बच्चों में रक्तस्रावी प्रवणता की महामारी विज्ञान। बच्चों में रक्तस्रावी प्रवणता का विभेदक निदान

रक्तस्रावी प्रवणता। वर्गीकरण, एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक ​​चित्र, निदान, उपचार। VOLODICHEVA ऐलेना मिखाइलोवना तुला क्षेत्र के मुख्य हेमेटोलॉजिस्ट कैंड। विज्ञान 1

रक्तस्रावी प्रवणता का सिंड्रोम n रक्तस्रावी प्रवणता एक सिंड्रोम है, जिसके मुख्य नैदानिक ​​लक्षण रक्तस्राव में वृद्धि, पुन: रक्तस्राव और रक्तस्राव की प्रवृत्ति, सहज या मामूली चोटों के बाद होते हैं। 2

n रक्तस्राव तब होता है जब हेमोस्टेसिस प्रणाली में गड़बड़ी होती है। n हेमोस्टेसिस एक जैविक प्रणाली है, जो एक ओर, रक्त की तरल अवस्था के संरक्षण को सुनिश्चित करती है, और दूसरी ओर, रक्त की संरचनात्मक अखंडता को बनाए रखते हुए रक्तस्राव को रोकती है और रोकती है। रक्त वाहिकाओं की दीवारें और बाद की काफी तेजी से घनास्त्रता। 4

हेमोस्टेसिस प्रणाली के घटक: प्लाज्मा जमावट कारक रक्त प्लाज्मा में 13 जमावट कारक होते हैं n सेलुलर जमावट कारक। प्लेटलेट्स हेमोस्टैटिक प्रक्रिया के सभी चरणों में शामिल होते हैं। एरिथ्रोसाइट, ल्यूकोसाइट जमावट कारक n संवहनी घटक का भी पता चला। संवहनी दीवार को नुकसान एक सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिक पदार्थ की रिहाई की ओर जाता है। ... एन 6

पहला तरीका हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक का उल्लंघन है - प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) की संख्या में कमी या उनकी कार्यात्मक स्थिति (थ्रोम्बोसाइटोपेथी) का उल्लंघन। अक्सर नैदानिक ​​​​अभ्यास में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वेरलहोफ रोग) होता है। दूसरा तरीका जमावट कारकों या थक्कारोधी प्रणाली - कोगुलोपैथी की कमी के कारण रोगजनन के प्लाज्मा लिंक का उल्लंघन है। हीमोफिलिया इस समूह का एक विशिष्ट प्रतिनिधि है। तीसरा तरीका वासोपैथी की संवहनी दीवार का उल्लंघन है; रक्तस्रावी वाहिकाशोथ। 7

वर्गीकरण। 1. कोगुलोपैथी: एन हीमोफिलिया ए, बी, सी एन हाइपोकॉन्वर्टीनेमिया, कारकों की कमी V, III, X, XIII 2. मेगाकारियोसाइट-प्लेटलेट सिस्टम का उल्लंघन n थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ITP, रोगसूचक) n थ्रोम्बोसाइटोपैथिस 3. संवहनी प्रणाली का उल्लंघन: n रक्तस्रावी वाहिकाशोथ n Randu-Osler। आठ

रक्तस्राव के नैदानिक ​​प्रकार n रक्तस्रावी प्रवणता के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के केंद्र में रक्तस्रावी सिंड्रोम है। सावधानीपूर्वक एकत्र किए गए इतिहास और एक वस्तुनिष्ठ अध्ययन से रक्तस्राव के प्रकार का पता चलता है, जो रक्तस्रावी प्रवणता के विभेदक निदान के लिए बहुत महत्वपूर्ण है। रक्तस्राव के पांच नैदानिक ​​प्रकार हैं। नौ

n n n n हेमेटोमा प्रकार निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है: - बड़े जोड़ों, मांसपेशियों में बड़े पैमाने पर, गहरे, तनावपूर्ण और दर्दनाक रक्तस्राव, एपोन्यूरोसिस और प्रावरणी के नीचे, चमड़े के नीचे और रेट्रोपरिटोनियल ऊतक में; - आंतरिक अंगों (जठरांत्र, गुर्दे) सहित अभिघातजन्य या पोस्टऑपरेटिव रक्तस्राव, जो अक्सर सर्जरी या चोट के तुरंत बाद नहीं होता है, लेकिन कुछ घंटों के बाद होता है। पेटीचियल-स्पॉटेड (चोट) प्रकार की विशेषता है: - त्वचा में सतही रक्तस्राव, वे तनावपूर्ण, दर्द रहित नहीं होते हैं, आसपास के ऊतकों को निचोड़ या नष्ट नहीं करते हैं; - त्वचा पर चोट लगना (चोट लगना), जो आकार में पेटीचिया से बड़े होते हैं, लेकिन तनावपूर्ण और दर्द रहित भी नहीं होते हैं; पेटीचिया और चोट के निशान अनायास या थोड़े से आघात पर होते हैं। - मसूड़े, नाक और गर्भाशय से रक्तस्राव। दस

n n n n मिश्रित, खरोंच-हेमटोमा प्रकार के लिए, निम्नलिखित विशेषता हैं: - पेटीचियल चकत्ते और खरोंच जो हेमेटोमा से पहले दिखाई देते हैं; - रेट्रोपरिटोनियल और चमड़े के नीचे के ऊतकों में हेमटॉमस, एक नियम के रूप में, संख्या में कम हैं, लेकिन आकार में बड़े हैं, जोड़ों में व्यावहारिक रूप से कोई रक्तस्राव नहीं होता है और उनकी विकृति होती है। वास्कुलिटिक-बैंगनी प्रकार की विशेषता है: - रक्तस्रावी त्वचा पर चकत्ते, सबसे अधिक बार सममित; दाने के तत्व सीमित होते हैं, त्वचा से थोड़ा ऊपर उठते हैं, उनकी उपस्थिति अक्सर फफोले या पुटिकाओं से पहले होती है, जो तब रक्त में लथपथ होती हैं; रक्तस्रावी तत्व विलीन हो सकते हैं, उनके ऊपर की एपिडर्मिस एक पपड़ी के गठन के साथ परिगलित हो जाती है; दाने के गायब होने के बाद, त्वचा की रंजकता का फॉसी बना रहता है; - आंतरिक अंगों से रक्तस्राव - जठरांत्र, वृक्क। एंजियोमेटस प्रकार की विशेषता है: - एक या दो के लगातार और बार-बार रक्तस्राव, कम अक्सर अधिक स्थानीयकरण (उदाहरण के लिए, नाक, फुफ्फुसीय); - त्वचा, चमड़े के नीचे के ऊतकों में सहज और अभिघातजन्य रक्तस्राव की अनुपस्थिति। ग्यारह

आंतरिक मार्ग संपर्क सतह बाहरी ऊतक कारक XII IUD VII XI XII IX अघुलनशील फाइब्रिन Xa Va Phospholipids Ca² प्रोथ्रोम्बिनेज XIII घुलनशील फाइब्रिन प्रोथ्रोम्बिन थ्रोम्बिन थ्रोम्बिन फाइब्रिनोजेन फाइब्रिन मोनोमर 13

हेमोस्टेसिस पथों की मॉडलिंग आंतरिक मार्ग: n सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (APTT)। बाहरी पथ: n प्रोथ्रोम्बिन समय (1935, त्वरित)। FV-mw 330,000, FVIImw 50,000, FX-mw 58,800 और FII संकेतक परीक्षण: प्रोथ्रोम्बिन टाइम (PT); एपीटीटी; थ्रोम्बिन समय; फाइब्रिनोजेन की मात्रा का ठहराव 14

प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स - कैल्शियम आयनों और अतिरिक्त ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन की उपस्थिति में निर्धारित थक्का बनना केवल प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स (कारक: II, V, VII और X) की गतिविधि पर निर्भर करता है, त्वरित 0 के अनुसार प्रोथ्रोम्बिन गतिविधि, प्लाज्मा का 1 मिली + 60 s प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स: डोनर/रोगी अनुपात 100% 0.2 मिली टीसीएस * * - थ्रोम्बिन-कैल्शियम मिश्रण 15

परिणामों की व्याख्या पीटी लंबे समय तक चलने का कारण: n मौखिक थक्कारोधी का प्रशासन; एन जिगर की बीमारी; n विटामिन K की कमी; एन आंतरिक दहन इंजन; n प्रोथ्रोम्बिन की वंशानुगत कमी, f. VII, X या V। पीटी का छोटा होना घनास्त्रता में मनाया जाता है 16

APTT - हेमोस्टेसिस (1953) के आंतरिक मार्ग की विशेषता है: कारक VIII, IX, XII; n Prekallikriin (फ्लेचर कारक) n उच्च आणविक भार kininogen (Fitzgerald f) परीक्षण विशिष्ट और गैर-विशिष्ट अवरोधकों के लिए हेपरिन के लिए, VII को छोड़कर, सभी रक्त जमावट कारकों की कमी के प्रति संवेदनशील है। एन 0, 1 प्लाज्मा + 0, 1 एरीलाइड / काओलिन 3 मिनट + 0, 1 कैल्शियम क्लोराइड 17

परिणामों की व्याख्या APTT के लंबा होने का कारण: आंतरिक जमावट मार्ग के कारकों की कमी; थक्के अवरोधकों की उपस्थिति; जिगर की बीमारी; विटामिन के की कमी; बर्फ; हेपरिन का प्रशासन। घनास्त्रता और डीआईसी 18 के साथ शॉर्टनिंग का उल्लेख किया गया है

हीमोफिलिया ए, बी, सी। हीमोफिलिया एक जन्मजात कोगुलोपैथी है जो कारकों की कमी की विशेषता है: n VIII (हीमोफिलिया ए) n IX (हीमोफिलिया बी, क्रिसमस रोग) n XI (हीमोफिलिया सी)। 19

हीमोफिलिया एक ऐसी बीमारी है जो जमावट कारकों VIII (हीमोफिलिया ए), IX (हीमोफिलिया बी) एन एन एन एन एन एन एन एन एन एन एन एन एन एन एन एन एन एन एच 270, 000 - 340, 000 की मात्रात्मक या गुणात्मक कमी की विशेषता है, जो यकृत एंडोथेलियल कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित होता है? आठवीं: सी प्लाज्मा में वॉन विलेब्रांड कारक FVIII के साथ जुड़ा हुआ है - आंतरिक मार्ग सामान्य एकाग्रता 0.5 μg / एमएल एनएनएन फैक्टर IX (क्रिसमस कारक) एमबी 72, 000 के बारे में जिगर में संश्लेषित किया जाता है थर्मली लैबिल और भंडारण के दौरान स्थिर विटामिन के-निर्भर सामान्य एकाग्रता 3 माइक्रोग्राम / एमएल 20

हीमोफिलिया का इतिहास दूर के अतीत में निहित है हीमोफिलिया का पहला उल्लेख बेबीलोनियाई तल्मूड (1500 साल पहले) में निहित है शब्द - हीमोफिलिया 1823 में दिखाई दिया 21

इटियोपैथोजेनेसिस। n हीमोफिलिया A 80% है n हीमोफिलिया B 19% है n हीमोफिलिया C 1% है हीमोफिलिया A और B पुनरावर्ती रूप से प्रेषित होते हैं, जो X गुणसूत्र से जुड़े होते हैं। ज्यादातर पुरुष बीमार होते हैं, महिलाएं जीन की वाहक होती हैं और उनके आधे बेटे हीमोफिलिया से पीड़ित हो सकते हैं। हीमोफिलिया सी एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से फैलता है, इसलिए दोनों लिंगों के लोग एक ही आवृत्ति से बीमार पड़ते हैं। 22

पत्नियों एन आर एफ 1 एच एक्स एक्स एन एन एक्स एक्स, एच एच एक्सएक्स, स्वस्थ। पहनता। पति। --एच एक्स वाई, अच्छा। एन एक्स वाई एच एक्सवाई रोगी 23

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रूस की जनसंख्या और हीमोफिलिया के रोगियों की अनुमानित संख्या 6 764 67 645 000 77 654 000 राज्य सांख्यिकी समिति के अनुसार, 2002 की अखिल रूसी जनसंख्या जनगणना के परिणाम देश में 145 मिलियन 290 हजार लोगों का घर है।

रक्तस्राव की गंभीरता कारक की कमी की डिग्री पर निर्भर करती है। आम तौर पर, यह 50 -100% अव्यक्त रूप होता है n 20 -50% की कमी के साथ, बड़ी चोटों के साथ रक्तस्राव बढ़ने की प्रवृत्ति होती है गंभीर रूप n 5 -20% के कारक स्तर पर, चोटों के साथ गंभीर रक्तस्राव होता है गंभीर रूप n यदि यह 1-5% के भीतर उतार-चढ़ाव करता है, तो सहज रक्तस्राव होता है। बहुत गंभीर रूप n एक कारक की पूर्ण अनुपस्थिति। एन 27

क्लिनिक। बच्चे के जीवन के पहले महीनों से रक्तस्राव बढ़ जाता है n चोटों की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्तस्राव प्रकट होता है: कटौती, चोट के निशान, विभिन्न आवास n गहरे रक्तस्राव होते हैं, चोट की जगह पर अत्यधिक रक्तस्राव होता है, बड़े जोड़ों (हेमर्थ्रोसिस) में रक्तस्राव होता है। जोड़ों के सिकुड़न और एंकिलोसिस का विकास (अक्सर घुटने और टखने), खतरनाक बड़े पैमाने पर इंटरमस्क्युलर, सबफेशियल, रेट्रोपरिटोनियल हेमटॉमस, ह्यूमेटुरिया। एन 28

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निदान। 1. एनएन 2. 3. कोगुलोग्राम: रक्त के थक्के के समय में कमी सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय में वृद्धि ऑटोकोएग्यूलेशन में कमी, जमावट गतिविधि प्रोथ्रोम्बिन, थ्रोम्बिन समय सामान्य है। कारकों के स्तर और गतिविधि में कमी आठवीं, नौवीं, ग्यारहवीं समरूप एंटीबॉडी-अवरोधकों का उपयोग करके कारकों के प्रतिजन का निर्धारण करने के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण। 35

फैक्टर VIII गतिविधि क्या है? एक बोतल में अंतरराष्ट्रीय इकाइयों में मापा जाता है (250 आईयू, 500 आईयू, 1000 आईयू); एन 1 मिलीलीटर में। सामान्य प्लाज्मा में कारक VIII का 1 IU होता है; n 1 IU कारक VIII प्रति किलो प्रशासित। शरीर का वजन कारक VIII के स्तर को ~ 2% बढ़ा देता है। एन 38

चिकित्सीय खुराक: हीमोफिलिया ए - हर 12 घंटे में 25-50 आईयू / किग्रा; n हीमोफिलिया बी - हर 24 घंटे में 25-50 आईयू / किग्रा; एन 39

जमावट कारकों VIII या IX के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा रोगी द्वारा स्वयं या रक्तस्राव के तथ्य पर या रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए की जाती है। 40

इलाज। FFP जिसमें कारक VIII, IX, XI 2. क्रायोप्रिसिपिटेट (1 सर्विंग में लगभग 100 इकाइयाँ) 3. एंटीहेमोफिलिक प्लाज्मा (कारक VIII, IX का ध्यान), एजम्फिल ए, बी स्थानीय चिकित्सा: 1. दर्द को कम करना, टांके लगाना, बर्फ 2. हेमर्थ्रोसिस में - स्थिरीकरण, बर्फ, ऊंचा स्थान सामान्य चिकित्सा: 1. एप्सिलॉन - एमिनोकैप्रोइक एसिड, सिंथेटिक प्रोजेस्टिन एनीमिया का उपचार: एरिथाइटिस आधान। जनता। 1.41

आईटीपी का एटियोपैथोजेनेसिस। रक्तस्राव का मुख्य कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण: 1. प्लेटलेट गठन पर प्लीहा का निरोधात्मक प्रभाव - अस्थि मज्जा के छिद्र में निष्क्रिय मेगाकारियोसाइट्स पाए जाते हैं। एन 43

2. प्लीहा में प्लेटलेट्स का त्वरित विनाश - प्लेटलेट्स का जीवनकाल 7-10 दिनों के बजाय कई घंटे है। वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, झिल्ली संरचना में दोष, उनमें ऊर्जा प्रक्रियाओं में व्यवधान तेजी से विनाश की ओर जाता है। अधिग्रहित आईटीपी के साथ, तिल्ली में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। महानिरीक्षक जी 44

रोग का क्रम: n जीर्ण, आवर्तक n तीव्र (हैप्टेनिक) वायरल संक्रमण या कुछ दवाएं (सल्फोनामाइड्स, ब्यूटाडियोन, कुनैन) प्लेटलेट्स से जुड़े हैप्टेन की भूमिका निभाती हैं। परिणामी एंटीबॉडी प्लेटलेट्स के विनाश और बढ़े हुए रक्तस्राव की घटना का कारण बनते हैं। 45

आईटीपी क्लिनिक। n नैदानिक ​​​​तस्वीर तब प्रकट होती है जब प्लेटलेट काउंट 100 x 10 * 9 / l से कम हो। 50 x 10 * 9 / l से कम प्लेटलेट काउंट के साथ, जीवन के लिए खतरा रक्तस्राव हो सकता है। ... 46

छोटे पंचर चमड़े के नीचे के रक्तस्राव - पेटीचिया, इकोस्मोसिस, विषम रूप से स्थित n श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव: मसूड़े, नकसीर n जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव n हेमट्यूरिया n हेमोप्टाइसिस n इंजेक्शन साइटों पर रक्तस्राव n दांत निकालने के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव। एन 47

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आईटीपी का निदान। एन एन एन पूर्ण रक्त गणना: एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी प्लेटलेट्स की संख्या में कमी (100 x10 * 9 / एल से नीचे) एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया के साथ, ईएसआर में वृद्धि प्लेटलेट्स में रूपात्मक परिवर्तन: आकार में वृद्धि। 50

n कोगुलोग्राम: ड्यूक और आइवी के अनुसार रक्तस्राव में वृद्धि, वापसी में कमी, रक्त के थक्के का समय और काओलिंकेफेलिन परीक्षण सामान्य n माइलोग्राम: मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में वृद्धि हुई है n डिक्सन का परीक्षण - एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का पता लगाना। 51

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आईटीपी उपचार। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स: योजना के अनुसार प्रेडनिसोलोन 40-60 मिलीग्राम / दिन n यदि जीसीएस अप्रभावी है, तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है - मेटिप्रेड, विन्क्रिस्टाइन, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड एन स्प्लेनेक्टोमी संकेत: एनीमिया में वृद्धि, दवाओं की अप्रभावीता। ... एन 53

n थ्रोम्बोसाइटोपैथिस ऐसे रोग हैं जिनमें गुणवत्ता और कार्यात्मक गुण खराब होते हैं - प्लेटलेट्स का आसंजन और एकत्रीकरण, जिससे बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस होता है। थ्रोम्बोसाइटोपैथियों के साथ, प्लेटलेट काउंट सामान्य सीमा के भीतर होता है। n 36% मामलों में रक्तस्रावी प्रवणता होती है। 54

थ्रोम्बोसाइटोपेथी का क्लिनिक। चमड़े के नीचे पेटीचियल-धब्बेदार रक्तस्राव, विषम रूप से स्थित हेमटॉमस n श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव: मसूड़े, नकसीर n जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव n हेमट्यूरिया n हेमोप्टीसिस n इंजेक्शन साइटों पर रक्तस्राव n दांत निकालने के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव n पोस्ट-रक्तस्रावी एनीमिया। एन 55

निदान। n सामान्य रक्त परीक्षण: 1. एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी 2. प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य है 3. प्लेटलेट्स के आकारिकी में, ग्रैनुलोमेरेस और प्रक्रियाएं निर्धारित नहीं होती हैं। 56

