Хемолитичен-уремичен синдром при деца и възрастни. Атипичен хемолитичен-уремичен синдром (AUS)

\u003e\u003e Сергей Байко, доцент на 1-ви отдел на детските болести на BGMU, кандидат мед. наука

Хемолитично-уремният синдром (GUS) е най-честата причина за остра бъбречна недостатъчност (OPN) при малки деца. Всяка година в републиканския център на детската нефрология и бъбречната заместителна терапия идва от 20 до 30 пациенти с такава патология, 75% от тях се нуждаят от заместване бъбречна терапия (CPT).

GUS е клиничен лабораторен симптом комплекс, който включва микроангиопатична хемолитична анемия, тромбоцитопения и остри бъбречни щети (ODP).

Изходният фактор при развитието на заболяването най-често се използва от Escherichia coli, произвеждайки токсин на чигапе (STX), типично проявление на заболяването - диария (GUS D +), често кървава природа. В 10-15% от случаите, GUS може да тече без диария (GUSE D-). Opon се наблюдава в 55-70% от случаите. Източници на човешки замърсяващи шигатоксин Е. coli (STEC) - мляко, месо, вода; Контактите със заразени животни, хора и тяхното освобождаване също са опасни.

Гузите се отнасят до тромботични микроклавизации, характеризивни с тромбоза на бъбречни съдове. Съвременната класификация (виж Таблица 1) елиминира концепциите за GUS D + и D- и съдържа опции в зависимост от причината за заболяването: типичен (tgus), атипичен (AUS), причинен от Streptococcus pneumoniae (SPA-GUS).

Когато детето пристигне в болницата и до идентифицирането на етиологичната причина, GUS може да се използва от условията на GUSE D + и D-. Впоследствие обаче изисква изясняване на опцията GES: Stec-Gus, Spa-Gus и др.

Най-честата форма сред всички опции за GUS (90-95% от случаите) - Tgus, тя е свързана с диария и шигатоксин ентерохеморагични щамове Е. coli (stec-gus), по-рядко с Shigella dysenteriae i тип.

Гас, не е свързан с диария и шигатоксин, включва хетерогенна група пациенти, в които е етиологично значение на инфекцията, причинено от бактерии, образуващи шигатоксин и токсини, подобни на шига, се изключват. Разделени по опции:

• SPA-GUS - се нарича Streptococcus pneumoniae, произвеждаща невраминидаза;
• атипичен GUS - поради генетични дефекти на протеините на комплементалната система (фактор Н (CFH), I (CFI), B (CFB), мембранно кофактор протеин (MCP), тромбомодулин (THBD), част от тромбомодулин (THBD), част от тромбомодулин (THBD), фракция C3) или антитела към тях ( до коефициент Н (CFHR 1/3));
• вторичен GUS - може да придружава системния червен лупус, склеродермия, синдром на антифосфолипид; развиват се при приемане на антитумор, антитромбоцитни лексикинг, имуносупресори;
• кобаламин с оскъден гас (метилмалон акуудрия).

Клиничната класификация на GUS се основава на определянето на тежестта на заболяването:

лесна степен на триадни симптоми (анемия, тромбоцитопения, OPP) без нарушения на скоростта на урината;

• средната степен е една и съща триада, сложна от конвулсивен синдром и (или) артериална хипертония, без нарушения на скоростта на урината;
• тежка степен - триада в комбинация с олиго-анурия (или без него), когато е необходима диализаща терапия; Триада на фона на олиганурия с артериална хипертония и (или) конвулсивен синдром, изискващ диализа.

Проявата на типичен GUS се празнува главно на възраст между 6 месеца до 5 години. С нетипична, има ранно начало (може би дори по време на новородения), свързан с мутации на CFH и CFI гени (средната възраст на първия прояжба е съответно 6 месеца и 2 месеца). Когато мутирайки ген, кодиращ MCP, GUS винаги дебютира след година.

В страните от Северна Америка и Западна Европа, Stec-Gus в 50-70% от случаите е следствие от инфекция с Е. coli, серотип O157: H7.

Той има уникален биохимичен имот (липса на ферментация на тъга-битол), което улеснява разграничаването му от други фекални Е. coli. Много други серотипове Е. coli (O111: H8; O103: Н2; О121; О145; О104: Н4; O26 и O113) също причиняват Stec-Gus. В Азия и Африка, основната причина за GUS - SHIGELLA DYSENTERIAE, SEROTYPE I.

През последните 10 години Geuss не е отбелязана в Беларус, причинена от Шигела Дисортериай, серотип I.

След контакт с ентерохеморагичен Е. coli, 38-61% от пациентите развиват хеморагичен колит и само 10-15% инфектирани с GUS. Общата честота на страните от Stec-Gus в Европа е различна: 1.71 случая годишно на 100 000 деца под 5 години и 0.71 - под 15 години в Германия; 2 и 0.7, съответно, в Нидерландия; 4.3 и 1.8 в Белгия; 0.75 и 0.28 в Италия.

Честотата на HUS в Беларус е една от най-високите в Европа: средно 4 случая (от 2.7 до 5.3) на 100 000 деца на деца под 5 години и 1.5 (1-2) под 15 години. Най-голям брой случаи са регистрирани в Vitebsk, Grodno региони и Минск; Най-малкото е в Брест и Гомел. Пикът се празнува в топлия сезон (май - август).

Клинична картина

Stec-Gus се характеризира с наличие на дълъг период под формата на диария. Средният период от време между инфекцията на Е. coli и появата на заболяването е три дни (от един до осем). Започва, като правило, гразливи болки в стомаха и неанимацията диария. В рамките на 1-2 дни в 45-60% от случаите столът става кървава. Повръщането се наблюдава при 30-60% от случаите, треска от 30%, левкоцитоза се определя в кръвта. Рентгеновите изследвания с бариев-облекчения ви позволява да видите картината на "пръстови отпечатъци", като посочите подуване и кръвоизлив в подмръжния слой, особено в областта на възходящото и напречно дебелото черво. Артериалната хипертония в острия период на гасове (възниква в 72% от случаите) е свързан с хиперхимитация и активиране на ренин-ангиотензин-алдостеронната система, отличава се с твърд поток и лошо податлив на терапия.

Повишен рисков фактор за развитието на GUS след инфекция, причинена от Е. coli: кръвна диария, треска, повръщане, левкоцитоза, както и екстремни възрастови групи, женски етажи, използване на антибиотици, чревна подвижност. Stec-HUS не се прилага за доброкачествени заболявания - олигоанурия се развива при 50-75% от пациентите, се изисква диализа, при 95% от случаите еритроцитната маса е препълнена и в 25% има увреждане на нервната система, включително инсулт , конвулсии и на кого. Тъй като DIA Liz е на разположение и има центрове за интензивна терапия, смъртността сред бебетата и малките деца намалява. Въпреки това, до 5% от пациентите умират в острата фаза на GUS.

В Беларус през последното десетилетие смъртността от Stec-Gus значително намалява: от 29.1 (1994-2003) до 2.3% (2005-2014 г.). Гас, пуснат S. dysenteriae, почти винаги се усложнява от бактериемия и септичен шок, системна интраваскуларна кръвна коагулация и остър некроза кортикален бъбрек слой. В такива ситуации смъртността е висока (до 30%).

С инфекцията, причинена от Streptococcus pneumoniae, 40% от случаите на GUS, които не са свързани с шигатоксин, и 4,7% от всички гюс епизоди при деца в САЩ са свързани. Невраминидаза, оформена от бактериите S. pneumoniae, отстраняването на силиковите киселини от клетъчни мембрани, излага антиген на Thomssen - Fredrrayha, като го излага на циркулиращите имуноглобулини М. По-нататъшно свързване към последния с този нов антиген на тромбоцитите и ендотелните клетки води до тромбоцитна агрегация и ендотелиумни щети. Болестта обикновено се случва твърда, придружена от синдром на дистрес, неврологични разстройства и кома; Смъртността достига 50%.

От лексидинг, вторичен GUS антитумор (митомицин, цисплатин, лемицин и хемцитабин), имунотерапевтичен (циклоспорин, тасолимус, окт3, хинидин) и антитромбоцит (тиклопидин и клопидогрел). Рискът от развитие на хрос \u200b\u200bслед използване на митомицин е 2-10%. Началото на заболяването се забавя, година след началото на терапията. Прогнозата е неблагоприятна, смъртността за 4 месеца достига 75%.

Литературата описва случаите на пост-трансплантация GUS. Може би външният му вид при пациенти, които никога преди не са превели това заболяване (de novo) или в която е основната причина за терминална бъбречна недостатъчност (рецидивираща пост-трансплантация GUS). Започнете GUS след трансплантацията, който се появява de novo, може да инхибира калциневрин или отхвърляне на вида на вигера (C4B положително). Тази форма на GUS след бъбречна трансплантация се осъществява при 5-15% от пациентите, приемащи циклоспорин А, и приблизително 1% от приемането на тазалимус.

Гас на фона на бременността понякога се развива като усложнение на прееклампсия. В известно изпълнение, жизненото жизненост е придружено от тежка тромбоцитопения, микроангиопатична хемолитична анемия, бъбречна недостатъчност и увреждане на черния дроб (синдром на Hellp). В такива ситуации е показана аварийна доставка - тя следва пълната ремисия.

След раждането се проявява главно за 3 месеца след раждането. Резултатът обикновено е неблагоприятен, смъртността е 50-60%.

За атипични GUS, поради генетичните дефекти на протеините на комплементалната система, се характеризира триадът на основните признаци, придружен от вълнообразен и повтарящ се поток. Този формуляр може да бъде спорадично или семейство (болестта е маркирана повече от един член на семейството и въздействието на STX е изключено). Прогнозата за Agius е неблагоприятна: 50% от случаите продължават с развитието на терминална бъбречна недостатъчност или необратимо увреждане на мозъка, смъртността в острата фаза достига 25%.

Лабораторната диагностика и критериите Микрогеопатична хемолиза по време на GUS се характеризира с:

• намалени нива на хемоглобин и хаптоглобин;
• увеличаване на лактат дехидрогеназа (LDH), свободния хемоглобин на плазмата и билирубин (главно непряк), ретикулоцити;
• появата на шизоцитоза в периферната кръв (повече от 1%),
• отрицателна реакция на букса (липса на анти-raspiel антитела).

Тромбоцитопенията е диагностицирана с количеството периферни кръвни тромбоцити по-малко от 150 € 109 / l. Нивото на покритие на тромбоцитите с повече от 25% от първоначалното (дори в рамките на възрастовата норма) показва увеличеното потребление и отразява развитието на GUS.

Нивото на серумния креатинин, изчислената скорост на филтриране на промиването ви позволява да определите стъпката на OPP (виж Таблица 2).

* За да се изчисли степента на изчисляване на гломерулната филтрация, се използва формулата Schwarz.

** При липса на първоначални креатининови нива е възможно да се използва горната граница на нормата за подходяща възраст на детето, за да се оцени нейното увеличение.

*** При деца до 1 година Олигурия се определя чрез намаляване на скоростта на митото по-малко от 1 ml / kg / h.

За да се идентифицира прехода на предходния OPP в бъбречния или първия етап, се определят нивата на неутрофилен желатиназа-свързан липокалин (NGAL) в кръвта и (или) урината. Степента на увеличаване на NGAL отразява тежестта на ОПП.

Ранно намаляване на честотата на гломерулната филтрация - цистатин с кръв.

Диагнозата "Stec-Gus" се потвърждава чрез освобождаването на Е. coli в културите на детските фекалии (за диагностика на Е. coli O157 се използва среда със скръб-битол). Е. coli O157 и шигатоксинните антигени се откриват чрез полимеразна верижна реакция в проби от изпражнения.

За да се потвърди инфекциозната природа, бонусите използват серологични тестове за антитела към шигатоксин или към липополисахариди на Е. coli ентерохеморагични щамове. Ранната диагностика включва използването на експресни тестове за идентифициране на антигени Е. coli O157: H7 и шигатоксин на стол.

