Признаци на автоимунна хемолитична анемия. Възможно ли е да се лекува хипохромната хемолитична автоимунна анемия и неговите симптоми

Придобитата хемолитична анемия, в която повишеното унищожаване на еритроцитите е резултат от разрушителните ефекти на автоантитера, насочени срещу непроменени мембрани антигени на собствените им еритроцити на пациента, се наричат \u200b\u200bавтоимунни.

Предполага се, че както и с други автоимунни заболявания, причините за производството на антибалуантитела са в нарушение на функцията на имунната система на тялото, по-специално - в нарушение на способността на Т-клетъчен супресор Поддържайте се под контрола на автоимунни или "забранени" клонове в лимфоцитите, способни да произвеждате антитела срещу антигени на собственото си тяло.

Честотата на AIG е 1: 80 000 души, жените са по-често болни.

Потокът и прогнозата на AIG се определят до голяма степен от вида на автоантохитеритроцитите, циркулиращи в кръвта на пациента.

Автоимунните антитела имат структура по-често, отколкото IgG, по-рядко--igmiga. Те могат да открият най-голямата активност при висока телесна температура (термични антитела) или при ниски температури (студени антитела) или фиксирани върху еритроцитите при ниска температура и да осигурят вредно действие при телесна температура ( двуфазни антитела на Donat-Landsteiner).

Съгласно механизма на увреждане на действията, антибанните антитела се разделят на:

aggulutinina. правене на свързване (аглутинация) на еритроцитите;

хемолизини което води до унищожаване (лизис) на червените кръвни клетки с участието на системата на активирано допълнение;

opsonins. допринасяне за фагоцитозата на червените кръвни клетки.

В зависимост от серологичните особености се отличават два основни вида аглутинини: пълна и непълна.

Пълни аглутининипричиняват залепване на червени кръвни клетки във всяка среда: водна сол или колоидална. Повечето от пълните аглутинини се отнасят до киг. Поради голямата величина на вида на автоантаитол, за да се преодолее отрицателното електростатично взаимодействие между еритроцитите, следователно, дори в солевата среда, серумът, съдържащ пълнителя, предизвиква залепване на червени кръвни клетки, ако антигените присъстват на повърхността, срещу която данните са насочени.

Непълни антителапо-често структурата на Официалност не може да причини аглутинация на еритроцитите във водното солева среда. Еритроцитите залепване от непълни антитела могат да се появят само в колоидна среда, в случаите, когато успяват да променят електростатичните сили, които причиняват отблъскването на червените кръвни клетки. При пациенти с автоимунна хемолитична анемия, причинена от непълни аглутинини, антителата се фиксират върху повърхността на еритроцитите до подходящия антиген (по-често - резус системата), причинявайки тяхната чувствителност, но не и процеса на интраваскуларно свързване (аглутинация).

Хемолизиниима по-рядко от аглутинините. В зависимост от температурата оптимална разлика термичен,студи biphase.хемолизини. Повечето хемолизини включват KIGG-тип, по-рядко - Kigm andiga. Фиксиране на повърхността на еритроцитите със съответния антиген, срещу който са насочени антитела, хемолизоните причиняват унищожаване на еритроцити, главно чрез активиране на комплементната система, чиито компоненти имат протеолитичен ефект.

Оградаобадете се на антитела, които допринасят за фагоцитоза на червените кръвни клетки чрез моноцити и макрофаги. Опосонините обикновено се намират едновременно със студени хемолин. Opsonins се откриват чрез еритрофагоцитоза, идващ след инкубиране на кръвта, изследвана кръв със серум.

AIG се разделя на отделни версии в зависимост от серологичните особености или вида на автоантитера, които причиняват тяхното развитие. В допълнение, идиопатичните и симптоматични форми, които се появяват при пациенти, които вече имат други заболявания, се отличават във всяка серологични форми.

Класификация на AIG.

AIGU с непълни термични аглутинини:

идиопатик;

симптоматични при пациенти с лимфопролиферативни заболявания (хронична лимфологиокоза, лимфом), SLE, Ra, нодуларен периарит, яйчникови тумори, щитовидни заболявания.

Aigue с топлинни хемолинс:

идиопатик;

симптоматични пациенти с миелофиброза и хронична лимфява.

AIGU с пълни аглутинини:

идиопатик;

симптоматични пациенти след прехвърляне на вирусна пневмония, инфекциозна мононуклеоза при пациенти с лимфопролиферативни заболявания, макроглобулинамия на Valdrestrem, моноклонална гамапетия и при пациенти с хроничен хепатит.

AIGU с двуфазен студен хемолин тип Donat-Landsteiner тип:

идиопатик;

симптоматични пациенти с отсегнати форми на сифилис, с вирусни инфекции (цитомегаловирус).

AIGU с непълни термични аглутинини.

Aigu с непълни термични аглутинини е най-често срещаната форма (80-85%) от този тип хемолитична анемия. Aigu с непълни термични аглутинини (NTA) се срещат с всички възрастови групи, но по-често в хората на средна възраст, с честота от 1: 80 000 души. Сред пациентите има някаква преобладаване на жените (55-60%). С еднаква честота се намират идиопатични и симптоматични форми.

Клиника.

AIG с NTA, като правило, започва постепенно и се характеризира с бавно прогресивно бледност, прогресимостта на кожата и лигавиците, понякога афебрилна температура. Поради постепенното адаптиране на пациента до бавно намаляване на нивото на хемоглобин, цялостното състояние на пациента леко страда. По-малко вероятно е да има остър и подчинен принцип на заболяването с намаление на хематокрит с 5% и повече на всеки 24 часа, докато жълтеницата бързо нараства, рязане на споделена слабост, цианоза, недостиг на въздух, тахикардия и други признаци на сърдечно-съдова недостатъчност. В бъдеще болестта, като правило, придобива хроничен курс, при който епизодовете на хемолиза са заменени от състоянието на клиничното и хематологично обезщетение. Гемолизата може да бъде провокирана от инфекции, хирургични интервенции и бременност.

Незначително нарастване на черния дроб се наблюдава при 1/2-1 / 3 пациенти и умерено увеличение на далака - повече от ½ пациенти.

Механизмът за хемолиза по време на AIG с NTA има вътреклетъчен характер, т.е. Унищожаването на еритроцитите се извършва от макрофаги с рецептори към IG. Тъй като автоантителата имат своя собствена структура, макрофагите фагоцисят тези червени кръвни клетки, на повърхността на които са фиксирани антитела, по-често като тип. Фагоцитозата може да бъде подложена на еритроцити на цялата (еритрофагоцитоза) или техните фрагменти. В последния случай червените кръвни клетки намаляват по размер и приемат вида на микроцитите.

Най-интензивно вътреклетъчната хемолиза се извършва в далака, където се появява физиологичното забавяне в синуса и следователно, продължителността на контакт на чувствителни червени кръвни клетки и макрофаги, облицовка на стените на синусите, се удължава.

Подобен тип вътреклетъчна хемолиза с AIG с NTU има място в черния дроб, костния мозък и други органи, богати на макрофаги.

Лабораторни данни.

Енемия при AIG с NTA е нормохромна и леко макроцистърска природа (поради повишеното съдържание на ретикулоцити, голямо според неговия размер от нормоцитите). При разглеждане на топката намазка, има забележима полихромазия и анизоцитоза, наличието на микросфероцити и нормални (особено при пациенти с активна хемолиза). Феноменът на автоаггулиране рядко се наблюдава. Съдържанието на ретикулоцитите се увеличава. Жилищният спад на еритроцитите се съкращава.

Осмотичната резистентност, дължаща се на промени в свойствата на мембраната чрез фиксирани автоантелери, обикновено се намалява, еритроцитната сфероцитоза се обяснява с това.

Броят на левкоцитите най-често е леко увеличен по време на хемолитни кризи. Броят на тромбоцитите е нормален или донякъде намален. В присъствието, в допълнение към анти-raspurctic, също тромбоцитни антитела ( синдром на Fisher-Ivens) Съпътстващата дълбока тромбоцитопения развива, тежка причина тежко хеморагични усложнения.

В костния мозък се открива ясно изразена хиперплазия на червено кълнове на образуването на кръв, понякога с мегалобластични характеристики, поради относителния фалшив неуспех, консумацията на която е активна с пролифериращи нормобласти.

