खोपड़ी के आयु से संबंधित परिवर्तन। फोरेंसिक पहलू में कपाल टांके का समय से पहले अतिवृद्धि

262. एक नवजात बच्चे के खुले टांके होते हैं:

1) तीर के आकार का *

3) राज्याभिषेक *

4) पश्चकपाल *

263. पूर्ण अवधि के बच्चों में खोपड़ी के टांके बंद हो जाते हैं:

264. उम्र में बड़े फॉन्टानेल का अधिकतम बंद होना है:

3) 12-18 महीने *

265. छोटे फॉन्टानेल बंद होने की आयु:

1) 6 महीने

2) 1-2 महीने

3) 12-15 महीने

4) जन्म के लिए

5) 12-18 महीने

6) 4-8 सप्ताह *

266. बड़े फॉन्टानेल के महीनों में बंद होने की आयु:

4) जन्म के लिए

267. बच्चे की उम्र के दूध के दांतों की संख्या की गणना सूत्र द्वारा की जाती है (एन प्रति माह बच्चे की उम्र है):

268. सभी दूध के दांतों का फटना उम्र के साथ समाप्त होता है:

1) 1-1.5 साल

2) 1.5-2 साल

3) 2-2.5 साल *

4) 2.5-3 साल

269. पहले स्थायी दांत उम्र में दिखाई देते हैं:

270. ओस्टोजेनेसिस (हड्डी खनिजकरण) के दूसरे चरण का उल्लंघन तब होता है जब:

1) मसल टोन में कमी*

2) पीएच में अम्लीय पक्ष की ओर एक बदलाव *

3) पीएच में क्षारीय पक्ष की ओर एक बदलाव

4) कैल्शियम, फास्फोरस और अन्य खनिजों की कमी *

5) हाइपोविटामिनोसिस डी *

6) हाइपरविटामिनोसिस डी

271. अस्थि पुनर्निर्माण और स्व-नवीकरण:

1) पैराथाइरॉइड हार्मोन द्वारा नियंत्रित *

2) थायरोक्सिन द्वारा विनियमित

3) थायरोकैल्सीटोनिन द्वारा नियंत्रित *

4) विटामिन डी की आपूर्ति पर निर्भर करता है *

5) विटामिन डी की आपूर्ति पर निर्भर नहीं करता है

272. हाइपोकैल्सीमिया के मामले में, निम्नलिखित तंत्र विकसित होते हैं:

1)हड्डियों से कैल्शियम का निक्षालन*

2) आंतों में कैल्शियम के अवशोषण में वृद्धि *

3) कैल्शियम के आंतों के अवशोषण में कमी

4) वृक्क कैल्शियम उत्सर्जन में वृद्धि

5) गुर्दे में कैल्शियम का उत्सर्जन कम होना *

273. छोटे बच्चों में हड्डियों की कम नाजुकता किसके कारण होती है:

1) घने पदार्थों की उच्च सामग्री

2) घने पदार्थों की कम सामग्री *

3) उच्च जल सामग्री *

4) रेशेदार अस्थि संरचना *

5) निचोड़ने पर अधिक लचीलापन *

274. अस्थि आयु का निर्धारण किसके लिए महत्वपूर्ण है:

1)जैविक आयु का अनुमान*

2) neuropsychic विकास का आकलन

3) वृद्धि और विकास में विचलन का आकलन *

4) यौन विकास का आकलन

5) द्रव्यमान में विचलन का अनुमान

6) स्टेरॉयड के प्रयोग पर नियंत्रण*

275. एक नवजात बच्चे में, मांसपेशियों की स्थिति की विशेषता होती है:

1) मांसपेशी हाइपोटेंशन

2) अंगों के विस्तारक मांसपेशियों के स्वर की प्रबलता

3) अंगों की फ्लेक्सर मांसपेशियों के स्वर की प्रबलता *

4) नींद के दौरान मांसपेशियों को आराम मिलता है*

5) मांसपेशियों का बड़ा हिस्सा ट्रंक की मांसपेशियों पर पड़ता है *

276. बच्चों में, रक्त सीरम में कुल कैल्शियम की मात्रा mmol / l में होती है:

277. छाती के किनारे से रिकेट्स देखे जाते हैं:

1) विकट माला*

2) गैरीसन सल्कस (पेरीन्यूमोनिक सल्कस) *

3) छाती "चिकन" की तरह दिखती है *

4) कीप छाती

5) पीठ की वक्रता में वृद्धि *

... - एस। 18-23।

यूडीसी 340.84-053: 616.714.14-007.11

यूएसएसआर, मॉस्को के स्वास्थ्य मंत्रालय के वैज्ञानिक अनुसंधान संस्थान फॉरेंसिक मेडिसिन (निदेशक - प्रो। वी.आई.प्रोज़ोरोव्स्की)

एक फोरेंसिक चिकित्सा पहलू में कपाल टांके का समय से पहले बढ़ना। 3व्यागिन वी.एन. कोर्ट।-शहद। विशेषज्ञ।, 1967, नंबर 3, पी। अठारह

रूसी (864) और बुरात (180) आबादी की खोपड़ी के संग्रह की जांच की गई है। सामान्य तौर पर, पुरुषों को क्रानियोस्टेनोसिस होने का खतरा अधिक होता है। जातीयता का कोई प्रभाव नहीं पाया गया। प्राप्त परिणाम खोपड़ी की उम्र का निर्धारण करते समय "सिवनी अतिवृद्धि" के लिए एक विभेदित दृष्टिकोण की आवश्यकता को प्रमाणित करते हैं।

कपाल टांके का समयपूर्व विलोपन: मेडिको-कानूनी पहलू

विभिन्न प्रकार के क्रानियोस्टेनोसिस की आवृत्तियों का अध्ययन आधुनिक रूसी (864) और ब्यूरैट (180) आबादी के क्रानियोलॉजिकल संग्रह में किया गया था। सामान्य तौर पर, पुरुष अधिक विकृति के अधीन होते हैं। प्राप्त परिणाम मानव खोपड़ी द्वारा अनुमानित उम्र में "सीवन विस्मरण" पर एक अलग किराए के दृष्टिकोण की आवश्यकता को दर्शाते हैं।

एक फोरेंसिक चिकित्सा पहलू में कपाल टांके का समय से पहले अतिवृद्धि

ग्रंथ सूची विवरण:
एक फोरेंसिक चिकित्सा पहलू में कपाल टांके का समय से पहले बढ़ना / Zvyagin V.N. // फोरेंसिक-चिकित्सा परीक्षा। - एम।, 1976. - नंबर 3। - एस। 18-23।

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/ ज़िवागिन वी.एन. // फोरेंसिक-चिकित्सा परीक्षा। - एम।, 1976. - नंबर 3। - एस। 18-23।

फोरम एम्बेड कोड:
एक फोरेंसिक चिकित्सा पहलू में कपाल टांके का समय से पहले बढ़ना / Zvyagin V.N. // फोरेंसिक-चिकित्सा परीक्षा। - एम।, 1976. - नंबर 3। - एस। 18-23।

विकी:
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खोपड़ी पर एक वयस्क की उम्र का निर्धारण दंत तंत्र और सीम की स्थिति के अनुसार किया जाता है। कुछ मामलों में, मानदंड के संकेत असंगत हैं। तब उनमें से किसी एक के लिए वरीयता कुछ हद तक सहज होती है।

इस लेख का उद्देश्य सीम के समय से पहले अतिवृद्धि की ओर ध्यान आकर्षित करना है, अर्थात उन मामलों में जब "सिवनी अतिवृद्धि" की कसौटी का उपयोग नहीं किया जा सकता है।

यह मुद्दा फोरेंसिक चिकित्सा साहित्य में अच्छी तरह से शामिल नहीं है। रेडियोलॉजी और सर्जरी पर साहित्य (बोल्क, 1915; वी.ए.डायाचेंको, 1954; वी.ए.कोज़ीरेव, 1962, आदि) इस अंतर को नहीं भरता है।

