Атаксията е двигателно разстройство, при което човек не може да координира движенията нормално. При пациентите се наблюдава леко намаляване на силата на крайниците, за тях е трудно да поддържат равновесие при изправено положение или при движение. Отстрани движенията изглеждат неудобни, човек не може да ги прави точно, непрекъснатостта, последователността са нарушени.

Атаксия: как е?

Атаксията е заболяване, свързано с невъзможността да се контролира точно движението. Обикновено координацията се осъществява чрез дейността на мускулните структури: синергисти, антагонисти. За нормална последователност от контракции координационната система има три контролни механизма: чрез малкия мозък, рецепторите и импулсите на вестибуларния апарат. Малкият мозък е централният орган, неговите връзки, системи са най-важни за правилната координация. Необходими са рецептори, за да се прецени колко са разтегнати мускули, ставни торби, сухожилия. Чрез рецепторите във всеки момент от времето информацията за състоянието на тъканите постъпва в координационния център. И накрая, необходими са импулси за оценка на позицията на организма в пространството.

Атаксията е патологично състояние, при което се нарушава работата на една от трите точки или няколко наведнъж. Класификацията на случаите се основава на оценка на работата на различни елементи на координационната система.

Какво е?

Основните видове заболяване:

• чувствителен;
• вестибуларен;
• малък мозък;
• кортикална.

Възможна наследствена атаксия. Това са болестите на Фридрайх, Пиер-Мари, Луис Бар.

Откъде дойде неприятността?

Причините за атаксия са различни натъртвания и удари, наранявания на черепа, мозъка. Може да има нарушение на способността за координиране на движенията, ако течността се натрупва в мозъчните кухини, ако има малформация на мозъка или черепа, както и нарушение на кръвния поток. Атаксията може да се появи на фона на енцефалит или парализа, рак или абсцес. Ако в детството пациентът страда от епилепсия, рискът от развитие на атаксия се оценява като над средния.

Повече за видовете

Синдромът на атаксия от чувствителен тип може да се наблюдава, ако целостта, функционалността на периферните възли или задния мозъчен ствол, париеталната мозъчна област, задните нерви и туберкула, отговорен за зрението, са нарушени.

Малкомозъчната форма се наблюдава, ако е нарушено здравето, целостта на червея на този орган, краката и полукълба. По-често това се наблюдава на фона на склеротични процеси, енцефалит.

Вестибуларният тип атаксия се наблюдава, ако работата е нарушена, целостта на вестибуларния апарат (някоя от неговите части). Могат да бъдат засегнати ядрата на мозъчния ствол, коричките в темпоралната медула, лабиринта на мозъка или нерва, отговорен за работата на системата.

Кортикалната форма е възможна, когато работата на предния мозъчен лоб е нарушена.

Наследствената атаксия може да се предава по един от двата механизма: автозомно рецесивен, автозомно доминантен.

Как да забележим?

Симптомите на атаксия зависят от формата на заболяването. По-специално, при чувствителни страдат краката, на първо място - мускулите, ставите. Пациентът губи стабилност, при ходене, прекомерно огъва краката, чувства се, че ходи по памучна вата. Рефлекторно такъв човек постоянно гледа под краката си, докато се движи, за да компенсира липсата на активност на двигателния апарат. Ако затворите очи, симптомите стават по-изразени. Ако увреждането на мозъчните зони е много сериозно, пациентът по принцип губи способността си да се движи.

Симптомите на церебеларна атаксия включват нестабилност по време на ходене, ненужно широки стойки на краката и широки движения. Пациентът е неудобен и при ходене пада на една страна - това показва кое полукълбо на малкия мозък е пострадало. Проблемите с координацията не зависят от визуалния контрол на ситуацията, симптомите продължават еднакво, ако очите са отворени и затворени. Пациентът говори бавно и пише гладко. Мускулният тонус намалява, сухожилните рефлекси са нарушени.

Прояви: какво друго е възможно?

Ако се развие вестибуларната форма, това може да се види по честите позиви за гадене и повръщане. Пациентът е замаян, това усещане става по-силно, ако завъртите главата си, дори с плавно движение.

Кортикалната атаксия се изразява като нестабилност по време на движение, най-силно изразена при завъртане, нарушено възприемане на миризми, както и психични аномалии. Пациентът губи хващателния рефлекс.

наследствени форми

Атаксията на Пиер-Мари е близка до церебеларната по своите прояви. По-често първите прояви на заболяването се наблюдават на възраст около 35 години - походката е нарушена, наблюдават се затруднения с изражението на лицето. За пациента е трудно да движи ръцете си и да говори, рефлексите на сухожилията се увеличават, а силата на мускулите на долните крайници отслабва. Възможни са неволни краткотрайни конвулсии. Зрението се влошава, интелигентността се влошава. Мнозина страдат от депресия.

Болестта на Фридрейх е придружена от неизправност на системите на Гол, Кларк и гръбначния стълб. Походката става тромава, човекът се движи нестабилно, размахащо, докато краката са неоправдано широко раздалечени. Пациентът се отклонява от центъра в различни посоки. Мимикрията постепенно страда, говорът се влошава, рефлексите на определени групи сухожилия намаляват, слухът отслабва. Ако заболяването е тежко, скелетът се променя, сърцето страда.

Синдромът на Луис Бар обикновено се появява при деца. Заболяването се характеризира с висока степен на прогресиране и до десетгодишна възраст пациентът вече не може да се движи. Работата на нервите на черепа е нарушена, интелектът изостава, имунитетът намалява. Пациентите с този синдром се характеризират с чести бронхити, пневмония, хрема.

Как да проверите състоянието?

Ако приемем мозъчна атаксия, вестибуларна атаксия или някоя от другите описани по-горе, трябва да се консултирате с лекар за пълна диагноза. Едва след формулирането на окончателната диагноза можете да изберете програма за лечение.

Ако се подозира атаксия, пациентът се насочва за ЯМР за оценка на състоянието на мозъка, електроенцефалография и електромиография. При съмнение за наследствена форма е необходима ДНК диагностика. Въз основа на този вид индиректен анализ лекарите определят колко вероятно е патогенът да бъде наследен в семейството. Също така, на пациента се предписва MRI ангиография. Ако има мозъчни тумори, този метод помага да се определят възможно най-точно.

За идентифициране на наследствена, статична, церебеларна атаксия и всяка друга форма се правят редица допълнителни изследвания. Пациентът се преглежда от офталмолог, невропатолог, психиатър. При лабораторни изследвания е възможно да се установят метаболитни проблеми.

Как да се борим?

Лечението на атаксия е възможно само в клиниката. Невъзможно е да се справите сами с това заболяване - няма значение под каква форма и от какъв вид се развива нарушението. Контролът на лечението се възлага на невролога. Основната идея на терапевтичния курс е елиминирането на заболяването, което е довело до атаксия. Ако това е неоплазма, тя се отстранява, кръвоизлив - увредените тъкани се елиминират. В някои случаи е показано отстраняване на абсцес и стабилизиране на налягането в кръвоносната система, намаляване на показателите за налягане в ямката на черепа отзад.

Лечението на атаксия включва практикуването на гимнастически упражнения, чийто комплекс се разработва въз основа на състоянието на пациента. Основната задача на гимнастиката е да укрепи мускулната тъкан и да облекчи проблемите с координацията. На пациента се предписват укрепващи средства, витамини, АТФ.

Как да се лекува атаксия при синдром на Луис Бар? В допълнение към мерките, описани по-горе, на пациента са показани лекарства за премахване на имунодефицит. Назначете курс на имуноглобулин. При болестта на Фридрейх са показани лекарства за коригиране на работата на митохондриите.

И ако не се лекува?

При атаксия човек не може да се движи нормално, така че прогресът на патологията става причина за присвояване на статут на лице с увреждания. Съществува риск от смърт. При атаксия пациентите страдат от треперене на ръцете, замаяността е тежка и често, невъзможно е да се движат самостоятелно, да преглъщат и способността за дефекация е нарушена. С течение на времето се наблюдава липса на работа на дихателната система, сърцето в хронична форма, имунният статус намалява. Пациентът има чести инфекции.

Очевидни усложнения не се наблюдават в 100% от случаите. Ако стриктно спазвате препоръките на лекаря и използвате лекарствата, предписани от специалиста, вземете мерки за коригиране на признаците на заболяването, качеството на живот ще остане на същото ниво. Пациентите, подложени на адекватна терапия, живеят до напреднали години.

Опасности и вероятност да се разболеете

Преобладаващият процент от пациентите са лица, предразположени към атаксия поради генетичен фактор. С голяма степен на вероятност ще е необходимо лечение на атаксия (мозъчна, чувствителна или друг тип) за хора, които са имали мозъчни инфекции, епилепсия и злокачествени новообразувания. Има по-голям шанс за атаксия при наличие на малформации на черепа, мозъка и проблеми с кръвния поток.

