Какво е опасно от стенозата на белодробната артерия. Изолирана пулпа стеноза на белодробната артерия

Изолирана периферна стеноза на белодробната артерия за първи път е описана от мангари и Schwalbe. С въвеждането на сърдечна катетеризация, особено ангиография, броят на публикациите за тази аномалия се е увеличил драстично. В две трети тя се комбинира с други пороци. Стенозата на периферните белодробни артерии се комбинира с Noonan синдром, Alagille, синдром на Cutis Laxa и синдром на ehlers-danlos.

Ембриология

Белодробна артерия и нейните клонове се развиват от три отделни съдови компонента. Проксималната част на белодробната барел преди полу-къса клапа се развива от сърдечните крушки. Останалата част от белодробния багажник идва от общия артериален ствол. Проксималните сегменти на дясната и лявата клони на белодробната артерия се развиват от VI на ZhaBa дъгата от всяка страна. Дисталната част на дясната VI ARC изчезва напълно, докато лявата дъга продължава като артериален канал, впоследствие отразявайки образуването на артериален лигамент. Периферните отдели на клоновете на белодробните артерии произхождат от "след свободен белодробен съдов сплит", който е тясно свързан с нарастващите въплъщения на белите дробове.

Патогенезата на периферната стеноза на белодробните артерии е неизвестна. Очевидно е, че много фактори и видове патологични промени могат да доведат до един резултат - стесняване на лумена на клоните на белодробната артерия. Високата честота на съпътстващите интракардиални аномалии показва, че патогенезата на тези лезии е свързана с нарушаване на механизмите за развитие. Всеки тератогенен ефект върху основното приключение на белодробните артерии може да доведе до атрезия, хипоплазия или стеноза. При примера на вроден синдром на рубеола е ясно, че ефектът на вируса върху процеса на образуване на еластична тъкан може да бъде основен механизъм за развитието на тази патология.

Анатомия и класификация

Различни версии на същността на белодробните артерии бяха класифицирани от гей и съавтори през 1963 г., които разделят разнообразието от стеноза за 4 вида. Когато тип I стеноза има различна дължина на локалната стена на белодробната барел, десния или левият клон. Стенозата може да бъде под формата на диафрагма в съда или удължено намаляване на размера на външния вид на артерията. Тип II е представен от бифуркация хипоплазия с участието на дисталната част на белодробния багажник и устата на двата клона. Дължината на стесняване варира от късата локална стеноза до дългия сегмент на обструкцията. Тип III се характеризира с множество теглилки на устата на сегментални белодробни артерии с пост-ометни разширения. Белодробният ствол и централните клони не се променят. Когато тип IV, централни и периферни белодробни артерии се стесняват. Белодробният ствол обикновено не се разширява, дори и с рязко стесняване на дисталната част, бифуркация и клони. Само от време на време възникват непознаване на възрастена дилатация, която никога не достига степента, наблюдавана при белодробна хипертония.

Комуникативност

Периферната стеноза на белодробната артерия може да бъде изолирана като компонент на соматичен синдром, може да бъде елемент от различни профили или закупени. Те често са най-уязвимата част от сложните вродени аномалии на сърцето. Изолирана стеноза се наблюдават в 40% от случаите. С VPI, периферна стеноза на белодробни артерии се намират с честота от 2-3%. По-специално, те могат да придружават:

стеноза на клапана на белодробната артерия;

tetrad fallo;

Периферна стеноза на белодробната артерия с вродени соматични синдроми

Периферната стеноза на белодробната артерия често се среща в различни вродени соматични синдроми, като е един от очакваните знаци. Най-типичните са синдромите на Williams-Beuren и Alagille, както и улов-22, di george, keutel, noonan, вродена пълна липодистрофия, вродена рубела, синдром на Ехис-Данлос, Cutis Laxa.

Обструктивни аномалии на десните сърдечни отделения често се свързват с такива синдроми като синдром на ди Джордж, синдромът "меко сърце-сърце" и синдром на контункалффейс аномалия. Комбинацията от признаци на дисморфизъм, аномалии на мек нос, Timus Hypoplasia, парахитска жлеза и сърдечните дефекти получиха името на синдрома на ди Джордж. VeloCardiofacial синдром и синдром на конотрабално лице Anomaly имат подобни характеристики, подобни на синдрома на Ди Джордж и групирани като синдроми на улов-22. Сред кухините на конотренкс най-често е обикновеният артериален ствол. Вградите, включени в цялостния синдром, включват армията на аортния дъга тип Б и дясната ръка на Аорта, тетрад Фалъд, унищожаването на двата основни съда от дясната камера, транспонирането на големи съдове и липсата на белодробен клапан . Обструктивните промени в белодробните съдове могат да се комбинират с някоя от изброените сърдечни дефекти.

Синдромът на Williams-Beuren е описан за първи път от Уилямс и Beuren като комбинация от лепило аорта стеноза, стесняване на белодробни артерии, характерен външен вид и изоставане в умственото и физическото развитие. Съдовите дефекти са следствие от недостига на еластинния ген и тропелинните генни нарушения, който участва в образуването на архитектурата на еластични влакна на съдовете.

Славането на белодробната артерия в същото време синдромът се среща при 39-83% от пациентите. Те могат да бъдат локални или дифузни, да ангажират централни и / или периферни клони, включително множество двустранни капиталови и сегментални артерии в устата си.

Синдромът на Alagille е генетично заболяване, при което автозомалните доминиращи характеристики са наследени с променлив израз. Фенотипът се състои от 5 основни знака, включително интрахепацин холестаза, дифузна хипоплазия на белодробни артерии, патология на очите, вродено отсъствие или слаборазвитие на половината от прешлените и характерен външен вид. Стенозата на белодробната артерия се срещат в същото време синдроми в 70-85% от случаите. Лезиите на белодробните артерии в синдрома на Алагил обикновено са двустранни и се разпространяват в периферията върху сегменталните клони, могат да бъдат дифузни или локални. Синдромът на ниска кожа е рязко изразено наследствено заболяване, което се характеризира с дефицит на еластични кожни влакна в комбинация с емфиземски бели дробове, чревни дивертикулуси, хернии и стесняване на периферни белодробни артерии.

Синдром на вродена рубеола

Тератогенният ефект на вируса на рубеола в първия триместър на бременността е описан за първи път през 1941 г. Най-честото проявление на вродена рубеола е комбинацията от UPU, катаракта и глухота. След успешно култивиране на вируса на рубеола през 1962 г. и всеобхватни проучвания по време на намаляване на епидемията в САЩ през 1964 г. е получена информация за естествения ход на инфекциозния процес, патогенеза, епидемиология и превантивни мерки. Установено е, че в допълнение към горните триади на вродени аномалии има микрофтралмия, ретинопатия, тромбоцитопенична пурпура, хепатосплегия, малката маса на детето при раждането, патологията на костите, а другата, по-рядка, патология.

Установено е, че вирусът на рубеола влиза през матката и продължава по време на бременността и при раждане. Вирусът може да бъде изолиран от тъканите на плода, получен в терапевтичния аборт, след седмици или месеци след майка инфекция. След раждането вирусът може да бъде изолиран от урина, гръбначна течност и други тъкани и течности. Съдържанието на вируса след раждането е постепенно намалено, но с възрастта този процес се забавя. При бебетата, преподавател срещу вируса на рубеола ще бъде сравним с майката и ще продължат много години. Постоянството на асимптоматичната вродена рубеола при деца, които изглеждат нормално през първите месеци на живота, може да доведе до развитие на леки психотропни нарушения. Тези бебета са заразни и трябва да бъдат изолирани, за да се предотврати разпространението на инфекцията върху чувствителни жени в ранните етапи на бременността.

Използването на оживена отслабена ваксина на вируса на рубеола ефективно намалява честотата на вродена рубеола, но проблемът с унищожаването на тази инфекция в цялостното население остава нерешен.

Списък на сърдечно-съдовата патология, свързана с синдрома на рубеола и е обширна. Ранните послания показват, че най-честото заместник е OAP. За участието на майчината рубеола като възможна причина за появата на белодробна артериална стеноза, арвидсон и съавтори бяха информирани. През 1963 г. Роу обърна внимание на честото появяване на белодробната артериална стеноза при децата на майките, заразени с рубеола по време на епидемията в Нова Зеландия. Други автори потвърдиха това наблюдение. Стеноза на белодробни артерии, локализирани във всички сегменти на белодробния артериален басейн. Лезиите на белодробни артериални съдове са изолирани или комбинирани с OAP, клапан стеноза на белодробната артерия, DMPP. Изолирана периферна белодробна артериална стеноза по време на рубеола бяха изпълнени със същата честота като OAP. С синдром на рубеола също са свързани:

клапан или стеноза на аортата;

tetrad fallo;

коарктиране на аорта;

Описани са обобщени лезии на системни артерии - аортна, коронарна, мозъка, мезентерична и бъбречна и дифузна хипоплазия на коремната аорта. Хистологичните промени в аортата и големите съдове се проявяват чрез фокусното удебеляване на интима, загуба на фибробластична тъкан, фрагментация на еластични влакна, повтаряне на носители. В малки плавателни съдове в патологичния процес се включва и вътрешна еластична плоча.

Клиничната картина в новородените и бебетата със сърдечно-съдовата патология в синдрома на рубелата зависи от тежестта на дефектите и придружаващите аномалии на други органи и системи. Ранни прояви на сърдечна недостатъчност. Прогнозата зависи от вида на заместник и нейната тежест. Умерените периферни кутии не напредват и дори изчезват с възрастта. Тежката стеноза се влошават.

Стеноза на белодробната артерия в новородени

При новородени често се наблюдава физиологично стесняване на белодробната артерия, дължаща се на относителната хипоплазия на клоните му. В повечето случаи тя намалява с растежа на детето и 6-месечната възраст изчезва. Слакът се проявява клинично чрез преходния систоличен шум. Ехокардиографските проучвания показват, че в присъствието на шум, размерите на белодробния ствол и клоните са по-малки от деца без шум и средно 60% от очакваната норма. Doppler ECHOKG открива бурните природа на текущата и значително по-голяма скорост на кръвния поток в клоните. На 3-месечна възраст, 70% от децата изчезват, размерът на клоните се увеличава и скоростта на кръвния поток се намалява.

