Лимфата е левкоцитна. Лимфоцитна левкемия - кръвен тест, симптоми, причини, видове, лечение

Хроничната лимфоцитна левкемия е най -често срещаният вид левкемия (24%). Той представлява 11% от всички туморни заболявания на лимфоидната тъкан.

Основната група случаи са хора над 65 години. Мъжете се разболяват около 2 пъти по -често от жените. При 10-15% от пациентите този вид левкемия се открива на възраст малко над 50 години. До 40 -годишна възраст хроничната лимфоцитна левкемия се среща изключително рядко.

По -голямата част от пациентите с ХЛЛ живеят в Европа и Северна Америка, но почти никога не се срещат в Източна Азия.

Доказана е фамилна предразположеност към ХЛЛ. При най -близките роднини на пациент с лимфоцитна левкемия, вероятността от това заболяване е 3 пъти по -висока, отколкото в общата популация.

Възстановяването от CLL не е възможно. При наличието на адекватно лечение продължителността на живота на пациентите варира в широки граници, от няколко месеца до десетки години, но средно е около 6 години.

Причини

Причините за хроничната лимфоцитна левкемия все още не са известни. Влияние на традиционните канцерогени като радиация, бензен, органични разтворители, пестициди и др. Върху честотата на ХЛЛ. все още не е окончателно доказано. Имаше теория, която свързва появата на ХЛЛ с вируси, но тя не получава надеждно потвърждение.

Механизъм за развитие

Патофизиологията на развитието на хронична лимфоцитна левкемия все още не е напълно установена. Обикновено лимфоцитите се произвеждат в костния мозък от клетки -предшественици, изпълняват целта си - произвеждат антитела и след това умират. Особеността на нормалните В-лимфоцити е, че те живеят доста дълго време и производството на нови клетки от този тип е ниско.

В CLL процесът на клетъчен оборот е нарушен. Променените В-лимфоцити се произвеждат много бързо, не умират правилно, натрупват се в различни органи и тъкани, а създадените от тях антитела вече не могат да защитават своя гостоприемник.

Клинични симптоми

Хроничната лимфоцитна левкемия има голямо разнообразие от клинични признаци. При 40-50% от пациентите се открива случайно, при извършване на кръвен тест по някаква друга причина.

Симптомите на ХЛЛ могат да бъдат разделени на следните групи (синдроми):

Пролиферативна или хиперпластична - причинена от натрупването на туморни клетки в органи и тъкани на тялото:

увеличени лимфни възли;
уголемяване на далака - може да се усети като тежест или болки в лявото подребрие;
уголемяване на черния дроб - докато пациентът може да почувства тежест или дърпаща болка в десния хипохондрий, може да се наблюдава леко увеличаване на корема.

Компресия - свързана с натиска на увеличени лимфни възли върху големите съдове, големите нерви или органи:

подуване на шията, лицето, едната или двете ръце - свързано с нарушение на венозния или лимфния отлив от главата или крайниците;
кашлица, задушаване - причинено от натиска на лимфните възли върху дихателните пътища.

Интоксикация - причинена от отравяне на организма с продуктите на разпадане на туморните клетки:

слабост;
загуба на апетит;
значителна и бърза загуба на тегло;
нарушение на вкуса - желанието да се яде нещо негодно за консумация: тебешир, гума и т.н.
изпотяване;
субфебрилна телесна температура (37-37.9C 0).

Анемичен - свързан с намаляване на броя на червените кръвни клетки в кръвта:

тежка обща слабост;
виене на свят;
бледност на кожата;
припадък;
задух с малко упражнения;

Хеморагичен - под въздействието на туморни токсини работата на коагулационната система се нарушава, което води до повишен риск от кървене:

кървене от носа;
кървене от венците;
обилни и продължителни периоди;
появата на подкожни хематоми („синини“), които възникват спонтанно или от най -малкото въздействие.

Имунодефицит - свързан както с нарушено производство на антитела поради рак на лимфоцитната система, така и с нарушено функциониране на имунната система като цяло. Тя се проявява като увеличаване на честотата и тежестта на инфекциозни заболявания, предимно вирусни.

Парапротеинемичен - свързан с производството на голямо количество анормален протеин от туморни клетки, който, екскретиран с урината, може да засегне бъбреците, давайки клинична картина на класическия нефрит.

Лабораторни признаци

За разлика от клиничните симптоми, лабораторните признаци на ХЛЛ са доста характерни.

Общ анализ на кръвта:

левкоцитоза (увеличаване на броя на левкоцитите) със значително увеличение на броя на лимфоцитите, до 80-90%;
лимфоцитите имат характерен вид - голямо кръгло ядро и тясна ивица цитоплазма;
тромбоцитопения - намаляване на броя на тромбоцитите;
анемия - намаляване на броя на червените кръвни клетки;
появата на сенките на Хъмпрехт в кръвта са артефакти, свързани с крехкостта и крехкостта на патологичните лимфоцити и представляват техните полуразрушени ядра.

Миелограма (изследване на костен мозък):

броят на лимфоцитите надвишава 30%;
има инфилтрация на костния мозък с лимфоцити, а фокалната инфилтрация се счита за по -благоприятна от дифузната.

Биохимичният кръвен тест няма характерни промени. В някои случаи може да се наблюдава повишаване на съдържанието на пикочна киселина и LDH, което е свързано с масивна смърт на туморни клетки.

Клинични форми

Симптомите на хронична лимфоцитна левкемия не могат да се появят при един пациент наведнъж и със същата степен на тежест. Следователно, клиничната класификация на ХЛЛ се основава на преобладаването на всяка група признаци на заболяването. Също така тази класификация включва естеството на хода на заболяването.

Доброкачествената или бавно прогресираща форма е най -благоприятната форма на заболяването. Левкоцитозата расте бавно 2 пъти на всеки 2-3 години, лимфните възли са нормални или леко увеличени, черният дроб и далака се увеличават леко, лезията на костния мозък е фокусна, усложненията практически не се развиват. Продължителността на живота в тази форма е повече от 30 години.

Класическата или бързо прогресираща форма - левкоцитоза и уголемяване на лимфните възли протича бързо и стабилно, уголемяването на черния дроб и далака е малко в началото, но с течение на времето става доста сериозно, левкоцитозата може да бъде много значителна и да достигне 100-200 * 10 9

Спленомегалната форма се характеризира със значително увеличение на далака, левкоцитозата расте доста бързо (в рамките на няколко месеца), но лимфните възли се увеличават слабо.

Формата на костен мозък е рядка и се характеризира с факта, че на първо място променените левкоцити инфилтрират костния мозък. Основният синдром при тази форма на лимфоцитна левкемия е панцитопения, тоест състояние, при което броят на всички клетки в кръвта намалява: еритроцити, левкоцити, тромбоцити. На практика изглежда като анемия (анемия), повишено кървене и намален имунитет. Лимфните възли, черният дроб и далака са нормални или леко увеличени. Особеността на тази форма на левкемия е, че тя реагира добре на химиотерапия.

Туморна форма - характеризира се с преобладаващо поражение на периферните лимфни възли, които се увеличават значително, образувайки плътни конгломерати. Левкоцитозата рядко надвишава 50 * 10 9, заедно с лимфните възли могат да се увеличат и фарингеалните сливици.

Коремна форма - подобна на туморната, но са засегнати главно лимфните възли на коремната кухина.

Етапи

Има няколко системи за разделяне на CLL на етапи. Десетилетия на изучаване на лимфоцитна левкемия доведоха учените до извода, че само 3 показателя определят прогнозата и продължителността на живота на това заболяване. Това е броят на тромбоцитите (тромбоцитопения), еритроцитите (анемия) и броят на осезаемите групи от увеличени лимфни възли.

Международната работна група по хронична лимфоцитна левкемия определя следните етапи на ХЛЛ

Диагностика

Прегледът на пациент със съмнение за хронична лимфоцитна левкемия, освен изясняване на оплакванията, събиране на анамнеза и общ клиничен преглед, трябва да включва:

Клиничен кръвен тест - намалява се количеството на хемоглобина, както и броя на еритроцитите и тромбоцитите, се установява увеличение на броя на левкоцитите (левкоцитоза), и то е много значително, понякога достига 200 или повече * 10 9 в 1 ml кръв. В този случай увеличението се дължи на лимфоцитите, които могат да представляват до 90% от левкоцитните клетки. Променените левкоцити имат характерен вид, появяват се сенките на Гъмпрехт.
Анализ на урината - могат да се появят протеини и червени кръвни клетки. Понякога е възможно бъбречно кървене.
Биохимичен кръвен тест - няма характерни промени, но трябва да се направи преди започване на лечението, за да се изясни състоянието на черния дроб, бъбреците и други системи на тялото.
Изследване на костен мозък - материалът се получава чрез пробиване на гръдната кост. Определя се броят на лимфоцитните клетки, като се определят и техните характеристики.
Изследването на увеличени лимфни възли се извършва с помощта на пункция на лимфния възел или, по -информативно, чрез неговото хирургично отстраняване се определя наличието на туморни клетки.
Цитохимични и цитогенетични методи - определяне характеристиките на туморните клетки, важна информация за избора на оптималната схема на лечение.

