ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस उपचार आहार - नैदानिक ​​दिशानिर्देश। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के सामान्य चिकित्सकों के लिए नैदानिक ​​दिशानिर्देश: निदान, उपचार, रोकथाम क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस नैदानिक ​​दिशानिर्देश

रूसी संघ के सामान्य चिकित्सकों का संघ (पारिवारिक चिकित्सक)

सामान्य अभ्यास डॉक्टरों के लिए

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस: निदान, उपचार, रोकथाम

1. परिभाषा, आईसीडी, महामारी विज्ञान, जोखिम कारक और समूह, स्क्रीनिंग।

2. वर्गीकरण।

3. वयस्कों, बच्चों, बुजुर्गों, गर्भवती महिलाओं और रोगियों के अन्य समूहों में रोग के नैदानिक, प्रयोगशाला और वाद्य निदान के सिद्धांत और एल्गोरिदम एक आउट पेशेंट के आधार पर। विभेदक निदान (नोसोलॉजिकल रूपों की सूची)।

4. शीघ्र निदान के लिए मानदंड।

5. रोग की जटिलताएं।

6. बाह्य रोगी चिकित्सा के सामान्य सिद्धांत।

7. गंभीरता, रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं और संयुक्त विकृति विज्ञान की प्रकृति के आधार पर उपचार।

8. रोगियों की कुछ श्रेणियों में उपचार: वयस्क, बच्चे, बुजुर्ग, गर्भवती महिलाएं।

9. अस्पताल में इलाज के बाद मरीजों का प्रबंधन।

10. विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत।

11. रोगी के अस्पताल में भर्ती होने के संकेत।

12. रोकथाम। रोगी शिक्षा।

13. पूर्वानुमान।

14. आउट पेशेंट सेटिंग्स में चिकित्सा और नैदानिक ​​​​देखभाल के प्रावधान के लिए प्रक्रिया: फ़्लोचार्ट, रोगियों के मार्ग का संगठन, निगरानी, ​​​​सामाजिक सुरक्षा अधिकारियों के साथ बातचीत।

15. साहित्य की सूची।
संकेताक्षर की सूची:

एएच - धमनी उच्च रक्तचाप

एटी - एंटीबॉडी

आरपीजीएन - तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

जीएन - ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

OHN - तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

एकेआई - तीव्र गुर्दे की चोट

NSAIDs - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं

एसएसटीसी - प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग

जीएफआर - ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर

सीकेडी - क्रोनिक किडनी रोग

सीजीएन - क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (जीएन)

1. परिभाषा।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, अधिक सटीक रूप से, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, एक समूह अवधारणा है जिसमें क्षति के प्रतिरक्षा तंत्र के साथ गुर्दे के ग्लोमेरुली के रोग शामिल हैं, इसकी विशेषता है: तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (ओएचएन) में, नेफ्रिटिक सिंड्रोम जो पहले स्ट्रेप्टोकोकल या परिणाम के साथ अन्य संक्रमण के बाद विकसित हुआ था। पुन: प्राप्ति में; सबस्यूट / तेजी से प्रगतिशील जीएन (आरपीजीएन) के साथ - गुर्दे की क्रिया में तेजी से प्रगतिशील गिरावट के साथ नेफ्रोटिक या नेफ्रोटिक-नेफ्रिटिक सिंड्रोम; क्रोनिक जीएन (सीजीएन) में - क्रोनिक रीनल फेल्योर के क्रमिक विकास के साथ धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम।

2. आईसीडी-10 के लिए कोड:

N00 एक्यूट नेफ्रिटिक सिंड्रोम। N03 क्रोनिक नेफ्रिटिक सिंड्रोम।

बायोप्सी करते समय, CGN के लिए रूपात्मक वर्गीकरण मानदंड का उपयोग किया जाता है:

N03.0 मामूली ग्लोमेरुलर विकार;

N03.1 फोकल और खंडीय ग्लोमेरुलर घाव;

N03.2 फैलाना झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस; ...

N03.3 डिफ्यूज मेसेंजियल प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;

N03.4 डिफ्यूज एंडोकेपिलरी प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;

N03.5 डिफ्यूज मेसेंजियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;

N03.6 घने तलछट का रोग;

N03.7 डिफ्यूज सिकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;

N03.8 अन्य परिवर्तन;

N03 .9 अनिर्दिष्ट परिवर्तन।
3. महामारी विज्ञान।

ओजीएन घटनावयस्कों में - सीजीएन के प्रति 1000 मामलों में 1-2 रोग। AHN 3-7 वर्ष की आयु के बच्चों (महामारी ग्रसनीशोथ वाले 5-10% बच्चों में और त्वचा संक्रमण के साथ 25% में) और 20-40 वर्ष की आयु के वयस्कों में कम बार होता है। पुरुष महिलाओं की तुलना में 2-3 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। नेफ्रैटिस के छिटपुट या महामारी के मामले संभव हैं। कोई नस्लीय या जातीय मतभेद नहीं हैं। अपर्याप्त स्वच्छता अनुपालन के साथ सामाजिक आर्थिक समूहों में उच्च घटना। सीजीएन घटना- प्रति 10,000 जनसंख्या पर 13-50 मामले। सीजीएन पुरुषों में अधिक बार देखा जाता है। सीजीएन किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, लेकिन ज्यादातर 3-7 साल के बच्चों और 20-40 साल के वयस्कों में होता है। उच्च रक्तचाप, नेफ्रोटिक सिंड्रोम की जटिलताओं से एचएन में मृत्यु संभव है: स्ट्रोक: तीव्र गुर्दे की विफलता, हाइपोवोलेमिक शॉक, शिरापरक घनास्त्रता। क्रोनिक किडनी रोग (सीकेडी) के चरण III-V में सीजीएन में मृत्यु दर हृदय रोगों के कारण होती है।

जोखिम: स्ट्रेप्टोकोकल ग्रसनीशोथ, स्ट्रेप्टोडर्मा, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, सेप्सिस, न्यूमोकोकल निमोनिया, टाइफाइड बुखार, मेनिंगोकोकल संक्रमण, वायरल हेपेटाइटिस बी, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, कण्ठमाला, चिकनपॉक्स, कॉक्ससेकी वायरस के कारण संक्रमण, आदि)। जोखिम वाले समूह: वे व्यक्ति जो स्वच्छता के नियमों का पालन नहीं करते हैं, निम्न सामाजिक स्थिति के साथ, स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण से पीड़ित हैं। जीबीवी स्क्रीनिंगनहीं किया गया .

4. वर्गीकरण।

GBV . का नैदानिक ​​वर्गीकरण

(ई.एम. तारीव, 1958; 1972; आई.ई. तारिवा, 1988)।

प्रवाह के साथ: 1. एक्यूट जीबीवी। 2. सबस्यूट (तेजी से प्रगतिशील)। जीएन.

3. क्रोनिक जीबीवी।

द्वारा एटियलजि : ए) पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल, बी) पोस्ट-संक्रामक।

महामारी विज्ञान : ए) महामारी; बी) छिटपुट।

नैदानिक ​​रूपों के अनुसार। गुप्त रूप(केवल मूत्र में परिवर्तन; परिधीय शोफ अनुपस्थित है, रक्तचाप में वृद्धि नहीं होती है) - क्रोनिक जीएन के 50% मामलों में। हेमट्यूरिक रूप- बर्जर रोग, आईजीए-नेफ्रैटिस (30-50% रोगियों में आवर्तक हेमट्यूरिया, एडिमा और उच्च रक्तचाप) - क्रोनिक जीएन के 20-30% मामले। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रूप(मूत्र में परिवर्तन, उच्च रक्तचाप) - 20-30% मामले। नेफ्रोटिक रूप(नेफ्रोटिक सिंड्रोम - बड़े पैमाने पर प्रोटीनमेह, हाइपोएल्ब्यूमिन्यूरिया, एडिमा, हाइपरलिपिडिमिया; कोई उच्च रक्तचाप नहीं) - क्रोनिक जीएन के 10% मामले। साथ मिश्रित रूप(उच्च रक्तचाप और / या हेमट्यूरिया और / या एज़ोटेमिया के संयोजन में नेफ्रोटिक सिंड्रोम) - क्रोनिक जीएन के 5% मामले।

चरण।उत्तेजना(सक्रिय चरण, विश्राम) - नेफ्रिटिक या नेफ्रोटिक सिंड्रोम की उपस्थिति। क्षमा(निष्क्रिय चरण) - एक्सट्रैरेनल अभिव्यक्तियों (एडीमा, उच्च रक्तचाप), गुर्दे की क्रिया और मूत्र में परिवर्तन में सुधार या सामान्यीकरण।

रोगजनन द्वारा।प्राथमिक जीएन (इडियोपैथिक)। माध्यमिक जीएनएक सामान्य या प्रणालीगत बीमारी से जुड़ा हुआ है, जब एक कारण रोग की पहचान की जाती है (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, रूमेटोइड गठिया, शॉनलेन-हेनोक रोग, जीवाणु एंडोकार्डिटिस, और अन्य)।

बीपीजीएन

अज्ञातहेतुक आरपीजीएन और आरपीजीएन सिंड्रोम के बीच भेद, जो सीजीएन के तेज होने के दौरान विकसित होता है - "आरपीजीएन की तरह"। बायोप्सी डेटा के आधार पर इन विकल्पों के बीच विभेदक निदान संभव है।

GN . का रूपात्मक वर्गीकरण

1. डिफ्यूज प्रोलिफेरेटिव जीएन। 2.GN "अर्धचंद्राकार" (सबएक्यूट, तेजी से प्रगतिशील) के साथ। 3. मेसांगियोप्रोलिफेरेटिव जीएन। 4. झिल्लीदार जीएन। 5. मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव, या मेसेंजियोकेपिलरी जीएन। 6.जीएन न्यूनतम परिवर्तन या लिपोइड नेफ्रोसिस के साथ। 7. फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस। 8. फाइब्रोप्लास्टिक जीएन।

डिफ्यूज प्रोलिफेरेटिव जीएन तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से मेल खाता है, जीएन "क्रेसेंट" के साथ - तेजी से प्रगतिशील जीएन, अन्य रूपात्मक रूप - क्रोनिक जीएन। जीबीवी के विकास का कारण बनने वाली बीमारियों की अनुपस्थिति में, प्राथमिक जीबीवी का निदान स्थापित किया जाता है।
4. आउट पेशेंट के आधार पर निदान के सिद्धांत और एल्गोरिदम।
जीएन के निदान के लिए, एक गुर्दा बायोप्सी नितांत आवश्यक है - यह जीएन के रूपात्मक प्रकार (संस्करण) को निर्धारित करने की अनुमति देता है, बच्चों में एकमात्र अपवाद स्टेरॉयड-संवेदनशील एनएस है, जब निदान नैदानिक ​​रूप से स्थापित होता है, ऐसे रोगियों में बायोप्सी बनी रहती है असामान्य एनएस के मामले में आरक्षित (जीएन केडीआईजीओ, 2012)।

आउट पेशेंट स्तर पर, जीबीवी पर संदेह होना चाहिए और रोगी को बायोप्सी और जीबीवी के एक निश्चित निदान के लिए नेफ्रोलॉजी विभाग में भेजा जाना चाहिए। हालांकि, बायोप्सी की अनुपस्थिति या सीमित उपलब्धता में, जीएन का निदान चिकित्सकीय रूप से स्थापित किया जाता है।

बाह्य रोगी चरण में जीबीवी का निदान

शिकायतोंसिरदर्द, गहरा पेशाब, पैरों, चेहरे या पलकों में सूजन या सूजन। जी मिचलाना, उल्टी, सिर दर्द की शिकायत हो सकती है।

ओजीएनसंदेह होना चाहिए जब नेफ्रिटिक सिंड्रोम सी पहली बार विकसित होता है - स्ट्रेप्टोकोकल या अन्य संक्रमण के 1-3 सप्ताह बाद लक्षणों की एक त्रय की उपस्थिति: प्रोटीनमेह, उच्च रक्तचाप और एडिमा के साथ हेमट्यूरिया। डॉक्टर से देर से मिलने (शुरुआत से एक सप्ताह के बाद और बाद में) के साथ, केवल एडिमा और उच्च रक्तचाप के बिना मूत्र में परिवर्तन का पता लगाना संभव है। संक्रामक नेफ्रैटिस के साथ पृथक हेमट्यूरिया 6 महीने के भीतर हल हो जाता है।

पर एचजीएनप्रकाश में आता है नैदानिक ​​​​प्रयोगशाला सिंड्रोम (मूत्र, हेमट्यूरिक, उच्च रक्तचाप, नेफ्रोटिक, मिश्रित) में से एक। तीव्रता के साथपलकों / निचले छोरों की सूजन दिखाई देती है या बढ़ जाती है, मूत्र उत्पादन में कमी, मूत्र का काला पड़ना, रक्तचाप में वृद्धि, सिरदर्द; गुप्त सीजीएन के साथ, रोग की कोई नैदानिक ​​अभिव्यक्ति नहीं हो सकती है। छूट मेंनैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और शिकायतें अनुपस्थित हो सकती हैं। आईजीए जेड के लिएसे संबंधित ओजीएन, हेमट्यूरिया विशेषता है, हालांकि, आईजीए नेफ्रोपैथी के लिए लगातार माइक्रोहेमेटुरिया अधिक विशिष्ट है। IgA नेफ्रैटिस के साथ, ऊष्मायन अवधि अक्सर कम होती है - 5 दिनों से कम।

सीजीएन में, एएचएन के विपरीत, बाएं निलय अतिवृद्धि का पता चलता है; एंजियोरेटिनोपैथी II - III डिग्री; सीकेडी के लक्षण। के लिये बीपीजीएननेफ्रिटिक, नेफ्रोटिक या मिश्रित सिंड्रोम के साथ एक तीव्र शुरुआत की विशेषता, रोग के पहले महीनों के दौरान गुर्दे की विफलता के संकेतों की उपस्थिति के साथ एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम। रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ लगातार बढ़ रही हैं; एज़ोटेमिया, ओलिगोनुरिया, एनीमिया, नोक्टुरिया, प्रतिरोधी धमनी उच्च रक्तचाप, दिल की विफलता में शामिल होना। 6-12 महीनों के भीतर गुर्दे की विफलता के अंतिम चरण में प्रगति संभव है; उपचार की प्रभावशीलता के साथ, रोगनिदान में सुधार संभव है।

इतिहास और शारीरिक परीक्षा

इतिहास एक स्थानांतरित स्ट्रेप्टोकोकल (ग्रसनीशोथ) या अन्य संक्रमण के संभावित संकेत तीव्रता से 1-3 सप्ताह पहले। जीबीवी . का कारणरक्तस्रावी वास्कुलिटिस, क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस बी और सी, क्रोहन रोग, सोजोग्रेन सिंड्रोम, एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलोआर्थराइटिस, कार्सिनोमा, गैर-हॉजकिन का लिंफोमा, ल्यूकेमिया, एसएलई, सिफलिस, फाइलेरिया, मलेरिया, शिस्टोसोमियासिस, ड्रग्स (सोने और पारा की तैयारी, एनपीवी, पेनिसिलिन) हो सकता है। , रिफैम्पिसिन); क्रायोग्लोबुलिनमिया, इंटरफेरॉन-अल्फा, फैब्री रोग, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव पैथोलॉजी; सिकल सेल एनीमिया, रीनल ट्रांसप्लांट रिजेक्शन, रीनल पैरेन्काइमा के हिस्से का सर्जिकल छांटना, वेसिकोरेटेरल रिफ्लक्स, हेरोइन का उपयोग, नेफ्रॉन डिसजेनेसिस, एचआईवी संक्रमण। वहीं, जीबीवी इडियोपैथिक हो सकता है। क्रोनिक हेपेटाइटिस के इतिहास के साथसीजीएन लक्षण / सिंड्रोम (एडिमा, हेमट्यूरिया, उच्च रक्तचाप) का पता लगाया जा सकता है।

शारीरिक परीक्षा आपको नेफ्रिटिक सिंड्रोम के नैदानिक ​​लक्षणों का पता लगाने की अनुमति देता है: "कॉफी", "चाय" या "मांस ढलान" के रंग का मूत्र; चेहरे, पलकों, पैरों पर सूजन; रक्तचाप में वृद्धि, बाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता के लक्षण। मूत्र विश्लेषण में परिवर्तन से सीजीएन का अक्सर संयोग से पता लगाया जाता है। कुछ रोगियों में, सीजीएन का पता पहली बार सीकेडी के अंतिम चरणों में लगाया जाता है। शरीर का तापमान आमतौर पर सामान्य होता है, Pasternatsky का लक्षण नकारात्मक होता है। माध्यमिक जीएन के साथ, सीजीएन के कारण होने वाली बीमारी के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है। क्रोनिक हेपेटाइटिस के साथ, पहले क्रोनिक रीनल फेल्योर के चरण में निदान किया जाता है, यूरीमिक सिंड्रोम के लक्षण सामने आते हैं: पीली रंग की त्वचा, खरोंच, आर्थोपेडिक, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के साथ सूखी पीली त्वचा।

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान। GN C . के निदान की पुष्टि करने की अनुमति देता है

OHN और . के साथतेज़ हो जाना यूएसी में एचसीजीईएसआर में मध्यम वृद्धि, जो माध्यमिक जीएन में महत्वपूर्ण हो सकती है। एनीमिया का पता हाइड्रैमिया, ऑटोइम्यून बीमारी या स्टेज III-V सीकेडी से लगाया जाता है।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ओएचएन के साथ, एंटीस्ट्रेप्टोकोकल एंटीबॉडी (एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन-ओ, एंटीस्ट्रेप्टोकिनेज, एंटीहयालूरोनिडेस) का टिटर बढ़ जाता है, सीजीएन के साथ यह शायद ही कभी बढ़ता है। C3-घटक का हाइपोकम्प्लीमेंटेमिया, कुछ हद तक C4 और कुल क्रायोग्लोबुलिन को कभी-कभी प्राथमिक में पाया जाता है, लगातार ल्यूपस और क्रायोग्लोबुलिनमिक नेफ्रैटिस के साथ। बर्जर रोग में IgA के अनुमापांक में वृद्धि, Ig G - SSTD में द्वितीयक HN में। सी-रिएक्टिव प्रोटीन, सियालिक एसिड, फाइब्रिनोजेन की बढ़ी हुई सांद्रता; कम - कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, विशेष रूप से - नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ। प्रोटीनोग्राम में, हाइपर-α1- और α2-ग्लोबुलिनमिया; नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ - हाइपो-γ-ग्लोबुलिनमिया; संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों के कारण माध्यमिक एचएन के साथ - हाइपर-γ-ग्लोबुलिनमिया। जीएफआर में कमी, प्लाज्मा क्रिएटिनिन और / या यूरिया एकाग्रता में वृद्धि - एकेआई या सीकेडी के साथ।

माध्यमिक एचएन के साथ, प्राथमिक बीमारी के लिए विशिष्ट रक्त में परिवर्तन का पता चलता है: ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ - एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, डीएनए, एलई कोशिकाओं, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के एंटीबॉडी के टिटर में मध्यम वृद्धि। क्रोनिक हेपेटाइटिस सी में, वायरल हेपेटाइटिस सी से जुड़ा, बी - सकारात्मक एचबीवी, एचसीवी, क्रायोग्लोबुलिनमिया; मेम्ब्रेन-प्रोलिफ़ेरेटिव और क्रायोग्लोबुलिनमिक एचएन के साथ, मिश्रित क्रायोग्लोबुलिन का स्तर बढ़ जाता है। गुडपैचर सिंड्रोम में, ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

तीव्रता के दौरान मूत्र में: आसमाटिक घनत्व में वृद्धि, दैनिक मात्रा में कमी; तलछट में, देखने के पूरे क्षेत्र को कवर करने के लिए एकल से परिवर्तित एरिथ्रोसाइट्स; ल्यूकोसाइट्स - छोटी संख्या में, लेकिन वे ल्यूपस नेफ्रैटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ एरिथ्रोसाइट्स पर प्रबल हो सकते हैं, जबकि वे मुख्य रूप से लिम्फोसाइटों द्वारा दर्शाए जाते हैं; सिलेंडर; प्रोटीनमेह न्यूनतम से 1-3 ग्राम / दिन तक; 3 ग्राम / दिन से अधिक प्रोटीनमेह नेफ्रोटिक सिंड्रोम में विकसित होता है। टॉन्सिल से बुवाई, रक्त कभी-कभी ओएचएन के एटियलजि को स्पष्ट करना संभव बनाता है। साथ

विशेष अध्ययन।क्रोनिक हेपेटाइटिस के निदान के लिए किडनी बायोप्सी स्वर्ण मानक है। नेफ्रोबायोप्सी के लिए संकेत: जीएन के रूपात्मक रूप का स्पष्टीकरण, गतिविधि, विभेदक निदान। गुर्दे का अल्ट्रासाउंड किया जाता है,प्रति फोकल किडनी रोग, मूत्र पथ की रुकावट को बाहर करें: जीएन के साथ, गुर्दे सममित होते हैं, आकृति चिकनी होती है, आकार परिवर्तित या कम नहीं होता है (सीकेडी के साथ), इकोोजेनेसिटी बढ़ जाती है। ईसीजी:उच्च रक्तचाप के साथ सीजीएन में बाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण।

प्रारंभिक निदान। 2-3 सप्ताह के भीतर तीव्र संक्रामक और बीमारी के बाद रोगियों के गतिशील अवलोकन के साथ यह संभव है। नेफ्रिटिक सिंड्रोम (उच्च रक्तचाप, एडिमा, हेमट्यूरिया) की उपस्थिति जीएन के विकास या इसके तेज होने का संकेत देती है।

5. विभेदक निदान।

पायलोनेफ्राइटिस: मूत्र पथ संक्रमण एपिसोड, बुखार, पीठ दर्द, डिसुरिया के इतिहास द्वारा विशेषता; मूत्र में - ल्यूकोसाइटुरिया, बैक्टीरियूरिया, हाइपोस्टेनुरिया, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड - कैलेक्स-पेल्विक सिस्टम का विरूपण और विस्तार, गुर्दे की आकृति की विषमता और विकृति संभव है; उत्सर्जन यूरोग्राफी - पाइलोकैलिसियल सिस्टम की विकृति और वृक्क समारोह की विषमता, रेडियोआइसोटोप रेनोग्राफी - यूरोडायनामिक्स के संभावित उल्लंघन।

गर्भावस्था की नेफ्रोपैथी: एक त्रय विशेषता है - शोफ, प्रोटीनमेह, धमनी उच्च रक्तचाप; गर्भावस्था के दूसरे या तीसरे तिमाही में क्रोनिक जीएन, विकास का कोई इतिहास नहीं है।

ट्यूबलो-इंटरस्टिशियल नेफ्रैटिस: बुखार, हाइपोस्टेनुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया, पीठ दर्द, ईएसआर में वृद्धि।

अल्कोहलिक किडनी डैमेज: इतिहास, रक्तमेह, हाइपोस्टेनुरिया, पीठ दर्द।

अमाइलॉइडोसिस: पुरानी प्युलुलेंट रोगों का इतिहास, संधिशोथ, कृमिनाशक; प्रणालीगत घाव, प्रोटीनमेह, अक्सर एरिथ्रोसाइटुरिया की अनुपस्थिति।

मधुमेह अपवृक्कता: मधुमेह मेलेटस, प्रोटीनमेह में क्रमिक वृद्धि, अक्सर रक्तमेह की अनुपस्थिति।

