Вродена диафрагмална херния в неонаталната история. Относно диафрагмалната херния на плода

Съдържанието на статията

Вродена диафрагмална херния- движение на коремните органи в гръдния кош чрез вроден дефект на диафрагмата.

Разпространение на диафрагмална херния

Диафрагмалните хернии са често срещани с честота от 1: 2000 до 1: 4000 сред новородените.

Ембриопатогенеза на диафрагмални хернии

Дефектът се формира на 4-та седмица от развитието на ембриона с образуване на мембранна лепка между перикардната кухина и коремната кухина на ембриона. Спирането на развитието на отделните мускули в определени области на диафрагмата води до развитие на хернии с херниален сак, чиито стени се състоят от серозни мембрани - коремни и плеврални листа. Така се образуват истински хернии. При фалшиви хернии, през проходния отвор в диафрагмата, коремните органи, непокрити от херниалния сак, се придвижват в гръдния кош без ограничения, което води до развитие на синдром на интраторакално напрежение. Сред фалшивите хернии по-често се среща хернията на Богдалек - движението на коремните органи в гръдната кухина през задния париетален дефект в диафрагмата, който изглежда като празнина. Доста често тези деца имат хипоплазия на белите дробове с различна тежест, сърдечни дефекти, дефекти на централната нервна система и стомашно-чревния тракт. Особено трудни вродени диафрагмални хернии се срещат при деца с увредени бели дробове и бързото елиминиране на диафрагмална херния не подобрява състоянието им.

Класификация на диафрагмалните хернии

По произход и локализация диафрагмалните хернии се разделят, както следва:
1. Вродена диафрагмална херния:
а) френико-плеврален (истински и фалшив);
б) астрална пара (реална);
в) френоперикарден (реален);
г) хиатална херния (истинска).
2. Придобити хернии – травматични (фалшиви).
Най-често при деца се срещат френико-плеврални хернии, както и херния на езофагеалния отвор на диафрагмата.

Клиника за диафрагмална херния

В клиничните прояви на диафрагмална херния могат да се разграничат два комплекса от симптоми:
1. Сърдечно-белодробни нарушения, придружени от синдром на интраторакално напрежение - с френико-плеврални хернии.
2. Гастроезофагеален рефлукс - с херния на хранопровода на отвора на диафрагмата.При значителен обем органи са се преместили към гръдния кош, рано се появяват клинични прояви на дихателна недостатъчност.След раждането или в рамките на няколко часа, задух, цианоза се развива. Острата дихателна недостатъчност прогресира бързо. При преглед се обръща внимание на асиметрията на гръдния кош (с изпъкналост отстрани на лезията) и хлътнал корем. Понякога при аускултация в гръдния кош от страната на лезията могат да се чуят перисталтични шумове.При малки хернии клиничните симптоми не са силно изразени.При хиатални хернии клиничните прояви са свързани с дисфункция на кардията на стомаха и се проявяват под формата на на гастроезофагеален рефлукс (рефлуксен езофагит).

Диагностика на диафрагмална херния

Диагностицирането на диафрагмална херния трябва да се извършва дори по време на пренатално изследване на плода чрез ултразвук (наличието на чревни бримки или други органи - стомах, далак, черен дроб, се изместват в гръдната кухина на плода). гръдната кухина, чревните бримки се наблюдават под формата на петнист модел с области на значително просветление (газове в червата).Сърцето и медиастиналните органи са изместени в обратна посока, белите дробове са колабирани. При контрастиране на стомашно-чревния тракт с бариева смес контрастната маса запълва чревните зони на гръдната кухина.Рентгеновата картина на хиаталните хернии зависи от тяхната форма. При параезофагеални хернии - гръдната кухина се оказва образувание с ниво на течност, докато газовият мехур на стомаха в коремната кухина е намален или липсва. Контрастното изследване разкрива стомаха под формата на пясъчен часовник, чиято горна част се наблюдава в гръдния кош, а долната - в коремната кухина.Ултразвукът може да разкрие изместването на коремните органи (по-специално черния дроб) в плевралната кухина.

Лечение на диафрагмална херния

Лечение на диафрагмални хернии - оперативно с дълга (но не повече от 24-48 часа) предоперативна подготовка Принципите на хирургичното лечение са преместване на коремните органи от гръдния кош към коремната кухина, зашиване или пластика на дефект на диафрагмата в случай на фалшиви хернии и пластичен дефект - с истински (възможно използване на пластмасови материали). В следоперативния период детето трябва да бъде на продължителна механична вентилация. Неблагоприятните последици след операцията могат да бъдат при 30-50% от децата.