इलाज। विटामिन सी, पी, ए, मूंगफली की खपत के साथ आहार n अमीनोकैप्रोइक एसिड 6-12 ग्राम / दिन n डायसिनोन, विकासोल n PAMBA, ट्रैनेक्सम एसिड एन एटीपी, मैग्नीशियम सल्फेट एन रिबॉक्सिन, इनोसिन-एफ एन एंड्रोक्सोन, एड्रेनॉक्सिल एन प्लेटलेट मास एन स्थानीय स्टॉप रक्त। एन 61

रोगजनन। हेमोरेजिक वास्कुलिटिस इम्यूनोकॉम्प्लेक्स रोगों को संदर्भित करता है, क्योंकि यह कम आणविक भार प्रतिरक्षा परिसरों (आईसी) के हानिकारक प्रभाव के कारण होता है। जब वे बनते हैं, तो प्रतिजन की प्रबलता देखी जाती है। आईआर और उनके द्वारा सक्रिय पूरक फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, पेरिवास्कुलर एडिमा, माइक्रोकिरकुलेशन की नाकाबंदी के साथ माइक्रोथ्रोम्बोवास्कुलिटिस का कारण बनते हैं। 64

नैदानिक ​​पाठ्यक्रम। नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के अनुसार, वे प्रतिष्ठित हैं: n त्वचीय या सरल रूप n कलात्मक रूप n पेट का रूप n गुर्दे का रूप n फुलमिनेंट रूप रोग के दौरान, वे प्रतिष्ठित हैं: 1। तीव्र 2। जीर्ण, आवर्तक। 65

क्लिनिक। n त्वचीय रूप त्वचा के घाव छोटे पंचर, सममित पेटीचिया होते हैं, मुख्य रूप से निचले छोरों और नितंबों पर। दाने मोनोमोर्फिक होते हैं, एक अलग सूजन आधार के साथ, 4-5 दिनों तक रहता है, पिग्मेंटेशन को पीछे छोड़ देता है। 66

n आर्टिकुलर फॉर्म n संयुक्त क्षति की साइट सिनोवियम है। n तेज दर्द, सूजन, जोड़ की शिथिलता है। n पेट के रूप में रक्तस्राव पेट, आंतों, मेसेंटरी के श्लेष्म झिल्ली में होता है। गंभीर पेट दर्द दिखाई देते हैं, एक तीव्र पेट की तस्वीर का अनुकरण करते हुए, शरीर का तापमान बढ़ सकता है, कभी-कभी उल्टी दिखाई देती है। मल में, रक्त निर्धारित होता है। 67

n गुर्दे का रूप n यह एक तीव्र या जीर्ण नेफ्रैटिस के रूप में आगे बढ़ता है, कभी-कभी एक लंबा रूप लेता है और पुरानी गुर्दे की विफलता में बदल जाता है। धमनी उच्च रक्तचाप, नेफ्रोटिक सिंड्रोम n फुलमिनेंट (सेरेब्रल) रूप का संभावित विकास मस्तिष्क या महत्वपूर्ण क्षेत्रों की झिल्लियों में रक्तस्राव के साथ विकसित होता है। 68

निदान। n नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: मोनोमोर्फिक, छोटे-बिंदु, सममित चकत्ते जो दबाव के साथ गायब नहीं होते हैं n हाइपरफिब्रिनोजेनमिया, CI की बढ़ी हुई सामग्री, क्रायोग्लोबुलिन, गामा ग्लोब्युलिन n सकारात्मक ऑटोकैग्यूलेशन परीक्षण n एक कोगुलोग्राम पर, कुल रक्त जमावट समय को छोटा करना, प्रोथ्रोम्बिन और थ्रोम्बिन समय। 69

उपचार: हेपरिन 7,500-15,000 यू / दिन IV या एससी रक्त जमावट नियंत्रण के तहत n हेपरिनोइड्स: sulodexide, lomaparan n स्टेज्ड प्लास्मफेरेसिस n स्टेरॉयड हार्मोन: योजना के अनुसार प्रेडनिसोलोन 20-60 मिलीग्राम / दिन n माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार: ट्रेंटल, पेंटोक्सिफाइलाइन एन को मजबूत करना संवहनी दीवार: एस्कॉर्बिक एसिड, रुटिन। एन 70

यह भी पढ़ें: द्वितीय. संघीय कर सेवा के राज्य सिविल सेवकों के आधिकारिक आचरण के बुनियादी सिद्धांत और नियम द्वितीय. अनुशासन के शैक्षिक-पद्धतिगत परिसर के विकास के सिद्धांत (UMKD) आर आलिंद फिब्रिलेशन और अलिंद स्पंदन के पैरॉक्सिस्म की राहत के सिद्धांत अमीबियासिस। बैलेंटीडायसिस। क्लिनिक, निदान, जटिलताओं, चिकित्सा के सिद्धांत। तीव्रगाहिता संबंधी सदमा। निदान, तत्काल उपाय। एंजियोएडेमा, पेम्फिगस, पित्ती। निदान, तत्काल उपाय। एनीमिया: एटियलजि, रोगजनन, वर्गीकरण, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, निदान, उपचार सिद्धांत।

रक्तस्रावी प्रवणता- हेमोस्टेसिस के एक या अधिक तत्वों की अपर्याप्तता के परिणामस्वरूप बढ़े हुए रक्तस्राव की विशेषता वाली रोग संबंधी स्थितियां।

रक्तस्रावी प्रवणता का एटियोपैथोजेनेटिक वर्गीकरण:

ए) वंशानुगत- संवहनी दीवार में आनुवंशिक रूप से निर्धारित रोग परिवर्तन, मेगाकारियोसाइट्स की असामान्यताएं, प्लेटलेट्स, चिपकने वाला प्लाज्मा प्रोटीन और रक्त जमावट प्रणाली के प्लाज्मा कारकों से जुड़ा हुआ है।

बी) अधिग्रहित- निम्नलिखित कारणों से:

1) संवहनी दीवार को प्राथमिक क्षति के कारण: Randu-Osler के वंशानुगत रक्तस्रावी telangiectasia; शेनलीन-हेनोक के रक्तस्रावी वास्कुलिटिस; एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम, हाइपोविटामिनोसिस सी और बी, आदि।

2) मेगाकारियोसाइट-प्लेटलेट वंश को प्राथमिक क्षति के कारण:

1.थ्रोम्बोसाइटोपेनिया(इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, डीआईसी में प्लेटलेट की खपत में वृद्धि, प्लेटलेट पुनर्वितरण और प्लीहा में जमाव)

2.थ्रोम्बोसाइटोपेथी(ग्लायंट्समैन का थ्रोम्बस्थेनिया, वॉन विलेब्रांड रोग)

3) रक्त के थक्के विकार (कोगुलोपैथी) के कारण: विटामिन के-निर्भर (अपर्याप्त यकृत समारोह के साथ, विटामिन के का बिगड़ा हुआ अवशोषण, पोषक विटामिन के की कमी, आदि); जमावट कारकों, आदि की कमी के साथ जिगर की विफलता; पैथोलॉजिकल क्लॉटिंग इनहिबिटर्स ("ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट")

4) जमावट प्रणाली के विभिन्न लिंक के जटिल उल्लंघन के कारण: प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के तीव्र सिंड्रोम

रक्तस्राव के प्रकार:

1) केशिका (सूक्ष्म परिसंचरण, पेटीचियल-चित्तीदार, चोट लगी)- त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर पेटीचियल चकत्ते, खरोंच और एक्चिमोसिस; अक्सर म्यूकोसल रक्तस्राव के साथ संयुक्त - नकसीर, मेनोरेजिया (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेथी)

2) हेमेटोमा- चमड़े के नीचे के ऊतकों, मांसपेशियों, बड़े जोड़ों, पेरिटोनियम और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में दर्दनाक, तीव्र रक्तस्राव; कभी-कभी गुर्दे और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव (हीमोफिलिया ए और बी)

3) मिश्रित केशिका-रक्तगुल्म (चोट-रक्तगुल्म)- व्यापक घने रक्तस्राव और हेमटॉमस के साथ पेटीचियल-चोट वाले चकत्ते; संयुक्त रक्तस्राव असामान्य हैं

4) वास्कुलिटिक पर्पल- रक्तस्रावी या एरिथेमेटस (एक भड़काऊ आधार पर) विभिन्न आकारों के चकत्ते; आसानी से उन जगहों पर होता है जहां त्वचा बेल्ट, मोजे (वास्कुलिटिस) द्वारा संकुचित होती है

5) एंजियोमेटस- लगातार, सख्ती से स्थानीयकृत और रक्तस्राव के स्थानीय संवहनी विकृति से बंधा हुआ (टेलंगीक्टेसिया, हेमेटोमा)

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा- रोगों का एक समूह, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के एकल रोगजनन के सिद्धांत के अनुसार संयुक्त (उनके लिए एंटीबॉडी या उनके विनाश के अन्य तंत्रों की कार्रवाई के कारण प्लेटलेट्स के जीवन काल को छोटा करना)।

सामान्यत: प्लेटलेट्स की संख्या 150-450/μl होती है, इनका न्यूनतम स्तर होता है फ्रैंक का महत्वपूर्ण आंकड़ा- 30 / μl (इसके नीचे, सहज रक्तस्राव की उम्मीद की जा सकती है)।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की एटियलजिअनजान रोगजनन के केंद्र में- अपने स्वयं के प्लेटलेट्स के एएच के खिलाफ निर्देशित आईजीजी प्लेटलेट्स की सतह पर निर्धारण ® प्लीहा और यकृत के मैक्रोफेज द्वारा प्लेटलेट्स के फागोसाइटोसिस में वृद्धि ® प्लेटलेट्स के विनाश में वृद्धि, उनके जीवन काल को छोटा करना (7-10 दिनों से सामान्य रूप से कई घंटों तक)

तीव्र (आमतौर पर 2-6 वर्ष की आयु के बच्चों में, 6 महीने से अधिक नहीं रहता है, जो एक तीव्र, अचानक शुरुआत, स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम के बाद सहज वसूली या छूट के बाद) और जीर्ण (वयस्कों में, कई वर्षों तक रहता है) रूपों के बीच अंतर करता है। रोग।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के जीर्ण रूप की नैदानिक ​​​​प्रस्तुति।

यह रोग महिलाओं के लिए सबसे विशिष्ट है, धीरे-धीरे विकसित होता है, धीरे-धीरे होता है, प्रकृति में आवर्तक होता है, अलग-अलग अवधि के छूट की अवधि के अनुसार तीव्रता की अवधि में परिवर्तन के साथ प्रकृति में आवर्तक होता है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम:

ए) त्वचा के रक्तस्राव के रूप में पेटीचियल-स्पॉटी प्रकार का रक्तस्राव, इंजेक्शन स्थलों पर शरीर की सामने की सतह, ऊपरी और निचले छोरों पर सबसे अधिक बार स्थानीयकृत; रक्तस्रावी चकत्ते का रंग उनकी उपस्थिति की उम्र के आधार पर बदलता है: पहले, बैंगनी-लाल, फिर नीला, हरा, पीला ("खिलने वाले घाव")

बी) श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव: नाक, मसूड़े, पॉलीमेनोरिया, गंभीर मामलों में - वृक्क (मैक्रोहेमेटुरिया), फुफ्फुसीय (हेमोप्टाइसिस), जठरांत्र (मेलेना, "कॉफी ग्राउंड की उल्टी") और अन्य रक्तस्राव

इंट्राकेरेब्रल और सबराचोनोइड रक्तस्राव, आंख के श्वेतपटल या रेटिना में रक्तस्राव, टॉन्सिल्लेक्टोमी के बाद गंभीर रक्तस्राव, दांत निकालने, सर्जरी और प्रसव के दौरान देखा जा सकता है

लगातार और भारी रक्तस्राव के साथ - रक्तस्रावी एनीमिया के लक्षण (त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली, आदि)

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान:

1. केएलए: प्लेटलेट्स की कुल संख्या में कमी< 100*10 9 /л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),

छोटे प्लेटलेट्स और प्लेटलेट के टुकड़े ("माइक्रोपार्टिकल्स") पाए जाते हैं; हाइपोक्रोमिक एनीमिया; विपुल रक्त हानि के बाद बाईं ओर शिफ्ट के साथ मध्यम न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस

2. हेमोस्टेसिस का अध्ययन: रक्तस्राव के समय में वृद्धि (2.0-7.5 मिनट की दर से 15 मिनट या उससे अधिक तक); रक्त के थक्के का बिगड़ा हुआ प्रत्यावर्तन

3. इम्युनोग्राम: प्लेटलेट एंटीजन के लिए आईजीजी की बढ़ी हुई सामग्री, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों में वृद्धि

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए उपचार:

1. 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की प्रारंभिक खुराक पर प्रेडनिसोलोन या मेथिलप्रेडनिसोलोन ® कोई प्रभाव नहीं 5-7 दिन ®

खुराक को 2-3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन तक बढ़ाना (मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ नाड़ी चिकित्सा संभव है); हार्मोनल थेरेपी की अवधि 1-4 महीने से छह महीने तक होती है, उपचार के पहले दिनों में रक्तस्राव बंद हो जाता है, और प्लेटलेट्स धीरे-धीरे बढ़ते हैं

2. यदि जीसीएस छह महीने के भीतर अप्रभावी है - स्प्लेनेक्टोमी

3. स्प्लेनेक्टोमी की अप्रभावीता के मामले में - कीमोथेरेपी (प्रेडनिसोलोन के साथ संयोजन में विन्क्रिस्टाइन, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड)

4. मानव आईजी IV की बड़ी खुराक का उपयोग करना संभव है (सैंडोग्लोबुलिन 0.25 ग्राम / किग्रा, फिर हर 15 दिनों में 0.5 मिलीग्राम / किग्रा की रखरखाव खुराक) - इम्युनोग्लोबुलिन मैक्रोफेज रिसेप्टर्स को बंद कर देता है और वे प्लेटलेट्स को अवशोषित करना बंद कर देते हैं

5. एटी हटाने के लिए प्लास्मफेरेसिस

6. 14 दिनों के लिए मौखिक रूप से डायसिनोन (एटमसाइलेट) 1.5 ग्राम / दिन के साथ उपचार के पाठ्यक्रम

7. प्लेटलेट इन्फ्यूजन का संकेत नहीं दिया जाता है और इसका उपयोग केवल स्वास्थ्य कारणों से किया जाता है

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (स्कीलिन-हेनोक रोग)- वास्कुलिटिस, छोटे जहाजों (धमनियों, केशिकाओं, शिराओं) की दीवारों में आईजीए युक्त प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव की विशेषता है, जिसमें विशेषता सममित रक्तस्रावी विस्फोट, गठिया, पेट के सिंड्रोम और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस हैं।

महामारी विज्ञान: प्रणालीगत वाहिकाशोथ के बीच पहला स्थान; अधिक बार 20 वर्ष से कम आयु के बच्चे और युवा बीमार होते हैं

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस की एटियलजि:

ए) दवा एलर्जी

बी) सीरा और टीकों का उपयोग

ग) कीट के काटने

डी) ठंड एलर्जी

ई) खाद्य स्वभाव (दूध, अंडे, स्ट्रॉबेरी, आदि)

संक्रामक एजेंट (अक्सर समूह ए बी-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस, माइकोप्लाज्मा, वायरस) केवल एक समाधान कारक हैं, एक कारण नहीं।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का रोगजनन:त्वचा और आंतरिक अंगों के माइक्रोवेसल्स में IgA® के जमाव के साथ परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (CIC) के गठन के साथ इम्युनोकोम्पलेक्स सूजन ®

कई माइक्रोथ्रोम्बोसिस के साथ विनाशकारी और विनाशकारी-उत्पादक माइक्रोवैस्कुलिटिस, संवहनी बिस्तर से प्रोटीन और एरिथ्रोसाइट्स की रिहाई के साथ संवहनी दीवार की पारगम्यता में वृद्धि

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर:

ए) शुरुआत अधिक बार तीव्र, अचानक, तापमान में वृद्धि के साथ सबफ़ब्राइल, कमजोरी, अस्वस्थता के साथ होती है

बी) त्वचा सिंड्रोम- सभी रोगियों में मौजूद प्रमुख नैदानिक ​​सिंड्रोम:

बारीक-धब्बेदार (व्यास में 2-3 मिमी) सममित संलयन-प्रवण रक्तस्रावी दाने, आसानी से पहचाने जाने योग्य और स्पष्ट

दाने अधिक बार ऊपरी और निचले छोरों की एक्सटेंसर सतह पर, नितंबों पर, कम बार ट्रंक पर और लगभग कभी श्लेष्म झिल्ली पर स्थित नहीं होते हैं, एक ईमानदार स्थिति में बढ़ जाते हैं

दाने के तत्व दिखने के 2-3 दिन बाद गायब हो जाते हैं

आमतौर पर चकत्ते की 2-4 तरंगें देखी जाती हैं, इसलिए त्वचा पर पुराने और ताजे दोनों तत्व एक ही समय में मौजूद होते हैं (एक भिन्न रूप की तस्वीर)

पुरपुरा को निकालने से रक्तस्रावी फफोले का निर्माण हो सकता है, जो तब गहरे कटाव और अल्सर के गठन के साथ टूट जाता है।

सी) आर्टिकुलर सिंड्रोम- 2/3 रोगियों में होता है, अधिक बार वयस्कों में:

पेरिआर्टिकुलर एडिमा, दर्द, कार्य की सीमा के साथ मुख्य रूप से निचले छोरों (घुटने, टखने) के बड़े जोड़ों की सममित भागीदारी, लेकिन कोई हड्डी में परिवर्तन नहीं होता है

निचले छोरों के माइलगिया और एडीमा के साथ गठिया के संयोजन द्वारा विशेषता

आर्टिकुलर सिंड्रोम की अवधि 1-2 सप्ताह

डी) पेट सिंड्रोम- 50% से अधिक रोगियों में, यह पेरिटोनियम में एडिमा और रक्तस्राव के कारण होता है, आंतों की दीवार (छोटी आंत के प्रारंभिक और अंतिम खंड अधिक बार प्रभावित होते हैं, बृहदान्त्र में रक्तस्रावी और अल्सरेटिव-नेक्रोटिक परिवर्तन, क्षति अन्नप्रणाली और पेट कम आम हैं):

पेट में तीव्र दर्द का अचानक प्रकट होना, जैसे आंतों का शूल, मेसोगैस्ट्रियम में स्थानीयकृत, ऐंठन, कभी-कभी मतली, उल्टी (खूनी सहित) के साथ।

रुके हुए मल के साथ विशिष्ट गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव विकसित हो सकता है

जटिलताओं: घुसपैठ (आमतौर पर बच्चों में), आंतों में रुकावट, पेरिटोनिटिस के साथ वेध

उदर सिंड्रोम की अवधि दिनों से 10 . तक

ई) गुर्दे सिंड्रोम- 10-50% रोगियों में, अधिक बार वयस्कों में:

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस आमतौर पर रोग की शुरुआत के बाद पहले 4-6 सप्ताह में होता है

प्रमुख अभिव्यक्तियाँ पृथक मैक्रोहेमेटुरिया या मध्यम प्रोटीनमेह के साथ इसके संयोजन हैं; नेफ्रोटिक सिंड्रोम और उच्च रक्तचाप असामान्य हैं

लगातार रक्तमेह और प्रोटीनमेह के साथ, पुरानी गुर्दे की विफलता का विकास संभव है।

च) फुफ्फुसीय सिंड्रोम- एल्वियोली में रक्तस्राव के साथ इंटरलेवोलर सेप्टा का केशिकाशोथ:

कम खांसी, हेमोप्टाइसिस, सांस की तकलीफ

रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों की डिग्री की कम ऑस्केल्टरी तस्वीर की असंगति (मध्य और निचले वर्गों में कई घुसपैठ)

