Има системно заболяване, което се среща по-често при деца, наречено мастоцитоза. Мастоцитозата е заболяване, при което има рязко увеличаване на броя на мастоцитите. Освен това тези клетки се натрупват в кожата или във вътрешните органи. По-рано това заболяване се смяташе за копривна треска, тъй като необичайни петна по кожата оставаха зад. Но през 1953 г. това заболяване придобива името "мастоцитоза".
Класификация на заболяването
Като цяло мастоцитозата при деца се счита за рядко заболяване. Това заболяване се наблюдава по-често от детски дерматолози. И момчетата, и момичетата са еднакво засегнати. При децата кожата е по-често засегната от вътрешните органи.
Ако това кожно заболяване не се лекува навреме, могат да възникнат сериозни усложнения. От усложненията по-често е уртикария, анафилактичен шок, оток и нарушение на храносмилателната система.
Според съвременната класификация се разграничават следните видове мастоцитоза:
- кожен;
- бавен системен;
- системни, свързани с хематологично заболяване;
- системен агресивен характер;
- левкемичен системен;
- сарком на мастоцитите;
- мастоцитом извън кожата.
При новородени бебета появата на кожна мастоцитоза е доста често срещана. Няма абсолютно никакви увреждания на вътрешните органи. По време на сексуалното развитие на децата изчезват кожните явления и изчезва самата болест.
В някои редки случаи има преход от кожна форма на мастоцитоза към системна форма.
При юношите болестният процес протича малко по-различно, отколкото при малките деца. Кожната мастоцитоза се характеризира с проникване на мастоцити в органите: бъбреци, черен дроб, сърце и черва.
Системната мастоцитоза при деца е по-рядка, възрастните са по-склонни да се разболеят. При тази мастоцитоза има нарушение и увреждане на органите, което едновременно се комбинира с кожни прояви.
Левкемична системна мастоцитоза възниква в резултат на трансформацията на мастоцитите в злокачествени клетки. Известен също като левкемия на мастоцитите. Злокачествените клетки проникват в тъканите и органите, което води до сериозни последици. Ако се появи тази форма на мастоцитоза, тогава кожните прояви обикновено липсват.
Фактори за възникване на заболяването
Науката все още не е доказала точните причини за мастоцитоза при децата. Но има редица фактори, които може би по някакъв начин могат да повлияят на появата на това заболяване:
- Често излагане на слънце.
- Текущи случаи на хипотермия.
- Странични ефекти на някои лекарства.
- Консумация на редица храни.
- наследствен фактор.
- Чести стрес.
- Ефектът от прегряване върху тялото.
Симптоми
При мастоцитоза при деца се наблюдават следните симптоми:
- рязко понижаване на кръвното налягане;
- повишен сърдечен ритъм при дете;
- рязък скок на телесната температура;
- сърбеж или преобръщане на кожата;
- зачервяване на мястото на драскотината.
На места, където има увеличение на броя на мастоцитите, се наблюдава зачервяване на кожата. Мастоцитите могат да се натрупват в различни слоеве на кожата. Поради тази причина се наблюдават редица форми на детска мастоцитоза:
- Макулопапулозна форма.Форма, при която по кожата на дете се наблюдават множество малки петна и папули. Някои огнища са ясно дефинирани и лесно се определят от лекаря. Можете ясно да определите симптома на Даря-Уна. При този симптом, ако натиснете или разтриете мястото на петното, можете да видите малки мехури, много подобни на тези при уртикария. Някои източници, поради сходството на симптомите, го наричат пигментозна уртикария.
- самотна форма.С тази форма е лесно да се определи външния вид на мастоцита. Мастоцитомът е възел, чийто размер е от 2,5 до 5 сантиметра. Гумена текстура, леко набръчкана, понякога напълно гладка. Обикновено има само един възел, но при определени усложнения се наблюдават от 2 до 5 възела.
- Макулопапулозен обрив. Много рядко мастоцитомите се комбинират с този обрив. Тази форма се наблюдава само при малки деца. Мастоцитомите се намират по кожата на раменете, гърба, корема и шията. Ако внезапно има нараняване на възела, веднага се появяват мехурчета. Детето започва да се оплаква от болка в областта на пикочния мехур.
- Възлова форма.Често се наблюдава точно върху кожата на детето. Това са или възли, или уплътнения, чийто размер достига 1 сантиметър. Цветът на възлите е предимно розов или червеникав. Освен това те започват да се групират в плаки. Повърхността на плаките наподобява портокалова кора. Но ако плаката е огромна, тогава повърхността е неравна, неравна.
- Телеангиектатична форма.Оставя страхотен ефект върху процеса на кожни лезии, който става червен или кафяв, поради образуването на пигментирана повърхност - телеангиектазия. Локализация на пигментацията по ръцете, краката и гърдите. При деца тази форма се наблюдава рядко, главно при възрастни.
