Киста на шията - причини, симптоми, диагноза и лечение. Странична киста на шията Средна киста на шията код

Средната киста на шията е неоплазма, разположена отпред или отстрани на шията.

Първоначално туморът е доброкачествен, но съществува риск от прераждането му в рак. Средните кисти се наричат ​​вродени патологии, често се диагностицират в комбинация с цервикална фистула.

Според МКБ-10 на средните кисти на шията е присвоен код - Q18.

Всички материали на сайта са само за информационни цели. Ако подозирате заболяване, посетете Вашия лекар.

Както вече споменахме, патологията възниква в резултат на аномалия по време на вътреутробното развитие на плода. Но въпреки това идентифицирането на средна киста при дете е доста проблематично.

Според някои изследователи такава неоплазма се появява поради непълно разрастване на езиковия канал на щитовидната жлеза.

Справка!При нормално протичане на бременността тя трябва да порасне до осмата седмица. Ако това не се случи, тогава секреторната течност започва да се натрупва в образуваната кухина.

Но има мнение, че появата на средни кисти на шията провокира растежа на епитела на пода на устната кухина. Тази теория е изложена от RI Venglovsky.

Опасността от средни неоплазми е развитието на гноен процес, което може да бъде провокирано от следните фактори:

  • инфекциозни и бактериални процеси в организма;
  • зъбни заболявания;
  • неизправности на имунната система.

Симптоми на заболяването

В по-голямата част от случаите всички видове кисти на шията се развиват асимптоматично през първите няколко години. Най-често туморът се открива на възраст от 5 до 10 години.... Но има моменти, когато средната киста се открива за първи път при възрастни. Но това е по-скоро изключение.

Когато неоплазмата започне да се развива интензивно, на шията се появява малка подвижна топка. В същото време детето няма никакви болезнени усещания в този момент. Но може да се оплаче от буца в гърлото и дискомфорт при поглъщане на храна.

В някои случаи може да се появи леко увреждане на речта., обикновено тази симптоматика е характерна за неоплазми, разположени близо до корена на езика.

С развитието на гноен процес кожата в областта на тумора набъбва и се зачервява. При палпация на кистата възникват болезнени усещания. Ходът на патологията в този момент прилича на абсцес.

Ако не се лекува, след известно време на възпаленото място може да се появи фистула, през която ще проникне гной.

Внимание!Можете да се отървете от средната фистула само чрез операция.

Диагностични мерки

На първо място, за да идентифицира средните кисти на шията, лекарят извършва визуален преглед и палпация. Тогава За потвърждаване на диагнозата се извършват инструментални и лабораторни изследвания... Основните включват:

  • пункция на кистата с последващо изследване на течността за цитология;
  • Ултразвук на засегнатата област.

Ако се открият средни фистули, лекарите допълнително предписват фистулография и сондиране.

При диагностицирането е важно да се разграничи средната киста от лимфаденит, аденом на щитовидната жлеза, дермоиден и специфичен възпалителен процес и струма на езика.

Лечение на патология

Хирургичното отстраняване на средните кисти на шията е показано при деца с всякакъв размер на неоплазмата... И при възрастни, само ако туморът надвишава 10 мм в диаметър. За да се предотврати повторна поява на патологията, неоплазмата се изрязва внимателно заедно с капсулата.

Операцията се извършва под обща анестезия. След изрязване на тумора пациентът се зашива и се поставя стерилна превръзка.

При наличие на фистули се извършва и операция... Но такава интервенция е малко по-сложна, тъй като кухината на фистулата има тънки и извити стени. За улесняване на операцията се използват 2 подхода:

  • извършва се озвучаване;
  • оцветете кухината на фистулата със специален разтвор.

Важно!Без отстраняване на фистулата има висок риск от рецидив на кистата.

При остър гноен процес преди интервенцията се провежда курс на лечение с противовъзпалителни и антибактериални лекарства, след изпомпване на гнойното съдържание на кистозната кухина. В такива случаи операцията се отлага за 1-2 месеца.

При сериозни противопоказания за операцията пациентът се пробива от кистата... Но си струва да се отбележи, че този метод на лечение е неефективен, тъй като рискът от рецидив е твърде висок.

Последици и усложнения

Липсата на навременно лечение може да причини сериозни здравословни проблеми. На първо място, патологията е опасна, защото има опасност от инфекция. В резултат на това може да се развие сепсис или тежък абсцес.

В допълнение, туморът е предразположен към дегенерация в рак. Това се случва най-често при наличие на средни кисти на шията при възрастни пациенти. А това вече предполага не само операция, но и лъчева или химиотерапия. И в такава ситуация никой лекар не може да гарантира пълно възстановяване.

Киста на шията е куха тумороподобна формация, разположена на предната или страничната повърхност на шията. Образува се при нарушения в ранните етапи на ембрионалното развитие. В някои случаи се комбинира с вродена фистула на шията. Понякога фистула се образува още в детството или дори в зряла възраст в резултат на нагнояване на киста. Възможна е дегенерация на киста на шията в злокачествен тумор. Лечението е само хирургично.
Страничните кисти на шията обикновено се откриват при раждането, средните се откриват на възраст 4-7 или 10-14 години, понякога безсимптомни. При един от 9-10 пациенти се наблюдава странична киста в комбинация с вродена фистула на шията. В около 50% от случаите се загнояват кисти и се образува фистула в резултат на изпразване на абсцеса през кожата.

Странични кисти на шията.

Страничните кисти на шията са по-чести от средните кисти (в около 60% от случаите). Те са разположени на предно-страничната повърхност на шията, в горната или средната й трета, пред стерноклеидомастовидния мускул и са локализирани директно върху невроваскуларния сноп, до вътрешната югуларна вена. Има както многокамерни, така и еднокамерни. Големите странични кисти на шията могат да притискат кръвоносните съдове, нервите и близките органи.
При липса на нагнояване или компресия на невроваскуларния сноп няма оплаквания. По време на прегледа се разкрива кръгла или овална тумороподобна формация, особено забележима, когато главата на пациента е обърната в обратна посока. Палпацията е безболезнена. Кистата е с еластична консистенция, подвижна е, не е прилепнала към кожата, кожата над нея не е променена. По правило се определя флуктуация, което показва наличието на течност в кухината на кистата. При пункция в кухината на образуванието се открива мътна, почти бяла течност.
При нагнояване кистата на шията се увеличава по размер и става болезнена. Кожата над нея се зачервява, разкрива се локален оток. Впоследствие се образува фистула. Когато се отвори върху кожата, устата на фистулата се намира в областта на предния ръб на стерноклеидомастовидния мускул. При отваряне върху лигавицата на устната кухина, устата е в областта на горния полюс на сливицата. Дупката може да бъде точна или широка. Кожата около устата често е с корички. Наблюдават се мацерация на кожата и хиперпигментация.
Диагнозата на страничната киста на шията се поставя въз основа на анамнезата и клиничната картина на заболяването. За потвърждаване на диагнозата се извършва пункция, последвана от цитологично изследване на получената течност. Могат да се използват допълнителни изследователски методи като ултразвук, сондиране и фистулография с рентгеноконтрастно вещество.
При неинфектирана киста на шията се извършва диференциална диагноза с лимфогрануломатоза и извънорганни тумори на шията (липом, неврином). Гноящата се киста се разграничава от аденофлегмон и лимфаденит.

Средни кисти на шията.

