За което е характерно наличието на анормална комуникация между две предсърдни камери. Дефектите на предсърдната септала при деца се различават в местоположението на отвора. Често има дефекти в централната, горната, долната, задната, предната част. Също така, дефект може да бъде квалифициран по неговия размер от малък отвор, подобен на цепка, например, когато овалният прозорец не е затворен, до пълното отсъствие на овалния прозорец. Наблюдава се и пълно отсъствие на междутриалния септум - единственото предсърдие. Решаващо за диагнозата и по-нататъшното лечение е броят на дефектите (от един до много). Дефектите в мястото на сливането на горната и долна кава на вената са разположени неравномерно.
Как се проявява предсърден септален дефект при деца
Клинично и симптоматично обикновено се проявяват само дефекти на предсърдната септала с размер 1 см или повече. В резултат на наличието на предсърдна комуникация кръвта се смесва в предсърдията. Кръвта тече от предсърдието с по-голямо систолично налягане (вляво) към предсърдието с по-малко налягане (вдясно). Нивото на налягането е важно при определяне на посоката на изпускане на кръв само в случаите, когато диаметърът на дефекта не надвишава 3 cm.
При големи дефекти на междутриалния преграда при деца няма компонент за налягане, обаче, притокът на кръв, като правило, тече от ляво на дясно, тъй като притокът на кръв от дясното предсърдие към дясната камера среща много по-малко съпротивление при движение, отколкото притока на кръв от лявото предсърдие към лявата камера. Това се дължи на анатомичните особености на дясното предсърдие: тънка и по-пластична стена на предсърдието и вентрикула; голяма площ на десния атриовентрикуларен отвор в сравнение с лявата (10,5 и 7 см), голяма лабилност и съдов капацитет на белодробната циркулация.
В резултат на изхвърлянето на кръв чрез дефект от лявото предсърдие вдясно се развива увеличаване на пълненето на кръв в белодробната циркулация, увеличава се обемът на дясното предсърдие и се засилва работата на дясната камера. Повишаване на налягането в белодробната артерия се развива в 27% от случаите и се наблюдава главно при по-големи деца. В резултат на увеличаването на кръвния обем се наблюдава разширяване на белодробния ствол и лявото предсърдие. Лявата камера остава с нормални размери и с голям обем на дефекта на предсърдната септала може да бъде дори по-малък от нормалния.
При новородени, поради висока белодробна капилярна резистентност и ниско налягане в лявото предсърдие, периодично може да се наблюдава изхвърляне на кръв от дясното предсърдие в лявото отделение. При малки деца посоката на притока на кръв също може лесно да се промени поради повишено налягане в дясното предсърдие (с големи физически натоварвания, респираторни заболявания, плач, смучене). В късните стадии на заболяването, с повишаване на налягането в дясните камери на сърцето, поради развитието на хипертония в белодробното кръвообращение, възниква кръстосано изпускане и след това постоянно изхвърляне на венозна кръв от дясното предсърдие в лявото отделение.
Вроден предсърден септален дефект и неговата клиника
Клиниката на вроден предсърден септален дефект е много разнообразна. През първия месец от живота основният, а често и единственият симптом е прекъсната, лека цианоза, която се проявява в плач, безпокойство, което при някои деца остава незабелязано.
Основните симптоми на дефекти започват да се появяват на, но често диагнозата на дефектите се поставя само след 2-3 години и дори по-късно.
С малки дефекти на предсърдната септа (до 10-15 мм) децата се развиват физически нормално, няма оплаквания.
В ранна детска възраст децата с голям дефект на предсърдната септала проявяват изоставане във физическото развитие, умственото развитие и поднорменото тегло. Те често имат респираторни заболявания. Обикновено нямат признаци на конгестивна недостатъчност. При по-големите деца също се наблюдава забавяне на растежа и забавяне на сексуалното развитие, като в същото време те не са в състояние да се упражняват добре.
При преглед кожата е бледа. Деформация на гръдния кош под формата на централна сърдечна гърбица, която се причинява от отслабване на мускулния тонус и увеличаване на размера на дясната камера, се отбелязва в 5-3% от случаите (с големи дефекти и бързо прогресираща белодробна хипертония при малко по-големи деца). Систоличният тремор обикновено липсва. Апикалният импулс със средна (нормална) сила е или засилен, изместен вляво, винаги разливан, поради хипертрофирана дясна камера.
Границите на сърцето са разширени надясно и нагоре, главно поради увеличаване на дясното предсърдие и белодробния ствол, но при големи дефекти и при по-големи деца се наблюдава и разширяване на сърцето, обикновено поради дясната камера, която изтласква лявата камера назад. Тежките симптоми на разширяване на сърдечните граници са редки.
Импулсно нормално напрежение и леко намалено пълнене. Кръвното налягане е нормално или систолично, а пулсовото кръвно налягане се понижава с голям шунт на кръвта чрез дефекта.
При слушане: тонът често се усилва поради намаляване на претоварването на лявата камера и засилено свиване на претоварения обем на дясната камера, II тон обикновено се засилва и разделя върху белодробната артерия поради увеличаване на кръвния обем и увеличаване на налягането в белодробната циркулация и късно затваряне на белите дробове клапан, особено при по-големи деца. Систоличното мърморене - със средна интензивност и продължителност, а не с груб тембър - се чува локално в 2-3-то интеркостално пространство вляво от гръдната кост, умерено се провежда до лявата ключица и по-рядко до 5-те точки на Боткин. Шумът се чува по-добре в легнало положение на пациента, на максимална дълбочина на издишване. По време на физическо натоварване шумът по време на предсърден септален дефект се усилва, за разлика от физиологичния шум (умерен акцент на тона над белодробната артерия при здрави деца под 10 години), който изчезва при натоварване. В допълнение към основния систолен шум, при по-големи деца може да се чуе кратък интердудиастолен шум на относителната стеноза на трикуспидалната клапа (Coombs murmur), свързана с увеличаване на кръвообращението през десния атриовентрикуларен отвор.
В по-късните стадии на заболяването, със значително разширяване на багажника на белодробната артерия (при 10-15% от пациентите), понякога се появява леко протодиастолично мърморене на относителна недостатъчност на белодробната клапа.