За да се сведе до минимум раждането на страдащите от атаксия, с лоша наследственост, е необходимо да се подходи много отговорно към въпроса за зараждането. В някои случаи лекарят може да препоръча по принцип да се въздържате от раждане на деца. Това е особено вярно, ако вече има деца с атаксия поради генетиката.

Профилактиката на атаксията включва отхвърляне на бракове между близки роднини, лечение на всякакви инфекциозни огнища и контрол на налягането, както и поддържане на нормално ежедневие, правилно хранене. Трябва да се избягват спортове, които са свързани с риск от TBI.

Малкомозъчна форма: характеристики

При тази форма на заболяването пациентът не може да координира движенията, речта става напява, а спазмът на ръцете, краката и главата тревожи. Заболяването може да засегне както деца, така и възрастни. За изясняване на диагнозата е необходим физически преглед, инструментални изследвания. Премахване на атаксията напълно невъзможно. С бързото развитие на заболяването прогнозата е отрицателна. Изключение е церебеларната атаксия поради инфекция.

По-често заболяването се открива в наследствена форма, много по-малък процент от случаите се придобиват. Церебеларната атаксия може да бъде провокирана от липса на витамин B12, TBI, неоплазма, вирус или инфекция, склероза, церебрална парализа и подобни патологични състояния, инсулт, отравяне с отрови, метали. От статистиката е известно, че придобитата форма се наблюдава по-често след инсулт или нараняване. Наследствеността може да се обясни с генна мутация. Към момента няма подробно обяснение на причините за процесите.

Видове и форми: мозъчен мозък

Наследственото заболяване може да бъде вродено и непредразположено към прогресиране, автозомно рецесивно и рецесивно, при което мозъчната недостатъчност постепенно прогресира. Има форма на Батен, вродена форма, при която развитието на детето се забавя, но в бъдеще пациентът успява да се адаптира. Късната форма на церебеларна атаксия е болестта на Пиер-Мари. Най-често се диагностицира на възраст над 25 години.

Церебеларната атаксия е остра (на фона на вирусна инвазия, инфекция), подостра, провокирана от неоплазма, склероза, хронична, склонна към прогресиране и пароксизмално-епизодична. За да се изясни коя форма е необходимо да се бори в конкретен случай, лекарят предписва тестове и изследвания.

Спецификата на проявата на мозъчната форма

Клиничната картина на прогресиращата форма на заболяването е специфична, така че обикновено е лесно да се установи точна диагноза. Можете да предположите заболяването въз основа на общите симптоми, поведението на пациента, позите, които заема. При наблюдение на човек изглежда, че той се опитва да балансира, за което разперва ръце встрани. Пациентът е склонен да избягва завъртане на тялото, главата, произволно пада от лек тласък в момента на опит за движение на краката и дори не осъзнава това. Крайниците са напрегнати, походката е подобна на тази на пияница, тялото е изправено и отхвърлено назад.

С напредването си, церебеларната атаксия води до невъзможност за коригиране на движенията. Не може да се докосне върха на носа. Бъбреците, говорът се променят, лицето изглежда като маска, мускулите са в добра форма през цялото време, болят гърба, шията, краката и ръцете. Възможни конвулсии, нистагъм, страбизъм. При някои пациенти зрението, слуха отслабват, става трудно да се преглъща.

Малкомозъчна форма: вродена

Възможно е да се подозира заболяване при дете, ако усилията, приложени от бебето за извършване на движения, са непропорционални на действието. Пациентът е нестабилен, развитието е бавно, той започва да пълзи и да ходи по-късно от връстниците си. Наблюдава се нистагъм, думите се произнасят на срички, ясно ограничени една от друга. Развитието на речта, психиката се забавя.

Тези симптоми могат да показват не само церебеларна атаксия, но и някои други патологични състояния, свързани с мозъчната функция. За да се изясни диагнозата, е необходимо детето да се покаже на лекаря.

Какво да правя?

При церебеларна атаксия основната задача на лечението е да забави негативните процеси. Формата на Фридрайх, както и други вродени, не се лекува. Използването на радикални, консервативни подходи помага да се запази качеството на живот на пациента възможно най-дълго. Изписват се лекарства, роднините се учат на правилата за грижа за нуждаещите се.

Лечението на атаксия включва използването на ноотропи, стимуланти на мозъчния кръвоток, лекарства против припадъци, вещества, които понижават мускулния тонус, мускулни релаксанти и лекарства бетагестин.

На пациента е показан масаж, гимнастика, трудотерапия, физиотерапия, логопедична терапия, психотерапия. Лекарят ще препоръча какви предмети ще ви помогнат да се адаптирате към живота - бастуни, легла, други предмети от бита.

Стриктното спазване на медицинските препоръки помага да се забави развитието на състоянието, но е невъзможно напълно да се отървете от вродената церебеларна атаксия. Прогнозата се определя от причините за патологичното състояние, формата на проявление, възрастта на пациента и жизнените показатели на организма.

"атаксия"В буквален превод от гръцки това означава „разстройство“. Въпреки това, нашето сегашно разбиране за термина се крие в лошо координирани движения, свързани главно с увреждане на малкия мозък и/или церебеларните връзки. В допълнение към церебеларната атаксия (която представлява повечето случаи на атаксия в клиничната практика), има и случаи на т. нар. чувствителна и вестибуларна атаксия, причинени съответно от увреждане на гръбначните проприоцептивни пътища и вестибуларната система.

Клинични прояви на различни видове атаксия

Церебеларна атаксия

Клинично, церебеларната атаксия се проявява като нестабилна и клатеща се походка с разширена основа, както и некоординация и непохватност на движенията, дизартрия (скандиран, рязък говор), сакадна дисметрия и трептения. Пациентите обикновено стоят с широко раздалечени крака, когато се опитват да приближат краката си един до друг, започват да се люлеят или дори да падат, поради нестабилно равновесие, изисква се опора или разчитане на околните предмети. Дори малки прояви на атаксия при ходене могат да бъдат открити при така нареченото тандемно ходене по права линия. Атаксията може да бъде генерализирана или предимно да наруши ходенето, движенията на ръцете, краката, говора, движенията на очите; може да бъде едностранно или да включва и двете страни. Атаксията често е придружена от мускулна хипотония, забавяне на движението, тремор на намерение (тремор на действие, който нараства по амплитуда с приближаването на целта), нарушен контрол на сложни многоставни движения (асинергия), повишени постурални рефлекси, нистагъм (обикновено хоризонтален в малкия мозък). атаксия) и някои когнитивни и афективни промени (т. нар. "мозъчен когнитивно-афективен синдром", обикновено причинен от остро, доста голямо исхемично увреждане на задния лоб на малкия мозък). Трябва да се подчертае, че двигателните нарушения при атаксия обикновено не са свързани с мускулна слабост, хиперкинеза, спастичност и др., но всички те, както и други допълнителни симптоми, могат да усложнят клиничната картина на заболяването. От своя страна тежката атаксия може да бъде основната причина за увреждане и социална дезадаптация.

Относително изолирана атаксия на ствола с нарушено стоене и ходене се наблюдава при ограничени лезии на мозъчния вермис (пациентите се отклоняват или падат напред с ростални лезии на червата и назад с каудални лезии). Атаксията в крайниците обикновено се приписва на поражението на полукълба на малкия мозък, сакадната дисметрия - на дисфункцията на дорзалните части на червея. Едностранното увреждане на малкия мозък се проявява с нарушения от едноименната страна: такива пациенти стоят със спуснато ипсилатерално рамо, залитат и се отклоняват при ходене към увреждането, координационните тестове също разкриват атаксия в засегнатата ръка и крак. Въпреки че при хората няма строго съответствие между определени части на тялото и областите на малките полукълба, се смята, че увреждането на предно-горните полукълба води главно до атаксия в краката (подобен модел е характерен за алкохолната мозъчна дегенерация) , докато задните латерални части на полукълба са свързани с движения на ръцете. , лицето и говора. Атаксията може да бъде свързана и с увреждане на мозъчните пътища; понякога се проявява с доста характерни клинични симптоми, като например груб високоамплитуден "рубрален" тремор при изпъване на ръцете пред себе си (типично за увреждане на дентато-рубралната бримка, например при множествена склероза или болест на Уилсън-Коновалов).

Чувствителна атаксия

В сравнение с церебеларната атаксия, чувствителната атаксия е доста рядка. Обикновено това е следствие от увреждане на задните колони и съответно нарушение на проприоцептивната аферентация (например при болест на Фридрейх, дефицит на витамин Е и В12, невросифилис). Чувствителната атаксия може да бъде диагностицирана чрез отчетлив проприоцептивен дефицит и значително увеличаване на симптомите при затворени очи. Понякога в такива случаи можете да забележите феномена "псевдоатетоза" в засегнатия крайник.

вестибуларна атаксия

Вестибуларната дисфункция може да причини синдром, наречен "вестибуларна" (или "лабиринтна") атаксия. Всъщност този синдром може да се счита за специфичен подтип на чувствителна атаксия. Пациентите с вестибуларна атаксия показват грубо увреждане на ходене и стоене (вестибуларен дисбаланс), но без засягане на крайниците и говора. При едностранни лезии на лабиринта "походката на фланга" в посока на увреждане е значително нарушена. Този тип атаксия често е придружен от замаяност, повръщане и загуба на слуха.

