Селективна IgA недостатъчност. Избирателният дефицит на IGA е един от най-често срещаните случаи на имунодефицит.

Предистория: избирателен дефицит на имуноглобулин А - човешки болести клас, кратко описание, възможни причини за заболявания, модерни и национални препоръки за лекари за лечение на болестта

Клас на болестта:

Отделни нарушения, включващи имунния механизъм

Описание

Селективен (селективен) дефицит на имуноглобулин А (IgA) е основната (наследствена - получена от родители или вродени - произтичащи от вътрематочната) имунодефицитна държава, характеризираща се с пълна или частична липса на клас А. Имуноглобулини в тялото на имуноглобулините А. Основната функция на ИГА е защитата на лигавиците на дихателните пътища и пикочните пътища и лигавиците на стомашно-чревния тракт от бактериални инфекции. Нивото на други класове имуноглобулини (g, m, e, d) остава нормално. Имуноглобулините са специални протеини, които се генерират от клетките на имунната система при проникването на извънземния агент (бактерии, вирус или гъби). Имуноглобулин се свързва с агента и го премахва от тялото. Селективен имуноглобулин А (IgA) - най-често срещаната имунна недостатъчност сред хората. Симптомите често са асимптоматични, т.е. пациентът се чувства напълно здрав. Други пациенти могат да имат следните симптоми. Повишена чувствителност към инфекции. Бронхит (възпаление на бронхи). Диария (често течен стол). Конюнктивит (възпаление на конюнктивата - лигавицата на окото). Отит (възпаление на ухото). Пневмония (възпаление на белия дроб). Синузит (възпаление на очевидните синуси на носа). Инфекциозни увреждания на придатъци на кожата (Furuncules - гнойно възпаление на крушките за коса, яхмея - възпаление на кошницата на миглите, Панария - гнойно възпаление на кожата и други тъкани на ръцете и краката). Непоносимостта към лактоза (млечна захар), комбинирана с целиакия (непоносимостта към глутен протеин, съдържащ се в зърнените култури), се проявява чрез намаляване на теглото, чест течен стол, намаление на нивото на хемоглобина (кислород-носител протеин) в кръвта, болки в стомаха. Пациентите със селективен дефицит IGA са изложени на риск от алергични заболявания (ринит - възпаление на носната лигавица, конюнктивит - възпаление на лигавицата на окото, астма - припадъци за задушаване поради възпаление на бронхите). В тези, които страдат от това заболяване, по-често от тези на останалите хора се развиват: автоимунни заболявания (тези заболявания се характеризират с имунни нарушения, когато имунната система взема клетките си за другите и започва да ги атакува), ювенилен ревматоиден артрит (лезия на фугите) и склеродермия (лезия на кожата и вътрешните органи), автоимунни заболявания на стомашно-чревния тракт (целиакия, хепатит - възпаление на черния дроб, гастрит - възпаление на стомаха). Диагностика Анамнзете анализи болести и оплаквания - когато (толкова дълго) пациентът започва да нарушава често повтарящи се (повтарящи се) заболявания на участниците (ухо, гърло, нос), настинки, възпаление на белите дробове и бронхи, възпаление на конюнктивата (лигавична мембрана на окото), с която пациентът свързва появата на тези симптоми. В някои случаи жалбите могат да отсъстват. Анамнец анализ на живота - лекарят обръща внимание на нормалното, развитието на детето, съответстващо на възрастта; Фразии, повтарящи се болести на ENT органите, настинки, възпаление на белите дробове и бронхи и др. Проверка на пациента - когато инспекцията не можете да видите външни прояви на заболяването, освен че очите на пациента могат да бъдат червени, депресират. Имунният статус - за този анализ отнема кръв от Виена; Определя се значително намаляване на количеството на IGA. Лечението на специална терапия с IgA липсва, тъй като няма лекарства, които активират продуктите (производството) IgA, или лекарства, способни на качествено и безопасно да компенсират липсващия имуноглобулин. Антибиотиците (антимикробни средства) се предписват, когато възникне инфекциозен процес. При ясно изразено инфекциозно заболяване някои пациенти показват интравенозно приложение (под формата на инжектиране) имуноглобулин g за повишаване на борбата срещу инфекцията. Несъзнателните заболявания при пациенти със селективна IgA дефицит се третират, както и при конвенционални пациенти: вирусни заболявания се третират с антивирусни лекарства; Ако пациентът има заболяване, което изисква хирургична интервенция, тогава няма да има отклонения от техниката за извършване на операцията; Автоимунните заболявания (заболявания, когато имунната система разглежда техните клетки към други и атакуват) ще бъдат третирани според приетите стандарти за терапия, без поправително отношение и др.

  • 14. Дайте характеристиките на гените и 3 класните антигени.
  • 15. Дефиницията на антитела. Име на класове и подкласове.
  • 16. Икономика на имуноглобулин Г. Функционално значение Fab и Fc фрагменти.
  • 18. Поддържайте структурата и функцията Ig G.
  • 19. Опишете структурата и функцията IG m.
  • 20. Опишете структурата и функцията Ig a. Секретар Ig А, където се съдържа в човешкото тяло в най-големите концентрации.
  • 21. Опишете структурата на IgE. Какви клетки съдържат рецептори към този имуноглобулин?
  • 22. Понятието за моноклонал в. Прилагане в медицинската практика.
  • 23. Immunopoez. В които възникват органи на имунната система.
  • 24. Имуногенеза. В които възникват органи на имунната система.
  • 25. Какви са главните субпопулации във вас. Тяхната основна SV-VA.
  • 26. Какви са основните субпопулации на t-l знаете. Тяхната основна SV-VA.
  • 27. AIC. Обработка.
  • 28. Какво се разбира под t-heller 1 вид. Описват имунния отговор през вида на клетката.
  • 29. Какво се разбира под t-heller 2 тип. Опишете имунния отговор на хуморалния тип.
  • 30. Какво разбирате при вроден имунитет? Какви функции правят? Опишете клетъчните и хуморални компоненти на вроден имунитет?
  • 30. Какво разбирам при вроден имунитет? Какви функции правят? Описват клетките и хуморалните компоненти на вроден имунитет.
  • 31. Размерни признаци на вроден и придобит имунитет?
  • 32. Клаузи на острата фаза. (SRB, МСП, повърхностноактивни вещества), катионни протеини (дефиниции). Тяхната роля в имунните отговори.
  • 33.Радс на вроден имунитет.
  • 34. Система за убиец (NK, NKT)
  • 35. Системата за допълване, нейните основни компоненти. Къде и какви клетки са произведени компонентите на комплемента? Какво разбират под активирането на системата за допълване.
  • 36) начини за активиране на системата за допълване. Активиране на класическия път.
  • 3 пътища за активиране:
  • 37) Начини за активиране на системата за допълване. Атаките на алтернативния път на активиране.
  • 3 пътища за активиране:
  • 38) начини за активиране на системата за допълване. Активиране на пътя на лектин.
  • 39) Биологична роля на системата комплемент, допълва фрагменти. Конкуренция на системата за допълване.
  • 40) Фагоцитна система, роля в имунита. Функции за фооцит. Рецептори.
  • 41. Фокусоза MF и Ng (етапи на фагоцитоза). В зависимост от кислородната фагоцитоза, независим от кислородната фагоцитоза.
  • 42) цитокини. Общи имоти присъщи на цитокини. Клетки производители на цитокини.
  • 43.Продуктивни цитокини. Ролята в имунните реакции.
  • 44. Замърсени цитокини. Ролята в имунните реакции.
  • 45.Citons регламентиране на развитието на имунен отговор през Th1.
  • 46) цитокини, регулиращи развитието на имунния отговор C / S TH2.
  • 47. Интерферон. Роля в имунитета.
  • 48. Хемокини. Роля в имунитета.
  • 49.крични периоди на развитие и формиране на имунната система.
  • 50. Минучивост на бременните жени.
  • 51. Какви реакции са в основата на имунологичните методи. Фази на взаимодействие на AG с AT. Аглутинация на явления, валежи, лизис.
  • 52. Имуноелектропореза, приложение за есенция.
  • 53. Съвременните подходи към дефиницията на функцията фагоцитоза. Оценка на фагоцитната функция на NG. Продукти от свободни кислородни радикали. Реакцията на възстановяването на нитрозин тетразолия.
  • 54. Принципи на анализ на 54.mmumnimen. Характеристики "Senvich" на твърдия фаза на ELISA. Приложение.
  • 56.Подайте етапите на алерголожки изследвания. Детайли in vivo. Имотът на интрадермалните проби. Скарификационни проби. PIX тестове. Оценка на кожни проби. Резонанс.
  • 57. Алергични провокативни тестове. Продължаващо.
  • 63. Синдром на клавиатурата - Aldrich.
  • 64. Опишете синдрома на ди Георги.
  • 65. Hyper-Ige-синдром
  • 66. Селективен дефицит на IGA.
  • Въпрос 67. Хронична купа-лигавица кандидоза.
  • Въпрос 68. Дефекти на фагоцитната система (синдром на Чадик Хигаши, хронична грануломатозна болест)
  • Въпрос 69. Дефицит на допълване. Здрав ангиоедем подуване.
  • Въпрос 70. Основни клинични симптоми и пътища на лабораторната диагностика на PID.
  • Въпрос 72) Опишете основните признаци на вторичен идентификационен номер .Физиологичен идентификатор.
  • Въпрос 73) Имунологична история. Най-значимите болести за идентифициране на IDF.
  • Въпрос 74) СПИН. Начини за прехвърляне на ХИВ. Класификация на HIV инфекцията.
  • 75) Имунопатогенеза HIV-1 инфекция (CD 4 клетки, Т клетки, B, вирусен товар, фактори, допринасящи за активиране на HIV)
  • 76) Клинична картина на HIV инфекцията. Диагностика (клинични критерии, лабораторни маркери)
  • 78) Избройте видовете реакции, предложени от Jelle и Kumbs. Описват реакцията на свръхчувствителност от тип II, механизъм за развитие
  • 79. Прехвърлят видовете реакции на реакциите на стената и депозитите, отговорни за развитието на свръхчувствителност. Орораза реакцията от свръхчувствителност тип 2, механизма за развитие, клиничните прояви.
  • 81. Реакция 5 вида свръхчувствителност. Изпитвателните етапи на развитието на алергични реакции, алергични видове, видове алергични реакции в рамките на времето за развитие.
  • 82.Какво се разбира под алергени, алергичност. Какви фактори влияят на алергенността? Класификация (по произход, съгласно метода на допускане до тялото).
  • Въпрос 83.Pish алергени. Основни групи. Групи според степента на алергизиране. Алергии за кръстосано реактивни храни.
  • 87) Какво разбират под имунолекличния? Национален календар на превантивни ваксинации. Време, име на ваксинация.
  • 88) описват типове ваксини. Опишете свойствата на живот и инактивирани вирусни ваксини, техните предимства са потенциални проблеми, приголенията за сигурност.
  • 89) Какви видове антивирусни ваксини съществуват. Ние ще приемем примери за втвърдяване на антивирусни ваксини (местни и чужди). Името вярно и фалшиво противопоказания за ваксинация.
  • 91. Какво се разбира под имунотерапията? Какви видове влияния (по механизми) към имунната система се използват в съвременната медицина? Какви са свидетелството за имунотерапия?
  • 93.Подайте нови подходи за имунотерапия: генитерапия, трансплантация, цитокинотерапия. Какви видове ваксини се използват торапевтична и превантивна медицина?
  • 94. Основните групи имуномодулатори в съответствие с КХайвската класификация, PINGGIN. Опишете основните механизми на действието на имуномодулаторите.
  • 95. Прехвърляне на основните принципи на прилагане на имунотропни агенти.
  • 96. Прехвърляйте основните принципи за лечение на алергични заболявания. Каква е основата на фармакотерапията на алергични заболявания?
  • 97.Какво е ASIT? Какви алергични продукти се използват при задържане на Acit, видовете ASIT? Назовете свидетелските показания и противопоказания за подкожния ASIT.
  • 98.Montoclonal в клинична практика. Механизми на действие, област на приложение. Какво се използва в алергичната практика.
  • 99. Концепцията за анафилаксия. Степента на анафилаксия в зависимост от тежестта. Ролята на медиаторите на затлъстелите клетки в развитието на анафилаксия. Класификация на анафилактий. Клинична картина. 558.
  • 100. Идиопатична анафилаксия. Класификация. Клиника. Патогенеза. Диференциална диагноза. Лабораторни изследвания. 562.
  • 102. Остри гозовни дерматози: синдром на многообразно еритела и стевенс-Джонсън, форми, етиология. Синдром на мелел (токсичен епидермал некролис). 573.
  • Въпрос 103. Остра токсико-алергични реакции. Серумна болест.