Диагнозата на изолиран вторичен предсърден септален дефект при деца се поставя на базата на следните симптоми - появата на неинтензивна преходна цианоза през първите 2-3 месеца от живота, чести респираторни инфекции през първата година от живота, слушане на умерено систолно мърморене в 2-то междуреберно пространство отляво на гръдната кост.
От втората половина на годината или след година - наличието на признаци на задръстване на дясното предсърдие, хипертрофия на дясната камера, непокътната лява камера съгласно ЕКГ, ехокардиография, катетеризация на сърдечните кухини, признаци на задръстване на белодробната циркулация.
Диференциалната диагноза се провежда с функционален систолен шум, (отворена сърдечна болест на аортата, дефект на вентрикуларната септала, стеноза на отвора на аортата), недостатъчност на митралната клапа.
Усложнения и прогноза на предсърдната преграда при деца
Сред усложненията на дефекта на предсърдната септала при деца най-често се срещат ревматизъм и бактериална вторична пневмония. Прибавянето на ревматизъм се наблюдава при 10% от пациентите, главно завършва фатално или се образуват митрални дефекти.
Аритмиите възникват в резултат на рязка дилатация на дясното предсърдие (екстрасистола, пароксизмална тахикардия, предсърдно мъждене и други нарушения на ритъма).
В резултат на честите респираторни заболявания, пневмония при редица пациенти се образува хроничен неспецифичен бронхопулмонален процес.
Белодробната хипертония се развива на възраст от 30-40 години и повече.
Средната продължителност на живота при деца със вторичен вентрикуларен септален дефект е 36-40 години, но някои пациенти живеят до 70 години, но след 50 години стават инвалидизирани. Спонтанното затваряне на междувентрикуларен септален дефект при деца се случва на 5-6-годишна възраст при 3-5%.
Понякога децата умират в ранна детска възраст в резултат на тежка недостатъчност на кръвообращението или пневмония.
При възрастни делът на предсърдно септалния дефект се увеличава, достигайки 30-40%. Има 2 вида дефект на MPP. Дефект от типа синус веноз се намира в горната част на MPP в близост до притока на горната кава на вената, дефект от типа ostium primum е разположен в долната част на предсърдната септума над клапите. Дефект в долната част на предсърдната септума често се комбинира с дефекти (недостатъчност) на митралната и трикуспидната клапа. В центъра му е разположен дефект от тип ostium secandum - най-често срещаната форма на предсърден септален дефект.
Липсата на тъкан в дефекта води до изхвърляне на кръв, винаги винаги отляво надясно, до рязко увеличаване на обема на кръвта, влизаща в дясната камера, и до увеличаване на белодробния кръвен поток. Протичането на заболяването има редица характеристики. При по-голямата част от децата заболяването протича безсимптомно, но лекарят може да обърне внимание на честите заболявания и забавяне в развитието на детето. Проявата на заболяването се проявява след 30-40 години, задух, нарушения на ритъма, появяват се очевидни признаци на белодробна хипертония. Впоследствие посоката на движение на кръвта се променя на „отдясно на ляво“. Средната продължителност на живота е 40 години, оптималната възраст за хирургично лечение е 5-6-та година от живота.
класификация, Вторичен DMPT - по-малък. Открит в 70% от случаите. Най-често се намира в средата на MPP. Изолиран е дефект на венозния синус.
Причини за дефект на предсърдната септала
Най-често срещаните са „вторични вътретриални дефекти“, засягащи овалната ямка, която по време на вътрематочното развитие е била овална прозорче. Първичните предсърдни дефекти са резултат от дефект в атриовентрикуларната преграда и са свързани с разцепен митрален клапан (разцепен преден клапан).
Тъй като нормалният панкреас е по-мек от LV, през дефекта от LP в ПП и след това в панкреаса и белодробните артерии се отделя голям обем кръв. Резултатът е постепенно увеличаване на дясната половина на сърцето и белодробните артерии. Високата белодробна хипертония и инверсията на шунта понякога могат да усложнят дефекта на предсърдната септала, но са редки и се развиват по-късно, отколкото при други шунти отляво надясно.
Симптоми и признаци на предсърден септален дефект
- Често безсимптомно.
- Често симптомите при възрастни пациенти (на възраст 20–40 години) са задух или учестен пулс.
- Може да се прояви като инсулт, сърдечна недостатъчност или чести ПМ. доказателства
- Разделяне на втория сърдечен тон.
- Шум в белодробната артерия (поради увеличен приток на кръв).
- Цианоза (т.е. синдром на Айзенменгер) - рядко; със сериозни дефекти в късен етап при пациенти с белодробна хипертония.
Оплакванията на пациентите зависят от продължителността на заболяването. В детска възраст с изолиран дефект на предсърдната септала оплакванията обикновено липсват. Дефектът се открива случайно, при внимателна аускултация на сърцето. В юношеска възраст са възможни оплаквания от намалена поносимост към упражнения. По правило това оплакване се игнорира от лекаря.Очевидните оплаквания от усещане за липса на въздух с умерено или незначително физическо натоварване, силна умора, слабост и по-рядко синкоп се появяват след 35-40 години и показват появата на белодробна хипертония. По това време средното налягане в белодробната артерия надвишава 20 mm Hg, а систолното - 50 mm Hg. Тези оплаквания на възраст 30-45 години се откриват при 50-70% от такива пациенти. В следващите години 5-10% от пациентите (предимно жени) развиват синдром на Айзенменгер и кръвно течение отдясно наляво, което се характеризира с оплаквания от рязко понижаване на толерантността към упражнения, задух в покой и дифузна цианоза.
Прегледът на пациента в началото на заболяването е неинформативен. Първите признаци (систолно издуване на дясната камера), забележими при изследване, се появяват на възраст 30-35 години и показват значително повишаване на налягането в дясната камера и нейното ремоделиране. Вторият значим маркер на заболяването, определен при изследване, е дифузна цианоза, която показва крайния стадий на заболяването (синдром на Айзенменгер).
На възраст 20-25 години пулсацията на белодробната артерия може да бъде открита чрез палпация, която се появява без палпация на признаците на уголемяване на лявата камера.
