Какво представлява симптомите на болестта на синдрома на Guillain Barré. Синдром на Guillain-Barré: Признаци, диагностика, лечение - Онлайн диагностика Лечение на симптоми на болестта на Guillain-Barré

Определение... Синдромът на Guillain-Barré (GBS) е тежко автоимунно заболяване на периферната нервна система и е най-честата причина за остра вяла тетрапареза.

Епидемиология... Според световните епидемиологични изследвания GBS се среща в 1-2 случая на 100 000 население годишно, независимо от пола и възрастта. Честотата на GBS в определени градове и съставни образувания на Руската федерация съответства на глобални данни и варира от 0,34 до 1,9 на 100 000, средно 1,8 на 100 000 население годишно.

Етиология... Водещата роля в патогенезата на развитието на GBS се възлага на автоимунни механизми, докато характеристика на това заболяване е самоограничаващ се, монофазен ход с изключително редки рецидиви (до 3 - 5%).

GBS се развива по правило 1 до 3 седмици след инфекциозно заболяване (ARVI, грип, синузит, бронхит, пневмония, тонзилит, морбили, паротит, диария и др.). Вирусът на Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni и цитомегаловирус се считат за основни задействащи фактори на автоимунния процес при GBS. Предполага се, че антигенното сходство на обвивката на инфекциозния агент с отделните структурни елементи на периферните нерви (обвивка, аксон) предизвиква производството на специфични автоантитела и образуването на циркулиращи имунни комплекси, които атакуват периферните нерви от типа „молекулярна мимикрия“.

По-рядко GBS се появява след ваксинация (срещу грип, хепатит, бяс и др.), Хирургични интервенции (възстановяване на херния, апендектомия, изкуствено прекъсване на бременността и др.), Стресови ситуации, хипотермия или на фона на пълно здраве.

Класификация... Различават се няколко форми на GBS, които се различават по характеристиките на хода на патологичния процес, основната точка на приложение на автоимунната агресия (нервна обвивка или аксонална пръчка), прогнозата за възстановяване и клиничните прояви.

Най-често (70 - 80%) по целия свят, включително в Русия, в рамките на GBS се диагностицира остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия (AIDP), при която автоантитела атакуват миелиновата обвивка на нерва. Второто по честота (5-10%) място се заема от аксонални форми - остри двигателни и двигателно-сензорни аксонални невропатии (OMAN и OMSAN), характеризиращи се с първично увреждане на аксоните на периферните нерви и различаващи се един от друг чрез засягане (OMSAN) или непокътнатост (OMAN) чувствителни влакна. Други форми на GBS (синдром на Милър Фишър, фаринго-цервикално-брахиален, остра пандизавтономия, парапаретичен, сензорен, енцефалит на мозъчния ствол на Bickerstaff [SEB]) се диагностицират изключително рядко (1-3%).

справочна информация... Енцефалитът, подобен на стъблото на Bickerstaff (SEB), се характеризира клинично с комбинация от депресия на съзнанието, офталмоплегия, атаксия и хиперрефлексия. Днес автоимунният механизъм за развитие на SEB не подлежи на съмнение: състоянието в 23% от случаите е свързано с диария, причинена от Campylobacter jejuni, или често е свързано с инфекция с цитомегаловирус или Mycoplasma pneumoniae. При 66 - 68% от пациентите с SEB анти-GQ1b IgG антитела се откриват.

Диагностичните трудности възникват в случай на наличие на така наречения синдром на припокриване, когато един и същ пациент едновременно разкрива клинични, биохимични, серологични и инструментални признаци, характерни за 2 заболявания или синдроми. В чуждестранната литература са представени клинични случаи на припокриващи се GBS и SEB синдроми. Добавянето на вяла тетрапареза към симптомите на SEB показва възможна паралелна лезия на периферните нерви поради развитието на синдром на припокриване с GBS, което утежнява хода на SEB.

Оказа се, че до 60% от случаите на SEP са свързани с развитието на GBS и по правило с аксоналните му форми. Въпреки рядкостта на припокриващи се автоимунни неврологични синдроми и фините разлики в съставните им патологични състояния, винаги трябва да се знае за тяхното съществуване.

прочетете и публикацията: Bickerstaff енцефалит (към уебсайта)

GBS също се класифицира според тежестта на състоянието, в зависимост от клиничните прояви: [ 1 ] леката форма се характеризира с отсъствие или минимална пареза, които не причиняват значителни затруднения при ходене и самообслужване; [ 2 ] с умерена тежест, има нарушение на ходенето, ограничаване на пациента в движение или изискваща външна помощ или подкрепа; [ 3 ] с тежка форма на заболяването, пациентът е прикован към леглото и се нуждае от постоянни грижи, често се наблюдава дисфагия; [ 4 ] при изключително тежка форма, пациентите се нуждаят от механична вентилация (ALV) поради слабост на дихателните мускули.

Клиника... Болестта се характеризира с бързо (до 4 седмици) натрупване на мускулна слабост с първоначално засягане на долните крайници и „възходящо“ разпространение от дисталните мускулни групи към проксималните. Пациентите се оплакват от нарастваща слабост в краката, затруднено ходене. С напредването на болестта в патологичния процес участват ръце, често имитиращи мускули. В някои случаи симптоматиката дебютира с лезии на черепномозъчните нерви или проксимални мускулни групи, може да засегне главно горните крайници. Във всеки четвърти до пети случай мускулната мускулатура на багажника участва в патологичния процес, придружен от слабост на дихателните мускули (междуребрие, диафрагма), в резултат на което всеки трети пациент с груба тетрапареза изисква изкуствена вентилация (ALV). При GBS често се наблюдава булбарен синдром, който се проявява предимно със затруднено преглъщане, аспирация на течност.

Мускулната слабост е придружена от чувствителни разстройства - болезнена хипостезия от полиневритен тип и загуба на дълбока чувствителност, както и сухожилие арефлексия. Болката е често срещан симптом на GBS. Има форми на заболяването, при които има изолиран двигателен дефицит. Тазовите дисфункции не са типични за GBS и могат да се наблюдават при лежащи пациенти, главно под формата на задържане на урина.

Признаци на вегетативна дисфункция често присъстват под формата на промени в кръвното налягане (хипертония, хипотония), тахикардия, сърдечни аритмии, хиперсаливация, хиперхидроза, паралитичен илеус, което е крайна проява на динамична чревна обструкция.

Диагностика... Диагнозата GBS се установява въз основа на международни критерии, приети от Световната здравна организация през 1993 г. Признаци, необходими за диагнозата: [ 1 ] прогресивна мускулна слабост в краката и / или ръцете; [ 2 ] отсъствие или изчезване на сухожилни рефлекси през първите дни на заболяването.

Признаци в подкрепа на диагнозата: [ 1 ] относителната симетрия на лезията; [ 2 ] симптомите прогресират в рамките на 4 седмици или по-малко; [ 3 ] нарушение на чувствителността от полиневритен тип; засягане на черепномозъчни нерви (най-често - увреждане на лицевия нерв); [ 5 ] възстановяването обикновено започва 2 - 4 седмици след спиране на растежа на болестта, но понякога може да се забави с няколко месеца; [ 6 ] вегетативни нарушения: тахикардия, аритмии, постурална хипотония, хипертония, вазомоторни симптоми; [ 7 ] отсъствието на треска в началото на заболяването (някои пациенти имат температура в началото на заболяването поради интеркурентни инфекции); треската не изключва GBS, но повдига въпроса за възможността за друго заболяване; [ 8 ] повишен протеин в цереброспиналната течност с нормална цитоза - протеиново-клетъчна дисоциация (наблюдава се от втората седмица на заболяването); [ 9 ] електронейромиографски (ENMG) признаци на демиелинизация и / или аксонално увреждане на периферните нерви.

