Епилепсия прост и сложен абсранс. Какво е абсоксим епилепсия и неговите знаци

Absanx е специфичен симптом, един вид генерализирана епилептична атака. Характеризира се с краткосрочна и липса на крампи.

В обобщени атаки, фокусите на патологичния импулс, образувайки възбуждането и разпространението на тъканите на мозъка, се локализират веднага в няколко области. Основното проявление на патологичното състояние в този случай е да деактивирате съзнанието за няколко секунди.

Синоним: малки епилептични припадъци.

Absanx е един вид генерализирана епилептична атака без крампи

Причините

Основният субстрат на развитието на Absansuses е нарушение на електрическата активност на мозъчните неврони. Спонтанното самообразуване на електрически импулси може да възникне по редица причини:

генетична предразположеност в резултат на хромозомни аберации;
prenatal (хипоксия, интоксикация, фетална инфекция) и перинатални (общи наранявания) фактори;
прехвърлени невроинфекция;
интоксикация;
карта и наранявания на мозъка;
изчерпване на ресурсите на тялото;
хормонални смени;
метаболитни и дегенеративни нарушения в мозъчните тъкани;
нова формация.

Като правило появата на атака се предхожда от въздействието на провокиращите фактори, като хипервентилация, фотостимулация (леки огнища), ярки, мигащи визуални ред (видео игри, анимация, филми), прекомерно мисъл.

Ритмични спонтанни електрически разряди, действащи върху различни мозъчни структури, причиняват тяхното патологично хиперактивиране, което се проявява чрез специфична клиника.

Епилептични огнища в този случай конфигурират други мозъчни отделения на тяхната работа, провокирайки излишното възбуждане и спиране.

Форми

АБАНС са:

типични (или просто);
нетипичен (или сложен).

Един прост абсцикс е кратък, внезапно стартиращ и завършващ епилептична атака, а не придружена от значителна промяна в мускулния тонус.

Като правило възникват атипични атаки, при деца с увредено умствено развитие на фона на симптоматичните епилепсии. Атаката е съпроводена от доста изразен мускулен хипоксий или хипертонус, в зависимост от естеството на които се отличават следните видове комплекс:

atonic;
akinetic;
mioclonic.

Основният тип диагноза е ЕЕГ - изследването на електрическата активност на мозъка.

В зависимост от възрастта, в която се проявява патологичното състояние, асковете са разделени на детски (до 7 години) и непълнолетни (12-14 години).

Комисия ILAE (Международната лига срещу епилепсия) официално призна 4 синдрома, която е придружена от типични авежания: \\ t

детска епилепсия;
младежка Absanx-епилепсия;
младежка миоклонична епилепсия;
миокланичен епилепсия.

През последните години са описани и други синдроми с типични достижения в класификацията са описани и предложени за включване в класификацията: миоклониум на очите (синдрона на бижута), периорални миоклонии с АБАНС, чувствителен на стимул АБЕХ - епилепсия, идиопатична генерализирана епилепсия с фантомни авеции .

Атипичните арезиции се намират в синдрома на Lennox-Gastor, миоклонично-астат епилепсия и непрекъснато синдром на вълни.

Знак

Типични авеки

Типични, абсолютни атаки се наблюдават много по-често. Те се характеризират с внезапен принцип (пациентът прекъсва текущите дейности, често замръзва с липсващ вид); Човек има бледност на кожата на кожата, възможно е да се промени позицията на тялото му (леко наклонена напред или назад). С аскойн на светлина, пациентът понякога продължава действията, извършени, но има рязък спад в отговора на стимулите.

Появата на атаката е предшествана от въздействието на провокиращите фактори, като хипервентилация, фотостимулация (леки огнища), ярки, мигащи визуални серии (видео игри, анимация, филми), прекомерно товар.

Ако, по време на началото на атаката, пациентът говори, тогава речът му се забавя или напълно спира, ако вървеше, тя спира, тя се премества на мястото. Обикновено пациентът не се свързва, не отговаря на въпроси, но повод се отбелязва прекратяването на атаката след остра слухова или тактилна стимулация.

Атака в повечето случаи, тя продължава 5-10 секунди, тя е изключително рядка до половин минута, тя спира рязко, както започва. Понякога по време на малка епилептична припадъка се наблюдават мускулите на лицето, по-рядко автоматични (облизване устни, преглъщащи движения).

Пациентите често не забелязват атаките и не ги запомнят след възстановяването на съзнанието, следователно, доказателствените показания са важни за определяне на правилната диагноза в тази ситуация.

Атипичен абсас

Нетипично, или сложно, Asfanse се развива по-бавно, постепенно, неговата продължителност варира от 5-10 до 20-30 секунди. Атаките обикновено са по-дълги и придружени от тежки колебания в мускулния тонус. По време на атаката е възможно да се падне или неволно уриниране. Обхватът на клиничните прояви в този случай е широк: принудително увеличаване на клепачите, очите, мускулите на лицето, тонизиращите, клоничните или комбинираните явления, вегетативните компоненти, автоматизира. Пациентът, който е претърпял нетипичен абсънс, обикновено осъзнава, че нещо необичайно се е случило с него.

За сложен абсценка с миоклоне, липсата на съзнание и симетрична двустранна потрепване на мускулите или отделни мускулни лъчи на лицето и горните крайници са характерни, по-рядко - друга локализация.

Във връзка с такива аскове, ролята на провокиращите фактори (остри звуци, ярки, бързо променящи визуални образи, повишена респираторна тежест и т.н.) е страхотна. Обикновено се наблюдава увеличаване на клепачите, веждите, ъглите на устата, понякога очите. Ритмично треперене, средно с честота 2-3 в секунда, което съответства на биоелектрическите явления върху ЕЕГ.

Атанова версията се характеризира със загуба или рязко намаляване на мускулния тонус, поддържащ вертикалното положение на тялото. Пациентът, като правило, попада върху пода поради внезапна граница. Има висящо от долната челюст, главата, ръцете. Явленията са придружени от пълна загуба на съзнание. Понякога намаляването на мускулния тонус на пациента се случва от ритките, съответно, ритмичните вълни на електрическите импулси, които се разпространяват върху мозъчните тъкани.

Като правило възникват атипични атаки, при деца с увредено умствено развитие на фона на симптоматичните епилепсии.

Tonic Absax се характеризира с остър конвулсивен прилягат с очите на очите, прекомерни явления за огъване или пренасочване в различни мускулни групи. Ясните припадъци могат да бъдат изолирани в някаква мускулна група: тялото е интензивно, четките са компресирани в юмрук, главата е в капан, язбите се преобръщат, челюстите са компресирани (течността на кръвта може да се случи), учениците се разширяват, правят се учени не реагирайте на блясък.

Хиперемия на лицето на лицето, зоната на деколтето, разширяването на учениците, неволно уриниране по време на атаката Някои източници се класифицират в отделна категория - АБРАНСКИЯ с вегетативен компонент.

Отделен поглед върху тази патология е изолиран доста рядък. Често за пациент, страдащ от малки епилептични припадъци, се характеризират смесени абсаци, редуващи се помежду си през деня или трансформиране за дълго време от един вид в друг.

Диагностика

Диагностично събитие, което потвърждава Absanx, е изследването на електрическата активност на мозъка или EEG (оптимално - Video EEG).

Други инструментални изследвания: магнитни резонанс или изчислена томография (MRI и CT, съответно), позитронни емисии (домашни любимци) или еднокомпространствена емисия компютърна томография - ви позволява да фиксирате промени в мозъчните структури (нараняване, кръвоизлив, неоплазми), но не и в неговата дейност.

Характерният знак за типичен абсценка е нарушение на съзнанието, което корелира с обобщената, честота от 3-4 (изключително рядко - 2.5-3) Hz зауствания на вълни на шипове, полиспири въз основа на резултатите от ЕЕГ.

Атипичният Absanx с проучване на ЕЕГ се проявява от бавни вълни на възбуждане (< 2,5 Гц). Разряд неоднороден, пики скачкообразные, ассиметричные.

Рядко се диагностицира отделен вид абсранс. По-често има смесени форми, редуващи се един с друг.

В допълнение към инструменталните изследвания, характеристичната клинична картина е изключително важна за диагностицирането на АБХАКС. Не съществуват лабораторни методи, позволяващи диагностициране на абсцинка.