За да се изключи сепсис, се определя C-Jet протеин, прокалцитонин, препечат на кръвта.

Всички пациенти трябва да бъдат изследвани от C3 и C4-част от кръвта, за да се оцени тежестта и начините за активиране, а в някои случаи - да се потвърди атипичният поток на GUS.

Ако дете няма диария в продромалния период, на първо място, развитието на SPA-GUS трябва да бъде изключено.

Налични или предварително прехвърлени болести, които най-често са причинени.

S. pneumoniae: пневмония, отит, менингит. Извършват се да идентифицира патогена, изследванията на културата на кръвта, ликьора и (или) експрес-диа-глюос-глюос на антигените S. pneumoniae в урината.

При пациенти с GUS, имащи неврологични симптоми (конвулсивен синдром, инхибиране на съзнанието, кома), за да се елиминира тромботичната тромбоцитопенична пурпура (TTP), активността на кръвните метални изделия, разделянето на многоизмерния фактор фон Вилебран (Adamts-13 ). За ТТП се характеризират неврологичните симптоми, ниски нива на тромбоцити (30x109 / l), отсъствие или умерена азотемия (кръвен креатин не повече от 150-200 μmol / l), повишена температура, намаляване на активността на Adamts-13 по-малко от 10% (преди \\ t плазмотепия).

Развитието на комплекс Symptom GUS при бебето до 6 месеца изисква изключването на метилмалон акуурия. Ако тази патология се подозира, нивата на аминокиселини - изолевцин, валин, метионин и треонин се анализират; Определя се съдържанието на ацил китритини и хомоцистеин в кръвта на пациента, бъбречната екскреция на хомоцистеин и органични киселини - метилмалон, 3-хидроксипропионен, 3-хидрокси-n-валериан, металон, пропионилглицин. Молекулярните генетични изследвания потвърждават диагнозата, ако мутациите се разкриват в MUT, MMAA, MMAV, MMASN, MMADHC, MCEE гени.

Списъкът с диагностични процедури за диагностика на "GUS" включва основни манипулации, които в повечето случаи е достатъчно да се провери диагнозата и допълнителните необходими заболявания и усложнения, изисквани с редки варианти.

Основни изследвания:

• общ кръвен тест (количеството на тромбоцитите, левкоцитната формула, ЕСО, ако е възможно, преброяване на процента на шизоцитите);
• ескорт и земно състояние;
• бяха определени биохимични кръвни изследвания (нивата на общи протеини, албумин, креатинин, карбамид, аланинеанрансфераза, аспартатаминотрансфераза, LDH, билинрубин от обща и директна, глюкоза, калий, натрий, хлор, калций, С-реактивен протеин);
• общ анализ на урината (ако е наличен);
• коагулограма;
• определение на кръвния тип (чрез AV0 системи) и RHESV фактор;
• директна проба на Cumbas (ниво на анти-земни антитела);
• изразяване на измервателни уреди за разработки (първи и втори тип) и E. coli O157 антигени и (или) селекция на култури на шигатоксин, съдържащи E. coli върху специални среди (със сорбитол за Е. coli O157: H7) или тяхната ДНК за откриване в проби от изпражнения;
• анализ на калата върху патогенната чревна флора;
• Ултразвукови бъбреци и пикочния мехур.

Допълнителни изследвания:

• с биохимичен анализ - изследването на Cistatin C, gaptoglobin, прокатцитонин, притурс;
• за коагулограма - идентификация на разтворими фибрин-мономерни комплекси, D-димери;
• определяне на протеини на системата за допълване на кръвта - С3 и С4;
• изследване на нивата на фактори Н, I, MCP (CD46) в кръвта;
• изчисляване на нивата на хомоцистеин на кръвта, метилмалонова киселина (кръв и урина) ± молекулно генетично проучване за идентифициране на мутации в MMACHC гена;
• контролни нива на NGAL в кръв и урина;
• тест за бременност (трябва да се направи за всички юноши с клиника на HUS или TTP);
• определяне на активността на Адамс-13 и антитела към Адамс-13 в кръвта;
• търсене на антитела към шигатоксин и (или) липополисахариди Stec в серума за 7-14 дни от началото на диарията (отново 7-10 дни);
• определяне на автоантитела към коефициента Н в кръвта;
• молекулно генетично проучване за идентифициране на мутации на гени, кодиращи протеините на комплементалната система;
• Ултразвукови бъбреци с оценка на бъбречния кръвен поток и състоянието на пикочния мехур.

Показатели, които позволяват диференциалната диагностика, са изброени в таблица 3.

Ключът към успешните деца с Гас е ранна диагностика на болестта и своевременното начало на поддържащото лечение.

Лечение

Няма Tgus терапия с доказана ефективност. По време на острата фаза е необходимо изключително подкрепящо. Комплекс от медицински мерки включва етиотропна, фепълрома, патогенетична и бъбречна бъбречна терапия.

Ключът към успешните деца с Гас е ранна диагностика на болестта и своевременното начало на поддържащото лечение. Той е симптоматичен, насочен към предотвратяване на усложнения от стомашно-чревния тракт (експресиран синдром на болка, колит), кръв и хемостаза (анемия, тромбоцитопения, риск от кървене), съдова система (хиперволемия, артериална хипертония, повишена съдова пропускливост / подуване) и бъбречна ( Нарушаване на водолазния баланс и киселинното съотношение равновесие, интоксикация на продуктите на азотния обмен). Трябва да се обърне необходимото внимание на други органи, както и на храненето, психологическата подкрепа на детето.

Децата с GUS без намаляване на диуреза могат да бъдат наблюдавани в нефрологичното или педиатричното отделение. Когато скоростта на урината попада в олиганурия - при отделянето на интензивната терапия и реанимация.

Инфузионната терапия (главно физиологичен разтвор) с потвърдена stec инфекция през първите 4 дни от началото на диарията намалява риска от развитие на олиганурия, но не и самата Гас. Инфузионната терапия продължава в бъдеще да поддържа състоянието на еузолем. Водният баланс трябва внимателно да се следи: измерване на тегло 1-2 пъти на ден, контролирайте получаването и отстраняването на течността от тялото на всеки 6-12 часа, сърдечната честота и кръвното налягане на всеки 1-3 часа. Претоварването с течност в критични пациенти е независим рисков фактор на смъртта.

Коремната болка често придружава GUS D +, особено ако тече с колит. Желателно е да се избегне предписанието на антиперистални и нестероидни противовъзпалителни средства - ацетаминофен (парацетамол). Във всички случаи на остър корем по време на GUS е необходимо да се изключи хирургическата патология.

Индикация за преливане на еритроцитна маса или промити червени кръвни клетки - хемоглобин до 70 g / l или повече, но с клинични прояви на анемия (тахикардия, ортостатична хипотония, застояла сърдечна недостатъчност и др.) Или с бързо намаляване на хематокрита. Тромбоцитната маса се излива с продължаващо кървене. Други индикации за трансфузията на тромбоконцентрамата е противоречиво. Повечето автори избягват назначаването на такива трансфузии, като приемат, че те повишават агрегацията и тромбозата, като по този начин се влошават хода на заболяването. За предотвратяване на кървене, инфузиите на тромбоцитите се използват с намаление на кръвната им нива по-малка от 20109 / l или преди хирургичната интервенция. Понастоящем няма предимство на преливането на прясно замразена плазма в сравнение с поддържащата терапия в Stec-Gus, но без нея се отбелязва за късен прием в болницата на детето с развитието на уремната коагулопатия или дефицит на полиоргани с DVS синдром.

Плазмата на възрастен е противопоказан на пациенти с GUS, причинен от S. pneumoniae, тъй като плазмата съдържа антитела срещу антигена на Томссен - Фрерайха, която може да отнеме хода на заболяването.

Според кохранския преглед, предимствата на назначенията по време на глюкокортикостероиди, хепарин, допамин в бъбречни дози - наречени Lekspers, са изключени от протоколите за лечение на GUS.

Пълното споразумение за това дали антибиотиците трябва да бъдат приложени в борбата срещу инфекцията, причинена от СТОК, все още няма. Wong и съавторите показват, че на етапа на стомашно-чревната инфекция на STEC антибиотична терапия се увеличава (приблизително 17 пъти) риска от развитие на блудство. И заключение: увреждане на мембраната на бактерии, предизвикани от антибиотик, може да допринесе за остра разпределение на токсини в големи количества. Съгласно международните протоколи за лечение на остри чревни инфекции, свидетелството за целите на антибактериалната терапия е инвазивна диария (gembolit и т.н.). С развитието на Guse почти всички пациенти изискват антибиотици за лечение и профилактика на усложнения.

Повечето деца с GUS имат артериална хипертония с различна тежест - се нуждаят от корекция.

Показанията за започване на заместване бъбречна терапия при деца с GUS са същите като при другите варианти на остра бъбречна недостатъчност (OPN). Absolute - Анурия за 12-24 часа, Олигурия повече от един ден.

При деца с OPN и адекватно диуреза на преден план, следното свидетелство за КПИ:

1) Развитие на жизнеспособни държави, които не са податливи на консервативна терапия:
хиперхирейтиране с оток на белите дробове, мозъка и устойчива на въвеждането на фуроземид;
хиперкалиемия (\u003e 6.0 mmol / l с ЕКГ знаци);
уремична енцефалопатия;
злокачествена артериална хипертония;

2) метаболитни нарушения, които не елиминират консервативната терапия:
тежка метаболитна ацидоза (рН<7,2; ВЕ<-10);
хипо- и хипернемия (<120 ммоль/л и >160 mmol / l);
ниво на урея\u003e 40 mmol / l (при новородени\u003e 30 mmol / l);
увеличаване на креатинина за кръв 3 пъти по-висока от първоначалното ниво (горната граница на възрастовата норма) или повече от 353.6 μmol / l.

В прогнозата на живота и бъбречното оцеляване на пациента, най-важното е ранното диализа: има пряка зависимост между неговия старт и резултати. В повечето центрове най-често срещаният метод на ZPT при деца с GUS е перитонеална диализа.

Накратко за терапията на Гас - в таблица 4.

Случаи на практика

Пациент К., на 2 години. Болестта започва с диария: първият ден - до 10 пъти, а вторият - до 20. Табуретката е оскъдна, със слуз, тежка коремна болка. Еднократно повръщане, температурата не се повиши. Майка даде детето на футбола (Нифуроксазид) от 1 час. 4 пъти на ден.

Хоспитализирани в районната болница.

Общ кръвен тест: хемоглобин 100 g / l, левкоцити 13,6 ° 109 / l, смяна на левкоцитна формула вляво, тромбоцити 48 € 109 / l. Биохимичен кръвен тест: креатин 144 μmol / l, урея 11.8 mmol / l. Общ анализ на урината: протеин от 3.8 g / l, без глюкоза, еритроцити 15-20 / 1.

Инфузионна терапия, проведена, предписана натриев еталат, метоклопрамид, цефтаксим, ентероземин, спиране. Честотата на стола намалява до 5 пъти на ден, повръщане не се повтаря, температурата е нормална.

Мама забеляза, че бебето пелени от нощта е сухо, момчето става бавно, температурата се издигаше до подферивата и кръвните ивици се появиха на стола. Като се има предвид развитието на олиганурия, както и повишаването на нивата на урея и креатинина на фона на запазването на анемия и тромбоцитопения, дете с диагноза GUS D +, OPN, Oligunuric Stage "се превежда в детски диализен център.

Състояние, когато приемането е тежко. В съзнанието. Кожата покрива бледо, чист, лек пастост. 132/86. Стол 1 време, течност без патологични примеси. С катетъра на пикочния мехур, 1F фолионият катетър не е получен.

