Ендокринната офталмопатия е заболяване, при което се увреждат меките тъкани на окото, което се развива поради патологията на щитовидната жлеза. Ендокринната офталмопатия се изразява главно чрез екзофталм и оток с възпаление на очните тъкани. За диагностициране на ендокринна офталмопатия се предписват изследвания като екзофталмометрия, биомикроскопия и КТ на орбитата. Правят се и тестове за имунната система.
Ендокринната офталмопатия може да се появи при първите възникнали автоимунни процеси в щитовидната жлеза.
Какво провокира появата на офталмопатия не е напълно изяснено. Но основно фактори като респираторни инфекции и тютюнопушене, радиация в ниски дози и соли на тежки метали, както и стрес и автоимунни заболявания като захарен диабет, са задействането за развитие. Леките форми на ендокринна офталмопатия се срещат най -често при млади хора, но тежка форма е характерна за възрастните хора.
Оказва се, че когато мутират, Т-лимфоцитите започват да взаимодействат с рецепторите на мембраните на клетките на очните мускули, провокирайки образуването на специфични промени в тях. Автоимунната реакция на Т-лимфоцитите провокира освобождаването на цитокини, които от своя страна индуцират пролиферацията на фибробласти, производството на колаген и гликозаминогликани. Производството на гликозаминогликани образува оток, когато водата се свързва и допринася за увеличаване на обема на ратбулбарните влакна. Такъв оток на орбиталните тъкани с течение на времето се заменя с фиброза, което в крайна сметка води до необратим процес на екзофталм.
С развитието на ендокринна офталмопатия има няколко фази на възпалителна ексудация, инфилтрация и фази на пролиферация и фиброза.
Съществуват и три етапа на ендокринна офталмопатия: тиреотоксичен екзофталм, едематозен екзофталм и ендокринна миопатия. Нека ги разгледаме по -подробно.
Тиреотоксичен екзофталм
Тиреотоксичният екзофталм се характеризира с вярно или фалшиво изпъкналост на очната ябълка, изоставането на клепача се случва и при спуснато око и прекомерен блясък.
Едематозен екзофталм
Едематозният екзофталмос се проявява с изразено стоене на очната ябълка с два до три сантиметра и двустранен оток на периорбиталните тъкани. Наблюдава се и рязко влошаване на подвижността на очните ябълки. В бъдеще ендокринната офталмопатия прогресира с пълна офталмоплегия и незатваряне на очните процепи, язви на роговицата-процес, който протича в роговицата на окото, заедно с който се проявява образуването на язва с форма на кратер . Такова заболяване протича с намалено зрение и помътняване на роговицата.
Ендокринна форма
Ендокринната форма на миопатия засяга най-често очните двигателни мускули на ректуса и в крайна сметка води до диплопия, това е така наречената липса на движение на очите, страбизъм.
За да се определи тежестта на офталмопатията, се използва таблицата на степента на Баранов, така че за определяне на първата степен ще са необходими следните критерии:
- лек екзофталм;
- леко подуване на клепача;
- непокътнати конюнктивални тъкани;
- мускулната подвижност на очите не е нарушена.
За втората степен има следната характеристика:
- умерена тежест на екзофталмоса;
- отокът на клепача е значително увеличен в сравнение с първата степен;
- наличие на оток на конюнктивата.
Третата степен на ендокринна офталмопатия се различава от двете предишни степени по изразена диплопия и язви на роговицата, а също така настъпва атрофия на зрителния нерв, докато има пълно разрушаване на нервните влакна, които предават зрителното дразнене от ретината към мозъка. Такава атрофия на зрителния нерв провокира пълна загуба на зрение.
Симптоми на офталмопатия
Ранните клинични прояви на офталмопатия се характеризират с понижаване на налягането в окото, сухота или, напротив, сълзене, неприятни усещания от ярка светлина и подуване на периорбиталната област на окото. В бъдеще се развива екзофталмос, чието присъствие първоначално има асиметрично или едностранно развитие.
За периода на вече ясно забележими прояви на клинични симптоми на ендокринна офталмопатия започват да се появяват признаци на уголемяване на очните ябълки, подуване на клепачите, както и изразени главоболия. Също така, при непълно затваряне на клепача се осигурява появата на язви на роговицата и конюнктивит.
Изразеният екзофталм води до компресия на зрителния нерв и по -нататъшната му атрофия. Също така, екзофталмът в присъствието на ендокринна офталмопатия изисква по -задълбочено изясняване и сравнение на разликите му от псевдоексофталмоса, това често се случва с повишена степен на късогледство или различни тумори като орбитален сарком или менингиом.
При невъзможната подвижност на очните ябълки се появява натиск вътре в окото и развитието на псевдоглаукома.
При диагностиката е важна специална, но не единствената и най -важна, съпътстваща дифузна токсична гуша. При наличие на характерен двустранен процес, пациентът се диагностицира почти веднага. Доста рядко се използва ултразвук за определяне на дебелината на окуломоторните мускули.
В редица случаи такова изследване се провежда за активна диагностика на клинично неизразена ендокринна офталмопатия, определянето му позволява да се идентифицира токсична гуша в случаите, когато е трудно да се разграничи от други заболявания, развиващи се с тиреотоксикоза. Същата функция се извършва чрез провеждане на проучване по метода на ЯМР, това е най -информативният анализ в този случай. Основната причина за назначаването на това изследване е индикацията при пациента за едностранна екзофталма, за да се изключи ретробулбарен тумор.
При диагностициране на диабетна офталмопатия е важно да се установи активността на ендокринната офталмопатия, като се използва клиничната картина, преди да се предпише лечение. За това има скала на клиничната активност от една до седем точки:
Ендокринната офталмопатия по тази скала се счита за активна от четири точки.
Лечението се провежда съвместно с офталмолог и ендокринолог, като се вземат предвид тежките стадии на заболяването и дефектите във функционирането на щитовидната жлеза. Успешното лечение се тества чрез постигане на персистиращо еутиреоидно състояние.
Хипотиреоидизмът и тиреотоксикозата влияят неблагоприятно върху хода на ендокринната офталмопатия и влошаването на състоянието се регистрира с доста бърз преход от едно в друго състояние, поради което след прилагане на хирургично лечение си струва ясно да се контролира нивото на хормоните на щитовидната жлеза в кръвта , трябва да се вземат превантивни мерки във връзка с хипотиреоидизъм.
Характеристики на лечението на ендокринна офталмопатия
Доста често клиничната картина на ендокринната офталмопатия се наблюдава при пациенти без клинични нарушения на щитовидната жлеза. При такива пациенти изследването може да разкрие субклинична тиреотоксикоза или субклиничен хипотиреоидизъм, като е възможно и отсъствие на патологични промени. При липса на патологични промени се предписва проба с тиролиберин. Освен това пациентът се наблюдава от ендокринолог, който е подложен на динамичен контрол на състоянието на щитовидната жлеза.
При определяне на лечението също трябва да се разбере, че болестта има свойството на спонтанна ремисия. Лечението също се предписва въз основа на тежестта и активността на заболяването.
Какво лечение е предвидено за различни стадии на заболяването
При всяка тежест на заболяването е необходимо да се спре пушенето и да се защитят роговиците с капки, струва си да се носят затъмнени очила.
Активната терапия в повечето случаи не се използва за ендокринна офталмопатия, тъй като болестта има доста лека форма и е склонна към естествена ремисия, независимо от действието. Но все пак пациентът трябва да се придържа към някои правила, например да спре да пуши и да използва капки за очи.
Какво ще е необходимо за лечение
Основното условие за ремисия е поддържането на еутиреоидизъм. При умерени и тежки стадии на ендокринна офталмопатия често се използва пулсова терапия с метилпреднизолон, която е най -ефективният и безопасен метод. Противопоказания за използването на пулсова терапия могат да бъдат язва на стомаха или дванадесетопръстника, панкреатит или артериална хипертония.
Използва се и перорален преднизолон, но този метод има висок риск от странични ефекти. Доста често срещан проблем с използването на глюкокортикоидно лечение са често развиващите се рецидиви на ендокринна офталмопатия след прекратяване на лекарството.
Лъчетерапия
Лъчева терапия се предписва на хора с диагноза ендокринна офталмопатия както в умерени, така и в тежки стадии на възпалителни симптоми, диплопия и пълна загуба на зрение. Радиацията има свойството да разрушава орбиталните фибробласти и лимфоцитите. За началото на желаната реакция след прилагането на радиация ще са необходими няколко седмици. През този период възпалителният процес набира скорост. През първите няколко седмици от лечението повечето хора с това състояние се стимулират със стероиди. Най -добрият отговор на лъчетерапията се проявява при пациенти на върха на възпалителния процес. Използването на радиация може да бъде по -ефективно в комбинация със стероидна терапия.
Предвид факта, че използването на лъчева терапия може да повлияе на подобряването на ситуацията в случай на неправилно функциониране на двигателните умения, използването на радиация като един вид лечение не се предписва за лечение на диплопия. Орбиталното облъчване при ендокринна офталмопатия се превръща в най -безопасния метод за лечение. Радиацията не се дава на хора с диабет поради потенциала за влошаване на ретинопатията.
Рентгенова терапия
Също така, заедно с използването на различни лекарства, има метод на рентгенова терапия за орбиталната област с едновременното използване на глюкокортикоиди. Рентгеновата терапия се използва при ярко изразена оточна екзофталма, с неефективно лечение само с глюкокортикоиди, дистанционно облъчване на орбитите от директно и странично поле се извършва със защита на предното поле на окото.
Рентгеновата терапия има противовъзпалителни и антипролиферативни ефекти, провокира намаляване на цитокините и секреторната активност на фибробластите. Ефективността на рентгеновата терапия се оценява два месеца след лечението. Тежката форма на ендокринна офталмопатия включва използването на хирургично лечение за декомпресия на орбитите. Хирургичното лечение се използва на етапа на фиброза.
Има и три вида хирургично лечение, това са:
- хирургия на клепачите за лезии на роговицата;
- коригираща операция на двигателните мускули на очите, проведена при наличие на страбизъм;
- хирургическа декомпресия на орбитите, която се използва за премахване на компресията на зрителния нерв.
В случай на малко прибиране на клепача по време на възстановяване на еутиреоидното състояние, се използва хирургично лечение за удължаване на клепача. Тази интервенция намалява експозицията на роговицата и се извършва, за да се скрие лека до умерена проптоза. При пациенти, които нямат възможност за оперативност на клепача, вместо хирургично удължаване на горния клепач, се използват инжекции с ботулинов токсин и субконюнктивален триамцинолон в горния клепач.
Страничната тарсорафия намалява прибирането на горния и долния клепач, такава операция е по -малко желана, тъй като козметичните резултати и тяхната стабилност са по -лоши.
Увисването на горния клепач възниква поради дозираната тенотомия на леватора.
Такова лечение се използва и в неактивната фаза на ендокринна офталмопатия с изразени зрителни и козметични нарушения. Лъчевата терапия с глюкокортикоиди се счита за най -ефективната терапия.
Прогноза за ендокринна офталмопатия
Само два процента от пациентите имат тежка форма на ендокринна офталмопатия, което води до тежки очни усложнения. На настоящия етап медицината е на ниво, на което лечението помага да се постигне стабилна ремисия и да се избегнат тежките последици от заболяването.
Приложени процедури
с болестта Ендокринна офталмопатия
http://www.mosmedportal.ru
Ендокринната офталмопатия е заболяване, известно още като офталмопатия на Грейвс, автоимунна или щитовидна офталмопатия, свързана с щитовидната жлеза орбитопатия, злокачествен екзофталм.
Промените в меките тъкани на орбитата (мускули, мастна тъкан и други) поради специфично автоимунно възпаление водят до развитие на екзофталм (състояние, при което очните ябълки излизат извън орбитата извън нормата) и офталмоплегия (отслабване на окуломоторните мускули и невъзможността за сключване на договор). Тази офталмопатия, в резултат на ендокринна патология, изисква лечение заедно с ендокринолог и офталмолог.
Разпространение
Съотношението между мъже и жени, засегнати от ендокринна офталмопатия (EOP), според различни източници, е средно 1: 5-8. Патологията се среща на почти всяка възраст. Най -силно изразената пикова честота се наблюдава при хора над четиридесет и над шестдесет, както и при юноши. Съществува връзка между възрастта на проява и хода на заболяването: при младите хора ендокринната офталмопатия протича сравнително лесно, а с възрастта проявите стават по -тежки.
Причини за развитие
Когато екзофталмът е описан за първи път през 1776 г. от К. Грейвс, неговото развитие е свързано с патологията на щитовидната жлеза. Всъщност в 80-90% от случаите офталмопатията се развива на фона на хиперфункция (повишена функция) на този орган. Останалата трета от случаите на заболявания обаче остават при тези с еутиреоидизъм или дори хипотиреоидизъм (нормална / намалена функция).
В допълнение, развитието на екзофталм може да не е свързано с проявата на патология на щитовидната жлеза: симптомите могат да се появят както много преди развитието на хипертиреоидизъм, така и в продължение на много години след диагностицирането на заболяването (до 20 години). И в 10% от случаите патологията на щитовидната жлеза изобщо не се наблюдава.
Как може да се обясни това? Напоследък е общоприето, че причината за ендокринната офталмопатия е наличието в тъканите на орбитата на антигени, които причиняват патологично автоимунно възпаление. Освен това елементите на тези антигени са подобни на отделни части от антигените на щитовидната жлеза. В този случай тъканите просто реагират заедно с развитието на възпалителния процес.