फैलाना संयोजी ऊतक रोगों में गुर्दे की क्षति: प्रणालीगत बीमारी के लक्षण - बुखार, कार्डिटिस, गठिया, पल्मोनाइटिस, हेपेटोलियनल सिंड्रोम, आदि; उच्च ईएसआर, हाइपर-गैमाग्लोबुलिनमिया, सकारात्मक सीरोलॉजिकल परीक्षण। एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस:महिला लिंग प्रबल होता है; प्रणालीगत बीमारी के लक्षण प्रकट होते हैं: गठिया, गठिया, बुखार, चेहरे की तितली एरिथेमा, कार्डिटिस, हेपेटोलियनल सिंड्रोम, फेफड़े की क्षति, रेनॉड सिंड्रोम, खालित्य, मनोविकृति; प्रयोगशाला परिवर्तन विशिष्ट हैं: ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया, ल्यूपस कोशिकाएं (एलई-कोशिकाएं), ल्यूपस थक्कारोधी, उच्च ईएसआर; एसएलई की शुरुआत के कई वर्षों बाद नेफ्रैटिस का विकास; विशिष्ट रूपात्मक परिवर्तन: केशिका छोरों के फाइब्रिनोइड परिगलन, कैरियोरेक्सिस और कैरियोपिक्नोसिस, हेमटॉक्सिलिन बॉडी, हाइलिन थ्रोम्बी, "वायर लूप्स"। पेरीआर्थराइटिस नोडोसा:पुरुष लिंग प्रबल होता है; एक प्रणालीगत बीमारी के लक्षण प्रकट होते हैं: बुखार, मायालगिया, जोड़ों का दर्द, वजन घटाने, गंभीर उच्च रक्तचाप, त्वचा की अभिव्यक्तियां, असममित पोलिनेरिटिस, पेट सिंड्रोम, मायोकार्डिटिस, एंजिना पिक्टोरिस और मायोकार्डियल इंफार्क्शन, ब्रोन्कियल अस्थमा के साथ कोरोनराइटिस; विशिष्ट प्रयोगशाला परिवर्तन: ल्यूकोसाइटोसिस, कभी-कभी ईोसिनोफिलिया, उच्च ईएसआर; मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप के बायोप्सी नमूने में विशिष्ट परिवर्तन; एक गुर्दा बायोप्सी संकेत नहीं है। वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस:प्रणालीगत बीमारी के संकेत: आंखों को नुकसान, ऊपरी श्वसन पथ, घुसपैठ और विनाश के साथ फेफड़े; विशिष्ट प्रयोगशाला परिवर्तन: ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, उच्च ईएसआर, एंटीन्यूट्रोफिलिक एंटीबॉडी; नासॉफिरिन्क्स, फेफड़े, गुर्दे के श्लेष्म झिल्ली के बायोप्सी नमूने में विशिष्ट परिवर्तन। गुडपास्चर सिंड्रोम: एक प्रणालीगत बीमारी के संकेत: बुखार, हेमोप्टाइसिस या फुफ्फुसीय रक्तस्राव, फेफड़ों में घुसपैठ, वजन में कमी; हेमोप्टाइसिस के बाद गुर्दे की क्षति होती है, गुर्दे की विफलता ओलिगुरिया और औरिया के साथ तेजी से बढ़ती है; एनीमिया, बढ़ी हुई ईएसआर, सीरोलॉजिकल परीक्षा - वृक्क ग्लोमेरुली के तहखाने की झिल्ली में एंटीबॉडी की उपस्थिति। रक्तस्रावी वाहिकाशोथ: स्थिरता के संकेत (त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्रावी पुरपुरा, गठिया, पेट सिंड्रोम), ईएसआर में वृद्धि हुई।

यूरोलिथियासिस रोग: पथरी का पता लगाना, वृक्क शूल का इतिहास, बिना प्रोटीनमेह के रुकावट और रक्तमेह के लक्षणों का पता लगाना।

गुर्दे और मूत्र पथ का ट्यूमर: मूत्र पथ में फोकल गठन, गुर्दे समारोह की विषमता, बायोप्सी डेटा।

प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: लिवेडो, गर्भपात, फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी।

हाइपरसेंसिटिव वास्कुलिटिस: निम्नलिखित में से दो मानदंडों की उपस्थिति - स्पष्ट पुरपुरा, पेट में दर्द, जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, हेमट्यूरिया, उम्र 20 वर्ष से अधिक नहीं।

वंशानुगत जेड (एलपोर्ट सिंड्रोम); पतली झिल्ली रोगइतिहास, परिवार के सदस्यों में मूत्र परीक्षण - भारी रक्तमेह आईजीए नेफ्रैटिस और वंशानुगत नेफ्रैटिस की विशेषता है और पतली झिल्ली रोग में दुर्लभ है। वंशानुगत नेफ्रैटिस परिवार में गुर्दे की विफलता, बहरापन और गुणसूत्र प्रमुख वंशानुक्रम से जुड़ा हुआ है। हेमट्यूरिया का पारिवारिक इतिहास भी पतली झिल्ली की बीमारी के साथ होता है, आईजीए नेफ्रैटिस के साथ अलग-अलग मामलों में। ग्रॉस हेमट्यूरिया के एपिसोड और एक नकारात्मक पारिवारिक इतिहास वाले रोगी में IgA नेफ्रैटिस होने की सबसे अधिक संभावना है। रोगी में लगातार माइक्रोहेमेटुरिया और परिवार के सदस्यों में गुर्दे की विफलता के बिना हेमट्यूरिया के साथ, पतली झिल्ली की बीमारी सबसे अधिक संभावना है। गुर्दे की विफलता और बहरेपन के पारिवारिक इतिहास वाले रोगी को वंशानुगत नेफ्रैटिस होता है। त्वचा की बायोप्सी एक्स-लिंक्ड वंशानुगत नेफ्रैटिस की पहचान करने की एक विधि है। अंतिम निदान केवल नेफ्रोबायोप्सी के बाद ही किया जा सकता है। पृथक हेमट्यूरिया के साथ सीआरएफ के अंतिम चरण में प्रगति की कम संभावना को देखते हुए, निदान स्थापित करने के लिए मूत्र, गुर्दे का कार्य और प्रोटीनूरिया पर्याप्त हैं।
6. रोग की जटिलताएं।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट, एक्लम्पसिया, तीव्र बाएं निलय विफलता या एआरएफ (उच्च जीएन गतिविधि के साथ), हाइपोवोलेमिक नेफ्रोटिक संकट, अंतःक्रियात्मक संक्रमण, शायद ही कभी - स्ट्रोक, संवहनी जटिलताएं (घनास्त्रता, दिल का दौरा, मस्तिष्क शोफ)।
7. बाह्य रोगी चिकित्सा के सामान्य सिद्धांत।

बाह्य रोगी चरण में, सक्रिय जीबीवी पर संदेह करना और रोगी को चिकित्सीय या नेफ्रोलॉजिकल विभाग में रोगी के उपचार के लिए संदर्भित करना महत्वपूर्ण है। जटिलताओं की उपस्थिति या खतरे में, तत्काल संकेत के अनुसार अस्पताल में भर्ती किया जाता है, अन्य मामलों में - नियोजित तरीके से। अस्पताल में भर्ती होने से पहले, रोगी को आहार, आहार और संकीर्ण विशेषज्ञों के परामर्श पर सिफारिशें दी जाती हैं। तीव्र संक्रमण में, रोगाणुरोधी चिकित्सा निर्धारित है।
अस्पताल में इलाज के बाद प्रबंधन।

द्रव संतुलन पर नियंत्रण, शासन और आहार का पालन, रक्तचाप का मापन; डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवाएं लेना फाइटोथेरेपी का उपयोग नहीं किया जाता है, थोड़े समय के लिए जंगली गुलाब, चोकबेरी का काढ़ा लेना संभव है। हाइपोथर्मिया, तनाव, शारीरिक अधिभार का बहिष्करण। शासन और आहार का अनुपालन, धूम्रपान बंद करना, रक्तचाप का आत्म-नियंत्रण।

आहार, एडिमा के लिए नमक सी का प्रतिबंध और मात्रा पर निर्भर उच्च रक्तचाप। प्रोटीन प्रतिबंध कुछ हद तक नेफ्रोपैथी ए की प्रगति को धीमा कर देता है। गर्म मसाले, मांस, मछली और सब्जी शोरबा, ग्रेवी, मजबूत कॉफी और चाय, डिब्बाबंद भोजन को छोड़ दें। शराब, तंबाकू के सेवन पर प्रतिबंध सी.

जीबीवी के साथ प्रजनन आयु की महिलाओं में, जीबीवी छूट की अवधि के दौरान गर्भावस्था की योजना बनाई जानी चाहिए, गुर्दे के कार्य और उच्च रक्तचाप को ध्यान में रखते हुए, साथ ही गर्भावस्था और जीबीवी के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करना। गर्भावस्था के दौरान जीएन का तेज होना, एक नियम के रूप में, शारीरिक विशेषताओं के कारण नहीं होता है - ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उच्च स्तर। गर्भावस्था आमतौर पर आईजीए नेफ्रोपैथी के साथ अच्छी तरह से की जाती है। 70 मिली/मिनट से कम जीएफआर वाली महिलाओं, अनियंत्रित उच्च रक्तचाप, या गंभीर संवहनी और ट्यूबलोइंटरस्टीशियल रीनल बायोप्सी नमूनों में गुर्दे की कार्यक्षमता में कमी का खतरा होता है।
8. विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत

विशेषज्ञों के परामर्श सी के निदान को स्थापित करने में मदद करते हैं। यदि एक फोकल संक्रमण का संदेह है, तो आवश्यक होने पर रोगी से परामर्श किया जा सकता है। otorhinolaryngologist, स्त्री रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ।एंजियोपैथी की पहचान करने और इसकी अवधि का आकलन करने के लिए (ओएचएन और सीजीएन के विभेदक निदान के लिए), एक परामर्श दिखाया गया है नेत्र-विशेषज्ञपरामर्श संक्रामक रोग विशेषज्ञवायरल हेपेटाइटिस या एचआईवी संक्रमण का संदेह होने पर किया जाता है। यदि एक प्रणालीगत बीमारी के संकेत हैं (एएचएन सी के साथ शुरू हो सकता है) परामर्श एक रुमेटोलॉजिस्ट निदान को स्पष्ट करेगाऔर पेरिकम रोग के उपचार पर निर्णय लें। सूजन, ज्वर ज्वर, हृदय बड़बड़ाहट की उच्च नैदानिक ​​और प्रयोगशाला गतिविधि के साथ, परामर्श का संकेत दिया जाता है हृदय रोग विशेषज्ञ.

9. अस्पताल में भर्ती होने के संकेत।

सक्रिय या नव निदान जीएन (एएचएन, सीजीएन, आरपीजीएन) या जीएन का संदेह अस्पताल में भर्ती होने के लिए एक संकेत है। अस्पताल में भर्ती होने के संकेत भी निदान को स्पष्ट करने की आवश्यकता है (गुर्दे के कार्य में अपेक्षाकृत तेजी से गिरावट, पृथक मूत्र लक्षण या विभेदक निदान के साथ) ), बायोप्सी के लिए रूपात्मक निदान और जीएन गतिविधि के मूल्यांकन को स्पष्ट करने के लिए), विशेषज्ञ मूल्यांकन, और इम्यूनोसप्रेसेरिव थेरेपी और सक्रिय चिकित्सा की शुरुआत।

10. रोकथाम।

प्रभाव पर अनुसंधान प्राथमिक रोकथामजीएन की पुनरावृत्ति, दीर्घकालिक रोग का निदान, गुर्दे की उत्तरजीविता अपर्याप्त है। प्राथमिक रोकथाम नहीं किया गया। हालांकि, ग्रसनीशोथ और संपर्क के रोगियों के जीवाणुरोधी उपचार (1), पहले 36 घंटों के भीतर शुरू किया गया बैक्टीरिया संस्कृति के नकारात्मक परिणामों को प्राप्त करने की अनुमति देता है और नेफ्रैटिस डी के विकास को रोक सकता है (लेकिन जरूरी नहीं), संक्रमण की रोगाणुरोधी चिकित्सा संक्रामक जीएन के विकास को रोक सकती है, लेकिन अवलोकन अपर्याप्त हैं ( सबूत का स्तर: 1)

माध्यमिक रोकथाम।प्रेडनिसोन के साथ उपचार, कभी-कभी साइक्लोफॉस्फेमाइड के संयोजन में, आईएचए-नेफ्रैटिस में नेफ्रोटिक सिंड्रोम की पुनरावृत्ति की संभावना कम हो जाती है। लंबे समय तक (4 महीने तक) अंतःशिरा IGA नेफ्रोपैथी के लिए स्टेरॉयड नेफ्रिटिक सिंड्रोम के उपचार की संख्या में सुधार करते हैं। साइक्लोफॉस्फेमाइड एचएमआई के साथ प्रेडनिसोलोन की संयोजन चिकित्सा प्रेडनिसोलोन मोनोथेरेपी की तुलना में रोग के दोबारा होने की घटनाओं को कम करती है।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के कुछ रूपों में, विशेष रूप से, अज्ञातहेतुक झिल्ली में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के विपरीत, अल्काइलेटिंग दवाओं (क्लोरैम्बुसिल या साइक्लोफॉस्फेमाइड) की निवारक भूमिका, प्रोटीनमेह को कम करने और उपचार के बाद अगले 24-36 महीनों में रिलेप्स के जोखिम को कम करने में किया गया है। सिद्ध किया हुआ। प्रेडनिसोलोन, बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के पहले एपिसोड में लंबे समय तक (3 महीने या उससे अधिक के लिए) उपयोग किया जाता है, 12-24 महीनों के भीतर रिलैप्स के जोखिम को रोकता है, और साइक्लोफॉस्फेमाइड या क्लोरैम्बुसिल के 8-सप्ताह के पाठ्यक्रम और साइक्लोस्पोरिन के लंबे पाठ्यक्रम और लेवमिसोल ग्लूकोकार्टिकोइड मोनोथेरेपी की तुलना में स्टेरॉयड-संवेदनशील नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले बच्चों में रिलेप्स के जोखिम को कम करता है।

रोगी शिक्षा।द्रव संतुलन पर नियंत्रण, आहार और आहार का पालन, रक्तचाप का मापन; डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवाएं लेना फाइटोथेरेपी का उपयोग नहीं किया जाता है, थोड़े समय के लिए जंगली गुलाब, चोकबेरी का काढ़ा लेना संभव है। हाइपोथर्मिया, तनाव, शारीरिक अधिभार का बहिष्करण। शासन और आहार का अनुपालन, धूम्रपान बंद करना, रक्तचाप का आत्म-नियंत्रण। संभावित नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं, एक्स-रे कंट्रास्ट एजेंटों के बहिष्कार के बारे में रोगी को जीएफआर और रक्त क्रिएटिनिन के स्तर को नियंत्रित करने की आवश्यकता के बारे में सूचित किया जाना चाहिए।
11. अस्पताल में इलाज

(गंभीरता, रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं और संयुक्त विकृति विज्ञान की प्रकृति के आधार पर)।

उपचार का उद्देश्य।पर ओजीएन: वसूली प्राप्त करना, जटिलताओं को दूर करना। पर एचजीएन: छूट को शामिल करना, प्रगति की दर को धीमा करना, जटिलताओं की रोकथाम और उन्मूलन। पर बीपीजीएन- रोग की गतिविधि में कमी और गुर्दे की विफलता के अंतिम चरण में प्रगति की दर।

दवा मुक्त इलाज।सक्रिय जीएन के साथ, मोड अर्ध-बिस्तर या बिस्तर है जब तक कि एडिमा गायब नहीं हो जाती है और रक्तचाप सामान्य हो जाता है (1-3 सप्ताह), इसके बाद आहार का विस्तार होता है। लंबे समय तक बिस्तर पर आराम जीएन आहार के पूर्वानुमान में सुधार नहीं करता है: एडिमा के साथ - टेबल सॉल्ट (4-6 ग्राम / दिन तक) पर प्रतिबंध, बड़े पैमाने पर एडिमा और नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ तरल पदार्थ (प्राप्त द्रव की मात्रा की गणना मूत्र उत्पादन को ध्यान में रखते हुए की जाती है) पिछले दिन + 300 मिली), 0.5-1 ग्राम / किग्रा / दिन तक प्रोटीन। जीएन की छूट में, नमक और प्रोटीन का प्रतिबंध कम गंभीर है। प्रोटीन प्रतिबंध कुछ हद तक नेफ्रोपैथी की प्रगति को धीमा कर देता है, हालांकि क्रोनिक जीएन की प्रगति के रूप में प्रभाव की डिग्री कुछ हद तक कम हो जाती है। गर्म मसाले, मांस, मछली और सब्जी शोरबा, ग्रेवी, मजबूत कॉफी और चाय, और डिब्बाबंद भोजन को बाहर करें। शराब, तंबाकू के सेवन पर प्रतिबंध। जीएन के लिए फिजियोथेरेपी उपचार का संकेत नहीं दिया गया है।

औषधीय MGN के साथ, दवा की वापसी कभी-कभी सहज छूट की ओर ले जाती है: पेनिसिलिन और सोने की वापसी के बाद - 1-12 महीने से 2-3 साल की अवधि में, NSAIDs की वापसी के बाद - 1-36 सप्ताह तक। सहवर्ती मधुमेह के रोगियों में, मानव इंसुलिन के साथ पोर्सिन इंसुलिन के प्रतिस्थापन का संकेत दिया जाता है।

डेवलपर: रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ नेफ्रोलॉजी ऑफ द फर्स्ट सेंट। अकाद आईपी ​​पावलोवा (2013)

स्मिरनोव ए.वी. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट डोब्रोनोव वी.ए. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट सिपोवस्की वी.जी. - वरिष्ठ शोधकर्ता, पैथोमोर्फोलॉजिस्ट ट्रोफिमेंको आई.आई. - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट

आई.ए. पिरोज्कोव - जूनियर शोधकर्ता, पैथोमोर्फोलॉजिस्ट, इम्यूनोमॉर्फोलॉजी के विशेषज्ञ कायुकोव आई.जी. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट, क्लिनिकल फिजियोलॉजिस्ट के.आई. लेबेदेव - कनिष्ठ शोधकर्ता, रोगविज्ञानी, इम्यूनोमॉर्फोलॉजिस्ट

		इस ओर से		इस ओर से	आगे
		मरीजों			दिशा
					का उपयोग
	स्तर 1 "विशेषज्ञ	ज़बर्दस्त		ज़बर्दस्त
		बहुमत		बहुमत	शायद
		रोगी,		उनके मरीज	के रूप में स्वीकार किया
		में पकड़े गए		डॉक्टर करेंगे	मानक
		ऐसी ही स्थिति,			कार्रवाई
		पसंद करेंगे		अनुसरण करने के लिए	मेडिकल
		अनुसरण करने के लिए		बिल्कुल यही	में कर्मचारी
					बहुमत
		और केवल एक छोटा			क्लीनिकल
		उनमें से कुछ को खारिज कर दिया गया था			स्थितियों
		क्या इस तरह
	लेवल 2	के सबसे		अलग के लिए
	"विशेषज्ञों का मानना ​​है"	रोगी,		मरीजों	शायद,
		में पकड़े गए			आवश्यकता होगी
		पसंद		पिक अप	के साथ चर्चा
		स्थितियों, व्यक्त		विभिन्न	सभी की भागीदारी
		के लिए होगा		विकल्प	इच्छुक
		अनुसरण करने के लिए			पार्टियाँ लंबित
				ठीक	उन के रूप में
		हालांकि, रास्ता		बिल्कुल उन्हें।	क्लीनिकल
		महत्वपूर्ण भाग			मानक
		इस रास्ते को ठुकरा देंगे		रोगी
				आवश्यक है
				चुनने में मदद
				और स्वीकृति
				एक समाधान कि
				अनुरूप
				मूल्य और
				पसंद
				यह रोगी
	"अविभेदित	इस स्तर का उपयोग उन मामलों में किया जाता है जहां आधार
	स्तर"
		विशेषज्ञ या जब चर्चा के तहत विषय की अनुमति नहीं है
	"ग्रेडेड नहीं" - एनजी
		प्रयुक्त साक्ष्य की प्रणाली का पर्याप्त अनुप्रयोग
		नैदानिक ​​अभ्यास में।

	विशेषता	अर्थ / विवरण
	पूर्वानुमान
		विशेषज्ञों को पूरा यकीन है कि प्रदर्शन करते समय
		बिल्कुल वही मेल खाता है जिसकी अपेक्षा की गई थी।
	उदारवादी	विशेषज्ञों को उम्मीद है कि ऐसा करने में
		उम्मीद के करीब है, लेकिन संभावना
		कि यह इससे महत्वपूर्ण रूप से भिन्न होगा।
		अनुमानित प्रभाव काफी भिन्न हो सकता है
		असली से।
	बहुत कम	प्रभाव की भविष्यवाणी अत्यंत अविश्वसनीय और बहुत ही सामान्य है
		असली से अलग होगा।

नोट: *नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों के अनुसार संकलित

धारा 1. मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का निर्धारण।

शब्द ("मॉर्फोलॉजिकल सिंड्रोम"), ग्लोमेरुलोपैथियों के एक समूह को एकजुट करता है जिसमें समान है

बायोप्सी के प्रकाश माइक्रोस्कोपी के साथ रूपात्मक चित्र, लेकिन एटियलजि में भिन्न,

रोगजनन, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल और अल्ट्रा स्ट्रक्चरल (इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी) परिवर्तन

वृक्क पैरेन्काइमा (एनजी)।

कमेंट्री वर्तमान में, एटियलजि को समझने में महत्वपूर्ण प्रगति की गई है और

विशेष रूप से एमबीपीजीएन का रोगजनन, जो हमें इस रूपात्मक रूप को रोगों के एक बहुत ही विषम समूह के रूप में मानने की अनुमति देता है।

एमबीपीजीएन के नैदानिक ​​​​उपखंड के बारे में इडियोपैथिक (अज्ञात एटियलजि के साथ) और माध्यमिक रूपों के बारे में पिछले विचारों को संरक्षित किया गया है, बाद वाला प्रमुख है। इस संबंध में, जनसंख्या में एमबीपीजीएन की व्यापकता के ऐतिहासिक आंकड़ों को सावधानी के साथ लिया जाना चाहिए।

पश्चिमी यूरोप में बड़े आकारिकीय रजिस्ट्रियों के आंकड़ों के अनुसार, एमबीपीजीएन की व्यापकता 4.6% से 11.3% तक भिन्न होती है, और संयुक्त राज्य अमेरिका में यह अधिक नहीं है

1.2%, प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर लगभग 1-6 लोगों के लिए लेखांकन। इसके विपरीत, पूर्वी यूरोप, अफ्रीका और एशिया के देशों में, कुछ आंकड़ों के अनुसार, एमबीपीजीएन का प्रसार 30% तक पहुंच जाता है, जो संक्रमण के उच्च प्रसार से जुड़ा है, मुख्य रूप से वायरल हेपेटाइटिस बी और सी। 20 साल एक स्पष्ट अधिकांश क्षेत्रों में एमबीपीजीएन के प्रसार में गिरावट की प्रवृत्ति

दुनिया, हालांकि, एमबीपीजीएन प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के अन्य सभी रूपों के बीच अंतिम चरण के गुर्दे की विफलता (ईएसआरडी) का कारण लगातार तीसरा और चौथा बना हुआ है।

मेम्ब्रानोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस शब्द के पर्यायवाची मेसेंजियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस हैं, और घरेलू साहित्य में - मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। पसंदीदा शब्द को मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस माना जाना चाहिए।

धारा 2. एमबीपीजीएन की नैदानिक ​​​​प्रस्तुति

एक टिप्पणी:

एमबीपीजीएन की रोगजनक और रूपात्मक विविधता के बावजूद, गुर्दे की ओर से नैदानिक ​​​​प्रस्तुति समान है। आधे रोगियों में ऊपरी श्वसन पथ के हाल ही में (एक सप्ताह तक) संक्रमण के संकेतों का इतिहास रहा है। कुछ मामलों में, एक नैदानिक ​​​​घटना का पता चलता है - सिन्फेरींजाइटिस ग्रॉस हेमट्यूरिया, जो आईजीए नेफ्रोपैथी के साथ विभेदक निदान को मजबूर करता है। नैदानिक ​​​​लक्षणों में प्रबल होता है: धमनी उच्च रक्तचाप, जो शुरुआत में अधिक चिह्नित होता है,

30% रोगियों की तुलना में, लेकिन समय के साथ यह लगभग सभी रोगियों में विकसित हो जाता है,

कभी-कभी एक घातक पाठ्यक्रम प्राप्त करना; मैक्रो- और माइक्रोहेमेटुरिया

(लगभग 100%); उच्च प्रोटीनमेह (नेफ्रोटिक); ग्लोमेर्युलर निस्पंदन दर (जीएफआर) में प्रगतिशील कमी। 20-30% मामलों में रोग की शुरुआत में अग्रणी नैदानिक ​​​​सिंड्रोम तीव्र या तेजी से प्रगतिशील नेफ्रोटिक सिंड्रोम (ONS, BNS) द्वारा दर्शाया जाता है। पहले मामले में, तीव्र पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, खासकर जब से एमबीपीजीएन के 20 - 40% मामलों में एएसएल-ओ का एक उच्च अनुमापांक होता है, दूसरे मामले में विभेदक निदान किया जाता है एंटी-जीबीएम - नेफ्रैटिस, एएनसीए-

