- शरीर की एक सामान्य, प्रणालीगत बीमारी, जिसमें एक विशिष्ट ग्लाइकोप्रोटीन (एमाइलॉयड) अंगों और ऊतकों में जमा होता है, जो बाद के बिगड़ा कार्य के साथ होता है। अमाइलॉइडोसिस के साथ, गुर्दे (नेफ्रोटिक सिंड्रोम, एडेमेटस सिंड्रोम), हृदय (दिल की विफलता, अतालता), जठरांत्र संबंधी मार्ग, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और त्वचा प्रभावित हो सकती है। पॉलीसेरोसाइटिस, रक्तस्रावी सिंड्रोम, मानसिक विकारों का विकास संभव है। अमाइलॉइडोसिस का एक विश्वसनीय निदान प्रभावित ऊतकों के बायोप्सी नमूनों में अमाइलॉइड का पता लगाने से सुगम होता है। अमाइलॉइडोसिस के उपचार के लिए, प्रतिरक्षादमनकारी और रोगसूचक उपचार किया जाता है; संकेतों के अनुसार - पेरिटोनियल डायलिसिस, किडनी और लीवर प्रत्यारोपण।
आईसीडी -10
ई85
सामान्य जानकारी
अमाइलॉइडोसिस प्रणालीगत डिस्प्रोटीनोसिस के समूह से एक बीमारी है, जो एक जटिल प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड यौगिक - अमाइलॉइड के ऊतकों में गठन और संचय के साथ आगे बढ़ती है। दुनिया में अमाइलॉइडोसिस की व्यापकता काफी हद तक भौगोलिक रूप से निर्धारित होती है: उदाहरण के लिए, भूमध्यसागरीय बेसिन के देशों में आवधिक बीमारी अधिक आम है; अमाइलॉइड पोलीन्यूरोपैथी - जापान, इटली, स्वीडन, पुर्तगाल आदि में। जनसंख्या में अमाइलॉइडोसिस की औसत आवृत्ति प्रति 50 हजार जनसंख्या पर 1 मामला है। यह रोग आमतौर पर 50-60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में विकसित होता है। इस तथ्य को देखते हुए कि अमाइलॉइडोसिस लगभग सभी अंग प्रणालियों को प्रभावित करता है, रोग का अध्ययन विभिन्न चिकित्सा विषयों द्वारा किया जाता है: रुमेटोलॉजी, मूत्रविज्ञान, कार्डियोलॉजी, गैस्ट्रोएंटरोलॉजी, न्यूरोलॉजी, आदि।
अमाइलॉइडोसिस का कारण बनता है
प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के एटियलजि के प्रश्न पूरी तरह से समझ में नहीं आते हैं। इसी समय, यह ज्ञात है कि माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस आमतौर पर पुरानी संक्रामक (तपेदिक, सिफलिस, एक्टिनोमाइकोसिस) और पायोइन्फ्लेमेटरी रोगों (ऑस्टियोमाइलाइटिस, ब्रोन्किइक्टेसिस, बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस, आदि) से जुड़ा होता है, कम अक्सर ट्यूमर चिपचिपा प्रक्रियाओं (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, कैंसर) के साथ होता है। ल्यूकेमिया अंग)। प्रतिक्रियाशील अमाइलॉइडोसिस एथेरोस्क्लेरोसिस, सोरायसिस, रुमेटोलॉजी (संधिशोथ, एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस), पुरानी सूजन (अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग), मल्टीसिस्टम घाव (व्हीपल रोग, सारकॉइडोसिस) के रोगियों में विकसित हो सकता है। अमाइलॉइडोसिस के विकास में योगदान देने वाले कारकों में, हाइपरग्लोबुलिनमिया, सेलुलर प्रतिरक्षा की शिथिलता, आनुवंशिक प्रवृत्ति, आदि सर्वोपरि हैं।
रोगजनन
अमाइलॉइडोजेनेसिस के कई संस्करणों में, समर्थकों की सबसे बड़ी संख्या डिस्प्रोटीनोसिस, स्थानीय सेलुलर उत्पत्ति, प्रतिरक्षाविज्ञानी और उत्परिवर्तनीय सिद्धांतों का सिद्धांत है। स्थानीय कोशिकीय उत्पत्ति का सिद्धांत केवल कोशिकीय स्तर पर होने वाली प्रक्रियाओं (मैक्रोफेज प्रणाली द्वारा तंतुमय अमाइलॉइड अग्रदूतों का निर्माण) पर विचार करता है, जबकि अमाइलॉइड का निर्माण और संचय कोशिका के बाहर होता है। इसलिए, स्थानीय कोशिकीय उत्पत्ति के सिद्धांत को संपूर्ण नहीं माना जा सकता है।
डिस्प्रोटीनोसिस के सिद्धांत के अनुसार, अमाइलॉइड असामान्य प्रोटीन चयापचय का एक उत्पाद है। अमाइलॉइडोसिस के रोगजनन में मुख्य लिंक - डिस्प्रोटीनेमिया और हाइपरफिब्रिनोजेनमिया - प्लाज्मा में मोटे तौर पर बिखरे हुए प्रोटीन और पैराप्रोटीन अंशों के संचय में योगदान करते हैं। अमाइलॉइडोसिस की उत्पत्ति का प्रतिरक्षाविज्ञानी सिद्धांत एक एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया के साथ अमाइलॉइड के गठन को जोड़ता है, जिसमें विदेशी प्रोटीन या अपने स्वयं के ऊतकों के क्षय उत्पाद एंटीजन के रूप में कार्य करते हैं। इस मामले में, अमाइलॉइड का जमाव मुख्य रूप से उन जगहों पर होता है जहां एंटीबॉडी और अतिरिक्त एंटीजन बनते हैं। सबसे सार्वभौमिक अमाइलॉइडोसिस का उत्परिवर्तनीय सिद्धांत है, जो विभिन्न प्रकार के उत्परिवर्तजन कारकों को ध्यान में रखता है जो असामान्य प्रोटीन संश्लेषण का कारण बन सकते हैं।
अमाइलॉइड एक जटिल ग्लाइकोप्रोटीन है जिसमें फाइब्रिलर और गोलाकार प्रोटीन होते हैं जो पॉलीसेकेराइड से निकटता से जुड़े होते हैं। अमाइलॉइड जमा रक्त वाहिकाओं के इंटिमा और एडिटिटिया, पैरेन्काइमल अंगों के स्ट्रोमा, ग्रंथियों की संरचनाओं आदि में जमा होते हैं। अमाइलॉइड के मामूली जमा के साथ, केवल सूक्ष्म स्तर पर परिवर्तन का पता लगाया जाता है और कार्यात्मक विकारों का कारण नहीं बनता है। अमाइलॉइड का एक स्पष्ट संचय प्रभावित अंग में मैक्रोस्कोपिक परिवर्तनों के साथ होता है (मात्रा में वृद्धि, चिकना या मोमी रूप)। अमाइलॉइडोसिस के परिणामस्वरूप, स्ट्रोमा का काठिन्य और अंगों के पैरेन्काइमा के शोष, उनकी नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण कार्यात्मक अपर्याप्तता विकसित होती है।
वर्गीकरण
कारणों के अनुसार प्राथमिक (अज्ञातहेतुक), माध्यमिक (प्रतिक्रियाशील, अधिग्रहित), वंशानुगत (पारिवारिक, आनुवंशिक) और बूढ़ा अमाइलॉइडोसिस के बीच अंतर करें। वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस के विभिन्न रूप हैं: भूमध्यसागरीय बुखार, या आवधिक बीमारी (बुखार, पेट में दर्द, कब्ज, दस्त, फुफ्फुस, गठिया, त्वचा पर चकत्ते), पुर्तगाली न्यूरोपैथिक अमाइलॉइडोसिस (परिधीय पोलीन्यूरोपैथी, नपुंसकता, हृदय चालन विकार), फिनिश प्रकार ( कॉर्नियल) शोष, कपाल न्यूरोपैथी), डेनिश संस्करण (कार्डियोपैथिक अमाइलॉइडोसिस) और कई अन्य। डॉ।
अंगों और प्रणालियों को प्राथमिक क्षति के आधार पर, नेफ्रोपैथिक (गुर्दे का अमाइलॉइडोसिस), कार्डियोपैथिक (हृदय का अमाइलॉइडोसिस), न्यूरोपैथिक (तंत्रिका तंत्र का अमाइलॉइडोसिस), हेपेटोपैथिक (यकृत का अमाइलॉइडोसिस), एपिनेफ्रोपैथिक (अधिवृक्क ग्रंथियों का अमाइलॉइडोसिस) ), APUD-एमाइलॉयडोसिस, त्वचा की अमाइलॉइडोसिस और मिश्रित प्रकार की बीमारी ... इसके अलावा, अंतरराष्ट्रीय अभ्यास में, स्थानीय और सामान्यीकृत (प्रणालीगत) अमाइलॉइडोसिस के बीच अंतर करने की प्रथा है। आमतौर पर बुजुर्ग लोगों में विकसित होने वाले स्थानीय रूपों में अल्जाइमर रोग में अमाइलॉइडोसिस, टाइप 2 मधुमेह मेलेटस, अंतःस्रावी ट्यूमर, त्वचा के ट्यूमर, मूत्राशय आदि शामिल हैं। अमाइलॉइड तंतुओं की जैव रासायनिक संरचना के आधार पर, निम्नलिखित प्रणालीगत रूपों में प्रतिष्ठित हैं अमाइलॉइडोसिस। प्रकार:
- अली- आईजी की प्रकाश श्रृंखलाओं के तंतुओं की संरचना में (वाल्डेनस्ट्रॉम रोग, मायलोमा, घातक लिम्फोमा के साथ);
- आ- फाइब्रिल की संरचना में तीव्र चरण सीरम α-globulin, सी-रिएक्टिव प्रोटीन (ट्यूमर और आमवाती रोगों, आवधिक बीमारी, आदि के लिए) की विशेषताओं के समान;
- Aβ2M- फाइब्रिल्स -2-माइक्रोग्लोबुलिन के हिस्से के रूप में (हेमोडायलिसिस पर रोगियों में पुरानी गुर्दे की विफलता के साथ);