कोकेशियान और मंगोलॉयड जातियों से संबंधित रूसी और बुरात आबादी की कपालीय श्रृंखला का अध्ययन किया गया। रूसी श्रृंखला का प्रतिनिधित्व सैन्य चिकित्सा अकादमी (140 पुरुष, 58 महिलाएं), फोरेंसिक मेडिसिन संस्थान (42 पुरुष, 28 महिलाएं) और मॉस्को में अन्य फोरेंसिक चिकित्सा संस्थानों (24 पुरुष, 34 महिलाएं) में तारनेत्स्की संग्रह की खोपड़ी द्वारा किया जाता है। , किरोव्स्काया (194 पुरुष, 108 महिलाएं) और मॉस्को (93 पुरुष, 143 महिलाएं) क्षेत्रों से लेखक की सामग्री। पासपोर्ट विवरण ज्ञात थे। Buryat आबादी को USSR एकेडमी ऑफ साइंसेज (98 पुरुष, 82 महिलाएं) के नृविज्ञान और नृवंशविज्ञान संग्रहालय की सामग्रियों द्वारा दर्शाया गया है। श्रृंखला प्रमाणित नहीं थी, इसलिए, लिंग और आयु अतिरिक्त रूप से निर्धारित की गई थी।

विशिष्ट और सबसे लगातार लक्षण एक या एक से अधिक टांके का समय से पहले होना है। यह सिवनी लाइन के पूरी तरह से गायब होने और एक द्विगुणित दांत की अनुपस्थिति द्वारा व्यक्त किया जाता है (आमतौर पर, बाहरी प्लेट का सिवनी पूरे जीवन तक रहता है)।

मस्तिष्क और चेहरे के कंकाल की विकृति एक कम स्थायी संकेत है। इसके सबसे विविध रूपों को देखा जा सकता है।

एक अन्य समूह में खोपड़ी की मात्रा के साथ बढ़ते मस्तिष्क की असंगति के परिणामस्वरूप रूपात्मक परिवर्तन शामिल हैं:

1) संवहनी खांचे और साइनस को गहरा करना, द्विगुणित नसों की संख्या में कमी और उनका विस्तार, कई शिरापरक स्नातकों का विकास, 2) डिजिटल छापों का एक महत्वपूर्ण प्रसार, उनके तल का पतला होना, 3) न्यूमेटाइजेशन का अविकसित होना, 4 ) हड्डियों का एक तेज संघनन और परतों के भेदभाव की कमी, लैमेलर ऊतक के अस्थि-पंजर संरचनाओं के साथ जबरन प्रतिस्थापन।

तालिका एक

कुछ प्रकार के क्रानियोस्टेनोसिस की घटना की आवृत्ति (% में)

कपाल टांके का समय से पहले बढ़ना (तालिका 1) काफी बार होता है, मुख्यतः पुरुषों में। हमने जातीयता के साथ-साथ बोल्क (1915) के साथ इसके संबंध पर ध्यान नहीं दिया, जिसे डच बच्चों में समान आवृत्तियाँ प्राप्त हुईं।

प्रक्रिया, एक नियम के रूप में, बचपन में होती है और खोपड़ी की विकृति के साथ होती है: रूसी और ब्यूरेट पुरुषों में, 11.49 और 11.22%, महिलाओं में, क्रमशः 8.89 और 8.52%।

7-8 वर्षों के बाद तेजी से तेजी से बढ़ना, विरूपण के साथ नहीं, पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से अक्सर (2.69-4, 43%) होता है।

असममित विकृति की घटना अत्यधिक परिवर्तनशील है। सभी विकृतियों के संबंध में, महिलाओं में उनका अनुपात अधिक है - रूसी - 48.48%, ब्यूरेट्स - 57.14%, पुरुषों में, क्रमशः 42.63% और 36.36%। पुरुषों में, दाएं तरफा वाले (1.81% और 1.02%) की तुलना में बाएं तरफा टांके के स्टेनोसिस की आवृत्ति अधिक होती है (रूस में 3.97%, Buryats में 3.06%)। महिलाओं के लिए तस्वीर विपरीत है (रूसी महिलाओं के लिए 1.35%, पुरुषों के लिए 2.96%, Buryats के लिए 1.22% "Buryats के लिए 3.66%)।

1. अनुप्रस्थ टांके का समयपूर्व विलोपन

कोरोनरी क्रानियोस्टेनोसिस(स्फेनोसेफली)। खोपड़ी ऊंची, छोटी और अपेक्षाकृत चौड़ी होती है। पार्श्विका ट्यूबरकल स्पष्ट रूप से व्यक्त किए जाते हैं, ललाट मध्यम होते हैं। माथा काफी सीधा और सपाट है, बड़े फॉन्टानेल का क्षेत्र फैला हुआ है। कूल्हों को छोटा किया जाता है, इसके मोड़ की ऊंचाई छोटी होती है। आंखों के सॉकेट ऊंचे हैं। बिचिक्रानी तिजोरी। कपाल फोसा गहरा कर रहे हैं। रूस में, विकृति लड़कों में 0.4% और लड़कियों में 0.54% की आवृत्ति के साथ होती है (बोल्क के अनुसार - 0.3%) 1.

ओसीसीपिटल क्रानियोस्टेनोसिस (मोटी खोपड़ी)। अनुदैर्ध्य व्यास तेजी से कम हो जाता है, मस्तिष्क खोपड़ी के अनुप्रस्थ और ऊंचाई आयाम बढ़ जाते हैं या अपरिवर्तित होते हैं। माथा झुका हुआ है। पार्श्विका हड्डियाँ लैम्ब्डा क्षेत्र पर दृढ़ता से घुमावदार होती हैं। ओसीसीपिटल हड्डी के तराजू काफी चपटे होते हैं। पश्च कपाल फोसा उथला है। रूसी पुरुषों में क्रानियोस्टेनोसिस की घटना 0.6% है, महिलाओं में 0.27%; इसके अलावा, महिला खोपड़ी और 0.4% पुरुषों में विकृति नहीं होती है।

कोरोनोओसीपिटल क्रानियोस्टेनोसिस (लेप्टोसेफली, शॉर्ट हेड)। खोपड़ी के अनुदैर्ध्य आयामों को छोटा किया जाता है, अनुप्रस्थ को थोड़ा बढ़ाया जाता है। ललाट ट्यूबरकल विकसित नहीं होते हैं। ललाट और पश्चकपाल हड्डियों की वक्रता नगण्य है। खोपड़ी की पार्श्व सतहें उभरी हुई हैं। कपाल फोसा, पश्चवर्ती के अपवाद के साथ, उथले होते हैं। क्रानियोस्टेनोसिस की घटना 1: 1000 से कम प्रतीत होती है।

2. अनुदैर्ध्य रूप से स्थित टांके का समयपूर्व विलोपन

ललाट क्रानियोस्टेनोसिस (ट्राइगोनोसेफली, क्लिनोसेफली, पच्चर के आकार का सिर, त्रिकोणीय खोपड़ी)। 2-4 महीने की उम्र से पहले ललाट (मेटाटॉमिक) सिवनी के पृथक बंद होने से "पूर्वकाल की ओर इशारा किया" खोपड़ी का निर्माण होता है। ललाट की हड्डी तेजी से पीछे की ओर विक्षेपित होती है, जिसमें धनु रेखा के साथ एक तेज रिज होता है। पार्श्विका ट्यूबरकल तेजी से प्रोजेक्ट करते हैं। खोपड़ी के पीछे के हिस्से प्रतिपूरक बढ़े हुए और नीचे होते हैं, जो पश्च कपाल फोसा के विस्तार से जुड़ा होता है। इस प्रकार की विकृति केवल रूसी पुरुषों में देखी गई - 0.81% में।

धनु क्रानियोस्टेनोसिस (स्केफोसेफली, स्केफॉइड खोपड़ी, कील वाला सिर)। बोल्क के अनुसार घटना की आवृत्ति 2.5% है। कपाल खोपड़ी अपेक्षाकृत कम, संकीर्ण और बहुत लंबी होती है। तिजोरी का मध्य समोच्च तेज उत्तल माथे और पश्चकपाल के साथ। शीर्ष वक्रता की ऊंचाई नगण्य है। मेहराब दीर्घवृत्ताकार है, जो पेटेरियन से संकुचित है। सामने और बीच के गड्ढों को लंबा और गहरा किया जाता है। रूसी पुरुषों और महिलाओं (0.81%) में विकृति समान रूप से आम है। धनु सिवनी के धीरे-धीरे और देर से बंद होने से खोपड़ी का आकार नहीं बदलता है और यह 2.42% पुरुषों और 1.35% महिलाओं में देखा जाता है।

