मोतियाबिंद रोग। मोतियाबिंद आँखों के कारण

एक प्रणालीगत बीमारी है जो अक्सर बच्चों में मास्टोसाइटोसिस कहा जाता है। मास्टोसाइटोसिस एक ऐसी बीमारी है जिस पर वसा कोशिकाओं की संख्या में तेज वृद्धि होती है। इसके अलावा, ये कोशिकाएं त्वचा में या आंतरिक अंगों में जमा होती हैं। पहले, इस बीमारी को उदास के लिए माना जाता था, क्योंकि खुद के बाद त्वचा पर असामान्य धब्बे थे। लेकिन 1 9 53 में, इस बीमारी ने "मास्टोसाइटोसिस" नाम हासिल किया।

रोग का वर्गीकरण

आम तौर पर, बच्चों में मास्टोसाइटोसिस को दुर्लभ बीमारी माना जाता है। बच्चों के त्वचा विशेषज्ञों को अक्सर मनाया जाता है। इसी तरह लड़कों और लड़कियों दोनों। बच्चे अक्सर आंतरिक अंगों की तुलना में चमड़े को चकित करते हैं।

यदि समय में इस त्वचा की बीमारी का इलाज शुरू नहीं होता है, तो भारी जटिलताएं हो सकती हैं। जटिलताओं से यह अक्सर शहरी, एनाफिलेक्टिक सदमे, सूजन और पाचन तंत्र का उल्लंघन होता है।

आधुनिक वर्गीकरण के अनुसार, इस प्रकार के मास्टोसाइटोसिस प्रतिष्ठित हैं:

• कटनीस;
• सुस्त प्रणाली;
• प्रणालीगत, हेमेटोलॉजिकल बीमारी से जुड़ा हुआ है;
• प्रणालीगत आक्रामक प्रकृति;
• ल्यूकेमिक प्रणाली;
• सारकोमा वसा कोशिकाएं;
• त्वचा के बाहर मस्टोसाइटोमा।

नवजात शिशुओं में, त्वचा मास्टोसाइटोसिस की घटना काफी आम है। उसी समय, आंतरिक अंगों को बिल्कुल नुकसान नहीं। बच्चों के यौन विकास की अवधि के दौरान, त्वचा की घटना गायब हो जाती है, और बीमारी ही गुजरती है।

कुछ दुर्लभ मामलों में, सिस्टम में मास्टोसाइटोसिस का एक पार-रूप है।

किशोरावस्था में, बीमारी की प्रक्रिया छोटे बच्चों की तुलना में थोड़ा अलग होती है। त्वचा mastocytosis अंगों में मोटापे कोशिकाओं के प्रवेश द्वारा विशेषता है: गुर्दे, यकृत, दिल और आंतों।

सिस्टम मास्टोसाइटोसिस बच्चों की संभावना कम है, वयस्क अक्सर बीमार होते हैं। साथ ही, मास्टोसाइटोसिस अंगों का उल्लंघन और हार है, जो एक साथ त्वचा अभिव्यक्तियों के साथ संयुक्त है।

घातक कोशिकाओं में, मोटापा कोशिकाओं के रूपांतरण के परिणामस्वरूप ल्यूकेमिक प्रणालीगत mastocyitosis होता है। अन्यथा, उन्हें टॉर्कुलर ल्यूकेमिया भी कहा जाता है। घातक कोशिकाएं ऊतकों और अंगों में प्रवेश करती हैं, जिसके परिणामस्वरूप गंभीर परिणाम होते हैं। यदि मास्टोसाइटोसिस का यह रूप पैदा हुआ, तो त्वचा अभिव्यक्तियां आमतौर पर अनुपस्थित होती हैं।

बीमारी की घटना के कारक

विज्ञान ने अभी तक बच्चों में मास्टोसाइटोसिस के सटीक कारण साबित नहीं किए हैं। लेकिन ऐसे कई कारक हैं जो किसी भी तरह इस बीमारी की उपस्थिति को प्रभावित कर सकते हैं:

1. सूरज के नीचे लगातार नींव।
2. ओवरकोलिंग मामलों को लॉन्च किया।
3. कुछ दवाओं के दुष्प्रभाव।
4. कई भोजन का उपयोग करना।
5. वंशानुगत कारक।
6. लगातार तनाव।
7. शरीर पर अति ताप का प्रभाव।

लक्षण

जब mastocytosis, बच्चों के पास निम्नलिखित लक्षण हैं:

• रक्तचाप में तेज कमी;
• बच्चे में नाड़ी में वृद्धि;
• शरीर का तेज कूद तापमान;
• खुजली या त्वचा कवर sulping;
• कंघी के स्थान पर लाली।

ऐसे स्थानों में जहां वसा कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है, त्वचा पर लाली देखी जाती है। पफेड कोशिकाएं त्वचा की विभिन्न परतों में जमा हो सकती हैं। इस कारण से, बच्चों के मास्टोसाइटोसिस के कई रूपों को देखा जाता है:

• मैकुलोपैपुलस रूप। जिस फार्म को बच्चे की त्वचा पर कई दाग और छोटे आकार के पैप्यूल पर देखा जाता है। कुछ foci चिकित्सक द्वारा स्पष्ट रूप से स्पष्ट और आसानी से निर्धारित किए जाते हैं। आप स्पष्ट रूप से दारी-अनन्यून के लक्षण को परिभाषित कर सकते हैं। उसी समय, लक्षण, यदि आप स्पॉट पर दबाते हैं या रगड़ते हैं, तो आप छोटे बुलबुले देख सकते हैं, उन लोगों के समान हैं जैसे कि अलग-अलग। इसी तरह के लक्षणों के कारण कुछ स्रोत इसे एक वर्णक रैपर की तरह कहते हैं।
• अकेला रूप। इस रूप के साथ, मास्टोसाइट की उपस्थिति को निर्धारित करना आसान है। मस्टोसाइटोमा एक नोड है जिसका आयाम 2.5 से 5 सेंटीमीटर तक है। एक रबर स्थिरता, थोड़ा तोड़ दिया, कभी-कभी एक बिल्कुल चिकनी कोटिंग होती है। आम तौर पर, केवल एक नोड होता है, लेकिन कुछ जटिलताओं के साथ, यह 2 से 5 समुद्री मीलों में मनाया जाता है।
• मैकुलोपैपुलस रैश। बहुत ही कम, मास्टोसाइट्स इस दांत के साथ संयुक्त होते हैं। यह फॉर्म केवल छोटे बच्चों में मनाया जाता है। मास्टोसाइट्स त्वचा कंधे, पीठ, पेट और गर्दन पर स्थित हैं। यदि एक नोड चोट लगी है, तो बुलबुले तुरंत दिखाई देते हैं। बच्चा बुलबुला क्षेत्र में दर्द के खिलाफ शिकायत करना शुरू कर देता है।
• नोडल फॉर्म। अक्सर, यह बच्चे की त्वचा में मनाया जाता है। ये या तो नोड्स हैं, या मुहर जिनके आकार 1 सेंटीमीटर तक पहुंचते हैं। नोड्यूल का रंग मुख्य रूप से गुलाबी या लाल रंग का होता है। इसके बाद, वे प्लेक में समूहित होने लगते हैं। प्लेक की सतह एक नारंगी परत जैसा दिखता है। लेकिन अगर पट्टिका विशाल आकार है, तो सतह असमान, छोटी गाड़ी है।
• टेलीऑनगेटिक रूप। चमड़े की क्षति प्रक्रिया पर एक बड़ा प्रभाव पड़ता है, जो एक वर्णक सतह-टेलीएजगेक्टसिया के गठन के कारण लाल या भूरे रंग का अधिग्रहण करता है। हाथ, पैर और छाती पर पिग्मेंटेशन का स्थानीयकरण। बच्चों में, इस रूप को शायद ही कभी मनाया जाता है, ज्यादातर वयस्कों में।
• एरिथ्रोडर्मिक आकार। छोटी फॉसी त्वचा पर गठित की जाती है, एक विशिष्ट रूप। Foci के पास असमान किनारों हैं, लेकिन स्पष्ट रूप से बाहर रखा गया है और मध्यम घनत्व द्वारा निर्धारित किया जाता है। रंग पीला या भूरा। बच्चा अक्सर इस दाग को जोड़ता है, जिसके परिणामस्वरूप दरारें और अल्सर होते हैं।