    • 66. Селективен дефицит на IGA.

    Почти 2/3 пациенти със селективна дефицит, болестта протича асимптомно през целия живот. Наличието на съпътстващи имунни дефекти при пациенти с дефицит на IgA може да допринесе за появата на повтарящи се инфекции. Тези съпътстващи имунни дефекти включват дефицит на подклас, дефекти на образуването на специфични антитела срещу протеини и полизахаридични антигени на ваксина, дефекти на маноза. Пациентите с прояви симптоми имат повтарящи се вирусни инфекции. Инвазивните инфекции, като септицемия и менингит, не са характерни. При пациенти със селективен дефицит IGA повиши риска от автоимунни заболявания и злокачествено заболяване. Заболяването при пациенти продължава, което може да се дължи на компенсаторното увеличение на секрецията на IgM. Клинични прояви на тази форма на PID се проявяват главно в ранна детска възраст. В бъдеще нивото на IGA се нормализира. Трябва да се отбележи, че алергичните и автоимунните заболявания при такива пациенти текат "класически".

    Най-честите клинични прояви са повтарящи се и хронични заболявания на дихателните пътища и вътрешните органи (отит, синусити, бронхит, пневмония) и чувствителността на пациентите с вирусни, а не към бактериални инфекциозни заболявания, е по-изразено. Респираторните инфекции рядко се прехвърлят в хронични форми. Характерната характеристика на този тип имунна недостатъчност е наличието на заболявания на храносмилателния тракт (например, целиакия, неспецифичен улцерозен колит, болест на короната, хипертрофичен гастрит, дисбактериоза). В случай на недостатъчно съдържание на секреторга, са създадени предпоставки за развитие на алергични и автоимунни заболявания.

    В зависимост от преобладаването на един или друг симптоми се отличават следните опции за селективна IgA недостатъчност:

      атопично;

      с поражението на дихателните пътища;

      с увреждане на храносмилателния тракт;

      автоимунен;

      асимптоматично (случайно лаборатория намиране).

    Sinopulonal инфекции. Рецидивиращите синопулмиални инфекции са най-честият симптом, свързан със селективната дефицит. Инфекциите причиняват екстрацелуларни капсулирани бактерии, като хемофилузинфлуензи, Streptococcuspneumoniae. Повтарящи се срещи Отити и синопулмонови инфекции се откриват по-често при пациенти с едновременно ниски нива на IgG (особено IgG2 при деца).

    При пациенти с комбиниран IgA дефицит и дефицит на подклас, хуморален отговор към протеини и полизахаридни антигени е нарушен, което е рисков фактор за развитието на хронична белодробна патология и бронхиектаза. В 5.3-14% от пациентите с бронхиектази селективният дефицит на IgA открива.

    Заболявания на храносмилателния тракт. При пациенти със селективна дефицит, рискът от развитие на определени заболявания, включително гирдиаза, инжекторна лимфоидна хиперплазия, целиакия, колит се увеличава. При 50% от пациентите откриват утаяващи антитела към антигените на краве мляко антигени, а при повечето пациенти циркулиращи имунни серумни комплекси се появяват 15-60 минути след употребата на мляко.

    Автоимунни нарушения. Отсъствието на IgA определя проникването на кръстосано реактивни антигени в циркулация и започване на автоимунни реакции, включително идиопатична тромбоцитопенична пурпура, автоимунна хемолитична анемия, ревматоиден артрит, SL, тиреоидит, витилиго. При пациенти автоантитела често се разкриват на Thyreoglobulin, червени кръвни клетки, тироидромикомични антигени, базална мембрана, гладки мускули, панкреасни клетки, ядрени протеини, кардиолипин, колаген, надбъбречни клетки.

    Важно е да се отбележи, че в определена подгрупа пациенти със селективен дефицит, IGA произвежда анти-ога-антитела, които могат да предизвикат трансфузионни реакции и тези антитела могат също да съществуват в асимптоматични пациенти. В тази връзка, такива пациенти, въвеждането на кръвни препарати (на базата на имуноглобулини, както и плазмата) е противопоказано преди изпитването за присъствието на суроватка анти-IgA автоантитела. С неконтролираното прилагане на имуноглобулинови препарати, съдържащи IgA, е възможно образуването на имунните комплекси и развитието на имунокомплекс патологията.

    Алергия. При пациенти със селективен дефицит IgA има връзка с алергични заболявания, като бронхиална астма, алергичен ринит, уртикария, атопичен дерматит и хранителни алергии.

    Злоупотреба. При пациенти със селективен IgA дефицит на по-възрастна възраст може да се увеличи рискът от стомашно-чревен и лимфоидното злокачествено заболяване.

    Диагностичният критерий е намаление при пациенти над 4 години от серумните нива на IgA, по-малки от 0.07 g / l при нормално IgG и IgM съдържание и изключване на други причини за хипномаамаглобулинемия.

    Диагностично значима:

      Изолирано намаляване на нивата на серумния IgA (по-малко от 0.05 g / l) при нормално ниво на други имуноглобулинови изотипове при деца над 1 година, без Igal и IgA2. Нивата на IgM и IgG са нормални. Някои пациенти обаче идентифицират недостига на IgG2;

      Ако нивото на IGA е в диапазона от 0.05 g / 1 до 0.2 g / L, тогава се диагностицира частичната недостатъчност на IgA; нормалния брой t-лимфоцити и техните подкласове;

      Обикновено, нормалното количество В-лимфоцити (CD19 CD20);

      НОРМАЛНА НК клетка (CD16 CD56).

    При пациенти с дефицит на IGA, особено при липса на секреторига, е необходимо да се изследва нивото на подкласигата. При някои пациенти селективната IgA недостатъчност може да напредва с развитието в бъдещето на Aviv. Необходимо е дълго редовно наблюдение на съдържанието на имуноглобулини (включително асимптоматични пациенти).

    Определяне на автоанда (антинуклеар, антихиид и др.).

    При непоносимост към храни или малабсорбция е необходимо алергия и дефиницията на антитела към млякото и анти-нежеланото антитяло антитяло.

    Лечение. Пациентите с асимптоматичен селективен дефицит не се изисква. Пациентите с прояви на инфекциозни заболявания се предписват с профилактичната цел на антибиотиците. Интензивното антибактериално третиране се извършва при всички пациенти по време на появата на инфекциозно заболяване. Пациентите не са противопоказани рутинни имунизации. Заместващата имуноглобулин терапия е противопоказана, когато пациентът открива автоантитера срещу IgA. Необходимо е да се вземе предвид фактът, че електоралният дефицит на ИГА се отнася до некорозионни първични имунни дефекти. Терапевтичните мерки са намалени до симптоматична терапия на инфекциозни, алергични и автоимунни заболявания. Имунотропните лекарства се предписват главно поради проявяването на повишена инфекциозна честота.

    Прогноза.При пациенти със селективна дефицит прогнозата зависи от наличието на съпътстващ дефект на специфични антитела, алергии или автоимунни заболявания. Често асимптоматичният курс на заболяването може да бъде нарушен поради действието на външни фактори за засягане, например в стресова ситуация, в имуносупресия, химиотерапия и др.

    Селективната IgA недостатъчност е най-често срещаната първична имунодефицитна държава (PIDS). Способността за пациенти със селективна IgA дефицит варира от 1: 400 до 1: 1000 в европейско население и значително по-ниски, от 1: 4000 до 1: 20,000, в монголоида. В Съединените щати разпространението на болестта варира от 1 до 223-1000 в групата, изследвана до 1 до 400-3000 при здрави кръводарители. В Русия такива проучвания не бяха проведени.

    За това състояние селективното намаление на серумната концентрация на IgA се характеризира под 0.05 g / l (при деца в продължение на четири години) при нормално ниво на други серумни имуноглобулини, нормалната реакция на серумните антитела и конвенционалния клетъчен косвен имунен отговор. В повечето проучвания честотата на възникване сред мъжете и представителите на жените беше същата.

    Хората с неспособност за производство на IgA могат да прехвърлят болестта си асимптично поради компенсационни механизми или страдат от чести инфекции на дихателната, храносмилателната или пикочна система, гастроентерологична патология (например, целиакия), тенденция към атопични нарушения, като полиноза, като полиноза, \\ t Бронхиална астма, атопичен дерматит, IgE-индиректни хранителни алергии, както и неврологични и автоимунни заболявания (най-често е ревматоиден артрит, системен червен лупус, идиопатичен тромбоцитопен лилав, синдром на шестенет). Със селективна недостатъчност на IgA, алергични заболявания, като атопичен дерматит и бронхиална астма, се срещат в 40% от случаите (Consilium Medicum, 2006). Също така характеристика на повечето такива пациенти Анафилактични реакции при преливане на кръвните компоненти и прилагане на интравенозни имуноглобулини, което е свързано с присъствието на IgA в тези продукти.

    Клиничните симптоми на селективния дефицит на IGA могат да се проявят в ранна детска възраст, като възрастта на една и съща честота и тежестта на преносимите инфекции може да намалее поради компенсаторното увеличение на антителата на подцели IgGl и G3, IgM. Друго обяснение за липсата на клинични симптоми може да бъде нормалното ниво на секреторна IgA, въпреки намаляването на серумния имуноглобулин. Или напротив, някои пациенти с първоначално диагностициран дефицит на селективен IgA могат да развият клиниката с общ променлив имунен неуспех.

    Терапията на селективния дефицит на IGA понастоящем е в идентифицирането на съпътстващи заболявания, извършване на превантивни мерки за намаляване на риска от инфекция, както и бързо и ефективно лечение на инфекции.

    Няма специфично лечение. Прогнозата при пациенти с дефицит на IGA обикновено е добра, ако няма изразени клинични прояви. IGA недостатъчност при деца може да бъде хранена с течение на времето.

