लिम्फ ल्यूकोसाइटिक है। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया - रक्त परीक्षण, लक्षण, कारण, प्रकार, उपचार

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया ल्यूकेमिया (24%) का सबसे आम प्रकार है। यह लिम्फोइड ऊतक के सभी ट्यूमर रोगों का 11% हिस्सा है।

मामलों का मुख्य समूह 65 वर्ष से अधिक आयु के लोग हैं। पुरुष महिलाओं की तुलना में लगभग 2 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। 10-15% रोगियों में, इस प्रकार का ल्यूकेमिया 50 वर्ष से थोड़ा अधिक की आयु में पाया जाता है। 40 वर्ष की आयु तक, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया अत्यंत दुर्लभ होता है।

सीएलएल के अधिकांश रोगी यूरोप और उत्तरी अमेरिका में रहते हैं, लेकिन पूर्वी एशिया में, यह लगभग कभी नहीं पाया जाता है।

सीएलएल के लिए एक पारिवारिक प्रवृत्ति साबित हुई है। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगी के तत्काल परिवार में, इस बीमारी की संभावना सामान्य आबादी की तुलना में 3 गुना अधिक है।

सीएलएल से रिकवरी संभव नहीं है। पर्याप्त उपचार की उपस्थिति में, रोगियों की जीवन प्रत्याशा कई महीनों से लेकर दसियों वर्षों तक व्यापक रूप से भिन्न होती है, लेकिन औसतन लगभग 6 वर्ष होती है।

कारण

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के कारण अभी भी ज्ञात नहीं हैं। सीएलएल की आवृत्ति पर पारंपरिक कार्सिनोजेन्स जैसे विकिरण, बेंजीन, कार्बनिक सॉल्वैंट्स, कीटनाशक आदि का प्रभाव। अभी तक निर्णायक रूप से सिद्ध नहीं हुआ है। एक सिद्धांत था जिसने सीएलएल के उद्भव को वायरस से जोड़ा था, लेकिन इसकी विश्वसनीय पुष्टि नहीं हुई है।

विकास तंत्र

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के विकास का पैथोफिज़ियोलॉजी अभी तक पूरी तरह से स्थापित नहीं हुआ है। आम तौर पर, लिम्फोसाइट्स पूर्वज कोशिकाओं से अस्थि मज्जा में उत्पन्न होते हैं, अपने उद्देश्य को पूरा करते हैं - वे एंटीबॉडी का उत्पादन करते हैं, और फिर मर जाते हैं। सामान्य बी-लिम्फोसाइटों की ख़ासियत यह है कि वे लंबे समय तक जीवित रहते हैं और इस प्रकार की नई कोशिकाओं का उत्पादन कम होता है।

सीएलएल में, सेल टर्नओवर की प्रक्रिया बाधित होती है। परिवर्तित बी-लिम्फोसाइट्स बहुत जल्दी उत्पन्न होते हैं, ठीक से नहीं मरते हैं, विभिन्न अंगों और ऊतकों में जमा होते हैं, और वे जो एंटीबॉडी बनाते हैं वे अब अपने मेजबान की रक्षा नहीं कर सकते हैं।

नैदानिक ​​लक्षण

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में काफी विविध नैदानिक ​​​​लक्षण हैं। 40-50% रोगियों में, यह संयोग से पता चलता है, जब किसी अन्य कारण से रक्त परीक्षण किया जाता है।

सीएलएल लक्षणों को निम्नलिखित समूहों (सिंड्रोम) में विभाजित किया जा सकता है:

प्रोलिफेरेटिव या हाइपरप्लास्टिक - शरीर के अंगों और ऊतकों में ट्यूमर कोशिकाओं के जमा होने के कारण:

• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
• प्लीहा का बढ़ना - बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन या दर्द के दर्द के रूप में महसूस किया जा सकता है;
• जिगर का बढ़ना - जबकि रोगी को दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन या दर्द महसूस हो सकता है, पेट में थोड़ी वृद्धि देखी जा सकती है।

संपीड़न - बड़े जहाजों, बड़ी नसों या अंगों पर बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के दबाव से जुड़ा:

• गर्दन, चेहरे, एक या दोनों हाथों की सूजन - सिर या अंगों से शिरापरक या लसीका बहिर्वाह के उल्लंघन से जुड़ी;
• खांसी, घुटन - वायुमार्ग पर लिम्फ नोड्स के दबाव के कारण।

नशा - ट्यूमर कोशिकाओं के क्षय उत्पादों के साथ शरीर के जहर के कारण:

• कमजोरी;
• भूख में कमी;
• महत्वपूर्ण और तेजी से वजन घटाने;
• स्वाद का उल्लंघन - कुछ अखाद्य खाने की इच्छा: चाक, रबर, आदि।
• पसीना आना;
• सबफ़ेब्राइल शरीर का तापमान (37-37.9C 0)।

एनीमिक - रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के साथ जुड़ा हुआ है:

• गंभीर सामान्य कमजोरी;
• सिर चकराना;
• त्वचा का पीलापन;
• बेहोशी;
• थोड़ा व्यायाम के साथ सांस की तकलीफ;

रक्तस्रावी - ट्यूमर के विषाक्त पदार्थों के प्रभाव में, जमावट प्रणाली का काम बाधित होता है, जिससे रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है:

• नकसीर;
• मसूड़ों से खून बह रहा है;
• विपुल और लंबी अवधि;
• चमड़े के नीचे के हेमटॉमस ("चोट") की उपस्थिति, जो अनायास या सबसे छोटे प्रभाव से होती है।

इम्यूनोडिफ़िशिएंसी - लिम्फोसाइटिक प्रणाली को प्रभावित करने वाले कैंसर के कारण एंटीबॉडी के बिगड़ा हुआ उत्पादन और समग्र रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली के बिगड़ा कामकाज के साथ जुड़ा हुआ है। यह मुख्य रूप से वायरल संक्रामक रोगों की आवृत्ति और गंभीरता में वृद्धि के रूप में प्रकट होता है।

पैराप्रोटीनेमिक - ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा बड़ी मात्रा में असामान्य प्रोटीन के उत्पादन से जुड़ा हुआ है, जो मूत्र में उत्सर्जित होता है, गुर्दे को प्रभावित कर सकता है, क्लासिक नेफ्राइटिस की नैदानिक ​​तस्वीर दे सकता है।

प्रयोगशाला संकेत

नैदानिक ​​​​लक्षणों के विपरीत, सीएलएल के प्रयोगशाला लक्षण काफी विशिष्ट हैं।

सामान्य रक्त विश्लेषण:

• ल्यूकोसाइटोसिस (ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि) लिम्फोसाइटों की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, 80-90% तक;
• लिम्फोसाइटों की एक विशिष्ट उपस्थिति होती है - एक बड़ा गोल नाभिक और साइटोप्लाज्म की एक संकीर्ण पट्टी;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - प्लेटलेट्स की संख्या में कमी;
• एनीमिया - लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी;
• रक्त में हम्प्रेक्ट की छाया की उपस्थिति पैथोलॉजिकल लिम्फोसाइटों की नाजुकता और नाजुकता से जुड़ी कलाकृतियां हैं और उनके जीर्ण-शीर्ण नाभिक का प्रतिनिधित्व करती हैं।

मायलोग्राम (अस्थि मज्जा परीक्षा):

• लिम्फोसाइटों की संख्या 30% से अधिक है;
• लिम्फोसाइटों के साथ अस्थि मज्जा की घुसपैठ होती है, और फोकल घुसपैठ को फैलाना से अधिक अनुकूल माना जाता है।

एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में कोई विशेष परिवर्तन नहीं होता है। कुछ मामलों में, यूरिक एसिड और एलडीएच की मात्रा में वृद्धि देखी जा सकती है, जो ट्यूमर कोशिकाओं की बड़े पैमाने पर मृत्यु से जुड़ी है।

नैदानिक ​​रूप

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लक्षण एक रोगी में एक साथ और समान गंभीरता के साथ प्रकट नहीं हो सकते हैं। इसलिए, सीएलएल का नैदानिक ​​वर्गीकरण रोग के लक्षणों के किसी भी समूह की प्रबलता पर आधारित है। साथ ही, इस वर्गीकरण में रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति भी शामिल है।

एक सौम्य या धीरे-धीरे प्रगतिशील रूप रोग का सबसे अनुकूल रूप है। ल्यूकोसाइटोसिस हर 2-3 साल में 2 बार धीरे-धीरे बढ़ता है, लिम्फ नोड्स सामान्य या थोड़े बढ़े हुए होते हैं, यकृत और प्लीहा थोड़ा बढ़ जाता है, अस्थि मज्जा का घाव फोकल होता है, जटिलताएं व्यावहारिक रूप से विकसित नहीं होती हैं। इस रूप में जीवन प्रत्याशा 30 वर्ष से अधिक है।

क्लासिक या तेजी से प्रगतिशील रूप - ल्यूकोसाइटोसिस और लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा जल्दी और लगातार होता है, शुरुआत में यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा छोटा होता है, लेकिन समय के साथ यह काफी गंभीर हो जाता है, ल्यूकोसाइटोसिस बहुत महत्वपूर्ण हो सकता है और 100-200 तक पहुंच सकता है * 10 9

स्प्लेनोमेगालिक रूप को प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है, ल्यूकोसाइटोसिस तेजी से (कुछ महीनों में) बढ़ता है, लेकिन लिम्फ नोड्स कमजोर रूप से बढ़ते हैं।

अस्थि मज्जा रूप दुर्लभ है और इस तथ्य की विशेषता है कि, सबसे पहले, परिवर्तित ल्यूकोसाइट्स अस्थि मज्जा में घुसपैठ करते हैं। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इस रूप में मुख्य सिंड्रोम पैन्टीटोपेनिया है, यानी एक ऐसी स्थिति जिसमें रक्त में सभी कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है: एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स। व्यवहार में, यह एनीमिया (एनीमिया), रक्तस्राव में वृद्धि और प्रतिरक्षा में कमी जैसा दिखता है। लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा सामान्य या थोड़े बढ़े हुए होते हैं। ल्यूकेमिया के इस रूप की ख़ासियत यह है कि यह कीमोथेरेपी के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है।

ट्यूमर का रूप - परिधीय लिम्फ नोड्स के एक प्रमुख घाव की विशेषता है, जो काफी बढ़ जाता है, जिससे घने समूह बनते हैं। ल्यूकोसाइटोसिस शायद ही कभी 50 * 10 9 से अधिक हो, लिम्फ नोड्स के साथ, ग्रसनी टॉन्सिल भी बढ़ सकते हैं।

पेट का रूप - ट्यूमर के समान, लेकिन मुख्य रूप से उदर गुहा के लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं।

चरणों

सीएलएल को चरणों में अलग करने के लिए कई प्रणालियां हैं। हालांकि, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के अध्ययन के दशकों ने वैज्ञानिकों को इस निष्कर्ष पर पहुंचा दिया कि केवल 3 संकेतक इस बीमारी के लिए रोग का निदान और जीवन प्रत्याशा निर्धारित करते हैं। यह प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), एरिथ्रोसाइट्स (एनीमिया) और बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के स्पष्ट समूहों की संख्या है।

इंटरनेशनल क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वर्किंग ग्रुप सीएलएल के निम्नलिखित चरणों को परिभाषित करता है:

निदान

संदिग्ध क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगी की जांच, शिकायतों को स्पष्ट करने के अलावा, इतिहास एकत्र करना और सामान्य नैदानिक ​​​​परीक्षा में शामिल होना चाहिए:

• नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण - हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी, साथ ही एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या, ल्यूकोसाइट्स (ल्यूकोसाइटोसिस) की संख्या में वृद्धि का पता चला है, और यह बहुत महत्वपूर्ण है, कभी-कभी 200 या अधिक * 10 9 तक पहुंच जाता है 1 मिली खून। इस मामले में, वृद्धि लिम्फोसाइटों के कारण होती है, जो ल्यूकोसाइट कोशिकाओं के 90% तक हो सकती है। परिवर्तित ल्यूकोसाइट्स की एक विशिष्ट उपस्थिति होती है, गमप्रेक्ट की छाया दिखाई देती है।
• यूरिनलिसिस - प्रोटीन और लाल रक्त कोशिकाएं दिखाई दे सकती हैं। गुर्दे से रक्तस्राव कभी-कभी संभव होता है।
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - इसमें विशिष्ट परिवर्तन नहीं होते हैं, लेकिन यकृत, गुर्दे और शरीर की अन्य प्रणालियों की स्थिति को स्पष्ट करने के लिए उपचार शुरू करने से पहले किया जाना चाहिए।
• अस्थि मज्जा परीक्षण - सामग्री उरोस्थि को पंचर करके प्राप्त की जाती है। लिम्फोसाइटिक कोशिकाओं की संख्या निर्धारित की जाती है, और उनकी विशेषताओं की भी पहचान की जाती है।
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स का अध्ययन लिम्फ नोड के एक पंचर का उपयोग करके किया जाता है, या, अधिक जानकारीपूर्ण रूप से, इसके सर्जिकल हटाने से, ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति निर्धारित की जाती है।
• साइटोकेमिकल और साइटोजेनेटिक तरीके - ट्यूमर कोशिकाओं की विशेषताओं का निर्धारण, इष्टतम उपचार आहार के चयन के लिए महत्वपूर्ण जानकारी।

