Явление на Унна. Мастоцитоза: диагностични трудности и характеристики на лечението

Мастоцитозата е системно заболяване, което се причинява от размножаването и инфилтрацията на кожата и вътрешните органи от мастоцитите.

Причините за мастоцитозата все още не са установени. Мастоцитозата е най-често при деца под 2-годишна възраст.

Характерен диагностичен признак на мастоцитозата е феноменът Дариус-Уна.

Лечението на мастоцитозата е консервативно с използването на серотонинови инхибитори, цитостатици, хистаминови блокери.

Причини за мастоцитоза

Досега причините за развитието на това заболяване не са установени.

Мастните клетки се намират в почти всички органи на човешкото тяло. Те са разположени близо до лимфните и кръвоносните съдове, епителните повърхности и периферните нерви и поради това изпълняват защитни, регулаторни функции и участват във възпалителни реакции. Смята се, че клоновата пролиферация на мастоцити играе основна роля в патогенезата на мастоцитозата.

Най-често мутацията на прото-онкогена c-KIT води до развитие на мастоцитоза при възрастни.

Тези генни мутации са редки при деца с мастоцитоза. Болестта не е фамилна, освен в редки случаи на автозомно доминантно предаване.

Мастоцитозата при деца се причинява от спонтанна честота на хиперплазия на мастоцити, мутации в гена c-KIT или други неизвестни мутации.

Класификация и симптоми на мастоцитоза

Разграничават се следните форми на заболяването:

Кожна мастоцитоза в ранна детска възраст. Развиват се първите години от живота на детето. Характеризира се с пълното отсъствие на лезии на вътрешните органи. В юношеството болестта изчезва. В редки случаи тази форма на заболяването преминава в системна мастоцитоза;
Кожна мастоцитоза при юноши и възрастни. При тази форма на заболяването мастоцитите инфилтрират както кожата, така и вътрешните органи: сърцето, черния дроб, лигавицата на стомашно-чревния тракт, далака, бъбреците. В същото време промените във вътрешните органи са постоянни и не напредват с времето. Понякога кожната мастоцитоза може да се трансформира в системна.
Системна мастоцитоза. Характеризира се с прогресивно увреждане на вътрешните органи и промени в кожата. Кожни прояви могат да отсъстват. Тази форма на заболяването се наблюдава в 10% от случаите на кожна мастоцитоза.
Злокачествена мастоцитоза. Тази форма на заболяването е свързана със злокачествено заболяване на мастоцитите, които проникват в тъканите и вътрешните органи, което води до бърза смърт на пациента. В този случай кожните прояви обикновено липсват.

В повече от половината от случаите на мастоцитоза симптомите на заболяването се появяват само върху кожата. Когато вътрешните органи са повредени, пациентите развиват: пристъпи на пароксизмална тахикардия, периодични спадове на кръвното налягане, треска, зачервяване на кожата, придружени от сърбеж.

Има пет вида кожни лезии при мастоцитоза:

Макулопапулозен. По кожата се появяват множество хиперпигментирани петна с малък диаметър. Явлението Darier-Unna е ясно изразено, което се състои в това, че при механично въздействие върху папулите те се превръщат в малки мехурчета;
Нодално. В кожата се появяват множество полусферични възли от розово, жълто или червено, които могат да се слеят в плаки. Феноменът Darier-Unna е слабо изразен.
Самотен. Характеризира се с образуването на възел (мастоцитом) с диаметър 2-5 см с гладка или набръчкана повърхност, с каучукова консистенция. Понякога мастоцитомите могат да се комбинират с макулопапулозни обриви. Самотните кожни лезии се развиват само с кожна мастоцитоза в ранна детска възраст. Кожните обриви се локализират по кожата на предмишниците, шията и багажника. Феноменът Darrieus-Unna е положителен;
Еритродермична. Характеризира се с образуването на кожата на ясно разграничени жълто-кафяви лезии с плътна консистенция и неравни ръбове. Има силен сърбеж. Най-честата локализация са подмишниците и гънките между задните части. Симптомът на Darier-Unna е рязко положителен;
Телеангиектатичен. Характеризира се с червено-кафяви петна от кожни лезии, разположени по кожата на крайниците и гърдите.

Диагностика на мастоцитозата

Диагнозата се основава на симптоми на заболяването, положителен тест на Дариеус-Уна и наличие на увеличение на мастоцитите в засегнатата област.

Пациентите със съмнение за мастоцитоза получават анализ на урината, за да определят нивото на хистамин в него.

За потвърждаване на диагнозата се извършва биопсия на кожни елементи. При мастоцитоза хистологичното изследване разкрива инфилтрати, които са натрупвания на мастоцити. В случай на телеангиектатична или макулопапулозна мастоцитоза мастоцитите се инфилтрират в горните слоеве на кожата. В случай на нодуларна мастоцитоза мастоцитите образуват плътни инфилтрати, които нахлуват във всички слоеве на кожата. При наличие на мастоцити и единични възли инфилтратът се разпространява и в подкожната тъкан. При еритродермичната мастоцитоза се образуват лентовидни инфилтрати от мастоцити, които се намират в горния слой на кожата.

Системната мастоцитоза се диагностицира чрез определяне на хистаминовия метаболит, 1-метил-4-имидазолоцетна киселина.

Също така, ако подозирате мастоцитоза, може да се предпише ултразвуково сканиране на корема, рентгеново изследване, компютърна томография.

Мастоцитозата се диференцира с лунички, пигментирани невуси, лентигиноза.

Нодуларните и папулозните елементи трябва да бъдат разграничени от дерматофиброми, ксантоми, невоксантоендотелиом, хистиоцитоза X.