Също така, пациент със съмнение за хронична лимфоцитна левкемия преминава ултразвук на вътрешните органи, рентгенография на гръдния кош и, ако е необходимо, компютърна или магнитно-резонансна томография. Всичко това е необходимо, за да се определи състоянието на вътрешните групи на лимфните възли, както и състоянието на черния дроб, далака и други органи.

Усложнения

Продължителността на живота на пациент с ХЛЛ не се ограничава от самата левкемия, а от усложненията, които тя причинява.

Свръхчувствителност към инфекции, понякога наричана инфекциозност. На първо място, рискът от бронхопулмонални инфекции се увеличава, а именно пневмония, от която умират повечето от пациентите с ХЛЛ. Рискът от абсцеси и сепсис (отравяне на кръвта) също се увеличава значително

Тежка анемия - като се има предвид, че повечето от пациентите са възрастни хора, тя влошава състоянието на сърдечно -съдовата система и също така ограничава продължителността на живота на пациентите с ХЛЛ.

Повишено кървене - лошото съсирване на кръвта може да причини животозастрашаващо кървене при пациенти с левкемия, обикновено стомашно -чревни, бъбречни, маточни, назални и т.н.

Лошата толерантност към ухапвания от кръвосмучещи насекоми е един от най-честите симптоми на ХЛЛ. На мястото на ухапванията се появяват големи, плътни образувания, множество ухапвания могат да причинят интоксикация.

Лечение

„Златното правило“ на онкологията казва, че лечението на рака трябва да започне не по -късно от 2 седмици след поставянето на диагнозата. Това обаче не е така за CLL.

Левкемията е тумор, който се разтваря в кръвта. Не може да се изреже или изгори с лазер. Левкемичните клетки могат да бъдат унищожени само чрез отравяне с най -мощните отрови, наречени цитостатици, а това изобщо не е безобидно за целия организъм.

В началните етапи на развитие на хронична лимфоцитна левкемия лекарите имат една тактика - наблюдение. Всъщност ние отказваме да лекуваме този вид левкемия, така че лекарството да не се окаже по -лошо от самата болест. ХЛЛ е нелечима, така че понякога пациентът може да живее по -дълго без терапия.

Показанията за започване на лечение на хронична лимфоцитна левкемия са както следва:

двукратно увеличение на броя на левкоцитите в кръвта за 2 месеца;
двойно увеличение на размера на лимфните възли за 2 месеца;
наличие на анемия и тромбоцитопения;
прогресия на симптомите на ракова интоксикация - загуба на тегло, изпотяване, субфебрилно състояние и др.

Има следните методи за лечение на хронична лимфоцитна левкемия:

Трансплантацията на костен мозък е единственият метод за постигане на надеждна, понякога доживотна ремисия. Използва се само при млади пациенти.
Химиотерапията е използването на противоракови лекарства съгласно специални схеми. Това е най -често срещаното и проучвано лечение, но има много странични ефекти и рискове.
Използването на специални антитела - биологично активни лекарства, които селективно унищожават туморните клетки. Тази нова и много обещаваща техника има по -малко странични ефекти от химиотерапията, но е много по -скъпа.
Лъчева терапия - ефект върху увеличените лимфни възли с облъчване. Използва се в допълнение към химиотерапията, ако лимфните възли причиняват компресия на жизненоважни органи, големи съдове или нерви.
Хирургичното отстраняване на лимфните възли се извършва по същите причини като тяхното облъчване. Изборът на метода се извършва индивидуално, като се вземат предвид характеристиките на всеки пациент.
Терапевтичната цитафереза е отстраняване на левкоцити от кръвта с помощта на специално оборудване, насочено към намаляване на масата на туморните клетки. Използва се като подготовка за химиотерапия или трансплантация на костен мозък.

В допълнение към засягането на туморните клетки, има симптоматична терапия, насочена не към лечение на заболяването, а към премахване на животозастрашаващи симптоми:

Преливане на кръв - използва се, когато има критично намаляване на броя на еритроцитите и хемоглобина в кръвта.
Преливане на тромбоцити - използва се, когато има значително намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта и в резултат на това увеличено кървене.
Детоксикационна терапия - насочена към премахване на туморните токсини от тялото.

Профилактика

Предвид липсата на надеждна информация за причините и механизмите на хроничната лимфоцитна левкемия, нейната профилактика не е разработена.

Онкологичните заболявания обикновено са много трудни. Всякакви прояви на рак имат сложен отрицателен ефект върху човешкото тяло и благосъстоянието. Болестите на туморната кръв могат да засегнат всеки орган на човешкото тяло. Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) се среща в кръвните клетки на лимфоцитите и причинява злокачествено увреждане на лимфната тъкан. Днес няма лечение, което да гарантира на пациента пълно възстановяване, но съвременната медицина разполага с всички налични средства за забавяне на хода на заболяването и удължаване на живота.

Причини

Специфичността на кръвните заболявания показва определен патологичен процес, който води до промяна и дегенерация на клетките. Хроничната лимфоцитна левкемия причинява промени в белите кръвни клетки, лимфоцитите. Това заболяване в острата си форма засяга незрели левкоцитни клетки, хроничните форми унищожават зрелите лимфоцити. Досега медицината не знае ясните причини за това заболяване. Знанията за реда на развитие и разпространение на болестта се основават на медицински наблюдения и статистически изследвания.

Сред причините, провокиращи развитието на хронична лимфоцитна левкемия, лекарите наричат следното.

Наследствен фактор. Това е една от основните причини, които могат да бъдат проследени чрез изследване на медицинската история на определено семейство. Ако преди това е имало случаи на кръвни тумори, това увеличава вероятността от развитие на лимфоцитна левкемия в бъдещите поколения.
Вродени заболявания и патологии. Редица медицински изследвания са установили, че някои видове патологични състояния значително увеличават риска от развитие на рак. Хроничната лимфоцитна левкемия е по-вероятно да се появи при човек, страдащ от синдром на Даун, Уискот-Олдрич и др.
Ефектът на вирусите върху тялото. В хода на медицинските изследвания върху животни е потвърден негативният ефект на вирусите върху ДНК и РНК. По този начин това дава право да се предположи, че някои тежки вирусни заболявания могат да провокират хронична лимфоцитна левкемия. Например вирусът на Епщайн-Бар, който е известен също като вирус на херпес симплекс тип 4.
Последици от радиацията. При ниски дози радиация, като правило, тялото не получава значителни щети. В същото време, със сериозното влияние на радиацията, лъчетерапията, съществува риск от заболявания на кръвта. Около 10% от пациентите, подложени на лъчева терапия, впоследствие развиват лимфоцитна левкемия.

Към днешна дата учените не са стигнали до консенсус относно факторите, които провокират развитието на хронична лимфоцитна левкемия. Една от основните теории е наследственият фактор. Проведени са обаче проучвания, при които не е установена ясна връзка между генетичния материал и вероятността от кръвен тумор. Други изследователи опровергават ефекта на канцерогените и токсичните вещества. Причините за развитието на болестта се виждат в статистически наблюдения, но изискват потвърждение.

Симптоми на заболяването

Преди да започне диагнозата, всяко заболяване се проявява като специфични признаци, които влошават състоянието на човешкото здраве. Хроничната лимфоцитна левкемия се развива постепенно. Симптомите на този вид рак също се развиват бавно. Разграничават се следните признаци на заболяването.

Обща слабост и умора, които придружават човек през целия ден. Този симптом често се бърка с нормална умора. Най -често човек е наистина уморен поради физически или нервен стрес, но ако дискомфортът продължава повече от седмица, трябва да посетите лекар.
Подути лимфни възли.
Хроничната лимфоцитна левкемия причинява силно изпотяване при човек, особено по време на нощен сън.
С развитието на кръвен тумор се наблюдава увеличение на черния дроб и далака. В резултат на това човек може да почувства болезненост и усещане за тежест в корема, по -често от лявата страна.
По време на физическо натоварване се наблюдава дори незначително задух.
При хронична лимфоцитна левкемия симптомите се допълват от загуба на апетит.
Кръвният тест обикновено установява намаляване на концентрацията на тромбоцитите в кръвта на пациента.
Хроничната лимфоцитна левкемия води до намаляване на неутрофилите. Това се дължи на промени в гранулоцитните клетки в кръвта, по -специално тези клетки, които узряват в костния мозък.
Пациентите често са изложени на алергии.
Хроничната лимфоцитна левкемия намалява цялостната имунна система на организма. Човек започва да боледува по -често, особено инфекциозни и вирусни заболявания (ARVI, грип и др.).

Един или два от тези симптоми е малко вероятно да показват, че пациентът развива левкемия или левкемия, но ако лицето има повече от една форма на заболяване, незабавно потърсете медицинска помощ. Само преглед от квалифициран специалист и последващото доставяне на необходимите изследвания могат да потвърдят или отрекат развитието на болестта.

