गुर्दे का अप्लासिया गुर्दे के विकास में एक विसंगति है, जो एक रेशेदार ऊतक है जिसमें बेतरतीब ढंग से स्थित नलिकाएं होती हैं, कोई ग्लोमेरुली नहीं, कोई श्रोणि, मूत्रवाहिनी, गुर्दे की धमनियां अपनी प्रारंभिक अवस्था में नहीं होती हैं। गुर्दा अप्लासिया की घटना 1: 700 है, जो पुरुषों में अधिक आम है।

क्लिनिक।कभी-कभी रेशेदार ऊतक का विस्तार करके अप्लास्टिक गुर्दे में तंत्रिका अंत के संपीड़न से जुड़े पेट दर्द की शिकायतें होती हैं; किडनी हाइपरटेंशन का कारण बन सकती है।

निदान।निदान सिस्टोस्कोपी डेटा, प्रतिगामी पाइलोग्राफी, महाधमनी के आधार पर किया जाता है। contralateral किडनी हाइपरट्रॉफाइड है।

इलाज।यदि अप्लासिया उच्च रक्तचाप या लगातार दर्द का कारण है, तो नेफरेक्टोमी किया जाता है, रोग का निदान अनुकूल है।

2. किडनी हाइपोप्लासिया

गुर्दा हाइपोप्लासिया एक जन्मजात संचार विकार के कारण गुर्दे में कमी है। हाइपोप्लास्टिक रीनल डिसप्लेसिया आमतौर पर प्रसवकालीन अवधि में एक वायरल बीमारी का परिणाम है, जो मूत्र पथ की असामान्यताओं के साथ संयुक्त है। गुर्दे में सेरेब्रल और कॉर्टिकल परतें होती हैं और पर्याप्त संख्या में नलिकाएं और ग्लोमेरुली होती हैं।

क्लिनिक।नेफ्रोपैथी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रूप में विकसित होती है। स्कूली उम्र में, यह खुद को विकास मंदता, उच्च रक्तचाप, ट्यूबलर प्रकार के गुर्दे के कार्यों में कमी, क्रोनिक रीनल फेल्योर (क्रोनिक रीनल फेल्योर) के विकास के रूप में प्रकट करता है, आमतौर पर मूत्र पथ के संक्रमण के अलावा।

निदान।निदान उत्सर्जन यूरोग्राफी के आंकड़ों पर आधारित है।

द्वितीयक झुर्रीदार गुर्दे के साथ अंतर करें।

इलाज।गुर्दे के एकतरफा हाइपोप्लासिया के साथ, उच्च रक्तचाप के कारण - नेफरेक्टोमी, द्विपक्षीय के साथ - गुर्दा प्रत्यारोपण। जटिल एकतरफा हाइपोप्लासिया के लिए किसी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

3. किडनी डायस्टोपिया

किडनी डायस्टोपिया भ्रूण के विकास के दौरान श्रोणि से काठ के क्षेत्र में गुर्दे के घूमने और गति में देरी का परिणाम है। डायस्टोपिक किडनी में एक लोब्युलर संरचना होती है, निष्क्रिय होती है, वाहिकाएं छोटी होती हैं।

डायस्टोपिया वक्ष, काठ, इलियाक, श्रोणि और क्रॉस में अंतर करें।

क्लिनिक।शारीरिक परिश्रम के दौरान सुस्त दर्द, डायस्टोपिक किडनी के स्थानीयकरण के अनुसार, मूत्र के मार्ग के उल्लंघन का परिणाम हाइड्रोनफ्रोसिस, पायलोनेफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस, तपेदिक का विकास है।

निदान।निदान गुर्दे की एंजियोग्राफी, उत्सर्जन यूरोग्राफी, स्कैनिंग और अल्ट्रासाउंड पर आधारित है।

विभेदक निदान।गुर्दे के ट्यूमर, नेफ्रोप्टोसिस, आंतों के ट्यूमर के साथ विभेदक निदान।

इलाज।सीधी डायस्टोपिया के साथ, उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, हाइड्रोनफ्रोसिस, यूरोलिथियासिस, ट्यूमर के लिए सर्जिकल ऑपरेशन का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमानजटिलताओं (पायलोनेफ्राइटिस, हाइड्रोनफ्रोसिस, नवीकरणीय उच्च रक्तचाप, नियोप्लाज्म) पर निर्भर करता है।

4. एक्सेसरी किडनी

सहायक गुर्दा सामान्य से नीचे स्थित है, इसका अपना रक्त परिसंचरण और मूत्रवाहिनी है।

क्लिनिक।ऐसे गुर्दे में दर्द, पेचिश संबंधी विकार, पाइलोनफ्राइटिस, हाइड्रोनफ्रोसिस या यूरोलिथियासिस के विकास के साथ मूत्र परीक्षण में परिवर्तन। इलियाक क्षेत्र में पैल्पेशन पर, एक ट्यूमर जैसा गठन निर्धारित किया जाता है।

निदान।एक्स-रे परीक्षा से गौण गुर्दे की धमनी, श्रोणि और मूत्रवाहिनी का पता चलता है।

इलाज।सामान्य रूप से काम करने वाली सहायक किडनी को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। सर्जरी के लिए संकेत: हाइड्रोनफ्रोसिस, ट्यूमर, यूरोलिथियासिस, एक्सेसरी किडनी यूरेटर का एक्टोपिया।

5. घोड़े की नाल किडनी

घोड़े की नाल गुर्दा - निचले या ऊपरी ध्रुवों के साथ गुर्दे का संलयन, श्रोणि पूर्वकाल की सतह पर स्थित होते हैं, मूत्रवाहिनी छोटी होती है, गुर्दे के निचले ध्रुवों पर मुड़ी हुई होती है, इस्थमस में अक्सर रेशेदार ऊतक होते हैं। यह लड़कों में अधिक बार 1: 400 की आवृत्ति के साथ होता है।

क्लिनिक।रोग के लक्षण लंबे समय तक अनुपस्थित रहते हैं, संयोगवश घोड़े की नाल के आकार का गुर्दा खोजा जाता है, कभी-कभी पीठ के निचले हिस्से में दर्द होता है, लेटते समय नाभि में दर्द होता है। इस्थमस, पायलोनेफ्राइटिस, हाइड्रोनफ्रोसिस के माध्यम से मूत्रवाहिनी के मोड़ के स्थल पर मूत्र के मार्ग के उल्लंघन के संबंध में हो सकता है।

निदान।यूरोलॉजिकल परीक्षा।

इलाज।एक सीधी घोड़े की नाल गुर्दे के साथ, उपचार नहीं किया जाता है। हाइड्रोनफ्रोसिस, यूरोलिथियासिस के विकास के मामले में सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया गया है।

पूर्वानुमानसीधी घोड़े की नाल गुर्दे के लिए अनुकूल। ऊपरी मूत्र पथ की विसंगति हाइड्रोनफ्रोसिस के विकास की ओर ले जाती है।

6. गुर्दे का दोहरीकरण

गुर्दे का दोहरीकरण एक लगातार विसंगति है जिसमें गुर्दा बड़ा हो जाता है, अक्सर एक लोब्युलर संरचना होती है, ऊपरी श्रोणि कम हो जाती है, निचला एक बड़ा हो जाता है। दुगुनी श्रोणि के मूत्रवाहिनी अगल-बगल स्थित होते हैं और मूत्राशय में प्रवाहित होते हैं या एक सूंड से, एक मुंह से मूत्राशय में खुलते हैं।

क्लिनिक।यूरोडायनामिक्स के उल्लंघन में संक्रमण, पथरी या गुर्दे के झुर्रीदार होने की स्थिति में रोग के लक्षण दिखाई देते हैं।

निदान।उत्सर्जक यूरोग्राम पर, श्रोणि के एक या दोनों तरफ दोहरीकरण का पता चलता है।

इलाजजटिलताओं की अनुपस्थिति में, यह नहीं दिखाया गया है, संक्रमण, हाइड्रोनफ्रोसिस, पत्थर के गठन और उच्च रक्तचाप के मामले में परीक्षा की जाती है। सर्जिकल हस्तक्षेप का उपयोग पत्थरों, हाइड्रोनफ्रोसिस, नेफ्रोस्क्लेरोसिस के लिए किया जाता है।

7. स्पंजी किडनी

स्पंजी किडनी किडनी के मेडुला की एक विसंगति है, जिसमें वृक्क पिरामिड में एकत्रित नलिकाएं फैलती हैं और 3-5 मिमी के व्यास के साथ कई छोटे सिस्ट बनाती हैं। वृक्क प्रांतस्था आमतौर पर बरकरार रहती है; एक नियम के रूप में, दोनों गुर्दे प्रभावित होते हैं, अधिक बार पुरुषों में।

क्लिनिक।लंबे समय तक, रोग स्वयं को चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं करता है। मूत्र के ठहराव के संबंध में, संक्रमण के अलावा और पथरी का निर्माण, गुर्दे के क्षेत्र में सुस्त पैरॉक्सिस्मल दर्द, हेमट्यूरिया, पायरिया होता है।

निदान।निदान यूरोलॉजिकल परीक्षा डेटा पर आधारित है।

विभेदक निदान।गुर्दे के तपेदिक के साथ विभेदक निदान किया जाता है।

इलाजपाइलोनफ्राइटिस और यूरोलिथियासिस द्वारा विसंगति की जटिलता के साथ किया जाता है।

पूर्वानुमान।जटिल मामलों में, रोग का निदान अनुकूल है, जटिल मामलों में यह पाइलोनफ्राइटिस और यूरोलिथियासिस के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

8. पॉलीसिस्टिक किडनी रोग

पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग गुर्दे के विकास में एक असामान्यता है, जो कि विभिन्न आकारों के कई अल्सर के साथ वृक्क पैरेन्काइमा के प्रतिस्थापन की विशेषता है, और हमेशा एक द्विपक्षीय प्रक्रिया होती है।

एटियलजि।गुर्दे के भ्रूण के विकास का उल्लंघन, जिसमें गुर्दे के उत्सर्जन और स्रावी तंत्र की शुरुआत असामान्य रूप से जुड़ी हुई है; नेफ्रॉन का अनुचित गठन प्राथमिक मूत्र के बहिर्वाह को जटिल बनाता है, बढ़े हुए दबाव के कारण, नलिकाओं का विस्तार होता है, इसके बाद अल्सर का निर्माण होता है; भड़काऊ प्रक्रिया एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। अक्सर लिवर में सिस्ट पाए जाते हैं। वंशानुगत कारक भी महत्वपूर्ण है: रिश्तेदारों को पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग है।

क्लिनिक।शैशवावस्था में, पॉलीसिस्टिक किडनी का पहला संकेत पेट का बढ़ना और किडनी की साइट पर ट्यूमर का पता लगाना है। बचपन के प्रकार के पॉलीसिस्टिक रोग में, यकृत में फाइब्रोसिस का पता लगाया जाता है।

वयस्कों में, पॉलीसिस्टिक रोग स्थानीय रूप से प्रकट होता है (काठ का क्षेत्र में दर्द, बढ़े हुए घने और गांठदार गुर्दे स्पष्ट होते हैं) और सामान्य लक्षण (थकान, रक्तचाप में वृद्धि, ऊपरी पेट में दर्द)। प्यास और बहुमूत्रता प्रकट होती है: बिगड़ा हुआ गुर्दे की एकाग्रता का प्रमाण। किडनी खराब होने के लक्षण धीरे-धीरे दिखाई देने लगते हैं। पॉलीसिस्टिक किडनी रोग में हेमट्यूरिया बड़े सिस्ट द्वारा रक्त वाहिकाओं के संपीड़न के कारण गुर्दे से बाधित शिरापरक बहिर्वाह का परिणाम है। रोग के चरण: मुआवजा, उप-मुआवजा, विघटित। एज़ोटेमिया रोग के उप-मुआवजा चरण में प्रकट होता है, जिसमें अतिरंजना की अवधि को छूट द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। विघटित अवस्था में, गुर्दे की विफलता की एक तस्वीर विशेषता है।

जटिलताएं।पायलोनेफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस, नियोप्लाज्म, तपेदिक।

निदानएक्स-रे परीक्षा के आधार पर।

इलाज।कंजर्वेटिव (एंटीबायोटिक थेरेपी, क्रोनिक रीनल फेल्योर का उपचार, हेमोडायलिसिस) और ऑपरेटिव (सिस्ट को खोलना और खाली करना)।

पूर्वानुमान।बच्चे के प्रकार के मामले में, गुर्दे की विफलता 5-10 साल की उम्र के बीच विकसित होती है। ज्यादातर मामलों में, रोग का निदान खराब है।

9. किडनी सिस्ट

मल्टीसिस्टिक किडनी रोग, एकान्त और डर्मोइड किडनी सिस्ट के बीच अंतर करें। बहुपुटीय गुर्दा रोग पैरेन्काइमा का पुटी के साथ पूर्ण प्रतिस्थापन और मूत्रवाहिनी का विस्मरण है।

क्लिनिक।अक्सर विपरीत गुर्दे में दर्द सिंड्रोम सामने आता है: एक ट्यूमर जैसा गठन पैल्पेशन द्वारा निर्धारित किया जाता है। द्विपक्षीय बहुपुटीय रोग जीवन के साथ असंगत है।

निदान।निदान एंजियोग्राफी डेटा के आधार पर किया जाता है: गुर्दे की धमनियों को पतला किया जाता है, एवस्कुलर ज़ोन, कोई नेफ्रोफ़ेज़ नहीं होता है। यूरोग्राम पर, स्कैन, गुर्दा का कार्य कम या अनुपस्थित होता है, विपरीत गुर्दे में विकृत अतिवृद्धि की घटना होती है। विभेदक निदान गुर्दे, पॉलीसिस्टिक के एक ट्यूमर के साथ किया जाता है।

