आंतों के संक्रमण में डीवीएस सिंड्रोम। डीआईसी सिंड्रोम: कारण, लक्षण और उपचार

डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन (डीआईसी) सिंड्रोम कई बीमारियों की सबसे गंभीर जटिलताओं में से एक है। यह किसी भी पुनर्जीवनकर्ता के लिए एक वास्तविक सिरदर्द है, क्योंकि इस अवस्था में रोगी की किसी भी समय मृत्यु हो सकती है। यह बहुत जल्दी विकसित होता है, इसका इलाज करना बहुत आसान नहीं होता है, जीवन के लिए पूर्वानुमान जब प्रकट होता है तो प्रतिकूल हो जाता है।

परिभाषा

डीआईसी एक रोग संबंधी स्थिति है जो रक्त जमावट को बढ़ावा देने और उसका प्रतिकार करने वाले कारकों की कमी के परिणामस्वरूप विकसित होती है। इस प्रक्रिया का आधार ढीले रक्त के थक्कों द्वारा छोटी वाहिकाओं की नाकाबंदी है, जिसके परिणामस्वरूप बड़ी संख्या में जमावट कारक रक्त (हाइपरकोएग्यूलेशन) में निकलते हैं। संवहनी बिस्तर में शेष रक्त जमावट कारकों की संख्या में कमी, थक्कों को भंग करने वाले पदार्थों की सक्रियता, प्रोटीन के क्षय उत्पादों के संचय के कारण थक्कारोधी गतिविधि के कारण जमने की क्षमता खो देता है।

प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के कारण

कई गंभीर और गंभीर स्थितियां प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) का कारण बन सकती हैं। लगभग कोई भी विकृति जिसमें संवहनी दीवार को नुकसान होता है, रक्त के गुणों में परिवर्तन, जहाजों के माध्यम से इसके प्रवाह की दर, इंट्रावास्कुलर जमावट के लिए अग्रणी प्रतिक्रियाओं का एक झरना शुरू करने में सक्षम है। रोग के मुख्य कारण इस प्रकार हैं:

1. किसी भी तरह का झटका... इस स्थिति में, रक्त के रियोलॉजिकल गुणों (इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि) में गंभीर गिरावट होती है, साथ ही साथ छोटे जहाजों की दीवार को भी नुकसान होता है।
2. गंभीर सेप्टिक संक्रमण... इस मामले में, इंट्रावास्कुलर जमावट के तंत्र को सीधे बैक्टीरिया के विषाक्त पदार्थों द्वारा या परोक्ष रूप से सूक्ष्मजीवों और उनके चयापचय उत्पादों द्वारा रक्त वाहिकाओं के एंडोथेलियम (आंतरिक अस्तर) के विनाश के माध्यम से शुरू किया जा सकता है।
3. hemolysis(लाल रक्त कोशिकाओं का भारी विनाश)। यह असंगत या समाप्त हो चुके रक्त के आधान के परिणामस्वरूप होता है, भारी शारीरिक परिश्रम के दौरान, गंभीर हाइपोथर्मिया, वायुमंडलीय दबाव में परिवर्तन के साथ-साथ कुछ दवाएं (क्विनिडाइन, नाइट्रोफुरन और सल्फ़ानिलमाइड कीमोथेरेपी दवाएं) लेने के दौरान होता है।
4. बड़े पैमाने पर आधान सिंड्रोम... 5 लीटर से अधिक का आधान मात्रा आईसीएस सिंड्रोम के लिए एक ट्रिगर कारक हो सकता है।
5. विभिन्न अंगों में परिगलन।मायोकार्डियल इंफार्क्शन, तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना (स्ट्रोक), अग्नाशयशोथ के कुछ रूप, तीव्र यकृत डिस्ट्रोफी, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की जलन, बड़े पैमाने पर सर्जिकल हस्तक्षेप और चोटें, क्रैश सिंड्रोम (या लंबे समय तक संपीड़न सिंड्रोम) - यह सब एक शक्तिशाली रिलीज की ओर जाता है रक्तप्रवाह। ऊतक कारक कहा जाता है - मुख्य पदार्थ जो हाइपरकोएग्यूलेशन प्रतिक्रियाओं के एक कैस्केड को ट्रिगर करता है।
6. प्रतिरक्षा और प्रतिरक्षा जटिल रोग.
7. ट्यूमर प्रक्रिया, विशेष रूप से कई मेटास्टेस के साथ।
8. हेमोडायलिसिस, हेमोसर्प्शन, एक्स्ट्राकोर्पोरियल सर्कुलेशन(उदाहरण के लिए, हृदय शल्य चिकित्सा के दौरान)।
9. हेमोलिटिक जहर के साथ तीव्र विषाक्तता.
10. प्रसूति रोगविज्ञान... इसमें गर्भावस्था और बच्चे के जन्म के दौरान होने वाली कई स्थितियां शामिल हैं - जेस्टोसिस, प्लेसेंटा प्रिविया, एमनियोटिक द्रव का जल्दी टूटना, जल्दी प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु)।

डीआईसी लक्षण

इस विकृति का रोगसूचकता रोग के विकास के चरण पर निर्भर करता है, साथ ही सिंड्रोम के रूप - तीव्र या जीर्ण। चरणों के संदर्भ में, तीव्र प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट की नैदानिक ​​तस्वीर इस प्रकार हो सकती है:

1. हाइपरकोएग्युलेबल स्टेज, जिसके दौरान छोटे व्यास की रक्त वाहिकाओं में रक्त के थक्कों का बड़े पैमाने पर निर्माण होता है। इस चरण की अवधि बहुत कम है, और नैदानिक ​​​​तस्वीर आमतौर पर एक गंभीर अंतर्निहित बीमारी के लक्षणों से ढकी होती है।
2. हाइपोकोएग्यूलेशन चरण- यह पहले रक्तस्राव की उपस्थिति की अवधि है। इस चरण में, जमावट को रोकने वाले कारक सक्रिय होते हैं, और साथ ही, जमावट को बढ़ाने वाले कारक सूख जाते हैं। नतीजतन, विभिन्न प्रकार का रक्तस्राव डीआईसी सिंड्रोम का मुख्य नैदानिक ​​​​संकेत बन जाता है। अंतर करना:
   • प्रारंभिक रक्तस्राव, जो मुख्य रूप से उस स्थान पर होता है जहां ऊतक नष्ट हो गए थे: गर्भपात या प्रसव के दौरान - गर्भाशय, सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान - चीरा क्षेत्रों में, फेफड़ों में विनाशकारी प्रक्रियाओं के साथ - क्रमशः फुफ्फुसीय। समानांतर में, रक्तस्राव और अन्य स्थानीयकरणों की उपस्थिति नोट की जाती है - इंजेक्शन साइटों पर चमड़े के नीचे, सबम्यूकोसल, इंट्राडर्मल।
   • देर से रक्तस्राव रोगी की स्थिति के बिगड़ने का प्रकटीकरण है। यह नाक और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव हो सकता है, चमड़े के नीचे के वसा में हेमटॉमस की उपस्थिति, नितंबों में, पीठ के निचले हिस्से में, आदि।
3. बाद के चरणों में, रक्तस्राव के साथ, कार्यात्मक और फिर जैविक विफलता के लक्षणप्रभावित अंगों में से, और एक समृद्ध केशिका नेटवर्क द्वारा अनुमत अंग सबसे पहले पीड़ित होते हैं: अधिवृक्क ग्रंथियां, गुर्दे, फेफड़े, यकृत, जठरांत्र संबंधी मार्ग, प्लीहा, त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली।

जीर्ण प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट आमतौर पर विभिन्न अंगों में स्थानीयकृत घनास्त्रता और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म द्वारा प्रकट होता है। पैथोलॉजी का यह रूप अक्सर एक घातक प्रकृति के कैंसर से पीड़ित लोगों में पाया जाता है। डीप वेन थ्रॉम्बोसिस, पल्मोनरी एम्बोलिज्म में बदल जाना, ट्यूमर वाले रोगियों में मृत्यु के सबसे सामान्य कारणों में से एक है।

प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट का निदान

प्रारंभिक अवस्था में डीआईसी का नैदानिक ​​निदान बहुत मुश्किल है: लक्षण कम हैं, कोई रक्तस्राव नहीं है, और इसकी अवधि बहुत कम है। रक्त जमावट कारकों की कमी और रक्तस्राव की उपस्थिति के साथ, विकृति विज्ञान का निदान काफी उच्च स्तर की निश्चितता के साथ किया जा सकता है। इसके अलावा, पहले रक्तस्राव के बाद जितना अधिक समय बीत चुका है, डीआईसी सिंड्रोम की पहचान करना उतना ही आसान है। अपेक्षित रणनीति का नकारात्मक पक्ष रोग के पूर्वानुमान का तेजी से बिगड़ना है। इसीलिए, तत्काल, रोगियों को जमावट प्रणाली की स्थिति दिखाते हुए कई परीक्षण किए जाते हैं:

• रक्त जमावट का समय, जो सामान्य होने या हाइपरकोएग्युलेबल अवस्था में छोटा होने के कारण, रोग के बढ़ने पर (30 मिनट या उससे अधिक तक) उत्तरोत्तर लंबा होता जाता है;
• परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या, जो धीरे-धीरे आदर्श के सापेक्ष घट जाती है;
• थ्रोम्बिन समय, चरण के आधार पर सामान्य 5-11 सेकंड से 60 या उससे अधिक तक बढ़ रहा है;
• डी-डिमर्स के लिए विश्लेषण, सामान्य रूप से अनुपस्थित, लेकिन इंट्रावास्कुलर जमावट के साथ - तेजी से बढ़ा।

अन्य विश्लेषण भी व्यवहार में उपयोग किए जाते हैं, लेकिन वे निदान के लिए महत्वपूर्ण अतिरिक्त जानकारी प्रदान नहीं करते हैं।

एक रोगी का इलाज करने वाले विशेषज्ञ को डीआईसी के निदान के सभी तरीकों और उनके परिणामों को स्पष्ट रूप से जानना चाहिए, क्योंकि चिकित्सा उपायों की रणनीति भी प्रक्रिया के चरण के सही निर्धारण पर निर्भर करती है।

प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट का उपचार

अंतर्निहित बीमारी का उपचार मुख्य चीज है जिसे इंट्रावास्कुलर जमावट के खिलाफ लड़ाई में करने की आवश्यकता होती है। यदि जटिलता के कारण को समाप्त नहीं किया जाता है, तो इससे छुटकारा पाना असंभव होगा। इसलिए, संक्रमण के लिए तर्कसंगत एंटीबायोटिक चिकित्सा, किसी भी प्रकृति की चोटों के लिए पर्याप्त हेमोस्टेसिस, विषाक्तता के मामले में विषहरण भी डीआईसी के सहज गायब होने का कारण बन सकता है।

यदि सहज प्रतिगमन नहीं हुआ, तो आपको तुरंत पैथोलॉजी से लड़ना शुरू कर देना चाहिए। रोग का उपचार उसके चरण को ध्यान में रखते हुए किया जाता है:

• पहला चरण... हाइपरकोएगुलेबिलिटी की रोकथाम हेपरिन, एंटीप्लेटलेट एजेंटों के साथ संयोजन में रियोपोलीग्लुसीन के अंतःशिरा जलसेक और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की शुरूआत के द्वारा की जानी चाहिए।
• चरण 2... उपरोक्त दवाओं में एल्ब्यूमिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, पूरे रक्त या एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का अंतःशिरा जलसेक जोड़ा जाता है।
• चरण 3... इस चरण में, उपचार के लिए दृष्टिकोण नाटकीय रूप से बदल जाता है, क्योंकि यहां रक्त के थक्के को रोकने वाली प्रणाली की गतिविधि सामने आती है। वे दवाओं का उपयोग करते हैं जो एंटीकोआग्यूलेशन कारकों (गॉर्डोक्स, कॉन्ट्रिकल) की गतिविधि को दबाते हैं, प्लेटलेट्स (एटमसाइलेट) के काम को बढ़ाते हैं। समानांतर में, वे प्लाज्मा जलसेक द्वारा जमावट प्रणाली को सक्रिय करना चाहते हैं। कम हीमोग्लोबिन के साथ, पूरे रक्त को कम मात्रा में इंजेक्ट किया जाता है। हेपरिन प्रशासन रोक दिया गया है।
• चरण 4... इस स्तर पर, एल्ब्यूमिन, जिलेटिन पर आधारित समाधानों को जोड़ने के साथ उपाय तीसरे चरण के समान हैं।

इन क्रियाओं के समानांतर, पानी-इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस राज्यों के उल्लंघन को ठीक किया जाता है, गुर्दे की क्रिया को सामान्य किया जाता है, श्वसन कार्यों को बनाए रखा जाता है, और रक्त की हानि की भरपाई की जाती है।

प्रोफिलैक्सिस

डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन (डीआईसी) के कारणों को जानने से इसे रोकने के उपाय करना संभव हो जाता है। बेशक, सब कुछ पूर्वाभास करना असंभव है, हालांकि, कई नियमों का अनुपालन इस गंभीर विकृति के विकास के जोखिम को गंभीरता से कम कर सकता है:

• यदि आवश्यक हो, सर्जिकल उपचार - सबसे कोमल ऑपरेशन तकनीक का विकल्प;
• किसी भी विकृति विज्ञान के लिए थक्कारोधी का उपयोग जो प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम द्वारा जटिल हो सकता है;
• सांप के काटने और रासायनिक नशा से बचना;
• इसके डेरिवेटिव (एरिथ्रोसाइट मास, प्लाज्मा) और प्लाज्मा विकल्प के पक्ष में पूरे रक्त का इनकार या न्यूनतम उपयोग;
• ऑन्कोलॉजिकल रोगों का शीघ्र पता लगाना और उनका उपचार करना।

डीआईसी सिंड्रोम नैदानिक ​​​​विकृति की एक अत्यंत गंभीर जटिलता है, जिसकी विशेषता बहुत अधिक मृत्यु दर है - कारण के आधार पर, 50% रोगियों की मृत्यु हो जाती है। इसीलिए निवारक उपायों को चिकित्सीय उपायों से भी अधिक महत्वपूर्ण माना जा सकता है। अंग्रेजी में एक कहावत है: "रोकथाम का एक औंस इलाज के एक पाउंड से बेहतर है," और यह प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के सिंड्रोम के साथ पूरी तरह से फिट बैठता है।

Bozbei Gennady Andreevich, एम्बुलेंस डॉक्टर

डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन सिंड्रोम (प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन सिंड्रोम, थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम, खपत कोगुलोपैथी, डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम)।

यह एक जटिल सामान्य रोग प्रक्रिया है जो कई दर्दनाक स्थितियों में विकसित होती है, साथ ही संचार बिस्तर में व्यापक रक्त जमावट और माइक्रोकिरकुलेशन नाकाबंदी, ऊतक हाइपोक्सिया और अंग की शिथिलता का विकास होता है।

यह प्रसवकालीन अवधि और नवजात अवधि की विभिन्न रोग प्रक्रियाओं की लगातार और गंभीर जटिलता है। यह प्रसवकालीन मृत्यु के 36-50% मामलों में देखा गया है। नवजात शिशुओं में डीआईसी सिंड्रोम अधिक बार तीव्र और फुलमिनेंट रूप में आगे बढ़ता है, इसके पाठ्यक्रम में यह बड़े बच्चों की तरह आगे बढ़ता है। डीआईसी सिंड्रोम के विकास के 4 चरण:

I. स्टेज हाइपरकोएग्युलेबल;

द्वितीय. हाइपोकोएग्यूलेशन चरण;

III. स्टेज - फाइब्रिनोलिटिक;

चतुर्थ। पुनर्प्राप्ति चरण।

भ्रूण और नवजात शिशु में डीआईसी सिंड्रोम अक्सर ऊतक क्षति और परिगलन के मामले में विकसित होता है, जिससे ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन को मां और भ्रूण दोनों के रक्तप्रवाह में छोड़ दिया जाता है। ऊतकों की अखंडता का उल्लंघन सामान्य रूप से स्थित प्लेसेंटा की टुकड़ी के साथ प्रकट होता है, प्लेसेंटा प्रिविया के साथ, दो भ्रूणों में से एक की मृत्यु। इन सभी मामलों में मां में भी डीआईसी का विकास होता है। सामान्य तौर पर, मां-भ्रूण प्रणाली में बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस अक्सर प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, एमनियोटिक द्रव एम्बोलिज्म, एक्लम्पसिया और प्रीक्लेम्पसिया, प्रेरित गर्भपात, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, सिस्टिक बहाव, गर्भाशय टूटना, विभिन्न एटियलजि के लंबे समय तक श्रम के साथ होता है। इनोग्रुप ब्लड ब्लीडिंग, आदि।

स्वस्थ पूर्णकालिक नवजात शिशुओं में, डीआईसी व्यावहारिक रूप से नहीं देखा जाता है। पेरी- और नवजात अवधि की मुख्य समस्याएं समयपूर्वता, हाइपोक्सिया, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, श्वसन संकट सिंड्रोम (एसडीएस), सेप्सिस, एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए इम्यूनोकॉन्फ्लिक्ट गर्भावस्था आदि हैं। इन रोग स्थितियों में, माइक्रोकिरकुलेशन और हेमोडायनामिक्स, कार्य प्रोटियोलिटिक सिस्टम, बायोजेनिक एमाइन को परेशान किया जा सकता है, मध्यस्थ, आदि, यानी सभी सिस्टम जो हेमोडायनामिक और जमावट हेमोस्टेसिस प्रदान करते हैं। इसलिए, उदाहरण के लिए, सिद्ध (चुवाकोवा टी.के. 1987) समयपूर्वता की डिग्री, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को हाइपोक्सिक क्षति की गंभीरता और हेमोस्टेसिस के गहरे विकारों के बीच एक स्पष्ट संबंध है।

नवजात शिशुओं में, डीआईसी के विकास में योगदान करने वाले पूर्वगामी कारक होते हैं: आरईएस के रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम का अविकसित होना, जो मध्यवर्ती जमावट उत्पादों को हटाने को सुनिश्चित करता है, माइक्रोकिरुलेटरी स्तर पर संवहनीकरण की अपर्याप्तता, यकृत की क्षतिपूर्ति करने की अपर्याप्त क्षमता रक्त जमावट कारकों का संश्लेषण फाइब्रोजेनोजेन, विटामिन के-निर्भर कारक, एटी-III और प्लास्मिनोजेन। इस प्रकार, समय से पहले के शिशुओं में, आईयूजीआर के साथ शिशुओं, और पुरानी हाइपोक्सिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ गर्भाशय में विकसित हो रहा है, यहां तक ​​​​कि प्रोकोआगुलंट्स और एंटीकोआगुलंट्स दोनों की गतिविधि के कम मूल्य, संपर्क कारक जन्म के समय प्रकट होते हैं, लेकिन निचले स्तर के साथ अधिक सक्रिय फाइब्रिनोलिसिस प्लास्मिनोजेन, साथ ही एकत्रीकरण गतिविधि प्लेटलेट्स, अधिक पारगम्यता और संवहनी दीवार की नाजुकता। जीवन के पहले घंटों और दिनों में फाइब्रिनोलिसिस और एंटीकोआगुलंट्स की तेजी से कमी के कारण ये बच्चे बढ़े हुए रक्तस्राव और घनास्त्रता दोनों के लिए प्रवण होते हैं।

हाइपोक्सिया, जो आमतौर पर एसिडोसिस और परिधीय छिड़काव में कमी के साथ होता है, क्षतिग्रस्त ल्यूकोसाइट्स और एंडोथेलियल कोशिकाओं से ऊतक कारक की रिहाई से डीआईसी सिंड्रोम के विकास की ओर जाता है। इस मामले में, यह तंत्र हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक या जमावट के सक्रियण के आंतरिक मार्ग की तुलना में अधिक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है; हाइपोक्सिया के दौरान, इसके हाइपोक्सिक क्षति के कारण यकृत द्वारा जमावट कारकों के संश्लेषण में कमी भी महत्वपूर्ण है। डीआईसी थ्रोम्बोप्लास्टिन की रिहाई के साथ-साथ अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के गठन के प्रभाव में एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, जो ऊतकों में चयापचय और ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं के विघटन और संवहनी पारगम्यता के उल्लंघन में योगदान देता है। एक तीव्र पाठ्यक्रम के साथ हीमोलिटिक रोग के रूप पर निर्भर करता है, साथ ही विघटित सबस्यूट कोर्स (एडेमेटस फॉर्म, गंभीर आइसरिक फॉर्म) के मामले में, रक्त हेपरिन की सामग्री में कमी नोट की गई थी। इसलिए, कुछ लेखकों ने एचडीएन के उपचार के लिए एंटीकोआगुलेंट थेरेपी को शामिल करने का प्रस्ताव रखा है।

नवजात शिशुओं में गर्भावस्था के विभिन्न रूपों के साथ, श्वासावरोध में पैदा हुए, पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम वाले नवजात शिशुओं में, रक्त हाइपरविस्कोसिटी, हाइपरकोएग्यूलेशन और प्लेटलेट हाइपरग्रेगेबिलिटी आमतौर पर बनते हैं, जो घनास्त्रता की ओर इशारा करते हैं। नतीजतन, नवजात शिशुओं में हेमोस्टेसिस प्रणाली की स्थिति की विशेषताएं मां की फार्माकोथेरेपी सहित प्रसवकालीन अवधि के दौरान बहुत निकटता से निर्भर करती हैं।

प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट का उपचार हमेशा एक जटिल नैदानिक ​​​​समस्या होती है जिसके लिए इसके रोगजनन के विभिन्न लिंक पर एक जटिल प्रभाव की आवश्यकता होती है - इस प्रक्रिया के हेमोकैग्यूलेशन, हेमोडायनामिक, चयापचय और अंग अभिव्यक्तियाँ।

डीआईसी के उपचार में निम्नलिखित सिद्धांतों का पालन करना आवश्यक है:

1. शोध के लिए रक्त लेने के तुरंत बाद तीव्र प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट का उपचार शुरू किया जाना चाहिए। केवल आंतरिक दहन इंजन के पुराने पाठ्यक्रम में पहले से ही सभी आवश्यक शोध करने की अनुमति है।

2. डीआईसी के विकास में सभी कारण कारकों को समाप्त करने के साथ-साथ उन प्रभावों को समाप्त करने के लिए तत्काल उपाय किए जाने चाहिए जो इसे समर्थन और बढ़ा सकते हैं। उसी समय, सबसे पहले, सदमे को जल्दी से खत्म करने और सेप्टिक नशा को खत्म करने के उपाय किए जाने चाहिए - तीव्र प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) सिंड्रोम के सबसे सामान्य कारण।

3. उपचार करते समय, नैदानिक ​​​​स्थिति का हमेशा सही मूल्यांकन किया जाना चाहिए और "चिकित्सीय" प्रभावों के संभावित खतरे को ध्यान में रखा जाना चाहिए, जो आईसीई में वृद्धि और विपुल रक्तस्राव के विकास का कारण बन सकता है।

डीआईसी सिंड्रोम की जटिल चिकित्सा के मुख्य घटक हैं:

1. अंतर्निहित बीमारी का एटियोट्रोपिक और रोगजनक उपचार।

2. एंटी-शॉक थेरेपी और परिसंचारी रक्त की आवश्यक मात्रा और संरचना का रखरखाव।

3. हेपरिन थेरेपी।

4. एफएफपी का जेट इन्फ्यूजन।

5. प्रोटीज इनहिबिटर्स और एंटी-ब्रैडीकाइनिन दवाओं के संकेत के अनुसार परिचय, विशेष रूप से बैक्टीरिया-विनाशकारी प्रक्रियाओं में और गंभीर रक्तस्राव की अवधि में।

6. शायद पहले दवाओं का उपयोग जो माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करते हैं और रक्तप्रवाह (ट्रेंटल, क्यूरेंटिल, डोपामाइन, आदि) से प्लेटलेट्स के नुकसान को कम करते हैं।

7. एरिथ्रोसाइट्स के नुकसान की जगह और हेमेटोक्रिट मूल्य को 22% से ऊपर बनाए रखना।

8. गंभीर हाइपोकोएग्यूलेशन, रक्तस्राव और गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, प्लेटलेट सांद्रता का आधान और बड़ी खुराक में कॉन्ट्रिकल का प्रशासन।

9. प्लास्मेसीटोफेरेज के संकेतों के अनुसार प्रयोग करें।

10. स्थानीय हेमोस्टेसिस का संचालन करना, उदाहरण के लिए, गैस्ट्रोडोडोडेनल रक्तस्राव के लिए फाइब्रोगैस्ट्रोस्कोप के माध्यम से।

प्रसारित हाइपरकोएगुलेबिलिटी के लक्षण और खपत घाटे की शुरुआत वाले बच्चों में, हेपरिन, जिसे सबसे आम थक्कारोधी माना जाता है, का उपयोग थ्रोम्बिन के गठन को रोकने के लिए किया जाता है। हेपरिन रक्त जमावट के सभी तीन चरणों को रोकता है, प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में बदलने से रोकता है, प्लेटलेट एग्लूटीनेशन को रोकता है, थ्रोम्बोप्लास्टिन और फाइब्रिन के गठन को रोकता है। हेपरिन सभी अंगों और ऊतकों में निहित है, विशेष रूप से यकृत, मांसपेशियों और फेफड़ों में। मस्त कोशिकाएं हेपरिन का स्राव और जमा करती हैं, और बेसोफिल हेपरिनोसाइट्स हैं। हेपरिन थेरेपी का उद्देश्य हाइपरकोएग्यूलेशन, रक्त के थक्कों को रोकना और प्लेटलेट काउंट और फाइब्रिनोजेन के स्तर को बहाल करना है। हेपरिन को निर्धारित करते समय मुख्य कार्य सबसे तेज़ और सबसे स्थायी प्रभाव प्राप्त करना है।

हेपरिन का थक्कारोधी प्रभाव 10-20 मिनट के बाद प्रकट होता है और 2-6 घंटे तक रहता है।