    Като генетично определени, и имунодефициторите възникват поради дефекти на генетичния апарат. Пациентите с общ променлив имунен неуспех и тези със селективен IgA дефицит често се откриват в едно семейство и имат общ HLA-хаплотип; Много от тях имат редки алели и генни делеции в клас 3 клас 3 на хромозома 6. Наскоро е доказано, че някои семейни случаи на общия променлив имунен неуспех и селективен IgA дефицит са причинени от TNFRSF13B генната мутация, която кодира протеина, известен като известен като TACI (трансмембранни активатор и калциев модулатор и взаимодействие на циклофилин-лиганд). Вероятно в случаите, когато не са намерени мутации на TACI, причината за заболяванията може да служи като спонтанни или наследствени мутации на други гени, които все още не са фиксирани.

    Понастоящем, възможни клинични прояви на селективен дефицит на IgA, опциите на потока, възможните съпътстващи заболявания са описани доста подробно. Решаващ в диагнозата на заболяването е селективното намаляване на серумната концентрация на IgA при деца от 4 години под 0.05 g / l при нормално ниво на други серумни имуноглобулини в многократни имуности. Лечението се състои в идентифициране на съпътстващи заболявания, извършване на превантивни мерки за намаляване на риска от инфекция и е необходимо бързо и ефективно лечение на инфекциозни заболявания.

    Информация за честотата на появата на тази първична имунодефицитна държава в руското население отсъства, която не позволява да се сравнява разпространението на болестта в нашата страна с други страни, когато такива проучвания вече са извършени.

    Основният проблем е липсата на единни препоръки за тактиката на пациентите със селективен дефицит на IgA.

    За да се оцени честотата на възникване на селективния недостиг на ИГА сред децата на групата на диспансерното наблюдение "често да има деца" и характеризират обхвата на своите клинични прояви в Руската федерация въз основа на FGBC DGNC DGOI, наречена след Дмитрий Рогачев, Министерство на здравеопазването на Руската федерация и Gbuz DGKB № 9. Г. Н. Speransky dzz е извършена тази работа.

    Материали и изследователски методи

    Деца със селективен дефицит на ИГА, наблюдавани в Gbuz DGKB № 9, станаха обект на обучение. Г. Н. Speransky dzz. Освен това ретроспективно анализира медицинските досиета за периода от 2003 до 2010 г. 9154 пациенти от групата на диспансерното наблюдение "Често болни деца" (Таблица 1-3).

    По време на изследването бяха използвани следните методи:

    • клинични и анамнестични;
    • общи и биохимични кръвни изследвания;
    • имунологично изследване на състава на кръвта чрез методи за маслодайна и поточна цитометрия;
    • скарификационни проби;
    • определяне на специфичен метод на IgE на имуноблотинг;
    • проучване на функцията на външното дишане;
    • риноцитологични изследвания.

    Диагнозата на селективния дефицит на IgA е повдигнат на базата на селективно намаляване на серумната концентрация на IgA под 0.05 g / l при нормални индикатори на други серумни имуноглобулини при многократни имуности и изключване на други възможни причини за тяхната недостатъчност на децата над 4 години години.

    При събиране на анамнеза се отделя специално внимание на честотата и спектъра на клиничните прояви на съпътстващата патология и в детайли на семейната история. Клиничното изследване на децата се извършва в съответствие с общоприетите методи. Съдържанието на имуноглобулините на класове А, g, m, Е в серума се определя чрез метода на масления метър в BN 100 маслен метър (Dade Bering, Германия), използвайки Dade Behring Set. Фенотипирането на лимфоцити се осъществява чрез метода на поточния цитометрия на фасадското устройство (Becton Dickenson, САЩ), като се използва флуоресцинствено обозначени моноклонални антитела Simultest (Becton Dickenson, USA). Пациенти с всички прояви на атопия, както и всички пациенти с повишено ниво на IgE, което е идентифицирано в резултат на приблизително показатели за имунния статус по метода на масления метър, е алергологичен пристрастяване по метода на скарифициране на тестове при деца над 4 години или чрез определяне на специфичен IGA в кръвния серум при пациенти, на възраст под 4 години. Деца с диагноза "бронхиална астма" или присъствието на бронхо-плюективен синдром в историята проведоха проучване на функцията на външното дишане на апаратурата Spirovit SP-1 (Schiller AG, Швейцария). Всички необходими адреси и консултации със свързани специалисти, като се вземат предвид наличните оплаквания.

    Резултати и нейната дискусия

    Ретроспективен анализ на медицинските записи на пациенти с ръководство диагностици "recurient ARVI", "CHBD", "CBD", както и "EBD", позволи да се установи, че честотата на селективния дефицит на IGA в тази група деца е две и дори три пъти по-висок, отколкото в населението.

    Абсолютният брой, както и процентът на децата с този първичен имунодефицит, могат да се видят в таблицата. четири.

    За съжаление данните за 2007 г. не са налични. През 2003 и 2004 година Бяха консултирани 692 и 998 деца. Сред тях са общо 5 пациенти със селективен IgA дефицит, което е малко по-често средно от населението - 1: 346 и 1: 333, съответно, срещу 1: 400-600. От 2005 г., честотата за първи път, идентифицираните пациенти с тези PIDs се увеличи драстично: 1: 113 през 2005 г., 1: 167 през 2006 г., 1: 124 през 2008 г., 1: 119 през 2009 г. и накрая, 1: 131 през 2010 година. По време на проучването честотата на възникване се промени от 1: 346 през 2003 г. до 1: 131 през 2010 г., когато се оказа максимум в сравнение с предходните години. Увеличаването на честотата на появата на пациенти със селективен дефицит на ИГА за третата година след началото на работата трябва да бъде свързан с повишената бдителност на лекарите по отношение на тази патология, както и с подобряването на лабораторната диагностика. Необходимо е да продължим да разширяваме знанията на лекарите за това заболяване, тъй като дебитът на децата, които родителите водят до имунолог с оплаквания от чести болести, се увеличават от година на година.

    В хода на тази работа, 235 деца и 32 възрастни също бяха проспективно изследвани.

    Главната група е 73 деца с диагностициран селективен дефицит на ИГА.

    Втората група пациенти включваха 153 деца с идиопатична тромбоцитопенична лилава (ITP). Оценката на имунния статус на пациенти с ITP е извършена, за да се идентифицира селективният дефицит на IGA сред тях, тъй като тази корелация е описана в световната литература и са получени същите данни по време на това изследване. Не е идентифицирано нито едно дете с липсата на IgA сред тях. Въпреки факта, че по време на изследването на имунния статус на пациентите с ITP не можем да идентифицираме селективния дефицит на IGA сред тях, бяха идентифицирани други малки хуморални дефекти: IgG подклас дефицит, хипогамамлобулинемия на бебета, частично намаление на IgA.

    Третата група включва 32 възрастни на възраст от 20 до 54 години, както и 8 деца на възраст от 4 до 10 години, които са най-близките роднини на пациенти със селективен IgA дефицит, който имунният статус се оценява, за да се търсят и описват семейните случаи .

    По време на проучването и анализа на получените данни се получават описаните по-долу резултати.

    Съотношението на мъжете и жените сред пациентите със селективен дефицит на IGA е приблизително същото. Бяха разгледани 40 момчета и 33 момичета. Това съответства на световната литература.

    Връхът на откриваемостта на селективния дефицит на ИГА съставлява 4-7 години. Повтарящите се инфекциозни заболявания, като правило, възникнаха в ранна възраст или с началото на посещението в детската завеса в предучилищна възраст. Като правило, преди да стигнете до имунолога, децата натрупаха определена инфекциозна история, тъй като има някои признаци, които им позволяват да подозират PIDs. Освен това, дори ако проучването е проведено на по-ранна възраст и липсата на IGA е разкрита на 4 години, тя не ни позволи да поставим недвусмислена диагноза PIDs, не бихме могли напълно да изключим незрялото на системата на синтеза на имуноглобулини. Ето защо, до 4 години, диагнозата е изложена по въпроси и препоръчва наблюдение в динамиката. Оттук и интервалът съответно от 4-7 години.

    Водещите оплаквания при работа с деца със селективна IgA дефицит са чести респираторни вирусни инфекции с неусложнен поток. Дебитни респирални респираторни заболявания, като правило, отчитат възраст до 3 години. Той също така съответства на световната литература. Тъй като динамичният контрол върху повечето пациенти от нашето изследване се извършва дълго време, в продължение на няколко години, понякога преди прехода на пациента в мрежата за възрастни, може да се твърди, че с възрастта честотата и тежестта на преносимите инфекции намаляват. Предполага се, че се дължи на компенсаторното увеличение на антителата на S подклас IgG1 и IgG3, IgM, но този въпрос изисква по-нататъшно проучване. Втората честота е оплакване при прилагането на честите овис, произтичащи от усложнения. Честотата на сложните, атипично протича от ORVI с възраст при нашите пациенти, както е показано и динамично наблюдение, също намалява.

    От спектъра на инфекциозни заболявания при пациенти със селективен дефицит на ИГА, водещото място е било заето от инфекциозни заболявания на лор-органите и инфекциите на долния дихателен тракт. Това се дължи на факта, че намаляването на секреторния IgA, което е част от местния имунитет, води до светлина инфекция и възпроизвеждане на микроорганизми върху лигавиците, най-уязвимите за контакт с инфекциозни заболявания, предават въздух-капчица.

    В спектъра на неотбираемите заболявания, очевидна корелация се разкрива с автоимунни заболявания, които са най-важните прояви на селективен дефицит на IgA, по-специално с идиопатичен тромбоцитопен лилав (1.5-2 на 100 хиляди).

    От автоимунни заболявания при пациенти със селективен IgA дефицит, ювенилен ревматоиден артрит (4 пъти), хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура (3 пъти), автоимунен хепатит (3 пъти) е най-често срещан. В допълнение, според световната литература при пациенти със селективен дефицит на IgA, се отбелязва повишена честота на автоимунни държави сред най-близките роднини. Но според нашите изследвания, техният брой не надвишава стойностите на обобщаването.

    Честотата на атопичните заболявания сред пациентите със селективна IgA дефицит се оказа значително по-висока, отколкото в популацията (Таблица 4). Само честотата на алергичния ринит е сравнима с общия език. Такива наблюдения се отразяват в редица проведени преди това проучвания. Не може да се каже, че алергичните заболявания при повечето пациенти с дефицит на IGA продължават по-силно, отколкото при хора без този имунологичен дефект. Въпреки това, по-голямото разпространение на Атопията дава основание да се повдигне въпросът за провеждането на имунологичен преглед, за да се идентифицират формите на селективен дефицит на IGA, който при клинично не се появи. Въпреки че може да няма решаваща роля по отношение на подхода към терапията за текущото атопическо състояние, но ще спомогне за тяхното диагноза като своевременно и ще намали възможните рискове за хората, които имат селективен дефицит на IGA.

    При анализиране на повтарящи се имунограми по време на динамично наблюдение при деца със селективен IgA дефицит, във връзка с постоянни промени в лабораторните показатели, бяха идентифицирани две големи групи пациенти. В групата А, нямаше Iga без други промени. Групата в отсъствието на IGA се съчетава с постоянно увеличение на IgG. Извършен е сравнителен анализ на тези групи пациенти.

    Възраст на дебюта на клиничните прояви в тези групи не е надеждно различно.

    Беше разкрито, че при пациенти със селективен дефицит на IgA, увеличаването на нивото на IgG корелира с многократни инфекциозни заболявания на кожата и меките тъкани. Този въпрос изисква по-нататъшно проучване.