Патофизиология

Патофизиологично, церебеларната атаксия е неизправност на нормалните антиинерционни механизми, които са отговорни за гладкостта, равномерността и прецизността на движението.

При физиологични условия всяко произволно движение е резултат от прецизно координирана и организирана дейност на много антагонистични и синергични мускули. Координирано в пространството и времето, взаимодействието между различните мускули се осъществява чрез двустранни връзки на малкия мозък с различни нива на централната нервна система, участващи в изпълнението на двигателните функции (моторни кортексни зони, базални ганглии, ядра на мозъчния ствол, ретикуларна формация, гръбначен мозък моторни неврони, проприоцептивни неврони и пътища). Като основен координиращ център на движенията, малкият мозък получава информация предварително за всякакви промени в мускулния тонус и позициите на частите на тялото, както и за всички планирани действия. Използвайки тази информация за бъдещето, малкият мозък коригира мускулната активност, упражнява фин моторен контрол и осигурява прецизно движение. Следователно заболяванията, засягащи малкия мозък, водят до десинхронизиране на мускулните контракции, което клинично се проявява с объркани неправилни „тръскания“ – скандирана реч, преднамерен тремор, дисметрия, титубация на ствола и други мозъчни явления.

Атактични нарушения при лезии на малкия мозък

Лезиите на малкия мозък и церебеларните пътища могат да бъдат причинени от остра или хронична патология (виж таблицата).

Остра атаксия

Наблюдават се повтарящи се пароксизми на остра атаксия с периодична (епизодична) атаксия. Тези наследствени заболявания са причинени от генетични дефекти в йонните канали (калций, калий), които от своя страна водят до нарушена възбудимост на невроните. Някои пациенти с атактични гърчове могат да реагират добре на ацетазоламид (чувствителни към ацетазоламид форми на периодична атаксия). Периодичните атаксии принадлежат към групата на така наречените каналопатии.

Хронична атаксия

Хроничната атаксия може да бъде причинена от редица различни заболявания (вижте таблицата) както от генетично, така и от негенетично естество. Хроничната или подостра церебеларна атаксия, особено в млада възраст, е типична проява на множествена склероза, чиято диагноза се потвърждава от ремитиращ курс и множество огнища на демиелинизация в главния и гръбначния мозък на ЯМР. Винаги трябва да се помни, че хроничната или подостра мозъчна атаксия може да бъде причинена от тумор (сред туморите, характерни за малкия мозък са церебелопонтинен шваном, медулобластом и хемангиобластом), нормотензивен хидроцефалия (синдром на Хакими-Адамс) и паранеопластичен и паранеопластичен рак на церебела. други системни неоплазми); Всички тези заболявания изискват подходящо и навременно хирургично лечение. Дегенерацията на малкия мозък може да бъде причинена и от хроничен алкохолизъм, хипотиреоидизъм, цьолиакия, дефицит на витамин В12, топлинен удар, злоупотреба с определени лекарства с анксиолитични, хипнотични и антиконвулсивни ефекти.

Хроничната прогресивна атаксия е ключова характеристика на дегенеративните атактични синдроми, както наследствени, така и спорадични.

Наследствените атаксии са клинично и генетично хетерогенна група заболявания, предавани най-често по автозомно доминантен или автозомно рецесивен начин.

За автозомно доминантни атаксии (ASAs) до момента са картографирани 28 локуса на различни хромозоми и са идентифицирани 14 гена и техните протеинови продукти. При повечето автозомно доминантни SCA мутациите са патологични интрагенни разширения на тринуклеотидни повторения („динамични“ мутации). Най-често срещаното е разширяването на CAG повторенията, които се транслират на ниво протеин в пропорционално удължаване на полиглутаминовата област на протеина (оттук и името - "полиглутаминови" заболявания и специфичен механизъм на невродегенерация). Съществува обратна корелация между броя на тринуклеотидните повторения в мутантния ген и възрастта на началото на заболяването; освен това, колкото по-дълго е разширяването, толкова по-тежки са клиничните симптоми. В допълнение към динамичните мутации, SCAs могат да бъдат причинени и от точкови мутации в гени, кодиращи, например, протеин киназа гама, фибробластен растежен фактор и редица други протеини. Честотата на поява на определени форми на автозомно доминантна SCA в различните популации е различна. Например в Русия повече от 40% от семействата с доминиращ SCA са свързани с мутации в гена ATXN1 на хромозома 6p (SCA1), докато в повечето западноевропейски страни мутации в гена ATXN3 (SCA3 или болест на Machado-Joseph) преобладават.

Сред автозомно-рецесивните и X-свързаните рецесивни атаксии, най-честата атаксия на Friedreich се причинява от разширяването на GAA повторения в некодиращия регион на FRDA гена на хромозома 9q. Предполага се, че протеиновият продукт на този ген, фратаксин, участва в хомеостазата на митохондриалното желязо. По този начин болестта на Фридрейх е менделска форма на митохондриални цитопатии. Обикновено заболяването се проявява доста рано (до 20 години) и се проявява със смесена сензорно-мозъчна атаксия, дизартрия, мускулна слабост, кардиомиопатия, деформации на скелета, диабет и стабилно прогресиращо протичане. Съществува доста силна корелация между продължителността на разширяване и клиничните прояви на болестта на Friedreich, така че относително късното начало и "доброкачественото" протичане са характерни за краткото разширяване на GAA повторенията.

Спорадичната (идиопатичната) дегенеративна атаксия е хетерогенна група, която от своя страна включва паренхимна кортикална церебеларна атрофия и оливопонтоцеребеларна атрофия. Последното сега се разглежда като форма на множествена системна атрофия, тежко невродегенеративно заболяване, характеризиращо се с засягане на редица мозъчни и гръбначни системи (малък мозък, базални ганглии, мозъчен ствол, автономни ядра на гръбначния мозък и моторни неврони) и наличието на на специфични алфа-синуклеин-положителни глиални цитоплазмени включвания.

Диагноза

При пациенти с атактични разстройства диагнозата се основава предимно на невроизобразни (КТ, ЯМР) и неврофизиологични (предизвикани потенциали, електроневромиография и др.) изследвания, които дават данни за структурните и функционални характеристики на централната и периферната нервна система. В повечето случаи на наследствена атаксия верификация на диагнозата чрез ДНК анализ вече е достъпна както за самите пациенти, така и за техните клинично здрави роднини от „рисковата“ група. За предотвратяване на нови случаи на заболяването в тези семейства може да се провеждат медико-генетични консултации и пренатална ДНК диагностика.

При пациенти със спорадична атаксия е необходимо да се търсят всички възможни соматични нарушения, които могат да причинят мозъчни симптоми (неоплазми, ендокринни заболявания и др.). Атаксията може да бъде проява на редица метаболитни заболявания (виж таблицата), така че трябва да се извърши подходящ биохимичен скрининг.

Лечение

Лечението и прогнозата на атаксичните синдроми се основават на тяхната причина. При наличието на радиално лечение (като хирургия на мозъчни тумори или корекция на витаминен дефицит) може да се очаква пълно или частично възстановяване или поне спиране на по-нататъшното прогресиране.

Няма директно лечение за самата атаксия. Докладван е ограничен благоприятен ефект при дегенеративна атаксия с амантадин, буспирон, L-5-хидрокситриптофан, тиротропин-освобождаващ фактор и прегабалин, но тези данни не са потвърдени от рандомизирани проучвания. Има съобщения за успешно лечение на мозъчен тремор с изониазид и някои антиконвулсанти (клоназепам, карбамазепин и топирамат); в някои случаи е възможна стереотаксична операция върху ядрата на таламуса.

Физиотерапията е важен компонент при лечението на пациенти с атаксия. Той е насочен към предотвратяване на различни усложнения (като контрактури и мускулна атрофия), поддържане на физическата форма, подобряване на координацията и ходенето. Препоръчват се специални комплекси от "мозъчен мозък" и "сензорни" упражнения, както и процедури с биофидбек и стабилография.

Първите подходи към генната и клетъчна терапия на наследствени атаксии са в процес на разработка; възможно е именно тези технологии да направят значителен пробив в лечението в бъдеще.