Прогноза за диафрагмална херния

Прогнозата зависи от тежестта на състоянието на детето и тежестта на вроденото увреждане на белите дробове (хипоплазия).

Диафрагмалната херния при новородени е рядко явление, свързано с вродени патологии на развитието. Придобитата форма на заболяването, като правило, възниква в резултат на наранявания в областта на гръдния кош.

В резултат на заболяването при деца през отвора в диафрагмата се получава патологично изместване на части от вътрешните органи (стомах, черен дроб, черва, далак) в гръдната кухина. Процесът е придружен от нарушение на жизнените процеси, което се отразява негативно върху работата на храносмилателната система, дишането, сърцето и кръвоносните съдове.

Как се образува патологията

Вродените диафрагмални хернии при новородени се образуват на четвъртата седмица от вътрематочното развитие на плода. Именно през този период настъпва образуването на мембрана, която отделя гръдната кухина на детето от коремната кухина. Неправилното формиране на отделните мускули и връзки на диафрагмата причинява образуването на херниална издатина при деца.

Възможно е да се диагностицира заболяването още на 22-24 седмици от бременността. Опитен специалист може да идентифицира патологията по време на ултразвуково изследване. След раждането на бебето заболяването се открива на фона на клиничните му прояви и с помощта на инструментални диагностични методи. Най-често за това се извършват рентгеново изследване и изследване на храносмилателните органи с помощта на специално рентгеноконтрастно вещество.

Често диафрагмалната херния е несъвместима с живота на детето, в 50% от случаите патологията провокира смъртта на новородено.

Причини за заболяването

Все още не е възможно точно да се определят причините за развитието на патологията. В медицинската практика има няколко от най-вероятните фактори, провокиращи заболяването:

Тежка бременност при жена.
Болести при бременна жена, свързани със запек и други храносмилателни разстройства.
Трудно раждане.
Болести на дихателната система.
Вдигане на тежести по време на носене на бебе.
Прием на определени лекарства и лекарства.
Лоши навици.
Жена прехвърля стрес, прекомерни притеснения.

Поради негативни влияния върху женското тяло се развиват патологични процеси, които провокират анормално развитие на диафрагмата при кърмаче (истински вид патология).

Придобитият вид на заболяването възниква поради следните причини:

Чести запек, повръщане при дете.
Слабост на мускулната тъкан.
Продължителна упорита кашлица.
Честият плач на бебето.
Преяждане, наднормено тегло при дете.

Придобитата диафрагмална херния при деца се появява на фона на нараняване, тя принадлежи към фалшиви видове. Най-често се диагностицират диафрагмално-плеврална и хиатална херния.

Симптоми на диафрагмална херния при деца

Клиничната картина на заболяването при дете зависи от вида и размера на херниалната формация. С развитието на големи хернии при деца се диагностицират състояния, които показват компресия на белите дробове, нарушен приток на кръв поради патологично изместване на сърцето. В първите етапи от живота на бебето сърдечната честота е нормална, но по всяко време може да настъпи значително нарушение на сърдечно-съдовата система. Последица от такива нарушения е асфиксия и ускоряване на сърдечната честота.

Характерен симптом за наличието на патология е тихият плач на бебето веднага след раждането, това показва затруднено дишане поради невъзможността за пълно отваряне на белите дробове.

Често срещан признак на заболяването е синкавият цвят на кожата на бебето. Най-често цианозата се появява на фона на атаки на асфиксия, които се развиват при хранене на дете и някои други състояния.

Белодробната недостатъчност е придружена от наличие на чревни перисталтични шумове, къркорене на червата. Бебето поглъща въздух, което провокира подуване на корема, тахикардия и общо влошаване на благосъстоянието.

Честите признаци на заболяване в ранните етапи от живота включват:

липса на апетит;
недостатъчно наддаване на тегло;
анемия;
примес на кръв в изпражненията;
нарушаване на работата на сърцето;
повръщане;
затруднено дишане;
пневмония.

При липса на навременна диагноза на патологията и компетентна медицинска помощ има голяма вероятност от смърт на новородено.