Хемоглобин 70 g / l левкоцити 18109 / l, смяна на левкоцитна формула вляво, тромбоцити 69109 / l, анизоцитоза 2+, тръстика ацидоза 2+, хипохромия 2+, тежка метаболитна ацидоза, обща протеин 40 g / l, албумин 26 \\ t g / l, креатинин 333.6 μmol / l, карбамид 23.6 mmol / l. Увеличаването на амалат е 1,8 пъти, ASATA - 2 пъти, лактат дехидрогеназа - 5 пъти по-висока от горната граница на нормата. Електролитите са нормални, С-струен протеин 24 mg / l, в коагулограмата, нивото на разтворими фибрино-мономерни комплекси се увеличава с 3.4 пъти. Антибантов тест за антитела (директни капаци) е отрицателен. Нивото на Сз-фракцията на комплемента се намалява - 0.56 g / 1 (Норма 0.9-1.8 g / L) при нормално ниво С4 - 0.18 g / L (0.1-0.4 g / l).

Изразява тест Cala на първия и втория тип от първия и втория тип, на Antigen E. coli O157: H7 - отрицателен.

На ултразвук, увеличаването на бъбреците, дифузните промени в паренхима, изразено изчерпване на интрареналния кръвен поток. Като се вземат предвид горните показатели, е направена диагноза на Stec-Gus, сериозна степен на V. OPN, анурски етап ". Като се има предвид Анурия повече от един ден, се показва заместваща бъбречна терапия, беше решено да се използва хемодиализа.

По време на хоспитализацията детето запази артериална хипертония, която изискваше назначаването на антихипертензивно лексизиране (амлодипин, еналаприл, метопролол). Еритроцитната маса, изчерпана с левкоцитите, беше препълнена три пъти и албумин три пъти. От получаването и през следващите 4 дни се извършва инфузионна терапия, която включва частично парентерално хранене (глюкоза, аминокиселини). Антибактериалната терапия също се използва от първия ден от получаването до центъра - цефтаксим в доза от 50% от стандарта (12 дни).

По времето на освобождаване от болницата, нивата на карбамид, креатинин, комплемент C3-фракция са нормализирани, леката анемия (хемоглобин - 105 g / l) се поддържа, малки промени в общия анализ на урината (протеин - 0.161 g / L, червени кръвни клетки - 6-8 / 1) и артериална хипертония, за контрол, която е необходимо да се получат три антихипертензивни лекарства: амлодипин, еналаприл и метопролол.

Грешката беше, че родителите започнаха да лекуват детето на улавянето (Нифуроксазид), въпреки че свидетелството не е било за това.

Под действието на лексиране се наблюдава разрушаването на Е. coli O157, като се освобождава голям брой въртексин, което води до некроза на ентероцитите (появата на кръв в изпражненията) и след засмукване в кръвния поток и повреда на ендотоцитите на бъбречни съдове с тяхната последваща тромбоза.

Само 10% от децата, заразени с ентерохеморагичен Е. coli, развиват GUS, а факторите, допринасящи за това, е използването на антибактериални и антиперистални средства.

Пациент D., 6,5 години. На 16 февруари родителите се обръщат към детската инфекциозна болница с оплаквания за слабостта на детето, намаляват в апетита, повишена умора през седмицата. Последните 3 дни на сутринта се присъединиха към повръщане, жълтеницата на кожата се появи. Според възрастни, в продължение на 2 седмици в Г. Нямаше симптоми на Ori или Oka. След получаване на лабораторни данни хепатит се изключва.

Общ тест на кръвта: хемоглобин 73 g / l, левкоцити 5,2 € 109 / l, тромбоцити 30 € 109 / l, анизоцитоза 2+, кахилоцитоза 1+. Биохимичен кръвен тест: креатинин 109 μmol / L, карбамид 24 mmol / l, alosa, Asate в нормалната граница, bilirubin общо 36 μmol / l, прави 8.5 μmol / l. Общ анализ на урината: кафяв цвят, протеин 2.8 g / l, левкоцити 2-3 / 1, еритроцити 2-3 / 1.

Детето се нуждаеше от стимулиране на диурей с фуросемед (титруване до 5 mg / kg / ден) за поддържане на адекватно ниво. С диагноза хемолитична анемия. Гас? Пациентът е преведен в RNPC на детската онкология, хематология и имунология.

Остава трудно условие, дневната диуреза на фона на увеличаване на дозата на фуросемид до 10 mg / kg / ден постепенно намалява.
Общ кръвен тест: хемоглобин 59 g / l, reticulocytes 28 ‰, левкоцити 6,41109 / л, тромбоцити 21109 / 1, ниско отопляема качилоцитоза, дължаща се на шизоцити (около 10%). Биохимичен кръвен тест: креатин 188 μmol / L, урея 26 mmol / l.

Директна и непряка Cumbac проба отрицателна. Общ анализ на урината: протеин 1.82 g / l, левкоцити 2-4 / 1, еритроцити 10-15 / 1. За бъбречна бъбречна терапия с диагноза "Гас", момчето е преведено в детски диализен център.

По време на приема, състоянието е тежко поради анемия, интоксикация поради азотемия, нарушение на водата (олигурия) и електролитен баланс, артериална хипертония (AD 165/110).

Хемоглобин 58 g / l, левкоцити 9,7 109 / l, тромбоцити 62109 / l, креатинин 205 μmol / l, карбамид 39 mmol / l, ldh 7.3 пъти по-голям от нормалния, калий 5.4 mmol / l, протеин 1.94 g / 1, еритроцити 4-6 / 1. Антиритроцитни антитела отрицателен тест. Изпробвайте теста на калите на първия и втория тип Vertotoxin, върху антиген Е. coli O157: H7 отрицателен. Диагноза "GUS на D-сериозна степен V. OPN, олиганурски етап". Замяна на бъбречната терапия е започнал - хемодиализа. Извършена е нефробиопсия: картина, характерна за GUS, признаци на месангиокапилярен гломерулонефрит.

Хемодиализа продължава до 22 март, когато се появи положителна динамика - диуреза се нормализира, индикаторите на азотемия (креатинин 121 μmol / L, урея 18 mmol / l) са намалени. След това, поради значително увеличение на азотемия и намаляване на диуреята, детето отново се превежда в хемодиализа. Ниското ниво на комплемента C3-фракция (0.65 g / 1) се поддържа с C4 нормално - 0.39 g / l (2 месеца след дебюта на заболяването). Повторно увеличение на LDH (25 март - 826 E / L, 13 април - 1,332.2; Норма - по-малко от 764). За почти един месец се получават глюкокортикостероиди - 0,5 mg / kg преднизон.

Диагностика "Нетипичен GUS, сериозна степен на V. OPN, олигоанурен етап." Плазмотерапията се присвоява за субсидиране на дефектния фактор за допълване, чийто дефицит допринася за микротромпозита на бъбречните съдове. Тъй като детето премина и хемодиализа и излишната течност е елиминирана, беше решено да се премине към ежедневни инфузии на прясна замразена плазма (1-ви ден - 20 ml / kg, 2-14 ден - 10 ml / kg) и да не се използват плазси. Резултатът не успя да постигне тази терапия, детето остава зависимо от диализа.

На 16 май терминалната бъбречна недостатъчност се диагностицира като резултат от AUS. На 27 май перитонеалният катетър е имплантиран, от 3 юни се превежда в автоматична перитонеална диализа.

На сутринта на 2 юни пациентът не можеше да се изкачи от леглото, оплаква се от слабост в лявата си ръка и крака, увреждане. Консултацията на невролога се организира спешно, се провежда мозък на КТ. Заключение на невролог: енцефалопатия от смесен произход с наличието на фокални неврологични симптоми (дясна птоза, анизокориум, десен пареза на лицева нерв, лявата хемипареза) с присъствието на изразени цереброваскуларни разстройства. Появата на неврологични симптоми е характерна за AUS.

В бъдеще детето бе освободено, а все пак е получило нощно автоматично перитонеална диализа.

Диагнозата "AUS" включва висок риск от връщане на болестта в присадката (от 30 до 100%). Постановката до лист от очакване на бъбречната присадка е невъзможна без молекулярно генетично изследване, предназначено да идентифицира дефектни гени, които кодират редица протеини на системата за допълване. Когато откриването на дефектни гени, кодиращи фактори N или други фактори, синтезирани в черния дроб (виж Таблица 5), се изисква трансплантация не само за бъбреците, но и черен дроб (или след бъбречна трансплантация, е необходимо да се присвои лексидизъм, блокиране на образуването на a Мембранс Комплекс (C5-C9) допълнение - екулизумаб).
Ако такава възможност не се предвижда, възстановяването на болестта възниква през следващите месеци след трансплантация, трансплантацията няма да функционира.

Лекарите са предприели редица усилия чрез организиране на молекулярен генетичен анализ в фармакологичния изследователски институт на Марио Негри (Бергамо, Италия), където много години са ангажирани с проблема на Агс. Изследването на всички фактори за допълване отне почти 3 месеца.

Не се откриват мутации на гени, кодиращи основните протеини на системата за допълване, но ниските нива на комплемента C3-фракцията се потвърждават. Пробите от кръвта на пациентите се решават за по-нататъшни изследвания в търсенето на други, докато неизвестни фактори, включени в патогенезата на AUS.

Това заключение позволи на пациента на 11 октомври да постави пациента в списъка на очакването на бъбречната присадка и на 8 декември на следващата година успешно е извършил трансплантация на донорския бъбрек. За повече от 2,5 години се запазва задоволителна функция за трансплантация.

Хемолитично-уремичният синдром е клиничен и хематологичен симптом комплекс, който се характеризира с различни етиологични фактори и появата на тежки разстройства в човешкото тяло. Тази патология се характеризира еритроцитна хемолиза, намалява броя на кръвните тромбоцити, бъбречна дисфункция. Trombootic Microdgiopathy е придружена от множеството образуване на кръвни съсиреци и оклузия на малки кръвоносни съдове. Това развива тромбоцитопения, се появяват фокуси от исхемия и некроза в мозъчната тъкан и вътрешните органи.

Синдромът на хемолитик-уремията има друго име - болестта на Hasser, получена в чест на своя откривател S. Gasser в средата на миналия век. Пациентите с тази патология се появяват болка в корема, диария с кръв, кожа блед, склер и лице подуване, phetechial обрив, ануррия, симптоми на ЦНС, черния дроб, сърцата. Диагностиката на заболяването се основава на клинични симптоми и резултати от лабораторни изследвания. Навременното и компетентната терапия GUS ни позволява да направим прогноза на патологията благоприятна.

Болест на Hassera. Развитие при кърмачета, деца на предучилищна възраст, ученици, тийнейджъри и много рядко при възрастни. При жените, след раждането, патологията продължава най-трудната и често придобива повтарящ се характер. Хемолитично-уремичният синдром няма определена сезонност. Честотата достига максимално ниво през летния есенния период: от юни до септември. Патологията на чревната етиология обикновено се регистрира през лятото и заболявания на вирусен произход - през есента и зимата.

Атипичен хемолитичен-уремичен синдром (AUS) - Рядко срещащата се патология, която се отличава с тежък курс и има неблагоприятна прогноза. Поражението на капилярите, артериолите и VULLET нарушава функционирането на вътрешните органи, което се проявява чрез различни клинични симптоми.

Класификация

Хемолитично-уремният синдром по етиология и клиниката е разделен на два вида:

• Типични, взаимосвързани с диария синдром - D +,
• Нетипична, не свързана с диария - D-.

Диаргенните форми възникват при деца под 5 години, живеещи в ендемични региони - област Волга, Москва област. Нетипичният GUS се развива при деца на училищна възраст и възрастни.

GUS може да тече в светлина или тежка форма:

1. Лесна форма е два вида. Тип А, проявен от класическата триада: анемия, тромбоцитопения и бъбречна патология. Тип В се проявява от една и съща триада, както и крампи и хипертония.
2. Тежка форма е разделена на два вида. Тип А се проявява с триад симптоми и продължава повече от един ден. Типът Б има подобни симптоми, към които се съединяват конвулсиите, анурия и изразена хипертония.

