Ендокринната офталмопатия е заболяване, при което са засегнати меките тъкани на окото, което се развива поради патологията на щитовидната жлеза. Ендокринната офталмопатия се изразява главно с екзофталм и подуване с възпаление на очните тъкани. За диагностициране на ендокринна офталмопатия се предписват такива изследвания като екзофталмометрия, биомикроскопия и КТ на орбитата. Правят се и изследвания на имунната система.
Ендокринната офталмопатия може да се появи при първите възникнали автоимунни процеси в щитовидната жлеза.
Какво провокира появата на офталмопатия не е напълно изяснено. Но основно фактори като респираторни инфекции и тютюнопушене, ниски дози радиация и соли на тежки метали, както и стрес и автоимунни заболявания като захарен диабет са спусъкът за развитие. Леките форми на ендокринна офталмопатия са най-чести при млади хора, но тежката форма е типична за възрастните хора.
Оказва се, че когато мутират, Т-лимфоцитите започват да взаимодействат с рецепторите на мембраните на клетките на очните мускули, провокират образуването на специфични промени в тях. Автоимунната реакция на Т-лимфоцитите провокира освобождаването на цитокини, които от своя страна индуцират пролиферацията на фибробластите, производството на колаген и гликозаминогликани. Производството на гликозаминогликани образува оток при свързване на водата и допринася за увеличаване на обема на ратробулбарните влакна. Такова подуване на тъканите на орбитата с течение на времето се заменя с фиброза, което в крайна сметка води до необратим процес на екзофталм.
С развитието на ендокринната офталмопатия се наблюдават няколко фази на възпалителна ексудация, инфилтрация и фази на пролиферация и фиброза.
Има също три етапа на ендокринната офталмопатия: тиреотоксичен екзофталм, едематозен екзофталм и ендокринна миопатия. Нека ги разгледаме по-подробно.
Тиреотоксичен екзофталм
Тиреотоксичният екзофталм се характеризира с истинско или фалшиво изпъкване на очната ябълка, има и изоставане на клепача при спуснато око и прекомерен блясък.
едематозен екзофталм
Едематозният екзофталм се проявява с изразена изпъкналост на очната ябълка с два до три сантиметра и двустранен оток на периорбиталните тъкани. Има и рязко влошаване на подвижността на очните ябълки. В бъдеще прогресията на ендокринната офталмопатия протича с пълна офталмоплегия и незатваряне на палпебралните фисури, язви на роговицата - процес, който протича в роговицата на окото, заедно с което се образува кратероподобен се проявява улцерозен дефект. Такова заболяване протича с намаляване на зрението и помътняване на роговицата.
ендокринна форма
Ендокринната форма на миопатия най-често засяга правите окуломоторни мускули и в крайна сметка води до диплопия, това е така наречената липса на движение на очите, страбизъм.
За да се определи тежестта на офталмопатията, се използва таблицата за степента на Баранов, така че ще са необходими следните критерии за определяне на първата степен:
- лек екзофталм;
- леко подуване на клепача;
- непокътнати конюнктивни тъкани;
- движението на очните мускули не е нарушено.
За втора степен има следната характеристика:
- умерена тежест на екзофталм;
- отокът на клепачите се увеличава значително в сравнение с първа степен;
- наличието на подуване на конюнктивата.
Третата степен на ендокринна офталмопатия се различава от двете предишни степени с изразена диплопия и язви на роговицата, настъпва и атрофия на зрителния нерв, с пълно разрушаване на нервните влакна, които предават зрително дразнене от ретината към мозъка. Такава атрофия на зрителния нерв провокира пълна загуба на зрението.
Симптоми на офталмопатия
Ранните клинични прояви на офталмопатията се характеризират със спадане на налягането в окото, сухота или обратното, сълзене, наличие на дискомфорт от ярка светлина и подуване на периорбиталната област на окото. В бъдеще се развива екзофталм, чието присъствие в началото има асиметрично или едностранно развитие.
В периода на вече ясно видими прояви на клиничните симптоми на ендокринната офталмопатия започват да се появяват признаци на увеличение на очните ябълки, подуване на клепачите, както и изразено главоболие. Също така, при непълно затваряне на клепача се осигурява появата на язви на роговицата и конюнктивит.
Изразеният екзофталм води до компресия на зрителния нерв и по-нататъшната му атрофия. Също така, екзофталмът при наличие на ендокринна офталмопатия изисква по-внимателно изясняване и сравнение на неговите разлики от псевдоекзофталм, това често се случва с повишена степен на миопия или различни тумори като орбитален сарком или менингиом.
При невъзможната подвижност на очните ябълки възниква натиск вътре в окото и развитие на псевдоглаукома.
При диагностицирането съпътстващата дифузна токсична гуша е от особено, но не единствено и най-важно значение. При наличие на характерен двустранен процес пациентът се диагностицира почти веднага. Доста рядко се използва ултразвук за определяне на дебелината на окуломоторните мускули.
В редица случаи такова изследване се провежда за активна диагноза на клинично неизразена ендокринна офталмопатия, дефинирането му позволява да се идентифицира токсична гуша в случаите, когато има трудности при разграничаването от други заболявания, които се развиват с тиреотоксикоза. Същата функция се изпълнява от изследването с ЯМР, това е най-информативният анализ в този случай. Основната причина за назначаването на това изследване е индикация при пациент на едностранен екзофталм, за да се изключи ретробулбарен тумор.
При диагностициране на диабетна офталмопатия е важно да се установи активността на ендокринната офталмопатия, като се използва клиничната картина, преди да се предпише лечение. За да направите това, има скала на клинична активност от една до седем точки:
Ендокринната офталмопатия по тази скала се счита за активна от четири точки.
Лечението се провежда съвместно с офталмолог и ендокринолог, като се вземат предвид тежките стадии на заболяването и дефектите във функционирането на щитовидната жлеза. Успешното лечение се потвърждава от постигането на стабилно еутиреоидно състояние.
Хипотиреоидизмът и тиреотоксикозата влияят неблагоприятно на хода на ендокринната офталмопатия и влошаването на състоянието се регистрира с доста бърз преход от едно състояние в друго, следователно, след прилагане на хирургично лечение, си струва ясно да се контролира нивото на тироидните хормони в кръвта , и трябва да се вземат превантивни мерки по отношение на хипотиреоидизма.
Характеристики на лечението на ендокринна офталмопатия
Доста често клиничната картина на ендокринната офталмопатия се наблюдава при пациенти без клинични нарушения на щитовидната жлеза. При такива пациенти при прегледа може да се установи субклинична тиреотоксикоза или субклиничен хипотиреоидизъм, като е възможна и липса на патологични изменения. При липса на патологични промени се предписва изследване с тиролиберин. По-нататък пациентът се наблюдава от ендокринолог, при който се извършва динамичен контрол на състоянието на щитовидната жлеза.
При определяне на лечението трябва също да се разбере, че заболяването има свойството на спонтанна ремисия. Лечението също се предписва, като се вземат предвид тежестта и активността на заболяването.
Какво лечение е предвидено за различните стадии на заболяването
При всяка тежест на заболяването е необходимо да спрете пушенето и да предпазите роговицата с капки, струва си да носите тонирани очила.
В повечето случаи активната терапия не се използва за ендокринна офталмопатия, тъй като заболяването има доста лека форма и е склонно към естествена ремисия, независимо от действията. Но все пак пациентът трябва да се придържа към някои правила, например да спре да пуши и да използва капки за очи.
Какво е необходимо за лечение
Основното условие за ремисия е поддържането на еутиреоидизъм. При умерена и тежка ендокринна офталмопатия често се прилага пулсова терапия с метилпреднизолон, която е най-ефективният и безопасен метод. Противопоказания за използването на пулсова терапия могат да бъдат пептична язва на стомаха или дванадесетопръстника, панкреатит или артериална хипертония.
Използва се и перорален преднизолон, но този метод има висок риск от странични ефекти. Доста често срещан проблем при използването на глюкокортикоидно лечение са често развиващите се рецидиви на ендокринна офталмопатия след прекратяване на лекарствата.
Лъчетерапия
Лъчева терапия се предписва на хора с диагноза ендокринна офталмопатия както в умерени, така и в тежки стадии на възпалителни симптоми, диплопия и пълна загуба на зрението. Радиацията има свойството да унищожава орбиталните фибробласти и лимфоцити. След прилагането на радиация ще отнеме няколко седмици, за да се появи желаната реакция. През този период възпалителният процес набира скорост. През първите няколко седмици от лечението състоянието на повечето хора с това заболяване се стимулира с помощта на стероиди. Най-добрият отговор на лъчетерапията се проявява при пациенти в пика на възпалителния процес. Използването на радиация може да даде най-добър ефект в комбинация със стероидна терапия.
Предвид факта, че използването на лъчева терапия може да повлияе на подобряването на ситуацията в случай на неизправности в двигателните умения, използването на радиация като единичен вид лечение не се предписва за лечение на диплопия. Орбиталното облъчване при ендокринна офталмопатия се превръща в най-безопасния метод за лечение. Облъчването не се предписва на хора с диабет поради възможността от влошаване на ретинопатията.
Рентгенова терапия
Също така, наред с използването на различни лекарства, съществува методът на лъчетерапия в областта на орбитите със синхронно използване на глюкокортикоиди. Рентгеновата терапия се прилага при ясно изразен едематозен екзофталм, при неефективно лечение само с глюкокортикоиди, дистанционно облъчване на орбитите се извършва от прави и странични полета със защита на предното поле на окото.
Рентгеновата терапия има противовъзпалителни и антипролиферативни ефекти, провокира намаляване на цитокините и секреторната активност на фибробластите. Ефективността на лъчетерапията се оценява два месеца след лечението. Тежката форма на ендокринна офталмопатия включва използването на хирургично лечение за декомпресия на орбитите. Хирургичното лечение се използва на етапа на фиброза.
Има и три вида хирургично лечение, а именно:
- операции на клепачите с увреждане на роговицата;
- коригираща операция на двигателната мускулатура на очите, извършена при наличие на страбизъм;
- хирургична декомпресия на орбитите, която се използва за облекчаване на компресията на зрителния нерв.
В случай на малко прибиране на клепача при възстановяване на еутироидното състояние се използва хирургично лечение за удължаване на клепача. Тази интервенция намалява експозицията на роговицата и се извършва за маскиране на лека до умерена проптоза. При пациенти, които не могат да оперират клепача, вместо хирургично удължаване на горния клепач се прилагат инжекции на ботулинов токсин и субконюнктивален триамцинолон в горния клепач.
Страничната тарзорафия намалява прибирането на горния и долния клепач и е по-малко желана, тъй като козметичните резултати и стабилността са по-лоши.
Спускането на горния клепач се получава поради дозирана тенотомия на леватора.
Такова лечение се използва и в неактивната фаза на ендокринната офталмопатия с изразени зрителни и козметични нарушения. Лъчетерапията с глюкокортикоиди се счита за най-ефективната терапия.
Прогноза за ендокринна офталмопатия
Само два процента от пациентите имат тежка форма на ендокринна офталмопатия, която води до тежки очни усложнения. На настоящия етап медицината е на ниво, на което лечението помага за постигане на стабилна ремисия и избягване на сериозните последици от заболяването.
Приложени процедури
със заболяването Ендокринна офталмопатия
http://www.mosmedportal.ru
Ендокринна офталмопатия - заболяване, известно още като офталмопатия на Грейвс, автоимунна или тироидна офталмопатия, орбитопатия, свързана с щитовидната жлеза, злокачествен екзофталм.
Промените в меките тъкани на орбитата (мускули, мастна тъкан и други) поради специфично автоимунно възпаление водят до развитие на екзофталм (състояние, при което очните ябълки излизат извън границите на орбитата повече от нормалното) и офталмоплегия (отслабване на окуломоторните мускули и невъзможността за свиване). Тази офталмопатия, в резултат на ендокринна патология, изисква съвместно лечение от ендокринолог и офталмолог.
Разпространение
Съотношението между мъже и жени, засегнати от ендокринна офталмопатия (EOP), според различни източници, е средно 1:5-8. Патологията се среща на почти всяка възраст. Най-очевидният пик на заболеваемостта се наблюдава при хора над четиридесет и след шестдесет, както и при юноши. Съществува връзка между възрастта на проявление и хода на заболяването: при младите хора ендокринната офталмопатия протича сравнително лесно, а с възрастта проявите стават по-тежки.
Причини за развитие
Когато екзофталмът е описан за първи път през 1776 г. от C. Graves, неговото развитие е свързано с патологията на щитовидната жлеза. Всъщност в 80-90% от случаите офталмопатията се развива на фона на хиперфункция (повишена функция) на този орган. Въпреки това, останалата една трета от случаите остават при тези, които са еутиреоидни или дори хипотиреоидни (нормална/намалена функция).
В допълнение, развитието на екзофталм може да не е свързано с проявата на патология на щитовидната жлеза: симптомите могат да се появят както много преди развитието на хипертиреоидизъм, така и в продължение на много години след диагностицирането на заболяването (до 20 години). И в 10% от случаите патология на щитовидната жлеза изобщо не се наблюдава.
Как може да се обясни това? Напоследък е общоприето, че причината за ендокринната офталмопатия е наличието на антигени в тъканите на орбитата, които причиняват патологично автоимунно възпаление. Освен това елементите на тези антигени са подобни на отделните части на антигените на клетките на щитовидната жлеза. В този случай тъканите просто съвместно реагират с развитието на възпалителния процес.
