Hyperlosteroneism първичен (синдром на Conne)

Какво е хипералдостеронеизъм първичен (синдром на кон) -

През 1955 г. Konn описа синдрома, придружен от артериална хипертония и намаление на нивото на калий в кръвта, чието развитие е свързано с тумора (аденом) на надбъбречната кора, която произвежда хормонерон. Тази патология се нарича синдром на Кунун.

Първичен хипералдостероненост (синдром на Konun) - заболяването, характеризиращо се с увеличаване на секрецията на алдостерон надбъбречни жлези, проявяваща се в намаляване на активността на конкретно вещество - ренин плазма на кръв - играе важна роля в регулирането на работата на тялото, артериалната хипертония и намаляването на кръвта съдържание на калий. Много други случаи на хиперплазия (прекомерен растеж на тъканта и нейната промяна) на надбъбречната кора са описани по-късно с увеличаване на секрецията на алдостерон, а сега се използва терминът "първичен хипералдостероинство", за да се опише самият синдрод на слънцето и друга патология , придружен от алдозаяд на алдостерон, например, хиперплазия на кортекс, надбъбречни жлези. Понастоящем първият хипералостероненост (PGA), и по-специално синдром на Кона, е най-честата причина за вторична артериална хипертония.

Какво провокира / причини за първичния хипералосонизъм (синдром на Конна):

В момента две основни причини за PHA, придружени от увеличаване на секрецията на алдостерон:

• едностранно производство на алдостерон тумор - аденом или синдром на кон (50-60% от случаите);
• двустранна хиперплазия на надбъбречната кора или идиопатичен хипералдостероненост (40-50% от случаите).

Има редки видове заболявания и тумори, които са сходни в симптомите, включително наследствено заболяване, придружено от увеличаване на концентрацията на алдостерон.

Още по-често секретира рак на алдостерон на надбъбречната кора или яйчниците тумори.

Най-честата причина за PGA е синдромът на коня, докато аденом обикновено не надвишава 3 cm в диаметър, е едностранно и самостоятелно. Това означава, че секрецията на алдостерон не зависи от промяна на позицията на тялото. По-рядко аденомът може да бъде в зависимост от реното (т.е. нивото на алдостерон се увеличава във вертикално положение). Синдромът на Конте се случва в 50-60% от случаите.

Останалите 40-50% от случаите попадат върху двустранната хиперплазия на надбъбречната кора, когато нивото на алдостерон се увеличава във вертикално положение. Първичната хиперплазия на надбъбречните жлези е по-рядко срещана, при която нивото на алдостерон не зависи от положението на тялото, както и при независим от ренин аденом.

Алдостеронът може да отделя тумори на локализация на непелат - в бъбреците или яйчниците.

Симптоми на първичен хипотролдостеронство (синдром на Конте):

Жалби на пациенти с тежка хипокалиемия: умора, мускулна слабост, мускулни спазми, главоболие и сърцебиене. При такива пациенти може да се наблюдава и повишена жажда: в резултат на това пият много, а полиурия (урина е изолирана) поради т.нар. Неприемлив диабет, който се развива в резултат на хипокалиемия и подходящи промени от бъбреците, причинени от влиянието на алдостерон върху тях.

Относителната хипокалцемия се развива (намаляване на съдържанието на калций в кръвта) с развитието на чувство за изтръпване в областта на крайниците и около устата, мускулните спазми в областта на четките и спиране и до изключително, ларинкс спазъм с Възникване на сухотворчество и припадъци. В същото време, калциевите препарати не се предписват, тъй като общото съдържание на калций в кръвта е нормално, но поради хормонални нарушения, промените в калций в тялото.

Дълга съществуваща артериална хипертония може да доведе до появата на усложнения от сърдечно-съдови и нервни системи с всички съпътстващи симптоми.

Диагностика на първичен хипералдостероненост (синдром на Конте):

Специфични прояви на синдрома на Коне не съществуват.

По време на развитието на сърдечна недостатъчност, инсулт или интракраниален кръвоизлив, съответните симптоми се появяват поради повишена адхезия.

Лабораторно изследване

• Проучванията на съдържанието на натрий, калий и калций в кръвната плазма (биохимичен анализ) могат да показват увеличаване на съдържанието на натрий в кръвта, присъствието на хипокалиемия и "липсва" на кръвта, което е следствие от алдостерон върху бъбреците. Можете също така лесно да идентифицирате относително намаляване на съдържанието на калций в кръвта. Почти 20% от пациентите могат да идентифицират нарушение на въглехидратния метаболизъм (увеличаване на кръвната глюкоза), въпреки че диабетът е рядък. Трябва да се отбележи, че нормалното съдържание на калий в кръвта не изключва PGA. Проучванията показват, че от 7 до 38% от пациентите с PGA имат нормално ниво на калий в серума. Хипокалиемията се развива в хранително количество натрий.
• Характеризира се с намаляване на нивото на ренина в кръвната плазма при пациенти с PGA и тази цифра не се издига над определени стойности, когато се въвеждат диуретични лекарства или преход към вертикалното положение (което обикновено се случва нормално) . Някои експерти предлагат анализ на нивото на ренин в кръвната плазма, за да се счита за специален тест за идентифициране на PGA. Въпреки това, според някои данни, намаленото ниво на ренин се намира и при 30% от пациентите с хипертонично заболяване. Следователно ниското ниво на ренин в кръвната плазма не трябва да се счита за специфичен тест за PHA.
• Трябва да се обмисли доста чувствителен тест за PGA, за да се определи съотношението на активността на плазмата алдостерон (AACA) към активността на ренин плазмата (ARP). Възможни взаимодействия на различни лекарства по време на тестването трябва да бъдат взети под внимание.
• С положителен тест на AAC / ARP, отношението се извършва допълнителни тестове: определяне на нивото на алдостерон в дневна част на урината, регулирана до нивото на калий в серум (тъй като тези индикатори се засягат взаимно).

Инструментарен преглед

• Изчислена томография (КТ) на коремната кухина. Това е задължителен метод на изследване в случая на PGA. С диагноза PGA целта на KT е да определи вида патология и възможността за хирургично лечение (надбъбречна аденома или двустранна хиперплазия). Когато КТ се определя от обема на операцията.
• Сцинтиграфия с 131-i-йодоколестерол се използва за идентифициране на едностранно функционален (секретиран хормон) на надбъбречната форма. Въпреки това, тази процедура не е широко разпространена поради необходимостта от внимателна подготовка на пациента, високата цена и факта, че методът рядко разкрива образуването над 1,5 cm в диаметър.
• Магнитна резонансна томография (ЯМР). Това не е по-чувствителен метод от КТ.

Други диагностични методи

Постурална проба (преход от хоризонтално положение на тялото до вертикално). Може да се използва в поликлиничен за първичната диагностика на ренин-зависим надбъбречен аденом. Понастоящем се използва рядко.

Благодарение на сложността на диагностичната диференциация между надбъбречната хиперплазия и аденома след проучването на КТ, процедурата за анализ може да се извърши директно от надбъбречните вени. Това използва въвеждането на катетър във вена на надбъбречната жлеза през вена на бедрото. Кръвните тестове се вземат от двата вена на надбъбречните жлези, както и от долната куха ежина. Нивото на алдостерон се определя след максималната стимулация на ACTH.

Лечение на първичен супераризъм (синдром на Conne):

Основната цел е да се предотврати появата на усложнения, дължащи се на хипокалиемия и артериална хипертония.

Ако хипертонията се регулира с едностранна адренаяктомия, двустранното поражение най-често се лекува консервативно, тъй като ефективността на едностранната или двустранна адренаректомия е само 19%. В случай на аденом, лекарствена терапия също се извършва, за да се контролира корекцията на кръвното налягане и хипокалиемия, което намалява риска от последваща хирургична операция.

Основните компоненти на терапията:

• Диета с ограничение на натрийното потребление (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
• Лечението на хипокалиемия и артериална хипертония се състои в обозначението на лекарства, спестяващи калий, като спиронолактон. В същото време, ако хипокалиемия изчезне почти веднага, може да се наложи 4-8 седмици терапия за намаляване на цифрите на кръвното налягане. Не се изисква допълнителна цел на калиевите препарати. Ако, въпреки лечението, остава високо кръвно налягане, терапията добавя препаратите на втория ред.
• Подготовката на втория ред са: диуретици, агенти, които намаляват кръвното налягане.

