बच्चों में योसिनोफिलिक ल्यूकेमिया। Eosinophilic Leukemia के इलाज के लिए अभिव्यक्तियां और विकल्प

1979 0

क्रोनिक myelololifirative tompetions (mpn) हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल की एक क्लोनल बीमारी है जो एक माइलोइड लाइन या अधिक (ग्रैनुलोसाइट, एरिथ्रॉइड, मेगाकरीसाइट और स्पर्श) के प्रसार द्वारा विशेषता है।

द वर्गीकरण (2008) के अनुसार, उन या अन्य सेल लाइनों के घावों के प्रसार के आधार पर, निम्नलिखित न्यूरी रूपों में इस समूह को शामिल किया गया है।

Myelololifirative tompetions:

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया, बीसीआर-एबीएल 1 सकारात्मक
- क्रोनिक न्यूट्रोफिल ल्यूकेमिया
- सही पॉलीसिथेमिया
- प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस
- आवश्यक थ्रोम्बोसाइटिमिया
- क्रोनिक ईसीनोफिलिक ल्यूकेमिया गैर-गिना जाता है (एचएएल एनएस)
- मास्टोसाइटोसिस
- myelololiferiferative नेको-फॉर्मिंग गैर-वर्गीकृत (nk)

Myelodsplastic / myeloloferiferative neoplasms (एमडीएस / एमपीएन):

क्रोनिक माइलोनोकाइटल ल्यूकेमिया
- अटूट क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया बीसीआर-एबीएल 1 नकारात्मक
- किशोर माइलोनोसाइटिक ल्यूकेमिया
- myelodsplastic / myeloproliferative neoplasms गैर-वर्गीकृत
सशर्त रूप: अंगूठी sideroblasts और थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ अपवर्तक एनीमिया

ईसीनोफिलिया और पीडीजीएफआरए, पीडीजीएफआरबी या एफजीएफआर 1 विसंगतियों से जुड़े माइलोइड और लिम्फोइड नियोप्लाज्म्स:

Pdgfra Reparenzent के साथ जुड़े Myeloid और Leimofoid Tompets
- पीडीजीएफआरबी पुनर्विक्रय के साथ जुड़े माइलोइड नियोप्लाज्म
- एफजीएफआर 1 विसंगतियों से जुड़े माइलोइड और लिम्फोइड नियोप्लाज्म

नीचे उपरोक्त न्यूरोलॉजिकल फॉर्म (एच। टोनर, ए जेआरसेव, 1 99 4) के मुख्य नैदानिक, हेमेटोलॉजिकल और प्रयोगशाला डेटा नीचे दिए गए हैं।

तालिका 1. न्यूरोलॉजिकल रूपों के लिए मुख्य नैदानिक, हेमेटोलॉजिकल और प्रयोगशाला डेटा

क्रोनिक माइलोनोकाइटल ल्यूकेमिया

क्रोनिक माइलोनोकाइटल ल्यूकेमिया (एचएमएमएल)myelololiferiferative neoplasms को संदर्भित करता है। 1 99 6 में, फैब समूह ने दो एचएमएमएल विकल्पों के बीच अंतर करने की पेशकश की। ल्यूकोसाइट्स की मात्रा के साथ, 13.0x10 9 / एल से कम, एमडीएस-एचएमएमएल का एक संस्करण प्रदर्शित होता है, जिसमें ल्यूकोसाइटोसिस 13.0x10 9 / एल - एमपीएन-एचएमएमएल के संस्करण से ऊपर है। यह दिखाया गया है कि नैदानिक \u200b\u200bऔर हेमेटोलॉजिकल संकेतों में विश्वसनीय मतभेदों की अनुपस्थिति में, एमडीएस-हम्म संस्करण के साथ जीवित रहने की दर एमपीएन-एचएमएमएल की तुलना में अधिक है।

क्रोमोसोमल विसंगतियों को 20-15% रोगियों में पाया जाता है: डेल 7 क्यू, ट्रिसोमी 8, डेर / डेल 12 पी; लेकिन डेल 5Q एक ही समय में नहीं मिला है।

एचएमएमएल के साथ, मोनोसाइट्स के अत्यधिक प्रसार स्प्लेनोमेगाली (17% रोगियों में) और हेपेटोमेगाली (रोगियों के 13%) का कारण बन सकता है; कभी-कभी लिम्फैडेनोपैथी और हाइपरप्लास्टिक गिंगिवाइटिस मनाया जाता है।

द वर्गीकरण के अनुसार, निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bमानदंड एचएमएमएल के लिए प्रतिष्ठित हैं:

परिधीय रक्त मोनोसाइट्स 1.0x10 9 / एल से अधिक,
- रक्त या अस्थि मज्जा में 20% से कम ब्लूज़,
- पीएच गुणसूत्र या बीसीआर / एबीएल संलयन जीन की अनुपस्थिति,
- एक या अधिक मायलोइड लाइनों का डिस्प्लेसिया;

या न्यूनतम myelodysplasia की अनुपस्थिति में, यदि उपलब्ध हो तो एचएमएमएल का निदान का खुलासा किया जा सकता है:

अस्थि मज्जा में क्लोनल साइटोजेनेटिक विसंगतियां, या
- मोनोसाइटोसिस के अन्य कारणों के अपवाद के साथ पिछले तीन महीनों में स्थायी मोनोसाइटोसिस की उपस्थिति में।

एचएमएमएल -1 का निदान - की उपस्थिति में
एचएमएमएल -2 का निदान - यदि रक्त में 5-1 9% विस्फोट, अस्थि मज्जा में 10-19%, या ऑर स्टिक की उपस्थिति और रक्त या हड्डी में 20% से कम विस्फोटों की उपस्थिति के साथ मज्जा।

ईओसिनोफिलिया के साथ एचएमएमएल -1 या एचएमएमएल -2 का निदान प्रदर्शित किया गया है, यदि इन मानदंडों के अलावा, रक्त में योसिनोफिल की मात्रा 1.5x10 9 / एल से अधिक है।

इस वर्गीकरण में, विस्फोटों की संख्या में एचएमएमएल में myeloblasts, monoblasts और प्रोमून शामिल हैं।

अंतर निदान एचएमएल और एम 4, एम 5 विकल्पों के साथ किया जाता है सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता (OML).

जब एचएमएमएल को अक्सर हाइड्रोक्सिम्यूरुचिना के साथ मोनोचिमोथेरेपी द्वारा किया जाता है, जिसकी खुराक ल्यूकोसाइट्स की संख्या के आधार पर चुनी जाती है। तुलनात्मक परिणाम 6-मर्कैप्टोपुरिन थेरेपी के लिए प्राप्त किए गए थे। हालांकि, इस तरह के थेरेपी के साथ पूर्ण उपाय हासिल नहीं किए जाते हैं।

अटूट क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया

"एटिपिकल क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया" (एएचएमएल)यह क्लासिक सीएमएल, पीएच गुणसूत्र और चिमेरिक जीन बीसीआर / एबीएल की अनुपस्थिति से अलग है। इसके अलावा, एएचएमएल महत्वपूर्ण granulocyte, अक्सर multilinear डिस्प्लेसिया से जुड़ा हुआ है, जो एचएफ एचएमएल में नहीं देखा जाता है।

रोग आक्रामक प्रवाह से प्रतिष्ठित है। औसत जीवन प्रत्याशा 11-18 महीने है। विभेदक निदान मुख्य रूप से एचएमएल के साथ किया जाना चाहिए। थेरेपी लगभग जब एचएमएल के समान है।

किशोर Myelonocital ल्यूकेमिया

किशोर Myllonocyptary झीलों (YMMML)यह एक हेमेटोपोएटिक क्लोनल रोग है, जो न्यूट्रोफिलिक और मोनोसाइटिक लाइनों के अधिमानी प्रसार, पीएच गुणसूत्र और बीसीआर / एबीएल संलयन जीन की अनुपस्थिति से विशेषता है।

इसके साथ, यह विकास कारकों के जवाब के लिए जिम्मेदार आरएएस जीन परिवार में उत्परिवर्तन के लिए प्रसिद्ध है; पीटीपीएन 11 जीन के उत्परिवर्तन, और एनएफ 1 जीन, आरएएस जीन गतिविधि के रिवर्स विनियमन के लिए जिम्मेदार। ये उत्परिवर्तन विकास कारकों को जोड़ने के बिना अस्थि मज्जा में माइलोइड पूर्ववर्तियों की वृद्धि प्रदान करते हैं।

परीक्षा के दौरान, ज्यादातर मामलों में, हेपेटोस्प्लेगगाली, लिम्फैडेनोपैथी का पता चला है। शुरुआती और किशोरावस्था के बच्चों में अक्सर इसका निदान किया जाता है, हालांकि युवा आयु के लोग चोट पहुंचा सकते हैं। बच्चों की उम्र और एचएमएमएल के एचएमएल के साथ विभेदक निदान किया जाना चाहिए। वाईएमएमएल श्रेणी में मोनोसॉमी एक्सपी 7 वाले व्यक्ति शामिल हैं। रेटिनोइड्स के अतिरिक्त एचएमएमएल उपचार के आम तौर पर स्वीकृत प्रोटोकॉल के अनुसार थेरेपी की जाती है। इलाज केवल तभी संभव है एलोजेनिक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (एलो टीकेएम).

