जन्मजात हृदय रोग आनुवंशिकी। जन्मजात हृदय दोष के कारण

- दिल के रचनात्मक दोषों की उपस्थिति से संयुक्त बीमारियों का एक समूह, इंट्रायरीयरिन अवधि में उत्पन्न होने वाले वाल्व उपकरण या जहाजों को इंट्राकार्डिया और सिस्टमिक हेमोडायनामिक्स में बदलाव की ओर अग्रसर होता है। जन्मजात हृदय रोग का प्रकटन अपने प्रकार पर निर्भर करता है; सबसे विशिष्ट लक्षणों में त्वचा की पेलर या साइनस, दिल में शोर, शारीरिक विकास में अंतराल, श्वसन और हृदय विफलता के संकेत शामिल हैं। यदि जन्मजात हृदय रोग का संदेह है, ईसीजी, एफकेजी, रेडियोग्राफी, इकोकग, दिल कैथीटेराइजेशन, और महार्गोग्राफी, कार्डियोग्राफी, दिल की एमआरआई, आदि। जन्मजात हृदय दोषों के साथ अक्सर कार्डियक सर्जिकल ऑपरेशन का सहारा लिया जाता है - का परिचालन सुधार पहचानित विसंगति।

आम

जन्मजात हृदय दोष हृदय और बड़े जहाजों की बीमारियों के एक बहुत व्यापक और विषम समूह हैं, रक्त प्रवाह, अधिभार और हृदय विफलता को बदलकर। हृदय के जन्मजात दोषों की घटना की आवृत्ति उच्च है और विभिन्न लेखकों के मुताबिक, सभी नवजात शिशुओं के बीच 0.8 से 1.2% तक है। जन्मजात हृदय दोष सभी जन्मजात विसंगतियों का 10-30% बनाते हैं। जन्मजात हृदय दोषों के समूह में दिल और रक्त वाहिकाओं के अपेक्षाकृत हल्के उल्लंघन, और हृदय रोगविज्ञान के भारी रूपों के साथ असंगत दोनों शामिल हैं।

कई प्रकार के जन्मजात हृदय दोष न केवल अलग होते हैं, बल्कि एक दूसरे के साथ विभिन्न संयोजनों में भी होते हैं, जो कि दोष की संरचना में काफी हद तक लगते हैं। दिल विसंगतियों के मामलों में से लगभग एक तिहाई सीएनएस, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, यूरोजेनिकल सिस्टम इत्यादि के जन्मजात विकारों को असुजीकरण के साथ संयुक्त किया जाता है।

कार्डियोलॉजी में पाए जाने वाले जन्मजात हृदय दोषों के लिए सबसे लगातार विकल्पों में इंटरवेंट्रिकुलर विभाजन दोष (डीएमडब्ल्यूपी - 20%), इंटरडेस्ट्रियन विभाजन (डीएमपीपी) के दोष, महाधमनी स्टेनोसिस, महाधमनी, ओपन धमनी नलिका (ओएएएपी), बड़े मुख्य जहाजों के पारगमन शामिल हैं (टीकेएस), फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस (प्रत्येक 10-15%)।

जन्मजात हृदय दोष के कारण

जन्मजात हृदय दोषों की ईटियोलॉजी क्रोमोसोमल विकारों (5%), जीन उत्परिवर्तन (2-3%), पर्यावरणीय कारकों (1-2%), पॉलीजेनिक-मल्टीफैक्टोरियल पूर्वाग्रह (9 0%) के कारण हो सकती है।

विभिन्न प्रकार के गुणसूत्र विचलन गुणसूत्रों में मात्रात्मक और संरचनात्मक परिवर्तनों का कारण बनते हैं। गुणसूत्र पुनर्गठन के साथ, कई विनम्र तंत्र विकासात्मक असामान्यताओं को जन्मजात हृदय दोष सहित नोट किया जाता है। ट्राइसोमी के मामले में, दिल के सबसे लगातार दोष intervential या हस्तक्षेप विभाजन के दोष, साथ ही साथ उनके संयोजन के दोष हैं; जननांग गुणसूत्रों की विसंगतियों के साथ, हृदय के जन्मजात दोष कम आम हैं और मुख्य रूप से महाधमनी के टुकड़े या हस्तक्षेप विभाजन के दोष से प्रस्तुत किए जाते हैं।

एकल जीन के उत्परिवर्तन के कारण जन्मजात हृदय दोष अन्य आंतरिक अंगों के विसंगतियों के साथ संयुक्त मामलों में भी हैं। इन मामलों में, कार्डियक झंडे ऑटोसोमल डोमिनेंट (मार्टन, होल्टा-ओरमा सिंड्रोम्स, क्रूज़ोन, नूनन इत्यादि) का हिस्सा हैं, ऑटोसोमल-रिक्रेसिव सिंड्रोम (कार्टेजर सिंड्रोम, कारपेन्टर, रॉबर्ट्स, हर्लर इत्यादि) या सिंड्रोम गुणसूत्र के साथ भाग्य ( गोल्टज़ सिंड्रोम्स, आज़, गुंटर, आदि)।

बाहरी पर्यावरण के हानिकारक कारकों में, गर्भवती महिलाओं की वायरल बीमारियां, आयनकारी विकिरण, कुछ दवाएं, और मां की हानिकारक आदतों में, उत्पादन हानि जन्मजात हृदय दोषों के विकास के लिए नेतृत्व करती है। भ्रूण पर प्रतिकूल प्रभाव की महत्वपूर्ण अवधि गर्भावस्था के पहले 3 महीने है, जब भ्रूण ऑर्गेनोजेनेसिस होता है।

Fetus वायरस वायरस की इंट्रायूटरिन हार अक्सर विसंगतियों का कारण बनता है - ग्लूकोमा या मोतियाबिंद, बहरापन, जन्मजात हृदय दोष (टेट्रैड फॉलो, ट्रंक वाहिकाओं का ट्रांसपोजिशन, धमनी नलिका, साझा धमनी बैरल, वाल्व फ्लैप्स, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, डीएमडब्ल्यूपी आदि ।)। इसके अलावा, माइक्रोसेफली, खोपड़ी और कंकाल की हड्डियों के विकास का उल्लंघन, मानसिक और शारीरिक विकास में बैकलॉग।

गर्भवती के रूबेला के अलावा, जन्मजात हृदय दोषों के विकास के मामले में भ्रूण के लिए खतरा विंडस, सरल हर्पीस, एडेनोवायरल संक्रमण, मट्ठा हेपेटाइटिस, साइटोमेगाली, माइकोप्लाज्मोसिस, टोक्सोप्लाज्मोसिस, लेटेरियोसिस, सिफिलिस, तपेदिक, आदि।

जन्मजात हृदय दोषों की जटिलताओं में बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस, पॉलीसिथेमिया, परिधीय जहाजों के थ्रोम्बोमोसिस और मस्तिष्क जहाजों के थ्रोम्बोम्बोलिस, स्थिर निमोनिया, सिंकोपल राज्यों, शॉर्ट-साइनोटिक हमलों, एंजिना-रस्सी सिंड्रोम या मायोकार्डियल इंफार्क्शन हो सकता है।

जन्मजात हृदय दोषों का निदान

जन्मजात हृदय दोषों की पहचान व्यापक परीक्षा द्वारा की जाती है। बच्चे की जांच करते समय, त्वचा का रंग नोट किया जाता है: साइनोसिस की उपस्थिति या अनुपस्थिति, इसका चरित्र (परिधीय, सामान्यीकृत)। जब हृदय के गुस्से में अक्सर कार्डियक टोन के परिवर्तन (क्षीणन, मजबूती या विभाजन), शोर की उपस्थिति आदि द्वारा प्रकट किया जाता है। जन्मजात हृदय गति के संदिग्ध में शारीरिक परीक्षा वाद्ययंत्र निदान - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी), फोनोकार्डियोग्राफी द्वारा पूरक होती है ( एफसीजी), छाती रेडियोग्राफी, इकोकार्डियोग्राफी (एहोच)।

ईसीजी आपको दिल के विभिन्न हिस्सों, ईओएस के पैथोलॉजिकल विचलन, एरिथिमिया और चालकता विकारों की उपस्थिति की पहचान करने की अनुमति देता है, जो कि नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षा के अन्य तरीकों के डेटा के साथ, आपको जन्मजात की गंभीरता का न्याय करने की अनुमति देता है दिल दोष। दैनिक हेलटर ईसीजी निगरानी की मदद से, छिपी लय और चालकता विकार पाए जाते हैं। एफकेजी के माध्यम से, कार्डियक टोन और शोर का प्रकृति, अवधि और स्थानीयकरण अधिक ध्यान से और विस्तार से है। छाती अंगों की रेडियोग्राफी रक्त परिसंचरण, स्थान, आकार और दिल के आकार, अन्य अंगों (फेफड़ों, फेफड़ों, रीढ़) से परिवर्तन के एक छोटे सर्कल की स्थिति का अनुमान लगाकर पिछले तरीकों का पूरक है। ईसीओसीजी का संचालन करते समय, विभाजन और हृदय वाल्व के रचनात्मक दोष, मुख्य जहाजों का स्थान, मायोकार्डियम की अनुबंधकता द्वारा मूल्यांकन किया जाता है।

जटिल जन्मजात हृदय दोषों के साथ-साथ समेकित फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ, सटीक रचनात्मक और हेमोडायनामिक डायग्नोस्टिक्स के उद्देश्य के साथ, दिल और एंजियोकार्डियोग्राफी की गुहाओं की आवाज करने की आवश्यकता होती है।