पपड़ीदार क्रानियोस्टेनोसिस। दाएं और बाएं पपड़ीदार टांके का संक्रमण एक विस्तृत, उत्तल माथे और एक ऑर्थोग्नेंट चेहरे के साथ मध्यम रूप से डोलिचोक्रानियल खोपड़ी बनाता है। अक्सर अस्थायी हड्डियों के तराजू बाहर निकल जाते हैं। रूस में, क्रानियोस्टेनोसिस 0.6% पुरुषों और 0.27% महिलाओं में देखा गया था। बोल्क के अनुसार, आवृत्ति 0.15% है।

3. अनुप्रस्थ और अनुदैर्ध्य टांके का संयुक्त समयपूर्व विलोपन

कोरोनो-सगिटल क्रानियोस्टेनोसिस (एक्रोसेफली, ट्यूरिकसेफली, टॉवर स्कल)। खोपड़ी बहुत लंबी और बेलनाकार है। माथा चपटा, खड़ा या ऊपर की ओर लटकता हुआ होता है। बोनी ट्यूबरकल के रूप में बड़े फॉन्टानेल का क्षेत्र। चेहरा चौड़ा और लंबा है। एक पच्चर के आकार का नप के साथ तिजोरी। गड्ढों को गहरा किया गया है। तेजी से बढ़ने के साथ - 0.4% पुरुषों और 0.27% महिलाओं में - विकृति काफी स्पष्ट है। बाद में टांके (पुरुषों में 0.6% और महिलाओं में 0.27%) को बंद करने से खोपड़ी नहीं बदलती।

धनु-पटरियोनिक, धनु-क्षुद्रग्रह संबंधी क्रानियोस्टेनोसिस। टेरियोनिक (काठी के आकार की खोपड़ी) या तारकीय टांके (कूबड़ के आकार की खोपड़ी) के सममित विस्मरण के साथ धनु सिवनी का समय से पहले बंद होना एक डोलिचोक्रानियल या मेसोक्रानियल कॉन्फ़िगरेशन के निर्माण में योगदान देता है। सैडल विकृति कोरोनरी सिवनी के पीछे की हड्डियों के तेज संकुचन द्वारा व्यक्त की जाती है। अक्सर एपिकल क्षेत्र और पार्श्विका ट्यूबरकल का एक कूबड़ जैसा फलाव होता है। ललाट की हड्डी काफी चपटी है। खोपड़ी के पीछे के हिस्से का धनु समोच्च थोड़ा घुमावदार है। आधार नगण्य ग्रस्त है। पुरुषों में विकृति की आवृत्ति - रूसी 1.81%, ब्यूरेट्स - 2.04%, महिलाओं में - रूसी - 2.16%, ब्यूरेट्स - 2.44%। सामान्य क्रानियोस्टेनोसिस (ऑक्सीसेफली, नुकीला सिर, "चीनी सिर")। कोरोनल, धनु और पश्चकपाल टांके के संयुक्त अतिवृद्धि के साथ, खोपड़ी कम अनुप्रस्थ और विशेष रूप से अनुदैर्ध्य व्यास के साथ अपेक्षाकृत अधिक है, जो ऊपर की ओर संकुचित है। अस्थायी हड्डियों के तराजू पतले होते हैं, दृढ़ता से फैलते हैं। जाइगोमैटिक मेहराब आमतौर पर विकृत होते हैं। कक्षाएँ ऊँची होती हैं, एक चौड़ी नाक (हाइपरटेलोरिज़्म) से अलग होती हैं, क्षमता कम हो जाती है। प्रज्ञावाद तीव्रता से व्यक्त किया गया है। निचले जबड़े (opisthodontics) की छोटी वायुकोशीय प्रक्रिया के पीछे के विस्थापन के कारण ऊपरी और निचले incenders स्पर्श नहीं करते हैं। खोपड़ी का आधार उदास है। पश्चकपाल हड्डी का शरीर नीचे की ओर उत्तल होता है। ऑक्सीसेफलिक विकृति केवल 0.4% में रूसी पुरुषों में देखी गई थी, जिनमें से आधे अतिवृद्धि स्केली टांके के साथ संयोजन के मामले थे। बाद में 0.4% पुरुषों और 0.54% महिलाओं में सभी टांके बंद हो गए।

तालिका 2

7-बिंदु पैमाने पर रूसी आबादी में मुख्य प्रकार के क्रानियोस्टेनोसिस की विशेषताएं

4. असममित विकृति

कोरोनरी और ओसीसीपिटल टांके के समय से पहले दाएं या बाएं तरफा, पार्श्व सतह के टांके - पपड़ीदार, क्षुद्रग्रह, टेरियोनिक - खोपड़ी के असममित रूपों (प्लागियोसेफली, तिरछी खोपड़ी) की उपस्थिति की ओर जाता है। उन्हें बंद करने की प्रक्रिया शायद ही कभी अलग-थलग रहती है, यह सीमा के किनारों को पकड़ लेती है। प्लेगियोसेफली के साथ, चेहरे का तल अतिवृद्धि सिवनी की ओर मुड़ जाता है और विपरीत पार्श्विका-पश्चकपाल क्षेत्र के प्रतिपूरक चपटेपन की ओर मुड़ जाता है। स्पष्ट विकृति के साथ, धनु सिवनी और धनु खांचे का एक धनुषाकार वक्रता अतिवृद्धि सिवनी से एक उभार के साथ होता है। असममित विकृतियाँ धनु सीमों के चिह्नित समूहों के एक साथ बंद होने और एक दूसरे के साथ विभिन्न संयोजनों में होती हैं। कुछ मामलों में, घुमावदार सीम के स्थान का एक अलग उल्लंघन होता है - तिरछा, ज़िगज़ैग, आदि।

बाद में, व्यक्तिपरकता को खत्म करने के लिए, हमने मॉलिसन समूह प्रोफ़ाइल का उपयोग आधार रेखा से 7 श्रेणियों में आकार विचलन के टूटने के साथ करने का प्रयास किया। डेटा वी.पी. अलेक्सेवा (1969) रूसी आबादी के अनुसार, सुविधाओं के अनुसार 23a, 24, 25, 34, 27, 28, 30 और 31 (मार्टिन के अनुसार संख्या) - एम.एस. का डेटा। वेलिकानोवा (1974)। आधुनिक मानव जाति के लिए औसत मानक (सेंट) को विचलन के माप के रूप में लिया गया था (वी.पी. अलेक्सेव, जी.एफ. डेबेट्स, 1964)। सिग्मा के भिन्नों में श्रेणियों की सीमाएँ तालिका में दी गई हैं। 2.

16 विशेषताओं के एक परिसर के लिए मुख्य प्रकार के क्रानियोस्टेनोसिस की 7-बिंदु विशेषता रूपात्मक विवरण को दर्शाती है, मनमानी के तत्वों से मुक्त है और आपसी तुलना की सुविधा प्रदान करती है। सैद्धांतिक रूप से अनुमानित (संभावनाओं के अभिन्न द्वारा) की तुलना और एक निश्चित श्रेणी में आकार के हिट की घटना की वास्तविक आवृत्ति सांख्यिकीय अंतर नहीं दिखाती है (x 2 = 9.08 x 2 थ्रेशोल्ड = 12.59 के साथ)। नतीजतन, क्रानियोस्टेनोसिस में खोपड़ी की विकृति व्यक्तिगत विशेषताओं के अनुसार शारीरिक प्रसार के ढांचे के भीतर होती है।

लक्षणों की पूरी श्रृंखला के कारण प्रारंभिक बचपन के क्रानियोस्टेनोसिस का निदान सीधा है। 7-8 वर्षों के बाद, जब मस्तिष्क अपनी मात्रा के 95% तक पहुंच जाता है, तो रोग का निदान जटिल होता है, क्योंकि खोपड़ी के आकार में परिवर्तन, इसकी विकृति और बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के संकेत अनुपस्थित हो सकते हैं। ऐसे मामलों में, पहले समूह के लक्षण विशेष अंतर महत्व प्राप्त करते हैं, जिनकी एक्स-रे और सूक्ष्म विधियों द्वारा सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए। इस मामले में उम्र के निदान के लिए "सिवनी अतिवृद्धि" की कसौटी का उपयोग एक घोर गलती होगी।

1 नमूने के छोटे आकार के कारण ब्यूरेट्स में क्रानियोस्टेनोसिस की कुछ किस्मों की घटना तभी दी जाती है जब उनकी आवृत्ति पर्याप्त रूप से अधिक हो।