EEG е основният метод, който ви позволява да потвърдите Absax

Лечение

Правилното лечение изисква създаването на точна синддралогична диагноза. Най-често за фармакотерапия на заболяването или синдрома, в което се развива Асансс:

антиконвулсантни препарати (етосламид - с типична абсница, валпроева киселина, ацетазоламид, фелбамат);
транквиланти (клоназепам);
барбитурати (фенобарбитал);
сукцинимиди (месацемид, fenshuximide).

Предотвратяване

Предотвратяването на Absansus е трудно поради непредсказуемостта на тяхното развитие. Независимо от това е необходимо да се намали рискът от появата на нападението в превозвача на характерно патологично заболяване или синдром:

изключване на прекомерни стимули (силна музика, ярка анимация, видео игри);
премахнете интензивните физически и психически натоварвания;
нормализира режима "сън - събуждане";
избягвайте да пиете алкохолни и тонични напитки;
бъдете внимателни, когато получавате стимулиращи агенти.

Последици и усложнения

Като правило, до 20-та години, типичният авеж преминават сами. В някои случаи обаче абсцендс се превръщат в големи епилептични припадъци, които могат да бъдат поддържани за дълго време, понякога живот. 4 Благоприятни прогностични характеристики показват ниската вероятност за големи епилептични припадъци при пациенти с типични авежания:

дебют в ранна възраст (4-8 години) на фона на запазената интелигентност;
липса на други атаки;
добър терапевтичен отговор на монотерапия с едно антиконвулсивно лекарство;
липсата на други промени в ЕЕГ, в допълнение към типичните генерализирани комплекси "връх - вълна".

Нетипичните аверсанс са податливи на трудност, прогнозата зависи от основното заболяване.

Запазването на малки епилептични припадъци в живота на пациента е възможно в съпротива към терапията. В този случай, социализацията е значително трудна поради непредсказуемостта на възникването и степента на тежест на атаките.

Видео от YouTube по предмета на статиите:

Епилепсия е един от няколкото вида епилептични припадъци.

Тези атаки понякога се наричат \u200b\u200bмалки епилептични припадъци и те се характеризират с краткосрочна загуба на съзнание, която по правило не се следва от периоди на апатия.

Симптоми

Клиничните прояви на Absansis са значително различни сред различните пациенти.

Нарушаването на съзнанието е основен знак и може да бъде единственият клиничен симптом, но може да се комбинира с други характерни признаци на синдром.

Основните признаци на Absansons са остри и внезапни нарушения на съзнанието, прекъсването на текущите дейности, празен поглед и кратко люлеещо се око.

Ако в началото на атаката, пациентът казва, речът му се забавя или прекъсва, ако отиде, той спира и замръзва, ако яде, тя спира.

Като правило пациентът реагира, когато други хора се обръщат към него. В някои случаи атаките се прекъсват, когато пациентът умира.

Атаката продължава от няколко секунди до полу-минута и изчезва толкова бързо, колкото и започна. Асковете, като правило, не са придружени от период на дезориентация или инхибиране, за разлика от повечето случаи на епилепсия.

Характеристика

При възрастни

Формуляри за кандидатстване при възрастни и общи симптоми на синдром:

Нарушения на съзнанието Се проявяват само като в горното описание.
Асковете се появяват само с меки клонични компоненти. Изразени от неволни ритмични съкращения на една или мускулна група. Началото на атаката не се различава от описаните по-горе симптоми, но клоничните компоненти могат да възникнат в векове, в ъглите на устата или в други мускулни групи, които могат да се различават по отношение на тежестта от почти незабележимо движение, към генерализирано миоклонично движение "JERVES". Обектите, които са в ръка, могат да бъдат хвърлени.
АБАНС с атюнични компоненти. В този случай може да има намаление на тонуса в мускулите, промяната в стойката, водеща до понижаване на главата, понякога до падането на пациента, както и намаляването на тона в крайниците, причиняващи понижаването на ръцете и отпуска съединителя. Въпреки това, мускулен тонус обикновено е достатъчно нисък, за да донесе човек да падне.
АБАС с тоничен компонент. По време на изземването може да настъпи тонизиращо свиване на мускулите, което води до увеличаване на мускулния тонус, който може да повлияе на изключителните или огъващи мускули, симетрично или асиметрично. Ако пациентът стои, главата му може да се върне назад. Тя може да причини и отблъсква мускулите, което може да доведе до факта, че клепачите започват да се връщат бързо, очите могат да се навиват и главата може бавно да се люлее назад и напред, сякаш кимане.
Асанс с автоматизъм. Често се срещат комбинатни или квази-насочени движения по време на атака. Те могат да варират от облизване устни или да изгладят, преди да се чувстват дрехи или безцелни разходки. Автоматизацията на движенията е доста сложна и може да се състои от комбинации от движенията, описани по-горе или могат да бъдат толкова прости, че може да се пропусне с случайно наблюдение.
АБАНС с вегетативни компоненти. Може да е бледност, по-рядко хиперемия, изпотяване, разширяване на учениците и уринарната инконтиненция.
Често смесената форма на аскове. Тези атаки могат да се появят няколко пъти на ден или в някои случаи стотици пъти на ден, достигайки факта, че човек не може да се съсредоточи върху училище или в други ситуации, изискващи устойчиво, концентрирано внимание.

С чести епилептични припадъци лекарят може да присвои специална диета на детето. Той се свежда до намаляване на използването на въглехидрати с увеличаване на консумацията на мазнини и протеини. Такава диета намалява броя на атаките.

Епилептичният припадък може да се случи по всяко време - както у дома, така и на обществено място, така че трябва да знаете как да помогнете на човек. Описан е алгоритъм за първа помощ.

Описани са основните методи за лечение на епилепсия при възрастни.

При деца

Детска анксисуларна епилепсия е синдром на епилепсия с АБАНС, които започват с малки деца.

Асковете обикновено се проявяват под формата на замръзнал вид, по време на който детето не осъзнава нищо и не отговаря на дразнителите.

Очите на детето могат да се търсят накратко или да мигат. Някои деца правят повтарящи се движения, като дъвчене.

Всяка атака продължава около 10 секунди и се разбива рязко. Детето се връща в нормална дейност веднага след атаката и често той дори не знае, че нападението е настъпило.

Характеристики на симптомите на абсурдна епилепсия при деца:

Детето може да има един или много (до 100) абс на ден.
Пристъпите често се срещат по време на спорта.
Децата с тази форма на епилепсия обикновено се развиват нормално, въпреки че с много често срещани аверс те могат да изпитат трудности при ученето.
Една от трите деца може да има проблеми със съсредоточаването на вниманието, проблемите с паметта, които започнаха да отхвърлят.
Симптомите на заболяването често се подобряват след началото на лекарствената терапия.

От 2 до 8% от децата с епилепсия имат тази форма на заболяването. Асковете обикновено започват на възраст от 3 до 11 години, най-често между 5 и 8 години.

Причините за заболяването обикновено са генетични. Приблизително 1 от 3 семейства деца с абсурдна епилепсия има фамилна анамнеза за такива атаки. Братята и сестрите на деца с абсурдна епилепсия имат вероятността от епилепсия около 1 до 10.

Най-малко 2 от 3 деца реагират на лечението и атаките изчезват по средата на юношеството. Проблемите с вниманието могат да продължат, въпреки контрола на припадъците и са съществена част от този синдром.

Около 10-15% от децата ще развият други видове атаки в юношеството, обикновено генерализирани тонични-клонични и / или миоклонични припадъци.

Какво провокира анулирана епилепсия?

Типичните Абесини са лесно индуцирани от хипервентилация в повече от 90% от хората с типични авежания. Това е надежден тест за диагностика на отхвърлянето.

Характерната разлика в механизма на достигането е, че в него са включени CA ++ T-тип канали.

Диагностика

Основният диагностичен тест за Absansuses е EEG.

Въпреки това, сканирането на мозъка с ЯМР може да помогне за премахване на други заболявания, като инсулт или мозъчен тумор.

По време на ЕЕГ, може да се използва диагностична хипервентилация.

Пациентът с подозрение за типични аскове може да бъде предложен да дишате трудно за 3 минути, като се има предвид техните вдишвания да провокират атака.