Диагностика на заболяването

Диагнозата на патологията се извършва по време на вътрематочното развитие. Наличието на заболяването се показва от такива признаци в плода като изместване на сърцето на една страна (главно дясно поставяне), различни отклонения в структурата на вътрешните органи. Перинаталната диагностика се извършва с помощта на ултразвук.

След раждането на дете лекарите диагностицират заболяването по външни признаци:

необичайно изпъкване на гръдния кош на новородено:
затруднено дишане, слаб плач;
неправилно преразпределение на дишането по гръдния кош;
наличието на чревно къркорене в гърдите.

По-точни резултати (необходими за диференциална диагноза) и потвърждение на диагнозата се получават след инструментални методи на изследване. Те включват ултразвук, компютърна томография, анализ на кръвни газове.

Лечение на патологията при деца перинатално

Вътрематочното лечение се извършва, ако детето има големи хернии, когато има висок риск от смърт на плода. Техниката на лечение се нарича фетоскопска корекция на феталната оклузия. Хирургическата интервенция се извършва чрез малък разрез в гръдната кост на плода, през който в трахеята се вкарва специален балон. Имплантът има стимулиращ ефект върху развитието на белите дробове на бебето. След раждането балонът се отстранява. Най-често такова лечение се извършва през втория триместър на бременността.

Операцията крие голям риск за живота на плода, извършва се само в специализирани клиники с наличието на специално скъпо оборудване. Нарушаването на оперативната техника често води до преждевременно раждане, разкъсване на диафрагмата на бебето и други нежелани последици. Ако има нисък или среден риск за здравето на бебето, операцията не се извършва.

Постнатална терапия

След раждането на бебето лечението на диафрагмална херния се извършва хирургично. Успехът на операцията често зависи от навременността на процедурата. Най-често операцията се извършва през първите дни след раждането. Бебетата лесно понасят операцията, през този период рискът от следоперативен шок е минимален.

Тактиката на хирурга е да премести вътрешните органи от гръдния към коремния регион. След това диафрагмата се зашива. Понякога за това се използват импланти. Следоперативният период предполага присъствието на детето на апаратна вентилация под наблюдението на медицински персонал. Повечето деца имат добра прогноза за възстановяване. В рамките на няколко дни бебето може да бъде изписано у дома.

Консервативното лечение се извършва при наличие на малки образувания, при които няма заплаха за здравето и живота на бебето.

Профилактика

Предотвратяването на патологията се състои в създаването на благоприятни условия за раждане на дете. За да направите това, жената се препоръчва да спазва следните правила:

хранете се правилно и пълноценно;
премахване на стреса и нервните преживявания;
отхвърляне на лоши навици;
чести разходки на чист въздух;
отхвърляне на вредни условия на труд (шумни, прашни, работа с различни химикали);
изключване на наранявания по време на бременност;
своевременно посещение в предродилната клиника.

Внимателното отношение към вашето здраве по време на бременност, изпълнението на всички необходими превантивни препоръки и предписания на лекаря ще сведе до минимум риска от развитие на различни патологии на вътрематочно образуване при деца.

Вродената диафрагмална херния е резултат от нарушение на вътреутробното развитие на плода. Патологичният диафрагмен процес протича на фона на аномалия на мускулния лигамент, който има физиологичен отвор за преминаване на част от хранопровода. Когато лигаментът се разширява, което може да се случи дори при плода, сърдечната част на стомаха и по-голямата част от хранопровода проникват в гръдната кухина. Заболяването не се определя визуално, новородените нямат външни признаци на заболяването (с малък дефект), което затруднява навременната диагноза.

Диафрагмата е плоча от мускулна и съединителна тъкан, има слаби места, в които най-често се образува херния. Такова заболяване се причинява от нарушение на развитието на диафрагмата при плода, което го отнася към вродени патологии.

Много рядко заболяването е придобито по природа, тъй като лечението на децата започва от момента на раждането.

Причини за вродена херния

Заболяването възниква на фона на генетични мутации в плода или поради заболявания и поведение на бременна жена. Началото на дефекта започва през втория месец на бременността, когато започва да се образува преграда между багажника и перикардната област.

Раждането на деца с херния е по-вероятно в такива случаи:

Въздействие на йонизиращи лъчения;
Пушене и пиене на алкохолни напитки;
Приемането на лекарства води до увреждане на генетичния апарат;
Лечение на бременна жена с антибиотици, цитостатици и други токсични лекарства, които влияят върху формирането на плода;
Неблагоприятна екологична обстановка и вредни професионални условия.