Това се потвърждава косвено от факта, че постигането на нормализиране на функцията на жлезата не винаги води до регресия на екзофталма. Тези. дори на фона на еутиреоидизъм проблемът ще стане по-слабо изразен, но все пак ще остане.
В литературата има препратки към съвместното развитие на ендокринна офталмопатия с миастения гравис, витилиго, пернициозна анемия, болест на Адисон. Фактори, които увеличават честотата на заболеваемостта:
- Пренесени инфекции (ретровирусна, йерсиниоза и др.);
- Токсични ефекти на всякакви вещества;
- йонизиращо лъчение;
- хроничен стрес;
- Пушенето.
Механизъм за развитие
Предполага се, че под въздействието на тригерни фактори фибробластите (клетки на съединителната тъкан), гладкомускулните клетки и клетките на мастната тъкан в ретробулбарната област започват да „изхвърлят” специфични антигенни детерминанти върху повърхността си. Те се разпознават от дефектен клон на Т-лимфоцити, които се размножават масово в отговор на наличието на автоантигени.
Инфилтрацията на тъканите на орбитата, последвана от освобождаване на цитокини и други специфични вещества от лимфоцити и макрофаги, води до повишен синтез на гликозаминогликани от клетките на съединителната тъкан. Последните, в комбинация с протеогликани, свързват водата и водят до оток на тъканите. Обемът на мускулите и фибрите се увеличава, като по този начин "избутват" очните ябълки навън. Освен това развитието на ендокринната офталмопатия може да бъде асиметрично.
Разширените тъкани притискат зрителния нерв, което понякога може да доведе до зрително увреждане (развитие на компресивна невропатия). Подутите мускули не могат да изпълняват функциите си, така че движенията на очите често са затруднени или се развива страбизъм. При изразен екзофталм клепачите може да не затварят напълно окото, така че повърхността на роговицата, която не е намокрена от сълзи, може да изсъхне и да се увреди (развива се кератопатия).
След няколко години отокът се заменя с пролиферация на съединителната тъкан. Ако лечението не е било успешно, промените в тъканите на орбитата стават необратими.
Прояви
Симптомите на ендокринната офталмопатия зависят от формата на развитото заболяване, има три от тях:
Диагностика
Ако ендокринната офталмопатия се развие бързо, нейните симптоми, открити по време на рутинен преглед, незабавно ще накарат лекаря да постави диагноза. В допълнение към стандартните офталмологични изследвания (изследване на оптична среда, визиометрия, периметрия, изследване на конвергенция и изследване на фундуса), може да са необходими данни от ултразвук или ЯМР/КТ. Въз основа на резултатите от изследванията, разпространението и естеството на увреждането на тъканите на орбитата ще стане ясна степента на разширяване на ретробулбарното пространство.
За измерване на количествените показатели на екзофталмоза се използва екзофталмометър Hertel. И за да оцени прогреса/регреса на заболяването, лекарят може да направи снимка.
При симптоми на дисфункция на щитовидната жлеза се предписват допълнителни изследвания за нивото на T4 / T3, както и TSH, антитела към тъканта на щитовидната жлеза и нейното ултразвуково изследване. Понякога се изследват имунологични показатели, за да се изясни естеството на лезията.
Класификация
Според чуждата класификация NOSPECS има 7 класа на прогресия на ендокринната офталмопатия (от 0 до 6), класове 2-6 имат подкласове (0-a-b-c), отразяващи степента на влошаване на класовия индикатор. Всяка буква в името на класификацията съответства на симптом:
- N (съкратено от без признаци/симптоми) - няма симптоми;
- О (съкр. от само пее) - само прибиране на клепачите;
- S (съкратено от засягане на меките тъкани) - състоянието на меките тъкани;
- P (съкр. от proptosis) - размерът на екзофталм;
- E (съкратено от засягане на екстраокуларния мускул) - патология на окуломоторните мускули;
- C (съкр. от засягане на роговицата) - патология на роговицата;
- S (съкратено от загуба на зрение) - намалено зрение.
Тежките включват 2 c, 3 b-c, 4 b-c, 5 0-c, 6 0-a. Много тежки включват 6 b-c.
В страните от ОНД класификацията на Баранов се използва по-често.
- I степен: лек екзофталм - 15,7-16,1 мм, леко подуване на клепачите, периодично усещане за "пясък", мускули не са ангажирани.
- II степен: умерен екзофталм - 17,7-18,1 мм, леки изменения на роговицата и мускулите, диплопия, сълзене, усещане за "пясък".
- III степен: тежък екзофталм - 21,1-23,3 мм, мускулна дисфункция, клепачите не се затварят, диплопия, патология на роговицата и зрителния нерв.
Принципи на лечение
Основните точки, които трябва да се имат предвид по време на лечението на ендокринната офталмопатия са:
- Елиминиране на рисковите фактори;
- Поддържане на еутиреоидизъм;
- Предотвратяване на развитието на кератопатия.
За това се използват тиреостатични лекарства или тироксин (в зависимост от първоначалното състояние на жлезата), при тежки случаи на тиреотоксикоза органът се отстранява напълно. За предотвратяване на увреждане на роговицата се използват капки "изкуствени сълзи", гелове за очи.
Консервативно лечение
В състояние на компенсация и субкомпенсация се използва терапия с преднизолон, като се вземат предвид всички принципи на приемане на кортикоиди (дози, време на приложение, допълнителна употреба на калциеви препарати, антиациди). Ако ендокринната офталмопатия е в стадий на декомпенсация, са показани курсове на пулсова терапия (приемане на повишени дози лекарства за 3-5 дни). При неефективността на глюкокортикоидите се предписват цитостатици. Използването на ретробулбарни инжекции постепенно се заменя поради развитието на странични ефекти: травма на околните тъкани, пролиферация на съединителната тъкан на мястото на инжектиране на фармацевтичния препарат.
За постигане на по-добър ефект може да се препоръча използването на лъчева терапия – рентгеново облъчване на орбитата. Най-вече е подходящ за хора с кратък и агресивен курс на ендокринна офталмопатия. Доста често има усложнения от рентгеновата терапия: радиационно увреждане на роговицата, зрителния нерв и ретината.
В режимите на лечение се въвеждат аналози на соматостатин, рецепторите за които, както показват проучванията, присъстват в ретробулбарните тъкани. Използването на тези лекарства може да забави хода на заболяването.
Допълнителните методи - плазмафереза или интравенозно приложение на имуноглобулин - все още не са добре разбрани. Натрупването на клиничен материал продължава. Обещаващи са разработването на биологични лекарства – ритуксимаб, инфликсимаб и др. Тяхната употреба е теоретично по-оправдана от приема на стероидни хормони.
Хирургия
В случай на неуспех на консервативното лечение или бързо развиващи се симптоми може да се наложи операция. Декомпресия на орбитата (увеличаване на обема на орбитата поради разрушаване на стените й) ще бъде необходима в случай на прогресивно увреждане на зрителния нерв, сублуксация на очната ябълка и др. Други видове хирургично лечение - пластична хирургия на окуломоторните мускули и клепачите - трябва да се прилага след отшумяване на тежестта на процеса, като се вземе предвид решението на индивидуалните проблеми.
След постигане на резултатите започва продължително проследяване от ендокринолог и офталмолог на всеки 3-6 месеца. При една трета от пациентите се наблюдава подобрение (регресия на екзофталм), при 10% - неукротимо прогресиране на заболяването. При останалите пациенти състоянието се стабилизира.
За да научат повече за развитието на това заболяване, много хора търсят форум, посветен на лечението на ендокринната офталмопатия. Трябва да се помни, че само истински лекар ще оцени изчерпателно промените в тялото и ще избере необходимия терапевтичен режим.
http://glazkakalmaz.ru
Ендокринна офталмопатия
Ендокринната офталмопатия (тироидна офталмопатия, офталмопатия на Грейвс, автоимунна офталмопатия) е автоимунен процес, който протича със специфична лезия на ретробулбарни тъкани и е придружен от екзофталм и офталмоплегия с различна тежест. За първи път болестта е описана подробно от К. Грейвс през 1776г.
Ендокринната офталмопатия е проблем от клиничен интерес за ендокринологията и офталмологията. Ендокринната офталмопатия засяга приблизително 2% от общото население, докато при жените заболяването се развива 5-8 пъти по-често, отколкото при мъжете. Възрастовата динамика се характеризира с два пика на проява на офталмопатията на Грейвс - на 40-45 години и 60-65 години. Ендокринната офталмопатия може да се развие и в детска възраст, по-често при момичета през първото и второто десетилетие от живота.
Причини за ендокринна офталмопатия
Ендокринната офталмопатия възниква на фона на първични автоимунни процеси в щитовидната жлеза. Очните симптоми могат да се появят едновременно с клиниката на лезии на щитовидната жлеза, да я предшестват или да се развият в дългосрочен план (средно след 3-8 години). Ендокринната офталмопатия може да бъде придружена от тиреотоксикоза (60-90%), хипотиреоидизъм (0,8-15%), автоимунен тиреоидит (3,3%), еутироиден статус (5,8-25%).
Факторите, които инициират ендокринната офталмопатия, все още не са напълно изяснени. Респираторни инфекции, ниски дози радиация, изолация, тютюнопушене, соли на тежки метали, стрес, автоимунни заболявания (захарен диабет и др.), които предизвикват специфичен имунен отговор могат да действат като тригери. Отбелязана е връзка на ендокринната офталмопатия с някои антигени на HLA системата: HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-B8. Леките форми на ендокринна офталмопатия са по-чести сред младите хора, тежките форми на заболяването са типични за възрастните хора.
Предполага се, че поради спонтанна мутация Т-лимфоцитите започват да взаимодействат с рецепторите на мембраните на очните мускулни клетки и причиняват специфични промени в тях. Автоимунната реакция на Т-лимфоцитите и целевите клетки е придружена от освобождаване на цитокини (интерлевкин, тумор некрозис фактор, γ-интерферон, трансформиращ растежен фактор b, растежен фактор на тромбоцитите, инсулиноподобен растежен фактор 1), които индуцират пролиферация на фибробласти, образуването на колаген и производството на гликозаминогликани. Последните от своя страна допринасят за свързването на водата, развитието на оток и увеличаване на обема на ретробулбарната тъкан. Отокът и инфилтрацията на тъканите на орбитата се заменят с фиброза с течение на времето, в резултат на което екзофталмът става необратим.
Класификация на ендокринната офталмопатия
При развитието на ендокринната офталмопатия има фаза на възпалителна ексудация, фаза на инфилтрация, която се заменя с фаза на пролиферация и фиброза.
Като се има предвид тежестта на очните симптоми, се разграничават три форми на ендокринна офталмопатия: тиреотоксичен екзофталм, едематозен екзофталм и ендокринна миопатия.
Тиреотоксичният езофталм се характеризира с леко истинско или фалшиво изпъкване на очните ябълки, прибиране на горния клепач, изоставане на клепача при спускане на очите, тремор на затворените клепачи, блясък на очите, недостатъчност на конвергенция.
Говорят за едематозен екзофталм, когато очните ябълки са дълги 25–30 mm, с изразен двустранен оток на периорбиталните тъкани, диплопия и рязко ограничение в подвижността на очните ябълки. По-нататъшното прогресиране на ендокринната офталмопатия е придружено от пълна офталмоплегия, незатваряне на палпебралните фисури, хемоза на конюнктивата и язви на роговицата. конгестия на очното дъно, болка в орбитата, венозна стаза. В клиничното протичане на едематозния екзофталм се разграничават фазите на компенсация, субкомпенсация и декомпенсация.
При ендокринна миопатия има слабост по-често от ректалните окуломоторни мускули, което води до диплопия, невъзможност за отклоняване на очите навън и нагоре и страбизъм. отклонение на очната ябълка надолу. В резултат на хипертрофия на окуломоторните мускули, тяхната колагенова дегенерация прогресивно нараства.
За да се посочи тежестта на ендокринната офталмопатия в Русия, обикновено се използва класификацията на V. G. Baranov, според която се разграничават 3 степени на ендокринна офталмопатия.
Критериите за ендокринна офталмопатия 1-ва степен са: неизразен екзофталм (15,9 mm), умерено подуване на клепачите. Тъканите на конюнктивата са непокътнати, функцията на окуломоторните мускули не е нарушена.
Ендокринната офталмопатия от 2-ра степен се характеризира с умерено изразен екзофталм (17,9 mm), значителен оток на клепачите, тежък оток на конюнктивата и периодично удвояване.
При ендокринна офталмопатия от 3-та степен се откриват изразени признаци на екзофталм (20,8 mm или повече), постоянна диплопия, невъзможност за пълно затваряне на клепачите, язва на роговицата и атрофия на зрителния нерв.
Симптоми на ендокринна офталмопатия
Ранните клинични прояви на ендокринната офталмопатия включват преходни усещания за "пясък" и натиск в очите, сълзене или сухота в очите, фотофобия, подуване на периорбиталната област. В бъдеще се развива екзофталм, който в началото е асиметричен или едностранен.
На етапа на напреднали клинични прояви тези симптоми на ендокринна офталмопатия стават постоянни; към тях се добавя забележимо увеличаване на изпъкналостта на очните ябълки, инжекция на конюнктивата и склерата, подуване на клепачите, диплопия и главоболие. Невъзможността за пълно затваряне на клепачите води до образуване на язви на роговицата, развитие на конюнктивит и иридоциклит. Възпалителната инфилтрация на слъзната жлеза се влошава от синдрома на сухото око.
