स्क्लेरोडर्मिया के साथ डिजिटल अल्सर। पेट और डुओडेनल अल्सर

आरसीआरजेड (स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर एमडी आरके)
संस्करण: नैदानिक \u200b\u200bप्रोटोकॉल मोर आरके - 2013

प्रगतिशील प्रणाली स्क्लेरोसिस (एम 34.0)

संधिवातीयशास्त्र

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

मंजूर की

विशेषज्ञ आयोग की बैठक का प्रोटोकॉल

स्वास्थ्य देखभाल विकास मोर आरके पर

परिभाषा:सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया (एसएसडी) - संयोजी ऊतक की एक ऑटोम्यून्यून बीमारी, मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेत जिनमें से माइक्रोसाइक्ल्यूलेशन के सामान्य विकार, त्वचा और आंतरिक अंगों के फाइब्रोसिस के कारण होते हैं।

प्रोटोकॉल कोड:

आईसीडी -10 पर कोड:
एम 34.0 प्रगतिशील प्रणाली स्क्लेरोसिस
एम 34.1 क्रेस्ट सिंड्रोम
एम 34.2 सिस्टम और रासायनिक यौगिकों के कारण सिस्टमिक स्क्लेरोसिस
एम 34.8 सिस्टम स्क्लेरोसिस के अन्य रूप
जे 99.1 सी फेफड़ों के घाव
जी 73.7 मायोपैथी के साथ
एम 34.9 सिस्टमिक स्क्लेरोसिस असंगत
एम 35.0 सूखी सिंड्रोम (शेग्रेन)
एम 35.1 अन्य क्रॉस सिंड्रोम्स

प्रोटोकॉल में उपयोग किए गए संक्षेप:
एट- एंटीबॉडी
जीके-ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स
Zhkastrointestinal ट्रैक्ट
सारवादी फेफड़ों की बीमारी
सीटी - कंप्यूटर टोमोग्राफी
आईसीबी- रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण
एनपीवीपी- नॉनटेरॉयड एंटी-इंफ्लैमेटरी ड्रग्स
ओलाइट रक्त परीक्षण
ओएएम - सामान्य मूत्र विश्लेषण
आरएनसी-रिबोन्यूक्लिक एसिड
एससीडी सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया
क्रेस्ट- कैल्सिनोसिस, रेनाउड सिंड्रोम, एसोफेजियल डिसमोशनिलिटी, स्क्लेरोडैक्टली, टेलैंगियासिया।
देखें- एरिथ्रोसाइट निपटान की गति
एससी-सिस्टम लाल ल्यूपस
Utg- अल्ट्रासाउंड डोप्लर
FGDS -Fibrogastroduodenoscopy
ईएमजी - इलेक्ट्रोमोग्राफी

प्रोटोकॉल विकास तिथि:वर्ष 2012

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता: डॉक्टर र्यूमेटोलॉजिस्ट, चिकित्सक, सामान्य चिकित्सक।

ब्याज के संघर्ष की कमी के लिए संकेत।

वर्गीकरण

नैदानिक \u200b\u200bवर्गीकरण (सबसे आम दृष्टिकोण, उदाहरण के लिए: ईटियोलॉजी द्वारा, चरण में, आदि)।

नैदानिक \u200b\u200bरूप
- डिफ्यूज फॉर्म। वर्ष के दौरान अंगों, चेहरे और धड़ की त्वचा के सामान्यीकृत घाव; रीनो सिंड्रोम एक साथ या त्वचा घाव के बाद दिखाई देता है। पहले, विस्काल रोगविज्ञान का विकास (फेफड़ों के अंतरालीय घाव, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के घाव, मायोकार्डियम, गुर्दे)। संवहनी साइटों के गठन के साथ नाखून बिस्तर केशिकाओं में महत्वपूर्ण कमी (नाखून बिस्तर की डेटा कैपिलरोस्कोपी के अनुसार)। Topoisomerase-1 (SCL-70) पर का पता लगाना।
- सीमित रूप। पृथक घटना राइन की लंबी अवधि। चमड़ा घाव चेहरे क्षेत्र और ब्रश / स्टॉप तक ही सीमित है। बाद में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के घाव, टेलीलांगेक्टसिया, कैल्सीइन (क्रेस्ट सिंड्रोम) का विकास। एंटो-सेंट्रोमरिक का पता लगाना। अनुमानित अवास्कुलर वर्गों के बिना नाखून बिस्तर केशिकाओं का विस्तार।
- स्क्लेरोडर्मिया स्क्लेरोडर्मा के बिना। स्क्लेरोडर्मा के लिए स्क्लेरोडर्मा के लिए (स्क्लेरोडर्मासीन्सनेस्लेरोडर्मा) के लिए, यह विशेषता है: कोई त्वचा सीलिंग नहीं है, राइनो घटना, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, तीव्र स्क्लेरोडर्मिक गुर्दे, दिल के घावों और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, एंटीन्यूक्लियर का पता लगाने (एससीएल -70, एसीए, न्यूक्लूर) का पता लगाने।
- क्रॉस फॉर्म। क्रॉस-फॉर्म (ओवरलैप-सिंड्रोम्स) के लिए, सीडीएस के नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों का संयोजन और संयोजी ऊतक की एक या कई प्रणालीगत बीमारियों का वर्णन किया गया है।
- किशोर स्क्लेरोडर्मिया। 16 साल तक की बीमारी की शुरुआत। त्वचा घाव अक्सर फोकल या रैखिक (हेमीफॉर्म) स्क्लेरोडर्मिया के प्रकार पर होते हैं। ठेकेदार के गठन के बगल में। अंगों के विकास के लिए असामान्यताएं संभव हैं। मध्यम विस्काल रोगविज्ञान (मुख्य रूप से वाद्ययंत्र अध्ययन में प्रकट)।
- prescarodermy। यह भी तथाकथित presslebrormodermia भी अलग है, इसमें कैशिलरीरोस्कोपिक परिवर्तनों या सीडीएस की प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के साथ संयोजन में एक पृथक राइनो घटना वाले रोगी शामिल हैं।
वर्तमान विकल्प

1. तीव्र, तेजी से चलने वाले पाठ्यक्रम को बीमारी की शुरुआत से पहले 2 वर्षों में सामान्यीकृत त्वचा फाइब्रोसिस (डिफ्यूज फॉर्म) और आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़ों, गुर्दे) के विकास की विशेषता है; पहले, अक्सर एक घातक परिणाम के साथ समाप्त हुआ; आधुनिक पर्याप्त चिकित्सा ने इस श्रेणी के रोगियों के पूर्वानुमान में सुधार किया है।
2. एक सबक्यूट के साथ, चिकित्सकीय रूप से एक मामूली प्रगतिशील पाठ्यक्रम, प्रयोगशाला इम्यून सूजन के संकेतों की प्रमुखता है (तंग त्वचा सूजन, गठिया, मायोसाइटिस) अक्सर सिंड्रोम ओवरलैप होता है।
3. क्रोनिक, धीरे-धीरे प्रगतिशील प्रवाह संवहनी रोगविज्ञान की प्रावधान द्वारा प्रतिष्ठित है: रोग की शुरुआत में - मध्यम त्वचा परिवर्तन (लिमिटर फॉर्म) के क्रमिक विकास के साथ दीर्घकालिक रीइन सिंड्रोम, संवहनी इस्कैमिक विकारों, विस्काल रोगविज्ञान में वृद्धि ( ट्रैक्ट, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का घाव)। प्रवाह विकल्पों में पूर्वानुमानित मतभेद 5- और 10 वर्ष के अस्तित्व को दर्शाता है, जो तीव्र प्रवाह के साथ, 4 और 0% है, एक अधीनता 75 और 61%, और क्रमशः 88 और 84% में। वर्तमान में, पहले निदान और आधुनिक चिकित्सा के साथ, एसएसडी के मरीजों के पूर्वानुमान में सुधार हुआ है, लेकिन शुरुआत में मतभेद, मुख्य नैदानिक \u200b\u200bउपस्थिति और विकास संरक्षित हैं।

एसएसडी का चरण:
- प्रारंभिक जब बीमारी के 1-3 स्थानीयकरण का पता चला है।
- सामान्यीकरण चरण प्रक्रिया की प्रणालीगत, polysindrome प्रकृति को दर्शाता है।
- देर से (टर्मिनल), जब एक या अधिक अंगों (दिल, फेफड़ों, गुर्दे) की अपर्याप्तता नहीं होती है।
सीडीडी वर्गीकरण के सभी 3 मानकों को निदान करते समय उपयोग करने, पूर्वानुमान निर्धारित करने और पर्याप्त चिकित्सा चुनने के लिए उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

निदान

नैदानिक \u200b\u200bमानदंड:
एसडीएस के निदान को सत्यापित करने के लिए, अमेरिकी रूमेटोलॉजी एसोसिएशन के मानदंडों का उपयोग किया जाता है।
A. "बड़ा" मानदंड। प्रॉक्सिमल स्क्लेरोडर्मिया: सममित मोटाई, सीलिंग और उंगलियों की त्वचा की सिंध और थोक-फ़ालेंज और लंबे समय तक खड़े जोड़ों से समीपस्थ। परिवर्तन चेहरे, गर्दन, धड़ (छाती और पेट) को प्रभावित कर सकते हैं।
बी। "छोटा" मानदंड।
1. स्क्लेरोडक्टल: उंगलियों तक सीमित त्वचा के ऊपर सूचीबद्ध।
2. डिजिटल रटर - फिंगरिप्स पर त्वचा स्टीयरिंग प्लॉट
या उंगलियों के तकिए के पदार्थ की हानि।
3. दो-तरफा बेसल लाइट फाइब्रोसिस: डबल-पक्षीय जाल या रैखिक-इनहाल, मानक एक्स-रे परीक्षा के साथ फेफड़ों के बेसल क्षेत्रों में सबसे अधिक स्पष्ट; "सेलुलर लाइट" के प्रकार से अभिव्यक्ति हो सकती है। इन परिवर्तनों को फेफड़ों के प्राथमिक घाव से नहीं जोड़ा जाना चाहिए।
मानदंड स्थानीय स्क्लेरोडर्मिया, ईसीनोफिलिक चरण और विभिन्न प्रकार के स्यूडोस्लेरोडार्मा के रोगियों को खत्म करना संभव बनाता है। रोगी को एक मुख्य मानदंड, या कम से कम 2 छोटे मानदंड होना चाहिए। संवेदनशीलता - 9 7%, विशिष्टता - 98%। ये मानदंड एक विशेषता और काफी स्पष्ट सीजेडडी की पहचान करने के लिए उपयुक्त हैं, लेकिन प्रारंभिक सीमित, क्रॉस और विस्सरल एससीएस सहित रोग के सभी नैदानिक \u200b\u200bरूपों को कवर नहीं करते हैं।

शिकायतें:बीमारी की शुरुआत में कमजोरी, थकान, वजन घटाने, सबफेरिल बुखार इत्यादि मनाया जाता है (मुख्य रूप से डिफ्यूज फॉर्म वाले मरीजों में) और सीडीएस के विशिष्ट त्वचा और आंतों के लक्षणों की उपस्थिति से पहले नैदानिक \u200b\u200bकठिनाइयों का प्रतिनिधित्व करते हैं।

शारीरिक जाँच:
संवैधानिक लक्षण ढलान, थकान, वजन घटाने, subfebrile बुखार, आदि रोग की शुरुआत में (मुख्य रूप से diffususions के रोगियों में) में मनाया जाता है और सीडी के विशेषता त्वचा और Visceral संकेतों की घटना से पहले नैदानिक \u200b\u200bकठिनाइयों का प्रतिनिधित्व करते हैं।
जहाजों से सावधान रहें:
- राइनो घटना - डिजिटल धमनियों की सममित paroxysymal स्पैम, त्वचा धमनी और ठंड या भावनात्मक तनाव से प्रेरित धमनी प्रकार, उंगलियों की त्वचा के रंग में अनुक्रमिक परिवर्तन (whitewashing, cyanis, लाली) की विशेषता है। वज़ोस्पस्म अक्सर सुन्नता और दर्द के साथ होता है। कई रोगियों में, राइन के हमलों में जहाजों में संरचनात्मक परिवर्तन के कारण लंबे समय तक प्रकृति होती है और रक्त प्रवाह को स्थायी रूप से कम कर देती है।
- तेलंगक्टेसिस - होंठों सहित ब्रश, हथेलियों और चेहरे की उंगलियों पर विशेषता स्थानीयकरण के साथ विस्तारित केशिकाएं और वेन्यूल, बीमारी का देर से संकेत हैं।
- त्वचा पर घाव:
त्वचा सीलिंग (स्क्लेरोडर्मा) हमेशा ब्रश (स्क्लेरोडक्टल) की उंगलियों के साथ शुरू होती है। त्वचा मुहर की सीलिंग को 4-पॉइंट सिस्टम पर पलपारे द्वारा अनुमानित किया जाता है: 0 - कोई मुहर नहीं; 1 एक मामूली मुहर है; 2 - मध्यम मुहर; 3 - एक स्पष्ट मुहर (एक गुना में इकट्ठा करना असंभव है)। त्वचा के घाव के उद्देश्य के लिए, त्वचा खाता निर्धारित किया जाता है, जो 17 रचनात्मक क्षेत्रों में सीलिंग मुहर के स्कोरिंग मूल्यांकन के योग का प्रतिनिधित्व करता है: चेहरे, छाती, पेट और सममित जुर्माना, उंगलियों, ब्रश, अग्रदूत, कंधे, कूल्हों, पैरों पर और पैर। सीडी के साथ, त्वचा घाव का चरण नोट किया गया है: एडीमा, इन्फोर्म, एट्रोफी।
त्वचा की सील का एहसास व्यक्तिगत रोगियों के बीच अलग होता है और बीमारी के पहले 3-4 वर्षों में अधिकतम तक पहुंचता है। त्वचा खाता Visceral रोगविज्ञान के साथ संबंधित है और एसएसडी के प्रतिकूल परिणाम के भविष्यवक्ताओं में से एक है।
· "याचिका" का लक्षण मौखिक एपर्चर में कमी है, होंठ की लाल सीमा का पतला जिसके आसपास रेडियल गुना बनता है।
डिजिटल अल्सर - एसएसडी की एक विशेषता विशेषता (वर्गीकरण मानदंडों में शामिल), ब्रश की उंगलियों के दूरस्थ phalanges पर विकसित; तेजी से दर्दनाक हो सकता है, उपचार और पुनरावर्ती प्रवाह के लिए trapidity द्वारा प्रतिष्ठित।
टखनों और ऊँची एड़ी के जूते के क्षेत्र में कोहनी और घुटने के जोड़ों के अधीन - यांत्रिक प्रभावों के अधीन त्वचा के अल्सरेटिव घावों को देखा जाता है।
सूखी गैंग्रीन - त्वचा नेक्रोसिस और उपकरणीय नरम ऊतक दूरस्थ फलनक्स उंगलियों के साथ शुरू होते हैं और बाद के सीमा और आत्म-प्रभाव के साथ मध्यम phlages में फैल सकते हैं।
हाइपरटेंशन हाइपो-या डिप्मिग्मेंटेशन साइट्स ("मिर्च के साथ नमक") के साथ सीमित या फैलता है।
- डिजिटल रटर - ब्रश के डिस्टल फालानक्स फिंगर्स ("चूहा काटने") के त्वचा एट्रोफी के बिंदु अनुभाग।
- बाल follicles, पसीने और मलबेदार ग्रंथियों के एट्रोफी के परिणामस्वरूप, मुहर के स्थानों में त्वचा सूखी और मोटा हो जाती है, बाल कवर गायब हो जाता है।
- कैलिनेट्स - कैल्शियम नमक के चमड़े के नीचे जमा के छोटे आकार, आमतौर पर ब्रश की उंगलियों पर दिखाई देते हैं और अक्सर चोटों के अधीन क्षेत्रों में दिखाई देते हैं। Calcinates कॉटेज के चयन के साथ खोला जा सकता है।
- श्लेष्म झिल्ली का घाव, एसएसडी का विशिष्ट संकेत, भाषा के दुल्हन की मोटाई और छोटा कर रहा है।
जोड़ों और हड्डियों को हराया
- पॉलीएरट्राल्जिया और सुबह की कठोरता एसएसडी का लगातार अभिव्यक्ति है, खासकर बीमारी के शुरुआती चरणों में।
- गठिया सीडी के लिए अनैच्छिक हैं, साथ ही, 20% रोगियों को ErosiveArthropathy पता चला है।
- एक्रूस्टोलिसिस - दीर्घकालिक इस्किमिया के कारण ब्रश के दूरस्थ फलांग्स के अंतिम विभागों का पुनर्वसन, उंगलियों के शॉर्टिंग और विरूपण से प्रकट होता है। - कुछ मामलों में, रेडियल हड्डियों और निचले जबड़े की ट्रैवर्स के दूरस्थ अलगाव का पुनर्वसन होता है।
- टेंडन्स की घर्षण का लक्षण - सक्रिय फ्लेक्सिंग और उंगलियों और ब्रश के व्यापक आंदोलनों के साथ एसएसडी के फैलाव रूप वाले रोगियों में पैल्पेटोरियल द्वारा निर्धारित दृष्टिकोण; यह बाद के फैलाव त्वचा क्षति का एक भविष्यवक्ता है।
- लचीला ठेकेदार, मुख्य रूप से संयुक्त जोड़, टेंडन और उनके गोले की भागीदारी के साथ स्थानीय त्वचा मुहर का परिणाम हैं। - एसएसडी के एक फैलाव रूप वाले मरीजों में यह अधिक आम है, जिसमें ठेके और बड़े सभी अंग जोड़ों का पता लगाया जा सकता है। अनुबंध को सुदृढ़ करना गतिविधि और रोग के प्रगतिशील पाठ्यक्रम से जुड़ा हुआ है।
मांसपेशी क्षति:
- मांसपेशियों की भागीदारी मायोपैथी के दो अलग-अलग रूपों से प्रकट होती है:
भड़काऊ नहीं, गैर-प्रगतिशील रेशेदार मायोपैथी - सीडीएस को मांसपेशियों को नुकसान पहुंचाने के लिए, निकटतम मांसपेशी समूहों की मामूली कमजोरी और केएफके के स्तर में न्यूनतम वृद्धि की विशेषता है।
इन्फ्लैमेटरी मायोपैथी मालगग, समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी, महत्वपूर्ण (2 या अधिक बार) केएफके में वृद्धि के साथ, एमजी और बायोप्सी में सूजन परिवर्तन के साथ प्रकट होती है।
- सीडी के एक फैलाव रूप के साथ, मांसपेशी एट्रोफी गतिशीलता हानि और ठेकेदार से जुड़ा हुआ हो सकता है।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की हार:
- एसोफैगस का हाइपोटेंशन एसोफैगस और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट को नुकसान का सबसे लगातार रूप है; डिसफैगिया प्रकट होता है, भोजन के बाद छाती की भावना, एक स्थिर दिल की धड़कन, क्षैतिज स्थिति में बढ़ती जा रही है।
- स्ट्रिक्स - एसोफैगस के निचले तीसरे के लुमेन की संकुचन, जिसके परिणामस्वरूप यह ठोस भोजन के स्वागत से असंभव हो जाता है। सख्ती का गठन दिल की धड़कन की गंभीरता में उल्लेखनीय कमी की ओर जाता है।
- एसेफैगस के क्षरण और अल्सर गैस्ट्रोसोफेजियल रिफ्लक्स के कारण दिखाई देते हैं, साथ ही एक स्पष्ट दिल की धड़कन और उरोस्थि दर्द के साथ होते हैं।
- पेट का हाइपोटेंशन - एपिगैस्ट्रियम में दर्द और पेट की सामग्री को निकासी के विकार के कारण संतृप्ति की तीव्र भावना।
- गैस्ट्रिक रक्तस्राव दुर्लभ है, लेकिन गंभीर जटिलता, गैस्ट्रिक श्लेष्मा के कई aliacasis के साथ दिखाई दे सकता है।
- Malabsorption सिंड्रोम - उल्कापिजन, steatores, वैकल्पिक कब्ज और दस्त, वजन घटाने प्रकट करता है।
- आंतों का आश्वासन - एक दुर्लभ जटिलता, paralyticiileuce के लक्षण विज्ञान द्वारा प्रकट होती है।
- कोलन के घाव में कब्ज की ओर जाता है (प्रति सप्ताह 2 सहजों से कम) और मल की असंतुलन; यह एक आवृत्ति के साथ एसोफैगस के हाइपोटेंशन के रूप में होता है।
हल्का नुकसान:
फेफड़ों की भागीदारी 70% गले में बीमारियों में मनाई जाती है और आवृत्ति में केवल एसोफैगस की हार के लिए हीन होता है। सीडी के साथ फेफड़ों के मुख्य नैदानिक \u200b\u200bऔर मोर्फोलॉजिकल प्रकार के घाव फेफड़ों की एक इंटरस्टिशियल बीमारी (प्रकाश की फाइब्रोसिस) और हल्के उच्च रक्तचाप होते हैं।
- फेफड़ों की इंटरस्टिशियल बीमारी (आईएसआर) मुख्य रूप से बीमारी के पहले 5 वर्षों में विकसित हो रही है और सीडी के फैलाव रूप के साथ अधिक स्पष्ट है। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां निरर्थ्य थीं और सांस, सूखी खांसी और कमजोरी की तकलीफ शामिल थीं। एक विशेषता Ausclation एक द्विपक्षीय बेसल दृष्टिकोण है, जिसे अक्सर "सेलोफैन के ट्रिनिटी" के रूप में वर्णित किया जाता है। जोखिम कारक हैं: एसएसडी का फैलाव रूप, बीमारी की शुरुआत में फेफड़ों की मजबूर जीवन शक्ति में कमी और एससीएल -70 की उपस्थिति में। हल्के फाइब्रोसिस की प्रगति 6-12 महीने के दौरान सीओ की प्रकाश और प्रसार क्षमता की मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता में कमी को इंगित करती है; मैट ग्लास के प्रकार और केटीआरटी में "सेलुलर" प्रकाश की तस्वीर में परिवर्तन का वितरण; एक नौकायन तरल में न्यूट्रोफिल और / या eosinophils की संख्या में वृद्धि। प्रगतिशील प्रभाव के नैदानिक \u200b\u200bसमकक्ष सांस की तकलीफ का लाभ है।
आसान उच्च रक्तचाप को अभ्यास के दौरान आराम या 30 मिमी एचजी पर 25 मिमी एचजी से ऊपर एक हल्की धमनी में दबाव में वृद्धि के रूप में परिभाषित किया गया है। आसान उच्च रक्तचाप प्राथमिक (पृथक) हो सकता है - जहाजों या माध्यमिक को नुकसान के कारण - फेफड़ों के अंतरालीय ऊतक के घाव के परिणामस्वरूप, रोगियों के 10% रोगियों में औसत विकसित होता है, मुख्य रूप से रोग के देर के चरणों में और एसएसडी के सीमित रूप के साथ। प्रकाश उच्च रक्तचाप का मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेत, साथ ही जब मैंने चिल्लाया, सांस की तकलीफ है, जो कुछ महीनों के भीतर तेजी से प्रगति पर आती है। लाइट हाइपरटेंशन की एस्कटल्टिव फीचर जोर है और हल्के धमनी पर दूसरा स्वर और एक त्रि-आयामी वाल्व, विशेष रूप से स्पष्ट रूप से सांस की ऊंचाई पर विभाजित है। प्रकाश उच्च रक्तचाप का भविष्यवाणी सह की प्रसार क्षमता में एक अलग कमी है (<60% от должной величины).
दिल की क्षति:
दिल के घावों के लक्षण पूर्ववर्ती क्षेत्र, दिल की धड़कन और एरिथिमिया, आराम की तकलीफ या भार के तहत सांस की तकलीफ, असुविधा या दीर्घकालिक बेवकूफ दर्द की भावना हैं। छाती में दर्द भी एसोफैगस या छाती की दीवार की मांसपेशियों को नुकसान के कारण भी हो सकता है। कई मामलों में, सीडीएस के साथ दिल की हार असम्बमित हो जाती है और इसे वाद्य परीक्षा में पता चला है।
वेंट्रिकल्स के मायोकार्डियम का फाइब्रोसिस दिल के स्क्लेरोडर्मिक घाव का एक विशिष्ट रोगजनक संकेत है, इजेक्शन अंश में कमी के साथ बाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक और डायस्टोलिक डिसफंक्शन का कारण है।
70% रोगियों में हृदय की चालकता और दिल की चालकता का उल्लंघन का पता लगाया जाता है और उन्हें बड़ी विविधता से अलग किया जाता है। अक्सर लय विकार हाइड्रोडिनिकर टैचिर्डिया, राजनीतिक ईथर और समूह extrasystoles हैं। एरिथिमिया की गंभीरता दिल की क्षति की गंभीरता से संबंधित होती है और विशेष रूप से कंकाल की मांसपेशियों की एक साथ भागीदारी के साथ रोगियों में भविष्यवाणियों में काफी खराब होती है, और अचानक मौत का कारण हो सकता है। हृदय चालकता विकार स्वयं मुख्य रूप से आर-क्यू अंतराल को बढ़ाते हैं, वेंट्रिकुलर चालकता के अंदर दोष और जीआईएस बीम के सामने वाले बाएं पैर के नाकाबंदी। मायोकार्डिटिस के संकेत लगभग पॉलीमोसिट के लक्षणों के रोगियों में लगभग विशेष रूप से देखे जाते हैं; मायोकार्डिटिस रोगियों के कम अस्तित्व से जुड़ा हुआ है। एक विशेष अध्ययन के साथ चिपकने वाला और, कम अक्सर, exudative pericarditis के रूप में पेरीकार्डिया को नुकसान, 70-80% रोगियों में पाया जाता है और अक्सर असम्बद्ध है। दुर्लभ मामलों में, पेरिकार्डियम में महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है, जो दिल के सिर का कारण बन सकता है। दिल की विफलता शायद ही कभी विकसित की जाती है, लेकिन उपस्थिति के मामलों में चिकित्सा और प्रतिकूल पूर्वानुमान के लिए अपवर्तक से अलग होता है।
फेफड़ों (प्रकाश उच्च रक्तचाप) या गुर्दे (स्क्लेरोडर्मेरिक किडनी संकट) की पैथोलॉजी के कारण हृदय परिवर्तन फिर से विकसित हो सकते हैं।
गुर्दे की हार:
नैदानिक \u200b\u200bअध्ययन में, औसतन 50% रोगी गुर्दे की अक्षमता के कुछ संकेतों का पता लगाते हैं: प्रोटीनुरिया, हेमेटुरिया, रक्त में क्रिएटिनिन के स्तर में मामूली वृद्धि, धमनी उच्च रक्तचाप। यह ध्यान में रखना चाहिए कि ये परिवर्तन अन्य कारणों से हो सकते हैं, जैसे दिल की विफलता, प्रकाश उच्च रक्तचाप, दवाओं के नेफ्रोटोक्सिक प्रभाव, आदि।
- उच्चारण किडनी क्षति - स्क्लेरोडर्मिक गुर्दे संकट, 5-10% रोगियों में विकसित होता है, मुख्य रूप से एसएसडी के एक फैलाव रूप वाले रोगियों में। स्क्लेरोडर्मिक गुर्दे संकट की विशेषता अभिव्यक्तियां हैं: तीव्र रूप से विकसित और तेजी से चलने वाली गुर्दे की विफलता, आमतौर पर गुर्दे की पिछली बीमारी की अनुपस्थिति में; एक उच्च स्तर के रेनिन के साथ जुड़े घातक धमनी उच्च रक्तचाप; सामान्य ब्लेड या मामूली परिवर्तन (माइक्रोस्कोपिक हेमेटुरिया और प्रोटीनुरिया)। प्रोटीनुरिया का गुर्दे के संकट के विकास से बहुत पहले पता लगाया जा सकता है और इस जटिलता के विकास में तेज हो सकता है, लेकिन आमतौर पर महत्वपूर्ण नहीं होता है।
- गुर्दे के जहाजों और धमनी उच्च रक्तचाप के नुकसान से जुड़े परिवर्तन, जिसमें माइक्रोएंगियोपैथिक (गैर-शून्य) हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, उच्च रक्तचाप एन्सेफेलोपैथी और रेटिनोपैथी शामिल है।
स्क्लेरोडर्मिक गुर्दे संकट की एक विशेषता अचानक शुरुआत है, पूर्ववर्ती के पिछले संकेतों के बिना। रक्तचाप बढ़ाने में लगभग 10% रोगी नहीं देखे जाते हैं - तथाकथित nimotensiveclorodermic गुर्दे संकट। उपचार के बिना (आमतौर पर 1-2 महीने के भीतर), टर्मिनल गुर्दे की विफलता विकसित हो रही है। स्क्लेरोडर्मिक गुर्दे संकट के जोखिम कारक डिफ्यूज फॉर्म हैं, जीके की उच्च खुराक (15 मिलीग्राम / दिन से अधिक) का स्वागत, आरएनए पॉलिमरस III पर।
तंत्रिका तंत्र की हार:Polynevritic सिंड्रोम, जो राइनो घटना या परिधीय तंत्रिकाओं को प्राथमिक क्षति से जुड़ा हो सकता है। ट्रिगेमल संवेदी न्यूरोपैथी 10% रोगियों में मनाई जाती है और व्यक्ति की एक या दो तरफा सुगंध, कभी-कभी दर्द या पारेषण के संयोजन में प्रकट होती है। एसएसडी के एक फैलाव रूप वाले रोगियों में अक्सर एक हिरासत सिंड्रोम विकसित करता है। एसडीएस के अन्य अभिव्यक्तियां मूर्ख (20%) हैं, थायराइड ग्रंथि की हार (थायराइडियोधीमोटो, डी केर्वेना टायर), हाइपोथायरायडिज्म के विकास की ओर अग्रसर हैं; एसएसडी के सीमित रूप वाले रोगियों में प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस।