Знаци, съмнителен в диагнозата: [ 1 ] Изразена постоянна асиметрия на двигателните нарушения; [ 2 ] ниво на проводимост на чувствителни нарушения, пирамидални и мозъчни симптоми; [ 3 ] постоянни нарушения на тазовите функции; [ 4 ] повече от 50 мононуклеарни левкоцити в цереброспиналната течност; [ 5 ] наличието на полиморфно-ядрени левкоцити в цереброспиналната течност.

Тези критерии са приложими за АТФ, аксонални, парапаретични и фаринго-цервико-брахиални форми. Синдромът на Miller Fisher и острата пандизавтономия са клинично значително различни от другите форми на GBS; следователно общоприетите диагностични критерии за това заболяване са трудни за прилагане към тях. Диагнозата в тези случаи се установява преди всичко въз основа на анамнестични данни и клиничната картина на заболяването.

Характеристики на синдрома на Милър Фишър: [ 1 2 ] бързо развиваща се атаксия, сухожилие арефлексия, офталмоплегия; [ 3 ] може да има умерена слабост в крайниците; [ 4 ] чувствителността към болка обикновено се запазва; може да има нарушения на дълбока чувствителност; [ 5 ] пълно възстановяване в рамките на 1 - 3 месеца; [ 6 ] при ENMG амплитудата е намалена или липсват чувствителни потенциали; Н-рефлексът не се задейства.

Характеристики на острата пандизавтономия: [ 1 ] появата на неврологични симптоми 1 - 2 седмици след прехвърлената вирусна или бактериална инфекция; [ 2 ] наличието на изолирана лезия на вегетативната нервна система; [ 3 ] често засяга сърдечно-съдовата система (постурална хипотония, артериална хипертония, тахикардия, нарушения на сърдечния ритъм); [ 4 ] замъглено зрение, сухота в очите, анхидроза; [ 5 ] дисфункция на стомашно-чревния тракт (паралитичен илеус); [ 6 ] затруднено уриниране, остра задръжка на урина; [ 7 ] повишено изпотяване, синкав цвят на кожата на ръцете и краката, студени крайници; [ 8 ] зашеметяване, объркване поради хипонатриемия, свързана със свръхпроизводство на антидиуретичен хормон; могат да се появят конвулсии, когато съдържанието на натрий в плазмата е по-малко от 120 mmol / l; [ 9 ] възстановяването е постепенно и често непълно.

прочетете и статията: Остра пандизавтономия (към уебсайта)

Неврофизиологични диагностични критерии... Електронейромиографията (ENMG) е единственият инструментален диагностичен метод, който позволява да се потвърдят съответно лезиите на периферната нервна система и диагнозата GBS, както и да се изясни естеството на патологичните промени (демиелинизиращи или аксонални) и тяхното разпространение. Протоколът и обхватът на проучването ENMG при пациенти с GBS зависи от клиничните прояви на заболяването:

[1 ] с преобладаващо дистална пареза се изследват дълги нерви на ръцете и краката: най-малко 4 двигателни и 4 сензорни (двигателни и сензорни части на средния и лакътния нерв; перонеални, тибиални, повърхностни перонеални и сурални нерви от едната страна);

[2 ] оценяват се основните параметри на ENMG: двигателни реакции (дистална латентност, амплитуда, форма и продължителност), оценява се наличието на блокове на възбудимост и дисперсия на реакцията; анализира се скоростта на разпространение на възбуждането по моторните влакна в дисталната и проксималната области; сензорни отговори (амплитуда) и скоростта на провеждане на възбуждане по сетивните влакна в дисталните области; късни ENMG-явления (F-вълни): анализират се латентност, форма и амплитуда на отговорите, хронодисперсионна стойност, процент на загуба;

[3 ] при наличие на проксимална пареза е задължително допълнително изследване на два къси нерва (аксиларен, мускулно-кожен, феморален и др.) с оценка на параметрите на двигателната реакция (латентност, амплитуда, форма).

Неврофизиологични критерии за класификация на GBS (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughes et al., 1998):

[1 ] група с първична демиелинизираща лезия: наличието на поне един от следните признаци в поне 2 нерва или два признака в един нерв е необходимо, ако всички останали нерви са невъзбудени и амплитудата на М-отговора в дисталната точка е 10% и повече от долната граница на нормата: скоростта на разпространение на възбуждане (SRV) е по-малка от 90% от долната граница на нормата или по-малка от 85% с амплитудата на М-отговора в дисталната точка по-малка от 50% от долната граница на нормата; дисталната латентност на М-отговора надвишава горната граница на нормата с повече от 10% или повече от 20%, ако амплитудата на М-отговора в дисталната точка е по-ниска от долната граница на нормата; наличието на дисперсия или блок на проводимост на възбуждане; Латентността на F-вълната надвишава горната граница на нормата с повече от 20%;

[2 ] група с първична аксонална лезия: няма признаци на демиелинизация, изброени по-горе в нито един нерв (с изключение на всеки един знак в 1 нерв, ако амплитудата на М-отговора в дисталната точка е повече от 10% по-ниска от долната граница на нормата) и поне в два нерва амплитудата на М-отговора в дисталната точка е повече от 80% под долната граница на нормата;

[3 ] група с невъзбудими нерви: М-отговор не може да бъде регистриран в нито един от изследваните нерви или присъства само в един нерв с амплитуда в дисталната точка повече от 10% под долната граница на нормата;

[4 ] недефинирана група: промените, открити по време на стимулация ENMG, не отговарят на критериите на никоя от горните групи.

По този начин, за да се направи диагноза GBS, е необходимо ясно да се открие историята на развитието на заболяването, заедно с оценка на неврологичния статус, да се направи сравнение с критериите за диагностициране на GBS (WHO; 1993). Препоръчително е да се извърши лумбална пункция с изследване на цереброспиналната течност, както и да се потвърди невронното ниво на лезията и да се изясни формата на заболяването според прегледа на ENMG.

Освен това могат да се препоръчат следните диагностични тестове за потвърждаване на диагнозата и изясняване на характеристиките на GBS в конкретен случай: [ 1 ] кръвен тест за автоантитела към ганглиозиди, със задължително проучване на GM1, GD1a и GQ1b, ако пациентът има окуломоторни нарушения; [ 2 ] кръвен тест за IgA антитела срещу Campylobacter jejuni; [ 3 ] изследване на съдържанието на биомаркери на тежки вериги от неврофиламенти, тау протеин и глиофибриларен киселинен протеин в кръвен серум.

Диференциална диагноза... Въз основа на характеристиките на клиничната картина на заболяването, GBS на първо място трябва да се диференцира от състояния, които могат да доведат до развитие на остра периферна тетрапареза.

Данните в представената таблица отразяват колко трудоемка е диференциалната диагноза на GBS в определени случаи. Диференциалното диагностично търсене обаче е значително опростено, когато се използва уникален алгоритъм, разработен от изследователи на RAMS на FGBU "NTSN", с помощта на който процентът на погрешните диагнози при пациенти с остър синдром на остра вяла тетрапареза е рязко намален и икономическите разходи, свързани с използването на целия арсенал от диагностични методи, намален до минимум.

забележка: OBT - остра отпусната тетрапареза; EMG - електромиография; PNP - полиневропатия; GBS - синдром на Guillain-Barré; LP - лумбална пункция; BHAK - биохимичен кръвен тест; RF - ревматичен фактор; CRP - С-реактивен протеин; CPK - креатинин фосфокиназа; ЯМР - ядрено-магнитен резонанс (най-малко 1 T); CT - компютърна томография.
Патогенетична (специфична) терапия за GBS... Специфичните методи за лечение на GBS включват програмирана плазмафереза \u200b\u200bи курс на интравенозна имунотерапия с препарати от имуноглобулин G. Ефективността на двата метода е еквивалентна и изборът на един или друг вид терапия зависи от нейната наличност, а също така се определя от наличието на индикации и противопоказания. Целта на патогенетичната терапия е преди всичко да спре ефекта на автоимунните механизми, водещи до развитие на полиневропатия, което ще позволи да се спре по-нататъшното нарастване на неврологичните симптоми, да се ускори началото на периода на възстановяване и да се намали тежестта на остатъчния дефицит.