Стеноза на лявата белодробна артерия и артериален канал

При затваряне на артериалния канал здраво дете може да развие стесняване на лявата белодробна артерия, но особено често при пациенти с клапан стеноза или атрезия на белодробната артерия. Механизмите за развитие на стесняване на лявата белодробна артерия и коарктиране на аортата са идентични и свързани с канала BOTALLA, следователно терминът "координацията на белодробната артерия би отговорила на същността на тази аномалия. В посмъртни хистологични проучвания на стените на белодробната артерия се открива тон тъкана в белодробната артерия от канала. Случаят с местното стесняване на двата клона на белодробната артерия е описана на мястото на двустранното ботал. Ролята на боталския канал в механизма на стесняване на левия клон е показан в доплерови проучвания на преждевременни бебета преди и след затварянето на канала. Всяко трето дете има значителна преходна стеноза на лявата белодробна артерия. В дясната белодробна артерия градиентът на налягането не е бил открит. Наблюдавани са асиметрия на кръвния поток и преходни промени от плода към зряло състояние в дясно и оставени белодробни съдови басейни.

Като се има предвид доказан факт на ролята на канала в развитието на разглеждането на белодробната артерия, се препоръчва общото изрязване на тъканта на канала от стената на белодробната артерия, за да се предотврати едностранна хипоплазия на белодробното артериално дърво.

Придобиват стесняване на белодробни артерии

Придобитите кърпи на белодробни артерии се наблюдават след палиативна и рехабилитационна хирургия:

системни белодробни анастомози;

окачване на белодробната артерия;

унифокализация по време на атрезията на белодробната артерия с DMCP;

операции на артериално превключване по време на транспониране на основните артерии и изпускането на двата големи съда от дясната камера с повишен DMCP;

на етапа на вътрешната корекция.

Слакът на артериите от време на време се появява с фибромен медиастинитини или с медиастинални тумори поради външна компресия.

Модифицираната анастомоза според Blalock-Taussig често е сложна от хипоплазия, дискретна стеноза или нежно на белодробната артерия. Ангиографските проучвания, предхождащи пълната корекция на Tetrad Fallo, показват, че при една трета от пациентите дисталните отдели на дясната белодробна артерия са по-малко развити, отколкото при пациенти, които не са преминали през палиативни смущения. Особено изразени деформации и хипоплазия се наблюдават при деца след анастомози, извършвани в неонатална възраст. Те изискват допълнителни катетър или хирургични интервенции.

След операциите на артериално превключване, дължащи се на използването на маневра на Le Compte и причинената белодробна багажник и сплескването, напречното сечение е по-малко от нормата, а клоните на белодробната артерия са слабо развити и стеснени на всеки четвърти пациент.

Хемодинамика

Хемодинамиката в периферната стеноза на белодробната артерия е идентична главно с изолираната стеноза на клапана. В съответствие със сериозността на запушното систолично налягане в дясната камера и проксималните зони по отношение на стенозата, парцелите на белодробната артерия се увеличават. Капацитетът на белодробното артериално легло е проксимален от есенциите на намаленото. С изразена обструкция, продължителността на емисиите от дясната камера е удължена и белодробният багажник е проксимален, отколкото стесняването се държи като продължение на изходния път на дясната камера. Налягането в периферното стесняване на белодробната артерия е равно на такова в дясната камера и белодробният клапан остава отворен, докато има систоличен градиент на налягането между дясната камера и дисталната белодробна артерия. Това обяснява по-късното затваряне на белодробния артериален клапан, въпреки много високо систоличното налягане в белодробното съдово легло. Кривата на налягането е проксимално стеноза прилича на формата му в дясната камера с високо систолично и ниско диастолно налягане. При тежки скорости на периферните белодробни артерии, включително малки клони, белодробният вентил се затваря рано, приблизително едновременно със затварянето на аортния клапан.

Клиника

При пациенти със слаба или умерена двустранна или с едностранна стеноза, симптомите обикновено отсъстват. Диспнея с натоварване, бърза умора и признаци на застояла сърдечна недостатъчност се отбелязват само при тежка обструкция. Тънките разлики в аускултационната картина позволяват стенозата на клапана от периферния. Първият тон обикновено е нормален, без да се кликне върху емисиите. Вторият тон обикновено е разделен и интензивността на белодробния компонент е нормална или леко увеличена. Можете да хванете различна разлика между периферната и клапана стеноза. Ширината на разделянето зависи от тежестта на стеснението, както при стенозата на клапана, тя варира в зависимост от фазите на дишане, освен в случаите на много тежка обструкция. Има шум от систолична изхвърляне на горния ляв ръб на гръдната кост, който се извършва под мишката и стоп, но не на шията. При пациенти с множествена периферна стеноза II тон над белодробната артерия е толкова силна, че може да се подозира белодробната хипертония. Обаче, за разлика от белодробната хипертония, с множество периферни кутии, можете да чуете мекизмерен систоличен или непрекъснат шум върху двете светлини, така и на гърба - ясна разлика от белодробна хипертония, в който шумът отсъства или има много кратък шум на систолична емисия над горния ляв край на гръдната кост. Понякога се чува непрекъснат шум по време на стенозата на централни или дистални клони, особено с повишен белодробен кръвен поток.

Електрокардиография

ЕКГ не се различава от това с клапан стеноза. Високата честота на отклонение на електрическата ос се наблюдава при пациенти с вроден синдром на рубеола. Това се дължи на миокардни лезии с вируса на рубеола. Отклонението на оста също се отбелязва и при много пациенти с подсъзнателна белодробна стеноза и синдром на нонандон.

Рентгенологични изследвания

При пациенти с неизразена или умерена стеноза размерът на сърцето и белодробният модел са нормални. За разлика от стенозата на клапана, белодробната артерия не се включва. Белодробният съдов модел е нормален от двете страни, дори в случаи на едностранна стесняване на белодробната артерия. Само с тежка едностранна стеноза и повишен белодробен кръвен поток, разликата в тежестта на съдовия модел на двете белодробни полета се открива. С двустранно тежко стесняване на белодробни артерии, размерите на сърцето се увеличават с дясната камера и атриума.

Ехокардиография

При ECHOCG е възможно да се открие хипертрофия на предната стена на дясната камера и да се приеме повишено налягане в нейната кухина. Двуизмерното ehoche ви позволява да видите белодробния багажник и проксималните участъци на клоните, както и дясната вентрикуларна кухина и белодробния клапан. Предлагат се бифуркация и начални части на клоновете за изследвания, за разлика от дисталните. Doppler-Ehoche ви позволява да измервате градиента на налягането върху тесните локализирани в белодробния багажник и неговите клонове.

Звучене на сърце

Сърдечната катетеризация е фундаментално важен метод за потвърждаване на клиничната диагностика на периферната белодробна стеноза. Премахването на катетъра от дисталните клони позволява измерване на градиента на систоличното налягане върху стеснения артериален сегмент. Малките градиентни стойности могат да бъдат ненадеждни, тъй като те могат да се дължат на несъответствието на размера на кораба и катетъра. При бебета, и особено в преждевременно, тя може да бъде регистрирана малка - до умерен систоличен градиент между клоните на белодробната артерия и белодробната барел. Този нормален физиологичен феномен изчезва с растежа на детето. Това се дължи на диспропорцията на лумена на белодробния багажник и клоните на белодробната артерия. Градиент на систолично налягане над 10 mm / rt. Изкуство. Счита се нормално в отсъствието на повишен белодробен кръвен поток. С едностранно стесняване, градиентът на налягането върху съответния сегмент се открива и налягането в проксималното място е в нормален диапазон. Въпреки това, по време на тренировка или в присъствието на лявата шунка, градиентът може да се прояви с едновременното увеличение на налягането в проксималната белодробна артерия.

С периферна стеноза, налягането, отдалечено от стесняване, обикновено е ниско, с бавно повдигане и капка и широка вълна. Кривата на налягането в проксималната система по отношение на стесняване на сегмента има характерна гледна точка, важна за диагностиката.

Формата на кривата е идентична с тази в дясната камера височина и време към дикротичната вълна. Дикростната вълна е ниска, за която ниското диастолично налягане е последвано от диастолично налягане, дистално като обструкция. Ширината на импулсната вълна в проксималната белодробна артерия се увеличава съответно, тежестта на обструкцията.

Естеството на кривата на налягане е проксимално от стенозата се определя от нарушената функция на белодробния багажник, чиято стена е много удебелена и фиркоза, с ограничена еластичност. Както е подчертано по-горе, престирната част на белодробната барел става продължаването на изходния път на дясната камера и тъй като функцията му се определя от степента на обструкция, налягането в белодробната артерия отразява промяната в дясната камера, отколкото в дясната камера, отколкото в дисталната белодробна циркулация. Тъй като налягането в дисталните департаменти на белодробните артерии е по-ниско, отколкото в каменността, белодробният клапан остава отворен. Измиването на крилото се осъществява по време на ранната фаза на изометричната релаксация на вентриката. В резултат на това се появява рязко увеличаване на резервоара на белодробната барел с подходящ спад на налягането и образуването на дикротична вълна. Бавното намаление на диастолното налягане отразява бавното изтичане на кръв от белодробния багажник в дисталните клони. Забавянето на диастолното изтичане на кръв се дължи на запушване и нарушена еластична възвръщаемост на удебелената фибростирана стена на белодробния багажник.

Периферната белодробна стеноза често се комбинира с клапан. Ако налягането в белодробния багажник е умерено увеличено, това означава, че периферното стесняване е доминиращо. Ако преобладава стенозата на клапана, налягането в дясната камера се увеличава с нормално или леко повишено налягане в белодробния багажник. Тежестта на периферното стесняване е трудно да се оцени с кешираната стеноза, тъй като тежестта на стесняването на клапана е маскирана. С комбинация от есенции на различни нива, ангиографията е решаващ метод за оценка на тежестта на кавилираната стеноза.