हेपरिन की कोई आम तौर पर स्वीकृत खुराक नहीं है, यह कई परिस्थितियों पर निर्भर करता है, विशेष रूप से, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के चरण पर। यह माना जाता है कि हाइपरकोएग्यूलेशन के प्रारंभिक चरण में, रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति से पहले, हेपरिन की खुराक 12-24 घंटों के लिए 5-10 यू / किग्रा प्रति घंटे IV होनी चाहिए।

गंभीर प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम वाले कुछ लेखक खुराक को 25 यू / किग्रा प्रति घंटे तक बढ़ाते हैं। अधिकांश लेखक दिन में 4 बार हेपरिन की औसत खुराक 100-150 यू / किग्रा सुझाते हैं। हेपरिन के उपयोग के प्रति रवैया वर्तमान में बहुत मितभाषी है, क्योंकि डेटा की बढ़ती संख्या से संकेत मिलता है कि यह पूर्वानुमान को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है। इसी समय, हेपरिन थेरेपी की जटिलताओं के मामले हैं।

हेपरिन थेरेपी की जटिलताएं मुख्य रूप से या तो उच्च खुराक के प्रशासन के कारण, या लंबे समय तक दवा के संचय के साथ-साथ दवा के लिए व्यक्तिगत अतिसंवेदनशीलता के कारण उत्पन्न होती हैं। नवजात शिशुओं में, हेपरिन की अधिकता का मुख्य लक्षण रक्तस्रावी सिंड्रोम में वृद्धि है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि विवो में (इन विट्रो के विपरीत) हेपरिन इसके उपयोग की शुरुआत में (दूसरे-चौथे दिन पर) 24-31% रोगियों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बन सकता है। यह तथाकथित पहला प्रकार का हेपरिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है, माना जाता है कि यह शरीर में उनके जमाव के स्थानों में प्लेटलेट्स के प्रतिधारण से जुड़ा होता है। स्टॉक सॉल्यूशंस (टोल्यूडाइन ब्लू, प्रोटामाइन) का प्रशासन करके, इस थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को तुरंत समाप्त किया जा सकता है।

दूसरे प्रकार का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर हेपरिन उपचार के 6-12 वें दिन होता है। इसे एंटीहेपरिन एंटीबॉडी (आईजीजी, एम) के गठन के परिणामस्वरूप माना जाता है, जो एक साथ प्लेटलेट एकत्रीकरण (माइक्रोकिरकुलेशन को बाधित करने) और रक्त के जमावट गुणों में कमी की ओर ले जाता है। अधिक बार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का यह रूप गोजातीय लोगों की तुलना में पोर्सिन हेपरिन की तैयारी के प्रशासन से होता है। चूंकि नवजात शिशुओं में एंटीबॉडी का निर्माण धीमा और कम सक्रिय होता है, हेपरिन के प्रशासन से दूसरे प्रकार का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया उनमें शायद ही कभी होता है। फिर भी, हेपरिन के लंबे समय तक प्रशासन के साथ, इसे धीरे-धीरे (1-2 दिनों में), खुराक को कम करने और प्लेटलेट एकत्रीकरण अवरोधकों (डिपिरिडामोल, एस्कॉर्बिक एसिड) की पृष्ठभूमि के खिलाफ रद्द करने की सिफारिश की जाती है। बड़े बच्चों और वयस्कों में एलर्जी प्रतिक्रियाएं (बुखार, त्वचा पर चकत्ते, राइनाइटिस, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, लैक्रिमेशन, जोड़ों में दर्द, पैरों में जलन, आदि), बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह (हाइपरकेलेमिया, आदि), ऑस्टियोपोरोसिस, हाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म विकसित हो सकता है। हम एक बार फिर जोर देते हैं कि अत्यधिक खुराक हेपरिन थेरेपी की जटिलताओं का मुख्य कारण है, दूसरा अनियमित है, लंबे अंतराल के साथ, दवा का प्रशासन, साथ ही किसी विशेष रोगी में चिकित्सा के प्रभावों पर अपर्याप्त निगरानी नियंत्रण।

अत्यधिक हेपरिन थेरेपी (बड़े पैमाने पर इकोस्मोसिस, हेमटॉमस, बड़े पैमाने पर हेमट्यूरिया की उपस्थिति) की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्तस्रावी सिंड्रोम को मजबूत करना हेपरिन प्रतिपक्षी के उपयोग के लिए एक संकेत है। मुख्य एक प्रोटामाइन सल्फेट है। यह एक आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान में 1% समाधान के रूप में अंतःक्षिप्त है। 30-60 मिनट पहले प्रशासित हेपरिन की दवा की खुराक 1 मिलीग्राम प्रति 1 मिलीग्राम (यानी प्रति 100 यू) है। यदि हेपरिन की शुरूआत के बाद अधिक समय बीत चुका है, तो प्रोटामाइन की खुराक कम होनी चाहिए, क्योंकि हेपरिन की इंजेक्शन मात्रा का एक महत्वपूर्ण अंश पहले ही समाप्त हो चुका है। जलसेक की समाप्ति के बाद गुर्दे द्वारा हेपरिन के तेजी से उत्सर्जन के कारण, रक्त में इसका स्तर 60 मिनट के भीतर 50% कम हो जाता है। यदि आवश्यक हो, प्रोटामाइन सल्फेट को फिर से प्रशासित किया जा सकता है।

टोल्यूडीन नीला, आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान में पतला 1-2 मिलीग्राम / किग्रा की एकल खुराक में अंतःशिरा में प्रशासित, एक हेपरिन विरोधी भी है। हेपरिन थेरेपी की जटिलताओं की आवृत्ति को देखते हुए, अधिकांश शोधकर्ता इसके उपयोग को उन मामलों तक सीमित करने की सलाह देते हैं जहां थ्रोम्बस गठन की एक वास्तविक व्यापक प्रक्रिया होती है, उदाहरण के लिए, फुलमिनेंट पुरपुरा के साथ। जब उपचार के लिए संकेत दिया जाता है, तो हेपरिन को हर 4-6 घंटे में 100 यू / किग्रा IV की खुराक पर प्रशासित किया जाना चाहिए। हालांकि, हेपरिन की कम खुराक के साथ निरंतर जलसेक रक्तस्राव के जोखिम को कम कर सकता है। फाइब्रिनोजेन को बढ़ाकर हेपरिन थेरेपी की प्रभावशीलता को बेहतर ढंग से नियंत्रित किया जाता है, अर्थात। यह थक्के कारकों की खपत को धीमा कर देता है। यदि शिरापरक रक्त के थक्के बनने का समय बढ़कर 20-25 मिनट हो जाता है। तो हेपरिन की खुराक आधी कर देनी चाहिए। उसी समय, एफएफपी को क्लॉटिंग कारकों के स्रोत के रूप में ट्रांसफ्यूज किया जाना चाहिए। प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला राहत में हेपरिन थेरेपी की आवश्यकता गायब हो जाती है। गहरी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और बरकरार रक्तस्रावी सिंड्रोम, स्थानीय गैस्ट्रिक रक्तस्राव, मस्तिष्क रक्तस्राव के साथ, हेपरिन के उपयोग से बचा जाना चाहिए। इन स्थितियों में, एंटीप्लेटलेट एजेंटों और रियोपोलीग्लुसीन आधान को निर्धारित करने से बचना चाहिए।

डीआईसी सिंड्रोम के चरण I में माइक्रोकिरकुलेशन विकारों को दूर करने के लिए, 10 मिली / किग्रा की खुराक पर और उम्र के आधार पर क्यूरेंटिल के 0.5% घोल में वृद्धि हुई प्लेटलेट एकत्रीकरण की रोकथाम के लिए रियोपोलीग्लुसीन की सिफारिश की जाती है। Curantil (dipyridamole) में प्लेटलेट एकत्रीकरण को रोकने और वाहिकाओं में रक्त के थक्कों को बनने से रोकने की क्षमता होती है। आपको पूर्व-कोलेप्टोइड स्थितियों और पतन में क्यूरेंटिल के अंतःशिरा इंजेक्शन का सहारा नहीं लेना चाहिए।

नवजात शिशुओं को मुंह से कौरेंटिल निर्धारित किया जाता है, दैनिक खुराक में 5 मिलीग्राम / किग्रा, 2-3 खुराक में विभाजित किया जाता है। इस मामले में, थ्रोम्बोसाइटोपैथी के कारण बढ़े हुए रक्तस्राव को छोड़कर, कोई साइड इफेक्ट नहीं है। बड़े रक्तवाहिकार्बुद और विकसित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले बच्चों में, रक्त जमावट कारकों के स्तर में कमी (हेमांगीओमा में खपत), एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के साथ संयोजन में क्यूरेंटिल का प्रशासन (5 मिलीग्राम / किग्रा की दैनिक खुराक में प्रत्येक दवा, 3 में विभाजित) खुराक, मुंह से) प्लेटलेट्स की संख्या और कोगुलोग्राम के रीडिंग के सामान्यीकरण की ओर जाता है।

स्टेज II-III डीआईसी सिंड्रोम रक्त प्लाज्मा में फाइब्रिनोजेन में कमी और हर बच्चे के शरीर में इसे बदलने की स्वाभाविक इच्छा की विशेषता है, खासकर जब से एक उपलब्ध दवा है। बरकागन जेड.एस. (1988) का मानना ​​है कि डीआईसी सिंड्रोम में फाइब्रिनोजेन के अंतःशिरा प्रशासन से बचना चाहिए।

थ्रोम्बिनेमिया के साथ, इंजेक्शन फाइब्रिनोजेन जमावट से गुजर सकता है और जहाजों में थ्रोम्बस गठन को बढ़ा सकता है और अंगों में माइक्रोकिरकुलेशन की नाकाबंदी को बढ़ा सकता है, गुर्दे और फुफ्फुसीय विफलता को बढ़ा सकता है। एफएफपी में पर्याप्त मात्रा में फाइब्रिनोजेन (1 लीटर में 2-4 ग्राम) निहित है, यह एक पृथक रूप की तुलना में अधिक स्थिर है।

चरण II में प्रोटियोलिसिस को दबाने के लिए, संभावित हेपरिन थेरेपी के साथ, प्रोटीज इनहिबिटर का संकेत दिया जाता है - गॉर्डोक्स (समानार्थी-ट्रैसिलोल), काउंटरकल। गॉर्डोक्स - आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान में अंतःशिरा ड्रिप में 2-3 खुराक में प्रति दिन 5000 आईयू प्रति 1 किलो प्रति एंटीएंजाइम दवा निर्धारित की जाती है।

कॉन्ट्रिकल, ट्रैसिलोल की तरह, ट्रिप्सिन, कैलिकेरिन, प्लास्मिन की गतिविधि को रोकता है; इसे एक बार में धीरे-धीरे अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है, दिन में एक बार 500 - 1000 यू / किग्रा शरीर के वजन की दैनिक खुराक। डीआईसी सिंड्रोम में एप्सिलॉन-एमिनोकैप्रोइक एसिड और इसके एनालॉग्स की नियुक्ति के संकेत माइक्रोकिरकुलेशन की नाकाबंदी और तीव्र गुर्दे की विफलता के विकास के खतरे के कारण तेजी से सीमित हैं।

चरण III डीआईसी में, एंटीथ्रॉम्बिन III के स्तर को सही करने और प्रोटीयोलाइटिक एंजाइमों को निर्धारित करने के बाद, सामान्य खुराक में ग्लूकोकार्टिकोइड्स (1.5-2.0 मिलीग्राम / किग्रा प्रेडनिसोलोन प्रति दिन या अन्य ग्लुकोकोर्टिकोइड्स समकक्ष खुराक में) को निर्धारित करने की अनुमति है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स रोग प्रक्रियाओं को रोकते हैं जिससे संवहनी दीवार को नुकसान होता है, इसके अलावा, वे सेरोटोनिन, हिस्टामाइन के गठन, किनिन प्रणाली की सक्रियता और प्रोस्टाग्लैंडीन के गठन को रोकते हैं, अर्थात। अंतर्जात कारक जो संवहनी दीवार की पारगम्यता को बढ़ाते हैं। इस संबंध में, exudation प्रक्रिया कम हो जाती है। हालांकि, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की नियुक्ति सावधानी के साथ की जानी चाहिए, क्योंकि वे प्लेटलेट्स में थ्रोम्बोक्सेन के गठन को भी कम कर सकते हैं, जो उनके एकत्रीकरण की प्रक्रिया को धीमा कर देता है।

हमारे और विदेशी सहयोगियों के अनुसार, डीआईसी में क्लॉटिंग कारकों को फिर से भरने के लिए एक संकेत एक बच्चे में थ्रोम्बिन और प्रोथ्रोम्बिन समय में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ खून बह रहा है, प्लेटलेट्स में 20-50 x 10 / एल से कम या कमी में कमी फाइब्रिनोजेन का स्तर 0.5-0.7 ग्राम / एल से नीचे ... इन उद्देश्यों के लिए, फाइब्रिनोजेन और कारक VIII (एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन - एजीजी) को बदलने के लिए, 10 सेमी 3 / किग्रा के प्लेटलेट द्रव्यमान का उपयोग किया जाता है, क्रायोप्रेसिपेट 100 मिलीग्राम / किग्रा निर्धारित है। कारक VIII का आधा जीवन लगभग 12 घंटे है, इसलिए रखरखाव IV जलसेक हर 12-24 घंटों में दिया जाना चाहिए।