Средните кисти в травматологията представляват около 40% от всички кисти на шията и са разположени на предната повърхност на шията, по средната линия. При преглед се открива плътна, безболезнена, ясно ограничена формация с еластична консистенция с диаметър до 2 см, незаварена към кожата. Кистата е леко подвижна, прилепнала към тялото на подезичната кост, изместена при преглъщане. В някои случаи тумороподобна формация се намира в корена на езика. В този случай езикът се повдига, възможни са нарушения на говора и преглъщането.
Средните кисти се гнойят по-често от страничните - в около 60% от случаите. Когато се зарази, образуването се увеличава по размер, става болезнено. Околните тъкани набъбват, кожата се зачервява. При отваряне на абсцеса се образува фистула с отвор, разположен на предната повърхност на шията, между щитовидния хрущял и хиоидната кост. Ако фистулата се отвори в устната кухина, устата й се намира на предната повърхност на езика, на границата между корена и тялото.
Диагнозата на средната киста се поставя въз основа на анамнезата и клиничните находки. Като методи за инструментална диагностика се използват ултразвук и пункция на кистата, последвано от цитологично изследване. По време на пункция се получава вискозна, мътна, жълтеникава течност, съдържаща лимфоидни елементи и клетки от стратифициран плосък епител. За изследване на фистулни пасажи се използват фистулография и сондиране.
Медианната киста на шията се диференцира от струма на езика, дермоидна киста, лимфаденит, специфични възпалителни процеси и аденом на анормално разположена щитовидна жлеза.
  • ушната мида вродена
  • шийно-ухо

Предвъглен синус и киста

Аномалия на развитието на бранхиалната цепка NOS

Вродена хипертрофия на устните

медиално:

  • киста на лицето и шията
  • фистула на лицето и шията
  • синусите на лицето и шията

Вродена малформация на лицето и шията NOS

В Русия Международната класификация на болестите от 10-та ревизия (МКБ-10) е приета като единен нормативен документ, който да отчита честотата, причините за посещенията на населението в лечебни заведения от всички отдели и причините за смъртта.

ICD-10 е въведен в здравната практика в Руската федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 27.05.97. № 170

Нова ревизия (ICD-11) е планирана от СЗО през 2017-2018 г.

Изменено и допълнено от СЗО

Обработка и превод на промените © mkb-10.com

Киста на шията: симптоми и лечение

Киста на шията - основни симптоми:

  • Слабост
  • Световъртеж
  • гадене
  • Повръщане
  • Субфебрилна температура
  • Интоксикация
  • летаргия
  • Изтичане на гной от фистула
  • Подуване в засегнатата област
  • Влошаване на общото състояние
  • Бучка на шията

Етиология

Класификация

  • страничен или бранхиогенен;
  • венозен хемангиом;
  • мастни тумори.

Симптоми

  • слабост, летаргия;
  • повишена телесна температура;
  • слабост, виене на свят;

Диагностика

  • кръвен тест за туморни маркери;
  • Ултразвук на шията;
  • фистулография;
  • CT, ако е необходимо.

Лечение

Профилактика

Киста на шията - симптоми и лечение

  • Слабост
  • гадене
  • Световъртеж
  • Повръщане
  • Интоксикация
  • Субфебрилна температура
  • летаргия
  • Зачервяване на кожата на мястото на лезията
  • Треска в засегнатата област
  • Изтичане на гной от фистула
  • Влошаване на общото състояние
  • Подуване в засегнатата област
  • Болка при натискане на неоплазмата
  • Бучка на шията
  • Невъзможност за пълно огъване на врата
  • Бебето не може да държи главата си

Кистата на шията е куха тумороподобна формация, която се намира на страничната или предната повърхност на шията, най-често от вроден характер, но може да бъде следствие от вродена фистула на врата. Страничните кисти са следствие от вродена патология на развитието на плода, докато средната киста на шията при дете се диагностицира на възраст от 4 до 7 години и често може да бъде асимптоматична. В половината от случаите неоплазмата се нагноява, което води до изпразване на абсцеса и образуване на фистула.

Лечението е само хирургично. Пункцията се използва изключително рядко, тъй като натрупването на течна или кашеста маса се случва многократно след известно време. Според международната класификация на заболяванията този патологичен процес принадлежи към други вродени аномалии на лицето и шията. Код по ICD-10 - Q18.

Причини за заболяването

Страничната или бранхиогенна киста на шията в повечето случаи е вродена патология и се диагностицира при раждането. Това се дължи на неправилното развитие на бранхиалната цепка и арки, образуването на куха неоплазма се случва на 4-6 гестационна седмица.

Трябва да се отбележи, че страничната киста на шията е по-опасна от средната форма, тъй като в повечето случаи, при липса на навременно лечение, тя се дегенерира в злокачествено образувание. Също така, когато расте, тази форма на киста на шията може да притисне нервните окончания и близките органи, което може да доведе до съпътстващи патологични процеси. Точно като други форми на кухи тумороподобни образувания, той може спонтанно да се отвори и да доведе до незарастващи бранхиални фистули.

Средната киста при възрастни (тироглосална) може да бъде резултат от такива етиологични фактори:

В 60% от случаите средната киста на шията се нагноява, което може да причини нарушена функция на преглъщане и говор. В някои случаи такава неоплазма се отваря спонтанно, което води до образуване на фистула.

Точните причини за развитието на патология на бранхиалната цепка и арки по време на феталното развитие не са установени. Въпреки това, клиницистите идентифицират следните възможни предразполагащи фактори:

  • генетично предразположение - ако има такъв патологичен процес в историята на родителите или един от тях, подобна клинична проява може да се наблюдава при новородено;
  • силен стрес, постоянно нервно напрежение на майката по време на носене на дете;
  • злоупотреба с алкохол и тютюнопушене;
  • лечение с "тежки" лекарства по време на бременност, особено в ранните етапи. Те включват антибиотици, противовъзпалителни, болкоуспокояващи, кортикостероиди;
  • системни заболявания при майката;
  • наличието на хронични заболявания.

Ако детето има такъв симптом, трябва незабавно да се консултирате с лекар. Изключително опасно е да се игнорира такава клинична проява, тъй като вероятността неоплазмата да се дегенерира в злокачествен тумор е висока.

Класификация на заболяването

Има два основни вида неоплазми на шията:

  • страничен или бранхиогенен;
  • медианна или тироглосална.

Страничните кисти от своя страна се разделят на:

Локализация на кисти и фистули на шията

Според структурата и принципа на образование се разграничават следните форми на неоплазми:

  • дермоидна киста на шията - се отнася до вродени патологии, лежи на повърхността, не се прикрепя към фаринкса. По правило такава неоплазма е изпълнена с клетки на мастните и потните жлези, космените фоликули;
  • хрил - намира се в областта на костта под езика, състои се от епитела на хрилните джобове.

Може да се използва и следната класификация на кисти на шията според естеството на образуването и локализацията:

  • хигрома е мека и гладка формация, която се намира в долната част на шийката на матката;
  • венозен хемангиом;
  • Първичен лимфом - група от твърдо плетени лимфни възли
  • неврофиброма - неподвижни, плътни по консистенция образувания, диаметър от 1 до 4 сантиметра;
  • щитовидно-езикова - може да се локализира в ларинкса и шията, движи се нагоре или надолу по време на преглъщане;
  • мастни тумори.

Независимо от етиологията на неоплазмата, тя трябва да бъде отстранена хирургично, тъй като почти винаги съществува риск от злокачествено заболяване.

Симптоми на заболяването

Някои форми на неоплазма на шията при деца или възрастни могат да бъдат асимптоматични за дълго време. С нарастването на кух тумор могат да се появят следните симптоми:

  • невъзможност за пълно огъване на врата;
  • при палпация на неоплазмата се усеща болка;
  • туморът е подвижен, кожата е непроменена, но е възможно зачервяване;
  • детето не може да държи главата си;
  • слабост, летаргия;
  • субфебрилна телесна температура, възможно е и локално повишаване на температурата;
  • признаци на обща интоксикация на организма - гадене, повръщане, общо неразположение.

Ако процесът на нагнояване е започнал, тогава могат да се появят следните симптоми на клиничната картина:

  • локално зачервяване на кожата, подуване;
  • повишена телесна температура;
  • слабост, виене на свят;
  • силна болка при палпация;
  • гноен ексудат изтича, по-рядко в устната кухина;
  • кожата около отвора може да се образува коричка.

При наличие на такива клинични признаци трябва незабавно да потърсите медицинска помощ. Гноен процес може да доведе до абсцес, флегмон и други животозастрашаващи заболявания.

