आउटडोर और मध्य कान की संरचना का विसंगति। माइक्रोहेटिक्स - ऑरिकल या इसकी पूरी अनुपस्थिति का जन्मजात दोष

वी। Kuzovkov, yu.k. यानोव, एसवी। वज्र
कान, हॉर्नर, नाक और भाषण के सेंट पीटर्सबर्ग वैज्ञानिक अनुसंधान संस्थान

कोक्लेयर इम्प्लांटेशन (सीआई) वर्तमान में आम तौर पर विश्व अभ्यास में स्वीकार किया जाता है और उच्च डिग्री और बहरेपन की सेंसुक्लेन श्रवण हानि से पीड़ित व्यक्तियों के पुनर्वास की सबसे आशाजनक दिशा, इसके बाद सुनवाई वातावरण में उनके एकीकरण के बाद स्वीकार किया जाता है। आधुनिक साहित्य में, केआई के संबंध में आंतरिक कान के विकास की विसंगतियों को वर्गीकृत करने के मुद्दों को इन रोगविज्ञान आयोजित करने के सर्जिकल तरीकों से वर्णित किया गया है। आंतरिक कान के विकास के विसंगतियों के साथ व्यक्तियों में विश्व अनुभव 10 से अधिक वर्षों से अधिक है। साथ ही, घरेलू साहित्य में इस विषय पर कोई काम नहीं है।
सेंट पीटर्सबर्ग रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कान, डोरल, नाक और भाषण में, रूस में पहली बार, वे उन व्यक्तियों में किए जाने लगे जिनके पास आंतरिक कान के विकास के लिए विसंगतियां हैं। इस तरह के परिचालन के अनुभव के तीन वर्षों, इस तरह के हस्तक्षेप के सफल परिणामों की उपस्थिति, साथ ही इस मुद्दे पर साहित्य की अपर्याप्त संख्या, इस काम के कार्यान्वयन का कारण था।

आंतरिक कान के विकास की विसंगतियों का वर्गीकरण। प्रश्न की वर्तमान स्थिति।

80 के दशक के उत्तरार्ध में उपस्थिति के साथ - 90 के दशक की शुरुआत में। उच्च रिज़ॉल्यूशन और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) की गणना की गई टोमोग्राफी (सीटी) इन विधियों का व्यापक रूप से वंशानुगत श्रवण हानि और बहरापन का निदान करने के लिए व्यापक रूप से उपयोग किया जाना चाहिए, खासकर कि की गवाही निर्धारित करते समय। इन प्रगतिशील और उच्च परिशुद्धता तकनीकों की मदद से, नए विसंगतियों का पता चला, जो मौजूदा वर्गीकरण एफ। सिएबेनमैन और के टेराहे में फिट नहीं हुए। नतीजतन, आरके जैक्सलर को एक नया वर्गीकरण, विस्तारित और संशोधित एन। मरांगोस और एल। सेनारोग्लू की पेशकश की गई थी। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि, विशेष रूप से, एमआरआई वर्तमान में इतने पतले विवरण की पहचान करता है कि विकृति को वर्गीकृत करना मुश्किल है।
इन पारंपरिक रेडियोग्राफी और पहले डेटा सीटी, आरके के आधार पर आंतरिक कान के विकास के लिए विसंगतियों के अपने वर्गीकरण में। जैक्सलर ने एकीकृत प्रणाली के वाक्य-अर्धचालक और पूर्वव्यापी-उलनकोट भागों के अलग-अलग विकास को ध्यान में रखा। लेखक ने सुझाव दिया कि विभिन्न प्रकार की असामान्यताएं बाद के एक निश्चित चरण में देरी या विकासात्मक हानि के परिणामस्वरूप दिखाई देती हैं। इस प्रकार, विकृतियों के ज्ञात प्रकार उल्लंघन के समय के साथ सहसंबंधित होते हैं। बाद में, लेखक ने श्रेणी ए में संयुक्त विसंगतियों की सिफारिश की, और विस्तारित रनवे जल आपूर्ति (तालिका 1) की उपस्थिति के साथ इस तरह के विसंगतियों के संबंध का सुझाव दिया।

तालिका एक
R.K.Jackler पर भीतरी कान के विकास के लिए विसंगतियों का वर्गीकरण

श्रेणी ए	अप्लासिया या विकृति घोंघा
	1. अप्लासिया भूलभुलैया (मिशेल विसंगति) 2. अप्लासिया घोंघा, सामान्य या विकृत रनआउट और अर्धचालक चैनल प्रणाली 3. घोंघा हाइपोप्लासिया, सामान्य या विकृत runritud और अर्धचालक चैनल 4. अपूर्ण घोंघा, सामान्य या विकृत रनिटर और अर्धचालक चैनल सिस्टम (मोंडिनी विसंगति) 5. कुल मिलाकर गुहा: घोंघा और दहलीज एक आंतरिक वास्तुकला के बिना एक अंतरिक्ष द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है, एक सामान्य या विकृत अर्धचालक चैनल प्रणाली। शायद उन्नत पानी पाइपलाइन की उपस्थिति
श्रेणी बी	सामान्य घोंघा
	1. डिस्परोवर्स और पार्श्व अर्धचालक डिस्प्लेसिया, सामान्य मोर्चा और पीछे सेमीकिर्कुलर चैनल 2. उन्नत जल संसाधन जल संसाधन, सामान्य या विस्तारित वर्तनी, सामान्य अर्धचालक चैनल प्रणाली

इस प्रकार, अनुच्छेद 1 - 5 श्रेणियां ए और बी अलग-अलग विकास असामान्यताएं अलग-अलग हैं। दोनों श्रेणियों के तहत गिरने वाली संयुक्त विसंगतियों को एक विस्तारित रनवे जल आपूर्ति की उपस्थिति में श्रेणी ए को जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए। आरके के अनुसार जैकलर, एस। कोस्लिंग ने एक बयान दिया कि इन्सुलेट विसंगतियां न केवल आंतरिक कान की एक संरचनात्मक इकाई के विरूपण हैं, बल्कि रन-अप और अर्धचालक चैनलों और वेस्टिबुलर डिस्प्लेसिया और विस्तारित जल संसाधन दोनों की असामान्यताओं के साथ संयुक्त की जा सकती हैं। ।

वर्गीकरण में एन। मारंगोस में भूलभुलैया का अधूरा या अपरिवर्तनीय विकास शामिल था (तालिका 2, अनुच्छेद 5)।

तालिका 2
एन मारैंगोस पर भीतरी कान के विकास की विसंगतियों का वर्गीकरण

वर्ग	उपसमूह
लेकिन अ \u003d अधूरा भ्रूण विकास	1. आंतरिक कान के पूर्ण एप्लासिया (मिशेल विसंगति) 2. कुल मिलाकर गुहा (ओटोसिस्ट) 3. एप्लासिया / हाइपोप्लासिया घोंघा (सामान्य "पीछे" भूलभुलैया) 4. अप्लासिया / हाइपोप्लासिया "रीयर मैबिरिंथ" (सामान्य घोंघा) 5. पूरी भूलभुलैया का समलैंगिक 6. मोंडिनी डिस्प्लेसिया
में \u003d aberrant भ्रूण विकास	1. विस्तारित जल संसाधन जल 2. संकीर्ण आंतरिक सुनवाई पास (2 मिमी से कम इंट्राओस्टेनी व्यास) 3. लांग ट्रांसवर्स कंघी (क्रिस्टा ट्रांसवर्सा) 4. आंतरिक सुनवाई पास, 3 भागों में विभाजित 5. अपूर्ण कोक्लेमेटल अलगाव (आंतरिक श्रवण मार्ग और घोंघा)
से \u003d पृथक वंशानुगत विसंगतियां	एच-बंधे श्रवण हानि
डी	वंशानुगत सिंड्रोम में विसंगतियां