Хирургия

Хирургичната интервенция е основният метод за лечение на синдрома на Konun. Ако е възможно, се извършва лапароскопска адреналектомия (виж по-долу).

При пациенти с синдром на NONA, ефективността на бъдещата едностранна адреналиктомия по отношение на артериалната хипертония е намаление на кръвното налягане в отговор на спиронолактон в предоперативен период. Спиронолактон се предписва от курса най-малко 1-2 седмици (по-добре в продължение на 6 седмици) до хирургична интервенция, за да се намали рискът от хирургична, хипокалиемия корекция и контрол на управлението на артериалното налягане.

Трябва да се отбележи, че хипертонията обикновено не изчезва веднага след операцията. Артериалното налягане постепенно намалява в рамките на 3-6 месеца. Почти всички пациенти отбелязват намаление на номерата на кръвното налягане след операцията. Дълъг терапевтичен ефект се наблюдава след едностранна адреналктомия около конна синдром средно при 69% от пациентите.

Как трябва да се свържат лекарите, ако имате първичен хипералдостероник (синдром на Кона):

Има ли нещо ви притеснява? Искате ли да научите по-подробна информация за хипотонеостероненика на първичния (конен синдром), неговите причини, симптоми, методи за лечение и превенция, хода на хода на заболяването и спазването на диетата след нея? Или имате нужда от проверка? Можеш направете среща с лекаря - клиника Евро.лаборатория Винаги на службата си! Най-добрите лекари ще ви разгледат, да научите външни знаци и ще ви помогнат да се определи болестта в симптомите, ще ви посъветвате и да предоставите необходимата помощ и да направите диагноза. Вие също можете обадете се на лекар. Клиника Евро.лаборатория Отворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефон на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканал). Секретарят на клиниката ще ви избере удобен ден и час на посещение на лекар. Нашите координати и схема за пътуване са посочени. Вижте по-подробно за всички клинични услуги.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте извършили никакви изследвания, не забравяйте да вземете резултатите си за консултация с лекаря. Ако проучванията не са изпълнени, ще направим всичко необходимо в нашата клиника или нашите колеги в други клиники.

Вие? Необходимо е внимателно да се обърнете към вашето здраве като цяло. Хората не обръщат достатъчно внимание. симптоми на заболяване И не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат жизненоважни. Има много болести, които в началото не се показват в тялото ни, но в крайна сметка се оказва, че за съжаление те вече се третират твърде късно. Всяка болест има свои специфични признаци, характерни външни прояви - т.нар симптоми на заболяване. Определението за симптомите е първата стъпка в диагнозата на болестите като цяло. За това просто се нуждаете от няколко пъти годишно вземете проучване от лекарТака че не само за предотвратяване на ужасно заболяване, но и поддържане на здрав ум в тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос към лекар - използвайте секцията онлайн консултации, можете да намерите отговори на вашите въпроси и да прочетете съвети за грижа. Ако се интересувате от мнения за клиники и лекари - опитайте да намерите информацията, от която се нуждаете в раздела. Регистрирайте се и с медицински портал Евро.лабораторияДа бъдем постоянно наясно с последните новини и информационни актуализации на сайта, които ще бъдат изпратени автоматично по пощата.

Други заболявания от група за болести на ендокринната система, хранителни разстройства и метаболитни нарушения:

Адредична криза (остра липса на надбъбречна кора)

Аденома на гърдата

Adiposogenital Dystrophy (болест на Perchcranca - Babinsky - Frelich)

Адреногенетичен синдром

Акромегалия.

Алиментарен Марамс (храносмилане)

Алкалоза

Alkaptonuria.

Амилоидоза (амилоидна дистрофия)

Амилоидоза на стомаха

Амилоидоза на червата

Амилоидоза на островите на панкреаса

Амилоидоза на черния дроб

Амилоидоза на езофагеал

Ацидоза

Протеинова енергия

I-клетъчна болест (муколипидоза тип II)

Болест на Уилсън-Конелов (хепатоцеребрална дистрофия)

Болест на Гоше (липидоза с форма на глюко, глюко -церроинза)

Болестта на инменко кушинг

Болест на Crabbe (световно-клетъчна левкодистрофия)

Болест на Нимана - връх (област Sfingomine)

Фабрична болест

Gm1 gnglosidos тип i

Gm1 gngliosidos тип II

Gm1 gngliosidos тип III

GM2 ганглиозидеоза

Gm2 gngliosiosidos тип I (Amautical YedioRation Teea - Sax, Tema болести - SAX)

GM2 гмглиозидозос тип II (Sandhoff болест, амувротичен идоизън Sandhoff)

ГМ2 ганглиозидеоза младежки

Гигантизъм

Хиперлостеронизъм

Hyperlosteronicism вторично. \\ T

Хипервиталиност Д.

Хипервитамин А.

Хипервитамин Е.

Хиперволемия

Hyperglycemic (диабетно) кома

Hypercalemia.

Хиперкалцемия.

Тип I хиперлипопротеинемия

Хиперлипопротеинемия тип II тип II

Хиперлипопротеинемия III тип

Хиперлипопротеинемия IV тип

Хиперлипопротеинема V тип

Hyperosmolar coma.

Хиперпаратиреоидизмът е вторичен

Първичен хиперпаратиреоидизъм

Hyperplasia на Timus (вилица)

Хиперпролактинемия

Хиперфункция на яйцата

Хиперхолеремия

Hypovolemia.

HyogoLcemic coma.

Хипогонадизъм

Хипогонадизъм хиперпролактиза

Хипогонадизъм изолиран (идиопатичен)

Хипогонадизъм Първичен вроден (аноризъм)

Хипогонадизъм Първичен придобит

Хипокалиемия

Хипопаратиоза

Хипонитаризъм

Хипотиреоидизъм

Гликогенеза 0 Тип (Агрикогенеза)

Гликогенеза i тип (girka болест)

Глициогеноза на тип II (болест на Pompex)

Тип гликогенеза III (болест на Кори, болест на Forbes, регион LimitDext)

Гликогенеза IV тип (добит заболяване, амилопектоза, дифузна гликогеноза с чернодробна цироза)

Тип гликогенеза ix (Huga болест)

Гликогенеза V тип (болест на Mac-Ardla, повреда на миофосфорилаза)

Глициогеноза на вида VI (болест на GERSI, хепатофосфорилаза)

Гликогенеза на VII тип (болест на Таруи, митосфорологична недостатъчност)

Вид гликогенеза VIII (болест на Томсън)

Гликогенеза XI тип

Гликогенеза от тип

Дефицит (недостатъчност) ванадий

Недостиг на магнезий (недостатъчност)

Дефицит (дефицит) манган

Дефицит (недостатъчност) на мед

Дефицит на молибден (дефицит)

Липса (недостатъчност) хром

Дефицит на желязо

Дефицит на калций (алиментарен калциев недостатъчност)

Дефицит на цинк (алиментарен цинкъл)

Диабетна кетоацидотична кома

Дисфункция на яйчниците

Дифузен (ендемичен) гуша

Забавяне на пубертета

Излишък естроген

Инволюция на млечните жлези

Джудже (Lowness)

Квашиореор

Кистозна мастопатия

Xanthinuria.

Лактацидацид кома.

Левцин (болест на кленов сироп)

Липидоза

Липогрансулматоза фарбера

Липодистрофия (мастна дистрофия)

Липодистрофия вродена генерализирана (синдром на Saypa-Lawrence)

Хипермускулна липодистрофия

Липодистрофия след линия

Липодистрофия Прогресивен сегментал

Липоматоза

Липоматоза болезнена

Метакроматична левкодистрофия

Подобряването на нивото на алдостерон (хипералдостеронизъм) е една от причините за увеличаване на кръвното налягане, сърдечно-съдовите усложнения, намаляване на бъбречната функция и промените в съотношението на електролитите. Класифициране на първичен и вторичен хипералдостеронизъм, базиран на различни етиологични фактори и патогенетични механизми. Най-честата причина за развитието на основния тип патология е синдромът на кун.

