Парализа на езика. Повече от просто разстройство на речта: синдром на булбар

1. Болести на двигателния неврон (амиотрофична латерална склероза, гръбначна амиотрофия на Fazio-Londe, булбоспинална амиотрофия на Кенеди).
2. Миопатии (окулофарингеален, синдром на Kearns-Sayre).
3. Дистрофична миотония.
4. Пароксизмална миоплегия.
5. Миастения гравис.
6. Полиневропатия (Гилен-Баре, след ваксинация, дифтерия, паранеопластична, с хипертиреоидизъм, порфирия).
7. Полиомиелит.
8. Процеси в мозъчния ствол, задната черепна ямка и кранио-гръбначния регион (съдова, туморна, сирингобулбия, менингит, енцефалит, грануломатозни заболявания, костни аномалии).
9. Психогенна дисфония и дисфагия.

Болести на двигателните неврони

Крайният стадий на всички форми на амиотрофичен страничен синдром (АЛС) или началото на неговата бульбарна форма са типични примери за дисбаланс на бульбарите. Обикновено заболяването започва с двустранно увреждане на ядрото на XII нерв и първите му прояви са атрофия, фасцикулации и парализа на езика. В ранните етапи може да се появи дизартрия без дисфагия или дисфагия без дизартрия, но прогресивното влошаване на всички функции на булбар се наблюдава доста бързо. В началото на заболяването, затрудненото преглъщане на течна храна се наблюдава по -често от твърдата храна, но с напредването на болестта при хранене с твърда храна се развива дисфагия. В същото време към слабостта на езика се присъединява слабостта на дъвчещите мускули, а след това и на лицевите мускули, мекото небце виси надолу, езикът в устната кухина е неподвижен и атрофичен. Фасикулациите се виждат в него. Анартрия. Постоянно лигавене. Слабост на дихателните мускули. В същата област или в други части на тялото се откриват симптоми на засягане на горните двигателни неврони.

Критерии за диагностика на амиотрофична латерална склероза

• наличието на признаци на увреждане на долния двигателен неврон (включително ЕМГ - потвърждение на предния нервен процес в клинично непокътнати мускули); клинични симптоми на увреждане на горния двигателен неврон (пирамидален синдром); прогресивен курс.

"Прогресивната булбарна парализа" днес се счита за един от вариантите на бульбарната форма на амиотрофична латерална склероза (точно като "първична странична склероза" като друг вид амиотрофична странична склероза, която протича без клинични признаци на лезии на предните рога на гръбначен мозък).

Увеличаването на булбарната парализа може да бъде проява на прогресираща гръбначна амиотрофия, по-специално крайният стадий на амиотрофия на Вердниг-Хофман, а при деца-гръбначна амиотрофия на Fazio-Londe. Последното се отнася до автозомно -рецесивни гръбначни амиотрофии с начало в ранна детска възраст. При възрастни е известно, че Х-свързаната булбарна спинална амиотрофия започва на 40 или повече години (болест на Кенеди). Характерни са слабост и атрофия на мускулите на проксималните горни крайници, спонтанни фасикулации, ограничен обем на активни движения в ръцете, намалени сухожилни рефлекси с бицепс и трицепс мускули на рамото. С напредването на болестта се развиват бульбарни (обикновено леки) нарушения: задушаване, атрофия на езика, дизартрия. По -късно се включват мускулите на краката. Характерни особености: гинекомастия и псевдохипертрофия на мускулите на прасеца.

При прогресиращи гръбначни амиотрофии процесът се ограничава до увреждане на клетките на предните рога на гръбначния мозък. За разлика от амиотрофичната латерална склероза, тук процесът винаги е симетричен, не е придружен от симптоми на засягане на горния двигателен неврон и има по -благоприятен ход.

Миопатии

Някои форми на миопатии (окулофарингеална, синдром на Kearns-Sayr) могат да се проявят като нарушение на булбарните функции. Окулофарингеалната миопатия (дистрофия) е наследствено (автозомно доминантно) заболяване, характеризиращо се с късно начало (обикновено след 45 години) и мускулна слабост, която е ограничена до мускулите на лицето (двустранна птоза) и луковичните мускули (дисфагия). Птозата, нарушенията на преглъщането и дисфонията напредват бавно. Основният дезадаптивен синдром е дисфагия. Процесът се простира до крайниците само при някои пациенти и в по -късните етапи на заболяването.

Една от формите на митохондриална енцефаломиопатия, а именно синдромът на Kearns-Sayr („офталмоплегия плюс“), се проявява в допълнение към птозата и офталмоплегията, миопатичен симптомен комплекс, който се развива по-късно от очните симптоми. Участието на луковичните мускули (ларинкса и фаринкса) обикновено не е достатъчно грубо, но може да доведе до промени във фонацията и артикулацията, задушаване.

Задължителни признаци на синдрома на Kearns-Sayr:

• външна офталмоплегия
• пигментна дегенерация на ретината
• нарушения на сърдечната проводимост (брадикардия, атриовентрикуларен блок, синкоп, възможна е внезапна смърт)
• повишаване на нивото на протеин в цереброспиналната течност

Дистрофична миотония

Дистрофичната миотония (или миотоничната дисторофия на Росолимо-Куршман-Щайнерт-Батен) се наследява по автозомно доминиращ начин и засяга мъжете 3 пъти по-често от жените. Дебютът й пада на 16-20 годишна възраст. Клиничната картина се състои от миотонични, миопатични синдроми и екстрамускулни нарушения (дегенеративни промени в лещата, тестисите и други жлези с вътрешна секреция, кожата, хранопровода, сърцето и понякога в мозъка). Миопатичният синдром е най -силно изразен в мускулите на лицето (масажни и темпорални мускули, което води до характерен израз на лицето), шията и, при някои пациенти, в крайниците. Засягането на булбарните мускули води до назален тон на гласа, дисфагия и задушаване, а понякога и дихателен дистрес (включително сънна апнея).