Диференциална диагноза на мастоцитоза се извършва и със заболявания, придружени от увеличаване на броя на мастоцитите (реактивна мастоцитоплазия, хемангиом, лимфом, дерматофиброма, лимфогрануломатоза и други).

Лечение на мастоцитоза

При лечението на мастоцитоза се използват следните:

Периактин;
Антиалергични лекарства;
Инхибитори на серотонин;
Противовъзпалителни лекарства (ибупрофен, диклофенак);
PUVA терапия.

Системната мастоцитоза се лекува с цитостатици, булозната форма на заболяването - с кортикостероиди.

Отделни мастоцитоми се отстраняват хирургично.

Но трябва да се отбележи, че съществуващите в момента методи за лечение на мастоцитоза доста често не осигуряват желания терапевтичен ефект.

По този начин мастоцитозата е заболяване, което в повечето случаи има благоприятна прогноза, с изключение на системна и злокачествена мастоцитоза, която при тежко изчерпване на тялото може да доведе до смърт. Педиатричната мастоцитоза обикновено преминава спонтанно до пубертета. За да се предотврати развитието на болестта, тялото не трябва да бъде изложено на фактори, които активират дегранулацията на мастоцитите (студ, топлина, лекарства от морфино-опиевата група, ацетилсалицилова киселина, нараняване).

Системно заболяване, причинено от размножаването на мастоцитите и тяхното проникване в кожата (кожна форма) и вътрешните органи (системна мастоцитоза). Има пет различни кожни прояви на мастоцитоза: хиперпигментация, малки и големи възли, еритродермични огнища и телеангиектазии. При всяка форма на кожни елементи се разкрива диагностичен признак, характерен за мастоцитозата - феноменът Дариус-Уна. Лечението е основно консервативно и се провежда със серотонинови инхибитори, хистаминови Н2-блокери, ципрохептадин хидрохлорид, цитостатици.

МКБ-10

Q82.2

Главна информация

Тъй като мастоцитозата е свързана с пролиферацията на мастоцити, тя получи второ име - левкемия на мастоцитите. Болестта е доста рядка, причините за нея все още не са известни. Според статистически проучвания около 75% от случаите на мастоцитоза се наблюдават при деца на възраст под две години. Освен това всеки втори такъв случай на заболяването се решава независимо през пубертета.

Класификация на мастоцитозата

Телеангиектатична опция мастоцитозата се характеризира с червено-кафяви кожни лезии, образувани от телеангиектазии, разположени на хиперпигментиран фон. Най-честите кожни лезии са крайниците и гърдите. Телеангиектатичният вариант се наблюдава предимно при възрастни и главно при жени.

Диагностика на мастотоциза

Характерните симптоми и дефиниция на феномена Darrieus-Unna често позволяват на дерматолога да подозира мастоцитоза. За потвърждаване на диагнозата е необходима биопсия на кожни елементи. Хистологичното изследване разкрива инфилтрати, които представляват натрупване на мастоцити. С макулопапулозен и телеангиектатичен варианти мастоцитите проникват в горните слоеве на дермата. При нодуларна мастоцитоза мастоцитите образуват плътни инфилтрати, които покриват почти всички слоеве на дермата. За единични възли или мастоцити инфилтратът се разпространява не само до цялата дерма, но и до подкожната тъкан. Еритродермичният вариант се характеризира с образуване на лентовидни инфилтрати от мастоцити в горния слой на дермата.

При клиничния анализ на кръвта се увеличава броят на базофилите и неутрофилите с рязко изместване на левкоцитната формула вляво. При съмнение за мастоцитоза се определя и хистамин в урината. Съдържанието на хистамин в урината обаче се увеличава не само с мастоцитоза, но и с алергични или възпалителни заболявания., А мастоцитозата в ранна детска възраст - с

За съжаление, въпреки съвременния напредък в медицината и фармакологията, съществуващите методи за лечение на мастоцитоза често не са достатъчно ефективни.

През последните години вниманието привличат по-честите случаи на мастоцитоза. Изглежда, че случаите на кожна мастоцитоза често не се диагностицират и се записват като други хронични кожни заболявания. Дори при успешна прогноза на заболяването при деца, стандартите за неговото лечение остават нерешени.

Лидия Денисовна Калюжная,

Дерматовенеролог,

Заслужил работник на науката и технологиите на Украйна, доктор на медицинските науки, професор.

Мастоцитоза - диагностични трудности и стандарти за лечение

За първи път докладът за хиперпигментирани петна със спонтанен преход към уртикариални елементи на кожата при 2-годишно момиче се появява през 1869 г. (Nettlrship E. и Tay W). Прави впечатление, че само 8 години по-късно, през 1877 г., Пол Ерлих открива и описва мастоцитите (мастоцитите). На следващата година А. Сангстер описва пациент със силен сърбеж, уртикария и пигментация и той нарича тези прояви „уртикария пигментоза“. P.G. Унна беше първата, която заяви, че мастоцитите реагират на дразнещи фактори при кожни обриви на уртикария пигментоза и това дава право да нарича болестта мастоцитоза. И само 60 години по-късно J.M. Елис първо описва пациент със системна мастоцитоза. При около 55% от пациентите мастоцитозата се проявява в рамките на 2-годишна възраст, а при 10%, началото на заболяването настъпва между 2 и 15-годишна възраст. При тази патология не се отбелязват предпочитанията на пола и повечето пациенти нямат семейна склонност. В литературата има доклад за наблюдаваните 70 фамилни случая, включително 15 монозиготни близнаци (с преобладаващо монозиготни близнаци, които са в противоречие с мастоцитозата).