Децата могат да получат истинска или фалшива диафрагмална херния. Истинският дефект се определя от недоразвитието на мускулния лигамент, през който проникват коремните органи. Такава издатина има херниален сак. В случай на пълно отсъствие на мускулен лигамент, говорим за отпускане на диафрагмата, когато органите се движат неограничено.

Фалшива херния възниква с проходен отвор в диафрагмата, когато изходящите органи не са покрити със серозна мембрана (липсва херниалния сак).

Такава диафрагмална херния при новородени притиска сърцето и белите дробове, което води до други трудни състояния за децата.

Знаци и видове

Вродените хернии се класифицират в зависимост от местоположението на дефекта:

Френично-плеврална изпъкналост: диагностицира се най-често, локализира се предимно от лявата страна, може да бъде както вярна, така и фалшива;
Изпъкналост на отвора на хранопровода: органи проникват през разширения отвор на хранопровода, това са изключително истински хернии;
Парастернална издатина: разположена зад гръдната кост, се отнася до истински вроден дефект.

Клиничните прояви се различават на различните етапи на патологичния процес и в зависимост от формата.

Основните прояви на дефект на диафрагмата при дете:

от момента на раждането се наблюдават цианоза и задух;
тих вик на новородено, белите дробове не се отварят напълно;
състоянието се влошава всяка минута;
асиметрията на гръдния кош се определя визуално, няма движение от страната на хернията;
малка херния се усеща при преобръщане и хранене на бебето със задух и задух.

Вродената херния може да се прояви при деца в предучилищна възраст. Детето се оплаква от болезнени усещания, гадене, дихателна недостатъчност, което е свързано с притискане на стените на стомаха и белите дробове.

Хернията на отвора на хранопровода се проявява със симптоми на рефлуксна болест, има често оригване, киселини. Тези деца имат затруднения при преглъщане и не наддават добре.

Лечение

Необходимо е да се лекуват вродени хернии, като се вземат предвид аномалиите, възникнали в плода. Тъй като основната причина е нарушение на мускулната преграда, се извършва хирургична операция. Децата могат да получат тежки усложнения, свързани с натиск върху белите дробове, поради което се използва специална сонда за отстраняване на газ от стомаха и детето се прехвърля на изкуствена вентилация. След възстановяване на нормалното дишане дефектът се отстранява.

Вътрематочна операция

Сега има възможност за лечение на вътрематочна диафрагма. Ако извършите частично запушване на трахеята, белите дробове ще започнат да се увеличават поради течността, която обикновено се влива в амниотичната кухина. Нарастващите бели дробове постепенно ще изместят херниалния сак и органите на плода ще застанат на мястото си. Тази операция се извършва чрез отваряне на матката или извършване на малък разрез. Допълнителна мярка се дават кортикостероиди, които ускоряват образуването на белите дробове.

Прогнозата на вътрематочното лечение е благоприятна, но зависи от навременността на първа помощ.

Нехирургично лечение

Отстраняването на херния в по-напреднала възраст се извършва в случай на усложнения, заплаха за живота. Повечето новородени обикновено понасят малка херния, поради което лечението се предписва без операция.

Нехирургичното лечение на диафрагмална херния при новородени и по-големи деца предполага спазване на редица превантивни мерки, включително диета, равномерно разпределение на натоварването върху тялото, изключване на CVS и заболявания на дихателната система.

Усложнения

Заболяването на плода без адекватно лечение е с лоша прогноза, честотата на мъртвородените е 30%, общата смъртност е около 70%. Причината за вътрематочна смърт на плода са съпътстващи заболявания - хипоплазия на белите дробове, белодробна хипертония, дефицит на телесно тегло, исхемия на вътрешните органи.

В половината от случаите хернията при плода протича на фона на заболявания на бъбреците, централната нервна система, стомашно-чревния тракт и сърцето. Дефектът на диафрагмата води до нарушено кръвообращение, което се отразява на теглото на плода и завършва с хипоплазия на белите дробове и вентрикула.

Хернията може да придружава синдрома на Търнър, тризомия 21, 18 и 13 хромозоми и други генетични аномалии.

Диафрагмалната херния при новородени е сравнително рядка аномалия на развитието, характеризираща се с изместване на органи, които обикновено се намират в коремната кухина, в гръдния кош.

За възрастните тази патология не е опасна, но за новородените такъв дефект е фатален, поради което изисква спешна хирургична интервенция. Съществуващите средства за перинатална диагностика често позволяват да се определи това нарушение в плода много преди раждането на дете.

