Екстрапирамидните разстройства са поредица от синдроми, характеризиращи се с прекомерни движения или, обратно, недостатъчния им брой и активност.

В световната практика този термин отпада, като се заменя с описателни характеристики на разстройствата като „хиперкинетични“ и „хипокинетични“. Но тези термини не отразяват напълно същността на проблема, тъй като екстрапирамидните синдроми се основават на органични лезии на централната нервна система: подкоркови възли (тяхната дисфункция и нарушена комуникация с други части на нервната система).

За разлика от използвания по -рано термин, екстрапирамидни нарушения, хипер и хипокинетични синдроми могат да възникнат както с увреждане на централната нервна система (и абсолютно всяко ниво: багажника, мозъчната кора, периферния нерв, малкия мозък, гръбначния мозък), така и без увреждане (психогенна хиперкинеза , физиологичен тремор).

Екстрапирамидните синдроми са промени във физическата активност в резултат на това. Характеризира се с появата (потрепване) или хипокинеза (неподвижност).

Екстрапирамидната система е отговорна за регулирането на човешката поза, скоростта на действие и неговата точност, промените в мускулния тонус и готовността за движение, приятелските действия (размахване на ръце при ходене). Също така, благодарение на връзките с други части на нервната система, се осигурява по -висока нервна активност (особено емоционалната сфера).

Развитието на екстрапирамидни разстройства може да бъде причинено и от приемането на антипсихотични лекарства, антидепресанти, антиаритмични лекарства, литий, холиномиметици. Такива лекарства могат да причинят почти целия спектър от екстрапирамидни синдроми.

Това, което се нарича екстрапирамидни нарушения

Нарушение на екстрапирамидната система може да се прояви по различни начини и да има различни симптоми. Най -честите синдроми са: бализъм, дистония, миоклонус, паркинсонизъм, тикове, тремор, хорея.

Характеристиките на всеки от тях са предложени по -долу:

Обща характеристика на екстрапирамидни нарушения

Екстрапирамидните разстройства намаляват нивото и качеството на човешкия живот поради отрицателното им въздействие върху труда и социалната активност. Освен това тези нарушения усложняват хода на основното заболяване.

По продължителност синдромите могат да бъдат разделени на:

• остър(рано), възникващи в началото на приема на антипсихотични лекарства и преминаващи след тяхното оттегляне;
• продължително- при продължителна употреба възниква синдром, който изчезва за дълго време след края на терапията;
• хроничен, се появяват след продължително лечение (няколко години) и не изчезват дори след оттегляне на лекарството.

Основните причини за екстрапирамидни нарушения са:

• увреждане на съответната система (естрапирамидна) на мозъка;
• дисбаланс на невротрансмитерите;
• страничен ефект от приемането на антипсихотични лекарства.

Характеристики на клиничната картина

Екстрапирамидните разстройства имат различни симптоми в зависимост от вида на лезията.

Симптоми на акатизия:

• мъчителни чувства на тревожност, депресия и безпокойство;
• невропатична болка;
• безсъние;
• двигателни нарушения;
• паническа атака.

Симптоми на бализма:

• метещи движения в раменните и тазобедрените стави;
• дисбаланс, падане;
• хиперкинеза на лицевите мускули;
• преглъщане;
• промени в мускулния тонус.

Симптоми на дистония:

• спазми на мускулите на главата и шията;
• изпъкване на езика;
• насилствени гримаси;
• изхвърляне на главата назад;
• разширяване на очните процепи;
• общо двигателно вълнение;
• чувство на страх, тревожност.

Симптоми на миоклонус:

• трептене на мускулите;
• прекалено активни контракции или намален мускулен тонус;
• кошмари;
• безсъние;
• проява на агресия.

Симптомите на Паркинсон:

• дисфункция на преглъщане;
• отслабване;
• минимална физическа активност;
• инхибиране на активни движения, до пълно обездвижване;
• нарушение на дишането;
• появата на пролежни;
• нарушение на кръвообращението.

Тикови симптоми:

• движенията са неконтролируеми;
• припадъци след повишена възбуда;
• локализация: раменния пояс и лицето;
• мига;
• гримаса;
• неволни звуци;
• свиване на рамене;
• потрепване на ръцете;
• скърцане със зъби;
• повишена умора;
• неспокоен сън;
• безпокойство;
• концентрацията на внимание е нарушена.

Симптоми на тремор: Разстройството се характеризира с един -единствен симптом: характерен тремор с ниска амплитуда.

В повечето случаи, но и езикът, челюстта, краката, мускулите и връзките на ларинкса, устните могат да бъдат свързани с това разстройство.

Симптоми на хорея:

• началото на атака е придружено от тежка слабост;
• невъзможност за движение в резултат на отслабване на мускулния тонус;
• естествени движения, неконтролирани от човек, имитиращи изрази;
• нарушение на речта (особено при деца);
• отслабване на паметта;
• нарушение на умствената дейност;
• рязка промяна в настроението;
• разсеяно внимание;
• халюцинации;
• нарушение на заспиването.

Принципи на диагностика и лечение

Предвид факта, че много различни заболявания и синдроми принадлежат към екстрапирамидни разстройства, диагнозата за всеки конкретен случай може да бъде поставена напълно различна. Най -често на пациента се назначават:

Лечението на екстрапирамидни разстройства е насочено преди всичко към премахване на основното заболяване. Но в повечето случаи се използва симптоматична терапия. Лечението се провежда с антихолинергични лекарства, антиоксиданти, ноотропни и общоукрепващи средства, адренергични блокери. Често специалистите прибягват и до неврохирургия.

В случаите с локална дистония се използват подкожни инжекции на невротоксин. Курсът на лечение е 3-4 процедури. Резултатът трае 3 месеца.

Има опасност!

Последиците от всеки специфичен синдром могат да се различават един от друг, но има и сходни показатели:

Екстрапирамидните разстройства са сложна система от неврологични синдроми, които засягат не само здравето на човека, но и неговата адаптация в обществото. Адекватното лечение може да бъде единственият начин човек да живее и работи нормално.

МАТЕРИАЛ ОТ АРХИВА

Екстрапирамидни синдроми- група двигателни нарушения, произтичащи от увреждане на базалните ганглии и подкорко-таламичните връзки. Някои епидемиологични проучвания показват, че една трета от всички случаи на паркинсонизъм могат да се дължат на употребата на наркотици. Дискинезиите често се причиняват от лекарства, които променят активността на допаминергичните системи: допаминомиметични лекарства (предимно леводопа) или блокери на допаминовите рецептори, предимно антипсихотици. Антипсихотиците могат да причинят почти целия спектър от екстрапирамидни нарушения: паркинсонизъм, дистония, тремор, хорея, акатизия, тикове, миоклонус, стереотипи. В повечето случаи екстрапирамидните синдроми, възникнали на фона на приема на определено лекарство, след оттеглянето му, постепенно регресират. Но някои видове невролептични дискинезии и дистония са устойчиви и продължават дори след като лекарството, което ги е причинило, е отменено. Вероятността от развитие на ятрогенни екстрапирамидни симптоми зависи от фармакологичните свойства на невролептика, неговата доза и режим, както и от индивидуалната чувствителност на пациента.

Патогенеза на невролептични екстрапирамидни нарушения... Патогенезата на екстрапирамидни невролептични усложнения все още не е ясна по отношение както на ранните, така и на късните синдроми. Появата на хиперкинеза с използването на антипсихотици, които блокират D2 рецепторите, предполага потискане на допаминергичното предаване. В допълнение, в отговор на рецепторната блокада, синтезът и освобождаването на допамин се компенсира компенсаторно, което активира неблокирани D1 или свръхчувствителни D2 рецептори. Повишеното освобождаване на допамин може също да бъде свързано с блокада на пресинаптичните D2 рецептори. Една от най -важните роли в патогенезата на екстрапирамидните синдроми принадлежи на глутаматергичната система. Блокадата на допаминовите рецептори, които регулират активността на глутаматергичните кортикостриатни терминали, увеличава освобождаването на глутамат, който има екситотоксичен ефект върху GABAergic невроните. Прекомерната активност на глутаматергичните субталамични неврони също има увреждащ ефект. В невротрансмитерната система се развива дисбаланс и се активират процесите на оксидативен стрес. Поради липофилността си антипсихотиците са в състояние да се интегрират в клетъчните мембрани и да нарушат енергийния метаболизъм на невроните.

Класификация... Екстрапирамидните синдроми, причинени от невролептици, блокери на D2 рецепторите, обикновено се разделят на две големи групи: ранни и късни. Ранните се появяват през първите дни или седмици след началото на антипсихотичното лекарство или на фона на увеличаване на дозата му, те обикновено регресират скоро след преустановяване на приема на лекарството или когато пациентът е прехвърлен на нетипичен антипсихотик. Късните възникват в резултат на продължителна (в продължение на няколко месеца или години) употреба на антипсихотик, понякога скоро след оттеглянето му, са постоянни или дори необратими. Ранните екстрапирамидни синдроми могат да се проявят като остра дистония, остра акатизия, паркинсонизъм, ранен тремор, невролептичен злокачествен синдром. Клиничните прояви на късните екстрапирамидни синдроми могат да бъдат тардивна дискинезия (буко-линго-дъвкателен синдром), дистония, акатизия, тремор, миоклонус, тикове, паркинсонизъм. Разнообразието от клинични прояви и протичане на екстрапирамидни невролептични синдроми причинява трудности при диагностицирането и лечението им, особено при пациенти в психиатрични клиники, когато поради тежестта на продължаващото ендогенно заболяване не е възможно да се отмени типичен невролептик или да се намали доза, както и да предпише атипичен невролептик с по -малка антипсихотична активност. В тази ситуация антихолинергиците, които обикновено се използват като коректори, понякога са неефективни, а в някои случаи дори увеличават проявите на невролептични синдроми, причиняват странични ефекти и водят до увеличаване на когнитивното увреждане. В допълнение, антихолинергиците намаляват антипсихотичния ефект на невролептиците, което изисква назначаването на по -високи дози на последните. Така омагьосаният кръг е завършен.