Аускултативната картина на предсърдното септално поражение зависи от стадия на заболяването. Тежестта на шума, разделянето на II тон върху белодробната артерия, появата на нов шум (шум от недостатъчност на белодробната клапа) зависят от степента на белодробна хипертония. Динамиката на аускултаторната картина свидетелства на първо място за морфофункционалното преструктуриране на десните части на сърцето и кръвоносните съдове на белодробното кръвообращение. В тази връзка задълбоченият анализ на аускултативната картина и нейното обективно и пълно отражение в историята на медицината е изключителната компетентност на лекаря и има трайно значение.
Тонът при голяма част от пациентите не се променя. На 2-3-то десетилетие на заболяването е възможно появата на разделяне на I тона поради рязко увеличаване на трикуспидалния компонент.
Тон II се характеризира с фиксирано разцепване в 3-та точка на аускултация на сърцето, което продължава много години. Изчезването му е характерно за крайния стадий на заболяването.
Недостигът се характеризира с добре дефиниран интердиастоличен шум върху трикуспидалната клапа, който се причинява от значително увеличен приток на кръв през трикуспидната клапа. Ясно се чува в IV интеркостално пространство от левия ръб на гръдната кост. Мезодиастолното мърморене върху трикуспидалната клапа се комбинира с мезосистоличен шум върху белодробната артерия, а също се причинява от увеличен приток на кръв през дясното сърце в стадия на заболяването с изпускане на кръв отляво надясно.
С увеличаване на белодробното съдово съпротивление, интензитетът на шума намалява. На 4-тото десетилетие на болестта шумът значително се затихва. Подобно затихване на шума предхожда дебюта на синдрома на Айзенменгер.
Трудности при тълкуването на аускултаторната картина възникват с добавянето на предсърдно мъждене, при което I тон става силен. В тази ситуация най-честата грешка е неправилно тълкуване на мезодиастолното мърморене върху трикуспидалната клапа, което е погрешно за диастолно мърморене на митралната клапа. Положението на пациента от лявата страна и физическата активност водят до повишен шум както с митрална стеноза, така и с предсърдно септален дефект, поради което не могат да се считат за надежден диагностичен критерий.
Поради бавната прогресия на хемодинамичните смущения, малформацията в ранна детска възраст обикновено не се проявява. Понякога има намаляване на напълняването.
На възраст 5-7 години може да се отбележи бледа кожа, забавяне на растежа.
При значително освобождаване от отговорност систолното кръвно налягане може да намалее, пулсът става нисък, дясната граница на сърцето се разширява.
Увеличаването на кръвоснабдяването на дясната камера и удължаването на диастолата водят до разделяне на втория тон.
Със значително изхвърляне отляво надясно, в допълнение към систолното, се развива диастолно мърморене.
Дясна камерна недостатъчност води до разширяване на цервикалните вени, уголемяване на черния дроб, оток и асцит.
Разширяването на дясното предсърдие води до развитие на предсърдни аритмии.
Диагноза предсърден септален дефект
- RGC: кардиомегалия, уголемяване на дясното предсърдие и белодробни артерии, обикновено наблюдавано с големи шунти.
- Аксиалното отклонение вдясно и непълно BPNPG са характерни за пациенти със значителни септални дефекти, т.е.
- Предсърдна аритмия (ПМ, предсърдно трептене, ERW).
Промените, открити на електрокардиограмата, не са специфични и отразяват претоварване от обема на кръвта на дясното сърце. Често rSr комплексът се записва в отворите V и V2, което е характерно за дефект, разположен в центъра на предсърдната септума. Този комплекс показва нарушение на декомпенсация в задните части на междувентрикуларната преграда и ремоделиране на дясната камера. Втората най-честа находка е AV блокада с I степен, изключително рядко с големи степени, появата на която е характерна за предсърдно септален дефект, разположен в горната част на преградата (синус веноз). При дефект в долната част на преградата (остиумпримум) на ЕКГ се определят нарушения на деполяризацията на дясната камера и е възможно блокиране на предния клон на блока на клона на левия сноп.
Белодробната хипертония води до появата на ЕКГ на признаци на хипертрофия на дясната камера и увеличаване на дясното предсърдие. Местоположението на дефекта в септума не влияе на тежестта на ЕКГ признаци на уголемяване на дясната камера и дясното предсърдие.
На рентгенографията на гръдния кош се появяват характерни промени след 2-2,5 десетилетия на заболяването - увеличение на дясното сърце, увеличение на II дъга на левия контур и рязко увеличаване на съдовия модел на белите дробове. Тези промени се появяват без участието на лявото сърце.
В съвременната кардиология ехокардиографските изследвания практически елиминират нуждата от радиопрозрачни методи за изследване. Когато дясната камера е претоварена с обем на кръвта, възниква парадоксално движение на междувентрикуларната преграда. При парастернален или апикален подход дефектът е ясно различим. Ако дефектът е в горната част на предсърдната преграда, е необходим трансезофагеален достъп за проверка на дефекта. Използването на метода на доплеровата ехокардиография ви позволява да определите количествено изхвърлянето на кръв.
Катетеризацията на дясното сърце и белодробната артерия е препоръчителна за окончателното решение за хирургично лечение на предсърден септален дефект. Катетеризацията се извършва в хирургична болница.
Лечение на пациент с предсърдно септален дефект
- Спешните ситуации са изключително редки. Спешното лечение на инсулт, сърдечна недостатъчност или ПМ е същото като при липса на ИБС.
- Ако ASD доведе до дилатация на дясната камера, отворът трябва да бъде затворен хирургически или с помощта на перкутанна техника, независимо от симптомите. Това не е спешна манипулация.
- Пациентите с криптогенен преходен исхемичен мозъчносъдов инцидент или инсулт с ASD или LEU също са показани незадължителното затваряне на дефекта.
- Малките вродени ASD без разширение на камерата може да не изискват хирургическа намеса.
- При сериозни дефекти със стабилна белодробна хипертония, цианоза и синдром на Айзенменгер, хирургичното затваряне на отвора може да бъде много трудно поносимо.
Лечението на ASD се провежда хирургично. Възможно е да се зашие малък дефект или да се приложи пластир от автоперикарда за големи дефекти. Смъртността не надвишава 2%. С навременна операция клиничните прояви на заболяването значително намаляват и при наличие на белодробна хипертония при някои пациенти тя намалява. Операцията не е показана за безсимптомно протичане на заболяването или за тежка белодробна хипертония, която вече се е развила.