इस प्रकार, आंतरिक कान के विकास के चार श्रेणियों (ए-डी) विसंगतियों का वर्णन किया गया है। विस्तारित जल संसाधन लेखक का मानना \u200b\u200bहै कि मध्य भाग में इंटरस्टिशियल दूरी 2 मिमी से अधिक है, जबकि अन्य लेखकों ने 1.5 मिमी की संख्या का नेतृत्व किया है।

एल। Sennaroglu 5 मुख्य समूहों (तालिका 3) को अलग करता है: घोंघा विकास विसंगतियों, रनरो, अर्धचालक चैनल, आंतरिक श्रवण पास और जलमार्ग परीक्षण या घोंघा।

टेबल तीन।

L. Sennaroglu द्वारा KOCHLEOVOBURER विसंगतियों के मूल समूह और विन्यास

भ्रूण विकास के सामान्य पाठ्यक्रम के उल्लंघन के समय के आधार पर, कोक्लेयर विकृतियां (तालिका 4) को गंभीरता के लेखक द्वारा विभाजित किया गया था। घोंघा विकास विसंगतियों के इस वर्गीकरण में I और II प्रकारों के अधूरे अलगाव शामिल हैं।

तालिका 4।
एल Sennaroglu द्वारा इंट्रायूटरिन विकास के उल्लंघन के समय में घोंघा की विसंगतियों का वर्गीकरण

कोक्लियर विकृतियां	विवरण
विसंगति मिशेल। (3 सप्ताह)	कोक्लेटोइज़्मबुलर संरचनाओं की पूरी कमी, अक्सर - एप्लास्टिक आंतरिक सुनवाई पास, अक्सर - सामान्य जल संसाधन जल
अप्लासिया घोंघा (तीसरा सप्ताह का अंत)	घोंघा गुम है, सामान्य, विस्तारित या हाइपोप्लास्टिक रनआउट, और अर्धचालक चैनल प्रणाली, अक्सर - विस्तारित आंतरिक सुनवाई पास, अक्सर - सामान्य जल संसाधन जल
कुल मिलाकर गुहा (चौथा सप्ताह)	घोंघा और दहलीज - एक आंतरिक वास्तुकला के बिना एक एकल स्थान, अर्धचालक चैनलों की एक सामान्य या विकृत प्रणाली, या इसकी अनुपस्थिति; आंतरिक सुनवाई पास अक्सर संकुचित की तुलना में विस्तारित होता है; अक्सर - सामान्य जल संसाधन जल पाइप
अधूरा अलगाव प्रकार II (5 वें सप्ताह)	घोंघा एक आंतरिक वास्तुकला के बिना एक एकल गुहा द्वारा दर्शाया जाता है; विस्तारित रन-अप; अक्सर - एक विस्तारित आंतरिक सुनवाई पास; गुम, विस्तारित या सामान्य अर्धचालक चैनल प्रणाली; सामान्य पानी नीरस पानी की आपूर्ति
घोंघा हाइपोप्लासिया (6 सप्ताह)	कोक्लेयर और वेस्टिबुलर संरचनाओं के स्पष्ट पृथक्करण, छोटे आकार के एक बुलबुले के रूप में घोंघा; अर्धचालक चैनलों की पूर्व संध्या की अनुपस्थिति या हाइपोप्लासिया; एक संकुचित या सामान्य आंतरिक सुनवाई पास; सामान्य पानी नीरस पानी की आपूर्ति
अपूर्ण पृथक्करण, टाइप II (मोंडिनी विसंगति) (7 वें सप्ताह)	1.5 कर्ल का घोंघा, सिस्टिक विस्तारित मध्यम और एपिकल कर्ल; घोंघा आयाम सामान्य के करीब हैं; थोड़ा विस्तारित रन-अप; सामान्य अर्धचालक चैनल प्रणाली, उन्नत जल नीरस

कोचियोविज़्मवाद के उल्लंघन के प्रकार के बारे में उपरोक्त आधुनिक विचारों को ध्यान में रखते हुए, हम आरके वर्गीकरण का उपयोग करते हैं। जैकलर और एल। Sennaroglu, अपने स्वयं के अभ्यास में पाया सबसे प्रासंगिक पाता है।

संचालित मरीजों की एक छोटी संख्या को ध्यान में रखते हुए, आंतरिक कान के विकास की विसंगति के साथ सफल की एक मामला है।

अभ्यास से मामला।

सेंट पीटर्सबर्ग में, मार्च 2007 में ईएनटी, रोगी के। 2005 के माता-पिता ध्वनियों और भाषण की कमी की प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति के बारे में शिकायतों के साथ पैदा हुए थे। सर्वेक्षण के दौरान, निदान की स्थापना की गई: पुरानी द्विपक्षीय सेंसरुलिन चड्डी चतुर्थ की डिग्री, जन्मजात ईटियोलॉजी। नुस्खा और अभिव्यक्तिपूर्ण भाषण का माध्यमिक विकार। ट्रांसफर इंट्रायूटरिन साइटोमागागोवायरस संक्रमण के परिणाम, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को इंट्रायूटरिन क्षति। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अवशिष्ट कार्बनिक घाव। बाएं-पक्षीय स्पास्टिक शीर्ष monoparesis। एप्लासिया मैं उंगली ब्रश छोड़ दिया। हिप जोड़ों के प्रदर्शन। स्पास्टिक krivoshoye। हाइपोप्लाजेटेड दाहिने गुर्दे का श्रोणि डिस्टोपिया। साइकोमोटर देरी।

बच्चों के मनोवैज्ञानिक के समापन के अनुसार - उम्र के मानदंड के भीतर बच्चे की संज्ञानात्मक क्षमताओं, बुद्धि संरक्षित है।

बच्चे के पास भारी कर्तव्य सुनवाई एड्स के साथ अंगूर की अफवाह है, बिना प्रभाव के। एक ऑडियोलॉजिकल परीक्षा के अनुसार, शॉर्ट-प्रेजेंट श्रवणता के कारण संभावित क्षमता 103 डीबी सिग्नल के अधिकतम स्तर पर दर्ज नहीं की जाती है, एयरकोर्स उत्सर्जन दोनों पक्षों पर पंजीकृत नहीं है।

श्रवण सहायता में एक गेम ऑडीओमेट्री का संचालन करते समय, आवृत्ति सीमा में 80-95 डीबी की आवाज़ों की प्रतिक्रिया 250 से 1000 हर्ट्ज की आवाज़ें प्रकट हुईं।
अस्थायी हड्डियों के सीटी ने अपूर्ण पृथक्करण के रूप में एक घोंघे के विकास के लिए द्विपक्षीय विसंगति की उपस्थिति का खुलासा किया (तालिका 4)। इस मामले में, यह कथन बाएं और दाएं कान दोनों के लिए सच है, अलग के बावजूद, पहली नज़र में, चित्र (चित्र 1)।

अंजीर। 1. डेटा सीटी रोगी के।

नोट: तो, दाएं (1) घोंघा को एक छोटी गुहा द्वारा दर्शाया जाता है, जिसमें अधिकतम आकार 5 मिमी से अधिक नहीं है, रन-अप और अर्धचालक चैनल गायब हैं। बाईं ओर (2) घोंघा को एक आंतरिक वास्तुकला के बिना एक गुहा द्वारा दर्शाया जाता है, एक विस्तारित रन-अप (चित्र 2, तीर) होता है; विस्तारित अर्धचालक प्रणाली (चित्र 3, तीर)।