जन्मजात हृदय दोषों का उपचार

बच्चों के कार्डियोलॉजी में सबसे कठिन समस्या जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में जन्मजात हृदय दोष का शल्य चिकित्सा उपचार है। प्रारंभिक बचपन में अधिकांश परिचालन साइनोटिक जन्मजात हृदय दोषों के बारे में किए जाते हैं। दिल की विफलता के नवजात संकेतों की अनुपस्थिति में, साइनोसिस की मध्यम गंभीरता, ऑपरेशन स्थगित किया जा सकता है। जन्मजात हृदय दोष के साथ बच्चों का अवलोकन कार्डियोलॉजिस्ट और कार्डियक सर्जरी द्वारा किया जाता है।

प्रत्येक विशेष मामले में विशिष्ट उपचार जन्मजात हृदय दोष की विविधता और गंभीरता पर निर्भर करता है। हृदय विभाजन के जन्मजात दोषों के लिए संचालन (डीएमडब्ल्यूपीपी, डीएमपीपी) में प्लास्टिक या सिलाई सेप्टल, एक्स-रे अधिसूचना शामिल हो सकते हैं। उच्चारण hypoxemia की उपस्थिति में, जन्मजात हृदय दोष वाले बच्चों को पहले चरण द्वारा किया जाता है, उपद्रव हस्तक्षेप किया जाता है, जिसमें विभिन्न प्रकार के चौराहे एनास्टोमोज़ को लागू किया जाता है। ऐसी रणनीति रक्त ऑक्सीजन में सुधार करती है, जटिलताओं के जोखिम को कम करती है, अधिक अनुकूल स्थितियों में कट्टरपंथी सुधार की अनुमति देती है। महाधमनी के साथ, महाधमनी, महाधमनी स्टेनोसिस, आदि के प्लास्टिक के संयोजन के प्रतिरोध या गुब्बारे फैलाव के साथ, ओएपी के साथ एक पट्टी है। फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस का उपचार खुले या एंडोवास्कुलर होल्वोप्लास्टिक्स आदि को ले जाना है।

उन दिलों के शारीरिक रूप से जटिल जन्मजात दोष जिनमें कट्टरपंथी ऑपरेशन संभव नहीं है, हेमोडायनामिक सुधार के प्रदर्शन की आवश्यकता होती है, यानी, एक रचनात्मक दोष को खत्म किए बिना धमनी और शिरापरक रक्त को अलग करने के लिए। इन मामलों में, Fontain, Sennign, mastard, और अन्य परिचालनों को किया जा सकता है। गंभीर दोष जो स्थायी उपचार नहीं हैं, उन्हें हृदय प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

जन्मजात हृदय दोषों के रूढ़िवादी उपचार में शॉर्ट-सर्किट-साइनोटिक हमलों, तीव्र बाएं वेंट्रिकुलर विफलता (कार्डियक अस्थमा, फुफ्फुसीय एडीमा), पुरानी हृदय विफलता, मायोकार्डियल इस्केडिया, एरिथमियास के लक्षण चिकित्सा चिकित्सा शामिल हो सकती है।

जन्मजात हृदय दोषों की पूर्वानुमान और रोकथाम

नवजात शिशु की मृत्यु दर में, जन्मजात हृदय दोष पहली जगह पर कब्जा करते हैं। जीवन के पहले वर्ष के दौरान योग्य कार्डियक सर्जिकल सहायता के प्रावधान के बिना, 50-75% बच्चे मर जाते हैं। मुआवजे की अवधि (2-3 साल) में, मृत्यु दर 5% घट जाती है। पहले, जन्मजात हृदय दोष की पहचान और सुधार पूर्वानुमान में काफी सुधार करना संभव हो जाता है।

जन्मजात हृदय दोषों की रोकथाम के लिए सावधानीपूर्वक गर्भावस्था की योजना की आवश्यकता होती है, फल पर प्रतिकूल कारकों के प्रभाव को समाप्त करना, कार्डियक पैथोलॉजी वाले बच्चों के लिए महिलाओं के जोखिम समूहों के बीच चिकित्सा और अनुवांशिक परामर्श और व्याख्यात्मक कार्य आयोजित करना, उपाध्यक्ष क्षति के मुद्दे को हल करना (अल्ट्रासाउंड, बायोप्सी) गर्भावस्था में बाधा डालने के लिए कोरियन, अमीनोसेन्टिसिस) और संकेत। जन्मजात हृदय दोषों वाली महिलाओं में गर्भावस्था को बनाए रखने के लिए प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ और हृदय रोग विशेषज्ञ से ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

भ्रूण के इंट्रायूटरिन विकास के दौरान, कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम का सामान्य गठन पूर्ववर्ती कारकों की कार्रवाई के तहत उल्लंघन कर सकता है। नतीजतन, जन्मजात विकृतियां बनती हैं, जो जीवन के साथ संगत और असंगत हो सकती हैं। पैथोलॉजी का विकास अक्सर गर्भावस्था के दौरान मां के जीवन के गलत तरीके से जुड़ा होता है, हालांकि कुछ मामलों में आनुवंशिकता एक बड़ी भूमिका निभाती है।

जन्मजात हृदय दोष (यूपीयू) एक दोषपूर्ण राज्य है जिसने दिल के विभिन्न हिस्सों को छुआ और बड़े जहाजों के करीब, जो जन्म के तुरंत बाद निर्धारित होता है। कई बच्चे इस तरह के उल्लंघन के साथ जीवित नहीं रहते हैं, लेकिन कुछ मामलों में सर्जिकल उपचार आयोजित किया जा सकता है, जो बच्चे को सामान्य जीवनशैली का नेतृत्व करने की अनुमति देता है।

बच्चों के बीच, जन्मजात हृदय दोषों को अपेक्षाकृत अक्सर माना जाता है, कुल से लगभग 1% नवजात शिशुओं।

एक बीमार बच्चे को समय पर सहायता समय पर और उचित निदान पर आधारित होती है। कुछ मामलों में, बहुत तेजी से परिचालन हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, जो आपको किसी व्यक्ति के जीवन को बचाने की अनुमति देती है। पशुओं को अधिग्रहित किया जा सकता है, इसलिए यह जानना महत्वपूर्ण है कि वे जन्मजात से क्या भिन्न हैं।

वीडियो: बच्चों में जन्मजात हृदय दोष

जन्मजात हृदय दोषों पर सांख्यिकी

प्रस्तुत किए गए अनुसार जो अप्रैल 2015 के लिए सूचना बुलेटिन में डेटा, हृदय की vices सबसे गंभीर विकास उल्लंघन का उल्लेख करता है। उदाहरण के लिए, वे तंत्रिका तंत्र के विकास के जन्मजात दोषों के बाद इस अवसर पर दूसरे स्थान पर हैं। यूपीयू के कई अलग-अलग प्रकार हैं और उनके प्रतिशत निम्नानुसार हैं:

• हस्तक्षेप विभाजन का दोष अक्सर होता है - कार्डियक vices के साथ नवजात शिशुओं की कुल संख्या के 31% पर।
• लगभग 8% नवजात शिशु महाधमनी स्टेनोसिस द्वारा निर्धारित किए जाते हैं।
• 7% लुगदी वाल्व के स्टेनोसिस, धमनी नली के आने वाले और एट्रिया के बीच स्थित विभाजन के दोष पर पड़ता है।
• लगभग 6% मामलों में महाधमनी वाल्व का स्टेनोसिस होता है।
• Tetrad Fallo पर 5% तक गिरता है।

वर्गीकरण

रोगों के अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार 10, संशोधन आवरण प्रणाली (Q20-Q28) के "जन्मजात विसंगतियों (विकास के दोष) आवंटित किया जाता है।" इस वर्गीकरण पर जन्मजात हृदय दोषों में निम्नलिखित रोग शामिल हैं:

• क्यू 20 - कार्डियक कैमरे और कनेक्शन की जन्मजात असामान्यताएं।
• Q21 - जन्मजात।
• प्रश्न 22 - फुफ्फुसीय और तीन जोखिम वाले वाल्व की जन्मजात विसंगतियां
• Q23 - महाधमनी के जन्मजात विसंगतियों और
• प्रश्न 24 - अन्य जन्मजात हृदय असामान्यताएं

एक और व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले वर्गीकरण पर, पीपीएस को दो समूहों में बांटा गया है:

1. सफेद vices - उनके विकास के साथ, शिरापरक रक्त धमनियों के साथ मिश्रित नहीं है, क्योंकि रक्त रीसेट बाईं ओर दाईं ओर किया जाता है।
2. नीली vices - उनकी घटना के साथ धमनियों के साथ शिरापरक रक्त के मिश्रण के साथ होता है। रक्त रीसेट दाईं ओर बाईं ओर होता है।

कारण

ज्यादातर मामलों में, वंशानुगत कारक जन्मजात हृदय दोषों के कारण पर विचार करते हैं। इसके अलावा, प्रभाव के बाहरी कारक भ्रूण पर भी प्रभावित हो सकते हैं, जिन्हें अक्सर उसी वंशानुगत पूर्वाग्रह के साथ जोड़ा जाता है।

आनुवंशिक प्रवृतियां

अक्सर स्थानीय उत्परिवर्तन या गुणसूत्र परिवर्तनों के रूप में प्रस्तुत किया जाता है, जो बड़े या कम विकृतियों का कारण बनता है। आज, गुणसूत्रों के विभिन्न जोड़े की ट्राइसोमी प्रतिष्ठित हैं, जो लगभग 8% मामलों में यूपूयू का कारण बनता है। जीन उत्परिवर्तन की पृष्ठभूमि पर उत्पन्न होने वाला सबसे आम व्यक्तित्व विभाजन, हस्तक्षेप विभाजन के दोष, विद्युत चालकता के विकार, रक्त के बहिर्वाह की गड़बड़ी के दोष हैं।