Таблица. Причини за остра и хронична атаксия

Остра атаксия			Хронична атаксия
		исхемичен хеморагичен Множествена склероза Черепно-мозъчна травма Инфекция: Остра лекарствена интоксикация и отравяне: етанол антипсихотици антидепресанти антиконвулсанти приспивателни лекарства за химиотерапия талия метилживак бисмут MELAS, болест на Leigh и други митохондриални енцефаломиопатии с остро начало Тумори и малформации с остра и подостра изява Дефицит на тиамин (енцефалопатия на Вернике) Периодични атаксии Паранеопластична мозъчна дегенерация Хипертермия (топлинен удар) Хипогликемия (инсулином) Наследствени метаболитни заболявания: болест на кленов сироп Болест на Хартнуп мевалонова ацидурия и други ацидурии наследствена хиперамонемия			Множествена склероза Тумори на малкия мозък Хронична церебрална исхемия Хидроцефалия с нормално налягане (синдром на Хаким-Адамс) Паранеопластична дегенерация на малкия мозък Церебеларна дисплазия или хипоплазия (вродена атаксия, обикновено непрогресираща) Прионни заболявания (атактична форма) Хроничен алкохолизъм Хипотиреоидизъм Дефицит на витамин В12 Хипертермия (топлинен удар) Злоупотреба с лекарства с анксиолитичен, хипнотичен и антиконвулсиращ ефект Глутенова атаксия Наследствена атаксия с автозомно доминантно, автозомно рецесивно и Х-свързано унаследяване Спорадични идиопатични дегенеративни атаксии: паренхимна кортикална мозъчна атрофия оливопонтоцеребеларна атрофия Генетични метаболитни заболявания: митохондриални енцефаломиопатии с хронични атактични симптоми (NARP и др.) Болест на Рефсум Болест на Гоше, тип III Болест на Ниман-Пик Болест на Тей-Сакс дефицит на хексозаминидаза В дефицит на невраминидаза дефицит на витамин Е (AVED) адренолевкодистрофия и други левкодистрофии Болест на Уилсън-Коновалов невроакантоцитоза церебротендинозна ксантоматоза

19. Кръво-мозъчна бариера при нормални и патологични състояния.

20. Гръбначно-мозъчна течност, образуване, кръвообращение, методи на изследване, основни синдроми на цереброспиналната течност.

21. Топична диагностика на увреждане на гръбначния мозък по височина и в напречно сечение.

24. Синдроми на увреждане на вътрешната капсула и лъчистата корона.

25. Таламичен синдром.

27. Клинична картина на тумор на гръбначния мозък.

28. Синдром на горна и долна херния на мозъка.

29. Анатомия, физиология на хипоталамуса. хипоталамични синдроми.

30. Синдром на лезии на мозъчната кора.

32. Булбарна и псевдобулбарна парализа.

33. Централна и периферна парализа на крайниците.

34. Изследване на координацията на движенията, видове атаксия.

36. Изследване на вегетативен тонус, реактивност, вегетативна подкрепа на дейността.

37. Нарушения на говора, афазия, дизартрия.

38. Церебрална ангиография, магнитен резонанс и компютърна томография в клиниката по нервни болести.

39. Контрастни методи за изследване на мозъка и гръбначния мозък (peg, pcg, pmg).

40. Транскраниална доплерография, транскраниална сонография с цветно доплерово кодиране при диагностика на патология на ЦНС.

41. Генетични методи, използвани в неврологията.

42. Класификация на наследствените заболявания на нервната система.

44. Неврологични заболявания с доминантен и рецесивен тип унаследяване (хорея на Хънтингтън, пароксизмална миоплегия, спастична параплегия на Стрюмпел, миопатии).

45. Спешни състояния в невропатологията.

I. Първични (органични) мозъчни лезии:

II. Вторично увреждане на мозъка:

46. ​​Класификация на съдовите лезии на мозъка.

2. Естеството на мозъчно-съдовия инцидент:

48. Клинична картина на церебрална емболия.

49. Тромбоза на мозъчни съдове.

50. Хеморагичен инсулт.

51. Субарахноиден кръвоизлив.

52. Преходни нарушения на мозъчното кръвообращение.

53. Цереброспинален епидемичен менингит.

55. Туберкулозен менингит.

56. Вторичен гноен менингит.

57. Кърлежов енцефалит.

58. Епидемичен енцефалит.

59. Неврологични прояви на лаймска болест, клиника, лечение.

60. Остър полиомиелит.

62. Множествена склероза.

63. Токсични лезии на нервната система.

64. Неврологични нарушения при алкохолизъм.

4 степени на алкохолна интоксикация:

66. Неврастения, диагностика, лечение.

67. Истерия, диагностика, лечение.

68. Епилепсия, класификация, патогенеза, клиника, лечение.

69. Епилептичен статус, лечение, профилактика.

70. Синдром на церебрална хипертония.

71. Пароксизмални състояния в неврологията.

72. Болести на периферната нервна система.

73. Невросифилис.

75. Наследствени нервно-мускулни заболявания (миопатии, неврална амиотрофия на Charcot-Marie).

76. Полиневрит и полиневропатия. Остър полирадикулоневрит на Гилен-Баре.

78. Сътресение, натъртване, компресия на мозъка, клиника, лечение.

79. Симптоматика на лезии на брахиалния сплит.

80. Увреждане на среден, радиален, лакътен нерв.

81. Увреждане на малоберните и тибиалните нерви.

83. Сирингомиелия.

85. Психотерапия, ятрогенна.

86. Медико-генетично консултиране.

87. Имуномодулиращи лекарства за неврологични заболявания.

88. Антивирусни лекарства, използвани в неврологията.

90. Лицева болка, диагностика, лечение.

34. Изследване на координацията на движенията, видове атаксия.

тест на Ромберг - използва се за откриване на статична атаксия- краката са изместени и очите са затворени, при наличие на атаксия залитания или падания.

Сложна поза на Ромберг - стъпала на една и съща линия, един пред друг, пръстите на единия крак докосват петата на другия, след което позицията на краката се променя.

За да идентифицирате динамична атаксия, приложете:

Тест с пръст и нос, тест за коляно и калканеал, тест за диадохокинеза - при негово присъствие има изоставане на едната ръка и неловкост на движенията.

За откриване на хиперметрия - прекомерни движения - се използват тестове:

тест на Шилдер - ръката се издига нагоре и след това спира на хоризонтално ниво, при наличие на хиперметрия ръката от страната на лезията пада по-ниско.

Тест на Стюарт-Холмс - пациентът огъва ръката си в лакътя, а лекарят се намесва и изведнъж я спуска. При хиперметрия ръката удря гръдния кош - SM "обратен тласък".

Пронатор тест - ръце протегнати длани нагоре дръжте така. От страната на засегнатото полукълбо на малкия мозък ръката е по-изразена.

за идентифициране на асинергия - нарушена координация в работата на мускулите антагонисти - тест на Бабински:

Топ проба - позицията е вертикална, краката са изместени, главата е захвърлена назад, тялото е отхвърлено назад. Обикновено пресата се отпуска и коленете се огъват. Когато малкият мозък е повреден, той пада назад.

Долна проба - легнали със скръстени на гърдите ръце, те предлагат да седнат. При наличие на асинхронност краката се издигат, но торсът не може да се повдигне.

Когато липсва координация атаксия.

Статично – дисбаланс при стоене и динамично – нарушение на координацията по време на движение.

Видове атаксия в зависимост от местоположението на лезията:

Задна колонна / чувствителна - засегнати са задните S/M стълбове, увеличават се при изключване на зрението и намаляват при контролиране. Съчетава се с нарушение на дълбоките чувства и мускулна хипотония.

церебеларна атаксия - в нарушение на f (x) на малкия мозък или неговите връзки с други части на централната нервна система. Увреждане на червата на малкия мозък - атаксия на торса; полукълба - крайници от засегнатата страна; мускулно-ставното усещане е запазено, контролът на зрението не играе роля. Също така, с увреждане на малкия мозък m / b: дисметрия, адиадохокинеза, асинергия, умишлено треперене, мускулна хипотония, сканирана реч.

Фронтална атаксия - лезии на фронто-понто-мозъчната система и се проявява от страната, противоположна на фокуса.

Повишен мускулен тонус според вида на пластиката и CM лезии на челния лоб: конвулсивно завъртане на очите и главата в посока, противоположна на увреденото полукълбо, пареза или парализа на погледа, моторна афазия, моторна апраксия, фронтална психика - неподреденост, неподреденост.

Вестибуларна атаксия - увреждане на лабиринта, вестибуларните ядра, съчетано с g/кръглене. нистагъм, загуба на слуха, шум в ухото, при движение и в позиция Ромберг се отклонява към р конвулсивно завъртане на очите и главата в посока, противоположна на увреденото полукълбо), пареза или парализа на погледа, SM на орален автоматизъм (Хоботков, Астватацурова, смучене), хващателни рефлекси на Янишевски, моторна афазия, моторна апраксия, фронтална психика - неподреденост, неподреденост, поражения.

