Дигитални язви при склеродермия. Язва на стомаха и дванадесетопръстника

RCHRH (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2013 г.

Прогресивна системна склероза (M34.0)

Ревматология

Главна информация

Кратко описание

Одобрен

протокол от заседанието на експертната комисия

относно развитието на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан

Определение:Системната склеродермия (SSc) е автоимунно заболяване на съединителната тъкан, чиито основни клинични признаци са причинени от широко разпространени нарушения на микроциркулацията, фиброза на кожата и вътрешните органи.

Код на протокола:

Кодове по МКБ-10:
М 34.0 Прогресивна системна склероза
M 34.1 CREST синдром
М 34.2 Системна склероза, причинена от лекарства и химични съединения
М 34.8 Други форми на системна склероза
J 99.1 с белодробно засягане
G 73.7 с миопатия
M 34.9 Системна склероза, неуточнена
M 35.0 Сух синдром (Sjogren)
M 35.1 Други кръстосани синдроми

Съкращения, използвани в протокола:
AT антитела
GC-глюкокортикостероиди
Стомашно -чревен тракт - стомашно -чревен тракт
ILD - интерстициална белодробна болест
CT - компютърна томография
МКБ - международна класификация на болестите
НСПВС-нестероидни противовъзпалителни средства
KLA - пълна кръвна картина
OAM - общ анализ на урината
РНК - рибонуклеинова киселина
SSS - системна склеродермия
КРЕСТ-калциноза, синдром на Рейно, дизомогиална езофагеална дисфункция, склеродактилия, телеангиектазия.
СУЕ - скорост на утаяване на еритроцитите
СЛЕ - системен лупус еритематозус
Доплеров ултразвук ултразвук
FGDS - фиброгастродуоденоскопия
ЕМГ - електромиография

Дата на разработване на протокола: 2012 година

Потребители на протокол:лекари ревматолози, терапевти, общопрактикуващи лекари.

Показва, че няма конфликт на интереси.

Класификация

Клинична класификация (най -често срещаните подходи, например: по етиология, по етап и т.н.).

Клинични форми
- Дифузна форма. Генерализирани кожни лезии на крайниците, лицето и багажника през годината; Синдромът на Raynaud се появява по едно и също време или след кожни лезии. Ранно развитие на висцерална патология (интерстициално белодробно увреждане, стомашно -чревен тракт, миокардно, бъбречно увреждане). Значително намаляване на капилярите на нокътното легло с образуване на съдови области (според капиляроскопия на нокътното легло). Идентифициране на антитела към топоизомераза-1 (Scl-70).
- Ограничена форма. Дълъг период на изолиран феномен на Рейно. Кожната лезия е ограничена до лицето и ръцете / краката. Късно развитие на белодробна хипертония, увреждане на стомашно -чревния тракт, телеангиектазия, калцификация (синдром на CREST). Откриване на антицентромерни антитела. Разширяване на капилярите на нокътното легло без изразени аваскуларни зони.
- Склеродермия без склеродермия. Склеродермата без склеродермия (склеродерманесклеродерма) се характеризира с: липса на удебеляване на кожата, феномен на Рейно, признаци на белодробна фиброза, остра склеродермия на бъбреците, увреждане на сърцето и стомашно-чревния тракт, откриване на антиядрени антитела (Scl-70, ACA, нуклеолар).
- Кръстосани форми. Синдромите на припокриване се характеризират с комбинация от клинични признаци на SJS и едно или повече системни заболявания на съединителната тъкан.
- Ювенилна склеродермия. Началото на заболяването преди 16 -годишна възраст. Кожните лезии често са от типа на фокална или линейна (полуформа) склеродермия. Склонност към образуване на контрактури. Възможни са аномалии в развитието на крайниците. Умерена висцерална патология (открива се главно чрез инструментално изследване).
- Пресклеродерма. Разграничава се и така наречената пресклеродерма, която включва пациенти с изолиран феномен на Рейно в комбинация с капиляроскопски промени или имунологични нарушения, характерни за SJS.
Опции за потока

1. Остър, бързо прогресиращ ход се характеризира с развитие на генерализирана фиброза на кожата (дифузна форма) и вътрешните органи (сърце, бели дробове, бъбреци) през първите 2 години от началото на заболяването; преди това често завършваше със смърт; съвременната адекватна терапия подобри прогнозата за тази категория пациенти.
2. При подостър, умерено прогресиращ клинично и лабораторно протичане има преобладаване на признаци на имунно възпаление (плътен кожен оток, артрит, миозит), синдромите на припокриване не са необичайни.
3. Хроничният, бавно прогресиращ ход се характеризира с преобладаване на съдова патология: в началото на заболяването - дългосрочен синдром на Raynaud с постепенно развитие на умерени кожни промени (ограничена форма), увеличаване на съдови исхемични нарушения, висцерална патология ( увреждане на стомашно -чревния тракт, белодробна хипертония). Прогнозните различия във вариантите на курса се илюстрират от 5- и 10-годишната преживяемост, която при острото протичане е 4 и 0%, при подострото е 75 и 61%, а при хроничното е 88 и съответно 84%. Понастоящем, с по -ранна диагностика и съвременна терапия, прогнозата за пациентите със SJS се подобри, но разликите в началото, основните клинични прояви и еволюцията продължават.

Етапи на SSD:
- първоначално, когато се открият 1-3 локализации на заболяването.
- етапът на обобщение, отразяващ системната, полисиндромна природа на процеса.
- късно (терминално), когато вече има недостатъчност на един или повече органи (сърце, бели дробове, бъбреци).
Всички 3 параметъра от класификацията на SJS се препоръчват да се използват при поставяне на диагноза, определяне на прогнозата и избор на адекватна терапия.

Диагностика

Диагностични критерии:
За да се провери диагнозата SJS, се използват критериите на Американската ревматологична асоциация.
А. "Голям" критерий. Проксимална склеродермия: Симетрично удебеляване, уплътняване и уплътняване на кожата на пръстите и проксималната част на метакарпофалангеалните и метатарзофаланговите стави. Промените могат да засегнат лицето, шията, багажника (гърдите и корема).
Б. „Малки“ критерии.
1. Склеродактилия: кожни промени, изброени по -горе, ограничени до пръстите.
2. Цифрови белези - области на прибиране на кожата на върха на пръстите
или загуба на материал от възглавничките на пръстите.
3. Двустранна базална белодробна фиброза: двустранни ретикуларни или линейно-нодуларни сенки, най-силно изразени в базалните участъци на белите дробове със стандартно рентгеново изследване; може да има прояви от типа "клетъчен бял дроб". Тези промени не трябва да бъдат свързани с първично белодробно увреждане.
Критериите позволяват изключване на пациенти с локални форми на склеродермия, еозинофилен фасциит и различни видове псевдосклеродерма. Пациентът трябва да има или основен критерий, или поне 2 второстепенни критерия. Чувствителност - 97%, специфичност - 98%. Тези критерии са подходящи за идентифициране на характерни и достатъчно изразени SJS, но не обхващат всички клинични форми на заболяването, включително ранните ограничени, кръстосани и висцерални SJS.

Оплаквания:слабост, умора, загуба на тегло, субфебрилна треска и др. се наблюдават в началото на заболяването (главно при пациенти с дифузна форма) и представляват диагностични затруднения преди появата на характерни кожни и висцерални признаци на SJS.

Физическо изследване:
Конституционни симптоми - слабост, умора, загуба на тегло, субфебрилна треска и др. Се наблюдават в началото на заболяването (главно при пациенти с дифузна форма) и представляват диагностични затруднения преди появата на характерни кожни и висцерални признаци на SJS.
Съдова лезия:
- Феномен на Рейно - симетричен пароксизмален спазъм на дигитални артерии, кожни артериоли и артериовенозни шънти, предизвикан от студен или емоционален стрес, характеризиращ се с последователно обезцветяване на кожата на пръстите (избелване, цианоза, зачервяване). Вазоспазмът често е придружен от изтръпване на пръстите и болка. При много пациенти със SJS атаките на Raynaud са продължителни поради структурни промени в съдовете и трайно намален кръвен поток.
- Телангиектазии - разширени капиляри и венули с характерна локализация на пръстите, дланите и лицето, включително устните, са късен симптом на заболяването.
- Кожни лезии:
Втвърдяването на кожата (склеродермия) винаги започва с пръстите (склеродактилия). Тежестта на стягане на кожата се оценява чрез палпация с помощта на 4 -точкова система: 0 - без стягане; 1 - леко уплътняване; 2 - умерено уплътняване; 3 - изразено уплътняване (невъзможно да се събере в гънка). За обективизиране на кожни лезии се определя кожен резултат, който представлява сумата от оценката за тежестта на стягане на кожата в 17 анатомични области: по лицето, гърдите, корема и върху симетрични части на крайниците - пръсти, ръце, предмишници, раменете, бедрата, краката и стъпалата. При СС се отбелязва стадирането на кожни лезии: оток, уплътняване, атрофия.
Тежестта на стягане на кожата се различава при отделните пациенти и достига максимум през първите 3-4 години от заболяването. Кожните резултати корелират с висцералната патология и са един от предикторите за лошия резултат от SJS.
· Симптом „торбичка“ - намаляване на устната бленда, изтъняване на червената граница на устните, около която се образуват радиални гънки.
· Цифрови язви - характерна особеност на СС (включена в критериите за класификация), развива се по дисталните фаланги на пръстите; могат да бъдат силно болезнени, да се различават по мързеливост от лечението и рецидивиращ курс.
· Язвени кожни лезии се наблюдават и в области, изложени на механично натоварване - над лакътните и коленните стави, в областта на глезените и петите.
· Суха гангрена - некрозата на кожата и подкожните меки тъкани започва в дисталните фаланги на пръстите и може да се разпространи в средните фаланги, последвано от разграничаване и самоампутация.
· Хиперпигментация - ограничена или дифузна, с области на хипо- или депигментация ("сол и черен пипер").
- Цифрови белези - точкови области на атрофия на кожата на дисталните фаланги на пръстите („ухапване от плъх“).
- Поради атрофията на космените фоликули, потните и мастните жлези, кожата в местата на уплътняване става суха и груба, линията на косата изчезва.
- Калцификации - малки подкожни отлагания на калциеви соли, обикновено се появяват на пръстите на ръцете и в области, които често са обект на нараняване. Калцификатите могат да се отворят с отделянето на изварена маса.
- Увреждане на лигавиците, характерен признак на SJS е удебеляването и скъсяването на френума на езика.
Увреждане на ставите и костите
- Полиалтралгията и сутрешната скованост са чести прояви на SJS, особено в ранните стадии на заболяването.
- Артритът е необичаен за SJS, в същото време ерозивна артропатия се открива при 20% от пациентите.
- Акроостеолиза - резорбция на крайните участъци на дисталните фаланги на ръцете поради продължителна исхемия, проявяваща се чрез скъсяване и деформация на пръстите. - В някои случаи се наблюдава резорбция на дисталния радиус и процесите на долната челюст.
- Симптом на триене на сухожилията - крепитат, определя се чрез палпация при пациенти с дифузна SJS с активно сгъване и разгъване на пръстите и ръцете; е предиктор за последващи дифузни кожни лезии.
- Конструкциите на флексия, главно на ставите на ръцете, са резултат от локално стягане на кожата с участието на сухожилия и техните мембрани. - Те са по -чести при пациенти с дифузна SJS, при която могат да се открият контрактури и големи стави на крайниците. Укрепването на контрактурите е свързано с активността и прогресиращия ход на заболяването.
Увреждане на мускулите:
- Мускулното засягане се проявява в две различни форми на миопатия:
Невъзпалителната, непрогресираща фиброзна миопатия е по-честа форма на мускулно увреждане при SJS, характеризираща се с лека слабост на проксималните мускулни групи и минимално повишаване на нивата на CPK.
Възпалителната миопатия се проявява с миалгии, проксимална мускулна слабост, значително (2 или повече пъти) увеличение на CPK, възпалителни промени в ЕМГ и биопсии.
- При дифузната форма на SJS може да се развие мускулна атрофия, свързана с нарушена подвижност и контрактури.
Поражението на стомашно -чревния тракт:
- Хипотонията на хранопровода е най -честата форма на увреждане на хранопровода и стомашно -чревния тракт като цяло; проявява се с дисфагия, усещане за кома зад гръдната кост след хранене, упорита киселини, утежнена в хоризонтално положение.
- стриктура - стесняване на лумена на долната трета на хранопровода, в резултат на което става невъзможно приемането на твърда храна. Образуването на стриктури води до значително намаляване на тежестта на киселини.
- Ерозии и язви на хранопровода се появяват в резултат на гастроезофагеален рефлукс, придружен от тежки киселини и болка в гърдите.
- Хипотония на стомаха - болка в епигастриума и бързо настъпващо чувство на ситост поради нарушение на евакуацията на стомашното съдържание.
- Стомашното кървене е рядко, но сериозно усложнение, което може да възникне при множество телеангиектазии на стомашната лигавица.
- Синдром на малабсорбция - проявява се с метеоризъм, стеаторея, редуващи се запек и диария, загуба на тегло.
- Чревната псевдо-обструкция е рядко усложнение, проявяващо се със симптоми на паралитицилеус.
- Поражението на дебелото черво води до запек (по -малко от 2 спонтанни изхождания на седмица) и фекална инконтиненция; протича със същата честота като езофагеалната хипотония.
Увреждане на белите дробове:
Белодробното засягане се наблюдава при 70% от пациентите със SJS и е на второ място по честота на засягане на хранопровода. Основните клинични и морфологични видове белодробни увреждания при СС са интерстициална белодробна болест (белодробна фиброза) и белодробна хипертония.
- Интерстициална белодробна болест (ILD) се развива главно през първите 5 години от заболяването и е по -изразена при дифузната форма на SJS. Клиничните прояви на ILD са неспецифични и включват задух, суха кашлица и слабост. Двустранният базален крепитус, често описван като "целофанов пукане", е характерен аускултативен признак на ILD. Рискови фактори за ILD са: дифузна SJS, намаляване на принудителния жизнен капацитет на белите дробове в началото на заболяването и наличието на Scl-70 AT. Прогресията на белодробната фиброза се показва чрез намаляване на принудителния жизнен капацитет на белите дробове и дифузионния капацитет на CO през предходните 6-12 месеца; разпространение на промени в типа матирано стъкло и картината на белия дроб от „пчелна пита“ в HRCT; увеличаване на броя на неутрофилите и / или еозинофилите в промивната течност. Клиничният еквивалент на прогресиращата ИБС е повишена диспнея.
Белодробната хипертония се определя като повишаване на налягането в белодробната артерия над 25 mm Hg в покой или 30 mm Hg по време на тренировка. Белодробната хипертония може да бъде първична (изолирана) - поради съдово увреждане или вторична - в резултат на увреждане на интерстициалната тъкан на белите дробове, се развива средно при 10% от пациентите, главно в късните стадии на заболяването и с ограничен форма на SS. Основният клиничен признак на белодробна хипертония, както в случая с IPL, е диспнея, която има тенденция да напредва бързо в продължение на няколко месеца. Аускултативен признак на белодробна хипертония е подчертаването и раздвояването на втория тон върху белодробната артерия и трикуспидалната клапа, особено изразени на височината на вдишването. Предиктор за белодробна хипертония е изолираното намаляване на дифузионния капацитет на CO (<60% от должной величины).
Увреждане на сърцето:
Симптомите на сърдечно увреждане са чувство на дискомфорт или продължителна тъпа болка в прекардиалната област, сърцебиене и аритмии, задух в покой или по време на натоварване. Болката в гърдите може да бъде причинена и от увреждане на хранопровода или мускулите на гръдната стена. В много случаи сърдечните увреждания при СС са асимптоматични и се откриват по време на инструментален преглед.
Фиброзата на вентрикуларния миокард - характерен патоморфологичен признак на склеродермично сърдечно заболяване, е причина за систолична и диастолична дисфункция на лявата камера с намаляване на фракцията на изтласкване.
Аритмии и нарушения на сърдечната проводимост се откриват при 70% от пациентите и са много разнообразни. Честите нарушения на ритъма са суправентрикуларна тахикардия, политопни и групови екстрасистоли. Тежестта на аритмиите корелира с тежестта на сърдечните увреждания и значително влошава прогнозата, особено при пациенти с едновременно засягане на скелетните мускули, и може да причини внезапна смърт. Нарушенията на сърдечната проводимост се проявяват главно чрез удължаване на P-Q интервала, дефекти във вентрикуларната проводимост и блокада на предния ляв клон. Признаци на миокардит се наблюдават почти изключително при пациенти със симптоми на полимиозит; миокардитът е свързан с лоша преживяемост на пациента. Поражението на перикарда под формата на адхезивен и по-рядко ексудативен перикардит със специално изследване се открива при 70-80% от пациентите и по-често е безсимптомно. В редки случаи има значителен перикарден излив, който може да доведе до сърдечна тампонада. Сърдечна недостатъчност се развива рядко, но в случаите на възникване се характеризира с рефрактерност към терапията и лоша прогноза.
Промените в сърцето могат да се развият вторично поради патология на белите дробове (белодробна хипертония) или бъбреците (склеродермична бъбречна криза).
Бъбречно увреждане:
В клинични проучвания средно 50% от пациентите разкриват определени признаци на бъбречна дисфункция: протеинурия, хематурия, леко повишаване на нивото на креатинин в кръвта, артериална хипертония. Трябва да се има предвид, че тези промени могат да бъдат причинени от други причини, като сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония, нефротоксичен ефект на лекарства и др.
- Тежки бъбречни увреждания - склеродермична бъбречна криза, развива се при 5-10% от пациентите, главно при пациенти с дифузна SJS. Характерните прояви на склеродермична бъбречна криза са: остра и бързо прогресираща бъбречна недостатъчност, обикновено при липса на предишно бъбречно заболяване; злокачествена артериална хипертония, свързана с високи нива на ренин; нормална уринарна утайка или незначителни промени (микроскопична хематурия и протеинурия). Протеинурията може да бъде открита много преди развитието на бъбречна криза и да се влоши с развитието на това усложнение, но обикновено не е значима.
- Промени, свързани с бъбречно съдово увреждане и артериална хипертония, включително микроангиопатична (неимунна) хемолитична анемия, тромбоцитопения, хипертонична енцефалопатия и ретинопатия.
Характерна особеност на склеродермичната бъбречна криза е внезапното начало, без предшестващи признаци предшественици. При приблизително 10% от пациентите не се наблюдава повишаване на кръвното налягане - т. Нар. Нормотензивна склеродермична бъбречна криза. Без лечение (обикновено в рамките на 1-2 месеца) се развива краен стадий на бъбречна недостатъчност. Рискови фактори за склеродермична бъбречна криза са дифузна форма, прием на високи дози НА (повече от 15 mg / ден), АТ към РНК полимераза III.
Увреждане на нервната система:Полиневритичен синдром, който може да бъде свързан с феномена на Рейно или първично увреждане на периферните нерви. Тригеминалната сензорна невропатия се наблюдава при 10% от пациентите и се проявява с едностранно или двустранно изтръпване на лицето, понякога в комбинация с болка или парестезии. Пациентите с дифузна SJS често развиват синдром на карпалния тунел. Други прояви на SJS включват синдром на Sjogren (20%), увреждане на щитовидната жлеза (тиреоидит на Хашимото, тиреоидит на де Quervain), което води до развитие на хипотиреоидизъм; първична билиарна цироза при пациенти с ограничена форма на SJS.

