Хронично белодробно сърце: клинични признаци и препоръки за лечение. Белодробна хипертония в новите препоръки на Европейското кардиологично дружество (2015) Cor pulmonale национални препоръки

Cor pulmonale (CP) е хипертрофия и/или дилатация на дясната камера (RV) в резултат на белодробна артериална хипертония, причинена от заболявания, засягащи функцията и/или структурата на белите дробове и несвързани с първична патология на лявото сърце или вродени сърдечни дефекти . LS се образува в резултат на заболявания на бронхите и белите дробове, торакодиафрагмални лезии или патология на белодробните съдове. Развитието на хронично белодробно сърце (ХБС) най-често се дължи на хронична белодробна недостатъчност (ХБН), а основната причина за образуването на ХБС е алвеоларната хипоксия, предизвикваща спазъм на белодробните артериоли.

Диагностичното търсене е насочено към идентифициране на основното заболяване, довело до развитието на CHL, както и оценка на CHL, белодробна хипертония и състоянието на панкреаса.

Лечението на CHL е терапия на основното заболяване, което причинява CHL (хроничен обструктивен бронхит, бронхиална астма и др.), Елиминиране на алвеоларната хипоксия и хипоксемия с намаляване на белодробната артериална хипертония (обучение на дихателните мускули, електрическа стимулация на диафрагмата, нормализиране на кислородната транспортна функция на кръвта (хепарин, еритроцитафереза, хемосорбция), продължителна кислородна терапия (LCT), алмитрин), както и корекция на деснокамерна сърдечна недостатъчност (ACE инхибитори, диуретици, блокери на алдостерон, ангиотезин II рецептори) антагонисти). VCT е най-ефективният метод за лечение на хронична белодробна недостатъчност и застойно сърдечно заболяване, което може да увеличи продължителността на живота на пациентите.

Ключови думи: пулмонално сърце, белодробна хипертония, хронична белодробна недостатъчност, хронично белодробно сърце, деснокамерна сърдечна недостатъчност.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Белодробно сърцее хипертрофия и/или дилатация на дясната камера в резултат на белодробна артериална хипертония, причинена от заболявания, засягащи функцията и/или структурата на белите дробове и несвързани с първична патология на лявото сърце или вродени сърдечни дефекти.

Белодробното сърце (CP) се формира на базата на патологични промени в самия бял дроб, нарушения на извънбелодробните респираторни механизми, които осигуряват вентилация на белия дроб (увреждане на дихателните мускули, нарушение на централната регулация на дишането, еластичност на остеохондралните мускули). образувания на гръдния кош или провеждане на нервни импулси н. диафрагмен мускул,затлъстяване), както и увреждане на белодробните съдове.

КЛАСИФИКАЦИЯ

В нашата страна най-разпространена е класификацията на cor pulmonale, предложена от B.E. Вотчалом през 1964 г. (Таблица 7.1).

Острата LS е свързана с рязко повишаване на белодробното артериално налягане (PAP) с развитие на деснокамерна недостатъчност и най-често се причинява от тромбоемболия на главния ствол или големи клонове на белодробната артерия (PE). Въпреки това, лекарят понякога среща подобно състояние, когато големи участъци от белодробна тъкан са изключени от кръвообращението (двустранна обширна пневмония, астматичен статус, клапанен пневмоторакс).

Subacute cor pulmonale (CPP) най-често е резултат от рецидивираща тромбоемболия на малки клонове на белодробната артерия. Водещият клиничен симптом е нарастващ задух с бързо развиваща се (в продължение на месеци) деснокамерна недостатъчност. Други причини за PLS включват нервно-мускулни заболявания (миастения гравис, полиомиелит, увреждане на диафрагмалния нерв), изключване на значителна част от дихателната част на белия дроб от акта на дишане (тежка бронхиална астма, милиарна белодробна туберкулоза). Често срещана причина за PLS е рак на белите дробове, стомашно-чревния тракт, гърдата и други локализации, дължащи се на белодробна карциноматоза, както и притискане на белодробните съдове от нарастващ тумор, последвано от тромбоза.

Хроничното белодробно сърце (CHP) в 80% от случаите възниква при увреждане на бронхопулмоналния апарат (най-често при ХОББ) и е свързано с бавно и постепенно повишаване на налягането в белодробната артерия в продължение на много години.

Развитието на CHL е пряко свързано с хроничната белодробна недостатъчност (CPF). В клиничната практика се използва класификация на CLN въз основа на наличието на задух. Има 3 степени на CLN: появата на задух при налични преди това усилия - I степен, задух при нормално усилие - II степен, задух в покой - III степен. Понякога е уместно да се допълни горната класификация с данни за газовия състав на кръвта и патофизиологичните механизми на развитие на белодробна недостатъчност (Таблица 7.2), което позволява избор на патогенетично базирани терапевтични мерки.

Класификация на белодробното сърце (по Votchal B.E., 1964)

Таблица 7.1.

Характер на течението	Състояние на обезщетението	Преобладаваща патогенеза	Характеристики на клиничната картина
белодробна развитие в няколко часове, дни	Декомпенсиран	Съдови	Масивна белодробна емболия
		Бронхопулмонален	Валвуларен пневмоторакс, пневмомедиастинум. Бронхиална астма, продължителна атака. Пневмония с голяма засегната площ. Ексудативен плеврит с масивен излив
Подостра белодробна развитие в няколко	Компенсирано. Декомпенсиран	Съдови
		Бронхопулмонален	Повтарящи се продължителни пристъпи на бронхиална астма. Раков лимфангит на белите дробове
		Торадиафрагмална	Хронична хиповентилация от централен и периферен произход при ботулизъм, полиомиелит, миастения и др.

Край на масата. 7.1.

Забележка.Диагнозата cor pulmonale се поставя след диагностицирането на основното заболяване: при формулиране на диагнозата се използват само първите две колони от класификацията. Колони 3 и 4 допринасят за задълбочено разбиране на същността на процеса и избора на терапевтична тактика

Таблица 7.2.

Клинична и патофизиологична класификация на хроничната белодробна недостатъчност

(Александров О.В., 1986)

Етап на хронична белодробна недостатъчност	Наличие на клинични признаци	Инструментални диагностични данни	Терапевтични мерки
I. Вентилация нарушения (скрит)	Клиничните прояви липсват или са слабо изразени	Липса или наличие само на вентилационни нарушения (обструктивен тип, рестриктивен тип, смесен тип) при оценка на дихателната функция	Основна терапия при хронично заболяване - антибиотици, бронходилататори, стимулиране на дренажната функция на белия дроб. Упражняваща терапия, електростимулация на диафрагмата, аеройонотерапия
П. Вентилационно-хемодинамични и вентилационно-хемични нарушения	Клинични прояви: задух, цианоза	Нарушенията на дихателната функция включват ЕКГ, ехокардиографски и радиографски признаци на претоварване и хипертрофия на дясното сърце, промени в газовия състав на кръвта, както и еритроцитоза, повишен вискозитет на кръвта, морфологични промени в червените кръвни клетки	Допълнено с дългосрочна кислородна терапия (ако paO 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами
III. Метаболитни нарушения	Клиничните прояви са изразени	Засилване на описаните по-горе нарушения. Метаболитна ацидоза. Хипоксемия, хиперкапния	Допълнени от екстракорпорални методи на лечение (еритроцитефереза, хемосорбция, плазмафереза, екстракорпорална мембранна оксигенация)

В представената класификация на CLN диагнозата CLN най-вероятно може да бъде поставена на етап II и III на процеса. В стадий I CLN (латентно) се откриват повишения на LBP, обикновено в отговор на физическа активност и по време на обостряне на заболяването при липса на признаци на хипертрофия на панкреаса. Това обстоятелство ни позволи да изразим мнението (N.R. Paleev), че за диагностициране на първоначалните прояви на CLS е необходимо да се използва не наличието или отсъствието на миокардна хипертрофия на RV, а увеличението на LBP. В клиничната практика обаче директното измерване на PAP при тази група пациенти не е достатъчно оправдано.

С течение на времето може да се развие декомпенсация на CHL. При липса на специална класификация на RV недостатъчност, добре известната класификация на сърдечната недостатъчност (HF) според V.Kh. Василенко и Н.Д. Стражеско, който обикновено се използва при сърдечна недостатъчност, която се развива в резултат на увреждане на лявата камера (LV) или на двете камери. Наличието на левокамерна СН при пациенти с CHL най-често се дължи на две причини: 1) CHL при хора над 50 години често се комбинира с коронарна болест на сърцето, 2) системната артериална хипоксемия при пациенти с CHL води до дегенеративни процеси в миокарда на LV, до неговата умерена хипертрофия и контрактилна недостатъчност.

Основната причина за развитието на хронично белодробно сърце е хроничната обструктивна белодробна болест.

ПАТОГЕНЕЗА

Развитието на хроничните лекарства се основава на постепенното формиране на белодробна артериална хипертония, причинена от няколко патогенетични механизма. Основната причина за PH при пациенти с бронхопулмонална и торакодиафрагмална форма на CHL е алвеоларната хипоксия, чиято роля в развитието на белодробна вазоконстрикция е показана за първи път през 1946 г. от U. Von Euler и G. Lijestrand. Развитието на рефлекса на Euler-Lillestrand се обяснява с няколко механизма: ефектът от хипоксията е свързан с развитието на деполяризация на съдовите гладкомускулни клетки и тяхното свиване поради промени във функцията на калиевите канали на клетъчните мембрани;

рани, излагане на съдовата стена на ендогенни вазоконстрикторни медиатори, като левкотриени, хистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламини, чието производство се увеличава значително при хипоксични условия.

Хиперкапнията също допринася за развитието на белодробна хипертония. Въпреки това, високата концентрация на CO 2 очевидно не действа директно върху тонуса на белодробните съдове, а индиректно - главно чрез причинената от нея ацидоза. В допълнение, задържането на CO 2 спомага за намаляване на чувствителността на дихателния център към CO 2, което допълнително намалява вентилацията и насърчава белодробната вазоконстрикция.

От особено значение в генезата на ПХ е ендотелната дисфункция, проявяваща се чрез намаляване на синтеза на вазодилататорни антипролиферативни медиатори (NO, простациклин, простагландин Е 2) и повишаване на нивото на вазоконстрикторите (ангиотензин, ендотелин-1). Дисфункцията на ендотелиума на белодробните съдове при пациенти с ХОББ е свързана с хипоксемия, възпаление и излагане на цигарен дим.

При пациенти с CLS настъпват структурни промени в съдовото русло - ремоделиране на белодробните съдове, характеризиращо се с удебеляване на интимата поради пролиферация на гладкомускулни клетки, отлагане на еластични и колагенови влакна, хипертрофия на мускулния слой на артериите с намаляване на вътрешния диаметър на съдовете. При пациенти с ХОББ, поради емфизем, има намаляване на капилярното легло и компресия на белодробните съдове.

В допълнение към хроничната хипоксия, заедно със структурните промени в кръвоносните съдове на белите дробове, редица други фактори също влияят върху повишаването на белодробното налягане: полицитемия с промени в реологичните свойства на кръвта, нарушен метаболизъм на вазоактивни вещества в белите дробове, увеличаване на минутния обем на кръвта, което се причинява от тахикардия и хиперволемия. Една от възможните причини за хиперволемия е хиперкапния и хипоксемия, които допринасят за повишаване на концентрацията на алдостерон в кръвта и съответно задържането на Na + и вода.

Пациентите с тежко затлъстяване развиват синдром на Пикуик (кръстен на работата на Чарлз Дикенс), който се проявява чрез хиповентилация с хиперкапния, която е свързана с намаляване на чувствителността на дихателния център към CO 2, както и нарушена вентилация поради механично ограничение от мастната тъкан с дисфункция (умора) на дихателните мускули.

Повишеното кръвно налягане в белодробната артерия може първоначално да допринесе за увеличаване на обема на перфузия на белодробните капиляри, но с течение на времето се развива хипертрофия на RV миокарда, последвана от неговата контрактилна недостатъчност. Индикаторите за налягане в белодробната циркулация са представени в табл. 7.3.

Таблица 7.3

Белодробни хемодинамични параметри

Критерият за белодробна хипертония е нивото на средното налягане в белодробната артерия в покой над 20 mmHg.

КЛИНИКА

Клиничната картина се състои от прояви на основното заболяване, което води до развитие на CLS и увреждане на панкреаса. В клиничната практика сред причинителите на белодробни заболявания най-често се среща хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ), т.е. бронхиална астма или хроничен обструктивен бронхит и емфизем. Клиничната картина на CHL е неразривно свързана с проявата на самата CHL.

Характерно оплакване на пациентите е задухът. Първо по време на физическа активност (етап I на CLN), а след това в покой (етап III на CLN). Има експираторен или смесен характер. Дългият курс (години) на ХОББ притъпява вниманието на пациента и го принуждава да се консултира с лекар, когато се появи задух по време на леко физическо натоварване или в покой, т.е. вече в стадий II-III хронично белодробно заболяване, когато наличието на хронична белодробно заболяване е неоспоримо.

За разлика от задуха, свързан с левокамерна недостатъчност и венозна стагнация на кръвта в белите дробове, задухът с белодробна хипертония не се увеличава в хоризонтално положение на пациента и не

намалява при седене. Пациентите могат дори да предпочетат хоризонтална позиция на тялото, при която диафрагмата участва в по-голяма степен в интраторакалната хемодинамика, което улеснява процеса на дишане.

Тахикардията е често срещано оплакване при пациенти с CHL и се появява дори на етапа на развитие на CHL в отговор на артериална хипоксемия. Нарушението на сърдечния ритъм е рядко. Наличието на предсърдно мъждене, особено при хора над 50 години, обикновено се свързва със съпътстваща исхемична болест на сърцето.