Етиологичната класификация на нетипичния GUS:

• поставимост
• след инфекциозен
• наследствен,
• лекарство,
• идиопатик.

Етиология

Типичен HUS.

патогенеза на бактериална диария

Патогените на GUS, свързани с диария, са ентерохеморагичната чревна пръчка, Шигела, Стафилокок и по-редки случаи - Salmonella, Campylobacteria, Clostridia.

Escherichia произвежда водеоксин, подобен на ШГА, който е поразителен бъбречни съдове при деца под 3 години. Ендотелиоцитите умират, възпаление, хемолиза на еритроцити, адхезионна и тромбоцитна агрегация, се развиват в синдрома на DVS. Микроциркулационните нарушения водят до хипоксия на вътрешните органи. При пациенти на фона на OKA има възпаление на бъбречните глоби, нарушаването на филтрационната функция, развитието на исхемия, образуването на некрозис фокуси, намаляване на работната мощност на бъбреците.

Остра чревна инфекция - мръсно ръчно заболяване. Микробите проникват в човешкото тяло при контакт с заразени животни или хора. Възможно е инфекцията с използването на сурово мляко, лошо измити плодове и зеленчуци. Недостатъчно ефективна топлинна обработка на месото също е причинена от чревни нарушения.

Атипичен HUS.

Има няколко теории за появата на нетипичен GUS:

1. Инфекциозните патологични патогени са микроби: пневмокок, вирус на варицела, ХИВ, грип, Епщайн-бара, Koksaki.
2. Лекарство - развитие на патологията след получаване на някои лекарства: антибиотици, хормонални контрацептиви, цитостатици.
3. Идентифицирани са наследствени случаи на болести с автозомно-доминантно и автозомно-рецесивен тип наследство.
4. Postascital - разработването на GUS се случва след въвеждането на живи ваксини.

агс се развива в лица:

• страда от обширна хирургическа намеса,
• с рак
• страдащи от системни заболявания - склеродермия, гломерулонефрит,
• с анамнеза за злокачествена хипертония,
• бременни жени
• ХИВ-инфектиран
• наркозависими.

Атипичният хемолитичен синдром (AUS) е усложнение на основното заболяване, различава се от типична форма на етиология, клиника, хистологична и патологична картина, неблагоприятна прогноза и високо ниво на смъртност. Патологията се развива в 10% от случаите.

Патогенеза

Типичен HUS.

Патогенетични връзки на типичния хемолитичен синдром на хемолитик:

Бактериалните токсини засягат чревните клетки, което води до развитие на хеморагичен колит. Синдромът на бедствие се среща в белите дробове. Бъбречната тъкан е много чувствителна към действието на бактериалните токсини. Нарушаването на филтриращата функция на бъбреците води до натрупване на обменните продукти, развитието на уремия и интоксикация на тялото. Микроциркулационните метаморфози във вътрешните органи причиняват симптоми на HUS.

Атипичен HUS.

Патогенетични връзки Нетипични GUS:

• хиперактивност и дисфункция на системата за комплимент,
• образование на имунните комплекси и тяхното отлагане върху ендотелиума на корабите, \\ t
• увреждане на ендотелните клетки и тяхното унищожаване,
• тъкан исхемия
• нарушаване на работата на вътрешните органи.

При здрави хора системата комплимент унищожава патогенните биологични агенти - бактерии и вируси. При хемолитично-уремния синдром, повишената имунна дейност допринася за образуването на антитела, които "атакуват" собствените си клетки на тялото - ендотелиоцити и унищожават здрави органи. Непрекъснатото активиране на тромбоцитите води до тромбоза и повреда в работата на засегнатите органи.

Симптоматика

Периоди на синдром на хемолитик-уремик - производство, височина, възстановяване.

Дългият период продължава 2-7 дни и започва с появата на неспецифични симптоми - блатисти, слабост, катархални явления. Чинтестиналните симптоми са представени от прояви на гастроентероколит: диария с кръв, диспепсия, болка в стомаха. Респираторни клинични признаци - ринит, болка и гърло, кихане, кашлица.

В средата на болестта, общото състояние на пациентите влошава, повишената възбудимост, тревожност и конвулсивна готовност се заменят с летаргия, апатия. Болните деца не викат и не плачат, те реагират слабо на външни стимули. Възникват симптоми на анемия, тромбоцитопения и бъбречна дисфункция. Дехидратация се развива в организма, нарушава се периферната кръвообращение. Една трета от пациентите развиват изключително тромбоза.

• Кожата става бледа, склера характерна, клепачи пасторална. Тъй като хемолитичните процеси се увеличават, бледът на кожата се заменя с дюжалност.
• Хеморагичният синдром се проявява чрез назално кървене, петехии или ехимосмоза върху кожата и лигавицата, кръвоизлив в стъкловидното тяло или ретина.
• Симптомите на бъбречен синдром са олигурия или анурия, хематурия, протеинурия.
• Неврологични нарушения - потискане на съзнанието, прогресивна летаргия, нервна кърлежи, нистагм, атаксия, конвулсивен синдром, Stublose State, кома.
• Поражението на сърцето и кръвоносните съдове е бързо сърцебиене, заглушението на тоновете, систоличен шум, екстрасистолия, признаци на кардиомиопатия, миокарден инфаркт, хипертония, дифузна васкулопатия, сърдечна недостатъчност.
• Поражението на бронхо-белодробната система е задух, твърдо дишане, фини пивоварни хрипове.
• Симптоми на лезии на стомашно-чревния тракт - Беклари, киселини, горчивина в устата, гадене, повръщане, коремна болка, газове, бурни, нестабилни изпражнения, патологични примеси в фекалиите.

Ако патогенетичната терапия е своевременно, олиганурският етап ще се промени полиурик. Тялото на пациента ще започне да губи вода и електролити. След наблюдението на заболяването идва следният етап - възстановяване. Общото състояние на пациентите се стабилизира, нарушените функции постепенно се нормализират. При пациенти в кръвта, съдържанието на тромбоцит се увеличава, уринирането се подобрява, нивото на хемоглобина се нормализира и интоксикацията намалява.

Средният поток на теглото на хемолитик-уремичния синдром се характеризира с бързо прогресиране на бъбречна дисфункция: увеличаване на интоксикацията, анурия, появата на изоставени патологии, треска. В стартираните случаи се образува декомпенсиране на бъбречна недостатъчност и смърт.

Симптомите на нетипични газа са подобни на клиничните прояви на неговата типична форма. Болестта се отличава с бърз поток и развитие на сериозни усложнения. Диагнозата се прави, ако няма връзка с диария и няма лабораторно потвърждение за наличието на SHGA-токсин в тялото.

Диагностика

Гъзната диагноза се основава на жалби на пациента, данни за инспекцията и резултатите от лабораторните тестове.

1. При общ анализ на кръвта на пациентите се открива намаление на нивото на еритроцитите и тромбоцитите. Червените кръвни тела са фрагментирани и придобиват изкривена форма на пръчки или триъгълници.
2. При биохимично кръвно изследване се определят повишено съдържание на урея, креатинин, билирубин, трансаминаза, калий, магнезий, остатъчен азот, редукция на протеин, хлор и натрий. Такова съотношение на микроелементи показва нарушение на водния електролитен баланс и развитието на дехидратацията в организма.
3. Много протеинови и червени кръвни клетки определят в урината.
4. В резултат на микробиологичните проучвания, чревната пръчка Enterogemorgic се открива в значителни количества, в червените кръвни клетки на копрограмата.

Лечение

Лечението на хемолитично-уремично синдром при деца се извършва в болница. Пациенти, показващи постелки и диетерапия. Децата предписват диета, позволяваща само кърма и млечнокисели смеси. Диетата се разширява постепенно. От възрастните се препоръчват да се съобразят с диета, която ограничава използването на сол.

• Етиотропната терапия е антимикробна. Пациентите извършват антибиотична терапия с подготовката на широк спектър от действие. Понастоящем се използват стафилококов, салинелаза, klebseyelles и други бактериеофаги.
• Патогенетичната терапия е да се елиминират и предотвратяват процесите на тромбоза. Пациентите са предписани антикоагуланти и антиагрегати - "Куралтил", "хепарин", както и лекарства, които подобряват микроциркулацията на кръвта - "зъбен", "кавинтон", "пирацетам", "винпоцетин".
• Дезинфекционната терапия е въвеждането на колоидни и кристалоидни решения.
• Антиоксидантна терапия Витамин Е.
• Резервната терапия е трансфузията на прясно замразена плазма, еритроцитна маса.
• По време на олигориалния период се предписват диуретици - "фуроземид", "Лазикс"; Извършват се плазмофереза, перитонеална диализа или хемодиализа.
• По време на тахикардия и хипертония - адреноблайсе: "Атенолол", "Betaprolol" и ACE инхибитори: "Козотен", "Anaptre".
• С оток на белите дробове - "EUFINICIN", изкуствена вентилация на белите дробове.

Синдромът на хемолитик-уремик е тежка патология, която има сериозна прогноза. Малките деца често идват фатален изход, юношите и възрастните развиват бъбречна недостатъчност и гломеруларна филтрация намалява. Типичните GUS продължават много по-лесни от непазарния синдром, който се отличава с често рецидив и висока смъртност.

Предотвратяването на типичната форма на GES е да се извършат някои правила. Експертите препоръчват:

1. спазвайте правилата за лични хигиена
2. не плувайте в съмнителни водни тела
3. пийте само преварена вода
4. придържайте се към технологията на обработка и готвене на месни ястия,
5. не пийте сурово мляко
6. добре измийте зеленчуците и плодовете,
7. избягвайте контакт с хора, страдащи от остра чревна инфекция.

Видео: Представяне на хемолитичен-уремичен синдром

Острото патологично състояние, характеризиращо се с едновременното развитие на микроангиопатична хемолитична анемия, тромбоцитопения и азотемия. Хемолитично-уремичният синдром може да се прояви върху кървава диария, коремна болка, бледност и кожа и слива и шлеър, Петечи, Петехия по кожата, Анурия, поражението на ЦНС, черния дроб, панкреаса и сърцето. Диагнозата на хемолитик-уремичния синдром се основава на характеристичните клинични признаци, резултатите от общия и биохимичния анализ на кръвта и урината, коагулограма, Bakposev Kala. Лечението на хемолитично-уремично синдром включва патогенетична, симптоматична и заместваща терапия.

Mkb-10.

D59.3.

Общ

Хемолитично-уремният синдром (Hasser заболяване) е тежко полиетикологично разстройство, проявено от комбинация от неимунна хемолитична анемия, тромбоцитопения и остра бъбречна недостатъчност. Хемолитик-уремичният синдром се наблюдава главно при деца на бебета и по-млада възраст (от 6 месеца до 4 години), но също се среща при по-големи деца и рядко при възрастни. Всяка година 2-3 случая на хемолитичен и уремния синдром при деца под 5-годишна възраст се регистрират ежегодно на 100 хиляди деца в деца под 5 години. Тъй като хемолитик-уремичният синдром е една от честото причините за остра бъбречна недостатъчност при децата, тогава резултатът от заболяването зависи от навременността на нейната диагностика и лечение.

Класификация на хемолитично-уремния синдром

В зависимост от етиологията и клиничните характеристики, хемолитично-уремичният диария синдром - D + (типичен) и нехиария - D- (спорадични или нетипични) са разделени. D + хемолитичен синдром е по-често при децата на ранната и по-млада възраст, е ендемична (разпределена в област Волга, Москва област); Недя - по-особени за деца по-възрастни и възрастни.