Лабораторни изследвания:

- Общ анализ на кръвта:хипохромна анемия, умерено повишаване на ESR (при приблизително половината от пациентите), намаляване на хематокрита; повишената СУЕ не корелира с клиничната активност на SJS и може да бъде свързана с латентна инфекция (обикновено бронхопулмонална).
- Общ анализ на урината: хипостенурия, микрохематурия, протеинурия, цилиндрурия, левкоцитурия. Тежестта на уринарния синдром варира в зависимост от клиничната форма на бъбречно увреждане.
- Кръвна химия: няма характерни промени.
- ИМУНОЛОГИЧНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ... ANF ​​се открива при 95% от пациентите със SJS, обикновено в умерен титър. Дефиницията на така наречените склеродермично специфични автоантитела е важна.
-ATScl-70, или AT k топоизомер-ze-1, се открива по-често при дифузно, отколкото в ограничената форма на SS. Наличието на АТ в комбинация с пренасянето на - - - HLA -DR3 / DRw52 увеличава риска от развитие на белодробна фиброза при SJS със 17 пъти. Титърът на AT корелира с разпространението на кожни лезии и активността на заболяването. Откриването на ATScl-70 при пациенти с изолиран феномен на Raynaud е свързано с последващото развитие на клиниката SJS.
- Антицентромерни АТ (ACA) се откриват при 20% от пациентите със SJS, главно в ограничена форма. Те се откриват и при 12% от пациентите с първична билиарна цироза (половината от които имат признаци на SJS), много рядко при хроничен активен хепатит и първична белодробна хипертония. - ACA се разглеждат като маркер за развитието на STS в изолирания феномен на Raynaud.
- AT към РНК полимераза III се откриват при 20-25% от пациентите, главно с дифузна форма и увреждане на бъбреците, са свързани с лоша прогноза.
В допълнение към изброените автоантитела, други антинуклеоларни АТ се откриват с по -ниска честота в SS, включително:
-AT към Pm-Scl се откриват при приблизително 3-5% от пациентите със SJS, комбиниран с полимиозит (SJS-полимиозитен кръстосан синдром);
- AT към IZ-RNP се откриват при 7% от пациентите и са свързани с дифузна форма на заболяването, първична белодробна хипертония, увреждане на скелетните мускули и ранно начало на заболяването;
-AT към U1 -RNP се откриват средно при 6% от пациентите със SJS, свързани са с кръстосан синдром на SJS -SLE, артрит, изолирана белодробна хипертония и ранно начало на заболяването.
RF се открива при 45% от пациентите, главно в комбинация със синдрома на Sjogren.

Инструментални изследвания
Капиляроскопията на нокътното легло разкрива промени, характерни за СС (разширяване и намаляване на капилярите) в ранен стадий на заболяването, има висока чувствителност и специфичност.
Тъй като SJS се характеризира с поражение на много висцерални системи, които могат да бъдат асимптоматични (особено в ранен стадий на заболяването), за своевременното им откриване и оценка на степента на увреждане е необходимо да се проведат подходящи инструментални изследвания, естеството и честотата на които се определят от клиничната форма, хода на заболяването и необходимостта от проследяване на ефективността на терапията (Таблица 1).
Таблица 1. Специални изследвания на вътрешните органи при системна склеродермия.

Орган в процес на разследване	Вид на поражението	Диагностични
Хранопровод	Хипотония	Манометрия
	Рефлуксен езофагит	Ендоскопия / рН метър
	Стриктура	Рентгенова / ендоскопия
Стомах	Пареза	Сцинтиграфия
	Язва, предизвикана от НСПВС	Ендоскопия
Тънко черво	Хипотония	Рентгеново контрастно изследване
	Прекомерен растеж на микрофлората	Дихателен водороден тест
	Псевдо-обструкция, язва, предизвикана от НСПВС, пневматоза	Обикновена рентгенография
Дебело черво	Хипотония, псевдодивертикули	Бариева клизма
	Псевдо-обструкция	Обикновена рентгенография
Аноректално отделение	Лезия на сфинктер	Манометрия
Бели дробове	Интерстициална фиброза	Рентгенова снимка, компютърна томография с висока резолюция, дихателна функция, бронхоалвеоларно плъзгане, сцинтиграфия, торакоскопска белодробна биопсия
	Белодробна хипертония	Доплер-ЕХО-КГ, ЕКГ, рентгенография
Сърце	Аритмии	Мониторинг на Holetr-ЕКГ
	Фокална миокардна фиброза	ЕКГ, ЕХО-КГ, сцинтиграфия
	Миокардна дисфункция	Доплер-ECHO-KG
	Перикадит	Ехо-КГ, рентгенография
Бъбреци	Бъбречна криза склеродермия	Мониторинг на кръвното налягане, креатинин, рениния в кръвта, CBC (хемоглобин, шистоцити, тромбоцити), офталмоскопия, бъбречна биопсия

Показания за консултация със специалист
- Ако има признаци на бъбречно увреждане, пациентът трябва да бъде насочен към нефролог за бъбречна биопсия.
- Консултация с невропатолог е посочена в случай на развитие на неврологични симптоми за изясняване на естеството и степента на увреждане на нервната система и избор на симптоматична терапия.
Пациентите със зрителни увреждания се нуждаят от консултация с офталмолог, за да изяснят генезиса на тези нарушения (патология на съдовете на ретината в рамките на SJS, прояви на странични ефекти на HA или синдром на Sjogren).Списък на диагностичните мерки:
А) Основен:

1. Биохимичен кръвен тест (креатинин, K +, Na +, ALT, AST, общ и директен билирубин, липиден спектър, глюкоза)

Б) Допълнителни:

1. Коагулограма
2. Ежедневна протеинурия
3. ECHO-KG
4. Доплер ултразвук на съдовете на горните и долните крайници, бъбречните съдове
5. Ултразвук на ОБП, бъбреци
6. EGD, рН-метрия, манометрия на хранопровода
7. Рентгеново изследване на хранопровода, стомаха, дванадесетопръстника с контрастиране с бариева суспензия
8. CT на белите дробове
9. Спирография
10. Биопсия на мускулно -кожен клапан, бъбрек

Консултация с невролог, нефролог, офталмолог, гинеколог.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза:
Диференциалната диагноза на SJS се провежда с други заболявания от групата на склеродермията, при повечето от които няма феномен на Raynaud и увреждане на вътрешните органи.
· Дифузен еозинофилен фасциит - индурирането на кожата започва с предмишниците и / или подбедриците с възможно разпространение към проксималните крайници и багажника; пръстите и лицето остават непокътнати. Характеризира се с кожни лезии, наподобяващи портокалова кора, флексиални контрактури, еозинофилия, хипергаммаглобулинемия и повишена ESR. В около 1/3 от случаите има връзка с предишни прекомерни физически натоварвания или наранявания. Възможно е развитие на апластична анемия.
· Sclerodroma Buschke - изразена продължителност в лицето, шията, раменния пояс. Честа връзка с предшестваща инфекция на горните дихателни пътища.
· Ограничена склеродермия - фокално (плака) и линейно ("сабя удар", полуформа) увреждане на кожата и подлежащите тъкани.
· Мултифокална фиброза. Основни локализации: ретроперитонеална, интраперитонеална и медиастинална фиброза; по -рядко - огнища на фиброза в белите дробове, орбита (псевдотумор на очната кухина), щитовидна жлеза (тиреоидит на Ридел) и др. Контрактурите и келоидите на Дюпюитрен също се отнасят към малки форми. Доста често комбинация от 2-3 и повече локализации на процеса.
· Тумор-асоциираната (паранеопластична) склеродермия е вариант на паранеопластичния синдром, който се проявява с преобладаващото развитие на фиброза в периартикуларните тъкани, контрактури или по вида на торпид за SJS терапия с преобладаване на периферни симптоми.
· Псевдосклеродерма - кожни промени, наблюдавани при вродени или придобити метаболитни нарушения: порфирия, фенилкетонурия, амилоидоза, синдром на Вернер, синдром на Ротмунд; диабетна псевдосклеродерма; склеромикседем и др.
Синдромът на Вернер (прогерия при възрастни, дефект на ламина гена) се проявява със склеродермични промени в кожата (особено крайниците) и скелетните мускули, развитието на катаракта, хипогенитализъм, преждевременна атеросклероза, островна недостатъчност, повишен риск от остеосаркома; се наблюдава по-често при мъже на възраст 20-30 години. Синдром на Ротмунд-Томсън (атрофична пойкилодерма). Клинично: пойкилодерма на лицето и крайниците, двустранна катаракта, дистрофия на косата (ноктите и зъбите), хипогонадизъм, нарушения на ендохондралната осификация, атеросклероза и джуджета, хиперпигментация на кожата, телеангиектазии, атрофична дерматоза, анемия, повишен риск от остеогенеза. . Синоними: катаракта, дистрофия на Ротмунд.
... Феноменът на Raynaud е един от основните симптоми, които определят необходимостта от диференциална диагноза на SJS с други системни заболявания на съединителната тъкан: смесено заболяване на съединителната тъкан, антисинтетазен синдром в рамките на поли / дерматомиозит.

Лечение в чужбина

Подложете се на лечение в Корея, Израел, Германия, САЩ

Получете съвет относно медицинския туризъм

Лечение

Цели на лечението:
- профилактика и лечение на съдови усложнения
- потискане на прогресията на фиброзата
- профилактика и лечение на лезии на вътрешните органи.
Тактика на лечение:
... Ранната диагностика и адекватната терапия до голяма степен определят ефективността на лечението и прогнозата, особено при бързо прогресираща дифузна SJS. Лечението трябва да бъде възможно най -индивидуално, в зависимост от клиничните прояви и активността на заболяването.

Лечение без лекарства:
Избягвайте психо-емоционален стрес, продължително излагане на студ и вибрации, намалете излагането на слънце. За да намалите честотата и интензивността на пристъпите на вазоспазъм, препоръчвайте да носите топло облекло, включително топло бельо, шапки, вълнени чорапи и ръкавици вместо ръкавици. За същата цел препоръчайте на пациента да спре цигарите, да откаже да консумира кафе и напитки, съдържащи кофеин, да избягва приема на симпатикомиметици (ефедрин, амфетамин, ерготамин), β-блокери.

Медикаментозно лечение:
Основните области на медикаментозно лечение са съдова, противовъзпалителна и антифиброзна терапия, както и лечение на висцерални прояви на SJS.
1. Съдовата терапия е насочена предимно към лечение на феномена на Рейно. В допълнение, следните лекарства се използват със SSD:
Силденафил е инхибитор на фосфодиестеразата, в доза от 50 mg на ден, насърчава заздравяването на дигитални язви при пациенти със SJS, при които не се наблюдава ефектът на блокерите на калциевите канали.
Бозентан, неселективен антагонист на рецептора на ендотелин-1, се използва за лечение на белодробна хипертония; при доза от 125 mg / ден намалява вероятността от нови дигитални язви с 2 пъти.
2. Противовъзпалителните и цитотоксичните лекарства се използват в ранния (възпалителен) стадий на СС и бързо прогресиращия ход на заболяването:
· НСПВС в стандартни терапевтични дози са показани за лечение на мускулно-ставни прояви на SJS, персистираща субфебрилна треска (високата температура е необичайна за SJS).
· Глюкокортикоидите са показани за прогресивни дифузни кожни лезии и ясни клинични признаци на възпалителна активност (миозит, алвеолит, серозит, огнеупорен артрит, тендосиновит) в малки (не повече от 15-20 mg / ден) дози. Приемането на по -високи дози увеличава риска от развитие на бъбречна криза с нормотензивна склеродермия.
· Циклофосфамид в комбинация с НА се използва за лечение на IPL (виж по -долу Белодробно увреждане).
· Метотрексат е в състояние да намали разпространението и тежестта на втвърдяване на кожата, но не повлиява висцералната патология. Индикацията за метотрексат е комбинацията от SS с RA или полимиозит.
Циклоспоринът има положителен ефект върху динамиката на кожните промени, но нефротоксичността и високата вероятност от развитие на остра бъбречна криза по време на лечението сериозно ограничават употребата на лекарството за SJS

1. Антифиброзната терапия е показана в ранен стадий (през първите 5 години от заболяването) или с увеличаване на тежестта и разпространението на стягане на кожата при пациенти с дифузна системна склеродермия. D-пенициламинът е основното лекарство, което потиска развитието на фиброза. Ефективната доза от лекарството е 250-500 mg / ден.

