Гиперальдостеронизм рекомендации. Первичный и вторичный гиперальдостеронизм: симптомы, лечение

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Первичный гиперальдостеронизм (E26.0)

Эндокринология

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» августа 2017 года
Протокол № 26

ПГА - собирательный диагноз, характеризующийся повышенным уровнем альдостерона, который относительно автономен от ренин-ангиотензиновой системы и не снижается при натриевой нагрузке. Повышение уровня альдостерона является причиной сердечно-сосудистых расстройств, снижения уровня плазменного ренина, артериальной гипертензии, задержки натрия, и ускоренного выделения калия, что приводит к гипокалиемии. Среди причин ПГА аденома надпочечника, односторонняя или двусторонняя над-почечниковая гиперплазия, в редких случаях - наследственно обусловленный ГЗГА .

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

АГ	-	артериальная гипертензия
АД	-	артериальное давление
АПА	-	альдостеронпродуцирующая аденома
АПРА	-	альдостеронпродуцирующая ренинчувствительная аденома
АПФ	-	ангиотензинпревращающий фермент
АРС	-	альдостерон-рениновое соотношение
ГЗГА	-	глюкокортикоид-зависимый гиперальдостеронизм ГПГА - глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм
ИГА	-	идиопатический гиперальдостеронизм
ПГА	-	первичный гиперальдостеронизм
ПГН	-	первичная гиперплазия надпочечника
ПКР	-	прямая концентрация ренина
УЗИ	-	ультразвуковое исследование

Пользователи протокола : врачи общей практики, эндокринологи, терапевты, кардиологи, хирурги и сосудистые хирурги.

Шкала уровня доказательности :

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов
GPP	Наилучшая клиническая практика

Классификация

Этиопатогенетические и клинико-морфологические признаки ПГА (Е. G. Biglieri, J. D. Baxter, модификация) .
· альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников (АПА) — альдостерома (синдром Конна);
· двусторонняя гиперплазия или аденоматоз коры надпочечников:
- идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА, неподавляемая гиперпродукция альдостерона);
- неопределенный гиперальдостеронизм (избирательно подавляемая продукция альдостерона);
- глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм (ГПГА);
· альдостеронпродуцирующая, глюкокортикоид подавляемая аденома;
· карцинома коры надпочечников;
· вненадпочечниковый гиперальдостеронизм (яичники, кишечник, щитовидная железа).

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

: головные боли, повышение АД, мышечная слабость, особенно в икроножных мышцах, судороги, парастезии в ногах, полиурия, никтурия, полидипсия. Начало заболевания постепенное, симптомы проявляются после 40 лет, чаще диагностируется в 3-4 декаде жизни.

Физикальное обследование :
· гипертонический, неврологический и мочевой синдромы .

Лабораторные исследования:
· определение калия в сыворотке крови;
· определение уровня альдостерона плазмы крови;
· определение альдостерон-ренинового соотношения (АРС).
Пациентам с положительным APC до проведения дифференциального диагноза форм ПГА рекомендовано проведение одного из 4 подтверждающих ПГА тестов (А).

Тесты, подтверждающие ПГА

Подтверждающий ПГА тест	Методика	Интерпретация	Комментарии
Тест с натриевой нагрузкой	Увеличить потребление натрия >200 ммоль (~6 г) в день в течение 3 дней, под контролем суточной экскреции натрия, постоянный контроль нормо- калиемии на фоне приема препаратов калия. Суточная экскреция альдостерона опреде-ляется с утра 3-его дня теста.	ПГА маловероятен при суточной экскреции альдостерона менее 10 мг или 27,7 нмоль (исключая случаи ХПН, при которой экскреция альдостерона снижена). Диагноз ПГА высоко- вероятен при суточной экскре- ции альдостерона >12 мг (>33,3 нмодь) по данным клиники Мейо, и >14 мг (38,8нмоль) по данным Кливлендской клиники.	Тест противопоказан при тяжелых формах АГ, ХПН, сердечной недостаточности, аритмии или тяжелой гипокалиемии. Неудобен сбор суточной мочи. Диагностическая точность сни-жается из-за лабораторных проблем с радиоиммунологическим методом (18-оксо - глюкоронид альдостерона неустойчивый в кислой среде метаболит). В настоящее время доступна и наиболее предпоч-тительна HPLC-тандемная масс- спектрометрия. При ХПН может не отмечаться повышенного выделения 18-оксоглюкоронида альдостерона
Тест с физиологическим раствором	Лежачее положение за 1 час до начала утренней (с 8:00 - 9.30) 4-х часовой внутривенной инфузии 2 л 0.9%NaCI. Кровь на рении, альдостерон, кортизон, калий в базальной точке и через 4 часа. Мониторинг АД, пульса во время теста.	ПГА маловероятен при пост-инфузионном уровне альдостерона 10 нг/дл. Серая зона между 5 и 10 нг/дл	Тест противопоказан при тяже-лых формах АГ, ХПН, сердечной недостаточности, аритмии или тяжелой гипокалиемии.
Тест с каптоприлом	Пациенты получают 25-50 мг каптоприла перорально не ранее, чем через час после утреннего подъема. Забор крови на АРП, альдостерон и кортизол осуществляется перед приемом препарата и через 1-2 часа (все это время пациент сидит)	В норме каптоприл снижает уровень альдостерона более, чем на 30 % от исходного. При ПГА альдостерон сохраняется повышенным при низкой АРП. При ИГА, в отличие от АПА может отмечаться некоторое снижение альдостерона.	Есть сообщения о существенном количестве ложно-отрицательных и сомнительных результатов.

Инструментальные исследования:

· УЗИ надпочечников (однако, чувствительность данного метода недостаточна, особенно в случае маленьких размеров образования менее 1,0 см в диаметре);
· КТ надпочечников (точность выявления опухолевых образований этим методом достигает 95%). Позволяет определить размеры опухоли, форму, топическое расположение, оценить накопление и вымывание контраста (подтверждает или исключает адренокортикальный рак). Критерии: доброкачественные образования обычно гомогенные, плотность их невысока, контуры четкие;
· сцинтиграфия с 131 I-холестеролом - критерии: для альдостеромы характерно асимметричное накопление радиофармпрепарата (в одном надпочечнике) в отличие от двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазии коры надпочечников;
· селективная катетеризация вен надпочечников и определение содержания уровня альдостерона и кортизола в крови, оттекающей от правого и левого надпочечника (образцы крови берутся из обеих вен надпочечников, а также из нижней полой вены). Критерии: пятикратное увеличение соотношения альдостерон/кортизол считается подтверждением наличия альдостеромы.

Показания для консультации специалистов:
· консультация кардиолога с целью подбора антигипертензивной терапии;
· консультация эндокринолога с целью выбора тактики лечения;
· консультация сосудистого хирурга для выбора метода оперативного лечения.

Диагностический алгоритм: (схема)

АРС в настоящее время - самый надежный и доступный метод скрининга ПГА. При определении АРС, как и при других био-химических тестах возможны ложноположительные и ложноотрицательные результаты. АРС расценивается как тест, применяемый при первичной диагностике, при сомнительных результатах из-за различных внешних влияний (прием лекарств, несоблюдение условий забора крови). Влияние лекарств и лабораторных условий на АРС отражено в таблице 2.

Таблица 2. Препараты с минимальным влиянием на уровень альдостерона, с помощью которых осуществим контроль АД при диагностике ПГА

Лекарственная группа	Международное непатентованное название ЛС	Способ применения	Комментарий
недигидропиридиновый блокатор кальциевых каналов	Верапамил, пролонгированная форма	90-120 мг. два раза в день	Используется отдельно или с другими лекарствами из этой таблицы
вазодилятатор	*Гидралазин	10-12,5 мг. два раза в день с титрованием дозы до эффекта	Назначается после верапамила, как стабилизатора рефлекторной тахикардии. Назначение малых доз снижает риск побочных эффектов (головная боль, тремор)
Блокатор а-адрено- рецепторов	*Празозина гидрохлорид	0.5-1 мг два - три раза в день с титрованием дозы до эффекта	Контроль постуральной гипотонии!