Това косвено се потвърждава от факта, че постигането на нормализиране на функцията на жлезата не винаги води до регресия на екзофталмоса. Тези. дори на фона на еутиреоидизъм, проблемът ще стане по -слабо изразен, но все пак ще остане.
В литературата има препратки към съвместното развитие на ендокринна офталмопатия с миастения гравис, витилиго, злокачествена анемия, болест на Адисън. Фактори, които повишават честотата:
- Минали инфекции (ретровирусни, йерсиниоза и др.);
- Токсични ефекти на всякакви вещества;
- Йонизиращо лъчение;
- Хроничен стрес
- Пушене.
Механизъм за развитие
Предполага се, че под въздействието на провокиращи фактори, фибробластите (клетки на съединителната тъкан), гладкомускулните клетки и клетките на мастната тъкан в ретробулбарната област започват да "хвърлят" специфични антигенни детерминанти върху тяхната повърхност. Те се разпознават от дефектен клон на Т-лимфоцити, които се размножават масово в отговор на наличието на автоантигени.
Инфилтрацията на орбиталните тъкани с последващо освобождаване на цитокини и други специфични вещества от лимфоцити и макрофаги води до повишен синтез на глюкозаминогликани от клетки на съединителната тъкан. Последните, в комбинация с протеогликани, свързват водата и водят до оток на тъканите. Обемът на мускулите и фибрите се увеличава, като по този начин "изтласква" очните ябълки навън. Освен това развитието на ендокринна офталмопатия може да бъде асиметрично.
Разширената тъкан притиска зрителния нерв, което понякога може да доведе до зрително увреждане (развитие на компресионна невропатия). Подутите мускули не могат да изпълняват функциите си, така че движението на очите често е затруднено или се развива страбизъм. При изразен екзофталм клепачите може да не затварят напълно окото, поради което повърхността на роговицата, която не се намокря от сълза, може да изсъхне и да се повреди (развива се кератопатия).
След няколко години подуването се замества от свръхрастеж на съединителната тъкан. Ако лечението не е успешно, промените в тъканите на орбитата стават необратими.
Прояви
Симптомите на ендокринна офталмопатия зависят от формата на развитата болест, има три от тях:
Диагностика
Ако ендокринната офталмопатия се развива бързо, нейните симптоми, разкрити по време на рутинен преглед, незабавно ще подканят лекаря да постави диагноза. В допълнение към стандартните офталмологични изследвания (изследване на оптични среди, визиометрия, периметрия, конвергентни изследвания и изследване на деня на окото), може да са необходими ултразвук или MRI / CT данни. Според резултатите от изследванията, разпространението и естеството на увреждането на тъканите на орбитата, степента на разширяване на ретробулбарното пространство ще стане ясна.
За измерване на количествените показатели на екзофталмоса се използва екзофталмометър на Hertel. И за да оцени напредъка / регресията на заболяването, лекарят може да направи снимка.
При симптоми на дисфункция на щитовидната жлеза се предписват допълнително тестове за нивото на Т4 / Т3, както и за TSH, антитела към щитовидната тъкан и нейното ултразвуково изследване. Понякога, за да се изясни естеството на лезията, се изследват имунологични показатели.
Класификация
Според чуждестранната класификация NOSPECS има 7 класа на прогресия на ендокринна офталмопатия (от 0 до 6), 2-6 класа имат подкласове (0-a-b-c), отразяващи степента на влошаване на показателя за класа. Всяка буква в името на класификацията съответства на симптом:
- N (съкратено от без признаци / симптоми) - липса на симптоми;
- О (съкращение От само пее) - само прибиране на клепача;
- S (съкратено от мекотъканно засягане) - състояние на меките тъкани;
- P (съкратено от проптоза) - величината на екзофталмоса;
- Е (съкратено от екстраокуларно мускулно засягане) - патология на окуломоторните мускули;
- С (съкратено от засягане на роговицата) - роговична патология;
- S (съкращение от загуба на зрението) - намалено зрение.
Тежките включват 2 c, 3 b-c, 4 b-c, 5 0-c, 6 0-a. 6 b-c се считат за много тежки.
В страните от ОНД по -често се използва класификацията на Баранов.
- I степен: екзофталмът е незначителен - 15,7-16,1 mm, леко подуване на клепачите, периодично усещане за "пясък", мускулите не участват.
- II степен: екзофталм с умерена тежест - 17,7-18,1 mm, незначителни промени в роговицата и мускулите, диплопия, сълзене, усещане за "пясък".
- III степен: тежък екзофталм - 21,1-23,3 мм, мускулни дисфункции, клепачите не се затварят, диплопия, патология на роговицата и зрителния нерв.
Принципи на лечение
Основните моменти, които трябва да се имат предвид при лечението на ендокринна офталмопатия, са:
- Премахване на рисковите фактори;
- Поддържане на еутиреоидизъм;
- Предотвратяване на развитието на кератопатии.
За това се използват тиреостатични лекарства или тироксин (в зависимост от първоначалното състояние на жлезата), в тежки случаи на тиреотоксикоза органът се отстранява напълно. За да предотвратите увреждане на роговицата, използвайте капки "изкуствени сълзи", гелове за очи.
Консервативно лечение
В състояние на компенсация и субкомпенсация се използва преднизолонова терапия, като се вземат предвид всички принципи на приемане на кортикоиди (дози, време на приложение, допълнителна употреба на калциеви препарати, антиациди). Ако ендокринната офталмопатия е в етап на декомпенсация, са показани курсове на пулсова терапия (приемане на увеличени дози лекарства за 3-5 дни). Ако глюкокортикоидите са неефективни, се предписват цитостатици. Използването на ретробулбарни инжекции постепенно се заменя поради развитието на странични ефекти: травматизъм на околните тъкани, пролиферация на съединителна тъкан на мястото на инжектиране.
За постигане на най -добър ефект може да се препоръча използването на лъчева терапия - рентгеново облъчване на орбиталната област. Най -вече е подходящ за хора с кратък и агресивен ход на ендокринна офталмопатия. Усложненията на рентгенотерапията са доста чести: радиационно увреждане на роговицата, зрителния нерв и ретината.
В схемите на лечение се въвеждат аналози на соматостатин, рецепторите за които, както показват проучванията, са в ретробулбарни тъкани. Употребата на тези лекарства може да забави хода на заболяването.
Допълнителни методи, като плазмафереза или интравенозен имуноглобулин, не са добре разбрани. Натрупването на клиничен материал продължава. Разработването на биологични лекарства - ритуксимаб, инфликсимаб и други - е обещаващо. Теоретично тяхното използване е по -оправдано от приемането на стероидни хормони.
Хирургия
В случай на неуспех на консервативното лечение или рязко развиващи се симптоми, може да се наложи операция. Декомпресия на орбитата (увеличение на обема на орбитата поради разрушаване на стените й) ще бъде необходимо в случай на прогресивно увреждане на зрителния нерв, сублуксация на очната ябълка и т.н.
След постигане на резултатите, на всеки 3-6 месеца започва дългосрочно наблюдение от ендокринолог и офталмолог. При една трета от пациентите се наблюдава подобрение (регресия на екзофталмоса), при 10% - непреклонна прогресия на заболяването. При останалите пациенти състоянието се стабилизира.
За да научат повече за развитието на това заболяване, мнозина търсят форум, посветен на лечението на ендокринната офталмопатия. Трябва да се помни, че само истински лекар ще извърши цялостна оценка на промените в организма и ще избере необходимия режим на терапия.
http://glazkakalmaz.ru
Ендокринна офталмопатия
Ендокринната офталмопатия (офталмопатия на щитовидната жлеза, офталмопатия на Graves, автоимунна офталмопатия) е автоимунен процес, който протича със специфична лезия на ретробулбарни тъкани и е придружен от екзофталм и офталмоплегия с различна тежест. За първи път болестта е описана подробно от К. Грейвс през 1776 г.
Ендокринната офталмопатия е проблем от клиничен интерес за ендокринологията и офталмологията. Ендокринната офталмопатия засяга около 2% от общото население, докато при жените заболяването се развива 5-8 пъти по-често, отколкото при мъжете. Свързаната с възрастта динамика се характеризира с два пика на проявата на офталмопатия на Грейвс-на 40-45 години и на 60-65 години. Ендокринната офталмопатия може да се развие и в детска възраст, по -често при момичета през първото и второто десетилетие от живота.
Причини за ендокринна офталмопатия
Ендокринната офталмопатия възниква на фона на първични автоимунни процеси в щитовидната жлеза. Очните симптоми могат да се появят едновременно с клиничната картина на лезията на щитовидната жлеза, да я предхождат или да се развият в дългосрочен план (средно след 3-8 години). Ендокринната офталмопатия може да съпътства тиреотоксикоза (60-90%), хипотиреоидизъм (0,8-15%), автоимунен тиреоидит (3,3%), еутиреоиден статус (5,8-25%).
Факторите, иницииращи ендокринна офталмопатия, все още не са напълно изяснени. Респираторни инфекции, ниски дози радиация, инсолация, пушене, соли на тежки метали, стрес, автоимунни заболявания (захарен диабет и др.), Които причиняват специфичен имунен отговор, могат да действат като тригери. Отбелязана е връзката на ендокринната офталмопатия с някои антигени на HLA системата: HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-B8. Леките форми на ендокринна офталмопатия са по -чести сред младите хора, тежките форми на заболяването са характерни за възрастните хора.
Предполага се, че поради спонтанна мутация, Т-лимфоцитите започват да взаимодействат с рецепторите на клетъчните мембрани на очния мускул и предизвикват специфични промени в тях. Автоимунният отговор на Т-лимфоцитите и прицелните клетки е придружен от освобождаването на цитокини (интерлевкин, фактор на туморна некроза, γ-интерферон, трансформиращ растежен фактор b, тромбоцитен растежен фактор, инсулиноподобен растежен фактор 1), които индуцират пролиферацията на фибробласти, образуването на колаген и производството на гликозаминогликани. Последните от своя страна допринасят за свързването на водата, развитието на отоци и увеличаването на обема на ретробулбарната тъкан. Отокът и инфилтрацията на орбиталните тъкани с времето се заменят с фиброза, в резултат на което екзофталмът става необратим.
Класификация на ендокринната офталмопатия
При развитието на ендокринна офталмопатия се разграничава фаза на възпалителна ексудация, фаза на инфилтрация, която се заменя с фаза на пролиферация и фиброза.
Като се вземе предвид тежестта на очните симптоми, се разграничават три форми на ендокринна офталмопатия: тиреотоксичен екзофталм, едематозен екзофталм и ендокринна миопатия.
Тиреотоксичният сксофталм се характеризира с леко истинско или фалшиво изпъкване на очните ябълки, прибиране на горния клепач, изоставане на клепача при спускане на очите, треперене на затворените клепачи, блясък на очите и неуспех на конвергенцията.
За едематозен екзофталм се говори, когато очните ябълки са с дължина 25-30 мм, изразен двустранен оток на периорбиталните тъкани, диплопия, силно ограничаване на подвижността на очните ябълки. По-нататъшното прогресиране на ендокринната офталмопатия е придружено от пълна офталмоплегия, незатваряне на палпебралните фисури, конюнктивална хемоза и язви на роговицата. задръстване във фундуса, болка в орбитата, венозен застой. В клиничния ход на оточен екзофталмос се разграничават фази на компенсация, субкомпенсация и декомпенсация.
При ендокринната миопатия по -често се наблюдава слабост на очните двигателни мускули на правото черво, което води до диплопия, невъзможност за отклоняване на очите навън и нагоре, страбизъм. отклонение на очната ябълка надолу. Поради хипертрофия на окуломоторните мускули, тяхната колагенова дегенерация прогресивно се увеличава.
За да се определи тежестта на ендокринната офталмопатия в Русия, обикновено се използва класификацията на В. Г. Баранов, според която се разграничават 3 степени на ендокринна офталмопатия.
Критериите за ендокринна офталмопатия от 1 -ва степен са: неекспресиран екзофталм (15,9 mm), умерено подуване на клепачите. В същото време конюнктивалните тъкани са непокътнати, функцията на окуломоторните мускули не е нарушена.
Ендокринната офталмопатия от 2 -ра степен се характеризира с умерено изразен екзофталм (17,9 mm), значителен оток на клепача, изразен оток на конюнктивата, периодично двойно виждане.
При степен 3 на ендокринна офталмопатия се откриват изразени признаци на екзофталм (20,8 mm или повече), персистираща диплопия, невъзможност за пълно затваряне на клепачите, язва на роговицата и атрофия на зрителния нерв.
Симптоми на ендокринна офталмопатия
Ранните клинични прояви на ендокринна офталмопатия включват преходни усещания за "пясък" и натиск в очите, сълзене или сухота в очите, фотофобия, оток на периорбиталната област. В бъдеще се развива екзофталмос, който отначало е асиметричен или едностранен.
На етапа на напреднали клинични прояви посочените симптоми на ендокринна офталмопатия стават постоянни; към тях се добавя забележимо увеличаване на стабилността на очните ябълки, инжектиране на конюнктивата и склерата, подуване на клепачите, диплопия, главоболие. Невъзможността за напълно затваряне на клепачите води до образуване на язви на роговицата, развитие на конюнктивит и иридоциклит. Възпалителната инфилтрация на слъзната жлеза се изостря от синдрома на сухото око.
При изразен екзофталм може да възникне компресия на зрителния нерв, което да доведе до последващата му атрофия. Екзофталмът при ендокринната офталмопатия трябва да се диференцира от псевдоексофталмоза, наблюдаван с висока степен на късогледство. орбитален целулит (орбитален целулит), тумори (хемангиоми и орбитални саркоми, менингиоми и др.).
