За общопрактикуващи лекари
Гломерулонефрит: диагностика, лечение, превенция
1. Определение, ICD, епидемиология, фактори и рискови групи, скрининг.
2. Класификация.
3. Принципи и алгоритми на клинична и лабораторна и инструментална диагностика на болестта при възрастни, деца, възрастни, бременни жени и др. Групи на пациенти в амбулаторни условия. Диференциална диагноза (списък на нозологичните форми).
4. Критерии за ранна диагностика.
5. Усложнения на болестта.
6. Общи принципи на терапията в амбулаторни условия.
7. Лечение в зависимост от тежестта, характеристиките на хода на заболяването и естеството на комбинираната патология.
8. Лечение в отделни категории пациенти: възрастни, деца, възрастни, бременни жени.
9. Образование на пациенти след лечение в болницата.
10. Показания за консултация със специалисти.
11. Показания за хоспитализация на пациента.
12. Превенция. Обучение на пациенти.
13. Прогноза.
14. Процедурата за предоставяне на медицинска и диагностична помощ при извънболнични поликлинични условия: блокова диаграма, организация на пътя на пациентите, мониторинга, взаимодействието със социалноосигурителните органи.
15. Референции.
Списък на съкращенията:
AG - артериална хипертония
В антитела
BPGN - бързо шофиране гломерулонефрит
GN - гломерулонефрит
Ogne - остър гломерулонефрит
OPP - остри бъбречни щети
НСПВС - Нетраидни противовъзпалителни средства
SST - Системни заболявания на съединителната тъкан
SCF - скорост на гломерулната филтрация
HBP - хронично бъбречно заболяване
HGN - хроничен гломерулонефрит
Гломерулонефрит (GG)
1. Определение.
Гломерулонефрит, по-точно, гломерулонефрит е група концепция, която включва заболявания на бъбреците с имунен механизъм на лезията, характеризиращ се с остър гломерулонефрит (FEN), който се развива след стрептококова или друга инфекция с нефритен синдром, предназначен за възстановяване; с подкумен / бързо преминаване GN (BPGN) - синдром на нефротичен или нефротично-нефротична нефрога с бързо пресичане на бъбречни функции; При хроничен GG (HGN) - бавно прогресиращ ток с постепенното развитие на хронична бъбречна недостатъчност.
2. Кодове на ICD-10:
N00 синдром на остра нефрит. N03 синдром на хроничен нефрит.
При провеждане на биопсия морфологичните класифициращи критерии CHN се използва:
N03.0 малки гломерулни нарушения;
N03.1 Фокални и сегментални гломерулни щети;
N03.2 дифузен мембранна гломерулонефрит; .
N03.3 дифузен мезангиален пролиферативен гломерулонефрит;
N03.4 дифузен ендокапиляр пролиферативен гломерулонефрит;
N03.5 дифузен мезангиопалар гломерулонефрит;
N03.6 плътна седиментна болест;
N03.7 дифузор сърп гломерулонефрит;
N03.8 други промени;
N03 .9 неудобна промяна.
3. Епидемиология.
Честота на огън При възрастни - 1-2 болести на 1000 случая на HGN. Ефирите често възникват при деца на възраст 3-7 години (5 - 10% от децата с епидемичен фарингит и в 25% с кожни инфекции) и по-рядко при възрастни 20-40 години. Мъжете болни са 2-3 пъти по-често от жените. Възможни са спорадични или епидемични случаи на нефрит. Липсват расови или етнически характеристики. По-висока честота в социално-икономическите групи, не съответно в съответствие с хигиенните правила. Честотата на HGN - 13-50 случая на 10 000 души. CHN се наблюдава по-често при мъжете. HGN може да се развива на всяка възраст, но най-често при деца са на възраст 3-7 години и възрастни 20-40 години. Смъртността за GC е възможна от усложнения от хипертония, нефротичен синдром: инсулт: OPN, хиповолемичен шок, венозна тромбоза. Смъртността при CHN на III-V типиса на хронични бъбречни заболявания (HBP) се дължи на сърдечно-съдови заболявания.
Рискови фактори: Стрептококов фарингит, стрептодермия, инфекциозен ендокардит, сепсис, пневмококова пневмония, коремна кошаид, менингококова инфекция, вирусен хепатит В, инфекциозна мононуклеоза, епидемичен бул, варицела, инфекция, причинена от коксуващи вируси и др.). Групи на риск: Лица, които не отговарят на правилата за хигиена, с нисък социален статус, притежаващи стрептококови инфекции. Скрининг gn. Не се държат .
4. Класификация.
Клинична класификация на GN
(E.m.tareyev, 1958; 1972 г.; Т.е. Тареева, 1988).
С потока: 1. Лесно GN. 2.wasy (бързо преместване). Gn.
3. хроничен gn.
До етиология : а) пост-Стоккок, б) след-инфекциозен.
Епидемиология : а) епидемия; б) спорадични.
Върху клинични форми. Латентна форма.(промените само в урината; няма периферен оток, кръвното налягане не се увеличава) - до 50% от случаите на хроничен GG. Хематуристка форма - Болест на Berge, Iga-нефрит (рецидивиращ хематурия, оток и Ас в 30-50% от пациентите) - 20-30% от случаите на хроничен GG. Хипертонична форма. (Промени в урината, AG) - 20-30% от случаите. Neftyal Форма (Нефротичен синдром - масивна протеинурия, хипоалбуминурия, подуване, хиперлипидемия; AG NO) - 10% от случаите на хроничен GG. От монтирана форма (Нефротичен синдром в комбинация с AG и / или хематурия и / или азотемия) - 5% от случаите на хроничен GG.
По фази. Обостряне (активна фаза, рецидив) - появата на нефритен или нефротичен синдром. Ремисия (Неактивна фаза) - подобряване или нормализиране на екстраренални прояви (етика, Ag), бъбречни функции и промени в урината.
Чрез патогенеза.Първичен GN (идиопатичен). Вторичен GN.Свързан с общо или системно заболяване се установява при идентифициране на причинно-следствена болест (системен червен лупус, ревматоиден артрит, болест на Schonlain-genoch, бактериален ендокардит и др.).
BPGN.
Има идиопатични BPGN и синдром на BPGN, който се развива с обостряне на HGN - "на вида на BPGN". Диференциалната диагноза между тези опции е възможна според биопсия.
Морфологична класификация на GN.
1. Дифузен пролиферативен Gg. 2.gl с "луниони" (subacute, бързо пресичане). 3. MesangioProliferative GG. 4. Мембраново GN. 5. мембранна пролиферативна или месангиокапилярна GN. 6.GN с минимални промени или липоиден нефрис. 7.Focal-сегментална гломеросклероза. 8. Фибропластичен GG.
Дифузното пролиферативно GN съответства на остър гломерулонефрит, GN с "здрач" - бързо преминаване GN, други морфологични форми - хроничен GN. При липса на заболявания може да бъде причината за развитието на ГНС, определя се диагнозата на първичната ГНС.
4. Принципи и диагностичен алгоритъм в амбулаторни условия.
За диагноза биопсия на бъбреците е абсолютно необходима за определяне на морфологичния тип (опция) на GG, единственото изключение е чувствителното на стероид Na при деца, когато диагнозата е установена клинично, биопсия при такива пациенти остава в резервата за нетипична NA (GN KDIGO, 2012).
На амбулаторния етап е необходимо да се подозира GN и да изпрати пациента на нефрологичното отделение за биопсията и да се установи последната диагноза на GG. Въпреки това, при липса на или ограничена биопсия, диагнозата на GG се определя клинично.
Диагностика GN на амбулаторна стадия
Жалби Върху главоболие, потъмняване на урината, подуване или пастост на краката, лицето или възрастта. Може да има оплаквания от гадене, повръщане, главоболие.
Ogne. Трябва да се подозира с първото разработения синдром на Jade C - външен вид след 1-3 седмици след стрептококовата или друга инфекция на триадните симптоми: хематурия с протеинурия, AG и оток. С късен достъп до лекаря (след седмица от самото начало и по-късно) е възможно да се открият промени само в урината без подуване и изолирана хематурия по време на след-инфекциозната нефрит за 6 месеца.
За ХАЛ.разкрих Един от клиничните и лабораторните синдроми (пикочни, хематурични, хипертонични, нефротични, смесени). С обострянеенергията / долните крайници се появяват или растат, намаление на диуреза, потъмняване на урината, увеличаване на кръвното налягане, главоболие; С латентни клинични прояви на заболяването може да не бъде. В ремисия Клиничните прояви и оплаквания могат да отсъстват. За нефрит за ИГАкато за Ogne.Хематурията се характеризира, но устойчивата микроематурия е по-типична за Iga нефропатия. С Iga Jade инкубационният период е по-често кратко - по-малко от 5 дни.
С CGN, за разлика от FEN, се открива хипертрофия на лявата камера; Engioretinopathy II-III степен; Признаци на HBS. За BPGN.характерно е за рязко начало с нефрит, нефротични или смесени синдроми, прогресивно за външния вид през първите месеци на заболяването на бъбречната недостатъчност. Клиничните прояви на заболяването непрекъснато нараства; Азотемия, олиганурия, анемия, никтария, устойчива артериална хипертония, сърдечна недостатъчност са свързани. Прогресията до крайна бъбречна недостатъчност е възможна в рамките на 6-12 месеца, в ефективността на лечението е възможно да се подобри прогнозата.
История и физически преглед
В историята Възможни индикации за прехвърления стрептококов (фарингит) или друга инфекция за 1-3 седмици преди обостряне. Причината за gn. Може да има хеморагичен васкулит, хроничен вирусен хепатит В и С, болест на Крон, синдром на Шугрен, анкилозиращ спондилит, карциноми, не-khigkinskaya лимфом, левкемия, SPF, сифилис, филариаза, малария, шистосомомоза, лекарства (наркотици на злато и живак, пенициламин , циклоспорин, НСПВС, рифампицин); Криоглобулинемия, интерферон-алфа, невероятно заболяване, лимфопролиферативна патология; Сърповидна анемия, отхвърляне на бъбреците, хирургично изрязване на част от бъбречната паренхима, рефлукс на балон-уретера, приемане на хероин, дисконе на нефрони, HIV инфекция. В същото време GG може да бъде идиопатичен. Когато CGN в историята Симптомите / HGN синдромите (подуване, хематурия, Ag) могат да бъдат открити.
Физическо изследване Позволява ви да откривате клинични симптоми на синдром на Jade: урина на цветовете на "кафе", "чай" или "месо"; оток по лицето, клепачите, краката; Повишено кръвно налягане, симптоми на лявата вентрикуларна сърдечна недостатъчност. Chn често се открива случайно за промени в анализа на урината. Частта от пациенти с CGN първо се разкрива в по-късните етапи на HBS. Температурата на тялото обикновено е нормална, Pasternatsky е отрицателна. При вторични GNS симптоми на заболяването, причинени от причината за HGN, могат да бъдат открити. Когато HNH, първо се идентифицира на етапа на CPN, се откриват деимплони от уремиен синдром: суха бледа кожа с жълтеникав нюанс, гребен, ортопска, лявата камерна хипертрофия.
Лабораторни и инструментални изследвания. Да ви позволи да потвърдите диагнозата GG с
С OgN I.обостряне HGN в дъб Умерено увеличение на ESP, което може да бъде значително при вторични gn. Анемия се открива в хидравлията, автоимунното заболяване или напредъка на HBP III-V.
Кръвно биохимично проучване: С пост-plantokokokok, тиганът на анти-рококален при (анти-естерелизиран-О, анти-суперпин, антихиланонидази) се повдига, като HGN рядко се увеличава. Хипокумтетнемията на C3 компонента, в по-малка степен С4 и общият криоглобулин, понякога се разкрива по време на първичната, постоянно с лупус и криоглобулинемичен нефрит. Увеличаване на титъра на IgA в болестта Berge, IG G - с вторичен GNS под CSTR. Повишени концентрации на С-реактивен протеин, сиалови киселини, фибриноген; Редуциран - общ протеин, албумин, особено с нефротичен синдром. При протеинограма хипер-а1- и а2-глобамемия; с нефротичен синдром - хипо-у-globemia; За вторични GNS, поради системни заболявания на съединителната тъкан - хипер-у-глусулинмия. Намаляване на НКФ, увеличаване на кръвната плазмена концентрация на креатинина и / или урея - с OPP или HBS.
При вторични GG се откриват специфични промени в кръвта за първичното заболяване: с лупус нефит - антинуклеар при, умерено увеличаване на преподавателите при ДНК, LE клетки, антифесфолипид при. С CGN, свързан с вирусен хепатит С, В - положителен HVV, NSV, криоглобулинемия; В случай на мембранно-пролиферативно и криоглобулинемично GG повишено, нивото на смесени криоглобулини. В случай на синдром на тепаша, антителата се откриват в базалната гломеруларна мембрана.
В урината при обостряне: увеличаване на осмотичната плътност, намаление на дневния обем; В седимента променя се еритроцитите от едно до затваряне на цялото поле на гледна точка; левкоцити - в по-малки количества, но могат да надделят над червените кръвни клетки с лупус нефрит, нефротичен синдром, като предимно предимно лимфоцити; цилиндри; протеинурия от минимален до 1-3 g / ден; Протеинюрия Повече от 3 g / ден се развива с нефротичен синдром. Засяването с бадеми, кръв понякога ви позволява да изясните етиологията на FEN. От
Специални проучвания.Биопсиен бъбрек - Златна стандартна диагностика HGN. Показания за нефробиопсия: Изясняване на морфологичната форма на GG, активност, диференциална диагноза. Ултразвукът на бъбреците се държи да се За да се премахнат фокусните заболявания на бъбреците, обструкцията на пикочните пътища: при бъбреците на ръката, симетрични, контурите са гладки, размерите не се променят или намаляват (за HBP), ехогенност се увеличава. ЕКГ: Признаци на лявата камерна хипертрофия с HSN с AG.
Ранна диагноза. Възможно е с динамично наблюдение на пациенти след остра инфекция и заболяване в рамките на 2-3 седмици. Появата на нефристичен синдром (хипертония, подуване, хематурия) свидетелства за развитието на GG или нейната обостряност.
5. Диференциална диагноза.
Пиелонефрит: Характеризирани епизоди на инфекция на пикочните пътища в историята, треска, болки в гърба, дизурия; В урината - левкоцитурия, бактериурия, хипоксенурия, ултразвук на бъбреците - деформация и разширяване на системата за понижаване на чаши, асиметрия и деформация на бъбречните контури са възможни; Екскреторната урография е деформацията на системата за понижаване на чашата и асиметрията на бъбречната функция, радиоизотопна ренография - възможни нарушения на уродинамиката.
Нефропатия бременни жени: Характеризиращ се с триад - подуване, протеинурия, артериална хипертония; Няма история на хронично GN, развитие през втория третия триместър на бременността.
Tubul-Iterstitial Jade: Треска, хипостенурия, левкоцитурия, болка в долната част на гърба, повдигането на SE.
Алкохолни бъбречни щети: Анамнеза, хематурия, хипоксенерия, болка в долната част на гърба.
Амилоидоза: В историята на хронични гнойни заболявания, ревматоиден артрит, хелмиазис; Системност на лезията, протеинурия, често отсъствието на червени кръвни клетки.
Диабетна нефропатия: Захарен диабет, постепенно увеличава протеинурия, често липса на хематурия.
