ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण। क्या हाइपोक्रोमिक हेमोलिटिक ऑटोइम्यून एनीमिया और इसके लक्षणों को ठीक किया जा सकता है?

एक्वायर्ड हेमोलाइटिक एनीमिया, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश बढ़ जाता है, रोगी के स्वयं के लाल रक्त कोशिका झिल्ली के अपरिवर्तित एंटीजन के खिलाफ निर्देशित ऑटोएंटिबॉडी के विनाशकारी प्रभाव का परिणाम है, इसे ऑटोइम्यून कहा जाता है।

यह माना जाता है कि, अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के रूप में, एंटी-एरिथ्रोसाइट ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन का कारण शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता में है, विशेष रूप से, ऑटोइम्यून को नियंत्रित करने के लिए दबानेवाला यंत्र टी-सेल की क्षमता के विघटन में। बी-लिम्फोसाइटों के "निषिद्ध" क्लोन अपने स्वयं के शरीर के एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करने में सक्षम हैं।

एआईएचए की आवृत्ति 1: 80,000 आबादी है, महिलाएं अधिक बार बीमार होती हैं।

एआईएचए का कोर्स और रोग का निदान काफी हद तक रोगी के रक्त में घूमने वाले ऑटोएन्थिएथ्रोसाइट एंटीबॉडी के प्रकार से निर्धारित होता है।

ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज अक्सर आईजीजी, कम अक्सर आईजीएम और आईजीए हैं। वे उच्च शरीर के तापमान (गर्म एंटीबॉडी), या कम तापमान (ठंड एंटीबॉडी) पर सबसे अधिक सक्रिय हो सकते हैं, या कम तापमान पर एरिथ्रोसाइट्स को ठीक कर सकते हैं, और शरीर के तापमान पर हानिकारक प्रभाव डाल सकते हैं ( डोनाथ-लैंडस्टीनर के द्विध्रुवीय एंटीबॉडी)।

हानिकारक प्रभाव के तंत्र के अनुसार, एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडीज में विभाजित हैं:

समूहिका एरिथ्रोसाइट्स के आसंजन (एग्लूटिनेशन) के कारण;

हेमोलिसिन सक्रिय पूरक प्रणाली की भागीदारी के साथ एरिथ्रोसाइट्स के विनाश (लिसिस) का कारण;

ऑप्सिन एरिथ्रोसाइट्स के फागोसाइटोसिस को बढ़ावा देना।

सीरोलॉजिकल विशेषताओं के आधार पर, एग्लूटीनिन के दो मुख्य प्रकार हैं: पूर्ण और अपूर्ण।

पूर्ण एग्लूटीनिनकिसी भी माध्यम में एरिथ्रोसाइट्स के आसंजन का कारण बनता है: पानी-नमक या कोलाइडल। कुल एग्लूटीनिन में से अधिकांश IgM हैं। अणु के बड़े आकार के कारण, आईजीएम प्रकार के स्वप्रतिपिंड एरिथ्रोसाइट्स के बीच नकारात्मक इलेक्ट्रोस्टैटिक बातचीत को दूर करने में सक्षम होते हैं, इसलिए, यहां तक \u200b\u200bकि एक नमकीन माध्यम में, पूर्ण IgMagglututins युक्त सीरम एरिथ्रोसाइट्स के आसंजन का कारण बनता है अगर एंटीजन उनकी सतह पर मौजूद होते हैं जिसके खिलाफ। इन IgM स्वप्रतिपिंडों को निर्देशित किया जाता है।

अपूर्ण एंटीबॉडीअधिक बार आईजीजी या आईजीए की संरचना होती है और जल-नमक वातावरण में एरिथ्रोसाइट्स की वृद्धि का कारण नहीं बन पाती है। अपूर्ण एंटीबॉडी वाले एरिथ्रोसाइट्स का आसंजन केवल कोलाइडल वातावरण में हो सकता है, ऐसे मामलों में जहां वे इलेक्ट्रोस्टैटिक बलों को बदलने का प्रबंधन करते हैं जो एरिथ्रोसाइट्स के प्रतिकर्षण का कारण बनते हैं। अपूर्ण एग्लूटीनिन के कारण होने वाले ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों में, एंटीबॉडी को संबंधित एंटीजन (अधिक बार आरएच सिस्टम) की एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर तय किया जाता है, जिससे उनका संवेदीकरण होता है, लेकिन इंट्रावास्कुलर आसंजन (एग्लूटीनेशन) की प्रक्रिया नहीं होती है।

हेमोलिसिनएग्लूटीनिन की तुलना में कम आम हैं। तापमान इष्टतम के आधार पर, एक भेद किया जाता है थर्मल,सर्दीतथा biphasicहेमोलिसिन। अधिकांश हेमोलिसिन IgG प्रकार के होते हैं, प्रायः IgM और IgA प्रकार के होते हैं। एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर फिक्सिंग, जिसमें संबंधित एंटीजन होता है, जिसके खिलाफ एंटीबॉडी का निर्देशन किया जाता है, हेमोलिसिन एरिथ्रोसाइट्स के विनाश का कारण बनता है, मुख्य रूप से पूरक प्रणाली के सक्रियण के माध्यम से, जिनके घटकों में प्रोटियोलिटिक प्रभाव होता है।

ऑप्सिनएरिथ्रोसाइट्स के फैगोसाइटोसिस को बढ़ावा देने वाले एंटीबॉडी को मोनोसाइट्स और मैक्रोफेज कहा जाता है। Opsonins आमतौर पर ठंडे हेमोलिसिन के साथ एक साथ पाए जाते हैं। Opsonins का पता एरिथ्रोपागोसाइटोसिस द्वारा लगाया जाता है जो रोगी के सीरम के साथ परीक्षण रक्त के ऊष्मायन के बाद होता है।

AIHA को सीरोलॉजिकल विशेषताओं या उनके विकास का कारण बनने वाले ऑटोएंटिबॉडी के प्रकार के आधार पर अलग-अलग वेरिएंट में विभाजित किया जाता है। इसके अलावा, प्रत्येक सीरोलॉजिकल संस्करण में, अज्ञातहेतुक और रोगसूचक रूप प्रतिष्ठित हैं, जो उन रोगियों में होते हैं जिनके पास पहले से ही अन्य बीमारियां हैं।

AIGA वर्गीकरण।

अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन के साथ AIHA:

मुहावरेदार;

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों (क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोमास), एसएलई, आरए, पेरिआर्थ्राइटिस नोडोसा, डिम्बग्रंथि ट्यूमर, थायरॉयड रोग के साथ रोगियों में रोगसूचक।

थर्मल हेमोलिसिन के साथ AIHA:

मुहावरेदार;

माइलोफिब्रोसिस और क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में रोगसूचक।

पूरे ठंडे एग्लूटीनिन के साथ AIHA:

मुहावरेदार;

वायरल निमोनिया, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस के बाद रोगियों में रोगसूचक, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों के रोगियों में, वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया, मोनोक्लोनल गैमोपैथी और पुरानी हेपेटाइटिस के रोगियों में।

डोनेट-लैंडस्टीनर प्रकार के द्विध्रुवीय ठंडे हेमोलिसिन के साथ एआईएचए:

मुहावरेदार;

वायरल संक्रमण (साइटोमेगालोवायरस) के साथ उपदंश के उन्नत रूपों वाले रोगियों में रोगसूचक।

अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन के साथ AIHA।

अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन के साथ AIHA इस तरह के हेमोलिटिक एनीमिया का सबसे आम रूप (80-85%) है। अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन (एनटीए) के साथ एआईएचए सभी आयु समूहों में होता है, लेकिन अधिक बार मध्यम आयु वर्ग के लोगों में, 1: 80,000 की आबादी के साथ। रोगियों के बीच, महिलाओं की थोड़ी सी प्रबलता (55-60%) है। इडियोपैथिक और रोगसूचक रूपों को समान आवृत्ति के साथ सामना किया जाता है।

क्लिनिक.

एनएचए के साथ एआईएचए, एक नियम के रूप में, धीरे-धीरे शुरू होता है और धीरे-धीरे प्रगतिशील पैलर, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की पीलापन, और कभी-कभी निम्न-श्रेणी के बुखार की विशेषता होती है। हीमोग्लोबिन के स्तर में धीमे कमी के लिए रोगी के क्रमिक अनुकूलन के संबंध में, रोगी की सामान्य स्थिति थोड़ी कम होती है। कम आम बीमारी हेमेटोक्रिट में प्रत्येक 24 घंटे में 5% या उससे अधिक की कमी के साथ रोग की तीव्र और सूक्ष्म शुरुआत है, जबकि पीलिया तेजी से बढ़ता है, सामान्य कमजोरी, साइनोसिस, सांस की तकलीफ, टैचीकार्डिया और हृदय विफलता के अन्य लक्षण दिखाई देते हैं। भविष्य में, रोग, एक नियम के रूप में, एक क्रोनिक कोर्स प्राप्त करता है, जिसमें वृद्धि हुई हेमोलिसिस के एपिसोड को नैदानिक \u200b\u200bऔर हेमटोलॉजिकल क्षतिपूर्ति की स्थिति से बदल दिया जाता है। हेमोलिसिस के अवशेषों को संक्रमण, सर्जरी और गर्भावस्था द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है।

जिगर में मामूली वृद्धि 1 / 2-1 / 3 रोगियों में देखी जाती है, और तिल्ली में मध्यम वृद्धि - in से अधिक रोगियों में।

एनटीए के साथ एआईएचए में हेमोलिसिस का तंत्र प्रकृति में इंट्रासेल्युलर है, अर्थात। एरिथ्रोसाइट्स का विनाश आईजी के लिए रिसेप्टर्स के साथ मैक्रोफेज द्वारा किया जाता है। चूंकि ऑटोएंटिबॉडी की अपनी आईजीजी संरचना होती है, मैक्रोफेज फागोसाइटोज उन एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर होते हैं, जिनमें एंटीबॉडी तय की जाती हैं, अधिक बार आईजीजी प्रकार। एक पूरे के रूप में एरिथ्रोसाइट्स (एरिथ्रोपागोसाइटोसिस) या उनके टुकड़े फागोसाइटोसिस से गुजर सकते हैं। उत्तरार्द्ध मामले में, एरिथ्रोसाइट्स आकार में कम हो जाते हैं और माइक्रोकाइट्स का रूप लेते हैं।

सबसे अधिक गहन इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस तिल्ली में होता है, जहां साइनस में रक्त के प्रवाह की शारीरिक मंदी होती है और इसलिए, संवेदनाहारी एरिथ्रोसाइट्स और मैक्रोफेज के बीच संपर्क की अवधि साइनस की दीवारों को अस्तर करती है।

एनएचए के साथ एआईएचए में इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस का एक समान प्रकार यकृत, अस्थि मज्जा और मैक्रोफेज में समृद्ध अन्य अंगों में होता है।

प्रयोगशाला डेटा।

एनटीए के साथ एआईएचए में एनीमिया आदर्शोक्रोमिक और थोड़ा मैक्रोसाइटिक है (रेटिकुलोसाइट्स की वृद्धि हुई सामग्री के कारण, जो नॉरमोसाइट्स से आकार में बड़े हैं)। जब रक्त स्मीयर को देखते हैं, तो ध्यान देने योग्य पॉलीक्रोमेशिया और एनिसोसाइटोसिस होता है, माइक्रोसेफ्रोसाइट्स और नॉरटोबलास्ट की उपस्थिति (विशेष रूप से सक्रिय हेमोलिसिस वाले रोगियों में)। ऑटोएग्लूटिनेशन की घटना दुर्लभ है। रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री बढ़ जाती है। एरिथ्रोसाइट्स के जीवन काल को छोटा किया जाता है।