मार्च 2007

ए.वी. लोपतिन, एस.ए. यासोनोव, ओरल एंड मैक्सिलोफेशियल सर्जरी विभाग, स्टेट इंस्टीट्यूशन "रूसी चिल्ड्रन क्लिनिकल हॉस्पिटल" रोसद्राव

सामान्य शरीर रचना के पाठ्यक्रम के लगभग किसी भी डॉक्टर को खोपड़ी के विशिष्ट रूपों के अस्तित्व को याद है, जैसे कि स्कैफोसेफेलिक (एथेरोपोस्टीरियर दिशा में विस्तारित) और ब्रेकीसेफेलिक (चौड़ाई में बढ़ा हुआ)। लेकिन शायद ही किसी को यह याद हो कि कई मामलों में बच्चे में खोपड़ी का असामान्य आकार कपाल टांके के समय से पहले संक्रमण का संकेत है।

बेशक, सभी डॉक्टर क्रानियोस्टेनोसिस शब्द से परिचित हैं - कपाल टांके का समय से पहले बंद होना, सबसे सक्रिय मस्तिष्क विकास की अवधि के दौरान कपाल गुहा के अपर्याप्त विस्तार के कारण मस्तिष्क को गैर-विशिष्ट क्षति होती है। जब यह सवाल उठता है कि क्रानियोस्टेनोसिस का इलाज कैसे किया जाता है, तो कुछ को समय से पहले अतिवृद्धि वाले टांके के सर्जिकल छांटने की संभावना के बारे में याद है और केवल कुछ ही दो-फ्लैप क्रैनियोटॉमी विधि के अस्तित्व के बारे में जानते हैं।

इस बीच, अंतरराष्ट्रीय आंकड़ों के अनुसार, खोपड़ी के टांके (पृथक क्रानियोसिनेस्टोसिस) में से एक का समय से पहले बंद होना लगभग 1000 बच्चों में से एक में होता है। यह ध्यान रखना दिलचस्प है कि एक ही आवृत्ति एक फांक होंठ वाले बच्चों की विशेषता है। वहीं कटे होंठ का निदान करना किसी के लिए भी मुश्किल नहीं है, क्योंकि निस्संदेह हर डॉक्टर ने ऐसे मरीज देखे हैं। जबकि लगभग कोई भी सामान्य चिकित्सक यह याद नहीं रख सकता कि क्या उसने कभी समय से पहले सिर के टांके वाले बच्चे को देखा है।

कलवारी के लिए सड़क

क्रानियोसिनेस्टोसिस खोपड़ी के एक या एक से अधिक टांके का समय से पहले का संक्रमण है, जिससे सिर की एक विशिष्ट विकृति का निर्माण होता है। इस प्रकार, पहले से ही प्रसूति अस्पताल में, संदिग्ध क्रानियोसिनेस्टोसिस वाले बच्चे को नवजात शिशुओं के कुल द्रव्यमान से अलग किया जा सकता है और आगे की जांच के लिए भेजा जा सकता है। व्यवहार में, दुर्भाग्य से, इस स्तर पर, बच्चों में पाई जाने वाली खोपड़ी की सभी विकृतियों को डॉक्टरों द्वारा सिर के प्रसवोत्तर विन्यास की विशेषताओं के रूप में माना जाता है और उन पर उचित ध्यान नहीं दिया जाता है। नवजात काल के दौरान खोपड़ी के आकार को भी ज्यादा महत्व नहीं दिया जाता है। माता-पिता की चिंताओं के लिए एक बाल रोग विशेषज्ञ की सामान्य प्रतिक्रिया: "... ठीक है, उसका वजन अच्छी तरह से बढ़ रहा है, पीलिया चला गया है, और सिर ऐसा है क्योंकि यह अपनी तरफ है। जब वह चलना शुरू करेगा तो सब कुछ मिट जाएगा।"

बच्चों का साइकोमोटर विकास पिछड़ जाता है, खोपड़ी की विकृति अनायास गायब नहीं होती है, कुछ विकृति कम ध्यान देने योग्य हो जाती है, बालों के नीचे छिप जाती है, दूसरों को गलती से डॉक्टरों द्वारा अन्य बीमारियों के रूप में माना जाता है, और फिर भी अन्य अधिक स्पष्ट की उपस्थिति में पृष्ठभूमि में चले जाते हैं। अंगों और प्रणालियों के कार्यों का उल्लंघन। अक्सर, क्रानियोसिनेस्टोसिस वाले बच्चों को आनुवंशिकी द्वारा परामर्श दिया जाता है, और अक्सर बीमारियों का एक समूह सही ढंग से स्थापित होता है और यहां तक ​​​​कि एक प्रत्यक्ष आनुवंशिक सिंड्रोम भी माना जाता है। इसके बावजूद, इनमें से कुछ रोगियों को इलाज के लिए विशेष क्लीनिकों में भर्ती कराया जाता है। अधिकांश अनुपचारित बच्चों की बुद्धि कम हो गई है और वे विकलांग हो गए हैं। खोपड़ी के असामान्य आकार के कारण, चेहरे के अनुपात में गड़बड़ी होती है, और यौवन की अवधि तक, ऐसे बच्चों को अक्सर दूसरों की तुलना में सामाजिक संचार में कठिनाइयां होती हैं और यहां तक ​​​​कि आत्महत्या के प्रयास भी संभव हैं।

माता-पिता धीरे-धीरे खोपड़ी की मामूली विकृतियों पर ध्यान देना बंद कर देते हैं, और अगर बच्चे के चेहरे की विकृति स्पष्ट है, तो बाल रोग विशेषज्ञ उन्हें समझाते हैं कि कॉस्मेटिक दोषों का सुधार केवल 16 साल की उम्र में किया जाता है।

पूर्वगामी के आधार पर, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि हमारे देश में खोपड़ी के एक या अधिक टांके के समय से पहले संक्रमण वाले बच्चों के लिए व्यावहारिक रूप से कोई योग्य सहायता नहीं है। उसी समय, दुनिया भर में, पिछले चालीस वर्षों में, खोपड़ी की जन्मजात विकृतियों वाले बच्चों के इलाज पर बहुत ध्यान दिया गया है, और शल्य चिकित्सा उपचार के विकसित तरीकों ने मस्तिष्क संपीड़न को खत्म करना और महत्वपूर्ण सुधार करना संभव बना दिया है। पहले से ही तीन से छह महीने की उम्र में क्रानियोसिनेस्टोसिस वाले बच्चों की उपस्थिति। इस अंतर का मुख्य कारण बच्चों में जन्मजात खोपड़ी विकृति के निदान और उपचार की विशेषताओं पर उपलब्ध जानकारी की कमी है। मौजूदा स्थिति को थोड़ा ठीक करने के लिए, हम क्रानियोसिनेस्टोसिस के निदान और उपचार के सबसे सामान्य मुद्दों पर विचार करने का प्रस्ताव करते हैं।

निदान

कपाल तिजोरी के मुख्य टांके धनु, कोरोनरी, लैम्बडॉइड और मेटोपिक (चित्र 1) हैं। हड्डी के सिवनी के समय से पहले अतिवृद्धि के साथ, प्रतिपूरक हड्डी का विकास इसकी धुरी (विरचो का नियम) के लंबवत होता है। नतीजतन, एक विशेषता विरूपण प्रकट होता है। आइए हम क्रानियोसिनेस्टोसिस के सबसे सामान्य रूपों का वर्णन करें।

धनु क्रानियोसिनेस्टोसिस

धनु सिवनी के समय से पहले संलयन से ललाट और पश्चकपाल क्षेत्रों के साथ खोपड़ी के अपरोपोस्टीरियर आकार में वृद्धि होती है और एक संकीर्ण अंडाकार चेहरे (छवि 2) के गठन के साथ इसकी चौड़ाई में कमी आती है। इस प्रकार की विकृति को स्कैफोसेफली, या स्केफॉइड खोपड़ी कहा जाता है। पृथक सिनोस्टोसिस (50-60%) की कुल संख्या में यह सबसे आम बीमारी है। खोपड़ी की विशिष्ट आकृति जन्म से ही दिखाई देती है। जब ऊपर से देखा जाता है, तो पार्श्विका क्षेत्रों का पीछे हटना ध्यान देने योग्य होता है, यह कपाल तिजोरी के एक गोलाकार कसना की अनुभूति देता है या उससे थोड़ा पीछे होता है। बड़े फॉन्टानेल को स्पष्ट रूप से परिभाषित किया गया है, और इसका आकार आदर्श से भिन्न नहीं है। एक हड्डी के रिज की उपस्थिति, जो धनु सिवनी के प्रक्षेपण में स्पष्ट होती है, को विशेषता माना जाता है।