संबंधित वास्कुलिटिस और थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथिस। 40 - 70% रोगियों में शुरू से ही, नेफ्रोटिक सिंड्रोम विकसित होता है (यदि यह मौजूद नहीं है, तो अधिकांश रोगियों में यह बाद में प्रकट होता है, 10 - 20% मामलों में)

आवर्तक सकल हेमट्यूरिया (अधिक बार सिन्फेरींजाइटिस) नोट किया जाता है।

हालांकि, 20-30% रोगियों में पंजीकरण करना संभव है (एक नियम के रूप में, संयोग से)

केवल माइक्रोहेमेटुरिया और सिलिंड्रुरिया (पृथक मूत्र सिंड्रोम) के साथ प्रोटीनुरिया के संयोजन के रूप में मूत्र के सामान्य विश्लेषण में परिवर्तन होता है। ओएनएस, एलपीएस के साथ सभी रोगियों में, और नैदानिक ​​​​प्रस्तुति के अन्य रूपों के साथ 50% मामलों में, जीएफआर में कमी आई है (एलपीएस के साथ - प्रगतिशील) और

ट्यूबलर कार्यों के बहु-आधार विकारों को प्रकट करता है (गुर्दे की एकाग्रता में कमी, एमिनोएसिडुरिया, ग्लूकोसुरिया,

हाइपरकेलेमिया, आदि)। गुर्दे की क्षति की नैदानिक ​​तस्वीर के अनुसार, एमबीपीजीएन के प्रकार की भविष्यवाणी करना या इसके कारण के बारे में निश्चित रूप से बोलना असंभव है। अधिक बार (अप करने के लिए

सभी मामलों में से 80%) इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव एमबीपीजीएन टाइप I का निदान,

जिससे किसी भी उम्र और लिंग के लोग बीमार हैं। इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव एमबीपीजीएन टाइप III कम बार (5-10%) पाया जाता है। इडियोपैथिक के संबंध में वर्तमान में नेफ्रोलॉजिस्ट के बीच एक आम सहमति है,

इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव एमबीपीजीएन टाइप I (कम अक्सर टाइप III), जिसका निदान केवल माध्यमिक कारणों (तालिका 3) को छोड़कर स्थापित किया जा सकता है। वी

C3-नकारात्मक ग्लोमेरुलोपैथी की नैदानिक ​​तस्वीर, एक नियम के रूप में, अंतर्निहित बीमारी के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला लक्षण शुरुआत में प्रबल होते हैं (तालिका 4) में

तीव्र गुर्दे की क्षति के साथ संयोजन में, अक्सर बीपीएस के रूप में। तीव्र अवधि के बाद ही, उच्च प्रोटीनुरिया जुड़ता है,

माइक्रोहेमेटुरिया या नेफ्रोटिक सिंड्रोम बनता है। घने जमा रोग (पीडीडी) के नैदानिक ​​​​निदान की सुविधा है, अगर गुर्दे के सिंड्रोम के अलावा, संबंधित स्थितियों जैसे अधिग्रहित आंशिक लिपोडिस्ट्रॉफी और / या मैकुलर रेटिनल डिस्ट्रोफी की पहचान की जाती है (नीचे देखें)।

एमबीपीजीएन का विभेदक निदान

सिफारिश 3.1. विश्व मानकों के अनुसार एमबीपीजीएन का निदान करने के लिए, गुर्दे के ऊतकों की इंट्राविटल बायोप्सी की रूपात्मक परीक्षा के कई तरीकों को संयोजित करना आवश्यक है, अर्थात्: प्रकाश माइक्रोस्कोपी, इम्यूनोमॉर्फोलॉजी, अल्ट्रास्ट्रक्चरल विश्लेषण (ट्रांसमिशन इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी) (एनजी)।

मेसन का ट्राइक्रोमल स्टेनिंग, पीएएस रिएक्शन, कांगो-माउथ, इलास्टिक फाइबर और फाइब्रिन स्टेनिंग (AFOG) (1A)।

सिफारिश 3.3. इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययनों के लिए, नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण एपिटोप्स की पहचान करने के लिए निम्नलिखित एंटीबॉडी का उपयोग करना आवश्यक है: आईजीए, एम, जी, लैम्ब्डा लाइट चेन, कप्पा और फाइब्रिनोजेन, पूरक अंश सी 3, सी 1 जी, सी 2 और सी 4 (2 बी)।

मेम्ब्रानोप्रोलिफेरेटिव टाइप I ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, डेंस डिपॉजिट डिजीज और टाइप III मेम्ब्रानोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (1 ए) के बीच अंतर किया जाना चाहिए।

पॉजिटिव MBPGN टाइप I या III, इम्युनोग्लोबुलिन-नेगेटिव, C3 पॉजिटिव MBPGN I या III

घने जमा के प्रकार और रोग, इम्युनोग्लोबुलिन- और सी 3-नकारात्मक एमबीपीजीएन (1 ए)।

सिफारिश 3.7. एक इम्युनोमोर्फोलॉजिकल अध्ययन करते समय, ग्लोमेरुली ≥2 + की संरचनाओं में इम्युनोग्लोबुलिन ए, एम, जी के प्रति प्रतिक्रिया उत्पाद के जमाव की तीव्रता पर विचार करना आवश्यक है, जो कि प्रतिदीप्ति और प्रकाश-ऑप्टिकल (संचरित में) दोनों के साथ नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण है। प्रकाश) माइक्रोस्कोपी (एमबीपीजीएन का इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव वेरिएंट)। इम्युनोग्लोबुलिन (2+ से कम) के लिए प्रतिक्रिया उत्पाद के बयान की तीव्रता के अन्य रूपों को नकारात्मक माना जाना चाहिए (एमबीपीजीएन का इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक संस्करण) (2 बी)।

सिफारिश 3.8. एक इम्युनोमोर्फोलॉजिकल अध्ययन करते समय, ग्लोमेरुली ≥2 + की संरचनाओं में C3 पूरक अंश के लिए प्रतिक्रिया उत्पाद के जमाव की तीव्रता पर विचार करना आवश्यक है, नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण, दोनों फ्लोरोसेंट और प्रकाश-ऑप्टिकल (में) के साथ

ट्रांसमिटेड लाइट) माइक्रोस्कोपी (एमबीपीजीएन का सी3 पॉजिटिव वेरिएंट)। इम्युनोग्लोबुलिन (2+ से कम) के लिए प्रतिक्रिया उत्पाद के बयान की तीव्रता के अन्य रूपों को नकारात्मक (एमबीपीजीएन का सी 3-नकारात्मक संस्करण) (2 बी) माना जाना चाहिए।

(इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी), रूपात्मक निदान को प्रकाश माइक्रोस्कोपी और इम्यूनोमॉर्फोलॉजी (2 बी) के डेटा के आधार पर तैयार किया जाना चाहिए।

इम्युनोग्लोबुलिन- और C3 पॉजिटिव एमबीपीजीएन;

C3 ग्लोमेरुलोपैथी;

इम्युनोग्लोबुलिन- औरС3-नकारात्मक एमबीपीजीएन।

सकारात्मक एमबीपीजीएन, जिसमें एमबीपीजीएन के 2 रूप शामिल हैं, जिसे आगे के संरचनात्मक विश्लेषण के साथ निर्दिष्ट किया जा सकता है: इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक, सी 3-पॉजिटिव एमबीपीजीएन I या III

घने निक्षेपों का प्रकार या रोग (1A)।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लिए नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों को कुछ प्रावधानों के रूप में परिभाषित किया गया है जो डॉक्टर और रोगी को एक विशेष विकृति के उपचार में तर्कसंगत रणनीति का पालन करने में मदद करने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं। वे न केवल हमारे देश में, बल्कि विदेशी प्रथाओं में भी वैज्ञानिक उपलब्धियों के आधार पर विकसित होते हैं। सिफारिशों की समीक्षा की जाती है और सालाना पूरक किया जाता है।

नैदानिक ​​​​सिफारिशों के कार्यान्वयन के परिणामों के आधार पर, उपस्थित चिकित्सक रोगी प्रबंधन रणनीति की निगरानी करता है। पहले, वे प्रकृति में सलाहकार थे, लेकिन 2017 से उन्हें उपस्थित चिकित्सक द्वारा अनिवार्य कार्यान्वयन के लिए पेश किया गया है। इसी समय, प्रत्येक रोगी की विशेषताओं को ध्यान में रखा जाता है। डॉक्टर को कुछ मानकों का पालन करते हुए प्रत्येक रोगी के उपचार के बारे में बहुत विचारशील होना चाहिए।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस गुर्दे की बीमारियों के एक समूह को संदर्भित करता है, जब वृक्क पैरेन्काइमा किसी न किसी कारण से सीधे पीड़ित होता है। ये संयोजी ऊतक के प्रसार के साथ वृक्क मज्जा में भड़काऊ परिवर्तन हैं।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के पाठ्यक्रम के प्रकार

विकास के प्रकारों के अनुसार, तीव्र और जीर्ण को प्रतिष्ठित किया जाता है। सामान्य व्यवहार में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस काफी आम है। प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस मुख्य रूप से 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों और 30 वर्ष से कम उम्र के वयस्कों में दर्ज किया गया है। जीर्ण रूप वृद्धावस्था समूह के लिए विशिष्ट है।

गर्भावस्था के दौरान 0.2% तक की आवृत्ति के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित हो सकता है। ज्यादातर ग्लोमेरुली प्रभावित होते हैं। नलिकाएं और बीचवाला ऊतक भी प्रभावित होते हैं। गर्भावस्था के दौरान ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एक बहुत ही गंभीर स्थिति है। तत्काल उपचार की आवश्यकता है। इस बीमारी से बच्चे और मां की जान को खतरा है। डाउनस्ट्रीम, यह एक गुप्त अवस्था हो सकती है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस वाली गर्भवती महिलाओं के प्रबंधन के लिए नैदानिक ​​दिशानिर्देश हैं।

रोग के कारण

मुख्य प्रेरक एजेंट जिसमें ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस होता है वह समूह ए हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एरिसिपेलस, स्कार्लेट ज्वर, टॉन्सिलिटिस, पायोडर्मा के बाद विकसित हो सकता है। वायरस, बैक्टीरिया प्रेरक एजेंट हो सकते हैं। रोग के विकास का मुख्य कारण प्रतिरक्षा तंत्र का ट्रिगर है जिसमें वृक्क पैरेन्काइमा के लिए एक उष्णकटिबंधीय है। यह क्रोनिक किडनी रोग का कारण बनता है।

उत्तेजक एजेंट - हाइपोथर्मिया, वायरल संक्रमण।

गर्भावस्था के दौरान ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लक्षण

गर्भावस्था के दौरान लक्षण छिपे हो सकते हैं। प्रारंभिक अवस्था में गर्भवती महिलाओं में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के विकास के साथ, केवल मूत्र में परिवर्तन हो सकता है। यह लाल रक्त कोशिकाओं, प्रोटीन की उपस्थिति है। गर्भवती महिलाओं में निदान की कठिनाई यह है कि गर्भावस्था के दौरान परिवर्तन हो सकते हैं। गुर्दे के विकार शरीर पर तनाव, गुर्दे के संपीड़न के कारण होते हैं।

बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह एडिमा की ओर जाता है, रक्तचाप में वृद्धि, एक्लम्पसिया तक। प्रीक्लेम्पसिया के लिए परिवार के डॉक्टरों को गलत समझा जा सकता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, क्लिनिक। इस मामले में, माइक्रोहेमेटुरिया के रूप में न्यूनतम अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं - मूत्र में रक्त के निशान।

नेफ्रोटिक रूप में, रोग का क्लिनिक स्वयं प्रकट होता है:

• उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में कमी, पैरों और चेहरे पर सूजन, रक्तचाप की संख्या में वृद्धि।
• मूत्र में प्रोटीन, मैक्रो- और माइक्रोहेमेटुरिया, सिलिंड्रुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया पाए जाते हैं।
• रक्त यूरिया और क्रिएटिनिन का स्तर बढ़ जाता है।

निदान के तरीके

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के निदान की पुष्टि करने के लिए, आपको रोगी की पूरी जांच करने की आवश्यकता है। रोग का निदान करना उतना आसान नहीं है जितना लगता है। निदान की पुष्टि करने के लिए, वृक्क पैरेन्काइमा की एक रूपात्मक परीक्षा की जाती है। इसके लिए किडनी की बायोप्सी और बायोप्सी जांच की जाती है। बायोप्सी अनिवार्य है:

• लंबे समय तक मूत्र सिंड्रोम
• नेफ्रोटिक सिंड्रोम की गंभीर अभिव्यक्तियाँ
• गुर्दे की विफलता के परिणामस्वरूप लक्षणों की तीव्र प्रगति
• रक्त और मूत्र की जांच, विशेष रूप से, ASLO और CRP के अनुमापांक में वृद्धि।
• प्रणालीगत रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ नेफ्रोपैथी, मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और माध्यमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ विभेदक निदान।

इलाज

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस उपचार एक लंबी और जटिल प्रक्रिया है। जटिल उपचार। मसालेदार भोजन, नमक की सीमा, और अर्क के बहिष्कार के साथ पोषण को बहुत महत्व दिया जाता है। पौधे-दूध आहार का उपयोग किया जाता है।

एटियोट्रोपिक थेरेपी। यह स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के फोकस की स्वच्छता है। इसके लिए, वनस्पतियों की संवेदनशीलता को ध्यान में रखते हुए, जीवाणुरोधी चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। ये नवीनतम पीढ़ी के मैक्रोलाइड्स और पेनिसिलिन एंटीबायोटिक्स हैं।

रोगजनक उपचार। प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की गंभीरता और संयोजी ऊतक के प्रसार की रोकथाम के साथ, हार्मोन और एंटीकैंसर दवाओं - साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है। ये पहले से ही पसंद की दवाएं हैं, जो केवल तभी निर्धारित की जाती हैं जब प्रक्रिया व्यक्त की जाती है। हल्के रूपों में, गंभीर दुष्प्रभावों के कारण उपयोग अस्वीकार्य है।

रोगसूचक चिकित्सा। गंभीर उच्च रक्तचाप के साथ, एंटीहाइपरटेन्सिव दवाएं निर्धारित की जाती हैं। एडेमेटस सिंड्रोम के विकास के लिए मूत्रवर्धक के उपयोग की आवश्यकता होती है। पुरानी गुर्दे की विफलता में, एडिमा और श्वसन विफलता को दूर करने के लिए मूत्रवर्धक का उपयोग किया जाता है।

रूपों द्वारा:

• डिफ्यूज़ नेफ्रिटिक सिंड्रोम - एंटीप्लेटलेट एजेंट, एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स, मूत्रवर्धक;
• डिफ्यूज़ नेफ्रोटिक सिंड्रोम - हार्मोन और साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के साथ जटिल उपचार की आवश्यकता होती है।

उपचार की प्रभावशीलता की कसौटी एडिमा की अनुपस्थिति, रक्तचाप में कमी और मूत्र और रक्त मापदंडों का सामान्यीकरण है।

संभावित जटिलताएं

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की संभावित जटिलताओं हैं:

• पुरानी गुर्दे की विफलता का विकास;
• श्वसन और हृदय विफलता;
• खराब रोगसूचक संकेत - लगातार धमनी उच्च रक्तचाप;
• बुढ़ापा;
• लक्षणों की तीव्र प्रगति - एडिमा में वृद्धि, गंभीर प्रोटीनमेह, हेमट्यूरिया।

आकार: पीएक्स

पेज से दिखाना शुरू करें:

प्रतिलिपि

1 1 मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के निदान, उपचार और रोग का निदान के लिए नैदानिक ​​​​दिशानिर्देश अकाद आई.पी. पावलोवा (2013) लेखक: स्मिरनोव ए.वी. डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट डोब्रोनोव वी.ए. डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट सिपोव्स्की वी.जी. वरिष्ठ शोधकर्ता, पैथोमोर्फोलॉजिस्ट ट्रोफिमेंको आई.आई. पीएच.डी., एसोसिएट प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट पिरोज्कोव आई.ए. कनिष्ठ शोधकर्ता, पैथोमोर्फोलॉजिस्ट, इम्यूनोमॉर्फोलॉजी के विशेषज्ञ कायुकोव आई.जी. डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट, क्लिनिकल फिजियोलॉजिस्ट के.आई. लेबेदेव कनिष्ठ शोधकर्ता, रोगविज्ञानी, इम्यूनोमॉर्फोलॉजिस्ट

2 2 इन नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों की तैयारी में उपयोग की जाने वाली सिफारिशों की ताकत और उनकी भविष्यवाणी के स्तर का आकलन करने के लिए कार्यप्रणाली * सिफारिशों की ताकत के अनुसार अवरोही क्रम में तीन श्रेणियों में विभाजित हैं: स्तर 1 (विशेषज्ञों की सिफारिश); स्तर 2 (विशेषज्ञों का सुझाव); "अविभेदित स्तर" (तालिका 1)। सिफारिशों की भविष्य कहनेवाला शक्ति 4 स्तरों (तालिका 2) में विभाजित है। तालिका 1. सिफारिशों की ताकत का आकलन स्तर 1 "विशेषज्ञ अनुशंसा करते हैं" स्तर 2 "विशेषज्ञ मानते हैं" "अभिन्न स्तर" वर्गीकृत नहीं - उनमें से एनजी इस पथ को अस्वीकार कर देंगे अधिकांश रोगी जो खुद को इसी तरह की स्थिति में पाते हैं, वे निम्नलिखित का समर्थन करेंगे अनुशंसित पथ, लेकिन एक महत्वपूर्ण हिस्सा इस पथ को अस्वीकार कर देगा डॉक्टर की ओर से उसके अधिकांश रोगियों को इस पथ का अनुसरण करने के लिए डॉक्टर द्वारा अनुशंसा की जाएगी विभिन्न रोगियों के लिए, किसी को उनके अनुरूप सिफारिशों के लिए विभिन्न विकल्पों का चयन करना चाहिए। प्रत्येक रोगी को निर्णय लेने और निर्णय लेने में सहायता की आवश्यकता होती है जो रोगी के मूल्यों और वरीयताओं के अनुरूप होगा। नैदानिक ​​​​मानक के रूप में यह स्तर तब लागू होता है जब सिफारिश शोधकर्ता के सामान्य ज्ञान पर आधारित होती है और जब चर्चा का विषय होता है नैदानिक ​​अभ्यास में प्रयुक्त साक्ष्य प्रणाली के पर्याप्त अनुप्रयोग की अनुमति नहीं देता है।

3 3 तालिका 2 सिफारिशों के पूर्वानुमानात्मक स्तर स्तर विशेषता अर्थ / पूर्वानुमेयता के स्तर का विवरण एक उच्च विशेषज्ञ पूरी तरह से आश्वस्त हैं कि जब यह सिफारिश लागू की जाती है, तो देखा गया प्रभाव लगभग पूरी तरह से अपेक्षित के साथ मेल खाएगा। बी मध्यम विशेषज्ञ उम्मीद करते हैं कि जब यह सिफारिश लागू की जाती है, तो देखा गया प्रभाव अपेक्षित के करीब होने की संभावना है, लेकिन यह संभव है कि यह इससे काफी अलग होगा। सी कम अनुमानित प्रभाव वास्तविक से भौतिक रूप से भिन्न हो सकता है। ई बहुत कम प्रभाव की भविष्यवाणी अत्यंत अविश्वसनीय है और बहुत बार वास्तविक से भिन्न होगी। नोट: * KDIGO नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों के अनुसार संकलित। धारा 1. मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का निर्धारण। शब्दावली। सिफारिश 1.1. मेम्ब्रानोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (एमबीपीजीएन) एक सामान्य शब्द ("मॉर्फोलॉजिकल सिंड्रोम") है जो ग्लोमेरुलोपैथियों के एक समूह को एकजुट करता है जिसमें बायोप्सी नमूनों की प्रकाश माइक्रोस्कोपी पर एक समान रूपात्मक चित्र होता है, लेकिन एटियलजि, रोगजनन, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल और अल्ट्रास्ट्रक्चरल (इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी) में भिन्न होता है। रीनल पैरेंट्रल केमिस्ट्री (एनजी)। कमेंट्री वर्तमान में, एटियलजि और विशेष रूप से एमबीपीजीएन के रोगजनन को समझने में महत्वपूर्ण प्रगति हुई है, जो हमें इस रूपात्मक रूप को रोगों के एक बहुत ही विषम समूह के रूप में मानने की अनुमति देता है। एमबीपीजीएन के नैदानिक ​​​​उपखंड के बारे में इडियोपैथिक (अज्ञात एटियलजि के साथ) और माध्यमिक रूपों के बारे में पिछले विचारों को संरक्षित किया गया है, बाद वाला प्रमुख है। इस संबंध में, जनसंख्या में एमबीपीजीएन की व्यापकता के ऐतिहासिक आंकड़ों को सावधानी के साथ लिया जाना चाहिए। पश्चिमी यूरोप में बड़े आकारिकीय रजिस्ट्रियों के आंकड़ों के अनुसार, एमबीपीजीएन का प्रसार 4.6% से 11.3% तक भिन्न होता है, और संयुक्त राज्य अमेरिका में 1.2% से अधिक नहीं होता है, जो प्रति 10 लाख जनसंख्या पर लगभग 1 6 लोगों के लिए जिम्मेदार है। इसके विपरीत, पूर्वी यूरोप, अफ्रीका और एशिया के देशों में, कुछ आंकड़ों के अनुसार एमबीपीजीएन की व्यापकता 30% तक पहुंच जाती है, जो संक्रमण के उच्च प्रसार से जुड़ा है, मुख्य रूप से वायरल हेपेटाइटिस बी और सी। प्रसार में गिरावट की प्रवृत्ति अधिकांश क्षेत्रों में एमबीपीजीएन का

दुनिया के 4 4, हालांकि, एमबीपीजीएन प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के अन्य सभी रूपों के बीच अंतिम चरण के गुर्दे की विफलता (ईएसआरडी) का तीसरा और चौथा कारण बना हुआ है। मेम्ब्रानोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस शब्द के पर्यायवाची मेसेंजियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस हैं, और घरेलू साहित्य में मेम्ब्रानोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस हैं। पसंदीदा शब्द को मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस माना जाना चाहिए। धारा 2. एमबीपीजीएन सिफारिश की नैदानिक ​​​​प्रस्तुति 2.1। एमबीपीजीएन (गुर्दे के सिंड्रोम) की नैदानिक ​​​​प्रस्तुति अज्ञातहेतुक (अज्ञात एटियलजि के साथ) और रोग के माध्यमिक रूपों (1 बी) में समान है। सिफारिश 2.2. नैदानिक ​​​​तस्वीर की प्रकृति से, एमबीपीजीएन (1 बी) के रूपात्मक प्रकार की भविष्यवाणी करना असंभव है। सिफारिश 2.3. एमबीपीजीएन का नैदानिक ​​विभेदक निदान शुरू में सभी संभावित माध्यमिक कारणों (तालिका 3, 4) (एनजी) के पूर्ण और विश्वसनीय बहिष्करण पर आधारित होना चाहिए। टिप्पणी: एमबीपीजीएन की रोगजनक और रूपात्मक विविधता के बावजूद, गुर्दे की तरफ से नैदानिक ​​​​प्रस्तुति समान है। आधे रोगियों में ऊपरी श्वसन पथ के हाल ही में (एक सप्ताह तक) संक्रमण के संकेतों का इतिहास रहा है। कई मामलों में, सिनफेरींजाइटिस मैक्रोहेमेटुरिया की नैदानिक ​​घटना का पता चलता है, जो आईजीए नेफ्रोपैथी के साथ एक विभेदक निदान करना आवश्यक बनाता है। नैदानिक ​​​​लक्षणों में प्रबल होता है: धमनी उच्च रक्तचाप, जो शुरुआत में 30% से अधिक रोगियों में नोट किया जाता है, लेकिन अंततः लगभग सभी रोगियों में विकसित होता है, कभी-कभी एक घातक पाठ्यक्रम प्राप्त करता है; मैक्रो- और माइक्रोहेमेटुरिया (लगभग 100%); उच्च प्रोटीनमेह (नेफ्रोटिक); ग्लोमेर्युलर निस्पंदन दर (जीएफआर) में प्रगतिशील कमी। 20-30% मामलों में रोग की शुरुआत में अग्रणी नैदानिक ​​​​सिंड्रोम तीव्र या तेजी से प्रगतिशील नेफ्रोटिक सिंड्रोम (ONS, BNS) द्वारा दर्शाया जाता है। पहले मामले में, तीव्र पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, खासकर जब एमबीपीजीएन के 20-40% मामलों में एक उच्च एएसएल-ओ टिटर होता है, दूसरे मामले में, विभेदक निदान के साथ किया जाता है एंटी-जीबीएम नेफ्रैटिस, एएनसीए से जुड़े वास्कुलिटिस और थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथिस। 40 70% रोगियों में शुरू से ही, नेफ्रोटिक सिंड्रोम विकसित होता है (यदि यह मौजूद नहीं है, तो अधिकांश रोगियों में यह बाद में प्रकट होता है, 10-20% मामलों में)