    При сравняване на тези групи пациенти не бяха открити значителни различия в спектъра на алергопатологията.

    В хода на работата се извършва оценка на имунния статус в 20 семейства на пациенти със селективен дефицит на IGA. Бяха разкрити 4 семейни случаи. Освен това беше събрана подробна фамилна история. Сред възрастните роднини с обременена инфекциозна история, която успя да проведе проучване, имаше такива или други увреждания на хуморалния имунитет. Съответно, когато идентифицират малките хуморални дефекти (по-специално, селективният дефицит на IgA), изследването на най-близките роднини, особено в присъствието на обременена инфекциозна анамнеза, е задължителна.

    Поради факта, че селективният дефицит на IgA сред децата на групата на диспансерната наблюдение "често болни деца" е много по-често, отколкото при едно общо население на децата, практикуването на педиатри трябва да бъде предпазливо спрямо това заболяване. Не винаги е лесно да се подозира, тъй като клиничните прояви са много променливи: от асимптоматични форми до повтарящи се бактериални инфекции с необходимостта от честа антибактериална терапия. Препоръчително е да се разшири познаването на педиатрите и тесните амбулаторни и стационарни специалисти за малките дефекти на хуморалния имунитет.

    Тъй като сред пациентите със селективен IgA дефицит са значително по-високи от честотата на алергичната патология (бронхиална астма, атопичен дерматит, хранителни алергии), над честотата на автоимунни заболявания и хематологични заболявания, както и честотата на хроничните заболявания (участници, Генеритурна система, стомашно-чревен тракт), отколкото в населението, нейната идентификация е задължителна с цел да се осигури пълно и временна медицинска помощ за пациентите.

    Препоръчително е да се консултира с имунолог / имунологично изследване на деца с хидратирана инфекциозна анамнеза, пациенти с хематологични и автоимунни заболявания, за провеждане на скрининг проучвания на нивото на общо IGA пациенти с присъствието на алергични заболявания.

    В хода на проучването беше установено, че повечето деца със селективен дефицит на ИГА отбелязват корелацията на наличието на автоимунна патология и устойчиво увеличение на IgG в повтарящи се имунограми. С други болести, такава корелация не е установена. Подобни промени в показателите са рисков фактор в автоимунната патология на детето и изискват специално внимание.

    Въпреки факта, че корелациите между присъствието на семейната история на селективния недостиг на ИГА и тежестта на клиничните прояви при пациенти не са установени за тези пациенти, изследване на най-близките роднини, особено в присъствието на обременена инфекциозна анамнеза , е задължително.

    Литература

    1. Hammarstrom L., Lonnqvist B., Ringden O., Smith C. I., Wiebe T. Прехвърляне на дефицит на IGA към пациент с присаден костен мозък с апластична анемия // Lancet. 1985 г.; 1 (8432): 778-781.
    2. Латиф А. Х., Кер М. А.Клиничното значение на имуноглобулин дефицит // Annals на клинична биохимия. 2007 г.; 44 (pt 2): 131-139.
    3. Al-Attas R. A., Rahi A. H.Недостиг на първичен антитяло в арабите: първи доклад от Източна Саудитска Арабия // Journal of Clinical Immunology. 1998; 18 (5): 368-371.
    4. Carneiro-Sampaio M. M., Carbonare S. B., Rozentraub R. B., de Araujo M. N., Riberiro M. A., Porto M. H.Честота на селективния дефицит на IGA сред бразилските кръводарите и здравословните жени // Алергология имунопатология (MADR). 1989; 17 (4): 213-216.
    5. Ezeoke A. C. Селективен IgA дефицит (SIGAD) в Източна Нигерия // Африканско списание на медицината и медицинските науки. 1988; 17 (1): 17-21.
    6. Feng L. Епидемиологично изследване на селективен дефицит на IgA сред 6 националности в Китай // Zhonghua yi xue za zhi. 1992; 72 (2): 88-90, 128.
    7. Pereira L. F., Sapina A. M., Arroyo J., Vinuelas J., Bardaji R. M., PRIETO L. Преобладаване на недефицит на селективен IGA в Испания: повече от нас // кръв. 1997; 90 (2): 893.
    8. Wieve V., Helal A., Lefranc M. P., Lefranc G. Молекулен анализ на делецията T17 Immunoglobulin CH MultiGene (DEL A1-GP-G2-G4-E) // човешка генетика. 1994; 93 (5): 5.

    Л. А. Федорова *,
    Д. С. Пушка *
    I. A. Korsunsky **, 1,     Кандидат на медицинските науки
    А. П. Протеус *,доктор по медицински науки, професор

    * Fgbou до първия mgm тях. I. М. Секранов МЗ на Руската федерация, Москва
    ** fgbou в rnimu тях. Н. И. Пирогова, Москва

    Злокачествени новооплазми
    Смъртността на рака при пациенти с имунодецецити е 100-200 пъти по-висока, отколкото в други контингенти. В 65-70% от всички случаи има лимфопролиферативни заболявания (лимфом, лимфосаркоми, лимфогрануломатоза, лимфологикоза, саркома капос). Епителните тумори са по-рядко срещани.

    Алергични заболявания
    При пациенти с първични имунодефектици кожните лезии се проявяват по вид устойчива екстративна диатеза, атопичен дерматит, екзема, невродермит.

    Автоимунни заболявания
    Пациентите често образуват ревматоиден артрит, системен червен лупус (SLE), склеродермии, системни васкулити, тиреоидит, множествена склероза, хронична бъбречна недостатъчност, инсулинозависим захарен диабет.

    Други заболявания
    Предимно имунодефицит са свързани с характерни кръвни промени: неутропения, еозинофилия, анемия, тромбоцитопения. Има комбинация с други малформации: хипоплазия на клетъчни елементи, хрущял, коса, ектодермална дисплазия, сърца и големи съдове.

    Липса на хуморалния имунитет:

    Имуноглобулините играят водеща роля в унищожаването на бактерии и други инфекциозни агенти.
    Те също допринасят за прилагането на ефекта на спуновия ефект.

    Недостигът на имуноглобулин се проявява чрез повтарящи се и хронични бактериални инфекции, включително тези, причинени от слабост, които не са видими патогени. Предимно засягат респираторните органи (бронхикти, фиброза на белите дробове), стомашно-чревния тракт (с диария, нарушено засмукване), очевидни назални синуси, мозъчни черупки. Инфекциите продължават с тежка интоксикация, често усложнена от септицемия.

    Недостигът на имуноглобулина може да възникне под формата на обща хипигама на глобулинемия или под формата на опции с намаление на нивото на един клас или подклас от специфични протеини. С дефицит на IgM при пациенти, рискът от развитие на тежък менингококов менингит, усложняване на септицемия, повтарящи се респираторни инфекции с бронхиктази се увеличава. Инфекциите, причинени от щамове на високо напрежение, са особено трудни, тъй като първичната имунна реакция под формата на образуване на тежки имунни глобулини при тези пациенти липсва.

    Дефицитът на IgG клас, както и пангипаммоглобулинемия (Aghamaglobulinemia), обозначен като недостатъчност на формирането на съответните имуноглобулинови класове. Посоченото състояние е предимно вродено, въпреки че е възможно вторична Pympogammaglobulinemia. Дефицитът на IGA често протича асимптоматично, тъй като се припокрива от образуването на IgM и IgG. Приблизително третата част на клетките синтезиращи IgA се намира в лигавиците. Понякога дефицитът на продукцията на IgA в лигавиците се заменя с клетки, образуващи IgM, също са свързани със секреторния компонент. Липсата на протеини може да се комбинира с увеличаване на респираторните заболявания, няколко по-рядко храносмилателен тракт.

    Селективният дефицит на IGA или неговите подцели е доста често срещан в лицето на двата пола. Има няколко възможности за дефицит на маслото на клиниката на IgA. Така, преходният дефицит на IGA или неговите подцена се наблюдава при малки деца, по-често в момчетата. При новородени концентрациите на IGA са често срещано явление. Липсата на IgA при новородени говори или незрялостта на имунната система или вероятността за образуване на селективен дефицит на IgA. Концентрацията на IgA е над 0.1 g / l при новородени, показва възможността за бактериална инфекция върху лигавиците. Ако IGA не се определя след 9-10 месеца, след това в присъствието на клинични прояви без съмнение се диагностицира селективен IgA дефицит. Ако концентрацията на IgA с 1-2 години не достига нивото от 0,5 g / l, тогава децата обикновено са признаци на дефицит.

    Преходният дефицит на IGA обикновено се развива с кърмене. Клинично се проявява под формата на: а) чести респираторни инфекции, гнойни бактериални процеси върху кожата и лигавиците и устната кухина, фебрилния сух път, целиакия от засмукване на глутен; б) атопиране под формата на астматичен бронхит, бронхиална астма, дифузни невродермични и хранителни алергии; в) смесена форма с гнойни бактериални, вирусни, гъбични инфекции на фона на поливалентни алергии, често се срещат дисбактериоза, както и дифузни заболявания на съединителната тъкан.

    Селективният дефицит на IGA или неговите подкласове при деца над 2 години и при възрастни може да се носи като преходно (IGA не е отсъствало и има намаление на нейната концентрация) и упорито. В последната версия по-често IgA се намалява, има по-рядко. Варианти на клинични прояви са едни и същи, но с увеличаване на продължителността на дефицита, повече полиморфизъм на клиничните прояви. Дефицитът на IGA може да бъде вторичен, след инфекции, интоксикация, поставяне на простагландин-медиирано потискане, стебната вагомия, гастроентеростомия. Вариант на редукцията на хуморалния имунитет е липсата на синдром, когато на фона на нормалното съдържание на имуноглобулините в серологични реакции се откриват специфични приспособления срещу специфични патогени, които могат да бъдат свързани със специфично потискане или генетично определена неспособност отговарят на определени AG. При дефицитите са неленционален феномен с хипергамаглобулинемия, поликлонална активация на В клетки, лимфопролиферативен синдром.

    В този случай, нашествията не могат да бъдат отразявани по същество в състояние на пациенти (Giardiasis, трихомониаза) или да прославят само върху изразени недостатъци на клетъчния имунитет (токсоплазмоза, пневмоцистоза). Повечето от най-простите, хелминти и други инвазивни агенти имат самите имуносупресивни влияния. ГОДИНИТЕ НА ЛЕЗОИТЕ С Т-имунодефицит са разкопнали, псориазис и увреждане на лигавиците - катарал, филм, улцерозен конюнктивит и увреждането на устната кухина и лигавици конюнктивни гъби, особено често вирусни потекло и улцери стоматит.

    Брончитите се характеризират с клетъчна имунодефицитна връзка с устойчив курс, кашлица без гнойна храчка, атрофия на лигавицата (за бронхоскопия) и ефективността на интраферон инхалацията, потвърждаваща вирусната природа на заболяването. При тежки случаи, особено на фона на неоправданото използване на антибиотици, е възможно развитието на кандидоза на бронхите. Увреждането на светлината може да бъде под формата на фиброза и пневмоцистоза. От стомашно-чревния тракт, развитието на ентерит и ентероколити, корона и кандидоза, са възможни геардиаза. Впоследствие развитието на злокачествени неоплазми е характерно. За t-имунодефицит, поражението на участниците, костите, ставите. Също нехарактерно за развитието на сепсис, гноен менингит. Обикновено развитието на хипоплазийски лимфни възли, бадеми.