: ए - बच्चे से पहले और बी - स्कैफोसेफली के उन्मूलन के बाद।

मेटोपिक क्रानियोसिनेस्टोसिस

पृथक क्रानियोसिनेस्टोस के समूह का सबसे दुर्लभ प्रतिनिधि मेटोपिक क्रानियोसिनेस्टोसिस या ट्राइगोनोसेफली है, जो उनकी कुल संख्या का 5-10% है। इसके बावजूद, इस बीमारी को, शायद, अक्सर विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर के कारण खोपड़ी की जन्मजात विकृति के रूप में पहचाना जाता है।

मेटोपिक सिवनी के जल्दी बंद होने के साथ, ग्लैबेला से बड़े फॉन्टानेल तक फैली हड्डी की कील के गठन के साथ माथे की एक त्रिकोणीय विकृति का निर्माण होता है। ऊपर से ऐसी खोपड़ी को देखने पर, नाक क्षेत्र में शीर्ष के साथ एक स्पष्ट त्रिकोणीय विकृति दिखाई देती है। इस मामले में, कक्षाओं के ऊपरी और पार्श्व किनारों को पीछे की ओर विस्थापित किया जाता है, जो कक्षाओं के विमान के बाहर की ओर मुड़ने और इंटरऑर्बिटल दूरी (हाइपोटेलोरिज़्म) में कमी की अनुभूति देता है। माथे की विकृति इतनी असामान्य है कि ट्राइगोनोसेफली वाले बच्चों की अक्सर आनुवंशिकीविदों द्वारा जांच की जाती है और उन्हें बुद्धि में कमी के साथ वंशानुगत सिंड्रोम के वाहक के रूप में देखा जाता है। दरअसल, ट्राइगोनोसेफली को ओपिट्ज, ओरो-फेसियो-डिजिटल सिंड्रोम और कुछ अन्य जैसे सिंड्रोम का एक अभिन्न अंग माना जाता है। यह भी सच है कि कई सिंड्रोमिक रोग बौद्धिक विकास में देरी का कारण बनते हैं, लेकिन उनकी आवृत्ति इतनी कम होती है, और नैदानिक ​​​​तस्वीर इतनी विशेषता है कि विकास के लिए जोखिम समूह के रूप में केवल मेटोपिक सिनोस्टोसिस वाले सभी बच्चों को वर्गीकृत करना आवश्यक नहीं है। मानसिक अक्षमता का।

एकतरफा कोरोनरी क्रानियोसिनेस्टोसिस

कोरोनल सीवन खोपड़ी के मध्य अक्ष के लंबवत स्थित होता है और इसमें दो बराबर भाग होते हैं। तो, इसके एक हिस्से के समय से पहले संक्रमण के साथ, एक विशिष्ट असममित विकृति का निर्माण होता है, जिसे प्लेगियोसेफली कहा जाता है। प्लेगियोसेफली वाले बच्चे का दृश्य कक्षा के ऊपरी कक्षीय किनारे के चपटे और घाव के किनारे पर ललाट की हड्डी की विशेषता है, जो माथे के विपरीत आधे हिस्से के प्रतिपूरक ओवरहैंग के साथ होता है (बच्चा एक तरफ भौंकता हुआ प्रतीत होता है) चेहरे का)। उम्र के साथ, जाइगोमैटिक क्षेत्र का ipsilateral समतल और एक ही दिशा में नाक की वक्रता अधिक स्पष्ट रूप से दिखाई देने लगती है। स्कूली उम्र में, काटने की विकृति ऊपरी जबड़े की ऊंचाई में वृद्धि के साथ जुड़ी हुई है और, परिणामस्वरूप, समय से पहले बंद सिवनी के किनारे निचले जबड़े का विस्थापन। गंभीर मामलों में, सिनोस्टोसिस की तरफ से पश्चकपाल क्षेत्र का प्रतिपूरक उभार भी होता है। दृष्टि के अंग की ओर से गड़बड़ी का प्रतिनिधित्व अक्सर एकतरफा स्ट्रैबिस्मस द्वारा किया जाता है। प्लेगियोसेफली को अक्सर प्रसवोत्तर सिर विन्यास की एक विशेषता के रूप में माना जाता है। लेकिन बाद के विपरीत, यह जीवन के पहले हफ्तों में गायब नहीं होता है, बल्कि, इसके विपरीत, उम्र के साथ आगे बढ़ता है।

इस प्रकार, खोपड़ी का आकार सही निदान में एक बड़ी भूमिका निभाता है।

वाद्य निदान विधियों में से, कपाल तिजोरी और चेहरे की हड्डियों की छवि के त्रि-आयामी रीमॉडेलिंग के साथ सबसे अच्छी गणना टोमोग्राफी है। यह परीक्षा मस्तिष्क की सहरुग्णता की पहचान करने में मदद करती है, पृथक क्षति के मामले में सिनोस्टोसिस की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए, और पॉलीसिनेस्टोसिस के मामले में सभी इच्छुक टांके स्थापित करने में मदद करती है।

इलाज

मस्तिष्क के विकास की सबसे सक्रिय अवधि दो वर्ष तक की आयु मानी जाती है। इस प्रकार, कार्यात्मक दृष्टिकोण से, प्रारंभिक शल्य चिकित्सा उपचार द्वारा क्रानियोस्टेनोसिस को रोका जा सकता है। क्रानियोसिनेस्टोसिस के लिए सर्जरी के लिए इष्टतम उम्र को 3 से 9 महीने की अवधि माना जा सकता है। इस उम्र में उपचार के लाभों में शामिल हैं:

• खोपड़ी की पतली और मुलायम हड्डियों के हेरफेर में आसानी;
• तेजी से बढ़ते मस्तिष्क द्वारा खोपड़ी के आकार की अंतिम रीमॉडेलिंग की सुविधा;
• अवशिष्ट अस्थि दोषों का अधिक पूर्ण और तेज उपचार।

यदि पांच साल बाद उपचार किया जाता है, तो यह संदेह है कि इससे मस्तिष्क समारोह में महत्वपूर्ण सुधार होगा। अधिक हद तक, ऑपरेशन का उद्देश्य सिर की विकृति को खत्म करना होगा।

आधुनिक सर्जिकल उपचार की मुख्य विशेषता न केवल खोपड़ी की मात्रा में वृद्धि है, बल्कि इसके आकार में सुधार और एक ऑपरेशन के दौरान चेहरे की संयुक्त विकृति भी है।

एक बार फिर, हम पाठकों का ध्यान इस तथ्य की ओर आकर्षित करते हैं कि इसे सुरक्षित रूप से खेलना बेहतर है और खोपड़ी विकृति वाले बच्चे को पैथोलॉजी को छोड़ने की तुलना में किसी विशेषज्ञ के पास भेजना बेहतर है। रूसी बच्चों के क्लिनिकल अस्पताल के ओरल और मैक्सिलोफेशियल सर्जरी विभाग ने बच्चों में इन स्थितियों के निदान और उपचार में व्यापक अनुभव अर्जित किया है। रूस के सभी क्षेत्रों से छोटे रोगियों को विभाग में भर्ती कराया जाता है। किसी विशेषज्ञ से अपॉइंटमेंट लेने के लिए, आपको अस्पताल के सलाहकार विभाग में जाना होगा। क्षेत्रीय स्वास्थ्य विभाग से एक रेफरल प्राप्त करना वांछनीय है। यदि बच्चे को वास्तव में शल्य चिकित्सा सहायता की आवश्यकता है, तो परीक्षा की एक योजना की रूपरेखा तैयार की जाती है और अस्पताल में भर्ती होने के लिए एक वाउचर जारी किया जाता है, जो अस्पताल में प्रवेश की तारीख और सभी आवश्यक दस्तावेजों की सूची को इंगित करता है। क्लिनिक में रहने की अवधि औसतन 34 सप्ताह है। बच्चे माता-पिता में से किसी एक के साथ वार्ड में हो सकते हैं। इलाज के बाद 18 साल तक के सभी बच्चों को विभाग 1 के डॉक्टरों की निगरानी में रखा गया है.

