बच्चों के लक्षण उपचार में हेमोरेजिक डायथेसिस।

तथाकथित हेमोरेजिक डायथेसिस के समूह में एक सामान्य विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bलक्षण - रक्तस्राव के साथ रोगों की ईटियोलॉजी और रोगजन्य रोगों में कई अलग-अलग बीमारियां शामिल हैं। इन बीमारियों में रक्तराशि एक माध्यमिक घटना नहीं है, क्योंकि यह कई संक्रामक बीमारियों के साथ-साथ रक्त और रक्त-संगठित अंगों के कई बीमारियों के साथ होता है, और यह एक प्रभावशाली है, लक्षण निर्धारित करता है।

यह रक्त कोगुलेशन, या रक्त वाहिकाओं की दीवारों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन से, या प्लेटलेट्स के मात्रात्मक और गुणात्मक परिवर्तन से पर निर्भर करता है।

इस समूह में शामिल हैं:

1) Verlgood रोग,

2) हेमोफिलिया,

3) शेनलेन-जेनोची रोग। Gemophilia।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लगूड रोग) - रक्तस्राव डायथेसिस का सबसे आम रूप। बीमारी के तीव्र और पुराने रूप हैं, जो बदले में प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा में विभाजित होते हैं। बीमारी के एक तीव्र रूप के लिए, एक संक्षिप्त इतिहास (कई दिनों से कई महीनों तक) की विशेषता है। वर्लगॉफ की बीमारी किसी भी उम्र में मनाई जा सकती है, लेकिन बच्चों में इसके रूपों का पुरानी रूप अधिक आम है। अक्सर महिलाएं होती हैं।

Etiology अस्पष्ट है। उत्तेजक कारक विभिन्न संक्रमण, अंतःस्रावी विकार इत्यादि हैं।

रोगजनन ब्लडस्टॉक्स मुख्य रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण होते हैं। प्लेटलेट वाले 70% रोगियों में एकल या अनुपस्थित होते हैं। प्लेटलेट्स में मात्रात्मक परिवर्तनों के अलावा, विशेष गुणात्मक परिवर्तन स्थापित किए जाते हैं, खासकर बीमारी के पुराने रूप में। प्लेटलेट में अंतर्निहित चिपकने वाला गुण तेजी से कम हो जाते हैं। वर्गाओएफए की बीमारी में प्लेटलेट्स में बदलावों के साथ-साथ रक्त की जमावट प्रणाली के प्लाज्मा कारकों का उल्लंघन होता है, जिससे हाइपोकोगुलाइन होता है। यह सब एक ढीले गुच्छा के गठन की ओर जाता है। ज्यादातर मामलों में रक्त के थक्के की वापसी पूरी तरह से अनुपस्थित है।

संवहनी दीवार की बढ़ी हुई पारगम्यता है, जो खुद को दोहन का एक तेज़ स्पष्ट लक्षण प्रकट कर सकती है (अंग पर लगाए गए दोहन के नीचे त्वचा पर petechs का गठन) और ओक में रक्तस्राव के समय की लंबाई (8 से अधिक) मिनट)।

वर्लगॉफ की बीमारी का सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति हेमोरेजिक सिंड्रोम परोसता है - विभिन्न अंगों के श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव के विभिन्न प्रकार के रक्तस्राव। त्वचा रक्तचाप को अक्सर देखा जाता है, गर्भाशय, नाक और मसूड़ों की श्लेष्म झिल्ली के रक्तस्राव के साथ संयुक्त होता है। मस्तिष्क में सींग रक्तस्राव। प्रचुर मात्रा में और दीर्घकालिक रक्तस्राव, प्रगतिशील एनीमिक के साथ, कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम और अन्य अंगों में बदलाव वाले कई रोगियों का कारण बनता है। लिवर एच स्पलीन का आकार आमतौर पर बढ़ाया नहीं जाता है।

निदान विशिष्ट मामलों में वर्लगॉफ की बीमारियों में कोई संदेह नहीं है और प्रयोगशाला अनुसंधान के विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bचित्र और डेटा दोनों पर आधारित है। त्रुटियां अक्सर अन्य बीमारियों के साथ अंतर निदान की कठिनाइयों के कारण होती हैं, जिसमें हेमोरेजिक सिंड्रोम भी देखा जाता है (हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, सिस्टम रेड ल्यूपस वर्गाओफो और फिशर सिंड्रोम के लक्षण परिसर के साथ बहती है - इवांस, गोशे की बीमारी)।

इलाजverlgood रोग एक कठिन कार्य का प्रतिनिधित्व करता है और रोग के रूप और चरण पर निर्भर करता है। हेमोरेजिक डायथेसिस के उत्थान के दौरान, उपचारात्मक उपायों को अवशोषित करने के दौरान रक्तस्राव को रोकने के लिए निर्देशित किया जाना चाहिए - बीमारी की पुनरावृत्ति को शामिल करने के लिए। इस उद्देश्य के लिए, रक्त के पुन: संक्रमण, सीई दवाओं और कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की शुरूआत सहित व्यापक उपचार व्यापक रूप से लागू किया जाता है। वर्लगूड की बीमारी के इलाज के प्रभावी साधनों के एक एनजेड नैनोलस, विशेष रूप से इसके पुराने रूपों, परिचालन उपचार - स्प्लोकॉमी बना हुआ है।

स्प्लेनेक्टोमी की चिकित्सीय कार्रवाई की तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। प्लेटलेट विनाश का कारण और स्थान अभी भी विवादास्पद है, लेकिन एक संकेत है कि स्पलीन में गठित Antitrombocutic एंटीबॉडी इस प्रक्रिया में भाग लेते हैं।

ऑपरेशन के लिए सबसे फायदेमंद अवधि पैराज़ छूट है। इस प्रकार, एल एस टीएसईपीए के अनुसार, हेमोरहाइक अभिव्यक्तियों के चरण में संचालित रक्तकार अभिव्यक्तियों का 7 9% नैदानिक \u200b\u200bहेमेटोलॉजिक द्वारा प्राप्त किया गया था और 21% - नैदानिक \u200b\u200bछूट। स्प्लेनेक्टोमी के तत्काल और दूरस्थ परिणामों का विश्लेषण ऑपरेशन के लिए डायग्नोस्टिक्स की त्रुटि की असफलताओं के लिए मुख्य कारणों में से एक की अनुमति देता है। स्प्लेनेक्टोमी के अधीन मरीजों में पुनरुत्थान यकृत में प्लेटलेट्स के अधिमानी पतन के साथ हो सकता है।

Spleenectoctomy वांछित परिणाम नहीं देगा और उन मामलों में जहां रक्तस्राव आंतरिक स्राव ग्रंथियों के असफलता से जुड़ा हुआ है। बीमारी की पुनरावृत्ति में, संक्रामक और अंतःस्रावी कारक एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। स्प्लेनेक्टोमी के बाद घातक परिणाम रक्तस्राव रक्तस्राव में मुख्य रूप से संचालित 5% रोगियों में मनाए जाते हैं, जबकि छूट चरण में उत्पादित संचालन के दौरान, ऐसे परिणाम दुर्लभ होते हैं।

हेमोफिलिया - सुंदर दुर्लभ पारिवारिक रोग। कभी-कभी नवजात शिशु की नाभि से रक्तस्राव के रूप में बहुत जल्दी पता चला है, लेकिन बच्चे को सक्रिय रूप से स्थानांतरित होने के बाद अक्सर और घायल हो सकते हैं। केवल लड़के बीमार हैं, लेकिन बीमारी मादा रेखा के माध्यम से फैलती है। महिलाएं, खुद को दर्द नहीं करती हैं, बीमारी को अपने बेटों को व्यक्त कर सकती हैं, लेकिन बेटियों और पोते के माध्यम से। रोगी के हीमोफिलिया के बेटे स्वस्थ से निपटेंगे, लेकिन बेटियों से पैदा हुए पोते हेमोफिलिया हो सकते हैं।

क्लिनिक। मुख्य नैदानिक \u200b\u200bलक्षण चोट और जिद्दी, लंबे गैर-वास्तविक रक्तस्राव के स्थान पर त्वचा के नीचे रक्तस्राव होते हैं, जो चोट के परिणामस्वरूप हुआ (दांत, चोट, चोट इत्यादि को हटाने)। पेटीचिया और सहज रक्तस्राव कभी नहीं होता है। संवहनी दीवार के प्रतिरोध के लिए सभी मालिकाना नमूने नकारात्मक परिणाम देते हैं। संयुक्त में बहुत अधिक रक्तस्राव, आमतौर पर घुटने या कोहनी में। संयुक्त तेजी से दर्दनाक, सूजन है। संयुक्त पर त्वचा कभी-कभी अतिशयोमिक होती है, स्पर्श के लिए गर्म होती है। समय के साथ, संयुक्त में तेज घटना कम हो गई, दर्द कम हो जाती है, गतिशीलता को बहाल किया जाता है, लेकिन पूरी तरह से नहीं। जब एक ही संयुक्त में दोहराया रक्तस्राव, यह तेजी से विकृत हो रहा है, इसकी गतिशीलता कम हो जाती है और लगभग पूर्ण एंकिलोसिस हो सकता है। हेमोफिलिया से पीड़ित बच्चे आमतौर पर शारीरिक विकास में पीछे हट रहे हैं; वे शिशु, पीले हैं। मानक से घरेलू विचलन से, यह नोट करना संभव नहीं है। बड़े रक्तस्राव के लिए तापमान को ऊंचा किया जा सकता है।

रक्त। रक्त की एक विशेषता विशेषता रक्त के थक्के की तेज मंदी है - 2-3 मिनट के बजाय 10- ^ 15 मिनट तक। इस बीमारी में खून बहने का समय सामान्य सीमा के भीतर बनी हुई है। प्लेटलेट की संख्या सामान्य है। रक्त से morphological परिवर्तन ध्यान नहीं दिया जाता है।

हेमोफिलिया में रक्तस्राव की तंत्र विशेष रूप से रक्त के थक्के में बदलाव के साथ जुड़ा हुआ है। कोल्टिविटी के मंदी का कारण अंततः स्थापित नहीं है। यह माना जाता है कि मात्रात्मक नुकसान Thromboxinase की गुणात्मक हीनता पर आधारित है, जिसका उद्देश्य प्रोट्रुबिन को सक्रिय करने और इसे थ्रोम्बीन में कैल्शियम लवण की उपस्थिति में बदलने में शामिल होता है (रक्त का अंतिम संग्रह रूपांतरण के परिणामस्वरूप होता है थ्रोम्बीन के प्रभाव के तहत फाइब्रिन में फाइब्रिनोजेन)।

थ्रोम्बोकिनेज को आंशिक रूप से प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स के क्षय के दौरान बनाया गया है, आंशिक रूप से रक्त वाहिकाओं के एंडोथेलियम की महत्वपूर्ण गतिविधि के उत्पाद का प्रतिनिधित्व करता है। अपर्याप्त शिक्षा और थ्रोम्बोट किनास की उच्च गुणवत्ता वाली हीनता समझाया गया है, शायद इन तत्वों की जन्मजात कार्यात्मक हीनता।

हेमोफिलिया एक बीमार आजीवन बीमारी है, लेकिन उम्र के साथ, रक्तस्राव कम स्पष्ट हो जाता है। अक्सर ऐसे रोगी बचपन या युवा युग में अंतर्मुखी रोगों और रक्तस्राव से मर रहे हैं।

उपचार। लक्षण उपचार लागू करें। रक्तस्राव के दौरान, एक अच्छा प्रभाव रक्त संक्रमण या प्लाज्मा (100-200 मिलीलीटर) देता है। रक्त न केवल प्रतिस्थापन कारक की भूमिका निभाता है, बल्कि रक्त में थ्रोम्बोसिनेज की बड़ी संख्या की उपस्थिति के कारण हेमोस्टैटिक एजेंट के रूप में भी कार्य करता है और आईटी तत्वों (प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स) का उत्पादन करता है। मानव और अश्वशक्ति सीरम के कम प्रभावी subcutaneous और intramuscular प्रशासन, अगर रक्त असंभव है तो इस घटना के लिए सहारा लिया जाना चाहिए।

साथ ही रोग वर्लगूड में, विटामिन के और एस के साथ शरीर की संतृप्ति के लिए प्रयास करना आवश्यक है। बच्चों को बहुत सारे फल, रस, जलसेक और गुलाब के निकालने की सिफारिश की जाती है। जब नाक से खून बह रहा है, नाक की चाल का इलाज किया जाना चाहिए।

हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस, या शेनलीन-जीनोच रोग

संवहनी दीवार को नुकसान से जुड़े सबसे आम बीमारियों में से एक हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस, या शेनलीन-जीनोच की बीमारी है।

लक्षण परिसर हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस विशेषता त्वचा घावों, आर्टिक्युलर सिंड्रोम, पेटी सिंड्रोम, गुर्दे की क्षति से बना है। त्वचा अभिव्यक्तियों को अक्सर अंगों, नितंबों, पॉलीमॉर्फिक सममित पैपुलेन-हेमोरेजिक, कम लगातार, बुलबुला और एरिथेमेटस दाने के शरीर पर कम होती है, त्वचा की सतह के ऊपर उठाने और दबाने पर गायब नहीं होने पर अक्सर होती है। हेमोरेजिक तत्वों के लिए, एक स्पष्ट सूजन घटक की विशेषता है और एक पिग्मेंटेशन अभी भी प्रतिगमन के बाद जारी है। गंभीर मामलों में, रोग का कोर्स केंद्रीय नेक्रोसिस के विकास और अल्सर के गठन से जटिल है।