В момента са формирани основните диагностични позиции за установяване на диагнозата мастоцитоза:

Проявите на мастоцитоза могат да се появят от раждането до зряла възраст и са ограничени само до кожата (повечето деца) или да засегнат различни органи като костния мозък, черния дроб, далака, лимфните възли (при възрастни).
Мастоцитомът като тъпо петно \u200b\u200bили възел се наблюдава главно при деца.
При децата заболяването е нормално и често се проявява с единични или множество червеникавокафяви петна (уртикария пигментоза), които изчезват до юношеството.
Възрастните с мастоцитоза или нямат обрив, или имат червеникавокафяви петна и папули по кожата с диаметър 2-5 mm. При възрастни болестта продължава през целия живот.
Повечето възрастни пациенти имат постоянни телеангиектатични петна.
Триенето на обриви често води до появата на мехури по повърхността им (знак Дариус), което е по-характерно за децата и зависи от плътността на местоположението на мастоцитите в тези обриви.
В ранна детска възраст, с мастоцитоза, в допълнение към макулопапулозните обриви могат да се появят мехури.
Заболяването може да бъде асимптоматично или да има съпътстващи симптоми при освобождаване на медиатори на мастоцити, което се проявява под формата на сърбеж, по-ярък цвят на обрива, коремна болка, диария, хипотония и припадък.

Симптоми на мастоцитоза

И при деца, и при възрастни с мастоцитоза може да се наблюдава комплекс от симптоми, понякога свързани не само с кожни лезии, но и с други органи. Такова разнообразие от симптоми под формата на различни физиологични ефекти е свързано със секрецията на възпалителни медиатори като хистамин, ейкозаноиди и цитокини от мастоцитите. Оплакванията и проявите варират от сърбеж и възпаление до коремна болка, диария, студени тръпки, световъртеж и припадък. Липсата на белодробни симптоми обикновено се подчертава. Оплакванията от висока температура, нощно изпотяване, повръщане, загуба на тегло, болки в костите, оплаквания в епигастриума и проблеми с мисленето често служат като сигнал за външна мастоцитоза. Смъртоносният изход, свързан с рязкото освобождаване на медиатори от мастоцитите, е рядък, но има отделни съобщения за такива случаи както сред възрастни, така и сред деца.

Симптомите на мастоцитозата могат да се влошат при физическо натоварване, топлина и локална травма. В допълнение, употребата на алкохол, наркотици, салицилати и други нестероидни противовъзпалителни средства, антихолинергици води до обостряне на симптомите на мастоцитоза. Някои системни анестетици могат дори да провокират анафилаксия.

Кожни прояви на мастоцитоза при деца

Курсът на кожната мастоцитоза при деца може да има три клинични форми:

Самотен мастоцитом,

Уртикария пигментоза

Дифузна кожна мастоцитоза.

При децата мастоцитозата предимно започва преди 2-годишна възраст с появата на плоски или леко повдигнати обриви над околната кожа. Такива обриви могат да станат червени или да се трансформират в уртикария и мехури с триене, след гореща вана, в резултат на употребата на лекарства и храна, които спомагат за освобождаването на хистамин (фиг. 1). Мастоцитозата при деца се проявява чрез единични червеникаво-кафяви или жълто-червени петна и възли (с мастоцитом) или различни от червеникаво-кафяви до кафяви петна и папули (уртикария пигментоза; фиг. 2, 3). Мастоцитомът може да бъде открит още при раждането или се развива в ранна детска възраст, той представлява 15-20% от детската мастоцитоза. Обривът обикновено се появява на дисталните крайници, но може да има голямо разнообразие от локализация (фиг. 4).

Уртикария пигментоза обикновено се появява в ранното детство на багажника, въпреки че може да се появи навсякъде, оставяйки централната част на лицето, скалпа, дланите и ходилата свободни. Рядка проява при децата са телеангиектатични петна. Понякога при кърмачета и деца с пигментна уртикария и дифузни кожни прояви се появяват мехури и везикули, които не са склонни към образуване на белези, които са резултат от освобождаването на серумни протеази от мастоцитите (фиг. 5, 6). Булозните изригвания на мастоцитоза обикновено спират след 3-5 години.

Кожни прояви на мастоцитоза при възрастни

Мастоцитозата при възрастни се различава значително от мастоцитозата при деца. В повечето случаи кожните прояви при възрастни се състоят от червеникаво-кафяви петна и папули с диаметър до 1 cm. Преобладаващата локализация на тези обриви е на багажника и проксималните крайници, по-рядко по лицето, дисталните крайници, дланите и ходилата (фиг. 7). Тези обриви са склонни да се разрешат спонтанно, но се появяват отново с течение на времето. По-рядка форма при възрастни е телеангиектатичната петниста форма. Плътността на мастоцитите в мастоцитома и при деца с пигментна уртикария надвишава нормата с 40-150 пъти, а при възрастни - 8 пъти. Следователно готовността на кожата при децата да реагира на външни фактори (знакът на Дарие) е разбираема.

Системни прояви на мастоцитоза

Скелетни нарушения се наблюдават предимно при възрастни пациенти, рядко при деца, като правило това са констатации по време на лъчевата диагностика. Засягат се главно костите на черепа, гръбначния стълб и тазовите кости. Сред възрастните пациенти със системна мастоцитоза над 50% имат дифузни костни промени и само 2% са локализирани. Патологията се основава на дифузна деминерализация с последваща остеосклероза, която в крайна сметка се превръща в смесени промени под формата на остеопороза с остеосклероза. При възрастни пациенти с мастоцитоза с недекалцифициран илиум в биопсичния образец е открит увеличен брой мастоцити, което причинява промени в кортикалната и трабекуларната част на костта. Тези открития доведоха до хипотезата, че мастоцитите и техните медиатори са пряко отговорни за скелетните аномалии при това заболяване.