उपरोक्त का सारांश देते हुए, हम एक बार फिर ध्यान देते हैं: हमारे देश में रोगियों की एक बड़ी संख्या है, जो क्रानियोसिनेस्टोसिस के निदान और उपचार की आधुनिक संभावनाओं के बारे में डॉक्टरों की कम जागरूकता के कारण पर्याप्त सहायता प्राप्त नहीं कर पाते हैं। इस बीच, प्रारंभिक अवस्था में ऐसी स्थितियों का निदान काफी सरल और संभव है। क्रानियोसिनेस्टोसिस वाले बच्चों को समय पर योग्य सहायता जीवन के पहले महीनों में न केवल कार्यात्मक घाटे को खत्म करने की अनुमति देती है, बल्कि साथ में कॉस्मेटिक विकृति को भी ठीक करती है।

एंड्री व्याचेस्लावोविच लोपाटिन, हेड ओरल एंड मैक्सिलोफेशियल सर्जरी विभाग, स्टेट इंस्टीट्यूशन "रूसी चिल्ड्रन क्लिनिकल हॉस्पिटल", रोसद्राव, प्रोफेसर, डॉ। मेड। विज्ञान

सर्गेई अलेक्जेंड्रोविच यासोनोव, मैक्सिलोफेशियल सर्जरी विभाग के डॉक्टर, रोसद्राव के स्टेट इंस्टीट्यूशन "रूसी चिल्ड्रन क्लिनिकल हॉस्पिटल"

1 अधिक विस्तृत जानकारी वेबसाइट पर प्राप्त की जा सकती है: www.cfsmed.ru

खोपड़ी की विकृतियां खोपड़ी के आकार और मस्तिष्क की मात्रा और बाहरी विकृतियों (क्रैनियोसिनेस्टोसिस, हाइपरटेलोरिज्म) की उपस्थिति के बीच एक विसंगति के रूप में प्रकट हो सकती हैं; खोपड़ी और रीढ़ की हड्डी की नहर के अपूर्ण बंद होने पर दोषों के गठन के साथ जिसके माध्यम से खोपड़ी और रीढ़ की हड्डी की नहर की सामग्री फैल सकती है (सेरेब्रल और रीढ़ की हड्डी की हर्निया); खोपड़ी के विरूपण में, महत्वपूर्ण मस्तिष्क संरचनाओं (प्लैटीबेसिया, बेसिलर इंप्रेशन) के संपीड़न के लिए अग्रणी।

craniostenosis(ग्रीक क्रैनियन से - खोपड़ी + ग्रीक स्टेनोसिस - संकुचन) - खोपड़ी के विकास की एक जन्मजात विकृति, कपाल टांके के शुरुआती अतिवृद्धि में प्रकट होती है, जिसके परिणामस्वरूप खोपड़ी की विकृति और बीच की विसंगति होती है इसकी मात्रा और मस्तिष्क का आकार।

एक बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में, मस्तिष्क का द्रव्यमान बढ़ता रहता है और सिर का आयतन बढ़ता है। एक वर्ष की आयु तक, एक बच्चे के सिर का आकार 90% और 6 वर्ष की आयु तक, एक वयस्क के सिर के आकार का 95% होता है। कपाल टांके केवल 12-14 वर्ष की आयु तक बंद हो जाते हैं। यदि टांके बंद करने की प्रक्रिया बाधित हो जाती है और उनका जल्दी अस्थिकरण हो जाता है, तो बच्चे की खोपड़ी बढ़ना बंद हो जाती है, जिससे गंभीर विकृति के मामलों में मस्तिष्क की गंभीर क्षति हो सकती है। खोपड़ी के सभी टांके का समय से पहले बंद होना संभव है। हालांकि, अक्सर व्यक्तिगत टांके का समय से पहले संक्रमण होता है: कोरोनरी, धनु, आदि, जो खोपड़ी के एक स्पष्ट विरूपण की ओर जाता है। क्रानियोस्टेनोसिस के कई रूप हैं।

स्कैफोसेफली(ग्रीक स्काफे से - नाव + ग्रीक केफले - सिर), एक अजीबोगरीब लम्बी, बाद में संकुचित खोपड़ी के आकार की विशेषता।

इस प्रकार का क्रानियोस्टेनोसिस समय से पहले अतिवृद्धि धनु सिवनी के कारण होता है। इस मामले में, अनुप्रस्थ दिशा में खोपड़ी के आकार में वृद्धि रुक ​​जाती है और आगे से पीछे की दिशा में जारी रहती है।

कोरोनल सिवनी के समय से पहले ossification के साथ, एथेरोपोस्टीरियर दिशा में खोपड़ी में वृद्धि रुक ​​जाती है, तथाकथित ब्रेकीसेफली(ग्रीक ब्राचिस से - लघु)।

अक्सर, कोरोनल सिवनी का प्रारंभिक संक्रमण आंखों के सॉकेट, स्पेनोइड हड्डी, चेहरे की खोपड़ी की हड्डियों के अविकसितता के साथ होता है ( क्रूसन सिंड्रोम, जिसमें क्रानियोस्टेनोसिस को आंख के सॉकेट, मौखिक गुहा के अविकसितता के कारण एक्सोफ्थाल्मोस के साथ जोड़ा जाता है)। इस प्रकार के करीब एक कपाल विसंगति के साथ एपर्ट सिंड्रोमसिंडैक्टली भी है)।

कोरोनरी सिवनी के एकतरफा समय से पहले बंद होने के साथ, माथे का चपटा होना, कक्षीय का अविकसित होना और इसके कक्षीय किनारे को ऊपर उठाना - प्लेगियोसेफली (ग्रीक प्लेगियोस से - तिरछा) नोट किया जाता है।

तथाकथित मेटापिक सिवनी (ललाट की हड्डियों के बीच) के विकृति के साथ, सिर एक त्रिकोणीय आकार लेता है - ट्राइगोनोसेफली(ग्रीक त्रिकोण से - त्रिकोण)। कई टांके के प्रारंभिक उपचार से खोपड़ी की मात्रा में सामान्य कमी आती है, इसकी विकृति - एक बुर्ज खोपड़ी या एक्रोसेफली(ग्रीक एक्रोस से - उच्च) साइनस और कक्षाओं के अविकसितता के साथ।

क्रानियोस्टेनोसिस के साथ, वर्णित प्रकार की खोपड़ी विकृति के अलावा, मस्तिष्क क्षति के लक्षण देखे जा सकते हैं। वे कई टांके के समय से पहले ossification के साथ सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं, जब बढ़ते मस्तिष्क के आकार और इसके विकास में रुकी हुई खोपड़ी के बीच की विसंगति गंभीरता की चरम डिग्री तक पहुंच सकती है।

इन मामलों में, इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के लक्षण सामने आते हैं: सिरदर्द, उल्टी, फंडस में भीड़, कम दृष्टि, मस्तिष्क संबंधी घटनाएं। क्रानियोग्राफिक परीक्षा के साथ, क्रानियोस्टेनोसिस के विशिष्ट लक्षण निर्धारित किए जाते हैं: सिवनी बंद होना, फॉन्टानेल की अनुपस्थिति और स्पष्ट डिजिटल इंप्रेशन।

शल्य चिकित्सा। क्रानियोस्टेनोसिस के लिए सबसे आम उपचार खोपड़ी के आकार को बढ़ाने के लिए अस्थियुक्त टांके के साथ हड्डी का उच्छेदन है।

खोपड़ी की स्पष्ट विकृतियों के साथ, पुनर्निर्माण कार्यों का हाल ही में व्यापक रूप से उपयोग किया गया है, जिसकी प्रकृति क्रानियोस्टेनोसिस के प्रकार से निर्धारित होती है।

तो, कोरोनल सिवनी के समय से पहले संक्रमण के कारण होने वाले ब्रेकीसेफली के साथ, तथाकथित फ्रंट-ऑर्बिटल एक्सटेंशन किया जाता है। इस प्रयोजन के लिए, दो हड्डी ब्लॉक बनते हैं, जिसमें एक कक्षीय किनारा और एक ललाट की हड्डी होती है, जो पूर्वकाल में मिश्रित होती है और तार के टांके या विशेष धातु की प्लेटों के साथ तय की जाती है।