Показания за специфична терапия за GBS: [ 1 ] увеличаване на неврологичните симптоми (до 4 седмици заболяване); [ 2 ] многократно увеличаване на неврологичните разстройства след временно подобрение (със или без лечение); [ 3 ] спонтанно стабилизиране на състоянието или регресия на неврологичния дефицит при пациенти с тежки и изключително тежки форми на GBS (курс на специфична терапия може да ускори скоростта на възстановяване и да намали тежестта на последствията).

Софтуерна плазмафереза \u200b\u200bс голям обем:

[1 ] Механизъм на действие: механично отстраняване на автоантитела и циркулиращи имунни комплекси, участващи в увреждане на периферните нерви.

[2 ] Противопоказания: анемия, тромбоцитопения, хипофибриногенемия, ерозивни и улцеративни лезии на стомашно-чревния тракт, обостряне на хемороиди, менструация, коагулопатия, както и всякакви други причини, които могат да допринесат за развитието на хеморагични усложнения.

[3 ] Режим: от 3 до 5 сесии плазмафереза \u200b\u200bсе извършват със задължително отстраняване на поне 35 - 50 ml / kg от плазмата на пациента в една процедура. За двуседмичен курс плазмата трябва да се отстрани в количество най-малко 140-160 (до 250) ml / kg от теглото на пациента. Интервалите между сесиите трябва да са кратки (обикновено през ден), но винаги е необходимо да се оценява състоянието на хемостатичната система след всяка процедура.

[4 ] Методология: операции на плазмафереза \u200b\u200bза GBS трябва да се извършват на непрекъснати сепаратори. Предпоставка за ефективността на този вид лечение е едновременното отстраняване на значителен обем плазма. Препоръчителната скорост на вземане на кръв е 30-60 ml / min, скоростта на въртене на сепараторната центрофуга е до 7500 rpm. Като антикоагулант, хепаринът се използва в доза 50 - 350 U / kg. Алтернатива е мембранният (филтрационен) метод на плазмафереза, използващ плазмени филтри или каскадна плазмена филтрация.

[5 ] Заместваща среда: кристалоидни разтвори (изотоничен разтвор на натриев хлорид и други солеви разтвори, глюкозо-калиева смес), колоидни плазмени заместители (разтвори на хидроксиетил нишесте (HES)), както и донорен албумин (5%, 10% или 20% разтвор), понякога в комбинация с прясно замразена донорна плазма (в случай на дефицит на антитромбин III). Албуминът се препоръчва да се прилага в края на операциите по плазмафереза, в обеми, съставляващи поне 30 - 35% от общото количество заместваща среда. Съдов достъп се осъществява чрез пункция и катетеризация на две периферни вени или централната вена (субклавиална или югуларна) с инсталиране на двуканален катетър. В случай на използване на периферен достъп, върху областта на рамото на пациента се поставя маншет от страната на вземането на кръв, в която се поддържа налягане от 40 до 70 mm Hg по време на вземането на кръв. Премедикацията рядко се използва при пациенти с GBS и включва аналгетик, антихистамин и транквилизатор (мидазолам). При нестабилна хемодинамика може да се използва медицинска корекция (допамин, добутамин), която се извършва паралелно с рехидратация и хемодилуция. Хемодилуцията се извършва в случаи на хиповолемия с хемоконтракция (хематокритът е повече от 45%, хемоглобинът е над 140 g / l). Интравенозната инфузия с колоиди и кристалоиди с ниско молекулно тегло в съотношение 1: 3 се извършва със скорост до 20 ml / kg от теглото на пациента. При пациенти с хиповолемия без свиване на кръвта и дехидратация, инфузионната подготовка преди плазмафереза \u200b\u200bсе извършва чрез въвеждане на колоидни разтвори (албумин, HES, желатинол).

[6 ] Усложнения: могат да бъдат свързани с работата на филтри или сепаратори (хемолиза на еритроцитите, разрушаване на тромбоцитите, прегряване на кръвта, неадекватен прием на антикоагулант и / или заместваща среда в системата на магистралите); и / или поради самата процедура (възможен трансфер на вируси на хепатит, ХИВ, цитомегаловирус и др. чрез донорска плазма, алергични реакции към инжектирани разтвори и лекарства, хеморагичен синдром, дисбаланс на течности, активиране на коагулацията, система на комплемента, фибринолитична каскада и агрегация на тромбоцитите). Профилактиката на усложненията на плазмаферезата се извършва по време на подготовката, извършването на сесии на плазмафереза \u200b\u200bи последващо лечение на пациента и е насочена към предотвратяване на сериозни усложнения. Внимателно събраната анамнеза и предоперативният преглед, включително EGDS, ще сведат до минимум риска от хеморагични усложнения. Преди започване на терапията е необходимо да се извърши адекватна хидратация на пациента. Мониторингът и корекцията се извършват по време на цялата операция на плазмафереза \u200b\u200bи след нея на следните показатели: плазмени електролити, хематокрит, време на коагулация на кръвта по метода на Сухарев (по време на операцията времето на коагулация трябва да бъде най-малко 25 минути, след операцията, измерванията се правят три пъти на интервали от 4 часа, допълнително се инжектират подкожно 5 хиляди единици хепарин с време на съсирване по-малко от 5 минути). Препоръчително е да се придържате към тактиката на отказ от замяна с донорска плазма, с изключение на случаите, свързани с тежка хиповолемия и необходимостта от корекция на хемостатичната система. Преди да започне вземането на кръв, на пациента предварително се прилагат от 250 до 500 ml изотоничен разтвор на натрий или 6% HES разтвор.

Интравенозна имунотерапия:

[1 ] За лечението на GBS се използват само интравенозни човешки имуноглобулинови препарати, съдържащи поне 95% от имуноглобулини от клас G. Предпочитат се 5% или 10% готови за употреба разтвори.

[2 ] Механизъм на действие: клас G имуноглобулини блокират производството на автоантитела, намаляват производството на провъзпалителни цитокини, намаляват образуването на увреждащи циркулиращи имунни комплекси и др. Клас G имуноглобулин също е лекарство от първа линия за GBS терапия при деца.

[3 ] Противопоказания: ниско ниво на IgA по време на имунологични изследвания, наличие на анафилактична реакция към предишното приложение на препарати от човешки имуноглобулин.

[4 ] Режим: курсът на лечение се състои в прилагане на лекарството в доза от 0,4 g / kg от теглото на пациента дневно, в продължение на 5 дни (2 g / kg телесно тегло на курс).

[5 ] Метод: ако лекарството се съхранява в хладилник, то трябва да се затопли до стайна температура преди приложение, за да се избегнат пирогенни реакции. Скоростта на приложение се определя в зависимост от избраното лекарство. Обикновено през първите 15 минути не трябва да надвишава 1,4 ml / kg / час, по-късно - 1,9 - 2,5 ml / kg / час, за някои лекарства максимално възможната скорост на приложение може да достигне 5 ml / kg / час ... За осигуряване на необходимата скорост на инфузия се използва инфузионна помпа.

[6 ] Съдов достъп: докато периферният достъп е непокътнат, няма нужда от централен венозен катетър.

[7 ] Усложнения: нежеланите реакции се появяват не по-често, отколкото в 10% от случаите. Сред тях са главоболие, мускулни болки, дискомфорт в гърдите, треска, гадене, повръщане. Намаляването на скоростта на инфузия на лекарството обикновено намалява тези реакции. За целите на профилактиката, парацетамол и "Reopolyglucin" (или "Infukol HES") могат да се прилагат преди започване на IV инфузия. Сериозните усложнения включват: повишен риск от тромбоемболия (предотвратен от ниската скорост на приложение на лекарството и назначаването на профилактични дози директни антикоагуланти); уртикария, петехии, мигрена. Хемолизата и бъбречната тубулна некроза са изключително редки.