Спленомегалия се наблюдава при 50-60% от възрастните пациенти. Пациентите с мастоцитоза могат да имат стомашно-чревни симптоми като коремна болка, диария, гадене и повръщане. Болката се предизвиква от консумация на алкохол, някои храни, стрес и стимулиране на медиаторите на мастоцитите. Диарията при пациенти с тази патология е епизодична. При системна мастоцитоза може да има вторичен гастрит и дори пептична язва. Симптомите на нарушения от страна на нервната система включват раздразнителност, умора, главоболие, намалено внимание и мотивация, ограничена памет за предстоящи събития, неспособност за ефективна работа, затруднения в общуването с други хора. Смята се, че тези симптоми са вторични и се причиняват от медиатори на мастоцити. Електроенцефалограмата при такива пациенти е нормална или се откриват промени от токсичен или метаболитен характер.

Класификация на мастоцитозата

Мастоцитозата е разделена на 4 вида (I-IV):

тип I представлява най-голямата група, включва по-голямата част от децата и доста голям брой възрастни пациенти. Тази категория пациенти има кожни обриви, но могат да настъпят и системни промени. При доста спокоен ход на този вид мастоцитоза може да се отбележи един или повече от следните признаци:
увеличаване на броя на мастоцитите в кожата;
язва на стомаха и дванадесетопръстника;
вторична малабсорбция, причинена от инфилтрация на мастоцити в червата със съответно освобождаване на медиатори;
промени в скелета в резултат на увеличаване на броя на мастоцитите и техните медиатори;
хемодинамична нестабилност под формата на горещи вълни и припадъци;
мастоцитна инфилтрация на костен мозък, черен дроб, далак и лимфни възли.
За разлика от мастоцитозата при деца, възрастните се характеризират с външни кожни симптоми, предимно системни;
при тип II мастоцитозата е свързана с хематологични заболявания, когато кожните лезии по никакъв начин не са необходими. Обикновено тези пациенти имат засегнати черен дроб, далак и лимфни възли. Говорим за по-възрастни пациенти, а водещите симптоми са висока температура, загуба на тегло, общо неразположение, горещи вълни, стомашно-чревни симптоми. Хематологичните асоциации включват: полицитемия, хронична миелоидна левкемия, хронична миеломоноцитна левкемия, идиопатична миелофиброза, лимфом, хипереозинофилен синдром. Може да има и вторична миелоидна или миеломоноцитна левкемия. Заедно с хематологичните промени в материала на костния мозък, броят на мастоцитите се увеличава. Прогнозата в такива случаи зависи от тежестта на хематологичното заболяване;
мастоцитоза тип III е рядка, характеризираща се с преобладаващо отсъствие на клинични симптоми от кожата. Инфилтратите на мастоцитите се намират в костния мозък, храносмилателния тракт, черния дроб, далака и лимфните възли. Смъртта с такава мастоцитоза настъпва за 2-4 години;
Мастоцитоза тип IV (мастоцитна левкемия) също е рядка. В тези случаи 10% от ядрените клетки в кръвта са мастоцити. Трябва да се отбележи, че единичните мастоцити в кръвта са изключително редки, така че появата им трябва да алармира. Повечето от тези пациенти нямат кожни прояви. Клиничната картина на тази форма се характеризира с висока температура, загуба на тегло, коремна болка, диария, гадене и повръщане.

Диагностика на мастоцитозата

Диагнозата на мастоцитозата може да бъде потвърдена чрез намиране на мастоцити в един или повече органи. При мастоцитоза на кожата патохистологично се открива мастоцитен инфилтрат в засегнатите области. Изследването се извършва чрез оцветяване на лекарството с толуидиново синьо (според Giemsa и Leder) или чрез имунохистохимичен метод, като се използват моноклонални антитела към триптаза или CD117. При системната мастоцитоза, независимо от симптоматиката, има повишено ниво на алфа-триптаза в серума.

При пациенти със системна мастоцитоза или с широко разпространени кожни прояви, нивото на хистамин и неговите метаболити в ежедневната урина е повишено. Трябва да бъде тревожно, че при 18% от децата с пигментна уртикария, инфилтрацията на мастоцити се открива в биопсията на костния мозък. Разбира се, на такива пациенти трябва да се обърне специално внимание по отношение на елиминиране на провокиращите фактори и наблюдение на състоянието им до юношеството. Трябва да се отбележи, че при половината от болните деца процесът се решава спонтанно в юношеството, а при една четвърт - в зряла възраст. И все пак 5% от децата все още имат системна мастоцитоза.

Лечение на мастоцитоза

На първо място, пациентите трябва да бъдат нащрек за фактори, водещи до дегранулация на мастоцитите (алкохол, антихолинергици, аспирин и други нестероидни противовъзпалителни лекарства, лекарства, полимиксин В). Трябва да се подчертае, че топлината и триенето на елементите на обрива могат да провокират появата на локални и системни симптоми и трябва, ако е възможно, да бъдат изключени от ежедневието на такива пациенти. Необходимо е да се предупредят хората с тази патология за риска от обостряне при къпане в гореща вода, при триене на кожата с кърпа, когато носят тесни дрехи. Пациентите трябва да избягват излагането на екстремни температури на околната среда по всякакъв възможен начин. Между другото, при пациенти с мастоцитоза използването на анестетици (включително лидокаин) също е изложено на риск.