Ангиокардиография

Селективната ангиокардиография е най-ценният метод за диагностика на периферното стесняване на белодробната артерия. Тя ви позволява да видите точна локализация, дължина и разпределение на лезии. При тежко едностранно обструкция е възможно да се наблюдава бавно пълнене на контрастното вещество на съответните белодробни вени.

Диференциална диагноза

Може да се подозира изолирана стеноза на периферни белодробни артерии, в характерен систоличен шум, който се извършва широко в подмишницата и завъртането, отсъствието на плъзгач, широко разделен II тон с нормални респираторни промени и нормална или леко повишена интензивност на белодробен компонент. ЕКГ и ЕСКО са полезни за оценка на тежестта на обструкцията.

Тъй като периферната стеноза на белодробната артерия често се придружава от други интракардиални и извънкардови аномалии, диагнозата на доминираща патология може да бъде установена на клиничната картина.

Анамнеза на майчината рубеола, семейството UPU, дълга жълтеница новородено, характерна външен вид и други признаци на Уилямс или Noonan Syndromes Дават основание да се предположи, че причината за систоличния шум може да бъде стеноза на периферните артерии.

Четири и прогноза

Пациентите с периферна белодробна стеноза препоръчват обичайната превенция на ендокардит. С естествен курс прогнозата зависи от тежестта на запушване и е същата като с клапан стеноза. Въпреки това, с множество тежки периферни стенози, тя е сравнима с първичната белодробна хипертония, когато дилатацията и стентността са неефективни. Може би прогресия на обструкцията. От друга страна, в много случаи, градиентът на налягането, регистриран в ранна детска възраст, може да изчезне с възрастта. След-онеетичната аневризматична експанзия на малки еластични артерии е сложна от артерията, тромбоза или белодробно кървене. Тежката периферна стеноза може да доведе до смърт, както в ранна възраст на бебето, така и в следващия живот. Тежката периферна стеноза са много редки при възрастни.

С синдром на Williams-Beuren, в повечето случаи, с времето, калибърът на съдовете се увеличава с едновременно намаляване на налягането в дясната камера. Положителната динамика се отбелязва дори с тежка стеноза и налягане в дясната вентрикула, равна на системата. Най-впечатляващото подобрение възниква в случаи на изключително високо първоначално налягане в дясната камера с поразителното подобрение в ангиографската картина на белодробните артерии. Намаленото налягане в дясната камера се дължи на увеличаване на систолното разширение, а не истинския растеж на лумена на артериите.

Синдромът на Alagille е присъщ на многоонергателна патология. Продължителността на живота на тези пациенти зависи от наличието на HPD, в която степента на оцеляване до 20-та година е 40%, при липса на заместник - 80%. Десетгодишната степен на преживяемост на пациентите със съпътстваща Tetraja fallo или с белодробна атрезия и DMWP е съответно 66% и 25%, при липса на синдром на Alagille - 89% и 58%.

Лечение

Умерената изолирана единична или двустранна стеноза не изисква лечение. Въпреки това, изразената периферна стеноза може да доведе до елиминиране с един от добре познатите методи. До 1981 г. се прилага хирургично премахване на обструкцията в ограничен контингент на пациенти с достъпни течности на белодробния багажник и централните клонове. Резултатите обаче не са недвусмислено задоволителни в присъствието на нефтени множество дистални течности по това време.

Ангиопластика на балон.

През 1980 г. Мартин и съавторите описаха първия опит за периферна интраваскуларна периферна белодробна белодробна стеноза. След това ключалката и съавторите в експеримента на новородените агнета прилагат ангиопластика с изкуствено създадена стеноза на клоните на белодробната артерия. Авторите успяха да разширят тесните текс, използвайки подобрен цилиндър за дилатацията на Gruntzig. При хистологични проучвания са показани 4 пациенти, че разширяването се дължи на интимната почивка и разтягане на медиалния слой на стената на белодробната артерия. Пълното изцеление на Intima стигна до 2-ри месец след дилатацията. С преразглеждане след 4-14 месеца. След дилатацията се запазва постигнатия диаметър на лумена. Хистологичните проучвания показват, че пропастта между интертема и средата, пълни с белег. В една от артериите, разширеният сегмент, отдалечен от остатъчното стесняване, е с признаци на експресирана интима пролиферация. Хистологични проучвания на съдове, които не успяха да се разширят, бяха пълни с реактивна влакнеста тъкан. Тези проучвания стимулират широката клинична употреба на балон ангиопластиката на стенозата на периферните белодробни съдове.

Следната техника се използва стандарт. Цилиндричният катетър се намира в зоната на стеноза. Използване на цилиндър 2-4 см дълъг и диаметър от 6-20 mm. След ангиография изберете подходящия размер. Тя трябва да бъде 3-4 пъти по-дебела на стеснения сегмент. Балонът е надут под нисък натиск, разведен на половината от контрастното решение. "Талията" на балона трябва да бъде в центъра. След това, при постоянен флуороскопски мониторинг, балонът се набъбва под високо налягане за 10-60 s, докато талията изчезне, и след това бързо. След дилатацията се извършва контролна ангиография. Ефективността на дилатацията се потвърждава чрез увеличаване на диаметъра на стеснението на артерията и намаление на систоличния градиент между проксималните и дисталните участъци на белодробната артерия. Причините за неуспехи са неадекватна техника и физични свойства на стесняване. Съдовете, устойчиви на дилатацията, са по-често при деца над 2 години и при пациенти с дискретна стеноза. Като правило, дилатация на стесняване в областта на системната белодробна анастомоза и стесняване, свързани с работата на артериалното превключване с пълна ТМА. Случаите са описани, когато цилиндърът на катетъра не може да бъде извършен през стеножираната част на артерията по време на катетеризацията, но интрапреса балонната ангиопластика е била успешна.

Значителни усложнения на периферното белодробно моделиране на стеноза на периферните белодробни артерии са:

кървене от разкъсаната белодробна артерия;

хемохлорин;

транзитно подуване на белите дробове;

тромбоза на илиачната вена;

аневризма на белодробната артерия;

преходни аритмии;

цианоза и хипотония;

смъртта от спиране на сърцето, парадоксалната емболия и ниските сърдечни емисии.

За да се спре фаталното кървене от увредената белодробна артерия, се използват оклушителни пружини.

Интраваскуларна стенция.

Разширяем стент цилиндър, разработен от Palmaz и съавтори. Mullins и съавтори, бенсон и съавтори, рокини и съавтори на експериментален модел на белодробна артериална стеноза показаха техническата способност да инсталират стентове в нормални и стеснени съдове. Въз основа на тези експериментални проучвания, методът за формулиране на разширяващия се цилиндров интраваскуларен стент е въведен в клинична практика.

Техниката на разработена стент добре развита. Първоначално проводникът се инжектира с диаметър 10-12 fr дистално местоположение. Размерите на стента в първоначалното единодушно състояние: диаметърът е 3.7 mm, дължината е 3 mm, дебелината е 0.076 mm. Стентът, подсилен върху балона Ангиографски катетър, се извършва в дисталната белодробна артерия. След ангиопластика катетърът е монтиран над стенозата, проводникът се изтегля в белодробния багажник или дясната камера. Тогава балонът е надут под натиск 6-14 атм. След поставянето на стента катетър, с който е направен ангиопластика, заменен с ангиографски. Извършете контролната ангиография и променете хемодинамичните параметри. Положителни резултати от интраваскуларно стент при пациенти с устойчив на дилатация чрез стесняване на клоновете на белодробната артерия подобряване на прогнозата в тази патология.

Стесняване на белодробната артерия и вътрешната корекция на дефектите на фонтаните.

Нормалните размери на белодробните артерии са фундаментално състояние за физиологично успешната операция по фонтани. Извиването, хипоплазия или стесняване на белодробни артерии са причина за постоперативна венозна хипертония и малки сърдечни емисии. Патологията на белодробните артерии при тези пациенти може да бъде вроден произход и придобит.

Корекцията на тези тектери произвежда хирургично или перкутанна дилатация на балон и стент.

Количествената оценка на адекватността на белодробните артерии се предлага от MC Goon и Nakata. Индексът на Nakata е най-широко използван - общото напречно сечение на двата белодробни артерии в mm 2, насочени към повърхността на тялото. Тази цифра е изследвана от автора в 40 здрави хора, 46 пациенти с Fallo Tetraja, 26 пациенти след работа с растоли и 15 пациенти след операцията по фонтани. Размерите на белодробните артерии се измерват с ангиограми. При здрав човек, индексът на Nakata е 330 + 30 mm 2 / m 2 от тялото на тялото и не зависи от размера на тялото на тялото във всички възрастови групи, от бебето до възрастни. След операции, честотата на синдрома на малки сърдечни емисии е по-висока, толкова по-малка е стойността на индекса, особено ако е така< 150 мм 2 /м 2 . Зависимость летальности от величины индекса особенно проявилась в группе пациентов после операции Fontan. Двое больных с индексом < 250 мм 2 /м 2 умерли, в то время как 12 из 13 больных с индексом > 250 оцелял. По този начин, пациенти с Nakata Index\u003e 250 mm 2 / m 2 показва работата на фонтаните.

Резултатите от балонната дилатация

Периферната стеноза на белодробната артерия остава нерешен проблем. Хирургичните методи за корекция, както показват ранния опит на интервенциите, са технически трудни, неефективни и могат да доведат до съдова деформация.

Балон дилатацията дава непълен ефект и може да се разглежда само като палиативна намеса, улесняваща състоянието на половината от пациентите. Някои автори предоставят данни за увеличаване на диаметъра на стесните артерии с повече от 75%, намалявайки налягането на върха на системата с 50% и увеличаване на перфузията на белите дробове с 40%.