Пароксизмална миоплегия (периодична парализа)

Пароксизмалната миоплегия е заболяване (хипокалиемична, хиперкалиемична и нормокалемична форма), проявяващо се с генерализирани или частични пристъпи на мускулна слабост (без загуба на съзнание) под формата на пареза или плегия (до тетраплегия) с намаляване на сухожилните рефлекси и мускулна хипотония . Продължителността на атаките варира от 30 минути до няколко дни. Провокиращи фактори: богата храна, богата на въглехидрати, злоупотреба със сол, отрицателни емоции, физическа активност, нощен сън. Само при няколко пристъпа се отбелязва засягането на шийните и черепните мускули. Рядко дихателните мускули участват в процеса в една или друга степен.

Диференциална диагнозапровеждани с вторични форми на миоплегия, които се откриват при пациенти с тиреотоксикоза, с първичен хипералдостеронизъм, хипокалиемия при някои стомашно -чревни заболявания, бъбречни заболявания. Описани ятрогенни варианти на периодична парализа при назначаването на лекарства, които насърчават елиминирането на калия от организма (диуретици, слабителни, женско биле).

Миастения гравис

Булбарният синдром е една от най -опасните прояви на миастения гравис. Миастения гравис (myasthenia gravis) е заболяване, водещо клинично проявление на което е патологичната мускулна умора, която намалява до пълно възстановяване след прием на антихолинестеразни лекарства. Първите симптоми често са дисфункция на окуломоторните мускули (птоза, диплопия и ограничаване на подвижността на очните ябълки) и мускулите на лицето, както и мускулите на крайниците. При около една трета от пациентите се наблюдава засягане на дъвкателните мускули, мускулите на фаринкса, ларинкса и езика. Има генерализирани и локални (главно очни) форми.

Диференциална диагнозамиастения гравис се провежда с миастенични синдроми (синдром на Ламберт-Ийтън, миастеничен синдром с полиневропатии, комплекс миастения гравис-полимиозит, миастеничен синдром с ботулинова интоксикация).

Полиневропатии

Булбарната парализа при полиневропатии се наблюдава в картината на генерализиран полиневропатичен синдром на фона на тетрапареза или тетраплегия с характерни сензорни нарушения, което улеснява диагностицирането на естеството на булбарните разстройства. Последните са характерни за такива форми като остра демиелинизираща полиневропатия на Гилен-Баре, пост-инфекциозна и следваксинална полиневропатия, дифтерия и паранеопластична полиневропатия, както и полиневропатия при хипертиреоидизъм и порфирия.

Полиомиелит

Острият полиомиелит, като причина за булбарна парализа, се разпознава по наличието на общи инфекциозни (препаралитични) симптоми, бързото развитие на парализа (обикновено през първите 5 дни от заболяването) с по-голямо увреждане на проксималната, отколкото дисталната. Период на обратно развитие на парализа е характерен скоро след появата им. Има гръбначни, луковични и луковични форми. Долните крайници са по -често засегнати (в 80% от случаите), но е възможно развитие на хемитип или кръстосани синдроми. Парализата има бавен характер със загуба на сухожилни рефлекси и бързо развитие на атрофия. Булбарна парализа може да се наблюдава при бульбарната форма (10-15% от цялата паралитична форма на заболяването), при която са засегнати ядрата не само на IX, X (по-рядко XII) нерви, но и на лицевия нерв. Поражението на предните рога на IV-V сегментите може да причини дихателна парализа. При възрастни по -често се развива булбоспиналната форма. Включването на ретикуларната формация на мозъчния ствол може да доведе до сърдечно -съдови (хипотония, хипертония, сърдечни аритмии), респираторни ("атактично дишане"), нарушения на преглъщането и нарушения в нивото на будност.

Диференциална диагнозапровеждани с други вирусни инфекции, които могат да засегнат долния двигателен неврон: бяс и херпес зостер. Други заболявания, които често изискват диференциална диагноза с остър полиомиелит, са синдром на Гилен-Баре, остра интермитентна порфирия, ботулизъм, токсични полиневропатии, напречен миелит и остра компресия на гръбначния мозък при епидурален абсцес.

Булбарен синдромХарактеризира се с периферна парализа на т. Нар. Булбарни мускули, инервирана от IX, X, XI и XII черепни нерви, което причинява появата на дисфония, афония, дизартрия, задушаване по време на хранене, навлизане на течна храна в носа през назофаринкса. Наблюдава се спускане на мекото небце и отсъствие на движенията му при произнасяне на звуци, говор с носов оттенък, понякога отклонение на езика встрани, парализа на гласните струни, мускули на езика с атрофия и фибриларно потрепване. Няма рефлекси на фаринкса, небцето и кихането, има кашлица при хранене, повръщане, хълцане, дихателен дистрес и сърдечно -съдова дейност.