Плазмата се определя чрез хипербилирубинемия поради не-конюгирана (непряка) фракция; Кале увеличава броя на стеркобило и в урината - уробилин.

Диагностика и диференциална диагноза.

Диагнозата на AIGue с NTA е установена въз основа на откриването на клинични и лабораторни признаци на придобита вътреклетъчна хемолиза и положителни резултати от директен анти-глобулинов тост на Cumbas.

Пробата Cumbas разкрива антителата, фиксирани върху еритроцитите, като се използва анти-глобулинов антисерум, получен чрез имунизиране на животни от флибулинната част на човешката плазма. Анти-глобулиновите антиулвертиращи животни съдържат антитела (вид на пълните аглутинини), насочени срещу човешки глобулини. Тъй като автоантитела с AIG с NTU, фиксирани върху повърхността на еритроцитите в неговата структура - глобулини, под действието на анти-глобулинов серум в солевата среда възниква аглутинация на сенсибилизирани еритроцити, която потвърждава наличието на автоантитет и AIG диагноза върху тях повърхност.

Отрицателният преки проба на Cumbas, обаче, не изключва наличието на аиг от NTU и може да покаже малката плътност на автономната повърхност на повърхността на еритроцита (по-малко от 200 молекули). В тези случаи се използват по-чувствителни тестове за потвърждаване на диагнозата: тест за трипсин или папаин-kumbs и агрегат-хематинизационна проба, която разрешава способността, от която са повече от 100 пъти по-високи от тези на стандартния Cumbac.

ДиференцирамAIG с NTA понякога се отчита за лекарствена имунна хемолитична анемия (лига), която също може да бъде положителен тест за директен клис. Лигата се основава на промяната в антигенната структура на еритроцитната мембрана под действието на лекарството - Hapten, резултатът от който е външният вид на еритроцита на нов антиген и в резултат на това развитието на антитела към него . Сред лекарствата, които могат да причинят имунната хемолиза, трябва да се спомене с а-метилд, цефалоспорини, рифампицин, аналгин, хинидин, парацетамол и т.н. - Приемане на лекарства, прекратяването на който обикновено води до прекратяване на хемолизата и прави отрицателната проба на Cumbax.

Лечение.

Основният метод за лечение на AIG и NTA е назначаването на кортикостероиди (преднизолон или неговите аналози). Средно 1 mg преднизон се използва на kg тегло на пациента (60-80 mg / ден). В такава доза преднизолонът се предписва на нормализирането на нивото на хемоглобин, изчезването на жълтеница и други лабораторни признаци на хемолиза, която понякога се придружава от отрицателен резултат от директната проба на Cumbax. След това дозата на преднизолона постепенно се намалява с 0.5-1 раздел. 2-3 дни преди пълно анулиране. Лечението на преднизолона води до нормализиране на концентрацията на хемоглобина при 75% от пациентите, въпреки че директната проба от Cumbas може да остане положителна.

С неефективността на кортикостероидите, което става ясно за 2 седмици наблюдение на пациента, или с рецидив на хемолиза след неговото анулиране, е показана спленектомия, която може да доведе до пълно възстановяване на пациента или да позволи да се увеличат интервалите между кортикостероидната терапия Курсове.

За лечение на пациенти, устойчиви на преднизон и при липса на ефекта на спленектомия, се използват цитостатици, имуносупресори: имуран или 6-меркаптопурин при доза от 100-150 mg на ден, циклофосфан в доза от 200 mg / ден, хлоробутин 5 -10 mg / ден, циклоспорин 5 mg / kg / ден и т.н. В повечето случаи имуносупресивната терапия води до подобряване на хематологичните показатели, обаче, рядко се наблюдава постоянна ремисия.

През последните години моноклоналните антитела към CD20 - ритуксимаб (maBter) интравенозно използва 375 mg / m 2 1 път на седмица в продължение на 4 седмици в продължение на 4 седмици, честотата на ремисиите достига 55-80%, обикновено се изисква поддържаща терапия. При тежки случаи могат да се използват плазмафери.

Положителният ефект понякога е интравенозно въвеждане на големи дози имуноглобулини, неутрализиращи автоантитела и тяхното въздействие върху червените кръвни клетки. За съжаление, премахването на въвеждането на имуноглобулини е придружено от повтарящо се заболяване.

В случаи на дълбока анемия със симптоми на хипоксия, е възможно само специално подбрана еритроцитна маса с болен от AIG. За тази цел, при трансфузионни станции или кръвни банки, еритроцитите на донори (обикновено от 15-20 души) се инкубират (всяка проба отделно) в плазмата на пациента при 37 ° С. След това се прави пряка проба на Cumbac с всяка извадка от донорски еритроцити. В случай на аглутинация на донорски еритроцити с анти-глобулинов антисерум, е невъзможно да се използват за трансфузии, защото Мембраната на донорските еритроцити съдържа същите антигени, срещу които са насочени антитела в плазмата на пациента. Можете да препълнете само онези донорни еритроцити, които след инкубацията в плазмата на пациента, дадоха отрицателна директна проба на Cumbac.

Четири и прогноза.

За AIG NTA се характеризира с вълнообразен поток с променливо клинично благополучие и рецидиви на заболяването. Продължителността на заболяването варира от няколко месеца до много години. В ¼ от пациентите, има пълно възстановяване с постоянен преход на положителната Cumbac проба към отрицанието.

Aigu с пълни топлинни хемолин (tg).

AIG, поради изключително от хемолин, е доста рядко. По-често при пациенти с AIG от NTA, което значително влошава прогнозата за заболяването.

Клиника.

Aigue с TG може да тече остро и хронично. Образът на кожата и лигавиците се експресира леко. По време на хемолиза, болката в коремната кухина и увеличаване на телесната температура са възможни. По време на хемолитичната престъпност може да се развие тромбоза на различна локализация.

Черният дроб и далака обикновено не се увеличават. Тъй като разрушаването на червените кръвни клетки под действието на термични хемолизони се осъществява с активното участие на активираното допълнение вътре в съдовете, клиничните прояви включват появата на железен урина поради съдържанието на окислен хемоглобин или хемоглобинурия. В случай на хронична интраваскуларна хемолиза, хемосиселинът също присъства в пациента на урината с Tg в урината.

Лабораторни данни.

Нормархомната нормоцитарна анемия, ретикулоцитоза. Плазмата увеличава нивото на свободния хемоглобин и намаляването на концентрацията на gaptoglobin. В урината - хемоглобинурия и хемосийдеррия. Пълното участие в процесите на хемолиза с AIG с TG води до намаляване на активността на комплемента, като компонентите на комплемента C3, С4, С9 могат да бъдат открити в неподвижно състояние на повърхността на еритроцитите, използвайки анти-честотен антисерум.

Диагностика.

Пробата на Cumbsy при пациенти с хемолисина AIGA обикновено е отрицателна. Това заболяване се диагностицира върху теста за автохемолиза: кръвта на пациента, взета с цитрата, се поставя в термостат при 37 ° С. 30-40 минути плазменото зачервяване се дължи на унищожаването на еритроцитите, присъстващи в плазмените термични автогемоли .

Лечение.

В терапията Aigu с TG се опитват да използват кортикостероиди и имуносупресори. Понякога се отбелязва развитието на дългосрочна ремисия, но рядко се наблюдава пълно възстановяване.

Прогноза.

Прогнозата на гимолизината AIGA завиждане на честотата и интензивността на епизодите на хемолиза.

Автоимунна хемолитична анемия с пълни студени аглутинини.

AIGU с пълни студени аглутинини (рН) или студено аглутиновно заболяване (хъб), е предимно при пациенти в напреднала възраст. По-често се срещат симптоматични форми на хъба при пациенти с хроничен лимфолечиза, макроглобулинемия на Valdenstrem, злокачествени лимфоми и в моноклониум гамапетия. Младите хора имат хъб, може да се появи след инфекциозна мононуклеоза, микоплазма пневмония. Центърът е около 10-20% от всички случаи на AIG. Жените страдат малко по-често.

Клиника.