बच्चों को अक्सर गुंबदों के साथ-साथ बगल के क्षेत्र में नितंबों पर यह रोगविज्ञान होता है। डारिया-अनहुंग का लक्षण बिल्कुल व्यक्त किया गया है। चोट के मामले में, फोकस, एक बुलबुला प्रकट होता है और खुजली में तेजी से बढ़ने लगती है। आपको हमेशा बड़ी मात्रा में बुलबुले की उपस्थिति को चेतावनी देना चाहिए।

निदान के तरीके

रोग को निर्धारित करने के मामले में निर्णायक नैदानिक \u200b\u200bटोक़ दारी-अनियंस का एक लक्षण है। यह लक्षण एक त्वचा विशेषज्ञ को एक बच्चे में त्वचा mastocytosis निर्धारित करने की अनुमति देता है। इस बीमारी को निर्धारित करने के लिए, कई तरीके हैं:

• त्वचा का निरीक्षण;
• बाड़ त्वचा कोशिकाएं;
• मूत्र का विश्लेषण;
• नैदानिक \u200b\u200bरक्त परीक्षण;
• आंतरिक अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा;
• एक्स-रे अध्ययन।

अध्ययन की हिस्टोलॉजिकल विधि ऊतकों की सभी परतों में स्थित वसा कोशिकाओं को प्रकट करना संभव बनाता है। नैदानिक \u200b\u200bरक्त परीक्षण न्यूट्रोफिल और बेसोफिल में लगातार वृद्धि स्थापित करता है। मूत्र विश्लेषण हिस्टामाइन की पहचान करता है, जो मास्टोसाइटोसिस में निहित है, बल्कि सूजन प्रक्रियाओं में भी है।

जब मास्टोसाइटोसिस, आप प्लीहा और यकृत के आकार में वृद्धि का निरीक्षण कर सकते हैं। और एक्स-रे की मदद से अध्ययन में, ऑस्टियोपोरोसिस मनाया जाता है, यानी हड्डी घनत्व का एक डिशिंग है। 27% रोगियों में मास्टोसाइटोसिस के साथ हड्डी के ऊतकों को नुकसान मनाया जाता है।

विभेदक निदान में, मास्टोसाइटोसिस को निम्नलिखित बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए:

• xanthoma;
• neule;
• freckles;
• पेम्फिगस;
• dermatofibrome;
• poikilodermia;
• हेमंजिओमा;
• लिम्फोमा;
• लिम्फोग्रनुलोमैटोसिस।

रोगविज्ञान का उपचार

यदि किसी बच्चे के पास त्वचा मास्टोसाइटोसिस होता है और आंतरिक अंगों से उत्पन्न नहीं होता है, तो किसी भी चिकित्सा चिकित्सा के लिए यहां कोई उपचार नहीं होता है। बच्चा धीरे-धीरे ठीक हो रहा है।

लेकिन अगर अचानक सिस्टम से लक्षण हैं, तो सबसे महत्वपूर्ण चिकित्सा चिकित्सा एंटीहिस्टामाइन दवाओं का स्वागत है।

इस रोगविज्ञान का मुकाबला करने के लिए, कुछ थेरेपी हैं:

• एलर्जी के खिलाफ तैयारी (क्लीपेटिन, सुप्रतिन, तेवा);
• सेरोटोनिन अवरोधक;
• गैर-स्टेरॉयड की तैयारी (एस्पिरिन, एसीक्लूफेनक, केटोप्रोफेन);
• विशिष्ट पुवा-थेरेपी;
• साइटोस्टैटिक (Doxorubicin, Fluoruracyl, साइक्लोफोस्फेन);
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का आवेदन।

कुछ मामलों में, मास्टोसाइट शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप के परिणामस्वरूप पैदा किया जा सकता है। जैसा कि अभ्यास दिखाता है, अक्सर मोटापे से ग्रस्त कोशिकाओं के लियूसेमिया के लिए उपरोक्त उपचार किसी भी लाभ की अनुमति नहीं देता है। आधुनिक चिकित्सा को मास्टोसाइटोसिस के मौजूदा रूपों के साथ इष्टतम उपचार नहीं मिला।

निवारक उपाय

एक बच्चे में मास्टोसाइटोसिस के जोखिम को कम करने के लिए, आपको निम्नलिखित उपायों पर ध्यान देना होगा:

1. तला हुआ, तीव्र भोजन को कम या समाप्त करें।
2. उच्च कैलिपेड उत्पादों की संख्या को कम करें, और यदि आहार (संतरे, टेंगेरिन और अन्य विदेशी उत्पादों) से बाहर निकलने का अवसर है।
3. मिठाई और चॉकलेट का दुरुपयोग न करें।

यदि बच्चा अपने स्तनों को खिलाता है, तो मां के लिए उन्नत भोजन के स्वागत को खत्म करना। अपने बच्चे की सक्रिय जीवनशैली पर ध्यान दें, सूर्य में कम है। लेकिन दूसरी तरफ, हाइपोथर्मिया से सावधान रहना भी आवश्यक है। ऐसी सिफारिशों के साथ, इस पैथोलॉजी के बीमार होने का मौका अव्यवस्थित होने पर घटता है।

डॉ। कोमारोव्स्की मास्टोसाइटोसिस के साथ सलाह देते हैं, इस तरह की दवा के रिसेप्शन को "नूरोफेन" के रूप में खत्म करते हैं, यानी, कई विरोधी भड़काऊ दवाएं हैं। प्रतिरक्षा की स्थिति, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट का संचालन और पिघला हुआ आक्रमणों की उपस्थिति पर ध्यान दें।

मास्टोसाइटोसिस रक्त प्रणाली की एक बीमारी है, जिसे विशेष कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर गठन - मास्टोसाइट्स, ऊतक बेसोफिल या लैब्रोसाइट्स द्वारा विशेषता है। ये कोशिकाएं त्वचा और विभिन्न आंतरिक अंगों को प्रभावित करती हैं।

कारण

मास्टोसाइटोसिस दो रूपों में पाया जाता है - त्वचा और व्यवस्थित।

मास्टोसाइटोसिस के त्वचा के रूप मुख्य रूप से बच्चों में पाए जाते हैं और दुर्लभ होते हैं, लड़कियों और लड़कों में हार में कोई अंतर नहीं होता है। अक्सर, 2 साल से कम उम्र के बच्चे होते हैं, रोग के अधिकांश मामले स्वचालित रूप से किशोरावस्था की ओर गुजरते हैं।

हालांकि, एक वयस्क रूप भी है - व्यवस्थित मास्टोसाइटोसिस, यह कठिन हो जाता है और इसे बनाए रखने की कोई प्रवृत्ति नहीं होती है।

व्यवस्थित मास्टोसाइटोसिस के विकास के सटीक कारण और इसके गठन के तंत्र अभी भी अज्ञात हैं, इस प्रकार की बीमारी के हस्तांतरण के साथ कुछ गुणसूत्रों की हार के सिद्धांतों को ऑटोसोमल प्रभावशाली रखा जाता है। हालांकि, रोगियों में से आधे में पारिवारिक पूर्वाग्रह नहीं है।