Диагностика

Повечето анализи и проучвания при диагностицирането на всяко заболяване започват с общ или клиничен кръвен тест. Хроничната лимфоцитна левкемия не прави изключение. Диагностичният процес не е труден за квалифициран лекар. Основните тестове, които лекарят може да предпише, са следните.

Общ анализ на кръвта. Този тип изследване на автоимунната форма на заболяването е насочено към идентифициране на броя на левкоцитите и лимфоцитите в кръвта на пациента. С увеличаване на концентрацията на лимфоцитни клетки с повече от 5 × 10 9 g / l се диагностицира лимфобластна левкемия.
Биохимия на кръвта. Биохимичните изследвания ви позволяват да определите аномалии в организма, причинени от отслабена имунна система. По общи показатели лекарят може да прецени кои органи са засегнати. В началния етап на развитие на лимфоцитна левкемия биохимията не разкрива никакви нарушения.
Миелограма. Това е специален вид изследване за лимфоцитна левкемия, което ви позволява да определите замяната на клетките на червения костен мозък с лимфна тъкан. В началните етапи на заболяването концентрацията на лимфните клетки не надвишава 50%. С развитието на рак броят на лимфоцитите достига 98%.
Имунофенотипизиране. Специфично проучване, насочено към откриване на онкологични маркери на лимфоцитна левкемия.
Биопсия на лимфната тъкан. Този тип диагностика обикновено се придружава от цитологично изследване, ултразвук, компютърна томография и редица други процедури. Провежда се за потвърждаване на диагнозата, както и за определяне на стадия на заболяването и степента на увреждане на тялото.

Класификация и прогноза на заболяването

Днес в световната медицина се използват две форми за отразяване на тежестта на хроничната лимфоцитна левкемия. Първият е разработен от американския учен Рай през 1975 г. По -късно тази техника беше допълнена и преработена. Развитието на болестта според Rai има 5 етапа от 0 до IV. Първоначалната форма на лимфоцитна левкемия се счита за нула, при която няма симптоми, а продължителността на живота на пациента е повече от десетилетие.

В Европа, както и във вътрешната медицина, се използва разделяне на етапи, разработено от френски учени през 1981 г. Скалата е известна като етапи на Бине. За разделяне на етапи се използва кръвен тест за определяне на нивата на хемоглобина и тромбоцитите на пациента. Увреждането на лимфните възли на основните зони също се взема предвид: аксиларните и слабинните области, шията, далака, черния дроб и главата. В зависимост от получените данни, лимфоцитната левкемия се разделя на 3 етапа.

Етап А. В човешкото тяло болестта засяга по -малко от 3 основни зони. В същото време нивото на хемоглобина не е по -ниско от 100 g / l, а концентрацията на тромбоцитите надвишава 100 × 10 9 g / l. На този етап лекарите правят най -оптимистичната прогноза за пациента, продължителността на живота надвишава 10 години.
Етап В. Вторият етап на тежест на лимфоцитната левкемия се диагностицира, когато са засегнати 3 или повече основни зони на лимфните възли. Това състояние съответства на кръвната картина: хемоглобин над 100 g / l, тромбоцити над 100 × 10 9 g / l. Прогнозата за такава лезия на тялото е средно около 6-7 години от живота.
Етап В. Третият най -тежък стадий на заболяването се характеризира с показатели за кръвни тестове със съдържание на хемоглобин по -малко от 100 g / l и тромбоцити по -малко от 100 × 10 9 g / l. Това означава, че такова увреждане на тялото е практически необратимо. Може да се наблюдава произволен брой засегнати области на лимфните възли. Средно процентът на преживяемост на този етап от заболяването е около година и половина.

Лечение

Развитието на съвременната медицина и наука, подкрепено от технологичното оборудване на лечебните заведения, дава възможност на лекарите да лекуват много заболявания. Въпреки това, лечението на хронична лимфоцитна левкемия е поддържащо. Това заболяване не може да бъде напълно излекувано.

Ежегодно се разработват нови средства и методи за въздействие върху болестта.

В началните етапи не се изисква специално излагане на лекарства. Медицината познава много случаи, когато протичането на хроничната лимфоцитна левкемия е толкова бавно, че не причинява неудобства на човек. Предписва се терапия за прогресивно развитие на рак. Значително увеличаване на концентрацията на лимфоцити в кръвта, както и влошаване на функционирането на далака и черния дроб са индикация за назначаването на специални лекарства.

При хронична лимфоцитна левкемия лечението винаги е комплексно. Най -ефективната и често срещана форма на лекарство включва IV флударабин, IV циклофосфамид и рутиксимаб. В зависимост от индивидуалните характеристики на пациента могат да бъдат предписани други лекарства или комбинации от лекарства.
При липса на ефективност на медикаментозното лечение, както и в по -късните стадии на заболяването, може да се използва лъчева терапия. По правило на този етап има значително увеличение на лимфните възли и проникване на лимфната тъкан в нервните стволове, вътрешните органи и системи на човек.
При силно увеличение на далака може да се извърши операция за отстраняването му. Този метод се счита за недостатъчно ефективен за борба с хроничната лимфоцитна левкемия и повишаване на нивото на лимфоцитите. Въпреки това, той все още се използва в медицината.

Колкото и ужасно да изглежда болестта, определено трябва да прибегнете до професионална медицинска помощ. Активният ход на заболяването без лечение на лимфоцитна левкемия води до увреждане на тялото и смърт на пациента. В същото време излагането на лекарства в 70% от случаите води до ремисия и удължава живота.

Във връзка с

Състои се от лимфоцити. Заболяването може да бъде безсимптомно в ранните етапи, но заплашва със сериозни усложнения, ако не започнете лечението навреме.

Епидемиология

Заболяването е широко разпространено сред цялото население, но най -често засяга европейците.

Показва, че регистрира 3 случая на 100 000 души годишно, а също и че:

болестта засяга по -голямата част от възрастните хора;
женският пол е болен от тях 2 пъти по -рядко;
болестта може да бъде наследствена;

Класификация

В съвременната медицинска практика има 9 форми на хронична лимфоцитна левкемия:

Доброкачествени.Заболяването протича изключително бавно, усложнения, ако се развият, то до старост. При доброкачествена форма пациентът може да живее до 50 години.
Прогресивно.Броят на левкоцитите в кръвта и размерът на лимфните възли, далака нараства бързо. Това води до ранно развитие на усложнения и кратък живот (до 10 години).
Тумор.Характеризира се с увеличаване на размера на лимфните възли.
Костен мозък.Характеризира се с обширни лезии на костен мозък.
Спленомегалитичен.Характеризира се с бързо увеличаване на размера на далака.
Усложнено от цитолитичен syn-m.В тази форма туморните клетки умират под въздействието на имунната система, което причинява интоксикация на организма.
Пролимфоцитен.Характеристика на тази форма е нейното бързо развитие, увеличаване на далака и периферните лимфни възли. Имунологичният анализ показва или В-клетъчна хронична лимфоцитна левкемия, или Т-клетъчна природа на лимфоцитна левкемия, най-често първата.
Усложнено от парапротеинемия.В този случай туморните клетки отделят протеин, който не трябва да присъства в тялото.
... Той е кръстен така, защото туморните клетки имат процеси, които приличат на ворсинки.
Т-образна форма.Заболяването се развива бързо, засяга най -вече кожата.

Формата зависи не само от прогнозата, но и от рисковите групи. Така че, Т-формата често засяга млади японци.

Причини

Не е известно със сигурност по каква причина се появява хронична лимфоцитна левкемия. Има няколко теории, най-популярната от които е вирусно-генетична.

Тази теория гласи, че вирус, който нахлува в човешкото тяло, подкопава защитните сили на организма поради определени фактори. Поради отслабена имунна система, вирусът навлиза в незрели клетки на костния мозък и лимфните възли, като по този начин причинява неконтролираното им разделяне без етап на узряване. Днес са известни 15 вида вируси, които са способни на такъв процес.

Факторите, причиняващи разрушителния ефект на вируса, включват:

излагане на йонизиращо лъчение;
излагане на силни рентгенови лъчи;
излагане на пари от лакове и други химикали;
дългосрочен прием на соли на златото и силни антибиотици;
съпътстващи вирусни заболявания;
наличието на чревни инфекции;
постоянен стрес;
прехвърлени операции;

Определящата роля играе генетичната предразположеност към болестта. По -голямата част от пациентите имат фамилна анамнеза за хронична лимфоцитна левкемия.

Клинични симптоми

Симптомите на хронична лимфоцитна левкемия могат да се комбинират под няколко синдрома, които се характеризират с определен набор от симптоми:

Хиперпластични.Тя се основава на растежа на туморни клетки, който се изразява с увеличаване на лимфните възли, оток на шията и лицето. Поради увеличаването на далака, пациентът може да почувства остра болка, локализирана в горната част на корема.
Опияняващо.Когато туморните клетки са унищожени, отпадъчните продукти се натрупват в тялото, причинявайки отравяне. Това поражда общо състояние на слабост, повишена умора и изпотяване, продължителна треска и загуба на тегло.
Анемични.Свързва се с липса на определени метали и микроелементи в организма. Изразява се със слабост, замаяност, шум в ушите, задух, болка в областта на гръдния кош.
Хеморагичен.Ако го направи, той е слаб. Изразява се чрез подкожни и подслизови кръвоизливи, както и кървене от носа, венците, матката и други органи.