Хъб е характерен за хроничен ток. Заболята започва постепенно: характерната характеристика на заболяването е бедният толерант на студ, под влиянието на който пациентите се появяват "акроцианоз" под формата на образуване и бледи на кожата на пръстите, ушите и върха на пръстите, ушите и върха на нос. Промяната на цвета на кожата може да бъде придружена от увреждане на чувствителността и появата на болка. Тези симптоми, характерни за синдрома на Рейнос, обикновено са обратими: изчезват веднага щом пациентът падне в топла стая. Въпреки това, с дълъг престой на студа, развитието на гангрените е възможно в местата на охлаждане на тялото. Активността на хемолиза с хъб обикновено е малък, следователно може да има само лесни и кожни и лигавици, черният дроб и далакът обикновено не се увеличават. Унищожаването на аглутиниращите еритроцити се извършва от макрофаги, т.е. Хемолизата е вътреклетъчна.

Лабораторни данни.

Анемия обикновено е нормохромна и нормална, а нивото на хемоглобин се намалява драстично до 80 g / l. Когато гледате кръвни удари, се нарича изразена спонтанна автоаглутинация на червените кръвни клетки, което затруднява брояча.

Диагностика и диференциална диагноза.

Диагнозата на концентратора се основава на способността на серумния пациент при студени условия да предизвика аглутинация на донорски еритроцити от група 0. титър на антитяло, т.е. Степента на разреждане, при която способността на серума на пациента аглутин червените кръвни клетки се запазва, варира от 1: 1000 до 1: 1000000. Титърът на аглутинините и температурната оптималност на тяхното действие до голяма степен определя клиниката на заболяването. Студените аглутинини принадлежат към IGMI, обикновено насочени срещу антиген на еритроцитните еритроцитни мембрани.

Диференцирането на главината често представляваше заболявания, придружени от микроциркулационно разстройство в студа: синдром на криоглобулинемия и рейн-съдов генезис, често усложнява ревматични заболявания (ревматоиден артрит).

Лечение.

Спленитомията и кортикостероидите с хъб обикновено са неефективни. Положителните резултати дава използването на имуносупресори (хлоробутин, циклофосфан). Въпреки че необходимостта от хемотранс с хъб се среща сравнително рядко, трябва да се помни, че само релсирани еритроцити във физиологичния разтвор могат да бъдат прехвърлени на пациента с това заболяване, което не съдържа допълнение на повърхността му.

В повечето случаи, такива прости събития получават добър ефект като избягване на контакт със студ, затопляне на режима на пациента и леглото.

Четири и прогноза.

Курсът на хъб е сравнително доброкачествен с периоди на влошаване през зимата и почти пълното изчезване на симптомите през лятото. На практика няма пълно възстановяване от центъра, заедно има изключително редки случаи.

Със симптоматични форми на хъб прогнозата се определя главно от основното заболяване.

Автоимунна хемолитична анемия с двуфазни студени хемолинги или пароксизмална студена хемоглобинурия (PCG).

PCG е един от най-редките видове AIG. PCH се характеризира с епизоди (пароксима) интраваскуларна хемолиза, хемоглобинурия, която се провокира от охлаждането.

PCH се причинява от IgGGTIP антитела, обикновено насочени срещу еритроцитите P-антиген и които са фиксирани върху тях при ниски температури. Хемолизата се появява с участието на комплемента в телесната температура.

Donat и Landstuyner все още разкриват причинно-следствена връзка между стартираната сифилис, особено нейната вродена форма и PCG. Понастоящем е установено, че ролята на сифилис в развитието на PCG е малка, но това заболяване може да усложни хода на някои остри вирусни инфекции (кората, рубеола, инфекциозна мононуклеоза и т.н.) или без разумна причина ( идиопатична форма).

Клиника.

PCG се намира във всички възрастови групи, но по-често при деца. Със същата честота и двата пола са засегнати. Най-характерната черта на PCH е появата на черна урина след местно или общо свръхкожност, особено за достатъчно дълго време.

Заболяването започва рязко: след няколко минути след свръхколажността се появяват мускулни болки, болка в коремната кухина, общата слабост, повръщане и зашеметяващи тръпки с повишаване на телесната температура към фебрилните номера. По време на тази атака или скоро се откроява черната урина. В бъдеще се появява жълтеницата на кожата и шлея. С изтрити форми, които се наблюдават при ½ пациенти, всички тези симптоми се изразяват значително по-слаби.

Лабораторни данни.

Анемия се развива само по време на хемолитична криза. Тежестта на анемия и ретикулоцитоза зависи от интензивността и честотата на хемолиза пероксиз.

В кръвта концентрацията на свободния хемоглобин се увеличава (по време на кризата). В урината - хемоглобинурия, от тук - черното му оцветяване.

Диагностика.

Наличието на двуфазен тип автоантителод-Landstener може да бъде монтиран на хемолиза при 37 от предварително охладена кръв, която се проявява чрез зачервяване на плазмата (проба Donat-Landsteiner). Установено е, че двуфазни хемолизони, за разлика от студените аглутинини, рядко присъстват в кръвта във висок титър.

Пробата на Cumbsy, ако се извършва при ниска температура, ще бъде положителна и в стандартни условия резултатите от тази проба са отрицателни.

Лечение.

Със симптоматични форми на PCH, като правило, спонтанно възстановяване се наблюдава като лек от основното заболяване. В терапията на идиопатични форми се играят превантивни мерки за предотвратяване на хипотермия.

Кортикостероидите и спленектомия в PCG са неефективни.

- патологията на еритроцитите, отличителният знак е ускореното унищожаване на червените кръвни клетки, като освобождаването на повишено количество непряк билирубин. За тази група заболявания, типична комбинация от анемичен синдром, жълтеница и увеличаване на размера на далака. В процеса на диагностика се изследва общ кръвен тест, нивото на билирубин, анализ на фекалии и урина, ултразвук на коремните органи; Извършва се биопсия на костния мозък, имунологични проучвания. Тъй като методите за лечение използват лекарство, хемотранспразна терапия; При хиперпланизъм се показва сптом.

MKB-10.

D59 D58.

Общ

Хемолитична анемия (хектар) - анемия, поради нарушаване на жизнения цикъл на еритроцитите, а именно преобладаването на процесите на тяхното унищожаване (еритроцитолиза) върху образованието и узряването (еритропо). Тази анемия група е много обширна. Тяхното разпространение на не-етинаков в различни географски ширини и възрастови кохорти; Средно патологията се среща в 1% от населението. Сред другите видове анемия, хемолитичната акция представлява 11%. Патологията се характеризира с съкращаване на жизнения цикъл на еритроцитите и тяхното разпадане (хемолиза) преди време (след 14-21 дни вместо 100-120 дни нормално). В същото време унищожаването на еритроцитите може да се появи директно във васкуларното легло (интраваскуларна хемолиза) или в далака, черния дроб, костен мозък (аварийна хемолиза).

Причините

Етиопатогенната основа на наследствените хемолитични синдроми е генетичните дефекти на еритроцитните мембрани, техните ензимни системи или структурата на гемоглобин. Контактните данни се причиняват от морфофункционалната малоценност на червените кръвни клетки и тяхното повишено унищожаване. Хемолизата на еритроцитите в придобита анемия се среща под влиянието на вътрешни фактори или фактори на околната среда, включително:

Автоимунни процеси. Образуването на антитела, аглутиниращи еритроцити, евентуално в хемобластоза (остра левкемия, хронична лимфологиоза, лимфогрануломатоза), автоимунна патология (SLE, неспецифичен улцерозен колит), инфекциозни заболявания (инфекциозна мононуклеоза, токсоплазмоза, сифилис, вирусна пневмония). Развитието на имунна хемолитична анемия може да бъде улеснено чрез реакции след трансфузията, превантивна ваксинация, хемолитично заболяване на плода.
Токсичен ефект върху червените кръвни клетки. В някои случаи острената интраваскуларна хемолиза е предшествана от отравянето на арсен съединения, тежки метали, оцетна киселина, гъби отрови, алкохол и др. За да предизвика разрушаване на кръвните клетки на някои лекарства (антималарни препарати, сулфонамиди, производни на нитрофуран, аналгетици).
Механични увреждания на червените кръвни клетки. Еритроцитна хемолиза може да се наблюдава при тежко физическо натоварване (дългосрочно ходене, бягане, ски преход), с DVS-синдром, малария, злокачествена артериална хипертония, протези на сърце и корабни клапани, хипербарен оксигенация, сепсис, обширни изгаряния. В тези случаи, под влияние на някои фактори, се срещат травма и разликата на мембрани, първоначално пълноценни еритроцити.