Прекъсването на фотостимулацията може също да ускори или облекчи асковете, потрепването на века е общите клинични характеристики на синдрома.

Извънземно наблюдение ЕЕГ в рамките на 24 часа определя броя на атаките на ден и времето на тяхното възникване.

АБАВЕН имат два основни компонента:

Клинични - нарушения на съзнанието.
Electroencephalography (EEG) - показва генерализираните изхвърляния на вълни.

Електроенцефалография - Норми и припадъци

Асковете са разделени на типични и нетипични видове:

Типични авежания:

Обикновено се появяват в идиопатична генерализирана епилепсия и EEG показва бързо\u003e 2,5 Hz обобщени бавни шайби на вълната. Префикс "типичен" се използва за разграничаване на атипични авежания и не ги характеризира като "класически" или като характеристика на всеки конкретен синдром.

Атипични авегени:

По принцип възникват само в контекста на тежката симптоматична или криптогенна епилепсия при деца с учебни затруднения, които също страдат от чести спазми на други видове атонични, тоник и миоклоник.
Появата и прекратяването на атаката не е толкова изразена и промените в тона са по-категорични.
По време на нападението, EEG показва обобщени бавни модели на вълната на скок (по-малко от 2,5 Hz). Фонът на междукотните зауствания върху ЕЕГ обикновено е необичаен.

Епилепсията е доста често патология, диагностицирана главно в детска възраст. - рискове от външен вид и основни симптоми.

Много хора смятат, че епилептичният припадък е непременно придружен от конвулсии. Всъщност гърчовете са различни. Техните видове са описани.

Лечение

Докато проблемът е сериозен или предотвратява образованието, или социалният растеж на детето, антиепилептичните лекарства, като валпроева киселина или етосусимид, може да помогне за контролирането на възникващите симптоми.

Въпреки че повечето деца, които развиват този вид гърчове, има нормален растеж и развитие, в същото време има по-висока честота на поведенческите и образователните проблеми в социалната среда.

Трябва да се отбележи, че пълната превенция на отхвърлянето на пациента е невъзможна, защото в повечето случаи тяхната причина е неизвестна.

Дози от лекарството постепенно се увеличават, докато гърчките изчезнат. В този случай се счита, че максималната допустима доза се счита за постигната.

Добавянето на малки дози Лушотежина с натриев Holprooftom може да бъде най-добрата комбинация в резистентни случаи.

Етагексимидът е ефективен при лечението на само дефицит, но валпроевата киселина е ефективна за лечение на няколко вида гърчове, включително тонични-клонични припадъци, частични припадъци и това лекарство може да бъде най-добрият избор, ако пациентът има няколко вида припадъци.

По същия начин, заключването се отнася до няколко вида припадъци, включително частични и обобщени адреси, следователно това е и подходяща опция за лечение на пациенти с няколко вида гърчове.

Клоназепам е ефективен в краткосрочен план, но като правило не се препоръчва за лечение на аскове поради бързото развитие на толерантност и висока честота на страничните ефекти.

Заключение

Асковете най-често се срещат при деца и юноши и относително рядко се появяват при възрастни над 50-годишна възраст.

За щастие, повечето деца (около 70%) развиват Асковения до момента, в който стават тийнейджъри, особено ако атаките са се развили до 9 години.

Използването на терапевтична терапия и наблюдение на пациента с времето води до стабилизиране или опрощаване на заболяването.

Видео по темата

Типични Absansions. - атаки на първични генерализирани форми на идиопатична генерализирана епилепсия (IgE).

В случай на детска абсценка на епилепсия атаки на Absansuses са къси (от 4 до 20 секунди, по-рядко около 1 минута) и чести (десетки на ден) с внезапна загуба на съзнание. Може да бъде придружено от автоматика.

Адам изглежда : Детето активно действаше (яде, каза, седеше или се движеше) и изведнъж, само по себе си, без провокация, той се вписва, не реагира. Има спиране на погледа, спиране на дейностите, невъзможно е да го отвлечете и изход от това състояние. В същото време може да има светломисте (вулгаризация на клепача), палеца, потъването или автоматичното продължаване на движението. Самият дете чувства това състояние точно така, сякаш той падна от време на кратък момент, заобикалящата реалност беше променена (например, той пише в урок и част от предложението слушаха; учителите говорят за невниманието на детето).

АБАС са характерни детска епилепсия (DAE), младежка абсанкс епилепсия и младежка миоклонична епилепсия.

Псевдоабсани възникват при вторични генерализирани (симптоматични) епилепсии.

Детска епилепсия

Той се среща при деца от 4-10 години (връх започва болестта от 5 до 7 години).

При деца без изрични отклонения в развитието и в неврологичния статус.

Тя има наследствена предразположеност.

По-често от момичета (65%), по-рядко в момчетата.

Приложенията са чести (ежедневно, до няколко дузини на ден, по-често 5-10).

Според EEG по време на атака - специфичен феномен: двустранно, синхронна симетрична високо амплитудна шип вълна, честота от 3 Hz, продължителност 4-20 секунди, на фона на нормалната основна дейност.

В допълнение към асковете, генерализирани тонични клонични атаки, миоклониите могат да бъдат съединени.

Асковете са провокирани от хипервентилация.

Лечение на детска епилепсия

Известно е, че Absansons неблагоприятно влияе върху жизнената активност, така че е необходимо да се присвои анти-епилептична терапия.

Подготовката на първия избор при Absansions е разпознат от валпроева киселина и лакенири. С DAE е възможно да се използва етосламид, но във връзка с дефектността на Суксилева в момента не можем да го използваме.

Препаратите на втората селекция с DEE - клоназепам, Hlobaz и ацетасоламид.

Дозировка на валпроева киселина

Първоначалната дневна доза е 10-15 mg / kg, след това се повишава с 5-10 mg / kg на седмица, докато се постигне оптимална терапевтична доза.

Средната дневна доза валпроева киселина е 20-30 mg / kg.

Възможно е да се увеличи дозата при спазване на благосъстоянието и атаките на пациента, ако епилепсията не е попечена за контрол, когато се използват средни дневни дози.

Средна дневна доза за деца (от 6-месечна възраст) - 30 mg / kg / ден; за юноши - 25 mg / kg; За възрастни - 20 mg / kg.

Предупреждение!!! Не присвоявайте, не променяйте терапията, не отменяйте антиепилептични лекарства, не препоръчваме други пациенти с епилепсия да не се лекуват независимо, без да се консултират специалист по епилепсия !!! Това е опасно! Дори лекарите невролози внимателно обработват пациенти с епилепсия.

Клиничният случай на детска епилепсия на детската.

1 Приемане на епилептолог - 01.2011 година.

Обърнахме се към приемането на родителите на епилептолог с детето П.А., 7 години 5 месеца.

Оплаквания при контакт : Започнах да се оплаквам от учителя, че детето е било невнимателно, започна да се разсейва в уроците, изпълнението на изпълнението често не отговаря на жалбите на учителя, с думите на мама "влезе в една точка", не го прави искам да чуя други.

И наскоро, мама видя как детето замръзна по време на телевизора, пусна дистанционното, седна без движението от 20 секунди, след това вдигна дистанционното и продължи да гледа телевизионното шоу и той не си спомня това.

След като мама започна да наблюдава и забеляза, че такова "избледняване" в детето ежедневно, няколко пъти на час, продължителност от 5-20 секунди, че е невъзможно да се отклони през този период. Подобни епизоди на избледняване могат да бъдат по всяко време на деня, но по-често стават, когато детето е угодно, вечерта или ден след учебните часове. Неспазването може да бъде по време на всяка дейност: по време на храна, движение, по време на изпълнението на уроците, по време на разговор, по време на къпане в банята. С внимателно погледнете детето по време на такава атака, можете да забележите светлина, мига на клепачите, "трептене" на века, поглед, насочен към над главата, като "чрез вас", но външността спира, не спира, не спира Следвайте темата, не реагира на движение, звук. Детето не чува, не е разсеяно от никакъв дразнител за 5-20 секунди и веднага след такъв паракси, погледът е в съзнание, има реакция.

Понякога по време на такова "замислено" детето продължава автоматично да изпълнява стартираното действие: отидете, дъвчете, но по-често прекъснати дейности.

Според детето той забеляза, че изглежда, че е паднал, той се смята за невнимателен. Най-често не забелязаха факта, че мама казва.