रेखा चित्र नम्बर 2। विस्तारित रन-अप बाएं

अंजीर। 3. बाईं ओर अर्धचालक चैनलों की विस्तारित और विकृत प्रणाली

परीक्षा के बाद, रोगी ने कोचेलोस्टॉम के माध्यम से इलेक्ट्रोड की शुरूआत के साथ एंट्रोमास्ट्रॉमी और पीछे थाइम्पोटॉमी के माध्यम से बाएं कान क्लासिक पहुंच पर की गई ki किया। ऑपरेशन के लिए, एक विशेष छोटा इलेक्ट्रोड का उपयोग किया गया था (मेड-एल, ऑस्ट्रिया), लगभग 12 मिमी के सक्रिय इलेक्ट्रोड की एक कामकाजी लंबाई, विशेष रूप से विसंगति के मामलों में उपयोग के लिए डिज़ाइन किया गया या घोंघा के ओसिफिकेशन।

संरक्षित मांसपेशियों की संरक्षित श्रवण हड्डियों और टेंडन के बावजूद, ऑपरेशन के दौरान एक फायरिंग मांसपेशियों के साथ ध्वनिक प्रतिबिंब दर्ज नहीं किए गए थे। हालांकि, जब तंत्रिका प्रतिक्रिया टेलीमेट्री का संचालन करते हैं, तो 12 से 7 इलेक्ट्रोड को उत्तेजित करते समय स्पष्ट उत्तर प्राप्त किए गए थे।

घोंघा की पोस्टऑपर ट्रांसोरबिटल एक्स-रे ने खुलासा किया कि सक्रिय प्रत्यारोपण इलेक्ट्रोड एक आम गुहा (चित्र 4, तीर) में है, जो एक आदर्श सर्कल के रूप को अपनाना है।

अंजीर। 4. ट्रांसोरबिटल रेडियोग्राफी। एक आम गुहा में फसल इलेक्ट्रोड।

एक नियंत्रण ऑडियोलॉजिकल परीक्षा के साथ, सर्जरी के एक साल बाद, आवृत्ति सीमा में आवृत्ति सीमा में 15-20 डीबी तीव्रता की आवाज़ पर मुक्त ध्वनि क्षेत्र में रोगी द्वारा रोगी द्वारा 250 से 4000 हर्ट्ज तक का पता लगाया गया था। रोगी के भाषण का प्रतिनिधित्व एकल और डबल शब्दों ("माँ", "दाई", "पेय", "कुसा", आदि) द्वारा दर्शाया जाता है, जो दो से अधिक या दोहरे शब्दों से एक साधारण वाक्यांश नहीं है। इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि पुन: परीक्षा के समय रोगी की उम्र 3 साल से कम थी, इस मामले में लुबर पुनर्वास के परिणामों को उत्कृष्ट माना जाना चाहिए।

निष्कर्ष

आंतरिक कान के विकास की विसंगतियों का आधुनिक वर्गीकरण न केवल इस तरह के पैथोलॉजी की विविधता और इंट्रायूटरिन विकास की प्रक्रिया में दोष की उपस्थिति का विचार देता है, लेकिन गवाही निर्धारित करने में भी उपयोगी है हस्तक्षेप के लिए रणनीति के चयन की प्रक्रिया में, कोक्लेयर प्रत्यारोपण को पूरा करें। काम में प्रस्तुत अवलोकन को कोक्लेयर इम्प्लांटेशन की संभावनाओं का अनुमान लगाना संभव हो जाता है, ताकि पुनर्वास के साधन, कठिन मामलों में, इम्प्लांटेशन के लिए गवाही के बारे में विचारों का विस्तार किया जा सके।

साहित्य

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मे बया विकास मानव कान यह एक जटिल अंग में बदल गया जिसमें ध्वनि के लिए आवश्यक विभिन्न घटकों से मिलकर। यह अध्याय आउटडोर और भीतरी कान के साथ-साथ सबसे आम जन्मजात असामान्यताओं की भ्रूण विज्ञान पर चर्चा करता है।

मुख्य बात आउटडोर और मध्य कान का कार्य यह भीतरी कान के लिए एक ध्वनि लहर है। विसंगतियों और विकास के विकृतियां दोनों कॉस्मेटिक और कार्यात्मक विकारों का नेतृत्व कर सकती हैं।

लेकिन अ) आउटडोर और मध्य कान की भ्रूण। बाहरी और मध्य कान का भ्रूण विकास एक बेहद जटिल प्रक्रिया है। विकास विसंगतियां आमतौर पर अनुवांशिक उत्परिवर्तन या टेराटोजेनिक पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव के परिणामस्वरूप उत्पन्न होती हैं। भ्रूणविज्ञान का ज्ञान इस अध्याय में वर्णित विकास के डिफ़ॉल्ट के अध्ययन की सुविधा प्रदान करता है।

हर एक चीज़ सुनवाई के अंग के कुछ हिस्सों एक दूसरे के साथ और सिर और गर्दन के अन्य सभी सिर के साथ एक साथ विकसित करें। पहला आंतरिक कान है, और गर्भावस्था के तीसरे सप्ताह के बाद से, यह आउटडोर और औसत से अलग से विकसित होना शुरू होता है, जो अवधारणा के बाद चौथे सप्ताह में कहीं भी उत्पन्न होता है। पहली गिल जेब के एंडोडर्मा से, एक ट्यूब-टायम्पनल जेब का गठन होता है।

फिर पाठ्यक्रम में भ्रूण विकास ड्रम गुहा का धीरे-धीरे विस्तार होता है, जो कि श्रवण हड्डियों और आसपास के ढांचे को कैप्चर करता है। गर्भावस्था के आठवें महीने पर, श्रवण हड्डियों ने आखिरकार ड्रम गुहा में अपनी जगह पर कब्जा कर लिया।

ऑरिकल की स्केची छवि, जो जीआईएस के घोड़ों से कान खोल के विकास की अवधारणा को प्रदर्शित करती है।
पहले ट्यूबरकल, गोसेबल्स; दूसरा ट्यूबरकल, कर्ल का पैर; तीसरा ट्यूबरकल, कर्ल का बढ़ता हिस्सा;
चौथा ट्यूबरकल, कर्ल का क्षैतिज हिस्सा, आंशिक रूप से विरोधी सुविधा और दाढ़ी पांचवां ट्यूबरकल,
कर्ल का उतरने वाला हिस्सा, आंशिक रूप से हथियार और दाढ़ी छठे तपेदिक, प्राचीन और कर्ल का हिस्सा।

हड्डियों की सुनवाई वे पहले (मेक्लेलेव उपास्थि) के तंत्रिका शिखा के मेसेन्चिम से विकसित होते हैं और गिल आर्क्स के दूसरे (रावर्ट उपास्थि) होते हैं। पहले गिल चाप से, हथौड़ा के सिर, एक छोटी प्रक्रिया और एनील का शरीर बनता है। एनील की लंबाई, हथौड़ा का संभाल और दूसरे गिल आर्क से बनाई गई मूर्खता संरचनाएं। आकांक्षाओं के आधार की गति प्लेट की वेस्टिबुलर सतह और निविदाओं का अंगूठी समूह श्रवण कैप्सूल के मेसोडर्मा से विकसित होता है।