जोड़-संबंधी सिंड्रोम त्वचा के चकत्ते के बाद होता है और बड़े जोड़ों में अस्थिर दर्द के रूप में कई दिनों तक रश की एक नई लहर के साथ पुनरावर्ती होता है।

पेट कुछ मामलों में सिंड्रोम त्वचा रक्तस्राव की उपस्थिति से आगे है और 30% रोगियों में नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर पर हावी है। मुख्य लक्षण पेट में एक स्थिर या गुरुत्वाकर्षण दर्द होता है, कभी-कभी आंत की दीवार और एक मेसेंटरी के लिए रक्तस्राव से जुड़ी एक बड़ी तीव्रता होती है। आंत की दीवार में रक्तस्राव इसके रक्तस्रावी प्रत्यारोपण का कारण बन सकता है और मल में खूनी उल्टी, मेलेनिक, ताजा रक्त के साथ हो सकता है। दर्द की अवधि दर्दनाक अंतराल के साथ वैकल्पिक होती है, जो तीव्र सर्जिकल पैथोलॉजी और हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस के पेट की अभिव्यक्तियों को अलग करने में मदद करती है। पेटी सिंड्रोम 2-3 दिनों में ज्यादातर मामलों में छोटा और पुनर्जीवित होता है।

गुर्दे सिंड्रोम 25-30% रोगियों में पाया जाता है और माइक्रो और मैक्रोहेमेटुरिया, प्रोटीनुरिया, सिलेंड्रियन के साथ तीव्र या पुरानी ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस के प्रकार से प्राप्त होता है। रोगियों का भाग्य नेफ्रोटिक सिंड्रोम विकसित कर रहा है। हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस के सभी अभिव्यक्तियों में से, गुर्दे की क्षति यूरेमिया की ओर अग्रसर मरीजों का सबसे लंबा, हिस्सा बनी हुई है।

पैथोफिजियोलॉजी। शेन्लेन-जीनच की बीमारी के रोगजनक अभिव्यक्तियों के दिल में, धमनी की सूजन प्रतिक्रिया और संरचना और अंतोथेलियम के कार्यों और कार्यों के उल्लंघन के साथ केशिका नेटवर्क के जहाजों, माइक्रोसाइक्लुलेशन के बड़े पैमाने पर थ्रोम्बिज़ेशन और संवहनी दीवार के सीरस प्रजनन और पेरिवैस्कुलर ऊतक प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करने की क्रिया के तहत होता है। शेनलीन-वास्तविक बीमारी के मामले में, इम्यूनोग्लोबुलिन ए की सामग्री रक्त में बढ़ी है, जो प्रतिरक्षा परिसरों की संरचना में प्रमुख है और चमड़े की बायोप्सी और गुर्दे की माइक्रोस्कोपी के दौरान ग्रेन्युल के रूप में पता चला है।

प्रतिरक्षा परिसरों के गठन का कारण संक्रमण, दवा रिसेप्शन, प्लाज्मा की प्रोटीन संरचना में परिवर्तन हो सकता है। संवहनी दीवार के संरचनात्मक परिवर्तन और कोलेजन संश्लेषण के संश्लेषण प्लेटलेट्स के संपर्क उत्तेजना के लिए नेतृत्व करते हैं और माइक्रोट्रोम को उत्तेजित करते हैं। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की स्थानीयकरण और गंभीरता को क्षेत्र द्वारा निर्धारित किया जाता है और जहाजों को नुकसान की भारीता होती है।

अवशोषण ऊतक में कमजोरी या संरचनात्मक परिवर्तन के साथ रोगजनक रूप से जुड़े टेलीगोजेक्टिकल हेमोरेज, संवहनी दीवार में कोलेजन सामग्री को कम करने, जिससे माइक्रोशॉवर की दीवारों की फोकल पतला और उनके लुमेन का विस्तार होता है, और स्थानीय हेमोस्टेसिस की नींदोथेलियम की कमी के कारण ।

Paraproteinemia के दौरान रक्तस्राव के रोगजन्य में, मुख्य भूमिका प्लाज्मा में प्रोटीन की सामग्री में वृद्धि, रक्त चिपचिपापन, मंदी रक्त प्रवाह, थ्रोम्बिसिस, stas और छोटे जहाजों को नुकसान में तेज वृद्धि से खेला जाता है। इसके अलावा, प्रोटीन के "लिफाफा" प्लेटलेट युग्मन उनकी कार्यात्मक हीनता की ओर जाता है।

प्रचलन को ध्यान में रखते हुए, बीमारियों की सूची:

वाहिकाओं की दीवार को ऑटोम्यून्यून नुकसान:

हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस शेनलीन-चेनोच;

पुषपुर आयोडीन, बेलाडोना, एट्रोपिन, फेनासेटिन, क्विनिन, सल्फोनामाइड्स, शामक एजेंटों के आधार पर दवाओं के स्वागत के साथ जुड़ा हुआ है;

बिजली बैंगनी।

संक्रामक रोग:

जीवाणु: सेप्टिक एंडोकार्डिटिस, मेनिंगोकोकम, किसी भी ईटियोलॉजी, पेटी टाइफोइड, डिप्थीरिया, स्कार्लेटिन, तपेदिक, लेप्टोस्पायरोसिस के सेप्सिस;

वायरल: फ्लू, पैक, कॉर्टेक्स;

रिक्रेसियोसिस: रिक्ति टीफ टिफ;

प्रोटोपिक संक्रमण: मलेरिया, टोक्सोप्लाज्मोसिस।

जहाजों की दीवार में संरचनात्मक परिवर्तन:

telegangectasi;

संयोजी ऊतक के व्यवस्थित विकार: किंग, कुशिंग रोग, शीनल बैंगनी, कैशेक्साइट बैंगनी।

मिश्रित मूल के संवहनी घाव:

paraprotehememic रक्तस्राव: Cryoglobulinemia, hypergobulinemia, macroglobulinemia valdenstrem, एकाधिक myeloma (माइलोमा रोग);

स्थितित्मक बैंगनी: ऑर्थोस्टैटिक, मैकेनिकल;

बैंगनी त्वचा रोग: अंगूठी के आकार वाले टेलीएजेक्टिक बैंगनी, वंचित रिंग।

क्रमानुसार रोग का निदान

शेनलेन-जेनोच की बीमारी का निदान रक्त में खोज पर आधारित है, एक विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर की पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करता है।

इलाज

योजनाबद्ध थेरेपी। Schuhenna-genoch रोग के रोगियों को अस्पताल में भर्ती और बिस्तर मोड की आवश्यकता है। आहार से चॉकलेट, साइट्रस, जामुन और रस को बाहर करना आवश्यक है। एंटीहिस्टामाइन दवाओं का उद्देश्य अक्षम है। गंभीर मामलों में, पूर्वनिर्निण का उपयोग प्रतिदिन 60 मिलीग्राम तक प्रतिदिन की खुराक में 3-5 दिनों के लिए पाठ्यक्रम के रूप में किया जाता है, जो हेपेरिन के अनिवार्य पृष्ठभूमि परिचय के साथ, जो हाइपरकोग्यूलेशन और डीवीएस सिंड्रोम के विकास को रोकता है। खुराक हेपरिन को कोगुलोग्राम के संकेतकों के अनुसार व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। हेपरिनोथेरेपी की प्रभावशीलता के लिए मानदंड नियंत्रण की तुलना में 2 गुना भाग 2 गुना है।

उच्चारण आर्टिक्युलर सिंड्रोम के साथ, मध्य चिकित्सीय खुराक में वोल्टर या इंडोमेथेसिन का उपयोग प्रभावी है।

गंभीर संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हेमोरेजिक सिंड्रोम डीवीएस सिंड्रोम के विकास से जुड़ा हुआ है। इस मामले में, ताजा जमे हुए दाता प्लाज्मा के प्रभावी रूप से संक्रमण।

टेलीियनगमेक्शन के उपचार का सबसे प्रभावी तरीका क्रायोडेस्ट्रक्शन या स्थानीय लेजर थेरेपी है।

जब क्रायोग्लोबुलिन का पता चला है, तो एल्बमिन और नमकीन समाधानों के प्रतिस्थापन के साथ चिकित्सीय प्लाज्फेरेसिस का एक कोर्स आवश्यक है।

रिलेप्स की रोकथाम। हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस की रोकथाम में, फोकल संक्रमण के उत्तेजना की रोकथाम एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, पर्याप्त कारण के बिना एंटीबायोटिक दवाओं और अन्य दवाओं को नियुक्त करने से इनकार करती है। रोगियों को टीकाकरण और बैक्टीरियल एंटीजन (टी .. में और tuberculin) के साथ नमूने के साथ contraindicated हैं। मुख्य रूप से गुर्दे को हराने वाले मरीजों को मूत्र परीक्षणों की निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है।

- कई हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम का सामान्य नाम, एक या किसी अन्य हेमोस्टासल लिंक (प्लेटलेट, संवहनी, प्लाज्मा) के उल्लंघन में विकासशील। उनकी उत्पत्ति के बावजूद, सभी रक्तस्राव डायथेसिस के लिए आम, बढ़ी हुई रक्तस्राव (पुनरावर्ती, दीर्घकालिक, तीव्र रक्तस्राव, विभिन्न स्थानीयकरणों के रक्तस्राव) के सिंड्रोम हैं और हेमोरेजिक एनीमिक सिंड्रोम पोस्ट करें। हेमोस्टेसिस सिस्टम की व्यापक परीक्षा के बाद नैदानिक \u200b\u200bरूप और हेमोस्टेसिक डायथेसिस के कारणों का निर्धारण संभव है - प्रयोगशाला परीक्षण और कार्यात्मक नमूने लेना। उपचार में हेमोस्टैटिक, हेमोट्रांसफ्यूजन थेरेपी, रक्तस्राव के स्थानीय समापन शामिल हैं।

आम

हेमोरेजिक डायथेसिस - रक्त रोगों को शरीर के झुकाव द्वारा वर्णित या रक्तस्राव और रक्तस्राव के दर्दनाक कारक के लिए अपर्याप्त घटना के लिए विशेषता है। कुल मिलाकर, साहित्य में 300 से अधिक हेमोरेजिक डायथेसिस का वर्णन किया गया है। पैथोलॉजी का आधार एक या अधिक रक्त जमावट कारकों के मात्रात्मक या गुणात्मक दोष है। इस मामले में, रक्तस्राव की डिग्री छोटे फेटेकियल चकत्ते से व्यापक हेमेटोमा, भारी बाहरी और आंतरिक रक्तस्राव में भिन्न हो सकती है।

अनुमानित आंकड़ों के अनुसार, दुनिया में लगभग 5 मिलियन लोग प्राथमिक हेमोरेजिक डायटेट्स से पीड़ित हैं। द्वितीयक हेमोरेजिक राज्यों को ध्यान में रखते हुए (उदाहरण के लिए, डीवीएस सिंड्रोम), हेमोरेजिक डायथेसिस का प्रसार वास्तव में बहुत अच्छा है। हेमोरेजिक डायथेसिस से जुड़ी जटिलताओं की समस्या विभिन्न चिकित्सा विशिष्टताओं के दृश्य के क्षेत्र में है - हेमेटोलॉजी, सर्जरी, पुनर्वसन, ट्रैमेटोलॉजी, प्रसूति और स्त्री रोग और एमएन। डॉ

हेमोरेजिक डायथेसिस का वर्गीकरण

हेमोरेजिक डायथेसिस को हेमोस्टेसिस कारक (प्लेटलेट, कोगुलेशन या संवहनी) के उल्लंघन के आधार पर अलग करने के लिए माना जाता है। यह सिद्धांत व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले रोगजनक वर्गीकरण पर आधारित है और इसके अनुसार, हेमोरेजिक डायथेसिस के 3 समूह प्रतिष्ठित हैं: थ्रोम्बोसाइटोपैथी, कोगुलोपैथी और वासोपैथी।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथी, या एक प्लेटलेट हेमोस्टेस्ट दोष (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, विकिरण रोगों के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकेमिया, हेमोरेजिक अलेशिया के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमी, थ्रोम्बोसाइटोपैथी) के साथ जुड़ा हेमोरेजिक डायथेसिस;

कोगुलोपैथी, या हेमोरेजिक डायथेसिस दोष कोगुलेशन हेमोस्टेसिस से जुड़ा हुआ है:

• रक्त जमावट के पहले चरण के उल्लंघन के साथ - थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन (हेमोफिलिया)
• रक्त कोगुलेशन के दूसरे चरण के उल्लंघन के साथ - थ्रोम्बीन में प्रोथ्रोम्बिन का परिवर्तन (पैरागोमोफिलिया, हाइपोप्रोम्बिनिया, स्टुअर्ट प्यूयर की बीमारी, आदि)
• रक्त कोगुलेशन के तीसरे चरण के उल्लंघन के साथ - फाइब्रिनेट्सिस (फाइब्रिनोजेनेसोपैथी, जन्मजात afibrinogenemic purpura)
• बिगड़ा हुआ फाइब्रिनोलिसिस (डीवीएस सिंड्रोम) के साथ
• विभिन्न चरणों में एक जमाव की हानि के साथ (विलेब्रैंड की बीमारी, आदि)