При тежък екзофталм може да възникне компресия на зрителния нерв, което да доведе до последващата му атрофия. Екзофталмът при ендокринна офталмопатия трябва да се диференцира от псевдоекзофталм, наблюдаван с висока степен на миопия. орбитален целулит (флегмон на орбитата), тумори (хемангиоми и саркоми на орбитата, менингиоми и др.).
Механичното ограничаване на подвижността на очните ябълки води до повишаване на вътреочното налягане и развитие на т. нар. псевдоглаукома; в някои случаи се развива оклузия на ретиналната вена. Засягането на очните мускули често е придружено от развитие на страбизъм.
Диагностика на ендокринна офталмопатия
Диагностичният алгоритъм за ендокринна офталмопатия включва преглед на пациента от ендокринолог и офталмолог с набор от инструментални и лабораторни процедури.
Ендокринологичното изследване е насочено към изясняване на функцията на щитовидната жлеза и включва изследване на хормони на щитовидната жлеза (свободни Т4 и Т3), антитела към тъканта на щитовидната жлеза (Ab към тиреоглобулин и Ab към тиреопероксидаза), ултразвук на щитовидната жлеза. При откриване на възли в щитовидната жлеза с диаметър над 1 см е показана пункционна биопсия.
Офталмологичният преглед при ендокринна офталмопатия има за цел да изясни зрителната функция и да визуализира структурите на орбитата. Функционалният блок включва визометрия. периметрия. изследване на конвергенцията. електрофизиологични изследвания. Биометричните изследвания на окото (екзофталмометрия, измерване на ъгъла на страбизъм) ви позволяват да определите височината на издатината и степента на отклонение на очните ябълки.
За да се изключи развитието на невропатия на зрителния нерв, се извършва изследване на фундуса (офталмоскопия); с цел оценка на състоянието на структурите на окото - биомикроскопия; тонометрията се извършва за откриване на вътреочна хипертония. Образните методи (ултразвук, CT, MRI на орбитите) позволяват да се разграничи ендокринната офталмопатия от туморите на ретробулбарната тъкан.
При ендокринната офталмопатия е изключително важно да се изследва имунната система на пациента. Промените в клетъчния и хуморалния имунитет при ендокринна офталмопатия се характеризират с намаляване на броя на CD3 + T-лимфоцитите, промяна в съотношението на CD3 + и лимфоцити, намаляване на броя на CD8 + T-цинпеккорите; повишаване на нивата на IgG. антинуклеарни антитела; повишаване на титъра на Ab до TG, TPO, AMAb (очни мускули), вторият колоиден антиген. По показания се извършва биопсия на засегнатите окуломоторни мускули.
Лечение на ендокринна офталмопатия
Терапевтичната тактика се определя от стадия на ендокринната офталмопатия, степента на дисфункция на щитовидната жлеза и обратимостта на патологичните промени. Всички възможности за лечение са насочени към постигане на еутиреоидно състояние.
Патогенетичната имуносупресивна терапия на ендокринната офталмопатия включва назначаването на глюкокортикоиди (преднизолон), които имат антиедематозни, противовъзпалителни и имуносупресивни ефекти. Кортикостероидите се използват перорално и като ретробулбарни инжекции. При заплаха от загуба на зрението се извършва пулсова терапия с метилпреднизолон, рентгенова терапия на орбитите. Употребата на глюкокортикоиди е противопоказана при язва на стомаха или дванадесетопръстника. Панкреатит. тромбофлебит. артериална хипертония. нарушения на кръвосъсирването, психични и онкологични заболявания. Плазмаферезата е допълнение към имуносупресивната терапия. хемосорбция. имуносорбция. криоафереза.
Ако има дисфункция на щитовидната жлеза, тя се коригира с тиреостатици (при тиреотоксикоза) или тироидни хормони (при хипотиреоидизъм). Ако е невъзможно да се стабилизира функцията на щитовидната жлеза, може да се наложи тиреоидектомия, последвана от ХЗТ.
Симптоматичната терапия за ендокринна офталмопатия е насочена към нормализиране на метаболитните процеси в тъканите и нервно-мускулното предаване. За тези цели се предписват инжекции с актовегин, прозерин, капки на капки. полагане на мехлеми и гелове, приемане на витамини А и Е. От методите на физиотерапия за ендокринна офталмопатия се използва електрофореза с лидаза или алое и магнитотерапия в областта на орбитите.
Възможното хирургично лечение на ендокринната офталмопатия включва три вида офталмологични операции: орбитална декомпресия, операции на окуломоторните мускули, операции на клепачите. Орбиталната декомпресия е насочена към увеличаване на обема на орбитата и е показана при прогресираща оптична невропатия, тежък екзофталм, улцерация на роговицата, сублуксация на очната ябълка и други ситуации. Декомпресията на орбитата (орбитотомия) се постига чрез резекция на една или повече от стените й, отстраняване на ретробулбарна тъкан.
Хирургичните интервенции върху окуломоторните мускули са показани за развитие на персистираща болезнена диплопия, паралитичен страбизъм, ако не могат да бъдат коригирани с призматични очила.
Операциите на клепачите представляват голяма група от различни пластични и функционални интервенции, изборът на които е продиктуван от развитото нарушение (ретракция, спастичен волвулус, лагофталм, пролапс на слъзната жлеза, херния с пролапс на орбитална мазнина и др.).
Прогноза за ендокринна офталмопатия
В 1-2% от случаите се наблюдава особено тежко протичане на ендокринната офталмопатия, което води до тежки зрителни усложнения или остатъчни ефекти. Навременната медицинска намеса позволява да се постигне индуцирана ремисия и да се избегнат тежки последици от заболяването. Резултатът от терапията при 30% от пациентите е клинично подобрение, при 60% - стабилизиране на хода на ендокринната офталмопатия, при 10% - по-нататъшно прогресиране на заболяването.
Ендокринна офталмопатия - лечение в Москва
Причини за EOP
EOP има много симптоми, кръстени на имената на авторите, които първи ги описват: - симптом на Gifferd-Enros (Gifferd - Enroth) - подуване на клепачите; - Симптом Dalrymple (Dalrymple) - широко отворени палпебрални фисури поради прибиране на клепачите; - симптом на Kocher (Kocher) - появата на видима област на склерата между горния клепач и ириса при гледане надолу; - Симптом на Стелваг (Stelwag) - рядко мигане; - Симптом на Mobius-Graefe-Minz (Mebius - Graefe - Средства) - липса на координация на движенията на очните ябълки; - Синдром на Почин (Pochin) - огъване на клепачите, когато са затворени; - симптом на Роденбах (Rodenbach) - треперене на клепачите; - симптом Jellinek (Jellinek) - пигментация на клепачите.
Диагностика
При изразена клинична картина на ЕОП може да е достатъчен офталмологичен преглед за поставяне на диагноза. Тя включва изследване на оптичните среди на окото, визометрия, периметрия, изследване на цветното зрение и движенията на очите. За измерване на степента на екзофталмоза се използва екзофталмометър Hertel. В неясни случаи, както и за оценка на състоянието на окуломоторните мускули, тъканите на ретробулбарната област, могат да се извършват ултразвукови, MRI и CT изследвания. Когато ЕОП се комбинира с патология на щитовидната жлеза, се изследва хормоналният статус (нивото на общия Т3 и Т4, свързаните Т3 и Т4, TSH). Също така, наличието на EOP може да бъде показано чрез повишена екскреция на гликозаминогликани в урината, наличието на антитиреоглобулин и ацетилхолинестеразни антитела в кръвта, офталмопатичен Ig, екзоофталмогенен Ig, AT до "64kD" очен протеин, алфа-галактозил-AT антитела към микрозомната фракция.
Класификация
|
Промени |
Тежест |
N (без признаци или симптоми) - няма признаци или симптоми |
O (само пее) - признаци на прибиране на горния клепач |
S (засягане на меките тъкани) - засягане на меките тъкани със симптоми и признаци |
Липсва |
Минимум |
Умерена тежест |
Изразено |
P (проптоза) - наличието на екзофталм |
E (екстраокуларно мускулно засягане) - засягане на окуломоторните мускули |
Липсва |
Ограничението на подвижността на очните ябълки е незначително |
Изрично ограничаване на подвижността на очните ябълки |
Фиксиране на очните ябълки |
C (corneal enabled) - засягане на роговицата |
Липсва |
умерено увреждане |
язва |
Замъглявания, некрози, перфорации |
S (загуба на зрение) - засягане на зрителния нерв (намалено зрение) |
Тежките форми според тази класификация включват: клас 2, степен c; клас 3, степен b или c; клас 4, степен b или c; клас 5, всички степени; клас 6, степен а. Клас 6, степени b и c се считат за много тежки.
В Русия класификацията на Баранов е по-широко използвана.
|
Прояви |
Лек екзофталм (15,9 ± 0,2 mm), подуване на клепачите, периодично усещане за "пясък" в очите, понякога сълзене. Нарушения на функцията на окуломоторните мускули липсват. |
(умерено) |
Умерен екзофталм (17,9 ± 0,2 mm) с леки промени в конюнктивата и лека или умерена дисфункция на екстраокуларните мускули, усещане за запушване в очите („пясък“), сълзене, фотофобия, нестабилна диплопия. |
(тежък) |
Изразен екзофталм (22,2 ± 1,1 mm), като правило, с нарушено затваряне на клепачите и улцерация на роговицата, персистираща диплопия, изразена дисфункция на окуломоторните мускули, признаци на атрофия на зрителните нерви. |
Съществува и класификация на Бровкина, която разграничава три форми на ЕОП: тиреотоксичен екзофталм, едематозен екзофталм и ендокринна миопатия. Всяка от тези форми може да премине в следващата.
Лечение
Лечението на ЕОП зависи от стадия на процеса и наличието на съпътстваща патология на щитовидната жлеза, но има общи препоръки, които трябва да се спазват независимо: 1) спиране на тютюнопушенето; 2) използване на овлажняващи капки, гелове за очи; 3) поддържане на стабилен еутиреоидизъм (нормална функция на щитовидната жлеза). Ако има дисфункция на щитовидната жлеза, тя се коригира под наблюдението на ендокринолог. При хипотиреоидизъм се прилага заместителна терапия с тироксин, а при хипертиреоидизъм – лечение с тиреостатични лекарства. При неефективността на консервативното лечение е възможно хирургично отстраняване на част или цялата щитовидна жлеза.
Консервативно лечение на ЕОП. За премахване на симптомите на възпаление най-често системно се използват оток, глюкокортикоиди или стероиди. Те намаляват производството на мукополизахариди от фибробластните клетки, които играят важна роля в имунните отговори. Има много различни схеми за използване на глюкокортикоиди (преднизолон, метилпреднизолон), предназначени за период от няколко седмици до няколко месеца. Алтернатива на стероидите може да бъде циклоспоринът, който също може да се използва в комбинация с тях. При тежко възпаление или компресионна оптична невропатия може да се извърши пулсова терапия (прилагане на свръхвисоки дози за кратко време). Оценката на неговата ефективност се прави след 48 часа. Ако няма ефект, препоръчително е да се извърши хирургична декомпресия.
В постсъветските страни ретробулбарното приложение на глюкокортикоиди все още се използва широко. Въпреки това, в чужбина този метод за лечение на пациенти с тази патология наскоро беше изоставен поради неговата травма, образуване на белези в областта на приложение на лекарства. Освен това ефектът на глюкокортикоидите се свързва повече със системното им действие, отколкото с локалните. И двете гледни точки са предмет на дискусия, така че използването на този метод на приложение е по преценка на лекаря.
Лъчевата терапия може да се използва за лечение на умерено до тежко възпаление, диплопия и намалено зрение. Действието му е свързано с увреждащ ефект върху фибробластите и лимфоцитите. Очакваният резултат се появява след няколко седмици. Тъй като рентгеновите лъчи могат временно да увеличат възпалението, на пациентите се дават стероидни лекарства през първите седмици на радиацията. Най-добрият ефект от лъчетерапията се постига в стадия на активно възпаление, чието лечение е започнало до 7 месеца от началото на ЕОП, както и в комбинация с глюкокортикоиди. Възможните му рискове включват развитие на катаракта, радиационна ретинопатия, радиационна оптична невропатия. Така че в едно проучване образуването на катаракта е регистрирано при 12% от пациентите. Също така не се препоръчва използването на лъчева терапия при пациенти със захарен диабет поради възможна прогресия на ретинопатията.
Хирургия. Около 5% от пациентите с ЕОП се нуждаят от хирургично лечение. Често това може да изисква няколко стъпки. При липса на такива сериозни усложнения на ЕОП като компресионна оптична невропатия или тежко увреждане на роговицата, интервенцията трябва да се отложи, докато активният възпалителен процес отшуми или да се извърши на етапа на цикатрициални промени. Редът, в който се изпълняват стъпките, също е важен.
Орбиталната декомпресия може да се извърши както като първичен етап при лечението на компресивна оптична невропатия, така и когато консервативната терапия е неефективна. Потенциалните усложнения могат да включват слепота, кървене, диплопия, загуба на чувствителност в периорбиталната зона, изместване на клепачите и очната ябълка, синузит.
Операцията на страбизъм обикновено се извършва през периода на неактивност на тръбата за усилване на изображението, когато ъгълът на отклонение на окото е стабилен в продължение на най-малко 6 месеца. Лечението се провежда основно с цел минимизиране на диплопията. Постигането на постоянно бинокулярно зрение често е трудно и самата намеса може да не е достатъчна.
За намаляване на лек до умерен екзофталм могат да се извършват хирургични интервенции, насочени към удължаване на клепачите. Те са алтернатива на въвеждането на ботулинов токсин в дебелината на горния клепач и триамцинолон субконюнктивално. Възможно е и извършване на латерална тарзорафия (зашиване на страничните ръбове на клепачите), което намалява прибирането на клепачите.