Покажи всичко

Синдром на Конте

Синдром на Конте - заболяване, произтичащо от увеличените продукти на алдостерон от тумора на надбъбречната кора. В структурата на първичния алдостероненост (PGA) честотата на появата на тази патология достига 70% от случаите, така че някои обединяват тези концепции. По най-новите данни, сред пациентите с артериална хипертония, лошо постоянно лечение, синдромът на Konen се намира в 5-10% от случаите. Жените се болят 2 пъти по-често, докато началото на патологията е постепенно, симптомите се появяват след 30-40 години.

Концепцията и причините за появата на първичен и вторичен хипералостероненост:

	Първичен хиператостеронизъм	Вторичен хипералдостеронизъм
Дефиниция	Синдром, който се развива в резултат на прекомерни алдостерон продукти с надбъбречна кора (рядко произвеждаща алдостерон тумор в локализация на немонотоин), чието ниво е относително автономия от ренин-ангиотензин-алдостеронната система (RAAS) и не е потисната от натриев натоварване	Синдром, произтичащ от намаление на колоид-осмотичното налягане на кръвта и стимулиране на RAAS (като усложнение на редица заболявания)
Причините	Болестта е свързана с надбъбречна патология: алдостеронсортиране на аденом (синдром на Кона) - 70%; двустранната хиперплазия на гломерулната зона на надбъбречната кора (идиопатичен хипералдостероненост) - до 30%; рядко срещащи се заболявания (карцином, произвеждащ алдостерон, едностранна хиперплазия на гломерулната зона на надбъбречната кора, семеен хипералдостеронизъм I, II, III видове, Meng - I).	Свързани с патологията на други органи и системи: бъбречно заболяване (нефротичен сидрот, бъбречна артериална стеноза, бъбречни тумори и др.); сърдечни заболявания (застояла сърдечна недостатъчност); други причини (свръхчувствителност на ACTH, диуретично приемане, чернодробна цироза, глад)

Етиология

Най-честата локализация на аденома, произвеждаща алдостерон, пада върху лявата надбъбречна жлеза. Туморът е единичен, не достига големи размери (до 3 см), е доброкачествено в природата (злокачествен алдостер възниква изключително рядко).



КТ коремна кухина. Аденом надбъбречна жлеза



Патогенеза

Алдостерон - минералокортикоиден хормон, произведен от надбъбречна кора. Неговият синтез настъпва в гломерулната зона. Алдостерон играе водеща роля в регулирането на баланса на водата и електролита в организма. Неговата секреция се контролира главно от RAA.

В патогенезата на синдрома на Konun, излишъкът от алдостерон играе основната роля. Той допринася за засиленото отстраняване на калиевите бъбреци (хипокалиемия) и натриевата реабсорбция (хипернатриемия) води до кръвни лихвари (алкалоза). Натриевите йони се натрупват течност в тялото, увеличавайки обема на циркулиращата кръв (BCC), което води до увеличаване на кръвното налягане. High dob потиска синтеза на бъбрек. Дългосрочната загуба на калиеви йони в бъдеще води към нестрофията на нефроните (кастипулантични бъбреци), аритмии, миокардна хипертрофия, мускулна слабост. Отбелязано е, че пациентите с рязко увеличават риска от внезапна смърт от сърдечно-съдови бедствия (средно 10-12 пъти).






Клиника

Симптомите на първичен хипералостероненост се развиват постепенно. Пациенти със синдром на Conne откриват:

• устойчиво увеличаване на кръвното налягане, устойчиво на медикаменти в историята на заболяването;
• главоболие;
• нарушения на ритъма на сърдечния сърдечен ритъм поради липса на калий, брадикардия, появата на зъбите U към ЕКГ;
• неометрични симптоми: слабост (особено в ортодоксалните мускули), конвулсиите и парестезиите в краката им могат да възникнат тенания;
• нарушения на бъбречната функция (хипокалиемични нефродични ноктични диабет): увеличаване на обема на урината на ден (полиурия), преобладаването на нощното диурея над ежедневно (лишава);
• жажда (полидипси).

Вторичният алдостеронеизъм се изразява в проявите на основното заболяване, артериалната хипертония и хипокалиемия не могат да се характеризират с присъствието на оток.

Диагностика

Провеждането на диагноза на синдрома на Konnan се препоръчва при индивиди с артериална хипертония, нелекарна терапия, с комбинация от повишено кръвно налягане и хипокалиемия (открит чрез клинични симптоми или резултати от кръвта), в случай на стареене до 40 години, с Загодена история на историята за сърдечно-съдови заболявания, както и в присъствието на потвърдена диагноза PGA. Лабораторната диагностика е доста трудна и изисква потвърждение с помощта на функционални проби и инструментални изследвания.

Лабораторно изследване

След образуването на рискова група пациентите определят:

• нивото на кръвната плазма на алдостерон (увеличение на 70%);
• калиева кръв (намаление на 37-50% от пациентите);
• активността на ренин плазмата (фъфна) или нейната директна концентрация (PCR) (намаляване на повечето пациенти);
• съотношението Aldosterone-Reninic (ARS) е задължителен скрининг метод.

Получаването на надеждни резултати от нивото на ARS зависи от получаването на пациента преди анализиране и спазване на условията на всмукване на кръв под протокола. Пациентът в продължение на най-малко един месец трябва да изключи Veroshpiron и други диуретици, наркотици и приблизително 2 седмици други лекарства, засягащи нивото на алдостерон и ренин: В-адреноблайс, АСЕ инхибитори, блокери AR I, централна А-адреномиметика, НСПВС, инхибитори Ренин, \\ t дихидропиридин. Контролът на ха трябва да се извършва с помощта на лекарства с минимално влияние върху нивото на алдостерон (верапамил, хидралазин, празозин хидрохлорид, доксазозин, телезозин). Ако пациентът има злокачествен курс на хипертония и премахването на антихипертензивните лекарства може да доведе до сериозни последици, ARS се определя на фона на получаването им, като се има предвид грешката.

Лекарства, засягащи резултата от ARS:

В допълнение към получаването на различни лекарства, има и други фактори, влияещи върху тълкуването на резултатите. :

• възраст\u003e 65 години (нивото на ренин е намалено, което води до надценяване на индикаторите на ARS);
• време на деня (изследванията се извършват сутрин);
• количеството консумирано сол (обикновено не е ограничено);
• зависимост от позицията на тялото (когато подреждането и преходът към вертикалното положение, нивото на алдостерон се повишава с една трета);
• изразено намаляване на бъбречната функция (ARS се повишава);
• при жените: фазата на менструалния цикъл (проучването се извършва в фоликулиновата фаза, тъй като е възникнала физиологичен хипералдостемон), приемайки контрацептиви (намаление на ренин в плазмата), бременност (намаление на ARS).

С положителен APC се препоръчва да се препоръча един от функционалните проби. Ако пациентът разкрива спонтанна хипокалиемия, ренинът не се определя и концентрацията на алдостерон над 550 pmol / L (20 ng / dl) - диагнозата на PGA не е необходимо да се потвърждава чрез зареждане на проби.