Механичното ограничаване на подвижността на очните ябълки води до повишаване на вътреочното налягане и развитие на т. Нар. Псевдоглаукома; в някои случаи се развива оклузия на ретиналната вена. Участието на очните мускули често е придружено от развитие на страбизъм.
Диагностика на ендокринна офталмопатия
Диагностичният алгоритъм за ендокринна офталмопатия включва преглед на пациента от ендокринолог и офталмолог с набор от инструментални и лабораторни процедури.
Ендокринологичното изследване е насочено към изясняване на функцията на щитовидната жлеза и включва изследване на тиреоидни хормони (свободни Т4 и Т3), антитела към щитовидната тъкан (Ab към тиреоглобулин и Ab към тиропероксидаза), ултразвук на щитовидната жлеза. Ако се открият възли на щитовидната жлеза с диаметър повече от 1 см, е показана пункционна биопсия.
Офталмологичното изследване при ендокринна офталмопатия има за цел да изясни зрителната функция и да визуализира орбиталните структури. Функционалният блок включва визометрия. периметрия. проучване на конвергенцията. електрофизиологични изследвания. Биометричните изследвания на окото (екзофталмометрия. Измерване на ъгъла на страбизъм) дават възможност да се определи височината на изправяне и степента на отклонение на очните ябълки.
За да се изключи развитието на невропатия на зрителния нерв, се извършва изследване на фундуса (офталмоскопия); с цел оценка на състоянието на структурите на окото - биомикроскопия; се извършва тонометрия за откриване на вътреочна хипертония. Технологиите за изобразяване (ултразвук, КТ, ЯМР на орбитите) разграничават ендокринната офталмопатия от туморите на ретробулбарна тъкан.
При ендокринната офталмопатия е изключително важно да се изследва имунната система на пациента. Промените в клетъчния и хуморален имунитет при ендокринна офталмопатия се характеризират с намаляване на броя на CD3 + Т-лимфоцитите, промяна в съотношението на CD3 + и лимфоцити, намаляване на броя на CD8 + Т-цинпекопи; повишаване на нивото на IgG. антиядрени антитела; увеличаване на титъра на Ab до TG, TPO, AMAb (мускули на очите), втори колоиден антиген. Според показанията се извършва биопсия на засегнатите окомоторни мускули.
Лечение на ендокринна офталмопатия
Терапевтичната тактика се определя от етапа на ендокринната офталмопатия, степента на дисфункция на щитовидната жлеза и обратимостта на патологичните промени. Всички възможности за лечение са насочени към постигане на еутиреоидно състояние.
Патогенетичната имуносупресивна терапия на ендокринна офталмопатия включва назначаването на глюкокортикоиди (преднизолон), които имат противоотечни, противовъзпалителни и имуносупресивни ефекти. Кортикостероидите се прилагат през устата и под формата на ретробулбарни инжекции. Ако съществува заплаха от загуба на зрение, се провежда пулсова терапия с метилпреднизолон и рентгенова терапия на орбитите. Употребата на глюкокортикоиди е противопоказана при язва на стомаха или язва на дванадесетопръстника. Панкреатит. тромбофлебит. артериална хипертония. нарушения на кръвосъсирването, психични и онкологични заболявания. Плазмаферезата е допълващ метод на имуносупресивна терапия. хемосорбция. имуносорбция. криоафереза.
При наличие на дисфункция на щитовидната жлеза, тя се коригира с тиреостатици (с тиреотоксикоза) или тиреоидни хормони (с хипотиреоидизъм). Ако е невъзможно да се стабилизира функцията на щитовидната жлеза, може да се наложи да се извърши тиреоидектомия, последвана от ХЗТ.
Симптоматичната терапия за ендокринна офталмопатия е насочена към нормализиране на метаболитните процеси в тъканите и нервно -мускулното предаване. За тези цели се предписват инжекции с Actovegin, Proserin и вливане на капки. полагане на мехлеми и гелове, приемане на витамини А и Е. От методите на физиотерапията за ендокринна офталмопатия, електрофореза с лидаза или алое се използва магнитотерапия върху орбиталната област.
Възможното хирургично лечение на ендокринна офталмопатия включва три вида офталмологична хирургия: декомпресия на орбитата, операция на окуломоторните мускули и хирургия на клепачите. Орбиталната декомпресия е насочена към увеличаване на обема на орбитата и е показана за прогресивна невропатия на зрителния нерв, тежък екзофталм, язва на роговицата, сублуксация на очната ябълка и други ситуации. Декомпресията на орбитата (орбитотомия) се постига чрез резекция на една или повече от нейните стени, отстраняване на ретробулбарна тъкан.
Хирургичните интервенции върху окуломоторните мускули са показани при развитието на упорита болезнена диплопия, паралитичен страбизъм, ако тя не може да бъде коригирана с призматични очила.
Операциите на клепачите представляват голяма група от различни пластични и функционални интервенции, изборът на които е продиктуван от развитото разстройство (прибиране, спастичен волвулус, лагофталм, пролапс на слъзната жлеза, херния със загуба на орбитална тъкан и др.).
Прогноза за ендокринна офталмопатия
В 1-2% от случаите се наблюдава особено тежък ход на ендокринна офталмопатия, водещ до тежки визуални усложнения или остатъчни ефекти. Навременната медицинска намеса ви позволява да постигнете индуцирана ремисия и да избегнете сериозни последици от заболяването. Резултатът от терапията при 30% от пациентите е клинично подобрение, при 60% - стабилизиране на хода на ендокринната офталмопатия, при 10% - по -нататъшно прогресиране на заболяването.
Ендокринна офталмопатия - лечение в Москва
Причините за появата на усилвателя на изображението
EOP има много симптоми, кръстени на авторите, които ги описаха за първи път: - симптом на Gifferd -Enroth - оток на клепача; - симптом на Dalrymple - широко отворени очни процепи поради прибиране на клепача; - симптом на Кохер - появата на видима област на склерата между горния клепач и ириса при гледане надолу; - Симптом на Stelwag - рядко мигане; - симптом на Mobius -Graefe -Means (Mebius - Graefe - Means) - липса на координация на движенията на очната ябълка; - синдром на Почин - огъване на клепачите, когато са затворени; - симптом на Роденбах - треперене на клепачите; - Симптом на Jellinek - пигментация на клепачите.
Диагностика
С подчертана клинична картина на усилвателя на изображението, офталмологичен преглед може да бъде достатъчен за поставяне на диагноза. Тя включва изследване на оптичните среди на окото, висометрия, периметрия, изследване на цветното зрение и движенията на очите. За измерване на степента на екзофталмос се използва екзофталмометър на Hertel. В неясни случаи, както и за оценка на състоянието на окуломоторните мускули, тъканите на ретробулбарната област могат да се извършат ехографски, ЯМР и КТ изследвания. При комбиниране на EOP с патология на щитовидната жлеза се изследва хормоналния статус (нивото на общите Т3 и Т4, свързаните Т3 и Т4, TSH). Също така, наличието на EOP може да бъде показано от повишено отделяне на гликозаминогликани в урината, наличие на антитироглобулинови и ацетилхолинестеразни антитела в кръвта, офталмопатичен Ig, екзоофталмогенен Ig, АТ до "64kD" очен протеин, алфа-галактозил-АТ, антитела към микрозомни антитела.
Класификация
|
Промени |
Тежест |
N (без признаци или симптоми) - без признаци или симптоми |
О (само пее) - признаци на прибиране на горния клепач |
S (засягане на меките тъкани) - засягане на меките тъкани със симптоми и признаци |
Отсъстващ |
Минимум |
Умерено изразено |
Изразено |
P (проптоза) - наличие на екзофталм |
E (екстраокуларно мускулно засягане) - засягане на окуломоторните мускули |
Отсъстващ |
Ограничението на подвижността на очните ябълки е незначително |
Очевидно ограничение на подвижността на очните ябълки |
Фиксиране на очните ябълки |
С (засягане на роговицата) - засягане на роговицата |
Отсъстващ |
Умерени щети |
Язва |
Потъмняване, некроза, перфорации |
S (загуба на зрение) - засягане на зрителния нерв (намалено зрение) |
Според тази класификация тежките форми включват: клас 2, степен с; клас 3, степен b или c; клас 4, степен b или c; клас 5, всички степени; клас 6, степен а. Клас 6, степени b и c се считат за много тежки.
В Русия класификацията на Баранов се използва по -широко.
|
Прояви |
Малък екзофталм (15,9 ± 0,2 mm), подуване на клепачите, периодично, периодично усещане за "пясък" в очите, понякога сълзене. Няма аномалии във функцията на окуломоторните мускули. |
(умерено) |
Умерен екзофталм (17.9 ± 0.2 mm) с леки промени в конюнктивата и лека или умерена дисфункция на екстраокуларните мускули, усещане за запушване в очите ("пясък"), сълзене, фотофобия, нестабилна диплопия. |
(тежко) |
Ярко изразен екзофталм (22,2 ± 1,1 mm), обикновено с нарушено затваряне на клепача и язва на роговицата, персистираща диплопия, изразена дисфункция на окуломоторните мускули, признаци на атрофия на зрителния нерв. |
Съществува и класификацията на Brovkina, която разграничава три форми на EOP: тиреотоксичен екзофталм, едематозен екзофталм и ендокринна миопатия. Всяка от тези форми може да премине в следващата.
Лечение
Лечението на EOP зависи от етапа на процеса и наличието на съпътстваща патология на щитовидната жлеза, но има общи препоръки, които трябва да се спазват независимо от това: 1) отказване от тютюнопушенето; 2) използването на овлажняващи капки, гелове за очи; 3) поддържане на устойчив еутиреоидизъм (нормална функция на щитовидната жлеза). Ако има дисфункция на щитовидната жлеза, тя се коригира под наблюдението на ендокринолог. При хипотиреоидизъм се използва заместителна терапия с тироксин, а при хипертиреоидизъм - лечение с тиреостатични лекарства. Ако консервативното лечение е неефективно, е възможно хирургично отстраняване на част или цялата щитовидна жлеза.
Консервативно лечение с усилвател на изображението. За премахване на симптомите на възпаление, оток, глюкокортикоиди или стероиди, най -често се използват системно. Те намаляват производството на мукополизахариди от фибробластни клетки, които играят важна роля в имунния отговор. Има много различни схеми за използване на глюкокортикоиди (преднизолон, метилпреднизолон), предназначени за период от няколко седмици до няколко месеца. Алтернатива на стероидите може да бъде циклоспорин, който може да се използва и в комбинация с тях. При тежко възпаление или притискаща оптична невропатия може да се проведе пулсова терапия (прилагане на свръхвисоки дози за кратко време). Ефективността му се оценява след 48 часа. Ако няма ефект, препоръчително е да се извърши хирургична декомпресия.
Ретробулбарното приложение на глюкокортикоиди все още се използва широко в постсъветските страни. Този метод за лечение на пациенти с тази патология обаче наскоро беше изоставен в чужбина поради травмата си, образуването на белези в областта на прилагане на лекарства. В допълнение, ефектът на глюкокортикоидите се свързва повече с тяхното системно действие, отколкото с локалното действие. И двете гледни точки са предмет на противоречия, така че използването на този метод на приложение е по преценка на лекаря.
Радиационната терапия може да се използва за лечение на умерено до тежко възпаление, диплопия и намалено зрение. Действието му е свързано с увреждащ ефект върху фибробластите и лимфоцитите. Очакваният резултат се появява след няколко седмици. Тъй като рентгеновите лъчи могат временно да увеличат възпалението, на пациентите се предписват стероиди през първите седмици на експозиция. Най -добрият ефект от лъчевата терапия се постига в стадия на активно възпаление, чието лечение е започнало в рамките на 7 месеца от началото на EOP, както и в комбинация с глюкокортикоиди. Възможните рискове включват развитие на катаракта, радиационна ретинопатия, радиационно -оптична невропатия. Така че, в едно от проучванията, образуването на катаракта е регистрирано при 12% от пациентите. Също така, използването на лъчева терапия при пациенти със захарен диабет не се препоръчва поради възможното прогресиране на ретинопатия.
Хирургия. Около 5% от пациентите с усилвател на изображението се нуждаят от хирургично лечение. Често може да отнеме няколко стъпки. При липса на такива сериозни усложнения от усилването на изображението като компресираща оптична невропатия или тежко увреждане на роговицата, интервенцията трябва да се отложи, докато активният възпалителен процес отшуми или да се извърши на етапа на рубцовите промени. Редът, в който се изпълняват стъпките на интервенцията, също е важен.
Декомпресията на орбитата може да се извърши както като първичен етап в лечението на компресионна оптична невропатия, така и когато консервативната терапия е неефективна. Потенциални усложнения от него могат да бъдат слепота, кървене, диплопия, загуба на чувствителност в периорбиталната зона, изместване на клепачите и очната ябълка, синузит.
Операцията по страбизъм обикновено се извършва през неактивния период на усилвателя на изображението, когато ъгълът на отклонение на окото е стабилен в продължение на поне 6 месеца. Лечението е насочено преди всичко към свеждане до минимум на диплопията. Постигането на последователно бинокулярно зрение често е трудно и само намесата може да не е достатъчна.
За да се намали лекият до умерен екзофталм, могат да се извършват хирургични интервенции, насочени към удължаване на клепачите. Те са алтернатива на въвеждането на ботулинов токсин в дебелината на горния клепач и триамцинолон субконюнктивално. Възможно е също така да се извърши странична тарсорафия (зашиване на страничните ръбове на клепачите), което дава възможност за намаляване на прибирането на клепача.