मास्टोसाइटोसिस के रूप

नैदानिक \u200b\u200bविशेषताओं के आधार पर, बीमारी का प्रवाह और इसकी शुरुआत की उम्र, रोग के रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• मास्टोसाइटोसिस का शिशु त्वचा का आकार: घाव की औसत आयु - 2 साल तक, लक्षण धीरे-धीरे गायब हो जाते हैं, सिस्टम प्रक्रिया में कोई परिवर्तन नहीं होता है।
• अकेला (एकल) मास्टोसाइट्स: लेसन फॉसी का गठन, कई जोनों (नोड्स) तक सीमित है।
• किशोर मास्टोसाइटोसिस या वयस्कों का त्वचा आकार: सिस्टम घाव अक्सर होते हैं, लेकिन वे प्रगति नहीं करेंगे। हालांकि, पूर्ण इलाज भी नहीं होता है।
• पिछले एक के समान त्वचा रूप, लेकिन सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस में संक्रमण की संभावना के साथ, जो आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है।
• आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ सिस्टम फॉर्म।
• स्पर्श वाले ल्यूकेमिया के रूप में मास्टोसाइटोसिस का घातक रूप। यह एक प्रतिकूल पूर्वानुमान और तेजी से प्रवाह के साथ एक विशेष रूप से गंभीर रूप है।

फोटो: डार्माटोवेनरोलॉजी का साइट विभाग टॉमस्क सैन्य चिकित्सा संस्थान

त्वचा के रूपों की अभिव्यक्ति

इस रूप के साथ, नुकसान मुख्य रूप से त्वचा कवर को प्रभावित करता है। उसी समय, मुख्य लक्षण हैं

• त्वचा खुजली
• लाल त्वचा,
• पिकअप हमले,
• दबाव में कमी
• आवधिक तापमान लिफ्ट।

ये विशेष पदार्थों की वसा कोशिकाओं के बाहर निकलने की अभिव्यक्तियां हैं - हिस्टामाइन और इसके अनुरूप।

मास्टोसाइटोसिस त्वचा के पांच मुख्य प्रकार के घावों की विशेषता है।

1. Maculo-Papulse अभिव्यक्तियां। साथ ही, गंभीर पिग्मेंटेशन के साथ कई लाल-भूरे रंग के specks होते हैं। घर्षण (नमूना दारी-असैनिक) द्वारा एक विशेष नमूना प्रदर्शन करते समय, वे लाल ट्यूबरकल के रूप को प्राप्त करते हैं।

2. नोडल प्रकार - 1 सेमी तक आयामों के साथ कई गोलाकार नोड्स की त्वचा के अंदर उपस्थिति, लाल, गुलाबी या पीले रंग की घनी स्थिरता। नोड्स की सतह चिकनी है, नमूना डारिस-यूननी नकारात्मक है। नोड्स को प्लाक में विलय किया जा सकता है।

3. एक मास्टोसाइट का गठन - 2 से 5 सेमी तक मापने वाले एकल नोड्स, "ऑरेंज क्रस्ट" में चिकनी या झुर्रीदार, रबड़ की स्थिरता। यह गर्दन, धड़, अग्रदूतों पर 3-4 समुद्री मील तक हो सकता है। टेस्ट दाराय-असैनिक सकारात्मक, और नोड की सतह को घायल करते समय, बुलबुले या बंदूकें इस पर हो सकती हैं, झुकाव। उनके विकास के विपरीत विकास के साथ, त्वचा ओवरलैपिंग और झुर्रियों वाली है।