Дефектите на предсърдната септала, при които белодробният кръвен поток е с 50% по-голям от системния (т.е. съотношение на кръвния поток 1,5: 1), често са много големи. Дефектът може да бъде затворен чрез имплантация на транскатетър. Дългосрочната прогноза е благоприятна, с изключение на случаите на тежка белодробна хипертония.
При неусложнен ход на дефекта на предсърдната септала и подчертано изхвърляне на кръв отляво надясно, хирургичното лечение е показано на възраст от 6 години.
Въз основа на това лекарят е изправен пред възрастен пациент, страдащ отпредсърдно септален дефект в следните ситуации:
- дефектът не се диагностицира в детска възраст;
- отказ на родителите на детето от операцията;
- тежка белодробна хипертония е противопоказание за операция. След като уточни диагнозата, лекарят трябва да помни:
- ако кръвното изхвърляне отляво надясно е малко или пациентът има белодробна хипертония, което значително намалява кръвното изхвърляне отляво надясно, операцията не е показана;
- ако белодробната хипертония отсъства, тогава операцията дава добър дългосрочен резултат, ако се извършва дори при 40;
- над 40-годишна възраст операцията не е противопоказана при липса на тежка белодробна хипертония; резултатът зависи от нивото на налягане в белодробната артерия: най-добрите дългосрочни резултати се наблюдават при систолно налягане в белодробната артерия<40 мм рт.ст.;
- разположението на предсърден септален дефект в долната му част (ofit primum) почти винаги изисква реконструкция на атриовентрикуларния клапан; показана е операция на открито сърце;
- местоположението на дефекта в горната трета на преградата или в средната му част позволява на пациента да живее до 40 години;
- предсърдно септален дефект изисква съвместно управление на пациента с хирурга, определяне на приложимостта и продължителността на хирургичното лечение; колкото по-рано се започне съвместното управление на пациента, толкова по-дълъг е неговият живот.
Лекарят се нуждае от:
- обърнете внимание на пневмония при пациент с предсърдно септален дефект; пневмония в условия на белодробна хипертония има висок риск от неблагоприятен курс; при проверка на пневмония е необходимо да се започне лечение с резервни антибиотици възможно най-бързо;
- строго контролирайте кръвното налягане; при хипертония възниква диастолна дисфункция на лявата камера;
- да се извърши изцяло лечението на предсърдно мъждене, насочено към коригиране на броя на сърдечните контракции, а не към коригиране на ритъма; в условия на предсърден септален дефект контролът на системата за коагулация на кръвта е най-важното направление;
- вземете предвид, че проявата на коронарна болест на сърцето драстично влошава хода на дефекта на предсърдната септала, тъй като засилва диастолната дисфункция на лявата камера; в тази ситуация е препоръчително да се обсъди едновременна намеса в коронарните артерии и предсърдната септума;
- не забравяйте, че комбинацията от предсърден септален дефект и митрална недостатъчност значително повишава риска от IE и изисква възможно най-бързото решаване на въпроса за хирургичната корекция на дефекта;
Синдромът на Айзенменгер е възможен при 5% от пациентите. На този етап лечението е само симптоматично.
Оперирани пациенти
След затваряне на отвора пациентите обикновено изчезват симптомите на заболяването. Въпреки това понякога се появяват предсърдна аритмия и сърдечна недостатъчност, особено ако дефектът отшумява доста късно и налягането в белодробната артерия се повишава доста преди операцията. След затварянето може да възникне пълен сърдечен блок или дисфункция на синусовия възел.
перспектива
В случаите на ниско кръвно налягане ASD симптомите прогресират бавно до около 20-годишна възраст. Дясната камерна недостатъчност бързо се натрупва, възникват тахиаритмии, предсърдно мъждене и белодробна хипертония.
В детска възраст смъртността обикновено се свързва с първичен ASD с комбинация от малформации и често е причинена от обостряне на бронхопулмонални инфекции.
Предсърдни септални дефекти (ASD) според ембриологичния тип се делят на първични и вторични.
Първичните ASD принадлежат към непълната форма на AVK (атриовентрикуларна комуникация).
Вторичните дефекти се класифицират според локализацията: централно разположена в областта на овалната ямка, дефекти в горната и долната част и дефекти от типа синус веноз (горен заден и долен заден отдели на MPP), които често се комбинират с CHADL (частично анормално оттичане на белодробна вена) ,
ASD се характеризира с ненормален приток на кръв от LP (ляво предсърдие) към PP.
Факторите и определящи изхвърлянето на кръв са голямата "разтегливост" на панкреаса (дясна камера), анатомичното местоположение на предсърдията и, макар и леко, но по-високо налягане в LP. Обемът на патологичния разряд зависи от "разтегливостта" на панкреаса и размера на дефекта.
Дилатацията на панкреаса, поради обемното му претоварване, може да бъде придружена от развитието на недостатъчност на ТС. Постоянното ляво-дясно кръвно освобождаване води до хиперволемия на белодробната циркулация и LH (белодробна хипертония). Въпреки това, значителен LH се развива при не повече от 35-40% от пациентите, най-често през 3-4-тото десетилетие на живота.
ASD изключително рядко се придружава от значителна сърдечна недостатъчност.
Ако признаците му са изразени и са възникнали в ранна възраст, тогава, най-вероятно, пациентът има допълнителни аномалии в развитието на сърцето. Развитието на предсърдни аритмии, чийто субстрат са фиброзни промени в миокарда на разширената предсърдия, може да се превърне в усложнение на естествения ход на ASD.
Клиниката
а. Клинични прояви на заболяването:
- повечето деца с ASD са безсимптомни;
- някои пациенти имат минимални признаци на недостатъчност на кръвообращението - умора по време на физическо натоварване, прекомерно изпотяване, умерено забавяне на физическото развитие (показателите за тегло и височина са под 10% за дадена възраст и пол).
Тежестта на симптомите се увеличава през 3-4-тото десетилетие на живота, т.е.