इसके अलावा, संदिग्ध क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगी को आंतरिक अंगों, छाती के एक्स-रे, और, यदि आवश्यक हो, गणना या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के अल्ट्रासाउंड से गुजरना पड़ता है। यह सब लिम्फ नोड्स के आंतरिक समूहों की स्थिति, साथ ही यकृत, प्लीहा और अन्य अंगों की स्थिति को निर्धारित करने के लिए आवश्यक है।

जटिलताओं

सीएलएल वाले रोगी की जीवन प्रत्याशा ल्यूकेमिया द्वारा ही सीमित नहीं होती है, बल्कि इससे होने वाली जटिलताओं से होती है।

संक्रमण के लिए अतिसंवेदनशीलता, जिसे कभी-कभी संक्रामकता कहा जाता है। सबसे पहले, ब्रोन्कोपल्मोनरी संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है, अर्थात् निमोनिया, जिससे सीएलएल के अधिकांश रोगियों की मृत्यु हो जाती है। फोड़े और सेप्सिस (रक्त विषाक्तता) का खतरा भी काफी बढ़ जाता है

गंभीर रक्ताल्पता - यह देखते हुए कि अधिकांश रोगी बुजुर्ग हैं, यह हृदय प्रणाली की स्थिति को खराब करता है और सीएलएल वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा को भी सीमित करता है।

रक्तस्राव में वृद्धि - खराब रक्त के थक्के ल्यूकेमिया के रोगियों में जीवन के लिए खतरा पैदा कर सकते हैं, आमतौर पर जठरांत्र, गुर्दे, गर्भाशय, नाक, आदि।

रक्त-चूसने वाले कीड़ों के काटने के लिए खराब सहनशीलता सीएलएल के सबसे आम लक्षणों में से एक है। काटने के स्थल पर बड़े, घने रूप दिखाई देते हैं, कई काटने से नशा हो सकता है।

इलाज

ऑन्कोलॉजी का "सुनहरा नियम" कहता है कि निदान किए जाने के 2 सप्ताह बाद कैंसर का उपचार शुरू नहीं होना चाहिए। हालांकि, सीएलएल के लिए यह मामला नहीं है।

ल्यूकेमिया एक ट्यूमर है जो रक्त में घुल जाता है। इसे लेजर से काटा या जलाया नहीं जा सकता है। ल्यूकेमिक कोशिकाओं को केवल साइटोस्टैटिक्स नामक सबसे शक्तिशाली जहर के साथ जहर देकर नष्ट किया जा सकता है, और यह पूरे जीव के लिए बिल्कुल भी हानिकारक नहीं है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के विकास के प्रारंभिक चरणों में, डॉक्टरों के पास एक रणनीति है - अवलोकन। वास्तव में, हम इस प्रकार के ल्यूकेमिया का इलाज करने से इनकार करते हैं, ताकि दवा बीमारी से भी बदतर न हो जाए। सीएलएल लाइलाज है, इसलिए कभी-कभी रोगी बिना उपचार के अधिक समय तक जीवित रह सकता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का इलाज शुरू करने के संकेत इस प्रकार हैं:

• 2 महीने में रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में दुगनी वृद्धि;
• 2 महीने में लिम्फ नोड्स के आकार में दो गुना वृद्धि;
• एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति;
• कैंसर के नशे के लक्षणों की प्रगति - वजन कम होना, पसीना आना, सबफ़ेब्राइल स्थिति, आदि।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इलाज के लिए निम्नलिखित तरीके हैं:

• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण विश्वसनीय, कभी-कभी आजीवन छूट प्राप्त करने का एकमात्र तरीका है। इसका उपयोग केवल युवा रोगियों में किया जाता है।
• कीमोथेरेपी विशेष नियमों के अनुसार कैंसर रोधी दवाओं का उपयोग है। यह सबसे आम और अध्ययनित उपचार है, लेकिन इसके कई दुष्प्रभाव और जोखिम हैं।
• विशेष एंटीबॉडी का उपयोग - जैविक रूप से सक्रिय दवाएं जो ट्यूमर कोशिकाओं को चुनिंदा रूप से नष्ट करती हैं। इस नई और बहुत ही आशाजनक तकनीक के कीमोथेरेपी की तुलना में कम दुष्प्रभाव हैं, लेकिन यह बहुत अधिक महंगा है।
• विकिरण चिकित्सा - विकिरण के साथ बढ़े हुए लिम्फ नोड्स पर प्रभाव। कीमोथेरेपी के अलावा यदि लिम्फ नोड्स महत्वपूर्ण अंगों, बड़े जहाजों या तंत्रिकाओं के संपीड़न का कारण बन रहे हैं।
• लिम्फ नोड्स का सर्जिकल निष्कासन उनके विकिरण के समान कारणों से किया जाता है। प्रत्येक रोगी की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए, विधि का चुनाव व्यक्तिगत रूप से किया जाता है।
• चिकित्सीय साइटैफेरेसिस ट्यूमर कोशिकाओं के द्रव्यमान को कम करने के उद्देश्य से विशेष उपकरणों का उपयोग करके रक्त से ल्यूकोसाइट्स को हटाना है। कीमोथेरेपी या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की तैयारी के रूप में उपयोग किया जाता है।

ट्यूमर कोशिकाओं को प्रभावित करने के अलावा, रोग का इलाज करने के उद्देश्य से रोगसूचक उपचार नहीं है, बल्कि जीवन के लिए खतरनाक लक्षणों को समाप्त करना है:

• रक्त आधान - रक्त में एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में महत्वपूर्ण कमी होने पर उपयोग किया जाता है।
• प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न - इसका उपयोग तब किया जाता है जब रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय कमी होती है और इसके परिणामस्वरूप रक्तस्राव बढ़ जाता है।
• विषहरण चिकित्सा - शरीर से ट्यूमर के विषाक्त पदार्थों को हटाने के उद्देश्य से।

निवारण

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के कारणों और तंत्रों पर विश्वसनीय जानकारी की कमी को देखते हुए, इसकी रोकथाम विकसित नहीं की गई है।

ऑन्कोलॉजिकल रोग आमतौर पर बहुत मुश्किल होते हैं। कैंसर की किसी भी अभिव्यक्ति का मानव शरीर और कल्याण पर एक जटिल नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। ट्यूमर रक्त रोग मानव शरीर के किसी भी अंग को प्रभावित कर सकता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) लिम्फोसाइटों की रक्त कोशिकाओं में होता है और लसीका ऊतक को घातक क्षति का कारण बनता है। आज, ऐसा कोई इलाज नहीं है जो रोगी को पूरी तरह से ठीक होने की गारंटी दे, लेकिन आधुनिक चिकित्सा के पास बीमारी के पाठ्यक्रम को धीमा करने और जीवन को लम्बा करने के सभी साधन उपलब्ध हैं।

कारण

रक्त रोगों की विशिष्टता एक निश्चित रोग प्रक्रिया को इंगित करती है जो कोशिकाओं के परिवर्तन और अध: पतन की ओर ले जाती है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया सफेद रक्त कोशिकाओं, लिम्फोसाइटों में परिवर्तन का कारण बनता है। यह रोग अपने तीव्र रूप में अपरिपक्व ल्यूकोसाइट कोशिकाओं को प्रभावित करता है, जीर्ण रूप परिपक्व लिम्फोसाइटों को नष्ट कर देता है। अब तक, दवा इस बीमारी के स्पष्ट कारणों को नहीं जानती है। रोग के विकास और प्रसार के क्रम के बारे में ज्ञान चिकित्सा टिप्पणियों और सांख्यिकीय अध्ययनों पर आधारित है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के विकास को भड़काने वाले कारणों में, डॉक्टर निम्नलिखित कहते हैं।

• वंशानुगत कारक। यह मुख्य कारणों में से एक है जिसका पता किसी विशेष परिवार के चिकित्सा इतिहास की जांच करके लगाया जा सकता है। यदि पहले रक्त ट्यूमर के मामले थे, तो इससे भविष्य की पीढ़ियों में लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है।
• जन्मजात रोग और विकृति। कई चिकित्सा अध्ययनों में पाया गया है कि कुछ प्रकार की रोग संबंधी स्थितियां कैंसर के विकास के जोखिम को काफी बढ़ा देती हैं। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया डाउन सिंड्रोम, विस्कॉट-एल्ड्रिच आदि से पीड़ित व्यक्ति में प्रकट होने की अधिक संभावना है।
• शरीर पर वायरस का प्रभाव। जानवरों पर चिकित्सा अनुसंधान के दौरान, डीएनए और आरएनए पर वायरस के नकारात्मक प्रभाव की पुष्टि की गई है। इस प्रकार, यह यह मानने का अधिकार देता है कि कुछ गंभीर वायरल रोग क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को भड़का सकते हैं। उदाहरण के लिए, एपस्टीन-बार वायरस, जिसे हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस टाइप 4 के रूप में भी जाना जाता है।
• विकिरण के परिणाम। विकिरण की कम खुराक पर, एक नियम के रूप में, शरीर को महत्वपूर्ण क्षति नहीं होती है। वहीं, रेडिएशन, रेडिएशन थेरेपी के गंभीर प्रभाव से रक्त रोगों का खतरा बना रहता है। विकिरण चिकित्सा से गुजरने वाले लगभग 10% रोगियों में बाद में लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया विकसित हो जाता है।

आज तक, वैज्ञानिक उन कारकों के बारे में आम सहमति में नहीं आए हैं जो क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के विकास को भड़काते हैं। मुख्य सिद्धांतों में से एक वंशानुगत कारक है। हालांकि, ऐसे अध्ययन किए गए हैं जिनमें आनुवंशिक सामग्री और रक्त ट्यूमर की संभावना के बीच एक स्पष्ट लिंक स्थापित नहीं किया गया है। अन्य शोधकर्ता कार्सिनोजेन्स और विषाक्त पदार्थों के प्रभाव का खंडन करते हैं। रोग के विकास के कारणों को सांख्यिकीय टिप्पणियों में देखा जाता है, लेकिन पुष्टि की आवश्यकता होती है।

रोग के लक्षण

निदान शुरू करने से पहले, कोई भी बीमारी विशिष्ट संकेतों के रूप में प्रकट होती है जो मानव स्वास्थ्य की स्थिति को खराब करती है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया धीरे-धीरे विकसित होता है। इस प्रकार के कैंसर के लक्षण भी धीरे-धीरे विकसित होते हैं। रोग के निम्नलिखित लक्षण प्रतिष्ठित हैं।

• सामान्य कमजोरी और थकान जो एक व्यक्ति को दिन भर साथ देती है। यह लक्षण अक्सर सामान्य थकान के साथ भ्रमित होता है। अक्सर, एक व्यक्ति शारीरिक या तंत्रिका तनाव के कारण वास्तव में थका हुआ होता है, लेकिन यदि असुविधा एक सप्ताह से अधिक समय तक रहती है, तो आपको डॉक्टर को देखना चाहिए।
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां।
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के कारण व्यक्ति को अत्यधिक पसीना आता है, खासकर रात की नींद के दौरान।
• रक्त ट्यूमर के विकास के साथ, यकृत और प्लीहा में वृद्धि देखी जाती है। नतीजतन, एक व्यक्ति पेट में दर्द और भारीपन की भावना महसूस कर सकता है, अधिक बार बाईं ओर।
• शारीरिक परिश्रम के दौरान, यहां तक ​​कि मामूली, सांस की तकलीफ भी देखी जाती है।
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, लक्षण भूख की कमी से पूरित होते हैं।
• एक रक्त परीक्षण आमतौर पर रोगी के रक्त में प्लेटलेट्स की एकाग्रता में कमी का पता लगाता है।
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया न्यूट्रोफिल में कमी की ओर जाता है। यह रक्त में ग्रैनुलोसाइट कोशिकाओं में परिवर्तन के कारण होता है, विशेष रूप से वे कोशिकाएं जो अस्थि मज्जा में परिपक्व होती हैं।
• मरीजों को अक्सर एलर्जी का सामना करना पड़ता है।
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया शरीर की समग्र प्रतिरक्षा प्रणाली को कम कर देता है। एक व्यक्ति अधिक बार बीमार होने लगता है, विशेष रूप से संक्रामक और वायरल रोग (एआरवीआई, फ्लू, आदि)।

इनमें से एक या दो लक्षणों से यह संकेत मिलने की संभावना नहीं है कि रोगी ल्यूकेमिया या ल्यूकेमिया विकसित कर रहा है, लेकिन यदि व्यक्ति को कई प्रकार की बीमारी है, तो आपको तुरंत एक डॉक्टर को देखना चाहिए। केवल एक योग्य विशेषज्ञ द्वारा एक परीक्षा और बाद में आवश्यक परीक्षणों की डिलीवरी रोग के विकास की पुष्टि या खंडन कर सकती है।