नैतिक कारक प्रभाव

जन्मजात हृदय दोषों के विकास में, प्रभाव के प्रतिकूल कारक एक काफी भूमिका निभाते हैं, जिसे अक्सर गर्भ में विकास के लिए बाहर से निर्देशित किया जाता है। उनकी कार्रवाई के तहत डीएनए के कुछ हिस्सों का एक उत्परिवर्तन होता है, जिसके परिणामस्वरूप कार्डियोवैस्कुलर प्रणाली का सामान्य गठन परेशान होता है।

प्रतिकूल प्रभाव हैं:

• भौतिक घटना, जिसके बीच फल पर विशेष रूप से नकारात्मक प्रभाव में रेडियोधर्मी विकिरण होता है।
• रासायनिक घटकों में विभिन्न मादक पेय पदार्थों, सिगरेट में शामिल, कुछ चिकित्सा तैयारी भी खराब गुणवत्ता वाले पेंट और वार्निश में हैं।
• गर्भवती महिला से उत्पन्न विभिन्न संक्रामक बीमारियों के माध्यम से जैविक प्रभाव किया जा सकता है। अक्सर, हृदय के कारण लालिमा, और मधुमेह, प्रणालीगत लाल ल्यूपस, फेनिल्केटन्युरिया भी जन्मजात परिवर्तनों का कारण बन सकता है।

फर्श के साथ यूपूयू कनेक्शन

पिछली शताब्दी के 70 के दशक में, अध्ययन आयोजित किए गए थे, जिसने कार्डियक vices और फर्श के बीच संबंधों की पुष्टि की। इसके लिए, उपउ में 30 हजार से अधिक रोगियों की जांच की गई थी, जिसके परिणामस्वरूप जन्मजात हृदय दोषों को "तटस्थ", "महिला" और "पुरुषों" में विभाजित किया गया था। उदाहरण के लिए, लड़कियों को अक्सर लोउथेबेचेरा, ओपन धमनी नलिका की बीमारी से अधिकतर निर्धारित किया जाता है, जो द्वितीयक प्रकार के इंटरप्रेस के अंतर को विकसित करने का अधिक मौका भी होता है। लड़के अक्सर महाधमनी के स्टेनोसिस और coatation का सामना करते हैं। "तटस्थ" पर विचार किया जाता है: एबस्टीन विसंगति, एट्रियल और वेंट्रिकुलर विभाजन का पूर्ण दोष, फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस, महाधमनी और प्रकाश धमनी के बीच विभाजन का दोष, साथ ही साथ अंतराल विभाजन के दोष।

रोगजनन

हृदय की मांसपेशी गर्भावस्था के पहले तिमाही के अंत तक अपने गठन के मुख्य चरणों को खत्म करती है। अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके पहले से ही 20 सप्ताह में, जन्मजात हृदय दोषों को निर्धारित करना संभव है। पैथोलॉजी के विकास में, निम्नलिखित कदम प्रतिष्ठित हैं:

• पहला - गंभीर हेमोडायनामिक विकारों की अनुपस्थिति में, प्रतिपूरक तंत्र लॉन्च किए जाते हैं, जो कम या ज्यादा सामान्य हृदय गतिविधियों को प्रदान करते हैं। हेमोडायनामिक्स में महत्वपूर्ण परिवर्तनों की उपस्थिति मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और अपघटन की ओर ले जाती है।
• दूसरा एक सापेक्ष मुआवजा है जब बच्चे की शारीरिक गतिविधि कुछ हद तक बेहतर होती है।
• तीसरा एक टर्मिनल राज्य है। यह विलुप्त होने के विकास के कारण महत्वपूर्ण डिस्ट्रोफिक और विनाशकारी उल्लंघनों के साथ प्रकट होता है। संक्रमण या अन्य अंगों की बीमारियों का लगाव घातक परिणाम पर चढ़ता है।

विचारों

अंतःविषय विभाजन का दोष

अक्सर जनसंख्या के महिला भाग में पाया जाता है। यह एक छेद की उपस्थिति या दाएं और बाएं एट्रियल को अलग करने वाले विभाजन में कई दोषों की विशेषता है। दोष के स्थान के आधार पर, इसकी परिमाण, बाएं आलिंद से दाईं ओर रक्त प्रवाह की ताकत कम या ज्यादा स्पष्ट नैदानिक \u200b\u200bसंकेत है। इसके अलावा, रोगी की स्थिति अन्य विसंगतियों या जन्मजात vices की उपस्थिति को प्रभावित करती है। उदाहरण के लिए, एमपीपी दोष को डाउन सिंड्रोम में निर्धारित किया जा सकता है और दिल की अन्य असामान्यताओं के साथ गठबंधन किया जा सकता है।

हस्तक्षेप विभाजन का दोष

दिल के अनुचित इंट्रायूटरिन गठन के दौरान, हस्तक्षेप विभाजन के दोष का गठन किया जा सकता है, जिसके कारण बाएं वेंट्रिकल से रक्त सही में प्रवेश करता है। सबमिटेड यूपीयू दोनों अलग-अलग और अन्य दिल और विकास के लिए एक साथ हो सकता है। लड़कों और लड़कियों के बीच घटना की आवृत्ति लगभग समान है। उपाध्यक्ष खतरनाक है कि यह सभी आगामी परिणामों के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बन सकता है, इसलिए सर्जिकल उपचार के लिए समय पर होना चाहिए।

महाधमनी की क्षमता

प्रतिनिधित्व पैथोलॉजी के लिए सभी यूपीयू खातों से 7.5% मामलों। यह अक्सर लड़कों द्वारा निर्धारित किया जाता है और अक्सर अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ संयुक्त होता है। समेकन के लिए, महाधमनी को अपने लुमेन के एक खंडकीय संकुचन की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप बाएं वेंट्रिकल से रक्त आमतौर पर रक्त परिसंचरण के एक बड़े सर्कल में प्रवाह नहीं कर सकता है।

खुली धमनी नली।

इसे दिल का जन्मजात दोष माना जाता है, जिसमें नवजात शिशुओं में परिभाषित बोटल नलिका, भविष्य में उगता नहीं है, जिसके कारण महाधमनी से धमनी रक्त आंशिक रूप से फुफ्फुसीय धमनी में रीसेट हो जाता है। ज्यादातर मामलों में, पैथोलॉजी गंभीर नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों का कारण नहीं बनती है, लेकिन इसके लिए सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है, क्योंकि वयस्कता में दिल की अचानक रोक लग सकती है।

एक हल्की धमनी का एट्रेसिया

यह फुफ्फुसीय वाल्व की लुगदी का एक पूर्ण या आंशिक अविकसितता है, यही कारण है कि फुफ्फुसीय छेद पूरी तरह से बंद नहीं है। रक्त, फुफ्फुसीय धमनी में दाएं वेंट्रिकल के साथ उत्साहित, आंशिक रूप से ढीले बंद सश के माध्यम से वापस लौट रहा है, जिसके परिणामस्वरूप वेंट्रिकल को रक्त के हिस्से को धक्का देने के लिए हर बार अधिक ताकत बनाने की आवश्यकता होती है। इसके अतिरिक्त, फेफड़ों में रक्त की अपर्याप्त मात्रा बहती है, जो बदले में शरीर में ऑक्सीजन की कमी की ओर ले जाती है।

स्टेनोसिस वाल्व लाइट धमनी

विभिन्न कारणों से, फुफ्फुसीय छेद में सामान्य होने की तुलना में छोटे आकार हो सकते हैं। इसके अलावा, फुफ्फुसी वाल्व के फ्लैप में विसंगतियां हो सकती हैं, क्योंकि लुमेन को संकुचित किया जाता है, या उनकी खोज पूरी तरह से नहीं होती है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त प्रवाह आमतौर पर फुफ्फुसीय ट्रंक में दाएं वेंट्रिकल से नहीं ले जा सकता है। वेंट्रिकल में एक संकुचित छेद के माध्यम से रक्त बेचने के लिए, अधिक बल के साथ काम करना आवश्यक है, जो इसकी कार्यक्षमता को प्रभावित करता है।

टेट्रैड फॉलो

जन्मजात उपाध्यक्ष बहुत जटिल है, क्योंकि यह चार अलग कार्डियोवैस्कुलर विसंगतियों को जोड़ता है। विशेष रूप से, टेट्रैड फॉलो के साथ निर्धारित किया जाता है:

• फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस;
• सही वेंट्रिकल का हाइपरट्रॉफी;
• dextsposia महाधमनी।

इस रोगविज्ञान में, धमनी रक्त शिरापरक के साथ मिश्रित होता है। इसके अलावा, फुफ्फुसीय धमनी के संकुचित छेद के माध्यम से, रक्त परिसंचरण के एक छोटे से सर्कल में जाना मुश्किल है। यह सब ऑक्सीजन की कमी की ओर जाता है, जो उपयुक्त क्लिनिक में व्यक्त किया जाता है।