Половината от пациентите с CLS изпитват болка в областта на сърцето, често с несигурен характер, без облъчване, обикновено не е свързана с физическа активност и не се облекчава от нитроглицерин. Най-често срещаният възглед за механизма на болката е относителната коронарна недостатъчност, причинена от значително увеличаване на мускулната маса на панкреаса, както и намаляване на пълненето на коронарните артерии с повишаване на крайното диастолно налягане в кухината. на панкреаса, миокардна хипоксия на фона на обща артериална хипоксемия ("синя ангина") и рефлекторно стесняване на дясната коронарна артерия (пулмокоронарен рефлекс). Възможна причина за кардиалгия може да бъде разтягане на белодробната артерия с рязко повишаване на налягането в нея.

При декомпенсация на белодробното сърце може да се появи подуване на краката, което се появява най-често по време на обостряне на бронхопулмонално заболяване и първо се локализира в областта на стъпалата и глезените. С напредването на деснокамерната недостатъчност отокът се разпространява в областта на краката и бедрата и рядко, при тежки случаи на деснокамерна недостатъчност, се отбелязва увеличаване на обема на корема поради образуването на асцит.

По-малко специфичен симптом на cor pulmonale е загубата на глас, която е свързана с компресия на рецидивиращия нерв от разширения ствол на белодробната артерия.

При пациенти с CLN и CLS може да се развие енцефалопатия поради хронична хиперкапния и церебрална хипоксия, както и нарушена съдова пропускливост. При тежка енцефалопатия някои пациенти изпитват повишена възбудимост, агресивност, еуфория и дори психоза, докато други пациенти изпитват летаргия, депресия, сънливост през деня и безсъние през нощта и главоболие. Рядко се случва припадък по време на физическо натоварване в резултат на тежка хипоксия.

Често срещан симптом на CLN е дифузна "сивкаво-синя", топла цианоза. Когато се появи деснокамерна недостатъчност при пациенти с CHL, цианозата често придобива смесен характер: на фона на дифузно синкаво оцветяване на кожата се появява цианоза на устните, върха на носа, брадичката, ушите, върховете на пръстите на ръцете и краката. , а крайниците в повечето случаи остават топли, вероятно поради периферна вазодилатация, причинена от хиперкапния. Характерно е подуване на вените на шията (включително по време на вдишване - симптом на Kussmaul). Някои пациенти могат да получат болезнено зачервяване на бузите и увеличаване на броя на съдовете по кожата и конюнктивата („заешки или жабешки очи” поради хиперкапния), симптом на Plesch (подуване на югуларните вени при натискане с длан ръка върху увеличения черен дроб), лицето на Corvisar, сърдечна кахексия, признаци на подлежащи заболявания (емфизематозен гръден кош, кифосколиоза на гръдния кош и др.).

Палпацията на сърдечната област може да разкрие изразен дифузен сърдечен импулс, епигастрална пулсация (поради хипертрофия и дилатация на панкреаса), а при перкусия - разширяване на дясната граница на сърцето вдясно. Тези симптоми обаче губят своята диагностична стойност поради често развиващия се белодробен емфизем, при който перкуторният размер на сърцето може дори да бъде намален („капково сърце“). Най-честият аускултаторен симптом при CLS е акцентът на втория тон над белодробната артерия, който може да се комбинира с разцепване на втория тон, десен вентрикуларен IV сърдечен тон, диастоличен шум на белодробна клапна недостатъчност (шум на Graham-Still ) и систоличен шум на трикуспидална недостатъчност, като интензитетът на двата шума се увеличава с височината на вдишване (симптом на Риверо-Корвало).

Кръвното налягане при пациенти с компенсирана CHL често се повишава, а при пациенти с декомпенсация се понижава.

Хепатомегалия се открива при почти всички пациенти с декомпенсиран LS. Черният дроб е увеличен по размер, уплътнен при палпация, болезнен, ръбът на черния дроб е заоблен. При тежка сърдечна недостатъчност се появява асцит. По принцип такива тежки прояви на дяснокамерна сърдечна недостатъчност при хронична сърдечна недостатъчност са редки, тъй като самото наличие на тежка хронична сърдечна недостатъчност или добавянето на инфекциозен процес в белия дроб води до трагичен край за пациента по-рано, отколкото това се случва поради до сърдечна недостатъчност.

Клиничната картина на хроничното белодробно сърце се определя от тежестта на белодробната патология, както и от белодробната и деснокамерната сърдечна недостатъчност.

ИНСТРУМЕНТАЛНА ДИАГНОСТИКА

Рентгеновата картина на CHL зависи от стадия на CHL. На фона на рентгенологични прояви на белодробно заболяване (пневмосклероза, емфизем, повишен съдов модел и др.), Първо се отбелязва само леко намаляване на сянката на сърцето, след това се появява умерено изпъкналост на конуса на белодробната артерия в директния и дясна наклонена проекция. Обикновено в директната проекция десният контур на сърцето се формира от дясното предсърдие, а с CPS, с увеличаване на RV, той става оформящ ръба, а със значителна хипертрофия RV може да образува както дясно, така и левите ръбове на сърцето, избутвайки лявата камера назад. В крайния декомпенсиран стадий на CLS десният ръб на сърцето може да бъде образуван от значително разширено дясно предсърдие. И все пак тази „еволюция“ се случва на фона на сравнително малка сянка на сърцето („капване“ или „висящо“).

Електрокардиографската диагностика на CHL се свежда до идентифициране на RV хипертрофия. Основните („директни”) ЕКГ критерии за хипертрофия на панкреаса включват: 1) R в V1>7 mm; 2) S във V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 или RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) пълна блокада на десния пакетен клон с RV1>15 mm; 9) непълна блокада на десния пакетен клон с RV1>10 mm; 10) отрицателен TVl и намален STVl,V2 с RVl>5 mm и липса на коронарна недостатъчност. Ако има 2 или повече "директни" ЕКГ признака, диагнозата хипертрофия на панкреаса се счита за надеждна.

Индиректните ЕКГ признаци на RV хипертрофия предполагат RV хипертрофия: 1) въртене на сърцето около надлъжната ос по посока на часовниковата стрелка (изместване на преходната зона наляво, към отвеждания V5-V6 и появата в отвеждания V5, V6 на QRS комплекс на RS тип; SV5-6 е дълбок, а RV1-2 - нормална амплитуда); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, особено ако α>110; 5) електрическа ос от сърдечен тип

SI-SII-SIII; 6) пълна или непълна блокада на десния пакетен клон; 7) електрокардиографски признаци на хипертрофия на дясното предсърдие (P-pulmonale в отвеждания II, III, aVF); 8) увеличаване на времето за активиране на дясната камера във V1 с повече от 0,03 s. Има три вида ЕКГ промени в CLS:

1. ЕКГ тип rSR" се характеризира с наличието в отвеждане V1 на раздвоен QRS комплекс от типа rSR" и обикновено се открива при тежка хипертрофия на RV;

2. R-тип ЕКГ се характеризира с наличието на QRS комплекс от Rs или qR тип в отвеждане V1 и обикновено се открива при тежка RV хипертрофия (фиг. 7.1).

3. S-тип ЕКГ често се открива при пациенти с ХОББ с белодробен емфизем. Свързва се със задно изместване на хипертрофираното сърце, което се причинява от белодробен емфизем. ЕКГ изглежда като rS, RS или Rs с ясно изразена S вълна както в десния, така и в левия прекордиален отвеждащ

Ориз. 7.1.ЕКГ на пациент с ХОББ и ХХЛ. Синусова тахикардия. Тежка хипертрофия на дясната камера (RV1 = 10 mm, SV1 липсва, SV5-6 = 12 mm, рязко отклонение на EOS надясно (α = +155 °), отрицателен TV1-2 и намален STV1-2 сегмент). Хипертрофия на дясното предсърдие (P-pulmonale във V2-4)

Електрокардиографските критерии за хипертрофия на RV не са достатъчно специфични. Те са по-малко ясни, отколкото при LV хипертрофия и могат да доведат до фалшиво положителни и фалшиво отрицателни диагнози. Нормалната ЕКГ не изключва наличието на CHL, особено при пациенти с ХОББ, поради което промените в ЕКГ трябва да се сравняват с клиничната картина на заболяването и данните от ЕхоКГ.

Ехокардиографията (ЕхоКГ) е водещият неинвазивен метод за оценка на белодробната хемодинамика и диагностика на белодробни заболявания. Ултразвуковата диагностика на лекарствата се основава на идентифициране на признаци на увреждане на миокарда на панкреаса, които са дадени по-долу.

1. Промяна в размера на дясната камера, която се оценява в две позиции: в парастернална позиция по дългата ос (нормално под 30 mm) и в апикална четирикамерна позиция. За откриване на дилатация на панкреаса често се използва измерване на неговия диаметър (обикновено по-малко от 36 mm) и площ в края на диастола по дългата ос в апикална четирикамерна позиция. За да се оцени по-точно тежестта на дилатацията на RV, се препоръчва да се използва съотношението на крайната диастолна площ на RV към крайната диастолна област на LV, като по този начин се изключват индивидуалните разлики в размера на сърцето. Увеличаването на този показател с повече от 0,6 показва значителна дилатация на панкреаса и ако стане равна или по-голяма от 1,0, тогава се прави заключение за изразена дилатация на панкреаса. При дилатация на RV в апикална четирикамерна позиция, формата на RV се променя от полумесечна в овална, а върхът на сърцето може да бъде зает не от LV, както е нормално, а от RV. Дилатацията на панкреаса може да бъде придружена от дилатация на ствола (повече от 30 mm) и клоните на белодробната артерия. При масивна тромбоза на белодробната артерия може да се определи нейната значителна дилатация (до 50-80 mm) и луменът на артерията става овален.

2. При хипертрофия на панкреаса дебелината на предната му стена, измерена в диастола в субкостална четирикамерна позиция в B- или M-режим, надвишава 5 mm. При пациенти с CLS, като правило, не само предната стена на панкреаса хипертрофира, но и интервентрикуларната преграда.

3. Трикуспидна регургитация в различна степен, която от своя страна причинява дилатация на дясното предсърдие и долната празна вена, намаляването на инспираторния колапс на които показва повишено налягане в дясното предсърдие.

4. Диастолната функция на RV се оценява с помощта на транстрикуспиден диастоличен поток в импулсен режим

вълнов доплер и цветен М-модален доплер. При пациенти с CLS се установява намаляване на диастолната функция на RV, което се проявява чрез намаляване на съотношението на пиковете Е и А.

5. Намаляването на контрактилитета на панкреаса при пациенти с LS се проявява чрез хипокинезия на панкреаса с намаляване на неговата фракция на изтласкване. Ехокардиографското изследване определя такива показатели за функцията на RV като крайни диастолни и крайни систолични обеми, фракция на изтласкване, която обикновено е най-малко 50%.

Тези промени имат различна тежест в зависимост от тежестта на развитие на лекарството. Така при остър LS ще се открие дилатация на панкреаса, а при хроничен LS към него ще се добавят признаци на хипертрофия, диастолна и систолна дисфункция на панкреаса.

Друга група признаци са свързани с развитието на белодробна хипертония при пациенти с LS. Степента на тяхната тежест е най-значима при остри и подостри ЛС, както и при пациенти с първична белодробна хипертония. CPS се характеризира с умерено повишаване на систолното налягане в белодробната артерия, което рядко достига 50 mmHg. Оценката на белодробния ствол и потока в изходния тракт на панкреаса се извършва от левия парастернален и субкостален достъп с къса ос. При пациенти с белодробна патология, поради ограничения ултразвуков прозорец, субкосталната позиция може да бъде единственият възможен достъп за визуализиране на изходящия тракт на панкреаса. С помощта на пулсов вълнов доплер може да се измери средното налягане в белодробната артерия (Ppa), за което формулата, предложена от A. Kitabatake et al. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, където AT е времето на ускоряване на потока в изходния тракт на панкреаса, ET е времето на изтласкване (или времето на изтласкване на кръвта от панкреаса). Стойността на Ppa, получена с този метод при пациенти с ХОББ, корелира добре с данните от инвазивното изследване и възможността за получаване на надежден сигнал от белодробната клапа надвишава 90%.

Тежестта на трикуспидалната регургитация е от най-голямо значение за идентифициране на белодробна хипертония. Използването на трикуспидална регургитационна струя е в основата на най-точния неинвазивен метод за определяне систолно налягане в белодробната артерия.Измерванията се извършват в режим на непрекъснат вълнов доплер в апикална четирикамерна или субкостална позиция, за предпочитане с едновременното използване на цветен доплер

когото картографиране. За да се изчисли налягането в белодробната артерия, е необходимо да се добави налягането в дясното предсърдие към градиента на налягане през трикуспидалната клапа. Измерването на транстрикуспидалния градиент може да се извърши при повече от 75% от пациентите с ХОББ. Има качествени признаци на белодробна хипертония:

1. При PH се променя моделът на движение на задното платно на клапата на белодробната артерия, което се определя в М-режим: характерен показател за PH е наличието на средносистолна вълна поради частично затваряне на клапата, което образува W-образно движение на клапата в систола.

2. При пациенти с белодробна хипертония, поради повишено налягане в дясната камера, междукамерната преграда (IVS) е сплескана, а лявата камера прилича на буквата D по късата си ос (D-образна лява камера). При висока степен на PH, IVS става като стена на RV и се движи парадоксално в диастола към лявата камера. Когато налягането в белодробната артерия и дясната камера стане повече от 80 mm Hg, лявата камера намалява по обем, компресира се от разширената дясна камера и придобива форма на полумесец.

3. Възможна регургитация на белодробната клапа (обикновено е възможна регургитация първа степен при млади хора). С непрекъснато вълново доплерово изследване е възможно да се измери скоростта на белодробната регургитация с допълнително изчисляване на стойността на градиента на крайното диастолно налягане на PA-RV.

4. Промяна във формата на кръвния поток в изходния тракт на панкреаса и в устието на белодробната клапа. При нормално налягане в ПА потокът има равнобедрена форма, пикът на потока се намира в средата на систола; при белодробна хипертония, пиковият поток се измества към първата половина на систола.