Псевдобулбарен синдромхарактеризира се с нарушения на преглъщането, звучене, артикулация на речта и често нарушение на изражението на лицето. Рефлексите, свързани с мозъчния ствол, не само се запазват, но и патологично се увеличават. Псевдобулбарният синдром се характеризира с наличието на псевдобулбарни рефлекси (автоматични неволеви движения, извършвани от кръговия мускул на устата, устните или дъвчещите мускули в отговор на механично или друго дразнене на кожните участъци.). Привлича се внимание към насилствен смях и плач, както и прогресивен спад в умствената активност. По този начин псовобулбарният синдром е централна парализа (пареза) на мускулите, участващи в процесите на преглъщане, фонация и речева артикулация, която се причинява от прекъсване на централните пътища, водещи от двигателните центрове на кората към нервните ядра. Най -често се причинява от съдови лезии с омекотяващи огнища в двете полукълба на мозъка. Причината за синдрома могат да бъдат възпалителни или неопластични процеси в мозъка.

30 Менингеален синдром.

Менингеален синдромнаблюдавани при заболяване или дразнене на менингите. Състои се от общи церебрални симптоми, промени в черепните нерви, гръбначни корени, инхибиране на рефлексите и промени в цереброспиналната течност. Менингеалният синдром включва и истински менингиални симптоми(увреждане на нервния апарат, разположен в менингите на мозъка, повечето от които принадлежат на нервните влакна на тригеминалните, глософарингеалните, блуждаещите нерви).

ДА СЕ истинските менингиални симптоми включват главоболие, букален симптом (повдигане на раменете и огъване на предмишниците с натиск върху бузата ), Зигоматичен симптом на анкилозиращ спондилит(потупването на скулите е придружено от повишено главоболие и тонично свиване на лицевите мускули (болезнена гримаса), главно от същата страна) , перкусионна болезненост на черепа, гадене, повръщане и промени в пулса. Главоболието е основният симптом на менингиалния синдром.Той има дифузен характер и се увеличава с движение на главата, резки звуци и ярка светлина, много е интензивен и често е придружен от повръщане. Обикновено повръщането с мозъчен произход е внезапно, обилно, протича без предварително гадене и не е свързано с прием на храна. Налице е хиперестезия на кожата, сетивни органи (кожни, оптични, акустични). Пациентите се понасят болезнено чрез докосване на дрехи или постелки. Типичните признаци включват симптоми, които разкриват тонично напрежение на мускулите на крайниците и багажника (N.I. чук "(характерна поза - главата е отхвърлена назад, тялото е в положение на преразтягане, долните крайници се привеждат към стомаха). Често се наблюдават менингеални контрактури.

31. Тумори на нервната система. Туморите на нервната система са неоплазми, които растат от веществото, мембраните и съдовете на мозъка,периферни нерви, както и метастатични.По честота на поява те са на 5 -то място сред другите тумори. Те ударят главно: (на 45-50 години), Етнологията им е неясна, но има хормонални, инфекциозни, травматични и радиационни теории. Разграничаване на първични и вторични (метастатични) тумори, доброкачествениестествени и злокачествени, вътремозъчни и извънмозъчни.Клиничните прояви на мозъчните тумори са разделени на 3 групи: церебрални, фокални симптоми и симптоми на изместване. Динамиката на заболяването се характеризира първо с увеличаване на хипертоничните и фокалните симптоми, а вече на по -късни етапи се появяват симптоми на изместване. Общите мозъчни симптоми се причиняват от повишаване на вътречерепното налягане, нарушена цереброспинална течност и интоксикация на организма. Те включват следните симптоми: главоболие, повръщане, замаяност, гърчове, нарушено съзнание, психични разстройства, промени в пулса и дихателния ритъм, черупки. Допълнително изследване идентифицира застояли дискове на зрителните нерви, характерни промени на краниограмите („дигитални отпечатъци“, изтъняване на гърба на sella turcica, разминаване на шевовете). Фокалните симптоми зависят от непосредствената локализация на тумора. Туморчелният лоб се проявява с "челната психика" (слабост, глупост, небрежност,), пареза, нарушена реч, миризма, хващащи рефлекси, епилептиформни припадъци. Тумори на париеталния лобхарактеризира се с нарушена чувствителност, особено трудни видове от нея, нарушено четене, броене, писане. Тумори на темпоралния лобпридружени от вкусови, обонятелни, слухови халюцинации, нарушения на паметта и психомоторни пароксизми. Тумори на тилния лобсе проявяват със зрително увреждане, хемианопсия, зрителна агнозия, фотопсия, зрителни халюцинации. Тумори на хипофизатахарактеризиращи се с ендокринни дисфункции - затлъстяване, менструални нарушения, акромегалия. малкия мозъкпридружени от нарушения на походката, координацията, мускулния тонус. Тумори на церебелопонтинния ъгълзапочват с шум в ушите, загуба на слуха, след това се присъединяват пареза на лицевите мускули, нистагъм, замаяност, сензорни и зрителни смущения. При тумори на мозъчния стволчерепните нерви са засегнати. Тумор IV мозъчна камерахарактеризира се с пароксизмално главоболие в тила, замаяност, повръщане, тонични гърчове, дихателни и сърдечни нарушения. Ако подозирате мозъчен тумор, пациентът трябва спешно да бъде насочен към невролог. За изясняване на диагнозата се извършват редица допълнителни изследвания. ЕЕГ открива бавни патологични вълни; на EchoEG - офсет M -Echo до 10 мм; най -важният ангиографски признак на тумор е съдовото изместване или появата на новообразувани съдове. Но най -информативният диагностичен метод в момента е компютърната и магнитна ядрена томография.