Регистърът на вродените аномалии, подложени на лечение от Valvuloplasty и ангиопластика, представи резултатите от 182 балон ангиопластични процедури при 156 пациенти от 27 институции. Диаметърът на съда на мястото на стесняване средно повишен от 5 до 7 mm, пикът на систоличното налягане намалява средно от 49 до 26 mm RT. Изкуство., Налягането в проксималния сегмент намалява от 69 до 63 mm Hg. Изкуство. Използването на цилиндри с високо налягане повишава честотата на успешната дилатация от 50 до 81%. Усложненията възникват при 13% от пациентите. Същото заключение е направено от Gondles и съавтори, които изпълняват ангиопластика при 52 пациенти с Tetraja Fallo, атрезията на белодробната артерия с DMWP, плетена сърца и изолирана периферна стеноза на белодробната артерия. Разливането на високо налягане повишава диаметъра на съда с повече от 2 пъти, налягането в дясната камера намалява средно с 20%. Така балонната ангиопластика на белодробните артерии осигурява значителен непосредствен хемодинамичен ефект в случаите, когато оперативното лечение е неуспешно.

Много изследователи не могат да предскажат факторите, определящи успеха. В отдалечения период е описан рестеноза, обаче, информация за тяхната честота, естеството и времето на възникването не се изследват. Буш и съавтори съобщават за облекчаване на успешно разширените артерии при 35% от пациентите, марките и съавторите - в 17%.

Резултати от белодробните артерии

Стентирането на белодробните артерии осигурява по-ефективна първична експанзия и възможност за ре-дилатация, необходимостта от която се случва с увеличаване на телесното тегло и интима. Стентът позволява многократна повтаряща се дилатация, като по този начин се избягва пренорцията в различни пороци. Разширяеми балон с палмац се въвеждат не само по перкутанния метод, но и по време на операции при интрацентни пороци в случаите, когато съдов достъп е ограничен. Стентирането се прилага с различна патология - периферна стеноза на белодробни артерии, след операцията на фонтани, със стесняване на белодробни вени, конкупки.

Импущаването на стойки е по-безопасно от дилатацията, придружено от по-малък брой усложнения, по-специално като правило, няма прекъсвания на кораби, кървене и емболия.

ING и съавтори съобщават за ниската честота на рестеноза 3 години след имплантацията и високата ефективност на повтарящите се дилате в 94% от случаите без усложнения. Отдалечени резултати въз основа на обширни данни, отчетени от McMahon и съавтори. 664 стента в 330 пациенти са имплантирани след корекцията на падащата тетрад, атрасността на белодробната артерия с DMCP, след експлоатацията на артериалното превключване по време на транспонирането и операцията по фонтани. Средният наклон на систоличното налягане след стендността намалява от 41 до 9 mm Hg. Изкуство., Средният диаметър на артериите се е увеличил от 5 до 11 mm. През средното време след 5 години средният градиент на налягането е 20 mm Hg. Изкуство., PJ / LV-0.5 съотношение на налягане и средният диаметър на лумена е 9 mm. Специалистите свързват подобряването на резултатите, използвайки методологията на консервативната серия от дилатации, с изключение на прекомерното разширение, използването на по-къси стентове, подобрена форма на цилиндъра и разширяване от началото на централната част на стента.

При бебета и малки деца, използването на този метод е ограничено поради недостатъчна гъвкавост на стента, тесни съдове и развитието на фиксирана обструкция след закрепване на малкия диаметър при отглеждане на пациенти. Малки стентове с максимално постижим диаметър 9-10 mm в бъдеще, подложени на болни, трябва да работят, за да се разшири печелената площ. Въпреки това, имплантирането на такива стентове е речник в най-близкия следоперативен период. По-големите стентове могат да бъдат имплантирани в операционната зала, за да се намали времето на белодробна артериопластика и да се предотврати компресията на открито. Стентите с по-голям диаметър, които могат да бъдат разширени до размери на възрастните, допринасят за опростяването на техниката на корекция в трудни случаи.

Резултатите от лечението на синдромите

Високата вероятност за точност на белодробния артериализъм в синдрома на Williams-Beuren изисква критично отношение към определянето на показанията за хирургична или катетърна интервенция. Понастоящем индикациите за такива интервенции са системни или бъркотия под налягане в дясната камера, изразена бивантрикална обструкция или наличието на симптоми с по-слабо изразена обструкция. Интерференция върху белодробни артерии със субсистема е препоръчително, тъй като е натиснат досичният етап на лечението преди коригирането на аортата.

С тежка генерализирана артериопатия, включително периферни и централни белодробни артерии, дилатацията на дисталните белодробни артерии, последвани от хирургични белодробни артерии и аорта. За разлика от дисталните текове, които са податливи на балонна дилатация, централната стеноза е устойчива на дилатация поради тяхната еластичност. При пациенти с тежко бивентрикуларно системно претоварване и генерализирана артеопатия рискът от миокардна исхемия по време на циркулацията на изкуствения кръв се увеличава. След елиминиране на адхезивното предизвикателство, липсата на дясна вентрикула често се развива, следователно, рационален подход включва комбинация от предоперативни интервенции на катетъра с последваща операция.

Резултатите от интервенциите на транскатетъра в синдрома на Уилямс-Беюрен публикуваха Geggel и съавтори. Получава се успешна балонна дилатация в 51% от случаите. При 25 пациенти са произведени 124 диларации по време на 39 процедури. Диаметърът на стесните съдове в успешни случаи се увеличава с 112 ± 65%. Разливането в артериите на белодробния паренхим е по-ефективно, отколкото в медиастината и в по-малки плавателни съдове, при условие че размерът на цилиндъра надвишава диаметъра на стесната област 3 или повече пъти. Експертите препоръчват серия от дилати на дисталната белодробна стеноза и последващата хирургична корекция на проксималните места. При пациенти с високо риск е препоръчително да се създаде тълкувателно съобщение.

С синдром на алагиле, наличието на стеноза на периферните белодробни артерии не засяга резултатите от трансплантацията на черния дроб. Смърт 5 от 17 работещи пациенти не са свързани със сърдечни проблеми. При 12 пациенти, които са оцелели навреме 6 години след трансплантацията, периферната стеноза на белодробните артерии не се показва клинично. По време на чернодробната трансплантация, хемодинамичните разстройства не са открити дори и с тежка стеноза. Следователно трансплантацията не е противопоказана с висока дясна хипертония. Хирургичното разширяване на белодробните артерии е неприложимо поради дифузните дистални текове и дилатацията на балона е неефективна. Опитът на имплантационния стент е малък.

Въпреки невероятните причини за смъртността след чернодробна трансплантация, с алгилов синдром, болничната смъртност все още е по-висока, отколкото при пациенти без синдром. Според Разави и съавтори, с натиск в дясната камера, повече от 50% от системния е препоръчително да се получи имплантиране на катетъра на стента за намаляване на риска от трапване на трансплантацията.

Заболяването е специфично заболяване, което е придружено от стесняване в областта на десната вентрикуларна площ на клапана, разположена в белодробната артерия. Подобна промяна формира значителна пречка и чрез нея, че каменсът трябва да се люлее кръв със значително усилие, което от своя страна може да повлияе на качеството на човешкия живот.

Видове болести

Сред всички известни дефекти на сърцето на вроден характер, изолирана стеноза често се среща, което е около 12%. Клапан стенозата е най-често срещаната, въпреки че понякога може да настъпи комбинираната стеноза, която тече заедно с смучените или свързани, както и с други известни вродени сърдечни заболявания.

В почти 90% от случаите на това заболяване, стенозата се диагностицира като клапан. Останалите 10% са свързаният вид и клапата.

Клапанът стеноза се отличава с липсата на разделяне на самия клапан върху определена крила и придобиването на диафрагмата под формата на купол с отвор до 10 mm. Бедвената стеноза е придружена от анормален растеж на влакнеста тъкан и мускулите с форма на фуния, която се стеснява в частта от отдела за разделяне в дясната камера. За предварително показаната стеноза е характерно локално стесняване, наличието на няколко периферни стенози и др.

Заболяването се класифицира според нивото на кръвното налягане и градиент (разлика) на налягането, което се среща в вентрикула и белодробната артерия:

1 етап - на първия етап, се определя стенозата на устата на белодробната артерия в умерена форма, кръвното налягане е индикатор за границата в 60 mm Hg. с градиентни индикатори с екстремен точка до 30 mm Hg;
2 етап - на втория етап диагнозата е стенозата на устата на белодробната артерия на изразена форма със ограничение на налягането до 100 mm Hg. и с градиент - до 80 mm Hg. ул.;
3 етап - на този етап заболяването се определя като стеноза на устата на белодробната артерия с рязка тежест, индикаторът за налягане е повече от 100 mm Hg. Изкуство. с градиент над 80 mm Hg;
4 етап - най-сериозният етап на заболяването, в който често се развива развитието на миокардната дистрофия и възниква нарушение на общото кръвообращение и повишеното вентрикулиращо налягане се намалява поради появата на съкращения в него.

Симптоми на заболяване

Стенозата на белодробната артерия се проявява по различни начини в зависимост от нивото на развитие на заболяването. Той се влияе от такива показатели като налягане в дясната камера и градиента, означен по-горе. При ниски и неизказани индикатори, споменати по-горе, симптомите или оплакванията може да не са налични изобщо.

В изразения етап на заболяването могат да се спазват следните прояви:

умора, която изглежда много скоро при незначителни товари;
обща слабост;
сънливост и световъртеж;
нововъзникваща задух и тежко сърцебиене;
случаи на припадък;
атаки и прояви на ангина в тежка форма на заболяването.

В този случай, в този случай, пациентът лекарят привлича вниманието към пулсацията и селекцията на цервикалните вени, кожата на бледото цвят, трептът на систоличната систолична природа на гърдите, наличието на така наречената сърдечна гърба.

Намаляването на сърдечния изход води до лъжливост, фаланж и бузи.

Стенозата на белодробния артериален клапан е заболяване, което може да се случи при деца. Често нейното проявление става изоставане от страна на физическото развитие, което се проявява в намалено телесно тегло и нисък растеж.