Симптоми на киста на шията

Трябва да се разбере, че отделянето на гноен ексудат навън не може да се разглежда като възстановяване и премахване на необходимостта от посещение на лекар. Образуваната фистула никога не заздравява сама, а натрупването на течност в тумора почти винаги се случва отново след известно време. Освен това рискът от злокачествено заболяване се увеличава значително.

Диагностика

На първо място се извършва физически преглед на пациента с палпация на киста на шията. Също така, по време на първоначалния преглед, лекарят трябва да събере лична и семейна анамнеза.

За изясняване на диагнозата могат да се проведат следните лабораторни и инструментални методи за изследване:

  • пункция на течност от куха формация за последващо хистологично изследване;
  • кръвен тест за туморни маркери;
  • Ултразвук на шията;
  • фистулография;
  • CT, ако е необходимо.

Общите клинични изследвания на кръв и урина в този случай нямат диагностична стойност, поради което се извършват само ако е необходимо.

Лечение на заболяването

В този случай лечението е само оперативно, консервативните методи не са ефективни. Пункцията се използва само в най-екстремните случаи, когато операцията не е възможна по медицински причини. Най-често това се отнася за възрастните хора. В този случай съдържанието на тумора се аспирира, последвано от измиване с антисептични разтвори.

Що се отнася до традиционното отстраняване на кистата на шията, такава операция се извършва под анестезия, ексцизия може да се извърши както през устата, така и външно, в зависимост от клиничните параметри. За предотвратяване на рецидив се извършва ексцизия заедно с капсулата.

Отстраняването на страничните тумори е по-трудно, тъй като неоплазмата е локализирана в близост до съдовете и нервните окончания.

Ако пациентът вече е влязъл с гноен процес и образование, тогава ще се извърши аутопсия и дренаж на тумора, последвано от отстраняване на фистулата. Всички фистули, дори тънки и незабележими, подлежат на ексцизия, тъй като могат да причинят рецидив. За да се изясни тяхната локализация, хирургът може предварително да инжектира оцветител (метиленово синьо, брилянтно зелено).

След операцията на пациента се предписва противовъзпалителна и антибактериална терапия. Също така трябва да извършвате редовни превръзки със задължителна обработка на устната кухина с антисептични вещества.

В следоперативния период пациентът трябва да спазва диета, която включва следното:

  • кисела, пикантна и твърде солена, груба храна трябва да се изключи от диетата за периода на лечението;
  • напитки и ястия трябва да се консумират само топли;
  • ястията трябва да са течни или на пюре.

Ако хирургическата интервенция се извърши своевременно, тогава практически няма риск от рецидив или развитие на онкологичния процес. Не е необходима дългосрочна рехабилитация.

Профилактика

За съжаление, в този случай няма ефективни методи за превенция. Силно се препоръчва да не се самолекувате и да се консултирате навреме с квалифициран лекар. В този случай рискът от усложнения е минимален.

Ако смятате, че имате киста на шията и симптоми, характерни за това заболяване, тогава лекарите могат да ви помогнат: хирург, терапевт, педиатър.

Предлагаме също да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания, която на база въведените симптоми избира вероятни заболявания.

Вродени малформации на лицето и шията

RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)

Версия: Архив - Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан (Заповед № 239)

Главна информация

Кратко описание

Системни нарушения в границите на първата и втората бранхиална дъга през периода на ембрионално развитие на детето. Общото за всички синдроми е дисплазия и (или) недоразвитие на тъканите и органите на лицето, което води до функционални и естетични нарушения.

Протокол "Вродени малформации на лицето и шията"

Q 18.1 - вродена преурикуларна киста и фистула

Q 18.4 - макростомия

Q 18.5 - микростомия

Q 18.6 - макрохейлия

Q 18.7 - maikrocheilia

Q18.8 Други уточнени малформации на лицето и шията

Q 38.2 - макроглосия

Q 38.3 - други вродени аномалии на езика

Q 16.0-Q16.1 - вродена малформация и атрезия на ушния канал

Q 17.0 - аксесоар ушна мида

Q 17.1-Q 17.3 - макроотия, микроотия и други ушни аномалии

Q 17.5 - стърчащи уши

Класификация

Класификация на вродените малформации на лицето и шията (СЗО, 1975 г.)

Вродени малформации на лицето:

Разцепена горна устна;

Чрез цепнатини на горната устна и небцето;

Наклонени цепнатини на лицето (колобома);

Напречни лицеви цепнатини (макростомия);

фистули на долната устна;

Хипертелоризъм (средна цепка на носа) и др.

Вродени малформации на органите на устната кухина и фаринкса:

Къса френум на езика;

Малформации на зъбите;

Плитък вестибюл на устната кухина;

Вродени малформации на ушите:

Дисплазия на ушите (микроотия и анотия), атрезия на ушния канал;

Паротидни фистули (преаурикуларни фистули и кисти);

Аномалии на 1-ва и 2-ра бранхиална дъга и др.

Вродени малформации на шията:

Средни и странични фистули и кисти на шията и др.

Диагностика

Оплаквания: за козметичен дефект, нарушение на анатомичната и функционална цялост на лицево-челюстната област (в зависимост от вида на малформацията).

Косата цепнатина на лицето или колобома е тежка вродена патология в резултат на несрастване (пълно или непълно) на назолабиалните и максиларните туберкули през периода на ембрионално развитие на детето. Пукнатината може да бъде пълна или непълна, едно- и двустранна. По-чести са непълните коси цепнатини на лицето.

Клинично цепнатината започва от горната устна (вдясно или вляво от филтрума) и след това продължава към долния клепач и горния външен ръб на орбитата. Ако цепнатината е непълна, тогава има цепнатина на тъканите само на горната устна, а след това по протежение на цепнатината се определя недоразвитието на меките и твърдите тъкани на лицето под формата на прибрана бразда от горната част устна до долния орбитален ръб на орбитата. По правило тези деца имат недоразвитие или колобома на клепачите и в резултат на това фалшив екзофталм. Наклонената цепнатина на лицето често се комбинира с друга патология на лицето: цепнатина на небцето, хипертелоризъм, аномалия на ушите и др.

Лечението на тази патология е хирургично и се извършва в различни възрастови периоди, в зависимост от пълния симптомокомплекс на заболяването (пластична хирургия на горната устна, пластична хирургия на клепачите, пластична хирургия на лицевия контур, отопластика и др.) .

Напречната цепнатина на лицето или макростомата е едностранна и двустранна. Това е резултат от несливането на максиларните и мандибуларните туберкули в периода на ембрионално развитие на детето. Клинично патологията се проявява под формата на макростомия с различна тежест. В този случай цепнатината започва от ъгъла на устата и продължава по-нататък към ушната мида. Макростомата може да бъде както изолирана малформация, така и симптом на някои вродени синдроми. Така например при синдрома на Goldenhar, освен макростомата от засегнатата страна, има недоразвитие на долната челюст, аурикуларна дисплазия, хрущялни преаурикуларни придатъци, епибулбарен дермоид и др. При синдрома на 1-ва бранхиална дъга макростомата също често се наблюдава (GV Kruchinski, 1974).

Хирургично лечение с макростомия - намаляване на устната междина до нормални размери. Страничната граница на устната цепка обикновено се намира на зеничната линия. Ако има ушни придатъци, те също трябва да бъдат отстранени. Хирургическата интервенция е най-препоръчителна на възраст 2-3 години.

Средната цепнатина на носа (хипертелоризъм) се образува в резултат на нарушение на сливането на носните плочи на носния туберкул през периода на ембрионално развитие на детето. Клинично патологията се проявява под формата на бифуркация на върха на носа и малка бразда, която се издига нагоре по задната част на носа, поради разминаването на хрущяла на крилото. Върхът на носа е широк, плосък, преградата е скъсена. Понякога скритата цепнатина се простира по-високо в костите на носа и дори в челото. Мостът на носа при тези пациенти е широк, сплескан и през кожата може да се палпира костна цепнатина. Очните кухини при тези пациенти са разположени широко (хипертелоризъм). Всички пациенти имат типичен клиновиден растеж на косата по средната линия на челото. Средната цепнатина на носа може да се комбинира с аномалии на зъбите в горната челюст, цепнатина на горната устна, вродени фистули на устните и други вродени аномалии.