कभी-कभी रक्तस्रावी फुफ्फुसावरण

छ) दिल की क्षति- रक्तस्रावी पेरिकार्डिटिस, एंडोकार्डियम में रक्तस्राव, ईसीजी दिल के दौरे में बदलाव दिखा सकता है

ज) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान- पैरॉक्सिस्मल सिरदर्द, चक्कर आना, अशांति, चिड़चिड़ापन, झिल्ली की सूजन के साथ - मेनिन्जियल लक्षण, मिरगी के दौरे, आदि।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के नैदानिक ​​​​रूप:

ए) फुलमिनेंट फॉर्म - स्ट्रोक या आंतों से खून बहने से कुछ दिनों में मृत्यु

बी) तीव्र रूप - कई हफ्तों से लेकर कई महीनों तक; अंत में - वसूली या आवर्तक पाठ्यक्रम

सी) आवर्तक पाठ्यक्रम - अलग-अलग अवधि (कई महीनों से एक वर्ष या अधिक) की छूट की अवधि के साथ रिलैप्स विशेषता हैं

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का निदान:

1. प्रयोगशाला डेटा गैर-विशिष्ट हैं:

ए) केएलए: मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस बाईं ओर एक बदलाव के साथ, बढ़ा हुआ ईएसआर (पेट के रूप के साथ और विशेष रूप से जीएन के साथ); अक्सर ईोसिनोफिलिया 10-15% तक; प्लेटलेट्स सामान्य हैं

बी) ओएएम: हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया (जीएन के साथ)

सी) एलएचसी: आईजीए में वृद्धि के कारण तीव्र अवधि में डिस्प्रोटीनीमिया

डी) उदर सिंड्रोम के लिए एक सकारात्मक मल मनोगत रक्त परीक्षण

2. वाद्य अनुसंधान:

ए) त्वचा बायोप्सी और इसके इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन - पेरिवास्कुलर ल्यूकोसाइट घुसपैठ, आईजीए युक्त प्रतिरक्षा परिसरों का बयान

बी) एफजीडीएस - अन्नप्रणाली, पेट, ग्रहणी, आदि में क्षरण का पता लगाना।

इलाज:

1. बिस्तर पर आराम, निकालने वाले, नमकीन, मसालेदार भोजन के सेवन को सीमित करना

2. उपचार की मुख्य विधि हेपरिन थेरेपी है: 300 यूनिट / किग्रा / दिन एस / सी (खुराक समान रूप से हर 4-6 घंटे में कई इंजेक्शनों पर वितरित की जाती है); नियंत्रण - थ्रोम्बिन समय (इष्टतम) या थक्के का समय (कम संवेदनशील संकेतक), उनकी लंबाई को 2 गुना तक प्राप्त करना आवश्यक है

3. हेपरिन प्रभाव की कमी के साथ:

ए) एंटीथ्रॉम्बिन III - एफएफपी, 300-400 मिली IV . को फिर से भरने के लिए

बी) निकोटिनिक एसिड 0.1% - भौतिक में 1 मिली (1 amp)। फाइब्रिनोलिसिस को प्रोत्साहित करने के लिए घोल धीरे-धीरे टपकता है

सी) एंटीप्लेटलेट एजेंट - पेंटोक्सिफायलाइन / ट्रेंटल 2% समाधान 5 मिलीलीटर प्रति 200 मिलीलीटर भौतिक। समाधान iv ड्रिप

डी) सूजन का उपचार - एनएसएआईडी, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लघु पाठ्यक्रम, तेजी से प्रगति करने वाले जीएन के साथ - मेथिलप्रेडनिसोलोन 1000 मिलीग्राम / दिन IV के साथ पल्स थेरेपी 3 दिनों के लिए

ई) सीईसी के उच्च स्तर के साथ, वास्कुलिटिस के लंबे समय तक लगातार पाठ्यक्रम - प्लास्मफेरेसिस, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स

वंशानुगत कोगुलोपैथीज- प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी या आणविक असामान्यताओं से जुड़े रक्त जमावट प्रणाली में आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकार और इस प्रक्रिया में भाग लेने वाले कल्लिकेरिन-किनिन प्रणाली के घटक; सभी वंशानुगत कोगुलोपैथियों में से 97% हीमोफिलिया हैं।

हीमोफिलिया की संरचना:

ए) हीमोफिलिया ए (85-90%)- कोगुलोपैथी, जो प्लाज्मा जमावट कारक VIII - VIII: C (एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए) या इसके आणविक परिवर्तनों के जमावट भाग की कमी पर आधारित है

बी) हीमोफिलिया बी / क्रिसमस रोग (6-13%)- कोगुलोपैथी, जो कारक IX (थ्रोम्बोप्लास्टिन के प्लाज्मा घटक) की गतिविधि में कमी पर आधारित है

सी) हीमोफिलिया सी / रोसेन्थल रोग (0.3-0.5%)- कोगुलोपैथी, जो जमावट कारक XI की कमी पर आधारित है (रक्त जमावट के सक्रियण के आंतरिक मार्ग में भाग लेता है)

हीमोफिलिया की एटियलजि:वंशानुगत रोग (हीमोफिलिया ए और बी को एक्स-रिसेसिव प्रकार के अनुसार विरासत में मिला है - ज्यादातर पुरुष बीमार हैं, हीमोफिलिया सी को ऑटोसोमली विरासत में मिला है - पुरुष और महिला दोनों बीमार हैं)।

रोगजनन: रक्त के थक्के जमने वाले कारकों की कमी से पूरे रक्त के थक्के बनने के समय में वृद्धि होती है और रक्तस्रावी सिंड्रोम (रक्तस्राव प्रकार का रक्तस्राव) का विकास होता है।

हीमोफिलिया की गंभीरता रक्त में थक्के बनाने वाले कारक की गतिविधि से निर्धारित होती है।:

क) सौम्य रूप - 5% से अधिक की गतिविधि

बी) मध्यम रूप - गतिविधि 3-5%

ग) गंभीर रूप - गतिविधि 1-2%

डी) अत्यंत गंभीर रूप - 1% से कम गतिविधि

हीमोफिलिया की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ:

रोग आमतौर पर बचपन में शुरू होता है, ज्यादातर लड़के बीमार होते हैं (हीमोफिलिया सी को छोड़कर); हल्की हीमोफीलिया किशोरावस्था में शुरू हो सकती है

पहले लक्षण श्लेष्मा झिल्ली की मामूली चोटों के साथ खून बह रहा है

बढ़े हुए रक्तस्राव और सापेक्ष कल्याण की अवधि के प्रत्यावर्तन द्वारा विशेषता

हेमेटोमा-प्रकार का रक्तस्राव:

ए) किसी भी मामूली, यहां तक ​​कि चोट और ऑपरेशन (दांत निकालना, होंठ और जीभ का काटना, आदि) के बाद विपुल और लंबे समय तक रक्तस्राव।

बी) मामूली चोटों (सामान्य स्वास्थ्य में गिरावट, बुखार, गंभीर दर्द, हाइपरमिक, तनाव, स्पर्श त्वचा के लिए गर्म) के साथ बड़े जोड़ों के हेमर्थ्रोसिस; तीव्र हेमर्थ्रोसिस की पुनरावृत्ति पुरानी रक्तस्रावी-विनाशकारी पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस की ओर ले जाती है, जिसके परिणामस्वरूप विकृति और गतिशीलता की सीमा, मांसपेशियों की बर्बादी होती है

सी) बड़े इंटरमस्क्यूलर, इंट्रामस्क्यूलर, सबपेरिओस्टियल, रेट्रोपेरिटोनियल हेमेटोमा, जिससे आसपास के ऊतकों (हेमोफिलिक स्यूडोट्यूमर) का विनाश होता है, जिससे हेमेटोमा तंत्रिका चड्डी, टेंडन, मांसपेशियों को संपीड़ित करता है, जिससे जोड़ों में खराब गतिशीलता होती है।

डी) दृष्टि की हानि के साथ आंखों की चोट के साथ रेट्रोबुलबार हेमटॉमस

ई) मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में रक्तस्राव

च) लगातार गुर्दे से रक्तस्राव (30% मामलों में)

छ) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और अल्सरेशन की प्रवृत्ति

ज) देरी से (यानी 1-5 घंटे के बाद होने वाली) चोटों और ऑपरेशन के बाद रक्तस्राव

लंबे समय तक रक्तस्राव के साथ एनीमिक सिंड्रोम (कमजोरी, पीलापन, चक्कर आना, आदि)।

हीमोफीलिया का निदान:

1. केएलए: व्यापक हेमेटोमा और रक्तस्राव के साथ - अलग-अलग गंभीरता के पोस्ट-हेमोरेजिक एनीमिया; सामान्य प्लेटलेट काउंट

2. कोगुलोग्राम: रक्तस्राव की अवधि सामान्य है (2.0-7.5 मिनट); रक्त के थक्के की वापसी बिगड़ा नहीं है;

एक टेस्ट ट्यूब में रक्त के थक्के का कुल समय लंबा हो जाता है (सामान्य रूप से - 5-7 मिनट), एपीटीटी लंबा हो जाता है (आठवीं, नौवीं और ग्यारहवीं कारकों से जुड़े हेमोफिलिया के लिए सबसे महत्वपूर्ण संकेतक, आमतौर पर 35-40 सेकंड), प्रोथ्रोम्बिन समय ( बाहरी तंत्र द्वारा शुरू होने पर जमावट प्रक्रिया की विशेषता है) - सामान्य (11-14 सेकंड) और थ्रोम्बिन समय (जमावट प्रक्रिया के अंतिम चरण की स्थिति की विशेषता है) - सामान्य (14-16 सेकंड)।

3. एलएचसी: रक्त जमावट कारकों की गतिविधि में कमी (आठवीं, नौवीं या ग्यारहवीं, हेमोफिलिया के प्रकार के आधार पर)

हीमोफिलिया उपचार:

1. पहली प्राथमिकता है हेमोप्रेपरेशंस के साथ रिप्लेसमेंट थेरेपीहालाँकि, यह कई जटिलताओं के साथ है:

ए) संक्रमण का संचरण (एचआईवी, हेपेटाइटिस बी, सी)

बी) पायरोजेनिक और एलर्जी प्रतिक्रियाएं

ग) आवश्यक जमावट कारक के लिए एक अवरोधक का गठन (!)

d) गैर-वायरल रोगजनकों का स्थानांतरण (prions - ट्रांसमिशन स्पॉन्गॉर्मॉर्म एन्सेफेलोपैथीज: Creutzfeldt-Jakob रोग और इसके वेरिएंट, बोवाइन स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफलाइटिस)।

ई) वॉल्यूम अधिभार (केवल क्रायोप्रेसिपेट और एफएफपी)

च) हेमोलिसिस, आदि।

प्रतिस्थापन चिकित्सा दवाओं की 3 पीढ़ियाँ हैं:

पहली पीढ़ी - क्रायोप्रेसीपिटेट और ताजा जमे हुए प्लाज्मा (एफएफपी)

द्वितीय पीढ़ी - निम्न और मध्यम शुद्धता के प्लाज्मा जमावट कारकों का ध्यान केंद्रित करता है

III पीढ़ी - उच्च शुद्धता, पुनः संयोजक कारकों (पुनः संयोजक और मोनोक्लोनल शुद्ध कारक VIII; मोनोक्लोनल शुद्ध कारक IX) के प्लाज्मा जमावट कारकों का ध्यान केंद्रित करता है।

हीमोफीलिया में रक्तस्राव के लिए आवश्यक कारकों की खुराक:

नैदानिक ​​गतिविधि	आठवीं	नौवीं
जोड़ों या कोमल ऊतकों में मामूली रक्तस्राव	दिन में एक बार 20 यूनिट / किग्रा	दिन में एक बार 40 यूनिट / किग्रा
जोड़ों या कोमल ऊतकों में गंभीर रक्तस्राव	40 यूनिट/किलो 1 बार, फिर 20 यूनिट हर 12 घंटे	80 यूनिट / किग्रा 1 बार, फिर हर 12 घंटे में 40 यूनिट
"कम्पार्टमेंट" -सिंड्रोम (सबफेशियल हेमेटोमास के साथ बढ़े हुए इंट्राफेशियल दबाव का सिंड्रोम)	40 यूनिट / किग्रा 1 बार, फिर 20 यूनिट हर 12 घंटे में संकल्प तक	80 यूनिट / किग्रा 1 बार, फिर संकल्प तक हर 12 घंटे में 40 यूनिट
टांके के साथ लैकरेशन	20 यूनिट / किग्रा 1 बार टांके लगाते समय, फिर हर दूसरे दिन जब तक टांके हटा दिए जाते हैं	40 यूनिट / किग्रा 1 बार जब टांका लगाया जाता है, तब तक हर दूसरे दिन जब तक टांके हटा दिए जाते हैं
दांतों की सफाई और भरना	20 यूनिट / किग्रा दिन में एक बार, आदि।	40 यूनिट / किग्रा दिन में एक बार, आदि।

सभी एंटीहेमोफिलिक दवाओं को उनके पुन: संरक्षण के तुरंत बाद एक धारा में अंतःक्षिप्त रूप से इंजेक्ट किया जाता है! कारक आठवीं का आधा जीवन 12 घंटे है, हेमोफिलिया ए के साथ इसे दिन में 2 बार प्रशासित किया जाता है; कारक IX का आधा जीवन 24 घंटे है, हीमोफिलिया बी के साथ इसे 1 बार / दिन प्रशासित किया जाता है। एंथोमोफिलिक दवाओं को पतला नहीं किया जा सकता है, अन्य रक्त विकल्प के साथ अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है (क्योंकि कमजोर पड़ने के कारण उनकी एकाग्रता कम हो जाती है) !!!

2. प्रतिस्थापन चिकित्सा के कारण एक कारक VIII अवरोधक का संभावित गठन- आईजीजी को निष्क्रिय करना (गंभीर हीमोफिलिया ए वाले लगभग 15% रोगियों और हीमोफिलिया बी के साथ 4%); अवरोधक स्तर रोगी के प्लाज्मा के साथ ऊष्मायन के 2 घंटे के बाद सामान्य प्लाज्मा में शेष आठवीं कारक के स्तर से निर्धारित होता है, और बेथेस्डा इकाइयों (ईबी) में मापा जाता है:

अवरोधक का कम अनुमापांक (10 EB और उससे कम) - पेश किए गए कारक की मात्रा में वृद्धि दिखाई गई है

एक अवरोधक का एक उच्च अनुमापांक (40 ईबी और ऊपर) - प्लास्मफेरेसिस दिखाया गया है (आईजीजी को हटाने के लिए) + पेश किए गए कारक की एक बड़ी खुराक + जीसीएस (4-6 मिलीग्राम / किग्रा / दिन तक प्रेडनिसोलोन)

3. हीमोफिलिया के उपचार के लिए अन्य दवाएं:

ए) वयस्कों के लिए डेस्मोप्रेसिन IV 1-4 एमसीजी / दिन, बच्चों के लिए - 0.4 एमसीजी / दिन - प्रशासन के 5 घंटे बाद आठवीं कारक की एकाग्रता को 300-400% तक बढ़ाता है

b) एक प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स तैयारी (PPSB, Autoplex, Feiba), एक सक्रिय प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स (APPSB) - में कई प्लाज्मा जमावट कारक (II, IX, X) होते हैं।

4. खून बहना बंद करना: एमिनोकैप्रोइक एसिड 4-12 ग्राम / दिन 6 खुराक में या फाइब्रिनोलिसिस के अन्य अवरोधक (पंबा - एमिनोमेथिलबेन्ज़ोइक एसिड, ट्रांसमाचा - ट्रैनेक्सैमिक एसिड) + स्थानीय हेमोस्टैटिक थेरेपी (हेमोस्टैटिक स्पंज की रक्तस्राव सतह पर आवेदन, थ्रोम्बिन के समाधान के साथ लोशन, एमिनोकैप्रोइक एसिड, आदि)

5. हेमर्थ्रोसिस का उपचार:

ए) तीव्र अवधि में प्रतिस्थापन चिकित्सा (जितनी जल्दी हो सके शुरू करें)

बी) बिस्तर पर आराम 5-7 दिन

ग) गंभीर रक्तस्राव के साथ: रक्त की आकांक्षा के साथ जोड़ का पंचर और इसकी गुहा में जीसीएस की शुरूआत

d) प्रभावित अंग को 3-4 दिनों के लिए स्थिर करना, फिर - व्यायाम चिकित्सा और भौतिक चिकित्सा (प्रतिस्थापन चिकित्सा की आड़ में)

नैदानिक ​​व्यायाम

"रक्तस्रावी रोग"

पाठ की अवधि: 4घंटे पाठ का प्रकार - व्यावहारिक

पाठ का उद्देश्य और उद्देश्य: रक्तस्रावी के मुख्य नैदानिक ​​रूपों का अध्ययन करना

बच्चों में डायथेसिस, हेमोस्टेसिस प्रणाली में विकारों को पहचानना सीखें, चिकित्सा के आधुनिक सिद्धांतों और रक्तस्रावी प्रवणता की रोकथाम से परिचित हों। छात्र को पता होना चाहिए:

1. बच्चों में रक्तस्रावी प्रवणता की एटियलजि और रोगजनन

2. रक्तस्रावी प्रवणता का वर्गीकरण

3. अग्रणी नैदानिक ​​रूप, लक्षण, प्रयोगशाला निदान

4. उपचार के सिद्धांत

5. रोकथाम

6. पूर्वानुमान

छात्र को सक्षम होना चाहिए:

1. शिकायतों की पहचान करें, रोगी के चिकित्सा इतिहास और जीवन का संग्रह और विश्लेषण करें

2. रोगी की जांच कराएं

3. प्रमुख नैदानिक ​​लक्षणों और सिंड्रोम को उजागर करने के लिए

4. सर्वेक्षण की योजना बनाएं

5. प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों का आकलन करें

6. वर्गीकरण के अनुसार नैदानिक ​​निदान तैयार करें
एक उपचार योजना की रूपरेखा तैयार करें

विषय के मुख्य प्रश्न:

1. हेमोस्टेसिस के शारीरिक आधार

2. रक्तस्रावी प्रवणता के निदान की मूल बातें

3. रक्तस्रावी प्रवणता का वर्गीकरण

4. इटियोपैथोजेनेसिस, नैदानिक ​​लक्षण, रोगजनक चिकित्सा के सिद्धांत, रक्तस्रावी प्रवणता के मुख्य रूपों की रोकथाम और रोग का निदान:

संवहनी दीवार की विकृति के कारण रक्तस्रावी प्रवणता - प्रतिरक्षा माइक्रोथ्रोम्बोवास्कुलिटिस (शोनेलिन-हेनोक रोग)

प्लेटलेट हेमोस्टेसिस की विकृति के कारण रक्तस्रावी प्रवणता - रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोग (वेरलहोफ रोग)

हेमोरेजिक डायथेसिस प्लाज्मा जमावट कारकों (वंशानुगत कोगुलोपैथी) की कमी के कारण होता है - हीमोफिलिया ए, बी (क्रिसमस रोग), सी (रोसेन्थल रोग), वॉन विलेब्रांड रोग।

स्वाध्याय के प्रश्न :

1. संवहनी दीवार की संरचनात्मक हीनता:

जन्मजात रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया (रैंडू-ओस्लर रोग) लुई-बार लक्षण

2. जन्मजात संयोजी ऊतक रोग:

मार्फन लक्षण

अस्थिजनन अपूर्णता (लोबस्टीन रोग)

3. अधिग्रहित संयोजी ऊतक घाव:

स्कर्वी - स्टेरॉयड-प्रेरित पुरपुरा

4. साइकोजेनिक पुरपुरा (मुंगहौसेन लक्षण)