Невролептичен паркинсонизъм... Невролептичният паркинсонизъм е един от най -честите варианти на вторичния паркинсонизъм. Разпространението му е особено високо сред пациентите в психиатрични клиники. Това е най-честото усложнение, което се среща при 15-60% от пациентите, приемащи антипсихотици. Невролептичен паркинсонизъм - синдром, причинен от блокадата на постсинаптичните допаминови рецептори и възникващия неврохимичен дисбаланс под формата на увеличаване на глутамата, ацетилхолина и намаляване на допамина; проявява се с хипокинезия и скованост, които често са придружени от треперене в покой и нарушения на позата. Клиничната картина на невролептичния паркинсонизъм в това проучване се характеризира с подостро или остро развитие с появата на симптоми в рамките на няколко дни, седмици, по -рядко месеци след началото на терапията; както и симетрията на акинетично-ригидния синдром. Класическият тремор в покой (отпадане на хапчета) е сравнително рядък. По-характерен беше груб постурално-кинетичен тремор с честота 5–8 Hz, който засяга крайниците, долната челюст, устните и езика. Имаше тремор, обхващащ само периоралната област и наподобяващ дъвчещите движения при заек („заешки синдром“). Постуралната нестабилност е била рядкост, но две трети от пациентите са имали някакъв вид нарушение на походката. В същото време замръзването, разбъркването, пресичането на походката, трудностите при започване на ходене, характерни за идиопатичния паркинсонизъм, бяха необичайни за пациентите с невролептичен паркинсонизъм. По правило паркинсонизмът се комбинира с други невролептични дискинезии, с вегетативни, сърдечно -съдови нарушения. Тежестта на паркинсонизма зависи от дозата на антипсихотика и продължителността на антипсихотичната терапия. След оттегляне на невролептика или намаляване на дозата, симптомите на паркинсонизъм, като правило, регресират. Рисковите фактори за развитието на невролептичен паркинсонизъм включват напреднала възраст, женски пол, фамилна анамнеза за болестта на Паркинсон, предишни двигателни нарушения (дистония, дискинезия); както и ранната възраст на появата на шизофрения, когнитивно увреждане и тежка деменция.

Подходи за корекция на невролептичния паркинсонизъм. 1. Отмяна на типично антипсихотично лекарство или намаляване на неговата доза. 2. Прехвърляне на пациента към атипичен антипсихотик. 3. Назначаване на амантадин сулфат (ПК-Мерц). PK-Merz 0,5 таб. 3 пъти на ден (150 mg), последвано от увеличаване на дозата след 1 седмица до 1 таб. 3 пъти на ден (300 mg). При продължителни невролептични усложнения - увеличаване на дневната доза PK -Merz до 6 таб. на ден (600 mg). 4. Назначаване на антихолинергични. Трихексифенидил - 6 mg / ден, бипериден - 6 mg / ден в таблицата. или 5 ml / m. 5. Назначаване на витамин В6. Обикновено лекарствата с леводопа са неефективни при лечението на невролептичен паркинсонизъм.

Остра дистония... Дистонията е синдром, характеризиращ се с неволни бавни (тонизиращи) или повтарящи се бързи (клонично-тонични) движения, които причиняват въртене, огъване или удължаване на тялото и крайниците с формиране на патологични пози. Според разпространението на хиперкинезата се разграничават фокална, сегментарна, мултифокална, генерализирана дистония. Острата дистония е най -ранното екстрапирамидно усложнение на невролептичната терапия, което се среща при 2 - 5% от пациентите. В това проучване обикновено се развива в рамките на първите 5 дни след започване на антипсихотичното лекарство или увеличаване на дозата му, освен това през първите 2 дни се наблюдава хиперкинеза ("48 -часов синдром"). Понякога остра дистония се развива във връзка с премахването на антихолинергичния коректор или преминаването от перорален антипсихотик към парентерален прием. Остра дистония възниква, когато лекарството се приема в средна дневна терапевтична доза. Депо лекарствата, прилагани интрамускулно, са значително по -склонни да причинят това усложнение, отколкото пероралните лекарства. Рисковите фактори за развитието на остра дистония включват млада възраст (под 30 години), мъжки пол, анамнеза за остра дистония, алкохолизъм, органично увреждане на мозъка, хипокалциемия.

Клиничната картина на острата дистония се характеризира с внезапно начало с развитие на дистонични спазми на мускулите на главата и шията. Внезапно имаше тризмус или принудително отваряне на устата, изпъкнал език, насилствени гримаси, тортиколис със завъртане или хвърляне на главата назад, стридор. При редица пациенти се наблюдават окулогични кризи, проявяващи се с насилствено, приятелско отвличане на очните ябълки, което продължава от няколко минути до няколко часа. При някои пациенти е отбелязан блефароспазъм или разширяване на палпебралните пукнатини (явлението „изпъкнали очи“). При засягане на мускулите на багажника се развиват опистотонус, лумбална хиперлордоза и сколиоза. В някои случаи се наблюдава синдромът „Наклонена кула в Пиза“, характеризиращ се с тонична латерофлексия на багажника.

Подходи за корекция на остра невролептична дистония. 1. Отмяна на типично антипсихотично лекарство или намаляване на неговата доза. 2. Прехвърляне на пациента към атипичен антипсихотик. 3. Назначаване на амантадин сулфат (ПК-Мерц). PK-Merz интравенозно капково 500 ml (200 mg) със скорост 50 капки / мин 1 път на ден в продължение на 5 дни, последвано от преминаване към приемане на таблетки 3 пъти дневно (300 mg) за 1 месец. С връщането на ранните усложнения от невролептичната терапия - продължителен прием на 3 таблетки. на ден (300 mg). 4. Назначаване на антихолинергични. Трихексифенидил - 6 mg / ден, бипериден - 6 mg / ден в таблицата. или 5 ml / m. 5. Назначаване на витамин В6. 6. Предписване на бензодиазепини. Диазепам 15-30 mg / ден в таблицата. или 5-10 mg i / m, i / v.

Невролептична акатизия... Акатизията е състояние, характеризиращо се с непреодолима нужда от движение, за да се облекчат непоносимите чувства на вътрешна тревожност и дискомфорт. Острата акатизия се среща при 10–75% (със средна честота около 20%) от пациентите, приемащи антипсихотици, обикновено в рамките на първата седмица след започване на лекарството или увеличаване на дозата му. Разграничават се остра и късна акатизия. Остра акатизия се проявява при 3–50% от пациентите в рамките на първата седмица след започване на антипсихотичното лекарство или увеличаване на дозата му. Острата акатизия зависи от дозата на лекарството и постепенно регресира с отнемане или намаляване на дозата на невролептика. Късна акатизия се развива при 25-30% от пациентите, приемащи антипсихотици, след 3 месеца лечение с лекарството в стабилна доза (средно една година след началото на лечението); понякога се проявява на фона на намаляване на дозата на антипсихотик или дори на неговото оттегляне; намалява веднага след възобновяване на антипсихотичната терапия или увеличаване на дозата на лекарството. Късната акатизия продължава дълго време след оттеглянето на невролептика.

Клиничната картина на акатизия при пациентите, включени в проучването, включва сензорни и двигателни компоненти. Сензорният компонент на акатизията са неприятни вътрешни усещания, които императивно подтикват пациента да прави движения. Тези усещания са общи (тревожност, вътрешно напрежение, раздразнителност) или соматични (тежест или дизестезия в краката). Пациентите бяха наясно, че тези усещания ги подтикват да се движат непрекъснато, но често им е било трудно да определят естеството си. Моторният компонент на акатизия беше представен от движения със стереотипен характер. В седнало положение пациентите се повъртяха на стола, непрекъснато променяха позата си, люлееха торса, кръстосваха краката си, клатушкаха се и ги потупваха, чукаха пръстите си, докосваха ги, драскаха главите си, погалваха лицата им, разкопчаха и закопчаха бутони. В изправено положение те често се изместваха от крак на крак или маршируваха на място.

Подходи за корекция на невролептична акатизия. 1. Отмяна на типично антипсихотично лекарство или намаляване на неговата доза. 2. Прехвърляне на пациента към атипичен антипсихотик. 3. Назначаване на амантадин сулфат (ПК-Мерц). PK-Merz 0,5 таб. 3 пъти на ден (150 mg), последвано от увеличаване на дозата след 1 седмица до 1 таб. 3 пъти на ден (300 mg). При продължителни невролептични усложнения - увеличаване на дневната доза PK -Merz до 6 таб. на ден (600 mg). 4. Назначаване на антихолинергични. Трихексифенидил - 6 mg / ден, бипериден - 6 mg / ден в таблицата. или 5 ml i / m. 5. Предписване на бензодиазепини (диазепам 5-15 mg / ден, клоназепам 0,5-4 mg / ден). 6. Назначаване на бета-блокери (пропранолол / анаприлин 20-60 mg / ден).

Късна невролептична дистония... Късна (късна) дистония се проявява при 2–20% от пациентите няколко години след започване на антипсихотично лечение, тя продължава дълго време след нейното отменяне. За разлика от другите форми на тардивна дискинезия, тардивната дистония в това проучване е по -често срещана при млади хора (на възраст между 30 и 40 години). И двата пола страдат приблизително в една и съща степен, но при мъжете тя се развива в по -млада възраст. Рисковите фактори включват органично увреждане на мозъка, наличие на умствена изостаналост и проведена преди това електроконвулсивна терапия. Клиничната картина на късната дистония се характеризира с оромандибуларна дискинезия, спастичен тортиколис (ретроколис) и торсионна дистония. При 2 пациенти се наблюдава странично накланяне на багажника и главата, понякога с известно завъртане и отклонение отзад на багажника (синдром „Наклонена кула в Пиза“). Типичните дистонични пози на ръцете се характеризират с ротация навътре, разгъване на предмишницата и огъване на китката. Долните крайници рядко са участвали в процеса. При късна дистония имаше окулогични кризи, понякога придружени от приток на натрапчиви мисли, халюцинации или увеличаване на тревожния афект.

Подходи за корекция на късна невролептична дистония. 1. Отмяна на типично антипсихотично лекарство или намаляване на неговата доза. 2. Прехвърляне на пациента към атипичен антипсихотик. 3. Назначаване на амантадин сулфат (ПК-Мерц). PK-Merz 0,5 таб. 3 пъти на ден (150 mg), последвано от увеличаване на дозата след 1 седмица до 1 таб. 3 пъти на ден (300 mg). При продължителни невролептични усложнения - увеличаване на дневната доза PK -Merz до 6 таб. на ден (600 mg). 4. Назначаване на антихолинергични. Трихексифенидил - 6 mg / ден, бипериден - 6 mg / ден. 5. Назначаване на антиконвулсанти. Клоназепам 1-10 mg / ден на 2-4 дози. 6. Въвеждане на ботулинов токсин.