- एटीटीआर- तंतुओं की संरचना में प्रोटीन ट्रान्सथायरेटिन (पारिवारिक वंशानुगत और अमाइलॉइडोसिस के पुराने रूपों के साथ) परिवहन करता है।
अमाइलॉइडोसिस के लक्षण
अमाइलॉइडोसिस की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ विविध हैं और अमाइलॉइड जमा की गंभीरता और स्थानीयकरण पर निर्भर करती हैं, अमाइलॉइड की जैव रासायनिक संरचना, रोग का "अनुभव", अंग की शिथिलता की डिग्री। अमाइलॉइडोसिस के अव्यक्त चरण में, जब अमाइलॉइड जमा का केवल सूक्ष्म रूप से पता लगाया जा सकता है, तो कोई लक्षण नहीं होते हैं। किसी विशेष अंग की कार्यात्मक विफलता के विकास और प्रगति के साथ, रोग के नैदानिक लक्षण बढ़ जाते हैं।
वृक्क अमाइलॉइडोसिस में, मध्यम प्रोटीनमेह के दीर्घकालिक वर्तमान चरण को नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकास से बदल दिया जाता है। विस्तारित चरण में संक्रमण एक स्थगित अंतःक्रियात्मक संक्रमण, टीकाकरण, हाइपोथर्मिया, अंतर्निहित बीमारी के तेज होने से जुड़ा हो सकता है। एडिमा धीरे-धीरे बनती है (पहले पैरों पर, और फिर पूरे शरीर पर), नेफ्रोजेनिक धमनी उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता विकसित होती है। गुर्दे की नसों का घनास्त्रता संभव है। बड़े पैमाने पर प्रोटीन की हानि हाइपोप्रोटीनेमिया, हाइपरफिब्रिनोजेनमिया, हाइपरलिपिडिमिया, एज़ोटेमिया के साथ होती है। मूत्र में सूक्ष्म, कभी-कभी सकल रक्तमेह, ल्यूकोसाइटुरिया पाए जाते हैं। सामान्य तौर पर, गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस के दौरान, एक प्रारंभिक edematous चरण, एक edematous चरण, और एक uremic (cachectic) चरण प्रतिष्ठित होते हैं।
हृदय का अमाइलॉइडोसिस विशिष्ट नैदानिक लक्षणों के साथ एक प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के रूप में आगे बढ़ता है - कार्डियोमेगाली, अतालता, प्रगतिशील हृदय विफलता। मरीजों को सांस की तकलीफ, सूजन, कमजोरी की शिकायत होती है जो मामूली शारीरिक परिश्रम के साथ होती है। कम सामान्यतः, हृदय के अमाइलॉइडोसिस के साथ, पॉलीसेरोसाइटिस विकसित होता है (जलोदर, एक्सयूडेटिव फुफ्फुस और पेरिकार्डिटिस)।
अमाइलॉइडोसिस में जठरांत्र संबंधी मार्ग की हार जीभ (मैक्रोग्लासिया), अन्नप्रणाली (कठोरता और परेशान क्रमाकुंचन), पेट (नाराज़गी, मतली), आंतों (कब्ज, दस्त, malabsorption सिंड्रोम, आंतों की रुकावट) की अमाइलॉइड घुसपैठ की विशेषता है। विभिन्न स्तरों पर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव संभव है। जिगर के अमाइलॉइड घुसपैठ के साथ, हेपेटोमेगाली, कोलेस्टेसिस और पोर्टल उच्च रक्तचाप विकसित होते हैं। अमाइलॉइडोसिस में अग्न्याशय की हार आमतौर पर पुरानी अग्नाशयशोथ के रूप में प्रच्छन्न होती है।
त्वचा अमाइलॉइडोसिस चेहरे, गर्दन और प्राकृतिक त्वचा की परतों में कई मोमी सजीले टुकड़े (पपल्स, नोड्यूल) की उपस्थिति के साथ होता है। बाह्य रूप से, त्वचा के घाव स्क्लेरोडर्मा, न्यूरोडर्माेटाइटिस या लाइकेन प्लेनस के सदृश हो सकते हैं। मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के अमाइलॉइड घावों के लिए, सममित पॉलीआर्थराइटिस, कार्पल टनल सिंड्रोम, कंधे के स्कैपुला के पेरिआर्थराइटिस, मायोपैथी का विकास विशिष्ट है। अमाइलॉइडोसिस के कुछ रूप जिनमें तंत्रिका तंत्र शामिल होता है, पोलीन्यूरोपैथी, निचले छोरों के पक्षाघात, सिरदर्द, चक्कर आना, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, पसीना, मनोभ्रंश आदि के साथ हो सकता है।
निदान
), एंडोस्कोपिक अध्ययन (ईजीडीएस, सिग्मोइडोस्कोपी)। अमाइलॉइडोसिस के बारे में तब सोचा जाना चाहिए जब हाइपोप्रोटीनेमिया, हाइपरलिपिडिमिया (रक्त कोलेस्ट्रॉल, लिपोप्रोटीन, ट्राइग्लिसराइड्स में वृद्धि), हाइपोनेट्रेमिया और हाइपोकैल्सीमिया, एनीमिया के साथ प्रोटीनुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया, सिलिंड्रुरिया का संयोजन प्लेटलेट काउंट में कमी आई। सीरम और मूत्र वैद्युतकणसंचलन पैराप्रोटीन की उपस्थिति का पता लगाता है।अमाइलॉइडोसिस का निश्चित निदान प्रभावित ऊतकों में अमाइलॉइड तंतु का पता लगाने के बाद संभव है। इस प्रयोजन के लिए, गुर्दे, लिम्फ नोड्स, मसूड़ों, गैस्ट्रिक म्यूकोसा, मलाशय की बायोप्सी की जा सकती है। अमाइलॉइडोसिस की वंशानुगत प्रकृति की स्थापना वंशावली के संपूर्ण चिकित्सा और आनुवंशिक विश्लेषण से सुगम होती है।
अमाइलॉइडोसिस का उपचार
रोग के एटियलजि और रोगजनन के बारे में ज्ञान की पूर्णता की कमी के कारण अमाइलॉइडोसिस के उपचार से जुड़ी कठिनाइयाँ होती हैं। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस में, अंतर्निहित बीमारी का सक्रिय उपचार महत्वपूर्ण है। आहार की सिफारिशें आहार में कच्चे जिगर सहित टेबल नमक और प्रोटीन के सेवन को सीमित करने का सुझाव देती हैं। अमाइलॉइडोसिस की रोगसूचक चिकित्सा कुछ नैदानिक अभिव्यक्तियों की उपस्थिति और गंभीरता पर निर्भर करती है। रोगजनक चिकित्सा के रूप में, 4-एमिनोक्विनोलिन श्रृंखला (क्लोरोक्वीन), डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड, यूनिटिओल, कोल्सीसिन की दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं। प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के उपचार के लिए, साइटोस्टैटिक्स और हार्मोन (मेलफ़ोलन + प्रेडनिसोलोन, विन्क्रिस्टाइन + डॉक्सोरूबिसिन + डेक्सामेथासोन) के साथ उपचार का उपयोग किया जाता है। क्रोनिक रीनल फेल्योर के विकास के साथ, हेमोडायलिसिस या पेरिटोनियल डायलिसिस का संकेत दिया जाता है। कुछ मामलों में किडनी या लीवर ट्रांसप्लांट का सवाल भी उठाया जाता है।
पूर्वानुमान
अमाइलॉइडोसिस का कोर्स प्रगतिशील है, लगभग अपरिवर्तनीय है। अन्नप्रणाली और पेट के अमाइलॉइड अल्सर, रक्तस्राव, यकृत की विफलता, मधुमेह मेलेटस, आदि से रोग बढ़ सकता है। पुरानी गुर्दे की विफलता के विकास के साथ, रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 1 वर्ष है; दिल की विफलता के विकास के साथ - लगभग 4 महीने। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के इलाज की संभावना से निर्धारित होता है। बुजुर्ग मरीजों में एमिलॉयडोसिस का एक और गंभीर कोर्स देखा जाता है।
गुर्दे की क्षति का संकेत निम्न द्वारा दिया जा सकता है:
- प्रोटीनुरिया ( मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति). यह अमाइलॉइडोसिस में गुर्दे की क्षति की पहली और सबसे महत्वपूर्ण अभिव्यक्ति है। आम तौर पर, मूत्र में प्रोटीन की सांद्रता 0.033 ग्राम / लीटर से अधिक नहीं होती है, हालांकि, यदि गुर्दे के फिल्टर की अखंडता का उल्लंघन होता है, तो रक्त कोशिकाएं और बड़े आणविक प्रोटीन मूत्र में उत्सर्जित होने लगते हैं। 3 ग्राम / एल से अधिक प्रोटीनमेह एक स्पष्ट नेफ्रोटिक सिंड्रोम और गुर्दे के ऊतकों को गंभीर क्षति का संकेत देता है।
- हेमट्यूरिया ( मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति). आम तौर पर, मूत्र की सूक्ष्म जांच के दौरान, देखने के क्षेत्र में 1 - 3 से अधिक एरिथ्रोसाइट्स की अनुमति नहीं है। मूत्र में रक्त नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकास का संकेत दे सकता है या गुर्दे के ऊतकों के सूजन घावों का संकेत हो सकता है ( स्तवकवृक्कशोथ).