Неспецифични терапии за GBS... Неспецифичните лечения на GBS включват следното: [ 1 ] квалифицирани грижи за обездвижени пациенти и пациенти на механична вентилация (профилактика на рани под налягане, хипостатична пневмония, контрактури и др.); [ 2 ] профилактика и навременна адекватна корекция на вторични инфекциозни усложнения; [ 3 ] лекарствена и нелекарствена профилактика на дълбока венозна тромбоза и белодробна емболия; [ 4 ] контрол и корекция на нарушения на преглъщането и дишането (хранене със сонда, механична вентилация), както и хемодинамични нарушения; [ 5 ] наблюдение на състоянието на функциите на пикочния мехур и стомашно-чревния тракт; [ 6 ] корекция на синдрома на болката (прегабалин, габапентин, карбамазепин, нестероидни противовъзпалителни средства, трамадол); [ 7 ] психологическа подкрепа.

Забележка! Комплексът от рехабилитационна терапия (за GBS) заслужава специално внимание, което се определя индивидуално, като се вземат предвид стадият и тежестта на заболяването, наличието на индикации и противопоказания. Показани са пациенти с тежки форми на GBS: [ 1 ] в случай на обездвижване - пасивна гимнастика, и [ 2 ] оттук нататък - упражняваща терапия (предпоставка е продължителността и непрекъснатостта на занятията), масаж на крайниците, вертикализация за тренировъчна хемодинамика, електрическа стимулация, с развиващи се контрактури - парафинова терапия и др Когато пациентът достигне способността да стои, задържайки торса в изправено положение, е възможно да се свържат упражнения на симулатори за ходене (Lokomat и други). За ускоряване на възстановяването на функцията на крайниците са показани упражнения на симулатори с биологична обратна връзка (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 и други)

Неприемливо: [1 ] назначаването на глюкокортикостероидни лекарства: [ !!! ] доказано е, че този вид имуносупресивна терапия е абсолютно неефективен при GBS; употребата на кортикостероиди в острия период на заболяването причинява ерозивно и язвено увреждане на лигавицата на стомашно-чревния тракт, което прави плазмаферезата невъзможна; и дългосрочното перорално приложение на кортикостероиди при пациенти с GBS допринася за запазването на постоянни остатъчни ефекти и развитието на странични ефекти; [ 2 ] извършване на операции на софтуерна плазмафереза \u200b\u200bпо дискретен метод; [ 3 ] използването в терапията на GBS GIG препарати, съдържащи по-малко от 95% от клас G имуноглобулини или с неуточнен състав на имуноглобулини; [ 4 ] в случай на тежки форми на GBS, неспазване на международни и вътрешни препоръки относно обема на патогенетичната терапия: отстраняване на плазма под 140 ml / kg телесно тегло или въвеждане на VIG под 2 g / kg на курс.

Прогноза... С правилната терапевтична тактика за управление на пациенти с GBS и навременна патогенетична терапия, прогнозата за възстановяване е благоприятна - повечето пациенти се връщат към предишния си начин на живот и професионална дейност. Трябва да се отбележи, че аксоналните форми на GBS се характеризират с по-бавно и по-лошо възстановяване, поради което тази категория пациенти изисква специално внимание - ранно започване на патогенетична терапия възможно най-пълно с изпълнението на всички препоръки за метода и режима на неговото прилагане.

Неблагоприятни прогностични фактори са също висок процент на нарастване на неврологичните разстройства (обездвижване на пациента през първата седмица на заболяването), възраст над 60 години, наличие на предишна диария, регистриране на ниски амплитуди на двигателни отговори по време на изследване на ENMG (по-малко от 10% от долната граница на нормата) и някои други. ... Въпреки това, в случай на адекватна патогенетична терапия при преобладаващото мнозинство от пациентите след OVDP вече до един месец, а след аксонални форми - до шест месеца, от началото на заболяването, те могат да се движат самостоятелно. Независимо от това, при 5 - 10% от пациентите, претърпели, като правило, аксонални форми на GBS, остава постоянен брутен неврологичен дефицит, който напълно променя начина на живот и изисква постоянна външна помощ.

допълнителна литература:

статия "Синдром на Гилен-Баре" от D.Ye. Кутепов, Н.И. Литвинов, Клинична болница № 1 на Административния отдел на президента на Руската федерация, Москва, Русия (Kazan Medical Journal, 2015, том 96, № 6) [прочетете];

статия "Синдром на Guillain-Bare: клинични особености, диагноза, прогноза" I.V. Дамулин, катедра по нервни болести, Първи Московски държавен медицински университет. ТЯХ. Сеченов (Неврологично списание, No 6, 2013) [прочетено];

статия "Особености на курса на GBS в Русия: анализ на 186 случая" Н.А. Супонева, Е.Г. Мочалова, Д.А. Гришина, М.А. Пиради; Федерална държавна бюджетна институция Научен център по неврология, Руска академия за медицински науки, Москва; Московски държавен университет М.В. Ломоносов (списание „Невромускулни болести“ No 1, 2014 г.) [прочетено];

презентация "Диференциални диагностични аспекти на заболявания, придружени от синдром на AFP" L.I. Ясинская, кандидат на медицинските науки, доцент, ЕЕ „Беларуски държавен медицински университет“, Катедра по нервни и неврохирургични заболявания (2014) [прочетена];

резюме за степента на доктор на медицинските науки "Синдром на Guillain-Barré: епидемиология, диференциална диагноза, патоморфоза, рискови фактори" Suponeva N.A., Москва, 2013 [прочетете]

Насоки за клинична практика за диагностика и лечение на синдрома на Guillain-Barré (Всеруско общество на невролозите, 2014 г.) [изтегляне]

© Laesus De Liro

Синдромът на Guillain-Barré е група от остри автоимунни заболявания, които се характеризират с бърза прогресия. Периодът на бързо развитие е приблизително един месец. В медицината това разстройство има няколко имена - парализа на Ландри или остър идиопатичен полиневрит. Основните симптоми са мускулна слабост и липса на рефлекси, които се появяват на фона на обширни увреждания на нервите (в резултат на автоимунен процес). Това означава, че човешкото тяло приема собствените си тъкани като чужди и имунната система образува антитела срещу засегнатите нервни обвивки.

Диагнозата се основава на апаратния преглед на пациента и наличието на специфични признаци на поне един крайник. Това разстройство засяга хора от всяка възрастова група, независимо от пола, но най-често се наблюдава при хора на средна възраст от 30 до 50 години, но въпреки това често се наблюдава при деца.

Лечението на заболяването се извършва само в болнични условия, тъй като много често пациентите се нуждаят от изкуствена вентилация. Прогнозата след терапия, рехабилитация и възстановяване е благоприятна в половината от случаите.

Етиология

В повечето случаи причините за експресията на синдрома на Guillain-Barré са неясни, тъй като се отнася до автоимунен процес. Но експертите идентифицират няколко предразполагащи фактора:

сложен ход на инфекциозни заболявания;
увреждане на горните дихателни пътища;
инфекциозна природа;
усложнения от операция или ваксинация;
травматично мозъчно заболяване или травма, водеща до подуване или новообразувания в мозъка. Ето защо вероятността от ефекта на синдрома върху човешката нервна система е висока;
генетично предразположение. Ако близък роднина е диагностицирана с това заболяване, тогава човек автоматично попада в рисковата зона. По тази причина болестта може да се прояви при новородено дете и деца в училищна възраст;
инфекции, включени в групата на вирусите.