Последният етап от хирургичното лечение на усилвателя на изображението е блефаропластика и пластика на слъзните отвори.
Перспективи в лечението на усилвателя на изображението. В момента се разработват нови методи и лекарства за лечение на EOP. Ефективността от приемането на микроелемент - селен (антиоксидант), антитуморен агент - ритуксимаб (антитела към CD20 антигена), инхибитори на тумор некротичен фактор - етанерцепт, инфликсимаб, даклизумаб, е на етап клинични изпитвания.
Има лечения за усилвател на изображението, които не са основни, но могат да се прилагат успешно в някои ситуации. Те включват например въвеждането на пентоксифилин и никотинамид, които блокират образуването на мукополизахариди от фибробласти в ретроорбиталната област.
Един от възможните медиатори на патологичния процес в орбитите е инсулиноподобен растежен фактор 1. В тази връзка аналог на соматостатин, октреотид, се използва за лечение на EOP, рецепторите за който присъстват в ретробулбарните тъкани. Наскоро започна използването на дългодействащ аналог на соматостатин, ланреотид.
Ролята на плазмаферезата и интравенозния имуноглобулин в лечението на EOP в момента не е добре разбрана. Използването на последния в сравнение с пероралното приложение на преднизолон в едно от проучванията показва подобен ефект, но с по -малко странични ефекти.
Ендокринната офталмопатия (свързана с щитовидната жлеза орбитопатия, офталмопатия на Грейвс, съкратено EOP) е автоимунен процес, често комбиниран с автоимунни заболявания на щитовидната жлеза, засягащ орбиталните и периорбиталните тъкани и водещ до техните дистрофични промени. Тя може да предхожда, да придружава или да бъде една от проявите на системни усложнения при нарушения на хормоните на щитовидната жлеза. В някои случаи EOP се проявява заедно с миастения гравис, болест на Адисън, витилиго, злокачествена анемия и йерсиниоза. Съществува ясна връзка между риска от развитие на прояви на свързана с щитовидната жлеза орбитопатия и тежестта им с тютюнопушенето. Използването на радиойодна йодна терапия при лечението на заболявания на щитовидната жлеза може да допринесе за проявата и прогресията на EOP.
Причините за появата на усилвателя на изображението
Понастоящем няма консенсус относно патогенезата на развитието на EOP. Всички преценки обаче са съгласни, че тъканите на орбитата причиняват патологичен имунен отговор на организма, в резултат на което проникването на антитела в тези тъкани води до възпаление, оток, а по-късно, след 1-2 години, до образуване на белези. Според една от теориите се приема, че клетките на тъканите на щитовидната жлеза и ретроорбиталното пространство имат общи фрагменти от антигени (епитопи), които поради различни причини започват да се разпознават от човешката имунна система като чуждестранен. Като аргумент се посочва фактът, че дифузната токсична гуша и EOP в 90% от случаите се придружават, тежестта на очните симптоми намалява, когато се постигне еутиреоидизъм, а нивото на антителата към рецептора на тироид-стимулиращия хормон е високо в тази комбинация от заболявания. Според друга теория EOP се представя като независимо заболяване с преобладаващо увреждане на тъканите на орбитата. Аргументът в полза на тази теория е, че в около 10% от случаите с EOP, дисфункция на щитовидната жлеза не се открива.
Причината за EOP, противно на общоприетото схващане, не се крие в щитовидната жлеза и регулирането на нейната функция не може да обърне развитието на това заболяване. По -скоро автоимунният процес засяга тази жлеза с вътрешна секреция, заедно с очните мускули и тъканта на орбитата. Възстановяването на нормалните нива на щитовидните хормони може да улесни протичането на EOP, въпреки че в някои случаи това не помага да се спре прогресията му.
Голям брой пациенти с EOP имат хипертиреоидно състояние, но в 20% от случаите се появява еутиреоидизъм, а понякога дори се откриват заболявания, придружени от намаляване на нивото на тиреоидни хормони - тиреоидит на Хашимото, рак на щитовидната жлеза. При наличие на хипертиреоидизъм очните симптоми обикновено се развиват в рамките на 18 месеца.
Честотата е средно около 16 и 2,9 случая съответно на 100 000 жени и мъже. По този начин жените са много по -предразположени към това заболяване, но все още се отбелязват по -тежки случаи при мъжете. Средната възраст на пациентите е 30-50 години, тежестта на проявите пряко корелира с възрастта (по-често след 50 години).
Симптоми на ендокринна офталмопатия
Симптоматологията на EOP зависи от наличието на съпътстващи заболявания на щитовидната жлеза, които добавят характерните им прояви. Очните прояви на ендокринна офталмопатия са прибиране (стягане нагоре) на клепача, усещане за притискане и болка, сухота в очите, нарушено цветово възприятие, екзофталм (изпъкналост на очната ябълка отпред), хемоза (оток на конюнктивата), периорбитален оток, ограничаване на окото движения, водещи до значителни козметични нарушения. Симптомите могат да се наблюдават от едната страна или от двете. Тяхната проява и тежест зависят от стадия на заболяването.
EOP има много симптоми, кръстени на авторите, които ги описаха за първи път:
Симптом Gifferd -Enros (Gifferd - Enroth) - оток на клепачите;
Симптом на Dalrymple - широко отворени очни процепи поради прибиране на клепача;
Симптом на Кохер - появата на видима област на склерата между горния клепач и ириса при гледане надолу;
Симптом на Stelwag - рядко мигане;
Симптом Mobius -Graefe -Means (Mebius - Graefe - Средства) - липса на координация на движенията на очната ябълка;
Синдром на Почин - огъване на клепачите, когато са затворени;
Симптом на Роденбах - треперене на клепачите;
Симптом на Jellinek - пигментация на клепачите.
Въпреки че по -голямата част от случаите на засилване на изображението не водят до загуба на зрение, те могат да причинят влошаването му поради развитието на кератопатия, диплопия и компресираща оптична невропатия.
Диагностика
С подчертана клинична картина на усилвателя на изображението, офталмологичен преглед може да бъде достатъчен за поставяне на диагноза. Тя включва изследване на оптичните среди на окото, висометрия, периметрия, изследване на цветното зрение и движенията на очите. За измерване на степента на екзофталмос се използва екзофталмометър на Hertel. В неясни случаи, както и за оценка на състоянието на окуломоторните мускули, тъканите на ретробулбарната област могат да се извършат ехографски, ЯМР и КТ изследвания. При комбиниране на EOP с патология на щитовидната жлеза се изследва хормоналния статус (нивото на общите Т3 и Т4, свързани Т3 и Т 4. TSH). Също така, наличието на EOP може да бъде показано от повишено отделяне на гликозаминогликани в урината, наличие на антитироглобулинови и ацетилхолинестеразни антитела в кръвта, офталмопатичен Ig, екзоофталмогенен Ig, АТ до "64kD" очен протеин, алфа-галактозил-АТ, антитела към микрозомни антитела.
Класификация
Има няколко класификации на тръби за усилване на изображението. Най -простият от тях разграничава два типа, които обаче не се изключват взаимно. Първият включва EOP с минимални признаци на възпаление и рестриктивна миопатия, вторият - със значимите им прояви.
В чужбина те използват класификацията NOSPECS.
Ендокринна офталмопатия
Павлова Т.Л.
Ендокринологичен изследователски център на Руската академия на медицинските науки
(Директор академик на Руската академия на медицинските науки Дедов И. И.)
Ендокринната офталмопатия (EOP) е автоимунно заболяване, проявяващо се с патологични промени в меките тъкани на орбитата с вторично засягане на окото, характеризиращо се в различна степен с изразен екзофталм и ограничена подвижност на очните ябълки; възможни са промени в роговицата, главата на зрителния нерв, често се появява вътреочна хипертония. EOP се диагностицира както при дифузна токсична гуша (DTG), така и при автоимунен тиреоидит, както и при пациенти без признаци на заболяване на щитовидната жлеза (еутиреоидно заболяване на Graves).
Напоследък, във връзка с разработването на нови методи за изследване, разбирането за етиологията и патогенезата на EOP се подобри, но въпреки това не бяха получени ясни данни за причината и последователността на развитие на очни симптоми. Неслучайно в научната литература има много различни определения за ендокринна офталмопатия (ендокринен екзофталм, тиреотоксичен екзофталм, злокачествен екзофталм и др.). В момента е възприет терминът „ендокринна офталмопатия“, който в най -голяма степен отразява същността на патологичния процес.
ЕТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗА
В момента има две теории за патогенезата на лампите за усилване на изображението. Според един от тях кръстосаната реакция на антитела към щитовидната жлеза с тъканите на орбитата, която е най-често срещана при DTZ, се разглежда като възможен механизъм. Това се показва от честата комбинация от две заболявания (в 90% от случаите с EOP се диагностицира DTG) и почти едновременното им развитие, оток и удебеляване на външните мускули на окото при повечето пациенти с дифузна токсична гуша, спонтанна ремисия на офталмопатия при достигане на еутиреоидизъм. Пациентите с DTG и EOP имат висок титър на антитела към рецептора на тиреостимулиращия хормон (TSH), който намалява на фона на тиреостатичната терапия. В орбиталните фибробласти на такива пациенти е установено наличието на РНК, кодираща извънклетъчната част на TSH рецептора. В допълнение, при изследването на променливата област на гена, кодиращ антигенните рецептори на Т-лимфоцитите на щитовидната жлеза и меките тъкани на орбитата, бяха идентични промени.
Според други автори EOP е независимо автоимунно заболяване с преобладаваща лезия на ретробулбарни тъкани. В 5-10% от случаите EOP се развива при пациенти без заболяване на щитовидната жлеза. EOP разкрива антитела към мембраните на окуломоторните мускули (с молекулно тегло 35 и 64 kDa; антитела, които стимулират растежа на миобластите), фибробласти и мастна тъкан на орбитата (виж по -долу). Освен това, антителата към мембраните на окуломоторните мускули не се откриват при всички пациенти, докато антителата към орбиталната тъкан могат да се считат за маркер на EOP.
Въпросът за основната цел на имунния отговор все още не е решен. Повечето изследователи смятат, че ретробулбарните влакна са първоначалната антигенна цел за EOP. Именно върху перимизиалните фибробласти, съдовия ендотел на мастната тъкан, а не върху екстраокуларните миоцити се проявява експресията на EOP маркери (72 kDa протеини на топлинен шок, HLA-DR антигени, междуклетъчни адхезионни молекули ICAM-1, молекули на съдова адхезия и лимфоцити 1, молекули на ендотелната адхезия 1) ... Образуването на адхезионни молекули и експресията на HLA-DR води до инфилтрация на ретробулбарни тъкани от имуноцити и задействане на имунни отговори.
Причините за селективното увреждане на меките тъкани на орбитата могат да се крият в следното. Обикновено съединителната тъкан и мускулите на окото съдържат само CD8 Т-лимфоцити, в сравнение със скелетните мускули, в които CD4 и CD8 се съдържат в равни пропорции. Може би орбиталните фибробласти имат свои собствени антигенни детерминанти, които имунната система разпознава. Предполага се, че фибробластите на орбитата (пре-адипоцити), за разлика от фибробластите от други локализации, са способни да се диференцират в адипоцити in vitro.
Има генетично предразположение към EOP, което се определя от носенето на HLA антигени. При изследването на популацията на унгарците с EOP е открит HLA -B8 - антиген. Дифузната токсична гуша в тази популация е свързана с HLA-B8, DR3, DR7. Увеличение на Dpw2 е установено при японците с еутиреоидна болест на Грейвс. Руснаците имат висока честота на антигени А2, DR4, DR3 с EOP в комбинация с патология на щитовидната жлеза и без нея. Хетерогенността на имунологичните маркери в различни популации предполага, че генетичните фактори имат по -малко влияние върху развитието на болестта, отколкото факторите на околната среда.
Други причини също влияят върху развитието на усилвателя на изображението. Беше отбелязан паралел между тежестта на усилвателя на изображението и тютюнопушенето, който е свързан с имунотропните и гоитрогенните ефекти на никотина. Имунотропният ефект на никотина се състои в инхибиране на активността на Т-лимфоцитите, увеличаване на острата фаза на протеини, интерлевкин 1 и комплементни компоненти. Пушачите имат повишени нива на тиреоглобулин, което показва разрушаване на щитовидната жлеза от тиоцианатите на тютюневия дим. Това води до повишаване на нивото на тироидните автоантигени, прогресия на автоимунния процес и кръстосани реакции с орбитални тъкани. Освен това при пушачите нивото на антитела към TSH рецептора е значително по -високо, отколкото при непушачите. Възможно е определена роля да играе намаленото парциално налягане на кислорода в тъканите на орбитата по време на тютюнопушенето, тъй като хипоксията насърчава образуването на гликозаминогликани, синтеза на протеин и ДНК in vitro.
Йонизиращото лъчение се разглежда като възможен етиологичен фактор, който също води до освобождаване на тироидни автоантигени с кръстосана реакция или активиране на Т-лимфоцити. В литературата има индикации за вероятността от прогресия на EOP при лечението на тиреотоксикоза с радиоактивен йод в сравнение с други видове лечение. Повечето изследователи обаче не отбелязват това. В Русия лечението с радиоактивен йод обикновено се използва изключително рядко, така че е доста трудно да се направи преценка за неговата роля в разработването на лампи за усилване на изображението.
Под влияние на тригери, вероятно вирусна или бактериална инфекция (ретровируси, Yersinia enterocolitica), токсини, тютюнопушене, радиация, стрес при генетично предразположени индивиди, автоантигените се експресират в меките тъкани на орбитата.
