शीसे रेशा: स्तनों से भरा सांस! क्या फाइब्रोसिस से संक्रमित होना संभव है।

- गंभीर जन्मजात बीमारी, ऊतकों के घाव और एक्सोक्राइन ग्रंथियों की गुप्त गतिविधियों के उल्लंघन के साथ-साथ कार्यात्मक विकारों का उल्लंघन, मुख्य रूप से श्वसन और पाचन तंत्र द्वारा प्रकट होती है। अलग से फाइब्रोसिस के फुफ्फुसीय रूप आवंटित करें। उसके अलावा, आंतों, मिश्रित, अटूट आकार और अंतःस्थापित आंतों में बाधा होती है। फुफ्फुसी फाइब्रोसिस को बचपन में मोटी वेट्स के साथ एक संपर्क की खांसी से प्रकट होता है, दोहराए गए प्रोटैक्टिक ब्रोंकाइटिस और निमोनिया द्वारा अवरोधक सिंड्रोम, श्वसन समारोह के प्रगतिशील विकार, छाती के विरूपण और पुरानी हाइपोक्सिया के लक्षणों की ओर अग्रसर होता है। निदान Anamnesis, प्रकाश, ब्रोंकोस्कोपी और ब्रोंकोपोग्राफी, स्पिरोमेट्री, आणविक आनुवंशिक परीक्षण की रेडियोग्राफी के डेटा के अनुसार किया जाता है।

एमकेबी -10।

E84। सिस्टिक फाइब्रोसिस

आम

- गंभीर जन्मजात बीमारी, ऊतकों के घाव और एक्सोक्राइन ग्रंथियों की गुप्त गतिविधियों के उल्लंघन के साथ-साथ कार्यात्मक विकारों का उल्लंघन, मुख्य रूप से श्वसन और पाचन तंत्र द्वारा प्रकट होती है।

सिस्टिक अम्लता में परिवर्तन पैनक्रिया, यकृत, पसीना, लार ग्रंथियों, आंतों, ब्रोंकोपुलमोनरी सिस्टम को प्रभावित करते हैं। यह रोग आनुवंशिक है, ऑटोसोमल-रिकेसिव विरासत (उत्परिवर्ती जीन के दोनों माता-पिता से) के साथ। फाइब्रोसिस के तहत अंगों में उल्लंघन पहले से ही विकास के इंट्रायूटरिन चरण में होता है, और रोगी की उम्र के साथ, वे प्रगतिशील रूप से बढ़ते हैं। पहले फाइब्रोसिस प्रकट हुआ था, बीमारी का कोर्स भारी था, और अधिक गंभीरता से यह इसका पूर्वानुमान हो सकता है। रोगजनक प्रक्रिया के पुराने प्रवाह के संबंध में, फाइब्रोसिस वाले रोगियों को एक विशेषज्ञ के निरंतर उपचार और अवलोकन की आवश्यकता होती है।

फाइब्रोसिस के विकास के लिए कारण और तंत्र

फाइब्रोसिस के विकास में, तीन मुख्य बिंदु अग्रणी हैं: बाहरी स्राव की ग्रंथियों को हराने, कनेक्टिंग ऊतक, पानी-इलेक्ट्रोलाइट विकारों से परिवर्तन। फाइब्रोसिस का कारण जीन उत्परिवर्तन है, जिसके परिणामस्वरूप एमवीटीआर प्रोटीन (फाइब्रोसिस के ट्रांसमेम्ब्रेन नियंत्रक) की संरचना और कार्य, उपकला के पानी-इलेक्ट्रोलाइट एक्सचेंज में भाग लेते हुए, ब्रोंचोलमोनल प्रणाली, पैनक्रिया, यकृत, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, प्रजनन प्रणाली के अंग परेशान हैं।

फाइब्रोसिस के तहत, एक्सोक्राइन ग्रंथियों (श्लेष्म, आंसू तरल पदार्थ, पसीना) के रहस्य के भौतिक-रासायनिक गुण परिवर्तन: यह मोटा हो जाता है, इलेक्ट्रोलाइट्स और प्रोटीन की बढ़ी हुई सामग्री के साथ, व्यावहारिक रूप से आउटपुट नलिकाओं से निकाला जाता है। नलिकाओं में चिपचिपा रहस्य की विलंबता ब्रोन्कोपुलमोनरी और पाचन तंत्र की सबसे बड़ी डिग्री के लिए, उनके विस्तार और छोटी छाती के गठन का कारण बनती है।

इलेक्ट्रोलाइटिक विकार रहस्य में कैल्शियम, सोडियम और क्लोरीन की उच्च सांद्रता से जुड़े होते हैं। श्लेष्म का ठहराव लौह ऊतक और प्रगतिशील फाइब्रोसिस (ग्रंथि ऊतक की क्रमिक प्रतिस्थापन - संयोजी ऊतक) की प्रारंभिक उपस्थिति, अंगों में स्क्लेरोटिक परिवर्तनों की प्रारंभिक उपस्थिति की ओर जाता है। माध्यमिक संक्रमण के मामले में purulent सूजन के विकास को पूरा करता है।

फाइब्रोसिस में ब्रोंकोपोल्मोनरी सिस्टम का घाव स्पुतम (चिपचिपा श्लेष्म, एक वित्तीय उपकला के कार्यों का उल्लंघन), म्यूकोस्टेसिस (बलगम के ठहराव) और पुरानी सूजन के विकास की कठिनाई के कारण होता है। छोटे ब्रोंची और ब्रोंकोइल की निष्क्रियता का उल्लंघन फाइबर के दौरान श्वसन अंगों में रोगजनक परिवर्तनों को रेखांकित करता है। श्लेष्म के साथ ब्रोन्कियल ग्रंथियां - पुष्प सामग्री, आकार में वृद्धि, ब्रोंची के लुमेन को फैलाने और ओवरलैप करें। फिक्स्ड, बेलनाकार और "डूब गए" ब्रोंकाक्टेज का गठन किया जाता है, फेफड़ों के जोरदार वर्गों का गठन होता है, स्पुतम द्वारा ब्रोंची की पूरी प्राप्ति के साथ - एटलेक्टेज जोन, फेफड़ों के ऊतक में स्क्लेरोटिक परिवर्तन (डिफ्यूज न्यूमोस्क्लेरोसिस)।

फाइब्रोसिस के मामले में, ब्रोंकोप्स और फेफड़ों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन बैक्टीरियल संक्रमण (गोल्डन स्टाफिलोकोकल, और ब्लू स्टिक), एक फोड़ा (फेफड़ों के फोड़ा), विनाशकारी परिवर्तनों के विकास के अतिरिक्त जटिल होते हैं। यह स्थानीय प्रतिरक्षा प्रणाली में हानि के कारण है (एंटीबॉडी, इंटरफेरॉन, फागोसाइटिक गतिविधि के स्तर को कम करना, ब्रोंची उपकला की कार्यात्मक स्थिति को बदलना)।

ब्रोंकोपल्मोनरी सिस्टम के अलावा, जब सिस्टिक, गैस्ट्रिक, आंतों, पैनक्रिया, और यकृत मनाया जाता है।

फाइब्रोसिस के नैदानिक \u200b\u200bरूप

Mukobovydosis अभिव्यक्तियों के प्रकटीकरण द्वारा विशेषता है, जो कुछ अंगों (लौह बाहरी स्राव) में परिवर्तनों की गंभीरता पर निर्भर करता है, जटिलताओं की उपस्थिति, रोगी की उम्र। फाइब्रोसिस के निम्नलिखित रूप पाए जाते हैं:

• फुफ्फुसीय (फेफड़े फाइब्रोसिस);
• आंतों;
• मिश्रित (सांस लेने और पाचन तंत्र एक ही समय में प्रभावित होते हैं);
• मेकोनियल आंतों में बाधा;
• बाहरी स्राव (सीरोटिक, एडीमा - एनीमिक) के अलग-अलग ग्रंथियों के अलग-थलग घावों के साथ जुड़े एटिपिकल फॉर्म, साथ ही साथ मिटाए गए रूप भी।

फॉर्म पर फाइब्रोसिस का विभाजन सशर्त रूप से है, क्योंकि श्वसन पथ के प्रचलित, पाचन किए गए अंगों का प्रचलित और उल्लंघन किया जाता है, और ब्रोंकोपोलमोनरी प्रणाली के किनारे परिवर्तन विकसित होते हैं।