Експертите са единодушни, че синдромът на Guillain-Barré се изразява по време или след хода на горните заболявания.

Сортове

В момента има няколко форми на протичане на това разстройство:

демиелинизиращо - възниква в повечето случаи. Той получи името си, защото по време на курса елемент като миелин е значително повреден;
аксонална - характеризира се с нарушение на процесите, които хранят нервите - аксони. Основният симптом се счита за слабост в ставите и мускулите;
двигателно-сензорна - ходът е подобен на предишната форма. Сред признаците са слабост и значително изтръпване на кожата.

Отделен тип синдром е този, който засяга зрението. В същото време е доста трудно човек да движи очите си, зрителната му острота е нарушена, има нестабилност при ходене.

В зависимост от развитието синдромът на Guillain-Barré се характеризира с:

постепенен поток - слабостта се увеличава в рамките на няколко седмици, след като човек престане да изпълнява основни функции, например, да държи прибори за хранене, докато яде или да пише с химикалка. Такъв курс е добър, защото човек има време да се консултира с лекар. Опасността се крие в забавеното лечение и заплахата от усложнения, особено при деца или бременни жени;
остро развитие - болестта се развива толкова бързо, че след ден човек може частично да парализира. Разпространението на слабостта започва в долните крайници и постепенно се разпространява към раменете, гърба и таза. Колкото повече се разпространява, толкова повече се увеличава вероятността от парализа.

Симптоми

Основният симптом на синдрома на Guillain-Barré е бързо прогресиращата слабост, която спира да се развива след месец от първата проява на други симптоми. Най-често засяга долните крайници и след триседмичен поток преминава към горните. Отначало дискомфорт се усеща от човек в областта на подбедрицата, след което едновременно се засягат стъпалата и ръцете. Прави впечатление, че слабостта, изтръпването и изтръпването се проявяват едновременно както в долните, така и в горните крайници. Освен това се наблюдават следните признаци, но те се появяват индивидуално:

затруднено преглъщане не само при ядене на храна, но и при прием на течности;
нарушения на дихателните функции, до степен, че човек не може да диша сам;
появата на болка с различна интензивност в гърба и засегнатите крайници. Този симптом е труден за лечение;
нарушение на сърдечната честота, при някои може да бъде много бързо, при други може да се забави;
парализа на лицевия мускул;
загуба на сухожилни рефлекси;
липса на чувствителност в краката и ръцете;
повишено изпотяване;
колебания в кръвното налягане;
може да възникне неконтролирано отделяне на урина;
трепереща и несигурна походка;
промени в обема на корема. Това се случва, защото на човек е трудно да диша с помощта на диафрагмата и той е принуден да използва коремната кухина;
нарушение на координацията на движенията;
намалена зрителна острота - най-често има разделяне и страбизъм.

Такива симптоми са присъщи както на възрастни, така и на деца и новородени.

Усложнения

За всяко лице съществува вероятност от смърт поради възможната поява или пълен сърдечен арест. Освен това има голяма вероятност парализата да остане до края на живота ви. Когато се диагностицира този синдром при бременна жена, съществува риск от спонтанен аборт или смърт на плода в утробата.

Диагностика

Основната задача на специалист по време на диагностика е да се изключат други заболявания от неврологичен характер, които могат да бъдат различни лезии на централната нервна система. Определянето на диагнозата се състои в извършването на следните дейности:

лекарската колекция с пълна информация за предишни заболявания и установяване за първи път, когато се появят неприятните симптоми;
провеждането на неврологичен преглед, който се състои в оценка на двигателните рефлекси, чувствителността на засегнатите крайници, движенията на очите, походката, както и реакцията на сърцето на рязка промяна в положението на тялото;
кръвен тест - извършва се за откриване на наличие на антитела и откриване на възпалителен процес;
вземане на проби от цереброспинална течност - за това се извършва пункция, т.е. пункция в лумбалния отдел на гръбначния стълб, по време на която се събират до два милилитра течност за преброяване на кръвни клетки, протеини и наличие на антитела в нея;
ежедневно проследяване на кръвното налягане;
изследвания на дихателната функция - с помощта на спирометрия;
провеждане на ENMG. Това ще позволи на специалиста да оцени преминаването на нервния импулс. С този синдром той ще се забави, тъй като миелинът и аксонът са изложени на патология;
допълнителни консултации със специалисти като имунолог и акушер-гинеколог.

Освен това наличието на слабост и липса на рефлекси в повече от един крайник е друг знак за потвърждаване на диагнозата. След получаване на всички диагностични резултати, специалистът предписва най-ефективните тактики на индивидуална терапия.

Лечение

Основната цел на лечението е:

възстановяване на жизнените функции;
премахване на симптомите на автоимунно заболяване с помощта на специфични техники;
период на рехабилитация на пациента;
предотвратяване на усложнения.

Първото нещо, което трябва да направите, е да поставите пациента в болница и ако е необходимо, да го свържете с вентилатор, да инсталирате катетър, ако урината не се отделя, да използвате специална тръба или сонда, ако преглъщането е трудно. Ако парализата е изразена, е необходимо да се осигурят подходящи грижи - на всеки два часа, да се променя положението на тялото на човека, да се извършват хигиенни мерки, да се извършва хранене, да се наблюдава функционирането на червата и пикочния мехур.

Специфично лечение е да се използва:

плазмафереза, т.е.пречистване на кръвта от антитела - могат да се извършват от четири до шест операции, интервалът трябва да бъде един ден. Благодарение на използването му е възможно да се намали тежестта на парализата. Курсът на терапия ще бъде различен за деца и възрастни;
инжекции с имуноглобулин (защитни антитела), които са взети от здрави хора - прилагат се веднъж дневно в продължение на пет дни. Използването му подобрява прогнозата.

За да се премахнат симптомите, на пациента се предписва:

лекарства за възстановяване на нормалната сърдечна честота;
антибиотици, ако възникне инфекция;
хепарин - за избягване на образуването на кръвни съсиреци;
хормонални лекарства;
антиоксиданти - подобряване на метаболизма.

Тъй като синдромът на Guillain-Barré има отрицателен ефект върху мускулите, понякога човек трябва да се научи отново да изпълнява елементарни движения. За тази цел се използват рехабилитационни методи:

курс на терапевтичен масаж на засегнатите крайници;
използването на физиотерапия;
вземане на контрастни и релаксиращи вани, които ще възстановят мускулния тонус. Често се използват радонови бани;
компрес на основата на восък и парафин;
изпълнение на упражнения за ЛФК;
специална диета, обогатена с витамини и хранителни вещества (калий, калций и магнезий).

След нормализиране на здравето на пациента той трябва да бъде регистриран при невролог. Освен това ще е необходимо да се подложат на профилактични прегледи, за да се идентифицират предпоставките за рецидив на заболяването в ранните стадии. Ако лечението е започнало навреме, това дава възможност да се върне пациента към пълноценен, активен живот.

Синдромът на Guillain-Barré е тежко автоимунно заболяване, което засяга периферната нервна система.

Най-честата проява е острата тетрапареза, когато движението на четирите крайника става почти невъзможно. Престават и други движения, включително преглъщане, способност за повдигане на клепачите и спонтанно дишане. Въпреки това ходът на заболяването е доброкачествен, повечето случаи завършват с възстановяване. Преходът към хроничен ход или рецидиви са по-редки.

Синдромът на Guillain-Barré се среща във всички страни, независимо от нивото на тяхното развитие, с еднаква честота - около 2 случая на 100 хиляди от населението, няма зависимост от пола. Болестта може да засегне пациенти от всички възрасти.

Какво е?

Синдромът на Guillain-Barré е остра форма на прогресивна възпалителна полиневропатия, характеризираща се с мускулна слабост и полиневритно сензорно разстройство. Болестта се нарича още остър идиопатичен полиневрит, парализа на Ландри или възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия. Болестта е представител на автоимунните аномалии.