इलाज।सर्जिकल उपचार: उच्च रक्तचाप के साथ गुर्दे को हटाना।

पूर्वानुमानअनुकूल।

10. एकान्त किडनी सिस्ट

एकान्त गुर्दा सिस्ट पैरेन्काइमा के भीतर सतही और स्थानीयकृत होते हैं।

एटियलजि।पाइलोनफ्राइटिस, तपेदिक के परिणामस्वरूप जन्मजात सिस्ट, जब नलिकाओं की सूजन और विस्मरण के परिणामस्वरूप मूत्र प्रतिधारण होता है। जैसे-जैसे पुटी बढ़ती है, वृक्क पैरेन्काइमा का शोष होता है।

क्लिनिक।काठ का क्षेत्र में सुस्त दर्द, रक्तमेह, उच्च रक्तचाप।

विभेदक निदान।विभेदक निदान एक गुर्दा ट्यूमर के साथ है।

निदान।निदान महाधमनी, उत्सर्जन यूरोग्राफी, स्कैनिंग और अल्ट्रासाउंड पर आधारित है।

इलाजसर्जिकल - सिस्ट का पूर्ण या आंशिक छांटना।

पूर्वानुमानअनुकूल।

11. डर्मोइड सिस्ट

एक डर्मोइड सिस्ट एक दुर्लभ विसंगति है।

क्लिनिक।चिकित्सकीय रूप से, यह अधिक बार प्रकट नहीं होता है, यह संयोग से खोजा जाता है।

विभेदक निदान।गुर्दा ट्यूमर, हाइड्रोनफ्रोसिस के साथ अंतर करें।

इलाज।सर्जिकल उपचार: डर्मोइड सिस्ट को हटाना, किडनी का उच्छेदन या नेफरेक्टोमी।

पूर्वानुमानअनुकूल।

12. हाइड्रोनफ्रोसिस

हाइड्रोनफ्रोसिस एक ऐसी बीमारी है जो गुर्दे से मूत्र के खराब बहिर्वाह के परिणामस्वरूप गुर्दे के पैरेन्काइमा के शोष के साथ श्रोणि और कैलीसिस के उत्तरोत्तर बढ़ते विस्तार की विशेषता है। यह मुख्य रूप से 18-45 वर्ष की आयु में होता है, अधिक बार महिलाओं में।

एटियलजिहाइड्रोनफ्रोसिस: श्रोणि-मूत्रवाहिनी खंड में बाहर से और मूत्रवाहिनी में ही विभिन्न परिवर्तन, अक्सर कारण गुर्दे के निचले ध्रुव के लिए अतिरिक्त वाहिकाएँ, मूत्रवाहिनी की किंक, भड़काऊ प्रक्रिया के कारण इसका संकुचन, विकासात्मक विसंगतियाँ हैं। मूत्रवाहिनी का एक्वायर्ड संकुचन इसमें लंबे समय तक पत्थरों की उपस्थिति के परिणामस्वरूप होता है। द्विपक्षीय हाइड्रोनफ्रोसिस तब विकसित हो सकता है जब दोनों मूत्रवाहिनी या मूत्राशय, प्रोस्टेट या मूत्रमार्ग में रुकावट हो।

मूत्रवाहिनी में परिवर्तन से मांसपेशियों की टोन का नुकसान होता है, और यह एक पतली दीवार वाली ट्यूब में बदल जाती है।

वर्गीकरण।प्राथमिक (या जन्मजात) ऊपरी मूत्र पथ की असामान्यता के कारण विकसित होना; माध्यमिक (या अधिग्रहित) किसी भी बीमारी की जटिलता के रूप में (यूरोलिथियासिस, मूत्र पथ को नुकसान, श्रोणि ट्यूमर)। हाइड्रोनफ्रोसिस के चरण हैं:

1) वृक्क पैरेन्काइमा (पाइलेक्टेसिस) में मामूली परिवर्तन के साथ मुख्य रूप से श्रोणि का विस्तार;

2) वृक्क पैरेन्काइमा की मोटाई में कमी के साथ वृक्क कैलीसिस (हाइड्रोकैलिकोसिस) का विस्तार;

3) वृक्क पैरेन्काइमा का एक तेज शोष, गुर्दे की पतली दीवार वाली थैली में परिवर्तन।

क्लिनिक।हाइड्रोनफ्रोसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ धीरे-धीरे विकसित होती हैं, केवल हाइड्रोनफ्रोसिस के कोई लक्षण नहीं होते हैं। सबसे आम लक्षण दर्द है, जो अंतःस्रावी दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि के कारण सुस्त, दर्द, तीव्र हो सकता है। हेमट्यूरिया अक्सर हाइड्रोनफ्रोसिस में मनाया जाता है; यह शारीरिक परिश्रम के बाद होता है और गुर्दे के तीव्र हेमोडायनामिक विकारों में फोरनिकल नसों को नुकसान से जुड़ा होता है। महत्वपूर्ण हाइड्रोनफ्रोसिस के साथ, गुर्दा सुगन्धित होता है, यह चिकना, लोचदार होता है।

जटिलताएं।पायलोनेफ्राइटिस (लगातार पायरिया, आवधिक बुखार), दर्द के साथ गुर्दे की पथरी। द्विपक्षीय हाइड्रोनफ्रोसिस के साथ, गुर्दे की विफलता बढ़ती है।

निदान।निदान इतिहास और शारीरिक परीक्षा पर आधारित है। क्रोमोसिस्टोस्कोपी आपको मूत्रवाहिनी छिद्र से इंडिगो कारमाइन डिस्चार्ज की अनुपस्थिति से घाव के पक्ष की पहचान करने की अनुमति देता है। सादा यूरोग्राफी गुर्दे के आकार में वृद्धि का निदान करती है, कभी-कभी घाव के किनारे पर पेसो पेशी की आकृति की चिकनाई। उत्सर्जन यूरोग्राफी विपरीत पक्ष सहित गुर्दे और मूत्रवाहिनी की स्थिति को स्पष्ट करती है। हाइड्रोनफ्रोसिस को स्पष्ट, यहां तक ​​​​कि गोल आकृति के साथ फैले हुए कपों की विशेषता है, मूत्रवाहिनी में एक बाधा की छवि (सख्ती, मोड़, पत्थर, एक अतिरिक्त पोत के साथ अनुप्रस्थ भरने का दोष)। गुर्दे की धमनीविज्ञान आपको अतिरिक्त जहाजों की पहचान करने और सर्जिकल हस्तक्षेप की प्रकृति के मुद्दे को हल करने की अनुमति देता है।

विभेदक निदान।विभेदक निदान गुर्दे के ट्यूमर, नेफ्रोप्टोसिस, पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के साथ किया जाता है।

इलाजकेवल परिचालन; रूढ़िवादी उपचार की अनुमति केवल एक जटिल पाठ्यक्रम के साथ है जो रोगियों की कार्य क्षमता को ख़राब नहीं करता है, बिना गुर्दे के कार्य और रोगी की स्थिति में महत्वपूर्ण हानि के बिना। इस मामले में, विरोधी भड़काऊ चिकित्सा की जाती है। सर्जिकल उपचार में पुनर्निर्माण सर्जरी (प्लास्टिक सर्जरी), नेफ्रोस्टॉमी या पाइलोस्टॉमी शामिल है, यदि हाइड्रोनफ्रोसिस की जटिलता पाइलोनफ्राइटिस के साथ होती है या केवल विपरीत किडनी के अच्छे कार्य के साथ उन्नत हाइड्रोनफ्रोसिस के मामले में प्रभावित किडनी को हटा दिया जाता है। अस्पताल से छुट्टी के बाद, संचालित गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति का निर्धारण करने के लिए रोगी की नियंत्रण जांच की जाती है।

पूर्वानुमानसमय पर और उचित शल्य चिकित्सा उपचार के बाद अनुकूल है।

13. हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस

हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस - गुर्दे के कार्य और पैरेन्काइमा के शोष में क्रमिक कमी के साथ मूत्रवाहिनी, श्रोणि और कैलीस का विस्तार, जन्मजात (वाल्व या मूत्रवाहिनी के साथ) और अधिग्रहित मूत्रवाहिनी रुकावट के साथ विकसित होता है। जन्मजात प्रकृति के ऐसे रोगों में टर्मिनल मूत्रवाहिनी की रुकावट देखी जाती है:

1) पेरी-वेसिकुलर यूरेटर का संकुचन (एक दुर्लभ विकृति जिसमें सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है);

2) इंट्रावेसिकल यूरेटर का संकुचन (कई मिलीमीटर से अधिक संकुचित, अक्सर द्विपक्षीय, सर्जिकल उपचार);

3) मूत्रवाहिनी;

4) मूत्रवाहिनी डायवर्टीकुलम;

5) मूत्रवाहिनी के मोटर फ़ंक्शन की जन्मजात अपर्याप्तता - मूत्रवाहिनी के न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया।

क्लिनिक।लंबे समय तक, यह स्पर्शोन्मुख हो सकता है, पुरानी गुर्दे की विफलता के कारण का पता लगाने के लिए यूरोलिथियासिस के लिए परीक्षा के दौरान गलती से इसका निदान किया जाता है। दर्द की शिकायत।

निदान।निदान पुरानी गुर्दे की विफलता, प्रतिगामी यूरोग्राफी के साथ, उत्सर्जन यूरोग्राफी के डेटा पर आधारित है।

इलाजसर्जिकल, ऑपरेशन में रुकावट को दूर करना, मूत्रवाहिनी का उच्छेदन, गुर्दे और मूत्रवाहिनी को हटाना शामिल है।

पूर्वानुमानअनुकूल, यदि ऑपरेशन समय पर ढंग से किया जाता है, तो उपचार के बिना, गुर्दे की मृत्यु हो जाती है। सर्जरी के बाद, गुर्दे की विफलता के लक्षणों की अनुपस्थिति में, रोगी मानसिक और शारीरिक कार्य कर सकते हैं।

14. मूत्रवाहिनी का दोहरीकरण

दोगुने श्रोणि के साथ मूत्रवाहिनी का दोहरीकरण देखा जाता है, एकल और द्विपक्षीय दोहरीकरण, मूत्रवाहिनी के पूर्ण और अपूर्ण दोहरीकरण को प्रतिष्ठित किया जाता है। पूर्ण दोहरीकरण के साथ, मूत्रवाहिनी अगल-बगल स्थित होती हैं और दो छिद्रों के साथ खुलती हैं, अपूर्ण दोहरीकरण के साथ, वे मूत्राशय में एक छेद से खुलती हैं।

क्लिनिक।डबल यूरेटर के लक्षण खराब पेशाब, ऊपरी मूत्र पथ में मूत्र के ठहराव, पायलोनेफ्राइटिस के कारण होते हैं।

इलाजशल्य चिकित्सा।

पूर्वानुमानअनुकूल।

15. मूत्रवाहिनी का न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया

मूत्रवाहिनी का न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया मूत्र के बहिर्वाह में यांत्रिक रुकावट के बिना मूत्रवाहिनी का जन्मजात फैलाव है।

एटियलजि।पैथोलॉजी का मुख्य कारण मूत्रवाहिनी के टर्मिनल भाग में जन्मजात न्यूरोमस्कुलर विकार हैं, जो मूत्रवाहिनी के सिकुड़ा कार्य के उल्लंघन के साथ हैं। श्रोणि क्षेत्र में मूत्रवाहिनी के आंशिक विस्तार को अचलासिया कहा जाता है, बाद वाला एक मेगायूरेटर में चला जाता है, फिर यूरेटेरोहाइड्रोनफ्रोसिस में।

क्लिनिक।लंबे समय तक, यह स्पर्शोन्मुख हो सकता है। मूत्र के लगातार ठहराव से मूत्रवाहिनी का संक्रमण होता है, सुस्त और पैरॉक्सिस्मल दर्द प्रकट होता है, शरीर का तापमान समय-समय पर बढ़ जाता है, एक द्विपक्षीय प्रक्रिया के साथ, पुरानी गुर्दे की विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं।

इलाजशल्य चिकित्सा।

पूर्वानुमानसमय पर सर्जरी के साथ अनुकूल।

16. यूरेटेरोसेले

Ureterocele इस जगह में मूत्राशय के खराब विकसित संयोजी ऊतक तंत्र के साथ मूत्रवाहिनी के वेसिकुलर अंत के स्टेनोसिस का एक संयोजन है, मूत्रवाहिनी का ऊपरी हिस्सा मूत्र द्वारा फैला हुआ है, एक पुटी में बदल जाता है और मूत्राशय में फैलता है आकार में 10 सेमी तक के ट्यूमर का।

एटियलजि।एटियलजि - अपने मुंह की संकीर्णता के साथ संयोजन में इंट्राम्यूरल यूरेटर की सबम्यूकोस परत की जन्मजात न्यूरोमस्कुलर कमजोरी।

क्लिनिक।रोग लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख हो सकता है, शिकायतें तब दिखाई देती हैं जब मूत्रवाहिनी के बड़े आकार के कारण, पेशाब में गड़बड़ी होती है या रोग पाइलोनफ्राइटिस और यूरेटेरोहाइड्रोनफ्रोसिस से जटिल होता है, काठ का क्षेत्र में सहज दर्द, गुर्दे का दर्द और ल्यूकोसाइटुरिया दिखाई देता है।