प्रयोगशाला अनुसंधान:

- सामान्य रक्त विश्लेषण: हाइपोक्रोमिक एनीमिया, ईएसपी (रोगियों का लगभग आधा) में मध्यम वृद्धि, हेमेटोक्रिट को कम किया; ईएसपी में वृद्धि एसएसडी की नैदानिक \u200b\u200bगतिविधि से संबंधित नहीं है और गुप्त संक्रमण (आमतौर पर ब्रोन्क्यूप्यूटिंग) से जुड़ी हो सकती है।
- सामान्य मूत्र विश्लेषण: हाइपोस्टेन्यूरिया, माइक्रोहेमेटेरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रिया, ल्यूकोसाइटुरिया। ब्लेड सिंड्रोम की अभिव्यक्ति की डिग्री गुर्दे की क्षति के नैदानिक \u200b\u200bरूप के आधार पर भिन्न होती है।
- रक्त रसायन: कोई विशेषता परिवर्तन नहीं हैं।
- इम्यूनोलॉजिकल रिसर्च। 95% एसवीडी रोगियों में एएनएफ का पता लगाया जाता है, आमतौर पर मध्यम टिटर में। तथाकथित libelodermpecific रोग की परिभाषा महत्वपूर्ण है।
- एटीएससीएल -70, या टॉपोइसोमर-ए -1 पर, अक्सर एसएसडी के सीमित रूप की तुलना में फैलाने के साथ पता चला जाता है। वाहक के साथ संयोजन में उपस्थिति - - - एचएलए-डीआर 3 / डीआरडब्ल्यू 52 सीडी के दौरान प्रकाश फाइब्रोसिस के विकास के जोखिम 17 गुना बढ़ जाती है। टिटर त्वचा घाव और बीमारी की गतिविधि के प्रसार के साथ सहसंबंधित होता है। रेनी की पृथक घटना वाले मरीजों में एटीएससीएल -70 की खोज सीडीडी क्लिनिक के बाद के विकास से जुड़ी हुई है।
- एंटो-सेंट्रोमरिक (एटीएस) में 20% एसवीडी रोगियों में मुख्य रूप से सीमित रूप में पाया जाता है। प्राथमिक पित्त सिरोसिस के साथ 12% रोगियों में भी पता चला (जिसमें एसएसडी का संकेत है), पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस और प्राथमिक प्रकाश उच्च रक्तचाप के साथ शायद ही कभी। - एटीएसवाई को राइन की एक पृथक घटना के साथ सीडीडी के विकास के एक मार्कर के रूप में माना जाता है।
- आरएनए पॉलीमरेज़ III को 20-25% रोगियों में पाया जाता है, मुख्य रूप से डिफ्यूज फॉर्म और गुर्दे की क्षति के साथ, एक प्रतिकूल पूर्वानुमान से जुड़े होते हैं।
सूचीबद्ध कई गुना के अलावा, कम आवृत्ति के साथ, अन्य एंटीन्यूक्लोलर का पता लगाया जाता है, जिनमें शामिल हैं:
- पीएम-एससीएल को पॉलीमोसाइटिस (स्केड-इन-लाइमियोसाइट क्रॉस सिंड्रोम) के संयोजन में लगभग 3-5% एसवीडी रोगियों में पाया जाता है;
- से-आरएनपी को 7% रोगियों में पता चला है और रोग, प्राथमिक प्रकाश उच्च रक्तचाप, कंकाल मांसपेशी घावों और बीमारी की शुरुआती शुरुआत के एक फैलाव रूप से जुड़े हुए हैं;
- यू 1 -आरएनपीएस में एसएसडी रोगियों के औसत 6% पर पता चला है, सीसीडी-एससीवी क्रॉस सिंड्रोम, गठिया, पृथक प्रकाश उच्च रक्तचाप और बीमारी की शुरुआती शुरुआत से जुड़े हुए हैं।
रूसी संघ 45% रोगियों में पता लगाता है, मुख्य रूप से जब स्कोग्रेन सिंड्रोम के साथ संयुक्त होता है।

वाद्य अनुसंधान
नाखून बिस्तर की केशपीरोस्कोपी बीमारी के शुरुआती चरण में सीएचडीडी परिवर्तनों (केशिकाओं में फैलाव और कटौती) की विशेषता की पहचान करती है, इसमें उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता होती है।
चूंकि घाव को कई आंतों के प्रणालियों की हार की विशेषता है, जो असम्बद्ध (विशेष रूप से बीमारी के शुरुआती चरण में) हो सकता है, उनके समय पर पहचान और घाव की डिग्री के मूल्यांकन के लिए, उचित वाद्य शोध करने के लिए आवश्यक है, जिसकी प्रकृति और आवृत्ति नैदानिक \u200b\u200bरूप, बीमारी का कोर्स और चिकित्सा की प्रभावशीलता को नियंत्रित करने की आवश्यकता (तालिका 1) द्वारा निर्धारित की जाती है।
तालिका 1. सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया के साथ आंतरिक अंगों के विशेष अध्ययन.

बेहतर अंग	हार का प्रकार	डायग्नोस्टिक
घेघा	अल्प रक्त-चाप	manometry
	रिफ्लक्स ezophagit	एंडोस्कोपी / पीएच-मेट्रॉन
	निंदा	रेडियोग्राफी / एंडोस्कोपी
पेट	केवल पेशियों का पक्षाघात	सिन्टीग्राफी
	एनपीवीपी-प्रेरित अल्सर	एंडोस्कोपी।
छोटी आंत	अल्प रक्त-चाप	एक्स-रे-कंट्रास्ट अध्ययन
	माइक्रोफ्लोरा की अतिरिक्त वृद्धि	श्वसन हाइड्रोजन परीक्षण
	छद्म प्रक्रिया, एनएसएआईडी-प्रेरित अल्सर, निमैटोसिस	रेडियोग्राफी की समीक्षा करें
पेट	हाइपोटेंशन, स्यूडोडिवर	बेरियम एनीमा
	स्यूडो-संरचनात्मक	रेडियोग्राफी की समीक्षा करें
एनोरेक्टल विभाग	स्फिंकर क्षति	manometry
फेफड़ों	अन्तर्निहित फाइब्रोसिस	एक्स-रे, उच्च संकल्प की गणना की गई टोमोग्राफी, कार्यात्मक सांस कार्यों, ब्रोंकोउलवेरोलर वेलकम, स्कैन्टिग्राफी, थोरैकोस्कोपिक लंग बायोप्सी
	फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप	डोप्लर इको-केजी, ईसीजी, रेडियोग्राफी
एक हृदय	अतालता	हेल्टर ईसीजी निगरानी
	फोकल फाइब्रोसिस मायोकार्डियम	ईसीजी, इको-केजी, स्किंटिग्राफी
	मायोकार्डियल डिसफंक्शन	डोप्लर इको-केजी
	पेरिसाइटिस	इको-केजी, रेडियोग्राफी
गुर्दा	Sclerodermichki केन संकट	नरक की निगरानी, \u200b\u200bक्रिएटिनिन सामग्री, रक्त में रेनिनिया, ओक (हीमोग्लोबन, शिस्टोसाइट्स, प्लेटलेट्स), ओप्थाल्मोस्कोपी, किडनी बायोप्सी

परामर्श पेशेवरों के लिए संकेत
- अगर गुर्दे की क्षति के संकेत हैं, तो रोगी को गुर्दे की बायोप्सी के लिए नेफ्रोलॉजिस्ट को निर्देशित किया जाना चाहिए।
- तंत्रिका तंत्र को नुकसान की प्रकृति और डिग्री और लक्षण चिकित्सा चिकित्सा के चयन को स्पष्ट करने के लिए न्यूरोपैथोलॉजिस्ट का परामर्श न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के विकास के मामले में दिखाया गया है।
दृश्य विकारों वाले मरीजों को उल्लंघनों के आंकड़ों की उत्पत्ति को स्पष्ट करने के लिए ऐपिस की परामर्श की आवश्यकता होती है (सीडी के ढांचे के भीतर रेटिना जहाजों की पैथोलॉजी, जीसी या सेगरेन सिंड्रोम के दुष्प्रभावों की अभिव्यक्तियां)।नैदानिक \u200b\u200bउपायों की सूची:
ए) मुख्य:

1. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (क्रिएटिनिन, के +, ना +, एएलटी, एएसटी, सामान्य और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, लिपिड स्पेक्ट्रम, ग्लूकोज)

B) अतिरिक्त:

1. कोगुलोग्राम
2. दैनिक प्रोटीनिया
3. इको-किग्रा।
4. ऊपरी और निचले छोरों, गुर्दे के जहाजों के USDG जहाजों
5. अल्ट्रासाउंड प्रिप, गुर्दे
6. एफजीडीएस, पीएच-मेट्री, एसोफैगस प्रेशर गेज
7. बेकार के विपरीत के विपरीत एसोफैगस, पेट, डुओडेनल आंत की रेडियोस्कोपी
8. सीटी फेफड़े
9. आत्माचित्र
10. त्वचा की बायोप्सी-मांसपेशी फ्लैप, गुर्दे

एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, ओकुलिस्ट, स्त्री रोग विशेषज्ञ की परामर्श।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान:
एसएसडी का विभेदक निदान स्क्लेरोडर्मिक समूह की अन्य बीमारियों के साथ किया जाता है, जिनमें से अधिकांश के साथ रेनोस की कोई घटना नहीं होती है और आंतरिक अंगों की हार होती है।
त्वचा के difususe eosinophilic fasciite-प्रेरण अंगों और धड़ के समीपवर्ती विभागों के लिए संभावित वितरण के साथ अग्रदूत और / या पैरों के साथ शुरू होता है; ब्रश और चेहरे की उंगलियां बरकरार रहती हैं। यह त्वचा को "नारंगी छील", फ्लेक्सिंग ठेकेदार, ईसीनोफिलिया, हाइपरगामाग्लोबुलिनियम और ईएसपी में वृद्धि के प्रकार से त्वचा को नुकसान पहुंचाने की विशेषता है। लगभग 1/3 मामलों में, पूर्व-धीमी गति से अत्यधिक शारीरिक गतिविधि या चोट के साथ एक बंधन का पता लगाया जाता है। शायद एक बार - विटाइन एप्लास्टिक एनीमिया।
· स्क्लेरोड्रिया बुशके - चेहरे, गर्दन, कंधे बेल्ट के क्षेत्र में मूर्ख का उच्चारण किया। अक्सर ऊपरी सांस के भविष्य के संक्रमण से जुड़ा हुआ है।
· सीमित स्क्लेरोडर्मिया - ओचर-आ रहा है (ग्लोचिंग) और रैखिक ("झटका सबर्स", हेमीफ) त्वचा और ऊतक के ऊतक होने के लिए घाव।
बहुआयामी फाइब्रोसिस। मूल स्थान: रेट्रोपेरिटोनियल, इंट्रापेरिटोनियल और मीडियास्टाइनल फाइब्रोसिस; कम अक्सर - फेफड़ों में फाइब्रोसिस का फॉसी, एक पदचिह्न (आंखों की आंखों की छद्म-मोड़), थायराइड ग्रंथि (थायराइडिट्रिड) और अन्य। छोटे रूपों के लिए, ड्यूप्यूटरेन के ठेके और केलोइड भी छोटे रूपों से संबंधित हैं । अक्सर, 2-3 का संयोजन और प्रक्रिया के स्थानीयकरण के बैल।
· ट्यूमर से जुड़े (पैरानोप्लास्टिक) स्क्लेरोडर्मिया - पारानुकोप्लास्टिक सिंड्रोम का एक संस्करण, जो पेरियार्टिकुलर ऊतकों, ठेकेदार, या परिधीय लक्षणों के प्रचलित के साथ सीईडी के थेरेपी में फंसाने के प्रकार से फाइब्रोसिस के अधिमान्य विकास से प्रकट होता है।
· Pseudosclermodermia - त्वचा परिवर्तन मेटा-टीम के जन्मजात या अधिग्रहित विकारों के साथ मनाया गया: Porphyria, phenylketonurium, amyloidosis, वर्नर सिंड्रोम, रोथमुंड सिंड्रोम; Diabeticalpsevdoskle Rodermia; Scleromixedham और अन्य।
· वर्नर सिंड्रोम (वयस्कों की स्वामित्व विधि, लैमिन जीन दोष) त्वचा (विशेष रूप से अंगों) और कंकाल की मांसपेशियों, मोतियाबिंद का विकास, हाइपोजेनिजाइट, समयपूर्व धमनी-स्क्लेरोसिस, इन्सिज़ल अपर्याप्तता, बढ़ी हुई जोखिम में वृद्धि, बढ़ी हुई जोखिम, बढ़ी हुई जोखिम, बढ़ी हुई जोखिम में वृद्धि हुई है Osteosarcoma विकास की; 20-30 साल की आयु के पुरुषों में अधिक बार देखें। रोथमुंड-थॉमसन सिंड्रोम (एट्रोफिक पायचिलोडर्मिया)। नैदानिक \u200b\u200bरूप से: Poikilodermia चेहरे और अंग, अंधा पक्ष मोतियाबिंद, बाल distrophy (नाखून और दांत), hypogonadism, endochondral ocanification, ar-teriosclerosis और बौनापन, त्वचा के हाइपरपिग methicpig mentation, teleangectas, एट्रोफिक डार्माटोसिस, एनीमिया, ऑस्टियोोजेनिक सरकोमा का खतरा बढ़ गया। समानार्थी: मोतियाबिंद, रोथमंड डिस्ट्रॉफी।
। घटना को मुख्य लक्षणों में से एक द्वारा मजबूत किया जाता है जो कनेक्टर ऊतक की अन्य प्रणालीगत बीमारियों के साथ सीडी के विभेदक निदान की आवश्यकता निर्धारित करते हैं: संयोजी ऊतक की मिश्रित बीमारी, पॉली / डर्माटोमायोजिटिस में एंटी-सिंथिशियन सिंड्रोम।

विदेश में उपचार

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में उपचार का इलाज करें

चिकित्सा परीक्षा पर सलाह लें

इलाज

उपचार के व्यवहार:
- संवहनी जटिलताओं की रोकथाम और उपचार
- फाइब्रोसिस प्रगति का दमन
- आंतरिक अंगों के घावों की रोकथाम और उपचार।
उपचार की रणनीति:
। प्रारंभिक निदान और पर्याप्त तेरा - एक बड़ी हद तक उपचार और पूर्वानुमान की प्रभावशीलता निर्धारित करती है, खासकर तेजी से चलने वाले फैलाने वाली सीडीडी के साथ। उपचार नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों और बीमारी की गतिविधि के आधार पर यथासंभव व्यक्तिगत होना चाहिए।

गैर-दवा उपचार:
मनोविज्ञान-भावनात्मक भार से बचें, ठंडा और कंपन के लिए लंबे समय तक संपर्क, सूर्य में रहने को कम करें। वासोस्पासज़ के हमलों की आवृत्ति और तीव्रता को कम करने के लिए, गर्म कपड़ों की सिफारिश करने के लिए, गर्म कपड़ों की सिफारिश करने के लिए, गर्मी अंडरवियर, टोपी, ऊनी मोजे और दस्ताने के बजाय मिट्टेंस को संरक्षित करना शामिल है। एक ही उद्देश्य के लिए, धूम्रपान की समाप्ति के लिए एक मरीज की सिफारिश करने के लिए, कॉफी का उपभोग करने से इनकार करने और कैफीन पेय युक्त, सहानुभूतिकरण (एफेड्रिन, एम्फेटामाइन, एर्गोटामाइन), इन-एड्रेनोब्लॉस्पेटर लेने से बचें।

चिकित्सा उपचार:
दवा उपचार के मुख्य दिशा संवहनी, विरोधी भड़काऊ और एंटीफाइब्रॉइड थेरेपी, साथ ही एसएसडी के आंतों के अभिव्यक्तियों का उपचार भी हैं।
1. संवहनी थेरेपी मुख्य रूप से फेनोमेना रेनो के इलाज के लिए लक्षित है। इसके अलावा, निम्नलिखित दवाओं का उपयोग सीडी के साथ किया जाता है:
सिल्डेनाफिल एक फॉस्फोडिएस्टेस्टेस अवरोधक है, प्रति दिन 50 मिलीग्राम की खुराक पर एसएसडी के रोगियों में डिजिटल अल्सर के उपचार में योगदान देता है, जिसमें कैल्शियम चैनल अवरोधकों का उपयोग करते समय प्रभाव नहीं देखा गया था।
Bozenthane - एंडोथेलिन -1 रिसेप्टर -1 के गैर-चुनिंदा प्रतिद्वंद्वी का उपयोग प्रकाश उच्च रक्तचाप के इलाज के लिए किया जाता है; 125 मिलीग्राम / दिन की खुराक में, 2 गुना नए डिजिटल अल्सर के उद्भव की संभावना को कम कर देता है।
2. एंटी-भड़काऊ और साइटोटोक्सिक तैयारी का उपयोग एसएसडी के शुरुआती (भड़काऊ) चरण और रोग का तेजी से चलती पाठ्यक्रम पर किया जाता है:
मानक चिकित्सीय खुराक में एनएसएआईडीएस एसएसडी के मांसपेशियों और कृत्रिम अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए दिखाए जाते हैं, एक प्रतिरोधी सबफ्रील बुखार (एसएसडी के लिए उच्च बुखार noncharacter)।
· ग्लूकोकोर्टिकोइड्स त्वचा के प्रगतिशील फैलाने वाले घाव में दिखाए जाते हैं और सूजन गतिविधि के स्पष्ट नैदानिक \u200b\u200bसंकेत (मायोसाइटिस, एल्वाइट, सेरोजाइट, अपवर्तक गठिया, टेंडोसिविट) छोटे (15-20 मिलीग्राम / दिन से अधिक) खुराक में दिखाते हैं। उच्च खुराक की स्वीकृति एक नायलोनज़िवो-संक्रमणीय गुर्दे संकट को विकसित करने का जोखिम बढ़ाती है।
· एचसी के साथ संयोजन में साइक्लोफॉस्फामाइड का उपयोग मेरे द्वारा उपयोग किए जाने वाले उपचार के लिए किया जाता है (आगे फेफड़ों की क्षति देखें)।
· त्वचा की मुहर के प्रसार और एलीनेंस को कम करने के लिए मेथोटेकिंग, लेकिन विस्काल रोगविज्ञान को प्रभावित नहीं करता है। मेथोट्रैक्सेट के लिए गवाही आरए या पॉलीमोसिट के साथ सीडी का संयोजन है।
· साइक्लोस्पोरिन का त्वचा परिवर्तन की गतिशीलता पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, हालांकि, नेफ्रोटोक्सिसिटी और उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक तीव्र गुर्दे संकट को विकसित करने की उच्च संभावना सीडी के दौरान दवा के उपयोग को गंभीरता से सीमित करती है

1. एंटीफाइड्रॉइड थेरेपी प्रारंभिक चरण (बीमारी के पहले 5 वर्षों के लिए) या विचलित प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मिया वाले रोगियों में त्वचा की मुहर की गंभीरता और प्रसार में वृद्धि में दिखाया गया है। डी-पेनिसिलामाइन मुख्य दवा, भारी फाइब्रोसिस है। 250-500 मिलीग्राम / दिन दवा की प्रभावी खुराक।

