हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म सिफारिशें। प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म: लक्षण, उपचार

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य देखभाल विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2017

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (E26.0)

अंतःस्त्राविका

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

स्वीकृत
चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय
दिनांक 18 अगस्त, 2017
प्रोटोकॉल नंबर 26

पीजीए- एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्तर की विशेषता वाला एक सामूहिक निदान, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली से अपेक्षाकृत स्वायत्त है और सोडियम लोड के साथ कम नहीं होता है। एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि हृदय संबंधी विकारों, प्लाज्मा रेनिन के स्तर में कमी, धमनी उच्च रक्तचाप, सोडियम प्रतिधारण और पोटेशियम के त्वरित उत्सर्जन का कारण है, जो हाइपोकैलिमिया की ओर जाता है। PHA के कारणों में एड्रेनल एडेनोमा, एकतरफा या द्विपक्षीय सुपररेनल हाइपरप्लासिया हैं, दुर्लभ मामलों में - वंशानुगत HZHA।

परिचयात्मक भाग

आईसीडी कोड (ओं):

प्रोटोकॉल के विकास / संशोधन की तिथि: 2013 (संशोधित 2017)।

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:

एजी	-	धमनी का उच्च रक्तचाप
नरक	-	धमनी दाब
ए पी ए	-	एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा
अपरा	-	एल्डोस्टेरोन-उत्पादक रेनिन-संवेदनशील एडेनोमा
एपीएफ	-	एंजियोटेनसिन परिवर्तित एंजाइम
आर्स	-	एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात
जीजेडजीए	-	ग्लुकोकोर्तिकोइद-आश्रित हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म
आईजी ऐ	-	अज्ञातहेतुक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म
पीजीए	-	प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म
पीजीएन	-	प्राथमिक अधिवृक्क हाइपरप्लासिया
आरसीसी	-	प्रत्यक्ष रेनिन एकाग्रता
अल्ट्रासाउंड	-	अल्ट्रासोनोग्राफी

प्रोटोकॉल उपयोगकर्तासामान्य चिकित्सक, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, इंटर्निस्ट, हृदय रोग विशेषज्ञ, सर्जन और संवहनी सर्जन।

साक्ष्य स्तर का पैमाना:

ए	उच्च गुणवत्ता वाले मेटा-विश्लेषण, आरसीटी की व्यवस्थित समीक्षा, या पूर्वाग्रह की बहुत कम संभावना (++) वाले बड़े आरसीटी जिनके परिणाम प्रासंगिक आबादी के लिए सामान्यीकृत किए जा सकते हैं
वी	उच्च गुणवत्ता (++) कोहोर्ट या केस-कंट्रोल स्टडीज की व्यवस्थित समीक्षा या उच्च-गुणवत्ता (++) कॉहोर्ट या केस-कंट्रोल स्टडीज जिसमें पूर्वाग्रह के बहुत कम जोखिम या आरसीटी कम (+) पूर्वाग्रह के जोखिम वाले होते हैं जिन्हें सामान्यीकृत किया जा सकता है प्रासंगिक जनसंख्या
साथ	पूर्वाग्रह (+) के कम जोखिम के साथ यादृच्छिकरण के बिना एक समूह या केस-कंट्रोल अध्ययन या नियंत्रित परीक्षण, जिसके परिणाम प्रासंगिक आबादी, या आरसीटी के पूर्वाग्रह के बहुत कम या कम जोखिम वाले आरसीटी (++ या +) के लिए सामान्यीकृत किए जा सकते हैं। ), जिसके परिणामों को सीधे संबंधित आबादी तक नहीं बढ़ाया जा सकता है
डी	केस श्रृंखला विवरण या अनियंत्रित अनुसंधान या विशेषज्ञ राय
जीपीपी	सर्वश्रेष्ठ नैदानिक ​​अभ्यास

वर्गीकरण

पीएचए के इटियोपैथोजेनेटिक और नैदानिक ​​और रूपात्मक संकेत (ई. जी. बिगलिएरी, जे. डी. बैक्सटर, संशोधन)।
· अधिवृक्क प्रांतस्था (एपीए) के एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा - एल्डोस्टेरोमा (कॉन सिंड्रोम);
अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया या एडेनोमैटोसिस:
- अज्ञातहेतुक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (IHA, एल्डोस्टेरोन का अप्रभावित हाइपरप्रोडक्शन);
- अपरिभाषित हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (एल्डोस्टेरोन का चुनिंदा रूप से दबा हुआ उत्पादन);
- ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबा हुआ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (एचपीएचए);
· एल्डोस्टेरोन-उत्पादक, ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबा हुआ एडेनोमा;
· अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्सिनोमा;
· अतिरिक्त अधिवृक्क हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (अंडाशय, आंत, थायरॉयड ग्रंथि)।

निदान

निदान के तरीके, दृष्टिकोण और प्रक्रियाएं

नैदानिक ​​मानदंड

शिकायतें और इतिहास

: सिरदर्द, रक्तचाप में वृद्धि, मांसपेशियों में कमजोरी, विशेष रूप से बछड़े की मांसपेशियों में, ऐंठन, पैरों में पैरास्थेसिया, पॉल्यूरिया, नोक्टुरिया, पॉलीडिप्सिया। रोग की शुरुआत धीरे-धीरे होती है, लक्षण 40 वर्षों के बाद दिखाई देते हैं, अधिक बार जीवन के 3-4 दशकों में निदान किया जाता है।

शारीरिक जाँच:
· उच्च रक्तचाप, तंत्रिका संबंधी और मूत्र संबंधी सिंड्रोम।

प्रयोगशाला अनुसंधान:
रक्त सीरम में पोटेशियम का निर्धारण;
रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन के स्तर का निर्धारण;
एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात (एआरएस) का निर्धारण।
सकारात्मक एपीसी वाले मरीजों को पीएचए रूपों (ए) के विभेदक निदान से पहले 4 पुष्टिकारक पीएचए परीक्षणों में से एक से गुजरने की सलाह दी जाती है।

पीएचए की पुष्टि करने वाले परीक्षण

पुष्टि पीएचए परीक्षण	क्रियाविधि	व्याख्या	टिप्पणियाँ (1)
सोडियम परीक्षण भार	3 दिनों के लिए सोडियम सेवन> 200 मिमीोल (~ 6 ग्राम) प्रति दिन बढ़ाएं, दैनिक सोडियम उत्सर्जन के नियंत्रण में, पोटेशियम की खुराक लेते समय नॉर्मोकैलिमिया का निरंतर नियंत्रण। एल्डोस्टेरोन का दैनिक उत्सर्जन परीक्षण के तीसरे दिन की सुबह से निर्धारित किया जाता है।	पीएचए की संभावना नहीं है यदि एल्डोस्टेरोन का दैनिक उत्सर्जन 10 मिलीग्राम या 27.7 एनएमओएल से कम है (पुरानी गुर्दे की विफलता के मामलों को छोड़कर, जिसमें एल्डोस्टेरोन का उत्सर्जन कम हो जाता है)। मेयो क्लिनिक के अनुसार एल्डोस्टेरोन> 12 मिलीग्राम (> 33.3 एनएमओडी) के दैनिक उत्सर्जन के साथ पीएचए का निदान अत्यधिक संभावित है, और क्लीवलैंड क्लिनिक के अनुसार> 14 मिलीग्राम (38.8 एनएमओएल)।	परीक्षण उच्च रक्तचाप, पुरानी गुर्दे की विफलता, दिल की विफलता, अतालता, या गंभीर हाइपोकैलिमिया के गंभीर रूपों में contraindicated है। दैनिक मूत्र का संग्रह असुविधाजनक है। रेडियोइम्यूनोलॉजिकल विधि (18-ऑक्सो - एल्डोस्टेरोन ग्लुकुरोनाइड, एक अम्लीय वातावरण में अस्थिर मेटाबोलाइट) के साथ प्रयोगशाला समस्याओं के कारण नैदानिक ​​​​सटीकता कम हो जाती है। वर्तमान में उपलब्ध है और सबसे पसंदीदा एचपीएलसी टेंडेम मास स्पेक्ट्रोमेट्री है। सीआरएफ के साथ, 18-ऑक्सोग्लुकोरोनाइड एल्डोस्टेरोन का कोई बढ़ा हुआ विमोचन नहीं हो सकता है
खारा परीक्षण	सुबह की शुरुआत से 1 घंटे पहले लेटने की स्थिति (8:00 - 9:30) 4 घंटे का अंतःशिरा जलसेक 2 लीटर 0.9% NaCl। रेनियम, एल्डोस्टेरोन, कोर्टिसोन, पोटेशियम पर बेसल बिंदु पर और 4 घंटे के बाद रक्त। परीक्षण के दौरान रक्तचाप, हृदय गति की निगरानी करना।	10 एनजी / डीएल के जलसेक के बाद एल्डोस्टेरोन के स्तर के साथ पीएचए की संभावना नहीं है। 5 और 10 एनजी / डीएल . के बीच ग्रे ज़ोन	परीक्षण उच्च रक्तचाप, पुरानी गुर्दे की विफलता, दिल की विफलता, अतालता या गंभीर हाइपोकैलिमिया के गंभीर रूपों में contraindicated है।
कैप्टोप्रिल परीक्षण	मरीजों को 25-50 मिलीग्राम कैप्टोप्रिल मौखिक रूप से सुबह के एक घंटे से पहले नहीं मिलता है उठाने की। एआरपी, एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल के लिए रक्त का नमूना दवा लेने से पहले और 1-2 घंटे के बाद किया जाता है (यह सब जब रोगी बैठा हो)	आम तौर पर, कैप्टोप्रिल बेसलाइन से एल्डोस्टेरोन के स्तर को 30% से अधिक कम कर देता है। पीएचए में, एल्डोस्टेरोन कम एआरपी के साथ ऊंचा रहता है। आईएचए के साथ, एपीए के विपरीत, एल्डोस्टेरोन में थोड़ी कमी हो सकती है।	बड़ी संख्या में झूठे नकारात्मक और संदिग्ध परिणामों की रिपोर्टें हैं।

वाद्य अनुसंधान:

· अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड (हालांकि, इस पद्धति की संवेदनशीलता अपर्याप्त है, खासकर 1.0 सेंटीमीटर से कम व्यास वाले छोटे घावों के मामले में);
· अधिवृक्क ग्रंथियों की सीटी (इस विधि से ट्यूमर के गठन का पता लगाने की सटीकता 95% तक पहुंच जाती है)। आपको कंट्रास्ट के संचय और वाशआउट का आकलन करने के लिए ट्यूमर के आकार, आकार, सामयिक स्थान को निर्धारित करने की अनुमति देता है (एड्रेनोकोर्टिकल कैंसर की पुष्टि करता है या बाहर करता है)। मानदंड: सौम्य संरचनाएं आमतौर पर सजातीय होती हैं, उनका घनत्व कम होता है, आकृति स्पष्ट होती है;
· 131 आई-कोलेस्ट्रॉल के साथ स्किन्टिग्राफी - मानदंड: एल्डोस्टेरोमा को रेडियोफार्मास्युटिकल (एक अधिवृक्क ग्रंथि में) के असममित संचय की विशेषता है, अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय फैलाना छोटे-गांठदार हाइपरप्लासिया के विपरीत;
· अधिवृक्क शिराओं का चयनात्मक कैथीटेराइजेशन और दाएं और बाएं अधिवृक्क ग्रंथियों से बहने वाले रक्त में एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल के स्तर का निर्धारण (रक्त के नमूने अधिवृक्क ग्रंथियों की दोनों नसों के साथ-साथ अवर वेना कावा से लिए जाते हैं)। मानदंड: एल्डोस्टेरोन / कोर्टिसोल अनुपात में पांच गुना वृद्धि को एल्डोस्टेरोमा की उपस्थिति की पुष्टि माना जाता है।

विशेषज्ञ परामर्श के लिए संकेत:
· उच्चरक्तचापरोधी चिकित्सा का चयन करने के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना;
· उपचार की रणनीति चुनने के लिए एंडोक्रिनोलॉजिस्ट का परामर्श;
· शल्य चिकित्सा उपचार की एक विधि चुनने के लिए एक संवहनी सर्जन का परामर्श।

नैदानिक ​​एल्गोरिथम:(योजना)




पीएचए स्क्रीनिंग के लिए एआरएस वर्तमान में सबसे विश्वसनीय और किफायती तरीका है। अन्य जैव रासायनिक परीक्षणों की तरह, एपीसी का निर्धारण करते समय, झूठे सकारात्मक और झूठे नकारात्मक परिणाम संभव हैं। एआरएस को प्राथमिक निदान में इस्तेमाल किया जाने वाला परीक्षण माना जाता है, जिसके विभिन्न बाहरी प्रभावों (दवा, रक्त के नमूने के लिए शर्तों का अनुपालन न करने) के कारण संदिग्ध परिणाम होते हैं। एआरएस पर दवाओं और प्रयोगशाला स्थितियों का प्रभाव तालिका 2 में दिखाया गया है।

तालिका 2. एल्डोस्टेरोन के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव वाली दवाएं, जिनकी मदद से हम पीएचए के निदान में रक्तचाप को नियंत्रित कर सकते हैं।

ड्रग ग्रुप	अंतर्राष्ट्रीय गैर-स्वामित्व वाली दवा का नाम	आवेदन का तरीका	एक टिप्पणी
नॉनडिहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम अवरोधक चैनलों	वेरापामिल, लम्बा रूप	90-120 मिलीग्राम। दिन में दो बार	अकेले या दूसरों के साथ प्रयोग किया जाता है इस तालिका से दवाएं
वाहिकाविस्फारक	* हाइड्रैलाज़िन	10-12.5 मिलीग्राम। दिन में दो बार के साथ प्रभावी करने के लिए खुराक अनुमापन	यह Verapamil के बाद निर्धारित है, as रिफ्लेक्स टैचीकार्डिया स्टेबलाइजर। कम खुराक प्रशासन जोखिम को कम करता है दुष्प्रभाव (सिरदर्द, कंपन)
ए-एड्रीनर्जिक अवरोधक रिसेप्टर्स	* प्राज़ोसिन हाइड्रोक्लोराइड	0.5-1 मिलीग्राम दो - तीन खुराक अनुमापन के साथ दिन में एक बार प्रभाव से पहले	पोस्टुरल हाइपोटेंशन का नियंत्रण!

एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का मापन:
ए. एडीआर . की पहचान करने की तैयारी

1. प्लाज्मा पोटेशियम माप के बाद हाइपोकैलिमिया का सुधार आवश्यक है। कलाकृतियों को बाहर करने और पोटेशियम के वास्तविक स्तर को कम करने के लिए, रक्त के नमूने को निम्नलिखित शर्तों को पूरा करना होगा:
· सिरिंज विधि द्वारा किया गया (यह एक वैक्यूटेनर के साथ अवांछनीय है);
मुट्ठी बांधने से बचें;
टर्नस्टाइल को हटाने के बाद 5 सेकंड से पहले रक्त एकत्र न करें;
नमूना लेने के कम से कम 30 मिनट बाद प्लाज्मा को अलग करना।
2. रोगी को सोडियम का सेवन सीमित नहीं करना चाहिए।
3. कम से कम 4 सप्ताह पहले एपीसी संकेतकों को प्रभावित करने वाली दवाओं को रद्द करें:
स्पिरोनोलैक्टोन, ट्रायमटेरिन;
मूत्रवर्धक;
नद्यपान जड़ से उत्पाद।
4. यदि उपरोक्त दवाओं को लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ एआरएस के परिणाम नैदानिक ​​नहीं हैं, और यदि एल्डोस्टेरोन के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव वाली दवाओं द्वारा उच्च रक्तचाप का नियंत्रण किया जाता है (तालिका 2 देखें) - कम से कम के लिए रद्द करें 2 सप्ताह, अन्य दवाएं जो एआरएस के स्तर को प्रभावित कर सकती हैं:
बीटा-ब्लॉकर्स, केंद्रीय अल्फा-एड्रीनर्जिक एगोनिस्ट (क्लोनिडाइन, ए-मेथिल्डोपा), एनएसएआईडी;
एसीई इनहिबिटर, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स, रेनिन इनहिबिटर, डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स।
5. यदि उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करना आवश्यक है, तो एल्डोस्टेरोन के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव वाली दवाओं के साथ उपचार किया जाता है (तालिका 2 देखें)।
6. मौखिक गर्भ निरोधकों (ओसी) और हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी के उपयोग के बारे में जानकारी होना आवश्यक है, क्योंकि एस्ट्रोजेन युक्त दवाएं प्रत्यक्ष रेनिन एकाग्रता स्तर को कम कर सकती हैं, जिससे गलत-सकारात्मक एपीसी परिणाम होगा। ओके को ओवरराइड न करें, इस मामले में एटीएम स्तर का उपयोग करें, आरपीसी का नहीं।

बी नमूनाकरण शर्तें:
· लगभग 5-15 मिनट तक बैठने की स्थिति में रहने के बाद, रोगी के 2 घंटे तक सीधे खड़े रहने के बाद सुबह में एक बाड़।
· ए. 1, स्टैसिस और हेमोलिसिस के अनुसार नमूना लेने के लिए पुन: नमूने की आवश्यकता होती है।
· सेंट्रीफ्यूजेशन से पहले, टेस्ट ट्यूब को कमरे के तापमान पर रखें (और बर्फ पर नहीं, क्योंकि ठंड शासन एपीपी को बढ़ाता है), सेंट्रीफ्यूजेशन के बाद, प्लाज्मा घटक को तेजी से जमना चाहिए।

सी. परिणामों की व्याख्या को प्रभावित करने वाले कारक:
· आयु> 65 वर्ष रेनिन के स्तर में कमी को प्रभावित करता है, एआरएस कृत्रिम रूप से बढ़ जाता है;
· दिन का समय, भोजन (नमक) आहार, आसन की स्थिति की समयावधि;
· दवाइयाँ;
रक्त के नमूने की विधि का उल्लंघन;
पोटेशियम का स्तर;
· क्रिएटिनिन स्तर (गुर्दे की विफलता झूठी सकारात्मक एआरएस की ओर ले जाती है)।

विभेदक निदान

अतिरिक्त शोध के लिए विभेदक निदान और औचित्य

तालिका 3. पीएचए के लिए नैदानिक ​​परीक्षण

नैदानिक ​​परीक्षण	अधिवृक्क ग्रंथिकर्कटता		अधिवृक्क हाइपरप्लासिया
	ए पी ए	अपरा	आईजी ऐ	पीजीएन
ऑर्थोस्टेटिक परीक्षण (2 घंटे तक सीधे खड़े रहने के बाद प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन का निर्धारण)	कमी या कोई बदलाव नहीं	बढ़ोतरी	बढ़ोतरी	कमी या कोई बदलाव नहीं
18-हाइड्रोकॉर्टिकोस्टेरोन सीरम	> 100 एनजी / डीएल	> 100 एनजी / डीएल	< 100 нг/дл	> 100 एनजी / डीएल
18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिसोल का उत्सर्जन	> 60 एमसीजी / दिन	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	> 60 एमसीजी / दिन
टेट्रा-हाइड्रो-18-हाइड्रॉक्सी-कोर्टिसोल का उत्सर्जन	> 15 एमसीजी / दिन	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
अधिवृक्क ग्रंथियों की गणना टोमोग्राफी	एक तरफ गाँठ	एक तरफ गाँठ	द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया, ± नोड्स	एक तरफा हाइपरप्लासिया, ± समुद्री मील
अधिवृक्क शिरा कैथीटेराइजेशन	पार्श्वीकरण	पार्श्वीकरण	कोई पार्श्वकरण नहीं	कोई पार्श्वकरण नहीं

विदेश में इलाज

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

उपचार में प्रयुक्त तैयारी (सक्रिय तत्व)

उपचार में प्रयुक्त एटीसी के अनुसार दवाओं के समूह

उपचार (आउट पेशेंट क्लिनिक)

उपचार रणनीति एम्बुलेंस स्तर पर: केवल प्रीऑपरेटिव तैयारी के मामले में (चरण-दर-चरण रोगी प्रबंधन चार्ट देखें):
1) एक एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी की नियुक्ति - स्पिरोनोलैक्टोन 50 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर दिन में 2 बार 7 दिनों के बाद और 3-4 खुराक में 200 - 400 मिलीग्राम / दिन की औसत खुराक के साथ। अप्रभावी होने पर, खुराक को बढ़ाकर 600 मिलीग्राम / दिन कर दिया जाता है;
2) पोटेशियम के स्तर के सामान्य होने तक रक्तचाप को कम करने के लिए, डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स को 30-90 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जा सकता है;
3) हाइपोकैलिमिया का सुधार (पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक, पोटेशियम की तैयारी);
4) स्पिरोनोलैक्टोन आईएचए के इलाज के लिए प्रयोग किया जाता है। पुरुषों में इरेक्टाइल डिसफंक्शन के मामलों में, इसे एमिलोराइड * से 10-30 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर 2 विभाजित खुराकों में या ट्रायमटेरिन को 2-4 खुराक में 300 मिलीग्राम / दिन तक बदला जा सकता है। ये दवाएं पोटेशियम के स्तर को सामान्य करती हैं, लेकिन रक्तचाप को कम नहीं करती हैं, और इसलिए सैल्यूरेटिक्स, कैल्शियम विरोधी, एसीई अवरोधक और एंजियोटेंसिन II विरोधी जोड़ना आवश्यक है;
5) एचपीएचए के मामले में, हाइपोकैलिमिया को खत्म करने के लिए आवश्यक व्यक्तिगत रूप से चयनित खुराक में डेक्सामेथासोन निर्धारित किया जाता है, संभवतः एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं के संयोजन में।
* कजाकिस्तान गणराज्य के क्षेत्र में पंजीकरण के बाद आवेदन करें

गैर-दवा उपचार:
· मोड: बख्शते मोड;
< 2 г/сут.

दवा से इलाज(प्रीऑपरेटिव तैयारी)

आवश्यक दवाओं की सूची(लागू होने की 100% संभावना है):

ड्रग ग्रुप	अंतर्राष्ट्रीय गैर-स्वामित्व वाली दवा का नाम	संकेत	साक्ष्य स्तर
एल्डोस्टेरोन विरोधी	स्पैरोनोलाक्टोंन	प्रीऑपरेटिव तैयारी	ए
कैल्शियम विरोधी	निफेडिपिन, अम्लोदीपिन	रक्तचाप में कमी और सुधार	ए
सोडियम चैनल ब्लॉकर्स	triamterene एमिलोराइड	पोटेशियम स्तर सुधार	साथ

पूरक दवाओं की सूची (100% से कम इस्तेमाल होने की संभावना): कोई नहीं।

आगे की व्यवस्था:
· सर्जिकल उपचार के लिए अस्पताल में रेफर करना।

सर्जिकल हस्तक्षेप: नहीं।

रक्तचाप के स्तर का स्थिरीकरण;
· पोटेशियम के स्तर का सामान्यीकरण।

उपचार (अस्पताल)

रणनीतिस्थिर उपचार

शल्य चिकित्सा(रोगी रूटिंग)

गैर-दवा उपचार:
· मोड: बख्शते मोड;
आहार: टेबल नमक को सीमित करना< 2 г/сут.

दवा से इलाज:

आवश्यक दवाओं की सूची (100% उपयोग किए जाने की संभावना):

अतिरिक्त दवाओं की सूची (100% से कम इस्तेमाल होने की संभावना):

आगे की व्यवस्था: रोग के दोबारा होने को रोकने के लिए रक्तचाप नियंत्रण, आईएचए और एचपीएचए के रोगियों में एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं का आजीवन सेवन, एक चिकित्सक और हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा अवलोकन।

उपचार प्रभावशीलता संकेतक:
· नियंत्रित रक्तचाप, रक्त में पोटेशियम के स्तर का सामान्यीकरण।

अस्पताल में भर्ती

आतिथ्य के प्रकार के संकेत के साथ अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:

· सर्जिकल उपचार के लिए।

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट / स्ट्रोक;
· गंभीर हाइपोकैलिमिया।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय की चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग की बैठक का कार्यवृत्त, 2017
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जानकारी

प्रोटोकॉल के संगठनात्मक पहलू

प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:

1) डेनयारोवा लौरा बख्तज़ानोव्ना - आरईएम "साइंटिफिक रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी एंड इंटरनल डिजीज" में मेडिकल साइंसेज के उम्मीदवार, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के प्रमुख।
2) रायसोवा एगुल मुराटोवना - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, आरईएम "साइंटिफिक रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी एंड इंटरनल डिजीज" में रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के चिकित्सीय विभाग के प्रमुख।
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, आरईएम "वेस्ट कजाकिस्तान स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के नाम पर एम। ओस्पानोव" में रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के आंतरिक रोगों और क्लिनिकल फार्माकोलॉजी के प्रोपेड्यूटिक्स विभाग के प्रमुख।

नो कॉन्फ्लिक्ट ऑफ़ इंटरेस्ट स्टेटमेंट:नहीं।

समीक्षक:
बजरबेकोवा रिम्मा बाजारबेकोवना - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, जेएससी कजाख मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ कंटिन्यूइंग एजुकेशन के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के प्रमुख।

प्रोटोकॉल के संशोधन के लिए शर्तों का संकेत:इसके प्रकाशन के 5 साल बाद और इसके लागू होने की तारीख से या साक्ष्य के स्तर के साथ नए तरीकों की उपस्थिति में प्रोटोकॉल का संशोधन।

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प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान, इसके विभिन्न रूपों का विभेदक निदान और अन्य उच्च रक्तचाप की स्थितियों से, मुख्य रूप से निम्न-जड़ उच्च रक्तचाप, सरल नहीं है, इसके लिए कई अनुक्रमिक अध्ययन और कार्यात्मक परीक्षणों की आवश्यकता होती है।

एक स्पष्ट और विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर के साथ, प्रारंभिक निदान प्लाज्मा में पोटेशियम और एआरपी के निम्न स्तर और एल्डोस्टेरोन के उच्च स्तर पर आधारित है।