निश्चित स्वप्रतिपिंडों द्वारा झिल्ली के गुणों में परिवर्तन के कारण आसमाटिक प्रतिरोध आमतौर पर कम हो जाता है, यह एरिथ्रोसाइट्स के गोलाकारता की भी व्याख्या करता है।

हेमोलाइटिक संकटों के दौरान ल्यूकोसाइट्स की संख्या सबसे अधिक बार बढ़ जाती है। प्लेटलेट काउंट सामान्य या थोड़ा कम होता है। उपस्थिति में, एंटी-एरिथ्रोसाइट के अलावा, प्लेटलेट एंटीबॉडी भी ( फिशर-इवेंस सिंड्रोम) सहवर्ती गहरी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होती है, गंभीर रक्तस्रावी जटिलताओं का कारण बनती है।

अस्थि मज्जा में, लाल हेमटोपोइएटिक रोगाणु के उच्च रक्तचाप से ग्रस्त हाइपरप्लासिया पाया जाता है, कभी-कभी मेगालोब्लास्टिक विशेषताओं के साथ, फोलेट्स की सापेक्ष कमी के कारण, जिसका उपभोग सक्रिय रूप से प्रोलिफेरोटिंग नॉरोटोब्लास्ट में उल्लेखनीय रूप से होता है।

प्लाज्मा में, हाइपरबिलीरुबिनमिया का निर्धारण अपराजित (अप्रत्यक्ष) अंश के कारण होता है; मल में, स्टर्कोबिलिन की मात्रा बढ़ जाती है, और मूत्र में - यूरोबिलिन।

निदान और विभेदक निदान।

एनटीए के साथ एआईएचए का निदान अधिग्रहित इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला संकेतों के पता लगाने और एक प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन कॉम्ब्स परीक्षण के सकारात्मक परिणामों के आधार पर स्थापित किया गया है।

Coombs का परीक्षण मानव प्लाज्मा के ग्लोब्युलिन अंश के साथ जानवरों को प्रतिरक्षित करके प्राप्त एंटीग्लोबुलिन एंटिज़रम का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स पर तय एंटीबॉडी का पता लगाता है। जानवरों के एंटीग्लोबुलिन एंटीसेप्टम में मानव ग्लोब्युलिन के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी (जैसे पूर्ण एग्लूटीनिन) शामिल हैं। चूंकि एनटीए के साथ एआईएचए में ऑटोएंटिबॉडीज, उनकी संरचना द्वारा एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर तय किया जाता है, ग्लोब्युलिन होते हैं, सेंसिटिव एरिथ्रोसाइट्स के खारा मध्यम एग्लूटीनेशन में एंटीग्लोबुलिन सीरम की कार्रवाई के तहत होता है, जो उनकी सतह पर ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति और एआई के निदान की पुष्टि करता है। NTA के साथ।

एक नकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs का परीक्षण, हालांकि, NTA के साथ AIHA की उपस्थिति को बाहर नहीं करता है, लेकिन एरिथ्रोसाइट सतह (200 से कम अणुओं) पर ऑटोएंटिबॉडी के कम घनत्व का संकेत दे सकता है। इन मामलों में, निदान की पुष्टि करने के लिए अधिक संवेदनशील परीक्षणों का उपयोग किया जाता है: ट्रिप्सिन- या पैपैन-कोम्बब्स परीक्षण और कुल-जेमलागुटिनेशन परीक्षण, जिसका संकल्प मानक प्रत्यक्ष Coom परीक्षण की तुलना में 100 गुना अधिक है।

अंतरएनएचए के साथ एआईएचए कभी-कभी औषधीय प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया (एलआईजीए) के साथ जुड़ा होता है, जिसमें एक सीधा Coombs परीक्षण भी सकारात्मक हो सकता है। एलआईजीए एक दवा - हैप्टेन की कार्रवाई के तहत एरिथ्रोसाइट झिल्ली के एंटीजन संरचना में परिवर्तन पर आधारित है, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट पर एक नया एंटीजन की उपस्थिति होती है और, परिणामस्वरूप, एंटीबॉडी का उत्पादन। जिन दवाओं में प्रतिरक्षा हेमोलिसिस हो सकता है, उनमें उल्लेख α-methyldopa, cephalosporins, rifampicin, analgin, quinidine, paracetamol, इत्यादि का होना चाहिए। इसलिए, एक सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण के साथ सभी रोगियों में, anamnesis एकत्र करना आवश्यक है। दवाओं के दीर्घकालिक उपयोग को बाहर करना, जिनमें से रद्दीकरण आमतौर पर हेमोलिसिस की समाप्ति की ओर जाता है और कॉम्ब्स परीक्षण को नकारात्मक बनाता है।

इलाज.

एनटीए के साथ एआईएचए के लिए उपचार का मुख्य तरीका कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन या इसके एनालॉग्स) का नुस्खा है। रोगी के वजन के प्रति किलोग्राम (60-80 मिलीग्राम / दिन) औसतन, 1 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन का उपयोग किया जाता है। इस खुराक पर, प्रेडनिसोलोन तब तक निर्धारित किया जाता है जब तक हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य नहीं हो जाता, पीलिया और हेमोलिसिस के अन्य प्रयोगशाला लक्षण गायब हो जाते हैं, जो कभी-कभी एक नकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण के साथ होता है। फिर प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे 0.5-1 टैब से कम हो जाती है। 2-3 दिनों में पूर्ण रद्द होने तक। प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार 75% रोगियों में हीमोग्लोबिन एकाग्रता के एक सामान्यीकरण की ओर जाता है, हालांकि एक सीधा Coombs परीक्षण सकारात्मक रह सकता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अक्षमता के मामले में, जो रोगी के अवलोकन के 2 सप्ताह के भीतर स्पष्ट हो जाता है, या इसके रद्द होने के बाद हेमोलिसिस की पुनरावृत्ति के मामले में, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है, जिससे रोगी की पूरी वसूली हो सकती है या पाठ्यक्रमों के बीच अंतराल बढ़ सकता है। कोर्टिकोस्टेरोइड थेरेपी के।

प्रेडनिसोलोन के प्रतिरोधी रोगियों और स्प्लेनेक्टोमी के प्रभाव की अनुपस्थिति के उपचार के लिए, साइटोस्टैटिक्स, इम्यूनोसप्रेस्सेंट्स का उपयोग किया जाता है: प्रति दिन 100-150 मिलीग्राम की खुराक पर इमरान या 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, 200 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर साइक्लोफोस्फाइड। क्लोरब्यूटिन 5-10 मिलीग्राम / दिन, साइक्लोस्पोरिन 5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन, आदि। ज्यादातर मामलों में, इम्यूनोसप्रेस्सिव थेरेपी हेमटोलॉजिकल मापदंडों में सुधार की ओर जाता है, हालांकि, लगातार छूट शायद ही कभी देखी जाती है।

हाल के वर्षों में, AIHA के प्रतिरोधी रूपों के उपचार में, CD20 के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी - Rituximab (MabThera) 4 सप्ताह के लिए 4 सप्ताह के लिए प्रति सप्ताह 375 मिलीग्राम / एम 2 1 बार - सीडी 20 के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के साथ उपयोग किया गया है, रखरखाव चिकित्सा है। आमतौर पर आवश्यकता नहीं है। गंभीर मामलों में, प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जा सकता है।

इम्युनोग्लोबुलिन की बड़ी खुराक के अंतःशिरा प्रशासन, जो ऑटोएंटिबॉडीज को बेअसर करते हैं और लाल रक्त कोशिकाओं पर उनके प्रभाव को कभी-कभी सकारात्मक प्रभाव डालते हैं। दुर्भाग्य से, इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा प्रशासन को रद्द करने के साथ बीमारी से छुटकारा मिलता है।

हाइपोक्सिया के लक्षणों के साथ गहरा एनीमिया के मामलों में, एनटीए के साथ एआईएचए वाले रोगियों में रक्त आधान केवल एक विशेष रूप से चयनित एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के साथ किया जा सकता है। इस प्रयोजन के लिए, रक्त आधान स्टेशनों या रक्त बैंकों में, दाता एरिथ्रोसाइट्स (आमतौर पर 15-20 लोगों से) 37 डिग्री सेल्सियस पर रोगी के प्लाज्मा में अलग से (प्रत्येक नमूना) ऊष्मायन किया जाता है। उसके बाद, प्रत्येक दाता के लिए एक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण किया जाता है। एरिथ्रोसाइट नमूना। एंटीग्लोब्युलिन एंटिज़रम के साथ दाता एरिथ्रोसाइट्स की वृद्धि के मामले में, उनका उपयोग आधान के लिए नहीं किया जा सकता है, क्योंकि दाता एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली में वही एंटीजन होते हैं जिनके खिलाफ रोगी के प्लाज्मा में एंटीबॉडीज निर्देशित किए जाते हैं। केवल उन दाता एरिथ्रोसाइट्स को स्थानांतरित करना संभव है, जो रोगी के प्लाज्मा में ऊष्मायन के बाद, एक नकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs का परीक्षण देता है।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान.

एनटीए के साथ एआईएचए के लिए, वैकल्पिक नैदानिक \u200b\u200bकल्याण और बीमारी के relapses के साथ एक लहर जैसा कोर्स विशेषता है। रोग की अवधि कई महीनों से लेकर कई वर्षों तक होती है। Of रोगियों में, पूर्ण पुनर्प्राप्ति एक सकारात्मक Coombs परीक्षण के एक नकारात्मक के स्थिर संक्रमण के साथ होती है।

कुल थर्मल हेमोलिसिन (टीजी) के साथ एआईएचए।

एआईएचए, विशेष रूप से हेमोलिसिन के कारण होता है, काफी दुर्लभ है। थर्मल हेमोलिसिन अधिक बार एनटीए के साथ एआईएचए के रोगियों में पाए जाते हैं, जो इस बीमारी में रोग का निदान करने के लिए काफी बिगड़ता है।

क्लिनिक.

टीजी के साथ एआईएचए तीव्रता और कालानुक्रमिक रूप से हो सकता है। त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के इक्टेरस को महत्वपूर्ण रूप से व्यक्त नहीं किया जाता है। हेमोलिसिस के दौरान, पेट में दर्द और शरीर के तापमान में वृद्धि संभव है। हेमोलिटिक संकट की अवधि के दौरान, विभिन्न स्थानीयकरण के घनास्त्रता विकसित हो सकती है।

जिगर और तिल्ली आमतौर पर बढ़े हुए नहीं होते हैं। चूंकि थर्मल हेमोलिसिन द्वारा लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश जहाजों के भीतर सक्रिय पूरक की सक्रिय भागीदारी के साथ होता है, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों में इसमें या हीमोग्लोबिनुरिया में ऑक्सीकरण वाले हीमोग्लोबिन की सामग्री के कारण काले मूत्र की उपस्थिति शामिल है। ट्राइग्लिसराइड्स के साथ एआईएचए के साथ एक रोगी में क्रोनिक इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस में, हेमोसाइडरिन भी मूत्र में मौजूद होता है।

प्रयोगशाला डेटा।

नॉर्मोक्रोमिक नॉरटोसाइटिक एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस। प्लाज्मा में, मुक्त हीमोग्लोबिन का स्तर बढ़ता है और हैप्टोग्लोबिन की एकाग्रता घट जाती है। मूत्र में - हीमोग्लोबिनुरिया और हीमोसाइडरिनुरिया। ट्राइग्लिसराइड्स के साथ एआईएचए में हेमोलिसिस प्रक्रियाओं में पूरक की भागीदारी पूरक गतिविधि में कमी की ओर जाता है, और पूरक घटक सी 3, सी 4, सी 9 को एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर एक निश्चित स्थिति में एंटीथेम्प्लीमेंटरी एंटिसेरम का उपयोग करके पता लगाया जा सकता है।

निदान.