______________________________________________________

35. Хиперкинези, техните видове, патогенеза.Хиперкинеза - неволеви прекомерни движения, при тяхното изследване се отбелязва характерът, локализацията, темпото, разнообразието или стереотипът, постоянството, тежестта, дали изчезва в съня, от което се усилва. Хиперкинетично-хипотоничен синдром (увреждане на екстрапирамидната система). Развитието на стриатална лезия е увреждане на инхибиторните неврони на неостриатума, чиито влакна отиват към глобус палидус и черна субстанция. Тези. има нарушение на невронните системи от по-висок порядък, което води до прекомерно възбуждане на невроните на основните системи. В резултат на това - хиперкинези от различен тип. Атетоза (перинатално увреждане на стриатума) - неволеви бавни, червееподобни движения с хиперекстензия на дисталните части на крайниците. Неравномерно, спазматично повишаване на мускулното напрежение при агонисти и антагонисти – позите и движенията са доста ексцентрични. Нарушават се волевите движения. Може да се разпространи към лицето, езика, спазматични изблици на смях или плач. Атетозата може да се комбинира с контралатерална пареза, m / b 2-странна. Параспазъм на лицето (Локализиран спазъм) - тонични симетрични контракции на лицевите мускули на устата, бузите, шията, езика, очите. Може да има блефароспазъм - изолирано свиване на кръговите мускули на очите с клонични конвулсии на мускулите на езика, устата. Случва се понякога по време на разговор, хранене, усмивка. Увеличава се с вълнение, ярко осветление. Изчезва в съня. Хореична хиперкинеза - да секратки, бързи, неволни потрепвания, развиващи се произволно, в мускулите и предизвикващи различни движения, наподобяващи произволни. От дистално до проксимално. Гримаси. Намален мускулен тонус. Бавно развитие - с хорея на Хънтингтън и хорея минор, вторично на фона на други мозъчни заболявания (енцефалит, отравяне с въглероден окис, съдови заболявания). Засегнат е стриатумът. Може би хореоатетоза- комбинация. Спазматичен тортиколис - тонично разстройство, спастични контракции на мускулите на цервикалната област, водещи до бавни, неволни завъртания и накланяния на главата. Пациентите често поддържат главите си с ръце (компенсират хиперкинеза). GCS мастоидния мускул често участва в процеса и трапец. Засяга се обвивката и центромедианното ядро ​​на таламуса, както и други екстрапирамидни ядра (бледо кълбо, черна субстанция и др.). Това е ранен SM енцефалит, хорея на Хънтингтън, хепатоцеребрална дистрофия. Торсионна дистония - пасивни ротационни движения на ствола и проксималните сегменти на крайниците. Заболяването може да бъде симптоматично (родилна травма, жълтеница, енцефалит, ранна хорея на Хънтингтън, болест на Hallervorden-Spatz, хепатоцеребрална дистрофия). Или идиопатичен. балистичен синдром тече във формата хемибализъм . Бързи контракции на проксималните мускули на крайниците с ротационен характер. Движението е много мощно със свиване на големи мускули. Причината е поражението на субталамичното ядро ​​на Люис и връзките му с латералния сегмент на светлия глобус. Развива се от страната, контралатерална на лезията. Миоклонични трептения обикновено показват лезия в областта на триъгълника на Guillen - Mollare: червеното ядро, долната маслина, назъбеното ядро ​​на малкия мозък. Това са бързи, обикновено непостоянни контракции на различни мускулни групи. Тики - бързи неволни мускулни контракции (най-често кръговия мускул на окото и други мускули на лицето).

Предполага се, че хиперкинезата се развива в резултат на загубата на инхибиторния ефект на стриатума върху основните невронни системи (бледа топка, черна субстанция). Патологичните импулси отиват към таламуса, към моторния кортекс и след това по еферентните кортикални неврони. При пациенти в напреднала възраст с церебрална атеросклероза често могат да се открият признаци на Паркинсонови разстройства или хиперкинеза, особено тремор, склонност към повтаряне на думи и фрази, крайни срички на думи (логоклония) и движения (поликинезия). Може да има склонност към псевдо-спонтанни движения, но истинските хореиформни или атетоидни движения са относително редки. В повечето случаи симптомите се дължат на милиарни и малко големи некротични лезии на стриатума и глобус палидус, които се срещат под формата на белези и много малки кисти. Това състояние е известно като лакунарен статус. Счита се, че склонността към повторение и логоклония се дължи на подобни лезии на каудалното ядро, а треморът се дължи на путамена. Автоматизирани действия - сложни двигателни актове и други последователни действия, които се случват без контрол на съзнанието. Възникват с полусферични огнища, които разрушават връзките на кората с базалните ядра, като същевременно поддържат връзката си с мозъчния ствол; се появяват в едноименните крайници с фокуса. В акинетично-ригидна сърдечна недостатъчност има загуба на меланин-съдържащи неврони на черната субстанция. Лезията при болестта на Паркинсон обикновено е двустранна. При едностранна клетъчна загуба се наблюдават клинични признаци от противоположната страна на тялото. Може да се наблюдава пасивентремор, нискочестотен (4-8 движения в секунда), ритмичен и е резултат от взаимодействието на агонисти и антагонисти (антагонистичен тремор), спира при целенасочени движения. Постурален треморСчита се, че е резултат от действието на два фактора: улесняващият ефект на синхронизиращите кортико-спинални пътища и загубата на инхибиторния, десинхронизиращ ефект на стрионигралния комплекс. При някои пациенти са показани стереотактични операции на коагулация на медиалната част на бледото топче, палидоталамичните влакна или дентатоталамичните влакна и тяхното терминално таламично ядро.

атаксия- Това е тежко нервно-мускулно заболяване, проявяващо се с нарушение на нормалната двигателна способност на крайниците, което се дължи на несъответствие в работата на различните мускулни групи, при пълно или частично запазване на силата.

Човек може да запази способността си да ходи или да прави всичко, но това е изпълнено с големи трудности. Движенията стават неудобни, хаотични и трудни за контролиране. При това заболяване могат да страдат и други функции на тялото, например проблеми с преглъщането, синхронно движение на очите и фините двигателни умения на крайниците са нарушени. Има статична и динамична атаксия. Статичната атаксия е нарушение на равновесието в изправено положение, динамичната атаксия е нарушение на координацията по време на движение.

Причини за атаксия и класификация на заболяването

Има много причини, поради които може да се развие атаксия. Обикновено това се предшества от други сериозни заболявания, сред които най-голямата опасност се пренарежда:

• Случаи на множествена склероза;
• Туморни лезии на мозъка с всякаква етиология;
• Хидроцефалия;
• Патология на развитието на черепа;
• Наранявания на главата с различна тежест;
• Увреждане на дорзалната част на мозъка;
• Нервни заболявания;
• Хипотиреоидизъм;
• Болести на ушите;
• Липса на витамин В 12 в организма;
• Отравяне с химикали и лекарства;
• хроничен;
• генетични патологии.

Заболяването е наследствено и придобито. Наследствените форми включват фамилна атаксия на Friedreich, церебеларна атаксия на Pierre-Marie, синдром на Louis-Bar. Всички останали случаи са свързани с болести, а не с генетика.

Атаксията се характеризира с множество прояви. Според характера на промените те се делят на статични, динамични и статодинамични. В първия случай (Статична атаксия) пациентът има проблеми с равновесието, във втория (Динамична атаксия) - се наблюдава фрагментация и хаотични движения, в третия (Статодинамична атаксия) - са налице и двата признака.

Различните видове атаксия засягат различни части на мозъка. Следователно на тази основа се приема друго разделение. Може да има атаксия чувствителен, мозъчен, вестибуларен и кортикален.

Симптоми на атаксия

Чувствителна атаксияхарактеризиращ се със следните характеристики:

• Щамповаща походка;
• Обща нестабилност;
• Засилване на нарушенията без визуален контрол.

В церебеларна атаксиясе забелязват следните промени:

• Нарушена походка и нормална стабилност;
• Речта е нарушена и почеркът се променя;
• Може да се наблюдава нистагъм и интенционен тремор;
• Развива се мускулна хипотония.

За вестибуларна атаксияса характерни следните симптоми:

• Нестабилност на походката;
• Хоризонтален нистагъм;
• , ;
• Влошаване на състоянието с резки завъртания на главата.

Кортикална атаксияизвестен със следното:

• Тежко нарушена координация на движенията;
• Проблеми със слуха и обонянието;
• увреждане на паметта;
• Вероятността от психични отклонения и халюцинации е висока.

Всеки от тези симптоми е необичаен и служи като сигнал за незабавна медицинска помощ.

Диагностика на атаксия

За да установите диагнозата, използвайте данните от анамнезата, направете общ преглед на пациента,
провеждат всякакви изследвания. Вземете предвид такива показатели като времето на поява на неразположение, предишни заболявания, наследствена предразположеност към атаксия. По време на прегледа те проверяват за съответствие с нормата, мускулен тонус, слух, зрение, провеждат тестове за координация, оценяват рефлексите.

Лабораторните изследвания се състоят от следните процедури:

• Анализ на урина и кръв;
• Електроенцефалография;
• Спинална пункция;
• ЯМР;
• Електроневромиография;
• Биохимичен скрининг;
• Генетичен тест.

Окончателната диагноза се поставя въз основа на всички данни, получени по време на изследването.

Лечение на атаксия

Атаксията е напълно нелечима. Терапията зависи от причините за заболяването. Почти напълно поправими случаи, дължащи се на тумори, скокове в налягането, тежко отравяне. Когато причините се елиминират, могат да се постигнат добри резултати.