Измерение альдостерон-ренинового соотношения:
А. Подготовка к определению АРС

1. Необходима коррекция гипокалиемии после измерения калия плазмы. Для исключения артефактов и завышения реального уровня калия забор крови должен отвечать следующим условиям:
· осуществляется шприцевым способом (вакутейнером нежелательно);
· избегать сжимания кулака;
· набирать кровь не ранее, чем через 5 секунд после снятия турникета;
· сепарация плазмы не менее 30 минут после забора.
2. Больной не должен ограничивать потребление натрия.
3. Отменить препараты, влияющие на показатели АРС не менее, чем за 4 недели:
· спиронолактон, триамтерен;
· диуретики;
· продукты из корня солодки.
4. Если результаты АРС на фоне приема вышеупомянутых средств не являются диагностическими, и если контроль АГ осуществляется препаратами с минимальным влиянием на уровень альдостерона (смотрите таблицу 2) - отмените, по крайней мере, на 2 недели другие лекарства, которые могут влиять на уровень АРС:
· бета-адреноблокаторы, центральные альфа-адреномиметики (клонидин, а-метилдопа), НПВС;
· ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновыъх рецепторов, ингибиторы ренина, дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов.
5. При необходимости контроля АГ лечение проводится препаратами с минимальным влиянием на уровень альдостерона (смотрите таблицу 2).
6. Необходимо иметь информацию о приеме оральных контрацептивов (ОК) и заместительной гормональной терапии, т.к. эстроген-содержащие препараты могут понизить уровень прямой концентрации ренина, что обусловит ложноположительный результат АРС. Не отменяйте ОК, используйте в этом случае уровень АРП, а не ПКР.

В. Условия забора:
· забор в утренние часы, после пребывания пациента в вертикальном положении в течение 2 часов, после нахождения в сидячей позе около 5-15 минут.
· забор в соответствии с п. А. 1, стаз и гемолиз требуют повторного забора.
· перед центрифугированием держать пробирку при комнатной температуре (а не на льду, т.к. холодовой режим увеличивает APП), после центрифугирования плазменный компонент подвергнуть быстрой заморозке.

С. Факторы, влияющие на интерпретацию результатов:
· возраст > 65 лет влияет на снижение уровня ренина, АРС искусственно завышается;
· время дня, пищевая (солевая) диета, временной отрезок постурального положения;
· лекарства;
· нарушения методики забора крови;
· уровень калия;
· уровень креатинина (почечная недостаточность приводит к ложноположительному АРС).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Таблица 3. Диагностические тесты при ПГА

Диагностический тест	Аденома надпочнчника		Гиперплазия надпочечника
Диагностический тест	АПА	АПРА	ИГА	ПГН
Ортостатическая проба (определение в плазме альдостерона после пребывания в вертикальном положении в течение 2 часов	Снижение или без изменений	Увеличение	Увеличение	Снижение или без изменений
18-гидрокорти-костерон сыворотки	> 100 нг/дл	> 100 нг/дл	< 100 нг/дл	> 100 нг/дл
Экскреция 18-ги-дроксикортизола	> 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	> 60 мкг/сут
Экскреция тетра-гидро-18-окси-кортизола	> 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
Компьютерная томография надпочечников	Узел с одной стороны	Узел с одной стороны	Двусторнняя гиперплазия, ± узлы	Односторонняя гиперплазия, ± узлы
Катетеризация надпочечниковых вен	Латерализация	Латерализация	Латерализации нет	Латерализации нет

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ : только в случае предоперационной подготовки (смотрите схему поэтапного ведения пациента):
1) назначение антагониста альдостерона - спиронолактона в начальной дозе 50 мг 2 раза в сутки с дальнейшим увеличением через 7 дней до средней дозы 200 - 400 мг/сут в 3 - 4 приема. При неэффективности дозу увеличивают до 600 мг/сут.;
2) с целью снижения АД до нормализации уровня калия могут быть назначены дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов в дозе 30-90 мг/сут.;
3) коррекция гипокалиемии (калийсберегающие диуретики, препараты калия);
4) для лечения ИГА используется спиронолактон. В случаях появления эректильной дисфункции у мужчин можно заменить амилоридом* в дозе 10 - 30 мг/сут в 2 приема или триамтереном до 300 мг/сут в 2 - 4 приема. Эти препараты нормализуют уровень калия, но не снижают АД, в связи с чем необходимо добавление салуретиков, антагонистов кальция, ингибиторов АПФ и антагонистов ангиотензина II;
5) в случае ГПГА назначается дексаметазон в индивидуально подбираемых дозах, необходимых для устранения гипокалиемии, возможно в сочетании с гипотензивными препаратами.
* применять после регистрации на территории РК

Немедикаментозное лечение:
· режим: щадящий режим;
< 2 г/сут.

Медикаментозное лечение (предоперационная подготовка)

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения) :

Лекарственная группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Показания	Уровень доказательности
Антагонисты альдостерона	спиронолактон	предоперационная подготовка	А
Антагонисты кальция	нифедипин, амлодипин	снижение и коррекция АД	А
Блокаторы натриевых каналов	триамтерен амилорид	коррекция уровня калия	С

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.

Дальнейшее ведение:
· направление в стационар на хирургическое лечение.

Хирургическое вмешательство: нет.

· стабилизация уровня АД;
· нормализация уровня калия.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Хирургическое лечение (маршрутизация пациента)

Немедикаментозное лечение:
· режим: щадящий режим;
· диета: ограничение поваренной соли до < 2 г/сут.

Медикаментозное лечение:

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения) :

Дальнейшее ведение : контроль АД для исключения рецидивов заболевания, пожизненный прием антигипертензивных препаратов пациентам с ИГА и ГПГА, наблюдение у терапевта и кардиолога.

Индикаторы эффективности лечения:
· контролируемое АД, нормализация уровня калия в крови.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

· для оперативного лечения.

Показания для экстренной госпитализации:
· гипертонический криз/ОНМК;
· тяжелая гипокалиемия.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
1. 1) Первичный гиперальдостеронизм. клинические рекомендации. Эндокринная хирургия № 2 (3), 2008 , стр 6-13. 2) Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. - 3-е изд., перераб. и доп. - СПб.: Питер, 2002. - С. 354-364. - 576 с. 3) Эндокринология. Том 1. Заболевания гипофиза, щитовидной железы и надпочечников. Санкт-Петербург. СпецЛит., 2011. 4) Эндокринология. Под редакцией Н. Лавина. Москва. 1999. Стр.191-204. 5) Функциональная и топическая диагностика в эндокринологии. С.Б. Шустов., Ю.Ш. Халимов., Г.Е. Труфанов. Стр. 211-216. 6) Внутренние болезни. Р. Харрисон. Том No6. Москва. 2005. Стр. 519-536. 7) Эндокринология по Вильямсу. Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия. Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П. Рид Ларсен. Москва. 2010. Стр. 176-194. 8) Клинические рекомендации «Инциденталома надпочечников (диагностика и дифференциальная диагностика)». Методические рекомендации для врачей первичного звена. Москва, 2015. 9) Case Detection, Diagnosis, and Treatment of Patients with Primary Aldosteronism: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata, Michael Stowasser, William F. Young, Jr; The Management of Primary Aldosteronism: Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101 (5): 1889-1916. doi: 10.1210/jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK , Ménard J , White WB , Young WF , Williams GH , Williams B , Ruilope LM , McInnes GT , Connell JM and MacDonald TM. A double-blind, randomized study comparing the antihypertensive effect of eplerenone and spironolactone in patients with hypertension and evidence of primary aldosteronism. Journal of hypertension, 2011, 29(5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Drug effects on aldosterone/plasma renin activity ratio in primary aldosteronism. Hypertension. 2002 Dec;40(6):897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. SFE/SFHTA/AFCE consensus on primary aldosteronism, part 7: Medical treatment of primary aldosteronism. Ann Endocrinol (Paris). 2016 Jul;77(3):226-34. doi: 10.1016/j.ando.2016.01.010. Epub 2016 Jun 14.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола:

1) Даньярова Лаура Бахытжановна - кандидат медицинских наук, эндокринолог, руководитель отдела эндокринологии РГП на ПХВ «Научно-исследовательского института кардиологии и внутренних болезней».
2) Раисова Айгуль Муратовна - кандидат медицинских наук, заведующая терапевтическим отделением РГП на ПХВ «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней».
3) Смагулова Газиза Ажмагиевна - кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет имени М. Оспанова».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
Базарбекова Римма Базарбековна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новыхметодов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Диагностика первичного гиперальдостеронизма, дифференциальная диагностика различных его форм и от других гипертензивных состояний, главным образом низкорениновой гипертонической болезни, не проста, требует ряда последовательных исследований и функциональных проб.

При выраженной и типичной клинической картине первичная диагностика базируется на низких уровнях калия и АРП в плазме и высоком содержании альдостерона.

При нормальном содержании натрия в диете (120 мэкв/24 ч) экскреция калия составляет около 30 ммоль/л. Нагрузка калием (до 200 мэкв/24 ч) резко усиливает экскрецию калия и ухудшает самочувствие больного (резкая мышечная слабость, нарушение сердечного ритма). Проведение пробы требует большой осторожности.