Обикновено патологията има специфични признаци, които позволяват да се разпознае на най-ранните етапи от развитието и да започне адекватно лечение навреме. Доказано е, че над 80% от пациентите имат благоприятна прогноза и са напълно излекувани.

Класификация

Има няколко форми на синдрома на Guillain-Barré, в зависимост от симптомите и областта на лезията:

класически (80% от случаите) - възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия;
аксонална (15%) - двигателна или двигателно-сензорна невропатия, която е придружена от увреждане на аксоните на нервните влакна, отговорни за движението и чувствителността на мускулите;
синдром на Miller-Fisher (3%) - комбинация от офталмоплегия, арефлексия с лека пареза и церебеларна атаксия;
атипични (редки) - сензорна невропатия, пандизавтономия и черепна полиневропатия.

В зависимост от продължителността на нарастване на симптомите на заболяването:

остър - 7-14 дни;
подостър - 15-28 дни;
хронична - наблюдава се за дълъг период (до няколко месеца), характеризиращ се с бавно развитие на симптомите и промяна в периодите на ремисия и влошаване.

Хроничната болест на Guillain-Barré се счита за една от най-опасните, тъй като е трудна за диагностициране, което значително намалява шансовете за започване на своевременно лечение.

Етиология

сложен ход на инфекциозни заболявания;
увреждане на горните дихателни пътища;
мононуклеоза с инфекциозен характер;
усложнения от операция или ваксинация;
ХИВ инфекция;
травматично мозъчно заболяване или травма, водеща до подуване или новообразувания в мозъка. Ето защо вероятността от ефекта на синдрома върху човешката нервна система е висока;
генетично предразположение. Ако близък роднина е диагностицирана с това заболяване, тогава човек автоматично попада в рисковата зона. По тази причина болестта може да се прояви при новородено дете и деца в училищна възраст;
инфекции, включени в групата на херпесните вируси.

Експертите са единодушни, че синдромът на Guillain-Barré се изразява по време или след хода на горните заболявания.

Симптоми

Синдромът на Guillain-Barré се характеризира с определени симптоми, а именно относително симетрична мускулна слабост (отпусната пареза), която обикновено започва в проксималните мускули на краката и се разпространява в ръцете след няколко часа или дни. Често слабостта се придружава от парестезии на пръстите на краката и ръцете. Понякога слабостта се появява предимно в ръцете или в ръцете и краката едновременно.

Съдържанието на протеин в цереброспиналната течност се повишава (започвайки от 2-рата седмица на заболяването). При тежки случаи възниква парализа на дихателната и черепната мускулатура, главно на лицевата и лумбалната мускулатура. Честа болка в гърба, рамото и тазовия пояс, понякога излъчваща се по корените, симптоми на напрежение. Пациентите, особено тези със съпътстващ захарен диабет, са склонни към развитие на язви под налягане.

При синдрома на Guillain-Barré често се отбелязват изразени вегетативни нарушения: повишаване или намаляване на кръвното налягане, ортостатична хипотония, синусова тахикардия, брадиаритмия, преходно задържане на урина. Интубацията или изсмукването на слуз може да причини тежка брадикардия, колапс и дори сърдечен арест. След достигане на връх, симптомите се стабилизират (фазата на платото продължава 2-4 седмици) и след това започва възстановяването, което може да продължи от няколко седмици до 1-2 години.

Смъртта е възможна от дихателна недостатъчност, свързана с парализа на дихателните и / или булбарни центрове, пневмония, тромбоемболия на белодробните артерии, сърдечен арест, сепсис, но благодарение на съвременните методи на интензивна терапия, предимно механична вентилация, смъртността през последното десетилетие е намаляла до 5%.

Каква е опасността?

Обикновено аномалията се развива бавно в продължение на 2-3 седмици. Първо, има лека слабост в ставите, която се засилва с времето и наистина започва да причинява дискомфорт на пациента.

Непосредствено след изтръпването в острия ход на заболяването се наблюдава общо неразположение, слабост в областта на рамото и тазобедрената става. Затруднено дишане се появява след няколко часа. В този случай е наложително да се потърси помощ от болницата. Обикновено пациентът веднага се свързва със системата за изкуствено дишане и след това се осигуряват необходимите лекарства и физиотерапия.

При острата форма на заболяването патологията вече на втория или третия ден може напълно да парализира всеки крайник. Също така, при липса на навременно лечение, пациентът е изправен пред:

Намален имунитет;
Дихателна недостатъчност;
Заседнали стави;
Периферна парализа;
Проблеми с адаптацията в обществото;
Трудности в живота;
Увреждане;
Фатален изход.

Диагностика на синдрома на Guillain-Barré

Инструментална диагностика

Лумбална пункция

При лумбална пункция резултатите от CSF обикновено показват повишени нива на протеин (\u003e 45 mg / dL), без плеоцитоза (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Неврофункционална диагностика

ENMG (Електронейромиография) е единственият инструментален диагностичен метод, който ви позволява да потвърдите диагнозата GBS и да изясните естеството на патологичните промени (демиелинизиращи или аксонални) и тяхното разпространение.

Иглената електромиография се характеризира с наличието на признаци на текущия процес на денервация-реиннервация при полиневропатия. Изследвайте дисталните мускули на горните и долните крайници (например тибиалния преден мускул, общия екстензор на пръстите) и, ако е необходимо, проксималните мускули (например четириглавия мускул на бедрото).

Проучването ENMG при пациенти с GBS зависи от клиничните прояви:

с дистална пареза се изследват дълги нерви на ръцете и краката: най-малко четири двигателни и четири сензорни (двигателни и сензорни части на средния и лакътния нерв; перонеални, тибиални, повърхностни перонеални и сурални нерви от едната страна).

Оценка на основните параметри на ENMG:

двигателни реакции (дистална латентност, амплитуда, форма и продължителност), наличие на блокове за проводимост и дисперсия на отговорите; анализира се скоростта на разпространение на възбуждането по моторните влакна в дисталната и проксималната области.
сензорни реакции: амплитудата и скоростта на проводимостта на възбуждане по сетивните влакна в дисталните области.
късни ENMG-явления (F-вълни): анализират се латентност, форма и амплитуда на отговорите, количество хронодисперсия, процент на загуба.
при проксимална пареза е задължително изследване на два къси нерва (аксиларен, мускулно-кожен, бедрен и др.) с оценка на параметрите на двигателната реакция (латентност, амплитуда, форма).

Първите признаци на денервационен процес се появяват две до три седмици след началото на заболяването, признаци на реиннервационен процес - след месец.

Лечение

Лечението на синдрома на Guillain-Barré се извършва в болнична обстановка. Пациентът се нуждае от подходящи грижи, хардуерно наблюдение, лекарствена терапия и в някои случаи спешна операция.

Медикаментозната терапия е насочена към спиране на автоимунната реакция. На пациента се показват имуноглобулини от клас G, които се прилагат интравенозно. Те имат странични ефекти като гадене, треска и главоболие, но подобряват дихателната функция. Също така се извършва мембранна плазмафереза, при която кръвната плазма на пациента се замества с разтвор на хлорид или преополинлуцинол. Това намалява тежестта на парезата и ви позволява да съкратите времето за подпомагане на пациента на вентилатора.

От симптоматичното лечение на синдрома на Guillain-Barré се предписват витамини от група В, антихистамини, антипиретици и болкоуспокояващи, регулатори на сърдечната честота и налягане, антитромботични и антихолинестеразни средства и изкуствени сълзи.

При продължителни булбарни нарушения и развитие на дихателна недостатъчност е възможна трахео- или гастростомия. Слабостта и парализата на дихателните и лумбалните мускули изискват мониторинг на дихателната активност, сърдечната честота и кръвното налягане. Понякога е необходимо да се инсталира пейсмейкър, с намаляване на капацитета на белите дробове с 25-30%, е показано използването на вентилатор. Булбарна парализа изисква назогастрална сонда. Може също да се наложи да поставите катетър в пикочния мехур.