Последният етап от хирургичното лечение на ЕОП е блефаропластика и пластика на слъзните отвори.
Перспективи в лечението на ЕОП. В момента се разработват нови методи и лекарства за лечение на ЕОП. Ефективността от приема на микроелемент - селен (антиоксидант), противотуморно средство - ритуксимаб (антитела срещу антиген CD20), инхибитори на тумор некрозис фактор - етанерцепт, инфликсимаб, даклизумаб, е на етап клинични изпитвания.
Има методи за лечение на ЕОП, които не са основните, но могат да се използват успешно в някои ситуации. Те, например, включват въвеждането на пентоксифилин и никотинамид, които блокират образуването на мукополизахариди от фибробластите в ретроорбиталната област.
Един от възможните медиатори на патологичния процес в орбитите е инсулиноподобен растежен фактор 1. В тази връзка за лечение на ЕО се използва аналог на соматостатин, октреотид, рецептори за който присъстват в ретробулбарните тъкани. Напоследък се използва дългодействащият аналог на соматостатина ланреотид.
Ролята на плазмаферезата и интравенозния имуноглобулин при лечението на EOP понастоящем не е добре разбрана. Използването на последния в сравнение с перорален преднизолон в едно проучване показва подобен ефект, но с по-малко странични ефекти.
Ендокринната офталмопатия (орбитопатия, свързана с щитовидната жлеза, офталмопатия на Грейвс, съкратено EOP) е автоимунен процес, често комбиниран с автоимунни заболявания на щитовидната жлеза, засягащ орбиталните и периорбиталните тъкани и водещи до техните дегенеративни промени. Може да предшества, да придружава или да бъде една от проявите на системни усложнения на нарушение на нивото на хормоните на щитовидната жлеза. В някои случаи ЕОП се проявява в комбинация с миастения гравис, болест на Адисон, витилиго, пернициозна анемия, йерсиниоза. Съществува ясна връзка между риска от развитие на прояви на орбитопатия, свързана с щитовидната жлеза, и тежестта им при тютюнопушене. Използването на радиойодтерапия при лечението на заболявания на щитовидната жлеза може да допринесе за проявата и прогресията на ЕОП.
Причини за EOP
Понастоящем няма консенсус относно патогенезата на развитието на ЕОП. Всички преценки обаче са съгласни, че тъканите на орбитата предизвикват патологичен имунен отговор на организма, в резултат на което проникването на антитела в тези тъкани води до възпаление, подуване и по-късно, след 1-2 години, до белези. Според една теория се приема, че клетките на тъканите на щитовидната жлеза и ретроорбиталното пространство имат общи фрагменти от антигени (епитопи), които поради различни причини започват да се разпознават от имунната система на човека като чужди. Като аргумент се изтъква фактът, че дифузната токсична гуша и ЕОП в 90% от случаите се придружават взаимно, тежестта на очните симптоми намалява при достигане на еутиреоидизъм и нивото на антителата към рецептора на тироид-стимулиращия хормон е високо в тази комбинация от заболявания. Според друга теория ЕОП се представя като самостоятелно заболяване с първична лезия на тъканите на орбитата. Аргумент в полза на тази теория е, че дисфункцията на щитовидната жлеза не се открива в приблизително 10% от случаите с ЕОП.
Причината за ЕОП, противно на общоприетото схващане, не се крие в щитовидната жлеза и регулирането на нейната функция не може да обърне развитието на това заболяване. По-скоро автоимунният процес засяга тази ендокринна жлеза, заедно с очните мускули и влакното на орбитата. Въпреки това, възстановяването на нормалните нива на хормоните на щитовидната жлеза може да подобри хода на ЕОП, въпреки че в някои случаи това не помага за спиране на прогресията му.
Голям брой пациенти с ЕОП имат хипертиреоидно състояние, но еутиреоидизъм се среща в 20% от случаите, а понякога дори се откриват заболявания, които са придружени от намаляване на нивото на тиреоидните хормони - тиреоидит на Хашимото, рак на щитовидната жлеза. При наличие на хипертиреоидизъм очни симптоми обикновено се развиват в рамките на 18 месеца.
Честотата е средно около 16 и 2,9 случая на 100 000 жени и мъже, съответно. Така жените са много по-предразположени към това заболяване, но все още се наблюдават по-тежки случаи при мъжете. Средната възраст на пациентите е 30-50 години, тежестта на проявите пряко корелира с възрастта (по-често след 50 години).
Симптоми на ендокринна офталмопатия
Симптоматиката на ЕОП зависи от наличието на съпътстващи заболявания на щитовидната жлеза, които добавят своите характерни прояви. Очните прояви на ендокринната офталмопатия са прибиране (стегнато нагоре) на клепача, усещане за притискане и болка, сухота в очите, нарушено цветово възприемане, екзофталм (изпъкналост на очната ябълка отпред), хемоза (оток на конюнктивата), периорбитален оток, периорбитален оток движения на очите, водещи до значителни функционални и козметични нарушения. Симптомите могат да се наблюдават от едната страна или от двете. Тяхната проява и тежест зависят от стадия на заболяването.
EOP има много симптоми, кръстени на имената на авторите, които първи ги описват:
Симптом Gifferd-Enros (Gifferd - Enroth) - подуване на клепачите;
Симптом Dalrymple (Dalrymple) - широко отворени палпебрални фисури поради прибиране на клепачите;
Симптом на Кохер (Kocher) - появата на видима област на склерата между горния клепач и ириса при гледане надолу;
Симптом Стелваг (Stelwag) - рядко мигане;
Симптом на Mobius-Graefe-Minz (Mebius - Graefe - Means) - липса на координация на движенията на очната ябълка;
Синдром на Pokhina (Pochin) - огъване на клепачите, когато са затворени;
Симптом на Роденбах (Rodenbach) - треперене на клепачите;
Симптом на Jellinek - пигментация на клепачите.
Въпреки че по-голямата част от случаите на EOP не водят до загуба на зрението, те могат да причинят увреждане на зрението поради развитието на кератопатия, диплопия, компресионна оптична невропатия.
Диагностика
При изразена клинична картина на ЕОП може да е достатъчен офталмологичен преглед за поставяне на диагноза. Тя включва изследване на оптичните среди на окото, визометрия, периметрия, изследване на цветното зрение и движенията на очите. За измерване на степента на екзофталмоза се използва екзофталмометър Hertel. В неясни случаи, както и за оценка на състоянието на окуломоторните мускули, тъканите на ретробулбарната област, могат да се извършват ултразвукови, MRI и CT изследвания. Когато EOP се комбинира с патология на щитовидната жлеза, се изследва хормоналният статус (нивото на общия T 3 и T 4 , свързани с T 3 и T 4 . TSH). Също така, наличието на EOP може да бъде показано чрез повишена екскреция на гликозаминогликани в урината, наличието на антитиреоглобулин и ацетилхолинестеразни антитела в кръвта, офталмопатичен Ig, екзоофталмогенен Ig, AT до "64kD" очен протеин, алфа-галактозил-AT антитела към микрозомната фракция.
Класификация
Има няколко класификации на EOP. Най-простият от тях разграничава два вида, които обаче не се изключват взаимно. Първият включва ЕОП с минимални признаци на възпаление и рестриктивна миопатия, вторият - със значителните им прояви.
В чужбина те използват класификацията NOSPECS.
Ендокринна офталмопатия
Павлова Т.Л.
Ендокринологичен изследователски център на Руската академия на медицинските науки
(Директор академик на Руската академия на медицинските науки Дедов И.И.)
Ендокринната офталмопатия (ЕОП) е автоимунно заболяване, проявяващо се с патологични изменения в меките тъкани на орбитата с вторично засягане на окото, характеризиращо се с различна степен на изразен екзофталм и ограничена подвижност на очните ябълки; възможни са промени в роговицата, диска на зрителния нерв, често се появява вътреочна хипертония. ЕОП се диагностицира както при дифузна токсична гуша (DTG), така и при автоимунен тиреоидит, както и при пациенти без признаци на заболяване на щитовидната жлеза (еутиреоидна болест на Грейвс).
Напоследък, във връзка с разработването на нови методи за изследване, разбирането за етиологията и патогенезата на ЕОП се подобри, но въпреки това не са получени ясни данни за причината и последователността на развитие на очните симптоми. Неслучайно в научната литература имаше много различни определения за ендокринна офталмопатия (ендокринен екзофталм, тиреотоксичен екзофталм, злокачествен екзофталм и др.). В момента се приема терминът "ендокринна офталмопатия", който най-много отразява същността на патологичния процес.
ЕТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗА
В момента има две теории за патогенезата на ЕОП. Според един от тях като възможен механизъм се разглежда кръстосана реакция на антитела към щитовидната жлеза с орбитални тъкани, която най-често се среща при DTG. Това се доказва от честата комбинация от две заболявания (в 90% от случаите DTG се диагностицира с ЕОП) и почти едновременното им развитие, подуване и удебеляване на външните мускули на окото при повечето пациенти с дифузна токсична гуша, спонтанни ремисии на офталмопатия при достигане на еутиреоидизъм. Пациентите с DTG и EOP имат висок титър на антитела срещу рецептора на тироид-стимулиращия хормон (TSH), който намалява по време на тиреостатична терапия. Наличието на РНК, кодираща извънклетъчната част на TSH рецептора, е открито в орбиталните фибробласти на такива пациенти. В допълнение, изследването на променливия регион на гена, кодиращ антигенните рецептори на Т-лимфоцитите на щитовидната жлеза и меките тъкани на орбитата, разкрива идентични промени.
Според други автори ЕОП е самостоятелно автоимунно заболяване с преобладаващо поражение на ретробулбарните тъкани. В 5-10% от случаите ЕОП се развива при пациенти без заболяване на щитовидната жлеза. EOP открива антитела към окуломоторните мускулни мембрани (с молекулна маса 35 и 64 kDa; антитела, които стимулират растежа на миобластите), фибробласти и орбитална мастна тъкан (виж по-долу). Освен това, антитела към мембраните на окуломоторните мускули не се откриват при всички пациенти, докато антителата към орбиталното влакно могат да се считат за маркер на EOP.
Въпросът за основната цел на имунния отговор все още не е разрешен. Повечето изследователи смятат, че ретробулбарната тъкан е първоначалната антигенна цел в EOP. Точно върху перимизиалните фибробласти, ендотела на съдовете на мастната тъкан, а не върху екстраокуларните миоцити, експресията на EOP маркери (протеини на топлинен шок 72 kDa, HLA-DR антигени, междуклетъчни адхезионни молекули ICAM-1, молекули на съдова адхезия, лимфоцити1 са открити адхезионни молекули на лимфоцити 1). Образуването на адхезивни молекули и експресията на HLA-DR води до инфилтрация на ретробулбарните тъкани от имуноцити и задействане на имунни отговори.
Причините за селективното увреждане на меките тъкани на орбитата могат да се крият в следното. Обикновено в съединителната тъкан и мускулите на окото има само CD8 Т-лимфоцити, в сравнение със скелетните мускули, в които CD4 и CD8 се съдържат в равни пропорции. Възможно е орбиталните фибробласти да имат свои собствени антигенни детерминанти, които се разпознават от имунната система. Предполага се, че орбиталните фибробласти (преадипоцити), за разлика от фибробластите с други локализации, са способни да се диференцират в адипоцити in vitro.
Има генетична предразположеност към ЕОП, обусловена от носителя на HLA антигени. При изследването на популацията на унгарци с EOP се открива HLA-B8 - антиген. Дифузната токсична гуша в тази популация е свързана с HLA-B8, DR3, DR7. Установено е увеличение на Dpw2 при японски пациенти с еутиреоидна болест на Грейвс. Руснаците имат висока честота на антигени A2, DR4, DR3 в EOP в комбинация с патология на щитовидната жлеза и без нея. Хетерогенността на имунологичните маркери в различните популации предполага, че генетичните фактори имат по-малко влияние върху развитието на заболяването, отколкото факторите на околната среда.
Други фактори също влияят върху развитието на EOP. Отбелязан е паралелизъм между тежестта на EOP и тютюнопушенето, което е свързано с имунотропните и гоитрогенни ефекти на никотина. Имунотропният ефект на никотина е да инхибира активността на Т-лимфоцитите, да повишава протеините в острата фаза, интерлевкин 1 и компонентите на комплемента. Пушачите имат повишено ниво на тиреоглобулин, което показва разрушаването на щитовидната жлеза от тиоцианатите на тютюневия дим. Това води до повишаване на нивото на тироидните автоантигени, прогресиране на автоимунния процес и кръстосана реакция с орбиталните тъкани. Освен това при пациенти с пушачи нивото на антителата към TSH рецептора е значително по-високо, отколкото при непушачите. Възможно е определена роля да играе намаленото парциално налягане на кислорода в тъканите на орбитата по време на пушене, тъй като хипоксията насърчава образуването на гликозаминогликани, синтеза на протеини и ДНК in vitro.
Като възможен етиологичен фактор се разглежда йонизиращото лъчение, което също води до освобождаване на тироидни автоантигени с кръстосана реакция или активиране на Т-лимфоцити. В литературата има индикации за вероятността от прогресия на ЕОП при лечение на тиреотоксикоза с радиоактивен йод в сравнение с други видове лечение. Повечето изследователи обаче не отбелязват това. В Русия лечението с радиоактивен йод обикновено се използва изключително рядко, така че е доста трудно да се направи преценка за ролята му в развитието на EOP.