निदान।निदान क्रोमोसिस्टोस्कोपी, यूरोग्राफी के आंकड़ों के आधार पर किया जाता है।

इलाज।उपचार शल्य चिकित्सा है और इसमें मूत्रवाहिनी को छांटना शामिल है।

पूर्वानुमान।पूर्वानुमान अनुकूल है।

17. मूत्रवाहिनी के उद्घाटन का एक्टोपिया

यूरेटरल ओपनिंग का एक्टोपिया एक विकासात्मक विसंगति है जिसमें मूत्रवाहिनी का छिद्र मूत्राशय के बाहर खुलता है। लड़कियों में, यह मूत्रमार्ग में, योनि की पूर्व संध्या पर, लड़कों में - मूत्रमार्ग के पीछे, वीर्य पुटिकाओं में खुल सकता है। अक्सर मूत्रवाहिनी के दोगुने होने के साथ मनाया जाता है।

क्लिनिक।लड़कियों में सामान्य पेशाब के साथ मूत्र असंयम होता है, लड़कों में - डिसुरिया, पायरिया, श्रोणि क्षेत्र में दर्द होता है।

इलाज।सर्जिकल उपचार, रोग का निदान अनुकूल है।

18. ब्लैडर एक्स्ट्रोफी

ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी मूत्राशय की पूर्वकाल की दीवार की जन्मजात अनुपस्थिति है, पिरामिड की मांसपेशियों और त्वचा में एक दोष, मूत्रमार्ग का विभाजन और जघन हड्डियों का विचलन। अंडकोष का अविकसित होना, द्विपक्षीय क्रिप्टोर्चिडिज्म, प्रोस्टेट ग्रंथि का अप्लासिया, लड़कियों में - भगशेफ की दरार, लेबिया मेजा और छोटी लेबिया का संलयन, और योनि अविकसितता सहवर्ती हैं। मूत्रमार्ग गायब है।

निदान।निदान शारीरिक परीक्षा और उत्सर्जन यूरोग्राफी पर आधारित है।

इलाजऑपरेटिव: मूत्राशय की बहाली या मूत्रवाहिनी का कोलन में प्रत्यारोपण।

19. मूत्राशय का डायवर्टीकुलम

ब्लैडर डायवर्टीकुलम मूत्राशय की दीवार का उभार है। जन्मजात डायवर्टीकुला एकल होते हैं, जो पश्चपात्रीय दीवार पर स्थित होते हैं, जो एक लंबी गर्दन के साथ मूत्राशय की मुख्य गुहा से जुड़े होते हैं।

क्लिनिक।मरीजों को मूत्राशय के अधूरे खाली होने, दोहरा पेशाब, बादल छाए रहने की अनुभूति होती है। अल्सरेटिव हेमोरेजिक सिस्टिटिस के कारण हेमट्यूरिया आम है। कभी-कभी काठ का क्षेत्र में दर्द होता है, जिसका कारण डायवर्टीकुलम द्वारा मूत्रवाहिनी का रोड़ा है। अक्सर, सुप्राप्यूबिक क्षेत्र में एक ट्यूमर दिखाई देता है, जो मूत्रवाहिनी के कैथीटेराइजेशन के बाद गायब हो जाता है। एक बड़े डायवर्टीकुलम के साथ, अवशिष्ट मूत्र हमेशा निर्धारित होता है। डायवर्टिकुला में पथरी और ट्यूमर बन सकते हैं।

निदान।निदान शिकायतों, सिस्टोग्राफी, उत्सर्जन यूरोग्राफी, अल्ट्रासाउंड परीक्षा पर आधारित है।

इलाजसर्जिकल अगर डायवर्टिकुला सिस्टिटिस और मूत्र प्रतिधारण का कारण है।

पूर्वानुमानअनुकूल।

20. मूत्र वाहिनी का बंद न होना

मूत्र वाहिनी का बंद न होना - जन्मजात वेसिकोम्बिलिकल फिस्टुला।

क्लिनिक।नाभि से मूत्र और सीरस द्रव का निर्वहन होता है, फिस्टुला के चारों ओर दानेदार ऊतक विकसित होता है, फिस्टुलस कोर्स में तरल पदार्थ फट सकता है, हाइपरमिया और सूजन दिखाई दे सकती है।

निदान।निदान शिकायतों और परीक्षा डेटा, सिस्टोस्कोपी और फिस्टुलोग्राफी पर आधारित है।

इलाज।नवजात शिशुओं में, नाभि शौचालय किया जाता है।

पूर्वानुमान।पूर्वानुमान अनुकूल है।

21. मूत्रमार्ग के जन्मजात वाल्व

जन्मजात मूत्रमार्ग वाल्व मूत्रमार्ग के पीछे स्थित श्लेष्म झिल्ली के अर्धचंद्राकार, झिल्लीदार या फ़नल के आकार की तह होते हैं।

क्लिनिक।पेशाब करने में कठिनाई से नैदानिक ​​रूप से प्रकट, मूत्राशय में वृद्धि, धीरे-धीरे द्विपक्षीय ureterohydronephrosis, पायलोनेफ्राइटिस, पुरानी गुर्दे की विफलता में शामिल हो जाती है।

निदानएनामनेसिस, सिस्टोग्राफी के डेटा के आधार पर।

इलाज।सर्जिकल उपचार: वाल्व छांटना।

पूर्वानुमान।प्रारंभिक सर्जरी के साथ रोग का निदान अनुकूल है।

22. मूत्रमार्ग के जन्मजात डायवर्टिकुला

मूत्रमार्ग का जन्मजात डायवर्टिकुला - निचली दीवार का एक थैली के आकार का अवसाद, एक संकीर्ण गर्दन के साथ मूत्रमार्ग के साथ संचार करना।

क्लिनिक।पुरुलेंट मूत्र बड़े डायवर्टिकुला में जमा होता है। पेशाब के दौरान, डायवर्टीकुलम पेशाब से भर जाता है और एक गेंद का रूप ले लेता है, पेशाब के बाद यह कम हो जाता है।

निदान शिकायतों, परीक्षा डेटा, पेशाब के दौरान और ureterocystography पर आधारित है।

इलाज।शल्य चिकित्सा।

पूर्वानुमान।पूर्वानुमान अनुकूल है।

23. मूत्रमार्ग की जन्मजात सख्ती

मूत्रमार्ग की जन्मजात सख्ती इसके किसी भी हिस्से में देखी जाती है, लेकिन अधिक बार बाहरी उद्घाटन के क्षेत्र में। इस विकृति के साथ मूत्र की धारा पतली होती है, पेशाब करते समय बच्चा धक्का देता है, पेशाब की क्रिया लंबी होती है, समय के साथ, संक्रमण, सिस्टिटिस, पायलोनेफ्राइटिस, द्विपक्षीय मूत्रवाहिनी में शामिल हो जाते हैं।

क्लिनिक।पोस्टीरियर यूरेथ्रल वॉल्व (एक प्रकार का ब्लैडर आउटलेट रुकावट) की उपस्थिति का सबसे लगातार और शुरुआती संकेत बार-बार पेशाब आना, पोलकुरिया और मूत्र प्रवाह का कमजोर होना है।

निदानशिकायतों की ख़ासियत के आधार पर, मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन की परीक्षा से डेटा, यूरेरोसिस्टोग्राफी।

इलाज।शल्य चिकित्सा उपचार के बिना, शल्य चिकित्सा उपचार के बिना, रोगी शायद ही कभी 10 साल तक जीवित रहते हैं।

24. हाइपोस्पेडिया

हाइपोस्पेडिया मूत्रमार्ग के विकास में एक विसंगति है, मूत्रमार्ग की पीछे की दीवार अनुपस्थित है, बाहरी उद्घाटन लिंग की ज्वालामुखी सतह पर या पेरिनेम पर खुलता है, लिंग घुमावदार होता है।

वर्गीकरण।हाइपोस्पेडिया की ऐसी डिग्री हैं:

1) सिर के हाइपोस्पेडिया;

2) लिंग के हाइपोस्पेडिया;

3) स्क्रोटल हाइपोस्पेडिया;

4) पेरिनियल हाइपोस्पेडिया।

क्लिनिक।सिर के हाइपोस्पेडिया के साथ, मूत्रमार्ग लिंग के पीछे की सतह पर एक पंचर या चौड़े भट्ठा छेद के साथ तुरंत खुलता है, शिश्न हाइपोस्पेडिया के साथ, मूत्रमार्ग का उद्घाटन कोरोनल नाली और अंडकोश के बीच लिंग के साथ स्थित होता है, अंडकोश के साथ - अंडकोश की मध्य रेखा के साथ, पेरिनियल हाइपोस्पेडिया के साथ - अंडकोश के पीछे पेरिनेम पर। बाह्य रूप से, एक साथ क्रिप्टोर्चिडिज़्म और हाइपोस्पेडिया के अंतिम दो रूपों के साथ, दो में विभाजित ऐसा अंडकोश पुडेंडल होंठ जैसा दिखता है। पेरिनियल हाइपोस्पेडिया के साथ छोटे लिंग का सिर नीचे की ओर झुकता है और भगशेफ जैसा दिखता है, अंडकोश की ओर खींचा जाता है।

इलाज।उपचार ऑपरेटिव है, तीन चरणों में किया जाता है।

स्टेज I - नॉटोकॉर्ड का छांटना, लिंग का संरेखण और मूत्रमार्ग के प्लास्टर के लिए अतिरिक्त त्वचा का निर्माण।

द्वितीय और तृतीय चरण - मूत्रमार्ग का निर्माण। ऑपरेशन 2-3 साल की उम्र में शुरू होता है, ऑपरेशन के बीच का अंतराल 3-6 महीने होता है।

25. एपिस्पेडिया

एपिस्पेडिया मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार की जन्मजात दरार है। लड़कों में ग्लान्स लिंग का विभाजन होता है और मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन से मूत्राशय की गर्दन तक पूरी तरह से विभाजित हो जाता है। एपिस्पेडिया के 3 डिग्री हैं:

1) ग्लान्स के एपिस्पेडिया के साथ, लिंग के ग्लान्स के अनुरूप मूत्रमार्ग का केवल हिस्सा ही विभाजित होता है। बाहरी उद्घाटन या तो सिर के आधार पर या कोरोनल ग्रूव में स्थित होता है;

2) लिंग के शिश्न के एपिस्पेडिया के साथ, मूत्रमार्ग पूरे लिंग की सामने की दीवार के साथ या उसके एक निश्चित खंड पर विभाजित होता है। बाहरी उद्घाटन, क्रमशः, लिंग के पीछे या उसके आधार पर स्थित होता है, ज्यादातर मामलों में मूत्र असंयम के साथ;

3) कुल एपिस्पेडिया के साथ, मूत्रमार्ग की ऊपरी दीवार स्फिंक्टर क्षेत्र सहित, पूरी तरह से विभाजित प्रतीत होती है। लिंग का पूरा पृष्ठ भाग जघन जोड़ के नीचे फैले हुए एक विस्तृत भट्ठा जैसा दिखता है। लिंग अविकसित है, ऊपर की ओर मुड़ा हुआ है और पेट की त्वचा से सटा हुआ है। विभाजित चमड़ी नीचे की ओर लटकी हुई है। मूत्राशय के बाहरी और आंतरिक स्फिंक्टर, प्रोस्टेट ग्रंथि अविकसित होते हैं, अक्सर क्रिप्टोर्चिडिज़्म मनाया जाता है, जघन की हड्डियाँ मध्य रेखा के साथ एक दूसरे से जुड़ी नहीं होती हैं।

क्लिनिक।मुख्य शिकायतें पेशाब की क्रिया, मूत्र असंयम, लिंग की वक्रता की असुविधा हैं।

लड़कियों में, एपिस्पेडिया अपेक्षाकृत दुर्लभ है (भगशेफ, सबसिम्फिसियल, कुल)।

अतिरिक्त नैदानिक ​​अनुसंधान

निदान निरीक्षण डेटा पर आधारित है।

इलाज।प्रारंभिक बचपन में इरेक्शन प्रकट होने तक उपचार शल्य चिकित्सा है; सिर के एपिस्पेडिया को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

पूर्वानुमान।कुछ प्रकार के एपिस्पेडिया (ग्लान्स लिंग के एपिस्पेडिया, लिंग के एपिस्पेडिया) के लिए रोग का निदान संतोषजनक है।

26. चमड़ी का छोटा फ्रेनुलम

चमड़ी का छोटा फ्रेनुलम एक जन्मजात दोष है जो चमड़ी की गतिशीलता को बाधित करता है। स्मेग्मा के संचय को बढ़ावा देता है, सूजन का विकास।

क्लिनिक।निर्माण के दौरान दर्द, आँसू के साथ, रक्तस्राव नोट किया जाता है।

निदान।निदान मुश्किल नहीं है, यह इतिहास और परीक्षा के आंकड़ों पर आधारित है।

इलाज।चमड़ी का शौचालय, फ्रेनम का सर्जिकल लंबा होना।

पूर्वानुमानअनुकूल।

फिमोसिस चमड़ी के उद्घाटन का एक जन्मजात या अधिग्रहित संकुचन है, जो ग्लान्स लिंग के संपर्क को रोकता है, 2% पुरुषों में होता है।

एटियलजि।जन्मजात संकुचन (शारीरिक फिमोसिस) शिश्न की चमड़ी की चमड़ी की भीतरी परत के उपकला आसंजन के कारण होता है। जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है, सहज इरेक्शन और स्मेग्मा दबाव के प्रभाव में, 3-6 वर्ष की आयु तक, शारीरिक फिमोसिस अपने आप को पूरी तरह से समाप्त कर देता है। प्रीपुटियल थैली के सहज उद्घाटन को चमड़ी के संकुचित उद्घाटन से बाधित किया जा सकता है, भड़काऊ प्रक्रियाओं के कारण इसकी अत्यधिक लंबाई या निशान ऊतक में परिवर्तन होता है, उपकला कनेक्शन घने आसंजनों में बदल जाते हैं, चमड़ी स्क्लेरोज़ हो जाती है, शारीरिक फिमोसिस रोग में बदल जाता है। चमड़ी के संकुचित होने के कारण, मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन एक बिंदु आकार तक कम हो जाता है। एक्वायर्ड फिमोसिस लिंग के रोगों, एडिमा या ग्लान्स पेनिस की घुसपैठ या तीव्र बालनोपोस्टहाइटिस या आघात और सिकाट्रिकियल परिवर्तनों के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