Също така, заболяването може да бъде придружено от синдром на имунодефицит, изразен от отслабена имунна система. Факт е, че при хронична лимфоцитна левкемия левкоцитите се образуват в малки количества, поради което тялото не може да устои на инфекции.

Етапи на заболяването

Хроничната левкемия е разделена на 3 етапа:

Първоначално.Единственият етап, който не изисква лечение. През този етап броят на левкоцитите в кръвта се увеличава леко, а далакът се увеличава леко по размер.
Разширено.През този етап започват да се появяват описаните по -горе синдроми. Необходимо е да се консултирате с лекар, за да не премине болестта в следващия етап.
Терминал.Той е придружен от усложнения, появата на вторични тумори.

С ранна диагностика болестта може да бъде спряна, затова, ако възникнат съмнения, си струва да посетите лекар.

Усложнения

Най -често пациентите умират не от лимфоцитна левкемия директно, а от нейните усложнения. Най -често срещаните са инфекциозни, причинени от вируси и бактерии. Също така заболяването може да бъде усложнено:

алергична реакция към ухапвания от насекоми;
анемия;
повишено кървене;
появата на вторичен тумор;
невролевкемия;
бъбречна недостатъчност;

Появата на усложнения зависи от формата и стадия на тумора. Понякога болестта може да продължи изобщо без тях.

Диагностични методи

Диагностицирането на хронична лимфоцитна левкемия започва с анамнеза и анализ на признаците. След това на пациента се предписва:

и биохимични.
Анализ на урината.
Пункция на костния мозък. По време на процедурата костта се пробива и съдържанието й се отстранява. Изследването ви позволява да идентифицирате естеството на туморните клетки.
Трепанобиопсия. Точно проучване, което ви позволява да оцените състоянието на костния мозък.
Пробиване или отстраняване на лимфни възли с цел тяхното изследване.
Цитохимични тестове, които определят вида на тумора.
Цитогенетични изследвания на костния мозък. Идентифицират се наследствени мутации.
Лумбална пункция, която определя лезии на нервната система.
Ултразвук и рентген за оценка на състоянието на органите.
ЯМР за идентифициране на разпространението на процеса.
ЕКГ за откриване на анормални сърдечни ритми.

По време на диагностиката може да се нуждаете и от допълнителни съвети от лекари, например терапевт, кардиолог и други.

Кръвна картина

С хронична лимфоцитна левкемия в кръвния тест се открива повишен брой левкоцити.

Стойността се увеличава до голяма степен поради зрелите клетки. Сред тях може да има млади форми, наречени про-лимфоцити и лимфобласти. Броят на последните може да нарасне до 70% по време на обостряне на болестта.

Хроничната левкемия се характеризира с увеличен брой левколизни клетки. Във втория и третия етап анализът може да открие анемия и тромбоцитопения.

Лечение на хронична лимфоцитна левкемия при деца и възрастни хора

Трябва да се отбележи, че хроничната лимфоцитна левкемия не винаги изисква лечение. Така че на ранен етап се показва наблюдение от лекар.

Трансплантацията на костен мозък се счита за радикално и ефективно лечение. Въпреки това, той се използва изключително рядко поради сложността на процедурата и високата вероятност за отхвърляне на материала.

Основното лечение за хронична лимфоцитна левкемия е химиотерапия, която може да се проведе съгласно следните сценарии:

Монотерапия с глюкокортикостероиди.Използва се при наличие на автоимунни усложнения. Основното лекарство е преднизолон в доза 60-90 mg / ден.
Терапия с алкилиращи агентинапример хлорамбуцил или циклофосфамид. Понякога може да се комбинира с преднизон.
Кладрибин + Преднизолон.Често тази терапия може да постигне пълна ремисия.

Наред с това могат да се използват хемостатични и детоксикиращи лекарства.

Хранене

При откриване на хронична левкемия се показва придържане към правилното хранене. Необходимо е да ограничите приема на мазнини до 40 грама, като го замените с протеин.

Важно е да се съсредоточите върху пресни растителни храни с високо съдържание на витамини.Показани са и билкови лекарства с високо съдържание на желязо и аскорбинова киселина.

Прогноза и продължителност на живота

Възможно е да се предскаже хода на заболяването само въз основа на показателите за неговата активност.

Както показва статистиката, хронична лимфоцитна левкемия има бавен поток от само 30%... В този случай смъртта настъпва не поради заболяване, а по други причини.
От друга страна, рязко развитие се наблюдава в 15% от случаитекоито завършват със смърт 2-3 години от момента на поставяне на диагнозата.
В противен случай болестта се наблюдава на два етапа:при бавно прогресиращи и терминални, които продължават до 10 години, до смъртта на пациента.

Профилактика

Няма специфична профилактика срещу хронична левкемия. Основното профилактично средство е навременното лечение на левкемия с използването на антибиотици. Здравословният начин на живот също може да намали риска от преливане в хронична форма, чиито основни правила са:

спазване на ежедневието;
умерена физическа активност;
отказ от лоши навици;

Препоръчително е да следвате диета с минимално количество мазнини и високо съдържание на фибри.

Какво представлява хроничната лимфоцитна левкемия, нейните симптоми и методи на лечение в това видео:

Основните външни признаци на хронична лимфоцитна левкемия - лимфна левкоцитоза и увеличаване на лимфните възли, а по -късно на далака и черния дроб - са причинени от пролиферацията на лимфоцити.

Тъй като различни клонинги на лимфоцити участват в туморния процес при хронична лимфоцитна левкемия в различни случаи, строго погледнато, нозологичната форма на "хронична лимфоцитна левкемия" трябва да се състои от много заболявания, въпреки че те имат редица общи черти. Клетъчният анализ на хронична лимфоцитна левкемия разкрива разнообразие от клетъчни варианти: преобладаване на тесноплазмени или, напротив, широкоплазмени форми, клетки с по-млади или грубо пикнотични ядра, с подчертана базофилна или почти безцветна цитоплазма.

Клонове на лимфоцити с аберантен набор от хромозоми са получени в Т-форми, използвайки действието на PHA като митоген върху лимфоцитите. При В-лимфоцитна левкемия, за да предизвика разделянето на лимфоцитите, тя е предприела действието на поливалентни митогени: вируса на Епщайн-Бар, липополизахарид от Е.коли. Кариологичните данни доказват не само клоналността, но и мутационния характер на хроничната лимфоцитна левкемия и появата на субклонове с развитието на процеса, което може да се прецени по еволюцията на хромозомните промени в отделни случаи.

Доказано е, че по-голямата част от левкемичните В-лимфоцити при хронична лимфоцитна левкемия съдържат моноклонален цитоплазмен имуноглобулин, или по-скоро, тежка верига от имуноглобулин. Моноклоналността на цитоплазмения имуноглобулин се доказва по -лесно от повърхностния. Откриването на цитоплазмен имуноглобулин в В-лимфоцити на хронична лимфоцитна левкемия потвърждава предположението, че тези лимфоцити са клетки на един от ранните етапи на диференциация на В-лимфоцити, и прави ясно ниското съдържание на имуноглобулини на тяхната повърхност.

Цитопенията при хронична лимфоцитна левкемия може да бъде от различно естество. Въпреки че е по-вероятно хроничната лимфоцитна левкемия да произхожда от клетка-предшественик на В-лимфоцити, тя може да причини повишаване на нивата на Т-супресори в кръвта и далака. Повишеното съдържание на тези клетки, които не са туморни по природа, може да доведе до потискане на пролиферацията на клетки-предшественици на хематопоезата, по-специално PFU-E, клетки-предшественици на гранулоцит-макрофаги-CFU-GM, и евентуално обща клетка-a предшественик на миелопоезата.

Друг генезис на цитопения при хронична лимфоцитна левкемия е автоимунен, свързан с образуването на антитела към хематопоетични клетки, към зреещи клетки от костен мозък или към зрели елементи от кръв и костен мозък. Автоимунният характер на разрушаването на еритроцитите при хронична лимфоцитна левкемия се доказва от появата на положителен директен тест на Кумбс, а самото разрушаване - от ретикулоцитоза в кръвта, повишено съдържание на еритрокариоцити в костния мозък, намаляване на продължителност на живота на еритроцитите, билирубинемия. Ако анемията не е придружена от ретикулоцитоза и съдържанието на еритрокариоцити е повишено в костния мозък и има непряка билирубинемия, тогава може да се предположи вътрекостен лизис на еритрокариоцитите. Имунната природа на анемията се доказва в тези случаи чрез положителен агрегиран тест за хемаглутинация.

В допълнение, цитолитичният процес може да бъде причинен от самите левкемични клетки, ако те функционално притежават убийствени свойства.

Симптоми на хронична лимфоцитна левкемия

В продължение на много години може да се отбележи само лимфоцитоза - 40-50%, въпреки че общият брой на левкоцитите се колебае около горната граница на нормата. Лимфните възли могат да бъдат с нормален размер, но те се увеличават с различни инфекции и след отстраняване на възпалителния процес се свиват до първоначалния си размер.