वाजोपैथी, या संवहनी दीवार दोष (रैंडी-ओस्लर-वेबर रोग, हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस, एविटामिनोसिस सी) से जुड़े हेमोरेजिक डायथेसिस।

हेमोरेजिक डायथेसिस के कारण

वंशानुगत (प्राथमिक) हेमोरेजिक डायथेसिस, बचपन में प्रकट होता है, और अधिग्रहण, अक्सर माध्यमिक (लक्षण) होता है। प्राथमिक रूप पारिवारिक विरासत हैं और जन्मजात दोष या आमतौर पर एक जमावट कारक की कमी से जुड़े होते हैं। वंशानुगत हेमोरेजिक डायथेसिस के उदाहरण हेमोफिलिया, ग्लेनज़मैन के थ्रोम्बोस्टेशन, रैंडु-ओस्लर की बीमारी, प्यूयर रोग, और अन्य की सेवा करते हैं। अपवाद एक विलेब्रैंड रोग है, जो एक समानतावादी कोगुलोपैथी है जो कारक VIII, संवहनी कारक और प्लेटलेट चिपकने वाला के उल्लंघन के कारण है।

लक्षण रक्तस्राव के विकास के विकास में आमतौर पर कई हेमोस्टेसिस कारकों की अपर्याप्तता होती है। इस मामले में, उनके संश्लेषण में कमी, खर्च में वृद्धि, गुणों को बदलना, जहाजों के एंडोथेलियम को नुकसान, आदि, उच्च रक्तस्राव के कारण विभिन्न बीमारियां हो सकते हैं (एसएलई, यकृत सिरोसिस, संक्रामक एंडोकार्डिटिस), रक्तस्रावी बुखार (डेंगू बुखार) , मारबर्ग, इबोला, क्रिमियन, ओम्स्क एट अल।), विटामिन की कमी (सी, के, आदि)। Yatrogenic कारण समूह में anticoagulants और थ्रोम्बोलीटिक थेरेपी के साथ एक लंबा या अपर्याप्त चिकित्सा शामिल है।

अक्सर, अधिग्रहित हेमोरेजिक डायथेसिस विघटनकारी intravascular coagulation सिंड्रोम (thrombohemorgic सिंड्रोम) के रूप में आय, विभिन्न प्रकार के रोगों को जटिल बनाते हैं। शायद ऑटोम्यून्यून, नवजात, पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरापुरा, विकिरण रोग, ल्यूकोस इत्यादि के साथ हेमोरेजिक सिंड्रोम का माध्यमिक विकास।

हेमोरेजिक डायथेसिस के लक्षण

हेमोस्टेसिसोपैथी के विभिन्न रूपों के क्लिनिक में, हेमोरेजिक और एनीमिक सिंड्रोम पर हावी है। उनके अभिव्यक्तियों की गंभीरता रक्तस्रावी डायथेसिस और संबंधित उल्लंघन के रोगजनक रूप पर निर्भर करती है। विभिन्न प्रकार के हेमोरेजिक डायथेसिस विभिन्न प्रकार के रक्तस्राव को विकसित कर सकते हैं।

Microcirculatory (केशिका) थ्रोम्बोसाइटोपैथी और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के दौरान रक्तस्राव का प्रकार होता है। यह त्वचा पर पेटीअल-स्पॉटेड चकत्ते और चोटों, श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव, दांत, मसूड़ों, गर्भाशय, नाक रक्तस्राव के निष्कर्षण के बाद खून बह रहा है। हेमोरेज केशिकाओं की महत्वहीन चोट के साथ हो सकता है (जब त्वचा पर दबाया जाता है, तो रक्तचाप को मापता है, आदि)।

हेमेटोमिक रक्तस्राव का प्रकार हीमोफिलिया की विशेषता है, यह anticoagulants के अधिक मात्रा में संभव है। यह मुलायम ऊतकों, हेमरथ्रोसिस, चमगामी वसा और रेट्रोपेरिटोनियल फाइबर में रक्तस्राव, हेमरथ्रोसिस, रक्तस्रावों में गहरे और दर्दनाक हेमेटोमा के गठन की विशेषता है। बड़े पैमाने पर हेमेटोमा ऊतकों के बंडल और विनाशकारी जटिलताओं के विकास के लिए नेतृत्व करते हैं: ठेकेदार, संधिशोथ, रोगजनक फ्रैक्चर विकृत। उत्पत्ति से, इस तरह के रक्तस्राव सहज, बाद में दर्दनाक, पोस्टरेटिव हो सकता है।

केशिका हेमेटोमिक (मिश्रित) हेमोरेज फ्रो-सिंड्रोम, विलेब्रैंड रोगों के प्रवाह के साथ, जब एंटीकोगुलेंट्स की खुराक पार हो जाती है तो मनाया जाता है। नरम ऊतकों के पेटेचियल-स्पॉटेड हेमोरेज और गेटेटोम को मिलाएं।

सूक्ष्मता रक्तस्राव का प्रकार हेमोरेजिक एंजियोमैटोसिस, लक्षण कैशिलरी में होता है। इन हेमोरेजिक डायटेट्स के साथ, एक या दो स्थानीयकरण (आमतौर पर नाक, कभी-कभी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, फुफ्फुसीय, हेमेटुरिया) के लगातार आवर्ती रक्तस्राव होते हैं।

वास्कुल्मली बैंगनी रक्तस्राव का प्रकार हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस के साथ नोट किया जाता है। यह एक नियम के रूप में बारीक शुद्ध हेमोरेज होता है, अंगों और धड़ पर सममित स्थान होता है। त्वचा पर रक्तस्राव के गायब होने के बाद, अवशिष्ट पिग्मेंटेशन लंबे समय तक रहता है।

बार-बार रक्तस्राव लौह की कमी एनीमिया के विकास का कारण बनता है। एनीमिक सिंड्रोम के लिए हेमोरेजिक डायथेसिस, कमजोरी, त्वचा कवर के पैल्लर, धमनी hypotension, चक्कर आना, tachycardia के प्रवाह के साथ विशेषता है। कुछ हेमोरेजिक डायटेट्स में, आर्टिक्युलर सिंड्रोम (संयुक्त, आर्थरग्लिया की सूजन), पेटी सिंड्रोम (मतली, अंगूर के आकार का दर्द), गुर्दे सिंड्रोम (हेमेटुरिया, पीठ दर्द, डिज़ुरिया) विकसित होते हैं।

निदान

हेमोरेजिक डायथेसिस के निदान का उद्देश्य इसके आकार, कारणों और पैथोलॉजिकल बदलावों की अभिव्यक्ति की डिग्री की परिभाषा है। बढ़ते रक्तस्राव सिंड्रोम के साथ रोगी की सर्वेक्षण योजना हेमेटोलॉजिस्ट के साथ भाग लेने वाले विशेषज्ञ (संधिशोथ, सर्जन, एक प्रसूतिविज्ञानी-स्त्री रोग विशेषज्ञ, एक दर्दनाक, संक्रामक, इत्यादि) के साथ बनाई गई है।

सबसे पहले, रक्त और मूत्र के नैदानिक \u200b\u200bविश्लेषण, प्लेटलेट्स की संख्या, कोगुलोग्राम, छिपे हुए रक्त के लिए मल की जांच की जा रही है। प्राप्त परिणामों के आधार पर और कथित निदान, एक विस्तारित प्रयोगशाला और वाद्य यंत्र निदान निर्धारित किया जाता है (रक्त का जैव रासायनिक अध्ययन, कठोर पंचर, ट्रेपालोबियोपिया)। इम्यून्यूमेन उत्पत्ति वाले हेमोरेजिक डायटेट्स के साथ, यह एंटी-ऐतिहासिक रूप से एंटीबॉडी (कुंबाक परीक्षण), एंटीट्रोमोसाइटिक एंटीबॉडी, एक ल्यूपस एंटीकोगुलेंट इत्यादि की परिभाषा दिखाया गया है। अतिरिक्त तरीकों में कैपिलर दांव पर कार्यात्मक नमूने शामिल हो सकते हैं (दोहन के नमूने, चुटकी, आवरण, आवरण, आदि), गुर्दे अल्ट्रासाउंड यकृत के अल्ट्रासाउंड; जोड़ों की एक्स-रे, इत्यादि हेमोरेजिक डायथेसिस की वंशानुगत प्रकृति की पुष्टि करने के लिए, एक जेनेटिक्स परामर्श की सिफारिश की जाती है।

हेमोरेजिक डायथेसिस का उपचार

उपचार के चयन में, एक अलग-अलग दृष्टिकोण का अभ्यास किया जाता है, जो रक्तस्रावी डायथेसिस के रोगजनक रूप को ध्यान में रखते हुए। इस प्रकार, एंटीकोगुलेंट्स और थ्रोम्बोलीटिक के ओवरडोज के कारण रक्तस्राव के साथ, इन दवाओं के उन्मूलन या उनकी खुराक के सुधार को दिखाता है; विटामिन के (विकसोल) का उद्देश्य, अमिनोकैप्रोइक एसिड; प्लाज्मा ट्रांसफ्यूजन। ऑटोइम्यून हेमोरेजिक डायथेसिस का उपचार ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, इम्यूनोस्पेप्रेसेंट्स, संचालन के उपयोग पर आधारित है; उनके आवेदन के अस्थिर प्रभाव के साथ, spleenectomy आवश्यक है।

इस या कोग्यूलेशन के उस कारक की वंशानुगत घाटे के साथ, उनके ध्यान केंद्रित, ताजा जमे हुए प्लाज्मा ट्रांसफ्यूशन, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान, हेमोस्टैटिक थेरेपी के प्रतिस्थापन उपचार दिखाया गया है। छोटे रक्तस्राव के स्थानीय रोकथाम के लिए, एक दोहन का लगाव, एक गुलदस्ता पट्टी, हेमोस्टैटिक स्पंज, बर्फ; हेमरोड्स में नाक के टैम्पोनैड का संचालन, जोड़ों का चिकित्सीय पंचर किया जाता है; नरम ऊतकों के gematomes के साथ - उनके जल निकासी और संचित रक्त को हटाने।

डीवीएस सिंड्रोम के उपचार के बुनियादी सिद्धांतों में सक्रिय रूप से इस राज्य के कारण को समाप्त करना शामिल है; इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन, हाइपरफिब्रिनोलिसिस का दमन, प्रतिस्थापन हेमोकॉम्पोनेंट थेरेपी इत्यादि का संचालन।

जटिलताओं और पूर्वानुमान

हेमोरेजिक डायथेसिस की सबसे लगातार जटिलता लौह की कमी एनीमिया की सेवा करती है। जोड़ों में आवर्ती रक्तस्राव के साथ उनके ठहराव को विकसित करना हो सकता है। तंत्रिका ट्रंक के बड़े पैमाने पर हेमेटोमा का संपीड़न पेरेसिस और पक्षाघात की उपस्थिति से भरा हुआ है। प्रोसेस आंतरिक रक्तस्राव, मस्तिष्क में रक्तस्राव, एड्रेनल ग्रंथियां विशेष रूप से खतरनाक हैं। रक्त उत्पादों का लगातार पुन: संक्रमण पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन प्रतिक्रियाओं के विकास में एक जोखिम कारक है, हेपेटाइटिस बी, एचआईवी संक्रमण के साथ संक्रमण।

हेमोरेजिक डायथेसिस के प्रवाह और परिणाम अलग हैं। पर्याप्त रोगजनक, प्रतिस्थापन और हेमोस्टैटिक थेरेपी का संचालन करते समय, पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है। अनियंत्रित रक्तस्राव और जटिलताओं के साथ घातक रूपों के साथ, परिणाम घातक हो सकता है।

I. हेमोरेमिक डायथेसिस थ्रोम्बोसाइटोपावर या थ्रोम्बोसाइट हेमोस्टेसिस (थ्रोम्बोसाइट्योपैथी) के उल्लंघन के कारण हुआ।

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आइडियोपैथिक और अधिग्रहित)।
• लक्षण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ल्यूकेमिया, हेमोरेजिक अलेशिया, विकिरण रोग, आदि)।
• थ्रोम्बोसाइटोपैथी (एकत्रीकरण और चिपकने वाला और अन्य प्लेटलेट कार्यों का उल्लंघन)।
• हेमोरेजिक थ्रोम्बोसाइटिया।

द्वितीय। रक्त जमावट और फाइब्रिनोलिसिस या जमावट हेमोस्टेसिस (कोगुलोपैथी) के उल्लंघन के कारण हेमोरेजिक डायथेसिस।

1. थ्रोम्प्लास्टिन गठन का उल्लंघन, या रक्त जमावट का पहला चरण।

• हेमोफिलिया ए, बी और सी।

2. थ्रोम्बिनिज़ेशन का उल्लंघन, या रक्त कोगुलेशन का दूसरा चरण (प्रेषण)।

• Hypoproactivity (पैरागोमोफिलिया)।
• Hypoproconvertinemia।
• कारक की कमी (स्टुअर्ट पुरा)।

हाइपोप्रोथ्रोम्बिनिया (नवजात शिशुओं की रक्तस्राव डायथेसिस; यांत्रिक जौनिस के तहत अंतर्जात के-अविटामिनोसिस; जिगर की क्षति; अप्रत्यक्ष anticoagulants के एक overdose के बाद दवा या Dicumorium हेमोरेजिक डायथेसिस)। थ्रोम्बीन गठन का उल्लंघन (हेपेरिन के प्रकार के प्रत्यक्ष anticoagulants के अतिदेय के बाद दवा हेमोरेजिक डायथेसिस)।