Въпреки това, при пациенти с ХОББ съществуващият белодробен емфизем често затруднява ясното визуализиране на структурите на сърцето и стеснява „прозореца“ на ехокардиографията, което прави изследването информативно при не повече от 60-80% от пациентите. През последните години се появи по-точен и информативен метод за ултразвуково изследване на сърцето - трансезофагеална ехокардиография (ТЕЕ). ТЕЕ при пациенти с ХОББ е по-предпочитаният метод за точни измервания и директна визуална оценка на структурите на панкреаса, което се дължи на по-високата резолюция на трансезофагеалния сензор и стабилността на ултразвуковия прозорец и е от особено значение при белодробен емфизем и пневмосклероза .

Катетеризация на дясно сърце и белодробна артерия

Катетеризацията на дясно сърце и белодробна артерия е „златен стандарт” за диагностициране на ПХ. Тази процедура ви позволява директно да измервате налягането в дясното предсърдие и RV, налягането в белодробната артерия, да изчислявате сърдечния дебит и белодробното съдово съпротивление и да определяте нивото на оксигенация на смесена венозна кръв. Катетеризацията на дясното сърце поради неговата инвазивност не може да се препоръча за широко приложение при диагностицирането на CHL. Индикациите са: тежка белодробна хипертония, чести епизоди на декомпенсирана деснокамерна недостатъчност и избор на кандидати за белодробна трансплантация.

Радионуклидна вентрикулография (RVG)

RVG измерва фракцията на изтласкване на дясната камера (RVEF). RVEF се счита за абнормен, ако е под 40-45%, но самият RVEF не е добър показател за функцията на дясната камера. Позволява ви да оцените систолната функция на дясната камера, която е силно зависима от последващото натоварване, намалявайки с увеличаването на последното. Поради това при много пациенти с ХОББ се регистрира намаление на RVF, което не е индикатор за истинска дяснокамерна дисфункция.

Магнитен резонанс (MRI)

ЯМР е обещаващ метод за оценка на белодробна хипертония и промени в структурата и функцията на дясната камера. Диаметър на дясната белодробна артерия, измерен на ЯМР, по-голям от 28 mm е силно специфичен признак на ПХ. Методът ЯМР обаче е доста скъп и се предлага само в специализирани центрове.

Наличието на хронично белодробно заболяване (като причина за хронично белодробно заболяване) изисква специално изследване на функцията на външното дишане. Лекарят има за задача да изясни вида на вентилационната недостатъчност: обструктивна (нарушено преминаване на въздух през бронхите) или рестриктивна (намалена зона на газообмен). В първия случай примерите включват хроничен обструктивен бронхит, бронхиална астма, а във втория случай пневмосклероза, белодробна резекция и др.

ЛЕЧЕНИЕ

CHL възниква най-често след появата на CLN. Терапевтичните мерки са комплексни и насочени главно към коригиране на тези два синдрома, които могат да бъдат представени по следния начин:

1) лечение и профилактика на основното заболяване - най-често екзацербации на хронична белодробна патология (основна терапия);

2) лечение на хронична белодробна хипертония и белодробна хипертония;

3) лечение на деснокамерна сърдечна недостатъчност. Основното лечение и превантивните мерки включват

профилактика на остри вирусни заболявания на дихателните пътища (ваксинация) и отказ от тютюнопушене. С развитието на хронична белодробна патология с възпалителен характер е необходимо да се лекуват екзацербации с антибиотици, мукорегулиращи лекарства и имунокоректори.

Основното при лечението на хронично белодробно сърце е да се подобри функцията на външното дишане (елиминиране на възпалението, бронхообструктивен синдром, подобряване на състоянието на дихателната мускулатура).

Най-честата причина за CLN е бронхообструктивен синдром, причината за който е намаляване на гладката мускулатура на бронхите, натрупване на вискозен възпалителен секрет и подуване на бронхиалната лигавица. Тези промени изискват използването на бета-2 агонисти (фенотерол, формотерол, салбутамол), М-антихолинергици (ипратропиум бромид, тиотропиум бромид) и в някои случаи инхалаторни глюкокортикостероидни лекарства под формата на инхалация с помощта на пулверизатор или личен инхалатор. Възможно е да се използват метилксантини (аминофилин и удължени теофилини (теолонг, теотард и др.)). Терапията с експекторанти е много индивидуална и изисква различни комбинации и подбор на билкови продукти (подбел, див розмарин, мащерка и др.) и химически препарати (ацетилцистеин, амброксол и др.).

Ако е необходимо, се предписва тренировъчна терапия и постурален белодробен дренаж. Дишането с положително експираторно налягане (не повече от 20 cm воден стълб) се показва с помощта на прости устройства

под формата на „свирки“ с подвижна диафрагма и сложни устройства, които контролират налягането при издишване и вдишване. Този метод намалява скоростта на въздушния поток вътре в бронхите (което има бронходилататорен ефект) и повишава налягането вътре в бронхите спрямо околната белодробна тъкан.

Екстрапулмоналните механизми за развитие на CLN включват намаляване на контрактилната функция на дихателните мускули и диафрагмата. Възможностите за коригиране на тези нарушения все още са ограничени: тренировъчна терапия или електрическа стимулация на диафрагмата във II етап. HLN.

При CLN червените кръвни клетки претърпяват значително функционално и морфологично преструктуриране (ехиноцитоза, стоматоцитоза и др.), Което значително намалява тяхната функция за транспортиране на кислород. В тази ситуация е желателно да се отстранят червените кръвни клетки със загубена функция от кръвния поток и да се стимулира освобождаването на млади (функционално по-способни). За тази цел е възможно да се използва еритроцитефереза, екстракорпорална оксигенация на кръвта и хемосорбция.

Поради повишаването на агрегационните свойства на еритроцитите се повишава вискозитетът на кръвта, което изисква използването на антиагреганти (хирантил, реополиглюкин) и хепарин (за предпочитане използването на хепарини с ниско молекулно тегло - фраксипарин и др.).

При пациенти с хиповентилация, свързана с намалена активност на дихателния център, като спомагателни методи на терапия могат да се използват лекарства, които повишават централната инспираторна активност - респираторни стимуланти. Те трябва да се използват в случаи на умерено потискане на дишането, които не изискват използването на O2 или механична вентилация (синдром на сънна апнея, синдром на затлъстяване-хиповентилация), или когато кислородната терапия не е възможна. Няколко лекарства, които повишават артериалната оксигенация, включват ницетамид, ацетозаламид, доксапрам и медроксипрогестерон, но всички тези лекарства имат голям брой странични ефекти, когато се използват за дълъг период от време и следователно могат да се използват само за кратко време, например по време на обостряне на заболяването.

В момента алмитрина бисмезилат е едно от лекарствата, които могат да коригират хипоксемията за дълго време при пациенти с ХОББ. Алмитрин е специфичен аго-

нистом на периферните хеморецептори на каротидния ганглий, чиято стимулация води до повишена хипоксична вазоконстрикция в слабо вентилирани области на белите дробове с подобрени съотношения вентилация-перфузия. Способността на алмитрин в доза от 100 mg / ден е доказана. при пациенти с ХОББ водят до значително повишаване на pa0 2 (с 5-12 mm Hg) и намаляване на paCO 2 (с 3-7 mm Hg) с подобряване на клиничните симптоми и намаляване на честотата на екзацербациите на заболяване, което е в състояние с няколко години да забави назначаването на дългосрочна 0 2 терапия. За съжаление, 20-30% от пациентите с ХОББ не отговарят на терапията и широкото използване е ограничено от възможността за развитие на периферна невропатия и други странични ефекти. Понастоящем основната индикация за предписване на алмитрин е умерена хипоксемия при пациенти с ХОББ (pa0 2 56-70 mm Hg или Sa0 2 89-93%), както и употребата му в комбинация с VCT, особено на фона на хиперкапния.

Вазодилататори

За да се намали степента на БАХ, в комплексната терапия на пациенти с белодробно сърце се включват периферни вазодилататори. Най-често използваните лекарства са антагонисти на калциевите канали и нитрати. Понастоящем препоръчваните калциеви антагонисти включват нифедипин и дилтиазем. Изборът в полза на един от тях зависи от първоначалния пулс. При пациенти с относителна брадикардия трябва да се препоръча нифедипин; при пациенти с относителна тахикардия трябва да се препоръча дилтиазем. Дневните дози на тези лекарства с доказана ефективност са доста високи: за нифедипин 120-240 mg, за дилтиазем 240-720 mg. Показани са благоприятни клинични и прогностични ефекти на калциевите антагонисти, използвани във високи дози при пациенти с първична ПХ (особено тези с предишен положителен остър тест). III поколение дихидропиридинови калциеви антагонисти - амлодипин, фелодипин и др. - също са ефективни при тази група пациенти с лекарства.

Въпреки това, антагонистите на калциевите канали не се препоръчват за употреба при белодробна хипертония, дължаща се на ХОББ, въпреки способността им да намаляват Ppa и да повишават сърдечния дебит при тази група пациенти. Това се дължи на влошаваща се артериална хипоксемия, причинена от разширяване на белодробните съдове в

лошо вентилирани области на белите дробове с влошени съотношения вентилация-перфузия. В допълнение, при продължителна терапия с калциеви антагонисти (повече от 6 месеца), благоприятният ефект върху белодробните хемодинамични параметри се изравнява.

Подобна ситуация възниква при пациенти с ХОББ, когато се предписват нитрати: острите тестове показват влошаване на газообмена, а дългосрочните проучвания показват липсата на положителен ефект на лекарствата върху белодробната хемодинамика.

Синтетичен простациклин и неговите аналози.Простациклинът е мощен ендогенен вазодилататор с антиагрегационни, антипролиферативни и цитопротективни ефекти, които са насочени към предотвратяване на белодробно съдово ремоделиране (намаляване на увреждането на ендотелните клетки и хиперкоагулацията). Механизмът на действие на простациклин е свързан с релаксация на гладкомускулните клетки, инхибиране на тромбоцитната агрегация, подобряване на ендотелната функция, инхибиране на пролиферацията на васкуларни клетки, както и директен инотропен ефект, положителни промени в хемодинамиката и повишено използване на кислород в скелета. мускули. Клиничното приложение на простациклин при пациенти с ПХ е свързано със синтеза на неговите стабилни аналози. Към днешна дата е натрупан най-големият опит в света за епопростенола.

Епопростенол е интравенозна форма на простациклин (простагландин I 2). Благоприятни резултати са получени при пациенти със съдова форма на ЛС - с първична ПХ при системни заболявания на съединителната тъкан. Лекарството увеличава сърдечния дебит и намалява белодробното съдово съпротивление и при продължителна употреба подобрява качеството на живот на пациентите с лекарства, повишавайки толерантността към физическа активност. Оптималната доза за повечето пациенти е 20-40 ng/kg/min. Използва се и аналог на епопростенола трепростинил.

Понастоящем са разработени перорални форми на аналог на простациклин (берапрост, илопрост)и се провеждат клинични проучвания за лечение на пациенти със съдова форма на LS, развила се в резултат на белодробна емболия, първична белодробна хипертония и системни заболявания на съединителната тъкан.

В Русия от групата на простаноидите за лечение на пациенти с лекарства понастоящем се предлага само простагландин Е 1 (вазапростан), който се предписва интравенозно капково с бърза скорост.

растеж 5-30 ng/kg/мин. Курсовото лечение с лекарството се провежда в дневна доза от 60-80 mcg в продължение на 2-3 седмици на фона на продължителна терапия с калциеви антагонисти.

Ендотелинови рецепторни антагонисти

Активирането на ендотелиновата система при пациенти с ПХ послужи като обосновка за употребата на антагонисти на ендотелиновия рецептор. Доказана е ефективността на две лекарства от този клас (бозентан и ситаксентан) при лечението на пациенти с ХХЛ, развили се на фона на първична ПХ или на фона на системни заболявания на съединителната тъкан.

Инхибитори на фосфодиестераза тип 5

Силденафил е мощен селективен инхибитор на cGMP-зависимата фосфодиестераза (тип 5), предотвратявайки разграждането на cGMP, причинявайки намаляване на белодробното съдово съпротивление и претоварване на дясната камера. Към днешна дата има данни за ефективността на силденафил при пациенти с лекарства с различна етиология. Когато се използва силденафил в дози от 25-100 mg 2-3 пъти на ден, това води до подобряване на хемодинамиката и толерантността към упражнения при пациенти с лекарства. Препоръчва се употребата му, когато друга лекарствена терапия е неефективна.

Дългосрочна кислородна терапия

При пациенти с бронхопулмонална и торакодиафрагмална форма на CHL основната роля в развитието и прогресията на заболяването принадлежи на алвеоларната хипоксия, поради което кислородната терапия е най-патогенетично обоснованият метод за лечение на тези пациенти. Използването на кислород при пациенти с хронична хипоксемия е критично и трябва да бъде постоянно, дългосрочно и обикновено се извършва у дома, поради което тази форма на терапия се нарича дългосрочна кислородна терапия (LOT). Целта на DCT е да коригира хипоксемията, за да постигне стойности на paO 2>60 mm Hg. и Sa02 >90%. Счита се за оптимално поддържането на paO 2 в рамките на 60-65 mm Hg и превишаването на тези стойности води само до леко повишаване на Sa0 2 и съдържанието на кислород в артериалната кръв, но може да бъде придружено от задържане на CO 2, особено по време на сън, което има отрицателни последици.

ефекти върху функцията на сърцето, мозъка и дихателните мускули. Следователно ДКТ не е показана при пациенти с умерена хипоксемия. Индикации за DCT: RaO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). За повечето пациенти с ХОББ е достатъчен поток на О2 от 1-2 l/min, а при най-тежките пациенти потокът може да се увеличи до 4-5 l/min. Концентрацията на кислород трябва да бъде 28-34% об. Препоръчва се ДКТ да се провежда поне 15 часа на ден (15-19 часа/ден). Максималните паузи между сеансите на кислородна терапия не трябва да надвишават 2 часа подред, т.к прекъсванията от повече от 2-3 часа значително увеличават белодробната хипертония. Кислородни концентратори, резервоари за течен кислород и бутилки със сгъстен газ могат да се използват за извършване на VCT. Най-често използваните са концентратори (пермеатори), които освобождават кислород от въздуха чрез отстраняване на азот. VCT увеличава продължителността на живота на пациентите с CLN и CHL средно с 5 години.