При альдостеромах стимулирующие пробы: ортостатическая нагрузка (4-часовая ходьба), 3-дневная диета с низким (менее 20 мэкв/24 ч) содержанием натрия или прием активных салуретиков не стимулируют АРП, а уровень альдостерона при этом может даже снижаться. Базальная АРП определяется натощак после ночного отдыха в положении лежа, при диете, содержащей 120 мэкв/24 ч натрия. Введение в течение 3 дней спиронолактонов по 600 мг/сут не изменяет уровень секреции альдостерона и не стимулирует АРП (спиронолактоновая проба). Значительную диагностическую ценность имеет тест с каптоприлом. У больных с альдостеромои и в условиях покоя, и после 4-часовой ходьбы сохраняется циркадный ритм альдостерона, совпадающий с ритмом кортизола, что свидетельствует о зависимости от АКТГ. Отсутствие этого ритма указывает на наличие злокачественной опухоли, а не альдостеронпродуцирующей аденомы.

При идиопатическом гиперальдостеронизме отмечается меньшая, чем при альдостероме, интенсивность метаболических расстройств, ниже уровень альдостерона и значительно (во много раз) меньше содержание 18-гидрооксикортикостерона. АРП также подавлена, но она повышается, как и содержание альдостерона, при ортостатической нагрузке и инъекциях ангиотензина П. Однако эффект стимуляции значительно меньший, чем у здоровых лиц. Введение спиронолактонов стимулирует и АРП, и уровень секреции альдостерона.

Вместе с тем проба с солевым раствором (2 л изотонического раствора, вводимого в течение 2 ч) не подавляет уровень секреции альдостерона и при альдостеромах, и при идиопатическом первичной гиперальдостеронизме.

Проба с ДОКСА (10 мг, в/м каждые 12 ч в течение 3 дней) не влияет на содержание альдостерона в плазме у больных с альдостеромои и у большинства больных с идиопатическим первичным гиперальдостеронизме. Подавление в пробе с ДОКСА наблюдается при неопределенном первичном гиперальдостеронизме и при гипертонической болезни. В табл. 26 суммированы основные дифференциально-диагностические пробы при первичном гиперальдостеронизме.

При карциноме уровень альдостерона и в плазме, и в моче может быть очень высоким. Реакция на все стимулирующие и подавляющие пробы, в том числе и на АКТГ, отсутствует.

При проведении дифференциальной диагностики с различными гипертензивными состояниями прежде всего следует исключить гипертоническую болезнь с нестимулируемой АРП (у 10-20 % больных с гипертонической болезнью уровень калия и альдостерона остается в пределах нормы).

Первичный гиперальдостеронизм дифференцируют с различными заболеваниями или состояниями, вызывающими вторичный гиперальдостеронизм.

Первичная почечная патология, при которой АРП может быть и низкой, и нормальной, и высокой.
Злокачественный вариант гипертонической болезни.
Феохромоцитома .
Синдром Бартера (первичный гиперренинизм).
Гипертензивные состояния в связи с использованием противозачаточных средств, стимулирующих ренин-ангиотензин-альдостероновую систему.

В тех случаях, когда первичный гиперальдостеронизм осложняется острой и хронической почечной патологией (инфекция, нефросклероз), дифференциальная диагностика затрудняется снижением почечного клиренса, альдостерона и (в основном) калия.

Следует также помнить, что широкое использование диуретиков в лечении гипертонической болезни вызывает гипокалиемию, однако АРП при этом возрастает.

Больным с клиническим и биохимически доказанным гиперальдостеронизмом проводится топическая диагностика, позволяющая локализовать патологический процесс. Для этой цели существует ряд методов.

Компьютерная томография - наиболее современное исследование с большой разрешающей способностью, позволяющей у 90 % больных выявлять даже небольшие опухоли диаметром 0,5-1 см.
Сканирование надпочечников с 131 1-19-йодхолестеролом или с 131 1-6b-йодметил-19-норхолестерином. Данное исследование лучше проводить на фоне торможения глюкокортикоидной функции дексаметазоном (0,5 мг каждые 6 ч в течение 4 дней, предшествующих исследованию). При наличии опухоли имеется асимметрия (латерализация) накопления изотопа в надпочечниках.
Артерио- или венография после предварительного введения 131 1-19-йодхолестерола.
Катетеризация надпочечниковых вен с двусторонним селективным взятием проб крови и определением в них уровня альдостерона. Чувствительность и информативность этого метода возрастают после предварительной стимуляции синтетическим АКТГ, резко повышающим уровень альдостерона на стороне опухоли.
Эхография надпочечников.
Пневморетроперетонеумсупраренорентгенография, комбинированная с внутривенной урографией или без нее; метод формально устаревший, но и сегодня не утративший своей практической (диагностической) ценности, например при карциномах, когда в связи с большим размером опухоли радиоизотопные исследования не дают ее визуализации.

Самой информативной является компьютерная томография. Инвазионные ангиографические исследования более сложны и для пациента, и для врача, а также менее надежны. Однако ни один из современных методов не дает 100 % визуализации. В этой связи желательно одновременное использование 2-3 из них.

, , , , , , , [

Гиперальдостеронизм – патологический синдром, при котором диагностируется избыточная продукция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников.

Альдостерон – минералокортикостероид, гормон, отвечающий за поддержание натриево-калиевого баланса в организме. Его повышенная секреция приводит к нарушению обмена веществ.

Причины

Чаще всего первичный гиперальдостеронизм наблюдается при следующих патологических состояниях:

- доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников (прежде всего, аденома коры надпочечников);
- гиперплазия коры надпочечников.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается на фоне:

- избыточного поступления калия;
- повышенной потери натрия;
- гиперсекреции ренина;
- резкого уменьшения объема циркулирующей жидкости;
- беременности;
- перераспределения внеклеточной жидкости, что ведет к снижению наполнения кровью крупных сосудов.

Формы

Различают две основные формы синдрома:

1. Первичный гиперальдостеронизм (избыточная продукция альдостерона связана с повышенной активностью клеточных структур клубочковой зоны коры надпочечников).
2. Вторичный гиперальдостеронизм (чрезмерная секреция альдостерона провоцируется нарушениями в других органах).

Первичный гиперальдостеронизм, в свою очередь, бывает следующих форм:

- идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) – двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны;
- альдостерома (альдостеронпродуцирующая аденома, АПА, синдром Конна);
- первичная односторонняя гиперплазия надпочечников;
- альдостеронпродуцирующая карцинома;
- семейный гиперальдостеронизм I типа (глюкокортикоид-подавляемый);
- семейный гиперальдостеронизм II типа (глюкокортикоид-неподавляемый);
- альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в яичнике, щитовидной железе, кишечнике).

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Существует также псевдоальдостеронизм – состояние, когда основные клинические симптомы гиперальдостеронизма (повышенное артериальное давление, гипокалиемия) выявляются на фоне снижения концентрации альдостерона в плазме крови.

Признаки

Для первичного гиперальдостеронизма характерны:

- гипертензия (повышение артериального давления), сопровождающаяся головной болью различной интенсивности;
- гипокалиемия (клинически проявляется повышенной утомляемостью, мышечной слабостью, судорогами);
- поражения сосудов глазного дна;
- полиурия (постоянное чувство жажды, частые позывы к опорожнению мочевого пузыря в ночное время, снижение плотности мочи);
- нарушения психоэмоционального состояния (астения, ипохондрия, тревожная готовность, депрессия).

Наиболее распространенными клиническими проявлениями вторичного гиперальдостеронизма, кроме симптомов основной патологии, являются:

- повышение артериального давления;
- алкалоз;
- снижение уровня калия в плазме крови.

Особенности протекания у детей

У детей гиперальдостеронизм проявляется в виде синдрома Лиддла, который манифестирует в первые 5 лет жизни ребенка. Для него характерны:

- выраженное обезвоживание;
- нарастающая гипертония;
- отставание в физическом и психоэмоциональном развитии.

Диагностика

Рутинный метод выявления пациентов из группы риска – измерение уровня артериального давления. Его повышенные значения – показание к проведению скринингового обследования (определения концентрации калия в плазме крови). Снижение концентрации калия в крови менее 2,7 мэкв/л предполагает дальнейшее обследование для уточнения клинического диагноза.

Основной диагностический метод при данном синдроме – определение уровня альдостерона в плазме крови и выявление повышенной суточной экскреции его метаболита (альдостерон-18-глюкуронида) с мочой.

Дополнительно используются следующие методы визуализации:

- ультразвуковое сканирование надпочечников;
- сцинтиграфия надпочечников;
- компьютерная или магнитно-резонансная томография надпочечников.

Генетическая диагностика позволяет выявить псевдогиперальдостеронизм и семейные формы первичного заболевания.

Лечение

Терапевтическая тактика зависит от формы заболевания.

Первичный гиперальдостеронизм на фоне альдостеромы или двухсторонней гиперплазии паренхимы надпочечников предполагает хирургическую коррекцию и восстановление уровня калия в организме за счет приема препаратов калия и калийсберегающих мочегонных средств.