б. Физикален преглед:
- трайно разделяне на II тон във II м.р. отляво на гръдната кост, независимо от фазите на дишане;
- слаба или средна интензивност (не повече от 3/6) систолен шум от относителна стеноза на клапана JIA (белодробна артерия) във II m.r. отляво на гръдната кост;
- нежно мезодиастолно шумолене на относителна стеноза на ТС (трикуспидна клапа) по протежение на левия ръб на гръдната кост в долната трета (със значителен обем отляво-дясно изпускане).
В някои случаи може да липсва шум дори при големи дефекти!
диагностика
- електрокардиография
Отклонение на електрическата ос на сърцето вдясно (\u003e 90 °);
Хипертрофия на панкреаса (дясна камера);
- пълна или непълна блокада на десния клон на снопа - rsR 'в олово V¹ (характерен знак!).
- ехокардиография
Използват се стандартни позиции за ехокардиография (ехокардиография). Най-оптималното при децата е субкосталната (или субксифоидната) позиция. В тази позиция се оценява степента и целостта на преградата по дългата и късата ос, което е важно за оценка на потенциалните възможности за еидоваскуларна корекция.
При деца с тегло над 50 кг и възрастни диагнозата на заболяването трябва да се извърши с помощта на трансезофагеална ехокардиография.
Диагностични критерии:
- прекъсване на изображението на предсърдната преграда;
- ляво-дясно (понякога дясно-ляво) кръвно освобождаване по време на цветен доплеров преглед;
- дилатация на панкреаса (дясна камера), понякога PP (дясно предсърдие), в различна степен;
- Разширяване на JIA с нормални или леко уголемени десни камери на сърцето;
- систолното налягане в панкреаса е нормално или леко повишено.
Лечение и наблюдение
- Наблюдение и лечение на пациенти с некоригирана ASD
а. Предотвратяване на бактериален ендокардит:
- с първичен ASD;
- с комбинация от DMPP и пролапс на митралната клапа с регургитация или други аномалии на сърцето.
б. Корекция на симптомите на сърдечна недостатъчност (в редки случаи).
инча Допустимост на физическото възпитание и спорта преди коригиране на дефектите.
Ендоваскуларни лечения
Около 80-90% от всички вторични ASD могат да бъдат затворени с помощта на съвременни ендоваскуларни методи.
Предпочита се да се извърши процедурата е възраст\u003e 1, 5 -2 години.
Показания за ендоваскуларна корекция:
- хемодинамично значим кръвен байпас чрез дефект (Q p / Q s\u003e 1.5);
- увеличение на дясното сърце;
- повишено систолно налягане в дясната камера.
Противопоказания:
- тегло под 10 кг;
- анатомията на ASD (първична, като "sinus venosus", дефекти на коронарния синус, дефекти с размери на горния или долния ръб по-малко от 7 mm);
- дефекти в комбинация с частично и / или пълно анормално оттичане на белодробните вени.
- Хирургично лечение
Показания за хирургично лечение:
- при наличие на симптоми на сърдечна недостатъчност, показанията са абсолютни във всяка възраст;
- неуспешно местоположение на ендоваскуларното устройство (наличие на остатъчни шунти);
- при асимптоматични пациенти:
- хемодинамично значим кръвен байпас чрез дефект (Q p / Q s\u003e 1.5)
Уголемено дясно сърце;
SDJ\u003e 30 mmHg
Противопоказания за хирургично лечение:
- висока белодробна хипертония (първоначално OJIC\u003e 10 IU / m2 и\u003e 7 IU / m2 след употреба на вазодилататори);
- наличието на абсолютни противопоказания за съпътстваща соматична патология;
Показания за ендоваскуларната корекция.
Хирургическа тактика
При безсимптомно ASD трябва да се направи корекция преди детето да тръгне на училище.
Навременната корекция ви позволява да избегнете дългосрочните усложнения на ASD:белодробна хипертония и десенкамерна недостатъчност, трептене и предсърдно мъждене.
Хирургична техника
По отношение на инфрачервения. Достъп до MPP през дясното предсърдие. С малък дефект, добра еластичност на предсърдната септала, дефектите се зашиват. При голям дефект е необходима пластмасова преградна стена с лепенка от автоперикард или синтетична тъкан.
При затварянето на DMPP от синусовия веноз трябва да се следи диаметърът на устата на ERW (превъзходна вена кава) и в случай на стеноза да се извърши пластична хирургия на устата с автоперкарден или ксеноперикарден пластир.
При затваряне на LCF, разположен в устието на долната кава на вената и няма ръб в този сегмент, е възможно по погрешка да се премести устата на долната кава на вената в PL чрез пластир. За да избегнете това, дефектът започва да се затваря от самия долен ръб.
Специфични усложнения при хирургично лечение:
- остатъчен разряд между предсърдието, изключително рядко - аортна-предсърдна фистула (с подгъване на горния ръб, предната локация на ASD);
- стеноза на устата на кава на вената или белодробни вени (с корекцията на ASD тип "синусов веноз");
- синдром на слабост на синусовия възел (при корекция на ASD тип "синусов веноз");
- недостатъчност на ТС (трикуспидна клапа) или МК (метър клапан) на сърцето.
Във видеото можете да видите как дефектът на предсърдната септала е затворен от оклудера.
Следоперативно наблюдение
- Продължителността на наблюдението на пациенти с коригирана ASD при липса на хемодинамични смущения е не повече от 6 месеца. Преди отписване се извършва ЕКГ, ултразвуково сканиране на сърцето.
- При наличие на хемодинамични смущения преди коригирането на дефекта или след операцията (уголемяване на дясната камера, белодробна хипертония) продължителността на наблюдението се определя индивидуално, но като правило не надвишава 1-2 години.
- В случай на регистрация в следоперативния период на НС (брадиаритмии, предсърдна тахикардия), пациентът се наблюдава поне 1 година. В допълнение към изследването се препоръчва провеждането на ЕКГ на CM на всеки 6 месеца или по-често.
Ако е показано, се провежда антиаритмична терапия, RFA или имплантиране на ECS.
- Провеждането на ендоваскуларна корекция на ASD включва назначаването на аспирин в доза от 81 mg на ден в продължение на 6 месеца.
- Допустимост на физическото възпитание след спорт след корекция на дефекти.