हेमोलिसिन AIHA के साथ रोगियों में Coombs का परीक्षण आमतौर पर नकारात्मक होता है। इस बीमारी का निदान एक ऑटोहेमोलिसिस परीक्षण द्वारा किया जाता है: रोगी का रक्त, साइट्रेट के साथ लिया जाता है, 37 0 C. पर थर्मोस्टैट में रखा जाता है। 30-40 मिनट के बाद, प्लाज्मा में रेडिएशन एरिथ्रोसाइट्स के थर्मल ऑटोहीमोलिंस में मौजूद होने के कारण होता है। प्लाज्मा।

इलाज.

ट्राइग्लिसराइड्स के साथ AIHA थेरेपी में Corticosteroids और immunosuppressants की कोशिश की जा रही है। लंबे समय तक छूट का विकास कभी-कभी नोट किया जाता है, हालांकि, पूर्ण वसूली शायद ही कभी देखी जाती है।

इस तरह का अनुभव.

हेमोलिसिन एआईएचए का पूर्वानुमान हेमोलिसिस एपिसोड की आवृत्ति और तीव्रता पर निर्भर करता है।

पूरी तरह से ठंडे एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।

पूर्ण ठंड एग्लूटीनिन (पीसीए), या ठंड एग्लूटीनिन रोग (सीएबी) के साथ एआईजीए मुख्य रूप से बुजुर्गों में होता है। CAB के रोगसूचक रूप क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया, घातक लिम्फोमा और मोनोक्लोनल गैमोपैथी के साथ रोगियों में अधिक आम हैं। युवा लोगों में, कैब संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, माइकोप्लाज्मा निमोनिया के बाद दिखाई दे सकता है। HAB सभी AIHA मामलों का लगभग 10-20% है। महिलाओं को एचएबी से पीड़ित होने की अधिक संभावना है।

क्लिनिक.

एचएबी की विशेषता एक क्रोनिक कोर्स है। रोग धीरे-धीरे शुरू होता है: रोग की एक विशिष्ट विशेषता खराब ठंड सहिष्णुता है, जिसके प्रभाव में रोगियों को नीले रंग के मलिनकिरण और उंगलियों, कान और नाक की नोक की त्वचा के पैलोर के रूप में "एक्रोसिनोसिस" विकसित होता है। त्वचा की रंगत में बदलाव बिगड़ा संवेदनशीलता और दर्द के साथ हो सकता है। ये लक्षण, रेनॉड के सिंड्रोम की विशेषता, आमतौर पर प्रतिवर्ती हैं: जैसे ही मरीज एक गर्म कमरे में प्रवेश करता है, वे गायब हो जाते हैं। हालांकि, ठंड के लंबे समय तक संपर्क में रहने से गैंग्रीन उन जगहों पर विकसित हो सकती है, जहां शरीर को ठंडा किया जाता है। सीएबी में हेमोलिसिस की गतिविधि, एक नियम के रूप में, उच्च नहीं है, इसलिए, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के केवल हल्के हिमपात हो सकते हैं, आमतौर पर यकृत और प्लीहा बढ़े हुए नहीं होते हैं। उत्तेजित एरिथ्रोसाइट्स का विनाश मैक्रोफेज द्वारा किया जाता है, अर्थात। हेमोलिसिस प्रकृति में इंट्रासेल्युलर है।

प्रयोगशाला डेटा.

एनीमिया आमतौर पर प्रकृति में नॉरोमोक्रोमिक और नॉरमोसाइटिक है, और हीमोग्लोबिन का स्तर तेजी से 80 ग्राम / लीटर तक चला जाता है। जब रक्त स्मीयरों को देखते हैं, तो एरिथ्रोसाइट्स के स्पष्ट स्वतःस्फूर्त स्वरांकन पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, जिससे उन्हें गिनना मुश्किल हो जाता है।

निदान और विभेदक निदान.

सीएबी का निदान ठंड की स्थिति में रोगी के सीरम की क्षमता पर आधारित होता है, जिससे समूह 0. डोनर एरिथ्रोसाइट्स के डोनर एरिग्रोसाइट्स की वृद्धि होती है, अर्थात। कमजोर पड़ने की डिग्री जिस पर रोगी का सीरम एरिथ्रोसाइट्स को 1: 1000 से 1: 1,000,000 तक फैलाने की क्षमता रखता है। एग्लूटीनिन का टिटर और उनकी कार्रवाई का तापमान इष्टतम रूप से रोग की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर निर्धारित करता है। शीत एग्लूटीनिन आईजीएम हैं और आमतौर पर टाइप I \\ i एरिथ्रोसाइट झिल्ली एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होते हैं।

ठंड में बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरिकुलेशन के साथ रोगों के साथ अक्सर सीएबी का विभेदन आवश्यक होता है: क्रायोग्लोबुलिनमिया और रेनॉड के संवहनी मूल के सिंड्रोम, जो अक्सर गठिया के रोगों (संधिशोथ) को जटिल करते हैं।

इलाज.

CAB में स्प्लेनेक्टोमी और कॉर्टिकोस्टेरॉइड आमतौर पर अप्रभावी होते हैं। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (क्लोरब्यूटिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड) का उपयोग सकारात्मक परिणाम देता है। यद्यपि CAB में रक्त संक्रमण की आवश्यकता अपेक्षाकृत कम ही होती है, लेकिन यह याद रखना चाहिए कि इस बीमारी वाले रोगियों को केवल खारे में धोए जाने वाले एरिथ्रोसाइट्स के साथ आधान किया जा सकता है और उनकी सतह पर पूरक नहीं है।

ज्यादातर मामलों में, ठंड से संपर्क से बचने, रोगी को गर्म करने और बिस्तर पर आराम करने जैसे सरल उपाय एक अच्छा प्रभाव देते हैं।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान.

सीएबी का पाठ्यक्रम अपेक्षाकृत सौम्य है, सर्दियों में खराब होने की अवधि और गर्मियों में लक्षणों के लगभग पूरी तरह से गायब होने के साथ। सीएबी से व्यावहारिक रूप से कोई पूर्ण वसूली नहीं है, एक साथ, मृत्यु अत्यंत दुर्लभ है।

सीएबी के रोगसूचक रूपों में, रोग मुख्य रूप से अंतर्निहित बीमारी से निर्धारित होता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया बाइफैसिक कोल्ड हेमोलिसिन या पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया (पीसीएच) के साथ।

UGS AIHA के सबसे दुर्लभ प्रकारों में से एक है। यूजीएस को इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस, हीमोग्लोबिनुरिया के एपिसोड (पेरोक्सिम्स) द्वारा विशेषता है, जो शीतलन द्वारा उकसाए जाते हैं।

यूजीएस आईजीजी एंटीबॉडी के कारण होता है, आमतौर पर एरिथ्रोसाइट्स के आर-एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होता है और जो कम तापमान पर उन पर तय होता है। दूसरी ओर, हेमोलिसिस शरीर के तापमान पर पूरक की भागीदारी के साथ होता है।

20 वीं शताब्दी की शुरुआत में डोनाथ और लैंडस्टीनर ने उन्नत सिफलिस, विशेष रूप से इसके जन्मजात रूप और यूजीएस के बीच एक कारण लिंक की पहचान की। अब यह स्थापित किया गया है कि यूजीएस के विकास में उपदंश की भूमिका नगण्य है, हालांकि, यह रोग कुछ तीव्र वायरल संक्रमण (खसरा, रूबेला, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, आदि) के पाठ्यक्रम को जटिल कर सकता है या एक स्थापित कारण के बिना होता है (इडियोपैथिक) प्रपत्र)।

क्लिनिक.

यूजीएस सभी आयु समूहों में होता है, लेकिन अधिक बार बच्चों में। दोनों लिंग एक ही आवृत्ति से प्रभावित होते हैं। यूजीएस सुविधाओं की सबसे विशिष्ट विशेषता स्थानीय या सामान्य हाइपोथर्मिया के बाद काले मूत्र की उपस्थिति है, विशेष रूप से पर्याप्त रूप से लंबे समय तक।

रोग तीव्र रूप से शुरू होता है: हाइपोथर्मिया, मांसपेशियों में दर्द, पेट में दर्द, सामान्य कमजोरी, उल्टी और कुछ ही मिनटों के बाद शरीर के तापमान में वृद्धि के साथ ज्वर की संख्या में वृद्धि होती है। इस हमले के दौरान या उसके तुरंत बाद, काला मूत्र उत्सर्जित होता है। भविष्य में, त्वचा और श्वेतपटल का पीलापन दिखाई देता है। मिटाए गए रूपों के साथ, जो ½ रोगियों में देखे जाते हैं, ये सभी लक्षण बहुत कम स्पष्ट होते हैं।

प्रयोगशाला डेटा.

हेमोलिटिक संकट के दौरान ही एनीमिया विकसित होता है। एनीमिया और रेटिकुलोसाइटोसिस की गंभीरता हेमोलिसिस पैरॉक्सिस्म की तीव्रता और आवृत्ति पर निर्भर करती है।

रक्त में, मुक्त हीमोग्लोबिन की एकाग्रता बढ़ जाती है (एक संकट के दौरान)। मूत्र में - हीमोग्लोबिनुरिया, इसलिए - इसका काला धुंधला होना।

निदान.

डोनेट-लैंडस्टीनर प्रकार के द्विभाजक ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति हेमोलिसिस द्वारा प्री-कूल्ड रक्त के 37 बजे स्थापित की जा सकती है, जो प्लाज्मा के लाल होने (डोनेट-लैंडस्टीनर टेस्ट) द्वारा प्रकट होती है। यह स्थापित किया गया है कि ठंडी एग्लूटीनिन के विपरीत, बीफैसिक हेमोलिसिन उच्च टिटर में रक्त में शायद ही कभी मौजूद होते हैं।

कम तापमान पर प्रदर्शन किया गया है, तो Coombs का परीक्षण सकारात्मक होगा, लेकिन मानक परिस्थितियों में परीक्षण के परिणाम नकारात्मक हैं।

इलाज.