निदान

किसी भी बीमारी के निदान में अधिकांश विश्लेषण और अध्ययन सामान्य या नैदानिक ​​रक्त परीक्षण से शुरू होते हैं। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया कोई अपवाद नहीं है। एक योग्य चिकित्सक के लिए निदान प्रक्रिया कठिन नहीं है। डॉक्टर जो मुख्य परीक्षण लिख सकते हैं वे निम्नलिखित हैं।

• सामान्य रक्त विश्लेषण। रोग के ऑटोइम्यून रूप के इस प्रकार के अध्ययन का उद्देश्य रोगी के रक्त में ल्यूकोसाइट्स और लिम्फोसाइटों की संख्या की पहचान करना है। लिम्फोसाइटिक कोशिकाओं की एकाग्रता में 5 × 10 9 g / l से अधिक की वृद्धि के साथ, लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है।
• रक्त जैव रसायन। जैव रासायनिक अनुसंधान आपको कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली के कारण शरीर में असामान्यताओं को निर्धारित करने की अनुमति देता है। सामान्य संकेतकों से, डॉक्टर यह निर्धारित कर सकते हैं कि कौन से अंग प्रभावित हुए हैं। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के विकास के प्रारंभिक चरण में, जैव रसायन किसी भी उल्लंघन को प्रकट नहीं करता है।
• मायलोग्राम। यह लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए एक विशेष प्रकार का शोध है, जो आपको लसीका ऊतक के साथ लाल अस्थि मज्जा की कोशिकाओं के प्रतिस्थापन का निर्धारण करने की अनुमति देता है। रोग के प्रारंभिक चरणों में, लसीका कोशिकाओं की एकाग्रता 50% से अधिक नहीं होती है। कैंसर के विकास के साथ, लिम्फोसाइटों की संख्या 98% तक पहुंच जाती है।
• इम्यूनोफेनोटाइपिंग। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के ऑन्कोलॉजिकल मार्करों को खोजने के उद्देश्य से एक विशिष्ट अध्ययन।
• लसीका ऊतक की बायोप्सी। इस प्रकार का निदान आमतौर पर साइटोलॉजिकल परीक्षा, अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और कई अन्य प्रक्रियाओं के साथ होता है। यह निदान की पुष्टि करने के साथ-साथ रोग के चरण और शरीर को नुकसान की डिग्री निर्धारित करने के लिए किया जाता है।

रोग वर्गीकरण और रोग का निदान

आज, विश्व चिकित्सा में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की गंभीरता को दर्शाने के लिए दो रूपों का उपयोग किया जाता है। पहला अमेरिकी वैज्ञानिक राय द्वारा 1975 में विकसित किया गया था। बाद में, इस तकनीक को पूरक और संशोधित किया गया। राय के अनुसार रोग के विकास में 0 से IV तक 5 चरण होते हैं। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का प्रारंभिक रूप शून्य माना जाता है, जिसमें कोई लक्षण नहीं होते हैं, और रोगी की जीवन प्रत्याशा एक दशक से अधिक होती है।

यूरोप में, साथ ही घरेलू चिकित्सा में, 1981 में फ्रांसीसी वैज्ञानिकों द्वारा विकसित चरणों में विभाजन का उपयोग किया जाता है। पैमाने को बिनेट चरणों के रूप में जाना जाता है। चरण पृथक्करण के लिए, रोगी के हीमोग्लोबिन और प्लेटलेट के स्तर को निर्धारित करने के लिए रक्त परीक्षण का उपयोग किया जाता है। मुख्य क्षेत्रों के लिम्फ नोड्स को नुकसान को भी ध्यान में रखा जाता है: एक्सिलरी और ग्रोइन क्षेत्र, गर्दन, प्लीहा, यकृत और सिर। प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को 3 चरणों में विभाजित किया जाता है।

1. स्टेज ए। मानव शरीर में, रोग 3 मुख्य क्षेत्रों से कम प्रभावित करता है। इसी समय, हीमोग्लोबिन का स्तर 100 ग्राम / लीटर से कम नहीं होता है, और प्लेटलेट की एकाग्रता 100 × 10 9 ग्राम / लीटर से अधिक होती है। इस स्तर पर, डॉक्टर रोगी के लिए सबसे आशावादी पूर्वानुमान लगाते हैं, जीवन प्रत्याशा 10 वर्ष से अधिक हो जाती है।
2. स्टेज बी। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की गंभीरता के दूसरे चरण का निदान तब किया जाता है जब लिम्फ नोड्स के 3 या अधिक मुख्य क्षेत्र प्रभावित होते हैं। यह स्थिति रक्त गणना से मेल खाती है: हीमोग्लोबिन 100 ग्राम / लीटर से अधिक, प्लेटलेट्स 100 × 10 9 ग्राम / लीटर से अधिक। शरीर के इस तरह के घाव का पूर्वानुमान औसतन जीवन के लगभग 6-7 वर्ष है।
3. स्टेज सी। रोग का तीसरा सबसे गंभीर चरण रक्त परीक्षण संकेतकों की विशेषता है जिसमें हीमोग्लोबिन सामग्री 100 ग्राम / लीटर से कम है, और प्लेटलेट्स 100 × 10 9 ग्राम / एल से कम है। इसका मतलब है कि शरीर को इस तरह की क्षति व्यावहारिक रूप से अपरिवर्तनीय है। लिम्फ नोड्स के प्रभावित क्षेत्रों की कोई भी संख्या देखी जा सकती है। रोग के इस चरण में औसतन जीवित रहने की दर लगभग डेढ़ वर्ष है।

इलाज

चिकित्सा संस्थानों के तकनीकी उपकरणों द्वारा समर्थित आधुनिक चिकित्सा और विज्ञान का विकास, डॉक्टरों को कई बीमारियों का इलाज करने का अवसर देता है। हालांकि, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए उपचार सहायक है। इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है।

हर साल रोग को प्रभावित करने के नए साधन और तरीके विकसित किए जाते हैं।

प्रारंभिक चरणों में, दवाओं के लिए विशेष जोखिम की आवश्यकता नहीं होती है। चिकित्सा कई मामलों को जानती है जब क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का कोर्स इतना धीमा होता है कि इससे किसी व्यक्ति को असुविधा नहीं होती है। थेरेपी कैंसर के प्रगतिशील विकास के लिए निर्धारित है। रक्त में लिम्फोसाइटों की एकाग्रता में उल्लेखनीय वृद्धि, साथ ही प्लीहा और यकृत के कामकाज में गिरावट विशेष दवाओं की नियुक्ति के लिए एक संकेत है।

• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए, उपचार हमेशा जटिल होता है। दवा के सबसे प्रभावी और सामान्य रूप में IV Fludarabine, IV Cyclophosphamide और Rutiximab शामिल हैं। रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर, अन्य दवाओं या दवा संयोजनों को निर्धारित किया जा सकता है।
• दवा उपचार की प्रभावशीलता के अभाव में, साथ ही रोग के बाद के चरणों में, विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जा सकता है। एक नियम के रूप में, इस स्तर पर लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि होती है और किसी व्यक्ति के तंत्रिका चड्डी, आंतरिक अंगों और प्रणालियों में लसीका ऊतक का प्रवेश होता है।
• तिल्ली में तेज वृद्धि के साथ, इसे हटाने के लिए एक ऑपरेशन किया जा सकता है। पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया और लिम्फोसाइट गिनती के स्तर में वृद्धि से निपटने के लिए इस विधि को अपर्याप्त रूप से प्रभावी माना जाता है। हालांकि, यह अभी भी दवा में प्रयोग किया जाता है।

रोग कितना भी भयानक क्यों न लगे, आपको निश्चित रूप से पेशेवर चिकित्सा देखभाल का सहारा लेना चाहिए। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार के बिना रोग के सक्रिय पाठ्यक्रम से शरीर को नुकसान होता है और रोगी की मृत्यु हो जाती है। इसी समय, 70% मामलों में दवाओं के संपर्क में आने से छूट मिलती है और जीवन लंबा हो जाता है।

के साथ संपर्क में

लिम्फोसाइटों से बना है। प्रारंभिक अवस्था में रोग स्पर्शोन्मुख हो सकता है, लेकिन यदि आप समय पर उपचार शुरू नहीं करते हैं तो यह गंभीर जटिलताओं का खतरा पैदा करता है।

महामारी विज्ञान

यह बीमारी पूरी आबादी में फैली हुई है, हालांकि, ज्यादातर यूरोपीय लोगों को प्रभावित करती है।

दिखाता है कि यह प्रति 100,000 लोगों पर सालाना 3 मामले दर्ज करता है, और यह भी कि:

1. रोग अधिकांश बुजुर्गों को प्रभावित करता है;
2. महिला सेक्स उनके साथ 2 गुना कम बार बीमार होती है;
3. बीमारी विरासत में मिल सकती है;

वर्गीकरण

आधुनिक चिकित्सा पद्धति में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के 9 रूप हैं:

• सौम्य।रोग बहुत धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, जटिलताएं, यदि वे विकसित होती हैं, तो बुढ़ापे तक। सौम्य रूप के साथ, एक रोगी 50 साल तक जीवित रह सकता है।
• प्रगतिशील।रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या और लिम्फ नोड्स का आकार, प्लीहा तेजी से बढ़ रहा है। इससे जटिलताओं का प्रारंभिक विकास होता है और एक छोटा जीवन काल (10 वर्ष तक) होता है।
• फोडा।यह लिम्फ नोड्स के आकार में वृद्धि की विशेषता है।
• अस्थि मज्जा।यह व्यापक अस्थि मज्जा घावों की विशेषता है।
• स्प्लेनोमेगालिटिक।यह प्लीहा के आकार में तेजी से वृद्धि की विशेषता है।
• साइटोलिटिक सिन-एम द्वारा जटिल।इस रूप में, ट्यूमर कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली के प्रभाव में मर जाती हैं, जिससे शरीर में नशा होता है।
• प्रोलिम्फोसाइटिक।इस रूप की एक विशेषता इसका तेजी से विकास, प्लीहा और परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि है। इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण या तो बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, या लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की टी-सेल प्रकृति को दर्शाता है, जो अक्सर सबसे पहले होता है।
• पैराप्रोटीनेमिया द्वारा जटिल।इस मामले में, ट्यूमर कोशिकाएं एक प्रोटीन का स्राव करती हैं जो शरीर में मौजूद नहीं होना चाहिए।
• ... इसका नाम इसलिए रखा गया है क्योंकि ट्यूमर कोशिकाओं में ऐसी प्रक्रियाएं होती हैं जो विली की तरह दिखती हैं।
• टी-आकार।रोग तेजी से विकसित होता है, ज्यादातर त्वचा को प्रभावित करता है।

फॉर्म न केवल पूर्वानुमान पर निर्भर करता है, बल्कि जोखिम समूहों पर भी निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, टी-आकार अक्सर युवा जापानी लोगों को प्रभावित करता है।

कारण

यह निश्चित रूप से ज्ञात नहीं है कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया किस कारण से होता है। कई सिद्धांत हैं, जिनमें से सबसे लोकप्रिय वायरल-जेनेटिक है।

यह सिद्धांत बताता है कि मानव शरीर पर आक्रमण करने वाला एक वायरस कुछ कारकों के कारण शरीर की सुरक्षा को कमजोर करता है। कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली के कारण, वायरस अपरिपक्व अस्थि मज्जा कोशिकाओं और लिम्फ नोड्स में प्रवेश करता है, जिससे बिना परिपक्वता चरण के उनका अनियंत्रित विभाजन होता है। आज, 15 प्रकार के वायरस ज्ञात हैं जो इस तरह की प्रक्रिया में सक्षम हैं।

वायरस के विनाशकारी प्रभाव पैदा करने वाले कारकों में शामिल हैं:

1. आयनकारी विकिरण के संपर्क में;
2. मजबूत एक्स-रे के संपर्क में;
3. वार्निश और अन्य रसायनों के वाष्प के संपर्क में;
4. लंबे समय तक सोने के नमक और मजबूत एंटीबायोटिक दवाओं का सेवन;
5. सहवर्ती वायरल रोग;
6. आंतों के संक्रमण की उपस्थिति;
7. लगातार तनाव;
8. स्थानांतरित संचालन;

रोग के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति द्वारा निर्धारित भूमिका निभाई जाती है। अधिकांश रोगियों में क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का पारिवारिक इतिहास होता है।

नैदानिक ​​लक्षण

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लक्षणों को कई सिंड्रोमों के तहत जोड़ा जा सकता है, जो लक्षणों के एक निश्चित सेट की विशेषता है:

• हाइपरप्लास्टिक।यह ट्यूमर कोशिकाओं के विकास पर आधारित है, जो लिम्फ नोड्स में वृद्धि, गर्दन और चेहरे की सूजन द्वारा व्यक्त किया जाता है। प्लीहा के बढ़ने के कारण रोगी को पेट के ऊपरी हिस्से में तीव्र दर्द महसूस हो सकता है।
• नशीला।जब ट्यूमर कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, तो अपशिष्ट उत्पाद शरीर में जमा हो जाते हैं, जिससे यह जहर बन जाता है। यह कमजोरी की एक सामान्य स्थिति, थकान और पसीने में वृद्धि, लगातार बुखार और वजन घटाने को जन्म देता है।
• रक्तहीनता से पीड़ित।यह शरीर में कुछ धातुओं और ट्रेस तत्वों की कमी से जुड़ा है। यह कमजोरी, चक्कर आना, टिनिटस, सांस की तकलीफ, छाती क्षेत्र में दर्द द्वारा व्यक्त किया जाता है।
• रक्तस्रावी।अगर ऐसा होता है, तो यह कमजोर है। यह चमड़े के नीचे और सबम्यूकोसल रक्तस्राव, साथ ही नाक, मसूड़ों, गर्भाशय और अन्य अंगों से रक्तस्राव द्वारा व्यक्त किया जाता है।

इसके अलावा, रोग एक कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा व्यक्त एक इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम के साथ हो सकता है। तथ्य यह है कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, ल्यूकोसाइट्स कम मात्रा में बनते हैं, इसलिए शरीर संक्रमण का विरोध नहीं कर सकता है।

रोग के चरण

क्रोनिक ल्यूकेमिया को 3 चरणों में बांटा गया है:

• प्रारंभिक।एकमात्र चरण जिसे उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। इस चरण के दौरान, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या थोड़ी बढ़ जाती है, और प्लीहा आकार में थोड़ी बढ़ जाती है।
• विस्तारित।इस चरण के दौरान, ऊपर वर्णित सिंड्रोम प्रकट होने लगते हैं। डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है ताकि रोग अगले चरण में न जाए।
• टर्मिनल।यह जटिलताओं के साथ है, माध्यमिक ट्यूमर की घटना।

प्रारंभिक निदान के साथ, रोग को रोका जा सकता है, इसलिए, यदि कोई संदेह उत्पन्न होता है, तो डॉक्टर के पास जाना उचित है।

जटिलताओं

सबसे अधिक बार, रोगी सीधे लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से नहीं, बल्कि इसकी जटिलताओं से मरते हैं। सबसे आम संक्रामक हैं, जो वायरस और बैक्टीरिया के कारण होते हैं। इसके अलावा, रोग जटिल हो सकता है:

• कीड़े के काटने से एलर्जी की प्रतिक्रिया;
• रक्ताल्पता;
• रक्तस्राव में वृद्धि;
• एक माध्यमिक ट्यूमर की उपस्थिति;
• न्यूरोल्यूकेमिया;
• किडनी खराब;

जटिलताओं की घटना ट्यूमर के आकार और चरण पर निर्भर करती है। कभी-कभी रोग उनके बिना भी आगे बढ़ सकता है।

निदान के तरीके

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का निदान इतिहास और संकेतों के विश्लेषण से शुरू होता है। उसके बाद, रोगी को निर्धारित किया जाता है:

• और जैव रासायनिक।
• मूत्र का विश्लेषण।
• अस्थि मज्जा का पंचर। प्रक्रिया के दौरान, हड्डी को छेद दिया जाता है और उसकी सामग्री को हटा दिया जाता है। अध्ययन आपको ट्यूमर कोशिकाओं की प्रकृति की पहचान करने की अनुमति देता है।
• ट्रेपैनोबायोप्सी। एक सटीक अध्ययन जो आपको अस्थि मज्जा की स्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है।
• उनका अध्ययन करने के लिए लिम्फ नोड्स को पंचर करना या हटाना।
• साइटोकेमिकल परीक्षण जो ट्यूमर के प्रकार को निर्धारित करते हैं।
• अस्थि मज्जा साइटोजेनेटिक अध्ययन। वंशानुगत उत्परिवर्तन की पहचान की जाती है।
• काठ का पंचर, जो तंत्रिका तंत्र के घावों को निर्धारित करता है।
• अंगों की स्थिति का आकलन करने के लिए अल्ट्रासाउंड और एक्स-रे।
• प्रक्रिया की व्यापकता की पहचान करने के लिए एमआरआई।
• असामान्य हृदय ताल का पता लगाने के लिए ईसीजी।

निदान के दौरान, आपको डॉक्टरों से अतिरिक्त सलाह की भी आवश्यकता हो सकती है, उदाहरण के लिए, एक चिकित्सक, हृदय रोग विशेषज्ञ और अन्य।

रक्त चित्र

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के साथ रक्त परीक्षण में ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या पाई जाती है.

परिपक्व कोशिकाओं के कारण मूल्य काफी हद तक बढ़ जाता है। उनमें से, प्रो-लिम्फोसाइट्स और लिम्फोब्लास्ट नामक युवा रूप हो सकते हैं। रोग के तेज होने पर उत्तरार्द्ध की संख्या 70% तक बढ़ सकती है।

क्रोनिक ल्यूकेमिया ल्यूकोलिसिस कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की विशेषता है। दूसरे और तीसरे चरण में, विश्लेषण एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगा सकता है।

बच्चों और बुजुर्गों में क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को हमेशा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। तो, प्रारंभिक अवस्था में, एक डॉक्टर द्वारा अवलोकन दिखाया जाता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एक कट्टरपंथी और प्रभावी उपचार माना जाता है। हालांकि, प्रक्रिया की जटिलता और सामग्री की अस्वीकृति की उच्च संभावना के कारण इसका उपयोग बहुत ही कम किया जाता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का मुख्य उपचार कीमोथेरेपी है, जिसे निम्नलिखित परिदृश्यों के अनुसार किया जा सकता है:

• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ मोनोथेरेपी।इसका उपयोग ऑटोइम्यून जटिलताओं की उपस्थिति में किया जाता है। 60-90 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर मुख्य दवा प्रेडनिसोलोन है।
• अल्काइलेटिंग एजेंटों के साथ थेरेपीजैसे क्लोरैम्बुसिल या साइक्लोफॉस्फेमाइड। कभी-कभी इसे प्रेडनिसोन के साथ जोड़ा जा सकता है।
• क्लैड्रिबाइन + प्रेडनिसोलोन।अक्सर यह चिकित्सा पूर्ण छूट प्राप्त कर सकती है।

इसके साथ ही हेमोस्टेटिक और डिटॉक्सिफाइंग दवाओं का इस्तेमाल किया जा सकता है।

पोषण

जब क्रोनिक ल्यूकेमिया का पता चलता है, तो उचित पोषण का पालन दिखाया जाता है। अपने वसा का सेवन 40 ग्राम तक सीमित करना आवश्यक है, इसे प्रोटीन के साथ बदलना।

ताजे पौधों के खाद्य पदार्थों पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है जो विटामिन में उच्च हैं।आयरन और एस्कॉर्बिक एसिड की उच्च सामग्री वाली हर्बल दवा का भी संकेत दिया गया है।

पूर्वानुमान और जीवन प्रत्याशा

इसकी गतिविधि के संकेतकों के आधार पर ही रोग के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करना संभव है।

• जैसा कि आंकड़े बताते हैं, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया केवल 30% का धीमा प्रवाह है... ऐसे में मौत बीमारी से नहीं, बल्कि अन्य कारणों से होती है।
• दूसरी तरफ, 15% मामलों में तीव्र विकास देखा गया है, जो निदान किए जाने के 2-3 साल बाद मृत्यु में समाप्त हो जाता है।
• अन्यथा, रोग दो चरणों में मनाया जाता है:धीरे-धीरे प्रगतिशील और टर्मिनल में, जो रोगी की मृत्यु तक 10 साल तक रहता है।

निवारण

क्रोनिक ल्यूकेमिया के खिलाफ कोई विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस नहीं है। मुख्य निवारक उपाय एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग के साथ ल्यूकेमिया का समय पर उपचार है। एक स्वस्थ जीवन शैली भी अतिप्रवाह के जोखिम को जीर्ण रूप में कम कर सकती है, जिसके मूल नियम हैं:

1. दैनिक दिनचर्या का पालन;
2. मध्यम शारीरिक गतिविधि;
3. बुरी आदतों को छोड़ना;

कम से कम वसा और उच्च फाइबर वाले आहार का पालन करने की सलाह दी जाती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया क्या है, इस वीडियो में इसके लक्षण और उपचार के तरीके:

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के मुख्य बाहरी लक्षण - लिम्फैटिक ल्यूकोसाइटोसिस और लिम्फ नोड्स का बढ़ना, और बाद में प्लीहा और यकृत - लिम्फोसाइटों के प्रसार के कारण होते हैं।

चूंकि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में ट्यूमर प्रक्रिया में, लिम्फोसाइटों के विभिन्न क्लोन अलग-अलग मामलों में शामिल होते हैं, कड़ाई से बोलते हुए, "क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया" के नोसोलॉजिकल रूप में कई बीमारियां शामिल होनी चाहिए, हालांकि उनमें कई सामान्य विशेषताएं हैं। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के पहले से ही सेलुलर विश्लेषण से विभिन्न प्रकार के सेलुलर वेरिएंट का पता चलता है: संकीर्ण-प्लाज्मा की प्रबलता या, इसके विपरीत, चौड़े-प्लाज्मा रूप, छोटे या मोटे तौर पर पाइकोनोटिक नाभिक वाली कोशिकाएं, एक स्पष्ट बेसोफिलिक या लगभग रंगहीन साइटोप्लाज्म के साथ।

लिम्फोसाइटों पर एक माइटोजन के रूप में PHA की क्रिया का उपयोग करके गुणसूत्रों के एक असामान्य सेट के साथ लिम्फोसाइटों के क्लोन टी-रूपों में प्राप्त किए गए थे। बी-लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, लिम्फोसाइटों के विभाजन का कारण बनने के लिए, इसने पॉलीवलेंट माइटोगेंस की कार्रवाई की: एपस्टीन-बार वायरस, लिपोपॉलीसेकेराइड इ।कोलाई. कैरियोलॉजिकल डेटा न केवल क्लोनलिटी को साबित करता है, बल्कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की पारस्परिक प्रकृति और प्रक्रिया के विकसित होने के साथ-साथ सबक्लोन्स की उपस्थिति को भी साबित करता है, जिसे व्यक्तिगत मामलों में गुणसूत्र परिवर्तनों के विकास से आंका जा सकता है।

यह साबित हो चुका है कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में अधिकांश ल्यूकेमिक बी-लिम्फोसाइट्स में मोनोक्लोनल साइटोप्लाज्मिक इम्युनोग्लोबुलिन होता है, या बल्कि, इम्युनोग्लोबुलिन की एक भारी श्रृंखला होती है। साइटोप्लाज्मिक इम्युनोग्लोबुलिन की मोनोक्लोनलिटी सतही की तुलना में अधिक आसानी से सिद्ध होती है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के बी-लिम्फोसाइटों में साइटोप्लाज्मिक इम्युनोग्लोबुलिन का पता लगाना इस धारणा की पुष्टि करता है कि ये लिम्फोसाइट्स बी-लिम्फोसाइट भेदभाव के शुरुआती चरणों में से एक हैं, और उनकी सतह पर इम्युनोग्लोबुलिन की कम सामग्री को स्पष्ट करता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में साइटोपेनिया एक अलग प्रकृति का हो सकता है। हालांकि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया बी-लिम्फोसाइटों के एक अग्रदूत कोशिका से उत्पन्न होने की अधिक संभावना है, यह रक्त और प्लीहा में टी-दबानेवाला यंत्र के स्तर में वृद्धि का कारण बन सकता है। इन कोशिकाओं की एक बढ़ी हुई सामग्री, प्रकृति में गैर-ट्यूमर, कोशिकाओं के प्रसार के दमन का कारण बन सकती है - हेमटोपोइजिस के अग्रदूत, विशेष रूप से पीएफयू-ई, ग्रैनुलोसाइट-मैक्रोफेज अग्रदूत कोशिकाएं - सीएफयू-जीएम, और संभवतः एक सामान्य सेल - ए मायलोपोइजिस का अग्रदूत।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में साइटोपेनिया की एक और उत्पत्ति ऑटोइम्यून है, जो हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी के गठन से जुड़ी होती है, अस्थि मज्जा कोशिकाओं को परिपक्व करने या रक्त और अस्थि मज्जा के परिपक्व तत्वों के लिए। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में एरिथ्रोसाइट्स के विनाश की ऑटोइम्यून प्रकृति एक सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण की उपस्थिति से साबित होती है, और स्वयं विनाश - रक्त में रेटिकुलोसाइटोसिस द्वारा, अस्थि मज्जा में एरिथ्रोकैरियोसाइट्स की एक बढ़ी हुई सामग्री, में कमी एरिथ्रोसाइट्स का जीवन काल, बिलीरुबिनमिया। यदि एनीमिया रेटिकुलोसाइटोसिस के साथ नहीं है, और अस्थि मज्जा में एरिथ्रोकैरियोसाइट्स की सामग्री बढ़ जाती है और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनमिया होता है, तो एरिथ्रोकैरियोसाइट्स के अंतर्गर्भाशयी लसीका को ग्रहण किया जा सकता है। इन मामलों में एक सकारात्मक समग्र रक्तगुल्म परीक्षण द्वारा एनीमिया की प्रतिरक्षा प्रकृति साबित होती है।