За децата, страдащи от това заболяване, често чести настинки, както и развитието на пневмония. Болестта в някои случаи възниква при новородени, причината, поради която това заболяване може да бъде наличието на това заболяване.

Възможно е да се забележи неговото присъствие по време на бременност за шум или в резултат на рентгенография, което показва увеличаване на сърцето от дясната камера. При новородени заболяването не може да придобие сложни форми, поради което те са напълно способни да засягат негативно по отношение на обичайния начин на живот.

Ако формата на заболяването е средна или изразена, вече от първата дни цианоза се проявява, т.е. син цвят в назолабиалната област, върху ноктите и устните. За съжаление, ако не прилагате лечение, такива деца могат да умрат през първата година от живота си.

Диагностика на заболяването

За да се определи стенозата на белодробната артерия, е необходимо да се проведат редица проучвания, които включват анализ, както и сравняване на получените данни. Не последният от решението на диагнозата остава резултатите от така наречената инструментална диагноза.

В този случай заболяването се отбелязва, че изместването на границите на сърцето в дясната страна и систоличната вълна в вентрикула отдясно е забележима по време на палпацията. Според данните, получени след аускултация и, има груб и силен шум, има отслабване на втория тон в белодробната артерия и след това пълното му разделяне.

Рентгеновият лъч показва стенозата на устата на белодробната артерия, ако има разширяване на сърдечни граници на фона на изчерпване на белодробния образ.

ЕКГ може да помогне при определянето на тежестта върху вентрикула. Използването на ехокардиография в присъствието на заболяването често показва дилатацията на вентрикула заедно с разширяването на белодробната артерия.

Като дефиниране на разликата в индикаторите за налягане на вентрикула и белодробния багажник се използва от доплер.

Индикаторът за налягане е лесен за проверка на пробната в дясната сърца. Този метод се използва за определяне на градиента. При наличие на прогресирана болка при пациенти над 40 години се показва селективна коронарна фотография.

При наличието на симптоми на заболяването при деца, за да се прилага точна диагностика:

рентгенография, който показва промени в белите дробове;
ЕКГ - за да се определи претоварването в дясната страна на сърцето;
ехокардиограма - за окончателно заключение, което показва степента на болестта.

Най-важното нещо в диагнозата на заболяването е да се подчертае сред подобни заболявания като дефекти в областта на сърдечните прегради, падащата триада, комплекс EISENMERCE и т.н.

Лечение

Хирургичната интервенция остава най-често срещаният и най-ефективен начин за лечение на това заболяване, което предполага премахването на стеноза. Трябва да се има предвид, че прилагането на тази операция се показва само когато стенозата на белодробната артерия достига 2 или 3 етапа.

С стеноза на клапана се използва лечението с отворена холзопластика, при което поръчаната комисия е деактивирана един от друг. Също така широко използвана баллок Valvaloplasty (Endovascular). Това е методът на интраваскуларно елиминиране на стенозата, която се извършва с помощта на надуваем цилиндър и катетър.

При приготвената стеноза, реконструкцията на площта на стесняване с използването на протеза (ксеноперик.) Или пластир. Свързаната стеноза изисква инфундибулектомия. Този процес е отстраняването на изглеждащата хипертрофична тъкан (мускулна) в зоната на излизащия път на дясната камера.

Всяка форма на стеноза е напълно способна да предизвика сериозни усложнения, засягащи продължителността на живота. Следователно диагностиката и лечението трябва да се извършват своевременно. Въпреки това, дори операцията може да бъде опасна като последствия като развитието на липсата на белодробен артериален клапан.

Лечението за деца и базата за неговия избор се основава на нивото на стесняване на белодробната артерия. Оперативната намеса не може да бъде назначена само с малка тежест на заболяването или при липса на жалби. Ако те са, лечението трябва да се прилага спешно. Обикновено операцията се извършва на възраст 5-10 години.

Със сериозна форма на заболяването, операцията може да се извърши незабавно. За децата такава процедура се използва като балон холбопластика или хирургична реконструкция. Като цяло, това лечение дава добри резултати и ниска смъртност. По отношение на степента, тя се показва на обичайния живот на детето, което след 3 месеца може да се върне в училище в училище.

Всяко физическо натоварване е ограничено до период до две години.

Предотвратяване на заболявания и прогноза за бъдещето

Стеноза на белодробната артерия, независимо дали е възникнала при възрастни или при деца, с лека форма, почти нищо не засяга качеството или живота. Ако говорим за значителна форма на заболяване от хемодинамична гледна точка, това води до ранното развитие на недостатъчност от страна на дясната камера. Това от своя страна може да бъде резултат от внезапна смърт.

Статистиката показва, че в резултат на операцията за 91% от пациентите, средната продължителност на живота е най-малко 5 години. При липса на изразени симптоми при възрастни пациенти, операцията може да бъде отложена за определен период от време.

Тъй като предотвратяването на появата на това заболяване, особено при децата, става, за да се гарантира всички необходими условия за нормалния ход на бременността на бъдещата майка. Освен това всички мерки следва да се вземат за своевременно признаване на болестта, в резултат на което може да бъде назначено подходящо лечение.

Също така може да се насочи към премахване на тези заболявания, които причиняват промяна, придобита от детето. Всеки пациент трябва да се наблюдава в такива специалисти като кардиолог и сърдечна хирургия, както и всички мерки за предотвратяване на развитието на инфекциозен ендокардит.

Стенозата на белодробната артерия се отнася до най-често срещаните сърдечни дефекти. Патологията се крие във факта, че има стесняване на лумена на крайния път на дясната камера. Промените също се отнасят до белодробния артериален клапан или части от корабите на клапаните. Десетата от болестта на сърцето се диагностицира с белодробна артейска стеноза при новородени.

Заболяването се характеризира с това, че има препятствие за притока на кръв в целулоза. Основната причина за образуването на такова препятствие става очаровани клапа от клапана, които образуват твърда мембрана с малка дупка. Стенозата на клапана на белодробната артерия най-често се развива в комплекс с други сортове сърдечен дефект.

Причините за развитието и характеристиките на заболяването

Има няколко причини за развитието на стенозата на белодробната артерия в новороденото:

Наследственост. В рисковата зона, преди всичко, има деца, роднини или родители, които са били диагностицирани от сърдечни заболявания;
Фактори, които влияят негативно на бременността. Те включват прехвърлянето на бременна жена рубеола, интоксикация чрез лекарства;
Наличието на различни тежки наследствени заболявания;
След носене на тежки заболявания в някои случаи, клапанната растителност се развива и следователно стеноза;
Първото раждане на жени на възраст над 35 години;
Множество бременност или хромозомни нарушения на развитието на плода.

Развитието на болестта всяко дете поотделно и има свои характеристики, засягащи състоянието на бебето. Ако размерът на дупката в мембраната е равен на един милиметър, бебето изисква незабавна оперативна намеса, в противен случай съществува пряка заплаха за живота му. В случаите, когато дупката на нормалната форма, стенозата не може да бъде открита незабавно, но през първите години на живота на детето. Това се обяснява с факта, че симптомите са доста неточни.

При разработването на такъв дефект на сърцето, дясната камера изпълнява работата си, непрекъснато, поради която са уплътнени стените му, и пространството на вътрешната кухина се увеличава. Поради тази причина децата със стеноза изискват постоянно наблюдение.

За това как се развива болестта "ще каже" правилният индикатор е налягането на сърдечния вентил. Ако разликата между вентрикула от дясната страна и белодробната артерия ще достигне до нивото от 50 милиметра от живачен стълб, тогава това е индикатор за хирургична интервенция. Най-често това се случва на възраст от 8 до 10 години.

Като правило възрастните не са изправени пред такова заболяване. Стенозата на специалистите по белодробна артерия обикновено се диагностицират на сцената.

Етапи на заболяването

Лекарите разпределят 4 основни етапа на стеноза:

Етап 1 е умерена стеноза на белодробната артерия. Няма опасения и оплаквания на пациента причинява, но относно резултатите от ЕКГ е възможно да се разгледа лекотоварване в работата на юридическия вентрикул на сърцето;
2 етап - изразена стеноза. За този етап основното проявление на симптомите на заболяването е характерно. Признаците включват систолично налягане;
3 етап - остър стеноза. Това е доста тежък етап на порок. С остра стеноза, възникват проблеми в работата на сърдечно-съдовата система, високо налягане;
4 етап - декомпенсация. На този етап се проявяват изразени признаци на миокардна дистрофия, тежко нарушение на кръвообращението, се проявяват ниско систолично налягане.

Видове стеноза

В зависимост от нивото на кръвния поток се отличават три вида белодробна артериална стеноза при новородени. Трябва незабавно да се забелязва, че има случаи и комбинирана форма на стенозата. Така че, помислете за основните видове:

отличителна черта на стенозата на клапана е, че стените на клапана растат и в същото време образуват формата на купола с дупката в центъра;
бодий стеноза е стесняване на правилния вентрикуларен отдел под формата на фуния, свързана с анормален растеж на влакнеста тъкан и мускул;
подкрепената стеноза се различава в непълна или пълна мембрана, стесняване, няколко периферна стеноза.

Симптоми и диагностика на стеноза

Както при всяка болест, симптомите директно зависят от етапа на развитие на стеноза. Стеснението може да бъде и силно и умерено. При натиск от около шестдесет милиметра от живак, признаците не се проявяват, лечението е най-често предписано.

Най-често срещаните симптоми са:

висока умора с физическо натоварване, игри;
често задух;
шумове в сърдечния мускул, болезнените усещания;
честота световъртеж и слабост;
припадък;
често сърцебиене;
сляп нюанс и пръсти;
версия вълни на врата.

Точно да се диагностицира заместник на сърдечния мускул, използвайки процедурата на ЕКГ. Резултатът от проучването ще покаже признаците на превенция и дясната камера и религиращите аритмии също могат да бъдат диагностицирани.