Тардивна дискинезия... Тардивна невролептична дискинезия (PD) се разбира като всяка хиперкинеза, ако отговаря на два основни критерия: 1) възниква в резултат на продължително (повече от 3 месеца) прилагане на невролептик; 2) продължава след прекратяване на лекарството (в продължение на няколко месеца или години). За PD са характерни следните характеристики: 1) симптомите стават забележими след намаляване на дозата на антипсихотици или тяхното оттегляне; 2) симптомите намаляват или изчезват с възобновяване на лечението с антипсихотици или увеличаване на тяхната доза; 3) антихолинергичните лекарства не помагат на пациентите и често влошават проявите на PD. Средно PD се среща при 20-25% от пациентите, приемащи антипсихотици за дълго време. Оттеглянето на невролептика може да доведе до увеличаване на тежестта на проявите на PD или появата на нови дискинетични симптоми. В редки случаи се наблюдава спонтанно възстановяване (изчезване на дискинезия), въпреки че при повечето пациенти PD става необратимо. В тази връзка PD се подразделя на обратими и необратими или постоянни. Според D. Jeste и R. Wyatt (1982), 3 месеца след спирането на лекарството, 36,5% от пациентите с дискинезия ще имат ремисия на хиперкинезия. В този случай оттеглянето на невролептика отначало може да доведе до увеличаване на дискинезията, която, достигайки пик на интензивност в рамките на 1-2 седмици, след това може постепенно да намалее, докато напълно изчезне. Авторите смятат, че наличието на хиперкинеза 3 месеца след оттеглянето на невролептика може да се счита за критерий за персистираща PD.

Рискови фактори за развитието на тардивна дискинезия. Пациентите на възраст над 40 години имат 3 пъти по -голям риск от придобиване на PD, отколкото по -младите пациенти. Според G. Muscettola et al. (1993) PD преобладава сред жените. PD се развива по -често при прием на мощни антипсихотици с висок афинитет към D2 рецепторите в стриатума. Тардивна дискиния се проявява по -често с по -висока обща доза на невролептика. Редица проучвания показват, че с увеличаване на продължителността на антипсихотичната терапия рискът от PD се увеличава. D. Jeste и R. Wyatt (1982) посочват, че "лекарствените празници" (интермитентна невролептична терапия) водят до по -голям риск от PD. Според многобройни наблюдения, продължителната употреба на антихолинергици увеличава риска от PD. Генетичните фактори играят особена роля. Те могат да бъдат в основата на чувствителността към развитието на PD при някои пациенти. Редица проучвания са установили, че късната дискинезия често се развива на фона на органично увреждане на мозъка, при наличие на тежко когнитивно увреждане и злоупотреба с алкохол. В допълнение, хората с ранни екстрапирамидни усложнения са предразположени към развитие на тардивна дискинезия.

Клиничната картина на късна дискинезия. Терминът "късна дискинезия" се разбира като вид хореиформна хиперкинеза, включваща орофациалната област и езика (буко-лингвално-дъвкателен синдром), понякога се разпространява в багажника и крайниците. PD се проявява чрез различни хиперкинези: хорея, хореоатетоза, стереотип, дистония, акатизия, тремор, миоклонус, тикове или комбинация от тях. Буко-линго-дъвкателната хиперкинеза е придружена от мигане, блефароспазъм, повдигане или мръщване на веждите. При засягане на диафрагмата и дихателните мускули се появяват епизоди на тахипнея, задух, неравномерно прекъсващо дишане с периодични принудителни вдишвания (дихателна дискинезия). Когато мускулите на ларинкса и фаринкса участват в хиперкинеза, се развива дизартрия, аерофагия и дисфагия. Движенията на крайниците са както двустранни, така и едностранни. Понякога движенията в крайниците бяха с хореоатетоиден или дистоничен характер, по -рядко приличаха на тикове или бализъм.

Подходи към лечението на невролептична късна дискинезия. 1. Отмяна на типично антипсихотично лекарство или намаляване на неговата доза. 2. Прехвърляне на пациента към атипичен антипсихотик. 3. Отмяна на антихолинергични. 4. Назначаване на амантадин сулфат (ПК-Мерц). PK-Merz 0,5 таб. 3 пъти на ден (150 mg), последвано от увеличаване на дозата след 1 седмица до 1 таб. 3 пъти на ден (300 mg). При продължителни невролептични усложнения - увеличаване на дневната доза PK -Merz до 6 таб. на ден (600 mg). 5. Назначаване на централни симпатолитици. Резерпин от 0,25 mg през нощта до 6 mg / ден), антиконвулсанти (клоназепам 0,5-8 mg / ден, натриев валпроат 600-1200 mg / ден). 6. Назначаване на витамин Е (400-1000 IU 2 пъти дневно в продължение на 3 месеца).

Злокачествен невролептичен синдром... Злокачественият невролептичен синдром (NMS) е най -рядкото и най -опасното от екстрапирамидните усложнения на невролептичната терапия. Среща се средно при 0,5-1% от пациентите, приемащи антипсихотици, обикновено се развива през първите 2 седмици след започване на антипсихотичното лекарство или увеличаване на дозата му. Най -често ZNS се развива с използването на високи дози мощни антипсихотици, особено лекарства с удължено действие.

Рискови фактори. Злокачествен невролептичен синдром се наблюдава по -често при млади мъже (на възраст от 20 до 40 години). В допълнение, рисковите фактори са интеркурентна инфекция, физическо изтощение, нарушения във водния и електролитен баланс, дисфункция на щитовидната жлеза и органично заболяване на централната нервна система. Рискът от НМС е по -висок при пациенти, които преди това са имали екстрапирамидни усложнения при употреба на антипсихотици, както и при пациенти, страдащи от алкохолизъм и дефицит на желязо.

Патогенезата на ННС остава неясна, но се предполага, че намаляването на активността на допаминергичните системи не само в стриатума, но и в хипоталамуса играе роля в неговото развитие. Дисфункцията на хипоталамуса може да причини хипертермия и автономни нарушения. Предполага се, че невролептиците причиняват блокада на диенцефало-гръбначната система, което води до дезинхибиране на сегментните неврони на симпатиковата нервна система и развитие на тахикардия, тахипнея и артериална хипертония. Освобождаването на катехоламини може да предизвика освобождаването на калций от саркоплазмения ретикулум, което води до повишен мускулен тонус, хиперметаболизъм в мускулите, отделяне на окислителните процеси на фосфорилиране и повишено термично производство в мускулите и мастната тъкан. В този случай преносът на топлина също е нарушен (поради вазоконстрикция). Повишеното изпотяване не осигурява достатъчен топлообмен и води до дехидратация. Антипсихотиците могат да имат директен ефект върху мускулите, нарушавайки функционирането на калциевите канали, митохондриалната функция, променяйки метаболизма на глюкозата. Повишеното освобождаване на норепинефрин може да причини левкоцитоза. Блокадата на допаминовите рецептори в стриатума, в допълнение към сковаността, може да причини дистония, хорея и други нарушения на движението.

Клиничната картина. ZNS се проявява като тетрада от симптоми: хипертермия (обикновено над 38 ° С), генерализирана мускулна скованост, объркване или депресия на съзнанието (до кома), автономни нарушения (обилно изпотяване, тахикардия, тахипнея, колебания на кръвното налягане, нарушения на сърдечния ритъм, задух, бледност на кожата, нарушено уриниране, олигурия). Освен това бяха открити следните синдроми: дистония, тремор, дихателна недостатъчност, рабдомиолиза, повишен CPK, миоглобинурия, левкоцитоза. Усложнения на ZNS могат да бъдат аспирационна пневмония, инфаркт на миокарда, сепсис, дълбока венозна тромбоза на крака, белодробен оток, некротизиращ колит, бъбречна и сърдечна недостатъчност. ZNS завършва със смърт в 10 - 20% от случаите. В това проучване няма усложнения от ННС или смърт. Регресията на симптомите настъпва в рамките на 1-2 седмици, но някои симптоми (паркинсонизъм, дискинезия, атаксия, когнитивно увреждане) продължават 3-8 седмици или повече.

Лечение на злокачествен невролептичен синдром. 1. Прекратяване на антипсихотиците. 2. Предписване на антипиретици. 3. Корекция на водните и електролитните нарушения. 4. Назначаване на амантадини: PK-Merz интравенозно капково 500 ml (200 mg) със скорост 50 капки / мин, 2 пъти на ден в продължение на 10 дни, последвано от преход към масата. 300-600 mg / ден. 5. Предписване на бензодиазепини. Диазепам 10 mg IV, след това 5-10 mg перорално 3 пъти. 6. Корекция на хемодинамични нарушения. 7. Механична вентилация за дихателни нарушения. 8. Поставяне на назогастрална тръба за осигуряване на хранене и въвеждане на течности. 9. Приложение на хепарин. 10. Профилактика на вторични инфекции. 11. Електроконвулсивна терапия.

За цитиране: V. N. Stock ЕКСТРАПИРАМИДАЛНА ХИПЕРКИНЕЗА: СИНДРОМИ, НОЗОЛОГИЧНИ ФОРМИ, НАПРАВЛЕНИЯ НА ФАРМАКОТЕРАПИЯТА // пр. Хр. 1998. No 8. Стр. 3

Дадена е клинична класификация и кратко описание на клиничните прояви на различни форми на екстрапирамидна хиперкинеза: тремор, торсионна дистония и локални форми на дистония, включително пароксизмална (дискинезия), хорейна хиперкинеза, различни форми на тикове и миоклонус и хиперкинеза в резултат на странични ефекти ефектите на лекарствата. Подчертава се, че екстрапирамидната хиперкинеза може да бъде проява както на собствени неврологични заболявания (нозологична форма), така и на лезии на екстрапирамидната нервна система при други заболявания, както и на странични ефекти на лекарствата. Описани са основните подходи към избора на фармакотерапия за различни форми на екстрапирамидна хиперкинеза.

Документът представя класификация и кратък преглед на клиничните прояви на различни екстрапирамидни хиперкинезии: тремор, торсионна дистония, включително пароксизмална (дискинезия), хореични хиперкинези, различни тикове и хиперкинезии, причинени от неблагоприятните ефекти на лекарствата. Акцентът се поставя върху факта, че екстрапирамидните хиперкинезии могат да се проявят както от собствени неврологични заболявания (нозологична единица), така и от лезии на екстрапирамидната нервна система при други заболявания, както и от страничните ефекти на лекарствата. Описани са основните подходи при избора на фармакотерапия за различни видове екстрапирамидни хиперкинези.