5. विभिन्न रोगों में संवहनी घाव: मधुमेह मेलेटस, वैरिकाज़ नसों, फैलाना अहियोकेराटोमा (एंड्रेसेप-फैब्री रोग)

6. नवजात एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (एनएपीपी)

7. ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोप्सिया (AIT11)

8. डीआईसी सिंड्रोम

निर्देश

रक्तस्रावी प्रवणता बढ़े हुए रक्तस्राव की विशेषता वाली स्थितियों का सामान्य नाम है।

रक्त जमावट योजना

रक्त जमावट की योजनाबद्ध प्रक्रिया को तीन चरणों में विभाजित किया जा सकता है:

1. प्रोथ्रोम्बिन गठन या संपर्क-कल्लीकेरिन - केनिन - कैस्केड सक्रियण। यह चरण प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में परिवर्तित करने में सक्षम कारकों के एक जटिल के गठन की ओर जाता है; इस परिसर (कारक Xa + कारक Va + Ca ++ आयन + प्लेटलेट फॉस्फोलिपिड) को प्रोथ्रोम्बिनेज कहा जाता है। इस चरण को सक्रिय करने के दो तरीके हैं - बाहरी और आंतरिक। पहला चरण - प्रोथ्रोम्बिनेज गठन का चरण, 4 मिनट तक रहता है। 50 सेकंड। 6 मिनट तक 50 सेकंड।

2. दूसरा चरण, या थ्रोम्बिन गठन का सामान्य मार्ग - थ्रोम्बिन गठन - प्रोथ्रोम्बिन के प्रभाव में प्रोथ्रोम्बिन का थ्रोम्बिन में रूपांतरण, यह 2-5 सेकंड तक रहता है।

3. तीसरा चरण - आतंच गठन, यह 2-5 सेकंड तक रहता है।

जमावट प्रणाली के साथ, जो एक थ्रोम्बस के गठन को सुनिश्चित करता है, एक प्रणाली है जिसका कार्य एक थ्रोम्बस को नष्ट करना (लाइसिंग) करना है। घाव भरने में फाइब्रिनोलिसिस का बहुत महत्व है और यह रक्त वाहिका के बंद होने से निपटने का शरीर का तरीका भी है।

फाइब्रिनोलिसिस एक शारीरिक प्रक्रिया है जो स्थिर फाइब्रिन पॉलिमर के एंजाइमी क्षरण द्वारा अघुलनशील फाइब्रिन जमा (फाइब्रिन क्लॉट) को समाप्त करती है। प्लास्मिन के प्रभाव में, थ्रोम्बस घुल जाता है।

प्लाज्मा और सेलुलर फाइब्रिनोलिटिक सिस्टम हैं।

प्लाज्मा फाइब्रिनोलिटिक प्रणालीप्लाज्मा फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली में शामिल हैं: प्लास्मिनोजेन (प्रोएंजाइम)

प्लास्मिनोजेन उत्प्रेरक

प्लास्मिन (एंजाइम)

प्लास्मिन अवरोधक

प्लास्मिनोजेन एक्टीवेटर इनहिबिटर

सेलुलर फाइब्रिनोलिटिक सिस्टम

ल्यूकोसाइट्स और मैक्रोफेज सीधे फाइब्रिन के लसीका में भाग लेने में सक्षम हैं, प्रोटीयोलाइटिक एंजाइम जारी करते हैं। इसके अलावा, ल्यूकोसाइट्स और मैक्रोफेज फागोसाइटोज फाइब्रिन और विभिन्न सेल टुकड़े चोट के स्थल पर जमा होते हैं।

रक्त के थक्के अवरोधक - थक्कारोधी प्रणाली

रक्त जमावट प्रणाली के साथ, एक थक्कारोधी प्रणाली होती है, जो रक्त जमावट के विभिन्न अवरोधकों द्वारा दर्शायी जाती है। रक्त जमावट प्रणाली और थक्कारोधी प्रणाली सामान्य रूप से एक अच्छी तरह से संतुलित संबंध में हैं। थक्कारोधी प्रणाली का कार्य जमावट कारकों की सक्रियता को रोकना, बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर घनास्त्रता की घटना को रोकना और चोट की जगह पर जमावट प्रतिक्रिया को सीमित करना है।

शरीर में बनने वाले सभी थक्कारोधी पदार्थों को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

प्राथमिक एंटीकोआगुलंट्स ऐसे पदार्थ होते हैं जो रक्त जमावट और फाइब्रिनोलिसिस की परवाह किए बिना लगातार संश्लेषित होते हैं, और एक स्थिर दर पर रक्तप्रवाह में जारी होते हैं (एंटीथ्रोम्बिन III, हेपरिन, हेपरिन कॉफ़ेक्टर II, एआई-एंटीट्रिप्सिन, नेक्सिन-आई प्रोटीज़, थ्रोम्बोमोडुलिन);

माध्यमिक थक्कारोधी पदार्थ रक्त जमावट कारकों और अन्य प्रोटीन से हेमोकोएग्यूलेशन और फाइब्रिनोलिसिस (एंटीथ्रोम्बिन I, मेटाफ़ेक्टर वीए, मेटाफ़ेक्टर एक्स 1 ए, फाइब्रिनोलिसिस उत्पादों) के परिणामस्वरूप बनते हैं।

हेमोस्टेसिस विकारों का निदान

संवहनी प्लेटलेट हेमोस्टेसिस का अध्ययन

संवहनी घटक

चुटकी परीक्षण।डॉक्टर कॉलरबोन के नीचे की त्वचा को इकट्ठा करता है और एक चुटकी करता है। आम तौर पर, चुटकी के तुरंत बाद या दिन के दौरान कोई बदलाव नहीं होता है। प्रतिरोध में कमी के साथ, पेटीचिया या चोट के निशान दिखाई देते हैं, खासकर 24 घंटों के बाद।

टूर्निकेट टेस्ट या कफ टेस्ट। 90-100 मिमी के स्तर पर दबाव बनाए रखते हुए, कंधे पर एक टोनोमीटर कफ लगाया जाता है। आर टी. कला। 5 मिनट के भीतर। फिर कफ को हटा दिया जाता है और 5 मिनट के बाद फोरआर्म की भीतरी सतह पर पेटीचिया की संख्या 5 सेमी के व्यास के साथ एक सर्कल में कोहनी मोड़ से 2 सेमी नीचे की ओर गिना जाता है। आम तौर पर, पेटीचिया की संख्या -10 से अधिक नहीं होती है ; 11-20 - कमजोर सकारात्मक परीक्षण; 20-30 सकारात्मक परीक्षण; 30 या अधिक - एक तीव्र सकारात्मक परीक्षण। एफ

प्लेटलेट घटक

रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या का निर्धारण।केशिका रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य रूप से 150 - 350 x 10 / l होती है।

रक्तस्राव की अवधि का निर्धारण (ड्यूक के अनुसार)।रक्तस्राव की अवधि रक्त वाहिकाओं की लोच, चोट के दौरान ऐंठन की उनकी क्षमता, साथ ही प्लेटलेट्स के पालन और एकत्र करने की क्षमता को दर्शाती है। विधि का सिद्धांत त्वचा के माइक्रोवेसल्स से रक्तस्राव की अवधि (एक लैंसेट पंचर के बाद 3.5 मिमी की गहराई तक इयरलोब का क्षेत्र) निर्धारित करना है। सामान्य - 2 - 3 मिनट। रक्तस्राव की अवधि का विस्तार - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपाथी, संवहनी दीवार के विकार (क्षति) के साथ।

प्लेटलेट एकत्रीकरण समारोह का निर्धारण।एग्रीगोमीटर का उपयोग करके अध्ययन किया। आम तौर पर (वीस के अनुसार) - 10 माइक्रोन / एमएल के एडेनोसिन डिपोस्फेट (एडीपी) की एकाग्रता पर - 77.7%, 1 माइक्रोन / एमएल की एकाग्रता पर - 30.7%। जन्मजात और अधिग्रहित थ्रोम्बोसाइटोपैथियों, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हाइपोथायरायडिज्म और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के साथ उपचार में एकत्रीकरण कम हो जाता है। वृद्धि प्रणालीगत वाहिकाशोथ, संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों की विशेषता है।

प्लाज्मा (जमावट) हेमोस्टेसिस का अध्ययन

रक्त के थक्के जमने के प्रथम चरण का आकलन -

प्रोथ्रोम्बिनेज गठन के चरण

थक्का जमने का समय(ली-व्हाइट के अनुसार)। विधि में 37 ° के तापमान पर शिरापरक रक्त में थक्का बनने की दर निर्धारित करना शामिल है। मानक 8-12 मिनट है, सूक्ष्म विधि के अनुसार - 5 - 10 मिनट। रक्त जमावट के समय का एक स्पष्ट विस्तार रक्त जमावट कारकों की गहरी कमी के साथ मनाया जाता है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपैथी और हेपरिन उपचार के साथ। समय की कमी हाइपरकोएगुलेबिलिटी को इंगित करती है।

ए-सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिप समय (एक पीटीटी)

वीआदर्श - 30-42 सेकंड

बढ़ाव - APTT हाइपोकोएग्यूलेशन को इंगित करता है और सभी प्लाज्मा कारकों की कमी के साथ मनाया जाता है, VII को छोड़कर, और हेपरिन और थक्कारोधी के साथ उपचार

कारक गतिविधि: आदर्श

ऑटोकोएग्यूलेशन परीक्षण रोगाणुरोधी और थक्कारोधी प्रक्रियाओं की स्थिति को दर्शाता है

प्लाज्मा पुन: कैल्सीफिकेशन समय सामान्य 80-140 सेकंड 140 सेकंड से अधिक - हाइपोकोएग्यूलेशन 80 सेकंड से कम - हाइपरकोएग्यूलेशन प्लाज्मा हेमोस्टेसिस के दूसरे चरण का आकलन - थ्रोम्बिन गठन का चरण

प्रोथ्रोम्बिन (थ्रोम्बोप्लास्टिक) समय।मानदंड 11 - 15 सेकंड है। हाइपोकोएग्यूलेशन के साथ, प्रोथ्रोम्बिन समय बढ़ जाता है। हाइपरकोएग्यूलेशन के साथ, यह कम हो जाता है।

प्रोथ्रोम्बोटिक इंडेक्स,% -

नियंत्रण प्लाज्मा का प्रोथ्रोम्बिन समय।

रोगी का प्रोथ्रोम्बिन समय ________

मानदंड 80 - 100% (कुछ स्रोतों के अनुसार, 120% तक) है।

मानदंड 1 से 1.4 तक है।

रक्त के थक्के के तीसरे चरण का आकलन

प्लाज्मा फाइब्रिनोजेन एकाग्रता।मानदंड 1.8 - 4.01 ग्राम / लीटर है। फाइब्रिनोजेन में वृद्धि हाइपरकोएग्यूलेशन, भड़काऊ प्रक्रियाओं के साथ नोट की जाती है,

घातक ट्यूमर, प्रणालीगत वाहिकाशोथ, प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, डीआईसी के पहले चरण में। फाइब्रिनोजेन के स्तर में कमी जन्मजात और अधिग्रहित हो सकती है (प्राथमिक फाइब्रिनोलिसिस के साथ प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के साथ खपत कोगुलोपैथी)।

थ्रोम्बिन समय।मानदंड 12 - 16 सेकंड है। बढ़ाव हाइपरकोएग्यूलेशन और प्लाज्मा फाइब्रिनोजेन की कमी को इंगित करता है।

गतिविधितेरहवेंप्लाज्मा में कारकमानदंड 70 - 130% है। सी-एविटामिनोसिस, ल्यूकेमिया, विकिरण बीमारी, गंभीर जिगर की बीमारी, खपत कोगुलोपैथी के साथ डीआईसी सिंड्रोम में फैक्टर XIII की कमी। कारक XIII की गतिविधि में वृद्धि के साथ, घनास्त्रता का खतरा बढ़ जाता है।
रोगी परीक्षा योजना चिकित्सा का इतिहास

1. शिकायतों को स्पष्ट करते समय, दांत निकालने के दौरान या दांत निकलने के दौरान श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव पर ध्यान दें, इंजेक्शन के दौरान (अधिक बार हीमोफिलिया के साथ और लंबे समय तक), रात में नाक से खून आना जीटीबी (वेरलहोफ रोग) की विशेषता है।

2. त्वचीय रक्तस्राव की प्रकृति पर ध्यान दें। जब रक्तस्रावी वास्कुलिटिस ^ को छोटे-बिंदु पेटीचिया की विशेषता होती है, कभी-कभी - अंगों पर स्थित पित्ती और मैकुलोपापुलर तत्व, मुख्य रूप से - एक्स्टेंसर, हमेशा; सममित। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में, रक्तस्राव असममित होते हैं, हो: पसंदीदा स्थानीयकरण, प्रकृति में बहुरूपी होते हैं (बड़े एक्चिमोसिस डी (पेटीचिया, बैंगनी से नीले-हरे और पीले रंग से), हीमोफिलिया में वे आमतौर पर व्यापक होते हैं, धीमी गति से पुनर्जीवन के साथ गहरे हो सकते हैं और आमतौर पर अभिघातजन्य के बाद 3 हीमोफिलिया और रक्तस्रावी वास्कुलिटिस में जोड़ों के दर्द पर ध्यान देना हीमोफिलिया वास्कुलिटिस में जोड़ों में गठिया और सूजन हो सकती है, लेकिन वे हमेशा प्रतिवर्ती होते हैं, जबकि हीमोफिलिया में बड़े जोड़ जो घायल हो गए हैं वे अधिक बार प्रभावित होते हैं।

4. पता करें कि क्या कोई संक्रामक रोग (गले में खराश, स्कार्लेट ज्वर, एआरवीआई, आदि) पहले (3 - 4 सप्ताह के लिए) हुआ था, क्या टीकाकरण किया गया था, क्या भोजन या दवा एलर्जी देखी गई थी, क्या चोट लगी थी।

5. स्पष्ट करें कि क्या बच्चा पहली बार ऐसी शिकायतों के लिए अपील कर रहा है, क्या वह पहले अस्पताल में भर्ती था, क्या उपचार किया गया था, और उसके परिणाम।

जीवन का इतिहास

1. यह पता लगाना आवश्यक है कि क्या रोगी के माता-पिता और करीबी रिश्तेदारों में रक्तस्राव देखा गया था: यदि रोगी पुरुष है, तो क्या दादा और पिता से रक्तस्राव हुआ था।

2. पिछली बीमारियों और संक्रमण के पुराने फॉसी (क्रोनिक टॉन्सिलिटिस, दंत क्षय, ट्यूबिनटॉक्सिकेशन, आदि) की उपस्थिति के बारे में जानें।

उद्देश्य अनुसंधान

सामान्य विकास (अस्थिकरण, विकास मंदता) के आकलन के साथ गंभीरता के संदर्भ में रोगी की स्थिति का निर्धारण करें।

अंगों और प्रणालियों की जांच करते समय, सबसे पहले ध्यान दिया जाता है:

1. रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों की उपस्थिति, नाक से खून बह रहा है, मुंह के श्लेष्म झिल्ली, मसूड़ों, इंजेक्शन साइट या त्वचा की क्षति;

2. त्वचा की स्थिति - चरम पर असममित रक्तस्राव की उपस्थिति, लगभग एक ही आकार और आकार के, या विभिन्न आकारों के असममित रक्तस्राव, मुख्य रूप से अनायास, व्यापक पोस्ट-ट्रॉमेटिक इकोस्मोसिस उत्पन्न होते हैं;

3. ऑस्टियोआर्टिकुलर सिस्टम: जोड़ों का आकार, उनकी गतिशीलता, हेमर्थ्रोसिस की उपस्थिति और विश्लेषण;

4. लसीका प्रणाली: रोग प्रक्रिया में परिधीय लिम्फ नोड्स की भागीदारी (रक्तस्रावी प्रवणता के साथ, वे शामिल नहीं हैं);

5. कार्डियोवास्कुलर सिस्टम: रक्तस्राव के बाद सिस्टोलिक (एनीमिक) बड़बड़ाहट की संभावना, अधिक बार;

6. श्वसन अंग (इस विकृति के साथ, परिवर्तन विशेषता नहीं हैं);

7. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट: पेट में दर्द, मतली, उल्टी, कभी-कभी खून के साथ उपस्थिति। गंभीर पेट दर्द के कारण, रोगी पेट में लाए गए पैरों के साथ अपनी तरफ एक मजबूर स्थिति लेता है, रक्त के साथ लगातार मल संभव है (पेट सिंड्रोम हेमोरेजिक वास्कुलिटिस की विशेषता है), यकृत और प्लीहा बढ़े नहीं हैं;

8. रेनल सिंड्रोम: रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (माइक्रोहेमेटुरिया के साथ मध्यम प्रोटीनमेह) की विशेषता, कुछ मामलों में क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के संक्रमण के साथ सबस्यूट मनाया जाता है, रक्तस्राव, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया संभव है;

9. यौवन (HTB के साथ) में लड़कियों में मेट्रोर्रहागिया की उपस्थिति;

10. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन: रक्तस्रावी वास्कुलिटिस की विशेषता क्षणिक आक्षेप, पैरेसिस है। मस्तिष्क और कोष में रक्तस्राव संभव है।

इतिहास और प्रारंभिक निष्कर्षों के आधार परकिसी विशेष रोगी में प्रारंभिक निदान की पुष्टि करें। प्रारंभिक निदान की पुष्टि करने के बाद, रोगी की परीक्षा के लिए एक योजना की रूपरेखा तैयार करें।

1. पूर्ण रक्त गणना

2. कौगुलोग्राम

3. ड्यूक ब्लीडिंग टाइम

4. रक्त के थक्के का पीछे हटना 5. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (फाइब्रिनोजेन, हैप्टोग्लोबिन, अल्फा और गामा ग्लोब्युलिन, यूरिया, क्रिएटिनिन)

6. एंटीहेमोफिलिक कारकों का निर्धारण (VIII - IX - XI)

7. सामान्य मूत्र विश्लेषण

8. हड्डियों और जोड़ों का एक्स-रे

9. कोष की परीक्षा

10. ईएनटी, दंत चिकित्सक, सर्जन, आर्थोपेडिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट की परीक्षा।

इतिहास, वस्तुनिष्ठ डेटा और प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर, वर्गीकरण के अनुसार नैदानिक ​​निदान करें। निर्दिष्ट करें कि इस बीमारी में अंतर करने के लिए किन बीमारियों की आवश्यकता है।

रोगी के लिए उपचार योजना बनाएं

3. प्रतिस्थापन चिकित्सा (हीमोफिलिया के लिए) - ताजा तैयार रक्त, एंथेमोफिलिक प्लाज्मा, गामा ग्लोब्युलिन का आधान।

4. रक्तस्राव को रोकने के लिए, स्थानीय हेमोस्टेसिस के लिए, एपिसिलोनामिनोकैप्रोइक के 5-6% घोल को आप पर लागू करें, एक हेमोस्टैटिक स्पंज, थ्रोम्बिन, जिलेटिन, पूर्वकाल और पीछे का टैम्पोनैड (रक्तस्राव के लिए)।

5. तीव्र अवधि में संयुक्त में रक्तस्राव के मामले में: स्थिरीकरण, ठंड, भारी रक्तस्राव के मामले में - रक्त की आकांक्षा के साथ पंचर और बाद में हाइड्रोकार्टिसोन का प्रशासन।

6. गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (इंडोमेथेसिन) - शॉनलेन-हेनोक रोग के जोड़ और उदर सिंड्रोम के लिए।

7. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (फुलमिनेंट रूपों और नेक्रोटिक वेरिएंट के साथ) के लिए एक संक्षिप्त पाठ्यक्रम में कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी।

8. रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के लिए हेपरिन चिकित्सा। मैं - -

9. स्प्लेनेक्टोमी (आईटीपी के लिए) के लिए सर्जिकल विभाग में स्थानांतरण।

हेमोस्टेसिस प्रणाली में उल्लंघन इसके सभी लिंक को प्रभावित कर सकता है: संवहनी, प्लेटलेट, जमावट (प्लाज्मा), इसलिए, रक्तस्रावी प्रवणता के 3 समूहों को भेद करना स्वीकार किया जाता है:

1.कोगुलोपैथी

2.थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेथी

3.वासोपैथी

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ (प्रतिरक्षा माइक्रोथ्रोम्बोवास्कुलिटिस, शेनलीन-हेनोक रोग)

14 वर्ष से कम उम्र के प्रति 10,000 बच्चों में सबसे आम रक्तस्रावी रोगों (23-25 ​​मामलों) में से एक, जो सड़न रोकनेवाला सूजन और माइक्रोवेसल्स की दीवारों के अव्यवस्था पर आधारित है, त्वचा और आंतरिक अंगों के जहाजों को प्रभावित करने वाले कई माइक्रोथ्रोमोसिस .