ЕКГ обаче ще спомогне за откриване на признаци на болестта само по време на стенозата на третия или четвъртия етап. В противен случай електрокардиограмата няма да разкрие патологии в работата на сърцето и ще бъде по-добре да се използва ехокардиография.

Диагноза, специално внимание се отделя на следните данни:

В лявата страна на гърдите между второто и третото ребро, шумът се слуша, той също се чува между ножовете;
Показват се симптомите на хипертрофия на дясната камера;
Увеличаването на багажника за белодробна артерия се вижда ясно в рентгенова снимка.

Лечение на заболяването

Лечението на стеноза може да се извърши чрез методи за лекарства. Като правило такива техники се използват в предоперативен период или когато се опитват да улеснят състоянието на пациента на четвъртия етап от стенозата.

Лечението на стенозата на белодробната артерия при новородени се назначава в случаите, когато се диагностицират твърде обемни тъканни уплътнения и отворът става много малък за нормализирания кръвен ток. В такива ситуации хирургичната интервенция може да бъде назначена на третия ден след раждането на дете.

Основната цел на операцията е да се премахнат излишните тъкани и да се възобнови нормализирания кръвен поток. Ако патологията не се произнася, тогава операцията обикновено се извършва в по-младата училищна възраст и преди това редовни проучвания имат редовни проучвания от сърдечна хирургия.

През предперативния период трябва да се извършат всички препоръки на лекаря и специално наблюдение на детето, което включва:

периодична процедура за ехокардиография;
предотвратяване на инфекциозен ендокардит;
превантивни антибиотекеферакционни процедури;
определяне на източниците на Streptococcus.

След задълбочено изследване хирургичната интервенция е неизбежна. Това е единственият ефективен метод на борба за стеноза на белодробната артерия. Операциите за премахване на сърдечната дефект се извършват успешно от специалисти от сърдечна хирургия от средата на 20-ти век. Освен това през миналото техниките за лечение са значително подобрени.

Хирургичната интервенция е най-ефективна във втория или третия етап на развитието на стеноза.

Видове операции

Има три вида операции в диагностицирането на стените на белодробната артерия:

Затворена белодробна холзопластика. Използван е подобен вид хирургична интервенция, за да се използва за лечение на различни видове сърдечни дефекти, но постепенно кръг от употреба се стеснява преди лечението на белодробна артерия. В процеса на работа специализираните инструменти рязат са очаровани стени на клапаните и разширяват дупката;
Белодробна венвуломия. Хирургичната интервенция се основава на използването на катетър;
Отворена Valvotomia. В процеса на работа е свързан изкуствената кръвообращение и гърдите се разкриват, за да се осигури достъп до сърдечния мускул. Лечението на стеноза подобни методи се счита за най-продуктивното.

След операцията са възможни някои усложнения:

недостатъчно състояние на белодробния артериален клапан, като правило, такова усложнение се коригира чрез метода на протези на клапана;
нарушение чрез оперативната намеса на работата на проводимата система на сърдечния мускул;
повредени клони и, като следствие, инфаркт.

Важен етап от лечението е постоперативна терапия, по-точно - наблюдение. Продължителността на този етап е индивидуален във всеки случай и пряко зависи от ефективността на операцията. Независимо от първоначалния характер на бактериалния ендокардит, нейната превенция продължава. След операцията, за да регулирате заместник на сърдечния мускул, е позволено различно упражнение.

Предотвратяване на болести и прогнози на терапията

Най-важната и ефективна превенция на сърдечния дефект е да се осигурят нормални условия за подхранване на плода. Бременната жена не трябва да има ефектите от опасни външни фактори, не трябва да се свързва с пациенти с инфекциозни заболявания, имат лоши навици.

Ако при разглеждането на новородено се появяват подозрения за стенозата на белодробната артерия, детето трябва постоянно да претърпява проучвания от кардиолога.

Съвременната медицина има голяма и доста успешна практика за борба с това заболяване. Сърдечните хирурзи не позволяват развитието на патологията и обикновено извършват операция навреме, като по този начин елиминират всички симптоми на стеноза. Но ако родителите по някаква причина отказват да се лекуват, детето живее средно пет години.

Не се отчайвайте, ако детето все още е в утробата на майката, като се има предвид тази диагноза, лечението на заболяването е доста ефективно. Отзивите на родителите предполагат, че детето живее след всички процедури, изпълнени с живот.

Стеноза на лекия артериален клапан пчелен мед.
Изолираната стеноза на клапана на белодробната артерия (LA) -eVPS, която се характеризира с препятствие по пътя на кръвния поток на нивото на цевта на целулоза. Честота - 10-12% от пациентите с UPU.

Класификация

Етап I - умерена стеноза. Без оплаквания. ЕКГ - начални признаци на претоварване на дясната камера (PJ). Систолично налягане в него - до 60 mm Hg.
Етап II - изразена стеноза с характерни клинични прояви. Систолично налягане в PZ60-100 mm Hg.
III етап - остър стеноза с дясното налягане над 100 mm Hg. Тежък поток, признаци на нарушения на кръвообращението.
IV етап - декомпенсация. Характерна миокардна дистрофия, тежка степен на нарушения на кръвообращението. Систоличното налягане в PJ може да не е много високо, защото Тя развива своята контраспомална недостатъчност.

Етиология

Наследствено заболяване
Ембриотатът, причинен от рубеола, прехвърлен в вътрематочния период. Патологична анатомия
Първоначално клапан стенозата на LA се формира в резултат на битката на клапана, без никакви нарушения на развитието на PG изходния път. Въпреки това, при налягане на РЗ, надвишаващ 200 mm Hg, неговият изходен отдел се изразява в изразена фиброза и става второ ниво на стеноза.
Обикновено клапанните клапи растат по ръбовете с образуването на напълнена диафрагма
С много клиничен поток, диаметърът на лумена - повече от 1 cm
Със сериозен поток - по-малък от 3-4 mm
В резултат на удара на кръвния поток, преминаващ през стеснения отвор на клапана, се появява след-омета
В изключително редки случаи калцификацията на клапаните е възможна при възрастни пациенти.
Патологична физиология. Хемодинамичните нарушения се дължат на препятствието по пътя на кръвния поток от PZH в Лос
Компенсаторно увеличение на натиска на PJ с увеличаване на работата си
PJ налягането започва да се повишава, ако площта на PJ изхода се намалява с 40-69% от нормата
С изразена стеноза, налягането достига 200 mm Hg. И повече, и работата на вентрикулата се увеличава 5-8 пъти
Критична област на дупката на клапана - 0.15 cm2
La налягането остава нормално
Правилен обем на PJ се поддържа чрез удължаване на периода на експулсиране
Тъй като диастоличното налягане нараства в Pz, се увеличава систоличното налягане в десния атриум (PP). Вследствие на това е възможно да се отвори овален прозорец, а след това кръвта от PP влиза в лявата и развиващата се цианоза.

Клинична картина

Жалби
Недостиг на въздух, възникващ в началото по време на тренировка и в тежки случаи и сами
Болка в сърцето (възникване в юноши).
Външен вид на пациентите
Оцветяването на кожата обикновено не се променя. При някои пациенти е възможна умерена цианоза (сини устни) с останалия отворен прозорец
Сърдечен gorb.
Подуване и пулсиране на вените на шията
Систоличният трепет в прожекцията на LA (Ii интертрохимична пропаст вдясно на гръдната кост)
Пулсация в епи-боклук (подсилен тласък PZH).
Перкусия: Разширяване на границите на сърцето наляво и надясно.
Аускултация: сърдечен шум разкрива от раждането
Груб систоличен шум в Ii-III междурохимични интервали. Шумът се извършва към лявата ключица, тя е добре слушана в интер-opumen space
Рязко подсилен съм тон. Укрепване I не се отбелязва с строга недостатъчност или изразена стеноза
II Тон над Лосъл отслабен или отсъстващ
Понякога се слуша на неясен диастоличен шум, което показва съпътстващата липса на клапален клапан.
Пулс и ада не се променят.

Специални изследвания

Сърдечна радиография в 3 проекта
Предна прожекция: увеличаване на сърцето надясно и наляво, разширявайки багажника на LA в комбинация с нормален или изчерпан мек модел
Първата наклонена проекция: Сянката на сърцето беше разширена назад, контурът на контрастен хранопровода не се измества (знак за увеличаване PP)
Втората наклонена проекция: Сянката на сърцето се разширява от кепедираната (поради увеличаването на PJ).
ЕКГ отразява степента на претоварване и хипертрофия на правилните глави на сърцето
С малка стеноза, EOS спестява нормално положение.
Разкриват синусов ритъм, периодичен отстраняване на стълбата аритмия
Претоварването на правилните глави на сърцето се увеличава като натиск в PJ се увеличава
В този случай EOS се отклонява надясно и ъгълът варира от + 70 ° до + 150 °
Амплитудата на Prong R може да надвишава 20 mm
Изместването на интервала S-T надолу и отрицателният щифт на дясната гърди показват крайната степен на претоварване.
Ехокардиография
Значително разширяване на кухината на ПГ
Публикуване на багажника
Оцветяването доплектиране Предотвратяване ви позволява да оцените разликата в налягането между PZ и LA.
Катетеризация на дясното сърце
Задайте налягането в PJ и разликата в налягането между нея и светлинната барел. Въз основа на получените данни е възможно да се диагностицира комбинацията от клапан и сублинирана стеноза.
С стеноза на клапана, по време на отстраняването на сондата от La в вентрикула, се записва рязко повишаване на систоличното налягане
При комбинация от стеноза на клапана с помповска крива на налягане, междинна зона с голямо систолично налягане се определя, отколкото в LA, но нулево диастолично налягане
Насищане на кръвния кислород в сърдечни камери в нормален диапазон
Селективна ангиокардиография в странична проекция - директни признаци на стеноза на клапана (лента от просветление между контрастната PJ и LA).