क्रोनिक न्यूट्रोफिल ल्यूकेमिया

साहित्य में, इस बीमारी के 150 से कम मामलों का वर्णन किया गया है, लेकिन ज्यादातर मामलों में बीमारियां अन्य रोगविज्ञान की उपस्थिति से जुड़ी हुई थीं, विशेष रूप से, माइलोमा रोग के साथ।

बाद में अवधारणाओं ने साइटोजेनेटिक परिवर्तनों की अनुपस्थिति में दिखाया है कि न्यूट्रोफिलिक ट्यूमर या असामान्य सूजन प्रतिक्रिया की उपस्थिति में साइटोकिन्स के असामान्य उत्पादन के कारण होता है। नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला डेटा एचएफ में एचएमएल वाले लोगों के अनुरूप हो सकता है।

हालांकि, कुछ मामलों में, न्यूट्रोफिल लाइन की क्लोनिटी को साइटोजेनेटिक और आणविक अध्ययन के तहत साबित कर दिया गया है। इसलिए, पुरानी न्यूट्रोफिल ल्यूकेमिया एचएमपीएन समूह में वर्गीकरण के लिए बनाई गई है जो अन्य ट्यूमर रोगों के मामले में साइटोजेनेटिक शोध के माइलोइड मेटाप्लासिया की क्लोनल प्रकृति की पुष्टि की सिफारिश के साथ की जाती है। क्लोनलिटी के प्रमाण की स्थिति में चिकित्सा उचित चरण में एचएमएल के उपचार के समान ही किया जाता है।

क्रोनिक ईसीनोफिलिक ल्यूकेमिया गैर-गिना जाता है (एचएएल एनएस)

पीडीजीएफआरए, पीडीजीएफआरबी या एफजीएफआर 1 पुनर्गठन की अनुपस्थिति में मायलोपोलिफरेटिव नियोप्लाज्म के मामलेों को रक्त ईओसिनोफिलिया\u003e 1.5x10 9 / एल या अधिक की उपस्थिति में हैल एनए के रूप में वर्गीकृत किया गया है, परिधीय रक्त में विस्फोटों की संख्या 20% से कम है, की अनुपस्थिति एक बीसीआर-एबीएल 1 फ़्यूज़न जीन (16) (पी 13,1; क्यू 22) या टी (16; 16) (पी 13,1; क्यू 22), ईोसिनोफिल के प्रसार में अस्थि मज्जा (किमी) और विभिन्न अंगों (दिल, फेफड़ों, चमड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट) के ऊतक।

मामलों के संदर्भ में ल्यूकेमिक कोशिकाओं की क्लोनलिटी की पुष्टि कर्योटाइप विसंगतियां है: +8, मोनोसोमी 7, विचलन 4, 6, 10, 15 गुणसूत्र, साथ ही जैक 2 उत्परिवर्तन; टी-सेल रिसेप्टर्स की कोई क्लोनिटी नहीं है।

विभिन्न प्रतिक्रियाशील ईसीनोफिलिया के साथ विभेदक निदान किया जाता है, हाइपरेसीनोफिलिक सिंड्रोम (हाइड्रोपावर स्टेशन) और ट्यूमर रोगों ने ईओसिनोफिल की संख्या में वृद्धि के साथ (हॉजकिन लिम्फोमा, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और एचएमएल) की संख्या में वृद्धि के साथ। पहले, हैल ना और एचपीपीएस को एक नाक विज्ञान समूह में जोड़ा गया था।

इस वर्गीकरण में, रक्त विस्फोटों की संख्या में वृद्धि\u003e केएम\u003e 5% में 2% और बढ़ती कोशिकाओं की क्लोनलिटी की पुष्टि और इन दो रोगजनक स्थितियों को विभाजित करना संभव हो जाता है। हाइपरकोजुलेशन और मेसेंटेरिक जहाजों के संभावित थ्रोम्बिज़ेशन की प्रतिदिन की प्रवृत्ति की उपस्थिति के कारण असंगत थेरेपी के अनिवार्य उद्देश्य के साथ एचएमएल के उपचार के नियमों के अनुसार थेरेपी की जाती है।

वसा कोशिका रोगों का वर्गीकरण

जो वर्गीकरण (2008) फेसकेले रोग:

त्वचा mastocytosis;
- अवांछित प्रणालीगत mastocyitosis;
- गैर-शिक्षण रेखा की एक क्लोनल हेमेटोलॉजिकल बीमारी से जुड़े सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस;
आक्रामक प्रणालीगत mastocyitosis;
- टचलेस ल्यूकेमिया;
- टचलेस सारकोमा;
- निकालने योग्य mastocytoma।

"मास्टोसाइटोसिस" शब्द रोगों के एक समूह को एक या एक से अधिक अंग प्रणालियों में विसंगति प्रसार और मास्टोसाइट्स के संचय को बढ़ाने वाली वसा कोशिकाओं को बढ़ाने से एक समूह को जोड़ता है।

मास्टोसाइटोसिस में हेमोटोलॉजिकल परिवर्तनों में एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस इनोसिनोफिलिया, ग्रैनुलोसाइटो और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया शामिल है। किमी आक्रामक या ल्यूकेमिक विकल्प वाले रोगियों में प्रभावित है। ट्रेपान में, मल्टीफोकल क्लस्टर या घुसपैठ कोशिकाओं के समूह द्वारा घुसपैठ की हड्डी मज्जा को नुकसान के दौरान, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के साथ, अंतरालीय घुसपैठ का पता लगाया जाता है।

त्वचा mastocytosis, या वर्णक Urticaria, मुख्य रूप से बच्चों में मिलता है, त्वचा पर छोटे गड्ढे, urticar, bullous और diffuse गुलाबी रैम्स द्वारा प्रकट होता है।

सिस्टेन मास्टोसाइटोसिस को अक्सर वयस्कों में देखा जाता है और मोटापे कोशिकाओं द्वारा न केवल त्वचा, बल्कि केएम, प्लीहा, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और अन्य आंतरिक अंगों द्वारा विसंगत घुसपैठ की विशेषता होती है। सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस वाले मरीजों का हिस्सा पुरानी एमपीएन के विकास से जुड़ा हुआ है, कम अक्सर - एमडीएस या मैथेल्यूलर लिम्फोइड प्रसार।

सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में, लक्षणों के दो समूह प्रतिष्ठित हैं। पहले समूह के लक्षण अंगों और ऊतकों की मोटापे कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ के कारण हैं। दूसरे समूह के लक्षणों में शामिल हैं: नशा, त्वचा खुजली, ऑस्टियोपोरोसिस या ऑस्टियोफिनोइड, दस्त और पेप्टिक घाव गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, हेमोरेजिक सिंड्रोम के।

अस्थिर मास्टोसाइटोसिस का नैदानिक \u200b\u200bविकल्प अस्थि मज्जा (मास्टोसाइट्स का 20% से अधिक) और रक्त में असामान्य वसा कोशिकाओं की उपस्थिति को गंभीर तरल पदार्थ के रूप में दर्शाया गया है। यह विकल्प त्वचा घावों और प्रतिकूल प्रवाह की अनुपस्थिति से प्रतिष्ठित है।

मास्टोसाइटोसिस का निदान प्रभावित अंगों और ऊतकों की मोटापे कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ की पहचान पर आधारित है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, सीडी 2 की immunophenotypic परिभाषा, सीडी 25, Tryptases (G3) या सी-किट उत्परिवर्तन (सीडी 117) की परिभाषा की गई है।

एलर्जी और ट्यूमर रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ मोटापे कोशिकाओं के प्रतिक्रियाशील हाइपरप्लासिया के साथ विभेदक निदान मॉर्फोलॉजी डेटा पर आधारित है।

उपचार वसा कोशिकाओं से जारी मध्यस्थों के उत्पाद अवरोधकों और विरोधियों का उपयोग करता है। इंटरफेरॉन की तैयारी के उपयोग के सकारात्मक परिणामों की रिपोर्टें हैं और

90% से अधिक रोगी - पुरुष, आमतौर पर एक खाने में। माइलोपोलिफ़िटेटिव बीमारियों के लिए हाइपरोओसिनोफिलिक सिंड्रोम से संबंधित कौन है, यह मानते हुए कि यह स्टेम सेल के स्तर पर सभी मामलों में नहीं होता है। अनुचित अत्यधिक उत्पादों के कारण प्रतिक्रियाशील से योसिनोफिल के क्लोनल प्रसार को अलग करना लगभग असंभव है। यदि क्लोनलिटी का कोई संकेत नहीं है (उदाहरण के लिए, गुणसूत्र विसंगतियों), तो उन्हें हाइपरोओसिनोफिलिक सिंड्रोम का निदान किया जाता है; अन्यथा, ईसीनोफिलिक ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है।

हाइपोसिनोफिलिक सिंड्रोम की ईटियोलॉजी अज्ञात है। यह माना जाता है कि ईसीनोफिल का अतिरिक्त गठन जीएम-केएसएफ, आईएल -5 और आईएल -7 के अनुरूप है। थ्रोम्बिसिस की स्पष्ट प्रवृत्ति के बावजूद, कोग्यूलेशन और फाइब्रिनोलाइटिक सिस्टम में कोई विशिष्ट विकार नहीं मिला।

आंतरिक अंगों की हार:

रक्त प्रजनन। Eosinophils की पूर्ण संख्या आमतौर पर 3000 से / μl तक होती है; निदान किया जाता है यदि 6 महीने के लिए eosinophils की संख्या और अधिक से अधिक / μl से अधिक है और Eosinophilia के कोई अन्य कारण नहीं हैं। Eosinophils आमतौर पर एक कम granules के साथ छोटे परिपक्व कोशिकाओं द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है। आधे रोगियों में Normocitar Normschromic Anemia का पता लगाता है। अस्थि मज्जा ने माईलोइड कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की, उनमें से 25-75% अपरिपक्व तत्वों की संख्या में वृद्धि के साथ ईोसिनोफिल हैं। Myeloblasts की सामग्री में वृद्धि नहीं हुई है, कोई गुणसूत्र विसंगतियां नहीं।

तंत्रिका तंत्र (40-70% मामलों) को नुकसान मस्तिष्क जहाजों, एन्सेफेलोपैथी और संवेदी न्यूरोपैथी के एम्बोलिज्म द्वारा प्रकट होता है। बायोप्सी में केवल गैर-विशिष्ट परिवर्तन पाए जाते हैं।

फेफड़ों को नुकसान (40-50% मामलों) आमतौर पर एक सतत अनुत्पादक खांसी से प्रकट होता है। दिल की विफलता और टेल की अनुपस्थिति में, फेफड़ों के कार्यात्मक नमूने नहीं बदला जाता है। रेडियोग्राफ, फोकल या डिफ्यूज फेफड़ों की क्षति केवल 20% रोगियों में पता चला है। हाइपोज़िनोफाइल सिंड्रोम में ब्रोन्कियल अस्थमा दुर्लभ है।

अन्य मायोपोलिफिकेटिव बीमारियां। हाइपरेसीनोफिलिक सिंड्रोम शायद ही कभी गंभीर मायलोफिब्रोसिस और अन्य सेल अंकुरित के हाइपरप्लासिया के साथ होता है।

व्यक्तिगत अंगों को नुकसान के साथ ईसीनोफिलिया पॉलीओरगॉन घाव के साथ नहीं है, जिसे अक्सर हाइपरोओसिनोफिलिक सिंड्रोम में देखा जाता है।

तृतीय। निदान। हाइपोसिनोफिलिक सिंड्रोम के मानदंड:

1. प्रतिरोधी ईसीनोफिलिया 1500 μl से अधिक "6 महीने के लिए" 6।

2. Gelminthines, एलर्जी प्रतिक्रियाओं और Eosinophilia के अन्य कारणों की कमी।

3. आंतरिक अंगों को नुकसान के संकेत।

4. गुणसूत्र विसंगतियों की कमी (अन्यथा उन्हें ईसीनोफिलिक ल्यूकेमिया से निदान किया जाता है)।