При идиопатической форме назначают:

- ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента;
- антагонисты альдостерона;
- калийсберегающие мочегонные средства;
- блокаторы кальциевых каналов.

У детей гиперальдостеронизм проявляется в виде синдрома Лиддла, который манифестирует в первые 5 лет жизни ребенка

Синдром Лиддла – показание к трансплантации почки.

Лечение вторичного гиперальдостеронизма заключается в патогенетической и симптоматической терапии основного заболевания.

Критериями, позволяющими определить эффективность проводимой терапии при гиперальдостеронизме, являются:

- нормальный уровень артериального давления;
- стабилизация уровня калия в крови;
- достижение соответствующей возрасту пациента концентрации альдостерона в крови.

Профилактика

Диспансерное наблюдение пациентов с повышенным артериальным давлением позволяет выявить гиперальдостеронизм на ранних стадиях и своевременно его скорректировать.

Последствия и осложнения

Передозировка препаратов, реализующих блокирующее влияние на процесс синтеза стероидных гормонов надпочечников, может стать причиной формирования надпочечниковой недостаточности.

Этиология

Гиперальдостеронизм представляет собой комплекс разных по механизму возникновения, но близких по симптоматике синдромов, которые развиваются из-за повышенной секреции альдостерона.

Поскольку существует первичный и вторичный гиперальдостеронизм, то, естественно, что предрасполагающие факторы будут несколько отличаться.

Первая разновидность болезни в крайне редких случаях возникает на фоне генетической предрасположенности. Семейная форма может наследоваться по аутосомно-доминантному типу – это означает, что для диагностирования подобного недуга у ребёнка, ему достаточно унаследовать мутантный ген от одного из родителей.

В качестве дефектного сегмента выступает фермент 18-гидроксилазы, который по неизвестным причинам выходит из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируется глюкокортикоидами.

К редким провокаторам первичного гиперальдостеронизма стоит отнести онкологическое поражение надпочечников.

Однако в подавляющем большинстве ситуаций такой вариант течения заболевания обуславливается формированием альдостеромы – это новообразование, которое, по сути, является альдостерон-продуцирующей аденомой коры надпочечников. Диагностируется такая опухоль примерно в 70% случаев первичной формы патологии.

Для вторичного гиперальдостеронизма характерно протекание в человеческом организме иного недуга, это означает, что дисфункция эндокринной системы в таких ситуациях выступает в качестве осложнения.

Привести к развитию вторичного типа заболевания могут такие патологические состояния:

сердечная недостаточность;
гипертоническая болезнь;
цирроз печени;
синдром Бартера;
дисплазия и стеноз артерий, находящихся в почках;
нефротический синдром;
образование рениномы в почках;
почечная недостаточность.

Помимо этого, привести к вторичному гиперальдостеронизму могут:

дефицит натрия, что очень часто провоцируется соблюдением строгих диет или обильной диареей;
изменение объёма циркулирующей крови в меньшую сторону – это зачастую наблюдается на фоне обильной кровопотери и дегидратации;
избыток калия;
бесконтрольный приём некоторых медикаментов, в частности мочегонных или слабительных препаратов.

Стоит отметить, что основную группу риска составляют представительницы женского пола в возрастной категории от 30 до 50 лет. Однако это вовсе не означает, что заболевание не возникает у других категорий пациентов.

Классификация

Эндокринологи выделяют такие основные разновидности подобной патологии:

первичный гиперальдостеронизм – считается одной из самых распространённых вариаций болезни;
вторичный гиперальдостеронизм – является осложнением недугов, негативно влияющих на сердце, печень и почки;
псевдогиперальдостеронизм – является следствием нарушения восприятия альдостерона дистальными почечными канальцами.

При этом у первичного гиперальдостеронизма есть собственная классификация, которая включает в себя:

синдром Конна;
идиопатический гиперальдостеронизм – развивается лишь на фоне диффезно-узелковой гиперплазии коры надпочечников, которая носит двусторонний характер. Диагностируется примерно у каждого третьего пациента, обратившегося за квалифицированной помощью при выражении симптоматики;
одностороннюю или двустороннюю надпочечниковую гиперплазию;
глюкокортикоидзависимый гиперальдостеронизм;
альдостерон-продуцирующую карциному – всего зарегистрировано не более 100 пациентов с подобным диагнозом;
псевдогиперальдостеронизм – является следствием нарушения восприятия альдостерона дистальными почечными канальцами;
синдром Иценко-Кушинга;
врождённая недостаточность коры надпочечников или вызванная передозировкой лекарственными препаратами.

В качестве отдельной формы стоит выделить вненадпочечниковый гиперальдостеронизм – встречается наиболее редко. Среди провоцирующих факторов основное место занимают заболевания органов эндокринной системы, например, яичников и щитовидной железы, а также ЖКТ, в частности кишечника.

Симптоматика

Как было указано выше, симптоматическая картина будет отличаться в зависимости от разновидности заболевания. Таким образом, при первичном гиперальдостеронизме наблюдается выражение таких признаков:

повышение кровяного тонуса – симптом наблюдается у абсолютно всех пациентов, однако в последнее время клиницисты отмечают бессимптомное протекание болезни. АД находится на повышенных отметках на постоянной основе, а это может привести к гипертрофии левого желудочка сердца. На фоне такого проявления у половины больных отмечается сосудистое поражение глазного дна, а у 20% – снижение остроты зрения;
мышечная слабость – аналогично предыдущему признаку, характерна для 100% пациентов. В свою очередь, становится причиной снижения работоспособности, развития псевдопаралитического состояния и судорог;
изменение оттенка урины – она становится мутной из-за присутствия в ней большого количества белка. Составляет клиническую картину 85% людей;
увеличение суточного объёма выделяемой мочи – встречается у 72% пациентов;
постоянная жажда;
стойкие головные боли;
развитие астенического синдрома;
беспричинное беспокойство.

Стоит учитывать, что вышеуказанная симптоматика относится к наиболее частой форме первичного гиперальдостеронизма – синдром Конна.

Симптомы гиперальдостеронизма вторичного типа представлены:

возрастанием АД, в особенности диастолического, что со временем приводит к появлению ишемической болезни сердца, хронической почечной недостаточности, дисфункции почек и поражению стенок сосудов;
нейроретинопатией, ведущей к атрофии зрительного нерва и полной слепоте;
кровоизлияниями в глазное дно;
сильной отёчностью.

У некоторых пациентов не наблюдается признаков артериальной гипертензии, а в редких случаях отмечается малосимптомное протекание подобной патологии.

У детей гиперальдостеронизм зачастую манифестирует до 5-летнего возраста и выражается в:

ярком проявлении обезвоживания;
нарастающей артериальной гипертензии;
отставании в физическом развитии;
психоэмоциональных нарушениях.

Диагностика

Осуществление целого комплекса диагностических мероприятий направлено не только на установление правильного диагноза, но и на дифференциацию различных форм болезни у женщин и мужчин.

В первую очередь эндокринолог должен:

ознакомиться с историей болезни не только пациента, но и его близких родственников – для обнаружения патологий, которые могут стать вызвать вторичный гиперальдостеронизм или подтверждения наследственной природы заболевания;
собрать и изучить жизненный анамнез человека;
тщательно осмотреть больного – физикальный осмотр направлен на оценивание состояния кожного покрова и измерение АД. Сюда также стоит отнести офтальмологическое обследование глазного дна;
детально опросить пациента – для составления полной симптоматической картины протекания гиперальдостеронизма, что собственно может указать на разновидность его течения.

Лабораторная диагностика гиперальдостеронизма предполагает проведение:

биохимического анализа крови;
общеклинического изучения урины;
измерения суточного объёма выделяемой мочи;
ПЦР-тестов – для диагностирования семейной формы болезни;
пробы с спиронолактоном и нагрузкой гипотиазидом;
«маршевой» пробы;
серологических тестов.

Наибольшей ценностью обладают такие инструментальные обследования:

УЗИ надпочечников, печени и почек;
КТ и МРТ поражённого органа;
ЭКГ и ЭхоКГ;
дуплексное сканирование артерий;
МСКТ и МР-ангиография;
сцинтиграфия.

В дополнение к основной диагностике пациента должны осмотреть офтальмолог, нефролог и кардиолог.

Лечение

Тактика терапии недуга диктуется его разновидностью, однако есть несколько методик лечения, присущих всем формам гиперальдостеронизма. К ним стоит отнести:

соблюдение щадящего рациона, направленного на снижение потребления поваренной соли и обогащение меню продуктами, обогащёнными калием;
приём калийсберегающих мочегонных средств;
инъекционное введение препаратов калия.

Лечение гиперальдостеронизма, вызванного формированием альдостеромы или онкологическим поражением надпочечников, только хирургическое. Операция предполагает иссечение поражённого сегмента, что предварительно требует восстановления водно-электролитного баланса.