5 5 एक आवर्तक मैक्रोहेमेटुरिया (अक्सर सिन्फेरींजाइटिस) होता है। हालांकि, 20-30% रोगियों में पंजीकरण करना संभव है (एक नियम के रूप में, संयोग से) केवल माइक्रोहेमेटुरिया और सिलिंड्रुरिया (पृथक मूत्र सिंड्रोम) के साथ प्रोटीनूरिया के संयोजन के रूप में मूत्र के सामान्य विश्लेषण में परिवर्तन होता है। ओएनएस, एलपीएस वाले सभी रोगियों में, और नैदानिक ​​​​प्रस्तुति के अन्य रूपों के साथ 50% मामलों में, जीएफआर (एलपीएस में प्रगतिशील) और ट्यूबलर कार्यों के बहु-आधार विकार (गुर्दे की एकाग्रता में कमी, एमिनोएसिडुरिया, ग्लूकोसुरिया में कमी) में कमी आई है। , हाइपरकेलेमिया, आदि)। गुर्दे की क्षति की नैदानिक ​​तस्वीर के अनुसार, एमबीपीजीएन के प्रकार की भविष्यवाणी करना या इसके कारण के बारे में निश्चित रूप से बोलना असंभव है। अधिक बार (सभी मामलों में से 80% तक), इम्युनोग्लोबुलिन पॉजिटिव एमबीपीजीएन टाइप I का निदान किया जाता है, जो किसी भी उम्र और लिंग के लोगों को प्रभावित करता है। इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव एमबीपीजीएन टाइप III कम बार (5-10%) पाया जाता है। वर्तमान में, इडियोपैथिक, इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव एमबीपीजीएन टाइप I (कम अक्सर टाइप III) के बारे में नेफ्रोलॉजिस्ट के बीच एक आम सहमति है, जिसका निदान केवल माध्यमिक कारणों (तालिका 3) को छोड़कर स्थापित किया जा सकता है। सी 3-नकारात्मक ग्लोमेरुलोपैथी की नैदानिक ​​​​तस्वीर में, एक नियम के रूप में, अंतर्निहित बीमारी के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण तीव्र गुर्दे की चोट के संयोजन में शुरुआत (तालिका 4) में प्रबल होते हैं, अक्सर एलपीएस के रूप में। तीव्र अवधि के बाद ही, उच्च प्रोटीनमेह, माइक्रोहेमेटुरिया जुड़ते हैं या नेफ्रोटिक सिंड्रोम बनते हैं। घने जमा रोग (पीडीडी) के नैदानिक ​​​​निदान की सुविधा है, अगर गुर्दे के सिंड्रोम के अलावा, संबंधित स्थितियों जैसे अधिग्रहित आंशिक लिपोडिस्ट्रॉफी और / या मैकुलर रेटिनल डिस्ट्रोफी की पहचान की जाती है (नीचे देखें)। धारा 3. एमबीपीजीएन अनुशंसा 3.1 का रूपात्मक और प्रतिरक्षी रूपात्मक विभेदक निदान। विश्व मानकों के अनुसार एमबीपीजीएन का निदान करने के लिए, गुर्दे के ऊतकों की इंट्राविटल बायोप्सी की रूपात्मक परीक्षा के कई तरीकों को संयोजित करना आवश्यक है, अर्थात्: प्रकाश माइक्रोस्कोपी, इम्यूनोमॉर्फोलॉजी, अल्ट्रास्ट्रक्चरल विश्लेषण (ट्रांसमिशन इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी) (एनजी)। सिफारिश 3.2. नेफ्रोबायोप्सी नमूनों का एक प्रकाश-ऑप्टिकल अध्ययन करने के लिए, पैराफिन वर्गों पर निम्नलिखित दागों को बाहर निकालना आवश्यक है: हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन, मैसन का ट्राइक्रोमल धुंधला, पीएएस-प्रतिक्रिया, कांगो-मुंह, लोचदार फाइबर और फाइब्रिन धुंधला (AFOG) (1A) )

6 6 अनुशंसा 3.3. इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययनों के लिए, नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण एपिटोप्स की पहचान करने के लिए निम्नलिखित एंटीबॉडी का उपयोग करना आवश्यक है: आईजीए, एम, जी, लैम्ब्डा लाइट चेन, कप्पा और फाइब्रिनोजेन, पूरक अंश सी 3, सी 1 जी, सी 2 और सी 4 (2 बी)। सिफारिश 3.4. अल्ट्रास्ट्रक्चरल विश्लेषण (इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी) के आंकड़ों के आधार पर, यह भेद करना आवश्यक है: झिल्ली प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस टाइप I, घने जमा रोग और झिल्ली प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस टाइप III (1 ए)। सिफारिश 3.5. एमबीपीजीएन का रूपात्मक विभेदक निदान इम्यूनोमॉर्फोलॉजी और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी डेटा (1 ए) के आधार पर किया जाता है। सिफारिश 3.6. मॉर्फोलॉजिकल डिफरेंशियल डायग्नोसिस का परिणाम एमबीपीजीएन के निम्नलिखित रोगजनक वेरिएंट की स्थापना होना चाहिए: इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव, सी 3-पॉजिटिव एमबीपीजीएन टाइप I या III, इम्युनोग्लोबुलिन-नेगेटिव, सी 3-पॉजिटिव एमबीपीजीएन टाइप I या III और डेंस डिपॉजिट डिजीज, इम्युनोग्लोबुलिन- और सी3-नकारात्मक एमबीपीजीएन (1ए)। सिफारिश 3.7. एक इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययन करते समय, ग्लोमेरुली 2+ की संरचनाओं में इम्युनोग्लोबुलिन ए, एम, जी के प्रति प्रतिक्रिया उत्पाद के जमाव की तीव्रता पर विचार करना आवश्यक है क्योंकि प्रतिदीप्ति और प्रकाश-ऑप्टिकल (संचरित प्रकाश में) दोनों में नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण है। माइक्रोस्कोपी (एमबीपीजीएन का इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव वेरिएंट)। इम्युनोग्लोबुलिन (2+ से कम) के लिए प्रतिक्रिया उत्पाद के बयान की तीव्रता के अन्य रूपों को नकारात्मक माना जाना चाहिए (एमबीपीजीएन का इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक संस्करण) (2 बी)। सिफारिश 3.8. एक इम्युनोमोर्फोलॉजिकल अध्ययन करते समय, ग्लोमेरुली 2+ की संरचनाओं में C3 पूरक अंश के लिए प्रतिक्रिया उत्पाद के जमाव की तीव्रता पर विचार करना आवश्यक है, जो कि प्रतिदीप्ति और प्रकाश-ऑप्टिकल (संचरित प्रकाश में) माइक्रोस्कोपी दोनों में नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण है। (एमबीपीजीएन का सी3 पॉजिटिव वेरिएंट)। इम्युनोग्लोबुलिन (2+ से कम) के लिए प्रतिक्रिया उत्पाद के बयान की तीव्रता के अन्य रूपों को नकारात्मक (एमबीपीजीएन का सी 3-नकारात्मक संस्करण) (2 बी) माना जाना चाहिए। सिफारिश 3.9. अल्ट्रास्ट्रक्चरल विश्लेषण (इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी) की संभावना के अभाव में, रूपात्मक निदान को प्रकाश माइक्रोस्कोपी और इम्यूनोमॉर्फोलॉजी (2 बी) के डेटा के आधार पर तैयार किया जाना चाहिए। सिफारिश प्रकाश माइक्रोस्कोपी और इम्यूनोमॉर्फोलॉजी के आंकड़ों के अनुसार, एमबीपीजीएन (2बी) के तीन प्रकारों में अंतर किया जाना चाहिए: इम्युनोग्लोबुलिन- और सी3-पॉजिटिव एमबीपीजीएन; C3 ग्लोमेरुलोपैथी; इम्युनोग्लोबुलिन- और सी 3-नकारात्मक एमबीपीजीएन। अनुशंसा शब्द C3-glomerulopathy का अर्थ है इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक और C3-पॉजिटिव MBPGN, जिसमें MBPGN के 2 रूप शामिल हैं, जिन्हें आगे के संरचनात्मक विश्लेषण के साथ निर्दिष्ट किया जा सकता है: इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक, C3-पॉजिटिव MBPGN टाइप I या III, या सघन जमा रोग (1 ए)। एक टिप्पणी। प्रकाश माइक्रोस्कोपी पर मुख्य रूपात्मक संकेत कोशिकाओं के प्रसार और मेसेंजियम के मुख्य पदार्थ और केशिकाओं (तहखाने झिल्ली) की दीवारों के मोटे होने द्वारा दर्शाए जाते हैं, जो अक्सर डबल-सर्किट बेसमेंट झिल्ली के गठन के साथ छद्म-दरार से गुजरते हैं।

7 7 ("ट्राम लाइन" की घटना)। दूसरे बेसमेंट मेम्ब्रेन के निर्माण का तंत्र सबेंडोथेलियल स्पेस में मेसांगियोसाइट्स की प्रक्रियाओं के इंटरपोजिशन (परिचय) से जुड़ा हुआ है, जहां एंडोथेलियल कोशिकाओं के सहयोग से, वे अंदर स्थित दूसरे इंट्राकेपिलरी झिल्ली के एक नए मूल पदार्थ का उत्पादन करते हैं। निवासी कोशिकाओं के प्रसार के अलावा, न्यूट्रोफिल और मैक्रोफेज द्वारा ग्लोमेरुली की घुसपैठ नोट की जाती है (भड़काऊ प्रतिक्रिया का एक्सयूडेटिव घटक)। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि प्रोलिफ़ेरेटिव और एक्सयूडेटिव परिवर्तनों की गंभीरता अलग-अलग मामलों में भिन्न हो सकती है। तो, कुछ अवलोकनों में, ये परिवर्तन फोकल हो सकते हैं (यानी, कुछ ग्लोमेरुली बरकरार रह सकते हैं)। ऐसा माना जाता है कि इस मामले में हम बीमारी की शुरुआत के बारे में बात कर सकते हैं। अन्य टिप्पणियों में, सबसे अधिक बार उल्लेख किया गया है, रूपात्मक परिवर्तन विसरित हैं। फोकल में फैलने वाले परिवर्तनों के प्रतिगमन के मामलों का भी वर्णन किया गया है, उदाहरण के लिए, जब ग्लोमेरुलोपैथी का द्वितीयक कारण समाप्त हो जाता है। एमबीपीजीएन के सभी मामलों में से 10% में, आधा चाँद ग्लोमेरुली के 50% से अधिक में दर्ज किया जा सकता है, प्रोलिफेरेटिव-एक्सयूडेटिव प्रतिक्रिया की गतिविधि की गंभीरता के प्रतिबिंब के रूप में। एक नियम के रूप में, इस मामले में, तेजी से प्रगतिशील नेफ्रिटिक सिंड्रोम (आरपीएनएस) चिकित्सकीय रूप से नोट किया जाता है। मेसेंजियम में उच्चारण के उच्चारण से अक्सर ग्लोमेरुलर केशिका छोरों को अलग-अलग बंडलों (लोब्यूल्स) में विभाजित किया जाता है, जो ग्लोमेरुला को एक लोब्युलर संरचना देते हैं। पहले, ऐसे परिवर्तनों को लोब्युलर एमबीपीजीएन के एक विशेष रूप के रूप में वर्गीकृत किया गया था। आजकल, ग्लोमेरुलर लोब्यूलेशन को रोग प्रक्रिया के पाठ्यक्रम के प्रकारों में से एक माना जाता है, जो प्रोलिफेरेटिव प्रतिक्रिया की गंभीरता को दर्शाता है और संभवतः, एमबीपीजीएन के पाठ्यक्रम की अवधि से जुड़ा हुआ है। आगे की प्रगति के साथ, मेसेंजियम हाइपरसेलुलर ज़ोन को मैट्रिक्स द्वारा बदल दिया जाता है और ग्लोमेरुलर स्केलेरोसिस विकसित होता है। इस स्तर पर, पैथोमॉर्फोलॉजिकल परिवर्तन गांठदार मधुमेह ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस की नकल कर सकते हैं। रक्त वाहिकाओं में परिवर्तन धमनी उच्च रक्तचाप के पाठ्यक्रम की अवधि और गंभीरता को दर्शाता है। ट्यूबलर और इंटरस्टीशियल कोशिकाओं में रूपात्मक परिवर्तन आमतौर पर महत्वपूर्ण रूप से स्पष्ट होते हैं, एक नियम के रूप में, वे ग्लोमेरुलर घावों से संबंधित नहीं होते हैं, लेकिन चिकित्सकीय रूप से गुर्दे की शिथिलता से जुड़े होते हैं। एमबीपीजीएन में रूपात्मक परिवर्तनों की एक अधिक विस्तृत विशेषता केवल परासंरचनात्मक विश्लेषण के साथ ही संभव है, जो

8 8 तीन प्रकार के एमबीपीजीएन को अलग करने की अनुमति देता है। टाइप I MBPGN में, इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से सबेंडोथेलियल और मेसेंजियल डिपॉजिट का पता चलता है। टाइप II एमबीपीजीएन में, इंट्रामेम्ब्रानस इलेक्ट्रॉन-घने जमा नोट किए जाते हैं, जो झिल्ली को "सॉसेज बंडल" का रूप दे सकते हैं; मेसेंजियल जमा भी मौजूद हैं। टाइप III एमबीपीजीएन में, सबेंडोथेलियल के अलावा, सबपीथेलियल (सबपोडोसाइटिक) जमा (बर्कहोल्डर एक उपप्रकार) दर्ज किए जाते हैं, कुछ मामलों में, सबपीथेलियल डिपॉजिट के पास बहिर्गमन बेसमेंट झिल्ली पर बनते हैं (रूपात्मक चित्र झिल्लीदार नेफ्रोपैथी जैसा दिखता है), उपस्थिति के साथ संयुक्त इंट्रामेम्ब्रेनस प्रकार के MBH (IIH के रूप में) बाद वाले लैमिना डेंस को एक असमान रूप देते हैं (उपप्रकार स्ट्रिफ़ ए और एंडर्स ए)। हम इस बात पर जोर देते हैं कि प्रकाश माइक्रोस्कोपी के साथ, कोई विशिष्ट रूपात्मक संकेत नहीं हैं जो इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी में तीन प्रकार के एमबीपीजीएन में से एक के निदान की भविष्यवाणी करना संभव बनाते हैं। इसके अलावा, बीपीडी के साथ, केवल 25% मामलों में, प्रकाश माइक्रोस्कोपी एमबीपीजीएन (ऊपर वर्णित) के विशिष्ट लक्षणों को प्रकट करता है; 44% मेसेंजियल प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का निदान किया जाता है, 17% में वर्धमान चंद्रमा के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का निदान किया जाता है, 11% में - तीव्र एक्सयूडेटिव-प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, और 3% मामलों में रूपात्मक संकेतों को वर्गीकृत नहीं किया जा सकता है। कई शोधकर्ता यह भी ध्यान देते हैं कि इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी में कई क्षणिक प्रकार हैं, जिसका अर्थ है कि यहां तक ​​​​कि अल्ट्रास्ट्रक्चरल विश्लेषण भी निश्चित निदान की गारंटी नहीं देता है। यही कारण है कि एमबीपीजीएन का आधुनिक वर्गीकरण इम्यूनोपैथोजेनेसिस के बारे में जानकारी पर आधारित था, जिसे किडनी बायोप्सी नमूनों के वर्गों के इम्यूनोमॉर्फोलॉजी (इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री) के डेटा से आंका जा सकता है। इम्युनोग्लोबुलिन और पूरक अंशों के गुर्दे की बायोप्सी नमूने में जमा (जमा) के विश्लेषण के आधार पर, इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव और इम्युनोग्लोबुलिन-नेगेटिव एमबीपीजीएन को अलग किया जाता है (चित्र 1)। इम्युनोग्लोबुलिन और सी 3-पूरक अंश की उपस्थिति एमबीपीजीएन के एक इम्युनोकोम्पलेक्स संस्करण को इंगित करती है, जो कि शास्त्रीय मार्ग के साथ पूरक प्रणाली के सक्रियण की विशेषता है। नतीजतन, ग्लोब्युलिन और गुर्दे की बायोप्सी में पूरक के सी 3-अंश के अलावा, पूरक अंश सी 1 क्यू, सी 2, सी 4, पूरक सक्रियण के शास्त्रीय मार्ग की विशेषता का पता चला है। इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक MBPGN के साथ, अंशों की अनुपस्थिति में C3-पूरक अंश के लिए एक सकारात्मक प्रतिक्रिया का खुलासा करना

9 9 C1 q, C 2, C 4 एक वैकल्पिक मार्ग द्वारा पूरक की सक्रियता को इंगित करेगा। पहले से ही इन आंकड़ों के आधार पर, C3 पॉजिटिव ग्लोमेरुलोपैथी या C3-ग्लोमेरुलोपैथी का प्रारंभिक निदान तैयार करना संभव है, जिसे इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी का उपयोग करके C3-MBPGN टाइप I या III या घने जमा की बीमारी (चित्र। 1))।

10 10 इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि बीपीडी के साथ प्रकाश-ऑप्टिकल रूपात्मक चित्र में एमबीपीजीएन (ऊपर देखें) के लक्षण शामिल नहीं हो सकते हैं, इसे सी 3 ग्लोमेरुलोपैथी का निदान करने की अनुमति है, लेकिन हम फिर से जोर देते हैं कि इम्युनोग्लोबुलिन का कोई जमा नहीं होना चाहिए, C1g और C4 पूरक अंश, और C 3 पर प्रतिक्रिया उत्पाद के जमाव की तीव्रता - पूरक अंश कम से कम 2+ होना चाहिए। इम्युनोमोर्फोलॉजिकल अध्ययन में इम्युनोग्लोबुलिन की अनुपस्थिति और पूरक के सी 3-अंश (2+ से कम) के लिए एक नकारात्मक प्रतिक्रिया से सी 3-नकारात्मक ग्लोमेरुलोपैथी का निदान करना संभव हो जाएगा। धारा 4. एमबीपीजीएन सिफारिश 4.1 के नैदानिक-रोगजनक और प्रयोगशाला निदान। अज्ञातहेतुक एमबीपीजीएन शब्द को अज्ञात एटियलजि (1ए) के एमबीपीजीएन प्रकार I या III के इम्युनोग्लोबुलिन- और C3-पूरक-सकारात्मक संस्करण के रूप में समझा जाना चाहिए। सिफारिश 4.2. इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक, C3-पॉजिटिव MBPGN टाइप I या III और घने जमा रोग पूरक सक्रियण (1A) के वैकल्पिक मार्ग की प्रणाली में वंशानुगत या अधिग्रहित विकारों के कारण होते हैं। सिफारिश 4.3. एमबीपीजीएन के विभिन्न प्रकारों के नैदानिक ​​​​और रोग निदान में सीरम पूरक (सीएच 50) के कुल स्तर का निर्धारण, साथ ही रक्त सीरम में इसके अंश: सी 3 और सी 4 (1 ए) शामिल होना चाहिए। सिफारिश 4.4। C4 पूरक अंश का एक सामान्य स्तर पूरक सक्रियण (इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक, C3-पॉजिटिव एमबीपीजीएन) के लिए एक वैकल्पिक मार्ग को इंगित करता है, जबकि इसकी एकाग्रता में कमी पूरक सक्रियण के शास्त्रीय मार्ग को इंगित करती है (इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव, C3-पॉजिटिव एमबीपीजीएन)। इन दोनों मामलों में, सीरम पूरक (सीएच 50) और इसके सी 3 अंश (1 ए) का कुल स्तर कम हो गया है। सिफारिश 4.5. इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक, C3-पॉजिटिव MBPGN प्रकार I या III और घने जमा रोग के रोगजनन पर अधिक संपूर्ण निर्णय के लिए, रक्त सीरम में C3-नेफ्रिटिक कारक के अनुमापांक को निर्धारित करना आवश्यक है, ताकि नियामक के स्तर की जांच की जा सके। पूरक सक्रियण के वैकल्पिक मार्ग के प्रोटीन: कारक एच, आई, बी, प्रोपरडिन (1ए)। सिफारिश 4.6. इम्युनोग्लोबुलिन- और सी 3-नकारात्मक एमबीपीजीएन को एंडोथेलियल कोशिकाओं (तालिका 4) (2 बी) को प्राथमिक क्षति के कारण भड़काऊ प्रक्रिया के एक पुनरावर्ती चरण के रूप में माना जाना चाहिए। सिफारिश 4.7. इम्युनोग्लोबुलिन और सी 3-नकारात्मक एमबीपीजीएन के साथ, रक्त सीरम (सीएच 50) और इसके अंशों (सी 3, सी 4) में पूरक के कुल स्तर की एकाग्रता नहीं बदलती (1 ए)। इम्युनोग्लोबुलिन पर टिप्पणी करें और एमबीपीजीएन प्रकार I और III के सकारात्मक संस्करण को पूरक करें (चित्र। 1), एक नियम के रूप में, एक माध्यमिक प्रकृति का है और क्रोनिक एंटीजेनिमिया, रक्त में ऑटोइम्यून कॉम्प्लेक्स के संचलन, या ग्लोमेरुली में मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन के जमाव के साथ जुड़ा हुआ है। अपेक्षाकृत दुर्लभ मामलों में, जब क्रोनिक एंटीजेनिमिया के कारण को स्थापित करना संभव नहीं होता है, तो पुष्टि करने के लिए

11 11 प्लाज्मा सेल डिस्क्रेसिया या एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया की उपस्थिति, एमबीपीजीएन प्रकार I या III के अज्ञातहेतुक रूप के निदान की अनुमति है। क्रोनिक एंटीजेनमिया आमतौर पर टॉरपिड वायरल, बैक्टीरियल, प्रोटोजोअल और अन्य संक्रमणों (तालिका 3) के कारण होता है। इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव एमबीपीजीएन प्रकार I और III के रोगजनन में सामान्य विशेषताएं हैं। क्रोनिक एंटीजेनिमिया (संक्रमण), या ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के दौरान परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (SLE, Sjögren's syndrome, मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया, आदि), या पैराप्रोटीनेमिया (मोनोक्लोनल गैमोपैथिस, लिम्फोपैथी) के दौरान बनने वाले प्रतिरक्षा परिसरों के कारण रक्त परिसंचरण या स्वस्थानी में गठित प्रतिरक्षा परिसरों रोग) ग्लोमेरुली मेसांगली (बड़े आकार के लिए), सबेंडोथेलियल (मध्यम आकार के लिए) या सबपीथेलियल (छोटे आकार के लिए) में जमा होते हैं। तालिका 3. इम्युनोग्लोबुलिन के माध्यमिक कारण- और सी 3-पॉजिटिव एमबीपीजीएन ए। संक्रमण वायरल हेपेटाइटिस बी, सी मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस बैक्टीरियल संक्रामक एंडोकार्डिटिस फोड़ा सेप्टिसीमिया संक्रमित वेंट्रिकुलोएट्रियल और वेंट्रिकुलोपरिटोनियल शंट प्रोटोजोअल मलेरिया शिस्टोसोमेटोसिस सिस्टमिक मलेरिया मायकोप्लाज्मा सिंड्रोम बी। रोग लिम्फोमा लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया MGUS * मायलोमा मैक्रोग्लोबुलिनमिया Waldenstrom G. शास्त्रीय मार्ग (C4bC2a) के C3-कन्वर्टेज़ का गठन, जो C3-अंश को C3a और C3b उप-अंशों में विभाजित करता है, इसके बाद पूरक के शास्त्रीय मार्ग के C5-कन्वर्टेज़ का निर्माण होता है। सक्रियण (C4bC2aC3b) ... C5-कन्वर्टेज़, C5-पूरक अंश पर कार्य करते हुए, C5a और C5b सबफ़्रेक्शन के गठन की ओर जाता है, बाद वाला