विस्तृत इतिहास और शारीरिक अनुसंधान, सामान्य रक्त परीक्षण, यकृत और गुर्दे समारोह संकेतक, मूत्र विश्लेषण।

कोलेजनोसिस पर आईजीई स्तर और सीरोलॉजिकल स्टडीज।

छाती की रेडियोग्राफी।

अस्थि मज्जा का साइटोलॉजिकल, हिस्टोलॉजिकल और साइटोजेनेटिक अध्ययन।

त्वचा की बायोप्सी।

हेल्मिंथ और उनके अंडे पर मल के दोहराए गए मल।

स्ट्रॉन्डेलॉयडोसिस पर डुओडनल कंटेंट और सीरोलॉजिकल स्टडी का अध्ययन।

बैक्टीरिया, माइकोबैक्टेरिया और मशरूम के लिए मीडिया पर बुवाई।

Iv। पूर्वानुमान। आंतरिक अंगों के घावों के उपचार की सफलता के आधार पर 75% से अधिक रोगियों का सामना करना पड़ रहा है, और 40% - 10 साल और उससे अधिक समय तक। पूर्वानुमान अपवर्तक दिल की विफलता और ल्यूकोसाइटोसिस पर / μl में प्रतिकूल है।

वी उपचार। अब तक आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचाने के लिए कोई संकेत नहीं है, आपको चिकित्सा से परहेज करना चाहिए। सबसे प्रभावी glucocorticoids। अंग के कार्य को बहाल करते समय और मानदंड की ऊपरी सीमा तक eosinophils की संख्या को कम करने के लिए, उपचार बंद कर दिया जाता है। प्रेडनिसोन की अप्रभावीता के साथ, वे हाइड्रोक्साइम और विंटक्रिस्टीन या क्लोरंबुकल के साथ मोनोचिमोथेरेपी निर्धारित किए जाते हैं। पॉलीखिमोथेरेपी से बचा जाना चाहिए। Leukafers बेकार है, क्योंकि Eosinophils का स्तर दिन के दौरान मूल पर लौट आता है। यह अक्सर अनुमानित एंटीसीगेंट्स (एस्पिरिन) या एंटीकोगुलेंट्स (वारफेरिन) निर्धारित करता है, लेकिन उनकी प्रभावशीलता साबित नहीं हुई है।

हाइपरोओसिनोफिलिक सिंड्रोम, साहित्य:

बैन बीजे। Eosinophilic Leukaemias और idiopathic hypereosinophilic सिंड्रोम। बीआर जे हैमिटोल 1 99 6; 95: 2।

वर्धिमन जेडब्ल्यू, हैरिस एनएल, शानदार आरडी। विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) myeloid neoplasms का वर्गीकरण। रक्त 2002; 100: 22 9 2।

वेल पीएफ, बुलेजी जीजे। Idiopathic hypereosinophilic सिंड्रोम। रक्त 1 99 4; 83: 2759।

Autoimmune लक्षण

वर्तमान में, प्रश्न पर बहस की गई है कि ईएस और तीव्र ईज़ीनोफिलिक ल्यूकेमिया (ओईएल) के बीच महत्वपूर्ण अंतर हैं या नहीं। हासिल करने के लिए कोई सहमति नहीं थी, लेकिन सभी संभावनाओं में कुछ अंतर होने वाले लक्षण हैं। दो प्रकार के नैदानिक \u200b\u200bपरिणाम और आंतरिक अंगों की डिग्री हैं। प्राथमिक हृदय घावों और फेफड़ों के लक्षणों के साथ रोगियों में, साथ ही साथ वास्कुलाइटिस भी, सबसे अधिक संभावना नैदानिक \u200b\u200bपाठ्यक्रम प्रसारित वास्कुलाइटिस के अनुरूप है। दूसरी तरफ, प्राथमिक hepachepolesomegaly के रोगियों, रक्त में एक असामान्य रूप से उच्च मात्रा में eosinophils और तेजी से नैदानिक \u200b\u200bबिगड़ने, स्पष्ट रूप से घातक ओईएल से पीड़ित हैं।

बच्चों में, ईएस बहुत ही कम हो जाता है। रोग के लिए विकल्प देखे जा सकते हैं जिसके लिए कुछ अंगों के पृथक क्षति की विशेषता है। हृदय का प्राथमिक घाव, जिसे एंडोमायर्डियल फाइब्रोसिस के साथ एंडोकार्डिटिस के साथ निदान किया जाता है, वास्तव में एक ईएस विकल्प हो सकता है।

ईसीनोफिलिया के साथ होने वाले अन्य ऑटोम्यून्यून राज्यों को जाना जाता है: ईसीनोफिलिक फासिएट्स, रूमेटोइड गठिया, नोड्यूल पेरेटिस, क्रोनिक हेपेटाइटिस, क्षेत्रीय एंटरटाइटिस, योसिनोफिलिक सिस्टिटिस, ईसिनोफिलिक गैस्ट्रोएंटेरिटिस और संक्रमित गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल शंट (तालिका देखें)। इस तथ्य पर सहमति है कि पुरानी पेरिटोनियल डायलिसिस में ईसीनोफिलिया में एक ऑटोम्यून्यून प्रकृति है। प्रत्येक नैदानिक \u200b\u200bविकल्पों की पूरी चर्चा इस अध्याय के कार्यों में शामिल नहीं है, व्यक्तियों को उन रोगियों के लिए अंतर निदान के संदर्भ में नीचे संदर्भित किया जाता है जिनके पास ईसीनोफिलिया का लक्षण होता है।

व्यवस्थित ऑटोम्यून्यून रोगों के अलावा, ईओसिनोफिलिया को स्थानीय सूजन प्रक्रियाओं के साथ देखा जा सकता है कि ईएस के शुरुआती चरणों से अलग करना मुश्किल है। इनमें से कुछ प्रतिरक्षा रोगों का विवरण नीचे दिया गया है।

Eosinophilic फासि। ईसीनोफिलिक फासिस एक ऐसी बीमारी है जो चेहरे और त्वचा को आश्चर्यचकित करती है, स्क्लेरोडर्मिया के खिलाफ अंतर करना मुश्किल है। यह स्क्लेरोडार्मा अपेक्षाकृत तीव्र शुरुआत से अलग है, असामान्य शारीरिक गतिविधि के बाद उपस्थिति और कोर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन की संवेदनशीलता। आमतौर पर, ईओसिनोफिलिया रक्त और त्वचा के ऊतक में पाया जाता है। सूजन प्रक्रिया के रोगजन्य में स्क्लेरोडर्मा के विपरीत, ईज़ीनोफिलिक फासिआ के साथ, वसा कोशिकाओं के अपवित्र प्रतिरक्षा परिसरों के बयान की तुलना में अधिक महत्व के होते हैं।

योसिनोफिलिक गैस्ट्रोएंटेरिटिसिटिस। जाहिर है, ईओसिनोफिलिक गैस्ट्रोएंटेरिटिस के दौरान, मोटापे से ग्रस्त कोशिकाओं के पूरक के कैस्केड के सक्रियण की एक ऑटोम्यून्यून तंत्र मान्य है। रोगियों को दोपहर मतली, उल्टी, ऐंठन, एक इंचोपप दर्द और अनौपचारिक पानी की कुर्सी के रूप में ऐसे लक्षणों के साथ आते हैं। चैपल चैपल - लीडेन क्रिस्टल में मौजूद हो सकते हैं, जो ईसीनोफिल के अवक्रमण के उत्पाद हैं। Rectoscopy या Rectosigmoid बायोप्सी के दौरान, आंतों की दीवार की मोटाई अक्सर पता चला है। इस बीमारी का रोगजन्य पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, लेकिन इसके विकास के लिए ऑटोम्यून्यून तंत्र के पक्ष में अच्छा सबूत हैं।

योसिनोफिलिक सिस्टिटिस। मूत्राशय की सूजन, गैर-उपचार सिस्टिटिस के अन्य रूपों जैसा दिखता है, उदाहरण के लिए, तपेदिक और मूत्र बुलबुला नियोप्लाज्म के साथ एक अंतरालीय सिस्टिटिस, जो दूसरे एलर्जी या प्रतिरक्षा विकारों के दौरान होता है। निरंतर विशेषता रक्त में ईोसिनोफिलिया और मूत्राशय की दीवार है। रोग में आमतौर पर पुरानी प्रवाह होता है और कुछ रोगियों में खाद्य एलर्जी के कारण होता है।

हेपेटाइटिस हेपेटाइटिस भी ईसीनोफिलिया के साथ हो सकता है। ज्यादातर मामलों में, हेपेटाइटिस की संभावना सामान्य लक्षणों और संकेतों को इंगित करती है, ऐसे लक्षणों के बिना पृथक ईसीनोफिलिया के साथ, सही निदान को मुश्किल में डाल दें।

घातक neoplasms के साथ Eosinophilia

यह ज्ञात है कि ईसीनोफिलिया विभिन्न ट्यूमर घावों के साथ एक लक्षण हो सकता है। अक्सर, नासिनोफिलिया नासोफैरेनक्स और ब्रोंकोट कैंसर के साथ-साथ पेट के एडेनोकार्सीनोमा, एक बड़ी आंत, गर्भाशय और थायराइड ग्रंथि के साथ संयोजन में मनाया जाता है। इसके अलावा, यह होडकिन की बीमारी और हिस्टियोसाइट द्वारा देखा गया है।

सभी संभावनाओं में, घातक Neoplasms में Eosinophilia नैदानिक \u200b\u200bमहत्व है। यह ध्यान दिया गया है कि इसीनोफिलिया ट्यूमर ऊतक और रक्त में मनाया जा सकता है। ट्यूमर जिनमें ऊतक ऊतक में पृथक ईसीनोफिलिया मनाया जाता है, ईोसिनोफिलिया के बिना उन रिसाव की तुलना में अधिक अनुकूल पूर्वानुमान होता है। फिर भी, अक्सर रक्त में योसिनोफिलिया के साथ होने वाले ट्यूमर जल्दी फैलते हैं और एक प्रतिकूल पूर्वानुमान होता है।