Лимфните възли постепенно се увеличават, обикновено предимно в шията, в подмишниците, след което процесът се разпространява в медиастинума, коремната кухина и слабините. Има неспецифични явления, общи за всички левкемии: повишена умора, слабост, изпотяване. В ранните стадии на заболяването в повечето случаи анемията и тромбоцитопенията не се развиват.

Лимфоцитозата в кръвта постепенно се увеличава; 80-90% от лимфоцитите, като правило, се наблюдават с почти пълна замяна на костния мозък с лимфоцити. Размножаването на лимфната тъкан в костния мозък може да не инхибира производството на нормални клетки в продължение на години. Дори когато достига голям брой левкоцити в кръвта, 100 000 в 1 μl или повече, често няма анемия, броят на тромбоцитите е нормален или леко намален.

Изследванията на костния мозък показват увеличаване на съдържанието на лимфоцити в миелограмата - обикновено повече от 30%, както и характерна пролиферация на лимфоидни клетки, често дифузна.

Структурата на лимфоцитите при хронична лимфоцитна левкемия няма стабилни и типични признаци. Тя може да се промени по време на заболяването под въздействието на вирусни инфекции. За разлика от други левкемии, преобладаването на клетки със същото име (в този случай лимфоцити) в кръвта не означава преобладаване на левкемични клетки, тъй като и В-лимфоцитите на левкемичния клон, и увеличеният брой поликлонални Т-лимфоцити са често в обращение. В кръвта по -голямата част от клетките са зрели лимфоцити, които не се различават от нормалните. Заедно с такива клетки могат да съществуват лимфоцитни елементи с по -хомогенно ядро, които все още нямат груба бучка на хроматина на зрелия лимфоцит, с широк ръб на цитоплазмата, който понякога, както при инфекциозната мононуклеоза, има перинуклеарни изчистване. Ядрата на клетките могат да имат своеобразно усукване на бримки или да са правилно кръгли; има и зърна във формата на боб; цитоплазмата е със счупени контури, понякога с елементи на „окосмяване“, но без хистохимичните особености на космената клетъчна левкемия.

Характерна особеност на хроничната лимфоцитна левкемия са разрушените ядра на лимфоцитите - сянката на Gumnrecht. Техният брой не е показател за тежестта на процеса.

В началото на заболяването обикновено няма пролимфоцити и лимфоцити във формулата на левкоцитите.

На тази основа се изолира пролимфоцитната форма на хронична лимфоцитна левкемия. Понякога такава левкемия може да възникне със секрецията на моноклонален имуноглобулин.

С напредването на болестта в кръвта започват да се появяват единични пролимфоцити и лимфобласти. Голям брой от тях се появяват само в терминалния стадий на заболяването.

Етапи на хронична лимфоцитна левкемия. В началния етап на процеса се наблюдава леко увеличение на няколко лимфни възли от една или две групи, левкоцитозата не надвишава 30 h 103 - 50 h 103 в 1 μl и най -важното в продължение на месеци няма тенденция към забележимо увеличение. На този етап пациентите остават под наблюдението на хематолог и не се провежда цитостатична терапия. Разширеният стадий се характеризира с увеличаване на левкоцитозата, прогресивно или генерализирано увеличение на лимфните възли, появата на повтарящи се инфекции и автоимунни цитопении. Този етап изисква активна терапия. Терминалният стадий включва случаи на злокачествена трансформация на хронична лимфоцитна левкемия.

Диагнозата на хронична лимфоцитна левкемия не е трудна. Критериите са следните: абсолютна лимфоцитоза в кръвта, повече от 30% от лимфоцитите в костния мозък пунктат с дифузна лимфна хиперплазия в костномозъчния трепанат. Увеличаването на лимфните възли и далака е незадължителен признак на хронична лимфоцитна левкемия, но когато е включен в процеса, в тези органи се наблюдава дифузна пролиферация на лимфоцити. Спомагателен диагностичен признак на пролиферация на лимфен тумор е сянката на Gumprecht в кръвна намазка.

Хроничната лимфоцитна левкемия трябва да се диференцира от друг зрелоклетъчен лимфоцитен туморен процес - лимфоцитом. Отличава се от лимфоцитома с преобладаващата локализация на лимфната пролиферация в костния мозък, дифузната й природа в този орган, както и в други, участващи в процеса, потвърдена с хистологично изследване.

Усложнения

Всичките 3 често тествани имуноглобулини (A, G и M) или някои от тях могат да бъдат намалени. При секретиране на лимфопролиферативни процеси, заедно с повишаване на моноклоналния имуноглобулин, нивото на нормалните имуноглобулини обикновено намалява. В съмнителни диагностични ситуации, с ниска лимфоцитоза, намаляването на нивото на нормалните имуноглобулини може да послужи като аргумент в полза на лимфопролиферативния процес. В същото време е възможна типична картина с нормално ниво на γ-глобулини и имуноглобулини в кръвния серум. Хипогаммаглобулинемията не е свързана с продължителността на заболяването и тежестта на лимфоцитозата. Тя може да бъде причинена от нарушение на взаимодействието на Т и В лимфоцити, повишено съдържание на Т супресори, неспособност на левкемичните В лимфоцити да реагират на лимфокини, произвеждани от нормални Т лимфоцити.

Свръхчувствителността към инфекция при пациенти с хронична лимфоцитна левкемия е един от най -важните фактори, водещи до смърт. Причините за тази податливост не са напълно ясни и очевидно има няколко от тях. Според EG Bragina, склонността към инфекциозни усложнения не винаги е успоредна на хипогаммаглобулинемия, тя може да бъде при нормално ниво на γ-глобулини в серума. Честите инфекциозни усложнения не винаги са успоредни на растежа на левкоцитозата.

Честотата на пневмония, особено при хронична лимфоцитна левкемия, се улеснява от лимфната инфилтрация на самата белодробна тъкан, увеличаване на лимфните фоликули на бронхиалното дърво, което води до колапс на целия или част от белия дроб, нарушена вентилация на белите дробове и дрениращата функция на бронхите. Обикновено тези явления се увеличават с хода на заболяването. Възпалителните процеси във влакната, причинени от стафилококи или грам-отрицателни бактерии, са често срещани усложнения.

В същото време повишената податливост към инфекция, която се определя от термина „инфекциозност“, в началния етап на процеса очевидно се свързва с дефекти в имунния отговор, нарушения на взаимодействието на Т- и В- лимфоцити. Повтарянето и продължителният ход на инфекциите могат да допринесат за недостатъчните курсове

антибиотична терапия. В специализирани хематологични и онкологични болници, където се натрупват пациенти с тежка имуносупресия и се появяват нови патогенни щамове патогени, много често избухват своеобразни „епидемии“.

По -често пациентите страдат от херпес зостер ( херпес зостер). Тя може да бъде както типична, така и генерализирана, причинявайки пълна лезия на кожата, докато локалният сегментарен обрив на везикули бързо се слива. Херпесните изригвания могат да улавят и лигавиците на храносмилателния тракт, бронхите. Същата лезия възниква при херпес симплекс. (херпес симплекс), варицела.

При пациенти с хронична лимфоцитна левкемия често се появява тежка инфилтрация на мястото на ухапване от комар; при множество ухапвания е възможна тежка интоксикация.

Имунокомплексните усложнения при хронична лимфоцитна левкемия и други лимфопролиферативни заболявания са редки. Те могат да бъдат изразени чрез синдром на Senlein-Henoch, полиневрит.

При хронична лимфоцитна левкемия често се появява инфилтрация на VIII двойка черепни нерви с увреден слух, усещане за „запушване“, шум в ушите. Както при другите левкемии, може да се развие невролевкемия; като правило това е терминално обостряне, когато менингите са инфилтрирани от млади лимфоидни клетки. Клиничната картина на невролевкемия не се различава от тази при остра левкемия; в менингите процесът може да бъде елиминиран чрез интралумбално приложение на цитозар с метотрексат. Едновременно с инфилтрацията на менингите може да настъпи инфилтрация на мозъчното вещество, за чието лечение е необходимо облъчване. Радикуларният синдром, причинен от лимфна инфилтрация на корените, обикновено се проявява в терминалния стадий на заболяването.

Една от тежките прояви на хронична лимфоцитна левкемия е ексудативен плеврит. Характерът му може да бъде различен: пара- или метапневмоничен плеврит с банална инфекция, туберкулозен плеврит, лимфна инфилтрация на плеврата, компресия или разкъсване на гръдния лимфен канал. При плеврит с инфекциозен произход има много неутрофили в ексудата заедно с лимфоцитите. При инфилтрация на плеврата, компресия и разкъсване на лимфния канал, ексудатът ще бъде лимфен, но ако течността идва от канала, тогава ще съдържа голямо количество мазнини (хилозна течност).

Активното лечение трябва да бъде своевременно, тъй като принудителното многократно отстраняване на плевралния ексудат бързо води до изтощение, хипоалбуминемичен оток. В случай на скъсване на гръдния канал е показано бързо възстановяване на неговата цялост.