За облекчаване на симптомите антагонистите на хистаминовите рецептори са ефективни, представлявайки всъщност симптоматична терапия при обостряне. Има съобщения за ефективността на PUVA терапията 4 пъти седмично. Употребата на локални кортикостероиди за 6 или повече седмици облекчава усещането за сърбеж за дълго време (до 12 месеца). В ситуация на изключително рязко обостряне, кортикостероидите се използват системно, както и спешно инжектиране на адреналин.

По материали на kiai.com.ua

Мастоцитозата или пигментната уртикария е група от заболявания с необяснима етиология, които се характеризират с размножаване на мастоцитите и инфилтрация на кожата или вътрешните органи. В последния случай говорим за системно заболяване, което може да доведе до сериозни усложнения.

Уртикария пигментоза при деца се диагностицира, най-често, преди навършване на две години. Клиницистите отбелязват, че всеки втори случай на това заболяване се самоликвидира при деца по време на пубертета. Системната форма на заболяването е най-често при възрастни и засяга далака, черния дроб и стомашно-чревния тракт.

Лечението в повечето случаи е консервативно. В по-сложни случаи и при наличие на съпътстващи усложнения, което най-често се открива при системната форма на заболяването, може да се посочи хирургическа интервенция.

Според международната класификация на болестите от десета ревизия, мастоцитозата е обозначена като пигментна уртикария. Кодът на ICD 10 е Q82.2, който не включва злокачествена мастоцитоза.

Етиология

Понастоящем не са открити етиологични причини за развитието на мастоцитоза при възрастен или дете. Отбелязва се, че в някои случаи този патологичен процес може да бъде генетично обусловен и предаван по автозомно доминиращ начин.

Класификация

Разграничете системната и кожната мастоцитоза. Системната мастоцитоза от своя страна може да бъде от следните видове:

мастоцит - злокачествена форма, в този случай се диагностицират до 20% от мастоцитите в гръбначния мозък, има отрицателна прогноза и е трудна за лечение;
агресивен - провокира дисфункция на органите;
свързани с други патологии хематологичен характер;
безболезнено.

Кожната мастоцитоза се отличава със следните видове:

възлова - характеризиращи се с възли със сферична форма на червено, розово или жълто с диаметър не повече от 1 сантиметър;
мастоцитом - лезия под формата на малък брой възли с повърхност, наподобяваща портокалова кора с диаметър до 2 сантиметра;
телеагиоектазен - най-често се срещат при жени, характеризиращи се с петна от червено-кафяв цвят, които при разтриване стават мехури, могат да станат системни и да засегнат костната тъкан;
макулопапулозен - при тази форма по кожата се образуват червени петна, по-рядко кафяви;
дифузен - различава се по множество обриви по седалището и подмишниците. Петна с жълт цвят са придружени от силен сърбеж, могат да се трансформират в мехури.

Кожната мастоцитоза при деца и възрастни на външен вид е подобна на някои дерматологични заболявания, поради което самолечението е силно обезкуражено. Трябва да посетите лекар за преглед.

Симптоми

Клиничната картина ще зависи от вида на заболяването. Кожната мастоцитоза се характеризира със следните симптоми:

образуване на петна, възли, папули по кожата;
цветът на обрива може да бъде розов, червен, жълт, кафяв;
сърбеж на мястото на обрива;
телесната температура периодично се повишава;
ниско кръвно налягане;
кардиопалмус.

Симптомите на системната мастоцитоза ще зависят от местоположението на патологичния процес. И така, при увреждане на стомашно-чревния тракт са възможни следните клинични прояви:

гадене, повръщане;
стомашни болки;
диария, в по-трудни случаи до 10 пъти на ден;
загуба на апетит;
отслабване;
оригване с неприятна миризма;
бледност на кожата;
слабост, намалена работоспособност.

При лезия на далака е възможно наличието на такава клинична картина:

увеличаване на размера на органите;
чувство на тежест и дискомфорт от засегнатия орган;
чувство за пълнота в стомаха, дори при минимално количество консумирана храна;
намаляване на човешкия имунитет, което се проявява под формата на чести заболявания, бавен лечебен процес;
повишена податливост на кожата на механичен стрес - синини могат да се образуват дори при лек натиск;
ускорен пулс;
чести, образуване на язви по краката, по-рядко по ръцете;
болка, която е локализирана вляво, може да се отдаде на гърба, ръката;
повишена телесна температура;
силна умора, слабост.

Ако заболяването засяга костната тъкан, тогава могат да се появят симптоми (омекотяване на тъканите) или остеосклероза (съединителната костна тъкан се замества).

При увреждане на черния дроб може да има следната клинична картина:

увеличаване на размера на черния дроб;
чувство на дискомфорт и тежест в десния хипохондриум;
повишено изпотяване и пожълтяване на кожата;
нарушение на акта на дефекация, промяна в цвета и консистенцията на изпражненията;
коремът може да се увеличи по размер;
внезапна загуба на тегло без видима причина;
горчивина в устата, неприятно оригване;
обща слабост, неразположение;
на повърхността на езика могат да се образуват пукнатини, самият език може да бъде покрит с бяло покритие;
подуване на краката, лицето;
сърбяща кожа;
кожен обрив.

Също така, системната форма на мастоцитоза може да засегне централната нервна система, която ще се характеризира със следните симптоми:

чести главоболия, без видима причина;
виене на свят;
нарушение на двигателната и речевата функция;
гадене, понякога с повръщане;
нарушение на цикъла на съня;
раздразнителност, внезапни промени в настроението;
увреждане на паметта;
кожни обриви.

Трябва да се отбележи, че кожната проява на заболяването не винаги се наблюдава при системната форма на заболяването.