ЛЕЧЕНИЕ НА ВИСЦЕРНИ МАНИФЕСТАЦИИ НА SSS
1. Увреждане на хранопровода и стомаха. Лечението е насочено към намаляване на проявите, свързани с гастроезофагеален рефлукс и перисталтични разстройства. За тази цел на пациентите се препоръчват чести частични хранения, не лягат в продължение на 3 часа след хранене, спят на легло с повдигнат глава, отказват се от тютюнопушенето и алкохола.
2. Трябва да се има предвид, че блокерите на калциевите канали могат да увеличат проявите на рефлуксен езофагит. Лекарствената терапия включва назначаването на антисекреторни лекарства и прокинетици.
Омепразол, инхибитор на протонната помпа, е най -ефективното антисекреторно лекарство за лечение на стомашно -чревен рефлукс.
В повечето случаи еднократна доза от 20 mg облекчава проявите на езофагит през деня, ако е необходимо, дозата на лекарството се увеличава до 40 mg на ден.
Фамотидин - блокер на хистаминовите Н2 рецептори, намалява проявите на гастроезофагеален рефлукс
Ранитидин, блокер на хистаминовите Н2 рецептори, намалява проявите на гастроезофагеален рефлукс, но е по -нисък по ефективност от инхибиторите на протонната помпа.
Метоклопрамид е прокинетик; продължителното приложение на метоклопрамид е неприемливо, тъй като е възможно развитието на неврологични нарушения (паркинсонизъм), причинени от излагане на допаминергични структури на мозъка.
Еритромицинът има и прокинетичен ефект, чието използване в доза 100-150 mg 2 пъти дневно или азитромицин 400 mg 1 път на ден в продължение на 4 седмици намалява гаденето, повръщането и пристъпите на болка в епигастралната област. Комбинацията от прокинетици и антисекреторни лекарства подобрява състоянието на пациентите с рефлуксен езофагит.
Тежката стриктура на хранопровода е индикация за ендоскопска дилатация. В случай на нарушение на евакуационната функция на стомаха се препоръчва приемане на полутечна храна.
2. Увреждане на червата. Нарушенията на чревната подвижност допринасят за прекомерен растеж на микрофлората и развитие на синдром на малабсорбция, за лечението на което се използват следните антибактериални лекарства: тетрациклин - 250 mg на ден, амоксицилин + клавуланова киселина 500 mg на ден, ципрофлоксацин 250 mg на ден , цефалоспорини. Антибиотиците трябва да се редуват, за да се предотврати развитието на резистентност към микрофлората. Продължителността на приема на антибиотици зависи от тежестта на диарията и стеатореята (обикновено 7-10 дни в месеца). Ако диария се появи на фона на прием на антибиотици, метронидазол (7-10 дни) се предписва допълнително за потискане на анаеробната флора. Назначаването на прокинетици (метоклопрамид) е неподходящо, тъй като те нямат очаквания ефект. Подобряване на перисталтиката с чревна псевдообструкция се наблюдава при използване на дългодействащ аналог на соматостатин-октреотид 50 mg на ден подкожно.
3. Увреждане на белите дробове.
· Интерстициална белодробна болест. Най -ефективната комбинирана терапия е НА и циклофосфамид. Ефективността на D-пенициламин не е доказана. Преднизолон се предписва в доза от 20-30 mg на ден в продължение на 1 месец с постепенно намаляване до поддържаща доза от 10-15 mg на ден; високите дози GC трябва да се избягват поради риска от развитие на склеродермична бъбречна криза. Циклофосфамид се предписва интравенозно в дози от 500 mg / m2 - 750 mg / m2 на месец или перорално в дози от 1 mg / kg / ден - 2 mg / kg / ден, в зависимост от ефективността и поносимостта на лекарството. IV приложение се счита за за предпочитане, тъй като има по -ниска честота на странични ефекти (включително хеморагичен цистит) в сравнение с пероралното приложение. Пулсовата терапия с циклофосфамид продължава с тази доза в продължение на поне 6 месеца (при липса на странични ефекти). При положителна динамика на белодробните функционални тестове и рентгенови промени интервалът между пулсовата терапия с циклофосфамид се увеличава до 2 месеца, а ако положителната динамика продължава, до 3 месеца. Пулсовата терапия с циклофосфамид трябва да се прилага поне 2 години. Ефективността на терапията се доказва от стабилизирането на принудителния жизнен капацитет на белите дробове, тъй като подобрението на функцията на външното дишане на етапа на ретикуларни промени в белите дробове е малко вероятно.
· MMF може да се предписва на пациенти със SJS с IPL в случай на непоносимост или неефективност (включително вторична) на CP в комбинация с GC. MMF се предписва в доза от 1000 mg / ден. (в две стъпки), увеличавайки го до 2000 mg / ден. (в две стъпки) в случай на добра преносимост. Продължителността на курса на ФПП трябва да бъде най -малко 6 месеца.
· В случай на неефективност на лекарствената терапия и прогресираща дихателна недостатъчност, е показана трансплантация на един бял дроб (ефективността е сравнима с трансплантацията на двата белия дроб).
... Белодробна хипертония. Лечението на белодробна хипертония трябва да започне възможно най-рано (на етапа на латентност) поради високата смъртност на пациентите (3-годишна преживяемост под 50%). За лечение на белодробна хипертония се използват вазодилататори (блокери на калциевите канали, синтетични аналози на простациклин или антагонисти на ендотелиновите рецептори) и антикоагуланти.
- Нифедипин. Преди назначаването на продължителна терапия на белодробна хипертония с нифедипин е необходимо да се извърши катетеризация на дясната камера с проба за изследване (измерване на налягането в белодробната артерия преди и след еднократна доза нифедипин), тъй като нифедипин причинява намаляване на налягането в белодробната артерия само при 25% от пациентите и не засяга съдовете на белодробната резистентност при други пациенти. Блокерите на калциевите канали нямат ефект върху оцеляването на пациента.
- Варфарин. Продължителната употреба на лекарството подобрява преживяемостта на пациенти с първична белодробна хипертония. Дневната доза се определя от стойността на MHO, която трябва да се поддържа в рамките на 2-Z.
- Илопрост и епопростенол - синтетични аналози на простациклин, използвани за инфузионна терапия, ефективно намаляват налягането в белодробната артерия. Разработени са и простациклинови препарати за подкожно и инхалаторно приложение.
- Увреждане на бъбреците. Адекватният контрол на кръвното налягане е от основно значение за лечението на склеродермична бъбречна криза. Агресивното лечение на артериалната хипертония може да стабилизира или дори да подобри бъбречната функция с навременно започване на терапията, преди развитието на необратими промени в бъбречните съдове. Избраните лекарства са инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим (лизиноприл, каптоприл, еналаприл и др.). Дозата на лекарствата се подбира по такъв начин, че да поддържа диастоличното налягане на ниво 85-90 mm Hg. Инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ) също могат да подобрят резултата от нормотензивна склеродермична бъбречна криза. Препоръчва се да започнете лечение с каптоприл, като назначавате 6,25-12,5 mg на всеки 8 часа и постепенно увеличавате дозата до максимум (50 mg 3 пъти на ден). В началото на лечението ежедневното повишаване на дозата на АСЕ инхибиторите трябва да намали нивото на систоличното кръвно налягане с 10-20 mm Hg, тъй като твърде бързото понижаване на кръвното налягане (както и хиповолемията) може да доведе до нежелано понижаване при бъбречна перфузия (влошаване на исхемия). Със стабилизиране на кръвното налягане можете да преминете към прием на АСЕ инхибитор с по -голяма продължителност. Каптоприл не се спира, дори ако бъбречната функция продължава да се влошава. Ако на фона на максималната доза каптоприл, кръвното налягане не се нормализира в рамките на 72 часа, се добавят блокери на калциевите канали, нитрати (особено когато възникне задръстване в белите дробове) или други вазодилататори. При запазване на олигуричния стадий на остра бъбречна недостатъчност се разглежда въпросът за хемодиализата. Възстановяването или подобряването на бъбречната функция след SPS настъпва бавно, в продължение на 2 години. Ако след този период все още има нужда от хемодиализа, трябва да се повдигне въпросът
- бъбречна трансплантация.
· Увреждане на сърцето. Перикардит, аритмия, миокардит, миокардна фиброза могат да бъдат прояви на първична склеродермична болест на сърцето (т.е. лезии, които не са следствие от системна или белодробна хипертония). Лечението на перикардит се провежда в клинично изявени форми и включва използването на НСПВС и GCs (15 - 30 mg / ден). Ако има значителен излив, се прави перикардиоцентеза или перикардиотомия. Миокардит обикновено се наблюдава при пациенти с възпалителни лезии на скелетните мускули; Лечението с НА често води до увеличаване на фракцията на изтласкване на лявата камера. Разстройството на ритъма обикновено не изисква лечение. При тежки аритмии (групови и политопни екстрасистоли, камерна тахикардия и др.), Амиодарон е лекарството по избор. Рецепция (β-блокерите могат да засилят проявите на феномена на Рейно.
· SJS и бременност. Повечето пациенти със SJS имат анамнеза за една или повече бременности и раждания. Ограничената форма и хроничното протичане на SJS не са противопоказание за бременност. Въпреки това, по време на бременност може да се развие патология на органите, което изисква редовен преглед. Противопоказания за бременност: дифузна форма на SJS, изразени дисфункции на вътрешните органи (сърце, бели дробове и бъбреци). В случаите на откриване на SJS по време на бременност е необходимо внимателно проследяване на бъбречната и сърдечната функция.
Списък на основните лекарства:
Нестероидни противовъзпалителни средства
Глюкокортикоиди

1. Преднизолон, 5 mg, табл
2. Метилпреднизолон 4 mg, 16 mg, табл.
3. Метилпреднизолон 250 mg, 500 mg, флакон.
4. Преднизолон, 30 mg, amp

Основни антифиброзни лекарства

1. D-пенициламин (купренил) 250 mg, таб.

Имуносупресивни лекарства

1. Циклоспорин 25 mg, 100 mg, капс
2. Циклофосфамид 50 mg, драже
3. Циклофосфамид 200 mg, флакон
4. Метотрексат 2,5 mg, табл

Списък на допълнителни лекарства:
Съдова терапия:

1. Пентоксифилин 2%, 5 ml, amp
2. Вазапростан 20 mg / 5ml

Антикоагуланти:

1. Хепарин 5000 IU, флакон
2. Clexane 0,4 ml спринцовка
3. Фраксипарин 0,3 ml, 0,4 ml, спринцовка
4. Варфарин

Гастропротектори(омепразол)
Прокинетиката(домперидон, метоклопрамид)
Антихипертензивни лекарства(нифедипин, амлодипин, еналаприл)
Антибактериални средства (макролиди, цефалоспорини, комбинирани a / b)

Управление на пациентите:Пациентите със SJS подлежат на диспансерно наблюдение, за да се оцени текущата активност на заболяването, своевременно откриване на патология на органите и, ако е показано, корекция на терапията. Медицински преглед се извършва на всеки 3-6 месеца, в зависимост от хода на заболяването, наличието и тежестта на висцералните лезии. В същото време се извършват общи и биохимични изследвания на кръв и урина. При многократни посещения при лекаря е необходимо да се проведе активен разпит на пациента, за да се оцени динамиката на феномена на Raynaud, засилване на проявите на хранопровода, задух, сърдечни аритмии и др. При преглед на пациента, трябва да се обърне внимание на разпространението и тежестта на стягане на кожата, базален белодробен крепит, повишено кръвно налягане, наличие на дигитални язви и оток. Препоръчва се изследване на дихателната функция и ехокардиография. При пациенти, приемащи варфарин, трябва да се проследяват протромбиновият индекс и MHO, а при лечението с циклофосфамид трябва да се изследват общи изследвания на кръвта и урината на всеки 1-3 месеца.

Показатели за ефективността на лечението и безопасността на диагностичните и лечебни методи, описани в протокола:Намаляване на активността на възпалителния процес.

Хоспитализация

Показания за хоспитализация:
- Ново диагностицирана SJS, особено ранният стадий на дифузната форма.
- Множество повтарящи се язвени кожни лезии и гангрена на пръстите на ръцете и краката.
- Прогресивно увреждане на белите дробове (фиброзиращ алвеолит, белодробна хипертония), сърцето (перикарден излив), стомашно-чревния тракт (коремна болка, псевдо-илеус, синдром на малабсорбция).
- Развитие на склеродермична бъбречна криза (злокачествена хипертония, повишен кръвен креатинин).

Предотвратяване

Превантивни действия:Етиологията на SJS е неизвестна и поради това не се провежда първична профилактика на заболяването. Превантивните мерки се свеждат до предотвратяване на обострянето на заболяването и развитието на странични ефекти от лекарствената терапия.

Информация

Източници и литература

1. Протоколи от заседанията на Експертната комисия по развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, 2013 г.
   1. Списък на използваната литература: 1. Ревматични заболявания. Ed. J.H. Klippel, J.H. Стоун, Л. Дж. Кофорд, П.Х. Уайт, 2012 г. 2. Ревматология, Изд. НА. Шостак, 2012 г. 3. Диагностика и лечение в ревматологията. Проблемен подход, Пайл К., Кенеди Л. Превод от английски. / Ред. НА. Шостак, 2011 г. 4. Ревматология: Клинични указания / изд. Акад. RAMS E.L. Насонов. - 2 -ро издание, Rev. и добавете. - М.: GEOTAR-Media, 2010.- 752 стр. 5. Smolen J.S., Landewe R., Breedveld F.C. и др. Препоръки на EULAR за лечение на ревматоиден артрит със синтетични и биологични модифициращи болестта антиревматични лекарства. AnnRheumDis 2010; 69: 964-75. 6. Дифузни заболявания на съединителната тъкан: ръководство за лекари / изд. проф. В И. Мазуров. - SPb: SpetsLit, 2009. 192 с. 7. West S.J. - Тайните на ревматологията, 2008. 8. Ревматология: национално ръководство / изд. E.L. Насонова, В.А. Насонова. - М.: GEOTAR -Media, 2008 - 720 9. Федерални указания за употребата на лекарства (формулярна система). Брой VIII. Москва, 2007. 10. Белоусов Ю.Б. - Рационална фармакотерапия на ревматични заболявания, 2005. 11. Диференциална диагностика на вътрешни заболявания: алгоритмичен подход. П.М. Хили, Е. Дж. Джейкъбсън. Бином, Москва, 2003 г. 12. Васкулит. Гринщайн Ю.И., Красноярск: ИПК "Платина", 2003., 224 с. 13. Системен лупус еритематозус - Донецк: Регион КП, 2003 г. - 464 стр. 14. Рационална фармакотерапия на ревматични заболявания. Ръководство за практикуващи лекари. Редактирано от V.A. Насонова, Е. Л. Насонова. Litterra, Москва, 2003. 15. Ревматични заболявания: номенклатура, класификация, стандарти за диагностика и лечение - В.Н. Коваленко, Н.М. Кожено палто - К..: Katran group LLC, 2002. - 214 с. 16. Васкулит и васкулопатия. E.L. Насонов, А.А. Баранов, Н.П. Шилкин. Горна Волга, Ярославъл, 1999. 17. Редки и атипични синдроми и заболявания в клиниката на вътрешните болести - И. М. Ганджа, Ю. И. Децик, А. П. Пелещук и др .; Ed. I. M. Gandzhi.- Киев: Здрав съм. 1983.- 544 с.

Информация

Критерии за оценка за мониторинг и одит на ефективността на прилагането на протокола

Рецензент:Кушекбаева А.Е., кандидат на медицинските науки, доцент на катедрата по ревматология, АСИУВ

Резултати от външен преглед:положителна оценка, препоръчителна за употреба

Списък на разработчиците на протоколи с квалификационни данни
1. Тогизбаев Г.А. - доктор на медицинските науки, главен ревматолог на свободна практика на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, началник на катедрата по ревматология, ASIUV
2. Сейсенбаев А.Ш. - доктор на медицинските науки, професор
3. Аубакирова Б.А. - главен ревматолог на свободна практика в Астана
4. Сарсенбаюли М.С. - Главен ревматолог на свободна практика в региона на Източен Казахстан
5. Омарбекова Ж.Е. - Главен ревматолог на свободна практика, Семей
6. Нургалиева С.М. - Главен ревматолог на свободна практика в региона на Западен Казахстан
7. Куанишбаева З.Т. - Главен ревматолог на свободна практика в Павлодарско

Посочване на условията за преразглеждане на протокола:наличие на нови методи за диагностика и лечение, влошаване на резултатите от лечението, свързани с използването на този протокол.

Прикачени файлове

Внимание!

• Самолечението може да причини непоправима вреда на вашето здраве.
• Информацията, публикувана на уебсайта на MedElement и в мобилните приложения "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Болести: Ръководство на терапевт" не може и не трябва да замества лична консултация с лекар. Не забравяйте да се свържете с доставчик на здравни услуги, ако имате някакви медицински състояния или симптоми, които ви притесняват.
• Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъдят със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата доза, като се вземе предвид болестта и състоянието на тялото на пациента.
• Уебсайтът и мобилните приложения на MedElement „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Болести: Ръководство на терапевта“ са изключително информационни и справочни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за неоторизирани промени в лекарските предписания.
• Редакторите на MedElement не носят отговорност за вреди за здравето или материални щети, произтичащи от използването на този сайт.

Системната склеродермия или прогресивна системна склероза принадлежи към групата на автоимунни системни възпалителни заболявания на съединителната тъкан. Характеризира се с поетапно протичане и голям полиморфизъм на клинични прояви, свързани с характерни лезии на кожата, някои вътрешни органи и опорно -двигателния апарат.

Тези лезии се основават на широко разпространено каскадно разстройство на микроциркулацията, възпаление и генерализирана фиброза. Продължителността на живота при системна склеродермия зависи от естеството на протичането, стадия и преобладаващото увреждане на органите и системите на тялото.

Възрастна заболеваемост и преживяемост на пациентите

В съответствие със средните статистически данни, първичната честота за 1 година на 1 000 000 население варира от 2,7 до 12 случая, а общото разпространение на тази патология е от 30 до 450 случая годишно на 1 000 000 население. Развитието на заболяването е възможно в различни възрастови групи, включително сред младите (ювенилна склеродермия).

Началото му обаче се отбелязва най -често на възраст от 30 до 50 години, въпреки че подробно проучване на първоначалните признаци често се открива в по -ранна възраст. Заболяването засяга жените (според различни източници) 3-7 пъти по-често от мъжете. По -малка разлика в пола се отбелязва в статистиката на заболеваемостта сред децата и сред възрастните над 45 години.

Ретроспективните данни от проучвания за оцеляване на пациентите (колко дълго живеят), в зависимост от вариантите на протичане на заболяването и от естественото му развитие, показват следните различия:

• при остро, бързо прогресиращо протичане с преобладаване на тъканна фиброза и първоначални симптоми под формата на кожни лезии, продължителността на живота не надвишава 5 години, докато преживяемостта е само 4%;
• с подостър, умерено прогресиращ ход, поражението на имунната система преобладава с първоначални симптоми под формата на ставен синдром; продължителността на живота може да бъде до 15 години, като процентът на преживяемост през първите 5 години - 75%, 10 години - около 61%, 15 години - средно 50%;
• при хроничен, бавно прогресиращ ход преобладава съдовата патология с първоначални признаци под формата на синдром на Рейно; процентът на преживяемост през първите 5 години от заболяването е средно 93%, 10 години е около 87%, а 15 години е 85%.

Етиология и патогенеза на заболяването

Причините за развитието на системна склеродермия не са добре разбрани. В момента се смята, че това е многофакторно заболяване, причинено от:

1. Генетично предразположение, чиито отделни механизми вече са дешифрирани. Връзката на заболяването с някои антигени на тъканна съвместимост, връзката на клиничните прояви със специфични автоантитела и др. Преди това генетичната предразположеност се аргументира от наличието на случаи на системна склеродермия или други, близки до нея, патологии или имунни нарушения в семейството членове или роднини.

2. Ефектът на вирусите, сред които се разглежда основният ефект на цитомегаловирус и ретровируси. Обръща се внимание и на изследването на ролята на активирана латентна (латентна) вирусна инфекция, явлението молекулярна мимикрия и пр. Последното се проявява в производството на хуморални антитела от имунната система, които унищожават антигените с образуването на имунни комплекси , както и при размножаването на клетъчно токсични Т-лимфоцити. Те унищожават клетките на тялото, които съдържат вируси.

3. Влиянието на екзогенни и ендогенни рискови фактори. Особено значение се придава на:

• хипотермия и често и продължително излагане на слънчева светлина;
• вибрации;
• промишлен силициев прах;
• към химически агенти от промишлен и битов произход - пари от преработка на петролни продукти, PVC, пестициди, органични разтворители;
• Някои храни, съдържащи рапично масло и добавки с L-триптофан
• импланти и някои лекарства, например блеомицин (антитуморен антибиотик), ваксини;
• невроендокринни нарушения, чести стресови състояния, склонност към съдови спастични реакции.