यूजीएस के रोगसूचक रूपों में, एक नियम के रूप में, सहज वसूली देखी जाती है क्योंकि अंतर्निहित बीमारी ठीक हो जाती है। अज्ञातहेतुक रूपों के उपचार में, हाइपोथर्मिया को रोकने के उद्देश्य से निवारक उपाय एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और स्प्लेनेक्टोमी यूजीएस के साथ अप्रभावी हैं।

- एरिथ्रोसाइट्स की विकृति, जिसकी पहचान अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की बढ़ी हुई मात्रा के रिलीज के साथ लाल रक्त कोशिकाओं का त्वरित विनाश है। रोगों के इस समूह के लिए, एनीमिया सिंड्रोम, पीलिया और तिल्ली के आकार में वृद्धि विशिष्ट है। निदान की प्रक्रिया में, एक सामान्य रक्त परीक्षण, बिलीरुबिन स्तर, मल और मूत्र का विश्लेषण, पेट के अंगों के अल्ट्रासाउंड की जांच की जाती है; अस्थि मज्जा बायोप्सी, प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन किया जाता है। उपचार, दवा, रक्त आधान चिकित्सा के तरीकों के रूप में उपयोग किया जाता है; हाइपरस्प्लेनिज्म के साथ, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है।

आईसीडी -10

D59 D58

सामान्य जानकारी

हेमोलिटिक एनीमिया (जीए) एनीमिया है जो एरिथ्रोसाइट्स के जीवन चक्र के उल्लंघन के कारण होता है, अर्थात् गठन और परिपक्वता (एरिथ्रोपोइज़िस) पर उनके विनाश (एरिथ्रोसाइटोलिसिस) की प्रक्रियाओं की प्रबलता। एनीमिया का यह समूह बहुत व्यापक है। उनकी व्यापकता भौगोलिक अक्षांशों और आयु के समूहों में भिन्न होती है; औसतन, पैथोलॉजी 1% आबादी में होती है। अन्य प्रकार के एनीमिया में, हेमोलिटिक 11% के लिए जिम्मेदार है। पैथोलॉजी में एरिथ्रोसाइट्स के जीवन चक्र और उनके क्षय (हेमोलिसिस) को समय से पहले (आदर्श में 100-120 दिनों के बजाय 14-21 दिनों के बाद) छोटा करने की विशेषता है। इस मामले में, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश सीधे संवहनी बिस्तर (इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस) में या प्लीहा, यकृत, अस्थि मज्जा (एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस) में हो सकता है।

का कारण बनता है

वंशानुगत हेमोलिटिक सिंड्रोम का एटिओपैथोजेनेटिक आधार एरिथ्रोसाइट झिल्ली, उनके एंजाइम सिस्टम या हीमोग्लोबिन की संरचना में आनुवंशिक दोषों से बनता है। ये पूर्वापेक्षा एरिथ्रोसाइट्स की रूपात्मक और कार्यात्मक हीनता और उनके विनाश को निर्धारित करते हैं। अधिग्रहित एनीमिया में एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस आंतरिक या पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव में होता है, जिसमें शामिल हैं:

ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं... हेमोबलास्टोसिस (तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस), ऑटोइम्यून पैथोलॉजी (एसएलई, अल्सरेटिव कोलाइटिस), संक्रामक रोग (संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, निमोनिया, सिफलिस) के साथ एरिथ्रोसाइट्स को उत्तेजित करने वाले एंटीबॉडी का निर्माण संभव है। प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के विकास को पोस्ट-आधान प्रतिक्रियाओं, निवारक टीकाकरण और भ्रूण के हेमोलिटिक रोग द्वारा बढ़ावा दिया जा सकता है।
लाल रक्त कोशिकाओं पर विषाक्त प्रभाव... कुछ मामलों में, तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस आर्सेनिक यौगिकों, भारी धातुओं, एसिटिक एसिड, मशरूम जहर, शराब, आदि के साथ विषाक्तता से पहले होता है। रक्त कोशिकाओं का विनाश कुछ दवाओं (एंटीमाइरियल ड्रग्स, सल्फोनामाइड्स, नाइट्रोफ्यूरन डेरिवेटिव्स, एनाल्जेसिक डेरिवेटिव्स) के कारण हो सकता है। ) का है।
लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति... एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस को भारी शारीरिक परिश्रम (लंबे समय तक चलना, दौड़ना, स्कीइंग) के दौरान मनाया जा सकता है, जो घनीभूत इंट्रावास्कुलर जमावट, मलेरिया, घातक धमनी उच्च रक्तचाप, हृदय वाल्वों के प्रोस्थेटिक्स और रक्त वाहिकाओं, हाइपरबेरिक ऑक्सीजनेशन, सेप्सिस, व्यापक जलन के साथ होता है। इन मामलों में, कुछ कारकों के प्रभाव में, प्रारंभिक रूप से पूर्ण एरिथ्रोसाइट्स के झिल्ली का आघात और टूटना होता है।

रोगजनन

जीए के रोगजनन में केंद्रीय लिंक रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम (तिल्ली, यकृत, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स) के अंगों में एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते विनाश या सीधे संवहनी बिस्तर में होता है। एनीमिया के ऑटोइम्यून तंत्र के साथ, एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी (गर्मी, ठंड) का गठन होता है, जो एरिथ्रोसाइट झिल्ली के एंजाइमी लसीका का कारण बनता है। विषाक्त पदार्थ, सबसे मजबूत ऑक्सीडेंट होने के नाते, लाल रक्त कोशिकाओं के झिल्ली और स्ट्रोमा में चयापचय, कार्यात्मक और रूपात्मक परिवर्तनों के विकास के कारण एरिथ्रोसाइट को नष्ट करते हैं। यांत्रिक कारक कोशिका झिल्ली पर सीधा प्रभाव डालते हैं। इन तंत्रों के प्रभाव में, पोटेशियम और फास्फोरस आयन एरिथ्रोसाइट्स छोड़ देते हैं, और सोडियम आयन प्रवेश करते हैं। कोशिका सूज जाती है, इसकी मात्रा में महत्वपूर्ण वृद्धि के साथ, हेमोलिसिस होता है। लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना एनीमिक और प्रतिष्ठित सिन्ड्रोम (तथाकथित "पील पीलिया") के विकास के साथ है। मल और मूत्र के संभावित तीव्र धुंधलापन, प्लीहा और यकृत का बढ़ना।

वर्गीकरण

हेमेटोलॉजी में, हेमोलिटिक एनीमिया को दो बड़े समूहों में विभाजित किया जाता है: जन्मजात (वंशानुगत) और अधिग्रहित। वंशानुगत जीए में निम्नलिखित रूप शामिल हैं:

एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपैथिस (- Minkowski-Shoffard रोग, ovalocytosis, acanthocytosis) - एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचनात्मक असामान्यताओं के कारण एनीमिया
किण्वन(enzymopenia) - कुछ एंजाइमों की कमी के कारण होने वाला एनीमिया (ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज, पाइरूवेट किनेज, आदि)
hemoglobinopathies- हीमोग्लोबिन की संरचना में गुणात्मक गड़बड़ी या इसके सामान्य रूपों (थैलेसीमिया, सिकल सेल एनीमिया) के अनुपात में बदलाव से जुड़ा एनीमिया।

अधिग्रहित जीए में विभाजित हैं:

अधिग्रहित झिल्ली (पैरॉक्सिस्मल नोक्टुरनल हेमोग्लोबिनुरिया - बीएन मार्कियाफ़वा-मिकेली, स्पोरोसेल्यूलर एनीमिया)
प्रतिरक्षा (ऑटो और आइसोइम्यून)- एंटीबॉडी के संपर्क में आने के कारण
विषैला- रसायन, जैविक जहर, जीवाणु विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने से एनीमिया
यांत्रिक- एरिथ्रोसाइट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, मार्च हीमोग्लोबिनुरिया) की संरचना को यांत्रिक क्षति के कारण एनीमिया

लक्षण

वंशानुगत झिल्लियां, फेरोमेनोपेनिया और हीमोग्लोबिनोपैथी

एनीमिया के इस समूह का सबसे सामान्य रूप माइक्रोसेरोसाइटोसिस या मिंकोव्स्की-शोफ़र्ड रोग है। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है; आमतौर पर परिवार के कई सदस्यों में देखा जाता है। एरिथ्रोसाइट्स की विकृति एक्टोमोसिन जैसी प्रोटीन और लिपिड की झिल्ली में कमी के कारण होती है, जो एरिथ्रोसाइट्स के आकार और व्यास में परिवर्तन की ओर जाता है, तिल्ली में उनके बड़े पैमाने पर और समय से पहले हेमोलिसिस। किसी भी उम्र (शैशवावस्था, किशोरावस्था, वृद्धावस्था) में माइक्रोसेफ्रोसाइटिक एचए की अभिव्यक्ति संभव है, लेकिन आमतौर पर अभिव्यक्तियाँ बड़े बच्चों और किशोरों में होती हैं। रोग की गंभीरता एक अवचेतन पाठ्यक्रम से लेकर गंभीर रूपों तक होती है, जो अक्सर बार-बार होने वाले हेमोलिटिक संकटों की विशेषता होती है। एक संकट के समय, शरीर का तापमान, चक्कर आना, कमजोरी में वृद्धि; पेट में दर्द और उल्टी होती है।

माइक्रोसेफ्रोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया का मुख्य लक्षण अलग-अलग तीव्रता का पीलिया है। स्टर्कोबिलिन की उच्च सामग्री के कारण, मल तीव्रता से गहरे भूरे रंग का हो जाता है। मिंकोवस्की-शॉफर्ड रोग वाले रोगियों में, पित्ताशय की थैली में पत्थरों के गठन की प्रवृत्ति होती है, इसलिए, कैल्केलेस्टाइटिस के बहिष्कार के लक्षण अक्सर विकसित होते हैं, पित्तज शूल के हमले होते हैं, और जब कैलकुलस को पथरी, अवरोधी पीलिया द्वारा अवरुद्ध किया जाता है। माइक्रोसेरोसाइटोसिस के साथ, तिल्ली सभी मामलों में बढ़ जाती है, और आधे रोगियों में यकृत भी बढ़ जाता है। वंशानुगत माइक्रोसेफ्रोसाइटिक एनीमिया के अलावा, बच्चों में अक्सर अन्य जन्मजात डिसप्लेसिया होता है: टॉवर खोपड़ी, स्ट्रैबिस्मस, काठी नाक की विकृति, कुरूपता, गॉथिक तालु, पॉलीडेक्टी या ब्रैडेडैक्टली, आदि।

एनजाइमोपेनिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट्स के कुछ एंजाइमों की कमी से जुड़ा हुआ है (अधिक बार - जी-6-पीडी, ग्लूटाथियोन-निर्भर एंजाइम, पाइरूवेट किनेज, आदि)। हेमोलिटिक एनीमिया पहली बार एक इंटरकोर्स बीमारी से पीड़ित होने या दवाओं (सैलिसिलेट्स, सल्फोनामाइड्स, नाइट्रोफुरन्स) लेने के बाद प्रकट हो सकता है। आमतौर पर बीमारी का एक समान पाठ्यक्रम होता है; ठेठ "पीला पीलिया", मध्यम हेपेटोसप्लेनोमेगाली, दिल बड़बड़ाहट। गंभीर मामलों में, हेमोलिटिक संकट की एक स्पष्ट तस्वीर विकसित होती है (कमजोरी, उल्टी, सांस की तकलीफ, धड़कन, टूटने की स्थिति)। एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस और मूत्र में हीमोसाइडेरिन की रिहाई के संबंध में, बाद वाला एक गहरा (कभी-कभी काला) रंग प्राप्त करता है। हीमोग्लोबिनोपैथियों के नैदानिक \u200b\u200bपाठ्यक्रम की विशेषताएं - थैलेसीमिया और सिकल-सेल एनीमिया - की स्वतंत्र रूप से समीक्षा की गई है।