Увреждане на бъбреците с дифузни заболявания на съединителната тъкан: признаци на системно заболяване - треска, кардит, артрит, пулмонит, хепато Линдром и др.; Висока SE, хипер-гамаглобулинемия, положителни серологични тестове. Магнитно джейд: преобладава женския секс; Откриват се признаци на системно заболяване: артриция, артрит, треска, ерария лице по тип "пеперуди", кардит, хепатолялен синдром, лезия на белите дробове, синдром на носорог, алопеция, психоза; Типични лабораторни промени: левкопения, тромбоцитопения, анемия, лупусни клетки (LE клетки), твърд антикоагулант, висок ESP; Развитие на нефрит за няколко години от началото на SLE; Специфични морфологични промени: фибриноидна некроза на капилярни примки, карториксис и кариопичен, хематоксилин телец, хиалинови кломчета, "тел вериги". Нодуларен периатерит: Преобладава мъжкият етаж; Идентифицират се признаци на системно заболяване: треска, malgia, артралгия, загуба на тегло, изразена AG, кожни прояви, асиметричен полиневрит, коремния синдром, миокардит, коронар с ангина и миокарден инфаркт, бронхиална астма; Типични лабораторни промени: левкоцитоза, понякога еозинофилия, висока ЕСО; Специфични промени в биогата на кожата и мускулната клапа; Бъбречната биопсия не е показана. Грануломатоза на вегетариана: Признаци на системно заболяване: увреждане на очите, горните дихателни пътища, лесни с инфилтрати и унищожаване; Типични лабораторни промени: левкопения, анемия, висока SE, антине-хидрофил в; Специфични промени в бопотат на назофак мукоза, светлина, бъбреците. Синдром на HoodPasher.: признаци на системно заболяване: треска, хемоптално или светло кървене, инфилтрати в белите дробове, загуба на тегло; Поражението на бъбреците възниква след хемоптия, бързо напредва бъбречната недостатъчност с Олигира и Анурия; Анемия, увеличение на ESP, със серологично проучване - наличието на базалната мембрана на бъбречните гломер. Хеморагичен васкулит: Признаци на системни (хеморагични лилави на кожата и лигавиците, артрит, коремния синдром), повишаване на ESP.
Болест на уролитиазата: Откриване на конкрецията, наличието на история на бъбреците, идентифицирайки признаците на обструкция и хематурия без протеинурия.
Туморни бъбречни и пикочни пътища: Фокусно образуване в пикочни пътища, асиметрия на бъбречна функция, биопсични данни.
Първичен антифосфолипиден синдром: Lyvedio, аборти, антитела към фосфолипиди.
Свръхчувствителен васкулит: Наличност на два критерия от следната - осезаема пурпура, коремна болка, стомашно-чревно кървене, хематурия, възраст не по-възрастна от 20 години.
Здрав нефрит (Синдром на портук); заболяване на тънки мембрани: Анамнеза, проучване на урината в членовете на семейството - масивна хематурия е характерна за Iga нефрит и наследствен нефрит и рядко при заболяването на фините мембрани. Здравият нефрит е свързан с бъбречна недостатъчност в семейството, глухотата и хромозомалния доминиращ тип наследство. Семейната анамнеза за хематурия също се случва в случай на фини мембрани, в изолирани случаи - с ИГА. При пациент с епизоди на макрохематурия и отрицателна фамилна история, най-вероятният Iga нефрит. Когато персистиращата микрохематурия, пациент и хематурия в членове на семейството без бъбречна недостатъчност са най-вероятно болестта на тънки мембрани. Пациентът със семейна история на бъбречна недостатъчност и глухота има наследствен нефрит. Биопсия на кожата е метод за създаване на херметичен джид на съединителя. Крайната диагноза може да бъде инсталирана само след нефробиоза. Като се има предвид ниската вероятност за прогресия в терминален CPN с изолирана хематурия, за създаване на диагноза, функции за изследвания на урината, бъбречни и протеинурски функции са достатъчни.
6. Усложнения на болестта.
Хипертонична криза, eclampsia, остър недостатък или OPN (с висока активност на GG), хиповолемична нефротична криза, интеркуративни инфекции, рядко инсулт, съдови усложнения (тромбоза, сърдечни пристъпи, мозъчен оток).
7. Общи принципи на терапията в амбулаторни условия.
На амбулаторния етап е важно да се подозира активният GG и да изпрати пациента към стационарно лечение в терапевтичен или нефрологичен отдел. При наличието или заплахата от усложнения се извършва хоспитализация при спешни показатели в други случаи - по планиран начин. Преди хоспитализация в болницата, пациентът предоставя препоръки за диета, режим, консултации на тесни специалисти. При остра инфекция се предписва антимикробна терапия.
Поддържане на пациенти след болнично лечение.
Контрол върху баланса на течността, спазването на режима и диетата, измерване на кръвното налягане; Приемането на лекарства, назначени от лекар. Фитотерапията не се прилага, е възможно да не блокира приемът на смелостта, черен остриан. Изключение от свръхколаж, стрес, физическо претоварване. Спазване на режима и диета, отхвърляне на тютюн, самоконтрол ад.
Съответствие с диета, граница на солта с по оток и зависима от обема хипертония. Протеиновото ограничение леко забавя прогресията на нефропатия a. Изключете остри подправки, месо, риба и зеленчукови булгове, сос, силно кафе и чай, консервирани храни. Забрана за консумация на алкохол, тютюн S.
При жени с репродуктивна възраст с GN, бременност, е необходимо да се планира по време на опрощаването на GG, като се вземат предвид функциите на бъбреците и нивото на хипертония, както и да предскажат хода на бременността и GG. Екцербации на GRS по време на бременност, като правило, поради физиологичните характеристики - високо ниво на глюкокортикоиди. Бременността обикновено се понася добре с Iga нефропатия. Жени с SCF под 70 ml / min, неконтролирана хипертония или тежка съдова и тубула междудържавни промени в бъбречния биоптат, имат риск от намаляване на бъбречната функция.
8. Показания за консултация със специалисти
Консултациите със специалисти помагат за установяване на диагнозата С. в подозрение в фокална инфекция, пациентът може да бъде консултиран при необходимост. отоларинголог, гинеколог, дерматолог. За идентифициране на ангиопатия и оценка на нейните ограничения (за дифдиация на FeH и CHN), се показва консултация okulist. Консултация инфекциозностпровежда се в предполагаем вирусен хепатит или HIV инфекция. При наличие на признаци на системно заболяване (може да дебютира с OGN в) консултации ревматологът ще усъвършенства диагнозата И за решаване на въпроса за терапията на болестта на перих. С висока клинична и лабораторна дейност на възпаление, фебрилна треска, шум в сърцето показва консултация кардиолог.
9. Показания за хоспитализация.
Активни или първи разкрити GN (ONGN, HGN. BPGN) или подозрението на GGS са индикация за хоспитализация на S. Показанията за хоспитализация също са необходимостта от изясняване на диагнозата (с относително бързо намаляване на бъбречната функция, изолирана чрез пикочни симптом или dipdiagnostics), за биопсия морфологичната диагностика и оценка на активността на GG), експертна оценка и имуносупресивна терапия и началото на активната терапия.
10. Предотвратяване.
Изследвания върху влиянието първична профилактика На рецидиви на GR, отдалечено предсказание, бъбречно оцеляване не е достатъчно. Първична профилактика не се провежда. Въпреки това, антибактериално третиране на пациенти с фарингит и контакт (1), започна през първите 36 часа, дава възможност за постигане на отрицателни резултати от BACPOSEV и може да предотврати (но не е необходимо) развитието на нефрит D, антимикробната терапия на инфекции дава възможност да се предотврати развитието на слединфлационния GNS, но наблюденията не са достатъчно ( ниво на доказателство: 1)
Вторична профилактика. Лечението преднизон, понякога в комбинация с циклофосфане, намалява вероятността от повторение на нефротичен синдром в IHA-Jade. Стероиди в YG-нефропатия в дълго (до 4 месеца) подобряват броя на ремарсиите на нефритен синдром. Комбинираната терапия с преднизон с циклофосфанов GMI намалява честотата на рецидиви на заболяването в сравнение с монотерапия преднизолон.
С някои форми на гломерулонефрит, по-специално в идиопатична мембрана, се оказа превантивната роля на алкилиращи лекарства (хлорамбуцин или циклофосфамид), за разлика от глюкокортикоидите в намаляването на протеинурия и намалява риска от рецидиви в следващите 24-36 месеца след това лечение. Преднизон, използван за дълго време (за 3 месеца или повече) при първия епизод на нефротичен синдром при деца, предупреждава рискът от рецидиви за 12-24 месеца и 8-седмични курсове за циклофосфамид или хлорамбуцин и продължителни курсове за циклоспорин и левамизол намаляват Риск от рецидиви при деца с детски стероид-чувствителен нефротичен синдром в сравнение с глюкокортикоидната монотерапия.
Обучение на пациенти. Контрол върху баланса на течността, спазването на режима и диетата, измерване на кръвното налягане; Приемането на лекарства, назначени от лекар. Фитотерапията не се прилага, е възможно да не блокира приемът на смелостта, черен остриан. Изключение от свръхколаж, стрес, физическо претоварване. Спазване на режима и диета, отхвърляне на тютюн, самоконтрол ад. Пациентът трябва да бъде информиран за необходимостта от контрол на нивото на НКФ и креатинина на кръвта, при изключение на потенциално нефротоксичните лекарства, рентгенови контрастни лекарства.
11. Болнично лечение
(в зависимост от тежестта, характеристиките на хода на заболяването и естеството на комбинираната патология).
Целта на лечението.За Ogne.: Постигане на възстановяване, премахване на усложненията. За ХАЛ.: Въвеждане на ремисия, забавяне на прогресията, превенцията и елиминирането на усложненията. За BPGN. - намаляване на активността на заболяването и темпото на прогресия в крайна бъбречна недостатъчност.
Лечение с наркотици.С активен GN режим, полумеселин или постелки по време на изчезването на оток и нормализиране на кръвното налягане (1-3 седмици), след това разширяването на режима трябва да бъде разширено. Дългите легла не подобряват прогнозата на gn.diet: при оток - ограничаване на таблицата сол (до 4-6 g / ден), течности в масивен оток и нефротичен синдром (обемът на получената течност се изчислява, като се вземат предвид Диурезата за предходния ден + 300 ml), протеин до 0.5-1 g / kg / ден. В ремисия на GR, ограничаването на сол и протеин е по-малко строго. Ограничението на протеини леко забавя прогресията на нефропатиите, въпреки че степента на действие като прогресията на хронична ГНС \u200b\u200bе малко отслабва. изключва остри подправки, месо, риба и зеленчукови булгове, сос, силно кафе и чай, консервирани храни. Забрана за консумация на алкохол, тютюн. Физиотерапевтичното лечение за GR не е показано.
По време на лекарството MGN анулирането на лекарството понякога води до спонтанно опрощаване: след премахване на пенициламин и злато - навреме от 1-12 месеца до 2-3 години, след отмяна на НСПВС - до 1-36 седмици . При пациенти със съпътстващ захарен диабет, се показва подмяната на инсулин на свинското месо върху човека.
Разработчик: NII нефрология на първия държавен медицински университет Санкт Петербург. Акад. I.p.pavlova (2013)
Смирнов A.V. - D.m., професор, нефролог Доброров В.А. - D.m., професор, нефролог Сиповски връх. - ул. Патморфолог Трофименко I.I. - доктор, доцент, нефролог
Пирозов I.А. - M.S., Patomorphologist, специалист по имуноморфология Kaiukov i.g. - D.N., професор, нефролог, клиничен физиолог Лебедев K.I. - m.s.s., патморфолог, имуноморфолог
От страната |
От страната |
Допълнително |
|||
пациенти |
посока |
||||
употреба |
|||||
Експерти по ниво 1 |
Преобладаващ |
Преобладаващ |
|||
повечето |
повечето |
може би |
|||
пациенти |
на техните пациенти |
приет в качеството |
|||
наречен от Б. |
лекаря |
стандарт |
|||
такава ситуация |
действия |
||||
предпочитан |
да последвам |
медицински |
|||
да последвам |
това е какво |
персонал Б. |
|||
повечето |
|||||
и само малки |
клинично |
||||
някои от тях отхвърлиха |
ситуация |
||||
ще бъде по този начин |
|||||
Ниво 2. |
Повечето от |
За различни |
|||
"Експертите вярват" |
пациенти |
пациенти |
вероятно, |
||
наречен от Б. |
създаване |
||||
подобен |
вдигни |
дискусии S. |
|||
ситуации, говори |
различни |
участие на всички |
|||
ще бъде |
настроики |
заинтересованост |
|||
да последвам |
страни преди приемане |
||||
подходящ |
в качеството |
||||
въпреки това |
това е тях. |
клинично |
|||
значителна част |
стандарт |
||||
ще отхвърли този път |
търпелив |
||||
ненужен |
|||||
помощ при избора |
|||||
и приемане |
|||||
решения |
|||||
съответствие |
|||||
стойности I. |
|||||
предпочитания |
|||||
този пациент |
|||||
- Недиференциран |
Това ниво се прилага в случаите, когато |
||||
нивото " |
|||||
експерт или когато обсъжданата тема не позволява |
|||||
"Не сте класиран" - ng |
|||||
адекватно прилагане на използваната система за доказателства |
|||||
в клинична практика. |
|||||
Характеристика |
Стойност / описание |
|
предсказаност |
||
Експертите са абсолютно уверени, че когато се представят |
||
напълно съвпада с очакваното. |
||
Умерен |
Експерти очакват, когато извършват това |
|
близо до очакваното, обаче, не е елиминирано |
||
че той ще се различава съществено от него. |
||
Прогнозният ефект може да се различава значително |
||
от реално. |
||
Много ниско |
Прогнозата на ефекта е изключително ненадеждна и много често |
|
ще бъде различно от реално. |
Забележка: * Проектиран в съответствие с клиничните насоки
Раздел 1. Определение на мембранипролиферативен гломерулонефрит.
термин ("морфологичен синдром), съчетаващ група гломерулопатии, имащи подобно
морфологична картина със светлинна микроскопия биопсия, но се различава по етиология,
патогенеза, имунохистохимична и ултраструктурна (електронна микроскопия) промени
бъбречен паренхим (ng).
Коментар в момента се постигат значителни успехи в разбирането на етиологията и
особено патогенеза на MBPGN, което дава възможност да се вземе предвид тази морфологична форма като много нехомогенна група заболявания.
Запазени са предишните идеи за клиничното разделение на MBPGN до идиопатични (с неизвестна етиология) и вторични форми, а последните са преобладаващи. Във връзка с това трябва да се вземат данни за разпространението на IPUN в населението.
Според големи морфологични регистри в западноевропейските страни, разпространението на MBPGN варира от 4,6% до 11.3%, а в Съединените щати не надвишава
1.2%, представляват около 1-6 души за 1 милион души. Напротив, в страните от Източна Европа, Африка и Азия, разпространението на MBPGU според някои данни достига 30%, които са свързани с по-голямо разпространение на инфекции, на първо място, вирусен хепатит В и С. Активни мерки на Предотвратяването на инфекции изглежда обяснява очертаните през последните 15-20 години, имат ясна тенденция да се намалява разпространението на MBPGN в повечето региони
въпреки това, MBPGU остава 3-ти и 4-ти, заради причината за терминална бъбречна недостатъчност (TPN) сред всички други форми на първичен гломерулонефрит.
Синонимите на термина membranopliferative гломерулонефрит са мезангиокапилярен гломерулонефрит и във вътрешната литература - мембранонопролиферативен гломерулонефрит. Тя трябва да се счита за термин - мембрациален гломерулонефрит.
Раздел 2. Клинична представяне на MBPGN
Коментар:
Въпреки патогенеталната и морфологичната хетерогенност на MBPGN, клиничната презентация от бъбреците е идентична. Половината пациенти имат анамнеза за инструкции наскоро (до една седмица), подложената инфекция на горните дихателни пътища. В някои случаи се открива клиничен феномен - синаргенна макрохематура, която прави диференциалната диагноза с игнефропатия. Сред клиничните симптоми преобладават: артериална хипертония, която в дебюта е маркирана повече,
отколкото при 30% от пациентите, но с течение на времето се развива почти при всички пациенти,
понякога придобиване на злокачествен ток; Макро- и микрохематурия
(почти 100%); Висока протеинурия (нефротична); Прогресивно намаляване на скоростта на гломерулната филтрация (SCF). Водещият клиничен синдром в дебюта на заболяването при 20-30% от случаите е представен от остър или бързо движещ се нефротичен синдром (ONS, BPNS). В първия случай, съществува необходимост от диференциална диагноза с остър пост-растителен гломерулонефрит, особено след 20-40% от случаите на IBSN, той се оказва висок титър на ASL-O, във втория случай, \\ t Те провеждат диференциална диагноза с анти-GBM - Jade, ANA
свързан съмкалит и тромботични микроангиопатии. U 40 - 70% от пациентите от самото начало развиват нефротичен синдром (ако няма, повечето от пациентите, които се появяват по-късно, в 10 - 20% от случаите
отбелязва се рецидивният макрохемтуриум (по-често сифаринцит).