स्कैफोसेफली और एक्रोसेफली ("टॉवर" खोपड़ी) के साथ, खोपड़ी के अधिक जटिल पुनर्निर्माण की आवश्यकता होती है। क्रूसन रोग के साथ, मस्तिष्क और चेहरे की खोपड़ी की संयुक्त विसंगतियों का सबसे जटिल सर्जिकल सुधार किया जाता है, जिसमें ललाट कक्षीय विस्तार के अलावा, ऊपरी जबड़े की गति भी शामिल है।

वर्णित पुनर्निर्माण कार्यों को करने के लिए विशेष सर्जिकल उपकरणों के उपयोग की आवश्यकता होती है: वायवीय और इलेक्ट्रोक्रानियोटोम्स, ऑसिलेटिंग आरी, विशेष कटर। खोपड़ी की गंभीर विकृति के विकास को रोकने के लिए जीवन के पहले 3-4 महीनों में क्रानियोस्टेनोसिस के लिए ऑपरेशन करने की सलाह दी जाती है।

क्रानियोसिनेस्टोसिस को एक या एक से अधिक कपाल टांके के समय से पहले आसंजन की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप अक्सर एक असामान्य सिर का आकार होता है। यह ossification (प्राथमिक क्रानियोसिनेस्टोसिस) के प्राथमिक विकृति का परिणाम हो सकता है या, आमतौर पर, मस्तिष्क के विकास में असामान्यताएं (माध्यमिक क्रानियोसिनेस्टोसिस)।

यह रोग अक्सर गर्भाशय में या बहुत कम उम्र में होता है। यह खुद को विशेष रूप से सर्जिकल उपचार के लिए उधार देता है, हालांकि सभी मामलों में सकारात्मक परिणाम संभव नहीं है।

क्रानियोसिनेस्टोसिस का वर्गीकरण और इसके विकास के कारण

कपाल तिजोरी का सामान्य अस्थिकरण खोपड़ी में प्रत्येक हड्डी के मध्य क्षेत्र में शुरू होता है और बाहर की ओर कपाल टांके तक फैला होता है। मानदंड क्या दिखाता है?

• जब कोरोनरी सिवनी दो ललाट हड्डियों को पार्श्विका हड्डियों से अलग करती है।
• मेटोपिक सिवनी ललाट की हड्डियों को अलग करती है।
• धनु सिवनी दो पार्श्विका हड्डियों को अलग करती है।
• एक लैम्ब्डा सिवनी पश्चकपाल हड्डी को दो पार्श्विका हड्डियों से अलग करती है।

खोपड़ी की हड्डियों के असामयिक संलयन को रोकने वाला मुख्य कारक मस्तिष्क की निरंतर वृद्धि माना जाता है। यह जोर देने योग्य है कि प्रत्येक कपाल की हड्डी की सामान्य वृद्धि प्रत्येक सीवन के लंबवत होती है।

• सरल क्रानियोसिनेस्टोसिस शब्द का प्रयोग उन स्थितियों में किया जाता है जहां केवल एक सिवनी समय से पहले ठीक हो जाती है।
• जटिल, या संयोजी क्रानियोसिनेस्टोसिस शब्द का उपयोग कई टांके के समयपूर्व संलयन का वर्णन करने के लिए किया जाता है।
• जब क्रानियोसिनेस्टोसिस के लक्षण दिखाने वाले बच्चे भी शरीर की अन्य विकृतियों से पीड़ित होते हैं, तो इसे सिंड्रोमिक क्रानियोसिनेस्टोसिस कहा जाता है।

प्राथमिक क्रानियोसिनेस्टोसिस

यदि एक या अधिक टांके समय से पहले ठीक हो जाते हैं, तो खोपड़ी की वृद्धि लंबवत टांके द्वारा सीमित हो सकती है। यदि मस्तिष्क के आकार में परिवर्तन के दौरान कई टांके ठीक हो जाते हैं, तो इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ सकता है। और यह अक्सर कई जटिल लक्षणों के साथ समाप्त होता है, जिसमें मृत्यु तक और मृत्यु भी शामिल है।

प्राथमिक क्रानियोसिनेस्टोसिस की किस्में (समयपूर्व संलयन)

• स्कैफोसेफली एक धनु सिवनी है।
• पूर्वकाल प्लेगियोसेफली - पहला कोरोनरी सिवनी।
• ब्रैचिसेफली एक द्विपक्षीय कोरोनरी सिवनी है।
• पोस्टीरियर प्लेगियोसेफली - एक लैम्बडॉइड सिवनी का जल्दी बंद होना।
• ट्रिगोनोसेफालस मेटोपिक सिवनी का समयपूर्व संलयन है।

माध्यमिक क्रानियोसिनेस्टोसिस

प्राथमिक प्रकार की तुलना में अधिक बार, इस प्रकार की विकृति मस्तिष्क के विकास की प्राथमिक कमी के कारण टांके के प्रारंभिक संलयन का कारण बन सकती है। चूंकि मस्तिष्क की वृद्धि एक दूसरे से हड्डी की प्लेटों की दूरी को नियंत्रित करती है, इसके विकास की गड़बड़ी सभी टांके के समय से पहले संलयन का मुख्य कारण है।

इस प्रकार की विकृति के साथ, इंट्राकैनायल दबाव आमतौर पर सामान्य होता है, और शायद ही कभी सर्जरी की आवश्यकता होती है। आमतौर पर, मस्तिष्क के विकास की कमी से माइक्रोसेफली होता है। सिवनी का समय से पहले बंद होना, जो मस्तिष्क के विकास के लिए खतरा पैदा नहीं करता है, को भी सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है।

अंतर्गर्भाशयी स्थानिक प्रतिबंध भ्रूण की खोपड़ी के टांके के समय से पहले संलयन में भूमिका निभा सकते हैं। यह कोरोनल क्रानियोसिनेस्टोसिस की टिप्पणियों में प्रदर्शित किया गया है। अन्य माध्यमिक कारणों में प्रणालीगत विकार शामिल हैं जो हड्डियों के चयापचय को प्रभावित करते हैं, जैसे कि रिकेट्स और हाइपरलकसीमिया।

प्रारंभिक क्रानियोसिनेस्टोसिस के कारण और परिणाम

प्राथमिक क्रानियोसिनेस्टोसिस के एटियलजि के लिए कई सिद्धांत प्रस्तावित किए गए हैं। लेकिन सबसे व्यापक रूप से खोपड़ी की हड्डियों के मेसेनकाइमल परतों में प्राथमिक दोष के एटियलजि के साथ भिन्नता थी।

माध्यमिक क्रानियोसिनेस्टोसिस, एक नियम के रूप में, प्रणालीगत विकारों के साथ विकसित होता है

1. ये अंतःस्रावी विकार हैं (हाइपरथायरायडिज्म, हाइपोफॉस्फेटेमिया, विटामिन डी की कमी, गुर्दे अस्थिदुष्पोषण, हाइपरलकसीमिया और रिकेट्स)।
2. हेमटोलोगिक रोग जो अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया का कारण बनते हैं, जैसे सिकल सेल रोग, थैलेसीमिया।
3. मस्तिष्क की कम वृद्धि दर, जिसमें माइक्रोसेफली और इसके अंतर्निहित कारण, जैसे कि हाइड्रोसिफ़लस शामिल हैं।

सिंड्रोमिक क्रानियोसिनेस्टोसिस के कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन हैं जो कक्षा II और III फाइब्रोब्लास्ट वृद्धि कारक रिसेप्टर्स के लिए जिम्मेदार हैं।

रोग के एटियलजि का अध्ययन करते समय विचार करने के लिए अन्य महत्वपूर्ण कारक

• प्लेगियोसेफली का विभेदन, जो अक्सर लैम्बडॉइड फ्यूजन से स्थितीय संलयन (जिसमें सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है और काफी सामान्य है) का परिणाम होता है, एक अत्यंत महत्वपूर्ण पहलू है।
• कई आसंजनों की उपस्थिति क्रानियोफेशियल सिंड्रोम का सुझाव देती है, जिसके लिए अक्सर बाल चिकित्सा आनुवंशिकी में नैदानिक ​​विशेषज्ञता की आवश्यकता होती है।

क्रानियोसिनेस्टोसिस के लक्षण और निदान के तरीके

सभी मामलों में क्रानियोसिनेस्टोसिस एक अनियमित खोपड़ी के आकार की विशेषता है, जो एक बच्चे में क्रानियोसिनेस्टोसिस के प्रकार से निर्धारित होता है।