- еритродермична форма.По кожата се образуват малки огнища, с характерна форма. Фокусите имат неравномерни ръбове, но са ясно разграничени и се определят с умерена плътност. Цветът е жълт или кафяв. Детето често надрасква това място, което води до пукнатини и язви.
При бебета тази патология често се наблюдава на задните части, в областта на гънките, а също и в подмишниците. Симптом Даря-Уна е абсолютно изразен. В случай на травма на фокуса се появява балон и сърбежът започва рязко да се увеличава. Винаги е необходимо да се предотврати появата на голям брой мехурчета. 
Диагностични методи
Решаващият диагностичен момент по отношение на определянето на заболяването е симптомът Дарие-Уна. Този симптом позволява на дерматолога да определи мастоцитозата на кожата при дете. За да се определи това заболяване, има няколко метода:
- преглед на кожата;
- събиране на кожни клетки;
- Анализ на урината;
- клиничен кръвен тест;
- ултразвуково изследване на вътрешните органи;
- рентгеново изследване.
Хистологичният метод на изследване дава възможност да се идентифицират мастоцити, които се намират във всички слоеве на тъканите. Клиничният кръвен тест установява постоянно повишаване на неутрофилите и базофилите. Анализът на урината разкрива хистамин, който е присъщ на мастоцитозата, но и на възпалителните процеси.
При мастоцитоза може да се наблюдава увеличаване на размера на далака и черния дроб. И при рентгеново изследване се наблюдава остеопороза, тоест нарушение на костната плътност. Увреждане на костите се наблюдава при 27% от болните деца с мастоцитоза.
При диференциална диагноза мастоцитозата трябва да се разграничи от следните заболявания:
- ксантоми;
- невуси;
- лунички;
- пемфигус;
- дерматофиброма;
- пойкилодермия;
- хемангиома;
- лимфом;
- лимфогрануломатоза.
Лечение на патология
Ако детето има кожна мастоцитоза и няма заболявания от вътрешните органи, тогава не е необходима медицинска терапия. Детето постепенно се възстановява.
Но ако изведнъж имате симптоми от системите, тогава най-важното лечение е да вземете антихистамини.
За борба с тази патология има определена терапия:
- противоалергични лекарства (клемастин, супрастин, тавегил);
- инхибитори на серотонина;
- нестероидни лекарства (аспирин, ацеклофенак, кетопрофен);
- специфична PUVA терапия;
- цитостатици (доксорубицин, флуороурацил, циклофосфамид);
- употребата на кортикостероиди.
В някои случаи мастоцитите могат да бъдат отстранени чрез операция. Както показва практиката, най-често горното лечение на левкемия на мастоцити не дава никаква полза. Съвременната медицина не е намерила оптималното лечение за съществуващите форми на мастоцитоза.
Предпазни мерки
За да намалите риска от мастоцитоза при дете, трябва да обърнете внимание на следните мерки:
- Намалете или премахнете пържените, пикантни храни.
- Минимизирайте количеството на силно алергични храни и, ако е възможно, напълно изключете от диетата (портокали, мандарини и други екзотични храни).
- Не злоупотребявайте със сладкиши и шоколад.
Ако бебето кърми, тогава изключете приема на горните храни за майката. Обърнете внимание на активния начин на живот на детето си, по-малко излагане на слънце. Но от друга страна също е необходимо да се пазите от хипотермия. С такива препоръки шансът да не се разболеете от тази патология намалява, ако има предразположение.
Д-р Комаровски съветва при мастоцитоза да се изключи употребата на лекарство като Нурофен, тоест редица противовъзпалителни лекарства. Обърнете внимание на състоянието на имунитета, работата на стомашно-чревния тракт и наличието на хелминтни инвазии.
Мастоцитозата е заболяване на кръвоносната система, което се характеризира с масивно образуване на специални клетки - мастоцити, тъканни базофили или мастоцити. Тези клетки проникват в кожата и различни вътрешни органи.
Причини
Мастоцитозата се среща в две форми - кожна и системна.
Кожните форми на мастоцитоза се срещат главно при деца и са редки, няма разлики в лезията при момичета и момчета. Най-често страдат деца под 2-годишна възраст, повечето случаи на заболяването спонтанно отзвучават в юношеството.
Има обаче и форма за възрастни – системна мастоцитоза, тя е по-тежка и не е склонна да се самоелиминира.
Точните причини за развитието на системна мастоцитоза и механизмите на нейното образуване все още са неизвестни, излагат се теории за поражението на някои хромозоми с предаването на този вид заболяване по автозомно доминантен начин. Половината от пациентите обаче нямат семейна предразположеност.