Eosinophils के घातक परिवर्तन ओईएल (छवि) के साथ मनाया जाता है। फिर भी, ईसीनोफिलिया दुर्लभ नहीं है और अन्य ल्यूकेमिया के साथ, उदाहरण के लिए, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (सभी) और तीव्र माइलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (आईएमएल)। कभी-कभी सभी या ओएमएल से जुड़े प्रतिक्रियाशील ईसीनोफिलिया से ओईएल को अलग करना बहुत मुश्किल होता है। इन प्रकारों के बीच अंतर में सबसे निश्चित उत्तर विशेष सेल मार्करों का अध्ययन देता है। ल्यूकेमिया से जुड़े ईोसिनोफिलिया से ईएस के भेदभाव में कठिनाइयों का पहले ही उल्लेख किया गया है। इस संबंध में, यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि क्लोरोम्स और ब्लास्टोमा (यानी, ईसीनोफिल और विस्फोट कोशिकाओं के संचय) बहुत दुर्लभ हैं, लेकिन अक्सर लुईस के दौरान मनाया जाता है। इसके अलावा, ईएस के रोगियों की तुलना करते समय, जो कि ल्यूकेमिया के एक पुष्टिकरण निदान वाले रोगियों के साथ क्रोमोसोमल अध्ययन का उत्पादन करता है, पाया जाता है कि ईएस आमतौर पर ओएल, ओएल ओएमएल के विपरीत, किसी भी उल्लंघन के साथ नहीं होता है, जिसमें एनीपो और पॉलीप्लोइड परिवर्तन मनाए जाते हैं । इसके कारण, राज्य डेटा को अलग करते समय करैयोटाइप के अध्ययन महत्वपूर्ण हो सकते हैं।

तीव्र योसिनोफिलिक ल्यूकेमिया के साथ अस्थि मज्जा तैयारी।

Eosinophils के विस्फोट रूप, घुसपैठ अस्थि मज्जा अन्य प्रकार के कोशिकाओं पर हावी है।

बाल चिकित्सा अभ्यास में Eosinophilia

योसिनोफिलिक गैस्ट्रोएंटेरिटिस मुख्य रूप से बचपन की बीमारी है, और 20 वर्षों से कम रोगियों को। एलर्जी इतिहास हमेशा उपलब्ध नहीं होता है।

योसिनोफिलिया आमतौर पर समय से पहले शिशुओं में मनाया जाता है, जब तक वे सामान्य शरीर के वजन को प्राप्त नहीं करते हैं। वर्तमान में (ईसीनोफिल की उच्च सामग्री को एक अनाबोलिक राज्य का संकेत माना जाता है।

तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया - प्रोमेलोसाइटिक, मोनोब्लास्टिक, माइलोमोसाइट मायलोलेकोसिस के लक्षण

तीव्र myeloblastic (या myeloid) ल्यूकेमिया (संक्षिप्त आईएमएल) की अवधारणा एक व्यक्ति की हेमेटोपोएटिक प्रणाली के कई प्रकार के कैंसर को एकजुट करती है, जिसमें अस्थि मज्जा चूल्हा बन जाता है

आज तक, oncohmiatologists में हेमेटोपोएटिक क्षेत्र के उल्लंघन के लिए समान कारणों में समान विश्वास मौजूद नहीं है, इसलिए विशेष जोखिम समूहों को अलग करना मुश्किल है, और यहां तक \u200b\u200bकि और भी अधिक बीमारी की संभावना को माइलोलोलोमिकोसिस, या रक्त कैंसर द्वारा भविष्यवाणी की गई है , काफी मुश्किल है। विज्ञान एक ओएमएल का निदान और इलाज के लिए प्रभावी तरीकों को बनाने के लिए अधिकतम प्रयासों को लागू करता है, जिसके परिणामस्वरूप शुरुआती चरणों में निदान तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में आज अनुकूल उत्तरजीविता पूर्वानुमान है।

Myeloleykosis कैसे विकसित होता है

यदि आप रक्त कोशिकाओं की पूरी विविधता के निर्माता के रूप में अस्थि मज्जा की भूमिका की कल्पना करते हैं, तो माइलोलोमिकोसिस इस डीबग किए गए उत्पादन पर एक निश्चित मोड़ की तरह दिखता है।

तथ्य यह है कि माइलोइड ल्यूकेमिया के दौरान अस्थि मज्जा संचालन के उल्लंघन के साथ "बेकार", या माइलोब्लास्ट्स की अविकसित सफेद रक्त कोशिकाओं की रक्त उत्पादन प्रणाली में उत्सर्जन के साथ उत्सर्जन होता है - ल्यूकोसाइट्स, जिन्होंने अभी तक अपनी प्रतिरक्षा कार्य प्राप्त नहीं की है , लेकिन उसी समय उन्होंने गुणा करना शुरू कर दिया। इस तरह के एक उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, रक्त में ल्यूकोसाइट्स के नियमित नवीनीकरण की एक सुसंगत प्रक्रिया का उल्लंघन किया जाता है और असामान्य पूर्ववर्ती कोशिकाओं के साथ पूर्ण रक्त कोशिकाओं के तेजी से विस्थापन शुरू होता है। इस मामले में, न केवल ल्यूकोसाइट्स, बल्कि लाल रक्त कहानियां (लाल रक्त कोशिकाओं), और प्लेटलेट्स की आपूर्ति की जाती है।

माईलोइड ल्यूकेमिया की किस्में

इस तथ्य के कारण कि खुद को "शुद्ध" रूप में शरीर में रक्त कोशिकाओं के उत्परिवर्तन को शायद ही कभी विकसित किया जाता है, लेकिन अक्सर स्टेम कोशिकाओं और अन्य पैथोलॉजीज के अन्य उत्परिवर्तन के साथ, कई अलग-अलग आकार और माइलोलोमिकोस के प्रकार होते हैं।

यदि, हाल के दिनों तक, वहां 8 प्रमुख प्रजातियां थीं, जो ल्यूकेमिक संरचनाओं की उत्पत्ति के अनुसार विभाजित थीं, आज आनुवंशिक स्तर पर कोशिकाओं में हुई उत्परिवर्तन भी ध्यान में रखते हैं। इन सभी बारीकियों बीमारी के एक विशेष रूप के साथ रोगजन्य और जीवन प्रत्याशा पूर्वानुमान को प्रभावित करते हैं। इसके अलावा, रोग की भिन्नता को निर्धारित करना तीव्र माइलोइड ल्यूकेमिया आपको एक प्रासंगिक उपचार नियम चुनने की अनुमति देता है।

फैब के अनुसार, निम्नलिखित उपसमूहों में माइलोलेकोसिस के रूपों को हाइलाइट किया गया है:

तीव्र प्रोमोएलोसाइटिक ल्यूकेमिया की विशेषताएं

ओपीपी, या सीसीएमएल, तीव्र प्रोमोइलोसाइटिक ल्यूकेमिया के रूप में समझने के लिए, एफएबी (फ्रैंको-अमेरिकी-ब्रिटिश वर्गीकरण) के अनुसार एम 3 माइलोलेकोसिस के अर्थ को संदर्भित करता है। इस मामले में, रोगियों के रक्त और अस्थि मज्जा में घातक बीमारी एक असंगत मात्रा में प्रोमोलोसाइट्स जमा करती है, जो कोई उत्साहित granulocytes नहीं हैं।

तीव्र प्रस्ताव रक्त ल्यूकेमिया क्रोमोसोम के सामान्य अनुवादशीलता द्वारा निर्धारित किया जाता है जिससे असामान्य ऑनकोप्रोटीन और उत्परिवर्तित प्रोमोइलोसाइट्स के अनियंत्रित विभाजन के लिए अग्रणी होता है। यह 20 वीं शताब्दी के मध्य में खोजा गया था और लंबे समय तक माइलोलेकोसिस के घातक और सुपर-तेज रूपों में से एक माना जाता था।

वर्तमान में, तीव्र प्रोमोइलोसाइटिक ल्यूकेमिया एक मांसपेशी ट्रायऑक्साइड और ट्रांस-रेटिनिक एसिड के रूप में ऐसे उपचारों के लिए एक अनूठी प्रतिक्रिया दिखाता है। इसके कारण, ओप फर्श रोग की तीव्र भविष्यवाणी और इलाज योग्य उप-प्रजातियों में से एक बन गया है तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया।

70% मामलों में आईएमएल के इस संस्करण के लिए जीवन प्रत्याशा पूर्वानुमान 12 साल पुराना है।

प्रोमोएलोसाइटिक ल्यूकेमिया को अस्थि मज्जा अनुसंधान, रक्त परीक्षण और अतिरिक्त साइटोजेनेटिक अध्ययन द्वारा निदान किया जाता है। पीसीआर (पॉलिमरस चेन रिएक्शन) के अध्ययन के कारण सबसे सटीक डायग्नोस्टिक तस्वीर संभव है।

तीव्र मोनोब्लस्ट ल्यूकेमिया की विशेषताएं

तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया एफएबी-विकल्प एम 5 के वर्गीकरण के अनुसार एक ओएमएल के अंतःविषय रूप को संदर्भित करता है, जो कि 2.6% मामलों में बच्चों में और वयस्कों में 6-8% मामलों में होता है (अक्सर - बुजुर्ग)।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के संकेतक व्यावहारिक रूप से तीव्र माइलोलेकोसिस से भिन्न नहीं होते हैं, हालांकि सामान्य लक्षणों को अधिक स्पष्ट नशा और उच्च शरीर के तापमान से पूरक किया जाता है।

इसके अलावा, नासोफैरेनक्स श्लेष्मा और मौखिक गुहा के साथ-साथ भाषा की सूजन में नेक्रोटिक परिवर्तनों के प्रावधान के साथ न्यूट्रोपेनिया के संकेतों की विशेषता है।

बीमारी के स्थानीयकरण का मुख्य फोकस अस्थि मज्जा है, हालांकि, प्लीहा और लिम्फ नोड्स के व्यक्तिगत समूहों में भी वृद्धि हुई है। भविष्य में, मसूड़ों और बादाम की घुसपैठ संभव है, साथ ही साथ ट्यूमर के मेटास्टेसिस को आंतरिक अंगों में भी संभव है।

हालांकि, समय पर विश्लेषण के साथ, घातक पैथोलॉजी का पता लगाने और 60% मामलों में आधुनिक उपचार योजनाओं का उपयोग, रोगी की स्थिति में एक महत्वपूर्ण सुधार की भविष्यवाणी की जाती है।