Лечението на средните назални цепнатини е хирургично, в зависимост от тежестта на патологията. При леки случаи може да се направи пластична операция на хрущяла на крилото и върха на носа. Тази операция може да се извърши в по-ранна възраст (13-15 години). При по-тежки случаи се налага пълна (включително костна) ринопластика, която обикновено се извършва след 17-годишна възраст. Освен това при тежък хипертелоризъм при възрастни е възможно да се извърши реконструктивна операция на челната кост, горната челюст и зигоматичните кости, за да се нормализира формата на лицето. Тези редки и сложни операции се извършват в някои от големите клиники по орална и лицево-челюстна хирургия.

Синдром на 1 и 2 бранхиални арки. Пациентите с тази патология се характеризират с изразена асиметрия на лицето (едно- или двустранна) поради недоразвитието на тъканите, образувани от 1-2-ри бранхиални арки в процеса на ембрионално развитие. Предаването на този синдром по наследство се наблюдава в изключително редки случаи. Най-честият едностранен синдром. В този случай клинично се определя едностранно недоразвитие на долната и горната челюст, зигоматичната кост и ушната мида. Недоразвити са и всички меки тъкани на долната и средната трета на лицето от засегнатата страна.

Недоразвитието на долната челюст е особено изразено в областта на челюстния клон, короноидните и кондиларните израстъци. Клонът на челюстта е недоразвит, скъсен, изтънен. Коронарните и кондиларните израстъци също са недоразвити, а често и напълно липсват. В тези случаи, като правило, костните елементи на темпорамандибуларната става са недоразвити или не са определени (ставен туберкул, гленоидна ямка и др.). При тежки случаи рентгенологично се определя и недоразвитието на тялото на долната челюст от "болната" страна. Взети заедно, това води до факта, че брадичката се измества към "болната" страна.

Недоразвитието (стесняване и скъсяване) на горната челюст, както и на зигоматичната кост, води до сплескване на средната част на лицето от засегнатата страна. Има наклонена или кръстосана захапка в устната кухина, аномалии от страна на зъбите. От страната на лезията се определя недоразвитие на мускулите на езика и мекото небце.

Синдром 1-2 на бранхиалните дъги винаги е придружен от аномалия на ушната мида с различна тежест: от нейното недоразвитие (микроотия) до пълна аплазия на ушната мида, когато вместо това остава само ушната мида или малък хрущял. При тези пациенти външният слухов проход е стеснен или запушен, паротидните хрущялни придатъци, паротидните фистули и др.

Лечението на пациенти със синдром на 1-2 бранхиална дъга е дългосрочно, многоетапно, комплексно (хирургично-ортодонтско) и много комплексно, насочено към възстановяване на формата и размера на челюстите, ушната мида и др., както и възстановяване функции, нарушени в резултат на заболяването (дъвкане, слух). Ортодонтското лечение се извършва в ранна детска възраст, като се започне от ухапването на млякото и по-нататък до края на растежа на костите на лицевия скелет. От 8-9-годишна възраст е възможно да се извърши отопластика. В началото на срещата е възможно да се извършат остеопластични операции на челюстите. Въпреки това, резултатът от лечението не винаги е успокояващ.

Синдром на Пиер-Робин. Клинично патологията се проявява под формата на триада от симптоми: цепнатина на небцето по средната линия, микрогения или недоразвитие на долната челюст и глосоптоза. Всички симптоми се откриват веднага след раждането на детето. Тежестта на тези симптоми може да варира от лека до тежка. При новородени може да се развие дислокационна асфиксия, когато детето лежи по гръб. Това най-тежко функционално увреждане може да доведе до смърт на дете. Характерни са също цианозата и пристъпите на асфиксия по време на хранене на детето. Тези деца обикновено имат склонност към повръщане. Поради горното и аспирационна пневмония често се наблюдават дистрофия и висока смъртност.

Лечението се състои в предотвратяване на задушаване и аспирация на храна от първите дни от живота на детето. За това езикът или долната челюст се фиксират в напреднала позиция с помощта на хирургически или ортодонтски методи. В някои случаи е достатъчно да държите и отглеждате новороденото по корем. С течение на времето позицията на долната челюст се стабилизира чрез укрепване на мускулите, които удължават долната челюст. В бъдеще за рехабилитацията на тези деца са необходими миогимнастика, ортодонтско лечение и пластична хирургия на небцето в общоприетите условия.

Синдром на Vanderwood - вродени симетрични фистули на лигавиците на долната устна в комбинация с вродени цепнатини на горната устна и небцето. Лечението се състои от пластична хирургия на горната устна и небцето в обичайното време. Освен това е необходима операция за ексцизия на вродени фистули на долната устна, която е препоръчително да се извърши в предучилищна възраст.

Синдром на Franceschetti-Colins или лицево-челюстна дисостоза. Заболяването често е фамилно (наследствено). Характерните му симптоми са двустранно недоразвитие на зигоматичните кости, горната и долната челюст и ушната мида. За Ф.К. характерна е антимонголоидната посока на палпебралните цепнатини: палпебралните фисури са насочени една към друга под ъгъл поради спускането на външните ъгли на очите (очите са "къщи"). Често има колобома или недоразвитие на клепачите. Недоразвитието на горната челюст е придружено от недоразвитие на максиларните синуси, аномалии на зъбите и оклузия. Ушните миди са недоразвити в различна степен. При аплазия на ушите има атрезия на външните слухови канали с частична или пълна глухота. Възможна макростомия, ушни придатъци. Понякога освен това има средна цепнатина на небцето, цепнатина на горната устна.

Лечението на пациенти с тази патология е продължително, поетапно и комбинирано (ортодонтско и хирургично). Извършва се по естетически и функционални показания в различни възрастови периоди, в зависимост от тежестта на съществуващите симптоми.

Краниофациална дисостоза (с Кроусън). Значителна роля в развитието на заболяването играе наследственият фактор. Мозъчният череп е почти нормален или донякъде намален и деформиран. Шевовете са заличени, обрасли. Основата на черепа е съкратена. Има рязко недоразвитие на горната челюст, очните кухини, зигоматичните кости. В резултат на това се определя фалшив екзофталм, като очите са изпъкнали напред и встрани, т.е. разминават се. Поради рязкото недоразвитие на горната челюст се разкрива натрупване, ретенция, дистопия и друга патология от зъбите и съзъбието на горната челюст, както и фалшиво потомство. Понякога се наблюдават аномалии на вътрешното и средното ухо.

Лечението на синдрома на Кроусън е най-често палиативно, симптоматично, насочено към премахване на отделните симптоми на заболяването (нормализиране на позицията на зъбите или оклузията, контуриране на лицето и др.). Радикални реконструктивни оперативни интервенции върху костите на лицевия и мозъчен скелет се извършват само в някои големи лицево-челюстни клиники в света.

Краниоклавикуларна дисостоза. Заболяването може да бъде наследствено. Клинично се характеризира с увеличаване на мозъка и намаляване на лицевата част на черепа. Челото на пациента е голямо и широко, а лицето е малко. Костите на средната част на лицето, особено на горната челюст, са недоразвити. Тъй като долната челюст е с нормален размер, се образува фалшиво потомство. Патологията се характеризира с множество малформации на постоянните зъби (адентия, ретенция и др.). Освен това пациентите имат недоразвитие или аплазия на ключиците. В тази връзка раменният пояс има патологична подвижност - пациентът може да събере двете рамена пред тялото.

Лечението на тези пациенти в практиката е най-често палиативно – премахване на зъбни аномалии, оклузия или контуриране на лицето. Костно-реконструктивните операции са рядкост.