Грижите за пациентите включват предотвратяване на усложнения, свързани с обездвижване (рани от пролежки, тромбоза и др.). За тази цел позицията на тялото на пациента се променя на всеки 2 часа. Предписано е пречистване на кожата, пасивна гимнастика, контрол върху работата на червата и пикочния мехур.

Рехабилитация

Рехабилитацията на пациент със синдром на Guillain Barré е неразделна част от всеки курс на лечение, тъй като човек трябва да се научи да служи на себе си: да държи лъжица, да се облича, да ходи. За успешното възстановяване на дейността лекарите предписват курсове за масаж, триене, хирудотерапия, терапевтични вани, восъчни апликации, процедури с озокерит. Пациентите също се съветват да посещават уроци по физикална терапия и да спазват диета.

Предотвратяване

Няма специфична профилактика на заболяването. Лекарите могат да препоръчат лечение на всички инфекциозни заболявания в самото начало на тяхното развитие, това ще намали отрицателния ефект на патогените върху нервната система.

Пациентите с предишен синдром на Guillain-Barré трябва да се въздържат от всякакви ваксинации в продължение на поне шест месеца. Повтарянето на болестта може да настъпи след всяко друго инфекциозно заболяване, така че е необходимо да се избягват възможните места на инфекция.

Прогноза за цял живот

Най-често при синдром на Guillain-Barré прогнозата е благоприятна. Обикновено нормалното функциониране на крайниците се възстановява след 7-12 месеца при 85% от хората. Болестта става хронична в 7-15% от случаите. Смъртоносният изход е приблизително 5%. Дихателна недостатъчност, пневмония или вирусни инфекции могат да причинят смърт. Но най-често всичко това може да бъде предотвратено, като се свържете навреме със специалист.

Синдромът на Guillain-Barré е тежка демиелинизираща полирадикулоневропатия от автоимунен характер. Поражението на елементите на периферната нервна система при това заболяване е възпалително. Най-често това патологично състояние започва да се проявява с тежки симптоми при възрастни от 35 до 50 години.

Болестта се характеризира с агресивен ход и често причинява тежки усложнения. Ако лечението не започне своевременно, това патологично състояние може да причини влошаване на качеството на живот на пациента.

Какво представлява синдромът на Гилен-Баре?

Синдромът на Guillain е резултат от вторична патологична реакция на човешкия имунитет към инфекциозен агент. Това разстройство е едно от най-тежките автоимунни заболявания.

Това патологично състояние е придружено от появата на множество огнища на възпалителния процес в тялото на пациента. На фона на възпалението има бързо разрушаване на миелиновата обвивка на нервите. Това води до парализа на мускулите на крайниците и други некрологични нарушения.

Това заболяване винаги протича остро. Най-често първите признаци на патологично състояние като болестта на Guillain-Barré се появяват около 1-2 седмици след инфекцията. С навременното започване на лечението пациентите, страдащи от това автоимунно заболяване, имат всички шансове за пълно възстановяване.

Симптоми и диагностика на патологията

Guillain Barre е синдром, който се проявява с остри симптоми. Пациентите изпитват прогресивна слабост на долните крайници, която се разпространява допълнително към горните. Дискомфортът в повечето случаи се появява в областта на долната част на крака и след това преминава едновременно към стъпалата и ръцете. Други често срещани прояви на това автоимунно заболяване включват:

нарушения при преглъщане дори на течна храна;
болка в крайниците и гръбначния стълб;
парализа на лицевия мускул;
нарушения на сърдечния ритъм;
проблеми с дишането с различна степен на интензивност;
загуба или намаляване на сухожилните рефлекси;
скокове на кръвното налягане;
повишено изпотяване;
парализа;
нарушена координация на движенията.

Поради факта, че пациентът е трудно да диша само с помощта на диафрагмата, той е принуден да използва коремната кухина. Това води до увеличаване на обема на корема. Наред с други неща, с прогресирането на заболяването се наблюдава появата на зрителни и слухови увреждания.

Най-честите причини за смърт на пациентите са сърдечен арест и дихателна недостатъчност. В допълнение, постоянната парализа е едно от честите усложнения в хода на това патологично състояние, чиито прояви се запазват при пациента през целия му следващ живот. В повечето случаи клиничните прояви се увеличават в продължение на 2-3 дни. При подостър ход симптомите могат постепенно да се увеличават в продължение на 7-15 дни.

За да се идентифицира синдромът на Guillain, на пациента се възлага консултация с ревматолог и невролог. Специалистите първо събират анамнеза, провеждат външен преглед и неврологични изследвания. Освен това за диагнозата се предписва следното:

общи и биохимични кръвни тестове;
серологични тестове;
cSF изследвания;
ежедневно проследяване на кръвното налягане;
спирометрия;
електромиография.

В повечето случаи тези изследвания са достатъчни за поставяне на точна диагноза. В същото време при тежки случаи на заболяването могат да бъдат посочени допълнителни тестове, за да се изясни естеството на увреждането на периферните нерви.

Причини и механизъм на развитие на болестта

Синдромът на Guillain все още не е напълно изяснен. В повечето случаи не е възможно да се установи точната причина за появата на клиничните симптоми на това патологично състояние. Факторите, които увеличават риска от развитие на това автоимунно заболяване, включват:

уНГ инфекции;
сложен ход на инфекциозни заболявания;
инфекциозна мононуклеоза;
усложнения след прилагане на ваксина;
новообразувания в мозъка;
черепно-мозъчна травма;
херпес.

Освен всичко друго, много изследователи на това заболяване отбелязват възможността за генетично предразположение към развитието на това заболяване. Смята се, че някои наследствени характеристики на функционирането на имунната система причиняват чести случаи на развитие на автоимунни заболявания в едно и също семейство.

Синдромът на Guillain се появява, когато имунната система остава активна след потискане на инфекция в тялото. В човешкото тяло започват да се произвеждат антитела, които атакуват собствените им тъкани. При това автоимунно заболяване се атакуват периферни нервни окончания, което причинява появата на тежки симптоми.

Лечение и профилактика на синдрома на Guillain Barré

Пациентите със симптоми на това автоимунно заболяване се нуждаят от хоспитализация. При тежко протичане на патология, придружено от нарушение на сърцето и дихателните органи, лечението е необходимо в интензивното отделение, където, ако е необходимо, пациентът може да бъде свързан с вентилатор. Освен това, ако е необходимо, е монтиран временен пейсмейкър.

Ако синдромът на Guillain е придружен от постоянна парализа, трябва да се вземат мерки за избягване появата на симптоми на тромбоемболия, язви под налягане и инфекции. В този случай пациентът се нуждае от пасивна гимнастика, чести промени в положението на тялото, контрол на червата и пикочния мехур.

Терапията на синдрома трябва да бъде насочена към потискане на автоимунния процес. На първо място се предписва лечение с имуноглобулини G. Освен всичко друго, плазмаферезата може да бъде от голяма полза. Мембранната плазмафереза \u200b\u200bнамалява тежестта на парезата и продължителността на свързване с вентилатора. В повечето случаи се предписват 5-6 процедури на интервали от един ден.

На пациентите се предписва и симптоматична терапия, която включва използването на лекарства, предназначени за стабилизиране на кръвното налягане, предотвратяване образуването на кръвни съсиреци във вените на краката и възстановяване на водно-електролитния баланс. След стабилизиране на състоянието на пациентите се предписва курс на масаж, ЛФК и физиотерапия. Отнема 6 до 12 месеца, за да възстанови напълно загубените функции. При около 15% от пациентите неврологичните признаци се запазват през целия им следващ живот.