При EOP има частичен антиген-специфичен дефект на Т-супресорите. Това прави възможно оцеляването и възпроизводството на Т-помощни клонове, насочени срещу автоантигените на щитовидната жлеза и меките тъкани на орбитата. Дефект в имунологичния контрол се влошава от тиреотоксикоза (намаление на броя на Т-супресорите е установено при декомпенсирана DTG). С DTZ активността на естествените клетки убийци също намалява, което води до синтез на автоантитела от В-клетки. В отговор на появата на автоантигени, Т-лимфоцитите и макрофагите инфилтрират тъканите на орбитата и освобождават цитокини. Цитокините включват интерлевкин (IL) 1a, 2, 4, 6, фактор на туморна некроза, γ-интерферон, трансформиращ растежен фактор b (TGF-b), тромбоцитен растежен фактор (PDGF), инсулиноподобен растежен фактор 1 (IGF-1) .
Цитокините индуцират образуването на основни молекули на комплекс за хистосъвместимост от клас II, протеини на топлинен шок и адхезивни молекули. Цитокините стимулират пролиферацията на реторобулбарни фибробласти, производството на колаген и гликозаминогликани (GAGs). GAG с протеини образуват протеогликани, които могат да свързват водата и да причинят подуване на меките тъкани на орбитата.
При хипотиреоидизъм появата на EOP може да се обясни по следния начин. Обикновено трийодтиронинът, произвеждан от щитовидната жлеза, инхибира производството на гликозаминогликани от ретробулбарни фибробласти. При хипотиреоидизъм, инхибиторният ефект на трийодтиронин намалява. В допълнение, високото ниво на TSH води до увеличаване на експресията на HLA-DR върху тироцитите, което засилва патологичния процес в орбитите.
Хистологичното изследване на ретробулбарни тъкани с EOP показва натрупване на голямо количество хидрофилни GAGs, по -специално хиалуронова киселина и тъканна инфилтрация от имунокомпетентни клетки: лимфоцити, макрофаги, фибробласти. Имунохистохимичният анализ разкри преобладаване на Т-лимфоцити (CD3) с малък брой В-лимфоцити. Установено е наличието на помощници / индуктори (CD4) и супресори / цитотоксични Т-лимфоцити (CD8) с преобладаване на последните. Значителна част от клетките са клетки с памет и макрофаги. В допълнение, левкоцити CD11a, CD11b, Cd11c са открити в тъканите на орбитата и техните нива с нелекуван EOP в активната фаза са значително по -високи, отколкото при здрави индивиди.
КЛАСИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧНИ МАНИФЕСТАЦИИ
Няма единна класификация на тръбите за усилване на изображението. От предложените в момента следните са най -известните. В чуждестранната литература се използва класификацията NOSPECS, предложена за първи път през 1969 г. и подобрена през 1977 г. от Вернер.
Таблица 1. NOSPECS класификация на ендокринна офталмопатия
Ендокринната офталмопатия се характеризира с увреждане на очите, което най -често се случва при тиреотоксикоза. Офталмопатията на Грейвс, автоимунната офталмопатия, EOP са синоними на болестта „ендокринна офталмопатия“. Подобна лезия на очите е описана за първи път през 1976 г. от Грейвс. Ендокринната офталмопатия се характеризира с екзофталм (изпъкнали очи) и ограничена подвижност на окото поради оток на ретробулбарна тъкан и очни мускули.
Преди това ендокринната офталмопатия се считаше за един от симптомите на дифузна токсична гуша. В наше време ендокринната офталмопатия се е превърнала в независимо заболяване, което, както се оказа, може да възникне не само с дифузна токсична гуша. Прочетете за дифузната токсична гуша и очните симптоми в статията Внимание! Токсична гуша.
Ендокринна офталмопатия в брой
Според статистиката 95% от случаите на това заболяване се проявяват с дифузна токсична гуша. Освен това болестта може да се развие не само в разгара на заболяването, но и 15-20 години след лечението или много преди развитието му. Следователно ендокринната офталмопатия се счита само за симптом на друго заболяване.
Увреждането на очите най -често се случва в първите години на заболяването с дифузна токсична гуша. Колко често се появява офталмопатия на определени етапи от заболяването на DTG, вижте по -долу.
В около 5% от случаите ендокринната офталмопатия се проявява с автоимунен тиреоидит. Можете да се запознаете с това заболяване в статията Най -често срещаното заболяване на щитовидната жлеза.
Причини за ендокринна офталмопатия
Причината за ендокринната офталмопатия е идентична с причината за DTG. Това е генетично обусловено заболяване. Имунната система приема клетки от ретробулбарна тъкан (тъкан около очната ябълка) носители на TSH рецептори и започва да синтезира антитела срещу тях.
Тези антитела проникват във влакната, причинявайки инфилтрация и образуване на имунно възпаление. В отговор клетките от влакна произвеждат гликозаминогликани - вещества, които привличат вода. В резултат на това има оток на тъканта на окото. С течение на времето възпалението отшумява и на негово място влакнестата тъкан започва да се образува, с други думи, белег.
Как се развива ендокринната офталмопатия?
В развитието на това заболяване се разграничават две фази: фазата на активно възпаление и неактивната фаза.
Интензивният оток на ретробулбарната тъкан води до увеличаване на обема й и тъканта започва да изтласква очната ябълка навън, причинявайки екзофталмос (издуване). В по -тежки случаи е възможно да се развие оток и компресия на зрителния нерв, което причинява невропатия на зрителния нерв.
По -нататък отокът се разпространява към окуломоторните мускули, двигателната им функция намалява и се появява диплопия (двойно виждане). В тежки случаи може да се развие кривогледство. Поради изразен оток може да възникне такъв екзофталм, че клепачите няма да се затворят напълно и роговицата на окото ще бъде повредена.
В тази фаза възпалителният процес постепенно отшумява. При лека степен на ендокринна офталмопатия е възможно пълно възстановяване без никакви последствия.
В тежки случаи се развива фиброза на тъкани и мускули с образуване на катаракта на лещата и развитие на устойчив екзофталм, страбизъм и диплопия.
Рискови фактори
Класификация на ендокринната офталмопатия
Има 2 варианта за класификация на ендокринната офталмопатия: СЗО и Баранов.
Класификация на етапите според СЗО
1 супена лъжица. - леко изразени (3-4 мм повече от нормалното)
2 супени лъжици. - умерено изразени (5-7 mm повече от нормалното)
3 супени лъжици. - пълна неподвижност на окото
Увреждане на зрителния нерв
1 супена лъжица. - зрителна острота 1-0.3
2 супени лъжици. - зрителна острота 0,3-0,1
3 супени лъжици. - зрителна острота по -малка от 0,1
Класификация на Баранов
1 -ва степен:
2 -ра степен:
3 степен:
Ендокринна офталмопатия и нейните симптоми
Ендокринната офталмопатия се характеризира със симптоми, които се развиват в резултат на увреждане на ретробулбарната тъкан и на окуломоторните мускули.
При увреждане на влакното се развива екзофталмос (издуване), който е придружен от прибиране (повдигане) на горния клепач. Първите симптоми могат да бъдат петна, сълзене и фотофобия. При мускулно увреждане се появява диплопия (двойно виждане) при гледане настрани или нагоре, ограничаване на подвижността на очите, а в тежки случаи и страбизъм.
Диагностика на ендокринна офталмопатия
Основното значение при диагностицирането е наличието на дифузна токсична гуша, по -рядко - автоимунен тиреоидит. В този случай, ако има типични признаци на двустранна офталмопатия, тогава диагнозата няма да причини трудности.
Диагнозата се поставя съвместно с офталмолог. За да се оцени тежестта на екзофталмоса, се използва специален апарат - екзофталмометър. По -рядко е необходимо да се направи ултразвук на орбитите, за да се идентифицират характерни промени в окуломоторните мускули.
Използват се също CT и MRI. Те се използват главно за атипични едностранни лезии на очите. Това се прави за диференциална диагноза на тумор от ретробулбарна тъкан и ендокринна офталмопатия.
Лечение на ендокринна офталмопатия
Изборът на тактика на лечение зависи от това на какъв етап от процеса е приет пациентът. Тежестта и активността на ендокринната офталмопатия също се вземат предвид. Има няколко препоръки, които трябва да се спазват за всеки ход на заболяването.
Между другото, пушенето има не само отрицателен ефект по отношение на прогресията на ендокринната офталмопатия, но и по отношение на развитието на заболявания на щитовидната жлеза. Това е новата ми статия Щитовидна жлеза и пушене.
При лек курс обикновено не се изисква лечение, самолечението протича без последствия. Само състоянието се наблюдава от лекар. При умерена и тежка ендокринна офталмопатия в активния стадий се използва пулсова терапия с метилпреднизолон: 1 g IV дневно в продължение на 5 дни, след което, ако е необходимо, повторете курса след 1-2 седмици. Възможно е да се приема метилпреднизолон през устата, но в този случай рискът от странични ефекти се увеличава.
Екзофталмът е изпъкнали очи... При този вид заболяване се наблюдава голямо разстояние между ириса на окото и горния клепач.
Окото може да загуби своята подвижност или да бъде силно ограничено в движението.
Явлението екзофталмос може да бъде и двете очи са засегнати наведнъжили само един... Съдържанието на двете очни кухини трябва строго да съвпада обем на коститекакто и размера на кръвоносните съдове и мастната тъкан. В случай на екзофталм този баланс се нарушава, за да доведе до изпъкнал феномен.
Сортове
Разпределете 4 разновидностиекзофталм:
- Постоянен, при които се развиват неоплазми след нараняване на ръката, очите или херния на мозъка.
- Пулсиращо, след нараняване на очите и черепа.
- Прекъсващ, се проявява след накланяне на главата.
- Прогресивно злокачествено, възниква поради дисфункция на щитовидната система.
Също така може да има един - или двустранен, произнесено или незабележим.
Едематозен екзофталм
Сам по себе си екзофталмът не е болест, той е само симптом... Ето защо, за успешното лечение на болестта, си струва да се разбере по -добре истински причиникоето доведе до появата на това отклонение от нормата.
Внимание!Едематозният екзофталмос е една от най -опасните му форми, при които очните ябълки буквално изкълчване от очните кухини, което води до инвалидностпациентът.
Сложни формииздатини се срещат Рядко... Най -често всичко се ограничава до доста силен оток и изпъкналост на очните ябълки.
Развива се едематозен екзофталм при пациентичиято възраст надхвърля четиридесет години.По същия начин може да се появи както при мъже, така и при жени. Пациентите често се оплакват от повишено вътреочно налягане.
Едематозният екзофталмос може да бъде като едностраннои двустранно.
Диагностика
За диагностициране на този вид заболяване се използват най -новите апарати, които се предлагат в съвременните очни клиники.
С помощта на този вид оборудване става възможно да се определи вътреочно наляганес екзофталм, както и степен съдово увреждане,което непременно се случва с явленията на изпъкналост.
Външен медицински прегледкоито могат и трябва да бъдат произведени от професионален лекар.
Симптоми
Ако говорим за симптомите на това заболяване, тогава можем да разграничим следните видове:
Лечение
За съжаление, медицината няма адекватни методилечение на екзофталм. Това заболяване представлява значителна опасност за неговия носител. Терапията трябва да се извършва от опитен офталмолог, както и от ендокринолог. Най -често се предписват лекарства, които стабилизират хормоналния фон на пациента. Тук говорим за преднизон, който се предписва в дози, достигащи 1200 mg.
Също така от голямо значение е назначаването на лекарства, които съдържат активно вещество. "Тироидин".Ако говорим за преднизолон, тогава това лекарство е необходимо за облекчаване на възпалителния процес, който винаги се проявява с екзофталм. Тироидинът е в състояние да се нормализира функция на щитовидната жлеза, което също е от голямо значение за успешното управление на симптомите на заболяването.
Заслужава да се отбележи значението на локалното лечение, което се състои в назначаването на различни видове капки за очи, както и локални капки. Тук най -често говорим за назначаването на хормонална поредица от капки, като напр "Дексаметозон"които помагат за облекчаване на възпалението.
Снимка 1. Капки за очи Дексаметазон 0,1%, 10 ml, произведени от Pharma.
Също така, предписването на мехлеми, които съдържат антибиотик, е много популярно. Да речем тетрациклинов мехлем.
Вие също ще се интересувате от:
Тиреотоксичен екзофталм
Тиреотоксичният екзофталм е следствие от заболяване, наречено тиреотоксикоза... Важно е да се отбележи, че този вид заболяване се развива по -често при Женичиято възраст надхвърля петдесет години.Явленията на изпъкналост често са придружени от зачервяване на долния клепач, както и възпалителни процеси, които протичат в орбитата на окото.
Огромен брой визуални и компютърни техники се използват за диагностика. По -специално, пациентът е изпратен да се подложи ехография, компютърна томография,и магнитен резонанс... Всички тези методи могат да предоставят вярна информация за състоянието на фундуса на пациента, както и за състоянието на орбиталната и периорбиталната област на очите.
Знаци
Симптоми, които могат да провокират това заболяване:
- Увеличено умора и раздразнителност.Тези симптоми трябва да се отнасят към общите, които са резултат от сериозно заболяване.
- Треморръце.
- Подуване на долния клепач.
- Зачервяване на долния клепач.
- Сериозни промени в очното дъно, които водят до повишено вътреочно налягане.
- Повишена сънливост.
- Синдром на сериозна болка, който се състои от непоносима тъпа или пулсираща болка,което може да е характерно за това заболяване.