ईसीनोफिलिक ल्यूकेमिया की विशेषताएं

तीव्र ईसीनोफिलिक ल्यूकेमिया ईओसिनोफिल के घातक परिवर्तन के कारण विकसित होता है और थायराइड ग्रंथि, गर्भाशय, आंतों, पेट, ब्रोन्कियल कैंसर और नासोफैरेनक्स के एडेनोकार्सीनोमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है। इस प्रकार का मायलोलेकोसिस तीव्र लिम्फोब्लास्टिक (सभी) या माइलोब्लास्टिक ल्यूकेमेट्स में निहित प्रतिक्रियाशील ईसीनोफिलिया के समान है। इसलिए, विशिष्ट सेलुलर मार्करों के अध्ययन के लिए डायग्नोस्टिक्स रिसॉर्ट के भेदभाव के लिए।

माइलोलेकोसिस की सबसे विशेषता उप-प्रजातियां रक्त परीक्षण में ईओसिनोफिल और बेसोफिल की संख्या में वृद्धि होती है, और यकृत और प्लीहा के आकार की वृद्धि होती है।

Myelomocyte ल्यूकेमिया की विशेषताएं

आधुनिक oncohemotologists की एक विशेष चिंता आईएमएल के इस तरह के एक उपसमूह का कारण बनता है Myelonocytic ल्यूकेमिया, जिनकी प्रजातियों अक्सर बच्चों की आयु वर्ग को आश्चर्यचकित कर दिया। हालांकि आबादी की बुजुर्ग परतों में से, इस प्रकार के माइलोलेकोसिस की बीमारी का खतरा भी अधिक है।

मायलोसीटिक ल्यूकेमिया तीव्र और क्रोनिक प्रवाह की विशेषता है, और पुरानी प्रजातियों के रूपों में से एक किशोर माइलोनोसाइटिक ल्यूकेमिया है, जो जीवन के पहले वर्ष से बच्चों की विशेषता 4 साल तक है। इस उप-प्रजातियों की एक विशेषता छोटे रोगियों में अपने विकास की आवृत्ति और लड़कों की बीमारी की एक बड़ी प्रवृत्ति है।

क्यों myeloleyakosis विकसित होता है

इस तथ्य के बावजूद कि अब तक की स्थापना के लिए ल्यूकेमिया की घटना के सटीक कारण हेमेटोलॉजी में उत्तेजक कारकों की एक निश्चित सूची है, जो अस्थि मज्जा की गतिविधियों पर विनाशकारी प्रभाव प्रदान करने में सक्षम हैं:

विकिरण विकिरण;
निवास की प्रतिकूल पर्यावरणीय स्थितियां;
हानिकारक उत्पादन में काम;
कैंसरजनों का प्रभाव;
कैंसर के अन्य रूपों के साथ कीमोथेरेपी से साइड इफेक्ट्स;
क्रोमोसोमल पैथोलॉजीज - फैनकोनी के एनीमिया, ब्लूम और डाउन सिंड्रोम;
एपस्टीन-बररा वायरस, लिम्फोट्रोपिक वायरस या एचआईवी के रूप में इस तरह के पैथोलॉजीज की उपस्थिति;
इम्यूनोडेफिशियेंसी के अन्य राज्य;
बुरी आदतें, विशेष रूप से एक बीमार बच्चे के माता-पिता धूम्रपान;
वंशानुगत कारक।

मायलोइड ल्यूकेमिया कैसे प्रकट होता है?

इस तथ्य के कारण कि माइलोलोमिकोस के लक्षण आईएमएल के रूपों और किस्मों के आधार पर भिन्न होते हैं, लक्षणों की श्रेणी में सामान्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेतकों का आवंटन बहुत सशर्त है। एक नियम के रूप में, रक्त परीक्षण परिणामों के परिणामों में पहला परेशान संकेतों का पता लगाया जाता है, जो डॉक्टर को अतिरिक्त नैदानिक \u200b\u200bतरीकों को असाइन करने का कारण बनता है।

बच्चों में oml

छोटे बच्चों के मामले में, किशोर माइलोनोकिप्टरी ल्यूकेमिया के रूप में ऐसी प्रजातियों के लिए सबसे अधिक संवेदनशील, निम्नलिखित लक्षणों की उपस्थिति माता-पिता को सतर्क करना चाहिए और हमें डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए:

यदि बच्चा वजन में बुरी तरह जोड़ता है;
यदि भौतिक विकास में देरी या विचलन हैं;
आयरन की कमी एनीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ थकान, कमजोरी, त्वचा पैल्लर बढ़ाएं;
हाइपरथेरिया की उपस्थिति;
लगातार संक्रामक नुकसान;
यकृत और प्लीहा में वृद्धि;
पंचिंग परिधीय लिम्फ नोड्स।

बेशक, उपर्युक्त लक्षणों में से एक या अधिक की उपस्थिति का मतलब यह नहीं है कि बच्चा सटीक रूप से किशोर माइलोकाशित ल्यूकेमिया विकसित कर रहा है, क्योंकि ऐसे संकेतक कई अन्य बीमारियों की विशेषता हैं। लेकिन, जैसा कि आप जानते हैं, जटिल बीमारियों का उपचार शुरुआती चरणों में सबसे प्रभावी रूप से प्रभावी रूप से होता है, इसलिए यह रक्त परीक्षण पास करने और अन्य नैदानिक \u200b\u200bप्रक्रियाओं के माध्यम से जाने के लिए अनिवार्य नहीं होगा।

वयस्कों में ओएमएल

पुरानी थकान, सामान्य कमजोरी;
वजन घटाने और भूख;
आंतरिक रक्तस्राव की प्रवृत्ति, चोटों की उपस्थिति, रक्तस्राव में वृद्धि;
हड्डियों की नाजुकता में वृद्धि;
लगातार चक्कर आना और ठंड;
संक्रामक रोगविज्ञान के लिए अस्थिरता;
जी मिचलाना;
लगातार पैलोर।

यह स्पष्ट है कि ये लक्षण आईएमएल की परिभाषा में एकमात्र कारक के रूप में कार्य नहीं कर सकते हैं, इसलिए स्वतंत्र रूप से कैंसर का निदान करना आवश्यक नहीं है।

आईएमएल के लिए नैदानिक \u200b\u200bप्रक्रियाएं

मायलोइड ल्यूकेमिया को सत्यापित करने के लिए पहला और मौलिक नैदानिक \u200b\u200bउपाय एक विस्तृत रक्त परीक्षण है। जब रक्त कोशिकाओं के कुछ समूहों की रोगजनक वृद्धि निर्धारित की जाती है, तो अस्थि मज्जा बायोप्सी निर्धारित की जाती है। शरीर में कैंसर कोशिकाओं के प्रसार को निर्धारित करने के लिए उपयोग किया जाता है:

एक्स-रे और अल्ट्रासाउंड शोध;
कंकाल scintigrapy;
कंप्यूटर और चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी।

एक नियम के रूप में, सभी नैदानिक \u200b\u200bप्रक्रियाओं को हेमेटोलॉजी और ऑन्कोलॉजी क्लीनिक में किया जाता है, और आईएमएल के निदान की पुष्टि करते समय, एक उपचार योजना तुरंत संकलित की जाती है। चूंकि बीमारी के विभिन्न रूपों के रोगजन्य (बहने) सेल-आणविक स्तर में भिन्न होते हैं, रोगी की जीवन प्रत्याशा की भविष्यवाणी पूरी तरह से उपचार की चयनित विधि की निदान और पर्याप्तता की सटीकता पर निर्भर करती है।

चिकित्सीय उपाय

आज, माइलोलेकोसिस के उपचार में चिकित्सकीय उपायों के 4 चरण होते हैं:

छूट अवधि प्राप्त करने के लिए माइलोब्लास्टिक कोशिकाओं के जितना संभव हो सके को नष्ट करने के लिए जल्द से जल्द कीमोथेरेपी के गहन उपयोग के साथ प्रेरण।
शेष ट्यूमर कोशिकाओं के विनाश के लिए संयुक्त और अतिरिक्त केमोथेरेपीटिक खुराक के गहन चिकित्सा के साथ समेकन, और बीमारी की वापसी के जोखिम को कम करना।
मेटास्टेसिस की रोकथाम के लिए रीढ़ और मस्तिष्क के क्षेत्र में ल्यूकेमिक कोशिकाओं को रोकने के लिए केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का उपचार किया गया। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ल्यूकेमिक कोशिकाओं को छोड़ते समय, विकिरण चिकित्सा का एक कोर्स असाइन किया जा सकता है।
लंबी अवधि (वर्ष या अधिक) के लिए नियुक्त लंबे समय तक सहायक उपचार और जीवित कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए एक आउट पेशेंट आधार में किया जाता है।

कीमोथेरेपी के साइड इफेक्ट्स

केमोथेरेपीटिक उपचार की प्रभावशीलता के बावजूद, प्रत्येक रोगी कीमोथेरेपी की उच्च खुराक के उपयोग से सहमत नहीं है, क्योंकि इस तकनीक में एक महत्वपूर्ण कमी की जटिलताएं हैं।

सबसे लगातार साइड इफेक्ट साइटोपेनिया है, जो हेमेटोपोएटिक प्रक्रिया (मायलोटॉक्सिसिटी) के उल्लंघन के परिणामस्वरूप विकसित होता है। एक बड़ा खतरा ल्यूकोपेनिया के उद्भव का प्रतिनिधित्व करता है, क्योंकि सफेद रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण, शरीर संक्रामक घावों के खिलाफ प्रतिरक्षा सुरक्षा खो देता है जो जीवन के लिए खतरे के साथ संयुग्मित करता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विश्लेषण और लौह की कमी एनीमिया द्वारा कोई कम समस्या (कभी-कभी घातक) की पुष्टि नहीं की जाती है, जिसमें शरीर को कभी-कभी लौह तत्वों से ढकने योग्य होता है, जो आंतरिक अंगों में माध्यमिक परिवर्तनों की ओर जाता है।
साइटोस्टैटिक्स का स्वागत मतली और उल्टी की ओर जाता है, बेहद खराब रूप से यातनापूर्ण रोगी। लंबे समय तक उल्टी निर्जलीकरण और बिगड़ा इलेक्ट्रोलाइट संतुलन, एनोरेक्सिया (भूख की पूर्ण हानि) और यहां तक \u200b\u200bकि गैस्ट्रिक रक्तस्राव के लिए नेतृत्व।
साइड इफेक्ट का लगातार अभिव्यक्ति एलोपेसिया (गंजापन), गुर्दे की क्षति और दिल की मांसपेशियों, जौनिस, श्लेष्म झिल्ली के अल्सर और पक्ष जटिलताओं के अन्य लक्षणों, जो रोगी की उम्र, बीमारी चरण, दवाओं के संयोजन के आधार पर उत्पन्न होती है और अन्य कारक।

क्या ल्यूकेमिया को हराने के लिए संभव है?