32. Менингит. Етиология, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Менингитът е възпаление на мембраните на мозъка и гръбначния мозък, а меките и арахноидните мембрани са по -често засегнати. Етиология. Менингитът може да възникне по няколко начина. Начин на контакт - появата на менингит възниква в условията на вече съществуваща гнойна инфекция. Развитието на синусогенен менингит се улеснява от гнойна инфекция на параназалните синуси (синузит), отогенния мастоиден отросток или средното ухо (отит на средното ухо), одонтогенна - дентална патология. Въвеждането на инфекциозни агенти в менингите е възможно по лимфогенни, хематогенни, трансплацентарни, периневрални пътища, както и в условия на ликворея с отворено черепно -мозъчно увреждане или увреждане на гръбначния мозък, пукнатина или фрактура на основата на черепа. Причинителите на инфекцията, влизащи в тялото през входната порта (бронхи, стомашно -чревен тракт, назофаринкс), причиняват възпаление (серозен или гноен тип) на менингите и съседните мозъчни тъкани. Последващият им оток води до нарушаване на микроциркулацията в съдовете на мозъка и неговите мембрани, забавяне на резорбцията на цереброспиналната течност и нейната хиперсекреция. В същото време се увеличава вътречерепното налягане и се развива воднянка на мозъка. Възможно е по -нататъшно разпространение на възпалителния процес в мозъчното вещество, корените на черепните и гръбначните нерви. Клиника. Симптомният комплекс на всяка форма на менингит включва общи инфекциозни симптоми (треска, втрисане, треска), повишено дишане и нарушение на ритъма му, промени в сърдечната честота (в началото на заболяването, тахикардия, с напредването на болестта, брадикардия). Менингеалният синдром включва общи церебрални симптоми, проявяващи се с тонично напрежение на мускулите на багажника и крайниците. Често се появяват продормални симптоми (хрема, коремна болка и др.). Повръщането с менингит не е свързано с приема на храна. Главоболието може да се локализира в тилната област и да се излъчва към шийния отдел на гръбначния стълб.Пациентите реагират болезнено на най -малкия шум, докосване, светлина. В детска възраст могат да се появят припадъци. За менингит са характерни хиперестезия на кожата и болезненост на черепа с перкусия. В началото на заболяването се отбелязва увеличаване на сухожилните рефлекси, но с развитието на болестта те намаляват и често изчезват. В случай на включване на мозъчното вещество във възпалителния процес се развиват парализа, патологични рефлекси и парези. Тежкият ход на менингит обикновено е придружен от разширени зеници, диплопия, страбизъм, нарушен контрол върху тазовите органи (в случай на психични разстройства). Симптоми на менингит в напреднала възраст: слабо проявление на главоболие или пълното им отсъствие, треперене на главата и крайниците, сънливост, психични разстройства (апатия или, напротив, психомоторна възбуда). Диагностика. Основният метод за диагностициране на менингит е лумбалната пункция, последвана от изследване на цереброспиналната течност. Всички форми на менингит се характеризират с изтичане на течност под високо налягане (понякога струя). При серозен менингит цереброспиналната течност е бистра, при гноен менингит-мътна, жълто-зелена на цвят. С помощта на лабораторни изследвания на цереброспиналната течност се определя плеоцитоза, промяна в съотношението на броя на клетките и повишено съдържание на протеин. За да се изяснят етиологичните фактори на заболяването, се препоръчва да се определи нивото на глюкоза в цереброспиналната течност. В случай на туберкулозен менингит, както и менингит, причинен от гъбички, нивото на глюкозата намалява. При гноен менингит значително (до нула) намаляване на нивата на глюкозата. Основните насоки на невролог при диференциацията на менингита са изследването на цереброспиналната течност, а именно определянето на съотношението на клетките, нивата на захар и протеин. Лечение. При съмнение за менингит хоспитализацията на пациента е задължителна. В тежък доболничен стадий (депресия на съзнанието, треска) на пациента се прилагат 50 mg преднизолон и 3 милиона единици бензилпеницилин. Лумбалната пункция на догоспиталния етап е противопоказана! Основата за лечение на гноен менингит е ранното предписване на сулфонамиди (етазол, норсулфазол) в средна дневна доза от 5-6 g или антибиотици (пеницилин) в средна дневна доза от 12-24 милиона единици. Ако такова лечение на менингит през първите 3 дни е неефективно, трябва да се продължи терапията с полусинтетични антибиотици (ампиокс, карбеницилин) в комбинация с мономицин, гентамицин, нитрофурани. Основата на комплексното лечение на туберкулозен менингит е непрекъснатото приложение на бактериостатични дози от 2-3 антибиотика. Лечението на вирусен менингит може да бъде ограничено до употребата на лекарства (глюкоза, аналгин, витамини, метилурацил). В тежки случаи (изразени церебрални симптоми) се предписват кортикостероиди и диуретици, по -рядко - повторна лумбална пункция. В случай на слой бактериална инфекция, може да се предпишат антибиотици. Предотвратяване. Редовно втвърдяване (водни процедури, спорт), навременна терапия на хронични и остри инфекциозни заболявания.