एसएसडी के विस्करल अभिव्यक्तियों का उपचार
1. एसोफैगस और पेट की हार। उपचार का उद्देश्य गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रिफ्लक्स और पेरिस्टाल्टिक विकारों से जुड़े अभिव्यक्तियों को कम करना है। इस अंत में, रोगियों को लगातार आंशिक भोजन की सिफारिश की जाती है, भोजन प्राप्त करने के 3 घंटे के भीतर बिस्तर पर न जाएं, बिस्तर पर सो जाओ, एक उठाए गए सिर के अंत के साथ, धूम्रपान और शराब से इनकार करें।
2. यह ध्यान में रखना चाहिए कि कैल्शियम चैनल अवरोधक रिफ्लक्स-एसोफैगिटिस के अभिव्यक्तियों को बढ़ा सकते हैं। ड्रग थेरेपी में एंटीसेक्रेटरी तैयारी और प्रोकिनीथिक्स की नियुक्ति शामिल है।
ओमेप्रज़ोल प्रोटॉन पंप का एक अवरोधक है, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रिफ्लक्स के उपचार के लिए सबसे प्रभावी एंटीसेक्रेटरी दवा है।
ज्यादातर मामलों में, 20 मिलीग्राम की एक भी प्राप्ति दिन के दौरान एसोफैगिटिस के अभिव्यक्तियों को रोकती है, यदि आवश्यक हो, तो दवा की खुराक प्रति दिन 40 मिलीग्राम तक बढ़ जाती है।
Famotidine - ब्लॉकेटर एच 2 हिस्टामाइन रिसेप्टर्स, गैस्ट्रोसोफेजियल रिफ्लक्स के अभिव्यक्तियों को कम करता है
रानीटिडाइन - हिस्टामाइन-हिस्टामाइन-रिसेप्टर अवरोधक गैस्ट्रोसोफेजियल रिफ्लक्स के अभिव्यक्तियों को कम करता है, लेकिन प्रोटॉन पंप इनहिबिटर की प्रभावशीलता में कम है।
मेटोक्लोप्रामाइड - प्रोकिनेटिक्स; मेटोक्लोपामिड की लंबी अवधि की नियुक्ति अस्वीकार्य है, क्योंकि मस्तिष्क की डोपामिनर्जिक संरचनाओं पर प्रभाव के कारण न्यूरोलॉजिकल विकारों (पार्किंसंसवाद) को विकसित करना संभव है।
प्रोकिनेटिक प्रभाव में एरिथ्रोमाइसिन है, जिसका उपयोग दिन में 100-150 मिलीग्राम की खुराक पर या 400 मिलीग्राम के एज़िथ्रोमाइसिन प्रति दिन 4 सप्ताह के लिए प्रति दिन मतली, उल्टी और epigastric क्षेत्र में दर्द के accuats को कम कर देता है। प्रोकिंटिक्स और एंटीसेक्रेटरी की तैयारी का संयोजन रिफ्लक्स-एसोफैगिटिस के रोगियों की स्थिति में सुधार करता है।
एसोफैगस का स्पष्ट सख्त एंडोस्कोपिक फैलाव के लिए एक संकेत है। पेट के निकासी समारोह के उल्लंघन के साथ, आधा तरल भोजन प्राप्त करने की सिफारिश की जाती है।
2. आंत का पता लगाना। आंतों के पेरिस्टाल्टिक विकार माइक्रोफ्लोरा की अत्यधिक वृद्धि और मल्लेबॉरशन सिंड्रोम के विकास में योगदान देते हैं, जिसके इलाज के लिए निम्नलिखित जीवाणुरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है: टेट्रासाइक्लिन - 250 मिलीग्राम प्रति दिन, अमोक्सिसिलिन + क्लावुलानिक एसिड 500 मिलीग्राम प्रति दिन, सिप्रोफ्लोक्सासिन 250 मिलीग्राम प्रति दिन दिन, सेफलोस्पोरिन। माइक्रोफ्लोरा स्थिरता के विकास को रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स वैकल्पिक होना चाहिए। एंटीबायोटिक दवाओं की स्वीकृति की अवधि डायरिया और स्टेटोनेआ की गंभीरता (आमतौर पर 7 - 10 दिन प्रति माह) पर निर्भर करती है। यदि दायरे एंटीबायोटिक रिसेप्शन की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई देता है, तो एक एनारोबिक फ्लोरा को दबाने के लिए मेट्रोनिडाज़ोल नियुक्त किया जाता है (7-10 दिन)। प्रोकिनेटिक्स (मेटोक्लोप्रामाइड) का उद्देश्य अनुचित है, क्योंकि उनके पास अपेक्षित प्रभाव नहीं है। आंतों के ठहरने के दौरान पेरिस्टाल्टिक्स में सुधार सोमैटोस्टैटिन के दीर्घकालिक एनालॉग को लागू करते समय देखा जाता है - ऑक्टोटाइड 50 मिलीग्राम प्रति दिन प्रतिदिन।
3. प्रकाश घाव।
· फेफड़ों की एक इंटरस्टिशियल रोग। जीके और साइक्लोफॉस्फामाइड का सबसे प्रभावी संयुक्त उपचार सबसे प्रभावी है। डी-पेनिसिलमिन की प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है। Prednisolone प्रति दिन 20-30 मिलीग्राम प्रति दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, जिसमें प्रति दिन 10-15 मिलीग्राम की एक सहायक खुराक के लिए धीरे-धीरे कमी होती है; स्क्लेरोडर्मिक गुर्दे संकट के जोखिम के कारण जीसी की बड़ी खुराक की नियुक्ति से बचा जाना चाहिए। साइक्लोफॉस्फामाइड को 500 मिलीग्राम / एम 2 - 750 मिलीग्राम / एम 2 प्रति माह या मौखिक रूप से 1 मिलीग्राम / किलोग्राम / दिन की खुराक में मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है - 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन दवा की दक्षता और सहनशीलता के आधार पर। परिचय को बेहतर माना जाता है, क्योंकि मौखिक प्रशासन की तुलना में साइड इफेक्ट्स की छोटी आवृत्ति (हेमोरेजिक सिस्टिटिस सहित) देखी जाती है। साइक्लोफॉस्फामाइड पल्स थेरेपी कम से कम 6 महीने (साइड इफेक्ट्स की अनुपस्थिति में) की खुराक में जारी है। प्रकाश कार्यात्मक परीक्षणों और रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों की सकारात्मक गतिशीलता के साथ, पल्स-थेरेपी साइक्लोफॉस्फामाइड के बीच अंतराल 2 महीने तक बढ़ता है, और सकारात्मक गतिशीलता को बनाए रखते हुए - 3 महीने तक। साइक्लोफॉस्फामाइड पल्स थेरेपी कम से कम 2 साल तक की जानी चाहिए। थेरेपी की प्रभावशीलता फेफड़ों की मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता का स्थिरीकरण दिखाती है, क्योंकि फेफड़ों में रेटिक्युलर परिवर्तनों के चरण में बाहरी श्वसन के कार्य में सुधार की संभावना नहीं है।
जीसी के साथ संयोजन में असहिष्णुता या अक्षमता (माध्यमिक) सीएफ के मामले में एमएमएफ को बीमारियों को रोगियों को सौंपा जा सकता है। एमएमएफ 1000 मिलीग्राम / दिन की खुराक के साथ निर्धारित किया जाता है। (दो रिसेप्शन में), इसे 2000 मिलीग्राम / दिन में बढ़ाना। (दो रिसेप्शन में) अच्छी सहनशीलता के मामले में। एमएमएफ पाठ्यक्रम की अवधि कम से कम 6 महीने होनी चाहिए।
· दवा चिकित्सा और प्रगतिशील श्वसन विफलता की अप्रभावीता की स्थिति में, एक प्रकाश का प्रत्यारोपण (दक्षता दोनों फेफड़ों के प्रत्यारोपण के साथ तुलनीय है)।
। प्रकाश उच्च रक्तचाप। रोगियों की उच्च मृत्यु दर (3 साल के अस्तित्व 50% से कम) के कारण हल्के उच्च रक्तचाप का उपचार संभवतः (अव्यक्त प्रवाह के चरण में) शुरू किया जाना चाहिए। प्रकाश उच्च रक्तचाप के उपचार के लिए, वासोडिलेटर का उपयोग किया जाता है (कैल्शियम चैनल अवरोधक, प्रोस्टसीक्लिन या एंडोथेलिन रिसेप्टर प्रतिद्वंद्वियों के सिंथेटिक एनालॉग) और एंटीकोगुलेंट्स।
- निफेडिपिन। लंबी अवधि के थेरेपी की नियुक्ति से पहले, परीक्षण टूटने के साथ दाएं वेंट्रिकल का कैथीटेराइजेशन आवश्यक है (नीफेडिपिन की एक प्राप्ति से पहले और बाद में प्रकाश धमनी में दबाव का माप), क्योंकि निफ्फेडिपिन प्रकाश धमनी में दबाव में कमी का कारण बनता है केवल 25% रोगियों में और अन्य रोगियों में फेफड़ों के जहाजों के प्रतिरोध को प्रभावित नहीं करता है। कैल्शियम चैनल अवरोधक रोगियों के अस्तित्व को प्रभावित नहीं करते हैं।
- वारफारिन दवा का दीर्घकालिक स्वागत प्राथमिक प्रकाश उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के अस्तित्व में सुधार करता है। दैनिक खुराक एमएचओ की परिमाण द्वारा निर्धारित की जाती है, जिसे 2-एस के भीतर आयोजित किया जाना चाहिए।
- प्रोस्टेसीक्लिन के इलोप्रोस्ट और एपोप्रोटेन-सिंथेटिक एनालॉग, जलसेक थेरेपी के लिए उपयोग किए जाते हैं, जो हल्के धमनी में दबाव को प्रभावी ढंग से कम करते हैं। Preostacillin तैयारी subcutaneous और इनहेलेशन प्रशासन के लिए भी विकसित की जाती है।
- गुर्दे को हराएं। स्क्लेरोडर्मिक गुर्दे संकट के इलाज में पर्याप्त रक्त नियंत्रण मुख्य स्थान पर है। धमनी उच्च रक्तचाप का आक्रामक उपचार गुर्दे के जहाजों में अपरिवर्तनीय परिवर्तनों के विकास के लिए समय पर प्रारंभिक चिकित्सा के तहत गुर्दे के कार्य को स्थिर या भी सुधार सकता है। पसंद की दवाएं एक एंजियोटेंसिन ग्लाइडर एंजाइम (लीज्ड, कैप्शन, एनलाप्रिल, इत्यादि) के अवरोधक हैं। दवाओं की खुराक को इस तरह से चुना जाता है ताकि 85-90 मिमी एचजी पर एक डायस्टोलिक दबाव बनाए रखा जा सके। एंजियोटेंसिन ग्लटरिंग एंजाइम (एसीई) के अवरोधक भी नायलोनिज़ी-विद्वारोंमोडर्मिक गुर्दे संकट के नतीजे में सुधार कर सकते हैं। प्रत्येक 8 घंटे में 6.25 -12.5 मिलीग्राम पर असाइन करने के लिए उपचार की सिफारिश की जाती है, और धीरे-धीरे खुराक को अधिकतम (दिन में 50 मिलीग्राम 3 बार) में बढ़ाएं। उपचार की शुरुआत में, आईएपीएफ की खुराक में दैनिक वृद्धि को 10-20 मिमी .t द्वारा सिस्टोलिक रक्तचाप के स्तर को कम करना चाहिए, क्योंकि रक्तचाप में बहुत तेजी से कमी (साथ ही हाइपोवोलेमिया) एक अवांछनीय हो सकता है गुर्दे के छिड़काव में कमी (ischemia का उन्मूलन)। रक्त को स्थिर करते समय, आप ईएपीपी लंबी कार्रवाई के रिसेप्शन पर स्विच कर सकते हैं। कैप्टोप्रिल रद्द नहीं होता है, भले ही गुर्दे की क्रिया बिगड़ती जा रही है। यदि, कैप्टोप्रिल की अधिकतम खुराक की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्तचाप को 72 घंटों तक सामान्यीकृत नहीं किया जाता है, कैल्शियम चैनल अवरोधक जोड़े जाते हैं, नाइट्रेट्स (विशेष रूप से जब फेफड़ों में संक्रामक घटनाएं) या अन्य vasodilating एजेंट। तीव्र गुर्दे की विफलता के ओलिगूरिक चरण को संरक्षित करते समय, हेमोडायलिसिस का सवाल माना जाता है। 2 साल के लिए धीरे-धीरे होता है, एसपीके के बाद गुर्दे की समारोह में सुधार या सुधार। यदि इस अवधि के बाद हेमोडायलिसिस की आवश्यकता संरक्षित है, तो सवाल
- गुर्दा प्रत्यारोपण।
दिल की क्षति। हृदय के प्राथमिक स्क्लेरोडर्मिक घावों के अभिव्यक्तियां (यानी घाव जो सिस्टमिक या प्रकाश उच्च रक्तचाप का नतीजा नहीं हैं) पेरीकार्डिटिस, एरिथिमिया, मायोकार्डिटिस, मायोकार्डियल फाइब्रोसिस हो सकते हैं। पेरीकार्डिटिस का उपचार नैदानिक \u200b\u200bरूप से घोषणात्मक रूपों के तहत किया जाता है और इसमें एनएसएआईडीएस और जीके (15 - 30 मिलीग्राम / दिन) का उपयोग शामिल है। महत्वपूर्ण यातायात के साथ, पेरिकार्डियोसेंटिस या पेरीकार्डियोटोमी की जाती है। मायोकार्डिटिस आमतौर पर कंकाल की मांसपेशियों के सूजन घावों वाले रोगियों में मनाया जाता है; एचसी का उपचार अक्सर बाएं वेंट्रिकुलर उत्सर्जन अंश में वृद्धि की ओर जाता है। लय विकार आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। उच्चारण एरिथिमिया (समूह और राजनीतिक extrasystoles, वेंट्रिकुलर tachycardia, आदि) पसंद की तैयारी amiodar है। रिसेप्शन (इन-एड्रेनोब्लॉकर्स राइनो फेनोमेनन के अभिव्यक्तियों को मजबूत कर सकते हैं।
एसएसडी और गर्भावस्था। अधिकांश रोगियों में, एक या अधिक गर्भधारण और प्रसव है। सीडी के सीमित आकार और क्रोनिक कोर्स गर्भावस्था के लिए contraindicated नहीं हैं। हालांकि, गर्भावस्था के दौरान, अंग रोगविज्ञान विकसित हो सकता है, जिसके लिए नियमित सर्वेक्षण की आवश्यकता होती है। गर्भावस्था के लिए विरोधाभास: सीडी का फैलाव आकार, आंतरिक अंगों (दिल, फेफड़ों और गुर्दे) के कार्यों का स्पष्ट उल्लंघन। गर्भावस्था के दौरान सीडीएस का पता लगाने के मामलों में, गुर्दे और हृदय कार्यों की सावधानीपूर्वक निगरानी आवश्यक है।
प्रमुख दवाओं की सूची:
गैर-स्टेरॉयडल विरोधी भड़काऊ साधन
ग्लुकोकोर्तिकोइद

1. Prednisone, 5 मिलीग्राम, टैब
2. Methylprednisolone 4 मिलीग्राम, 16 मिलीग्राम, टेबल।
3. Methylprednisolone 250mg, 500mg, fl।
4. Prednisolone, 30 मिलीग्राम, amp

मूल एंटीफाइब्रॉइड दवाएं

1. डॉ पेनिसिलिन (कर्फेनिल) 250 मिलीग्राम, टेबल।

Immunosuppressive दवाएं

1. साइक्लोस्पोरिन 25 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम, कैप्स
2. साइक्लोफॉस्फामाइड 50 मिलीग्राम, ड्रैग
3. साइक्लोफॉस्फामाइड 200 मिलीग्राम, फ्लैक
4. मेथोट्रेक्सेट 2.5 मिलीग्राम, टेबल

अतिरिक्त दवाओं की सूची:
संवहनी थेरेपी:

1. पेंटोक्सिफिला 2%, 5 मिलीलीटर, amp
2. वैसन 20 मिलीग्राम / 5 मिलीलीटर

Anticoagulants:

1. हेपेरिन 5000 आईयू, फ्लैक
2. Kleksan 0.4 मिलीलीटर, सिरिंज
3. फ्रैक्शनल 0.3 मिलीलीटर, 0.4 मिलीलीटर, सिरिंज
4. वारफरिन

गैस्ट्रोप्रोटेक (omeprazole)
प्रोकिनेटिक्स (डोम्परिडन, मेटोक्लोपामिड)
Antihypertensive का मतलब है (निफेडिपिन, एमलोदीपीन, एनलाप्रिल)
एंटीबैक्टीरियल एजेंट (मैक्रोलाइड्स, सेफलोस्पोरिन्स, कॉम्पिनर्स.ए / बी)

रोगी प्रबंधन:एसएसडी के मरीज़ रोग की वर्तमान गतिविधि का आकलन करने, कार्बनिक रोगविज्ञान की समय पर पहचान, और संकेतों के सुधार के साथ वितरण अवलोकन के अधीन हैं। नेक्रोटिक निरीक्षण बोलेर के प्रवाह, बुद्धिमान रैली घावों की उपस्थिति और गंभीरता के आधार पर हर 3-6 महीनों में किया जाता है। उसी समय, सामान्य और जैव रासायनिक रक्त और मूत्र परीक्षण किए जाते हैं। डॉक्टर को दोबारा जुड़ने के साथ, राइनो घटना की गतिशीलता के मूल्यांकन की कीमत के साथ रोगी की सक्रिय पूछताछ करना आवश्यक है, जो एसोफेजियल रिफ्लक्स की अभिव्यक्तियों, सांस की तकलीफ, दिल एरिथमिया इत्यादि के अभिव्यक्तियों को मजबूत करना आवश्यक है। रोगी की जांच करते समय, त्वचा की सीलिंग के प्रसार और प्रभाव, फेफड़ों के बेसल दृष्टिकोण, रक्तचाप बढ़ाने, डिजिटल अल्सर और एडीमा की उपस्थिति के लिए ध्यान देना चाहिए। बाहरी श्वसन और इकोकार्डियोग्राफी के कार्य के अध्ययन की सिफारिश की जाती है। वार्फिनिन प्राप्त करने वाले मरीजों में, गलती प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स और एमएचओ को नियंत्रित करना है, और साइक्लोफॉस्फाम्फ के इलाज में - सामान्य रक्त परीक्षण और 1-3 महीने में मूत्र के समय का पता लगाने के लिए।

प्रोटोकॉल में वर्णित नैदानिक \u200b\u200bऔर उपचार विधियों के उपचार और सुरक्षा की प्रभावशीलता के संकेतक: भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि को कम करना।

अस्पताल

अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
- पहली बार आईडीएफ के लिए, विशेष रूप से फैलाव रूप के शुरुआती चरण।
- ब्रश और स्टॉप की त्वचा और गैंग्रीन उंगलियों के एकाधिक आवर्ती पेप्टिक घाव।
- फेफड़ों के प्रगतिशील घाव (फाइब्रोजरवोलाइट, लाइट हाइपरटेंशन), \u200b\u200bदिल (एक्सड्यूटिव पेरीकार्डिटिस), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (पेट दर्द, छद्म-इलियस, मल अवशोषण सिंड्रोम)।
- एक स्क्लेरोडर्मिक गुर्दे संकट का विकास (घातक उच्च रक्तचाप, रक्त क्रिएटिनिन में वृद्धि)।

निवारण

निवारक कार्रवाई: एसएसडी की ईटियोलॉजी अज्ञात है, जिसके संबंध में रोग की प्राथमिक रोकथाम नहीं की जाती है। रोग की उत्तेजना और दवा चिकित्सा के दुष्प्रभावों के विकास को रोकने के लिए निवारक उपायों को कम किया जाता है।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

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जानकारी

प्रोटोकॉल के कार्यान्वयन की प्रभावशीलता की निगरानी और लेखा परीक्षा के लिए मूल्यांकन मानदंड

समीक्षक: कुशकिनावा एई, पीएचडी, रूमेटोलॉजी विभाग के सहयोगी प्रोफेसर

बाहरी समीक्षा के परिणाम:रेटिंग सकारात्मक, उपयोग के लिए अनुशंसित

योग्यता डेटा के साथ प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची
1. Togizbayev G.A. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, मुख्य फ्रीलांस रूमेटोलॉजिस्ट श्री आरके, रूमेटोलॉजी विभाग के प्रमुख
2. Seysenbayev A.Sh. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर
3. औबाकिरोवा बीए- एस्टाना के मुख्य फ्रीलांस रूमेटोलॉजिस्ट
4. SARSENBAYULY M.S. - पूर्व कज़ाखस्तान क्षेत्र के मुख्य फ्रीलांस संधिशोथ
5. Omarbeckova zh.e. - सेमी में मुख्य फ्रीलांस रूमेटोलॉजिस्ट
6. नर्गलियेवा एसएम। - पश्चिम के मुख्य फ्रीलांस रूमेटोलॉजिस्ट - कज़ाखस्तान क्षेत्र
7. Kuanyshbaeva zt. - पावलोदर क्षेत्र का मुख्य फ्रीलांस संधिशोथ

नोट प्रोटोकॉल समीक्षा शर्तें: नए नैदानिक \u200b\u200bऔर उपचार विधियों की उपस्थिति, इस प्रोटोकॉल के आवेदन से संबंधित उपचार के परिणामों में गिरावट।

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सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया, या प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोसिस, संयोजी ऊतक की ऑटोम्यून्यून सिस्टमिक सूजन संबंधी बीमारियों के एक समूह को संदर्भित करता है। यह एक स्टेडियम पाठ्यक्रम और त्वचा, कुछ आंतरिक अंगों और musculoskeletal प्रणाली से जुड़े नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के एक बड़े polymorphism द्वारा विशेषता है।

इन घावों का आधार माइक्रोक्रिक्यूलेशन, सूजन और सामान्यीकृत फाइब्रोसिस का एक आम कैस्केड विकार है। सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया में जीवन प्रत्याशा प्रवाह, चरण और अंगों और शरीर प्रणालियों को प्रमुख क्षति की प्रकृति पर निर्भर करती है।

उम्र की घटनाएं और रोगियों के उत्तरजीविता

औसत सांख्यिकीय डेटा के अनुसार, 1,000,000 आबादी प्रति 1 वर्ष की प्राथमिक घटना 2.7 से 12 मामलों तक है, और इस पैथोलॉजी का समग्र प्रसार 1 वर्ष प्रति 1,000,000 आबादी में 1 साल में 30 से 450 मामलों में है। युवाओं (किशोर स्क्लेरोडर्मिया) सहित विभिन्न आयु वर्गों में बीमारी का विकास संभव है।

हालांकि, इसकी शुरुआत अक्सर 30 और 50 साल की उम्र के बीच की जाती है, हालांकि, विस्तृत अध्ययन के साथ, प्रारंभिक संकेत अक्सर पहले एजेंटों में पाए जाते हैं। महिलाओं की बीमारी हड़ताली है (विभिन्न स्रोतों के अनुसार) पुरुषों की तुलना में 3-7 गुना अधिक बार। बच्चों और वयस्कों के बीच विकृति आंकड़ों में थोड़ा यौन अंतर नोट किया जाता है जिनकी उम्र 45 साल से अधिक है।

रोगियों के अस्तित्व (कितने) के अस्तित्व से पूर्वव्यापी डेटा, रोग के रूपों के आधार पर और अपने प्राकृतिक विकास के दौरान, निम्नलिखित मतभेद दिखाएं:

• तीव्र, तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम ऊतकों के फाइब्रोसिस और त्वचा की क्षति के रूप में प्रारंभिक लक्षणों के प्रमुखता के साथ, जीवन की अवधि 5 साल से अधिक नहीं होती है, और जीवित रहने की दर केवल 4% होती है;
• जब सबक्यूट, एक मामूली प्रगतिशील प्रवाह आर्टिकुलर सिंड्रोम के रूप में प्रारंभिक लक्षणों के साथ प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान पहुंचाता है; जीवन की अवधि 15 साल तक हो सकती है, जबकि पहले 5 वर्षों में अस्तित्व - 75%, 10 साल - लगभग 61%, 15 साल - औसतन 50%;
• क्रोनिक में, धीरे-धीरे प्रगतिशील वर्तमान रेनो सिंड्रोम के रूप में प्रारंभिक संकेतों के साथ संवहनी रोगविज्ञान की भविष्यवाणी करता है; रोग के पहले 5 वर्षों में अस्तित्व - औसत 93%, 10 साल - लगभग 87%, और 15 साल - 85%।

रोग की etiology और रोगजन्य

सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया के विकास के कारणों का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। वर्तमान में ऐसा माना जाता है कि यह एक बहुआयामी बीमारी है:

1. आनुवंशिक पूर्वाग्रह, जिनके व्यक्तिगत तंत्र पहले से ही समझ गए हैं। कुछ ऊतक संगतता एंटीजन एंटीजन के साथ एक बीमारी की एसोसिएशन, विशिष्ट ऑटोएंटाइट्स आदि के साथ नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों का कनेक्शन इत्यादि। पहले, आनुवांशिक पूर्वाग्रह को सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया या किसी अन्य के मामलों की उपस्थिति, इसके करीब, पैथोलॉजी या परिवार के सदस्यों से प्रतिरक्षा विकारों की उपस्थिति से तर्क दिया गया था या रिश्तेदार।

2. वायरस के प्रभाव, जिनमें से साइटोमेगागोवायरस और रेट्रोवायरस के बुनियादी प्रभाव पर विचार किया जाता है। एक सक्रिय अव्यक्त (छुपे हुए) वायरल संक्रमण की भूमिका के अध्ययन के लिए भी ध्यान दिया जाता है, आणविक नकल की घटना इत्यादि। उत्तरार्द्ध मानवीय एंटीबॉडी की प्रतिरक्षा प्रणाली के उत्पादन में प्रकट होता है जो प्रतिरक्षा परिसरों को बनाने के लिए एंटीजन को नष्ट कर देता है, साथ ही सेलुलरोटॉक्सिक टी-लिम्फोसाइट्स के प्रजनन में भी। वे शरीर की कोशिकाओं को नष्ट करते हैं जिसमें वायरस होते हैं।

3. एक्सोजेनस और एंडोजेनस जोखिम कारकों की ऊर्जा। विशेष महत्व संलग्न है:

• सुपरकूलिंग और लगातार और लंबे समय तक सूरज की रोशनी के नीचे रहते हैं;
• कंपन;
• औद्योगिक सिलिकॉन धूल;
• औद्योगिक और घरेलू मूल के रासायनिक एजेंट - पेट्रोलियम उत्पादों, क्लोरविनाइल, कीटनाशकों, कार्बनिक सॉल्वैंट्स की परिष्करण के जोड़े;
• एल-ट्रिप्टोफैन के साथ रैपसीड तेल और खाद्य योजक वाले कुछ खाद्य उत्पादों;
• प्रत्यारोपण और व्यक्तिगत चिकित्सा तैयारी, उदाहरण के लिए, Bleomycin (Antitumor एंटीबायोटिक), टीका;
• न्यूरोएन्डोक्राइन विकार, लगातार तनावपूर्ण राज्य, संवहनी स्पास्टिक प्रतिक्रियाओं की प्रवृत्ति।

बीमारी के विकास के लिए एक जटिल तंत्र का स्कीमियासिस

सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया की एक विशेषता विशेषता कोलेजन प्रोटीन फाइब्रोब्लास्ट का अत्यधिक उत्पादन है। आम तौर पर क्षतिग्रस्त संयोजी ऊतक की बहाली में योगदान देता है और निशान (स्क्लेरोसिस, फाइब्रोसिस) द्वारा इसके प्रतिस्थापन की ओर जाता है।

ऑटोइम्यून कनेक्टिंग कोशिकाओं के साथ, सामान्य परिस्थितियों में शारीरिक रोगों को अत्यधिक बढ़ाया, पैथोलॉजिकल रूपों को प्राप्त करना। नतीजतन, उल्लंघन, सामान्य कनेक्टिंग ऊतक को एक निशान ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, त्वचा की सीलिंग और जोड़ों और अंगों में परिवर्तन होते हैं। इस प्रक्रिया के विकास के लिए सामान्य योजना निम्नानुसार है।

अनुवांशिक पूर्वाग्रह की पृष्ठभूमि पर वायरस और जोखिम कारक प्रभावित करते हैं:

1. कनेक्टुअल संरचनाएं, जो सेल झिल्ली के दोष और फाइब्रोब्लास्ट के बढ़ते कार्य की ओर ले जाती हैं। इसका नतीजा कोलेजन, फाइब्रोक्वेटिन (इंटरसेल्यूलर मैट्रिक्स के बड़े ग्लाइकोप्रोटीन), प्रोटीग्लाइकन्स और ग्लाइकोसोसामिनोग्ल्सन के अत्यधिक उत्पाद हैं, जो जटिल प्रोटीन हैं जिनके लिए इम्यूनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी) में प्रोटीन हार्मोन, इंटरफेरॉन इत्यादि में से अधिकांश शामिल हैं।
2. माइक्रोकिर्कुलर कोर्स, जिसके परिणामस्वरूप एंडोथेलियम क्षतिग्रस्त है (जहाजों की भीतरी दीवार का उपकला)। यह बदले में, मायोफब्रोब्लास्ट्स (फाइब्रोब्लास्ट और चिकनी मांसपेशी कोशिकाओं के साथ एक साथ समान कोशिकाओं) के विकास की ओर जाता है, छोटे जहाजों में प्लेटलेट्स की अवशोषण और संवहनी दीवारों पर उनके आसंजन (चिपकने), फाइब्रिन धागे के बयान के लिए छोटे जहाजों, एडीमा और बाद की हानि पारगम्यता के आंतरिक खोल।
3. शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के गठन में शामिल टी- और बी-लिम्फोसाइट्स की असंतुलन की ओर अग्रसर होती है, जिसके परिणामस्वरूप पहले के कार्य को सक्रिय किया जाता है और दूसरे को सक्रिय किया जाता है।

इन सभी कारकों, बदले में, निम्नलिखित उल्लंघनों के आगे के विकास के कारण हैं:

• डर्मिस, मांसपेशी उपकरण और आंतरिक अंगों में बाद के प्रगतिशील सामान्यीकृत फाइब्रोसिस के साथ कोलेजन फाइबर के अतिरिक्त गठन। फाइब्रोसिस संयोजी ऊतक की वृद्धि है।
• छोटे जहाजों की दीवारों में कोलेजन प्रोटीन के अत्यधिक उत्पाद, उनमें बेसल झिल्ली और संवहनी फाइब्रोसिस में मोटाई, छोटे जहाजों में रक्त कोगुलेशन और थ्रोम्बिसिस में वृद्धि, उनके लुमेन को संकुचित करते हुए। यह सब राइनो सिंड्रोम के प्रकार और आंतरिक अंगों की संरचना और कार्य के उल्लंघन के द्वारा संवहनी स्पैम के विकास के साथ छोटे जहाजों की हार की ओर जाता है।
• साइटोकिन्स (विशिष्ट पेप्टाइड सूचना अणुओं), प्रतिरक्षा परिसरों और ऑटोएंटिबॉडी के गठन में वृद्धि, जिससे छोटे जहाजों (वास्कुलाइटिस) के आंतरिक खोल की सूजन और तदनुसार आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचाया जाता है।