По този начин, въпреки наличието на голям арсенал от съвременни фармакологични средства, VCT е най-ефективният метод за лечение на повечето форми на CHL, следователно лечението на пациенти с CHL е преди всичко задача на пулмолог.

Дългосрочната кислородна терапия е най-ефективният метод за лечение на хронична белодробна недостатъчност и застойни сърдечни заболявания, като увеличава продължителността на живота на пациентите средно с 5 години.

Дългосрочно проветряване на дома

В терминалните стадии на белодробни заболявания, поради намаляване на вентилационния резерв, може да се развие хиперкапния, изискваща респираторна поддръжка, която трябва да се осигурява дълго време, постоянно у дома.

БЕЗ инхалаторна терапия

Инхалационната терапия NO, чийто ефект е подобен на ендотелиум-релаксиращия фактор, има положителен ефект при пациенти с CHL. Неговият вазодилатиращ ефект се основава на активирането на гуанилат циклазата в гладкомускулните клетки на белодробните съдове, което води до повишаване на нивото на цикло-GMP и намаляване на вътреклетъчните нива на калций. Вдишване NO региона

има селективен ефект върху съдовете на белите дробове и причинява вазодилатация главно в добре вентилирани области на белите дробове, подобрявайки газообмена. При курс на употреба на NO при пациенти с CHL се наблюдава намаляване на налягането в белодробната артерия и повишаване на парциалното налягане на кислорода в кръвта. В допълнение към своите хемодинамични ефекти, NO помага за предотвратяване и обръщане на белодробното съдово и панкреатично ремоделиране. Оптималните дози на инхалаторния NO са концентрации от 2-10 ppm, а високите концентрации на NO (повече от 20 ppm) могат да причинят прекомерна вазодилатация на белодробните съдове и да доведат до влошаване на вентилационно-перфузионния баланс с повишена хипоксемия. Добавянето на инхалиран NO към VCT при пациенти с ХОББ засилва положителния ефект върху газообмена, намалявайки нивото на белодробна хипертония и увеличавайки сърдечния дебит.

CPAP терапия

Метод за продължителна терапия с положително налягане на дихателните пътища (продължително положително налягане в дихателните пътища- CPAP) се използва като метод за лечение на хронична дихателна недостатъчност и хронична белодробна хипертония при пациенти със синдром на обструктивна сънна апнея, предотвратявайки развитието на колапс на дихателните пътища. Доказаните ефекти на CPAP са предотвратяването и изправянето на ателектазата, увеличаването на белодробните обеми, намаляването на вентилационно-перфузионния дисбаланс, повишаването на оксигенацията, белодробния комплайънс и преразпределението на течността в белодробната тъкан.

Сърдечни гликозиди

Сърдечните гликозиди при пациенти с ХОББ и cor pulmonale са ефективни само при наличие на левокамерна сърдечна недостатъчност и могат да бъдат полезни и при развитие на предсърдно мъждене. Освен това е доказано, че сърдечните гликозиди могат да предизвикат белодробна вазоконстрикция, а наличието на хиперкапния и ацидоза увеличава вероятността от гликозидна интоксикация.

Диуретици

При лечението на пациенти с декомпенсиран CHL с едематозен синдром се използва терапия с диуретици, включително антагонисти

алдостерон (алдактон). Диуретиците трябва да се предписват внимателно, в малки дози, тъй като с развитието на RV недостатъчност, сърдечният дебит е по-зависим от предварителното натоварване и следователно прекомерното намаляване на обема на вътресъдовата течност може да доведе до намаляване на обема на пълнене на RV и намаляване на сърдечния изход, както и повишаване на вискозитета на кръвта и рязко намаляване на налягането в белодробната артерия, като по този начин се влошава дифузията на газовете. Друг сериозен страничен ефект от диуретичната терапия е метаболитната алкалоза, която при пациенти с ХОББ с дихателна недостатъчност може да доведе до потискане на дейността на дихателния център и влошаване на газообмена.

Инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим

При лечението на пациенти с декомпенсирано белодробно сърце през последните години на преден план са инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACEI). Терапията с ACEI при пациенти с CHL води до намаляване на белодробната хипертония и увеличаване на сърдечния дебит. За да се избере ефективна терапия за CHL при пациенти с ХОББ, се препоръчва да се определи полиморфизмът на ACE гена, т.к. Само пациенти с генни подтипове ACE II и ID показват изразен положителен хемодинамичен ефект на ACE инхибиторите. Препоръчва се употребата на АСЕ инхибитори в минимални терапевтични дози. В допълнение към хемодинамичния ефект има положителен ефект на АСЕ инхибиторите върху размера на сърдечните камери, процесите на ремоделиране, толерантността към физическо натоварване и увеличаването на продължителността на живота при пациенти със сърдечна недостатъчност.

Рецепторни антагонисти на ангиотензин II

През последните години са получени данни за успешното използване на тази група лекарства при лечението на CHL при пациенти с ХОББ, което се проявява чрез подобряване на хемодинамиката и газообмена. Най-показаното приложение на тези лекарства е при пациенти с CHL, които имат непоносимост към ACE инхибитори (поради суха кашлица).

Предсърдна септостомия

Напоследък при лечението на пациенти с деснокамерна сърдечна недостатъчност, развила се на фона на първична ПХ,

използвайте предсърдна септостомия, т.е. образуване на малка перфорация в междупредсърдната преграда. Създаването на шънт отдясно наляво позволява да се намали средното налягане в дясното предсърдие, да се разтовари дясната камера и да се увеличи преднатоварването на лявата камера и сърдечния дебит. Предсърдната септостомия е показана, когато всички видове лекарствено лечение на деснокамерна сърдечна недостатъчност са неефективни, особено в комбинация с чести синкопи или като подготвителна стъпка преди белодробна трансплантация. В резултат на интервенцията се наблюдава намаляване на синкопа и повишаване на толерантността към физическо натоварване, но се увеличава рискът от развитие на животозастрашаваща артериална хипоксемия. Смъртността на пациентите по време на предсърдна септостомия е 5-15%.

Трансплантация на бял дроб или сърце-бял дроб

От края на 80-те години. През 20 век, след въвеждането на имуносупресивното лекарство циклоспорин А, белодробната трансплантация започва успешно да се използва при лечението на краен стадий на белодробна недостатъчност. При пациенти с CLN и LS се извършва трансплантация на единия или двата бели дроба или комплекса сърце-бял дроб. Показано е, че 3 и 5-годишната преживяемост след трансплантация на единия или двата бели дроба и комплекса сърце-бял дроб при пациенти с LS е съответно 55 и 45%. Повечето центрове предпочитат да извършват двустранна белодробна трансплантация поради по-малко следоперативни усложнения.

Дадени са методически препоръки относно клиничната картина, диагностиката и лечението на белодробното сърце. Препоръките са насочени към ученици от 4-6 години. Електронната версия на изданието е публикувана на сайта на Санкт Петербургския държавен медицински университет (http://www.spb-gmu.ru).

Методическите препоръки са адресирани до ученици от 4-6 години Хронично белодробно сърце Под хронично белодробно сърце

Министерство на здравеопазването и социалното развитие

Руска федерация

Ж OU VPO "ДЪРЖАВА САНКТ-ПЕТЕРБУРГ"

МЕДИЦИНСКИ УНИВЕРСИТЕТ

НА ИМЕТО НА АКАДЕМИК И. П. ПАВЛОВ"

Доцент V.N.Yablonskaya

Доцент O.A.Ivanova

асистент Ж.А.Миронова

Редактор:Глава Катедрата по болнична терапия, Санкт Петербургски държавен медицински университет на името на. акад. И. П. Павлова Професор V.I. Трофимов

Рецензент:Професор в катедрата по пропедевтика на вътрешните болести

Държавен медицински университет в Санкт Петербург, кръстен на. акад. И. П. Павлова Б.Г. Лукичев

Хронично белодробно сърце

При хронично белодробно сърце (HLS) разбирам хипертрофия на дясната камера (RV) или комбинация от хипертрофия с дилатация и/или сърдечна недостатъчност на дясната камера (RVH) поради заболявания, засягащи предимно функцията или структурата на белите дробове, или и двете, и не са свързани с първична недостатъчност на лявото сърце или вродени и придобити сърдечни дефекти.

Това определение на експертната комисия на СЗО (1961 г.), според редица експерти, в момента се нуждае от корекция поради въвеждането в практиката на съвременни диагностични методи и натрупването на нови знания за патогенезата на CHL. По-специално се предлага CHL да се разглежда като белодробна хипертония в комбинация с хипертрофия. дилатация на дясната камера, дисфункция на двете вентрикули на сърцето, свързана с първични структурни и функционални промени в белите дробове.

Твърди се, че белодробната хипертония (PH) възниква, когато налягането в белодробната артерия (PA) надвишава установените нормални стойности:

Систолно – 26 – 30 mm Hg.

Диастолно – 8 – 9 mm Hg.

Средно – 13 – 20 mm Hg.

Хроничното белодробно сърце не е самостоятелна нозологична форма, но усложнява много заболявания, които засягат дихателните пътища и алвеолите, гръдния кош с ограничена подвижност, както и белодробните съдове.По същество всички заболявания, които могат да доведат до развитие на дихателна недостатъчност и белодробна хипертония (има повече от 100 от тях), могат да причинят хронично белодробно сърце. Въпреки това, в 70-80% от случаите на CHL възниква хронична обструктивна белодробна болест (COPD). Понастоящем хроничното белодробно сърце се наблюдава при 10-30% от белодробните пациенти, хоспитализирани в болница. При мъжете се среща 4-6 пъти по-често. Като тежко усложнение на хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ), CLP определя клиничната картина, хода и прогнозата на това заболяване, води до ранна инвалидизация на пациентите и често е причина за смърт. Освен това смъртността при пациенти с CHL се е удвоила през последните 20 години.

ЕТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗА НА ХРОНИЧНО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ.

Тъй като хроничното белодробно сърце е състояние, което възниква вторично и по същество е усложнение на редица респираторни заболявания, според основните причини е обичайно да се разграничават следните видове CHL:

1. Бронхопулмонарен:

Причината са заболявания, засягащи дихателните пътища и алвеолите:

Обструктивни заболявания (хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ), първичен белодробен емфизем, тежка бронхиална астма със значителна необратима обструкция)

Заболявания, протичащи с тежка белодробна фиброза (туберкулоза, бронхиектазии, пневмокониоза, повторна пневмония, радиационно увреждане)

Интерстициални белодробни заболявания (идиопатичен фиброзиращ алвеолит, белодробна саркоидоза и др.), колагенози, белодробна карциноматоза

2. Торадиафрагмален:

Причината са заболявания, които засягат гръдния кош (кости, мускули, плевра) и засягат подвижността на гръдния кош:

Хронично белодробно сърце: мнението на кардиолозите

Изготвил Максим Гвоздик | 27.03.2015 г

Разпространението на хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ) бързо нараства в световен мащаб: ако

през 1990 г. те са били на дванадесето място в структурата на заболеваемостта, а след това според експертите на СЗО до 2020 г. те ще се преместят в челната петица след патологии като коронарна болест на сърцето (ИБС), депресия, наранявания поради пътнотранспортни произшествия и мозъчно-съдови заболявания. Предвижда се също, че до 2020 г. ХОББ ще заеме трето място в структурата на причините за смърт. ИБС, артериална хипертония и обструктивни белодробни заболявания доста често се комбинират, което поражда редица проблеми както в пулмологията, така и в кардиологията. 30 ноември 2006 г

Научно-практическа конференция „Особености на диагностиката и лечението на обструктивни белодробни заболявания със съпътстваща патология“ се проведе в Института по фтизиатрия и пулмология на името на Ф. Г. Яновски на Академията на медицинските науки на Украйна

сърдечно-съдова система“, по време на който беше отделено голямо внимание на общи проблеми на кардиологията

и пулмология.

Докладът „Сърдечна недостатъчност при хронично белодробно сърце: поглед на кардиолог“ е направен от

Член-кореспондент на Академията на медицинските науки на Украйна, доктор на медицинските науки, професор Екатерина Николаевна Амосова .

– В съвременната кардиология и пулмология има редица общи проблеми, по които е необходимо постигането на общо мнение и уеднаквяване на подходите. Една от тях е хроничното белодробно сърце. Достатъчно е да се каже, че дисертации по тази тема са еднакво често защитавани както в кардиологични, така и в пулмологични съвети, тя е включена в списъка с проблеми, които се занимават и от двата клона на медицината, но за съжаление все още не е разработен единен подход към тази патология. . Не бива да забравяме и общопрактикуващите и семейните лекари, които трудно разбират противоречивата информация и информацията, публикувана в литературата по пулмология и кардиология.

Определението за хронично белодробно сърце в документ на СЗО датира от 1963 г. За съжаление, оттогава препоръките на СЗО по този важен въпрос не са изяснени или препотвърдени, което всъщност доведе до дискусии и противоречия. Днес в чуждестранната кардиологична литература практически няма публикации за хронична белодробна хипертония, въпреки че много се говори за белодробна хипертония; освен това препоръките на Европейското кардиологично дружество относно белодробната хипертония наскоро бяха ревизирани и одобрени.