3. फाइब्रिनेट्सिस, या रक्त जमावट के तीसरे चरण का उल्लंघन।

Afibrinogenemic बैंगनी (जन्मजात)। फाइब्रिनोजेनोपैथी (अधिग्रहित hypofibrinogenemia)। फाइब्रिन स्थिर (xiii) कारक।

4. फाइब्रिनोलिसिस का उल्लंघन।

Thrombohemorgic सिंड्रोम के कारण तीव्र फाइब्रिनोलिसिस के कारण फाइब्रिनोलाइटिक रक्तस्राव और हेमोरेज (प्रसारित intravascular coagulation सिंड्रोम, खपत coagulathy) और थ्रोम्बोलीटिक दवाओं के अधिक मात्रा में।

5. विभिन्न चरणों में रक्त जमावट का उल्लंघन (एंटीथ्रोम्प्लास्टिन्स, कारक VIII और आईएक्स, एंटीथ्रोम्बिन के अवरोधकों) को फैलाने के कारण विभिन्न चरणों में रक्त कोगुलेशन का उल्लंघन।

तृतीय। संवहनी दीवार (वासोपैथी) को नुकसान के कारण हेमोरेजिक डायथेसिस।

हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस (शेन्लेन-जीनोच रोग)। संक्रामक-विषाक्त, संक्रामक-एलर्जी, dystrophic और neuroencocrine प्रभाव से जुड़े हेमोरेजिक बैंगनी।

हेमोरेजिक एंजियोमैटोसिस (रैंडू-ओस्लर-वेबर रोग), सी-एविटामिनोसिस (दुःख)।

3 द्वारा। हेमोरेजिक डायटेलस के साथ बरकगन, रक्तस्राव के इस तरह के बुनियादी प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए।

1. हेमेटोमिक। यह आंतरिक रक्त कोगुलेशन तंत्र - वंशानुगत (हेमोफिलिया) के उल्लंघन की विशेषता है और अधिग्रहित (रक्त में गर्भनिरोधक परिसंचरण की उपस्थिति)। कभी-कभी यह anticoagulants (रेट्रोपेरिटोन हेमेटोमा) के अधिक मात्रा में देखा जाता है।
2. केशिका, या microcirculatory। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथी के साथ-साथ प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स (वी, वीआईआई, एक्स, II), हाइपो- और डिफिब्रिनेजेमिया के प्लाज्मा कारकों की कमी के लिए विशेषता; यह त्वचा, श्लेष्म झिल्ली, मसूड़ों, गर्भाशय, नाक के खून बहने, पेटीअल-स्पॉटेड हेमोरेज से प्रकट होता है।
3. मिश्रित केशिका-हेमेटोमिक। यह प्रसारित इंट्रावास्कुलर रक्त कोगुलेशन (थ्रोम्बोमोरेजिक सिंड्रोम), विलेब्रैंड रोग (आठवीं रोग की कमी, संवहनी कारक की कमी और प्लेटलेट्स के चिपकने वाला-एकत्रीकरण समारोह का उल्लंघन), एंटीकोगुलेंट्स की एक अधिक मात्रा में है। यह मुख्य हेमेटोमा और पटेचियल-स्पॉट हेमोरेज में प्रकट होता है।
4. बैंगनी। हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस और अन्य सीमाओं के साथ मनाया जाता है। यह मुख्य रूप से सममित रूप से छोटे बिंदु और एरिथेमिकल हेमोरेज द्वारा प्रकट होता है।
5. Micrangiomatous। वंशानुगत और अधिग्रहित पोत डिस्प्लेसिया (रैंडी-ओस्लर रोग, लक्षण केशिका) के कारण। यह एक ही स्थानीयकरण के लगातार दोहराव वाले रक्तस्राव द्वारा विशेषता है।

ऊपर सूचीबद्ध सभी रक्तस्राव डायथेसिस को तत्काल राज्यों के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है, हालांकि, उनमें से कई के साथ, कुछ निश्चित अवधि में, रक्तस्राव सिंड्रोम इतना स्पष्ट है कि तत्काल चिकित्सा आवश्यक है।

हेमोरेजिक डायथेसिस

हेमोरेजिक डायथेसिस का एक समूह उन रोगों को जोड़ता है जिसके लिए रक्तस्राव और रक्तस्राव की प्रवृत्ति में वृद्धि की जाती है।

हेमोस्टेसिस के हेमोस्टासों में से किसको टूटा हुआ है, वासोपैथी, थ्रोम्बोसाइटोपैथी, कोगुलोपैथी आवंटित करें।

वासोपैथी। वासोपैथियों का आधार केशिकाओं और छोटे रक्त वाहिकाओं की संवहनी दीवार की हार है। वे जन्मजात और संवहनी दीवार (रैंडी ओस्लर के एकाधिक एंजियोमैटोसिस, पृथक एंजियोमैटोसिस, हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस, दुःख, मोकी के बैंगनी आदि) के बड़े समूह को गठबंधन करते हैं। वर्तमान में, हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस अक्सर इन बीमारियों से पाया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपैथी - यह रक्तस्राव की बीमारी है, या तो रक्त प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) की अपर्याप्त संख्या के कारण, या उनके कार्यों का उल्लंघन (ग्लेनब्लासन थ्रोम्बेथेनिया, विलेब्रैंड-युर्गेन के एंजियोहेमोफिलिया) के कारण। रक्तपात हेमोस्टेसिस सिस्टम के थ्रोम्बोसाइट कारक के नुकसान के कारण होता है। इस समूह की सबसे आम बीमारी एक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी है।

कोगुलोपैथी इस समूह ने प्लाज्मा रक्त कोगुलेशन कारकों की कमी से जुड़े रक्तस्राव रोगों को संयुक्त किया। रक्त जमावट में सबसे स्पष्ट परिवर्तन सक्रिय थ्रोम्बोसिनेज के गठन के पहले चरण में भाग लेने वाले कारकों की कमी के साथ होते हैं। इन कारकों के घाटे के कारण रोगजनक प्रक्रियाओं को हीमोफिलिया (ए, बी, सी, डी) कहा जाता है। बाद के चरणों में शामिल कारकों की कमी के परिणामस्वरूप रक्त कोगुलेशन विकार, जिसे स्यूडोहेमोफिलिया कहा जाता है।

हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस (शेनलायिन-जीनोच रोग, केपिलरीोटॉक्सिसोसिस)

Etiology। यह एक संक्रामक-एलर्जी बीमारी है, जिसे माइक्रोट्रोम के गठन के साथ छोटे रक्त वाहिकाओं की संवहनी दीवार को नुकसान पहुंचाने की विशेषता है।

एलर्जी शरीर की संवेदनशीलता के कारण हो सकती है: जीवाणु संक्रमण (स्कार्लाटिना, एंजिना, ओरवी); औषधीय तैयारी (टीका, एंटीबायोटिक्स, समूह विटामिन बी, आदि); खाद्य उत्पाद (बॉन्ड एलर्जी: अंडे, मछली, स्ट्रॉबेरी, साइट्रस, भोजन युक्त भोजन)। कई रोगी पुरानी संक्रमण का पता लगाने का प्रबंधन करते हैं।

सभी मामलों में, 1-3 सप्ताह की एक गुप्त विषम अवधि, जो एंटीबॉडी के गठन के लिए आवश्यक समय से मेल खाती है।

क्लिनिक। बीमारी अधिक बार शुरू होती है। अधिकांश बच्चे शरीर के तापमान को 38-39 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ाते हैं, नशा के लक्षण प्रकट होते हैं। बीमारी के क्लिनिक में कई प्रमुख सिंड्रोम हैं।

त्वचा-हेमोरेजिक सिंड्रोम - पहले निचले अंगों और नितंबों पर, फिर ऊपरी अंगों पर, निचले हिस्से में, अक्सर छाती पर, गर्दन, चेहरे छोटे एरिथेममेटस स्पॉट दिखाई देते हैं, जो तेजी से रक्तस्राव बन रहे हैं। हेमोरेजिक दाल सममित जोड़ों के चारों ओर बढ़ता है, नितंबों पर, अंगों की व्यापक सतहों। आगे "प्लग" की कीमत पर पॉलिमॉर्फिक चकत्ते। कभी-कभी एंजियोएडेमा एडीमा की घटना हो सकती है, साथ ही ब्रश, स्टॉप, पैरों, पलकें, चेहरे की सूजन भी हो सकती है।

आर्टिकुलर सिंड्रोम बड़े जोड़ों के घाव, प्रक्रिया की उलझन और जोड़ों के कार्यों की पूर्ण बहाली के साथ। एक अस्थिर प्रकृति में परिवर्तन।

उदर सिंड्रोम यह अचानक grabs, बहुत तेज दर्द की विशेषता है जो अक्सर नाभि के चारों ओर स्थानीयकृत होते हैं। ऐसे मामलों में नैदानिक \u200b\u200bचित्र "तीव्र पेट" जैसा दिखता है। गंभीर मामलों में रक्त मिश्रण, एक खूनी कुर्सी के साथ उल्टी हो सकती है।

गुर्दे सिंड्रोम हर किसी की तुलना में अक्सर कम देखा जाता है। यह रोग के 1-3 सप्ताह में शामिल हो जाता है। एक मध्यम हेमेटुरिया और प्रोटीनुरिया है, जो उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ गायब हो जाता है।

निदान। परिधीय रक्त के विश्लेषण में, ल्यूकोसाइटोसिस की गंभीरता की विभिन्न डिग्री, न्यूट्रोपिल डिस्प्ले, बढ़ी हुई ईसीनोफिलिया, पता चला है। प्लेटलेट की संख्या (डीवीएस सिंड्रोम में संभव) की गणना करना आवश्यक है। रक्तस्राव और रक्त जमावट समय की अवधि नहीं बदली जाती है। एंडोथेलियल नमूने नकारात्मक हैं। गुर्दे को संभावित नुकसान को देखते हुए, सभी रोगियों को व्यवस्थित रूप से मूत्र की जांच करने की आवश्यकता होती है।

इलाज यह अस्पताल में किया जाता है। यदि संक्रमण के साथ कोई संबंध है - एंटीबायोटिक्स का कोर्स दिखाया गया है। निर्धारित वंशज एजेंट, तैयारी जो संवहनी दीवार, विघटनकारी को मजबूत करती है। यदि आवश्यक हो, तो लक्षण चिकित्सा चिकित्सा खर्च करें।

जानवर प्रोटीन की सीमा, खाना पकाने लवण, निकालने वाले पदार्थों की सीमा के साथ तीव्र अवधि में आहार। बिस्तर मोड 2-3 सप्ताह है, फिर यह धीरे-धीरे विस्तार कर रहा है, क्योंकि purpura sleapses संभव है। सक्रिय कार्बन, एंटरोसॉर्बेंट, पॉलीपेन को अंदर स्थापित करने की सलाह दी जाती है।

बच्चे 5 साल के लिए औषधीय लेखांकन पर हैं। उन्हें 2 साल तक टीकाकरण से मुक्त किया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लगूड रोग)

Etiology। थ्रोम्बोक्यूटिक हेमोस्टेसिस लिंक की मात्रात्मक और गुणात्मक अपर्याप्तता के कारण बीमारी। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के जन्मजात रूप हैं और खरीदे गए हैं। प्राथमिक (आइडियोपैथिक) की उत्पत्ति ने वर्लगूड की बीमारी का अधिग्रहण किया पर्याप्त रूप से अध्ययन नहीं किया गया है। विशेष समूह ने पदूद की बीमारी के साथ माताओं से पैदा हुए नवजात शिशुओं के एक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी को आवंटित किया, या भ्रूण प्लेटलेट्स द्वारा संवेदी मां।

असफल संक्रमण (ओरवी, कॉरस्ट, क्रास्नुहा एट अल।), निवारक टीकाकरण, शारीरिक और मानसिक चोटें और अन्य बाहरी कारक अपर्याप्त प्लेटलेट लीटर का कारण बन सकते हैं। वास्कुलर एंडोथेलियम, प्लेटलेट्स के एंजियोट्रोफिक फ़ंक्शन से वंचित, डिस्ट्रॉफी के अधीन है, जो जहाजों की सहज रक्तस्राव की पारगम्यता में वृद्धि की ओर जाता है।

क्लिनिक। रोग के मुख्य लक्षण त्वचा में रक्तस्राव होते हैं और श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव होते हैं, जो या तो अनायास या मामूली चोटों के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं। हेमोरेज धड़, अंगों, मुंह श्लेष्म गुहाओं पर स्थित हैं, अक्सर चेहरे और खोपड़ी पर कम होते हैं। हेमोरेजिक रश की एक विशेषता उनकी यादृच्छिकता, विषमता, बहुलकता और पॉलीक्रोमिटी (विभिन्न रंग - लाल रंग से हरे और पीले रंग तक) है। फेटेकियल दांत के साथ, आमतौर पर रक्त प्रवाह की एक किस्म होती है।

विशिष्ट लक्षण आंतरिक अंगों (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, गुर्दे, गर्भाशय) से मौखिक गुहा (गम, भाषा, टोनिलक्टोमी, दांत के निष्कर्षण के दौरान) से रक्तस्राव नाक (profuse) होते हैं।