आज ल्यूकोस पर पूरी जीत के बारे में अभी भी जल्दी है। लेकिन 60% रोगियों में औसत 5-7 साल चिकित्सा के गहन तरीकों के बाद जीवन प्रत्याशा में वृद्धि हुई है। सच है, 60 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों के लिए भविष्यवाणियां 10% सूचक से ऊपर नहीं बढ़ती हैं। इसलिए, किसी को अपने स्वास्थ्य के करीब आने के लिए एक उन्नत उम्र की उम्मीद नहीं करनी चाहिए। प्रोफाइलैक्टिक निरीक्षण पास करें, अपने पोषण और जीवनशैली का पालन करें, परीक्षण पर रक्त और मूत्र दान नियमित रूप से होना चाहिए।

योसिनोफिलिक ल्यूकेमिया

रूसी और लैटिन शर्तों के संकेतों के साथ रूसी-इतालवी मेडिकल डिक्शनरी। - एम।: Russo। सी.सी. Prokopovich। 2003।

देखें अन्य शब्दकोशों में "ईसीनोफिलिक ल्यूकेमिया" क्या है:

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eosinophilic ल्यूकेमिया - (एल। Eosinophilica) क्रोनिक माइलोलोमिकोसिस, मोर्फोलॉजिकल सब्सट्रेट मुख्य रूप से एसिडोफाइल है ... बिग मेडिकल डिक्शनरी

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रक्त - रक्त का माइक्रोस्कोपिक पैटर्न - मवेशी, ऊंट, घोड़ों, भेड़, सूअर, कुत्तों। माइक्रोस्कोपिक मवेशी पैटर्न - मवेशी (आई \u003e\u003e), ऊंट (द्वितीय), घोड़े (iii), भेड़ (iv), सूअर (वी), कुत्तों (vi): 1 - ... ... पशु चिकित्सा विश्वकोष शब्दकोश

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क्रोनिक योसिनोफिलिक ल्यूकेमिया (हेल)यह myelolofirriferative neoplasm है, जिसमें Eosinophil अग्रदूतों के अनियंत्रित क्लोनल प्रसार के कारण, Eosinophilia अस्थि मज्जा, परिधीय रक्त और ऊतकों में होता है। इस नोसोलॉजिकल यूनिट से (2008) (2008) के वर्गीकरण के अनुसार (तब से, एचएएल, जिसने एक और तरीके से निर्दिष्ट नहीं किया है [एचएएल एनआईओ]) ने पीडीजीएफआरए जीन के उत्परिवर्तन के साथ मामलों को छोड़ दिया है।

हाइपरोओसिनोफिलिया(जीई) ऊतकों में परिधीय रक्त (\u003e 1500 / μl) और / या योसिनोफिलिक घुसपैठ में विशेष रूप से उच्च ईसीनोफिलिया की उपस्थिति है; अंगों को नुकसान की स्थिति में, "हाइपरोओसीनोफिलिक सिंड्रोम" शब्द का उपयोग किया जाता है। जीई / एचपीपी में एक सौम्य चरित्र (प्रतिक्रियाशील, जन्मजात या आइडियोपैथिक) या नियोप्लास्टिक (क्लोनल) हो सकता है।

नैदानिक \u200b\u200bचित्र और प्राकृतिक प्रवाह

निदान के समय, रोगियों को आमतौर पर कोई शिकायत नहीं होती है।

1. सामान्य लक्षण:बड़ी संख्या में साइटोकिन्स - थकान, बुखार और पसीना, भूख की कमी, शरीर के वजन घटाने की ईोसिनोफिल की रिलीज के कारण हैं।

2. रक्त परिसंचरण प्रणाली से लक्षण(वाई ≈20%): दिल की मांसपेशियों और एंडोकार्डियम के नेक्रोसिस और फाइब्रोसिसिंग के साथ जुड़े, साथ ही साथ दिल की गुहाओं में कपड़े थ्रोम्बोन की घटना - वाल्व की कमी के लक्षण, आमतौर पर मिट्रल और tricuspid, प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी के लक्षण, लय और चालकता विकार, थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं, दिल की विफलता।

3. श्वसन तंत्र से लक्षण (वाई ≈50%): फेफड़ों में ईोसिनोफिलिक घुसपैठ के साथ जुड़ा हुआ, प्रकाश, दिल की विफलता या फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म के फाइब्रोसिस - पुरानी सूखी खांसी, सांस की तकलीफ।

4. त्वचा के लक्षण (वाई ≈60%): एंजियोएडेमा एडीमा, त्वचा की लाली, आर्टिकिया, पापुला और उपकुशल नोड्यूल, त्वचा को खुजली।

5. पाचन तंत्र से लक्षण(वाई ≈30%): श्लेष्म झिल्ली, रक्तस्राव, छिद्रण, cholecystitis, पेट या आंत की eosinophilic सूजन के अल्सर के साथ जुड़ा हुआ; दस्त, पेट में दर्द।

6. न्यूरोलॉजिकल लक्षण(वाई ≈55%): व्यवहार, स्मृति विकार, एटैक्सिया, परिधीय पॉलीन्यूरोपैथी के लक्षणों को बदलें।

7. अन्य:यकृत या प्लीहा, मांसपेशी दर्द और जोड़ों (मांसीनोफिल द्वारा समर्थक भड़काऊ साइटोकिन्स के कारण), दृष्टि का उल्लंघन (संबंधित रेटिना पोत थ्रोम्बिसिस) का उल्लंघन।

8. प्राकृतिक प्रवाह:क्रोनिक, कभी-कभी हल्का, लेकिन अक्सर प्रगति करता है और थोड़े समय के लिए अंग घावों के कारण मौत का कारण बन सकता है, आमतौर पर दिल की विफलता या तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन के परिणामस्वरूप।

अतिरिक्त शोध विधियों

1. परिधीय रक्त मॉर्फोलॉजी:eosinophilia (Eosinophils की पूर्ण संख्या: आसान 500-1500 / μl; मामूली 1500-5000 / μl, भारी\u003e 5000 / μl), एचएएल अतिरिक्त एनीमिया (≈50%), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (≈30%) या थ्रोम्बोसाइटोसिस (≈15%) ), मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस।

2. आकांक्षा बायोप्सी और ट्रंकोबियोपिया अस्थि मज्जा:प्राथमिक (नियोप्लास्टिक) जीई / एचपीपी या जल विद्युत संयंत्र के लिम्फोसाइटिक संस्करण के संदेह के मामले में, अज्ञात ईटियोलॉजी, ईओसिनोफिलिया\u003e 5000 / μl के निरंतर जीई के रोगियों में दिखाए जाते हैं; आकांक्षा बायोप्सी - ईसीनोफिल के प्रतिशत में वृद्धि, कभी-कभी मेगाकारोसाइट्स और ग्रैनुलोसाइट्स में डिस्प्लेस्टिक परिवर्तन; Trepanobiopsy - hypercelligence, Eosinophils, एक मेगाकैरीसाइटिक या granulocytic अंकुरित हाइपरप्लासिया की मात्रा में वृद्धि, रेटिक्युलर फाइबर की संख्या में वृद्धि।

3. साइटोजेनेटिक और आणविक अध्ययन:एचएएल के साथ, ज्यादातर मामलों में एक संलयन जीन एफआईपी 1 एल 1-पीडीजीएफआरएफए होता है, जो 4 गुणसूत्र के टुकड़े को हटाने और टायरोसिन किनेज गतिविधि के साथ प्रोटीन को एन्कोड करता है।

4. अन्य प्रयोगशाला अध्ययन:हेल-एनआईओ के साथ इडियोपैथिक ईओसिनोफिलिया के साथ आईजीई एकाग्रता में वृद्धि हुई है - आमतौर पर सामान्य होती है; नियोप्लास्टिक जलविद्युत पौधों के साथ कार्डियक ट्रोपोनिन, ट्रिपशन और विटामिन बी 12 की एकाग्रता में वृद्धि हुई।

5. पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल निकायों के बायोपलेट का हिस्टोलॉजिकल अध्ययन: Eosinophilic infiltrates।

6. अन्य अध्ययन: नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर (अंगों में शामिल) के साथ-साथ ईोसिनोफिलिया के कारण को निर्धारित करने के लिए।

नैदानिक \u200b\u200bमानदंड

→ परिभाषा और etiopathogenesis

एचएएल निदान किस मापदंड के अनुसार किया जाता है:

1) Eosinophilia ≥1500 / μl;

2) साइटोजेनेटिक या आणविक अनुवांशिक विसंगतियों की उपस्थिति, या विस्फोटों की मात्रा\u003e अस्थि मज्जा में 5% या परिधीय रक्त में 2%;

3) पीएच गुणसूत्र और चिमेरिक जीन बीसीआर-एबीएल 1 की अनुपस्थिति, साथ ही साथ अन्य मायलोपोलिफ़िरिफ्टिव (आईपी, ईटी, पीएमएफ) या नियोप्लाज्म के myelodsplastic / myloproliferative (एचएमएमएल, एएचएमएल);

4) पीडीजीएफआरए जीन, पीडीजीएफआरवी या एफजीएफआर 1 के पुनर्निर्माण की कमी, कोई चिमेरिक जीन पीसीएम 1-जैक 2, ईटीवी 6-जैक 2 और बीसीआर-जैक 2;

5) परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में विस्फोटों का प्रतिशत<20 %, а также отсутствуют inv(16)(p13q22), t(16;16)(p13;q22) или другие диагностические признаки ОМЛ.