4. एरिथ्रोडर्मिक या डिफ्यूज फॉर्म बगल या बेरी फोल्ड के क्षेत्र में ब्राउन-पीले रंग के बड़े खुजली फॉसी हैं। उनके पास स्पष्ट सीमाओं के साथ एक अनियमित आकार है, स्पर्श के लिए घने हैं। घर्षण के कारण सतह को अल्सरेट किया जा सकता है, कॉम्ब्स और दरारें उत्पन्न होती हैं। चूंकि प्रगति प्रगति कर रही है, इसलिए फॉसी फैल रहा है, और त्वचा एक घनी, आटा स्थिरता, गुलाबी से काले भूरे रंग तक रंग बन जाती है। दाराय-असैनिक परीक्षण तेजी से सकारात्मक है, और मामूली फॉसी चोटें बुलबुले और खुजली का गठन देती हैं। धीरे-धीरे, प्रक्रिया regresses।

5. Teleageectasic रूप मूल रूप से महिलाओं में होता है और लाल भूरे रंग के धब्बे के साथ खुद को प्रकट करता है जिसमें विस्तारित उपकुशल जहाजों को जमा किया जाता है। विभिन्न आकारों और आकार के ये दाग एक तेज वर्णित त्वचा आधार पर स्थित हैं। उनके घर्षण के स्थान पर फफोले हैं, यह मुख्य रूप से स्तनों और अंगों को प्रभावित करता है, प्रक्रिया के प्रसार को हड्डी में बढ़ाना संभव है।

प्रणालीगत mastocytosis की अभिव्यक्ति

व्यवस्थित मास्टोसाइटोसिस के साथ, आंतरिक अंगों को त्वचा के घाव के साथ या इसके बिना समानांतर में मोटापे कोशिकाओं के साथ लगाया जाता है।

साथ ही, प्रभावित अंगों में उनके काम से जुड़े विशिष्ट उल्लंघन दिखाई देते हैं। अक्सर आश्चर्यचकित:

• यकृत, इसकी बढ़ती, मुहर और रेशेदार नोड्स के साथ (यकृत ऊतकों को ऊतक को जोड़कर प्रतिस्थापित किया जाता है),
• भूखंडों के गठन के साथ हड्डी प्रणाली ऑस्टियोपोरोसिस (हड्डी का नरम) और ऑस्टियोस्क्लेरोसिस (जंक्शन ऊतक पर हड्डी प्रतिस्थापन), हड्डी का दर्द,
• लिम्फ नोड्स, उनके बढ़ते और दर्द के साथ,
• पाचन तंत्र के साथ दस्त और उल्टा घाव
• प्लीहा, इसकी तेज वृद्धि के साथ,
• अपने परिवर्तनों के साथ अस्थि मज्जा और मास्टोसाइट्स पर सामान्य कोशिकाओं की प्रतिस्थापन, या ल्यूकेमिया गठन के साथ अस्थि मज्जा क्षति के साथ,
• घबराहट कपड़े।

निदान

नैदानिक \u200b\u200bआधार नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां और ऊतकों में डिटेक्शन और बड़ी संख्या में वसा कोशिकाओं की त्वचा है।

सबसे पहले, रक्त की जांच की जाती है, इसमें एक सूत्र शिफ्ट ढूंढना, वसा कोशिकाओं की एक बड़ी मात्रा और उनकी आजीविका (हिस्टामाइन और ट्रिपिंग)।

त्वचा की बायोप्सी, अंग और अस्थि मज्जा मोटापे से ग्रस्त कोशिकाओं की बहुतायत के निर्धारण के साथ किया जाता है, उनके विकास (विशेष रूप से ट्यूमर) के रूप और असामान्यताओं का निर्धारण करता है।

एक गुणसूत्र विश्लेषण संबंधित विसंगतियों की परिभाषा के साथ किया जाता है, खासकर 11 और 20 गुणसूत्रों के साथ, कम अक्सर 5 और 7 वां।

इसके अतिरिक्त, एक्स-रे सेल डंपिंग के स्तर के साथ-साथ डेंसिस्टोमेट्री और हड्डी के ऊतक के एमआरआई के निर्धारण के साथ किया जाता है।