आहार में सामान्य सोडियम सामग्री (120 mEq / 24 h) पर, पोटेशियम का उत्सर्जन लगभग 30 mmol / L होता है। पोटेशियम लोड (200 meq / 24 h तक) पोटेशियम के उत्सर्जन को तेजी से बढ़ाता है और रोगी की भलाई (गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी, हृदय ताल गड़बड़ी) को खराब करता है। परीक्षण के लिए बहुत देखभाल की आवश्यकता होती है।

एल्डोस्टेरोमा के साथ, उत्तेजक परीक्षण: ऑर्थोस्टेटिक लोड (4 घंटे की पैदल दूरी), कम (20 meq / 24 h से कम) सोडियम सामग्री वाला 3 दिन का आहार, या सक्रिय सैल्यूरेटिक्स लेने से ARP उत्तेजित नहीं होता है, और एल्डोस्टेरोन का स्तर हो सकता है यहां तक ​​कि कमी. बेसल एआरपी को 120 mEq / 24 h सोडियम युक्त आहार के साथ, लापरवाह स्थिति में रात भर आराम करने के बाद खाली पेट पर निर्धारित किया जाता है। 3 दिनों के लिए 600 मिलीग्राम / दिन स्पिरोनोलैक्टोन का परिचय एल्डोस्टेरोन स्राव के स्तर को नहीं बदलता है और एआरपी (स्पिरोनोलैक्टोन परीक्षण) को उत्तेजित नहीं करता है। कैप्टोप्रिल के साथ परीक्षण का महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​मूल्य है। एल्डोस्टेरोमोई के रोगियों में, आराम करने और 4 घंटे की सैर के बाद, एल्डोस्टेरोन की सर्कैडियन लय बनी रहती है, जो कोर्टिसोल की लय के साथ मेल खाती है, जो ACTH पर निर्भरता को इंगित करती है। इस ताल की अनुपस्थिति एक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा के बजाय एक घातक ट्यूमर की उपस्थिति को इंगित करती है।

इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म में, चयापचय संबंधी विकारों की तीव्रता एल्डोस्टेरोमा की तुलना में कम होती है, एल्डोस्टेरोन का स्तर कम होता है और 18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरोन की सामग्री काफी (कई गुना) कम होती है। एआरपी को भी दबा दिया जाता है, लेकिन यह बढ़ जाता है, जैसे एल्डोस्टेरोन की सामग्री, ऑर्थोस्टेटिक लोड और एंजियोटेंसिन पी के इंजेक्शन के साथ। हालांकि, उत्तेजना का प्रभाव स्वस्थ व्यक्तियों की तुलना में बहुत कम है। स्पिरोनोलैक्टोन की शुरूआत एआरपी और एल्डोस्टेरोन स्राव के स्तर दोनों को उत्तेजित करती है।

इसी समय, खारा समाधान (2 घंटे में प्रशासित 2 लीटर आइसोटोनिक समाधान) के साथ परीक्षण एल्डोस्टेरोन और इडियोपैथिक प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म दोनों में एल्डोस्टेरोन स्राव के स्तर को दबाता नहीं है।

डीओएक्सए के साथ परीक्षण (10 मिलीग्राम, आई / एम हर 12 घंटे में 3 दिनों के लिए) एल्डोस्टेरोमोई के रोगियों में और इडियोपैथिक प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले अधिकांश रोगियों में प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन सामग्री को प्रभावित नहीं करता है। DOXA परीक्षण में दमन अपरिभाषित प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म और उच्च रक्तचाप के साथ देखा जाता है। टेबल 26 प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में मुख्य विभेदक नैदानिक ​​परीक्षणों का सार प्रस्तुत करता है।

कार्सिनोमा में, प्लाज्मा और मूत्र दोनों में एल्डोस्टेरोन का स्तर बहुत अधिक हो सकता है। ACTH सहित सभी उत्तेजक और दमनात्मक परीक्षणों का कोई जवाब नहीं है।

विभिन्न उच्च रक्तचाप की स्थितियों के साथ विभेदक निदान करते समय, सबसे पहले, अस्थिर एआरपी के साथ उच्च रक्तचाप को बाहर रखा जाना चाहिए (आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले 10-20% रोगियों में, पोटेशियम और एल्डोस्टेरोन का स्तर सामान्य सीमा के भीतर रहता है)।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को विभिन्न बीमारियों या स्थितियों से अलग किया जाता है जो माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण बनते हैं।

1. प्राथमिक गुर्दे की बीमारी, जिसमें एआरपी कम, सामान्य या उच्च हो सकता है।
2. उच्च रक्तचाप का घातक रूप।
3. फियोक्रोमोसाइटोमा।
4. बार्टर सिंड्रोम (प्राथमिक हाइपररेनिनिज्म)।
5. रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली को उत्तेजित करने वाले गर्भ निरोधकों के उपयोग के संबंध में उच्च रक्तचाप की स्थिति।

ऐसे मामलों में जहां प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म तीव्र और पुरानी गुर्दे की विकृति (संक्रमण, नेफ्रोस्क्लेरोसिस) से जटिल है, गुर्दे की निकासी, एल्डोस्टेरोन और (मुख्य रूप से) पोटेशियम में कमी से विभेदक निदान बाधित होता है।

यह भी याद रखना चाहिए कि उच्च रक्तचाप के उपचार में मूत्रवर्धक के व्यापक उपयोग से हाइपोकैलिमिया होता है, लेकिन एआरपी बढ़ जाता है।

नैदानिक ​​​​और जैव रासायनिक रूप से सिद्ध हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले मरीज़ सामयिक निदान से गुजरते हैं, जो रोग प्रक्रिया को स्थानीय बनाने की अनुमति देता है। इस उद्देश्य के लिए कई विधियाँ हैं।

1. कंप्यूटेड टोमोग्राफी उच्च रिज़ॉल्यूशन वाला सबसे आधुनिक अध्ययन है, जो 90% रोगियों में 0.5-1 सेमी के व्यास वाले छोटे ट्यूमर का भी पता लगाने की अनुमति देता है।
2. 131 1-19-आयोडो-कोलेस्ट्रॉल या 131 1-6बी-आयोडोमिथाइल-19-नॉरकोलेस्ट्रोल के साथ अधिवृक्क ग्रंथियों का स्कैन। यह अध्ययन डेक्सामेथासोन (अध्ययन से पहले 4 दिनों के लिए हर 6 घंटे में 0.5 मिलीग्राम) के साथ ग्लूकोकार्टिकोइड फ़ंक्शन के निषेध की पृष्ठभूमि के खिलाफ सबसे अच्छा प्रदर्शन किया जाता है। एक ट्यूमर की उपस्थिति में, अधिवृक्क ग्रंथियों में समस्थानिक के संचय की विषमता (पार्श्वीकरण) होती है।
3. 131 1-19-आयोडो-कोलेस्ट्रॉल के प्रारंभिक प्रशासन के बाद धमनी- या वेनोग्राफी।
4. द्विपक्षीय चयनात्मक रक्त के नमूने के साथ अधिवृक्क नसों का कैथीटेराइजेशन और उनमें एल्डोस्टेरोन के स्तर का निर्धारण। सिंथेटिक ACTH के साथ प्रारंभिक उत्तेजना के बाद इस पद्धति की संवेदनशीलता और सूचना सामग्री बढ़ जाती है, जो ट्यूमर के किनारे पर एल्डोस्टेरोन के स्तर को तेजी से बढ़ाती है।
5. अधिवृक्क ग्रंथियों की इकोोग्राफी।
6. न्यूमोरेट्रोपेरेटोनमसुप्रारेनो-रोएंटजेनोग्राफी, अंतःशिरा यूरोग्राफी के साथ या बिना संयुक्त; विधि औपचारिक रूप से पुरानी है, लेकिन आज इसने अपना व्यावहारिक (नैदानिक) मूल्य नहीं खोया है, उदाहरण के लिए, कार्सिनोमस में, जब, ट्यूमर के बड़े आकार के कारण, रेडियोआइसोटोप अध्ययन इसके दृश्य प्रदान नहीं करते हैं।

सबसे अधिक जानकारीपूर्ण कंप्यूटेड टोमोग्राफी है। आक्रामक एंजियोग्राफिक अध्ययन रोगी और चिकित्सक दोनों के लिए अधिक कठिन होते हैं और कम विश्वसनीय होते हैं। हालांकि, आधुनिक तरीकों में से कोई भी 100% विज़ुअलाइज़ेशन नहीं देता है। इस संबंध में, उनमें से 2-3 का एक साथ उपयोग वांछनीय है।

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हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म एक पैथोलॉजिकल सिंड्रोम है जिसमें ग्लोमेरुलर एड्रेनल कॉर्टेक्स द्वारा एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक उत्पादन का निदान किया जाता है।

एल्डोस्टेरोन एक मिनरलोकोर्टिकोस्टेरॉइड है, जो शरीर में सोडियम-पोटेशियम संतुलन को बनाए रखने के लिए जिम्मेदार एक हार्मोन है। इसके बढ़े हुए स्राव से चयापचय संबंधी विकार होते हैं।

कारण

सबसे अधिक बार, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म निम्नलिखित रोग स्थितियों में मनाया जाता है:

• • अधिवृक्क ग्रंथियों के सौम्य और घातक ट्यूमर (मुख्य रूप से अधिवृक्क प्रांतस्था के एडेनोमा);
  • अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है:

• • पोटेशियम का अत्यधिक सेवन;
  • सोडियम हानि में वृद्धि;
  • रेनिन का हाइपरसेरेटेशन;
  • परिसंचारी द्रव की मात्रा में तेज कमी;
  • गर्भावस्था;
  • बाह्य तरल पदार्थ का पुनर्वितरण, जिससे रक्त के साथ बड़े जहाजों के भरने में कमी आती है।

फार्म

सिंड्रोम के दो मुख्य रूप हैं:

1. 1. प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (एल्डोस्टेरोन का अतिरिक्त उत्पादन ग्लोमेरुलर एड्रेनल कॉर्टेक्स की सेलुलर संरचनाओं की बढ़ी हुई गतिविधि से जुड़ा है)।
   2. माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (एल्डोस्टेरोन का अत्यधिक स्राव अन्य अंगों में विकारों से उकसाया जाता है)।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म, बदले में, निम्नलिखित रूपों में से है:

• • इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (IHA) - ग्लोमेरुलर ज़ोन के द्विपक्षीय फैलाना हाइपरप्लासिया;
  • एल्डोस्टेरोमा (एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा, एपीए, कॉन सिंड्रोम);
  • प्राथमिक एकतरफा अधिवृक्क हाइपरप्लासिया;
  • एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा;
  • पारिवारिक प्रकार I हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (ग्लुकोकॉर्टिकॉइड-दबा हुआ);
  • पारिवारिक प्रकार II हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (ग्लुकोकॉर्टिकॉइड-अनसप्रेस्ड);
  • एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर (अंडाशय, थायरॉयड ग्रंथि, आंतों में) के अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण के साथ एल्डोस्टेरोनेक्टोपिक सिंड्रोम।

महिलाओं में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म 3 गुना अधिक बार दर्ज किया जाता है, अभिव्यक्ति 30 वर्षों के बाद होती है।

स्यूडोएल्डोस्टेरोनिज़्म भी है - एक ऐसी स्थिति जब रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (उच्च रक्तचाप, हाइपोकैलिमिया) के मुख्य नैदानिक ​​लक्षणों का पता लगाया जाता है।

लक्षण

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की विशेषता है:

• • उच्च रक्तचाप (रक्तचाप में वृद्धि), अलग-अलग तीव्रता के सिरदर्द के साथ;
  • हाइपोकैलिमिया (चिकित्सकीय रूप से बढ़ी हुई थकान, मांसपेशियों की कमजोरी, आक्षेप द्वारा प्रकट);
  • फंडस के जहाजों के घाव;
  • पॉल्यूरिया (लगातार प्यास लगना, रात में मूत्राशय खाली करने की बार-बार इच्छा, पेशाब का घनत्व कम होना);
  • मनो-भावनात्मक विकार (अस्थेनिया, हाइपोकॉन्ड्रिया, चिंतित तत्परता, अवसाद)।

अंतर्निहित विकृति के लक्षणों के अलावा, माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की सबसे आम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं:

• • रक्तचाप में वृद्धि;
  • क्षारमयता;
  • रक्त प्लाज्मा में पोटेशियम के स्तर में कमी।

बच्चों में पाठ्यक्रम की विशेषताएं

बच्चों में, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म लिडल सिंड्रोम के रूप में प्रकट होता है, जो बच्चे के जीवन के पहले 5 वर्षों में प्रकट होता है। इसकी विशेषता है:

• • गंभीर निर्जलीकरण;
  • उच्च रक्तचाप में वृद्धि;
  • शारीरिक और मानसिक-भावनात्मक विकास में पिछड़ना।

निदान

जोखिम वाले रोगियों की पहचान करने का एक नियमित तरीका रक्तचाप को मापना है। इसके बढ़े हुए मूल्य एक स्क्रीनिंग परीक्षा (रक्त प्लाज्मा में पोटेशियम की एकाग्रता का निर्धारण) के लिए एक संकेत हैं। रक्त में पोटेशियम की एकाग्रता में 2.7 meq / l से कम की कमी नैदानिक ​​​​निदान को स्पष्ट करने के लिए आगे की परीक्षा का सुझाव देती है।