Патогенеза

Централното ниво на патогенеза HA е повишеното унищожаване на еритроцитите в органите на ретикулорендотелната система (далак, черния дроб, костния мозък, лимфните възли) или директно в съдовото легло. В автоимунния механизъм на анемия, образуването на антиреацитарни при (термични, студени), които причиняват ензимен лизис на еритроцитната мембрана. Токсичните вещества, които са най-силните окислители, унищожават еритроцитите чрез развитие на метаболитни, функционални и морфологични промени на обвивката и строма на червените кръвни таурос. Механичните фактори имат пряко въздействие върху клетъчната мембрана. Под влиянието на тези механизми от еритроцитите, се публикуват калий и фосфорни йони, а натриевите йони влизат вътре. Клетката набъбва с критично увеличение на обема му, настъпи хемолиза. Разпадането на еритроцитите е придружено от развитието на анемични и прозрачни синдроми (така наречената "бледа жълтеница"). Може би интензивно оцветяване на изпражненията и урината, увеличаване на далака и черния дроб.

Класификация

В хематологията хемолитичната анемия е разделена на две големи групи: вродени (наследствени) и придобити. Наследственият ха включва следните форми:

еритроцитна мембранопатия (- болестта Минковски-Шофхара, овалцитоза, акантоцитоза) - анемия, поради структурните аномалии на еритроцитни мембрани
ензими(Ензими) - анемия, причинена от недостиг на някои ензими (глюкозо-6-фосфатхидрогенази, пироваткиниза и др.)
хемоглобинопатия- анемия, свързана с качествено увреждане на структурата на хемоглобина или промяна в съотношението на нормалните му форми (таласемия, сърповидна клетъчна анемия).

Придобитите ха са разделени на:

закупена мембранопатия (Пароксизмална нощна хемоглобинурия - bn markiafa-micheli, schap colecotum anemia)
имунната (авто- и ISO имунност)- Поради въздействието на антителата
токсичен- анемия поради влияние на химикали, биологични отрови, бактериални токсини
механични- анемия, причинена от механични повреди на структурата на еритроцитите (тромбоцитопенична пурпура, маршируване на хемоглобинурия)

Симптоми

Наследствена мембранопатия, ензим и хемоглобинопатия

Най-често срещаната форма на тази група анемия е микросфероцитоза или болестта на Минковски-Шофланд. Той се наследява от автозомно доминиращ тип; Обикновено се проследява в няколко представители на семейството. Дефектите на еритроцитите се дължат на дефицит в мембраната на актамоза-подобен протеин и липиди, което води до промяна във формата и диаметъра на еритроцитите, тяхната масивна и преждевременна хемолиза в далака. Проявата на микросферетия хектар е възможна на всяка възраст (в ранна детска възраст, младежта, възрастта), но обикновено проявленията възникват при по-големи деца и юноши. Тежестта на заболяването варира от субклиничен поток към тежки форми, характеризиращи се с често повтарящи се хемолитични кризи. В момента на престъплението, телесната температура, замаяност, слабост; В стомаха и повръщането има болка.

Основният признак на микросфереоцитна хемолитична анемия е жълтеницата на различна степен на интензивност. Благодарение на високото съдържание на стеркобилин, изпражненията на фекалиите се боядисват в тъмно кафяв цвят. При пациенти със заболяването на Минковски-Шофхара, има тенденция да се образуват камъни в оживения балон, поради което често се развиват признаци на обостряне на чифлек на чилецистит, възникват пристъпи на жлъчката Колик и когато Чоледох е всеобхватна жълтеница. При микросфероцитоза във всички случаи се увеличава далакът, а половината от пациентите също имат черен дроб. В допълнение към наследствената микросфероцитна анемия, децата често срещат друга вродена дисплазия: череп на кула, люспи, деформация на носа, хапене, готически панели, полидактилация или брейтифий и др. Пациентите от средните и възрастните страдат от трофични черва на Краката, които възникват в резултат на хемолизата на червените кръвни клетки в капилярите на крайниците и са слабо лечими.

Ензимопеничната анемия е свързана с недостатък на някои еритроцитни ензими (по-често - G-6-PD, глутатион-зависими ензими, пироваткиниза и др.). Хемолитичната анемия може първо да се декларира след сондата или приемането на лекарства (салицилати, сулфонамиди, нитрофуранов). Обикновено болестта има плавен поток; Типична "бледа жълтеница", умерено хепатосплгегалия, сърдечен шум. В тежки случаи се развива изразена картина на хемолитична криза (слабост, повръщане, задух, сърцебиене, колоезливо състояние). Във връзка с интраваскуларната хемолиза на еритроцитите и освобождаването на хемосидерин с урината, последният придобива тъмен (понякога черен) цвят. Особеностите на клиничния ход на хемоглобинопатия - таласемия и анемия с форма на сърп са посветени на независими прегледи.

Придобита хемолитична анемия

Сред различните придобити опции, има по-често автоимунна анемия. За тях общият изходен фактор е образуването на антитела към антигените на собствените си червени кръвни клетки. Еритроцитна хемолиза може да се носи както интраваскуларен, така и вътреклетъчен характер. Хемолитичната криза с автоимунна анемия се развива рязко и внезапно. Тя тече с треска, рязане на слабост, замаяност, сърцебиене, недостиг на въздух, болка в епигастралната и долната част на гърба. Понякога прекурсорите под формата на подфубилит и артралгий са предшествани от остри прояви. По време на престъплението жълтеница бързо се увеличава, а не придружена от кожна сърбеж, черният дроб и далака се увеличава. С някои форми на автоимунна анемия, пациентите слабо носят студ; При ниски температури те могат да развият синдром на Rhino, уртикария, хемоглобинурия. Благодарение на недостатъчната кръвообращение в малки плавателни съдове, усложненията са възможни под формата на гангрена на пръстите и ръцете.

Токсичните анемии продължават с прогресивна слабост, болки в дясната хипохондрий и лумбалната област, повръщане, хемоглобинурия, високи телесни температури. От 2-3 дни се присъединяват жълтеница и билирубинемия; За 3-5 дни възникват чернодробна и бъбречна недостатъчност, признаците на които служат като хепатомегалия, ферментхамия, азотемия, ануррия. Отделни видове придобити хемолитична анемия се разглеждат в съответните членове: "хемоглобинурия" и "тромбоцитопенично пурпурно", "хемолитично заболяване на плода".

Усложнения

Всеки тип ха има свои собствени специфични усложнения: например HCB - с микросфероцитоза, чернодробна недостатъчност - с токсични форми и др. Общите усложнения включват хемолитични кризи, които могат да провокират инфекции, стрес, кланови жени. При остра огромна хемолиза е възможно хемолитична кома, характеризираща се с колапс, объркан, олигурия и подобрение на жълтеницата. Заплахата за живота на пациента е отегчена от синдрома на DVS, инфаркт на далака или спонтанно разкъсване на органа. Спешна медицинска помощ изисква остър сърдечно-съдов и бъбречна недостатъчност.

Диагностика

Определянето на формата на НА въз основа на анализа на причините, симптомите и обективните данни се отнася до компетентността на хематолога. В първичния разговор се намират семейната история, честотата и тежестта на потока на хемолитни кризи. В процеса на инспекция се оценява цветът на кожата, отлейните и видимите лигавици, корема палпацията се произвежда за оценка на черния дроб и далака. Splino- и хепатомегалия се потвърждават по време на ултразвука на черния дроб и далака. Лабораторният диагностичен комплекс включва:

Изследване на кръвта. Промените в хемограмата се характеризират със стандартна или хипохромна анемия, левкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитоза, ускоряване на ЕСО. При биохимични кръвни проби се определя хипербилирубинемия (увеличаване на фракцията на непряка билинрубин), увеличаване на активността на лактат дехидрогеназа. С автоимунна анемия, голяма диагностична стойност е положителен Cumbas тест.
Анализи на урината и фекалиите. Изучаването на урината разкрива протеинурия, уробилинурия, хемосидеврин, хемоглобинурия. Копрограм увеличи съдържанието на Sterkobilo.
Миелограм. Пробиването на кърмата се извършва за цитологично потвърждение. Изследването на точката на костния мозък открива хиперплазия на Erythroid Sprout.