    Инфекциите, причиняващи поликлонална активиране на В клетки (HIV инфекция) води до развитие на лимфоакудалопатия. Атипични алергии и автоимунни заболявания. Т-имунодефилезията може да бъде изолирана, но като се има предвид, че Т-лимфоцитите включват различни регулаторни клетки, и централният орган на клетъчния имунитет - тимусът засяга други имуностотни системи, развитието на t-имуно-децицит води до нарушение на Работа на други системи имунитет с образуването на комбиниран имунодефицит. Т-имунодефицит може да бъде първичен (вроден), който се проявява в първия (по-рядко на третия) месец на живот и вторично (придобит), развитие на всяка възраст.

    Т-имунодефицит се наблюдава в дефицитите на тимуса, по-специално хипоплазия и аплазия, тимомегалия, което намалява производството на хормони на виличната жлеза. Те могат да се дължат на количествен или функционален дефицит от t-players, t-противорасори, t-убийци, често в комбинация с дефекти от други цитотоксични клетки, които са клинично открити като t-имунодефицит. Комбинираната природа на имунна недостатъчност може да бъде установена с увеличаване на функцията на специфични и неспецифични Т-супресори, недостатъчна аденозин формамин и нуклеосидефосфорилаза. Клинични прояви на комбинирани имунодеситинност (дете) се характеризират с комбинации от хуморална и клетъчна дефицитна клиника .

    Такива комбинации най-често водят до смърт през първата година от живота на детето. За тях са типични комбинации от пневмония с инфекции на кожата и стомашно-чревния тракт, причинени от бактерии, вируси, гъби. Злокачествените неоплазми често се развиват. Инфекциите продължават усилено, слабо се поддават на лечението. Пациентите често умират от септицемия или злокачествени неоплазми. Трябва да се признае, че заедно с класическите форми на комбиниран имунодефицит има по-изтрити светли форми с най-добрата прогноза за живота и да се любят към лечение.

    Дефицитът на фагоцитния имунитет:

    Дефекти на фагоцитоза. Дефектите на фагоцитозата се развиват поради намаляване на броя на фагоцитите, който се проявява под формата на синдром на неутропения, или поради вреди, които са разделени на нарушения на движението на клетките и убиването. Дефект на хемотаксис. Тя може да се припише на мързелив синдром на левкоцитите, клинично се проявява при деца под формата на тежки повтарящи се инфекции, особено под формата на микроаблетки.

    Това е комбиниран дефект на спонтанна миграция и хемотаксия на фагоцитите, придружени от тежка неутропения. Синдромът на актината дисфункция се характеризира чрез потискане на хемотаксиса и фагоцитоза в резултат на дефект на мономеризация на мономерен g-актин в полимер F-Actin. Клетките са слабо формовани (прилепването към повърхността, което е силно спазено с площ, по-голяма от първоначалния размер на клетката), но лизозомните ензими се различават. При пациенти - чести повтарящи се инфекции, причинени от различни патогени, потискане на възпалителна клетъчна реакция.

    Хиперимуноглобулинемия, причинена от IgE. При пациенти хемотаксисът се потиска поради клетъчните си дефекти и образуването на хемотаксис инхибитори. Синдромът на ярема - с хиперимуненоглобулинемия Е (IgE), има клетъчен дефект на хемотаксис, "студени" абсцеси в подкожната тъкан на различна локализация, тежък атопичен дерматит с живачни лезии на кожата, циклична неутропения с треска. Хроничната кожа-лигавица кандидоза често се комбинира с Hy-Pep-Ige. Характеризира се с изразен дефект на фазагоцитите на хемотаксис и потискането на тяхното убийство поради дефекта на разграждане. Пациентите страдат от бактериални инфекции. Възпалително чревно заболяване на короната - отбелязва се да потисне хемотаксис. Anomaly на Pelger-Hayeta е болест с автозомно-доминиращ тип наследство, остър нарушен хемотаксис на фагоцити, непълна сегментация на ядрото.

    Ихтиозата се комбинира с дефект на хемотаксис, обща инфекция, причинена от изпитан. Значително намаление на хемотаксис се отбелязва и при различни автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, SL), пародонтозно заболяване, бактериални, вирусни инфекции, изгаряния и др. Убиване на дефект. Преди всичко се наблюдава при хронична грануломатозна болест, която е първична имунна недостатъчност, която се предава или като автозомален-рецесивен знак или като заболяване, свързано с х-хромозомата.

    Фагоцитните клетки са недостатъчни върху Napfn- и Nap-оксидази, глутатион-пероксидаза, глутатион-редуктаза и глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа. В първите дни и седмици от живота, пациентите развиват пидермия, гнойни лимфаденини, изискващи операция, и най-често са засегнати цервикалните и ингвиналните лимфни възли. Също така развиват пневмония с обширно увреждане на белите дробове, участието в патологичния процес на плеура, висока температура, левкоцитоза, увеличение на ESP.

    Синдромът на Chediaca Higashi е комбиниран дефект (носещ AUO-социален-рецесивен характер) с особеност на хемотаксис, дегранулация, дефект на лизозомни мембрани и забавяне на вътреклетъчните убиващи бактерии. Дефицит на мелопероксидаза. Наследственото заболяване се предава като автозомален рецесивен знак. Произведеният дефект на миелопероксидаза в фагоцитите е придружен от убийствен дефект. Недостигът на фосфоглицерицетиназа се характеризира с дефект на убийството на фагоцитите. Лейди недостатъци. Това са вродени дефекти на експресията на клетъчни адхезионни молекули, придружени от дълбоки нарушения на левкоцитите. Например, пациенти с експресионни дефекти мембранни nntufachyyry клетки (LFA-1, MAC-1, p 150.95) се характеризират с забавен клон на пъпни тела, тежки повтарящи се бактериални инфекции, невъзможност за образуване на гной.

    Дефицитът на компонентите на системата за допълване:

    Система за допълване. Системата за допълване е включена в групата 4 на активатор каскадни плазмени системи. В допълнение към системата за допълване, тази група включва система на кинин, коагулационна система и фибринолиза система. Системата за допълване и системата Kinin са тясно свързани с имунната система. Клиниката на дефицита на комплемента се характеризира с периодични или хронични бактериални инфекции на респираторни органи, пикочни пътища, ентероколити, възпаление на средното ухо, мастоиди, менингит, гнойни лезии на кожата и подкожната тъкан. Болестите продължават с масивна интоксикация, тенденция към септицемия.

    В някои изпълнения, например, дефицит на C6 компонент, има относително изолирана тенденция към несверсиална инфекция (менингококи, гонококи) с менингит, гонококов артрит, септицемия. При някои пациенти с дефекти, системата за допълване на инфекциозните заболявания се появяват без левкоцитоза. При пациенти с дефицит на допълване е възможно намаляването на антивирусната защита, тъй като е необходим лизис, медииран от комплемента, за да се предотврати разпространението на инфекция чрез циркулираща кръв.

    Изпратете добрата си работа в базата знания е проста. Използвайте формата по-долу

    Студентите, завършилите студенти, млади учени, които използват базата на знанието в обучението и работата ви, ще ви бъдат много благодарни.

    Публикувано от http://www.allbest.ru/

    Волгоград Държавен медицински университет

    Катедра по имунология и алергология

    "Селективен дефицит на IgA"

    Подготвен:

    ученици 28 Групи 3 Курсове

    терапевтичен факултет

    Яндарова Милан Хасановна

    Волгоград 2015.

    Съдържание

    • 1. Въведение
    • 2. Определяне на недефицит на селективен имуноглобулинА. (ИГА.)
    • 4. Патогенеза на селективния дефицит на имуноглобулинА.
    • 5. Клиника
    • 6. Лечение
    • 7. Заключение

    1. Въведение

    Хуморален и клетъчен имунитет във връзка с всички имунолози има редица фундаментални свойства:

    - специфичност. Имунният отговор е специфичен за различни структурни компоненти на протеини, полизахариди и други антигени. Такава специфичност се дължи на факта, че всеки В - и Т-лимфоцит, който отговаря на чужд антиген, е в състояние да различи най-малките разлики между антигените.

    - разнообразие. Установено е, че имунната система на бозайниците може да разпознае 109 антигена. Общият брой на лимфоцитни рецептори в отделни индивиди са огромни.

    Памет. Имунната система може да реагира на повторното въвеждане на чужд антиген (вторичен имунен отговор). Вторичният имунен отговор обикновено се развива по-бързо, по-силен и качествено различен от първия. Това свойство на специфичен имунитет се нарича имунологична памет и се дължи на характеристиките на лимфоцитите, отговорни за него. Клетките на паметта (в лимфоцити, които прилагат първичния имунен отговор), се приготвят за бързия отговор на повторното прилагане на антигена.

    - края на имунния отговор. Нормален имунен отговор предпази след известно време след антигенна стимулация. Активираните лимфоцити изпълняват функцията си за кратък период от време след антигенна стимулация, а след това след 2-3 дивизии, отидете в клетките на паметта.

    - способността да се разграничат "техните" от "някой друг". Едно от основните свойства на имунната система е способността да се разпознава и реагира на извънземни антигени и не взаимодейства с антигените на собственото си тяло.

    Имунологичната невъзможност за такъв отговор се нарича толерантност. Нарушения при индуцирането на толерантност водят до имунен отговор към техните антигени и появата на патологични процеси, които се наричат \u200b\u200bавтоимунни заболявания. Изброените способности на специфичен имунитет са необходими за изпълнение на техните защитни функции от имунната система. Борбата с инфекцията се дължи на наличието на специфичност и памет. Разнообразието от лимфоцитни рецептори е необходимо от имунната система за защита срещу много потенциални антигени. Краят на имунния отговор връща имунната система на държавата на почивка след унищожаването на извънземния антиген, поради което възможността впоследствие е оптимално реагиране на други антигени.

    Толерантност и способност за разграничаване на "техните" и "чужденец" са жизненоважни условия за предотвратяване на реакциите, насочени срещу собствените им клетки и тъкани, като същевременно се поддържат разнообразието на антигенни рецептори на лимфоцити, специфични за извънземни антигени.

    Преди почти четиридесет години, експертната комисия, която е описала имуноглобулини (LG), като "животински протеини, които имат антитяло активност, както и протеини, подобни на тях в химическа структура, и следователно върху имунохимичната специфичност." Дейността на антитела (AT) се проявява в тяхната способност за високо специфично взаимодействие с антиген (AG) с образуването на мултимолекулни комплекси на AG-AT.

    Но, заедно с това, антитела (имуноглобулини) имат вторични имунобиологични свойства, които се проявяват в тяхната способност да бъдат записани върху клетки, взаимодействат с протеините на комплементалната система, повишават фагоцитната активност на фагоцитните клетки, цитотоксични. Дейността на НК клетки регулира функцията на лимфоцитите и има някои други имунобиологични ефекти. Като ефекторни механизми на имунитета, антителата са в състояние да взаимодействат и образуват комплекси с молекулярни и корпускулни антигени. Комплексите антиген антитяло се показват активно от кръвообращението, заловени и унищожени от ендотелни клетки на съдове, циркулиращи и местни макрофаги, по-специално, черния дроб и далака. Взаимодействайки, както при антигени, с токсини и ензими на антитела, техните активни центрове блокират активните си центрове, неутрализират токсичността и потискат ензимната активност на тези молекули.