12 12 अंतत: मेम्ब्रेन अटैकिंग कॉम्प्लेक्स (MAC) (C5b-9) के निर्माण की ओर ले जाता है। पूरक उप-अंश C3a और C5a, केमोटैक्टिक रूप से कार्य करते हुए, परिसंचारी रक्त से प्रतिरक्षा परिसरों की साइट पर मैक्रोफेज और न्यूट्रोफिल के प्रवाह का कारण बनते हैं, जो प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स और प्रोटियोलिटिक एंजाइम के कारण, एक एक्सयूडेटिव-भड़काऊ प्रतिक्रिया के गठन का कारण बनते हैं। ग्लोमेरुलस में। ग्लोमेरुलस (एंडोथेलियोसाइट्स, मेसांगियोसाइट्स) की निवासी कोशिकाएं, प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स और मैक (C5b-9) के साइटोपैथिक प्रभाव द्वारा क्षति के जवाब में, प्रसार, मूल पदार्थ के संश्लेषण (तहखाने झिल्ली, मेसेंजियल मैट्रिक्स) और उत्पादन के साथ प्रतिक्रिया करती हैं। वृद्धि कारक (विकास कारक β1, प्लेटलेट कारक वृद्धि को बदलना)। अंततः, रूपात्मक संकेत तहखाने की झिल्लियों के दोहरीकरण, मेसांगियोसाइट्स के प्रसार और ग्लोमेरुलर लोबुलाइज़ेशन के साथ मेसेंजियल मैट्रिक्स और स्केलेरोसिस ज़ोन (ग्लोमेरुली और ट्यूबलोइंटरस्टिटियम) के गठन के रूप में बनते हैं। ध्यान दें कि एचसीवी संक्रमण (हेपेटाइटिस सी वायरस - हेपेटाइटिस सी वायरस) में माध्यमिक एमबीपीजीएन का दोहरा रोगजनन हो सकता है। कुछ मामलों में, यह हेपेटाइटिस सी वायरस के प्रतिजनों के लिए प्रतिरक्षा परिसरों के गठन से जुड़ा हो सकता है, जो शुरू में ग्लोमेरुलस (यानी, सीटू में गठित) में जमा होता है, अन्य मामलों में, हम मिश्रित क्रायोग्लोबुलिन के प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करने के बारे में बात कर रहे हैं। (टाइप II क्रायोग्लोबुलिनमिया)। एचसीवी संक्रमण में मिश्रित क्रायोग्लोबुलिन (टाइप II) ठंड में अवक्षेपित होने वाले प्रतिरक्षा परिसर हैं, जिसमें आईजीएमκ-रूमेटोइड कारक, पॉलीक्लोनल आईजीजी और हेपेटाइटिस सी वायरस के आरएनए शामिल हैं। क्रायोग्लोबुलिन गठन का प्राथमिक कारण बी-कोशिकाओं के क्लोन का निर्माण है। हेपेटाइटिस सी वायरस के प्रभाव में शरीर (यकृत, लिम्फ नोड्स) में, जो मोनोक्लोनल IgMκ (संधिशोथ कारक) को संश्लेषित करता है। एचसीवी संक्रमण से जुड़े मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया की उपस्थिति को कुछ लेखकों द्वारा लिम्फोमा के एक उपनैदानिक ​​​​रूप के रूप में माना जाता है। ट्रांसप्लांट ग्लोमेरुलोपैथी एमबीपीजीएन के इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव वेरिएंट के बीच एक विशेष स्थान रखता है। लंबे समय तक, प्रत्यारोपित किडनी में पैथोमॉर्फोलॉजिकल परिवर्तनों को क्रोनिक ग्राफ्ट रिजेक्शन (क्रोनिक ट्रांसप्लांट नेफ्रोपैथी) के तंत्र के दृष्टिकोण से माना जाता था। वर्तमान में, वैज्ञानिक डेटा जमा किया गया है जो प्रत्यारोपण ग्लोमेरुलोपैथी को प्रतिरक्षा रोगजनन के साथ एक स्वतंत्र नैदानिक ​​और रूपात्मक नोसोलॉजिकल इकाई में भेद करना संभव बनाता है। प्रत्यारोपण ग्लोमेरुलोपैथी का प्रतिनिधित्व करता है

13 13 एचएलए-द्वितीय वर्ग प्रतिजनों के लिए स्वप्रतिपिंडों द्वारा एंडोथेलियल कोशिकाओं को प्रारंभिक क्षति का प्रतिनिधित्व करता है, जो एंडोथेलियल कोशिकाओं के बाहरी कोशिका झिल्ली पर मौजूद होते हैं। तीव्र चरण में, तथाकथित ग्लोमेरुलिटिस विकसित होता है, जो ग्लोमेरुलर केशिकाओं, मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं और परिसंचारी रक्त से पलायन करने वाले न्यूट्रोफिल को नुकसान पहुंचाता है। ग्लोमेरुलस (ग्लोमेरुलिटिस) में तीव्र, एक्सयूडेटिव प्रतिक्रिया को एक पुनरावर्ती चरण द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जिसमें मेसेंजियल मैट्रिक्स का प्रसार और विस्तार होता है, बेसमेंट झिल्ली का दोहराव विकसित होता है और प्रकाश माइक्रोस्कोपी के तहत रूपात्मक चित्र इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव एमबीपीजीएन के समान हो जाता है। इम्यूनोफ्लोरेसेंस के साथ, ग्लोमेरुलस के केशिका छोरों के साथ पूरक अंश C4d का जमाव, शास्त्रीय मार्ग द्वारा पूरक सक्रियण का उत्पाद दर्ज किया जाता है, हालांकि, C4d जमा की अनुपस्थिति भी प्रत्यारोपण ग्लोमेरुलोपैथी के निदान का खंडन नहीं करेगी। इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक, C3-पॉजिटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के एटियलजि, जिसे C3 ग्लोमेरुलोपैथी कहा जाता है, को पूरक सक्रियण के वैकल्पिक मार्ग के अनियंत्रण और MAC गठन (C5b-9) के टर्मिनल चरण के विघटन द्वारा समझाया गया है। पूरक सक्रियण के वैकल्पिक मार्ग के सामान्य शरीर क्रिया विज्ञान का उल्लंघन या तो पूरक प्रणाली के विभिन्न कारकों के जीन में उत्परिवर्तन के कारण हो सकता है, या प्रकृति में प्राप्त किया जा सकता है। बाद के मामले में, शरीर में एक वैकल्पिक मार्ग द्वारा पूरक सक्रियण के नियामक कारकों के लिए स्वप्रतिपिंड बनते हैं। C3 ग्लोमेरुलोपैथी में जमा की रासायनिक संरचना को अंततः स्थापित नहीं किया गया है, लेकिन यह पाया गया है कि वे ग्लाइकोसोमिनोग्लाइकेन्स से युक्त होते हैं, जिसमें पूरक के C3b अंश, इसके अवक्रमण उत्पाद (ic3b, C3dg, C3c), और MAC घटक (C5b-) शामिल होते हैं। 9)। पूरक सक्रियण के शास्त्रीय मार्ग के विपरीत, जब कैस्केड-प्रकार की प्रतिक्रियाएं प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा ट्रिगर की जाती हैं, तो वैकल्पिक मार्ग को सामान्य रूप से निरंतर, लगातार निम्न-श्रेणी की गतिविधि की विशेषता होती है, जिसमें C3b अंश की छोटी मात्रा का निर्माण होता है, जिसके कारण C3 प्रोटीन के थियोथर बंधन का स्वतःस्फूर्त हाइड्रोलिसिस। छोटी मात्रा में उत्पन्न पूरक अंश C3b तब रोगजनक सूक्ष्मजीवों की झिल्लियों सहित विभिन्न कोशिकाओं की झिल्लियों से जुड़ जाता है, जो इस प्रतिक्रिया का शारीरिक अर्थ है। इस स्वतःस्फूर्त गतिविधि को एक अनियंत्रित प्रतिक्रिया (कैस्केड) में बदलने से रोकने के लिए, शरीर में विभिन्न स्तरों पर कार्य करने वाले नियामक कारकों (प्रोटीन) की एक पूरी प्रणाली होती है।

14 14 कैस्केड प्रतिक्रिया, विशेष रूप से C3- और C5-convertases के गठन के साथ। कारक "H" (CFH) वैकल्पिक मार्ग (C3bBb) के स्वतः निर्मित C3 कन्वर्टेज़ के क्षरण को बढ़ावा देता है, और कारक "I" (CFH) (जिसके लिए CFH एक सहकारक है) के साथ मिलकर C3b सबफ़्रेक्शन को निष्क्रिय करता है। कारक "एच" (सीएफएचआर 1-5 पूरक कारक एच संबंधित प्रोटीन) के समान प्रोटीन का एक समूह (1 से 5 तक) भी परिसंचारी रक्त में एक वैकल्पिक मार्ग द्वारा पूरक सक्रियण प्रणाली के नियमन में शामिल होता है। "द्रव चरण")। उनका कार्य पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह माना जाता है कि CFHR1 MAC की क्रिया को रोकता है, और CFHR5 की क्रिया का तंत्र कारक "H" की नियामक गतिविधि के समान है। बीपीडी सहित सी3 पॉजिटिव एमबीपीजीएन के गठन का कारण कारक "एच" जीन में उत्परिवर्तन हो सकता है। मोनोजेनिक म्यूटेशन CFHR5, एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है, जो स्थानिक साइप्रस नेफ्रोपैथी का कारण है, जो C3 पॉजिटिव MBPGN टाइप I या III है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रक्त प्लाज्मा में अभिनय करने वाले कारक "एच" और सीएफएचआर5 में बाह्य झिल्ली के लिए एक उष्णकटिबंधीय भी होता है, जहां वे पूरक के झिल्ली-बाध्य सबफ़्रेक्शन सी 3 बी के संबंध में अपनी निष्क्रिय गतिविधि को बनाए रखते हैं। यह तथ्य कई परिस्थितियों का तात्पर्य है जो C3 पॉजिटिव ग्लोमेरुलोपैथी के रोगजनन को समझने के लिए महत्वपूर्ण हैं। यह ज्ञात है कि एटिपिकल हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम (एगस) का रोगजनन भी नियामक कारक "एच" के आनुवंशिक उत्परिवर्तन से जुड़ा हो सकता है। हालांकि, इस बीमारी में, परिसंचारी रक्त में पूरक सक्रियण प्रणाली को प्रभावित किए बिना, मुख्य रूप से एंडोथेलियोसाइट्स की कोशिका झिल्ली की सतह पर पूरक सक्रियण के वैकल्पिक मार्ग का अपचयन होता है। इसलिए, हालांकि दुर्लभ मामलों में एक पति के साथ सी 3-पॉजिटिव ग्लोमेरुलोपैथी का प्रारंभिक गठन संभव है, इसमें पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का सबसे विशिष्ट परिदृश्य ग्लोमेरुली की केशिकाओं के माइक्रोथ्रोमोसिस के गठन के साथ एंडोथेलियल कोशिकाओं की प्रारंभिक क्षति है। केवल कुछ समय बाद, जब पुनरावर्ती (प्रोलिफ़ेरेटिव) प्रक्रियाएं सक्रिय होती हैं, जैसे कि एंडोथेलियल क्षति के लिए ग्लोमेरुलस के निवासी कोशिकाओं की प्रतिक्रिया, एमबीपीजीएन की रूपात्मक तस्वीर बनने लगती है (सी 3-नकारात्मक और इलेक्ट्रॉन-घने जमा के बिना)। CFHR5 में ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के लिए एक आत्मीयता है, और इसलिए, जब इस कारक के जीन को उत्परिवर्तित किया जाता है (साइप्रियोट नेफ्रोपैथी), ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली पर वैकल्पिक पूरक मार्ग का प्राथमिक सक्रियण होता है। परिणामस्वरूप, सबेंडोथेलियल और / or . के साथ C3 पॉजिटिव MBPGN

15 15 सबपीथेलियल इलेक्ट्रॉन-घने जमा (प्रकार I या III)। ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन की सतह पर C3b के खिलाफ कारकों "H" और CFHR5 का निरोधात्मक प्रभाव, इम्युनोकॉम्पलेक्स ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से किडनी की शारीरिक "सुरक्षा" बनाता है और इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव एमबीपीजीएन (यानी इम्युनोकोम्पलेक्स) के उन दुर्लभ मामलों की व्याख्या करता है, जिसमें जीन उत्परिवर्तन कारक "एच" का पता लगाया जाता है। साहित्य में पूरक प्रणाली के मुख्य प्रोटीन के जीन में उत्परिवर्तन का भी वर्णन किया गया है। इस प्रकार, C3 प्रोटीन के विषमयुग्मजी उत्परिवर्तन के साथ, उत्परिवर्ती C3 प्रोटीन और उत्परिवर्तन में शामिल न होने वाले जीनोम द्वारा संश्लेषित देशी एलील दोनों रक्त प्लाज्मा में मौजूद होते हैं। उत्परिवर्तित C3 प्रोटीन के स्वतःस्फूर्त हाइड्रोलिसिस के परिणामस्वरूप, C3 कन्वर्टेज़ बनता है, जो कारक "H" की क्रिया के लिए प्रतिरोधी है, जो सामान्य जीन द्वारा संश्लेषित C3 प्रोटीन को साफ़ करता है, जिसके परिणामस्वरूप C3 के अवक्रमण उत्पाद होते हैं। पूरक का अंश अधिक मात्रा में बनता है, जो वैकल्पिक पथ द्वारा पूरक सक्रियण की एक कैस्केड प्रतिक्रिया को ट्रिगर करता है। एक समान तंत्र बीपीडी गठन के रूप में ग्लोमेरुलर प्रतिक्रिया को कम कर सकता है। पूरक प्रणाली कारकों के आनुवंशिक बहुरूपता, प्रोटीन की संरचना में परिवर्तन और उनके कार्य के उल्लंघन के लिए अग्रणी, सी 3-पॉजिटिव ग्लोमेरुलोपैथी के रोगजनन में भी महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकते हैं। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि पूरक प्रणाली में विनियमन की एक बहुस्तरीय प्रणाली है, और इसलिए प्रत्येक आनुवंशिक उत्परिवर्तन या जीन बहुरूपता को चिकित्सकीय रूप से महसूस नहीं किया जाता है। ज्यादातर मामलों में, आनुवंशिक रूप से प्रोग्राम किए गए फेनोटाइप के गठन के लिए पर्यावरणीय कारकों की एक संयुक्त कार्रवाई आवश्यक है। इन उत्तेजक कारकों में, सबसे पहले, संक्रमण, और संभवतः अन्य कारण (जीवन शैली, पोषण, पुराना नशा, सहवर्ती रोग, आदि) शामिल होने चाहिए। इसकी पुष्टि एमबीपीजीएन में सिनफेरीन्जाइटिस मैक्रोहेमेटुरिया के मामलों से की जा सकती है, जो कि चिकित्सक के लिए जाना जाता है। पूरक सक्रियण के वैकल्पिक मार्ग के विनियमन प्रणाली में अधिग्रहित विकारों का कारण नियामक प्रोटीन (कारक एच, बी, आदि) या मुख्य पूरक अंशों के लिए स्वप्रतिपिंडों के शरीर में गठन है। सबसे अच्छा ज्ञात और अध्ययन किया गया C3-नेफ्रिटिक कारक (C3NeF) है, जो पूरक सक्रियण के लिए एक वैकल्पिक मार्ग के C3-convertase (C3bBb) के लिए एक स्वप्रतिपिंड (IgG) है। C3-convertase के लिए एक स्वप्रतिपिंड का जुड़ाव इसे क्रिया के प्रति अधिक प्रतिरोधी बनाता है

16 16 नियामक प्रोटीन (CFH, कारक I, CFHR 1-5), जो रक्त में इसके संचलन के समय को बढ़ाता है। C3-convertase की अनियमित गतिविधि का परिणाम C3-अंश पूल की क्रमिक कमी और रक्त प्लाज्मा में इसकी एकाग्रता में कमी के साथ पूरक की सक्रियता है। C3NeF BPD के 86% रोगियों में और C3 पॉजिटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस वाले 49% रोगियों में पाया जाता है, हालांकि, सभी रोगी इसे C3-पूरक अंश में कमी के साथ नहीं जोड़ते हैं, जो शरीर में अन्य नियामक तंत्र के अस्तित्व को इंगित करता है। जो C3NeF का प्रतिकार करते हैं। बीपीडी में पूरक सक्रियण के वैकल्पिक मार्ग की विकृति अक्सर इस बीमारी से जुड़ी दो स्थितियों से जुड़ी होती है। पहले का प्रतिनिधित्व आंशिक लिपोडिस्ट्रॉफी द्वारा किया जाता है, चिकित्सकीय रूप से क्रमिक (कई वर्षों से अधिक), चेहरे, गर्दन, हाथ, छाती से शुरू होने वाले "सेफलोकॉडल" दिशा में चमड़े के नीचे के वसा के सममित नुकसान की विशेषता है। अंतिम चरण में, निचले छोरों के चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक शामिल हो सकते हैं। यह माना जाता है कि C3NeF एडिपोसाइट्स की कोशिका की सतह पर पूरक के सक्रियण का कारण बनता है, जिससे एपोप्टोसिस के माध्यम से उनकी मृत्यु हो जाती है। दूसरी स्थिति रेटिना वर्णक झिल्ली में सफेद-पीले "ड्रूस" (सजीले टुकड़े) के गठन की विशेषता है। फंडस और क्लिनिकल कोर्स की दृश्य तस्वीर रेटिना के उम्र से संबंधित धब्बेदार अध: पतन के समान है। यह माना जाता है कि इस प्रक्रिया का प्रमुख रोगजनक तंत्र कारक "एच" की स्थानीय नियामक गतिविधि का उल्लंघन है। ऑटोप्सी सामग्री (रेटिना) के इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से रेटिना केशिकाओं के तहखाने झिल्ली के साथ इलेक्ट्रॉन-घने जमा का पता चलता है। समय के साथ विकसित होने वाले कोरॉइडल नवविश्लेषण के कारण, दृष्टि का क्रमिक नुकसान होता है। इस तथ्य का कारण कि C3-पॉजिटिव ग्लोमेरुलोपैथी के एक मामले में I या III प्रकार के MBPGN की एक रूपात्मक तस्वीर बनती है, और BPD के एक अन्य मामले में, अस्पष्ट बनी हुई है। जाहिर है, आनुवंशिक उत्परिवर्तन की विविधता, प्रक्रिया का प्रारंभिक स्थानीयकरण और पूरक प्रणाली की सक्रियता की डिग्री महत्वपूर्ण हैं। वैकल्पिक पूरक मार्ग का सक्रियण, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, क्षति के प्राथमिक इम्युनोकॉम्पलेक्स तंत्र के मामलों में भी शामिल हो सकता है, खासकर जब मुख्य रोग प्रक्रिया नियामक प्रोटीन (सीएफएच, सीएफआई) के जीन के आनुवंशिक बहुरूपता के साथ होती है। मोनोक्लोनल gammopathies के साथ, साथ

17 17 जिनमें से इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव एमबीपीजीएन आमतौर पर बनता है (जो पूरक सक्रियण के क्लासिक मार्ग की विशेषता है), हाल ही में रोगजनन का एक अलग मार्ग खोजा गया था। यह पता चला है कि मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन कारक एच और अन्य नियामक प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी के रूप में कार्य कर सकता है, जिससे वैकल्पिक पूरक मार्ग का विनियमन और सी 3-पॉजिटिव ग्लोमेरुलोपैथी के गठन के लिए अग्रणी हो सकता है। इम्युनोग्लोबुलिन- और सी 3-नकारात्मक एमबीपीजीएन का एटियलजि एंडोथेलियोसाइट्स (थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी, मैलिग्नेंट हाइपरटेंशन सिंड्रोम, आदि) का प्राथमिक घाव है, इसके बाद ग्लोमेरुलस में प्रोलिफ़ेरेटिव परिवर्तनों के रूप में एक पुनरावर्ती चरण होता है, जिसे प्रकाश द्वारा वैकल्पिक रूप से एमबीपीजीएन के रूप में पहचाना जाता है। इन मामलों में इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी इलेक्ट्रॉन-घने जमा को प्रकट नहीं करता है, और इसलिए, एमबीपीजीएन (छवि 1, तालिका 4) के प्रकार को स्थापित करना संभव नहीं है। तालिका 4 इम्युनोग्लोबुलिन के कारण और सी 3-पूरक नकारात्मक एमबीपीजीएन थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एटिपिकल एचयूएस पूरक विनियमन प्रणाली में हानि के साथ जुड़े एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम ड्रग थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथिस नेफ्रोपैथी अस्थि मज्जा कोशिका प्रत्यारोपण के बाद विकिरण नेफ्रैटिस-घातक उच्च रक्तचाप सिंड्रोम -1 सी 3-नकारात्मक ग्लोमेरुलोपैथी का मोर्फोपैथोजेनेसिस तालिका में सूचीबद्ध अधिकांश रोगों में। 4, तीव्र चरण में एंडोथेलियल कोशिकाओं को नुकसान के लिए कम हो जाता है, जो उनकी सूजन से प्रकट होता है, मेसांगियोलिसिस विकसित होता है, ग्लोमेरुली की केशिकाओं में फाइब्रिन थ्रोम्बी बनते हैं। क्षति के तीव्र चरण को एक पुनर्योजी चरण द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो ग्लोमेरुलस के निवासी कोशिकाओं से प्रतिक्रिया की विशेषता है। मेसेंजियल मैट्रिक्स और मेसेंजियल कोशिकाओं के प्रसार में वृद्धि हुई है, केशिकाओं के दो-सर्किट बेसमेंट झिल्ली हैं, अर्थात्। MBPGN का रूपात्मक चित्र बनता है।

18 18 α-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी की आनुवंशिक असामान्यता के दुर्लभ मामलों में, उत्परिवर्ती प्रोटीन Z को यकृत में संश्लेषित किया जाता है, जो परिसंचारी रक्त के साथ ग्लोमेरुली में जाता है, पोलीमराइज़ करता है और सबेंडोथेलियल रूप से जमा होता है। जेड-प्रोटीन के निक्षेप ग्लोमेरुलस की निवासी कोशिकाओं की प्रतिक्रिया का कारण हैं, जो अंतिम चरण में प्रकाश माइक्रोस्कोपी पर एमबीपीजीएन की रूपात्मक तस्वीर के गठन की ओर जाता है। निदान को इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा जेड-प्रोटीन के लिए विशिष्ट एंटीसेरा का उपयोग करके स्पष्ट किया जा सकता है। धारा 5. अज्ञातहेतुक एमबीपीजीएन अनुशंसा का उपचार 5.1. अज्ञातहेतुक एमबीपीजीएन की रोगजनक चिकित्सा की प्रकृति पर निर्णय लेते समय, प्रमुख नैदानिक ​​​​सिंड्रोम और गुर्दे की बायोप्सी नमूनों (एनजी) के रूपात्मक अध्ययन के डेटा को ध्यान में रखना आवश्यक है। अनुशंसा 5.2. इडियोपैथिक एमबीपीजीएन के लिए इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी केवल नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले मामलों में इंगित की जाती है, जिसमें नेफ्रोप्रोटेक्टिव थेरेपी के बावजूद गुर्दे की क्रिया में धीरे-धीरे प्रगतिशील लेकिन स्थिर गिरावट होती है, या तेजी से प्रगति करने वाले नेफ्रिटिक सिंड्रोम (2 डी) के साथ। अनुशंसा 5.3. नेफ्रोटिक सिंड्रोम में या गुर्दे के कार्य में धीरे-धीरे प्रगतिशील गिरावट के साथ इडिपेटिक एमबीपीजीएन के लिए इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी का सबसे इष्टतम आहार संयोजन में साइक्लोफॉस्फेमाइड (2-2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) या मायकोफेनोलेट मोफेटिल (1.5-2 ग्राम / दिन) का उपयोग है। प्रेडनिसोलोन के साथ ( 40 मिलीग्राम / दिन) एक वैकल्पिक योजना के अनुसार। चिकित्सा की अवधि कम से कम 6 महीने (2डी) होनी चाहिए। अनुशंसा 5.4. इडियोपैथिक एमबीपीजीएन में तेजी से बढ़ने वाले नेफ्रिटिक सिंड्रोम के साथ, प्लास्मफेरेसिस दिखाया गया है (सप्ताह में 3 बार प्रति सत्र 3 लीटर प्लाज्मा), मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी (3 दिनों के लिए 0.5-1.0 ग्राम / दिन) और फिर योजना के अनुसार सहायक इम्यूनोसप्रेसेरिव थेरेपी ( देखें। आरईसी 5.3) (2 डी)। कमेंट्री इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव इडियोपैथिक एमबीपीजीएन के उपचार की रणनीति के संबंध में वर्तमान में कोई एक दृष्टिकोण नहीं है। अज्ञातहेतुक एमबीपीजीएन की रोगजनक चिकित्सा की प्रकृति पर निर्णय लेते समय, रोग के पाठ्यक्रम (प्रमुख नैदानिक ​​​​सिंड्रोम) के नैदानिक ​​​​रूप और गुर्दे की बायोप्सी के रूपात्मक अध्ययन के डेटा को ध्यान में रखना आवश्यक है। यदि नैदानिक ​​​​तस्वीर में पृथक मूत्र सिंड्रोम (आईएमएस) या आवर्तक मैक्रोहेमेटुरिया सिंड्रोम का प्रभुत्व है, तो वे रेनोप्रोटेक्टिव थेरेपी (एसीई अवरोधक, एटी 1 विरोधी, स्टेटिन, आहार) तक सीमित हैं और रक्तचाप के पूर्ण सामान्यीकरण के लिए प्रयास करते हैं (130 से अधिक नहीं) /80 मिमी एचजी)। यदि रोगी को सबनेफ्रोटिक प्रोटीनुरिया (3.5 ग्राम / दिन से कम) है और गुर्दे की कार्यक्षमता में कमी सीकेडी 3-4 बड़े चम्मच के स्तर तक है। , जबकि रूपात्मक परीक्षा