Предсърден септален дефект (ASD) е опасно заболяване, характеризиращо се с вродена сърдечна болест. Тази диагноза означава, че пациентът има дупка в сърдечната преграда, а именно между предсърдията, през които може да проникне свободно кръв. Ако е малък, тогава след известно време дефектът може да премине самостоятелно, тъй като дупката ще расте. Големият ASD няма да може да прерасне самостоятелно, следователно в този случай няма да е възможно без намесата на лекарите.
Тъй като левият сърдечен мускул е "по-силен" от десния, сърцето, чрез образуваната дупка, влиза в дясното предсърдие от лявото. Тази кръв съдържа голямо количество кислород, защото идва директно от белите дробове. След това се смесва с кръв, в която практически няма кислород и след това отново отива директно в белите дробове. Ако размерът на дупката е голям, тогава има кръвно претоварване на дясното сърце, както и на белите дробове. Ако не проведете никакво лечение, дясната страна на сърцето значително ще се увеличи по размер и миокардът ще започне да хипертрофира и в крайна сметка ще отслаби напълно. Понякога това води до застой на притока на кръв, което причинява белодробна хипертония.
Важно: ако дупката е отгоре на преградата - това се нарича вторичен дефект, който се среща много по-често от първичния дефект, разположен в долната част на дяла. Границата, отделяща горното и долното отделение един от друг, е атриовентрикуларният отвор. Както първичният, така и вторичният дефект на преградата, могат да варират в различни размери и варират от най-малкия отвор до пълното му отсъствие.
Симптоми на ASD
Този вид вродена сърдечна болест при новородено дете почти не дава никакви външни признаци. Дефектът на предсърдната септала се наблюдава главно при възрастни жени и се усеща вече в зряла възраст.
Основните симптоми на ASD:
- сърцебиене;
- силно подуване на краката и корема;
- кожата е синкав оттенък;
- постоянно усещане за умора, което забележимо се засилва след физическо натоварване;
- сърдечен шум;
- удар;
- редовна инфекциозна пневмония;
- остър мозъчно-съдов инцидент;
- задух или липса на въздух, което е особено често по време на физическо натоварване.
Тези симптоми на заболяването показват, че пациентът има сърдечна недостатъчност и други усложнения, които причиняват предсърден септален дефект.
Какво причинява ASD - причините за появата на болестта?
Досега учените не са изяснили точните причини за появата на сърдечни заболявания. Дефектът на предсърдната септала при деца, възрастни и възрастни хора често зависи от нарушение на вътрематочното развитие - в този случай заболяването се счита за вродено. Учените обаче излагат предположения, които могат да обяснят образуването на ИБС, включително дефект на предсърден септал. В този случай наследствеността и неблагоприятната екология могат да имат отрицателен ефект. Ако в семейството на един от родителите има вродено или наследствено сърдечно заболяване, е необходимо да се подложи на генетичен преглед, за да се установи рискът от това заболяване при нероденото бебе.
Има няколко фактора, които могат да повлияят на развитието на ASD по време на бременността:
- Рубелла. Ако бъдещата майка в ранен стадий на бременността, когато всички основни органи се формират в плода, е претърпяла вирусно заболяване като рубеола, бебето има силно повишен риск от различни аномалии, включително дефект на предсърдната септала.
- Приемът на определени лекарства, както и пиенето на алкохол по време на раждането на бебето, особено в ранен стадий, увеличават възможността за анормално развитие на плода, едно от които ще бъде сърдечен дефект.
- Също така йонизиращото лъчение, контактът на бременна жена с нитрати и феноли може да повлияе негативно на развитието на ИБС.
Съществува и такова нещо като затваряне на овалния прозорец, през който е осигурен феталният кръвоток в утробата на майката. Най-често, след като се роди бебето, самата дупка се затяга. Ако не се наблюдава инфекция, можем да кажем, че детето развива дефект на предсърдната септала.
Какви усложнения могат да причинят ASD?
Ако малките размери на ASD при възрастни практически не могат да предизвикат симптоми, тогава голям сърдечен дефект причинява следните усложнения:
- Белодробна хипертония. Ако не се проведе лечение, притока на кръв ще препълни сърцето, което води до застой на кръвта. Това причинява появата на белодробна хипертония, тоест увеличаване на налягането в малкия кръг.
- Синдром на Айзенменгер. Понякога развитието на белодробна хипертония може да доведе до сериозни промени в белодробната кухина, които често се появяват след продължително заболяване при малък брой пациенти с ASD.
- Повишен риск от инсулт.
- Недостатъчност на дясното сърце.
- Увеличен сърдечен ритъм, което причинява малформация.
- Намалена продължителност на живота.
Как се комбинират бременността и ASD?
Ако жената има малък дефект на предсърдната септала, тогава най-често това не влияе неблагоприятно на хода на бременността. В противен случай, както и ако бъдещата майка има усложнения от ASD, съществува повишен риск за здравето на самата жена. Ако този сърдечен дефект причини такова усложнение като синдрома на Айзенменгер, тогава е по-добре жената напълно да се откаже от планирането на бременността, тъй като това състояние може да доведе до смърт.
Също така трябва да запомните, че ако един или и двамата възрастни имат вродено сърдечно заболяване, тогава рискът от развитие на това заболяване при детето им се увеличава значително.
За да се предотврати развитието на дефект на предсърдната септала, бъдещата майка, дори на етапа на планиране на бременността, трябва да откаже да приема някои лекарства, които могат да причинят това сърдечно заболяване.
Диагностика на заболяването
Когато провежда аускултация по време на медицински преглед на възрастни, лекарят може да открие сърдечни шумове, които изискват допълнителни изследвания. Такива методи за изследване, които ще изяснят диагнозата, включват:
- Рентгенова снимка на гърдите. С помощта на този диагностичен метод е възможно да се определи увеличаване на размера на сърцето, както и наличието на допълнителна течност в белите дробове, което потвърждава наличието на сърдечна недостатъчност при пациента.
- Ултразвук (zhokardiografiya)
- Този метод на изследване е напълно безопасен и ви позволява правилно да оцените състоянието и функцията на сърдечния мускул, както и сърдечната проводимост и възможен дефект на органите.
- Катетеризация. Този диагностичен метод се състои във въвеждането на контрастно вещество в бедрената артерия с помощта на тънък катетър. След това на пациента се дава серия от изображения, благодарение на които е възможно правилно да се определи налягането в камерите на сърцето, както и да се оцени неговото състояние.