В други случаи всичко се свежда до симптоматично лечение, укрепване на организма, стимулиране на имунната система, с цел максимално удължаване на двигателната активност на пациента.

За удължаване на контрола върху координацията на движенията, укрепване на мускулите и повишаване на жизнеността се предписват специален набор от упражнения и постоянни физически упражнения. Това помага да се подобри благосъстоянието на пациента и да се забави развитието на патологията. Прилагайте, ако е необходимо, и курсове на терапевтичен масаж, плазмафереза.

За по-лесно движение на пациентите, страдащи от атаксия, се препоръчва използването на ортопедични устройства, като бастуни, проходилки и др.

От употребата на лекарства:

• янтарна киселина,
• Витамин Е;
• Имуномодулатори;
• Ноотропни лекарства;
• Препарати за стабилизиране на налягането;
• антибиотици;
• Хормонални препарати.

Ранното диагностициране на заболяването и правилно избраната от лекаря терапия позволяват за известно време да се удължи социалната и физическата активност на пациента. Ако нищо не се направи, прогнозата ще бъде най-разочароващата.

Трябва да се припомни, че всички препоръки са съвети, а не насоки за лечение, тъй като всеки случай е уникален по свой начин и без необходимите тестове и препоръки от лекар, те едва ли ще помогнат за окончателното преодоляване на това заболяване.
Така че лекувайте се, но не се задълбочавайте в самолечение.
Оздравявай!

Колко често ходим, извършваме много действия и дори не се замисляме как успяваме да възпроизведем тези движения с такава лекота и точност. Всичко е свързано с много сложен механизъм, в който участват различни части на централната нервна система. Повечето хора не смятат, че може да има проблеми и трудности при обичайното поддържане на баланс. Въпреки това, има редица заболявания, при които става трудно да се ходи прави, да се изправя и дори да се извършват напълно стандартни движения на пръстите. При някои пациенти с тези симптоми лекарите поставят диагноза: атаксия.

Какво е атаксия при възрастни, бременни жени и деца

Атаксия е липса на координация на движенията. Името на болестта идва от гръцката дума атаксия - разстройство. При пациенти с тази патология хаотични движения наистина могат да се появят както при ходене, така и при опит да движат пръстите си и т. н. Човек започва да се оплаква от невъзможността да поддържа равновесие и появата на неловкост и неточност по време на извършване на каквито и да било действия. Атаксия може да се развие на всяка възраст, включително при малки деца. При бременни жени тежестта на заболяването в някои случаи може да се увеличи и тогава са необходими допълнителни прегледи и по-внимателно наблюдение на работата на сърцето и дихателната система.

Координацията е много деликатен процес, който зависи от добре координираната работа на някои части на централната нервна система: малкия мозък, кората на темпоралния и фронталния лоб, вестибуларния апарат и проводниците на дълбоката мускулна чувствителност. С увреждане на поне една връзка в тази верига, човек изпитва различни нарушения на координацията на движенията на частите на тялото.

Пациентите с атаксия имат затруднения при координирането на движенията и понякога им става трудно да държат тялото в изправено положение

При хора с атаксия има разминаване в действията на различните мускули, което води до невъзможност за пълна координация. Това създава много проблеми в ежедневието, понякога става почти невъзможно да излезеш и като цяло да съществуваш самостоятелно. Понякога дори намалена сила в горните и долните крайници.

Видео за координацията, атаксията и как да се лекува

Класификация на атаксиите

В момента има няколко вида атаксия. Те се различават по причини и симптоми:

1. Чувствителната (постколумна) атаксия се появява с различни нарушения в проводниците на дълбоката мускулна чувствителност.
2. Церебеларната атаксия е най-честата. Може да се развие поради различни нарушения, включително генетични, наследствени. Различават се церебеларна атаксия на Пиер-Мари, доброкачествена Вестфал-Лайденска атаксия, атаксия-телеангиектазия (синдром на Луис-Бар).
3. Вестибуларната атаксия започва поради поражението на един от отделите на едноименния апарат.
4. Кортикална или фронтална атаксия се развива с нарушения в темпоралната и фронталната кора на мозъка.
5. Фамилната атаксия на Friedreich прогресира поради смесени церебеларно-сензорни лезии.
6. Спиноцеребеларната атаксия е наследствено заболяване, при което възникват множество дегенеративни процеси в малкия мозък, кората, бялото вещество и много други части на мозъка.
7. Истеричната (психогенна) атаксия се проявява в артистични и необичайни начини на ходене. Това е отделен вид, който не е свързан с реални увреждания на мозъчните структури.

Има и класификация според видовете некоординация. Ако на човек е трудно да поддържа равновесие в изправено положение, тогава те говорят за статична атаксия. Когато възникнат проблеми по време на движение и ходене, се диагностицира динамична атаксия.

Много често атаксия се развива поради дегенеративни процеси в малкия мозък.

Симптоми и причини за атаксия

Всеки вид атаксия трябва да се разглежда отделно, тъй като видовете заболяване се различават значително по своите причини и симптоми. Понякога лекарите трябва да проведат много прегледи и прегледи, за да установят точно локализацията на патологичните процеси и да определят вида на атаксията.

Чувствителна (задна колонна) атаксия

Този вид атаксия се появява поради нарушения в задните колони на гръбначния мозък и нервите, кората в париеталната област на мозъка. Засягат се проводниците на дълбоката мускулна чувствителност. Пациентите вече не чувстват и контролират напълно мускулите и ставите, а усещането за маса, натиск и положение на тялото в пространството също е нарушено. Трябва да се разбере, че чувствителната атаксия не е отделно заболяване и се проявява като един от симптомите при всички видове неврологични заболявания. Причината за такива нарушения могат да бъдат доброкачествени и злокачествени неоплазми в гръбначния мозък, невросифилис, наранявания и фрактури на гръбначния стълб, множествена склероза. В някои случаи може да възникне чувствителна атаксия след неуспешни хирургични интервенции на мозъка.

Симптомите при пациентите са много очевидни, с просто око се виждат нарушения в координацията на движенията. Човек не може да ходи нормално, огъва коленете си твърде много или, обратно, слабо, а понякога дори се опитва да ходи на прави крака. Тъй като за пациента става трудно да се чувства в пространството, той започва силно да удря с пети по пода при движение, тъй като не осъзнава реалното разстояние до повърхността и собственото си телесно тегло. Лекарите наричат ​​тази походка „щамповане“. Самите пациенти казват, че им се струва, че вървят по мека повърхност и не успяват. За да започнат да контролират походката си, те трябва постоянно да гледат под краката си. Необходимо е да погледнете настрани и координацията отново изчезва. Също така става трудно да се обслужвате в ежедневието, нарушават се фините двигателни умения. Когато пациентът е в покой, пръстите му могат да се движат неволно и рязко. В някои случаи нарушенията могат да засегнат само горните или само долните крайници.

Церебеларната атаксия е една от най-честите форми на некоординация. Когато човек седи или ходи, колапсът му се открива към засегнатата област на малкия мозък. Ако пациентът падне на която и да е страна и дори назад, това е характерен симптом на нарушение в червата на малкия мозък. Хората се оплакват от невъзможността да поддържат нормална походка, тъй като вече не оценяват правилността на движенията си и не усещат как движат краката си. Пациентите се чувстват много несигурни, залитат, краката са широко раздалечени. Визуалният контрол практически не помага за поддържане на баланс. Мускулният тонус може да бъде значително намален, особено от страната, където са се появили лезиите в малкия мозък. Освен смущения в походката има и отклонения в произношението на думите. Пациентите разтягат сричките, бавно произнасят фрази. Също така характерен симптом е метене и неравномерен почерк.

Пациентите с церебеларна атаксия често имат нарушение на писането, става трудно да рисуват геометрични фигури.

Церебеларната атаксия може да бъде резултат от мозъчно увреждане и резултат от операция. Също така много често подобно разстройство се среща при различни видове енцефалит, множествена склероза, неоплазми в мозъка, с увреждане на кръвоносните съдове в гръбначния мозък и малкия мозък. Причините могат да бъдат и алкохолизъм и наркомания, при които цялото човешко тяло е изложено на сериозно токсично отравяне.

При церебеларна атаксия походката става несигурна, пациентът широко разтваря краката си

Церебеларната атаксия се класифицира по скорост на потока. Заболяването може да бъде остро (симптомите се появяват за един ден), подостро (симптомите се влошават в продължение на няколко седмици), хронично (постоянно прогресиращо) и епизодично.

Церебеларна атаксия на Пиер-Мари

Този вид атаксия е наследствен. Протича в хронична форма и непрекъснато прогресира. Обикновено заболяването се усеща около двадесетгодишна възраст, най-често след тридесет. Пациентите изпитват дегенеративни процеси в малкия мозък и неговите проводящи тъкани. Това заболяване се предава по автозомно доминантен начин. Това означава, че децата от двата пола могат да се разболеят, когато дефектният ген се предава от поне един от родителите.