Проф. V.N. Наличност
Глава Ръководител на катедрата по неврология на Руската медицинска академия за следдипломно образование, ръководител на Центъра за екстрапирамидни заболявания на нервната система на Министерството на здравеопазването. Москва

Проф. В. Н. Шток, ръководител, катедра по неврология, Руска медицинска академия за следдипломно обучение; Ръководител, Център по екстрапирамидни заболявания на нервната система, Министерство на здравеопазването на Руската федерация, Москва

NS Екстрапирамидната система включва базалните ядра, малкия мозък, някои части от моторната кора, зрителния туберкул, редица ядрени образувания на багажника (червени, ретикуларни и substantia nigra), както и сегментарния двигателен апарат на гръбначния мозък . Повечето от еферентните импулси на екстрапирамидната система са насочени през оптичния туберкул (основната релейно-разпределителна "станция") към моторната кора и по-нататък, като част от кортико-гръбначния тракт, към двигателните неврони на гръбначния мозък ( виж фигурата). По-малка част от еферентните импулси достигат до гръбначните мотонейрони в текто-, ретикуло-, рубро-, вестибуло- и оливоспиналните пътища (виж фигурата). Функцията на екстрапирамидната система с нейната мулти-невронна бримка се осигурява от баланса на допаминергичните, ацетилхолинергичните и GABAergic невротрансмитерните системи. Дисбалансът в невротрансмитерните системи с увреждане на базалните ганглии от наследствени, вродени или придобити заболявания се проявява по -специално чрез екстрапирамидна хиперкинеза. Следователно, фармакотерапията на хиперкинезата има за цел да възстанови нарушения дисбаланс в регулацията на невротрансмитерите.

Рисуване. Диаграма на невронните връзки между базалните възли и моторните пътища към гръбначните двигателни неврони (според W. Tatton et al., 1983).
VA, VL, CM - ядра на оптичния хълм; Pi и Pe - вътрешни и външни членове на globus pallidus; Sth - субталамично ядро; SNR - ретикуларна част на черната субстанция; SNс - компактна част от substantia nigra; SC - ядра на горните коликуларни туберкули; TPC - педункулопонтово ядро; Hab - сърцевина на юздата; Ret - ядра на ретикуларната формация; SMA е сензомоторната зона на кората.
1 - аферентни пътища към базалните ядра; 2 - еферентни пътища от базалните ядра; 3 - невронни връзки между базалните ядра; 4 - низходящи пътища към спинални мотонейрони.
Екстрапирамидната хиперкинеза се проявява в различни клинични форми: тремор, различни варианти на дистония и миоклонус.

Тремор (трепереща хиперкинеза)

Треперенето е ритмичен, правилен, трептящ тремор на главата, багажника, крайниците или части от тях.
Физиологичен тремор възниква при здрав човек под въздействието на емоции или физическо натоварване. Вариантите на патологичния тремор включват: тремор в покой - присъства в дисталните крайници в покой, обикновено намалява с доброволни движения; постурален и статинодинамичен тремор, най -силно изразен, когато съответно багажникът или крайниците заемат и поддържат определена позиция в пространството; умишлен тремор, който се появява в крайника при движение в определена посока и се засилва при приближаване към целта; тремор на "размахване на крила" - тремор с голяма амплитуда, изразен главно в проксималните мускули на крайниците.

Съществен тремор
(идиопатичен наследствен тремор)
Предава се по автозомно доминиращ начин, често срещан в семейства на столетници. Заболяването може да започне на възраст между 20 и 30 години. Треперенето се характеризира с треперене при задържане на стойка или предмети, тоест има статинодинамичен характер. В покой се проявява с кимане („да-да“), отрицателни („не-не“) движения на главата. Той се увеличава с възбуда и физически стрес, с приема на симпатикомиметични йонизиращи средства (кафе, тютюн), понякога намалява с действието на алкохола. Заболяването прогресира бавно, може да има продължително стабилизиране на тежестта на треперенето или дори намаляване на треперенето за определен период. При дълъг курс могат да се присъединят умишлени треперене и други екстрапирамидни симптоми.
За лечение се използват средства, които намаляват симпатиковата активация: агонисти на алфа -пресинаптичните рецептори - клонидин, бета -блокери - пропранолол, както и антиепилептични лекарства - примидон, фенобарбитал.
Тремор в покойсе счита за характерен симптом болестта на Паркинсон(идиопатичен паркинсонизъм) и в този случай се спира чрез приемане на антипаркинсонови лекарства: антихолинергици (например трихексифенидил), амантадин, DOPA-съдържащи лекарства (леводопа, леводопа + карбидопа, леводопа + бензеразид), инхибитори на моноаминооксидаза В и др. ), инхибитори - о-метилтрансфераза (толкапон, ентакапон), както и агонисти на допаминовите рецептори (перибедил, бромокриптин). Всяко антипаркинсоново лекарство може да се използва като начална монотерапия, която обикновено се заменя с една или друга комбинация от тези лекарства с напредването на болестта.
При вторичен паркинсонизъм(съдово токсичен, постенцефалитичен, посттравматичен) тремор в покой може да липсва, незначителен или да се комбинира със статокинетичен или умишлен тремор. Особено често се наблюдават различни варианти на тремор при пациенти с различни наследствени и дегенеративни заболявания на нервната система, например с оливопонтоцеребеларна атрофия, хорея на Хънтингтън, хепатоцеребрална дистрофия (болест на Уилсън-Коновалов). В същото време се отбелязват и други симптоми на увреждане на екстрапирамидната система, както и пирамидални и церебеларни симптоми. В тези случаи антипаркинсоновите лекарства за коригиране на тремора са неефективни, препоръчват се лекарства, които се използват за лечение на есенциален тремор.

Дистония

Дистонията е вид неволно насилствено движение, причинено от бавно свиване на мускулите на крайниците, багажника, шията, лицето.Тя може да бъде дистална, проксимална, генерализирана, едностранна и фокална. Поражението на черупката, центромедианното ядро ​​на зрителния туберкул, причинява торсионна дистония, спастичен тортиколис, спазми на лицевите мускули. При увреждане на стриатума се наблюдават атетоза и тонизиращи форми на дистония. Нарушаването на взаимодействието на опашното ядро, черупката и моторната кора предизвиква хорея и тикове; поражение на субталамичното ядро ​​и връзките му с вътрешния член на палидума - бализъм; нарушение на взаимодействието в мозъчно -мозъчния "триъгълник" (зъбни ядра на малкия мозък - червени ядра - маслини на продълговатия мозък) - миоклонус.
Торсионна дистония (идиопатична генерализирана дистония, деформираща мускулна дистония)
Предава се по автозомно доминантно и автозомно рецесивно. Най -често започва по време на пубертета, но е възможно и по -късно начало. На първите етапи може да се прояви като локална форма - блефароспазъм, или сегментарна форма - спастичен тортиколис. По време на заболяването може да има спонтанни ремисии. Има две клинични възможности: хиперкинетично-дистонична формаувеличаването на пластичния тонус е непоследователно, увеличава се с доброволни движения, в изправено положение и при ходене (особено дистония на мускулите на багажника - торсио); дистонията се намалява в легнало положение. При твърда хипокинетична формаувеличаването на пластичния тонус, което е различно при отделните мускулни групи, води до патологични стойки на стойката (деформираща дистония). Втората форма е в съседство с вродена бавно прогресираща дистония, съчетана с признаци на паркинсонизъм и силна флуктуация на симптомите през деня (синдром на Segawa, ювенилен дистоничен паркинсонизъм).
При твърда хипокинетична форма се използват DOPA-съдържащи лекарства, които са особено ефективни при ювенилен дистоничен паркинсонизъм. При хиперкинетично-дистонична форма може да се препоръча следната последователност от предписване на лекарства: 1) антихолинергици (трихексифенидил); 2) баклофен; 3) карбамазепин; 4) клоназепам; 5) резерпин, който изчерпва запасите от допамин в пресинаптиката депо; 6) антипсихотици - блокери на допаминовите рецептори (халоперидол); 7) комбинация от по -ефективни изброени средства.
Симптоматичната (придобита) торсионна дистония обикновено е проява на церебрална парализа. Фармакотерапевтичните подходи са същите като при торсионната дистония.

Спастичен тортиколис

Това е сегментарна (фокална) форма на дистония. Има тонични, клонични и клонично-тонични форми, а в зависимост от посоката на въртене на главата- предна, задна и странична форма (антеро-, ретро- и латероколис). При липса на обобщение на дистония в продължение на няколко години, спастичните тортиколиси могат да се считат за независима нозологична форма. Има изразено влияние на цервикално-тоничните рефлекси върху степента на клиничните прояви. И така, тортиколисът намалява или преминава в легнало положение на пациента, увеличава се при изправяне и ходене; характерно е и значително облекчение от коригиращите жестове - поддържане (или просто докосване) на главата с ръка често в много претенциозна поза. Тонизиращата форма може да бъде придружена от болка в шията и раменния пояс. Тортиколисът може да бъде резултат от дразнене на шийните корени на двигателните гръбначни нерви с патологично изкривени съдове, арахноидни сраствания и др.(периферна форма). Тези патологични процеси могат да бъдат идентифицирани с помощта на компютърна томография, ядрено -магнитен резонанс, ангиография и миелография. При избора на индивидуално ефективна фармакотерапия последователно се предписват следните лекарства: 1) антихолинергици; 2) баклофен; 3) карбамазепин; 4) клоназепам; 5) резерпин; 6) антипсихотици - блокери на допаминовите рецептори. По -малко разпространени са стереотаксичните операции върху базалните ганглии, периферната денервация и въвеждането на ботулинов токсин в засегнатите мускули на шията (по -често стерноклеидомастоидния мускул). Когато се идентифицира задействащ субстрат на периферен спастичен тортиколис, те прибягват до хирургично отстраняване на дразнещия фактор. Като независима форма е описан рядък болезнен атлантоаксиален тортиколис (синдром на Гризел), когато при вродена слабост на капсулата на атлантоаксиалната става на фона на възпалителни процеси (тонзилит, остри респираторни инфекции), отпускане на лигаментния апарат на възниква ставата, появяват се болки в мускулите на врата, ротационна инсталация на главата. Рентгенографията определя изместването в областта на атлантоаксиалната става. Лечението включва противовъзпалителни лекарства, ортопедични корекционни методи.