निदान। प्रयोगशाला सर्वेक्षणों के दौरान सबसे सामान्य विचलन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया, रक्तस्राव के समय में वृद्धि, सकारात्मक एंडोथेलियल नमूने हैं। रक्त क्लोटिंग सामान्य है।

इलाज हेमोरेजिक सिंड्रोम में हेमोस्टैटिक एजेंटों के स्थानीय (फाइब्रिन स्पंज, ताजा प्लाज्मा, हेमोस्टैटिक स्पंज, थ्रोम्बिन) और आम (एपिलॉन-अमीनोकैप्रोनिक एसिड, डितिन, एनास, थ्रोम्बोसाइट द्रव्यमान) की नियुक्ति शामिल है। निर्धारित desensitizing एजेंट, संवहनी दीवार को मजबूत करने की तैयारी। Plasmapheresis का एक अच्छा प्रभाव है। औषधीय तैयारी, यदि संभव हो, तो मौखिक रूप से या अंतःशिरा प्रशासित। श्लेष्म झिल्ली और चमड़े के नुकसान से जुड़े कुशलता से बचने के लिए आवश्यक है। गंभीर मामलों में, वे हार्मोन थेरेपी का सहारा लेते हैं। अस्पताल में उपचार किया जाता है।

बीमारी के तीव्र रूप में औषधि अवलोकन वयस्क क्लिनिक में बच्चे के संक्रमण से पहले क्रोनिक के साथ 5 साल तक किया जाता है।

हेमोफिलिया लेकिन अ

Etiology। वंशानुगत बीमारी रक्त कोगुलेशन कारक के प्लाज्मा कारक के अपर्याप्त कोगुलेशन गतिविधि VIII (हेमोफिलिया ए) के कारण तेजी से धीमी रक्त कोगुलेशन और रक्तस्राव में वृद्धि हुई है।

यह वंशानुगत रक्तस्राव का एक क्लासिक रूप है। विरासत फर्श (एक्स-गुणसूत्र) के साथ जुड़े पुनरावर्ती प्रकार के अनुसार होती है। पुरुष बीमार अपनी मां से विसंगति एक्स-क्रोमोसोम को विरासत में रखते हैं, जिनके पास बीमारी के कोई लक्षण नहीं हैं।

क्लिनिक। हेमोफिलिया किसी भी उम्र में खुद को प्रकट कर सकता है। सबसे शुरुआती संकेतों को एक पट्टीडेम्बिलिकल कॉर्ड से रक्तस्राव किया जा सकता है, त्वचा में रक्तस्राव, एक नवजात शिशु में चमड़े के नीचे ऊतक।

हेमोफिलिया वाले मरीजों में रक्तस्राव लंबे समय तक हैं, वे खुद को रोक नहीं देते हैं, छेड़छाड़ करने के लिए प्रवण होते हैं। रक्तस्राव आमतौर पर चोट के तुरंत बाद नहीं होता है, लेकिन कुछ समय बाद, कभी-कभी 6-12 एच या उससे अधिक के बाद। किसी भी चिकित्सा कुशलता से भारी रक्तस्राव का कारण बन सकता है। छोटे रक्तस्राव को दांतों के निष्कर्षण को दिया जाता है। इंट्रामस्क्यूलर इंजेक्शन के बाद, बहुत व्यापक हेमेटोमा की उपस्थिति विशिष्ट है।

हेमट्रोसिस (संयुक्त रक्तस्राव) हेमोफिलिया का सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति और रोगियों की विकलांगता का सबसे आम कारण। आमतौर पर आश्चर्यजनक बड़े जोड़ों। पहले रक्तस्राव पर, रक्त धीरे-धीरे संयुक्त में अवशोषित होता है, और इसका कार्य बहाल होता है। बार-बार रक्तस्राव के साथ, संयुक्त गुहा को बाध्य किया जाता है और अपना कार्य खो देता है - एंकिलोसिस विकसित होता है।

निदान यह वंशावली (मदरबोर्ड पर पुस्र्ष), एनामेनेसिस और प्रयोगशाला डेटा के डेटा के विश्लेषण पर आधारित है। एनीमिया विशेषता है, रक्त कोगुलेशन समय की एक महत्वपूर्ण लंबी अवधि, रक्त कोगुलेशन कारकों में से एक की संख्या में कमी। रक्तस्राव का समय नहीं बदला जाता है।

इलाज इसमें कमी कारक को बदलने और रक्तस्राव के प्रभाव को खत्म करने में शामिल है। स्थानीय चिकित्सा के तहत, रक्तस्राव, श्लेष्म और त्वचा दोष के स्थान पर एक हेमोस्टैटिक स्पंज, थ्रोम्बिन, फाइब्रिन फिल्म के साथ टैम्पन का लगाव का उपयोग किया जाता है। जब तीव्र अवधि में संयुक्त में रक्तस्राव, 2-3 दिनों के लिए शारीरिक स्थिति में अंग का अल्पकालिक immobilization दिखाया गया है। हेमथ्रोसिस के इलाज के लिए, हाइड्रोकोर्टिसोन, मालिश, पत्ती के साथ फोनोफोरोसिस का उपयोग किया जाता है।

हेमोफिलिया बी।. यह प्रक्रिया रक्त कोगुलेशन कारक के आईएक्स की कमी पर आधारित है। विरासत के मार्ग और बीमारी की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर हेमोफिलिया ए से अलग नहीं है।

हेमोफिलिया एस।. यह रोग XI कोगुलेशन कारक की कमी से जुड़ा हुआ है। यह रोग पुरुषों और महिला लोगों में मनाया जा सकता है। नैदानिक \u200b\u200bरूप से आसानी से आगे बढ़ता है। यह आमतौर पर मामूली subcutaneous hemorrhages द्वारा विशेषता है, जिस पर रोगी डॉक्टरों से अपील नहीं करते हैं। नाक रक्तस्राव और हेमरथ्रोसिस, एक नियम के रूप में, नहीं। हेमोफिलिया सी खुद को परिचालन हस्तक्षेप में प्रकट करता है, दांतों का निष्कर्षण, चोटों, चोटों, जब लंबे समय से रक्तस्राव होता है, जो शायद ही कभी बंद हो जाता है।

हेमोफिलिया डी। बारहवीं रक्त जमावट कारक की विफलता से जुड़ा हुआ है। चिकित्सकीय रूप से, हेमोरेजिक सिंड्रोम या तो पूरी तरह से व्यक्त नहीं किया जाता है, या नगण्य है। इस बीमारी के इस रूप को संभावित डायथेसिस का नाम प्राप्त हुआ, यानी डाय्थेसिस, जो कुछ कारकों के संपर्क में आने पर खुद को प्रकट कर सकता है - परिचालन हस्तक्षेप आदि। पुरुष और महिला लोगों में बीमारी मनाई जाती है। रक्त जमावट सामान्य है या कुछ हद तक धीमा हो गया है। हेमोफिलिया सी के रूप में, Prothrombin के खर्च में कमी और Biggs डगलस नमूना में थ्रोम्बोप्लास्टिन की पीढ़ी की कमजोरी निर्धारित है।

पिसुडोहेमोफिलिया - यह रक्त जमावट के द्वितीय और III चरण में भाग लेने वाले कारकों के घाटे से जुड़ी एक बीमारी है। इस समूह में जन्मजात और अधिग्रहित रूप हैं जो हाइपोप्रोथ्रोम्बिनिया, एक सक्रियता घाटे, सबूत और फाइब्रिनोजेन शामिल हैं। रोग के ये रूप दुर्लभ हैं। लक्षण pseudohemophilia जिगर के विषाक्त घावों के साथ मनाया जा सकता है। लेखक पेरिसियन तामारा व्लादिमीरोवना

अध्याय 8 हेमोरेजिक डायथेसिस हेमोरेजिक डायथेसिस - मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेत द्वारा संयुक्त विभिन्न उत्पत्ति की बीमारियों का एक समूह - बढ़ी हुई रक्तस्राव द्वारा संयुक्त होती है। आचरण रोग का मुख्य लक्षण हो सकता है (उदाहरण के लिए, हीमोफिलिया के साथ) या के रूप में

पुस्तक से मैं दुनिया को जानूंगा। वायरस और रोग चिरकोव एस एन के लेखक

थ्रोम्बोसाइट्योपैथी में बदलाव के कारण हेमोरेजिक डायथेसिस प्लेटलेट्स बच्चों में हेमोरेजिक डायथेसिस के समूह में सबसे आम बीमारियां हैं। थ्रोम्बोपोपैथी आमतौर पर सामान्य मात्रा के साथ प्लेटलेट की गुणात्मक हीनता पर आधारित होता है।

पुस्तक बाल रोग विशेषज्ञ निर्देशिका से लेखक Sokolova Natalia Glebovna

हेमोरेजिक बुखार वायरल हेमोरेजिक बुखार ऐसी मानव रोग हैं जिनमें वायरस मुख्य रूप से केशिकाओं और अन्य छोटे रक्त वाहिकाओं को हड़ताली कर रहा है। जब जहाजों की क्षतिग्रस्त दीवारों का सामना करने में सक्षम नहीं होते हैं

लेखक की पुस्तक से

डीआईटीईए के तहत संविधान (डायथेसिस) की असामान्यताएं बच्चों के शरीर की विशेष विरासत राज्य को समझने के लिए की जाती हैं, जो पारंपरिक पर्यावरणीय प्रभावों के अपर्याप्त प्रतिक्रिया के कारण बीमारियों के आसान घटना और गंभीर प्रवाह को निर्धारित करती है। डायथेसिस अनिवार्य रूप से नहीं हैं

23. जीवन के 1 वर्ष के बच्चे में सशर्त और बिना शर्त प्रतिबिंब।

24. द्रव्यमान, शरीर की लंबाई, सिर के सिर, छाती में वृद्धि के नियम।

25. बच्चों के शारीरिक विकास का आकलन। त्वरण की अवधारणा।

26. त्वचा, subcutaneous फाइबर, लिम्फ नोड्स की शरीर रचना विज्ञान-शारीरिक विशेषताएं। परीक्षा के तरीके। सैमोटिक्स

27. Musculoskeletal प्रणाली की शारीरिक रचना-शारीरिक विशेषताएं। परीक्षा के तरीके। सैमोटिक्स

28. रक्त परिसंचरण निकायों की शारीरिक रचना-शारीरिक विशेषताएं। परीक्षा के तरीके। सैमोटिक्स

29. बच्चों में श्वसन अंगों की शारीरिक रचनाएँ। परीक्षा के तरीके। सैमोटिक्स

30. बचपन की विभिन्न अवधि में बच्चों में परिधीय रक्त की विशेषताएं। सैमोटिक्स

31. बच्चों में यकृत, पित्ताशय की थैली और प्लीहा की शारीरिक रचना-शारीरिक विशेषताएं। परीक्षा के तरीके। सैमोटिक्स

32. बच्चों में पाचन अंगों की शारीरिक रचना विज्ञान-शारीरिक विशेषताएं। परीक्षा के तरीके। सैमोटिक्स

33. यूरिका अंगों की शारीरिक रचना विज्ञान और बच्चों में मूत्र। परीक्षा के तरीके। सैमोटिक्स

34. स्तन बच्चे के सामान्य विकास के लिए प्राकृतिक भोजन और इसके फायदे।

35. एक नर्सिंग मां का मोड और आहार।

36. स्तनपान। कोलोस्ट्रम और परिपक्व महिला दूध की संरचना और कैलोरी सामग्री।

37. मां और बच्चे से प्राकृतिक भोजन के साथ कठिनाइयों, पूर्ण और सापेक्ष contraindications।

38. प्रिंग। प्रशासन की तारीखें। चरित्र। विटामिन और खनिज लवण का सुधार।

40. मिश्रित भोजन, इसकी विशेषता। डॉक्टर।

41. कृत्रिम भोजन, इसकी विशेषता। वाल्बामी की शुरूआत के लिए समय सीमा।

42. स्तन दूध की संरचना और कैलोरीनेस, गाय के दूध से उच्च गुणवत्ता वाले मतभेद।

43. बच्चों को 1 साल के बच्चों को खिलाने के लिए मुख्य पोषण मिश्रण की विशेषताएं।

44. बच्चों को खिलाने की विशेषताएं बच्चों को रोजगार के साथ जीवन का एक साल

45. बच्चों को खिलाने की विशेषताएं हाइपोट्रॉफी के साथ जीवन का 1 वर्ष।

46. \u200b\u200bबच्चों को खिलाने की विशेषताएं 1 साल की जिंदगी के साथ जीवन का वर्ष

47. एनीमिया के साथ बच्चों को 1 साल के बच्चों को खिलाने की विशेषताएं।

48. जन्मजात हृदय दोष, ईटियोलॉजी, वर्गीकरण

49. यूपूयू: ओपन धमनी डक्ट

50. यूपूयू: डीएमपीपी

51. यूपूयू: डेवड

52. यूपूयू: टेट्रैड फॉलो

53. यूपूयू: मोटे aorts

54. यूपूयू: फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस

55. डिस्कोफी, परिभाषा, वर्गीकरण

56. हाइपोट्रॉफी। परिभाषा, etiopathogenesis, वर्गीकरण।

57. Hypotrophy, क्लिनिक, उपचार।

58. parabitrophy, परिभाषा, etiopathogenesis, क्लिनिक और उपचार

59. बच्चों में राहित। ईटियोलॉजी, रोगजन्य, क्लिनिक।

60. बच्चों में राहित। उपचार और रोकथाम

61. स्पैसोफिलिया। ईटियोलॉजी, रोगजन्य, नैदानिक \u200b\u200bविकल्प, उपचार और रोकथाम