- ल्यूकोसाइटुरिया ( मूत्र में ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति). मूत्र की सूक्ष्म जांच देखने के क्षेत्र में 3 - 5 ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति की अनुमति देती है। ल्यूकोसाइटुरिया शायद ही कभी गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस में मनाया जाता है और अधिक बार गुर्दे या जननांग प्रणाली के अन्य अंगों के एक संक्रामक और भड़काऊ रोग की उपस्थिति को इंगित करता है।
- सिलिंड्रुरिया ( मूत्र में सिलेंडर की उपस्थिति). सिलेंडर कास्ट होते हैं जो वृक्क नलिकाओं में बनते हैं और उनकी एक अलग संरचना होती है। अमाइलॉइडोसिस में, वे आम तौर पर वृक्क उपकला और प्रोटीन की desquamated कोशिकाओं से बनते हैं ( hyaline सिलेंडर), लेकिन इसमें एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स भी हो सकते हैं।
- मूत्र घनत्व में कमी।मूत्र का सामान्य घनत्व 1.010 से 1.022 तक होता है, हालांकि, गुर्दे के नेफ्रॉन के विनाश के साथ, अंग की एकाग्रता क्षमता काफी कम हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप मूत्र का घनत्व कम हो जाएगा।
रक्त रसायन
यह अध्ययन न केवल आंतरिक अंगों की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है, बल्कि एमाइलॉयडोसिस के कारण पर भी संदेह करता है।अमाइलॉइडोसिस के लिए नैदानिक मूल्य द्वारा दर्शाया गया है:
- सूजन के सामान्य चरण के प्रोटीन;
- कोलेस्ट्रॉल का स्तर;
- रक्त में प्रोटीन का स्तर;
- क्रिएटिनिन और यूरिया का स्तर।
ये प्रोटीन शरीर में सूजन प्रक्रिया के विकास के जवाब में यकृत और कुछ सफेद रक्त कोशिकाओं द्वारा उत्पादित होते हैं। उनका मुख्य कार्य सूजन को बनाए रखना है, साथ ही स्वस्थ ऊतकों को नुकसान से बचाना है।
सूजन के तीव्र चरण के प्रोटीन
| प्रोटीन | सामान्य मान |
| मट्ठा अमाइलॉइड ए प्रोटीन(एसएए) | 0.4 मिलीग्राम / एल से कम। |
| अल्फा 2 ग्लोब्युलिन | एम: 1.5 - 3.5 ग्राम / एल। |
| एफ: 1.75 - 4.2 ग्राम / एल। | |
| अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन | 0.9 - 2 ग्राम / एल। |
| सी - रिएक्टिव प्रोटीन | 5 मिलीग्राम / एल से अधिक नहीं। |
| फाइब्रिनोजेन | 2 - 4 ग्राम / एल। |
| लैक्टोफेरिन | 150 - 250 एनजी / एमएल। |
| Ceruloplasmin | 0.15 - 0.6 ग्राम / एल। |
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रक्त में फाइब्रिनोजेन की एकाग्रता में एक प्रगतिशील वृद्धि अक्सर एमिलॉयडोसिस के वंशानुगत रूपों में पाई जाती है, जिसे इस सूचक का आकलन करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए।
लिवर फ़ंक्शन परीक्षण
इस समूह में जिगर की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करने के लिए कई संकेतक शामिल हैं।
लिवर अमाइलॉइडोसिस के लिए लिवर फंक्शन टेस्ट
| अनुक्रमणिका | क्या करता है | आदर्श | यकृत अमाइलॉइडोसिस में परिवर्तन |
| अळणीने अमिनोट्रांसफेरसे(अलाती) | ये पदार्थ यकृत कोशिकाओं में निहित होते हैं और बड़ी मात्रा में रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, केवल अंग ऊतक के बड़े पैमाने पर विनाश के साथ। | एम: 41 यू / एल तक। | जिगर की विफलता के विकास के साथ एकाग्रता बढ़ जाती है। |
| एफ:
31 यू / एल तक। |
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| एस्पर्टेट एमिनोट्रांसफ़रेस(पर जैसा) | |||
| कुल बिलीरुबिन | प्लीहा में एरिथ्रोसाइट्स के टूटने के साथ, अनबाउंड बिलीरुबिन बनता है। रक्त प्रवाह के साथ, यह यकृत में प्रवेश करता है, जहां यह ग्लुकुरोनिक एसिड से बांधता है और इस रूप में शरीर से पित्त के हिस्से के रूप में उत्सर्जित होता है। | 8.5 - 20.5 μmol / एल। | जिगर में बड़े पैमाने पर अमाइलॉइड के जमाव के साथ एकाग्रता बढ़ जाती है। |
| बिलीरुबिन (असंबंधित गुट) | 4.5 - 17.1 μmol / एल। | जिगर की विफलता और अंग के बिगड़ा हुआ पित्त-निर्माण कार्य के साथ एकाग्रता बढ़ जाती है। | |
| बिलीरुबिन (संबंधित गुट) | 0.86 - 5.1 माइक्रोन / एल। | जब इंट्राहेपेटिक या एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं को निचोड़ा जाता है तो एकाग्रता बढ़ जाती है। |
रक्त कोलेस्ट्रॉल
कोलेस्ट्रॉल एक वसायुक्त पदार्थ है जो यकृत में बनता है और शरीर में सभी कोशिकाओं की झिल्लियों की अखंडता को बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम में 5.2 mmol / l से अधिक की रक्त कोलेस्ट्रॉल सांद्रता में वृद्धि देखी जा सकती है, और यह संकेतक जितना अधिक होगा, रोग उतना ही गंभीर होगा।
रक्त में प्रोटीन का स्तर
रक्त में कुल प्रोटीन का मान 65 - 85 ग्राम / लीटर है। इस सूचक में कमी नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकास के साथ देखी जा सकती है ( मूत्र में प्रोटीन की कमी के परिणामस्वरूप), साथ ही गंभीर जिगर की विफलता में, क्योंकि शरीर के सभी प्रोटीन यकृत में संश्लेषित होते हैं।
क्रिएटिनिन और यूरिया का स्तर
यूरिया ( मानदंड - 2.5 - 8.3 मिमीोल / एल) प्रोटीन चयापचय का उप-उत्पाद है, जो गुर्दे के माध्यम से उत्सर्जित होता है। क्रिएटिनिन ( आदर्श - 44 - 80 μmol / l महिलाओं में और 74 - 110 μmol / l पुरुषों में) मांसपेशियों के ऊतकों में बनता है, जिसके बाद यह रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है और गुर्दे द्वारा भी उत्सर्जित होता है। रक्त में इन पदार्थों की सांद्रता में वृद्धि अमाइलॉइडोसिस में गुर्दे के कार्य की हानि की डिग्री का एक बहुत ही संवेदनशील संकेतक है।
आंतरिक अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा
यह अध्ययन आंतरिक अंगों की संरचना और संरचना का आकलन करना संभव बनाता है, जो उनके कार्य की हानि की डिग्री का आकलन करने और रोग प्रक्रिया की व्यापकता का निर्धारण करने के लिए आवश्यक है।अमाइलॉइडोसिस के लिए अल्ट्रासाउंड प्रकट कर सकता है:
- समेकन और विस्तार ( या एज़ोटेमिक चरण में कमी) गुर्दे।
- गुर्दे के अल्सर की उपस्थिति ( माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस का क्या कारण हो सकता है?).
- यकृत और प्लीहा का बढ़ना और सख्त होना, साथ ही इन अंगों में बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह।
- हृदय की मांसपेशी के विभिन्न भागों की अतिवृद्धि।
- बड़े जहाजों की दीवारों में अमाइलॉइड जमा ( उदाहरण के लिए, महाधमनी - शरीर की सबसे बड़ी धमनी).
- शरीर के गुहाओं में द्रव का संचय ( जलोदर, हाइड्रोथोरैक्स, हाइड्रोपेरिकार्डियम).
आनुवंशिक अनुसंधान
आनुवंशिक अनुसंधान निर्धारित है यदि आपको वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस का संदेह है ( अर्थात्, यदि रोग की द्वितीयक प्रकृति की पुष्टि करना संभव नहीं है) आमतौर पर इसके लिए एक पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन का उपयोग किया जाता है, जिसका सिद्धांत बीमार व्यक्ति से आनुवंशिक सामग्री लेना है ( आमतौर पर रक्त, मूत्र, लार, या शरीर का कोई अन्य तरल पदार्थ) और कुछ गुणसूत्रों पर जीन का अध्ययन। एक विशिष्ट क्षेत्र में आनुवंशिक उत्परिवर्तन की पहचान निदान की एक सौ प्रतिशत पुष्टि होगी।यदि वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस के रूपों में से एक का पता चला है, तो इस बीमारी की उपस्थिति को बाहर करने के लिए परिवार के सभी सदस्यों और रोगी के करीबी रिश्तेदारों द्वारा आनुवंशिक परीक्षण करने की सिफारिश की जाती है।
बायोप्सी
बायोप्सी ऊतक या अंग के एक छोटे से टुकड़े को जीवित लेना और विशेष तकनीकों का उपयोग करके एक प्रयोगशाला में इसकी जांच करना है। यह अध्ययन अमाइलॉइडोसिस के निदान में "स्वर्ण मानक" है और 90% से अधिक मामलों में निदान की पुष्टि करने की अनुमति देता है।अमाइलॉइडोसिस, मांसपेशी ऊतक, यकृत के ऊतक, प्लीहा, गुर्दे, आंतों के म्यूकोसा या अन्य अंग के साथ ( रोग की नैदानिक तस्वीर के आधार पर) सामग्री आमतौर पर स्थानीय संज्ञाहरण के तहत एक बाँझ ऑपरेटिंग कमरे में एकत्र की जाती है। तेज किनारों वाली एक विशेष सुई का उपयोग करके, त्वचा को पंचर किया जाता है और थोड़ी मात्रा में अंग ऊतक लिया जाता है।
प्रयोगशाला में, प्राप्त सामग्री के हिस्से को लुगोल के घोल से उपचारित किया जाता है ( पोटेशियम आयोडाइड के जलीय घोल में आयोडीन), और फिर 10% सल्फ्यूरिक एसिड समाधान। बड़ी मात्रा में अमाइलॉइड की उपस्थिति में, यह नीला-बैंगनी या हरा हो जाएगा, जो नग्न आंखों को दिखाई देगा।
सूक्ष्म परीक्षण के लिए, सामग्री को विशेष रंगों से रंगा जाता है ( उदाहरण के लिए, कांगो लाल, जिसके बाद अमाइलॉइड एक विशिष्ट लाल रंग प्राप्त कर लेता है), और एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है, और अमाइलॉइड फाइब्रिल को स्पष्ट रूप से अराजक रूप से स्थित रॉड-आकार की संरचनाओं के रूप में परिभाषित किया जाता है।
अमाइलॉइडोसिस का उपचार
अमाइलॉइडोसिस की पहचान करना और इसके विकास के शुरुआती चरणों में उपचार शुरू करना काफी मुश्किल है, क्योंकि यह रोग अपनी शुरुआत के दशकों बाद चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है। इसी समय, गंभीर गुर्दे की विफलता के साथ, चिकित्सीय उपाय अप्रभावी और सहायक होते हैं। क्या मुझे अमाइलॉइडोसिस के इलाज के लिए अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता है?