Атетоза

Това е бавна дистонична хиперкинеза, чието „пълзящо“ разпространение в дисталните части на крайниците придава на неволевите движения червеобразен характер, а в проксималните - змийски характер. Когато мускулите на крайниците, багажника и лицето са засегнати, това прилича на спазми. Като независима клинична форма е описана под името „двойна атетоза“, която се проявява с мозъчно увреждане в перинаталния период: инфекции, травми, хипоксия, кръвоизлив, интоксикация, с хемолитична жълтеница поради Rh несъвместимост между майката и плода .
Като симптом се наблюдава при наследствени заболявания с увреждане на екстрапирамидната нервна система (торсионна дистония, хорея на Хънтингтън, хепатоцеребрална дистрофия), както и при поражение на базалните възли с различна етиология (травма, инфекция, интоксикация).
Няма ефективно лечение. Опитите за използване на средствата, използвани при лечението на торсионна дистония, са оправдани.

Локални (фокални) дистонии

В повечето случаи локалната дистония се причинява от вродена недостатъчност на базалните възли, която се проявява само под въздействието на други заболявания или екзогенни фактори в зряла възраст. Симптоматичната локална дистония може да бъде причинена от местни дразнещи фактори и да се основава на рефлексен механизъм.
Блефароспазъмсе проявява като тонизираща (кривогледство) или клонично-тонична хиперкинеза на кръговия мускул на очите. Преобладаването на клоничния компонент го доближава по форма до тик (принудително мигане). Като независима нозологична форма на лезия на екстрапирамидната система, тя може да има ремитиращ, стационарен или прогресивен курс. В други случаи той действа като първоначална проява на генерализирана торсионна дистония. Това може да бъде проява на увреждане на нервната система по време на обостряне на автоимунни заболявания като системен лупус еритематозус, синдром на Sjogren. При хронични очни заболявания, особено придружени от дразнене на лигавицата и компонент на болката, блефароспазмът се развива като рефлекторна форма на хиперкинеза.
Хемиспазъм на лицето(Конвулсия на Бришо) се проявява чрез пароксизмално клонично или клонично-тонично свиване на мускулите на половината от лицето. Причината за хемиспазъм е по -често дразнене или притискане на багажника на лицевия нерв от сраствания или съседни съдове. В тези случаи е необходима микрохирургична декомпресия на нерва, фармакотерапията е неефективна.
Параспазъм на лицето(двустранен хемиспазъм на лицето, синдром на Meige, синдром на Bruegel) - идиопатична симетрична фокална дистония на лицевите мускули, при която се комбинират блефароспазъм и орофациална дистония. Тежестта на епизодите на тонична хиперкинеза през целия ден (и от ден на ден) варира значително. Хиперкинезата изчезва през нощта. Провокиращите фактори могат да бъдат бърза промяна в посоката на погледа, ходене, психоемоционален стрес. Контакт с промени в психиката показват депресивен фон на настроението, клинично изразена или маневрена (латентна) депресия, маниакално-депресивна психоза. Проявите на хиперкинеза и психични разстройства често се срещат при обратна връзка: хиперкинезата се проявява или се засилва по време на ремисия и депресия, и обратно. Последователността на предписване на лекарства е следната: антихолинергици, антипсихотици, бензодиазепинови лекарства, сред които клоназепам е малко по -ефективен.
Идиопатична орофациална дистония(OFD, синоним - оробукофациална дистония) се проявява със сложна, предимно хореоатетоидна хиперкинеза на лицевите мускули и езика. Движението прилича на дъвчене. Понякога се описва като оромандибуларна дискинезия.
За разлика от лицевия параспазъм, при CRF няма блефароспазъм. OFD забележимо се увеличава с вълнение или под въздействието на други външни фактори. Възрастните хора страдат от идипатична CRF, поради което понякога се описва като „късна дистония“. За съжаление, CRF също е описано под същото име, което се развива след продължително лечение (следователно и „късно“) с психотропни лекарства, особено невролептици, както и антипаркинсонови лекарства, особено тези, съдържащи DOPA. За да се избегне объркване, спонтанно възникващата ХПН трябва да бъде определена като идиопатична и медикаментозно индуцирана хиперкинеза като лекарствено индуцирана ХПН. Rauwalfia, бензодиазепин и GABAergic лекарства се използват за лечение на идиопатична CRF. С повишено внимание, антихолинергиците се предписват в малка доза, тъй като последните понякога увеличават OPD. Лекарството OFD се спира, ако се спазват правилата за предписване, приемане и анулиране на психотропни лекарства.
Писмен спазъме локална форма на безболезнена кинезигенна хиперкинеза (дистония на действие) с увреждане на екстрапирамидната система. Не е изключена възможността за появата му при хронична умора на ръката и психоемоционален стрес. Лечението е същото като при други форми на централна дистония.
Професионални спазмимускулите на ръцете при музиканти, машинописци, фризьори, бижутери, часовникари, както и при спортисти (тенисисти, голфъри, билярд) обикновено са причинени от тендовагинит поради хронично пренапрежение на опорно -двигателния апарат. Основната разлика между професионалните дистонии и локалните форми на централните дистонии е изразен болков компонент, придружаващ мускулен спазъм. Необходимо е да се предотврати действието на фактори, причиняващи спазми. Лечение от ортопед и артролог, освен лекарства, се използват упражнения, акупунктура, физиотерапия.

Хорея

Хорейната хиперкинеза е неволно, насилствено, нередовно движение, което се случва с бързи темпове. Характерът на хореичната хиперкинеза се определя от броя на мускулите на лицето, багажника и крайниците, участващи в хиперкинезата. В същото време тези, понякога сложни, хиперкинези никога не се добавят към целенасочени координирани действия, въпреки че външно понякога приличат на умишлени гримаси, лудории и умишлени лудории.

Хорея от Хънтингтън

Прогресивно наследствено заболяване на нервната система, което се предава по автозомно доминиращ начин. Започва по -често през 4 -то десетилетие на живота и напредва бавно. Морфологичният субстрат е атрофия на челната и париеталната кора, базалните възли (особено стриатума). Биохимичният субстрат е намаляване на нивото на GABA и ензима, който го синтезира - глутамат декарбоксилаза, увеличаване на съдържанието на допамин и повишаване на активността на тирозин хидроксилаза, и с развитието на болестта - намаляване на активността на холинергичните системи.
Хорейната хиперкинеза постепенно се генерализира и се развива на фона на намаляване на мускулния тонус. С напредването на болестта се присъединява деменция, която се превръща в деменционна еуфория. При младежка форма акинетично-ригидният синдром може да излезе на преден план, което усложнява диференциалната диагноза (торсионна дистония, паркинсонизъм, хепатоцеребрална дистрофия). За лечение се използват антипсихотици, препарати от рауволфия, агонисти на D2 рецептори (бромокриптин), а при акинетично-твърди форми и изразен тонизиращ компонент на хороатетоидната хиперкинеза-малки дози DOPA-съдържащи средства. За коригиране на депресията се предписват трициклични антидепресанти (но не и инхибитори на моноаминооксидазата).

Симптоматични форми на хорея (хемихорея)

Те се наблюдават при различни заболявания, придружени от лезии на стриатума: ревматизъм, системен лупус еритематозус, дисциркулаторна енцефалопатия, травматично мозъчно увреждане, енцефалит, интоксикация на централната нервна система, по време на лечение с DOPA-съдържащи средства и антипсихотици.
Като независими форми са описани следното: вродена хорея с лезии на подкорковите възли в перинаталния период, малката хорея на Sydenham при деца като церебрално усложнение на ревматизъм, хорея на бременни жени през II или III триместър (токсикоза? Неразпознат ревматизъм ?) И старческа хорея.
Сенилната хорея се появява в напреднала възраст поради дисциркулаторна енцефалопатия. Разликата от хореята на Хънтингтън е липсата на данни за наследствения характер на заболяването и информация за постоянно, бавно прогресиращо увеличение както на хореята, така и на деменцията.
За симптоматично лечение на хорея се използват бензодизепинови лекарства (диазепам, клоназепам), препарати от валпроева киселина, GABAergic лекарства (баклофен, пикамилон).

Бализъм

Това е широкообхватна хиперкинеза, включваща мускулите на ръцете на проксималните крайници, по-често на ръцете. Причинява се от увреждане на субталамичното ядро ​​и стриатума в резултат на съдови нарушения, включително ревматизъм и системен лупус еритематозус. Тя може да се прояви под формата на хемибализъм.
За лечение се използват перфеназин (етаперазин), халоперидол, резерпин.

Тики

Те са бързи, „резки“, повтарящи се движения в отделни мускулни групи в резултат на кратко едновременно активиране на агонисти и антагонисти. Според структурата на хиперкинезата двигателните тикове се делят на прости и сложни, според локализацията - на генерализирани и фокални (в мускулите на лицето, главата, крайниците, багажника). Обобщените сложни тикове могат външно да приличат на целенасочен акт на движение. В допълнение към моторните тикове се разграничават и фоничните тикове: прости - с елементарна вокализация и сложни, когато пациентът извиква цели думи, понякога псува (копролалия).

Синдром на Жил де ла Турет (заболяване)
(обобщена отметка)

Наследственото заболяване, предавано по автозомно доминиращ начин, често започва на възраст 7-10 години. При напредналата форма на заболяването генерализираният двигателен тик се комбинира с фоничен тик, както и психомоторни (обсесивни стереотипни действия), психоемоционални (подозрителност, тревожност, страх) и личностни промени (оттегляне, срамежливост, съмнение в себе си). Ходът на заболяването е изключително променлив: с периодично подобрение и влошаване, с продължителни ремисии, с бавно прогресиране на хиперкинезата. Известни са случаи на спонтанно изчезване на хиперкинезата. За лечение се използват малки дози D2 рецепторни антагонисти - невролептици: халоперидол, сулпирид, тиаприд; агонисти на пресинаптични D2 рецептори (бромокриптин); агонисти на пресинаптични а2 -рецептори - клонидин; при наличие на пароксизмална активност върху електроенцефалограмата - антиконвулсанти.
Симптоматичните тикове могат да бъдат проява на лезии на екстрапирамидната система при енцефалит, травматично мозъчно увреждане, дисциркулаторна енцефалопатия и интоксикация. Лечението е същото.