В процеса на диференциална диагноза, хепатит, чернодробна цироза, портална хипертония, хепатолялен синдром, порфир, хемоблатоза се изключват. Пациентът се консултира с гастроентеролог, клиничен фармаколог, инфекциозен играч и други специалисти.

Лечение

Различни форми ха имат свои собствени характеристики и подходи за лечение. С всички варианти на придобита хемолитична анемия е необходимо да се грижи за премахването на влиянието на факторите на хемолиза. При хемолитни кризи пациентите се нуждаят от инфузия на решения, кръвна плазма; Витаминотерапия, при необходимост - хормонална и антибиотична терапия. При микросфероцитоза, единственият ефективен метод, водещ до 100% прекратяване на хемолизата, е спленектомия.

При автоимунна анемия терапия с глюкокортикоидни хормони (преднизон), рязане или прекратяване на хемолиза. В някои случаи желаният ефект се постига чрез назначаване на имуносупресори (азатохимик, 6-меркаптопурин, хлобацил), антималарни препарати (хлорохин). За лекарствено-резистентни терапевтични форми на автоимунна анемия се извършва сптом. Лечението на хемоглобинурия включва трансфузията на промитите еритроцити, плазмени доказателства, целта на антикоагуланти и антиагрегати. Развитието на токсично хемолитична анемия диктува необходимостта от интензивна терапия: дезинфекциране, принудително диуреа, хемодиализа, съгласно показанията - въвеждането на антидоти.

Прогноза и превенция

Потокът и резултатът зависят от вида на анемията, тежестта на потока на кризи, пълнотата на патогенетичната терапия. С много опции, елиминиране на причините и пълноценното лечение води до пълно възстановяване. Лечебната вродена анемия не може да бъде постигната, но е възможно да се постигне дългосрочна ремисия. При развитието на бъбречна недостатъчност и други фатални усложнения, прогнозата е неблагоприятна. Предотвратяването на развитието на ха позволява предотвратяването на остри инфекциозни заболявания, интоксикация, отравяне. Забранено е неконтролираното независимо използване на наркотици. Необходима е внимателна подготовка на пациенти с хемотрансф, ваксинация с целия комплекс от необходимите проучвания.

Какво е автоимунна хемолитична анемия

Право хемолитична анемиягрупа придобити и наследствени заболявания се комбинира, характеризираща се с увеличаване на вътреклетъчното или интраваскуларно унищожаване на червените кръвни клетки.

Автоимунна хемолитична анемия Включва форми на заболяването, свързано с образуването на антитела към електронговите енергийни антигени.

В общата група хемолитична анемия автоимунната хемолитична анемия е по-често срещана. Честотата на тях е 1 случай при 75 000-80 000 души.

Какво провокира автоимунна хемолитична анемия

Имунната хемолитична анемия може да възникне под влиянието на антидънсните ISO и автоантитела и съответно, са разделени на изоимун и автоимунни.

Хемолитичната анемия на новородените принадлежи към несъвместимостта на AVO системи и резервите между майката и плодовете, след трансфузионната хемолитична анемия.

При автоимунна хемолитична анемия, имунологичната толерантност възниква на непроменени антигени на собствени еритроцити, понякога до антигени, които са подобни на детерминантите на еритроцитите. Антителата към подобни антигени са в състояние да участват във взаимодействие и с непроменени антигени на собствените си червени кръвни клетки. Непълни термични аглутинини са най-често срещаното разнообразие от антитела, които могат да предизвикат развитието на автоимунна хемолитична анемия. Тези антитела се отнасят до IgG, рядко до IgM, IgA.

Имунната хемолитична анемия е разделена на Isoimmune и автоимунна. Серологичният принцип на диференциране на автоимунната хемолитична анемия дава възможност да се разпределят формуляри поради непълни топлинни аглутинини, термични хемолин, студени аглутинини, двуфазни студени хемолин (като Донова - Landsteiner) и еритроуър. Някои автори разпределят формата на хемолитична анемия с антитела срещу антигения антиген на костния мозък.

Клиничният поток разпределя остри и хронични опции.

Има симптоматична и идиопатична автоимунна хемолитична анемия. Симптоматичната автоимунна анемия възниква на фона на различни заболявания, придружени от нарушения в имунокомпетентната система. Най-често те се намират в хронична лимфологиокоза, лимфогрануломатоза, остра левкемия, системен червен лупус, ревматоиден артрит, хроничен хепатит и чернодробна цироза. В случаите, когато появата на автоантитела не може да бъде свързана с патологичен процес, те говорят идиопатична автоимунна хемолитична анемия, която е около 50% от цялата автоимунна анемия.

Образуването на автоантитет се случва в резултат на нарушение в системата на имунокомпетентни клетки, които възприемат еритроцитарския антиген като чужд и започва да произвежда антитела към него. След фиксиране на автоантитела върху еритроцитите, латезите се улавят от клетките на ретикулогистичната система, където се подлагат аглутинация и гниене. Хемолизата на еритроци се среща главно в далака, черния дроб, костния мозък. Автоантитела към еритроцитите принадлежат към различни видове.

Според серологичния принцип автоимунната хемолитична анемия е разделена на няколко форми:
- анемия с непълни термични аглутинини
- анемия с топлинни хемолин
- анемия с пълни аглутинини
- анемия с двуфазни хемолин
- анемия с аглутинини срещу нормалния костен мозък

Всяка от тези форми има някои характеристики в клинична картина, потока и серологичната диагностика. Най-често има анемия с непълни термични аглутинини, които са 70 - 80% от цялата автоимунна хемолитична анемия.

Патогенеза (какво се случва?) По време на автоимунна хемолитична анемия

Същността на автоимунните процеси е, че в резултат на отслабването на T-супресорът на имунитет, контролиращ автоагресия, се активира в системата на имунитета, която синтезира антитела срещу непроменени антигени на различни органи. T-лимфоцитите-убийци също участват в прилагането на авторесия. Антителата са имуноглобулини (IG), които най-често принадлежат в клас G, по-рядко - m и a; Те са специфични и насочени срещу определен антиген. IgM включва по-специално студените антитела и двуфазни хемолизони. Еритроцитите, носещи антитела, фагоцикирани от макрофаги и ги унищожава; Възможни лизис на червени кръвни клетки с участието на комплемента. Антителата на IgM клас могат да причинят аглутинация на еритроцитите директно в кръвния поток, а антителата на IgG клас са в състояние да унищожат червените кръвни клетки в макрофагите на далака. Във всички случаи хемолизата на еритроцитите се появява интензивно, толкова повече антитела са на повърхността им. Описано е хемолитична анемия с антитела към спектра.

Симптоми на автоимунна хемолитична анемия

При острото начало на автоимунна хемолитична анемия, пациентите изглеждат бързо увеличаващи слабост, задух и сърдечен удар, болка в областта на сърцето, понякога в долната част на гърба, увеличаване на телесната температура и повръщане, интензивна жълтеница. При хроничния поток на процеса има относително задоволително благополучие на пациентите, дори и с дълбока анемия, често изразена жълтеница, в повечето случаи увеличение на далака, понякога черния дроб, редуването на периоди на обостряне и ремисия.

Анемия е нормохромен, понякога хиперхромен характер, с хемолитични кризи, обикновено се наблюдава изразена или умерена ретикулоцитоза. В периферната кръв се намират макроцитоза и микросфероцитоза на еритроцитите, може да се появи Normsoblasts. В повечето случаи се увеличава. Съдържанието на левкоцитите в хронична форма е нормално, с острата - левкоцитоза се появява, понякога висока цифра със значително смяна на левкоцитната формула. Броят на тромбоцитите обикновено е нормален.
С синдрома на Фишър, автоимунната хемолитична анемия се комбинира с автоимунна тромбоцитопения. В костния мозък Erytropoz е подсилен, мегалобластите рядко се разкриват. При повечето пациенти осмотичната резистентност на еритроцитите се намалява, което се дължи на значителен брой микросфероцити в периферната кръв. Съдържанието на билирубин се увеличава поради свободната фракция, съдържанието на Sterkobilo в фекалиите се увеличава.