ट्रंक जहाजों का पारगमन

यह बहुत जटिल जन्मजात vices से संबंधित है, मामलों की कुल संख्या के 5% में होता है। मुख्य जहाजों मुख्य हृदय जहाज हैं, जो महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक हैं। इस रोगविज्ञान के साथ, वे सामान्य के अलावा अन्य वेंट्रिकल्स के सापेक्ष स्थित हैं: फुफ्फुसीय बैरल बाएं वेंट्रिकल (सामान्य रूप से - दाईं ओर), और महाधमनी से दूर हो जाती है - दाएं (सामान्य रूप से बाएं से)। चूंकि ऑक्सीजन के साथ समृद्ध रक्त रक्त परिसंचरण के एक बड़े सर्कल में नहीं आता है, ऐसे रोगों के साथ नवजात शिशु बहुत जल्दी मर जाते हैं।

दक्षिण-हृदयता

जन्मजात विकास विसंगति, जिसे बाएं तरफा, निर्धारित सामान्य के विरोध में हृदय की दाहिने तरफा प्लेसमेंट द्वारा विशेषता है। यही है, दिल से निकलने वाले सभी जहाजों के साथ दिल छाती के दाईं ओर स्थित है। इस तरह के पैथोलॉजी को अक्सर अन्य अनपेक्षित आंतरिक अंगों के "मिरर" स्थान के साथ जोड़ा जाता है। यदि DextCardia अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ गठबंधन नहीं करता है, तो हेमोडायनामिक्स में कोई परिवर्तन खतरनाक या स्वास्थ्य नहीं होता है।

एबस्टीन विसंगति

एक दुर्लभ विसंगति, जो सभी यूपीयू के लगभग 1% के लिए जिम्मेदार है। इस पैथोलॉजी के साथ, त्रिपक्षीय वाल्व फ्लैप्स के स्थान में बदलाव आया है। आम तौर पर, वे सही वेंट्रिकल की दीवारों से - इस पैथोलॉजी के साथ, एट्रोकैडिक छल्ले से आगे बढ़ते हैं। नतीजतन, यह पता चला है कि सही वेंट्रिकल में छोटे आकार होते हैं, और सही आलिंद असामान्य रूप से स्थित वाल्वों के लिए विस्तारित होता है। वाल्व दोष को अद्वितीय छेद के प्रकार के लिए अन्य vices के साथ जोड़ा जा सकता है। समय पर परिचालन सहायता की कमी दिल की विफलता और रोगी की मौत के तत्काल विकास की ओर ले जाती है।

निदान

यह रोगी के सर्वेक्षण, निरीक्षण, वाद्य और प्रयोगशाला सर्वेक्षण के माध्यम से किया जाता है। कुछ मामलों में, प्रारंभिक समय सीमा में निदान करने के लिए यह बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह रोगी के जीवन पर निर्भर हो सकता है।

क्लिनिक

कुछ मामलों में सहज हृदय दोषों का प्रारंभिक निदान एक बच्चे के जीवन को बचाने की अनुमति देता है, इसलिए उसके जन्म के पहले दिनों में, यूपूयू को निम्नलिखित विशेषताओं द्वारा निर्धारित किया जा सकता है:

• बच्चा बहुत पीला या विपरीत, नीली त्वचा पर निर्धारित किया जाता है;
• साइनसनेस को अक्सर बच्चा तनाव (रोना या चूसने के दौरान) में बढ़ाया जाता है;
• कूल knobs और पैर, भले ही बच्चे को गर्मजोशी से तैयार किया गया हो।

चिकित्सा परीक्षा रोगी की एक और पूरी तरह से जांच पर आधारित है। उद्देश्य निरीक्षण के साथ, ऊपर के लक्षणों को परिभाषित किया जा सकता है। दिल का गुस्से में आपको WPU संकेतों की अधिक विशेषता की पहचान करने की अनुमति देता है:

• कार्डियक टोन बहरा और कमजोर हो सकता है;
• पहले और दूसरे स्वर को विभाजित किया जा सकता है, जिससे तीन-चयनित या चार चढ़ाया लय के गठन की ओर जाता है;
• तीसरे और चौथे के रूप में अतिरिक्त स्वर निर्धारित किए जा सकते हैं।

इसके अलावा, इंटरकोस्टल अंतराल के विस्तार के साथ-साथ अलग-अलग रक्तचाप के साथ-साथ अलग-अलग रक्तचाप भी हो सकते हैं, साथ ही साथ हाथ और पैरों में तुलना की जाती है। कुछ मामलों में, दिल और जिगर की सीमाएं बढ़ जाती हैं।

आम तौर पर, पीपीएफ के नैदानिक \u200b\u200bलक्षण निम्नलिखित सिंड्रोम में संयुक्त होते हैं:

• कार्डियल - कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम से शिकायतों से जुड़ा हुआ है।
• कार्डियक अपर्याप्तता - तीव्र आकार और पुरानी दोनों में प्रवाहित हो सकती है।
• श्वसन विकार - रक्त परिसंचरण के एक छोटे से सर्कल के ऑक्सीजन संवर्धन के संकेतों से प्रकट होता है।
• क्रोनिक सिस्टमिक हाइपोक्सिया - ड्रम स्टिक्स, प्रति घंटा चश्मा, भौतिक विकास में लगी हुई संकेत हैं।

वाद्य परीक्षा विधियों

जन्मजात हृदय दोषों का सटीक निदान वाद्ययंत्र और प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों के उपयोग पर आधारित है। सबसे पहले, यह किया जाता है:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - इसकी मदद के साथ, दाएं और बाएं वेंट्रिकल का हाइपरट्रॉफी निर्धारित किया जाता है, दाएं आलिंद का हाइपरट्रॉफी भी निर्धारित किया जाता है, दाहिने आलिंद का फैलाव decompensation चरण में निर्धारित किया जा सकता है।
• छाती गुहा के अंगों की रेडियोग्राफी मुख्य रूप से प्रक्षेपण के अग्रभाग में होती है और फिर dextcardia के प्रकार में संरचनात्मक परिवर्तन, कार्डोमेगाली दिखाई देता है। सही आलिंद में भी वृद्धि हो सकती है, एक संकीर्ण संवहनी बीम आदि।
• इकोकार्डियोग्राफी - आपको इंट्राकार्डियाक हेमोडायनामिक्स का अनुमान लगाने के साथ-साथ जन्मजात विसंगतियों के चरित्र का पता लगाने की अनुमति देता है। Echocg ईसीजी या एफकेजी के साथ किया जाता है, तो अधिकतम जानकारी प्राप्त की जा सकती है।
• दिल कैथीटेराइजेशन - इंट्रा-पामिक्स ईसीजी के साथ दिल के विभिन्न हिस्सों में दबाव निर्धारित करने के लिए किया जाता है। रक्त की गैस संरचना भी मिलती है, जो कि पशुओं पर धमनी हाइपोक्सिमिया के स्तर पर हो सकती है।
• एंजियोकार्डियोग्राफिक अध्ययन - जन्मजात व्यंजनों के साथ, एक बड़ा विस्तारित कानूनी लाभ अक्सर निर्धारित किया जाता है। ऐसे मामलों में, कंट्रास्ट एजेंट को सही आलिंद से हटा दिया जाता है, जो मुख्य रूप से पैथोलॉजिकल हेमोडायनामिक्स के कारण होता है।
• इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल रिसर्च - यह विधि सभी मरीजों को दिल से दिखाया गया है, क्योंकि इसे रक्त प्रवाह के असामान्य मार्गों के साथ पैथोलॉजिकल फोकस के स्थानीयकरण द्वारा स्पष्ट किया जाता है।

इलाज

जन्मजात हृदय दोष वाले मरीजों की मुख्य सहायता सर्जरी के माध्यम से है। सहायक चिकित्सा दवाओं का उपयोग करने के लिए माना जाता है।

चिकित्सा चिकित्सा

यह असाधारण मामलों में किया जाता है। उदाहरण के लिए, एक खुले महाधमनी प्रोटोकॉल के साथ कट्टरपंथी दवा उपचार का उपयोग किया जाता है। फिर इंडोमेथेसिन को संक्रमण के लिए निर्धारित किया गया है।

यूपूयू की ऐसी जटिलताओं के विकास में लक्षण उपचार किया जाता है, क्योंकि दिल की विफलता (तीव्र और पुरानी प्रवाह), एरिथिमिया, एक रंगे-साइनेरिक हमले, इस्किमिक हृदय रोग।

शल्य चिकित्सा

यह हृदय विसंगतियों को खत्म करने के लिए किया जाता है, जो इंट्राकार्डियाक हेमोडायनामिक्स को बेहतर बनाने में मदद करता है। इंट्रायूटरिन अवधि में हृदय दोष को निर्धारित करते समय, परिचालन हस्तक्षेप की मात्रा और इष्टतम विधि का प्रश्न हल हो जाता है।

तीन चरण पीपीएस हैं, जिसके अनुसार सर्जिकल उपचार का चयन किया गया है:

• पहले चरण को आपातकालीन माना जाता है, इसलिए ऑपरेशन एक आपातकालीन आदेश में किया जाता है। रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करता है, लेकिन मानक मामलों में जब रक्त परिसंचरण का छोटा सर्कल बनाया जाता है, कृत्रिम बोटल बनाए जाते हैं, और जब यह समृद्ध होता है तो यह फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस होता है।
• दूसरा चरण धीरे-धीरे प्रगति के बारे में बताता है, इसलिए सर्जिकल उपचार योजनाबद्ध तरीके से किया जा सकता है। संचालन की एक और सटीक तकनीक विशिष्ट हेमोडायनामिक विकार पर निर्भर करती है।
• तीसरा चरण कार्डियोस्क्लेरोसिस की प्रगति से विशेषता है, जो सामान्य थकावट के साथ है। आंतरिक अंगों में डिस्ट्रोफिक और एट्रोफिक बदलावों को देखा जाता है, साथ ही अन्य अपरिवर्तनीय परिवर्तन, जिसके परिणामस्वरूप इस चरण में परिचालन उपचार नहीं किया जाता है।