При наличие на пигментация и допълнителни признаци трябва спешно да потърсите медицинска помощ. Само лекар може да установи причината за някои клинични прояви посредством подходящи диагностични мерки. Самолечението може да доведе до развитие на сериозни усложнения.

Диагностика

Първоначално се извършва физически преглед на пациента. По време на първоначалния преглед лекарят трябва да установи следното:

колко отдавна започнаха да се появяват първите признаци;
какви симптоми са налице;
лична и семейна история на пациента;
наличието на хронични заболявания от стомашно-чревния тракт, централната нервна система, далака, сърдечно-съдовата система;
дали пациентът в момента приема някакви лекарства без лекарско предписание.

За изясняване на диагнозата могат да се извършват следните диагностични мерки:

Тъй като клиничната картина при това заболяване е доста неясна, може да се наложи диференциална диагноза, за да се потвърдят или изключат следните заболявания:

пигментирани невуси;
новородени със симптоми при деца под една година;
вродена форма на пойкилодерма на Rothmund-Thomson;

Лекарят може да определи тактиката на лечение само след получаване на резултатите от всички необходими диагностични процедури. Силно не се препоръчва да се сравняват независимо симптомите с причината за заболяването.

Лечение

В повечето случаи се извършва консервативна терапия. Ако обаче се установи злокачествена форма на заболяването, тогава е възможно да се извърши операция с лъчева или химиотерапия.

Лекарството може да включва следните лекарства:

антиалергичен;
инхибитори на серотонин;
ципрохептадин хидрохлорид;
нестероидни противовъзпалителни средства;
цитостатици;
кортикостероиди;
антихистамини;

В някои случаи кожните мастоцитоми могат да бъдат отстранени хирургично.

В допълнение към лекарствата, лекарят може да предпише физиотерапевтични процедури. Най-често това е ултравиолетовото лъчение.

Ако стомашно-чревният тракт е повреден, диетата ще бъде включена в лечението. Типът диетична маса се избира индивидуално, в зависимост от текущата клинична картина.

Трябва да се отбележи, че консервативните методи на лечение, както и хирургичните, не са достатъчно ефективни, дори в случай на своевременно започнато лечение. Това се дължи на факта, че не са установени точните причини за развитието на такъв патологичен процес.

Възможни усложнения

При кожната пигментна уртикария усложнения практически не се наблюдават. Системната форма на заболяването може да доведе до развитие на заболявания, причинени от увреждане на определени органи от основния фактор. В този случай това е черният дроб, стомашно-чревния тракт, далакът, централната нервна система. При злокачествена форма на заболяването онкологичният процес може да се разпространи в близките органи, което е изключително животозастрашаващо и може да доведе до смърт.

Прогноза

Кожната форма на мастоцитоза при деца може да се самоликвидира в юношеска възраст; при възрастни усложненията след тази форма на заболяването са изключително редки.

Най-негативната прогноза има мастоцитната форма на мастоцитоза, тъй като това е онкологичен процес.

Предотвратяване

За съжаление няма ефективни методи за превенция, тъй като не са установени точните причини за това заболяване. При първите клинични прояви трябва да потърсите медицинска помощ.

Правилно ли е всичко в статията от медицинска гледна точка?

Отговорете само ако имате доказани медицински познания

С кои лекари трябва да се свържете, ако имате мастоцитоза (левкемия на мастоцитите)

Какво е мастоцитоза (левкемия на мастните клетки)

Мастоцитоза (левкемия на мастоцитите) - системно заболяване, чийто морфологичен субстрат е масивна инфилтрация на кожата, различни органи и тъкани от мастоцити (мастоцити, мастоцити, базофили на тъканите). Заболяването е рядко, честотата му не зависи от пола. Обикновено се развива през първите две години от живота на детето (75% от случаите) и в половината от случаите спонтанно се разрешава до пубертета. Системната мастоцитоза е по-често при възрастни.

Какво провокира мастоцитоза (левкемия на мастоцитите)

Етиология и патогенеза на мастоцитозата неизвестен. Понякога се предава по автозомно доминиращ начин, въпреки че в повечето случаи пациентите нямат фамилна анамнеза.

Патогенеза (какво се случва?) По време на мастоцитоза (левкемия на мастоцитите)

Хистологична картина на всички форми на мастоцитоза се проявява като инфилтрати, състоящи се главно от мастоцити. Метахромазия на гранули от мастоцити се открива с помощта на толуидин, метиленово синьо и нафтол-AS-D-хлороацетат естераза (метод на Ледер), която оцветява гранулите на цитоплазмените мастоцити в червено. При макулопапулозен и тел-ангиектатичен тип мастоцитоза мастоцитите са разположени главно в горната трета на дермата около капилярите. Ядрата на мастоцитите често са с вретеновидна форма, по-рядко кръгли или овални. Поради факта, че мастоцитите могат да присъстват в малък брой и на участъци, оцветени с хематоксилин и еозин, техните ядра наподобяват тези на фибробластите или перицитите, са необходими специални петна, за да се установи правилната диагноза. С множество възли или плаки, както и с големи единични възли, мастоцитите образуват големи клъстери като тумор, инфилтрирайки цялата дерма и подкожната мастна тъкан. Когато мастоцитите лежат в плътни клъстери, техните ядра са по-кубични от веретеновидните, имат еозинофилна цитоплазма и добре дефинирани клетъчни граници. Това им придава доста характерен външен вид, така че диагнозата може да бъде поставена дори без специално оцветяване. При дифузния (еритродермичен) тип, в горната част на дермата се наблюдават плътни лентовидни инфилтрати от мастоцити със заоблени или овални ядра и добре дефинирана цитоплазма. При всички видове мастоцитоза (с изключение на телеангиектатични) еозинофилите могат да се появят сред мастоцитите. Увеличаването на броя на еозинофилите и извънклетъчните гранули на мастоцитите при биопсия, взета след разтриване на фокуса, показва освобождаването на гранули от мастоцитите. Характерът на мехурите с мастоцитоза е субепидермален; обаче, поради регенерацията на епидермиса в основата на мехурите, мехурите могат да бъдат локализирани интраепидермално. Пикочният мехур често съдържа мастоцити, както и еозинофили. Пигментацията на елементи по време на мастоцитоза се причинява от увеличаване на количеството меланин в клетките на базалния слой на епидермиса, по-рядко - от наличието на меланофаги в горната част на дермата. При системна мастоцитоза, заедно с кожни лезии, се откриват паратрабекуларни натрупвания на мастоцити в костния мозък, дифузна инфилтрация на червената пулпа на далака, перипортални инфилтрати в черния дроб и инфилтрация на мастоцити в перифоликуларната и паракортикалната зони на лимфните възли. Натрупвания на мастоцити се наблюдават в сърцето, бъбреците, лигавицата на стомашно-чревния тракт.