Схематично представяне на сложния механизъм на развитие на болестта

Характерна особеност на системната склеродермия е прекомерното производство на колагенов протеин от фибробласти. Обикновено това допринася за възстановяването на увредената съединителна тъкан и води до замяната й с белег (склероза, фиброза).

При автоимунни заболявания на съединителната тъкан физиологичните промени при нормални условия са прекалено усилени, придобивайки патологични форми. В резултат на това нарушение нормалната съединителна тъкан се заменя с белег, втвърдяване на кожата и настъпват промени в ставите и органите. Общата схема за развитие на този процес е следната.

Вирусите и рисковите фактори на фона на генетично предразположение влияят:

1. Структури на съединителната тъкан, което води до дефект в клетъчните мембрани и повишена функция на фибробластите. Това води до излишно производство на колаген, фиброкинетин (голям гликопротеин от извънклетъчния матрикс), протеогликани и гликозаминогликани, които са сложни протеини, които включват имуноглобулини (антитела), повечето протеинови хормони, интерферон и др.
2. Микроциркулаторно легло, в резултат на което се уврежда ендотела (епител на вътрешната стена на кръвоносните съдове). Това от своя страна води до пролиферация на миофибробласти (клетки, сходни едновременно с фибробласти и гладкомускулни клетки), отлагане на тромбоцити в малки съдове и адхезията им (адхезия) към съдовите стени, до отлагане на фибринови нишки върху вътрешната обвивка на малките съдове, оток и нарушена пропускливост на последните.
3. Имунната система на организма, водеща до дисбаланс на Т- и В-лимфоцитите, участващи във формирането на имунния отговор, в резултат на което функцията на първите се нарушава, а последните се активират.

Всички тези фактори от своя страна причиняват по -нататъшното развитие на следните нарушения:

• Прекомерно образуване на колагенови влакна, последвано от прогресивна генерализирана фиброза в дермата, мускулно -скелетната система и вътрешните органи. Фиброзата е свръхрастеж на съединителната тъкан.
• Прекомерното производство на колагенови протеини в стените на малките съдове, удебеляване на базалните мембрани в тях и съдова фиброза, повишено съсирване на кръвта и тромбоза в малките съдове, стесняване на техния просвет. Всичко това води до увреждане на малките съдове с развитие на съдови спазми като синдрома на Рейно и нарушаване на структурата и функцията на вътрешните органи.
• Увеличаване на образуването на цитокини (специфични пептидни информационни молекули), имунни комплекси и автоантитела, които също водят до възпаление на вътрешната обвивка на малките съдове (васкулит) и съответно до увреждане на вътрешните органи.

По този начин основните звена на патогенетичната верига са:

• нарушение на механизмите на клетъчен и хуморален тип имунитет;
• поражение на малки съдове с разрушаване и дисфункция на ендотела на съдовата стена, с удебеляване на вътрешната му обвивка и микротромбоза, със стесняване на лумена на микроциркулационния канал на кръвта и нарушена самата микроциркулация;
• нарушаване на процесите на образуване на колагенови протеини с повишено образуване на гладкомускулни влакна и колаген, което се проявява чрез фиброзно преструктуриране на съединителната тъкан на органи и системи с нарушение на тяхната функция.

Класификация на системната склеродермия и кратко описание на отделните форми

При формулиране на диагнозата признаците на системна склеродермия се уточняват в съответствие с такива характеристики като клиничната форма на заболяването, варианта на неговото протичане и етапа на развитие на патологията.

Има следните клинични форми

Дифузно

Развива се внезапно и след 3-6 месеца се проявява с множество синдроми. В рамките на 1 година има обширна, генерализирана лезия на кожата на горните и долните крайници, лицето, багажника. В същото време или малко по -късно се развива синдром на Рейно. Увреждане на тъканите на белите дробове, бъбреците, стомашно -чревния тракт и сърдечните мускули настъпва рано. С видеокапиляроскопия на нокътното легло се определя изразено запустяване (намаляване) на малки съдове с образуване на аваскуларни зони (аваскуларни зони) на нокътното легло. При кръвни тестове се откриват антитела към ензима (топоизомераза 1), който влияе върху непрекъснатостта на клетъчната ДНК молекула.

Ограничено

Характеризира се с по -рядко срещани индуративни промени на кожата, късно и по -бавно развитие на патологията, дълъг период на наличие само на синдром на Рейно, късно развитие на хипертония в белодробната артерия, ограничени кожни лезии по лицето, ръцете и краката, късно развитие на калцификация на кожата, телеангиектазии и лезии на храносмилателния тракт ... При извършване на капиляроскопия се определят разширени малки съдове без наличие на изразени аваскуларни зони. При анализа на венозна кръв се откриват специфични антицентромерни (антинуклеарни) автоантитела срещу различни компоненти на клетъчното ядро.

Кръст

Характерно за тази форма е комбинация от симптоми на системна склеродермия със симптоми на една или повече други системни патологии на съединителната тъкан - с ревматоиден артрит, със системен лупус еритематозус, с дерматомиозит или полимиозит и др.

Склеродермия без склеродермия

Или висцералната форма, която протича без удебеляване на кожата, но със синдром на Рейно и признаци на увреждане на вътрешните органи - с белодробна фиброза, развитие на остра склеродермична бъбречна болест, увреждане на сърцето, храносмилателния тракт. В кръвта се определят автоимунни антитела към Scl-70 (ядрена топоизомераза).

Ювенилна системна склеродермия

Началото на развитие преди 16 -годишна възраст е от типа линейна (по -често асиметрична) или фокална склеродермия. При линейни - участъците от кожата с белези (обикновено по скалпа, носния мост, челото и лицето, по -рядко по долните крайници и гърдите) са линейни. При тази форма има тенденция към образуване на контрактури (ограничаване на движението в областта на ставите) и възможност за аномалии в развитието на крайниците. Патологичните промени във вътрешните органи са доста незначителни и се откриват главно по време на инструментални изследвания.

Индуцирана

Развитието на което ясно се свързва във времето с въздействието на фактори на околната среда (химически, студени и др.). Удебеляването на кожата е широко разпространено, често с дифузен характер, понякога в комбинация със съдови лезии.

Пресклеродерма

Клинично се проявява като изолиран синдром на Рейно, съчетан с капиляроскопска картина и / или имунологични промени, характерни за заболяванията.

Варианти на системна склеродермия, в зависимост от естеството на протичането и скоростта на прогресия

1. Остър, бързо прогресиращ вариант - през първите 2 години от началото на заболяването се развива генерализирана дифузна фиброза на кожата и вътрешните органи, главно на белите дробове, сърцето и бъбреците. Преди това в повечето случаи болестта бързо завършваше със смърт. С използването на съвременна адекватна терапия прогнозата се подобри леко.
2. Подостър, умерено прогресиращ. Според клиничните симптоми и лабораторните данни се характеризира с преобладаване на признаци на имунен възпалителен процес - плътен кожен оток, миозит, артрит. Припокриващите се синдроми не са необичайни.
3. Хронично, бавно прогресиращо. Този вариант на системна склеродермия се отличава с: преобладаване на съдови лезии - дългосрочно (в продължение на много години) в ранните стадии на заболяването наличието на синдром на Рейно, което е придружено от бавното развитие на умерено изразени кожни промени; постепенно увеличаване на нарушенията, свързани с исхемия (недохранване) на тъканите; постепенното развитие на белодробна хипертония и лезии на храносмилателния тракт.

Етапи на заболяването

1. Първоначално - наличието на 1 до 3 локализации на заболяването.
2. Етапът на обобщение, отразяващ системния характер на лезиите с полисиндромна природа на проявите на процеса.
3. Терминална или късна, която се характеризира с нарушение на функцията на един или повече органи - дихателна, сърдечна или бъбречна недостатъчност.

Използването на трите изброени параметъра при формулирането на диагнозата на заболяването ви позволява да се ориентирате във връзка с изготвянето на програма за лечение на пациента.

Основните симптоми

Въз основа на механизма на развитие на системна склеродермия и разпространението на лезиите, големият брой и разнообразието от симптоми на това заболяване е разбираемо. Въпреки това, като се има предвид поетапното развитие на процеса, съществуват определени възможности за диагностициране на патологията в ранните етапи от нейното развитие, прогнозиране и въздействие върху продължителността на живота на пациентите.

Диагностиката се извършва, като се вземат предвид основните характерни начални и по -далечни признаци:

1. Поражението на кожата под формата на плътен оток.
2. Съдови нарушения и синдром на Рейно.
3. Загуба на опорно -двигателния апарат.
4. Промени във вътрешните органи.

Оплаквания на пациенти в ранните етапи

Пациентите отбелязват обща слабост, бърза умора, неразположение, често повишена температура не надвишаваща 38 °, намален апетит, телесно тегло и пр. Тези прояви се срещат главно при дифузни форми на системна склеродермия, не са специфични и не позволяват да се подозира началото патология преди появата на характерни симптоми.

Кожа и лигавици

Кожната лезия е един от основните диагностични симптоми на заболяването и се развива при повечето пациенти със системна склеродермия. Процесът на характерни промени в кожата, локализиран главно в областта на лицето и ръцете, преминава през етапи в своето развитие:

• плътен оток;
• индуративен;
• атрофичен.

Те водят до обедняване на изражението на лицето ("хипомимия"). Лицето на болния придобива характерен вид "като маска" - кожата на лицето е удебелена, уплътнена и опъната, върхът на носа се изостря, вертикалните гънки и бръчки се появяват около устата, събрани като торбичка (симптом на торбичката) ), диаметърът на устата в устната кухина намалява. Системната склеродермия може да се комбинира със синдрома на Sjogren.

Промените в ръцете се изразяват в склеродактилия, която също се характеризира с плътен оток, фиброза и уплътняване на кожата, което води до усещане за скованост, особено сутрин, увеличаване на ограничението на обхвата на движение, промяна в появата на пръсти, които приемат формата на "колбаси".

Тези симптоми дават възможност за точно установяване на диагнозата дори при първия бегъл визуален преглед на пациента.

При дифузната форма на заболяването отокът, уплътнението и атрофията на кожата се простират отвъд лицето и ръцете. Те се разпространяват върху кожата на багажника, долните и горните крайници. Наред с тези признаци често се наблюдават кожни участъци с ограничена или дифузно разпространена намалена пигментация или напълно депигментирана, както и с фокална или дифузна хиперпигментация.

Под кожата, като по -късна проява, се образуват калцификации (натрупвания на калциеви соли), които могат да доведат до сирене некроза, разрушаване на тъканите и образуване на язви с отделяне на маса от сирене (под формата на трохи) характер.

За установяване на ранна диагноза е важен 4-точков метод за „преброяване на кожата“, който дава възможност да се оценят такива ранни прояви като началната степен на стягане на кожата поради нейния оток. Методът се основава на палпация на кожата в 17 участъка - в лицето, гърдите, корема и симетричните области на горните и долните крайници. Резултатите от изпита се оценяват в точки:

• липсата на каквито и да било промени - 0 точки;
• плътността на кожата е незначителна, ако кожата е относително светла, но по -трудна от обикновено, може да се сгъне - 1 точка;
• умерена плътност, ако кожата се сгъва трудно - 2 точки;
• изразена плътност, "подобна на дъска" - 3 точки.

При изследване на кожна биопсия се определя интензивна фиброза.

Може ли системната склеродермия да причини постоянен хрема?

Лигавиците често се засягат едновременно с кожата. Това се проявява със субатрофичен или атрофичен ринит, придружен от продължителна сухота и запушване на носа, което е трудно да се коригира, фарингит, стоматит, увеличена дебелина, атрофия и скъсяване на френума на езика, което е характерен признак на засягане на лигавицата мембрани в процеса.

Съдова патология

Често се комбинира с кожни заболявания. Това е ранна и честа проява на системна склеродермия, която отразява генерализирания (широко разпространен) характер на заболяването. Най -честата характеристика на съдовото заболяване е синдромът на Raynaud. Това е симетрична съдова спастична криза на крайните артерии и артериоли, в резултат на което се нарушава притока на кръв в тъканите (исхемия).

Пристъпите са придружени от последователна дву- или трифазна промяна в цвета (бледност - цианотичност - зачервяване) на кожата на пръстите на ръцете, по -рядко на пръстите на краката, с едновременна поява на болка, парестезия и изтръпване в тях. Въпреки че основната локализация са пръстите, тези симптоми са склонни да се разпространяват директно върху цялата ръка, крака, а понякога и към върховете на носа, езика и брадичката, причинявайки дизартрия (нарушение на артикулацията на речта).

Поради факта, че в съдове с вече променени стени се появяват спазми, атаките са продължителни. Пристъпите на синдрома на Raynaud могат да възникнат спонтанно, но по -често се развиват под въздействието на настинка или психогенен фактор.

Тежестта им се оценява в степени или точки:

• I степен - наличието само на промени в цвета на кожата без субективни усещания и трофични промени.
• II степен - усещане за болка, изтръпване или изтръпване на пръстите по време на атака на синдрома. Възможно е наличието на единични белези по кожата на пръстите.
• III степен - силна болка по време на пристъпа или / и незараснали единични язви.
• IV степен - множество язви или участъци от гангрена.

Съдовите спазми и промените в стените им водят до недохранване на тъканите и трофични нарушения-развитието, изсушаването и нарушаването на релефа на кожата, деформацията на ноктите, болезнените, дългосрочни незарастващи и повтарящи се язви и нагноявания.

Трофичните язви се намират главно по крайните фаланги на пръстите („дигитални язви“), както и на места с най -голямо механично въздействие - в областта на лакътните и коленните стави, костите на петите и глезените. На дисталните фаланги на пръстите често се откриват точковидни белези (симптом на „ухапване от плъх“), образувани в резултат на атрофични процеси.

Върховете на пръстите намаляват обема, стават по -тънки поради резорбцията на костите на нокътните фаланги (акроостеолиза). Освен това може да се развие кожна некроза и гангрена, последвана от самоампутация в дисталната и дори средната фаланга.

При хроничния ход на процеса по лицето, предната и задната повърхност на гръдния кош, по крайниците, върху лигавиците на устните, твърдото небце, в езика, често е възможно да се открият телеангиектазии, които възникват след няколко месеца или дори години от началото на заболяването и като калцификации са късни прояви на системна склеродермия.

Мускулно -скелетната система

Поражения на ставите и периартикуларните тъкани

Най -честите и понякога първите прояви на системна склеродермия са ставни увреждания, проявяващи се с:

• симптом на „триене на сухожилията“, което често предхожда втвърдяването на кожата; възниква в резултат на втвърдяване на тъканта на сухожилните обвивки и самите сухожилия и се определя като „хрускане“ при опипване на ставите при активни движения в тях;
• полиартралгия, по -рядко полиартрит от ревматоиден тип, но без изразени разрушителни промени в ставите; в същото време, ерозивни промени в ставните повърхности се откриват при 20% от пациентите;
• скованост в ставите, особено в ръцете, главно след нощен сън;
• развитието на флексиална контрактура в ставите, главно поради промени в синовиалните мембрани, околоставни връзки, сухожилия и мускули;
• остеолиза (резорбция) на костите в областта на дисталните части на крайните фаланги на пръстите, проявяваща се с деформация и скъсяване на последните, а също понякога и с остеолиза на мандибуларните израстъци и дисталната трета на радиалните кости.

Началото на заболяването с артрит е най -характерно за кръстосаната форма на системна склеродермия и нейния подостър ход.

Участие в мускулната тъкан

Тя се изразява като една от формите на миопатия (мускулна дистрофия):

• непрогресираща фиброзна миопатия с невъзпалителен характер-най-честата форма при това заболяване; проявява се с умерена мускулна слабост в мускулните групи на проксималното местоположение и леко повишаване на нивото на креатин фосфокиназа в кръвта (ензим, съдържащ се в мускулната тъкан);
• възпалителни, придружени от слабост и болка в мускулите, повишаване на кръвта 2 пъти или повече креатин фосфокиназа, както и възпалителни промени в резултатите от изследването на мускулните биопсии и в резултатите от електромиографията.

В допълнение, дифузната форма на заболяването е придружена от развитие на мускулна атрофия, причинена от контрактури и нарушена подвижност на ставите.

Вътрешни органи

Стомашно -чревен тракт (GIT)

Системна склеродермия с лезии на стомашно -чревния тракт се среща при 70% от пациентите. Всяка част от храносмилателния тракт може да бъде засегната, но в 70-85% това е хранопроводът (склеродермичен езофагит) и червата.

Хранопровод

Хипотонията (намален тонус) на хранопровода е най -честата форма на увреждане не само на последния, но и на целия стомашно -чревен тракт. Неговата морфологична основа е фиброза и широко разпространена атрофия на гладките мускули на стените на хранопровода. Типичните симптоми са затруднено преглъщане, постоянни киселини, усещане за бучка храна зад гръдната кост, влошена след хранене или / и в хоризонтално положение.

При извършване на езофагогастроскопия и рентгеново изследване се определят стеснените долни части на хранопровода, което прави много по-трудно приемането на твърда и суха храна, и разширените горни (2/3) части, липсата на перисталтични вълни и липсата на еластичност на стената (скованост), понякога наличието на херния на дупките на хранопровода в диафрагмата. Поради ниския тонус на долния езофагеален сфинктер, киселото стомашно съдържание се изхвърля в хранопровода (гастроезофагеален рефлукс) и образуването на ерозии, язви и рубцово стесняване в него, придружено от непоносими киселини и силна болка в гърдите.