प्राप्त हेमोलिटिक एनीमिया

विभिन्न अधिग्रहित वेरिएंट में, ऑटोइम्यून एनीमिया अधिक आम हैं। उनके लिए, सामान्य ट्रिगरिंग कारक अपने स्वयं के एरिथ्रोसाइट्स के एंटीजन के लिए एंटीबॉडी का गठन है। एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस इंट्रावास्कुलर और इंट्रासेल्युलर दोनों हो सकता है। ऑटोइम्यून एनीमिया के साथ हेमोलिटिक संकट तेजी से और अचानक विकसित होता है। यह बुखार, गंभीर कमजोरी, चक्कर आना, धड़कन, सांस की तकलीफ, एपिगास्ट्रिअम में दर्द और पीठ के निचले हिस्से के साथ आगे बढ़ता है। कभी-कभी तीव्र अभिव्यक्तियों को प्रीफ़ॉर्बी अवस्था और आर्थ्राल्जिया के रूप में अग्रदूतों द्वारा पूर्ववर्ती किया जाता है। एक संकट के दौरान, पीलिया तेजी से बढ़ रहा है, खुजली के साथ नहीं, यकृत और प्लीहा में वृद्धि। ऑटोइम्यून एनीमिया के कुछ रूपों में, मरीजों को ठंड अच्छी तरह से सहन नहीं होती है; कम तापमान की स्थितियों में, वे Raynaud सिंड्रोम, पित्ती, हीमोग्लोबिनुरिया विकसित कर सकते हैं। छोटे जहाजों में अपर्याप्त रक्त परिसंचरण के कारण, पैर और हाथों के गैंग्रीन के रूप में जटिलताएं संभव हैं।

विषाक्त एनीमिया प्रगतिशील कमजोरी, सही हाइपोकॉन्ड्रिअम और काठ क्षेत्र में दर्द, उल्टी, हीमोग्लोबिन्यूरिया, उच्च शरीर के तापमान के साथ होती है। 2-3 दिनों से पीलिया और बिलीरुबिनमिया शामिल हो जाते हैं; 3-5 वें दिन, यकृत और गुर्दे की विफलता होती है, जिसके संकेत हेपेटोमेगाली, फेरमिमिया, एज़ोटेमिया, औरिया हैं। प्रासंगिक लेखों में कुछ प्रकार के अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया पर चर्चा की जाती है: "हेमोग्लोबिन्यूरिया" और "थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा", "भ्रूण की हेमोलिटिक बीमारी।"

जटिलताओं

जीए के प्रत्येक प्रकार की अपनी विशिष्ट जटिलताएं हैं: उदाहरण के लिए, पित्ताशय की पथरी - माइक्रोसेरोसाइटोसिस, यकृत की विफलता - विषाक्त रूपों के साथ आदि। सामान्य जटिलताओं में हेमोलिटिक संकट शामिल हैं, जो महिलाओं में संक्रमण, तनाव, प्रसव से उत्पन्न हो सकते हैं। तीव्र बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस में, हेमोलिटिक कोमा का विकास, पतन, भ्रम, ओलिगुरिया और बढ़ी हुई पीलिया द्वारा विशेषता है। किसी अंग के फैलने वाले इंट्रावस्कुलर कोएगुलेशन, प्लीहा रोधगलन या सहज टूटने से रोगी के जीवन को खतरा होता है। तीव्र हृदय और गुर्दे की विफलता के लिए तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

निदान

कारणों, लक्षणों और उद्देश्य डेटा के विश्लेषण के आधार पर जीए के रूप का निर्धारण हेमेटोलॉजिस्ट की क्षमता के भीतर है। प्रारंभिक बातचीत के दौरान, हेमोलिटिक संकट की पारिवारिक इतिहास, आवृत्ति और गंभीरता निर्धारित की जाती है। परीक्षा के दौरान, त्वचा, श्वेतपटल और दृश्य श्लेष्म झिल्ली के रंग का आकलन किया जाता है, पेट को यकृत और प्लीहा के आकार का आकलन करने के लिए फुलाया जाता है। स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली की पुष्टि लीवर और तिल्ली के अल्ट्रासाउंड द्वारा की जाती है। प्रयोगशाला नैदानिक \u200b\u200bपरिसर में शामिल हैं:

रक्त परीक्षण... हेमोग्राम में परिवर्तन मानदंड- या हाइपोक्रोमिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, त्वरित ईएसआर द्वारा विशेषता है। जैव रासायनिक रक्त नमूनों में, हाइपरबिलिरुबिनमिया का निर्धारण किया जाता है (अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के अंश में वृद्धि), लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि में वृद्धि। ऑटोइम्यून एनीमिया में, एक सकारात्मक Coombs परीक्षण महान नैदानिक \u200b\u200bमूल्य का है।
मूत्र और मल परीक्षण... मूत्र परीक्षा से प्रोटीनमेह, यूरोबिलिन्यूरिया, हेमोसाइडरिनुरिया, हीमोग्लोबिनुरिया का पता चलता है। कोप्रोग्राम में, स्टर्कोबिलिन की सामग्री बढ़ जाती है।
myelogram... साइटोलॉजिकल पुष्टिकरण के लिए सनातन पंचर किया जाता है। अस्थि मज्जा पंचर की जांच से एरिथ्रोइड वंश के हाइपरप्लासिया का पता चलता है।

विभेदक निदान की प्रक्रिया में, हेपेटाइटिस, यकृत सिरोसिस, पोर्टल उच्च रक्तचाप, हेपेटोलिएनल सिंड्रोम, पोर्फिरी, हेमोबलास्टोसिस को बाहर रखा गया है। रोगी को एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, नैदानिक \u200b\u200bफार्माकोलॉजिस्ट, संक्रामक रोग विशेषज्ञ और अन्य विशेषज्ञों द्वारा परामर्श दिया जाता है।

इलाज

जीए के विभिन्न रूपों में उपचार की अपनी विशेषताएं और दृष्टिकोण हैं। अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया के सभी मामलों में, हेमोलिटिक कारकों के प्रभाव को खत्म करने के लिए देखभाल की जानी चाहिए। हेमोलिटिक संकटों के दौरान, रोगियों को समाधान, रक्त प्लाज्मा के जलसेक की आवश्यकता होती है; विटामिन थेरेपी, यदि आवश्यक हो - हार्मोन और एंटीबायोटिक चिकित्सा। माइक्रोसेफ्रोसाइटोसिस में, स्प्लेनेक्टोमी एकमात्र प्रभावी तरीका है जो हेमोलिसिस के 100% समाप्ति के लिए अग्रणी है।

ऑटोइम्यून एनीमिया के साथ, ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन (प्रेडनिसोलोन) के साथ चिकित्सा का संकेत दिया जाता है, जो हेमिसिसिस को कम या रोकता है। कुछ मामलों में, वांछित प्रभाव इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, क्लोरैम्बुकिल), एंटीमरलियल ड्रग्स (क्लोरोक्विन) को निर्धारित करके प्राप्त किया जाता है। ऑटोइम्यून एनीमिया के रूपों के लिए दवा चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी, स्प्लेनेक्टोमी का प्रदर्शन किया जाता है। हीमोग्लोबिनुरिया के उपचार में धोया एरिथ्रोसाइट्स, प्लाज्मा विकल्प, एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों की नियुक्ति शामिल है। विषाक्त हीमोलिटिक एनीमिया का विकास गहन चिकित्सा की आवश्यकता को निर्धारित करता है: संकेत के अनुसार, विषहरण, मजबूर डायारिस, हेमोडायलिसिस - एंटीडोट्स की शुरूआत।

पूर्वानुमान और रोकथाम

पाठ्यक्रम और परिणाम एनीमिया के प्रकार, संकटों की गंभीरता, रोगजनक चिकित्सा की पूर्णता पर निर्भर करते हैं। कई अधिग्रहीत विकल्पों के साथ, कारणों का उन्मूलन और पूर्ण उपचार एक पूर्ण वसूली की ओर जाता है। जन्मजात एनीमिया को ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन दीर्घकालिक उपचार संभव है। गुर्दे की विफलता और अन्य घातक जटिलताओं के विकास के साथ, रोग का निदान खराब है। जीए के विकास की रोकथाम तीव्र संक्रामक रोगों, नशा, विषाक्तता की रोकथाम की अनुमति देती है। औषधीय उत्पादों का अनियंत्रित स्वतंत्र उपयोग निषिद्ध है। आवश्यक रूप से आवश्यक परीक्षाओं के पूरे परिसर के साथ रक्त आधान, टीकाकरण के लिए रोगियों को सावधानीपूर्वक तैयार करना आवश्यक है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया क्या है

हकदार हेमोलिटिक एनीमियाएरिथ्रोसाइट्स के इंट्रासेल्युलर या इंट्रावस्कुलर विनाश में वृद्धि द्वारा विशेषता अधिग्रहित और वंशानुगत रोगों के एक समूह को एकजुट करता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट के अपने प्रतिजनों के एंटीबॉडी के गठन से जुड़े रोग के रूप शामिल हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया के सामान्य समूह में, ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया अधिक आम हैं। उनकी आवृत्ति 75,000-80,000 प्रति जनसंख्या 1 मामला है।

क्या ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया भड़काती है

इम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया एंटी-एरिथ्रोसाइटिक आइसो- और ऑटोएंटिबॉडी के प्रभाव में हो सकता है और तदनुसार, आइसोम्यून और ऑटोइम्यून में विभाजित किया जाता है।

Isoimmune में एबीओ और मां और भ्रूण के बीच रीसस सिस्टम में असंगति के कारण नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक एनीमिया शामिल हैं।

ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया के साथ, अपने स्वयं के एरिथ्रोसाइट्स के अपरिवर्तित एंटीजन के लिए प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता का टूटना होता है, कभी-कभी एंटीजन के लिए जो एरिथ्रोसाइट्स के समान निर्धारक होते हैं। इस तरह के एंटीजन के एंटीबॉडी अपने स्वयं के एरिथ्रोसाइट्स के अपरिवर्तित एंटीजन के साथ बातचीत करने में सक्षम हैं। अपूर्ण गर्म एग्लूटीनिन सबसे आम प्रकार के एंटीबॉडी हैं जो ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के विकास का कारण बन सकते हैं। ये एंटीबॉडी आईजीजी हैं, शायद ही कभी आईजीएम, आईजीए।

इम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया को आइसोम्यून और ऑटोइम्यून में विभाजित किया गया है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के विभेदीकरण के सीरोलॉजिकल सिद्धांत अधूरे थर्मल एग्लूटीनिन, थर्मल हेमोलिसिन, कोल्ड एग्लूटीनिन, बाइफैसिक कोल्ड हेमोलिंस (डोनेट-लैंडस्टीनर टाइप) और एरिथ्रोपोस्पिन के कारण होने वाले रूपों को अलग करना संभव बनाता है। कुछ लेखक अस्थि मज्जा normoblasts के प्रतिजन के खिलाफ एंटीबॉडी के साथ हेमोलिटिक एनीमिया के एक रूप को अलग करते हैं।

क्लिनिकल कोर्स के अनुसार, तीव्र और क्रोनिक वेरिएंट प्रतिष्ठित हैं।

रोगसूचक और अज्ञातहेतुक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के बीच भेद। रोगसूचक स्वप्रतिरक्षी एनीमिया विभिन्न रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, साथ ही प्रतिरक्षा प्रणाली में विकार भी होता है। ज्यादातर वे क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, तीव्र ल्यूकेमिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, क्रोनिक हेपेटाइटिस और यकृत सिरोसिस में होते हैं। ऐसे मामलों में जहां स्वप्रतिपिंड की उपस्थिति किसी भी रोग प्रक्रिया से जुड़ी नहीं हो सकती है, वे इडियोपैथिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की बात करते हैं, जो सभी ऑटोइम्यून एनीमिया का लगभग 50% है।