Причини

Точните причини за появата на такава патология при новородени не са установени. Въпреки това, вече са идентифицирани рискови фактори, които допринасят за образуването на тази вътрематочна аномалия по време на бременност. Те включват:

работа в опасни производства;
живеещи в екологично неблагоприятни райони;
усложнен ход на бременността, придружен от тежка токсикоза;
консумация на алкохол;
тютюнопушене;
респираторни заболявания;
инфекции на гениталния тракт;
чести запек;
силен стрес;
прием на определени лекарства;
подуване на корема.

При излагане на тези неблагоприятни фактори има нарушение на полагането на вътрешните органи на плода. Често диафрагмалната херния се комбинира при новородени с други аномалии на развитието, включително воднянка.

Симптоми на диафрагмална херния

Проявите на това патологично състояние до голяма степен зависят от обема на херниалната изпъкналост, съдържанието на торбичката и освен това от придружаващите аномалии на развитието. При някои видове хернии новороденото бебе може да изглежда здраво, но този курс е не по-малко опасен. В този случай, поради слабостта на тъканите, поддържащи органите на техните анатомични места, хернията се образува през първите месеци от живота. Въпреки това, в повечето случаи, още от 1-ия ден от живота, характерните симптоми на патологията се появяват при новородено дете.

Поради невъзможността за пълно отваряне на белите дробове и ограниченото пространство в гръдния кош при новородени, херния може да бъде открита в първите минути от живота.

В този случай първият плач на новородено бебе може да бъде слаб. Освен всичко друго, ако издатината е голяма, признаци на хипоплазия на белия дроб се разкриват от страната, където се намира хернията.

Поради липса на дихателна функция при новородени се появява цианоза, тоест цианоза на кожата и лигавиците. Могат да се появят пристъпи на астма. Дишането на детето е повърхностно. Възможен е спиране на дишането, което може да бъде фатално. Тези прояви на патология намаляват, ако обърнете новороденото дете на страната, на която има херниална издатина. Други често срещани признаци на диафрагмална херния включват:

асиметрия на гръдния кош;
кашлица;
загуба на апетит;
потъване на корема;
регургитация след хранене;
бавно наддаване на тегло.

Характерен симптом на диафрагмална херния при новородено е загубата на апетит.

Често при новородено с такава херния се разкрива неправилна позиция на сърцето, тъй като то е изместено. В този случай може да има признаци на неизправност на сърдечно-съдовата система. При някои новородени, поради образуването на херниален сак, се наблюдават прояви на разстройство на храносмилателната система. Това често причинява появата на кръв в повръщаното и изпражненията.

Диагностика

Родителската диагноза е важна. Често това патологично състояние се открива още преди раждането на дете. За определяне на диафрагмална херния се използва ултразвук. При извършване на ултразвук на плода се разкрива изместване на черния дроб и далака в гръдния кош. С помощта на този изследователски метод могат да се открият признаци на промяна в нормалното положение на стомаха. Специалистът може да идентифицира такива аномалии в развитието още на 22-24 седмици.

След раждането на дете възможностите за диагностициране на диафрагмална херния се разширяват. В този случай е необходима консултация с пулмолог, гастроентеролог, отоларинголог, кардиолог и други тясно насочени специалисти. Извършва се задълбочен преглед и аускултация на белите дробове на новороденото бебе. При наличие на диафрагмална херния при новородено, шумовете се чува ясно. Назначава се рентгенова снимка и изследване на хранопровода с барий. Допълнително се извършва:

ендоскопско изследване;
CT сканиране;
ежедневно проследяване на pH на хранопровода;
тестове за наркотици.

Ако при новородено има признаци на нарушения на сърдечно-съдовата система, често се предписват ЕКГ и други изследвания.

Класификация

Има няколко подхода към класификацията на това патологично състояние. Всички видове диафрагмални хернии, наблюдавани при новородени, могат грубо да бъдат разделени на:

травматично;
нетравматичен.

Вродените нетравматични варианти се подразделят на невропатични и хернии на естествени отвори. Всички видове такива образувания при новородени са разделени на истински и фалшиви. Това е изключително важен параметър. Фалшивите хернии при новородени нямат торбичка. В този случай органите на храносмилателния тракт излизат през отвора на диафрагмата. При тази опция се получава само перфорация на хранопровода и горната част на стомаха. Истинските хернии при новородени имат торбичка, тоест изместените органи са увити в тънък филм, който може да бъде представен от плеврата или перитонеума.