19 19 स्पष्ट ट्यूबलो-इंटरस्टिशियल स्केलेरोसिस का पता लगाया जाता है, फिर एस्पिरिन (975 मिलीग्राम / दिन) और डिपाइरिडामोल (325 मिलीग्राम / दिन) अतिरिक्त रूप से निर्धारित किया जा सकता है (ऐसी चिकित्सा की प्रभावशीलता के लिए कोई सबूत आधार नहीं है)। नेफ्रोटिक सिंड्रोम और गुर्दे के कार्य में प्रगतिशील गिरावट के मामलों में, साइक्लोफॉस्फेमाइड (प्रति दिन 2-2.5 मिलीग्राम / किग्रा) या माइकोफेनोलेट मोफेटिल (1.5-2 ग्राम / दिन) के संयोजन का उपयोग प्रेडनिसोलोन की कम खुराक (40 मिलीग्राम / दिन) के संयोजन में किया जाता है। दिन) 6 महीने के लिए एक वैकल्पिक योजना पर बेहतर (केडीआईजीओ सिफारिश)। 50% से अधिक ग्लोमेरुली में अर्धचंद्र की उपस्थिति के साथ एलपीएस के मामले में, प्लास्मफेरेसिस की सिफारिश की जाती है, मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी के बाद प्रेडनिसोलोन के साथ संयोजन में साइक्लोफॉस्फेमाइड का मौखिक प्रशासन (ऊपर योजना देखें)। हम इस बात पर जोर देते हैं कि एमबीपीजीएन के पाठ्यक्रम के सभी नैदानिक ​​रूपों में, रीनोप्रोटेक्शन के उपाय हमेशा किए जाते हैं। धारा 6. माध्यमिक एमबीपीजीएन सिफारिश का उपचार 6.1. एमबीपीजीएन के माध्यमिक रूपों में, उपचार में मुख्य दिशा अंतर्निहित बीमारी (तालिका 3, 4) (1 ए) की चिकित्सा है। अनुशंसा 6.2. एमबीपीजीएन के माध्यमिक रूपों में इम्यूनोसप्रेशन के उपयोग की अनुमति केवल तेजी से प्रगतिशील नेफ्रिटिक सिंड्रोम (2 बी) वाले मामलों में ही दी जाती है। एक टिप्पणी। इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव एमबीपीजीएन के मामले में, सबसे पहले, रोग के द्वितीयक कारण को स्थापित करना या बाहर करना आवश्यक है (तालिका 3, 4)। एमबीपीजीएन के द्वितीयक रूपों के साथ, मुख्य स्थिति अंतर्निहित बीमारी का उपचार है। यह संक्रमणों के लिए विशेष रूप से सच है। एचसीवी के साथ एमबीपीजीएन के साथ सीकेडी 1 और 2 टेस्पून के साथ जुड़ा हुआ है। रोगजनन (गैर-क्रायोग्लोबुलिनमिक या क्रायोग्लोबुलिनमिक वेरिएंट) की परवाह किए बिना, चिकित्सा की पहली पंक्ति वायरस के जीनोटाइप को ध्यान में रखते हुए सामान्य खुराक में पेगीलेटेड इंटरफेरॉन अल्फा और रिबाविरिन का उपयोग है। सीकेडी 3, 4 और 5 बड़े चम्मच के साथ। (डायलिसिस थेरेपी की परवाह किए बिना) इसकी सिफारिश की जाती है: पेगीलेटेड इंटरफेरॉन अल्फ़ा 2 ए: 135 एमसीजी सप्ताह में एक बार या इंटरफेरॉन अल्फ़ा 2 बी: 1 एमसीजी / किग्रा सप्ताह में एक बार चमड़े के नीचे। KDIGO के नवीनतम दिशानिर्देशों के अनुसार, GFR . में सावधानी के साथ रिबाविरिन का उपयोग किया जाना चाहिए< 50 мл/мин/1,73 м 2 (табл. 5). При криоглобулинемическом варианте МБПГН, который резистентен к применению антивирусных препаратов или протекает с выраженными признаками криоглобулинемического васкулита (кожа, легкие, гломерулонефрит с полулуниями) препаратом выбора является ритуксимаб (анти-cd-20 моноклональное антитело), применение которого приводит к истощению пула В-

क्रायोग्लोबुलिन का उत्पादन करने वाले 20 20 लिम्फोसाइट्स (4 सप्ताह के लिए सप्ताह में एक बार 375 मिलीग्राम / मी 2)। तालिका 5. सीकेडी (केडीआईजीओ) के चरणों के अनुसार वायरल हेपेटाइटिस सी संक्रमण का उपचार सीकेडी इंटरफेरॉन का चरण एक रिबाविरिन बी 1 और 2 पेगीलेटेड IFNα-2a: 180 μg s / c साप्ताहिक Pegylated IFN-α -2b: 1.5 एमसीजी / किलो एस / सी साप्ताहिक मिलीग्राम / दिन दो खुराक में विभाजित 3 और 4 पेगीलेटेड IFNα-2a: 135 एमसीजी एससी साप्ताहिक पेगीलेटेड IFNα -2b: 1 एमसीजी / किग्रा एससी साप्ताहिक * 5 पेगीलेटेड IFNα -2a: 135 एमसीजी एससी साप्ताहिक पेगीलेटेड IFNα -2b : 1 माइक्रोग्राम / किग्रा एस / सी साप्ताहिक * आरएसकेएफ गणना ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर, आईएफएन - इंटरफेरॉन; n / एक चमड़े के नीचे। जीनोटाइप 1 और 4 वाले मरीजों को 48 सप्ताह के भीतर IFN थेरेपी प्राप्त करनी चाहिए यदि 12 सप्ताह के भीतर एक प्रारंभिक वायरल / वायरोलॉजिकल प्रतिक्रिया प्राप्त होती है (वायरल टिटर कमी> 2 लॉग)। जीनोटाइप 2 और 3 को 24 सप्ताह के लिए चिकित्सा प्राप्त करनी चाहिए b जीनोटाइप 2 और 3 वाले मरीजों को सीकेडी के चरण 1 और 2 में 800 मिलीग्राम / दिन प्राप्त करना चाहिए। जीनोटाइप 1 और 4 वाले संक्रमित रोगियों को सीकेडी चरण 1 और 2 -5 चरणों में मिलीग्राम / दिन प्राप्त करना चाहिए यदि साइड इफेक्ट न्यूनतम हैं और इसे ठीक किया जा सकता है। निकासी के साथ (क्रिएटिनिन)<50 мл/мин рекомендуется осторожность, что может потребовать существенного снижения дозы. Информация о модификации дозы изложена в инструкции по применению препарата. Менее эффективной альтернативой в этих случаях является плазмаферез (3 л плазмы 3 раза в неделю, 2-3 недели) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (0,5 1 г/сут 3 дня), преднизолоном (1-1,5 мг/кг в день) и циклофосфамидом (2 мг/кг в день) в течение 2 4 мес. Дозы препаратов следует соотносить со значениями СКФ. При некриоглобулинемическом HCVассоциированном МБПГН от иммуносупрессии следует воздержаться, за исключением случаев с БПНС и наличием полулуний в клубочках. При бактериальных инфекциях (например, при инфекционном эндокардите) иммуносупрессия не рекомендуется (рекомендации KDIGO). При остальных заболеваниях, перечисленных в табл. 3 и являющихся причиной вторичного МБПГН, проводят лечение основной болезни. При иммуноглобулин-негативных вариантах МБПГН лечение назначается также с учетом данных о патогенезе заболевания. При С3-позитивной гломерулопатии, обусловленной мутациями генов регуляторных факторов системы комплемента (H, I) показаны инфузии свежезамороженной донорской плазмы крови (донатор

21 21 मूल कारक)। यदि C3-पॉजिटिव ग्लोमेरुलोपैथी का कारण C3-कन्वर्टेज (C3NeF), नियामक कारक H, I, आदि के लिए स्वप्रतिपिंड है, तो प्लास्मफेरेसिस (प्लाज्मा एक्सचेंज मोड में और के रूप में एक प्रतिस्थापन समाधान का उपयोग करके) के साथ उपचार शुरू करने की सलाह दी जाती है। डोनर प्लाज्मा और एल्ब्यूमिन)। इसके अलावा, एक नियम के रूप में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स या रीटक्सिमैब का संकेत दिया जाता है (स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन को अवरुद्ध करना)। हाल ही में, C3 पॉजिटिव ग्लोमेरुलोपैथी के आनुवंशिक रूपों में एक्युलिज़ुमैब की उच्च दक्षता पर अध्ययन सामने आया है, जो C5-पूरक अंश (MAC के गठन को अवरुद्ध करता है) के लिए एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है। जैसा कि आप जानते हैं, एक्युलिज़ुमैब मूल रूप से पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया और एटिपिकल हस के उपचार के लिए प्रस्तावित किया गया था। सी 3-नकारात्मक ग्लोमेरुलोपैथी के अन्य रोगजनक रूपों में, चिकित्सा की रणनीति निर्भर करती है और अंतर्निहित बीमारी से निर्धारित होती है। धारा 7. पूर्वानुमान एमबीपीजीएन सिफारिश 7.1. एमबीपीजीएन के पूर्वानुमान का निर्धारण करते समय, नैदानिक, प्रयोगशाला और रूपात्मक कारकों (तालिका 6) (2 सी) को ध्यान में रखना आवश्यक है। टिप्पणी एमबीपीजीएन के विकास के लिए पूर्वानुमान को सटीक रूप से निर्धारित करना मुश्किल है, क्योंकि हाल के वर्षों में रोग के रोगजनन के बारे में विचार बदल गए हैं, जिससे "ऐतिहासिक नियंत्रण" का उपयोग करना असंभव हो जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव एमबीपीजीएन के लिए 10-वर्षीय गुर्दे की जीवित रहने की दर 50-60% प्रतीत होती है और यह कई कारकों (तालिका 6) पर निर्भर करता है, जिनमें से मुख्य ग्लोमेरुली के 50% से अधिक में अर्धचंद्र का निर्माण है। C3 ग्लोमेरुलोपैथी के साथ, 10 साल की गुर्दे की जीवित रहने की दर 30-50% है (आनुवंशिक रूपों के साथ, यह कम है)। इम्युनोग्लोबुलिन पॉजिटिव एमबीपीजीएन के साथ ग्राफ्ट में आवर्तक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की आवृत्ति 18-50% (HLA हैप्लोटाइप B8DR3 एक पूर्वानुमानित प्रतिकूल भविष्यवक्ता है) से होती है। इम्युनोसप्रेसिव थेरेपी में साइक्लोफॉस्फेमाइड को शामिल करके ग्राफ्ट सर्वाइवल को बेहतर बनाया जा सकता है। बीपीडी के साथ, आवर्तक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की आवृत्ति 67 से 100% तक होती है। यदि बीपीडी का कारण एक कारक एच जीन उत्परिवर्तन है, तो किडनी प्रत्यारोपण से पहले और बाद में प्लास्मफेरेसिस और ताजा जमे हुए प्लाज्मा के जलसेक का संकेत दिया जाता है।

22 22 टैब। 6. इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव एमबीपीजीएन क्लिनिकल पुरुष लिंग नेफ्रोटिक सिंड्रोम धमनी उच्च रक्तचाप मैक्रोहेमेटुरिया रोग के दौरान सहज या दवा-प्रेरित नैदानिक ​​​​छूट की अनुपस्थिति के संबंध में खराब रोग का पूर्वानुमान प्रयोगशाला क्रिएटिनिन में कम एचबी स्तर की वृद्धि और / या कमी जीएफआर में रोग की शुरुआत में बेसल डिफ्यूज़ मॉर्फोलॉजिकल मेम्ब्रेन की तुलना में ग्लोमेरुली के 20% से अधिक में फोकल-सेगमेंटल हाफ मून की तुलना में मेसेंजियल प्रोलिफरेशन (लोबुलर वैरिएंट) मेसेंजियल डिपॉजिट्स और स्क्लेरोसिस उच्चारण ट्यूबलो-इंटरस्टिशियल परिवर्तन संदर्भ 1. डोब्रोनोव वीए, दुनेवा एनवी गुर्दे की क्षति और पुरानी वायरल हेपेटाइटिस सी // नेफ्रोलॉजी; v. 12, 4, लौरा श के साथ, फ्रेमू-बाची वी। एटिपिकल हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम // नेफ्रोलॉजी; टी। 16, 2, फेरी एस के साथ मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया // नेफ्रोलॉजी; v. 14, 1, अपेल जी.बी. मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस - तंत्र और उपचार // कॉन्ट्रिब नेफ्रोल। 2013; 181: डी अगती वी.डी., बॉम्बैक ए.एस. C3 ग्लोमेरुलोपैथी: एक नाम में क्या है? // किडनी इंट। 2012; 82: बॉम्बैक ए.एस., अपेल जी.बी. C3 ग्लोमेरुलोपैथियों का रोगजनन और MPGN // Nat का पुनर्वर्गीकरण। रेव नेफ्रोल। 2012; 8: बॉम्बैक ए.एस., स्मिथ आर.जे., बरेली जीआर। और अन्य। घने जमा रोग और C3 ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस // ​​क्लिन के लिए एक्युलिसुमाब। जाम। समाज. नेफ्रोल। 2012; 7:

23 23 8. ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लिए KDIGO क्लिनिकल प्रैक्टिस गाइडलाइन // किडनी इंट। आपूर्ति 2012; 2 (2): फरवेनसा एफ.सी., सेठी एस., ग्लासॉक आर.जे. इडियोपैथिक मेम्ब्रेनप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस: क्या यह मौजूद है? // नेफ्रोल डायल ट्रांसपेंट। 2012; 27 (12): फ़्रेगोनीज़ एल।, स्टोक जे। वंशानुगत अल्फा-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी और इसके नैदानिक ​​​​परिणाम // ऑर्फ़नेट जे। दुर्लभ रोग। 2008; 3: होउ जे., मार्कोविट्ज़ जी.एस., बॉम्बैक ए.एस. और अन्य। इम्यूनोफ्लोरेसेंस // किडनी इंट 2013 द्वारा C3 ग्लोमेरुलोपैथी की कार्यशील परिभाषा की ओर; 25 सितंबर 12. मोरालेस जे.एम., कमर एन।, रोस्टिंग एल। हेपेटाइटिस सी और गुर्दे की बीमारी: महामारी विज्ञान, निदान, रोगजनन और चिकित्सा // कॉन्ट्रिब नेफ्रोल। बाजेल कार्गर 2012; 176: पिकरिंग एम.सी., कुक एच.एच. पूरक और ग्लोमेरुलर रोग: नई अंतर्दृष्टि // कर्र ओपिन। नेफ्रोल हाइपरटेन्स। 2011; 20: पिकरिंग एम.सी., डी अगती वी.डी., नेस्टर सी.एम. और अन्य। C3 ग्लोमेरुलोपैथी: आम सहमति रिपोर्ट // किडनी इंट 2013, 30 अक्टूबर 15. सेठी एस।, फरवेन्ज़ा एफ.सी. मेमरानोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एक पुरानी इकाई पर एक नया रूप // एन। एंगल। जे. मेड. 2012; 366: सर्वियस ए., नोएल एल-एच., रौमेनिना एल.टी. और अन्य। उपार्जित और आनुवंशिक पूरक असामान्यताएं सघन जमा रोग और अन्य C3 ग्लोमेरुलोपैथियों में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं // किडनी इंट 2012; 82: स्मिथ आर.जे.एच., हैरिस सी.जेड., पिकरिंग एम.सी. घने जमा रोग // मोल। इम्यूनोल। 2011; 48: सन क्यू।, हुआंग एक्स।, जियांग एस। एट अल। प्रत्यारोपण ग्लोमेरुलोपैथी को कैन से बाहर निकालना: क्लिनिको-पैथोलॉजिकल मूल्यांकन से साक्ष्य // बीएमसी नेफ्रोलॉजी 2012; 13: 128

सेंट पीटर्सबर्ग 18 अप्रैल, 2017 ई.वी. ज़खारोवा अध्याय 2: ग्लोमेरुलर रोगों के उपचार के बुनियादी सिद्धांत गुर्दे की बायोप्सी निदान के लिए गुर्दे की बायोप्सी नितांत आवश्यक है यह आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देता है

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में एंडोथेलियल डिसफंक्शन अध्याय 2 मेसेंजियल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस मेसांगियोप्रोलिफेरेटिव जीएन (एमपीजीएन) में गुर्दे की संरचना का घाव जीर्ण का सबसे आम रूपात्मक रूप है

एचसीवी से जुड़े क्रायोग्लोबुलिनमिक वास्कुलिटिस के लिए उपचार - रीटक्सिमैब या एंटीवायरल ड्रग्स? इग्नाटोवा टी.एम., कोज़लोव्स्काया एल.वी., मिलोवानोवा एस.यू., चेर्नोवा ओ.ए. सेचेनोव फर्स्ट मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी क्लिनिक

इंटरस्टीशियल पल्मोनरी डिजीज के उपचार में प्लास्मफेरेसिस वी.ए. वोइनोव, एम.एम. इल्कोविच, के.एस. करचेव्स्की, ओ.वी. इसौलोव, एल.एन. नोविकोवा, ओ.पी. बारानोवा, ओ.ई. बाकलानोवा रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ पल्मोनोलॉजी, सेंट एकेड। आई.पी. पावलोवा

गुडपैचर सिंड्रोम, प्रयोगशाला निदान एल्गोरिदम। वर्षगांठ XX फोरम "रूस की प्रयोगशाला चिकित्सा के राष्ट्रीय दिवस - 2016" मास्को, सितंबर 14-16, 2016 मोरुगा आर। ।, एमडी कज़ाकोव एस.पी. सिंड्रोम

अनुशासन (मॉड्यूल) के कार्य कार्यक्रम की व्याख्या "किडनी के प्राथमिक रोग" 1. अनुशासन (मॉड्यूल) का उद्देश्य और उद्देश्य। मॉड्यूल का उद्देश्य: प्राथमिक उपचार के निदान और सिद्धांतों के तरीकों में महारत हासिल करना

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस अज्ञात एटियलजि की प्रगतिशील हेपेटोसेलुलर सूजन, हेपेटो से जुड़े सीरम ऑटोएंटिबॉडी के पेरिपोर्टल हेपेटाइटिस हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया की उपस्थिति की विशेषता है।

लियोनचिक क्रायोग्लोबुलिनमिया में क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस सी के असाधारण अभिव्यक्ति के रूप में वैज्ञानिक सलाहकार, कैंड। शहद। विज्ञान, एसोसिएट। एसपी लुकाशिक संक्रामक रोग विभाग, बेलारूसी राज्य

झिल्लीदार नेफ्रोपैथी बिरयुकोवा एल.एस., स्टोलियारेविच ई.एस., अर्टुखिना एल.यू., फ्रोलोवा एन.एफ., टोमिलिना एन.ए. के लिए एंटी-बीटा-सेल थेरेपी का अनुभव। नेफ्रोलॉजी विभाग, एफडीपीओ एमजीएमएसयू ए.आई. एव्डोकिमोवा सेंट पीटर्सबर्ग, 2016 झिल्लीदार

रुमेटोलॉजिकल और सिस्टमिक रोगों के प्रयोगशाला निदान जैसे-जैसे वसंत आता है, कई लोगों में संधिशोथ संबंधी रोग तेज हो जाते हैं। इसके बारे में हर साल करीब 12.5 लोग डॉक्टरों के पास जाते हैं।

प्राथमिक देखभाल चिकित्सकों के प्रशिक्षण के लिए सीकेडी सामग्री के निदान और उपचार के लिए मॉस्को के शहर के स्वास्थ्य देखभाल विभाग 20160919_सीकेडी v2.indd 1 11/16/16 12:47 अपराह्न के लिए नैदानिक ​​​​एल्गोरिदम प्रस्तावित

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस परिभाषा। ग्लोमेरुलर तंत्र को प्राथमिक क्षति के साथ आनुवंशिक रूप से निर्धारित प्रतिरक्षा-मध्यस्थ गुर्दा रोग और रोग प्रक्रिया में सभी संरचनाओं की बाद की भागीदारी

गुर्दे के रोग (भाग 1)। प्राथमिक ग्लोमेरुलोपैथिस (तीव्र पोस्ट-संक्रामक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, मेसेनहाइप्रोलोनफ्राइटिस)

रखरखाव चिकित्सा पर रुस्को कार्य समूह की परियोजना: रखरखाव चिकित्सा का वैयक्तिकरण (एनीमिया, न्यूट्रोपेनिया का सुधार और ऑस्टियोमोडिफाइंग एजेंटों के नुस्खे) उपचार के लिए व्यावहारिक सिफारिशें

पृष्ठ 4 में से 4 परीक्षा प्रश्न विशेष R009 "नेफ्रोलॉजी, बच्चों सहित" में 1. वृक्क ऊतक की संरचना सामान्य है। गुर्दे की संरचनात्मक और कार्यात्मक इकाई। विकास और गठन दोष

ए.वी. स्मिरनोव, वी.ए. डोब्रोनोव, ए.एस. रुम्यंतसेव, आई। जी। कायुकोव एक्यूट किडनी डैमेज मेडिकल इंफॉर्मेशन एजेंसी मॉस्को 2015 यूडीसी 616.61-036.11 बीबीके 56.9 सी50 सी50 स्मिरनोव ए.वी. तीव्र गुर्दे की क्षति

बेलारूस गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय ने प्रथम उप मंत्री डी.एल. Pinevich 03/22/2013 पंजीकरण 233-1212 क्रोनिक किडनी रोग वाले रोगियों की पहचान और प्रबंधन के लिए एल्गोरिदम

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस की प्रस्तुति >>> वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस की प्रस्तुति वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस की प्रस्तुति छोटे नोड्यूल की छाया का एकतरफा पता लगाने को अक्सर गलती से फेफड़ों के कैंसर के रूप में व्याख्या किया जा सकता है।

बेलारूस गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय ने प्रथम उप मंत्री डी.एल. Pinevich 16.02.2012 पंजीकरण 133-1211 प्रतिरक्षा बहाली के सूजन सिंड्रोम के उपचार की विधि

ल्यूपस नेफ्रैटिस ल्यूपस नेफ्रैटिस (एलएन) एक किडनी की क्षति है जो सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) से जुड़ी है। वीएल - एसएलई में सबसे गंभीर आंत का रोग, जो अक्सर रोग का निदान निर्धारित करता है, 50-70% रोगियों में होता है,

Https://doi.org/10.17116/terarkh201789669-77 लेखकों की टीम, 2017 मेम्ब्रानोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस वी.ए. युरोवा 1, एल.ए. बोब्रोवा 1, एन.एल. कोज़लोव्स्काया 1, यू.वी. कोरोटचाएवा