स्व-प्रतिरक्षित कोशिकाओं के निर्माण में गड़बड़ी के परिणामस्वरूप स्वप्रतिपिंडों का निर्माण होता है, जो एरिथ्रोसाइट एंटीजन को विदेशी मानते हैं और इसके लिए एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू करते हैं। एरिथ्रोसाइट्स पर ऑटोएंटिबॉडी के निर्धारण के बाद, बाद के रेटिकुलोइस्टियोसाइटिक सिस्टम की कोशिकाओं द्वारा कब्जा कर लिया जाता है, जहां वे पीड़ा और क्षय से गुजरते हैं। एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस मुख्य रूप से प्लीहा, यकृत, अस्थि मज्जा में होता है। एरिथ्रोसाइट स्वप्रतिपिंड विभिन्न प्रकार के होते हैं।

सीरोलॉजिकल सिद्धांत के अनुसार, ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया को कई रूपों में विभाजित किया गया है:
- अधूरी गर्मी वाले एग्लूटीनिन युक्त एनीमिया
- थर्मल हेमोलिसिन के साथ एनीमिया
- पूर्ण ठंड agglutinins के साथ एनीमिया
- द्विध्रुवी हेमोलिसिन के साथ एनीमिया
- अस्थि मज्जा normoblasts के खिलाफ agglutinins के साथ एनीमिया

इनमें से प्रत्येक रूप में नैदानिक \u200b\u200bचित्र, पाठ्यक्रम और सीरोलॉजिकल निदान में कुछ विशेषताएं हैं। अधूरा गर्म एग्लूटीनिन के साथ सबसे आम एनीमिया, सभी ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमा का 70 - 80% के लिए लेखांकन।

रोगजनन (क्या होता है?) ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के दौरान

ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं का सार यह है कि प्रतिरक्षा के टी-दबानेवाला तंत्र के कमजोर होने के परिणामस्वरूप, जो ऑटो-आक्रामकता को नियंत्रित करता है, प्रतिरक्षा का बी-सिस्टम सक्रिय होता है, जो विभिन्न अंगों के अपरिवर्तित एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी का संश्लेषण करता है। टी-लिम्फोसाइट्स-हत्यारे भी ऑटोएग्रेसियन के कार्यान्वयन में भाग लेते हैं। एंटीबॉडी इम्युनोग्लोबुलिन (आईजी) हैं, सबसे अधिक बार कक्षा जी से संबंधित हैं, कम अक्सर - एम और ए; वे विशिष्ट हैं और एक विशिष्ट प्रतिजन के खिलाफ निर्देशित हैं। आईजीएम में विशेष रूप से, ठंड एंटीबॉडी और द्विधर्मी हेमोलिसिन शामिल हैं। एंटीबॉडी ले जाने वाले एरिथ्रोसाइट मैक्रोफेज द्वारा फैगोसाइट किया जाता है और उनमें नष्ट हो जाता है; पूरक की भागीदारी के साथ एरिथ्रोसाइट्स के संभव लसीका। आईजीएम एंटीबॉडी सीधे रक्तप्रवाह में एरिथ्रोसाइट्स की वृद्धि का कारण बन सकते हैं, और आईजीजी एंटीबॉडी केवल तिल्ली मैक्रोफेज में एरिथ्रोसाइट्स को नष्ट करने में सक्षम हैं। सभी मामलों में, एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस अधिक तीव्र होता है, उनकी सतह पर अधिक एंटीबॉडी होते हैं। स्पेक्ट्रिन के एंटीबॉडी के साथ हेमोलिटिक एनीमिया का वर्णन किया गया है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की तीव्र शुरुआत के साथ, रोगियों में तेजी से बढ़ती कमजोरी, सांस की तकलीफ और धड़कन बढ़ जाती है, दिल में दर्द, कभी-कभी पीठ के निचले हिस्से में, बुखार और उल्टी, तीव्र पीलिया। इस प्रक्रिया के क्रोनिक कोर्स में, रोगियों की अपेक्षाकृत संतोषजनक भलाई, यहां तक \u200b\u200bकि गंभीर एनीमिया, अक्सर गंभीर पीलिया के साथ भी देखी जाती है, ज्यादातर मामलों में प्लीहा में वृद्धि, कभी-कभी यकृत में, तेजी से फैलने और छूटने की अवधि में।

एनीमिया नॉरमोक्रोमिक है, कभी-कभी हाइपरक्रोमिक, हेमोलिटिक संकट के साथ, स्पष्ट या मध्यम रेटिकुलोसाइटोसिस आमतौर पर नोट किया जाता है। परिधीय रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स के मैक्रोसाइटोसिस और माइक्रोसेफ्रोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है, और नॉर्मोब्लोट्स प्रकट हो सकते हैं। ज्यादातर मामलों में ईएसआर बढ़ जाता है। क्रोनिक रूप में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री सामान्य है, तीव्र रूप में, ल्यूकोसाइटोसिस होता है, कभी-कभी बाईं ओर ल्यूकोसाइट सूत्र के एक महत्वपूर्ण बदलाव के साथ उच्च संख्या तक पहुंच जाता है। प्लेटलेट की गिनती आमतौर पर सामान्य होती है।
फिशर-इवेंस सिंड्रोम में, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ जोड़ा जाता है। अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोपोसिस को बढ़ाया जाता है, मेगालोबलास्ट्स का शायद ही कभी पता लगाया जाता है। ज्यादातर रोगियों में, एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध को कम कर दिया जाता है, जो परिधीय रक्त में माइक्रोसेरोसाइट्स की एक महत्वपूर्ण संख्या के कारण होता है। मुक्त अंश के कारण बिलीरुबिन की सामग्री बढ़ जाती है, और मल में स्टर्कोबिलिन की सामग्री भी बढ़ जाती है।

पॉलीवलेंट एंटीग्लोबुलिन सीरम के साथ प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण द्वारा अपूर्ण गर्मी agglutinins का पता लगाया जाता है। आईजीजी, आईजीएम, आदि के लिए एंटीसेरा का उपयोग करके एक सकारात्मक परीक्षण के साथ, यह निर्दिष्ट किया जाता है कि किस एंटीबॉडी का इम्युनोग्लोबुलिन का पता लगाया गया है। यदि एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर 500 से कम निश्चित आईजीजी अणु होते हैं, तो कोम्ब्स का परीक्षण नकारात्मक है। एक समान घटना आमतौर पर ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया या तीव्र हेमोलिसिस के पुराने रूप वाले रोगियों में देखी जाती है। Coombs-negative भी ऐसे मामले हैं जब IgA या IgM से संबंधित एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट्स (जिसके खिलाफ पॉलीवलेंट एंटीग्लोबुलिन सीरम कम सक्रिय है) पर तय की जाती हैं।
इडियोपैथिक ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया के लगभग 50% मामलों में, एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर तय किए गए इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति के साथ-साथ अपने स्वयं के लिम्फोसाइटों के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

हीट हेमोलिसिन के कारण हेमोलिटिक एनीमिया, दुर्लभ है। यह काले मूत्र की रिहाई के साथ हीमोग्लोबिनुरिया द्वारा विशेषता है "तीव्र हेमोलिटिक संकट और छूट की वैकल्पिक अवधि। हेमोलिटिक संकट एनीमिया के विकास के साथ है, रेटिकुलोसाइटोसिस (कुछ मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोसिस) और तिल्ली का बढ़ना। बिलीरुबिन, हेमोसाइडरिनुरिया के मुक्त अंश के स्तर में वृद्धि हुई है। जब दाता एरिथ्रोसाइट्स को पैपैन के साथ इलाज किया जाता है, तो रोगियों में मोनोफैसिक हेमोलिसिन का पता लगाया जा सकता है। कुछ मरीज़ Coombs के परीक्षण के लिए सकारात्मक परीक्षण करते हैं।

ठंडे एग्लूटीनिन के कारण हेमोलिटिक एनीमिया (कोल्ड हेमगलगुटिन रोग) का एक पुराना कोर्स है। यह ठंडे हीमोग्लूटिनिन के टिटर में तेज वृद्धि के साथ विकसित होता है। रोग के अज्ञातहेतुक और रोगसूचक रूपों के बीच भेद। रोग का प्रमुख लक्षण ठंड के प्रति अत्यधिक संवेदनशीलता है, जो नीले मलिनकिरण और उंगलियों और पैर, कान और नाक की नोक के रूप में प्रकट होता है। परिधीय परिसंचरण के विकार से रेनाड के सिंड्रोम, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, घनास्त्रता और ट्रॉफिक के विकास के लिए एक्रोगैंग्रीन, कभी-कभी ठंड पित्ती होती है। वासोमोटर विकारों की घटना शीतलन के दौरान एग्लूटीनेटेड एरिथ्रोसाइट्स के बड़े इंट्रावस्कुलर कंज्लोमेरेट्स के गठन से जुड़ी होती है, जिसके बाद संवहनी दीवार की ऐंठन होती है। इन परिवर्तनों को मुख्य रूप से इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस में वृद्धि के साथ जोड़ा जाता है। कुछ रोगियों में, यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है। मध्यम रूप से स्पष्ट मानदंड या हाइपरक्रोमिक एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की एक सामान्य संख्या, ईएसआर में वृद्धि, बिलीरुबिन के मुक्त अंश के स्तर में मामूली वृद्धि, पूर्ण शीत एग्लूटीनिन का एक उच्च अनुमापांक (खारा माध्यम में एकत्रीकरण से पता चला) ), कभी-कभी हीमोग्लोबिनुरिया के लक्षण देखे जाते हैं। इन विट्रो में एरिथ्रोसाइट्स की वृद्धि, जो कमरे के तापमान पर होती है और गर्म होने पर गायब हो जाती है, विशेषता है। यदि प्रतिरक्षात्मक परीक्षण करना असंभव है, तो शीतलन के साथ एक उत्तेजक परीक्षण नैदानिक \u200b\u200bमूल्य प्राप्त करता है (मुक्त हीमोग्लोबिन की एक बढ़ी हुई सामग्री को बर्फ के पानी में कम करने के बाद एक टर्नकीकेट से बंधी हुई उंगली से प्राप्त रक्त सीरम में निर्धारित किया जाता है)।

शीत हेमोग्लूटिनिन रोग के साथ, पेरोक्सिस्मल शीत हीमोग्लोबिनुरिया के विपरीत, हीमोलिटिक संकट और वासोमोटर गड़बड़ी केवल शरीर के हाइपोथर्मिया से उत्पन्न होती है और हीमोग्लोबिनुरिया, जो ठंड की स्थिति में शुरू होती है, एक गर्म कमरे में रोगी के संक्रमण के साथ रुक जाती है।

लक्षण जटिल, ठंड हेमग्लूटिनिन रोग की विशेषता, विभिन्न तीव्र संक्रमणों की पृष्ठभूमि और हेमस्ट्रोब्लासिस के कुछ रूपों के खिलाफ हो सकता है। रोग के अज्ञातहेतुक रूपों के साथ, पूर्ण वसूली नहीं देखी जाती है, रोगसूचक रूपों के साथ, रोग का निदान मुख्य रूप से अंतर्निहित प्रक्रिया की गंभीरता पर निर्भर करता है।

Paroxysmal ठंड हीमोग्लोबिनुरियाहेमोलिटिक एनीमिया के दुर्लभ रूपों में से एक है। यह दोनों लिंगों के लोगों को प्रभावित करता है, अधिक बार बच्चों को।