Все още не са разработени специфични методи за предотвратяване на това автоимунно заболяване. За да се намали рискът от развитие на тази патология, се препоръчва цялостно лечение на всякакви инфекциозни заболявания. При наличие на предразположение към заболявания с автоимунен характер е необходимо да се откаже имунизацията.

За да намалите риска от развитие на тази патология, трябва да се придържате към здравословен начин на живот, да се храните правилно, да правите физически упражнения и нрав. Това ще укрепи имунната система и ще предотврати появата на автоимунни процеси.

Синдромът на Guillain-Barré е едно от най-тежките неврологични заболявания, което при всеки трети пациент в разгара на заболяването изисква лечение в интензивното отделение. Терминът означава бързо прогресираща невропатия, характеризираща се с отпусната парализа в симетрични мускули на крайниците със сензорни и вегетативни нарушения. Състоянието се развива остро, обикновено след прекарани настинки и други инфекции. При адекватно лечение обаче е възможно пълно възстановяване.

Причини

Болестта на Guillain-Barré обикновено се нарича автоимунно заболяване. След като се справи с инфекцията, човешката имунна система не разпознава това и започва да атакува собственото си тяло, по-специално нервната тъкан. Клетките на имунната система произвеждат антитела, които водят до демиелинизация, тоест увреждане на миелиновата обвивка на нервите. В резултат на автоимунни процеси аксоните също могат да бъдат повредени - процеси, участващи в инервацията на мускулите и вътрешните органи.

Първите признаци на заболяването се записват една до три седмици след такива инфекциозни заболявания като:

Вирусен ентерит.
Респираторни инфекции (ARVI).
Цитомегаловирусна инфекция.
Инфекциозна мононуклеоза.

Признаците за развитие на синдрома се появяват много по-рядко след:

Операции.
Нараняване.
Със системен лупус еритематозус.
С носители на ХИВ.
Със злокачествени новообразувания.

Медицински проучвания не потвърждават връзката между появата на синдром на Guillain-Barré и грипната ваксинация.

Видове

Синдромът на Guillain-Barré обикновено се разделя на два типа - демиелинизиращ и аксонален; първият вариант на увреждане на периферните нерви е по-често срещан.

Демиелинизиращо. В патологичния процес се включват само миелиновите обвивки, разрушаването на аксоновите цилиндри не се открива. Това води до забавяне на скоростта на импулсите, което провокира развитието на обратима парализа. Патологичните промени засягат предните, по-рядко задните корени на гръбначния мозък; възможни са и лезии на други части на централната нервна система. Демиелинизиращият тип се счита за класически вариант на синдрома.
При аксоналния вариант се засягат и аксиалните цилиндри на аксоните, което води до развитие на тежка пареза и парализа. Аксоналният тип полиневропатия се счита за по-тежък, след което двигателните функции не се възстановяват напълно.

Синдромът на Guillain-Barré се появява със самоограничаване на развитието на автоимунни процеси. Това означава, че рано или късно имунните клетки спират атаката си и тялото започва да се възстановява дори при липса на специфично лечение.

Във всеки случай обаче пациентът се нуждае от медицинско наблюдение и евентуално от интензивен курс на поддържаща терапия - вентилация на белите дробове, хранене със сонда, предотвратяване на вторична инфекция и др.

Симптоми

Ако след инфекция човек не се почувства възстановен, но забелязва следните симптоми:

субфебрилна температура;
изтръпване и настръхване на върха на пръстите;
мускулна болка с различна локализация;
нарастваща слабост

Това е причина незабавно да посетите лекар. Обикновено болестта се развива бързо и няма време за губене.

Първите симптоми на заболяването включват:

Тетрапареза, нарастваща в продължение на няколко дни - слабост в долните и горните крайници. Тетрапарезата обикновено е симетрична, с отпуснати сухожилни рефлекси и нисък мускулен тонус при изследване.
В първите дни слабостта се забелязва само в краката - болен човек забелязва, че му е по-трудно да се изкачи по стълбите.
Охлаждането на крайниците, както и изпотяването, могат да нарушат.

Сензорни смущения възникват при намаляване или увеличаване на чувствителността в дисталните части на ръцете и краката. Мускулите на врата, дихателните мускули, по-рядко очните мускули могат да участват в патологичния процес.

При тежки увреждания има нарушение на функцията на преглъщане и дишане, пациент с подобни симптоми се нуждае от интензивна терапия, до интубация на трахеята. Максималното развитие на всички признаци се наблюдава през третата седмица на заболяването. При някои форми на развитие на болестта се откриват и атипични симптоми:

Повишено кръвно налягане.
Аритмии.
Задържане на урина.
Пареза на лицевите мускули.

Вегетативните нарушения могат да доведат до тежки аритмии и сърдечен арест, които често са основната причина за смърт.

Увеличението на симптомите се наблюдава в продължение на две седмици, след което заболяването се превръща в стабилизираща ваза, продължаваща до 4 седмици. Фазата на възстановяване продължава средно от един до два месеца, при някои пациенти е възможно да се постигне нормализиране на функциите само след една до две години.

Заболяването може да се подозира още при разпит и преглед на пациента. За синдрома на Guillain-Barré са характерни симетрични лезии на крайниците и запазване на функцията на тазовите органи. Разбира се, има нетипични признаци на заболяването, така че са необходими редица изследвания за диференциална диагноза.

Електромиография - определяне на скоростта на преминаване на импулс по нервните влакна.
Лумбалната пункция може да открие протеин в цереброспиналната течност. Съдържанието му се увеличава седмица след началото на заболяването и достига своя връх до края на първия месец на заболяването.
EGC може да открива аритмии.
При кръвни изследвания ESR и броят на левкоцитите се увеличават без други признаци на инфекция.

В полза на потвърждаването на диагнозата говори скоростта на нарастване на симптомите (не повече от 4 седмици) и периодът на възстановяване с продължителност до два месеца. Болестта трябва да се разграничава от:

Тумор на гръбначния мозък.
Полиомиелит.
Ботулизъм.
Дифтерийна полиневропатия.
Интоксикация със соли на тежки метали.

В много случаи резултатът от заболяването зависи и от правилната и ранна диагноза.

Лечение

Лечението на синдрома на Guillain-Barré се разделя на два допълващи се вида: неспецифична и специфична терапия. Лечението на пациенти с остро развитие на симптоми, нарушена дихателна функция, тежки сърдечни аритмии започва с неспецифична терапия. Пациентът е приет в интензивното отделение. Във фазата на нарастване на симптомите се извършва постоянно наблюдение на дихателната функция и сърдечната дейност.

Специфичната терапия включва въвеждането на имуноглобулин и плазмафереза.

Имуноглобулинът се прилага интравенозно. Това е особено необходимо за тези пациенти, които не могат да се движат без помощ, с трудности при преглъщане и дишане.
Плазмаферезата се предписва при умерено до тежко заболяване. Използването му значително ускорява времето за възстановяване и предотвратява развитието на остатъчни явления. При лек ход на заболяването плазмафереза \u200b\u200bне се използва.
При аритмии, повишено кръвно налягане и други вегетативни нарушения се използва симптоматична терапия.

При парализа се предотвратяват рани под налягане и пневмония, за което пациентът се обръща, тялото се лекува и се извършва масаж.

По време на рехабилитационния период е необходимо да се използват комплекси от физически упражнения, физиотерапия, курсове за масаж. В случай на нарушение на говора са необходими часове с логопед.

Предотвратяване

Прогноза

В почти 80% от случаите изгубените функции се възстановяват напълно, при някои пациенти могат да се наблюдават леки нарушения на движението. В около 3% от случаите пациентите стават инвалиди. Смъртността се дължи на липсата на адекватна терапия за развитие на аритмии и сърдечна недостатъчност, поради което всички пациенти със синдром трябва да бъдат под наблюдението на здравни работници в разгара на заболяването.