फाइब्रोसिस के विकास में मुख्य जोखिम कारक आनुवंशिकता है (एमवीटीआर प्रोटीन के दोष का हस्तांतरण - एक शीसे रेशा ट्रांसमेम्ब्रेन नियामक)। फाइब्रोसिस के प्रारंभिक अभिव्यक्तियों को आमतौर पर बच्चे के जीवन की शुरुआती अवधि में मनाया जाता है: 70% मामलों में, जीवन के पहले 2 वर्षों में पहचान अक्सर कम से कम होती है।

फुफ्फुसीय (श्वसन) फाइब्रोसिस का रूप

फाइब्रोसिस का श्वसन आकार कम उम्र में प्रकट होता है और त्वचा, सुस्ती, कमजोरी, सामान्य भूख के साथ वजन में कम वृद्धि, अक्सर ओर्वी के पैल्लर द्वारा विशेषता है। बच्चों के पास लगातार पार्सलुली होती है, मोटी श्लेष्म के साथ खांसी खांसी - शुद्ध अवरोधक सिंड्रोम के साथ purulent गीला, दोहराया (हमेशा डबल पक्षीय) निमोनिया और ब्रोंकाइटिस, गंभीर अवरोधक सिंड्रोम के साथ। श्वास कठोर है, शुष्क और गीली पत्नियां सुन रही हैं, जब ब्रोंची की बाधा - सूखी सीटी पहियों। संक्रामक-निर्भर ब्रोन्कियल अस्थमा को विकसित करने की संभावना है।

श्वसन समारोह के विकार लगातार प्रगति कर सकते हैं, जिससे लगातार बढ़ोतरी हो सकती है, हाइपोक्सिया, फुफ्फुसीय लक्षण (आराम, साइनोसिस) और हृदय विफलता (टैचिर्डिया, "फुफ्फुसीय दिल", सूजन) बढ़ जाती है। छाती (सिलेंडर, बैरल के आकार या फंक-आकार) का एक विरूपण होता है, घड़ी की खिड़कियों के रूप में नाखूनों को बदलना और ड्रम चॉपस्टिक्स के रूप में उंगलियों के फालानक्स को समाप्त करना। बच्चों में फाइब्रोसिस के दीर्घकालिक प्रवाह के साथ, नासोफैरेनक्स की सूजन का पता चला है: क्रोनिक साइनसिसिटिस, टोनिलिटिस, पॉलीप्स और एडेनोइड्स। बाहरी श्वसन समारोह के महत्वपूर्ण विकारों के साथ, एसिड-क्षारीय संतुलन में एक बदलाव एसिडोसिस के प्रति मनाया जाता है।

यदि फुफ्फुसीय लक्षणों को अनदेखा अभिव्यक्तियों के साथ जोड़ा जाता है, तो वे फाइब्रोसिस के मिश्रित रूप के बारे में बात करते हैं। यह एक कठिन पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता है, यह दूसरों के लिए अधिक आम है, रोग के फुफ्फुसीय और आंतों के लक्षणों को जोड़ती है। जीवन के पहले दिनों से गंभीर दोहराए गए निमोनिया और एक लंबे चरित्र, स्थायी खांसी, पाचन के विकार के ब्रोंकाइटिस हैं।

फाइब्रोसिस के प्रवाह की गंभीरता के लिए मानदंड श्वसन पथ को प्रकृति और क्षति की डिग्री के रूप में लिया जाता है। सिस्टिक एसिड के लिए इस मानदंड के संबंध में, श्वसन प्रणाली के चार चरणों को प्रतिष्ठित किया गया है:

• स्टेज आई स्टेज यह गैर-स्थायी कार्यात्मक परिवर्तनों द्वारा विशेषता है: व्यायाम के दौरान सांस के मामूली या सांस की मामूली कमी के बिना सूखी खांसी।
• चरण II यह क्रोनिक ब्रोंकाइटिस के विकास से संबंधित है और गीले पृथक्करण, सांस की मध्यम की कमी, वोल्टेज पर बढ़ने, उंगलियों के फालेंज की विरूपण, गीले घरघराहट, कठोर श्वास के खिलाफ सुनने के साथ एक क्यूगियम द्वारा प्रकट होता है।
• तृतीय अवस्था ब्रोन्कोपोलमोनरी सिस्टम के घावों की प्रगति और जटिलताओं के विकास के साथ संयोजन (सीमित न्यूमोस्क्लेरोसिस और डिफ्यूज न्यूमोफिब्रोसिस, सिस्ट, ब्रोंकाइक्टेसिस, दाएं हाथ के प्रकार ("लाइट हार्ट") के लिए श्वसन और हृदय विफलता का उच्चारण)।
• चतुर्थ यह गंभीर कार्डियो और फुफ्फुसीय विफलता की विशेषता है, जिससे घातक परिणाम होता है।

फाइब्रोसिस की जटिलताओं

फाइब्रोसिस का निदान

रोगी बच्चे के जीवन की भविष्यवाणी करने के मामले में फाइब्रोसिस में एक समय पर निदान निदान बहुत महत्वपूर्ण है। फाइब्रोसिस के फुफ्फुसीय आकार को अवरोधक ब्रोंकाइटिस, खांसी, अन्य उत्पत्ति के क्रोनिक निमोनिया, ब्रोन्कियल अस्थमा के साथ विभेदित किया जाता है; आंतों के आकार - सेलेक रोग, एंटरोपैथी, आंतों के डिस्बिओसिस, डिसैसचारिडेज अपर्याप्तता से उत्पन्न आंतों के चूषण के विकारों के साथ।

फाइब्रोसिस का निदान प्रदान करता है:

• परिवार-वंशानुगत अनामीनिस का अध्ययन, बीमारी के शुरुआती संकेत, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां;
• रक्त और मूत्र का सामान्य विश्लेषण;
• कॉप्रोग्राम - वसा, फाइबर, मांसपेशी फाइबर की उपस्थिति और सामग्री के लिए मल का अध्ययन, स्टार्च (पाचन तंत्र की गोंडक्टिंग के एंजाइमेटिक विकारों की डिग्री निर्धारित करता है);
• स्पुतम का माइक्रोबायोलॉजिकल अध्ययन;
• ब्रोंकोनिया (विशेषता "ड्रोन" ब्रोन्कियेतसिसिस, ब्रोंची की vices की उपस्थिति का पता लगाता है)
• ब्रोंकोस्कोपी (धागे के रूप में मोटी और चिपचिपा स्पुतम की उपस्थिति की पहचान करता है);
• फेफड़ों की रेडियोग्राफी (ब्रोंटिक्स और फेफड़ों में घुसपैठ और स्क्लेरोटिक परिवर्तनों को प्रकट करती है);
• स्पिरोमेट्री (निकाली गई हवा की मात्रा और गति को मापकर फेफड़ों की कार्यात्मक स्थिति निर्धारित करती है);
• पोटम टेस्ट - पसीने के इलेक्ट्रोलाइट्स का अध्ययन - सिस्टिक एसिडोसिस पर मुख्य और सबसे सूचनात्मक विश्लेषण (आपको फाइब्रोसिस के साथ रोगी में क्लोरीन और सोडियम आयनों की उच्च सामग्री की पहचान करने की अनुमति देता है);
• आणविक आनुवांशिक परीक्षण (फाइब्रोसिस के जीन के उत्परिवर्तन की उपस्थिति के लिए रक्त परीक्षण या डीएनए नमूने);
• प्रसवपूर्व निदान - आनुवांशिक और जन्मजात बीमारियों पर नवजात बच्चों की परीक्षा।

फाइब्रोसिस का उपचार

चूंकि फाइब्रोसिस, जैसे वंशानुगत प्रकृति की बीमारियों से बचा नहीं जा सकता है, तो समय पर निदान और क्षतिपूर्ति चिकित्सा सर्वोपरि महत्व के हैं। पहले फाइब्रोसिस का पर्याप्त उपचार शुरू हुआ, बीमार बच्चे से बचने की संभावना अधिक दिखाई देती है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए गहन चिकित्सा रोगियों द्वारा द्वितीय -3 डिग्री की श्वसन विफलता, फेफड़ों का विनाश, "फुफ्फुसीय हृदय", हेमोप्लेंज का अपवाद के साथ किया जाता है। सर्जिकल हस्तक्षेप आंतों में बाधा, संदिग्ध पेरिटोनिटिस, फुफ्फुसीय रक्तस्राव के गंभीर रूपों में दिखाया गया है।