Показателите на лабораторните изследвания не се променят. Възможни: хипохромна анемия, хипопротеинемия, която е свързана с недохранване.

Рентгенова снимка: зависи от вида на малформацията.

Показания за консултация със специалисти - при наличие на съпътстваща патология:

Оториноларинголог - наличието на анатомичен дефект води до патологични изменения в носната кухина и назофаринкса и води до заболявания като: хроничен ринофарингит, хипертрофия на носната кухина, тонзилит, тубоотит и др.;

Консултация със зъболекар, гинеколог за рехабилитация на инфекции на устната кухина и външните полови органи;

Алерголог за алергични прояви;

Отклонения в ЕКГ и др. са индикация за консултация с кардиолог;

При наличие на вирусен хепатит, зоонозни и вътрематочни и други инфекции - специалист по инфекциозни заболявания.

Диференциална диагноза: не.

Списък на основните диагностични мерки:

1. Пълна кръвна картина (6 параметъра).

2. Общ анализ на урината.

3. Биохимичен кръвен тест.

4. Изследване на изпражненията за яйца на червеи.

5. Определяне на времето на съсирване на капилярната кръв.

6. Определяне на кръвна група и Rh фактор.

7. Консултация с анестезиолог.

Списък с допълнителни диагностични мерки:

1. Компютърна томография на главата и шията.

2. Панорамна рентгенография на челюстите.

3. Ултразвук на коремните органи.

5. Рентгенова снимка на челюстните кости в две проекции.

Киста на шията - основни видове и лечение

Киста на шията е доброкачествена неоплазма, чиято кухина е пълна с течност, космени фоликули и съединителна тъкан. В съответствие с международната класификация ICD-10, средната киста на шията е включена в Q10-Q18 блок. В повечето случаи се локализира от предната или страничната страна (страничните се диагностицират в 60% от случаите), по-рядко - на задната част на шията в областта на гръбначния стълб. Патологията рядко се придружава от неудобни усещания, няма синдром на болка, кистата не засяга обичайния начин на живот, с него можете да живеете без проблеми до старост. Понякога съществува заплаха от трансформация на такъв тумор в злокачествен, в такива случаи е необходимо спешно отстраняване.

Патологията се диагностицира рядко, среща се при 2-5% от всички тумори на лицево-челюстната зона и шийните прешлени.

Механизъм за развитие

Киста на меките тъкани се образува в резултат на патологични процеси, протичащи на етапа на ембрионално развитие, най-често неоплазмата се диагностицира през първата година след раждането на бебе. Когато се локализира отпред, вродената киста може да остане невидима за дълго време и се открива в юношеството.

Най-често кистата не е опасна, но някои разновидности, по-специално кистозна хигрома, стават причина за вътрематочна смърт на детето.

Класификация

Има няколко групи класификации според структурата на тумора и мястото на локализация (отпред, отстрани, отзад).

Разновидности по естество на образованието:

  • бранхиогенна киста (бранхиална) - образува се в резултат на патологии в развитието на ембриона, по време на неговия растеж нерастящите бранхиални джобове се пълнят с течност;
  • дермоидна киста на шията - изпълнена с клетки на мастните и потните жлези, съединителната тъкан;
  • лимфогенен - ​​възниква в резултат на нарушения в развитието на лимфата, изпълнена със серозна течност;
  • кистозна - често срещана сред децата, в 90% от случаите е необходима хирургична интервенция;
  • епидермален - образува се в резултат на запушване на мастните жлези от епидермални клетки, възниква близо до гръбначния стълб на линията на косата.
  • средната киста се развива в резултат на наранявания, инфекции, заболявания на кръвта и лимфата, в 50% от случаите патологията е придружена от нагнояване, образуване на фистули, които се отварят в устната кухина или навън; гнойната течност излиза през фистулите, нейното проникване в тялото може да причини тежка интоксикация.

Симптоми

Неоплазмите под 1 см са визуално невидими, само професионален лекар може да установи наличието им.

Симптомите се различават до известна степен в зависимост от вида на неоплазмата; при преглед се определя като еластичен тумор, който е безболезнен при натискане. При странична киста признаците могат да бъдат объркани с други патологии на шийния отдел на гръбначния стълб, най-често доброкачествената неоплазма се проявява след механично увреждане или бактериална / вирусна инфекция.

В резултат на това се появяват следните симптоми:

  • подуване на тъканите, болка при преглъщане;
  • мобилност на неоплазмата;
  • възпаление на лимфните възли;
  • деформация на ларинкса;
  • абсцес – след запълване с гной и възпаление се развива абсцес или сепсис, което води до отравяне на кръвта, възпаление на тъканите, некроза и инфекция на цялото тяло.

Диагностика

Симптомите често са скрити, само рутинният медицински преглед помага да се идентифицира заболяването. Когато се диагностицира доброкачествен тумор, капсулата се проверява за карциноми, тяхното присъствие се счита за опасно усложнение на заболяването.

  • проучване на състоянието на пациента, проверка на случаи на рак сред роднини;
  • първична палпация на засегнатата област;
  • томография и хистологично изследване;
  • пункция, микробиологично изследване на клетки, запълващи неоплазмата.

Лечение

Хирургичното отстраняване се счита за единственият начин за лечение на кистата, лекарствената терапия е неефективна. При деца операцията се извършва след навършване на тригодишна възраст - при възрастни, след откриване на патологични симптоми. Методът за отстраняване се избира след задълбочено проучване на неоплазмата, установявайки нейното разнообразие, размер и други индивидуални характеристики. Продължителността на операцията не надвишава един час, за извършването й е необходима обща анестезия. Интервенцията изисква професионализъм и внимание, непълното отстраняване заплашва с рецидив, операцията се извършва амбулаторно, няма нужда от хоспитализация.

Кистозните образувания са чувствителни към всякакви термични процедури, следователно самолечението в този случай е строго противопоказано, компресите и лосионите могат да навредят на тялото.

Показания за операция:

  • излишен размер на тумора 1 см;
  • болезнени усещания;
  • затруднено преглъщане и произнасяне на фрази.

Характеристики на операцията:

  1. Важна роля играе оперативността, при сериозни заболявания и напреднала възраст операцията е противопоказана. Вместо това съдържанието на неоплазмата се отстранява, след което кухината се почиства с антисептични средства.
  2. Обостряне на възпалителния процес - кухината се отваря, извършва се дренаж, отстранява се гной, операцията се извършва след 2-3 седмици противовъзпалителна терапия, разрешено е многократно измиване на капсулата. Понякога няма нужда от операция, тъй като кухината се лекува сама.
  3. Отстраняването на малки кисти може да се извърши през устната кухина, този метод избягва образуването на шевове.
  4. Големите тумори се отстраняват чрез кожни разрези; изисква се специално внимание при отстраняването на страничните лезии, тъй като те включват нерви.
  5. Средната киста е свързана с хиоидната кост, така че туморът се отстранява заедно с неговата част.
  6. Операцията се усложнява от наличието на фистули, контрастното вещество помага да се разкрият всички тънки изходи от които. При странична локализация на кистата ситуацията се влошава от наличието на големи кръвоносни съдове.

След операцията лекарят предписва антибиотична терапия и противовъзпалителни средства, като допълнително лечение е показана физиотерапия. Отстраняването на шевовете се извършва една седмица след операцията.

Вероятността от рецидив се увеличава с диагностициран лимфаденит, курсът от специални изплаквания ще помогне да се избегне повторното образуване на киста, пикантните и груби ястия трябва да бъдат изключени от диетата.

Профилактика

Кистата на шията е вродено заболяване, поради което често липсват превантивни мерки, редовните профилактични прегледи ще помогнат за предотвратяване на нагнояване. Опитен лекар диагностицира киста в ранен стадий на развитие, след което се извършва операция.