Диференциална диагноза

Дефект на интерпадния дял
Подредена стеноза (стеноза на артериалния конус PZH)
Каплатна стена (стеноза на лекия подслон)
Tetrad Fallo и други сложни пороци, вкл. Стеноза
Лечение:

Хирургия

Елиминирането на стенозата на клапана е единственият ефективен метод на заместване.
Показания за хирургия - II и III етапи на развитие.
Относително противопоказание - IV етап. Все пак, ако лечебната терапия е в състояние да намали тежестта на дефицита на кръвообращението, е възможно да се извършат леки интервенции.
Видове оперативни ръководства
Затворена операция - Chres-Semally Balling Wal'vlotomia
Изпълняват алтернативен начин в процеса на катетеризация на сърцето със специална сонда, оборудвана с балон
Методът не е ефективен в стеноза на клапана, усложнена от фиброза на изходния отдел PJ
Отворена холвулотомия, извършена както при условия на изкуствена кръвообращение и умерена хипотермия.
Постоперативна смъртност - 0.5-1.5%.

Лекарствена терапия

Използва се за предоперативна подготовка или вместо работа в етап iv
Ls - виж.
Пациент по поддръжка
Редовно медицинско наблюдение на пациенти, които не са хирургически корекция
Предотвратяване на инфекциозен ендокардит при всички пациенти
Идентифициране на носители на стрептококова инфекция със санаране на хронични огнища
Превантивна антибиотична терапия по време на всякакви хирургични интервенции
След операцията се препоръчва годишната реконструкция на ехокардиография.

Синоними

Стеноза на леки барел Valve Виж също, Tetrad Fallo, ендокардит инфекциозен

Съкращение

La - лека артерия
PZH - дясна камера
PP - дясно Атрия

ICD.

137.0 стеноза Светлинна артерия

Наръчник за болести. 2012 .

Гледайте каква е "стенозата на лекия артериален клапан" в други речници:

Пчелен мед. Mitral стеноза (MS) патологично стесняване на левия атретрант на вентрикуларния отвор, поради битката за клапите на митралната клапа (MK) и стесняване на фиброзния пръстен. Честота 0.05 0.08% от населението. Преобладаващата възраст от 40 60 години ... Наръчник за болести

Пчелен мед. Стеноза на устата на аортата на сърдечната болест под формата на стесняване на аортната дупка поради патологията на аортния клапан и близките структури. Изливаната чиста аортна стеноза на честотата се наблюдава при 1.5 2% от случаите на придобити клапан дефекти на сърцето ... ... Наръчник за болести

Фиг. 14. стесняване на устата на белодробната артерия (схема). 1 е стесняване на устата на белодробната артерия (43% от случаите - на нивото на белодробния артериален клапан, 43% в областта на белодробния артериален конус, 14% е едновременно стесняване в клапана и конуса); 2 - дилатация и хипертрофия на дясната камера.

Изолираната стеноза на белодробната артерия се намира в 2.5-2.9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) случаи на вродени сърдечни аномалии. В 10% от случаите тя се комбинира с други сърдечни дефекти (Ya. Грайнева, YA. Mall, T. Stasinski, 1956). Изолираната стеноза на белодробната артерия се отнася до вродени пороци на "бледо", ацианотичен тип.

Белодробната артерия се стеснява на нивото на клапана (стеноза на клапана) или под клапаните, в полето на изходната пътека на десния вентрикулен облицовка или инфундибулар, стеноза. При 80% от случаите се появява стеноза на клапана и в 20% - подчапна (А. А. Вишневски, Н. К. Галанакин и гр. Харнас, 1962).

Трудността на освобождаването на кръв от дясната камера в стеснена белодробна артерия води до хипертрофия (фиг. 14). С течение на времето развива се унищожаването на неуспех.

По време на периода на вътрематочен живот, дори значимата белодробна стеноза не създава натоварване върху кръвообращението на плода и следователно, при раждането, сърцето обикновено има нормални измерения. След раждането на малка или умерена степен на стеноза често не предизвиква ясно изразено увеличение на дясната камера; Със значителна стеноза, като правило, има постепенно увеличаване на дясната камера.

Така размерът на дясната камера до известна степен служи като индикатор за степента на стесняване на белодробната артерия. Често се отбелязва увеличение в десния атриум.

Величината на систоличното налягане в дясната камера може да достигне

300 mm Rt. Изкуство. Вместо нормални 25-30 mm Hg. Изкуство.

Клиничната картина на заместник е разнообразна и зависи от степента на стеноза. Леката стеноза на белодробната артерия се среща благоприятно, често без причиняване на субективни разстройства. Такива пациенти чакат на старост, като същевременно поддържат пълно увреждане.

С средна степен на белодробна артерия стеноза, недостигът на диспнея се появява по време на пубертета, дори и с малко физическо напрежение, се появяват сърцебиене, болка в сърцето. Детето изостава в растежа и развитието.

Значителна белодробна артерия е в детска възраст, причинява брутното нарушение на кръвообращението. Диспнея е рязко изразена дори сама и се усилва при най-малкото напрежение. Обикновено не се придружава от цианоза ("бял заместник") ", о с дългосрочна недостатъчност на кръвообращението може да се наблюдава сини бузи и долните крайници.

Сгъстването на пръстите под формата на барабанни пръчки при тези пациенти обикновено не се развива или лошо изразено; Не се наблюдава полицитимия. Симптомът на позицията на клекването на пациента е изключително рядко, със значително стесняване. Възможностите за резервите на хипертрофираното прави сърце са малки, а отглеждането на десния дефицит обикновено води до смърт в ранна възраст.

При пациенти с изолирана стесняване на белодробната артерия често се открива сърдечна гърба (следствие от хипертрофия на дясната камера).

В района на белодробната артерия - във втората междукоста, левият край на гръдната кост - палпаторно определя систоличният трептящ ("cat purring"). Сърцето се увеличава надясно. Аускултатив се разкрива от груба, изстъргване на систоличен шум през левия ръб на гръдната кост с максималния звук във втората между хазартурата. Шумът в редица пациенти се предава на каротидната артерия и чува от задната страна надясно и отляво на гръбначния стълб. Такова облъчване на шума се дължи на прехода към аортата и разпространението по него (S. sh. Harnas, 1962). Стенозата на клапана се характеризира с отсъствие или значително отслабване на втория тон над вентила за белодробна артерия. При инфундибуларна стеноза, вторият тон е запазен. Артериалното налягане и импулсът нямат характерни черти.

Рентгенографията има увеличение на дясната камера. Горната част на сърцето е закръглена. Дъгата на белодробната артерия с клапан стеноза не пулсира. Често има значителна постменна аневризматична експанзия на багажника за белодробна артерия. Белодробните полета са леки, съдовата рисунка е лоша. Корените на белите дробове не се разширяват.

На електрокардиограмата се отбелязват признаци на пренапрежението на дясната камера, отклонението на електрическата ос на сърцето е правилно.

На фонокардиограми над белодробната артерия, шумът под формата на шпинделите започва с малка пауза след първия тон; Става въпрос за втория тон и завършва преди началото на нейната белодробна част. Вторият тон е усукан. Систоличен шум може да облъчва към аортата, точката на Боткин, в по-малка степен до върха на сърцето.

При диагностицирането на изолирана стеноза на белодробната артерия е необходимо да се вземат предвид възможните аномалии за развитие на сърцето, като септални дефекти, отворен артериален канал и др.

Прогнозата зависи от степента на стеноза и тежестта на клиничните симптоми. Пациентите са предразположени към възпалителни! Заболявания на дихателните органи и на появата на бактериален ендокардит.

Радикално изразената стеноза е рано причинява развитието на десния дефицит и внезапната смърт.

Наличието на изразени симптоми на заболяване и неговия прогресивен ток е показан за хирургично лечение.

Въпреки това, като се има предвид, че с течение на времето стенозата, дори светлината, води до значителни необратими нарушения на контрактилната функция на миокарда и нарушение на кръвообращението, се препоръчва да се експлоатират пациенти не само с тежка и умерена, но и със светлинна степен стеноза и евентуално ранни срокове (А. а. Коротов, 1964).

Постоянна затворена холвулология (на метла), завеса (чрез белодробна артерия) в продавачи или интракордуруционна операция, използваща изкуствена кръвообращение. Според S. sh. Harnas (1962), смъртността при хирургичното лечение на стенозата на клапана на белодробната артерия е 2%, с инфундибуларна стеноза - 5-10%.

Вродена белодробна стеноза за дълго време се счита за болест, която е напълно несъвместима с бременността (Kraus et al.). Понастоящем това мнение подлежи на преразглеждане.

5 Бременни жени, наблюдавани при нас (всички първични) с изолирана стеноза на белодробната артерия (включително три след хирургична корекция на порок), са на възраст 21 години до 30 години.

Бременност в един от двете пациенти, които не са хирургично лечение (T. 30), приключиха

спешно спонтанни видове животински деца с тегло 2800 g, дължина от 51 см. Вторият пациент е произведен от коремна цезарово сечение (на 22-ри месец бременност) със стерилизация (под ендотрахеалната анестезия). Година след прекъсване на бременността в Института по сърдечно-съдова хирургия, AMN USSR, бе направена белодробна валвулотомия под хипотермия и е получен положителен резултат.

На един от 3-те пациенти, претърпели сърдечна хирургия около стените на белодробната артерия (стр. 22), бременността е настъпила за 3 години, в другата (L. 27 години) - 2 години след трансвентрикуларната валводOllotomy. Бременността продължи и завършва с нормално спешно раждане. Родени са живи деца (с тегло 2700 и 3400 г, 49 и 50 см дълги, задоволително състояние).

Третият пациент (C. 21) се обърна към нас на 8-та седмица от бременността с оплаквания на задух, бърза умора, обща слабост, прекъсвания в работата на сърцето. Състоянието на пациента с хода на бременността се влоши. Той категорично отказа да прекъсне бременността. Беше решено да го изпратим на хирургично лечение. На 12-та седмица на бременността се произвежда трансвентрикуларна роговомия. След операцията състоянието на пациента се подобри. Бременност завърши с преждевременно раждане (на 33-34-та седмица). Живи плодове са родени с тегло 1700 г, 40 cm; Детето е преведено в Института по педиатрия на АМН от СССР, където се развива нормално и е изхвърлен в задоволително състояние, с нормално тегло.