2014 के लिए वोल्गा फेडरल डिस्ट्रिक्ट में सांख्यिकीय रिपोर्टिंग फॉर्म 61 "एचआईवी संक्रमित रोगियों के दल के बारे में जानकारी" का विश्लेषण वार्षिक सांख्यिकीय फॉर्म 61 के आंकड़ों के आधार पर "एचआईवी संक्रमित रोगियों के दल के बारे में जानकारी"

हेमोब्लास्टोसिस में एनीमिक सिंड्रोम ए.वी. कोलगनोव 2006. हेमोब्लास्टोसिस में एनीमिक सिंड्रोम। हेमोब्लास्टोसिस में एनीमिक सिंड्रोम एक प्राकृतिक घटना है और अंतर्निहित बीमारी की अभिव्यक्ति है।

मल्टीपल मायलोमा (मायलोफिब्रोसिस का अध्ययन) की नैदानिक ​​​​और रूपात्मक विशेषताएं GBUZ NSO "राज्य नोवोसिबिर्स्क क्षेत्रीय नैदानिक ​​​​अस्पताल", क्षेत्रीय अनुसंधान संस्थान की शुरुआत और पुनरावृत्ति में

1.2.4. क्रोनिक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों का इम्यूनोफेनोटाइपिक निदान। क्रोनिक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग (सीएलपीडी) जैविक रूप से भिन्न ट्यूमर के एक पूरे समूह को एकजुट करते हैं, संभावना

एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस। आधुनिक वर्गीकरण और एस.एन. के उपचार के लिए दृष्टिकोण। मममेव अस्पताल चिकित्सा विभाग 1 उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थान "रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के दागिस्तान राज्य चिकित्सा अकादमी" मखचकाला 2014 प्रणालीगत

1. अनुशासन का अध्ययन करने का उद्देश्य है: "आउट पेशेंट क्लिनिक डॉक्टर के अभ्यास में प्रतिरक्षा प्रणाली में विकारों से जुड़े रोग" अनुशासन का अध्ययन करने का उद्देश्य सामान्य पैटर्न का अध्ययन करना है

गुर्दे की बीमारी के रोगियों में उच्च रक्तचाप के इलाज के लिए दवा की व्यक्तिगत पसंद डेविडोवा इरिना व्लादिमीरोवना कार्डियोलॉजी विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर, पी.एल. शुपिक नेशनल मेडिकल एकेडमी ऑफ पोस्टग्रेजुएट एजुकेशन धमनी उच्च रक्तचाप और विकृति विज्ञान का संबंध

27 नवंबर, 2018 के पूरक टैरिफ समझौते के परिशिष्ट 8 में नैदानिक ​​और सांख्यिकीय समूहों द्वारा दिन के अस्पतालों में चिकित्सा देखभाल के भुगतान के लिए शुल्क। टैरिफ समझौते के परिशिष्ट 6 दिनांक 09/01/2018

अनुपूरक टैरिफ करार दिनांक 05.24.2018 का परिशिष्ट 7। दिनांक 09.01.2018 के टैरिफ समझौते के अनुसार 71 नैदानिक ​​और सांख्यिकीय समूहों द्वारा दिन के अस्पतालों में चिकित्सा देखभाल के भुगतान के लिए शुल्क n

RNIMU में FGBOU उन्हें। एन.आई. फैकल्टी थेरेपी के पिरोगोव विभाग। ए.आई. नेस्टरोवा हेड। विभाग: एमडी, प्रोफेसर एन। शोस्तक "गैर-विशिष्ट महाधमनी ताकायसु का एक दुर्लभ मामला, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ शुरू हुआ"

क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस बी का उपचार लीवर के अध्ययन के लिए यूरोपीय संघ (ईएएसएल) और अमेरिकन एसोसिएशन फॉर द स्टडी ऑफ लिवर डिजीज (एएएसएलडी) के नवीनतम दिशानिर्देशों को ध्यान में रखते हुए,

एचसीवी का निदान डेनिस गोडलेव्स्की बाकू, दिसंबर 2014 निदान के प्रकार प्रयोगशाला एक्सप्रेस निदान विषय एंटीबॉडी / गैर-संरचनात्मक प्रोटीन पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन (पीसीआर) जीनोटाइपिंग फाइब्रोस्कैनिंग

बेलारूस गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय ने प्रथम उप मंत्री आर.ए. निजी 10 अप्रैल, 2009 पंजीकरण 195-1208 क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस के निदान और उपचार के लिए एल्गोरिदम

एनीमिक सिंड्रोम पाठ्यक्रम की विशेषताएं और क्रोनिक रीनल फेल्योर के साथ रोगियों के उपचार की क्षमता अध्यक्ष: समूह 09ll2 जिबोरेवा क्रिस्टीना एंड्रीवाना पर्यवेक्षकों के छात्र: चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर

नैदानिक ​​और सांख्यिकीय समूहों द्वारा दिन के अस्पतालों में चिकित्सा देखभाल के भुगतान के लिए शुल्क परिशिष्ट 6 1.1 संख्या 1.2 1.3 1.4 1 गर्भावस्था, प्रसव, प्रसवोत्तर अवधि की जटिलताएं 0.83 1.0 4 990.1 7 485.1

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro NLRP-12 आवर्तक बुखार संस्करण 2016 1. NALP-12 आवर्तक बुखार क्या है 1.1 यह क्या है? आवर्तक बुखार

बेलारूस गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय ने प्रथम उप मंत्री डी.एल. Pinevich 11/25/2016 पंजीकरण 101-1116 एलोजेनिक मेसेनचिमल के आवेदन के साथ प्रतिरक्षादमन की विधि

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro Blau's Disease / Juvenile Sarcoidosis Version 2016 क्या है 1. Blau's Disease क्या है / Juvenile Sarcoidosis 1.1 यह क्या है? ब्लाउ सिंड्रोम आनुवंशिक है

सीकेडी में प्रतिरक्षा स्थिति में परिवर्तन का रोगजनन या आ ला गुएरे कमे ए ला गुएरे पीएच.डी. शुरीगिना अन्ना-पोलिना दिसंबर 2016 मुख्य लड़ाकू इकाइयाँ ए.के. अब्बास सेलुलर और आण्विक इम्यूनोलॉजी

नैदानिक ​​और सांख्यिकीय समूहों द्वारा दिन के अस्पतालों में चिकित्सा देखभाल के भुगतान के लिए शुल्क परिशिष्ट 8 के पूरक टैरिफ समझौते 20.07.2018। टैरिफ समझौते के परिशिष्ट 6 दिनांक 09.0018

नॉर्थवेस्टर्न स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी का नाम के नाम पर रखा गया है आई.आई. मेचनिकोव, प्रथम सेंट पीटर्सबर्ग स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी का नाम आई.आई. आई.पी. पावलोवा प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस एंटीफॉस्फोलिपिड के साथ

टैरिफ समझौते के परिशिष्ट 6 दिनांक 09.01.2018 116 नैदानिक ​​और सांख्यिकीय समूहों द्वारा दिन के अस्पतालों में चिकित्सा देखभाल के लिए भुगतान के लिए टैरिफ गुणांक गुणांक उपचार के एक मामले की लागत, रगड़।

चिकित्सीय प्लाज्मा एक्सचेंज के साथ थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया का प्रबंधन जब यह काम करता है और जब यह नहीं होता है थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी वाले रोगियों के उपचार में चिकित्सीय प्लाज्मा एक्सचेंज

रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य बजटीय शैक्षणिक संस्थान "सेराटोव स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी का नाम वी.आई.

बेलारूस गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय एन.एफ. सोरोका, के.ए. लव जेड के वर्तमान जोखिम कारकों का चिज़ मूल्यांकन और इसकी प्रगति को धीमा करने की विधि मिन्स्क 2011 1 के उपयोग के लिए निर्देश

क्रोनिक किडनी रोग के प्रोफेसर आर.एफ. खमितोव आंतरिक रोग विभाग के प्रमुख 2 सीकेडी 2 ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर (जीएफआर) क्रिएटिनिन क्लीयरेंस (सीसीआर) के निदान के लिए केएसएमयू एल्गोरिदम एक संकेतक है जो अनुमति देता है

टैरिफ समझौते के परिशिष्ट 35 प्रासंगिक नैदानिक ​​सांख्यिकीय में शामिल रोग के उपचार के एक पूर्ण मामले के लिए एक दिन के अस्पताल में प्रदान की गई चिकित्सा देखभाल के लिए भुगतान के लिए शुल्क

AKI की वैश्विक घटना का एक मेटा-विश्लेषण AKI पर अमेरिकन नेफ्रोलॉजिकल सोसाइटी (ASN) सलाहकार समूह द्वारा प्रकाशित किया गया था। विश्लेषण में 154 अध्ययन (n = 3,855,911) शामिल थे और इसे दिखाया गया था

2018 के लिए वोल्गोग्राड क्षेत्र के अनिवार्य चिकित्सा बीमा के क्षेत्र में टैरिफ समझौते के परिशिष्ट 11 में चिकित्सा देखभाल के स्तर के अनुसार एक दिन के अस्पताल में चिकित्सा देखभाल के भुगतान के लिए शुल्क

मध्यवर्ती प्रमाणीकरण के लिए 1 सेमेस्टर 1. आमवाती रोगों का नामकरण और वर्गीकरण। 2. पुरानी सूजन के विकास में संक्रामक कारकों की भूमिका। 3. रुमेटीइड गठिया के लिए मूल चिकित्सा:

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के नए नैदानिक ​​मानदंड और उपचार और इसके प्रकार डी.टी. अब्दुरखमनोव आंतरिक, व्यावसायिक रोग और पल्मोनोलॉजी विभाग उन्हें। सेचेनोव एआईएच घटना स्रोत:

बच्चों में तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एंजेला सिउन्टू, डिपार्टमेंटल पेडियाट्री यूएसएमएफ निकोले टेस्टेमीआ अनु

रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के GBOU HPE "YUGMU" क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और गर्भावस्था Ilyicheva O.E. परिभाषा ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एक समूह अवधारणा है जिसमें गुर्दे के ग्लोमेरुली के रोग शामिल हैं जो क्षति के प्रतिरक्षा तंत्र के साथ हैं,

बेलारूस गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय एन.एफ. सोरोका, ए.के. तुशिना, के.ए. संधिशोथ के रोगियों में गुर्दे के माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस की संभावना की चिज़ भविष्यवाणी उपयोग के लिए निर्देश

चावल। 23. पैथोलॉजिकल लिम्फोसाइटों के थोक की टी-सेल संबद्धता। CD3 / CD19 हिस्टोग्राम लिम्फोसाइटों के रूप में घटनाओं को दिखाते हैं। संदेह के साथ टी-लिम्फोसाइटों की स्पष्ट प्रबलता

ओ.एस. लेविन पॉलीनेव्रोपैथीज नैदानिक ​​दिशानिर्देश तीसरा संस्करण, संशोधित और अद्यतन चिकित्सा सूचना एजेंसी 2016 यूडीसी 618.833 बीबीके 56.1 एल36 एल36 लेविन ओ.एस. पोलीन्यूरोपैथीज: ए क्लिनिकल गाइड

रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के संघीय राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थान उच्च शिक्षा "स्मोलेंस्क स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी" (FSBEI HE SSMU)

मोर्दोविया गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय मोर्दोविया गणराज्य के MAOUDPO "स्वास्थ्य पेशेवरों के उन्नत प्रशिक्षण के लिए मोर्दोवियन रिपब्लिकन सेंटर" एचआईवी संक्रमण की रोकथाम और निदान

208 के लिए वोल्गोग्राड क्षेत्र के अनिवार्य चिकित्सा बीमा के क्षेत्र में टैरिफ समझौते के लिए परिशिष्ट 0 रिश्तेदार और प्रबंधकीय गुणांक के संकेत के साथ एक दिन के अस्पताल में रोगों के नैदानिक ​​और सांख्यिकीय समूहों की सूची

© ई.एम.शिलोव, एन.एल. कोज़लोव्स्काया, यू.वी. कोरोटचेवा, 2015 यूडीसी616.611-036.11-08

डेवलपर: रूस के नेफ्रोलॉजिस्ट की वैज्ञानिक सोसायटी, रूस के नेफ्रोलॉजिस्ट एसोसिएशन

कार्यकारी समूह:

शिलोव ई.एम. NONR के उपाध्यक्ष, रूसी संघ के मुख्य नेफ्रोलॉजिस्ट, प्रमुख। नेफ्रोलॉजी विभाग और

हेमोडायलिसिस आईपीओ जीबीओयू वीपीओ पहले एमजीएमयू उन्हें। उन्हें। रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के सेचेनोव, डॉ। मेड। विज्ञान, प्रोफेसर कोज़लोव्स्काया एन.एल. नेफ्रोलॉजी और हेमोडायलिसिस आईपीओ विभाग के प्रोफेसर, प्रमुख शोधकर्ता नेफ्रोलॉजी विभाग, अनुसंधान केंद्र

सेचेनोव फर्स्ट मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी, डॉ। विज्ञान।, प्रोफेसर कोरोटचेवा यू.वी. वरिष्ठ शोधकर्ता नेफ्रोलॉजी विभाग, राष्ट्रीय अनुसंधान केंद्र, नेफ्रोलॉजी और हेमोडायलिसिस विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर, स्नातकोत्तर शिक्षा संस्थान, पहला मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी। आईएम, कैंड। शहद। विज्ञान

तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के निदान और उपचार के लिए नैदानिक ​​दिशानिर्देश (क्रिसेंट फॉर्मेशन के साथ एक्स्ट्राकैपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस)

डेवलपर: रूस के नेफ्रोलॉजिस्ट की वैज्ञानिक सोसायटी, रूस के नेफ्रोलॉजिस्ट एसोसिएशन

शिलोव ई.एम. SSNR के उपाध्यक्ष, रूसी संघ के मुख्य नेफ्रोलॉजिस्ट, विभाग के प्रमुख

पहले मास्को राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के नेफ्रोलॉजी और हेमोडायलिसिस एफपीपीटीपी। I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, प्रोफेसर Kozlovskaya N.L. नेफ्रोलॉजी और हेमोडायलिसिस विभाग के प्रोफेसर एफपीपीटीपी, पहले मास्को राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के वैज्ञानिक अनुसंधान केंद्र के नेफ्रोलॉजी विभाग के प्रमुख शोधकर्ता। I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, प्रोफेसर Korotchaeva Ju.V. पहले मास्को राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के वैज्ञानिक अनुसंधान केंद्र के नेफ्रोलॉजी विभाग के वरिष्ठ शोधकर्ता। आई एम सेचेनोव, एमडी, पीएचडी

संक्षिप्ताक्षर:

बीपी - रक्तचाप AZA -azathioprine

एएनसीए - न्यूट्रोफिल के कोशिका द्रव्य के प्रति एंटीबॉडी एएनसीए-एसवी - एएनसीए से जुड़े प्रणालीगत वास्कुलिटिस

ANCA-GN - ANCA से जुड़े ग्लोमेरुलो-

एटी - एंटीबॉडी

आरपीजीएन - तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एआरबी - एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स यूआरटी - ऊपरी श्वसन पथ वीआईजी - अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन एचडी - हेमोडायलिसिस

जीपीए - पॉलीएंगाइटिस (वेगेनर) के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस

हा - ग्लुकोकोर्टिकोइड्स

जीएन - ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

आरआरटी ​​- रीनल रिप्लेसमेंट थेरेपी

आई-एसीई - एंजियोटेंसिन-परिवर्तित अवरोधक

एंजाइम

इस्केमिक दिल का रोग

एमपी - ड्रग्स एमएमएफ - मायकोफेनोलेट मोफेटिल एमपीए - माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस एमपीओ - ​​मायलोपरोक्सीडेज एमपीए - मायकोफेनोलिक एसिड एनएस - नेफ्रोटिक सिंड्रोम पीआर -3 - प्रोटीनएज़ -3 पीएफ - प्लास्मफेरेसिस

eGFR - अनुमानित ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर

एसएलई - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासाउंड परीक्षा यूपी - पेरीआर्थराइटिस नोडोसा सीकेडी - क्रोनिक किडनी रोग सीआरएफ - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की पुरानी गुर्दे की विफलता - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सीएफ - साइक्लोफॉस्फामाइड ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम ईजीपीए - पॉलीएंजाइटिस-स्ट्रॉस (समानार्थी शब्द) के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस - चेर्ग सिंड्रोम)

रोगी की ओर से चिकित्सक की ओर से उपयोग की आगे की दिशा

स्तर 1 "विशेषज्ञ सलाह देते हैं" एक समान स्थिति में अधिकांश रोगी अनुशंसित पथ का अनुसरण करना पसंद करेंगे और उनमें से केवल एक छोटा अंश ही इस पथ को अस्वीकार करेगा उनके अधिकांश रोगियों को डॉक्टर द्वारा इस पथ का अनुसरण करने की सिफारिश की जाएगी। अधिकांश नैदानिक ​​स्थितियों में चिकित्सा कार्रवाई कर्मियों के मानक के रूप में सिफारिश को स्वीकार किया जा सकता है

स्तर 2 "विशेषज्ञों का मानना ​​​​है" इस स्थिति में अधिकांश रोगी अनुशंसित पथ का पालन करने के पक्ष में होंगे, लेकिन एक बड़ा हिस्सा इस मार्ग को अस्वीकार कर देगा। विभिन्न रोगियों के लिए, उनके अनुरूप विभिन्न सिफारिशों का चयन किया जाना चाहिए। प्रत्येक रोगी को निर्णय लेने और निर्णय लेने में मदद की आवश्यकता होती है जो रोगी के मूल्यों और प्राथमिकताओं के साथ संरेखित हो

"नो ग्रेडेशन" (एनजी) इस स्तर का उपयोग तब किया जाता है जब सिफारिश विशेषज्ञ शोधकर्ता के सामान्य ज्ञान पर आधारित होती है या जब चर्चा के तहत विषय नैदानिक ​​​​अभ्यास में प्रयुक्त साक्ष्य प्रणाली के पर्याप्त अनुप्रयोग की अनुमति नहीं देता है

तालिका 2

साक्ष्य आधार की गुणवत्ता का आकलन (केईयूओ के नैदानिक ​​दिशानिर्देशों के अनुसार संकलित)

साक्ष्य की गुणवत्ता आधार मूल्य

ए - उच्च विशेषज्ञ आश्वस्त हैं कि अपेक्षित प्रभाव गणना के करीब है

बी - औसत विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि अपेक्षित प्रभाव परिकलित प्रभाव के करीब है, लेकिन काफी भिन्न हो सकता है

- कम अपेक्षित प्रभाव परिकलित प्रभाव से महत्वपूर्ण रूप से भिन्न हो सकता है

- बहुत कम अपेक्षित प्रभाव बहुत अनिश्चित है और गणना से बहुत दूर हो सकता है

2. परिभाषा, महामारी विज्ञान, एटियलजि (तालिका 3)

टेबल तीन

परिभाषा

तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (आरपीजीएन) एक तत्काल नेफ्रोलॉजिकल स्थिति है जिसमें तत्काल निदान और चिकित्सीय उपायों की आवश्यकता होती है। आरपीजीएन चिकित्सकीय रूप से तीव्र नेफ्रिटिक सिंड्रोम द्वारा विशेषता है जिसमें तेजी से प्रगति गुर्दे की विफलता (3 महीने के भीतर क्रिएटिनिन का दोहरीकरण), रूपात्मक रूप से - एक्स्ट्राकेपिलरी सेलुलर या तंतुमय सेल वर्धमान चंद्रमा के ग्लोमेरुली के 50% से अधिक की उपस्थिति से होता है।

समानार्थी शब्द: सबस्यूट जीबीवी, घातक जीबीवी; आरपीजीएन को नामित करने के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला आम तौर पर स्वीकृत रूपात्मक शब्द वर्धमान चंद्रमा के साथ एक्स्ट्राकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है।

महामारी विज्ञान

आरपीजीएन की आवृत्ति विशेष नेफ्रोलॉजिकल अस्पतालों में दर्ज ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के सभी रूपों का 2-10% है।

एटियलजि

आरपीजीएन अज्ञातहेतुक हो सकता है या प्रणालीगत रोगों (एएनसीए से जुड़े वास्कुलिटिस, गुडपैचर सिंड्रोम, एसएलई) के संदर्भ में विकसित हो सकता है।

3. रोगजनन (तालिका 4)

तालिका 4

अर्धचंद्राकार ग्लोमेरुली को गंभीर क्षति का परिणाम है जिसमें केशिका की दीवारों का टूटना और शुम्लेन्स्की-बोमन कैप्सूल के अंतरिक्ष में प्लाज्मा प्रोटीन और भड़काऊ कोशिकाओं के प्रवेश होता है। इस गंभीर क्षति का मुख्य कारण एएनसीए, एंटी-बीएमसी एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों के संपर्क में है। अर्ध-चंद्रमा की कोशिकीय संरचना मुख्य रूप से पार्श्विका उपकला कोशिकाओं और मैक्रोफेज के प्रसार द्वारा दर्शायी जाती है। अर्धचंद्र का विकास - रिवर्स डेवलपमेंट या फाइब्रोसिस - शुम्लेन्स्की-बोमन कैप्सूल के अंतरिक्ष में मैक्रोफेज के संचय की डिग्री और इसकी संरचनात्मक अखंडता पर निर्भर करता है। सेलुलर अर्ध-चंद्रमा में मैक्रोफेज की प्रबलता कैप्सूल के टूटने के साथ होती है, इंटरस्टिटियम से फाइब्रोब्लास्ट्स और मायोफिब्रोब्लास्ट्स की बाद की प्रविष्टि, इन कोशिकाओं द्वारा मैट्रिक्स प्रोटीन का संश्लेषण - कोलेजन I और III प्रकार, फाइब्रोनेक्टिन, जो की ओर जाता है अर्धचंद्र का अपरिवर्तनीय फाइब्रोसिस। अर्धचंद्राकार में मैक्रोफेज के आकर्षण और संचय की प्रक्रियाओं के नियमन में एक महत्वपूर्ण भूमिका केमोकाइन्स की होती है - मोनोसाइटिक कीमोअट्रेक्टेंट प्रोटीन- I (MCP-I) और मैक्रोफेज इंफ्लेमेटरी प्रोटीन -1 (MIP-1)। मैक्रोफेज की एक उच्च सामग्री के साथ अर्धचंद्राकार गठन के स्थलों पर इन केमोकाइन्स की उच्च अभिव्यक्ति आरपीजीएन में सबसे गंभीर पाठ्यक्रम और खराब रोग का निदान के साथ पाई जाती है। अर्धचंद्र के फाइब्रोसिस के लिए एक महत्वपूर्ण कारक फाइब्रिन है, जिसमें फाइब्रिनोजेन रूपांतरित होता है, जो ग्लोमेरुलस के केशिका छोरों के परिगलन के कारण कैप्सूल गुहा में प्रवेश करता है।

4. वर्गीकरण

आरपीजीएन के पांच इम्युनोपैथोजेनेटिक प्रकारों की पहचान की गई है, जो क्षति, नैदानिक ​​​​प्रस्तुति और प्रयोगशाला मापदंडों (ग्लासॉक, 1997) के प्राथमिक तंत्र पर निर्भर करता है। प्रत्येक प्रकार के आरपीजीएन को निर्धारित करने वाले मुख्य इम्युनोपैथोलॉजिकल मानदंड गुर्दे की बायोप्सी नमूने में इम्युनोरिएक्टेंट के प्रकार और रोगी के सीरम (तालिका 5) में एक हानिकारक कारक (बीएमसी, प्रतिरक्षा परिसरों, एएनसीए के लिए एंटीबॉडी) की उपस्थिति हैं।

तालिका 5

ईसीजीएन के इम्युनोपैथोजेनेटिक प्रकार के लक्षण

ईकेजीएन सीरम का रोगजनक प्रकार

यदि वृक्क ऊतक की माइक्रोस्कोपी (प्रतिदीप्ति का प्रकार) एंटी-बीएमसी पूरक (स्तर में कमी) एएनसीए

मैं रैखिक + - -

द्वितीय दानेदार - + -

चतुर्थ रैखिक + - +

टाइप I ("एंटीबॉडी", "एंटी-बीएमके-नेफ्रैटिस")। यह बीएमसी को एंटीबॉडी के हानिकारक प्रभाव के कारण होता है। यह गुर्दे की बायोप्सी नमूने में एंटीबॉडी के "रैखिक" ल्यूमिनेसिसेंस और रक्त सीरम में बीएमसी को एंटीबॉडी फैलाने की उपस्थिति की विशेषता है। यह या तो एक पृथक (अज्ञातहेतुक) गुर्दे की बीमारी के रूप में मौजूद है, या फेफड़ों और गुर्दे (गुडपैचर सिंड्रोम) को सहवर्ती क्षति के साथ एक बीमारी के रूप में मौजूद है।

टाइप II ("इम्यूनोकोम्पलेक्स")। यह वृक्क ग्लोमेरुली (मेसेंजियम और केशिका दीवार में) के विभिन्न भागों में प्रतिरक्षा परिसरों के जमा होने के कारण होता है। गुर्दे की बायोप्सी में, मुख्य रूप से "दानेदार" प्रकार का प्रतिदीप्ति प्रकट होता है, सीरम में एंटी-बीएमके एंटीबॉडी और एएनसीए अनुपस्थित होते हैं, और कई रोगियों में पूरक के स्तर को कम किया जा सकता है। आरपीजीएन के लिए सबसे विशिष्ट संक्रमण (पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल आरपीजीएन), क्रायोग्लोबुलिनमिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) से जुड़ा हुआ है।

टाइप III ("कम-प्रतिरक्षा")। क्षति सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के कारण होती है, जिसमें न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स शामिल हैं, जो एंटीन्यूट्रोफिलिक साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) द्वारा सक्रिय होते हैं। इम्युनोग्लोबुलिन की चमक और बायोप्सी में पूरक अनुपस्थित या महत्वहीन है (राय-टीशिप, "लो-इम्यून" जीएन), सीरम एएनसीए में, प्रोटीनएज़ -3 या मायलोपरोक्सीडेज के खिलाफ निर्देशित, का पता लगाया जाता है। इस प्रकार का ईसीजीएन एएनसीए से जुड़े वास्कुलिटिस (एमपीए, जीपीए, वेगेनर) की अभिव्यक्ति है।

टाइप IV दो रोगजनक प्रकारों का एक संयोजन है - एंटीबॉडी (टाइप I) और ANCA- संबद्ध, या कम-प्रतिरक्षा (टाइप III)। उसी समय, बीएमसी और एएनसीए के प्रति एंटीबॉडी रक्त सीरम में निर्धारित किए जाते हैं, और गुर्दे की बायोप्सी में, बीएमसी के प्रति एंटीबॉडी की एक रैखिक चमक का पता लगाया जाता है, जैसा कि शास्त्रीय एंटी-बीएमसी नेफ्रैटिस में होता है। इस मामले में, मेसेंजियल कोशिकाओं का प्रसार भी संभव है, जो ईसीजीएन के शास्त्रीय एंटीबॉडी प्रकार में अनुपस्थित है।

टाइप वी (सच "इडियोपैथिक")। इस अत्यंत दुर्लभ प्रकार में, प्रतिरक्षा क्षति कारकों का पता या तो संचलन में नहीं लगाया जा सकता है (कोई एंटी-बीएमसी एंटीबॉडी और एएनसीए नहीं हैं, पूरक स्तर सामान्य है), या गुर्दे की बायोप्सी में (कोई इम्युनोग्लोबुलिन प्रतिदीप्ति बिल्कुल नहीं है)। यह माना जाता है कि यह गुर्दे के ऊतक क्षति के सेलुलर तंत्र पर आधारित है।

आरपीजीएन के सभी प्रकारों में, आधे से अधिक (55%) एएनसीए से जुड़े आरपीजीएन (प्रकार III) पर आते हैं, अन्य दो प्रकार के आरपीजीएन (I और II) लगभग समान रूप से (20 और 25%) वितरित किए जाते हैं। मुख्य प्रकार के BPGN की विशेषताओं को तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 6.