Понятието "белодробно сърце" включва изключително разнородни заболявания, те се различават по етиология, механизъм на развитие на миокардна дисфункция, нейната тежест и имат различни подходи към лечението. Хроничното пулмонално сърце се основава на хипертрофия, дилатация и дисфункция на дясната камера, които по дефиниция са свързани с белодробна хипертония. Хетерогенността на тези заболявания е още по-очевидна, когато се има предвид степента на повишаване на налягането в белодробната артерия при белодробна хипертония. Освен това самото му присъствие има напълно различно значение за различните етиологични фактори на хроничното белодробно сърце. Например при съдови форми на белодробна хипертония това е основата, която изисква лечение и само намаляването на белодробната хипертония може да подобри състоянието на пациента; при ХОББ белодробната хипертония не е толкова изразена и не изисква лечение, както се вижда от западни източници. Освен това намаляването на налягането в белодробната артерия при ХОББ не води до облекчение, а влошава състоянието на пациента, тъй като има намаляване на оксигенацията на кръвта. По този начин белодробната хипертония е важно условие за развитието на хронично cor pulmonale, но нейното значение не трябва да се взема предвид.

Често тази патология причинява хронична сърдечна недостатъчност. И ако говорим за това в cor pulmonale, си струва да припомним критериите за диагностициране на сърдечна недостатъчност (HF), които са отразени в препоръките на Европейското дружество по кардиология. За да се постави диагнозата, трябва да има: първо, симптоми и клинични признаци на сърдечна недостатъчност, и второ, обективни признаци на систолна или диастолна миокардна дисфункция. Тоест наличието на дисфункция (промени във функцията на миокарда в покой) е задължително за поставяне на диагнозата.

Вторият въпрос е клиничната симптоматика на хроничното белодробно сърце. В аудиторията по кардиология е необходимо да се говори за факта, че отокът не съответства на наличието на деснокамерна недостатъчност. За съжаление, кардиолозите са много малко запознати с ролята на екстракардиалните фактори в произхода на клиничните признаци на венозен застой в системното кръвообращение. Отокът при такива пациенти често се възприема като проява на сърдечна недостатъчност, те започват активно да го лекуват, но без резултат. Тази ситуация е добре известна на пулмолозите.

Патогенетичните механизми на развитието на хронично пулмонално сърце също включват екстракардиални фактори на отлагане на кръв. Разбира се, тези фактори са важни, но не бива да се надценяват и всичко да се свързва само с тях. И накрая, говорим малко, всъщност току-що започнахме, за ролята на хиперактивирането на системата ренин-ангиотензин-алдостерон и нейното значение за развитието на оток и хиперволемия.

В допълнение към изброените фактори, заслужава да се спомене ролята на миокардиопатията. В развитието на хронично белодробно сърце голяма роля играе увреждането на миокарда не само на дясната камера, но и на лявата камера, което възниква под въздействието на комплекс от фактори, включително токсични, които са свързани с бактериални агенти; в допълнение, това е хипоксичен фактор, който причинява дистрофия на миокарда на вентрикулите на сърцето.

Нашите проучвания установиха, че практически няма корелация между систолното налягане в белодробната артерия и размера на дясната камера при пациенти с хронично пулмонално сърце. Има известна връзка между тежестта на ХОББ и дисфункцията на дясната камера; по отношение на лявата камера тези разлики са по-слабо изразени. При анализиране на систолната функция на лявата камера е отбелязано влошаване при пациенти с тежка ХОББ. Изключително трудно е правилно да се оцени контрактилитета на миокарда, дори и на лявата камера, тъй като показателите, които използваме в клиничната практика, са много груби и зависят от пред- и следнатоварването.

Що се отнася до показателите за диастолна функция на дясната камера, всички пациенти са диагностицирани с хипертрофичен тип диастолна дисфункция. Показателите от дясната камера бяха очаквани, но от лявата малко неочаквано получихме признаци на нарушена диастолна релаксация, които нарастваха в зависимост от тежестта на ХОББ.

Показателите за камерна систолна функция при пациенти с ХОББ и идиопатична белодробна хипертония са различни. Разбира се, промените в дясната камера са по-изразени при идиопатичната белодробна хипертония, докато в същото време систолната функция на лявата камера е по-променена при ХОББ, което се свързва с ефекта на неблагоприятни фактори на инфекция и хипоксемия върху миокарда на лявата камера и тогава има смисъл да говорим за кардиопатия в широкото разбиране, което присъства в кардиологията днес.

В нашето проучване при всички пациенти са регистрирани нарушения тип I в диастолната функция на лявата камера; пиковите индекси са по-изразени в дясната камера при пациенти с идиопатична белодробна хипертония; диастолни нарушения при пациенти с ХОББ. Заслужава да се подчертае, че това са относителни показатели, тъй като се съобразихме с различната възраст на пациентите.

При всички пациенти по време на ехокардиография е измерен диаметърът на долната куха вена и е определена степента на нейния колапс по време на вдишване. Установено е, че при умерена ХОББ диаметърът на долната куха вена не се увеличава, той се увеличава само при тежка ХОББ, когато FEV1 е под 50%. Това ни позволява да повдигнем въпроса, че ролята на екстракардиалните фактори не трябва да се абсолютизира. В същото време колапсът на долната празна вена по време на вдишване вече е бил нарушен при умерена ХОББ (този показател отразява повишаване на налягането в лявото предсърдие).

Анализирахме и променливостта на сърдечната честота. Трябва да се отбележи, че кардиолозите смятат намаляването на вариабилността на сърдечната честота като маркер за активиране на симпатоадреналната система и наличието на сърдечна недостатъчност, т.е. прогностично неблагоприятно. Установихме намаляване на вариабилността при умерена ХОББ, чиято тежест се увеличи в съответствие с обструктивните нарушения на вентилационната функция на белите дробове. Освен това открихме значителна корелация между тежестта на нарушенията на променливостта на сърдечната честота и систолната функция на дясната камера. Това предполага, че вариабилността на сърдечната честота при ХОББ се появява доста рано и може да служи като маркер за увреждане на миокарда.

При диагностицирането на хронично белодробно сърце, особено при белодробни пациенти, трябва да се обърне голямо внимание на инструменталното изследване на миокардната дисфункция. В това отношение най-удобното изследване в клиничната практика е ехокардиографията, въпреки че има ограничения за нейното използване при пациенти с ХОББ, при които в идеалния случай трябва да се използва радионуклидна вентрикулография на дясната камера, която съчетава относително ниска инвазивност и много висока точност.

Разбира се, за никого не е новина, че хроничното cor pulmonale при ХОББ и идиопатичната белодробна хипертония е много разнородно по отношение на морфофункционалното състояние на вентрикулите, прогнозата и редица други причини. Съществуващата европейска класификация на сърдечната недостатъчност, която беше включена практически непроменена в документа на Украинското дружество по кардиология, не отразява разликата в механизмите на развитие на това заболяване. Ако тези класификации бяха удобни в клиничната практика, нямаше да обсъждаме тази тема. Струва ни се логично да оставим термина „хронично белодробно сърце” за бронхопулмонална патология, като наблегнем на декомпенсирана, субкомпенсирана и компенсирана. Този подход ще избегне използването на термините FC и SN. При съдови форми на хронично белодробно сърце (идиопатична, посттромбоемболична белодробна хипертония) е препоръчително да се използва одобрена градация на сърдечна недостатъчност. Въпреки това ни се струва уместно, по аналогия с кардиологичната практика, да посочим наличието на систолна дисфункция на дясната камера в диагнозата, тъй като това е важно за хроничното белодробно сърце, свързано с ХОББ. Ако пациентът няма дисфункция, това е една ситуация в плановете за прогноза и лечение; ако има, ситуацията е значително различна.

Кардиолозите в Украйна от няколко години използват класификацията на Стражеско-Василенко при диагностициране на хронична сърдечна недостатъчност, като винаги показват дали систолната функция на лявата камера е запазена или намалена. Така че защо да не използваме това във връзка с хронично белодробно сърце?

Доктор на медицинските науки, професор Юрий Николаевич Сиренкопосвети изказването си на особеностите в лечението на пациенти с коронарна болест на сърцето и артериална хипертония в комбинация с ХОББ.

– В подготовката за конференцията се опитах да намеря в интернет препратки през последните 10 години към белодробната артериална хипертония, нозология, която често се появяваше в СССР. Успях да намеря около 5 хиляди споменавания на артериалната хипертония при хронични обструктивни белодробни заболявания, но проблемът с белодробната артериална хипертония не съществува никъде по света, освен в страните от постсъветското пространство. Днес има няколко позиции по отношение на диагнозата на така наречената белодробна артериална хипертония. Те са разработени в началото на 80-те години, когато се появяват повече или по-малко надеждни функционални методи за изследване.

Първата позиция е развитието на белодробна артериална хипертония 5-7 години след началото на хроничното белодробно заболяване; второто е връзката между повишеното кръвно налягане и екзацербацията на ХОББ; трето – повишено кръвно налягане поради повишена бронхиална обструкция; четвърто, ежедневното наблюдение разкрива връзка между повишеното кръвно налягане и вдишването на симпатикомиметици; пето – висока вариабилност на кръвното налягане през деня с относително ниско средно ниво.

Успях да намеря много сериозен труд на московския академик Е.М. Тареев “Съществува ли белодробна артериална хипертония?”, в която авторът прави математическа оценка на възможната връзка между посочените фактори при пациенти с артериална хипертония и ХОББ. И не беше открита зависимост! Резултатите от изследването не потвърждават наличието на независима белодробна артериална хипертония. Освен това Е.М. Тареев смята, че системната артериална хипертония при пациенти с ХОББ трябва да се разглежда като хипертония.

След този категоричен извод се загледах в световните препоръки. В настоящите препоръки на Европейското кардиологично дружество няма нито един ред за ХОББ, а американските (седем препоръки на Националния съвместен комитет) също не казват нищо по тази тема. Възможно е да се намери само в американските препоръки от 1996 г. (в шест издания) информация, че неселективните бета-блокери не трябва да се използват при пациенти с ХОББ и ако има кашлица, АСЕ инхибиторите трябва да бъдат заменени с блокери на ангиотензин рецептори . Тоест, такъв проблем наистина не съществува в света!

След това прегледах статистиката. Оказа се, че за белодробна артериална хипертония започва да се говори, след като се установява, че приблизително 35% от пациентите с ХОББ имат високо кръвно налягане. Днес украинската епидемиология дава следните цифри: сред възрастното селско население кръвното налягане е повишено при 35%, сред градското население - при 32%. Не можем да кажем, че ХОББ повишава честотата на артериалната хипертония, затова не трябва да говорим за белодробна артериална хипертония, а за някои особености на лечението на артериалната хипертония при ХОББ.

За съжаление, в нашата страна синдромът на сънна апнея, с изключение на Института по фтизиатрия и пулмология на името на. Ф.Г. Yanovsky AMS на Украйна, практически не се изучават никъде. Това се дължи на липсата на оборудване, пари и желание за специалисти. И този въпрос е много важен и представлява друг проблем, където сърдечната патология се пресича с патологията на дихателните пътища и има много висок процент на риска от развитие на сърдечно-съдови усложнения и смърт. Белодробната хипертония, сърдечната и дихателната недостатъчност усложняват и влошават протичането на артериалната хипертония и най-вече влошават възможностите за лечение на пациентите.

Бих искал да започна разговора за лечението на артериалната хипертония с прост алгоритъм, който е в основата на кардиолозите и терапевтите. Лекарят, който се сблъсква с пациент с хипертония, се сблъсква с въпросите: каква форма на артериална хипертония има пациентът - първична или вторична - и има ли признаци на увреждане на таргетните органи и сърдечно-съдови рискови фактори? Отговаряйки на тези въпроси, лекарят знае тактиката на лечение на пациента.

Към днешна дата няма нито едно рандомизирано клинично проучване, което да е специално предназначено да изясни лечението на артериалната хипертония при ХОББ, така че съвременните препоръки се основават на три много ненадеждни фактора: ретроспективен анализ, експертно мнение и собствен опит на лекаря.

Къде трябва да започне лечението? Разбира се, с антихипертензивни лекарства от първа линия. Първата и основна група от тях са бета-блокери. Възникват много въпроси относно тяхната селективност, но вече има лекарства с доста висока селективност, потвърдени експериментално и клинично, които са по-безопасни от лекарствата, които използвахме преди.

При оценка на проходимостта на дихателните пътища при здрави хора след прием на атенолол се открива влошаване на реакцията към салбутамол и незначителни промени при приемане на по-модерни лекарства. Въпреки че, за съжаление, такива проучвания не са провеждани с пациенти, категоричната забрана за употреба на бета-блокери при пациенти с ХОББ трябва да бъде премахната. Те трябва да се предписват, ако пациентът ги понася добре, препоръчително е да се използват при лечение на артериална хипертония, особено в комбинация с коронарна артериална болест.

Следващата група лекарства са калциевите антагонисти, те са почти идеални за лечение на такива пациенти, но трябва да запомните, че недихидропиридинови лекарства (дилтиазем, верапамил) не трябва да се използват при високо кръвно налягане в системата на белодробната артерия. Доказано е, че те влошават хода на белодробната хипертония. Това оставя дихидропиридини, за които е известно, че подобряват бронхиалната проходимост и следователно могат да намалят нуждата от бронходилататори.

Днес всички експерти са съгласни, че АСЕ инхибиторите не влошават дихателните пътища, не предизвикват кашлица при пациенти с ХОББ и ако се появи, пациентите трябва да преминат към ангиотензин рецепторни блокери. Не сме провеждали специални проучвания, но въз основа на литературни данни и наши собствени наблюдения може да се твърди, че експертите са малко неискрени, тъй като редица пациенти с ХОББ реагират със суха кашлица на АСЕ инхибиторите и има сериозна патогенетична основа за това.

За съжаление, много често може да се наблюдава следната картина: пациент с високо кръвно отива на кардиолог и му предписват АСЕ инхибитори; след известно време пациентът започва да кашля, отива при пулмолог, който отменя АСЕ инхибиторите, но не предписва блокери на ангиотензин рецепторите. Пациентът се връща при кардиолога и всичко започва отначало. Причината за това положение е липсата на контрол върху назначенията. Необходимо е да се оттегли от тази практика, терапевтите и кардиолозите трябва да възприемат цялостен подход към лечението на пациента.