इस प्रकार, रोगजनक श्रृंखला की मुख्य इकाइयां हैं:

• कोशिका के तंत्र और प्रतिरक्षा के तंत्र के तंत्र का उल्लंघन;
• रक्त microcirculation चैनल के लुमेन और microcirculation के भ्रम के साथ, अपने आंतरिक खोल और microtromboles की मोटाई के साथ, संवहनी दीवार के अंतथेलियम समारोह के विनाश और विकार के साथ छोटे जहाजों को नुकसान।
• चिकनी मांसपेशी फाइबर और कोलेजन के बढ़ते गठन के साथ कोलेजन प्रोटीन के गठन के लिए प्रक्रियाओं का उल्लंघन, जो उनके कार्य के उल्लंघन के साथ अंगों और प्रणालियों के संयोजी ऊतक के रेशेदार पुनर्गठन द्वारा प्रकट होता है।

व्यवस्थित स्क्लेरोडर्मिया का वर्गीकरण और व्यक्तिगत रूपों का संक्षिप्त विवरण

निदान के निर्माण में, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया के संकेत इस तरह की विशेषताओं के अनुसार रोग के नैदानिक \u200b\u200bरूप, इसके प्रवाह का संस्करण और पैथोलॉजी के विकास के चरण के अनुसार निर्दिष्ट किए जाते हैं।

निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bरूपों को अलग करें

बिखरा हुआ

यह अचानक विकसित हो रहा है और 3-6 महीने बाद सिंड्रोम की बहुतायत प्रकट करता है। 1 वर्ष के भीतर, ऊपरी और निचले हिस्सों, चेहरे, शरीर की त्वचा के लिए एक व्यापक, सामान्यीकृत क्षति हो रही है। उसी समय, या थोड़ी देर बाद रेनो सिंड्रोम विकसित करता है। शुरुआती फेफड़ों, गुर्दे, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, हृदय की मांसपेशियों की ऊतकों की हार उत्पन्न होती है। नाखून बिस्तर की वीडियो कैशिलरीरोस्कोपी में, छोटे जहाजों के स्पष्ट सम्मिलन (कमी) को नाखून बिस्तर के कोई अनावश्यक साइट (सहायक क्षेत्र) बनाने के लिए निर्धारित किया जाता है। रक्त परीक्षण में, एंटीबॉडी एंटीबॉडी (topoisomerase 1) के लिए पता चला है, जो सेल डीएनए अणु की निरंतरता को प्रभावित करता है।

सीमित

यह कम आम औद्योगिक त्वचा परिवर्तन, देर से और पैथोलॉजी के धीमे विकास, केवल राइन सिंड्रोम की उपलब्धता की लंबी अवधि, फुफ्फुसीय धमनी में उच्च रक्तचाप के देर से विकास, चेहरे के क्षेत्रों, हाथों और कदमों की त्वचा के घाव को सीमित करने के लिए विशेषता है, त्वचा कैल्सिनोसिस, टेलीगेजेक्टिस और पाचन तंत्र के देर से विकास। केशिल्रोस्कोपी का संचालन करते समय, विस्तारित छोटे जहाजों को स्पष्ट अवास्कृतिक क्षेत्रों की उपस्थिति के बिना निर्धारित किया जाता है। शिरापरक रक्त के विश्लेषण में, विभिन्न सेल कर्नेल घटकों के खिलाफ विशिष्ट एंटी-सेंट्रोमर (एंटीन्यूक्लियर) ऑटोएंटिबोड्स का पता लगाया जाता है।

पार करना

संयोजी ऊतक के एक या अधिक अन्य प्रणालीगत पैथोलॉजीज के लक्षणों के साथ सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया के लक्षणों का संयोजन इस फॉर्म की विशेषता है।

स्क्लेरोडर्मिया स्क्लेरोडर्मा के बिना

या त्वचा की सीलिंग के बिना बहने वाले आंतों का आकार, लेकिन रेनो सिंड्रोम और आंतरिक अंगों को नुकसान के संकेतों के साथ - फेफड़ों के फाइब्रोसिस के साथ, तीव्र स्क्लेरोडर्मिक गुर्दे का विकास, दिल की हार, पाचन तंत्र। रक्त में, ऑटोम्यून्यून एंटीबॉडी एससीएल -70 (परमाणु टॉपोइसोमेरस) के लिए निर्धारित होते हैं।

किशोर प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मिया

रैखिक (अधिक बार असममित) या फोकल स्क्लेरोडर्मिया में 16 वर्ष की आयु का विकास। रैखिक के साथ - स्कार परिवर्तनों के साथ त्वचा के अनुभाग (आमतौर पर खोपड़ी पर, नाक के पीछे, माथे और चेहरे, कम अंगों और छाती पर कम) रैखिक होते हैं। इस रूप में, ठेके के गठन (जोड़ों के जोड़ों में आंदोलनों का प्रतिबंध) और अंगों के विकास के लिए विसंगतियों की उपस्थिति की संभावना को नोट किया जाता है। आंतरिक अंगों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन काफी मामूली और पता लगाए जाते हैं, मुख्य रूप से वाद्ययंत्र अनुसंधान में।

प्रेरित किया

जिसका विकास पर्यावरणीय कारकों (रासायनिक, ठंडे, आदि) के प्रभावों के साथ समय के साथ स्पष्ट रूप से जुड़ा हुआ है। त्वचा की सील आम, अधिक बार फैलती है, कभी-कभी संवहनी घावों के साथ संयुक्त होती है।

Prescarodermia

एक पृथक राइनो सिंड्रोम द्वारा नैदानिक \u200b\u200bरूप से प्रकट होता है, जिसमें विशेषता कैशिलरीरोस्कोपिक पैटर्न और / या इम्यूनोलॉजिकल परिवर्तनों के साथ जोड़ा जाता है।

प्रवाह की प्रकृति और प्रगति की गति के आधार पर सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया के रूप

1. एक तेज, तेजी से प्रगतिशील विकल्प - बीमारी की शुरुआत के पहले 2 वर्षों के दौरान, त्वचा और आंतरिक अंगों के सामान्यीकृत डिफ्यूज फाइब्रोसिस, ज्यादातर फेफड़ों, दिल और गुर्दे का विकास होता है। पहले, ज्यादातर मामलों में, बीमारी जल्दी से घातक परिणाम के साथ समाप्त हो गई। आधुनिक पर्याप्त चिकित्सा लागू करते समय, पूर्वानुमान कुछ हद तक सुधार हुआ है।
2. सबाक्यूट, मामूली प्रगतिशील। नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों और प्रयोगशाला अध्ययन के डेटा के अनुसार, यह प्रतिरक्षा सूजन प्रक्रिया के संकेतों के प्रमुखता द्वारा विशेषता है - घने त्वचा edema, myositis, गठिया। आवश्यक मामलों में क्रॉस सिंड्रोम हैं।
3. क्रोनिक, धीरे-धीरे प्रगतिशील। सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया का यह संस्करण अलग है: संवहनी घावों की प्रवीणता रोग के पहले चरणों में एक लंबी (कई वर्षों तक) रियिनो सिंड्रोम का अस्तित्व है, जिसके साथ मामूली गंभीर त्वचा परिवर्तन के धीमे विकास के साथ होता है; धीरे-धीरे ऊतकों के इस्किमिया (पोषण) से जुड़े विकार बढ़ते हुए; फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के क्रमिक विकास और पाचन तंत्र को नुकसान।

रोग के चरणों

1. प्रारंभिक - बीमारी के 1 से 3 इलाकों की उपस्थिति।
2. सामान्यीकरण चरण प्रक्रिया अभिव्यक्तियों की polysindrome प्रकृति के साथ घाव की व्यवस्था को दर्शाता है।
3. टर्मिनल, या देर से, जो एक या अधिक अंगों के कार्य की अपर्याप्तता द्वारा विशेषता है - श्वसन, हृदय या गुर्दे की विफलता।

रोग के निदान के फॉर्मूलेशन में तीन सूचीबद्ध मानकों का उपयोग आपको रोगी के उपचार कार्यक्रम की तैयारी में नेविगेट करने की अनुमति देता है।

मूल लक्षण

सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया के विकास और घावों के प्रसार के लिए तंत्र के आधार पर, काफी संख्या और इस बीमारी के विभिन्न लक्षणों द्वारा समझाया गया है। हालांकि, प्रक्रिया विकास के मंचन को देखते हुए, रोगियों के जीवन की अवधि पर अपने विकास, पूर्वानुमान और प्रभाव के शुरुआती चरणों में पैथोलॉजी के निदान के लिए कुछ संभावनाएं हैं।

डायग्नोस्टिक्स को मुख्य विशेषता प्रारंभिक और अधिक दूरस्थ सुविधाओं को ध्यान में रखते हुए किया जाता है:

1. तंग एडीमा के रूप में त्वचा की हराकर।
2. संवहनी विकार और रीनो सिंड्रोम।
3. Musculoskeletal प्रणाली का घाव।
4. आंतरिक अंगों में परिवर्तन।

शुरुआती चरणों में रोगियों की शिकायतें

मरीजों ने सामान्य कमजोरी, तेज थकान, मलिनता, अक्सर बढ़ी हुई तापमान को चिह्नित किया, 38 डिग्री से अधिक नहीं, भूख में कमी, शरीर के वजन इत्यादि। ये अभिव्यक्तियां पाई जाती हैं, मुख्य रूप से, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया के फैलाने वाले रूपों के साथ, विशिष्ट नहीं हैं और अनुमति नहीं है उपस्थिति विशेषता लक्षणों से पहले पैथोलॉजी की शुरुआत पर संदेह करना।

त्वचा कवर और श्लेष्म झिल्ली

त्वचा घाव रोग के मुख्य नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों में से एक है और सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया वाले अधिकांश रोगियों में विकसित होता है। त्वचा के विशिष्ट परिवर्तन की प्रक्रिया, मुख्य रूप से चेहरे और हाथों के क्षेत्र में स्थानीयकृत, इसके विकास में चरण है:

• घने edema;
• सूचकायी;
• एट्रोफिक

वे चेहरे की अभिव्यक्तियों ("हिमिफ़िया") को कम करने का कारण बनते हैं। एक बीमार व्यक्ति का चेहरा विशेषता "शुभकामनाएं" उपस्थिति प्राप्त करता है - चेहरे की त्वचा को मोटा कर दिया जाता है, सील कर दिया जाता है और फैलाया जाता है, नाक की नोक तेज होती है, लंबवत फोल्ड और झुर्री मुंह के चारों ओर दिखाई देती हैं (लक्षण "याचिका), मौखिक गुहा के प्रवेश द्वार का व्यास कम हो जाता है। सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया को शेग्रेन सिंड्रोम के साथ जोड़ा जा सकता है।

हाथों के परिवर्तन स्क्लेरोडक्टिलिया में व्यक्त किए जाते हैं, जो घने edema, फाइब्रोसिस और त्वचा के अंतराल द्वारा भी विशेषता है, जिससे कठोरता की संवेदना होती है, खासकर सुबह में, आंदोलनों की मात्रा की सीमाओं में वृद्धि, उपस्थिति को बदलती है उंगलियों को "सॉसेज" के रूप में प्राप्त करने के लिए।

ये लक्षण आपको रोगी की पहली धाराप्रवाह दृश्य परीक्षा में भी निदान को अस्वीकार करने की अनुमति देते हैं।

सूजन की बीमारी के फैलाव रूप के साथ, चेहरे और ब्रश को कवर करने वाली त्वचा के विवेक और एट्रोफी। वे शरीर, निचले और ऊपरी अंगों की त्वचा पर लागू होते हैं। इन संकेतों के साथ, इसे अक्सर सीमित या प्रसारित व्यापक रूप से कम वर्णकता या पूरी तरह से अपमानित करने के साथ चमड़े के क्षेत्रों को देखा जाता है, साथ ही साथ फोकल या फैलाने वाले हाइपरपीग्मेंटेशन के साथ भी।

त्वचा के नीचे, बाद में अभिव्यक्ति के रूप में, कैल्शियम (कैल्शियम नमक के क्लस्टर) का गठन किया जाता है, जो घुंघराले नेक्रोसिस, ऊतकों के विनाश और कर्ल के द्रव्यमान को अलग करने के साथ अल्सर के गठन (crumbs के रूप में) हो सकता है ) चरित्र की।

प्रारंभिक निदान स्थापित करने के लिए, "त्वचा खाता" की 4-बिंदु विधि महत्वपूर्ण है, जो इस तरह के शुरुआती अभिव्यक्तियों का मूल्यांकन करने के लिए संभव बनाता है क्योंकि इसकी एडीमा के कारण त्वचा की मुहर की प्रारंभिक डिग्री। यह विधि 17 विभागों में त्वचा के पैल्पेशन पर आधारित है - चेहरे, छाती, पेट और ऊपरी और निचले हिस्सों के सममित क्षेत्रों के क्षेत्र में। निरीक्षण परिणाम अंक में मूल्यवान हैं:

• किसी भी बदलाव की अनुपस्थिति - 0 अंक;
• त्वचा की घनत्व महत्वहीन है, अगर त्वचा अपेक्षाकृत आसान है, लेकिन सामान्य से अधिक कठिन है, तो एक गुना में इकट्ठा होना संभव है - 1 बिंदु;
• घनत्व मध्यम यदि त्वचा मुश्किल से गुना पर जा रही है - 2 अंक;
• घनत्व का उच्चारण किया जाता है, "ब्रेक-आकार" - 3 अंक।

त्वचा बायोप्सी के अध्ययन में, गहन फाइब्रोसिस निर्धारित किया जाता है।

क्या सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया एक निरंतर बहती नाक का कारण बन सकता है?

श्लेष्म झिल्ली त्वचा के साथ एक साथ अक्सर प्रभावित होते हैं। यह सबट्रोफिक या एट्रोफिक राइनाइटिस द्वारा प्रकट होता है, निरंतर सूखापन और नाक बंधक, फेरींगिटिस, स्टेमाइटिस, बढ़ती मोटाई, एट्रोफी और भाषा के पुल को कम करने में मुश्किल होती है, जो श्लेष्म झिल्ली की प्रक्रिया में भागीदारी की एक विशेषता विशेषता है ।

संवहनी पैथोलॉजी

अक्सर त्वचा विकारों के साथ संयुक्त। यह सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया का प्रारंभिक और लगातार अभिव्यक्ति है, जो बीमारी की सामान्यीकृत (सामान्य) प्रकृति को दर्शाता है। संवहनी रोगविज्ञान की सबसे विशेषता विशेषता रीना सिंड्रोम है। यह टर्मिनल धमनियों और धमनी क्षेत्रों के सममित संवहनी स्पास्टिक संकट है, जिसके परिणामस्वरूप ऊतक (इस्किमिया) में रक्त प्रवाह परेशान होता है।

हमलों के साथ ब्रश की उंगलियों की त्वचा की अनुक्रमिक दो या तीन चरण कलर शिफ्ट (पैलोर - साइनेोटिकिटी - लाली) के साथ होते हैं, कम बार दर्द की उंगलियां, दर्द, पेरेसिया, नुकीलेपन की एक साथ उपस्थिति के साथ उन्हें। यद्यपि मुख्य स्थानीयकरण हाथों की उंगलियों है, लेकिन ये लक्षण सीधे पूरे ब्रश, कदमों, और कभी-कभी नाक, भाषा और ठोड़ी की युक्तियों पर फैलते हैं, जिससे डिसर्थरिया (भाषण अभिव्यक्ति विकार) होता है।

इस तथ्य के कारण कि पहले से ही संशोधित दीवारों के साथ जहाजों में ऐंठन होती है, हमलों को विस्तारित किया जाता है। रीनो सिंड्रोम हमले अनायास हो सकते हैं, लेकिन अधिकतर वे ठंड या मनोवैज्ञानिक कारक के प्रभाव में विकसित हो रहे हैं।

उनकी गंभीरता की डिग्री या अंक में अनुमानित है:

• मैं डिग्री - व्यक्तिपरक संवेदना और ट्रॉफिक परिवर्तनों के बिना केवल त्वचा के रंग में परिवर्तन की उपस्थिति।
• II डिग्री सिंड्रोम के हमले के दौरान उंगलियों में दर्द, झुकाव या सुन्नता की भावना है। शायद उंगलियों की त्वचा पर एकल लॉगिंग की उपस्थिति।
• III डिग्री - हमले या / और अनपेक्षित एकल अल्सर के दौरान उच्चारण दर्द।
• चतुर्थ डिग्री - एकाधिक अल्सर या गैंग्रीन भूखंड।

संवहनी ऐंठन और उनकी दीवारों के परिवर्तन ऊतकों और ट्रॉफिक विकारों के पोषण का उल्लंघन करते हैं - विकास, सूखापन और विकलांग त्वचा राहत, नाखून विरूपण, दर्दनाक, लंबे समय तक चलने वाले और पुनरावर्ती अल्सरेशन और suppurations।

ट्रॉफिक अल्सर मुख्य रूप से उंगलियों के अंत phalanges ("डिजिटल अल्सर") के साथ-साथ सबसे बड़े यांत्रिक प्रभावों के स्थानों पर स्थित हैं - कोहनी और घुटने के जोड़ों, एड़ी की हड्डियों और टखनों के क्षेत्र में। हाथों की उंगलियों के दूरस्थ phalanges पर, बिंदीदार छल्ले अक्सर पाया जाता है ("चूहा काटने" का लक्षण), एट्रोफिक प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप बनाया गया है।

उंगलियों की युक्तियां मात्रा में कम हो जाती हैं, नाखून phalanges (Acroonteolysis) की हड्डियों के पुनर्वसन के माध्यम से पतला। इसके अलावा, त्वचा नेक्रोसिस और गैंग्रीन दूरस्थ और यहां तक \u200b\u200bकि मध्यम phlages के क्षेत्र में बाद के आत्म-प्रभाव के साथ विकसित हो सकते हैं।

चेहरे पर प्रक्रिया के पुरानी प्रवाह में, छाती की सामने और पीछे की सतह, अंगों पर, होंठ के श्लेष्म झिल्ली पर, एक ठोस आकाश, भाषा में, एक में उत्पन्न होने वाले टेलीएजेक्टास का पता लगाना संभव है बीमारी की शुरुआत से कुछ महीने या यहां तक \u200b\u200bकि साल और साथ ही साथ कैलिनेट्स, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया के देर से अभिव्यक्तियां भी हैं।

हाड़ पिंजर प्रणाली

जोड़ों और निकट हाथों के कपड़े

सबसे लगातार, और कभी-कभी सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया के पहले अभिव्यक्तियां जोड़ों की हार होती हैं, प्रकट होती हैं:

• "टेंडन की घर्षण" का लक्षण, जो अक्सर त्वचा की मुहर से पहले होता है; यह टेंडन योनि ऊतक के स्क्लेरोसिस के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है और खुद को टेंडन करता है और उनमें सक्रिय आंदोलनों के दौरान जोड़ों को झुकाव के रूप में परिभाषित किया जाता है;
• poliartalgia, रूमेटोइड के प्रकार से पॉलीआर्थराइटिस द्वारा अक्सर, लेकिन जोड़ों में विनाशकारी परिवर्तनों के बिना; साथ ही, संयुक्त सतहों में क्षुद्र परिवर्तन 20% रोगियों में पाए जाते हैं;
• जोड़ों में कठोरता, विशेष रूप से हाथों के ब्रश, मुख्य रूप से रात के सोने के बाद;
• जोड़ों में लचीला ठेके का विकास, कारण, मुख्य रूप से synovial गोले, निकट हाथ बंडलों, tendons और मांसपेशियों में परिवर्तन;
• उंगलियों के अंत फालेंज के क्षेत्र में हड्डियों के ऑस्टियोलाइसिस (अवशोषण), विरूपण से प्रकट होते हैं और बाद वाले को छोटा करते हैं, और कभी-कभी अनिवार्य प्रक्रियाओं के ऑस्टियोलाइसिस और रेडियल हड्डियों के दूरस्थ तीसरे स्थान पर होते हैं।

गठिया के साथ बीमारी की शुरुआत सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया के क्रॉस-रूप और इसके प्रवाह के अधीनता की सबसे विशेषता है।

मांसपेशी ऊतक को शामिल करना

यह मायोपैथी (मांसपेशी डिस्ट्रॉफी) के रूपों में से एक द्वारा व्यक्त किया जाता है:

• गैर-भड़काऊ प्रकृति की उदारवादी रेशेदार मायोपैथी इस बीमारी के साथ सबसे आम रूप है; समीपस्थ व्यवस्था के मांसपेशी समूहों में मध्यम मांसपेशियों की कमजोरी के साथ खुद को प्रकट करता है और क्रिएटिन फॉस्फोसेट (मांसपेशी ऊतकों में निहित एंजाइम) की रक्त सामग्री में मामूली वृद्धि;
• सूजन, मांसपेशियों में कमजोरी और दर्द के साथ, रक्त में वृद्धि 2 गुना और अधिक क्रिएटिनोफॉस्फोकिनेज, साथ ही मांसपेशी बायोप्सी के अध्ययन के परिणामों में और इलेक्ट्रोमोग्राफी के परिणामों में सूजन परिवर्तन।

इसके अलावा, बीमारी का फैलाने वाला रूप संकुचित गतिशीलता के अनुबंध और विकारों के कारण मांसपेशी एट्रोफी के विकास के साथ होता है।

आंतरिक अंग

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट)

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के घाव के साथ सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया 70% रोगियों में पाया जाता है। पाचन तंत्र के किसी भी विभाग को प्रभावित किया जा सकता है, लेकिन 70-85% एसोफैगस (स्क्लेरोडर्मेरिक एसोफैगिटिस) और आंतों है।

घेघा

एसोफैगस के हाइपोटेंशन (टोन की कमी) न केवल अंतिम, बल्कि पूरे गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट को नुकसान का सबसे लगातार रूप है। इसका मोर्फोलॉजिकल आधार फाइब्रोसिस और एसोफैगस दीवारों की चिकनी मांसपेशियों के व्यापक शोष है। विशेष लक्षण निगलने, स्थायी दिल की धड़कन, स्टर्नम के खाने की गांड़ की भावना, खाने या / एक क्षैतिज स्थिति में बढ़ने में कठिनाई होती है।

एसोफागोग्रॉस्कोपी और एक्स-रे अध्ययन आयोजित करते समय, एसोफैगस के संकुचित निचले विभाग निर्धारित किए जाते हैं, यही कारण है कि ठोस और सूखे भोजन का सेवन काफी बाधा डालता है, और विस्तारित शीर्ष (2/3) विभाग, पेरिस्टाल्टिक तरंगों की अनुपस्थिति और दीवारों (कठोरता) की लोच की अनुपस्थिति, कभी-कभी एक ईजिगुलर हर्निया डायाफ्राम के छेद होना संभव है। निचले एसोफेजल स्फिंकर के कम स्वर के कारण, एसोफैगस (गैस्ट्रोसोफेजियल रिफ्लक्स) में अम्लीय गैस्ट्रिक सामग्री और क्षरण, अल्सर और निशान संकुचित करने के गठन, दर्दनाक दिल की धड़कन और उरोस्थि के लिए पीड़ा के साथ।

गैस्ट्रोसोफेजियल रिफ्लक्स रोग के लंबे प्रवाह के साथ, कुछ रोगी कोशिकाओं द्वारा श्लेष्म झिल्ली के एसोफेजियल उपकला को प्रतिस्थापित कर सकते हैं, पेट के श्लेष्म झिल्ली के समान उपकला या यहां तक \u200b\u200bकि छोटी आंत (मेटाप्लासिया) भी, जो एसोफैगस कैंसर के विकास को पूर्वनिर्धारित करता है।

पेट और डुओडेनम

गैस्ट्रिक और डुओडनल हाइपोटेंशन खाद्य द्रव्यमान को निकासी और पेट में इसकी देरी का कारण है। इससे विपरीत क्षेत्र में भोजन, लगातार बेल्चिंग, दर्द और गुरुत्वाकर्षण की सनसनी, कभी-कभी गैस्ट्रिक रक्तस्राव की भावना का कारण बनता है, कभी-कभी गैस्ट्रिक रक्तस्राव, कई दूरबीन, क्षरण और अल्सर के श्लेष्म झिल्ली में गठन के कारण गैस्ट्रिक रक्तस्राव।

आंतों में परिवर्तन

एसोफैगस की तुलना में बहुत कम बार, बड़ी आंत के अपवाद के साथ, हार की आवृत्ति लगभग समान होती है। हालांकि, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया के पूरे क्लिनिक में आंतों के पैथोलॉजी के लक्षण अक्सर लीड बन जाते हैं। सबसे विशेषता हैं:

• अल्सरेटिव रोग जैसा दिखने वाले डुओडेनिटिस के लक्षण;
• छोटी आंत में पैथोलॉजी के अधिमान्य विकास के साथ, चूषण परेशान होता है, पेट के सूजन से प्रकट होता है, आंशिक लकवाग्रस्त ठीक बाधा (शायद ही कभी), मैलाब्सोशन सिंड्रोम के लक्षण - शक्तिशाली लोगों में बड़ी मात्रा में वसा के साथ अक्सर दस्त ( steatheree), कब्ज के साथ वैकल्पिक और शरीर के वजन में एक महत्वपूर्ण कमी के लिए अग्रणी;
• बड़ी आंत, जिद्दी और लगातार कब्ज के नुकसान के साथ (प्रति सप्ताह मलिकरण के 2 से कम स्वतंत्र कृत्यों), मल की असंतुलन, संभवतः आंशिक आवर्ती आंतों के बाधा का विकास।

श्वसन प्रणाली

70% से अधिक मामले प्रभावित होते हैं और हाल के दशकों में सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया वाले मरीजों के बीच मौत का मुख्य कारण बन गया है। फेफड़ों के घाव के साथ बार-बार पेरिफोकल न्यूमोनियास, एम्फिसीमा का गठन, उत्साही सिस्ट, फोड़े, pleurisites, बार-बार सहज न्यूमोथोरैक्स, फेफड़ों के कैंसर की घटना, जो प्रणालीगत के बिना संबंधित आयु समूहों की तुलना में 3-5 गुना अधिक है स्क्लेरोडर्मिया, क्रमिक (2-10 साल के लिए) फुफ्फुसीय विफलता के विकास। फेफड़ों में परिवर्तन दो क्लिनिकल और मॉर्फोलॉजिकल विकल्पों के रूप में प्रवाह:

1. इंटरस्टिशियल प्रकार के घाव (फेफड़ों की इंटरस्टिशियल रोग) के अनुसार, निचले फेफड़ों में व्यक्त के रूप में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और diffuse न्यूमोस्क्लेरोसिस द्वारा विशेषता। रोग के पहले पांच वर्षों के दौरान पैथोलॉजिकल बदलाव विकसित हो रहे हैं और रोग के एक फैलाव रूप वाले लोगों में सबसे अधिक स्पष्ट हैं। सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया के नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों को विशिष्टता - सूखी खांसी, अक्सर एक आतंकवादी, एक कठिन निकासी के साथ सांस की तकलीफ, तेज थकान और व्हीज़िंग बनाने की उपस्थिति, बाद के फेफड़ों में "सेलोफेन क्रैकिंग" (गुस्से में) जैसा दिखता है विभाग।
   परीक्षा के दौरान, कम विभागों (रेडियोग्राफ़ पर) में फेफड़ों की जीवन क्षमता में कमी, रेडियोग्राफ पर), गणना टोमोग्राफी के दौरान, फेफड़ों के ऊतक के असमान अंधेरे ("मैट ग्लास" का लक्षण) और एक तस्वीर "सेलुलर फेफड़ों" (बाद के चरणों में)।
2. इन्सुलेटेड (प्राथमिक) फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप फेफड़ों के संवहनी घावों, या माध्यमिक (10% में) से उत्पन्न होता है, जो प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मिया के बाद के चरणों में इंटरस्टिशियल पैथोलॉजी के कारण विकसित होता है। 10-40% में बीमारी की शुरुआत से 10 वर्षों में दोनों प्रकार के फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप अधिक बार विकासशील होते हैं। मुख्य लक्षण तेज प्रगतिशील (कई महीनों के लिए) सांस की तकलीफ है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की मुख्य जटिलताओं दायीं ओर की कमी के साथ फुफ्फुसीय दिल, साथ ही एक नियम के रूप में, मौत के साथ फुफ्फुसीय धमनियों के थ्रोम्बिसिस भी हैं।

दिल में परिवर्तन

वे बीमारी के सबसे प्रतिकूल और लगातार (16-90%) इलाकों में से एक हैं और पहली जगह प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मिया के रोगियों की अचानक मौत के कारणों में से एक हैं। परिवर्तन करने के लिए हैं:

• चालकता विकार और हृदय गति (70% में) का उल्लंघन, जो विशेष रूप से बीमारी पूर्वानुमान को खराब करता है;
• मायकार्डिट्स का विकास (इस मामले में, अस्तित्व का प्रतिशत सबसे कम है), खासकर पॉलीमोसिट वाले व्यक्तियों के बीच;
• वाल्व दोषों के विकास के साथ आंतरिक कार्डियक शैल (एंडोकार्डियम) को नुकसान, मुख्य रूप से एक द्वि-आयामी वाल्व;
• चिपकने वाला या (कम अक्सर) exudative pericarditis का विकास दिल के एक टैम्पोनडे के कारण सक्षम;
• दिल की विफलता, जो बहुत ही कम विकसित होती है, लेकिन सुधारात्मक दवाओं के उपयोग के प्रतिरोधी द्वारा विशेषता है।

मुख्य लक्षणों को महत्वहीन शारीरिक परिश्रम या अकेले, असुविधा की भावना और स्नीकर्स क्षेत्र में बेवकूफ लंबे दर्द की भावना और इसके बाईं ओर, दिल की धड़कन और दिल को डूबने, दिल में चुटकुले की भावना।

गुर्दे को हरा देना

आधुनिक प्रभावी तैयारी की उपस्थिति के कारण, यह अपेक्षाकृत दुर्लभ है। वे गुर्दे धमनी के आधार पर आधारित हैं, जो पर्याप्त रक्त आपूर्ति के उल्लंघन के कारण सीमित गुर्दे ऊतक नेक्रोसिस का कारण हैं।

अक्सर ये परिवर्तन महत्त्व रूप से होते हैं, मामूली कार्यात्मक विकारों के साथ, केवल मूत्र और रक्त विश्लेषण द्वारा परिभाषित किया जाता है। कम बार ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस या गुप्त पुरानी नेफ्रोपैथी विकसित करता है।

स्क्लेरोडर्मिक गुर्दे संकट (तीव्र नेफ्रोपैथी) के रूप में स्पष्ट परिवर्तन 5-10% (मुख्य रूप से सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया के फैलाव रूप के साथ) के बीच विकास कर रहे हैं। यह अचानक शुरुआत और तेजी से चलने वाले गुर्दे की धमनी उच्च रक्तचाप, मूत्र और गुर्दे की विफलता में बड़ी प्रोटीन सामग्री में वृद्धि की विशेषता है। तीव्र नेफ्रोपैथी वाले मरीजों में से केवल 23% 5 साल से अधिक जीवित रहते हैं। सामान्य रूप से, गुर्दे की क्षति के साथ, केवल 13% अधिक जीवित रहते हैं, जबकि इस जटिलता के बिना लगभग 72% है।

सिस्टम स्क्लेरोडर्मिया के नवीनतम डायग्नोस्टिक तरीके

अपेक्षाकृत नए प्रयोगशाला अध्ययन में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) निर्धारित करने के तरीकों में शामिल हैं:

• एंटीबॉडी टू टॉपोइसोमेरस -1 (एससीएल -70), जो एक पृथक राइनो सिंड्रोम की उपस्थिति में सिस्टम स्क्लेरोडर्मिया के विकास के अग्रदूत हैं (अधिक बार फैलते हैं);
• इम्यूनोजेनेटिक एचएलए-डीआर 3 / डीआरडब्ल्यू 52 मार्कर; एससीएल -70 में एंटीबॉडी के साथ संयोजन में उनकी उपस्थिति 17 गुना प्रकाश फाइब्रोसिस के जोखिम में वृद्धि है;
• anticenter एंटीबॉडी - रोगियों के एक सीमित रूप के साथ, एक नियम के रूप में 20% रोगियों में मौजूद हैं; एक पृथक राइनो सिंड्रोम की उपस्थिति में बीमारी का एक मार्कर भी माना जाता है;
• पॉलिमरस III आरएनए के लिए एंटीबॉडी - 20-25% में होता है, मुख्य रूप से, डिफ्यूज फॉर्म और गुर्दे की क्षति के साथ; वे पूर्वानुमान की निराशा से जुड़े हुए हैं।

कम अक्सर अन्य ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति निर्धारित करते हैं, जिसकी उपस्थिति की आवृत्ति बीमारी में काफी कम है। इनमें पीएम-एससीएल (3-5%) में एंटीबॉडी शामिल हैं, यू 3-आरएनपी (7%), यू 1 -आरएनपी (6%) और कुछ अन्य।

संगठन द्वारा प्रस्तावित प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मिया के लिए नैदानिक \u200b\u200bसिफारिशें "रूस के संधिशोथ संघीय एसोसिएशन" में सर्वेक्षणों के अतिरिक्त वाद्ययंत्र विधियां शामिल हैं, जो विभिन्न अंगों के घावों की प्रकृति और मात्रा को स्पष्ट करने की अनुमति देती हैं:

• पाचन तंत्र के लिए - esophagogogastroduodenoscopy, विरोधाभासी रेडियोग्राफी, एसोफैगस में दबाव दबाव गेज, एन्डोस्कोपिक गैस्ट्रिक पीएच-मेट्री, एसोफैगस के मेटाप्लेज़ेड क्षेत्र की बायोप्सी;
• श्वसन प्रणाली के लिए - बॉडीप्लेटिज्मोग्राफी, उच्च रिज़ॉल्यूशन की गणना की गई टोमोग्राफी, बाहरी श्वसन का निर्धारण और स्पिरोमेट्री के माध्यम से फुफ्फुसीय प्रसार क्षमता और सांस लेने में देरी के साथ एक सांस तकनीक का संचालन;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और हृदय घावों को निर्धारित करने के लिए - डोप्लर-इकोकार्डियोग्राफी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी और दाहिने दिल के विभागों का कैथीटेराइजेशन, हेलटर इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक निगरानी, \u200b\u200bरेडियोसोटोप स्किंटिग्राफी;
• त्वचा, मांसपेशियों, जोड़ों के समन्वय के खोल और आंतरिक अंगों के ऊतकों - बायोप्सी अध्ययन;
• नेल बेड, "स्किन अकाउंट" (ऊपर वर्णित) की विचित्र वीडियो कैपिलोकोस्कोपी।

क्रमानुसार रोग का निदान

सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया का विभेदित निदान इस तरह की बीमारियों और संयोजी ऊतक सिंड्रोम के साथ किया जाता है, एक प्रणालीगत लाल ल्यूपस, डर्माटोमायोमोमी, रूमेटोइड गठिया, रियिनो रोग, सीमित स्क्लेरोडर्मिया, स्क्रूटीबल रोटी, छद्मकोशिकीयता, मल्टीफोकल फाइब्रोसिस, स्क्लेरोडार्मा ट्यूमर, वर्नर और रोथमुंड के साथ जुड़ा हुआ है - थॉमसन सिंड्रोम्स।

सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया का निदान नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों (लाभ दिया गया है), वाद्ययंत्र और प्रयोगशाला विधियों की एक कुलता के आधार पर किया जाता है। इस उद्देश्य के लिए "रूस के संधिशोथ विशेषज्ञों की एसोसिएशन" जैसे मूल और अतिरिक्त सुविधाओं जैसे मानदंडों का उपयोग करने की अनुशंसा की जाती है जो अंतर निदान की अनुमति देती है। एक विश्वसनीय निदान स्थापित करने के लिए, निम्नलिखित संकेतों से 3 मुख्य की उपस्थिति या मुख्य (त्वचा के स्क्लेरोडर्मिक परिवर्तनों, पाचन अंगों के विशिष्ट परिवर्तन, नाखून फलींग के विशिष्ट परिवर्तन) के संयोजन में तीन या अधिक वैकल्पिक के साथ संयोजन में।

मुख्य संकेत हैं:

1. त्वचा घावों की स्क्लेरोडर्मिक प्रकृति।
2. रेनोस सिंड्रोम और डिजिटल अल्सर और / या निशान।
3. संकुचन के विकास के साथ मांसपेशी और articular घाव।
4. त्वचा की कैलिसिस।
5. ऑस्टियोलाइसिस
6. फेफड़ों के बेसल विभागों के फाइब्रॉएड।
7. एक स्क्लेरोडर्मिक चरित्र के गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की हार।
8. चालकता की हानि और हृदय गति के साथ बड़े पैमाने पर कार्डियोस्क्लेरोसिस का विकास।
9. स्क्लेरोडर्मिक तीव्र नेफ्रोपैथी।
10. नाखून बिस्तर वीडियो कॉपीलोस्कोपी के विशिष्ट परिणाम।
11. इस तरह के विशिष्ट एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की पहचान, ज्यादातर, एससीएल -70, एंटीसेन्टर एंटीबॉडी और एंटीबॉडी को पॉलिमरस III आरएनए के लिए।

अतिरिक्त संकेत:

• 10 किलो से अधिक वजन का नुकसान।
• ऊतक ट्रॉफिक विकार।
• पॉलीपरोसाइट की उपस्थिति आमतौर पर एक चिपकने वाला (चिपकने वाला) रूप होती है।
• Teleangiectasia।
• नेफ्रोपैथी की पुरानी पीठ।
• पोलिआराग्लिया।
• एक ट्रिगेमिनल तंत्रिका (त्रिकोणीय), पॉलीनेरिट की तंत्रिका।
• 20 मिमी / घंटा से अधिक के ईएफए संकेतकों में वृद्धि।
• 23% से अधिक Gammaglobulins के खून में बढ़ी हुई सामग्री।
• एक एंटीन्यूक्लियर कारक (एएनएफ) या डीएनए के लिए ऑटोंटाइल की उपस्थिति।
• रूमेटोइड कारक की पहचान।

सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया का उपचार

बीमारी का उपचार एक नियम के रूप में लंबा है, आजीवन। यह रोगविज्ञान के रूप में, प्रवाह की प्रकृति और कुछ निकायों और प्रणालियों की प्रक्रिया में भागीदारी के आधार पर व्यापक रूप से किया जाना चाहिए।

उपरोक्त सूचीबद्ध जोखिम कारकों की उपस्थिति की पृष्ठभूमि के साथ चिकित्सा की प्रभावशीलता के साथ-साथ इस तरह के उत्तेजक कारकों की उपस्थिति के रूप में गलत भोजन, धूम्रपान (!), शराब और ऊर्जा (!) पेय, कॉफी और मजबूती से खाने की उपस्थिति ब्रूड चाय, शारीरिक और न्यूरोप्सिकिक भार, अपर्याप्त आराम।

क्या सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया के साथ सनबाथ करना संभव है?

पराबैंगनी विकिरण पर्याप्त उच्च जोखिम वाले कारकों में से एक है जो रोग के पाठ्यक्रम के उत्थान का कारण बन सकता है। इसलिए, असुरक्षित स्थानों में रहना, विशेष रूप से सौर गतिविधि की अवधि के दौरान, अवांछनीय है। समुद्र तट पर छुट्टियां contraindicated नहीं है, लेकिन केवल पतझड़ महीनों में और छाया में रहने के अधीन। पराबैंगनी किरणों के खिलाफ अधिकतम डिग्री सुरक्षा के साथ हमेशा क्रीम का उपयोग करना भी आवश्यक है।

पोषण की विशेषताएं

स्क्लेरोडर्मिया सिस्टम के साथ एक निश्चित मूल्य शक्तिशाली है, जिसे छोटे खंडों में भोजन के बीच छोटे ब्रेक के साथ पुन: प्रयोज्य किया जाना चाहिए, खासकर जब एसोफैगस क्षतिग्रस्त हो। एलर्जेनिक व्यंजनों को खत्म करने और प्रोटीन की पर्याप्त सामग्री (दूध और किण्वित दूध उत्पादों, तेज चीज, मांस और मछली), सूक्ष्म और मैक्रोलेमेंट, विशेष रूप से कैल्शियम लवण के साथ उत्पादों के उपयोग को खत्म करने की सिफारिश की जाती है।

गुर्दे की क्रिया (नेफ्रोपैथी, गुर्दे की विफलता) के उल्लंघन की स्थिति में, प्रोटीन उपयोग को सख्ती से डोज किया जाना चाहिए, और विभिन्न पाचन तंत्र विभागों की हार के साथ, उत्पादों की आहार और प्रसंस्करण मनाया जाना चाहिए, इनके विकारों के अनुरूप अंगों, स्क्लेरोडर्मिया के तहत बिजली के विनिर्देशों को ध्यान में रखते हुए।

कार्बोहाइड्रेट के उपयोग को सीमित करने के लिए भी वांछनीय है, खासकर जब ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉयड ड्रग्स लेते हैं, और शर्करा की एक छोटी सामग्री के साथ पर्याप्त मात्रा में सब्जियों, जामुन और फल।

दवाओं और पुनर्वास के सिद्धांत

थेरेपी के मुख्य लक्ष्य हैं:

• प्रक्रिया की गतिविधि की छूट या अधिकतम संभव दमन के चरण को प्राप्त करना;
• कार्यात्मक स्थिति का स्थिरीकरण;
• जहाजों और फाइब्रोसिस प्रगति में परिवर्तन से जुड़े जटिलताओं की रोकथाम;
• क्षति की रोकथाम आंतरिक अंगों या उनके कामकाज के पहले से मौजूद उल्लंघन के सुधार की रोकथाम।

विशेष रूप से सक्रिय चिकित्सा बीमारी का पता लगाने के शुरुआती सालों में होनी चाहिए, जब सिस्टम और अंगों के जीवों में मुख्य और सबसे महत्वपूर्ण परिवर्तन तीव्रता से होते हैं। इस अवधि के दौरान, सूजन प्रक्रियाओं की गंभीरता को कम करना और रेशेदार परिवर्तनों के रूप में परिणामों को कम करना संभव है। इसके अलावा, अभी भी अपने आंशिक रिवर्स विकास के संदर्भ में पहले से ही गठित रेशेदार परिवर्तनों को प्रभावित करने का अवसर है।

1. एक विरोधी भड़काऊ प्रभाव वाले गोलियों में पत्राचार (डी-पेनिसिलमाइन), ऊतकों को जोड़ने और एक स्पष्ट एंटीफाइब्रिज प्रभाव में चयापचय प्रक्रियाओं पर प्रभाव। उत्तरार्द्ध केवल छह महीने के लिए आवेदन करने के बाद लागू किया जाता है। पत्राचार एक दवा चयन है जिसमें पैथोलॉजी की तीव्र प्रगति, त्वचा-अपरिवर्तनीय प्रक्रिया और सक्रिय फाइब्रोसिस फैलाना है। इसे धीरे-धीरे बढ़ने में नियुक्त किया गया है, और फिर खुराक में गिरावट आई है। सहायक खुराक 2 से 5 वर्षों में स्वीकार किए जाते हैं। संभावित दुष्प्रभावों के कारण (गुर्दे पर विषाक्त प्रभाव, आंतों के कार्य का उल्लंघन, त्वचा की सूजन, हेमेटोपोएटिक अंगों पर प्रभाव, आदि), लगभग 30% रोगियों में मनाया जाता है, दवा निरंतर चिकित्सा निगरानी के तहत की जाती है।
2. Immunosuppressors मेथोट्रेक्सेट, Azathioprine, साइक्लोफोस्फेन और अन्य। मेथोट्रेक्सेट का त्वचा सिंड्रोम पर एक प्रभावी प्रभाव पड़ता है, मांसपेशियों और जोड़ों को नुकसान के साथ, विशेष रूप से रोग के प्रारंभिक, सूजन चरण में। चक्रवोन्मोन का उपयोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि के साथ किया जाता है, फुफ्फुसी फाइब्रोसिस (उपयोग के लिए पूर्ण संकेत) के गठन के साथ फेफड़ों के इंटरस्टिशियल घाव, स्पष्ट प्रतिरक्षीय बदलावों की उपस्थिति और लागू उपचार से एक उल्लेखनीय प्रभाव की अनुपस्थिति के मामलों में यह उपचार।
3. एंजाइम्स (लिडेज और रोनीडेस) - विभाजित म्यूकोपोलिसैच्राइड और हाइलूरोनिक एसिड की चिपचिपाहट को कम करें। उपकुशल या इंट्रामस्क्यूलर इंजेक्शन के पाठ्यक्रमों द्वारा पुरानी प्रक्रिया में नियुक्त, साथ ही साथ ऊतकों या ठेके के अंतर के क्षेत्र में आयनोफोरोसिस और अनुप्रयोगों के रूप में भी नियुक्त किया गया।
4. ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (डेक्सैमेथेसोन, मीथिप्रेड, प्रेडनिसोन, ट्रायमीनोलोन) प्रक्रिया II या III डिग्री की गतिविधि में भी निर्धारित किया जाता है, साथ ही तीव्र या सबक्यूट प्रवाह के मामलों में भी निर्धारित किया जाता है। उनका उपयोग गुर्दे की क्रिया के निरंतर नियंत्रण के साथ किया जाता है।
5. संवहनी साधन कैल्शियम चैनल (Corintharch, निफेदिपिन, कॉर्डफ्लेक्स, फोरिडॉन) के मुख्य हैं, एंजियोथेनज़िन एंजाइम एंजाइम (कैप्टोप्रिल, एचपीओटीएन, आदि) के अवरोधक, बीमारी के शुरुआती चरणों में पहले से निर्धारित, प्रोस्टानोइड्स (इलोप्रोस्ट, वैसन), एंडोथेलिनिक रिसेप्टर विरोधी (यात्री, बोजेन्थेन), सिस्टम और फुफ्फुसीय जहाजों दोनों में प्रतिरोध कम किया।
6. Antiageants (Kuraltil, Trental) और anticoagulants (एसिटिसालिसिलिक एसिड, Fractioniparine की छोटी खुराक)।
7. गैर-स्टेरॉयडल एंटी-इंफ्लैमेटरी (इबप्रोफेन, नूरोफेन, पाइरॉक्सिक्स, इंडोमेथेसिन) और अमीनोहिनोलिन (प्लेल्ड) का मतलब है।

जेनेटिकली इंजीनियरिंग जैविक उत्पादों के व्यवस्थित स्क्लेरोडर्मिया में नई विधि का उपयोग किया जाता है। वर्तमान में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मिया के गंभीर रूपों में उपयोग के लिए उनकी प्रभावशीलता और संभावनाओं का अध्ययन जारी है। वे थेरेपी और अन्य प्रणालीगत कनेक्टिंग ऊतक रोगों में अपेक्षाकृत नई दिशा हैं।

इन फंडों में यूरोमममम, इम्यूनप्रेसेंटेटर रिटक्सिमैब शामिल है, जो बी-लिम्फोसाइटिक रिसेप्टर्स (कम ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉयड खुराक के साथ संयोजन में) के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है, बीटा-आई ग्रोथ, एंटी-मोनोसाइटिक इम्यूनोग्लोबुलिन, अपरिपक्व साइटोस्टैटिक, अपरिवर्तनीय संश्लेषण को जबरदस्त करने के लिए एंटीबॉडी इंटरसेल्यूलर मैट्रिक्स, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा सिंड्रोम कम हो जाता है और फेफड़ों के कार्य को सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया, गेमो और अल्फा इंटरफेरॉन के फैलाने वाले रूप में सुधार होता है।

पारंपरिक चिकित्सा के साधन के साथ उपचार

पारंपरिक चिकित्सा के धन को शामिल करने के लिए उपचार का परिसर वांछनीय है। हालांकि, यह याद रखना हमेशा आवश्यक है कि लोक उपचार द्वारा सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मेरिया के साथ उपचार केवल एकमात्र या मुख्य के रूप में लागू नहीं होना चाहिए। यह विशेषज्ञों द्वारा नियुक्त मुख्य चिकित्सा के लिए केवल एक माध्यमिक जोड़ (!) की सेवा कर सकता है।

इस अंत में, वनस्पति तेलों का उपयोग किया जा सकता है, साथ ही साथ वनस्पति तेलों पर औषधीय पौधों (सेंट जॉन्स वॉर्ट, कैलेंडुला) की दवाएं, जिन्हें दिन में कई बार स्नेहन करने की आवश्यकता होती है। प्रभावित त्वचा खंड उन्हें कम करने, पोषण में सुधार करने और घटाने के लिए सूजन प्रक्रियाओं की गंभीरता में। जोड़ों, चमड़े और जहाजों के लिए उपयोगी गेरानियम के प्रभाव के साथ गर्म स्नान करने के लिए, लहरदार, पाइन गुर्दे या सुइयों, बर्च पत्तियों, जई के भूसे के प्रभाव के साथ गर्म स्नान करने के लिए उपयोगी।

विरोधी भड़काऊ और immunosuppressive गुणों में औषधीय, अनाज सखालिन, गारपागोफिटम रूट चाय, वीणा, भयावह घास, दवाओं और सहायता के सैपोनरिया के मादक टिंचर या इन्फ्यूजन (सेवन के लिए) होते हैं। विरोधी भड़काऊ और vasodilatory प्रभाव पौधों के अगले मिश्रण से जलसेक है: Immortelle, Hypericum, औषधीय, घास के मैदान Geranium, क्लोवर घास के मैदान, yarrow, पक्षी पहाड़ी, टकसाल पत्तियों, पौधे और आत्माओं, रास्पबेरी जामुन और lingonberries, डंडेलियन जड़ें । फीस के रूप में औषधीय पौधों के कई अन्य संयोजन हैं।

मालिश और व्यायाम, फिजियोथेरेपी

जटिल चिकित्सा और पुनर्वास की प्रणाली में (गतिविधि की गतिविधि या मामूली गतिविधि की अनुपस्थिति में) में शामिल हैं: मालिश और सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया के साथ अभ्यास का एक सेट, जो सांस लेने और दिल के कार्य में सुधार करता है, जहाजों के स्वर का विनियमन, सुधार करता है जोड़ों की गतिशीलता, आदि; फिजियोथेरेपी के पाठ्यक्रम - एंटी-भड़काऊ, संवहनी और एंजाइम की तैयारी (लिडेस), थर्मल प्रक्रियाओं (पैराफिन, ओज़ोकराइट) के साथ आयनोफोरोसिस, सबसे प्रभावित जोड़ों के लिए डिमेथिल सल्फोक्साइड के साथ एप्लिकेशंस; सैंटोरियम-रिज़ॉर्ट उपचार (मिट्टी और बाल्नेथेरेपी)।

गर्भावस्था संभव है और क्या एक बच्चे को सहन करने का मौका है?