Прогноза

Тъй като операцията е единственото лечение, съществува риск от усложнения. В 95% от случаите интервенцията завършва успешно, прогнозата зависи от периода на възстановяване, опасността може да бъде открита по време на операцията на злокачествени огнища.

Заключение

Киста на шията е вродено заболяване, което е доста рядко и най-често се диагностицира в детска възраст. Туморът се вижда визуално, симптомите се изразяват с механично увреждане или бактериална, вирусна инфекция. Хирургическата интервенция се счита за основен метод на лечение, изборът на метода на ексцизия зависи от вида и характеристиките на тумора. След операцията се предписва медикаментозно лечение, прогнозата най-често е положителна.

RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Архив - Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2010 г. (Заповед № 239)

Други уточнени малформации на лицето и шията (Q18.8)

Главна информация

Кратко описание


Системни нарушения в границите на първата и втората бранхиална дъга през периода на ембрионално развитие на детето. Общото за всички синдроми е дисплазия и (или) недоразвитие на тъканите и органите на лицето, което води до функционални и естетични нарушения.

протокол"Вродени малформации на лицето и шията"

Код по МКБ-10:

Q 18.1 - вродена преурикуларна киста и фистула

Q 18.4 - макростомия

Q 18.5 - микростомия

Q 18.6 - макрохейлия

Q 18.7 - maikrocheilia

Q18.8 Други уточнени малформации на лицето и шията

Q 38.2 - макроглосия

Q 38.3 - други вродени аномалии на езика

Q 16.0-Q16.1 - вродена малформация и атрезия на ушния канал

Q 17.0 - аксесоар ушна мида

Q 17.1-Q 17.3 - макроотия, микроотия и други ушни аномалии

Q 17.5 - стърчащи уши

Класификация

Класификация на вродените малформации на лицето и шията (СЗО, 1975 г.)

Вродени малформации на лицето:

Разцепена горна устна;

Цепнато небце;

Чрез цепнатини на горната устна и небцето;

Наклонени цепнатини на лицето (колобома);

Напречни лицеви цепнатини (макростомия);

фистули на долната устна;

Потомство, прогнатия;

Хипертелоризъм (средна цепка на носа) и др.

Вродени малформации на органите на устната кухина и фаринкса:

макроглосия;

Къса френум на езика;

Малформации на зъбите;

Плитък вестибюл на устната кухина;

Диастема и др.

Вродени малформации на ушите:

Дисплазия на ушите (микроотия и анотия), атрезия на ушния канал;

Паротидни папиломи;

Паротидни фистули (преаурикуларни фистули и кисти);

Аномалии на 1-ва и 2-ра бранхиална дъга и др.

Вродени малформации на шията:

Тортиколис;

Средни и странични фистули и кисти на шията и др.

Диагностика

Диагностични критерии

оплаквания:за козметичен дефект, нарушение на анатомичната и функционална цялост на лицево-челюстната област (в зависимост от вида на малформацията).

Косата цепнатина на лицето или колобома е тежка вродена патология в резултат на несрастване (пълно или непълно) на назолабиалните и максиларните туберкули през периода на ембрионално развитие на детето. Пукнатината може да бъде пълна или непълна, едно- и двустранна. По-чести са непълните коси цепнатини на лицето.

Клинично цепнатината започва от горната устна (вдясно или вляво от филтрума) и след това продължава към долния клепач и горния външен ръб на орбитата. Ако цепнатината е непълна, тогава има цепнатина на тъканите само на горната устна, а след това по протежение на цепнатината се определя недоразвитието на меките и твърдите тъкани на лицето под формата на прибрана бразда от горната част устна до долния орбитален ръб на орбитата. По правило тези деца имат недоразвитие или колобома на клепачите и в резултат на това фалшив екзофталм. Наклонената цепнатина на лицето често се комбинира с друга патология на лицето: цепнатина на небцето, хипертелоризъм, аномалия на ушите и др.

Лечението на тази патология е хирургично и се извършва в различни възрастови периоди, в зависимост от пълния симптомокомплекс на заболяването (пластична хирургия на горната устна, пластична хирургия на клепачите, пластична хирургия на лицевия контур, отопластика и др.) .

Напречната цепнатина на лицето или макростомата е едностранна и двустранна. Това е резултат от несливането на максиларните и мандибуларните туберкули в периода на ембрионално развитие на детето. Клинично патологията се проявява под формата на макростомия с различна тежест. В този случай цепнатината започва от ъгъла на устата и продължава по-нататък към ушната мида. Макростомата може да бъде както изолирана малформация, така и симптом на някои вродени синдроми. Така например при синдрома на Goldenhar, освен макростомата от засегнатата страна, има недоразвитие на долната челюст, аурикуларна дисплазия, хрущялни преаурикуларни придатъци, епибулбарен дермоид и др. При синдрома на 1-ва бранхиална дъга макростомата също често се наблюдава (GV Kruchinski, 1974).

Хирургично лечение с макростомия - намаляване на устната междина до нормални размери. Страничната граница на устната цепка обикновено се намира на зеничната линия. Ако има ушни придатъци, те също трябва да бъдат отстранени. Хирургическата интервенция е най-препоръчителна на възраст 2-3 години.

Средната цепнатина на носа (хипертелоризъм) се образува в резултат на нарушение на сливането на носните плочи на носния туберкул през периода на ембрионално развитие на детето. Клинично патологията се проявява под формата на бифуркация на върха на носа и малка бразда, която се издига нагоре по задната част на носа, поради разминаването на хрущяла на крилото. Върхът на носа е широк, плосък, преградата е скъсена. Понякога скритата цепнатина се простира по-високо в костите на носа и дори в челото. Мостът на носа при тези пациенти е широк, сплескан и през кожата може да се палпира костна цепнатина. Очните кухини при тези пациенти са разположени широко (хипертелоризъм). Всички пациенти имат типичен клиновиден растеж на косата по средната линия на челото. Средната цепнатина на носа може да се комбинира с аномалии на зъбите в горната челюст, цепнатина на горната устна, вродени фистули на устните и други вродени аномалии.

Лечението на средните назални цепнатини е хирургично, в зависимост от тежестта на патологията. При леки случаи може да се направи пластична операция на хрущяла на крилото и върха на носа. Тази операция може да се извърши в по-ранна възраст (13-15 години). При по-тежки случаи се налага пълна (включително костна) ринопластика, която обикновено се извършва след 17-годишна възраст. Освен това при тежък хипертелоризъм при възрастни е възможно да се извърши реконструктивна операция на челната кост, горната челюст и зигоматичните кости, за да се нормализира формата на лицето. Тези редки и сложни операции се извършват в някои от големите клиники по орална и лицево-челюстна хирургия.

Синдром на 1 и 2 бранхиални арки. Пациентите с тази патология се характеризират с изразена асиметрия на лицето (едно- или двустранна) поради недоразвитието на тъканите, образувани от 1-2-ри бранхиални арки в процеса на ембрионално развитие. Предаването на този синдром по наследство се наблюдава в изключително редки случаи. Най-честият едностранен синдром. В този случай клинично се определя едностранно недоразвитие на долната и горната челюст, зигоматичната кост и ушната мида. Недоразвити са и всички меки тъкани на долната и средната трета на лицето от засегнатата страна.

Недоразвитието на долната челюст е особено изразено в областта на челюстния клон, короноидните и кондиларните израстъци. Клонът на челюстта е недоразвит, скъсен, изтънен. Коронарните и кондиларните израстъци също са недоразвити, а често и напълно липсват. В тези случаи, като правило, костните елементи на темпорамандибуларната става са недоразвити или не са определени (ставен туберкул, гленоидна ямка и др.). При тежки случаи рентгенологично се определя и недоразвитието на тялото на долната челюст от "болната" страна. Взети заедно, това води до факта, че брадичката се измества към "болната" страна.

Недоразвитието (стесняване и скъсяване) на горната челюст, както и на зигоматичната кост, води до сплескване на средната част на лицето от засегнатата страна. Има наклонена или кръстосана захапка в устната кухина, аномалии от страна на зъбите. От страната на лезията се определя недоразвитие на мускулите на езика и мекото небце.