- Пулсова оксиметрия. С помощта на този метод е възможно да се определи наличието на кислород в кръвта. За провеждането на това изследване към пръста на пациента е прикрепен сензор, който открива концентрацията на кислород. Малкото му количество показва някои сърдечни заболявания.
- MR. Благодарение на метода на магнитен резонанс е възможно да се получи пълна картина на структурата на изследваните тъкани и органи в контекста на слоевете. Едно от предимствата на тази техника е, че пациентът не се нуждае от излагане на радиация. Но това е доста скъпа техника, която се предписва в случаите, когато с помощта на ултразвук на сърцето не е възможно да се постави правилната диагноза.
Лечение на ASD
Ако усложнението на септален дефект (сърдечно заболяване) не представлява заплаха за живота и здравето на пациента, тогава няма нужда да се извършва незабавна операция. Неотложността му се дължи само на наличието на други вродени сърдечни заболявания у пациента, както и на общото му благосъстояние. Ако ASD беше диагностициран в ранна детска възраст, тогава лекарите просто следят състоянието на пациента, тъй като дупката може да расте сама. Има и случаи, когато този дефект не изчезва, но дупката е толкова малка, че не причинява никакъв дискомфорт на пациента и той води нормален живот. В този случай хирургията също не е необходима.
Най-често обаче с дефект в септума се налага медицинска намеса и операция. Повечето лекари препоръчват да се прави това в детска възраст, което ще позволи на пациента да избегне бъдещи здравословни усложнения. Същността на операцията е, че върху дупката се прилага "пластир", който предотвратява проникването на кръв от една част на сърцето в друга.
Хирургичното лечение на ASD може да се извърши чрез катетеризация. Катетеризацията е метод на лечение, който се състои във въвеждането на специална медицинска сонда през бедрената артерия, чийто край достига до отвора в септума. Рентгеновото оборудване се използва за наблюдение на хода на операцията. С помощта на тази сонда върху отвора се монтира специална мрежа, която покрива дефекта. След известно време върху пластира се образува мускулна тъкан, покриваща DMPP.
Катетеризацията има редица предимства, които включват малък брой усложнения и кратко възстановяване на организма. Катетеризацията също се счита за по-малко травматична.
Усложненията на този метод на лечение включват:
- болка, характеризираща дефект;
- съдово увреждане;
- силно кървене;
- инфекция на мястото на инжектиране на катетъра;
- алергия към инжектираното медицинско вещество.
За разлика от катетеризацията, друг метод на операция (отворена хирургия) се извършва под обща анестезия. По време на операцията се прави малък разрез на гърдите, пациентът се свързва с "изкуственото сърце", след което върху дупката се инсталира "пластир". Недостатъкът на тази техника е дълго възстановяване на тялото и висок риск от усложнения.
Ако сравним ефективността на двата метода на хирургическа интервенция, тогава катетеризацията се отличава по най-добрите показатели. Това обаче може да се обясни с факта, че отворените операции най-често се назначават само в най-сложните и пренебрегвани ситуации.
Също така, лекарствената терапия се използва за лечение на ASD, но с негова помощ не е възможно да се зарази с нея, но е възможно да се смекчат симптомите на заболяването, а също и да се намали рискът от следоперативни усложнения.
Често хората с този дефект живеят много години, преди той да бъде открит. Но когато се диагностицира малко дете, родителите са шокирани. За тях това е близко до смъртна присъда - патологията всъщност е сърдечна!
Разбира се, в болестта няма нищо приятно, но в действителност не е толкова страшно, колкото може да изглежда на пръв поглед. Най-лошото е, че лекарите рядко обясняват това на младите родители и страхът от неизвестното бързо нараства ...
Причини за ASD при деца
Както знаете, човешкото сърце се състои от дясно и ляво предсърдие, разделено от преграда. Обогатената с кислород артериална кръв навлиза в лявото предсърдие от белодробните артерии, а "изтощената" венозна кръв се транспортира в дясното предсърдие от горната и долна кухина на вената. Преградата просто им пречи да се смесват, но в някои случаи в нея се образува дупка и тогава се диагностицира предсърдно септален дефект (ASD).
Това е един от многото вродени сърдечни дефекти, които могат да се развият независимо или в комбинация с други патологии (дефект на вентрикуларната септала, недостатъчност на митралната клапа, анормален поток на белодробни вени в дясното предсърдие вместо в лявото и други).
Невъзможно е да се определи какво точно е причинило това нарушение, но то недвусмислено се формира в периода на вътрематочно развитие, когато са положени основните органи на плода. Учените идентифицират редица фактори, допринасящи за формирането на ASD:
- Рубеола по време на бременност в ранните етапи (през първия триместър).
- Пушенето и пиенето на алкохол през периода на зачеването и раждането на дете.
- Прием на определени лекарства по време на бременност.
- Наследствена предразположеност.
- Генетични мутации.
Предсърдно септален дефект при деца: симптоми и признаци
Външно новородено с ASD не се различава от другите деца. Недостигът не се проявява в ранна възраст. Тя се проявява по различни начини, но главно дефектът на предсърдната септала се открива след 20 години, въпреки че има няколко случая, при които хората са доживели до старост, без да подозират за наличието на тази патология.
ASD се диагностицира с помощта на специални методи за изследване, които могат да включват ултразвук на сърцето (ехокардиография), рентгенова снимка на гръдния кош, прилагане на контрастна среда, пулсова оксиметрия, ЕКГ, ЯМР. Наличието на патология се показва по-специално от разширено сърце (особено дясното предсърдие), възпаление на клапите, наличие на кръвни съсиреци, застой на кръв в белите дробове, удебеляване на дясната камера и аритмия.
Терапевтът може също да подозира вероятността от предсърден септален дефект у детето, слушайки сърдечните ритми. Но въпреки това в този случай не винаги се чуват патологични шумове.
Лекарите съветват родителите да обърнат внимание на здравето на бебето и да се консултират с педиатър за допълнителен преглед, ако детето е склонно към белодробни заболявания (бронхит, продължителна кашлица), често се образува пневмония и е налице астматичен компонент, както и при наличие или комбинация от следните симптоми при деца:
- летаргия, бледност, тънкост, хронична умора, апатия;
- умора, особено при извършване на физически действия, дори не тежки;
- тахикардия, нарушен пулс и сърдечна честота;
- недостиг на въздух, усещане за липса на въздух;
- синя кожа в назолабиалния триъгълник;
- образуването на оток в долната част на тялото.