यदि अमाइलॉइडोसिस का संदेह है, तो जननांग प्रणाली की पूरी जांच करने के लिए नेफ्रोलॉजी या चिकित्सा विभाग में अस्पताल में भर्ती होने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि गुर्दे की क्षति सबसे अधिक बार होती है और साथ ही साथ एमाइलॉयडोसिस की सबसे खतरनाक जटिलता होती है। चिकित्सा के अन्य क्षेत्रों के विशेषज्ञ भी शामिल होने चाहिए ( हेपेटोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट इत्यादि) अन्य अंगों और प्रणालियों को हुए नुकसान की पहचान करना और उनका इलाज करना।यदि निदान प्रक्रिया के दौरान किसी भी अंग की ओर से कोई गंभीर कार्यात्मक विकार नहीं पाया जाता है, तो आगे का उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है ( घर पर) बशर्ते कि रोगी डॉक्टर के सभी नुस्खों का सख्ती से पालन करे और महीने में कम से कम एक बार नियंत्रण के लिए उपस्थित हो।
अस्पताल में भर्ती होने के मुख्य संकेत हैं:
- एक प्रणालीगत भड़काऊ प्रक्रिया की उपस्थिति ( प्रयोगशाला या चिकित्सकीय पुष्टि);
- एक शुद्ध संक्रामक रोग की उपस्थिति;
- गुर्दे का रोग;
- वृक्कीय विफलता;
- लीवर फेलियर;
- दिल की धड़कन रुकना;
- एड्रीनल अपर्याप्तता;
- गंभीर रक्ताल्पता ( हीमोग्लोबिन एकाग्रता 90 ग्राम / एल . से कम);
- हाइपरस्प्लेनिज्म;
- आंतरिक रक्तस्राव।
अमाइलॉइडोसिस के उपचार में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:
- दवा से इलाज;
- आहार चिकित्सा;
- पेरिटोनियल डायलिसिस;
- अंग प्रत्यारोपण।
दवा से इलाज
औषध उपचार का उद्देश्य अमाइलॉइड के निर्माण को धीमा करना है ( अगर संभव हो तो) AL-amyloidosis के मामले में अच्छी प्रभावकारिता देखी जाती है, जबकि रोग के अन्य रूपों में, सकारात्मक परिणाम प्राप्त करना हमेशा संभव नहीं होता है। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस इलाज के लिए सबसे खराब दवा है।अमाइलॉइडोसिस के लिए दवा उपचार
| दवाओं का समूह | प्रतिनिधियों | चिकित्सीय कार्रवाई का तंत्र | प्रशासन की विधि और खुराक |
| स्टेरॉयड विरोधी भड़काऊ दवाएं | प्रेडनिसोन | वे प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को रोकते हैं, एक स्पष्ट विरोधी भड़काऊ प्रभाव होता है। वे लिम्फोसाइटों के गठन की दर को कम करते हैं, और ल्यूकोसाइट्स के सूजन फोकस में प्रवास को भी रोकते हैं, जो एमिलॉयडोसिस में सकारात्मक प्रभाव का कारण है। | अंतर्निहित और सहवर्ती रोगों की गंभीरता के आधार पर, प्रत्येक मामले में खुराक, उपयोग की अवधि और प्रशासन के मार्ग को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। |
| डेक्सामेथासोन | |||
| एंटीनाप्लास्टिक दवाएं | मेलफ़लान | डीएनए गठन की प्रक्रिया का उल्लंघन करता है ( डिऑक्सीराइबोन्यूक्लिक अम्ल), जो प्रोटीन संश्लेषण और कोशिका प्रसार को रोकता है। चूंकि अमाइलॉइडोब्लास्ट एक निश्चित सीमा तक उत्परिवर्ती माने जाते हैं ( फोडा) कोशिकाएं, उनका विनाश अमाइलॉइड के निर्माण को धीमा कर सकता है ( विशेष रूप से रोग के प्राथमिक रूप में). | अंदर, दिन में एक बार 0.12 - 0.15 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर। उपचार की अवधि 2 - 3 सप्ताह है, जिसके बाद ब्रेक लेना आवश्यक है ( कम से कम 1 महीना) यदि आवश्यक हो, तो उपचार के दौरान दोहराया जा सकता है। |
| एमिनोक्विनोलिन की तैयारी | क्लोरोक्विन (हिंगामिन) | एक मलेरिया-रोधी दवा जो मानव शरीर की कोशिकाओं में डीएनए संश्लेषण को भी रोकती है, जिससे ल्यूकोसाइट्स और अमाइलॉइडोब्लास्ट बनने की दर कम हो जाती है। | अंदर, 500 - 750 मिलीग्राम प्रतिदिन या हर दूसरे दिन। उपचार की अवधि दवा की प्रभावशीलता और सहनशीलता से निर्धारित होती है। |
| गठिया रोधी दवाएं | colchicine | ल्यूकोसाइट्स के गठन की दर और अमाइलॉइडोब्लास्ट में अमाइलॉइड फाइब्रिल के संश्लेषण की प्रक्रिया को रोकता है। पारिवारिक भूमध्य ज्वर में और कुछ हद तक माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस में प्रभावी। | अंदर, 1 मिलीग्राम 2 - 3 बार एक दस्तक में। दीर्घकालिक उपचार ( 5 साल से अधिक). |
आहार चिकित्सा
कोई विशिष्ट आहार नहीं है जो अमाइलॉइडोसिस के विकास को रोक सकता है या अमाइलॉइड गठन की प्रक्रिया को धीमा कर सकता है। सख्त आहार की आवश्यकता वाले अमाइलॉइडोसिस की मुख्य जटिलताएं नेफ्रोटिक सिंड्रोम और गुर्दे की विफलता हैं। इन सिंड्रोमों के विकास के साथ, आहार संख्या 7 की सिफारिश की जाती है, जिसका उद्देश्य गुर्दे को विषाक्त चयापचय उत्पादों की कार्रवाई से बचाना, पानी-नमक संतुलन और रक्तचाप को सामान्य करना है।भोजन को छोटे भागों में दिन में 5-6 बार लेने की सलाह दी जाती है। मुख्य शर्त टेबल नमक की खपत को सीमित करना है ( प्रति दिन 2 ग्राम से अधिक नहीं) और तरल ( प्रति दिन 2 लीटर से अधिक नहीं), जो कुछ हद तक एडिमा के गठन को रोकता है और रक्तचाप को सामान्य करता है। इस मामले में कठिनाई नेफ्रोटिक सिंड्रोम में प्रोटीन के नुकसान को फिर से भरने की आवश्यकता है और साथ ही भोजन के साथ उनकी खपत को कम करने की आवश्यकता है, क्योंकि गुर्दे की विफलता में, उनके चयापचय के उप-उत्पादों के उत्सर्जन की प्रक्रिया बाधित होती है।
अमाइलॉइडोसिस के लिए आहार
| क्या उपयोग करने की सिफारिश की जाती है? | क्या उपभोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है? |
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पेरिटोनियल डायलिसिस
इस पद्धति का सिद्धांत हेमोडायलिसिस के सिद्धांत के समान है ( जो पहले वर्णित है), लेकिन कुछ अंतर हैं। पेरिटोनियल डायलिसिस में, अर्धपारगम्य झिल्ली जिसके माध्यम से चयापचय उप-उत्पादों को हटा दिया जाता है, पेरिटोनियम है - पेट की गुहा की आंतरिक सतह और अंगों को अस्तर करने वाली एक पतली, अच्छी तरह से आपूर्ति की जाने वाली सीरस झिल्ली। पेरिटोनियम का कुल क्षेत्रफल मानव शरीर के सतह क्षेत्र के करीब है। एक कैथेटर के माध्यम से उदर गुहा में एक विशेष समाधान इंजेक्ट किया जाता है ( पेट में एक ट्यूब) और पेरिटोनियम के संपर्क में आता है, जिसके परिणामस्वरूप चयापचय उत्पाद रक्त से उसमें रिसने लगते हैं, अर्थात शरीर शुद्ध हो जाता है। इस पद्धति का "नुकसान" हेमोडायलिसिस की तुलना में धीमी रक्त शोधन है।हेमोडायलिसिस पर इस पद्धति के मुख्य लाभ हैं:
- बी 2-माइक्रोग्लोब्युलिन का उत्सर्जन, जो अमाइलॉइडोसिस के विकास का कारण बन सकता है।
- लगातार ( निरंतर) उपापचयी उपोत्पादों से रक्त को शुद्ध करना।
- बाह्य रोगी के आधार पर उपयोग करने की क्षमता ( घर पर).
कैथेटर की नियुक्ति स्थानीय या सामान्य संज्ञाहरण के तहत ऑपरेटिंग कमरे में की जाती है। आमतौर पर इसे पेट की दीवार के निचले हिस्से में स्थापित किया जाता है, और इसका एक छोटा सा हिस्सा ही निकलता है। लगभग 2 लीटर विशेष डायलीसेट घोल को कैथेटर के माध्यम से उदर गुहा में इंजेक्ट किया जाता है, जिसके बाद कैथेटर को कसकर बंद कर दिया जाता है और द्रव 4 से 10 घंटे की अवधि के लिए उदर गुहा में रहता है। इस समय के दौरान, रोगी लगभग किसी भी दैनिक गतिविधि में संलग्न हो सकता है।
एक निश्चित अवधि के बाद ( आमतौर पर हर 6 से 8 घंटे) उदर गुहा से "पुराने" समाधान को निकालना और इसे एक नए के साथ बदलना आवश्यक है। पूरी प्रक्रिया में 30 - 40 मिनट से अधिक नहीं लगता है और इसके लिए न्यूनतम प्रयास की आवश्यकता होती है।
पेरिटोनियल डायलिसिस contraindicated है:
- उदर गुहा में आसंजनों की उपस्थिति में;
- पेट में संक्रामक त्वचा रोगों के साथ;
- मानसिक बीमारी के साथ।
अंग प्रत्यारोपण
अंग दाता प्रत्यारोपण उन्नत अंग विफलता वाले रोगियों के जीवन को बचाने का एकमात्र तरीका है। हालांकि, यह याद रखने योग्य है कि उपचार की यह विधि केवल रोगसूचक है और अमाइलॉइडोसिस के विकास के कारण को समाप्त नहीं करती है, इसलिए, निरंतर पर्याप्त उपचार के अभाव में, रोग से छुटकारा संभव है।अमाइलॉइडोसिस के साथ, प्रत्यारोपण करना संभव है:
- गुर्दा;
- यकृत ऊतक;
- दिल;
- त्वचा।
यदि दाता अंग जड़ लेता है ( जो हमेशा ऐसा नहीं होता है), रोगी को इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के आजीवन उपयोग की आवश्यकता होती है ( दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को दबाती हैं) अपने शरीर द्वारा "विदेशी" ऊतक की अस्वीकृति को रोकने के लिए।
अमाइलॉइडोसिस की जटिलताओं
अमाइलॉइडोसिस के परिणामों में आमतौर पर विभिन्न तीव्र स्थितियां शामिल होती हैं जो एक या अधिक अंगों के बिगड़ा हुआ कार्यों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती हैं। अक्सर यही जटिलताएं मरीज की मौत का कारण बन जाती हैं। अमाइलॉइडोसिस की सबसे खतरनाक जटिलताएँ हैं:
- हृद्पेशीय रोधगलन।प्रणालीगत रक्तचाप में वृद्धि के साथ ( हमेशा नेफ्रोटिक सिंड्रोम और गुर्दे की विफलता में मनाया जाता है) हृदय की मांसपेशियों पर भार कई गुना बढ़ जाता है। हृदय के ऊतकों में अमाइलॉइड के जमा होने से यह स्थिति और बढ़ जाती है, जो इसकी रक्त आपूर्ति को और बाधित कर देती है। नतीजतन, गंभीर शारीरिक परिश्रम या भावनात्मक तनाव के दौरान, हृदय की मांसपेशियों में ऑक्सीजन की आवश्यकता और इसके वितरण के स्तर के बीच एक बेमेल विकसित हो सकता है, जिससे कार्डियोमायोसाइट्स की मृत्यु हो सकती है ( हृदय की मांसपेशी कोशिकाएं) यदि कोई व्यक्ति तुरंत नहीं मरता ( जो अक्सर देखा जाता है), रोधगलन क्षेत्र में एक निशान बनता है, जो आगे हृदय को "कमजोर" करता है ( चूंकि निशान ऊतक सिकुड़ने में सक्षम नहीं है) और पुरानी दिल की विफलता का कारण बन सकता है।
- आघात।एक स्ट्रोक मस्तिष्क के ऊतकों को रक्त की आपूर्ति में तीव्र व्यवधान है। अमाइलॉइडोसिस में, यह स्थिति आमतौर पर रक्त वाहिका की विकृत दीवार के माध्यम से रक्तस्राव के परिणामस्वरूप विकसित होती है ( रक्तस्रावी स्ट्रोक) रक्त के साथ तंत्रिका कोशिकाओं को भिगोने के परिणामस्वरूप, वे मर जाते हैं, जो स्ट्रोक क्षेत्र के आधार पर, विभिन्न प्रकार के लक्षणों में प्रकट हो सकते हैं - बिगड़ा संवेदनशीलता और मोटर गतिविधि से रोगी की मृत्यु तक।
- यकृत शिरा घनास्त्रता।फाइब्रिनोजेन की सांद्रता में वृद्धि के परिणामस्वरूप यह जटिलता विकसित हो सकती है ( रक्त जमावट प्रणाली का प्रोटीन) वृक्क शिरा प्रणाली में, जिससे रक्त के थक्के बनते हैं, जो रक्त वाहिकाओं के लुमेन को रोकते हैं। नतीजतन, तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है। इस जटिलता के विकास का तंत्र इस तथ्य के कारण है कि नेफ्रोटिक सिंड्रोम में, गुर्दे के माध्यम से बड़ी मात्रा में एल्ब्यूमिन का स्राव होता है ( रक्त प्लाज्मा के आवश्यक प्रोटीन), जबकि फाइब्रिनोजेन रक्त में रहता है और इसकी सापेक्षिक सांद्रता बढ़ जाती है।
- संक्रामक रोग।सुरक्षात्मक प्रणालियों की कमी, मूत्र में बड़ी मात्रा में प्रोटीन का नुकसान और कई अंग विफलता का विकास रोगी के शरीर को विभिन्न रोगजनक सूक्ष्मजीवों के खिलाफ व्यावहारिक रूप से रक्षाहीन बना देता है। अमाइलॉइडोसिस के साथ, निमोनिया अक्सर दर्ज किया जाता है ( निमोनिया), पाइलोनफ्राइटिस और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, त्वचा संक्रमण ( विसर्प) और कोमल ऊतक, खाद्य जनित रोग, वायरल संक्रमण ( उदाहरण के लिए कण्ठमाला) आदि।
क्या अमाइलॉइडोसिस के साथ गर्भावस्था संभव है?