वीडियो: वयस्कों में जन्मजात हृदय दोषों का उपचार

जटिलताओं

व्यावहारिक रूप से, सभी जन्मजात हृदय दोषों के साथ, दिल की विफलता विकसित होती है, जो तीव्र या पुरानी हो सकती है। इसके अलावा, नीली vices (यानी, जो त्वचा के साइनोसिस) बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस द्वारा जटिल हो सकते हैं।

परिसंचरण के एक छोटे से सर्कल में स्थिर घटनाओं के साथ नवजात शेनोमेन में, निमोनिया अक्सर विकसित होता है, जबकि फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि, इसके विपरीत फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की ओर जाता है।

स्थानीयकरण के विभिन्न उल्लंघनों और डेरिवेटिव के साथ महाधमनी की संरचना के साथ, एंजिना कार्टून हमला हो सकता है, दिल के दौरे तक मायोकार्डियल इस्किमिया। यदि महाधमनी स्टेनोसिस इतना स्पष्ट है कि मस्तिष्क में पर्याप्त मात्रा में रक्त प्रवाह नहीं होता है, तो बेहोश और सात प्रतिरोधी राज्य उत्पन्न होते हैं।

साइनोसिस के साथ सांस की तकलीफ के हमलों में फॉलो टेट्रैड के प्रकार और बड़े जहाजों के परेशान स्थान द्वारा विभिन्न गंभीर उल्लंघन का परिणाम है।

भविष्यवाणी और रोकथाम

पूर्वानुमानित निष्कर्ष काफी हद तक निर्भर करता है कि सही निदान कैसे किया गया था और क्या कट्टरपंथी उपचार संभव है। यदि ऑपरेशन सफल रहा, तो पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल माना जाता है। ज्यादातर मामलों में परिचालन हस्तक्षेप के प्रदर्शन के लिए contraindications की उपस्थिति निराशाजनक पूर्वानुमान निष्कर्ष के निर्माण का कारण है।

विशिष्ट निवारक उपाय अनुपस्थित हैं। केवल एक, निर्दोष दिल दोषों की उपस्थिति में, यह तरह की निरंतरता के सवाल के लिए एक भारित दृष्टिकोण के लायक है।

एक मां या पिता से किसी भी जन्मजात पैथोलॉजी की उपस्थिति में एक बच्चे के जन्म के साथ एक बच्चे के जन्म की बहुत अधिक संभावना, और दोनों माता-पिता दोनों एक ही समय में।

यदि एक गर्भवती महिला विकास के दोषों के लिए वंशानुगत पूर्वाग्रह को जानती है, तो महिला परामर्श से डॉक्टरों को लागू करना आवश्यक है। ऐसे मामलों में, अल्ट्रासाउंड आवश्यक रूप से किया जाता है, जबकि भ्रूण के इंट्रायूटरिन विकास की विभिन्न अवधि में कई बार। अनुवांशिक विश्लेषण भी आयोजित किए जा सकते हैं, जो एक बच्चे के जन्म को उच्च संभावना के साथ विकास के विकृति के साथ मान लेना संभव बनाता है।

इसके अतिरिक्त, गर्भावस्था के दौरान, प्रभाव के प्रतिकूल कारकों से बचा जाना चाहिए, जिसके लिए निम्नलिखित सिफारिशों का पालन करना महत्वपूर्ण है:

• गर्भावस्था से पहले, आपको मशाल संक्रमण पर जांच करने की आवश्यकता है, इसकी उपस्थिति जिसमें दिलों सहित सहज विकास दोषों का खतरा बढ़ जाती है।
• अगर बचपन में लड़की ने रूबेला को नहीं डाला, तो गर्भावस्था से बहुत पहले, उसे इस बीमारी से चोट लगी जानी चाहिए, ताकि भ्रूण को टूलींग की अवधि के दौरान बीमार न हो।
• गर्भावस्था के दौरान, यह विभिन्न दवाओं के स्वागत के बारे में बहुत सावधान रहना चाहिए, इसलिए बच्चे के स्वास्थ्य को नुकसान पहुंचाने के अलावा कई बार पुनर्प्राप्त करना और पुनर्प्राप्त करना बेहतर होता है।
• गर्भधारण से पहले और स्तनपान के दौरान भी बेहतर, यह शराब पीने या शराब पीने के लिए स्पष्ट रूप से असंभव है।

वीडियो: हृदय रोग

जन्मजात हृदय दोष बाल विकास की इंट्रायूटरिन अवधि में उत्पन्न होता है। व्यावहारिक रूप से, वे दिल और उसके संरचनात्मक तत्वों के गठन और विकास के लिए विसंगतियां हैं - कैमरे के बीच मांसपेशी विभाजन, वेंट्रिकल्स और एट्रियल, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी की गुहाओं के बीच वाल्व सश।

इस प्रकार की पैथोलॉजीज की आवृत्ति के सापेक्ष विभिन्न स्रोतों से प्राप्त डेटा एक दूसरे से भिन्न होता है। कुछ लेखकों ने प्रति 100 नवजात शिशुओं के लगभग 5-10 मामलों का तर्क दिया, अन्य - 300 में से लगभग 1।

ध्यान दें: बीमारी का पूर्वानुमान कट्टरपंथी उपचार की शुरुआत के उपाध्यक्ष और समय के प्रकार पर निर्भर करता है। चिकित्सा परीक्षा के साथ कुछ प्रकार की बीमारियां यादृच्छिक रूप से मान्यता प्राप्त हैं। उपचार के बिना, ऐसे रोगी बुढ़ापे में रहते हैं।

बीमारियों के पाठ्यक्रम की गंभीरता के कारण लगभग 30 प्रतिशत रोगियों को बचाया नहीं जा सकता है। बाकी शुरुआती परिचालनों से ठीक हो सकते हैं। संभावित जटिलताओं के जोखिम के अलावा, सर्जिकल हस्तक्षेपों के नकारात्मक बिंदु को उनकी उच्च लागत माना जाता है। बस, सभी रोगियों और उनके रिश्तेदारों के पास कार्डियक सर्जरी के रूप में उपचार के इतने महंगा उपचार का जोखिम उठाने का वित्तीय अवसर नहीं है।

वीडियो "एक बच्चे में जन्मजात हृदय दोष":

पूर्व-प्रदान करने की शर्तें और जन्मजात हृदय दोषों के कारण

पैथोलॉजी वंशानुगत पूर्वाग्रह और बाहरी पर्यावरण की हानिकारक स्थितियों, संक्रामक रोगों, गर्भवती महिला की बुरी आदतों, कुछ दवाओं को लेने के परिणामस्वरूप उत्पन्न होती है। गर्भावस्था के पहले तिमाही में इन कारणों के हानिकारक प्रभाव का परिणाम अक्सर बच्चों में जन्मजात हृदय दोष बन जाता है।

एक बच्चे में एक जन्मजात उपाध्यक्ष की घटना का जोखिम 17 साल से भी कम उम्र के गर्भवती होने और 40 वर्ष से अधिक की श्रेणी में बढ़ रहा है। बीमारी बोझी हुई आनुवंशिकता के मामलों में भी विकास कर रही है। यदि परिवार के उपाध्यक्ष के मामले थे, तो वारिस में उनकी उपस्थिति की संभावना काफी अधिक है।

मां के भ्रूण अंतःस्रावी रोग भ्रूण में दोषों के गठन के लिए अनुकूल हैं:

• मधुमेह;
• थिरोटॉक्सिकोसिस और अन्य बीमारियां;
• एड्रेनल ग्रंथियों की पैथोलॉजी;
• कम बनाने वाला पिट्यूटरी।

Vices का कारण संक्रामक रोग हो सकता है:

• कोर;
• कुछ प्रजातियां;
• संयोजी ऊतक (ल्यूपस) के सिस्टमिक रोग;
• घरेलू और औद्योगिक poices, विभिन्न प्रकार के विकिरण;
• पैथोलॉजिकल आदतें (शराब का उपयोग, धूम्रपान, अनियंत्रित दवा, दवाएं, आदि)

दोषों का संयुक्त प्रणालीकरण

जिसके लिए जन्मजात उपनिवेश का आकलन किया जाना सबसे महत्वपूर्ण मानदंड रक्त परिसंचरण (हेमोडायनामिक्स) की स्थिति है, विशेष रूप से रक्त परिसंचरण के छोटे चक्र के रक्त प्रवाह सर्कल पर इसका प्रभाव।

यह संपत्ति 4 मुख्य समूहों पर vices साझा करता है:

• दोष, एक छोटे परिसंचरण सर्कल (आईसीसी) में रक्त प्रवाह में परिवर्तन नहीं लेना;
• vices जो आईसीसी में दबाव को बढ़ाता है;
• पैथोलॉजी जो आईसीसी में रक्त प्रवाह को कम करती है;
• संयुक्त उल्लंघन।

Vices जो आईसीसी में रक्त प्रवाह में परिवर्तन नहीं करते हैं:

• दिल के असंगत नाम;
• महाधमनी चाप की अटूट स्थिति;
• महाधमनी का समर्पण;
• महाधमनी को संकुचित करने की विभिन्न डिग्री;
• atresia (सबसे तीन अनाज महाधमनी वाल्व की विशिष्ट संकुचन);
• प्रकाश धमनी वाल्व की विफलता;
• मिट्रल स्टेनोसिस (तथाकथित मिट्रल वाल्व की संकुचन, बाएं वेंट्रिकल में बाएं आलिंद से रक्त प्रवाह प्रदान करना);
• एट्रेसिया के साथ मिट्रल वाल्व की अपर्याप्तता (वाल्व फ्लैप्स के अपूर्ण बंद करने में व्यक्त की गई, जो सिस्टोल में एट्रियम में वेंट्रिकल से रिटर्न ब्लड कास्टिंग को उत्तेजित करती है;
• तीन एट्रिया के साथ दिल;
• कोरोनरी धमनी और प्रवाहकीय प्रणाली के दोष।

Vices आईसीसी में रक्त प्रवाह के दबाव और मात्रा में वृद्धि को उत्तेजित करते हैं:

• पूर्वाग्रह के साथ नहीं (साइनोसिस) - ओपन (असंगत) धमनी (बोटलस) डॉक्टर, एट्रिया के बीच विभाजन का दोष, वेंट्रिकल्स के बीच विभाजन का दोष, लिय्यूटम्बैश कॉम्प्लेक्स (बाएं एट्रियल और बाएं वेंट्रिकल के बीच छेद की जन्मजात संकुचन और एट्रिया के बीच उपाध्यक्ष), महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी, बच्चों के कोचिंग के बीच फिस्टुला;
• सोनीशिया के साथ - एक तीन-लुढ़का वाल्व के एट्रेसिया और वेंट्रिकल्स, खुले बोटालास नलिकाओं के बीच विभाजन में छेद की संकुचन, फुफ्फुसीय धमनी से महाधमनी में वापसी रक्त कास्ट प्रदान करते हुए।

आईसीसी में रक्त परिसंचरण (हाइपोवोलेमिया) में कमी का कारण बनता है:

• स्कोनियन (साइनोसिस) के बिना फुफ्फुसीय धमनी (ट्रंक) के संकीर्ण (स्टेनोसिस);
• गठन के साथ (साइनोसिस) - ट्रायड, टेट्रैड, पेंटा फॉलो, फेफड़ों की धमनी की दीवारों के साथ तीन दहाल वाल्व के एट्रेसिया। ईबस्टिन की विसंगति (बीमारी), दाएं वेंट्रिकल गुहा, अविकसित (हाइपोप्लासिया) में दाहिने वेंट्रिकुलर गुहा (हाइपोप्लासिया) में तीन-श्रेणी वाल्व फ्लैप्स के "विफलता" के साथ।

जहाजों और हृदय संरचनाओं के शारीरिक रूप से atypical स्थान के कारण संयुक्त vices गठित:

• फेफड़ों और महाधमनी की धमनी का पारस्परिक (महाधमनी दाएं वेंट्रिकल से निकलती है, और प्रकाश ट्रंक - बाईं ओर से);
• महाधमनी का समर्पण और एक वेंट्रिकल (दाएं, या बाएं) से फुफ्फुसीय धमनी का ट्रंक। विभिन्न विकल्पों के साथ आंशिक हो सकता है;
• टौसिसिग-बिंग सिंड्रोम, महाधमनी हस्तक्षेप के साथ एक उच्च हस्तक्षेप सेप्टम का संयोजन, फुफ्फुसीय बैरल के बाएं शेर और दाएं वेंट्रिकल के हाइपरट्रॉफी, एक आम संवहनी बैरल, एक दिल जिसमें एक वेंट्रिकल के साथ तीन कक्ष शामिल होते हैं।

ध्यान दें: पुरुषों के मुख्य प्रकार और समूहों को सूचीबद्ध किया गया। वास्तव में, वे एक सौ से अधिक हैं। प्रत्येक वाइस अपने तरीके से व्यक्ति है। इसके अलावा विशिष्ट निदान, परीक्षा और उपचार के तरीके, जो नीचे बात की जाएगी।

कितने रोगी जन्मजात हृदय रोग के साथ रहते हैं

जीवन की अवधि और गुणवत्ता उपाध्यक्ष, इसकी गंभीरता के प्रकार पर निर्भर करती है। कुछ vices के साथ, लोग बुढ़ापे में रहते हैं, अन्य मृत्यु के साथ जीवन के पहले वर्ष के दौरान आता है। मुख्य समस्या देर से सर्जिकल उपचार है। दुर्भाग्यवश, हृदय संचालन की लागत बहुत अधिक है और भौतिक क्षमताओं की अनुपस्थिति में सभी रोगियों के लिए उपलब्ध नहीं है। इस क्षेत्र में काम कर रहे चिकित्सा कर्मियों और अस्पतालों की कमी से समस्या भी पूरक है।

जन्मजात हृदय रोग का निर्धारण कैसे करें?

मुश्किल हृदय दोष नवजात शिशुओं में अभी भी इंट्रायूटरिन में निर्धारित किए जाते हैं। वृद्धावस्था के तहत, जन्मजात हृदय रोगविज्ञान की हल्की डिग्री, जो मुआवजे राज्य में हैं और बिना किसी रोगी में, पता लगाया जा सकता है। मौजूदा जन्मजात वाइस को निर्धारित करने वाला पहला यूजीआई के विशेषज्ञ गर्भवती सर्वेक्षण आयोजित कर सकते हैं।

दिल के अध्ययन में नैदानिक \u200b\u200bतरीकों का एक परिसर होता है, जिनमें निम्न शामिल हैं:

• रोगी का निरीक्षण। जन्मजात उपाध्यक्ष के निदान के इस चरण में, उपस्थिति, शरीर, त्वचा का रंग अनुमानित है। प्राप्त परिणामों के आधार पर पहले से ही, किसी बीमारी की उपस्थिति पर संदेह करना संभव है;
• दिल वाल्व के काम को सुनना (Accultation)। टोन के बाहरी शोर और विभाजन की उपस्थिति के अनुसार, आप एक बच्चे और वयस्क में एक बच्चे के vices का विकल्प निर्धारित कर सकते हैं;
• छाती का फिंगरबोर्डिंग (पर्क्यूशन)। यह विधि हृदय की सीमाओं को निर्धारित करने की अनुमति देती है, इसका आकार।

पॉलीक्लिनिक और अस्पताल की स्थितियों में लागू होते हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी;
• डोप्लर-इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन;
• अल्ट्रासाउंड दिल और जहाजों;
• प्रयोगशाला प्रकार निदान के प्रकार, उपलब्ध जटिलताओं की उपलब्धता निर्धारित करने की अनुमति देते हैं;
• एंजियोग्राफिक तकनीकें।

जन्मजात हृदय दोषों के लिए शिकायतें और लक्षण

रोग अभिव्यक्तियां उपाध्यक्ष और गंभीरता के प्रकार पर निर्भर करती हैं। लक्षण बच्चे के जन्म के तुरंत बाद निर्धारित किए जा सकते हैं, और कभी-कभी अलग-अलग आयु समूहों में: किशोरावस्था, एक छोटी उम्र में और यहां तक \u200b\u200bकि बुजुर्ग मरीजों में जिनके पास पहले से जांच नहीं की गई है और एक मुआवजा, प्रकाशित किया गया है।

रोगियों में अक्सर निम्नलिखित शिकायतें होती हैं:

• , रुकावटें और दिल की धड़कन;
• "निरंतर" घटना जिसमें व्यक्तिगत अंगों और शरीर के कुछ हिस्सों में रक्त क्लस्टर होता है। दिल की अक्षमता के कारण, "पंप" का कार्य त्वचा की पेटीन या साइनस, एसिक्योनोसिस (हाथों पर उंगलियों की साइनस, नासोलाबियल त्रिकोण), स्तनपान (कार्डियक कूबड़) का गठन दिखाई देता है। सांस की तकलीफ, बेहोश, कमजोरी, चक्कर आना, सामान्य शारीरिक कमजोरी, स्थानांतरित करने में असमर्थता तक की कमी के हमले। यकृत, सूजन, पेट के गुहा में स्थिर तरल पदार्थ के समूह में वृद्धि हुई है, फुफ्फुरा के गोले के बीच, स्पुतम स्पुतम के साथ खांसी, कभी-कभी रक्त प्रवेश के साथ, सांस की तकलीफ की घटना;
• ऑक्सीजन उपवास कपड़े के लक्षण भौतिक अविकसितता, विनिमय विकार पैदा करते हैं (ड्रमस्टिक्स जैसा उंगलियों, प्रति घंटा ग्लास के समान उपस्थिति में नाखून)।

एक नियम के रूप में, एक जन्मजात उपाध्यक्ष का विकास तीन चरणों में होता है:

• मैं चरण - शरीर का अनुकूलन। महत्वहीन उपाध्यक्ष के साथ, रोग के मामूली लक्षण भी हैं। गंभीर दोष कार्डियक अपघटन के संकेतों के तेज़ी से गठन का कारण बनता है।
• द्वितीय चरण - क्षतिपूर्ति, शरीर के सभी सुरक्षात्मक भंडार और लगातार रोगी की समग्र स्थिति में सुधार करके।
• III चरण - टर्मिनल, आंतरिक जीव भंडार की कमी और असाध्य रोगियों के विकास और परिसंचरण विकार के भयानक लक्षणों के विकास के कारण

जन्मजात हृदय दोषों के साथ उपचार के प्रकार

हल्के vices के साथ, एक व्यक्ति जीवन भर रह सकता है। लेकिन भारी अनिवार्य शल्य चिकित्सा उपचार के अधीन है, अन्यथा यह वयस्कता की उम्र से पहले भी जन्मजात हृदय रोग के साथ एक बड़ी समस्या होगी।