Вродени

Такива хернии се образуват през периода на вътрематочно развитие. В зависимост от локализацията, такива образувания са разделени на 2 подвида. В първия случай има изпъкналост на изтънената част на диафрагмата. В този случай може да има ограничена, голяма или пълна изпъкналост на купола на диафрагмата. Във втория случай изместването на органи и образуването на херния може да бъде резултат от такива аномалии в развитието като процепен заден дефект и в допълнение, аплазия, тоест липса на купол на диафрагмата.

Травматичен

Този вид диафрагмална херния най-често е резултат от травма при раждане. Често при разкъсване на диафрагмата се образува издатина. Такива хернии в повечето случаи са относително малки и не са придружени от появата на тежки усложнения.

Невропатичен

Такива херниални издатини се развиват в резултат на нарушение на нервната регулация на диафрагмата. Подобно явление води до факта, че отделен участък от диафрагмата се отпуска, което създава предпоставки за перфорация на органи.

Диафрагма на езофагеалния отвор

Такива херниални издатини при новородени са разделени на хранопровода и параезофагеални. Всеки вариант има свои собствени характеристики на развитие. Езофагеалната хиатална херния при новородени се характеризира с пролапс на сърдечния стомах. Параезофагеалният вариант се характеризира с локализация на херниалния сак близо до долния торакален хранопровод.

Лечение на диафрагмална херния

При новородени терапията се извършва с помощта на операция. Вече са разработени техники, които ви позволяват да премахнете такъв дефект дори по време на вътрематочно развитие. Ако плодът се развива нормално, операцията може да се извърши след раждането на бебето. Това намалява рисковете както за майката, така и за плода. Всеки вариант на лечение има свои специфични характеристики.

Вътрематочна

Често се извършва фетоскопска корекция на феталната трахеална оклузия. Най-често този метод на терапия се използва между 26 и 28 седмица от бременността. Операцията е минимално инвазивна. През малък отвор в трахеята на плода се вкарва специален балон, който допълнително стимулира развитието на белите дробове на бебето. Подобни хирургични интервенции са свързани с висок риск от преждевременно раждане и разкъсване на диафрагмата на бебето. Тази интервенция гарантира оцеляването на не повече от 50% от новородените бебета.

В бебе

При новородени терапията се извършва изключително чрез хирургични методи. При леки случаи се предписва ендоскопия. Такива оперативни интервенции са нискотравматични и позволяват връщането на органите на тяхното анатомично място.

При тежка форма, когато подобна аномалия на развитието при новородено е придружена не само от образуване на херниална издатина, но и от намаляване на обема на коремната кухина, се извършват отворени операции.

В този случай е необходима дълга предоперативна подготовка, която може да отнеме от 15 до 48 часа. Често хирургичните интервенции за отстраняване на такъв дефект при новородено се извършват на 2 етапа.

Първо се създава изкуствена вентрална херния. Това ви позволява да разширите обема на коремната кухина. Вторият етап от операцията се извършва след 6-12 месеца. По това време плевралната кухина се дренира, изкуствено създаденият херниален сак се отстранява и изпъкналите органи се поставят на тяхното анатомично място. Подобни операции в около 50% от случаите са придружени от усложнения.

Прогноза

Степента на опасност от това патологично състояние зависи от характеристиките на това разстройство. Диафрагмалните хернии при деца, които са открити още преди 24-та седмица от бременността, често имат лоша прогноза. Смъртта настъпва в около 40% от случаите.

Ако диафрагмалната херния се появи при деца в 3-ия триместър, това се счита за по-малко опасно, тъй като при тази опция органите се оформят по-добре, което увеличава шансовете на детето за оцеляване. Издатини, образувани от дясната страна на гръдния кош, се считат за по-неблагоприятни. Прогнозата за оцеляването на новородените се влошава, ако вродената патология се комбинира и бебето е родено преждевременно.

Усложнения

Различни усложнения, които могат да възникнат на фона на диафрагмална херния, значително влошават прогнозата за хода на патологията. Поради постоянно дразнене от киселинното съдържание на стомаха на лигавицата на хранопровода се развива възпалителен рефлуксен езофагит.