फाइब्रोसिस का उपचार ज्यादातर लक्षण है, जिसका उद्देश्य श्वसन और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के कार्यों को बहाल करना है, रोगी के जीवन में किया जाता है। फाइब्रोसिस के आंतों के रूप के साथ, प्रोटीन की उच्च सामग्री (मांस, मछली, कुटीर चीज़, अंडे) के साथ एक आहार निर्धारित किया जाता है (मांस, मछली, कुटीर पनीर, अंडे), कार्बोहाइड्रेट और वसा को सीमित करने के साथ (केवल आसानी से) को अवशोषित)। लैक्टेज की कमी - दूध के साथ मोटे फाइबर को बाहर रखा गया है। भोजन डालना हमेशा आवश्यक होता है, तरल पदार्थ की बढ़ी हुई मात्रा का उपभोग करना (विशेष रूप से गर्म मौसम में), विटामिन लें।

फाइब्रोसिस के आंतों के रूप में प्रतिस्थापन चिकित्सा में पाचन एंजाइम युक्त दवाओं का स्वागत शामिल है: अग्नाशयी, आदि (खुराक घाव की गंभीरता पर निर्भर करता है, व्यक्तिगत रूप से असाइन किया जाता है)। उपचार की प्रभावशीलता का निर्णय कुर्सी के सामान्यीकरण, दर्द के गायब होने, मल में तटस्थ वसा की अनुपस्थिति, वजन का सामान्यीकरण द्वारा किया जाता है। पाचन रहस्यों की चिपचिपाहट को कम करने और उनके बहिर्वाहों को बेहतर बनाने के लिए, एसिटिलसीस्टीन निर्धारित किया जाता है।

फाइब्रोसिस के फुफ्फुसीय आकार के उपचार का उद्देश्य स्पुतम की कीमत को कम करना और ब्रोन्कियल पेटेंसी की बहाली, संक्रामक सूजन प्रक्रिया को खत्म करना है। Mulitic का अर्थ है (एसिटिलसीस्टीन) एयरोसोल या इनहेलेशन के रूप में निर्धारित किया जाता है, कभी-कभी पूरे जीवन में एंजाइम की तैयारी (चिमोट्रीप्सिन, फाइब्रिनोलिसिन) के साथ इनहेलेशन। शारीरिक उपचार के साथ समानांतर में, उपचार शारीरिक संस्कृति, छाती की कंपन मालिश, स्थिति (पोस्टरल) जल निकासी का उपयोग किया जाता है। चिकित्सीय लक्ष्य के साथ, ब्रोन्कियल ट्री का ब्रोंकोस्कोपिक नवीनीकरण Musolithic उपकरण (ब्रोंकोउलवेरोलर लैवेज) का उपयोग कर किया जाता है।

यदि निमोनिया के तेज अभिव्यक्तियां हैं, तो ब्रोंकाइटिस को जीवाणुरोधी चिकित्सा की जाती है। मायोकार्डियल पोषण में सुधार करने वाली चयापचय की तैयारी का उपयोग किया जाता है: कोकरबॉक्साइलेज, पोटेशियम ओरोटैट, ग्लूकोकोर्टिकोइड्स, हार्ट ग्लाइकोसाइड्स लागू करें।

फाइब्रोसिस वाले मरीज़ फुफ्फुसीयवादी और पूर्ववर्ती चिकित्सक के औषधि अवलोकन के अधीन हैं। बच्चे के रिश्तेदार या माता-पिता कंपन मालिश, रोगी देखभाल नियमों में प्रशिक्षित होते हैं। सिस्टिक साइकलिंग से पीड़ित बच्चों को निवारक टीकाकरण करने का सवाल व्यक्तिगत रूप से हल किया जाता है।

फाइब्रोसिस के हल्के धुएं वाले बच्चे सैंटोरियम उपचार प्राप्त करते हैं। बच्चों के रहने, फाइब्रोसिस के साथ रोगी, पूर्वस्कूली संस्थानों में यह बहिष्कृत करना बेहतर है। स्कूल जाने की संभावना बच्चे की स्थिति पर निर्भर करती है, लेकिन यह अध्ययन सप्ताह, उपचार और परीक्षा के लिए समय, परीक्षा परीक्षणों से छूट के दौरान आराम के अतिरिक्त दिन द्वारा निर्धारित किया जाता है।

फाइब्रोसिस का पूर्वानुमान और रोकथाम

फाइब्रोसिस का पूर्वानुमान रोग की गंभीरता (विशेष रूप से फुफ्फुसीय सिंड्रोम) की गंभीरता से बेहद गंभीर और निर्धारित है, पहले लक्षणों की उपस्थिति के लिए समय, निदान की समयबद्धता, उपचार की पर्याप्तता। घातक परिणामों का एक बड़ा प्रतिशत (विशेष रूप से जीवन के पहले वर्ष के बच्चों के रोगियों में)। पहले बच्चे को फाइब्रोसिस से निदान किया गया था, लक्षित थेरेपी शुरू हुई, सबसे अधिक एक अनुकूल पाठ्यक्रम। हाल के वर्षों में, फाइब्रोसिस से पीड़ित मरीजों की औसत जीवन प्रत्याशा विकसित देशों में बढ़ी है।

महान महत्व का पारिवारिक नियोजन मुद्दे, भाप के चिकित्सा और अनुवांशिक परामर्श, जिसमें फाइब्रोसोसिस के रोगी हैं, इस गंभीर बीमारी वाले मरीजों के ग्राहक हैं।

"बेटा मुस्कुराया, मुझे गेट किया"

Ulyana Dotsenko डॉक्टर को पुनर्वसन से बुलाया और कहा कि उसके तीन महीने का बेटा मर गया। लड़का फाइब्रोसिस के साथ बीमार था। "हम पहली बार Filatovskaya अस्पताल में दो महीने के लिए लेट गए, क्योंकि उसके पास आंतों में बाधा थी। वहां उन्हें आंतों पर बचाया गया था। कुछ समय के लिए वह एक stoma था। फिर आंतों के काम में सुधार हुआ है। बेटे ने मुस्कुराया, मुझे गेट किया। 11 मई को, हमें छुट्टी दे दी गई, लेकिन उन्होंने केवल दो दिनों में घर पर बिताया और चकित करना शुरू कर दिया। यूलीना कहते हैं, एम्बुलेंस ने इसे मोरोज़ोव अस्पताल में ले लिया। "

अगले 30 दिनों की घटनाओं, बड़े और छोटे, मां की शक्तिहीनता की कहानी है, जो यह देख रही है कि बच्चा कैसे बाहर है।

"हम वहां दो बजे पहुंचे, और हम रात के करीब कार्यालय के लिए निर्धारित थे। रात में, वह फिर से चकित करना शुरू कर दिया। उन्हें गहन देखभाल के लिए जिम्मेदार ठहराया गया था। पुनर्जीवन में, उसके साथ कुछ किया गया था, फिर उन्होंने इसे वापस लौटा दिया। जैसा कि मुझे बताया गया था, उसने निमोनिया की वजह से चकित होना शुरू किया और इस तथ्य के कारण कि उनकी बीमारी में, लोगों को बहुत मोटा गीला था, "महिला याद करती है।

बच्चे को चार बार गहन देखभाल में ले जाया गया था। चौथी बार, लड़का एक हफ्ते वहां रहा, वह पहले से ही विभाग में लौटने जा रहा था, लेकिन एक उच्च तापमान गुलाब। Ulyana कहते हैं, "मैंने जोर देकर कहा कि वह पुनर्वसन में रहता है।"

मां के अनुसार, लड़के को सप्ताह के लिए तीन बार आईवीएल डिवाइस पर प्लग किया गया था। "एक विनम्र डॉक्टर ने मुझे बताया, बच्चा सांस लेने से थक गया है, और इसलिए उन्होंने इसे वेंट से जोड़ा। 6 जून से, और उसकी मृत्यु तक, वह जुड़ा हुआ था, "वह कहती हैं।