Въпреки това, 20-30% от пациентите могат да бъдат регистрирани (като правило, случайно)
само промени в общия анализ на урината под формата на комбинация от протеинурия с микрохематурия и цилиндрийски (изолирани от синдрома на урината). При всички пациенти с ONS, BPN и в 50% от случаите, с други варианти за клинична презентация, намаление на НКФ (с BPNS - прогресивно) и
откриват се многостанционни нарушения на тръбни функции (намаляване на концентрацията на бъбреците, аминоацидурия, глюкосурия, \\ t
хиперкалиемия и т.н.). Според клиничната картина на увреждането на бъбреците е невъзможно да се предскаже вида на MBPGN или изрично поради причината. По-често (преди
80% от всички случаи) са диагностицирани с имуноглобулин-положителен IBE тип I,
които са болни от всяка възраст и пол. Имуноглобулин-положителният вариант на типа MBPGN III се разкрива по-рядко (5 - 10%). В момента, сред нефролозите, има консенсус срещу идиопатик,
имуноглобулин-положителен MBPGN I тип I (по-рядко тип III), чиято диагноза може да бъде установена само след изключването на вторични причини (Таблица 3). В
клиничната картина на СЗ-Анаегативната гломерулопатия, като правило, клинични и лабораторни симптоми на основното заболяване преобладават в дебюта (таблица 4) в дебюта
в комбинация с остри увреждания на бъбреците, най-често под формата на BPNS. Само след изтичане на острия период високата протеинурия се съединява,
микрохематурия или оформен нефротичен синдром. Клиничната диагноза на заболявания на плътни отлагания (BPD) се улеснява, ако в допълнение към бъбречните синдроми, асоциираните държави се откриват под формата на придобита частична липодистрофия и / или макулна ретинална дистрофия (виж по-долу).
диференциална диагноза на MBPGN
Препоръка 3.1. За диагнозата на MBPGN в съответствие със световните стандарти, комбинация от няколко метода на морфологично изследване на животинските биопсии на бъбречна тъкан, а именно леката микроскопия, имуноморфология, ултраструктурен анализ (предавателна електронна микроскопия) (NG).
трихромна живопис в Massone, реакция на преминаване, конго, оцветяване за еластични влакна и фибрин (AFOOG) (1а).
Препоръка 3.3. За имуноморфологично изследване е необходимо да се използват следните антитела за идентифициране на диагностично значими епитопи: IgA, m, G, леки вериги на ламбда, капта и фибриноген, комплементни фракции Сз, С1Г, С2 и С4 (2В).
трябва да се разграничи: мембранопролиферативен гломерулонефрит I тип, заболявания на плътни депозити и мембрациален тип гломерулонефрит III (1а).
положителни Mbpgh I или III типове, имуноглобулин-отрицателни, C3-позитивни ибен I или III
видове и заболявания на плътни отлагания, имуноглобулин и С3-отрицателен MBPGN (1а).
Препоръка 3.7. При провеждането на имуноморфологично проучване е необходимо да се счита за диагностично значима интензивност на отлагането на продукта на реакцията към имуноглобулини А, m, g в структурите на гломерул ≥2 + и двете при флуоресцентно и при светлоустойчивост ( в предаваната светлина) на микроскопия (имуноглобулин-положителна версия на MBPGN). Останалите варианти за интензивност на отлагането на продукта на реакцията на имуноглобулини (по-малко от 2+) трябва да се считат за отрицателна (имуноглобулин-отрицателна версия на MBPGN) (2b).
Препоръка 3.8. При провеждане на имуноморфологично проучване е необходимо да се счита за диагностично значим интензитет на депозита на продукта на реакцията към СЗ част от комплемента в структурите на гломерулите ≥2 + и с флуоресцентно и със светло-оптичен (в. \\ T
следващата светлина) микроскопия (C3-положителна версия на MBPGN). Останалите опции за интензивността на отлагане на продукта на реакцията на имуноглобулини (по-малко от 2+) трябва да се считат за отрицателна (С3-отрицателна версия на MBPGN) (2b).
(електронна микроскопия), морфологичната диагноза трябва да бъде формулирана на базата на тази светлинна микроскопия и имуноморфология (2b).
имуноглобулин- I.C3 положителен MBPGN;
С3-гломерулопатия;
имуноглобулин- I.C3 отрицателен MBPGN.
положителен MBPGN, който включва 2 форми на MBPGN, които с по-нататъшен ултраструктурен анализ може да бъде посочен като: имуноглобулин-отрицателен, C3-положителен MBPGN I или III
тип или плътни депозити (1а).
Клинични препоръки за гломерулонефрит се наричат \u200b\u200bопределени разпоредби, които са предназначени да помогнат на лекаря и пациента да следват рационалната тактика при лечението на една или друга патология. Те се развиват на базата на научни постижения не само у нас, но и чуждестранни практики. Препоръките се преразглеждат ежегодно и допълнени.
Според резултатите от изпълнението на клиничните насоки, лекуващия лекар се наблюдава зад тактиката на пациента. Преди това те бяха препоръчителни, но от 2017 г. бяха въведени за задължителното изпълнение на лекуващия лекар. В същото време се вземат предвид характеристиките на всеки пациент. Лекарят трябва да бъде много внимателно приближаващ се към лечението на всеки пациент, следвайки определени стандарти.
Под гломерулонефета е група от бъбречни заболявания, когато бъбречният паренхим страда пряко поради определени причини. Това са възпалителни промени в мозъчния церебрален с пролиферацията на съединителната тъкан.
Възможности за потока на гломерулонефрит
Според варианта за развитие, остри и хронични варианти се различават. Гломерулонефрит като цяло е доста често срещан. Първичен гломерулонефрит при деца под 15 години и възрастни под 30 години се регистрира главно. Хроничната форма е характерна за по-възрастната възрастова група.
Гломерулонефрит по време на бременност с честота до 0,2% може да се развие. Делата са достъпни. Също са засегнати канали и интерстициална тъкан. Гломерулонефрит по време на бременност е много сериозно състояние. изискване за незабавно лечение. Болестта заплашва живота на дете и майка. За потока може да е латентно състояние. Има клинични препоръки за поддържане на бременни жени с гломерулонефрит.
Причини за заболяване
Основният патоген, в който се появява гломерулонефрит, е хемолитична стрептококова група А. Гломерулонефрит може да се развие след смилане на възпалението, аклотезите, ангина, пиодермия. Може да бъде причинно-следствените агенти вируси, бактерии. Основната причина за развитието на болестта е пускането на имунологични механизми, които имат тропии към бъбречния паренхим. Това причинява хронична патология на бъбреците.
Пробразниращи агенти - свръхколажност, вирусни инфекции.
Симптоми на гломерулонефрит по време на бременност
Симптомите на заболяването по време на бременност могат да бъдат скрити. При разработването на гломерулонефрит при бременни жени само промените в урината могат да бъдат в началния етап. Това е появата на еритроцити, протеини. Трудността на диагнозата при бременни жени се крие във факта, че промените могат да бъдат по време на бременност. Бъбречните нарушения се дължат на тежестта върху тялото, притискайки бъбреците.
Нарушаването на бъбречната функция води до оток, увеличаване на кръвното налягане до eclampsia. Семейните лекари могат да бъдат приети за Pretz.
Клинични проявления
Хроничен гломерулонефрит, клиника. В този случай може да има минимални прояви под формата на микрохематурия - кръвни следи в урината.
С нефротична форма, клиниката за заболяване се проявява:
- Намаляване на количеството урина, освободено, подуване на краката и лицето, увеличаване на фигурите на кръвното налягане.
- Урината открива протеини, макро и микрохематурия, цилиндрория, левкоцитурия.
- В кръвта увеличава показателите за карбамид и креатинин.
Диагностични методи
За да потвърдите диагнозата гломерулонефрит, трябва да прекарате задълбочено изследване на пациента. Диагнозата на заболяването не е толкова проста, както изглежда. За да се потвърди диагнозата, се извършва морфологично изследване на бъбречния паренхим. За тази цел се извършват бъбречната биопсия и изследването на биопсия. Не забравяйте да проведете биопсия:
- Дълъг синдром на урина
- Изразени прояви на нефротичен синдром
- Бързо развитие на симптомите с резултат при бъбречна недостатъчност
- Проучване на кръвта и урината, по-специално увеличаване на кредита на ASLO и CRH.
- Диференциална диагноза с нефропатии, мембранопролиферативен гломерулонефрит и вторичен гломерулонефрит на фона на системни заболявания.
Лечение
Лечение на гломерулонефрит - процесът е доста дълъг и сложен. Лечението е сложно. Много е важно за власт, с изключение на острото, ограничаване на сол, екстрактивни вещества. Използва се диета от зеленчуци.
Етиотропна терапия. Това е канализацията на фокуса на стрептококова инфекция. За тази цел се прилага антибактериална терапия, като се вземат предвид чувствителността на флората. Това са макролиди и пеницилин антибиотици от последното поколение.
Патогенетично лечение. При тежестта на имунния отговор и предотвратяване на брифинга на съединителната тъкан се използват хормони и антитуморни лекарства. Това са вече подготовки за подбор, които се предписват само в тежестта на процеса. С светлинни форми, приложенията не се допускат поради сериозни странични ефекти.
Симптоматична терапия. В изразената хипертония се предписват хипотензивни лекарства. Развитието на синдрома на оток изисква използването на диуретици. При хронична бъбречна недостатъчност се използват диуретици за отстраняване на синдрома на пот и респираторна недостатъчност.
По формуляри:
- Дифузен синдром на нефрит - антиагрегати, хипотензивни лекарства, диуретици;
- Дифузен нефротичен синдром - изисква цялостно лечение с използването на хормони и цитостатици.
Критерият за ефективността на лечението е липсата на оток, намаление на кръвното налягане, нормализиране на урината и кръвните показатели.
Възможни усложнения
Възможни усложнения за гломерулонефрит са:
- Развитие на хронична бъбречна недостатъчност;
- Респираторна и сърдечно-съдова недостатъчност;
- Лоша прогностична знака - постоянна артериална хипертония;
- Възрастна възраст;
- Бързото прогресиране на симптомите е повишаването на оток, изразена протеинурия, хематурия.
Размер: px.
Стартиране на страница:
Препис.
1 1 Клинични насоки за диагностика, лечение и прогноза на мембранопролиферативния гломерулонефрит разработчик: Изследователски институт по нефрология на първия държавен медицински университет Санкт Петербург. Акад. I.p. pavlova (2013) Автори: Smirnov A.V. D.m., професор, нефролог Добронов В.А. D.m., професор, нефролог Сиповски връх. Ул. Патморфолог Трофимко I.I. Доктор, доцент, нефролог Пирогков I.А. M.S., Патроморфолог, специалист по имуноморфологията Кайков, т.н. D.m., професор, нефролог, клиничен физиолог Лебев К.И. M.s., патморфолог, имуноморфолог
2 2 Методи за оценка на силата на препоръките и нивото на техните прогнози, използвани при изготвянето на данни за клинични препоръки * съгласно препоръките, препоръките се разделят на три категории в намаляването на заповед: ниво 1 (експерти препоръчват); Ниво 2 (Оферта на експерти); (Таблица 1) (Таблица 1). Силата на предсказване на препоръките е разделена на 4 нива (Таблица 2). Таблица 1. Оценка на препоръките на електроенергия Ниво 1 "Експерти препоръчват" Ниво 2 "Експерти смятат" "недиференцирано ниво", а не оценяват оценката на препоръките от пациентите, които преобладават по-голямата част от пациентите, които са били в такава ситуация, биха предпочели да следват препоръчаното И и само малка част от тях, ние бихме отхвърлили този път по-голямата част от пациентите, които са били в подобна ситуация, биха казали, за да следват препоръчания начин, но значителна част би отхвърлила този път от лекаря до огромното Повечето от пациентите им ще бъдат препоръчани да следват точно по този начин за различни пациенти, избират различни опции за препоръки, които са подходящи за тях. Всеки пациент се нуждае от помощ при избора и решаването, който ще отговаря на ценностите и предпочитанията на този пациент. По-нататъшното позоваване на препоръката може да бъде прието като стандарт за медицински персонал в повечето клинични ситуации, препоръките вероятно ще изискват дискусии с участието на Всички заинтересовани страни, преди да ги направят в качеството на клиничния стандарт, се прилагат в случаите, когато основата на препоръката е здравият разум на изследователска степен или когато обсъжданата тема не позволява адекватно прилагане на доказателствената система, използвана в клиничната практика.
3 3 Таблица 2 Предсказващи нива Препоръки Ниво характерно значение / описание на ниво Описание Високи експерти са абсолютно уверени, че при извършване на тази препоръка наблюдаваният ефект почти напълно съвпада с очакваното. Умерените експерти очакват, че при извършване на тази препоръка, наблюдаваният ефект най-вероятно ще бъде близо до очакваното, но не изключва възможността тя да се различава съществено от него. С нисък прогнозен ефект може да се различава значително от реалния. E Много нисък ефект прогноза изключително ненадежден и често ще се различава от реалния. Забележка: * Проектиран в съответствие с клиничните насоки на KDIGO. Раздел 1. Определение на мембранипролиферативен гломерулонефрит. Терминология. Препоръка 1.1. Менбранопролиферативният гломерулонефрит (MBPGN) е общ термин ("морфологичен синдром"), обединяваща група от гломерулопатия, притежаваща подобна морфологична картина в светлинната микроскопия на биопсия, но се различава по етиология, патогенеза, имунохистохимична и ултраструктурна (електронна микроскопия) промени в бъбреците Parenchyma (ng). Коментар Понастоящем се постигат значителни успехи в разбирането на етиологията и особено патогенезата на MBPGN, което дава възможност за разглеждане на тази морфологична форма като много нехомогенна група заболявания. Запазени са предишните идеи за клиничното разделение на MBPGN до идиопатични (с неизвестна етиология) и вторични форми, а последните са преобладаващи. Във връзка с това трябва да се вземат данни за разпространението на IPUN в населението. Според големи морфологични регистри в западноевропейските страни, разпространението на MBPGN варира от 4,6% до 11.3%, а в Съединените щати не надвишава 1,2%, което представлява около 1 6 души за 1 милион души. Напротив, в страните от Източна Европа, Африка и Азия, разпространението на MBPGU според някои данни достига 30%, които са свързани с по-голямо разпространение на инфекции, на първо място, вирусен хепатит В и С. Активни мерки за Предотвратяването на инфекции изглежда обяснява изричното средство през последните години тенденцията да се намали разпространението на MBPGN в повечето региони
4 4 В света, въпреки това, MBPGU остава третата и 4 в сметката, причинява терминална бъбречна недостатъчност (TPN) сред всички други форми на първичен гломерулонефрит. Синонимите на термина membranopliferative гломерулонефрит са мезангиокапилярен гломерулонефрит и в местна литература, мембранноглолиферативен гломерулонефрит. За предпочитане трябва да се обмисли терминът мембранофролиферативен гломерулонефрит. Раздел 2. Клинично представяне на Препоръка за MBPGN 2.1. Клиничното представяне на MBPGN (бъбречни синдроми) е идентично за идиопатично (с неизвестна етиология) и вторични версии на заболяването (1В). Препоръка 2.2. По естеството на клиничната картина е невъзможно да се предскаже морфологичният тип MBPGN (1b). Препоръка 2.3. Клиничната диференциална диагноза на MBPGU следва първоначално да се основава на пълното и надеждно изключване на всички възможни рециклирани причини (таблица 3, 4) (ng). Коментар: Въпреки патогенезата и морфологичната хетерогенност на MBPGN, клиничното представяне от бъбреците е идентично. Половината пациенти имат анамнеза за инструкции наскоро (до една седмица), подложената инфекция на горните дихателни пътища. В някои случаи клиничният феномен се разкрива от сифригинична макрохематура, която прави диференциалната диагноза с Iga-нефропатия. Сред клиничните симптоми са преобладаващи: артериална хипертония, която се отбелязва в дебюта повече от 30% от пациентите, но с течение на времето се развива от почти всички пациенти, понякога придобиващ злокачествен ток; Макро- и микрохематурия (почти 100%); Висока протеинурия (нефротична); Прогресивно намаляване на скоростта на гломерулната филтрация (SCF). Водещият клиничен синдром в дебюта на заболяването при 20 30% от случаите е представен с остър или бързо движещ се нефротичен синдром (ONS, BPNS). В първия случай има нужда от диференциална диагноза с остър пост-терактококов гломерулонефрит, особено след като 20 40% от случаите на MBPGN се оказват висок титър от ASL-O, във втория случай, диференциална диагноза с анти -GBM нефрит, анзасов васкулит и тромботични микроджмии. 40 70% от пациентите развиват нефротичен синдром от самото начало (ако няма, повечето пациенти, които се появяват по-късно, в 10 20% от случаите
5 5 отбелязва рецидивираща макрохематурия (по-често сифаринцит). Въпреки това, 20 30% от пациентите могат да бъдат регистрирани (като правило, случайно) само се променят в общия анализ на урината под формата на комбинация от протеинурия с микрохематурия и цилиндър (изолиран с пикочен синдром). При всички пациенти с ONS, BPN и в 50% от случаите, с други варианти на клиничното представяне, намалява намаляването на SCF (с BPNS прогресивно) и многостанните нарушения на тръбни функции (намаляване на способността на концентрацията на Разкриват се бъбреците, аминоацидурът, глюкосурия, хиперкалиемия и др.). Според клиничната картина на увреждането на бъбреците е невъзможно да се предскаже вида на MBPGN или изрично поради причината. По-често (до 80% от всички случаи) се диагностицира с имуноглобулинов-положителен IBDG тип I, които са болни от хора от всяка възраст и пол. Имуноглобулин-положителният вариант на типа MBPGN III се разкрива по-рядко (5 10%). В момента, сред нефролозите, има консенсус срещу идиопатичен, имуноглобулин-положителен MBPH тип I (по-рядко тип III), диагнозата на които може да бъде установена само след изключването на вторични причини (Таблица 3). В клинична картина с 3-антегативна гломерулопатия, като правило, в дебюта (Таблица 4) преобладават клинични и лабораторни симптоми на основното заболяване в комбинация с остри увреждания на бъбреците, най-често под формата на BPNS. Само след изтичане на острия период са прикрепени висока протеинурия, микрохематуриум или образуван нефротичен синдром. Клиничната диагноза на заболявания на плътни отлагания (BPD) се улеснява, ако в допълнение към бъбречните синдроми, асоциираните държави се откриват под формата на придобита частична липодистрофия и / или макулна ретинална дистрофия (виж по-долу). Раздел 3. Морфологична и имуноморфологична диференциална диагностика на препоръката на МБГgn 3.1. За диагнозата на MBPGN в съответствие със световните стандарти, комбинация от няколко метода на морфологично изследване на животинските биопсии на бъбречна тъкан, а именно леката микроскопия, имуноморфология, ултраструктурен анализ (предавателна електронна микроскопия) (NG). Препоръка 3.2. За да се извършат светлинно-оптични изследвания на нефробиоптите, е необходимо да се извършат следните картини на парафинови участъци: хематоксилин и еозин, трихромна боя в Massone, PAS-реакция, конго, оцветяване за еластични влакна и фибрин (Afog) (1a).