किस प्रकार के उपचार लागू होते हैं:

• मेडिकल रिकॉर्डर(अपरिवर्तनवादी)। इसका लक्ष्य पुरानी हृदय विफलता की घटना को कम करना है, ऑपरेशन के लिए एक रोगी तैयार करना;
• सर्जिकल। एकमात्र तरीका जो रोगी को जीने के लिए देता है। ऑपरेशन एक आपात स्थिति में किया जा सकता है, अगर रोगी के जीवन के लिए या योजनाबद्ध मोड में एक महत्वपूर्ण खतरा है।

नियोजित परिचालन हस्तक्षेप रोगी के कल्याण को बेहतर बनाने के लिए आवश्यक एक निश्चित समय तैयार करते हैं, संक्रमण के प्रति लचीलापन में वृद्धि करते हैं।

कई मामलों में उपचार तकनीकों की पसंद निर्दोष दोषों की विविधता पर निर्भर करता है, और विकास के किस चरण में स्थित है। एक नियम के रूप में, बीमारी के चरण में, ऑपरेशन केवल तभी निर्धारित किया जाता है जब रोगी के जीवन को धमकी देने वाले लक्षण हैं। रोगी शारीरिक और मानसिक भार के प्रतिबंध को दिखाता है, इसकी स्थिति, उचित पोषण, भावनात्मक शांति की निगरानी करता है।

चरण II के विकास में, संपूर्ण चिकित्सीय प्रक्रिया का उद्देश्य रोगी की स्थिति को क्षतिपूर्ति चरण में रखना है। यदि आवश्यक हो, तो दवा उपचार निर्धारित, योजनाबद्ध संचालन है।

रोग का III चरण राज्य की तेज गिरावट की अवधि है, हृदय विफलता के भयानक लक्षणों की उपस्थिति। जन्मजात उपाध्यक्ष के इस चरण में मुख्य उपचार दिल के काम में सुधार के लिए डिज़ाइन की गई दवाओं का स्वागत है।

नियुक्त किया जा सकता है:

• कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स जो दिल की धड़कन में वृद्धि सुनिश्चित करता है;
• मूत्रवर्धक, शरीर से बकाया अतिरिक्त तरल पदार्थ;
• वासोडिलैट्स, रक्त वाहिकाओं का विस्तार;
• प्रोस्टंथगलैंड (या उनके अवरोधक), जिससे प्रकाश और अन्य अंगों और प्रणालियों में रक्त प्रवाह में सुधार हुआ;
• antiarrhithmic दवाओं।

इस चरण में परिचालन हस्तक्षेप बेहद दुर्लभ है, जो रोगी की बेहद खराब सामान्य स्थिति से जुड़ा हुआ है।

महत्वपूर्ण: गंभीर वाइस की उपस्थिति में, सर्जिकल उपचार जितनी जल्दी हो सके की जानी चाहिए, जो जटिलताओं के जोखिम को कम करने और उपाध्यक्ष के प्रभावों के कारण होने वाले कार्यों में बड़े बदलावों से बचने की अनुमति देता है।

अक्सर, जन्मजात हृदय दोषों के इलाज में, यह दो चरण के संचालन का सहारा लिया जाता है। खासकर यदि यह एक मरीज को एक अपील राज्य में आता है। पहला चरण बन जाता है सुविधा संचालन (उपद्रव), जो कि चोटों की एक छोटी मात्रा के साथ, रोगी के कल्याण में सुधार करता है और इसे बाद के चरण में तैयार करता है।

रेडिकल ऑपरेशनआपको उपाध्यक्ष और संबंधित परिणामों को पूरी तरह से खत्म करने की अनुमति देता है।

इस मामले में, कई प्रकार के संचालन लागू किए जा सकते हैं:

• एक्स-रे पॉपुलरी हस्तक्षेप - मालोवर्यूमैटिक ऑपरेशंस जो विशेष रूप से फोल्ड किए गए ट्यूबों और एक स्प्रे के जहाजों के माध्यम से दिल की गुहा के लिए एक परिचय का अनुमान लगाता है, जो कि आवश्यक हो, जहाज की निकासी को कैसे बढ़ाया जा सकता है, पैनोलॉजिकल छेद में "पैचवर्क" लागू करें या लापता "छेद बनाएं" ", वाल्व के स्टेनोसिस को हटा दें।
• बंद संचालन - कॉर्डियल गुहा खोलने के बिना संचालन। इस विधि के साथ स्टेनोसिस का संशोधन और टूटना सर्जन की उंगलियों या एक विशेष उपकरण द्वारा किया जाता है, और दिल के सिर में डॉक्टर एट्रियम कानों को हिट करता है।
• खुला संचालन - संचालन फुफ्फुसीय और हृदय गतिविधि के अस्थायी शटडाउन का अर्थ है, रोगी को कृत्रिम रक्त परिसंचरण के उपकरण, दिल की गुहा के बाद के उद्घाटन और मौजूदा दोषों को खत्म करने के लिए

ऐसे मामलों में जहां ऑपरेशन को जन्मजात उपाध्यक्ष को समाप्त नहीं किया जा सकता है, और ऑपरेशन पर हृदय प्रत्यारोपण लागू किया जा सकता है।

आधुनिक तकनीकें कभी-कभी एक ऑपरेशन करने और इंट्रायूटरिन विकास के चरण पर सहज उपाध्यक्ष को खत्म करने की अनुमति देती हैं।

वीडियो "जन्मजात उपाध्यक्ष का परिचालन उपचार":

क्या जटिलताएं जन्मजात हृदय दोष देती हैं

अनुपचारित उपाध्यक्ष के प्रभाव निम्नलिखित हो सकते हैं:

• तीव्र और पुरानी हृदय विफलता;
• संक्रामक-विषाक्त एंडोकार्डिटिस (एंडोकार्डियम में सूजन प्रक्रिया - आंतरिक कार्डियक म्यान);
• मस्तिष्क परिसंचरण विकार;
• दिल की मांसपेशियों को अपर्याप्त रक्त की आपूर्ति के कारण;
• दिल की धड़कन रुकना।

निवारण

जन्मजात दोषों की रोकथाम में गर्भवती महिलाओं की तैयारी, बुरी आदतों, पूर्ण पोषण, चलने, चिकित्सा दवाओं के सतर्क उपयोग को खत्म करने, संयोगजनक बीमारियों का इलाज, काउलल रूबेला के फॉसी से परहेज करना शामिल है।

जन्मजात हृदय दोषों के सबसे आम प्रकारों पर डेटा

हस्तक्षेप विभाजन का दोष - यह अक्सर पाया जाता है। गंभीर मामलों में, विभाजन बिल्कुल गायब है। इस रोगविज्ञान के साथ, बाएं वेंट्रिकुलर गुहा से ऑक्सीजन के साथ समृद्ध रक्त दाईं ओर कठोर है। इसका संचय एक माइल सर्कल में रक्तचाप में वृद्धि की ओर जाता है। बच्चों में धीरे-धीरे बढ़ता है। मरीजों को सुस्त, पीला दिखता है, लोड लोड के साथ प्रकट होता है। दिल को सुनते समय, विशिष्ट शोर दिखाई देते हैं। उपचार के बिना, बच्चों को अपर्याप्तता व्यक्त की जाती है, और वे बचपन में मर जाते हैं। ऑपरेशन छेद के एम्बॉसिंग, या प्लास्टिक सामग्री से पैच के ओवरले के लिए प्रदान करता है।

अंतःविषय विभाजन का दोष - एक उपाध्यक्ष की एक आम उपस्थिति, जिसमें दाएं आलिंद में बनाए गए दबाव में वृद्धि हुई है। इसलिए, अप्रयुक्त रोगी परिपक्व उम्र के लिए जीवित रह सकते हैं। संचालन के साथ-साथ अंतराल विभाजन में समस्याओं के मामले में ऑपरेशन को हटा दिया जाता है – पूर्व या पाइपिंग।

धमनी (बोटल्ला) नलिका की अनुपस्थिति -जन्म के बाद मानक में, नलिका, जो विकासशील भ्रूण और प्रकाश धमनी में महाधमनी से जुड़ा हुआ है। यह महाधमनी से फुफ्फुसीय ट्रंक के लुमेन में रक्त निर्वहन से छुटकारा पाने के लिए आने वाली है। परिसंचरण चक्र के हल्के सर्कल में दबाव और अतिरिक्त रक्त में वृद्धि हुई है, जो दोनों वेंट्रिकुलर दिलों पर तेजी से बढ़ते भार का कारण बनती है। उपचार नलिका की ड्रेसिंग में है।

Stepanenko व्लादिमीर, सर्जन

जन्मजात हृदय रोग को कभी-कभी बच्चे के जन्म के समय चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है। लेकिन ऐसे कई अन्य दोष हैं जो लंबे समय तक खुद को नहीं दिखाते हैं। एक वयस्क में, उन्हें किसी भी उम्र में पता चला है।

बच्चे की हृदय रोग की विशेषता विशेषताओं के अनुसार पता चला है कि माता-पिता को जानने की जरूरत है। आखिरकार, समय पर सर्जरी न केवल बच्चे के जीवन को बचाती है। शल्य चिकित्सा उपचार के बाद, बच्चे स्वस्थ सहकर्मियों से अलग नहीं होते हैं।