33 Енцефалит. Епидемичен енцефалит. Клиника, диагностика, лечение. Енцефалитът е възпаление на мозъка. Преобладаващата лезия на сивото вещество се нарича полиоенцефалит, бялото вещество се нарича левкоенцефалит. Енцефалитът може да бъде ограничен (стволови, подкоркови) или дифузен; първични и вторични. Причинителите на болестта са вируси и бактерии. Причинителят често е неизвестен. Епидемичен енцефалит Economo (летаргичененцефалит).Хората на възраст 20-30 години боледуват по-често. Етиология. Причинителят на болестта е филтрируем вирус, но досега не е било възможно да се изолира.Начините за проникване на вируса в нервната система не са достатъчно проучени. Предполага се, че първоначално възниква виремия, а след това вирусът навлиза в мозъка през периневралните пространства. В клиничния ход на епидемичния енцефалит се разграничават остра и хронична фаза. При формирането на хроничната фаза важна роля принадлежат на автоимунните процеси, които причиняват дегенерацията на клетките на черната субстанция и палида, хипоталамуса. Клиника Инкубационният период обикновено продължава от 1 до 14 "дни, но може да достигне няколко месеца или дори години. Болестта започва остро, телесната температура се повишава до 39-40 ° C, има главоболие, често повръщане, общо неразположение. Могат да възникнат катарални явления. Важно е, че в случай на епидемичен енцефалит, още в първите часове на заболяването, детето става летаргично, сънливо; по -рядко се отбелязва психомоторна възбуда. За разлика от възрастните, епидемичният енцефалит при деца се проявява с преобладаване на церебрални симптоми. В рамките на няколко часа след началото на заболяването може да настъпи загуба на съзнание. Често се наблюдават генерализирани конвулсии. Поражението на ядрата на хипоталамичната област допринася за нарушаване на церебралната хемодинамика. Развиват се явления на оток - подуване на мозъка, което често води до смърт на 1-2 ден, дори преди детето да развие фокални симптоми, характерни за епидемичния енцефалит. Диагностика Важно е да се оцени правилно състоянието на съзнанието, навреме да се идентифицират първите симптоми на фокално увреждане на мозъка, по-специално разстройство на съня, окуломоторни, вестибуларни, вегетативно-ендокринни нарушения, е необходимо да се събират точни анамнестични данни за предходни остри инфекциозни заболявания с церебрални симптоми, нарушено съзнание, сън, диплопия. Лечение. Понастоящем няма специфични методи за лечение на епидемичен енцефалит. Препоръчително е да се проведе витаминната терапия, препоръчана при вирусни инфекции (аскорбинова киселина, витамини от група В), назначаването на десенсибилизиращи лекарства (антихистамини - дифенхидрамин, супрастин, диазолин, тавегил; 5-10% разтвори на калциев хлорид, калциев глюконат през устата или интравенозно; преднизолон и др.) За борба с явленията на мозъчен оток е показана интензивна дехидратираща терапия, диуретици, хипертонични разтвори на фруктоза, натриев хлорид, калциев хлорид. При конвулсии се предписват клизми.

Булбарна парализа (анат. остарял. bulbus medulla oblongata)

Лечението е насочено към премахване на основното заболяване и компенсиране на нарушените жизнени функции. За подобряване на преглъщането се предписват прозерин, галантамин, глутаминова киселина, АТФ, ноотропни лекарства, с повишено слюноотделяне - атропин. Болните се хранят. В случай на дихателна недостатъчност е показан изкуствен бял дроб, мерки за реанимация се извършват според показанията.

Библиография:Виленски Б.С. Спешни случаи в невропатологията, Л., 1986; Попова Л.М. Неврореаниматология, М., 1983.

език се отклони към поражение ">

Пациент с едностранна бульбарна парализа: атрофия на дясната половина на езика, езикът се отклонява към лезията.

1. Малка медицинска енциклопедия. - М.: Медицинска енциклопедия. 1991-96 2. Първа помощ. - М.: Велика руска енциклопедия. 1994 г. 3. Енциклопедичен речник на медицинските термини. - М.: Съветска енциклопедия. - 1982-1984.

Проблем като развитието на псевдобулбарен синдром при дете е истинско изпитание за родителите. Факт е, че симптомите на това заболяване се проявяват доста ясно и, ако реакцията не е навременна, те се преодоляват за дълго време.

Какво е псевдобулбарен синдром

Същността на това заболяване се свежда до появата на множество големи и малки огнища на кръвоизлив, които водят до увреждане в двете полукълба на влакната, свързващи моторните ядра на мозъчната кора с мозъчния ствол.

Този вид лезия може да се развие в резултат на повтарящи се инсулти. Но има случаи, когато псевдобулбарният синдром (PS) се усеща дори без предишни случаи на кръвоизлив.

При такъв проблем, като правило, булбарните функции започват да страдат. Става дума за преглъщане, дъвчене, артикулиране и телефониране. Нарушаването на такива функции води до патологии като дисфагия, дисфония, дизартрия. Основната разлика между този синдром и бульбарния синдром е, че няма развитие на мускулна атрофия и се наблюдават рефлекси на орален автоматизъм:

Повишен хоботен рефлекс;

Рефлекс на Опенхайм;

Назолабиален рефлекс на Аствацатуров;

Далечно-ариални и други подобни рефлекси.

Псевдобулбарен синдром - причини

Развитието на този синдром е следствие от атеросклероза на мозъчните съдове и получените огнища на омекване, които могат да бъдат локализирани и в двете полукълба.

Но това не е единственият фактор, водещ до този синдром. Съдовата форма на сифилис на мозъка, както и невроинфекции, дегенеративни процеси, инфекции и тумори, засягащи и двете полукълба, също могат да имат отрицателен ефект.

Всъщност псевдобулбарният синдром възниква, когато на фона на заболяване се прекъсват централните пътища, водещи от двигателните центрове на мозъчната кора към моторните ядра на продълговатия мозък.

Патогенеза

Развитието на такъв синдром се проявява чрез тежка атероматоза на артериите на основата на мозъка, която засяга и двете полукълба. В детска възраст се регистрира двустранно увреждане на кортикобулбарните проводници, което води до церебрална парализа.