एटियलजि

अनजान। स्ट्रेप्टोकोकल और वायरल संक्रमण, निमोनिया, खाद्य और दवा एलर्जी, जलन, हाइपोथर्मिया आदि के साथ एक संबंध हो सकता है। लगभग 40% रोगियों में, कोई विशिष्ट कारक स्थापित करना संभव नहीं है।

रोगजनन

रोगजनन में परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) के सूक्ष्म वाहिकाओं और पूरक प्रणाली के सक्रिय घटकों पर हानिकारक प्रभाव होता है। एक स्वस्थ शरीर में, फागोसाइटिक कोशिकाओं द्वारा शरीर से प्रतिरक्षा परिसरों को समाप्त कर दिया जाता है। एंटीजन (एएच) की प्रबलता या अपर्याप्त एंटीबॉडी उत्पादन की शर्तों के तहत सीआईसी का अत्यधिक संचय शास्त्रीय पथ के साथ पूरक प्रणाली के प्रोटीन के माध्यमिक सक्रियण और संवहनी दीवार के माध्यमिक अव्यवस्था के साथ माइक्रोवैस्कुलचर के एंडोथेलियम पर उनके बयान की ओर जाता है। नतीजतन, माइक्रोथ्रोम्बोवास्कुलिटिस विकसित होता है और हेमोस्टैटिक सिस्टम में निम्नलिखित बदलाव होते हैं:

1. महत्वपूर्ण प्लेटलेट सक्रियण, रक्त में सहज समुच्चय का लगातार संचलन।

2. गंभीर हाइपरकोएग्यूलेशन, प्लाज्मा एंटीथ्रोम्बिन III में कमी के साथ संयुक्त। जो एक माध्यमिक थ्रोम्बोफिलिक अवस्था की ओर जाता है, हेपरिन प्रतिरोध में वृद्धि करता है।

3. थ्रोम्बोपेनिया।

4. वॉन विलेब्रांड कारक स्तर में वृद्धि। संवहनी एंडोथेलियल क्षति की गंभीरता और व्यापकता को दर्शाता है।

5. फाइब्रिनोलिसिस का अवसाद।

इस प्रकार, प्लेटलेट्स का निर्माण और एचई में प्रोकोआगुलंट्स का संश्लेषण उनकी खपत से अधिक है, जो स्थिर हाइपरकोएगुलेबिलिटी द्वारा प्रलेखित है। मैंहाइपरफाइब्रिनोजेनमिया।

रक्तस्राव के नैदानिक ​​लक्षण - आंतों से रक्तस्राव, हेमट्यूरिया परिगलित परिवर्तन, संवहनी दीवार के पुनर्गठन, और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और खपत कोगुलोपैथी (जैसा कि डीआईसी में) का परिणाम है। हेपेटाइटिस बी के रोगियों के उपचार में विशिष्टताओं को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

वर्गीकरण

(ए.एस. कलिनिचेंको, 1996 जी.ए. लिस्किन एट अल।, 2000 द्वारा संशोधित)

1. नैदानिक ​​रूप (सिंड्रोम)

त्वचीय और त्वचा-आर्टिकुलर

सरल

परिगलित

ठंडे पित्ती और एडिमा के साथ

पेट और त्वचा-उदर

गुर्दे और त्वचीय-गुर्दे (नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले लोगों सहित)

मिश्रित 2. प्रवाह विकल्प

बिजली का तेज (5 साल से कम उम्र के बच्चों में)

तीव्र (1 महीने के भीतर अनुमत)

सबस्यूट (3 महीने तक की अनुमति)

लंबे समय तक (6 महीने तक की अनुमति)

दीर्घकालिक

3. सक्रियता स्तर:

मैं डिग्री (न्यूनतम) - संतोषजनक स्थिति। तापमान सामान्य या सबफ़ेब्राइल है। त्वचा पर चकत्ते प्रचुर मात्रा में नहीं होते हैं। आर्थ्राल्जिया के रूप में कलात्मक अभिव्यक्तियाँ। पेट और गुर्दे के सिंड्रोम अनुपस्थित हैं। ईएसआर 20 मिमी / एच . तक

II डिग्री (मध्यम) - मध्यम गंभीरता की स्थिति। गंभीर त्वचा सिंड्रोम, बुखार, सिरदर्द, कमजोरी, मायालगिया। आर्टिकुलर सिंड्रोम व्यक्त किया जाता है। मध्यम पेट और मूत्र सिंड्रोम। रक्त में, मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस और न्यूट्रोफिलिया (10 x 10 / एल तक), ईोसिनोफिलिया, ईएसआर में वृद्धि - 20-40 मिमी / घंटा, डिस्प्रोटीनेमिया, गामा ग्लोब्युलिन सामग्री में वृद्धि, एल्ब्यूमिन सामग्री में कमी।

III डिग्री (अधिकतम) - स्थिति गंभीर है। नशा, तेज बुखार, त्वचा सिंड्रोम (दाने जल निकासी, अक्सर परिगलन के फॉसी के साथ), आर्टिकुलर, पेट सिंड्रोम (पैरॉक्सिस्मल पेट दर्द, उल्टी, रक्त के साथ मिश्रित) के लक्षण व्यक्त किए जाते हैं।

गंभीर गुर्दे सिंड्रोम

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय एनएस को नुकसान हो सकता है। रक्त: न्यूट्रोफिलिया के साथ गंभीर ल्यूकोसाइटोसिस (10-20x10 9 / एल), काफी बढ़ा हुआ ईएसआर (40 मिमी / घंटा से अधिक) _, डिस्प्रोटीनेमिया, एनीमिया हो सकता है, प्लेटलेट्स में कमी हो सकती है।

जटिलताएं:

आंतों में रुकावट, आंतों की वेध, जीआई रक्तस्राव, पेरिटोनिटिस, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, रक्तस्रावी एनीमिया, घनास्त्रता और अंगों में दिल का दौरा।

क्लिनिक

1. त्वचा सिंड्रोम: भड़काऊ घुसपैठ और एडिमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ पैपुलर-रक्तस्रावी दाने, दाने के स्पष्ट रूप से सीमित तत्व, शायद ही कभी विलय, नेक्रोटाइज़िंग, व्यवस्था सममित है, भूरे रंग के रंजकता को पीछे छोड़ते हुए।

2. आर्टिकुलर सिंड्रोम: त्वचीय के साथ होता है। बड़े जोड़ों की सूजन, अस्थिर दर्द द्वारा विशेषता। सिंड्रोम जल्दी से बंद हो जाता है, रिलैप्स के साथ, चकत्ते दिखाई देते हैं।

3. पेट सिंड्रोम: छोटा (2 - 3 दिनों से अधिक नहीं)। संभावित रूप से गंभीर पाठ्यक्रम: मतली, उल्टी के साथ गंभीर पेट दर्द, 10 के लक्षणों के साथ

जटिलताओं के विकास के साथ हेमोकोलाइटिस (विशेषकर छोटे बच्चों में): वेध, आंतों में घुसपैठ, पेरिटोनिटिस, जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव

4. रेनल सिंड्रोम: 1/3 - 1/2 रोगियों में होता है। यह रोग की शुरुआत के 1-4 सप्ताह के भीतर विकसित होता है। यह माइक्रो- और मैक्रोहेमेटुरिया के साथ सीजीएन के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है। कुछ हफ्तों या महीनों के बाद नैदानिक ​​​​लक्षण गायब हो जाते हैं।

5. संवहनी सिंड्रोम: केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के फेफड़ों और रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है। क्लिनिक में - सिरदर्द, मेनिन्जियल लक्षण। रक्त परीक्षण में परिवर्तन - फाइब्रिनोजेन में वृद्धि, अल्फा -2 - और गामा ग्लोब्युलिन, वॉन विलेब्रांड कारक। कभी-कभी ल्यूकोसाइटोसिस हो सकता है। खून की कमी के साथ - एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस।

इलाज

एलर्जेनिक खाद्य पदार्थों के उन्मूलन के साथ आहार

कम से कम 3 सप्ताह के लिए सख्त बिस्तर पर आराम

फाइब्रिनोजेन, क्रायोप्रेसिपिटेट, ड्राई प्लाज्मा और सभी प्रोटीज इनहिबिटर, विशेष रूप से एप्सिलोनामिनोकैप्रोइक एसिड का प्रशासन, हेमोस्टेटिक उद्देश्यों के लिए सख्ती से contraindicated है। ये दवाएं थ्रोम्बोजेनिक शिफ्ट को बढ़ाती हैं, जिससे फाइब्रिनोलिसिस का अवसाद होता है, गुर्दे की घनास्त्रता को प्रेरित करता है और रोगियों की मृत्यु का कारण बनता है।

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग वर्तमान में अनुचित माना जाता है, क्योंकि यह रोग की अवधि को कम नहीं करता है और गुर्दे की क्षति को रोकता नहीं है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स हाइपरकोएग्यूलेशन को काफी बढ़ाते हैं, जिससे फाइब्रिनोलिसिस का अवसाद होता है। प्रेडनिसोलोन के लिए संकेत दिया गया है: फुलमिनेंट फॉर्म और नेक्रोटिक वेरिएंट

बुनियादी चिकित्सा

1. असहमति।क्यूरेंटिल एकत्रीकरण की पहली लहर को दबा देता है - 2-4 मिलीग्राम / किग्रा द्रव्यमान की एक खुराक। ट्रेंटल - मुंह से या अंतःशिरा ड्रिप द्वारा। इंडोमेथेसिन - एक असहमति प्रभाव है - 2-4 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक।

2. हेपरिन- थक्कारोधी - प्रति दिन शरीर के वजन के 200 - 700 यू प्रति किलोग्राम की खुराक s / c या iv, रक्त के थक्के के नियंत्रण में प्रशासन की आवृत्ति दिन में कम से कम 4 बार (ली-व्हाइट के अनुसार)। प्रशासन की आवृत्ति को बनाए रखते हुए हर 2-3 दिनों में एक खुराक में कमी के साथ दवा को रद्द करना धीरे-धीरे होना चाहिए। यदि हेपरिन की अधिकतम खुराक अप्रभावी है, तो ताजा जमे हुए प्लाज्मा के आधान के साथ चरणबद्ध प्लास्मफेरेसिस किया जाता है। रोग के गंभीर रूपों में, विशेष रूप से फुलमिनेंट के साथ, चिकित्सा गहन प्लास्मफेरेसिस के साथ शुरू होती है। पहले 3 - 4 सत्र प्रतिदिन, फिर 1-3 दिनों के ब्रेक के साथ। असहमति और हेपरिन समानांतर में उपयोग किए जाते हैं।

3. फाइब्रिनोलिसिस के उत्प्रेरक।निकोटिनिक एसिड और इसके डेरिवेटिव (थियोनिकोल, कोम्पलामिन)।

निवारण

पुराने संक्रमण, औषधालय अवलोकन के foci का उपचार। सक्रिय खेल, विभिन्न फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं और ठहरने को contraindicated है।

धूप में। ग्यारह

हीमोफीलिया

हीमोफिलिया एक वंशानुगत कोगुलोपैथी है जो रक्त जमावट प्रणाली में विकारों के कारण होता है जो प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी या असामान्यताओं से जुड़ा होता है।

हीमोफिलिया से केवल पुरुष पीड़ित हैं; रोग एक्स गुणसूत्र पर स्थित एक जीन को नुकसान और एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए (कारक VIILC) के संश्लेषण को नियंत्रित करने के कारण होता है। हीमोफीलिया का संचरण पुनरावर्ती तरीके से होता है। रोग की संवाहक (ट्रांसमीटर) महिलाएं हैं। यदि हीमोफीलिया से ग्रसित पुरुष में असामान्य X गुणसूत्र और सामान्य Y गुणसूत्र और सामान्य X गुणसूत्र वाली स्वस्थ महिला है। लड़कियां पैदा होती हैं, तो वे सभी हीमोफिलिया की वाहक बन जाएंगी, क्योंकि उन्हें अपने पिता से एक असामान्य एक्स गुणसूत्र और अपनी मां से एक स्वस्थ एक्स गुणसूत्र विरासत में मिला है। इन माता-पिता की बेटियों को ही हीमोफिलिया नहीं मिलेगा, क्योंकि एक X गुणसूत्र में आनुवंशिक दोष की भरपाई दूसरे स्वस्थ X गुणसूत्र द्वारा की जाती है। इन माता-पिता के बेटों को हीमोफिलिया नहीं होगा और वे इसे अगली पीढ़ी को नहीं देंगे, क्योंकि उन्हें अपने पिता से एक स्वस्थ वाई गुणसूत्र और अपनी मां से एक स्वस्थ एक्स गुणसूत्र विरासत में मिला है।

इस प्रकार, हीमोफिलिया वाले एक आदमी के सभी बच्चों में, बेटों के स्वस्थ होने की संभावना 100% होती है, और बेटियों के हीमोफिलिया के वाहक (संचालक) होने की संभावना 100% होती है। हीमोफिलिया जीन की वाहक महिलाओं में हीमोफिलिया की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति नहीं होती है, लेकिन वे हीमोफिलिया वाले बेटों को जन्म दे सकती हैं। यदि एक महिला एक स्वस्थ और एक असामान्य एक्स गुणसूत्र के साथ हीमोफिलिया की वाहक है, एक स्वस्थ पुरुष से शादी करती है, तो उसके बेटे हीमोफिलिया से स्वस्थ या बीमार हो सकते हैं, और उसकी बेटियां या तो स्वस्थ हो सकती हैं या हीमोफिलिया जीन की वाहक हो सकती हैं। नतीजतन, महिलाओं के बेटे जो हीमोफिलिया के वाहक हैं, उनके पास असामान्य या सामान्य एक्स गुणसूत्र प्राप्त करने की समान संभावना है, अर्थात। 50% हीमोफिलिया के साथ पैदा होंगे। महिला वाहकों की बेटियों में हीमोफिलिया जीन के वाहक होने का 50% जोखिम होता है। महिलाओं - हीमोफिलिया जीन के वाहक (कंडक्टर) में एक दूसरा सामान्य X गुणसूत्र होता है और, एक नियम के रूप में, रक्तस्राव से पीड़ित नहीं होते हैं, एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन (UPG.C कारक) की कोगुलेंट गतिविधि औसतन आधे से कम हो जाती है और लगभग 50 हो जाती है। मानदंड का%।

दुर्लभ मामलों में, लड़कियों को हीमोफिलिया हो सकता है यदि उन्हें 2 एटिपिकल एक्स गुणसूत्र विरासत में मिलते हैं: एक हीमोफिलिया वाले पिता से, दूसरा एक माँ से जो हीमोफिलिया हीम का वाहक है।

सबसे विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणहीमोफिलिया में, ब्लीडिंग यानी ब्लीडिंग होती है, जिसमें निम्नलिखित विशेषताएं होती हैं:

1. इसके कारण की तुलना में रक्तस्राव अत्यधिक है;

2. हीमोफिलिया के साथ रक्तस्राव लंबे समय तक रहता है, घंटों तक रहता है और कई दिनों तक बना रह सकता है;

3. हीमोफीलिया में रक्तस्राव चोट के तुरंत बाद नहीं, बल्कि दो घंटे बाद होता है। चोट के स्थान पर बनने वाला थक्का ढीला, चौड़ा, बड़ा होता है, लेकिन रक्तस्राव को रोकने में मदद नहीं करता है, क्योंकि इसके किनारों पर खून बहता रहता है।

4. हीमोफिलिक रक्तस्राव की पुनरावृत्ति होती है जहां पहले रक्तस्राव हुआ था।

5. हीमोफीलिया में रक्तस्राव फैलता है, अक्सर हेमटॉमस बनते हैं, जो मांसपेशियों, जोड़ों और आंतरिक गुहाओं में प्रवेश कर सकते हैं।

हीमोफीलिया से पीड़ित व्यक्ति को बार-बार, आसानी से, लंबे समय तक और अधिक मात्रा में रक्तस्राव होता है। केशिकाओं की अखंडता के उल्लंघन के मामले में, यह शरीर के किसी भी क्षतिग्रस्त क्षेत्र में होता है। हीमोफीलिया के मरीज स्वस्थ बच्चों से दिखने में अलग नहीं होते। खून की कमी के बाद ही वे पीले हो जाते हैं। जब हेमर्थ्रोसिस विकसित होता है, स्थानीय 12

पेशी शोष। माध्यमिक रक्ताल्पता के विकास के साथ, शीर्ष पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट दिखाई देती है और हृदय की सुस्ती की सीमाओं का थोड़ा विस्तार होता है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग सामान्य है, यकृत और प्लीहा बढ़े हुए नहीं हैं।

मूत्र प्रणाली, यदि कोई हेमट्यूरिया और पथरी नहीं है, तो सामान्य है।

न्यूरोलॉजिकल अध्ययनों में, परिवर्तन केवल हेमेटोमा द्वारा नसों के संपीड़न के मामलों में पाए जाते हैं। मस्तिष्क रक्तस्राव में, तंत्रिका संबंधी लक्षण रक्तस्राव के स्थान पर निर्भर करते हैं।

चिकित्सकीय रूप से, हीमोफिलिया में, निम्न प्रकार के रक्तस्राव को प्रतिष्ठित किया जाता है:

चमड़े के नीचे का रक्तस्राव

त्वचा से खून बहना

श्लेष्मा झिल्ली से खून बहना

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रक्तगुल्म और रक्तस्राव

संयुक्त रक्तस्राव (हेमर्थ्रोसिस)

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के अनुसार, हीमोफिलिया को तीन रूपों में विभाजित किया गया है:

* उदारवादी

* अधिक वज़नदार:,

सबसे महत्वपूर्ण प्रयोगशाला परीक्षण हैं:

1. शिरापरक रक्त के विलंबित जमावट के संकेतक;

2. आठवीं और नौवीं जमावट कारकों की गतिविधि में कमी के संकेतक

3. प्रोथ्रोम्बिन खपत में कमी के संकेतक

वर्तमान में, न केवल हीमोफिलिया का निदान करना महत्वपूर्ण है, बल्कि इस रोगी में हीमोफिलिया के रूप को स्थापित करना भी है: हीमोफिलिया ए या बी। (केटीपी)। रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में AGH का सेवन किया जाता है, और KTP उत्प्रेरक का काम करता है।

के उद्देश्य के साथ हीमोफिलिया ए और बी का विभेदक निदाननिम्नलिखित अतिरिक्त प्रयोगशाला परीक्षण लागू करें:

1. हीमोफिलिया ए और बी के रोगियों के रक्त प्लाज्मा का मिश्रण पुन: कैल्सीफाइड ऑक्सालेट प्लाज्मा के थक्के के समय को सामान्य करता है।