62. एक्स्यूडेटिव कैररहल डायथेसिस, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां। उपचार और रोकथाम।

63. एलर्जी डायथेसिस, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां। उपचार और रोकथाम।

64. लिम्फैटिक और हाइपोप्लास्टिक डायथेसिस, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां। उपचार और रोकथाम

65. न्यूरो-गठिया डायथेसिस, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां। उपचार और रोकथाम।

66. प्रतीक्षा। इथियोपैथोजेनेसिस, वर्गीकरण, डायग्नोस्टिक्स।

67. इंतजार किया। क्लिनिक, उपचार, रोकथाम

68. प्रतीक्षा और सामान्य एनीमिया का विभेदक निदान।

69. तीव्र निमोनिया। Etiopathogenesis, वर्गीकरण, क्लिनिक

70. तीव्र निमोनिया। निदान, जीवाणुरोधी थेरेपी के सिद्धांत

71. बच्चों में तीव्र निमोनिया के लिए नैदानिक \u200b\u200bमानदंड।

72. तीव्र निमोनिया और ब्रोंकाइटिस का अंतर निदान

73. बच्चों में तीव्र ब्रोंकाइटिस। वर्गीकरण। Etiopathogenesis। क्लिनिक। उपचार।

74. तीव्र सरल ब्रोंकाइटिस। क्लिनिक, नैदानिक \u200b\u200bमानदंडों की विशेषताएं। उपचार के सिद्धांत।

75. तीव्र अवरोधक ब्रोंकाइटिस। क्लिनिक, नैदानिक \u200b\u200bमानदंडों की विशेषताएं। उपचार के सिद्धांत।

76. ब्रोन्कियोलाइटिस। क्लिनिक, नैदानिक \u200b\u200bमानदंडों की विशेषताएं। उपचार के सिद्धांत।

77. पुनरावर्ती ब्रोंकाइटिस। नैदानिक \u200b\u200bमानदंड। उपचार की रणनीति।

78. बच्चों में पुरानी ब्रोंकाइटिस। परिभाषा, ईटियोलॉजी, रोगजन्य, क्लिनिक, उपचार।

79. बच्चों में श्वसन विफलता। कारण, क्लिनिक, गंभीरता। तत्काल देखभाल

80. ब्रोन्कियल अस्थमा। इथियोपैथोजेनेसिस, वर्गीकरण।

81. ब्रोन्कियल अस्थमा, क्लिनिक, गुरुत्वाकर्षण के मानदंड और गुरुत्वाकर्षण का मूल्यांकन

82. ब्रोन्कियल अस्थमा, अस्थमा के पूर्ण और अधूरे नियंत्रण की अवधारणा, बाहरी श्वसन के कार्य का मूल्यांकन

83. ब्रोन्कियल अस्थमा। बेसिक थेरेपी की पिनीज़।

84. ब्रोन्कियल अस्थमा। लक्षण चिकित्सा के सिद्धांत।

85. ब्रोन्कियल अस्थमा। अस्थमात्मक स्थिति। तत्काल देखभाल

86. बच्चों में तीव्र संधि बुखार। ईटियोलॉजी, रोगजन्य, वर्गीकरण।

87. बच्चों में तीव्र संधि बुखार। डायग्नोस्टिक मानदंड, ORL के क्लिनिक में सिंड्रोम

88. बच्चों में पुरानी संधि हृदय रोग। परिभाषा। वर्गीकरण। क्लिनिक।

89. तीव्र संधि बुखार। बिजली उपचार

90. तीव्र संधि बुखार। प्राथमिक और माध्यमिक रोकथाम।

91. बच्चों में गंभीर दिल की विफलता। वर्गीकरण, क्लिनिक, आपातकालीन देखभाल।

92. सिस्टम लाल लुपस। निदान, वर्गीकरण, उपचार के लिए मानदंड

93. Dermatomiosit। नैदानिक \u200b\u200bमानदंड। वर्गीकरण। उपचार।

94. स्क्लेरोडर्मिया। निदान, वर्गीकरण, उपचार के लिए मानदंड

95. बच्चों में किशोर रूमेटोइड गठिया। इथियोपैथोजेनेसिस, वर्गीकरण, क्लिनिक।

96. युरा। बिजली उपचार। रोकथाम।

97. बच्चों में तीव्र glomerulonephritis। ईटियोलॉजी, रोगजन्य, वर्गीकरण, नैदानिक \u200b\u200bरूप, मंच उपचार।

98. बच्चों में पुरानी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। ईटियोलॉजी, रोगजन्य, वर्गीकरण, नैदानिक \u200b\u200bरूप, उपचार।

99. बच्चों में तीव्र पायलोनेफ्राइटिस। ईटियोलॉजी, रोगजन्य, वर्गीकरण, प्रारंभिक और पुराने बच्चों में क्लिनिक की विशेषताएं। उपचार और रोकथाम।

100. बच्चों में क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस। ईटियोलॉजी, रोगजन्य, वर्गीकरण, क्लिनिक। उपचार और रोकथाम।

101. मूत्र पथ संक्रमण। नैदानिक \u200b\u200bमानदंड।

102. पायलोनेफोराइट और सिस्टिटिस का विभेदक निदान

103. पायलोनेफ्राइटिस और ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस का विभेदक निदान

104. बच्चों में ओपन। कारण। वर्गीकरण। क्लिनिक। तत्काल देखभाल। हेमोडायलिसिस के लिए संकेत।

105. सीपीएन, वर्गीकरण, क्लिनिक।

106. बच्चों में हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस। ईटियोलॉजी, रोगजन्य, वर्गीकरण, क्लिनिक, उपचार और रोकथाम।

107. बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। ईटियोलॉजी, रोगजन्य, वर्गीकरण, क्लिनिक, उपचार।

108. बच्चों में हेमोफिलिया। ईटियोलॉजी, रोगजन्य, वर्गीकरण, क्लिनिक, उपचार

109. हेमोरेजिक डायथेसिस का अंतर निदान

110. बच्चों में पुरानी gastroduodenites। इथियोपैथोजेनेसिस, वर्गीकरण

111. पुरानी gastroduodenitis, क्लिनिक, आधुनिक नैदानिक \u200b\u200bतरीकों

112. पुरानी gastroduodenitis। पेज उपचार और रोकथाम। उन्मूलन योजना एच। पिलोरी।

113. बच्चों में जौनी रोग। इथियोपैथोजेनेसिस, वर्गीकरण।

114. बच्चों में जौनी रोग। क्लिनिक, वर्तमान चरण में बच्चों में पाठ्यक्रम की विशेषताएं।

115. डनिश रोग। जटिलताओं। निदान। बिजली उपचार। गैस्ट्रिक रक्तस्राव के लिए आपातकालीन देखभाल।

116. बच्चों में क्रोनिक cholecystitis। ईटियोलॉजी, रोगजन्य, वर्गीकरण, क्लिनिक, निदान। पृष्ठ उपचार और रोकथाम

117. बच्चों में जीसीबी। Etiopathogenesis, क्लिनिक की विशेषताएं।

118. बच्चों में जीसीबी। नैदानिक \u200b\u200bमानदंड। उपचार के सिद्धांत

119. बच्चों में पित्ताशय की थैली का उच्च वोल्टेज डिसफंक्शन। Etiopathogenesis, क्लिनिक, मंच उपचार और रोकथाम

120. पित्ताशय की थैली का हाइपरमोटर डिसफंक्शन। Etiopathogenesis, क्लिनिक, उपचार।

121.ascaridosis

122. ट्राइकोसेफेलोसिस

123. एंटरोबायोसिस।

124. बच्चों में चीनी मधुमेह। ईटियोलॉजी, रोगजन्य।

125. बच्चों में एसडी। नैदानिक \u200b\u200bमानदंड। क्लिनिक

126. बच्चों में एसडी। मुआवजा मानदंड। जटिलताओं

127. बच्चों में एसडी। उपचार के सिद्धांत

128. हाइपरग्लाइसेमिक कोमा। कारण, क्लिनिक, आपातकालीन चिकित्सा।

12 9. हाइपोग्लाइसेमिक कोमा। कारण, क्लिनिक, आपातकालीन चिकित्सा।

130. केटोएसीडोची और हाइपोग्लाइसेमिक कोमा का विभेदक निदान।

131. बच्चों में डिफ्टरिया। दुर्लभ स्थानीयकरण के रूप। क्लिनिक, निदान, जीवाणुठन, महामारी विज्ञान महत्व। उपचार और रोकथाम।

132. डिंपरिया। ईटियोलॉजी, रोगजन्य, पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। नैदानिक \u200b\u200bरूपों का वर्गीकरण।

133. रोटोग्लिंग का डिफ्टेरा: कैटरहल, स्थानीयकृत, सामान्य, उनके प्रवाह की विशेषताएं। क्रमानुसार रोग का निदान। डिप्थीरिया के दौरान पॉलीन्यूरोपैथी

134. Diyptechiy Diftetty PowerSicy, विषाक्त 1-3 डिग्री। Serotherapy, जटिलताओं का चिकित्सा।

135. बड़े डिब्बे। क्लिनिक, मंच, विभेदक निदान। सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए उपचार, संकेत।

136. अन्य ईटियोलॉजी के शुद्ध बैक्टीरियल मेनिंगजाइटिस के साथ मेनिंगोकोकल मेनिनजाइटिस का अंतर निदान

137. बच्चों में पुष्प और सीरस मेनिनजाइटिस का अंतर निदान।

138. स्कार्लैटिना।

139. कॉर्ट। ईटियोलॉजी, महामारी विज्ञान, रोगजन्य, वर्गीकरण। विशिष्ट कोरी क्लिनिक।

140. कॉर्ट। Etiology, रोगजन्य, शनिष्ठ, प्रकाश, गर्भपात खसरा का क्लिनिक। निदान, महामारी प्रक्रिया में भूमिका।

141. कॉर्ट। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर, निदान, जटिलताओं, उपचार। रोकथाम।

142. कॉर्ट। खसरे के लिए माध्यमिक और प्राथमिक निमोनिया। निदान और उपचार।

143. राष्ट्रीय टीकाकरण कैलेंडर पर खसरा की विशिष्ट रोकथाम। संकेत और विरोधाभास।

144. स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण। बच्चों में स्कार्लैटिना। स्कारलेटिन और इसकी जटिलताओं का उपचार। रोकथाम।

145. पोक्लश। ईटियोलॉजी, महामारी विज्ञान, रोगजन्य, वर्गीकरण

146. पोक्लश। वर्गीकरण, क्लिनिक, उपचार, रोकथाम। टीह और आड्स टीका। विरोधाभास।

147. तीव्र आंतों के संक्रमण वाले बच्चों में एक्सिसोसिस। क्लिनिक। उपचार। पुनर्जन्म सिद्धांत।

148. रूस के निवारक टीकाकरण का राष्ट्रीय कैलेंडर

14 9. महामारी पैरोटिटिस। महामारी विज्ञान, रोगजन्य, ईटियोलॉजी, वर्गीकरण, क्लिनिक, उपचार।

150. महामारी पैरोटिटिस। जटिलताओं, उपचार, रोकथाम

151. Submaxillit, SublingIt, महामारी parotitis के साथ अग्नाशयशोथ। क्लिनिक, उपचार, रोकथाम।

152. पवन गैस। ईटियोलॉजी, महामारी विज्ञान, रोगजन्य, क्लिनिक, उपचार और रोकथाम।

153. चिकनपॉक्स गंभीर है। विंडमिल एन्सेफलाइटिस। क्लिनिक, उपचार।

154. बच्चों में श्वसन सिंटियल संक्रमण।

155. इन्फ्लूएंजा। ईटियोलॉजी, रोगजन्य, वर्गीकरण, छोटे बच्चों में क्लिनिक। उपचार।

156. इन्फ्लूएंजा के साथ न्यूरोटॉक्सिकोसिस। क्लिनिक, उपचार

157. इन्फ्लूएंजा: बच्चों, क्लिनिक, निदान, उपचार में जटिलताओं। विशिष्ट प्रोफेलेक्सिस। टीका के प्रकार। विरोधाभास।

158. एडेनोवायरस संक्रमण। ईटियोलॉजी, रोगजन्य, वर्गीकरण, वर्ड्सनक्टिवल बुखार के चैपल। निदान, उपचार।

159. एडेनोवायरस संक्रमण के साथ टोंसिलोटोलोफैरेगिटिस के नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों का समर्थन करना

160. बच्चों में परागिप। ईटियोलॉजी, महामारी विज्ञान, रोगजन्य, वर्गीकरण। संयोगक Laryngotracheobronchite I और II डिग्री का क्लिनिक।

161. बच्चों में पराग्रिप। Decompensed Stenosing Laryngotracheobronchitis। इलाज

162. बच्चों में एंटरोवायरस संक्रमण। ईटियोलॉजी, अग्रणी सिंड्रोम। उपचार और निदान।

164. तीव्र सुस्त पक्षाघात। पोलियो के साथ विभेदक निदान

165. बच्चों में हर्पस ishing। ईटियोलॉजी और रोगजन्य। क्लिनिक। टीका robak और variorix। संकेत।