क्रमानुसार रोग का निदान

1. जीई / एचपीपी प्राथमिक: Eosinophils Neoplastic क्लोन (Myoproliferiferative ट्यूमर, आईएमएल) का हिस्सा हैं।

3. रोगहाइड्रोलिक रोगाणु द्वारा प्रभावित→ देखें ऊपर।

1. ईसीनोफिल की संख्या वाले मरीज<5000/мкл и без изменений в органах आपातकालीन साइटिकेशन की आवश्यकता नहीं है।

2. एफआईपी 1 एल 1-पीडीजीएफआरए जीनोम और पीडीजीएफआरबी जीन पुनरावृत्ति के साथ हैल: Imatinib। इमातिनिब के इलाज के पहले 7-10 दिनों के दौरान दिल की विफलता वाले मरीजों में, ईओसिनोफिल ग्रैन्यूल से विषाक्त प्रोटीन की सामूहिक परिस्थिति के कारण हृदय कार्य के कार्य के कार्य में गिरावट से बचने के लिए जीसीएस का उपयोग करें।

3. क्रमपरिवर्तन के बिना एचपीपी पीडीजीएफआरए और पीडीजीएफआरबी:जीसीएस, उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोन 1 मिलीग्राम / किलोग्राम शरीर के वजन को मानदंड की संख्या को कम करने और लक्षणों के गायब होने की संख्या को कम करने के लिए समय तक पूर्वनिर्धारितता, फिर धीरे-धीरे कुशल सहायक खुराक सेट करके खुराक को कम करें। प्रतिक्रियाशील हाइड्रोइलेक्ट्रिक स्टेशन के साथ → मुख्य मुख्य बीमारी का इलाज किया जाना चाहिए।

4. अप्रभावीता के मामले में और एचएएल बीडीयू में:साइटिकोस्टैटिक्स (हाइड्रोक्स्युरोकिन, अप्रभावीता → जानकारी-α, बाद के vincristine या etoposide में; → अप्रभावीता → प्रयोगात्मक उपचार (Mepolizumab, Alementuzumab) या allo-tgsc की स्थिति में।

सामान्य रक्त परीक्षण (ईसीनोफिल की संख्या होनी चाहिए<500/мкл), исследования, соответствующие органным изменениям (в частности, эхокардиография), молекулярные исследования (у больных с геном FIP1L1-PDGFRA

ईसीनोफिलिया विभिन्न बीमारियों के एक मार्कर के रूप में कार्य करता है और सभी उम्र के मरीजों में रक्त में पाया जाता है। बच्चों में, इस घटना को एक्सपोजर के कारण वयस्कों की तुलना में अधिक बार प्रकट किया जा सकता है एलर्जी, संक्रमण, ग्लाइडर आक्रमण।

इस प्रकार का ल्यूकोसाइट्स, जिसे गुलाबी साइटोप्लाज्म के कारण इसका नाम प्राप्त हुआ, माइक्रोस्कोपी के साथ ध्यान देने योग्य है। उनकी भूमिका एलर्जी प्रतिक्रियाओं और प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं में भाग लेना है, वे विदेशी प्रोटीन को बेअसर कर सकते हैं, एंटीबॉडी का उत्पादन कर सकते हैं, हिस्टामाइन को अवशोषित कर सकते हैं और ऊतक से अपने उत्पादों को अवशोषित कर सकते हैं।

eosinophil और अन्य Leukocytes

आम तौर पर, ईओसिनोफिल के परिधीय रक्त में, ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या का 5% से अधिक नहीं। अपनी मात्रा निर्धारित करते समय न केवल रक्त निर्माण के सफेद अंकुर की अन्य आबादी के साथ प्रतिशत जानना महत्वपूर्ण है, बल्कि एक पूर्ण संख्या भी जो रक्त की मिलीलीटर में 320 से अधिक नहीं होनी चाहिए। स्वस्थ लोगों में, ईसीनोफिल की सापेक्ष संख्या आमतौर पर निर्धारित होती है, और जब यह मानक से विचलित होता है, तो वे पूर्ण संकेतक की गणना का सहारा लेते हैं।

औपचारिक रूप से, ईसीनोफिलिया संकेतक पर विचार करें - वयस्कों के लिए 0.4 x 10 9 / एल eosinophils और बच्चों के लिए औसत पर 0.7 x 10 9 / एल।

ज्यादातर मामलों में, ईसीनोफिल एलर्जी की उपस्थिति या अनुपस्थिति और प्रतिरक्षा की तीव्रता के बारे में बात कर रहे हैं इस संबंध में, चूंकि उनका प्रत्यक्ष कार्य हिस्टामाइन और अन्य जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के तटस्थता में भाग लेना है। वे एलर्जी प्रतिक्रिया के फोकस पर माइग्रेट करते हैं और इसकी गतिविधि को कम करते हैं, जबकि अनिवार्य रूप से रक्त में उनकी संख्या बढ़ जाती है।

ईओसिनोफिलिया स्वतंत्र रोगविज्ञान नहीं है, यह अन्य बीमारियों के विकास को दर्शाता है, जिसमें निदान के लिए विभिन्न प्रकार के अध्ययनों को निर्देशित किया जाता है। मामलों के संदर्भ में, ईोसिनोफिलिया के कारण को निर्धारित करना काफी मुश्किल है, और यदि यह स्थापित किया गया है कि यह एलर्जी के कारण होता है, तो एलर्जी की खोज कोई परिणाम नहीं दे सकती है।

प्राथमिक ईसीनोफिलिया - दुर्लभ घटना घातक ट्यूमर की विशेषता है, जिसमें अस्थि मज्जा में असामान्य ईसीनोफिल के अत्यधिक उत्पाद होते हैं। ऐसी कोशिकाएं द्वितीयक प्रकृति में सामान्य, बढ़ती पैथोलॉजी से भिन्न होती हैं।

ईसीनोफिलिया के कारण बेहद विविध हैं, लेकिन यदि यह पता चला है, और कोशिकाओं की संख्या बहुत बड़ी है, तो सावधान निदान के बिना नहीं कर सकते हैं। ईओसिनोफिलिया का कोई स्वतंत्र उपचार नहीं है, यह उन रोगों द्वारा निर्धारित किया जाता है जो रक्त में ईोसिनोफिल में वृद्धि हुई थी।

अन्य रक्त कोशिकाओं के साथ ईओसिनोफाइल के अनुपात को निर्धारित करने के लिए, जटिल शोध से गुजरना जरूरी नहीं है। एक साधारण रक्त परीक्षण, जिसे हम समय-समय पर पास करते हैं, मानक या विचलन दिखाएंगे, और यदि सामान्य रक्त विश्लेषण सभी सुरक्षित रूप से नहीं है, तो डॉक्टर कोशिकाओं की सटीक संख्या की गणना नियुक्त करेगा।

Eosinophilia के कारण और रूप

Eosinophilia की गंभीरता रक्त में Eosinophils की मात्रा द्वारा निर्धारित की जाती है। वह हो सकती है:

प्रकाश - कोशिकाओं की संख्या 10% से अधिक नहीं है;
मध्यम - 20% तक;
उच्चारण (उच्च) - परिधीय रक्त में 20% से अधिक eosinophils।

यदि रक्त परीक्षण में, अन्य ल्यूकोसाइट आबादी के संबंध में ईसीनोफिलों की अधिकता दर्ज की जाती है, तो डॉक्टर प्रतिशत अनुपात के आधार पर अपने पूर्ण संख्या की गणना करेगा, और फिर यह स्पष्ट हो जाता है, ईोसिनोफिलिया रिश्तेदार या पूर्ण। गिनती कक्ष में ईओसिनोफिल को सीधे पुनर्मूल्यांकन करके, विशेष तरल पदार्थ के साथ रक्त खुदाई करने के लिए अधिक विश्वसनीय डेटा प्राप्त किया जाता है।

रक्त में eosinophilia

ईओसिनोफिलिया के साथ बीमारियों की संख्या में कई दर्जन नाकोजात्मक रूप हैं, और उन्हें समूहों में जोड़ा जा सकता है:

वीडियो: Eosinophils, उनके मुख्य कार्य

रोगजनक और इसकी आजीविका पर व्यक्त एलर्जी घटना के साथ कई संक्रमण और इसकी आजीविका योसिनोफिलिया - स्कारलेटिन, तपेदिक, सिफिलिस के रक्त परीक्षण में दिए जाते हैं। साथ ही, वसूली के चरण में ईसीनोफिलिया, जो अस्थायी है, शुरू होने वाली वसूली के अनुकूल संकेत के रूप में कार्य करता है।

एलर्जी प्रतिक्रियाएं - ईसीनोफिलिया का दूसरा आवृत्ति कारण।वे पर्यावरण की स्थिति में गिरावट के कारण तेजी से हो रहे हैं, आसपास के स्थान की संतृप्ति घरेलू रसायनों के माध्यम से, विभिन्न दवाओं का उपयोग, एलर्जी के खाद्य पदार्थों का उपयोग करें।

eosinophils "समस्या" फोकस में अपनी सुविधा करते हैं

एलर्जी प्रतिक्रिया के फोकस में ईओसिनोफिल मुख्य "अभिनय व्यक्ति" है। यह जहाजों के विस्तार के लिए जिम्मेदार जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों को बेअसर करता है, ऊतक एलर्जी के खिलाफ सूजन करता है। जब एलर्जी एक संवेदनशील (संवेदनशील) में हो जाता है, तो ईसीनोफिलिक जीव तुरंत एलर्जी प्रतिक्रिया की तैनाती के स्थान पर माइग्रेट होता है, जो रक्त में और ऊतकों में बढ़ता जाता है।

Eosinophilia के साथ एलर्जिक स्थितियों में, ब्रोन्कियल अस्थमा अक्सर पाया जाता है, मौसमी एलर्जी (मतदान), बच्चों में डायथेसिस, आर्टिकरिया, एलर्जीय राइनाइटिस। उसी समूह में दवाओं के लिए एलर्जी शामिल है - एंटीबायोटिक्स, सल्फोनिलामाइड्स इत्यादि।

त्वचा घाव, जिसमें प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया hypersensylization घटना के साथ उच्चारण किया जाता है, यह भी Eosinophilia के साथ बहती है। इनमें हर्पस वायरस, न्यूरोडर्माटाइटिस, सोरायसिस, बबल, बुलबुला, एंक्लेप के साथ संक्रमण शामिल है जो अक्सर एक मजबूत खुजली के साथ होते हैं।

ऑटोइम्यून पैथोलॉजी यह अपने ऊतकों के लिए एंटीबॉडी के गठन की विशेषता है, यानी, शरीर के प्रोटीन किसी और पर हमला नहीं करते हैं, लेकिन इसका अपना। सक्रिय प्रतिरक्षा प्रक्रिया शुरू होती है, जिसमें दोनों ईसीनोफिल शामिल होते हैं। मध्यम ईसीनोफिलिक एक प्रणालीगत लाल लुपस, स्क्लेरोडर्मिया में प्रकट होता है। इम्यूनोडेफिशियेंसी भी ईसीनोफिल की संख्या में वृद्धि को उत्तेजित कर सकती है। उनमें से - मुख्य रूप से जन्मजात रोग (विस्कॉट-ओल्डरिक, टी-लिम्फोपैथी सिंड्रोम, आदि)।