Пациентите умират главно поради тежки инфекциозни усложнения, увеличаване на изтощението, кървене, анемия, растеж на саркома.

По правило при хронична лимфоцитна левкемия няма качествена промяна в поведението на туморните клетки за дълго време. Признаци на прогресия с освобождаването на патологични клетки от контрола на цитостатичните лекарства може да не са през цялото заболяване.

Ако въпреки това процесът преминава в терминален стадий, той има същите симптоми като при други левкемии (потискане на нормалните хематопоетични микроби, пълна замяна на костния мозък с бластни клетки).

Преходът на хроничната лимфоцитна левкемия към терминалния стадий е по -често придружен от растеж на саркома в лимфните възли, отколкото от бластна криза. Такива лимфни възли започват да растат бързо, придобиват камениста плътност, инфилтрират и притискат съседни тъкани, причинявайки оток и синдром на болка, нехарактерни за напредналия стадий на хронична лимфоцитна левкемия. Често растежът на саркома в лимфните възли е придружен от повишаване на температурата. Понякога такива възли се намират в подкожната тъкан на лицето, багажника, крайниците, под лигавицата в устата, носа и растящите в тях съдове им придават вид на кръвоизлив; само плътността и подуването на такъв "кръвоизлив" показва неговата природа.

В крайния етап, чието начало понякога е невъзможно да се установи, е много трудно да се дешифрира внезапното повишаване на температурата. Това може да се дължи на саркома трансформация на процеса; след това трябва да се приложи достатъчно мощна цитостатична терапия. Със същата вероятност при продължителна хронична лимфоцитна левкемия е възможна инфекция, предимно туберкулоза (туберкулозната инфилтрация на белите дробове с гранулоцитопения не винаги се открива чрез радиологични данни). В тези ситуации определянето на причината за повишаване на температурата отнема много време и изисква последователна употреба на бактериостатични лекарства.

Една от проявите на терминалния стадий на заболяването може да бъде тежка бъбречна недостатъчност поради инфилтрация на паренхима на органа от туморни клетки. Внезапното спиране на уринирането винаги трябва да доведе лекаря до това предположение. Ако се изключат всички други причини за увреждане на бъбреците, тогава трябва да се извърши бъбречно облъчване, което бързо елиминира нарушеното уриниране.

Лечение на хронична лимфоцитна левкемия

Възстановяване от лимфоцитна левкемия не се наблюдава доскоро. В някои случаи сложната химиотерапия дава възможност за постигане на дългосрочни подобрения. Продължителността на живота на пациентите варира в много широк диапазон - от няколко месеца до 2-3 десетилетия.

Форми на хронична лимфоцитна левкемия

Класификацията на хроничната лимфоцитна левкемия се основава на морфологични и клинични признаци, включително отговор на лечението.

Разграничават се следните форми:

1) доброкачествени;

2) прогресивен (класически);

3) тумор;

4) спленомегаличен (увеличен далак);

5) костен мозък;

6) хронична лимфоцитна левкемия, усложнена от цитолиза;

7) пролимфоцитен;

8) хронична лимфоцитна левкемия, протичаща с парапротеинемия;

9) косменоклетъчна левкемия;

10) Т-клетка.

Доброкачествена форма на хронична лимфоцитна левкемияпричинимного бавно, забележимо само с години, но не и месеци, увеличаване на лимфоцитозата в кръвта паралелно с увеличаване на броя на левкоцитите. На първите етапи лимфните възли или не са увеличени, или шийката на матката е много незначителна. При инфекция има висока 2-3 H 104 (20-30 хиляди) в 1 μl лимфна левкоцитоза, която изчезва заедно с инфекциозно усложнение. Много бавно увеличаване на лимфоцитозата, докато забележимо увеличение на лимфните възли може да продължи години или десетилетия. През цялото това време пациентите са под диспансерно наблюдение, те са напълно работоспособни, забранява им се само повишена инсолация. Кръвни изследвания с преброяване на тромбоцитите и ретикулоцитите се правят на всеки 1-3 месеца. С описаната форма, до момента, в който влошаването на състоянието може да изисква лечение, в много случаи те не правят диагностична гръдна пункция, хистологично изследване на лимфния възел. Тези изследвания значително травмират психиката на пациента, който често не се нуждае от цитостатични лекарства до края на дните си.

Прогресивна (класическа) форма на хронична лимфоцитна левкемия започва по същия начин като доброкачествен, но броят на левкоцитите се увеличава от месец на месец, както и размерът на лимфните възли. Консистенцията на възлите може да бъде тесто, мека или леко еластична.

Цитостатичната терапия за тези пациенти обикновено се предписва с забележимо увеличаване на всички прояви на заболяването, левкоцитоза и размера на лимфните възли на първо място.

Туморна форма на хронична лимфоцитна левкемия. Характеристика на тази форма, определила нейното име, е значително увеличение и плътна консистенция на лимфните възли с ниска левкоцитоза. Сливиците са уголемени, често почти се затварят един с друг. Увеличаването на далака обикновено е умерено, но може да бъде и значително, често излиза на няколко сантиметра изпод реберния ръб.

Във формулата на левкоцитите остава достатъчен - 20% или повече - процент неутрофили. Костният мозък обикновено съдържа не повече от 20-40% от лимфоцитите, въпреки че може да бъде напълно повреден.

Въпреки значителната хиперплазия на лимфната тъкан, интоксикацията не е силно изразена за дълго време, за разлика от генерализираната лимфосаркома, с която тази форма на хронична лимфоцитна левкемия често се бърка.

Костно -мозъчна форма на хронична лимфоцитна левкемиялимфадения калий . Бързо прогресираща панцитопения, пълна или частична подмяна на костния мозък с дифузно нарастващи зрели лимфоцити. Лимфните възли не са увеличени, далакът, с много редки изключения, също не е увеличен, черният дроб е с нормален размер. Морфологично се отбелязва хомогенността на структурата на ядрения хроматин, понякога неговата пикнотичност, по -рядко има структурни елементи, които смътно приличат на взрив; цитоплазма с изразена базофилия, тясна, често подрязана. По-рано тази форма бързо води до смърт на пациентите, продължителността на живота рядко надвишава 2 години (14-26 месеца).

Въвеждането на схемата VAMP в терапията на тази форма на заболяването, както и по -нататъшната й модернизация, направи възможно постигането на подобрение и значително удължи живота на пациентите.

Хроничната лимфоцитна левкемия, усложнена от цитолиза, не е независима форма. Може би както значително увеличение на лимфните възли, така и липса на лимфаденопатия, може да има много висока лимфна левкоцитоза или болестта да протича според туморен сублевкемичен вариант. Унищожаването на еритроцитите се обяснява с ретикулоцитоза, повишаване нивото на билирубин и процента на еритрокариоцитите в костния мозък, а имунната форма се дължи на положителен директен тест на Кумбс. Повишеното разтваряне на тромбоцитите се определя от тромбоцитопения, висока или нормална мегакариоцитоза в костния мозък.

Много по -трудно е да се определи повишеното разтваряне на гранулоцитите, тъй като съдържанието на техните предшественици в костния мозък на фона на пълна лимфна пролиферация не може да бъде определено. Повишеното разпадане на гранулоцитите може да се прецени с известна степен на вероятност по внезапното им изчезване от периферната кръв.

В някои случаи хроничната лимфоцитна левкемия, протичаща с цитолиза, е придружена от изразено повишаване на температурата. Частичното изчезване на всеки зародиш в костния мозък предполага вътрекостна цитолиза.

Пролимфоцитна форма на хронична лимфоцитна левкемия, как е описано в литературата (Волкова М. А.; Тейлър et al), Различава се преди всичко в морфологията на лимфоцитите, които в намазки (кръв и костен мозък), отпечатъци имат голямо ясно ядро, кондензацията на хроматин в ядрото, както е показано чрез електронна микроскопия, се изразява умерено и главно по протежение периферията. В хистологичните препарати на лимфните възли и далака при тази форма на левкемия лимфоцитите съдържат и нуклеоли. Тези клетки нямат цитохимични характеристики. Имунологичните характеристики разкриват или В- или Т-клетъчна природа на лимфоцитна левкемия, по-често първата. За разлика от В-лимфоцитите на типична хронична лимфоцитна левкемия, при тази форма изобилие от имуноглобулини, по-често М- или D-тип, се открива на повърхността на левкемичните лимфоцити.

Клиничните характеристики на тази форма са бързо развитие, значително увеличение на далака и умерено увеличаване на периферните лимфни възли.

Хронична лимфоцитна левкемия с парапротеинемия, характеризира се с обичайната клинична картина на една от изброените по-рано форми на процеса, но придружена от моноклонална М- или G-гамопатия.