कई पुनर्जीवन इसके बारे में नहीं जानते

"विभिन्न कारणों से श्वसन विफलता के हमले होते हैं। इस मामले में मानक प्रक्रिया किसी व्यक्ति को आईवीएल उपकरण से कनेक्ट करना है। फाइब्रोसिस वाले मरीजों के लिए, आईवीएल पर एक लंबा रहने की मौत है। हालांकि, यह बड़ी संख्या में resususitors के लिए अज्ञात है, क्योंकि फाइब्रोसिस एक दुर्लभ बीमारी है, "Mukobovysidoz के रोगियों के लिए सभी रूसी एसोसिएशन के सदस्य इरीना Dmitrieva कहते हैं।

"इन रोगियों को आसानी से काम करना चाहिए," वह बताती है। - उनके लिए, हर समय टोन में फेफड़ों को बनाए रखने के लिए शारीरिक परिश्रम बहुत महत्वपूर्ण है ताकि उनकी मात्रा हमेशा लागू हो। और कृत्रिम वेंटिलेशन लगभग उन्हें काम से बाहर कर देता है। आईवीएल से डिस्कनेक्शन के बाद एक साधारण व्यक्ति "सांस लेगा"। और फाइब्रोसिस के साथ रोगी नहीं है। थोड़े समय के लिए, जबकि यह आईवीएल से जुड़ा हुआ है, इसके फेफड़े गैर-कार्यशील राज्य में अपरिवर्तनीय रूप से जाते हैं। "

"एक दुखद मामला था," बीमार शीसे रेशा साइकोडोसिस की मदद के लिए धर्मार्थ फाउंडेशन के अध्यक्ष, माज सोनिना याद करते हैं। - यह एक वयस्क लड़का था। वह इस तथ्य के बारे में शिकायत नहीं करना चाहता था कि उन्हें जेनेरिक एंटीबायोटिक्स दिया गया था। इन जेनेरिकों पर, वह एक खराब स्थिति और पूर्वानुमान था।

उन्हें गंभीर श्वसन विफलता के साथ क्षेत्रीय क्लिनिक में रखा गया था। माँ ने हमारी नींव को बुलाया, अनुरोध किया: "हमें यहां खींचो।" और मास्को में डॉक्टर, स्टैनिस्लाव अलेक्जेंड्रोविच क्रसोव्स्की, और मैंने परिवार से बात की कि मैं आईवीएल से सहमत नहीं हो सका। हम इसे मास्को में ले जाने के लिए तैयार थे, यहां यह फेफड़ों के गैर-आक्रामक वेंटिलेशन द्वारा किया जाएगा, प्रत्यारोपण के लिए एक प्रतीक्षा सूची पर रखा जाएगा। लेकिन लड़का आईवीएल पर सहमत हो गया, क्योंकि वह पहले से ही सबकुछ से थक गया था। और सब, वह अब वापस नहीं आया। "

संदर्भ
एनवीएल उपकरण पर फेफड़ों का वेंटिलेशन एक ट्रेकेआ इंट्यूबेशन की आवश्यकता नहीं है और इसे एक हेमेटिक चेहरे के मुखौटा के माध्यम से किया जाता है। इस विधि में, रोगी की स्वतंत्र श्वास को बनाए रखा जाता है।

माया सोनिना के मुताबिक, ऐसे मामले कई क्षेत्रों में होते हैं: अल्ताई, ओम्स्क, केमेरोवो, रोस्तोव-ऑन-डॉन, क्रास्नोडार, स्टावरोपोल इत्यादि।

"जब सवाल है, मृत्यु या आईवीएल, एक और मामला है।"

अस्पताल कक्ष। अभिलेखीय फोटो: रिया नोवोस्ती

"फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन को किशोरों और वयस्क रोगियों के फाइब्रोसिस के रोगियों से नहीं जोड़ा जा सकता है, - रूसी संघ के फाइबर फाइबर के प्रयोगशाला के वरिष्ठ शोधकर्ता स्टैनिस्लाव क्रसोव्स्की को स्पष्ट करता है। - बीमारी के चरण में आईवीएल की मदद से श्वसन विफलता का इलाज करना असंभव है, जब फेफड़े पूरी तरह से फ़ंक्शन खो देते हैं।

दुनिया भर में दिखाया गया है, और हमारा अनुभव दर्शाता है कि आईवीएल उपकरण से कनेक्शन रोगी के लिए जीवन के अंत के बराबर है। यह सिस्टिक साइकोडोसिस वाले मरीजों के शरीर में होने वाली कई प्रक्रियाओं के कारण होता है, विशेष रूप से, एक निश्चित आयु के लिए गठित फेफड़ों में गहरे संरचनात्मक परिवर्तनों के साथ। "

जब फाइब्रोसिस वाला एक रोगी बीमारी के अंतिम चरण में होता है और फेफड़ों के प्रत्यारोपण की प्रतीक्षा कर रहा है, तो इसके लिए एकमात्र उद्धार गैर-आक्रामक वेंटिलेशन है, डॉक्टर ने जोर दिया।

"दुर्भाग्यवश, जो साइकोडोसिस में विशेषज्ञ नहीं हैं, वे इसके बारे में जानते हैं। यह क्षेत्रों में थोड़ा ज्ञात है। और, दुर्भाग्यवश, आईवीएल का अक्सर उपयोग किया जाता है, "स्टैनिस्लाव क्रसोव्स्की ने कहा।

"एक और चीज जब कुछ तेज, लेकिन संभावित रूप से उलटा प्रक्रिया होती है," उन्होंने जारी रखा। उदाहरण के लिए, फुफ्फुसीय रक्तस्राव। फिर पुनर्निर्मित रूप से, यह देखते हुए कि रोगी को बचाने के लिए कोई अन्य तरीका नहीं है, अस्थायी रूप से तीव्र राज्य की समाप्ति तक कृत्रिम वेंटिलेशन आयोजित करता है।

जब कोई प्रश्न, मृत्यु या आईवीएल होता है, और निर्णय कुछ मिनटों के भीतर लिया जाना चाहिए, और यहां तक \u200b\u200bकि सेकंड भी, ऐसा निर्णय पेशेवर होगा। "

"अस्पताल में, बेटी ने हमेशा तापमान 40 उठाया"

"स्वास्थ्य प्रणाली में एक अलग मामले में फाइब्रोसिस का कोई अलगाव नहीं है। इस बीच, इस बीमारी का रखरखाव बड़ी संख्या में सुविधाओं से जुड़ा हुआ है, "इरीना दिमित्रीव ने कहा। परिणामों में से एक पुनर्विक्रेता व्यवहार का अशिक्षित व्यवहार है।

एक और समस्या जो फाइब्रोसिस वाले मरीजों के जीवन के लिए खतरा पैदा करती है वह अप्रचलित स्वच्छता मानकों है जो उनकी बीमारी के विनिर्देशों को ध्यान में रखती नहीं है।

इरीना दिमित्रीव कहते हैं, "मैं अपनी बेटी के बारे में कह सकता हूं।" - हम अपने साथ हैं, डेढ़ साल से शुरू, अंतःशिरा उपचार पर अस्पतालों में सालाना रखो। एक भी मामला नहीं था ताकि यह 40 के तापमान के साथ बीमार न हो। इसके अलावा, हम हमेशा एक अलग कक्ष में रहते हैं, वह बिना मुखौटा के बाहर नहीं गई थी, हमने दो हफ्तों में साबुन के एक लीटर का इस्तेमाल किया और हर समय कमरे में क्वार्टर किया। लेकिन संक्रामक शाखाओं में समग्र वेंटिलेशन और स्वच्छता कर्मचारियों के नियमों के साथ खराब अनुपालन की मदद नहीं की गई। "

आदर्श रूप से, फाइब्रोसिस वाले मरीजों को केवल व्यक्तिगत कक्षों में नहीं रखा जाना चाहिए, बल्कि अलग वेंटिलेशन के साथ मिलिंग बक्से में रखा जाना चाहिए।

हालांकि, sanpines में, यह प्रदान नहीं किया गया है। इरीना Dmitriev कहते हैं, "अब तक Sanpina नहीं बदलेगा, डॉक्टर सिस्टिक साइकोडोसिस के रोगियों के सबसे सुरक्षित उपचार को सुनिश्चित करने के लिए अपनी असंगतता और असमर्थता को कवर करेंगे।"