6 6 Препоръка 3.3. За имуноморфологични изследвания е необходимо да се използват следните антитела за идентифициране на диагностично значими епитопи: IgA, M, G, леки вериги на ламбда, капта и фибриноген, комплементни фракции Сз, С1Г, С2 и С4 (2В). Препоръка 3.4. Въз основа на тези ултраструктурен анализ (електронна микроскопия) е необходимо да се различи: мембрациален тип I тип, заболявания на плътни отлагания и мембранполиферативен гломерулонефрит III тип (1а). Препоръка 3.5. Морфологичната диференциална диагноза на MBPGN се извършва въз основа на данни от имуноморфология и електронна микроскопия (1а). Препоръка 3.6. Резултатът от морфологичната диференциална диагноза трябва да бъде създаването на следните патогенетични варианти на MBPGN: имуноглобулин-положителни, С3-позитивни IBDGN I или III типове, имуноглобулин-отрицателни, С3-позитивни типове имети или III и заболяване на плътни отлагания , имуноглобулинов и С3-отрицателен MBPGN (1а). Препоръка 3.7. При провеждане на имуноморфологично проучване е необходимо да се счита за диагностично значима интензивност на отлагането на продукта на реакцията към имуноглобулини А, m, g в структурите на гломерул 2+, както с флуоресцентно и при светлоудиозно ( в предаваната светлина) на микроскопия (имуноглобулин-положителна версия на MBPGN). Останалите варианти за интензивност на отлагането на продукта на реакцията на имуноглобулини (по-малко от 2+) трябва да се считат за отрицателна (имуноглобулин-отрицателна версия на MBPGN) (2b). Препоръка 3.8. При провеждане на имуноморфологично проучване е необходимо да се счита за диагностично значима интензивност на отлагането на реакционния продукт към СЗ в комплементната фракция в структурите на гломерул 2+, както с флуоресцентно и светлинно-оптичен (в предаваната светлина) на микроскопия (C3-положителна версия на MBPGN). Останалите опции за интензивността на отлагане на продукта на реакцията на имуноглобулини (по-малко от 2+) трябва да се считат за отрицателна (С3-отрицателна версия на MBPGN) (2b). Препоръка 3.9. При липса на ултраструктурен анализ (електронна микроскопия), морфологичната диагноза трябва да бъде формулирана на базата на тази светлинна микроскопия и имуноморфология (2b). Препоръка за светлинна микроскопия и имуноморфология трябва да се отличава с три опции за MBPGN (2b): имуноглобулинов и С3-положителен MBPGN; С3-гломерулопатия; Имуноглобулинов и С3-отрицателен MBPGN. Препоръка Терминът С3-гломерулопатия означава имуноглобулин-отрицателен и СЗ-позитивен MBPGN, съдържащ 2 форми на MBPGN, които, с по-нататъшен ултраструктурен анализ, може да бъде избистрен като: имуноглобулин-отрицателен, С3-положителен IBH тип I или III или заболяване плътни депозити (1а). Коментар. Основните морфологични характеристики за светлинна микроскопия са представени от пролиферацията на клетките и основното вещество на мезангиъра и удебеляване на стените на капиляри (базални мембрани), които често се подлагат на псевдо-съблазняване с образуването на база с двойна верига мембрани
7 7 (феномен "трамвай"). Механизмът за формиране на втората базална мембрана е свързан с интерпулация (въведение) на месангиоцитите в субденотелното пространство, където те произвеждат ново основно вещество с ендотелиоцити в сътрудничество с ендотилоцити, разположени вътре в интракапилярната мембрана. В допълнение към пролиферацията на местни клетки, се наблюдава инфилтрация на гломери с неутрофили и макрофаги (ексудативен компонент на възпалителната реакция). Важно е да се отбележи, че степента на тежест на пролиферативните и ексудативните промени може да варира в зависимост от случая. Така че, в някои наблюдения, тези промени могат да бъдат фокусни в природата (т.е. част от глоса могат да останат непокътнати). Смята се, че в този случай можете да говорите за дебюта на болестта. В други наблюдения най-често наблюдаваните морфологични промени са дифузни. Има и случаи на регресия на дифузни промени в фокусното, например при премахване на вторичната причина за гломерулопатия. В 10% от всички случаи на MBPGR, Airborne може да бъде записан с повече от 50% от гломерите като картографиране на тежестта на активността на пролиферативната-ексудативна реакция. По правило, в този случай, бързото движещи се синдром на Jade (BPPS) е клинично отбелязан. Произведените пролиферативни промени в мезангиума много често водят до отделяне на блестящи капиляри при отделни снопове (лобола), което дава гломер озадачаща структура. По-рано подобни промени бяха класифицирани като специална форма на запълване на MBPGN. Днес лобулацията на гломерул се счита за един от варианта на патологичния процес, отразяваща тежестта на пролиферативната реакция и евентуално свързана с продължителността на потока на МБПУН. Като допълнителна прогресия, зоната на хипераклуларността на мезангиума се заменя с матрицата и склерозата на силата се развива. На този етап патологичните промени могат да бъдат имитирани чрез нодуларна диабетна гломеросклероза. Промените в корабите отразяват продължителността и тежестта на потока на артериална хипертония. Морфологичните промени на клетките на тубулите и интразициите обикновено се изразяват значително, като правило, не корелират с гломерузните лезии, но са свързани с клиниката с бъбречна дисфункция. По-подробната характеристика на морфологичните промени в MBPGN е възможна само в анализа на развитието, който
8 8 ви позволява да маркирате три вида MBPGN. В I тип I, субдентоделиални и мезенгични отлагания се разкриват под електронна микроскопия. При тип II на MBPGN се отбелязват интрамембранозните електронни контейнери, които могат да дадат мембраната към вида на "снопове колбаси" и също присъстват мезангионните отлагания. В допълнение към под-елементалния III III, субелеалиални (субпадотични) отлагания (подтип на Burkholder а) се записват, в някои случаи базалната мембрана се формира в близост до субелефалиални отлагания (морфологичната картина прилича на мембранна нефропатия), комбинирана с наличието на интрамендемен Депозити (както при II тип II тип II), последният дава на Ламина Денса неравномерно външен вид (борба с а и андери на подтип). Подчертаваме, че със светлинна микроскопия няма типични морфологични признаци, които да предскажат диагнозата един от трите вида MBPGN за електронна микроскопия. Освен това, с BPD, само в 25% от случаите със светлинна микроскопия са открити типични признаци на MBPGN (описани по-горе); 44% се диагностицира с месанцинглационния гломерулонефрит, при 17% гломерулонефрит с въздушногледни, при 11% - остър ексудативен пролиферативен гломерулонефрит и в 3% случаи морфологичните признаци не са податливи на класификация. Много изследователи също обръщат внимание на съществуването на набор от преходни видове в електронната микроскопия, което означава, че дори ултраструктурният анализ не гарантира крайната диагноза. Ето защо настоящата класификация на MBPGN се основава на информация за имунопатогенезата, която може да бъде преценена според данните за имуноморфологията (имунохистохимия) на бъбречната биопсия. Въз основа на анализа на отлаганията (отлагания) в биоатопта на бъбреците на имуноглобулини и комплементни фракции, имуноглобулинопозитив и имуноглобулин-отрицателен MBPGN се изолират (фиг. 1). Наличието на имуноглобулини и комплемент C3-фракцията показва имунокомплекс версия на MBPGN, която се характеризира чрез активиране на системата за допълване чрез класическия път. Като следствие, в допълнение към глобулините и с 3 епозиции на летвия биоптат се откриват фракции от комплемента C1 Q, C 2, C4, характеристика на класическия път на активацията на комплемента. При имуноглобулин-отрицателен MBPGN, идентифициране на положителна реакция към комплемента C3-фракцията при отсъствието на фракции
9 9 C1 Q, C 2, с 4 ще покаже активирането на допълнението на алтернативен път. Вече въз основа на тези данни е възможно да се формулира предварителна диагноза на СЗ-положителна гломерулопатия или Сз-гломерулопатия, която допълнително се използва електронна микроскопия, може да бъде изяснена като 3-SCPS I или III тип или заболяване на плътни отлагания ( Фиг. 1).