Как да се лекува тиреотоксикоза
Лечението на тиреотоксичния екзофталм може да се извърши с широк спектър от различни методи. Няма метод не позволява сто процента да се спестяваот този вид заболяване. Първият и най -често срещан метод е, че лекарят предписва на пациента консервативно лечениекоито могат и трябва да включват широк спектър от лекарства.
Лекарства
Ендокринолог може да посъветва да използвате често срещано и много евтино лекарство, наречено "L-тироксин".Това лекарство се използва за лечение на ендокринни заболявания и се използва успешно при пациенти, които имат определени заболявания на щитовидната жлеза. В резултат на ефекта на това лекарство, фон на хормоните на щитовидната жлезаи явленията на екзофталмоза могат да намалят.
В допълнение, офталмолог може да предпише лекарства, които могат да намалят симптомите на подуване и възпаление. Тук говорим за локална терапия. Като такава терапия се предписва Дексаметазон,който успешно се бори с възпалението.
Също така е много важно да се предписват капки за очи, които са способни намаляване на повишеното вътреочно налягане... Тези лекарства включват Бетоптик.Това са уникални капки, които нямат аналози. В резултат на уникалния фармацевтичен механизъм на действие, те са в състояние да въздействат върху явлението високо кръвно налягане, за да го намалят или да го върнат към нормалното.
Снимка 2. Емоксипин, капки за очи, 5 ml, разтвор 10 mg / ml, производство на РУП "Белмедпрепарати".
В случаите на тиреотоксичен екзофталм, много често страда ретина.Ето защо е просто необходимо да се предписват капки, които са в състояние да поддържат ретината на окото. Такива капки включват "Емоксипин", който е в състояние да се бори с проявите на кръвоизливи в очната среда, а също така е в състояние да укрепи ретината на окото.
В допълнение, доста често терапевтът прибягва до предписване преднизолон под формата на таблетки, които могат да бъдат закупени във всяка градска аптека на ниска цена. Преднизолонът е в състояние да намали възпалението и да възстанови хормоналните нива, което е от голямо значение при тиреотоксичния тип на заболяването.
Радиойодна терапия
Много често, с тиреотоксичен екзофталм, се предписва радиойодна терапия, който е в състояние да подреди хормоните в щитовидната жлеза. Целта на този вид процедура е, че човешката щитовидна жлеза е способна да привлича огромни количества йод.
Следователно, когато даден химичен елемент бъде въведен в тялото, тази жлеза започва своята активна работа, за да поеме необходимото количество от елемента на периодичната таблица за броени часове.
С лечението на тиреотоксичен екзофталм такава процедура е пряко свързана, тъй като след нормализиране на хормоналните нива, можем да наблюдаваме намаляване на интензивността на проявата на симптоми на изпъкнали очи.
Операция
В някои случаи, за успешно лечение на екзофталмос, те се използват хирургични техники... В съвременните хирургични кабинети се използват т.нар тиреоидектомиякойто се състои в частично отстраняване на щитовидната жлеза.След този вид операция можем да говорим за значителна регресия на екзофталмоса, но не и за неговото излекуване.
Заслужава да се отбележи, че въпреки голямата популярност на такава операция, тя има редица значителни противопоказания... Такива противопоказания включват факта, че често след операция тиреотоксичният екзофталм преминава в него оточна формакоето е най -лошата прогноза за това заболяване.
Ето защо, преди да извършите този вид хирургическа интервенция, винаги трябва да помислите за доста тъжни последици... Възможно е в някои случаи да си струва да се ограничим само до консервативни методи за лечение на коварно заболяване.
Ендокринен екзофталм
Ендокринният екзофталмос е свързан с един вид дисбаланс в работата на жлезите с вътрешна секреция... В резултат на повишеното производство на тироид-стимулиращ хормон, често може да се срещнат явленията на издуване на очните ябълки.
Ендокринни жлези способни да увеличават или намаляват производството на различни видове хормони... В случай на тяхната повишена активност, това може да доведе до сериозни отклонения в човешкия живот.
Ако говорим за симптомите на това заболяване, тогава те се показват голяма прилика с тези симптомикоито са описани в случай на тиреотоксичен екзофталм... Методите за диагностициране на това заболяване също са подобни на описаните по -горе.
Ако говорим за методи на лечение, тогава в случаите на ендокринен екзофталм се предписва курс на кортикостероидна терапия... Също така се провежда Рентгенова терапия, който се състои в назначаването на високи дози радиация. Освен това се използват хирургични методи на лечение. Те включват изрязване на орбитатакакто и тя декомпресия.
Пулсиращ екзофталм
При пулсиращ екзофталм се наблюдава значително нарушение в съдовото легло. Този вид нарушение се проявява с факта, че е разстроен съдов тонус в кавернозния синус.Много често този вид заболяване може да се наблюдава при деца, които имат заболяване, наречено церебрална херния... Ако говорим за диагностика, тогава се използват следните видове:
- Ултразвук.
- CT сканиране.
- Магнитен резонанс.
Използват се същите методи, както при горните типове екзофталм.
Ако говорим за основни симптомина дадената болест, значи имат сходство със симптомите на тиреотоксичностекзофталмос, обаче, с пулсираща издатина, зрението на пациента не изчезва.
Той е нарушен, така че пациентът да има голям зрителен дискомфорт. Често с това заболяване можем да говорим нистагъм на очните ябълки.
Терапия
Заболяването се лекува Рентгенова терапия... Важно е да се използва достатъчно големи дози радиацияза да се постигне смислен ефект. Малки дози радиация не са в състояние да имат значителен ефект върху това заболяване.
Радикален метод при лечението на пулсиращ екзофталм е метод, при който т.нар лигиране на каротидната артерия... В резултат на този вид фиксиране, натискът върху очните ябълки намалява, което означава, че симптомите на издуване се намаляват.
При този хирургичен метод на излагане обаче могат да се появят сериозни странични ефекти под формата повишаване на вътреочното налягане.Следователно, хирургът е длъжен да прецени плюсовете и минусите, преди да извърши този вид операция, за да се избегнат сериозни усложнения под формата на пълна или частична загуба на зрението.
Полезно видео
Вижте видеото, описващо различните симптоми на тиреотоксикоза, включително екзофталм.
Бъдете първи!
Средна оценка: 0 от 5.
Оценено: 0 читатели.
Ендокринната офталмопатия (ЕО) е патологично състояние, при което са засегнати мускулите на очните ябълки. Това заболяване се формира на фона на дисфункция на щитовидната жлеза. ЕО се развива поради различни ендокринни заболявания, често дифузна токсична гуша и тиреотоксикоза. Причината често е тиреоидит, а може да бъде и изолирана лезия на орбитата на окото.
Ендокринната офталмопатия има много негативни последици. Тя може да бъде изпъкнала, налягането в очите се увеличава значително, човек вижда разделено изображение.
Ендокринната офталмопатия може да засегне хора на различна възраст, но често говорим за нежния пол, които са на възраст от 40 до 60 години. Но патологията бързо се подмладява, не е необичайно да се разболяват не само юноши, но и деца, които все още не са навършили 15 години. Но колкото по -млад е човек, толкова по -лесно толерира подобна болест, но при възрастни пациенти последствията често са много тежки и често се развива EOP.
Причините за развитието на болестта са различни, което увеличава нейната опасност. Но ЕО често се развива на фона на активно развиващите се автоимунни процеси в човешкото тяло. Не случайно болестта се нарича автоимунна офталмопатия. Казано възможно най-просто, ендокринната офталмопатия е състояние, при което имунната система на човека взема ретината на окото за тяло от чужд произход, след което започва активното производство на антитела към хормоналните рецептори, стимулиращи щитовидната жлеза. В резултат на този процес се провокира подуване, мускулните влакна се увеличават по обем, започва възпаление и инфилтрация.
Когато възпалителният процес започне да отшумява, здравите тъкани се заменят със съединителни тъкани, този процес продължава от година до две, след което се образуват белези, а запазването на екзофталма остава за цял живот.
Автоимунната офталмопатия често се развива на фона на следните заболявания:
- с тиреотоксикоза;
- след хипертиреоидизъм, възникнал след операция;
- с онкологични заболявания, когато е засегната щитовидната жлеза;
- с развитието на захарен диабет;
- с развитието на хипотиреоидизъм.
Процесът на лезии на орбиталните тъкани често се формира на фона на дифузна гуша в остра форма или преди да започне този патологичен процес. Не са редки случаите, когато хората изпитват негативни симптоми в продължение на 7-8 години след лечението. Успешната операция не е гаранция, че човек бързо ще забрави всичко, следователно, лечението на такава офталмопатия се характеризира с повишена сложност, различни фактори влияят върху положителния резултат от лечението.
За да бъде лечението възможно най -успешно, трябва да се спазват точно всички клинични препоръки. При тиреотоксикоза при човек се нарушават функциите на жизненоважни органи, за тяхното възстановяване лекарят предписва определени процедури, всички те трябва да се извършват точно. Ако човек има симптоми, характерни за такава патология, тогава търсенето на медицинска помощ трябва да бъде незабавно. Трябва да се разбере, че колкото по -рано започне лечението, толкова по -големи са шансовете за успех.
Ендокринологичният произход на човек винаги трябва да бъде под контрол, ако се наблюдават хормонални промени от отрицателен тип, не може да се направи без медицинска намеса. За да предотвратите негативни прояви, трябва да се храните правилно, тогава отрицателните признаци няма да се появят. При хипертиреоидизъм терапиите могат да бъдат много различни.
Ендокринна офталмопатия и нейните симптоми
Лечението на ендокринната офталмопатия е труден процес, тъй като симптомите на заболяването се изразяват често, след като заболяването вече активно прогресира. Има една характерна особеност, която има само ЕО - развитието на екзофталмос, когато ябълката на окото се изпъква навън. Горният клепач бързо намалява по обем, палпералната цепнатина се разширява значително, всичко това води до факта, че човек просто не може напълно да затвори очи. Такъв патологичен процес се формира не за един ден, а за една година.
Ендокринна офталмопатия, нейното лечение ще бъде най -ефективно, ако лечението на офталмопатията започне своевременно. Трябва да знаете необходимата информация за симптомите на такова опасно и често срещано заболяване:
- човек постоянно има чувството, че има пясък в очите си;
- човек започва да се страхува от ярка светлина и с напредването на патологията, а не само ярка;
- често, без видима причина, човек има сълзи;
- когато човек има такава патология, тогава в очите се усеща постоянна сухота, което създава неудобно състояние;
- започва активно развитие на диплопия - когато човек погледне отстрани, се получава двоен образ;
- често, без видима причина, човек има главоболие;
- се развива изпъкналост;
- развитие на страбизъм;
- конюнктивата става червена, започва склерит;
- кожата на клепачите е покрита с петна;
- лицето рядко мига;
- очите не могат да бъдат отведени отстрани;
- клепачите често треперят и се свиват произволно.
Особеностите на заболяването са, че екзофталмът може да засегне едното око или и двете едновременно. Когато клепачите не могат да се затворят напълно, започва възбуден израз, развитието на конюнктивит в оточна форма, очите са постоянно сухи. Започва силно подуване, при което се притискат зрителните нерви, всичко това се отразява негативно на зрителните функции, нервните влакна се атрофират. Когато мускулите на фундуса са засегнати, налягането в очите се увеличава значително, всичко това води до развитие на страбизъм, а вените на ретината страдат от тромбоза.
При човек с прогресирането на патологично състояние започва формирането на миопатия на мускулите, които са отговорни за движенията на очите. Това развива двоен образ, опасно е патологията да прогресира бързо. Симптомите от този вид често се наблюдават при силния пол, който е развил хипотиреоидизъм на щитовидната жлеза. След това започва екзофталмът, влакното не набъбва, но мускулните му обеми се увеличават, така че човек не е в състояние да движи очите си нагоре и надолу. След това започва образуването на влакнеста тъкан.
Относно диференциалната диагноза
За да се оцени състоянието на щитовидната жлеза възможно най-точно, е необходим кръвен тест за количеството хормони от щитовидната жлеза. Сред диагностичните методи активно се използват изследвания чрез ултразвук, сцинтиграфия на щитовидната жлеза, с помощта на която е възможно да се разкрие колко орган се е увеличил, да се намерят образувания от нодуларен тип. Ако се открият големи възли, които са повече от 1 см, лекарят предписва биопсия от аспирационен тип.
Необходимо е да се извърши задълбочен преглед на офталмологичния тип, да се направи ултразвук на фундуса, да се определи налягането вътре в очите, да се провери степента на зрителната острота и нейното поле. Оценява се състоянието на роговицата, до каква степен очната ябълка е подвижна. Ако е необходимо, лекарят предписва компютърна томография, ядрено -магнитен резонанс на очната орбита, след което се прави мускулна биопсия. Орбитата често претърпява развитие на различни тумори, което в чести случаи води до негативни последици, които могат да бъдат необратими.
Как да се лекува заболяване
Методите за лечение на патологично състояние могат да бъдат различни, много зависи от тежестта. Преди да изберете терапевтичен метод, е наложително да се определят причините за развитието на патологична ситуация. В зависимост от тези фактори лекарят предписва лечение на консервативен тип или чрез хирургическа интервенция. Но човек трябва да разбере, че такава патология възниква поради развитието на ендокринни заболявания, затова е необходимо да се премахне, което прави ендокринологът.
Лекарят предписва хормонална терапия, която е от заместващ характер, пациентът консумира тиреостатици, под въздействието на които се потискат хормоните Т3 и Т4. Ако употребата на лекарства не дава желания положителен ефект, тогава лекарят предписва хирургично лечение, по време на което се отстранява щитовидната жлеза, като отстраняването може да бъде частично или пълно.