    Човешки имуноглобулини се комбинират чрез хетерогенни във физико-химичните свойства на кръвния протеин, които въз основа на резултатите от изследването на тяхната молекулна структура и организацията са разделени на пет различни групи или класове (изотипове) на имуноглобулини, \\ t Освен това, обозначени с главни латински букви: IgG, IgM, LGA, IgD и IgE. Имуноглобулините от различни класове и подкласове се различават по молекулно тегло, първичен структура, съдържанието на въглехидрати, електрофоретична мобилност, продължителност на живота и скорост на актуализиране в организма, способността за транспламинация, имунобиологична активност.

    Доминиращите имуноглобулинови тайни на тялото (слюнка, храносмилателния сок, изхвърлянето на носната лигавица и гърдата) е IgA. В серума тя съдържа леко и е само 10-15% от общия брой имуноглобулини. Формата на мономера IgA е изградена от класически тип.

    Тежката верига включва V-регион с домейн на C-региона и панта. Лично той има два имуноглобулинови подкласа: Igal и Iga2. Съответното наименование на тежки вериги: А1 и А2. С изключение на пантата степента на хомология между А1 и А2 е много висока около 95%. В допълнение, подкласът IGA2 има два варианта на алел - A2T алотипи (1) и A2T (2). С изключение на пантата, разликите между подкласите Igal и Iga2 се отнасят до 14 разпоредби на аминокиселинните остатъци в областта на тежките вериги. В същото време разликите между алотипа A MSH A2T (1) и A2T (2) отсъстват в тези разпоредби, но те са притиснати в други области на тежки вериги, в близост до пантата. Това са тези разпоредби, които определят серологичните разлики между алотипите. Регионите на пантата на веригата на А2 веригите се различават значително един от друг. Верига А1 на това място на 13 аминокиселинни остатъка от веригите А2. В този случай последователността 224 - 239 ал-вериги възникна в резултат на тандемно дублиране в частта на генома, което контролира само осем аминокиселинни остатъка. Дублирането на такъв малък сегмент на ДНК - явлението е изключително рядко, но характеристиката на този панта за парцел в Gom. В слюнката и съдържанието на дебелия червата на човека са представени протеолитични ензими, способни да разделят IgA в дублираната част на веригата.

    2. Определяне на селективния дефицит на имуноглобулин А (IgA)

    Вродени и придобити нарушения на функцията Т - и В лимфоцитите са свързани с тяхната количествена недостатъчност или функционална недостатъчност. Причините за тези отклонения могат да бъдат свързани с генетични или метаболитни нарушения, както и с въздействието върху тялото на различни инфекциозни агенти и вредни фактори. Печалбаennye. имунодефицит Възможно е да има последица от различни неотмустими болести (тумори) и медицински влияния (спленоктомия, плазмафесеза, цитотоксична терапия и др.).

    Срещу. \\ T B-системи Имунитетът се открива в кръвния тест в лимфоцит, общи имуноглобулини и имуноглобулини IgM, IgG, IgA и IgE класове. Наличието на кръв в изследваните изомаглутинини и антитела към предварително прилаганите лекарства за ваксини косвено също показват състоянието на в клетъчния имунитет.

    Клинично В-клетка дефицити Най-често се проявяват повтарящи се бактериални инфекции, особено често причиняват стафилококи, стрептококи, хемофилна пръчка и други патогени, така наречените пирогенни инфекции, както и условно патогенни микроби - причинно-следствени агенти на опортюнистични инфекции. Неуспехът на В клетките често е придружен от развитието на автоимунни процеси. От вродени имунодефички, селективната дефицит на IGA е най-често срещаната. Според различни автори честотата на този тип имунна недостатъчност варира в диапазона от 1: 400-1: 800. Причината за това заболяване е неизвестна. Със селективен IgA дефицит на кръв при пациенти има в лимфоцити, носещи MLGM, обаче, в В клетките, способността за диференциране в LGA-секретираща плазмена клетки е счупена. Клинично, IgA дефицит вече не може да се проявява, алергичната (бронхиална астма) и автоимунните заболявания са по-чести сред индивидите с такъв дефицит и автоимунни заболявания и т.н.), както и Timoma и тумори на храма и белите дробове . Дефицитът често се открива по време на изследване на пациенти, страдащи от инфекции на придатъци на назални синуси и бели дробове. За физически лица с Iga-дефицит, опасността е евентуално разработване на имунопатологични реакции след трансфузията, включително в интравенозно приложение на имуноглобулини, съдържащи Ig А. Тези реакции са необходими за натрупване на IgG антитела срещу LGA имуноглобулини при такива пациенти. Вместо секретираната IgA, SLGM се определя при пациенти с LGA дефицит в тайни.

    Сред известните имунодефицитни държави селективният дефицит на имуноглобулин А (IgA) най-често се случва в популацията. В Европа нейната честота е 1/400-1 / 600 души, в страните от Азия и Африка, честотата на възникване е малко по-ниска. Селективен дефицит се счита за състояние, при което нивото на серумния IgA е по-малко от 0.05 g / l при нормални количествени показатели на други имунитетни единици.

    Селективен дефицит ИГА.. Изненадващо, фактът, че когато скрининг на нормални серуми с определена честота (0.03-0.97%), може да бъде открит дефицит на IGA (0.03-0.97%).<50 мг/л) у клинически здоровых лиц. Очевидно, этот дефект может быть компенсирован при иммунном ответе как за счет локального синтеза Ig другого класса, так и посредством транссудации секреторного IgA через слизистые оболочки. Детальные исследования показали отсутствие IgG2 и увеличение мономерного IgM. Частота инфекционных осложнений составляет примерно 15%. У части больных обнаруживают энтеропатию. Сторонники одной теории предполагают ассоциацию данного дефекта с нарушением защитных свойств слизистой оболочки, согласно другой - определенную роль играет процесс беспрепятственного всасывания ряда антигенов, к примеру лекарственных препаратов, что приводит к интрамуральным реакциям иммунных комплексов, в частности при толерантности к глутенину. При биопсии слизистой оболочки кишечника на фоне нормальных морфологических данных было обнаружено значительное количество IgM-продуцирующих плазматических клеток при ограниченном числе плазматических клеток, секретирующих IgA. Были описаны сопутствующие заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и гемосидероз легких, однако без указания на возможные причины этих нарушений. При анализе 150 клинических случаев селективного дефицита IgA было установлено, что в 18% случаев встречался ревматоидный артрит, в 7 - СКВ, в 6 - тиреоидит, в 4 - пернициозная анемия, в 3 - хронически прогрессирующая форма гепатита. Половине обследованных больных был поставлен диагноз аутоиммунного заболевания. Довольно часто выявляют преципитирующие антитела к белкам, содержащимся в сыворотке и молоке жвачных животных. С помощью специфической козьей сыворотки к IgA человека можно распознать замаскированный IgA или убедиться в его отсутствии. Примерно у 40% больных были обнаружены циркулирующие антитела анти-IgA, что можно объяснить анафилактической реакцией больного на переливание крови или плазмы. По этой причине необходимо использовать для гемотрансфузии многократно отмытые эритроциты. Большинство авторов отводят анти-IgA значительную роль в патогенезе (угнетение продукции IgA). Приблизительно в 35% случаев выявляют анти-IgG, в отдельных случаях - анти-IgM. Содержание mIgA-несущих клеток в периферической крови в целом незначительно отличается от нормы; очевидно, нарушается процесс преобразования В-клетки в IgA-продуцирующую клетку, что может ассоциировать с активацией "классоспецифичных" клеток-супрессоров. Поскольку В-клетки обнаруживаются в периферической крови больных с дефицитом IgA, то можно предположить, что признаком нарушения зрелых В-клеток служит одновременное присутствие на них а-цепей, что несовместимо с нормальной характеристикой зрелой В-клетки. Известны данные о присутствии в цитоплазме а-цепей. В некоторых случаях с помощью стимуляции лимфоидных клеток митогеном лаконоса in vitro удается вызвать продукцию и секрецию IgA. Данные о наследовании дефицита IgA противоречивы. В большинстве сообщений отсутствуют указания на возможность генетически обусловленного дефекта, частота его в семьях свидетельствует как об аутосомно-доминантном, так и рецессивном типах наследования. Наиболее часто обнаруживают аномалии хромосомы 18, в частности делецию ее длинного плеча и другие нарушения. Частота соответствия дефекта у детей и родителей свидетельствует о возможной патогенетической роли трансплацентарного переноса антител класса IgA. Дефицит секреторного IgA может быть обусловлен нарушением синтеза секреторного компонента, к тому же получены данные о нарушении процесса миграции IgA-секретирующих В-клеток в слизистой оболочке. В этих случаях концентрация сывороточного IgA поддерживается на нормальном уровне.

    Селективен дефицит имуноглобулинов за имунодефицит Заедно с хипогаммаглобулинемия, която може да се прояви под формата на имунна недостатъчност на трите основни класове Ig, състояния, свързани със селективен дефицит на един от класовете IG или с комбиниран дефицит. Тъй като наблюденията показват, променливите дефицит могат да бъдат открити при 0,5% от пациентите, които се изследват в клиниката. Много често това условие е посочено като dISBAMAGLOBULINEMIAТози термин обаче се използва и когато се описват други форми на дефицит на Ig.

    В съответствие със съществуващата идея за нормална онтогенеза, са възможни следните ситуации:

    а) пълното отсъствие на типични В клетки или загуба или "прикриване" в клетъчния маркер (около 25% от всички случаи);

    b) В клетките присъстват, но не се превръщат в Ig-продуциращи клетки на изричния дефицит на Т клетки (поликлонални активатори са неефективни - ендогенен дефект);

    в) В клетките могат дори да произвеждат Ig, но не ги секретират (гликозилиращ дефект). На клетките няма рецептор на EBV;

    г) нарушаване на диференциацията на in vivo клетки; In vitro е ефективни поликлонални активатори. В някои случаи се откриват циркулиращи инхибитори;

    д) Pumoral ID, медииран чрез нарушаване на T-супресорна активност (около 20%). Преходни формуляри за нарушения, определени в параграф "G".

    Експерименталният модел показва, че масивната активност на супресорите може да доведе до клетъчен дефицит като вторичен ефект. По всяка вероятност говорим за хипоогаммаглобулинемия като вторично явление. Направен е опит за използване на високи дози преднизолон (над 100 mg на ден) за лечение на пациенти с хипогамаглобулинемия с супресорни клетки с висока активност. В някои случаи се получава клиничен ефект. Подкрепящата активност на Т клетките може да се прояви на различни етапи от зреенето на В-клетки (диференциране на пред-В клетки през Fc фазата в MLG-позитивна В клетка, диференциация на В-клетките в плазмената клетка) и, вероятно , когато е изложена на плазмената клетка.

    Експериментален изследвания и клинични наблюдения, когато селективен дефицит ИГА. Той предполага, че супресорните клетки могат да се различават в способността да причинят дефицит на определен клас Ig (специфични t-супресори). Подобряването на нашите знания ще позволят в бъдеще да се развие патогенетична класификация на тези държави.