अमाइलॉइडोसिस के साथ गर्भावस्था केवल उन मामलों में संभव है जहां एक महिला के महत्वपूर्ण अंगों की कार्यात्मक गतिविधि बच्चे को जन्म देने और जन्म देने के लिए पर्याप्त है। अन्यथा, गर्भावस्था के परिणामस्वरूप भ्रूण और मां दोनों की मृत्यु हो सकती है। अमाइलॉइडोसिस के कुछ स्थानीय रूप गर्भावस्था के लिए कोई खतरा नहीं रखते हैं। यदि अमाइलॉइड का संचय केवल एक अंग या ऊतक में होता है ( उदाहरण के लिए, पेशी में या आंतों की दीवार में) और बड़े आकार तक नहीं पहुंचता है, गर्भावस्था और प्रसव जटिलताओं के बिना आगे बढ़ेगा, और बच्चा बिल्कुल स्वस्थ पैदा होगा। इसी समय, अमाइलॉइडोसिस के सामान्यीकृत रूपों में, मां और भ्रूण के लिए रोग का निदान पूरी तरह से रोग की अवधि और महत्वपूर्ण अंगों के संरक्षित कार्यात्मक भंडार से निर्धारित होता है।
गर्भावस्था और प्रसव के परिणाम द्वारा निर्धारित किया जाता है:
- दिल के कार्य;
- गुर्दा कार्य;
- जिगर का कार्य;
- अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्य;
- अमाइलॉइड गठन की दर।
अमाइलॉइडोसिस की एक खतरनाक जटिलता दिल की विफलता है ( चौधरी), जो हृदय के ऊतकों में अमाइलॉइड के जमाव के कारण विकसित होता है। इससे इसकी सिकुड़ा गतिविधि का उल्लंघन होता है, जिसके परिणामस्वरूप कुछ लक्षण परिश्रम के दौरान दिखाई देते हैं - कमजोरी, सांस की तकलीफ ( सांस की कमी महसूस करना), धड़कन, सीने में दर्द। चूंकि बच्चे को ले जाना और बच्चे का जन्म हृदय पर एक महत्वपूर्ण भार के साथ होता है, इस अंग को नुकसान गर्भावस्था के दौरान गंभीर जटिलताएं पैदा कर सकता है।
गंभीरता के आधार पर, सीएच के 4 कार्यात्मक वर्ग हैं। पहले की विशेषता केवल अत्यधिक भारी शारीरिक परिश्रम के दौरान लक्षणों की शुरुआत से होती है, जबकि चौथा उन रोगियों के संपर्क में होता है जो स्वयं की सेवा नहीं कर सकते। कार्यात्मक वर्ग I-II वाली महिलाएं सुरक्षित रूप से एक बच्चे को सहन कर सकती हैं, हालांकि, उनके लिए कृत्रिम प्रसव की सिफारिश की जाती है ( सिजेरियन सेक्शन द्वारा) कार्यात्मक वर्ग III - IV की उपस्थिति में, गर्भावस्था और प्रसव बिल्कुल contraindicated हैं, क्योंकि इस मामले में शरीर बढ़ते भार का सामना करने में सक्षम नहीं होगा। इस मामले में भ्रूण और मां की मृत्यु की संभावना बहुत अधिक है, इसलिए गर्भावस्था की कृत्रिम समाप्ति की सिफारिश की जाती है ( चिकित्सीय गर्भपात).
गुर्दा कार्य
विकासशील भ्रूण को प्रोटीन सहित विभिन्न पोषक तत्वों की निरंतर आपूर्ति की आवश्यकता होती है। हालांकि, मां के गुर्दे में अमाइलॉइड के जमाव के साथ, वृक्क ऊतक का विनाश होता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त कोशिकाएं और बड़े-आणविक प्रोटीन मूत्र में उत्सर्जित होने लगते हैं, जो अंततः गंभीर प्रोटीन की कमी, एडिमा और की ओर जाता है। जलोदर ( उदर गुहा में द्रव का संचय) भ्रूण में भी प्रोटीन की कमी होने लगती है ( जो एक बढ़ते जीव के लिए मुख्य निर्माण सामग्री हैं), जिसके परिणामस्वरूप विकास में देरी हो सकती है, और जन्म के बाद, विकृतियां, विकास मंदता, मानसिक और मानसिक असामान्यताएं नोट की जा सकती हैं।
अमाइलॉइडोसिस में गुर्दे की क्षति की चरम डिग्री पुरानी गुर्दे की विफलता है, जिसमें गुर्दे शरीर से चयापचय उप-उत्पादों को निकालने में असमर्थ होते हैं। नतीजतन, वे सभी अंगों और प्रणालियों पर एक विषाक्त प्रभाव डालते हुए, मां के रक्त में जमा हो जाते हैं, जो भ्रूण की स्थिति को भी प्रभावित कर सकता है ( हल्के विकासात्मक विलंब से अंतर्गर्भाशयी मृत्यु तक).
जिगर का कार्य
जब यकृत ऊतक में अमाइलॉइड जमा होता है, तो अंग की रक्त वाहिकाएं संकुचित हो जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप तथाकथित पोर्टल शिरा की प्रणाली में दबाव होता है, जो उदर गुहा के सभी अप्रकाशित अंगों से रक्त एकत्र करता है ( पेट, आंतों, प्लीहा और अन्य से) इन अंगों की नसों का विस्तार होता है, और उनकी दीवारें पतली हो जाती हैं। दबाव में और वृद्धि के साथ, प्लाज्मा का तरल हिस्सा संवहनी बिस्तर को छोड़ना शुरू कर देता है और उदर गुहा में जमा हो जाता है, अर्थात जलोदर विकसित होता है। यदि यह पर्याप्त रूप से जमा हो जाता है, तो यह बढ़ते भ्रूण पर दबाव डालना शुरू कर देता है। इसका परिणाम विकासात्मक देरी, विभिन्न जन्मजात विसंगतियों और गंभीर तनाव जलोदर के साथ हो सकता है ( यदि तरल की मात्रा 5 - 6 लीटर से अधिक है) अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु हो सकती है।
अधिवृक्क समारोह
सामान्य परिस्थितियों में, अधिवृक्क ग्रंथियां कुछ हार्मोन का स्राव करती हैं जो शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं के नियमन में शामिल होते हैं। जब अमाइलॉइडोसिस प्रभावित होता है, तो इन अंगों में कार्यात्मक ऊतक की मात्रा कम हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप हार्मोन का उत्पादन काफी कम हो जाता है।
गर्भावस्था के दौरान, अधिवृक्क हार्मोन कोर्टिसोल एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, जिसका कार्य माँ के शरीर में अनुकूली तंत्र को सक्रिय करना है। इसकी कमी के साथ, ये तंत्र बेहद कमजोर या पूरी तरह से अनुपस्थित हैं, जिसके परिणामस्वरूप किसी भी शारीरिक या भावनात्मक आघात से भ्रूण और मां की मृत्यु हो सकती है।
अमाइलॉइड गठन दर
आमतौर पर, यह प्रक्रिया काफी धीमी गति से आगे बढ़ती है, जिसके कारण रोग की शुरुआत से लेकर कई अंग विफलता के विकास तक कम से कम दस वर्ष बीत जाते हैं। हालांकि, कुछ मामलों में ( आमतौर पर माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के साथ, शरीर में पुरानी प्युलुलेंट-भड़काऊ प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो रहा है) अमाइलॉइड बहुत जल्दी बनता है। इसके परिणामस्वरूप अपरा वाहिकाओं में अमाइलॉइड घुसपैठ हो सकती है ( वह अंग जो मां और भ्रूण के बीच पदार्थों के आदान-प्रदान को सुनिश्चित करता है), जो भ्रूण की ऑक्सीजन भुखमरी, इसके विकास में देरी, या यहां तक कि अंतर्गर्भाशयी मृत्यु को जन्म देगा।
क्या बच्चों में अमाइलॉइडोसिस होता है?