При такова заболяване често се появяват остри възпалителни процеси, тогава лекарят предписва консумацията на глюкокортикоиди и стероиди. С помощта на такива лекарства имунните процеси се потискат, но лечението трябва да бъде комплексно, само тогава ще донесе положителни резултати.
Ако човек има невропатия и тежък възпалителен процес, тогава е показана пулсова терапия. Хормоналните лекарства се прилагат в големи дози за кратък период от време. Положителен резултат трябва да се постигне в рамките на един ден, максимум два, ако не, тогава лекарят предписва хирургична операция.
Друг метод за лечение на такова заболяване е прилагането на ретробулбарни глюкокортикоиди. Такива лекарства се инжектират в горната част на орбитата, а след това в долната част, докато дълбочината не трябва да надвишава един и половина сантиметра. Ако това се направи, тогава концентрацията на лекарството се увеличава значително там, където тъканите са най -засегнати.
Ако човек развива страбизъм с напредването на болестта, зрителните функции се влошават и започват възпалителни процеси, тогава трябва да се лекува лъчева терапия. Положителни резултати могат да бъдат постигнати, ако лечението започне своевременно и употребата на глюкокортикостероиди трябва да бъде сложна.
В някои случаи лекарят предписва използването на симптоматична терапия, когато метаболизмът се нормализира. В тази връзка капки за очи и различни витаминни комплекси показват положителен резултат. Физиотерапевтичните процедури - магнитотерапия и други - показват положителен резултат.
Относно прогнозите
Лечението на такова често срещано патологично състояние директно зависи от това колко бързо е идентифицирано и предписано подходящо лекарство. Ако ходът на заболяването се диагностицира в ранните етапи и се започне адекватно лечение, тогава прогресията може да бъде спряна, което не дава основание за развитие на усложнения. Но трябва да се вземе предвид повишената степен на сложност на такова заболяване, поради което често положителен резултат е стабилна ремисия.
Хората, които имат симптоми на такова заболяване, трябва да коригират начина си на живот по определен начин. Лошите навици (пушене на цигари, прекомерна консумация на алкохолни напитки) трябва да бъдат оставени в миналото. Човек трябва да носи тъмни очила (само е важно да избере висококачествени очила, които не могат да бъдат евтини, ако изберете евтина опция за очила с ниско качество, тогава ходът на заболяването ще започне да напредва). Хората с това състояние трябва редовно да използват специални капки за очи. Прегледите от офталмолог и ендокринолог трябва да се извършват редовно и да се приемат определени лекарства. Важно е веднага да разберете, че само лекар се занимава с диагностика и лечение, не можете да направите нищо сами, това няма да завърши добре. Не можете да приемате никакви лекарства самостоятелно, само след консултация с лекар.
Лекарят предписва приема на тиреостатици, използва се хормонозаместителна терапия. Най -малко четири пъти годишно се правят тестове за хормонално ниво на щитовидната жлеза, това е важен показател. Както вече беше отбелязано, симптомите на такова заболяване често се появяват на фона на нарушения на щитовидната жлеза, следователно, за да се постигне положителен резултат, е необходимо да се проведе сложен вид лечение. Лекарят предписва приема на различни лекарства: стероиди, имуносупресори и други. Видът и дозировката на лекарството зависят от много показатели; индивидуалните характеристики на човешкото тяло са от голямо значение.
Ако човек има тежка оптична невропатия, тогава е необходимо да се извърши декомпресия на орбитите на очите, тази процедура се извършва чрез хирургическа интервенция. Но преди операцията лекарят трябва да установи дали пациентът има противопоказания за хирургическа интервенция.
Ендокринната офталмопатия (офталмопатия на щитовидната жлеза, офталмопатия на Graves, автоимунна офталмопатия) е автоимунен процес, който протича със специфична лезия на ретробулбарни тъкани и е придружен от екзофталм и офталмоплегия с различна тежест.
За първи път болестта е описана подробно от К. Грейвс през 1776 г.
Ендокринната офталмопатия е проблем от клиничен интерес за ендокринологията и офталмологията. Ендокринната офталмопатия засяга около 2% от общото население, докато при жените заболяването се развива 5-8 пъти по-често, отколкото при мъжете. Свързаната с възрастта динамика се характеризира с два пика на проявата на офталмопатия на Грейвс-на 40-45 години и на 60-65 години. Ендокринната офталмопатия може да се развие и в детска възраст, по -често при момичета през първото и второто десетилетие от живота.
Етиология
Ендокринната офталмопатия възниква на фона на първични автоимунни процеси в щитовидната жлеза. Очните симптоми могат да се появят едновременно с клиничната картина на лезията на щитовидната жлеза, да я предхождат или да се развият в дългосрочен план (средно след 3-8 години).
Ендокринната офталмопатия може да съпътства тиреотоксикоза (60-90%), хипотиреоидизъм (0,8-15%), автоимунен тиреоидит (3,3%), еутиреоиден статус (5,8-25%).
Факторите, иницииращи ендокринна офталмопатия, все още не са напълно изяснени. Респираторни инфекции, ниски дози радиация, инсолация, пушене, соли на тежки метали, стрес, автоимунни заболявания (захарен диабет и др.), Които причиняват специфичен имунен отговор, могат да действат като тригери.
Отбелязана е връзката на ендокринната офталмопатия с някои антигени на HLA системата: HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-B8. Леките форми на ендокринна офталмопатия са по -чести сред младите хора, тежките форми на заболяването са характерни за възрастните хора.
Въпросът за основната цел на имунния отговор все още не е решен..
Повечето изследователи смятат, че ретробулбарните влакна са първоначалната антигенна цел за EOP. Именно върху перимизиалните фибробласти, съдовия ендотел на мастната тъкан, а не върху екстраокуларните миоцити се наблюдава експресията на EOP маркери (72 kD протеини на топлинен шок, HLA-DR антигени, междуклетъчни адхезионни молекули ICAM-1, молекули на ендотелна адхезия на лимфоцити) намерени. Образуването на адхезионни молекули и експресията на HLA-DR водят до инфилтрация на ретробулбарни тъкани от имуноцити и задействане на имунни отговори.
Причините за селективното увреждане на меките тъкани на орбитата могат да се крият в следното. Възможно е орбиталните фибробласти да имат свои собствени антигенни детерминанти, които са разпознати от имунната система. Предполага се, че фибробластите на орбитата (пре-адипоцити), за разлика от фибробластите от други локализации, са способни да се диференцират в адипоцити in vitro.
Ендокринната офталмопатия е автоимунно заболяване, проявяващо се с патологични промени в меките тъкани на орбитата с вторично засягане на окото. Понастоящем съществуват две теории за патогенезата на усилвателя на изображението .
Според един от тях кръстосаната реакция на антитела към щитовидната жлеза с тъканите на орбитата се разглежда като възможен механизъм, който най-често се открива в дифузна токсична гуша (DTZ).Това се показва от честата комбинация (в 70% от случаите) на EOP и DTZ и честото им едновременно развитие, намаляване на тежестта на очните симптоми, когато се постигне еутиреоидизъм. Пациентите с DTG и EOP имат висок титър на антитела към рецептора на тиреостимулиращия хормон (TSH), който намалява на фона на тиреостатичната терапия.
EOP разкрива антитела към мембраните на окуломоторните мускули (с молекулно тегло 35 и 64 kDa; антитела, които стимулират растежа на миобластите), фибробласти и орбитална тъкан. Освен това, антителата към окуломоторните мускули не се откриват при всички пациенти, докато антителата към орбиталната тъкан могат да се считат за маркер на EOP.
Под влияние на тригери, вероятно вирусна или бактериална инфекция (ретровируси, Yersenia enterocolitica), токсини, пушене, радиация, стрес при генетично предразположени индивиди, автоантигени се експресират в меките тъкани на орбитата. С EOP има антиген-специфичен дефект в Т-супресорите. Това прави възможно оцеляването и възпроизводството на Т-помощни клонове, насочени срещу автоантигените на щитовидната жлеза и меките тъкани на орбитата. В отговор на появата на автоантигени, Т-лимфоцитите и макрофагите, инфилтриращи орбитални тъкани, освобождават цитокини.
Цитокините индуцират образуването на основни молекули на комплекс за хистосъвместимост от клас II, протеини на топлинен шок и адхезивни молекули. Цитокините стимулират пролиферацията на ретробулбарни фибробласти, производството на колаген и гликозаминогликани (GAG) . GAG с протеини образуват протеогликани, които могат да свързват водата и да причинят подуване на меките тъкани на орбитата.
При хипертиреоидизъм дефектът в имунологичния контрол се утежнява: с декомпенсирана DTG броят на Т-супресорите намалява. С DTZ активността на естествените клетки убийци също намалява, което води до синтез на автоантитела от В клетки и стартиране на автоимунни реакции.
Развитието на EOP при хипотиреоидизъм може да се обясни по следния начин. Обикновено трийодтиронин (ТЗ) инхибира синтеза на GAG. При хипотиреоидизъм поради дефицит на Т3, инхибиторният ефект намалява. В допълнение, високото ниво на TSH води до увеличаване на експресията на HLA-DR върху тироцитите, което засилва патологичния процес в орбитите.
Отокът и инфилтрацията на орбиталните тъкани с времето се заменят с фиброза, в резултат на което екзофталмът става необратим.
Класификация
При развитието на ендокринна офталмопатия се разграничава фаза на възпалителна ексудация, фаза на инфилтрация, която се заменя с фаза на пролиферация и фиброза.
Като се вземе предвид тежестта на очните симптоми, се разграничават три независими форми, които могат да преминават една в друга или да бъдат изолирани
- Тиреотоксичен екзофталмможе да бъде едностранно или двустранно, най -често се среща при жени и се характеризира с повишена раздразнителност, нарушения на съня и усещане за топлина. Пациентите се оплакват от треперене на ръцете, сърцебиене.
Очната празнина при такива пациенти е широко отворена, въпреки че няма екзофталм или не надвишава 2 мм. Увеличаването на палпебралната фисура се дължи на прибиране на горния клепач (мускулът Мюлер, средният сноп на леватора на горния клепач е в състояние на спазъм). При тиреотоксичен екзофталм пациентите рядко мигат, характерен е погледът. Могат да се открият и други микросимптоми: симптом на Грейф (при гледане надолу се появява изоставане на горния клепач и се открива ивица склера над горния крайник), леко треперене на клепачите, когато са затворени, но клепачите се затварят напълно . Обемът на движенията на екстраокуларните мускули не се нарушава, очното дъно остава нормално и функциите на окото не се засягат. Позиционирането на очите не е трудно. Използването на инструментални методи за изследване, включително компютърна томография и ядрено -магнитен резонанс, доказва липсата на промени в меките тъкани на орбитата. Описаните симптоми изчезват на фона на медицинска корекция на дисфункция на щитовидната жлеза.
- Едематозен екзофталмчесто се развива и в двете очи, но не винаги синхронно. Началото на заболяването се показва от частичното увисване на горния клепач сутрин с възстановяване на палпебралната цепнатина вечер. Мъжете и жените се разболяват с еднаква честота. Процесът, като правило, е двустранен, но поражението на двете очи често се случва в различно време, интервалът понякога е няколко месеца.
Началото на патологичния процес е белязано от частична интермитентна птоза: горният клепач спада леко сутрин, до вечерта заема нормално положение, но треперенето на затворените клепачи продължава. На този етап палпебралната пукнатина се затваря напълно. В бъдеще частичната птоза бързо се превръща в упорито прибиране на горния клепач. В ретракционния механизъм участват три фактора: спазъм на мускула на Мюлер (на първия етап), който може да бъде краткосрочен, а след това да стане постоянен; постоянен спазъм на мускула на Мюлер води до повишаване на тонуса на горния ректусен мускул и леватора; продължителният повишен мускулен тонус причинява контрактура в Мюлеровите и горните ректусни мускули. През този период се развива стационарен екзофталм. Понякога появата на екзофталм се предшества от болезнена диплопия, обикновено с вертикален компонент, тъй като първоначално страда долният ректусен мускул. Описаната картина представлява компенсиран етап от процеса. Появата на бяла хемоза във външния ъгъл на палпебралната пукнатина и по протежение на долния клепач, както и появата на невъзпалителен оток на периорбиталните тъкани и вътреочната хипертония, характеризират етапа на субкомпенсация. Морфологично през този период има остър оток на орбиталната тъкан, интерстициален оток и клетъчна инфилтрация на екстраокуларни мускули (лимфоцити, плазмени клетки, мастоцити, макрофаги и голям брой мукополизахариди), като последните се увеличават рязко с 6- 8, понякога 12 пъти. Екзофталмът расте достатъчно бързо, преместването на окото става невъзможно, палпералната цепнатина не се затваря напълно. На мястото на прикрепване на екстраокуларните мускули към склерата се появяват задръстващи, пълнокръвни, разширени и извити еписклерални съдове, които образуват фигурата на кръст. Симптомът на кръста е патогномоничен признак на оточен екзофталм. Вътреочното налягане остава нормално само когато окото е изправено. Когато се гледа нагоре, той се повишава с 36 mm Hg. поради притискане на окото от увеличени плътни горна и долна ректусна мускулатура. Този симптом е типичен за тръбите за усилване на изображението и никога не се среща при орбитални тумори. С нарастването на патологичния процес усилвателят на изображението преминава в етап на декомпенсация, който се характеризира с агресивно увеличаване на клиничните симптоми: екзофталмът достига големи степени, палпебралната пукнатина не се затваря поради остър оток на периорбиталните тъкани и клепачите, окото е неподвижно, възниква оптична невропатия, която бързо може да се превърне в оптична атрофия. В резултат на компресия на цилиарните нерви се развива тежка кератопатия или язва на роговицата. Без лечение едематозният екзофталм след 12-14 месеца завършва с фиброза на орбиталните тъкани, което е придружено от пълно обездвижване на окото и рязко намаляване на зрението (роговична левкорея или атрофия на зрителния нерв).