    Селективният IgG дефицит е сравнително рядък. Тя се проявява под формата на липса на една или повече подкласове IgG. Понастоящем известните дефекти съответстват на някои генетични заболявания, по-специално, може да са резултат от ремонт на ген. В този случай, гените, контролират синтеза на Ig подкласове, се локализират върху хромозома 14. Недостигът на IgG2 + IgG4 най-често се определя (частично в комбинация с IgA). Описан е и дефицитът под формата на IgGI, 2.4 + IgA1. С селективни IgG4 дефицити се отбелязват повтарящи се инфекции на горните дихателни пътища, обаче, както при селективен дефицит IgG3, IgGl и IgG2, клиничните симптоми може да не се появят. Недостигът на IgG2 се наблюдава при пациенти в комбинация с Attaxia - Teleangectasia и сърповидно-клетъчна анемия. Тези дефекти обикновено са пропуснати в диагностиката, тъй като концентрацията на общия IgG съответства на нормата.

    Основните недостатъци на IgG често се дължат на недостатъчната степен на хетерогенност на IgG молекулите (Disbammaglobulinemia).

    IgG дефицит на високо ниво на IgM. Част от пациенти с IgG дефицит откриват значително увеличение на ниво IgM, в някои случаи до 10 g / l. В този случай концентрацията на IGA може да бъде намалена или да съответства на нормата. Всички пациенти намаляват устойчивостта на инфекциозни заболявания, по-специално, тя се проявява под формата на повтарящ се бронхит и пневмония. Дефектът може да бъде и вроден (ограден с имунодефицитен пола с хипер-IgM) и придобит. Това състояние е описано главно в момчетата. Семейство анамнеза Той показа, че намаляването на продуктите на IG може да бъде наследено. В допълнение, в някои случаи дефицит IgG. Това може да е резултат от вируса на вируса на плода.

    Хистологически проучване Демонстрира доста хетерогенна картина. Заедно с нормални морфологични данни, част от пациентите установиха намаление на броя на плазмените клетки и редица други нарушения. Плазмените клетки са били шик-положителни, което се обяснява с високото съдържание на въглехидратния компонент на фона на значително количество IgM молекули. Зародишните центрове в някои случаи са открити, но не могат да бъдат взети особено в вродени форми. При някои пациенти се поставя инфилтрация на плазмените клетки на чревната стена, жлъчния мехур, черния дроб и другите органи. Понякога хиперплазията на лимфоидните елементи е най-изразената функция. По-често, отколкото с други хуморални форми на IDS, се появяват автоимунни разстройства. Анализ на получените данни, някои автори показват дефекта на централните органи, други на частично нарушаване на синтеза на IG молекули. Обсъждане на въпроса за комбинирането на дефицит на IgG с високо ниво на IgM, повечето изследователи смятат, че в този случай се нарушава механизмът за обратна връзка между IgM и IgG синтеза. Заместването на глобулин в някои случаи доведе до нормализиране на нивата на IgM. Експериментален модел на това състояние е възпроизведен върху пилетата, подредени след люпене. Такива пилета често развиват дефицит на IgG с прекомерни продукти на IgM. Комбинацията от IgG и IgA дефицит с високо ниво на IgM е описана като наследена, рецесивен синдром. Често дефектът на синтеза на IG е придружен от хемолитична или апластична анемия, тромбони и левкопения. Индикация за дефекта на хематопоетичната стволова клетка. Лимфните възли показват нарушение на структурата на В-клетката, зависимата от тимуса зона. ЕБВ-стимулирани клетъчни линии експресват само МТМ и МРГд. В някои случаи секретира мономерът на IgM. Част от пациентите са намерили ограничен дефект в T-зависимата зона.

    Селективен дефицит на IGA. Изненадващо, фактът, че когато скрининг на нормални серуми с определена честота (0.03-0.97%), може да бъде открит дефицит на IGA (0.03-0.97%).<50 мг/л) у клинически здоровых лиц. Очевидно, этот дефект может быть компенсирован при иммунном ответе как за счет локального синтеза Ig другого класса, так и посредством транссудации секреторного IgA через слизистые оболочки. Детальные исследования показали отсутствие IgG2 и увеличение мономерного IgM. Частота инфекционных осложнений составляет примерно 15%. У части больных обнаруживают энтеропатию. Сторонники одной теории предполагают ассоциацию данного дефекта с нарушением защитных свойств слизистой оболочки, согласно другой - определенную роль играет процесс беспрепятственного всасывания ряда антигенов, к примеру лекарственных препаратов, что приводит к интрамуральным реакциям иммунных комплексов, в частности при толерантности к глутенину. При биопсии слизистой оболочки кишечника на фоне нормальных морфологических данных было обнаружено значительное количество IgM-продуцирующих плазматических клеток при ограниченном числе плазматических клеток, секретирующих IgA. Были описаны сопутствующие заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и гемосидероз легких, однако без указания на возможные причины этих нарушений. При анализе 150 клинических случаев селективного дефицита IgA было установлено, что в 18% случаев встречался ревматоидный артрит, в 7 - СКВ, в 6 - тиреоидит, в 4 - пернициозная анемия, в 3 - хронически прогрессирующая форма гепатита. Половине обследованных больных был поставлен диагноз аутоиммунного заболевания. Довольно часто выявляют преципитирующие антитела к белкам, содержащимся в сыворотке и молоке жвачных животных. С помощью специфической козьей сыворотки к IgA человека можно распознать замаскированный IgA или убедиться в его отсутствии. Примерно у 40% больных были обнаружены циркулирующие антитела анти-IgA, что можно объяснить анафилактической реакцией больного на переливание крови или плазмы. По этой причине необходимо использовать для гемотрансфузии многократно отмытые эритроциты. Большинство авторов отводят анти-IgA значительную роль в патогенезе (угнетение продукции IgA). Приблизительно в 35% случаев выявляют анти-IgG, в отдельных случаях - анти-IgM. Содержание mIgA-несущих клеток в периферической крови в целом незначительно отличается от нормы; очевидно, нарушается процесс преобразования В-клетки в IgA-продуцирующую клетку, что может ассоциировать с активацией "классоспецифичных" клеток-супрессоров. Поскольку В-клетки обнаруживаются в периферической крови больных с дефицитом IgA, то можно предположить, что признаком нарушения зрелых В-клеток служит одновременное присутствие на них а-цепей, что несовместимо с нормальной характеристикой зрелой В-клетки. Известны данные о присутствии в цитоплазме а-цепей. В некоторых случаях с помощью стимуляции лимфоидных клеток митогеном лаконоса in vitro удается вызвать продукцию и секрецию IgA.

    Данните за наследяването на дефицит на IGA е противоречиво. Повечето съобщения нямат индикации за възможността за генетично определена дефект, нейната честота в семействата показва както автозомно-доминиращ, така и рецесивен тип наследство. Най-често се срещат аномалиите на хромозома 18, по-специално заличаването на дългите и други нарушения. Честотата на съответствие на дефекта при деца и родители свидетелства за възможната патогенетична роля на трансплантационния трансплантатор на IGA антитела.

    Допълнителният дефицит на секреторната IgA може да се дължи на нарушение на синтеза на секреторния компонент, освен това, се получават данни за нарушаването на миграционния миграционен процес на IgA в лигавицата в лигавицата. В тези случаи концентрацията на серумния IgA се поддържа на нормално ниво.

    3. етиология на селективния дефицит на имуноглобулин a

    Като правило, селективният дефицит на имуноглобулин А се комбинира с дефицит на имуноглобулин секретор. Селективен имуноглобулинов дефицит А-най-честа имунологична недостатъчност: един случай за 500 души. Описан е наследственият характер на дефицита, автозомно-доминиращи и рецесивни видове наследство, комуникация с дефекта на 18-ти хромозома. Селективен имуноглобулинов дефицит А може да бъде вторичен характер: с вътрематочна корея рубеола, токсоплазмоза, лишен план, цитомегаловирусни инфекции, хронични лимфоза цветове, лимфоми. Намаляване на нивото на имуноглобулин А е описано с въвеждането на дифенин, пенициламин, златни препарати. Понякога селективен имуноглобулинов дефицит и случайно открит при здрави хора.

    4. Патогенеза на селективния дефицит на имуноглобулин А

    Молекулярните генетични основи на дефицит на IgA все още не са известни. Предполага се, че патогенезата на дефекта е функционален дефект в клетките, който по-специално показва намаление на IgA-експресирането в клетки при пациенти с този синдром. Показано е, че тези пациенти имат много LGA-положителни в лимфоцитите, имат незрели фенотип, експресиращи IgA и IgD едновременно. Това вероятно се дължи на дефекта на факторите, засягащи функционалните аспекти на експресията и IgA синтеза в клетките. Дефектите ще помогнат както в производството на цитокини, така и в нарушения в отговор на клетките към различни медиатори на имунната система. Ролята на такива цитокини като TGF-B1, IL-5, IL-10, както и CD40-CD40 лигандните системи.

    Повечето случаи на Iga-дефицит се срещат спорадично, но женени случаи, при които дефектът се проследява в много поколения. Така литературата описва 88 семейни случая на IgA-дефицит. Автосомно-рецесивни и автозомни доминиращи форми на наследяване на дефекта, както и автозомално-доминантна форма с непълна експресия на функцията. В 20 семейства, различни членове са се срещнали в същото време селективен Iga дефицит и обща променлива повреда (овина), която включва общата молекулярна дефект с тези две имунодефицитни държави, наскоро изследователите все повече се засилят по мнение, че селективната IgA и дефицитът на овина са фенотипни прояви същите, все още разкрити, генетичен дефект. Поради факта, че генът, страдащ от IgA-дефицит, не е известен, се изследва от няколко хромозоми, чието увреждане се очаква да участва в този процес.

    Основният фокус е изтеглена до 6 хромозома, където се намират гените на основния комплекс за хистосъвместимост. В 8 произведения е показан за включване на MNS III гени в патогенезата на дефицит на IGA.

    Делеции на краткия рамене 18 хромозоми се намират в половината случаи на IgA-недостатъци, но точната локализация на разбивката на повечето пациенти не е описана. В други случаи проучванията показват, че локализацията на заличаването на рамото 18 на хромозомата не корелира с фенотипното тегло на имунодефицит.

    5. Клиника

    Проявите на селективния дефицит на имуноглобулин А са свързани с нарушение на функцията на имунологичните бариери, които включват имуноглобулин А. пациентите включват хронични повтарящи се инфекции на горния и долния дихателен тракт, в тежки случаи - образуването на бронхиектазис, хемосидераза на белодробния идиопатичен. Често патологията на стомашно-чревния тракт често се среща: болест на глутен, алтернативен, улцерозен колит, хиперслазия на мезентериални лимфни възли. С селективен дефицит на имуноглобулин, вероятността от автоимунни заболявания, колаген заболявания, колаген заболявания: червен системен, ревматоиден артрит, злокачествена анемия с антитела срещу каста фактор, хемолитична анемия, сигрен, хроничен активен хепатит. При хора с дефицит на имуноглобулин А, включително практически здрави, има повишено антитяло в отговор на експо и ендо алергени (краве мляко, имуноглобулини), анти-ядрени, противовъзпроизводни и др.