Функционални проби за определяне на нивото на алдостерон:

Функционални тестове	Методология	Тълкуване на резултатите от теста
Тест с натриев натоварване	В продължение на три дни консумацията на сол се увеличава до 6 g на ден. Необходимо е да се контролира ежедневната екскреция на натрий, нормализира съдържанието на калий с лекарства. Ежедневната екскреция на алдостерон (море) се определя на третия ден на научните изследвания сутрин	PGA е малко вероятно - море< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PGA е много вероятно - море\u003e 12 mg (\u003e 33.3 nmol)
Тест с 0.9% разтвор на натриев хлорид	На сутринта, за извършване на интравенозна инфузия на 2 литра от 0. 9% разтвор за 4 часа (при спазване на час преди началото). Проучване на кръв към алдостерон, ренин, кортизон, калий в началото на тестото и след 4 часа. Контрол Hell, честота на пулса. 2 Опция: Пациентът приема позиция 30 минути преди и по време на инфузия	PGA е малко вероятен с нивото на Aldosterone след инфузията< 5 нг/дл; Duby - от 5 до 10 ng / dl; PGA вероятно е на ниво\u003e 10 ng / dl (по време на заседание\u003e 6 ng / dl)
Тест с captoprot.	В плен в доза от 25-50 mg един час след пробуждането. Алдостерон, фъдс и кортизол се определят преди да приемат каптоприл и след 1-2 часа (през цялото това време пациентът трябва да е в седнало положение)	Нормата е намаление на нивото на алдостерон за повече от една трета от стойността на източника. PGA - Aldosterone е запазен на нисък фъстък
Преобладаващ тест с флокриртизон	Приемане на 0,1 mg флокриртизон 4 p / d 4 дни, калиеви препарати 4 p / d (целево ниво 4.0 mmol / l) с неограничена консумация на сол. В продължение на 4 дни при 7. 00 дефиниране на кортизол, в 10. 00 - алдостерон и заседание на фъсването, кортизол	В PGA - алдостерон\u003e 170 pmol / l, arp< 1 нг/мл/ч; Кортизол при 10. 00 не е по-нисък от в 7. 00 (елиминиране на влиянието на кортизол)

Инструментални изследвания

Извършете всички пациенти след получаване на резултатите от лабораторните тестове:

• Ултразвук на надбъбречни жлези - откриване на тумори повече от 1,0 cm в диаметър.
• CT надбъбречните жлези - с точност 95% определя размера на тумора, формата, локалното местоположение, извършва диференциация на доброкачествени неоплазми и рак.
• Сцинтиграфия - с алдостраметъра има едностранно натрупване от 131 i-холестерол, с хиперплазия на надбъбречната кора - натрупване в тъканта на надбъбречните жлези.
• Катетиелизацията на вените на надбъбречните жлези и сравнителната селективна венозна кръвна ограда (SSVZK) - ви позволява да изясните типа първичен алдостеронеизъм, е предпочитаният метод за диференциална диагноза на едностранна секреция на алдостерон по време на аденома. Чрез съотношението на нивата на алдостерон и кортизол, градиентът на латерализацията се изчислява от двете страни. Посочването на диагнозата преди хирургичното лечение е свидетелството.

Генетично изследване за откриване на наследствени форми на хипералдостеронизъм

Показано е на пациенти под 20 години, имащи клиника с алдостерон хипертония, артериална хипертония, както и в присъствието на PHA или инсулти в роднини до 40 години:

• При тип I се открива CYP11B1 / CYP11B2 ген - глюкокортикоид-зависим хиператостеронство.
• С тип II, химерният ген не се определя, секрецията на алдостерон не е потиснат от глюкокортикоиди.
• С тип III мутацията се определя в гена на калиев канал KCNJ5.

Преди това се изследва 18-хидроксикортизол в урината, за да се диагностицират тези форми в урината, пробата се извършва дексаметазон. Като се има предвид големият коефициент на грешки, се препоръчва да се извършват генетични тестове.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на синдрома на Konen се извършва с идиопатична хиперплазия на надбъбречната кора, с вторичен хипелдостеронизъм, екологична хипертония, ендокринни заболявания, придружени от повишаване на кръвното налягане (синдром на хино-куши, феохромоцитом), с хормонално неактивна неоплазма и рак. Злокачественият тумор на CT може да достигне големи размери, се отличава с висока плътност, негрогенност, размазващи се контури.

Диференциална диагноза:

	Синдром на Конте (аденостеронпродукционна аденома)	Идиопатичен хипералдостеронизъм	Вторична хиперлостероиме
Лабораторни показатели		aldosterone, нещо Ренин, ARS, ↓ калий	алдостерон, Ренин, - Ар, ↓ калий
Ортостатична (марша) проба - изследване на нивото на алдостерон при събуждане в хоризонтално положение, преразглеждане след пребиваване във вертикално положение (разходка) за 3 часа	Високо ниво на алдостерон първоначално, някакъв спад в преразглеждането или на едно ниво	Подобряване на нивото на алдостерон (запазване на чувствителността към AT-II)	Подобряване на нивото на алдостерон
КТ.	насипното образуване на едно от надбъбречните жлези с малък размер	надбъбречните жлези не се променят, или от двете страни има образование с малки измервания	Надбъбречните жлези не се увеличават, размерите на бъбреците могат да бъдат намалени
Катетизиране на надбъбречни вени със селективна кръвна ограда	Латерализация	-	-

Лечение

При алдостер се извършва лапароскопска адреналектомия (след 4 седмици преди оперативен подготовката на амбулаторна база). Лечението с Medicase се извършва в противопоказания за експлоатацията или с други форми на хипералостероненост:

• Основно патогенетично лечение - антагонисти на алдостерон - Veroshpirius 50 mg 2 p / d с увеличение на доза 7 дни до 200 - 400 mg / ден в 3-4 приети (максимум до 600 mg / ден);
• За намаляване на нивото на кръвното налягане - дихидропиридин 30-90 mg / ден;
• Корекция на хипокалиемия - калиеви препарати.



За лечение на идиопатични хектари се използва спиронолактон. За да се намали ада, добавяне на салурит, калциеви антагонисти, APF инхибитори и ангиотензин II антагонисти. Ако по време на диференциална диагностика се разкрива глюкокортикоидният хипералдостеризъм, дексаметазон се предписва.

(Хипененемичен хипералдостеризъм, синдром на Кона)

През 1955 г. Konn описва синдром, придружен от артериална хипертония и намаление на серумното ниво на калий, развитието на която е свързано с аденомната кора на надбъбречните жлези, секретираният алдостерон. Тази патология се нарича синдром на Кунун.

Сред страдащата артериална хипертония 0.5-1.5% са пациенти, които имат причината за хипертонията, е първичен алдестеронеизъм. Първичен алдостеронеизъм се осъществява по-често при жени, отколкото при мъжете (съотношение 3: 1), на възраст 30-40 години.

Беше отбелязано по-горе, че алдостерон се секретира от гломерулната зона на надбъбречната кора със скорост 60-190 μg на ден. Секрецията на алдостерон в тялото се контролира от ренин-ангиотензин система заедно с калиеви йони, предсърден ностикуетичен хормон и допамин. Алдостерон има своя специфичен ефект чрез минералокортикоиден рецептор, който се експресира в епителийките клетки, извършващи натриев транспорт (епителни клетки на дисталния нефрон, дисталното разделение на дебелото черво, ректума, слюнче и потни жлези). Проучванията показват, че минералокортикоидният рецептор съществува в А- и В-изоформ, които присъстват в дисталните отлагания на бъбречни тубули, в кардиомиоцити, в полуцити на дебелия червен червата, кератиноцитите и потните жлези, но иРНК на тези изоформи е разнообразен от втория екзон в целевите тъкани до алдостерон. M-ch. Zennaro et al. (1997) За първи път беше показано, че функционалният хиперминералокортицизъм се комбинира с намаляване на експресията на рецептора В-изоформа при 2 пациенти с конон и синдром на опепета, докато нормалното му изразяване се открива при един пациент с псевдогапдостеронизъм. Според авторите рецепторът B-изоформ осъществява механизма "задните", независимо от нивото на алдостерон в случаи на положителен натриев баланс.

Етиология и патогенеза. Установено е, че в 60% от случаите първичният алдостеронизъм се дължи на аденомната надбъбречна кора, която, по правила, е едностранно, не повече от 4 cm. Надбъбречен рак като причина за алдостеронство се случва, според различни Автори, от 0.7 до 1.2%. Многобройните и двустранните аденоми са изключително редки. Около 30-43% от всички случаи на първичен алдостеронеизъм се отнася до идиопатичен алдостеронеизъм, развитието на който е свързан с двустранна малка или голяма хиперплазия на надбъбречната кора. Тези промени се намират в гломерулната зона на хиперпластираните надбъбречни жлези, където се секретира прекомерното количество алдостерон, което е причина за развитието на артериална хипертония, хипокалиемия и намаляващ ренина в кръвната плазма.