इस सिंड्रोम के लिए मुख्य निदान पद्धति रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन के स्तर का निर्धारण और मूत्र में इसके मेटाबोलाइट (एल्डोस्टेरोन-18-ग्लुकुरोनाइड) के बढ़ते दैनिक उत्सर्जन का पता लगाना है।

इसके अतिरिक्त, निम्नलिखित विज़ुअलाइज़ेशन विधियों का उपयोग किया जाता है:

• • अधिवृक्क ग्रंथियों की अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग;
  • एड्रेनल स्किंटिग्राफी;
  • अधिवृक्क ग्रंथियों की गणना या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग।

आनुवंशिक निदान से स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म और प्राथमिक बीमारी के पारिवारिक रूपों का पता चलता है।

इलाज

चिकित्सीय रणनीति रोग के रूप पर निर्भर करती है।

एल्डोस्टेरोमा या अधिवृक्क पैरेन्काइमा के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में पोटेशियम की तैयारी और पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक लेने से शरीर में पोटेशियम के स्तर की शल्य चिकित्सा सुधार और बहाली शामिल है।

अज्ञातहेतुक रूप में, निम्नलिखित निर्धारित हैं:

• • एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक;
  • एल्डोस्टेरोन विरोधी;
  • पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक;
  • कैल्शियम चैनल अवरोधक।

बच्चों में, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म लिडल सिंड्रोम के रूप में प्रकट होता है, जो बच्चे के जीवन के पहले 5 वर्षों में ही प्रकट होता है।

लिडल सिंड्रोम गुर्दा प्रत्यारोपण के लिए एक संकेत है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के उपचार में अंतर्निहित बीमारी के रोगजनक और रोगसूचक उपचार शामिल हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए चिकित्सा की प्रभावशीलता का निर्धारण करने के लिए मानदंड हैं:

• • सामान्य रक्तचाप;
  • रक्त में पोटेशियम के स्तर का स्थिरीकरण;
  • रोगी के रक्त में एल्डोस्टेरोन की आयु-उपयुक्त एकाग्रता तक पहुँचना।

प्रोफिलैक्सिस

उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के औषधालय अवलोकन से प्रारंभिक अवस्था में हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का पता लगाना और इसे समय पर ठीक करना संभव हो जाता है।

परिणाम और जटिलताएं

अधिवृक्क स्टेरॉयड हार्मोन के संश्लेषण को अवरुद्ध करने वाली दवाओं की अधिक मात्रा अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण बन सकती है।

एटियलजि

Hyperaldosteronism सिंड्रोम का एक जटिल है जो घटना के तंत्र में भिन्न होता है, लेकिन लक्षणों में समान होता है, जो एल्डोस्टेरोन के बढ़ते स्राव के कारण विकसित होता है।

चूंकि प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म है, इसलिए यह स्वाभाविक है कि पूर्वगामी कारक थोड़े भिन्न होंगे।

अत्यंत दुर्लभ मामलों में पहले प्रकार की बीमारी एक आनुवंशिक प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। परिवार का रूप एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला हो सकता है - इसका मतलब है कि एक बच्चे में एक समान बीमारी का निदान करने के लिए, उसके लिए माता-पिता में से एक से उत्परिवर्ती जीन प्राप्त करना पर्याप्त है।

दोषपूर्ण खंड 18-हाइड्रॉक्सिलेज़ एंजाइम है, जो अज्ञात कारणों से रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के नियंत्रण से बाहर हो जाता है और ग्लूकोकार्टिकोइड्स द्वारा ठीक किया जाता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के दुर्लभ उत्तेजकों में अधिवृक्क ग्रंथियों के ऑन्कोलॉजिकल घाव शामिल हैं।

हालांकि, अधिकांश स्थितियों में, रोग के पाठ्यक्रम का यह प्रकार एल्डोस्टेरोमा के गठन के कारण होता है - यह एक नियोप्लाज्म है, जो वास्तव में, अधिवृक्क प्रांतस्था का एक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा है। पैथोलॉजी के प्राथमिक रूप के लगभग 70% मामलों में इस तरह के ट्यूमर का निदान किया जाता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म मानव शरीर में एक अलग बीमारी की विशेषता है, जिसका अर्थ है कि ऐसी स्थितियों में अंतःस्रावी तंत्र की शिथिलता एक जटिलता के रूप में कार्य करती है।

निम्नलिखित रोग स्थितियों से द्वितीयक प्रकार की बीमारी का विकास हो सकता है:

• दिल की धड़कन रुकना;
• हाइपरटोनिक रोग;
• जिगर का सिरोसिस;
• वस्तु विनिमय सिंड्रोम;
• गुर्दे में धमनियों का डिसप्लेसिया और स्टेनोसिस;
• नेफ़्रोटिक सिंड्रोम;
• गुर्दे में रेनिनोमा का गठन;
• वृक्कीय विफलता।

इसके अलावा, निम्नलिखित माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को जन्म दे सकता है:

• सोडियम की कमी, जो अक्सर सख्त आहार या विपुल दस्त से उकसाया जाता है;
• परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी - यह अक्सर विपुल रक्त हानि और निर्जलीकरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ मनाया जाता है;
• अतिरिक्त पोटेशियम;
• कुछ दवाओं का अनियंत्रित सेवन, विशेष रूप से मूत्रवर्धक या जुलाब में।

यह ध्यान देने योग्य है कि मुख्य जोखिम समूह 30 से 50 वर्ष की आयु वर्ग की महिलाओं से बना है। हालांकि, इसका मतलब यह बिल्कुल भी नहीं है कि यह रोग अन्य श्रेणी के रोगियों में नहीं होता है।

वर्गीकरण

एंडोक्रिनोलॉजिस्ट इस तरह की विकृति के निम्नलिखित मुख्य प्रकारों में अंतर करते हैं:

• प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म- रोग के सबसे आम रूपों में से एक माना जाता है;
• माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म- बीमारियों की एक जटिलता है जो हृदय, यकृत और गुर्दे को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है;
• स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म- डिस्टल वृक्क नलिकाओं द्वारा एल्डोस्टेरोन की बिगड़ा हुआ धारणा का परिणाम है।

इसके अलावा, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का अपना वर्गीकरण है, जिसमें शामिल हैं:

• कोन्स सिंड्रोम;
• इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म - केवल अधिवृक्क प्रांतस्था के फैलाना-गांठदार हाइपरप्लासिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, जो द्विपक्षीय है। लगभग हर तीसरे रोगी में इसका निदान किया जाता है जिसने लक्षणों को व्यक्त करने में योग्य सहायता मांगी;
• एकतरफा या द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया;
• ग्लूकोकार्टिकोइड-आश्रित हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म;
• एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा - कुल मिलाकर, समान निदान वाले 100 से अधिक रोगियों को पंजीकृत नहीं किया गया है;
• स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म - डिस्टल रीनल नलिकाओं द्वारा एल्डोस्टेरोन की बिगड़ा हुआ धारणा का परिणाम है;
• इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम;
• जन्मजात अधिवृक्क अपर्याप्तता या ड्रग ओवरडोज।

एक अलग रूप के रूप में, यह अतिरिक्त-अधिवृक्क हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को उजागर करने के लायक है - यह सबसे दुर्लभ है। उत्तेजक कारकों में, अंतःस्रावी तंत्र के अंगों के रोगों का मुख्य स्थान है, उदाहरण के लिए, अंडाशय और थायरॉयड ग्रंथि, साथ ही साथ जठरांत्र संबंधी मार्ग, विशेष रूप से आंतों में।

लक्षण

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, रोग के प्रकार के आधार पर रोगसूचक चित्र भिन्न होगा। इस प्रकार, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, ऐसे संकेतों की अभिव्यक्ति देखी जाती है:

• बढ़ा हुआ रक्त स्वर - एक लक्षण बिल्कुल सभी रोगियों में देखा जाता है, लेकिन हाल ही में चिकित्सकों ने रोग के एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम पर ध्यान दिया है। रक्तचाप लगातार ऊंचा स्तर पर होता है, और इससे हृदय के बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि हो सकती है। इस तरह की अभिव्यक्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, आधे रोगियों में फंडस का संवहनी घाव होता है, और 20% में दृश्य तीक्ष्णता में कमी होती है;
• मांसपेशियों में कमजोरी - पिछले लक्षण के समान, 100% रोगियों की विशेषता। बदले में, यह कार्य क्षमता में कमी, एक छद्म पक्षाघात राज्य के विकास और दौरे का कारण बनता है;
• मूत्र की छाया में परिवर्तन - इसमें प्रोटीन की अधिक मात्रा होने के कारण यह बादल बन जाता है। 85% लोगों की नैदानिक ​​तस्वीर बनाता है;
• उत्सर्जित मूत्र की दैनिक मात्रा में वृद्धि - 72% रोगियों में होती है;
• लगातार प्यास;
• लगातार सिरदर्द;
• एस्थेनिक सिंड्रोम का विकास;
• अनुचित चिंता।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि उपरोक्त लक्षण प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के सबसे सामान्य रूप को संदर्भित करते हैं - कॉन सिंड्रोम।

माध्यमिक प्रकार के हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण प्रस्तुत किए जाते हैं:

• रक्तचाप में वृद्धि, विशेष रूप से डायस्टोलिक दबाव, जो समय के साथ कोरोनरी हृदय रोग, पुरानी गुर्दे की विफलता, गुर्दे की शिथिलता और रक्त वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान की उपस्थिति की ओर जाता है;
• ऑप्टिक शोष और पूर्ण अंधापन के लिए अग्रणी न्यूरोरेटिनोपैथी;
• कोष में रक्तस्राव;
• गंभीर सूजन।

कुछ रोगियों में, धमनी उच्च रक्तचाप के कोई लक्षण नहीं होते हैं, और दुर्लभ मामलों में, इस तरह की विकृति का एक निम्न-लक्षण पाठ्यक्रम होता है।

बच्चों में, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म अक्सर 5 वर्ष की आयु से पहले प्रकट होता है और इसमें व्यक्त किया जाता है:

• निर्जलीकरण की एक उज्ज्वल अभिव्यक्ति;
• धमनी उच्च रक्तचाप में वृद्धि;
• शारीरिक विकास में अंतराल;
• मनो-भावनात्मक विकार।

निदान

नैदानिक ​​​​उपायों की एक पूरी श्रृंखला के कार्यान्वयन का उद्देश्य न केवल सही निदान स्थापित करना है, बल्कि महिलाओं और पुरुषों में रोग के विभिन्न रूपों को अलग करना भी है।

सबसे पहले, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट को चाहिए:

• न केवल रोगी, बल्कि उसके करीबी रिश्तेदारों के रोग के इतिहास से परिचित होने के लिए - विकृति का पता लगाने के लिए जो माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण बन सकता है या रोग की वंशानुगत प्रकृति की पुष्टि कर सकता है;
• किसी व्यक्ति के जीवन इतिहास को इकट्ठा करना और उसका अध्ययन करना;
• रोगी की सावधानीपूर्वक जांच करें - एक शारीरिक परीक्षा का उद्देश्य त्वचा की स्थिति का आकलन करना और रक्तचाप को मापना है। इसमें फंडस की एक नेत्र संबंधी परीक्षा भी शामिल है;
• रोगी का विस्तार से साक्षात्कार करने के लिए - हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के पाठ्यक्रम की एक पूरी रोगसूचक तस्वीर तैयार करने के लिए, जो वास्तव में इसके विभिन्न प्रकार का संकेत दे सकता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के प्रयोगशाला निदान में निम्नलिखित शामिल हैं:

• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• मूत्र का सामान्य नैदानिक ​​अध्ययन;
• उत्सर्जित मूत्र की दैनिक मात्रा को मापना;
• पीसीआर परीक्षण - रोग के पारिवारिक रूप का निदान करने के लिए;
• स्पिरोनोलैक्टोन और हाइपोथियाजाइड लोड के साथ परीक्षण;
• "मार्च" परीक्षण;
• सीरोलॉजिकल परीक्षण।

सबसे मूल्यवान निम्नलिखित वाद्य परीक्षाएं हैं:

• अधिवृक्क ग्रंथियों, यकृत और गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
• प्रभावित अंग का सीटी और एमआरआई;
• ईसीजी और इकोसीजी;
• धमनियों की द्वैध स्कैनिंग;
• एमएससीटी और एमआर एंजियोग्राफी;
• स्किंटिग्राफी

बुनियादी निदान के अलावा, रोगी को एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट और हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा जाना चाहिए।

इलाज

एक बीमारी के इलाज की रणनीति इसकी विविधता से तय होती है, लेकिन हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के सभी रूपों में कई उपचार विधियां निहित हैं। इसमे शामिल है:

• टेबल नमक की खपत को कम करने और पोटेशियम-फोर्टिफाइड खाद्य पदार्थों के साथ मेनू को समृद्ध करने के उद्देश्य से एक कम आहार का पालन करना;
• पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक लेना;
• पोटेशियम की तैयारी का इंजेक्शन।