Под влияние на тригери, вероятно вирусна или бактериална инфекция (ретровируси, Yersinia enterocolitica), токсини, тютюнопушене, радиация, стрес, автоантигени се експресират в меките тъкани на орбитата при генетично предразположени индивиди.
При EOP има частичен антиген-специфичен дефект в Т-супресорите. Това прави възможно оцеляването и възпроизвеждането на Т-хелперни клонове, насочени срещу автоантигени на щитовидната жлеза и меките тъкани на орбитата. Дефектът в имунологичния контрол се изостря при тиреотоксикоза (намаляване на броя на Т-супресорите е установено при декомпенсирана DTG). При DTG активността на естествените убийци също намалява, което води до синтеза на автоантитела от В-клетките. В отговор на появата на автоантигени Т-лимфоцитите и макрофагите, инфилтриращи тъканите на орбитата, отделят цитокини. Цитокините включват интерлевкин (IL) 1a, 2, 4, 6, тумор некрозис фактор, γ-интерферон, трансформиращ растежен фактор b (TGF-b), растежен фактор на тромбоцитите (PDGF), инсулиноподобен растежен фактор 1 (IGF-1) .
Цитокините индуцират образуването на молекули от основен хистосъвместим комплекс от клас II, протеини на топлинен шок и адхезивни молекули. Цитокините стимулират пролиферацията на реторобулбарните фибробласти, производството на колаген и гликозаминогликани (GAG). GAG с протеини образуват протеогликани, способни да свързват водата и да причиняват подуване на меките тъкани на орбитата.
При хипотиреоидизъм появата на ЕОП може да се обясни по следния начин. Обикновено трийодтиронинът, произвеждан от щитовидната жлеза, инхибира производството на гликозаминогликани от ретробулбарните фибробласти. При хипотиреоидизъм инхибиторният ефект на трийодтиронина е намален. В допълнение, високото ниво на TSH води до увеличаване на експресията на HLA-DR върху тироцитите, което засилва патологичния процес в орбитите.
Хистологичното изследване на ретробулбарни тъкани с ЕОП показва натрупване на голям брой хидрофилни GAG, особено хиалуронова киселина, и инфилтрация на тъканите от имунокомпетентни клетки: лимфоцити, макрофаги, фибробласти. Имунохистохимичният анализ разкрива преобладаване на Т-лимфоцити (CD3) с малък брой В-лимфоцити. Установено е наличието на хелпер/индуктор (CD4) и супресор/цитотоксични Т-лимфоцити (CD8), с преобладаване на последните. Значителна част от клетките се отнася до клетките на паметта и макрофагите. Освен това в тъканите на орбитата са открити левкоцити CD11a, CD11b, Cd11c, като нивата им в нелекуван EOP в активната фаза са значително по-високи, отколкото в здравите.
КЛАСИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧНИ ПРОЯВИ
Няма единна класификация на EOP. От предложените в момента, следните са най-известни. В чуждестранната литература се използва класификацията NOSPECS, предложена за първи път през 1969 г. и подобрена през 1977 г. от Вернер.
Таблица 1. NOSPECS класификация на ендокринната офталмопатия
Ендокринната офталмопатия се характеризира с увреждане на очите, което най-често се среща при тиреотоксикоза. Офталмопатия на Грейвс, автоимунна офталмопатия, ЕОП са синоними на заболяването "ендокринна офталмопатия". Подобна очна лезия е описана за първи път през 1976 г. от Грейвс. Ендокринната офталмопатия се характеризира с екзофталм (изпъкнали очи) и ограничена подвижност на очите поради подуване на ретробулбарната тъкан и очните мускули.
Преди това ендокринната офталмопатия се считаше за един от симптомите на дифузна токсична гуша. В днешно време ендокринната офталмопатия се превърна в самостоятелно заболяване, което, както се оказа, може да възникне не само при дифузна токсична гуша. Прочетете за дифузната токсична гуша и очните симптоми в статията Внимание! Токсична гуша.
Ендокринна офталмопатия в числа
Според статистиката 95% от случаите на това заболяване протичат с дифузна токсична гуша. Освен това заболяването може да се развие не само в разгара на заболяването, но и 15-20 години след лечението или много преди неговото развитие. Следователно ендокринната офталмопатия се считаше само за симптом на друго заболяване.
Увреждането на очите най-често настъпва през първите години на заболяването с дифузна токсична гуша. Колко често се появява офталмопатията в определени периоди на заболяването DTG, вижте по-долу.
В около 5% от случаите ендокринната офталмопапия се проявява при автоимунен тиреоидит. Можете да се запознаете с това заболяване в статията Най-често срещаното заболяване на щитовидната жлеза.
Причини за ендокринна офталмопатия
Причината за ендокринната офталмопатия е идентична с причината за DTG. Това е генетично обусловено заболяване. Имунната система приема клетките на ретробулбарното влакно (влакно около очната ябълка) като носители на TSH рецептори и започва да синтезира антитела срещу тях.
Тези антитела проникват в клетъчната тъкан, причинявайки инфилтрация и образуване на имунно възпаление. В отговор, фибрите клетки произвеждат гликозаминогликани - вещества, които привличат вода. В резултат на това се появява подуване на тъканта на окото. С течение на времето възпалението отшумява и на негово място започва да се образува фиброзна тъкан, с други думи, белег.
Как се развива ендокринната офталмопатия?
В развитието на това заболяване се разграничават две фази: фаза на активно възпаление и неактивна фаза.
Интензивното подуване на ретробулбарното влакно води до увеличаване на обема му и влакното започва да изтласква очната ябълка навън, причинявайки екзофталм (изпъкнали очи). В по-тежки случаи може да се развие подуване и компресия на зрителния нерв, причинявайки оптична невропатия.
Освен това отокът се разпространява в окуломоторните мускули, двигателната им функция намалява и се появява диплопия (двойно виждане). В тежки случаи може да се развие страбизъм. Поради изразения оток може да възникне такъв екзофталм, че клепачите няма да се затворят напълно и роговицата на окото ще бъде повредена.
В тази фаза се наблюдава постепенно затихване на възпалителния процес. При лека степен на ендокринна офталмопатия е възможно пълно възстановяване без никакви последствия.
При тежки случаи се развива фиброза и мускулна фиброза с образуване на катаракта на лещата и развитие на персистиращ екзофталм, страбизъм и диплопия.
Рискови фактори
Класификация на ендокринната офталмопатия
Има 2 варианта за класификация на ендокринната офталмопатия: според СЗО и според Баранов.
Класификация на етапите на СЗО
1 ст. - слабо изразена (3-4 мм повече от нормалното)
2 супени лъжици - умерено изразена (5-7 мм повече от нормалното)
3 чл. - пълна неподвижност на окото
Увреждане на зрителния нерв
1 ст. - зрителна острота 1-0,3
2 супени лъжици - зрителна острота 0,3-0,1
3 чл. - зрителна острота под 0,1
Класификация на Баранов
1 степен:
2-ра степен:
3-та степен:
Ендокринна офталмопатия и нейните симптоми
Ендокринната офталмопатия се характеризира със симптоми, които се развиват в резултат на увреждане на ретробулбарната тъкан и окуломоторните мускули.
При увреждане на влакното се развива екзофталм (изпъкнали очи), който е придружен от прибиране (повдигане) на горния клепач. Първите симптоми могат да бъдат усещане за пясък в очите, сълзене и фотофобия. При увреждане на мускулите се появява диплопия (двойно виждане) при поглед настрани или нагоре, ограничаване на подвижността на очите, а в тежки случаи - страбизъм.
Диагностика на ендокринна офталмопатия
От първостепенно значение в диагностиката е наличието на дифузна токсична гуша, по-рядко - автоимунен тиреоидит. В този случай, ако има типични признаци на двустранна офталмопатия, тогава диагнозата няма да причини затруднения.
Диагнозата се поставя съвместно с офталмолог. За оценка на тежестта на екзофталмоза се използва специален апарат - екзофталмометър. По-рядко е необходимо да се проведе ултразвук на орбитите, за да се идентифицират характерни промени в окуломоторните мускули.
Използват се също CT и MRI. Те се използват главно при атипични едностранни увреждания на очите. Това се прави за диференциална диагноза на тумор на ретробулбарна тъкан и ендокринна офталмопатия.
Лечение на ендокринна офталмопатия
Изборът на тактика на лечение зависи от етапа на процеса, в който пациентът е приет. Тежестта и активността на ендокринната офталмопатия също се вземат предвид. Има няколко препоръки, които трябва да се спазват при всяко протичане на заболяването.
Между другото, пушенето има отрицателен ефект не само по отношение на прогресията на ендокринната офталмопатия, но и по отношение на развитието на заболявания на щитовидната жлеза. Това е моята нова статия Щитовидна жлеза и тютюнопушене.
При лек курс обикновено не се изисква лечение, самолечение протича без последствия. Следи се само състоянието на лекаря. При умерена и тежка ендокринна офталмопатия в активен стадий се използва пулсова терапия с метилпреднизолон: 1 g интравенозно дневно в продължение на 5 дни, след което, ако е необходимо, се провежда втори курс след 1-2 седмици. Възможно е да се приема метилпреднизолон през устата, но в този случай рискът от странични ефекти се увеличава.
Екзофталмът е изпъкнало око. При този вид заболяване има голямо разстояние, което се наблюдава между ириса и горния клепач.
Окото може да загуби своята подвижност или да бъде силно ограничено в движението.
Феноменът екзофталм може да бъде и двете очи са засегнати едновременноили само един. Съдържанието на двете очни кухини трябва стриктно да съответства обем на костната тъкан, както и размера на кръвоносните съдове и мастната тъкан. В случай на екзофталм, този баланс се нарушава, така че да доведе до феномена на изпъкналост.
Сортове
Разпределете 4 разновидностиекзофталм:
- Постояннапри които се появяват неоплазми след нараняване на ръката, очите или мозъчна херния.
- Пулсираща, след нараняване на очите и черепа.
- Прекъсващ, се проявява след накланяне на главата.
- Прогресиращ злокачествен, възниква поради дисфункция на щитовидната система.
Също така може да има едно - или двустранно, произнася се или незабележим.
едематозен екзофталм
Сам по себе си екзофталмът не е заболяване, а е само симптом. Ето защо, за да се лекува успешно болестта, си струва да се разбере по-добре истински причиникоето доведе до това отклонение от нормата.
Внимание!Едемът екзофталм е една от най-опасните му форми, при която очните ябълки буквално изкълчване от очните кухини, което води до уврежданетърпелив.
сложни формивъзникват изпъкналости Рядко. Най-често всичко се ограничава до доста силен оток и изпъкналост на очните ябълки.
Развива се едематозен екзофталм при пациенти, чиято възраст над четиридесет години.В същата степен може да се появи както при мъже, така и при жени. Често пациентите се оплакват от повишено вътреочно налягане.
Едемът екзофталм може да бъде едностранно, и двустранно.
Диагностика
За диагностицирането на този вид заболяване се използват най-новите апарати, с които разполагат съвременните очни клиники.
С този вид оборудване става възможно да се определи вътреочно наляганес екзофталм, както и степента съдово увреждане,което непременно се случва с явленията на изпъкналост.
Външното е от голямо значение. медицински преглед, който може и трябва да бъде произведен от професионален лекар.
Симптоми
Ако говорим за симптомите на това заболяване, можем да различим следните видове:
Лечение
За съжаление медицината няма адекватни методилечение на екзофталм. Това заболяване представлява значителна опасност за неговия носител. Терапията трябва да се извършва от опитен офталмолог, както и от ендокринолог. Най-често се предписват лекарства, които стабилизират хормоналния фон на пациента. Тук говорим за преднизолон, който се предписва в дози, достигащи 1200 mg.
Също така от голямо значение е назначаването на лекарства, които съдържат активното вещество "тиреоидин".Ако говорим за преднизолон, тогава това лекарство е необходимо за облекчаване на възпалителния процес, който винаги се проявява с екзофталм. Тиреоидинът е в състояние да се нормализира функция на щитовидната жлеза, което също е от голямо значение за успешната борба със симптомите на заболяванията.
Струва си да се отбележи значението на локалното лечение, което се състои в назначаването на различни видове капки за очи, както и местни капки. Тук най-често става дума за назначаване на хормонална серия от капки, като напр "дексаметозон", които допринасят за премахване на възпалителните процеси.
Снимка 1. Дексаметазон капки за очи 0,1%, 10 мл, производител Фарма.
Също така много популярно е назначаването на мехлеми, които съдържат антибиотик. Да речем тетрациклинов мехлем.
Ще се интересувате още от:
Тиреотоксичен екзофталм
Тиреотоксичният екзофталм е следствие от заболяване, наречено тиреотоксикоза. Важно е да се отбележи, че този вид заболяване е по-вероятно да се развие при Жени, чиято възраст над петдесет години.Явленията на изпъкналост често са придружени от зачервяване на долния клепач, както и от възпалителни процеси, които протичат в очната орбита.
За диагностика се използват огромен брой визуални и компютърни техники. По-специално, пациентът се изпраща да се подложи д ултразвук, компютърна томография,както и магнитен резонанс. Всички тези методи могат да предоставят вярна информация за състоянието на очното дъно на пациента, както и за състоянието на орбиталната и периорбиталната област на очите.
знаци
Симптоми, които могат да провокират това заболяване:
- Повишена умора и раздразнителност.Тези симптоми трябва да се отнесат към общите, които са резултат от сериозно заболяване.
- Треморръце
- Оток на долния клепач.
- Зачервяване на долния клепач.