    антитела. Отбелязана е комбинация от ювенилен диабет със селективен дефицит на имуноглобулин А и HLA-B8, HLA-DW3 хистоини, както и комбинация от селективен дефицит на имуноглобулин А с ювенилен артрит (все още болест) и улцерозен колит. При пациенти, има висока честота на алергични реакции на дихателните пътища и стомашно-чревния тракт, алергичните към хранителните алергени, особено за кравето мляко, увеличават нивото на общия имуноглобулин е в серум, често се разкрива еозинофилия. Благодарение на присъствието на пациенти с антитела срещу имуноглобулин, са възможни алергични реакции на незабавен тип върху повторното преливане на плазмата, въвеждането на U-GloBulin.

    В някои проучвания се отбелязва, че респираторните инфекции са по-често срещани при пациенти с дефицит на IGA и намален или липсващ секретен IgM. Той е изключен, че само комбинацията от дефицит на IgA и един или повече IgG подкласове, който се намира в 25% от случаите при пациенти с IgA дефицит, води до сериозни бронхопилни заболявания.

    Най-често заболявания, свързани с IgA-дефицит, са инфекции на горните и долните отделения на дихателните пътища, главно патогените на инфекции в такива случаи са бактерии с малка патогенност: Moraxella Catharalis, Streptococcus pneumonia, хемофилус грип, често причинявайки тези пациенти с отит , синузит, конюнктивтизи, бронхит и пневмония. Има съобщения, че клиничното проявление на дефицит на IgA изисква недостиг на един или повече подкласове IgG, която се намира в 25% от случаите на дефицит на IgA. Такъв дефект води до сериозни бронхопилни заболявания, като чести пневмония, хронични обструктивни белодробни заболявания, хроничен бронхит, бронхиктази. Най-неблагоприятен е комбинираният дефицит на подкласите IgA и IgG2, които за съжаление най-често се срещат.

    Пациентите със селективен дефицит IGA често страдат от различни стомашно-чревни заболявания както на инфекциозен, така и на неинфекциозен генезис. Така, сред тези пациенти, инфекцията на Gardia Lamblia (Giardiasis) е често срещана. Рамки и други чревни инфекции. Вероятно, намаляването на секреторния IgA, което е част от местния имунит, води до по-честа инфекция и възпроизвеждане на микроорганизми в чревните епителници, както и за често повторно реинфекция след адекватно лечение. Последствията от хронична чревна инфекция често е лимфоидна хиперплазия, придружена от синдром на малабсорбция.

    6. Лечение

    С селективен имуноглобулинов дефицит се препоръчва хипоалергенна диета, лечението на инфекциозни и алергични усложнения. Лицата с присъствие или отсъствие на антитела срещу имуноглобулин и за решаване на въпроса за възможността за лечение на кръвни лекарства са: плазмен, U-globulin, включително концентриран имуноглобулин А. Необходима е предотвратяване на респираторни инфекции. С благоприятен курс в детска възраст, селективният дефицит на имуноглобулин А може да бъде компенсиран с възрастта.

    7. Заключение

    Имунната система е комбинация от органи, тъкани и клетки, осигуряващи клетки - генетична постоянство на тялото. Принципи антигенен (генетичен) чистота Въз основа на признаването на "собствените си - някой друг" и до голяма степен поради системата на гените и гликопротеините (техните продукти изразяване) - основното нещо комплекс хистосъвместимост (MHC.), човекът има често наречена HLA система (човешки левкоцитни антигени). Човешки левкоцити са ясно изразени от MNS протеини, с помощта на изследвания в левкоцитите, MNC антигени.

    Organs. имунна системи.

    Централен (костен мозък - кръвно-образуващ орган, вилица или тимуса, лимфоидна кърпа, лимфоидна черва) и периферна (далака, лимфни възли, лимфоидна тъкан, в свой слой на чревни лигавични мембрани) имунитет органи.

    Клетки - прекурсорите на имунокомпетентни клетки се произвеждат от костния мозък. Някои потомци на стволови клетки стават лимфоцити. Лимфоцитите са разделени на два класа - т и В. Предшествениците на Т-лимфоцитите мигрират към тимуса, където те узряват в клетки, способни да участват в имунен отговор. При хората лимфоцитите узряват в костния мозък. В незрелите птици в - клетки мигрират към торбата (Bursa) на Фабричи, където достигат зрялост. Възрастни V - и T - лимфоцити са населени с периферни лимфни възли. Така централните органи на имунната система се основават на образуването и узряването на имунокомпетентни клетки, периферните органи осигуряват адекватен имунен отговор към антигенната стимулация - "обработка" на антигена, неговото разпознаване и клонова пролиферация на лимфоцити - зависими от антиген диференциация.

    селективен дефицит имуноглобулинов имунитет

    DISBAMAGLOBULINEMIA (Гръцки са + гамабулини + гръцка хайма кръв) - вродена или придобита имунологична недостатъчност, характеризираща се с недостиг на един или повече класове кръвни имуноглобулини с нормално или компенсаторно повишено ниво на останалите. Общото ниво на гамабулин може да бъде нормално или леко намалено. DisbamaglobuliNemia е надеждно открит само при определяне на всички класове имуноглобулини (IgG, IgM, IgA, IgD, IgE). Терминът "disbamagloguliemia" се използва само за оценка на естеството на промените в съдържанието на IG в кръвта.

    Първите класификации са имунологична недостатъчност, която се основава на промяна в съдържанието и съотношението на отделни класове IG, изолирана дибамаглобулинемия като специална форма на имуно l. Недостатъчност. Росен и Джанет (Ф. С. Росен, с.А. Janeway, 1966) разпределя три три, а след това четири вида дибамаглобулинемия; Hobbs (J. R. Hobbs, 1968) допълва тази класификация, като предлага седем вида дебамаглобулинемия. Въпреки това, следващите проучвания показват, че не всички случаи на нарушения в съдържанието на IG могат да бъдат включени в съществуващата класификация. В допълнение, промените в съотношението на нивата на Ig не винаги са стабилни и могат да варират в зависимост от прогресията на заболяването. Проучване на роднини на пациенти с десамаглобулинемия, открита различни, нестабилни отклонения в съдържанието на Ig; В повечето случаи дисбамаглобулинемията е била наследствено определена. Бивши класификации на Immuno l. Недостатъчността се признава като неправилна и заменена от по-модерна класификация, предложена от експертната група на СЗО през 1971 г., която се допълва като нови данни.

    Според Janeway (1966), една от проявите на дебамаглобулинемията е хипергамаглобулинемия - повишен синтез на един или повече IG класове. Hypergammaglobulinemia са дифузни или поликлонални (поликлонална гамапетия), характеризиращи се едновременно, по-често от неравномерно увеличение във всички класове Ig и дискретно, или моноклонално, при което увеличаването на един от класните класове (по-често IgM) или Ig фрагменти са Леки и тежки вериги, FC- фрагмент (виж пълната арка на познанията за имуноглобулините).

    Дифузната хипергамаглобулинемия се наблюдават при хронични инфекциозни и възпалителни заболявания, автоимунни процеси (виж пълната арка познания за имунопатологията), чернодробни заболявания, колагенни болести (виж пълната арка на знанието). Monoclonal Hypergammaglobulinemia е по-често следствие от злокачествено възпроизвеждане на всеки клон на В-лимфацит, придружен от продуктите на хомогенен моноклонален протеин и парапротеинемия. Този протеин се нарича М-компонент (градиент). Monoclonal Hypergammaglobulinemia съпровожда множество лице (виж пълния миелом на знанието, макроглобулинемия Валендера (виж пълния свод на знанието на Valdenstrem), тежка верижна болест (Франклин), левкемия. Monoclonal Hypergammaglobulinemia без клинични, прояви (моноклонална гамапати) е по-често срещана при възрастни.

    Списък на използваната литература

    1) Agadzhanyan N.A. Основи на човешката физиология. - M: Медицина, 2002, pp 123-156

    2) Алергология и имунология / под червено. Khaitova, N.I. Ilyina M: Gootar - Media, 2009, PP 149-154

    3) имунология / под червено r.m. Khaitova - M: Gootar Media, 2009, стр. 112-123

    4) имунологична точност. / Близо до Ед Михайлов.з.м. - M: Медицина, 2002, PP 123-156

    5) Клинична алергология и имунология / острие Goryachkaya l.a. M: miklash, 2011, стр. 73-85

    Публикувано на AllBest.ru.

    Подобни документи

      Основната цел на лимфоцитите. Ролята на медиаторите на клетъчния и хуморалния имунитет в патогенезата на бронхиална астма, обструктивни заболявания на белите дробове, идеопотичен фиброзинг алвеолит. Изследване на клинични данни на пациенти с туберкулоза.

      добавена е член 01/28/2015

      Етиология, патология и клинични прояви на недостатъци на специфична връзка - дефицит на антитела и Т-клетъчен имунен отговор. Характеристики на проявата на хроничен грануломатоза и синдром на Чадиак-хигаши като прояви на дефицит на фагоцитоза.

      резюме, добавен 07/17/2013

      Megalblastic Anemia е резултат от нарушение на ДНК синтеза. Причините за мегалобластичната анемия са дефицит на фолиева киселина и витамин В12. Причини за дефицит на витамин В12. Причините за дефицит на фолиева киселина. Метаболизъм на фолиева киселина. Хемолитична анемия.

      резюме, добавен 04.01.2009

      Причини за синдром на дефицит на вниманието с хиперактивност. Патогенеза на болестта, клиничния триад синдром, съпътстващи държави. Оценка на разпространението на синдрома на дефицита на вниманието с хиперактивност в децата в предучилищна възраст.

      изследване, добавено 12.02.2012

      Оббиологично значение на имунитета. Централни и периферни органи на имунната система. Неспецифични фактори за защита на тялото. Структурата на антигенната молекула. Анафилаксия, анафилактичен шок и олиноза. Основните функции и видове имуноглобулин.

      презентация, добавена 12/17/2014

      Общата концепция за HIV инфекцията и синдрома на придобития имунен дефицит. Разследване на механизма за действие за ХИВ на имунната система. Определяне на пътищата на инфекцията и идентифициране на клинични прояви на ХИВ / СПИН. Медицински и социални последици от болестта.

      презентация, добавена 01.12.2012

      Първични имунодефицитни свойства: кръвно-образуване на стволови клетки, системи Т- и В-лимфоцити, системи за допълване, селективни, комбинирани форми на имуноглобулинов дефицит. Концепцията и свойствата на вторичната имунодефицит, техните отличителни черти от първичната.

      резюме, добавено 03/17/2011

      Механизми на клетъчен и хуморален имунитет. Устойчивост на тялото към инфекции. Автоимунни патологични реакции и развитие на реакции на отхвърляне по време на органи на органите и тъканите. Имуностимуланти и имуносупресори, механизмът на тяхното действие.

      резюме, добавено 08/21/2011

      Концепцията и видовете имунопрофилактика като медицински мерки, допринасящи за потискането на причинителите на инфекциозни заболявания с помощта на фактори на хуморалния и клетъчния имунитет или потискането му. Неспецифични фактори за защита на тялото.

      презентация, добавена 12.10.2014 година

      Цитокини и техните клетъчни рецептори. Фагоцитоза като важен компонент на антимикробната защита. Изборът на ефекторни механизми на клетъчния имунитет. Мрежови взаимодействия на цитокини. Реакции, насочени към елиминиране на вируси на организми клетки, заразени с вируси.


    © 2021 Toreents.ru гъба. Зачервяване и червени петна. Акне и акне. Разтягане. Белези.