Диафрагмалната херния при новородени е патологично състояние, при което коремните органи попадат в гръдния кош през отвор в диафрагмата, което обикновено не трябва да бъде. Отнася се за редки малформации, открити при 5 новородени от 1000. Процесът на образуване на херниален отвор започва 3-4 седмици след зачеването, когато се полага преграда между гръдната и коремната кухина. Недоразвитието на мускулните тъкани на диафрагмата допринася за появата на дефект.

Причини

Точните причини за диафрагмална херния не са ясни. Провокиращите фактори включват:

тютюнопушене, употреба на алкохол и наркотици през периода на раждане на дете;
усложнен ход на бременността;
обостряне на тежки хронични патологии на черния дроб, бъбреците, сърцето и белите дробове по време на бременност;
тежък ход на периода на раждане;
ангажиране с тежък физически труд в ранна бременност;
прием на лекарства, които имат отрицателен ефект върху развитието на плода;
Рентгеново изследване през първите седмици от вътрематочното развитие на плода;
проникване на токсични вещества в тялото на бременна жена;
последици от наранявания на гръдния кош и корема при новородени;
хронични заболявания на дихателната система, които причиняват продължителни пристъпи на кашлица.

Симптоми

Малките хернии нямат типични симптоми, което затруднява диагнозата. Възможна е поява на вторични патологии, свързани с нарушено кръвообращение във вътрешните органи, дефицит на повърхностно активно вещество (вещество, което стартира процеса на дишане след прерязване на пъпната връв) и отравяне на кръвта. При големи размери на херниална издатина има признаци, свързани с изместване на вътрешните органи и нарушение на газообмена в тялото. Клиничната картина на диафрагмална херния включва:

Невъзможност за отваряне на белите дробове в първите минути от живота. Детето има нормален външен вид, но поради липсата на способност да диша самостоятелно, то не прави първия плач.
Цианоза (цианоза на кожата). С ранната поява на този симптом и бързото увеличаване на интензивността му може да настъпи смъртта на детето в първите часове след раждането. Рискът от смърт се намалява с късно начало и лека цианоза.
Пристъпи на задушаване. Възникват по време на кърмене. Кожата на детето придобива синкав оттенък, той започва да кашля и да се задушава. Допълнителни мускули участват в процеса на дишане. Признаците на асфиксия изчезват, ако детето се държи изправено или положено на страната, най-близка до мястото на изпъкналостта.
кашлица. Не се отнася за специфичните симптоми на диафрагмалните хернии, но се наблюдава доста често. Има продължителен сух характер.
Пристъпи на повръщане. Те се появяват при хернии, които причиняват изместване на органите на стомашно-чревния тракт.
Признаци на сърдечна недостатъчност. През първите дни сърдечната дейност остава нормална, но на фона на чести пристъпи на асфиксия се развива тахикардия.
Декстрокардия. Това е името на патологично състояние, при което част от сърцето се измества в дясната страна. Дясната страна на гръдния кош изпъква, мобилността на засегнатата страна намалява. Лявата страна потъва.
Недоразвитие на белодробната тъкан. Придружава се от често спиране на дишането. След прерязване на пъпната връв се появяват признаци на патология, което задейства функционирането на белите дробове. Те включват засилено плитко дишане, подуване на корема, намалена сърдечна честота, синя кожа на назолабиалния триъгълник и отслабване на смукателния рефлекс. При вдишване се появяват сухи хрипове зад гръдната кост и къркорене в корема.
Увеличаване на продължителността на дихателната пауза. Допринася за появата на кислороден глад, водещ до смърт.
Ниско тегло. Теглото на бебето през първия месец след раждането не само не расте, но и пада. Детето отказва да кърми, развива се анемия, възникват чревни кръвоизливи и възпаление на белите дробове.

Диагностика

Родителската диагностика се извършва в първите дни от живота. За това се използват ултразвук и магнитен резонанс. Процедурите помагат да се открият косвени признаци на патология:

Отклонение на обема на околоплодната течност от нормата. Поради компресия на хранопровода и горната част на стомаха, плодът не може да поглъща околоплодна течност.
Изместване на части от стомаха, тънките черва или жлъчния мехур към гръдния кош.
Перисталтични чревни бримки, съдържащи течност. Намира се в лявата страна на сандъка.
Липса на стомаха на мястото на неговото анатомично местоположение. Отнася се до допълнителни диагностични симптоми на хиатална херния.
Преместване на жлъчния мехур в плевралната кухина. Придружава се от изместване на черния дроб към горната част на корема.
Промяна в позицията на сърцето и медиастинума. Появява се поради натиска, причинен от голяма херния.
Признаци на натрупване на излишна течност в черепа и тестисите. Развитието на тези патологични състояния се улеснява от венозна стаза.