एल्डोस्टेरोमा के गठन या अधिवृक्क ग्रंथियों के कैंसर के कारण होने वाले हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार, केवल शल्य चिकित्सा। ऑपरेशन में प्रभावित खंड का छांटना शामिल है, जिसके लिए पहले जल-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन की बहाली की आवश्यकता होती है।

अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय हाइपोप्लासिया को रूढ़िवादी रूप से समाप्त कर दिया गया है। एसीई अवरोधकों और कैल्शियम चैनल विरोधी के उपयोग के साथ।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के हाइपरप्लास्टिक रूप का इलाज पूर्ण द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी के साथ किया जाता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले मरीजों को अंतर्निहित बीमारी को खत्म करने और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स लेने के लिए दिखाया गया है।

संभावित जटिलताएं

नैदानिक ​​​​संकेतों की तीव्र प्रगति के कारण, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म अक्सर निम्नलिखित जटिलताओं की ओर जाता है:

• चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता;
• माइग्रेन;
• दृष्टि का पूर्ण नुकसान;
• एंजियोस्क्लेरोसिस;
• नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस;
• दिल के बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि;
• कार्डियक इस्किमिया;
• रक्त वाहिकाओं की दीवारों का विनाश;
• पेरेस्टेसिया;
• घातक धमनी उच्च रक्तचाप।

महामारी विज्ञान

वर्तमान में, धमनी उच्च रक्तचाप के सभी मामलों के 10-15% मामलों में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का पता लगाया जा सकता है। अधिकांश रोगी मध्यम आयु वर्ग (30-50 वर्ष) हैं, मुख्य रूप से महिलाएं (60-70%)। बच्चों में PHA के कुछ प्रेक्षणों का वर्णन किया गया है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का वर्गीकरण

सबसे व्यापक वर्गीकरण नोसोलॉजिकल सिद्धांत पर आधारित है, जिसके अनुसार निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा (एपीए) - कॉन सिंड्रोम।
2. इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (IHA) ग्लोमेरुलर ज़ोन का द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया है।
3. प्राथमिक एकतरफा अधिवृक्क हाइपरप्लासिया।
4. पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म I (ग्लुकोकॉर्टिकॉइड-सप्रेस्ड हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म) और टाइप II (ग्लुकोकॉर्टिकॉइड-नॉन-सप्रेस्ड हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म)।
5. एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा।
6. एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर के अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण के साथ एल्डोस्टेरोनेक्टोपिक सिंड्रोम: थायरॉयड ग्रंथि, अंडाशय, आंत।

सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​महत्व रोग के पहले दो प्रमुख रूप हैं, जो सबसे अधिक बार होते हैं (95% तक)। एपीए की आवृत्ति, विभिन्न स्रोतों के अनुसार, 40 से 80%, आईएचए - 20 से 60% तक है। प्राथमिक एकतरफा अधिवृक्क हाइपरप्लासिया, पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म और एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा 5% से कम मामलों में मनाया जाता है। एल्डोस्टेरोनेक्टोपिक सिंड्रोम को कैसुइस्टिक कहा जाता है।

पैथोफिजियोलॉजिकल सिद्धांत के अनुसार पीएचए का वर्गीकरण भी है। ये हैं: 1) एंजियोटेंसिन II-असंवेदनशील (एंजियोटेंसिन II-गैर-प्रतिक्रियाशील) रूप: अधिकांश एपीए (80% से अधिक), एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा, ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबा हुआ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म और प्राथमिक एकतरफा अधिवृक्क हाइपरप्लासिया; 2) एंजियोटेंसिन II-संवेदनशील (एंजियोटेंसिन II-प्रतिक्रियाशील) रूप: IGA और APA के दुर्लभ अवलोकन।

रोगजनन

एल्डोस्टेरोन अधिवृक्क ग्रंथियों के ग्लोमेरुलर क्षेत्र में संश्लेषित सबसे सक्रिय मिनरलोकॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन है। एल्डोस्टेरोन का संश्लेषण और स्राव कम सोडियम एकाग्रता और उच्च प्लाज्मा पोटेशियम एकाग्रता से प्रेरित होता है। एसीटीएच द्वारा एल्डोस्टेरोन का स्राव भी प्रेरित होता है। हालांकि, एल्डोस्टेरोन के स्राव में सबसे महत्वपूर्ण भूमिका रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली द्वारा निभाई जाती है। रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली एक नकारात्मक प्रतिक्रिया तंत्र द्वारा कार्य करती है। अधिवृक्क ग्रंथियों में एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त स्राव के साथ स्थितियों के विकास के मामले में, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि में कमी होती है।

एल्डोस्टेरोन, रीनल ट्यूबलर एपिथेलियम के मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर्स के लिए बाध्य, ट्यूबल लुमेन से ना + ट्रांसपोर्टर प्रोटीन के संश्लेषण को रीनल ट्यूबलर एपिथेलियल सेल में और के + ट्रांसपोर्टर प्रोटीन को रीनल ट्यूब्यूल सेल्स से प्राथमिक मूत्र में शामिल करता है। इस प्रकार, PHA में, अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन वृक्क नलिकाओं में सोडियम पुनर्अवशोषण को बढ़ाता है। प्लाज्मा Na + सांद्रता में वृद्धि एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के स्राव और वृक्क जल प्रतिधारण को उत्तेजित करती है। इसके साथ ही K+, H+ और Mg2+ मूत्र में उत्सर्जित हो जाते हैं। नतीजतन, हाइपरनेट्रेमिया विकसित होता है, जिससे हाइपरवोल्मिया और उच्च रक्तचाप होता है, साथ ही हाइपोकैलिमिया, मांसपेशियों की कमजोरी और चयापचय क्षारीयता का कारण बनता है।

किसी भी धमनी उच्च रक्तचाप (एएच) की विशेषता वाले लक्षित अंगों में गैर-विशिष्ट परिवर्तनों के विकास के साथ, मिनरलोकॉर्टिकोइड्स की अधिकता का मायोकार्डियम, रक्त वाहिकाओं और गुर्दे पर सीधा हानिकारक प्रभाव पड़ता है। PHA वाले मरीजों में हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की एक विशिष्ट जटिलता विकसित होने का उच्च जोखिम होता है - एल्डोस्टेरोन-प्रेरित मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी। लगातार उच्च रक्तचाप आमतौर पर धमनियों में संरचनात्मक परिवर्तनों के विकास की ओर जाता है। यह दिखाया गया है कि उच्च रक्तचाप में, रीमॉडेलिंग प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, मीडिया की मोटाई का अनुपात पोत के लुमेन के व्यास में बढ़ जाता है। पीएचए के रोगियों में किए गए अध्ययनों से पता चला है कि पीएचए में संवहनी रीमॉडेलिंग आवश्यक उच्च रक्तचाप की तुलना में अधिक स्पष्ट है, जो कि उच्च रक्तचाप और एल्डोस्टेरोन के प्रत्यक्ष हानिकारक प्रभाव दोनों के कारण होता है।

पीएचए में गुर्दे की क्षति उच्च रक्तचाप के कारण धमनीकाठिन्य नेफ्रोस्क्लेरोसिस के रूप में गैर-विशिष्ट परिवर्तनों द्वारा दर्शायी जाती है। विशिष्ट परिवर्तनों में "हाइपोकैलेमिक किडनी" शामिल है - हाइपोकैलिमिया और चयापचय क्षारीयता के कारण गुर्दे के नलिकाओं के उपकला को नुकसान, जो प्रतिरक्षा घटक और अंतरालीय काठिन्य के साथ अंतरालीय सूजन की ओर जाता है। लंबे समय तक पीएचए के साथ गुर्दे की क्षति माध्यमिक नेफ्रोजेनिक उच्च रक्तचाप के विकास की ओर ले जाती है, जो एपीए को हटाने के बाद उच्च रक्तचाप के बने रहने के कारणों में से एक है।

नैदानिक ​​तस्वीर

PHA की नैदानिक ​​​​तस्वीर तीन मुख्य सिंड्रोमों द्वारा दर्शायी जाती है: हृदय, न्यूरोमस्कुलर और वृक्क।

कार्डियोवास्कुलर सिंड्रोम को उच्च रक्तचाप और इसकी मुख्य अभिव्यक्तियों द्वारा दर्शाया जाता है: सिरदर्द, चक्कर आना, कार्डियाल्गिया और अक्सर देखे जाने वाले कार्डियक अतालता। पीएचए में एएच बहुत विविध है: घातक से, पारंपरिक एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी के लिए प्रतिरोधी, मध्यम और हल्के तक, एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं की छोटी खुराक के साथ सुधार के लिए उत्तरदायी। एएच या तो प्रकृति में संकट (50% तक) या स्थायी रूप हो सकता है। उच्च रक्तचाप के दैनिक प्रोफाइल की विशेषताओं का अध्ययन करते समय, यह पाया गया कि एल्डोस्टेरोन (एपीए के साथ) के स्वायत्त उत्पादन वाले अधिकांश रोगियों में, रात में रक्तचाप में कमी अपर्याप्त है, या रात में रक्तचाप में अत्यधिक वृद्धि होती है, जो एल्डोस्टेरोन स्राव की सर्कैडियन लय के उल्लंघन का परिणाम हो सकता है। आईएचए के रोगियों में, इसके विपरीत, रक्तचाप में रात में कमी की डिग्री के अनुसार रोगियों का वितरण सामान्य आबादी में और जटिलताओं के विकास के पूर्वानुमान के दृष्टिकोण से अधिक अनुकूल है। शायद यह आईएचए में एल्डोस्टेरोन के अधिक शारीरिक स्राव और रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के नियामक प्रभावों पर आंशिक निर्भरता के संरक्षण के कारण है।

न्यूरोमस्कुलर और रीनल सिंड्रोम का विकास हाइपोकैलिमिया की उपस्थिति और गंभीरता के कारण होता है। मुख्य रूप से पैरों, गर्दन, उंगलियों में मांसपेशियों की कमजोरी, ऐंठन और पक्षाघात के हमले न्यूरोमस्कुलर सिंड्रोम की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं। पक्षाघात की अचानक शुरुआत और अंत की विशेषता है, जो कई घंटों से लेकर एक दिन तक रह सकता है।

केलपेनिक नेफ्रोपैथी का मुख्य रूपात्मक सब्सट्रेट हाइपोकैलिमिया के कारण वृक्क ट्यूबलर तंत्र में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन है और इसके परिणामस्वरूप, वृक्क नलिकाओं की कोशिकाओं में इंट्रासेल्युलर एसिडोसिस होता है। इस मामले में, गुर्दे के सिंड्रोम को गुर्दे, पॉल्यूरिया, निशाचर और पॉलीडिप्सिया के एकाग्रता समारोह में कमी का प्रतिनिधित्व किया जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि PHA मोनोसिम्प्टोमली आगे बढ़ सकता है - केवल बढ़े हुए रक्तचाप के साथ। वहीं, पोटेशियम का स्तर सामान्य सीमा के भीतर रहता है। अधिकांश लेखक अब हाइपोकैलिमिया को PHA के लिए अनिवार्य नैदानिक ​​मानदंड नहीं मानते हैं।

मांसपेशियों की कमजोरी और मायोप्लेजिक एपिसोड IHA की तुलना में APA के लिए अधिक विशिष्ट हैं। एचएचपी के साथ, धमनी उच्च रक्तचाप पारिवारिक है, जो कम उम्र में प्रकट होता है।

निदान

कोन्स के सिंड्रोम की पहचान के लिए नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण विविध हैं, उनमें से कोई भी "योग्य" लोगों को सशर्त रूप से अलग कर सकता है जो हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म सिंड्रोम वाले व्यक्तियों की पहचान करने के लिए उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रोगियों के बीच स्क्रीनिंग की अनुमति देता है। चयन मानदंड के रूप में जटिल वाद्य विधियों की भागीदारी की आवश्यकता नहीं होती है, यह रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का विश्लेषण करने, रक्त प्लाज्मा में पोटेशियम सामग्री का अध्ययन करने, ईसीजी डेटा के अनुसार चयापचय परिवर्तन, और मूत्र सिंड्रोम का अध्ययन करने का प्रस्ताव है।

लगातार हाइपोकैलिमिया (3.0 मिमीोल / एल से नीचे प्लाज्मा पोटेशियम सामग्री), बशर्ते कि अध्ययन मूत्रवर्धक के सेवन से पहले नहीं था, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म वाले अधिकांश रोगियों में मनाया जाता है। इसी समय, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म में मानदंड का पता लगाने की आवृत्ति 10% से अधिक हो सकती है। हाइपोकैलिमिया ईसीजी पर महत्वपूर्ण परिवर्तन का कारण बन सकता है: एसटी खंड में कमी, क्यूटी अंतराल का लंबा होना, टी तरंग उलटा, असामान्य यू तरंग, चालन गड़बड़ी। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि ये ईसीजी परिवर्तन हमेशा वास्तविक प्लाज्मा पोटेशियम एकाग्रता को प्रतिबिंबित नहीं करते हैं।

इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी और हाइपरल्डोस्टेरोनमिया के बीच संबंध की पहचान करने के लिए वर्शपिरोन के साथ परीक्षण का उपयोग किया जा सकता है। कम से कम 6 ग्राम नमक वाले आहार पर रोगी को 3 दिनों के लिए दिन में 4 बार 100 मिलीग्राम वर्शपिरोन निर्धारित किया जाता है। चौथे दिन पोटेशियम के स्तर में 1 mmol / l से अधिक की वृद्धि एल्डोस्टेरोन के अधिक उत्पादन का संकेत देती है। लेकिन यह परीक्षण विशेष रूप से एल्डोस्टेरोमा के लिए पैथोग्नोमोनिक नहीं है, यह केवल रोग और एल्डोस्टेरोन के अतिउत्पादन के बीच संबंध को इंगित करता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के विभिन्न रूपों के बीच विभेदक निदान रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम (आरएएएस) की कार्यात्मक स्थिति के गहन अध्ययन पर आधारित है।

रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता और रक्त प्लाज्मा रेनिन की गतिविधि का एकल अध्ययन, विशेष रूप से बेसल स्थितियों के तहत - आराम से, एल्डोस्टेरोन को विभेदित करने की अनुमति नहीं देगा: एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ स्राव और रक्त प्लाज्मा रेनिन की कम गतिविधि एल्डोस्टेरोमा और दोनों की विशेषता है। अधिवृक्क प्रांतस्था के अज्ञातहेतुक हाइपरप्लासिया।

अधिक सटीक निदान के लिए, RAAS को उत्तेजित करने या दबाने के लिए व्यायाम परीक्षण किए जाते हैं। यह ज्ञात है कि एल्डोस्टेरोन का स्राव और रक्त प्लाज्मा में रेनिन गतिविधि का स्तर कई बहिर्जात प्रभावों के प्रभाव में बदल जाता है, इसलिए, अध्ययन से 10-14 दिन पहले, ड्रग थेरेपी को बाहर रखा जाता है, जो व्याख्या को विकृत कर सकता है। परिणाम। रक्त प्लाज्मा रेनिन की कम गतिविधि को प्रोत्साहित करने के लिए, निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग किया जाता है: एक घंटे की सैर, एक हाइपोन सोडियम आहार, मूत्रवर्धक। कम, गैर-उत्तेजित प्लाज्मा रेनिन गतिविधि एल्डोस्टेरोमा और इडियोपैथिक एड्रेनल हाइपरप्लासिया वाले रोगियों की विशेषता है, जबकि माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में यह महत्वपूर्ण उत्तेजना के अधीन है।

परीक्षणों के रूप में जो एल्डोस्टेरोन, डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन एसीटेट के बढ़े हुए स्राव को दबाने का कारण बनते हैं, एक उच्च सोडियम सामग्री वाला आहार, एक आइसोटोनिक समाधान के अंतःशिरा प्रशासन का उपयोग किया जाता है।

इन परीक्षणों का उद्देश्य बाह्य कोशिकीय द्रव की मात्रा को बढ़ाना और आरएएएस की गतिविधि को दबाना है, जबकि एल्डोस्टेरोन का स्राव ट्यूमर द्वारा एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त स्राव के कारण केवल एल्डोस्टेरोन के रोगियों में नहीं बदलता है, जबकि अधिकांश रोगियों में हाइपरप्लासिया अधिवृक्क प्रांतस्था, एल्डोस्टेरोन उत्पादन का दमन नोट किया गया है।

एसीटीएच के स्राव पर एल्डोस्टेरोन के स्तर की निर्भरता के विश्लेषण के आधार पर 4 घंटे का वॉक टेस्ट, जो सर्कैडियन रिदम के अनुसार, सुबह अपने अधिकतम तक पहुंचता है, शाम को धीरे-धीरे कम हो जाता है, व्यापक रूप से है नैदानिक ​​अभ्यास में प्रयोग किया जाता है। रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता का निर्धारण सुबह 8 बजे आराम के समय और 4 घंटे चलने के बाद 12 बजे हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के रूपों में होता है, एल्डोस्टेरोन के रोगियों के अपवाद के साथ, जिसमें एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता होती है रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली से एल्डोस्टेरोन स्राव की स्वायत्तता और ACTH पर इसकी निर्भरता के कारण रक्त प्लाज्मा कम हो जाता है या अपरिवर्तित रहता है। इसी समय, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अधिवृक्क प्रांतस्था के एकतरफा हाइपरप्लासिया के दुर्लभ मामलों में समान परिणाम पाए गए थे। इसके अलावा, अब यह स्थापित किया गया है कि कुछ मामलों में (30-40% में), यहां तक ​​​​कि एल्डोस्टेरोमा के रोगियों में भी, रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता 4 घंटे की पैदल दूरी के कारण बढ़ सकती है। एंजियोटेंसिन के लिए कुछ एल्डोस्टेरोन की संवेदनशीलता।

इस प्रकार, तनाव परीक्षण कॉन्स सिंड्रोम वाले रोगियों में तनाव के लिए अपर्याप्त प्रतिक्रिया के रूप में आरएएएस की कार्यात्मक स्थिति का उल्लंघन प्रकट कर सकते हैं। हालांकि, कोई भी परीक्षण बिल्कुल विशिष्ट नहीं है। केवल परिसर में तनाव परीक्षण करना और अन्य शोध विधियों के परिणामों के साथ उनकी तुलना करना सही निदान में योगदान देता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों की संरचनात्मक स्थिति और ट्यूमर स्थानीयकरण के पक्षों का विश्लेषण करने के लिए विभिन्न सामयिक विधियों का उपयोग किया जाता है। सबसे व्यापक तरीके एक्स-रे कंप्यूटेड टोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग हैं। इस पद्धति से ट्यूमर संरचनाओं का पता लगाने की सटीकता 95% तक पहुंच सकती है। हालांकि, अधिवृक्क ग्रंथि में गठन का पता लगाने का तथ्य इसकी हार्मोनल गतिविधि का न्याय करने की अनुमति नहीं देता है, इसलिए, हार्मोनल परीक्षा के आंकड़ों के साथ प्रकट परिवर्तनों की तुलना करना आवश्यक है। शिरापरक कैथीटेराइजेशन के साथ अधिवृक्क ग्रंथियों की चयनात्मक फ्लेबोग्राफी की विधि और दाएं और बाएं अधिवृक्क ग्रंथियों से बहने वाले रक्त में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता का निर्धारण काफी जानकारीपूर्ण है।

इलाज

वर्तमान में, यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि शल्य चिकित्सा उपचार एपीए, एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा और प्राथमिक एकतरफा एड्रेनल हाइपरप्लासिया के लिए संकेत दिया जाता है। IHA के संबंध में, अधिकांश चिकित्सक IHA के साथ रूढ़िवादी चिकित्सा को उचित मानते हैं। आईएचए के लिए सर्जिकल उपचार को मल्टीकंपोनेंट ड्रग थेरेपी के प्रतिरोधी उच्च रक्तचाप के घातक पाठ्यक्रम के मामले में अपवाद माना जा सकता है। ऑपरेशन से पहले, ऐसे रोगी को कार्यात्मक रूप से प्रभावी अधिवृक्क ग्रंथि का निर्धारण करने के लिए चयनात्मक शिरापरक रक्त के नमूने से गुजरना पड़ता है। IHA में कार्यात्मक रूप से प्रभावी अधिवृक्क ग्रंथि को हटाने से उच्च रक्तचाप की गंभीरता कम हो जाती है, और रूढ़िवादी चिकित्सा का उपयोग करके रक्तचाप के बेहतर नियंत्रण की भी अनुमति मिलती है।

रूढ़िवादी उपचार

एपीए वाले रोगियों के लिए रूढ़िवादी चिकित्सा पूर्व तैयारी के दौरान की जाती है। PHA में रक्तचाप को ठीक करने के लिए मुख्य दवा एक एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी - स्पिरोनोलैक्टोन है, जो नेफ्रॉन नलिकाओं की कोशिकाओं के मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करता है। सुझाई गई खुराक प्रति दिन 50-100 मिलीग्राम से 400 मिलीग्राम तक होती है। अधिकांश विशेषज्ञ मूत्रवर्धक स्पिरोनोलैक्टोन को प्रति दिन 150-200 मिलीग्राम की खुराक पर निर्धारित करने का सुझाव देते हैं, इसे कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (निफ़ेडिपिन मंदता 40-60 मिलीग्राम / दिन) और / या बीटा-ब्लॉकर्स (मेटोप्रोलोल 50-150 मिलीग्राम / दिन) के साथ मिलाते हैं। . यदि ये दवाएं पर्याप्त रूप से प्रभावी नहीं हैं, तो क्लोनिडाइन या डोक्साज़ोसिन को जोड़ा जाता है।

एपीए के साथ, एसीई इनहिबिटर और एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स की नियुक्ति अनुचित लगती है, क्योंकि धमनी उच्च रक्तचाप कम प्लाज्मा रेनिन गतिविधि के साथ होता है, एपीए का विशाल बहुमत एंजियोटेंसिन II के प्रति संवेदनशील नहीं होता है, इसलिए, इन में रक्तचाप विनियमन के रेनिन-एंजियोटेंसिन तंत्र नकारात्मक प्रतिक्रिया के तंत्र द्वारा रोगियों को दबा दिया जाता है।

आईएचए की रोगजनक चिकित्सा में महत्वपूर्ण कड़ी स्पिरोनोलैक्टोन है। उच्च खुराक (प्रति दिन 100 मिलीग्राम से अधिक) में लंबे समय तक उपयोग के साथ, स्पिरोनोलैक्टोन का एक एंटीड्रोजेनिक प्रभाव होता है, और इसलिए, पुरुषों में, कामेच्छा कम हो सकती है और गाइनेकोमास्टिया हो सकता है, और महिलाओं में - मास्टोडीनिया और मासिक धर्म संबंधी विकार। ये नकारात्मक दुष्प्रभाव नए एल्डोस्टेरोन अवरोधक, इप्लेरोनोन के साथ न्यूनतम हैं। इप्लेरोन की उच्च लागत इसके व्यापक उपयोग को सीमित करती है।

इसके लिए स्पिरोनोलैक्टोन की खुराक को आवश्यक न्यूनतम तक कम करने के लिए एक संयोजन चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

संयोजन चिकित्सा अत्यधिक प्रभावी है, जिसमें डायहाइड्रोपाइरीडीन श्रृंखला के कैल्शियम विरोधी (निफेडिपिन मंदता, अम्लोदीपिन, फेलोडिपाइन) और β-ब्लॉकर्स के साथ संयोजन में स्पिरोनोलैक्टोन (50-100 मिलीग्राम / दिन) की अपेक्षाकृत कम खुराक शामिल है। इस थेरेपी के अलावा, एसीई इनहिबिटर (लिसिनोप्रिल) या एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स निर्धारित किए जा सकते हैं।

शल्य चिकित्सा

सर्जिकल उपचार की शुरुआत से पहले, पार्श्वकरण ढाल के निर्धारण के साथ अधिवृक्क नसों से चयनात्मक रक्त का नमूना लेना आवश्यक है। एंडोक्राइन सर्जरी के एक विशेष विभाग में सर्जिकल उपचार किया जाता है। एक ऑपरेटिव दृष्टिकोण का चुनाव ट्यूमर के आकार, रोगी की काया और सर्जन के अनुभव जैसे कारकों से प्रभावित होता है। एकतरफा पारंपरिक एड्रेनालेक्टॉमी के साथ, कई प्रकार के दृष्टिकोणों का उपयोग किया जाता है, जिनमें से सबसे आम थोरैकोफ्रेनोटॉमी और लुंबोटॉमी हैं। न्यूनतम इनवेसिव तरीकों में से, सबसे महत्वपूर्ण एंडोविडियोसर्जिकल एड्रेनालेक्टोमी है, कम अक्सर एक मिनी-एक्सेस से एड्रेनालेक्टॉमी और एक्स-रे एंडोवास्कुलर एम्बोलिज़ेशन का उपयोग किया जाता है।

संवेदनाहारी सहायता

एनेस्थेटिक लाभ प्रदान करते समय, नाइट्रस ऑक्साइड के इनहेलेशन के साथ संतुलित न्यूरोलेप्टानल्जेसिया का मुख्य रूप से उपयोग किया जाता है, क्योंकि अन्य इनहेलेशन एनेस्थेटिक्स रक्त में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता को 2-2.5 गुना बढ़ा देते हैं। बाह्य तरल पदार्थ में पोटेशियम सामग्री को कम करने की संभावना के कारण सोडियम ऑक्सीब्यूटाइरेट का उपयोग करना अनुपयुक्त माना जाता है।

पूर्वानुमान

एपीए के सर्जिकल उपचार से हमेशा रक्तचाप का पूर्ण सामान्यीकरण नहीं होता है। एकतरफा एड्रेनालेक्टॉमी के बाद 6-12 महीने के बाद रक्तचाप का सामान्यीकरण केवल 60-70% रोगियों में देखा जाता है, 5 साल के बाद केवल 30-50% रोगियों में, लगभग 5% रोगियों में, सर्जिकल हस्तक्षेप अप्रभावी होता है, जो इसके साथ जुड़ा हुआ है लक्ष्य अंगों में गंभीर अपरिवर्तनीय परिवर्तन का विकास: गुर्दे, हृदय, रक्त वाहिकाओं।

काम करने की क्षमता की परीक्षा (VTEK)