इसके अलावा, साइटोलिटिक प्रक्रिया स्वयं ल्यूकेमिक कोशिकाओं के कारण हो सकती है, यदि उनके पास कार्यात्मक रूप से हत्यारा गुण होते हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया लक्षण

कई वर्षों के लिए, केवल लिम्फोसाइटोसिस को नोट किया जा सकता है - 40-50%, हालांकि ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या आदर्श की ऊपरी सीमा के आसपास उतार-चढ़ाव करती है। लिम्फ नोड्स सामान्य आकार के हो सकते हैं, लेकिन वे विभिन्न संक्रमणों के साथ बढ़ते हैं, और भड़काऊ प्रक्रिया के उन्मूलन के बाद, वे अपने मूल आकार में सिकुड़ जाते हैं।

लिम्फ नोड्स धीरे-धीरे बढ़ते हैं, आमतौर पर मुख्य रूप से गर्दन में, बगल में, फिर प्रक्रिया मीडियास्टिनम, उदर गुहा और कमर तक फैल जाती है। सभी ल्यूकेमिया के लिए गैर-विशिष्ट घटनाएं आम हैं: थकान, कमजोरी, पसीना में वृद्धि। रोग के शुरुआती चरणों में, ज्यादातर मामलों में, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित नहीं होते हैं।

रक्त में लिम्फोसाइटोसिस धीरे-धीरे बढ़ता है; 80-90% लिम्फोसाइट्स, एक नियम के रूप में, लिम्फोसाइटों के साथ अस्थि मज्जा के लगभग पूर्ण प्रतिस्थापन के साथ मनाया जाता है। अस्थि मज्जा में लसीका ऊतक का प्रसार वर्षों तक सामान्य कोशिकाओं के उत्पादन को बाधित नहीं कर सकता है। रक्त में ल्यूकोसाइट्स की उच्च संख्या तक पहुंचने पर भी, 1 μl या उससे अधिक में 100,000, अक्सर एनीमिया नहीं होता है, प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य या थोड़ी कम होती है।

अस्थि मज्जा अध्ययन मायलोग्राम में लिम्फोसाइटों की सामग्री में वृद्धि दिखाते हैं - आमतौर पर 30% से अधिक, साथ ही लिम्फोइड कोशिकाओं के विशिष्ट प्रसार, अक्सर फैलते हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में लिम्फोसाइटों की संरचना में स्थिर और विशिष्ट लक्षण नहीं होते हैं। यह वायरल संक्रमण के प्रभाव में रोग के दौरान बदल सकता है। अन्य ल्यूकेमिया के विपरीत, रक्त में एक ही नाम (इस मामले में, लिम्फोसाइट्स) के साथ कोशिकाओं की प्रबलता का मतलब ल्यूकेमिक कोशिकाओं की प्रबलता नहीं है, क्योंकि ल्यूकेमिक क्लोन के बी-लिम्फोसाइट्स और पॉलीक्लोनल टी-लिम्फोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या दोनों हैं अक्सर प्रचलन में। रक्त में, अधिकांश कोशिकाएं परिपक्व लिम्फोसाइट्स होती हैं, जो सामान्य से अलग नहीं होती हैं। ऐसी कोशिकाओं के साथ, अधिक सजातीय नाभिक के साथ लिम्फोसाइटिक तत्व हो सकते हैं, जिनमें अभी तक परिपक्व लिम्फोसाइट के क्रोमैटिन की मोटे गांठ नहीं होती है, जिसमें साइटोप्लाज्म का एक विस्तृत रिम होता है, जो कभी-कभी संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस के रूप में होता है, जिसमें पेरिन्यूक्लियर होता है। समाशोधन। कोशिकाओं के नाभिक में छोरों का एक अजीबोगरीब घुमा हो सकता है या सही ढंग से गोल हो सकता है; बीन के आकार की गुठली भी हैं; साइटोप्लाज्म टूटी हुई आकृति के साथ होता है, कभी-कभी "बालों वाला" के तत्वों के साथ, लेकिन बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया की हिस्टोकेमिकल विशेषताओं के बिना।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की एक विशिष्ट विशेषता लिम्फोसाइटों का जीर्ण-शीर्ण नाभिक है - गम्नरेच की छाया। उनकी संख्या प्रक्रिया की गंभीरता का सूचक नहीं है।

रोग की शुरुआत में, ल्यूकोसाइट सूत्र में आमतौर पर कोई प्रोलिम्फोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स नहीं होते हैं।

इस आधार पर, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के प्रोलिम्फोसाइटिक रूप को अलग किया जाता है। कभी-कभी ऐसा ल्यूकेमिया मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन के स्राव के साथ हो सकता है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, रक्त में एकल प्रोलिम्फोसाइट्स और लिम्फोब्लास्ट होने लगते हैं। उनमें से बड़ी संख्या केवल रोग के अंतिम चरण में दिखाई देती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के चरण। प्रक्रिया के प्रारंभिक चरण में, एक या दो समूहों के कई लिम्फ नोड्स में मामूली वृद्धि होती है, ल्यूकोसाइटोसिस 1 μl में 30 एच 103 - 50 एच 103 से अधिक नहीं होता है और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि महीनों के लिए कोई प्रवृत्ति नहीं होती है ध्यान देने योग्य वृद्धि। इस स्तर पर, रोगी एक हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में रहते हैं, और साइटोस्टैटिक थेरेपी नहीं की जाती है। उन्नत चरण में ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि, लिम्फ नोड्स के प्रगतिशील या सामान्यीकृत वृद्धि, आवर्तक संक्रमण की उपस्थिति, और ऑटोइम्यून साइटोपेनियास की विशेषता है। इस चरण में सक्रिय चिकित्सा की आवश्यकता होती है। अंतिम चरण में क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के घातक परिवर्तन के मामले शामिल हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का निदान मुश्किल नहीं है। मानदंड इस प्रकार हैं: रक्त में पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस, अस्थि मज्जा में 30% से अधिक लिम्फोसाइट्स अस्थि मज्जा ट्रेपनेट में फैलाना लिम्फैटिक हाइपरप्लासिया के साथ पंचर करते हैं। लिम्फ नोड्स और प्लीहा का बढ़ना क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक वैकल्पिक संकेत है, लेकिन जब इस प्रक्रिया में शामिल होता है, तो इन अंगों में लिम्फोसाइटों का फैलाना प्रसार देखा जाता है। लसीका ट्यूमर के प्रसार का एक सहायक नैदानिक ​​​​संकेत रक्त स्मीयर में गमप्रेक्ट की छाया है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को एक अन्य परिपक्व सेल लिम्फोसाइटिक ट्यूमर प्रक्रिया - लिम्फोसाइटोमा से अलग करना पड़ता है। यह अस्थि मज्जा में लसीका प्रसार के प्रमुख स्थानीयकरण द्वारा लिम्फोसाइटोमा से अलग है, इस अंग में इसकी विसरित प्रकृति, साथ ही प्रक्रिया में शामिल अन्य लोगों में, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा पुष्टि की गई है।

जटिलताओं

सभी 3 सामान्यतः परीक्षण किए गए इम्युनोग्लोबुलिन (ए, जी और एम) या उनमें से कुछ को कम किया जा सकता है। लिम्फोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाओं के स्राव के साथ, मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन में वृद्धि के साथ, सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर आमतौर पर कम हो जाता है। संदिग्ध नैदानिक ​​स्थितियों में, कम लिम्फोसाइटोसिस के साथ, सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में कमी लिम्फोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया के पक्ष में एक तर्क के रूप में काम कर सकती है। इसी समय, रक्त सीरम में सामान्य स्तर के -ग्लोब्युलिन और इम्युनोग्लोबुलिन के साथ एक विशिष्ट तस्वीर संभव है। हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया रोग की अवधि और लिम्फोसाइटोसिस की गंभीरता से जुड़ा नहीं है। यह टी और बी लिम्फोसाइटों की बातचीत के उल्लंघन के कारण हो सकता है, टी सप्रेसर्स की बढ़ी हुई सामग्री, सामान्य टी लिम्फोसाइटों द्वारा उत्पादित लिम्फोसाइटों का जवाब देने के लिए ल्यूकेमिक बी लिम्फोसाइटों की अक्षमता।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में संक्रमण के लिए अतिसंवेदनशीलता मृत्यु के सबसे महत्वपूर्ण कारकों में से एक है। इस संवेदनशीलता के कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं और जाहिर है, उनमें से कई हैं। ईजी ब्रागिना के अनुसार, संक्रामक जटिलताओं की प्रवृत्ति हमेशा हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के समानांतर नहीं होती है, यह सीरम में γ-ग्लोबुलिन के सामान्य स्तर पर हो सकती है। बार-बार होने वाली संक्रामक जटिलताएं हमेशा ल्यूकोसाइटोसिस के विकास के समानांतर नहीं होती हैं।

निमोनिया की आवृत्ति, विशेष रूप से पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, फेफड़े के ऊतकों के लसीका घुसपैठ द्वारा सुगम होती है, ब्रोन्कियल पेड़ के लसीका रोम में वृद्धि, फेफड़े के सभी या हिस्से के पतन के लिए अग्रणी, फेफड़ों के बिगड़ा हुआ वेंटिलेशन और ब्रोंची का जल निकासी कार्य। आमतौर पर, ये घटनाएं बीमारी के दौरान बढ़ जाती हैं। स्टेफिलोकोकस या ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया के कारण फाइबर में सूजन प्रक्रियाएं आम जटिलताएं हैं।

उसी समय, संक्रमण के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि, जिसे "संक्रमण" शब्द द्वारा परिभाषित किया गया है, प्रक्रिया के प्रारंभिक चरण में, जाहिरा तौर पर, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में दोष, टी- और बी- की बातचीत के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है। लिम्फोसाइट्स संक्रमण की पुनरावृत्ति और लंबी अवधि अपर्याप्त पाठ्यक्रमों में योगदान कर सकती है

एंटीबायोटिक चिकित्सा। विशेष हेमटोलॉजिकल और ऑन्कोलॉजिकल अस्पतालों में, जहां गंभीर इम्युनोसुप्रेशन वाले रोगी जमा होते हैं और रोगजनकों के नए रोगजनक उपभेद दिखाई देते हैं, अजीबोगरीब "महामारी" बहुत बार बाहर निकलती है।

अधिक बार, रोगी दाद से पीड़ित होते हैं ( हरपीज दाद). यह विशिष्ट और सामान्यीकृत दोनों हो सकता है, जिससे त्वचा का पूरा घाव हो जाता है, जबकि पुटिकाओं के स्थानीय खंडीय दाने जल्दी से मिल जाते हैं। हर्पेटिक विस्फोट पाचन तंत्र, ब्रांकाई के श्लेष्म झिल्ली पर भी कब्जा कर सकते हैं। दाद सिंप्लेक्स के साथ भी यही घाव होता है। (हरपीज सिंप्लेक्स), छोटी माता।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में, मच्छर के काटने की जगह पर अक्सर गंभीर घुसपैठ होती है; कई काटने के साथ, गंभीर नशा संभव है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया और अन्य लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों की इम्यूनोकोम्पलेक्स जटिलताएं दुर्लभ हैं। उन्हें सेनेलिन-हेनोक सिंड्रोम, पोलिनेरिटिस द्वारा व्यक्त किया जा सकता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, श्रवण हानि के साथ कपाल नसों की आठवीं जोड़ी की घुसपैठ, "भराव" की भावना, टिनिटस अक्सर होता है। अन्य ल्यूकेमिया की तरह, न्यूरोल्यूकेमिया विकसित हो सकता है; एक नियम के रूप में, यह एक टर्मिनल एक्ससेर्बेशन है, जब मेनिन्जेस को युवा लिम्फोइड कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ किया जाता है। न्यूरोल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर तीव्र ल्यूकेमिया से भिन्न नहीं होती है; मेनिन्जेस में, मेथोट्रेक्सेट के साथ साइटोसार के इंट्रा-काठ प्रशासन द्वारा प्रक्रिया को समाप्त किया जा सकता है। इसके साथ ही मेनिन्जेस की घुसपैठ के साथ, मस्तिष्क पदार्थ की घुसपैठ हो सकती है, जिसके उपचार के लिए विकिरण आवश्यक है। रेडिकुलर सिंड्रोम, जड़ों के लसीका घुसपैठ के कारण होता है, आमतौर पर रोग के अंतिम चरण में होता है।

पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की गंभीर अभिव्यक्तियों में से एक एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण है। इसकी प्रकृति अलग हो सकती है: पैरा- या मेटान्यूमोनिक फुफ्फुस एक केले के संक्रमण के साथ, तपेदिक फुफ्फुस, फुस्फुस का आवरण की लसीका घुसपैठ, वक्ष लसीका वाहिनी का संपीड़न या टूटना। एक संक्रामक मूल के फुफ्फुस के साथ, लिम्फोसाइटों के साथ-साथ एक्सयूडेट में कई न्यूट्रोफिल होते हैं। फुफ्फुस की घुसपैठ, लसीका वाहिनी के संपीड़न और टूटने के साथ, एक्सयूडेट लसीका होगा, लेकिन यदि द्रव वाहिनी से आता है, तो इसमें बड़ी मात्रा में वसा (काइलस द्रव) होगा।