- Ендокринна миопатияпо -често при мъжете, процесът е двустранен, протича на фона на хипотиреоидизъм или еутиреоидно състояние.
Заболяването започва с диплопия, чийто интензитет се увеличава постепенно. Диплопията се причинява от рязко завъртане на окото встрани, ограничаване на неговата подвижност. Постепенно се развива екзофталм с трудно преместване. Други симптоми, присъщи на оточен екзофталм, отсъстват. Морфологично такива пациенти не откриват остър оток на орбиталната тъкан, но има рязко удебеляване на един или два екстраокуларни мускула, чиято плътност рязко се увеличава. Етапът на клетъчна инфилтрация е много кратък, а фиброзата се развива след 45 месеца.
По-нататъшното прогресиране на ендокринната офталмопатия е придружено от пълна офталмоплегия, незатваряне на очните процепи, конюнктивална хемоза, язви на роговицата, задръстване във фундуса, болка в орбитата, венозен застой.
В клиничния ход на оточен екзофталм, фаза
- компенсация,
- субкомпенсация
- декомпенсация.
При ендокринната миопатия се наблюдава по -често слабост на окуломоторните мускули на правото черво, което води до диплопия, невъзможност за отклоняване на очите навън и нагоре, страбизъм и отклонение на очната ябълка надолу. Поради хипертрофия на окуломоторните мускули, тяхната колагенова дегенерация прогресивно се увеличава.
В чужбина се използват широко Класификация на NOSPECS:
|
Промени |
Тежест |
||
|
н(без признаци или симптоми) - без признаци или симптоми |
|||
|
О(само пее) - признаци на прибиране на горния клепач |
|||
|
С(засягане на меките тъкани) - засягане на меките тъкани със симптоми и признаци |
Отсъстващ |
||
|
Минимум |
|||
|
Умерено изразено |
|||
|
Изразено |
|||
|
P(проптоза) - наличие на екзофталм |
|||
|
E(екстраокуларно мускулно засягане) - засягане на окуломоторните мускули |
Отсъстващ |
||
|
Ограничението на подвижността на очните ябълки е незначително |
|||
|
Очевидно ограничение на подвижността на очните ябълки |
|||
|
Фиксиране на очните ябълки |
|||
|
° С(засягане на роговицата) - засягане на роговицата |
Отсъстващ |
||
|
Умерени щети |
|||
|
Язва |
|||
|
Потъмняване, некроза, перфорации |
|||
|
С(загуба на зрение) - засягане на зрителния нерв (намалено зрение) |
|||
Според тази класификация тежките форми включват: клас 2, степен с; клас 3, степен b или c; клас 4, степен b или c; клас 5, всички степени; клас 6, степен а. Клас 6, степени b и c се считат за много тежки.
За да се посочи тежестта на ендокринната офталмопатия в Русия, те обикновено използват класификация от В. Г. Баранов, според които има 3 степени на ендокринна офталмопатия.
|
Прояви |
|
|
Малък екзофталм (15,9 ± 0,2 mm), подуване на клепачите, периодично, периодично усещане за "пясък" в очите, понякога сълзене. Няма аномалии във функцията на окуломоторните мускули. |
|
|
(умерено) |
Умерен екзофталм (17.9 ± 0.2 mm) с леки промени в конюнктивата и лека или умерена дисфункция на екстраокуларните мускули, усещане за запушване в очите ("пясък"), сълзене, фотофобия, нестабилна диплопия. |
|
(тежко) |
Ярко изразен екзофталм (22,2 ± 1,1 mm), обикновено с нарушено затваряне на клепача и язва на роговицата, персистираща диплопия, изразена дисфункция на окуломоторните мускули, признаци на атрофия на зрителния нерв. |
Симптоми
Симптоматологията на EOP зависи от наличието на съпътстващи заболявания на щитовидната жлеза, които добавят характерните им прояви.
Очни прояви на ендокринна офталмопатия са
- прибиране (издърпване) на клепача,
- усещане за притискане и болка
- сухи очи
- нарушение на цветовото възприятие,
- екзофталм (изпъкналост на очната ябълка отпред),
- хемоза (оток на конюнктивата),
- периорбитален оток,
- ограничаване на движенията на очите, което води до значителни функционални и козметични нарушения.
Симптомите могат да се наблюдават от едната страна или от двете. Тяхната проява и тежест зависят от стадия на заболяването.
EOP има много симптоми, кръстени на авторите, които ги описаха за първи път:
- симптом на Gifferd -Enros (Gifferd - Enroth) - оток на клепачите;
- Симптом на Dalrymple - широко отворени очни процепи поради прибиране на клепача;
- Симптом на Кохер - появата на видима област на склерата между горния клепач и ириса при гледане надолу;
- Симптом на Stelwag - рядко мигане;
- Симптом на Moebius-Graefe-Means-липса на координация на движенията на очната ябълка;
- Синдром на Почин - огъване на клепачите, когато са затворени;
- Симптом на Роденбах - треперене на клепачите;
- Симптом на Jellinek - пигментация на клепачите.
- Симптом на Розенбах - напрежение и треперене на горния клепач при насочване на погледа надолу и затваряне на клепачите.
Въпреки че по -голямата част от случаите на засилване на изображението не водят до загуба на зрение, те могат да причинят влошаването му поради развитието на кератопатия, диплопия и компресираща оптична невропатия.
Диагностика на заболяването
Диагностичният алгоритъм за ендокринна офталмопатия включва преглед на пациента от ендокринолог и офталмолог с набор от инструментални и лабораторни процедури.
Очен преглед при ендокринната офталмопатия целта е да се изясни визуалната функция и да се визуализират структурите на орбитата.
Функционалният блок включва
- висометрия,
- периметрия,
- проучване на конвергенцията,
- електрофизиологични изследвания.
- биометричните изследвания на окото (екзофталмометрия, измерване на ъгъла на страбизъм) позволяват да се определи височината на изправяне и степента на отклонение на очните ябълки.
- за да се изключи развитието на невропатия на зрителния нерв, се извършва изследване на фундуса (офталмоскопия);
- с цел оценка на състоянието на структурите на окото - биомикроскопия;
- се извършва тонометрия за откриване на вътреочна хипертония.
- методите за изобразяване (ултразвук, КТ, ЯМР на орбитите) дават възможност да се разграничи ендокринната офталмопатия от туморите на ретробулбарна тъкан.
При комбиниране на EOP с патология на щитовидната жлеза се изследва хормоналния статус (нивото на общите Т3 и Т4, свързани Т3 и Т4, TSH). Също така, наличието на EOP може да бъде показано от повишено отделяне на гликозаминогликани в урината, наличие на антитироглобулинови и ацетилхолинестеразни антитела в кръвта, офталмопатичен Ig, екзоофталмогенен Ig, АТ до "64kD" очен протеин, алфа-галактозил-АТ, антитела към микрозомни антитела. Ултразвук на щитовидната жлеза. Ако се открият възли на щитовидната жлеза с диаметър повече от 1 см, е показана пункционна биопсия.
При ендокринната офталмопатия е изключително важно да се изследва имунната система на пациента. Промените в клетъчния и хуморален имунитет при ендокринна офталмопатия се характеризират с намаляване на броя на CD3 + Т-лимфоцитите, промяна в съотношението на CD3 + и лимфоцити, намаляване на броя на CD8 + Т-цинпекопи; повишаване на нивото на IgG, антиядрени антитела; увеличаване на титъра на Ab до TG, TPO, AMAb (мускули на очите), втори колоиден антиген.
Според показанията се извършва биопсия на засегнатите окомоторни мускули.
Лечение
Лечението на EOP зависи от етапа на процеса и наличието на съпътстваща патология на щитовидната жлеза, но има общи препоръки, които трябва да се спазват независимо от това:
- спиране на тютюнопушенето;
- използването на овлажняващи капки, гелове за очи;
- поддържане на устойчив еутиреоидизъм (нормална функция на щитовидната жлеза).
Ако има дисфункция на щитовидната жлеза, тя се коригира под наблюдението на ендокринолог. При хипотиреоидизъм се използва заместителна терапия с тироксин, а при хипертиреоидизъм - лечение с тиреостатични лекарства. Ако консервативното лечение е неефективно, е възможно хирургично отстраняване на част или цялата щитовидна жлеза.
Консервативно лечение на усилвателя на изображението
За премахване на симптомите на възпаление, оток, глюкокортикоиди или стероиди, най -често се използват системно. Те намаляват производството на мукополизахариди от фибробластни клетки, които играят важна роля в имунния отговор. Има много различни схеми за използване на глюкокортикоиди (преднизолон, метилпреднизолон), предназначени за период от няколко седмици до няколко месеца. Алтернатива на стероидите може да бъде циклоспорин, който може да се използва и в комбинация с тях. При тежко възпаление или притискаща оптична невропатия може да се проведе пулсова терапия (прилагане на свръхвисоки дози за кратко време). Ефективността му се оценява след 48 часа. Ако няма ефект, препоръчително е да се извърши хирургична декомпресия.
Ретробулбарното приложение на глюкокортикоиди все още се използва широко в постсъветските страни. Този метод за лечение на пациенти с тази патология обаче наскоро беше изоставен в чужбина поради травмата си, образуването на белези в областта на прилагане на лекарства. В допълнение, ефектът на глюкокортикоидите се свързва повече с тяхното системно действие, отколкото с локалното действие. И двете гледни точки са предмет на противоречия, така че използването на този метод на приложение е по преценка на лекаря.
Радиационната терапия може да се използва за лечение на умерено до тежко възпаление, диплопия и намалено зрение. Действието му е свързано с увреждащ ефект върху фибробластите и лимфоцитите. Очакваният резултат се появява след няколко седмици. Тъй като рентгеновите лъчи могат временно да увеличат възпалението, на пациентите се предписват стероиди през първите седмици на експозиция. Най -добрият ефект от лъчевата терапия се постига в стадия на активно възпаление, чието лечение е започнало в рамките на 7 месеца от началото на EOP, както и в комбинация с глюкокортикоиди. Възможните рискове включват развитие на катаракта, радиационна ретинопатия, радиационно -оптична невропатия. Така че, в едно от проучванията, образуването на катаракта е регистрирано при 12% от пациентите. Също така, използването на лъчева терапия при пациенти със захарен диабет не се препоръчва поради възможното прогресиране на ретинопатия.
Хирургия
Около 5% от пациентите с усилвател на изображението се нуждаят от хирургично лечение. Често може да отнеме няколко стъпки. При липса на такива сериозни усложнения от усилването на изображението като компресираща оптична невропатия или тежко увреждане на роговицата, интервенцията трябва да се отложи, докато активният възпалителен процес отшуми или да се извърши на етапа на рубцовите промени. Редът, в който се изпълняват стъпките на интервенцията, също е важен.
Декомпресията на орбитата може да се извърши както като първичен етап в лечението на компресионна оптична невропатия, така и когато консервативната терапия е неефективна. Потенциални усложнения от него могат да бъдат слепота, кървене, диплопия, загуба на чувствителност в периорбиталната зона, изместване на клепачите и очната ябълка, синузит.
Операцията по страбизъм обикновено се извършва през неактивния период на усилвателя на изображението, когато ъгълът на отклонение на окото е стабилен в продължение на поне 6 месеца. Лечението е насочено преди всичко към свеждане до минимум на диплопията. Постигането на последователно бинокулярно зрение често е трудно и само намесата може да не е достатъчна.
За да се намали лекият до умерен екзофталм, могат да се извършват хирургични интервенции, насочени към удължаване на клепачите. Те са алтернатива на въвеждането на ботулинов токсин в дебелината на горния клепач и триамцинолон субконюнктивално. Възможно е също така да се извърши странична тарсорафия (зашиване на страничните ръбове на клепачите), което дава възможност за намаляване на прибирането на клепача.
Последният етап от хирургичното лечение на усилвателя на изображението е блефаропластика и пластика на слъзните отвори.
Перспективи в лечението на усилвателя на изображението
В момента се разработват нови методи и лекарства за лечение на EOP. Ефективността от приемането на микроелемент - селен (антиоксидант), антитуморен агент - ритуксимаб (антитела към CD20 антигена), инхибитори на тумор некротичен фактор - етанерцепт, инфликсимаб, даклизумаб, е на етап клинични изпитвания.
Има лечения за усилвател на изображението, които не са основни, но могат да се прилагат успешно в някои ситуации. Те включват например въвеждането на пентоксифилин и никотинамид, които блокират образуването на мукополизахариди от фибробласти в ретроорбиталната област.
Един от възможните медиатори на патологичния процес в орбитите е инсулиноподобен растежен фактор 1. В тази връзка аналог на соматостатин, октреотид, се използва за лечение на EOP, рецепторите за който присъстват в ретробулбарните тъкани. Наскоро започна използването на дългодействащ аналог на соматостатин, ланреотид.
Ролята на плазмаферезата и интравенозния имуноглобулин в лечението на EOP в момента не е добре разбрана. Използването на последния в сравнение с пероралното приложение на преднизолон в едно от проучванията показва подобен ефект, но с по -малко странични ефекти.