भस्म जमावट कारकों का मुख्य स्रोत ताजा जमे हुए प्लाज्मा (एफएफपी) है, जिसमें एक इष्टतम संतुलित संरचना में सभी आवश्यक जमावट कारक शामिल हैं।

एफएफपी की खुराक को शरीर के वजन IV के 50 मिलीलीटर / किग्रा तक बढ़ाने की सिफारिश की जाती है, इसे पिघलने के बाद 1.5-2 घंटे के बाद उपयोग करें और 37 0 तक गर्म करें, हर 6-8 घंटे में जेट करें। एफएफपी जलसेक जल्दी और ठीक होने तक शुरू किया जाना चाहिए।

अंगों में माइक्रोकिरकुलेशन को अनवरोधित करने के लिए थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी के उपयोग और तीव्र और सूक्ष्म डीआईसी सिंड्रोम में यूरोकाइनेज, स्ट्रेप्टोकिनेज, फाइब्रिनोलिसिन जैसी दवाओं के साथ घनास्त्रता को खत्म करने की भी सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि वे न केवल फाइब्रिन के विनाश का कारण बनते हैं, बल्कि फाइब्रिनोजेन को भी प्रसारित करते हैं, कारक V और VIII की गतिविधि में तेज कमी का कारण बनते हैं, और फाइब्रिन डिग्रेडेशन उत्पाद (FDP) रक्त में बनते हैं। केवल पुराने डीआईसी के कुछ रूपों के लिए निर्धारित। थ्रोम्बोलाइटिक एजेंट के रूप में, यूरोकाइनेज को स्ट्रेप्टोकिनेज के लिए पसंद किया जाता है, जब निर्धारित किया जाता है, तो दवा की विदेशीता (स्ट्रेप्टोकोकी, समूह सी से प्राप्त) के कारण प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं संभव होती हैं।

यूरोकाइनेज की नियुक्ति के लिए संकेत अल्ट्रासाउंड या एंजियोग्राफी द्वारा सिद्ध थ्रोम्बोटिक संवहनी रोड़ा है। 10 मिनट के भीतर जलसेक पंप प्रशासन द्वारा थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी शुरू करने की सिफारिश की जाती है। 4000 यू / किग्रा यूरोकाइनेज, और फिर रखरखाव चिकित्सा करें, इसे 4000-6000 यू / किग्रा प्रति घंटे की खुराक पर पेश करें। खुराक को बढ़ाया जा सकता है, थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी की अवधि 24-72 घंटे या उससे अधिक हो सकती है, यह अच्छी तरह से सुसज्जित नवजात गहन देखभाल इकाइयों में थ्रोम्बस आकार, फाइब्रिनोजेन स्तर, प्लास्मिनोजेन स्तर, फाइब्रिनोजेन और फाइब्रिन गिरावट उत्पादों के अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत किया जाता है। .

वर्तमान में, ऐसी दवाएं (टिशू प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर) हैं जिनका केवल फाइब्रिन और ड्रग डिफिब्रोटाइड पर एक चयनात्मक लिटिक प्रभाव होता है, जो ऊतक फाइब्रिनोलिसिस एक्टिवेटर और प्रोस्टेसाइक्लिन के रक्त स्तर को बढ़ाता है। उनका प्रायोगिक और नैदानिक ​​परीक्षण चल रहा है। घनास्त्रता के विकास के बाद पहले घंटों में यूरोकाइनेज थेरेपी विशेष रूप से प्रभावी है, एक पूर्ण contraindication प्रमुख सर्जिकल हस्तक्षेप (चिकित्सा शुरू होने से 10 दिन से कम समय पहले किया जाता है), साथ ही साथ गंभीर रक्तस्राव (इंट्राक्रानियल, फुफ्फुसीय, जठरांत्र, आदि) है। . यूरोकाइनेज का उपयोग करने का निर्णय लेने वाले किसी भी नियोनेटोलॉजिस्ट को लंबे समय तक संवहनी रोड़ा के जोखिम और रक्तस्रावी जटिलताओं के जोखिम के खिलाफ थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी के संभावित लाभ का वजन करना चाहिए।

डीआईसी के तीव्र और सूक्ष्म रूपों में एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि यह नाटकीय रूप से गंभीर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के जोखिम को बढ़ाता है। लेकिन यह थ्रोम्बोसाइटेमिया, एरिथ्रेमिया और अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों के साथ डीआईसी सिंड्रोम के पुराने रूपों के उपचार में प्रभावी है, जो नवजात अवधि के दौरान कम आम हैं। छोटी खुराक में, एस्पिरिन मस्तिष्क और छोरों के टर्मिनल जहाजों में माइक्रोकिरकुलेशन विकारों की अभिव्यक्तियों से राहत देता है, दर्द से राहत देता है, आदि। इन मामलों में प्रभाव बढ़ जाता है यदि एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड को ट्रेंटल, कैविंटन, उपदेश के साथ जोड़ा जाता है। दूसरी ओर, हेपरिन, हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस, पॉलीग्लोबुलिया और रक्त कोशिकाओं के हाइपरग्रेगेशन के कारण होने वाले सभी प्रकार के डीआईसी के लिए अप्रभावी या पूरी तरह से बेकार है।

शरीर और अंगों के इस्केमिक भागों में परिसंचरण की तेजी से बहाली के साथ तीव्र प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के उपचार के दौरान, प्रोटियोलिसिस के संचित विषाक्त उत्पादों, जैविक रूप से सक्रिय अमाइन, ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन और अन्य रोगजनक चयापचयों की एक बड़ी मात्रा रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है। नतीजतन, रोगी को प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट, यानी, रीइन्फ्यूजन सिंड्रोम के दौरान गिरावट का अनुभव हो सकता है। टूर्निकेट प्रकार के झटके की दूसरी लहर है, सामान्य परिसंचरण में इंट्रावास्कुलर रक्त जमावट में तेजी से वृद्धि होती है। इसलिए, शरीर के इस्केमिक भागों के अपेक्षित पुनर्निवेश के समय तक, एंटी-शॉक थेरेपी की तीव्रता, विषहरण को बढ़ाया जाना चाहिए, हेपरिन की खुराक को contraindications की अनुपस्थिति में बढ़ाया जाना चाहिए, कॉन्ट्रिकल का एक अंतःशिरा प्रशासन होना चाहिए प्रशासित किया जाना चाहिए, एंटीहिस्टामाइन और एंटी-ब्रैडीकाइनिन दवाएं निर्धारित की जानी चाहिए, प्लास्मफेरेसिस से एक अच्छा प्रभाव देखा जाता है।

यदि डीआईसी के मूल कारण को समाप्त करना असंभव है, तो डीआईसी की रोकथाम और उन्मूलन की दृष्टि से, विशेष रूप से नवजात अवधि के दौरान ताजा हेपरिनिज्ड रक्त के प्रतिस्थापन आधान उपयोगी होते हैं। इस तरह के आधान का सकारात्मक प्रभाव जटिल प्रभाव के कारण हो सकता है: फाइब्रिनोजेन और फाइब्रिन डिग्रेडेशन उत्पादों को हटाना, जो संवहनी दीवार और हेमोकोएग्यूलेशन के कार्य को बाधित कर सकते हैं, प्लेटलेट्स के चिपकने वाले एकत्रीकरण कार्य को बाधित कर सकते हैं; क्षतिग्रस्त एरिथ्रोसाइट्स को हटाना, रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार, ऊतक हाइपोक्सिया में कमी, हाइपोक्सिया के दौरान ऊतकों में बनने वाले विषाक्त चयापचयों और माइक्रोबियल विषाक्त पदार्थों को हटाना और हटाना। पिछले दशक में, एक्स्ट्राकोर्पोरियल रक्त शोधन के तरीकों में से एक, प्लास्मफेरेसिस, ने डीआईसी सिंड्रोम की जटिल चिकित्सा में प्रवेश किया है। इसके आवेदन का उद्देश्य न केवल परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के रक्तप्रवाह से निष्कासन है जो संवहनी दीवार के एंडोथेलियम, सक्रिय जमावट कारकों, प्लेटलेट समुच्चय, फाइब्रिनोजेन गिरावट उत्पादों को नुकसान पहुंचाता है, बल्कि आधान की आवश्यकता के कारण संभावित हाइपरवोल्मिया की रोकथाम भी है। बड़ी मात्रा में एफएफपी। यह प्रक्रिया प्लाज्मा एक्सचेंज तक पहुंचती है। गंभीर मामलों में, प्लास्मफेरेसिस दिन में दो बार किया जा सकता है, पहले माइक्रोकिरकुलेशन को अनब्लॉक करने के उद्देश्य से, और फिर 8-12 घंटों के बाद, ऊतक क्षय और चयापचय के उत्पादों को हटाने के लिए जो जल निकासी समारोह के परिणामस्वरूप परिसंचरण में प्रवेश कर चुके हैं। प्लास्मफेरेसिस का। एक प्रक्रिया में, परिसंचारी प्लाज्मा मात्रा का 30-40% आमतौर पर हटा दिया जाता है, प्रतिस्थापन एफएफपी और एल्ब्यूमिन के साथ किया जाता है।

प्लास्मफेरेसिस को विशेष रूप से सेप्सिस, यकृत और गुर्दे की विफलता के साथ-साथ प्रोग्राम किए गए हेमोडायलिसिस के रोगियों में फैलने वाले इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन सिंड्रोम के लंबे और आवर्तक रूपों के लिए संकेत दिया जाता है।

पुराने आंतरिक दहन इंजनों में एक अलग उद्देश्य के साथ, ट्रेंटल निर्धारित है, कोर्टेंटिल और टिक्लिड कम प्रभावी हैं।

बड़े बच्चों में प्लास्मेसीथोफेरेसिस का उपयोग प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के उप-तीव्र और जीर्ण रूपों के जटिल उपचार में किया जाता है, विशेष रूप से गंभीर विषाक्त प्रभाव, गुर्दे की विफलता, फाइब्रिनोजेन के उच्च प्लाज्मा स्तर और तीव्र चरण प्रोटीन, हाइपरथर्मिया, इम्युनोकॉम्पलेक्स पैथोलॉजी, उच्च चिपचिपाहट सिंड्रोम, पॉलीग्लोबुलिया ( वोरोबिएव ए। और सह-लेखक, 1984, आदि)। प्रति दिन बीसीसी प्लाज्मा का 1/5 भाग निकाल दिया जाता है, इसे आंशिक रूप से रक्त के विकल्प के साथ, आंशिक रूप से एफएफपी के साथ बदल दिया जाता है।

प्लास्मेसीथोफेरेसिस के दौरान, कोशिका परत के ऊपरी भाग के साथ प्लाज्मा को हटा दिया जाता है, जिसमें बड़ी संख्या में सक्रिय मोनोसाइट्स होते हैं जो ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन, प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स के सक्रिय कारक और प्लेटलेट समुच्चय का एक महत्वपूर्ण हिस्सा उत्पन्न करते हैं।

प्लास्मेसीथोफेरेसिस शुद्ध प्लास्मफेरेसिस की तुलना में क्लिनिक में अधिक प्रभावी है और विशेष रूप से प्युलुलेंट-डिस्ट्रक्टिव और सेप्टिक प्रक्रियाओं और गुर्दे की विफलता या हेपेटोरेनल सिंड्रोम के साथ होने वाले प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) सिंड्रोम के लिए संकेत दिया जाता है।

प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन सिंड्रोम के विकास को रोकने की क्षमता, हेमोस्टेसिस के विभिन्न हाइपरकोएग्युलमिक विकारों को समय पर पहचानने और ठीक करने की क्षमता शिशु मृत्यु दर और कई बीमारियों की पुरानीता दोनों को कम करने के लिए एक वास्तविक रिजर्व है।

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डीआईसी सिंड्रोम, या प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, हेमोस्टैटिक प्रणाली में एक जटिल बहु-घटक रोग प्रक्रिया है, जो प्रकट होती है माइक्रोवास्कुलचर के जहाजों में थ्रोम्बस गठन में वृद्धि हुई है।

यह स्थिति किसी भी विशेषता के डॉक्टरों के अभ्यास में अक्सर होती है, प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, रिससिटेटर, सर्जन और आपातकालीन डॉक्टरों को इसका सामना करना पड़ता है। इसके अलावा, यह वयस्कों और बच्चों दोनों में गहन देखभाल में रक्त के थक्के विकारों (कोगुलोपैथिस) का सबसे आम रूप है।

कोगुलोपैथी एक ऐसी स्थिति है जिसमें बाहर से कुछ बदलाव होते हैं।कोगुलोपैथियों के मुख्य प्रकार जन्मजात (आनुवंशिक) और अधिग्रहित होते हैं, जिनमें से एक प्रकार का प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट है। साहित्य में, तथाकथित हाइपरकोएगुलेबल कोगुलोपैथी, या हाइपरकोएगुलेबल सिंड्रोम पर डेटा मिल सकता है, जो कि बढ़े हुए रक्त जमावट के प्रयोगशाला संकेतों की विशेषता है, लेकिन घनास्त्रता सबसे अधिक बार अनुपस्थित है।

डीआईसी सिंड्रोम में विकास के जटिल तंत्र हैं, विभिन्न नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं, और इसके लिए सटीक नैदानिक ​​​​मानदंड अभी तक पहचाने नहीं गए हैं, जो इसकी पहचान और उपचार में महत्वपूर्ण कठिनाइयों का कारण बनता है। यह स्थिति हमेशा किसी अन्य बीमारी को जटिल बनाती है, इसलिए यह एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है।

घनास्त्रता: सामान्य या विकृति?