कई दवाओं का स्वागत अतिरिक्त ईओसिनोफिल के उत्पादों के साथ प्रतिरक्षा प्रणाली के सक्रियण के साथ, और कोई स्पष्ट एलर्जी नहीं हो सकती है। ऐसी दवाओं में एस्पिरिन, यूफिलिन, बीटा-एड्रेनोब्लास्टर्स, कुछ विटामिन और हार्मोनल ड्रग्स, डिप्लोमा और पापावरिन, तपेदिक के उपचार के लिए अर्थ है, अलग-अलग हाइपोटेंशियल दवाएं, स्पिरिरोनोलैक्टोन।

घातक ट्यूमर एक प्रयोगशाला लक्षण के रूप में ईसीनोफिलिया हो सकता है (विल्म्स ट्यूमर, पेरिटोनियम या पेरिटोनियम, त्वचा कैंसर और थायराइड ग्रंथि पर), अन्य - अस्थि मज्जा को सीधे प्रभावित करते हैं, जिसमें कुछ कोशिकाओं को पकड़ना - योसिनोफिलिक ल्यूकेमिया, माइलोलोमिकोसिस, सच्ची पॉलीसिथेमिया आदि।

आंतरिक अंग, जिसकी हार अक्सर ईओसिनोफिल में वृद्धि के साथ होती है, एक यकृत (सिरोसिस), प्रकाश (सरकोइडोसिस, एस्परगिलोसिस, लेफबॉल सिंड्रोम), दिल (वाइस), आंतों (झिल्ली एंटरोकॉलिसिस) है।

सूचीबद्ध बीमारियों के अलावा, Eosinophilia प्रत्यारोपण प्रत्यारोपण संचालन (प्रतिरक्षा प्रत्यारोपण अस्वीकृति के साथ) के बाद प्रकट होता है, विकिरण के बाद शरीर में मैग्नीशियम की कमी के साथ, पेरिटोनियल डायलिसिस के रोगियों में।

बच्चों में, ईसीनोफिल के मानदंड कुछ अलग हैं। नवजात शिशुओं में, उन्हें 8% से ऊपर नहीं होना चाहिए, और 5 वीं वर्षगांठ तक रक्त में ईोसिनोफिल के अधिकतम मूल्य की अनुमति है 6% की अनुमति है, जो इस तथ्य के कारण है कि प्रतिरक्षा केवल गठित की जाती है, और बच्चे का शरीर होता है संभावित एलर्जी के साथ लगातार नए और अज्ञात व्यक्तियों का सामना करना पड़ रहा है।

तालिका: उम्र के हिसाब से बच्चों में अन्य ल्यूकोसाइट्स के योसिनोफिल और मानदंडों का औसत

अभिव्यक्तियां और स्वतंत्र रोगविज्ञान के रूप में ईोसिनोफिलिया के व्यक्तिगत प्रकार

ईओसिनोफिलिया के लक्षण इस तरह संभव नहीं है, क्योंकि यह एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, लेकिन लक्षणों और रोगी शिकायतों के ऊंचे योसिनोफिल की माध्यमिक प्रकृति के कुछ मामलों में बहुत समान हैं।

, यकृत और प्लीहा;
- विशेष रूप से, आंत की हार के साथ, मलेरिया;
शरीर के वजन को कम करना;
निरंतर subfebrile बुखार;
जोड़ों में दर्द, मांसपेशियों, कमजोरी, भूख में गिरावट;
सूखी खांसी की आपूर्ति, त्वचा पर दाने।

एलर्जी यह त्वचा की त्वचा (आर्टिकरिया), फफोले का गठन, गर्दन की गर्दन की एडीमा (क्विनक की सूजन), मूत्र संबंधी दांत की विशेषता, गंभीर मामलों में, एक पतन, एक तेज है रक्तचाप में गिरावट, त्वचा और सदमे का टुकड़ी।

पाचन तंत्र को नुकसान ईओसिनोफिलिया के साथ मतली, मल के रूप में मल, मल के रूप में मल, उल्टी, दर्द और अप्रिय संवेदनाओं के रूप में पेट, रक्त निर्वहन या कोलाइटिस के साथ पेरोक्साइड आदि के रूप में होते हैं। लक्षण विज्ञान ईसिनोफिल में वृद्धि से जुड़ा नहीं होता है, लेकिन साथ एक विशिष्ट बीमारी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल आंतों का ट्रैक्ट, जिसका क्लिनिक और सामने आता है।

ट्यूमर पैथोलॉजी के संकेत, लिम्फ नोड्स और अस्थि मज्जा के घाव के कारण ईओसिनोफिलिया की ओर अग्रसर - बुखार, कमजोरी, शरीर के वजन में कमी, जोड़ों, मांसपेशियों में दर्द और स्नेहन, यकृत में वृद्धि, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, एक प्रवृत्ति संक्रामक सूजन संबंधी बीमारियां।

स्वतंत्र पैथोलॉजी के रूप में, ईसीनोफिलिया ईसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स के ऊतक संचय के सबसे लगातार स्थानीयकरण के साथ बहुत ही कम कार्य करता है, फेफड़ों पर विचार किया जाता है। फुफ्फुसीय ईसीनोफिलिया योसिनोफिलिक, निमोनिया, ईोसिनोफिलिक घुसपैठ का गठन।

त्वचा रक्तस्राव के साथ ईोसिनोफिलिया के साथ

लेफ्लर सिंड्रोम में फेफड़ों में, ईसीनोफिल के संचय का गठन किया जाता है, जो परिणामों को छोड़कर, स्वयं द्वारा अनुमति दी जाती है, इसलिए पैथोलॉजी पूर्ण वसूली के साथ समाप्त होती है। फेफड़ों को सुनते समय, घरघराहट की पहचान की जा सकती है। रेडियोग्राफी, ल्यूकोसाइटोसिस और ईसीनोफिलिया के दौरान पाए गए फेफड़ों में एकाधिक ईसीनोफिलिक घुसपैठ की पृष्ठभूमि के खिलाफ सामान्य रक्त परीक्षण में दिखाई देता है, कभी-कभी 60-70% तक पहुंच जाता है। फुफ्फुसीय कपड़े के घाव की रेडियोलॉजिकल तस्वीर महीने तक संरक्षित है।

एक गर्म जलवायु (भारत, अफ्रीकी महाद्वीप) वाले देशों में, तथाकथित उष्णकटिबंधीय ईसीनोफिलिया होता है, जिस पर घुसपैठ फेफड़ों में दिखाई देती है, रक्त में ल्यूकोसाइट्स और ईसीनोफिल की संख्या बढ़ जाती है। पैथोलॉजी की संक्रामक प्रकृति मान ली गई है। उष्णकटिबंधीय ईसीनोफिलिया का प्रवाह अवशेषों के साथ पुरानी है, लेकिन संभावित सहज इलाज।

योसिनोफिलिक घुसपैठ के फुफ्फुसीय स्थानीयकरण के साथ, ये कोशिकाएं न केवल परिधीय रक्त में पाए जाते हैं, बल्कि श्वसन पथ से आसवन में भी पाए जाते हैं। नासलफिलिया स्पुतम और नासल गुहा से श्लेष्म लेफबॉल सिंड्रोम, उष्णकटिबंधीय ईसीनोफिलिया, ब्रोन्कियल अस्थमा, एलर्जीय राइनाइटिस, घास बुखार की विशेषता है।

ऊतक ईओसिनोफिलिक घुसपैठ का एक और संभावित स्थानीयकरण मायोकार्डियम समेत मांसपेशियों हो सकता है। के लिये एंडोमियोकार्डियल फाइब्रोसिस दिल की आंतरिक परत और मायोकार्डियम में संयोजी ऊतक की व्यवस्था होती है, गुहा मात्रा में कम हो जाती है, दिल की विफलता बढ़ जाती है। दिल की मांसपेशियों की बायोप्सी फाइब्रोसिस और ईसीनोफिलिक प्रजनन की उपस्थिति दिखाती है।

योसिनोफिलिक मायोसाइटिस एक स्वतंत्र पैथोलॉजी के रूप में कार्य कर सकते हैं। यह रक्त eosinophilia बढ़ाने के साथ एक सूजन मांसपेशी चरित्र की हार की विशेषता है।

Eosinophilia का उपचार

Eosinophilia के पृथक उपचार का मतलब नहीं है, क्योंकि यह लगभग हमेशा किसी भी रोगविज्ञान का एक अभिव्यक्ति है, जिनमें से विभिन्न प्रकार के विशिष्ट चिकित्सीय उपायों पर निर्भर करेगा।

ईसीनोफिलिया के साथ एलर्जी को एंटीहिस्टामाइन - डायमेड्रोल, संसद, क्लेरिटिन, फेनकरोल के उद्देश्य की आवश्यकता होती है, गंभीर मामलों में हार्मोनल की तैयारी (प्रेडनिसोन, डेक्सैमेथेसोन) का उपयोग करते हैं), और जलसेक थेरेपी की जाती है। त्वचा अभिव्यक्तियों के साथ डायथेसिस को स्थानीय मलम या एंटीहिस्टामाइन क्रीम, हार्मोनल घटकों (एडवांटन, सेन्टोडर्म, एलियोड), और एंटरोसॉर्बेंट्स (कार्बन सक्रिय, स्मेक्टा) को आवंटित किया जा सकता है, एलर्जी प्रतिक्रिया की तीव्रता को कम करने के लिए उपयोग किया जाता है।

खाद्य एलर्जी में, दवाओं की प्रतिक्रिया, बच्चों में अस्पष्टीकृत प्रकृति की डायथेसिस को क्या कारणों से रद्द किया जाना चाहिए या कथित रूप से एलर्जी प्रतिक्रिया का कारण बनता है। दवाओं की असहिष्णुता के साथ, केवल उनका उन्मूलन दोनों ईसीनोफिलिया, और एलर्जी प्रतिक्रिया दोनों को खत्म कर सकता है।

हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा अनुशंसित आरेख के अनुसार एक घातक ट्यूमर, साइटोस्टैटिक्स, हार्मोन, इम्यूनोस्पेप्रेसेंट्स के कारण ईओसिनोफिलिया के साथ, संक्रामक जटिलताओं एंटीबायोटिक्स, एंटीफंगल एजेंटों को रोकने के लिए दिखाए जाते हैं।

संक्रमण के मामले में, ईोसिनोफिलिया के साथ-साथ इम्यूनोडेफिशियेंसी सिंड्रोम्स के साथ, जीवाणुरोधी एजेंटों का इलाज किया जाता है, कवक। इम्यूनोडेफिशियेंसी के मामले में, निवारक उद्देश्य के साथ कई दवाएं लागू की जाती हैं। विटामिन और पूर्ण पोषण भी शरीर की सुरक्षात्मक ताकतों को मजबूत करने के लिए दिखाए जाते हैं।