क्लिनिक।पेशाब करने में कठिनाई। मूत्र प्रीपुटियल थैली में प्रवेश करता है, और पेशाब के समय यह सूज जाता है, इससे मूत्राशय में मूत्र प्रतिधारण हो सकता है, जिससे इसका संक्रमण होता है, पथरी का निर्माण होता है, सिस्टोउरेथ्राइटिस का विकास होता है, सिस्टोपेलाइटिस होता है। प्रीपुटियल थैली के संक्रमण से पत्थरों का निर्माण होता है, चमड़ी के उद्घाटन की संकीर्णता बढ़ जाती है।

फिमोसिस के साथ पेशाब करने में लंबे समय तक स्पष्ट कठिनाई मूत्र संक्रमण के विकास के साथ मूत्राशय और ऊपरी मूत्र पथ के बिगड़ा हुआ खालीपन का कारण बन सकती है।

निदानकठिनाइयों का कारण नहीं बनता।

इलाज।शिशुओं और पूर्वस्कूली बच्चों में, संकुचित चमड़ी को कुंद तरीके से विस्तारित किया जाता है (एक अंडाकार जांच का उपयोग करके) और सड़न रोकनेवाला समाधान के साथ स्नान निर्धारित किया जाता है। लंबे और स्क्लेरोटिक परिवर्तनों के साथ, चमड़ी के छल्ले का खतना किया जाता है। यदि चमड़ी लम्बी नहीं है, तो इसका विच्छेदन अनुमेय है। द्वितीयक फिमोसिस के साथ, चमड़ी का गोलाकार खतना किया जाता है।

निवारणफिमोसिस - प्रीपुटियल थैली की स्वच्छता का अनुपालन।

पूर्वानुमानसमय पर उपचार के साथ, अनुकूल।

28. अराजकतावाद

अराजकतावाद दोनों अंडकोष की अनुपस्थिति है। एक दुर्लभ विकृति।

क्लिनिक।अंडकोश और वंक्षण नहर में अंडकोष की अनुपस्थिति, हाइपोगोनाडिज्म के लक्षण।

निदानसंकेतित नैदानिक ​​​​लक्षणों और द्विपक्षीय उदर क्रिप्टोर्चिडिज़्म के बहिष्करण के अनुसार।

इलाज।हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी।

29. एकाधिकारवाद

मोनोर्किज्म - एक जन्मजात अंडकोष। विसंगति अंतिम किडनी और गोनाड के बिगड़ा हुआ भ्रूणजनन से जुड़ी है।

क्लिनिक।एक अंडकोष, एपिडीडिमिस और शुक्राणु कॉर्ड गायब हैं, अंडकोश अविकसित है; कुछ मामलों में, केवल अंडकोष कम नहीं होता है, हाइपोगोनाडिज्म संभव है।

निदानयूरोलॉजिकल स्टडीज के आंकड़ों के आधार पर।

इलाज।एक सामान्य दूसरे अंडकोष के मामले में, एक सिलिकॉन अंडकोष कृत्रिम अंग का आरोपण किया जाता है; एकल अंडकोष के हाइपोप्लासिया के मामले में, हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की सिफारिश की जाती है।

पूर्वानुमानअनुकूल।

30. क्रिप्टोर्चिडिज्म

क्रिप्टोर्चिडिज्म - अंडकोष का अंडकोश में उतरना (नवजात शिशुओं में यह 2% मामलों में होता है)। जन्म के समय, अंडकोष अंडकोश में होते हैं।

एटियलजि।देरी शरीर या यांत्रिक बाधाओं के सामान्य अंतःस्रावी अविकसितता के कारण होती है: अंडकोष का भड़काऊ संलयन, संकीर्ण वंक्षण नहर या छोटा धमनी शुक्राणु.

वर्गीकरण।वृषण प्रतिधारण के तंत्र के अनुसार, अवनति के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1) सच्चा क्रिप्टोर्चिडिज्म (प्राथमिक गुर्दे के निचले ध्रुव से अंडकोश के नीचे तक इसके वंश के चरणों में से एक में अंतर्गर्भाशयी वृषण प्रतिधारण);

2) झूठी क्रिप्टोर्चिडिज्म (अंडकोष पूरी तरह से छोड़ दिया गया है, लेकिन बढ़े हुए वंक्षण वलय और श्मशान की मांसपेशियों के बढ़े हुए स्वर के कारण, इसे ऊपर खींच लिया जाता है और लगभग लगातार वंक्षण नहर में होता है, कुछ शर्तों के तहत यह अंडकोश में उतर सकता है) ;

3) अंडकोष का अधूरा या विलंबित वंश (जन्म के बाद अंडकोश में अंडकोष की अनुपस्थिति, लेकिन फिर जीवन के पहले हफ्तों या महीनों में बिना किसी चिकित्सीय उपायों के, वे पूरी तरह से अंडकोश में उतर जाते हैं);

4) एक्टोपिया या डायस्टोपिया (अंडकोष का विस्थापन उसके वंश के शारीरिक पथ से दूर)।

निम्नलिखित प्रकार के क्रिप्टोर्चिडिज़्म प्रतिष्ठित हैं:

1) सच्चा क्रिप्टोर्चिडिज्म;

2) झूठी क्रिप्टोर्चिडिज्म;

3) एक्टोपिया;

4) मिश्रित और अन्य प्रकार के टेस्टिकुलर प्रोलैप्स विकार।

उदर गुहा या वंक्षण नहर में अंडकोष की अवधारण उदर और वंक्षण क्रिप्टोर्चिडिज्म के बीच अंतर को निर्धारित करता है। एक्टोपिया जघन, इलियाक, ऊरु, पेरिनियल, पेनाइल, क्रॉस है।

क्लिनिक।उदर गुहा में अंडकोष की अवधारण के लक्षण आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं, लेकिन अधिक उम्र में, अंडकोष के मेसेंटरी के मरोड़ के कारण दर्द खींच सकता है और शारीरिक परिश्रम से बढ़ सकता है, जो वंक्षण क्रिप्टोर्चिडिज्म की विशेषता है। यौवन के दौरान, एण्ड्रोजन की कमी हो सकती है। वंक्षण क्रिप्टोर्चिडिज़्म शारीरिक परिश्रम, खाँसी, चलने के दौरान अंडकोष के संपीड़न से दर्द का कारण बनता है, और एक हर्निया के साथ हो सकता है।

निदाननैदानिक ​​साक्ष्य के आधार पर। पेट और संयुक्त क्रिप्टोर्चिडिज्म, एक्टोपिया, और एनोर्किज्म का निदान करना मुश्किल है। एनोर्किज़्म के साथ, अंडकोश में शुक्राणु कॉर्ड के तत्वों को महसूस किया जाता है। उपांग, वंक्षण नहर का बाहरी उद्घाटन सामान्य है, उदर क्रिप्टोर्चिडिज्म (अनोर्किज्म के विपरीत) के साथ ये तत्व अंडकोश में अनुपस्थित हैं, वंक्षण नहर का बाहरी उद्घाटन आमतौर पर संकुचित या ऊंचा हो जाता है। स्पष्ट रूप से परिभाषित सिवनी और स्पष्ट तह के साथ अंडकोश के संतोषजनक विकास द्वारा झूठी क्रिप्टोर्चिडिज्म का संकेत दिया गया है। मुश्किल मामलों में, न्यूमोपेरिटोनियम और स्किन्टिग्राफी का उपयोग पेट के क्रिप्टोर्चिडिज्म को पहचानने के लिए किया जाता है। क्रिप्टोर्चिडिज़्म के मिश्रित रूपों के साथ क्रोमोसोमल मूल (क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम) के वृषण रोग को बाहर करने के लिए, साइटोजेनेटिक अध्ययन किया जाता है। अंडकोष अंडकोष की रूपात्मक संरचना और कार्य के गठन के लिए स्थितियां प्रदान नहीं करता है (इष्टतम तापमान शासन अन्य अंगों की तुलना में 2 डिग्री कम है, पर्याप्त संवहनीकरण, सामान्य संक्रमण), इसलिए, उपचार जन्म से शुरू होना चाहिए।

इलाज।दवाओं से, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली के कार्य को उत्तेजित करते हैं, अंडकोष (टोकोफेरोल एसीटेट) के कार्य और हिस्टोकेमिकल प्रक्रियाओं को विनियमित करते हैं, स्टेरॉयड हार्मोन (एस्कॉर्बिक एसिड) के संश्लेषण को सक्रिय करते हैं, दौरान परमाणु संरचनाओं के गठन के घटक शुक्राणुजन्य उपकला (रेटिनॉल) का कोशिका विभाजन, रेडॉक्स सक्रियकर्ता प्रक्रियाएं (विटामिन पी और हैलास्कॉर्बिन), न्यूरोट्रॉफिक कारक (थियामिन)। हार्मोनल दवाएं प्रभावी हैं। दवाओं के प्रशासन का विकल्प, संयोजन और विधि रोगियों की उम्र, अंतःस्रावी विकारों की डिग्री पर निर्भर करती है। हार्मोनल संतुलन की बहाली और अंडकोष और शुक्राणु कॉर्ड के संवहनी तंत्र के गठन के पूरा होने के बाद सर्जिकल उपचार किया जाता है, जो आमतौर पर 8 साल तक होता है। शल्य चिकित्सा उपचार - अंडकोष को अंडकोश में लाकर इस स्थिति में ठीक करना।

पूर्वानुमानठीक होने की दृष्टि से, यह समय पर और सही उपचार के साथ अनुकूल है। घातक परिवर्तन और बांझपन की संभावना को बाहर नहीं किया जाता है।

अल्पजननग्रंथिता- अंडकोष के आकार में उल्लेखनीय कमी।

क्लिनिक।नपुंसकता के लक्षण: लिंग और प्रोस्टेट का अविकसित होना, मोटापा, चेहरे के कम बाल और जघन बाल, पतली आवाज।

इलाज।पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि का गोनैडोट्रोपिक हार्मोन प्रोलन ए है, जो जननांग अंगों के विकास को उत्तेजित करता है। प्रतिस्थापन चिकित्सा के रूप में, सिंथेटिक एण्ड्रोजन का उपयोग लंबे समय तक और व्यवस्थित रूप से किया जाता है: टेस्टोस्टेरोन, मिथाइलटेस्टोस्टेरोन या टेस्टोस्टेरोन प्रोपियोनेट टैबलेट के रूप में या इंजेक्शन के रूप में।

31. क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम

क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम एक प्रकार का हाइपोगोनाडिज्म है जो अंडकोष के ट्यूबलर एपिथेलियम के जन्मजात अध: पतन द्वारा अंतरालीय हार्मोनोसाइट्स की संरक्षित संरचना के साथ होता है।

एटियलजि।यह एक क्रोमोसोमल असामान्यता (एक अतिरिक्त एक्स क्रोमोसोम की उपस्थिति में) के परिणामस्वरूप विकसित होता है। सेक्स क्रोमैटिन द्वारा, सेक्स ज्यादातर महिला है।

क्लिनिक।नैदानिक ​​​​उपस्थिति के अनुसार, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम 2 प्रकार के होते हैं - एंडोमोर्फिक और एक्सोमोर्फिक। पहले रूप में, जननांग सही ढंग से विकसित होते हैं, लेकिन गाइनेकोमास्टिया और कुछ विकास मंदता के संकेत हैं। एक्सोमोर्फिक के साथ - यूनुचॉइड काया, जननांगों का अविकसित होना (लिंग हाइपोप्लास्टिक है, अंडकोष गोल, छोटे घने हैं) और माध्यमिक यौन विशेषताएं (चेहरे के बाल विकास की कमी, उच्च आवाज, संकीर्ण कंधे, विस्तृत श्रोणि, गाइनेकोमास्टिया)। प्रोस्टेट ग्रंथि हाइपोप्लास्टिक है।

निदान।विशेष अध्ययनों के साथ, 17-केटोस्टेरॉइड्स और सापेक्ष हाइपरएस्ट्रोजेनिज्म के सामान्य और थोड़े कम संकेतक पाए जाते हैं, फॉलिट्रोपिन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन। शुक्राणुजनन के तत्व अनुपस्थित हैं, अशुक्राणुता। ये लक्षण प्रीप्यूबर्टल और प्यूबर्टल पीरियड्स में दिखाई देते हैं। झूठे क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम के साथ, सेक्स क्रोमैटिन का पता नहीं चलता है, यह प्रारंभिक प्रसवोत्तर अवधि में ऑर्काइटिस (सबसे अधिक बार पैरोटिक) के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

इलाजबचपन में शुरू करें, क्रिप्टोर्चिडिज्म के रूप में विटामिन और हार्मोनल दवाओं का उपयोग करें।

पूर्वानुमानप्रजनन क्षमता की बहाली के संबंध में असंतोषजनक।

32. शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम

शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम एक जन्मजात प्रकार का हाइपोगोनाडिज्म है जो गुणसूत्र सेट में बदलाव के कारण होता है। चिकित्सकीय रूप से छोटे कद, गर्दन पर एक त्वचा की तह की उपस्थिति, यौन शिशुवाद और कोहनी जोड़ों की विकृति द्वारा प्रकट होता है। महिलाओं में अधिक आम है।