Ако трябва да се справите с пирамидалната форма на псевдобулбарния синдром, тогава сухожилният рефлекс се увеличава. При екстрапирамидната форма първо се записват бавни движения, скованост, анемия и повишен мускулен тонус. Смесената форма предполага пълното проявление на гореописаните признаци, показващи псевдобулбарен синдром. Снимките на хора, засегнати от този синдром, потвърждават сериозността на заболяването.

Симптоми

Един от основните симптоми на това заболяване е нарушеното преглъщане и дъвчене. В това състояние храната започва да се забива по венците и зад зъбите, течната храна може да изтича през носа и пациентът често се задушава по време на хранене. Освен това има промени в гласа - той придобива нов нюанс. Звукът става дрезгав, изпадат съгласни, а някои интонации се губят напълно. Понякога пациентите губят способността да говорят шепнешком.

При проблем като псевдобулбарния синдром симптомите могат да се изразят и чрез двустранна пареза на лицевите мускули. Това означава, че лицето придобива анемичен вид, подобен на маска. Възможно е също така да се проявят пристъпи на буен конвулсивен смях или плач. Но тази симптоматика не винаги е налице.

Струва си да споменем сухожилния рефлекс на долната челюст, който може рязко да се увеличи по време на развитието на синдрома.

Често псевдобулбарният синдром се фиксира успоредно със заболяване като хемипареза. Възможно е проявлението на екстрапирамиден синдром, което води до скованост, повишен мускулен тонус и забавяне на движението. Не са изключени интелектуалните разстройства, което може да се обясни с наличието на множество огнища на омекотяване в мозъка.

В същото време, за разлика от бульбарната форма, този синдром изключва появата на нарушения на сърдечно -съдовата и дихателната система. Това се дължи на факта, че патологичните процеси не засягат жизнените центрове, а се развиват в областта на продълговатия мозък.

Самият синдром може да има както постепенно начало, така и остро развитие. Но ако вземем предвид най -често срещаните показатели, тогава може да се твърди, че в по -голямата част от случаите появата на псевдобулбарен синдром се предхожда от две или повече пристъпи на мозъчно -съдов инцидент.

Диагностика

За да се определи псевдобулбарният синдром при деца, е необходимо да се разграничат неговите симптоми от нефрит, паркинсонизъм, булбарна парализа и нерви. Един от отличителните белези на псевдо-формата ще бъде липсата на атрофия.

Трябва да се отбележи, че в някои случаи може да бъде трудно да се разграничи PS от Паркинсоноподобна парализа. Това заболяване прогресира бавно и в по -късните етапи се регистрират апоплектични инсулти. Освен това се появяват симптоми, подобни на синдрома: силен плач, нарушение на говора и т.н. Следователно квалифициран лекар трябва да определи състоянието на пациента.

Развитие на синдрома при деца

Проблем като псевдобулбарен синдром при новородени може да се прояви доста ясно. Още през първия месец от живота признаците на такова заболяване стават забележими.

При преглед на бебе с псевдобулбарен синдром не се откриват фибрилация и атрофия, но се записва рефлекс за орален автоматизъм. Също така, подобен синдром може да доведе до появата на патологичен плач и смях.

Понякога лекарите диагностицират комбинирани форми на псевдобулбарен и булбарен синдром. Тази форма на заболяването е следствие от амиотрофична странична склероза, тромбоза в системата на вертебробазиларни артерии, неоперабилни злокачествени тумори на багажника или демиелинизиращи процеси.

Синдромно лечение

За да действате върху псевдобулбарния синдром при деца, първоначално трябва да вземете предвид етапа на протичането му. Във всеки случай, колкото по -рано родителите заведат детето на лекар, толкова по -ефективно ще бъде лечението.

В случай, че този синдром прогресира, обикновено се използват лекарства, които са насочени към нормализиране на липидния метаболизъм, процесите на коагулация и понижаване на холестерола в кръвта. Ще бъде полезно да има лекарства, които подобряват микроциркулацията, биоенергията на невроните и метаболитните процеси в мозъка.

Подобен ефект се осигурява от лекарства като Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin и др. В някои случаи лекарите могат да предписват лекарства, които имат антихолинестеразен ефект (Proserin, Oxazil).

Като се има предвид какви нарушения причинява псевдобулбарният синдром при децата, е изключително важно да се знаят признаците, показващи неговото развитие. В крайна сметка, ако пренебрегнете очевидните симптоми и не започнете процеса на лечение навреме, тогава може да не е възможно напълно да неутрализирате болестта. Това означава, че детето ще страда от дисфункции при преглъщане през целия си живот и повече.

Но ако реагирате своевременно, тогава шансовете за възстановяване ще бъдат доста високи. Особено ако в процеса на лечение се използват стволови клетки. Въвеждането им в заболяване като псевдобулбарен синдром може да доведе до ефект на физическо заместване на миелиновата обвивка и освен това да възстанови функциите на клетките, които са били повредени. Подобен възстановителен ефект е в състояние да върне пациента към пълноценен живот.

Как да повлияем на състоянието при новородени деца

Ако псевдобулбарният синдром е диагностициран при новородени, лечението ще включва интегриран подход. На първо място, това е масаж на кръговия мускул на устата, хранене чрез тръба и електрофореза с прозерин върху шийните прешлени.

Говорейки за първите признаци на възстановяване, заслужава да се отбележи, че те включват появата на рефлекси на новороденото, които по -рано отсъстваха, стабилизиране на неврологичния статус и положителни промени в записаните преди това отклонения. Също така, при успешно лечение, трябва да има повишаване на двигателната активност на фона на хиподинамия или повишаване на мускулния тонус в случай на тежка хипотония. При деца с дълъг период на бременност се подобрява смислена реакция на контакт и емоционален тонус.