При продължителен ход на гастроезофагеална рефлуксна болест при някои пациенти езофагеалният епител на лигавицата може да бъде заменен от клетки, идентични с епитела на лигавиците на стомаха или дори тънките черва (метаплазия), което предразполага към развитие на рак на хранопровода.

Стомах и дванадесетопръстник

Хипотонията на стомаха и дванадесетопръстника е причина за нарушаване на евакуацията на хранителната маса и задържането й в стомаха. Това предизвиква усещане за бързо насищане по време на хранене, често оригване, болка и усещане за тежест в епигастралната област, понякога стомашно кървене поради образуването на множество телеангиектазии, ерозии и язви в лигавицата.

Промени в червата

Те се срещат много по -рядко, отколкото в хранопровода, с изключение на дебелото черво, чиято честота е почти същата. Симптоматологията на чревната патология в цялата клиника на системна склеродермия често става водеща. Най -типичните са:

• признаци на дуоденит, наподобяващи пептична язва;
• с преобладаващото развитие на патология в тънките черва, абсорбцията се нарушава, проявява се с подуване, симптоми на частична паралитична обструкция на тънките черва (рядко), синдром на малабсорбция - честа диария с голямо количество мазнини в изпражненията (стеаторея), редуващи се с запек и водещ до значително намаляване на телесното тегло;
• с увреждане на дебелото черво възниква постоянен и чест запек (по -малко от 2 независими акта на дефекация седмично), фекална инконтиненция и е възможно развитие на частична повтаряща се чревна обструкция.

Дихателната система

Те са засегнати в повече от 70% от случаите и през последните десетилетия са станали водеща причина за смърт сред пациенти със системна склеродермия. Увреждането на белите дробове е придружено от повтаряща се перифокална пневмония, образуване на емфизем, субплеврални кисти, абсцеси, плеврит, поява на повтарящ се спонтанен пневмоторакс, рак на белия дроб, който се проявява 3-5 пъти по-често, отколкото в съответните възрастови групи без системна склеродермия, постепенно (в рамките на 2-10 години) развитието на белодробна недостатъчност. Промените в белите дробове настъпват под формата на два клинични и морфологични варианта:

1. Според интерстициалния тип лезия (интерстициална белодробна болест), характеризираща се с белодробна фиброза и дифузна пневмосклероза, най -силно изразена в долните части на белите дробове. Патологичните промени се развиват още през първите пет години на заболяването и са най -изразени при хора с дифузна форма на заболяването. Клиничните симптоми на системна склеродермия не се различават по специфичност - суха кашлица, често хакване, задух със затруднено издишване, умора и наличие на крепитантни хрипове, напомнящи за „пукане на целофан“ (с аускултация) в задните долни части бели дробове.
   Прегледът установява намаляване на жизнената способност на белите дробове, засилен и деформиран белодробен модел в долните области (на рентгенограмата), с компютърна томография - неравномерно потъмняване на белодробната тъкан (симптом на „матирано стъкло“) и картина на "клетъчни бели дробове" (на по -късни етапи).
2. Изолирана (първична) белодробна хипертония в резултат на съдови лезии на белите дробове или вторична (при 10%), развиваща се в резултат на интерстициална патология в късните стадии на системна склеродермия. Белодробната хипертония и от двата вида често се развива след 10 години от началото на заболяването при 10-40%. Основният му симптом е бързо прогресиращ (в продължение на няколко месеца) недостиг на въздух. Основните усложнения на белодробната хипертония са cor pulmonale с недостатъчност на дясната камера, както и тромбоза на белодробната артерия, с обикновено фатален изход.

Сърдечни промени

Те представляват една от най-неблагоприятните и чести (16-90%) локализации на заболяването и се нареждат на първо място сред причините за внезапна смърт при пациенти със системна склеродермия. Промените са в:

• нарушения на проводимостта и сърдечни аритмии (при 70%), които особено влошават прогнозата на заболяването;
• развитието на миокардит (в този случай преживяемостта е най -ниската), особено сред хората с полимиозит;
• увреждане на вътрешната сърдечна мембрана (ендокард) с развитие на клапни дефекти, главно двустворна клапа;
• развитието на адхезивен или (по -рядко) ексудативен перикардит, който може да причини сърдечна тампонада;
• сърдечна недостатъчност, която се развива много рядко, но се характеризира с резистентност към употребата на коригиращи лекарства.

Основните симптоми са задух с леко физическо натоварване или в покой, чувство на дискомфорт и притъпена продължителна болка в гръдната кост и вляво от нея, сърцебиене и спиране на сърцето, чувство на треперене в сърцето.

Увреждане на бъбреците

Поради наличието на съвременни ефективни лекарства, това е сравнително рядко. Те се основават на промени в бъбречните артериоли, които са причина за ограничена некроза на бъбречната тъкан поради нарушение на нейното адекватно кръвоснабдяване.

Най -често тези промени настъпват латентно, с леки функционални увреждания, определени само чрез анализи на урина и кръв. По -рядко се развива гломерулонефрит или латентна хронична нефропатия.

Изразени промени под формата на склеродермична бъбречна криза (остра нефропатия) се развиват сред 5-10% (главно с дифузна форма на системна склеродермия). Характеризира се с внезапно настъпваща и бързо прогресираща бъбречна артериална хипертония, високи нива на протеин в урината и бъбречна недостатъчност. Само 23% от пациентите с остра нефропатия оцеляват над 5 години. Като цяло, с увреждане на бъбреците за повече от 15 години, само 13% оцеляват, докато без това усложнение - около 72%.

Най -новите методи за диагностика на системна склеродермия

Относително новите лабораторни тестове включват методи за определяне на антинуклеарни антитела (ANA):

• антитела към топоизомераза-1 (Scl-70), които при наличие на изолиран синдром на Рейно са предшественици на развитието на системна склеродермия (по-често дифузна);
• имуногенетични маркери HLA-DR3 / DRw52; тяхното присъствие в комбинация с антитела към Scl-70 представлява увеличение на риска от белодробна фиброза със 17 пъти;
• антицентромерни антитела - присъстват при 20% от пациентите, като правило, с ограничена форма на патология; също се счита за маркер на заболяването при наличие на изолиран синдром на Raynaud;
• антитела към РНК полимераза III - срещат се в 20-25%, главно в дифузна форма и увреждане на бъбреците; те са свързани с лоша прогноза.

По -рядко се определя наличието на други автоантитела, чиято честота при заболяването е много по -малка. Те включват антитела към Pm -Scl (3-5%), към U 3 -RNP (7%), към U 1 -RNP (6%) и някои други.

Клиничните насоки за системна склеродермия, предложени от Асоциацията на ревматолозите на Русия, включват допълнителни инструментални методи за изследване за изясняване на естеството и степента на лезии на различни органи:

• за храносмилателния тракт - езофагогастродуоденоскопия, контрастна рентгенография, манометрия на налягането в хранопровода, ендоскопска стомашна рН -метрия, биопсия на метапластичната част на хранопровода;
• за дихателната система - бодиплетизмография, компютърна томография с висока разделителна способност, определяне на външно дишане и дихателна способност на белите дробове посредством спирометрия и техниката на единичен дъх със задържане на дъха;
• за определяне на белодробна хипертония и сърдечни лезии - доплерова ехокардиография, електрокардиография и катетеризация на дясното сърце, холтерно -електрокардиографско наблюдение, радиоизотопна сцинтиграфия;
• за кожата, мускулите, синовиалната мембрана на ставите и тъканите на вътрешните органи - биопсични изследвания;
• широкоъгълна видеокапиляроскопия на нокътното легло, "брой на кожата" (описано по-горе).

Диференциална диагноза

Диференцираната диагноза на системна склеродермия се провежда с такива заболявания и синдроми на съединителната тъкан като системен лупус еритематозус, дерматомиозит, ревматоиден артрит, болест на Рейно, ограничена склеродермия, склерадема на Бушке, псевдосклеродерма, мултифокална фиброза, тумори на склеродермия и ревматоиден тумор, рефлематозен тумор и др.

Диагностиката на системна склеродермия се извършва въз основа на комбинация от клинични симптоми (приоритет е даден), инструментални и лабораторни методи. За тази цел "Асоциацията на ревматолозите на Русия" препоръча използването на такива критерии като основни и допълнителни признаци, които позволяват диференциална диагноза. За да се установи надеждна диагноза, е достатъчно да има 3 основни от следните признаци или един от основните (склеродермични промени на кожата, характерни промени в храносмилателната система, остеолиза на нокътните фаланги) в комбинация с три или повече допълнителни.

Основните характеристики са:

1. Склеродермичен характер на кожни лезии.
2. Синдром на Рейно и дигитални язви и / или белези.
3. Мускулно-ставни лезии с развитие на контрактури.
4. Калцификация на кожата.
5. Остеолиза.
6. Фиброза на базалните части на белите дробове.
7. Поражението на стомашно -чревния тракт със склеродермичен характер.
8. Развитие на едрофокална кардиосклероза с нарушения на проводимостта и сърдечния ритъм.
9. Остра нефропатия при склеродермия.
10. Типични резултати от видеокапиляроскопия на нокътното легло.
11. Откриване на такива специфични антинуклеарни антитела като, главно, към Scl-70, антицентромерни антитела и антитела към РНК полимераза III.

Допълнителни знаци:

• Загуба на телесно тегло с повече от 10 кг.
• Нарушения на тъканния трофизъм.
• Наличието на полисерозит, като правило, е с адхезивна (адхезивна) форма.
• Телангиектазия.
• Хроничен ход на нефропатия.
• Полиартралгия.
• Тригеминална невралгия (тригименит), полиневрит.
• Увеличението на показателите на ESR е повече от 20 mm / час.
• Повишеното съдържание на гамаглобулини в кръвта, надвишаващо 23%.
• Наличието на антинуклеарен фактор (ANF) или автоантитела към ДНК.
• Откриване на ревматоиден фактор.

Системно лечение на склеродермия

Лечението на заболяването е дългосрочно, обикновено през целия живот. Тя трябва да се извършва по всеобхватен начин, в зависимост от формата на патологията, естеството на протичането и участието на определени органи и системи в процеса.

Ефективността на терапията е значително намалена на фона на наличието на горепосочените рискови фактори, както и наличието на такива провокиращи фактори като нездравословна диета, тютюнопушене (!), Използване на алкохолни и енергийни (!) Напитки, кафе и силно сварен чай, физически и невропсихичен стрес, липса на почивка.

Мога ли да правя слънчеви бани със системна склеродермия?

Ултравиолетовото лъчение е един от доста високите рискови фактори, които могат да доведат до обостряне на хода на заболяването. Следователно стоенето на места, незащитени от слънчева светлина, особено в периоди на повишена слънчева активност, е нежелателно. Почивката на морето не е противопоказана, а само през есенните месеци и при условие, че е на сянка. Винаги трябва да използвате кремове с максимална UV защита.

Характеристики на захранването

От особено значение е храненето при системна склеродермия, която трябва да се използва многократно с кратки почивки между храненията в малки обеми, особено при увреждане на хранопровода. Препоръчва се да се изключат алергенните храни и да се консумират храни с достатъчно съдържание на протеини (мляко и млечни продукти, а не пикантни сирена, месо и риба), микро- и макроелементи, особено калциеви соли.

В случай на нарушена бъбречна функция (нефропатия, бъбречна недостатъчност) употребата на протеини трябва да бъде строго дозирана, а в случай на увреждане на различни части на храносмилателния тракт трябва да се спазва диета и преработка на храна, които съответстват на нарушения на тези органи , като се вземат предвид спецификите на храненето при склеродермия.

Желателно е също да се ограничи приема на въглехидрати, особено при прием на глюкокортикостероидни лекарства, и достатъчно количество зеленчуци, плодове и плодове с ниско съдържание на захари.

Принципи на лечение и рехабилитация на наркотици

Основните цели на терапията са:

• достигане на етап на ремисия или максимално възможно потискане на активността на процеса;
• стабилизиране на функционалното състояние;
• предотвратяване на усложнения, свързани с промени в кръвоносните съдове и прогресиране на фиброза;
• предотвратяване на увреждане на вътрешните органи или коригиране на съществуващи нарушения на тяхното функциониране.

Особено активна терапия трябва да бъде през първите години след откриването на заболяването, когато основните и най -значимите промени в системите и органите на тялото настъпват интензивно. През този период все още е възможно да се намали тежестта на възпалителните процеси и да се намалят последствията под формата на фиброзни промени. Освен това все още има възможност да се повлияе на вече формираните влакнести промени по отношение на частичното им обратно развитие.

1. Купренил (D-пенициламин) в таблетки, който има противовъзпалителен ефект, ефект върху метаболитните процеси в съединителната тъкан и изразен антифибротичен ефект. Последното се реализира едва след кандидатстване за шест месеца - година. Купренил е лекарството на избор за бързото прогресиране на патологията, дифузния кожен индуративен процес и активната фиброза. Предписва се в постепенно увеличаващи се и след това намаляващи дози. Поддържащите дози се приемат за 2 до 5 години. Във връзка с възможни странични ефекти (токсичен ефект върху бъбреците, дисфункция на червата, дерматит, ефект върху кръвотворните органи и др.), Които се наблюдават при приблизително 30% от пациентите, лекарството се приема под постоянно лекарско наблюдение.
2. Имуносупресори Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид и др. Метотрексат има ефективен ефект върху кожен синдром, мускулни и ставни увреждания, особено в ранния, възпалителен стадий на заболяването. Циклофосфамид се използва за висока активност на процеса, интерстициално белодробно увреждане с образуване на белодробна фиброза (абсолютна индикация за употреба), наличие на изразени имунологични промени и в случаите, когато няма забележим ефект от предишното лечение.
3. Ензимни агенти (лидаза и ронидаза) - разграждат мукополизахаридите и намаляват вискозитета на хиалуроновата киселина. Те се предписват за хроничен процес чрез курсове на подкожни или интрамускулни инжекции, както и под формата на йонофореза и приложения в областта на тъканната индукция или контрактури.
4. Глюкокортикостероидите (дексаметазон, метипред, преднизолон, триамцинолон) се предписват, когато процесът на II или III степен е активен, както и в случаи на остър или подостър ход. Използването им се извършва с постоянно наблюдение на бъбречната функция.
5. Съдови лекарства - основните са блокери на калциевите канали (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), инхибитори на ангиотензин -конвертиращия ензим (Captopril, Kapoten и др.), Които се предписват още в началните стадии на заболяването, простаноиди (Iloprost, Vasaprostan), антагонисти на ендокринните рецептори Bosentan), които намаляват резистентността както в системните, така и в белодробните съдове.
6. Антиагреганти (Curantil, Trental) и антикоагуланти (малки дози ацетилсалицилова киселина, Fraxiparine).
7. Нестероидни противовъзпалителни (ибупрофен, нурофен, пироксикам, индометацин) и аминохинолинови (плакенил) лекарства.

Нов метод е използването на генетично модифицирани биологични продукти при системна склеродермия. Понастоящем продължава проучването на тяхната ефективност и перспективите за използване при тежки форми на системна склеродермия. Те представляват сравнително нова посока в терапията на други системни заболявания на съединителната тъкан.

Тези лекарства включват Etarnecept и Inflixicamb, които потискат автоимунните реакции, имуносупресора Rituximab, който е моноклонални антитела към В-лимфоцитни рецептори (в комбинация с ниски дози глюкокортикостероиди), антитела към трансформиращ растежен фактор бета-I, потискащ имуноглобутиновия синтез на извънклетъчния матрица, в резултат на което кожен синдром намалява и белодробната функция се подобрява в дифузната форма на системна склеродермия, гама и алфа интерферони.

Лечение с традиционна медицина

Желателно е в комплекса за лечение да се включи традиционната медицина. Винаги е необходимо обаче да се помни, че лечението на системна склеродермия с народни средства никога не трябва да бъде единственото или да се използва като основно. Тя може да служи само като незначително допълнение (!) Към основната терапия, предписана от специалисти.

За тези цели могат да се използват растителни масла, както и настойки от лечебни растения (жълт кантарион, невен) в растително масло, с които е необходимо да се смазват засегнатите участъци от кожата няколко пъти на ден, за да се омекотят, да се подобри храненето и намаляване на тежестта на възпалителните процеси. Полезно е за ставите, кожата и кръвоносните съдове да се вземат топли вани с настойки от здравец, вълнообразен ревен, борови пъпки или игли, листа от бреза, овесена слама.

Противовъзпалителни и имуносупресивни свойства притежават алкохолни тинктури или инфузии (за перорално приложение) от сапонария лекарствена, сахалинска елда, чай от корен на харпагофитум, екстракти от хвощ, бял дроб и триец от билки. Настойка от следната смес от растения има противовъзпалителни и съдоразширяващи ефекти: безсмъртниче, жълт кантарион, сладка детелина, ливадна здравец, ливадна детелина, бял равнец, птичи ноздър, листа от мента, живовляк и риган, малини и боровинки, корени от глухарче . Има много други комбинации от лечебни растения под формата на такси.

Масаж и упражнения, физиотерапия

Системата на комплексна терапия и рехабилитация включва също (при липса на активност или незначителна активност на процеса): масаж и набор от упражнения за системна склеродермия, които подобряват функцията на дишането и сърцето, регулиране на съдовия тонус, подобряване на ставите мобилност и др .; курсове по физиотерапия - йонофореза с противовъзпалителни, съдови и ензимни лекарства (Lidaza), термични процедури (парафин, озокерит), приложения с диметилсулфоксид върху най -засегнатите стави; балнеолечение (кална терапия и балнеолечение).