Синдром 1-2 на бранхиалните дъги винаги е придружен от аномалия на ушната мида с различна тежест: от нейното недоразвитие (микроотия) до пълна аплазия на ушната мида, когато вместо това остава само ушната мида или малък хрущял. При тези пациенти външният слухов проход е стеснен или запушен, паротидните хрущялни придатъци, паротидните фистули и др.

Лечението на пациенти със синдром на 1-2 бранхиална дъга е дългосрочно, многоетапно, комплексно (хирургично-ортодонтско) и много комплексно, насочено към възстановяване на формата и размера на челюстите, ушната мида и др., както и възстановяване функции, нарушени в резултат на заболяването (дъвкане, слух). Ортодонтското лечение се извършва в ранна детска възраст, като се започне от ухапването на млякото и по-нататък до края на растежа на костите на лицевия скелет. От 8-9-годишна възраст е възможно да се извърши отопластика. От 12-13 години е възможно извършване на остеопластични операции на челюстите. Въпреки това, резултатът от лечението не винаги е успокояващ.

Синдром на Пиер-Робин. Клинично патологията се проявява под формата на триада от симптоми: цепнатина на небцето по средната линия, микрогения или недоразвитие на долната челюст и глосоптоза. Всички симптоми се откриват веднага след раждането на детето. Тежестта на тези симптоми може да варира от лека до тежка. При новородени може да се развие дислокационна асфиксия, когато детето лежи по гръб. Това най-тежко функционално увреждане може да доведе до смърт на дете. Характерни са също цианозата и пристъпите на асфиксия по време на хранене на детето. Тези деца обикновено имат склонност към повръщане. Поради горното и аспирационна пневмония често се наблюдават дистрофия и висока смъртност.

Лечението се състои в предотвратяване на задушаване и аспирация на храна от първите дни от живота на детето. За това езикът или долната челюст се фиксират в напреднала позиция с помощта на хирургически или ортодонтски методи. В някои случаи е достатъчно да държите и отглеждате новороденото по корем. С течение на времето позицията на долната челюст се стабилизира чрез укрепване на мускулите, които удължават долната челюст. В бъдеще за рехабилитацията на тези деца са необходими миогимнастика, ортодонтско лечение и пластична хирургия на небцето в общоприетите условия.

Синдром на Vanderwood - вродени симетрични фистули на лигавиците на долната устна в комбинация с вродени цепнатини на горната устна и небцето. Лечението се състои от пластична хирургия на горната устна и небцето в обичайното време. Освен това е необходима операция за ексцизия на вродени фистули на долната устна, която е препоръчително да се извърши в предучилищна възраст.

Синдром на Franceschetti-Colins или лицево-челюстна дисостоза. Заболяването често е фамилно (наследствено). Характерните му симптоми са двустранно недоразвитие на зигоматичните кости, горната и долната челюст и ушната мида. За Ф.К. характерна е антимонголоидната посока на палпебралните цепнатини: палпебралните фисури са насочени една към друга под ъгъл поради спускането на външните ъгли на очите (очите са "къщи"). Често има колобома или недоразвитие на клепачите. Недоразвитието на горната челюст е придружено от недоразвитие на максиларните синуси, аномалии на зъбите и оклузия. Ушните миди са недоразвити в различна степен. При аплазия на ушите има атрезия на външните слухови канали с частична или пълна глухота. Възможна макростомия, ушни придатъци. Понякога освен това има средна цепнатина на небцето, цепнатина на горната устна.

Лечението на пациенти с тази патология е продължително, поетапно и комбинирано (ортодонтско и хирургично). Извършва се по естетически и функционални показания в различни възрастови периоди, в зависимост от тежестта на съществуващите симптоми.

Краниофациална дисостоза (с Кроусън). Значителна роля в развитието на заболяването играе наследственият фактор. Мозъчният череп е почти нормален или донякъде намален и деформиран. Шевовете са заличени, обрасли. Основата на черепа е съкратена. Има рязко недоразвитие на горната челюст, очните кухини, зигоматичните кости. В резултат на това се определя фалшив екзофталм, като очите са изпъкнали напред и встрани, т.е. разминават се. Поради рязкото недоразвитие на горната челюст се разкрива натрупване, ретенция, дистопия и друга патология от зъбите и съзъбието на горната челюст, както и фалшиво потомство. Понякога се наблюдават аномалии на вътрешното и средното ухо.

Лечението на синдрома на Кроусън е най-често палиативно, симптоматично, насочено към премахване на отделните симптоми на заболяването (нормализиране на позицията на зъбите или оклузията, контуриране на лицето и др.). Радикални реконструктивни оперативни интервенции върху костите на лицевия и мозъчен скелет се извършват само в някои големи лицево-челюстни клиники в света.

Краниоклавикуларна дисостоза. Заболяването може да бъде наследствено. Клинично се характеризира с увеличаване на мозъка и намаляване на лицевата част на черепа. Челото на пациента е голямо и широко, а лицето е малко. Костите на средната част на лицето, особено на горната челюст, са недоразвити. Тъй като долната челюст е с нормален размер, се образува фалшиво потомство. Патологията се характеризира с множество малформации на постоянните зъби (адентия, ретенция и др.). Освен това пациентите имат недоразвитие или аплазия на ключиците. В тази връзка раменният пояс има патологична подвижност - пациентът може да събере двете рамена пред тялото.

Лечението на тези пациенти в практиката е най-често палиативно – премахване на зъбни аномалии, оклузия или контуриране на лицето. Костно-реконструктивните операции са рядкост.

Показатели за лабораторни изследванияне се променят. Възможни: хипохромна анемия, хипопротеинемия, която е свързана с недохранване.

рентгенова снимка:зависи от вида малформация.

Показания за консултация със специалисти -при наличие на съпътстваща патология:
- оториноларинголог - наличието на анатомичен дефект води до патологични изменения в носната кухина и назофаринкса и води до такива заболявания като: хроничен ринофарингит, хипертрофия на носните носа, тонзилит, тубоотит и др.;
- консултация със зъболекар, гинеколог за рехабилитация на инфекции на устната кухина и външните полови органи;
- алерголог при прояви на алергия;
- отклонения от ЕКГ и др. са индикация за консултация с кардиолог;
- при наличие на вирусен хепатит, зоонозни и вътрематочни и други инфекции - специалист по инфекциозни болести.

Диференциална диагноза: не.

Списък на основните диагностични мерки:

1. Пълна кръвна картина (6 параметъра).

2. Общ анализ на урината.

3. Биохимичен кръвен тест.

4. Изследване на изпражненията за яйца на червеи.

5. Определяне на времето на съсирване на капилярната кръв.

6. Определяне на кръвна група и Rh фактор.

7. Консултация с анестезиолог.

Списък с допълнителни диагностични мерки:

1. Компютърна томография на главата и шията.

2. Панорамна рентгенография на челюстите.

3. Ултразвук на коремните органи.

4. Коагулограма.

5. Рентгенова снимка на челюстните кости в две проекции.

Доболнична:

1. UAC, OAM.

2. Биохимичен анализ.

Лечение в чужбина

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Получете съвет относно медицински туризъм

Лечение

Тактика на лечение

Цел на лечението

Наклонена цепнатина на лицето - лечението на тази патология е хирургично и се извършва в различни възрастови периоди в зависимост от пълния симптомокомплекс на заболяването (пластична хирургия на горната устна, пластична хирургия на клепачите, контурна пластика на лицето, отопластика и др.).

Напречна цепнатина или маростома - хирургично лечение на макростомата: намаляване на устната междина до нормални размери.

Хипертелоризъм - хирургично лечение на средната цепнатина на носа, в зависимост от тежестта на патологията. При леки случаи може да се направи пластична операция на хрущяла на крилото и върха на носа. Тази операция може да се извърши в по-ранна възраст (13-15 години). При по-тежки случаи се налага пълна (включително костна) ринопластика, която обикновено се извършва след 17-годишна възраст. Освен това при тежък хипертелоризъм при възрастни е възможно да се извърши реконструктивна операция на челната кост, горната челюст и зигоматичните кости, за да се нормализира формата на лицето.