Пароксизмални форми на дистония (дискинезия)

Тези редки форми на хиперкинеза имат редица общи черти: наследствен характер с различна степен на проникване на патологичния ген; многовариантност на външното проявление с честа комбинация от различни форми на хиперкинеза: хорея, тикове, бализъм и др .; пароксизмална поява на хиперкинеза; относително кратката продължителност на епизода - секунди или минути (рядко часове); разлика в механизма на възникване - или без видими провокиращи моменти, или след емоционален стрес или определена физическа активност, целенасочено действие (кинезигенни форми на пароксизмална хиперкинеза).
Характеристики на различни варианти се отразяват в името им: фамилна пароксизмална дистонична хореоатетоза на планината Ребек (кинезигенни и некинезигенни форми); кинезигенна пароксизмална дискинезия (умишлен гърч на Ruhlf, по -често наблюдаван в ръцете); пароксизмална стереотипна хиперекслексия (сложен неволен психомоторен акт в отговор на външна стимулация, като правило, амнезия при преминаване); нощна пароксизмална дистония (епизоди на хиперкинеза възникват по време на сън - извън фазата на бързи движения на очите, продължават от няколко минути до час и са представени от комбинация от различни форми на хиперкинеза - по -често хореатоза, бализъм или торсионна дистония).
Така наречената симптоматична пароксизмална дистония, която възниква след наранявания, невроинфекции, интоксикации, очевидно има само външна, временна връзка с тези фактори и възниква само при лица с наследствена или вродена предразположеност под формата на подготвен дефект на екстрапирамидната нервна система .
За лечение на пароксизмални форми на дистония се използват антиконвулсанти, транквиланти и успокоителни.

Миоклонус

Те са светкавично неволни съкращения на отделни мускули и мускулни групи. Външната картина на миоклоничната хиперкинеза зависи от честотата, ритъма, амплитудата и локализацията на мускулните контракции. Следователно при характеризиране на клиничните форми на миоклонус се разграничават следните: локални и генерализирани, едностранни или двустранни, синхронни и асинхронни, ритмични и неритмични. Както бе споменато по -горе, появата на миоклонус е свързана с нарушение на функционалното взаимодействие в "триъгълника" на мозъчния ствол (зъбни ядра на малкия мозък - червени ядра - маслини на продълговатия мозък). Наследствените дегенеративни заболявания, в клиничната картина на които миоклонусът е водещ симптом, включват: фамилен миоклонус на Давиденков, семеен локализиран миоклонус на Ткачев, фамилен нистагъм -миоклонус на Ленобъл - Обино, множествен парамиоклонус на Фридрих.
Ритмичният миоклонус (миоритмия) се описва като специална локална форма на миоклонус, която се характеризира със стереотип и ритъм. Хиперкинезата е ограничена до засягането на мекото небце (велосипеден палатинов миоклонус, велосипеден палатинов "нистагъм"), отделни мускули на лицето, езика, шията и по -рядко крайниците. Естеството на миоритмиите е неясно. Повечето автори класифицират локалния миоклонус като симптоматичен.
Симптоматичните форми на миоклонус се появяват при невроинфекции, с травматични, токсични, дисметаболитни мозъчни увреждания. Така при невроинфекции се появява „електрическата“ хорея на Дубини, конвулсивната хорея на Морфан, пост-хипоксичният умишлен миоклонус (синдром на Ланс-Адамс). Възможно е наследствената (или вродена) недостатъчност на екстрапирамидната система в структурите на „триъгълника“ да е необходима предпоставка за появата на симптоматичен миоклонус.

Миоклонус-епилепсия

При две наследствени прогресивни заболявания, миоклонична хиперкинеза и други церебеларни нарушения, или от време на време (церебрална миоклонична дисинергия на Хънт), или като правило (миоклонична епилепсия на Unferricht-Lundborg), се комбинират с епилептични припадъци. Формата на пристъпите може да бъде различна: генерализирани гърчове, отсъствия.
Няма ефективни лечения за миоклонус. Използват се натриев валпроат, клоназепам, пирацетам, тиаприд. Има изолирани доклади за ефективността на лечението с предшественика на серотонит, 5-хидрокситриптофан. За лечение на заболявания, при които миоклонусът се комбинира с епилепсия, се използват антиконвулсанти.

Лекарствена хиперкинеза

Антипаркинсоновите средства, съдържащи DOPA (леводопа и др.), Както и агонистите на D2 рецептори с индивидуално предозиране, причиняват както генерализирани, така и локални дистонии, които се проявяват чрез хореоатетоидна хиперкинеза, тонизиращи форми на дистония в мускулите на крайниците и багажника. Локалната хиперкинеза в лицевите мускули е под формата на орофациална дистония, в стъпалото - тонична хиперкинеза, при която външният ръб на стъпалото се отклонява надолу и навътре, понякога се получава изолирано тонично разширение на палеца на крака. Всички форми на тази хиперкинеза намаляват или изчезват с намаляване на дозата на DOPA-съдържащи лекарства, особено когато те са отменени. Фокалната дистония понякога може да бъде намалена с инжекции от антихолинергичния тремблекс.
Антипсихотиците - по -често производни на бутирофенон (халоперидол), по -рядко производни на фенотиазин (аминазин) - също причиняват екстрапирамидни нарушения, които се проявяват или чрез акинетично -ригиден синдром, или чрез хиперкинеза. Последните са по -често под формата на OFD. Ако CRF се появи в началото на лечението с антипсихотици, той се нарича "ранен", ако месеци и години по -късно (или когато дългосрочното лечение с антипсихотици е отменено) - "късно". Ранната ХФН може да възникне и при назначаването на метоклопрамид. В случай на ранна ХФН, едно антипсихотично лекарство трябва да бъде заменено с друго и ако такова заместване е неефективно, лечението с антипсихотици трябва да се преустанови. Същата тактика се използва, когато CRF възникне по време на продължително лечение с антипсихотици. Ако CRF възникне с внезапно отмяна на продължително лечение с антипсихотици, тогава е препоръчително да се възобнови приема на лекарството за известно време в същата доза и след това да се започне програма за бавно оттегляне на антипсихотиците.
Хиперкинезата при предписване на психостимулиращи лекарства и антидепресанти се проявява под формата на повишена безцелна двигателна активност (акатизия), хорея, фокална или сегментарна дистония, неравномерно потрепване на мускулите, по -рядко - тикове. За да се спрат тези странични ефекти, психостимулаторите се отменят, предписват се транквиланти и успокоителни.

1. Бадалян Л.О., Магалов Ш.М., Архипов Б.А. и др. Клиничен полиморфизъм на хореята на Хънтингтън // Журн. невропат. и психиатър. - 1989. - No 8. - С. 49-52.
2. Голубев В.Л. Параспазъм на лицето // Журн. невропат. и психиатър. - 1986. - No 4. - С. 504-509.
3. Голубев В.Л. Клиничен полиморфизъм и лечение на мускулна дистония. // Дневник. невропат. и психиатър. - 1991. - No 3. - С. 30-34.
4. Голубев В.Л., Арзуланян А.М. Хемиспазъм на лицето // Ж. невропат. и психиатър. - 1985. - No 12. - С. 1778-1782.
5. Иванова-Смоленская И.А. Въпроси на диференциална диагноза на есенциален тремор // Ж. невропат. и психиатър. - 1981. - No 3. - С. 321-330.
6. Фокс А. Дж. Тики. - М.: Медицина (превод от английски). - 1989.- С. 333.
7. Маркова Е. Д. Клинични особености, патогенеза и лечение на торсионна дистония в детска възраст // Журн. невропат. и психиатър. - 1989. - No 8. - С. 32-34.
8. Петелин Л.С. Екстрапирамидна хиперкинеза. - М.: Медицина. - 1970.- 260 с.
9. Петелин Л.С. Хиперкинеза (таблица), BME, 3 -то изд., М.: Сов. енциклопедия. - 1977.- С. 434-435.
10. Смирнов А.Ю. Клинични разновидности на синдрома на Жил де ла Турет.
11. Запас В.Н., Федорова Н.В. Болести на екстрапирамидната нервна система (номенклатура на синдроми и нозологични форми). - М.: RMAPO. - 1994.- 39 с.
12. Bruvn GW. Болест на Хънтингтън. Дискинезии (Ed. G. W. Bruyn, et al.) Sandoz, Uden. 1984; 57-60.
13. Класификация на екстрапирамидни нарушения. Предложение за международна класификация и речник на термините. J Neurol Sci 1981; 51 (2): 311-27.
14. Денислич М. Хиперкинетични двигателни нарушения - преглед. Симпозиум по екстрапирамидни нарушения, Книга с резюмета, 1994, 8-10 септември. Словения, стр. 47-8.
15. Fahn S. Лекарствено лечение на хиперкинетични двигателни нарушения. Semin Neurol 198; 7 (2): 192-208.
16. Хомикевич О. Неврохимична патология на дискинезиите. Дискинезии (Ed. C. W. Bruyn, et al). Сандоз. Uden 1984; 39-47.
17. Янкович Й. Прогресивна надядрена парализа. Симпозиум по екстрапирамидни разстройства, Книга с резюмета, 1994, 8-10 септември, Словения, стр. 28-30.
18. Kostic V, Dragasevic N, Stemac N, Filipovic S. Hemiballism-hemichorea syndrome: доклад за 30 случая. Симпозиум по екстрапирамидни разстройства, Книга с резюмета, 1994. 8-10 септември, Словения, стр. 50-1.
19. Lakke JPWF. Бализъм. Дискинезии (Ed. G. W. Bruyn, et al). Сандоз. Uden. 1984; 125-32.
20. Марсден CD. Лечението на дискинезии // Дискинезии (Ed. G. W. Bruyn, et al). Сандоз. Уден, 1984 г.
21. Мейркорд Х. Етиологията и патогенезата на хореята на Хънтингтън. Симпозиум по екстрапирамидни разстройства. Книга с резюмета, 1994 г., 8-10 септември, Словения, стр. 28-30.
22. Nieuwenhuys R. Анатомия на базалните ганглии. Dvskinesias (Ed. G. W. Bruyn, et al). Сандоз, Уден, 1984; 15-25.
23. Padberg G. Simptomatic chorea. Дискинезии (Ed. G. W. Bruyn, et al). Сандоз, Уден, 1984; 61-8.
24. Poungvarin N, Devahastin V. Опит на 800 пациенти с различни двигателни нарушения, лекувани с инжекция с ботулинов токсин А. Симпозиум по екстрапирамидни нарушения, книга с резюмета. 1994, 8-10 септември, Словения, стр. 19-20.
25. Ross RAC, Buruma OGS. Индуцирано с лекарства неволно движение и късна дискинезия. Дискинезии (Ed. G. W. Bruyn, et al). Сандоз, Уден, 1984; 69-81.
26. Научната основа на лечението на болестта на Паркинсон. (Ed. C.M. OIanow и A.N. Lieberman) The Parthenon Publishing Group, САЩ, 1992: 305.