निदान।एक विशिष्ट क्लिनिक में निदान सीधा है।

इलाजपुरुषों में इस फेनोटाइप का उद्देश्य जननांगों के विकास के विकास और हार्मोनल उत्तेजना को ठीक करना है।

पूर्वानुमानप्रजनन क्षमता के संबंध में नकारात्मक है।

33. शुक्राणु

स्पर्मेटोसेले एक सिस्टिक ट्यूमर है जो पैराटेस्टिकुलर या पैराएपिडीडिमल में स्थित होता है। सिस्टिक संरचनाएं जन्मजात और अधिग्रहण की जा सकती हैं। जन्मजात भ्रूण के मलबे से बनते हैं, क्षतिग्रस्त ट्यूबलर तत्वों से अधिग्रहित सिस्ट विकसित होते हैं।

क्लिनिक।स्पर्मेटोसेले एक गोलाकार एकल या बहु-कक्षीय लोचदार दर्द रहित गठन है, जो एपिडीडिमिस या अंडकोष के पास स्पष्ट रूप से बढ़ता है, धीरे-धीरे बढ़ता है, कोई शिकायत नहीं होती है।

निदानकठिनाइयों का कारण नहीं बनता। ट्यूमर को बाहर करने के लिए, डायफनोस्कोपी का उपयोग किया जाता है, जिसमें एक सकारात्मक ट्रांसिल्युमिनेशन लक्षण प्रकट होता है।

इलाजपरिचालन - स्थानीय संज्ञाहरण के तहत पतवार।

पूर्वानुमानअनुकूल।

34. अंडकोष और शुक्राणु कॉर्ड की झिल्लियों की ड्रॉप्सी

अंडकोष और शुक्राणु कॉर्ड की झिल्लियों की ड्रॉप्सी अंडकोष की योनि झिल्ली की गुहा में द्रव का संचय है।

एटियलजि।वृषण झिल्लियों की अधिग्रहीत जलोदर अधिवृषण, आघात की सूजन संबंधी बीमारियों का परिणाम है; जन्मजात - अंडकोष के अंडकोश में उतरने के बाद पेरिटोनियम की योनि प्रक्रिया के बंद न होने का परिणाम। यह जन्म के तुरंत बाद पाया जा सकता है, कभी-कभी यह पेट के प्रेस में मजबूत तनाव के प्रभाव में तेजी से विकसित हो सकता है।

क्लिनिक।अंडकोश में एक नाशपाती के आकार की सूजन का निर्माण, नीचे की ओर, अंडकोष की झिल्लियों में द्रव के संचय से सुगम होता है, शुक्राणु कॉर्ड की झिल्लियों की बूंदों के साथ, सूजन वंक्षण नहर में प्रवेश करती है, एक घंटे का चश्मा बनाती है -टाइप ड्रॉप्सी या मल्टीकैमरल ड्रॉप्सी। एक बच्चे को कमर में तेज दर्द होता है (आमतौर पर जब खांसी होती है) और एक तनावपूर्ण सॉसेज सूजन हो जाती है, बच्चा बेचैन हो जाता है, उल्टी, मल और गैस प्रतिधारण हो सकता है। वयस्कों में, द्रव का संचय धीरे-धीरे और अगोचर रूप से आगे बढ़ता है, फलाव की सतह चिकनी और घनी लोचदार, दर्द रहित, उतार-चढ़ाव निर्धारित होती है। अंडकोश की त्वचा को स्वतंत्र रूप से एक तह में ले जाया जाता है, अंडकोष आमतौर पर पल्पेबल नहीं होता है, वंक्षण वलय को टटोलते समय एक हर्निया को बाहर रखा जाता है। सूजन को नीचे की ओर निचोड़ने से वृषण झिल्लियों की ड्रॉप्सी उदर गुहा में फिट नहीं होती है।

निदान।निदान मुश्किल नहीं है।

इलाज।तीव्र एपिडीडेमाइटिस में वृषण झिल्लियों की प्रतिक्रियाशील ड्रॉप्सी, ऑर्काइटिस को पूर्ण आराम की आवश्यकता होती है, एक सस्पेंसर, एंटीबायोटिक चिकित्सा पहने हुए; पहले दिन, अंडकोश पर ठंड लगाई जाती है, फिर थर्मल प्रक्रियाएं।

शल्य चिकित्सा उपचार - विंकेलमैन का ऑपरेशन।

सभी विसंगतियाँ कुछ अंगों के काम को प्रभावित करती हैं, इसलिए, गंभीर विकारों और जटिलताओं के विकास को बाहर करने के लिए उनका शीघ्र निदान और उपचार आवश्यक है।

जननांग प्रणाली के विकास में विसंगतियां आनुवंशिक उत्परिवर्तन का परिणाम हैं। वे भ्रूण के विकास के चरण में उत्पन्न होते हैं और इन अंगों की संरचना और कार्य को प्रभावित करते हैं। गुर्दे की असामान्यताएं दुर्लभ हैं और अक्सर गर्भ में रहते हुए इसका निदान किया जाता है। अधिकांश दोष घातक हैं या शारीरिक और मनोवैज्ञानिक अवस्था की खतरनाक और गंभीर जटिलताओं का कारण बनते हैं। कुछ मामलों में, मूत्र प्रणाली के अंगों की संरचना और कार्यक्षमता को बहाल किया जा सकता है, पैथोलॉजी को सर्जिकल सुधार और दवा उपचार की आवश्यकता होती है।

जननांग प्रणाली की विसंगतियाँ

पैथोलॉजी तब उत्पन्न होती है जब अंग या उसके ऊतकों को संशोधित किया जाता है, उनकी संरचना, कार्यात्मक विशेषताओं का उल्लंघन होता है। भ्रूण के विकास के दौरान विफलताएं होती हैं, उनकी आवृत्ति 3-4% होती है।

आनुवंशिक असामान्यताओं, आंतरिक और बाहरी कारकों के प्रभाव के कारण भ्रूण विकास में पिछड़ सकता है या सामान्य रूप से नहीं बन सकता है। कुछ रोग संबंधी परिवर्तनों का पता गर्भ में भी लगाया जा सकता है, जबकि अन्य जन्म के तुरंत बाद दिखाई देते हैं। कुछ दोष पहले से ही वयस्कता में पाए जाते हैं।

सभी असामान्यताएं अंगों के कामकाज को प्रभावित करती हैं, इसलिए, गंभीर विकारों और जटिलताओं के विकास को बाहर करने के लिए उनका शीघ्र निदान और उपचार आवश्यक है।

इसके अलावा, प्राप्त होने वाले रोग परिवर्तनों के बारे में मत भूलना:

• मूत्रवाहिनी के मूत्रमार्ग का संकुचन;
• हाइड्रोनफ्रोसिस;
• प्रोस्टेटाइटिस;
• गुर्दे की पथरी का गठन;
• बांझपन।

वे आंतरिक अंगों को नुकसान से भी संबंधित हैं, लेकिन केवल एक अलग प्रकृति के हैं।

रोग वंशानुगत या जन्मजात हो सकता है, ये अलग-अलग अवधारणाएं हैं। पहला एक आनुवंशिक विकृति है या माँ से बच्चे को होने वाली बीमारी है, उदाहरण के लिए, दाद, उपदंश, रूबेला। जन्मजात विसंगतियाँ हमेशा वंशानुगत कारक से जुड़ी नहीं होती हैं, इसका कारण पर्यावरणीय प्रभाव हो सकता है:

• एक महिला की शराब;
• एक अलग प्रकृति का विकिरण;
• पारिस्थितिक स्थिति;
• गर्भ के दौरान शक्तिशाली या हार्मोनल दवाएं लेना।

कभी-कभी जन्म के तुरंत बाद विकार प्रकट होते हैं, जननांग प्रणाली की कुछ विसंगतियाँ जीवन के साथ असंगत होती हैं, लेकिन अक्सर उनका पता लगाना इतना आसान नहीं होता है। इसके लिए एक विस्तृत और पूर्ण परीक्षा की आवश्यकता है। समस्या को ठीक करने के लिए आमतौर पर सर्जरी और दीर्घकालिक उपचार की आवश्यकता होती है।

गुर्दे की विकृति

यह पुरुषों और महिलाओं दोनों में होता है, और भ्रूण के विकास के दौरान या जन्म के बाद होता है। परिवर्तन गुर्दे की संरचना, संरचना और स्थान की चिंता करते हैं।

इनमें निम्नलिखित शर्तें शामिल हैं:

• एक्टोपिया;
• डायस्टोपिया;
• सममित या विषम संलयन;
• पॉलीसिस्टिक;
• स्पंजी किडनी सिंड्रोम;
• अंग दोहरीकरण।

उनमें से प्रत्येक मूत्र प्रणाली के काम में व्यवधान का कारण बन जाता है और खतरनाक जटिलताओं के विकास को भड़काता है।

डिस्प्लेसिया

जन्मजात विकृतियों में, सिस्टिक वृद्धि और डिसप्लेसिया प्रतिष्ठित हैं। विसंगतियों में संवहनी नेटवर्क की संरचना और कार्यक्षमता का उल्लंघन भी शामिल है। एक अतिरिक्त वृक्क धमनी के उद्भव से मूत्र पथ का प्रतिच्छेदन होता है, और यह धमनी में हाइड्रोनफ्रोसिस और एन्यूरिज्म को भी भड़का सकता है।

शिरापरक विकृति के बीच, महाधमनी, रेट्रोएओर्टिक स्थानीयकरण को जोड़ने वाले कई या अतिरिक्त पोत भी हैं। पुरुषों में, अंडकोष में दाहिनी नस वृक्क धमनी में जा सकती है, जिसके परिणामस्वरूप दाहिनी ओर एक वैरिकोसेले होता है।

संवहनी विसंगतियाँ

संवहनी विकार लंबे समय तक प्रकट नहीं हो सकते हैं, लेकिन वे गुर्दे की शिथिलता का कारण बनते हैं। समय के साथ, सहवर्ती विकार गुर्दे की विफलता, पत्थर के गठन, आंतरिक रक्तस्राव, हाइड्रोनफ्रोसिस के रूप में प्रकट होते हैं। संवहनी और गुर्दे की धमनी असामान्यताओं का एक लक्षण धमनी उच्च रक्तचाप भी है, यही वजह है कि अंतर्निहित बीमारी अक्सर एक लक्षण के साथ भ्रमित होती है।

दोहरीकरण

अक्सर गुर्दे के विकास की मात्रात्मक विकृति होती है। इनमें पूर्ण या अपूर्ण दोहरीकरण शामिल है। गुर्दे को दो भागों में बांटा गया है, और श्रोणि हमेशा बड़ी होती है। वे गुहा में श्रोणि की उपस्थिति से प्रतिष्ठित हैं। पूर्ण दोहरीकरण के साथ, कैलेक्स-पेल्विक सिस्टम दोनों भागों में मौजूद होता है। ऐसा दोष मूत्रवाहिनी की संरचना के संरचनात्मक उल्लंघन के साथ होता है। रोग स्वयं प्रकट होने लगता है जब रोग परिवर्तन अंग के कार्यों को बाधित करते हैं। गुर्दा आमतौर पर अपने सामान्य आकार से बड़ा होता है।

समस्या को हल करने और दोष को ठीक करने के लिए, वे जटिल उपचार और सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेते हैं।

Agenesis

ऐसा होता है कि किडनी किसी कारण से विकसित होना बंद कर देती है और इसके परिणामस्वरूप व्यक्ति में केवल एक पूर्ण अंग का निर्माण होता है। इस घटना को अप्लासिया या एजेंसिस कहा जाता है। इसकी पहचान करना मुश्किल है, क्योंकि लंबे समय से कोई संकेत नहीं हैं। एक कार्यशील किडनी सारा भार अपने ऊपर ले लेती है और कुछ समय बाद ही रोग के लक्षण प्रकट होने लगते हैं।

इस तरह के दोष का कोई इलाज नहीं है, आपको बस अपने स्वास्थ्य के प्रति सावधान रहने की जरूरत है, और केवल किडनी की देखभाल करने की जरूरत है। दुर्लभ मामलों में, द्विपक्षीय अप्लासिया विकसित होता है, जो जीवन के साथ असंगत है।

गुर्दा हाइपोप्लासिया

एक लगातार रोग संबंधी अभिव्यक्ति गैर-मानक अंग आकारों की विशेषता है। इस तथ्य के बावजूद कि गुर्दा सामान्य से बहुत कम है, यह अपने कार्यों से मुकाबला करता है, वाल्व ठीक से काम कर रहे हैं। सहवर्ती विकारों के विकसित होने पर ही उपचार या सर्जरी की आवश्यकता होती है।

गौण गुर्दा

जन्मजात मात्रात्मक विसंगति मुख्य अंग के नीचे एक और छोटे अंग के गठन से प्रकट होती है। यह स्वतंत्र रूप से कार्य करता है, क्योंकि इसकी अपनी मूत्रवाहिनी और रक्त आपूर्ति प्रणाली है। हस्तक्षेप का उपयोग पाइलोनफ्राइटिस, ट्यूमर प्रक्रियाओं या हाइड्रोनफ्रोसिस के निदान के मामले में किया जाता है। अन्य विकार प्रकट होने तक रोग स्पर्शोन्मुख है।

तबाह देश

यह जन्मजात दोष एक या दोनों गुर्दों की अनियमित स्थिति की विशेषता है। कई प्रकार के विकार हैं:

• काठ;
• इलियाक;
• वक्ष;
• श्रोणि;
• पार करना।

किसी भी प्रकार की विकृति पेट दर्द की विशेषता है। इलियाक डायस्टोपिया के साथ, मूत्र प्रणाली की खराबी होती है, मूत्र का बहिर्वाह मुश्किल होता है। यदि बायां गुर्दा वक्ष क्षेत्र में अधिक स्थित है, जैसा कि रोग के वक्ष रूप में होता है, तो खाने के बाद दर्द होता है। पैल्विक स्थान आंतों के विघटन की ओर जाता है और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की संरचना को प्रभावित करता है।

यदि लक्षण लक्षण होते हैं, तो सर्जिकल सुधार आवश्यक हो सकता है।

गुर्दे का संलयन

दोषों का यह समूह अंग के आकार में विभिन्न परिवर्तनों का प्रतिनिधित्व करता है। औसत दर्जे की सतह के मिलन को बिस्किट के आकार का गुर्दा कहा जाता है, जब ऊपरी और निचले हिस्से आपस में जुड़ जाते हैं, तो गुर्दा घोड़े की नाल के आकार का, संभवतः एस-आकार और रॉड के आकार का संलयन बन जाता है। यदि रोग के बढ़ने से किडनी के कार्य प्रभावित नहीं होते हैं, तो उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

यदि दोनों अंगों को नुकसान नहीं होता है तो जन्मजात विकार ज्यादा परेशानी नहीं पैदा करते हैं। और द्विपक्षीय विकृति अक्सर जीवन के साथ असंगत होती है। ज्यादातर मामलों में, दोष दुर्घटना से खोजा जाता है, और यदि कोई संकेत नहीं है, तो उपचार नहीं किया जाता है। लेकिन ऐसे लोगों को नियमित रूप से जांच करानी चाहिए और अपने शरीर के प्रति चौकस रहना चाहिए।

मूत्राशय और मूत्रमार्ग असामान्यताएं

आनुवंशिक असामान्यताएं या विकासात्मक दोष अक्सर न केवल गुर्दे, बल्कि मूत्राशय और इसकी उत्सर्जन नहरों की संरचना और कार्यक्षमता में व्यवधान पैदा करते हैं।

इस तरह की रोग संबंधी विसंगतियों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• मूत्रवाहिनी की जन्मजात अनुपस्थिति;
• पीड़ा;
• मूत्राशय बहिःस्राव;
• डायवर्टीकुलम;
• काठिन्य;
• मूत्रवाहिनी और मूत्राशय का दोहरीकरण;
• विभिन्न रूपों के हाइपोस्पेडिया;
• मूत्रवाहिनी;
• उभयलिंगीपन;
• एपिस्पेडियास;
• मूत्रमार्ग का संकुचन;
• वेसिकोरेटेरल रिफ्लक्स।

मूत्रवाहिनी की अनुपस्थिति हाइड्रोनफ्रोसिस के एक गंभीर रूप के साथ होती है। उपचार के बिना, मानव स्वास्थ्य गंभीर खतरे में है। यदि दोनों नलिकाएं गायब हैं, तो मृत्यु अवश्यंभावी है।

लेकिन मूत्रवाहिनी का दोहरीकरण एक विकृति है जो केवल सर्जरी के दौरान जटिलताओं का कारण बनती है। एक नियम के रूप में, यह जीवन के लिए खतरा पैदा नहीं करता है।

मूत्राशय का बहिःस्राव गर्भ में विकसित होता है, मनोवैज्ञानिक परेशानी में अधिक प्रकट होता है। इस क्षेत्र में मूत्राशय की दीवार के उभार और मांसपेशियों के अविकसित होने के कारण, अंग का खोल दिखाई देता है। एंटीबायोटिक चिकित्सा के आगमन से पहले, केवल आधे रोगी ही जीवित रहते थे, और बचे हुए लोग मूत्र की लगातार गंध के कारण सामान्य जीवन नहीं जी सकते थे। आधुनिक सर्जरी पेट की दीवार का पुनर्निर्माण करती है, मूत्रवाहिनी को बृहदान्त्र में रखती है, और मूत्रमार्ग की असामान्यताओं को दूर करती है।

प्लास्टिक की मदद से एपिस्पेडिया जैसी विकृति का भी समाधान किया जाता है। यूरिनरी कैनाल या यूरेथ्रा की सामने की दीवार के निर्माण में खराबी के कारण पेशाब का लगातार रिसाव होता रहता है।

गर्भ में, 6 महीने तक, मूत्राशय को नाभि से जोड़ने वाली एक ट्यूब द्वारा भ्रूण में मूत्र वाहिनी का प्रतिनिधित्व किया जाता है। इस अवधि के बाद, यह भारी हो जाता है, लेकिन अगर कुछ गलत हो जाता है, तो विस्मरण नहीं होता है और एक फिस्टुला बन जाता है। जन्म के बाद मूत्रवाहिनी संबंधी विसंगतियों की मरम्मत की जाती है, लेकिन यदि प्रसव सिजेरियन सेक्शन द्वारा किया जाता है, तो वाहिनी को नुकसान होने का खतरा होता है।

मूत्राशय की वे असामान्यताएं जो गर्भ में या जन्म के तुरंत बाद पाई जाती हैं, या तो बच्चों में जीवन के साथ असंगत होती हैं या तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। अन्य दोष लंबे समय तक खुद को महसूस नहीं करते हैं, वे खतरे नहीं उठाते हैं, लेकिन परीक्षा के दौरान उनका निदान किया जाता है।

मूत्राशय और नलिकाओं के विकास में विसंगतियाँ मूत्र रिसाव के रूप में असुविधा पैदा कर सकती हैं, भड़काऊ प्रक्रियाओं की शुरुआत में योगदान करती हैं, इसलिए, उनकी शुरुआती पहचान अवांछित जटिलताओं को रोकती है।

प्रजनन प्रणाली की जन्मजात विकृति

लड़कों और लड़कियों दोनों में दोष आम हैं। विसंगतियाँ संरचनात्मक दोषों, जननांगों के अविकसितता और बिगड़ा हुआ यौवन द्वारा प्रकट होती हैं।

महिला

महिला सेक्स सबसे अधिक बार होता है

• योनि सेप्टम की शारीरिक संरचना का उल्लंघन;
• दो सींग वाला, एक सींग वाला, काठी के आकार का गर्भाशय;
• शिशुवाद;
• डबल गर्भाशय या योनि।

कुछ दोष भविष्य में बच्चे के जन्म में बाधक नहीं बनते, बल्कि प्लास्टिक सुधार के तरीकों से दूर हो जाते हैं। वे लक्षण भी नहीं दिखाते हैं, गर्भावस्था के दौरान पहले से ही एक बाइकोर्न गर्भाशय का निदान करना संभव है। यहां वह गर्भधारण और प्रसव के दौरान जटिलताओं का कारण बन जाती है।

शिशुवाद के साथ, जननांगों के विकास में देरी होती है, जिससे बिगड़ा हुआ यौन विकास, मासिक धर्म संबंधी विकार, गर्भाशय से रक्तस्राव होता है और गर्भाधान या बांझपन की समस्याओं के साथ समाप्त होता है।

गर्भाशय की संरचना में विसंगतियाँ अक्सर मूत्र प्रणाली के अंगों के दोषों के साथ होती हैं। उपचार केवल सर्जरी द्वारा किया जाता है।

योनि के विकास में दोष या उसकी अनुपस्थिति को अन्य दोषों के साथ जोड़ा जाता है और सुधार के बिना, बांझपन और बच्चे को जन्म देने में समस्याओं से भरा होता है।

हाइमन या एट्रेसिया में छेद की अनुपस्थिति के कारण मासिक धर्म का रक्त योनि में जमा हो जाता है। काल्पनिक एमेनोरिया गर्भाशय और फैलोपियन ट्यूब में तरल पदार्थ के प्रसार के साथ समाप्त होता है, जो भविष्य में ट्यूबल बांझपन सहित गंभीर परिणाम देता है। यदि रक्त उदर गुहा में एक आउटलेट पाता है, तो पेरिटोनिटिस होगा।

पुरुष सेक्स

मानवता के एक मजबूत आधे हिस्से में, हाइपोस्पेडिया अक्सर पाए जाते हैं, जो बाहरी जननांग अंगों के गठन के उल्लंघन की विशेषता है। यह मूत्रमार्ग के स्थानीयकरण में बदलाव हो सकता है, इसके दूर के हिस्सों की डिस्ट्रोफी।

लड़कों में, विकृति बाहरी जननांग अंगों के आकार में कमी, लिंग के सिर के विभाजन और अंडकोश के पीछे एक उद्घाटन के गठन से भी प्रकट होती है। इस तरह के दोष संभोग को संभव बनाते हैं, लेकिन गर्भाधान हमेशा नहीं होता है। सामान्य संरचना के उल्लंघन के कारण, विपरीत लिंग की तरह पेशाब करना, बैठना पड़ सकता है।

जन्मजात विकृति में अंडकोश में एक अपूर्ण रूप से कम अंडकोष भी शामिल होता है। यह मुख्य रूप से समय से पहले लड़कों में होता है। उपचार के बिना, हार्मोनल असंतुलन बाधित होता है। इसके लक्षणों से महिला पैटर्न में कमर दर्द, मोटापा, हाइपरट्रिचोसिस (बालों का बढ़ना) अलग-अलग हैं।

किसी भी जन्मजात विकृति के लिए चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, क्योंकि वे गंभीर और खतरनाक जटिलताओं से भरे होते हैं। पुरुषों में बाह्य जननांगों के दोष मनोवैज्ञानिक विकारों का कारण होते हैं।

मूत्र अंग। भ्रूणजनन. विकास की विसंगतियाँ।

मूत्र प्रणाली का विकास

मानव मूत्र प्रणाली का भ्रूणजनन बहु-चरणीय और अत्यंत जटिल है। ऊपरी मूत्र पथ - मेसोडर्म के व्युत्पन्न (तीसरी रोगाणु परत)

गुर्दे के विकास के चरण:

1 - प्रोनफ्रोस - प्रोनफ्रोस

2 - मेसोनेफ्रोस – प्राथमिक गुर्दा

3 - मेटानेफ्रोस – माध्यमिक(अंतिम स्थिरांक) कली

प्रोनेफ्रोस और मेसोनेफ्रोस, हालांकि वे भ्रूणजनन के प्रारंभिक चरणों में विकसित होते हैं, मानव फाईलोजेनेसिस के चरणों का केवल पुनर्पूंजीकरण (पुनरावृत्ति) हैं। बाद के चरणों में, वे या तो पूरी तरह से कम हो जाते हैं (प्री-बड) या, अल्पकालिक कामकाज के बाद, पुरुष जननांग अंगों (प्राथमिक किडनी) के उत्सर्जन नलिकाओं के रूप में काम करते हैं।

सभी प्रकार की किडनी का विकास से होता है नेफ्रोटोम्स(नेफ्रोगोनाडोटोम्स, मेटानेफ्रोजेनिक ऊतक) - खंडीय पैर जोड़ने सोमाइट्स- पृष्ठीय मेसोडर्म के खंड - साथ स्प्लैंचनोटोम- गैर-खंडित उदर मेसोडर्म। स्प्लेनचोटोमदो साइड प्लेट हैं: सोमाटोप्लेरा- एक बाहरी साइड प्लेट, और स्प्लेन्चनोप्लेरा(visceropleura) - द्वितीयक शरीर गुहा बनाने वाली आंतरिक पार्श्व प्लेट - पूरा का पूरा(सेलोम; परिणाम में, पेरिटोनियम, फुस्फुस, पेरीकार्डियम इससे बनते हैं)। मानव भ्रूण में, नेफ्रोटोम विभाजन केवल कपाल भाग में संरक्षित होता है।

प्रोनेफ्रोस – सहन करनाएक व्यक्ति का (सिर, पूर्वकाल गुर्दा) 3 से 6 सप्ताह तक रहता है, लगभग 40 घंटे तक कार्य करता है और तेजी से कम हो जाता है। माथे की आदिम नलिकाएं - प्रोटोनफ्रिडिया,पूरे 2-3 फ़नल के आकार का खोलना नेफ्रोस्टोमाससिलिअटेड एपिथेलियम (सिलिया) से सुसज्जित, थक्कों से रहित होते हैं। कई असर वाली धमनियां महाधमनी से निकलती हैं, जिससे एक सामान्य संवहनी ग्लोमेरुलस - ग्लोमेरुलस प्रोनफ्रोसस बनता है। यह गुहा की दीवार पर स्थित है, लेकिन इसमें नहीं खुलता है। "मूत्र" को एक पूरे के रूप में फ़िल्टर किया जाता है, जहां इसे नेफ्रोस्ट के सिलिअटेड एपिथेलियम द्वारा "कैप्चर" किया जाता है, जो प्रोटोनफ्रिडिया से प्रोनफ्रोसिस के उत्सर्जन वाहिनी में गुजरता है। दुम स्थित नलिकाएं विलीन हो जाती हैं, जिससे वोल्फ चैनल (लीडेन-लेडेन डक्ट) बनता है, जो प्राथमिक में बहती है क्लोअका.