След като анализира, мама осъзна, че е наблюдавала същото състояние и по-рано, преди повече от 1 години, но те бяха редки: 1 път на ден или всеки ден и кратко: около 5 секунди. Но никой не обръща внимание на тях. И само учителят, който се обърна внимание на спада в училищната работа, препоръча да се обърне към невролог. Невролог в клиничните оплаквания на Феререс, считан за епилепсия под? И изпратени в консултация с епилептолог, след провеждане на ЕЕГ, за да се провери диагностиката и подбора на терапията.

В ранна история : От млади здрави родители. Наследствеността за епилепсия е обременена: в дълъг роднина (съпругът на съпруга на чичо има епилепсия от 5 години, той получава антиконвулсивни лекарства).

Бременност 1, 38 седмици, която се наблюдава със светлозеза, хронична феноплацентна недостатъчност. Раждане 1, спонтанно, спешно, не сложно. Тегло за раждане - 3.4 кг, растеж 51 см, 8/9 точки на Apgar. Диагностика на семейството на къщата: мъртва, зрялост. Риск от PP CNS.

ROS и развит по възраст: той започна да държи главата си от 1 месец, седи от 7 месеца, пеша от 12 месеца. Реч от 2,5 години.

Неврологът има 2 курса за лечение на синдром на възбудимост, нарушения на съня; Масажни курсове до 1 година; Следващите превантивни инспекции.

Посети групата на речевата терапия на детската градина.

Прехвърлени заболявания: рядко arvi, детски инфекции. Научете в степен 1, трудности в обучението.

Извършваме неврологичното изследване на пациента. При неврологично състояние: без ясно изразена фокусна патология. Телесно тегло 35 кг.

По време на инспекцията на невролога ще извършим проба върху хипервентилация:

Ние молим детето да диша дълбоко в продължение на 5 минути: дълбоко дъх през носа, след това издишайте, след като разгледате вдишванията (вдишване-издишайте-1-в дишане-2 ...).

При провеждане на проба към хипервентилация при дете с епилепсия на детето на детето в втората минута, пароксизма възникна с спиране на активността (спря да диша и преброяване), спиране на погледа, с лек мигане, липса на реакция към външни стимули, продължителност на реакцията 8 секунди. След пароксизма, спонтанната моторна активност е възстановена, реакцията към заобикалящата.

При приключване на ЕЕГ - дифузен епитатив 3 Hz

така , признаци на детска епилепсия:

Характерни общи атаки (оздравяване) със загуба на съзнание по вид аБАНС .

Провокация на Absansuses Hyperventilation.

Липса на фокална неврологична патология, нормално развитие на детето.

Специфична снимка на ЕЕГ. : От EEG по време на атака - специфичен феномен: двустранно, синхронно симетрично високо амплитудно шипка - вълни, честота 3 Hz, продължителност 4-20 секунди, на фона на нормалната основна дейност.

При приключване на ЕЕГ - дифузен епитатив 3 Hz Продължителност 5 - 20 секунди, по време на пароксизма на избледняване.

Назначава лечение на детска епилепсия:

Valproyevoic киселина (хроносфера, conludelex) Въвеждаме в съответствие със схемата:

Доза valprooic киселина в гранулите на продължаващото действие

250 mg сутрин 5 дни

след това 250 mg * 2 пъти на ден 5 дни,

тогава 375-250 mg непрекъснато, за дълго време, по час (8 и в 20 часа).

EEG контрол (фон) след 3 месеца.
Контрол на общия подробен анализ на кръвта (с тромбоцити) - кръвно налягане от пръста - след 1 месец, след това след 3 месеца.
Контрол на биохимичния анализ на кръвта (ALT, AST, урея) - кръвно налягане от вените - след 1 месец.
Определяне на концентрацията на лекарството в кръвта (кръв за съдържанието на валпроева киселина) - кръвно налягане от вените, на празен стомах, преди да се получи лекарството - след 1 месец.
Новини
Ако някой нежелани странични ефекти се появят незабавно да се свържете с епилептологът.
Допълнение 1-3 месеца с резултатите от проучването.

Повтаряне на епилептолог след 1 месец - 02.2011 година.

Те се обърнаха към повторно приемане на родителите на епилептолог с дете PA, 7.6 години.

Дете с диагноза: детска епилепсия на децата.

Оплаквания при контакт : Приложения АБАНС стават по-малко вероятни след началото на въвеждането на валпроева киселина. Според дневника на атаките 1 път за 30 минути, след това седмично веднъж на всеки 3 часа, тогава седмица 2 пъти на ден, последната седмица атаката на съмнение 1 на седмица, по време на 1 седмица атаките не забелязват.

Получава Depaakin Chronospheur 375-250 mg непрекъснато, за дълго време, с часовник (при 7 часа 30 и 19 часа 30 минути). Опитайте се да не пропуснете приемането на антиепилептични лекарства.

Той стана по-внимателно в училище.

Когато инспекцията: при неврологично състояние

По време на инспекцията на епилептолог проба върху хипервентилация в продължение на 5 минути: на четвъртата минута, възникнаха краткотрайно опрощаване (спиране на дъха, спиране на погледа, светлина мига, липса на реакция на външни стимули, пропусна резултата, объркан), продължителност от 3 секунди. След пароксизма детето попита: "Какво казах?".

В общия кръвен тест (02.2011) - без патология, броя на тромбоцитите 235.

В биохимичния анализ на кръвта (02.2011) - без патология.

Концентрацията на валпроева киселина в кръвта на празен стомах (02.2011 година) - 54.

Продължете приемането на валпроева киселина (Depakin хроносфера, Convoilex) 375-250 mg непрекъснато, за дълго време, с часа (в 7 ч. До 30 минути и 19 часа 30 минути).

Задача за лечение на Dae: За да постигнете пълен контрол върху атаките. За това, ние предписваме такава доза антиепилептични лекарства, така че атаките изобщо не са и че няма епиодративност на ЕЕГ. Но лекарството е въведено наскоро, необходимо е да се даде време да действа.

EEG контрол (фон), обща подвижна кръвен тест (с тромбоцити), биохимичен кръвен тест (ALT, AST, урея), кръв за съдържанието на валпроевата киселина - след 2 месеца.
Дръжте дневника на припадъците.
Приложение за 2 месеца с резултати от проучването.

Третото приемане на епилептолог за 2 месеца - 04.2011 година.

Дете P.A., 7 години 8 месеца, с диагноза: детска епилепсия на децата.

Жалби При контакт: Приложения АБАНС не се забелязват в рамките на 1,5 месеца.

Получава депакин хроноссп 375 - 250 mg непрекъснато, за дълго време, с часовник (при 7 часа 30 и 19 часа 30 минути).

Апетитът се увеличи, "яде много сладкиши, сандвичи, отказват първите ястия, не харесва месото", възстанови той с 4 кг в продължение на 3 месеца. Оплаквания на коремна болка след преяждане.

Спортът не е ангажиран, с думите на майката: "Ние не можем, той има епилепсия!"

В случай на инспекция : При неврологично състояние без патология. Интелект по възраст. Малко увеличено хранене. Телесна маса 42 кг, височина 141 см.

По време на проби за хипервентилация

Проведени допълнителни методи за изследване:

В общ кръвен тест (04.2011) - без патология, броя на тромбоцитите 243.

В биохимичния анализ на кръвта (04.2011) - без патология.

Концентрацията на валпроева киселина в кръвта на празен стомах (04.2011) - 53.

Според EEG (фон 04.2011) - дифузен епитавността на 3 Hz, къса светкавица 2 секунди.

EEG контрол (фон), общия подробен кръвен тест (с тромбоцити), кръвен биохимичен анализ (ALT, AST, урея), определяне на концентрацията на лекарството в кръвта - след 3 месеца.
Стойте подробно на какво.
Дневен режим. Показани са физическото възпитание и спорта.
Приложение за 3 месеца с резултати от проучването.

Четвъртото приемане на епилептолог след 3 месеца - 07.2011 година.

Дете P.A., 7 години 11 месеца, с диагноза: детска епилепсия.

Жалби при контактуване: Приложения АБАНС не се забелязват в рамките на 4,5 месеца (от 02.2011 г.). Получава депакин хроносфеп 375-250 mg. Започна да се придържа към диетата. Той започна да играе футбол. Изисква се справка - разрешение за спорт. Научете се до 4-5. Поведение спокойно.