गर्भावस्था के साथ शरीर में महत्वपूर्ण हार्मोनल परिवर्तन होता है, जो बीमारी के पाठ्यक्रम के लाभ के मामले में एक महिला के लिए पर्याप्त जोखिम होता है, साथ ही भ्रूण और भविष्य के बच्चे के लिए जोखिम भी होता है। फिर भी, यह संभव है। सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया गर्भावस्था और प्रसव के लिए भी एक पूर्ण contraindication नहीं है, यहां तक \u200b\u200bकि स्वाभाविक रूप से भी। प्रक्रिया गतिविधि की अनुपस्थिति और आंतरिक अंगों, विशेष रूप से गुर्दे और दिल से पैथोलॉजिकल बदलावों के साथ एक उपनिवेश या पुरानी पाठ्यक्रम के साथ बीमारी के शुरुआती चरणों में बच्चे को सहन करने का एक विशेष रूप से उच्च मौका।

हालांकि, गर्भावस्था नियोजन को कुछ दवाओं को रद्द करने और हार्मोनल, साइटोस्टैटिक, संवहनी, विरोधी एजेंटों, दवाओं, ऊतक चयापचय में सुधार करने में योगदान देने वाली दवाओं के उपयोग के साथ पूरी तरह से उपचार की संभावना को हल करने के लिए भाग लेने वाले विशेषज्ञ के साथ सहमत होना चाहिए । इसके अलावा, गर्भावस्था की अवधि को न केवल प्रसूतिविज्ञानी-स्त्री रोग विशेषज्ञ, बल्कि संधिशोथ में भी कम से कम 1 बार का सर्वेक्षण किया जाना चाहिए।

गर्भावस्था को विस्तारित करने की संभावना को हल करने के लिए, एक महिला को पहली तिमाही में अस्पताल में अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए, और भविष्य में, अगर बीमारी की तीव्रता पर संदेह किया जाना चाहिए या गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को जटिल करने के लिए।

समय पर पर्याप्त उपचार, उचित रोजगार, स्थायी औषध निगरानी नियमों के रोगियों के अनुपालन के कार्यान्वयन, उन्मूलन या उत्तेजना कारकों को कम करने, जोखिम कारकों का प्रभाव रोग की प्रगति को धीमा करने की अनुमति देता है, इसके प्रवाह की आक्रामकता की डिग्री में सुधार, सुधार अस्तित्व की निदान और जीवन की गुणवत्ता में सुधार।

सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया (एसएसडी) संयोजी ऊतक की एक ऑटोम्यून्यून बीमारी है, जिनमें से मुख्य अभिव्यक्तियां ischemia और अंगों और ऊतकों के फाइब्रोसिस से जुड़ी हैं। सीजेडडी की घटना प्रति वर्ष लगभग 1 मिलियन प्रति वर्ष है। रोगियों में प्रचलित महिलाएं हैं (महिलाओं और पुरुषों का अनुमानित अनुपात - 6: 1)। मॉर्बिडिटी की चोटी 4-6 वें दशकों में जीवन पर पड़ती है।

रोग की ईटियोलॉजी अज्ञात है। ऐसा माना जाता है कि एसएसडी कुछ आनुवांशिक विकार वाले लोगों में कुछ एक्सोजेनस कारकों के प्रभाव में विकसित हो रहा है। एसएसडी के विकास को प्रेरित करने में सक्षम एक्सोजेनस कारकों में रेट्रोवायरस (मुख्य रूप से साइटोमेगागरस), क्वार्ट्ज और कोयला धूल, कार्बनिक सॉल्वैंट्स, विनील क्लोराइड, कुछ दवाएं (ब्लीमाइसिन और कीमोथेरेपी के लिए उपयोग की जाने वाली कई अन्य दवाएं) शामिल हैं। एसएसडी का रोगजन्य कई कारकों का एक संयोजन है, जिनमें से प्रतिरक्षा सक्रियण महत्वपूर्ण भूमिका से खेला जाता है, संवहनी एंडोथेलियम को नुकसान और फाइब्रोब्लास्ट के सिंथेटिक फ़ंक्शन में वृद्धि होती है। इन रोगजन्य में से प्रत्येक की गंभीरता अलग-अलग रोगियों में भिन्न होती है।

एक प्रणालीगत एसएसडी रोग के रूप में त्वचा, जहाजों, musculoskeletal प्रणाली और दिल, फेफड़ों, गुर्दे और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट सहित आंतरिक अंगों के एक साथ घावों की विशेषता है। बीमारी के विशिष्ट संकेतों की उपस्थिति से पहले एसएसडी की शुरुआत में, संवैधानिक अभिव्यक्तियों को अक्सर देखा जाता है: वजन घटाने, subfebrile बुखार, कमजोरी।

एसएसडी का एक विशिष्ट प्रारंभिक संकेत रायो सिंड्रोम (सीएफ) है - ठंड के प्रभाव के तहत या भावनात्मक तनाव के तहत दूरस्थ अंगों और डिजिटल धमनियों की त्वचा के जहाजों की ऐंठन के क्षणिक एपिसोड। चिकित्सकीय सीपी ब्रश की उंगलियों के रंग के स्पष्ट रूप से परिभाषित क्षेत्रों को प्रकट करता है। वासोस्पस्म के हमले की शुरुआत में, ब्रश की उंगलियां एक पीला रंग प्राप्त करती हैं, जो कुछ मिनटों में एक नीली-बैंगनी छाया द्वारा प्रतिस्थापित की जाती है। स्पैम को हल करने और रक्त प्रवाह में कमी, प्रतिक्रियाशील हाइपरमिया और त्वचा तीव्र रूप से गुलाबी हो जाती है। कुछ रोगियों में, वासोस्पाज्म के हमलों के साथ जमे हुए ब्रश, सुन्नता या पेराशिया की भावना के साथ होते हैं। प्रतिक्रियाशील हाइपरमिया के चरण में, रोगियों को ब्रश की उंगलियों में दर्द महसूस हो सकता है। बीमारी के शुरुआती चरणों में, इन सुविधाओं को एक या अधिक ब्रश के दूरस्थ फ़ालेंज पर देखा जा सकता है। भविष्य में, घाव का क्षेत्र ब्रश की सभी उंगलियों तक फैलता है और संभवतः, रोकें, जबकि अंगूठे आमतौर पर बरकरार रहते हैं। Vazospasm भी चेहरे और अन्य साइटों की त्वचा के जहाजों के अधीन हो सकता है। इन मामलों में, घुटने के जोड़ों के ऊपर नाक, होंठ और कान के गोले की नोक के रंग में विशेषता परिवर्तन होते हैं। व्यक्तिगत रोगियों में, इस प्रक्रिया में जीभ जहाजों को शामिल किया जाता है, जो वासोस्पस्म के हमले के दौरान दुर्घटनाओं द्वारा प्रकट होता है।

सीपी की तीव्रता दोनों रोगियों और एक ही लोगों से वर्ष के विभिन्न समय (सर्दियों में गर्मियों की तुलना में अधिक तीव्र) से होती है। तीन चरण की त्वचा रंग परिवर्तन (व्हाइटवाशिंग-लाली) का पता चला है सभी मामलों में नहीं: रोगियों के पास दो चरण या एकल चरण रंग परिवर्तन होता है। चरणों की संख्या के आधार पर, त्वचा के रंग में परिवर्तन तीन चरण, दो चरण और एकल चरण सीपी अलग होते हैं।

सीपी के इस तरह के संकेत, ठंडे अंगों, सुन्नता और झुकाव की भावना के रूप में, परिधीय जहाजों की बीमारियों में, रक्त प्रवाह और इस्किमिया में कमी के साथ देखा जा सकता है। सीपी के साथ, परिधीय जहाजों की बीमारियों के विपरीत, ये लक्षण केवल वासोस्पस्म के दौरान मनाए जाते हैं और प्रारंभिक रक्त प्रवाह की बहाली के बाद पूरी तरह से पास होते हैं।

एसएसडी की सबसे विशिष्ट विशेषता त्वचा को इसकी मोटाई और मुहरों के रूप में नुकसान है, जो एसएसडी के मरीजों के भारी बहुमत में मनाए जाते हैं। अलग-अलग रोगियों में त्वचा की सील का बचपन और प्रसार अलग होता है, लेकिन सीडी के दौरान त्वचा की सीलिंग हमेशा ब्रश की उंगलियों से शुरू होती है, और भविष्य में यह समीपस्थ जुर्माना और धड़ में फैल सकती है। साथ ही ब्रश की उंगलियों के साथ, त्वचा घाव अक्सर देखा जाता है, जिसके परिणामस्वरूप नासोलबियल और फ्रंटल फोल्ड चिकना हो जाते हैं, होंठ की लाल सीमा, जिसके आसपास रेडियल झुर्री दिखाई देती हैं, मुंह एपर्चर (याचिका का लक्षण) घटता है। दीर्घकालिक अवलोकन के साथ, त्वचा घाव का चरण चिह्नित किया गया है: सूजन, इन्फोर्मेशन, एट्रोफी। त्वचा की मुहर पहले 3-5 वर्षों की बीमारी में प्रगति की जाती है। बाद की तारीख में, त्वचा कम घनी हो जाती है और मुहर केवल ब्रश की उंगलियों पर बनी हुई है।

अक्सर, हाइपरपीग्मेंटेशन का उपयोग हाइपो-या डिप्ममेंटेशन ("मिर्च के साथ नमक") के अनुभागों के साथ, सीमित या फैलाने वाला होता है। एक विशिष्ट लक्षण इस्केमिक डिजिटल अल्सर (ब्रश के डिस्टल फालैंड्स पर सामान्य स्थानीयकरण के कारण कहा जाता है), जो तेजी से दर्दनाक हो सकता है, उपचार और पुनरावर्ती प्रवाह में व्यापार में भिन्न हो सकता है। त्वचा के अल्सरेटिव घाव अन्य क्षेत्रों में यांत्रिक प्रभावों के अधीन अन्य क्षेत्रों में मनाए जाते हैं: टखने और ऊँची एड़ी के खेतों में कोहनी और घुटने के जोड़ों के ऊपर। इस्किमिक विकारों के परिणामस्वरूप, डिजिटल रटर दिखाई देते हैं, त्वचा एट्रोफी के बिंदु क्षेत्रों ("चूहा काटने")। डिजिटल रटर डिजिटल अल्सर के उपचार के बाद हो सकता है। बालों के follicles, पसीने और मलबेदार ग्रंथियों के एट्रोफी के कारण, मुहर के स्थानों में त्वचा सूखी और मोटा हो जाती है, हेयरप्रूफ वंचित है। होंठों सहित उंगलियों और चेहरे पर विशिष्ट स्थानीयकरण के साथ टेलीएजेक्टस, बीमारी का देर से संकेत है। उपकरणीय छोटे आकार के कैलिनेट्स आमतौर पर रोगों में रोग के बाद के चरणों में अक्सर माइक्रोट्राम के संपर्क में दिखाई देते हैं। कैलिनेट्स आमतौर पर दर्द रहित होते हैं, लेकिन स्थानीय सूजन का कारण बन सकते हैं और सूती द्रव्यमान की रिहाई के साथ खुल सकते हैं।

आर्थरग्लगिया और सुबह की कठोरता एसएसडी का लगातार अभिव्यक्ति होती है, खासकर बीमारी के शुरुआती चरणों में, लेकिन गठिया की एक छोटी संख्या में रोगियों में गठिया का पता लगाया जाता है। उंगलियों की त्वचा की सीलिंग के कारण, ब्रश के छोटे जोड़ों के लचीले ठेके विकासशील हैं, और एक सामान्य त्वचा मुहर के साथ - और बड़े जोड़ों के साथ। कभी-कभी पॉलीआर्थराइटिस रूमेटोइड गठिया (आरए) में जोड़ों के घाव जैसा दिखता है, लेकिन बाद में इसके विपरीत यह रेशेदार पेरीर्टुलर परिवर्तनों के प्रावधान द्वारा विशेषता है। थॉइसनाइट एक क्रैकी चैनल सिंड्रोम और एक अजीबोगरीब और एक अजीबोगरीब हो सकता है, जो कि प्रकोष्ठ के डिस्टल विभागों के टेंडन के घर्षण के स्वाद के स्वाद के सक्रिय आंदोलनों के साथ निर्धारित किया जाता है। इस्किमिया का नतीजा नाखून फालनर का ऑस्टोलिसिस है, जो उंगलियों के शॉर्टिंग और विरूपण से प्रकट होता है। कुछ मामलों में, विकिरण और कोहनी की हड्डियों के डिस्टल विभागों और निचले जबड़े की शाखाओं की प्रक्रियाओं का ऑस्टोलिसिस मनाया जाता है।

मांसपेशियों के घाव में भड़काऊ मायोपैथी (समीपस्थ मांसपेशी कमजोरी, क्रिएटिनिनेज में वृद्धि, इलेक्ट्रोमोग्राफी और मांसपेशी बायोप्सी में विशेषता परिवर्तन) के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के विकास का कारण बन सकता है। एसएसडी के तहत मांसपेशी क्षति का एक और आम रूप एक गैर-भड़काऊ है, रेशेदार मायोपैथी को खोलना।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट) की हार 90% एसपी रोगियों में विकसित हो रही है और चिकित्सकीय रूप से उनमें से आधे हिस्से में प्रकट होती है। डिस्टल एसोफैगस विभागों का असर - गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल घाव का सबसे आम अभिव्यक्ति - 80-90% रोगियों में मनाया जाता है और अक्सर बीमारी के पहले लक्षणों में से एक के रूप में कार्य करता है। एसोफैगस की भागीदारी डिसफैगिया द्वारा प्रकट होती है, जो दिल की धड़कन खड़ी होती है, जिसे भोजन के बाद बढ़ाया जाता है। डिसफैगिया दोनों हाइपोटेंशन और एसोफैगस के सख्ती का परिणाम हो सकता है। एसोफैगस के हाइपोटेंशन का पता लगाने का सबसे संवेदनशील तरीका एक दबाव गेज है। सीईडीएस के साथ, पेरिस्टाल्टिक तरंगों के आयाम और निचले एसोफेजल स्फिंकर के दबाव में कमी आई है। एसोफैगस का हाइपोटेंशन लुमेन के विस्तार और एक्स-रे अध्ययन के दौरान एसोफैगस के पारित द्रव्यमान के पारित समय में वृद्धि से प्रकट होता है। क्रोनिक एसोफैगिटिस अक्सर एसोफैगस के श्लेष्म को क्षीसा क्षति से जटिल होता है। एंडोस्कोपिक परीक्षा के साथ, बैरेट मेटाप्लासिया संभव है। पेट से भोजन की निकासी में मंदी भी रिफ्लक्स की घटना को बढ़ाती है, अक्सर मतली और उल्टी का कारण बनती है। पेट और डुओडेनल की हार पेट, पेट फूलना दर्द से प्रकट होती है। छोटी आंत का घाव अधिक बार असम्बद्ध होता है, लेकिन उच्चारण परिवर्तनों के साथ, दस्त, पेट फूलना और वजन घटाने के साथ मल्लोबॉर्शन सिंड्रोम, और छद्म संरचनाओं की घटना भी उत्पन्न होती है। बड़ी आंत को नुकसान पहुंचाने का परिणाम गुदा स्फिंकर की कब्ज और विफलता बन जाता है।

फेफड़ों की क्षति 70% से अधिक एसवीडी रोगियों में विकास कर रही है और दो नैदानिक \u200b\u200bऔर रूपात्मक संस्करणों में प्रकट होती है: फेफड़ों और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (प्राथमिक या माध्यमिक) के अंतरालीय फाइब्रोसिस। फेफड़ों का फाइब्रोसिस ज्यादातर रोगियों में एसएसडी के शुरुआती चरणों में विकसित हो रहा है और आमतौर पर बेसल विभागों (बेसल न्यूमोफीब्रोसिस) तक सीमित है। फेफड़ों के फाइब्रोसिस के मरीजों का हिस्सा एक आम चरित्र है, जो फुफ्फुसीय खंडों में उल्लेखनीय कमी, उच्चारण श्वसन विफलता और फाइब्रोसिस एल्वोलिटिस के विकास की ओर जाता है। फेफड़ों और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप दोनों फाइब्रोसिस सांस की तकलीफ और लगातार अनुत्पादक खांसी बढ़ाने से प्रकट होता है। फेफड़ों के फाइब्रोसिस का पता लगाने के लिए अत्यधिक संवेदनशील विधि उच्च-रिज़ॉल्यूशन मोड में एक कंप्यूटर टोमोग्राफी है। शुरुआती, अतिव्यापी, फेफड़ों के फाइब्रोसिस के चरण तथाकथित प्रकार के मैट ग्लास में बदलावों द्वारा निर्धारित किए जाते हैं, और देर रेशेदार चरण में, रेटिक्युलर प्रकार में परिवर्तन का पता लगाया जाता है। एक्स-रे अध्ययन के साथ, फुफ्फुसीय पैटर्न में परिवर्तन बेसल और पैरापेरल फेफड़ों के विभागों में अंतरालीय रेशेदार परिवर्तनों के कारण निर्धारित किए जाते हैं। बाहरी श्वसन समारोह का अध्ययन मजबूर फेफड़ों की जीवन क्षमता में पृथक कमी दर्शाता है, यानी, प्रतिबंधित प्रकार के विकार, जो इंटर्लिलेर विभाजन की मोटाई के कारण फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी के साथ है। फेफड़ों के फाइब्रोसिस में एक विशेषता गुस्से में घटना दृष्टिकोण है, इनहेलेशन की ऊंचाई पर सुनी और सेलोफेन के टुकड़े जैसा दिखता है।

फुफ्फुसी उच्च रक्तचाप लगभग 10% रोगियों पर पाया जाता है और प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है। प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप रोग के बाद के चरणों (10-15 वर्षों के बाद) के रूप में विकसित होता है, बिना स्पष्ट फेफड़ों के फाइब्रोसिस के नैदानिक \u200b\u200bऔर वाद्य संकेतों के बिना। द्वितीयक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप गंभीर फेफड़ों के फाइब्रोसिस से जुड़ा हुआ है, बीमारी के पहले वर्षों में दिखाई देता है और इसकी उत्पत्ति में प्राथमिक से अलग होता है। रोगियों की एकमात्र शिकायत सांस की तकलीफ है, जिसकी गंभीरता फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि की डिग्री के साथ सहसंबंधी है। साथ ही, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले लगभग 1/3 रोगी असम्बद्धिक होते हैं, खासकर प्रारंभिक चरणों में। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के पता लगाने के लिए स्क्रीनिंग विधि ईसीसीजी की सेवा करती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का निदान करने का एक विश्वसनीय तरीका है दाहिने दिल के विभागों और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव माप का कैथीटेराइजेशन है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति फेफड़ों की एक अपरिवर्तित मजबूर जीवन क्षमता के साथ फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी दर्शाती है, जो कि प्रतिबंधित विकारों की अनुपस्थिति में है। ईसीजी पर, दाहिने दिल के विभागों के अधिभार के संकेत का पता लगाया जाता है। छाती रेडियोग्राफी के साथ, फुफ्फुसीय धमनी विस्तार और फुफ्फुसीय पैटर्न के संवहनी घटक की कमजोरी दिखाई दे रही है। एसआईसीडी रोगियों में pleuritis के विकास के दुर्लभ मामलों में, श्वसन में दर्द है, कभी-कभी Pleura के घर्षण का शोर सुना जाता है। वर्तमान में, फेफड़ों की क्षति सीडीएम के तहत मौतों के मुख्य कारण के रूप में कार्य करती है।

अधिकांश रोगियों में एक लक्षित अध्ययन के दौरान बाएं वेंट्रिकल, चालकता हानि और लय, चिपकने वाला या exudative pericarditis के असर के रूप में दिल घावों के नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों का पता लगाया जाता है। ईसीजी के साथ लगभग 10% रोगी मायोकार्डियम के फोकल फाइब्रोसिस द्वारा निर्धारित किए जाते हैं, जो कोरोनरी रोग से जुड़े नहीं हैं और छोटे जहाजों (तथाकथित विस्सरल रीना सिंड्रोम) के वासोस्पस्म का परिणाम है। एक ईसीजी में फोकल इस्किमिया के संकेत भी हो सकते हैं, जो टिकाऊ हैं और अक्सर नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के बिना आगे बढ़ते हैं। प्रकोतु क्षेत्र, दिल की धड़कन और एरिथिमिया में असुविधा या दीर्घकालिक बेवकूफ दर्द की शिकायतों से हृदय घाव प्रकट होते हैं। मायोकार्डिटिस के लक्षण लगभग पॉलीमोसिट के लक्षणों के रोगियों में लगभग विशेष रूप से देखे जाते हैं। हृदय की विफलता शायद ही कभी विकसित होती है, चिकित्सा के लिए अपवर्तक के रूप में भिन्न होती है और एक प्रतिकूल पूर्वानुमान। दिल की क्षति के दुर्लभ अभिव्यक्तियों में हृदय दोषों के गठन के साथ एंडोकार्डिटिस शामिल हैं। फेफड़ों के घाव के साथ, दिल के घाव ने एसआईसीडी रोगियों की मृत्यु दर संरचना में एक महत्वपूर्ण स्थान पर कब्जा कर लिया।

यूरोपीय आबादी में तीव्र स्क्लेरोडर्मिक किडनी के रूप में गुर्दे की बीमारी मरीजों के 4-5% में पाया जाता है। स्क्लेरोडर्मिक गुर्दे की विशेषता अभिव्यक्तियां अचानक विकास और ओलिगोक्रोमिक गुर्दे की विफलता, घातक उच्च रक्तचाप की तीव्र प्रगति हैं, जो उच्च स्तर के रेनिन, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया के साथ हैं। इस प्रकार का घाव आमतौर पर बीमारी के पहले पांच वर्षों में विकसित होता है। अव्यक्त नेफ्रोपैथी अक्सर गुर्दे, मध्यम प्रोटीनुरिया के एकाग्रता समारोह और गुर्दे कार्यात्मक रिजर्व में कमी के एक विकार से प्रकट होता है। रूपात्मक परीक्षा में, 80% से अधिक रोगियों में गुर्दे की क्षति का पता चला है और मुख्य रूप से गुर्दे के जहाजों में बदलावों से विशेषता है। लगभग 10% रोगी गुर्दे संकट सामान्य रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं। हाल ही में, डी-पेनिसिल्लामाइन द्वारा प्रेरित एंटीन-एयर साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी से जुड़े मानदंड नेफ्रोपैथी के मामलों का वर्णन किया गया है। इस बीमारी के इलाज में कुछ सफलताओं के बावजूद, तीव्र स्क्लेरोडर्मिक किडनी टीएचडी की संभावित रूप से घातक जटिलता बनी हुई है, जो उच्च मृत्यु दर (पहले वर्ष के दौरान 50% तक) की विशेषता है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान एसएसडी के रोगियों में मुख्य रूप से पॉलिनेलेक्ट्रिक सिंड्रोम के साथ प्रकट होता है, जिसे राइनो की घटना या परिधीय नसों को प्राथमिक क्षति से जोड़ा जा सकता है। 10% रोगियों में, एक त्रिगुट संवेदी न्यूरोपैथी मनाई जाती है, जो चेहरे की एक या द्विपक्षीय सुन्नता से प्रकट होती है, अक्सर दर्द या पारेषण के संयोजन में। दुर्लभ मामलों में, चेहरे, भाषा पेट्रोलियम या श्रवण तंत्रिकाओं का घाव होता है। एक स्पष्ट त्वचा मुहर के साथ, अग्रदूत अक्सर एक कस्टोड नहर सिंड्रोम विकसित करता है।

एसडीएस के अन्य आम अभिव्यक्तियां शेग्रीन सिंड्रोम (20%) और थायराइड ग्रंथि की हार (थायरॉयडिटिस हसीमोटो, या डी केरेना) हैं जो हाइपोथायरायडिज्म के विकास की ओर अग्रसर हैं।

सीडीडी वर्गीकरण का आधार त्वचा घाव का प्रसार है, जो रोग के पाठ्यक्रम और आंतों की पैथोलॉजी की प्रकृति से संबंधित है।

इस वर्गीकरण के अनुसार, सीडीडी के दो मुख्य नैदानिक \u200b\u200bरूप हैं - सीमित और फैलाव। सीमित रूप निम्नलिखित संकेतों द्वारा विशेषता है: कई वर्षों तक रायो सिंड्रोम रोग के अन्य संकेतों के उद्भव से पहले है; त्वचा का घाव चेहरे और दूरदराज के अंगों के क्षेत्र तक ही सीमित है; बाद में अंतरालीय फेफड़ों के फाइब्रोसिस के साथ / फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास; एंटीसेन्टर एंटीबॉडी (रोगियों के 70-80% में) की पहचान की उच्च आवृत्ति; महत्वपूर्ण अवास्कुलर साइटों के बिना केशिकाओं का फैलाव।

डिफ्यूज फॉर्म की अपनी विशेषताएं हैं: रेनोस सिंड्रोम की उपस्थिति के बाद पहले वर्ष के दौरान त्वचा में परिवर्तन का विकास; सभी अंगों और धड़ विभागों की त्वचा की भागीदारी; घर्षण tendons का palpator पता लगाने; फेफड़ों के अंतरालीय फाइब्रोसिस का प्रारंभिक विकास, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, गुर्दे और मायोकार्डियम के घाव; केशिकाओं का विस्तार और कमी; एंटीबॉडी टू टॉपोइसोमेरस -1 (एससीएल -70) और आरएनए पॉलिमरसास।

दोनों रूपों में चेहरे की त्वचा की एक मुहर है। आमतौर पर बीमारी के पहले वर्ष के दौरान, आप त्वचा की क्षति के प्रकार को निर्धारित कर सकते हैं। नैदानिक \u200b\u200bअवलोकनों ने दिखाया है कि रोग का कोर्स, सीडीडी के दौरान आंतों के घावों की आवृत्ति और गंभीरता त्वचा घाव के प्रसार के साथ सहसंबंधी है।

डिफ्यूज त्वचा क्षति के साथ बीमारी के पहले पांच वर्षों के दौरान आंतरिक अंगों को प्रारंभिक और महत्वपूर्ण नुकसान के साथ एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम होता है और संवैधानिक अभिव्यक्तियों को व्यक्त किया जाता है। सीजेडडी के सीमित रूप के लिए, इसके विपरीत, एक धीमी प्रगति को आंतों के उत्तोलन के अंतरण द्वारा विशेषता है।

कुछ मामलों में, एसडीएम आंतों के घावों के लिए विशिष्ट संकेतों के साथ, त्वचा की मुहर अनुपस्थित है, यानी स्क्लेरोडर्मा के बिना एक तथाकथित स्क्लेरोडर्मी है। इस बीमारी के इस रूप के लिए, रोग विशेषता है: फेफड़ों के फाइब्रोसिस के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत, गुर्दे, दिल और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट को नुकसान; त्वचा की क्षति की कमी; रिबी सिंड्रोम की अभिव्यक्ति की संभावना; Topoisomerase-1 (SCL-70) और आरएनए polymerasas के लिए Antinuclear एंटीबॉडी का संभावित पता लगाना।

कुछ लेखकों को prejolorodermia के एक विशेष नैदानिक \u200b\u200bरूप के रूप में अलग किया जाता है, कैशिलरीरोस्कोपिक परिवर्तनों के आधार पर निदान किया जाता है, पृथक राइनो सिंड्रोम के रोगियों में टॉपोइसोमेरस -1, सेंट्रोमेरिक प्रोटीन और आरएनए पॉलिमेरेसास के लिए ऑटोएंटिबोड्स का पता लगाना।

अन्य ऑटोइम्यून संधिशोथ रोगों (सिस्टमिक लाल ल्यूपस, रूमेटोइड गठिया, डर्माटोमायोमोमी, वास्कुलाइटिस) के संकेतों के साथ संयोजन में एसएसडी के संभावित नैदानिक \u200b\u200bसंकेत।

Conventive प्रयोगशाला संकेतक अनौपचारिक हैं और उनके परिवर्तन सीडी के लिए nonspecified हैं। लगभग आधे मामलों में 20 मिमी / घंटा से अधिक की ईएसपी में वृद्धि हुई है। एक ही आवृत्ति के साथ, सीडी के तहत सूजन गतिविधि के संकेतों का पता लगाया जाता है: फाइब्रिनोजेन और सरमाकोइड की सामग्री में वृद्धि; सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन के संकेतकों को बढ़ाने की संभावना कम है।