Форма на космати клетки. Името на формата идва от структурните особености на лимфоцитите, които я представляват. Тези клетки имат "младо" ядро: хомогенно, понякога наподобяващо структурно ядро от бласти, понякога остатъци от ядра, често с неправилна форма и неясни контури. Цитоплазмата на клетките е разнообразна: тя може да бъде широка и да има заострени ръбове, може да бъде счупена, да не заобикаля клетката по целия периметър, може да има кълнове, наподобяващи косми или ворсинки. В някои случаи цитоплазмата на лимфоцитите при тази форма на хронична лимфоцитна левкемия е базофилна, по-често сиво-синя. В цитоплазмата няма гранулиране. Характеристики на структурата на лимфоцитите, които правят подозиран космат клетъчна форма на хронична лимфоцитна левкемия, са видими в светлинен микроскоп, но по -подробно - във фазово контрастен микроскоп и електронна микроскопия.

Диагностичен тест, който потвърждава диагнозата косменоклетъчна левкемия, е цитохимичната характеристика на левкемичните клетки.

Известно е, че лимфоцитите в тази форма на левкемия имат известна способност да абсорбират латексни частици. Тези характеристики на клетките с космат левкемия пораждат ясни дългосрочни съмнения относно тяхната лимфна природа.

Имунологичните методи са показали, че в повечето случаи това е В-клетъчна форма на хронична лимфоцитна левкемия, въпреки че са описани случаи на космати клетъчна левкемия с Т-лимфоцитна природа. Оригиналните нормални лимфоцити, от които произхожда космената клетъчна левкемия, все още не са известни.

Клиничната картина на космената клетъчна левкемия е доста типична: умерена до тежка цитопения, увеличен далак, нормален размер на периферните лимфни възли.

В трепанат на костен мозък може да се наблюдава интерстициален растеж на левкемични клетки, които по правило не образуват пролиферати и не изместват напълно хематопоетичната тъкан и мазнини. Хистологията на далака показва дифузен растеж на левкемични лимфоцити както в червената, така и в бялата пулпа, изтривайки структурата на този орган.

Ходът на космената клетъчна левкемия е различен. Той, подобно на други форми на хронична лимфоцитна левкемия, може да не показва признаци на прогресия в продължение на години. Наблюдава се гранулоцитопения, която понякога води до фатални инфекциозни усложнения и тромбоцитопения с хеморагичен синдром.

Т-образна форма. Хронична лимфоцитна левкемия, представена от Т-лимфоцити, се среща в около 5% от случаите. Левкемичната инфилтрация при тази форма на левкемия, за разлика от болестта на Чезари, засяга, като правило, дълбоките слоеве на дермата и кожната тъкан. Заболяването започва при лица над 25 години.

Кръвната картина включва левкоцитоза с различна тежест, неутропения, анемия. Левкемичните лимфоцити имат големи, кръгли, бобовидни, полиморфни грозни ядра, груби, често усукани, хроматин; азурофилни гранули, по-големи от гранулите на обикновените лимфоцити, могат да се видят в цитоплазмата. Размерът на клетките е различен.

Цитохимично, тези клетки могат да разкрият висока активност на кисела фосфатаза (лизозомна природа), α-нафтилацетат естераза, локализирана локално в цитоплазмата. Имунологично, лимфоцитите, които съставляват субстрата на тази форма на левкемия, както показва изследването на техните повърхностни маркери с помощта на моноклонални антитела, могат да бъдат Т-помощници в някои случаи, Т-супресори в други и помощници и супресори в други.

Наред с тази бързо прогресираща Т-клетъчна форма на левкемия, е описана благоприятна форма с големи гранулирани Т-лимфоцити.

Лечение (общи принципи)

Показания за лечение на хронична лимфоцитна левкемия са влошаване на общото състояние, появата на цитопения, бързо увеличаване на лимфните възли, далака, черния дроб, появата на левкемична инфилтрация на нервните стволове и нехематопоетичните органи, което води до болка синдром или дисфункция; постоянно повишаване на нивото на левкоцитите. В случай на първична резистентност към хлорбутин, той не се назначава повторно. Дозата на хлорбутин за поддържаща терапия е 10-15 mg 1-2 пъти седмично.

Циклофосфамид се предписва при хронична лимфоцитна левкемия, устойчива на хлорбутин, както и при увеличаване на левкоцитозата, значително увеличение на лимфните възли или далака и склонност към тромбоцитопения. Дозата на циклофосфамид е 2 mg / kg на ден. Прекъсващото лечение с големи дози от 600 mg / m2 веднъж седмично може да бъде ефективно. Ефектът на циклофосфамид е нестабилен, лекарството потиска имуногенезата, така че не трябва да се използва дълго време.

Стероидните хормони при лечението на хронична лимфоцитна левкемия заемат специално място: те водят до бързо намаляване на лимфните възли, премахване на интоксикацията, нормализиране на температурата, подобряване на благосъстоянието, но няма нищо по-опасно от назначаването на преднизолон за лечението на тези пациенти.

Изолираната терапия с преднизолон или добавянето му като постоянно лекарство към друга периодична цитостатична терапия или левкофереза е смъртоносна с много чести и тежки инфекциозни усложнения, от една страна, и много неефективна в онкологично отношение, от друга. Намаляването на лимфните възли е придружено от увеличаване на левкоцитозата, нормализиране на температурата и изчезване на други признаци на интоксикация се наблюдават само при постоянен прием на преднизолон, те се възобновяват с още по -голяма сила веднага след отмяната му.

Поради синдрома на отнемане, характерен за лимфопролиферативните зрели клетъчни тумори, дори след използването на цитостатични програми, които включват преднизолон (COP, VAMP), е необходимо да се започне намаляване на дозата му до края на програмното лечение и да се продължи, като се намали дозата, няколко дни след края на програмата.

При хронична лимфоцитна левкемия едно от ефективните лечения е лъчетерапията. С увеличаване на периферните лимфни възли на коремната кухина в условия на цитопения или с високо ниво на левкоцити и тромбоцитопения, значителен размер на далака, левкемична инфилтрация в областта на нервните стволове или разрушителен процес в костната тъкан, се налага локална лъчева терапия.

При локално облъчване единичната доза е 1,5-2 Gy. Общата доза до фокуса се определя от мястото на нейното локализиране. Далакът, като правило, се облъчва в обща доза 6-9 Gy, тъй като големите дози могат да доведат до дълбока цитопения, което изисква постоянно наблюдение на периферната кръв по време на лечението. Облъчването на далака води до намаляване не само на този орган, но често и на шийните и аксиларните лимфни възли. В случай на разрушаване на гръбначния стълб, общата локална доза радиация е 25 Gy. Локалната лъчева терапия често дава траен ефект: в облъчената зона, като правило, лимфната инфилтрация не се влошава.

Тоталното облъчване при хронична лимфоцитна левкемия през 50 -те години успешно се използва от Osgood (1951, 1955). Този метод на лъчева терапия може да бъде ефективен, когато химиотерапията е трудна или неефективна.

В комплекса от терапевтични мерки за хронична лимфоцитна левкемия отстраняването на далака започна широко да се използва. Развитието на дълбоки цитопении, не причинени от цитостатици, изисква назначаването на глюкокортикостероидни хормони. Ако месечният курс на хормони не даде траен ефект и след тяхното отмяна цитопенията отново започна да се увеличава, тогава е необходимо да се отстрани далакът.

Друга важна индикация за отстраняване на далака е размерът на далака. Ако при лимфоцитома на далака диагнозата на самия тумор е основата за спленектомия, то при хронична лимфоцитна левкемия със спленомегалия въпросът за операцията не е толкова еднозначно решен. При хронична лимфоцитна левкемия след операция може да настъпи доста бързо увеличение на черния дроб в резултат на прогресивна лимфоцитна пролиферация в него.

Показания за отстраняване на далака при хронична лимфоцитна левкемия са бързият растеж на далака, който не се контролира от цитостатици, появата на инфаркти на далака, постоянна болка в лявото подребрие, много големи размери на органи с неконтролируеми лекарства (повишена левкоцитоза, обостряне на инфекции, започващо изчерпване, съпътстващо увеличение на черния дроб, постоянно неинфекциозно повишаване на температурата).

Левкоферезата се използва в случаи на тежка левкоцитоза, при която цитостатичната терапия с обичайни дози лекарства е неефективна; левкоферезата обикновено е ефективна при тромбоцитопения и агранулоцитоза при наличие на висока левкоцитоза.

Плазмаферезата при хронична лимфоцитна левкемия се използва в случаи на синдром на висок вискозитет, който се развива със секретиращи форми на заболяването (болест на Waldenstrom, хронична лимфоцитна левкемия с моноклонална секреция на имуноглобулин G); продължителната плазмафереза е показана за полиневрит, усложняващ лимфната пролиферация.

Лечение на отделни форми

При доброкачествена форма на хронична лимфоцитна левкемия, лечението с цитостатици не започва дълго време. Показание за цитостатична терапия е увеличаване на субективния дискомфорт (слабост, изпотяване) с увеличаване на броя на левкоцитите; като правило, тя вече достига 50 × 103 в 1 μl. В този случай терапията с хлорбутин (левкеран) в дневна доза от 5-10 mg започва под кръвен контрол, като се опитва да не премине прага от 2 × 104 - 3 × 104 в 1 μl за намаляване на левкоцитозата. Лечението не е предназначено за постигане на подобрение, а само за постигане на клинична компенсация; той се извършва амбулаторно и обикновено пациентите са в състояние да работят.