सक्रिय उपचार समय पर होना चाहिए, क्योंकि फुफ्फुस एक्सयूडेट को बार-बार हटाने से थकावट, हाइपोएल्ब्यूमिनमिक एडिमा हो जाती है। वक्ष वाहिनी के टूटने की स्थिति में, इसकी अखंडता की शीघ्र बहाली दिखाई जाती है।

मरीजों की मृत्यु मुख्य रूप से गंभीर संक्रामक जटिलताओं, बढ़ती थकावट, रक्तस्राव, एनीमिया, सरकोमा वृद्धि के कारण होती है।

एक नियम के रूप में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, लंबे समय तक ट्यूमर कोशिकाओं के व्यवहार में कोई गुणात्मक परिवर्तन नहीं होता है। साइटोस्टैटिक दवाओं के नियंत्रण से पैथोलॉजिकल कोशिकाओं की रिहाई के साथ प्रगति के संकेत पूरी बीमारी के दौरान नहीं हो सकते हैं।

यदि प्रक्रिया फिर भी अंतिम चरण में जाती है, तो इसके अन्य ल्यूकेमिया (सामान्य हेमटोपोइएटिक कीटाणुओं का दमन, ब्लास्ट कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा का कुल प्रतिस्थापन) के समान लक्षण होते हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का टर्मिनल चरण में संक्रमण अक्सर एक विस्फोट संकट की तुलना में लिम्फ नोड में सार्कोमा वृद्धि के साथ होता है। इस तरह के लिम्फ नोड्स तेजी से बढ़ने लगते हैं, एक पथरीले घनत्व का अधिग्रहण करते हैं, आस-पास के ऊतकों में घुसपैठ करते हैं और निचोड़ते हैं, जिससे एडिमा और दर्द होता है, जो क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उन्नत चरण की विशेषता नहीं है। अक्सर, लिम्फ नोड्स में सरकोमा वृद्धि तापमान में वृद्धि के साथ होती है। कभी-कभी ऐसे नोड्स चेहरे, ट्रंक, छोरों के चमड़े के नीचे के ऊतकों में, मुंह, नाक में श्लेष्म झिल्ली के नीचे स्थित होते हैं, और उनमें बढ़ने वाले जहाजों से उन्हें रक्तस्राव का आभास होता है; केवल इस तरह के "रक्तस्राव" का घनत्व और सूजन इसकी प्रकृति को इंगित करता है।

अंतिम चरण में, जिसकी शुरुआत कभी-कभी स्थापित करना असंभव होता है, तापमान में अचानक वृद्धि को समझना बहुत मुश्किल होता है। यह प्रक्रिया के सारकोमा परिवर्तन के कारण हो सकता है; तो एक पर्याप्त शक्तिशाली साइटोस्टैटिक थेरेपी लागू की जानी चाहिए। एक ही संभावना के साथ, लंबे समय तक क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के साथ, एक संक्रमण, विशेष रूप से तपेदिक, संभव है (ग्रैनुलोसाइटोपेनिया के साथ फेफड़ों की तपेदिक घुसपैठ हमेशा रेडियोलॉजिकल साक्ष्य द्वारा नहीं पाई जाती है)। इन स्थितियों में, तापमान वृद्धि का कारण निर्धारित करने में बहुत समय लगता है और बैक्टीरियोस्टेटिक दवाओं के लगातार उपयोग की आवश्यकता होती है।

रोग के अंतिम चरण की अभिव्यक्तियों में से एक ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा अंग पैरेन्काइमा की घुसपैठ के कारण गंभीर गुर्दे की विफलता हो सकती है। पेशाब का अचानक बंद होना हमेशा डॉक्टर को इस धारणा की ओर ले जाना चाहिए। यदि गुर्दे की क्षति के अन्य सभी कारणों को बाहर रखा जाता है, तो गुर्दा विकिरण किया जाना चाहिए, जो बिगड़ा हुआ पेशाब को जल्दी से समाप्त कर देता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया उपचार

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से रिकवरी हाल तक नहीं देखी गई है। कुछ मामलों में, जटिल कीमोथेरेपी ने दीर्घकालिक सुधार प्राप्त करना संभव बना दिया। रोगियों की जीवन प्रत्याशा बहुत विस्तृत श्रृंखला में भिन्न होती है - कई महीनों से लेकर 2-3 दशकों तक।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के रूप

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का वर्गीकरण उपचार की प्रतिक्रिया सहित रूपात्मक और नैदानिक ​​​​संकेतों पर आधारित है।

निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

1) सौम्य;

2) प्रगतिशील (शास्त्रीय);

3) ट्यूमर;

4) स्प्लेनोमेगालिक (बढ़ी हुई प्लीहा);

5) अस्थि मज्जा;

6) साइटोलिसिस द्वारा जटिल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया;

7) प्रोलिम्फोसाइटिक;

8) पैराप्रोटीनेमिया के साथ होने वाली पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया;

9) बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया;

10) टी-सेल।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का सौम्य रूपकारणबहुत धीमी, केवल वर्षों में ध्यान देने योग्य, लेकिन महीनों में नहीं, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि के साथ समानांतर में रक्त में लिम्फोसाइटोसिस में वृद्धि। पहले चरणों में, लिम्फ नोड्स या तो बढ़े हुए नहीं होते हैं, या गर्भाशय ग्रीवा का इज़ाफ़ा बहुत महत्वहीन होता है। संक्रमण के साथ, 1 μl लिम्फैटिक ल्यूकोसाइटोसिस में उच्च 2-3 एच 104 (20-30 हजार) होता है, जो एक संक्रामक जटिलता के साथ गायब हो जाता है। लिम्फोसाइटोसिस में बहुत धीमी वृद्धि जब तक लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि वर्षों या दशकों तक रह सकती है। इस पूरे समय, रोगी औषधालय की देखरेख में हैं, वे पूरी तरह से काम करने में सक्षम हैं, उन्हें केवल बढ़े हुए सूर्यातप से प्रतिबंधित किया गया है। प्लेटलेट्स और रेटिकुलोसाइट्स की गिनती के साथ रक्त परीक्षण हर 1-3 महीने में किया जाता है। वर्णित रूप के साथ, उस क्षण तक जब स्थिति की गिरावट के लिए उपचार की आवश्यकता हो सकती है, कई मामलों में, वे नैदानिक ​​​​स्टर्नल पंचर नहीं बनाते हैं, लिम्फ नोड की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा। ये अध्ययन रोगी के मानस को काफी आघात पहुँचाते हैं, जिन्हें अक्सर अपने दिनों के अंत तक साइटोस्टैटिक दवाओं की आवश्यकता नहीं होती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का प्रगतिशील (शास्त्रीय) रूप एक सौम्य के रूप में उसी तरह शुरू होता है, लेकिन ल्यूकोसाइट्स की संख्या महीने-दर-महीने बढ़ जाती है, जैसा कि लिम्फ नोड्स के आकार में होता है। गांठों की स्थिरता आटादार, मुलायम या थोड़ी लोचदार हो सकती है।

इन रोगियों के लिए साइटोस्टैटिक थेरेपी आमतौर पर रोग, ल्यूकोसाइटोसिस और लिम्फ नोड्स के आकार के सभी अभिव्यक्तियों में ध्यान देने योग्य वृद्धि के साथ निर्धारित की जाती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का ट्यूमर रूप. इस रूप की एक विशेषता, जिसने इसका नाम निर्धारित किया है, कम ल्यूकोसाइटोसिस के साथ लिम्फ नोड्स की एक महत्वपूर्ण वृद्धि और घनी स्थिरता है। टॉन्सिल बढ़े हुए होते हैं, अक्सर वे लगभग एक दूसरे के करीब होते हैं। प्लीहा का इज़ाफ़ा आमतौर पर मध्यम होता है, लेकिन यह महत्वपूर्ण भी हो सकता है; यह अक्सर कॉस्टल मार्जिन के नीचे से कई सेंटीमीटर बाहर निकलता है।

ल्यूकोसाइट सूत्र में, पर्याप्त - 20% या अधिक - न्यूट्रोफिल का प्रतिशत रहता है। अस्थि मज्जा में आमतौर पर 20-40% से अधिक लिम्फोसाइट्स नहीं होते हैं, हालांकि यह पूरी तरह से क्षतिग्रस्त हो सकता है।

लसीका ऊतक के महत्वपूर्ण हाइपरप्लासिया के बावजूद, सामान्यीकृत लिम्फोसारकोमा के विपरीत, नशा लंबे समय तक बहुत स्पष्ट नहीं होता है, जिसके साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का यह रूप अक्सर भ्रमित होता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का अस्थि मज्जा रूपलिम्फैडेनिया ओसियम . तेजी से प्रगतिशील पैन्टीटोपेनिया, व्यापक रूप से बढ़ते परिपक्व लिम्फोसाइटों के साथ अस्थि मज्जा का कुल या आंशिक प्रतिस्थापन। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं हैं, प्लीहा, बहुत दुर्लभ अपवादों के साथ, बढ़े हुए नहीं हैं, यकृत सामान्य आकार का है। रूपात्मक रूप से, परमाणु क्रोमैटिन की संरचना की एकरूपता का उल्लेख किया जाता है, कभी-कभी इसकी पाइकोनोसिटी, कम अक्सर ऐसे संरचनात्मक तत्व होते हैं जो अस्पष्ट रूप से विस्फोट के समान होते हैं; स्पष्ट बेसोफिलिया के साथ साइटोप्लाज्म, संकीर्ण, अक्सर काटा जाता है। पहले, इस फॉर्म ने रोगियों को जल्दी से मौत के घाट उतार दिया, जीवन प्रत्याशा शायद ही कभी 2 साल (14-26 महीने) से अधिक हो।

रोग के इस रूप की चिकित्सा में वीएएमपी योजना की शुरूआत, साथ ही इसके आगे के आधुनिकीकरण ने सुधार प्राप्त करना और रोगियों के जीवन को काफी लंबा करना संभव बना दिया।

साइटोलिसिस द्वारा जटिल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक स्वतंत्र रूप नहीं है। शायद लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि और लिम्फैडेनोपैथी की अनुपस्थिति दोनों में, एक बहुत ही उच्च लिम्फैटिक ल्यूकोसाइटोसिस हो सकता है, या रोग एक ट्यूमर सबल्यूकेमिक संस्करण के अनुसार आगे बढ़ता है। एरिथ्रोसाइट्स के विनाश को रेटिकुलोसाइटोसिस, बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि और अस्थि मज्जा में एरिथ्रोकैरियोसाइट्स के प्रतिशत द्वारा समझाया गया है, और प्रतिरक्षा रूप एक सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण के कारण है। बढ़ी हुई प्लेटलेट विघटन अस्थि मज्जा में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, उच्च या सामान्य मेगाकारियोसाइटोसिस द्वारा निर्धारित किया जाता है।

ग्रैन्यूलोसाइट्स के बढ़ते विघटन को निर्धारित करना बहुत अधिक कठिन है, क्योंकि अस्थि मज्जा में उनके अग्रदूतों की सामग्री पूर्ण लसीका प्रसार की पृष्ठभूमि के खिलाफ निर्धारित नहीं की जा सकती है। कुछ हद तक संभावना के साथ ग्रैन्यूलोसाइट्स के बढ़ते विघटन को परिधीय रक्त से उनके अचानक गायब होने से आंका जा सकता है।

कुछ मामलों में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, साइटोलिसिस के साथ आगे बढ़ते हुए, तापमान में स्पष्ट वृद्धि के साथ होता है। अस्थि मज्जा में किसी भी रोगाणु का आंशिक रूप से गायब होना अंतःस्रावी साइटोलिसिस का सुझाव देता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का प्रोलिम्फोसाइटिक रूप, साहित्य में इसका वर्णन कैसे किया जाता है (वोल्कोवा एम। ए।; टेलर एट अली), यह भिन्न होता है, सबसे पहले, लिम्फोसाइटों के आकारिकी में, जो स्मीयरों (रक्त और अस्थि मज्जा) में, प्रिंट में एक बड़ा स्पष्ट न्यूक्लियोलस होता है, नाभिक में क्रोमैटिन का संघनन, जैसा कि इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा दिखाया गया है, मध्यम और मुख्य रूप से साथ में व्यक्त किया जाता है परिधि। ल्यूकेमिया के इस रूप में लिम्फ नोड्स और प्लीहा की ऊतकीय तैयारी में, लिम्फोसाइटों में भी न्यूक्लियोल होते हैं। इन कोशिकाओं में कोई साइटोकेमिकल विशेषताएं नहीं होती हैं। इम्यूनोलॉजिकल विशेषताओं से लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की बी- या टी-सेल प्रकृति का पता चलता है, जो अक्सर पहले होता है। विशिष्ट क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के बी-लिम्फोसाइटों के विपरीत, इस रूप के साथ, ल्यूकेमिक लिम्फोसाइटों की सतह पर इम्युनोग्लोबुलिन की एक बहुतायत, अधिक बार एम- या डी-प्रकार पाया जाता है।

इस रूप की नैदानिक ​​​​विशेषताएं तेजी से विकास, प्लीहा का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा और परिधीय लिम्फ नोड्स का मध्यम इज़ाफ़ा हैं।