विकलांगता का समय निदान के समय लक्षित अंग क्षति की डिग्री पर निर्भर करता है। एपीए के समय पर निदान और समय पर संचालन के मामले में, काम के लिए अक्षमता की अवधि औसतन 30-45 दिन है। यदि धमनी उच्च रक्तचाप की जटिलताओं के विकास के कारण रोगी की काम करने की सीमित क्षमता के निदान के समय, काम फिर से शुरू करने की संभावना और पश्चात की अवधि में विकलांगता का समय व्यक्तिगत आधार पर तय किया जाता है जब रोगी चिकित्सा और सामाजिक विशेषज्ञ आयोग पास करता है।

Hyperaldosteronism एक अंतःस्रावी विकृति है जो एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव की विशेषता है। अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा संश्लेषित यह मिनरलोकोर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन, शरीर द्वारा पोटेशियम और सोडियम के इष्टतम संतुलन को बनाए रखने के लिए आवश्यक है।

यह स्थिति होती है मुख्य, इसके साथ, हाइपरसेरेटियन अधिवृक्क प्रांतस्था में परिवर्तन के कारण होता है (उदाहरण के लिए, एक एडेनोमा के साथ)। वे भी हैं द्वितीयक रूपहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म अन्य ऊतकों में परिवर्तन और रेनिन के अत्यधिक उत्पादन (रक्तचाप की स्थिरता के लिए जिम्मेदार एक घटक) के कारण होता है।

ध्यान दें:प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लगभग 70% मामलों में 30 से 50 वर्ष की उम्र की महिलाएं हैं

एल्डोस्टेरोन की बढ़ी हुई मात्रा गुर्दे (नेफ्रॉन) की संरचनात्मक और कार्यात्मक इकाइयों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है। सोडियम शरीर में बना रहता है, और इसके विपरीत, पोटेशियम, मैग्नीशियम और हाइड्रोजन आयनों का उत्सर्जन तेज हो जाता है। पैथोलॉजी के प्राथमिक रूप में नैदानिक ​​लक्षण अधिक स्पष्ट होते हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण

"हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म" की अवधारणा कई सिंड्रोमों को जोड़ती है, जिनमें से रोगजनन अलग है, और लक्षण समान हैं।

लगभग 70% मामलों में, इस विकार का प्राथमिक रूप कॉन सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित नहीं होता है। इसके साथ, रोगी एल्डोस्टेरोमा विकसित करता है - अधिवृक्क प्रांतस्था का एक सौम्य ट्यूमर, जिससे हार्मोन का हाइपरसेरेटेशन होता है।

अज्ञातहेतुक प्रकार की विकृति इन युग्मित अंतःस्रावी ग्रंथियों के द्विपक्षीय ऊतक हाइपरप्लासिया का परिणाम है।

कभी-कभी, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म एक आनुवंशिक विकार के कारण होता है। कुछ स्थितियों में, घातक नियोप्लाज्म एक एटियलॉजिकल कारक बन जाता है, जो डीओक्सीकोर्टिकोस्टेरोन (ग्रंथि का एक द्वितीयक हार्मोन) और एल्डोस्टेरोन का स्राव कर सकता है।

द्वितीयक रूप अन्य अंगों और प्रणालियों के विकृति विज्ञान की जटिलता है। यह घातक आदि जैसी गंभीर बीमारियों के लिए निदान किया जाता है।

रेनिन उत्पादन में वृद्धि और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के अन्य कारणों में शामिल हैं:

• सोडियम का अपर्याप्त सेवन या सक्रिय उत्सर्जन;
• महान रक्त हानि;
• K + का अतिरिक्त आहार सेवन;
• मूत्रवर्धक का दुरुपयोग और।

यदि नेफ्रॉन के दूरस्थ नलिकाएं एल्डोस्टेरोन (सामान्य प्लाज्मा स्तरों पर) के लिए अपर्याप्त प्रतिक्रिया देती हैं, तो स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान किया जाता है। इस स्थिति में, रक्त में K + आयनों का निम्न स्तर भी नोट किया जाता है।

ध्यान दें:यह माना जाता है कि महिलाओं में माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म प्रवेश को भड़काने में सक्षम है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया कैसी चल रही है?

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को रेनिन और पोटेशियम के निम्न स्तर, एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेरेटेशन आदि की विशेषता है।

रोगजनन जल-नमक अनुपात में परिवर्तन पर आधारित है। K + आयनों का त्वरित उत्सर्जन और Na + के सक्रिय पुनर्अवशोषण से शरीर में हाइपोवोल्मिया, जल प्रतिधारण और रक्त पीएच में वृद्धि होती है।

ध्यान दें:रक्त पीएच में क्षारीय पक्ष में बदलाव को चयापचय क्षारीयता कहा जाता है।

समानांतर में, रेनिन का उत्पादन कम हो जाता है। Na + परिधीय रक्त वाहिकाओं (धमनी) की दीवारों में जमा हो जाता है, जिससे वे सूज जाती हैं और फूल जाती हैं। नतीजतन, रक्त प्रवाह के लिए प्रतिरोध बढ़ जाता है और रक्तचाप बढ़ जाता है। लॉन्ग मस्कुलर डिस्ट्रॉफी और वृक्क नलिकाओं का कारण बन जाता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, रोग की स्थिति के विकास का तंत्र प्रतिपूरक है। गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी के लिए पैथोलॉजी एक तरह की प्रतिक्रिया बन जाती है। रेनिन-एंजियोटेंसिव सिस्टम की गतिविधि में वृद्धि होती है (जिसके परिणामस्वरूप रक्तचाप बढ़ता है) और रेनिन गठन में वृद्धि होती है। जल-नमक संतुलन में कोई महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं हुए हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण

अतिरिक्त सोडियम से रक्तचाप बढ़ जाता है, रक्त की मात्रा बढ़ जाती है (हाइपरवोल्मिया), और एडिमा। पोटेशियम की कमी से पुरानी और मांसपेशियों में कमजोरी हो जाती है। इसके अलावा, हाइपोकैलिमिया के साथ, गुर्दे मूत्र को केंद्रित करने की क्षमता खो देते हैं, और विशिष्ट परिवर्तन दिखाई देते हैं। ऐंठन बरामदगी (टेटनी) की उपस्थिति संभव है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण:

• धमनी उच्च रक्तचाप (रक्तचाप में वृद्धि से प्रकट);
• सिरदर्द;
• कार्डियाल्जिया;
• दृश्य तीक्ष्णता में गिरावट;
• संवेदनशीलता विकार (पेरेस्टेसिया);
• (टेटनी)।

जरूरी:रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, 1% मामलों में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म पाया जाता है।

शरीर में द्रव और सोडियम आयन प्रतिधारण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगियों को रक्तचाप में मध्यम या बहुत महत्वपूर्ण वृद्धि का अनुभव होता है। रोगी परेशान है (प्रकृति में दर्द और मध्यम तीव्रता का)।सर्वेक्षण के दौरान, और अक्सर नोट किया जाता है। धमनी उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है। एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा परीक्षा से रेटिनल पैथोलॉजी (रेटिनोपैथी) और फंडस के जहाजों में स्क्लेरोटिक परिवर्तन का पता चलता है। ज्यादातर मामलों में दैनिक मूत्र उत्पादन (मूत्र निर्वहन की मात्रा) बढ़ जाती है।

पोटैशियम की कमी तेजी से शारीरिक थकान का कारण है। विभिन्न मांसपेशी समूहों में आवधिक स्यूडोपैरालिसिस और दौरे विकसित होते हैं। न केवल शारीरिक परिश्रम से, बल्कि मनो-भावनात्मक तनाव से भी मांसपेशियों की कमजोरी के एपिसोड को ट्रिगर किया जा सकता है।

विशेष रूप से गंभीर नैदानिक ​​मामलों में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म मधुमेह इन्सिपिडस (गुर्दे की उत्पत्ति) और हृदय की मांसपेशियों में गंभीर डिस्ट्रोफिक परिवर्तन की ओर जाता है।

जरूरी:यदि नहीं, तो स्थिति के प्राथमिक रूप में, परिधीय शोफ नहीं होता है।

स्थिति के द्वितीयक रूप के संकेत:

• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता ();
• महत्वपूर्ण परिधीय शोफ;
• कोष में परिवर्तन।

माध्यमिक प्रकार की विकृति को रक्तचाप ("निचला"> 120 मिमी एचजी) में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। समय के साथ, यह रक्त वाहिकाओं की दीवारों में परिवर्तन, ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी, रेटिना में रक्तस्राव और पुरानी गुर्दे की विफलता का कारण बन जाता है।... रक्त में कम पोटेशियम का स्तर दुर्लभ है। परिधीय शोफ माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के सबसे विशिष्ट नैदानिक ​​​​लक्षणों में से एक है।

ध्यान दें:कभी-कभी एक माध्यमिक प्रकार की रोग संबंधी स्थिति रक्तचाप में वृद्धि के साथ नहीं होती है। ऐसे मामलों में, एक नियम के रूप में, हम स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म या एक आनुवंशिक बीमारी - बार्टर सिंड्रोम के बारे में बात कर रहे हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान

विभिन्न प्रकार के हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के निदान के लिए निम्नलिखित प्रकार के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग किया जाता है:

सबसे पहले, K / Na संतुलन, रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की स्थिति का अध्ययन किया जाता है और मूत्र में एल्डोस्टेरोन के स्तर का पता लगाया जाता है। विश्लेषण आराम से और विशेष भार ("मार्चिंग", हाइपोथियाजाइड, स्पिरोनोलैक्टोन) दोनों के बाद किया जाता है।

परीक्षा के प्रारंभिक चरण में महत्वपूर्ण संकेतकों में से एक एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का स्तर है (एल्डोस्टेरोन का उत्पादन ACTH पर निर्भर करता है)।

प्राथमिक रूप के नैदानिक ​​संकेतक:

• प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन का स्तर अपेक्षाकृत अधिक होता है;
• प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (एआरपी) कम हो जाती है;
• कम पोटेशियम का स्तर;
• सोडियम का स्तर बढ़ जाता है;
• उच्च एल्डोस्टेरोन / रेनिन अनुपात;
• मूत्र का आपेक्षिक घनत्व कम होता है।

एल्डोस्टेरोन और पोटेशियम आयनों के दैनिक मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि हुई है।

एआरपी में वृद्धि से माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का सबूत है।

ध्यान दें:यदि ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन, तथाकथित की शुरूआत से स्थिति को ठीक किया जा सकता है। प्रेडनिसोलोन के साथ परीक्षण उपचार। इसकी मदद से, रक्तचाप स्थिर होता है और अन्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ समाप्त हो जाती हैं।

समानांतर में, अल्ट्रासाउंड, इकोकार्डियोग्राफी आदि का उपयोग करके गुर्दे, यकृत और हृदय की स्थिति का अध्ययन किया जाता है।... यह अक्सर एक माध्यमिक प्रकार के विकृति विज्ञान के विकास के सही कारण की पहचान करने में मदद करता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का इलाज कैसे किया जाता है?

चिकित्सा रणनीति स्थिति के रूप और इसके विकास के लिए प्रेरित करने वाले एटियलॉजिकल कारकों द्वारा निर्धारित की जाती है।

रोगी एक विशेषज्ञ एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा एक व्यापक परीक्षा और उपचार से गुजरता है। एक नेफ्रोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ और हृदय रोग विशेषज्ञ के निष्कर्ष की भी आवश्यकता होती है।

यदि हार्मोन का अत्यधिक उत्पादन एक ट्यूमर प्रक्रिया (रेनिनोमा, एल्डोस्टेरोमा, एड्रेनल कैंसर) के कारण होता है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप (एड्रेनालेक्टोमी) का संकेत दिया जाता है। ऑपरेशन के दौरान, प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि को हटा दिया जाता है। एक अलग एटियलजि के हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, फार्माकोथेरेपी का संकेत दिया जाता है।

कम नमक वाला आहार और पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थों का सेवन एक अच्छा प्रभाव प्राप्त कर सकता है।... समानांतर में, पोटेशियम की तैयारी निर्धारित है। दवा उपचार में हाइपोकैलिमिया से निपटने के लिए पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक के साथ एक रोगी की नियुक्ति शामिल है। सामान्य स्थिति में सुधार के लिए ऑपरेशन की तैयारी के दौरान भी इसका अभ्यास किया जाता है। अंग के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया के साथ, एमिलोराइड, स्पिरोनोलैक्टोन और एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक विशेष रूप से दिखाए जाते हैं।

विषय

अंतःस्रावी तंत्र की विकृति को हार्मोन एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेरेटेशन की विशेषता है। हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के प्राथमिक रूप के मामले में, ऐसा उल्लंघन अधिवृक्क प्रांतस्था में परिवर्तन को भड़काता है। स्थिति शरीर के कार्यों के विकार का कारण बनती है, इसके लिए विभेदित निदान और उपचार की आवश्यकता होती है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म क्या है