जुकाम के संपर्क में आने के बाद पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया के मरीजों को सामान्य अस्वस्थता, सिरदर्द, शरीर में दर्द और अन्य तकलीफ हो सकती है। इसके बाद, ठंड लगना शुरू हो जाता है, तापमान बढ़ जाता है, मतली और उल्टी होती है। पेशाब काला हो जाता है। इसी समय, पीलिया, प्लीहा और वासोमोटर विकारों के विस्तार का कभी-कभी पता लगाया जाता है। हेमोलिटिक संकट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मरीज मध्यम एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, बिलीरुबिन, हेमोसाइडरिनुरिया और प्रोटीनूरिया के मुक्त अंश की सामग्री में वृद्धि दिखाते हैं।

पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हेमोग्लोबिनुरिया का अंतिम निदान डोनैथ-लैंडस्टीनर विधि के अनुसार पता चला द्विध्रुवीय हेमोलिसिन के आधार पर स्थापित किया गया है। यह एरिथ्रोसाइट्स के ऑटोएग्लूटीनेशन द्वारा विशेषता नहीं है, जो लगातार ठंड हेमग्लूटिनेशन रोग में मनाया जाता है।

एरिथ्रोपोस्पिन के कारण हेमोलिटिक एनीमिया। आमतौर पर रक्त कोशिकाओं के लिए ऑटो-ऑप्सिन का अस्तित्व स्वीकार किया जाता है। अधिग्रहीत अज्ञातहेतुक हेमोलिटिक एनीमिया, यकृत सिरोसिस, एक हेमोलाइटिक घटक और ल्यूकेमिया के साथ हाइपोप्लास्टिक एनीमिया में, ऑटोरीथ्रोपोसाइटोसिस की घटना पाई गई थी।

अधिग्रहित अज्ञातहेतुक हेमोलिटिक एनीमिया, ऑटोरीथ्रोपोसाइटोसिस की सकारात्मक घटना के साथ, एक क्रोनिक कोर्स है। विमुद्रीकरण की अवधि, कभी-कभी काफी समय तक चलने वाली, एक श्लेष्मिक संकट की जगह दिखाई देती है, जिसमें दिखाई देने वाले श्लेष्मा झिल्ली की विशेषता होती है, मूत्र, एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस और बिलीरुबिन के अप्रत्यक्ष अंश में वृद्धि, कभी-कभी प्लीहा और यकृत में वृद्धि।

अज्ञातहेतुक और रोगसूचक हेमोलिटिक एनीमिया में, ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया के अन्य रूपों की उपस्थिति का संकेत देने वाले डेटा की अनुपस्थिति में ऑटोरीथ्रोपोसाइटोसिस का पता लगाना एरिथ्रोपोस्पिनिन के कारण हेमोलिटिक एनीमिया के आधार पर उन्हें वर्गीकृत करने का आधार देता है। Autoerythrophagocytosis का नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष संस्करणों में किया जाता है।

इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमियादवाओं के उपयोग के कारण। विभिन्न औषधीय तैयारी (क्विनिन, डोपजीट, सल्फोनामाइड्स, टेट्रासाइक्लिन, सेपोरिन, आदि), हेमोलिसिस पैदा करने में सक्षम है, विशिष्ट हेटरोएंटीबॉडी के साथ कॉम्प्लेक्स बनाते हैं, फिर एरिथ्रोसाइट्स पर व्यवस्थित होते हैं और खुद को पूरक करते हैं, जिससे एरिथ्रोसाइट झिल्ली का विघटन होता है। इम्युनोग्लोबुलिन की अनुपस्थिति में रोगियों के एरिथ्रोसाइट्स पर पूरक का पता लगाने से दवा-प्रेरित हेमोलिटिक एनीमिया के इस तंत्र की पुष्टि की जाती है। एनीमिया की शुरुआत तीव्र हेमोलिसिस (हेमोग्लोबिन्यूरिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, बिलीरुबिन के मुक्त अंश की वृद्धि हुई सामग्री, एरिथ्रोपोइज़िस के लक्षण) के साथ तीव्र शुरुआत से होती है। हेमोलिटिक संकट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कभी-कभी तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है।

हेमोलिटिक एनेमिया कुछ अलग तरह से विकसित होता है जब पेनिसिलिन और मेथिल्डोपा प्रशासित होते हैं। पेनिसिलिन की प्रति दिन 15,000 या अधिक इकाइयों की शुरूआत हेमोलिटिक एनीमिया के विकास को जन्म दे सकती है, जो कि इंट्रासेल्युलर हाइपरहेमोलिसिस द्वारा विशेषता है। हेमोलिटिक सिंड्रोम के सामान्य नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला संकेतों के साथ, एक सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs का परीक्षण भी पाया जाता है (एंटीबॉडी का पता लगाया गया IgG हैं)। पेनिसिलिन, एरिथ्रोसाइट झिल्ली के एंटीजन से जुड़कर, एक जटिल बनाता है जिसके खिलाफ शरीर में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है।

मिथाइलडोपा के लंबे समय तक उपयोग के साथ, कुछ रोगियों में हेमोलिटिक सिंड्रोम विकसित होता है, जिसमें ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का एक अज्ञातहेतुक रूप होता है। पता चला एंटीबॉडी गर्म एग्लूटीनिन के समान हैं और आईजीजी हैं।

यांत्रिक कारकों के कारण हेमोलिटिक एनीमिया, परिवर्तित रक्त वाहिकाओं के माध्यम से या कृत्रिम वाल्व के माध्यम से लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के साथ जुड़ा हुआ है। वैस्कुलिटिस, घातक धमनी उच्च रक्तचाप के साथ संवहनी एंडोथेलियम बदलता है; इस मामले में, प्लेटलेट्स के आसंजन और एकत्रीकरण सक्रिय होते हैं, साथ ही साथ रक्त जमावट और थ्रोम्बिन गठन की प्रणाली भी होती है। व्यापक रक्त ठहराव और छोटी रक्त वाहिकाओं के घनास्त्रता (डीआईसी सिंड्रोम) एरिथ्रोसाइट्स के आघात के साथ विकसित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप वे खंडित हो जाते हैं; एरिथ्रोसाइट्स (सिस्टोसाइट्स) के कई टुकड़े एक रक्त धब्बा में पाए जाते हैं। जब वे कृत्रिम वाल्व से गुजरते हैं तो लाल रक्त कोशिकाएं भी नष्ट हो जाती हैं (अधिक बार - मल्टीलेव सुधार के साथ); सेनील की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेमोलिटिक एनीमिया का वर्णन महाधमनी वाल्व को शांत करता है। निदान एनीमिया के संकेतों पर आधारित है, रक्त सीरम में मुक्त बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि, एक परिधीय रक्त स्मीयर में शिस्टोसाइट्स की उपस्थिति, और अंतर्निहित बीमारी के लक्षण जो यांत्रिक हेमोलिसिस का कारण बने।

हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम (मोशकोविच की बीमारी, गैसर सिंड्रोम) ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया के पाठ्यक्रम को जटिल कर सकती है। एक ऑटोइम्यून प्रकृति की बीमारी हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और गुर्दे की क्षति की विशेषता है। लगभग सभी अंगों और प्रणालियों की भागीदारी के साथ विरूपित संवहनी और केशिका घाव, कॉगुलोग्राम में स्पष्ट परिवर्तन, डीआईसी सिंड्रोम की विशेषता, नोट किए जाते हैं।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान हेमोलिसिस के नैदानिक \u200b\u200bऔर हेमटोलॉजिकल संकेतों की उपस्थिति और कूम्ब्स परीक्षण का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर ऑटोएंटिबॉडी का पता लगाने के आधार पर सेट किया गया है (लगभग 60% ऑटोइम्यून हेमोलिसिस में सकारात्मक)। एंजाइम की कमी से जुड़े वंशानुगत माइक्रोसेरोसाइटोसिस, हेमोलिटिक एनीमिया से बीमारी को अलग करें।

रक्त में - अलग-अलग गंभीरता, रेटिकुलोसाइटोसिस, नॉरोटोबॉस्ट्स के मानदंड या मध्यम हाइपरक्रोमिक एनीमिया। कुछ मामलों में, माइक्रोसेरोसाइट्स रक्त स्मीयरों में पाए जाते हैं। हेमोलाइटिक संकट के साथ ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ सकती है। प्लेटलेट काउंट आम तौर पर सामान्य सीमा के भीतर होते हैं, लेकिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकता है। ईएसआर में काफी वृद्धि हुई है। अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोइड वंश का एक स्पष्ट हाइपरप्लासिया है। एक नियम के रूप में, रक्त में बिलीरूबिन की सामग्री अप्रत्यक्ष के कारण बढ़ जाती है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

अधिग्रहीत ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया के तीव्र रूपों में, प्रेडनिसोलोन 60-80 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में निर्धारित किया जाता है। यदि अप्रभावी है, तो इसे 150 मिलीग्राम या उससे अधिक तक बढ़ाया जा सकता है। दवा की दैनिक खुराक को 3: 2: 1 के अनुपात में 3 भागों में विभाजित किया गया है। जैसे ही हेमोलिटिक संकट कम हो जाता है, प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है (मूल प्रति दिन 2.5-5 मिलीग्राम)। हेमोलिटिक संकट की पुनरावृत्ति से बचने के लिए दवा की खुराक में एक और कमी 4-5 दिनों के लिए 2.5 मिलीग्राम पर की जाती है, फिर छोटी खुराक में और लंबे अंतराल पर जब तक कि दवा पूरी तरह से बंद नहीं हो जाती। क्रोनिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, यह प्रेडनिसोलोन के 20-25 मिलीग्राम निर्धारित करने के लिए पर्याप्त है, और रोगी की सामान्य स्थिति और एरिथ्रोपोइज़िस में सुधार के रूप में, एक रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम) के लिए स्थानांतरण। ठंड हेमग्लूटिनिन बीमारी के साथ, प्रेडनिसोलोन के साथ इसी तरह की चिकित्सा का संकेत दिया गया है।

थर्मल एग्लूटीनिन और ऑटोरीथ्रोपोस्पिन से जुड़े ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए स्प्लेनेक्टोमी केवल उन रोगियों के लिए अनुशंसित की जा सकती है जिनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी अल्पकालिक कमीशन (6-7 महीने तक) या इसके लिए प्रतिरोधी है। हेमोलिसिस एनीमिया के रोगियों में हेमोलिसिन के कारण, स्प्लेनेक्टोमी हेमोलिटिक संकटों को नहीं रोकता है। हालांकि, उन्हें सर्जरी से पहले कम बार देखा जाता है, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की मदद से रोकना आसान होता है।

दुर्दम्य ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया के लिए, इम्युनोसुप्रेसेन्ट्स (6-मर्कैप्टोप्यूरिन, इम्यूरन, क्लोरब्यूटिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि) का उपयोग प्रेडनिसोलोन के संयोजन में किया जा सकता है।

गहरी हेमोलिटिक संकट के चरण में, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के आधान का उपयोग किया जाता है, एक अप्रत्यक्ष कूम्ब्स परीक्षण का उपयोग करके चुना जाता है; गंभीर अंतर्जात नशा को कम करने के लिए, हेमोडेज़, पॉलीडेज़ और अन्य detoxification एजेंट निर्धारित हैं।

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम का उपचार, जो ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया के पाठ्यक्रम को जटिल कर सकता है, इसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, प्लास्मफेरेसिस, हेमोडायलिसिस, और धोया या क्रायोप्रेशर वाले एरिथ्रोसाइट्स का आधान शामिल है। आधुनिक चिकित्सीय एजेंटों के एक जटिल के उपयोग के बावजूद, रोग का निदान अक्सर खराब होता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया होने पर आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए?