मेसोनेफ्रोस- प्राथमिक गुर्दा, वुल्फ का शरीर, ओकेन का शरीर। यह नेफ्रोटोम दुम से प्रोनफ्रोस तक विकसित होता है और 2.5-3 महीने तक कार्य करता है। 20-30 मेटा-नेफ्रिडियममेसोनेफ्रोस प्रोटोनफ्रिडिया की तुलना में लंबा और अधिक जटिल होता है। मेटानेफ्रिडिया का समीपस्थ सिरा आँख बंद करके समाप्त होता है, जिससे मेसोनेफ्रोस कैप्सूल बनता है, जिससे शुरू होता है मेसोनेफ्रोस की नलिकाएं- टब। मेसोनेफ्रोसस मेसोनेफ्रोस नलिकाएं खुलती हैं मेसो-नेफ्रल डक्ट- वाहिनी। मेसोनेफ्रिकस ( भेड़िया वाहिनी) महाधमनी से मेसोनेफ्रोस के कैप्सूल तक पूरे फिट के बाहर बर्तन लाना- मेसोनेफ्रिडिया और बनाने के कैप्सूल में शामिल वासे एफेरेंस संवहनी क्लबचश्मा - ग्लोमेरुलस मेसोनेफ्रोसस। मेसोनेफ्रोस का ग्लोमेरुलस, कैप्सूल के साथ, है गुर्दे की कणिका(कॉर्पसकुला रेनेलिस) निकायों और नलिकाओं का समूह है भेड़िया शरीर- यह मूत्र को फिल्टर करता है, जो तब मेसोनेफ्रल (भेड़िया) वाहिनी में प्रवेश करता है और फिर, अल्लेंटोइस में - मूत्राशय की शुरुआत। तीसरे महीने के अंत तक, मेसोनेफ्रोस नलिकाओं में कमी आती है।

मेटानेफ्रोस- माध्यमिक (अंतिम, स्थायी, श्रोणि) गुर्दा। यह दो प्राइमर्डिया से विकसित होता है: मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा(पुच्छीय गैर-खंडित नेफ्रोटोम्स) और कपाल अंत मूत्र-मूत्रवाहिनी का बढ़ना(कुफेरोवा - कुफ़्फ़र - चैनल), जो मेसोनेफ्रल (भेड़िया) वाहिनी के निचले हिस्से से बनता है। वृक्क श्रोणि, बड़े और छोटे वृक्क कप और संग्रह नलिकाएं इससे बनती हैं। अविभाजित ऊतक में मूत्रवाहिनी के बहिर्गमन की अंतर्वृद्धि मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा के विभेदन को प्रेरित करती है: नेफ्रॉन, जिसमें वृक्क कोषिका और नेफ्रॉन नलिकाएं शामिल हैं, मेटानेफ्रोजेनिक ऊतक से विकसित होती हैं (प्रक्रिया लंबी होती है; जन्म के समय तक, 15 पीढ़ियां होती हैं) नेफ्रॉन)। गठन के लगभग तुरंत बाद, द्वितीयक गुर्दा ऊपर उठता है और 3 महीने के अंत तक वुल्फ के शरीर के ऊपर स्थित होता है, जो इस समय तक काफी हद तक क्षीण हो चुका होता है। रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के मेसेनकाइमल कोशिकाओं (भविष्य में "भूरा" वसा) के द्रव्यमान में "बढ़ना", गुर्दा अपने स्वयं के वसा कैप्सूल के गठन को प्रेरित करता है - पैरा-नेफ्रिया, और वृक्क प्रावरणी, इसे रेट्रोपरिटोनियल क्षेत्र के सेलुलर रिक्त स्थान से परिसीमित करते हैं। वृक्क का अविकसित होना (या विकास मंद होना) और प्रवासन प्रक्रिया में विपथन वृक्क और उसके फिक्सिंग तंत्र की स्थिति में असामान्यताओं के मुख्य कारण हैं।

गुर्दे का प्रवास ऊर्ध्वाधर अक्ष के चारों ओर इसके क्रमिक रोटेशन के साथ होता है ताकि श्रोणि, शुरू में वेंट्रो-लेटरल स्थित हो, वृक्क पैरेन्काइमा के लिए औसत दर्जे का हो। प्रवास का अंत गुर्दे के निचले ध्रुवों के विचलन के साथ होता है। एक्स्ट्राऑर्गन रीनल आर्टरी मेसोनेफ्रल, धमनी चड्डी सहित कई के संलयन और आंशिक कमी से बनती है। यह प्रक्रिया गुर्दे के प्रवास से जुड़ी (तुल्यकालिक) है।

द्वितीयक गुर्दा भ्रूण के जीवन के दूसरे भाग में पहले से ही कार्य करना शुरू कर देता है।

गुर्दे और मूत्रवाहिनी के विकृतियों का भ्रूणीय आकृति विज्ञान (ऐवाज़ियन ए.वी., वोइनो-यासेनेत्स्की एएम, 1988)

मूत्राशय का विकास

मानव मूत्राशय का निर्माण, सभी उच्च स्तनधारियों की तरह, कई, क्रमिक रूप से विकासशील भागों से होता है: प्राथमिक क्लोअका और मूत्र थैली का उदर भाग(एलांटोइसा) मूत्रवाहिनी के साथ(यूराचुसा)।

अंतर्गर्भाशयी विकास के दूसरे सप्ताह में: प्राथमिक हिंद आंत के दुम भाग से, उदर का विस्तार करते हुए, एलांटोइस का निर्माण होता है - "मूत्र थैली"।

अंतर्गर्भाशयी विकास के तीसरे सप्ताह में: दुम की दिशा में बढ़ रहा है और विस्तार कर रहा है, प्राथमिक हिंदगुटफार्म क्लोअका... इसमें एलांटोइस और प्राथमिक आंत के बीच, रेक्टल फोल्ड... इसी समय, समीपस्थ दिशा में विस्तारित एलांटोइस, रूपों मूत्रवाहिनी(यूराचस) नाभि की ओर बढ़ रहा है। धीरे-धीरे, रेक्टल फोल्ड पास आता है क्लोएकल झिल्ली, क्लोअका को दो भागों में विभाजित करना: उदर - जननाशक साइनसऔर पृष्ठीय - मलाशय... जनन मूत्रीय साइनस और मलाशय के बीच से मूत्र-गुदा गुनाएक पट बनता है, जो सामने की ओर स्थित होता है (भविष्य) सालिशचेव-डेनोनविल प्रावरणी) पेरिटोनियम की आंत की शीट, एलांटोइस (भविष्य के मूत्राशय) से मलाशय तक जाती है, बनती है रेक्टल-वेसिकुलर डिप्रेशन- उत्खनन रेक्टोवेसिकल। समय के साथ, क्लोकल झिल्ली गायब हो जाती है और दो छेद बन जाते हैं: मूत्रजननांगी साइनस खोलना- ओस्टियम यूरोजेनिटल, मूत्रजननांगी साइनस की ओर जाता है - क्लोका का उदर भाग, और गुदा खोलना- मलाशय की ओर जाने वाला गुदा - क्लोअका का पृष्ठीय भाग। मेसोनेफ्रल नलिकाएं (डक्टस मेसोनेफ्रिकस) एलांटोइस में विकसित होती हैं, जिससे मूत्रवाहिनी और वास डिफेरेंस विकसित होते हैं।

मूत्र वाहिनी- यूरैचस - अंतर्गर्भाशयी जीवन के अंत तक, यह आंशिक रूप से समाप्त हो जाता है और मध्य गर्भनाल बंधन में बदल जाता है। यदि ऐसा नहीं होता है, तो विभिन्न दोष बनते हैं, जिन्हें आमतौर पर सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है:

अम्बिलिकल फिस्टुला - समीपस्थ मूत्र वाहिनी का बंद न होना;

Vesico-गर्भनाल नालव्रण - पूरे मूत्र वाहिनी का बंद न होना;

यूरिनरी डक्ट का सिस्ट - बीच तीसरे में यूरिनरी डक्ट बंद नहीं होता है,

ब्लैडर डायवर्टीकुलम - डिस्टल यूरिनरी डक्ट का बंद न होना।

एलांटोइस के गठन और प्राथमिक क्लोका के विभाजन के चरण में भ्रूण के दुम के अंत के उदर भागों के भेदभाव और विकास की प्रक्रियाओं के सकल उल्लंघन से सकल शारीरिक दोष होते हैं - बहिःस्राव(1:40,000 नवजात शिशु; लड़के/लड़कियां - 2/1) मूत्राशय का (हमेशा सिम्फिसिस की अनुपस्थिति के साथ), रेक्टोवेसिकल (या रेक्टोवागिनल) फिस्टुला का निर्माण, आदि।

1. 7. गुर्दे और ऊपरी मूत्र पथ के विकास की विसंगतियाँ

मानव मूत्र अंगों का सबसे जटिल भ्रूणजनन इस तथ्य का एक अप्रत्यक्ष कारण है कि मनुष्यों में वर्णित सभी विकृतियों में से लगभग 40% मूत्रजननांगी साइनस के व्युत्पन्न हैं। यह एक स्पष्ट तथ्य है: पहले टेराटोजेनिक प्रभाव हुआ, विकासशील जीव का जीनोम जितना कम अनुकूल होगा, विकास संबंधी विसंगति उतनी ही अधिक होगी।

मूत्र प्रणाली की विसंगतियों को निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया गया है: गुर्दे की संख्या की विसंगतियाँ: द्विपक्षीय और एकतरफा पीड़ा, डबल किडनी; गुर्दे की स्थिति में विसंगतियाँ: होमोलेटरल डायस्टोपिया (गुर्दे का आगे को बढ़ाव), हेटेरोलेटरल (क्रॉस) डायस्टोपिया (गुर्दे का आगे बढ़ना और शरीर के विपरीत दिशा में इसका विस्थापन); गुर्दे के अंतर्संबंध की विसंगतियाँ: घोड़े की नाल के आकार का, बिस्क के आकार का, एस-आकार का, एल-आकार का गुर्दे; गुर्दे के आकार और संरचना में विसंगतियाँ: अप्लासिया, हाइपोप्लासिया, पॉलीसिस्टिक किडनी; गुर्दे की श्रोणि और मूत्रवाहिनी की असामान्यताएं: अल्सर, डायवर्टीकुला, श्रोणि का द्विभाजन, संख्या में असामान्यताएं, कैलिबर, आकार और मूत्रवाहिनी की स्थिति। इनमें से कई विसंगतियाँ गुर्दे की पथरी, सूजन (पायलोनेफ्राइटिस), धमनी उच्च रक्तचाप के विकास का कारण बनती हैं। बच्चे के शरीर पर मूत्र प्रणाली की विसंगतियों के विभिन्न रूपों के प्रभाव को विभिन्न तरीकों से व्यक्त किया जा सकता है। यदि कुछ विकार अक्सर बच्चे की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु या शैशवावस्था में उसकी मृत्यु का कारण बनते हैं, तो कई विसंगतियाँ शरीर के कामकाज को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करती हैं, और अक्सर नियमित चिकित्सा परीक्षाओं के दौरान संयोग से ही खोजी जाती हैं। .

मूत्र प्रणाली की असामान्यताओं को कैसे रोका जा सकता है?ऐसा माना जाता है कि गर्भावस्था के पहले महीनों में इस तरह के विकारों के विकास का जोखिम सबसे अधिक होता है, जब मूत्र प्रणाली सहित मुख्य अंग रखे जाते हैं। गर्भवती माँ को डॉक्टर की सलाह के बिना कोई भी दवा नहीं लेनी चाहिए। सर्दी और अन्य बीमारियों के मामले में जिसमें तेज बुखार और नशा है, आपको तुरंत अस्पताल जाना चाहिए। गर्भावस्था की योजना बनाते समय, युवा माता-पिता को एक चिकित्सा परीक्षा से गुजरने की सलाह दी जाती है, जो उन्हें भ्रूण को होने वाली विभिन्न बीमारियों से बाहर कर देगी। असामान्यताएं। यदि परिवार में पहले से ही विसंगतियों के मामले हैं, तो एक आनुवंशिकीविद् का परामर्श आवश्यक है।

गुर्दे की असामान्यताएंअंग के आकार, आकार, मात्रा, स्थिति में परिवर्तन में प्रकट होते हैं। अंतर करना: अप्लासिया(एजेनेसिस) गुर्दे- एक गुर्दा की अनुपस्थिति; सहायक गुर्दा; गुर्दे का हाइपोप्लासिया -आकार में कमी और इसकी कार्यक्षमता में कमी; गुर्दे का डायस्टोपिया- अपनी स्थिति में बदलाव (वक्षीय डायस्टोपिया - छाती में गुर्दे की गति, श्रोणि - श्रोणि में गुर्दे की गति, आदि), घोड़े की नाल गुर्दा- गुर्दे के ऊपरी या निचले ध्रुवों का संलयन; पॉलीसिस्टिक किडनी रोग- हमेशा एक द्विपक्षीय प्रक्रिया, विभिन्न आकारों के कई अल्सर के साथ अंग पैरेन्काइमा के प्रतिस्थापन की विशेषता। किडनी सिस्ट -द्रव से भरे अंग के पैरेन्काइमा में एकान्त गुहा का निर्माण।

निदानविशेष शोध विधियों (एक्स-रे, स्किंटिग्राफी, इकोोग्राफी, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, कार्यात्मक अध्ययन) के उपयोग से गुर्दे की विकृति संभव है।

इलाज:रूढ़िवादी, रोगसूचक। जटिलताओं के मामले में, शल्य चिकित्सा उपचार का संकेत दिया जाता है - दूसरे गुर्दे की उपस्थिति में नेफरेक्टोमी और इसके कार्य का संरक्षण। गुर्दे की विफलता के मामले में, गुर्दा प्रत्यारोपण किया जाता है।

अधोमूत्रमार्गता- पुरुष मूत्रमार्ग के बाहर के भाग की अनुपस्थिति। यह प्रति 200-400 नवजात शिशुओं में 1 बच्चे में होता है। मूत्रमार्ग का उद्घाटन ग्लान्स लिंग के आधार पर, लिंग के शाफ्ट में या अंडकोश के पास खुल सकता है। बाद के मामले में, लटका हुआ हिस्सा अनुपस्थित है, अंडकोश को दो हिस्सों में विभाजित किया जाता है, लेबिया जैसा दिखता है, महिला का पेशाब।