यह समझने के लिए कि प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के रूप में इस तरह के एक गंभीर विकार की घटना का कारण क्या है और तंत्र क्या हैं, आपको रक्त जमावट के मुख्य चरणों को जानना होगा।

एक व्यक्ति को लगातार मामूली खरोंच या कटौती से लेकर गंभीर चोटों तक संभावित चोटों के जोखिम का सामना करना पड़ता है, इसलिए, प्रकृति एक विशेष सुरक्षात्मक तंत्र प्रदान करती है - घनास्त्रता, यानी पोत को नुकसान के स्थल पर रक्त के थक्के का निर्माण .

शरीर में दो विपरीत दिशा वाली प्रणालियाँ हैं - जमानातथा थक्कारोधी , जिसका सही अंतःक्रिया थ्रोम्बस के गठन में योगदान देता है, यदि आवश्यक हो, साथ ही किसी भी क्षति की अनुपस्थिति में वाहिकाओं में रक्त की तरल अवस्था में योगदान देता है। ये हेमोस्टैटिक सिस्टम एक बहुत ही महत्वपूर्ण सुरक्षात्मक भूमिका निभाते हैं।

जब संवहनी दीवार की अखंडता का उल्लंघन होता है, तो जमावट प्रणाली सक्रिय हो जाती है, प्रतिक्रियाओं का एक पूरा कैस्केड गठन की ओर जाता है (एक पोत के लुमेन या दिल के कक्ष में एक थक्का)। प्लाज्मा प्रोटीन सीधे इसमें शामिल होते हैं, विशेष रूप से, प्लेटलेट्स, यकृत में बनने वाले थक्के कारक और विभिन्न एंजाइम। परिणाम रक्त के थक्के का निर्माण होता है जो संवहनी दीवार में दोष को बंद कर देता है और आगे रक्तस्राव को रोकता है।

रक्त की तरल अवस्था को बनाए रखने और रक्त के थक्कों के अनियंत्रित गठन को रोकने के लिए, विशिष्ट हैं एंटीथ्रॉम्बोटिक तंत्रतथाकथित की कार्रवाई से महसूस किया थक्का-रोधी- पदार्थ जो बड़े पैमाने पर घनास्त्रता (प्लाज्मा प्रोटीन, प्रोटियोलिटिक एंजाइम, अंतर्जात हेपरिन) की घटना को रोकते हैं। इसके अलावा, तेजी से रक्त प्रवाह और तथाकथित फाइब्रिनोलिसिस, यानी फाइब्रिन प्रोटीन का विघटन और रक्त प्लाज्मा में परिसंचारी एंजाइमों की मदद से संवहनी बिस्तर से इसका निष्कासन और ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और अन्य कोशिकाओं द्वारा स्रावित होता है। घनास्त्रता में बाधा। इसके विनाश के बाद फाइब्रिन के अवशेष ल्यूकोसाइट्स और मैक्रोफेज द्वारा अवशोषित होते हैं।

जब हेमोस्टेसिस प्रणाली के घटकों की बातचीत विभिन्न बीमारियों और चोटों में बदल जाती है, जमावट और थक्कारोधी प्रणालियों के काम में एक विसंगति है, जो रक्तस्राव के साथ बड़े पैमाने पर अनियंत्रित थ्रोम्बस गठन में योगदान देता है। ये तंत्र डीआईसी के रोगजनन का आधार बनाते हैं, जो एक जीवन-धमकाने वाली जटिलता है।

प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के कारण

चूंकि डीआईसी एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, यह कुछ प्रभाव के बिना नहीं होता है जो जमावट प्रणाली को सक्रिय करता है। इसकी घटना के सबसे आम कारण:

• संक्रमण -, सेप्टिक शॉक, गंभीर जीवाणु और वायरल घाव;
• विभिन्न प्रकार के झटके (दर्दनाक, संक्रामक-विषाक्त, हाइपोवोलेमिक, आदि), टर्मिनल स्थितियां;
• दर्दनाक सर्जिकल हस्तक्षेप (अंग प्रत्यारोपण, हृदय वाल्व के प्रोस्थेटिक्स), हृदय-फेफड़े की मशीनों का उपयोग और सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान हेमोडायलिसिस सहित चोटें;
• ऑन्कोलॉजिकल रोग, विशेष रूप से कैंसर के सामान्य रूप;
• प्रसूति में डीआईसी सिंड्रोम -, समय से पहले प्लेसेंटल एब्डॉमिनल ;;
• घटना के मामले में गर्भावस्था के दौरान (एक्लम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया), अस्थानिक गर्भावस्था, आदि;
• हृदय प्रणाली के गंभीर रोग, आंतरिक अंगों की प्युलुलेंट-भड़काऊ प्रक्रियाएं।

इस प्रकार, डीआईसी सिंड्रोम सबसे गंभीर बीमारियों और टर्मिनल स्थितियों के साथ होता है(नैदानिक ​​​​मृत्यु, बाद में पुनर्जीवन के उपाय)। उनकी उपस्थिति स्थापित करने के चरण में, हाइपरकोएग्यूलेशन या तो पहले से मौजूद है या यदि उचित निवारक उपाय नहीं किए गए हैं तो विकसित होगा।

स्वस्थ और समय पर जन्म लेने वाले नवजात शिशुओं में डीआईसी सिंड्रोम अत्यंत दुर्लभ है। अधिक बार यह गंभीर, जन्म आघात, एमनियोटिक द्रव एम्बोलिज्म (इस मामले में, इसके लक्षण मां और भ्रूण दोनों में होंगे), श्वसन संबंधी विकारों के साथ होता है।

बच्चों में, वंशानुगत कोगुलोपैथी संभव है, विशेष रूप से, और रक्तस्राव में वृद्धि के साथ, जबकि थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम अपेक्षाकृत दुर्लभ है, और गंभीर संक्रमण और चोटें इसका कारण बन सकती हैं।

विकास के चरण और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के रूप

थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम के वर्गीकरण के लिए विभिन्न दृष्टिकोण हैं: एटियलजि, रोगजनन और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों द्वारा।

घटना के तंत्र के आधार पर, डीआईसी सिंड्रोम के निम्नलिखित चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. - थ्रोम्बोप्लास्टिन के रक्त में प्रवेश की विशेषता है, जो रक्त जमावट और थ्रोम्बस गठन की प्रक्रिया को ट्रिगर करता है;
2. खपत कोगुलोपैथी - जमावट कारकों की गहन खपत, फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि में बाद में वृद्धि (बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के खिलाफ एक रक्षा तंत्र के रूप में);
3. हाइपोकोएग्यूलेशन का चरण - जमावट प्रणाली के घटकों की खपत के परिणामस्वरूप, असंयम और प्लेटलेट की कमी होती है ();
4. पुनर्प्राप्ति चरण।

जमावट प्रणाली के विभिन्न राज्यों में एक आतंच के थक्के के थ्रोम्बोडायनामिक्स

इस प्रकार, जब एक हानिकारक कारक के संपर्क में आता है, उदाहरण के लिए, आघात या रक्तस्राव, एक सुरक्षात्मक तंत्र शुरू हो जाता है, लेकिन जमावट कारकों की अनियंत्रित खपत से उनकी कमी और अपरिहार्य हाइपोकैग्यूलेशन होता है, जो गंभीर रक्तस्राव में व्यक्त किया जाता है। यदि रोगी भाग्यशाली है और सभी आवश्यक योग्य सहायता समय पर प्रदान की जाती है, तो अवशिष्ट घनास्त्रता के साथ पुनर्प्राप्ति चरण शुरू हो जाएगा।

यह ध्यान देने योग्य है कि घनास्त्रता की प्रक्रिया माइक्रोवैस्कुलचर में होती है और एक सामान्यीकृत प्रकृति की होती है, इसलिए, सभी अंग और ऊतक रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं, जो उनके काम में गंभीर गड़बड़ी पैदा करता है।

प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट का नैदानिक ​​​​वर्गीकरणनिम्नलिखित रूपों के चयन का तात्पर्य है:

• मसालेदार;
• सूक्ष्म;
• दीर्घकालिक;
• पुनरावर्ती;
• अव्यक्त।

एक तथाकथित है बिजली का प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, जिसके लिए कुछ मिनट पर्याप्त हैं। यह विकल्प विशेष रूप से प्रसूति में आम है।

तीव्र प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावटकई घंटों से लेकर कई दिनों तक रहता है और आघात, सेप्सिस, सर्जरी, बड़ी मात्रा में रक्त और उसके घटकों के आधान के साथ होता है।

सबस्यूट कोर्सपुरानी संक्रामक प्रक्रियाओं, ऑटोइम्यून बीमारियों (उदाहरण के लिए) के लिए विशिष्ट और कई हफ्तों तक रहता है।

दीर्घकालिक बर्फदिल और रक्त वाहिकाओं, फेफड़ों, गुर्दे, मधुमेह मेलिटस के गंभीर रोगों के साथ संभव है। यह रूप कई वर्षों तक रह सकता है और चिकित्सीय अभ्यास में देखा जाता है। थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम के लक्षणों में वृद्धि के साथ, इसके कारण होने वाली बीमारी की प्रगति होती है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

इन प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों के अलावा, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के निदान में क्लिनिक का बहुत महत्व है। गंभीर मामलों में, जब फेफड़े और गुर्दे प्रभावित होते हैं, विशिष्ट त्वचा परिवर्तन और रक्तस्राव दिखाई देते हैं, निदान संदेह में नहीं है, हालांकि, पाठ्यक्रम के सूक्ष्म और जीर्ण रूपों में, निदान मुश्किल है और नैदानिक ​​डेटा के सावधानीपूर्वक मूल्यांकन की आवश्यकता होती है।

चूंकि डीआईसी सिंड्रोम के विकास में मुख्य रोगजनक लिंक माइक्रोवैस्कुलचर के जहाजों में थ्रोम्बस के गठन में वृद्धि हुई है, जिन अंगों में केशिका नेटवर्क अच्छी तरह से विकसित होता है, वे सबसे पहले पीड़ित होंगे: फेफड़े, गुर्दे, त्वचा, मस्तिष्क, यकृत। पाठ्यक्रम की गंभीरता और रोग का निदान थ्रोम्बी द्वारा माइक्रोकिरकुलेशन की नाकाबंदी की डिग्री पर निर्भर करता है।

प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट की त्वचीय अभिव्यक्तियाँ आंखों के लिए सबसे अधिक ध्यान देने योग्य हैं

मुख्य नैदानिक ​​लक्षण काफी विशिष्ट हैं और व्यापक घनास्त्रता, रक्तस्राव और, परिणामस्वरूप, विभिन्न अंगों की विफलता के कारण होते हैं।

• चमड़ा, एक अच्छी तरह से आपूर्ति किए गए अंग के रूप में, हमेशा रोग प्रक्रिया में शामिल होता है, चेहरे और अंगों पर मामूली रक्तस्राव, नेक्रोसिस (नेक्रोसिस) के फॉसी के कारण इसमें एक विशेषता रक्तस्रावी दाने दिखाई देता है।
• परास्त करना फेफड़ेखुद को तीव्र श्वसन विफलता के संकेत के रूप में प्रकट करता है, जिसके लक्षण छोटे जहाजों और एल्वियोली को नुकसान के कारण श्वसन गिरफ्तारी, फुफ्फुसीय एडिमा तक सांस की गंभीर कमी होगी।
• जब रक्त वाहिकाओं में फाइब्रिन जमा हो जाता है गुर्दातीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है, जो औरिया तक मूत्र के गठन के उल्लंघन के साथ-साथ गंभीर इलेक्ट्रोलाइट परिवर्तनों से प्रकट होती है।
• परास्त करना दिमागमें व्यक्त, तंत्रिका संबंधी विकारों के लिए अग्रणी।

अंग परिवर्तन के अलावा, बाहरी और आंतरिक रक्तस्राव की प्रवृत्ति होगी: गर्भाशय, जठरांत्र, आदि, साथ ही आंतरिक अंगों और कोमल ऊतकों में हेमटॉमस का निर्माण।

सामान्य तौर पर, डीआईसी सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर में कई अंग विफलता और थ्रोम्बोहेमोरेजिक घटना के लक्षण होते हैं।

प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट का निदान

विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अलावा, थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम के निदान को स्थापित करने के लिए, प्रयोगशाला परीक्षण आवश्यक हैं... विश्लेषणों की मदद से, न केवल हेमोस्टेसिस विकारों की उपस्थिति को निर्धारित करना संभव है, बल्कि डीआईसी सिंड्रोम के चरण और रूप को भी निर्धारित करना है, और यह भी ट्रैक करना है कि उपचार कितना प्रभावी है।