Периодът на възстановяване при лечението на новородени

В повечето случаи, ако не се налага да се справяте с нелечими тежки лезии, ранният период на възстановяване започва през първите 2-3 седмици от живота на детето. Когато трябва да се справите с проблем като псевдобулбарен синдром, лечението на 4 седмици и след това включва лечение с период на възстановяване.

В същото време за деца, които трябваше да претърпят припадъци, лекарствата се подбират по -внимателно. Често използван "Cortexin", курсът на лечение е 10 инжекции. В допълнение към тези мерки, по време на лечението, на децата се прилагат перорално "Pantogam" и "Nootropil".

Масаж и физиотерапия

Що се отнася до използването на масаж, заслужава да се отбележи, че той има предимно тонизиращ и в редки случаи релаксиращ ефект. Провежда се и за всички бебета. За тези новородени, които имат спастичност на крайниците, масажът е показан по -рано - на 10 -ия ден от живота. Но е важно да не надвишавате текущата норма - 15 сесии. Освен това този метод на лечение се комбинира с приемане на "Мидокалм" (два пъти дневно).

Физиотерапията от своя страна е фокусирана върху електрофорезата на магнезиев сулфат с алое или лидаза върху шийните прешлени.

Псевдобулбарна дисартия

Това е едно от заболяванията, които са следствие от псевдобулбарния синдром. Същността му се свежда до нарушаване на пътищата, свързващи ядрата на булбарната група с кората на главния мозък.

Това заболяване може да има три степени:

- Лесно... Нарушенията са незначителни и се проявяват във факта, че децата са лоши в произнасянето на ръмжене и съскане. Докато пише текста, детето понякога бърка буквите.

- Средно аритметично... Среща се по -често от други. В този случай има почти пълна липса на движения на лицето. За децата е трудно да дъвчат и поглъщат храна. Езикът също се движи лошо. В това състояние детето не може да говори ясно.

- Тежка степен (анартрия)... Мимическите движения напълно отсъстват, както и подвижността на мускулите на речевия апарат. При такива деца долната челюст пада, а езикът остава неподвижен.

При това заболяване се използват медикаментозни методи на лечение, масаж и рефлексотерапия.

Лесно е да се заключи, че този синдром е доста сериозна заплаха за здравето на детето, следователно болестта изисква родителите да реагират бързо на симптомите и търпението по време на лечението.

Булбарна парализа (BP) - характеризира се с увреждане на групи нервни влакна и техните ядра. Основният симптом на заболяването е намаляване на двигателната активност на мускулните групи. Булбарният синдром води до едностранни и двустранни лезии на части от мозъка.

Симптоми на заболяването

Тази патология причинява частична или пълна парализа на мускулите на лицето, езика, небцето, ларинкса, за работата на които отговарят глософарингеалните нервни влакна, блуждаещите и сублингвалните.

Основните симптоми на бульбарната парализа са:

1. Проблеми с преглъщането. При булбарния синдром има нарушения в работата на мускулите, които извършват процеса на преглъщане. Това води до развитие на дисфагия. При дисфагия мускулите на езика, мекото небце, епиглотиса, фаринкса и ларинкса губят работоспособността си. В допълнение към дисфагия се развива афагия - липса на преглъщащ рефлекс. Водата и други течности влизат в носната кухина, твърдата храна в ларинкса. От ъглите на устата има обилно слюноотделяне. Не са редки случаите, когато храната навлиза в трахеята или белодробната кухина. Това води до развитие на аспирационна пневмония, която от своя страна може да бъде фатална.
2. Нарушена реч и пълна или частична загуба на способността да се говори. Звуците, издавани от пациента, стават приглушени, често неразбираеми за възприемане - това показва развитието на дисфония. Пълна загуба на глас е прогресивна афония.
3. По време на развитието на булбарна парализа гласът става слаб и глух, възниква носова реч - реч „в носа“. Гласните звуци стават почти неразличими един от друг, а съгласните - неразличими. Речта се възприема като неразбираема и едва различима; когато се опитва да произнесе думи, човек се уморява бързо и силно.

Парализата на езика води до проблемна артикулация или нейното пълно нарушение, появява се дизартрия. Може да се развие пълна парализа на мускулите на езика - анартрия.

При тези симптоми пациентът е в състояние да чуе и разбере речта на събеседника, но не може да отговори.

Булбарната парализа може да доведе до развитие на проблеми в работата на други органи. На първо място страдат дихателната система и сърдечно -съдовата система. Причината за това е непосредствената близост на засегнатите области на нервните влакна до тези органи.

Фактори на външния вид

Началото на булбарна парализа е свързано с много заболявания с различен произход и е тяхно следствие. Те включват:

1. Онкологични заболявания. С развитието на неоплазми в задната черепна ямка. Например глиом на мозъчния ствол.
2. Исхемичен инсулт на мозъчните съдове, инфаркт на продълговатия мозък.
3. Амиотрофична склероза.
4. Генетични заболявания като болестта на Кенеди.
5. Заболявания с възпалителен и инфекциозен характер (Лаймска болест, синдром на Guyon-Barré).
6. Това нарушение е проява на други сложни патологии, възникващи в организма.

Лечебни дейности

Лечението на булбарна парализа директно зависи от първичното (основното) заболяване.Колкото повече усилия се полагат за отстраняването му, толкова по -големи са шансовете за подобряване на клиничната картина на патологията.