По тежест на потока има светли и тежки форми на хемолитичен-уремичен синдром. Светлината на хемолитично-уремичния синдром е разделена на тип А (анемия, тромбоцитопения и азотемия) и тип В (триадни симптоми в комбинация с конвулсивен синдром или артериална хипертония); Тежък - от тип А (триад на симптомите в комбинация с устойчивост на анурия за повече от ден) и тип В (триад на симптомите в комбинация с антура, артериална хипертония и конвулсивен синдром).

Причини за хемолитичен-уремиен синдром

При деца, честите причини за синдрома на хемолитик-уремика са остър чревна инфекция (90%) и инфекциите на горните дихателни пътища (10%).

Основното значение за развитието на хемолитично-уремично синдром на хемолитик-уремика има Enterogemorgic E. coli, което произвежда специфичен шига-подобен върхотексин, способен да се избира селективно на ендотелните клетки на бъбреците и мозъчните съдове. Най-големият афинитет на вертотоксина с ендотелиума на бъбречни капиляри се наблюдава при деца от първите 3-годишен живот. Веротоксин причинява ендотелна апоптоза и левкоциско-зависимо възпаление, а също така пуска верига от патологични реакции, водещи до хемолиза на червени кръвни клетки, агрегиране и унищожаване на тромбоцити, локално активиране на коагулационния процес и интраваскуларни фибринови отлагания, развитието на DVS- синдром. Същите свойства имат Shigatoxin S. Dysenteriae i тип. Разработване на микроциркулационни нарушения (микроангиопатична хемолитична анемия, тромбоцитопения и микротромност) води до исхемични промени в органите на целите. С хемолитичен-уремиен синдром на фона на OKA, капилярите на бъбреците са най-често засегнати, което може да доведе до намаляване на скоростта на гломерулната филтрация, исхемия или гломеруло, вторична дисфункция или некроза на бъбречните тубули, с масивни лезията към OPN.

Е. coli ентерохеморагична инфекция може да възникне при контакт с животни (котки, говеда) или заразено лице; Използването на недостатъчно третирани месни продукти, непастьоризирани млечни продукти, плодови сокове, замърсена вода. За синдром на хемолитик-уремик сезонността е характерна: на фона на OKI - главно топлия сезон (юни-септември), на фона на вирусните инфекции - зимния пролетен период.

Градемолитич-уремичният синдром може да бъде след-инфекциозен, лекарство, след рак, наследствено свързан със системни заболявания на съединителната тъкан, идиопатична. В 40% от случаите, развитието на диагемолитично-уремично синдром се дължи на респираторна инфекция, причинно-следственото средство е S. pneumoniae, унищожавайки еритроцитните мембрани, тромбоцитите и ендотелиоцитите, използвайки невраминидазен ензим. Вируси за варицела, ХИВ, грип, Епщайн-бара, Коксаки могат също да причинят синдром на хемолитик-уремик.

Съществува връзка между развитието на хемолитично-уремиен синдром при възрастни и използването на някои лекарства (циклоспорин А, митомицин С, естроген-съдържащи контрацептиви, антитуморни лекарства), трансплантация на костния мозък, злокачествени неоплазми, системен червен лупус и антифосфолипиден синдром, Бременност. Семейни случаи на хемолитичен синдром на хемолитик-уремик с автозомален вид наследство поради дефекта на системата за допълване, нарушаване на обмена на простациклин, недостатъчност на антитромботични фактори и др.

В сърцето на хемолитик-уремичния синдром, активирането на тромбоцитите може да бъде обозначено с имунни комплекси (например, комплекс от антиген - антитяло след ваксинации с живи ваксини срещу полиомиелит, срещу вятърни сита, срещу морбили, ACDS).

Симптоми на хемолитичен-уремиен синдром

В клиничната картина на хемолитично-уремния синдром се отличава дългият период, средата на болестта и периода на възстановяване. Продължителността на периода на напредъка варира от 2 до 7 дни. Характеризира се с появата на признаци на лезия на стомашно-чревния тракт или дихателните пътища.

Синдром на хемолитик-уремик на фона на OCI, причинен от ентеропатогенно Е. coli, е изразил симптоми. Симптомите на гастроентерит или колит се развиват (често кървава диария), гадене, повръщане, коремна болка, треска. Постепенно общото състояние на детето се влошава, увеличената възбудимост се заменя с летаргия.

По време на хемолитичния и уремния синдром проявите на хемолитична анемия, тромбоцитопения и OPN: преобладават и образ на кожата, мемблите и лигавиците са преобладаващи; Пастовка на клепача, крака; Кожен хеморагичен синдром под формата на пещера или екхимоза, понякога нослно кървене, в тежки случаи - намалена диуреза (олигурия или ануррия). Тежестта и продължителността на дизурията зависи от степента и дълбочината на увреждането на бъбреците.

Хемолитично-уремичният синдром може да се прояви с полиеганна патология: увреждане на централната нервна система, черния дроб, панкреаса, сърцето, артериалната хипертония. При 50% от случаите на хемолитичен синдром се наблюдават неврологични нарушения: мускулно потрепване, хиперрефлексия, дедекфективна ригидност, полупрапта, конвулсии, ступор, кома (особено изразени при деца от първите години от живота). Хепатосломегалия, кардиомиопатия, тахикардия, аритмия се разкриват.

Продължителността на синдрома на хемолитик-уремика е обикновено 1-2 седмици, след това се извършва стабилизация и в 70% от случаите - постепенното възстановяване на нарушените функции: подобряване на освобождаването на урината, повишаване на нивата на тромбоцитите, нормализиране на нивата на хемоглобин. При тежък поток или смъртоносен резултат, дължащ се на екстраренални лезии, или образуването на CPN.

Диагностика на хемолитичен-уремиен синдром

Диагнозата на хемолитик-уремичния синдром се основава на идентифицирането на характерни клинични признаци, усложнявайки хода на OKI или ARVI: хемолитична анемия, тромбоцитопения, DVS-синдром, азотемия.

С хемолитично-уремния синдром на кръвта, анемия, анизоцитоза и полихроматофилия на еритроцитите (наличието на фрагментирани форми) са открити, наличието на свободен хемоглобин, намаляване на тромбоцитите, левкоцитоза, умерена непряка хипербилирубинемия, увеличаваща нивото на урея и креатинин, \\ t Хипонатриемия, хиперкалиемия, ацидоза (в олиганурния етап на опин), хипоаллумоминация.

Урината придобива кафяво-ръждив цвят, в него могат да се появят фибрин бучки, хематурия, протеинурия,

Лечение на хемолитичен-уремиен синдром

Лечението на синдрома на хемолитик-уремика се определя от периода на развитие на заболяването и тежестта на лезията на бъбречната тъкан. По-рано детето с хемолитично-уремично синдром влиза в болницата, толкова по-висока е вероятността нейното успешно и пълно лечение. Патогенетичната терапия включва нормализиране на общото състояние на кръвта, използвайки антиагрегати, хепариотерапия; подобряване на микроциркулацията (зъбеност, бялин); Корекция на антиоксидантно състояние (витамини А и Е).

В бактериалната етиология на хемолитично-уремичния синдром се предписват антибиотици с широк спектър от действие; В случай на инфекция, причинена от ентеропатогенна Е. coli, приемането на антибиотици и лекарства, които забавят чревния двигател, не се препоръчва. С олиганурия се показва корекцията на водопроводните и електролитни нарушения, потискане на реакциите на метаболитния разпад и инфекциозния процес. За корекция на тежка анемия се използва инфузията на еритроцитната маса.

В половината случаи на типичен хемолитичен-уремиен синдром е необходим ранна терапия за заместване: обмен, перитонеална диализа или хемодиализа. Хемодиализа се извършва ежедневно в целия период на олигурем. В случай на развитие на крайния етап на CPN се показва трансплантацията на бъбреците.

Прогнозата за хемолитично-уремния синдром

Хемолитично-уремичният синдром има сериозна прогноза, смъртността при малки деца по време на острата фаза на заболяването е 3-5%, в 12% се развива терминалният CPN, в 25% има намаление на гломерулната филтрация. Лоша прогноза има атипични наследствени, автоимунни и свързани с бременност форми на хемолитичен-уремичен синдром.

Класическата форма на хемолитично-уремична синдрома при малки деца с преобладаваща лезия на бъбречните гломерс протича по-благоприятно. В случая на D + хемолитичен синдром, има по-добър резултат в сравнение с непазарния синдром, придружен от чести рецидиви и висока смърт.

"Акушерният" синдром на атипичния хемолитик-уремик: трудна диагноза?

Korotkheva Yu.v.1 "2, Козловска N.L.1" 2, Bundarenko T.V.3, Весела Г.А.3

1 Научен изследователски център GBOU VPO "Първи московски държавен медицински университет. Тях. Сехенов "Министерство на здравеопазването на Русия, 119991, Москва; 2Встория на професионалното образование GBOU VPO "Първи московски държавен медицински университет. Тях. Сехенов "Министерство на здравеопазването на Русия, 119991, Москва; 3 ГБУЗ "Сити клинична болница. А.К. Yeramishantseva »Здравен отдел на Москва, 129327, Москва

За кореспонденция: Korotaeva Julia Vyacheslavovna - бълг. пчелен мед. Наука, Св. Научно СОТ. Изследователски и изследователски отдел на нефрологията NIC, ст.н.с. кафене. Нефрология и хемодиализа IPO GBOU VPO "Първи московски държавен медицински университет. Тях. Чешенов "Министерство на здравеопазването на Русия, \\ t [Защитен имейл]

Пациентът се наблюдава с атипичен хемолитичен-уремичен синдром, разработен в края на II триместър на бременността и се проявява чрез тежка полиорганна патология, включително поражението на бъбреците, сърцето, белите дробове, нервната система и плацентата. В резултат на ранна диагностика и навременна плазмотерапия в комбинация с приемането на хепарини с ниско молекулно тегло, рязкото тромботично микроhangship се спира с пълното възстановяване на функцията на всички увредени органи.

Ключови думи: тромботична микроангиопатия; Атипичен хемолитичен-уремичен синдром; бременност.

За цитиране: архив на акушерството и гинекологията. Обшивка Snagiva. 2015; 2 (2): 36-41.

"Акушер" атипичен хемолитичен уремиен синдром: трудна диагноза? Korchaeva Yu. V.1.2, Козловска, N.L.1.2, Bundarenko T.V.3, Веселов Г.А.3

Изследователски център на i.m. Секранов Първо Московски държавен медицински университет, 119991, Москва, Русия;

2i.m. Секранов Първо Московски Държавен медицински университет, 119991, Москва, Русия, 119991; 3State институция на A.K. Eramishantsev здравно клинична болница Московска здравна служба, 129327, Москва, Русия

АДРЕС ЗА КОРЕСПОНДЕНЦИЯ: [Защитен имейл] Korotchaeva yu.v.

Дело Rare Agus, който се развива късно през втория триместър на бременността и показва тежка многобройна патология на органите, включително бъбреците, сърцето, белите дробове, нервната система и Pacenta. В резултат на това ранната диагностика и навременната плазма започна във връзка с LMWH Acute Tma, елиминирана с пълна възстановителна част на увредените органи.

Ключови думи: тромботична микроангиопатия; Атипичен хемолитичен уремиен синдром; Бременност.

Позоваване: Arkhiv akusherstva i ginekologii im. Обшивка Снегирия. 2015; 2 (2): 36-41. (В Ръс.)

Получено 01/29/15.

Атипичният хемолитичен-уремичен синдром (AUS) е хронична системна болест на генетична природа, която се основава на неконтролируемо активиране на алтернативния път на комплемента, което води до обобщена тромбоза в микроциркулационните съдове (медиирано тромботично микроhangization - TMA).