कुछ सीरोलॉजिकल मार्करों (और उनके संयोजन) की उपस्थिति गुर्दे की बायोप्सी नमूने में प्रतिदीप्ति के प्रकार का सुझाव देती है और, तदनुसार, क्षति का तंत्र - आरपीजीएन का रोगजनक प्रकार, जो उपचार कार्यक्रम चुनते समय विचार करना महत्वपूर्ण है।

तालिका 6

बीपीजीएन प्रकारों का वर्गीकरण

आरपीजीएन प्रकार विशेषता नैदानिक ​​प्रकार आवृत्ति,%

मैं बीएमसी के प्रति एंटीबॉडी द्वारा मध्यस्थता करता हूं: गुर्दे के ऊतक की इम्यूनोहिस्टोलॉजिकल परीक्षा पर रैखिक आईजीजी जमा गुडपाचर सिंड्रोम बीएमसी 5 के एंटीबॉडी से जुड़े पृथक गुर्दे की क्षति

II इम्यूनोकोम्पलेक्स: किडनी के ग्लोमेरुली में इम्युनोग्लोबुलिन का दानेदार जमा पोस्ट-संक्रामक पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल आंत के फोड़े के साथ ल्यूपस-नेफ्रैटिस हेमोरेजिक वास्कुलिटिस 1 डीए-नेफ्रोपैथी मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया मेम्ब्रानोप्रोलिफेरेटिव जीएन 30-40

III एएनसीए-संबद्ध: जीपीए एमपीए ईजीपीए 50 के प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन में प्रतिरक्षा जमा की अनुपस्थिति के साथ कम-प्रतिरक्षा

IV प्रकार I और III का संयोजन - -

वी एएनसीए-नकारात्मक गुर्दे वास्कुलिटिस: प्रतिरक्षा जमा की कमी इडियोपैथिक 5-10

अनुशंसा 1. आरपीजीएन के सभी मामलों में, एक गुर्दा बायोप्सी जितनी जल्दी हो सके किया जाना चाहिए। फ्लोरोसेंट माइक्रोस्कोपी के अनिवार्य उपयोग के साथ गुर्दे के ऊतकों की रूपात्मक जांच की जानी चाहिए।

कमेंट्री: एएनसीए-एसवी आरपीजीएन का सबसे आम कारण है। इन रोगों में गुर्दा की भागीदारी गुर्दे और समग्र अस्तित्व दोनों के लिए खराब पूर्वानुमान का एक कारक है। इस संबंध में, एक गुर्दा बायोप्सी न केवल एक निदान से, बल्कि एक रोगसूचक दृष्टिकोण से भी अत्यंत महत्वपूर्ण है।

5. आरपीजीएन की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ (तालिका 7)

तालिका 7

नैदानिक ​​आरपीजीएन सिंड्रोम में दो घटक शामिल हैं:

1. तीव्र नेफ्रैटिस सिंड्रोम (तीव्र नेफ्रैटिस सिंड्रोम);

2. तेजी से प्रगतिशील गुर्दे की विफलता, जो वृक्क समारोह के नुकसान की दर के संदर्भ में, तीव्र गुर्दे की विफलता और पुरानी गुर्दे की विफलता के बीच एक मध्यवर्ती स्थिति रखती है, अर्थात। तात्पर्य रोग के पहले लक्षणों के क्षण से एक वर्ष के भीतर यूरीमिया के विकास से है।

प्रगति की यह दर बीमारी के हर 3 महीने के लिए सीरम क्रिएटिनिन स्तर के दोगुने होने से मेल खाती है। हालांकि, अक्सर समारोह का घातक नुकसान कुछ ही (1-2) सप्ताहों में होता है, जो एआरएफ के मानदंडों को पूरा करता है।

6. आरपीजीएन के निदान के सिद्धांत

आरपीजीएन का निदान गुर्दे के कार्य में गिरावट की दर के आकलन और प्रमुख नेफ्रोलॉजिकल सिंड्रोम (तीव्र नेफ्रिटिक और / या नेफ्रोटिक) की रिहाई के आधार पर किया जाता है।

6.1. आरपीजीएन की प्रयोगशाला निदान (तालिका 8)

तालिका 8

पूर्ण रक्त गणना: नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, संभव न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोसिस या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ईएसआर में वृद्धि

सामान्य मूत्र विश्लेषण: प्रोटीनमेह (न्यूनतम से बड़े पैमाने पर), एरिथ्रोसाइटुरिया, आमतौर पर गंभीर, एरिथ्रोसाइट कास्ट की उपस्थिति, ल्यूकोसाइटुरिया

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: नेफ्रोटिक सिंड्रोम के मामलों में क्रिएटिनिन, यूरिक एसिड, पोटेशियम, हाइपोप्रोटीन और हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, डिस्लिपिडेमिया की एकाग्रता में वृद्धि

जीएफआर में कमी (क्रिएटिनिन क्लीयरेंस द्वारा निर्धारित - रेबर्ग का परीक्षण और / या गणना के तरीके एसकेआर-ईपी 1, एमआरवाईई; कॉकक्रॉफ्ट-गॉल्ट फॉर्मूला का उपयोग जीएफआर के 20-30 मिलीलीटर के "ओवरस्टीमेशन" के कारण अवांछनीय है।

इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन: परिभाषा

इम्युनोग्लोबुलिन ए, एम और बी

पूरक

पीआर -3 और एमपीओ के लिए विशिष्टता निर्धारित करने के लिए अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस या एंजाइम-लिंक्ड इम्यूनोसॉर्बेंट परख द्वारा रक्त सीरम में एएनसीए

एंटी-बीएमके एंटीबॉडी

6.2. गुर्दे की बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल जांच

टिप्पणी: आरपीजीएन वाले सभी रोगियों के लिए एक गुर्दा बायोप्सी का संकेत दिया गया है। इसका कार्यान्वयन मुख्य रूप से रोग का निदान करने और इष्टतम उपचार पद्धति का चयन करने के लिए आवश्यक है: इम्यूनोसप्रेसेरिव थेरेपी का एक समय पर लागू आक्रामक आहार कभी-कभी ऐसी स्थिति में भी गुर्दे के निस्पंदन कार्य को बहाल करना संभव बनाता है जब इसकी गिरावट की डिग्री पहुंच गई हो। अंत-चरण गुर्दे की विफलता (ESRD)। इस संबंध में, आरपीजीएन के साथ, एक गुर्दे की बायोप्सी भी गंभीर गुर्दे की विफलता के साथ की जानी चाहिए जिसमें हेमोडायलिसिस (एचडी) की आवश्यकता होती है।

विभिन्न प्रकार के आरपीजीएन की रूपात्मक विशेषताओं के लिए, एंटी-बीएमसी जीएन, एएनसीए-जीएन और ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए सिफारिशें देखें।

6.3. विभेदक निदान

आरपीजीएन सिंड्रोम का पता लगाते समय, उन स्थितियों को बाहर करना आवश्यक है जो बाहरी रूप से आरपीजीएन के समान (अनुकरण) करते हैं, लेकिन एक अलग प्रकृति है और इसलिए एक अलग चिकित्सीय दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। अपने स्वभाव से, ये रोगों के तीन समूह हैं:

(1) नेफ्रैटिस - तीव्र पोस्ट-संक्रामक और तीव्र अंतरालीय, एक नियम के रूप में, एक अनुकूल रोग का निदान के साथ, जिसमें केवल कुछ मामलों में इम्यूनोसप्रेसेन्ट का उपयोग किया जाता है;

(2) पाठ्यक्रम और उपचार के अपने पैटर्न के साथ तीव्र ट्यूबलर परिगलन;

(3) गुर्दे के संवहनी रोगों का एक समूह, विभिन्न कैलिबर और विभिन्न प्रकृति के जहाजों के घावों का संयोजन (गुर्दे के बड़े जहाजों के घनास्त्रता और एम्बोलिज्म, स्क्लेरोडर्मा नेफ्रोपैथी, विभिन्न मूल के थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथिस)। ज्यादातर मामलों में, इन स्थितियों को चिकित्सकीय रूप से बाहर रखा जा सकता है (तालिका 9 देखें)।

दूसरी ओर, एक्स्ट्रारेनल लक्षणों की उपस्थिति और विशेषताएं एक ऐसी बीमारी का संकेत दे सकती हैं जिसमें आरपीजीएन अक्सर विकसित होता है (एसएलई, सिस्टमिक वास्कुलिटिस, ड्रग रिएक्शन)।

7. आरपीजीएन का उपचार

7.1 आरपीजीएन (एक्स्ट्राकेपिलरी जीएन) के उपचार के सामान्य सिद्धांत

आरपीजीएन अधिक बार एक प्रणालीगत बीमारी (एसएलई, प्रणालीगत वास्कुलिटिस, आवश्यक मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया, आदि) की अभिव्यक्ति के रूप में होता है, कम अक्सर एक अज्ञातहेतुक बीमारी के रूप में, लेकिन उपचार के सिद्धांत सामान्य होते हैं।

यह आवश्यक है - यदि संभव हो - एंटी-बीएमके एंटीबॉडी और एएनसीए की उपस्थिति के लिए सीरम का तत्काल अध्ययन; समय पर निदान के लिए एक गुर्दा बायोप्सी आवश्यक है (ईसीजीएन का पता लगाने और एंटीबॉडी के प्रकार ल्यूमिनेसेंस - रैखिक, दानेदार, "कम-प्रतिरक्षा"), रोग का आकलन और चिकित्सा रणनीति की पसंद।

सिफारिश 1. गुर्दे के कार्य के अपरिवर्तनीय विनाशकारी नुकसान को रोकने के लिए, आरपीजीएन के नैदानिक ​​​​निदान की स्थापना के तुरंत बाद और तुरंत शुरू करना आवश्यक है (सामान्य गुर्दे के आकार के साथ तेजी से प्रगतिशील गुर्दे की विफलता के साथ तीव्र नेफ्रिटिक सिंड्रोम और एआरएफ के अन्य कारणों को छोड़कर) . (1बी)

टिप्पणियाँ: कुछ दिनों के लिए उपचार में देरी से उपचार की प्रभावशीलता कम हो सकती है, क्योंकि जब औरिया विकसित होता है, तो उपचार लगभग हमेशा असफल होता है। यह जीएन का एकमात्र रूप है, जिसमें रोग के प्राकृतिक पाठ्यक्रम में प्रतिकूल रोग का निदान और उपचार की देर से शुरुआत की संभावना के साथ प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा के दुष्प्रभावों के विकास का जोखिम अतुलनीय है।

तालिका 9

आरपीजीएन का विभेदक निदान

राज्य जो बीपीजीएन विशिष्ट विशेषताओं को पुन: पेश करते हैं

एंटीफोस्फोलिपिन सिंड्रोम (एपीएस-नेफ्रोपैथी) कक्षा 1dM के कार्डियोलिपिन के लिए सीरम एंटीबॉडी की उपस्थिति और!बी2-ग्लाइकोप्रोटीन-डीई1, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के लिए डीवी और / या एंटीबॉडी। डी-डिमर, फाइब्रिन डिग्रेडेशन उत्पादों की बढ़ी हुई प्लाज्मा सांद्रता। जीएफआर में स्पष्ट कमी के साथ यूरिनलिसिस (आमतौर पर "ट्रेस" प्रोटीनुरिया, खराब मूत्र तलछट) में अनुपस्थिति या महत्वहीन परिवर्तन। धमनी (तीव्र कोरोनरी सिंड्रोम / तीव्र रोधगलन, तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना) और शिरापरक (पैरों की गहरी शिरा घनास्त्रता, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, वृक्क शिरा घनास्त्रता) वाहिकाओं की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, जीवित जाल

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम संक्रामक दस्त (विशिष्ट हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम के साथ) के साथ जुड़ा हुआ है। पूरक सक्रियण ट्रिगर की पहचान (वायरल और जीवाणु संक्रमण, आघात, गर्भावस्था, दवाएं)। माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिसिस (एलडीएच के स्तर में वृद्धि, हैप्टोग्लोबिन में कमी, स्किज़ोसाइटोसिस), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के संकेतों के साथ गंभीर एनीमिया

स्क्लेरोडर्मा नेफ्रोपैथी प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के त्वचीय और अंग लक्षण। रक्तचाप में स्पष्ट और अनियंत्रित वृद्धि। मूत्र परीक्षण में कोई बदलाव नहीं

एक्यूट ट्यूबलर नेक्रोसिस दवा लेने के साथ संबंध (विशेषकर एनएसएआईडी, गैर-मादक दर्दनाशक दवाएं, एंटीबायोटिक्स)। मैक्रोहेमेटुरिया (संभवतः रक्त के थक्कों का निर्वहन)। ओलिगुरिया का तेजी से विकास

तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस आमतौर पर एक स्पष्ट कारण (दवा का सेवन, सारकॉइडोसिस)। गंभीर प्रोटीनमेह की अनुपस्थिति में सापेक्ष मूत्र घनत्व में कमी

इंट्रारेनल धमनियों और धमनियों का कोलेस्ट्रॉल एम्बोलिज्म * एंडोवास्कुलर प्रक्रिया, थ्रोम्बोलिसिस, कुंद पेट के आघात के साथ संबंध। रक्तचाप में स्पष्ट वृद्धि। तीव्र चरण प्रतिक्रिया के संकेत (बुखार, भूख न लगना, शरीर का वजन, जोड़ों का दर्द, ईएसआर में वृद्धि, सीरम सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन एकाग्रता)। हाइपेरोसिनोफिलिया, ईोसिनोफिलुरिया। ट्रॉफिक अल्सर के साथ लिवेडो जाल (अधिक बार निचले छोरों की त्वचा पर)। कोलेस्ट्रॉल एम्बोलिज्म के प्रणालीगत संकेत (अचानक एक तरफा अंधापन, तीव्र अग्नाशयशोथ, आंतों का गैंग्रीन)

* दुर्लभ मामलों में, यह एएनसीए से जुड़े आरपीजीएन के विकास की ओर जाता है।

सिफारिश 1. 1. 1-3 दिनों के लिए 1000 मिलीग्राम तक की खुराक पर मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी के साथ नैदानिक ​​​​अध्ययन (सीरोलॉजिकल, रूपात्मक) के परिणाम प्राप्त करने से पहले ही आरपीजीएन का उपचार शुरू किया जाना चाहिए। (1ए)

टिप्पणियाँ:

यह युक्ति पूरी तरह से उचित है, भले ही उन रोगियों में गुर्दा बायोप्सी करना असंभव है जिनकी स्थिति गंभीरता इस प्रक्रिया को रोकती है। आरपीजीएन के निदान की पुष्टि करने के तुरंत बाद, एल्काइलेटिंग ड्रग्स [साइक्लोफॉस्फेमाईड (सीपी) की अत्यधिक उच्च खुराक] को ग्लूकोकार्टिकोइड्स में जोड़ा जाना चाहिए, विशेष रूप से वास्कुलिटिस (स्थानीय गुर्दे या प्रणालीगत) और परिसंचारी एएनसीए और ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले रोगियों में। गहन प्लास्मफेरेसिस (पीएफ) के मामलों में इम्यूनोसप्रेसेन्ट के साथ संयोजन करने की सलाह दी जाती है:

ए) एंटी-बीएमके-नेफ्रैटिस, बशर्ते कि हेमोडायलिसिस की आवश्यकता प्रकट होने से पहले उपचार शुरू किया गया हो;

बी) गैर-बीएमसी ईकेजीएन वाले रोगियों में, गुर्दे की विफलता के लक्षण होने पर निदान के समय हेमोडायलिसिस उपचार की आवश्यकता होती है (500 μmol / L से अधिक TFR) नेफ्रोबायोप्सी डेटा के अनुसार अपरिवर्तनीय गुर्दे की क्षति के संकेतों की अनुपस्थिति में (से अधिक से अधिक) सेलुलर या फाइब्रोसेलुलर क्रेसेंट का 50%)।

आरपीजीएन के लिए प्रारंभिक चिकित्सा इसके इम्युनोपैथोजेनेटिक प्रकार और निदान के समय से डायलिसिस की आवश्यकता पर निर्भर करती है (तालिका 10)।

तालिका 10

रोगजनक प्रकार के आधार पर आरपीजीएन (ईकेजीएन) के लिए प्रारंभिक चिकित्सा

टाइप सीरोलॉजी थेरेपी / एचडी आवश्यकता

I एंटी-बीएमके-बीमारी (ए-बीएमके +) (एएनसीए -) एचए (0.5-1 मिलीग्राम / किग्रा मौखिक रूप से 1-3 दिनों के लिए 1000 मिलीग्राम तक की खुराक पर पल्स थेरेपी) पीएफ (गहन) रूढ़िवादी प्रबंधन

II IR रोग (a-BMK -), (ANCA -) HA (अंदर या "दालें") ± साइटोस्टैटिक्स (CF) - अंदर (2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) या अंतःशिरा (15 मिलीग्राम / किग्रा, लेकिन नहीं> 1 जी )

III "लो-इम्यून" (a-BMK -) (ANCA +) HA (अंदर या "दालें") CF GS (अंदर या "दाल") CF। गहन प्लाज्मा विनिमय - प्रतिदिन 14 दिनों के लिए 50 मिलीलीटर / किग्रा / दिन के प्रतिस्थापन मात्रा के साथ

IV संयुक्त (a-BMK +) (ANCA +) टाइप I के साथ जैसा कि I प्रकार के साथ

वी "इडियोपैथिक" (ए-बीएमसी -) (एएनसीए -) टाइप III के साथ टाइप III के साथ

7.2.1. गुडपैचर सिंड्रोम सहित एंटी-बीएमसी नेफ्रैटिस (ग्लासॉक टाइप I, 1997)।

निदान, पर्याप्त नेफ्रोबायोप्सी के अनुसार 100% अर्धचंद्राकार होना और फुफ्फुसीय रक्तस्राव न होना), साइक्लोफॉस्फेमाइड, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और प्लास्मफेरेसिस के साथ इम्यूनोसप्रेशन शुरू किया जाना चाहिए। (1बी)

एक टिप्पणी:

600 μmol / L से कम रक्त क्रिएटिनिन स्तर पर, 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर मौखिक प्रेडनिसोन और 2-3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाइड निर्धारित किया जाता है। एक स्थिर नैदानिक ​​​​प्रभाव तक पहुंचने पर, अगले 12 हफ्तों में प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है, और 10 सप्ताह के उपचार के बाद साइक्लोफॉस्फेमाइड पूरी तरह से रद्द कर दिया जाता है। इम्यूनोसप्रेसेरिव दवाओं के साथ थेरेपी को गहन प्लास्मफेरेसिस के साथ जोड़ा जाता है, जो दैनिक रूप से किया जाता है। यदि फुफ्फुसीय रक्तस्राव विकसित होने का जोखिम है, तो हटाए गए प्लाज्मा मात्रा के हिस्से को ताजा जमे हुए प्लाज्मा से बदल दिया जाता है। प्लास्मफेरेसिस के 10-14 सत्रों के बाद एक स्थिर प्रभाव प्राप्त होता है। चिकित्सा का यह तरीका लगभग 80% रोगियों में गुर्दे के कार्य में सुधार करने की अनुमति देता है, और एज़ोटेमिया में कमी प्लास्मफेरेसिस की शुरुआत के कुछ दिनों के भीतर शुरू होती है।

600 μmol / L से अधिक की रक्त क्रिएटिनिन सामग्री के साथ, आक्रामक चिकित्सा अप्रभावी है, और गुर्दे के कार्य में सुधार केवल रोग के हाल के इतिहास वाले रोगियों की एक छोटी संख्या में संभव है, तेजी से प्रगति (1-2 सप्ताह के भीतर) और गुर्दे की बायोप्सी में संभावित प्रतिवर्ती परिवर्तनों की उपस्थिति। इन स्थितियों में, हेमोडायलिसिस सत्रों के संयोजन में मुख्य चिकित्सा की जाती है।

7.2.2. इम्यूनोकोम्पलेक्स आरपीजीएन (ग्लासॉक, 1997 के अनुसार टाइप II)।

सिफारिश 6. तेजी से प्रगतिशील ल्यूपस जीएन (टाइप IV) के लिए, साइक्लोफॉस्फेमाइड (सीएफ) (1 बी) को 3 महीने (कुल खुराक 3 ग्राम) या माइकोफेनोलिक एसिड की तैयारी (आईएफसी) के लिए हर 2 सप्ताह में 500 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा में निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। ) (माइकोफेनोलेट मोफेटिल [एमएमएफ] (1 बी) 6 महीने के लिए 3 ग्राम / दिन की लक्षित खुराक पर, या समकक्ष खुराक में सोडियम माइकोफेनोलेट) जीसीएस के साथ 500 की खुराक पर मेथिलप्र्रेडिनिसोलोन के अंतःशिरा "दालों" के रूप में संयोजन में लगातार 3 के लिए -750 मिलीग्राम

दिन, और फिर मौखिक प्रेडनिसोलोन 1.0-0.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन 4 सप्ताह के लिए क्रमिक कमी के साथ<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).