Лечението на парализа се състои в възстановяване на загубените функции, поддържане на жизнеността на организма като цяло. За това се предписват витамини за възстановяване на функцията на преглъщане, освен това се препоръчват АТФ, Прозерин.

За да се възстанови нормалното дишане, се предписва изкуствена вентилация. Атропинът се използва за намаляване на обема на слюнката. Назначаването на Атропин е причинено от необходимостта да се намали количеството секретирана секреция - при болен човек количеството му може да достигне 1 литър. Но дори и предприетите мерки не гарантират възстановяване - само подобрение на общото благосъстояние.

Характеристики на псевдобулбарната парализа

Псевдобулбарната парализа (PBP) е централизирана пареза на мускулите, чиято активност директно зависи от пълноценното функциониране на булбарните нервни влакна. За разлика от булбарната парализа, която се характеризира както с едностранни, така и с двустранни лезии, псевдобулбарният синдром се проявява само с пълното унищожаване на ядрените пътища, които включват цялата дължина от кортикалните центрове до ядрата на нервните влакна на груповата група.

С PBP се нарушава работата на мускулите на фаринкса, гласните струни и артикулацията на речта. Както при развитието на PD, псевдобулбарният синдром може да бъде придружен от дисфагия, дисфония или афония, дизартрия. Но основната разлика е, че при PBP няма атрофия на езиковите мускули и дефибриларни рефлекси.

Признак на PBS се счита за еднаква пареза на лицевите мускули; тя е по -скоро от централизиран характер - спастична, когато мускулният тонус се повиши. Най -вече това се изразява в разстройство на диференцираните и доброволни движения. В същото време рефлексите на долната челюст и брадичката рязко се увеличават.

За разлика от PD, с развитието на PD не се диагностицира атрофия на мускулите на устните, фаринкса и мекото небце.

С PBP няма промени в работата на дихателната и сърдечно -съдовата система. Това се дължи на факта, че разрушителните процеси протичат по -високо от продълговатия мозък. От което следва, че PBS няма последствията, характерни за бульбарната парализа; по време на развитието на болестта, жизнените функции не се нарушават.

Наблюдавани рефлекси в нарушение

Основният признак за развитието на това заболяване се счита за неволен плач или смях, когато човек оголи зъби, докато държи нещо над тях, като например перо или малък лист хартия.

За PBS са характерни рефлексите на оралния автоматизъм:

1. Рефлексът на Бехтерев. Наличието на този рефлекс се установява чрез леко потупване по брадичката или върху шпатула или линийка, които лежат на долния ред зъби. Положителен резултат се счита за случай, ако има рязко свиване на дъвчещите мускули или компресия на челюстите.
2. Хоботен рефлекс. В специализирана литература можете да намерите други имена, например целувки. За да го причинят, те правят леко потупване по горната устна или близо до устата, но е необходимо да докоснете кръговия мускул.
3. Дистанционно-орален рефлекс на Корчикян. При проверка на този рефлекс устните на пациента не се докосват, положителен резултат се получава само ако устните автоматично се издърпат с тръба, без да ги докосват, само когато се повдигне предмет.
4. Назолабиалният рефлекс на Аствацатуров. Наличието на контракции на лицевите мускули се случва с леко потупване по задната част на носа.
5. Рефлекс на дланта и брадичката Маринеску-Радович. Причинява се в случай на дразнене на кожата в областта под палеца. Ако лицевите мускули отстрани на раздразнената ръка се свиват неволно, тогава рефлекторният тест е положителен.
6. Синдромът на Янишевски се характеризира с конвулсивно свиване на челюстите. За да се провери наличието на този рефлекс, стимулът се прилага върху устните, венците или твърдото небце.

Въпреки че без наличие на рефлекси, симптомите на PBP са доста обширни. Това се дължи преди всичко на поражението на много области на мозъка. В допълнение към положителните реакции към наличието на рефлекси, признак на PBS е забележимо намаляване на двигателната активност. Развитието на PBS също е показано с увреждане на паметта, липса на концентрация, намалена или пълна загуба на интелигентност. Това води до наличието на много омекотени огнища на мозъка.

Проявата на PBS е почти неподвижно лице, което прилича на маска. Това се дължи на пареза на лицевите мускули.

При диагностициране на псевдобулбарна парализа в някои случаи може да се наблюдава клинична картина, подобна на симптомите на централната тетрапареза.

Съпътстващи заболявания и лечение

PBS се появява във връзка с такива нарушения като:

1. Остри нарушения на мозъчното кръвообращение в двете полукълба.
2. Енцефалопатия.
3. Амиотрофична латерална склероза.
4. Атеросклероза на съдовете на мозъка.
5. Множествена склероза.
6. Болест на двигателните неврони.
7. Тумори на някои части на мозъка.
8. Травматично мозъчно увреждане.

За да се облекчат максимално симптомите на заболяването, най -често се предписва лекарството Proserin. Процесът на лечение в PBS е насочен към лечение на основното заболяване. Задължително предписани лекарства, които подобряват съсирването на кръвта и ускоряват метаболитните процеси. За повишено снабдяване с кислород на мозъка се предписва лекарството Церебролизин и други.

Съвременните техники предлагат лечение на парализа с инжекции със стволови клетки.

А за облекчаване на страданието на пациента е необходима внимателна грижа за устната кухина. Когато ядете, бъдете възможно най -внимателни, за да предотвратите навлизането на парчета храна в трахеята. Желателно е храната да се извършва през тръба, преминаваща през носа в хранопровода.

Булбарната и псевдобулбарната парализа са вторични заболявания, чието излекуване зависи от подобряването на общата клинична картина.