Друг много важен момент в лечението на пациентите, който намалява възможността от странични ефекти, е използването на по-ниски дози. Съвременните европейски препоръки дават право на избор между ниски дози от едно или две лекарства. Днес е доказана висока ефективност на комбинацията от различни лекарства, които повлияват различни етапи от патогенезата и взаимно подсилват действието на лекарствата. Считам, че комбинираната терапия за пациенти с ХОББ е лечението на избор за хипертония.

Беларуски държавен медицински университет

Трисветова Е.Л.

Беларуски държавен медицински университет, Минск, Беларус

Белодробна хипертония през новата (2015 г.)

Препоръки на Европейското дружество по кардиология

Резюме. Препоръките на ESC/ERS 2015, базирани на анализ на проучвания, извършени след публикуването на предишното издание, подчертават основните положения на белодробната хипертония от гледна точка на основаната на доказателства медицина: подобрена класификация на стратегията на лекаря в конкретна клинична ситуация , като се вземат предвид изходът на пациента, съотношението риск-полза от диагностичните процедури и лекарствените продукти.

Ключови думи: белодробна хипертония, белодробна артериална хипертония, класификация, диагностика, лечение.

Резюме. Препоръките на ESC/ERS 2015 въз основа на анализа на проучванията, извършени след публикуването на предишното издание, подчертават ключовите положения на белодробната хипертония с медицина, основана на доказателства: подобрена стратегия за класификация на лекаря в конкретна клинична ситуация, като се вземат предвид отчита изхода от заболяването при пациента, рисковете и ползите от диагностичните процедури и медицинските средства.

Ключови думи: белодробна хипертония, белодробна артериална хипертония, класификация, диагностика, лечение.

Конгресът на Европейското дружество по кардиология (ESC), проведен от 29 август до 2 септември 2015 г. в Лондон, беше пълен с доклади за действия и изследвания и одобри пет нови насоки за клинична практика: превенция, диагностика и лечение на инфекциозен ендокардит; камерни аритмии и предотвратяване на внезапна сърдечна смърт; диагностика и лечение на перикардни заболявания; лечение на пациенти с остър коронарен синдром без изместване и елевация на ST сегмента; диагностика и лечение на белодробна хипертония.

В препоръките (2015 ESC/ERS Насоки за диагностика и лечение на белодробна хипертония), обхващащи проблемите на белодробната хипертония, въз основа на анализ на проучвания, извършени след публикуването на предишнияСледващото издание (Ръководство за диагностика и лечение на белодробна хипертония ESC, ERS, ISHLT, 2009), от гледна точка на медицината, базирана на доказателства, представя стратегията на лекаря в конкретна клинична ситуация, като взема предвид изхода от заболяването на пациента, съотношение риск-полза от диагностични процедури и терапевтични средства.

Белодробната хипертония (ПХ) е патофизиологично състояние, което усложнява протичането на редица сърдечно-съдови и респираторни заболявания.

Определение и класификация

PH се диагностицира, когато среднатаналягане в белодробната артерия (PAPm) ≥25 mm Hg. Изкуство. в покой според резултатите от катетеризацията на дясното сърце. Нормалното PAPm в покой е 14±3 mmHg. Изкуство. с горна граница 20 mmHg. Изкуство. Клиничната стойност на PAPm е в диапазона 21-24 mm Hg. Изкуство. недефиниран. При липса на явни клинични признаци на заболявания, придружени от PH, пациентите със стойности на PAPm в посочения интервал трябва да бъдат наблюдавани.

Терминът "белодробна артериална хипертония" nsia" (PAH) се използва за характеризиране на групи пациенти с хемодинамични нарушения под формата на прекапилярна PH, които се характеризират с клиновидно налягане (PAWP) ≤15 mm Hg. Изкуство. и белодробно съдово съпротивление (PVR) >3 единици. Дърво при липса на други причини (белодробни заболявания, хронична тромбоемболична ПХ, редки заболявания и др.).

Според комбинацията от PAP, PAWP, сърдечен дебит, градиент на диастолното налягане и PVR стойности, оценени в покой, PH се класифицира според хемодинамичните параметри (Таблица 1).

Таблица 1. Хемодинамична класификация на белодробната хипертония

Име (дефиниция)	Характеристика	Клинична група (клинична класификация)
	PAPm ≥25 mmHg Изкуство.
Прекапилярна PH	PAPm ≥25 mmHg Изкуство. PAWR ≤15 mmHg Изкуство.	1. Белодробна артерия хипертония 3. PH поради белодробни заболявания 4. Хронична тромбоемболична PH 5. PH с неизвестен произход или с многофакторни механизми
Посткапилярна PH Изолиран посткапилярна PH Комбиниран пре- и посткапилярна PH	PAPm ≥25 mmHg Изкуство. PAWR ≤15 mmHg Изкуство. DPG<7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 единици дърво DPG<7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 единици дърво	2. PH, причинено от заболявания на лявото сърце 5. PH с неизвестен произход или с многофакторни механизми

Забележка: PAPm - средно налягане в белодробната артерия, PAWP - клиновидно налягане, PVR - белодробно съдово съпротивление, DPG - градиент на диастолното налягане (диастолно налягане в белодробната артерия - средно налягане в белодробната артерия).

Клиничната класификация на ПХ включва пет групи състояния, обединени от сходни патофизиологични, клинични, хемодинамични характеристики и стратегии за лечение (табл. 2).

Таблица 2. Клинична класификация на белодробната хипертония

1. Белодробна артериална хипертония

1.1. Идиопатичен 1.2. семейство 1.2.1. BMPR2-мутации 1.2.2. Други мутации 1.3. Предизвикан от лекарства или токсини 1.4. Свързан с: 1.4.1. Болести на съединителната тъкан 1.4.2. HIV инфекция 1.4.3. Портална хипертония 1.4.4. Вродени сърдечни дефекти 1.4.5. Шистозомиаза

1 ?. Белодробна венооклузивна болест с/без белодробна капилярна хемангиоматоза

1?.1. Идиопатичен 1?.2. Вродена 1?.2.1.EIF2AK4-мутации 1?.2.2. Други мутации 1?.3. Предизвикан от лекарства, токсини или радиация 1?.4. Свързан с: 1?.4.1. Болести на съединителната тъкан 1?. 4.2. HIV инфекция

1 ??. Персистираща белодробна хипертония при новородени

2. Белодробна хипертония, причинена от заболявания на лявото сърце

2.1. Систолна дисфункция на лявата камера 2.2. Диастолна дисфункция на лявата камера 2.3. Клапно заболяване 2.4. Вродена/придобита обструкция на входящия/изходящия тракт на лявата камера и вродена кардиомиопатия 2.5. Вродена/придобита стеноза на белодробна вена

3. Белодробна хипертония, свързана с белодробни заболявания и/или хипоксемия

3.1. Хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ) 3.2. Интерстициални белодробни заболявания 3.3. Други белодробни заболявания със смесени рестриктивни и обструктивни нарушения 3.4. Нарушения на дишането по време на сън 3.5. Заболявания с алвеоларна хиповентилация 3.6. Дълъг престой във високопланинските райони 3.7. Свързани с развитието на белодробни заболявания

4. Хронична тромбоемболична белодробна хипертония или друга белодробна артериална обструкция

4.1. Хронична тромбоемболична белодробна хипертония 4.2. Друга белодробна артериална обструкция 4.2.1. Ангиосаркома 4.2.2. Други интраваскуларни тумори 4.2.3. Артериит 4.2.4. Вродена белодробна артериална стеноза

5. Белодробна хипертония с неизвестен произход или мултифакторни механизми

5.1. Заболявания на кръвта: хронична хемолитична анемия, миелопролиферативни заболявания, спленектомия 5.2. Системни заболявания: саркоидоза, белодробна хистиоцитоза, лимфангиолейомиоматоза 5.3. Метаболитни заболявания: заболявания на гликогенното съхранение, болест на Гоше, заболявания на щитовидната жлеза 5.4. Други: белодробна туморна обструктивна микроангиопатия, фиброзиращ медиастинит, хронична бъбречна недостатъчност (с/без хемодиализа), сегментна белодробна хипертония

Забележка: BMPR2 - костен морфогенетичен протеинов рецептор, тип 2, рецептори за костен морфогенетичен протеин; EIF2AK4 - еукариотен. транслационен иницииращ фактор-2-алфа-киназа-4 е семейство от кинази, които фосфорилират алфа субединицата на еукариотния транслационен иницииращ фактор-2.

Епидемиологияи рискови фактори за ПХ

Данните за разпространението на PH са неубедителни. В Обединеното кралство се откриват 97 случая на PH на 1 милион население; при жените е 1,8 пъти повече, отколкото при мъжете. В САЩ стандартизираната по възраст смъртност на пациенти с ПХ варира от 4,5 до 12,3 на 100 хил. население. Сравнителните епидемиологични проучвания на различни групи пациенти с ПХ показват, че заболяването не е широко разпространено, най-честата група е 2 - лека ПХ, причинена от заболявания на лявото сърце.

RAS (група 1) се среща рядко: според резултатите от изследванията в Европа има 15-60 случая на 1 милион население, честотата през годината е 5-10 случая на 1 милион население. В регистрите 50% от пациентите са били диагностицирани с идиопатичен, наследствен или лекарствено индуциран RAS. Сред заболяванията на съединителната тъкан, свързани с RAS, основната причина е системната склероза. Идиопатичният RAS се отнася до спорадични заболявания без фамилна анамнеза за PH или известен отключващ фактор. По-често се диагностицира в напреднала възраст, средната възраст на пациентите е 50-65 години (в регистъра от 1981 г. средната възраст на диагностициране е 36 години). Преобладаването на жените в напреднала възраст, според резултатите от изследванията, е съмнително.

Таблица 3. Рискови фактори за развитие на белодробна хипертония

Забележка: * - повишен риск от персистираща ПХ при новородени от майки, които са използвали селективни инхибитори на обратното захващане на серотонина; ** - алкилиращи агенти като възможна причина за белодробна венооклузивна болест.

Разпространението на PH при пациенти от група 2 нараства с появата и прогресирането на признаци на сърдечна недостатъчност. Повишено налягане в белодробната артерия се открива при 60% от пациентите с тежка левокамерна систолна дисфункция и при 70% от пациентите със сърдечна недостатъчност и запазена фракция на изтласкване на лявата камера.

При заболявания на белите дробове и/или хипоксемия (група 3) се наблюдава лека и рядко тежка ПХ, главно с комбинация от емфизем и разпространена фиброза.

Разпространението на PH при хроничен тромбоемболизъм е 3,2 случая на 1 милион население. При преживелите остър белодробен емболизъм ПХ се диагностицира в 0,5-3,8% от случаите.

Диагностика на ПХ

Диагнозата PH се основава на клинични находки, включително анамнеза, развитие на симптомите и физикален преглед. Важна роля в потвърждаването на диагнозата PH се дава на резултатите от инструменталните методи на изследване, интерпретирани от опитни специалисти. Диагностичният алгоритъм се основава на резултати, потвърждаващи или изключващи заболявания, придружени с развитие на ПХ (групи 2-5).

Клинични признаци

Клиничните симптоми на ПХ са неспецифични и се дължат главно на прогресираща дисфункция на дясната камера. Първоначални симптоми: задух, умора, слабост, стенокардни болки в сърдечната област, синкоп - свързани са с физическо натоварване, а по-късно се появяват в покой. Увеличеният корем и подуването на глезените показват развитие на деснокамерна сърдечна недостатъчност.

Някои пациенти развиват симптоми (хемоптиза, дрезгав глас, дистанционни хрипове, стенокардия), свързани с механични усложнения в резултат на необичайно преразпределение на кръвния поток в белодробното съдово легло.

Физикални признаци: пулсация вляво от гръдната кост по парастерналната линия в четвърто междуребрие, уголемяване на дясната камера, при аускултация на сърцето - повишен втори тон във второ междуребрие вляво, пансистолен шум при трикуспидален недостатъчност, шум на Graham-Still. Увеличаването на венозното налягане се проявява чрез пулсация на вените на шията, отбелязват се признаци на деснокамерна недостатъчност - хепатомегалия, периферен оток, асцит. Клинично изследване ще разкрие заболяването, причинило ПХ: ХОББ - „бъчвовиден” гръден кош, промени в дисталните фаланги на пръстите - „барабанни палки” и „часовникови очила”; при интерстициални белодробни заболявания - "целофанови" хрипове при аускултация на белите дробове; с наследствена хеморагична телеангиектазия и системна склероза - телеангиектазия върху кожата и лигавиците, дигитални язви и/или склеродактилия; при чернодробни заболявания - палмарна еритема, атрофия на тестисите, телеангиектазии и др.

Инструментал изследователски методи

Резултатите от електрокардиографията потвърждават диагнозата, но не я изключват, при липса на патологични промени в ЕКГ.При тежка ПХ се появяват отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, "белодробен" Р, признаци на дяснокамерна хипертрофия (чувствителност - 55%, специфичност - 70%), блок на десния пакет, удължаване на QT интервала. Често се отбелязват сърдечни аритмии (суправентрикуларен екстрасистол, предсърдно трептене или фибрилация), влошаващи хемодинамичните нарушения и допринасящи за прогресирането на сърдечната недостатъчност.

На рентгенография на гръдния кош, 90% от случаите на идиопатична белодробна артериална хипертония разкриват се характерни промени: разширяване на основните клонове на белодробната артерия, контрастиращо с изчерпването на периферния белодробен модел, разширяване на дясното сърце (късни етапи). Рентгеновото изследване помага при диференциалната диагноза на PH, тъй като се откриват признаци на белодробни заболявания (група 3), характерни за артериална и венозна хипертония. Степента на PH не корелира със степента на рентгенографските промени.