При автозомно доминантно развитие, дефектен ген може да бъде предаден от всеки родител, шансът да имате болно дете е 50%

Често появата на атаксия на Пиер-Мари може да бъде предизвикана от нараняване на главата, някои инфекциозни заболявания (тиф и тиф, дизентерия, бруцелоза и др.) и дори бременност. Симптомите на тази патология са много сходни с обичайната мозъчна атаксия, започват с малки нарушения в походката и странни прострелващи болки в кръста и долните крайници. Впоследствие треперенето на ръцете се присъединява, мускулите на лицето започват неволно да се свиват.

Характерна особеност е зрителното увреждане поради дегенеративни процеси в зрителния нерв. При някои хора увисването на горния клепач започва постепенно да се развива, зрителното поле намалява. Също така пациентите регистрират статистическа атаксия, често се появяват депресивни състояния и дори намаляване на интелигентността.

Остра церебеларна атаксия на Лайден-Вестфалия

Този вид атаксия се среща най-често при малки деца след прекарани инфекциозни заболявания. Това усложнение се появява много бързо, а ходът на заболяването преминава в остра или подостра форма. Приблизително две седмици след грип, тиф и някои други заболявания детето започва да показва първите признаци на увреждане на мозъчните структури. Децата престават да контролират координацията в изправено положение и при ходене. Движенията стават много замахни, непропорционални, но децата почти не усещат тези промени. Също така често срещан симптом е асинергията, при която става невъзможно правилното комбиниране на мускулните движения.

Когато се опитва да седи без помощта на ръце, пациент с мозъчни лезии започва да вдига краката си нагоре

Атаксия-телеангиектазия (синдром на Луис-Бар)

Този вид церебеларна атаксия също е наследствена. Това заболяване се проявява много рано, първите признаци се откриват при малки деца на възраст около няколко месеца. В медицината синдромът на Луи-Бар се обозначава като специален подвид - факоматоза - поради генетично обусловени дегенеративни процеси в нервната система и кожни заболявания. Предава се по автозомно рецесивен начин, може да се наследи от всеки родител и се среща при деца от двата пола. За появата на заболяването е необходимо майката и татко да са носители на дефектния ген. За щастие това е изключително рядко и атаксия-телеангиектазия се среща само при едно дете от 40 000 родени.

Синдромът на Луис-Бар се предава по автозомно-рецесивен тип наследство; при деца болестта може да се прояви само ако и двамата родители са носители на болния ген

Дегенеративните процеси в малкия мозък и някои други части на мозъка се съчетават с намален имунитет поради липса на имуноглобулини А и Е. Поради това децата често страдат от всякакви инфекциозни заболявания и страдат от онкологични заболявания, които обикновено засягат лимфната система. система. Характерен симптом е, в комбинация с атаксия, появата на паякообразни вени (телеангиектазии) с различни размери по цялото тяло и дори по бялото на очите.

При синдрома на Луис Бар пациентите развиват паякообразни вени по цялото си тяло, лицето и дори по бялото на очите.

вестибуларна атаксия

Вестибуларният апарат е отговорен за координацията на човек и правилното му движение. Пациентите се чувстват така, сякаш дълго време се въртят на едно място около оста си. Те залитат, не държат добре позицията на тялото, очите потрепват неволно и бързо, главата се върти, може да се почувства гадене. Характерна особеност е засилването на симптомите при завъртане на главата, очите и тялото. Именно поради това пациентите се опитват да се движат възможно най-внимателно, внимателно и бавно, за да имат време да контролират промените в торса в пространството.

Атаксия от този тип може да започне поради увреждане на която и да е част от вестибуларния апарат, но най-често се откриват нарушения на космените клетки във вътрешното ухо. Тези наранявания могат да възникнат поради отит, травма на ухото, туморни образувания. Вестибуларният нерв също понякога е засегнат поради различни инфекции и дори употребата на лекарства.

Вестибуларният апарат има много сложна структура и отговаря за координацията на движенията и усещането за пребиваване в пространството.

Кортикална или фронтална атаксия

Кортикалната атаксия започва поради лезии във фронталния лоб на мозъка. Симптомите са подобни на нарушения на мозъчните структури. При някои освен несигурност при ходене има астазия, при която е невъзможно да стои, и абазия, когато пациентът не може да ходи. Визуалният контрол не помага за поддържане на координацията на движенията. Също така се разкриват характерни симптоми, които показват увреждане на кората на челните лобове: промени в психиката, нарушено обоняние и намаляване на рефлекса на хващане. Причината за този вид атаксия са различни възпалителни заболявания, енцефалити, неоплазми в мозъка и нарушения на кръвообращението.

Спиноцеребеларни атаксии

Има цял комплекс от спиноцеребеларни атаксии, които са наследствени заболявания. В момента лекарите разграничават повече от двадесет различни вида. Всички те се предават по автозомно доминантен начин, като симптомите и тежестта на заболяването стават все по-изразени с всяко ново поколение, особено ако дефектният ген е наследен от бащата.

Въпреки разликите в различните видове спиноцеребеларни атаксии, всички те имат сходен механизъм на развитие. Поради увеличаването на количеството глутамин в протеините, участващи в метаболизма на нервната тъкан, тяхната структура се променя, което води до заболяването. Възрастта на първите прояви на заболяването варира в зависимост от вида на заболяването. В някои случаи първите симптоми се откриват още в предучилищна възраст, а в други - след тридесет години. Проявите на атаксия са стандартни: нарушена координация, нарушено зрение, почерк, отклонения в работата на вътрешните органи.

Психогенна или истерична атаксия

Този вид е много различен от другите, не е свързан с органични нарушения в централната нервна система. Поради психични разстройства се променят походката, изражението на лицето и произношението на думите. Пациентът започва да се възприема по-зле в пространството. Много често при пациенти с шизофрения се развива истерична атаксия.

Пациентите с психогенна атаксия често ходят с прави крака

Фамилна атаксия на Фридрейх

Този вид атаксия е наследствена, предава се по автозомно-рецесивен начин, много често в тясно свързани бракове. Поради мутация в гена, който кодира протеина фратаксин, който транспортира желязо от митохондриите, настъпва трайно дегенеративно разстройство на нервната система. Поражението при атаксия на Фридрейх е от смесен характер, мозъчно-чувствително, смущенията постепенно се увеличават в колоните на гръбначния мозък, особено в снопчетата на Гол. Първите признаци на заболяването обикновено започват да се появяват преди навършване на двадесет и пет години.

Атаксия на Friedreich може да се появи както при момчета, така и при момичета. Отличителна черта е фактът, че това заболяване не е открито при нито един човек от негроидната раса.

При атаксия на Фридрейх има изкривяване на стъпалото

Симптомите са подобни на други мозъчни атаксии: пациентите се движат нестабилно, залитат от едната на другата страна. С напредването на заболяването става трудно да се координира работата на горните и долните крайници, мускулите на лицето и гръдния кош. Много хора с патология развиват загуба на слуха. С течение на времето се развиват следните нарушения:

• прекъсвания в работата на сърцето, има ускорен пулс, задух;
• кифосколиоза, при която има деформация на гръбначния стълб в различни равнини;
• нарушаване на структурата на стъпалото, променя формата си, става извита;
• диабет;
• намалено производство на полови хормони;
• атрофия на горните и долните крайници;
• деменция;
• инфантилизъм.

Този вид заболяване е един от най-честите видове атаксия. Среща се при приблизително 3-7 души от сто хиляди от населението.

Видео за фамилната атаксия на Фридрайх

Диагностика и диференциална диагноза

При първите признаци на атаксия трябва да се свържете с невролог. За допълнителна консултация той може да се насочи към генетик, онколог, травматолог, ендокринолог, отоларинголог и различни други специалисти.

За изследване на нарушения на вестибуларния апарат могат да бъдат предписани следните процедури:

• стабилография, при която се анализира стабилността на пациента с помощта на осцилоскоп;
• вестибулометрия - набор от техники, които ви позволяват да оцените работата на вестибуларния апарат;
• Електронистагмография, която записва движенията на очите, за да определи причината за замаяност и да идентифицира нарушения на вътрешното ухо.

По време на вестибулометрията пациентът наблюдава целта, а лекарите оценяват точността на движението на очите и скоростта на реакция

Има и много диагностични методи, които ще помогнат за изясняване на диагнозата и ще посочат с голяма точност локализацията на патологичния процес в централната нервна система:

1. Магнитният резонанс (MRI) е най-модерният и точен метод. С него можете да правите слоести изображения на всеки орган. При атаксия те помагат за идентифициране на онкологични тумори, дегенеративни процеси, аномалии в развитието и други аномалии.
2. Компютърната томография (КТ) е съвременен лъчев метод за получаване на слоести изображения на вътрешни органи. Може да се извърши и контрастиране със специални течности.
3. Мултиспиралната компютърна томография (MSCT) е много бърз метод за сканиране, използващ специални сензори, които улавят рентгенови лъчи, преминаващи през главата на пациента. С помощта на този вид диагностика е възможно да се идентифицират туморни образувания, възпалителни процеси, кръвоизливи и да се оцени скоростта на кръвообращението.
4. Доплерографията на съдовете на мозъка се извършва с помощта на ултразвук. Оценява се скоростта на кръвообращението, съдовата проходимост, вътречерепното налягане и др.
5. Ултразвуковата диагностика на мозъка помага да се открие растежа или намаляването на мозъчната тъкан.
6. ЕКГ и ултразвукът на сърцето са необходими за развитието на дегенеративни процеси в сърдечния мускул при наличие на гръдна болка, нарушение на ритъма и др.