आंतरिक अंगों, अल्ट्रासाउंड और सीटी के विकारों का निदान करने के लिए विशेष रूप से यकृत या प्लीहा के लिए किया जाता है। पाचन तंत्र को नुकसान के साथ, एंडोस्कोपिक डायग्नोस्टिक विधियों का संचालन करना आवश्यक है।

मास्टोसाइटोसिस का उपचार

चिकित्सक और हेमेटोलॉजिस्ट रोग में लगे हुए हैं।

विशिष्ट थेरेपी विधियों को अभी तक विकसित नहीं किया गया है, लक्षण चिकित्सा चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, मोटापे से ग्रस्त कोशिकाओं के साथ जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों का जबरदस्त उत्पादन:

• antihistamines - Suprastin, Tueva, ज़ोडा और अनुरूपता।
• वसा कोशिकाओं पर झिल्ली के स्टेबिलाइजर्स - अंडरराइट सोडियम, केटोटिफ़ेन।
• अल्फा इंटरफेरॉन की गतिविधि पर डेटा हैं, लेकिन अब तक विधि विकास में है।

साइक्लोस्पोरिन और मेथिलप्रेडनिसोलोन भी छोटी खुराक में उपयोग किए जाते हैं।

लेकिन उपचार की प्रभावशीलता कम है।

पुवा-थेरेपी का उपयोग मास्टोसाइटोसिस के गंभीर कोर्स में या एंटीलर्जिक माध्यमों के प्रतिरोध के साथ दिखाया गया है। पुव-थेरेपी दांत को कम करने में मदद करती है। 3-5 जे / सीएम 2 (सत्र पर) के 25 सत्र की सिफारिश की जाती है, जिसके बाद एक सुधार मनाया जाता है।

स्पलीन को हटाने से फैलाने वाले सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस में दिखाया गया है।

मास्टोसाइटोसिस के लिए पूर्वानुमान रोग के रूप में और अंगों को नुकसान की डिग्री द्वारा निर्धारित किया जाता है।

त्वचा के रूप में, यह अनुकूल है, एक प्रणालीगत रूप अलग हो सकता है, और गंभीर ल्यूकेमिया के साथ - बेहद प्रतिकूल।

विवरण:

सिस्टम मास्टोसाइटोसिस - एक दुर्लभ बीमारी, मुख्य रूप से वयस्कों में मनाई जाती है। त्वचा mastocytosis, या वर्णक, मुख्य रूप से बच्चों में काफी अधिक बार होता है।

लक्षण:

सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस मोटापा कोशिकाओं द्वारा न केवल त्वचा, बल्कि अस्थि मज्जा, यकृत, प्लीहा, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और अन्य आंतरिक अंगों द्वारा विषम घुसपैठ द्वारा विशेषता है। दुर्लभ मामलों में, रोग त्वचा की क्षति के बिना बहता है। सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस वाले मरीजों का हिस्सा एक और हेमोब्लास्टोसिस की हेमेटोलॉजिकल तस्वीर के विकास से जुड़ा हुआ है, अक्सर पुरानी मायोलोपोलिफरेटिव बीमारी (उदासीन मायलोसिस, क्रोनिक मायलोनोसाइटिक) की तुलना में अधिक बार - कम बार - परिपक्व-सेल लिम्फोप्रोलेशन या।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस का नैदानिक \u200b\u200bविकल्प, जो अस्थि मज्जा (20% मास्टोसाइट्स) को भारी नुकसान पहुंचाता है और रक्त में असामान्य वसा कोशिकाओं की उपस्थिति (सामान्य मामलों में 10%), को एक पफेड ल्यूकेमिया के रूप में दर्शाया जाता है। यह विकल्प त्वचा घावों और प्रतिकूल प्रवाह की अनुपस्थिति से प्रतिष्ठित है, जो तेजी से पॉलीओर्गन की कमी और रोगियों की मौत के विकास की ओर अग्रसर है।

सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में, लक्षणों के 2 समूहों को हाइलाइट किया जाना चाहिए। सबसे पहले अंगों और ऊतकों के मोटे कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ के कारण होता है और तदनुसार, अंगों और / या उनके कार्य के उल्लंघन के डेटा को बढ़ाने में व्यक्त किए जाते हैं। लक्षणों का दूसरा समूह मास्टोसाइट्स की कार्यात्मक गतिविधि से जुड़ा हुआ है, अर्थात् संश्लेषण और जीवविज्ञान सक्रिय उत्पादों की मुक्ति, जिनमें से हेपरिन और हिस्टामाइन में सबसे महत्वपूर्ण शारीरिक महत्व है। लक्षणों के दूसरे समूह के पास हैं: 1) नेटसेट (बुखार, profuse पसीने, वजन घटाने); 2) इनोलेशन के बाद या नशीली दवाओं के प्रभावों को उत्तेजित करने के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाली ज्वारों के प्रकार के हमले (उदाहरण के लिए,); 3); 4) या ओस्टियोफिब्रोसिस; 5) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के डायरेरा और पेप्टिक घाव; 6), जो सबसे लगातार घातक जटिलता है।

एक नियम के रूप में, धीरे-धीरे प्रगतिशील मास्टोसाइटोसिस का नैदानिक \u200b\u200bपाठ्यक्रम। कई वर्षों तक मरीजों के इलाज के बिना मुआवजे राज्य में रहते हैं। वर्णक urticaria प्रणालीगत mastocytosis में प्रगति कर सकते हैं। अभिव्यक्तियों की प्रकृति और व्यवस्थित मास्टोसाइटोसिस का प्रवाह सौम्य से आक्रामक रूपों में भिन्न होता है, जो जल्दी से आंतरिक अंगों या गंभीर रक्तस्राव सिंड्रोम के समारोह में घातक व्यवधान की ओर जाता है। कभी-कभी छुआ वाले ल्यूकेमिया में एक परिवर्तन होता है।

घटना के कारण:

मास्टोसाइटोसिस ट्यूमर प्रकृति की एक बीमारी है। ईटियोलॉजी और रोगजन्य स्थापित नहीं हैं।

उपचार:

उपचार के लिए निर्धारित करें:

लक्षण चिकित्सा चिकित्सा वसा कोशिकाओं से जारी मध्यस्थों के उत्पादों और विरोधियों के अवरोधकों का उपयोग करती है, अर्थात्: एच 1 और एच 2- एंटीहिस्टामाइन, पफेड झिल्ली कोशिकाओं के स्टेबिलाइजर्स। इन दवाओं का उपयोग केवल वर्णक मनहूसता और प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस का एक सौम्य पाठ्यक्रम के रोगियों में प्रभावी है। मास्ट्रोइटोसिस की आक्रामक धारा वाले मरीजों में, थेरेपी के प्रभावी तरीके विकसित नहीं किए गए हैं। अल्फा इंटरफेरॉन की तैयारी (3 मिलियन यूनिट सप्ताह में 3 गुना 3 गुना 3 गुना 3 बार) और साइक्लोस्पोरिन ए (300 मिलीग्राम / दिन) के उपयोग के सकारात्मक रिपोर्ट हैं और मेथिलप्रेडनिसोलोन (5-10 मिलीग्राम / दिन) की कम खुराक के साथ संयोजन में।

उपचार की प्रभावशीलता घावों, किफायती दृश्य, अल्ट्रासाउंड या रेडियोलॉजिकल नियंत्रण की स्थिति द्वारा निर्धारित की जाती है। उपचार की प्रभावशीलता के मूल्यांकन में हेमोग्राम, रक्त जैव रसायन की निगरानी भी शामिल है, जिसमें वसा कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि के मार्करों की सीरम एकाग्रता का निर्धारण शामिल है; प्लीहा और यकृत के आकार का निर्धारण; कोस्ट-आर्टिकुलर सिस्टम (डेंसिटोमेट्री, एमआरआई,