का पहले गिल स्लिट के etodermaपहले और दूसरे गिल आर्क के बीच स्थित, बाहरी सुनवाई पास विकसित हो रहा है। उपकला का एक invagination होता है, जिसमें चैनल लगभग 28 सप्ताह के गर्भावस्था का गठन किया जाता है, जिसके बाद आर्ड्रम का गठन संभव हो जाता है। आर्ड्रम का पार्श्व हिस्सा पहली गिल स्लिट के एक्टोडर्मा से विकसित होता है, पहले गिल बैग के एंडोडर्मा का मध्य भाग, तंत्रिका शिखा के मेसेन्चिमा का मध्य भाग।

कान खोल का गठन इंट्रायूटरिन जीवन के पांचवें सप्ताह के साथ शुरू होता है। पहले और दूसरे गिल से, तीन ट्यूबरका का गठन किया गया है। फिर कान के गोले के छह विशिष्ट तत्व इन छह से विकसित किए जाएंगे, जो वयस्कों में हैं: पहला ट्यूबरकल - गोसेबल्स; दूसरा ट्यूबरकल कर्ल का पैर है; तीसरा ट्यूबरकल कर्ल का आरोही हिस्सा है; चौथा ट्यूबरकल कर्ल का क्षैतिज हिस्सा है, आंशिक रूप से बाहों और लडल के आकार की जेब; पांचवां ट्यूबरकल कर्ल का अवरोही हिस्सा है, आंशिक रूप से एंटी-सुविधा और लडल के आकार का छेद; छठी ट्यूबरकल - प्राचीन और कर्ल का हिस्सा।

बी) आउटडोर कान के विकास के लिए सामान्य असामान्यताएं। जैसा कि ऊपर बताया गया है, बाहरी और माध्यमिक कान आंतरिक से अलग से विकसित होता है, क्योंकि एक अलग भ्रातृविज्ञान मूल है। अनुवांशिक कारकों या पर्यावरणीय कारकों के कारण सामान्य भ्रूणजन्य का उल्लंघन बाहरी और मध्य कान की विभिन्न विसंगतियों के विकास का कारण बन सकता है। उनमें से कुछ नीचे वर्णित हैं।

में) कान के शेल के विकास के लिए विसंगतियां: कान के गोले और लोपोहोटल को फैलाना। साहित्य अलग-अलग गंभीरता के कान के गोले के विकास के उल्लंघन का वर्णन करता है। सबसे आम तौर पर एनोटेशन, माइक्रोरी (ऑरिक शैल हाइपोप्लासिया) और कान आगे आते हैं। इन विसंगतियों के कारण कार्यात्मक और सौंदर्य संबंधी विकार रोगी में महत्वपूर्ण भावनात्मक पीड़ा का कारण बन सकते हैं।

वक्ताओं आगे कान (लोपिंग) अक्सर पर्याप्त होते हैं। "फांसी" कान बनाने के लिए भी संभव है: यदि भ्रूण विकास के दौरान एक व्यवस्था प्रकट नहीं होती है, तो कर्ल फीका और कम रहता है। कान खोल के विकास के अन्य छोटे विकृतियां भी हैं। कान खोल और खोपड़ी के बीच सबसे अधिक वृद्धि कोण (यह सामान्य है, यह 15-30 डिग्री है), प्रदूषण का अविकसितता, अव्यक्त के कार्टिलागिनस ऊतक की अनावश्यकता, लोब की विरूपण (अक्सर इसके प्रलोभन)।

ओटोप्लास्टी इसे Auricle के आकार में सर्जिकल वसूली, पुनर्निर्माण या परिवर्तन कहा जाता है। पहले से ही बचपन में, कान खोल का विकास समाप्त हो जाता है, इसलिए, इस आयु अवधि में, यह सुरक्षित रूप से सुरक्षित है। कई सर्जिकल उपचार तकनीकों का वर्णन किया गया था। सरसार्ड तकनीक में लेटल के आकार के गड्ढे के साथ कई क्षैतिज गद्दे के टुकड़े को लागू करने के कारण एंटी-आसान की पीठ बनाना शामिल है।

फर्स। एक कॉनचोमास्टोइडल सीम को लागू करने का वर्णन करता है, जिसकी सहायता से जेब की भिन्नता कम हो जाती है, और कान खोल को स्टॉप द्वारा स्थानांतरित किया जाता है। Excision उपास्थि का अर्थ केवल कट्टरपंथी तरीकों का वर्णन Pitanguy और farrior द्वारा किया गया था। Otoplasty की विशिष्ट जटिलताओं हैं: अपर्याप्त सुधार, chondritis, हेमेटोमा, विकृति "टेलीफोन कान" के प्रकार के अनुसार (अपने ऊपरी और निचले भागों के अपर्याप्त झुकाव के साथ विरोधी racmint के औसत झुकाव के अत्यधिक झुकाव)। यह अधिक विस्तार से अधिक विस्तार से चर्चा की गई है - साइट के मुख्य पृष्ठ पर खोज फॉर्म का आनंद लेने का एक बड़ा अनुरोध।

तिरछा (ए), साइड (बी) और पीछे (सी) प्रोट्रूडिंग कान की उपस्थिति।
एक बड़े वार्निश गड्ढे और एंटी-ड्राइंग के अविकसितता पार्श्व पक्ष और उसके छद्मपंथी में ऑरिकल के विस्थापन के लिए नेतृत्व करती है।
(डी) कान खोल, अधिक वजन वाले कर्ल की fucks।
(ए, बी) जलाशय के बाद पहले और (बी, डी) रोगी।

डी) उपदेशात्मक फिस्टुला और सिस्ट। बच्चों की उम्र के मरीजों में प्रेसीरिकुलस सिस्ट, फिस्टुला और साइनस काफी आम हैं। ऐसा माना जाता है कि वे पहले गिल आर्क और पहली गिल जेब की विसंगतियों के कारण विकास कर रहे हैं। वे कान खोल से केचादी हैं, आमतौर पर कर्ल का आरोही हिस्सा। पूर्व-Omeuricular साइनस आमतौर पर कर्ल उपास्थि से निकटता से संबंधित होते हैं, और अपूर्ण हटाने अक्सर अवशेषों की ओर जाता है। यह आमतौर पर फिस्टुला के आस-पास की त्वचा की अंडाकार चीरा द्वारा किया जाता है, जिसके बाद ऊतक डिटेचमेंट कर्ल रूट लेता है। अंडाकार चीरा को ऊपर की ओर जारी रखा जा सकता है (सुचारात्मक पहुंच), जिससे अवलोकन में सुधार हुआ और हटाने को सरल बनाता है।

अक्सर होता है त्वचा का प्रचार। कभी-कभी अंदर वे उपास्थि होते हैं। अक्सर, वे सुपरकोस काटने के स्तर पर कान खोल से केचादी द्वारा स्थानीयकृत होते हैं। संभवतः, उनका कारण भ्रूण काल \u200b\u200bमें ऊतकों का एक अतिवृद्धि है। यदि आप रोगी या माता-पिता की इच्छा रखते हैं, तो उन्हें हटाया जा सकता है।

इ) पहली गिल स्लिट की विसंगतियां। जैसा कि ऊपर बताया गया है, एक बाहरी श्रवण मार्ग और अर्धवार का पार्श्व भाग पहले जिलेट से बनाई गई है। विकास का उल्लंघन छाती, साइनस और फिस्टुला के गठन की ओर जाता है। जिस प्रकार के विसंगतियों में बाहरी श्रवण मार्ग के डुप्लिकेशन शामिल हैं, तो वे एक असंतुलित कदम हैं जो अक्सर पैरोल लार ग्रंथि पर आता है। टाइप II विसंगतियों में निचले जबड़े के कोण के नीचे, सतह के साइनस और गर्दन के सामने की सतह के सिस्ट शामिल हैं।