Възможна ли е бременност и има ли шанс да се роди дете?

Бременността е придружена от значителни хормонални промени в организма, което е доста висок риск за жената по отношение на обостряне на хода на заболяването, както и риск за плода и нероденото дете. Възможно е обаче. Системната склеродермия не е абсолютно противопоказание за бременност и раждане, дори естествено. Особено голям шанс за носене на дете в началните етапи на заболяването с подостър или хроничен ход при липса на активност на процеса и изразени патологични промени във вътрешните органи, особено бъбреците и сърцето.

Планирането на бременност обаче трябва задължително да бъде съгласувано с лекуващия специалист, за да се реши въпросът за възможността за отмяна на някои лекарства и корекция на лечението като цяло с използването на хормонални, цитостатични, съдови, антиагрегантни средства, лекарства, които подобряват тъканния метаболизъм и т.н. ... периодът на бременността трябва да се наблюдава и преглежда поне 1 път на триместър, не само от акушер-гинеколог, но и от ревматолог.

За да се реши възможността за удължаване на бременността, жената трябва да бъде приета в болница през първия триместър, а по -късно, ако има съмнение за засилване на заболяването или усложнения в хода на бременността.

Прилагането на своевременно адекватно лечение, правилна заетост, спазване на правилата за постоянно диспансерно наблюдение от пациента, елиминиране или минимизиране на провокиращите фактори, влиянието на рисковите фактори може да забави прогресията на заболяването, значително да намали степента на агресивност на неговото протичане, подобряване на прогнозата за оцеляване и подобряване на качеството на живот.

Системната склеродермия (SSc) е автоимунно заболяване на съединителната тъкан, чиито основни прояви са свързани с исхемия и фиброза на органи и тъкани. Честотата на SJS е приблизително 20 души на 1 милион годишно. Сред пациентите преобладават жените (приблизителното съотношение на жените към мъжете е 6: 1). Пиковата честота настъпва през 4-6-то десетилетие от живота.

Етиологията на заболяването е неизвестна. Смята се, че SJS се развива под влияние на определени екзогенни фактори при хора с определени генетични нарушения. Екзогенните фактори, които могат да предизвикат развитието на SJS, включват ретровируси (предимно цитомегаловируси), силициев диоксид и въглищен прах, органични разтворители, винилхлорид и някои лекарства (блеомицин и редица други лекарства, използвани за химиотерапия). Патогенезата на SJS е комбинация от много фактори, сред които имунната активация, увреждането на съдовия ендотел и увеличаването на синтетичната функция на фибробластите играят ключова роля. Тежестта на всеки от тези фактори на патогенезата се различава при отделните пациенти.

Като системно заболяване, SS се характеризира с едновременно увреждане на кожата, кръвоносните съдове, опорно -двигателния апарат и вътрешните органи, включително сърцето, белите дробове, бъбреците и стомашно -чревния тракт. В началото на SJS, преди появата на специфични признаци на заболяването, често се наблюдават конституционни прояви: загуба на тегло, ниска температура, слабост.

Характерен ранен признак на SJS е синдромът на Raynaud (SR) - преходни епизоди на вазоспазъм в кожата на дисталните крайници и дигиталните артерии под въздействието на студ или по време на емоционален стрес. Клинично CP се проявява чрез ясно очертани области на обезцветяване на пръстите на ръцете. В началото на пристъп на вазоспазъм пръстите на ръцете придобиват блед цвят, който в рамките на няколко минути се променя в синкаво-лилав оттенък. След разрешаване на спазма и възстановяване на притока на кръв се появява реактивна хиперемия и кожата става интензивно розова на цвят. При някои пациенти пристъпите на вазоспазъм са придружени от усещане за замръзване на ръцете, изтръпване или парестезия. Във фазата на реактивна хиперемия пациентите могат да почувстват болка в пръстите. В ранните стадии на заболяването тези признаци могат да се наблюдават върху дисталната фаланга на един или повече пръсти на ръцете. В бъдеще засегнатата област се простира до всички пръсти на ръцете и евентуално до краката, докато палците обикновено остават непокътнати. Съдовете на кожата на лицето и други области също могат да бъдат изложени на вазоспазъм. В тези случаи има характерни промени в цвета на върха на носа, устните и ушите, над коленните стави. При някои пациенти съдовете на езика също участват в процеса, което се проявява с дизартрия по време на пристъп на вазоспазъм.

Интензивността на ХП се колебае както при различни пациенти, така и при едни и същи хора в различно време на годината (по -интензивно през зимата, отколкото през лятото). Трифазна промяна в цвета на кожата (избелващо-синьо-зачервяване) не се открива във всички случаи: при някои пациенти се наблюдава двуфазна или еднофазна промяна в цвета. В зависимост от броя на фазите на обезцветяване на кожата се разграничават трифазни, двуфазни и еднофазни CP.

Симптоми на ХП, като усещане за замръзване на крайниците, изтръпване и изтръпване, могат да се наблюдават при периферно съдово заболяване, придружено от намаляване на притока на кръв и исхемия. При СР, за разлика от периферното съдово заболяване, тези симптоми се наблюдават само по време на вазоспазъм и напълно изчезват след възстановяване на първоначалния кръвен поток.

Най -специфичният признак на SJS са кожни лезии под формата на удебеляване и уплътняване, които се наблюдават при по -голямата част от пациентите със SJS. Тежестта и разпространението на втвърдяването на кожата се различават при отделните пациенти, но втвърдяването на кожата при СС винаги започва с пръстите на ръцете и в бъдеще може да се разпространи до проксималните крайници и багажника. Едновременно с пръстите на ръцете често се наблюдават кожни лезии на лицето, в резултат на което назолабиалните и челните гънки се изглаждат, червената граница на устните става по -тънка, около която се появяват радиални бръчки, устната бленда намалява (торбичка) симптом). При продължително наблюдение се отбелязва стадирането на кожни лезии: оток, уплътняване, атрофия. Удебеляването на кожата има тенденция да напредва през първите 3-5 години от заболяването. В по -късните стадии на заболяването кожата става по -малко плътна и уплътнението остава само на пръстите на ръцете.

Хиперпигментацията, ограничена или дифузна, с области на хипо- или депигментация („сол и черен пипер“) често е признак на SJS. Характерен симптом са исхемичните дигитални язви (наречени така поради типичната локализация на дисталните фаланги на ръцете), които могат да бъдат силно болезнени, характеризиращи се с мръсотия по време на лечението и повтарящ се курс. Язвени кожни лезии се наблюдават в други области, изложени на механично натоварване: над лакътните и коленните стави, в областта на глезена и петата. В резултат на исхемични нарушения се появяват дигитални белези, точкови участъци от атрофия на кожата („ухапване от плъх“). Дигитални белези могат да възникнат и след заздравяване на дигитални язви. Поради атрофията на космените фоликули, потните и мастните жлези, кожата в местата на уплътняване става суха и груба, губи коса. Телангиектазиите с характерна локализация на пръстите на ръцете и лицето, включително устните, са късен симптом на заболяването. Малки подкожни калцификации обикновено се появяват в късните стадии на заболяването в области, които често са обект на микротравми. Калцификатите обикновено са безболезнени, но могат да причинят локално възпаление и да се отворят с отделянето на изварена маса.

Артралгиите и сутрешната скованост са чести прояви на SJS, особено в ранните стадии на заболяването, но артритът се среща при малък брой пациенти. Поради уплътняването на кожата на пръстите се развиват флексионни контрактури на малките стави на ръцете, а при широко разпространение на кожата и на големите стави. Понякога полиартритът може да наподобява увреждане на ставите при ревматоиден артрит (RA), но за разлика от последния, той се характеризира с преобладаване на фиброзни периартикуларни промени. Теносиновитът може да доведе до синдром на карпалния тунел и своеобразен симптом на триене на сухожилията на дисталните предмишници, определен чрез палпация с активни движения на ръцете. Резултатът от исхемия е остеолиза на нокътните фаланги, проявяваща се чрез скъсяване и деформация на пръстите. В някои случаи се наблюдава остеолиза на дисталните радиални и лакътни кости и процеси на клоните на долната челюст.

Увреждането на мускулите може да доведе до развитие на клинични прояви на възпалителна миопатия (проксимална мускулна слабост, повишаване на креатин киназата, характерни промени в електромиографията и в мускулните биопсии). По-честа форма на мускулно увреждане при SJS е невъзпалителна, непрогресираща фиброзна миопатия.

Поражението на стомашно -чревния тракт (GIT) се развива при 90% от пациентите със SJS и клинично се проявява при половината от тях. Дисфункция на дисталния хранопровод - най -честата проява на увреждане на стомашно -чревния тракт - се наблюдава при 80-90% от пациентите и често служи като един от първите симптоми на заболяването. Засягането на хранопровода се проявява с дисфагия, постоянна киселини, която се влошава след хранене. Дисфагията може да бъде резултат както от хипотония, така и от езофагеална стриктура. Най -чувствителният метод за откриване на езофагеална хипотония е манометрията. При SS се наблюдава намаляване на амплитудата на перисталтичните вълни и налягането на долния езофагеален сфинктер. Хипотонията на хранопровода се проявява с разширяване на лумена и увеличаване на времето за преминаване на бариевата маса през хранопровода по време на рентгеново изследване. Хроничният езофагит често се усложнява от ерозивни лезии на лигавицата на хранопровода. Ендоскопското изследване може да разкрие метаплазията на Барет. Забавянето на евакуацията на храната от стомаха също утежнява явленията на рефлукс, често причинявайки гадене и повръщане. Поражението на стомаха и дванадесетопръстника се проявява с коремна болка, метеоризъм. Поражението на тънките черва често е безсимптомно, но с изразени промени се развива синдром на малабсорбция с диария, метеоризъм и загуба на тегло, а също се появяват и явления на псевдо-обструкция. Последицата от поражението на дебелото черво е запек и неуспех на аналния сфинктер.

Белодробното засягане се развива при повече от 70% от пациентите със SJS и се проявява в два клинични и морфологични варианта: интерстициална белодробна фиброза и белодробна хипертония (първична или вторична). Белодробната фиброза се развива в ранните стадии на SJS при повечето пациенти и обикновено се ограничава до базалните области (базална белодробна фиброза). При някои пациенти белодробната фиброза е широко разпространена, което води до значително намаляване на обема на белите дробове, развитие на тежка дихателна недостатъчност и фиброзиращ алвеолит. Както белодробната фиброза, така и белодробната хипертония се проявяват с прогресиращ задух и упорита, непродуктивна кашлица. Компютърната томография с висока резолюция е високо чувствителен метод за откриване на белодробна фиброза. В ранния, ексудативен стадий на белодробна фиброза се определят промени в т. Нар. Вид смляно стъкло, а в късния фиброзен стадий се откриват промени в ретикуларния тип. Рентгеновото изследване определя промени в белодробния модел, дължащи се на интерстициални фиброзни промени в базалната и параплевралната част на белите дробове. Изследването на функцията на външното дишане показва изолирано намаляване на принудителния жизнен капацитет на белите дробове, т.е. рестриктивен тип нарушения, който е придружен от намаляване на дифузионния капацитет на белите дробове поради удебеляване на интералвеоларните прегради. Характерен аускултативен феномен при белодробна фиброза е крепитът, който се чува на височината на вдъхновението и наподобява хрущенето на целофан.

Белодробната хипертония се среща при приблизително 10% от пациентите и може да бъде първична или вторична. Първичната белодробна хипертония се развива в късните стадии на заболяването (след 10-15 години) без клинични и инструментални признаци на тежка белодробна фиброза. Вторичната белодробна хипертония е свързана с тежка белодробна фиброза, появява се в ранните години на заболяването и се различава по своя генезис от първичната. Единственото оплакване на пациентите е недостиг на въздух, чиято тежест корелира със степента на повишаване на налягането в белодробната артерия. В същото време при приблизително 1/3 от пациентите белодробната хипертония е асимптоматична, особено в ранните стадии. Ехокардиографията е скринингов метод за откриване на белодробна хипертония. Надежден начин за диагностициране на белодробна хипертония е катетеризацията на дясното сърце и измерването на налягането в белодробната артерия. Наличието на белодробна хипертония се доказва от намаляване на дифузионния капацитет на белите дробове с непроменен принудителен жизнен капацитет на белите дробове, тоест при липса на ограничителни нарушения. ЕКГ показва признаци на претоварване на дясното сърце. При рентгенография на гръдния кош се вижда уголемяване на белодробната артерия и отслабване на съдовия компонент на белодробния модел. В редки случаи на плеврит при пациенти със SJS се наблюдава болка по време на дишане, понякога се чува шум от плеврално триене. В момента белодробното увреждане е основната причина за смърт при SJS.

Клиничните признаци на сърдечно увреждане под формата на дисфункция на лявата камера, нарушения на проводимостта и ритъма, адхезивен или ексудативен перикардит при целенасочено проучване се откриват при повечето пациенти. Приблизително 10% от пациентите на ЕКГ определят фокална миокардна фиброза, която не е свързана с коронарна болест и е следствие от вазоспазъм на малките съдове (т. Нар. Висцерален синдром на Рейно). ЕКГ може да покаже и признаци на фокална исхемия, които са постоянни и често протичат без клинични симптоми. Увреждането на сърцето се проявява с оплаквания от дискомфорт или продължителна тъпа болка в прекардиалната област, сърцебиене и аритмии. Признаците на миокардит се наблюдават почти изключително при пациенти със симптоми на полимиозит. Сърдечната недостатъчност е рядка, неподатлива на терапия и лоша прогноза. Редките прояви на сърдечни заболявания включват ендокардит с образуване на сърдечни дефекти. Наред с увреждането на белите дробове, увреждането на сърцето заема значително място в структурата на смъртността при пациенти със SJS.

Бъбречно заболяване под формата на остра бъбречна склеродермия в европейската популация се среща при 4-5% от пациентите. Характерните прояви на бъбречната склеродермия са внезапното развитие и бързо прогресиране на олигурична бъбречна недостатъчност, злокачествена хипертония с високи нива на ренин, тромбоцитопения и микроангиопатична хемолитична анемия. Този вид лезия обикновено се развива през първите пет години от заболяването. Латентната нефропатия е по -честа, проявяваща се с нарушена бъбречна концентрация, умерена протеинурия и намаляване на бъбречния функционален резерв. При морфологично изследване увреждането на бъбреците се открива при повече от 80% от пациентите и се характеризира предимно с промени в бъбречните съдове. При около 10% от пациентите бъбречната криза се развива при наличие на нормално кръвно налягане. Напоследък има описания на случаи на нормотензивна нефропатия, свързана с антинейтрофилни цитоплазмени антитела, индуцирани от D-пенициламин. Въпреки известен успех в лечението на това заболяване, острата склеродермия на бъбреците остава потенциално фатално усложнение на SJS, характеризиращо се с висока смъртност (до 50% през първата година).

Увреждането на нервната система се проявява при пациенти със SJS главно от полиневритичен синдром, който може да бъде свързан с феномена на Raynaud или първична лезия на периферните нерви. При 10% от пациентите се наблюдава тригеминална сензорна невропатия, която се проявява с едностранно или двустранно изтръпване на лицето, често в комбинация с болка или парестезии. В редки случаи се наблюдава увреждане на лицевите, глософарингеалните или слуховите нерви. Синдромът на карпалния тунел често се развива, когато кожата на предмишниците е силно втвърдена.

Други често срещани прояви на SJS включват синдром на Sjogren (20%) и увреждане на щитовидната жлеза (тиреоидит на Хашимото или тиреоидит на De Quervain), което води до хипотиреоидизъм.

Основата за класификацията на SJS е разпространението на кожни лезии, което корелира с хода на заболяването и естеството на висцералната патология.

Според тази класификация съществуват две основни клинични форми на SJS - ограничена и дифузна. Ограничената форма се характеризира със следните признаци: синдромът на Raynaud в продължение на много години предхожда появата на други признаци на заболяването; кожните лезии са ограничени до лицето и дисталните крайници; късно развитие на белодробна хипертония с / без интерстициална белодробна фиброза; висок процент на откриване на антицентромерни антитела (при 70-80% от пациентите); разширяване на капилярите без значителни аваскуларни области.

Дифузната форма има свои собствени характеристики: развитието на кожни промени през първата година след началото на синдрома на Raynaud; засягане на кожата на всички части на крайниците и багажника; палпация на триене на сухожилията; ранно развитие на интерстициална белодробна фиброза, лезии на стомашно -чревния тракт, бъбреците и миокарда; разширяване и намаляване на капилярите; антитела към топоизомераза-1 (Scl-70) и РНК полимерази.

И при двете форми има втвърдяване на кожата на лицето. Обикновено през първата година от заболяването може да се определи вида на кожната лезия. Клиничните наблюдения показват, че ходът на заболяването, честотата и тежестта на висцералните лезии при SJS корелират с разпространението на кожни лезии.

Дифузните кожни лезии са придружени от прогресивно протичане с ранни и значителни увреждания на вътрешните органи през първите пет години на заболяването и изразени конституционни прояви. За ограничената форма на SJS, напротив, е характерно бавното прогресиране с късно развитие на висцерални лезии.

В някои случаи, с очевидни признаци, специфични за SJS на висцерални лезии, няма удебеляване на кожата, тоест се наблюдава т. Нар. Склеродермия без склеродермия. Тази форма на заболяването се характеризира с: клинични признаци на белодробна фиброза, увреждане на бъбреците, сърцето и стомашно -чревния тракт; няма кожни лезии; възможността за проява на синдром на Raynaud; възможно откриване на антинуклеарни антитела към топоизомераза-1 (Scl-70) и РНК полимерази.