При неврологично състояние без патология. Интелект по възраст.

Телесно тегло 39 кг, височина 142 cm.

По време на инспекцията ние извършваме проба върху хипервентилация 5 минути: пароксизми не забелязват. Изпитването на хипервентилация е отрицателно.

Проведени допълнителни методи за изследване:

Като цяло кръвен тест (07.2011) - без патология, броя на тромбоцитите 228. В биохимичния анализ на кръвта (07.2011) - без патология. Концентрация на валпроева киселина в кръвта на празен стомах (07.2011 година) - 55.

EEG (фон 07.2012) - Епикс.

Като се има предвид липсата на припадъци в рамките на 4 месеца, липсата на егени върху ЕЕГ, липсата на достигането на проба за хипервентилация в рамките на 5 минути при проверка, е възможно да се преброи началото на ремисия за детска епилепсия.

Продължете приемането на валпруолната киселина (хроносфера, conludelex) 375-250 mg непрекъснато, за дълго време.
EEG контрол (фон), обща подвижна кръвен тест, биохимичен анализ на кръвта (ALT, AST, урея), кръвен тест за съдържанието на валпроева киселина - след 6 месеца.
Дана сертификат за липса на противопоказания за спорт (футбол).

Петото приемане на епилептолог след 6 месеца - 03.2012 година.

Те се обърнаха към динамично наблюдение на епилептолог с дете PA, 8,5 години, с диагноза: детска епилепсия.

Жалби При прилагане: Приложенията не са забелязани за 1 g 1 месец (от 02.2012 g). Приема depakin хроноспп 375-250 mg. Поведението е донякъде хиперактивно. Научете се да 4. ангажирани във футбола.

При неврологично състояние без патология. Интелект по възраст. Телесна маса 41 кг, височина 143 cm.

Проба върху хипервентилация 5 минути: отрицателен.

Проведени допълнителни методи за изследване:

Като цяло кръвен тест (07.2012) - без патология, количеството на тромбоцитите 218, в биохимичния кръвен тест - без патология, концентрацията на валпруолова киселина в кръвта на празен стомах - 52. Според EEG (фон 07.2012) - светлина Дифузни промени в биоелектричната активност с дразнещ компонент. Епика не.

Продължете приемането на валпруолната киселина (хроносфера, conludelex) 375-250 mg непрекъснато, за дълго време.
Pantokalcin 0.5 до 1 таблетка * 2 пъти дневно 1 месец.
Дневен режим.
Допълнение 6 месеца с резултатите от проучването.

Шестото приемане на епилептолог след 6 месеца - 01.2014 година.

Те обжалват динамично наблюдение на епилептолог с дете PA, 8 години 11 месеца, с диагноза: детска епилепсия на детски.

Жалби при работа: Приложения АБАНС не се забелязват за 2 g 1 месец (от 02.2012 г). Приема depakin хроноспп 375-250 mg. Стана по-спокоен. Научете се да 4. ангажирани във футбола.

Допълнителни методи за проверка:

В общия кръвен тест (01.2013) - без патология, броя на тромбоцитите 246. В биохимичния анализ на кръвта - без патология. Концентрацията на валпроева киселина в кръвта на празен стомах - 49. Според ЕЕГ (фона 01.2014) -дфус промени на биоелектрическата активност. Епика не.

В неврологичен статус без патология. Интелект по възраст. Телесно тегло 43 кг, височина 145 cm. Проба върху хипервентилация 5 минути: отрицателен.

Продължете приемането на валпруолната киселина (хроносфера, conludelex) 375-250 mg непрекъснато, за дълго време.
EEG контрол (фон), обща подвижна кръвен тест, биохимичен анализ на кръвта (ALT, AST, урея), определяне на концентрацията на лекарството в кръвта - след 6 месеца.
Допълнение 6 месеца с резултатите от проучването.

Седмото приемане на епилептолог за 6 месеца - 07.2013.

P.A., 9.5 години, с диагноза: детска епилепсия, ремисия 2 години 6 месеца.

Жалби при контакт: Приложения АБАНС не се забелязват за 2 g 6 месеца (от 02.2012 година). Взема депакин хроносфери 375-250 mg непрекъснато, дълго. Научете се в 3-4-5. Ангажирани в футбола. В неврологичен статус без патология. Интелект по възраст. Телесно тегло 45 kg, височина 147 cm. Проба върху хипервентилация 5 минути: пароксизми не забелязват.

Проведени допълнителни методи за изследване:

В анализи - без патология. Според EEG (фон 07.2013) - епос.

Продължете приемането на валпруолната киселина (хроносфера, conludelex) 375-250 mg непрекъснато, за дълго време.
Контрол на EEG (фон), OAc, B / X, определяне на концентрацията на лекарството в кръвта - след 5 -6 месеца.
Приложение за 5-6 месеца с резултатите от проучването, за да се отговори на въпроса за анулирането на AEP.

Осмо приемане на епилептолог за 5 месеца - 01.2014.

Дете 9 години 11 месеца с диагноза: детска епилепсия, ремисия 2 години 11 месеца.

Жалби при свързване: Приложения АБАНС не се забелязват за 2 g 11 месеца (от 02.2012 г.). Взема депакин хроносфери 375-250 mg непрекъснато, дълго. Проучвания на 3-4. Ангажирани в футбола.

В неврологичен статус без патология. Телесна маса 44 кг, височина 148 см.

Проба върху хипервентилация 5 минути: пароксизми не забелязват.

Проведени допълнителни методи за изследване:

Като цяло кръвен тест (01.2014) - без патология, количеството на тромбоцитите 207, б / х - без патология, концентрацията на валпроева киселина в кръвта - 49.

Според EEG (фон 01.2014) - светлината дифузна промяна в биоелектричната активност с дразнещ компонент. Епика не.

Намалена валпроева киселина (хроносфера) съгласно схемата:

250-250 mg 1 месец, след това 250 - 125 mg 1 месец, след това 125 -125 mg 1 месец, след това 125 mg (сутрин) 1 месец, след това отменя.

EEG контрол (фон) след 3 месеца сред упадък в валпроевата киселина.

Деветия прием на епилептолог след 3 месеца - 04.2014.

Дете 10 години 2 месеца с диагноза: детска епилепсия, ремисия 3 години 2 месеца.

Жалби при контактуване: Приложения АБАНС не се забелязват за 3 g 2 месеца (от 02.2012 г). Налице е намаление на хроносферата Depaakina - получава 125 mg сутрин. Проучвания на 3-4. Ангажирани в футбола.

В неврологичен статус без патология. Телесна маса 46 kg, височина 148 cm.

Проба върху хипервентилация 5 минути: пароксизми не забелязват.

Проведени допълнителни методи за изследване:

Според EEG (фон 04.2014 г.) - епос.

Анулиране на валпроева киселина от 05.2014 година
Контрол на ЕЕГ (фон) след 3 след премахването на валпроевата киселина.
Приложение за 3 месеца с резултати от проучването (EEG).

Следващото задължително проверка на епилептолог след 3 месеца, след 6 месеца, след това след 12 месеца в продължение на 2 години, след 1 път след 2-5 години с ЕЕГ (фон). Атаките не се повтарят. Според ЕЕГ без епоси.

Детето се счита за здравословно. В същото време, в диагнозата пишем: детска епилепсия на епилепсията на децата. При антиепилептични лекарства не се нуждаят.

Важно е да се отбележи, че има много трудности при лечението. И описаният клиничен пример е най-лесният вариант на хода на предсърчението на детето на епилепсия. Изисква се Редовно наблюдение на епилептолог За индивидуалната селекция от антиепилептична терапия.

По този начин, детската епилепсия на децата е доброкачествена атрохетична форма на епилепсия. Характеристики: множество къси генерирани пристъпи абюфи (избледняване), провокирани от хипервентилация, върху ЕЕГ дифузна епиозактивност на 3 Hz, липсата на фокална неврологична патология, нормалното развитие на детето. Детската епилепсия на децата е добре лечебна, лекарства за избор на валпроева киселина и заключване, завършва с възстановяването в детството, изисква дълго наблюдение на специалист по епилепсия.