बच्चे अमाइलॉइडोसिस से कुछ हद तक कम पीड़ित होते हैं, जो स्पष्ट रूप से रोग प्रक्रिया के विकास के लिए आवश्यक समय से जुड़ा होता है ( इसमें आमतौर पर कई साल लगते हैं) फिर भी, वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस के कुछ रूपों के साथ-साथ माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के साथ, प्रारंभिक बचपन में आंतरिक अंगों को नुकसान संभव है। बच्चों में अमाइलॉइडोसिस के कारण हो सकते हैं:
- पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार।एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली है, यानी एक बच्चा बीमार पैदा होगा, अगर उसे माता-पिता दोनों से दोषपूर्ण जीन विरासत में मिले। यदि एक बच्चे को एक माता-पिता से एक दोषपूर्ण जीन प्राप्त होता है, और दूसरे से एक सामान्य, तो वह रोग का एक स्पर्शोन्मुख वाहक होगा, और उसके बच्चे एक निश्चित डिग्री की संभावना के साथ दोषपूर्ण जीन प्राप्त कर सकते हैं। चिकित्सकीय रूप से, यह बीमारी सामान्यीकृत अमाइलॉइडोसिस द्वारा प्रकट होती है, जो जीवन के पहले 10 वर्षों में विकसित होती है। गुर्दे के ऊतक मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं। अमाइलॉइडोसिस के अलावा, बुखार के हमले भी होते हैं ( शरीर के तापमान में वृद्धि, ठंड लगना, पसीना बढ़ जाना) और मानसिक विकार।
- अंग्रेजी अमाइलॉइडोसिस।यह मुख्य रूप से गुर्दे की क्षति के साथ-साथ बुखार और सुनवाई हानि के हमलों की विशेषता है।
- पुर्तगाली अमाइलॉइडोसिस।नैदानिक तस्वीर में, निचले छोरों की नसों की हार प्रबल होती है, जो रेंगने, बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता और आंदोलन विकारों की भावना से प्रकट होती है। जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है, लेकिन पक्षाघात अक्सर विकसित होता है ( स्वैच्छिक आंदोलनों को करने में असमर्थता).
- अमेरिकी अमाइलॉइडोसिस।यह ऊपरी छोरों की नसों के एक प्रमुख घाव की विशेषता है। नैदानिक अभिव्यक्तियाँ पुर्तगाली अमाइलॉइडोसिस के समान हैं।
- माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस।रोग का यह रूप शरीर में पुरानी प्युलुलेंट-भड़काऊ प्रक्रियाओं की उपस्थिति में विकसित होता है ( तपेदिक, अस्थिमज्जा का प्रदाह, उपदंश और अन्य) यदि बच्चा जन्म के दौरान या जन्म के तुरंत बाद संक्रमित हुआ था, तो संभावना है कि 5-10 के बाद ( और कभी-कभी कम) वर्ष, सामान्यीकृत अमाइलॉइडोसिस के पहले लक्षण दिखाई देने लगेंगे। इस मामले में रोग का निदान बेहद प्रतिकूल है - कई अंग विफलता तेजी से विकसित होती है और मृत्यु होती है। चल रहा उपचार केवल आधे मामलों में और थोड़े समय के लिए सकारात्मक परिणाम देता है, जिसके बाद रोग आमतौर पर फिर से शुरू हो जाता है ( फिर से बढ़ता है).
क्या अमाइलॉइडोसिस की कोई प्रभावी रोकथाम है?
प्राथमिक रोकथाम की प्रभावशीलता ( रोग के विकास को रोकने के उद्देश्य से) अमाइलॉइडोसिस के रूप और निवारक उपायों की समयबद्धता पर निर्भर करता है। माध्यमिक रोकथाम ( रोग की पुनरावृत्ति को रोकने के उद्देश्य से) अप्रभावी है और वांछित परिणाम नहीं देता है। अमाइलॉइडोसिस की रोकथाम
| अमाइलॉइडोसिस फॉर्म | का एक संक्षिप्त विवरण | निवारक कार्रवाई |
| मुख्य(अज्ञातहेतुक अमाइलॉइडोसिस) | रोग के इस रूप का कारण अज्ञात है। | कोई नहीं। |
| वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस | इस मामले में अमाइलॉइडोसिस का विकास कुछ गुणसूत्रों पर उत्परिवर्ती जीन की उपस्थिति से जुड़ा है ( मानव आनुवंशिक तंत्र में केवल 23 जोड़े होते हैं) इन जीनों को पीढ़ी-दर-पीढ़ी पारित किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप एक निश्चित डिग्री की संभावना वाले बीमार व्यक्ति की सभी संतानों में एमाइलॉयडोसिस विकसित हो सकता है। दोषपूर्ण जीन उत्परिवर्ती कोशिकाओं के निर्माण को गति प्रदान करते हैं ( अमाइलॉइडोब्लास्ट्स), फाइब्रिलर प्रोटीन को संश्लेषित करना, जो बाद में अमाइलॉइड में परिवर्तित हो जाते हैं और शरीर के ऊतकों में जमा हो जाते हैं। |
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| माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस | रोग के इस रूप का विकास शरीर में एक पुरानी सूजन प्रक्रिया के साथ होता है - ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ ( गुर्दे के ऊतकों की सूजन), तपेदिक, अस्थिमज्जा का प्रदाह ( हड्डी के ऊतकों में प्युलुलेंट प्रक्रिया) और दूसरे। इस मामले में, रक्त में एक विशेष प्रोटीन की एकाग्रता बढ़ जाती है - अमाइलॉइड का सीरम अग्रदूत, जो रोग के विकास का कारण बनता है। | रोकथाम में शरीर में पुरानी सूजन और शुद्ध प्रक्रियाओं का समय पर और पूर्ण उपचार शामिल है। यह व्यापक स्पेक्ट्रम जीवाणुरोधी दवाओं का उपयोग करके किया जाता है ( पेनिसिलिन, सेफ्ट्रिएक्सोन, स्ट्रेप्टोमाइसिन, आइसोनियाज़िड और अन्य) रोग के नैदानिक और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों के गायब होने तक, साथ ही पूर्ण इलाज के बाद एक निश्चित अवधि के भीतर। |
अमाइलॉइडोसिस वाले लोग कितने समय तक जीवित रहते हैं?
अमाइलॉइडोसिस की विस्तृत नैदानिक तस्वीर की उपस्थिति में ( एकाधिक अंग विफलता के लक्षणों के साथ) रोग का निदान आम तौर पर प्रतिकूल होता है - निदान के बाद पहले वर्ष के भीतर आधे से अधिक रोगियों की मृत्यु हो जाती है। हालांकि, पहले की तारीख में रोग का निदान करना अधिक बार संभव होता है। इस मामले में, जीवन के लिए रोग का निदान अमाइलॉइडोसिस के रूप के साथ-साथ महत्वपूर्ण अंगों को नुकसान की गंभीरता से निर्धारित होता है। किसी भी रूप में वृद्धावस्था में लोगों में यह रोग अधिक गंभीर होता है। अमाइलॉइडोसिस वाले रोगियों की उत्तरजीविता इससे प्रभावित होती है:
- गुर्दा कार्य।गुर्दे की विफलता के विकास के साथ, रोगी की कुछ महीनों के भीतर मृत्यु हो जाती है। हेमोडायलिसिस ( एक विशेष उपकरण का उपयोग करके रक्त शोधन) रोगी के जीवन को 5 वर्ष या उससे अधिक बढ़ा देता है। गुर्दा प्रत्यारोपण एक प्रभावी उपचार हो सकता है, लेकिन आधे से अधिक मामलों में दाता अंग में अमाइलॉइड का जमाव देखा जाता है।
- जिगर का कार्य।गंभीर पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ ( पोर्टल शिरा प्रणाली में बढ़ा हुआ दबाव) आंतरिक अंगों की नसों का विस्तार होता है ( आंत, अन्नप्रणाली, पेट) टूटे हुए नस से रक्तस्राव के परिणामस्वरूप इन लक्षणों वाले रोगी की किसी भी समय मृत्यु हो सकती है। कट्टरपंथी उपचार के बिना ऐसे रोगियों की जीवन प्रत्याशा ( लिवर प्रत्यारोपण) 1 - 2 वर्ष से अधिक न हो।
- हृदय समारोह।ग्रेड VI दिल की विफलता के विकास के साथ, अधिकांश रोगियों की मृत्यु 6 महीने के भीतर हो जाती है। हृदय प्रत्यारोपण रोगियों के जीवन को लम्बा खींच सकता है ( बशर्ते कि अन्य अंग और प्रणालियां सामान्य रूप से काम कर रही हों).
- आंत्र समारोह।आंतों के अमाइलॉइडोसिस के साथ, कुअवशोषण चरम हो सकता है। विशिष्ट उपचार के अभाव में ( उच्च ग्रेड अंतःशिरा पोषण) शरीर की अत्यधिक कमी के कारण रोगी की मृत्यु कुछ हफ्तों के भीतर हो सकती है ( कैचेक्सिया).
- इडियोपैथिक सामान्यीकृत अमाइलॉइडोसिस।रोग का कारण अज्ञात है। यह सभी अंगों और ऊतकों की हार, कई अंगों की विफलता का तेजी से विकास और रोगी की मृत्यु में प्रकट होता है। निदान के एक साल बाद, सौ में से केवल 51 लोग ही जीवित रहते हैं। पांच साल की जीवित रहने की दर 16% है, जबकि दस साल की जीवित रहने की दर 5% से अधिक नहीं है।
- वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस।यदि रोग बचपन में विकसित होता है, तो रोग का निदान खराब है। मृत्यु आमतौर पर निदान के बाद कुछ वर्षों के भीतर गुर्दे की विफलता के कारण होती है।
- माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस।रोग का निदान आंतरिक अंगों की कार्यात्मक स्थिति से निर्धारित होता है। रोग के इस रूप में मृत्यु का मुख्य कारण क्रोनिक रीनल फेल्योर भी है।
क्या लोक उपचार से अमाइलॉइडोसिस का इलाज संभव है?