166. वायरल हेपेटाइटिस ए। ईटियोलॉजी, महामारी विज्ञान, क्लिनिक, उपचार। निवारण

167. हेपेटाइटिस बच्चों में एक बुनियादी चिकित्सा। विशिष्ट प्रोफेलेक्सिस।

168. वायरल हेपेटाइटिस बी। ईटियोलॉजी, महामारी विज्ञान, क्लिनिक, उपचार। गैर विशिष्ट रोकथाम। वायरल हेपेटाइटिस बी के खिलाफ टीकाकरण बी संकेत और विरोधाभास। टीकों की सूची।

169. वायरल हेपेटाइटिस बी की जटिलताओं। क्लिनिक, उपचार

170. Poliomyelitis। ईटियोलॉजी, वर्गीकरण, नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर। उपचार और रोकथाम।

171. Poliomyelitis। महामारी विज्ञान। पैरालिटिक क्लिनिक। एंटरोवायरस संक्रमण और डिप्थीरिया में सुस्त पक्षाघात के साथ विभेदक निदान। विशिष्ट prophylaxis

172. वायरल हेपेटाइटिस ए। गुस्सा रूप। नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला निदान। संक्रमण के प्रसार में भूमिका।

173. बच्चों में डेल्टा संक्रमण। महामारी विज्ञान, क्लिनिक, जटिलताओं। उपचार और रोकथाम।

174. टीकाकरण से जुड़ी पोलिओमाइलाइटिस। क्लिनिक। निदान। रोकथाम।

175. बच्चों में तीव्र shigelles। ईटियोलॉजी, रोगजन्य, महामारी विज्ञान, वर्गीकरण। बच्चों में क्लिनिक की विशेषताएं 1 साल का जीवन। उपचार और रोकथाम।

176. बच्चों में Chiegellas के atypical आकार। क्लिनिक। बच्चों की टीमों में संक्रमण के प्रसार में भूमिका। रोकथाम।

177. Salmonellosis बच्चों में अस्पताल में है। क्लिनिक, निदान, उपचार और रोकथाम

178. बच्चों में साल्मोनेलोसिस। ईटियोलॉजी, महामारी विज्ञान, वर्गीकरण। उपचार और रोकथाम।

179. बच्चों में सैल्मोनेलोसिस। हल्के और मध्यम रूपों। क्लिनिक, उपचार, रोकथाम।

180. बच्चों में साल्मोनेलोसिस। दुर्लभ रूप। क्लिनिक, निदान, उपचार।

181. बच्चों में Eschhericia। ईटियोलॉजी, महामारी विज्ञान, रोगजन्य, क्लिनिक, वर्गीकरण, उपचार, रोकथाम।

182. युवा बच्चों में तीव्र आंतों के संक्रमण के लिए जटिलताओं। उपचार।

183. बच्चों में रोटावायरस संक्रमण। Etiology। महामारी विज्ञान। क्लिनिक, निदान, उपचार और रोकथाम

184. ओका में मौखिक निर्जलीकरण। संचालन के लिए संकेत। जटिलताओं

185. मेनिंगोकोकल संक्रमण। ईटियोलॉजी, महामारी विज्ञान, रोगजन्य, वर्गीकरण, क्लिनिक, निदान, उपचार।

186. मेनिंगोकोकल संक्रमण। ईटियोलॉजी, महामारी। स्थानीय रूप। क्लिनिक। इलाज

187. मेनिंगोकोकल संक्रमण। मस्तिष्कावरण शोथ। क्लिनिक, डायग्नोस्टिक्स। चिपबोर्ड चरण और अस्पताल में उपचार।

188. मेनिंगोकोकल संक्रमण। Meningochacemia। संक्रामक विषाक्त झटका। क्लिनिक। उपचार।

189. बच्चों में क्रास्नुहा। इथियोपैथोजेनेसिस, महामारी विज्ञान, क्लिनिक, अंतर निदान, उपचार और रोकथाम। भ्रूण के विकास में भूमिका।

190. बच्चों में जन्मजात रूबेला सिंड्रोम।

191. बच्चों में हेमोफिलिक संक्रमण। ईटियोलॉजी, महामारी विज्ञान, वर्गीकरण। क्लिनिक, निदान, उपचार। निवारण

192. न्यूमोकोकल संक्रमण। ईटियोलॉजी, महामारी विज्ञान, वर्गीकरण। क्लिनिक मेनिनजाइटिस, निदान, उपचार। विशिष्ट प्रोफेलेक्सिस।

193. एपस्टीन-बार रोग। बच्चों में संक्रामक mononucleosis। ईटियोलॉजी, महामारी विज्ञान, रोगजन्य, क्लिनिक, कोर्स, उपचार

1 9 4. डिफ्टरिया: प्रारंभिक और देर से जटिलताओं। क्लिनिक। क्रमानुसार रोग का निदान। उपचार।

195. रिक्तियों और सेरा के भंडारण और परिचय के लिए नियम

109. हेमोरेजिक डायथेसिस का अंतर निदान

हेमोरेजिक डायथेसिस (जीडी) वंशानुगत या अधिग्रहित बीमारियों का एक समूह है, जिनके लिए विभिन्न स्थायित्व और तीव्रता के पुनरावर्ती रक्तस्राव और रक्तस्राव की प्रवृत्ति विशेषता है।

डीजी के साथ हेमोरेजिक सिंड्रोम के विकास के लिए, जटिल हेमोस्टेसिस कैस्केड के विभिन्न लिंक का उल्लंघन होता है, अक्सर - रक्त कोगुलेशन (अभियोजन पक्ष) के व्यक्तिगत कारकों की अनुपस्थिति या कमी, शारीरिक एंटीकोगुल्टेंट्स और फाइब्रिनोलाइटिक एजेंटों की अधिकता।

हेमोस्टेसिस सिस्टम रक्त वाहिकाओं की दीवार के संरचनात्मक लक्ष्य और क्षति के दौरान पर्याप्त तेज़ थ्रोम्बिंग को बनाए रखने के द्वारा रक्तस्राव को चेतावनी और रोकथाम सुनिश्चित करता है। ये कार्य हेमोस्टेसिस सिस्टम के 3 कार्यात्मक संरचनात्मक घटक प्रदान करते हैं: रक्त वाहिकाओं की दीवारें, रक्त के समान तत्व, मुख्य रूप से प्लेटलेट्स, और प्लाज्मा एंजाइम सिस्टम (कॉजिनेटिंग, फाइब्रिनोलिटिक, कैलिस्रिन-किनीनिक इत्यादि)।

2 हेमोस्टेसिस तंत्र पृथक हैं:

1. प्राथमिक (माइक्रोक्रिटार, संवहनी-थ्रोम्बोसाइस्टरी) हेमोस्टेसिस, जो प्लेटलेट कॉर्क (व्हाइट (व्हाइट (व्हाइट) के गठन के साथ अस्थायी संवहनी स्पैम, आसंजन और चिपचिपा प्लेटलेट मेटामोर्फोसिस के माध्यम से समीपवर्ती और टर्मिनल धमनी, preacapillars, सच्ची केशिकाओं और नसों से रक्तस्राव की रोकथाम प्रदान करता है प्लेटलेट रक्त क्लब्बा), इसके बाद के मुहरों और कटौती। परिणामी सफेद थ्रोम्बोकिटरी थ्रोम्बस को छोटे जहाजों के क्षतिग्रस्त किनारों से कड़ा कर दिया जाता है, उन्हें फैलाव से रोकता है और रक्त के तरल हिस्से को नहीं देता है।

2. माध्यमिक (मैक्रोसायल, फाइनल) हेमोस्टेसिस, जो रक्त कोगुलेशन प्रणाली द्वारा सुनिश्चित किया जाता है और मैक्रो-पक्षों में पूर्ण हेमोस्टेसिस को पूरा करता है, संवहनी-थ्रोम्बोसाइटेरियम पर शुरू हुआ।

डीजी के एक अलग निदान का संचालन, इसे अज्ञात, रोगी की शारीरिक परीक्षा के डेटा को ध्यान में रखना चाहिए और हेमोस्टेसिस विकारों के प्रयोगशाला का पता लगाने पर भरोसा करना चाहिए, जो निदान को सत्यापित करने की अनुमति देता है।

जब मरीज को हेमोरेजिक सिंड्रोम के साथ मतदान करते हैं, तो यह आवश्यक है:

1) बीमारी की अधिग्रहित या वंशानुगत प्रकृति की स्थापना;

2) समय, परित्याग, अवधि और रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं को स्पष्ट करने के लिए (प्रारंभिक बच्चों, युवा आयु या वयस्कों में उपस्थिति, हेमोरेजिक सिंड्रोम के तीव्र या धीरे-धीरे विकास, पुरानी या आवर्ती);

3) घटना के कारणों या रक्तस्राव, स्थानीयकरण, दांतों के तत्वों की उपस्थिति के आदेश और उनके रंग, उपचार की प्रभावशीलता को बदलने के कारणों का पता लगाएं;

4) संचालन और चोटों, मेनोरिया, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और अन्य रक्तस्राव के बाद रक्तस्राव की उपस्थिति का आकलन करें;

5) हेमोरेजिक सिंड्रोम और नशीली दवाओं के सेवन, टीकाकरण, विभिन्न रोगजनक प्रभावों के साथ-साथ रोगों के साथ संचार की उपस्थिति का विश्लेषण करने के लिए, यकृत रोग, संक्रामक सेप्टिक प्रक्रिया, ल्यूकेमिया, चोट, सदमे इत्यादि);

6) वरीयता स्थानीयकरण, गंभीरता और रक्तस्राव के प्रकार का पता लगाएं।

यदि बीमारी की वंशानुगत प्रकृति के बारे में जानकारी है, तो परिवार के सदस्यों (penetrantiness) के बीच लक्षणों की गंभीरता का आकलन किया जाना चाहिए, अन्य अनुवांशिक दोषों की उपस्थिति। यह अन्य विसंगतियों के साथ वंशानुगत डीजी के लगातार संयोजन के कारण है: टेलीगेजेक्टिस - त्वचा के हाइपरेलिस्टोसिस के साथ, लिगामेंट उपकरण की कमजोरी, मिट्रल वाल्व का प्रकोप; वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - कंकाल विसंगतियों के साथ, विकलांग प्रतिरक्षा प्रणाली और वर्णक विनिमय; हेमोफिलिया - रंग उल्लंघन के साथ।

रोगी की एक उद्देश्य परीक्षा में बीमारियों के निदान के लिए निर्देशित किया जाना चाहिए जो जीडी का कारण बन सकते हैं, साथ ही हेमोरेजिक सिंड्रोम की गंभीरता का आकलन भी कर सकते हैं। यह ध्यान में रखना चाहिए कि डीजीडी के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां इस बात पर निर्भर करती हैं कि हेमोस्टेसिस लिंक प्रभावित होता है, और रक्तस्राव के प्रकार का सही मूल्यांकन डीजी के अंतर निदान की सुविधा प्रदान करेगा, क्योंकि यह जानबूझकर निदान की पुष्टि करने वाले परीक्षणों को लागू करेगा।

श्लेष्म झिल्ली, होंठ और त्वचा पर छोटे रक्त वाहिकाओं के बेसल झिल्ली के पतले होने के कारण आनुवंशिक रूप से निर्धारित वंशानुगत टेलीियनगमेशन (रैंडी-ओस्लर रोग) के साथ छोटे सिर वाले संवहनी संरचनाओं का गठन किया जाता है जो आसानी से खून बह रहे हैं और रक्तस्राव को बांधने के लिए प्रचुर मात्रा में और मुश्किल हैं । कभी-कभी टेलींगल्स को सेरेबेलर विकारों और प्रतिरक्षा विफलता (लुई बार सिंड्रोम) के साथ जोड़ा जाता है।

यदि दृश्यमान टेलीएजेकियसियस हैं, तो निदान मुश्किल नहीं है। एंडोस्कोपिक परीक्षा पाचन तंत्र के श्लेष्म झिल्ली पर टेलीएजेक्टसिया का पता लगाने के लिए की जाती है। हेमोस्टेसिस संकेतक आमतौर पर मानक से भिन्न नहीं होते हैं।

संवहनी उत्पत्ति के जीडी के अधिग्रहण के लिए (बैंगनी शेनलीन-जीनोच, अतिसंवेदनशील वास्कुलाइटिस, संक्रामक-विषाक्त, संक्रामक-भड़काऊ उत्पत्ति इत्यादि के हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस, एक संवेदनात्मक रूप से बैंगनी प्रकार के रक्तस्राव द्वारा विशेषता है, अक्सर चकत्ते की सममित व्यवस्था के साथ। अक्सर, अन्य प्रकार के दांत (ब्लिस्टर, पैपुल्स) की पहचान की जाती है। आर्थरगिया, हेमेटुरिया, पेट की विकार (दर्द सिंड्रोम, आंतों के रक्तस्राव) भी बुखार की विशेषता है। हेमोस्टेसिस विकारों के थोड़े कोर्स के साथ अनुपस्थित हो सकता है। गंभीर प्रवाह में, एक नियम के रूप में, क्रोनिक डिस्सिमेटेड अस्वीकृत कोग्यूलेशन सिंड्रोम (डीवीसी सिंड्रोम) के संकेत पाए जाते हैं - फाइब्रिन-मोनोमेरिक परिसरों, सकारात्मक प्रोटामाइन सल्फेट और इथेनॉल परीक्षणों की उपस्थिति। पूर्ण रूप में, हाइपोफिब्रिनोजनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और खपत की कोगुलोपैथी में, पता लगाता है, जो तैनात डीवीएस सिंड्रोम की उपस्थिति को इंगित करता है।