На видеото можем да наблюдаваме отхвърлянето на детето. В лявата половина на екрана се показва синхронен запис на EEG. По време на отсъствие на ЕЕГ, епилептичната активност е типична. В момичето видео Детска Абвесанс епилепсия . Видео, взето на YouTube

В съвременния свят всеки стотен жител е болен. До края на причината за това заболяване учените не могат да разберат. Но децата са й по-често от възрастните.

Една от формите на идиопатика, т.е. наследственото, генерализирано е детските отсъстващи (Дий). Обикновено се проявява от Absans. Първото проявление обикновено се прилага за възраст в продължение на 6-7 години. Момичетата имат заболяване 2 пъти по-често от момчетата. На EEG можете да видите общата активност на вълната на скок с честота от 3 херца. Заболяването може да пребъдва в юношеството или да се превърне в друга форма на епилепсия.

Трудно е да се определи епилепсия на децата, въпреки че това е най-изучената форма на това заболяване. Характеризира се с два вида атаки. Атаките на "липса": когато детето замръзва на половин дума, гледната точка липсва, насочена към една точка. След атака, която продължава няколко секунди, детето продължава действията си и не си спомня нищо за припадъка. От клонна атака отличава този вид атака, която детето запазва баланса. Уринирането е в изключителни случаи, припадъците не се наблюдават. Понякога се наблюдават малки автонатори, по-често в началото на атаката.
Следните фактори могат да провокират атаката: силни емоции, депресия, апатия, скука, прекомерно количество въздух. Атаките могат да намалят, ако дадете на детето допълнителни физически и психически натоварвания. Характерно е за укрепване на честотата на атаките вечер и сутрин, когато детето се събуди.

Както вече отбелязахме, абсо, епилепсия, ако не се лекува, може да расте в GTC, т.е. в епилепсия, придружена от конвулсии и конвулсии. По-често на това, младите мъже и тези деца, които имат първата атака на абсурдна епилепсия, се случи сравнително късно: за 9-10 години.
Поддържа се интелект на пациента на детето. Въпреки това, мнозина страдат от дефицит на внимание и хиперактивност. Трудно е да се научат за такива деца. Някои епилепсия се развиват доста бързо, в резултат на което има нарушено състояние на съзнанието. Започвайки от простото удавяне до летаргия, което често води до тонично-клонична атака. Някои деца имат фоточувствителност. В този случай, определена честота на светлината провокира атака - тя може да бъде трептенето на екрана на монитора, специална дискотека, слънчева светлина, фаровете на машините.

Трябва да се отбележи, че асковете са характерни както за детска епилепсия, така и за други форми. Например, за Myoclough клепач с Abans, епилепсия с миоклонични аскове, младежка миоклонична епилепсия, младежка епилепсия, Peroral Myoclone с Absans.

Можете да спрете приема на лекарства само ако през последните 18 месеца няма атаки. Досега продължителността на оптималното лекарствено лечение на този тип епилепсия все още е неизвестна. Натриевият валпроат се предписва от лекарства, също антиасковес - етосуксимид или суксилен. Възможността за възстановяване, с ежедневно приемане на тези лекарства достига 75% от случаите. Фенито и фенобарбитал не помагат при лечението на този тип епилепсия. Най-често децата са болни от това заболяване за около 6 години. Това е с 10-12 години, преминава болестта. Лекарите съветват да прилагате монотерапия - това е, вземете същия тип лекарства. Това увеличава ефективността на терапията. За да може лекарят да отмени антиконвулсаните, е необходимо EEG да е нормално.

Запазени са много редки абстрарси и когато човек расте, но се проявява в изключителни случаи: това се случва по-често след пренапрежение или дълга безопасност.

Ефективността на лечението с епилепсия се определя предимно чрез адекватна диагноза на определена форма на епилепсия или епилептик синдром. Много зависи от формата на епилепсия или епилептик синдром, както в хода на болестта (безопасността на интелигентността, чувствителност към антиконвулсанти) и в тактиката на лечението. Това е нозологичната диагноза, че е необходимо да се започне антиконвулсантна терапия, че е необходимо да започне, кои лекарства трябва да бъдат лекувани, какво трябва да бъде дозата на антикулите и продължителността на лечението.

Епилепсия на децата на децата (DEE) е форма на идиопатична генерализирана епилепсия, проявяваща главно типични абсценции с дебют детски и наличието на специфичен модел на ЕЕГ (генерализирана активност на вълната на скок с честота 3 Hz). Това е една от най-изучаваните форми на епилепсия. Въпреки широкото деле, както и дълго проучване, диагнозата на Dae само на пръв поглед изглежда проста. Има много нерешени въпроси, свързани както с етиологията, така и за диференциалната диагноза и прогноза за това заболяване. В местна литература има много отзиви, посветени на Dae. На първо място, това са глави в големи монографии на епилепсия, авторите на които са М. Ю. Никаноров и К. Ю. Мухин. Въпреки това следва да се отбележи, че повечето отзиви са изградени върху литературни данни и не вземат предвид прилагането на наблюдението на видео EEG в широка клинична практика. Понастоящем, по време на подготовката на нова международна класификация на епилеп и епилептични синдроми, епилептолозите се опитват да формулират по-ясни критерии за диагностика на Диикс. Горепосоченото ни позволи отново да докоснем както добре познатите и лошите аспекти на този проблем.

В международната класификация на епилеп и епилептични синдроми от 1989 г. са дадени следните критерии за диагностика на детската епилепсия:

началото на епилептичните атаки на възраст 6-7 години;
генетична предразположеност;
по-широко разпространение при момичетата;
често (от няколко до няколко през деня) абсранс;
двустранни, синхронизирани симетрични вълни на шипката, обикновено с честота от 3 Hz, на фона на нормалната основна биоелектрическа активност върху ЕЕГ по време на атаката;
възможното развитие на обобщените тонични клонични атаки (GTKK) в юношеството.

По-долу ще се съсредоточим върху това как тези критерии за диагностика са променени в светлината на съвременните знания за Дий.

При цялостната популация от пациенти с епилепсия, детската епилепсия се среща в 2-8% от случаите. Смята се, че Dae е 10-12.3% от всички епилепси под 16-годишна възраст. 6.3 / 100 хиляди - 8.0 / 100, 000 случая на заболяване в населението на деца под 15 години се записват ежегодно. От 60 до 70% от всички пациенти - момичета.

Детската епилепсия на Абанс се отнася до категорията идиопатична, т.е., в която няма друга причина за епилепсия, освен наследена предразположеност. Видът на наследството не е инсталиран точно. Преди това се приемаше автозомален доминиращ тип наследство с проникване, в зависимост от възрастта. По-късно беше представена хипотеза за полигенното наследство. P. Loiseau et al. Те смятат, че най-вероятно е фактът, че епилептичният модел на ЕЕГ и предразположеността към появата на епилепсия са генетично определени, а самият DAE Multipactorial е резултат от взаимодействието на генетични и екзогенни фактори. Установено е, че наследствените извинения за епилепсия се наблюдават само при 17-20% от пациентите. В такива случаи роднините на извадката се отбелязват както типични аскове и общи видове атаки. Повечето от случаите на Дий са спорадични. A. V. Delgado-escueta et al. Те осигуряват няколко локуса, свързани с DEE ().

От таблицата следва, че само няколко семейства с Locus 8Q24 съответстват на класическите критерии за диагностика на Диагностика, а пациентите с 1p или 4p локус вероятно ще страдат от ювенилна миоклонична епилепсия с нетипичен курс на потока.

Въпреки това, 75% от моносиградатски близнаци, чийто Sibs dae болен се наблюдават в бъдещото развитие на една и съща форма на епилепсия. P. Loiseau et al. Смята се, че рискът от развитие на епилепсия при дете, чиито родители страдат от Dae, е само 6.8%.

Клинични проявления

Смята се, че епилептичните припадъци в Dae могат да започнат на възраст между 4 и 10 години. Максималният брой случаи на заболяването попада на 5-7 години. Началото на тази форма на епилепсия до четвъртата година от живота е малко вероятно, а след 10 години се наблюдава изключително рядко.

Вид епилептична атака. Според международната класификация на епилепсия и епилептични синдроми от 1989 г., за Диес се считат за характерни два вида обобщени атаки - типични авежания и GTKS. Изследванията в последните години показаха, че тези два вида припадъци не могат да възникнат едновременно с DEE. За началото на DAE са характерни само типични асковения, а GTKS могат да бъдат наблюдавани в юношеството (след 12 години), когато асковете вече изчезват.