आमतौर पर वे पहले से पता लगाया जाता है विसंगतियाँ मैं टाइप करता हूं। दोनों प्रकार के विसंगतियों को बार-बार संक्रमित किया जा सकता है। कान से निर्वहन की उपस्थिति में, जो रूढ़िवादी चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ बनी हुई है, बाहरी कान के विकास के उपाध्यक्ष को संदेह किया जाना चाहिए (विशेष रूप से यदि गर्दन पर विकृति या फोड़े होते हैं)। यदि परिचालन उपचार पर निर्णय लिया जाता है, तो शिक्षा को पूरी तरह से हटाना आवश्यक है, क्योंकि वे बहुत बार देखभाल करते हैं। अक्सर एक छाती या साइनस चेहरे तंत्रिका के तंतुओं से निकटता से संबंधित होता है, सभी मामलों में विच्छेदन को बेहद धीरे-धीरे किया जाना चाहिए; कभी-कभी आंशिक vapotidectomy आवश्यक है।

(ए) पूर्व- और (बी) ZHEBA प्रकार के छाती के अंतःक्रियात्मक प्रकार मैं टाइप करता हूं।

इ)। यह औसतन 1: 10000-1: 20,000 की आवृत्ति के साथ होता है। लगभग तीसरे रोगियों के पास एक या दूसरे पर द्विपक्षीय एट्रेसिया है। मध्य कान विसंगतियों के साथ श्रवण मार्ग की एट्रेसिया अन्य विसंगतियों के साथ अलग-अलग और सह-अस्तित्व में हो सकती है, उदाहरण के लिए, माइक्रोड। जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, बाहरी सुनवाई पास पहली गिल स्लिट से विकसित हो रहा है। यदि किसी कारण से भ्रूण विकास के दौरान सीवेज प्रक्रिया समाप्त हो जाती है, तो श्रवण पास के स्टेनोसिस या एट्रेसिया विकासशील हो रही है। श्रवण मार्ग के हड्डी के हिस्से का एट्रेसिया हमेशा माध्यमिक होती है, यह अस्थायी हड्डी के विकास के लिए vices की उपस्थिति में बनती है।

निदान और एट्रेसिया का उपचार श्रवण विश्लेषक के कार्य के पूर्ण मूल्यांकन के साथ शुरू करें, जिसके बाद ऑडियाली का सवाल हल हो गया है। एक ऑपरेशन की तैयारी करते समय, साथ ही जन्मजात कोलेस्ट्रॉल के निदान के लिए, अस्थायी हड्डियों के सीटी को किया जाता है। यह मध्य कान की रचनात्मक संरचना और चेहरे की तंत्रिका के चैनल की चाल का अनुमान है। एक तरफा एट्रेसिया के साथ, प्रवाहकीय श्रवण हानि की गंभीरता आमतौर पर अधिकतम होती है, लेकिन यदि दूसरे कान पर सामान्य सुनवाई होती है, तो उपचार स्थगित कर दिया जा सकता है।

के लिये आउटडोर श्रवण मार्ग की स्टेनोसिस सुनवाई मशीनों का उपयोग किया जा सकता है। पूर्ण रूप से, हड्डी चालकता के श्रवण सहायता मदद करता है। द्विपक्षीय एट्रेसिया के मामले में प्रारंभिक सुनवाई अनिवार्य है। जीवन के पहले कुछ महीनों के बाद सुनवाई एड्स का संचालन करने वाली हड्डी का उपयोग किया जा सकता है।

परिचालन उपचार यह 6-7 साल की उम्र में जल्द से जल्द पूरा हो गया है, आमतौर पर माइक्रोएटरी पर एक ऑपरेशन पहले से ही किया जा चुका है, ताकि पुनर्निर्माण को निशान ऊतकों के बाहर किया जा सके। ऑपरेशन का उद्देश्य एक कार्यात्मक ध्वनि-संचालन पथ बनाना है, जिसके अनुसार ध्वनि तरंग घोंघा तक पहुंचने में सक्षम है; सच है, इस लक्ष्य को हासिल करना काफी मुश्किल है। सभी बच्चों ने परिचालन उपचार नहीं दिखाया। Jahrsdoerfer ने 10-बिंदु पैमाने का सुझाव दिया जिसके अनुसार कैनप्लास्टिक के बाद एक अच्छे कार्यात्मक परिणाम की संभावना का अनुमान लगाया गया है।

स्केल निम्नलिखित कारकों का आकलन करता है: महत्वाकांक्षा की उपस्थिति, मध्य कान की गुहा की मात्रा, चेहरे तंत्रिका का कोर्स, हथौड़ा-एनील के एक परिसर की उपस्थिति, मास्टॉयड प्रक्रिया का वायवीयकरण, एनील-रंग वाले यौगिक का संरक्षण, राज्य गोल खिड़की, अंडाकार खिड़की, auricle की स्थिति। प्रत्येक पैरामीटर की उपस्थिति एक बिंदु को पैमाने पर जोड़ती है (ऑस्ट्रियाई की उपस्थिति दो अंक जोड़ती है)। यह 8 और उससे अधिक के परिणामस्वरूप बच्चों में माना जाता है कि ऑपरेशन के अनुकूल परिणाम सबसे अधिक संभावना है।

बाहरी श्रवण पास का एट्रेसिया अक्सर एक माइक्रोड के साथ संयुक्त होता है।
शिक्षा, बाहरी रूप से एक दूरदर्शी छेड़छाड़ और एक बाहरी सुनवाई पास के समान,
एक अंधेरे जेब के साथ समाप्त होता है।

जी) माइक्रो। सूक्ष्मजीव की डिग्री का मूल्यांकन ऑरिकल के विरूपण की गंभीरता से किया जाता है। एनोटिका को कान खोल की पूरी अनुपस्थिति कहा जाता है। मेरमैन ने विरूपण की गंभीरता के आधार पर एक माइक्रो-आधारित वर्गीकरण का सुझाव दिया: आई डिग्री के साथ, कान कम और विकृत हैं, लेकिन मुख्य पहचान समोच्च संरक्षित हैं; द्वितीय डिग्री के साथ, उपास्थि और त्वचा के सामने लंबवत खंड संरक्षित है, लेकिन सिंक का कोई फ्रंट हिस्सा नहीं है; III डिग्री व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित बालियों से मेल खाती है जब केवल उरचिन संरक्षित होता है, अक्सर अनिश्चित रूप से स्थित होता है, साथ ही साथ उपास्थि और चमड़े के अवशेष भी होते हैं। III डिग्री को कभी-कभी "मूंगफली कान" भी कहा जाता है।

ऑपरेटिव सूक्ष्मता हस्तक्षेप और श्रवण पास के साथ एट्रेसिया के पास एक चेहरे की प्लास्टिक सर्जन और एक पायस की बातचीत की आवश्यकता होती है। अधिकांश सर्जन इस बात से सहमत हैं कि सूक्ष्मजीव पर ऑरिक खोल का पुनर्निर्माण पहले से ही छह साल की उम्र में किया जा सकता है, क्योंकि इस समय तक विपरीत कान सिंक पहले से ही अंतिम आकार का लगभग 85% है, और इसका उपयोग किया जा सकता है एक नमूने के रूप में।

के अतिरिक्त उम्र रोगी के प्रत्यारोपण के लिए पर्याप्त संख्या में उपास्थि ऊतक हैं और ऑपरेशन के लिए आसान मनोवैज्ञानिक तैयारी है। एक तरफा mychritation के साथ कभी-कभी थोड़ी देर इंतजार करते हैं, क्योंकि उपास्थि ऊतक इसे वांछित रूप देने के लिए अधिक घना और अधिक उपयुक्त हो जाता है। रिब उपास्थि से ऑटोट्रांसप्लेंट का उपयोग करके बाहरी कान का पुनर्निर्माण का वर्णन किया गया है।