10-20% रोगियों ने एनीमिया का खुलासा किया, जिसके कारण लोहे और विटामिन बी 12 की कमी हो सकती है, गुर्दे की क्षति (माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया) या प्रत्यक्ष अस्थि मज्जा (हाइपोप्लास्टिक एनीमिया)। एसवीडी ऑटोएंटिबींस की पहचान की पहचान विशिष्ट है।

सीडी के शुरुआती और विभेदक निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले कई वाद्यय शोध विधियों में से, नाखून बिस्तर की केपिलरोस्कोपी की भूमिका को कम करना मुश्किल है। मूल नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों के विकास से पहले, बीमारी के प्रारंभिक चरणों में कैशिलरी के डायलिंग और कमी के रूप में विशिष्ट संरचनात्मक परिवर्तन प्रकट होते हैं, जो एसएसडी को स्पष्ट रूप से अंतर करना और संयोजी ऊतक की कई अन्य प्रणालीगत बीमारियों को अलग करना संभव बनाता है। लेजर-डोप्लर-फ्लोस्ट्री, पैरजीमिजोग्राफी और अन्य जैसे माइक्रोकिर्यूलेशन के शोध के तरीके, परिणामों की महत्वपूर्ण भिन्नता के कारण एससी के निदान में द्वितीयक महत्व के हैं।

एसएसडी का उपचार

चिकित्सकीय रूप और बीमारी के पाठ्यक्रम, प्रकृति और इस्किमिक और आंतों के घावों की डिग्री के आधार पर थेरेपी हमेशा व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है। उपचार शुरू करने से पहले, आपको रोगी को दीर्घकालिक चिकित्सा की आवश्यकता में मनाने, सिफारिशों के साथ सख्त अनुपालन, दवाओं से संभावित साइड इफेक्ट्स से परिचित होना चाहिए। अधिकांश मामलों में बीमारी के दौरान बीमारी के पाठ्यक्रम को देखते हुए, रोगी की प्रगति के संकेतों और चिकित्सा के संभावित सुधार के लिए निरंतर चिकित्सा अवलोकन और नियमित सर्वेक्षण की आवश्यकता पर रोगी का ध्यान आकर्षित करना महत्वपूर्ण है।

थेरेपी के उद्देश्य के साथ किया जाता है: संवहनी जटिलताओं की रोकथाम और उपचार; त्वचा फाइब्रोसिस और आंतरिक अंगों की प्रगति को दबाकर; एसएसडी के immunocipal तंत्र पर प्रभाव; आंतरिक अंगों के घावों की रोकथाम और उपचार।

रोगी को सूर्य में रहने के समय को कम करना चाहिए, ठंड के लंबे समय तक संपर्क करने से बचें, कंपन के स्थानीय प्रभाव। वासोस्पस्म के हमलों की आवृत्ति और तीव्रता को कम करने के लिए, गर्म कपड़ों को पहनने की सिफारिश की जाती है, जिसमें अंडरवियर, टोपी, ऊन मोजे और वेर्ज (दस्ताने के बजाय) की गर्मी को संरक्षित करना शामिल है। इसी उद्देश्य के लिए, रोगी धूम्रपान रोकने की सलाह देता है, कॉफी और कैफेन युक्त पेय की खपत को त्याग देता है।

दवा उपचार के मुख्य दिशा संवहनी, एंटीफाइब्रॉइड और इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी हैं। Vasospasm (Reino सिंड्रोम) के एपिसोड की आवृत्ति और तीव्रता को कम करने और रक्त प्रवाह में सुधार करने के लिए वास्कुलर थेरेपी और रक्त प्रवाह में सुधार, साथ ही साथ रक्त चिपचिपापन और प्लेटलेट एकत्रीकरण को प्रभावित करने वाली दवाओं का उपयोग शामिल है। सबसे प्रभावी vasculating एजेंट कैल्शियम चैनल अवरोधक हैं। रासायनिक संरचना में, वे चार मुख्य समूहों में विभाजित होते हैं: फेनिलालकिलामाइन्स (वेरापामिल, गैलोपैमिल), डायहाइड्रोपिरिडाइन्स (निफेडिपिन, एम्लोडिपिन, निप्पिन, इस्रैडिपिन, लाजीडिपिन, निमोडिपीन, नाइट्रेंडिपिन, रोडोपिन, फीलोडाइपिन, इत्यादि), बेंजोथियाज़ेपाइन्स (डेलिलिजेम एट अल। ) और डेरिवेटिव्स पाइपरज़ीन (जिन्नरिज़िन, फ्लूनरीज़िन)।

कैल्शियम चैनलों के कैल्शियम चैनलों के सभी समूहों में, डायहाइड्रोपीरिडाइन डेरिवेटिव क्रमशः जहाजों की चिकनी मांसपेशी कोशिकाओं और एक संवहनी प्रभाव के लिए सबसे बड़ी चुनिंदाता दिखाते हैं। पसंद की दवा निफेदिपिन (कैल्सीगार्ड रिटार्ड, कॉर्डफेन, कॉर्डिपिन, निफेडेक्स, एनवाईएफईएकेयार्ड) है, जो प्रभावी दैनिक खुराक तीन या चार रिसेप्शन में 30-60 मिलीग्राम है। निफ्फेडिपिन ने आवृत्ति और तीव्रता को काफी कम कर दिया है, और कुछ मामलों में वासोस्पस्म के एपिसोड की अवधि। निफ्फेडिपिन की प्रभावशीलता अलग-अलग रोगियों में भिन्न होती है और माध्यमिक सिंड्रोम रेनी में प्राथमिक रीनो सिंड्रोम वाले रोगियों की तुलना में कम हद तक व्यक्त किया जाता है। निफ्फेडिपिन उपचार वाले लगभग 1/3 रोगी अधिकांश डायहाइड्रोपिरिडिडाइन डेरिवेटिव साइड इफेक्ट्स के लिए विकास कर रहे हैं, जिनमें से रिफ्लेक्स टैचिर्डिया, सिरदर्द, चक्कर आना, चेहरा हाइपरमिया और लेगिंग (प्रेटिबियल मिक्सेडमा) अक्सर पाए जाते हैं। साइड इफेक्ट्स का विकास सिस्टम के सिस्टमिक धमनी हाइपोटेंशन और नकारात्मक क्रोनोट्रोपिक प्रभाव से जुड़ा हुआ है। हाल ही में, निफ्फेडिपिन (कैल्सीगार्ड रिटार्ड, कॉर्डिपिन रिटार्ड) के प्रतिरोधी रूपों का तेजी से उपयोग किया जाता है, जो रक्त में दवा की अपेक्षाकृत निरंतर एकाग्रता पैदा करता है और इस प्रकार रक्तचाप में उतार-चढ़ाव और संबंधित साइड इफेक्ट्स को कम करता है।

Nefedipine असहिष्णुता के साथ, अन्य dihydropyridine डेरिवेटिव नियुक्त करना संभव है। एमलोडीपाइन (अम्लोबास, कालकखक, नॉर्वेस्क, नॉरवास्क, नॉर्मोडिपिन) का लंबे समय तक प्रभाव होता है और इसे 5-10 मिलीग्राम की खुराक में एक बार सौंपा जाता है। Amlodipine वासोस्पैडिक हमलों की आवृत्ति और गंभीरता को काफी कम करता है, और गुरुत्वाकर्षण प्रतिक्रियाशील hyperemia के साथ जुड़े उंगली रक्त प्रवाह में परिवर्तन के स्तर भी कम कर देता है। Amlodipine के सबसे लगातार दुष्प्रभाव घुटने की सूजन है, जो लगभग 50% रोगी दिखाई देता है। इस्राडिपिन (लोमिर) को दो रिसेप्शन में 5 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में निर्धारित किया जाता है। अपर्याप्त प्रभाव और अच्छी सहनशीलता के मामले में, दैनिक खुराक को 10 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। Isradipine के इलाज में सबसे आम जटिलताओं चेहरे के सिरदर्द और hyperemia हैं। 10-20 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में फेलोडाइपिन (ऑरोनल, कैप्टिवियल, फेलोडिल) निफ्फेडिपिन डिग्री के प्रभाव में तुलनात्मक रूप से वासोस्पस्म की आवृत्ति और गंभीरता को कम करता है।

180 मिलीग्राम / दिन की चिकित्सीय खुराक में Diltiazem (Altiaza RR, Dyaze, Diltcancy CP) Nifedipine से कम प्रभावी है, लेकिन बेहतर पोर्टेबिलिटी है। Diltiazem सामान्य स्रोत मूल्यों के साथ धमनी दबाव और नाड़ी पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं है और Tachycardia को कम कर देता है। एक बड़ी खुराक लेते समय, एक टखने और सिरदर्द की उपस्थिति प्रकट हो सकती है। Verapamil में एक vasodilatory कार्रवाई नहीं है। कैल्शियम चैनल अवरोधकों के दीर्घकालिक उपयोग के साथ, अपवर्तक विकास की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है।

कैल्शियम चैनलों के लिए contraindications या असहिष्णुता की उपस्थिति में, अन्य समूहों की vasoactive दवाओं का उपयोग किया जाता है। रोगजनक रूप से उचित α 2 -adrenoreceptor अवरोधकों (dihydroergotamine, doxazosin, niculholine, prazozin, therazozin) का उद्देश्य है। मानकीकृत जिन्कगो निकालने के उपचार में अच्छे परिणाम मनाए जाते हैं (तनाकन - 40 मिलीग्राम टैबलेट दिन में 3 बार)। विशेष रूप से गंभीर मामलों में (उदाहरण के लिए, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, गुर्दे संकट, गैंग्रीन) 20-40 μg की खुराक पर सिंथेटिक प्रोस्टाग्लैंडिन ई 1 (अल्पोस्टल) का उपयोग 15-20 दिनों या प्रोस्टेसीक्लिन एनालॉग (iloprost) के लिए अंतःशिरा ड्रिप की खुराक पर।

एसएसडी के संवहनी अभिव्यक्तियों के उपचार की प्रभावशीलता बढ़ती है जब एंटीसीगेंटेंट के थेरेपी (एसिटिसालिसिलिक एसिड, जिन्कगो बिलोबा, dipyridamol, pentoxifyllin, ticlopidine) और, यदि आवश्यक हो, anticoagulant (acenokumarol, warfarin, सोडियम हेपरिन, डाल्टपेरिन सोडियम, कैल्शियम, एथिल Biscoupletate )। Vasodilators और Antiageants का संयोजन इन दवाओं में से प्रत्येक की न्यूनतम प्रभावी खुराक असाइन करना संभव बनाता है और इस प्रकार साइड इफेक्ट्स की आवृत्ति को कम करता है। इस उद्देश्य के लिए, 600-1200 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में पेंटॉक्सिफिल्लिन सबसे व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। पेंटोक्सिफिलैन प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स के एकत्रीकरण को कम करके रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार करता है, और इसमें एक वासोडिलेटर भी होता है, फॉस्फोडाइस्टेस को अवरुद्ध करता है। अल्सरेटिव घावों के पारंपरिक उपचार के लिए एकाधिक और टॉर्पिड के मामलों में, एंटीकोगुलेटर थेरेपी का एक छोटा कोर्स (10-15 दिन) अधिमानतः एक कम आणविक भार हेपरिन है।

एंटीफिब्रॉइड थेरेपी सीडी के विसारक रूप में निर्धारित की जाती है। डी-पेनिसिलामाइन मुख्य दवा है, फाइब्रोसिस का जबरदस्त विकास, कोलेजन के संश्लेषण को बाधित करता है, नए सिंथेसिज़िंग ट्रोपोकोलेग्रेड अणुओं के बीच क्रॉस-लिंक को विभाजित करता है। पेनिसिलामाइन (आर्टामाइन, कर्फेनिल) प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न लिंक (गतिविधि का चयनात्मक अवरोध और इंटरलुकिन -2 सीडी 4 + टी-लिम्फोसाइट्स के संश्लेषण के दमन) को प्रभावित करता है, फाइब्रोब्लास्ट्स पर एक एंटीप्रोलिफरेटिव प्रभाव होता है। दवा की प्रभावी खुराक 250-500 मिलीग्राम / दिन है। पेनिसिलामाइन विशेष रूप से एक खाली पेट पर लिया जाता है। पहले दवा की उच्च खुराक का अभ्यास किया गया (750-1000 मिलीग्राम / दिन) चिकित्सा की प्रभावशीलता में काफी वृद्धि करने की अनुमति नहीं देता है, लेकिन अक्सर जटिलताओं के कारण, किस उपचार को बाधित किया जाना है। साइड इफेक्ट्स (डिस्प्सीसिया, प्रोटीनुरिया, अतिसंवेदनशीलता, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रियाएं इत्यादि) के विकास के साथ खुराक की खुराक या रद्द करने की आवश्यकता होती है। पेनिसिलमिन के उन्मूलन के लिए आधार 2 जी / दिन से ऊपर प्रोटीन्यूरिया है। साइड इफेक्ट्स की उच्च आवृत्ति (25% तक) के कारण, जिसमें अक्सर खुराक-निर्भर प्रकृति होती है, उपचार प्रक्रिया में, रोगियों की सावधानीपूर्वक निगरानी करना, रक्त परीक्षण और पहले हर 2 सप्ताह में पेशाब करना आवश्यक है 6 महीने का उपचार, और भविष्य में - प्रति माह 1 बार।

विरोधी भड़काऊ (immunosuppressive) थेरेपी। मानक चिकित्सीय खुराक में एनएसएआईडीएस (डिक्लोफेनाक, इबुप्रोफेन, केटोप्रोफेन, मेलोक्सिको, नाइम्सूलाइड, पाइरॉक्सिक्स, कैलकॉक्सी) एसएसडी के मांसपेशी-आर्टिकुलर अभिव्यक्तियों के इलाज के लिए दिखाए जाते हैं, एक प्रतिरोधी सबफेरिले बुखार (उच्च बुखार एसएसडी के लिए अनकेैचरेक्टर है)। ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (बीटैमेथेसोन, हाइड्रोकोर्टिसोन, डेक्सैमेथेसोन, मेथिलप्रेडनिसोलोन, प्रेडनिसोन, ट्रायमीनोलोन - 15-20 मिलीग्राम / दिन से अधिक नहीं) सूजन गतिविधि (मायियोजाइट, एल्वियोलाइट, सेरोजाइट, अपवर्तक गठिया, थायोसाइनाइट) और जल्दी (एडीमा) के स्पष्ट नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों के तहत निर्धारित किया जाता है। ) लेकिन फाइब्रोसिस की प्रगति को प्रभावित नहीं करते हैं। उच्च खुराक का स्वागत एक नायलनी गुर्दे संकट के विकास के जोखिम को बढ़ाता है।

लक्षण चिकित्सा चिकित्सा। एसोफैगस की हार के साथ, यह अनुशंसा की जाती है कि लगातार आंशिक भोजन। डिसफैगिया की राहत के लिए, प्रोकिनेटिक्स निर्धारित किए गए शॉर्ट कोर्स: डोम्परिडोन, मेक्लोसाइन, ऑनडैन्सट्रॉन, मेटोक्लोप्रामाइड; रिफ्लक्स-एसोफैगिटिस के साथ - प्रोटॉन पंप इनहिबिटर (ओमेप्रज़ोल 20 मिलीग्राम / दिन, लांसोप्राज़ोल 30 मिलीग्राम / दिन, दासप्रोजोल, आदि)। मेटोक्लोपामिड का दीर्घकालिक उपयोग अस्वीकार्य है, क्योंकि यह मस्तिष्क की डोपामिनर्जिक संरचनाओं पर प्रभाव के कारण न्यूरोलॉजिकल विकारों (पार्किंसंसवाद) के विकास से जुड़ा हुआ है। हर्निया के विकास के साथ, डायाफ्राम के डायाफ्राम को परिचालन उपचार दिखाया गया है।

छोटी आंत को नुकसान पहुंचाने के साथ, एंटीबैक्टीरियल दवाओं का उपयोग किया जाता है: एरिथ्रोमाइसिन (सिनेयरसाइट, एरिथ्रोमाइसिन, एरिटॉइड), सिप्रोफ्लोक्सासिन (क्विंटोर, सिफ्लॉक्स, सिप्रोविन, साइट्रेट, सिप्रोफ्लोक्सासिन), एमोक्सिसिलिन (रैनऑक्सिल, सोलुटाब, हिटिल), मेट्रोनिडाज़ोल (मेट्रोनिडाज़ोल, ट्राइकोपोल)। अपवर्तक से बचने के लिए एंटीबायोटिक्स को हर 4 सप्ताह में प्रतिस्थापित करने की आवश्यकता होती है। प्रारंभिक चरण के लिए, प्रोकिनेटिक्स निर्धारित किए जाते हैं, छद्म-संरचनात्मक के विकास के साथ, सोमैटोस्टैटिन ऑक्टोटाइड के सिंथेटिक-क्यू एनालॉग (दिन में 100-250 मिलीग्राम 3 बार) की सिफारिश की जाती है।

इंटरस्टिशियल फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ, पूर्वनिर्धारित और चक्रवात की कम खुराक निर्धारित की जाती है। फेफड़ों के इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस में पेनिसिलमिन की प्रभावशीलता साबित नहीं हुई है। प्रतिदिन 10-20 मिलीग्राम की खुराक पर पूर्वनिर्धारित 1 जी / एम 2 / माह की खुराक के साथ साइक्लोफॉस्फन के साथ इंट्रावेनस पल्स थेरेपी के साथ अधिकांश मामलों में एक अच्छा प्रभाव मनाया जाता है। थेरेपी की प्रभावशीलता फेफड़ों की मजबूर जीवन क्षमता का स्थिरीकरण दिखाती है, क्योंकि फेफड़ों में रेटिक्युलर परिवर्तनों के चरण में बाहरी श्वसन के कार्य में सुधार की संभावना नहीं है। Cyclophosphane पल्स थेरेपी 6 महीने (साइड इफेक्ट्स की अनुपस्थिति में) के लिए निर्दिष्ट खुराक में जारी है। फुफ्फुसीय कार्यात्मक परीक्षणों और रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों की सकारात्मक गतिशीलता के साथ, पल्स थेरेपी साइक्लो फॉस्फेन के बीच अंतराल 2 महीने तक बढ़ता है, और सकारात्मक गतिशीलता को बनाए रखते हुए - 3 महीने। साइक्लोफॉस्फन के नाड़ी थेरेपी को कम से कम 2 वर्षों तक किया जाना चाहिए। इन दवाओं का उपयोग न केवल फेफड़ों के फाइब्रोसिस की प्रगति को धीमा कर देता है, बल्कि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के अभिव्यक्तियों पर सकारात्मक प्रभाव भी है।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के उपचार परंपरागत रूप से चिकित्सीय खुराक में वासोडिलेटर (कैल्शियम चैनल अवरोधकों) और अप्रत्यक्ष एंटीकोगुलेटर (एसीसीनुरोल, वारफेरिन) का उपयोग शामिल है। कैल्शियम चैनल (निफ्फेडिपिन) अवरोधक केवल तब दिखाए जाते हैं जब फुफ्फुसीय धमनी में दबाव के दाएं हाथ को दवा की एक खुराक प्राप्त करने के बाद दाएं हाथ की हृदय गति के कैथीटेराइजेशन द्वारा दर्ज किया जाता है। उद्देश्यपूर्ण अध्ययनों से पता चला है कि निफ्फेडिपिन फुफ्फुसीय धमनी में केवल 25% रोगियों में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप द्वारा जटिल पीडब्ल्यू के साथ दबाव को कम कर देता है। Epproptenol (Prostacyclin) और एंडोथेलिन -1 रिसेप्टर प्रकार ए और Bozentan के गैर-चुनिंदा अवरोधक का उपयोग करने के बाद फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के उपचार में बड़ी सफलताएं हासिल की जाती हैं।

आम तौर पर स्वीकृत योजनाओं के अनुसार हृदय विफलता का उपचार किया जाता है। अत्यधिक Diuresis की अपरिहार्यता पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, जिससे प्लाज्मा की प्रभावी मात्रा में कमी और गुर्दे संकट को उत्तेजना।

चुनाव की एक स्क्लेरोडर्मिक गुर्दे की रोकील की दवाओं के साथ ऐस कैप्टोप्रिल (कोपोटेन, कैप्टोप्रिल) के अवरोधक हैं - दिन में 12.5-50 मिलीग्राम 3 बार की खुराक पर, एनलाप्रिल (बर्लिप्रिल 5, इनवर्ल, रेनिप्रिल, एनरेन, एनवीएएस) - 10-40 एमजी / दिन, इसे जितनी जल्दी हो सके निर्धारित किया जाना चाहिए (अधिमानतः पहले 3 दिनों के दौरान) कि गुर्दे घाव के पहले संकेत दिखाई देते हैं। कम प्रभावी कैल्शियम चैनल अवरोधक। गुर्दे की विफलता की प्रगति के मामले में, हेमोडायलिसिस की आवश्यकता है। यह जोर दिया जाना चाहिए कि प्लास्माफेरेसिस, ग्लूकोकोर्टिकोइड्स और साइटोटोक्सिक दवाओं का उद्देश्य, contraindicated है, क्योंकि वे गुर्दे की पैथोलॉजी की प्रगति को प्रभावित नहीं करते हैं, लेकिन इसके विपरीत, प्रक्रिया के बढ़ाव में योगदान दे सकते हैं।

सीजेडी और गर्भावस्था। अधिकांश रोगियों में, एक या अधिक गर्भधारण और प्रसव है। सीडी के सीमित आकार और क्रोनिक कोर्स गर्भावस्था के लिए contraindicated नहीं हैं। हालांकि, गर्भावस्था के दौरान, कार्बनिक रोगविज्ञान मनाया जा सकता है, जिसके लिए उनके कार्यात्मक स्थिति के नियमित सर्वेक्षण की आवश्यकता होती है। एसएसडी के तहत गर्भावस्था के लिए विरोधाभास बीमारी का एक फैलाव रूप है, आंतरिक अंगों (दिल, फेफड़ों और गुर्दे) के कार्यों के स्पष्ट विकार हैं। गर्भावस्था के दौरान सीडीएस का पता लगाने के मामलों में, गुर्दे और हृदय कार्यों की सावधानीपूर्वक निगरानी आवश्यक है।

सीडीएस के पूर्वानुमान संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियों में सबसे प्रतिकूल बनी हुई है और काफी हद तक नैदानिक \u200b\u200bरूप और बीमारी के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है। मेटा-विश्लेषण 11 अध्ययनों के परिणामों के मुताबिक, एसएसडी वाले रोगियों की 5 साल की जीवित रहने की दर 34 से 73% और औसतन 68% है। प्रतिकूल पूर्वानुमान के भविष्यवक्ता हैं: डिफ्यूज फॉर्म; 45 साल से अधिक बीमारी की शुरुआत; पुरुष लिंग; बीमारी के पहले 3 वर्षों में फेफड़ों, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, एरिथिमिया और गुर्दे की क्षति के फाइब्रोसिस; बीमारी की शुरुआत में एनीमिया, उच्च से, प्रोटीनुरिया।

कार्बनिक रोगविज्ञान के समय पर पता लगाने और चिकित्सा के सुधार में, बीमारी की वर्तमान गतिविधि का आकलन करने के लिए सीडी के सभी रोगी औषधि अवलोकन के अधीन हैं। रोग के पाठ्यक्रम, उपस्थिति और आंतों के घावों की गंभीरता के आधार पर चिकित्सा निरीक्षण हर 3-6 महीने किया जाता है। उसी समय, आम और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण और मूत्र किए जाते हैं। डॉक्टर के बार-बार दौरे के साथ, रोगी की जांच के दौरान, रेनोस सिंड्रोम की गतिशीलता का आकलन करने के लिए रोगी की सक्रिय पूछताछ करना आवश्यक है, सांस की तकलीफ, सांस की तकलीफ, दिल एरिथमिया, आदि। रोगी की जांच करते समय ध्यान देना चाहिए त्वचा की सीलिंग के प्रसार और एलीनेंस, फेफड़ों के बेसल के आधार पर, रक्तचाप में वृद्धि पर, डिजिटल अल्सर और सूजन की उपस्थिति। बाहरी श्वसन और इकोका के कार्य का अध्ययन की सिफारिश की जाती है। वार्फरिन लेने वाले मरीजों में, एक प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स और एक अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत रिश्ते की निगरानी की जानी चाहिए, और साइक्लोफॉस्फम के इलाज में - सामान्य रक्त परीक्षणों और मूत्र 1-3 महीने में 1 बार का पता लगाने के लिए।

आर टी Alekperov, मेडिकल साइंसेज के उम्मीदवार
गुआटोलॉजी रामना, मॉस्को

हमारे देश में, "पेट के अल्सर और 12-रोज़वूमन" शब्द को अपनाया जाता है। हालांकि, किशोरावस्था में, पेट में अल्सर का स्थानीयकरण व्यावहारिक रूप से नहीं पाया जाता है, इसलिए "डुओडेनल अल्सर" शब्द का उपयोग किया जाता है।

ग्रहणी अल्सर– यह एक पुरानी आवर्ती बीमारी है जो डुओडेनम में अल्सर के गठन द्वारा विशेषता है, जो गैस्ट्रोडोडेनल सिस्टम के तंत्रिका तंत्र के तंत्रिका तंत्र के विकार तंत्र के परिणामस्वरूप है।

एटियलजि। मुख्य महत्व पुष्ट आनुवंशिकता है, जिसे निम्नलिखित कारकों के माध्यम से लागू किया गया है:

§ ल्यूकोसाइट एंटीजन हिस्टोमीबिलिटी, उनमें से कुछ अक्सर रोगियों में पाए जाते हैं;

§ रक्त समूह 0 (i), आरएच (+);

§ शेल कोशिकाओं की कुल संख्या और प्रतिक्रियाशीलता जो हाइड्रोक्लोरिक एसिड के उत्पादन को निर्धारित करती है;

§ पेप्सिनोजेन उत्पादन करने वाली मुख्य कोशिकाओं की संख्या और प्रतिक्रियाशीलता;

§ अतिरिक्त कोशिकाओं (श्लेष्म) की संख्या और प्रतिक्रियाशीलता;

§ श्लेष्म झिल्ली को रक्त की आपूर्ति की प्रकृति;

§ हेलिकोबैक्टर पिलोरी की उपस्थिति - बैक्टीरिया जो समर्थन करता है, और संभवतः बीमारी के एक उत्तेजना का कारण बनता है। यह प्रीबिलोरिक विभाग की उत्साही परत में स्थानीयकृत है, श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करता है, अपने उपकला को बदल रहा है, हाइड्रोक्लोरिक एसिड प्रतिरोधी है। इसके विषाक्त पदार्थ हाइड्रोक्लोरिक एसिड के स्राव के ब्रेकिंग को अवरुद्ध करते हैं।