हेमटोलॉजिस्ट

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"हेमोलिटिक एनीमिया" शब्द का अर्थ वंशानुगत या अधिग्रहित रोगों का एक समूह है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए इंट्रावस्कुलर या इंट्रासेल्युलर विनाश की विशेषता है। हेमोलिटिक एनीमिया प्रतिरक्षा, अज्ञातहेतुक और ऑटोइम्यून हो सकता है। लेकिन सबसे अधिक बार ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एजीए) होता है - प्रति 75 हजार जनसंख्या पर 1 मामला।

सभी ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया में एरिथ्रोसाइट स्व-एंटीजन के एंटीबॉडी के गठन की विशेषता वाले रोग शामिल हैं।

ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया के कारण

किसी भी ऑटोइम्यून बीमारी की तरह, ऑटोइम्यून एनीमिया एक खराब प्रतिरक्षा प्रणाली का परिणाम है। इस तरह की विफलता का कारण जीन उत्परिवर्तन और विभिन्न हानिकारक कारकों के प्रभाव में डीएनए श्रृंखला को नुकसान हो सकता है।

जैसा कि आप जानते हैं, डीएनए एक अणु है जो जानकारी का भंडारण और संचरण प्रदान करता है, और इसलिए एनीमिया विरासत में मिल सकता है। यही कारण है कि ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम और सफल उपचार में मुख्य रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज को अनुकूलित करना शामिल है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का वर्गीकरण

विकास के कारण के आधार पर, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया रोगसूचक और अज्ञातहेतुक हो सकता है। पहले मामले में, यह किसी अन्य बीमारी की जटिलता के रूप में विकसित होता है। दूसरे मामले में, बीमारी के विकास का कोई स्पष्ट कारण नहीं है।

लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला करने वाले एंटीबॉडी के आधार पर, इस बीमारी को 4 उप-प्रजातियों में वर्गीकृत किया गया है। तो, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया है:

अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन के साथ: जब लाल रक्त कोशिकाएं इम्युनोग्लोबुलिन ए और जी - प्रोटीन अणुओं पर हमला करती हैं। रोग आमतौर पर तेजी से और तीव्रता से विकसित होता है। मुख्य लक्षण: बुखार, सामान्य कमजोरी, सांस की तकलीफ, पीठ दर्द। रक्त का विनाश मुख्य रूप से प्लीहा में होता है;
थर्मल हेमोलिसिन के साथ: रक्त वाहिकाओं में हेमोलिसिन (रक्त कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाने वाली कोशिकाओं) की कार्रवाई से लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश होता है। इस तरह की बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त के थक्के बढ़ जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रोगी में माइक्रोट्रोमबी रूप, तीव्र गुर्दे की विफलता अक्सर विकसित होती है;
पूर्ण ठंड एंटीबॉडी के साथ: खराब ठंड सहिष्णुता बीमारी के इस रूप का मुख्य लक्षण है। साथ ही, मरीजों को तेज थकान, कमजोरी, सांस लेने में तकलीफ की शिकायत होती है। गर्मियों में, बीमारी खुद को बिल्कुल महसूस नहीं कर सकती है, लेकिन ठंड के मौसम में बिगड़ जाती है। बुजुर्ग लोग सबसे अधिक प्रभावित होते हैं;
बिपासिक एंटीबॉडी के साथ - हेमोलिसिन - एनीमिया का एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार, जो एरिथ्रोसाइट की सतह पर द्विध्रुवीय हेमोलिसिन के निर्धारण की विशेषता है। यह प्रक्रिया केवल ठंड की स्थिति में संभव है, इसलिए, हाइपोथर्मिया हमेशा हेमोलिसिस से पहले होता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का पुराना रूप आमतौर पर लगभग स्पर्शोन्मुख है, समय-समय पर तेज होता है। पैल्पेशन पर छूट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्लीहा और यकृत में वृद्धि निर्धारित की जाती है, कभी-कभी पीलिया होता है।

एजीए के साथ रोगियों में एक विस्तृत रक्त परीक्षण ईएसआर में वृद्धि, प्लेटलेट्स के एक सामान्य स्तर, वृद्धि या सामान्य हीमोग्लोबिन को दर्शाता है। पुरानी एनीमिया के साथ या तीव्र बीमारी के साथ, ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है (छूट के चरण में, यह संकेतक सामान्य है)।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान करना मुश्किल है, इसके लिए कई विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bअध्ययन किए जाते हैं।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ किया जाता है, सबसे अधिक बार प्रेडनिसोलोन। यह तीन सप्ताह के लिए 40-60 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में निर्धारित है। यदि इस कोर्स से छूट नहीं मिलती है, तो दवा की खुराक दोगुनी हो जाती है। छूट के संकेतों में रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि शामिल है, जिसके बाद या तो हेमटोक्रिट स्तर बढ़ जाता है, या कम से कम सकारात्मक गतिशीलता की ओर झुकाव होता है। इस उपचार के प्रतिरोध का प्रतिरोध एक खराब रोगसूचक संकेत माना जाता है।

चूंकि एक प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण लंबे समय तक सकारात्मक रह सकता है, यहां तक \u200b\u200bकि सुधार के स्पष्ट संकेतों के बावजूद, रोगियों को एक अप्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण करने की सलाह दी जाती है - यह चिकित्सा की प्रभावशीलता के प्रति संवेदनशील है।

रोग के निवारण के चरण में, साथ ही साथ अवशेषों को रोकने के लिए, कोर्टिकोस्टेरोइड की दैनिक खुराक धीरे-धीरे 2.5-5 मिलीग्राम प्रति दिन और पूरी तरह से रद्द होने तक कम हो जाती है।

इस समूह की दवाओं के साथ चिकित्सा के वांछित प्रभाव के अभाव में, साथ ही साथ हार्मोनल दवाओं के प्रतिरोध में वृद्धि के साथ, जिन रोगियों के रोग का पाठ्यक्रम व्यावहारिक रूप से दवा सुधार के लिए उत्तरदायी नहीं है और अक्सर रिलेपेस के साथ होता है, स्प्लेनेक्टोमी की सिफारिश की जाती है - तिल्ली को हटाने के लिए सर्जिकल ऑपरेशन। इस तरह के एक कट्टरपंथी उपाय उनके जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार कर सकते हैं।

यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड के उपयोग से कोई परिणाम नहीं होता है, तो रोगियों को इम्यूनोसप्रेसेरिव दवाएं भी दी जा सकती हैं, उदाहरण के लिए, 6-मर्केंटोप्यूरिन (प्रति दिन 2 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम शरीर के वजन की दर से) या एज़ियाथोप्रीन (1.5-3.0 मिलीग्राम प्रति किग्रा)। / दिन)।

हेमोलिटिक गंभीर संकटों में, जो किसी व्यक्ति के जीवन को खतरे में डालते हैं, जलसेक चिकित्सा का संकेत दिया जाता है: हेमोडेसिस, व्यक्तिगत रूप से चयनित एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान। कुछ मामलों में, रक्त प्लाज्मा, जमे हुए या धोया एरिथ्रोसाइट्स ट्रांसफ़्यूज़ होते हैं। कभी-कभी, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, वे प्लास्मफेरेसिस और हेमोडायलिसिस का सहारा लेते हैं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड ड्रग्स हेमोलिटिक एनेमिया के उपचार में थोड़ा चिकित्सीय प्रभावकारिता दिखाते हैं जो कि एंटीबॉडी के कारण होता है। इस कारण से, शरीर के हाइपोथर्मिया की रोकथाम रोग के इस रूप की रोकथाम का आधार है। रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम में, इम्यूनोसप्रेसेक्टिव दवाएं निर्धारित की जाती हैं (क्लोरब्यूटिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि)।

पुरानी अवस्था में ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार 20-25 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में प्रेडनिसोलोन के साथ किया जाता है। जैसा कि रक्त में सुधार होता है, खुराक धीरे-धीरे 5-10 मिलीग्राम / दिन के रखरखाव की खुराक तक कम हो जाती है।

आधुनिक चिकित्सा के विकास के उच्च स्तर के बावजूद, सभी प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार एक जटिल प्रक्रिया है, और निदान, दुर्भाग्य से, अक्सर प्रतिकूल होता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के क्या कारण / कारण:

क्लिनिकल कोर्स के अनुसार, तीव्र और क्रोनिक वेरिएंट प्रतिष्ठित हैं।

रोगजनन (क्या होता है?) ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के दौरान:

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण:

(मोशकोविच की बीमारी, गैसर सिंड्रोम) ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया के पाठ्यक्रम को जटिल कर सकती है। एक ऑटोइम्यून प्रकृति की बीमारी हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और गुर्दे की क्षति की विशेषता है। लगभग सभी अंगों और प्रणालियों की भागीदारी के साथ विरूपित संवहनी और केशिका घाव, कॉगुलोग्राम में स्पष्ट परिवर्तन, डीआईसी सिंड्रोम की विशेषता, नोट किए जाते हैं।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान:

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए उपचार:

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया होने पर आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए:

क्या आप किसी चीज़ को लेकर चिंतित हैं? क्या आप ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, इसके कारणों, लक्षणों, उपचार और रोकथाम के तरीकों, इसके बाद के रोग और आहार के बारे में अधिक विस्तृत जानकारी जानना चाहते हैं? या आपको एक निरीक्षण की आवश्यकता है? आप ऐसा कर सकते हैं डॉक्टर से संपर्क करें - क्लिनिक यूरोप्रयोगशाला सदैव आपकी सेवा में! सर्वश्रेष्ठ डॉक्टर आपकी जांच करेंगे, बाहरी संकेतों का अध्ययन करेंगे और लक्षणों से रोग की पहचान करने में मदद करेंगे, आपको सलाह देंगे और आवश्यक सहायता प्रदान करेंगे और निदान करेंगे। आप भी कर सकते हैं घर पर डॉक्टर को बुलाओ... क्लिनिक यूरोप्रयोगशाला आपके लिए घड़ी के आसपास खुला है।

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आप? आपको अपने संपूर्ण स्वास्थ्य के बारे में बहुत सावधान रहने की आवश्यकता है। लोग पर्याप्त ध्यान नहीं देते हैं बीमारियों के लक्षण और यह महसूस न करें कि ये बीमारियां जानलेवा हो सकती हैं। कई बीमारियां हैं जो पहले तो हमारे शरीर में खुद को प्रकट नहीं करती हैं, लेकिन अंत में यह पता चला है कि दुर्भाग्य से, उन्हें इलाज करने के लिए बहुत देर हो चुकी है। प्रत्येक बीमारी के अपने विशिष्ट लक्षण होते हैं, बाहरी लक्षण प्रकट होते हैं - तथाकथित रोग के लक्षण... लक्षणों की पहचान करना सामान्य तौर पर बीमारियों के निदान में पहला कदम है। ऐसा करने के लिए, आपको साल में कई बार चाहिए। एक डॉक्टर द्वारा जांच की जानी चाहिएआदेश में न केवल एक भयानक बीमारी को रोकने के लिए, बल्कि पूरे शरीर और शरीर में एक स्वस्थ मन बनाए रखने के लिए।

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लेसितिण-कोलेस्ट्रॉल-एसिटिलट्रांसफेरेज़ गतिविधि की वंशानुगत कमी