- Сериозни промени в очното дъно, които водят до повишаване на вътреочното налягане.
- Повишена сънливост.
- Сериозен болков синдром, който е непоносима тъпа или пулсираща болка,което може да е характерно за това заболяване.
Как да се лекува тиреотоксикоза
Лечението на тиреотоксичния екзофталм може да се извърши чрез широк спектър от различни методи. Никакъв метод не елиминира напълноот този вид заболяване. Първият и най-често срещан метод е, че лекарят предписва на пациента консервативно лечениекойто може и трябва да включва широк спектър от лекарства.
Лекарства
Ендокринолог може да посъветва използването на често срещано и много евтино лекарство, наречено "L-тироксин".Това лекарство се използва за лечение на ендокринни заболявания и се използва успешно при пациенти с определени заболявания на щитовидната жлеза. В резултат на излагането на това лекарство се нива фон на хормони на щитовидната жлеза, а явленията на екзофталм могат да намалеят.
Освен това офталмологът може да предпише лекарства, които могат да намалят отока и възпалението. Тук говорим за локална терапия. Като такава терапия се предписва "дексаметазон"който успешно се бори с явленията на възпаление.
Също така е много важно да се предписват капки за очи, които са способни намаляване на повишеното вътреочно налягане. Тези лекарства включват "Бетоптик".Това са уникални капки, които нямат аналози. В резултат на уникален фармацевтичен механизъм на действие, те са в състояние да въздействат върху явлението високо кръвно налягане, за да го намалят или да го върнат към нормалното.
Снимка 2. Емоксипин, капки за очи, 5 ml, разтвор 10 mg/ml, производство на РУП "Белмедпрепарати".
В случаи на тиреотоксичен екзофталм, много често страда ретината.Ето защо е просто необходимо да се предписват капки, които са в състояние да поддържат ретината на окото. Тези капки включват "емоксипин", който е в състояние да се бори с проявите на кръвоизливи в очната среда, а също така е в състояние да укрепи ретината.
Освен това доста често терапевтът прибягва до предписване преднизон под формата на таблетки, който може да бъде закупен във всяка градска аптека на ниска цена. Преднизолонът е в състояние да намали ефектите от възпалението и да възстанови хормоналния фон, което е от голямо значение при тиреотоксичния тип на заболяването.
Терапия с радиойод
Много често се предписва при тиреотоксичен екзофталм терапия с радиоактивен йод, който е в състояние да изравни хормоналния фон в щитовидната жлеза. Смисълът на този вид процедура се крие във факта, че човешката щитовидна жлеза е в състояние да привлича огромни количества йод.
Следователно, когато този химичен елемент бъде въведен в тялото, тази жлеза започва своята активна работа, за да усвои необходимото количество от елемента от периодичната таблица за няколко часа.
С лечението на тиреотоксичен екзофталм, такава процедура е най-пряко свързана, тъй като след нормализиране на хормоналните нива, можем да наблюдаваме намаляване на интензивността на проявата на симптомите на изпъкналост на очите.
Операция
В някои случаи за успешното лечение на екзофталм се прилага хирургични методи. В съвременните хирургични кабинети се използва т.нар тиреоидектомия, кое е частично отстраняване на щитовидната жлеза.След този вид операция може да се говори за значителна регресия на екзофталма, но не и за неговото излекуване.
Също така си струва да се отбележи, че въпреки голямата популярност на такава операция, тя има редица значителни противопоказания. Такива противопоказания включват факта, че често след операция тиреотоксичният екзофталм преминава в едематозна форма,което е най-лошата прогноза за това заболяване.
Ето защо, преди да извършите такива хирургични интервенции, винаги трябва да мислите за доста неприятните последици. Възможно е в някои случаи да си струва да се ограничи само до консервативни методи за лечение на коварно заболяване.
Ендокринен екзофталм
Ендокринният екзофталм се свързва с вид дисбаланс във функционирането на ендокринните жлези. В резултат на повишеното производство на тироид-стимулиращ хормон, често може да се срещнат явленията на изпъкване на очните ябълки.
Ендокринни жлези способен да увеличи или намали производството на различни видове хормони. При повишената им активност това може да доведе до сериозни отклонения в човешкия живот.
Ако говорим за симптомите на това заболяване, те показват голяма прилика с тези симптомикоито са описани в случай на тиреотоксичен екзофталм. Методите за диагностициране на това заболяване също са подобни на описаните по-горе.
Ако говорим за методи на лечение, тогава в случаи на ендокринен екзофталм се предписва курс на кортикостероидна терапия. Също така се провежда Рентгенова терапия, което се състои в назначаването на високи дози радиация. Освен това се използват хирургични методи на лечение. Тези могат да бъдат приписани изрязване на орбитата, както и тя декомпресия.
Пулсиращ екзофталм
При пулсиращ екзофталм се наблюдава значително нарушение в съдовото легло. Такива нарушения се проявяват от факта, че разстроен съдов тонус в кавернозния синус.Много често този вид заболяване може да се наблюдава при деца, които имат заболяване, наречено церебрална херния. Ако говорим за диагностика, тогава се използват следните видове:
- ултразвук.
- CT сканиране.
- Магнитен резонанс.
Използват се същите методи като при горните видове екзофталм.
Ако говорим за основни симптомиот това заболяване, те имат подобни на симптомите на тиреотоксичностекзофталм, обаче, с пулсираща издатина, зрението на пациента не изчезва.
Той е счупен, така че пациентът има голям зрителен дискомфорт. Често с това заболяване можем да говорим за нистагъм на очните ябълки.
терапия
Заболяването се лекува лъчетерапия. Важно е да се използва достатъчно големи дози радиацияза да се постигне значителен ефект. Малките дози радиация не са в състояние да окажат значително влияние върху това заболяване.
Радикален метод при лечението на пулсиращ екзофталм е методът, при който се използва т.нар каротидно лигиране. В резултат на този вид фиксиране натискът върху очните ябълки намалява, което означава, че симптомите на изпъкналост намаляват.
Въпреки това, при този хирургичен метод на експозиция могат да се появят сериозни странични ефекти под формата повишаване на вътреочното налягане.Поради това хирургът е длъжен да прецени всички плюсове и минуси, преди да извърши този вид операция, за да избегне сериозни усложнения под формата на пълна или частична загуба на зрението.
Полезно видео
Вижте видеото, което разказва за различните симптоми на тиреотоксикоза, включително екзофталм.
Бъдете първи!
Среден резултат: 0 от 5.
Оценка: 0 читатели.
Ендокринната офталмопатия (ЕО) е патологично състояние, при което се засягат мускулите на очните ябълки. Такова заболяване се формира на фона на дисфункции на щитовидната жлеза. EO се развива поради различни ендокринни заболявания, често дифузна токсична гуша и тиреотоксикоза. Причината често е тиреоидит, а може да бъде и изолирана лезия на очната орбита.
Ендокринната офталмопатия води до много негативни последици. Може да са изпъкнали очи, налягането в очите се увеличава значително, човекът вижда двойно изображение.
Ендокринната офталмопатия може да засегне хора от всички възрасти, но често говорим за нежния пол, които са на възраст от 40 до 60 години. Но патологията бързо става по-млада, не е необичайно да се разболяват не само тийнейджъри, но и деца, които все още не са навършили 15 години. Но колкото по-млад е човекът, толкова по-лесно е да се толерира такова заболяване, но при пациенти в напреднала възраст последствията често са много тежки, често се развива EOP.
Причините за развитието на заболяването са различни, което увеличава неговата опасност. Но EO често се развива на фона на активно развиващи се автоимунни процеси в човешкото тяло. Не за нищо, болестта се нарича автоимунна офталмопатия. Казано възможно най-просто, ендокринната офталмопатия е състояние, при което човешката имунна система приема ретината на окото за тяло с чужд произход, след което започва активното производство на антитела към хормоналните тироид-стимулиращи рецептори. В резултат на този процес се провокира оток, мускулните влакна се увеличават в обем, започва възпаление и инфилтрация.
Когато възпалителният процес започне да отшумява, здравите тъкани се заменят със съединителни, този процес продължава от година до две, след което се образуват белези, а екзофталмът продължава цял живот.
Автоимунната офталмопатия често се развива на фона на следните заболявания:
- с тиреотоксикоза;
- след хипертиреоидизъм, възникнал след операция;
- при онкологични заболявания, когато е засегната щитовидната жлеза;
- с развитието на захарен диабет;
- с развитието на хипотиреоидизъм.
Процесът на лезии на орбиталните тъкани често се образува на фона на дифузна гуша в остра форма или преди началото на този патологичен процес. Не е необичайно хората да изпитват негативни симптоми в рамките на 7-8 години след лечението. Успешната операция не е гаранция, че човек бързо ще забрави всичко, следователно лечението на такава офталмопатия се характеризира с повишена сложност, различни фактори влияят върху положителния резултат от лечението.
За да бъде лечението възможно най-успешно, е необходимо стриктно да се спазват всички клинични препоръки. При тиреотоксикоза функциите на жизненоважни органи са нарушени при човек, за тяхното възстановяване лекарят предписва определени процедури, всички те трябва да се извършват точно. Ако човек има симптоми, които са характерни за такава патология, тогава търсенето на медицинска помощ трябва да бъде незабавно. Трябва да се разбере, че колкото по-рано започне лечението, толкова по-голям е шансът за успех.
Ендокринологичният фон на човек винаги трябва да бъде под контрол, ако се наблюдават хормонални промени от отрицателен тип, медицинската намеса е незаменима. За да предотвратите негативни прояви, трябва да се храните правилно, тогава няма да се появят отрицателни признаци. При хипертиреоидизъм терапиите могат да бъдат много различни.
Ендокринна офталмопатия, нейните симптоми
Лечението на ендокринната офталмопатия е труден процес, тъй като симптомите на заболяването често са изразени, след като болестта вече е напреднала активно. Има една характерна особеност, която има само ЕО - развитие на екзофталм, когато очната ябълка стърчи силно навън. Горният клепач бързо намалява по обем, палпебралната фисура се разширява значително, всичко това води до факта, че човек просто не може напълно да затвори очите си. Такъв патологичен процес се формира не за един ден, а в рамките на една година.
Ендокринната офталмопатия, нейното лечение ще бъде най-ефективно, ако лечението на офталмопатията започне своевременно. Трябва да знаете необходимата информация за симптомите на такова опасно и често срещано заболяване:
- човек постоянно има усещането, че има пясък в очите;
- човек започва да се страхува от ярка светлина и с напредването на патологията, а не само ярка;
- често без видима причина от човек текат сълзи;
- когато човек има такава патология, тогава се усеща постоянна сухота в очите, което създава неудобно състояние;
- започва активно развитие на диплопия - когато човек гледа настрани, се получава двойно изображение;
- често без видима причина човек има главоболие;
- развива се подуване;
- развитие на страбизъм;
- конюнктивата се зачервява, започва склерит;
- кожата на клепачите е покрита с петна;
- лицето рядко мига;
- очите не могат да бъдат обърнати;
- клепачите често треперят и доброволно се сгъват.
Характеристиките на заболяването е, че екзофталмът може да засегне едното око или и двете едновременно. Когато клепачите не могат да се затворят напълно, започва изражение, подобно на рог, развитието на конюнктивит в отоци, очите са постоянно сухи. Започва силно подуване, при което зрителните нерви се компресират, всичко това се отразява негативно на зрителните функции, нервните влакна са атрофирани. Когато мускулите на фундуса са засегнати, налягането в очите се повишава значително, всичко това води до развитие на страбизъм, а вените на ретината страдат от тромбоза.
При хората с прогресирането на патологичното състояние започва образуването на мускулна миопатия, които са отговорни за движенията на очите. Това развива двоен образ, опасно е, че патологията бързо прогресира. Симптоми от този вид често се наблюдават при представители на силния пол, които са развили хипотиреоидизъм на щитовидната жлеза. Тогава започва екзофталмът, влакното не набъбва, но мускулните му обеми се увеличават, така че човекът не може да движи очите си нагоре и надолу. След това започва образуването на фиброзни тъкани.
Относно диференциалната диагноза
За да се оцени възможно най-точно състоянието на щитовидната жлеза, е необходим кръвен тест за количеството тиреоидни хормони. Сред диагностичните методи активно се използва изследване с помощта на ултразвук, сцинтиграфия на щитовидната жлеза, с помощта на която е възможно да се установи колко се е увеличил органът, да се открият образувания от нодуларен тип. Ако се открият възли с големи размери, които са повече от 1 см, лекарят предписва биопсия от аспирационен тип.
Необходимо е да се проведе задълбочен преглед на офталмологичния тип, да се направи ултразвук на очното дъно, да се определи налягането вътре в очите, да се провери степента на зрителната острота и нейните полета. Оценява се състоянието, подобно на рог, доколко очната ябълка е подвижна. Ако е необходимо, лекарят предписва компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс на очната орбита, след което се прави мускулна биопсия. Орбитата често е обект на развитие на различни тумори, което често води до негативни последици, които могат да бъдат необратими.
Как да се лекува болестта
Методите за лечение на патологично състояние могат да бъдат различни, много зависи от тежестта. Преди да изберете метод на лечение, е необходимо да се определят причините за развитието на патологична ситуация. В зависимост от тези фактори лекарят предписва консервативен вид лечение или чрез хирургическа интервенция. Но трябва да разберем, че такава патология възниква поради развитието на ендокринни заболявания, поради което е необходимо да се елиминира, което прави ендокринологът.