10 10 Като се има предвид факта, че с BPD светлинно-оптичната морфологична картина може да не включва характеристика на знаците на MBPGN (виж по-горе), се допуска диагноза Сз-гломерулопатия, но отново подчертаваме, че не трябва да има нанасяне на Имуноглобулини, C1G и C4 фракции за допълване и интензивността на отлагането на продукта на реакцията върху С 3 - Фракцията на комплемента трябва да бъде най-малко 2+. Отсъствието на имуноглобулини в имуноморфологично изследване и отрицателна реакция с 3 комплемента захранване (по-малко от 2+) ще позволи диагностицирането на Сз-отрицателна гломерулопатия. Раздел 4. Клинична и патогенетична и лабораторна диагностика на препоръката на МБГсно 4.1. Под термина идиопатик MBPGH предполага имуноглобулинов и С3-допълнителен вариант на Iben I или III на видовете неизвестни етиология (1а). Препоръка 4.2. Имуноглобулин-отрицателен, С3-позитивен MBPGH I или III тип и заболяване на плътни отлагания се дължат на наследствени или придобити нарушения в системата на алтернативен път на активиране на комплемента (1а). Препоръка 4.3. Клиничната и патологичната диагностика на различни mbph опции трябва да включват определяне на общото ниво на серумното допълнение (СН 50), както и неговите серумни фракции: Сз и С4 (1а). Препоръка 4.4. Нормалното ниво С4 от фракцията на комплемента показва алтернативен път на активацията на комплемента (имуноглобулин-отрицателен, СЗ-позитивен MBPGN) и намаление на нейната концентрация върху класическата интеграционна пътека на комплемента (имуноглобулин-положителен, СЗ-позитивен MBPGN ). И в двата случая общото ниво на серумното допълнение (СН 50) и неговата СЗ част (1а) се намалява. Препоръка 4.5. За по-пълно преценка на патогенезата на имуноглобулино-отрицателни, C3-позитивни Mbpgh I или III видове и заболявания на плътни депозити, е необходимо да се определи титлът на коефициента на C3-Jade в кръвния серум, за да се изследва нивото на Регулаторни протеини на алтернативния път на активирането на комплемента: Фактори N, I, B, Pressernidine (1а). Препоръка 4.6. Immunoglobulin- и С3-отрицателен вариант MBPGH трябва да се счита за репаративна фаза на възпалителния процес поради първичното увреждане на ендотоцитите (таблица 4) (2b). Препоръка 4.7. При имуноглобулин и С3-отрицателна версия на MBPGN, концентрацията на общото ниво на допълване в серума (СН 50) и неговите фракции (Сз, С4) не се променя (1а). Коментар по имуноглобулин и допълнителен вариант на MBPGN I и III типове (фиг. 1), като правило, е вторично в природата и е свързано с хронично антигенно изображение, циркулация в кръвта на автоимунни комплекси или нанасяне в гломерур от моноклонални имуноглобулини. В относително редки случаи, когато не е възможно да се установи причината за хроничната антигемия, потвърдете
11 11 Наличието на плазмена клетъчна демонзия или автоимунен процес е позволено да се диагностицира идиопатичната форма на тип MBPGN I или III. Причината за хронична антигенетност като правило са торпедни вирусни, бактериални, протозойни и други инфекции (таблица 3). Патогенезата на имуноглобулин-позитивните Mbpgh I и III типове има общи черти. Имунните комплекси, образувани в кръвообращението или in situ, дължащи се на хронична антигенетност (инфекция), или циркулиращи имунни комплекси в автоимунни процеси (SD, синдром, смесени криоглобулинемия и др.) Или имунни комплекси, образувани под парапотемия (моноклонална гамапетия, лимфопролиферативни заболявания) са депозирани в гломерсулс мезангиос (с големи размери), субдентотелиал (със средни размери) или субенетични (с малки размери). Таблица 3. Вторични причини за имуноглобулин и С3-позитивен MBPGN А. Инфекции Вирусен хепатит В, човешки имунодефицитен вирус, бактериален инфекциозен ендокардит, асцесирана септицемия, инфектирана вентрикуларка и вентрикулоперионеална шута протозоан малария, шистосомия Б. автоимунно заболяване scleroderma, системен лупус еритематозус, системен лупус еритематозус, \\ t Синдром на Sjögren смесена криоглобулинемия трансплантация нефропатия V. Хематологична злокачествена лимфома лимфома лимфология MGUS * Мелома Мелома Макроглобулинемия на цироза на карцином Г. Други заболявания на цироза на карцином (бели дробове, бъбреци, стомаха, червата) Саркоидоза имунните комплекси активират допълване от класическия път, който включва пълни фракции C1Q, C2, C4 образуването на C3-превръщането на класическия път (C4BC2A), който разцепва C3 фракцията на C3A и C3B на субфракции, последвано от образуването на C5 преобразуване на класическата интеграционна пътека на комплемента (C4BC2A3B Чест . C5-Convertise, действащ върху комплемента C5-фракцията, води до образуването на субира на C5A и C5V, а последният
12 12 в крайна сметка води до образуването на мембранна атакуваща комплекс (MAC) (C5B-9). Подсредбаките на комплемента C3A и C5A, действащи хемотаксимно, определят притока до местоположението на имунните комплекси на макрофаги и неутрофили от циркулираща кръв, които поради провъзпалителни цитокини и протеолитични ензими определят образуването в гломелюр на бившия възпалителен отговор. Резидентни клетки с крака (ендотелиоцити, месанегиоцити), в отговор на повреда на провъзпалителни цитокини и цитокините на цитокия на Mac (C5B-9), съответстват на пролиферацията, синтеза на основното вещество (базални мембрани, мезангион матрица) и производството на растеж Фактори (трансформиращ растежен фактор р1, растеж на фокро-коментар на тромбопара). В крайна сметка, морфологичните знаци се образуват под формата на удвояване на базалните мембрани, пролиферацията на месангиоцитите и мезангичната матрица с оливизацията на прославянето, образуването на зони на склероза (междудържавни срещи и тубула). Обърнете внимание, че вторичният MBPGN с NSVINK (вирус на хепатит С - вирусът на хепатит С) може да има двойна патогенеза. В някои случаи тя може да бъде свързана с образуването на имунни комплекси към антигените на вируса на хепатит С, първоначално се отлагат в гломерулма (т.е. образуван in situ), в други случаи е свързан с циркулиращи имунни комплекси от смесени криоглобулини ( II тип криоглобулинемия). Смесени криоглобулини (II тип) с инфекция с HCV са имунни комплекси, които се утаяват в студ, състоящ се от IgMκ-ревматоиден фактор, поликлонална IgG и хепатит Срусната RNA коренна причина за криоглобулин образуването е образуването на клон на клетки в тялото (черния дроб (черен дроб (черен дроб , лимфни възли) под влиянието на вируса на хепатит С, които синтезират моноклоналния IgMκ (ревматоиден фактор). Наличието на смесена криоглобулинемия, свързана с NSV инфекция, се разглежда от някои автори като субклинична форма на лимфом. Сред имуноглобулиновите положителни опции на MBPGN има специално място в трансплантантна гломерулопатия. За дълго време патологичните промени в трансплантирания бъбрек бяха разгледани от гледна точка на хронични механизми за отхвърляне на трансплантацията (хронична трансплантация нефропатия). Понастоящем натрупани научни данни, позволяващи да се разпредели трансплантационна гломерулопатия в независима клинична морфологична носологична единица с имунна патогенеза. Трансплантационна гломерулопатия представлява
13 133 е първоначалното увреждане на ендотоцитите чрез автоантитела към антигените на HLA-II, които присъстват на външната клетъчна мембрана на ендотелните клетки. В острата фаза, така нареченият гломелюлит се развива, характеризиращ се с увреждане на гломерулни капиляри, мигриращи от циркулираща кръв, мононуклеи и неутрофили. Острата, ексудативната реакция в гломеруларния (гломелюлит) се заменя с репаративната фаза, в която възникват пролиферацията и разширяването на мезангийската матрица, дублирането на базалните мембрани и морфологичната картина по време на светлинна микроскопия става подобна на имуноглобулин-положителна MBPGN . В имунофлуоресценцията, отлагането по C4D комплектите от фракциите на комплемента е регистрирано по протежение на продукта за активиране на C4D, но дори липсата на C4D депозити няма да противоречи на диагнозата трансплантантна гломерулопатия. Етиологията на имуноглобулин-отрицателен, СЗ-положителен гломерулонефрит, наречен Сз-гломерулопатия, се обяснява с нарушаването на алтернативен път на активацията на комплемента и нарушение на крайния етап на MAC (C5B-9). Нарушаването на нормалната физиология на алтернативен начин към активирането на комплемента може да се дължи или на мутацията на гените на различни фактори на системата за допълване, или да се износим. В последния случай в организма се формират автоантите в организма към регулаторните фактори на активацията на комплемента чрез алтернативен път. Химичната структура на отлаганията при С3-гломерулопатия не е напълно установена, но е установено, че те се състоят от гликозокаминогликани с включвания на комплемента C3B фракция, нейните продукти на разграждане (IC3B, C3DG, C3C), както и компоненти на мак (C5B-9). За разлика от класическия път на активацията на комплемента, когато реакциите на каскадния тип са пуснати от имунни комплекси, за алтернативен път и постоянна, устойчива активност от ниска степен, състояща се в образуването на малки количества C3B фракция, поради Спонтанна хидролиза на С3-протеин тио-естерната връзка. Колеплителната C3B фракция, генерирана в малки количества, е допълнително свързана с мембрани на различни клетки, включително с мембрани на патогенни микроорганизми, което е физиологично значение на тази реакция. За да се предотврати прехода на тази спонтанна активност към неуправлявана реакция (каскада), има цяла система от регулаторни фактори (протеини), работещи на различни нива.
14 14 каскадна реакция, особено при образуването на С3 и С5-конвертаза. Коефициентът "Н" (CFH) допринася за разпадането спонтанно генерирано от C3-превръщането на алтернативен път (C3BBB) и заедно с фактора "I" (CFI) (за който CFH е кофактор) води до Инактивиране на подрамца C3B. В регулирането на системата за активизиране на алтернативен път в циркулиращата кръв (регулаторите на "течната фаза") също участват, група протеини (от 1 до 5), подобни на свързаните с коефициента H протеини, също участващи (CFHR 1-5, свързани с коефициент h протеини). Функцията най-накрая се разбира. Смята се, че CFHR1 инхибира ефекта на MAC, а механизмът за действие на CFHR5 е подобен на регулаторната активност на "H" фактор. Причината за образуването на C3-позитивна MBPGU, включително BPD, може да бъде мутации от гена "H". Моногенната мутация на CFHR5, наследена от автозомален доминиращ път, е причината за ендемична кипър нефропатия, която е C3-положителна Mbpgh I или III тип. Трябва да се отбележи, че факторите "H" и CFHR5, действащи в кръвната плазма, също имат тропичност до извънклетъчни мембрани, където те запазват инактивационната си дейност по отношение на мембранно свързаното подправка на комплемента C3B. От този факт има няколко, важни за разбирането на патогенезата на С3-позитивна гломерулопатия, обстоятелства. Известно е, че патогенезата на атипичния хемолитичен-уремичен синдром (AUS) може също да бъде свързана с генетични мутации на регулаторния фактор "N". Въпреки това, с това заболяване, проявването на алтернативния път на активацията на комплемента се среща главно върху повърхността на клетъчните мембрани на ендотелиоцитите, без да се засяга системното активиране на комплемента в циркулиращата кръв. Следователно, въпреки че в редки случаи е възможно първоначалното образуване на C3-положителна гломерулопатия с A-GUS, най-типичният сценарий на патологичния процес под него е първоначалното увреждане на ендотелиоцитите с образуването на гломерулни капиляри и само известно време, когато Репаративните (пролиферативни) процеси се активират като отговор на клетките от остатъци от слама върху ендотелни увреждания, морфологичната картина на МБФН (СЗ-отрицателна и без отлагания на електронни отлагания) започва да се образува. CFHR5 има афинитет към гликозозоаминогликаните и следователно, когато мутация на гена на този фактор (кипър нефропатия), настъпва първоначалното активиране на алтернативния път на комплемента върху гломерулната сутеренна мембрана. В резултат на това C3-положителен MBPGN със субдендотелиален и / или
15 15 субелекторични електронни депозити (I или III тип). Инхибиторният ефект на факторите "Н" и CFHR5 по отношение на C3B на повърхността на гломерулната сутеренна мембрана образува физиологичната "защита" на бъбреците от имуно-комплекс гломерулонефрит и обяснява онези редки случаи на имуноглобулин-положителен MBPGN ( т.е. имунокомплекс), в който генните мутации се разкриват "N" фактор. Литературата описва и мутациите на гените на основните протеини на системата за допълване. Така, при хетерозиготна мутация на С3-протеин, в кръвната плазма, и мутантният С3-протеин и роден, синтезиран алелен геном, който не участва в мутация. В резултат на спонтанна хидролиза на мутант С3-протеин, се образува СЗ-превръщане, устойчив на действието на коефициента "Н", който разделя С3-протеин, синтезиран от нормалния ген, в резултат на което продуктите на комплемента C3 фракцията се оформят в излишък, който започва алтернативен начин на отговор на активиране на комплемента. Такъв механизъм може да е в основата на реакцията на гломерулата на отговора под формата на образуване на BPD. Генетичният полиморфизъм на факторите на комплементалната система, което води до промяна в структурата на протеините и за нарушаване на тяхната функция, също може да играе последна роля в патогенезата на СЗ-положителна гломерулопатия. Трябва да се подчертае, че системата на комплемента има многостепенна регулаторна система и следователно не е клинично прилагана генетична мутация или генна полиморфизъм. В повечето случаи е необходим комбиниран ефект от външните фактори на околната среда за образуването на генетично програмиран фенотип. В допълнение, такива провокиращи фактори трябва да включват инфекции и евентуално други причини (начин на живот, хранене, хронична интоксикация, съпътстващи заболявания и др.). Потвърждение на казаното може да служи, добре познат клиницист, случаи на сифеннична макрохематура под MBPGN. Причината за придобитите нарушения в системата за регулиране на системата на алтернативен път на активацията на комплемента е да се образува в организма на автоантагон към регулаторни протеини (фактори Н, б и т.н.) или основните фракции на комплемента. Най-известният и изследван C3-нефристичен фактор (C3NEF), който е автоантиле (IgG) до C3-Convertise (C3BBB) на алтернативен път на активиране на комплемента. Прикрепянето на автоантителя към C3-Convertise го прави по-устойчив на действие
16 16 регулаторни протеини (CFH, фактор I, CFHR 1-5), който удължава времето на неговото кръвообращение в кръвта. Резултатът от нерегулирана активност на C3 конвертаза е да се активира допълването с постепенното изтощение на групата C3-фракция и намаляване на концентрацията му в кръвната плазма. C3NEF се открива при 86% от пациентите с BPD и при 49% от пациентите с C3-положителен гломерулонефрит, но не всички пациенти са комбинирани с намаление на комплемента C3-фракция, което показва наличието на други регулаторни механизми в организма, противоположни C3Nef. При наличието на нарушение на алтернативен път на активиране на комплемента, две държави са свързани с BPD, често свързани с това заболяване. Първият е представен от придобитата частична липодистрофия (придобита частична липодистрофия), клинично се характеризира с постепенно (в продължение на много години), симетрична загуба на подкожни мастни влакна в посоката "цефалокуад", започвайки от лицето, шията, ръцете, гърдите. На последния етап може да се включи подкожно мазнини с долни крайници. Смята се, че C3NEF причинява активирането на комплемента върху клетъчната повърхност на адипоцитите, което води до тяхната смърт чрез апоптоза. Второто условие се характеризира с образуването на белезникаво-жълти "приятели" (плаки) в пигментната обвивка на окото на ретината. Визуалната картина на дъното на очите и клиничния курс на същото като дистрофия на вечната макулна ретинал. Смята се, че водещият патогенетичен механизъм на този процес е нарушаването на местната регулаторна дейност на "N" фактор. В електронната микроскопия на аутопсионен материал (ретина на окото) се откриват електронни депозити по базалните мембрани на капилярите на мрежата. Благодарение на хороидната неоваскуларизация, развиваща се с течение на времето, има постепенна загуба на визия. Причината за факта, че в един случай на СЗ-позитивна гломерулопатия се формира морфологична картина на тип MBPGN I или III, а EHF е открит в другата, тя остава необяснима. Очевидно, хетерогенността на генетичните мутации е важна, първоначалната локализация на процеса, степента на активиране на системата за допълване. Активирането на алтернативния път на допълнението, както е споменато по-горе, може да бъде включено в случаите на първичен имунокомплекс механизъм за повреда, особено когато основният патологичен процес е придружен от генетичния полиморфизъм на регулаторните протеини (CFH, CFI) гени. С моноклонална гамапетия, когато
17 17 от които обикновено се образува имуноглобулин-положителният MBPGN (който се характеризира с класическия интеграционен път на комплемента), наскоро е отворен друг път на патогенеза. Оказа се, че моноклоналният имуноглобулин може да действа като антитяло към коефициента N и към други регулаторни протеини, което води до изразяване на алтернативния път на комплемента и до образуването на СЗ-положителна гломерулопатия. Етиологията на имуноглобулина и С3-не-дигиктивната MBPGN е в първичната лезия на ендотелиоцитите (тромботична микроаргия, злокачествен хипертония синдром и т.н.), последван от репаративната фаза под формата на пролиферативни промени в гломерулама, идентифициран от светлинния оптичен като MBPGN. Когато електронната микроскопия не са в тези случаи, и следователно видът на MBPN не е възможен (фиг. 1, таблица 4). Таблица 4 Причини за имуноглобулин и 3-по-първичен отрицателен тромботичен тромботичен тромбоцигеенна тромбоципетен лилав атипичен газ, свързан с нарушения в регулирането на комплементалния антифосфолипиден синдром лекарство томботични микроангиопатии на нефропатия след трансплантация на костни мозъчни клетки радиация нефритлут-клетъчна анемия морфопатогенеза С3-отрицателна гломерулопатия с повечето болести, изброени в таблица. 4, той се свежда до увреждане на ендотелиоцитите в острата фаза, която ги проявява с подуване, мезанголизис се развива, фибрин кръвните клъстери се образуват в капиляри. Острата фаза на повреда се заменя с репаративната фаза, характеризираща се с отговор на LED клетките на Гълм. Налице е увеличение на мезанската матрица и пролиферацията на месангиалните клетки, появяват се двубудните базови мембрани, т.е. Образува се морфологична картина на MBPGN.