Непълни термични аглутинини се откриват, като се използва директната проба на Cumbas с поливалентен антихилобулин серум. С положителен тест, използвайки антисерум до IgG, IgM и т.н., той е посочен на какъв клас имуноглобулини се отнасят до откритите антитела. Ако на повърхността на еритроцитите има по-малко от 500 фиксирани IgG молекули, пробата на Cumbas е отрицателна. Подобен феномен обикновено се наблюдава при пациенти с хронична форма на автоимунна хемолитична анемия или страдаща остра хемолиза. Оказва се и случаите, когато антитела, принадлежащи към IgA или IgM (по отношение на който поливалентният антихилобулин серум са по-малко активни), са фиксирани върху еритроцитите.
Приблизително 50% от случаите на идиопатична автоимунна хемолитична анемия едновременно с появата на имуноглобулини, фиксирани на повърхността на еритроцитите, антителата се откриват в собствените им лимфоцити.

Хемолитична анемия поради топлинни хемолинсиТова е рядкост. Характеризира се с хемоглобинурия с разделяне на черната урина "редуване на периоди на остра хемолитична криза и ремисия. Хемолитичната криза е придружена от развитието на анемия, ретикулоцитоза (в някои случаи на тромбоцитоза) и увеличаване на далака. Налице е увеличение на нивото на свободната част на билирубин, хемосеринурия. При обработката на донорски еритроцити, папаинът може да бъде открит при пациенти с монофазични хемолизони. Някои пациенти имат положителен Cumbas тест.

Хемолитична анемия поради студени аглутинини (Студено хемаглутинова болест) има хроничен курс. Разработва се с рязко увеличение на титъра на студения Хемаглутининов. Разграничават идиопатични и симптоматични форми на заболяването. Водещият симптом на заболяването е прекалено повишена чувствителност към студ, която се проявява под формата на образуване и хленчене на пръстите и краката, ушите, върха на носа. Периферните нарушения на кръвообращението водят до развитие на рибен, тромбофлебит синдром, тромбоза и трофични промени до акурената, понякога студена уртикария. Появата на вазомоторни разстройства е свързана с образуването на големи интраваскуларни конгломерати от аглутинирани еритроцити, последвани от спазъм на съдовата стена. Тези промени се комбинират със подсилена предимно вътреклетъчна хемолиза. Част от пациентите заемат увеличение на черния дроб и далака. Умерено изразена нормална или хиперхромна анемия, ретикулоцитоза, нормален брой левкоцити и тромбоцити, увеличаване на ESP, незначително увеличение на нивото на свободната фракция на билирубин, висок титър от пълни студени аглутинини (открити чрез аглутинация в солевата среда) , понякога се наблюдават признаци на хемоглобинурия. Характеристиката е аглутинацията на in vitro еритроцитите, която се среща при стайна температура и изчезва при нагряване. Ако е невъзможно да се извършат имунологични тестове, диагностичната стойност се придобива чрез провокативен тест с охлаждане (в серума, получен от палеца със сбруя, след като се намали в ледената вода, се определя повишеното съдържание на свободния хемоглобин).

Със студено хемаглутининово заболяване, за разлика от пароксизмалната студена хемоглобинурия, хемолитична криза и вазомоторни нарушения възникват само от хипотермацията на тялото и хемоглобинурия, която започва в студени условия, спира с прехода на пациента до топлата стая.

Симптом комплекс, характерен за студено заболяване на хемаглутинин, може да възникне срещу различни остри инфекции и някои форми на хемобластоза. С идиопатични форми на заболяването не се наблюдава пълно възстановяване, като симптоматичната прогноза зависи главно от тежестта на основния процес.

Пароксизмална студена хемоглобинуриясе отнася до броя на редките форми на хемолитична анемия. Тя страда от хора от двата пола, по-често деца.

При пациенти с пароксизмална студена хемоглобинурия след стояща в студа, може да се появи обща неразположение, главоболие, смазване в тялото и други неприятни усещания. След това започва студени тръпки, температурата се повишава, гаденето и повръщането се отбелязват. Урината придобива черна картина. В същото време понякога се разкрива игласността, увеличение на нарушенията на далака и вазомоторите. На фона на хемолитичен скок пациентите откриват умерена анемия, ретикулоцитоза, увеличаване на съдържанието на свободната фракция на билирубин, хемосийдерюрума и протеинурия.

Крайната диагностика на пароксизмалната студена хемоглобинурия е монтирана на базата на двуфазни хемолизони, открити съгласно метода на Дона - Landsteiner. Тя не се характеризира с автоаглутинация на еритроцитите, която непрекъснато се наблюдава при студеното хемагютиниране на заболяване.

Хемолитична анемия, причинена от ериотропенсонини. Наличието на Autoopsonins към кръвните клетки обикновено се признава. С придобита идиопатична хемолитична анемия, цироза на черния дроб, хипопластична анемия с хемолитичен компонент и левкемати откриха явлението на авториерофагоцитоза.

Придобита идиопатична хемолитична анемия, придружена от положителен феномен на авторитрофагоцитоза, има хроничен поток. Периодите на ремисия, понякога значително време, се заменят с хемолитична криза, характеризираща се с изображението на видими лигавици, потъмняване на урината, анемия, ретикулоцитоза и повишаване на непряката фракция на билирубин, понякога увеличаване на далака и черния дроб.

При идиопатична и симптоматична хемолитична анемия, откриването на авторитрофагоцитоза, при липса на данни, показващи наличието на други форми на автоимунна хемолитична анемия, дава основание да ги приписва на хемолитична анемия поради ериотропононините. Диагностичната проба от авторитрофагоцитоза се извършва в преки и непреки версии.

Имунохемолитична анемияпоради употребата на наркотици. Различни терапевтични препарати (чин, хирургия, сулфонамиди, тетрациклин, zeper и други), способни да причинят хемолиза, образуват комплекси със специфични хетероантери, след това се уреждат върху еритроцитите и прикрепени към себе си, което води до нарушение на еритроцитната мембрана. Такъв механизъм на лекарствена хемолитична анемия се потвърждава чрез откриване на пациенти в еритроцитите в отсъствието на имуноглобулини върху тях. Анемията се характеризира с остри принципи с признаци на интраваскуларна хемолиза (хемоглобинурия, ретикулоцитоза, увеличавайки съдържанието на свободната фракция на билирубин, повишаване на еритропоса). На фона на хемолитична криза се развива остър бъбречна недостатъчност.

Голитичната анемия, развиваща се в назначаването на пеницилин и метилд, е малко по-различна. Въведение на ден 15,000 и повече пеницилин може да доведе до развитие на хемолитична анемия, характеризираща се с вътреклетъчна хипергемолиза. Наред с общите клинични лабораторни признаци на хемолитичен синдром, също е открит положителен пряк курс на Cumbas (откритите антитела принадлежат към IgG). Пеницилин, свързващ се към еритроцитния мембраннин антиген, образува комплекс, срещу който се произвеждат антитела в тялото.

При продължителна употреба на метилофт част от пациентите се появява хемолитичен синдром, имащ характеристиките на идиопатични форми на автоимунна хемолитична анемия. Откритите антитела са идентични с термични аглутинини и принадлежат към IgG.

Хемолитична анемия поради механични факторие свързан с унищожаването на еритроцитите, когато преминават през модифицираните плавателни съдове или чрез изкуствени клапани. Ендотелийните съдове варират от васкулит, злокачествена артериална хипертония; В този случай, адхезията и агрегирането на тромбоцитите се активират като кръвна коагулационна система и образуването на тромбин. Общата кръвна стаза и тромбоза на малки кръвоносни съдове (синдром на DVS) се развиват с нараняване на еритроцитите, в резултат на което те са фрагментирани; В кръвта се намират множество фрагменти от еритроцити (шистоцити). Еритроцитите също са унищожени, когато преминават през изкуствени клапани (по-често - с многократна корекция); Хемолитичната анемия е описана на фона на седимна калцинирана аортна клапа. Диагнозата се основава на признаците на анемия, увеличаване на концентрацията на свободен билирубин в серума, присъствието на шистоцити в периферната кръв и симптомите на основното заболяване, което причинява механична хемолиза.

Хемолитичен-уремичен синдром (Болестта на Мошковч, синдром на Hasser) може да усложни потока на автоимунна хемолитична анемия. Заболяването на автоимунната природа се характеризира с хемолитична анемия, тромбоцитопения, бъбречни щети. Разпространено е повреда на плавателни съдове и капиляри с участието на почти всички органи и системи, изразени промени от коагулограмата, характерна за синдрома на DVS.