Екстрапирамидните разстройства са група неврологични нарушения. Характеризират се с треперене, бавни или прекомерни непаралитични движения. Екстрапирамидните разстройства не са независимо заболяване, а група двигателни патологии, които се срещат при много неврологични заболявания.

Причини

Екстрапирамидни нарушения на движението възникват поради увреждане на базалните ганглии - подкорковите структури на мозъка. Базалните ганглии са отговорни за движението и автономните функции в тялото.

Симптоми

Екстрапирамидни нарушения придружават такива заболявания и патологични състояния:

болестта на Паркинсон

Клиничната картина на заболяването се характеризира с треперене в спокойствие, скованост на мускулите и бавни движения.

Тя се проявява в една от трите форми:

• акинетично-твърда форма: движенията се забавят, мускулите са сковани, ходенето е нарушено;
• Трепереща форма: треперещите движения преобладават в спокойствието;
• смесена форма е комбинация от двете предишни форми.

Паркинсонови синдроми

Възниква, когато кръвообращението в мозъка е нарушено. Клинично се проявява в една от трите форми:

1. акинетично-твърда форма: забавяне на движенията, скованост на мускулите и нарушено ходене; разстройството засяга предимно долната част на тялото;
2. комбинация от екстрапирамидни, пирамидални, малки мозъчни, псевдобулбарни и психични разстройства; клинично се проявява с нарушено движение, координация, намалена интелигентност, затруднено преглъщане, дрезгавост и нарушена яснота на речта;
3. едностранно акинетично-ригиден синдром; проявява се в класическата триада от симптоми, треперене на крайниците в спокойствие.

Симптомите се проявяват бързо, най -често след инсулт или преходна исхемична атака.

Постенцефаличен паркинсонизъм

Разстройството най -често възниква след усложнения, свързани с грип, HIV инфекция, херпесен енцефалит, невросифилис.

Клинична картина: спазми на погледа, окуломоторни нарушения, прекомерно изпотяване и слюноотделяне, нарушение на мускулния тонус, тикове, сънливост през деня, кататоничен синдром, обсесивно-компулсивно разстройство. Интелигентността рядко намалява.

Токсичен паркинсонизъм

Появява се при интоксикация с тежки метали, хероин, манган, ефедрон.

Клинична картина: треперене с висока амплитуда на крайниците, багажника и главата; нарушение на ходене, чести падания, замръзване; нарушена яснота на речта, нарушено преглъщане и дрезгавост на гласа; мускулни спазми, придружени от силна болка; намаляване на изражението на лицето.

Лечебен паркинсонизъм

Това се случва след прием на типични антипсихотици (Халоперидол, Аминазин). Симптомите се развиват 2-12 седмици след започване на лечението. Лекарственият паркинсонизъм се причинява и от резерпин, циниразин, амлодипин.

Клинична картина: смесен двустранен тремор, стереотипни движения, неприятни усещания за двигателно безпокойство.

Други нарушения на екстрапирамидната система

Смята се, че разстройството се предава генетично, чрез автозомно доминантно наследяване.

Клиничната картина: тремор при опит за поддържане на стойка (например, придържане на ръцете нагоре), тремор при движение, тремор на главата, дрезгавост на гласа. Съществен тремор засяга крайниците от двете страни.

Дистония

Характеризира се с бавни или насилствени, повтарящи се, бързи движения, които водят до въртене и огъване на багажника и огъване или разтягане на ръцете и краката. Предпоставка за дистония е, че симптомите възникват при съзнателен опит да се направи движение.

Хорея

Клиничната картина на болестта на Хънтингтън:

• неволеви неконтролирани движения като акатазия, тремор, дистония или хорея;
• доброволни движения: забавяне на движенията, нарушено запазване на стойката, неясна реч, затруднено преглъщане;
• намалена интелигентност, трудности при организирането на ежедневието, трудности в общуването;
• депресия, агресия, изблици на ярост, параноя, сексуални дисфункции.

Хореята на Хънтингтън се среща в една от 4-те форми: хиперкинетична, ювенилна, умствена и акинетично-ригидна.

Тики

Клиничната картина се основава на клонична хиперкинеза и неритмични повтарящи се движения, които едновременно включват един мускул или мускулна група.

Симптоми:

1. двигател: мигане, затваряне на очи, подскачане, насилствено повтаряне на движения, повторение на неприлични изявления;
2. вокални: кашлица, насилствено повтаряне на думи след други хора, повторение на собствени думи;
3. чувствителен: мигриращ дискомфорт в цялото тяло, който принуждава към действие.

Отличителна черта на тиковете при синдрома на Турет е, че те не изчезват през нощта, но могат да бъдат потиснати от волята на човек.

Мултисистемна атрофия

Клиничната картина се проявява с такива екстрапирамидни и неврологични нарушения:

• акинетично-ригиден синдром;
• липса на координация;
• нарушена яснота на речта и преглъщане, дрезгавост;
• намаляване на изражението на лицето.

При мултисистемна атрофия се увреждат базалните ганглии и ядрата на мозъчния ствол и се засягат малкия мозък и страничните рога на гръбначния мозък.

Деменция на тялото на Леви

Той е прогресивен, който се проявява с психични, екстрапирамидни и автономни нарушения.

Клиничната картина: постепенно намаляване на интелигентността, зрителни халюцинации, спонтанно възникващи симптоми на паркинсонизъм, колебания в кръвното налягане, депресия.

Прогресивна надядрена парализа

Най -изразените двигателни нарушения:

1. затруднено поддържане на стойка;
2. акинетично-ригиден синдром;
3. пареза на погледа.

Други нарушения: намалена интелигентност, дрезгавост, нарушения на говора, затруднено преглъщане.

Болест на Пик

Клиничната картина: изразено намаляване на интелигентността, акинетично-ригиден синдром, загуба на самокритика, признаци на паркинсонизъм, нарушена социализация и контрол върху поведението на човека, говорни нарушения.

Диагностика и лечение

За да се диагностицират екстрапирамидни нарушения на движението, клиничната картина трябва да отговаря на диагностичните критерии за заболяването. Например диагностичните критерии за болестта на Паркинсон са:

1. за първи път симптомите се проявяват едностранно;
2. треперене в спокойствие;
3. болестта постепенно прогресира;
4. болестта продължава повече от 10 години;
5. симптомите изчезват с L-DOPA.

За да се потвърди заболяване с екстрапирамидно разстройство, са необходими данни от инструментални методи на изследване: ядрено -магнитен резонанс, компютърна томография, електроенцефалография, електроневромиография.

Заболяванията и синдромите с екстрапирамидни нарушения се лекуват със следните подходи:

• Невропротективна терапия. Той има за цел да предотврати или забави дегенерацията на мозъчните клетки.
• Симптоматична терапия. Целят премахване на специфични симптоми.
• Патогенетична терапия. Той е насочен към възстановяване на химичните процеси в мозъка, премахване на неврофизиологичния дисбаланс.
• Терапия на двигателни и немоторни усложнения.
• Психотерапия.

Catad_tema Хронична церебрална исхемия - статии

Енцефалопатия

Публикувано в списанието
РУСКИ МЕДИЦИНСКИ НАЧАЛНИК- ТОМ 14. No 23, 2006 Доцент доктор. НА. Супонева
Държавен институт по неврология, Руска академия на медицинските науки, Москва

Дисциркулаторна енцефалопатия (DE) е една от най -често срещаните диагнози във вътрешната клинична практика. Това означава прогресивна фокална лезия на мозъчното вещество, която възниква в резултат на нарушена мозъчна циркулация. Този термин е предложен от Е.В. Шмид и Г.А. Максудов през 70 -те години и все още се използва у нас най -често, въпреки факта, че той не е представен в списъка на МКБ на десетата ревизия. Според последното тази патология съответства на позиция I67.8 (хронична церебрална исхемия).

Основните причини за прогресиращи нарушения на мозъчното кръвообращение са атеросклеротични лезии на мозъчните съдове, диабетна церебрална ангиопатия, сърдечна патология, кръвни заболявания, системен васкулит и други, но водеща е дългосрочната артериална хипертония, водеща до развитие на множество лакунарни инфаркти в дълбоките мозъчни полукълба и основата често моно- или асимптоматично. Не е изненадващо, че честотата на ДЕ нараства с възрастта на пациентите, тъй като разглежданите етиологични фактори се наблюдават по -често именно в напреднала възраст. Патологичните изследвания потвърждават връзката между дифузна исхемия и намаляване на плътността на бялото вещество на мозъка. Увреждането на нервните влакна, преминаващи в бялото вещество, води до дисоциация на мозъчната кора и подлежащите структури, което определя основните клинични прояви на заболяването.

Клиничната картина на ДЕ се характеризира с развитието на вестибуларно-атактичен, пирамидален, амиостатичен, псевдобулбарен, психопатологичен, дисмнестичен и цефалгичен синдром. Вестибуларно-атактичният синдром се проявява с оплаквания от замаяност, нестабилност и нестабилност при ходене. Прегледът разкрива нистагъм, нарушения в координационната сфера, челна апраксия при ходене. При наличие на съпътстващи структурни промени в системата на гръбначните артерии (стеноза, завои, хипоплазия), по-малко подобни припадъци, тилни главоболия, загуба на слуха, шум в ушите, намалена краткосрочна памет, зрителни смущения (появата на "петна", "зигзагове" пред очите, замъглено зрение), падащи атаки.

Псевдобулбарен синдромхарактеризиращ се с развитие на дисфагия, дизартрия, дисфония, хиперсаливация, насилствен смях и плач. Подкорковият синдром може да се присъедини под формата на хипомимия, олигобрадикинезия и характерна промяна в мускулния тонус.