18 18 В редки случаи на генетичната аномалия на дефицита на а-1-антитрипксин, мутантният протеин Z се синтезира в черния дроб, което попада в гломери с циркулираща кръв, полиизизирана и подредна субдендалиална. Z-протеинови отлаганията са причина за реакцията на клетките за пребиваване на глътката, които на последния етап води до образуването на морфологична картина на MBPGN със светлинна микроскопия. Можете да изясните диагнозата с имунофлуоресценция, като използвате специфичен антисерум към Z-протеин. Раздел 5. Лечение на идиопатична Препоръка за MBPGN 5.1. При решаването на въпроса за естеството на патогенетичната терапия на идиопатичния МБПГГ, е необходимо да се вземе предвид водещият клиничен синдром и данните на морфологичното изследване на бъбречните биопсии (NG). Препоръка 5.2. Имуносупресираща терапия за идиопатични MBhphs е показана само в случаи с нефротичен синдром, с бавно прогресивно, но стабилно падане на бъбречната функция, въпреки нефрозактивната терапия, или с бързо движещ се синдром на нефрит (2D). Препоръка 5.3. Най-оптималната схема на имуносупресивна терапия на идипатичен MBPGN с нефротичен синдром или при бавно прогресивно падане на бъбречната функция е използването на циклофосфамид (2-2.5 mg / kg / ден) или микофенолат на мофетила (1.5-2 g / ден) В комбинация с преднизон (40 mg / ден) чрез редуващи се схема. Продължителността на терапията трябва да бъде най-малко 6 месеца (2D). Препоръка 5.4. С идиопатичен MBPGN с бързо пресичащ се нефрит, плазмафесеза (3 литра плазма за сесия 3 пъти седмично), метилпредин-низона импулсна терапия (0.5-1.0 g / ден 3 дни) и допълнителна поддържаща имуносупресивна терапия съгласно схемата ( виж точка 5.3) (2г). Коментар относно тактиката на лечението на имуноглобулин-положителна идиопатична MBPGN в момента няма нито една гледна точка. При решаването на въпроса за естеството на патогенетичната терапия на идиопатичния MBCHN е необходимо да се вземе предвид клиничният вариант на заболяването (водещ клиничен синдром) и данните за морфологичното изследване на бъбречните биопсии. Ако клиничната картина доминира в изолирана с пикочния синдром (е) или синдром на рекуриция на макрохематурия, след това се ограничава до ренозактивната терапия (IAPF, при 1 антагонисти, статини, диета) и се стремят към пълна нормализация на кръвното налягане (не повече от 130) / 80 mm Hg. Изкуство.). Ако пациентът има субеинфротичен протеинуриум (по-малко от 3.5 g / ден) и намаление на бъбречната функция до нивото на HBP 3 4 на чл. и за морфологични изследвания
19 19 се разкрива ясно изразена тубула-интерстициална склероза, а аспирин (975 mg / ден) и дипиридамол (325 mg / ден) могат да бъдат назначени (775 mg / ден) (отсъстващата база данни на такава терапия). В случаи на нефротичен синдром и прогресивно влошаване на бъбречната функция се използва комбинация от циклофосфамид (2-2.5 mg / kg на ден) или микофенолат на мофетела (1.5-2 g / ден) в комбинация с ниски дози преднизолон (40 mg / ден) по-добре в съответствие с променливата схема за 6 месеца (препоръки на KDIGO). Когато се препоръчва BPTSS с вново, плазмафесеза, импулсна терапия метилпреднизолон, с последващ перорален прием на циклофосфамид в комбинация с преднизон (cm. Виж по-горе). Подчертаваме, че с всички клинични версии на потока MBEN, мерките винаги се държат при обновяване. Раздел 6. Лечение на вторична Препоръка за МБГсно 6.1. Във вторичните форми на MBPGU, основната посока при лечението е терапията на основното заболяване (Таблица 3, 4) (1а). Препоръка 6.2. Използването на имуносупресия във вторични образувания на MBPGN е разрешено само в случаи с бързо движещ се нефрит синдром (2b). Коментар. С имуноглобулин-положителен MBPGN, на първо място, е необходимо да се установи или изключи вторичната причина за заболяването (Таблица 3, 4). С вторични форми на MBPGN, основното състояние остава лечението на основното заболяване. Това е особено вярно за инфекциите. С HCV свързана MBPGN с HBP 1 и 2 супена лъжица. Независимо от патогенезата (некороглобулинемични или криоглобулинемични варианти) на първия ред на терапията е използването на пегилиран интерферон алфа и рибавирин в конвенционалните дози, като се вземат предвид вирусния генотип. Под HBP 3, 4 и 5 супени лъжици. (независимо от терапията с диализа) се препоръчва: ПЕГилиран интерферон алфа 2А: 135 μg подкожно 1 път на седмица или интерферон алфа 2b: 1 μg / kg подкожно веднъж седмично. Според последните препоръки, Kdigo Ribavirin трябва да се използва с повишено внимание на SCF< 50 мл/мин/1,73 м 2 (табл. 5). При криоглобулинемическом варианте МБПГН, который резистентен к применению антивирусных препаратов или протекает с выраженными признаками криоглобулинемического васкулита (кожа, легкие, гломерулонефрит с полулуниями) препаратом выбора является ритуксимаб (анти-cd-20 моноклональное антитело), применение которого приводит к истощению пула В-
20 20 лимфоцити, произвеждащи криоглобулини (375 mg / m 2 1 път на седмица в продължение на 4 седмици). Таблица 5. Лечение на инфекция на вирусен хепатит С в съответствие с етапите на HBD (KDIGO) етап на HBS интерферон а рибавирин В1 и 2 загинален IFNa -2a: 180 μg p / k седмично пегилиран IFNa -2b: 1.5 μg / kg n / k седмично mg / ден, разделен на две дози 3 и 4 пегилиран IFNa -2a: 135 μg p / k седмично пегилиран IFNa -2B: 1 ug / kg p / k седмично * 5 пегилиран IFNa -2a: 135 μg p / k седмично пегилиран IFNa -2b: 1 μg / kg p / k седмично * rsskf приблизително поразителна скорост на филтъра, IFN - интерферон; n / k подкожно. И пациенти с генотипове 1 и 4 трябва да получат IFN терапия за 48 седмици, ако ранният вирусен / вирусологичен отговор се постига в продължение на 12 седмици (намаляване на титъра на вируса\u003e 2 log). Ятипи 2 и 3 трябва да получат терапия за 24 седмици b пациенти с генотипове 2 и 3 трябва да получат 800 mg / ден при етапи 1 и 2 HB. Заразените пациенти с генотипове 1 и 4 трябва да получат mg / ден на етапи 1 и 2 HBP * от момента за публикуване на ръководството на Кдиго при хепатит С при пациенти с HBS, инструкцията за използване на лекарството се е променила и сега е разрешена едновременно / споделяне на рибавирин при пациенти с HBP 3 -5 етапа, ако страничните ефекти се изразяват като минимално и могат да бъдат коригирани. Когато изчистването (креатинин)<50 мл/мин рекомендуется осторожность, что может потребовать существенного снижения дозы. Информация о модификации дозы изложена в инструкции по применению препарата. Менее эффективной альтернативой в этих случаях является плазмаферез (3 л плазмы 3 раза в неделю, 2-3 недели) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (0,5 1 г/сут 3 дня), преднизолоном (1-1,5 мг/кг в день) и циклофосфамидом (2 мг/кг в день) в течение 2 4 мес. Дозы препаратов следует соотносить со значениями СКФ. При некриоглобулинемическом HCVассоциированном МБПГН от иммуносупрессии следует воздержаться, за исключением случаев с БПНС и наличием полулуний в клубочках. При бактериальных инфекциях (например, при инфекционном эндокардите) иммуносупрессия не рекомендуется (рекомендации KDIGO). При остальных заболеваниях, перечисленных в табл. 3 и являющихся причиной вторичного МБПГН, проводят лечение основной болезни. При иммуноглобулин-негативных вариантах МБПГН лечение назначается также с учетом данных о патогенезе заболевания. При С3-позитивной гломерулопатии, обусловленной мутациями генов регуляторных факторов системы комплемента (H, I) показаны инфузии свежезамороженной донорской плазмы крови (донатор
21 21 местни фактора). Ако причината за СЗ-позитивна гломерулопатия е автоантитела до C3-Convertise (C3NeF), регулаторни фактори Н, I и т.н., тогава е препоръчително лечението да започне с плазмафереза \u200b\u200b(в режим на плазма и използване на заместващ разтвор под формата на донор Плазма и албумин). Освен това, като правило са показани глюкокортикоиди или ритуксимаб (блокират производството на автоантитела). Напоследък работата се появява на висока ефективност в генетични варианти на C3-положителна уплътняваща гломерулопатия, която е моноклонално антитяло към комплемента C5-фракцията (блокира образуването на MAC). Както е известно, екулизумаб първоначално е предложен за лечение на пароксизмална нощна хемоглобинурия и нетипична гас. При други патогенетични варианти на Сз-отрицателна гломерулопатия, тактиката на терапията зависи и се определя от основното заболяване. Раздел 7. Прогноза за препоръката на MBPGN 7.1. При определяне трябва да се вземат предвид клиничните, лабораторните и морфологични фактори (таблица 6) (2в). Коментарът за определяне на точно прогнозата за развитието на MBPGN е труден, тъй като през последните години са променили идеите за патогенезата на заболяването, което прави невъзможно използването "исторически контрол". 10-годишното бъбречно оцеляване за имуноглобулин-положителна MBPGN изглежда е 50-60% и зависи от много фактори (таблица 6), основната част от която е образуването на lunka повече от 50% от гломерули. При С3-гломерулопатия 10-годишният бъбречна преживяемост е 30-50% (с по-ниски генетични версии). Честотата на връщащия гломерулонефрит в трансплантацията с имуноглобулиново-положителни MBPGN диапазони в диапазона от 18-50% (NLA Hplotype B8DR3 е прогностично неблагоприятен предиктор). Преживяемостта на присадката може да бъде подобрена чрез добавяне към имуносупресивна терапия с циклофосфамид. С BDD честотата на връщането на гломерулонефрит е от 67 до 100%. Ако причината за BPD е мутацията на факторите на факторите на плазмоферезата и инфузия на прясно замразена плазма преди и след експлоатацията на бъбречната трансплантация.
22 22 таблица. 6. Предидейства на неблагоприятна прогноза за преживяване на бъбреците с имуноглобулин-положителен MBEN клиничен мъжки подов нефротичен синдром артериална хипертония на макро хематурия отсъствие на спонтанна или лекарствена клинична ремисия по време на болестта лаборатория ниско ниво HB повишаване на креатинина и / или намаляване на SCF в. \\ T Дебютът на болестта морфологично дифузното удвояване на базалните мембрани в сравнение с променящата се среда Lunisa в повече от 20% от гломерули изразени мезангиумна пролиферация (лобуларна опция) мезангионните отлагания и склероза изразени тубула- интерстициални промени справки 1. Добронав В.А., Дунаева N.V. Увреждане на бъбреците и хроничен вирусен хепатит с // нефрология; 12, 4, от Laura Sh., Formu-Bachi V. Атипичен хемолитико-уремичен синдром // Нефрология; т. 16, 2, с ферибот С. смесена криоглобулинемия // нефрология; T.14, 1, с Appel G.B. Мембранопролиферативен гломерулонефрит - механизми и лечение // Принцип на нефрол. 2013; 181: D Agati V.D., Bomback A.S. C3 гломерулопатия: Какво е в име? // бъбрек int. 2012; 82: Bomback a.s., Appel G.B. Патогенеза на С3 гломерулопатии и прекласификация на MPGN // NAT. Rev. Нефрол. 2012; 8: Бомбак А.С., Смит R.j., Barile G.r. et al. Eculisumab за плътна депозитна болест и C3 гломерулонефрит // Clin. J. Am. Soc. Нефрол. 2012; 7:
23 23 8. Клинична практика на клиничната практика на гломерулонефрит // бъбреците int. Допълнете. 2012; 2 (2): Fervensa F.C., Sethi S., Staspock R.j. Idiopathic membranepriferative гломерулонефрит: съществува ли? // Nephrol Dial Transpant. 2012; 27 (12): Fregonese L., Stolk J. Характерна дефицит на алфа-1-антитрипсин и неговата клинична консервалост // Orphanet J. Редки болести. 2008 г.; 3: Hou J., Markowitz G.S., Bomback A.S. et al. Към работна дефиниция на С3 гломерулопатия чрез имунофлуорсисценция // бъбрек INT 2013; 25 септември 12. Morales J.m., Kamar N., Rostaing L. Хепатит С и бъбречно заболяване: епидемиология, диагностика, патогенеза и терапия // Принцип Nephrol. Bazel Karger 2012; 176: Packering M.C., Кук H.H. Appleden и гломерулно заболяване: Нови прозрения // Curr Curre. Нефрол хипертенци. 2011; 20: Pingering M.c., D Agati V.D., Nester c.m. et al. C3 Glomerulopathy: Консенсус доклад // Kidney int 2013, 30 октомври 15. Sethi S., Fervenza F.C. Мембранопролиферативен гломерулонефрит нов поглед към стар обект // N. ENGL. J. Med. 2012; 366: Servias A., NOL L-H., ROUMENINA L.T. et al. Огромните и генетичните комплемента за допълване играят критична роля в гъста депозитна болест и други С3 гломерулопатии // бъбрек INT 2012; 82: Smith R.j.h., Harris C.Z., Pingering M.C. Плътна депозитна болест // mol. Имунол. 2011; 48: Sun Q., Huang X., Jiang S. et al. Бране на трансплантация на гломерулопатия от кутията: доказателство от клинико-патиологична оценка // BMC нефрология 2012; 13: 128.
Санкт Петербург 18 април 2017 г. E.V. Захарова Глава 2: Основни принципи за лечение на гломерулни заболявания Биопсия бъбречна биопсия бъбрек е абсолютно необходим за задаване на диагнозата, която ви позволява да определите
Ендотелна дисфункция за гломерулонефетна глава 2 поражението на бъбречната структура по време на месангиален гломерулонефрит mezangiopliferative GG (MPGN) е най-честата морфологична форма на хронична
Лечение на HCV-свързан криогликмичен васкулит - ритуксимаб или антивирусни лекарства? Игнатова Т.М., Козловска луд, Милованова С.Ю., ЧЕРНОВА О.А. Първият mgmu, наречен след I. Таканова клиника
Плазмофереза \u200b\u200bпри лечението на интерстициални заболявания на Lögsky v.a.Voynov, м.л.Илкович, К.С. Карчевски, О.В.САЛИЛОВ, Л.Н.НОВИКОВА, О.С. Баранова, О.А. БАКЛАНОВ Изследователски институт за пулмология SPBGM акад. I.p.pavlova.
Синдром на HoodPaScher, лабораторни диагностични алгоритми. JUBILE XX Форум "Национални дни на лабораторна медицина на Русия - 2016" Москва, 14-16 септември 2016 г. Moruga R. A., d.m. Cossacks s.p. Синдром
Анотация на работната програма на дисциплината (модула) "първични бъбречни заболявания" 1. Целта и целта на изследването на дисциплината (модул). Целта на овладяването на модула: овладяване на диагностичните методи и принципите на лечение на първичен
Автоимунен хепатит прогресивно хепатоцелулно възпаление на неясна етиология, характеризираща се с присъствието на перипортален хепатит на хипергамаглобулинемия на серумните автоноглави
I. N. Cryoglobulinemia Leonchika като екстрахепатично проявление на хроничен вирусен хепатит с научен директор на CAND. пчелен мед. Науки, док. S. P. LUKASHIK отдел на инфекциозни болести, беларуска държава
Опит на анти-В-клетъчна терапия нефропатия Бирюкова Л.С., Столяревич Е.С., Артюхина Л.Ю., Фролова Н.ф., Томилина Н.А. Катедра по нефрология PDPO MGMS. A.I. Евдокимова Сейнт Петербург, 2016 мембрана
Лабораторна диагностика на ревматологични и системни заболявания с подхода на пролетта в много хора се изострят ревматологичните заболявания. Всяка година около 12.5 се обръщат към лекарите по този въпрос
Москва Министерство на здравето на Москва клиничен алгоритъм за диагностика и лечение HBC материали за преподаване първичен регион Лекари 20160919_Klinical Algorithm HBP V2.indd 1 11/16/16 12:47 предложен
Дефиниция на гломерулонефрит. Генетично определени имуно-медиирани бъбречни заболявания с първична лезия на гломеруларния апарат и последващото участие в патологичния процес на всички структури
Бъбречно заболяване (част 1). Първична гломерулопатия (остър след инфекция гломерулонефрит, бързо пресичащ гломерулонефрит, мезеангиопролиферативен гломерулонефрит, \\ t
Проект на Работната група Russco за подкрепа на терапията: индивидуализация на подкрепата на терапията (корекция на анемия, неутропения и назначаване на агенти за остеометрия) Практически препоръки за лечение
Page 1 of 4 изпитни въпроси в специалността R009 "Нефрология, включително детски" 1. Структурата на бъбречната тъкан е нормална. Структурна и функционална бъбречна единица. Развитие и малформации
A.v. Смирнов, В.А. Добронеров, А.Ш. Румъниянцев, нах. Kayukov Остри бъбречни щети Медицински информационни агенции Moscow 2015 UDC 616.61-036.11 BBK 56.9 C50 С50 Smirnov A.V. Остра бъбречна обновяване
Министерство на здравеопазването на Република Беларус твърди първи заместник-министър Д.л. PINEVEL 22.03.2013 Регистрация 233-1212 Алгоритъм за идентифициране и поддържане на пациенти с хронично бъбречно заболяване
Представяне Грануломатоза Вегерерата \u003e\u003e\u003e Представяне на вегетаторна грануломатоза Представяне на грануломатоза в Vegeer Едностранното откриване на сенките на малки възли често може да се тълкува погрешно като рак на белия дроб.
Министерство на здравеопазването на Република Беларус твърди първи заместник-министър Д.л. Pinevich 16.02.2012 Регистрация 133-1211 Метод за лечение на възпалителен синдром за възстановяване на имунитет
Уплътнен млечен нефрит (HV) - увреждане на бъбреците по време на системен червен лупус (SC). VN - най-тежък винсерит в SLE, често определящ прогнозата на заболяването, настъпва при 50-70% от пациентите, \\ t
Https://doi.org/10.17116/ itearkh201789669-77 Колектив на авторите, 2017 Промени в системата комплемент за мембрациален гломерулонефрит v.а. Юров 1, Л.А. Бобова 1, N.L. Козловска 1, YU.V. Коробалов.