2. अध्ययन किए गए प्लाज्मा में एएचजी को जोड़ने से हीमोफिलिया ए में पुन: कैल्सीफाइड ऑक्सालेट प्लाज्मा का जमावट सामान्य हो जाता है; यह हीमोफिलिया बी में प्लाज्मा के थक्के को प्रभावित नहीं करता है।

3. हीमोफीलिया के रोगी के प्लाज्मा में एक स्वस्थ व्यक्ति के "बासी" सीरम को जोड़ने से हीमोफिलिया बी में पुन: कैल्सीफाइड ऑक्सालेट प्लाज्मा का थक्का बनना सामान्य हो जाता है, हीमोफिलिया ए में प्रभावी नहीं होता है, क्योंकि "बासी" सीरम में सीटीपी होता है और डब्ल्यू में एएचजी होता है। 13

हीमोफिलिया में रक्तस्राव का रोगजनन जटिल है। यहां हेमोस्टेसिस प्रणाली का एक घाव है, जो रक्त जमावट विकार और एक कार्यात्मक संवहनी घाव पर निर्भर करता है। हीमोफिलिया में कोगुलोपैथी रक्त प्लाज्मा में एएचजी या सीटीपी की कमी के कारण सक्रिय थ्रोम्बिनेज के निर्माण में मंदी के कारण होता है। प्लेटलेट प्रतिरोध में वृद्धि कुछ महत्व की है। हीमोफिलिया के साथ, प्रोटीन चयापचय में गड़बड़ी होती है। एंजाइमी और खनिज चयापचय में परिवर्तन, साथ ही अंतःस्रावी-वनस्पति बदलाव नोट किए जाते हैं। एस्ट्रोजेनिक पर एंड्रोजेनिक सेक्स हार्मोन की पैथोलॉजिकल प्रबलता रक्त के थक्के को धीमा करने में मदद करती है।

हीमोफिलिया का विभेदक निदानसभी जन्मजात रक्तस्रावी प्रवणता के साथ प्रदर्शन किया:

1.हाइपोथ्रोम्बोप्लास्टिनेमिया (वॉन विलेब्रांड-जुर्गेंस, हेजमैन फैक्टर की जन्मजात कमी)

2.हाइपोथ्रोम्बिनमिया

निरोधात्मक हीमोफिलिया के साथ सभी जमावट कारकों की जांच करके एक सटीक निदान किया जाता है - सकारात्मक थक्कारोधी की उपस्थिति के लिए एक सकारात्मक प्रतिक्रिया।

हीमोफीलिया का उपचार

हीमोफिलिया में सभी बाहरी रक्तस्राव का इलाज शीर्ष पर किया जाता है। थक्के से, घाव को पेनिसिलिन, पतला खारा से धोया जाता है। फिर हेमोस्टैटिक एजेंटों (एड्रेनालाईन, थ्रोम्बोप्लास्टिन-समृद्ध हेमोस्टैटिक स्पंज) में से एक में भिगोया गया धुंध लगाया जाता है। ताजे मानव दूध वाले टैम्पोन मुंह और नाक के श्लेष्म से रक्तस्राव के लिए अच्छे होते हैं। गाय के दूध का यह प्रभाव नहीं होता है क्योंकि इसमें पर्याप्त थ्रोम्बोप्लास्टिन नहीं होता है। यह याद रखना चाहिए कि खून बहने वाले घाव को अच्छी तरह से संकुचित और गीला होना चाहिए।

हो सके तो घाव पर टांके नहीं लगाने चाहिए। यदि, स्थानीय उपचार के प्रभाव में, रक्तस्राव बंद नहीं होता है, तो सामान्य उपचार द्वारा हेमोस्टेटिक प्रभाव प्राप्त किया जाना चाहिए।

हीमोफिलिया के रोगियों में रक्तस्राव के उपचार के सामान्य तरीकों में पहला स्थान रक्त आधान है। रक्त आधान का हेमोस्टेटिक प्रभाव इसके कारण होता है:

1. ट्रांसफ्यूज्ड रक्त में बड़ी मात्रा में एएचजी और केटीपी

2. केशिकाओं पर रक्त चढ़ाने का लाभकारी प्रभाव, जिसकी दीवारें इस प्रकार संकुचित हो जाती हैं। इसके अलावा, रक्त आधान अस्थि मज्जा को उत्तेजित करता है और रक्त की हानि को प्रतिस्थापित करता है।

पर हीमोफीलियाऔर आपको लेबिल एजीएच से भरपूर ताजा खून चढ़ाना चाहिए

(कारक VIII), और at GSMFILIII IN- साधारण दाता, "बासी" रक्त, चूंकि बाद में प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन का एक स्थिर घटक होता है - केटीपी (कारक IX) पर्याप्त मात्रा में। चौदह

यदि हीमोफिलिया के प्रकार को निर्धारित करना असंभव है, तो आपको पसंद करना चाहिए

ट्रांसफ्यूजन SVSZH6Yरक्त या प्लाज्मा (यह देखते हुए कि हीमोफिलिया वाले अधिकांश लोग टाइप ए हैं)।

हीमोफिलिया के रोगियों में आवश्यक आधान की संख्या समान नहीं है। यह रोगियों के रक्त और दाता के रक्त में आठवीं और नौवीं कारकों के स्तर पर निर्भर करता है। जब आठवीं और नौवीं कारकों का स्तर 25 - 30% तक पहुंच जाता है तो रक्तस्राव बंद हो जाता है। बड़े रक्त की हानि के मामलों में, रक्त की बड़ी खुराक का जलसेक लिया जाता है: छोटे बच्चों में - 5 - 10 मिली / किग्रा, बड़े बच्चों में - एकल खुराक - 150 - 2000 मिली।

हाल ही में, एजीजी से समृद्ध एक तैयारी तैयार की जा रही है - क्रायोप्रेसिपेट ग्लोब्युलिन। एंथोमोफिलिक ग्लोब्युलिन की सांद्रता सामान्य प्लाज्मा में इसकी सांद्रता से 15-20 गुना अधिक होती है।

अंग्रेजी वैज्ञानिक ब्रिनहाउस ने क्रायो अवक्षेप प्राप्त किया, जिसमें एजीएच की सांद्रता सामान्य प्लाज्मा में इसकी सांद्रता से 100 गुना अधिक है। त्वचा के नीचे 20 मिलीलीटर की खुराक पर हीमोफिलिया बी और सी के लिए पुराने और ताजा मानव सीरम का एक अच्छा हेमोस्टेटिक प्रभाव होता है।

हीमोफीलिया बी में रक्तस्राव को लंबे समय तक रोकने के उद्देश्य से एक वर्ष तक हर महीने त्वचा के नीचे 20 मिलीलीटर मानव सीरम का इंजेक्शन लगाना चाहिए। फिर हर 2 महीने में उसी खुराक पर।

संवहनी दीवार की पारगम्यता को कम करने वाली दवाओं का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है: क्लोराइड, लैक्टिक एसिड, कैल्शियम फॉस्फेट, कैल्शियम ग्लूकोनेट।

हीमोफीलिया में विटामिन K का उपयोग संतोषजनक परिणाम नहीं देता है, क्योंकि विटामिन K रक्त में प्रोथ्रोम्बिन स्तर को बढ़ाता है, जबकि हीमोफिलिया में प्रोथ्रोम्बिन की मात्रा सामान्य होती है।

विटामिन पी मुख्य रूप से संवहनी पारगम्यता पर कार्य करता है और हीमोफिलिया के उपचार में एक प्रमुख स्थान पर कब्जा नहीं करता है।

हीमोफिलिया के रोगियों में हीमोफिलिया की जटिलताओं के उपचार में हीमोफिलिया से जुड़े रोगों के लिए सर्जरी आवश्यक हो सकती है। जब सर्जरी (गला घोंटने वाली हर्निया, तीव्र एपेंडिसाइटिस, आदि) के लिए महत्वपूर्ण संकेत होते हैं, तो इसे दर्द रहित तरीके से किया जाना चाहिए। ऑपरेशन से 1 घंटे पहले हीमोफिलिया ए के लिए ताजा रक्त और हीमोफिलिया बी के लिए नियमित दाता रक्त का आधान किया जाता है।

ऑपरेशन के 12 घंटे बाद आधान दोहराया जाता है। पेट के ऑपरेशन के लिए, सामान्य संज्ञाहरण का उपयोग किया जाना चाहिए। उपचार सामान्य सर्जिकल नियमों के अनुसार किया जाता है।

हीमोफिलिया के उपचार में हुई प्रगति के बावजूद, रोग का निदान गंभीर बना हुआ है, खासकर बच्चों में।

रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोग एचटीबी शरीर की एक सामान्य बीमारी है जिसमें रोग प्रक्रिया में कई नियामक तंत्र शामिल होते हैं। हेमोस्टैटिक प्रणाली की हार इसकी एक विशेष अभिव्यक्ति मात्र है। प्रक्रिया का सार मेगाकारियोसाइट्स से प्लेटलेट्स के गठन या "लेसिंग" के विघटन में निहित है।

यह रोग किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है, यहां तक ​​कि नवजात अवधि के दौरान भी, हालांकि यह अक्सर 5-6 वर्ष के बच्चों में होता है।

एचटीबी के एटियलजि और रोगजनन में, तंत्रिका तंत्र की शिथिलता, स्वायत्त-अंतःस्रावी तंत्र, रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम और चयापचय परिवर्तन महत्वपूर्ण हैं। बिगड़ा हुआ मुख्य रोगजनक कारक 1

" " " 15

हेमोस्टेसिस संवहनी दीवार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और संबंधित भौतिक-रासायनिक रक्त विकारों में परिवर्तन है।

नैदानिक ​​वर्गीकरण एचटीबी के तीन रूपों में विभाजन के लिए प्रदान करता है: हल्का, मध्यम और गंभीर।रोग के दौरान, वे भेद करते हैं तीव्र, छद्म-तीव्र और

जीर्ण रूप। "=।" "..-,

रक्तस्रावी विकृति का वर्गीकरणबच्चे

एबी मजुरिन, 1996 के अनुसार थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

प्रकार: एल जन्मजात

B. एक्वायर्ड फॉर्म :! गैर-प्रतिरक्षा:

द्वितीय स्वप्रतिरक्षी -

III आइसोइम्यून ":

IV दवा (एलर्जी) अवधि: 1. गंभीरता में संकट: क) हल्का

बी) मध्यम

ग) भारी

2. नैदानिक ​​छूट

3. क्लिनिकल और हेमटोलॉजिकल रिमिशन कोर्स: 1. एक्यूट

2. क्रोनिक: ए) दुर्लभ रिलैप्स के साथ बी) बार-बार रिलैप्स के साथ ____________ सी) लगातार रिलैप्सिंग

रक्तस्रावी

ए.एस. कलिनिचेंको, 1996 के अनुसार वास्कुलिटिस

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: सरल। (त्वचा के घाव) और मिश्रित (आर्टिकुलर, एब्डोमिनल और रीनल सिंड्रोम) पाठ्यक्रम के प्रकार और वेरिएंट द्वारा: ""।

ए) मसालेदार,? बी) सबस्यूट (लंबी)

बी) क्रोनिक

डी) आवर्तक

परिणाम: 1. वसूली

2. जीर्ण रूप में संक्रमण

3. पुरानी नेफ्रैटिस के लिए पलायन

रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोग चिकित्सकीयचमड़े के नीचे और त्वचा के रक्तस्राव के रूप में प्रकट होता है, रक्त वाहिकाओं को नुकसान के कारण श्लेष्म झिल्ली से सहज रक्तस्राव होता है और रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में तेज कमी होती है। इस रोग के साथ, रक्तस्राव की अवधि बढ़ जाती है, रक्त के थक्के के पीछे हटने की अनुपस्थिति और केशिकाओं का प्रतिरोध कम हो जाता है। यह रोग दोनों लिंगों के बच्चों में होता है। एचटीबी वाले बच्चों में एक वस्तुनिष्ठ अध्ययन में पोषण कम होता है, त्वचा का पीलापन होता है। दिल के शीर्ष पर ऑस्कुलेटरी सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। तिल्ली को कोस्टल आर्च के नीचे महसूस किया जाता है। अन्यथा, आंतरिक अंगों से कोई विचलन नहीं होता है। चमड़े के नीचे का एचटीबी के साथ रक्तस्राव की विशेषता है:

1. बहुरूपता:बड़े इकोस्मोसिस के साथ, एक छोटा पेटीचियल रैश पाया जाता है।

2. पॉलीक्रोमिसिटी:चमकीले लाल, नीले, हरे, पीले रंग के।

3. विभिन्न स्थानीयकरण:त्वचा, तालु की श्लेष्मा झिल्ली, टॉन्सिल, ग्रसनी, पीछे की ग्रसनी दीवार।

बालों के रोम प्रभावित नहीं होते हैं, रक्तस्राव से मुक्त होते हैं, जो उन्हें स्कर्वी से अलग करता है। 16

चमड़े के नीचे के रक्तस्राव एक ऐसा सामान्य लक्षण है कि, उनकी अनुपस्थिति में, रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान आमतौर पर गलत होता है। रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, चमड़े के नीचे के रक्तस्राव के प्रसार की कोई प्रवृत्ति नहीं होती है, इसलिए, त्वचा के नीचे कोई रक्त डिपो नहीं होता है, इसलिए, नसों का शायद ही कभी दमन और पैरेसिस होता है।

बच्चों में कैविटी रक्तस्राव से, मौखिक गुहा में रक्तस्राव, नाक, निकाले गए दांत के छेद से रक्तस्राव नोट किया जाता है। शायद ही कभी आंख क्षेत्र में रक्तस्राव होता है, कान से खून बह रहा है, हेमट्यूरिया शायद ही कभी मनाया जाता है। सेरेब्रल रक्तस्राव संभव है, जो रोग के दौरान विकसित होता है, और इसके शुरुआती पहले लक्षण हो सकते हैं। त्वचा से रक्तस्राव असामान्य नहीं है, इसे लंबा किया जा सकता है, लेकिन यह उतना खतरनाक नहीं है जितना कि गंभीर हीमोफिलिया में होता है।

हेमर्थ्रोसिस और हेमटॉमस दुर्लभ हैं। निदान इतिहास, क्लिनिक और प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर किया जाता है।

प्रयोगशाला संकेत

1. रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोग की एक विशेषता विशेषता परिधीय रक्त प्लेटलेट गिनती में कमी है। आम तौर पर, बच्चों में Imm j (A.F. Tour) में प्लेटलेट्स की संख्या 300,000 होती है। एचटीबी के साथ, बच्चों के एक समूह में, प्लेटलेट्स की संख्या थोड़ी कम हो जाती है और 80,000 - 1,00,000 तक होती है, अन्य में यह तेजी से कम हो जाती है - 20,000 - 30,000, अन्य में - यह 10,000 और उससे कम तक पहुंच जाती है। ... ...

2. रक्तस्राव की अवधि बढ़ जाती है। आम तौर पर, रक्तस्राव की अवधि 2.5 - 3 मिनट (ड्यूक के अनुसार) होती है। एचटीबी के साथ, रक्तस्राव की अवधि 15-30 तक पहुंच जाती है। -मिनट, और "कुछ मामलों में और कई घंटों में। रक्तस्राव की अवधि केशिकाओं के कम प्रतिरोध और रक्त वाहिकाओं की सिकुड़ा प्रतिक्रिया के उल्लंघन पर निर्भर करती है।

3. रक्त के थक्के का पीछे हटना - काफी कम या पूरी तरह से अनुपस्थित। आम तौर पर, वापसी सूचकांक 0.3-0.5 है। ।- "। एच"

4. केशिकाओं के प्रतिरोध और नाजुकता की डिग्री का निर्धारण महान नैदानिक ​​​​मूल्य का है। एचटीबी के साथ, टूर्निकेट का लक्षण तेजी से सकारात्मक होता है।

5. रक्त के थक्के जमने का समय आमतौर पर सामान्य होता है। "-.;

6. प्रोथ्रोम्बिन का स्तर सामान्य है और प्रो-रॉम्बिक इंडेक्स 83 - 100% है।

7. रक्त में फाइब्रिनोजेन की मात्रा सामान्य होती है। ...

8. रक्तस्राव के दौरान रेटिकुलोसाइटोसिस अच्छी तरह से स्पष्ट है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या 20-40% 0 तक बढ़ जाती है, पृथक मामलों में 100% 0 तक पहुंच जाती है।

ज़रूरी जीटीबी में अंतर करेंबीमारी के साथ शॉनलेन-हेनोचोजिसमें रक्तस्राव बड़े जोड़ों के क्षेत्र में और नितंबों पर स्थानीयकृत होता है।

एचटीबी के विपरीत, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के साथ, जोड़ों की सूजन और कोमलता होती है, पेट में दर्द होता है और रक्तस्रावी फैलता है

नेफ्रैटिस; श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव लंबे समय तक नहीं होता है, इसलिए इन रोगियों में माध्यमिक एनीमिया विकसित नहीं होता है, प्लीहा बड़ा नहीं होता है। प्रयोगशाला डेटा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोग से प्राप्त आंकड़ों के विपरीत हैं।

प्लेटलेट काउंट, रक्तस्राव की अवधि, और रक्त का थक्का वापस लेना

जुर्माना। के साथ विभेदक निदान हीमोफीलिया"हीमोफिलिया" खंड में वर्णित .17

स्कर्वी का निदान करते समय, यह ध्यान रखना आवश्यक है कि बाद में रक्तस्राव बालों के रोम के आसपास स्थानीयकृत होता है, जो एचटीबी में नहीं पाया जाता है। दोनों ही रोगों में मसूढ़ों के क्षेत्र में रक्तस्राव होता है। एचटीबी के साथ, वे एक स्वस्थ म्यूकोसा पर स्थित होते हैं, और स्कर्वी के साथ, सूजन वाले पर। स्कर्वी के साथ रक्त में एस्कॉर्बिक एसिड की मात्रा तेजी से कम हो जाती है।

के साथ विभेदक निदान करना स्यूडोहेमोफिलिया,यह याद रखना चाहिए कि उत्तरार्द्ध के साथ, कारक I, II, V या VII की सामग्री रक्त में कम हो जाती है। एचटीबी के साथ, क्लॉटिंग कारकों की सामग्री सामान्य है। बीमारी में लेकिमियारक्तस्रावी घटनाएं और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जल्दी दिखाई देते हैं। अंतर एक स्पष्ट हेपाटो-लियनल सिंड्रोम है। रक्त में सफेद रक्त के युवा रूपों की उपस्थिति, प्रगतिशील रक्ताल्पता और ल्यूकेमिया के साथ अधिक गंभीर पाठ्यक्रम।

रक्तस्रावी सिंड्रोम के पूर्ण कवरेज के लिए, इसके साथ होने वाली बीमारियों को उजागर करना आवश्यक है रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम का उल्लंघन, चयापचय रोग, हृदय प्रणाली, और,रक्तस्राव के साथ एक डिग्री या किसी अन्य के लिए।

अधिकांश जिगर की बीमारियों के क्लिनिक में, विशेष रूप से गंभीर (वायरल हेपेटाइटिस, सिरोसिस, तीव्र डिस्ट्रोफी), रक्तस्रावी सिंड्रोम प्रकट होता है। सक्रिय जमावट प्रोटीन इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक बनते हैं, जबकि यकृत पैरेन्काइमा को नुकसान प्लाज्मा कारकों I, II, V, VII, IX, X में कमी की ओर जाता है।

पर ग्लाइकोजेनिक हेपेटोसिसरक्तस्राव प्लेटलेट्स में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट की अनुपस्थिति के कारण होता है।

गुर्दे की बीमारियों में रक्तस्राव कम आम है, तीव्र और पुरानी यूरीमिया वाले 1/3 रोगियों में उनका पता लगाया जा सकता है। यूरेमिया को मेनिन्ज, एंडोकार्डियम, पेरीकार्डियम, फुस्फुस के रक्तस्राव की विशेषता है।