Форми на мастоцитоза
Въз основа на клиничните характеристики, хода на заболяването и възрастта на неговото начало се разграничават формите на заболяването:
- Детска кожна форма на мастоцитоза: средно възрастта на лезията е до 2 години, симптомите постепенно изчезват, няма трансформация в системен процес.
- Единични (единични) мастоцитоми: образуването на лезии, ограничени до няколко зони (възли).
- Кожна форма на мастоцитоза при юноши или възрастни: системните лезии са чести при тази форма, но те няма да прогресират. Пълно излекуване обаче също не настъпва.
- Кожна форма, подобна на предишната, но с възможност за преминаване към системна мастоцитоза, която засяга вътрешните органи.
- Системна форма с увреждане на вътрешните органи.
- Злокачествена форма на мастоцитоза под формата на левкемия на мастоцитите. Това е особено тежка форма с лоша прогноза и бързо протичане.
Снимка: уебсайт на катедрата по дерматовенерология на Томския военномедицински институт
Прояви на кожни форми
При тази форма на лезии те засягат основно кожата. Основните симптоми обаче са
- сърбеж по кожата,
- зачервяване на кожата,
- сърцебиене,
- спад на налягането,
- периодично повишаване на температурата.
Това са прояви на освобождаването на специални вещества от мастоцитите - хистамин и неговите аналози.
Мастоцитозата се характеризира с пет основни типа кожни лезии.
1. Макуло-папулозни прояви. В този случай се появяват множество червено-кафяви петна със силна пигментация. При провеждане на специален тест за триене (тест Daria-Unna), те приемат формата на червени туберкули.
2. Нодуларен тип - появата вътре в кожата на множество сферични възли с размер до 1 см, плътна консистенция на червено, розово или жълто. Повърхността на възлите е гладка, тестът на Дари-Уна е отрицателен. Възлите могат да се слеят в плаки.
3. Образуване от мастоцити - единични възли с размери от 2 до 5 см, гладки или набръчкани в "портокалова кора", гумена консистенция. На шията, багажника, предмишниците могат да се появят до 3-4 възела. Тестът на Darier-Unna е положителен и ако повърхността на възела е наранена, по него могат да се появят мехурчета или пустули, изтръпване. При обратното им развитие кожата над тях потъва и се набръчква.
4. Еритродермична или дифузна форма – това са големи сърбящи кафяво-жълти огнища в подмишниците или глутеалните гънки. Те имат неправилна форма с ясни граници, плътни на допир. Повърхността поради триене може да се язви, да се появят драскотини и пукнатини. С напредването на лезиите се разпространяват и кожата става плътна, консистенцията на тестото, цветът му е от розово до тъмнокафяво. Тестът на Darier-Unna е рязко положителен, а незначителни лезии на огнища дават образуване на мехури и сърбеж. Постепенно процесът се регресира.
5. Телеагиоектазичната форма се среща предимно при жени и се проявява с червено-кафяви петна, състоящи се от натрупване на разширени подкожни съдове. Тези петна с различни форми и размери са разположени върху силно пигментирана кожна основа. На мястото на тяхното триене се появяват мехури, засягат се предимно гърдите и крайниците, възможно е сърбеж и разпространение на процеса към костите.
Прояви на системна мастоцитоза
При системна мастоцитоза вътрешните органи са инфилтрирани с мастоцити, със или без кожни лезии.
В същото време в засегнатите органи се появяват специфични нарушения, свързани с тяхната работа. Най-често засегнати:
- черния дроб, с неговото уголемяване, уплътняване и фиброзни възли (чернодробните тъкани се заменят със съединителна тъкан),
- скелетна система, с образуване на области остеопороза(омекване на костите) и остеосклероза (заместване на костите от съединителна тъкан), болка в костите,
- лимфни възли, с тяхното увеличаване и болезненост,
- храносмилателния тракт, с диарияи улцерозни лезии
- далак, с рязкото му увеличение,
- костен мозък с неговите промени и замяна на нормални клетки с мастоцити, или с увреждане на костния мозък с образуване на левкемия,
- нервна тъкан.
Диагностика
Основата на диагнозата са клиничните прояви и откриването на голям брой мастоцити в тъканите и кожата.
На първо място, те изследват кръвта, разкривайки в нея промени във формулата, голям брой мастоцити и техните метаболитни продукти (хистамин и триптаза).
Извършете биопсия на кожата, органите и костния мозък с определяне на изобилието от мастоцити, определете вида и аномалиите на тяхното развитие (особено тумор).
Извършва се хромозомен анализ с определяне на аномалии, свързани особено с 11-та и 20-та хромозоми, по-рядко с 5-та и 7-ма.
Допълнително се прави рентгенова снимка на костите, за да се определи нивото на клетъчно увреждане, както и денсистометрия и ЯМР на костната тъкан.
За диагностициране на нарушения на вътрешните органи се извършват ултразвук и КТ, особено на черния дроб или далака. При увреждане на храносмилателния тракт са необходими ендоскопски диагностични методи.