ऐसे रोगियों के विशिष्ट संक्रमण के लिए कितना खतरनाक है, जो वे अस्पतालों में एक दूसरे को पार कर सकते हैं, वैज्ञानिक अनुसंधान बोल सकते हैं। उदाहरण के लिए, फाइब्रोसिस के दौरान बुर्कोल्डरिया सेनोस्पाशिया एसटी 70 9 तनाव 10 वर्षों तक मनुष्य की जीवन प्रत्याशा को कम कर देता है।

स्वास्थ्य मंत्रालय वर्तमान में शीसे रेशा में माइक्रोबायोलॉजी के लिए नैदानिक \u200b\u200bदिशानिर्देशों पर काम कर रहा है। वे पहले से ही संकलित हैं, विशेषज्ञों से घिरे, एक सार्वजनिक चर्चा उत्तीर्ण की। मुकोोबोविसिडोसिस के रोगियों के लिए सभी रूसी एसोसिएशन के सदस्य ने उन्हें मंजूरी देने के लिए ही बने रहे।

"डायपर दिन में केवल एक बार बदलते हैं"

हम नहीं जानते कि मामला तीन महीने के बच्चे के साथ वास्तव में कैसे था, और क्या उसे बचाने के लिए संभव था। मां की याद में, क्षणों को दर्ज किया गया था, जो इसके दृष्टिकोण से, अस्पताल के कर्मचारियों की "लापरवाही" को इंगित करता है। शायद अगर बच्चा जिंदा रहा, तो ये सभी घटनाएं महत्वहीन लगती हैं। लेकिन बच्चे की मौत ने सबकुछ बदल दिया।

Ulyana हर दिन दोपहर 12:00 से 21:00 तक पुनर्वसन विभाग में अपने बेटे के साथ था। "एक बार जब मैं आऊंगा और देखता हूं कि मेरा बच्चा ऑक्सीजन मास्क के बिना झूठ बोलता है, रो रहा है, उसके हैंडल, पैरों को खींचता है, और हेल्सेल ने एक शरारती जांच खींच ली है। जब मैं भाग गया और नाराज होना शुरू किया, तो मुझे बताया गया: हम व्यस्त थे, "वह याद करती हैं।

"नर्स ने लगातार अपने बच्चे को डायपर में छोड़ा, रक्त और डेयरी मिश्रण से भिगोया। यह सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों के लिए अस्वीकार्य है। वे बाँझ की स्थिति में होना चाहिए। जब मैंने इसके बारे में नर्स से कहा, तो उसने जवाब दिया: डायपर दिन में केवल एक बार बदल रहे हैं, "उल्याना जारी है।

उनके अनुसार, एक डेयरी मिश्रण के बाद एक और कर्मचारी साबुन मग नहीं है और एक कार्यक्रम पर दवाएं देना भूल गया है। "फाइब्रोसिस वाले बच्चे हमेशा एंजाइम थेरेपी पर होते हैं। और मेरा बच्चा हमेशा क्रेओन प्राप्त करना था, इसलिए उसने डॉक्टर को लिखा। लेकिन पुनर्जीवन में, उसे माइक्रैजीम को दिया गया, "एक महिला का कहना है। और जब श्वास लेते हैं, तो नर्स ने चेहरे के नजदीक कसकर मुखौटा का पालन नहीं किया, और बच्चे को उनकी गतिशीलता के कारण बस एक महत्वपूर्ण दवा नहीं मिली, उनका मानना \u200b\u200bहै।

Ulyana याद करते हैं, "बुधवार को, बुधवार को, संतृप्ति बुधवार को गिरने लगी।" - मैंने एक ड्यूटी रिससिस्टोलॉजिस्ट कहा, मैं कहता हूं: कुछ करो। उसने सिर्फ मॉनीटर को देखा, और कहा: ठीक है, हम देख लेंगे। और सुबह में मुझे फोन द्वारा बुलाया गया और कहा कि बच्चा मर गया। "

चेक आउट

इंटरनेट पोर्टल "milcyrryrief.ru" Ulyana Dtsenko द्वारा सूचीबद्ध तथ्यों पर टिप्पणी करने के अनुरोध के साथ मास्को शहर के स्वास्थ्य विभाग से अपील की।

"मास्को शहर के स्वास्थ्य विभाग ने इस मामले पर एक सेवा जांच शुरू की। प्रतिक्रिया लेखन, जो संपादक के पास आया, "निरीक्षण पूरा होने के बाद हम परिणामों पर रिपोर्ट करने में सक्षम होंगे।"

"यह नियंत्रित करना महत्वपूर्ण है कि वे बच्चे के साथ क्या करते हैं"

ऑक्सीजन फाउंडेशन के निदेशक माया सोनिना

माया सोनिना के मुताबिक, रूसी चिकित्सा अभ्यास में उदाहरण हैं जब एक ही पैथोलॉजी वाले बच्चे, उल्याना एडिसेन्को के पुत्र के रूप में सफलतापूर्वक इलाज करते थे। और उदाहरण हैं जब सब कुछ दुखद के रूप में पूरा हो गया है।

हाल ही में, ऑक्सीजन फंड ने एक लड़के और लड़कियों के लिए सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ दो अलग-अलग क्षेत्रों से धन एकत्र किया है, जिसमें आंतों में बाधा भी थी। एक बच्चा मर गया, और दूसरा बचाने में सक्षम था।

माया सोनिना ने कहा, "2000 के दशक में, फाइब्रोसिस वाले बच्चों की जीवन प्रत्याशा बहुत कम थी।" - पिछले पांच वर्षों में, कम से कम 18 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में मृत्यु दर के आंकड़े 0.2% बने रहते हैं। "

फाइब्रोसिस के साथ बच्चे के माता-पिता के लिए, इस समय को नियंत्रित करना महत्वपूर्ण है कि इरीना Dmitrieva उनके साथ विश्वास करता है। सबसे पहले, उन्हें यह जानने की जरूरत है कि उन्हें कौन सी दवाएं मिलती हैं और जिनमें खुराक होती है। उदाहरण के लिए, खराब गुणवत्ता वाले एंटीबायोटिक्स अक्सर रोगियों की समयपूर्व मौत का कारण होते हैं, वह कहते हैं। दूसरा, फाइब्रोसिस में विशेषज्ञों के साथ नियमित रूप से परामर्श - जरूरी नहीं कि मॉस्को में। ऐसे विशेषज्ञ अन्य प्रमुख शहरों में हैं: उदाहरण के लिए, टॉमस्क, नोवोसिबिर्स्क में।

फाइब्रोसिस के केंद्र से डॉक्टरों के संपर्क में हमेशा बेहतर होना बेहतर होता है, जो कम से कम एक सक्षम परामर्श दे सकता है, अगर मेरी मां नहीं, तो एक डॉक्टर, फिर एक डॉक्टर, "इरिना Dmitriev पर जोर दिया। - मेरे अनुभव में, अस्पताल में डॉक्टर का कहना है कि सबकुछ जानता है। लेकिन मैंने हमेशा फाइब्रोसिस के केंद्र से हमारे उपस्थित चिकित्सक की संख्या प्राप्त की और अस्पताल में डॉक्टर को फोन दिया: बात करें। "

माता-पिता मौन से पीड़ित हैं

इसके अलावा, इरिना Dmitrieva ऐसा अवसर होने पर बाल उपद्रव की स्थिति की व्यवस्था करने की सलाह देता है। इस मामले में, नियमित एंटीबायोटिक उपचार पाठ्यक्रम, वह अस्पताल में संक्रमण को पकड़ने के लिए खतरनाक होने के बिना, घर पर वैध आधार से गुजरने में सक्षम होंगे।

"कई माता-पिता उपद्रव की स्थिति से डरते हैं, मानते हैं कि एक उपद्रव रोगी एक भावुक आत्महत्या है। लेकिन यह एक अलग तरीके से इलाज करना आवश्यक है, वह नोट्स। - यह एक औपचारिक स्थिति है जो माँ को अपने रोगी के बच्चे के लिए क्षेत्रीय समर्थन की मांग करने का अधिकार देती है। "