Пирамидални симптомикато правило, тя е умерено изразена и се проявява с наличието на рефлекси на орален автоматизъм, показващи двустранно увреждане на дълбоките части на мозъчните полукълба, анизорефлексия, съживяване на сухожилни рефлекси, наличие на патологични пирамидални признаци, както и леки пареза.

Психопатологичен синдромхарактеризиращи се с депресия, подобни на неврози състояния и прогресивно увеличаване на когнитивното увреждане. Пациентите губят интерес към живота, има намаляване на паметта, вниманието, интелигентността, до развитието на деменция. Контролът върху функциите на тазовите органи постепенно се нарушава.

Когато се оценява състоянието на пациентите, той все още се използва етапна класификация DE, при което първи етапхарактеризира се с повишена умора, главоболие, раздразнителност, нарушения на съня и умерени нарушения на работната памет. В тези случаи изследването разкрива признаци на малки фокусни увреждания на мозъка под формата на симптоми на орален автоматизъм, анизорефлексия и леки координационни нарушения. Втори етап DE се проявява чрез влошаване на паметта, вниманието и координацията. Неврологичният преглед може да разкрие по -отчетливи симптоми с образуването на водещ синдром, водещ до деформация на пациента. На трети етап DE има намаляване на критиката към тяхното състояние, което води до намаляване на оплакванията. В клиничната картина нарастват интелектуално-мнестичните, координиращите, психоорганични разстройства, по-често се наблюдават падащи припадъци, припадък. Рутинното изследване разкрива наличието на няколко добре установени неврологични синдрома. На този етап пациентите често се нуждаят от външна помощ.

В допълнение към неврологичния преглед, важни роли при диагностицирането на ДЕ играят допълнителни методи на изследване. Като се имат предвид горните етиологични фактори, възрастните пациенти с характерни оплаквания изискват внимателно изследване. Необходимо е да се установи профилът на кръвното налягане при този пациент до 24-часово наблюдение, тъй като внимателният контрол на артериалната хипертония може да забави прогресията на DE. Ако има анамнеза за миокарден инфаркт, признаци на фокална лезия по време на рутинна ЕКГ или сърдечни аритмии, е необходимо ултразвуково изследване на сърцето, тъй като сърдечната патология е честа причина за смърт при пациенти с ДЕ, а нарушената миокардна контрактилност води до намаляване на церебралното перфузионно налягане и вследствие на това влошаване на цереброваскуларната недостатъчност. Само съвместното сътрудничество на кардиолози и невролози при лечението на пациенти с ДЕ помага да се контролира състоянието на пациента.

Известно е, че артериалната хипертония и сърдечните аритмии са водещите рискови фактори за инсулт, както и хиперхолестеролемия. В тази връзка предпоставка е изследването на липидния профил на пациента с изчисляване на атерогенния коефициент, тъй като атеросклерозата, като правило, засяга съдовете на всички органи, но предимно на мозъка, сърцето и бъбреците, което от своя страна поддържа прогресия на артериална хипертония, миокардна дисфункция, протичане на ДЕ. Назначаването на лекарства за понижаване на липидите и антиагреганти може да забави прогресията на заболяването. Пациентите се нуждаят от ултразвуково изследване на кръвния поток през главните съдове на главата и шията, за което се предписва доплерова ехография, включително транскраниално, дуплексно сканиране. Ако се открият признаци на значителни структурни аномалии в съдовото легло, се извършват допълнителни изследвания с МР-ангиография, спирална КТ на мозъчните съдове, рентгенова ангиография, последвана от консултация със съдов или неврохирург.

Лабораторни изследваниятрябва да включва също изследване на реологичните свойства на кръвта (хематокрит, агрегация на еритроцити, вискозитет на плазмата), както и гликемичния профил, тъй като захарният диабет в напреднала възраст може да бъде асимптоматичен и корекция с антитромбоцитни средства, индиректни антикоагуланти и хипогликемични лекарства заема важно място в комплексната терапия на ДЕ. Известно е също, че развитието на остри нарушения на мозъчното кръвообращение на фона на съществуващ ДЕ значително влошава състоянието на пациентите и води до по -бързо прогресиране на хронични нарушения на мозъчното кръвообращение. Идентифицирането на основните рискови фактори за инсулт ви позволява да предпишете необходимото лечение навреме и следователно, ако е възможно, да предотвратите развитието на остри мозъчно -съдови инциденти и прогресията на ДЕ.

Интелектуално-мнестичните и емоционално-поведенческите прояви на DE заслужават специално внимание. Невропсихологичното изследване помага за задълбочено изучаване на характеристиките на мнестичните разстройства при пациент, което е много важно за диференциална диагнозадеменция, различни варианти на която се срещат в напреднала възраст, като болестта на Алцхаймер заема водещо място (55%). Второто място се заема от съдова деменция (15%), основната част от която е субкортикална артериосклеротична енцефалопатия (SAE), синоними на която са болестта на Binswanger, левкоенцефалопатия при хронична артериална хипертония, съдова деменция от типа Binswanger и други (I67 .3 съгласно МКБ 10). Основният рисков фактор за развитието на SAE е артериалната хипертония, чиито характеристики са повишаване на диастоличното кръвно налягане, систолична вариабилност и нарушение на циркадния ритъм на кръвното налягане. При това заболяване перивентрикуларните части на мозъчните полукълба са най -увредени, особено в задните области на челните лобове. Често се наблюдава комбинация с лакунарен инфаркт. Деменцията при SAE има субкортикален характер, проявява се с нарушена памет за текущи събития, намалено внимание, спонтанност, лошо настроение, апатия. Невроизобразяващите методи са от решаващо значение при диагностицирането на SAE, разкривайки дифузно или дифузно фокално намаляване на плътността на бялото вещество на мозъчните полукълба (левкоараиаза), разширяване на вентрикулите на мозъка, често в комбинация с малки огнища в дълбоки части на полукълба поради инсулт. Според критериите за диагностициране на болестта на Binswanger е необходимо да има деменция, двустранна левкоараиаза при компютърна томография или двустранни множествени или дифузни области в бялото вещество на полукълба по -големи от 2 cm, както и две от следните: съдови рискови фактори или признаци на системно съдово заболяване, признаци на съдови лезии на мозъка според преглед, подкоркови неврологични разстройства (нарушения на ходенето от паркинсонов тип, старческа походка, паратония, уринарна инконтиненция).

Деменцията може да се наблюдава и при единични инфаркти в области, които са функционално значими за когнитивните функции-челни дялове, париетално-времеви-тилни области, средно-базални области на темпоралните дялове, предни и средни области на зрителните хълмове, задно-долно-странично област и проекция на зъбното ядро ​​на малкия мозък на полукълба, глобулите са бледи. В този случай анамнезата и резултатите от CT / MRI могат да помогнат за определяне на причината за деменцията. Освен това има своята отличителна черта - тя не прогресира, а напротив, проявите й намаляват с времето. Деменцията може да се развие и поради развитието на големи инфаркти в кората и подкорковата субстанция на мозъка (мултиинфарктна деменция).

Болестта на Алцхаймер е невродегенеративно заболяване, свързано с наличието на анормална изоформа на аполипопротеин Е, което води до повишено натрупване на амилоиден протеин в стените на кръвоносните съдове и мозъчното вещество, което води до постепенна смърт на невроните. В ранните етапи болестта на Алцхаймер е трудно да се разграничи от други видове деменция в напреднала възраст, включително DE. Методите за невроизображение разкриват атрофия на париеталните и темпоралните дялове на мозъчните полукълба, и само в по -късните етапи - във фронталните области.

DE лечениее сложен, някои от компонентите на терапията са обсъдени по -горе. Много е важно лечението да започне на възможно най -ранните етапи, тъй като в тези случаи човек може да се надява на забележим терапевтичен ефект. Появата на нарушения на когнитивните функции при пациенти с ДЕ изисква назначаването на ноотропни, антиоксидантни средства, както и лекарства, които засягат ацетилхолинергичната система. Всички тези ефекти се притежават от пиритинол (Encephabol), който се използва успешно при различни видове деменция. Обикновено се предписва от 300 до 800 mg на ден в продължение на поне 1 месец. Под действието на това лекарство се засилва транспортирането на глюкоза в невроните и нейното използване в кората на главния мозък, в областта на базалните ганглии и малкия мозък. В допълнение, синтезът на АТФ и креатин фосфат се увеличава, метаболитният оборот на АТФ се ускорява, докато първоначално повишеното ниво на лактат намалява и пропускливостта на клетъчните мембрани се променя. Пиритинол (Encephabol) води до повишаване на нивото на ацетилхолин в кората на главния мозък, повишаване на чувствителността на постсинаптичните ацетилхолинергични мембрани и предотвратява смъртта на ацетилхолинергичните неврони. В допълнение, това лекарство действа върху серотонинергичните, допаминергичните и GABAergic системите, инхибира бензодиазепиновите рецептори, свързани с постсинаптичните GABA рецептори. Неврозащитният ефект на Encephabol е свързан със стабилизирането на клетъчните мембрани на невроните, намаляване на количеството на свободните радикали, което е показано експериментално.

Литература
1. Максудов Г. А. Класификация на съдовите лезии на главния и гръбначния мозък // Съдови заболявания на нервната система / под. изд. Шмидта Е.В. М., 1975 С. С. 12-17
2. Калашникова Л.А. Есета по ангионеврология / под. изд. Засуслина. М., 2005.S. 277-288
3. Инсулт; практическо ръководство за въвеждане на пациенти / под. изд. C.P. Vorlow, M.S. Dennis, J. Van Gein, G.Zh. Zhanky, P.A.G. Sandercock, J.M. Bamford, J. Wordlau, преведено от изд. AASKoromtsa, SP, 1998 г.
4. Н. В. Верещагин, В. А. Моргунов. Т. С. Гулевская Мозъчна патология при атеросклероза и артериална хипертония. М., Медицина, 1997.
5. Н. В. Верещагин, Л. А. Калашникова, Т. С. Гулевская, Ю. К. Миловидов Болестта на Бинсвангер и проблемът със съдовата деменция // Ж. неврол. и психиатрия на името на С. С. Корсаков. 1995. No1. С. 98-103.
6. Хачински В.Ц. Многоинфарктна деменция. Причина за влошаване на психиката при възрастните хора || Ланцет. 1974. V.2. № 7884. P / 207-209
7. Tohgi H., Chiba K., Kimura M. Двадесет и четири часа промяна на кръвното налягане при съдова деменция от тип Binswanger // Инсулт. 1991 г. V.22. Стр. 603-608.