Симптоми на мастоцитоза (левкемия на мастните клетки)

Разпределете 4 форми на мастоцитоза:

кожна мастоцитоза кърмаческа възраст или ранно детство, при които кожните лезии се разрешават в пубертета, системните промени обикновено липсват и прогресията с развитието на системна форма е изключително рядка.
кожна мастоцитоза юноши и възрастни с чести системни лезии, което често е придружено от системни нарушения, но те обикновено не прогресират. Спонтанната регресия при възрастни, за разлика от децата, не е описана. Понякога тази форма прогресира, преминава в системна мастоцитоза с прогресивно увреждане на вътрешните органи;
системна мастоцитоза;
злокачествена мастоцитоза (мастоцитна левкемия) - много рядка форма, характеризираща се с наличие на цитологично злокачествени мастоцити в много органи и тъкани, особено в костите и периферната кръв, с бърз летален изход; обикновено не се придружава от кожни прояви.

Повече от половината пациенти мастоцитоза оплакванията са ограничени до кожни лезии. Около 1/3 от пациентите се оплакват от сърбеж, пристъпи на зачервяване на кожата, пароксизмална тахикардия, спад на кръвното налягане, периодично повишаване на телесната температура и др. Тези симптоми се причиняват от дегранулация на мастоцитите и се наблюдават при често срещани форми на мастоцитоза на кожата или вътрешните органи.

С мастопитоза има пет вида кожни лезии (първите две от които се наблюдават както при кърмачета, така и при възрастни).

Макулопапулозен тип мастоцитоза, представена от десетки или дори стотици малки червено-кафяви хиперпигментирани петна и папули, които след триене (тест на Дариеус-Унна) придобиват уртикарен характер, е най-честата.

Множествен нодуларен тип мастоцитоза представен от множество плътни полусферични възли с розов, червен или жълт цвят, 0,5-1 см в диаметър с гладка повърхност, понякога възлите се сливат в плаки, феноменът на Дарие-Уна е слаб, особено при възрастни.

Голям самотен тип възел, или мастоцитом, се проявява чрез възел с диаметър 2-5 см. Има гладка или набръчкана, като портокалова кора, повърхност и каучукова консистенция. Понякога има до 3-4 възела. Възлите се срещат изключително при бебета, обикновено в областта на шията, багажника и предмишниците. Тестът на Darier-Unna е положителен. Травмата води до образуване на мехурчета, пустули или мехури по повърхността на възела, както и усещане за изтръпване. Мастоцитомите обикновено регресират спонтанно и те потъват и се изравняват. В някои случаи възлите са свързани с обриви, характерни за макулопапулозния тип мастоцитоза.

Дифузен (еритродермичен) тип мастоцитоза винаги започва в ранна детска възраст. Характеризира се с големи сърбящи огнища на жълто-кафява инфилтрация, обикновено в подмишниците и междуглутеалните гънки. Лезиите имат неправилна форма, ясни граници, плътна (до дървесна) консистенция, улцерации, пукнатини, екскориация лесно се появяват на повърхността им. Прогресирането на патологичния процес може да доведе до еритродермия. В този случай кожата придобива тестена или плътна консистенция, цветът им варира от розово-червен с жълто-кафяв оттенък до тъмнокафяв. Тестът на Darier-Unna е положителен и дори лека травма на лезията води до образуване на мехури, често придружени от интензивен сърбеж. С преобладаването на мехури в клиничната картина, те говорят за булозна мастоцитоза. Курсът на заболяването постепенно се подобрява, прогресията до системна мастоцитоза е рядка, смъртта настъпва само при кърмачета в резултат на хистаминов шок.

Телеангиектатичен тип мастоцитоза (вид персистираща петниста телеангиектазия) - рядка форма на мастоцитоза, се среща главно при възрастни, главно при жени. Проявява се като широко разпространени кафяво-червени петна с различни очертания, състоящи се от ярка телеангиектазия. разположени на пигментиран фон. Има малка тенденция към образуване на мехури в местата на триене или спонтанно. Често кожата на гърдите и крайниците е засегната. Характерно е сърбежът. В някои случаи се появяват костни увреждания и пептична язва.

Системна мастоцитоза характеризиращо се с увреждане на вътрешните органи в комбинация с кожна мастоцитоза или без нея, се среща еднакво често при мъже и жени. Наблюдава се при 10% от пациентите с кожни прояви на мастоцитоза. Освен това в повечето случаи кожните лезии предшестват признаците на системен процес. Кожните промени със системна мастоцитоза са представени от макулопапулозен, множествен нодуларен или дифузен (еритродермичен) тип.