Някои автори разграничават пресклеродермата като специална клинична форма, диагностицирана въз основа на капиляроскопски промени, откриване на автоантитела към топоизомераза-1, центромерни протеини и РНК полимерази при пациенти с изолиран синдром на Рейно.

Клиничните признаци на СС са възможни в комбинация с признаци на други автоимунни ревматични заболявания (системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, дерматомиозит, васкулит).

Рутинните лабораторни параметри не са много информативни и промените им са неспецифични за SJS. В около половината от случаите се наблюдава увеличение на ESR с повече от 20 mm / h. Със същата честота се откриват признаци на възпалителна активност при СС: увеличаване на съдържанието на фибриноген и серомукоид; по-рядко се наблюдава повишаване на параметрите на С-реактивен протеин.

При 10-20% от пациентите се открива анемия, която може да бъде причинена от дефицит на желязо и витамин В12, увреждане на бъбреците (микроангиопатична хемолитична анемия) или директно в костния мозък (хипопластична анемия). Идентифицирането на специфични за SJS автоантитела е от голямо значение.

Сред многото инструментални методи за изследване, използвани за ранна и диференциална диагностика на SJS, е трудно да се надцени ролята на капиляроскопията на нокътното легло. Типични структурни промени под формата на разширяване и намаляване на капилярите се откриват в началните етапи на заболяването, преди развитието на основните клинични признаци, което дава възможност за ясно разграничаване на SJS и много други системни заболявания на съединителната тъкан. Методите за изследване на микроциркулацията, като лазерна доплерова флоуметрия, плетизмография и други, са от второстепенно значение при диагностицирането на SJS поради значителната променливост на резултатите.

Лечение на SJS

Терапията винаги се предписва индивидуално, в зависимост от клиничната форма и протичане на заболяването, естеството и степента на исхемични и висцерални лезии. Преди да започне лечението, пациентът трябва да се убеди в необходимостта от продължителна терапия, стриктно спазване на препоръките и да се запознае с възможните странични ефекти на използваните лекарства. Предвид прогресивното протичане на заболяването в повечето случаи е важно да се обърне внимание на пациента към необходимостта от постоянен лекарски контрол и редовен преглед за ранно откриване на признаци на прогресия на заболяването и евентуална корекция на терапията.

Терапията се провежда с цел: предотвратяване и лечение на съдови усложнения; потискане на прогресията на фиброза на кожата и вътрешните органи; ефекти върху имуно-възпалителните механизми на SJS; профилактика и лечение на лезии на вътрешните органи.

Пациентите трябва да намалят времето, прекарано на слънце, да избягват продължително излагане на студ, локално излагане на вибрации. За да се намали честотата и интензивността на пристъпите на вазоспазъм, се препоръчва да се носят топли дрехи, включително топло бельо, шапки, вълнени чорапи и ръкавици (вместо ръкавици). За същата цел на пациента се препоръчва да спре да пуши, да спре да пие кафе и напитки с кофеин.

Основните области на медикаментозно лечение са съдова, антифиброзна и имуносупресивна терапия. Съдовата терапия се провежда за намаляване на честотата и интензивността на епизодите на вазоспазъм (синдром на Рейно) и подобряване на притока на кръв и включва използването на вазодилататори, както и лекарства, които влияят върху вискозитета на кръвта и агрегацията на тромбоцитите. Най -ефективните вазодилататори са блокерите на калциевите канали. Според химическата си структура те се разделят на четири основни групи: фенилалкиламини (верапамил, галопамил), дихидропиридини (нифедипин, амлодипин, никардипин, ирадипин, лацидипин, нимодипин, нитрендипин, риодипин, фелодипин и др.) (Дилотиазепин и др.) дилотиазепин и други), и бензотиазепин и др. пиперазин (цинаризин, флунаризин).

Сред всички групи блокери на калциевите канали, дихидропиридиновите производни показват най -голяма селективност по отношение на съдовите гладкомускулни клетки и съответно вазодилататорен ефект. Лекарството по избор е нифедипин (калцигард ретард, кордафен, кордипин, нифедекс, нифекард), чиято ефективна дневна доза е 30-60 mg в три или четири разделени дози. Нифедипин значително намалява честотата и интензивността, а в някои случаи и продължителността на епизодите на вазоспазъм. Ефективността на нифедипин се различава при отделните пациенти и е по -слабо изразена при вторичен синдром на Raynaud в сравнение с пациенти с първичен синдром на Raynaud. Приблизително 1/3 от пациентите, лекувани с нифедипин, развиват странични ефекти, характерни за повечето дихидропиридинови производни, сред които най -честите са рефлекторна тахикардия, главоболие, замаяност, зачервяване на лицето и подуване на краката (претибиален микседем). Развитието на страничните ефекти е свързано със системна хипотония и отрицателния хронотропен ефект на лекарството. Напоследък все по -често се използват ретардни форми на нифедипин (калцигард ретард, кордипин ретард), които създават относително постоянна концентрация на лекарството в кръвта и по този начин намаляват колебанията в кръвното налягане и свързаните с тях странични ефекти.

Ако нифедипин е с непоносимост, могат да бъдат предписани други производни на дихидропиридин. Амлодипин (амловас, калчек, норваск, нормодипин) има удължен ефект и се предписва веднъж в доза 5-10 mg. Амлодипин значително намалява честотата и тежестта на вазоспастичните атаки, а също така неутрализира промените в дигиталния кръвен поток, свързани с постишемична реактивна хиперемия. Най -честият страничен ефект на амлодипин е оток на глезена, който се среща при около 50% от пациентите. Isradipine (lomir) се предписва в дневна доза от 5 mg в две разделени дози. При недостатъчен ефект и добра поносимост дневната доза може да се увеличи до 10 mg. Най -честите усложнения при лечението с ирадипин са главоболие и зачервяване на лицето. Фелодипин (ауронал, бендил, фелодил) в дневна доза от 10-20 mg намалява честотата и тежестта на вазоспазма в степен, сравнима с ефекта на нифедипин.

Дилтиазем (алтиазем РР, диазем, дилтазем SR) в терапевтична доза от 180 mg / ден е по -малко ефективен от нифедипин, но има по -добра поносимост. Дилтиазем няма значителен ефект върху кръвното налягане и пулса при техните нормални изходни стойности и намалява тахикардията. При по -високи дози може да се появи подуване на глезена и главоболие. Верапамил няма съдоразширяващ ефект. При продължителна употреба на блокери на калциевите канали е необходимо да се вземе предвид възможността за развитие на рефрактерност.

При наличие на противопоказания или непоносимост към блокерите на калциевите канали се използват вазоактивни лекарства от други групи. Патогенетично оправдано е назначаването на а2 -адренорецепторни блокери (дихидроерготамин, доксазозин, ницерголин, празозин, теразозин). Добри резултати се наблюдават при лечение със стандартизиран екстракт от гинко билоба (танакан - таблетки от 40 mg 3 пъти на ден). В особено тежки случаи (например белодробна хипертония, бъбречна криза, гангрена) се използва синтетичен простагландин Е1 (алпростадил) в доза 20-40 мкг интравенозно за 15-20 дни или простациклинови аналози (илопрост).

Ефективността на лечението на съдови прояви на SJS се увеличава с включването на антитромбоцитни средства (ацетилсалицилова киселина, гинко билоба, дипиридамол, пентоксифилин, тиклопидин) и, ако е необходимо, антикоагуланти (аценокумарол, варфарин, натриев хепарин, натриев далтепарин, натриев наднокропарин. Комбинацията от вазодилататори и антиагрегантни средства дава възможност да се предпише минималната ефективна доза на всяко от тези лекарства и по този начин да се намали честотата на страничните ефекти. За тази цел най-широко се използва пентоксифилин в дневна доза от 600-1200 mg. Пентоксифилин подобрява реологичните свойства на кръвта, като намалява агрегацията на тромбоцитите и еритроцитите, а също така има съдоразширяващ ефект чрез блокиране на фосфодиестеразата. В случаи на множествени и торпидни язвени лезии е показан кратък курс (10-15 дни) на антикоагулантна терапия, за предпочитане с нискомолекулен хепарин.

При дифузна SJS се предписва антифиброзна терапия. D-пенициламинът, основното лекарство, което потиска развитието на фиброза, нарушава синтеза на колаген, като разрушава омрежните връзки между новосинтезираните молекули тропоколаген. Пенициламинът (артамин, купренил) засяга различни части на имунната система (селективно инхибиране на активността и потискане синтеза на интерлевкин-2 от CD4 + Т-лимфоцити), има антипролиферативен ефект върху фибробластите. Ефективната доза от лекарството е 250-500 mg / ден. Пенициламинът се приема изключително на празен стомах. Практикуваният преди това прием на високи дози от лекарството (750-1000 mg / ден) не повишава значително ефективността на терапията, но много по-често причинява усложнения, поради което е необходимо да се прекъсне лечението. С развитието на странични ефекти (диспепсия, протеинурия, свръхчувствителност, левкопения, тромбоцитопения, автоимунни реакции и др.) Е необходимо намаляване на дозата или отмяна на лекарството. Причината за премахването на пенициламин е протеинурия над 2 g / ден. Поради високата честота на страничните ефекти (до 25%), които често са дозозависими, по време на лечението е необходимо внимателно да се наблюдават пациентите, да се правят изследвания на кръв и урина на всеки 2 седмици през първите 6 месеца от лечението, а след това веднъж месечно ...

Противовъзпалителна (имуносупресивна) терапия... НСПВС (диклофенак, ибупрофен, кетопрофен, мелоксикам, нимезулид, пироксикам, целикоксиб) в стандартни терапевтични дози са показани за лечение на мускулно-ставни прояви на SJS, персистираща субфебрилна треска (висока температура е необичайна за SJS). Глюкокортикоиди (бетаметазон, хидрокортизон, дексаметазон, метилпреднизолон, преднизолон, триамцинолон - не повече от 15-20 mg / ден) се предписват с очевидни клинични признаци на възпалителна активност (миозит, алвеолит, серозит, огнеупорен артрит, теносиновит) и в началото ( едематозен) стадий на SSD, но не влияят на прогресията на фиброзата. Приемането на по -високи дози увеличава риска от развитие на нормотензивна бъбречна криза.

Симптоматична терапия... В случай на увреждане на хранопровода се препоръчват чести частични хранения. За облекчаване на дисфагия при кратки курсове се предписват прокинетици: домперидон, меклозин, ондансетрон, метоклопрамид; с рефлукс езофагит - инхибитори на протонната помпа (омепразол 20 mg / ден, лансопразол 30 mg / ден, рабепрозол и др.). Продължителната употреба на метоклопрамид е неприемлива, тъй като е свързана с развитието на неврологични нарушения (паркинсонизъм), причинени от излагане на допаминергичните структури на мозъка. С развитието на херния на езофагеалната диафрагма е показано хирургично лечение.

В случай на увреждане на тънките черва се използват антибактериални лекарства: еритромицин (синерит, еритромицин, ерифлуид), ципрофлоксацин (квинтор, сифлокс, ципровин, ципромед, ципрофлоксацин), амоксицилин (раноксил, флемоксин солютаб, хикронидазол. Антибиотиците трябва да се сменят на всеки 4 седмици, за да се избегне огнеупорност. В ранния стадий се предписват прокинетици, с развитието на псевдо-обструкция се препоръчва синтетичен аналог на соматостатин октреотид (100-250 mg 3 пъти дневно подкожно).

При интерстициална белодробна фиброза се предписват ниски дози преднизолон и циклофосфамид. Ефективността на пенициламин при интерстициална белодробна фиброза не е доказана. Добър ефект се наблюдава в повечето случаи при интравенозна пулсова терапия с циклофосфамид в доза 1 g / m2 / месец в комбинация с преднизолон в доза 10-20 mg на ден. Ефективността на терапията се доказва от стабилизирането на принудителния жизнен капацитет на белите дробове, тъй като подобрението на функцията на външното дишане на етапа на ретикуларни промени в белите дробове е малко вероятно. Пулсовата терапия с циклофосфамид продължава при посочената доза в продължение на поне 6 месеца (при липса на странични ефекти). При положителна динамика на белодробните функционални тестове и рентгенови промени интервалът между пулсовата терапия с циклофосфамид се увеличава до 2 месеца, а ако положителната динамика продължава, 3 месеца. Пулсовата терапия с циклофосфамид трябва да се провежда най -малко 2 години. Употребата на тези лекарства не само забавя прогресията на белодробната фиброза, но също така има положителен ефект върху проявите на белодробна хипертония.

Лечението на белодробна хипертония традиционно включва използването на вазодилататори (блокери на калциевите канали) и непреки антикоагуланти (аценокумарол, варфарин) в терапевтични дози. Блокерите на калциевите канали (нифедипин) са показани само с понижение на налягането в белодробната артерия, регистрирано с помощта на катетеризация на дясното сърце след прием на еднократна доза от лекарството. Целенасочени проучвания показват, че нифедипин намалява налягането в белодробната артерия само при 25% от пациентите със SJS, усложнена от белодробна хипертония. Голям напредък е постигнат в лечението на белодробна хипертония след употребата на епопростенол (простациклин) и неселективен блокер на ендотелин-1 рецептор тип А и В бозентан.

Лечението на сърдечна недостатъчност се извършва по общоприети схеми. Особено внимание трябва да се обърне на недопустимостта на прекомерната диуреза, водеща до намаляване на ефективния плазмен обем и провокиране на бъбречна криза.

При склеродермична бъбречна криза лекарствата по избор са АСЕ инхибитори каптоприл (капотен, каптоприл) - в доза 12,5-50 mg 3 пъти на ден, еналаприл (берлиприл 5, invoril, renipril, enarenal, envas) - 10-40 mg / ден, което трябва да се предпише възможно най -рано (за предпочитане в рамките на първите 3 дни) от момента, в който се появят първите признаци на бъбречно увреждане. Блокерите на калциевите канали са по -малко ефективни. В случай на прогресия на бъбречна недостатъчност е необходима хемодиализа. Трябва да се подчертае, че плазмаферезата, назначаването на глюкокортикоиди и цитотоксични лекарства са противопоказани, тъй като те не влияят на прогресията на бъбречната патология, а напротив, могат да допринесат за обостряне на процеса.

SJS и бременност... Повечето пациенти със SJS имат анамнеза за една или повече бременности и раждания. Ограничената форма и хроничното протичане на SJS не са противопоказание за бременност. Въпреки това, по време на бременност може да се наблюдава развитие на органна патология, което изисква редовно изследване на тяхното функционално състояние. Противопоказания за бременност със SJS са дифузна форма на заболяването, изразени дисфункции на вътрешните органи (сърце, бели дробове и бъбреци). В случаите на откриване на SJS по време на бременност е необходимо внимателно проследяване на бъбречната и сърдечната функция.

Прогнозата за SJS остава най -неблагоприятната сред системните заболявания на съединителната тъкан и до голяма степен зависи от клиничната форма и хода на заболяването. Според резултатите от мета-анализ на 11 проучвания, 5-годишната преживяемост на пациенти със SJS варира от 34 до 73% и средно е 68%. Предсказатели за лоша прогноза са: дифузна форма; възрастта на началото на заболяването е над 45 години; мъжки; белодробна фиброза, белодробна хипертония, аритмия и увреждане на бъбреците през първите 3 години от заболяването; анемия, висок ESR, протеинурия в началото на заболяването.

Всички пациенти със SJS подлежат на диспансерно наблюдение с цел оценка на текущата активност на заболяването, за своевременно откриване на органна патология и с индикации за корекция на терапията. Медицински преглед се извършва на всеки 3-6 месеца, в зависимост от хода на заболяването, наличието и тежестта на висцералните лезии. В същото време се извършват общи и биохимични изследвания на кръв и урина. При многократни посещения при лекаря е необходимо да се проведе активен разпит на пациента, за да се оцени динамиката на синдрома на Рейно, да се увеличат проявите на хранопровода, задух, сърдечни аритмии и др. При преглед на пациента един трябва да се обърне внимание на разпространението и тежестта на стягане на кожата, базален белодробен крепит и повишаване на кръвното налягане, наличието на дигитални язви и оток. Препоръчва се изследване на функцията на външното дишане и ехокардиография. При пациенти, приемащи варфарин, трябва да се проследяват протромбиновият индекс и международното нормализирано съотношение, а при лечението с циклофосфамид трябва да се изследват общи изследвания на кръвта и урината веднъж на 1-3 месеца.

Р. Т. Алекперов, Кандидат на медицинските науки
Държавен институт по ревматология, Руска академия на медицинските науки, Москва

У нас е приет терминът „язва на стомаха и 12 дуоденална язва“. Въпреки това, в юношеството, локализация на язви в стомаха практически не се случва, поради което се използва терминът "язва на дванадесетопръстника".

Язва на дванадесетопръстника– Това е хронично повтарящо се заболяване, характеризиращо се с образуване на язва в дванадесетопръстника поради нарушение на механизмите на нервната и хуморалната регулация на гастродуоденалната система.

Етиология... Обременената наследственост е от основно значение, което се осъществява чрез следните фактори:

§ левкоцитни антигени с хистосъвместимост, някои от тях често се откриват при пациенти;

§ кръвна група 0 (I), Rh (+);

§ общият брой и реактивността на париеталните клетки, които определят производството на солна киселина;

§ броя и реактивността на основните клетки, произвеждащи пепсиноген;

§ броя и реактивността на допълнителните клетки (слуз);

§ естеството на кръвоснабдяването на лигавицата;

§ наличието на Helicobacter pylori - бактерия, която поддържа и евентуално причинява обостряне на болестта. Той е локализиран в субмукозния слой на препилоричната област, засяга лигавицата, променяйки нейния епител и е устойчив на солна киселина. Токсините му блокират инхибирането на секрецията на солна киселина.