Atypical Gus, както и тромботичният тромбоциален алкохолик (TTP), се отнася до хетерогенна група от тромботични микродвижими и интерес към изследването, които се увеличават през последните 20 години. Очевидно това се дължи както на истинското увеличение на честотата на AUS и TTP, което, с естествения курс, имат неблагоприятна прогноза и се различават по високата смъртност и подобряване на тяхната диагноза, която от своя страна се дължи на

появата на съвременни диагностични методи и увеличаване на информираността на лекарите на различни специалитети за тези заболявания, което генерира абсолютно оправдана тревога. Последната позиция е изключително важна, особено за нефролози и акушерски и гинеколози, тъй като TMA е една от причините за развитието на сериозни усложнения за бременност - остра бъбречна недостатъчност (OPN) и остра кортична некроза, дължаща се на висока майчинска смъртност в развитите страни. Спектърът на акушерната ТМА включва AUS, TTP, IBR синдром и, по-рядко, катастрофален антифосфолипиден синдром (KAAFS).

От гледна точка на лекаря, ТМА е клиничен и морфологичен синдром, който се основава на увреждане на ендотелиума на съдовете на микроциркулационния канал (ICR), индирект

По дяволите, mm Hg 150/100 120/80 120/80

Dyspnea i Cashel.

ECHOCHEG FV 29% G E S T O 3 ECHOCG DYSARTHRY FV 60% отрова: двустранна пневмония отрова: интерстициално раздуване на оток на леки белодробен оток

Креатин, μmol / L 384 577 270 90 72 62

LDH, U / L 793 843 793 626 558 406 324

Хемоглобин, g / l 100 89 100 108 113

Тромброцити, 1 μl 100 58 320 320 320

AOAMT5-13 60%

Диагностика на OPN AUS

Лечение на PVVGDF IVL SPP трахеостомия

Фиг. 1. График на анамнезата.

различни патогенетични механизми, но се проявяват с подобни клинични симптоми и хистологични знаци. Независимо от причината за развитието на ТМА, нейните основни симптоми са тромбоцитопения и микроангиопатична (неима) хемолитична анемия, развиваща се в резултат на механично увреждане на еритроцитите по време на контакт с кръвоносните затваряния, които запълват клирънса на малки съдове. Намаляването на броя на тромбоцитите се дължи на тяхното потребление в процесите на обща Mi-Crotromb образуване, индуцирана от активирането на тромбоцитите, когато взаимодейства с естественото увреждане на бедни стенни очи от клетките на ендотелиума. Общото увреждане на микроциркулационния канал с образуването на множествена тромбоза води до исхемични увреждания на жизнените органи - бъбреци, мозъка, сърцето, стомашно-чревния тракт, белите дробове и дробове и др.

Въпреки факта, че по време на бременност TMA се развива съвсем рядко (в структурата на всички TMA формуляри на дела на акушерската ТМА (A-TMA) представлява 8-18%), висок риск от развитие на прееклампсия, майчинска и перинатална смъртност , неблагоприятната бъбречна прогноза за жените определят значението, което изучава този проблем.

Причините за развитието на ТМА по време на бременност са разнообразни. Класическият пример за A-TMA се счита за синдром на Hellp, но заедно с него, TMA по време на бременност може да се дължи на TTP и

агс, който, макар и не специфични акушерски усложнения, определя прогнозата за майката и детето. Според чуждестранна литература най-честата причина за развитието на A-TMA е TTP, която се развива главно (80% от случаите) в II-III на тримеселите от бременност, докато AUS се развива в 75% от случаите след доставката - в време от няколко дни до 4 mm. Въз основа на тези данни, това е датите за бременност по време на развитието на ТМА, препоръчително се препоръчва да се обмисли като диференциален диагностичен знак, който ви позволява да различавате TTP и AUS. Въпреки това, многократно сме наблюдавали развитието на AUS в края на II триместър на бременността. Представяме собствено наблюдение на развитието на Agius в бременна жена в период от 23-24 седмици бременност.

Пациент, на 31 години, жител на Москва. В историята: първата бременност (2003) продължава непроменена в тестове за урина, подобрявайки кръвното налягане (AD), завършвайки с неотложно раждане на здраво дете.

Истинска бременност, 10 години по-късно (2013), докато 23-та седмица продължи без особености.

09/21/13 (за период на бременност 23-24 седмици) след грешката в диетата се появява множествен течен стол (6-8 пъти на ден), смазване във всяко тяло, болка в мускулите, бързо сърцебиене, кожа сърбеж; Жената отбеляза намаляване на количеството урина. Бригадата на линейката е хоспитализирана в Kib No. 1, където на базата на олигурия (диуреза до 300 ml / ден) и азотемия (креатин серум 384 μmol / l) е диагностицирана с OPN, във връзка с който 22.09.13 пациентът е прехвърлен към orit gkb № 20 (фиг. 1).

В случай на инспекция по време на пристигането - състоянието е тежко, кожата бледа, подуване на долните крайници, предната коремна стена, в белите дробове от двете страни - мокри диви растения в по-ниските отдели, дишане 24 в 1 минута , сърдечна честота (сърдечна честота) 72 за 1 min, 130/90 mm Hg. Изкуство. По време на изследването: бързо повишаване на анемия (в общ кръвен тест, 100-66 g / l), тромбоцити 56 хиляди в μl, в биохимичен анализ на кръвта креатинин серум 577 μmol / l (норма до 110 μmol / l), AST 23, AST 23 URM / L (Норма 0-40 URS / L), Alt 14 U / L (Норма 0-40 UR / L), LDH 843 URF (C Норма 240-480); Калий - 2.7 meq / l, натрий 141 meq / l. Общ анализ на урината непроменен (протеин 0.1, еритроцити 2-4, левкоцити 0-1). Тежестта на държавата се определя чрез прогресиране на прогресивна анемия при липса на кървене (YY 100-66 g / l) с признаци на микроангиопатична хемолиза (LDH 843 URS / L), тромбоцитопения (56 хиляди), остра бъбречна недостатъчност ( Олиганурия, хиперхидрата, повишават серумния креатинин до 577 μmol / l) (OPN), който изисква началото на бъбречно бъбречно лечение с сесии на удължено венозна венозна хемодифелация (pvvgdf).

През следващите няколко дни артериалната хипертония се присъедини (AD 150/100 mm Hg. Изкуство.), Признаци на сърдечна недостатъчност (с ехокардиографско изследване (ECCG): FV 39%, течност в перикардна кухина, дилатация както на предсърдния дефицит, дефицит на дефицит, дефицит Трикудалният клапан), признаци на дихателна недостатъчност (рецидивен белодробен оток), който изисква изкуствена вентилация на белите дробове (IVL).

Като се има предвид развитието на изорганската недостатъчност при бременни жени с признаци на микроангиопатична хемолиза и тромбоцитопения, се посочва ТМА. Като се вземат предвид срока на бременност при развитието на усложнението, беше необходимо да се изключи ТТП, въпреки че липсата на преструба на ТСС, тежкият опион и умерена тромбоцитопения направи тази диагноза малко вероятно и на първо място да даде основание да се обсъди възможността за развитие . За да се провери диагнозата, ABAMTB-13 е изследван, чието ниво е 60% (референтни стойности от 93-113%), което дава възможност за отхвърляне на ТТП и диагностициране на Agius.

За сесии на PVVGDF, трансфежци на измити червени кръвни клетки, антибактериална и дезинфекцираща терапия от 26 септември, 13, прясно замразена плазма (SPP) се обработва в плазмени обменни режими и инфузии в комбинация с хепарини с ниско молекулно тегло (NMG) (80). mg / s). Инхибитори на АСЕ са предписани за лечение на артериална хипертония.

На 3-тия ден след началото на плазмотерапията се отбелязва резолюцията на OPN: Възстановяването на диуреза (5-2 l / s), намаляването на кръвния серум се намалява до 200 umol / L, което позволява лечението на pvvgdf.

Въпреки факта, че в първите дни на пребиваване в Orit, според USDG на корабите на царския плацентален комплекс и кардиотокографията, няма признаци на страданието на плода, което оправдава опита да удължи бременността, след това 12 дни пациентът е развил прееклампсия с бързо увеличение на фестопластивната недостатъчност, което изисква незабавно ранно раждане. 03.10.13 (за период от 25-26 седмици от бременността) е извършен цезарово сечение, живо дете е било отстранено с признаци на вътрематочно забавяне на развитието и дълбоката недоноса, която е починала на втория ден.

След проституцията, лечението на SPP продължава, NMG, което направи възможно спиране на признаци на дефицит на полиорган: бъбречната функция е напълно възстановена (серумната глина е намаляла до 90 цмол / л) и сърцата (FV 60% съгласно Повтарящ се ECC), нормализира броя на тромбоцитите (280 хиляди. в 1 ul). Състоянието на пациента обаче беше сложно от развитието на двустранна пневмония, гноен бронхит. Поради продължаващата тежка респираторна недостатъчност, IVL продължи с прилагането на 11.10.14 трахеостомия. Пациентът също консервира анемия (yy 89 g / l) и повишено ниво на LDH (626 U / l), което показва продължаваща микроангиопатична хемолиза.

До 10/17/13, състоянието на пациента се стабилизира: периферният и дългогодишният оток са били регресирани, явленията на светло светло инфекция и респираторна повреда са били спрени, което е възможно да се спре IVL, трахеостомия-ская тръба е била Отстранен, кръвното налягане се нормализира и остава стабилно при 110-120 / 80 mm RT. Изкуство. Бъбречната функция остава постоянно нормална (серумния креатинин 71-56 μmol / L, SCF 86 ml / min). Налице е тенденция да се увеличава нивото на хемоглобин (108 g / l) и намаление на LDH (480 U / L). Във връзка с релефа на микроангиопатична хемолиза и постоянно нормален брой на тромбоцитите на SPP инфузията бяха преустановени

Обаче, 10 дни след отмяната на инфузията SPP (26-7.10.13), състоянието на пациента внезапно се влошава: появява се задух (CHD до 40 за 1 min), когато се появи на белите дробове 27.10.13, подозрение на пневмония се появи отново в по-ниския дял на десния белия дроб. Във връзка с който КТ е завършен

белите дробове, които не разкриват признаците на фокусното поражение на белите дробове и тала. Като се има предвид възобновяването на недостиг на въздух в отсъствието на фокусни промени, държавата се счита за алвеоларен оток на белите дробове. В резултат на възобновяването на инфузията на СПП, благополучието на пациента бързо се подобри, на втората дневна терапия на CHD намалява до 18 за 1 минута. С радиологично изследване на белите дробове в динамиката 01.11.13 от промените не са били открити.

03.11.13 На пациента се появиха дисартрия, бяха диагностицирани пареза XII двойки на мозъчните нерви на акселерата. Според резултатите от МРТ на мозъка, 03.11.13 от патологични промени не са били открити. Появата на неврологични симптоми се счита за продължаваща микрокупна точка с разпределение към други съдови пулове (мозъка), въпреки липсата на признаци на хемолиза и нормален брой тромбоцити. С лабораторни проучвания, повишени LDH (496 URs / L) и умерена анемия (HV 112 g / L) са запазени на нормалното ниво на тромбоцитите (320 хиляди в 1 μl). Лечението на NMG (Kleksan 80 mg / s) продължава с добавянето на симптоматична терапия с невромидин 60 mg / d, neuroult VIT, както и артикулационна гимнастика.

До средата на ноември 2013 г. пациентът е възстановен, нивото на хемоглобина (118 g / l), LDH (306 U / L), нормализирано, бъбречната функция се поддържа твърдо нормално (серумното креатининово ниво 62 μmol / l, SCF 90 ml / min). 11/15/13 Пациентът е изписан с диагноза: AGUS, D 59.3 (от септември 2013 г.) - Микроангиопатична хемолитична анемия (магьосник), тромбоцитопения, ТМА с увреждане на бъбреците (OPN, разрешено; вторична артериална хипертония II степен, етап III, Опасност от сърдечносъдови съдови усложнения 3), сърца (дилатационна кардиомиопатия, остра сърдечна недостатъчност), белите дробове (повтарящ се белодробен оток). PreeClampsia от октомври 2013 г., експлоатационна ранна RE-възпроизвеждане 03.10.13. Усложнения: двустранна пневмония, гноен бронхит, IVL, трахеостомия 11.10.13.