बोझी हुई आनुवंशिकता की उपस्थिति में, बीमारी का विकास रोगजनक प्रकार की शिक्षा में योगदान देता है - परिवार के एक सहकारी के रूप में माता-पिता और दृष्टिकोण की भावनात्मक अस्वीकृति। अक्सर, डुओडेनल अल्सर पुरानी डुओडेनिटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

अनियमित भोजन, तथाकथित कारक। "तंत्रिका अनुभव", एक स्वस्थ जीवनशैली, तर्कहीन आहार, धूम्रपान, शराब के दुरुपयोग से विचलन कारण माना जाता है रोग की उत्तेजना।

इस प्रकार, अल्सर परिणामस्वरूप गठित होता है संतुलन विकार के बीच सुरक्षा कारक और आक्रामकता कारक।

आक्रामकता के कारकों में शामिल हैं: उच्च एसिड गठन, रात के समय सहित इसकी निरंतरता, गैस्ट्रिक रस की उच्च प्रोटीलाइटिक गतिविधि, पेट को खाली करने, 12-पैन के श्लेशस झिल्ली के प्रतिरोध को कम करने में तेजी आई।

क्लिनिक।

रोगियों की शिकायतें:

§ दर्द -लंबे समय तक, घंटों तक रहता है, अक्सर एक कृंतक चरित्र पहनता है, इसकी तीव्रता व्यक्तिगत होती है। दर्द नहीं हो सकता है, फिर इसके समकक्ष है हार्टबर्न, मतली। दर्द और गर्म पेय, क्षार या रक्तस्राव के प्रवेश के बाद दर्द गायब हो जाता है। दर्द का स्थानीयकरण: अधिक बार में अधिपति बीच में या तथाकथित में gASTRODUODENAL क्षेत्रकभी-कभी दाहिने हाइपोकॉन्ड्रियम में। लयबद्ध दर्द, 1.5 - भोजन के बाद 2 घंटे, यानी होता है। पाचन की ऊंचाई पर ("देर से"), भोजन के बीच लंबे बाधाओं के साथ (भूख, रात और एक खाली पेट)। उत्तेजना वसंत और शरद ऋतु में अधिक बार होती है। पाचन तंत्र के अन्य विभागों के साथ-साथ हार के साथ दर्द की प्रकृति।

§ दुरुपयोग की शिकायतें– समुद्री बीमारी और उल्टी भटकने वाले तंत्रिका के हाइपरटोनस के परिणामस्वरूप। उल्टी राहत लाती है, दर्द को समाप्त करती है और आसानी से "सामान्य उल्टी" सिंड्रोम के रूप में तय की जाती है। भूख को बचाया या ऊंचा किया जाता है।

किशोरावस्था में डुओडनल अल्सर की विशेषताएं।

रोग अक्सर किशोरावस्था में शुरू होता है। बच्चों में रोग की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ एटिपिक, प्रारंभिक अवधि में प्रबल होता है दुर्बलशिकायतें। इसके अलावा, किशोरावस्था अपनी बीमारी पर कम ध्यान देते हैं, वे शायद ही कभी एक्स-रे और एंडोस्कोपिक परीक्षा द्वारा आयोजित किए जाते हैं, जो योगदान देता है देर निदान रोग। यह अन्य पाचन अंगों (पित्त सड़कों, पैनक्रिया, एक मोटी आंत) की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में तेजी से भागीदारी की विशेषता है, लड़कियों का उल्लंघन डिम्बग्रंथि मासिक धर्म कार्य होता है।

एमवी लुकाशेवा (1 9 76) हाइलाइट्स अव्यक्त और तेज रूपों।

के लिये अव्यक्त रूप एक धुंधली शुरूआत, दर्द एरिथमिक, भोजन से संबंधित नहीं है; दर्दनाक मतली और प्रचुर मात्रा में दिन के किसी भी समय उठता है। दिल की धड़कन, hyperships, निकास हवा और hypersion विशेषता। भूख कम हो गई है, शरीर के वजन की कमी है। अथकता, उत्तेजना और चिड़चिड़ापन तेजी से उच्चारण किया जाता है।

तीव्र रूपरोग की शुरुआत तंत्रिका भावनात्मक तनाव के बाद प्रकट होती है या जब मासिक धर्म चक्र मासिक धर्म चक्र बन जाता है। लयबद्ध दर्द खाद्य सेवन से जुड़े होते हैं, अक्सर सामान्य स्थानीयकरण के साथ रात। दर्द, कब्ज की ऊंचाई पर उल्टी, दिल की धड़कन है।

विकृति का उदय यौवन काल के साथ मेल खाता है। युवावस्था की घटना के बाद, लड़कियों की तुलना में युवा पुरुषों में विकृति की आवृत्ति कई गुना अधिक है।

निदान।

बोझी हुई आनुवंशिकता का पता लगाना।

चरित्र उच्चारण (भावनात्मक रूप से प्रयोगशाला और प्रयोगशाला-ईस्ट्रॉइड) के प्रकार का निर्धारण, चिंता को ठीक करने की प्रवृत्ति के साथ मनोवैज्ञानिक विशेषताएं।

इंस्ट्रुमेंटल विधियों - फाइब्रोगैस्ट्रोडुडेनोस्कोपी, जो गैस्ट्रिक श्लेष्मा और डुओडनल में बदलाव प्रकट करता है।

पेट की रेडियोग्राफी और 12-रोज़ूवुड का उपयोग सहायक डायग्नोस्टिक विधि के रूप में किया जाता है।

जटिलताओं। रक्तस्राव, छिद्रण, प्रवेश, स्टेनोसिस।

उपचार।

1. उत्तेजना में बिस्तर शासन, टोन और पेट की गतिशीलता में कमी, दर्द में कमी और अल्सर के तेजी से उपचार में योगदान देता है;

2. शारीरिक और मानसिक शांति पैदा करना;

3. पोषण - आहार संख्या 1 परंपरागत रूप से असाइन किया गया है, लेकिन हाल ही में इसका उपयोग करने से इंकार कर दिया गया है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के थर्मल, मैकेनिकल और रासायनिक सज्जनों के साथ नियमित 4-5 एकाधिक भोजन की सिफारिश की। भोजन प्रोटीन, वसा, विटामिन और लौह के साथ समृद्ध है।

4. किशोरावस्था के लिए रोगी उपचार वयस्कों के लिए जरूरी है कि अंतःक्रियात्मक रोगी उपचार की एक योजना है।

5. मनोचिकित्सा।

6. चिकित्सा उपचार गैस्ट्रिक रस के आक्रामक गुणों को कम करने के उद्देश्य से कम से कम दवाओं के लिए प्रदान करता है, एन। पिलोरी का दमन, गतिशीलता के उल्लंघन, अतिरिक्त एसिड और किण्वन गठन, श्लेष्म झिल्ली की सुरक्षा, पुनर्जागरण प्रक्रियाओं की उत्तेजना :

§ आक्रामक एंटासिड्स, जो एचसीएल को बेअसर करते हैं, में एक लिफाफा प्रभाव होता है (मैग्नीशियम या एल्यूमीनियम हाइड्रॉक्साइड का त्रिभुज होता है) - अल्मागेल 1 लेख। भोजन के 1 घंटे बाद दिन में एक चम्मच 4 बार; Alfogel, Anacid, gelastic, maaloks।.

§ एंटासिड्स लिफाफा - सुक्रल वसा, वेंटर, एंडैप्सिन, उल्कोजेनेंट। ये दवाएं श्लेष्म झिल्ली और adsorb पेप्सीन, एचसीएल और पित्त एसिड पर एक सुरक्षात्मक फिल्म बनाते हैं।

§ परिधीय एम-चोलिनोब्लॉकर्स - गैस्ट्रोस्पिन (गैस्ट्रॉय) एचसीएल के स्राव और पेप्सिनोजेन के उत्पादन को दबाता है, पेट से निकासी को धीमा कर देता है, दिन में 2 बार 50-75 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है।

§ ब्लॉकर्स एच 2-रिसेप्टर्स - हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिनोजेन के स्राव को कम करें, बलगम के स्राव को बढ़ाएं, पेट की मोटरसाइस और 12-रोज़ूवुड को सामान्य करें, अल्सर के उपचार में तेजी लाने में योगदान दें।

बाजार पर पांच पीढ़ियों के एन 2-ब्लॉक हैं:

पहली पीढ़ी - Cimetidine (Gistodyl) - का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए;

दूसरी पीढ़ी - रानीडिन (रानीसैन, ज़ंतक),4-5 गुना मजबूत cimetidine, यकृत और गोनाड को प्रभावित नहीं करता है;

तीसरी पीढ़ी - famotidine (Gastrostdin, Quamatel)। कनेक्टिंग फेनोमेना बहुत दुर्लभ है;

4 वीं और 5 वीं पीढ़ी - निजातिडिन और रोक्सैटिडाइन।

§ प्रोटॉन पंप अवरोधक - omeprazole (लॉकक, ओमेप्रोल, ओमेन्स)।

हाइड्रोक्लोरिक एसिड के संश्लेषण को अवरुद्ध करता है।

§ विनाश एच। पिलोरी - डी नोल (Tribimol, Ventsolol)।

यह दवा एच। पिलोरी को दबा देती है, अल्सरेटिव दोष, एडीएसओआरबीएस पेप्सीन और हाइड्रोक्लोरिक एसिड के क्षेत्र में श्लेष्मा की रक्षा करती है, जो अल्सर के उपचार को तेज करती है। भोजन से पहले 1-2 गोलियाँ या 1-2 चम्मच 3 बार भोजन से पहले 30 मिनट पहले।

उसी उद्देश्य के साथ इस्तेमाल किया bismofalc।

एंटीबैक्टीरियल थेरेपी भी की जाती है:

वी अर्द्ध सिंथेटिक पेनिसिलिन्स - एम्पिसिलिन, एम्पियोक्सदिन में 0.5G 4 बार 10-14 दिन। अधिक प्रभावशाली एमोक्सिसिलिनऔर इसके अधिक प्रतिरोधी व्युत्पन्न augmentin।

वी एरिथ्रोमाइसिन रे की तैयारी - clarithRomycin।

दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जाता है: मेट्रोनिडाज़ोल, डी नोल, टेट्रासाइक्लिन या एमोक्सिसिलिन; ओमेप्रज़ोल, डी नोल, Augmentin।

§ reparants - दलारिन, -श्लेष्म झिल्ली के पुनर्जन्म को बढ़ावा देता है।

नई पीढ़ी के पुनर्विक्रेताओं में शामिल हैं प्रोस्टाग्लैंडिन 2 और मैं -enprotil, mizoprostol, siteotek, roprints।

उपचार के दौरान, माध्यमिक रोकथाम की आवश्यकता होती है, विशेष रूप से रोगियों को रिलेट्स और जटिलताओं के उच्च जोखिम वाले रोगी: एक हाइपरसिड राज्य के साथ एक लंबे अल्सरेटिव इतिहास के साथ दुर्भावनापूर्ण धूम्रपान करने वालों।

जटिलताओं या उनके खतरे के दौरान सर्जिकल उपचार आवश्यक है। जटिल अल्सर को रूढ़िवादी माना जाता है।

स्थानीय उपचार - लेजर थेरेपी, यूएफएल, हेपरिन या लिडेज।

डिस्पेंसरी अवलोकन यह गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट की नियमित जांच के लिए प्रदान करता है, सर्जन के परामर्श, गवाही के अनुसार ईएनटी डॉक्टर, शरीर के वजन, शारीरिक और यौन विकास पर नियंत्रण, एफजीडीएस प्रति वर्ष कम से कम 1 बार है।

सभ्य आहार बढ़ने के 1 महीने बाद है, फिर 4-5 और भोजन के सेवन पर मुक्त है। शराब और धूम्रपान निषिद्ध हैं। संक्रमण के foci की स्वच्छता। विरोधी अवरोध उपचार।

विशेष रूप से भौतिक संस्कृति के दावे। उपचार के अंत के बाद एक साल पहले समूह नहीं, यानी प्रतिरोधी छूट के साथ।

स्कूली बच्चों को अंतिम परीक्षा से मुक्त किया जाता है।

क्रोनिक आवर्ती थॉमराइटिस मौखिक श्लेष्मा की आम बीमारियों से संबंधित है और मौखिक म्यान के श्लेष्म झिल्ली के दर्दनाक आवर्ती एकल या एकाधिक अल्सरेशन के विकास से विशेषता है। इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1884 माइकलिकज़ कुमल में वर्णित किया गया था, और फिर 1888 में वाई.आई. ट्रुज़ेविच द्वारा।

क्रोनिक आवर्ती aphthodes स्टामाटाइटिस (Hran):

ह्रान, फाइब्रिनस रूप। घटना के बाद तीसरा दिन।

क्रोनिक आवर्ती aphtheasic stomatitis की ईटियोलॉजी

जीवाणु संक्रमण (Α-hemolytic streptococcus streptococus sangvis का एल-फॉर्म)

यह सूक्ष्मजीव हमेशा ठेठ एफ़थोस घाव वाले मरीजों में क्षति के तत्वों से जारी किया जाता है। प्रयोगात्मक जानवरों का प्रशासन घाव के तत्वों की उपस्थिति का कारण बनता है। स्ट्रेप्टोकोकल एंटीजन की शुरूआत के लिए त्वचा संवेदनशीलता में वृद्धि हुई है।

स्वत: प्रतिक्रिया

इसे चावल उपकला की एक ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रिया के प्रकटन के रूप में माना जाता है। हालांकि, एंटी-परमाणु एंटीबॉडी और पूरक का सामान्य स्तर केंद्रीय प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े ऑटोम्यून्यून रोग के रूप में ह्रान पर विचार करने की अनुमति नहीं देता है। नरक में, मौखिक गुहा के विरोधी नकारात्मक रूप से परिवर्तित श्लेष्म झिल्ली के लिए एक स्थानीय प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है।

पूर्व प्रदान करना कारक:

नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजन

क्रोहन रोग

रॉयटर्स सिंड्रोम

चक्रीय न्यूट्रोपेनिया

मेगालोब्लास्टिक अनीमिया

लोहे की कमी से एनीमिया

टी-इम्यूनोडेफिशियेंसी

स्थानीय चोट

हार्मोनल विकार

साइको कारक

एलर्जी

क्रोनिक रिचार्ज एपथोस स्टेमाइटिस का रोगजन्य

Α-hemolytic streptococus streptococcussangvis का एल-फॉर्म छोटे लार ग्रंथियों के नलिकाओं के उपकला को संक्रमित करता है, जिससे पुरानी सूजन के विकास की ओर अग्रसर होता है। सूक्ष्मजीवों के प्रजनन में, अत्यधिक मात्रा में एंटीजन जमा होता है और हास्य प्रतिरक्षा उत्तेजित होती है। एंटीजन से अधिक, एंटीजन एंटीबॉडी का एक परिसर का गठन किया जाता है, जो जहाजों की दीवारों पर बहती है, पूरक प्रणाली को सक्रिय करती है, रक्त प्रणाली को संग्रहित करती है, जो थ्रोम्बिसिस, इस्किमिया और नेक्रोसिस (आर्ट्यस प्रतिक्रिया एक है घुलनशील प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के साथ, एंटीजन की अधिकता के परिणामस्वरूप, जो रक्त प्रवाह के साथ फैल सकता है, वास्कुलाइटिस की घटना और विभिन्न अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करने के लिए प्रेरित हो सकता है।

प्रक्रिया एंटीजन ऊतक नेक्रोसिस को छूटने के लिए ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रियाओं के अतिरिक्त जटिल है। परिणामी ऑटोएंटिविडी स्पिंग परत की उपकला कोशिकाओं के साथ चिपके हुए हैं और ऑटोइम्यूनोकोम्प्लेक्स घाव को उत्तेजित करते हैं।

Chras के फाइब्रिनस रूप की हिस्टोलॉजी

उज्ज्वल छापे के साथ लेपित शालो अल्सर। सतह नेक्रोसिस जोन के तहत श्लेष्म झिल्ली की अपनी प्लेट में न्यूट्रोफिल द्वारा गहन घुसपैठ। मोनोन्यूक्लेरी कोशिकाओं को गहरा, मुख्य रूप से लिम्फोसाइट्स पर प्रभुत्व है। घाव के आधार पर, दानेदार ऊतक में वृद्धि हुई है।

फेनियोटेरोलर और पेरिटैबुलर फाइब्रोसिस घटनाओं के साथ छोटे लार ग्रंथियां, पुरानी सूजन, लार ग्रंथियों के नलिकाओं का विस्तार। (क्रोनिक सूजन तीव्र सूजन से पहले है। लार ग्रंथियों में ऐसे बदलावों को अल्सर की अनुपस्थिति में भी ध्यान दिया जाता है)। छोटे लार ग्रंथियों के नलिकाओं के उपकला को नुकसान।

नरक में घाव का तत्व है या क्षरण, या अल्सर। भूतल क्षरण एक गोल के आकार का उपकला दोष है, जो 2 से 10 मिमी तक मापता है, एक फाइब्रिनो दोष के साथ लेपित, हाइपरिया के एक उज्ज्वल लाल रिम से घिरा हुआ एएफटीए का नाम प्राप्त हुआ।

एचआरए का वर्गीकरण।

कई ह्रान वर्गीकरण हैं। हिरास के बड़े और छोटे रूप आवंटित करें; गुरुत्वाकर्षण - प्रकाश, मध्यम और भारी रूपों से।

उन्हें। राबिनोविच (1 99 8) निम्नलिखित रूपों को आवंटित करता है:

रेशेदार

परिगलित

गेंडेडुलर

विरूपण

इन वर्गीकरणों का नुकसान गैर-स्वतंत्र रूपों का आवंटन है जो एक दूसरे से चिकित्सकीय रूप से अलग नहीं हैं।

हरण (एएफटीए मिकुलिच) का फाइब्रिन रूप;

नेक्रोटिक पेरीटोनाइटिस (एएफटीए सेटन) (आवर्ती तेज़ गहरी afts, afts afts afts afts);

Herpetyform aphthous स्टामाटाइटिस;

Behanet रोग के साथ लक्षण।

Chras के तंतुमय रूप

अधिक बार महिलाओं में।

- 10-30 साल।

पुनरावृत्ति आवृत्ति - प्रति वर्ष 1-2 हमलों से, एक महीने के लिए कई अवशेषों तक, स्थायी प्रवाह तक।

अग्र-दूत

नैदानिक \u200b\u200bवर्तमान - एकल या एकाधिक अल्सरेशन (afts), तेजी से दर्दनाक। उपस्थिति नोड्यूल से पहले हो सकती है, छोटी लार ग्रंथियों की सूजन।

तत्वों की मात्रा - 1 से 100 तक। ज्यादातर मामलों में, 1-6 तत्व।

आकार - 2-3 मिमी से 1 सेमी तक।

स्थानीयकरण - मौखिक श्लेष्मा गुहा मल्टीलायर फ्लैट गैर-परिष्कृत उपकला के साथ कवर किया गया।

बहे - उपचार 7-14 दिनों के भीतर होता है। उपचार एक सौम्य निशान के गठन के साथ या स्पष्ट स्कार्फिंग के बिना होता है।

Afta Setatone

अधिक बार महिलाओं में।

प्राथमिक हमले की उम्र - 10-30 साल। यह रोग एक गहरे अल्सर के रूप में शुरू हो सकता है, लेकिन अक्सर यह एचआरए के एक फाइब्रिनस रूप से पहले होता है।

पुनरावृत्ति आवृत्ति - लगातार; कोई अवधि नहीं है जब मुंह में कम से कम एक अल्सर नहीं होते हैं।

अग्र-दूत - श्लेष्म झिल्ली की पारिश्रमिक की तुलना में अधिक बार, कभी-कभी सबफेरिल तापमान, स्थानीयकृत लिम्फैडेनोपैथी, श्लेष्म झिल्ली की सूजन, अधिक बार।

नैदानिक \u200b\u200bवर्तमान - एक लहर की तरह, लंबे प्रवाह, श्लेष्म झिल्ली के एक महत्वपूर्ण विरूपण की ओर जाता है।

तत्वों की मात्रा - 2 से 10 तक, शायद ही कभी और अधिक। क्रॉलिंग अल्सर को एक ध्रुव पर उपचार करके, दूसरे पर वृद्धि के साथ हीलिंग किया जाता है।

आकार - श्लेष्म झिल्ली के महत्वपूर्ण वर्गों की हार तक 1 सेमी तक।

स्थानीयकरण - श्लेष्म झिल्ली एक मल्टीलायर फ्लैट गैर-प्रतिबिंबित उपकला के साथ लेपित, हालांकि, अल्सर में वृद्धि के साथ, इसे उपकला के साथ जोनों में वितरित किया जा सकता है।

बहे - डेढ़ महीने तक। एक विकृत निशान के गठन के साथ उपचार होता है।

Hras के herpetyform रूप

अधिक बार महिलाओं में।

प्राथमिक हमले की उम्र - 10-30 साल।

पुनरावृत्ति आवृत्ति - अपेक्षाकृत कम छूट के साथ हार लगभग 1-3 साल प्रति है।

नैदानिक \u200b\u200bवर्तमान - एकाधिक मामूली उथले अल्सर (afts), तेजी से दर्दनाक। यह छोटे क्षरण (1-2 मिमी) के रूप में शुरू होता है, जो तब बढ़ रहे हैं और व्यापक क्षीवी सतहों के गठन के साथ विलय हो गए हैं।

स्थानीयकरण - घाव के तत्व मौखिक गुहा के किसी भी हिस्से पर स्थित हो सकते हैं।

बेचनेट की बीमारी

रोग झूठ है वाहिकाओं की प्रणालीगत हार - वास्कुलिटिस।

मुख्य लक्षण:

आवर्तक Aphodny Stomatitis;

जननांगों को हराएं;

आंखों की हार (svetoboyazn, irit, conjunctivitis, hyconion)

आंखों का बिस्तर निदान की तुलना में अधिक बार आश्चर्यचकित होता है।

मामूली लक्षण

त्वचा घाव (पायोडर्मिया, पस्टलिंग चकत्ते, पपलीज़ चकत्ते, नोडेड एरिथेमा, मल्टीफॉर्म एक्सीडेटिव एरिथेमा);

आर्थरिटिया, बड़े जोड़ों के मोनोहथराइटिस;

सीएनएस को हराएं;

गुर्दे खराब;

सीएसएस की हार।

मामूली लक्षणजो पूर्वानुमान के लिए महत्वपूर्ण हैं, हालांकि, निदान के लिए विशिष्टता की अनुपस्थिति के कारण मामूली हैं।

प्रयोगशाला निदान - हाइपरगामाग्लोबुलिनियमिया, ईएसपी, ल्यूकोसाइटोसिस, ईसीनोफिलिया में वृद्धि।

क्रैन का विभेदक निदान

फाइब्रिनस क्रास का अंतर निदान

दर्दनाक क्षरण के साथ (एक दर्दनाक कारक की उपस्थिति, क्षरण की गलत रूपरेखा, मामूली दर्द);

माध्यमिक सिफलिस के साथ (पापुलास सह के किसी भी वर्ग पर स्थित हैं, जिसमें नो-एनिमिक एपिथेलियम, दर्द रहित, एक घुसपैठ का आधार है, जबकि भड़कना शुरू करने के दौरान मांस-लाल क्षरण, क्षेत्रीय गोंद के गठन के साथ आसानी से हटा दिया जाता है, घावों में, रोगजन हैं हमेशा पता चला, सीरोलॉजिकल प्रतिक्रिया सकारात्मक है)।

हाइपर स्टेमाइटिस के साथ (गिंगिवाइटिस के साथ, लाल बुलबुले के घाव; मुख्य रूप से श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करता है, जो एक क्षति उपकला, घाव का प्राथमिक तत्व - एक बुलबुला, एक बुलबुला, प्रतिपक्षीय बनाने के स्थान के साथ, पॉलीसाइक्लिक रूपरेखा बनाने के लिए विलय की ओर एक प्रवृत्ति के साथ)

मल्टीफॉर्म एक्सटेटिव एरिथेमा के साथ (चकत्ते का बहुलवाद, सामान्य नशा)

एएफटी सेटन का विभेदक निदान:

वेंसेन के अल्सर-नेक्रोटिक स्टेमाइटिस के साथ (एक प्रचुर मात्रा में नेक्रोटिक भड़काने के साथ कवर किए गए crater- जैसे अल्सर, अल्सर दृढ़ता से खून बह रहे हैं, दुर्भावनापूर्ण गंध, नशा की पृष्ठभूमि के खिलाफ उठता है, फोकस रोगजनकों द्वारा निर्धारित किया जाता है)।

श्लेष्म-सिनेक बुलस डार्माटाइटिस लॉर्टा जैकब के साथ (प्राथमिक तत्व - बबल, माध्यमिक - क्षरण, कोई घुसपैठ नहीं है, अक्सर आंखों की क्षति होती है)।

दर्दनाक अल्सर के साथ

कैंसर अल्सर के साथ

विशिष्ट अल्सर के साथ

क्रॉस का उपचार।

स्थानीय उपचार:

दर्दनाक कारकों का उन्मूलन;

टेट्रासाइक्लिन समाधान के साथ कुल्ला (5-7 दिनों में 4 गुना पानी के प्रति 5 मिलीलीटर 250 मिलीग्राम);

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीबायोटिक दवाओं की आवेदन;

गवाही से दर्दनाशक।

गहरे अल्सर पर - प्रोटीलाइटिक एंजाइमों का उपयोग।

सामान्य उपचार:

अंदर एंटीबायोटिक्स

टेट्रासाइक्लिन

Rifampicin (2 टोपी 2 पी / एस)

Tarivide (1 तालिका। 2 p / 20 दिनों से)

सोडियम थियोसल्फेट (30% पी-आरए में 10 मिलीलीटर / 1 पी / डी या 1.5-3 ग्राम अंदर)

Prodigiosan (5 दिनों में 15 μg 1 बोने के साथ शुरू होने वाली योजना के अनुसार, खुराक 100 μg में वृद्धि)।

योजना के अनुसार पिरोजेनल

Levamizol (50 मिलीग्राम × 3 आर / एस प्रति सप्ताह एक पंक्ति में 2 दिन या एक बार 150 मिलीग्राम)

Delagil (1 तालिका। 1 P / D)

Colchicine (1 तालिका × 2 पी / डी 2 महीने)

AEVIT (1 मिली 1 पी / डी / एम 20 दिन)

हिस्टाग्लोबुलिन (2.0 मिलीलीटर पी / के 1 बार 3 दिनों में)