При наличие на обременена наследственост развитието на болестта се улеснява от патогенни видове възпитание - емоционално отхвърляне от родителите и отношение като идола на семейството. Често дуоденална язва се развива на фона на хроничен дуоденит.

Фактори като нередовен прием на храна, т.нар. "Нервни преживявания", отклонения от здравословния начин на живот, нерационална диета, пушене, злоупотреба с алкохол смятан за предизвикателенобостряне на болестта.

По този начин в резултат се образува язвата дисбалансмежду фактори на защита и фактори на агресия.

Факторите на агресия включват: високо киселинно производство, неговата непрекъснатост, включително през нощта, висока протеолитична активност на стомашния сок, ускорено изпразване на стомаха, намалена резистентност на лигавицата на дванадесетопръстника.

Клиника.

Оплаквания на пациентите:

§ Болка -дълготраен, продължава с часове, често има гризащ характер, интензивността му е индивидуална. Може да няма болка, тогава нейният еквивалент е киселини, гадене... Болката изчезва след ядене и пиене на топло, поглъщане на основи или кървене. Локализация на болката: по -често в епигастриумпо средната линия или в т.нар гастродуоденална зона,понякога в десния хипохондрий. Болките са ритмични, възникват 1,5-2 часа след хранене, т.е. в разгара на храносмилането ("късно"), с дълги почивки между храненията (гладни, през нощта и на празен стомах). Обострянията често се случват през пролетта и есента. Характерът на болката се променя със съпътстващи лезии на други части на храносмилателната система.

§ Диспептични оплаквания– гадене и повръщанев резултат на блуждаеща хипертоничност. Повръщането облекчава болката, облекчава болката и лесно се консолидира под формата на обичайния синдром на повръщане. Апетитът се поддържа или увеличава.

Характеристики на язва на дванадесетопръстника при юноши.

Заболяването често започва в юношеска възраст. Клинични прояви на заболяването при деца нетипично, в началния период доминиран от астениченоплаквания. Освен това подрастващите обръщат по-малко внимание на заболяването си, рядко се подлагат на рентгенови и ендоскопски изследвания, което допринася за късна диагнозаболести. Характерно е бързото включване на други храносмилателни органи (жлъчни пътища, панкреас, дебело черво) в патологичния процес, при момичетата се нарушава овариално-менструалната функция.

М. В. Лукашева (1976) отделя латентен и остърформи.

При латентна формаима замъглено начало, болката е аритмична, не е свързана с прием на храна; мъчително гадене и обилно повръщане се появяват по всяко време на деня. Характерни са киселини, хълцане, оригване с въздух и хиперсаливация. Апетитът е намален, има дефицит на телесно тегло. Умората, възбудимостта и раздразнителността са силно изразени.

Остра форманачалото на болестта се проявява след нервно-емоционален стрес или по време на формирането на менструалния цикъл при момичетата. Болките са ритмични, свързани с приема на храна, често нощни с типична локализация. Има киселини, повръщане в разгара на болката, запек.

Увеличаването на честотата съвпада с пубертета. След настъпването на пубертета, честотата е няколко пъти по -висока при момчетата, отколкото при момичетата.

Диагностика.

Идентифициране на обременена наследственост.

Определяне на типа акцентиране на характера (емоционално лабилен и лабилно-истеричен), психологически характеристики с тенденция за фиксиране на тревожност.

Инструментални методи - фиброгастродуоденоскопия, която разкрива промени в лигавицата на стомаха и дванадесетопръстника.

Рентгенография на стомаха и дванадесетопръстника се използва като спомагателен диагностичен метод.

Усложнения.Кървене, перфорация, проникване, стеноза.

Лечение.

1. Почивка на легло по време на обостряне, помага за намаляване на тонуса и подвижността на стомаха, намаляване на болката и бързо заздравяване на язвата;

2. Създаване на физически и психически мир;

3. Хранене - традиционно се предписва диета номер 1, но напоследък се изоставя. Препоръчителен редовен 4-5-кратен прием на храна с термично, механично и химично пестене на стомашно-чревния тракт. Храната е обогатена с протеини, мазнини, витамини и желязо.

4. Стационарното лечение за юноши е задължително, за възрастни е възможна схема на периодично стационарно лечение.

5. Психотерапия.

6. Лечението с лекарства включва минимум лекарства, насочени към намаляване на агресивните свойства на стомашния сок, потискане на H. pylori, елиминиране на нарушенията на подвижността, излишно производство на киселина и ензими, защита на лигавицата, стимулиране на възстановителните процеси:

§ Неабсорбиращи се антиациди, които неутрализират HCl, имат обгръщащ ефект (съдържат магнезиев трисиликат или алуминиев хидроксид) - Almagel 1 с.л. лъжица 4 пъти на ден 1 час след хранене; алфогел, анацид, гелусил, маалокс.

§ Обгръщащи антиациди - сукралфат, вентер и апсин, улкогант. Тези лекарства създават защитен филм върху лигавицата и адсорбират пепсин, HCl и жлъчни киселини.

§ Периферни М-антихолинергици-гастроцепин (гастрозем) потиска секрецията на HCl и производството на пепсиноген, забавя евакуацията от стомаха, предписва се 50-75 mg перорално 2 пъти на ден.

§ Блокери на Н2 -рецепторите - намаляват секрецията на солна киселина и пепсиноген, увеличават секрецията на слуз, нормализират стомашната и дванадесетопръстната подвижност, като спомагат за ускоряване на зарастването на язвата.

На пазара има пет поколения H2 блокери:

1 поколение - циметидин (хистодил) - не трябва да се използва;

2 поколение - ранитидин (ранисан, зантак), 4-5 пъти по-силен от циметидин, не засяга черния дроб и половите жлези;

3 поколение - фамотидин (гастростдин, квамател).Страничните ефекти са много редки;

4 -то и 5 -то поколение - низатидин и роксатидин.

§ Блокатор на протонна помпа - омепразол (лос, омепрол, омез).

Блокира синтеза на солна киселина.

§ Унищожаване на H. Pylori - Де-Нол (трибимол, вентризол).

Това лекарство потиска H. pylori, защитава лигавицата в областта на язвата, адсорбира пепсин и солна киселина и ускорява заздравяването на язвата. Нанесете 1-2 таблетки или 1-2 чаени лъжички 3 пъти на ден 30 минути преди хранене, както и през нощта.

За същата цел се използва bismofalk.

Провежда се и антибактериална терапия:

v полусинтетични пеницилини - ампицилин, ампиокс 0,5 g 4 пъти на ден в продължение на 10-14 дни. По-ефикасно амоксицилини по -устойчивото му производно аугментин.

v С лекарства от серията еритромицин - кларитромицин.

Използват се комбинации от лекарства: метронидазол, De-Nol, тетрациклин или амоксицилин; омепразол, де-нол, аугментин.

§ Репарати - даларгин, -насърчава регенерацията на лигавицата.

Репаратите от ново поколение включват простагландини Е 2 и I - енпростил, мизопростол, цитотек, риопростил.

След курса на лечение е необходима вторична профилактика, особено при пациенти с висок риск от рецидиви и усложнения: твърди пушачи, с дълга история на язви и хиперацидно състояние.

Хирургично лечение е необходимо в случай на усложнения или тяхната заплаха. Неусложнена язва се лекува консервативно.

Локално лечение - лазерна терапия, ултравиолетова светлина, инжектиране на хепарин или лидаза.

Диспансерно наблюдениепредвижда редовен преглед от гастроентеролог, консултация с хирург, УНГ лекар според показанията, контрол върху телесното тегло, физическото и половото развитие, ЕГД поне веднъж годишно.

Пестелива диета в продължение на 1 месец след обостряне, след това безплатна диета с 4-5 пъти прием на храна. Алкохолът и пушенето са забранени. Саниране на огнища на инфекция. Лечение против рецидив.

Физическо възпитание в спец група не по -рано от една година след края на лечението, тоест с персистираща ремисия.

Учениците са освободени от последните изпити.

Хроничният рецидивиращ афтозен стоматит се отнася до често срещани заболявания на устната лигавица и се характеризира с развитието на болезнени повтарящи се единични или множествени язви на устната лигавица. Заболяването е описано за първи път през 1884 г. от Микулич Кумел, а след това през 1888 г. от Я. И. Трусевич.

Хроничен рецидивиращ афтозен стоматит (HRAS):

HRAS, фибринозна форма. Третият ден след началото.

Етиология на хроничен рецидивиращ афтозен стоматит

Бактериална инфекция(L-форма α-хемолитичен стрептокок Streptococcus Sangvis)

Този микроорганизъм винаги се отделя от елементите на лезията при пациенти с типични афтозни лезии. Въвеждането му в опитни животни причинява появата на лезионни елементи. Наблюдава се повишаване на чувствителността на кожата към въвеждането на стрептококов антиген.

Автоимунна реакция

Счита се за проява на автоимунна реакция на устния епител. Нормалното ниво на антинуклеарни антитела и комплемент не позволява разглеждането на HRAS като автоимунно заболяване, свързано с централните имунни механизми. При HRAS има локален имунен отговор към антигенно променената устна лигавица.

Предразполагащи фактори:

Язвен колит

болест на Крон

Синдром на Райтер

Циклична неутропения

Мегалобластна анемия

Желязодефицитна анемия

Т-имунодефицит

Локална травма

Хормонални нарушения

Психогенни фактори

Алергични реакции

Патогенеза на хроничен рецидивиращ афтозен стоматит

L-формата на α-хемолитичен стрептокок Streptococcus Sangvis инфектира епитела на каналите на малките слюнчени жлези, което води до развитие на хронично възпаление. Когато микроорганизмите се размножават, се натрупва излишно количество антигени и се стимулира хуморалната връзка на имунитета. В излишък от антиген се образува комплекс антиген-антитяло, който се утаява по стените на кръвоносните съдове, активира системата на комплемента, системата за коагулация на кръвта, което води до образуване на тромбоза, исхемия и некроза (реакцията на Артъс е имунокомплекс вид увреждане, което възниква при излишък от антиген, с образуване на разтворими имунни комплекси, които могат да се разпространят с кръвния поток, което води до появата на васкулит и увреждане на различни органи и системи).

Процесът се усложнява от добавянето на автоимунни реакции към антигени, освободени в резултат на тъканна некроза. Получените автоантитела се прилепват към епителните клетки на бодливия слой и стимулират автоимунокомплексни лезии.

Хистология на фибринозната форма на HRAS

Плитка язва, покрита с фибринозен цвят. Интензивна инфилтрация от неутрофили в lamina propria на лигавицата под зоната на повърхностна некроза. Моноядрените клетки, главно лимфоцити, доминират по -дълбоко. В основата на лезията се отбелязва растеж на гранулационна тъкан.

Малки слюнчени жлези със симптоми на периалвеоларна и перитубуларна фиброза, хронично възпаление, разширяване на каналите на слюнчените жлези. (Острото възпаление се предхожда от хронично възпаление. Такива промени в слюнчените жлези се отбелязват при липса на язви). Увреждане на епитела на каналите на малките слюнчени жлези.

Елементът на поражението в HRAS еили ерозия, или язва. Повърхностната ерозия, която е дефект на епитела със закръглена форма, с размери от 2 до 10 мм, покрита с фибринова плака, заобиколена от яркочервен ръб на хиперемия, се нарича AFTA.

Класификация HRAS

Има много класификации по HRAS. Има големи и малки форми на HRAS; по тежест - лека, умерена и тежка.

ТЕ. Рабинович (1998) идентифицира следните форми:

Фибринозен

Некротичен

Жлезиста

Деформиране

Недостатъкът на тези класификации е подборът на независими форми, които не се различават клинично една от друга.

Фибринозна форма на HRAS (афти на Микулич);

Некротизиращ периаденит (афти на Сетон) (повтарящи се белези дълбоки афти, деформиращи се афти, пълзящи афти);

Херпетиформен афтозен стоматит;

Симптом на болестта на Бехчет.

Фибринозна форма на HRAS

По -често при жените.

- 10-30 години.

Честота на рецидиви- от 1-2 атаки годишно, до няколко рецидиви в рамките на един месец, до постоянен курс.

Предвестници

Клиничен курс- единична или множествена язва (афти), остро болезнена. Появата може да бъде предшествана от възли, възпаление на малките слюнчени жлези.

Количество елементи- от 1 до 100. В повечето случаи 1-6 елемента.

Размерът- от 2-3 мм до 1 см.

Локализация- лигавицата на устната кухина, покрита с многослоен плосък некератинизиращ епител.

Поток- Изцелението настъпва в рамките на 7-14 дни. Изцелението настъпва с образуването на нежен белег или без видими белези.

Афта Сетън

По -често при жените.

Възраст на началото на първичната атака- 10-30 години. Заболяването може да започне като дълбока язва, но по -често се предхожда от фибринозната форма на HRAC.

Честота на рецидиви- постоянно; няма период, в който да няма поне една язва в устата.

Предвестници- по-често парестезия на лигавицата, понякога ниска температура, локализирана лимфаденопатия, оток на лигавицата, по-често език.

Клиничен курс- вълнообразно, продължително протичане, води до значителна деформация на лигавицата.

Количество елементи- от 2 до 10, рядко повече. Пълзяща язва се характеризира с заздравяване на единия полюс, с растеж на другия.

Размерът- от 1 см до поражението на значителни участъци от лигавицата.

Локализация- лигавицата, покрита с многослоен плосък некератинизиращ епител, но с разрастването на язвата може да се разпространи в области с кератинизиран епител.

Поток- до месец и половина. Изцелението настъпва с образуването на деформиращ се белег.

Херпетиформена форма HRAS

По -често при жените.

Възраст на началото на първичната атака- 10-30 години.

Честота на рецидиви- лезиите са почти постоянни за 1-3 години с относително кратки ремисии.

Клиничен курс- множество малки плитки язви (афти), остро болезнени. Започва като малки ерозии (1-2 мм), които след това се уголемяват и се сливат, за да образуват обширни ерозивни повърхности.

Локализация- елементи на лезията могат да бъдат разположени на всяка част от устната кухина.

Болест на Бехчет

Заболяването се основава насистемно съдово заболяване - васкулит.

Основните симптоми са:

Повтарящ се афтозен стоматит;

Поражение на гениталиите;

Увреждане на очите (фотофобия, ирит, конюнктивит, хипопион)

Очното дъно на окото се засяга много по -често, отколкото се диагностицира.

Вторични симптоми

Кожни лезии (пиодермия, пустуларен обрив, папулен обрив, нодозумен еритем, мултиформен ексудативен еритем);

Арталгия, моноартрит на големи стави;

Увреждане на централната нервна система;

Увреждане на бъбреците;

Поражението на CCC.

Вторични симптомикоито са критични за прогнозата, поради липсата на специфичност за диагнозата, са от второстепенно значение

Лабораторна диагностика- хипергамаглобулинемия, повишена СУЕ, левкоцитоза, еозинофилия.

Диференциална диагноза на HRAS

Диференциална диагноза на фибринозната форма на HRAS

С травматична ерозия(наличие на травматичен фактор, неправилни очертания на ерозия, лека болка);

С вторичен сифилис(папулите се намират във всякакви зони на СО, включително тези с кератинизиран епител, безболезнени, с инфилтрирана основа, при изстъргване плаката лесно се отстранява с образуването на месочервена ерозия, регионален склераденит, патогени винаги се откриват в лезии, серологичната реакция е положителна).

С херпесен стоматит(придружен от гингивит, лезии на червената граница на устните; засегната е предимно лигавицата, покрита с кератинизиращ епител, първичният елемент на лезията е везикула, с херпетиформена подредба, с тенденция към сливане с образуването на полициклична очертания)

С мултиформена еритема(полиморфизъм на обриви, обща интоксикация)

Диференциална диагноза на кърмата на Сеттън:

С улцерозен некротизиращ стоматит на Vincent(язви, подобни на кратери, покрити с изобилна некротична плака, язвата кърви силно, има зловонна миризма, възниква на фона на интоксикация, патогените се определят във фокуса).

С мукосинехиален булозен дерматит Lorta-Jacob(основният елемент е балон, вторичният е ерозия, няма инфилтрация, често има увреждане на очите).

С травматична язва

С ракова язва

Със специфични язви

HRAS лечение

Локално лечение:

Премахване на травматични фактори;

Изплакнете с разтвор на тетрациклин (250 mg на 5 ml вода 4 пъти на ден в продължение на 5-7 дни);

Приложение на кортикостероиди и антибиотици;

Болкоуспокояващи според показанията.

При дълбоки язви използването на протеолитични ензими.

Общо лечение:

Антибиотици през устата

Тетрациклин

Рифампицин (2 капс. 2 r / s)

Tarivid (1 таб. 2 p / s 20 дни)

Натриев тиосулфат (10 ml 30% разтвор i.v. 1 r / d или 1.5-3 g перорално)

Prodigiosan (съгласно схемата, започвайки от 15 mcg 1 път на 5 дни, увеличавайки дозата до 100 mcg).

Пирогенал според схемата

Левамизол (50 mg × 3 r / s 2 последователни дни в седмицата или 150 mg веднъж)

Delagil (1 таб. 1 p / d)

Колхицин (1 таблетка × 2 r / d 2 месеца)

Aevit (1 ml 1 r / d i / m 20 дни)

Хистаглобулин (2,0 ml sc веднъж на всеки 3 дни)