Както знаете, типичният абсранс е кратък (в рамките на няколко секунди) генерализиран вид атака

с внезапно начало и завършване на фона на нарушено съзнание. Типичните Absansows имат своите клинични и EEG-характеристики с различна абклодирана епилепсия (виж диференциалната диагноза). Детето спира целевите дейности (разговор, ходене, храна), става неподвижно и неговото мнение липсва. Често се отбелязват незабелязани автомати, особено в първите секунди на атаката, както и клоничният или тоничен компонент на атаката. Евентуален бледност. Изключително рядко отбелязано уриниране. Детето никога не пада по време на атака и подновява целеви дейности за няколко секунди след края на атаката.

За Dae, типично Abax, което има следните характеристики:

провокиране на фактори за атака - хипервентилация (100% от всички случаи), емоционален стрес (гняв, страх, изненада, възхищение, chagin), интелектуални фактори (липса на интерес, разпръскване на внимание);
атаките могат да изчезнат или честотата могат да намалят с физически и интелигентни товари;
продължителността на атаката варира от 4 до 20 s;
висока честота на атаките (пинолептичен поток); Истинската честота на нападенията без мониторинг на видео EEG е трудно да се установи, но може да се празнува от няколко десетки до стотици атаки на ден;
атаките, като правило, са бързи след пробуждането или вечер;
съзнанието се губи напълно (след атаката - амнезия);
често се наблюдават автоматизирани (сложен характер на абсакс).

Според P. Loiseu et al. (2002), клиничните критерии за изключване на диагнозата на DEE са:

едновременно присъствие в клиничната картина на асковете и GTKS;
непълно нарушение на съзнанието или запазването на съзнанието по време на нападението;
изразени клепачи за очила, единични или немедицински миоклонийни глави, торс или крайници по време на показ.

Последното изявление е противоречиво, а не всички автори са съгласни с него. В същото време всички изследователи се сближават от факта, че наличието на миоклоничен компонент на типичен абсценка обикновено е надеждно по-често в устойчив на дела на анти-квуланти.

Данни за честотата на генерализираните тонични клонични атаки в юноши с противоречия. Смята се, че те се отбелязват в 30-60% от всички случаи. Може би такъв висок процент от конвулсивни припадъци се дължи на факта, че изследователите не винаги спазват критериите за диагностика на DEE, а част от наблюдаваните пациенти, страдащи от други абитнирани епилепсии. GTKS започва 5-10 години след началото на асковете. Изследователите отбелязват факта, че атаките са редки и са добре закупени с анти-квуланти. Част от пациентите могат да възникнат единични атаки след липса или на фона на стресиращата ситуация. Факторите, които увеличават риска от GTC в юношеството, са сексът на мъжкия пациент, относително късен дебит на епилепсия (на възраст 9-10 години) и по-късно началото на лечението (в 68% от случаите).

Нервният психически статус при повечето пациенти с детска епилепсия остава нормален. Отсъстват интелектуални разстройства. Въпреки това синдромът на хиперактивност и / или внимание се наблюдава при 30-50% от децата, което значително надвишава честотата на популацията, равна на 5-7%. Повечето пациенти имат затруднения учене, което, както и поведенческите характеристики, могат да бъдат причинени от различни причини: и самите атаки и влиянието на антиконвулсанти и психологически промени, които се наблюдават при родителите на пациентите.

Статус на Absanps. Част от деца с DEE (в 7-24% от всички случаи) могат да възникнат епизоди на състоянието на асковете. В същото време честотата на увеличава се, което води до развитието на специална държава, характеризираща се предимно чрез различна степен на нарушаване на съзнанието: от леко сънливост до ступор и летаргия. Такова състояние продължава от един час до няколко дни и често завършва с обобщена тонично-клонирана приставка.

Електроенцефалографска характеристика Дий.

Дядо Коледа ЕЕГ. Характеризира се с двустранно, синхронно, симетрично разреждане на комплекси "Spike-Slow Wave". Честотата на пароксизмалните аномалии върху ЕЕГ се увеличава значително, когато хипервентилацията и по време на сън (когато REM се премине към фаза на нерейте). За да провокирате епилептичния модел, можете да използвате и хипервентилацията, така и да записвате eeg събуждане след лишаване от сън. Необходимо е да се подчертае, че различните версии на ЕЕГ за типично уплътнение при DEE се появяват много по-често от определен "идеален" осреднен модел на ЕЕГ, описан в повечето епилептологични водачи.

За DEE са характерни следните характеристики на комплекса Spike-Wave:

в структурата на комплекса "Спайк-бавна вълна" може да бъде от 1 до 2 шипове;
през първите 2 е възможно да се запазят само полиспири (без бавни вълни). Такова начало, като правило, е свързано с миоклоничен компонент на АБХАКС;
честотата на разтоварване варира от 2.7 до 4 Hz;
намаляването на честотата на изхвърлянето до края на атаката (0.5-1 Hz);
амплитудата на комплекса е най-силно изразена в фронталната централна ЕЕГ. Спайд амплитудата може да намалее до края на атаката, понякога шип изчезва напълно;
възможно е непостоянна асиметрия на освобождаване от амплитуда, особено при пациенти, подложени на курс по третиране;
продължителността на изхвърлянето е най-малко 4, но не повече от 20 s (средно 10-12 секунди). Комплекс от повече от 5 секунди, като правило, има клинични прояви;
епилептичният разход започва рязко и завършва постепенно.

P. Loiseau et al. (2002) Смята се, че Дий не се характеризира с фрагментация (прекъсване) на освобождаването от отговорност на ЕЕГ, наличието на множество шипове и фоточувствителност. Последното одобрение не е много правилно. Фоточувствителността (или фоточувствителност) е появата на полис-бавни вълни в ЕЕГ в отговор на фотостимулация. Снимкичувствителността, очевидно, се наследява отделно от DAE и може да се наблюдава с него, но с честота, която не надвишава това в общо население на децата. Смята се, че пикът на честотата на фотопаркоксалния отговор попада върху възрастта на деца от 7 до 14 години - наблюдава се в 14% от момчетата и 6% от момичетата. След пубертета честотата на фоточувствителността в популацията на здравите хора е 1%. Във всеки случай, очевидно, е безполезно да се разкриват деца с повтарящи се тестове на Дий за фоточувствителност с отрицателно първо проучване. За да се забрани на детето да наблюдава телевизия или да играе компютър, е необходимо да не се докаже, а фактът на присъствието на фотоганова епилепсия (с развитието на епилептични припадъци в отговор на специфична провокация на фотогенен фактор). При едно дете, в такава ситуация, трябва да се извърши внимателно тестване, за да се определи естеството на фотогенната провокация и може да е най-различната (мигаща слънчева светлина, мигаща изкуствена светлина върху дискотеката, блещукащ екрана на Телевизия или компютър и др.).

Предполага се, че обобщената освобождаване от отговорност "Spike-Slow Wave" е генетично определена, но наследена отделно от Дий. Затова той може да се срещне с различна генерализирана форма на епилепсия и при здрави хора. Хипотезата за автозомалния доминиращ тип наследство на този модел на ЕЕГ в момента се счита за неплатежоспособност. Необходимо е да се вземат предвид данните, които генерализираното освобождаване "Spike-Slow Wave" може да възникне около 1,5-2% от децата, които не страдат от епилепсия. Като правило това са здрави си деца, пациенти с епилепсия. В тези случаи (при липса на клинични атаки) изхвърлянията нямат клинично значение, а отразяват генетичната предразположеност към развитието на атаки. Лечение, съгласно H. Doance, е необходимо само в случаите, когато честотата и тежестта на тези ЕЕГ-прояви се увеличават с течение на времето. Следователно диагнозата на DEE трябва да бъде направена не от енцефалографски данни, а единствено въз основа на комбинация от клинична и енцефалографска картина.