Диагностика на автоимунна хемолитична анемия

Диагностика на автоимунна хемолитична анемия Въз основа на наличието на клинични и хематологични признаци на хемолиза и откриване на повърхността на еритроцитите на автоантитела, използвайки Cumbas проба (положителна почти 60% автоимунна хемолиза). Разграничаване на заболяването от наследствена микросфероцитоза, хемолитична анемия, свързана с дефицита на ензими.

В кръвта - нормална или умерено хиперхромна анемия с различна тежест, ретикулоцитоза, нормобласти. В някои случаи микросфероцитите се намират в кръвни удари. Броят на левкоцитите може да се повиши в хемолитична криза. Броят на тромбоцитите обикновено е в рамките на нормата, но може да възникне тромбоцитопения. ЕСО се увеличава значително. В костния мозък има изразена хиперплазия на покълването на еритроид. Съдържанието на билирубин в кръвта обикновено се увеличава чрез непряко.

Лечение на автоимунна хемолитична анемия

При остри форми на придобита автоимунна хемолитична анемия се предписва преднизон в дневна доза от 60-80 mg. С неефективност може да се увеличи до 150 mg и повече. Дневната доза на лекарството е разделена на 3 части в съотношение 3: 2: 1. Тъй като хемолитичната криза се утихна, дозата преднизолон постепенно намалява (2.5-5 mg на ден) до половината от оригинала. По-нататъшно намаляване на дозата на лекарството, за да се избегне повтаряне на хемолитична криза се извършва при 2.5 mg за 4-5 дни, след това дори в по-малки дози и с големи интервали за пълно отмяна на лекарството. При хронична автоимунна хемолитична анемия е достатъчна да предпише 20-25 mg преднисиолон и като общото състояние на пациента и еритропойските индикатори трябва да бъдат преведени в поддържаща доза (5-10 mg). Със студено хемаглутинова болест подобна терапия е показана преднизолон.

Спленоктомия за автоимунна хемолитична анемия, свързана с термични аглутинини и авторитропонинонини, може да се препоръча само при пациенти, които имат кортикостероидна терапия, е придружена от кратки ремисии (до 6-7 месеца) или има съпротива към нея. При пациенти с хемолитична анемия, причинени от хемолин, спленектомия не предотвратява хемолитични кризи. Въпреки това, те се наблюдават по-рядко, отколкото преди операцията, и е по-лесно да се спрете с кортикостероидни хормони.

При огнеупорна автоимунна хемолитична анемия, в комбинация с преднизон, могат да се използват имуносуппрезити (6-меркаптопурин, имуран, хлорубутин, метотрексат, циклофосфамид и др.).

На етапа на дълбока хемолитична криза трансфузиите на еритроцитна маса, избрани с помощта на непряката проба от лугали; За да се намали изразената ендогенна интоксикация, хемодез, полидетици и други дезинфектанти.

Лечение на хемолитично-уремиен синдром, който може да усложни потока на автоимунна хемолитична анемия, включва кортикостероидни хормони, прясно замразена плазма, плазмазис, хемодиализа, ламинирано преливане или криопроцитни еритроцити. Въпреки използването на комплекс от съвременни терапевтични агенти, прогнозата често е неблагоприятна.

Какви лекари трябва да се свържат, ако имате автоимунна хемолитична анемия

Хематолог

Промоции и специални оферти

Медицински новини

14.11.2019

Експертите са съгласни, че е необходимо да привлечем общественото внимание към проблемите на сърдечносъдовите заболявания. Някои от тях са редки, прогресивни и трудни диагностицирани. Това се отнася, например, транстотаретис амилоидна кардиомиопатия

25.04.2019

Идват дълги уикенди и много руснаци ще отидат да си почиват за града. Няма да е излишно да знаете как да се предпазите от ухапвания от кърлежи. Температурен режим през май допринася за активирането на опасни насекоми ...

05.04.2019

Честотата на кашлицата в Руската федерация за 2018 г. (в сравнение с 2017 г.) се увеличава почти 2 пъти 1, включително деца под 14-годишна възраст. Общият брой на регистрираните случаи на кашлица за януари-декември се увеличава от 5 415 случая през 2017 г. до 10 421 случая за същия период на 2018 г. Честотата на кашлицата се разраства от 2008 г. насам ...

Медицински изделия

Почти 5% от всички злокачествени тумори съставляват саркома. Те се отличават с висока агресивност, бързо размножаване чрез хематогенно и склонност към рецидиви след лечението. Някои саркоми се развиват от години, без да се показват ...

Вирусите не са само усукани във въздуха, но и могат да падат върху перила, седалки и други повърхности, като същевременно запазват дейността си. Ето защо, на пътувания или обществени места е желателно не само да се изключи комуникацията с околните хора, но и да се избегне ...

Връщане на добро зрение и завинаги се разпространява с очила и контактни лещи - мечтата на много хора. Сега тя може да бъде направена бързо и безопасно. Новите възможности на лазерната корекция на визията отварят напълно безконтактна техника на ФемЗ Ласик.

Козметичните препарати, предназначени да се грижат за кожата и косата, всъщност не могат да бъдат толкова сигурни, колкото мислим

Под термина "хемолитична анемия" означава група от наследствени или придобити заболявания, които се характеризират с повишено интраваскуларно или вътреклетъчно унищожаване на еритроцитите. Хемолитичната анемия може да бъде имунна, идиопатична и автоимунна. Но най-често има автоимунна хемолитична анемия (AHA) - 1 случай с 75 хиляди души.

Цялата автоимунна хемолитична анемия включва заболявания, характеризиращи се с образуването на антитела към собствените антигени на етитоцит.

Причини за автоимунна хемолитична анемия

Подобно на всяко автоимунно заболяване, автоимунна анемия е резултат от неизправност на имунната система. Причината за такъв неуспех може да сервира мутация на гени и увреждане на ДНК веригата под влиянието на различни злонамерени фактори.

Както знаете, ДНК е молекула, която осигурява съхранение и предаване на информация и следователно анемия може да бъде наследена. Ето защо превенцията и успешното лечение на автоимунна хемолитична анемия са преди всичко за оптимизиране на работата на имунната система.

Класификация на автоимунна хемолитична анемия

В зависимост от причината за развитието, автоимунната хемолитична анемия може да бъде симптоматична и идиопатична. В първия случай той се развива като усложнение на всяко друго заболяване. Във втория случай не е изричната причина за развитието на болестта.

В зависимост от антителата, атакуват еритроцитите, това заболяване класифицира на 4 подвида. Така че, има автоимунна хемолитична анемия:

С непълни термични аглутинини: когато еритроцитите атакуват имуноглобулини А и G - молекули на протеинов произход. Болестта обикновено се развива бързо и остра. Основните симптоми: повишаване на температурата, обща слабост, недостиг на въздух, болка в долната част на гърба. Разрушаването на кръвта се среща главно в далака;
С термални хемолинс: унищожаването на червените кръвни клетки се осъществява при действието на хемолизони (клетки, увреждащи кръвни клетки) в кръвоносните съдове. На фона на този вид заболяване, кръвосъсирването се увеличава, в резултат на което пациентът се формира от микротромболи, често се развива остър бъбречна недостатъчност;
С пълни студени антитела: лошата студена толерантност е основният признак на тази форма на заболяването. Също така пациентите се оплакват от бърза умора, слабост, недостиг на въздух. През лятото болестта може да не се почувства изобщо, но изостря в студения сезон. Най-често страдат от хора от старост;
С двуфазни хемолинни антитела - много редки вид анемия, която се характеризира със закрепване на двуфазен хемолизин върху повърхността на еритроцита. Този процес е възможен само когато студ, така хемолизата винаги се предшества от хипотермия.

Хроничната форма на автоимунна хемолитична анемия обикновено протича почти асимптоматично, периодично изострящо. Срещу ремисия по време на палпацията се определя увеличението на далака и черния дроб, понякога се появява жълтеница.

Подробният кръвен тест при пациенти AHA показва увеличаване на ESP, нормално ниво на тромбоцит, повишен или нормален хемоглобин. При обостряне на хронична анемия или по време на заболяване в остра форма, броят на левкоцитите се увеличава (в етапа на ремисия, този индикатор е нормален).

Диагностика на автоимунната хемолитична анемия е доста трудно, за това се извършват редица специфични диагностични проучвания.