डीजी के लिए रक्त प्लेटलेट्स की कमी या उनकी उच्च गुणवत्ता वाली हीनता की कमी के कारण, त्वचा, पैल्पेशन, हाथ मीटर कफ (आवरण), के गठन पर दबाव डालने पर रक्तस्राव की तीव्र उपस्थिति के साथ खून बह रहा है। इंजेक्शन स्थानों के चारों ओर चोट, श्लेष्म झिल्ली, menorrhagia से खून बह रहा है। मस्तिष्क में सींग रक्तस्राव, जिसका जोखिम चेहरे और गर्दन की त्वचा पर रक्तस्राव का परीक्षण कर सकता है। रेटिना और अंडाशय में रक्तस्राव भी संभव है।

आइडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी (वर्लगूड रोग) वाले मरीजों की जांच करते समय, रक्त प्लेटलेट स्तर (100,0 9 लीटर से कम) में एक महत्वपूर्ण कमी और माइलोग्राम में एक मेगाकारियसाइटिक अंकुरित हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है। प्लेटलेट्स के कैकिलोसाइटोसिस की विशेषता, उनके जीवन के समय को छोटा करना, गुच्छा के पीछे हटने में व्यवधान और रक्तस्राव के समय में वृद्धि। सकारात्मक जहाजों के टूटने पर नमूने।

माध्यमिक (लक्षण) थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कई बीमारियों और शर्तों के तहत विकसित होता है। वी.एम. फोरोड आवंटित करने का प्रस्ताव:

1. संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियों और प्रतिरक्षा उत्पत्ति की अन्य बीमारियों के साथ ऑटोम्यून्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

2. हेटेरोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया सतह पर एंटीबॉडी के गठन के कारण टॉम्बोसाइट एंटीजन (दवा प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और वायरल रोगों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।

3. हाइपरप्लेनिज्म के परिणामस्वरूप थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम।

4. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भौतिक और रासायनिक कारकों (आयनकारी विकिरण, विद्युत चुम्बकीय तरंगों, पूर्व- और अंतर्जात नशा) के प्रभाव के कारण।

5. DVS सिंड्रोम के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

6. रक्त प्रणाली की बीमारियों के लिए थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (तीव्र और क्रोनिक ल्यूकेमिया, हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, बी 12 की कमी, प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया)।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उन लोगों से अलग नहीं हैं, इसलिए, इसकी प्रकृति की द्वितीयक प्रकृति को खत्म करने और दवा रिसेप्शन, पेशेवर कारकों, संक्रामक और अन्य बीमारियों के साथ हेमोरेजिक सिंड्रोम के आगमन को खत्म करने के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ हो सकता है। Megacariocyte अंकुरित के घाव के कारण माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, निदान को स्पष्ट करने में सहायता, स्टर्नल पंचर (ल्यूकेमिया, हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के दौरान) से डेटा प्रदान कर सकती है।

प्लेटलेट की एक कार्यात्मक दोष की उपस्थिति पर संदेह किया जाना चाहिए यदि परिधीय रक्त में सामान्य मात्रा में प्लेटलेट्स की सामान्य मात्रा में रक्तस्राव के रोगी के विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bसंकेत हैं। Glanzmann का थ्रोमास्पास एक ऑटोसोमल-रिकेसिव प्रकार द्वारा विरासत में मिला है, जो कि ग्लाइकोप्रोटीन कॉम्प्लेक्स आईआईबी-द्वितीय प्लेटलेट शैल की कमी या कमी पर आधारित है, जिससे फाइब्रिनोजेन और प्लेटलेट्स का उल्लंघन होता है। अक्सर एक महिला बीमार होती है, बीमारी बचपन में प्रकट होती है। चिपकने वाला और प्लेटलेट एकत्रीकरण, रक्त क्लॉट रिट्रेक्शन की विशेषताएं और प्लेटलेट की सामान्य संख्या के साथ रक्तस्राव अवधि में उल्लेखनीय वृद्धि।

रक्त कोगुलेशन प्रणाली के उल्लंघन से जुड़े वंशानुगत डीजी में अक्सर हीमोफिलिया ए और बी और विलेब्रैंड की बीमारी होती है, और एक मरीज की उपस्थिति के संबंध में हेमेटोमिक प्रकार के रक्तस्राव के साथ, नैदानिक \u200b\u200bउपायों को मुख्य रूप से मान्यता के लिए निर्देशित किया जाना चाहिए इन बीमारियों में से। रक्त के थक्के की अन्य सभी वंशानुगत विकार (कमी वी, vii, x और xi और अन्य रक्त कोगुलेशन कारक) दुर्लभ हैं, और कमी और विसंगतियों के मामले II, xii, xiii रक्त जमावट कारक, precasallitin, उच्च आणविक भार किनिनोजेन - शायद ही कभी, जिसके संबंध में यह लेख नहीं मानता है।

हेमोफिलिया ए और बी आनुवंशिक रूप से निर्धारित संश्लेषण की हानि (कम अक्सर विसंगतियों) viii और ix रक्त जमावट कारकों के कारण हैं, जिनके जीन एक्स-क्रोमोसोम के विभिन्न हिस्सों में स्थानीयकृत होते हैं और अव्यवस्थित होते हैं। इस संबंध में, हेमोफिलिया ए और बी को फर्श से जुड़े प्रकार से विरासत में मिला है, और पुरुष लोगों में एक बीमारी का कारण बनता है जिन्हें माताओं से रोगजनक रूप से संशोधित एक्स-गुणसूत्र प्राप्त हुए हैं। मादा रेखा में, बीमारी को कई पीढ़ियों में अव्यक्त रूप में प्रसारित किया जा सकता है, और इसलिए, इतिहास के इतिहास के अनुसार, बीमारी की विरासत का पता लगाना हमेशा संभव नहीं होता है। इसके अलावा, हेमोफिलिया जीन अक्सर उत्परिवर्तन जीन को संदर्भित करता है।

ज्यादातर मामलों में, हेमोफिलिया ए और बी को एक सामान्य हेमेटोमिक प्रकार के रक्तस्राव की उपस्थिति के कारण आसानी से पहचाना जाता है। इन बीमारियों वाले व्यक्तियों में जोड़ों और हड्डियों में रक्तचाप को दोहराते हुए गंभीर विनाशकारी आर्थ्रोसिस, ठेकेदार, रेशेदार एंकुलोस के विकास का कारण बन सकता है। हेमोफिलिया वाले रोगियों के लिए, प्रचुर मात्रा में और दीर्घकालिक विलंबित (2-6 एच के बाद) पोस्ट-ट्रामेटिक और पोस्टऑपरेटिव, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, नाक और गुर्दे (अक्सर कोलिक के साथ और रक्त के थक्के के बकाया) रक्तस्राव की विशेषता है। हेमोफिलिया ए और बी वाले मरीजों में रक्तस्राव के लक्षणों की गंभीरता VIII और आईएक्स रक्त कोग्यूलेशन कारकों की कमी की डिग्री से मेल खाती है। यदि उनकी रक्त सामग्री 1% से कम है, तो बीमारी बहुत गंभीर है, और जब सामग्री 5% से अधिक है - प्रकाश।

हेमोफिलिया का निदान आनुवांशिक इतिहास (विरासत, पुरुष तल का पालन करने) के परिणामों पर आधारित है, नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर (हेमेटोमिक प्रकार के रक्तस्राव) और प्रयोगशाला अध्ययन (रक्त कोगुलेशन समय में वृद्धि, हाइपोकैगुलेशन के संकेतों के अनुसार ऑटो-एडजिंग परीक्षण और सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय - एक्टव में वृद्धि)। हेमोफिलिया ए और बी का विभेदक निदान सुधारात्मक परीक्षणों का उपयोग करके किया जाता है, जो सामान्य रक्त के घटकों के साथ रोगी के खराब रक्त कोगुलेशन के प्रजनन और सुधार के सिद्धांत का उपयोग करते हैं। निदान आठवीं और आईएक्स कोगुलेशन कारकों की मात्रात्मक परिभाषा को सत्यापित करता है।

विलेब्रैंड रोग (एंजियोहेमोफिलिया) रक्त कोगुलेशन कारक (विलेब्रैंड कारक) के प्रोटीन कॉफ़ैक्टर VIII की संश्लेषण या विसंगतियों के विरासत में उल्लंघन के कारण होता है। दोनों लिंगों के चेहरे बीमार हैं, लेकिन महिलाओं में बीमारी कठिन होती है। विलेब्रांड फैक्टर की कमी न केवल रक्त कोगुलेशन कारक की वीआईआईआई की जमावट गतिविधि में बदलाव की ओर ले जाती है, बल्कि संवहनी-थ्रोम्बोसाइट हेमोस्टेसिस (सबेंडोटेल और कोलेजन के लिए प्लेटलेट आसंजन को कम करती है और रिस्टोमाइसिन के प्रभाव में उनके एकत्रीकरण को कम करती है)। इसलिए, इस बीमारी के रोगियों के लिए, एक मिश्रित पूर्वाग्रह की विशेषता है, और रक्त में, जमावट के उल्लंघन के साथ, रक्तस्राव के समय में वृद्धि हुई है, प्लेटलेट चिपकने वाली और उनके रिस्टोमाइसिन एग्लूटिनेशन में कमी आई है। रक्त प्लाज्मा में विलेब्रैंड कारक की सामग्री में कमी के आधार पर निदान स्थापित किया गया है और प्लेटलेट्स में (या)।

के-विटामिनोसन-निर्भर कोगुलेशन कारकों की कमी (द्वितीय, vii, ix और x) जब सिरोसिस के रोगियों में यकृत के घाव, जहरीले और अन्य उत्पत्ति (उनके अपर्याप्त संश्लेषण के कारण), यांत्रिक जांडिस के साथ, गंभीर एंटरोपैथी और आंतों के डिस्बरिकोसिस (विटामिन के सहित वसा घुलनशील विटामिन की आंत में सक्शन के विकार के कारण), नवजात शिशु की रक्तस्रावी रोग (पहले 4-7 दिनों में इन कारकों के उत्पादन के अस्थायी अवसाद के कारण जन्म के बाद), साथ ही साथ गैर-संचयी एंटीकोगुलेंट्स के अत्यधिक स्वागत के साथ (विटामिन के के साथ प्रतिस्पर्धा के कारण और के-विटामिन-निर्भर रक्त कोगुलेशन कारकों के चयापचय से बाद में अपने कार्बोक्साइलेशन के उल्लंघन के साथ) को विस्थापित करना)। इस समूह के डीजी के साथ रक्तकरण मिश्रित हेमेटोमिक चरित्र मिश्रित है। प्रयोगशाला अध्ययन के संकेतक प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स में एक स्पष्ट कमी दर्शाते हैं और थ्रोम्बीन समय के सामान्य संकेतकों के तहत और फाइब्रिनोजेन और प्लेटलेट्स के खून में, नकारात्मक पैराकोलैगलेशन परीक्षण (इथेनॉल, प्रोटामिन सल्फेट) के साथ एबीटीटी डेटा के अनुसार रक्त कोगुलेशन समय की एक महत्वपूर्ण लंबी अवधि ।

डीजी प्रत्यक्ष anticoagulants और फाइब्रिनोइटिक दवाओं के अत्यधिक मात्रा के कारण मिश्रित प्रकार (फेटेकियल-स्पॉट-हेमेटोमिक) के रक्तस्राव का कारण बन सकता है, जो नाक, गुर्दे और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव की विशेषता है, साथ ही पेप्टिक अल्सर वाले रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव का उच्च जोखिम भी हो सकता है , या स्ट्रोक - धमनी उच्च रक्तचाप वाले मरीजों में। इन समूहों की दवाएं प्राप्त करने वाले मरीजों में रक्तस्राव के कारण स्पष्ट हैं और आमतौर पर एक अलग निदान की आवश्यकता नहीं होती है।

इस प्रकार, हेमोस्टेसिस विकार के संकेतों की उपस्थिति में अंतर निदान निम्न चरणों को शामिल करना चाहिए:

1. रोगी का सर्वेक्षण, जो रोग, तीव्र या पुरानी पाठ्यक्रम की वंशानुगत या अधिग्रहित प्रकृति, हेमोस्टेसिस विकारों की गंभीरता और उत्तेजक कारकों को निर्धारित करेगा।

2. रोगी की शारीरिक परीक्षा, रक्तस्राव के प्रकार को निर्धारित करने की इजाजत देता है, जो अत्यधिक हेमोस्टेसल लिंक (संवहनी - एक संवहनी रूप से बैंगनी प्रकार, प्लेटलेटोन - एक पेटीअल-स्पॉट या कोगुलेशन के साथ - हेमेटोमिक के साथ - एक अलग हेमोस्टासल लिंक, प्लेटलेटोन के साथ इंगित किया जाता है। और ब्लू-हेमेटोमिक प्रकार)।

3. प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग विभिन्न हेमोस्टेसिस लिंक की हार को इंगित करता है, जिसमें डीजी के विभिन्न समूहों के भीतर एक अंतर निदान के लिए रक्त में जमावट कारकों के लक्षित मात्रात्मक निर्धारण सहित।

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