Това наблюдение показва трудностите при диагностиката, клиничните прояви и хода на "акушерния" адус, както и възможността за благоприятен изход от това тежко жизнено заболяване за майката в резултат на своевременно инсталирана диагностика и ефективна плазматерапия .

Все още има вторична задача, която клиницистите решават, срещани с подобен модел на остра ТМА по време на бременност, е диференциалната диагноза между AUS, TTP, KAFS, Preeclampsia и особено синдрома на Hellp, който определя тактиката на лечението и прогнозата. Изключение от синдрома на Hellp е предишен, тъй като тази диагноза изисква незабавна доставка, забавяне, с което може да има катастрофални последици за живота на една жена. В това отношение идентификацията на нормалното значение на чернодробните ензими при пациенти с магьосник или незначително увеличение улеснява диференциалната диагноза, което позволява да се елиминира синдрома на Hellp.

За да се елиминират Kafs като причини за остра полиорганична недостатъчност, развиваща се за кратко време (от няколко часа до няколко дни), след потока на тромботична оклузия на съдовете на микроциркулационния канал на органи, възможно и при бременни жени с антифосфолипидни антитела, то е необходимо да се изучават серологични маркери AFS.

Наскоро, като един от важните критерии за диференциалната диагноза между "

Период на след раждането

O 4 8 12 16 20 24 22 36 Roddy 4 I 8 12 16

Y-dd-dt & ^ d-

Ада а а a

И AUS ♦ TTP фиг. 2. Условия за развитие AUS и TTP по време на бременност, седмица.

предлага се по-висока "TMA (TTP и AUS) да се разгледа времето за развитие на ТМА по време на бременност (фиг. 2).

По този начин, TTP, характеризиращ се с закупен или по-рядко, генетично определян от дефицит на метални ленти с адамтове-13, разделяйки супер блок многоизмерния фактор фон Вилебран (FV), най-често се развива в края на III от 3-ти триместър. Установено е, че бременността е характерна за баланса между нивото на FV и Adamts-13. От една страна, дейността на FV по време на гестационния процес непрекъснато се увеличава, достигайки максимум (до 200-500% от нормата) главно в края на II - в третия триместър, главно поради образуването на супер- \\ t Мултимери с повишена тромбогенност, а от друга - плазмени индикатори Adamts-13 активността, започваща от края на триместера, постепенно намалява и в ранния период на пост-рантума имат най-ниските стойности. Очевидно дисбалансът между FV и Adamts-13 по време на бременност, заедно с други промени в хемокоагулационната система, може да се счита за реакция на адаптация, насочена към минимизиране на загубата на кръв при раждане. Може да се предположи, че прекомерното увеличаване на нивото на FV с неадекватно ниско ниво на адамтове-13, недостатъчно за пълна конфронтация в инхибиторния ефект на антиадамс-13 антитела, определя най-висок риск от развитие на ТМА в края от III от 3-ти триместър.

Една характеристика на този случай е развитието на тежкия полионерган дефицит на период от 23-24 седмици от бременността, която изисква диференциалната диагноза между различни форми на ТМА. Синдром на Hellp е отхвърлен на базата на нормалното ниво на чернодробни ензими, липсата на плода, страдаща от ранния етап на заболяването и нормалните показатели на фетато и маточния-плавен кръвен поток. За да се изключи ТТП, е изследвано нивото на адамтове-13, което е малко намалено (60% в референтни стойности от 9-113%), позволено, въпреки периода на бременност, диагностицира агий. Умерено намаляване на активността на Adamts-13, което показва активно микрообразуване, характеристика на всички микроангиопатични синдроми, включително типични GUS, KAFS, синдром на DVS,

и не противоречи на диагнозата на AUS, докато за ТТП се характеризира с тежка липса на ензимна активност (по-малко от 5%).

Развитието на AUS за необичайно за тази патология - края на тримесечния триместър, от наша гледна точка, може да покаже, че терминът на бременността не е дефиниращ диференциален диагностичен знак, който написахме преди. Това се потвърждава от наблюдения на 9 бременни жени с AUS. Условията за развитие на AUS са варирали от 18 седмици до 2-3 дни след доставката и 5 (55%) от 9 пациенти е проявена в II триместър (виж таблицата).

Ние вярваме, че за развитието на Абус в тези случаи може да повлияе на комбинацията от няколко TMA за тригери по време на генетичната предразположеност, за да се наруши регулирането на алтернативния път на комплемента, както би се случило от нашия пациент. Очевидно мощен допълнителен механизъм за задействане за развитието на ТМА в здрав преди тази бременност може да бъде диария, разработена в навечерието на проявлението на заболяването, което в 30% от случаите "пускат" агуст извън бременността. Последният per se е спусък на заболяването в 7% от случаите. Други провокиращи коефициенти на развитие на развитието (инфекция на горните дихателни пътища, трансплантация на органи) предшестват значително по-рядко TMA. Така комбинацията от най-важните AGHU фактори за развитието може да доведе до развитие на заболяване, медиирано от механизми, свързани с пациента с генетични рискови фактори.

Установено е, че причината за развитието на AUS е мутации в гените на циркулиращи и мембранно-свързани регулаторни протеини на алтернативен път на активацията на комплемента (фактор Н, фактор I, мембранно кофактор (MSR), тромбомодулин, като както и фактор в ключовия компонент на комплемента (С3)) или, по-малко вероятно, наличието на антитела към фактора N. тези промени, водещи до количествено или по-често функционален дефицит на протеинови регулатори, нарушават тяхната контролна функция в Връзка с алтернативен път, причинявайки хронично неконтролирано активиране на комплемента и развитие на зависимост от комплемента TMA.

Бременността е доста силен спусък за активиране. Плацентата служи като потенциална цел на медиирана имунна атака, която създава заплаха за смъртта на плода. Последната позиция се потвърждава чрез откриване на комплементни компоненти (Сз, С4И) в плацентата както при нормална, така и при патологична бременност. В този случай рискът от зависимост от допълняването на целите на плацентата балансира съществуването на

Разполагат с пациенти с AUS

Възраст, години на срока на бременността, клиничните прояви на хематологиката

Година човешки отговор (OPN) сърдечна светлина чернодробна CNS небесните прояви (магия, тромботична цитопения) лечение exodus

2011 1 38 24 + + + + SZP майката жива, скъпа жива

2012 2 38 след доставка на + + spp, ekuli zumab майка жива, детето

3 25 26 + + + + + SPP майка жива, дете умря

2013 4 24 31 + + SZP майка умира, скъпа жив

5 30 24 + + + + + SPP майка жива, скъпа

2014 6 20 След Roworad Solutions + + + + SZP майка умря, детето жив

7 19 26 + + + + + SZP майка умира, скъпа жив

8 32 След Roworad Solutions + + + + + + SZP, Ekuli Zumab майка жива, детето

9 22 18 + + + SPP майка жива, детето умира

Забележка. Magic - Микроангиопатична хемолитична анемия; OPN - остра бъбречна недостатъчност; SPP - прясно замразена плазма.

особен защитен механизъм блокира нежелан ефект от активирането на комплемента. Водещата роля в "противодействието", защитаваща плацентата както по време на нормална бременност, така и при пациенти с нарушено регулиране на алтернативен път, дължащ се на мутации на CHF, CFI гени, С3 и MCP възпроизвеждат регулаторен протеин на DAF (ускорен от гниещ фактор ) принадлежащи към мембранни протеини и "предоставяне" удължаване на бременността. Въпреки това, след раждането, възпалението се дължи на наличието на обширна повърхност на раната в матката, влизаща в притока на майчиния кръв на феталните клетки по време на раждането, кървянето, в някои случаи, добавянето на инфекция води до активиране на системата Алтернативен път, допълнителен принос, към който премахването на ефективните регулаторни механизми ще осигурят плацента по себе си. Комбинацията от тези фактори предизвиква развитието на AUS след общото разрешение при пациенти с генетична предразположеност.

В нашето наблюдение, упорито в пациента, въпреки тежкия дефицит на полиорган, за 12 дни от дебюта на заболяването, нормалните индикатори на кръвния поток на матката и фетоплацентар също показват, че наличието на местни механизми за защита на плацентата от неконтролирано активиране на комплемента, което Въпреки това стана изпускане като болест. Все още се развива Preeclamp-Sia, въпреки че акушерството са предприели всички мерки, за да избегнат това усложнение. Ние вярваме, че развитието на пред-еклампсия с бързо нарастване на недостатъчната недостатъчност на феноплацент, която изисква ранна доставка, в този случай може да се счита за следствие от ТМА плацента със своите исхемични увреждания в рамките на AUS, който, \\ t

очевидно това е характеристика на това наблюдение, в допълнение към лезията на сърцето, белите дробове и ЦНС. От наша гледна точка, предположението, че с "преждевременното", ранното развитие на акушерския акус, поради въздействието на допълнителен тригер в II-III триместър на бременността, Preeclampsia вследствие на ТМА плацентата може да се счита за Нова проява на агуста, доста разумна.

За съжаление не успяхме да потвърдим наличието на болна генетична предразположеност, тъй като в нашата страна генетичното изследване на системата за допълване е в процес на превръщане. Въпреки това, дори ако има такава възможност, 30-50% от пациентите не успяват да идентифицират мутации данни за данни. В същото време, генетичното изследване не е задължително за диагностицирането на AUS, характеризиращо се с катастрофален, заплашващ живот на пациент с курс и изискване за бърза диагноза и навременно начало на лечението. За да инсталирате диагнозата, само характерната клинична и лабораторна снимка на ТМА с нормално или донякъде намалено ниво на адамтове-13, като нашия пациент. Преобладаващото поражение на бъбреците в дебюта на болестта с признаци на магьосника и проследяването на плоча, бързото развитие на дихателната и сърдечната недостатъчност ни позволи да диагностицираме Agius.

Постигането на опрощания AUS в развитието на тежка полиорганна патология в този случай, очевидно, може да бъде обяснена с ранната диагностика и навременното начало на плазмотерапията, както и неговата комбинация с NMG. От наша гледна точка, тази комбинация води до допълнителен терапевтичен ефект, тъй като хепарините са в състояние да инактивират комплемента, инхибиращ ефекта на тромбин, който е един от факторите на неговото активиране.

За съжаление, ефективността на лечението на SPG към акушерския адус не надвишава 5%, което изглежда се дължи на недостатъчни обеми на плазмотерапия поради опасенията за неговото използване в акушерската практика. Дългосрочно лечение на SPP, включително в режим на плазмен обмен, с постигането на устойчива клинична лабораторна ремисия, нашият пациент потвърждава ефективността и осъществимостта на използването на големи обеми SPP под "акушерния" адус.

Заключение

Представеното наблюдение показва характеристиките на курса и третирането на "акушер", който се превърна в необичайно за тази патология, в резултат на комбинация от няколко TMA тригера. Ние вярваме, че бременността и диария, които са "втори" и "трети удари", съответно, при пациент с генетична предразположеност към нарушение на регулирането на комплемента, агий е по-нататък, отколкото традиционно откритите. Изглежда, че в такава ситуация исхемичното увреждане на плацентата в рамките на ТПС, от своя страна провокира развитието на ранната прееклампсия с неблагоприятен изход за плода.

По този начин, нашето наблюдение предполага, че победената плацента в този случай се дължи на неиглични акушерски причини, водещи до развитието на Preeclampsia, но се развива в рамките на системна ТМА, медиирана от нарушение на регулирането на допълнението, което ни позволява да разгледаме прееклампсия от нашия пациент като проявление на Агс.

Навременна диагноза с бързото начало на лечението на SPP в подходящ обем в комбинация с NMG е възможно напълно да се спре тежка полиорганна патология, разработена по време на бременност и да спаси живота на жена.