Ако, в присъствието на аденом (конна синдром), биосинтезата на алдостерон не зависи от секрецията на ACTH, след това с фино или голяма-членка хиперплазия на надбъбречната кора, образуването на алдостерон се контролира от ACTH.

Сравнително рядката причина за първичния алдостероненост е злокачествен тумор на надбъбречната кора. Изключително редката форма на първичен алдостеронеизъм е алдостеронизмът в комбинация с двустранна хиперплазия на надбъбречната мезия на надбъбречната кора, при която приемането на глюкокортикоиди води до намаляване на кръвното налягане и разузнаването на калиев метаболизъм (Dexetampore-зависима форма).

Клинична картина. Основният и постоянният симптом на първичния алдостероненост е постоянна артериална хипертония, понякога придружена от силни главоболия в фронталната зона. Развитието на хипертония е свързано с увеличаване на натриевия Rebonservation чрез алдостерон в бъбречни канали, което води до увеличаване на обема на извънклетъчната течност, увеличаване на общото съдържание на натрий в организма, увеличаване на обема на интраваскуларната течност, \\ t Оток на съдовата стена, който става патологично податлив на натискане на влияния и за устойчиво повишаване на кръвното налягане. Почти във всички случаи първичният алдостеронизъм продължава с хипокалиемия поради излишната загуба на калиеви бъбреци под влиянието на алдостерон. Полиудисиа и полиурия през нощта заедно с невромускулни прояви (слабост, парестезия, атаки на миофегия) са задължителни компоненти на хипокалиемичния синдром. Полиурия достига 4 L на ден. Niccountura, ниска относителна плътност (специфично тегло) на урината, алкалната реакция и умерената протеинурия са следствие от калиопеничната нефропатия.

Почти половината от пациентите имат нарушение на глюкозния толеранс, комбиниран с намаление на нивото на инсулин в кръвта, което може да се дължи на хипокалиемия. Характерно е за първичния алдостеронеизъм, нарушение на сърдечния ритъм, развитието на пареза и дори тенания след циазид диуретици, използвани за лечение на хипертония, подсилване на калийското освобождаване с урина и провокиране на тежката хипокалиемия по този начин.

Диагностика и диференциална диагноза. Предполагането за възможността за първичен алдостероненост се основава на наличието на постоянна хипертония при пациента, съчетана с атаки на хипокалиемия, която тече с характерни невромускулни признаци. При пациенти с първичен алдостеронизъм, атаката на хипокалиемия (под 3 mmol / l) може да бъде причинена, както вече е отбелязано, циазид диуретици. Съдържанието на алдостерон в кръвта и неговата екскреция с урина се увеличава и активността на реката на кръвната плазма е ниска.

В допълнение, следните проби се използват за диференциална диагноза на заболяването.

Проба за натоварване на пробата. Пациентът в продължение на 3-4 дни отнема ежедневно до 200 mmol натриев хлорид (9 таблетки от 1 g). При практически здрави индивиди с нормално регулиране на секрецията на алдостерон, нивото на калиевия серум ще остане непроменено, докато при първичен алдостеронеизъм серумният калий ще намалее до 3-3.5 mmol / l.

Проба с натоварване на спиронолактон. Тя се извършва, за да се потвърди развитието на хипокалиемия поради прекомерна секреция на алдостерон. Пациентът, който е на диета с нормално съдържание на натриев хлорид (около 6 g на ден), в продължение на 3 дни, алдостерон антагонист - Aldakton (Veroshpiron) е 100 mg 4 пъти на ден. На 4-ия ден в серумното съдържание на калий се определя и кръвта му се увеличава с повече от 1 mmol / l в сравнение с първоначалното е потвърждение на развитието на хипокалиемия поради излишък от алдостерон.

Проба с фуроземид (laziks). Пациентът приема вътре 80 mg фуроземид и след 3 часа те вземат кръв, за да определят нивото на ренин и алдостерон. През пробния период пациентът е във вертикално положение (разходки). Преди провеждането на пробата, пациентът трябва да бъде върху диета с нормално съдържание на натриев хлорид (около 6 g на ден), през седмицата да не приема никакви хипотензивни лекарства и в рамките на 3 седмици. Не приемайте диуретици. В първичния алдостеронеизъм има значително увеличение на нивото на алдостерон и намаление на концентрацията на ренин в кръвната плазма.

Проба с измъчван (плен). На сутринта пациентът приема кръв, за да определи съдържанието на алдостерон и преносител в плазмата. След това пациентът приема вътре в 25 mg на Hocky и се намира в седнало положение в продължение на 2 часа, след което отново приема кръв, за да се определи съдържанието на активността на алдостерон и пренареждане. При пациенти с есенциална хипертония, както и при здрави, има намаление на нивото на алдостерон поради потискането на превръщането на ангиотензин I в ангиотензин II, докато при пациенти с първичен алдостеронност, концентрацията на алдостерон и допустимата активност на алдостерон, като правило, над 15 ng / 100 ml, и отношението на алдостерон / регазназиална активност от повече от 50.

Проба с нестостеронови минералокоиди. Пациентът приема 400 ug 9А-флуорокортизолат в продължение на 3 дни или 10 mg деоксиактовостерон ацетат в продължение на 12 часа. Нивото на алдостерон в кръвния серум и екскрецията на метаболитите с урина по време на първичния алдостероненост не се променя, докато в средно - значително намалява. В изключително редки случаи има известно намаляване на нивото на алдостерон в кръвта и с алдостерома.

Дефиницията на нивото на алдостерон в кръвния серум в 8 часа сутринта и в 12 часа от деня показва, че с алдостер съдържанието на алдостерон в кръвта е 12 h по-долу, което е 20 часа сутрин, докато с фино или големи - Хиперплазия, концентрацията му в тези периоди е почти не се променя или малко по-високо в 8 часа сутринта.

За откриване на алдостер, ангиография със селективна катетеризация на надбъбречните вени и дефиницията на алдостерон в изтощителната кръв, както и КТ, декотография и сканиране на надбъбречни жлези, използвайки 131i-йодолестерол или други изотопи (виж по-горе).

Диференциалната диагноза на първичния алдостеронизъм се извършва предимно с вторичен алдостеронизъм (хиперрънчарски хипералдостероненост). Под среднолоненост, държавите се разбират, при които увеличеното образуване на алдостерон е свързано с дългосрочното стимулиране на нейната секреция на ангиотензин II. За вторичен алдостеронеизъм се увеличава нивото на ренин, ангиотензин и алдостерон в кръвната плазма.

Активирането на системата Renin-angiotensin възниква поради намаляване на ефективния обем на кръвта, като същевременно се увеличава отрицателното равновесие на натриев хлорид.

Вторичният алдостеронизъм се развива с нефротичен синдром, чернодробна цироза в комбинация с асцит, идиопатичен оток, които често се срещат при жени по време на преманопауза, застойна сърдечна недостатъчност, бъбречна тръбна ацидоза, както и с бартерния синдром (джуджета, психическо закъснение, присъствието на хипокалиемия \\ t Алкалоза Нормално артериално налягане). При пациенти с бартерна синдром се откриват хиперплазия и хипертрофия на лукстаглимеларния апарат и хипералдостеронизма. Прекомерна загуба на калий в този случай, синдромът е свързан с промени във възходящата част на бъбречните тубули и първичния дефект в транспортирането на хлориди. Подобни промени се развиват и с дългосрочна употреба на диуретик. Всички горепосочени патологични условия са придружени от увеличаване на нивото на алдостерон, кръвното налягане обикновено не се увеличава.

При тумори, произвеждащи ренин (първичен ренинизъм), включително тумори на Wilms (нефтробустом) и т.н., вторични алостеронизъм тече с артериална хипертония. След нефректомия и двата хипералдостеронизмът се елиминира и хипертония. Злокачествената хипертония с лезията на бъбреците и ретините често се комбинира с увеличаване на секрецията на ренината и вторичния алдостеронед. Увеличаването на образуването на ренин е свързано с развитието на некротичния артерилит на бъбреците.