पैराप्रोटीनेमिया के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, प्रक्रिया के पहले सूचीबद्ध रूपों में से एक की सामान्य नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता है, लेकिन मोनोक्लोनल एम- या जी-गैमोपैथी के साथ।

बालों वाली कोशिका का रूप. प्रपत्र का नाम लिम्फोसाइटों की संरचनात्मक विशेषताओं से आता है जो इसका प्रतिनिधित्व करते हैं। इन कोशिकाओं में एक "युवा" नाभिक होता है: एक सजातीय, कभी-कभी विस्फोटों के एक संरचनात्मक नाभिक जैसा दिखता है, कभी-कभी नाभिक के अवशेष, अक्सर एक अनियमित आकार और अस्पष्ट आकृति वाले होते हैं। कोशिकाओं का साइटोप्लाज्म विविध है: यह चौड़ा हो सकता है और एक स्कैलप्ड किनारा हो सकता है, यह खुरदरा हो सकता है, पूरे परिधि के साथ कोशिका के आसपास नहीं, इसमें स्प्राउट्स हो सकते हैं जो बाल या विली के समान होते हैं। कुछ मामलों में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इस रूप में लिम्फोसाइटों का साइटोप्लाज्म बेसोफिलिक होता है, अधिक बार भूरा-नीला। साइटोप्लाज्म में कोई ग्रैन्युलैरिटी नहीं होती है। लिम्फोसाइटों की संरचना की विशेषताएं, एक संदिग्ध को क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के बालों वाली कोशिका के रूप में, एक प्रकाश माइक्रोस्कोप में दिखाई देती हैं, लेकिन अधिक विस्तार से - एक चरण विपरीत माइक्रोस्कोप और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी में।

एक नैदानिक ​​परीक्षण जो बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया के निदान की पुष्टि करता है, वह है ल्यूकेमिक कोशिकाओं का साइटोकेमिकल लक्षण वर्णन।

यह ज्ञात है कि ल्यूकेमिया के इस रूप में लिम्फोसाइटों में लेटेक्स कणों को अवशोषित करने की कुछ क्षमता होती है। बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया कोशिकाओं की ये विशेषताएं उनकी लसीका प्रकृति के बारे में दीर्घकालिक संदेह को स्पष्ट करती हैं।

इम्यूनोलॉजिकल तरीकों से पता चला है कि ज्यादातर मामलों में यह क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का बी-सेल रूप है, हालांकि टी-लिम्फोसाइटिक प्रकृति के बालों वाले सेल ल्यूकेमिया के मामलों का वर्णन किया गया है। मूल सामान्य लिम्फोसाइट्स जहां से बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया की उत्पत्ति हुई थी, अभी तक ज्ञात नहीं हैं।

बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर काफी विशिष्ट है: मध्यम से गंभीर साइटोपेनिया, बढ़े हुए प्लीहा, परिधीय लिम्फ नोड्स का सामान्य आकार।

अस्थि मज्जा ट्रेपेनेट में, ल्यूकेमिक कोशिकाओं की अंतरालीय वृद्धि देखी जा सकती है, जो एक नियम के रूप में, प्रोलिफ़ेरेट्स नहीं बनाते हैं और हेमटोपोइएटिक ऊतक और वसा को पूरी तरह से विस्थापित नहीं करते हैं। प्लीहा का ऊतक विज्ञान इस अंग की संरचना को मिटाते हुए, लाल और सफेद दोनों गूदे में ल्यूकेमिक लिम्फोसाइटों के फैलने का संकेत देता है।

बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया का कोर्स अलग है। वह, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के अन्य रूपों की तरह, वर्षों तक प्रगति के लक्षण नहीं दिखा सकता है। ग्रैनुलोसाइटोपेनिया मनाया जाता है, जो कभी-कभी घातक संक्रामक जटिलताओं और रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की ओर जाता है।

टी-आकार। टी-लिम्फोसाइटों द्वारा प्रस्तुत क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लगभग 5% मामलों में होता है। ल्यूकेमिया के इस रूप में ल्यूकेमिक घुसपैठ, सेसरी रोग के विपरीत, एक नियम के रूप में, त्वचा और त्वचा के ऊतकों की गहरी परतों को प्रभावित करता है। यह रोग 25 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में शुरू होता है।

रक्त चित्र में अलग-अलग गंभीरता, न्यूट्रोपेनिया, एनीमिया के ल्यूकोसाइटोसिस शामिल हैं। ल्यूकेमिक लिम्फोसाइट्स में बड़े, गोल, बीन के आकार के, बहुरूपी बदसूरत नाभिक, मोटे, अक्सर मुड़, क्रोमैटिन होते हैं; एज़ुरोफिलिक ग्रैन्यूल, साधारण लिम्फोसाइटों के कणिकाओं से बड़े, साइटोप्लाज्म में देखे जा सकते हैं। कोशिकाओं का आकार भिन्न होता है।

साइटोकेमिकल रूप से, ये कोशिकाएं एसिड फॉस्फेट (लाइसोसोमल प्रकृति), α-naphthyl एसीटेट एस्टरेज़ की उच्च गतिविधि दिखा सकती हैं, जो साइटोप्लाज्म में स्थानीय रूप से स्थित होती हैं। इम्यूनोलॉजिकल रूप से, लिम्फोसाइट्स जो ल्यूकेमिया के इस रूप का सब्सट्रेट बनाते हैं, जैसा कि मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करके उनके सतह मार्करों के अध्ययन से पता चलता है, कुछ मामलों में टी-हेल्पर्स, दूसरों में टी-सप्रेसर्स और दूसरों में हेल्पर्स और सप्रेसर्स हो सकते हैं।

ल्यूकेमिया के इस तेजी से बढ़ते टी-सेल रूप के साथ, बड़े दानेदार टी-लिम्फोसाइटों के साथ एक अनुकूल रूप का वर्णन किया गया है।

उपचार (सामान्य सिद्धांत)

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार के लिए संकेत सामान्य स्थिति में गिरावट, साइटोपेनिया की उपस्थिति, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत में तेजी से वृद्धि, तंत्रिका चड्डी और गैर-हेमटोपोइएटिक अंगों के ल्यूकेमिक घुसपैठ की घटना है, जिससे दर्द होता है। सिंड्रोम या शिथिलता; ल्यूकोसाइट्स के स्तर में लगातार वृद्धि। क्लोरबुटिन के प्राथमिक प्रतिरोध के मामले में, इसे फिर से नियुक्त नहीं किया जाता है। रखरखाव चिकित्सा के लिए क्लोरोब्यूटिन की खुराक सप्ताह में 1-2 बार 10-15 मिलीग्राम है।

साइक्लोफॉस्फेमाइड क्लोरबुटिन के प्रतिरोधी क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए निर्धारित है, साथ ही ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि, लिम्फ नोड्स या प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की प्रवृत्ति के लिए निर्धारित है। साइक्लोफॉस्फेमाइड की खुराक प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा है। सप्ताह में एक बार 600 mg/m2 की बड़ी खुराक के साथ आंतरायिक उपचार प्रभावी हो सकता है। साइक्लोफॉस्फेमाइड का प्रभाव अस्थिर है, दवा इम्युनोजेनेसिस को दबा देती है, इसलिए इसे लंबे समय तक इस्तेमाल नहीं किया जाना चाहिए।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार में स्टेरॉयड हार्मोन एक विशेष स्थान पर कब्जा कर लेते हैं: वे लिम्फ नोड्स में तेजी से कमी, नशा को दूर करने, तापमान को सामान्य करने, स्वास्थ्य में सुधार की ओर ले जाते हैं, लेकिन उपचार के लिए प्रेडनिसोलोन की नियुक्ति से ज्यादा खतरनाक कुछ नहीं है इन रोगियों की।

प्रेडनिसोलोन के साथ पृथक चिकित्सा या किसी अन्य आंतरायिक साइटोस्टैटिक थेरेपी या ल्यूकेफेरेसिस के लिए एक स्थायी दवा के रूप में इसके अलावा एक तरफ बहुत लगातार और गंभीर संक्रामक जटिलताओं के साथ घातक है, और दूसरी ओर ऑन्कोलॉजिकल शब्दों में बहुत अप्रभावी है। लिम्फ नोड्स में कमी ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि के साथ होती है, तापमान का सामान्यीकरण और नशा के अन्य लक्षणों का गायब होना केवल प्रेडनिसोलोन के निरंतर सेवन के साथ मनाया जाता है, वे इसके रद्द होने के तुरंत बाद और भी अधिक बल के साथ फिर से शुरू होते हैं।

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव परिपक्व सेल ट्यूमर के लिए विशिष्ट वापसी सिंड्रोम के कारण, साइटोस्टैटिक कार्यक्रमों के उपयोग के बाद भी, जिसमें प्रीनिनिसोलोन (सीओपी, वीएएमपी) शामिल है, कार्यक्रम उपचार के अंत तक इसकी खुराक को कम करना शुरू करना और इसका उपयोग करना जारी रखना आवश्यक है, कम करना खुराक, कार्यक्रम के अंत के कई दिनों बाद।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, प्रभावी उपचारों में से एक विकिरण चिकित्सा है। साइटोपेनिया की स्थितियों में या उच्च स्तर के ल्यूकोसाइट्स और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ उदर गुहा के परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ, प्लीहा का महत्वपूर्ण आकार, तंत्रिका चड्डी के क्षेत्र में ल्यूकेमिक घुसपैठ या हड्डी के ऊतकों में एक विनाशकारी प्रक्रिया, स्थानीय विकिरण चिकित्सा आवश्यक हो जाती है।

स्थानीय विकिरण के साथ, एकल खुराक 1.5-2 Gy है। फोकस की कुल खुराक इसके स्थानीयकरण के स्थान से निर्धारित होती है। प्लीहा, एक नियम के रूप में, 6-9 Gy की कुल खुराक में विकिरणित होता है, क्योंकि बड़ी खुराक से गहरी साइटोपेनिया हो सकती है, जिसके लिए उपचार के दौरान परिधीय रक्त की निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। प्लीहा के विकिरण से न केवल इस अंग में, बल्कि अक्सर ग्रीवा और एक्सिलरी लिम्फ नोड्स में कमी आती है। कशेरुक विनाश के मामले में, स्थानीय कुल विकिरण खुराक 25 Gy है। स्थानीय विकिरण चिकित्सा अक्सर एक स्थायी प्रभाव देती है: विकिरणित क्षेत्र में, एक नियम के रूप में, लसीका घुसपैठ खराब नहीं होती है।

1950 के दशक में क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में आंशिक कुल विकिरण का सफलतापूर्वक ऑसगूड (1951, 1955) द्वारा उपयोग किया गया था। विकिरण चिकित्सा की यह विधि प्रभावी हो सकती है जहाँ कीमोथेरेपी कठिन या अप्रभावी हो।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए चिकित्सीय उपायों के परिसर में, प्लीहा को हटाने का व्यापक रूप से उपयोग किया जाने लगा है। साइटोस्टैटिक्स के कारण नहीं, गहरे साइटोपेनिया के विकास के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की नियुक्ति की आवश्यकता होती है। यदि हार्मोन के मासिक पाठ्यक्रम ने स्थायी प्रभाव नहीं दिया और, उनके रद्द होने के बाद, साइटोपेनिया फिर से बढ़ना शुरू हो गया, तो प्लीहा को हटाना आवश्यक है।

तिल्ली हटाने के लिए एक और महत्वपूर्ण संकेत तिल्ली का आकार है। यदि प्लीहा के लिम्फोसाइटोमा में, ट्यूमर का निदान ही स्प्लेनेक्टोमी का आधार है, तो स्प्लेनोमेगाली के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, ऑपरेशन का सवाल इतना स्पष्ट रूप से हल नहीं होता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, सर्जरी के बाद, इसमें प्रगतिशील लिम्फोसाइटिक प्रसार के परिणामस्वरूप यकृत में तेजी से वृद्धि हो सकती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में प्लीहा को हटाने के संकेत भी हैं, प्लीहा का तेजी से विकास, साइटोस्टैटिक्स द्वारा नियंत्रित नहीं, प्लीहा रोधगलन की उपस्थिति, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में लगातार दर्द, अनियंत्रित दवा के साथ बहुत बड़े अंग आकार (बढ़ी हुई ल्यूकोसाइटोसिस, तेज होना) संक्रमण की शुरुआत, कमी की शुरुआत, जिगर की सहवर्ती वृद्धि लगातार गैर-संक्रामक तापमान में वृद्धि)।

ल्यूकोफेरेसिस का उपयोग गंभीर ल्यूकोसाइटोसिस के मामलों में किया जाता है, जिसमें दवाओं की सामान्य खुराक के साथ साइटोस्टैटिक थेरेपी अप्रभावी होती है; ल्यूकोफेरेसिस आमतौर पर उच्च ल्यूकोसाइटोसिस की उपस्थिति में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एग्रानुलोसाइटोसिस के लिए प्रभावी होता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में प्लास्मफेरेसिस का उपयोग उच्च चिपचिपाहट सिंड्रोम के मामलों में किया जाता है जो रोग के स्रावी रूपों के साथ विकसित होता है (वाल्डेनस्ट्रॉम रोग, इम्युनोग्लोबुलिन जी के मोनोक्लोनल स्राव के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया); लंबे समय तक प्लास्मफेरेसिस को लसीका प्रसार को जटिल बनाने वाले पोलीन्यूराइटिस के लिए संकेत दिया जाता है।