Анализ на статистическата отчетна форма 61 "Информация за контингентите на пациенти с HIV инфекция" в ПФР за 2014 г. въз основа на данните за годишната статистическа форма 61 "информация за контингентите на пациенти с HIV инфекция"
Анемичен синдром с gemoblastosa a.v. Колгонов 2006 анемичен синдром в хемобластоза. Анемичният синдром в хемобластоза е природен феномен и проявление на основното заболяване.
Клинични и морфологични характеристики на множествен миелом (изследване на миелофиброза) в дебюта и рецидив на болестта GBUZ NSO "Държавна Новосибирска регионална клинична болница", регионална
1.2.4. Имунофенотипна диагностика на хронични лимфопролиферативни заболявания. Хроничните лимфопролиферативни заболявания (HPL) комбинират цяла група биологично различни тумори, възможността
Л jade. Съвременна класификация и подходи за лечение на S.N. Министерството на болничната терапия на Маммав 1 GBOU VPO "Държавна медицинска академия" Дагестан "на Министерството на здравеопазването на Руската федерация" Makhachkala 2014 Systemic
1. Целта на изучаването на дисциплината е: целта на изучаването на дисциплинираните "болести, свързани с нарушения в имунната система в практиката на амбулаторно-полиличен елемент доктор" е изследването на общи модели
Индивидуална селекция на лекарството за лечение на хипертония при пациенти с болести на бъбреците Давидов Ирина Владимировна доцент на катедрата по кардиология на NMAPO те p.l.shupika Връзката на артериалната хипертония и патология
Тарифи за плащане за медицински грижи в дневни болници при клинични и статистически групи Приложение 8 към допълнително тарифно споразумение от 27.11.2018 г. Допълнение 6 към Тарифното споразумение от 09.01.2018 г.
Допълнение 7 към допълнително тарифно споразумение от 24.05.2018. към тарифното споразумение от 09.01.2018 71 Тарифи за плащане за медицински грижи в дневните болници в клинични и статистически групи
Fgbou в тях. N.i. Пирогов отдел "Факултетна терапия". A.I. Нестерова глава. Отдел: D.m., професор Шостак Н.А. "Редки случай на неспецифична аортаартеритата Якуса, която дебютира с гломерулонефрит"
Лечение на хроничен вирусен хепатит В, като се вземат предвид най-новите практически препоръки (насоки) на Европейската асоциация за изследване на черния дроб (EASL) и асоциацията за изследване на чернодробните заболявания (AASLD), \\ t
Диагностика на HCC Denis Godlevsky Baku, декември 2014 г. Типове лаборатория Експресна диагностика Антитяло Тема / Неструктурни катерици Полиметицентна верижна реакция (PCR) Генедизиране Фиброскан
Министерство на здравеопазването на Република Беларус твърди първи заместник-министър R.A. 10 април 2009 г. Регистрация 195-1208 Алгоритъм за диагностика и лечение на хроничен вирусен хепатит
Характеристики на потока на анемийски синдром и ефективността на лечението на пациенти с хроничен докладчик за бъбречна недостатъчност: студент на групата 09LE2 Зиборев Кристина Андрева офицери: D.m., професор
Тарифи за плащане за медицински грижи в дневни болници за клинични и статистически групи Приложение 6 1.1N 1.2 1.3 1.4 1 усложнения от бременност, раждане, след раждане Период 0.83 1.0 4 990,1 7 485,1
Https://www.printo.it/pediatric-reumatology/en/intro връщате треска поради NLRP-12 версия 2016 1. Какво е треска за връщане поради NALP-12 1.1 Какво е това? Връщане на треска
Министерство на здравеопазването на Република Беларус твърди първи заместник-министър Д.л. Pinevich 25.11.2016 Регистрация 101-1116 Имуносупресия Индукционен метод Използване на алогенна мезенхимална
Https://www.printo.it/pediatric-reumatology/en/intro Какво е заболяване на Blau / Juvenile Sarcoidosis.com 2016 1. Какво е болестта на Blau / Juvenile Sarcoidosis 1.1 Какво е това? Синдромът на Бели е генетичен
Патогенеза на промените в имунния статус за HBP или à la guerre reme à la gunre km.n. Scrygin Anna-Polina Декември 2016 Основни бойни единици адаптирани A.K. ABBAS клетъчна и молекулярна имунология
Тарифи за плащане за медицинска помощ в дневните болници за клинични и статистически групи Приложение 8 към допълнително тарифно споразумение от 20.07.2018 г. Допълнение 6 към тарифното споразумение от 09.0018
Северозападният държавен медицински университет. I.i. Мечников, първият държавен медицински университет Санкт Петербург. I.p. Pavlova Системен червен лупус с антифесфолипид
Допълнение 6 към тарифното споразумение от 09.01.2018 116 Тарифи за плащане за медицински грижи в дневни болници за клинични и статистически групи Коефициентът на коефициента е цената на лечението, разтривайте.
Управление на тромботични микроангиопатични хемолитични анемии с терапевтичен плазмен обмен, когато работи и когато не е терапевтичен плазмен обмен при лечението на пациенти с тромботична микроангиопатия
Министерство на здравеопазването на Руската федерация Държавната бюджетна образователна институция по висше професионално образование "Саратов държавен медицински университет, наречен на v.i.
Министерство на здравеопазването на Република Беларус Н.ф. Сорока, К.А. Chizh оценка на рисковите фактори за потока на лупус нефрит и начин за забавяне на инструкциите за прогресия за употреба Minsk 2011 1
Хронична бъбречна болест професор Хамититов R.f. Ръководител на вътрешните заболявания 2 kgm алгоритъм за диагностика HBS 2 скорост на гломерулната филтрация (SCF) индикатор за креатининов (CKR)
Допълнение 35 към тарифните тарифни тарифи за изплащане на медицински грижи, предоставени в дневна болница, за попълнения случай на третиране на болестта, включена в съответните клинични и статистически
Консултативната група по ОПП в американското нефрологично общество (ASN) бе публикувана мета-анализ на оценката на разпространението на OPP в света в анализа, включени 154 проучвания (n \u003d 3 855 911), показано е, че е показано.
Тарифи за плащане за медицински грижи в дневна болница в съответствие с нивото на медицински грижи Приложение 11 към тарифното споразумение в областта на Волгоград за 2018 г. \\ t
За междинно сертифициране 1 семестър 1. Номенклатура и класификация на ревматичните заболявания. 2. Ролята на инфекциозните фактори при развитието на хронично възпаление. 3. Базова терапия на ревматоиден артрит:
Нови диагностични критерии и лечение на автоимунен хепатит и неговите вариантни форми D.T. Абдухамманов отдел по вътрешна, неплатена и пулмология, първата mgmu. Тях. Чешенова честота на AIG източник:
Остър гломерулонефрит при деца Angela Ciuntu, ApticaMold Pediatrie USMF Nicolae testemiţ anu остър гломерулонефрит (ела) - остра дифузна имунокална болест на бъбреците, предимно гломерули,
GBOU VPO "Yugm" Министерство на здравето на Русия Хроничен гломерулонефрит и бременност Ilyicheva O.E. Определяне на концепцията за групата на гломерулонефрит, включително заболявания на бъбречния гломерулар с имунния механизъм на лезията,
Министерство на здравеопазването на Република Беларус Н.ф. Сорока, а.к. Tushina, K.A. Чиз прогнозира вероятността за развитие на вторична амилоидоза на бъбреците при пациенти с инструкции за ревматоиден артрит за употреба
Фиг. 23. Т-клетъчна принадлежност на по-голямата част от патологичните лимфоцити. Хистограмите на CD3 / CD19 представя събития, маркирани като лимфоцити. Ясно изразеното преобладаване на тестовете за съмнение
ОПЕРАЦИОННА СИСТЕМА. Левин полиневропатия клинично ръководство 3-ти издание, коригирана и разширена медицинска информационна агенция 2016 UDC 618.833 BBK 56.1 L36 L36 Levin O.s. Полиневропатия: Клинично ръководство
Федерална държавна бюджетна образователна институция по висше образование "Смоленск държавен медицински университет" на Министерството на здравеопазването на Руската федерация (FSBEU в SGMU
Министерство на здравеопазването на Република Мордовия Гаудпо на Република Мордовия "Републикански център Mordovian за напреднали проучвания на здравни специалисти" Превенция и диагностика на HIV инфекцията
Приложение 0 към тарифното споразумение в областта на ОМС на област Волгоград за 208 г., списък на клиничните и статистически групи болести при условията на дневната болница, което показва съкровище на относителния и управленски
© e.m.shilov, N.L.Kozlovskaya, Yu.V. Korotchaeva, 2015 UDC616.611-036.11-08
Разработчик: Научно дружество по нефрология на Русия, Асоциация на нефролозите на Русия
Работна група:
Шилов е. Вицепрезидент НОН, главен нефролог на Руската федерация, глава. Министерство на нефрологията I.
hemodialysis ipo gbou vpo първо mgmu. Тях. Гоценов Министерство на здравеопазването на Руската федерация, д-р Мед. Науки, професор Козловская Н.л. Професор по департамент на нефрологията и хемодиализа IPO, V.N.S. Отдел "Нефрология"
Първият mgmu, наречен след I. М. Таканова, д-р Мед. Науки, професор Короткева YU.V. S.N.S. Министерство на нефрологията НИН, доцент на катедрата по нефрология и хемодиализа IPO GBOU VPO Първият mgmu. IM, CAND. пчелен мед. Наука
Клинични насоки за диагностика и лечение на бързо прогресиращ гломерулонефрит (екстракапилар гломерулонефрит с образуване на полумесец)
Разработчик: Научно общество на нефролози на Русия, асоциация на нефролози на Русия, научни софисти на Русия
Шилов е. Вицепрезидент на SSNR, главен нефролог на Руската федерация, ръководител на отдел
на нефрологията и хемодиализа FPPTP на първия московски държавен медицински университет. I. М. Сесенов, д-р, д-р, професор Козловская N.L. Професор по департамент на нефрологията и хемодиализа FPPTP, водещ изследовател на катедрата по нефрология на научния изследователски център на първия московски държавен медицински университет. I. М. Секранов, д-р, дКИ, професор Корочеева JU.V. Старши изследовател на катедрата по нефрология на научния изследователски център на първия московски държавен медицински университет. I. М. Секранов, д-р
Намаляване:
Ада - артериално налягане aza -aazathioprin
Анза - антитела към цитоплазмата на неутрофилите ANA-SV - антза-асоциирана система васкулит
ANA-GN - ANZA-свързан Glomero
В антитела
BPGN - фигустрография гломерулонефрит - блокери рецептори рецептори на ангиотензин VDP - перука от горните дихателни пътища - интравенозен имуноглобулин GD - хемодиализа
GPA - грануломатоза с полианхиция (Vegener)
GK - глюкокортикоиди
GN - гломерулонефрит
SPT - бъбречна бъбречна терапия
и-APF - инхибитори на ангиотензин-блестящи
ензим
IBS - Исхемична болест на сърцето
LS - лекарства MMF - Micopenolat MPA - микроскопичен полиангит MPO -мелопероксидаза MFC - микопенолова Na киселина - нефротичен синдром PR-3 протеиназа-3 PF - плазмафереза
rSKF - прогнозната скорост на гломерулната филтрация
SLE - Системна червена вулканка ултразвук - ултразвукови изследвания нагоре - ултразвуков периатрит HBP - хронични бъбречни заболявания CNF - хронична бъбречна недостатъчност ЦНС - Циклофосфамид ЕКГ - ECPA Електрокардиограма - еозинофилна грануломатоза с полианофилен грануломатоза с полианиз \\ t
От страната на лекаря от страна на лекаря, по-нататъшното използване на
Ниво 1 "експерти препоръчват" преобладаващото мнозинство от пациентите, които са били в такава ситуация, биха предпочели да следват препоръчания начин и само малка част от тях биха отхвърлили този път към огромното мнозинство от пациентите си, които ще препоръчат по този начин по препоръка може да бъде приет като медицински стандартен персонал в повечето клинични ситуации
Ниво 2 "Експерти смятат, че повечето от пациентите, които са били в подобна ситуация, биха казали, за да следват препоръчания начин, но значителна част би отхвърлила този път за различни пациенти, които трябва да бъдат избрани чрез различни опции за препоръки, които са подходящи за тях. Всеки пациент се нуждае от помощ при избора и вземане на решение, което ще отговаря на ценностите и предпочитанията на този препоръки на пациента, вероятно ще изисква дискусии с участието на всички заинтересовани страни, преди да ги направи като клиничен стандарт.
"Без завършване" (NG) Това ниво се прилага в случаите, когато основата на препоръката се основава на здравия разум на експертен изследовател или когато обсъжданата тема не позволява адекватното прилагане на доказателствата, използвани в клиничната практика, използвана в клиничната практика
Таблица 2.
Оценка на качеството на базата на доказателствата (съставена в съответствие с клиничните препоръки на CEU)
Качество на основата на доказателства стойност
И - високи експерти са уверени, че очакваният ефект е близък до изчисления
Вторичните експерти смятат, че очакваният ефект е близък до изчисления ефект, но може и се различава значително
С - Нисък очакван ефект може да се различава значително от изчисления ефект.
O - Много нисък очакван ефект е много несигурен и може да бъде доста отдалечен от изчисления
2. Определение, епидемиология, етиология (Таблица 3)
Таблица 3.
Дефиниция
Figrogressing гломерулонефрит (BPGN) - спешна нефрологична ситуация, изискваща спешни диагностични и медицински събития. BPGN е клинично характеризиращ се с озонефритен синдром с бързо прогресивна бъбречна недостатъчност (удвояване на креатинин на 3 месеца), морфологично - наличието на екстракапиларна клетъчна клетка или фиброзните клетки в повече от 50% от глоса.
Синоними на термина: подцелево GN, злокачествено GN; Общоприетият морфологичен термин, използван за обозначаване на BPGN, е екстракапиларен гломерулонефрит с здрач.
Епидемиология
Честотата на FGN е 2-10% от всички форми на гломерулонефрит, регистрирани в специализирани нефрологични болници.
Етиология
BPGN може да бъде идиопатичен или разработен в рамките на системни заболявания (ANA-асоцииран васкулит, синдром на Gudpascher, SC).
3. Патогенеза (Таблица 4)
Таблица 4.
Lunaludally е следствие от изразеното увреждане на гломерите с разликата на стените на капилярите и проникването на плазмени протеини и възпалителни клетки в пространството на капсулата на Schulyansky-Bowman. Основната причина за такова тежко увреждане е въздействието на АНЗА, анти-BMK антитела и имунните комплекси. Клетъчният състав на полу-могилата е представен главно чрез пролифериращи париетални епителни клетки и макрофаги. Еволюцията на вносите - обратното развитие или фиброзата - зависи от степента на натрупване на макрофаги в пространството на капсулата Schulyansky-Bowman и неговата структурна цялост. Преобладаването на макрофагите е придружено от наклон на капсулата, последващото допускане от междинното месо на фибробластите и миофибробластите, синтеза на тези клетки на матричните протеини - колаген I и III типове, фибронектин, който води до необратима фиброза на Лунка . Важна роля в регулирането на процесите на привличане и натрупване на макрофаги в луниони принадлежат към висулките протеин-и моноцитен той-детергентен протеин-I (MCP-I) и акрофам възпалителен протеин-1 (MIP-1). Високоизразяването на тези хемокини в областта на катерещите се места с високо съдържание на макрофаги се намира в BPGN с най-тежък поток и лоша прогноза. Важен фактор, водещ до фиброза, е фибрин, в който фибриногенът се трансформира, попадащ в кухината на капсулата, дължаща се на некроза на капилярните примки на прославянето.
4. Класификация
В зависимост от предупредителния механизъм за повреда, клинични картини и лабораторни показатели, понастоящем са разпределени пет имунопатогенетични вида BPGN (Glassock, 1997). Основните имунопатологични критерии, които определят всеки от видовете BPGN, са вида на блясъка на имунореактивите в бъбречния биоптат и наличието на увреждащ фактор (антитяло към BMK, имунните комплекси, ANCE) в серума на пациента (Таблица 5).