प्रयोगशाला निदान में तथाकथित शामिल हैं अभिविन्यास परीक्षणसभी चिकित्सा संस्थानों (कोगुलोग्राम) के लिए उपलब्ध है, और अधिक जटिल और सटीक इस बात की पुष्टि(प्लेटलेट एकत्रीकरण गुणों का निर्धारण, हेपरिन के लिए रक्त प्लाज्मा सहिष्णुता, आदि)।

प्लेटलेट्स की संख्या में कमी, जमावट में वृद्धि और पहले चरण में फाइब्रिनोजेन की मात्रा में वृद्धि का पता लगाया जा सकता है, जबकि खपत के गंभीर कोगुलोपैथी की अवधि के दौरान, फाइब्रिनोजेन, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में उल्लेखनीय कमी होगी, जमावट कारकों की सामग्री में कमी और, तदनुसार, रक्त के थक्के के समय में वृद्धि।

ऊतकों की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के माध्यम से प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन सिंड्रोम के पोस्टमॉर्टम निदान से विशिष्ट सूक्ष्म संकेत प्रकट होते हैं: छोटे जहाजों के लुमेन में गठित तत्वों का संचय, घनास्त्रता, कई रक्तस्राव और आंतरिक अंगों में परिगलन।

चूंकि रोग के विकास के पहले घंटों में, प्रयोगशाला पैरामीटर सामान्य सीमा के भीतर रह सकते हैं, तब हेमोस्टेसिस मापदंडों में परिवर्तन की निरंतर निगरानी और नियंत्रण सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है, विशेष रूप से प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के विकास के उच्च जोखिम वाले रोगियों में। रक्त की इलेक्ट्रोलाइट संरचना, स्तर (गुर्दे के कार्य के संकेतक), एसिड-बेस अवस्था, ड्यूरिसिस में परिवर्तन की निगरानी करना भी आवश्यक है।

इलाज

खपत कोगुलोपैथी की बहुक्रियात्मक उत्पत्ति के कारण, जो विभिन्न प्रकार की बीमारियों और रोग स्थितियों को जटिल बनाता है, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के लिए वर्तमान में कोई समान उपचार रणनीति नहीं है... हालांकि, पाठ्यक्रम की विशेषता मंचन और विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए, इस तरह की खतरनाक जटिलता की रोकथाम और उपचार के मुख्य तरीकों पर प्रकाश डाला गया है।

जितनी जल्दी हो सके थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम के विकास का कारण बनने वाले कारक को खत्म करना महत्वपूर्ण है, यह होगा एटियोट्रोपिकउपचार की दिशा:

1. प्युलुलेंट-सेप्टिक जटिलताओं के लिए पर्याप्त एंटीबायोटिक चिकित्सा;
2. रक्त की हानि के मामले में परिसंचारी रक्त की मात्रा की समय पर पुनःपूर्ति;
3. विभिन्न प्रकार के झटके में हृदय प्रणाली और रक्तचाप के कार्य को बनाए रखना;
4. प्रसूति अभ्यास में जटिलताओं की रोकथाम और समय पर शल्य चिकित्सा देखभाल;
5. विभिन्न चोटों और दर्दनाक आघात आदि के मामले में पर्याप्त दर्द से राहत।

मुख्य दिशाएं विकारीतथा रोगसूचकइलाज:

• रोग के चरण के आधार पर फाइब्रिनोलिटिक्स और एंटीफिब्रिनोलिटिक दवाओं का उपयोग;
• प्रतिस्थापन जलसेक चिकित्सा;
• रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार, माइक्रोकिरकुलेशन को सामान्य करने के लिए दवाओं का उपयोग करना;
• एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सीफिकेशन।

प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के उपचार में एक महत्वपूर्ण सिद्धांत थक्कारोधी चिकित्सा का उपयोग है।... सबसे अधिक बार, हेपरिन का उपयोग इन उद्देश्यों के लिए किया जाता है, जो सामान्य रक्त के थक्के को बहाल करता है, रक्त के थक्कों के गठन को रोकता है और पहले से बने हुए लोगों को हटाने में मदद करता है, जिससे प्रभावित ऊतकों और अंगों के कार्य में सुधार होता है।

रक्त जमावट कारकों की कमी को खत्म करने के लिए, प्रतिस्थापन जलसेक चिकित्सा की जाती है। इन उद्देश्यों के लिए इष्टतम तैयारी ताजा जमे हुए प्लाज्मा है। इसके साथ, आप हेपरिन, प्रोटीज इनहिबिटर भी दर्ज कर सकते हैं (वे एंजाइम की गतिविधि को कम करते हैं और हाइपोकोएग्यूलेशन के विकास को रोकते हैं, सदमे के विकास को रोकते हैं - काउंटरकल, गॉर्डॉक्स)।

ऊतकों में माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करने के लिए, एस्पिरिन, ट्रेंटल, कोर्टेंटिल, आदि का उपयोग करें, साथ ही साथ रियोलॉजिकल सॉल्यूशंस (रेपोलीग्लुसीन, वोल्वेन) की शुरूआत करें।

डीआईसी-सिंड्रोम की जटिल चिकित्सा में एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सीफिकेशन के तरीके - प्लास्मफेरेसिस, साइटैफेरेसिस, हेमोडायलिसिस बहुत महत्वपूर्ण हैं।

सामान्य तौर पर, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट का उपचार एक बहुत ही मुश्किल काम है।, और कभी-कभी दवाओं और उनकी खुराक के उपयोग के नियम पर निर्णय कुछ ही मिनटों में किया जाना चाहिए।

चरणों में प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम का इलाज करना आवश्यक है, क्योंकि एक या दूसरी दवा की नियुक्ति पूरी तरह से रोगी के हेमोस्टेसिस की स्थिति पर एक विशेष बिंदु पर निर्भर करती है। इसके अलावा, रक्त जमावट संकेतकों, एसिड-बेस बैलेंस, इलेक्ट्रोलाइट संतुलन की निरंतर प्रयोगशाला निगरानी की जानी चाहिए।

आपातकालीन देखभाल में डीआईसी के पहले चरण में दर्द से राहत, सदमे का मुकाबला, जलसेक चिकित्सा की स्थापना और हेपरिन का प्रशासन शामिल है।

जिन रोगियों को थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम का निदान किया गया है, या इसके विकसित होने का उच्च जोखिम है, उन्हें तुरंत अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए और गहन देखभाल इकाई में भर्ती कराया जाना चाहिए।

थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम में मृत्यु दर, विभिन्न स्रोतों के अनुसार, चरण III में 70% तक पहुंच जाती है, क्रोनिक कोर्स में - 100%।

प्रोफिलैक्सिसइस खतरनाक जटिलता में, सबसे पहले, उन बीमारियों के जल्द से जल्द संभव उपचार शामिल हैं, जिनके कारण इसकी घटना हुई, साथ ही अंगों और ऊतकों में रक्त परिसंचरण और माइक्रोकिरकुलेशन की बहाली भी हुई। केवल चिकित्सा की प्रारंभिक शुरुआत और सही रणनीति हेमोस्टेसिस के सामान्यीकरण और आगे की वसूली में योगदान करती है।

वीडियो: ए.आई. द्वारा व्याख्यान डीआईसी सिंड्रोम पर वोरोबिएव

प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के सभी लक्षणों को कई सिंड्रोम (एक एकल विकास द्वारा एकजुट लक्षणों का एक स्थिर सेट) में जोड़ा जाता है।

• छोटी वाहिकाओं में रक्त के थक्के (रक्त के थक्के) बनने के कारण विभिन्न अंगों में रक्त के प्रवाह का उल्लंघन।
  • त्वचा: कानों का नीला रंग और नाक का सिरा, नीला पैर की उंगलियां, छाले (गहरे दोष)।
  • तंत्रिका तंत्र: बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता और गति, चेतना की हानि, वास्तविकता की विकृत धारणा।
  • श्वसन प्रणाली: फेफड़े के ऊतकों का विनाश और निशान ऊतक के साथ प्रतिस्थापन। यह सांस लेने की दर में एक स्पष्ट वृद्धि, फेफड़ों के एडिमा (तरल पदार्थ का संचय) के जोखिम की विशेषता है।
  • पाचन तंत्र - पेट और आंतों के अल्सर (गहरे दोष)।
  • जिगर: जिगर की विफलता का विकास, पीलिया के साथ (त्वचा, आंख, मुंह, आदि का पीला मलिनकिरण)।
  • रक्त प्रणाली: लाल रक्त कोशिकाओं (लाल रक्त कोशिकाओं) का विनाश, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा और आंखों का पीलापन होता है।
  • गुर्दा: उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में कमी, गुर्दे के सभी कार्यों की हानि।
  • अधिवृक्क ग्रंथियां: तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता का विकास। यह स्थिति में बिजली की तेजी से गिरावट, तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति (चेतना की हानि, आक्षेप), शरीर के तापमान में वृद्धि, रक्तचाप में गिरावट, उल्टी, दस्त, निर्जलीकरण और बिगड़ा हुआ कामकाज की विशेषता है। फेफड़े और हृदय।

• हीमोकोगुलेंट शॉक - सभी आंतरिक अंगों की स्थिति में गिरावट के साथ धमनी और केंद्रीय शिरापरक दबाव (सबसे बड़ी नसों में दबाव) में तेज कमी।

• रक्तस्रावी सिंड्रोम:
  • व्यापक चमड़े के नीचे रक्तस्राव;
  • नाक और मौखिक गुहाओं से रक्तस्राव;
  • खून की उल्टी; मूत्र और मल में रक्त का मिश्रण;
  • शरीर गुहा और आंतरिक अंगों में रक्तस्राव;
  • ऑपरेशन और चोटों के परिणामस्वरूप घावों से खून बह रहा है (यदि कोई हो);
  • इंजेक्शन साइटों से खून बह रहा है (ऐसे स्थान जहां दवाओं को इंजेक्ट करते समय सिरिंज से त्वचा को छिद्रित किया जाता है)।

फार्म

घटना के कारण के आधार पर, उन्हें प्रतिष्ठित किया जाता है:

• गंभीर संक्रमण;
• सर्जिकल हस्तक्षेप;
• घातक (यानी आसपास के ऊतकों को नुकसान के साथ बढ़ रहा है) ट्यूमर;
• रक्त घटकों के आधान के लिए अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं;
• तीव्र विषाक्तता।

मंच के आधार पर, वहाँ हैं:

• हाइपरकोएग्युलेबिलिटी (रक्त के थक्के में वृद्धि);
• संक्रमण चरण (वाहिकाओं के अंदर रक्तस्राव और रक्त के थक्कों की एक साथ उपस्थिति की विशेषता);
• हाइपोकोएग्यूलेशन (रक्त के थक्के और रक्तस्राव में कमी);
• एक्सोदेस - प्रतिकूल या वसूली। विभिन्न चरणों का बार-बार प्रत्यावर्तन संभव है, साथ ही पहले दो चरणों में प्रक्रिया का दीर्घकालिक स्थिरीकरण।

नैदानिक ​​पाठ्यक्रम हो सकता है:

• तेज (तेज बिजली) – विकास का समय कई घंटों से लेकर एक दिन तक होता है;
• सूक्ष्म - दिनों और हफ्तों में विकसित होता है;
• जीर्ण (लंबी) - महीनों और वर्षों तक रहता है;
• लहरदार - वाहिकाओं के अंदर रक्त के थक्के बनने की अवधि को बार-बार बढ़े हुए रक्तस्राव की अवधि से बदल दिया जाता है।

कारण

प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के कारण:

• गंभीर संक्रमण (वायरल, बैक्टीरियल, फंगल, आदि);
• सर्जिकल हस्तक्षेप;
• घातक (अर्थात, आसपास के ऊतकों को नुकसान के साथ बढ़ रहा है) ट्यूमर (रक्त ट्यूमर, फेफड़े का कैंसर, अंडाशय, स्तन, आदि);
• रक्त घटकों के आधान के लिए अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं;
• तीव्र विषाक्तता (एसिड, क्षार, सांप के जहर)।

प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के लिए जोखिम कारक:

• महान रक्त हानि;
• लंबे समय तक ऑपरेशन, विशेष रूप से कृत्रिम परिसंचरण की स्थितियों में (जब रक्त शरीर के माध्यम से हृदय से नहीं, बल्कि एक यांत्रिक पंप द्वारा पंप किया जाता है);
• किसी भी कारण से रक्तचाप में उल्लेखनीय कमी;
• गंभीर संक्रमण;
• किसी भी आंतरिक अंगों के गंभीर रोग।