अधिमूत्रमार्ग- लिंग के बाहर के हिस्से (आंशिक) में या उसकी पूरी लंबाई (पूर्ण) में मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार का बंद न होना। प्रसार प्रति 50,000 नवजात शिशुओं में 1 मामला है। पूर्ण एपिस्पेडिया के साथ, मूत्र असंयम मनाया जाता है।

इलाज:सर्जिकल - मूत्रमार्ग के उद्घाटन का विस्थापन, कॉर्पोरा कैवर्नोसा का सीधा होना, मूत्रमार्ग का प्लास्टिक।

ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी- मूत्राशय की पूर्वकाल की दीवार और पूर्वकाल पेट की दीवार के क्षेत्र की अनुपस्थिति। 50,000 नवजात शिशुओं में से 1 बच्चे में होता है। मूत्राशय बाहर की ओर निकला हुआ है, इसकी श्लेष्मा झिल्ली खुली हुई है।

इलाज:सर्जिकल - मूत्राशय का प्लास्टिक, मूत्रवाहिनी का मलाशय में प्रत्यारोपण।

गुप्तवृषणता- एक या दोनों अंडकोष के अंडकोश में अंतर्गर्भाशयी गति में देरी, जो रेट्रोपरिटोनियल स्पेस या वंक्षण नहर में बनी रहती है। निदान अंडकोश में एक या दोनों अंडकोष की अनुपस्थिति पर आधारित है।

इलाज: ऑपरेटिव - अंडकोष को उसके वंक्षण स्थान, हार्मोनल थेरेपी के साथ नीचे लाना।

अंग विकृतियां:

अंगों के विकास के विकारों से अंगों, उंगलियों या अंग के हिस्से की अनुपस्थिति हो सकती है, अतिरिक्त अंगों, उंगलियों की उपस्थिति हो सकती है। बढ़ा हुआ अंग मात्रा ( मैक्रोमेलिया) या व्यक्तिगत उंगलियां ( मैक्रोडैक्टली)अधिक बार संचार संबंधी विकारों से जुड़ा होता है - धमनीविस्फार नालव्रण की उपस्थिति। अंग की अनुपस्थिति पूर्ण हो सकती है - दीर्घास्थलोप, शायद अंग के बाहर के भाग की अनुपस्थिति - हाथ, पैर, निचला पैर, प्रकोष्ठ - हेमीमेलिया।अंग के समीपस्थ भाग - कंधे, जांघ की अनुपस्थिति, जिसके परिणामस्वरूप शरीर से सामान्य रूप से विकसित निचला पैर, प्रकोष्ठ, हाथ या पैर शुरू होता है, कहलाता है फ़ोकोमेलिया... अंगों के कार्य में सुधार केवल प्रोस्थेटिक्स के साथ प्राप्त किया जा सकता है, जिनका उपयोग बच्चों में उनके विकास और विकास को सुनिश्चित करने के लिए किया जाता है।

कूल्हे की जन्मजात अव्यवस्था।प्रचलन प्रति 1,000 नवजात शिशुओं में 1 मामला है। यह ऊरु सिर की स्थिति के उल्लंघन द्वारा व्यक्त किया जाता है, जो विस्थापित होता है और ग्लेनॉइड गुहा के बाहर स्थित होता है। विस्थापन द्विपक्षीय हो सकता है। न केवल कूल्हे के जोड़ के तत्वों की स्थिति का उल्लंघन निर्धारित किया जाता है, बल्कि उनका संरचनात्मक परिवर्तन भी होता है: फीमर का सिर अविकसित होता है - इसका हाइपोप्लासिया नोट किया जाता है, इलियम के ग्लेनॉइड गुहा को मोटा किया जाता है।

आधुनिक रूप से निदान की गई अव्यवस्था पूर्ण सुधार की अनुमति देती है। जन्म के तुरंत बाद नवजात की जांच की जाती है; इसी समय, संयुक्त में निष्क्रिय आंदोलनों का उल्लंघन - अपहरण, रोटेशन - कूल्हे की अव्यवस्था की विशेषता है। यदि अव्यवस्था का समय पर निदान नहीं किया जाता है, तो बच्चे के विकास के साथ, ऊरु सिर का और विस्थापन होता है, और अव्यवस्था का पता तब चलता है जब बच्चा चलना शुरू करता है। चाल तेजी से परेशान है: बच्चा पैर से पैर ("बतख" चाल) तक चलता है, पैर का छोटा होना नोट किया जाता है। खड़े प्रोफ़ाइल से देखे जाने पर बच्चे की उपस्थिति विशेषता है: स्पष्ट काठ का लॉर्डोसिस, श्रोणि विकृति, अंग का छोटा होना। रेडियोग्राफी न केवल निदान को स्पष्ट करने की अनुमति देती है, बल्कि आर्टिकुलर सतहों के हाइपोप्लासिया की डिग्री और फीमर की स्थिति को भी निर्धारित करती है।

इलाज: अव्यवस्था सिर के विस्थापन के उन्मूलन के लिए प्रदान करती है - सिर की कमी और विशेष आर्थोपेडिक उपकरणों या प्लास्टर कास्ट के साथ अंग का स्थिरीकरण।

जन्मजात क्लबफुट 1,500 नवजात शिशुओं में से 1 बच्चे में होता है। निदान आसानी से पैर के आकार और स्थिति से स्थापित होता है।

इलाज: जितनी जल्दी हो सके शुरू करना चाहिए। इसमें पैरों की मैनुअल कमी और निर्धारण, मालिश और फिजियोथेरेपी अभ्यास शामिल हैं। बाद के चरणों में, सर्जिकल उपचार का उपयोग किया जाता है: स्नायुबंधन का प्रतिच्छेदन, कण्डरा प्रत्यारोपण या पैर की हड्डियों के पच्चर के उच्छेदन के साथ पैर की सही स्थिति में स्थापना और प्लास्टर कास्ट के साथ निर्धारण।

Arthrogryposis- सममित स्थानीयकरण के साथ अंगों की मांसपेशियों के अविकसितता के कारण जोड़ों के कई संकुचन। कठोरता, आंदोलन के प्रतिबंध के लिए रूढ़िवादी चिकित्सा (मालिश, फिजियोथेरेपी, फिजियोथेरेपी) की आवश्यकता होती है।

सिंडैक्टली- एक विकासात्मक दोष, उंगलियों के बीच आसंजनों की उपस्थिति में व्यक्त किया गया। उंगलियों का संलयन त्वचा या हड्डी हो सकता है। विकासात्मक दोष बिगड़ा हुआ भ्रूणजनन के कारण होता है: 2 महीने तक। अंतर्गर्भाशयी जीवन, उंगलियां झिल्लियों से जुड़ी होती हैं, और फिर अलग हो जाती हैं। उंगलियों का पृथक्करण 2-3 वर्ष की आयु में शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है।

पॉलीडेक्टीली- उंगलियों की संख्या में वृद्धि। यह दोनों हाथों और पैरों पर होता है, और हाथ या पैर की शिथिलता के साथ हो सकता है। सर्जिकल उपचार - सहायक उंगलियों को हटाना।

मैक्रोडैक्ट्यली- व्यक्तिगत उंगलियों की मात्रा में वृद्धि। यदि दोष हाथ या पैर की शिथिलता की ओर ले जाता है, तो पैर का अंगूठा काट दिया जाता है।

एक्ट्रोडैक्ट्यली- उंगलियों की संख्या में कमी। एक या अधिक उंगलियां या पैर की उंगलियां गायब हो सकती हैं। हाथ के कार्य को बहाल करने और कॉस्मेटिक दोष को खत्म करने के लिए, वे माइक्रोसर्जिकल तकनीकों का उपयोग करके उंगलियों को पैर से हाथ तक ट्रांसप्लांट करने का सहारा लेते हैं।

मूत्र पथ वृक्क श्रोणि से शुरू होता है और मूत्रमार्ग के खुलने के साथ समाप्त होता है।

मूत्र पथ के जन्मजात विकृतियां (असामान्यताएं)

मूत्र पथ की जन्मजात विसंगतियाँ गुर्दे की समान असामान्यताओं से निकटता से संबंधित हैं। यदि किसी रोगी के दो गुर्दे हैं, तो एक तरफ तीन मूत्रवाहिनी होती हैं। एकतरफा गुर्दे की पीड़ा के मामले में, मूत्रवाहिनी स्वयं तदनुसार अनुपस्थित है। इसके साथ ही एक डबल किडनी की उपस्थिति के साथ, मूत्रमार्ग काफी सामान्य है - योनि की दीवार के माध्यम से मूत्रमार्ग का फलाव, जिसके परिणामस्वरूप एक बल्बनुमा सूजन होती है। मूत्रवाहिनी को संकुचित किया जा सकता है, संभवतः एक अंधी शाखा के मामले में भी। इसके अलावा, यह संभव है कि मूत्रवाहिनी मूत्रवाहिनी में समाप्त न हो, लेकिन, उदाहरण के लिए, वीर्य पुटिकाओं में या मूत्रमार्ग में ही प्रवाहित हो।

मूत्राशय की जन्मजात विकृतियां (असामान्यताएं)

जब विकास के दौरान मूत्र वाहिनी बंद नहीं होती है, तो अक्सर उसमें एक पुटी बनने लगती है। मूत्राशय के डायवर्टीकुलम का निर्माण भी संभव है - अंग की दीवार का एक फ़नल के आकार का या सैकुलर फलाव। ये सभी विसंगतियाँ बीमारियों के साथ नहीं हैं। मूत्र पथ की सबसे गंभीर विकृतियों में से एक मूत्राशय का बहिर्वाह है, जो न केवल यूरिया को नुकसान पहुंचाती है, बल्कि पेरिटोनियम, मूत्रमार्ग और श्रोणि की हड्डियों की पूर्वकाल की दीवार को भी नुकसान पहुंचाती है। इन विसंगतियों के उपचार के अभाव में रोगी की मृत्यु हो जाती है।

मूत्रमार्ग की जन्मजात विकृतियां

एपिस्पेडिया लिंग का एक विकृति (विसंगति) है, जिसकी उपस्थिति में मूत्रमार्ग का उद्घाटन, जिसे मूत्र को निकालने के लिए डिज़ाइन किया गया है, लिंग के शीर्ष पर स्थित है। महिला प्रतिनिधियों में, मूत्राशय और भगशेफ की विकृति भी अक्सर पाई जाती है। हाइपोस्पेडिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें मूत्रमार्ग का बाहरी (उत्सर्जक) उद्घाटन लिंग के निचले हिस्से पर स्थित होता है।

गुर्दे की असामान्यताओं की उपस्थिति के लक्षण:

पेशाब का उल्लंघन;

विकास विकार;

पक्ष और पेट में दर्द;

बार-बार मूत्र मार्ग में संक्रमण।

मूत्र पथ असामान्यताओं के कारण

शरीर से मूत्र निष्कर्षण प्रणाली की उपरोक्त सभी असामान्यताएं जन्मजात हैं। तदनुसार, वे एक आनुवंशिक दोष के परिणामस्वरूप या गर्भ के दौरान हानिकारक कारकों के लिए भ्रूण के संपर्क के परिणामस्वरूप उत्पन्न हो सकते हैं।

जननांग प्रणाली की विसंगतियों का उपचार

ज्यादातर मामलों में, उपचार शीघ्र होता है। बेशक, जब जन्मजात विसंगति मूत्र प्रवाह में हस्तक्षेप नहीं करती है, तो उपचार महत्वपूर्ण नहीं होता है।

मूत्र पथ की जन्मजात विसंगतियों की उपस्थिति में स्व-दवा सख्त वर्जित है।

छोटे बच्चों में असामान्यताओं का निदान बेहद मुश्किल है। माता-पिता को इस शरीर प्रणाली की जन्मजात विसंगतियों के मुख्य लक्षणों के बारे में पता होना चाहिए और बच्चे के बढ़ने पर उनकी निगरानी करनी चाहिए। यह अनिर्धारित उत्पत्ति के शरीर के तापमान में वृद्धि, भूख की कमी है। जब पहचान की जाती है, तो इन और अन्य बीमारियों पर बाल रोग विशेषज्ञ के साथ चर्चा की जानी चाहिए और यदि आवश्यक हो, तो निदान किया जाना चाहिए।

यदि मूत्र प्रणाली की जन्मजात विसंगति का संदेह है, तो रक्त परीक्षण और पैल्विक अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा निर्धारित की जाती है। रक्त परीक्षण के अलावा, विसंगति के स्थान को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए एक विपरीत एजेंट की शुरूआत के साथ एक एक्स-रे परीक्षा भी निर्धारित की जा सकती है।

रोग का कोर्स

अन्य कारणों से रोगी की जांच करते समय मूत्र पथ के जन्मजात विकृतियों के विशाल बहुमत का आकस्मिक रूप से निदान किया जाता है (उन लोगों के अपवाद के साथ जिन्हें नग्न आंखों से देखा जा सकता है), आमतौर पर इस तरह के विकृति भविष्य में नकारात्मक परिणाम नहीं देते हैं, लेकिन वहाँ गंभीर विकृति के कई मामले हैं, उदाहरण के लिए, ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी, जिसके लिए तत्काल जटिल उपचार की आवश्यकता होती है।

मूत्र प्रणाली की विसंगतियों का आधुनिक उपचार तभी संभव है जब विकृति का शीघ्र निदान किया जाए, इसलिए प्रत्येक बच्चे को सभी अनिवार्य निवारक परीक्षाओं से गुजरना होगा।