मुख्य लक्षण

• कठोर हड्डी का रिज, पैथोलॉजिकल सिवनी के साथ अच्छी तरह से देखा जा सकता है।
• नरम स्थान (फॉन्टानेल) गायब हो जाता है, बच्चे का सिर आकार बदलता है, और इन क्षेत्रों में संवेदनशीलता आमतौर पर बदल जाती है।
• बच्चे का सिर शरीर के बाकी हिस्सों के अनुपात में नहीं बढ़ता है।
• इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि।

कुछ मामलों में, जन्म के कई महीनों बाद तक क्रानियोसिनेस्टोसिस ध्यान देने योग्य नहीं हो सकता है।

कुछ माध्यमिक विकृति के अपवाद के साथ, बढ़ा हुआ इंट्राकैनायल दबाव सभी प्रकार के क्रानियोसिनेस्टोसिस का एक सामान्य लक्षण है। जब केवल एक सिवनी समय से पहले ठीक हो जाती है, तो 15% से कम बच्चों में बढ़ा हुआ इंट्राकैनायल दबाव होता है। हालांकि, सिंड्रोमिक क्रानियोसिनेस्टोसिस में, जहां कई टांके शामिल होते हैं, 60% मामलों में दबाव में वृद्धि देखी जा सकती है।

यदि बच्चा क्रानियोसिनेस्टोसिस के हल्के रूप से पीड़ित है, तो इस बीमारी पर तब तक ध्यान नहीं दिया जा सकता है जब तक कि रोगियों को इंट्राकैनायल दबाव बढ़ने के कारण समस्याओं का अनुभव न होने लगे। यह आमतौर पर चार और आठ साल की उम्र के बीच होता है।

बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के लक्षण

• वे लगातार सिरदर्द से शुरू होते हैं, आमतौर पर सुबह और रात में बदतर होते हैं।
• दृष्टि समस्याएं - दोहरी दृष्टि, धुंधली दृष्टि, या बिगड़ा हुआ रंग दृष्टि।
• बच्चे की मानसिक क्षमता में एक अस्पष्टीकृत गिरावट।

यदि कोई बच्चा उपरोक्त लक्षणों में से किसी की शिकायत करता है, तो आपको जल्द से जल्द अपने बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए। ज्यादातर मामलों में, ये लक्षण बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के कारण नहीं होंगे, लेकिन उनका अध्ययन किया जाना चाहिए।

यदि अनुपचारित किया जाता है, तो बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• उल्टी;
• चिड़चिड़ापन;
• सुस्ती और प्रतिक्रिया की कमी;
• सूजी हुई आंखें या चलती वस्तु को देखने में कठिनाई।
• सुनने में परेशानी;
• कठिनता से सांस लेना।

खोपड़ी की बारीकी से जांच करने पर, यह स्पष्ट हो जाता है कि इसका आकार हमेशा क्रानियोसिनेस्टोसिस के निदान की पुष्टि नहीं करता है। ऐसे मामलों में, कई दृश्य परीक्षा विधियों का उपयोग किया जाता है, उदाहरण के लिए, खोपड़ी का एक्स-रे।

रेडियोग्राफी कई अनुमानों में की जाती है - पूर्वकाल, पश्च, पार्श्व और शीर्ष। कनेक्टेड लाइनों की अनुपस्थिति और सिवनी लाइन के साथ बोनी रिज की उपस्थिति से समय से पहले जुड़े हुए टांके आसानी से पहचाने जाते हैं। टांके स्वयं या तो दिखाई नहीं दे रहे हैं, या उनका स्थानीयकरण स्क्लेरोसिस का प्रमाण दिखाता है।

3डी दृश्य के साथ क्रेनियल कंप्यूटेड टोमोग्राफी आमतौर पर अधिकांश शिशुओं के लिए आवश्यक नहीं होती है। तकनीक को कभी-कभी तब किया जाता है जब सर्जरी को उपचार में अगला कदम माना जाता है, या जब छाती का एक्स-रे परिणाम अनिर्णायक होता है।

पैथोलॉजी सुधार तकनीक, संभावित जटिलताओं और परिणाम

पिछले 30 वर्षों में, आधुनिक चिकित्सा ने पैथोफिज़ियोलॉजी और क्रानियोसिनेस्टोसिस के उपचार की गहरी समझ विकसित की है। वर्तमान में, सर्जरी, एक नियम के रूप में, 1-2 टांके के आसंजन वाले बच्चों में कपाल विकृति के सुधार के लिए मुख्य प्रकार का उपचार है, जिससे सिर का बदसूरत आकार होता है। माइक्रोसेफली वाले बच्चों के लिए, जिन्हें अक्सर हल्के क्रानियोसिनेस्टोसिस के साथ देखा जाता है, आमतौर पर सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है।

चिकित्सीय योजना बनाते समय, विशेषज्ञों को कई बिंदुओं को ध्यान में रखना चाहिए।

• माइक्रोसेफली के मरीजों को होना चाहिए इस बीमारी के कारणों का अध्ययन किया गया है.
• पहले संपर्क में सिर की परिधि को मापा जाता हैअनुदैर्ध्य दिशा में और आगे परिवर्तनों की निगरानी की जा रही है... चिकित्सक को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि प्राथमिक क्रानियोसिनेस्टोसिस वाले रोगियों में मस्तिष्क सामान्य रूप से बढ़ रहा है।
• नियमित रूप से किया जाना चाहिए बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के संकेतों और लक्षणों का अवलोकन करना.
• यदि इंट्राकैनायल दबाव बढ़ने का संदेह है, तो यह यहाँ बहुत उपयुक्त है न्यूरोसर्जिकल परामर्श.
• बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव वाले रोगियों में दृश्य कार्य को संरक्षित करने के लिए, अतिरिक्त नेत्र संबंधी परामर्श.

सर्जिकल उपचार आमतौर पर बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव या खोपड़ी की विकृति को ठीक करने के लिए नियोजित किया जाता है। ऑपरेशन आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष में किया जाता है।

सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए शर्तें

1. यदि दो महीने की उम्र में सिर का आकार बेहतर के लिए नहीं बदलता है, तो उम्र के साथ विसंगति बदलने की संभावना नहीं है। प्रारंभिक हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है यदि बच्चे न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी के लिए उम्मीदवार हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि स्तन में विकृति अधिक ध्यान देने योग्य है और उम्र के साथ कम स्पष्ट हो सकती है।
2. जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है, उसके बाल अधिक होते हैं, असामान्यता की दृश्य अभिव्यक्तियाँ कम हो सकती हैं।
3. क्रानियोसिनेस्टोसिस के सर्जिकल सुधार के संकेत उम्र, बच्चे की सामान्य स्थिति और समय से पहले जुड़े टांके की संख्या पर निर्भर करते हैं।
4. कपाल या क्रैनियोफेशियल विकृति का शल्य चिकित्सा उपचार 3-6 महीने की आयु के बच्चों में किया जाता है, हालांकि सर्जनों के बीच विभिन्न दृष्टिकोण भिन्न होते हैं।

शिशुओं में सर्जरी के परिणामस्वरूप रक्त की मात्रा में अपेक्षाकृत बड़ी कमी हो सकती है।तदनुसार, न्यूनतम इनवेसिव सर्जिकल तकनीकों पर विचार किया जाना चाहिए। सबसे आशाजनक में से एक इंट्राऑपरेटिव ट्रैनेक्सैमिक एसिड का उपयोग है। क्रानियोसिनेस्टोसिस के सर्जिकल सुधार के संकेत वाले मरीजों को कम रक्त हानि मात्रा बनाए रखने के लिए एरिथ्रोपोइटिन और ट्रैनेक्सैमिक एसिड के साथ इलाज किया गया था।

सर्जरी की अन्य विशेषताएं

• 8 महीने से अधिक उम्र के शिशुओं में सर्जिकल उपचार कम खोपड़ी वृद्धि के साथ जुड़ा हो सकता है।
• सिंड्रोमिक क्रानियोसिनेस्टोसिस से पीड़ित शिशुओं का जल्द से जल्द ऑपरेशन किया जाना चाहिए।
• सर्जरी के परिणाम बेहतर होते हैं यदि यह 6 महीने से कम उम्र के शिशुओं पर किया जाता है।