В процеса на мастоцитоза могат да участват всякакви органи и системи. Най-често - кости, черен дроб, далак, лимфни възли, стомашно-чревен тракт, централна нервна система. 20-30% от пациентите с мастоцитоза имат костни лезии, които при рентгеново изследване се проявяват като остеопороза и остеосклероза. Остеолитичните промени са придружени от болка. Около 1/4 от костните лезии са мастоцитоми, но те са необичайни при децата. Чернодробни лезии с асимптоматични инфилтрати на мастоцити и фиброза с хепатомегалия и дифузна мастоцитоза.

Системна мастоцитозанадолу по течението могат да бъдат доброкачествени и злокачествени. Злокачествената мастоцитоза включва левкемия на мастоцитите, сарком на мастоцитите, варианти на системна мастоцитоза, свързани с лимфоми, твърди новообразувания или злокачествени кръвни заболявания.

Диагностика на мастоцитозата (левкемия на мастоцитите)

Мастноклетъчната левкемия се проявява чрез базофилия, неутрофилия със значително изместване на ядрото вляво, хепато и спленомегалия и лека хиперплазия на лимфните възли. В пунктата на костния мозък се откриват огнища на бластни мастоцити.

Диагностика на мастоцитоза на кожата се установява въз основа на клиничната картина, положителен тест на Дари-Уна, увеличение на мастоцитите в лезиите.Все пак трябва да се има предвид, че той може да липсва при мастоцитом и ако лезията е била наранена 2-3 дни преди изследването (времето, необходимо за възстановяване на гранули мастоцити - 2-3 дни).

При диагностицирането на мастоцитоза използвайте определянето на хистамин в урината (хистаминурия), но нивото му се увеличава и при възпалителни, алергични заболявания, както и при здрави индивиди (например спортисти). За да се изключи системната мастоцитоза, се определя основният метаболит на хистамина, 1-метил-4-имидазолоцетна киселина, чието съдържание корелира с активността на пролиферацията на мастоцитите и се увеличава рязко при системна мастоцитоза, докато при кожни форми нивото му е близко до нормалното.

Извършва се с пигментирани невуси, лунички, лентигиноза, от които мастоцитозата се отличава с наличието на положителния феномен на Darier-Unna. Папулозните и нодуларните елементи на мастоцитозата се разграничават от ксантоми, дематофиброми, хистиоцитоза X, невоксантоендотелиом въз основа на хистологични данни. За разлика от лекарствената токсидермия, при мастоцитозата няма връзка между заболяването и приема на лекарства. При ухапвания от насекоми, епидермален пемфигус на новородени, мултиформен ексудативен еритем, диференциалната диагноза се извършва въз основа на клинични данни и резултатите от изследване на урината за хистамин. Мастоцитозата е трудно да се разграничи от вродената пойкилодерма на Rothmund-Thomson, автозомно-рецесивно заболяване, което се проявява клинично през първите години от живота и се характеризира с еритематозни петна, редуващи се с ретикуларна хиперпигментация, атрофия и тел-ангиектазии по кожата на лицето, шията и по-рядко по крайниците. За разлика от мастоцитозата се отбелязват нисък растеж, микроцефалия, дистрофия на зъбите, косата и ноктите, катаракта и умствена изостаналост. Телеангиектатичната форма на мастоцитоза се различава от атрофичната съдова пойкилодерма на Jacobi, характеризираща се с фокална хипер- и хипопигментация, телеангиектазии и атрофия на кожата, генерализиран характер на процеса, наличие на макулопапулозни обриви, склонни към сливане, с образуването на големи общи лезии (възможно присъствие на ", Повишен сърбеж, тахикардия и др.) Или лезии на вътрешни органи. Пигментираният лилав и лихеноиден ангиодерматит Guzhero-Blum, за разлика от мастоцитозата, засяга предимно мъже на средна възраст и се характеризира с блестящи лихеноидни папули, хеморагични пигментирани петна в долните крайници, както и негативния феномен на Darier-Unna.

Диференциална диагноза на мастоцитоза извършва се и със заболявания, придружени от увеличаване на броя на мастоцитите в хистологичните препарати. Пролиферациите на мастоцитите се появяват при реактивна мастоцитоплазия, хемангиом, дерматофиброма, лимфом, лимфогрануломатоза и др. Важна характеристика на хистологичната диагноза при мастоцитоза е, че в „стария” фокус на мастоцитозата мастоцитите могат да бъдат в малък брой. В тази връзка най-надеждната хистологична картина може да се използва за установяване на диагнозата на мастоцитома, който има неизбежна структура. В други случаи диагнозата се установява въз основа на данни от хистологично изследване, като се вземат предвид клиничните данни.

Лечение на мастоцитоза (левкемия на мастоцитите)

Лечение на мастоцитоза не е достатъчно ефективен. Изолираните мастоцитоми се отстраняват хирургично. За лечение на мастоцитоза се използват ципрохептадин хидрохлорид (периактин), 16 mg / ден, хистаминови Н2-блокери и серотонинови инхибитори. лекарства, които инхибират дегранулацията на мастоцитите (zaditen и др.), цитостатици (проспидин, спиробромин), PUVA терапия. Антихистамините се използват при сърбеж и горещи вълни. За булозни форми се предписват кортикостероидни хормони.

Профилактика на мастоцитоза (левкемия на мастоцитите)

Профилактика на мастоцитоза е да се предотвратят ефектите върху тялото на активаторите на дегранулация на мастоцитите, като настинки, излагане на студ, топлина, травма, инсолация, лекарства (особено морфин-опиевата група алкалоиди и ацетилсалицилова киста).