लोक तरीके हैं जो इस बीमारी के इलाज में कई सालों से इस्तेमाल किए जा रहे हैं। हालांकि, यह ध्यान देने योग्य है कि अमाइलॉइडोसिस जैसी गंभीर बीमारी के लिए स्व-दवा से सबसे अवांछनीय परिणाम हो सकते हैं, इसलिए, लोक व्यंजनों का उपयोग करने से पहले डॉक्टर से परामर्श करने की जोरदार सिफारिश की जाती है। अमाइलॉइडोसिस के साथ, आप इसका उपयोग कर सकते हैं:
- हर्बल विरोधी भड़काऊ जलसेक।ताजा जंगली कैमोमाइल फूल होते हैं ( विरोधी भड़काऊ और रोगाणुरोधी प्रभाव है), अमर फूल ( विरोधी भड़काऊ प्रभाव है, और पित्त के साथ बिलीरुबिन की रिहाई में भी सुधार करता है), सेंट जॉन पौधा जड़ी बूटी ( शारीरिक और मानसिक सहनशक्ति को बढ़ाता है) और सन्टी कलियाँ ( एक मूत्रवर्धक प्रभाव है) जलसेक तैयार करने के लिए, प्रत्येक घटक के 200 ग्राम को कांच के जार में डालना और एक लीटर उबलते पानी डालना आवश्यक है। फिर ढक्कन को कसकर बंद कर दें और एक अंधेरी जगह में 5-6 घंटे के लिए छोड़ दें। सोने से पहले प्रति दिन 200 मिलीलीटर 1 बार लें। निरंतर उपचार की अवधि 3 महीने से अधिक नहीं है।
- रोवन और ब्लूबेरी फलों का आसव।जलसेक तैयार करने के लिए, आपको प्रत्येक बेरी के 100 ग्राम फल लेने और एक लीटर उबलते पानी डालने की जरूरत है। आधे घंटे के बाद, छान लें, ठंडा होने दें और भोजन से पहले दिन में 3 बार 100 मिलीलीटर लें। जलसेक में विरोधी भड़काऊ और कसैले गुण होते हैं।
- सुस्त बिछुआ जलसेक।इस पौधे में टैनिन, एस्कॉर्बिक एसिड, हिस्टामाइन और कई अन्य पदार्थ होते हैं। इसका उपयोग क्रोनिक संक्रामक गुर्दे की बीमारियों के लिए किया जाता है। जलसेक तैयार करने के लिए, कटा हुआ बिछुआ जड़ी के 3-4 बड़े चम्मच 500 मिलीलीटर गर्म पानी के साथ थर्मस में डालना चाहिए ( उबलता पानी नहीं) और 100 मिलीलीटर दिन में 4-5 बार लें।
- जुनिपर फलों का आसव।इसमें विरोधी भड़काऊ, रोगाणुरोधी, कोलेरेटिक और मूत्रवर्धक प्रभाव होते हैं। जलसेक तैयार करने के लिए, 1 लीटर उबलते पानी के साथ 1 बड़ा चम्मच सूखे जामुन डालें और 2 से 4 घंटे के लिए एक अंधेरी जगह पर जोर दें। भोजन से पहले रोजाना 3-4 बार 1 बड़ा चम्मच लें।
- जई की बुवाई की मिलावट।इसमें विरोधी भड़काऊ और टॉनिक प्रभाव होता है। शरीर के प्रदर्शन और तनाव प्रतिरोध को बढ़ाता है। टिंचर तैयार करने के लिए, 70% अल्कोहल के साथ 200 मिलीग्राम कटी हुई जई डालें और 3 सप्ताह के लिए एक अंधेरी जगह पर जोर दें, रोजाना जार को हिलाएं। उसके बाद, तनाव और 1 चम्मच दिन में 3 बार, 100 मिलीलीटर गर्म उबले हुए पानी में पतला करें।
यदि त्वचा की सतह खुरदरी हो जाती है, उस पर गहरे रंग के धब्बे दिखाई देते हैं, तो यह चयापचय संबंधी गड़बड़ी का संकेत दे सकता है, जिससे इन जगहों पर एक पैथोलॉजिकल प्रोटीन - अमाइलॉइड का संचय होता है। डॉक्टर की यात्रा को स्थगित न करें: आप समय के साथ त्वचा के ऊतकों को बदलने के लिए प्रोटीन की प्रतीक्षा कर सकते हैं, और यह अपने कार्यों को करना बंद कर देगा। उचित उपचार के बिना, संरचनात्मक परिवर्तन आंतरिक अंगों को प्रभावित करेंगे।
जब केवल त्वचा के ऊतक क्षतिग्रस्त होते हैं, तो लाइकेनॉइड त्वचा अमाइलॉइडोसिस का निदान किया जाता है। यह उपचार योग्य है, एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा निगरानी की जाती है और, शायद, स्थानीय उपचार का लगातार उपयोग करना आवश्यक होगा। यदि रोग प्रणालीगत है, तो अमाइलॉइड आंतरिक अंगों में जमा हो जाता है, एक चिकित्सक और अन्य विशेषज्ञ चिकित्सा में शामिल होते हैं। इसके बाद, हम इस बारे में बात करेंगे कि इन स्थितियों में कैसे अंतर किया जाए और लक्षण प्रकट होने पर क्या किया जा सकता है।
अमाइलॉइडोसिस क्या है और आपको इससे क्यों डरना चाहिए
अमाइलॉइडोसिस एक पुरानी बीमारी है, जो प्रोटीन चयापचय का उल्लंघन है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में अमाइलॉइड का निर्माण होता है। इसकी ख़ासियत इस तथ्य में निहित है कि यह ऊतक एंजाइमों की बातचीत को बाधित करता है, और, जहाजों के चारों ओर बनने के कारण, उन्हें निचोड़ता है, जिससे अंग के एक हिस्से की मृत्यु हो जाती है। आग की तुलना में अमाइलॉइडोसिस की तुलना लाक्षणिक रूप से की जा सकती है: यहां और वहां, "हॉट स्पॉट" बनते हैं, वे अपने रास्ते में सब कुछ नष्ट कर देते हैं, धीरे-धीरे एक दूसरे के साथ विलीन हो जाते हैं। जिस अंग में अमाइलॉइड प्रोटीन जमा होता है, वह धीरे-धीरे प्रभावित होता है - यदि प्रक्रिया को नहीं रोका जाता है - तो इसकी संरचना पूरी तरह से पैथोलॉजिकल प्रोटीन द्वारा बदल दी जाती है।
वर्गीकरण
अमाइलॉइडोसिस का आधिकारिक वर्गीकरण:
- प्राथमिक प्रणालीगत प्रक्रिया, जब अमाइलॉइड त्वचा और आंतरिक अंगों दोनों में जमा होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि वंशानुक्रम (पारिवारिक अमाइलॉइडोसिस) या संयोग से जीन का एक निश्चित संयोजन प्रकट होता है जो आंतरिक अंगों या त्वचा में संशोधित कोशिकाओं के निर्माण के लिए जिम्मेदार होते हैं, जो अमाइलॉइड अग्रदूत प्रोटीन को संश्लेषित करते हैं।
- माध्यमिक प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस। त्वचा और आंतरिक अंग रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के कारण ऐसे रोग हैं जो शरीर को लंबे समय तक विषाक्त पदार्थ प्रदान करते हैं। ये तपेदिक, कुष्ठ रोग, क्रोनिक ब्रोंकाइटिस, सिफलिस, ब्रोन्किइक्टेसिस, नेफ्रैटिस, रुमेटीइड गठिया, अल्सरेटिव कोलाइटिस, लंबे समय से क्षय, टॉन्सिलिटिस हैं।
- त्वचा में स्थानीय रूप से अमाइलॉइड का जमाव - लाइकेनॉइड (लाइकेन जैसा) अमाइलॉइडोसिस। इसे भी 2 प्रकार में बांटा गया है। पहली प्राथमिक प्रक्रिया है जो अज्ञात कारणों (इडियोपैथिक अमाइलॉइडोसिस) या जीन में परिवर्तन के कारण होती है। दूसरा प्रकार माध्यमिक त्वचीय अमाइलॉइडोसिस है। यह विभिन्न (आमतौर पर पुरानी) त्वचा संबंधी रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है: सेबोरहाइक मस्सा, विभिन्न प्रकार, नियोप्लास्टिक त्वचा रोग,।
सबसे अधिक बार, प्राथमिक लाइकेनॉइड प्रक्रिया के दौरान त्वचा में अमाइलॉइड जमा होता है, इसके बाद प्राथमिक प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस होता है। यदि अमाइलॉइड का निर्माण व्यवस्थित रूप से होता है, तो पुरानी बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, त्वचा शायद ही कभी प्रभावित होती है (अधिक बार हृदय और गुर्दे प्रभावित होते हैं)।
लक्षण
त्वचा अमाइलॉइडोसिस के विभिन्न रूपों के साथ नैदानिक तस्वीर कुछ अलग है।
प्राथमिक प्रणालीगत प्रक्रिया
त्वचा तुरंत प्रभावित नहीं होती है। सबसे पहले, कुछ आंतरिक अंग को नुकसान के लक्षण हैं। आमतौर पर दिल सबसे पहले पीड़ित होता है; यह कार्डियक अतालता के विकास में प्रकट होता है, इसमें दर्द होता है। पेट और आंतों की दीवारों में अमाइलॉइड के जमाव के साथ, कब्ज, मतली, कभी-कभी उल्टी तक पहुंचना विकसित होता है। मांसपेशियों की हार उनकी व्यथा में व्यक्त की जाती है और जोड़ों में आंदोलनों में परिलक्षित होती है: उनका आयाम कम हो जाता है।
रोगी का चेहरा पीला पड़ जाता है, जीभ कभी-कभी आकार में इस हद तक बढ़ जाती है कि वह मुंह में फिट नहीं हो पाती है। फिर त्वचा के लक्षण दिखाई देते हैं: कठोर गांठें, सजीले टुकड़े, या छोटी सूजन; उनका रंग बाकी के कवरों की तुलना में हल्का है। शायद ही कभी, प्राथमिक त्वचीय अमाइलॉइडोसिस एक फफोले दाने द्वारा प्रकट होता है: फिर खूनी सामग्री से भरे तत्व कपड़ों के साथ लगातार घर्षण के स्थानों में स्थित होते हैं।
दाने स्थानीयकृत होते हैं, मुख्य रूप से प्राकृतिक त्वचा की सिलवटों के स्थानों में: बगल में, कमर और जांघों में; आंखों के आसपास और यहां तक कि मुंह में भी दिखाई दे सकता है। एक दूसरे के साथ विलय, तत्व किसी न किसी क्षेत्र का निर्माण करते हैं, जिसका रंग अन्य क्षेत्रों की तुलना में गहरा होता है। खुजली या दर्द में दाने के तत्व अलग नहीं होते हैं।
माध्यमिक प्रणाली प्रक्रिया