Заедно с това, с артериална хипертония, вторичният алдостероинност често се наблюдава при пациенти, получаващи тиазид диуретици за дълго време. Следователно, определянето на нивото на ренин и алдостерон в кръвната плазма трябва да се извършва само след 3 седмици или повече след премахването на диуретиците.

Дългосрочното приемане на контрацептиви, съдържащи естрогени, води до развитие на артериална хипертония, увеличаване на нивото на ренин в кръвната плазма и вторичния алдостероненост. Смята се, че увеличаването на образуването на ренин в същото време е свързано с прякото влияние на естрогена върху чернодробния паренхим и увеличаване на синтеза на протеиновия субстрат - ангиотензингоген.

С диференциална диагноза е необходимо да се има предвид така нареченият синдром на PseudominoCorticoid, придружен от артериална хипертония, намаляване на съдържанието на калий, ренин и алдостерон в кръвната плазма и се развива при прекомерно приемане на препарати от глицирризова киселина (глицирам, натриев глицирин) съдържащи се в коренищата на тъмницата или женското бижу. Глациррихижинова киселина стимулира реабсорбцията на натрий в бъбречни канали и допринася за прекомерното отстраняване на калий с урина, т.е. Ефектът на тази киселина е идентичен с ефекта на алдостерон. Прекратяването на приемането на препарат от глициррифинова киселина води до обратното развитие на синдрома. През последните години беше изяснено механизмът на минералокортикоидното действие на женско биле. Установено е, че 18б-глициретна киселина е основният метаболит на глицирроза и силен инхибитор на 11В-хидроксиценоидна дехидрогеназа, която катализира окислението на 11В хидроксикортикостероиди (при хора - кортизол) в техните неактивни съединения - 11 дехидрометър. При дългосрочно приемане на лекарство лекарства, кортизолът / кортизон и тетрахидрокортизол / тетрахидрокортизол / тетрахидрокортизол или в урината. Алдостерон и 11Б-хидроксикортикостероидите имат почти идентичен афинитет към-минералокортикоидните рецептори (тип I рецептори) и с фармакологична депресия на 11В-хидроксиценоидна дехидрогеназа (засаждане на бирко препарати) или в генетичната недостатъчност на този ензим има признаци на изрични излишни минералокортикоиди. S. Krahenbuhl et al. (1994) изучава кинетиката в тялото от 500, 1000 и 1500 mg 18б-глициретрининова киселина. Създава се ясна корелация на дозата на лекарството с намаление на концентрацията на кортизона и увеличаване на лечението с кортизол / кортизон в кръвната плазма. В допълнение, множество дози от 1500 mg 18-глицираретиновидна киселина могат да доведат до постоянно потискане на 11b хидроксиценоидни дехидрогенази, докато дневната доза от 500 mg лекарства или по-малко причинява само преходното инхибиране на ензима.

Синдромът на Liddle е наследствено заболяване, придружено от повишена реабсорбция на натрий в бъбречни тубули, последвано от развитие на артериална хипертония, намаление на съдържанието на калий, ренин и алдостерон в кръвта.

Рецепцията или излишното образуване на деоксиактовостерон в тялото води до закъснение на натрий, прекомерна екскреция на калий и хипертония. С вродено нарушение на кортизол биосинтеза, дистална от 21-хидроксилаза, а именно, по време на дефицит на 17а-хидроксилаза и 11В-хидроксилаза, прекомерното образуване на деокситикостерон се среща с развитието на подходяща клинична картина (виж повече).

Излишната форма на 18-хидрокси-11-деоксикорстерон има определена стойност в генезиса на хипертония при пациенти с йзено-кушилен синдром, с липса на 17а-хидроксилаза, първичен алдостероник и в лицата с артериална хипертония, които са намалени съдържание на ренин в кръвната плазма. Намаляването на образуването на 18-хидрокси-11-деоксикостерон се наблюдава след получаване на дексаметазон в дневна доза от 1,5 mg за 3-6 седмици.

Артериалната хипертония също се среща с повишаване на секрецията на 16-хидроксидехидроепиоростерон, 16а-дихидрокси-11-деоксикартикостерон, както и с увеличаване на съдържанието на дехидаддедрон-сулфат в серума.

Необходимо е да се посочи, че сред лицата, страдащи от хипертонично заболяване, 20-25% са пациенти с ниско съдържание на ренин в кръвната плазма (по-ниска артериална хипертония). Смята се, че в генезиса на хипертония, водещото място принадлежи на увеличаването на минералокортикоидната функция на надбъбречната кора. Използването на инхибитори на стероидогенеза при пациенти с ниска ренонна хипертония, воден до нормализиране на кръвното налягане, докато при пациенти с хипертония с нормално съдържание на ренин, такова лечение е неефективно. Освен това, нормализирането на кръвното налягане се наблюдава при такива пациенти след двустранна обща адреналиктомия. Възможно е хипертонията с ниско съдържание на ренин е хипертоничен синдром, който се развива в резултат на излишната секреция, която все още не е идентифицирана минералокортикоида.

Лечение. В случаите, когато причината за първичния алдостерон е алдостерома, се извършва едностранна адреналиктомия или туморно отстраняване. Преоперативната терапия на антагонисти на алдостерон (Veroshpiron et al.) Позволява да се намали кръвното налягане, да се възстанови съдържанието на калий в тялото, както и нормализиране на ренин антистанцион-алдостеронната система, чиято функция е потисната с болестта.

При първичен алдостеронеизъм, в комбинация с двустранна фино или голяма-членка хиперплазия, надбъбречната кора е показана двупосочна обща адреналектомия, последвана от заместителна терапия с глюкокортикоиди. През предперативния период такива пациенти се третират с хипотензивни лекарства в комбинация с Veroshpiron. Някои изследователи в идиопатичен хипералдостеронизъм предпочитат терапията със спироолактон и само с неефективността си се препоръчва да се прибегне до хирургична интервенция. Трябва да се има предвид, че Veroshpiron и други антагонисти на алдостерон имат антибандрогенни свойства и с дългосрочна употреба на гинекомастия и импотентност, която често се наблюдава при дози от Veroshpiron над 100 mg на ден и продължителност на използване над повече от 3 месеца.

При пациенти с идиопатична хиперплазия на надбъбречни корекси, в допълнение към спиронолактоните, амилоридът се препоръчва и за 10-20 mg на ден. Показани са и диуретици (фуроземид). Допълнително използване на блокерите на калциевите канали (нифедипин) има положителен ефект чрез инхибиране на секрецията на алдостерон и директния стеритен ефект върху артериола.

За предотвратяване на остра надбъбречна недостатъчност, когато алдостерът е отстранен, особено в случай на двустранна адренактомия, подходяща терапия е необходима за глючикортикоидите (виж). Независимата от дексаметасум формата на хипералдостеронизма не изисква хирургична интервенция и, като правило, лечението с дексаметазон в доза 0.75-1 mg на ден води до резистентна нормализация на кръвното налягане, пробиване и секреция на алдостерон.

Съдържание

С хипералдостеронеността на вторичния тип, човек има повишено ниво на алдостерон - хормон на надбъбречната кора. За разлика от първичното, тази форма на заболяването се развива поради нарушения в работата на други вътрешни органи, а не във функционирането на ендокринните тъкани.

Характеристики на хода на болестта

Изборът на алдостерон възниква под влиянието на ренин-ангиотензин системата, чиято произведение може да бъде трудно при бъбречните, чернодробните и сърдечно-съдовите заболявания.

Механизъм за развитие на вторичен алдостероненост:

1. Всяко нарушение на кръвния поток през артериите към бъбреците е сигнал за тялото за загуба на кръв или дехидратация.
2. В резултат на това са включени компенсаторни механизми.
3. След това се активира ренината, което води до увеличаване на производството на алдостерон.
4. При развитието на хипералдостеронизма намаляването на онкотичното налягане и хипонатриемия играят роля.
5. Описаните процеси могат да възникнат със следните заболявания:

• цироза на черния дроб;
• сърдечна недостатъчност;
• хроничен нефрит;
• оток с различен произход;
• хипертония.