निदान

• रोग और शिकायतों के इतिहास का विश्लेषण (जब (कितनी देर पहले) रक्तस्राव और रक्तस्राव दिखाई दिया, उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में कमी, रक्तचाप में कमी, सामान्य कमजोरी और अन्य लक्षण, जिसके साथ रोगी उनकी घटना को जोड़ता है) .
• जीवन इतिहास विश्लेषण।
  • डीआईसी के संभावित कारणों की पहचान की जाती है, जैसे कि सर्जरी, सर्पदंश, गंभीर संक्रमण और अन्य कारक।
  • यह पता लगाया जाता है कि मरीज को कोई पुरानी बीमारी तो नहीं है।
  • क्या कोई वंशानुगत (माता-पिता से बच्चों में संचारित) रोग हैं?
  • क्या रोगी की बुरी आदतें होती हैं?
  • क्या उन्होंने लंबे समय तक कोई दवा ली थी।
  • क्या उसे ट्यूमर था।
  • क्या वह जहरीले (जहरीले) पदार्थों के संपर्क में आया था।
• शारीरिक परीक्षा। त्वचा का रंग निर्धारित किया जाता है (पीलापन और चमड़े के नीचे के रक्तस्राव की उपस्थिति संभव है)। नाड़ी तेज हो सकती है, और रक्तचाप कम हो सकता है।
• रक्त परीक्षण। यह निर्धारित किया जा सकता है:
  • एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में कमी (लाल रक्त कोशिकाओं, मानक 4.0-5.5x10 9 ग्राम / एल है);
  • हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी (एरिथ्रोसाइट्स के अंदर एक विशेष यौगिक जो ऑक्सीजन वहन करता है, मानदंड 130-160 ग्राम / लीटर है);
  • एरिथ्रोसाइट्स के आकार में परिवर्तन और फाइब्रिन थ्रेड्स (रक्त के थक्कों का आधार) के साथ काटने के कारण एरिथ्रोसाइट्स (शिस्टोसाइटोसिस) के टुकड़ों की उपस्थिति;
  • ल्यूकोसाइट्स की संख्या (श्वेत रक्त कोशिकाओं, मानदंड 4-9x10 9 ग्राम / एल है) अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है, सामान्य हो सकता है, शायद ही कभी बढ़ा या घटा;
  • प्लेटलेट्स की संख्या (प्लेटलेट्स, जिनमें से आसंजन रक्त जमावट सुनिश्चित करता है) कम हो जाता है (आदर्श 150-400x10 9 ग्राम / लीटर है)।
• मूत्र का विश्लेषण। गुर्दे या मूत्र पथ से रक्तस्राव के विकास के साथ, मूत्र के विश्लेषण में लाल रक्त कोशिकाएं दिखाई देती हैं।
• रक्त रसायन। स्तर निर्धारित है:
  • कोलेस्ट्रॉल (वसायुक्त पदार्थ);
  • ग्लूकोज (सरल कार्बोहाइड्रेट);
  • क्रिएटिनिन (प्रोटीन टूटने वाला उत्पाद);
  • यूरिक एसिड (कोशिका नाभिक से पदार्थों का टूटने वाला उत्पाद);
  • सहवर्ती रोगों की पहचान करने के लिए इलेक्ट्रोलाइट्स (पोटेशियम, सोडियम, कैल्शियम)।
• जमावट और थक्कारोधी (यानी, रक्त के थक्कों को घोलना) प्रणाली का अध्ययन।
  • रक्तस्राव की अवधि का आकलन उंगली या कान के लोब में छेद करके किया जाता है। प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) के साथ, यह संकेतक बढ़ जाता है।
  • रक्त के थक्के जमने का समय। रोगी की नस से खींचे गए रक्त में थक्के की उपस्थिति का आकलन किया जाता है। रक्त जमावट को प्रोत्साहित करने के लिए विभिन्न पदार्थ जोड़े जाते हैं, जो रक्त जमावट के विभिन्न चरणों के विश्लेषण की अनुमति देता है। जोड़े गए पदार्थ के आधार पर, विश्लेषण को अलग तरह से कहा जाता है (उदाहरण के लिए, सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय, थ्रोम्बिन समय, आदि)। रक्त के थक्के का समय लंबा हो जाता है, क्योंकि रोगी के छोटे जहाजों में उनकी बढ़ती खपत के कारण जमावट कारकों की कमी विकसित होती है।
  • डी-डिमर और फाइब्रिन डिग्रेडेशन उत्पाद (एफडीपी) - रक्त के थक्कों के टूटने के दौरान निकलने वाले पदार्थ - रक्त के थक्कों के घुलने पर दिखाई देते हैं। आम तौर पर, रक्त में रक्त के थक्के और उनके टूटने वाले उत्पाद अनुपस्थित होते हैं।
  • चुटकी परीक्षण। चमड़े के नीचे के रक्तस्राव की उपस्थिति का आकलन तब किया जाता है जब कॉलरबोन के नीचे की त्वचा की सिलवटों को संकुचित किया जाता है। प्लेटलेट काउंट में कमी और संवहनी दीवार के बिगड़ने के कारण नमूना सकारात्मक है।
  • दोहन ​​​​परीक्षण। रोगी के कंधे पर 5 मिनट के लिए एक टूर्निकेट लगाया जाता है, फिर रोगी के अग्रभाग पर रक्तस्राव की घटना का आकलन किया जाता है। प्लेटलेट काउंट में कमी और संवहनी दीवार के बिगड़ने के कारण नमूना सकारात्मक है।
  • कफ परीक्षण। रोगी के कंधे पर ब्लड प्रेशर कफ रखा जाता है। इसमें हवा को 90-100 मिमी एचजी के दबाव में इंजेक्ट किया जाता है। 5 मिनट के लिए। इसके बाद, रोगी के अग्रभाग पर रक्तस्राव की घटना का आकलन किया जाता है। प्लेटलेट काउंट में कमी और संवहनी दीवार के बिगड़ने के कारण नमूना सकारात्मक है।
• वाहिकाओं के माध्यम से रक्त के प्रवाह की डॉपलर परीक्षा के साथ आंतरिक अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड)। आपको आंतरिक अंगों की संरचना के उल्लंघन और बड़े जहाजों में रक्त के थक्कों की उपस्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है।
• सर्पिल कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एससीटी) - विभिन्न गहराई पर एक्स-रे की एक श्रृंखला लेने पर आधारित एक विधि - आपको जांच किए जा रहे अंगों और रक्त के थक्कों की संभावित उपस्थिति की एक सटीक छवि प्राप्त करने की अनुमति देती है।
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) - जब शरीर मजबूत चुम्बकों के संपर्क में आता है तो पानी की श्रृंखलाओं के निर्माण पर आधारित एक विधि - आपको जांच किए जा रहे अंगों और रक्त के थक्कों की संभावित उपस्थिति की एक सटीक छवि प्राप्त करने की अनुमति देती है।
• परामर्श भी संभव है।

प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट का उपचार

मरीजों को तत्काल रेफरल या गहन देखभाल इकाई में स्थानांतरण, पुनर्जीवनकर्ताओं (आपातकालीन देखभाल के प्रावधान में विशेषज्ञ), ट्रांसफ्यूसियोलॉजिस्ट (रक्त घटकों के आधान में विशेषज्ञ) और उपचार प्रक्रिया में रक्त जमावट प्रणाली के विकारों के विशेषज्ञों की अनिवार्य भागीदारी की आवश्यकता होती है।

• उदाहरण के लिए, आंतरिक दहन इंजन के मुख्य कारण का उन्मूलन:
  • संक्रामक रोगों के लिए - संक्रमण का उपचार (उदाहरण के लिए, एंटीबायोटिक्स - दवाएं जो बैक्टीरिया के विकास और प्रजनन की मृत्यु या समाप्ति का कारण बनती हैं, साथ ही एंटीवायरल, एंटिफंगल दवाएं);
  • यदि कारण को जल्दी से समाप्त करना असंभव है (उदाहरण के लिए, एक बड़े आकार के घातक ट्यूमर के साथ, यानी आसपास के ऊतकों को नुकसान के साथ बढ़ने वाला ट्यूमर), डीआईसी सिंड्रोम की दीर्घकालिक रोकथाम आवश्यक है।

• रक्त प्रवाह का सामान्यीकरण:
  • प्लाज्मा विकल्प - समाधान जो रक्त के तरल भाग को प्रतिस्थापित करते हैं - परिसंचारी रक्त (बीसीसी) की सामान्य मात्रा सुनिश्चित करने के लिए;
  • एंटीस्पास्मोडिक्स - दवाएं जो छोटी रक्त वाहिकाओं को पतला करती हैं;
  • वैसोप्रेसर्स - दवाएं जो निम्न रक्तचाप को सामान्य करने में मदद करती हैं।

• रक्त के थक्के का सामान्यीकरण:
  • नए रक्त के थक्कों के गठन को रोकने के लिए प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स (रक्त के थक्के को रोकने वाली दवाएं) का उपयोग करना;
  • ताजा जमे हुए प्लाज्मा का अंतःशिरा प्रशासन (दाता के रक्त का तरल हिस्सा। तेजी से प्लाज्मा जमने से इसमें थक्के जमने वाले कारक रहते हैं)। सभी जमावट कारकों की कमी को पूरा करता है, रक्तस्राव को रोकने में मदद करता है;
  • प्लेटलेट्स के स्तर में कमी के कारण बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ प्लेटलेट मास (डोनर प्लेटलेट्स - प्लेटलेट्स) का आधान किया जाता है;
  • प्लास्मफेरेसिस रक्त शोधन की एक हार्डवेयर विधि है।

• एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान (एरिथ्रोसाइट्स, यानी लाल रक्त कोशिकाओं, दाता) का आधान गंभीर एनीमिया (हीमोग्लोबिन में उल्लेखनीय कमी - एरिथ्रोसाइट्स का एक विशेष पदार्थ जो ऑक्सीजन ले जाता है) के विकास के साथ किया जाता है।
• आंतरिक अंगों के विकसित घाव के आधार पर, इन विकारों का इलाज किया जाता है (उदाहरण के लिए, फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन - यानी, एक उपकरण की मदद से सांस लेना - श्वसन विफलता के मामले में)।

जटिलताओं और परिणाम

प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट की जटिलताओं।

• रक्त के थक्कों - रक्त के थक्कों की उपस्थिति के कारण छोटी वाहिकाओं के माध्यम से उनमें रक्त के प्रवाह की समाप्ति के कारण सभी अंगों की शिथिलता।
• हेमोकैग्यूलेशन शॉक सभी आंतरिक अंगों की स्थिति में गिरावट के साथ धमनी और केंद्रीय शिरापरक दबाव (सबसे बड़ी नसों में दबाव) में तेज कमी है।
• रक्तस्राव और रक्तस्राव।
• रक्तस्रावी एनीमिया - रक्तस्राव और रक्तस्राव के दौरान रक्त की एक बड़ी हानि के कारण हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी (एरिथ्रोसाइट्स का एक विशेष पदार्थ - लाल रक्त कोशिकाएं - जो ऑक्सीजन वहन करती है)।
• एनीमिक कोमा - महत्वपूर्ण रक्त हानि के बाद मस्तिष्क को अपर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति के कारण बाहरी उत्तेजनाओं की प्रतिक्रिया की कमी के साथ चेतना का नुकसान।

प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के परिणाम: उपचार के बिना, प्रसार इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन (डीआईसी) वाले लगभग हर रोगी की मृत्यु हो जाती है। समय पर पूर्ण उपचार पांच में से चार रोगियों में से एक को जीवित रहने की अनुमति देता है।

प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट की रोकथाम

• उन कारणों का समय पर उन्मूलन जो प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (यानी ट्यूमर का पूर्ण उपचार, आदि) के विकास को जन्म दे सकता है।
• कम से कम दर्दनाक तरीके से सर्जिकल ऑपरेशन करना।
• गंभीर संक्रामक रोगों की उपस्थिति में, एंटीकोआगुलंट्स (रक्त के थक्के को रोकने वाली दवाएं) को रोगाणुरोधी चिकित्सा में जोड़ने की सलाह दी जाती है।
• सांप के काटने और रासायनिक विषाक्तता को रोकें।
• रक्त की हानि एक लीटर से अधिक नहीं होने पर, खोए हुए रक्त की मात्रा को संपूर्ण दाता रक्त से नहीं, बल्कि प्लाज्मा (रक्त का तरल भाग) या प्लाज्मा विकल्प (कुछ प्लाज्मा कार्य करने वाले समाधान) के साथ फिर से भरना चाहिए।

डीआईसी सिंड्रोम हेमोस्टेसिस प्रणाली के सबसे लगातार और सबसे गंभीर, जीवन-धमकाने वाले विकारों में से एक है (हेमोस्टेसिस रक्तस्राव को रोकने और रोकने के उद्देश्य से शरीर की प्रतिक्रियाओं का एक जटिल है)।

प्रसार इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन सिंड्रोम के लिए समानार्थी हैं थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम, खपत कोगुलोपैथी, हाइपरकोएग्युलेबल सिंड्रोम, डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम।

डीआईसी सिंड्रोम (प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम) है:

• माध्यमिक रोग प्रक्रिया जो हेमोस्टैटिक प्रणाली के निरंतर और लंबे समय तक उत्तेजना के साथ होती है;
• एक रोग प्रक्रिया जिसमें एक चरण पाठ्यक्रम होता है, प्रारंभिक सक्रियण और बाद में हेमोस्टेसिस प्रणाली के सभी लिंक की गहरी बढ़ती कमी के साथ विनाशकारी अनियंत्रित रक्तस्राव और गंभीर सामान्यीकृत रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास के साथ रक्त की क्षमता के पूर्ण नुकसान तक;
• एक रोग प्रक्रिया जिसमें रक्त माइक्रोक्लॉट्स और रक्त कोशिकाओं के समुच्चय के कई और व्यापक गठन के साथ एक प्रगतिशील फैलाना इंट्रावास्कुलर रक्त जमावट होता है, जो इसकी रियोलॉजिकल विशेषताओं को खराब करता है, ऊतकों और अंगों में माइक्रोकिरकुलेशन को अवरुद्ध करता है, उनमें इस्केमिक क्षति का कारण बनता है और कई अंगों की ओर जाता है घाव।