एल्डोस्टेरोन को अधिवृक्क प्रांतस्था के ग्लोमेरुलर ज़ोन द्वारा संश्लेषित किया जाता है, रेनिन-एंजियोनेट्ज़िन प्रणाली का हिस्सा है, जो रक्त की मात्रा और रक्तचाप को नियंत्रित करता है। हार्मोन का कार्य पोटेशियम और मैग्नीशियम आयनों का उत्सर्जन, सोडियम आयनों का अवशोषण है। हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, निम्नलिखित प्रक्रियाएँ होती हैं:

• एल्डोस्टेरोन का अत्यधिक उत्पादन शुरू होता है;
• रक्त में सोडियम आयनों की मात्रा बढ़ जाती है;
• पानी पुन: अवशोषित हो जाता है;
• पोटेशियम और मैग्नीशियम आयन शरीर से उत्सर्जित होते हैं;
• हाइपरनाट्रेमिया, हाइपोकैलिमिया विकसित होता है;
• रक्तचाप (बीपी) बढ़ जाता है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के रूप - कारण और लक्षण

रोग की स्थिति रोग के छह रूपों की विशेषता है। प्रत्येक के विकास और लक्षणों का अपना कारण होता है। डॉक्टर प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के मामले में इस प्रकार के विकृति विज्ञान में अंतर करते हैं:

रोग रूप		रोग की विशेषताएं, लक्षण
एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा (कॉन्स सिंड्रोम)	एल्डोस्टेरोमा का विकास - सौम्य एडेनोमा	मांसपेशी में कमज़ोरी; सिर दर्द का लक्षण; पॉल्यूरिया (दैनिक मूत्र उत्पादन में वृद्धि)।
इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (IHA)	अधिवृक्क प्रांतस्था का हाइपरप्लासिया, जिसमें एक छोटा-गांठदार या बड़ा-गांठदार रूप होता है	मानसिक विकार; ऑस्टियोपोरोसिस; अंगों की सुन्नता; मधुमेह का विकास; पेशी शोष; शरीर के वजन में वृद्धि; स्मृति में कमी।
प्राथमिक एकतरफा अधिवृक्क हाइपरप्लासिया	ग्रंथियों के ऊतकों के अंतर्गर्भाशयी विकास की विसंगतियाँ; वंशानुगत प्रवृत्ति; जन्मजात अधिवृक्क प्रांतस्था अपर्याप्तता; चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन; शक्तिशाली दवाओं का उपयोग।	एक बच्चे की उच्च वृद्धि जो उम्र के मानकों को पूरा नहीं करती है; अतिरिक्त हेयरलाइन; मासिक धर्म चक्र का उल्लंघन; रक्तचाप में वृद्धि; अमायोट्रॉफी
पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म टाइप I (ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबा हुआ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म) टाइप II (ग्लुकोकोर्टिकोइड-अनसप्रेस्ड हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म)	वंशानुगत विकृति जीन उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप एक दोषपूर्ण एंजाइम के गठन से उत्पन्न होती है 11बी-हाइड्रॉक्सिलेज़, एल्डोस्टेरोन सिंथेटेज़	हृदय ताल विकार; फंडस परिवर्तन; रेटिनोपैथी, एंजियोस्क्लेरोसिस, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एंजियोपैथी का विकास; कार्डियाल्जिया
एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा	अंतःस्रावी ग्रंथि ट्यूमर कार्सिनोजेनिक पदार्थों वाले खाद्य पदार्थ खाना वंशानुगत कारक डीओक्सीकोर्टिकोस्टेरोन का अत्यधिक उत्पादन।	शरीर के पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन का उल्लंघन; त्वचा पर खिंचाव के निशान; रक्ताल्पता; वजन घटना; पाचन परेशान.
एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर (थायरॉइड ग्रंथि, अंडाशय, आंतों में) के अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण के साथ एल्डोस्टेरोनेक्टोपिक सिंड्रोम	एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करने वाली कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि; शरीर का नशा; इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था।	रक्तचाप में तेज वृद्धि; छाती में दर्द; घुटन; सांस की तकलीफ; सिर चकराना; आक्षेप।

रोग कैसे बढ़ता है

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाओं के प्रसार, ट्यूमर के विकास के कारण होता है। रोग का रोगजनन जल-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन पर एल्डोस्टेरोन की अधिकता के प्रभाव पर आधारित है। हार्मोन के स्राव में एक महत्वपूर्ण भूमिका रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली द्वारा निभाई जाती है, जो प्रतिक्रिया के सिद्धांत के अनुसार काम करती है। शरीर में निम्नलिखित प्रक्रियाएं होती हैं:

• वृक्क नलिकाओं में सोडियम आयनों का पुनर्अवशोषण बढ़ जाता है;
• पोटेशियम आयन मूत्र में सक्रिय रूप से उत्सर्जित होते हैं;
• ऊतकों में जल प्रतिधारण होता है;
• रक्त प्लाज्मा रेनिन का उत्पादन कम हो जाता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में हार्मोनल असंतुलन के परिणामस्वरूप:

• संवहनी दीवार की संवेदनशीलता बढ़ जाती है;
• गुर्दे द्वारा पानी के उत्सर्जन को नियंत्रित करने वाले एंटीडाययूरेटिक हार्मोन का स्राव बाधित होता है;
• रक्त प्रवाह के लिए परिधीय वाहिकाओं के प्रतिरोध को बढ़ाता है;
• कालेपेनिक नेफ्रोपैथी, हाइपरनेट्रेमिया, हाइपोकैलेमिक सिंड्रोम विकसित होता है;
• गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप प्रकट होता है;
• लक्षित अंगों को नुकसान विकसित होता है - गुर्दे, हृदय, रक्त वाहिकाएं।

नैदानिक ​​तस्वीर

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, तीन प्रकार के सिंड्रोम होते हैं। प्राथमिक रूप के मामले में, एक विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर देखी जाती है। पैथोलॉजिकल स्थिति के ऐसे लक्षण हैं:

सिंड्रोम प्रकार	अभिव्यक्तियों
neuromuscular	संवेदनशीलता का उल्लंघन; आक्षेप; ऐंठन; मांसपेशी में कमज़ोरी; अंगों, गर्दन का पक्षाघात; तेजी से थकान; अंगों की झुनझुनी।
कार्डियोवास्कुलर	रक्तचाप में वृद्धि; अतालता; सिर चकराना; दिल का दर्द; क्षिप्रहृदयता; कार्डियाल्जिया; सरदर्द; दृश्य तीक्ष्णता में गिरावट।
गुर्दे	गुर्दे की एकाग्रता समारोह में कमी; बहुमूत्रता; पॉलीडिप्सिया (बिना बुझती प्यास); निशाचर (रात में प्रमुख पेशाब); नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस।

निदान के तरीके

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के विकास के जोखिम समूह में धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगी शामिल हैं।

इन रोगियों में, प्राथमिकता निदान किया जाता है। प्रयोगशाला परीक्षणों में शामिल हैं:

	प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए संकेतक
एक नस से रक्त परीक्षण	प्लाज्मा पोटेशियम 3 मिमीोल / लीटर तक; एल्डोस्टेरोन का स्तर सामान्य से ऊपर है; प्लाज्मा रेनिन गतिविधि कम हो जाती है; सोडियम की मात्रा बढ़ जाती है; एल्डोस्टेरोन/रेनिन का अनुपात मानक से अधिक होता है।
खारा परीक्षण (निदान की पुष्टि करने के लिए)	एल्डोस्टेरोन की मात्रा 10 एनजी / डीएल . से अधिक
मूत्र का विश्लेषण	मूत्र का कम सापेक्ष घनत्व; पोटेशियम आयनों, एल्डोस्टेरोन के दैनिक उत्सर्जन में वृद्धि; संरचना, संरचना में परिवर्तन।

अधिवृक्क ग्रंथियों की स्थिति का निर्धारण करने के लिए, वाद्य अनुसंधान विधियों का उपयोग किया जाता है। उन्हें इस तरह की समस्याएं मिल सकती हैं:

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार

एक चिकित्सा आहार चुनने से पहले, रोगी की जांच एक हृदय रोग विशेषज्ञ, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ और नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा की जाती है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के विभेदक निदान के बाद उपचार निर्धारित किया जाता है। यदि ट्यूमर पाए जाते हैं, तो सर्जरी की जाती है। रूढ़िवादी चिकित्सा में निम्नलिखित विधियाँ शामिल हैं:

• सीमित सोडियम वाला आहार;
• एरोबिक व्यायाम;
• वजन का सामान्यीकरण;
• पोटेशियम-बख्शने वाली दवा का उपयोग - स्पिरोनोलैक्टोन;
• मूत्रवर्धक का उपयोग;
• रक्तचाप को कम करने वाली दवाओं का उपयोग।

दवा से इलाज

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए रूढ़िवादी चिकित्सा कई समस्याओं का समाधान करती है। दवा सर्जरी की तैयारी में सहायक होती है। दवाएं शरीर में पोटेशियम की कमी की भरपाई करती हैं, रक्तचाप को स्थिर करती हैं। रोग के लिए अनुशंसित दवाएं:

उपचार का प्रकार		दवाओं	आवेदन
प्रीऑपरेटिव तैयारी	एल्डोस्टेरोन विरोधी, पोटेशियम-बख्शते मूत्रवर्धक	स्पैरोनोलाक्टोंन
	कैल्शियम चैनल अवरोधक, रक्तचाप कम करें	निफेडिपिन मंदबुद्धि
	बीटा अवरोधक, स्थिर दबाव	मेटोप्रोलोल
	सैल्यूरेटिक्स, पोटेशियम सामग्री को सामान्य करें	एमिलोराइड
इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए थेरेपी	एन्टागोनिस्ट एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर्स	losartan
	कैल्शियम चैनल अवरोधक	amlodipine
	पोटेशियम-बख्शते मूत्रवर्धक	ट्रायमपिरेन	50 / किग्रा द्रव्यमान, दो रिसेप्शन
	एसीई अवरोधक	कैप्टोप्रिल	25, जीभ के नीचे
	एल्डोस्टेरोन विरोधी	वेरोशपिरोन
ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबा हुआ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उन्मूलन	Corticosteroids	डेक्सामेथासोन
		प्रेडनिसोन	सुबह 6 से 8 बजे तक अंतःशिरा ड्रिप

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

डॉक्टर मरीज के महत्वपूर्ण अंगों को सुरक्षित रखने की कोशिश करते हैं। एक छोटे से घाव के साथ प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के मामले में, अधिवृक्क ग्रंथि का उच्छेदन किया जाता है। एकतरफा अंग हटाने के साथ सर्जिकल उपचार - एड्रेनालेक्टॉमी - के मामले में निर्धारित है:

• एल्डोस्टेरोमा - हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर;
• अधिवृक्क कैंसर;
• रेनिनोमा - एक सौम्य गठन जो रेनिन को गुप्त करता है;
• प्राथमिक हाइपरप्लासिया;
• कार्सिनोमस।

धमनी उच्च रक्तचाप के एक घातक पाठ्यक्रम के मामले में, अधिवृक्क ग्रंथि, जो बड़ी मात्रा में एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करती है, का पता लगाया जाता है और हटा दिया जाता है। सर्जिकल रणनीति का चुनाव ट्यूमर के आकार पर निर्भर करता है। नियोप्लाज्म के बड़े आयामों के साथ, पैथोलॉजी के रिलेपेस, मेटास्टेस की उपस्थिति, ओपन एक्सेस विधि का उपयोग करके हस्तक्षेप किया जाता है। ऐसा करने के लिए, निम्न विधियों का उपयोग करें:

• लुंबोटॉमी - एक्स्ट्रापेरिटोनियल विच्छेदन;
• थोरैकोफ्रेनोटोमिक - दसवीं इंटरकोस्टल स्पेस के क्षेत्र के माध्यम से पहुंच।

लैप्रोस्कोपिक ऑपरेशन को प्राथमिक रूप के हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप करने के न्यूनतम इनवेसिव, बख्शते तरीकों के रूप में जाना जाता है। उन्हें छोटे चीरों के माध्यम से किया जाता है जिसमें यंत्र और एक लघु कैमरा डाला जाता है। सर्जिकल उपचार के लोकप्रिय तरीके:

• एंडोवीडियोसर्जिकल एड्रेनालेक्टॉमी;
• एक्स-रे एंडोवास्कुलर एम्बोलिज़ेशन;
• मिनी-एक्सेस एड्रेनालेक्टॉमी।

आहार चिकित्सा

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए उचित पोषण प्रबंधन की आवश्यकता होती है। इस तरह की विकृति वाले आहार में सोडियम का सेवन सीमित करना, भोजन के साथ आपूर्ति की जाने वाली पोटेशियम की मात्रा में वृद्धि करना शामिल है। पोषण विशेषज्ञ निम्नलिखित सिफारिशें देते हैं:

अनुमत उत्पाद (पोटेशियम में उच्च)	प्रतिबंधित हैं (सोडियम की बढ़ी हुई मात्रा के कारण)
उबला आलू सूखा आलूबुखारा धूप में सूखे टमाटर संतरे समुद्री भोजन ताजी बेरियाँ शिमला मिर्च	अजमोदा समुद्री सिवार डिब्बा बंद भोजन धूम्रपान मैरिनेड्स राई की रोटी खट्टी गोभी मक्कई के भुने हुए फुले हरी सेम चेंटरेलेस

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