С прогресивна форма, най -целесъобразният принцип на лечение в продължение на много години е първият ограничаващ подход, същността на който е да се ограничи левкемичният процес до постоянни умерени дози цитостатици вече в ранните му стадии, когато левкоцитозата все още не е достигнала много високи числа. Използват се следните програми.

Хлорбутин в доза 5-10 mg / ден или циклофосфамид в доза 200 mg / ден (с преобладаващо увеличение на броя на левкоцитите на фона на умерена лимфаденопатия, обикновено се предпочита хлорбутин, с тежка лимфаденопатия на фона на бавно нарастваща и не много висока левкоцитоза, по -често се предписва циклофосфамид). Целта на цитостатичната терапия е да се постигне соматична компенсация с хематологична стабилност на фона на ниска, за предпочитане по -малка от 50 × 103 в 1 μl, левкоцитоза в кръвта.

Програма М-2 (Кемпин et al): на 1-ви ден от курса, 2 mg винкристин, 600-800 mg циклофосфамид (10 mg / kg), BCNU се прилагат интравенозно със скорост 0,5 mg / kg; останалите лекарства се дават перорално - мелфалан (алкеран) при 0,25 mg / kg (или сарколизин при 0,3 mg / kg) веднъж дневно в продължение на 4 последователни дни, преднизон в доза 1 mg / (kg / ден) в продължение на 7 дни, половината от тази доза за следващите 7 дни и една четвърт от първоначалната доза за 15-35 дни лечение. Според авторите, разработената от тях програма за лечение дава възможност да се постигне ремисия в 17% от случаите със среден живот на пациента над 7 години. Прекратяването на лечението доведе до рецидив.

Лечението на туморната форма на хронична лимфоцитна левкемия също се оказа по -успешно при използване на интензивни програми за полихимиотерапия - COP, CHOP, M -2 (BCNU, циклофосфамид, сарколизин, винкристин, преднизолон). При използване на програмата M-2 са описани ремисии (Кемпин et al), които продължават само при продължително лечение. Първите 2 програми сравнително рядко водят до ремисия, но позволяват да се постигне значително свиване на лимфните възли, което е особено важно за конгломератите в коремната кухина. За да поддържате постигнатото подобрение, можете да използвате монотерапия - периодични курсове на циклофосфамид.

Многократните повторения на курсовете COP и CHOP са доста трудни за пациенти с хронична лимфоцитна левкемия, тъй като оттеглянето на преднизолон в тези курсове често води до внезапно повишаване на температурата до 37,5 ° C, рязко влошаване на общото състояние, изпотяване, слабост и значително увеличаване на инфекциите. При провеждането на тези курсове е необходимо да се започне намаляване на дозата преднизолон на 9-10-ия ден от лечението, като се отложи отмяната му за 3-6 дни след края на курса.

След постигане на стабилно подобрение с COP или CHOP курсове (обикновено 6 курса), се предписва интермитентна терапия с циклофосфамид след 2 седмици: циклофосфамид 200 mg перорално дневно или през ден в продължение на съответно 5 или 10 дни (обща доза от лекарството 1000 mg), почивка между курсовете 10-12 дни. С намаляване на нивото на тромбоцитите - по -малко от 1,5 × 103 в 1 μl, или левкоцитите - по -малко от 4-5 × 103 в 1 μl, почивките между курсовете циклофосфамид се удължават, докато тези показатели се подобрят или нормализират.

Продължителността на интермитентната терапия с циклофосфамид е непредсказуема: тя се провежда за постигане на стабилно компенсирано състояние на пациентите.

Фракционното общо облъчване от 0,03-0,06-0,12 Gy на сесия дневно се използва като независима програма за лечение на туморната форма на заболяването, общата доза е 0,5-1,2 GH (Джонсън, Рубин et al). Тази терапия може да бъде опасна, когато броят на белите кръвни клетки е под 2 103 в 1 μl.

При ниска ефективност на програмите за полихимиотерапия се използва локална лъчева терапия в областта на увеличените лимфни възли и далака. Обикновено далакът се облъчва първо (с рязко увеличение на сливиците, те първо се облъчват), планира се допълнителна програма за облъчване в зависимост от намаляването на периферните възли и левкоцитозата след облъчване на далака.

При лечението на спленомегални форми, отстраняването на далака често се използва като първи етап, което често води до дългосрочна соматична компенсация на пациенти с хематологична стабилност без допълнително лечение. Проявлението на субективни нарушения (изпотяване, слабост, намалена работоспособност), увеличаване на левкоцитозата, прогресивно увеличаване на черния дроб след операция изискват назначаване на цитостатична терапия в съответствие с клиничната и хематологичната картина на развиващото се заболяване.

Лечение на форма на костен мозък при хронична лимфоцитна левкемия (лимфадения калий) проведено с помощта на програмата VAMP: 8 дни лечение и 9 дни почивка. Лечението по тази програма се предписва в пълна доза, въпреки първоначално ниския брой на белите кръвни клетки и тромбоцитите. Провеждат се най-малко 8-10 курса, въпреки че след 3-4 курса картината на кръвта и костния мозък обикновено вече показва пълно подобрение.

Програмите за лечение на цитолитичния процес при лимфоцитна левкемия почти винаги започват с назначаването на преднизолон в доза 60-80-100 mg / ден до трайно облекчаване на цитолизата. Ако в рамките на един месец от лечението с преднизолон високата цитолиза не бъде спряна, тогава трябва да се изостави стероидната терапия и да се извърши спленектомия.

Цитолитичният процес, който се развива с висока левкоцитоза, често може да бъде спрян чрез левкофереза. Обикновено се прави 5-7 левкофереза, преди да има положителен ефект. Левкоферезата се оказа най -ефективна в тромбоцитолитичния процес. Рискът от отстраняване едновременно с левкоцити и известно количество тромбоцити, чието съдържание в кръвта вече е ниско, е малък: обикновено след първата левкофереза кървенето намалява, въпреки че все още няма увеличение на тромбоцитите.

След прекратяване на цитолитичния процес терапията се провежда според формата на хронична лимфоцитна левкемия. В случай на рецидив на цитолиза на фона на умерена лимфаденопатия, препоръчително е да се използва схемата VAMP.

В някои случаи хроничната лимфоцитна левкемия с цитолиза е придружена от изразено повишаване на температурата, но сама по себе си не става основа за промяна на обичайната програма за лечение. Естеството на това повишаване на температурата не е известно.

Частичното изчезване на всеки зародиш в костния мозък предполага вътрекостна цитолиза, вероятно поради антитела към клетките на костния мозък или цитотоксичния ефект на самите лимфоцити. Лечението на този синдром се извършва по същия начин, както при явна периферна цитолиза.

Обикновено терапията, използвана за хронична лимфоцитна левкемия, обикновено е неефективна в пролимфоцитната форма. За разлика от спленомегаличната форма на хронична лимфоцитна левкемия, облъчването и отстраняването на далака не дават ефект. Комбинацията от цитозар с рубомицин може да бъде по -ефективна.

Хроничната лимфоцитна левкемия с производството на парапротеин се лекува по същите принципи като другите форми на заболяването, описани по -горе, но не е свързана със секрецията на имуноглобулин. Тъй като секретиращата форма на заболяването може да протече както като доброкачествена, така и като прогресираща, туморна, костен мозък, спленомегалична, тя се лекува съгласно същите цитостатични програми като съответните форми. Важно допълнение към цитостатичната терапия е плазмаферезата, която се предписва при синдром на хипервискозитет.

Идва дълъг уикенд и много руснаци ще отидат да си починат извън града. Няма да е излишно да знаете как да се предпазите от ухапване от кърлежи. Температурният режим през май насърчава активирането на опасни насекоми ...

05.04.2019

Честотата на магарешка кашлица в Руската федерация през 2018 г. (в сравнение с 2017 г.) се е увеличила почти 2 пъти 1, включително при деца под 14 -годишна възраст. Общият брой на регистрираните случаи на коклюш през януари-декември се е увеличил от 5415 случая през 2017 г. на 10 421 случая за същия период на 2018 г. Честотата на коклюш непрекъснато се увеличава от 2008 г. насам ...

Медицински статии

Почти 5% от всички злокачествени тумори са саркоми. Характеризират се с висока агресивност, бързо хематогенно разпространение и склонност към рецидив след лечението. Някои саркоми се развиват през годините, без да се проявяват ...

Вирусите не само се носят във въздуха, но и могат да се качат на парапети, седалки и други повърхности, като същевременно останат активни. Ето защо при пътувания или обществени места е препоръчително не само да изключите комуникацията с хората около вас, но и да избягвате ...

Да си върнат доброто зрение и да се сбогуват с очилата и контактните лещи завинаги е мечтата на много хора. Сега това може да стане реалност бързо и безопасно. Новите възможности за лазерна корекция на зрението се отварят от напълно безконтактната техника Femto-LASIK.

Козметиката, предназначена да се грижи за кожата и косата ни, може да не е толкова безопасна, колкото си мислим.