Лечение на автоимунна хемолитична анемия

Лечението на автоимунна хемолитична анемия се извършва с глюкокортикостероидни лекарства, най-често е преднизон. Предписан е в дневна доза от 40-60 mg за три седмици. Ако този курс не води до ремисия, дозата на лекарството се удвоява. Признаците на ремисии включват увеличаване на кръвното съдържание на ретикулоцити, след което нивото на хематокрит също нараства, или поне тенденцията към положителна динамика. Устойчивостта на такава третирана схема се счита за лоша прогностична характеристика.

Тъй като директният анти-глобулинов тест дълъг период може да остане положителен, дори въпреки изричните признаци за подобряване на държавата, се препоръчва да се извърши непряк анти-глобулинов тест, той последователно реагира на ефективността на терапията.

При опрощаването на заболяването, както и за предотвратяване на рецидиви, дневната доза кортикостероиди постепенно се намалява с 2.5-5 mg на ден и до пълно отмяна.

В отсъствието на желания ефект върху терапията с лекарства от тази група, както и при повишена устойчивост на хормонални агенти към пациенти, хода на заболяването, в което практически не се подлези на корекция на лекарството и е придружено от чести рецидиви, то Препоръчва се да бъде Splenectomy - хирургична операция за отстраняване на далака. Такава радикална мярка може значително да подобри качеството на живота си.

В случаи на липса на резултати, имуносупресорите лекарства могат също да бъдат предписани от използването на кортикостероиди, например 6-меркантопурин (при скорост от 2 mg на 1 kg тегло на ден) или азатиоприн (1.5-3.0 mg на kg / ден).

С тежки хемолитични кризи, застрашаващи човешкия живот, е показана инфузионна терапия: хемодез, индивидуално подбрана еритроцитна маса. В някои случаи кръвната плазма се пресича, замразени или измити червени кръвни клетки. Понякога, с автоимунна хемолитична анемия, тя се прибягва до метода на плазмафереза \u200b\u200bи хемодиализа.

Заслужава да се отбележи, че кортикостероидните лекарства проявяват малка терапевтична ефикасност при лечението на хемолитична анемия, причинено от студени антитела. Поради тази причина основата на предотвратяването на тази форма на заболяването е предотвратяването на изобилието на тялото. При тежко заболяване се предписват имуносупресивни лекарства (хлоробутин, циклофосфан и др.).

Лечението на автоимунна хемолитична анемия в хроничен етап се извършва преднизон в дневната доза от 20-25 mg. Тъй като кръвните индикатори се подобряват, дозата постепенно се намалява до поддържането, което е 5-10 mg / ден.

Въпреки доста високото ниво на развитие на съвременната медицина, лечението на всички видове хемолитична анемия е сложен процес и диагнозата, за съжаление, често е неблагоприятна.

Какво провокира / причини за автоимунна хемолитична анемия:

Клиничният поток разпределя остри и хронични опции.

Патогенеза (какво се случва?) По време на автоимунна хемолитична анемия:

Симптоми на автоимунна хемолитична анемия:

(Болестта на Мошковч, синдром на Hasser) може да усложни потока на автоимунна хемолитична анемия. Заболяването на автоимунната природа се характеризира с хемолитична анемия, тромбоцитопения, бъбречни щети. Разпространено е повреда на плавателни съдове и капиляри с участието на почти всички органи и системи, изразени промени от коагулограмата, характерна за синдрома на DVS.

Диагностика на автоимунна хемолитична анемия:

Лечение на автоимунна хемолитична анемия:

Това, което лекарите трябва да бъдат доволни, ако имате автоимунна хемолитична анемия:

Има ли нещо ви притеснява? Искате ли да научите по-подробна информация за автоимунната хемолитична анемия, нейните причини, симптоми, методи за лечение и превенция, курс на хода на заболяването и спазването на диетата след нея? Или имате нужда от проверка? Можеш направете среща с лекаря - клиника Евро.лаборатория Винаги на службата си! Най-добрите лекари ще ви разгледат, да научите външни знаци и ще ви помогнат да се определи болестта в симптомите, ще ви посъветвате и да предоставите необходимата помощ и да направите диагноза. Вие също можете обадете се на лекар. Клиника Евро.лаборатория Отворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефон на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканал). Секретарят на клиниката ще ви избере удобен ден и час на посещение на лекар. Нашите координати и схема за пътуване са посочени. Вижте по-подробно за всички клинични услуги.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте извършили никакви изследвания, не забравяйте да вземете резултатите си за консултация с лекаря. Ако проучванията не са изпълнени, ще направим всичко необходимо в нашата клиника или нашите колеги в други клиники.

Вие? Необходимо е внимателно да се обърнете към вашето здраве като цяло. Хората не обръщат достатъчно внимание. симптоми на заболяване И не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат жизненоважни. Има много болести, които в началото не се показват в тялото ни, но в крайна сметка се оказва, че за съжаление те вече се третират твърде късно. Всяка болест има свои специфични признаци, характерни външни прояви - т.нар симптоми на заболяване. Определението за симптомите е първата стъпка в диагнозата на болестите като цяло. За това просто се нуждаете от няколко пъти годишно вземете проучване от лекарТака че не само за предотвратяване на ужасно заболяване, но и поддържане на здрав ум в тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос към лекар - използвайте секцията онлайн консултации, можете да намерите отговори на вашите въпроси и да прочетете съвети за грижа. Ако се интересувате от мнения за клиники и лекари - опитайте да намерите информацията, от която се нуждаете в раздела. Регистрирайте се и с медицински портал Евро.лабораторияДа бъдем постоянно наясно с последните новини и информационни актуализации на сайта, които ще бъдат изпратени автоматично по пощата.

Други заболявания от групата на заболяването на кръвта, образуващите кръвни органи и индивидуалните нарушения, включващи имунния механизъм:

В12 дефицитна анемия

Анемия, поради синтеза на рециклирането на порфирините

Анемия поради нарушаване на структурите на веригите на глобин

Анемията, характеризираща се с носителя на патологично нестабилни хемоглобини

Anemia fanfoni.

Анемия, свързана с отравяне с олово

Апластична анемия

Автоимунна хемолитична анемия

Автоимунна хемолитична анемия с непълни термични аглутинини

Автоимунна хемолитична анемия с пълни студени аглутинини

Автоимунна хемолитична анемия с топлинни хемолин

Болести на тежки вериги

Болест на Verlgood.

Болест на Вилебранд

Болест ди GOLJELMO.

Болест на Криста

Markyafa-mikeli болест

Ранди на Ранди - Ozeri

Болест на тежката алфа схеми

Тежка гама верига болест

Болест на Шушенлин - Генох

ЕТСИЯ И ЛЕЗИИ

Високополкова левкемия

Хемобластозо

Хемолитичен-уремичен синдром

Хемолитична анемия, свързана с недостига на витамин Е

Хемолитична анемия, свързана с недостига на глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа (г-н FDG)

Хемолитично заболяване на плода и новороденото

Хемолитична анемия, свързана с механичното увреждане на червените кръвни клетки

Хеморагично новородено заболяване

Гистиоцитоза злокачествено

Хистологична класификация на лимфогранулматоза

Синдром на DVS.

Дефицит на K-витамин-зависими фактори

Фактор недостатък I.

Дефицит на фактор II

Факторна недостатъчност V.

Факторна недостатъчност VII

Фактор дефицит xi.

Коефициент на дефицит XII.

Фактор дефицит XIII.

Желязна дефицит анемия

Модели на туморна прогресия

Имунна хемолитична анемия

Царевица на хемобластоза

Левкопения и аграноцитоза

Лимфосаркоми

Кожен лимфоцит (болест на цезари)

Лимфоцит на лимфното сглобяване

Лимфоцитен далак

Радиационна болест

Марамамен хемоглобинурия

Мастоцитоза (безжична левкемия)

Megakaryoblastic левкемия

Механизма на потискане на нормалното образуване на кръв по време на хемобластоза

Механична жълтеница

Миелоидна саркома (хлоро, гранулоцитна саркома)

Болест на миелом

Миелофиброза

Нарушения на коагулационната хемостаза

Наследствена американска липопротеинемия

Наследствена бобина Apipaffia.

Наследствена мегалобластична анемия с линдром на Леш - Nyania

Наследствена хемолитична анемия поради нарушаване на активността на еритроцитни ензими

Дефицит на активността на лецитин-холестерол-ацилтрансфераза лецитин-холестерол