विचारों

रक्त में थ्रोम्बोप्लास्टिन के गठन और प्रवेश की तीव्रता के आधार पर, जो रक्त कोशिकाओं सहित कोशिकाओं के विनाश के दौरान बनता है, डीआईसी सिंड्रोम के विभिन्न नैदानिक ​​रूप हैं:

• बिजली की तेजी से;
• तीखा;
• सूक्ष्म;
• लंबा;
• दीर्घकालिक;
• गुप्त;
• स्थानीय;
• सामान्यीकृत;
• आपूर्ति की;
• क्षत-विक्षत।

कारण

डीआईसी सिंड्रोम के ट्रिगर कारक तीव्र या दीर्घकालिक उत्तेजनाओं की एक विस्तृत विविधता हो सकते हैं जो किसी भी तरह विरचो ट्रायड में फिट होते हैं - रक्त परिसंचरण, इसके गुणों या संवहनी दीवार में गड़बड़ी।

डीआईसी सिंड्रोम होता है:

1. रक्त और हेमोडायनामिक्स की रियोलॉजिकल विशेषताओं के उल्लंघन के मामले में

• किसी भी तरह का झटका
• रक्त की हानि,
• नशा,
• पूति,
• आरएच-संघर्ष गर्भावस्था,
• संचार गिरफ्तारी और बाद में पुनर्जीवन,
• गर्भाशय का प्रायश्चित,
• गर्भाशय की मालिश

2. जब रक्त क्षतिग्रस्त कोशिकाओं और ऊतकों के संपर्क में आता है

• प्रसव पूर्व भ्रूण मृत्यु,
• ऑन्कोलॉजिकल रोग

3. जब रक्त के गुण बदल जाते हैं और जब थ्रोम्बोप्लास्टिक पदार्थ रक्त में बड़े पैमाने पर प्रवेश करते हैं

• ल्यूकेमिया,
• एमनियोटिक द्रव एम्बोलिज्म,
• असंगत रक्त का आधान,
• सेप्टिक गर्भपात,
• गर्भाशय में रक्तस्राव के साथ सामान्य रूप से स्थित प्लेसेंटा का अलग होना,
• प्लेसेंटा एक्रीटा,
• पैरेन्काइमल अंगों पर ऑपरेशन: गर्भाशय, यकृत, फेफड़े, प्रोस्टेट, गुर्दे;
• तीव्र विकिरण बीमारी,
• लंबे समय तक संपीड़न सिंड्रोम,
• गैंग्रीन,
• अंग प्रत्यारोपण, कीमोथेरेपी, अग्नाशय परिगलन, रोधगलन, आदि)।

डीआईसी लक्षण

प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के दौरान, 4 चरण होते हैं:

चरण 1 - हाइपरकोएग्यूलेशन और प्लेटलेट हाइपरग्रेगेशन का चरण;

चरण 2 - एक संक्रमणकालीन चरण (रक्त जमावट में हाइपर- और हाइपोकोएग्यूलेशन दोनों की ओर बहुआयामी बदलाव);

चरण 3 - गहरे हाइपोकोएग्यूलेशन का चरण (रक्त बिल्कुल नहीं जमता है);

चरण 4 - एक समाधान चरण (या तो हेमोस्टेसिस संकेतक सामान्यीकृत होते हैं, या जटिलताएं विकसित होती हैं, जिससे घातक परिणाम होता है)।

डीआईसी का रोगसूचकता कई कारकों पर निर्भर करता है (इसके कारण होने वाले कारण, सदमे का क्लिनिक, हेमोस्टेसिस के सभी लिंक का उल्लंघन, घनास्त्रता, संवहनी बिस्तर की कम मात्रा, रक्तस्राव, एनीमिया, शिथिलता और लक्ष्य अंगों की डिस्ट्रोफी, चयापचय संबंधी विकार) .

पहले चरण में, रक्त जमावट में वृद्धि होती है, बड़ी वाहिकाओं में थक्कों का तत्काल निर्माण और छोटे लोगों में रक्त के थक्के (सर्जरी के दौरान)। विश्लेषण के लिए रोगी से रक्त लेना असंभव है, क्योंकि यह तुरंत थक्का बन जाता है। एक नियम के रूप में, पहला चरण बहुत तेज़ी से आगे बढ़ता है और डॉक्टरों द्वारा किसी का ध्यान नहीं जाता है। रक्तचाप में तेज कमी होती है, त्वचा पीली होती है, ठंडे चिपचिपे पसीने से ढकी होती है, नाड़ी कमजोर (धागे की तरह) होती है। फिर फेफड़े खराब होने, गीली खाँसी और फेफड़ों में क्रेपिटस, त्वचा का सियानोसिस, ठंडे पैर और हाथों के कारण श्वसन विफलता विकसित होती है।

दूसरे चरण में, डीआईसी सिंड्रोम के पहले चरण के समान लक्षण बने रहते हैं, साथ ही गुर्दे (गुर्दे की विफलता), एड्रेनल ग्रंथियां, और पाचन तंत्र (मतली, उल्टी, पेट दर्द, दस्त) प्रक्रिया में शामिल होते हैं। मस्तिष्क में माइक्रोथ्रोम्बी बनते हैं (सिरदर्द, चक्कर आना, आक्षेप, कोमा तक चेतना का नुकसान, पैरेसिस और पक्षाघात, स्ट्रोक)।

तीसरे चरण (हाइपोकोएग्यूलेशन का चरण) प्रारंभिक फोकस और अन्य अंगों से बड़े पैमाने पर रक्तस्राव की विशेषता है (श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेशन के कारण आंतों और गैस्ट्रिक रक्तस्राव, मूत्र में रक्त - गुर्दे की क्षति, खांसी होने पर रक्त के साथ मिश्रित थूक यूपी)।

रक्तस्रावी सिंड्रोम का विकास भी विशेषता है (बड़े पैमाने पर रक्तस्राव, हेमटॉमस, पेटीचिया, इंजेक्शन स्थलों पर अजेय रक्तस्राव और ऑपरेशन के दौरान, मसूड़ों से रक्तस्राव, नाक से खून बहना, आदि)।

चौथा चरण, समय पर और पर्याप्त उपचार के साथ, हेमोस्टेसिस की बहाली और रक्तस्राव की समाप्ति की ओर जाता है, लेकिन अक्सर आंतरिक अंगों को भारी नुकसान और रक्तस्राव के साथ मृत्यु में समाप्त होता है।

निदान

बुनियादी प्रयोगशाला परीक्षण:

• प्लेटलेट्स का निर्धारण (डीआईसी सिंड्रोम के साथ, चरण 2, 3 और 4 में प्लेटलेट्स में कमी होती है);
• रक्त के थक्के का समय (आदर्श 5 - 9 मिनट है, 1 चरण में संकेतक छोटा हो जाता है, निम्नलिखित में - समय लंबा हो जाता है);
• रक्तस्राव का समय (आदर्श 1 - 3 मिनट);
• APTT (सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिक समय - DIC के चरण 2 और 3 में वृद्धि);
• प्रोथ्रोम्बिन समय, थ्रोम्बिन समय, प्लाज्मा पुनर्गणना के सक्रिय समय का निर्धारण - एवीआर (डीआईसी के दूसरे और तीसरे चरण में वृद्धि);
• थक्का लसीका (आमतौर पर नहीं, चरण 3 में लसीका तेज होता है, और चरण 4 में थक्का नहीं बनता है);
• फाइब्रिनोजेन (आदर्श 2 - 4 ग्राम / एल, चरण 2, 3 और 4 में घट जाती है);
• फाइब्रिन थ्रेड्स द्वारा उनके नुकसान के कारण एरिथ्रोसाइट्स के विखंडन की घटना का अध्ययन (आमतौर पर परीक्षण नकारात्मक है, एक सकारात्मक परीक्षण डीआईसी इंगित करता है);
• लाल रक्त कोशिकाओं में कमी (एनीमिया, रक्त की मात्रा में कमी);
• हेमटोक्रिट में कमी (हाइपोवोल्मिया);
• एसिड-बेस और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन का निर्धारण।

प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट का उपचार

डीआईसी सिंड्रोम का उपचार एक डॉक्टर द्वारा किया जाता है जिसने इस विकृति का सामना किया है (अर्थात, उपस्थित चिकित्सक), एक पुनर्जीवनकर्ता के साथ। डीआईसी सिंड्रोम के पुराने पाठ्यक्रम में, एक हेमेटोलॉजिस्ट के साथ एक चिकित्सक इसके उपचार में शामिल होता है।

सबसे पहले, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के कारण को खत्म करना आवश्यक है। उदाहरण के लिए, सेप्सिस के साथ, जीवाणुरोधी और ट्रांसफ्यूशनल (रक्त उत्पादों का अंतःशिरा जलसेक) चिकित्सा निर्धारित है, दर्दनाक सदमे के साथ - पर्याप्त संज्ञाहरण, स्थिरीकरण, ऑक्सीजन और प्रारंभिक शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप। या ट्यूमर रोगों के लिए - कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी, मायोकार्डियल रोधगलन के लिए - दर्द सिंड्रोम से राहत, हृदय ताल और हेमोडायनामिक्स की बहाली, प्रसूति और स्त्री रोग संबंधी विकृति के साथ, कट्टरपंथी उपाय (गर्भाशय का विलोपन, सिजेरियन सेक्शन)।

रक्त के हेमोडायनामिक्स और रियोलॉजिकल गुणों की बहाली जलसेक-आधान जलसेक द्वारा की जाती है।

ताजा जमे हुए प्लाज्मा का एक जलसेक दिखाया गया है, जो न केवल परिसंचारी रक्त की मात्रा को पुनर्स्थापित करता है, बल्कि सभी जमावट कारक भी शामिल हैं।

क्रिस्टलॉइड (सलाइन, ग्लूकोज) और कोलाइडल सॉल्यूशन (पॉलीग्लुसीन, रियोपॉलीग्लुसीन) को 4/1 के अनुपात में और प्रोटीन रक्त की तैयारी (एल्ब्यूमिन, प्रोटीन) भी प्रशासित किया जाता है।

एक प्रत्यक्ष थक्कारोधी निर्धारित है - हेपरिन। हेपरिन की खुराक प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के चरण पर निर्भर करती है (चरण 1 - 2 में यह महत्वपूर्ण है)। महत्वपूर्ण एनीमिया के साथ, ताजा (3 दिनों से अधिक नहीं) एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान आधान किया जाता है।

गंभीर सामान्यीकृत प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के उपचार में, फाइब्रिनोजेन और रक्त के थक्के कारकों (क्रायोप्रिसिपेट) के सांद्रता का उपयोग किया जाता है। प्रोटियोलिसिस इनहिबिटर, एंटीप्रोटीज, ऊतक प्रोटीज को दबाने के लिए उपयोग किया जाता है जो कोशिकाओं के क्षतिग्रस्त होने पर जारी होते हैं (कॉन्ट्रिकल, ट्रैसिलोल, गॉर्डॉक्स)। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (हाइड्रोकार्टिसोन, डेक्सामेथासोन) भी निर्धारित हैं, क्योंकि वे रक्त के थक्के को बढ़ाते हैं।

समानांतर में, कई अंग विफलता (फेफड़ों, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग, अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्यों का समर्थन) के खिलाफ लड़ाई की जा रही है। डीआईसी सिंड्रोम के चरण 2-4 में, स्थानीय हेमोस्टेसिस को बहाल करने के लिए एमिनोकैप्रोइक एसिड, ड्राई थ्रोम्बिन, सोडियम एथामसाइलेट और एड्रोक्सोन के मिश्रण का उपयोग किया जाता है। इस मिश्रण को नालियों के माध्यम से उदर गुहा में, मौखिक रूप से, टैम्पोन के रूप में गर्भाशय गुहा और योनि में पेश किया जाता है, और समाधान के साथ सिक्त पोंछे घाव पर लगाए जाते हैं।

गहन चिकित्सा की पूरी प्रक्रिया में 1 - 5 दिन लगते हैं (प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम की गंभीरता के आधार पर), और बाद में उपचार सभी कई अंग विकारों की पूर्ण या लगभग पूर्ण वसूली तक जारी रहता है।

जटिलताओं और रोग का निदान

प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट की मुख्य जटिलताओं में शामिल हैं:

• हेमोकोएग्यूलेशन शॉक (रक्तचाप में गंभीर गिरावट, श्वसन और हृदय प्रणाली के विकार, आदि);
• पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया;
• मौत।

रोग का निदान प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट की गंभीरता, पाठ्यक्रम और चरण पर निर्भर करता है। चरण 1 और 2 में, रोग का निदान अनुकूल है, चरण 3 में यह संदिग्ध है, चरण 4 में (अपर्याप्त या अनुपस्थित उपचार के साथ), घातक।