Предсърдно септален дефект при деца и отворен овален прозорец
ASD при деца често се комбинира с други сърдечни дефекти. Често родителите го объркват със състояние като отворен овален прозорец при деца (LLC). Трябва да се разбере каква е разликата между тях.
През целия период на вътрематочно развитие лявото и дясното предсърдие са свързани помежду си чрез специален отвор в преградата, който се нарича овален прозорец. Той е необходим за циркулацията на плода. След раждането тази „дупка“ се затваря самостоятелно в рамките на една година, тъй като кръвообращението на бебето започва по различен начин, т.е. прозорецът вече не е необходим. В някои случаи овалният прозорец продължава да остава отворен, което учените все още не могат да намерят обяснение. LLC притежава свойството на спонтанно затваряне известно време след доставката, но често, въпреки това, често се налага операция за затварянето му.
Дефектът на предсърдната септала е канал, преминаващ през преградата, който нормално не трябва да бъде там, тоест това е вродена аномалия в структурата на сърцето. В зависимост от местоположението и размера на лумена, се различават различни видове ASD: „централен дефект“ или „дефект без горен или долен ръб“, първичен и вторичен. Най-често се открива дефект от „по-лек“ вторичен тип, разположен в горната или средната част на преградата. Дефектът на вътрешнотрийната преграда с малки размери понякога също нараства самостоятелно, но по-често трябва да бъде затворен оперативно.
Каква е опасността от ASD: прогноза, усложнения
Това е лоша новина: операцията е почти неизбежна и лекарите съветват да не я слагате от бухалката. Според медицинската статистика, при липса на такова лечение, само половината от всички хора с ASD оцеляват до 50 години. Но добрата новина е, че подобна операция не изисква спешност (с изключение на тежките състояния), често лекарите предприемат изчакване и виждат позиция за болно дете. Друг утешителен аргумент: сърдечната хирургия е натрупала богат опит в провеждането на подобни операции и те показват отлична ефективност, въпреки факта, че усложненията след операцията не са изключени, за което ще говорим по-късно.
Ако има отвор в предсърдната септума, при всяко сърцебиене част от различен кръвен състав се изхвърля от лявото предсърдие в дясно. В резултат на това дясното предсърдие се разтяга и разширява, а белите дробове също страдат поради увеличеното натоварване върху тях (защото количеството кръв, което трябва да се почисти, се увеличава през цялото време). Поради постоянната работа при такъв стресов режим на сърцето и белите дробове се образуват различни болезнени състояния, които крият доста големи рискове. Сред вероятните последици от ASD се разграничават по-специално:
- Развитието на аритмии.
- Сърдечна недостатъчност.
- Белодробна хипертония, синдром на Айзенменгер.
- Повишен риск от инсулти.
- Висок риск от преждевременна смърт.
Предсърден септален дефект при деца: лечение
Лечението на ASD може да предотврати нежелани последици и в случай на усложнения, които вече са се образували (когато патологията бъде открита на възраст около 40 години и по-късно), тяхното по-нататъшно прогресиране може да бъде спряно. Изключение е ситуацията, когато болестта е силно пренебрегната и са настъпили необратими промени в белите дробове - тези пациенти вече не могат да бъдат оперирани.
Лекарите подчертават, че колкото по-рано ще бъде извършена операцията за затваряне на АЧС, толкова по-рано родителите ще забравят за този проблем и по-ниските ще бъдат рисковете за детето в бъдеще. Не е нужно обаче да се втурне много. Детето трябва да бъде внимателно прегледано и въз основа на резултатите, заедно с лекаря, да вземе решение относно времето и методите на операцията.
Днес в хирургическата практика се използват два метода за това:
- Класическа операция на открито сърце. Под обща анестезия се извършва отваряне на гръдния кош и патологичният отвор се "зашива": върху него се нанася пластир, който с течение на времето ще нараства с съединителна тъкан, близка до септума и ще му даде необходимата цялост. По време на операцията пациентът е свързан със сърдечно-белодробна машина. Разбира се, това е силно травматична манипулация, която изисква дълъг период на възстановяване и носи други опасности. Въпреки това, в някои случаи (по-специално с основния тип ASD и с комбинацията му с други сърдечни заболявания), този метод е единственият възможен.
- Ендоскопският метод е по-модерен и по-безопасен. Специален оклудер се довежда до сърцето през бедрената артерия с помощта на катетър - устройство под формата на затворен мини-чадър, който се отваря при доставка до местоназначението, като образува купол от мрежата. Той затваря със себе си дупка в преградата, която по-късно се разраства по същия принцип като в предишния случай. Очевидно е, че подобно лечение е за предпочитане и има много предимства, но не е без недостатъци. По-специално, този метод може да се използва само за вторични дефекти на междуребриевата преграда с малки размери. И в този случай не са изключени усложнения: инфекция на мястото на пункция в бедрото, алергична реакция към контрастното вещество, въведено в артерията, увреждане на артерията. Но в рамките на 2-3 дни след операцията пациентът напълно се връща към нормалното си състояние и може да продължи обичайния начин на живот.
Невъзможно е да се лекува дефект медицински, но се прилага и лекарствена терапия - както отделно, така и в комбинация с хирургични методи. Медикаментите могат да намалят риска от тромбоза и възпаление, да установят сърдечна честота. Най-вече това са хеморагиращи, антибактериални, диуретични лекарства.
Нека обобщим. Разбира се, че е много трудно да се поддържа спокойствие и оптимизъм, когато в собственото ви бебе е открит сърдечен дефект. Независимо от това, ситуацията трябва да бъде оценена трезво. Проблемът е абсолютно решим! Освен това сърдечните хирурзи са добре запознати и напълно осъзнават как да го решат.
Дай Боже, че в твоя случай септумът е прераснал независимо и операцията е била избегната. Но дори и това да не се случи, всичко е наред: проучете се, потърсете добър специалист - и бебето ще живее пълноценен живот!
Специално за - Елена Семенова