Intergrecy EEG с DEE обикновено се описва като "нормално". Възможни са обаче някои възможности за нарушения на основната биоелектрическа активност. Доста често се отбелязват тъмното-титални делта ритми, което намалява при отварянето на окото. Този феномен се счита за благоприятен прогностичен симптом - при такива пациенти в бъдеще по-рядко често отбелязва GTKS. Ако има дифузен забавянето на основната биоелектрическа активност, тогава на първо място трябва да изключим предозиране на лекарства, наличието на хипоатна енцефалопатия. Забавянето може да бъде с неадекватно лечение с Dae Phenytio.

От EEG, непрекъснатата генерализирана епилептична активност е регистрирана по време на състоянието на отсъствието, често, но не винаги подобно на едно, което е характерно за един типичен абсранс.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза трябва да се извършва с други форми на епилеп, които се характеризират с типични авежания. В "континуума" на разсъдени епилепсиди, с изключение на DEE включва следните форми на епилепсия:

младежки абсолютни епилепсия;
младежка миоклонична епилепсия;
епилепсия с миоклонични аскове;
perioreral Mioclon с Absans;
mooclon на клепач с Абейс;
химическа епилепсия ранно детство.

За всички горепосочени форми на епилепсия се характеризират типични аскове, но техните клинични характеристики, както и характеристиките на потока, са модифицирани в зависимост от формата на епилепсия. Асансс за тези форми на епилепсия може да бъде едновременно единственият вид атака и да се комбинира с други видове генерализирани припадъци (GTKS, миоклонии), могат да бъдат едновременно къси (6-10 секунди) и дълги (около 30 секунди). Тя може да тече както с пълно, така и с частично прекъсване. Степента на тежест на автоматизма и моторните компоненти също се променя с отделна форма на епилепсия ().

По-скоро сложна диагностична ситуация възниква в случаите, когато типичните авежания започват на възраст под 4 години. Като правило, ако асковете възникнат в ранна детска възраст, те се различават от тези с Дий. АБАНСАНС В този случай имат испалетичен курс, може да се комбинира с други видове атаки (миоклоний, GTC), те са устойчиви на анти-квуланти. Деца с такъв вид дефицит, като правило, имат неврологични заболявания и страдат от умствена изостаналост. Епилепсия на Absissant ранна детска възраст, описана от H. Doese et al. През 1965 г. и включени в международната класификация на епилеп и епилептични синдроми от 1989 г. понастоящем не се счита за нозологично независима. Типични Амазини са описани в структурата на симптоматичната епилепсия с голямо разнообразие от увреждане на мозъка - артериовенозни малформации, тумори, менингит и др. В тази ситуация все още не е ясно дали типичните абсцетои са следствие от увреждане на мозъка или произволна комбинация от увреждане на мозъка и идиопатична форма на епилепсия.

Може да се появят някои диагностични трудности по време на диференциалната диагностика на типичната абсас и сложна фокална атака. Като правило, челната фокална атака клинично може да изглежда като абсакс, тъй като е възможно бързо да се разпространи атаката върху двете полукълба. Въпреки това, EEG се забелязва за фокусни промени, предхождащи външния вид на водопроводните комплекси.

Прогноза за еволюцията и потока

Средната продължителност на абсиоса на Дий е 6,6 години, т. д. АБАНС изчезват на възраст 10-14 години. Изчезването на Absansuses не винаги означава възстановяване от епилепсия, така че в пубертата появата на GTKS (виж по-горе). В 6% от всички случаи на DAE, асковете са запазени при възрастни. Те стават редки, понякога възникват на фона на провокиращите фактори (липса на сън, менструация), техните клинични прояви са по-слабо изразени.

Пациентите с DEE трябва да присвоят анти-пуранта, тъй като епилептичните припадъци се наблюдават много често и могат да причинят нарушение на когнитивните функции. Освен това е необходимо да се вземе предвид възможността за развитие на уволнението. Целта на лечението на DAE е постигането на клинична и енцефалографска ремисия, т.е. постоянни (най-малко две години) нямат клинични атаки и нормализиране на ЕЕГ. Според различни автори клиничната лабораторна ремисия на фона на анти-kvultants е възможна в 75-90% от всички случаи.

Епилептичните припадъци в Дий са добре потиснати като антиконвулсанти на широк спектър от действие (натриев велзол, ламотрин) и анти-аскове (етосуксемид). От друга страна, епилептичните атаки в Дий са склонни към влошаване (участието на атаки и разработване на епилептично състояние) при назначаването на карбамазепин или вигаболин. Някои лекарства (фенитоин и фенобарбитал) не са ефективни при лечението на аскове.

Смята се, че натриев Velproat (Depair, Convalex, ConsulsOfin) и етосуксимид (судриум) имат еднаква ефективност при лечението на Дий и те са препарати от първия избор. Dae без генерализирани конвулсивни припадъци с базово лекарство с монотерапия е етосуксемид (утайка), която се присвоява съгласно следната схема: деца под 6 години започват с 10-15 mg / kg (не повече от 250 mg / ден) с постепенно увеличаване на дозата на всеки 4-7 дни преди ремисия на атаки или появата на първите признаци на непоносимостта към лекарството. При деца над 6 години можете да започнете с 250 mg / kg, поддържащи дозата - 15-30 mg / kg / ден.

Възможността за постигане на ремисия за монотерапия с натриев валпроок и етосуксемид е 70-75%, когато се използва ламотридж (Lamictal) - 50-60%. В допълнение към донякъде по-ниска ефективност на ламотина, още един недостатък има бавен темп на приложение. При прилагане на натриев валпроат трябва да се даде предпочитание на дозираните форми на продължително действие, а именно Depakin Chrono. Двукратното приложение на Depaakin Chrono през деня осигурява стабилна концентрация на лекарството в кръвта и следователно нейната ефективност и намаляване на риска от развитие на странични ефекти. В допълнение, удобната доза (2 пъти на ден) улеснява и двата лечебния режим в пациента.

Малка част от пациентите (от 10 до 15% от всички случаи на DEE) достига ремисия при предписване на ниски дози Depakin Chrono (10-15 mg / kg тегло на ден). Ако не се постигне ремисия, тогава дозата трябва да се увеличи до 20-30 mg / kg тегло на ден. Ако е необходимо, увеличава се до 40 mg / kg тегло на ден, при условие че е предоставена добра поносимост на лекарството. Невъзможно е да се счита за неефективна монотерапия, докато се достигнат максималните преносими дози против литра. Ако максималните благосклонни дози Depaakin Chrono не са ефективни, алтернативната монотерапия е възможна етозуимид (до 20 mg / kg тегло на ден) или ламидрин (до 10 mg / kg тегло на ден).

С неефективността на серийната монотерапия се показва използването на 2 анти-kvultants. Доказана е по-голяма ефективност на комбинацията от натриев валпроат и етосуксемид в сравнение с монотерапията с тези лекарства. Предполага се също, че натриевият и ламотрин валпроой имат синергичен ефект. Следователно тази комбинация е възможна при лечението на DEE. Доза Lusotezhina, ако се комбинира с натриев HolPro облекло, трябва да се намали до 5 mg / kg тегло на ден.

Антиконвулсантна резистентност се наблюдава при 5-10% от всички случаи на Дий. Дори и с подобна съпротива, като правило, е възможно значително намаляване на броя на атаките под влиянието на анти-Kvulants.

Анулирането на антиконвулсанти е възможно след 1.5-2 години след прекратяване на епилептични атаки. Досега, оптималната продължителност на лечението срещу дилиат на Дий, тя може да бъде определена само при извършване на дългосрочни перспективни многоцентрични проучвания по този въпрос. Условието за премахване на анти-Kvulsant е и нормализирането на ЕЕГ. Смята се, че премахването на антиконвулсанти трябва да се извършва постепенно (в рамките на 4-8 седмици), за да се предотврати появата на рецидиви. Ако повтарящите се GTKs се появят в балон, той служи като причина за повторно назначаване на анти-kvultants.

Епилептологията е клон на неврологията, за която е характерен изключително бързото развитие. Нашите идеи за етиологията и потока от различни епилеп и епилептови синдроми се променят през цялото време, критериите за тяхната диагноза са преразгледани. Надяваме се, че в новата класификация на епилепсиите и епилептичните синдроми, която вече е създадена, ще вземе предвид всички най-нови данни, свързани с Дий.

За литература, моля свържете се с редактора.

Д. Д. Белузова, кандидат за медицински науки
А. Ю. Еррмаков, кандидат от медицински науки
Mnini Pediatriy и Phy хирургия MH RF, Москва