और यदि बच्चे डॉक्टरों की अक्षमता के कारण पीड़ित थे, तो माता-पिता चुप नहीं होना चाहिए, इरीना दिमित्रीवा का मानना \u200b\u200bहै। एक नियम के रूप में, जो लोग अपने बच्चों को खो चुके हैं वे कार्यवाही शुरू करने के लिए तैयार नहीं हैं। "सबसे पहले वे बहुत पीड़ित होते हैं, तो दर्द को हटा दिया जाता है, लेकिन जो हुआ उसके पास लौटने के लिए - इसका मतलब घाव को कम करना है। हालांकि, अगर हम हर समय समस्याओं को चुप करने के लिए, तो हमें उन्हें हल करने का मौका नहीं मिलेगा, "वह कहती हैं।

Mukobovysidosis -रूस और यूरोप के यूरोपीय हिस्से के निवासियों के बीच सबसे आम आनुवंशिक बीमारी है। यह श्वसन अंगों, पाचन, सभी गुप्त सोच अंगों को प्रभावित कर रहा है। अक्सर हल्के फाइब्रोसिस से पीड़ित होते हैं।

Mukobovydosis एक दुर्लभ अनुवांशिक बीमारी का नाम है जिसके साथ 100 से अधिक हजार लोग दुनिया में हर चीज में रहते हैं। रूस में, यह बीमारी छोटी ज्ञात बनी हुई है। आंकड़ों के मुताबिक, फाइब्रोसिस की जीन यूरोपीय भारतीय दौड़ का हर 20 वां प्रतिनिधि है। स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के अनुसार, लगभग 2500 लोग इस निदान के साथ रहते हैं। हालांकि, वास्तविक आंकड़ा 4 गुना अधिक है।

फाइब्रोसोसिस क्या है?

शीसे रेशा (सिस्टिक फाइब्रोसिस) एक आम वंशानुगत बीमारी है। दोष (उत्परिवर्तन) के कारण, सभी अंगों में सीएफटीआर जीन रहस्य बहुत चिपचिपा, मोटी हैं, इसलिए उनका आवंटन मुश्किल है। यह रोग ब्रोंकोपोल्मोनरी सिस्टम, पैनक्रिया, यकृत, पसीना ग्रंथियों, लार ग्रंथियों, आंत्र ग्रंथियों और सेक्स ग्रंथियों को हड़ताली कर रहा है। फेफड़ों में चिपचिपा स्पुतम जमा करने के कारण, जीवन के पहले महीनों में भड़काऊ प्रक्रियाएं विकसित हो रही हैं।

1. बीमार फाइब्रोसिस में किस तरह के लक्षण स्पष्ट हैं?

बीमारी के कुछ पहले लक्षण भारी, दर्दनाक खांसी और सांस की तकलीफ हैं। फेफड़ों में, वेंटिलेशन और रक्त की आपूर्ति टूट जाती है, जिससे चिपचिपा स्पुतम सूजन प्रक्रियाओं को विकसित करने के कारण। मरीज़ अक्सर ब्रोंकाइटिस और निमोनिया से पीड़ित होते हैं, कभी-कभी जीवन के पहले महीनों से।

फाइब्रोसिस के रोगियों में अग्नाशयी एंजाइमों की कमी के कारण, भोजन खराब हो गया है, इसलिए ऊंचे भूख के बावजूद ऐसे बच्चे वजन में पीछे हट रहे हैं। उनके पास एक अमीर, चिकना, भ्रूण कुर्सी है, एक डायपर या एक बर्तन से खराब फ्लश, गुदा का नुकसान। पित्त के ठहराव के कारण, कुछ बच्चे यकृत की सिरोसिस विकसित करते हैं, हलचल बुलबुले में पत्थरों का गठन किया जा सकता है। माताओं को बच्चे की त्वचा का नमकीन स्वाद दिखाई देता है, जो तब से सोडियम और क्लोरीन के बढ़ते नुकसान से जुड़ा हुआ है।

2. क्या अंगों की बीमारी हड़ताली हैटी सबसे पहले?

Mukobovysidosis आंतरिक स्राव के सभी ग्रंथियों को प्रभावित करता है। हालांकि, बीमारी के रूप के आधार पर, यह मुख्य रूप से एक उज्ज्वल प्रकाश या पाचन तंत्र है।

3. एक बीमारी क्या हो सकती है?

फाइब्रोसिस के कई रूप हैं: फुफ्फुसीय आकार, आंतों के रूप, आंतों के मिंगोनियल बाधा। लेकिन अक्सर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और श्वसन अंगों के साथ-साथ क्षति के साथ फाइब्रोसिस का एक मिश्रित रूप होता है।

4. क्या परिणाम हैं यदिरोग का निदान नहीं होता है और समय में इलाज शुरू नहीं होता है?

रोग के रूप के आधार पर, दीर्घकालिक लॉन्च अलग-अलग परिणामों का कारण बन सकते हैं। इस प्रकार, फाइब्रोसिस के आंतों के आकार की जटिलताओं चयापचय, आंतों में बाधा, यूरोलिथियासिस, मधुमेह मेलिटस और यकृत सिरोसिस का उल्लंघन है। जबकि बीमारी का श्वसन रूप पुरानी निमोनिया में डाल सकता है। बाद में फॉर्म न्यूमोस्क्लेरोसिस और ब्रोंकाईक्टेज बनते हैं, "फुफ्फुसीय दिल", फुफ्फुसीय और दिल की विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं।

5. क्या बीमारी किसी व्यक्ति के मानसिक विकास को प्रभावित करती है?

फाइब्रोसिस वाले मरीज मानसिक रूप से पूरी तरह से पूर्ण हैं। इसके अलावा, उनमें से कई वास्तव में प्रतिभाशाली और बौद्धिक रूप से विकसित बच्चे हैं। वे विशेष रूप से सफल होते हैं, जिन वर्गों को आराम और एकाग्रता की आवश्यकता होती है - वे विदेशी भाषाओं का अध्ययन करते हैं, बहुत पढ़ते हैं और लिखते हैं, रचनात्मकता में लगे हुए हैं, उन्हें अद्भुत संगीतकार, कलाकार मिलते हैं।

6. क्या फाइब्रोसिस से संक्रमित होना संभव है?

नहीं, यह बीमारी इच्छुक नहीं है और केवल आनुवांशिक स्तर पर प्रसारित की जाती है। कोई प्राकृतिक cataclysms, माता-पिता की बीमारियों, उनके धूम्रपान या मादक पेय लेने, तनावपूर्ण स्थितियों में नहीं है।

7. क्या बीमारी केवल वयस्कता या लक्षणों में प्रकट हो सकती है?

Mukobovydosis काफी लंबा समय और एसिम्प्टोमैटिक रिसाव कर सकता है - 4% मामलों में यह वयस्कता में निदान किया जाता है। लेकिन अक्सर जीवन के पहले वर्षों में बीमारी प्रकट होती है। हाई-टेक डायग्नोस्टिक्स और उपचार, बच्चों, सिस्टिक साइकोडोसिस वाले मरीजों की उपस्थिति से पहले, शायद ही कभी 8-9 साल तक जीवित रहे।

8. क्या बीमार बच्चे खेल खेल सकते हैं, या उन्हें स्पैरिंग शासन होना चाहिए?

न केवल खेलों में शामिल होना संभव नहीं है, बल्कि आपको भी आवश्यकता है - शारीरिक परिश्रम स्पुतम को कुशलतापूर्वक खाली करने और अच्छे प्रदर्शन को बनाए रखने में मदद करता है। विशेष रूप से उपयोगी तैराकी, साइकल चलाना, घुड़सवारी, और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि जिस तरह के खेल का बच्चा स्वयं है। हालांकि, अभिनेता के खेल के साथ माता-पिता का इलाज किया जाना चाहिए।

9. क्या फाइब्रोसिस का इलाज करना संभव है, या यह बीमारी उपचार के लिए उपयुक्त नहीं है?

आज तक, इस बीमारी को पूरी तरह से हराने के लिए असंभव है, लेकिन, निरंतर पर्याप्त उपचार के अधीन, इस तरह के निदान वाले व्यक्ति एक लंबे पूर्ण जीवन जी सकते हैं। वर्तमान में क्षतिग्रस्त निकायों के लिए प्रत्यारोपण संचालन का अभ्यास किया गया है।

10. उपचार कैसा है?