Лечение на мастоцитоза
С болестта се занимават терапевти и хематолози.
Все още не са разработени специфични методи на терапия, използва се симптоматична терапия, която потиска производството на биологично активни вещества от мастоцитите:
- антихистамини - супрастин, тавегил, зодак и аналози.
- мембранни стабилизатори на мастоцити - недокромил натрий, кетотифен.
- има данни за активността на алфа-интерферона, но засега методът е в процес на разработка.
Циклоспорини и метилпреднизолон също се използват в малки дози.
Но досега ефективността на лечението е ниска.
Използването на PUVA терапия е показано при тежка мастоцитоза или резистентност към антиалергични лекарства. PUVA терапията помага за намаляване на обривите. Препоръчват се 25 сесии от 3-5 J/cm2 (на сесия), след което се наблюдава подобрение.
Отстраняването на далака е показано при дифузна системна мастоцитоза.
Прогнозата за мастоцитоза се определя от формата на заболяването и степента на увреждане на органите.
При кожна форма е благоприятно, при системна може да е различно, а при мастоцитната левкемия е изключително неблагоприятно.
Описание:
Системната мастоцитоза е рядко заболяване, което се среща предимно при възрастни. Кожната мастоцитоза, или пигментната, е много по-честа, главно при деца.
симптоми:
Системната мастоцитоза се характеризира с анормална инфилтрация на мастоцити не само на кожата, но и на костния мозък, черния дроб, далака, стомашно-чревния тракт и други вътрешни органи. В редки случаи заболяването протича без кожни лезии. При някои пациенти системната мастоцитоза е свързана с развитие на хематологична картина на друга хемобластоза, по-често хронична миелопролиферативна болест (сублеукемична миелоза, хронична миеломоноцитна), по-рядко - зряла клетъчна лимфопролиферация или.
Клиничният вариант на системна мастоцитоза с масивно засягане на костния мозък (20% от мастоцитите) и анормални мастоцити в кръвта (обикновено 10%) се означава като левкемия на мастоцитите. Този вариант се отличава с липсата на кожни лезии и неблагоприятно протичане, което бързо води до развитие на полиорганна недостатъчност и смърт на пациентите.
В клиничната картина на системната мастоцитоза трябва да се разграничат 2 групи симптоми. Първите се дължат на инфилтрация на органи и тъкани от мастоцити и съответно се изразяват в увеличаване на тези органи и/или нарушение на тяхната функция. Втората група симптоми се свързва с функционалната активност на мастоцитите, а именно синтеза и освобождаването на биологично активни продукти, сред които хепаринът и хистаминът са с най-важно физиологично значение. Втората група симптоми включват: 1) интоксикация (температура, обилно изпотяване, загуба на тегло); 2) гърчове като горещи вълни, които се появяват спонтанно, след инсолация или в резултат на провокиращи лекарствени ефекти (например); 3) ; 4) или остеофиброза; 5) диария и язвени лезии на стомашно-чревния тракт; 6), което е най-честото фатално усложнение.
Клиничният ход на мастоцитозата обикновено е продължителен и бавно прогресиращ. Пациентите остават в компенсирано състояние без лечение в продължение на много години. Пигментната уртикария може да прогресира до системна мастоцитоза. Характерът на проявите и протичането на системната мастоцитоза варира от доброкачествени бавни до агресивни форми, които бързо водят до фатална дисфункция на вътрешните органи или тежък хеморагичен синдром. Понякога се наблюдава трансформация в левкемия на мастоцитите.
Причини за възникване:
Мастоцитозата е злокачествено заболяване. Етиологията и патогенезата не са установени.
лечение:
За лечение назначава:
Като симптоматична терапия се използват инхибитори на производството и антагонисти на медиатори, освободени от мастоцити, а именно: антихистамини H1 и H2, стабилизатори на мембраната на мастоцитите. Използването на тези лекарства е ефективно само при пациенти с пигментна уртикария и доброкачествено протичане на системна мастоцитоза. При пациенти с агресивен ход на мастоцитоза не са разработени ефективни методи за лечение. Има отделни съобщения за положителни резултати при употребата на интерферон алфа (3 милиона единици х 3 пъти седмично подкожно) и циклоспорин А (300 mg / ден) в комбинация с ниски дози метилпреднизолон (5-10 mg / ден).
Ефективността на лечението се определя от състоянието на лезиите, налични за визуален, ултразвуков или рентгенов контрол. Оценката на ефективността на лечението включва също наблюдение на параметрите на хемограмата, биохимията на кръвта, включително определяне на серумната концентрация на маркери за функционалната активност на мастоцитите; определяне на размера на далака и черния дроб; оценка на състоянието на остеоартикуларната система (дензитометрия, ЯМР,