По този начин, само един от 5 пациенти с изолирана стеноза на белодробната артерия, бременността приключи късно; Аборд (цезарово сечение е произведен в 22-та седмица на бременността), останалите жени раждат живи деца (едно преждевременно).

Нашият опит показва, че с малко стесняване на белодробната артерия, която тече без значително натоварване на правилните глави на сърцето, пациентът може да се справи с бременността и спонтанното раждане. Ясно изразеното стесняване на белодробната артерия, водеща до десните недостатъци, изисква или прекъсване на бременността или хирургична корекция на сърдечния дефект.

Нови статии

Ефективни: локални кортикостероиди. Предполага се ефективността: контрол над домашен прах. Ефективността не е доказана: диетични интервенции; Продължително кърмене при деца, предразположени към атопиране. Отивам

СЗО препоръки за третичната профилактика на алергии и алергични заболявания: - от храненето на деца с доказани алергии върху протеини от краве мляко, продукти, съдържащи мляко, са изключени. При потъване се използват хипоалергенни смеси (ако това е така

Алергичната сенсибилизация при дете, страдаща от атопичен дерматит, се потвърждава от алергологично изследване, което ще позволи да се идентифицират причинно-алергени и да извършват дейности за намаляване на контакта с тях. При деца. Отивам

При бебета с наследствена точност в атопирането, експозицията на алергени играе критична роля в фенотипната проява на атопичния дерматит и следователно премахването на алергените на тази възраст може да доведе до намаляване на риска от развитие на алертера. Отивам

Съвременната класификация на предотвратяването на атопичния дерматит е подобна на нивата на превенция на бронхиалната астма и включва: първична, вторична и третична профилактика. Тъй като причините за атопичния дерматит не са до сътрудничество. Отивам

Изолирана белодробна артерия стеноза - сърдечни пороци

Страница 40 от 46

Изолирана белодробна артерия стеноза принадлежи към вродени модели на бледо тип, той се намира в 2.5-2.9% от случаите на вродени сърдечни дефекти.

Патологична анатомия.

Фиг. 93. Схема на интракардиазни хемодинамични разстройства с изолирана стеноза на вентила на белодробната артерия.

Най-често се наблюдава изолирана стеноза на клапана, около 80% от случаите на цялата стеноза на белодробната артерия (фиг. 93). Изолираната стеноза на инфундибуларния дясно вентил и белодробният клапан е относително рядко открит. Багажникът на белодробната артерия зад скоростта на стесняването на клапаните може да бъде значително разширен.

Хемодинамика.

Хемодинамичните нарушения се дължат на трудността на изхвърлянето на кръв от дясната камера в белодробната артерия. Последствията от това е повишаването на натиска в дясната камера, укрепването на съкращенията и развитието на миокардната хипертрофия.

Увеличаването на налягането в дясната страна възниква, ако площта на напречното сечение намалява с 40-60%.

Тъй като миокардната хипертрофия се развива, тя става по-твърда и по-малко разтеглива, финалния и средно медиирано налягане се увеличава. В съответствие с повдигането на диастоличното налягане, има увеличение на налягането вдясно от атриум, кухи вени и др.

Дисталната стесняване на белодробната артерия регистрира градиента на систоличното налягане между дясната камера и белодробната артерия. С изолиран клапан се стеснява по време на отстраняването на катетъра от белодробната артерия, рязкото покачване на систоличното налягане и капка в диастолична (фиг. 94) веднага се регистрира в дясната камера. С свързано стесняване по време на преминаване на катетър през зоната на стесняване под клапана, намаляването на диастолното налягане се записва при постоянен систолен и повишено импулсно налягане и по времето на катетъра удари основната Кухината на дясната камера, има рязко покачване на систоличното налягане.

Фиг. 94. Електрокардиограма (1) и крива на налягане (2), регистрирани при пациент с клапан стеноза на белодробната артерия при отстраняване на катетъра от белодробната артерия в дясната камера. Стрелката е посочена "делта" на налягане върху стеснена пулпа.

В комбинираното стесняване градиентът на налягането върху вида на клапана първоначално се записва и след това вторичното повдигане на систоличното налягане, когато катетърът преминава в стестъра на върха (Фиг. 95).

Систолично налягане в белодробната артерия в повечето случаи в нормален диапазон или леко понижен.

Симптоматика. Деца от първата година от живота, симптомите на заболяването често отсъстват. Въпреки това, с много остър стеноза, тежка застойна сърдечна недостатъчност с цианоза вече може да се наблюдава при новородени. Проучване на естествения курс на неусложнена стеноза

белодробната артерия показва, че растежът на степента на стеноза под 1 година се наблюдава много по-често, отколкото в по-възрастните възрастови групи.

Клиничната картина на заместник с деца от по-възрастна възраст зависи до голяма степен от размера на стесняването. В светлините, ходът на породата е благоприятен и пациентът може да няма оплаквания през целия живот.

Фиг. 95. Електрокардиограма (1) и крива на налягане (2), регистрирани при пациент с комбинирана стеноза на белодробната артерия, когато изваждате катетъра от белодробната артерия в дясната камера. Стрелките показват "капки" на налягането в областта на сублинирани и клапани.

С по-изразена стеноза най-често срещаната жалба е задух, увеличавайки по време на тренировка. Някои деца се оплакват от сърцебиене и болка в сърцето. Понякога болката прилича на ангина, те изглеждат, очевидно, поради исхемия, претоварените мускули на дясната камера. В някои случаи се наблюдава световъртеж, тенденция към слаба и суха кашлица.

Физическото и психическото развитие на по-голямата част от пациентите, които са достигнали възрастни, нормални.

При изследване на сърцето, често се открива сърдечна гърба - следствие от хипертрофия на дясната камера.

По време на палпацията се определя систоличният трептящ в района на белодробната артерия - във втората междукоста на левия край на гръдната кост.

Фиг. 96. Електрокардиограма (1) и фонокардиограма (2) пациент с клапан стеноза на белодробната артерия.

Перкусийно разкриваше увеличение в сърцето вдясно.

С аускултация, грубят систоличен шум по левия ръб на гръдната кост с епицентъра във втората междуксорцист обикновено се слуша.

За стеноза на клапана, патогномонно отсъствие или значително отслабване на втория тон над белодробната артерия. При инфундибуларната стеноза се запазва II тон. Природата и локализацията на систоличния шум са различни: има по-мек систоличен шум с точка на максимален звук в третия четвърт междукострид от левия ръб на гръдната кост.

Характерният систоличен шум се записва на фонокардиограмата, която в повечето случаи достига втора тона и може да се придвижи до аортния компонент на този тон (фиг. 96). С остър клапан стеноза, шумът обикновено започва скоро след края на I тон, той е дълъг, достига максимум в късния период на систола и се характеризира с типична форма с форма на гръбнака.

Фиг. 97. Рентгерограф на пекторалния пациент с клапан стеноза на белодробната артерия (директна проекция).

С рентгеново изследване, в случаите на изразена стеноза се разкрива увеличаване на дясната камера и атриум (Фиг. 97). Емисиите на втората дъга от лявата страна на сърдечния контура, свързана с постменната експанзия на белодробната артерия, е характерен.

Патогномоник също така несъответствие при разширяването на белодробната артерия и изчерпан или нормален белодробен модел.

В рентгенография има увеличение на амплитудата на зъбите по контура на дясната камера и отслабването на пулсацията на белите дробове.

Електрокардиографското изследване в изразена стеноза разкрива отклонението на електрическата ос на сърцето вдясно, признаци на претоварване на дясното сърце, в някои случаи има непълна блокада на десния крак на атрокадния лъч.

Когато апекардиографията обръща внимание на външния вид на низходящото коляно на кривата "Zzabrin", които се считат за следствие от трудното освобождаване на кръвта (фиг. 98). Систоличното "плато" и втората систолична вълна на емисиите са отбелязани на низходящото коляно на систоличната част на кривата.

На флебограмата има висока вълна "А".

Когато катетеризацията, нормалната кръвна наситеност се намира с кислород в правилните камери на сърцето и белодробната артерия. Естеството на кривите на налягането е описано в раздела, посветена на хемодинамиката.

Важен метод за изследване в стенозата на белодробната артерия е ангиокардиографията. Контрастният агент се прилага директно към дясната камера. В този случай е възможно да се определи нивото на стесняване, степента на стеноза на клапана, наличието на инфундибуларна стеноза. Разширяването на багажника за белодробна артерия е ясно видимо - след повторно удължаване (Фиг. 99).

Фиг. 98. Електрокардиограма (1), Apexcardiogram (2) и фонокардиограма (3) от един и същ пациент.

Диференциацията на изолирана стеноза на белодробната артерия пада с бягането на феловете, някои форми на тетрад на Fallo, отворен артериален дефекти и дефекти на сърцето.

Фиг. 99. Ангикардиограма на един и същ пациент. Стрелката е стеснен белодробен клапан.

Прогнозата на заместникът зависи от степента на стеноза и тежестта на клиничните прояви. В светлините, пациентите живеят до старост. С по-изразена стеноза и прогресия на заболяването, дефицитът на дясната камера може да продължи да се развива, което е основната причина за внезапната смърт на пациенти на възраст 20 години.

Лечение.

Показания за експлоатационното лечение на деца под 1 година служат на наличието на такива клинични симптоми като сърдечна недостатъчност, цианоза, налягане в дясната камера повече от 75 mm RT. Изкуство. Изборът на избор е отворен холвуломия, използвайки изкуствена кръвообращение или оклузия на пътища на кръвния поток. Същата операция се извършва в по-стара възраст при стеноза на клапана. В случай на инфундибуларна стеноза се показва операция в изкуствено кръвообращението, тя се състои в изрязване на излишните тъкани в областта на изходната вентрикуларна. Резултатите от оперативното лечение обикновено са добри.