Литература

4. Fakhouri F., Vercel C., Fremeaux-Bacchi V. Акулност нефрология: AKI и тромботични микроангиопатии по време на бременност. CLIN. J. Am. Soc. Нефрол. 2012; 7 (12): 2100-6.

7. Fakhouri F., Rouumenina L., Provot F., Sallée M., Caillard S., Couzi L. et al. Свързан с бременност хемолитичен уремиен синдром, преосмислени в ерата на генните мутации на Appleden. J.am. Soc. Нефрол. 2010; 21: 859-67.

11. Козловска-Н.л., Меркушева Л.И., Кирсанова T.V., Runikhin N.K. Характеристики на потока и резултатите от атипичния хемолитичен-уремичен синдром по време на бременност. Клинична нефрология. 2012; 3: 44-9.

16. Kozlovskaya N.L. Хепарини с ниско молекулно тегло в практиката на нефролога. Клинична нефрология. 2011; 1: 15-22.

17. Loiratier C., Garnier A., \u200b\u200bSellier-Leclerc A.L., Kwon Т. Плазматерапия в атипичен хемолитичен уремиен синдром. Семинара. Thromb. Hemost. 2010; 36: 673-81.

1. Tsai h.m. Механичен подход към диагностиката и управлението на атипичния хемолитичен уремиен синдром. Трансфус. MED. Rev. 2014; 28 (4): 187-97.

2. Fakhouri F., Fremeaux-Bacchi V. Дали хемолитичният уремният синдром се различават от тромботичната тромбоцитопенична пурпура. NAT. CLIN. Практически. Нефрол. 2007 г.; 3: 679-87.

3. Noris M., Giuseppe R. Atypical Hemolytic-remiic синдром. Н. ENGL. J. Med. 2009; 361: 1676-87.

4. Fakhouri F., Vercel C., Fremeaux-Bacchi V. акушерна нефрология: AKI и тромботични микроангиопати по време на бременност. CLIN. J. Am. Soc. Нефрол. 2012; 7 (12): 2100-6.

5. Активиране на мери С. при болести, представящи с тромботична микроангиопатия. ЕВРО. J. Стажант. MED. 2013; 24 (6): 496-502.

6. Mcminn J.R., Джордж Дж. Оценка на жени с клинично подозиран тромботичен тромбоцитопенен пурпура-хемолитичен уремиен синдром по време на бременност. J. Clin. Апечер. 2001; 16: 202-9.

7. Fakhouri F., Rouumenina L., Probot F., Sallee M., Caillard S., Couzi L. et al. Свързан с бременност хемолитичен уремиен синдром, преосмислени в ерата на генните мутации на Appleden. J.am. Soc. Нефрол. 2010; 21: 859-67.

8. SANCHES-LUSEROS A., FARIAS S. VON WILLBRAND фактор-разцепване на протезе (Adamts-13) дейност при нормални забрани жени, бременни и постключеници. Thromb. Хемост. 2004; 92: 1320-6.

9. Owens M.Y., Martin J.n.jr., Wallace K., Keizer S.D., Parrish M.R., Tam Tam K. et al. След раждането тромботичен микроангиопатичен синдром. Трансфус. Апечер. Sci. 2013; 48 (1): 51-7.

10. Han-mou Tsai. Освободете възела на тромботична тромбоцитопенен пурпура и атипичен хемолитичен уремиен синдром. 2013; 126 (3): 200-9.

11. Козловска, н.л., Меркушева Л.И., Кирсанова T.V., Runikhina n.k. Курс и резултат от атипичния хемолитико-уремичен синдром по време на бременност. Клинична нефрология. 2012; 3: 44-9. (на руски)

12. Noris M., Caprioli J., Bresin E., Mossali C., Pianetti G., Gamba S. et al. Относителната роля на генетичните аномалии в спорадични и фамилни AHUS и тяхното въздействие върху клиничния фенотип. CLIN. J. Am. Soc. Нефрол. 2010; 5: 1844-59.

13. Noris M., Remuzzi G. тромботична микроангиопатия след бъбречна трансплантация. Съм. J. трансплантация. 2010; 10 (7): 1517-23.

14. Ganesan C. Maynard S.e. Остра бъбречна травма при бременност: тромботични микроангиопатии. J. Nephrol. 2011; 24: 554-63.

15. Amara U., Rittrisch D., Flierl M., Bruckner U., KLOS A., Gebhard F. et al. Взаимодействие между системата за коагулация и допълване. Adv. Exp. MED. Биол. 2008 г.; 632: 71-9.

16. Kozlovskaya N.L. Нискомолекулни хепарини в практиката на нефролозите. Клинична нефрология. 2011; 1: 15-22. (на руски)

• Поглъщане на замърсена храна или вода
  • Въпреки факта, че използването на неспешно месо е получило най-разпространеното, огнищата на Escherichia coli-Associated HUS бяха свързани с ядене на много други вещества, като сирене, птици, зеленчуци или вода, които бяха заразени с E coli O157: H7.
• Известна светкавица от токсикоген
  • Също така се съобщава за големи епидемии E COLI O157: H7, повечето случаи са спорадични или намерени в малки клъстери.
• Въздействието на заразените лица в институциите
  • Прехвърлянето на токсикогенен e coli от човек на човек е описан в детски градини, домове за кърмене и други институции.
• Генетична предразположеност
  • В семейни синдроми и някои спорадични случаи може да бъде автозомно доминиращо или рецесивно. Аномалиите бяха намерени в количеството и функциите на фактор Н, фактор I и мембранна кофактор, всички от които участват в регулирането на комплемента.

Диференциална диагноза

Болест	Диференциални признаци / симптоми	Диференциални изследвания
Тромботична тромбоцитопенична лилава (TTP)	Въпреки че е аналогично описан като заболяване, което има по-високо ниво на неврологични симптоми и по-малка степен на бъбречна недостатъчност, отколкото GUS, има толкова много съвпадащи между тях, че някои експерти препоръчват да ги вземат като цяло. Първоначалното определение на ниските нива на ензимното разцепване на Von Villebrand Adamts13 при много пациенти с типични признаци, типични за ТТП, но не типични за GUS, показва наличието на различни патофизиологични механизми.	Нивата на мигащия ензим фон Вилебранд Адамс13, дефицитът на който е свързан с патогенезата на ТТП, са по-стабилни при ТЕЦ, отколкото с GUS
Злокачествена хипертония	Може да има патологични характеристики на тромботичната микродрия с подобни характеристики, характерни за GUS; Следователно се изисква отчитане на злокачествена хипертония като диференциална диагноза. Отличителната характеристика е значително повишено кръвно налягане.	Броят на тромбоцитите обикновено е нормален с злокачествена хипертония.
Водатур	Преди това диагнозата или историята на симптомите, показващи ревматологичното състояние, изисква съображение на васкулит в диагноза.	Серичните тестове на основното състояние могат да бъдат положителни, но няма тестове за диференциация на причината за GUS.
PreeClampsia.	Определянето на различни причини за тромбоцитопения, които присъстват в периода и следродилния период, може да бъде трудно. Гъс има тенденция да се проявява в периода след раждането, който го отличава от PreeClampsia.	В периферното намазване при пациенти с TTP / GUS обикновено има повече шистоцити, отколкото по време на прееклампсия.
Hellp синдром	Gus се проявява в периода след раждането, който го отличава от Hellp (хемолиза, повишено ниво на чернодробни ензими и ниско ниво на тромбоцит).	В периферното намазване при пациенти с TTP / GUS обикновено е повече шистоцити, отколкото с синдрома на Hellp.

Лечение

Лечение на епидемия HUS

Преобладаващото мнозинство от пациентите с GUS, около 90%, са деца с ентерохеморгрова инфекция Escherichia coli. Децата с типично представяне на кървава диария, коремна болка, гадене и повръщане трябва да бъдат хоспитализирани. Това може да ускори оценката и поддържането на интраваскуларния обем и по този начин да намали риска от усложнения и риск от предаване.

Лечение на лечение: Поддържа обем на интраваскуларната течност: при деца, които присъстват с тромбоцитопения и фрагментирани еритроцити, с повишен креатинин или без него, трябва да подозират наличието на E coli O157: H7 и се очаква да бъде третиран като такъв по време на оценката . Трябва да се обърне особено внимание на баланса на течността и да наблюдават урината. Правилната хидратация е важна, за да се сведе до минимум вероятността от увреждане на бъбреците. Трябва да се обърне вниманието на превенцията на сърдечносъдовото претоварване, особено защото тези пациенти имат риск от развитие на олигурия.

Кръвното налягане трябва да бъде наблюдавано и обработено, ако се увеличи. Хипертонията може да бъде вторична по отношение на увеличаването на интраваскуларния обем при пациенти, които са развили олигурия или анурюрия, или вторично за активиране на regenanangiotenzine системата и трябва да бъдат наблюдавани, за да се избегне влошаване на бъбречните щети. Блокерите на калциевите канали са предпочитани средства за лечение на хипертония в острата фаза. Инхибиторите на ангиотензин блестящия ензим обикновено не се препоръчват при остри състояния поради проблеми с намалена бъбречна перфузия, но се препоръчват при пациенти с терминална бъбречна недостатъчност след гас.

Избягване на интервенции, които могат да увеличат риска от необратимо увреждане на бъбреците: препоръчва се да се избегне използването на антибиотици, антидиабет (антидиариари), опиоиди или нестероидни противовъзпалителни средства. Използването на антибиотици за Escherichia coli ентерохеморагични инфекции не се препоръчва поради възможен висок риск за GUS. Беше установено, че антиперисталските агенти увеличават риска от развитие на GUS и усложнения от ЦНС.

Трансфузиите на тромбоцитите бяха свързани с клинично влошаване и трябва да се избягват, ако е възможно. Анемията е често срещана и може да се развива бързо, което изисква трансфузия на червени кръвни клетки. Приблизително 50% от пациентите се нуждаят от диализа в остра фаза. Пациентите, при които се развиват необратима бъбречна недостатъчност, се разглеждат за бъбречна трансплантация. Препоръчва се използването на плазмения метаболизъм за токсогенна електрическа диария, свързана с чревна пръчка при възрастни, въз основа на успешното му използване по време на огнището.

Лечение на спорадични и вторични гасове

Около 10% от пациентите с клинични бузи нямат продуцент на диария и тази популация се състои главно от възрастни. Въпреки че те са по-склонни да имат нормални нива на адамтове13 и следователно могат да бъдат група, която има друга патофизиология, отколкото при пациенти, които имат клинична картина, по-напомнящ за тромботична тромбоцитопенична лилава (TTP) (по-малко тежка бъбречна дисфункция), съществува Такова значително съвпадение между TTP и GUS, което се препоръчва много експерти да се считат за един обект.

Плазменият обмен е централната част на терапията. Няма убедителни доказателства, че прилагателната терапия с кортикостероиди или хепарин е ефективна. Gus, свързан с химиотерапия или трансплантация на костния мозък, като правило, има лоша прогноза и отговорът на плазмен обмен не е зададен. Диализа се извършва при пациенти с бъбречна недостатъчност. Бъбречната трансплантация може да се извърши при пациенти с необратима бъбречна недостатъчност, въпреки че честотата на рецидиви е висока за пациенти с мутации на комплементния фактор H или I.

Пациентите с аномалии на мембранния протеин кофактор имат по-ниско ниво на рецидив на заболяването.

Лечение на пациенти с streptococcus pneumoniae свързан gus

Плазменият обмен е противопоказан при пациенти с Streptococcus pneumoniae-асоцииран GUS, тъй като плазмената инфузия, съдържаща естествени антитела срещу Thomsen-Friedenreich антигена, може да влоши аглутинацията. Пациентите с стрептококова инфекция трябва да бъдат третирани с подходящи антибиотици в съответствие с местните протоколи и чувствителност към антибиотици.