По време на бременност

Бързото развитие на вторичен алдостероненост по време на бременност е нормалната физиологична реакция на тялото. Тя възниква в отговор на повишаването на нивото на гениталните хормони. Механизмът за развитието на тази реакция:

1. Количеството естроген се увеличава в кръвта.
2. В резултат на това синтезната активност на черния дроб се увеличава, което води до увеличен продукт на продукта.
3. В резултат на това се увеличава ангиотензин концентрацията, което води до увеличаване на нивото на алдостерон на около 8 пъти.
4. Пикът на минералокортикоидните продукти попада върху средата на бременността и се поддържа на такова ниво до раждането.

С артериална хипертония

Много често се среща комбинация от хипертония и хипералдостероинз. Възможни причини за увеличаване на високо налягане на нивото на алдостерон:

• Атеросклероза. Хипертонията често се комбинира с нея. При атеросклероза плаките могат да бъдат отложени в една или и двете бъбречни артерии, което намалява притока на кръв в нефрон. Поради това се активира ренин ангиотензин-алдостеронната система, която увеличава нивото на алдостерон.
• Първична хиперпродукция на ренин или нейното увеличаване на развитието поради намаляване на бъбречния кръвен поток и бъбречната перфузия.
• Стесняване на една или и двете основни артерии на бъбреците, дължащи се на влакнеста мускулна хиперплазия.

Симптоми

Клиничната картина на вторичния алдостероненост на малко специфичност, тъй като повишеното ниво на алдостерон е причинено от различни причини с такава патология. Възможни прояви:

• силно подуване;
• кръвоизлив в окото;
• невроретинопатия;
• увеличаване на кръвното налягане.

Характерната проява на такъв хипералдостеронизъм е бартерният синдром. Следните специфични симптоми показват:

• полиурия;
• дехидратация;
• изразен миопатичен синдром;
• конвулсии;
• изоставане на деца във физическото развитие;
• главоболие;
• повръщане;
• полидипси;
• адамина.

Диагностика

Целта на диагнозата е да се идентифицира заболяването, което е причинен вторичният алдостеронизъм. Докторът изследва семейната история и състоянието на пациента, като отбелязва оплаквания за благосъстоянието, свързани с основната патология. Следните проучвания са присвоени за потвърждаване на диагнозата:

• Изследване на кръвна плазма и урина. Специалистите определят концентрацията на електролити, ренин, алдостерон, калий.
• Наказване на бъбреците на биопсия. Присвоен за диагностициране на синдром на бартер. Това е процедура за приемане на бъбречна тъкан без работа на дълги разстояния. Целта е да се открие хиперплазията на апарата на тези двойки власти.
• Сцинтиграфия, ангиография, ултразвук, компютърна и магнитна резонансна томография на бъбреците. Се извършват, за да визуализират тези органи, за да се идентифицира причината за хипералдостеронизма.

Принципи на лечение на вторичен хипералостероненост

Целта на лечението е да се елиминират и минимизират проявите на основното заболяване.

За нормализиране на нивото на калий в тялото, пациентът препоръчва диета с ниска ос с ограничение на продукти, съдържащи натрий.

Основното лечение е симптоматично. Провежда се със следните лекарства:

• Спиронолактон. Препоръчва се за корекция на електролитни нарушения.
• Asparkov. Назначава се в допълнение към диуретицата, за да възстанови нивата на калий.
• Triamteren. Това е калиев диуретик, използван на нормалното ниво на калий на фона на хипералдостеронизма.

Видео

Намерени в текстовата грешка?
Маркирайте го, натиснете Ctrl + Enter и ние ще поправим всичко!

Синдромът на NONA (Kona) е комплекс от симптоми, дължащи се на хиперпродукция на алдостерон с надбъбречни кори. Причината за патология е тумор или хиперплазия на гломерулната зона на кортикалния слой. При пациенти, повишаването на кръвното налягане, количеството на калий намалява и концентрацията на натрий в кръвта се увеличава.

Синдромът има няколко еквивалентни елемента: първичен хиператостеронизъм, алдостерома. Тези медицински термини се комбинират редица близки клинични и биохимични характеристики, но различни заболявания на заболяването. Синдромът на Конна е патологията на ендокринните жлези, проявяваща се чрез комбинация от миастения, неестествено силна, не-мастна жажда, повишено кръвно налягане и повишен обем на урината, разпределена на ден.

Алдостерон изпълнява жизненоважни функции в човешкото тяло. Хормонът допринася:

• всмукване на натрий в кръвта,
• развитие на хипернатриемия,
• отстранете калий с урина,
• заключваща кръв,
• ренин хипопродук.

Когато нивото на алдостерон в кръвта се увеличава, функционирането на кръвта, урината и невромускулните системи е нарушено.

Синдромът е изключително рядък. За първи път той е описан от учени от Америка Конн през 1955 г., благодарение на който той получи името си. Ендокринологът описва основните клинични прояви на синдрома и доказва, че най-ефективният метод за лечение на патология е хирургически. Ако пациентите наблюдават здравето си и редовно да посещават лекари, болестта се открива навреме и е добре лечима. Отстраняването на аденома на надбъбречната кора води до пълното възстановяване на пациентите.

Патологията е по-често срещана при жени на възраст 30-50 години. При мъжете синдромът се развива 2 пъти по-рядко. Той е изключително рядко засегнат от деца.

Етиология и патогенеза

Етиопатогенетични фактори на синдрома на Коне:

1. Основната причина за синдрома на Konna е свръхзаместност на алдостерон хормон надбъбречни жлези, поради наличието на външния кортикален слой на хормонално активен тумор - алдостер. В 95% от случаите, тази неоплазма е доброкачествена, не дава метастази, има едностранно ястие, се характеризира само с увеличаване на нивото на алдостерон в кръвта и причинява сериозна нарушена вода и солен метаболизъм в организма. Аденомът има диаметър по-малък от 2,5 cm. На рязане, той е жълтеникав поради високото съдържание на холестерол.
2. Двустранната хиперплазия на надбъбречната кора води води до развитието на идиопатичен хипералдостероненост. Причината за развитието на дифузната хиперплазия е наследствена предразположеност.
3. По-малко вероятно е да бъде злокачествен тумор-карцином на надбъбречни жлези, който синтезира не само алдостерон, но и други кортикостероиди. Този тумор е по-голям - в диаметър до 4,5 см и повече, способен на инвазивен растеж.

Патогенетичен синдром Връзки:

• свръхчувствителност на алдостерон,
• намаляване на активността на ренин и ангиотензин,
• екскреция на Ваналис от калий,
• хиперкалирия, хипокалиемия, липса на калий в тялото,
• развитие на миастхания, родителски, преходна мускулна парализа,
• засилено засмукване натрий, хлор и вода,
• закъснение на течността в тялото
• хиперволемия
• подуване на стените и стесняване на плавателните съдове,
• увеличаване на OPS и BCC,
• повдигане на кръвното налягане
• свръхчувствителност на съдовете за пресоване на влияния,
• хипомагментация
• укрепване на невромускулната възбудимост,
• обезценка на минерален обмен,
• дисфункция на вътрешните органи,
• междинно възпаление на бъбречната тъкан с имунния компонент, \\ t
• нефросклероза
• появата на бъбречни симптоми - полиурия, полидипси, Niccountura,
• разработване на бъбречна недостатъчност.

Упоритата хипокалиемия води до структурни и функционални нарушения в органите и тъканите - в бъбречните канали, гладки и скелетни мускули, нервна система.

Фактори, насърчаващи развитието на синдрома:

1. сърдечно-съдови заболявания,
2. придружаващи хронични патологии,
3. намаляване на защитните ресурси на тялото.

Симптоматика

Клиничните прояви на първичен хипералдостеронизъм са много разнообразни. За някои от тях пациентите просто не обръщат внимание, което затруднява ранната диагностика на патологията. Такива пациенти попадат на лекар с пусната форма на синдром. Това принуждава специалисти да се ограничат до палиативно лечение.