Могат да бъдат поръчани и следните тестове:

• общ кръвен анализ;
• изследване на нивото на имуноглобулините в кръвта (IgA, IgE, IgG);
• PCR (полимеразна верижна реакция, методът се основава на многократно удвояване на определен участък от ДНК с помощта на ензими при изкуствени условия) за откриване на патологични микроорганизми;
• лумбална пункция (процедура, при която гръбначно-мозъчната течност се взема от гръбначния канал с помощта на специална игла) с цел изследване на гръбначно-мозъчната течност;
• ДНК диагностика за откриване на наследствени заболявания.

За да диагностицират увреждането на малкия мозък, лекарите извършват тест за асинергия (нарушена способност за производство на комбинирани движения). За това от пациента се изисква да извършва прости движения, при които се виждат следните нарушения на комбинацията от мускулни действия:

• при ходене тялото се накланя назад, човекът пада по гръб;
• ако в изправено положение започнете да накланяте главата си, тогава коленете ви не се огъват и пациентът губи равновесие.

По време на теста за асинергия при пациенти със засегнат малък мозък се откриват несъответствия в мускулното действие

Диференциалната диагноза трябва да се провежда с различни мозъчни тумори, болест на Ренду-Ослер-Вебер, болест на Хипел-Линдау, фуникуларна миелоза, невросифилис, наследствен дефицит на витамин Е, множествена склероза, болест на Паркинсон и много други заболявания.

Лечение

Тактиката за лечение на атаксия зависи от нейния вид и етапа на увреждане на мозъчните структури. В началните етапи можете да се справите с фармакологични лекарства, те помагат за забавяне на дегенеративните процеси. В по-напреднали случаи лекарят може да препоръча хирургично лечение на пациента.

Медицинска терапия

При атаксия фармакологичните лекарства помагат за спиране на патологични процеси:

1. При инфекциозни лезии се предписва антибактериално лечение (тетрациклин, ампицилин, билмицин).
2. Вазоактивните лекарства са необходими за съдови нарушения (Parmidin, Trental, Mexicor).
3. Витамините от група В са необходими за поддържане на функционирането на нервната система (Neuromultivit).
4. За подобряване на метаболитните процеси в нервните тъкани е показано въвеждането на АТФ и антихолинестеразни лекарства (Galantamine, Prozerin).
5. При депресивно емоционално състояние се предписват антидепресанти (амитриптилин, циталопрам).
6. Успокоителни са необходими при наличие на психомоторна възбуда (магнезиев сулфат, тинктура от валериана).
7. Ноотропните лекарства се предписват за подобряване на функционирането на мозъка (Phezam, Piracetam).
8. Метаболитни лекарства са необходими за атаксията на Фридрейх (антиоксиданти, янтарна киселина, рибофлавин L-карнитин).
9. Необходими са невропротектори за поддържане на дейността на нервната система (пиритинол, меклофеноксат).
10. Предписват се лекарства, които подобряват метаболизма в сърцето (Инозин, Триметазидин).
11. Холиномиметиците са необходими за подобряване на предаването на нервните импулси в невроните (Глиатилин).
12. Имуностимулантите са необходими за поддържане на резистентност към инфекции при пациенти със синдром на Луис Бар (Имуноглобулин).

Хирургия

Не всички пациенти се нуждаят от операция. Въпреки това, в някои ситуации консервативното лечение не дава желаните резултати и лекарите силно препоръчват да се прибегне до операция:

1. В случай на откриване на тумори, особено злокачествени, на някои пациенти е показано неговото хирургично отстраняване. Само неврохирург може да определи оперативността или неоперабилността на неоплазмата.
2. Ако космените клетки са повредени, на пациента се показва кохлеарна имплантация, помага за възстановяване на слуха и частично подобряване на координацията.
3. Измиването на средното ухо се предписва при остър и хроничен среден отит, довел до вестибуларна атаксия. С помощта на специална спринцовка в ушния канал се инжектира течност с антибиотици, кортикостероиди и други средства.
4. Хирургията за дезинфекция на средното ухо е показана за почистване на ушните канали и възстановяване на костната тъкан.

Физиотерапия и лечебна физкултура

1. Изправете се, ръцете могат да бъдат оставени отстрани или повдигнати нагоре. Последователно повдигайте левия и десния крак, останете в тези пози възможно най-дълго. Повторете стъпките, като застанете само на пръсти. За да стане по-трудно, можете да правите упражнението със затворени очи.
2. Вземете лека топка и маркирайте целта на стената, където ще я хвърлите. Необходимо е да се практикува точност, постепенно да се удължава разстоянието и да се използват по-тежки предмети.
3. За да се развие мускулно-ставно усещане, е необходимо да вземете предмети със затворени очи и да опишете тяхната форма и приблизително тегло.

Могат да се използват и различни методи на физиотерапия: озонотерапия, електрофореза (излагане на тялото с постоянен електрически ток в комбинация с въвеждане на различни лекарствени вещества през кожата или лигавиците), миостимулация (излагане на тялото с ток през специални електроди които се прилагат върху тялото).

Видео за терапевтични упражнения за атаксия

Народни средства

Атаксията е много сериозно състояние и не може да се лекува самостоятелно. В повечето случаи не е възможно да се постигне възстановяване само с помощта на народни средства. Но те могат да бъдат предписани след консултация с лекар като спомагателен метод. Възможно е да се използват различни билки, които помагат за укрепване на нервната система:

• запарка от 3 чаени лъжички корен от божур;
• инфузия от ч. л. цветя от лайка, маточина и риган;
• запарка от половин чаша листа от бреза, 3 ч.л. цветя от лайка, лъжици мед.

Всички компоненти трябва да се изсипят с чаша вряла вода и да се оставят да се влеят за около два часа. Божурът се използва по 1 супена лъжица 4 пъти на ден, останалите запарки - 150 ml 3 пъти на ден преди хранене.

Прогноза за лечение

Лекарите говорят за благоприятна прогноза за лечение на атаксия, ако лекарствената терапия или операцията могат да спрат развитието на дегенеративни процеси и да премахнат нарушенията във функционирането на нервната система. Ако причината за заболяването е генетична или е открит злокачествен тумор, тогава прогнозата обикновено е неблагоприятна. В този случай специалистите се опитват да спрат прогресирането на патологията с помощта на лечение и да поддържат двигателната активност на пациента. Синдромът на Луис Бар има лоша прогноза, децата с това заболяване много рядко доживяват до зряла възраст. При атаксия на Friedreich прогнозата е относително добра, като много пациенти живеят повече от двадесет години от появата на симптомите, особено ако няма увреждане на сърдечния мускул или диабет. Невъзможно е напълно да се възстанови от генетичните разновидности на атаксия.

Не винаги е възможно да се забременее и да се роди дете. Възможно е да има противопоказания, които застрашават опасност и дори смърт по време на раждане. Много е важно да се консултирате с лекар предварително, преди да планирате появата на бебе.

Много често пациентите с различни видове атаксия изпитват следните усложнения:

• парализа и пареза (отслабване на двигателната активност) на крайниците;
• влошаване на зрението и слуха;
• дихателна и сърдечна недостатъчност;
• чести рецидиви на инфекциозни заболявания;
• загуба на способността да се движите самостоятелно и да се грижите за себе си;
• фатален изход.

Предотвратяване

Бъдещите родители със съмнение за наследствени форми на атаксия трябва да бъдат прегледани от генетик, за да установят риска от раждане на болно дете. По време на 8-12 седмици от бременността хорионните въси (външната мембрана на ембриона) могат да бъдат анализирани, за да се определи дали плодът има дефектни гени. Сродните бракове трябва да се избягват, тъй като децата могат да развият множество генетични заболявания.

Също така е много важно да поддържате здравето си, струва си да премахнете лошите навици, да лекувате инфекциозни заболявания навреме и да се опитвате да предотвратите всякакви наранявания на главата и гръбначния стълб.

Атаксията е много сериозна диагноза, при която често се развиват опасни усложнения. При първите признаци на нарушена координация на движенията трябва да се консултирате с лекар. Не забравяйте, че много видове координационни нарушения могат да бъдат предотвратени, ако лечението започне навреме. За съжаление, наследствените атаксии почти винаги прогресират и често водят до инвалидност и дори смърт. По време на периода на планиране на бременността е необходимо да разберете за случаите на такива заболявания от близките роднини или да се свържете с генетик за съвет.