रोगियों में जन्मजात हृदय दोषविशेष रूप से बाएं-दाएं शंट के साथ पाया जाता है। रक्तस्राव की प्रवृत्ति, कंजेस्टिव लीवर, ऑक्सीजन) अस्थि मज्जा और यकृत की अपर्याप्तता - पुरानी हाइपोक्सिया, प्रतिक्रियाशील एरिथ्रोसाइटोसिस, जो प्रक्रिया में महत्वपूर्ण गड़बड़ी की उपस्थिति में योगदान करती है; खून का जमना।

चिकित्सकीय रूप से, जन्मजात हृदय दोष वाले रोगियों में, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में फैलने वाले धब्बेदार रक्तस्राव दिखाई देते हैं, कम अक्सर ऊपरी श्वसन पथ और जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव होता है।

बच्चों में रक्तस्रावी सिंड्रोम के हर मामले में, तीव्र ल्यूकेमिया के बारे में सोचना चाहिए! "

एक सामान्य कोगुलोग्राम के मुख्य संकेतक (ई। इवानोव के अनुसार, 4983)

क्लॉटिंग चरण	परीक्षण	मानदंड
1. प्रोथ्रोम्बिन गठन	ली-व्हाइट के अनुसार रक्त जमाव का समय मिनट में। एक गैर-सिलिकॉन टेस्ट ट्यूब में	5-7 , 14-20
2. थ्रोम्बिन गठन	प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स (%) प्रोथ्रोम्बिन समय (सेकंड।) प्रोथ्रोम्बिन गुणांक	80-100 11-15 1-1,4
3. आतंच गठन	फाइब्रिनोजेन ए (जी / एल) फाइब्रिनोजेन बी, थ्रोम्बिन समय (सेकंड।)	1,7-3,5 14-16
4. थक्कारोधी प्रणाली	प्लाज्मा हेपरिन सहिष्णुता (मिनट)	10-16
5. पोस्टकोगुलेशन	रक्त के थक्के का पीछे हटना (%) हेमोक्रिट	60-15 0.35-0, एफ

संदर्भ मुख्य:

1. बचपन की बीमारियाँ। एल.ए. इसेवा द्वारा संपादित, 1996

2. बच्चों के रोग। एन.पी. शबालोव द्वारा संपादित, 2002

अतिरिक्त "

1.MPavlova बच्चों में रुधिर रोग। मिन्स्क, 1996

2.I.A. अलेक्सेव बाल चिकित्सा रुधिर विज्ञान सेंट पीटर्सबर्ग, 1998

3.बीवाईए मायलोग्राम एटलस कीव, जी के साथ रेजनिक बाल चिकित्सा हेमेटोलॉजी

रक्तस्रावी प्रवणता(एचडी) प्रमुख नैदानिक ​​​​संकेतों द्वारा एकजुट रोगों और सिंड्रोम का एक समूह है - एक या अधिक हेमोस्टेसिस घटकों में दोष के कारण रक्तस्राव में वृद्धि।

वर्गीकरण:
1. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेथी - एचडी प्लेटलेट्स की मात्रात्मक कमी के कारण या उनके चिपकने-एकत्रीकरण समारोह के उल्लंघन के संबंध में;
2. कोगुलोपैथी - प्लाज्मा जमावट कारकों की वंशानुगत या अधिग्रहित कमी के कारण;
3. हाइपरफिब्रिनोलिटिक रक्तस्राव - अत्यधिक फाइब्रिनोलिसिस के कारण;
4. संवहनी दीवार की विकृति के कारण।

रक्तस्राव के प्रकार:
1. हेमेटोमा प्रकार - चमड़े के नीचे के ऊतकों, मांसपेशियों, हेमर्थ्रोसिस में दर्दनाक व्यापक रक्तस्राव। हीमोफिलिया ए और बी के लिए विशिष्ट।
2. पेटीचियल-स्पॉटेड (चोट) - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथी की विशेषता, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव से प्रकट होती है, पेटीचिया से लेकर व्यापक इकोस्मोसिस तक। खरोंच का खिलना विशेषता है। स्थानीयकरण: पेट, ट्रंक की पार्श्व सतह, निचले पैर।
3. वास्कुलिटिक-बैंगनी प्रकार - त्वचा के संपीड़न के स्थानों में त्वचा के रक्तस्रावी दाने। वास्कुलिटिस के साथ मनाया गया।
4. मिश्रित चोट-हेमेटोमा प्रकार - पेटीचियल-स्पॉटेड और हेमेटोमा प्रकार के रक्तस्रावों का एक संयोजन। हेमर्थ्रोसिस असामान्य है।
5. एंजियोमेटस प्रकार - टेलैंगिएक्टेसियास, हेमटॉमस के साथ, एक निश्चित स्थानीयकरण के स्पष्ट रूप से दिखाई देने वाले पतले पोत से गंभीर रक्तस्राव द्वारा प्रकट होता है।

प्लेटलेट हेमोस्टेसिस की विकृति के कारण रक्तस्रावी प्रवणता।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया- ऐसी स्थितियाँ जिनमें परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या 140x109 / l से कम हो।

थ्रोम्बोसाइटोपेनियास के 4 समूह हैं:
1. कृत्रिम ("स्यूडोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया") (दवाओं की तैयारी और गिनती में त्रुटियों के साथ - प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है, लेकिन कोई नैदानिक ​​​​संकेत नहीं हैं);
2. अस्थि मज्जा में प्लेटलेट्स के अपर्याप्त उत्पादन के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (मायलोस्प्रेसिव ड्रग्स, विकिरण, अप्लास्टिक एनीमिया, शराब का नशा, वायरल संक्रमण, जन्मजात मेगाकारियोसाइटिक हाइपोप्लासिया);
3. प्लेटलेट्स के बढ़ते विनाश के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (अधिक बार प्रतिरक्षा उत्पत्ति, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा);
4. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्लेटलेट पूल के खराब वितरण से जुड़ा हुआ है (स्प्लेनोमेगाली, बड़े पैमाने पर संक्रमण के कारण हेमोडायल्यूशन)।

रक्तस्राव की गंभीरता थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री पर निर्भर करती है। जब परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स का स्तर 100x109 / l से नीचे होता है, तो रक्तस्राव का समय लंबा हो जाता है। यदि रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या कम से कम 50x109 / l तक कम हो जाती है और उनका कार्य बिगड़ा नहीं है, तो आमतौर पर कोई रक्तस्रावी सिंड्रोम नहीं होता है। 50x109 / l से नीचे प्लेटलेट्स की संख्या में कमी को गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया माना जाता है और पहले से ही रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों के साथ हो सकता है।

लेकिन सबसे अधिक बार, सहज रक्तस्राव तब देखा जाता है जब परिधीय रक्त में प्लेटलेट की संख्या 20x109 / l से कम होती है।

प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रूप:
- आइसोइम्यून (नवजात ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, पोस्ट-ट्रांसफ़्यूज़न, रोगी की प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न के लिए अपवर्तकता);
- ऑटोइम्यून;
- दवा-प्रेरित एंटीबॉडी के संश्लेषण के कारण प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनियास:
- मुख्य,
- माध्यमिक (डीजेडएसटी के साथ, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, ऑटोइम्यून रोग, वायरल संक्रमण, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया)।

प्राथमिक अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (बीमारी)
वर्लहोफ)।
एटियलजि अज्ञात है। रोगजनन: मुख्य रूप से प्लीहा में एंटीप्लेटलेट ऑटोएंटीबॉडी का निर्माण।

नैदानिक ​​तस्वीर:
एक वायरल संक्रमण के बाद तीव्र रूप विकसित होता है, टीकाकरण, 6 महीने से कम समय तक रहता है, बच्चों में मनाया जाता है। जीर्ण रूप महिलाओं के लिए विशिष्ट है, धीरे-धीरे विकसित होता है, एक्ससेर्बेशन और रिमिशन की अवधि के साथ आगे बढ़ता है। महीनों, वर्षों तक रहता है।

मुख्य सिंड्रोम रक्तस्रावी है:नाक से खून बहना, मसूड़ों से खून आना, रक्तस्रावी त्वचा लाल चकत्ते। गंभीर मामलों में - सकल हेमट्यूरिया, हेमोप्टाइसिस, मेलेना, हाइपरपोलिमेनोरिया। जटिलताओं: सेरेब्रल हेमोरेज, सबराचनोइड हेमोरेज, रेटिना हेमोरेज।

परीक्षा पर:त्वचा पर पेटीचियल-चोट वाले रक्तस्रावी दाने जो बिना किसी स्पष्ट कारण के या मामूली शारीरिक प्रभाव के प्रभाव में प्रकट होते हैं। दाने का रंग उम्र के आधार पर बदलता रहता है। सबसे आम स्थानीयकरण: शरीर की सामने की सतह, ऊपरी और निचले छोर, इंजेक्शन साइट। त्वचा का पीलापन, थोड़ा सा स्प्लेनोमेगाली हो सकता है।

प्रयोगशाला डेटा:रक्त स्मीयर में 100x109 / l से नीचे प्लेटलेट्स की कुल संख्या में कमी - प्लेटलेट्स में रूपात्मक परिवर्तन (एनिसोसाइटोसिस, पॉइकिलोसाइटोसिस, स्किज़ोसाइटोसिस, माइक्रोसाइटोसिस)। एनीमिया संभव है।

रक्तस्राव के समय में वृद्धि और रक्त के थक्के की बिगड़ा हुआ वापसी।
साइटोटोक्सिक टी-लिम्फोसाइटों के स्तर में कमी, सीईसी के स्तर में वृद्धि, सतह प्लेटलेट इम्युनोग्लोबुलिन, आईजीजी।

मायलोग्राम: मेगाकारियोसाइटिक वंश का हाइपरप्लासिया, मेगाकारियोसाइट्स की संख्या और आकार में वृद्धि।

इलाज:
- ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग: प्रेडनिसोलोन 1-1.5 मिलीग्राम / किग्रा 4-6 सप्ताह के लिए, गंभीर मामलों में - पल्स थेरेपी।
- स्प्लेनेक्टोमी (जीसीएस के प्रभाव की अनुपस्थिति में, गंभीर जटिलताओं का विकास, गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ)।
- साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति (जीसीएस और स्प्लेनेक्टोमी की अप्रभावीता के साथ)।
- अन्य तरीके (डैनज़ोल, इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार, एज़-इंटरफेरॉन का उपयोग, प्लास्मफेरेसिस, हेमोस्टैटिक थेरेपी)।

थ्रोम्बोसाइटोपैथिस- वंशानुगत या अधिग्रहित उत्पत्ति के प्लेटलेट्स की कार्यात्मक अवस्था के उल्लंघन के कारण रक्तस्रावी प्रवणता का एक समूह। आसंजन (बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम), एकत्रीकरण (ग्लानज़मैन थ्रोम्बस्थेनिया) या इंट्राप्लेटलेट पदार्थों (विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम) की रिहाई में दोष के साथ जुड़ा हो सकता है।

कौगुलोपैथी।
वंशानुगत और अधिग्रहित कोगुलोपैथियों के बीच भेद।

हीमोफिलिया ए- सबसे आम वंशानुगत रक्तस्रावी प्रवणता, जो प्लाज्मा जमावट कारक VIII C (एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए) या इसकी आणविक असामान्यताओं की कमी पर आधारित है।

यह प्रति 10,000 जनसंख्या पर 1 मामले की आवृत्ति के साथ होता है। केवल पुरुष ही बीमार हैं। इंडिकेटर्स (ट्रांसमीटर) महिलाएं हैं।

रोगजनन:आठवीं सी कारक के संश्लेषण का उल्लंघन कारकों के एक जटिल के गठन का उल्लंघन करता है 1Xa + VIII a + Ca ++ + प्लेटलेट फॉस्फोलिपिड, जिसके परिणामस्वरूप X का Xa कारक में परिवर्तन बिगड़ा हुआ है।

क्लिनिक।प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ 9 महीने - 2 साल में विकसित होती हैं। विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ:
1. ऊपरी और निचले छोरों के बड़े जोड़ों में रक्तस्राव, अक्सर घुटने और कोहनी। आघात से रक्तस्राव शुरू हो जाता है, और आघात मामूली हो सकता है। रक्तस्राव में देरी होती है और कुछ घंटों में विकसित होती है। संयुक्त क्षति के तीन रूप हैं: तीव्र आर्थ्रोसिस, पुरानी रक्तस्रावी पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस, माध्यमिक संधिशोथ सिंड्रोम।

2. कोमल ऊतकों में रक्तस्राव, हेमटॉमस, अधिक बार अंगों पर, ट्रंक, चमड़े के नीचे, इंटरमस्क्युलर, सबफेशियल, रेट्रोपरिटोनियल, विशाल आकार (0.5 से 2-3 लीटर रक्त या अधिक) तक पहुंच सकते हैं। व्यापक रक्तगुल्म तापमान में वृद्धि, गंभीर रक्ताल्पता, रक्तचाप में कमी, ल्यूकोसाइटोसिस और त्वरित ईएसआर के साथ होते हैं।

3. गुर्दे से खून बह रहा है।

4. चोटों और ऑपरेशनों के बाद लंबे समय तक आवर्तक रक्तस्राव, रक्तस्राव में देरी, 30-60 मिनट के बाद, कभी-कभी 2-4 घंटे के बाद।

रोग और उपचार की जटिलताओं:
- माध्यमिक संधिशोथ सिंड्रोम,
- हेमटॉमस का ossification,
- मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम से जटिलताएं (उदात्तता, सिकुड़न),
- हेमटॉमस द्वारा संपीड़न (स्वरयंत्र, श्वासनली, रक्त वाहिकाओं, आंतों का स्टेनोसिस, तंत्रिका चड्डी का संपीड़न),
- संक्रमण, हेमटॉमस का दमन,
- हीमोफिलिया के निरोधात्मक रूपों का विकास,
- गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस और पुरानी गुर्दे की विफलता,
- हीमोलिटिक अरक्तता,
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रतिरक्षा उत्पत्ति ल्यूकोपेनिया,
- आधान चिकित्सा के दौरान वायरस बी, सी, डी, जी और एचआईवी से संक्रमण।

प्रयोगशाला मानदंड:
1. एपीटीटी में वृद्धि।
2. थक्के का समय बढ़ा।
3. कारक आठवीं सी की घटी हुई गतिविधि।
4. आठवीं एजी के रक्त में अनुपस्थिति या तेज कमी।
पीटीवी, टीवी, ब्लीडिंग टाइम नॉर्मल है।

इलाज:
- फैक्टर VIII (एंथेमोफिलिक प्लाज्मा, क्रायोप्रिसिपेट, लियोफिलाइज्ड फैक्टर VIII कॉन्संट्रेट) युक्त दवाओं के साथ हेमोस्टेटिक रिप्लेसमेंट थेरेपी। संकेत: रक्तस्राव, तीव्र हेमर्थ्रोसिस, हेमटॉमस, विभिन्न ऊतकों में रक्तस्राव से जुड़े दर्द सिंड्रोम, सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए कवर।
- गैर-विशिष्ट हेमोस्टैटिक थेरेपी: एस-एमिनोकैप्रोइक एसिड (मैक्रोहेमेटुरिया में गर्भनिरोधक!)।
- एक निरोधात्मक रूप के साथ - जीसीएस।

किसी भी सर्जिकल हस्तक्षेप को केवल एंटीहेमोफिलिक दवाओं के अंतःशिरा प्रशासन की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाना चाहिए।

हीमोफिलिया बी- कारक IX गतिविधि की कमी के कारण वंशानुगत रक्तस्रावी प्रवणता। पुरुष बीमार पड़ते हैं, महिलाएं संचारित होती हैं।
लक्षण हीमोफिलिया ए के समान हैं, लेकिन हेमर्थ्रोसिस और हेमटॉमस कम विकसित होते हैं।

हीमोफिलिया सी- कारक XI की कमी, पुरुषों और महिलाओं में होती है। यह आसान बहता है। प्रयोगशाला परीक्षण: APTT में वृद्धि, ACT का उल्लंघन, कारक XI और इसके प्रतिजन में कमी।

अधिग्रहित कोगुलोपैथी।
वे कई बीमारियों में उत्पन्न होते हैं और संयुक्त होते हैं।
मुख्य कारण:
1. विटामिन K पर निर्भर जमावट कारकों की कमी:
- नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग,
- पित्त पथ की रुकावट,
- विटामिन K के अवशोषण के विकार,
- भोजन के साथ विटामिन K का अपर्याप्त सेवन,
- दवाएं लेना - विटामिन के प्रतिपक्षी और दवाएं जो आंतों के माइक्रोफ्लोरा को बदल देती हैं।

2. जिगर की बीमारी।

3. थक्के कारकों का त्वरित विनाश:
- डीआईसी सिंड्रोम,
- फाइब्रिनोलिसिस।

4. जमावट अवरोधकों के प्रभाव:
- विशेष रूप से अवरोधक,
- एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी,
- मिश्रित कार्रवाई जमावट अवरोधक।

5. मिश्रित क्रिया के कारकों का प्रभाव:
- बड़े पैमाने पर आधान,
- कृत्रिम रक्त परिसंचरण का उपयोग,
- दवाएं (एंटीबायोटिक्स, एंटीनोप्लास्टिक),
- पॉलीसिथेमिया, जन्मजात हृदय दोष, अमाइलॉइडोसिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, ल्यूकेमिया।

संवहनी दीवार की संरचनात्मक कमी के कारण रक्तस्रावी प्रवणता।

जन्मजात रक्तस्रावी telangiectasia(रंडू-ओस्लर रोग) एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है जो त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के कई टेलैंगिएक्टेसियास के साथ-साथ विभिन्न स्थानीयकरण के रक्तस्रावी सिंड्रोम की विशेषता है। इस रोग में मेसेनचाइम की जन्मजात कमी होती है।

निदान:
- टेलैंगिएक्टेसियास (छोटे चमकीले लाल धब्बे, पिंड, "मकड़ी" जो दबाए जाने पर पीले हो जाते हैं), नाक, होंठ, तालु, मसूड़े, गाल, श्वसन पथ, जठरांत्र संबंधी मार्ग, MPS, शारीरिक परिश्रम के दौरान रक्तस्राव के क्षेत्र में स्थानीयकृत , तनाव;
- रोग की पारिवारिक प्रकृति;
- हेमोस्टेसिस प्रणाली में विकृति विज्ञान की अनुपस्थिति।

वाहिकाशोथ।
वास्कुलिटिस एक रोग प्रक्रिया है जो संवहनी दीवार की सूजन और परिगलन द्वारा विशेषता है, जिससे संबंधित जहाजों द्वारा आपूर्ति किए गए अंगों और ऊतकों को इस्केमिक क्षति होती है।

वर्गीकरण:
बड़े जहाजों का वास्कुलिटिस:
- विशाल कोशिका धमनीशोथ,
- ताकायासु की धमनीशोथ।

मध्यम वाहिकाशोथ:
- पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा,
- कावासाकी रोग।

स्मॉल-कैलिबर वैस्कुलिटिस:
- वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस,
- चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम,
- सूक्ष्म पॉलीएंगाइटिस,
- ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस,
- रक्तस्रावी वाहिकाशोथ (शेनलीन-हेनोक पुरपुरा),
- आवश्यक क्रायोग्लोबुलिनमिक वास्कुलिटिस।

सबसे आम शेनलीन-हेनोक हेमोरेजिक वास्कुलिटिस- प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस, मुख्य रूप से छोटे जहाजों (केशिकाओं, शिराओं, धमनी) को प्रभावित करता है, जो प्रभावित जहाजों में IgA प्रतिरक्षा जमा के साथ इम्युनोकोम्पलेक्स सूजन के विकास की विशेषता है। यह 5-14 वर्ष की आयु के बच्चों में अधिक बार विकसित होता है। आवृत्ति 23-25 ​​​​प्रति 10,000 बच्चे है।