निम्न के अलावा उपास्थि autototransplantov उदाहरण के लिए, छिद्रपूर्ण उच्च घनत्व पॉलीथीन (मेडोर, पोरेक्स सर्जिकल, न्यूनान, जीए) से कुछ प्रत्यारोपण का उपयोग करना संभव है। ये प्रत्यारोपण टेम्पोरो-डार्क फेशियल फ्लैप के नीचे रखे जाते हैं और त्वचा के भ्रष्टाचार से ढके होते हैं। पुनर्निर्माण के लिए सामग्री की पसंद रोगी और परिवार के सदस्यों के साथ पूर्व-चर्चा की जाती है।

शल्य चिकित्सा यह पुनर्निर्माण के लिए एकमात्र विकल्प नहीं है, कई मामलों में auricle के प्रोस्थेटिक्स स्वीकार्य है। एट्रेसिया की उपस्थिति में, सुनवाई के सुधार के श्रवण मार्ग को हड्डी चालकता सुनवाई एड्स का उपयोग करके हासिल किया जा सकता है।

एच) प्रमुख बिंदु:
पहले गिल चाप से, हथौड़ा के सिर, एक छोटी प्रक्रिया और एनील का शरीर बनता है। एनील की लंबाई, हथौड़ा का संभाल और दूसरे गिल आर्क से बनाई गई मूर्खता संरचनाएं। आकांक्षाओं के आधार की गति प्लेट की वेस्टिबुलर सतह और निविदाओं का अंगूठी समूह श्रवण कैप्सूल के मेसोडर्मा से विकसित होता है।
टाइप के गिल्स के सिस्ट आई टाइप मैं एक आउटडोर श्रवण मार्ग का दोहराव और पार्श्व तंत्रिका पास कर रहे हैं। टाइप II के सिस्ट निचले जबड़े के कोने के लिए पुस्तक के नीचे जाएं, वे दोनों लांसर, साथ ही साथ चेहरे की तंत्रिका से मध्यस्थ रूप से स्थित हो सकते हैं।

दुनिया के 7 से 20 प्रतिशत लोगों के चिकित्सा आंकड़ों के मुताबिक, कान की विसंगतियां और विकलांगताएं हैं, जो कान के यूजी को कम बुलाए जाते हैं, अगर हम कान के खोल के बारे में बात कर रहे हैं। डॉक्टर इसी तरह के उल्लंघन वाले मरीजों के बीच पुरुषों के प्रसार के तथ्य को नोट करते हैं। विसंगतियों और आंखों के दोष जन्मजात हैं, जो इंट्रायूटरिन पैथोलॉजीज से उत्पन्न होते हैं, और चोटों, मंदी या इस अंग के विकास में तेजी लाने के परिणामस्वरूप अधिग्रहित होते हैं। औसत और आंतरिक कान के शारीरिक विकास और शारीरिक विकास में विकार एक बिगड़ने या सुनवाई के पूर्ण नुकसान के लिए नेतृत्व करते हैं। विसंगतियों और कान के विकृतियों के शल्य चिकित्सा उपचार के क्षेत्र में, डॉक्टरों के नामों द्वारा नामित संचालन की सबसे बड़ी संख्या जिनके तरीके से इस प्रकार के रोगों के उपचार के इतिहास में किसी भी नए सुधार से नहीं आया था। उनके स्थानीयकरण के कान की असामान्यताओं और विकृतियों को नीचे माना जाता है।

अपने सिंक या आउटडोर कान

कान खोल की रचनात्मक संरचना इतनी व्यक्तिगत रूप से है कि इसकी तुलना फिंगरप्रिंट के साथ की जा सकती है - कोई समान नहीं है। यह कान के खोल की सामान्य शारीरिक संरचना माना जाता है जब इसकी लंबाई लगभग नाक के आकार के साथ मेल खाता है और इसकी स्थिति खोपड़ी के सापेक्ष 30 डिग्री से अधिक नहीं होती है। जब यह कोण 90 डिग्री सेल्सियस होता है तो कानों को निर्भाज माना जाता है। विसंगति कान के खोल के मैक्रो के रूप में प्रकट होती है या इसके हिस्सों में वृद्धि के त्वरण की स्थिति में - उदाहरण के लिए, यूकेईई या एक कान बढ़ सकता है, साथ ही साथ इसका ऊपरी हिस्सा भी बढ़ सकता है। पॉलीथिथिया कम आम है, जो पूरी तरह से सामान्य कान खोल के लिए कान परिशिष्ट की उपस्थिति में प्रकट होती है। माइक्रो सिंक का अविकसित है, इसकी अनुपस्थिति तक। विसंगति को डार्विन का "तीव्र कान" माना जाता है, जो इसे एटविज्म के तत्वों में लेने वाला पहला व्यक्ति था। अन्य अभिव्यक्ति फॉन या सतीरा के कान के कान में मनाई जाती है, जो समान है। बिल्लियों कान - कान खोल का सबसे स्पष्ट विरूपण, जब ऊपरी ट्यूबरकल दृढ़ता से विकसित होता है और साथ ही आगे और नीचे झुकता है। कोलोबोमा या कान खोल या यूएच urchine का विभाजन भी विसंगतियों और विकास और विकास के vices को संदर्भित करता है। सभी मामलों में, सुनवाई निकाय की कार्यक्षमता का उल्लंघन नहीं किया जाता है, और शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप बल्कि सौंदर्यशास्त्र और कॉस्मेटिक चरित्र है, वास्तव में, कान के खोल के चोट और विच्छेदन के दौरान।

यहां तक \u200b\u200bकि पिछली शताब्दी के पहले छमाही में, भ्रूण के विकास का अध्ययन करते हुए, डॉक्टरों ने निष्कर्ष निकाला कि औसत और आउटडोर की तुलना में, आंतरिक कान विकसित होता है, इसके हिस्सों का निर्माण होता है - घोंघा और भूलभुलैया (वेस्टिबुलर उपकरण)। यह पाया गया कि जन्मजात बहरापन इन हिस्सों के अविकसितता या विरूपण के कारण है - भूलभुलैया के अप्लासिया। एट्रेसिया या श्रवण मार्ग जन्मजात विसंगति है और अक्सर कान विभागों के अन्य दोषों के साथ-साथ एक माइक्रो-सिंक माइक्रोटाइप, इयरड्रम में विकार, श्रवण हड्डियों के साथ मिलकर मनाया जाता है। कनेक्टिंग भूलभुलैया के दोषों को डिफ्यूज विसंगतियों कहा जाता है और इंट्रायूटरिन संक्रमण, साथ ही भ्रूण के मेनिंगिटिस से जुड़े होते हैं। इसी कारण से, जन्मजात पूर्व-उदारवादी फिस्टुला प्रकट होता है - कई मिलीमीटर का एक चैनल, बकरी से कान के अंदर जा रहा है। कई मामलों में, आधुनिक चिकित्सा प्रौद्योगिकियों के उपयोग के साथ सर्जिकल परिचालन मध्य और भीतरी कान की विसंगतियों में सुनवाई में सुधार करने में मदद कर सकता है। कोक्लियर प्रोस्थेटिक्स और इम्प्लांटेशन बहुत प्रभावी हैं।