Симптоматика на синдрома на Коне:

• мускулите на слабост и умора,
• билет тахикардия,
• тонични-клонични конвулсии
• главоболие,
• постоянна жажда
• полиурия с ниска урина относителна плътност,
• parrestzia крайници
• ларингоспазъм, задушаване,
• артериална хипертония.

Синдромът на Коне е придружен от признаци на сърдечни лезии и съдове, бъбреци, мускулна тъкан. Артериалната хипертония е злокачествена и устойчива на хипотензивна терапия, както и умерено и меко, добре наклонена обработка. Може да има криза или стабилен поток.

1. Повишеното артериално налягане обикновено се нормализира с хипотензивни лекарства. Това води до появата на характерни клинични признаци - замаяност, гадене и повръщане, задух, кардиалгия. Всяка втора пациентска хипертония е критична.
2. В тежки случаи те наблюдават атаките на Tutania или развитието на бавна парализа. Притчи възникват внезапно и могат да бъдат спасени за няколко часа. Хипоксичът при пациенти се комбинира с дифузни моторни дефицити, което се проявява чрез миоклонично потрепване в изследването.
3. Устойчивата хипертония води до развитие на усложнения от сърдечната и нервната системи. Хипертрофията на левите сърдечни камери завършва с прогресивна коронарна недостатъчност.
4. Артериалната хипертония нарушава работата на органа на виждане: промените в дъното на очите, дискът на оптичния нерв набъбва, остротата на зрението намалява до пълна слепота.
5. Мускулната слабост достига крайната степен на тежест, което не позволява на пациентите да се движат. Постоянно усещане на теглото на тялото ви, те дори не могат да станат от леглото.
6. В тежки случаи могат да се развият нефлогенни носарски диабет.

Има три варианта на хода на заболяването:

1. Синдром на NONA с бързото развитие на симптомите - замаяност, аритмия, нарушение на съзнанието.
2. Моносимптомен курс на заболяване - увеличаване на кръвното налягане при пациенти.
3. Първичен хипералдостероинство с ниски клинични признаци - болест, умора. Синдромът се разкрива случайно по време на лешояд. При пациенти с времето вторичното възпаление на бъбреците се развива на фона на наличните електролитни нарушения.

Когато признаци на синдром на Conne, трябва да посетите лекаря. При липса на правилна и навременна терапия разработват се опасни усложнения, представляващи реална заплаха за живота на пациента. Поради дълга хипертония, могат да се развият тежки заболявания на сърдечно-съдовата система, до инсулти и сърдечни пристъпи. Възможно е да се развие хипертонична ретинопатия, изразена миастения и злокачествено заболяване на тумора.

Диагностика

Диагностичните мерки в синдрома за заподозрения конна са за извършване на лабораторни тестове, хормонални проучвания, функционални проучвания и локална диагностика.

• Изследвания на кръвта върху биохимичните показатели - хипернатриемия, хипокалиемия, кръвна мрежа, хипокалцемия, хипергликемия.
• Хормоналното изследване е увеличение на нивото на алдостерон в плазмата.
• Общият анализ на урината е определящ относителната му плътност, изчисляването на дневното диурея: изо- и хипоксенурия, ликвидата, реакцията на алкалната урина.
• Специфични тестове - определяне на нивото на ренин в кръвта, съотношението на активността на алдостеронната плазма и ренин, определяне на нивото на алдостерон в дневната част на урината.
• За да се увеличи активността на ренин в кръвната плазма, тя се стимулира от дълга ходене, хипонтьори диети и диуретично приемане. Ако дейността на ренин не се променя дори след стимулация, това означава, че при пациенти с Konnn синдром.
• За да се идентифицира синдрома на урината, се извършва проба с "Veroshpiron". Лекарството се приема 4 пъти на ден в продължение на три дни с ограничаването на ежедневната консумация на сол до шест грама. Повишено нивото на калий в кръвта на 4-ия ден - знак за патология.
• CT и MRI коремна кухина - откриване на алдостер или двустранна хиперплазия, нейния тип и размер, определяне на обема на работа.
• Сцинтиграфия - откриване на надбъбречна неоплазма, секретираща алдостерон.
• Оксизопренеографията ви позволява да определите локализацията и величината на надбъбречните тумори.
• Ултразвукът на надбъбречните жлези с цветно доплерно картографиране има висока чувствителност, ниска цена и се извършва за визуализация на алдостер.
• Относно ECG - метаболитни промени в миокарда, признаци на хипертония и остарял камерно претоварване.
• Молекулен генитичен анализ - идентифициране на семейни форми на алдостеронеизъм.

Тематични методи - CT и MRI - с голяма точност разкриват нова формация в надбъбречната жлеза, но не дават информация за функционалната си дейност. Необходимо е да се сравнят идентифицираните промени върху томограмата с данни за хормонални анализи. Резултатите от всеобхватно изследване на пациента позволяват на специалистите да диагностицират и присвоят компетентно лечение.

Специално внимание заслужава лица с артериална хипертония. Експертите обръщат внимание на наличието на клинични симптоми на заболяването - тежка хипертония, полиурия, полидипси, мускулна слабост.

Лечение

Терапевтичните мерки в синдрома на Коне са насочени към корекция на хипертония и метаболитни нарушения, както и за предотвратяване на възможни усложнения, причинени от високо артериално налягане и рязко намаляване на калий на кръвта. Консервативната терапия не е в състояние радикално да подобри състоянието на пациентите. Те могат напълно да се възстановят само след премахване на алдостер.

адреналиктомия

Оперативната намеса е показана при пациенти с надбъбречна жлеза на алдостер. Едностранната адреналиктомия е радикален метод, състоящ се от частична или пълна резекция на засегната надбъбречна жлеза. Повечето пациенти показват лапароскопска операция, като предимството е незначителна болка и травма на тъканите, кратък период на възстановяване, малки разфасовки, които оставят малки белези. 2-3 месеца преди операцията пациентите трябва да започнат да получават диуретици и хипотензивни лекарства от различни фармакологични групи. След извършената хирургично лечение, рецидив на синдрома на Konna обикновено не се наблюдава. Идиопатичната форма на синдрома не подлежи на експлоатационно лечение, тъй като дори и общата надбъбречна резекция няма да помогне за нормалното налягане. Такива пациенти показаха доживотно лечение на антагонисти на алдостерон.

Ако причината за синдрома е хиперплазията на надбъбречните жлези или има идиопатична форма на патология, е показана консервативна терапия. Пациентите предписват:

1. Диуретика на касасиасила - "Спиронолактон",
2. Глюкокортикостероиди - "дексаметазон",
3. Хипотензивни лекарства - нифедипин, метопролол.

За лечение на първичен хипералдостеронизъм е необходимо да се спазва диетата и да се ограничи използването на готварска сол до 2 грама на ден. Режим на забавяне, умерено физическо натоварване и поддържане на оптимално телесно тегло значително подобряват състоянието на пациентите.

Строг придържането към диетата намалява тежестта на клиничните признаци на синдрома и увеличава шансовете на пациентите да се възстановят. Пациентите трябва да се захранват от домашна храна, която не съдържа усилватели на вкус, аромати и други добавки. Лекарите не препоръчват движещи се. По-добре е да се яде на малки порции на всеки 3 часа. Основата на диетата трябва да бъде пресни плодове и зеленчуци, зърнени продукти, постно месо, калиеви продукти. Трябва да се използват най-малко 2 литра вода. Диета елиминира всякакъв вид алкохол, силно кафе, чай, продукти, които увеличават кръвното налягане. Пациентите трябва да използват продукти с диуретичен ефект - дини и краставици, както и специална отвара и тинктура.

• пресни открити разходки,
• спорт,
• борба с пушенето и отхвърлянето на алкохолни напитки,
• fastFund отказ.

Прогнозата за диагностицирания синдром на кон е обикновено благоприятна. Зависи от индивидуалните характеристики на организма на пациента и професионализма на лекуващия лекар. Важно е - да потърсите медицински грижи навреме до развитието на нефропатия и хипертония. Високото кръвно налягане е сериозен и опасен здравен проблем, свързан с първичния хипералдостеронизъм.

Видео: Алдостерома - причината за синдрома на коня, програмата "Живей страхотно!"