Лекарят предписва хормонална терапия, която има заместващ характер, пациентът консумира тиреостатици, под въздействието на които се потискат хормоните Т3 и Т4. Ако употребата на лекарства не даде желания положителен ефект, тогава лекарят предписва хирургично лечение, по време на което се отстранява щитовидната жлеза, като отстраняването може да бъде частично или пълно.
При такова заболяване често се появяват остри възпалителни процеси, след което лекарят предписва консумацията на глюкокортикоиди и стероиди. С помощта на такива лекарства имунните процеси се потискат, но лечението трябва да бъде комплексно, само тогава ще донесе положителни резултати.
Ако човек има невропатия и тежък възпалителен процес, тогава е показана пулсова терапия. Хормоналните лекарства се прилагат в големи дози за кратък период от време. Положителен резултат трябва да се постигне в рамките на един ден, максимум два, ако не, тогава лекарят предписва хирургическа операция.
Друг метод за лечение на такова заболяване е въвеждането на глюкокортикоиди от ретробулбарен тип. Такива лекарства се инжектират в горната част на орбитата и след това в долната част, като дълбочината не трябва да надвишава един и половина сантиметра. Ако действате по този начин, тогава концентрацията на лекарството се увеличава значително там, където тъканите са най-засегнати.
Ако човек развие страбизъм в хода на прогресията на заболяването, зрителните функции се влошават, започват възпалителни процеси, тогава трябва да се лекува лъчева терапия. Положителни резултати могат да бъдат постигнати, ако лечението започне навреме, а употребата на глюкокортикоиди трябва да бъде изчерпателна.
В определени случаи лекарят предписва прилагането на симптоматична терапия, когато метаболизмът се нормализира. В тази връзка капките за очи и различни витаминни комплекси показват положителен резултат. Положителен резултат показват процедурите от физиотерапевтичен тип - магнитотерапия и др.
Относно прогнозите
Лечението на такова често срещано патологично състояние директно зависи от това колко бързо е било идентифицирано и са били предписани подходящи лекарства. Ако ходът на заболяването се диагностицира в ранните етапи и се започне адекватно лечение, тогава прогресията може да бъде спряна, което не дава основание за развитие на усложнения. Но трябва да вземем предвид повишената степен на сложност на такова заболяване, така че често положителният резултат е стабилна ремисия.
Хората, които имат симптоми на такова заболяване, трябва да коригират начина си на живот по определен начин. Лошите навици (пушене на цигари, прекомерна консумация на алкохол) трябва да се оставят в миналото. Човек трябва да носи тъмни очила (само е важно да изберете висококачествени очила, които не могат да бъдат евтини, ако изберете евтина версия на нискокачествени очила, тогава ходът на болестта само ще започне да напредва). Хората, предразположени към това заболяване, трябва редовно да използват специални капки за очи. Редовно трябва да се извършват прегледи от офталмолог и ендокринолог, приемат се определени лекарства. Важно е веднага да разберете, че само лекар се занимава с диагностика и лечение, не можете да направите нищо сами, няма да завърши с нищо добро. Не можете да приемате никакви лекарства сами, всичко е само след консултация с лекар.
Лекарят предписва тиреостатици, използва се хормонална заместителна терапия. Най-малко четири пъти годишно се правят изследвания за хормоналното ниво на щитовидната жлеза, това е важен показател. Както вече беше отбелязано, симптомите на такова заболяване често се появяват на фона на нарушения на щитовидната жлеза, следователно, за да се постигне положителен резултат, е необходимо да се проведе сложен вид лечение. Лекарят предписва прием на различни лекарства: стероиди, имуносупресори и други. Видът и дозировката на лекарството зависи от много показатели, индивидуалните характеристики на човешкото тяло са от голямо значение.
Ако човек има тежка невропатия от оптичен тип, тогава е необходимо да се извърши декомпресия на орбитите на очите, такава процедура се извършва чрез хирургическа интервенция. Но преди операцията лекарят трябва да разбере дали пациентът има противопоказания за хирургическа интервенция.
Ендокринната офталмопатия (тироидна офталмопатия, офталмопатия на Грейвс, автоимунна офталмопатия) е автоимунен процес, който протича със специфична лезия на ретробулбарни тъкани и е придружен от екзофталм и офталмоплегия с различна тежест.
За първи път болестта е описана подробно от К. Грейвс през 1776г.
Ендокринната офталмопатия е проблем от клиничен интерес за ендокринологията и офталмологията. Ендокринната офталмопатия засяга приблизително 2% от общото население, докато при жените заболяването се развива 5-8 пъти по-често, отколкото при мъжете. Възрастовата динамика се характеризира с два пика на проява на офталмопатията на Грейвс - на 40-45 години и 60-65 години. Ендокринната офталмопатия може да се развие и в детска възраст, по-често при момичета през първото и второто десетилетие от живота.
Етиология
Ендокринната офталмопатия възниква на фона на първични автоимунни процеси в щитовидната жлеза. Очните симптоми могат да се появят едновременно с клиниката на лезии на щитовидната жлеза, да я предшестват или да се развият в дългосрочен план (средно след 3-8 години).
Ендокринната офталмопатия може да бъде придружена от тиреотоксикоза (60-90%), хипотиреоидизъм (0,8-15%), автоимунен тиреоидит (3,3%), еутироиден статус (5,8-25%).
Факторите, които инициират ендокринната офталмопатия, все още не са напълно изяснени. Респираторни инфекции, ниски дози радиация, изолация, тютюнопушене, соли на тежки метали, стрес, автоимунни заболявания (захарен диабет и др.), които предизвикват специфичен имунен отговор могат да действат като тригери.
Отбелязана е връзка на ендокринната офталмопатия с някои антигени на HLA системата: HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-B8. Леките форми на ендокринна офталмопатия са по-чести сред младите хора, тежките форми на заболяването са типични за възрастните хора.
Въпросът за основната цел на имунния отговор все още не е разрешен..
Повечето изследователи смятат, че ретробулбарната тъкан е първоначалната антигенна цел в EOP. Именно върху перимизиалните фибробласти, ендотела на съдовете на мастната тъкан, а не върху екстраокуларните миоцити, експресията на EOP маркери (72 kD протеини на топлинен шок, HLA-DR антигени, междуклетъчни адхезионни молекули ICAM-1, ендотелни адхезионни молекули на лимфоцити) е намерено. Образуването на адхезивни молекули, експресията на HLA-DR водят до инфилтрация на ретробулбарните тъкани от имуноцити и стартиране на имунни отговори.
Причините за селективното увреждане на меките тъкани на орбитата могат да се крият в следното. Възможно е орбиталните фибробласти да имат свои собствени антигенни детерминанти, които се разпознават от имунната система. Предполага се, че орбиталните фибробласти (преадипоцити), за разлика от фибробластите с други локализации, са способни да се диференцират в адипоцити in vitro.
Ендокринната офталмопатия е автоимунно заболяване, което се проявява с патологични изменения в меките тъкани на орбитата с вторично засягане на окото. Понастоящем Има две теории за патогенезата на ЕОП .
Според един от тях, кръстосаната реакция на антитела срещу щитовидната жлеза с орбиталните тъкани се разглежда като възможен механизъм, който най-често се среща при дифузна токсична гуша (DTG).Това се доказва от честата комбинация (в 70% от случаите) на EOP и DTG и честото им едновременно развитие, намаляване на тежестта на очните симптоми при достигане на еутиреоидизъм. Пациентите с DTG и EOP имат висок титър на антитела срещу рецептора на тироид-стимулиращия хормон (TSH), който намалява по време на тиреостатична терапия.
С EOP се откриват антитела към мембраните на окуломоторните мускули (с молекулно тегло 35 и 64 kD; антитела, които стимулират растежа на миобластите), фибробласти и орбитална мазнина. Освен това, антитела към окуломоторните мускули не се откриват при всички пациенти, докато антителата към орбиталното влакно могат да се считат за маркер на EOP.
Под действието на тригери е възможно вирусна или бактериална инфекция (ретровируси, Yersenia enterocolitica), токсини, тютюнопушене, радиация, стрес при генетично предразположени индивиди, автоантигени се експресират в меките тъкани на орбитата. При EOP има антиген-специфичен дефект в Т-супресорите. Това прави възможно оцеляването и възпроизвеждането на Т-хелперни клонове, насочени срещу автоантигени на щитовидната жлеза и меките тъкани на орбитата. В отговор на появата на автоантигени Т-лимфоцитите и макрофагите, инфилтриращи тъканите на орбитата, отделят цитокини.
Цитокините индуцират образуването на молекули от основен хистосъвместим комплекс от клас II, протеини на топлинен шок и адхезивни молекули. Цитокините стимулират пролиферацията на ретробулбарните фибробласти, производството на колаген и гликозаминогликани (GAG) . GAG с протеини образуват протеогликани, способни да свързват водата и да причиняват подуване на меките тъкани на орбитата.
При хипертиреоидизъм дефектът в имунологичния контрол се изостря: при декомпенсиран DTG броят на Т-супресорите намалява. При DTG активността на естествените убийци също намалява, което води до синтеза на автоантитела от В клетките и стартирането на автоимунни реакции.
Развитието на ЕОП при хипотиреоидизъм може да се обясни по следния начин. Обикновено трийодтиронинът (Т3) инхибира синтеза на GAG. При хипотиреоидизъм, поради дефицит на Т3, инхибиторният ефект намалява. В допълнение, високото ниво на TSH води до увеличаване на експресията на HLA-DR върху тироцитите, което засилва патологичния процес в орбитите.
Отокът и инфилтрацията на тъканите на орбитата се заменят с фиброза с течение на времето, в резултат на което екзофталмът става необратим.
Класификация
При развитието на ендокринната офталмопатия има фаза на възпалителна ексудация, фаза на инфилтрация, която се заменя с фаза на пролиферация и фиброза.
Като се има предвид тежестта на очните симптоми, се разграничават три независими форми, които могат да преминават една в друга или да бъдат изолирани.
- Тиреотоксичен екзофталмможе да бъде едностранно или двустранно, най-често се среща при жени и се характеризира с повишена раздразнителност, нарушение на съня, усещане за топлина. Пациентите се оплакват от треперене на ръцете, сърцебиене.
Палпебралната фисура при такива пациенти е широко отворена, въпреки че няма екзофталм или не надвишава 2 мм. Увеличаването на палпебралната фисура възниква поради прибиране на горния клепач (мускулът на Мюлер, средният сноп на повдигача на горния клепач е в състояние на спазъм). При тиреотоксичен екзофталм пациентите рядко мигат и е характерен поглед. Могат да се открият и други микросимптоми: симптом на Грефе (при гледане надолу се появява изоставане на горния клепач и ивица склера се оголи над горния лимб), лек тремор на клепачите, когато се затварят, но клепачите се затварят напълно. Обхватът на движение на екстраокуларните мускули не се нарушава, очното дъно остава нормално и функциите на окото не страдат. Репозицията на окото не е трудна. Използването на инструментални методи за изследване, включително компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс, доказва липсата на промени в меките тъкани на орбитата. Описаните симптоми изчезват на фона на медикаментозна корекция на дисфункция на щитовидната жлеза.
- едематозен екзофталмчесто се развива и в двете очи, но не винаги синхронно. Началото на заболяването се индикира чрез частично увисване на горния клепач сутрин с възстановяване на палпебралната фисура до вечерта. Мъжете и жените боледуват с еднаква честота. Процесът, като правило, е двустранен, но поражението на двете очи често се случва по различно време, интервалът понякога е няколко месеца.
Началото на патологичния процес се отбелязва с частична интермитентна птоза: сутрин горният клепач малко се спуска, вечер заема нормално положение, но треморът на затворените клепачи остава. Палпебралната фисура на този етап се затваря напълно. В бъдеще частичната птоза бързо се превръща в постоянно прибиране на горния клепач. В механизма на прибиране участват три фактора: спазъм на мускула на Мюлер (в първия етап), който може да бъде краткотраен, а след това става постоянен; постоянният спазъм на мускула на Мюлер води до повишаване на тонуса на горния ректус мускул и повдигащия; продължително повишен мускулен тонус причинява контрактури в Мюлеровата и горната права мускулатура. През този период се развива стационарен екзофталм. Понякога появата на екзофталм се предшества от мъчителна диплопия, обикновено с вертикален компонент, тъй като първоначално е засегнат долният ректус. Описаната картина е компенсиран етап от процеса. Появата на бяла хемоза във външния кантус и по протежение на долния клепач, както и появата на невъзпалителен оток на периорбиталните тъкани и вътреочна хипертония характеризират етапа на субкомпенсация. Морфологично през този период се наблюдава рязко подуване на орбиталната тъкан, интерстициален оток и клетъчна инфилтрация на екстраокуларните мускули (лимфоцити, плазмени клетки, мастоцити, макрофаги и голям брой мукополизахариди), като последните се увеличават рязко с 6- 8, понякога 12 пъти. Екзофталмът нараства доста бързо, преместването на окото става невъзможно, палпебралната фисура не се затваря напълно. На мястото на прикрепване на екстраокуларните мускули към склерата се появяват застояли пълнокръвни, разширени и изкривени еписклерални съдове, които образуват фигурата на кръст. Симптомът на кръста е патогномоничен признак на едематозен екзофталм. Вътреочното налягане остава нормално само когато окото е изправено. При гледане нагоре се повишава с 36 mm Hg. поради компресия на окото от увеличени плътни горни и долни прави мускули. Тази характеристика е типична за EOP и никога не се среща при орбитални тумори. С напредването на патологичния процес EOP преминава в стадия на декомпенсация, който се характеризира с агресивно нарастване на клиничните симптоми: екзофталмът достига високи степени, появява се незатваряне на палпебралната фисура поради рязко подуване на периорбиталните тъкани и клепачите , окото е неподвижно, възниква оптична невропатия, която бързо може да премине в оптична атрофия. В резултат на притискане на цилиарните нерви се развива тежка кератопатия или язва на роговицата. Без лечение, едематозният екзофталм след 12-14 месеца завършва с фиброза на тъканите на орбитата, която е придружена от пълна неподвижност на окото и рязко намаляване на зрението (левкома на роговицата или атрофия на зрителния нерв).