फाइब्रोसिस का उपचार जटिल है और इसका उद्देश्य ब्रोंची से चिपचिपा स्पुतम, फेफड़ों में संक्रमण के खिलाफ लड़ाई, लापता अग्नाशयी एंजाइमों को बदलने, पॉलीविटामिन की कमी, पित्त कमजोरता में सुधार के खिलाफ लड़ाई का लक्ष्य है।

बीमार फाइब्रोसिस लगातार, अपने पूरे जीवन में, अक्सर बड़ी खुराक में दवाओं की जरूरत होती है। उन्हें मांसल की आवश्यकता होती है - पदार्थ जो श्लेष्म को नष्ट करते हैं और इसके अलगाव में मदद करते हैं। बढ़ने के लिए, वजन में जोड़ें और उम्र के आधार पर विकसित करें, प्रत्येक भोजन के साथ रोगी को दवाएं मिलनी चाहिए। अन्यथा, भोजन को बस नहीं माना जाएगा। यह भी महत्वपूर्ण पोषण है। एंटीबायोटिक दवाओं की अक्सर आवश्यकता होती है - वे श्वसन संक्रमण के नियंत्रण की अनुमति देते हैं और उत्तेजनाओं को दूर करने या रोकने के लिए निर्धारित किए जाते हैं। यकृत क्षति के मामले में, हेपेटोप्रोटेक्टरों की आवश्यकता होती है - तैयारी जो पित्त को पतला करती है और हेपेटिक कोशिकाओं के कार्य में सुधार करती है। कई दवाओं के परिचय के लिए, इनहेलर्स की आवश्यकता होती है।

Kinesitherapy महत्वपूर्ण है - श्वसन जिमनास्टिक और विशेष अभ्यास स्पुतम हटाने के उद्देश्य से। कक्षाएं रोज और जीवन होनी चाहिए। इसलिए, बच्चे को किनेसिरेपी के लिए गेंदों और अन्य उपकरणों की आवश्यकता होती है।

11. क्या इसका इलाज किया जाना संभव हैघर, या बाह्य रोगी का इलाज करना सुनिश्चित करें?

फाइब्रोसिस का उपचार अक्सर अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता होती है, लेकिन यह घर पर आयोजित की जा सकती है, खासकर यदि बीमारी एक प्रकाश रूप में है। इस मामले में, एक बच्चे के इलाज में एक बड़ी ज़िम्मेदारी माता-पिता पर पड़ती है, लेकिन उपस्थित चिकित्सक के साथ निरंतर संबंध की आवश्यकता होती है।

12. रोग का उपचार कितना है?

वर्तमान में, फाइब्रोसिस का उपचार बहुत महंगा है - रोगी के लिए सहायक चिकित्सा की लागत प्रति वर्ष 10,000 से 25000 डोलर होती है।

13. फाइब्रोसिस वाले मरीजों के साथ क्या अभ्यास करने की आवश्यकता है?

बीमार बच्चे हर दिन मुझे kinesitherapy की आवश्यकता है - अभ्यास और श्वसन जिमनास्टिक का एक विशेष सेट स्पुतम हटाने के उद्देश्य से। एक निष्क्रिय तकनीक है, जिसका उपयोग नवजात बच्चों और 3 साल से कम उम्र के बच्चों में किया जाता है और इसमें बच्चे के शरीर, शेक, मैनुअल कंपन की स्थिति में परिवर्तन शामिल होते हैं। इसके बाद, रोगी को सक्रिय तकनीक में अनुवाद करने की आवश्यकता होती है, जब बच्चा स्वयं व्यायाम करता है। किनेसिरेपी शुरू करने से पहले, माता-पिता डॉक्टर से परामर्श करने के लिए बाध्य हैं।

14. झूठ होना चाहिएडॉक्टर अभ्यास में भाग लेते हैं?

शुरुआती चरण में, प्रत्येक मालिश सत्र में उपस्थित चिकित्सक या किनेशिएटरपीट उपस्थित होना चाहिए, बाद में माता-पिता मेडिकल मालिश सीख सकते हैं।

15. क्या यह सच है कि मीwookscidosis - सबसे आम वंशानुगत रोग?

Mukobovydosis वास्तव में कोकेशियान (यूरोपीय) आबादी से संबंधित रोगियों में सबसे अधिक आनुवंशिक बीमारियों में से एक है। ग्रह के प्रत्येक 20 वें निवासी एक दोषपूर्ण जीन का एक वाहक है।

16. बच्चे कितनी बार पैदा होते हैं, फाइब्रोसिस के रोगी?

यूरोप में, 2000-2500 नवजात शिशुओं के पूरे बच्चे को फाइब्रोसोसिस के साथ बीमार है। रूस में, औसतन, बीमारी की आवृत्ति - 1: 10,000 नवजात शिशुओं।

17. यदि डब्ल्यू। माता-पिता एक जीन उत्परिवर्तन हैं, फाइबरता के साथ एक बच्चे के जन्म की संभावना क्या है?

यदि दोनों माता-पिता एक उत्परिवर्तित जीन के वाहक हैं, लेकिन साथ ही वे खुद को चोट नहीं पहुंचाते हैं, बीमार बच्चे के जन्म की संभावना 25% है।

18. आप झूठ बोल सकते हैंगर्भावस्था की शुरुआती अवधि में इस बीमारी का निदान?

हां, गर्भावस्था के 10-12 वें सप्ताह में, आप भ्रूण की बीमारी को प्रकट कर सकते हैं। लेकिन ध्यान रखना आवश्यक है कि पिछली गर्भावस्था के साथ निदान किया जाता है, इसलिए सकारात्मक परिणाम के मामले में, माता-पिता को गर्भावस्था के संरक्षण या बाधा पर निर्णय लेने की आवश्यकता होती है।

19. फाइब्रोसिस वाले बच्चों के बीच मृत्यु दर का प्रतिशत क्या है?

फाइब्रोसिस के रोगियों में से, मृत्यु दर का प्रतिशत बहुत बड़ा है: बहुमत की उम्र तक जीवित नहीं, 50-60% बच्चे मर जाते हैं।

20. रोगियों में औसत जीवन प्रत्याशा क्या हैफाइब्रोसिस?

दुनिया भर में, फाइब्रोसिस के उपचार का स्तर राष्ट्रीय चिकित्सा के विकास का संकेतक है। अमेरिका और यूरोपीय देशों में, इन रोगियों का औसत जीवन सालाना बढ़ रहा है। फिलहाल यह 35-40 साल का जीवन है, और जो बच्चे पैदा हुए हैं, वे अब भी लंबे जीवन पर भरोसा कर सकते हैं। रूस में, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले मरीजों का औसत जीवन बहुत कम है - केवल 20-29 साल।

21. क्या कोई फंड है जो फाइब्रोसिस से पीड़ित बच्चों और वयस्कों की सहायता करता है?

बच्चों के साथ मरीजों के साथ कई फंड काम कर रहे हैं: यह "Help.org", "सृजन" नींव, विशेष नींव "जीवन के नाम पर", फाइब्रोसिस से पीड़ित बच्चों के माता-पिता द्वारा निर्मित, और कार्यक्रम "ऑक्सीजन" "गर्मी के दिल चैरिटेबल फाउंडेशन।

22. इन फंडों में रोगी का क्या समर्थन है?

Mukobovysidosis इंसानों में सबसे आम अनुवांशिक बीमारियों में से एक है। श्वास प्रणाली की इस बीमारी के साथ, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और अन्य लोग बहुत मोटी श्लेष्म बनाते हैं।

समय के साथ पल्मोनरी रोग दिल के दाहिने तल के पतन (दाएं वेंट्रिकल) का कारण बन सकते हैं।

पाचन में जटिलताओं

सिस्टिक फाइब्रोसिस रोगियों को दस्त से अधिक प्रवण बनाता है। चिपचिपा आवंटन अग्नाशयी नलिकाओं से अवरुद्ध होते हैं, जो वसा और प्रोटीन को पचाने के लिए आवश्यक एंजाइमों के बाहर निकलने से रोकते हैं। अलगाव शरीर के साथ हस्तक्षेप वसा-घुलनशील विटामिन (ए, डी, ई, के) को अवशोषित करता है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस पैनक्रिया को प्रभावित करता है, और चूंकि यह शरीर रक्त शर्करा के स्तर को नियंत्रित करता है, इसलिए मधुमेह को मधुमेह मेलिटस हो सकता है। इसके अलावा, पित्त नलिका बाहर निकल सकती है और सूजन हो सकती है, जिससे यकृत में समस्याएं होती हैं, जैसे सिरोसिस।