Класификация

Вродени

Сред хернии от тази група има:

Истински издатини. Те се развиват на фона на отслабване и увисване на мускулите на купола на диафрагмата, причинено от рязко повишаване на коремното налягане. Органите изпадат през отворите, разположени в гръдната кост и лумбалната област. В кухината на херниалния сак има чревни бримки, по-голям оментум и коремна тъкан.
Невярно. Образуването на такава издатина се улеснява от аплазия (отсъствие) на някои части на диафрагмата. В този случай има съобщения между гръдния и коремния участък.
Нетипично. Такива хернии рядко се диагностицират. Те се отличават от други малформации на вътрешните органи по наличието на характерен херниален отвор.

Травматичен

Такива издатини се образуват на фона на последствията от затворени или отворени наранявания на гръдната кост, придружени от пролапс на вътрешните органи през появилия се дефект. Хернията се образува в момента на нараняване или няколко месеца след него. Травматичните хернии най-често имат левостранен характер, херниалната междина минава през границата между мускулите и сухожилията.

В този случай херниалният сак отсъства, поради което изпъкналостта се счита за фалшива. Туморната кухина съдържа части от стомаха и червата, черния дроб и жлъчния мехур.

Невропатичен

Тази форма на заболяването се развива на фона на отпускане на мускулите на диафрагмата. Появата на патологични промени се улеснява от нарушение на инервацията, причинено от възпаление на нервните окончания, увреждане на мозъка и дихателните органи.

Диафрагма на езофагеалния отвор

Хиаталната херния е най-честият вид вродена изпъкналост.

Характеризира се с движението на коремните органи зад гръдната кост.

Има прогресивно хронично протичане. Появява се на фона на патологично разширяване на отвора на хранопровода.

Лечение

Диафрагмалната херния може да бъде излекувана само чрез операция. В хирургията се използват няколко метода, изборът на които зависи от етапа на развитие на плода.

Операциите се извършват както преди, така и след раждането. Транспортирането на новородено с вродена херния може да бъде трудно, следователно, ако се открие дефект по време на вътрематочното развитие, раждането се извършва в перинаталния център. Операцията започва веднага след раждането на детето.

Вътрематочна

Такава интервенция се извършва през 2-ри триместър на бременността. Инструментите се вкарват през малка пункция в стената на матката. В дихателните пътища на плода се поставя устройство, което помага да се отворят белите дробове. След раждането балонът се отстранява.

Фетоскопската интервенция се предписва при наличие на дефекти, несъвместими с живота.

Въпреки това, дори правилната операция не гарантира 100% шанс за оцеляване. Интервенцията може да провокира преждевременно раждане или да доведе до респираторна травма.

В бебе

При разкъсване на диафрагмата или притискане на органи, подготвителният етап се изключва. Операцията включва следните стъпки:

Изкуствено създаване на херния на предната коремна стена чрез ендоскопия. Показан е с изразено намаляване на обема на коремната кухина, което пречи на органите да се върнат в нормалното си положение.
Премахване на изкуствена изпъкналост. Вторият етап на операцията е насрочен 7-365 дни след първия. По време на интервенцията херниалният отвор се затваря, плевралната кухина се измива.

Прогноза

Преживяемостта зависи от размера на диафрагмалната херния при децата. Прогнозата се влияе от наличието на съпътстващи дефекти и времето на началото на операцията. Ако се изостави вътрематочната корекция, 40-75% от децата оцеляват. При опит за корекция на плода, вероятността от смърт на плода е 60%. В първите часове от живота 7% от новородените умират.

Усложнения

При диафрагмална херния могат да се развият следните усложнения:

Дуодено-стомашен рефлукс. Характеризира се с постоянното навлизане на стомашно и чревно съдържимо в хранопровода.
Възпаление на лигавиците на хранопровода. Това последствие е характерно за плъзгащи се хернии, придружени от навлизане на стомашен сок в горните части на храносмилателната система.
Нарушение на херния. Опасно усложнение при липса на лечение е фатално в 100% от случаите. Компресията води до дисфункция на органите на коремната и гръдната кухина. Придружава се от признаци на чревна непроходимост.