Двусторонняя гипоплазия коры надпочечников ликвидируется консервативным путём. При помощи применения ингибиторов АПФ и антагонистов кальциевых каналов.

Гиперпластическая форма гиперальдостеронизма лечится полной двусторонней адреналэктомией.

Больным вторичным гиперальдостеронизмом показано устранение базового недуга и обязательный приём глюкокортикоидов.

Возможные осложнения

По причине быстрого прогрессирования клинических признаков гиперальдостеронизм довольно часто приводит к таким осложнениям:

хроническая почечная недостаточность;
мигрень;
полная утрата зрения;
ангиосклероз;
нефрогенный несахарный диабет;
гипертрофия левого желудочка сердца;
ишемическая болезнь сердца;
разрушение стенок кровеносных сосудов;
парестезии;
злокачественная артериальная гипертензия.

Эпидемиология

В настоящее время первичный гиперальдостеронизм может выявляться в 10-15 % всех случаев артериальной гипертензии. Среди пациентов преобладают лица среднего возраста (30-50 лет), преимущественно женщины (60-70 % случаев). Описаны немногочисленные наблюдения ПГА среди детей.

Классификация первичного гиперальдостеронизма

Наибольшее распространение получила классификация по нозологическому принципу, согласно которой выделяют следующие формы:

Альдостеронпродуцирующая аденома (АПА) - синдром Конна.
Идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) - двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны.
Первичная односторонняя гиперплазия надпочечников.
Семейный гиперальдостеронизм I-го (глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм) и II-го типа (глюкокортикоид-неподавляемый гиперальдостеронизм).
Альдостеронпродуцирующая карцинома.
Альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей: щитовидная железа, яичник, кишечник.

Наиболее важное клиническое значение имеют первые две доминирующие формы заболевания, которые встречаются чаще всего (до 95 %). Частота АПА составляет, по различным данным, от 40 до 80 %, ИГА - от 20 до 60 %. Первичная односторонняя гиперплазия надпочечников, семейный гиперальдостеронизм и альдостеронпродуцирующая карцинома наблюдаются менее чем в 5 % наблюдений. Альдостеронэктопированный синдром относят к казуистическим случаям.

Существует также классификация ПГА по патофизиологическому принципу. Выделяют: 1) ангиотензин II-нечувствительные (ангиотензин II-нереактивные) формы: большинство АПА (свыше 80 %), альдостеронпродуцирующая карцинома, глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм и первичная односторонняя гиперплазия надпочечников; 2) ангиотензин II-чувствительные (ангиотензин II-реактивные) формы: ИГА и редкие наблюдения АПА.

Патогенез

Альдостерон - наиболее активный минералокортикостероидный гормон, синтезирующийся в клубочковом зоне надпочечников. Синтез и секреция альдостерона стимулируется низкой концентрацией натрия и высокой концентрация калия в плазме крови. Секрецию альдостерона также стимулирует АКТГ. Однако наиболее важную роль на секрецию альдостерона оказывает ренин-ангиотензиновая система. Функционирование ренин-ангиотензиновой системы осуществляется по механизму отрицательной обратной связи. В случае развития состояний, сопровождающихся автономной секрецией альдостерона в надпочечниках, происходит снижение активности ренина плазмы.

Альдостерон, связываясь с минералокортикоидными рецепторами эпителия почечных канальцев, приводит к индукции синтеза белков-транспортеров Na+ из просвета канальца в эпителиальную клетку почечного канальца и белков-транспортеров K+ из клеток почечного канальца в первичную мочу. Таким образом, при ПГА избыток альдостерона усиливает реабсорбцию натрия в почечных канальцах. Увеличение концентрации Na+ в плазме служит стимулом к секреции антидиуретического гормона и задержке воды почками. Одновременно с этим происходит выведение с мочой К+, Н+ и Mg2+. В итоге развиваются гипернатриемия, вызывающая гиперволемию и гипертонию, а также гипокалиемия, ведущая к мышечной слабости, и метаболический алкалоз.

Наряду с развитием неспецифических изменений органов-мишеней, характерных для любой артериальной гипертензии (АГ), избыток минералокортикоидов оказывает прямое повреждающее влияние на миокард, сосуды и почки. У больных ПГА существует высокий риск развития специфического осложнения гиперальдостеронизма - альдостерон-индуцированной гипертрофии миокарда. Устойчивая АГ обычно приводит к развитию структурных изменений в артериях. Показано, что при АГ в результате процессов ремоделирования увеличивается отношение толщины медии к диаметру просвета сосуда. Исследования, проведенные у больных ПГА показали, что ремоделирование сосудов при ПГА более выражено, чем при эссенциальной гипертензии, что обусловлено как собственно АГ, так и прямым повреждающим воздействием альдостерона.

Повреждение почек при ПГА представлены неспецифическими изменениями в виде артериолосклеростического нефросклероза, вследствие АГ. К специфическим изменениям относят «гипокалиемическую почку» - повреждение эпителия канальцев почки вследствие гипокалиемии и метаболического алкалоза, который приводит к межуточному воспалению с иммунным компонентом и склерозу интерстиция. Поражение почек при длительно существующем ПГА, приводит к развитию вторичной нефрогенной АГ, что является одной из причин сохранения АГ после удаления АПА.

Клиническая картина

Клиническая картина ПГА представлена тремя основными синдромами: сердечно-сосудистым, нейромышечным и почечным.

Сердечно-сосудистый синдром представлен АГ и её основными проявлениями: головными болями, головокружением, кардиалгиями и довольно часто наблюдаемыми нарушениями ритма сердца. АГ при ПГА носит весьма разнообразный характер: от злокачественной, резистентной к традиционной гипотензивной терапии, до умеренной и мягкой, поддающейся коррекции небольшими дозами гипотензивных препаратов. АГ может носить как кризовый характер (до 50 %), так и постоянную форму. При изучении особенностей суточного профиля АГ установлено, что у большинства больных с автономной продукцией альдостерона (при АПА) ночное снижение АД недостаточное, или имеется избыточное повышение АД в ночные часы, что может быть следствием нарушения суточного ритма секреции альдостерона. У больных с ИГА, напротив, распределение больных по степени ночного снижения АД приближается к таковому в общей популяции и, с точки зрения прогноза развития осложнений, более благоприятно. Возможно, это обусловлено более физиологичной секрецией альдостерона при ИГА и сохранением частичной зависимости от регуляторных влияний ренин-ангиотензиновой системы.

Развитие нейромышечного и почечного синдромов обусловлено наличием и степенью выраженности гипокалиемии. Приступы мышечной слабости, судороги и параличи преимущественно в ногах, шее, пальцах рук - основные проявления нейромышечного синдрома. Характерно внезапное начало и окончание параличей, которые могут длиться от нескольких часов до суток.

Основным морфологическим субстратом калиепенической нефропатии являются дистрофические изменения канальцевого аппарата почек, обусловленные гипокалиемией и, как следствие, внутриклеточным ацидозом в клетках почечных канальцев. При этом почечный синдром представлен снижением концентрационной функции почек, полиурией, никтурией и полидипсией. Следует отметить, что ПГА может протекать моносипмптомно - только с повышенным уровнем АД. Уровень калия при этом остается в пределах нормальных значений. Большинство авторов уже не рассматривают гипокалиемию в качестве обязательного диагностического критерия ПГА.

Для АПА по сравнению с ИГА более характерны мышечная слабость и миоплегические эпизоды. При ГПГ артериальная гипертензия носит семейный характер, манифестируя в раннем возрасте.

Диагностика

Диагностические подходы к выявлению синдрома Конна разнообразны, среди них условно можно выделить «отборочные», позволяющие провести скрининг среди больных АГ с целью выявления лиц с синдромом гиперальдостеронизма. В качестве критериев отбора, не требующих привлечения сложных инструментальных методов, предлагают проанализировать клинические проявления заболевания, исследовать содержание калия в плазме крови, метаболические изменения по данным ЭКГ, мочевой синдром.

Стойкая гипокалиемия (содержание калия в плазме ниже 3,0 ммоль/л) при условии, что исследованию не предшествовал прием диуретиков, наблюдается у большинства больных с первичным альдостеронизмом. Вместе с тем следует учитывать, что частота выявления нормокалиемии при первичном альдостеронизме может превышать 10 %. Гипокалиемия может вызывать существенные изменения на ЭКГ: снижение сегмента ST, удлинение интервала QT, инверсия зубца T, патологический зубец U, нарушение проводимости. Однако следует помнить, что эти изменения на ЭКГ не всегда отражают истинную концентрацию калия в плазме.