उपचार और फाइबरवाद की चिकित्सा

सिस्टिक फाइब्रोसिस की न्यूनतम होने के लक्षणों और जटिलताओं के लिए, उपचार के कई तरीकों का उपयोग करें, उनके मुख्य उद्देश्यों हैं:

• संक्रमण की रोकथाम
• फेफड़ों से हाइलाइट्स की स्थिरता की संख्या और द्रवीकरण को कम करना
• बेहतर श्वास
• कैलोरी सामग्री और उचित पोषण का नियंत्रण

इन लक्ष्यों को प्राप्त करने के लिए, फाइब्रोसिस के उपचार में निम्न शामिल हो सकते हैं:

• एंटीबायोटिक दवाओं। पिछली पीढ़ी की तैयारी पूरी तरह से बैक्टीरिया से लड़ने में मदद कर रही है जो सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले मरीजों में फेफड़ों के संक्रमण का कारण बनती है। एंटीबायोटिक्स का उपयोग करने की सबसे बड़ी समस्याओं में से एक औषधीय चिकित्सा प्रतिरोधी बैक्टीरिया की उपस्थिति है। इसके अलावा, एंटीबायोटिक्स का दीर्घकालिक उपयोग मुंह, गले और श्वसन प्रणाली में फंगल संक्रमण का कारण बन सकता है।
• Mulitatic दवाओं। Musolithic कार्रवाई की दवा एक श्लेष्म अधिक तरल बनाता है और इसलिए, गीले अलगाव में सुधार।
• श्वसनीकरण। Salbutamol जैसे दवाओं का उपयोग ब्रोनन को खोलने में मदद कर सकता है, जो स्पुतम और चयन के प्रत्यारोपण में योगदान देता है।
• ड्रेनेज ब्रोंची। फाइब्रोसिस के रोगियों में, फेफड़ों से बलगम को मैन्युअल रूप से हटाना आवश्यक है। अक्सर, जल निकासी छाती और स्पिन में मारकर किया जाता है। कभी-कभी इसके लिए एक विद्युत उपकरण का उपयोग किया जाता है। आप एक inflatable वेस्ट भी पहन सकते हैं जो उच्च आवृत्ति कंपन उत्सर्जित करता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस से पीड़ित अधिकांश वयस्क और बच्चे, 20 मिनट या आधे घंटे के लिए दिन में कम से कम दो बार, ब्रोंची जल निकासी को निष्पादित करना आवश्यक है।
• मौखिक गुहा और उचित पोषण के उपचार में। सिस्टिक फाइब्रोसिस कुपोषण का कारण बन सकता है, क्योंकि पाचन के लिए आवश्यक अग्नाशयी एंजाइम छोटी आंत तक नहीं पहुंचते हैं। तो स्वस्थ लोगों की तुलना में बीमार फाइब्रोसिस के लिए और कैलोरी हो सकती है। उच्च कैलोरी आहार, विशेष पानी घुलनशील विटामिन और विरासत एंजाइम युक्त टैबलेट, वजन कम करने या वजन भी हासिल करने में मदद नहीं करते हैं।
• प्रकाश प्रत्यारोपण। यदि गंभीर श्वास की समस्याएं हैं, तो फुफ्फुसीय जटिलताओं, फुफ्फुसीय जटिलताओं की सिफारिश कर सकती है, जो जीवन को धमकाता है या बैक्टीरिया ने एंटीबायोटिक दवाओं के प्रतिरोध का विकास किया है।
• एनाल्जेसिक। Ibuprofen फाइब्रोसिस से पीड़ित कुछ बच्चों में फेफड़ों के विनाश को धीमा कर सकता है।

फाइब्रोसिस के रोगियों के लिए जीवन शैली

यदि आपका बच्चा सिस्टिक फाइब्रोसिस से पीड़ित है, तो सबसे अच्छी चीजों में से एक जो आप कर सकते हैं वह बीमारी के बारे में जितना संभव हो सके पता लगाना है। आहार, चिकित्सा और संक्रमण का प्रारंभिक निदान बहुत महत्वपूर्ण है।

वयस्क रोगियों के रूप में, प्रकाश बच्चे से श्लेष्म को हटाने के लिए दैनिक "सदमे" प्रक्रियाओं को करना महत्वपूर्ण है। एक डॉक्टर या एक पल्मोनॉजिस्ट इस महत्वपूर्ण प्रक्रिया को पूरा करने के लिए सबसे अच्छा तरीका सुझा सकता है।

• टीकाकरण याद रखें। सामान्य टीकों के अलावा, न्यूमोकोकल संक्रमण और इन्फ्लूएंजा के खिलाफ टीकाकरण भी करते हैं। Mukobovysidosis प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित नहीं करता है, लेकिन बच्चों को अधिक संवेदनशील बनाता है और जटिलताओं के लिए प्रवण होता है।
• बच्चे को सामान्य जीवन के लिए प्रोत्साहित करें। फाइब्रोसिस से पीड़ित किसी भी उम्र के लोगों के लिए व्यायाम सर्वोपरि महत्व है। नियमित व्यायाम, श्वसन पथ से बलगम को निष्कासित करने में मदद करें और दिल और फेफड़ों को मजबूत करें।
• सुनिश्चित करें कि आपका बच्चा चिपक जाता है स्वस्थ आहार। एक परिवार के डॉक्टर या पोषण चिकित्सक के साथ बच्चे को खिलाने के नियमों के बारे में बात करने के लिए।
• पोषक तत्वों की खुराक का उपयोग करें। अपने बच्चे के additives वसा घुलनशील विटामिन और अग्नाशयी एंजाइमों के साथ चलो।
• अपने बच्चे को रखें बहुत अधिक तरल पदार्थ देखा- वह बलगम खोने में मदद करेगी। गर्मी के मौसम के दौरान यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, जब बच्चे अधिक सक्रिय होते हैं और, एक नियम के रूप में, बहुत सारे तरल पदार्थ खो देते हैं।
• धूम्रपान मत करो घर में और यहां तक \u200b\u200bकि कार में भी, और दूसरों को अपने बच्चे की उपस्थिति में धूम्रपान न करने दें। निष्क्रिय धूम्रपान सभी के लिए हानिकारक है, लेकिन फाइब्रोसिस वाले लोग विशेष रूप से दृढ़ता से पीड़ित हैं।
• स्मरण में रखना हमेशा हाथ धोएं। जब आप घर से या स्कूल से घर लौटते हैं तो अपने सभी परिवार के सदस्यों को खाने से पहले अपने हाथ धोने के लिए सिखाएं। संक्रमण को रोकने के लिए हाथ धोने का सबसे अच्छा तरीका है।

शीसे रेशा के साथ, आहार में प्रोटीन और कैलोरी जोड़ना महत्वपूर्ण है। चिकित्सा सलाह के बाद, आप अतिरिक्त रूप से विटामिन ए, डी, ई और के युक्त पॉलीविटामिन भी ले सकते हैं।

एंजाइम और खनिज लवण

फाइब्रोसिस वाले सभी रोगियों को अग्नाशयी एंजाइम लेना चाहिए। ये एंजाइम शरीर को वसा और प्रोटीन को अवशोषित करने में मदद करते हैं।

जो लोग गर्म वातावरण में रहते हैं उन्हें पका नमक की एक छोटी अतिरिक्त मात्रा की आवश्यकता हो सकती है।

भोजन संबंधी आदतें

• जब आप भूख लगी हों तो खाएं। इसका मतलब है कि दिन के दौरान कई छोटे भोजन बनाना बेहतर होता है।
• हाथ में विभिन्न प्रकार के पौष्टिक स्नैक्स हैं। हर घंटे कुछ खाने की कोशिश करें।
• नियमित रूप से खाने की कोशिश करेंभले ही यह सिर्फ कुछ सिप्स हो।
• कसा हुआ पनीर जोड़ें सूप, सॉस, पाई, सब्जियां, उबले हुए आलू, चावल, पास्ता या पकौड़ी में।
• स्किम दूध का प्रयोग करें, आंशिक रूप से स्किम्ड, समृद्ध क्रीम या दूध, खाना पकाने के लिए या सिर्फ पीने के लिए।
• रस या गर्म चॉकलेट में चीनी जोड़ें। जब आप दलिया खाते हैं, तो किशमिश, तिथियां या पागल जोड़ने का प्रयास करें।