- Ендокринна миопатияпо-често при мъжете, процесът е двустранен, протича на фона на хипотиреоидизъм или еутиреоидно състояние.
Заболяването започва с диплопия, чиято интензивност нараства постепенно. Диплопията се причинява от рязко завъртане на окото настрани, което ограничава неговата подвижност. Постепенно се развива екзофталм с трудно репозиция. Други симптоми, присъщи на едематозния екзофталм, липсват. Морфологично такива пациенти не откриват рязко подуване на орбиталната мазнина, но има рязко удебеляване на един или два екстраокуларни мускула, чиято плътност е рязко увеличена. Етапът на клетъчна инфилтрация е много кратък и фиброзата се развива след 45 месеца.
По-нататъшното прогресиране на ендокринната офталмопатия е придружено от пълна офталмоплегия, незатваряне на палпебралните фисури, конюнктивална хемоза, язви на роговицата, задръствания на очното дъно, болка в орбитата, венозна стаза.
В клиничното протичане на едематозния екзофталм, фази
- компенсация,
- субкомпенсация
- декомпенсация.
При ендокринна миопатия има слабост по-често от ректалните окуломоторни мускули, което води до диплопия, невъзможност за отклоняване на очите навън и нагоре, страбизъм и отклонение на очната ябълка надолу. В резултат на хипертрофия на окуломоторните мускули, тяхната колагенова дегенерация прогресивно нараства.
Широко използван в чужбина Класификация по NOSPEC:
|
Промени |
Тежест |
||
|
н(няма признаци или симптоми) - няма признаци или симптоми |
|||
|
О(само пее) - признаци на прибиране на горния клепач |
|||
|
С(засягане на меките тъкани) - засягане на меките тъкани със симптоми и признаци |
Липсва |
||
|
Минимум |
|||
|
Умерена тежест |
|||
|
Изразено |
|||
|
П(проптоза) - наличие на екзофталм |
|||
|
Е(засягане на екстраокуларни мускули) - засягане на окуломоторните мускули |
Липсва |
||
|
Ограничението на подвижността на очните ябълки е незначително |
|||
|
Изрично ограничаване на подвижността на очните ябълки |
|||
|
Фиксиране на очните ябълки |
|||
|
° С(засягане на роговицата) - засягане на роговицата |
Липсва |
||
|
умерено увреждане |
|||
|
язва |
|||
|
Замъглявания, некрози, перфорации |
|||
|
С(загуба на зрение) - засягане на зрителния нерв (намалено зрение) |
|||
Тежките форми според тази класификация включват: клас 2, степен c; клас 3, степен b или c; клас 4, степен b или c; клас 5, всички степени; клас 6, степен а. Клас 6, степени b и c се считат за много тежки.
За да посочат тежестта на ендокринната офталмопатия в Русия, те обикновено използват класификация от В. Г. Баранов, според който се разграничават 3 степени на ендокринна офталмопатия.
|
Прояви |
|
|
Лек екзофталм (15,9 ± 0,2 mm), подуване на клепачите, периодично усещане за "пясък" в очите, понякога сълзене. Нарушения на функцията на окуломоторните мускули липсват. |
|
|
(умерено) |
Умерен екзофталм (17,9 ± 0,2 mm) с леки промени в конюнктивата и лека или умерена дисфункция на екстраокуларните мускули, усещане за запушване в очите („пясък“), сълзене, фотофобия, нестабилна диплопия. |
|
(тежък) |
Изразен екзофталм (22,2 ± 1,1 mm), като правило, с нарушено затваряне на клепачите и улцерация на роговицата, персистираща диплопия, изразена дисфункция на окуломоторните мускули, признаци на атрофия на зрителните нерви. |
Симптоми
Симптоматиката на ЕОП зависи от наличието на съпътстващи заболявания на щитовидната жлеза, които добавят своите характерни прояви.
Очни прояви на ендокринна офталмопатия са
- прибиране (стягане) на клепача,
- усещане за натиск и болка
- сухо око,
- нарушение на цветното зрение,
- екзофталм (изпъкналост на очната ябълка отпред),
- хемоза (подуване на конюнктивата),
- периорбитален оток,
- ограничаване на движенията на очите, което води до значителни функционални и козметични нарушения.
Симптомите могат да се наблюдават от едната страна или от двете. Тяхната проява и тежест зависят от стадия на заболяването.
EOP има много симптоми, кръстени на имената на авторите, които първи ги описват:
- симптом Gifferd-Enros (Gifferd - Enroth) - подуване на клепачите;
- симптом на Dalrymple (Dalrymple) - широко отворени палпебрални фисури поради прибиране на клепачите;
- симптом на Кохер (Kocher) - появата на видима област на склерата между горния клепач и ириса при гледане надолу;
- симптом на Stelwag (Stelwag) - рядко мигане;
- симптом на Mobius-Graefe-Minz (Mebius - Graefe - означава) - липса на координация на движенията на очните ябълки;
- Синдром на Почин (Почин) - огъване на клепачите, когато са затворени;
- симптом на Роденбах (Rodenbach) - треперене на клепачите;
- симптом Jellinek (Jellinek) - пигментация на клепачите.
- Знак на Розенбах напрежение и треперене на горния клепач при обръщане на погледа надолу и затваряне на клепачите.
Въпреки че по-голямата част от случаите на EOP не водят до загуба на зрението, те могат да причинят увреждане на зрението поради развитието на кератопатия, диплопия, компресионна оптична невропатия.
Диагностика на заболяването
Диагностичният алгоритъм за ендокринна офталмопатия включва преглед на пациента от ендокринолог и офталмолог с набор от инструментални и лабораторни процедури.
Офталмологичен преглед при ендокринната офталмопатия има за цел да изясни зрителната функция и да визуализира структурите на орбитата.
Функционалният блок включва
- визометрия,
- периметрия,
- изследване на конвергенцията,
- електрофизиологични изследвания.
- биометрични изследвания на окото (екзофталмометрия, измерване на ъгъла на страбизъм) ви позволяват да определите височината на издатината и степента на отклонение на очните ябълки.
- за да се изключи развитието на невропатия на зрителния нерв, се извършва изследване на фундуса (офталмоскопия);
- с цел оценка на състоянието на структурите на окото - биомикроскопия;
- тонометрията се извършва за откриване на вътреочна хипертония.
- образните методи (ултразвук, CT, MRI на орбитите) позволяват да се разграничи ендокринната офталмопатия от туморите на ретробулбарната тъкан.
Когато ЕОП се комбинира с патология на щитовидната жлеза, се изследва хормоналният статус (нивото на общия T 3 и T 4 , свързани с T 3 и T 4 , TSH). Също така, наличието на EOP може да бъде показано чрез повишена екскреция на гликозаминогликани в урината, наличието на антитиреоглобулин и ацетилхолинестеразни антитела в кръвта, офталмопатичен Ig, екзоофталмогенен Ig, AT до "64kD" очен протеин, алфа-галактозил-AT антитела към микрозомната фракция. Извършване на ултразвук на щитовидната жлеза. При откриване на възли в щитовидната жлеза с диаметър над 1 см е показана пункционна биопсия.
При ендокринната офталмопатия е изключително важно да се изследва имунната система на пациента. Промените в клетъчния и хуморалния имунитет при ендокринна офталмопатия се характеризират с намаляване на броя на CD3 + T-лимфоцитите, промяна в съотношението на CD3 + и лимфоцити, намаляване на броя на CD8 + T-цинпеккорите; повишаване на нивото на IgG, антинуклеарни антитела; повишаване на титъра на Ab до TG, TPO, AMAb (очни мускули), вторият колоиден антиген.
По показания се извършва биопсия на засегнатите окуломоторни мускули.
Лечение
Лечението на ЕОП зависи от стадия на процеса и от наличието на съпътстваща патология на щитовидната жлеза, но има общи препоръки, които трябва да се спазват независимо:
- спиране на тютюнопушенето;
- използване на овлажняващи капки, гелове за очи;
- поддържане на стабилен еутиреоидизъм (нормална функция на щитовидната жлеза).
Ако има дисфункция на щитовидната жлеза, тя се коригира под наблюдението на ендокринолог. При хипотиреоидизъм се прилага заместителна терапия с тироксин, а при хипертиреоидизъм – лечение с тиреостатични лекарства. При неефективността на консервативното лечение е възможно хирургично отстраняване на част или цялата щитовидна жлеза.
Консервативно лечение на ЕОП
За премахване на симптомите на възпаление най-често системно се използват оток, глюкокортикоиди или стероиди. Те намаляват производството на мукополизахариди от фибробластните клетки, които играят важна роля в имунните отговори. Има много различни схеми за използване на глюкокортикоиди (преднизолон, метилпреднизолон), предназначени за период от няколко седмици до няколко месеца. Алтернатива на стероидите може да бъде циклоспоринът, който също може да се използва в комбинация с тях. При тежко възпаление или компресионна оптична невропатия може да се извърши пулсова терапия (прилагане на свръхвисоки дози за кратко време). Оценката на неговата ефективност се прави след 48 часа. Ако няма ефект, препоръчително е да се извърши хирургична декомпресия.
В постсъветските страни ретробулбарното приложение на глюкокортикоиди все още се използва широко. Въпреки това, в чужбина този метод за лечение на пациенти с тази патология наскоро беше изоставен поради неговата травма, образуване на белези в областта на приложение на лекарства. Освен това ефектът на глюкокортикоидите се свързва повече със системното им действие, отколкото с локалните. И двете гледни точки са предмет на дискусия, така че използването на този метод на приложение е по преценка на лекаря.
Лъчевата терапия може да се използва за лечение на умерено до тежко възпаление, диплопия и намалено зрение. Действието му е свързано с увреждащ ефект върху фибробластите и лимфоцитите. Очакваният резултат се появява след няколко седмици. Тъй като рентгеновите лъчи могат временно да увеличат възпалението, на пациентите се дават стероидни лекарства през първите седмици на радиацията. Най-добрият ефект от лъчетерапията се постига в стадия на активно възпаление, чието лечение е започнало до 7 месеца от началото на ЕОП, както и в комбинация с глюкокортикоиди. Възможните му рискове включват развитие на катаракта, радиационна ретинопатия, радиационна оптична невропатия. Така че в едно проучване образуването на катаракта е регистрирано при 12% от пациентите. Също така не се препоръчва използването на лъчева терапия при пациенти със захарен диабет поради възможна прогресия на ретинопатията.
Хирургия
Около 5% от пациентите с ЕОП се нуждаят от хирургично лечение. Често това може да изисква няколко стъпки. При липса на такива сериозни усложнения на ЕОП като компресионна оптична невропатия или тежко увреждане на роговицата, интервенцията трябва да се отложи, докато активният възпалителен процес отшуми или да се извърши на етапа на цикатрициални промени. Редът, в който се изпълняват стъпките, също е важен.
Орбиталната декомпресия може да се извърши както като първичен етап при лечението на компресивна оптична невропатия, така и когато консервативната терапия е неефективна. Потенциалните усложнения могат да включват слепота, кървене, диплопия, загуба на чувствителност в периорбиталната зона, изместване на клепачите и очната ябълка, синузит.
Операцията на страбизъм обикновено се извършва през периода на неактивност на тръбата за усилване на изображението, когато ъгълът на отклонение на окото е стабилен в продължение на най-малко 6 месеца. Лечението се провежда основно с цел минимизиране на диплопията. Постигането на постоянно бинокулярно зрение често е трудно и самата намеса може да не е достатъчна.
За намаляване на лек до умерен екзофталм могат да се извършват хирургични интервенции, насочени към удължаване на клепачите. Те са алтернатива на въвеждането на ботулинов токсин в дебелината на горния клепач и триамцинолон субконюнктивално. Възможно е и извършване на латерална тарзорафия (зашиване на страничните ръбове на клепачите), което намалява прибирането на клепачите.
Последният етап от хирургичното лечение на ЕОП е блефаропластика и пластика на слъзните отвори.
Перспективи в лечението на ЕОП
В момента се разработват нови методи и лекарства за лечение на ЕОП. Ефективността от приема на микроелемент - селен (антиоксидант), противотуморно средство - ритуксимаб (антитела срещу антиген CD20), инхибитори на тумор некрозис фактор - етанерцепт, инфликсимаб, даклизумаб, е на етап клинични изпитвания.
Има методи за лечение на ЕОП, които не са основните, но могат да се използват успешно в някои ситуации. Те, например, включват въвеждането на пентоксифилин и никотинамид, които блокират образуването на мукополизахариди от фибробластите в ретроорбиталната област.
Един от възможните медиатори на патологичния процес в орбитите е инсулиноподобен растежен фактор 1. В тази връзка за лечение на ЕО се използва аналог на соматостатин, октреотид, рецептори за който присъстват в ретробулбарните тъкани. Напоследък се използва дългодействащият аналог на соматостатина ланреотид.
Ролята на плазмаферезата и интравенозния имуноглобулин при лечението на EOP понастоящем не е добре разбрана. Използването на последния в сравнение с перорален преднизолон в едно проучване показва подобен ефект, но с по-малко странични ефекти.