При изследване на функцията на външното дишане Анемията и газовият състав на артериалната кръв определят приноса на заболяванията на дихателните пътища и белодробния паренхим за развитието на ПХ. Пациентите с белодробна артериална хипертония имат леко до умерено намаление на белодробните обеми в зависимост от тежестта на заболяването и нормален или леко намален белодробен дифузионен капацитет за въглероден окис (DLCO). Ниски стойности на DLCO (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

При ХОББ и интерстициални белодробни заболявания промените в газовия състав на артериалната кръв включват намаляване на PaO 2 и повишаване на PaCO 2 . При комбинация от белодробен емфизем и белодробна фиброза е възможно да се получат псевдонормални стойности на спирометрия; намаляването на стойностите на DLCO ще покаже нарушение на функционалното състояние на белите дробове.

Като се има предвид значителното разпространение на PH (70-80%) с нощна хипоксемия и централна обструктивна сънна апнея, за изясняване на диагнозата е необходима оксиметрия или полисомнография.

Използване на трансторакална ехокардиография-графиките оценяват състоянието на сърдечния мускул и сърдечните камери за идентифициране на хипертрофия и дилатация на десните камери на сърцето, диагностициране на патология на миокарда и клапния апарат и хемодинамични нарушения (Таблица 4). Оценката на трикуспидалната регургитация и промените в диаметъра на долната куха вена по време на дихателни маневри се извършва с доплерово изследване за изчисляване на средното систолно налягане в белодробната артерия. Трансторакалната ехокардиография не е достатъчна за преценка на лека или асимптоматична ПХ поради методологични неточности на изследването и индивидуалните характеристики на пациентите. В клиничен контекст ехокардиографските находки са от съществено значение за вземане на решение дали да се извърши сърдечна катетеризация.

Таблица 4. Ехокардиографски характеристики, предполагащи PH (в допълнение към промените в скоростта на трикуспидалната регургитация)

Вентрикули на сърцето	Белодробна артерия	Долна празна вена и дясното предсърдие
Съотношение на базалния диаметър на дясната камера/лявата камера >1,0	Ускоряване на изтичането от дясната камера< 105 мс и/или средносистолен прорез	Диаметър на долната празна вена >21 mm с намален инспираторен колапс
Изместване на интервентрикуларната преграда (индекс на ексцентричност на лявата камера >1,1 в систола и/или диастола)	Ранна скорост диастолна белодробна регургитация >2,2 m/s	Квадрат надясно предсърдие >18 cm 2
	Диаметър на белодробната артерия >25 mm

За да се получи по-подробна картина на структурните промени в сърцето и хемодинамичните нарушения, се извършва трансезофагеална ехокардиография, понякога с контраст.

При съмнение за тромбоемболична ПХ е необходимо вентилационно-перфузионно сканиране на белите дробове (чувствителност - 90-100%, специфичност - 94-100%). В случай на RAS, резултатите от вентилационно-перфузионното сканиране могат да бъдат нормални или с малки несегментарни периферни перфузионни дефекти, които се срещат и при белодробна венооклузивна болест. Появиха се нови изследователски технологии, като триизмерно магнитно резонансно изображение, при което изследванията на перфузията са толкова информативни, колкото вентилационно-перфузионното сканиране на белите дробове.

Методът на компютърна томография с висока разделителна способност с контрастиране на белодробни съдове позволява да се получи важна информация за състоянието на паренхима и съдовото легло на белите дробове, сърцето и медиастинума. Предположението за PH ще възникне, ако се открият силно специфични признаци: дилатация на диаметъра на белодробната артерия ≥29 mm, съотношение на диаметъра на белодробната артерия към възходящата аорта ≥1,0, съотношение на сегментните бронхиални артерии >1:1 на три до четири лоба. Методът е информативен при диференциални d и диагностика на PH, развила се поради увреждане на белодробния паренхим, причинено от белодробен емфизем, интерстициални белодробни заболявания, за избор на тактика за хирургично лечение на хроничен тромбоемболизъм, васкулит и артериовенозни малформации.

Магнитно-резонансното изображение на сърцето е точно и високо възпроизводимо и се използва за неинвазивна оценка на дясната камера, нейната морфология и функция, състоянието на кръвния поток, включително ударен обем, белодробно артериално съответствие и маса на дясната камера. При пациенти със съмнение за ПХ, късното натрупване на гадолиний, намаленият комплайанс на белодробните артерии и ретроградният кръвен поток имат висока прогностична стойност при диагностицирането.

За идентифициране на заболявания, които причиняват образуването на PH, се препоръчва да се извърши ултразвуково изследване на коремните органи. Резултатите от ултразвук могат да потвърдят наличието на портална хипертония, свързана с PH.

Катетеризацията на дясно сърце се извършва в специализирани болници за потвърждаване на диагнозата белодробна артериална хипертония, вродени сърдечни шънтове, левостранни сърдечни заболявания, придружени от ПХ, хронична тромбоемболична ПХ, оценка на тежестта на хемодинамичните нарушения, провеждане на тестове за вазореактивност, за проследяване на ефективността на лечението . Изследването се извършва след получаване на резултатите от рутинни методи, показващи съмнение за ПХ.

Изследване на вазореактивност по време на дясна сърдечна катетеризация за идентифициране на пациенти, които вероятно ще отговорят на високи дози калциеви блокериканали (BCC), се препоръчва да се извърши, ако има съмнение за идиопатичен, наследствен или свързан с лекарства RAS. При други форми на RAS и PH резултатите от теста често са съмнителни. За да направите тест за вазореактивност, използвайте азотен оксид или алтернативни средства - епопростенол, аденозин, илопрост. Положителен резултат се оценява, ако средното белодробно артериално налягане се понижи с ≥10 mm Hg. чл., докато абсолютната стойност на средното белодробно артериално налягане стане ≤40 mm Hg. Изкуство. с/без повишен сърдечен дебит. Не се препоръчва използването на перорални или интравенозни БКК при извършване на теста за вазореактивност.

Лабораторни изследвания

Изследванията на кръвта и урината са полезни за проверка на заболявания при някои форми на PH и оценка на състоянието на вътрешните органи. Чернодробните функционални тестове могат да бъдат променени от високо чернодробно венозно налягане, чернодробно заболяване или лечение с антагонисти на ендотелиновия рецептор. Серологичните тестове се извършват за диагностициране на вирусни заболявания (включително HIV). Изследването на функцията на щитовидната жлеза, чиито нарушения възникват при RAS, се извършва при влошаване на хода на заболяването; имунологичните изследвания са необходими за диагностициране на системна склероза, антифосфолипиден синдром и др.

Изследването на нивата на N-крайния промозъчен натриуретичен пептид (NT-proBNP) е необходимо, тъй като се счита за независим рисков фактор при пациенти с ПХ.

Молекулярно-генетична диагностика се извършва при съмнение за спорадична или фамилна форма на белодробна артериална хипертония (група 1).

Диагностичният алгоритъм за ПХ (Фигура) се състои от няколко етапа на изследване, включително методи, които потвърждават предположението за ПХ (анамнеза, физикални находки, ехокардиографски резултати), последвани от методи, които изясняват тежестта на ПХ и възможните заболявания, причинили повишено налягане в белодробната артерия. При липса на признаци на заболявания от групи 2-4 се извършва диагностично търсене на заболявания от група 1.

Клиничната преценка остава ключова диагностициране на състоянието на пациент с ПХ. За обективна оценка на функционалната способност на пациенти с PH се използват тест за 6-минутна разходка (WW) и оценка на задуха според G. Borg (1982), както и кардиопулмонални стрес тестове с оценка на газообмена. Функционалната класификация на PH се извършва съгласно модифицираната версия на класификацията (NYHA) на сърдечната недостатъчност (WHO, 1998). Влошаването на функционалния клас (FC) е тревожен индикатор за прогресия на заболяването, което налага допълнително изследване за изясняване на причините за клиничното влошаване.

Оценката на риска от белодробна артериална хипертония (висока, умерена, ниска) се извършва въз основа на резултатите от цялостен преглед на пациента (Таблица 5).

Таблица 5. Качествени и количествени клинични, инструментални и лабораторни показатели за оценка на риска при белодробна артериална хипертония

Прогностични признаци (при оценки на смъртността в рамките на 1 година)	Малък риск<5%	Умерен риск, 5-10%	Висок риск, >10%
Клинични симптоми дяснокамерна сърдечна недостатъчност	Нито един	Нито един	Настояще
Прогресиране на симптомите		Бавен
		Редки епизоди	Повтарящи се епизоди
Сърдечно-белодробна тестове за натоварване	Пиков VO 2 >15 ml/min/kg (>65% предвидено) VE/V CO 2 наклон<36	Пиков VO 2 11-15 ml/min/kg (35-65% трябва) VE/VCO 2 наклон 36-44,9	Пиков VO2<11 мл/мин/кг (<35% долж.)
Ниво на NT-proBNP в плазмата	БНП<50 нг/л NT-proBNP<300 нг/л	BNP 50-300 ng/l NT-proBNP 300-1400 ng/l	BNP >300 ng/l NT-proBNP >1400 ng/l
Резултати от визуализация (ЕхоКГ, ЯМР)	ПП зона<18 см 2 Няма перикарден излив	РР площ 18-26 cm 2 Липса или минимален перикарден излив	Площ на PP 18>26 cm 2 Перикарден излив
Хемодинамика	РАП<8 мм рт. ст. CI ≥2,5 l/min/m 2	RAP 8-14 mmHg Изкуство. CI 2,0-2,4 l/min/m 2	RAP >14 mmHg Изкуство. C.I.<2,0 л/мин/м 2

Забележка: 6MX - 6-минутен тест за ходене, PP - дясно предсърдие, BNP - предсърден натриуретичен пептид, NT-proBNP - N-терминален промозъчен натриуретичен пептид, VE/VCO 2 - вентилационен еквивалент според CO 2, RAP - дясно предсърдие налягане, CI - сърдечен индекс, SvO 2 - насищане на венозна кръв с кислород.

По този начин, при белодробна артериална хипертония, в зависимост от резултатите от препоръчаните тестове, пациентът може да бъде с нисък, умерен или висок риск от клинично влошаване или смърт. Несъмнено други фактори, които не са включени в таблицата, могат да повлияят на хода и изхода на заболяването. Въпреки това, при нисък риск (смъртността в рамките на една година е под 5%), пациентите се определят като имащи непрогресивен ход на заболяването с нисък FC, 6MX тест >440 m, без клинично значими признаци на дяснокамерна дисфункция. При умерен (междинен) риск (смъртност в рамките на 1 година 5-10%), FC III и умерена непоносимост към физическо натоварване се откриват признаци на дисфункция на дясната камера. При висок риск (смъртност >10%) се диагностицира прогресия на заболяването и признаци на тежка дисфункция и недостатъчност на дясната камера с клас IV, дисфункция на други органи.

Лечение

Съвременната стратегия за лечение на пациенти с белодробна артериална хипертония се състои от три етапа, включително следното:

Общи (физическа активност, рехабилитация под наблюдение, планиране и контрол по време на бременност, в постменопаузалния период, профилактика на инфекции, психосоциална подкрепа), поддържащи грижи (перорални антикоагуланти, кислородна терапия, дигоксин, диуретици) (Таблица 6);

	Клас	Ниво доказателства
Препоръчва се непрекъсната дългосрочна кислородна терапия при пациенти с RAS, когато артериалното кислородно налягане е под 8 kPa (60 mmHg)
Пероралните антикоагуланти се обмислят при пациенти с RAS (идиопатична и наследствена)
При пациенти с RAS е необходима корекция на анемията или метаболизма на желязото
Не се препоръчва употребата на АСЕ инхибитори, АРБ, бета блокери и ивабрадин, освен в случаи на заболявания, които изискват тези групи лекарства (хипертония, коронарна артериална болест, левокамерна сърдечна недостатъчност)

.? начална терапия с високи дози БКК при пациенти, които отговарят положително на теста за вазореактивност, или с лекарства, препоръчвани за лечение на белодробна артериална хипертония при тези с отрицателен тест за вазореактивност;

При неефективно лечение - комбинация от препоръчани лекарства, белодробна трансплантация.

Оралните антикоагуланти се предписват поради високия риск от развитие на съдови тромботични усложнения при пациенти с РАС. Доказателство за ефективност е получено от един център. Мястото на новите перорални антикоагуланти в RAS е несигурно.

Диуретиците са показани при декомпенсирана сърдечна недостатъчност със задържане на течности при пациент с RAS. Няма рандомизирани клинични проучвания за употребата на диуретици при RAS, но предписването на лекарства от тази група, както и алдостеронови антагонисти, се извършва в съответствие с препоръките за лечение на сърдечна недостатъчност.

Кислородната терапия е необходима при пациенти с артериална хипоксемия в покой.

Дигоксинът повишава сърдечния дебитoc, когато се прилага като болус при пациенти с идиопатичен RAS, неговата ефективност, когато се прилага дългосрочно, е неизвестна. Несъмнено дигоксинът е полезен за намаляване на сърдечната честота при суправентрикуларни тахиаритмии.

По отношение на АСЕ инхибиторите, АРБ, бета-блокерите и ивабрадин няма убедителни данни за необходимостта от употребата и безопасността им при РАС.

Дефицитът на желязо се среща при 43% от пациентите с идиопатичен RAS, 46% от пациентите със системна склероза и RAS и 56% от пациентите със синдром на Eisenmenger. Предварителните резултати показват, че дефицитът на желязо е свързан с намален капацитет за упражнения и вероятно по-висока смъртност, независимо от наличието и тежестта на анемията. Препоръчва се изследване за идентифициране на причините за железен дефицит и заместителна терапия (за предпочитане интравенозна) при пациенти с RAS.