С-m 1 и 2 бранхиални арки - лечението на пациенти със синдром на 1-2 бранхиална дъга е продължително, многоетапно, сложно (хирургично-ортодонтско) и много сложно, насочено към възстановяване на формата и размера на челюстите, ушната мида, и др., както и възстановяване на функциите, нарушени в резултат на заболяването (дъвкане, слух). Ортодонтското лечение се извършва в ранна детска възраст, като се започне от ухапването на млякото и по-нататък до края на растежа на костите на лицевия скелет. От 8-9-годишна възраст е възможно да се извърши отопластика. От 12-13 години е възможно извършване на остеопластични операции на челюстите.

Микроотия - пластична хирургия на ушната мида или отопластика (поетапно) от 8-9 годишна възраст.

Атрезия на ушния канал - пластична хирургия на ушния канал с локални тъкани.

Макроглосия - пластично намаляване на езика до нормални размери.

Фистули и кисти на лицето и шията - отстраняване в рамките на здрава тъкан (цистектомия).

Режимът е защитен, половин легло. Диетична таблица 1а, 1б.

Антибактериална терапия за предотвратяване на гнойно-възпалителни усложнения (линкомицин, цефалоспорини, макролиди, аминогликозиди). Инфузионна, симптоматична, витаминотерапия; хипосенсибилизираща терапия. По показания, трансфузия на FFP или еритроцитна маса.

Ограничаване на отварянето на устата до 1 месец.

Рехабилитация в стоматологична клиника по местоживеене. Наблюдение и лечение от ортодонт по местоживеене. Диспансерно наблюдение на лицево-челюстния хирург по местоживеене. Лечебна гимнастика. Обучение с логопед. Рехабилитация с аудиолог. Саниране на устната кухина.


Списък на основните лекарства:

Общо име

количество

Промедол 2% ам.

Трамадол усилвател.

Дифенхидрамин 1% амп.

Линкомицин 30% амп.

Медоцеф 1гр. ет.

Фурацилин 1: 5000 л.

Алкохол 96% гр.

0.05

Спринцовки 2.0

Марля m.

Повидон йод мл.

200

Разтвор на калиев перманганат 3% мл.

100

Атропин 0,1% амп.

Relanium усилвател.

Дроперидол флакон

Алкохол 70% гр.

Аевит ет.

Вата г.

100

Чифт ръкавици.

Туба с хепарин маз.

1/2

Допълнителни лекарства в отделението:

Анестетични лекарства и в отделението. AIT:

Общо име

количество

Калипсол, мл

Дормикум, усилвател.

Фентанил усилвател.

Дроперидол, мл

Фторотан, ет.

Дитилин, 100 mg, amp.

Arduan, 4 mg, amp.

Физиологичен разтвор 0,9%, флакон

Глюкоза 5%, 200 мл, ет.

Инсулин, ед

Калциев хлорид, 10% мл

Дицинон, усилвател.

Аскорбинова киселина, mg

Кордиамин, мл

Преднизалон 30 mg amp

Прозерин 0,06%, ам.

Кислород

Сода вар

Глюкоза 10%, 200 мл, ет.

Инсулинова единица

Новакаин 0,25%, мл

Промедол 2%, ам.

Реланиум, 10 mg

Спринцовки, 5 мл

Системи, унитарно предприятие.

Ангиокатетри, бр.

Кокорбоксилаза, mg

Рибоксин, мл

Cerucal, усилвател.

FFP, мл

Eritr. тегло

Зарастване на следоперативни рани чрез първично интенция, отстраняване на дефект или деформация на лицето. Възстановяване на естетическия вид (освен при многоетапни операции). Възстановяване на функцията на органа.

Хоспитализация

Показания за хоспитализация (планирана):
- нарушение на развитието на определена област на лицето и шията (в зависимост от вида на дефекта);
- дисфункция: хранене, говорене, слух, дъвчене;
- козметичен дефект на лицето или шията.

Информация

Източници и литература

  1. Протоколи за диагностика и лечение на заболявания на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан (Заповед № 239 от 07.04.2010 г.)
    1. 1. A.I. Неробеев, Н.А. Плотникова "Реконструктивна хирургия на меките тъкани на лицево-челюстната област". Москва. 1997. 2. Gyorgy Szabo Орална и лицево-челюстна хирургия. Киев. 2005 г 3. "Вродени малформации на лицето и челюстите." Статия - Интернет.

Информация

Д. К. Утепов лекар, лицево-челюстен хирург, отделение No9.

Прикачени файлове

Внимание!

  • Самолечението може да причини непоправима вреда на вашето здраве.
  • Информацията, публикувана на сайта на MedElement и в мобилните приложения "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболявания: Ръководство на терапевта" не може и не трябва да замества личната консултация с лекар. Не забравяйте да се свържете с доставчик на здравни услуги, ако имате някакви медицински състояния или симптоми, които ви притесняват.
  • Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъдят със специалист. Само лекар може да предпише необходимото лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
  • Уебсайтът и мобилните приложения на MedElement "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболявания: Ръководство на терапевта" са изключително информационни и референтни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за неоторизирани промени в лекарските предписания.
  • Редакторите на MedElement не носят отговорност за вреди на здравето или материални щети, произтичащи от използването на този сайт.

Код по ICD-10: Q18.0

а) Симптоми и клиника на странична киста(бранхиална киста, бранхиогенна киста). Въпреки вродения характер на бранхиогенните кисти, те се диагностицират само в детска или ранна юношеска възраст. Кистата може да има плътна, еластична или мека (флуктуационна) консистенция, а когато се усложни от възпалителен процес, губи своята подвижност спрямо кожата.

Кистата обикновено има яйцевидна форма и размерът в най-голямото измерение е около 5 см. С течение на времето, при недостатъчно внимание към здравето на детето от страна на родителите, кистата може да нарасне до значителни размери. В редки случаи се откриват епиплеврални или медиастинални бранхиогенни кисти, образувани от петата бранхиална дъга. Възпалението на кистата в резултат на развитието на вторична инфекция се проявява със силна болка и локални признаци на възпаление. Двустранните бранхиогенни кисти са много редки.

б) Причини и механизми на развитие... Идеята, че страничните кисти на шията са остатъци от бранхиалните цепнатини, все още е валидна, въпреки че се смята също, че тези кисти могат да се образуват от лимфен възел (кистозни структури, образувани от епителни остатъци).

P.S. Епителните кисти рядко претърпяват злокачествена трансформация, следователно, след като се диагностицира бранхиогенен рак, не трябва да се спира търсенето на скрит първичен тумор, тъй като кистозните метастази на такъв тумор могат да бъдат сбъркани с бранхиогенен рак.

Голяма бранхиогенна киста.
b, c ЯМР разкрива кистозна формация в дебелината на възпалените тъкани, което показва остро възпаление на бранхиогенната киста, свързано с лимфаденит.

v) Диагностика... Диагнозата се поставя въз основа на анамнеза, палпиране на шията, ултразвук, КТ и ЯМР. Основната опасност е, че при диагностициране на бранхиогенна киста на шията може да се види плоскоклетъчен карцином.

ж) Лечение на странична киста на шията(бранхиална киста, бранхиогенна киста). Кистата трябва да бъде напълно изрязана.


Типични места на кисти и канали на шията:
1 - сляп отвор; 2 - тиреоидният канал; 3 - субментални и преларингеални кисти;
4 - подезичната кост; 5 - тироиден хрущял; 6 - провлак на щитовидната жлеза;
7 - щитовидна жлеза; 8 - синусов тракт; 9 - странична киста на шията.
а Киста на тироидния канал.
b Фистули.
c Кисти и фистули, образувани от остатъците от бранхиалните процепи.