रोग की त्वचा की अभिव्यक्तियों से पहले, एक व्यक्ति लंबे समय तक खांसता है (यदि कारण तपेदिक, पुरानी ब्रोंकाइटिस या ब्रोन्किइक्टेसिस है), अधिक जम जाता है, विशेष रूप से काठ क्षेत्र में (यदि कारण गुर्दे की क्षति है), उसकी हड्डियों या जोड़ों में चोट लगी है . सामान्य खराब स्वास्थ्य की इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, दाने के विभिन्न तत्व दिखाई देते हैं। उनमें से कुछ गहरे गुलाबी रंग के साथ घने और डिस्क के आकार के होते हैं। अन्य पीले, घने पिंड हैं। जब वे छीलते नहीं हैं तब भी अन्य सजीले टुकड़े के समान होते हैं। उन्हें नोटिस नहीं करना असंभव है: foci तीव्रता से खुजली करता है।
चकत्ते के तत्व छाती, गर्दन, चेहरे, मुंह पर स्थानीयकृत होते हैं, जो जीभ के बड़े और सूजे हुए होने के कारण अच्छी तरह से बंद नहीं होते हैं।
माध्यमिक त्वचीय अमाइलॉइडोसिस
यह एक दीर्घकालिक वर्तमान त्वचा रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है (अक्सर यह न्यूरोडर्माेटाइटिस या होता है)। उसी समय, प्राथमिक तत्व बदल जाते हैं, उनमें "हंसबंप्स" के समान एक खुरदरा दाने दिखाई देता है।
यदि माध्यमिक त्वचा अमाइलॉइडोसिस के साथ विडाल का लाइकेन होता है, तो रोग निम्नानुसार विकसित होता है:
- प्रारंभ में, त्वचा के अपरिवर्तित क्षेत्र पर गंभीर खुजली दिखाई देती है। यह आमतौर पर जोड़ों की सिलवटों में, गर्दन के पीछे, योनी पर या नितंबों के बीच में होता है। खुजली शाम और रात में बढ़ जाती है, और सुबह लगभग महसूस नहीं होती है।
- घाव का रंग लाल से भूरे रंग में बदल जाता है, विभिन्न आकृतियों के एक विशाल दाने के तत्व दिखाई देते हैं। यदि आप इस जगह को महसूस करते हैं, तो आप छोटे "हंस बम्प्स" में शुष्क और कठोर त्वचा महसूस करते हैं।
- इसके अलावा, प्रभावित क्षेत्र सघन और शुष्क हो जाता है। इसका रंग गुलाबी-कॉफी में बदल जाता है; इसे विभिन्न कोणों पर चलने वाली लंबी खाड़ियों से पार किया जाता है।
- जब तक अंधेरा, उभरे हुए नोड्यूल दिखाई देते हैं, तब तक प्रभावित क्षेत्र लगभग गायब हो सकता है, जिससे त्वचा का रंग गहरा (कम अक्सर हल्का) रह जाता है।
प्राथमिक लाइकेनॉइड अमाइलॉइडोसिस
लक्षण पहले साफ त्वचा पर होते हैं। ये निम्नलिखित विशेषताओं के साथ पिंड, धब्बे या प्लाक हैं:
- पतला या सपाट (मस्से जैसा) हैं
- घनी स्थिरता;
- दाने के कई तत्व जो एक दूसरे के साथ विलीन नहीं होते हैं;
- भूरा रंग;
- स्थानीयकरण: पैर, जांघ, कभी-कभी - चेहरा;
- दाने सममित रूप से स्थित है;
- प्रभावित क्षेत्रों में गंभीर खुजली महसूस होती है;
- दाने के तत्वों के बीच बहुत अधिक सफेद, रंगहीन त्वचा के क्षेत्र दिखाई दे सकते हैं।
निदान की स्थापना
त्वचा अमाइलॉइडोसिस का निदान करना मुश्किल है, क्योंकि यह रोग कई अन्य त्वचा रोगों के समान है। यह एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। वह केवल प्रभावित क्षेत्र की बायोप्सी लेकर हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के आधार पर निदान कर सकता है।
यह पता लगाने के लिए कि कोई सिस्टम या स्थानीय प्रक्रिया हो रही है या नहीं, आपको वाद्य परीक्षणों की एक श्रृंखला चलाने की आवश्यकता है। तो, अल्ट्रासाउंड परीक्षाएं (अल्ट्रासाउंड) करना आवश्यक है: हृदय, जठरांत्र संबंधी मार्ग, प्लीहा, गुर्दे, मांसपेशियों की। यदि, अल्ट्रासाउंड स्कैन के परिणामों के अनुसार, डॉक्टर किसी अंग के आकार से चिंतित है, तो उसकी हार को स्पष्ट करने के लिए, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग से गुजरना आवश्यक है। तथ्य यह है कि यह अमाइलॉइड है जिसे आंतरिक अंग में जमा किया गया है, बायोप्सी के बाद ही पता लगाया जा सकता है।
चिकित्सा
पैथोलॉजी का उपचार अत्यंत रूढ़िवादी और बहुत दीर्घकालिक है। ऐसा करने के लिए, आवेदन करें:
- ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ मलहम के साथ दाने के तत्वों का उपचार: "प्रेडनिसोलोन", "क्लोविट", "कुटिविट";
- Dimexide के साथ आवेदन पानी के साथ 1:10 पतला, कुछ डॉक्टर colchicine जोड़ते हैं;
- दाने के तत्वों पर गंभीर खुजली के साथ, आप "डिकैन", "लिडोकेन" या अन्य संवेदनाहारी लागू कर सकते हैं;
- लेजर थेरेपी;
- साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, मलेरिया-रोधी दवाओं का मौखिक प्रशासन;
- विटामिन बी और पीपी, ए और ई लेना;
- ग्लूकोकार्टिकोइड्स का इंट्राडर्मल प्रशासन: "प्रेडनिसोलोन", "हाइड्रोकार्टिसोन";
- 5% यूनिटोल समाधान का इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन।
पूर्वानुमान
पैथोलॉजी को पूरी तरह से केवल एक स्थानीय, लाइकेनॉइड रूप से ठीक किया जा सकता है। संभावित पुनरावृत्ति की निगरानी के लिए त्वचा विशेषज्ञ द्वारा निरंतर अवलोकन की आवश्यकता होती है। प्रणालीगत रूपों के साथ, केवल अमाइलॉइड प्रोटीन के गठन को रोकना संभव है, लेकिन आंतरिक अंगों से इसे निकालना असंभव है।
वृद्धावस्था और मस्तिष्क के ऊतकों में अमाइलॉइड बीटा-प्रोटीन सजीले टुकड़े का निर्माण अल्जाइमर रोग के रूप में ज्ञात मनोभ्रंश के विनाशकारी रूप के विकास में योगदान देता है। अध्ययन के परिणामों ने वैज्ञानिकों को इस बात का प्रमाण दिया कि विटामिन डी प्रोटीन के परिवहन को प्रभावित करता है, जो प्रोटीन निर्माण के मस्तिष्क को स्वाभाविक रूप से साफ करने में मदद करता है।
विटामिन डी कैंसर, हृदय रोग और मधुमेह सहित कई बीमारियों के विकास और प्रगति के पाठ्यक्रम को नाटकीय रूप से बदल सकता है। likelida.com पर शाकाहारी व्यंजन अब वैज्ञानिकों का मानना है कि अल्जाइमर को इस सूची में शामिल किया जा सकता है। सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने से या प्रोहोर्मोन की खुराक लेने से विटामिन डी प्राप्त करना सभी चाहने वालों के लिए जरूरी माना जाना चाहिए।
विटामिन डी मस्तिष्क से घातक अमाइलॉइड प्रोटीन सजीले टुकड़े को साफ करने में मदद करता है
प्रयोग के दौरान, वैज्ञानिकों ने प्रयोगशाला चूहों की स्वास्थ्य स्थिति पर डेटा का उपयोग किया, जो आनुवंशिक रूप से मनोभ्रंश के विकास के लिए पूर्वनिर्धारित थे। साथ ही, जानवरों को विटामिन डी के साथ इंजेक्शन लगाया गया था। यह पाया गया कि यह विटामिन बीटा-एमिलॉयड के संचय को चुनिंदा रूप से रोकता है, और विशेष परिवहन प्रोटीन जमा होने से पहले विनाशकारी एमिलॉयड की कोशिकाओं को शुद्ध करता है। मस्तिष्क में कई विशेष परिवहन प्रोटीन होते हैं जिन्हें एलआरपी -1 और पी-जीपी के रूप में जाना जाता है जो रक्त-मस्तिष्क बाधा में एमिलॉयड प्रोटीन के साथ होते हैं इससे पहले कि वे कोई नुकसान कर सकें।
शोधकर्ताओं का मानना है कि विटामिन डी रिसेप्टर्स के माध्यम से प्रोटीन की अभिव्यक्ति को विनियमित करके रक्त-मस्तिष्क बाधा के पार अमाइलॉइड-बीटा की गति में सुधार करता है। हालांकि, विटामिन डी एमईके चयापचय मार्ग के माध्यम से सेल आवेगों के संचरण को भी नियंत्रित करता है। इन प्रयोगों के परिणामों ने वैज्ञानिकों को अल्जाइमर रोग के उपचार और रोकथाम से जुड़ी समस्याओं को हल करने के नए तरीके दिखाए।
विटामिन डी रक्त स्तर को नियंत्रित करने से अल्जाइमर डिमेंशिया का खतरा कम हो जाता है
शोधकर्ताओं का मानना है कि विटामिन डी संवेदनशील रक्त-मस्तिष्क बाधा में प्रोटीन की एमिलॉयड-बीटा संरचनाओं को परिवहन में मदद करता है, जिससे बाद में उन्मूलन के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव में समूहों को अलग करने की सुविधा मिलती है। यह क्षमता उम्र के साथ बिगड़ने के लिए जानी जाती है, जिससे चिपचिपा प्रोटीन क्लस्टर न्यूरोनल सिनेप्स के आसपास जमा हो जाता है। वैज्ञानिकों ने पाया है कि अल्जाइमर रोग से पीड़ित वृद्ध लोगों में विटामिन डी का स्तर कम होता है। फिलहाल, शोधकर्ताओं ने इस विटामिन के साथ रक्त की संतृप्ति के स्तर और रोग के विकास के बीच एक कड़ी स्थापित की है।
अध्ययन के लेखक यह नहीं कहते हैं कि विटामिन डी का इष्टतम स्तर क्या होना चाहिए। हालांकि, पिछले कई प्रयोगों से पता चला है कि इस पदार्थ का सबसे अच्छा रक्त स्तर, संभव के लिए, 50-80 एनजी / एमएल है। अधिकांश स्वास्थ्य के प्रति जागरूक लोगों को डिमेंशिया के इस घातक रूप से खुद को पूरी तरह से बचाने के लिए तेल आधारित विटामिन डी पूरक लेने की आवश्यकता होती है।
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