Проба с верошпироном может быть использована для выявления связи электролитных нарушений с гиперальдостеронемией. Больному, соблюдающему диету, содержащую не менее 6 г. соли, назначают верошпирон по 100 мг 4 раза в сутки в течение 3 дней. Повышение уровня калия на 4-й день более, чем на 1 ммоль/л, свидетеоьствует о гиперпродукции альдостерона. Но этот тест не является патогномоничным именно для альдостеромы, он свидетельствует лишь о связи заболевания с гиперпродукцией альдостерона.

Проведение дифференциального диагноза между различными формами гиперальдостеронизма основано на тщательном исследовании функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС).

Однократные исследования концентрации альдостерона в плазме крови и активность ренина плазмы крови, особенно в базальных условиях - в покое, не позволят дифференцировать альдостерому: повышенная секреция альдостерона и низкая активность ренина плазмы крови характерны и для альдостеромы, и для идиопатической гиперплазии коры надпочечников.

С целью более точной диагностики проводят нагрузочные пробы, направленные на стимуляцию или супрессию РААС. Известно, что секреция альдостерона и уровень активность ренина плазмы крови меняются под влиянием ряда экзогенных воздействий, поэтому за 10-14 дней до исследования исключается медикаментозная терапия, которая может исказить интерпретацию полученных результатов. Для стимуляции низкой активность ренина плазмы крови применяют следующие тесты: часовую ходьбу, гипонатриевую диету, диуретики. Низкая, нестимулируемая активность ренина плазмы крови характерна для больных с альдостеромой и идиопатической гиперплазией коры надпочечников, тогда как у больных с вторичным альдостеронизмом она подвержена значительной стимуляции.

В качестве тестов, вызывающих супрессию повышенной секреции альдостерона, используют дезоксикортикостерона ацетат, диету с повышенным содержанием натрия, внутривенное введение изотонического раствора.

Эти тесты направлены на увеличение внеклеточного объема жидкости и подавление активности РААС, при этом секреция альдостерона не изменяется только у больных с альдостеромой вследствие автономной секреции альдостерона опухолью, тогда как у большинства больных с гиперплазией коры надпочечников отмечается супрессия продукции альдостерона.

Широкое распространение в клинической практике имеет тест с 4-часовой ходьбой, основанный на анализе зависимости уровня альдостерона от секреции АКТГ, которая в соответствии с суточным ритмом достигает максимума рано утром, постепенно снижаясь к вечеру. Определяют концентрацию альдостерона в плазме крови в 8 ч утра в покое и после 4-часовой ходьбы в 12 ч.. При этом выявляется характерная для синдрома Конна зависимость: стимулирующее воздействие ходьбы повышает концентрацию альдостерона в плазме крови в 1,5-2 раза при всех формах гиперальдостеронизма за исключением больных с альдостеромой, у которых концентрация альдостерона в плазме крови снижается или остается неизменной в силу автономности секреции альдостерона от ренин-ангиотензиновой системы и зависимости её от АКТГ. Вместе с тем следует отметить, что аналогичные результаты выявлены и в редких случаях односторонней гиперплазии коры надпочечника. Кроме того, в настоящее время установлено, что в некоторых случаях (в 30-40 %) даже у больных с альдостеромой концентрация альдостерона в плазме крови на фоне 4-часовой ходьбы может быть подвержена стимуляции в силу повышенной чувствительности некоторых альдостером к ангиотензину.

Таким образом, нагрузочные тесты позволяют выявить нарушение функционального состояния РААС в виде неадекватной реакции на нагрузки у больных с синдромом Конна. Вместе с тем ни один тест не является абсолютно специфичным. Только проведение нагрузочных проб в комплексе и сопоставление их с результатами других методов исследования способствуют правильной диагностике.

Для анализа структурного состояния надпочечников, стороны локализации опухоли используют различные топические методы. Наибольшее распространение получили такие методы, как рентгеновская компьютерная и магнитно-резонансная томография. Точность выявления опухолевых образований этим методом может достигать 95 %. Однако сам факт выявления образования в надпочечнике не позволяет судить о его гормональной активности, поэтому необходимо сопоставление выявленных изменений с данными гормонального обследования. Достаточно информативен метод селективной флебографии надпочечников с катетеризацией вен и определением концентрации альдостерона в крови, оттекающей от правого и левого надпочечников.

Лечение

В настоящее время принято считать, что хирургическое лечение показано при АПА, альдостеронпродуципующей карциноме и первичной односторонней гиперплазии надпочечников. В отношении ИГА большинство клиницистов считает оправданной консервативную терапию ИГА. Проведение хирургического лечения при ИГА можно рассматривать как исключение, в случае злокачественного течения АГ, резистентной к многокомпонентной медикаментозной терапии. Перед проведением операции у такого пациента выполняют селективный венозный забор крови с целью определения функционально доминирующего надпочечника. Удаление функционально-доминирующего надпочечника при ИГА позволяет уменьшить тяжесть АГ, а также позволяет лучше контролировать АД с помощью консервативной терапии.

Консервативное лечение

Консервативная терапия больных с АПА осуществляется во время предоперационной подготовки. Основным препаратом для коррекции АД при ПГА является антагонист альдостерона - спиронолактон, блокирующий минералокортикоидные рецепторы клеток канальцев нефрона. Предлагаемые дозы варьируют от 50-100 мг до 400 мг в сутки. Большинство специалистов предлагает назначать диуретик Спиронолактон в дозе 150-200 мг в сутки, комбинируя его с блокаторами кальциевых каналов (Нифедипин-ретард 40-60 мг/сут) и/или с бета-адреноблокаторами (Метопролол 50-150 мг/сут). При недостаточной эффективности этих препаратов добавляют Клонидин или Доксазозин.

При АПА назначение ингибиторов АПФ и блокаторов ангиотензиновых рецепторов представляется неоправданным, так как артериальная гипертензия протекает с низкой активностью ренина плазмы, подавляющее большинство АПА не чувствительны к ангиотензину II, следовательно, ренин-ангиотензиновый механизм регуляции АД у этих больных подавлен по механизму отрицательной обратной связи.

Ключевым звеном патогенетической терапии ИГА является спиронолактон. При длительном приеме в высоких дозах (более 100 мг в сутки) спиронолактон оказывает антиандрогенный эффект, в связи с чем у мужчин может снизиться либидо и возникнуть гинекомастия, а у женщин - мастодиния и менструальные расстройства. Эти отрицательные побочные эффекты минимальны у нового блокатора альдостерона - эплеренона. Высокая стоимость эплеренона ограничивает его широкое применение.

Это обусловливает необходимость проведения комбинированной терапии, позволяющей снижать дозу спиронолактона до минимально необходимой.

Высокоэффективна комбинированная терапия, включающая относительно невысокие дозы спиронолактона (50-100 мг/сут) в комбинации с антагонистами кальция дигидропиридинового ряда (нифедипин-ретард, амлодипин, фелодипин) и β-адреноблокаторами. Дополнительно к этой терапии можно назначать ингибиторы АПФ (лизиноприл) или блокаторы ангиотензиновых рецепторов.

Хирургическое лечение

До начала хирургического лечения небходимо проведение селективного забора крови из надпочечнмковых вен с определением градиента латерализации. Хирургическое лечение осуществляют в условиях специализированного отделения эндокринной хирургии. На выбор оперативного доступа влияют такие факторы, как размер опухоли, телосложение больного, а также опыт хирурга. При односторонней традиционной адреналэктомии используют несколько видов доступов, из которых наиболее распространены торакофренотомический и люмботомический. Из минимально инвазивных методов наибольшее значение имеет эндовидеохирургическая адреналэктомия, реже используют адреналэктомию из минидоступа и рентгенэндоваскулярную эмболизацию.

Анестезиологическое пособие

При оказании анестезиологического пособия преимущественно используют сбалансированную нейролептаналгезию с ингаляцией закиси азота, поскольку остальные ингаляционные анестетики увеличивают концентрацию альдостерона в крови в 2-2,5 раза. Считается нецелесообразным применение оксибутирата натрия в связи с возможностью уменьшения содержания калия во внеклеточной жидкости.

Прогноз

Хирургическое лечение АПА не всегда приводит к полной нормализации АД. Нормализация АД через 6 - 12 месяцев после односторонней адреналэктомии наблюдается только у 60-70 % больных, через 5 лет только у 30-50 %, приблизительно у 5 % больных оперативное вмешательство безрезультатно, что связано с развитием тяжелых необратимых изменений в органах-мишенях: почки, сердце, сосуды.

Экспертиза трудоспособности (ВТЭК)

Сроки нетрудоспособности зависят от степени поражения органов-мишеней на момент установления диагноза. В случае своевременной диагностики и вовремя выполненной операции при АПА срок нетрудоспособности в среднем составляет 30-45 дней. При наличии на момент установления диагноза ограниченной трудоспособности пациента, обусловленной развитием осложнений артериальной гипертензии, вопрос о возможности возобновления трудовой деятельности и сроках нетрудоспособности в послеоперационном периоде решается в индивидуальном порядке при прохождении пациентом медико-социальной экспертной комиссии.