एटियलजि:एक संक्रामक कारक, दवाएं लेना, टीकों और सीरम का उपयोग करना, कीड़े के काटने, कुछ खाद्य पदार्थ (अंडे, चॉकलेट, खट्टे फल, आदि) लेना।

रोगजनन:त्वचा और आंतरिक अंगों के माइक्रोवैस्कुलचर के जहाजों की इम्युनोकोम्पलेक्स नेक्रोटाइज़िंग सूजन >> पूरक प्रणाली की सक्रियता >> एंडोथेलियम को नुकसान >> रक्त जमावट प्रणाली की सक्रियता >> प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट का विकास >> खपत का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया >> रक्तस्रावी सिंड्रोम।

क्लिनिक:
- त्वचा के घाव - स्पष्ट रक्तस्रावी पेटीचियल दाने जो दबाव से गायब नहीं होते हैं, अक्सर नेक्रोटिक त्वचा में परिवर्तन होता है।

स्थानीयकरण:पहले - निचले छोरों के बाहर के हिस्से, फिर - जांघों, नितंबों, कलाई और कोहनी के जोड़ों के लचीलेपन की सतह।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की हार सूजन के संकेतों के साथ निचले छोरों के बड़े जोड़ों की हार है।
- जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान - स्पास्टिक पेट दर्द, मतली, उल्टी, रक्तस्राव के लक्षण हो सकते हैं।
- गुर्दे की क्षति - एक तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया) के रूप में अधिक बार होता है, संभवतः नेफ्रोटिक सिंड्रोम, गुर्दे की विफलता का विकास।
- फेफड़ों को नुकसान - अधिक बार हेमोप्टीसिस।
- अन्य अंगों को नुकसान - हृदय प्रणाली, तंत्रिका तंत्र, अग्न्याशय।

नैदानिक ​​रूप:
- सरल,
- जोड़दार,
- पेट और त्वचा-पेट,
- गुर्दे और त्वचा-गुर्दे,
- मिश्रित रूप,
- क्रायोग्लोबुलिनमिया, रेनॉड सिंड्रोम, कोल्ड एडिमा, पित्ती के साथ एक रूप,
- अन्य अंगों को नुकसान के साथ।

गतिविधि स्तर:न्यूनतम, मध्यम, उच्चारित।

प्रयोगशाला डेटा:
- सामान्य रक्त विश्लेषण:ल्यूकोसाइटोसिस बाईं ओर ल्यूकोफॉर्मअप की एक शिफ्ट के साथ, त्वरित ईएसआर।
- सामान्य मूत्र विश्लेषण:प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया, हेमट्यूरिया, हाइपोइसोस्टेनुरिया।
- रक्त रसायन:फाइब्रिनोजेन, α2- और γ-ग्लोब्युलिन की सामग्री में वृद्धि।
- इम्यूनोलॉजिकल रक्त परीक्षण:मध्यम लिम्फोसाइटोपेनिया (साइटोटॉक्सिक कोशिकाओं के कारण), आईजीए और सीईसी की सामग्री में वृद्धि।
- एंडोथेलियल कोशिकाओं को सक्रियण या क्षति के मार्करों के रक्त में सामग्री का निर्धारण:वॉन विलेब्रांड एंटीजन, थ्रोम्बोमोडुलिन की सामग्री में वृद्धि, एक्ससेर्बेशन चरण में एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम के स्तर में कमी और छूट चरण में वृद्धि, प्रोटीन सी और एस के स्तर में कमी।
- हेमोस्टेसिस प्रणाली का अध्ययन:चरम अवधि के दौरान - थक्के के समय और रक्तस्राव की अवधि में कमी, फाइब्रिनोजेन की सामग्री में वृद्धि, प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि और उनकी चिपकने वाली एकत्रीकरण क्षमता में वृद्धि, फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि का निषेध, में वृद्धि फाइब्रिन क्षरण उत्पादों की संख्या। इसके बाद, खपत और कोगुलोपैथी के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित हो सकते हैं।

इलाज:
- एंटीकोआगुलंट्स (अखंडित हेपरिन, कम आणविक भार हेपरिन), एंटीप्लेटलेट एजेंट (ट्रेंटल, डिपाइरिडामोल)।
- गंभीर मामलों में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स।
- एनएसएआईडी।
- एक्स्ट्राकोर्पोरियल थेरेपी (प्लास्मफेरेसिस)।
- उपचार की अप्रभावीता के मामले में - साइटोस्टैटिक्स।

- हेमोस्टेसिस (प्लेटलेट, संवहनी, प्लाज्मा) के एक या दूसरे लिंक के उल्लंघन में विकसित होने वाले कई हेमटोलॉजिकल सिंड्रोम का सामान्य नाम। सभी रक्तस्रावी प्रवणता के लिए सामान्य, उनकी उत्पत्ति की परवाह किए बिना, बढ़े हुए रक्तस्राव (आवर्तक, लंबे समय तक, तीव्र रक्तस्राव, विभिन्न स्थानीयकरणों के रक्तस्राव) और पोस्ट-हेमोरेजिक एनीमिक सिंड्रोम के सिंड्रोम हैं। हेमोस्टेसिस प्रणाली - प्रयोगशाला परीक्षणों और कार्यात्मक परीक्षणों की एक व्यापक परीक्षा के बाद रक्तस्रावी प्रवणता के नैदानिक ​​​​रूप और कारणों का निर्धारण संभव है। उपचार में हेमोस्टेटिक, रक्त आधान चिकित्सा, रक्तस्राव को स्थानीय रूप से रोकना शामिल है।

सामान्य जानकारी

रक्तस्रावी प्रवणता एक रक्त रोग है जो शरीर की प्रवृत्ति के कारण सहज या अपर्याप्त रक्तस्राव की घटना और दर्दनाक कारक से रक्तस्राव की विशेषता है। कुल मिलाकर, साहित्य में 300 से अधिक रक्तस्रावी विकृति का वर्णन किया गया है। पैथोलॉजी रक्त जमावट के एक या कई कारकों के मात्रात्मक या गुणात्मक दोषों पर आधारित है। इस मामले में, रक्तस्राव की डिग्री छोटे पेटीचियल चकत्ते से लेकर व्यापक हेमटॉमस, बड़े पैमाने पर बाहरी और आंतरिक रक्तस्राव तक भिन्न हो सकती है।

अनुमानित आंकड़ों के अनुसार, दुनिया में लगभग 5 मिलियन आबादी प्राथमिक रक्तस्रावी प्रवणता से पीड़ित है। माध्यमिक रक्तस्रावी स्थितियों (उदाहरण के लिए, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम) को ध्यान में रखते हुए, रक्तस्रावी प्रवणता की व्यापकता वास्तव में अधिक है। हेमोरेजिक डायथेसिस से जुड़ी जटिलताओं की समस्या विभिन्न चिकित्सा विशिष्टताओं के क्षेत्र में है - हेमटोलॉजी, सर्जरी, पुनर्जीवन, आघात विज्ञान, प्रसूति और स्त्री रोग, और कई अन्य। डॉ।

रक्तस्रावी प्रवणता का वर्गीकरण

हेमोरेजिक डायथेसिस को आमतौर पर हेमोस्टेसिस (प्लेटलेट, जमावट या संवहनी) के एक या दूसरे कारक के उल्लंघन के आधार पर प्रतिष्ठित किया जाता है। यह सिद्धांत व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले रोगजनक वर्गीकरण का आधार है और इसके अनुसार, रक्तस्रावी प्रवणता के 3 समूह प्रतिष्ठित हैं: थ्रोम्बोसाइटोपैथी, कोगुलोपैथी और वासोपैथी।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेथी, या रक्तस्रावी प्रवणता प्लेटलेट हेमोस्टेसिस (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, विकिरण बीमारी के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकेमिया, रक्तस्रावी अल्यूकिया; आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया, थ्रोम्बोसाइटोपैथी) में एक दोष के साथ जुड़ा हुआ है।

कौगुलोपैथी, या रक्तस्रावी प्रवणता जमावट हेमोस्टेसिस में एक दोष के साथ जुड़ा हुआ है:

• रक्त जमावट के पहले चरण के उल्लंघन के साथ - थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन (हीमोफिलिया)
• रक्त जमावट के दूसरे चरण के उल्लंघन के साथ - प्रोथ्रोम्बिन का थ्रोम्बिन (पैराहेमोफिलिया, हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया, स्टुअर्ट प्रोवर रोग, आदि) में रूपांतरण।
• रक्त जमावट के तीसरे चरण के उल्लंघन के साथ - फाइब्रिन गठन (फाइब्रिनोजेनोपैथी, जन्मजात एफ़िब्रिनोजेनेमिक पुरपुरा)
• बिगड़ा हुआ फाइब्रिनोलिसिस (प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम) के साथ
• विभिन्न चरणों में बिगड़ा हुआ जमावट के साथ (वॉन विलेब्रांड रोग, आदि)

वासोपैथिस, या रक्तस्रावी प्रवणता संवहनी दीवार में एक दोष के साथ जुड़ा हुआ है (रंडू-ओस्लर-वेबर रोग, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, विटामिन सी की कमी)।

रक्तस्रावी प्रवणता के कारण

वंशानुगत (प्राथमिक) रक्तस्रावी प्रवणता के बीच भेद, बचपन में प्रकट, और अधिग्रहित, सबसे अधिक बार माध्यमिक (रोगसूचक)। प्राथमिक रूप पारिवारिक होते हैं और जन्मजात दोष या कमी से जुड़े होते हैं, आमतौर पर एक जमावट कारक। वंशानुगत रक्तस्रावी प्रवणता के उदाहरण हैं हीमोफिलिया, ग्लेनज़मैन थ्रोम्बोस्टेनिया, रैंडू-ओस्लर रोग, स्टुअर्ट प्रोवर रोग, आदि। अपवाद वॉन विलेब्रांड रोग है, जो कारक VIII, संवहनी कारक और प्लेटलेट आसंजन के उल्लंघन के कारण होने वाली एक बहुक्रियात्मक कोगुलोपैथी है।

हेमोस्टेसिस के कई कारकों की अपर्याप्तता आमतौर पर रोगसूचक रक्तस्रावी प्रवणता के विकास की ओर ले जाती है। इसी समय, उनके संश्लेषण में कमी, खपत में वृद्धि, गुणों में परिवर्तन, संवहनी एंडोथेलियम को नुकसान, आदि और अन्य), विटामिन की कमी (सी, के, आदि) हो सकती है। आईट्रोजेनिक कारणों के समूह में एंटीकोआगुलंट्स और थ्रोम्बोलाइटिक्स के साथ दीर्घकालिक या अपर्याप्त खुराक चिकित्सा शामिल है।

सबसे अधिक बार, अधिग्रहित रक्तस्रावी प्रवणता प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम (थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम) के रूप में होती है, जो विभिन्न विकृति को जटिल बनाती है। ऑटोइम्यून, नवजात, पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन थ्रोम्बोसाइटोपेनियास, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, विकिरण बीमारी, ल्यूकेमिया, आदि के साथ रक्तस्रावी सिंड्रोम का संभावित माध्यमिक विकास।

रक्तस्रावी प्रवणता के लक्षण

हेमोस्टेरियोपैथी के विभिन्न रूपों के क्लिनिक में, रक्तस्रावी और एनीमिक सिंड्रोम हावी हैं। उनकी अभिव्यक्तियों की गंभीरता रक्तस्रावी प्रवणता और संबंधित विकारों के रोगजनक रूप पर निर्भर करती है। विभिन्न प्रकार के रक्तस्रावी प्रवणता के साथ, विभिन्न प्रकार के रक्तस्राव विकसित हो सकते हैं।

माइक्रोकिरक्युलेटरी(केशिका) प्रकार का रक्तस्राव थ्रोम्बोसाइटोपैथियों और थ्रोम्बोसाइटोपेनियास में होता है। यह खुद को पेटीचियल-धब्बेदार चकत्ते और त्वचा पर खरोंच, श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव, दांत निकालने के बाद रक्तस्राव, मसूड़े, गर्भाशय, नकसीर के रूप में प्रकट होता है। केशिकाओं में मामूली चोट के साथ रक्तस्राव हो सकता है (जब त्वचा पर दबाव डालना, रक्तचाप को मापना, आदि)।

रक्तगुल्मरक्तस्राव का प्रकार हीमोफिलिया की विशेषता है, यह थक्कारोधी की अधिकता के साथ संभव है। यह नरम ऊतकों, हेमर्थ्रोसिस, चमड़े के नीचे के वसा में रक्तस्राव और रेट्रोपरिटोनियल ऊतक में गहरे और दर्दनाक हेमटॉमस के गठन की विशेषता है। बड़े पैमाने पर हेमटॉमस ऊतक स्तरीकरण और विनाशकारी जटिलताओं के विकास की ओर ले जाते हैं: संकुचन, विकृत आर्थ्रोसिस, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर। मूल रूप से, ऐसा रक्तस्राव सहज, अभिघातजन्य, पोस्टऑपरेटिव हो सकता है।

केशिका रक्तगुल्म(मिश्रित) रक्तस्राव प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के साथ होता है, वॉन विलेब्रांड रोग, एंटीकोआगुलंट्स की खुराक से अधिक होने पर मनाया जाता है। पेटीचियल-स्पॉटेड हेमोरेज और सॉफ्ट टिश्यू हेमटॉमस को मिलाएं।

माइक्रोएंजियोमेटसरक्तस्राव का प्रकार रक्तस्रावी एंजियोमैटोसिस, रोगसूचक केशिकाओं में होता है। इन रक्तस्रावी प्रवणता के साथ, एक या दो स्थानीयकरणों (आमतौर पर नाक, कभी-कभी जठरांत्र, फुफ्फुसीय, हेमट्यूरिया) में लगातार आवर्तक रक्तस्राव होता है।

वास्कुलिटिक पर्पलरक्तस्राव के प्रकार को रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के साथ नोट किया जाता है। छोटे-बिंदु रक्तस्राव का प्रतिनिधित्व करता है, एक नियम के रूप में, अंगों और धड़ पर एक सममित व्यवस्था होती है। रक्तस्राव के गायब होने के बाद, त्वचा पर अवशिष्ट रंजकता लंबे समय तक बनी रहती है।

बार-बार रक्तस्राव आयरन की कमी वाले एनीमिया के विकास का कारण बनता है। रक्तस्रावी प्रवणता के साथ होने वाले एनीमिक सिंड्रोम की विशेषता कमजोरी, त्वचा का पीलापन, धमनी हाइपोटेंशन, चक्कर आना और क्षिप्रहृदयता है। कुछ रक्तस्रावी प्रवणता के साथ, आर्टिकुलर सिंड्रोम (जोड़ों की सूजन, जोड़ों का दर्द), उदर सिंड्रोम (मतली, ऐंठन दर्द), वृक्क सिंड्रोम (रक्तमेह, पीठ दर्द, डिसुरिया) विकसित हो सकता है।

निदान

रक्तस्रावी विकृति के निदान का उद्देश्य इसके आकार, कारणों और रोग परिवर्तनों की गंभीरता को निर्धारित करना है। रक्तस्राव सिंड्रोम वाले रोगी की जांच करने के लिए एक उपचार विशेषज्ञ (रूमेटोलॉजिस्ट, सर्जन, प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, आघात विशेषज्ञ, संक्रामक रोग विशेषज्ञ, आदि) के संयोजन के साथ एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा एक योजना तैयार की जाती है।

सबसे पहले, नैदानिक ​​रक्त और मूत्र परीक्षण, प्लेटलेट काउंट, कोगुलोग्राम, गुप्त रक्त मल की जांच की जाती है। प्राप्त परिणामों और कथित निदान के आधार पर, विस्तारित प्रयोगशाला और वाद्य निदान निर्धारित किए जाते हैं (जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, स्टर्नल पंचर, ट्रेपैनोबायोप्सी)। प्रतिरक्षा उत्पत्ति के साथ रक्तस्रावी प्रवणता में, एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी (कोम्ब्स परीक्षण), एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, आदि का निर्धारण दिखाया गया है। अतिरिक्त विधियों में केशिका नाजुकता (टूर्निकेट, चुटकी, कफ परीक्षण, आदि) के लिए कार्यात्मक परीक्षण शामिल हो सकते हैं। , गुर्दा अल्ट्रासाउंड, जिगर का अल्ट्रासाउंड; जोड़ों का एक्स-रे, आदि। रक्तस्रावी प्रवणता की वंशानुगत प्रकृति की पुष्टि करने के लिए, एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श करने की सिफारिश की जाती है।

रक्तस्रावी प्रवणता का उपचार

उपचार चुनते समय, रक्तस्रावी प्रवणता के रोगजनक रूप को ध्यान में रखते हुए, एक विभेदित दृष्टिकोण का अभ्यास किया जाता है। तो, एंटीकोआगुलंट्स और थ्रोम्बोलाइटिक्स की अधिक मात्रा के कारण रक्तस्राव में वृद्धि के साथ, इन दवाओं के उन्मूलन या उनकी खुराक में सुधार का संकेत दिया जाता है; विटामिन के की तैयारी (विकासोल), एमिनोकैप्रोइक एसिड की नियुक्ति; प्लाज्मा आधान। ऑटोइम्यून हेमोरेजिक डायथेसिस की थेरेपी ग्लूकोकार्टिकोइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, कंडक्टिंग के उपयोग पर आधारित है; उनके उपयोग से अस्थिर प्रभाव के साथ, स्प्लेनेक्टोमी की आवश्यकता होती है।

एक या दूसरे जमावट कारक की वंशानुगत कमी के साथ, उनके सांद्रता के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा, ताजा जमे हुए प्लाज्मा के आधान, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और हेमोस्टैटिक चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। मामूली रक्तस्राव को रोकने के लिए, एक टूर्निकेट, एक दबाव पट्टी, एक हेमोस्टैटिक स्पंज, बर्फ लगाने का अभ्यास किया जाता है; नाक के टैम्पोनैड को ले जाना, आदि। हेमर्थ्रोसिस के मामले में, जोड़ों के चिकित्सीय पंचर किए जाते हैं; कोमल ऊतकों के हेमटॉमस के साथ - उनका जल निकासी और संचित रक्त को हटाना।

डीआईसी सिंड्रोम के उपचार के मूल सिद्धांतों में इस स्थिति के कारण का सक्रिय उन्मूलन शामिल है; इंट्रावास्कुलर जमावट की समाप्ति, हाइपरफाइब्रिनोलिसिस का दमन, हेमोकंपोनेंट रिप्लेसमेंट थेरेपी, आदि।

जटिलताओं और रोग का निदान

हेमोरेजिक डायथेसिस की सबसे आम जटिलता आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया है। आवर्तक संयुक्त रक्तस्राव के साथ, संयुक्त कठोरता विकसित हो सकती है। बड़े पैमाने पर हेमटॉमस द्वारा तंत्रिका चड्डी का संपीड़न पैरेसिस और पक्षाघात से भरा होता है। विशेष रूप से खतरे में आंतरिक रक्तस्राव, मस्तिष्क में रक्तस्राव, अधिवृक्क ग्रंथियां हैं। बार-बार रक्त उत्पादों का आधान आधान के बाद की प्रतिक्रियाओं, हेपेटाइटिस बी संक्रमण और एचआईवी संक्रमण के विकास के लिए एक जोखिम कारक है।

रक्तस्रावी प्रवणता के पाठ्यक्रम और परिणाम अलग हैं। पर्याप्त रोगजनक, प्रतिस्थापन और हेमोस्टैटिक चिकित्सा के साथ, रोग का निदान अपेक्षाकृत अनुकूल है। अनियंत्रित रक्तस्राव और जटिलताओं के साथ घातक रूपों में, परिणाम घातक हो सकता है।