Таблица 5.
Характеристики на имунопатогенетичните видове EKN
Патогенетичен тип EGN серум
Ако микроскопията на бъбречна тъкан (вид на блясък) анти-BMK комплемент (намаление на ниво) ANA
I линейни + - - -
II гранулиран - + -
IV линейни + - +
Тип I ("Нестартиране", "анти-BMK jade"). Поради вредното действие на антителата към BMK. Характеризира се с "линейно" луминесцент на антитела в бъбречния биоптат и присъствието на циркулиращи антитела към BMK в кръвния серум. Налице са или изолирани (идиопатични) бъбречно заболяване, или като заболяване с приятелска лезия на белите дробове и бъбреците (синдрома на казурата).
Тип II ("Immunokomplex"). Причинени от находища на имунни комплекси в различни отлагания на бъбречни гломер (в мезанцията и капилярната стена). В бъбречния биоптат грануливият тип блясък се разкрива главно, в серума на анти-BMK антитела и липсват ANA, много пациенти могат да бъдат намалени до нивото на комплемента. Най-характерната за BPGN, свързана с инфекции (BPGN BPGN), криоглобулинемия, системен червен лупус (SLE).
Тип III ("multimune"). Повреда се дължи на клетъчни имунни реакции, включително неутрофили и моноцити, активирани чрез антине-въздушни цитоплазмени антитела (ANA). Луминесцентът на имуноглобулините и комплемент в биоаптата отсъстват или незначителни (RII-TCHIPE, "малко имунна" Gg), в серума се открива антена, насочена срещу протеиназа-3 или миелопероксидаза. Този тип ECN е проявлението на ANA-асоциирания васкулит (MPA, GPA, Vegener).
Тип IV е комбинация от два патогенетични вида - неставка (1 тип) и ANA-асоциация, или лош (тип III). В същото време, антителата към BMK се определят в серум и ANZ, и в бъбречния биоптат, линейният блясък на антитела към BMK се открива като класически анти-BMK нефрит. В същото време е възможно пролиферация на мезангионните клетки, която липсва с класическия антииндустриален тип EKN.
Тип V (истински "идиопатичен"). В същото време, изключително редкият вид имунни фактори на увреждане не могат да бъдат разкрити в обращение (няма анти-BMK антитела и Ана, нивото на комплемента е нормално), нито в бъбречния биоптат (няма емулоглобулинов блясък) . Предполага се, че той се основава на клетъчния механизъм на увреждане на бъбречната тъкан.
Сред всички видове BPGN повече от половината (55%) отчитат ANA-асоциирания BPN (III тип), два други вида BPGN (I и II) се разпределят приблизително еднакво (20 и 25%). Характерно за основните видове BPGN е представено в таблица. 6.
Според наличността на определени серологични маркери (и техните комбинации) е възможно да се приеме вида на блясъка в бъбречния биоптат и съответно механизмът за повреда е патогенетичен тип BPGN, което е важно да се вземе предвид при избора на избора програма за лечение.
Таблица 6.
Класификация на видовете BPGN
Вид на BPGN Характеристики Клинични опции Честота,%
I медииран от антитела към BMK: IgG линейни отлагания в имуногистологично изследване на синдрома на бъбречната тъкан, изолирана бъбречна лезия, свързана с антитела към BMK 5
II имунокомплекс: гранулирани отлагания на имуноглобулин в бъбречни гломери след инфекциозни пост-тостемококални с висцерални абсцеси лупус джейд хеморагичен васкулит 1da-нефропатия смесена криоглобулинемия мембразначна мембразиална мембрачна
Iii ANA-асоцииран: малко имунист с липсата на имунни утайки в имунологичен остров, който понижава MPA EGPA 50
IV Комбинация I и III типове - - - -
V Анц-отрицателен васкулит на бъбреците: с липсата на имунни депозити идиопатични 5-10
Препоръка 1. Във всички случаи на BPGN биопсията трябва да се извърши, ако е възможно, незабавно. Морфологичното изследване на бъбречната тъкан трябва да се извършва със задължителната употреба на луминесцентна микроскопия.
Коментар: Anza-SV е най-честата причина за BPGN. Участието на бъбреците в тези болести е фактор за неблагоприятна прогноза за бъбречно и общото оцеляване. В това отношение биопсия на бъбреците е изключително важна не само с диагностиката, но и от прогностична гледна точка.
5. Клинични прояви на BPGN (Таблица 7)
Таблица 7.
Клиничният синдром на BPGN включва два компонента:
1. остонефритен синдром (остра синдром на нефрит);
2. Фигуриране на бъбречна недостатъчност, която, при скорост на загуба, бъбречната функция заема междинно положение между остра бъбречна недостатъчност и CPN, т.е. Това предполага развитието на уремия в рамките на годината след първите признаци на болестта.
Този темп на прогресия съответства на удвояването на серумния креатинин за всеки 3 месеца заболяване. Въпреки това фаталната загуба на функции възниква само няколко (1-2) седмици, което съответства на критериите на OPN
6. Принципи на диагностика на BPGN
BPN се диагностицира въз основа на оценка на влошаването на бъбречната функция и изолиране на водещия нефрологичен синдром (оранжев).
6.1. Лабораторна диагностика на BPGN (Таблица 8)
Таблица 8.
Общ кръвен тест: нормохромна анемия, неутрофилна левкоцитоза или левкопения, тромбоцитоза или тромбоцитопения, повишаване
Общ анализ на урината: протеинурия (от минимална до масивна), червени кръвни клетки, обикновено се произнася, наличието на еритроцитни цилиндри, левкоцитурия
Биохимичен кръвен тест: повишаване на концентрацията на креатинина, пикочна киселина, калий, хипопротеин и хипоалбу-мини-мини-мини, дислопидимия в случаи на нефротичен синдром
Намаляване на НКФ (определено от креатининов клементине - проба на арматурата и / или оценените методи на SCR-EP1, марж; използването на формула на Cockrift-Golta е нежелателно поради "надценяването" на SCF с 20-30 ml
Имунологични изследвания: определение
Имуноглобулини А, m и в
Допълнение
Ана в кръвния серум чрез индиректно имунофлуоресценция или използване на ензимен имуноанализ анализ с определението за специфичност към PR-3 и MPO
Анти-BMK антитела
6.2. Хистологични проучвания Бъдни бъбреци
Коментар: Всички пациенти с BPGN показват биопсив бъбрек. Извършва го предимно за оценка на прогнозата и избора на оптимален метод на лечение: своевременна агресивна схема на имуносупресивна терапия понякога позволява да се постигне възстановяването на филтриращата функция на бъбреците, дори и в ситуация, в която има степента на влошаване достигна до терминална бъбречна недостатъчност (TKPN). В това отношение, с BPGN, биопсията на бъбреците трябва да се извърши с изразена, изискваща бъбречна недостатъчност на хемодиализа (GD).
Морфологични характеристики на различни видове BPGN, вижте препоръките за анти-BMK GG, Anza-GN и Lupus Jade.
6.3. Диференциална диагноза
Когато се открие синдром на BPGN, е необходимо да се елиминират състоянията, които се появяват външно (имитично) на BPGN, но имат друг характер и следователно изискват различен терапевтичен подход. По природа това са три групи болести:
(1) нефрит - остър след инфекциозен и остър интерстициален, като правило, с благоприятна прогноза, при която имуносупресорите се прилагат отчасти;
(2) остра канална некроза с нейните модели на поток и лечение;
(3) група съдови заболявания на бъбреците, съчетаващи поражението на съдове с различен калибър и различна природа (тромбоза и емболия на големи бъбречни съдове, склеродермични нефропатия, тромботични микроангиопатии от различни гени). В повечето случаи тези държави могат да бъдат изключени клинично (вж. Таблица 9).
От друга страна, присъствието и характеристиките на абстрактната симптоматика могат да означават заболяване, при което BPGN често се развива (SLE, системни васкулити, лекарствена реакция).
7. Лечение на BPGN
7.1. Общи принципи на лечение на BPGN (екстракапиларен GG)
BPGN се среща по-често като проявление на системно заболяване (SLE, системен васкулит, есенциална смесена криоглобулинемия и др.), По-рядко като идиопатична болест, но принципите на лечение са общи.
Необходимо е - ако е възможно - спешно изследване на серум за присъствието на анти-BMK антитела и ANZ; Биопсията на бъбреците е необходима за своевременната диагноза (откриване на ECN и вида на блясъка на антитела - линеен, гранулиран, "светло-алмулук"), оценки на прогнозата и избора на тактика на терапията.
Препоръка 1. За предотвратяване на необратимата катастрофална загуба на бъбречната функция е необходимо спешно и веднага след създаването на клиничната диагноза на BPGN (акменфритен синдром в комбинация с бързо движеща се бъбречна недостатъчност при нормални размери на бъбреците и изключването на Други причини за OPN). (1б)
Коментари: Забавянето на лечението в продължение на няколко дни може да влоши ефективността на лечението, тъй като при развитието на анурия лечението почти винаги е неуспешно. Това е единствената форма на BG, в която опасността от разработване на странични ефекти на имуносупресивната терапия е несравнима с възможността за неблагоприятна прогноза с естествения ход на заболяването и късното ранно лечение.
Таблица 9.
Диференциална диагноза на BPGN
Държавите възпроизвеждат отличителните функции на BPGN
Антифослипинов синдром (APS нефропатия) присъствието на серумни антитела към кардиолипин от класове 1 dm и! DV и / или антитела до В2-гликопротеи-DU1, лупус антикоагулант. Подобряване на плазмената концентрация на Y-димер, продукти за разграждане на фибрин. Отсъствието или незначителните промени в анализа на урината (обикновено "проследяват" протеинурия, оскъдна урина) с ясно изразено намаляване на НКФ. Клинични прояви на артериален (остър коронарен синдром / остър миокарден инфаркт, остро нарушение на церебралната циркулация) и венозна (тромбоза на дълбоки вени на главите, тромбоза на белодробните артерии, бъбречна тромбоза), мрежа Lido
Комуникация на хемолитично-уремична синдром с инфекциозна диария (с типичен хемолитичен-уремиен синдром). Откриване на тригери на активиране на комплемента (вирусни и бактериални инфекции, нараняване, бременност, медицина). Тежка анемия с признаци на микроангиопатична хемолиза (увеличаване на нивото на LDH, намаляване на Haptoglobin, шизоцитоза), тромбоцитопения
Склеродермична нефропатична кожа и органични признаци на системна склеродермия. Ясно изразеното и неизвестно повишаване на кръвното налягане. Няма промяна в тестовете за урина
Остра канална некроза комуникация с приемането на лекарството (особено НСПВС, не-нуклеинови аналгетици, антибиотик). Макро хематурия (възможно е да се удължат кръвните съсиреци). Бързо развитие на Олигурия
Остра тубулинов интерфейс Нефрит обикновено е ясна причина (приемане на лекарството, саркоидоза). Намаляване на относителната плътност на урината при липса на изразена протеинурия
Холестерол емболизъм на интравенозни артерии и артериоли * Комуникация с ендоваскуларна процедура, тромболиза, глупава травма на корема. Произнася по дяволите. Признаци на остър фазов отговор (треска, загуба на апетит, телесно тегло, артралгия, увеличаване на ESP, серумна концентрация на С-реактивен протеин). Хипероеошинофилия, еозинофилурия. Mesh Lido с трофични язви (по-често върху кожата на долните крайници). Системни признаци на холестерол емболия (внезапна едностранна слепота, остър панкреатит, гангрейски черва)
* В редки случаи води до разработване на BPGN, включително ANA-свързания.
Препоръка 1. 1. Лечението на BPGN трябва да започне още преди да се получи резултатите от диагностичните изследвания (серологични, морфологични) с импулсна терапия с метилпреднизолон при доза до 1000 mg за 1-3 дни. (1a)
Коментари:
Такива тактики са напълно оправдани, дори ако бъбречната биопсия е невъзможна при пациенти, тежестта на състоянието на която предотвратява тази процедура. Веднага след проверка на диагнозата BPGN до глюкокортикоиди, добавете алкилиращи лекарства [циклохолосфамид (CF) в ултра-високи дози], особено при пациенти с васкулит (локално-бъбрек или систематичен) и циркулиращ Ана и лупус нефрит. Интензивната плазмафесеза (PF) е препоръчително да се комбинира с имуносупресори в случаите:
а) анти-BMK нефрит осигурява лечение преди появата на нуждите на хемодиализа;
б) при пациенти с анти-BMK EKN, притежаващи признаци на бъбречна недостатъчност, изискващи лечение с хемодиализа по време на диагностика (SCR повече от 500 μmol / L) при липса на признаци на необратимо увреждане на бъбреците съгласно нефробиоза (повече от 50% клетъчна или влакнеста клетъчна лудост).
Първата терапия на BPGN зависи от неговия имунопатогенетичен тип и необходимостта от диализа по време на диагнозата (Таблица 10).
Таблица 10.
BPGN Начална терапия (EKN) в зависимост от патогенетичен тип
Тип серологична терапия / държавен GD
I анти-BMK (A-BMK +) (ANA -) GK (0.5 -1 mg / kg орално ± импулсна терапия при доза до 1000 mg за 1-3 дни) PF (интензивна) консервативна поддръжка
II IR заболяване (A-BMK -), (ANZA -) GK (вътре или "импулси") ± цитостатично (CF) - навътре (2 mg / kg / ден) или интравенозно (15 mg / kg, но не\u003e 1 d. Чест
III "Sultimune" (A-BMK -) (ANA +) GK (вътре или "импулси") на CF GS (вътре или "импулси") на CF. Интензивна плазмена борса - дневно в рамките на 14 дни с обем на заместване 50 ml / kg / ден
IV комбиниран (A-BMK +) (ANA +), както при i тип i тип като
V "идиопатик" (A-BMK -) (ANZA -) Както и с тип III, както и с III тип
7.2.1. Анти-BMK нефрит (тип I съгласно Assocock, 1997), включително синдрома на Gudpascher.
диагнозата на диагнозата с 100% от въздушните хотели в зависимост от адекватната нефробиопсия и без белодробно кървене) трябва да започне имуносупресия чрез циклохосфамид, кортикостероиди и плазмаферастер. (1б)
Коментар:
На нивото на креатинина кръв, по-малко от 600 μmol / l се предписва преднизон вътре в доза 1 mg / kg / ден и циклофосфамид при доза от 2-3 mg / kg / ден. При достигане на стабилен клиничен ефект, дозата на преднизолон постепенно се намалява през следващите 12 седмици и циклофосфамидът е напълно отменен след 10 седмици лечение. Терапия с имуносупресивни препарати, съчетани с интензивна плазмафесеза, която се извършва ежедневно. В случай на риск от развитие на мек кървене, част от отдалечената плазма се заменя с прясно замразена плазма. Стабилният ефект достига след 10-14 плазшафереза \u200b\u200bсесии. Този начин на терапия дава възможност за постигане на подобряване на бъбречната функция с почти 80% от пациентите, а намаляването на азотемия започва след няколко дни след началото на плазмафереза.
Със съдържанието на креатинина в кръвта над 600 μmol / L, агресивната терапия е неефективна и подобряването на бъбречната функция е възможно само в малък брой пациенти с неотдавнашна история на болестта, насилствено прогресия (в рамките на 1 -2 седмици) и наличието на потенциални промени в бъбречния биоптат. В тези ситуации основната терапия се извършва в комбинация с хемодиализни сесии.
7.2.2. Immunokomplex BPGN (тип II на Glassock, 1997).
Препоръка 6. При бързо движещ се разтворител GN (IV тип) се препоръчва да се предпише циклосфемид (CF) (1Ь) интравенозно при доза от 500 mg на всеки 2 седмици в продължение на 3 месеца (обща доза 3 g) или лекарства на минералолик киселина (MFC) (mikophenolate mofetil [MFC] (1Ь) в целевата доза от 3 g / ден в продължение на 6 месеца или натриев минекофенолат в еквивалентна доза) в комбинация с GCS под формата на "импулсен" метилпреднизолон при доза 500-750 mg за 3 последователни
дни, и след това преднизон в рамките на 1.0-0.5 mg / kg / ден в продължение на 4 седмици с постепенно намаление до<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).