Гиперальдостеронизм – это эндокринная патология, которая характеризуется повышенной секрецией альдостерона. Этот минералокортикостероидный гормон, синтезируемый корой надпочечников, необходим организму для поддержания оптимального баланса калия и натрия.

Данное состояние бывает первичным , при нем гиперсекреция обусловлена изменениями в самой коре надпочечников (например, при аденоме). Выделяют также вторичную форму гиперальдостеронизма, вызванную изменениями в других тканях и избыточной продукцией ренина (компонента, отвечающего за стабильность АД).

Обратите внимание: около 70% выявленных случаев первичного гиперальдостеронизма – женщины от 30 до 50 лет

Повышенное количество альдостерона негативно влияет на структурно-функциональные единицы почек (нефроны). В организме задерживается натрий, а экскреция ионов калия, магния и водорода, напротив, ускоряется. Клиническая симптоматика более ярко выражена при первичной форме патологии.

Причины гиперальдостеронизма

Понятие «гиперальдостеронизм» объединяет ряд синдромов, патогенез которых различен, а симптоматика похожа.

Почти в 70% случаев первичная форма данного нарушения развивается не фоне синдрома Конна. При нем у больного развивается альдостерома – доброкачественная опухоль коры надпочечников, вызывающая гиперсекрецию гормона.

Идиопатическая разновидность патологии является следствием двусторонней гиперплазии тканей этих парных эндокринных желез.

Иногда первичный гиперальдостеронизм вызван генетическими нарушениями. В некоторых ситуациях этиологическим фактором становится злокачественное новообразование, которое может секретировать дезоксикортикостерон (второстепенный гормон железы) и альдостерон.

Вторичная форма – это осложнение патологий других органов и систем. Она диагностируется при таких серьезных заболеваниях, как , злокачественная , и т. д.

К числу других причин повышения продуцирования ренина, и появления вторичного гиперальдостеронизма относятся:

недостаточное поступление или активное выведение натрия;
большая кровопотеря;
избыточное алиментарное поступление К+;
злоупотребление мочегонными и .

Если дистальные канальцы нефронов неадекватно реагируют на альдостерон (при его нормальном уровне в плазме), диагностируется псевдогиперальдостеронизм. При данном состоянии в крови также отмечается низкий уровень ионов К+.

Обратите внимание: есть мнение, что вторичный гиперальдостеронизм у женщин способен спровоцировать прием .

Как протекает патологический процесс?

Для первичного гиперальдостеронизма свойственны низкий уровень ренина и калия, гиперсекреция альдостерона и .

В основе патогенеза – изменение водно-солевого соотношения. Ускоренная экскреция ионов К+ и активная реабсорбция Na+ приводит к гиперволемии, задержке воды в организме и повышению рН крови.

Обратите внимание: сдвиг рН крови в щелочную сторону получил название метаболического алкалоза.

Параллельно снижается продуцирование ренина. В стенках периферических кровеносных сосудов (артериол) накапливается Na+, в результате чего они набухают и отекают. Как следствие, возрастает сопротивление току крови, и повышается АД. Долгая становится причиной дистрофии мускулатуры и почечных канальцев.

При вторичном гиперальдостеронизме механизм развития патологического состояния – компенсаторный. Патология становится своеобразной ответной реакцией на уменьшение почечного кровотока . Имеет место повышение активности ренин-ангиотензивной системы (вследствие чего возрастает АД) и повышение образования ренина. Значимые изменения со стороны водно-солевого баланса не отмечаются.

Симптомы гиперальдостеронизма

Избыток натрия приводит к повышению артериального давления, увеличению объема циркулирующей крови (гиперволемии) и появлению отеков. Нехватка калия становится причиной хронических и слабости мускулатуры. Кроме того, при гипокалиемиии почки утрачивают способность к концентрации мочи, а на появляются характерные изменения. Возможно появление судорожных приступов (тетании).

Признаки первичного гиперальдостеронизма:

артериальная гипертензия (проявляется повышением АД);
цефалгии;
кардиалгии;
падение остроты зрения;
нарушения чувствительности (парестезии);
(тетания).

Важно: у больных, страдающих симптоматической артериальной гипертензией, в 1% случаев обнаруживается именно первичный гиперальдостеронизм.

На фоне задержки жидкости и ионов натрия в организме у пациентов появляется умеренное или весьма значительное повышение кровяного давления. Больного беспокоят (ноющего характера и средней интенсивности). В ходе обследования нередко отмечается и . На фоне артериальной гипертензии падает острота зрения. При осмотре у офтальмолога выявляются патологии сетчатки (ретинопатия) и склеротические изменения сосудов глазного дна. Суточный диурез (объем отделяемой мочи) в большинстве случаев возрастает.

Недостаток калия является причиной быстрой физической утомляемости. В разных группах мышц развиваются периодические псевдопараличи и судороги. Эпизоды мышечной слабости могут быть спровоцированы не только физическими нагрузками, но и психоэмоциональными стрессами.

В особенно тяжелых клинических случаях первичный гиперальдостеронизм приводит к несахарному диабету (почечного генеза) и выраженным дистрофическим изменениям в сердечной мышце.

Важно: Если нет , то при первичной форме состояния не возникают периферические отеки.

Признаки вторичной формы состояния:

артериальная гипертензия;
хроническая почечная недостаточность ();
значительные периферические отеки;
изменения в глазном дне.

Вторичная разновидность патологии характеризуется значительным повышением АД («нижнее» > 120 мм.рт.ст.). Оно с течением времени становится причиной изменений в стенках сосудов, кислородного голодания тканей, кровоизлияний в сетчатку глаза и хронической почечной недостаточности . Низкий уровень калия в крови выявляется редко. Периферические отеки являются одним из наиболее типичных клинических признаков вторичного гиперальдостеронизма.

Обратите внимание: иногда вторичная разновидность патологического состояния не сопровождается повышением АД. В таких случаях, как правило, речь идет о псевдогиперальдостеронизме или генетическом заболевании – синдроме Барттера.

Диагностика гиперальдостеронизма

Для диагностики различных типов гиперальдостеронизма применяются следующие виды клинических и лабораторных исследований:

В первую очередь изучается K/Na баланс, состояние ренин-ангиотензиновой системы и выявляется уровень альдостерона в моче. Анализы проводят как в состоянии покоя, так и после специальных нагрузок («маршевая», гипотиазидная, спиронолактоновая).

Одним из важных показателей на начальном этапе обследования является уровень адренокортикотропного гормона (от АКТГ зависит продукция альдостерона).

Диагностические показатели первичной формы:

уровень альдостерона в плазме относительно высокий;
активность ренина плазмы (АРП) снижена;
уровень калия понижен;
уровень натрия повышен;
соотношение альдостерон/ренин высокое;
относительная плотность мочи низкая.

Отмечается повышение суточного выделения с мочой альдостерона и ионов калия.

О вторичном гиперальдостеронизме свидетельствует повышение АРП.

Обратите внимание: если состояние может корректироваться введением глюкокортикоидных гормонов, практикуется т. н. пробное лечение преднизолоном. С его помощью стабилизируется АД и устраняются другие клинические проявления.

Параллельно проводится изучение состояния почек, печени и сердца с помощью УЗИ, эхокардиографии и т.д . Оно нередко помогает выявить истинную причину развития вторичной разновидности патологии.

Как проводится лечение гиперальдостеронизма?

Врачебная тактика определяется формой состояния и этиологическими факторами, приведшими к его развитию.

Пациент проходит комплексное обследование и лечение у специалиста-эндокринолога. Требуются также заключение нефролога, офтальмолога и кардиолога.

Если избыточное продуцирование гормона обусловлено опухолевым процессом (ренинома, альдостерома, рак надпочечников), то показано хирургическое вмешательство (адреналэктомия). В ходе операции пораженный надпочечник удаляют. При гиперальдостеронизме другой этиологии показана фармакотерапия.

Хорошего эффекта позволяет добиться низкосолевая диета и потребление богатых калием продуктов . Параллельно назначаются препараты калия. Медикаментозное лечение предполагает назначение больному калийсберегающих диуретиков для борьбы с гипокалиемией. Оно в том числе практикуется в период подготовки к операции для общего улучшения состояния. При двусторонней гиперплазии органа показаны в частности Амилорид, Спиронолактон и препараты-ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.

Содержание

Патологию эндокринной системы характеризует гиперсекреция гормона альдостерона. В случае первичной формы гиперальдостеронизма такое нарушение провоцируют изменения в коре надпочечников. Состояние вызывает расстройство функций организма, требует дифференцированной диагностики и лечения.