व्यक्तिगत रूपों का उपचार

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के सौम्य रूप के साथ, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार लंबे समय तक शुरू नहीं होता है। साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए एक संकेत ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि के साथ व्यक्तिपरक असुविधा (कमजोरी, पसीना) में वृद्धि है; एक नियम के रूप में, यह पहले से ही 1 μl में 50 × 103 तक पहुंच जाता है। इस मामले में, रक्त नियंत्रण के तहत 5-10 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में क्लोरब्यूटिन (ल्यूकेरन) के साथ चिकित्सा शुरू की जाती है, ल्यूकोसाइटोसिस में कमी में 1 μl में 2 × 104 - 3 × 104 की सीमा से अधिक नहीं जाने की कोशिश की जाती है। उपचार का उद्देश्य सुधार प्राप्त करना नहीं है, बल्कि केवल नैदानिक ​​क्षतिपूर्ति प्राप्त करना है; यह एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है, और आमतौर पर रोगी काम करने में सक्षम होते हैं।

एक प्रगतिशील रूप के साथ, कई वर्षों के लिए उपचार का सबसे समीचीन सिद्धांत प्राथमिक निरोधक दृष्टिकोण रहा है, जिसका सार ल्यूकेमिक प्रक्रिया को अपने प्रारंभिक चरण में पहले से ही साइटोस्टैटिक दवाओं की निरंतर मध्यम खुराक द्वारा सीमित करना है, जब ल्यूकोसाइटोसिस अभी तक नहीं पहुंचा है। बहुत अधिक संख्या। निम्नलिखित कार्यक्रमों का उपयोग किया जाता है।

5-10 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर क्लोरब्यूटिन या 200 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाइड (मध्यम लिम्फैडेनोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ ल्यूकोसाइट्स की संख्या में प्रमुख वृद्धि के साथ, क्लोरबुटिन को आमतौर पर पसंद किया जाता है, गंभीर लिम्फैडेनोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ) धीरे-धीरे बढ़ रहा है और बहुत अधिक ल्यूकोसाइटोसिस नहीं है, साइक्लोफॉस्फेमाइड अधिक बार निर्धारित किया जाता है)। साइटोस्टैटिक थेरेपी का लक्ष्य निम्न की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेमटोलॉजिकल स्थिरता के साथ दैहिक क्षतिपूर्ति प्राप्त करना है, अधिमानतः 1 μl में 50 × 103 से कम, रक्त में ल्यूकोसाइटोसिस।

एम-2 कार्यक्रम (केम्पिन एट अली): पाठ्यक्रम के पहले दिन, 2 मिलीग्राम विन्क्रिस्टाइन, 600-800 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड (10 मिलीग्राम / किग्रा), बीसीएनयू 0.5 मिलीग्राम / किग्रा की दर से अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है; बाकी दवाएं मौखिक रूप से दी जाती हैं - मेलफ़लान (अल्केरन) 0.25 मिलीग्राम / किग्रा (या सार्कोलिसिन 0.3 मिलीग्राम / किग्रा) दिन में एक बार लगातार 4 दिनों तक, प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम / (किलो / दिन) की खुराक पर 7 के लिए दिन, उस खुराक का आधा अगले 7 दिनों के लिए, और प्रारंभिक खुराक का एक चौथाई 15-35 दिनों के उपचार के लिए। लेखकों के अनुसार, उनके द्वारा विकसित उपचार कार्यक्रम 17% मामलों में 7 साल से अधिक के औसत रोगी जीवन के साथ छूट प्राप्त करना संभव बनाता है। इलाज बंद करने से दोबारा चक्कर आने लगे।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के ट्यूमर के रूप का उपचार भी गहन पॉलीकेमोथेरेपी कार्यक्रमों - सीओपी, सीएचओपी, एम -2 (बीसीएनयू, साइक्लोफॉस्फेमाइड, सार्कोलिसिन, विन्क्रिस्टाइन, प्रेडनिसोलोन) का उपयोग करते समय अधिक सफल निकला। एम -2 कार्यक्रम का उपयोग करते समय, छूट का वर्णन किया गया है (केम्पिन एट अली), जो केवल निरंतर उपचार के साथ बनी रहती है। पहले 2 कार्यक्रम अपेक्षाकृत दुर्लभ रूप से छूट की ओर ले जाते हैं, लेकिन वे लिम्फ नोड्स के एक महत्वपूर्ण संकुचन को प्राप्त करने की अनुमति देते हैं, जो पेट की गुहा में समूह के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। प्राप्त सुधार को बनाए रखने के लिए, आप मोनोथेरेपी का उपयोग कर सकते हैं - साइक्लोफॉस्फेमाइड के आंतरायिक पाठ्यक्रम।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों के लिए सीओपी और सीएचओपी पाठ्यक्रमों के कई दोहराव काफी कठिन होते हैं, क्योंकि इन पाठ्यक्रमों में प्रेडनिसोलोन की वापसी से अक्सर तापमान में अचानक 37.5 डिग्री सेल्सियस की वृद्धि होती है, सामान्य स्थिति में तेज गिरावट, पसीना, कमजोरी और एक महत्वपूर्ण संक्रमण में वृद्धि। इन पाठ्यक्रमों को करते हुए, उपचार के 9-10 वें दिन प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करना शुरू करना आवश्यक है, पाठ्यक्रम की समाप्ति के बाद 3-6 दिनों के लिए इसे रद्द करने में देरी करना।

सीओपी या सीएचओपी पाठ्यक्रमों (आमतौर पर 6 पाठ्यक्रम) के साथ स्थिर सुधार प्राप्त करने के बाद, आंतरायिक साइक्लोफॉस्फेमाइड थेरेपी 2 सप्ताह के बाद निर्धारित की जाती है: साइक्लोफॉस्फेमाइड 200 मिलीग्राम मौखिक रूप से या हर दूसरे दिन क्रमशः 5 या 10 दिनों के लिए (दवा की कुल खुराक 1000 मिलीग्राम), 10-12 दिनों के पाठ्यक्रमों के बीच एक ब्रेक। प्लेटलेट्स के स्तर में कमी के साथ - 1 μl में 1.5 घंटे 103 से कम, या ल्यूकोसाइट्स - 1 μl में 4-5 घंटे 103 से कम, साइक्लोफॉस्फेमाइड के पाठ्यक्रमों के बीच के ब्रेक को तब तक लंबा किया जाता है जब तक कि ये संकेतक सुधार या सामान्य नहीं हो जाते।

साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ आंतरायिक चिकित्सा की अवधि अप्रत्याशित है: यह रोगियों की एक स्थिर मुआवजा स्थिति प्राप्त करने के लिए किया जाता है।

प्रति सत्र 0.03-0.06-0.12 Gy का आंशिक कुल विकिरण रोग के ट्यूमर के रूप के लिए एक स्वतंत्र उपचार कार्यक्रम के रूप में उपयोग किया जाता है, कुल खुराक 0.5-1.2 GH है (जॉनसन, घिसना एट अली). यह थेरेपी खतरनाक हो सकती है जब सफेद रक्त कोशिका की गिनती 1 μl में 2 103 से कम हो।

पॉलीकेमोथेरेपी कार्यक्रमों की कम दक्षता के साथ, स्थानीय विकिरण चिकित्सा का उपयोग बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और प्लीहा के क्षेत्र में किया जाता है। आमतौर पर, प्लीहा को पहले विकिरणित किया जाता है (टॉन्सिल में तेज वृद्धि के साथ, उन्हें पहले विकिरणित किया जाता है), एक और विकिरण कार्यक्रम की योजना बनाई जाती है, जो प्लीहा के विकिरण के बाद परिधीय नोड्स और ल्यूकोसाइटोसिस में कमी पर निर्भर करता है।

स्प्लेनोमेगालिक रूप के उपचार में, प्लीहा को हटाने का उपयोग अक्सर पहले चरण के रूप में किया जाता है, जो अक्सर अतिरिक्त उपचार के बिना हेमटोलॉजिकल स्थिरता वाले रोगियों के दीर्घकालिक दैहिक मुआवजे की ओर जाता है। व्यक्तिपरक विकारों की अभिव्यक्ति (पसीना, कमजोरी, काम करने की क्षमता में कमी), ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि, सर्जरी के बाद यकृत के प्रगतिशील इज़ाफ़ा के लिए विकासशील रोग की नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल तस्वीर के अनुसार साइटोस्टैटिक थेरेपी की नियुक्ति की आवश्यकता होती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के अस्थि मज्जा रूप का उपचार (लिम्फैडेनिया ओसियम) VAMP कार्यक्रम का उपयोग करके किया गया: 8 दिन का उपचार और 9 दिन का ब्रेक। प्रारंभिक कम सफेद रक्त कोशिका और प्लेटलेट काउंट के बावजूद, इस कार्यक्रम के तहत उपचार पूरी खुराक पर निर्धारित किया जाता है। कम से कम 8-10 पाठ्यक्रम किए जाते हैं, हालांकि 3-4 पाठ्यक्रमों के बाद रक्त और अस्थि मज्जा की तस्वीर आमतौर पर पहले से ही पूर्ण सुधार दिखाती है।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में साइटोलिटिक प्रक्रिया के लिए उपचार कार्यक्रम लगभग हमेशा साइटोलिसिस की लगातार राहत तक 60-80-100 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर प्रेडनिसोलोन की नियुक्ति के साथ शुरू होते हैं। यदि, प्रेडनिसोलोन के साथ चिकित्सा के एक महीने के भीतर, उच्च साइटोलिसिस को रोका नहीं जाता है, तो स्टेरॉयड थेरेपी को छोड़ दिया जाना चाहिए और स्प्लेनेक्टोमी किया जाना चाहिए।

उच्च ल्यूकोसाइटोसिस के साथ विकसित होने वाली साइटोलिटिक प्रक्रिया को अक्सर ल्यूकोफेरेसिस द्वारा रोका जा सकता है। आमतौर पर 5-7 ल्यूकोफेरेसिस सकारात्मक प्रभाव होने से पहले किया जाता है। थ्रोम्बोसाइटोलिटिक प्रक्रिया में ल्यूकोफेरेसिस सबसे प्रभावी साबित हुआ। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की कुछ मात्रा के साथ एक ही समय में हटाने का जोखिम, जिसकी रक्त में सामग्री पहले से ही कम है, छोटा है: आमतौर पर पहले ल्यूकोफेरेसिस के बाद, रक्तस्राव कम हो जाता है, हालांकि प्लेटलेट्स में अभी भी कोई वृद्धि नहीं हुई है।

साइटोलिटिक प्रक्रिया की समाप्ति के बाद, पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के रूप में चिकित्सा की जाती है। मध्यम लिम्फैडेनोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ साइटोलिसिस की पुनरावृत्ति के मामले में, वीएएमपी योजना का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

कुछ मामलों में, साइटोलिसिस के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया तापमान में स्पष्ट वृद्धि के साथ होता है, लेकिन यह अपने आप में सामान्य उपचार कार्यक्रम को बदलने का आधार नहीं बनता है। तापमान में इस वृद्धि की प्रकृति अज्ञात है।

अस्थि मज्जा में किसी भी रोगाणु का आंशिक रूप से गायब होना अंतःस्रावी साइटोलिसिस का सुझाव देता है, शायद अस्थि मज्जा कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी या स्वयं लिम्फोसाइटों के साइटोटोक्सिक प्रभाव के कारण। इस सिंड्रोम का उपचार उसी तरह से किया जाता है जैसे कि ओवरट पेरिफेरल साइटोलिसिस।

आमतौर पर क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए इस्तेमाल की जाने वाली थेरेपी आमतौर पर प्रोलिम्फोसाइटिक रूप में अप्रभावी होती है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के स्प्लेनोमेगालिक रूप के विपरीत, प्लीहा का विकिरण और निष्कासन प्रभाव नहीं देता है। रूबोमाइसिन के साथ साइटोसार का संयोजन अधिक प्रभावी हो सकता है।

पैराप्रोटीन के उत्पादन के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का इलाज उसी सिद्धांतों के अनुसार किया जाता है जैसा कि ऊपर वर्णित रोग के अन्य रूपों में किया जाता है, लेकिन इम्युनोग्लोबुलिन के स्राव से जुड़ा नहीं है। चूंकि रोग का स्रावी रूप सौम्य और प्रगतिशील, ट्यूमर, अस्थि मज्जा, स्प्लेनोमेगालिक दोनों के रूप में आगे बढ़ सकता है, इसका इलाज उसी साइटोस्टैटिक कार्यक्रमों के अनुसार किया जाता है जैसे कि संबंधित रूप। साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए एक महत्वपूर्ण अतिरिक्त प्लास्मफेरेसिस है, जो हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम के लिए निर्धारित है।

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