Специфичен лекарствен Tтерапия(Таблица 7)

Лекарство, начин на приложение			Клас, ниво на доказателства
					ФК III
Блокери на калциевите канали
Ендотелинови рецепторни антагонисти
инхибитори фосфодиестераза-5
Стимулант гуанилат циклаза
простациклин
Рецепторен агонист простациклин

Малка част от пациентите с идиопатичен RAS, които имат положителен тест за вазореактивност по време на дясна сърдечна катетеризация, имат полза от BCC при дългосрочно лечение. Публикуваните проучвания използват предимно нифедипин, дилтиазем и, с по-слаб клиничен ефект, амлодипин. Изборът на лекарството се фокусира върху началната сърдечна честота на пациента, в случай на относителна брадиПри кардия се използва нифедипин или амлодипин, при тахикардия - дилтиазем. Дневните дози CCBs за идиопатичен RAS са високи: nifedipine 120-240 mg, diltiazem 240-720 mg, amlodipine 20 mg. Лечението започва с малки дози, като постепенно се титрира до поносимата максимална препоръчителна доза от лекарството, като се проследява ефективността на терапията след 3-4 месеца.

Вазодилататорният ефект на CCBs няма благоприятен дългосрочен ефект при RAS, причинени от заболявания на съединителната тъкан, HIV, портопулмонална хипертония и венооклузивна болест.

Блокерите на ендотелиновите рецептори се предписват поради известно активиране на ендотелиновата система при пациенти с RAS, въпреки че все още не е известно дали заболяването е причинено или причинено от повишена активност на ендотелина. Лекарствата (амбрисентан, бозентан, мацитентан) имат вазоконстрикторен и митогенен ефект чрез свързване с две изоформи на рецептори в гладкомускулните клетки на белодробните съдове, ендотелин тип А и В рецептори.

Инхибиторите на фосфодиестераза-5 (PDE-5) (силденафил, тадалафил, варденафил) и стимулаторите на гуанилат циклаза (риоцигуат) проявяват вазодилатиращи и антипролиферативни ефекти, имат положителен ефект върху хемодинамиката и повишават толерантността към физическо натоварване при продължително лечение на пациенти с RAS .

Използването на аналози на простациклин и агонисти на простациклинови рецептори (беропрост, епопростенолол, илопрост, трепростенил, селексипаг) се основава на съвременното разбиране за механизмите на развитие на RAS. Благоприятно действие на ана Активността на простациклин се дължи на инхибиране на тромбоцитната агрегация, цитопротективни и антипролиферативни ефекти. Препарати от групата на простациклиновите аналози подобряват толерантността към физическо натоварване (beroprost); подобряват хода на заболяването, повишават толерантността към физическо натоварване, повлияват хемодинамиката при идиопатична RAS и PH, свързана със системна склероза, и намаляват смъртността при идиопатична RAS (epoprostenolol, treprostenil).

Ако монотерапията на RAS е неефективна, се използва комбинация от представители на два или повече класа специфични лекарства, които засягат различни патогенетични връзки в развитието на заболяването. Комбинираната терапия, в зависимост от състоянието на пациента и групата на PH, се използва в началото на лечението или последователно, като се предписват лекарства едно след друго.

В допълнение към общите препоръки, поддържащата и специфичната терапия, лечението на пациенти с RAS, когато медицинските методи са неефективни, се извършва с помощта на хирургични методи (балонна атриална септостомия, вено-артериална екстракорпорална мембранна оксигенация, белодробна трансплантация или комплекс сърце-бял дроб).

Лечението на усложненията, произтичащи от RAS, се извършва в съответствие с препоръките, разработени за конкретни ситуации.

Обобщавайки кратък преглед на новите препоръки за диагностика и лечение на белодробна хипертония, в сравнение с предишното издание (2009 г.), можем да отбележим опростяването на клиничната класификация, въвеждането на нови параметри на хемодинамиката и белодробното съдово съпротивление в дефиницията на посткапилярна ПХ и РАС, напредък в генетичната диагностика на състоянията, предложена е различна систематизация на рисковите фактори, подобрен диагностичен алгоритъм, представени разработки за оценка на тежестта и риска от РАС, нови алгоритми за лечение.

Препратки

1.Гали д , Н. 2015 ESC/ERS Насоки за диагностика и лечение на белодробна хипертония / N. Galiд , M. Humbert, J.-L. Vachiery. - Достъпно на: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

Международни прегледи: клинична практика и здраве. - 2016. - № 2. - С.52-68.

Внимание!Статията е адресирана до медицински специалисти. Препечатването на тази статия или нейни фрагменти в Интернет без хипервръзка към източника се счита за нарушение на авторските права.

– патология на дясното сърце, характеризираща се с уголемяване (хипертрофия) и разширение (дилатация) на дясното предсърдие и камера, както и циркулаторна недостатъчност, развиваща се в резултат на хипертония на белодробната циркулация. Образуването на белодробното сърце се улеснява от патологични процеси на бронхопулмоналната система, белодробните съдове и гръдния кош. Клиничните прояви на острото белодробно сърце включват задух, болка в гърдите, повишена кожна цианоза и тахикардия, психомоторна възбуда и хепатомегалия. Изследването разкрива увеличение на границите на сърцето вдясно, ритъм на галоп, патологична пулсация, признаци на претоварване на десните части на сърцето на ЕКГ. Освен това се извършва рентгенография на гръдния кош, ултразвук на сърцето, изследване на белодробната функция и кръвно-газов анализ.

МКБ-10

I27.9Белодробна сърдечна недостатъчност, неуточнена

Главна информация

– патология на дясното сърце, характеризираща се с уголемяване (хипертрофия) и разширение (дилатация) на дясното предсърдие и камера, както и циркулаторна недостатъчност, развиваща се в резултат на хипертония на белодробната циркулация. Образуването на белодробното сърце се улеснява от патологични процеси на бронхопулмоналната система, белодробните съдове и гръдния кош.

Острата форма на cor pulmonale се развива бързо, в продължение на няколко минути, часове или дни; хроничен - в продължение на няколко месеца или години. Почти 3% от пациентите с хронични бронхобелодробни заболявания постепенно развиват белодробно сърце. Cor pulmonale значително утежнява хода на кардиопатологиите, заемайки 4-то място сред причините за смъртност при сърдечно-съдови заболявания.

Причини за развитие на cor pulmonale

Бронхопулмоналната форма на cor pulmonale се развива с първични лезии на бронхите и белите дробове в резултат на хроничен обструктивен бронхит, бронхиална астма, бронхиолит, емфизем, дифузна пневмосклероза с различен произход, поликистоза на белите дробове, бронхиектазии, туберкулоза, саркоидоза, пневмокониоза, Hammen- Синдром на Rich и др. Тази форма може да причини около 70 бронхопулмонални заболявания, допринасяйки за образуването на cor pulmonale в 80% от случаите.

Появата на торадиафрагмалната форма на cor pulmonale се улеснява от първични лезии на гръдния кош, диафрагмата, ограничаване на тяхната мобилност, което значително влошава вентилацията и хемодинамиката в белите дробове. Те включват заболявания, които деформират гръдния кош (кифосколиоза, анкилозиращ спондилит и др.), нервно-мускулни заболявания (полиомиелит), патологии на плеврата, диафрагма (след торакопластика, с пневмосклероза, пареза на диафрагмата, синдром на Пикуик при затлъстяване и др.).

Съдовата форма на cor pulmonale се развива с първични лезии на белодробните съдове: първична белодробна хипертония, белодробен васкулит, тромбоемболия на клоните на белодробната артерия (PE), компресия на белодробния ствол от аортна аневризма, атеросклероза на белодробната артерия, медиастинални тумори.

Основните причини за острото пулмонално сърце са масивна белодробна емболия, тежки пристъпи на бронхиална астма, клапен пневмоторакс и остра пневмония. Подострото белодробно сърце се развива с повтаряща се белодробна емболия, раков лимфангит на белите дробове, в случаи на хронична хиповентилация, свързана с полиомиелит, ботулизъм, миастения гравис.

Механизъм на развитие на белодробното сърце

Артериалната белодробна хипертония играе водеща роля в развитието на cor pulmonale. В началния етап той също е свързан с рефлекторно увеличаване на сърдечния дебит в отговор на повишена дихателна функция и тъканна хипоксия, която възниква по време на дихателна недостатъчност. При съдовата форма на cor pulmonale съпротивлението на кръвния поток в артериите на белодробната циркулация се увеличава главно поради органичното стесняване на лумена на белодробните съдове, когато те са блокирани от емболии (в случай на тромбоемболия), с възпалителни или туморна инфилтрация на стените, или свръхрастеж на техния лумен (в случай на системен васкулит). При бронхопулмонални и торакодиафрагмални форми на cor pulmonale се получава стесняване на лумена на белодробните съдове поради тяхната микротромбоза, свръхрастеж със съединителна тъкан или компресия в области на възпаление, туморен процес или склероза, както и когато способността на белите дробове да се разтягат и колапсът на кръвоносните съдове в променените сегменти на белите дробове е отслабен. Но в повечето случаи водеща роля играят функционалните механизми на развитие на белодробна артериална хипертония, които са свързани с нарушена дихателна функция, белодробна вентилация и хипоксия.

Артериалната хипертония на белодробната циркулация води до претоварване на десните части на сърцето. С развитието на заболяването настъпва промяна в киселинно-алкалния баланс, която първоначално може да бъде компенсирана, но по-късно може да настъпи декомпенсация на нарушенията. При cor pulmonale се наблюдава увеличаване на размера на дясната камера и хипертрофия на мускулната мембрана на големите съдове на белодробната циркулация, стесняване на техния лумен с по-нататъшна склероза. Малките съдове често са засегнати от множество кръвни съсиреци. Постепенно се развива дистрофия и некротични процеси в сърдечния мускул.

Класификация на белодробното сърце

Въз основа на скоростта на нарастване на клиничните прояви се разграничават няколко варианта на хода на белодробното сърце: остър (развива се в продължение на няколко часа или дни), подостър (развива се в продължение на седмици и месеци) и хроничен (протича постепенно в продължение на няколко месеца или години на фона на продължителна дихателна недостатъчност).

Процесът на формиране на хронично белодробно сърце преминава през следните етапи:

• предклинични - проявява се с преходна белодробна хипертония и признаци на усилена работа на дясната камера; се откриват само по време на инструментално изследване;
• компенсиран - характеризиращ се с хипертрофия на дясната камера и стабилна белодробна хипертония без симптоми на циркулаторна недостатъчност;
• декомпенсирана (сърдечно-белодробна недостатъчност) - появяват се симптоми на деснокамерна недостатъчност.

Има три етиологични форми на cor pulmonale: бронхопулмонална, торакодиафрагмална и съдова.

Въз основа на компенсацията хроничното пулмонално сърце може да бъде компенсирано или декомпенсирано.

Симптоми на белодробно сърце

Клиничната картина на cor pulmonale се характеризира с развитие на сърдечна недостатъчност на фона на белодробна хипертония. Развитието на остро пулмонално сърце се характеризира с появата на внезапна болка в гърдите, силен задух; понижаване на кръвното налягане, до развитие на колапс, цианоза на кожата, подуване на вените на шията, нарастваща тахикардия; прогресивно уголемяване на черния дроб с болка в десния хипохондриум, психомоторна възбуда. Характеризира се с повишени патологични пулсации (прекордиални и епигастрални), разширяване на границата на сърцето вдясно, ритъм на галоп в областта на мечовидния процес, ЕКГ признаци на претоварване на дясното предсърдие.

При масивна белодробна емболия в рамките на няколко минути се развива състояние на шок и белодробен оток. Често се придружава остра коронарна недостатъчност, придружена от ритъмни нарушения и болка. Внезапната смърт настъпва в 30-35% от случаите. Subacute cor pulmonale се проявява с внезапна умерена болка, задух и тахикардия, краткотраен припадък, хемоптиза и признаци на плевропневмония.

Във фазата на компенсация на хроничното белодробно сърце се наблюдават симптоми на основното заболяване с постепенни прояви на хиперфункция и след това хипертрофия на дясното сърце, които обикновено не са ясно изразени. Някои пациенти изпитват пулсации в горната част на корема, причинени от уголемяване на дясната камера.

В стадия на декомпенсация се развива деснокамерна недостатъчност. Основната проява е задух, който се влошава при физическа активност, вдишване на студен въздух или в легнало положение. Появяват се болка в сърдечната област, цианоза (топла и студена цианоза), ускорен сърдечен ритъм, подуване на вените на шията, които продължават по време на вдишване, уголемяване на черния дроб и периферни отоци, които са устойчиви на лечение.

При изследване на сърцето се откриват приглушени сърдечни звуци. Кръвното налягане е нормално или ниско, артериалната хипертония е характерна за застойна сърдечна недостатъчност. Симптомите на cor pulmonale стават по-изразени с обостряне на възпалителния процес в белите дробове. В късния стадий се увеличава подуването, прогресира увеличаването на черния дроб (хепатомегалия), появяват се неврологични разстройства (замаяност, главоболие, апатия, сънливост) и диурезата намалява.

Диагностика на белодробно сърце

Диагностичните критерии за белодробно сърце включват наличие на заболявания - причинни фактори за белодробно сърце, белодробна хипертония, уголемяване и разширение на дясната камера, деснокамерна сърдечна недостатъчност. Такива пациенти се нуждаят от консултация с пулмолог и кардиолог. Когато изследвате пациента, обърнете внимание на признаци на проблеми с дишането, синкавост на кожата, болка в сърцето и др. ЕКГ определя директни и косвени признаци на хипертрофия на дясната камера.

Прогноза и профилактика на cor pulmonale

При декомпенсация на белодробното сърце прогнозата за работоспособност, качество и продължителност на живота е незадоволителна. Обикновено способността за работа при пациенти с белодробно сърце страда още в ранните стадии на заболяването, което диктува необходимостта от рационална заетост и решаване на въпроса за определяне на група инвалидност. Ранното започване на комплексна терапия може значително да подобри прогнозата за раждане и да увеличи продължителността на живота.

За предпазване от белодробно сърце е необходима профилактика, своевременно и ефективно лечение на заболяванията, водещи до него. На първо място, това се отнася до хроничните бронхопулмонални процеси, необходимостта от предотвратяване на техните обостряния и развитието на дихателна недостатъчност. За да се предотвратят процесите на декомпенсация на белодробното сърце, се препоръчва да се придържате към умерена физическа активност.