Что такое гиперальдостеронизм

Альдостерон синтезируется клубочковой зоной коркового вещества надпочечников, является частью ренин-ангионетзиновой системы, регулирующей объем крови, артериальное давление. Функция гормона – выведение ионов калия, магния, всасывание ионов натрия. При гиперальдостеронизме происходят такие процессы:

начинается избыточная выработка альдостерона;
увеличивается количество ионов натрия в крови;
производится реабсорбция воды;
ионы калия, магния выводятся из организма;
развивается гипернатриемия, гипокалиемия;
повышается артериальное давление (АД).

Формы первичного альдостеронизма - причины и симптомы

Для патологического состояния характерны шесть форм заболевания. Каждая имеет свою причину развития и симптомы. Медики выделяют в случае первичного гиперальдостеронизма такие разновидности патологии:

Форма заболевания		Особенности болезни, симптомы
Альдостеронпродуцирующая аденома (синдром Конна)	Развитие альдостеромы – доброкачественной аденомы	мышечная слабость; симптом провисающей головы; полиурия (увеличение суточного отделения мочи).
Идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА)	Гиперплазия коры надпочечников, имеющая мелкоузелковую или крупноузелковую форму	нарушения психики; остеопороз; онемение конечностей; развитие диабета; мышечная атрофия; повышение массы тела; снижение памяти.
Первичная односторонняя гиперплазия надпочечников	аномалии внутриутробного развития железистой ткани; наследственная предрасположенность; врожденная недостаточность коры надпочечников; нарушение обменных процессов; употребление сильнодействующих препаратов.	высокий рост ребенка, не соответствующий нормам по возрасту; избыточный волосяной покров; нарушение менструального цикла; повышение уровня АД; атрофия мышц.
Семейный гиперальдостеронизм Тип I (глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм) Тип II (глюкокортикоид-неподавляемый гиперальдостеронизм)	Наследственная патология, спровоцированная образованием дефектного фермента в результате мутацией генов 11b-гидроксилазы, альдостеронсинтетазы	нарушение сердечного ритма; изменения глазного дна; развитие ретинопатии, ангиосклероза, гипертонической ангиопатии; кардиалгия.
Альдостеронпродуцирующая карцинома	опухоли эндокринных желез употребление продуктов с канцерогенными веществами наследственные факторы избыточная выработка дезоксикортикостерона.	нарушение водно-электролитного баланса организма; растяжки на коже; анемия; снижение веса; расстройство пищеварения.
Альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в щитовидной железе, яичниках, кишечнике)	увеличение количества клеток, вырабатывающих альдостерон; интоксикация организма; иммунодефицитное состояние.	резкий подъем АД; боли за грудиной; удушье; одышка; головокружение; судороги.

Как протекает заболевание

Первичный гиперальдостеронизм вызывают разрастание клеток коры надпочечников, развитие опухолей. В основе патогенеза заболевания лежит влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс. Важную роль в секреции гормона играет ренин-ангиотензиновая система, работающая по принципу обратной связи. В организме происходят такие процессы:

повышается реабсорбция ионов натрия в почечных канальцах;
ионы калия активно выводятся с мочой;
происходит задержка воды в тканях;
снижается выработка ренина плазмы крови.

В результате гормонального дисбаланса при первичном гиперальдостеронизме:

повышается чувствительность сосудистой стенки;
нарушается секреция антидиуретического гормона, регулирующего выведение воды почками;
увеличивается сопротивление периферических сосудов току крови;
развиваются калиепеническая нефропатия, гипернатриемия, гипокалиемический синдром;
появляется тяжелая артериальная гипертензия;
развертывается поражение органов-мишеней – почек, сердца, сосудов.

Клиническая картина

При гиперальдостеронизме выделяются три разновидности синдромов. В случае первичной формы наблюдается характерная клиническая картина. Существуют такие симптомы патологического состояния:

Вид синдрома	Проявления
Нейромышечный	нарушение чувствительности; судороги; спазмы; мышечная слабость; параличи конечностей, шеи; быстрая утомляемость; покалывание конечностей.
Сердечно-сосудистый	повышение артериального давления; аритмия; головокружение; боли в сердце; тахикардия; кардиалгия; головные боли; падение остроты зрения.
Почечный	уменьшение концентрационной функции почек; полиурия; полидипсия (неутолимая жажда); никтурия (преимущественное мочеиспускание в ночное время); нефрогенный несахарный диабет.

Методы диагностики

В группу риска по развитию гиперальдостеронизма, имеющего первичную форму, входят пациенты с артериальной гипертензией.

Среди этих больных проводят первоочередную диагностику. Лабораторные исследования включают:

	Показатели при первичном гиперальдостеронизме
Анализ крови из вены	калий в плазме до 3 ммоль/литр; уровень альдостерона выше нормы; активность ренина плазмы понижена; количество натрия повышено; соотношение альдостерон/ренин выше норматива.
Проба с физиологическим раствором (для подтверждения диагноза)	Количество альдостерона свыше 10 нг/дл
Анализ мочи	низкая относительная плотность мочи; повышенное суточное выведение ионов калия, альдостерона; изменение структуры, состава.

Для определения состояния надпочечников используют инструментальные методы исследования. Они могут обнаружить такие проблемы:

Лечение гиперальдостеронизма

Прежде чем выбрать схему терапии, пациент проходит обследование у кардиолога, эндокринолога, офтальмолога, нефролога. Лечение назначают после дифференциальной диагностики первичного гиперальдостеронизма. В случае обнаружения опухолей проводят хирургическое вмешательство. Консервативная терапия предполагает такие методы:

диета с ограничением натрия;
аэробные физические нагрузки;
нормализация веса;
применение калийсберегающего препарата – Спиронолактона;
использование диуретиков;
употребление средств, снижающих артериальное давление.

Медикаментозное лечение

Консервативная терапия при первичном гиперальдостеронизме решает несколько задач. Медикаментозное лечение помогает при подготовке к хирургической операции. Препараты возмещают дефицит калия в организме, стабилизируют артериальное давление. Лекарства, рекомендуемые при заболевании:

Вид лечения		Препараты	Применение
Предоперационная подготовка	Антагонист альдостерона, калийсберегающий диуретик	Спиронолактон
	Блокаторы кальциевых каналов, снижают АД	Нифедипин-ретард
	Бета-адреноблокаторы, стабилизируют давление	Метопролол
	Салуретики, нормализуют содержание калия	Амилорид
Терапия при идиопатическом гиперальдостеронизме	Антагонисты рецепторов ангиотензина II	Лозартан
	Блокаторы кальциевых каналов	Амлодипин
	Калийсберегающие диуретики	Триампирен	50/кг массы, два приема
	Ингибиторы АПФ	Каптоприл	25, под язык
	Антагонист альдостерона	Верошпирон
Устранение глюкокортикоидподавляемого гиперальдостеронизма	Кортикостероиды	Дексаметазон
Устранение глюкокортикоидподавляемого гиперальдостеронизма	Кортикостероиды	Преднизолон	внутривенное капельное введение с 6 до 8 утра

Хирургическое вмешательство

Врачи стараются сохранить пациенту жизненно важные органы. В случае первичного гиперальдостеронизма при небольшом поражении выполняют резекцию надпочечника. Хирургическое лечение с односторонним удалением органа – адреналэктомией – назначают в случае:

альдостеромы – гормонопродуцирующей опухоли;
рака надпочечников;
рениномы – доброкачественного образования, выделяющего ренин;
первичной гиперплазии;
карциномы.

В случае злокачественного течения артериальной гипертензии выявляют надпочечник, вырабатывающий большое количество альдостерона, и удаляют его. Выбор тактики хирургической операции зависит от размеров опухоли. При больших габаритах новообразований, рецидивах патологии, наличии метастазов, вмешательство проводят методом открытого доступа. Для этого используют способы:

люмботомический – внебрюшинное рассечение;
торакофренотомический – доступ через область десятого межреберья.

К малоинвазивным, щадящим методам выполнения хирургического вмешательства при гиперальдостеронизме первичной формы относят лапароскопические операции. Их осуществляют через небольшие надрезы, в которые вводят инструменты и миниатюрную камеру. Популярные методики проведения оперативного лечения:

эндовидеохирургическая адреналэктомия;
рентгенэндоваскулярная эмболизация;
адреналэктомия из мини-доступа.

Диетотерапия

Первичный альдостеронизм требует правильной организации питания. Диета при такой патологии предполагает ограничение употребления натрия, увеличение количества калия, поступающего с пищей. Диетологи дают такие рекомендации:

Разрешенные продукты

(с высоким содержанием калия)

Находятся под запретом

(из-за увеличенного количества натрия)

Печеный картофель

Чернослив

Вяленые помидоры

Апельсины

Морепродукты

Свежие ягоды

Болгарский перец

Сельдерей

Морская капуста

Консервы

Копчения

Маринады

Ржаной хлеб

Квашеная капуста

Кукурузные хлопья

Стручковая фасоль

Грибы лисички

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!