माइक्रो- जन्मजात विसंगति, जिसमें कान खोल का अविकसितता मनाया जाता है। इस स्थिति में चार डिग्री गंभीरता है (शरीर में मामूली कमी से इसकी पूरी अनुपस्थिति के लिए), यह एक या द्विपक्षीय हो सकता है (पहले मामले में, सही कान आश्चर्यचकित होता है, द्विपक्षीय रोगविज्ञान अक्सर 9 गुना कम होता है) और लगभग होता है सभी नवजात शिशुओं का 0.03% (8,000 जन्मों के लिए 1 मामला)। लड़कों को इस समस्या से 2 गुना अधिक बार पीड़ित होते हैं।

लगभग आधे मामलों में, यह चेहरे के अन्य दोषों और लगभग हमेशा - अन्य कान संरचनाओं की संरचना के उल्लंघन के साथ संयुक्त होता है। अक्सर एक या एक और (एक मामूली कमी से बहरापन से) की सुनवाई में गिरावट होती है, जो कान नहर और मध्य और भीतरी कान के विकास की विसंगतियों को संकुचित करने के कारण हो सकती है।

कारण, अभिव्यक्ति, वर्गीकरण

पैथोलॉजी की घटना का एक कारण पता नहीं चला है। सूक्ष्मता अक्सर आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारियों के साथ होती है जिसमें जबड़े और मुलायम ऊतकों (त्वचा, अस्थिबंधन (त्वचा, अस्थिबंधन) के अविकसितता के रूप में चेहरे और गर्दन (हेमीफेशियल माइक्रोस्कोमी, ट्रॉथर-कॉल सिंड्रोम, पहले गिल आर्क आदि का सिंड्रोम) का गठन होता है और मांसपेशियों), अक्सर preyarcular papillomas (आसपास के घिरा क्षेत्र में उगाए गए सौम्य) हैं। कभी-कभी पैथोलॉजी तब होती है जब कुछ दवाओं की गर्भावस्था के दौरान एक महिला होती है जो सामान्य भ्रूणजन्य (भ्रूण के विकास) का उल्लंघन करती है या वायरस संक्रमण के बाद (रूबेला, हर्पीस) का सामना करना पड़ा। साथ ही, यह ध्यान दिया गया कि समस्या की आवृत्ति शराब, कॉफी, धूम्रपान और हस्तांतरित तनाव के उपयोग को प्रभावित नहीं करती है। अक्सर, पता लगाने का कारण विफल रहता है। बाद में गर्भावस्था में, यह अल्ट्रासाउंड विधि द्वारा विसंगति के अंशकालिक (प्रसवपूर्व) निदान का निदान है।

माइक्रो-सिंक माइक्रोरी में चार डिग्री (प्रकार) हैं:

• I - Auricles के आकार कम हो जाते हैं, जबकि इसके सभी घटकों को संरक्षित किया जाता है (उमोच, कर्ल, विरोधी बंदूकें, बच्चों और प्राचीन वस्तुएं), श्रवण मार्ग संकुचित किया जाता है।
• II - कान खोल विकृत और आंशिक रूप से अविकसित है, यह एस के आकार का हो सकता है या एक हुक आकार हो सकता है; श्रवण पास तेजी से संकुचित है, सुनवाई में कमी देखी जाती है।
• III - बाहरी कान एक रोगाणु है (यह चमड़े के कार्टिलागिनस रोलर के रूप में एक प्राथमिक संरचना है); श्रवण मार्ग (एट्रेसिया) और आर्ड्रम की पूर्ण अनुपस्थिति।
• Iv - कान सिंक पूरी तरह से अनुपस्थित है (अनोटिया)।

निदान और उपचार

अविकसित कान खोल काफी सरल है, और कान की आंतरिक संरचनाओं की स्थिति को जानने के लिए अतिरिक्त परीक्षा विधियों की आवश्यकता होती है। बाहरी सुनवाई पास अनुपस्थित हो सकता है, लेकिन साथ ही औसत और आंतरिक रूप से सामान्य रूप से विकसित किया जाता है, जो कंप्यूटर टोमोग्राफी द्वारा निर्धारित होता है।

एक तरफा सूक्ष्मदर्शी की उपस्थिति में, दूसरा कान आमतौर पर पूरी तरह से होता है - दोनों शारीरिक रूप से और कार्यात्मक रूप से। साथ ही, माता-पिता को संभावित जटिलताओं को रोकने के लिए एक स्वस्थ श्रवण निकाय के नियमित प्रोफाइलैक्टिक सर्वेक्षणों का भुगतान करने के लिए बहुत ध्यान देना चाहिए। श्वसन, मुंह, दांतों, नाक और इसके स्पष्ट साइनस की सूजन संबंधी बीमारियों की पहचान करना और मूल रूप से इलाज करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि इन foci से संक्रमण आसानी से कान संरचनाओं में एम्बेड किया जा सकता है और पहले से ही गंभीर ईएनटी स्थिति को खराब कर सकता है। सुनवाई में एक स्पष्ट गिरावट बच्चे के समग्र विकास को प्रतिकूल रूप से प्रभावित कर सकती है, जिसे पर्याप्त जानकारी प्राप्त नहीं होती है और अन्य लोगों के साथ संवाद करना मुश्किल होता है।

माइक्रोयटिया का उपचार यह कई कारणों से एक चुनौतीपूर्ण समस्या है:

• कम सुनवाई के सुधार के साथ एक सौंदर्य दोष सुधार का एक संयोजन आवश्यक है।
• बढ़ते कपड़े प्राप्त किए गए परिणामों में बदलाव का कारण बन सकते हैं (उदाहरण के लिए, गठित श्रवण पास के ऑफसेट या पूर्ण बंद), इसलिए हस्तक्षेप की इष्टतम अवधि को सही ढंग से चुनना आवश्यक है। स्पेशल की राय बच्चे के जीवन के 6 वें और 10 वर्षों के बीच अंतराल में उतार-चढ़ाव करती है।
• बच्चों की उम्र के रोगियों को नैदानिक \u200b\u200bऔर चिकित्सा कार्यक्रमों को पूरा करना मुश्किल होता है जो आमतौर पर संज्ञाहरण के तहत किया जाना होता है।

बच्चे के माता-पिता अक्सर इस सवाल से पूछते हैं कि किस हस्तक्षेप को पहले होना चाहिए - आउटडोर कान दोषों की सुनवाई या सुधार की बहाली (कार्यात्मक या सौंदर्य सुधार की प्राथमिकता)? यदि श्रवण निकाय की आंतरिक संरचनाओं को संरक्षित किया जाता है, तो श्रवण चैनल के पुनर्निर्माण को पहले किया जाना चाहिए, और फिर ऑरिकल (ओटोप्लास्टी) की प्लास्टिक की आवश्यकता होनी चाहिए। एक पुनर्निर्मित श्रवण मार्ग को समय के साथ विकृत किया जा सकता है, फिर से स्थानांतरित या पूरी तरह से बंद कर दिया जा सकता है, इसलिए श्रवण तंत्र को अक्सर हड्डी के ऊतक के माध्यम से ध्वनि के संचरण के लिए स्थापित किया जाता है, रोगी के बाल पर या सीधे टाइटेनियम स्क्रू के साथ अस्थायी हड्डी पर तय किया जाता है।

अन्य संदर्भों में कई चरणों, राशि और अवधि शामिल हैं जो विसंगति की डिग्री पर निर्भर करती हैं। आम तौर पर, डॉक्टर के कार्यों का अनुक्रम निम्नानुसार है:

• कान ढांचे का मॉडलिंग, वह सामग्री जिसके लिए स्वयं की गर्जना उपास्थि या स्वस्थ कान खोल का टुकड़ा सेवा कर सकता है। सिलिकॉन, पॉलीक्रिल या दाता उपास्थि से कृत्रिम (सिंथेटिक) प्रत्यारोपण का उपयोग करना भी संभव है, लेकिन विदेशी यौगिक अक्सर प्रतिक्रिया प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं, इसलिए "उनके" कपड़े हमेशा बेहतर होते हैं।
• इस क्षेत्र में, एक उपकरणीय जेब क्षेत्र में बनाई गई है, एक उपकरणीय जेब बनती है, जहां तैयार फ्रेम रखा जाता है (इसके आसंजन और तथाकथित कान ब्लॉक के गठन में छह महीने तक लग सकते हैं)।
• आउटडोर कान का आधार बनाया गया है।
• पूरी तरह से गठित कान इकाई को सही रचनात्मक स्थिति में उठाया और तय किया गया है। चमड़े के कार्टिलागिनस फ्लैप को स्थानांतरित करके (एक स्वस्थ कान से लिया गया), सामान्य कान खोल के तत्वों का पुनर्निर्माण किया जाता है (मंच की अवधि छह महीने तक होती है)।

ऑपरेशन के लिए contraindications किसी भी के लिए अलग नहीं है। पुनर्वास अवधि में, कानों की विषमता अक्सर देखी जाती है, प्रत्यारोपण के स्कार्फिंग और विस्थापन के कारण "नया" सिंक बार्किंग इत्यादि। इन समस्याओं को सुधारात्मक हस्तक्षेप से समाप्त कर दिया जाता है।

माइक्रोयटिया के मनोवैज्ञानिक पहलू

बच्चों को लगभग 3 साल की आयु के अपने कान के गोले की एक विसंगति दिखाई देती है (आमतौर पर वे इसे "छोटे कान" कहते हैं)। यह महत्वपूर्ण है कि माता-पिता का सही व्यवहार जो समस्या पर केंद्रित नहीं होना चाहिए, जो एक बच्चे को ठीक करने के लिए प्रेरित कर सकता है, इसके बाद एक न्यूनता परिसर के गठन के बाद। उसे पता होना चाहिए कि यह हमेशा के लिए नहीं है - अब वह बीमार है, लेकिन जल्द ही डॉक्टर उसे ठीक कर देंगे। हालांकि कुछ विशेषज्ञ 10 वर्षों से पहले एक ऑपरेशन करने पर जोर देते हैं, लेकिन आउटडोर कान का पुनर्निर्माण छह साल तक पकड़ने के लिए बेहतर है, बच्चे के स्कूल में प्रवेश करने से पहले, जो सहकर्मियों और अतिरिक्त मनोवैज्ञानिक चोटों के उपहास से बचाता है।

कान खोल के विकास की सूक्ष्म-विसंगति, जिसे अक्सर सुनवाई में कमी के साथ जोड़ा जाता है और व्यावहारिक रूप से परिचालन तरीके से कार्यात्मक और सौंदर्य सुधार की आवश्यकता होती है।

हमारी साइट के प्रिय आगंतुक, यदि आपने एक या एक और ऑपरेशन (प्रक्रिया) किया है या किसी भी माध्यम से उपयोग किया जाता है, तो कृपया अपनी प्रतिक्रिया छोड़ दें। यह हमारे पाठकों के लिए बहुत उपयोगी हो सकता है!

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जन्मजात कान विकास विसंगतियां मुख्य रूप से अपने आउटडोर और मध्य विभागों में पाए जाते हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि आंतरिक और मध्य कान के तत्व अलग-अलग समय में और विभिन्न स्थानों पर विकसित होते हैं, इसलिए, बाहरी या मध्य कान की गंभीर जन्मजात विसंगतियों के साथ, आंतरिक कान काफी सामान्य हो सकता है।

घरेलू और विदेशी विशेषज्ञों के मुताबिक, आउटडोर और मध्य कान के विकास के लिए जन्मजात विसंगति के 1-2 मामलों के लिए 10,000 लोग खाते हैं (एसएन लापचेन्को, 1 9 72)। टेराटोजेनिक कारकों को एंडोजेनस (जेनेटिक) और एक्सोजेनस (आयनकारी विकिरण, ड्रग्स, एविटामिनोसिस ए, वायरल संक्रमण - कोरिया रूबेला, कॉर्टेक्स, चिकनपॉक्स, इन्फ्लुएंजा) में बांटा गया है।

संभावित नुकसान: 1) कान खोल का; 2) कान शैल, आउटडोर श्रवण पास, ड्रम गुहा; 3) बाहरी, मध्य कान और चेहरे की हड्डियों का दोष।

निम्नलिखित दोष मनाए जाते हैं: मैक्रोटिया (मैक्रोटिया) - बड़े सिंक; माइक्रोटिया - कम विकृत कान सिंक; अनोटिया (एनोटिया) - कान खोल की अनुपस्थिति; बहिर्वित कान के गोले; कान के गोले (सिंगल या कई) के परिशिष्ट कान के खोल के सामने छोटे त्वचा संरचनाएं हैं और चमड़े, चमड़े के नीचे फैटी फाइबर और उपास्थि शामिल हैं; आसान (पैराओलॉरिकुलर) फिस्टुला - समापन ectodermal जेब (2-3 मामलों प्रति 1000 नवजात शिशु) की प्रक्रियाओं का उल्लंघन, सामान्य स्थानीयकरण - कर्ल के पैरों का आधार, संभवतः पैरोलरिकुलर फिस्टुला के अटूट आवास।

कान के गोले की विसंगतियों ने चेहरे के कॉस्मेटिक दोष को जन्म दिया, अक्सर आउटडोर श्रवण मार्ग (चित्र 51, 52, 53) की अविकसितता या अनुपस्थिति के साथ संयुक्त होते हैं। बाहरी श्रवण पास के सूक्ष्म और अविकसितता को पूरे मध्य कान के हाइपोप्लासिया के साथ जोड़ा जा सकता है। श्रवण हड्डियों के अविकसितता के लिए कई प्रकार के विकल्प हैं, उनके बीच कोई संबंध नहीं है, अक्सर हथौड़ा और ऐविल के बीच।

अंजीर। 51. फील्डर्ड कान गोले

अंजीर। 52. बाहरी श्रवण मार्ग का माइक्रोनेशिया

अंजीर। 53. कान के खोल के सूक्ष्म और कान परिशिष्ट

बाहरी श्रवण मार्ग और मध्य कान के विकास की विसंगतियां प्रवाहकीय प्रकार पर श्रवण हानि का कारण बनती हैं।

बाहरी और मध्य कान सर्जिकल के जन्मजात विसंगतियों का उपचार और इसका उद्देश्य बाहरी और मध्य कान की ध्वनि प्रणाली के कॉस्मेटिक दोष और पुनर्निर्माण को समाप्त करना है। बाहरी श्रवण मार्ग की बहाली 7 साल से कम उम्र के बच्चों में की जाती है, और ऑरिकल के कॉस्मेटिक दोष में सुधार 14 साल के करीब है।

बतख का उपचार सर्जिकल। वे आधार पर काट दिए जाते हैं।

पैराओलरिकुलर फिस्टुला स्वयं किसी भी अप्रिय संवेदनाओं (चित्र 54) का कारण नहीं बनता है। केवल संक्रमण और suppuration उनकी उपस्थिति का संकेत है और सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता है। फोड़ा खोलने और पुरस्कूली प्रक्रिया को खत्म करने के बाद, एपिडर्मल चाल पूरी तरह से हटा दी गई है। विद्रोषण की शव केवल अस्थायी सहायता है, क्योंकि suppuration के अतिरिक्त संभव है।