जन्मजात हृदय दोष क्या है

हृदय वाल्व और जहाजों की असामान्यताओं के भ्रूण विकास के दोषों में सबसे अधिक लगातार होते हैं। उपाध्यक्ष के साथ 6-8 बच्चों के लिए प्रत्येक 1000 देवताओं खाते पर। यह हृदय रोग विज्ञान नवजात और शिशुओं की उच्च मृत्यु दर का अपराधी है।

जन्मजात हृदय दोष (यूपीयू) बीमारियों का एक समूह है, जो वाल्व या जहाजों की संरचना के उल्लंघन को जोड़ता है। विसंगति अलग-अलग या अन्य पैथोलॉजीज के साथ संयुक्त होती है। साहित्य विसंगतियों के लिए 150 से अधिक विकल्पों का वर्णन करता है।

बच्चे के प्रकट होने के तुरंत बाद जटिल दोषों का पता लगाया जाता है। लंबे समय तक अन्य लोग खुद को नहीं दिखाते हैं और किसी भी जीवन की किसी भी अवधि में एक वयस्क में खोजा जा सकता है।

जन्मजात विकृतियों के कारण

मुख्य कारण बच्चे के भ्रूण विकास की शर्तों में हैं। अंगों के बुकमार्क के दौरान भ्रूण के गठन को प्रभावित करने वाले मुख्य कारक - मैं माँ गर्भावस्था ट्राइमेस्टर:

• वायरस महिलाओं की बीमारियां - रूबेला, फ्लू, हेपेटाइटिस सी;
• साइड टेराटोजेनिक प्रभाव के साथ दवाओं का स्वागत;
• आयनकारी विकिरण का प्रभाव;
• शराब;
• धूम्रपान;
• यूपीयू यह दवा के उपयोग से होता है;
• मां में प्रारंभिक विषाक्तता;
• पहली तिमाही में गर्भपात का खतरा;
• इतिहास में अभी भी बच्चे;
• 40 साल बाद माँ की उम्र;
• अंतःस्रावी रोग;
• माँ की हृदय रोगविज्ञान;
• एक गर्भवती महिला का मोटापा।

ये सभी कारक एक बच्चे के जन्म के बाद एक उपाध्यक्ष के गठन और उपस्थिति को निर्धारित करते हैं। पैथोलॉजी का विकास पिता और मां के स्वास्थ्य के अनुरूप है। आंशिक रूप से अनुवांशिक ईटियोलॉजी के महत्व को संलग्न करता है।

वैसे! गर्भावस्था की योजना के दौरान, उन माता-पिता को चिकित्सा और जैविक सलाह पर आवेदन करने की सिफारिश की जाती है, जिनके रिश्तेदार यूपूयू या अभी भी बच्चों से पैदा होते हैं। आनुवंशिकीवादी जन्मजात दोष का खतरा निर्धारित करेगा।

वर्गीकरण

जन्मजात दोषों की कई प्रजातियां हैं जो एक या विभिन्न वाल्व में भी संयुक्त हैं। इसलिए, अभी भी बीमारियों का कोई समान व्यवस्था नहीं है। जन्मजात हृदय दोषों के कई वर्गीकरण पर विचार किया जाता है। रूस में, इसका उपयोग उस व्यक्ति द्वारा किया जाता है जो सर्जरी के शोध केंद्र में बनाया गया था। A. N. Bakuleva।

जन्मजात दोषों के प्रकार

वीपीएस हृदय दोष और रक्त वाहिकाओं की विविधता से प्रतिष्ठित हैं। उनमें से कुछ जन्म के तुरंत बाद बचपन में प्रकट होते हैं। अन्य लोग छुपाते हैं, लेकिन बुढ़ापे में पाए जाते हैं। विभिन्न संयोजनों में कई vices हैं। उन्हें अलग या संयुक्त किया जा सकता है। पैथोलॉजी की गंभीरता हेमोडायनामिक्स के उल्लंघन की डिग्री से जुड़ी है। जन्मजात दोषों को नीचे सूचीबद्ध नैदानिक \u200b\u200bसिंड्रोम में विभाजित किया गया है।

डीएमपीपी।

सबसे आम उपाध्यक्ष इंटरपेंदी विभाजन (डीएमपीपी) का दोष है। विसोमेली जन्म के बाद दो कैमरों के बीच की दीवार में एक खुला छेद है। ऑक्सीजन रक्त दिल के बाईं ओर दाएं आलिंद से मिलता है। इंट्रायूटरिन अवधि में एक सामान्य घटना है। जन्म के तुरंत बाद, छेद बंद हो जाता है। दोष फेफड़ों के जहाजों में दबाव में वृद्धि की ओर जाता है।

ध्यान! एक छोटी उम्र में सबसे स्पष्ट दोष के लक्षण दिखाई देते हैं, जब दिल की लय टूट जाती है।

चूंकि छेद स्वयं को समाप्त नहीं किया जाता है, इसलिए एक ऑपरेशन की आवश्यकता होती है, जो 3 से 6 साल की उम्र के बीच करना बेहतर होता है।

Dmzhp

दिल के दोष वाले 20% बच्चों में हस्तक्षेपशील सेप्टम दोष का पता लगाया जाता है। विभाजन में विकास की विसंगतियों के साथ, यह संक्रमित छेद के अंत तक नहीं रहता है। नतीजतन, कटौती के दौरान उच्च दबाव के तहत रक्त दाएं वेंट्रिकल में बाईं ओर से प्रवेश करता है।

ध्यान! प्लॉक प्रकाश उच्च रक्तचाप की धमकी देता है। इस जटिलता के कारण, ऑपरेशन असंभव हो जाता है। इसलिए, डीएमसीपी वाले बच्चों के माता-पिता को समय-समय पर कार्डियक सर्जन में बदलने के लिए आवश्यक हैं। वाल्व सुधार के बाद बच्चे एक सामान्य जीवनशैली का नेतृत्व करते हैं।

टेट्रैड फॉलो

टेट्रैड फॉलो (टीएफ) ब्लू वाइस को संदर्भित करता है। पैथोलॉजी दिल की चार संरचनाओं को प्रभावित करती है - प्रकाश वाल्व, वेंट्रिकल्स, महाधमनी, दाएं मायोकार्डियल विभाग की मांसपेशियों के बीच विभाजन। बच्चे की स्थिति में बदलाव के जन्म के तुरंत बाद नहीं देखा जाता है। लेकिन कुछ दिनों के बाद, चिंता, चूसने के दौरान सांस की तकलीफ। चीख के दौरान, त्वचा दिखाई दी है।

ध्यान! कभी-कभी बीमारी का कोई उज्ज्वल संकेत नहीं होता है, लेकिन हीमोग्लोबिन और रक्त एरिथ्रोसाइट्स के स्तर में कमी होती है।

सिनश के व्यक्त किए गए बाउट्स अपने जीवन के दूसरे भाग में दिखाई देते हैं। इस तरह के एक जटिल उपचार के साथ केवल सर्जिकल।

पैथोलॉजी Botallov Protoka

ओपन धमनी डक्ट (ओएपी। आम तौर पर, एक बच्चे के जन्म के कुछ घंटे बाद, वह उग आया। लेकिन साथ ही, वाइस खुला रहता है। नतीजतन, एक प्रकाश बैरल और महाधमनी के बीच एक रोगजनक संदेश है।

दोष चूसने के दौरान सांस की तकलीफ के हमलों से सफेद vices को संदर्भित करता है। एक छोटे डायमीटर के साथ, नली की उम्मीद की जा सकती है। बड़े दोष एक तेज सांस के साथ होते हैं। तीव्र मामलों में डबिंग की आपातकालीन सर्जरी की आवश्यकता होती है।

ध्यान! सर्जिकल उपचार के बाद, बच्चा पूरी तरह से परिणामों के बिना ठीक हो जाता है।

स्टेनोसिस वाल्व लाइट धमनी

दिल की विसंगति सश की हार के कारण है। सॉकी के कारण, वाल्व पूरी तरह से नहीं खुला नहीं है, जिससे रक्त को फेफड़ों में पास करना मुश्किल हो जाता है। दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशी को महान प्रयास करना पड़ता है, इसलिए यह हाइपरट्रॉफी है।

महाधमनी खंड को संकुचित करना

महाधमनी का मोटा एक बड़े पोत का रोगविज्ञान है। यद्यपि दिल स्वयं ठीक काम करता है, महाधमनी की संकुचन को कमजोर हेमोडायनामिक्स के साथ होता है। महाधमनी चाप के संकीर्ण हिस्से के माध्यम से रक्त को धक्का देने के लिए बाएं वेंट्रिकल पर एक बड़ा भार स्थित है। शरीर के शीर्ष के शीर्ष में (सिर, गर्दन, हाथ), दबाव लगातार सुधार हुआ है, और निचले हिस्सों में (पैरों पर, पेट में) - कम हो गया।

महाधमनी के मुंह का स्टेनोसिस

Anomaly महाधमनी वाल्व के फास्टनरों का आंशिक संलयन है। चूंकि रक्त पंपिंग मुश्किल है, इसका हिस्सा बाएं वेंट्रिकल में रहता है। बढ़ी हुई तरल अपनी मांसपेशियों की हाइपरट्रॉफी की ओर ले जाती है। पिछले कुछ वर्षों में, क्षतिपूर्ति मायोकार्डियल क्षमताओं को समाप्त कर दिया जाता है, जो प्रकाश उच्च रक्तचाप के विकास के साथ बाएं आलिंद के ओवरलोडिंग का कारण बनता है। धीरे-धीरे, वयस्क दिल के अपर्याप्त पंपिंग समारोह के संकेत दिखाई देते हैं - सांस की तकलीफ, एडीमा चरम सीमाएं।

महाधमनी वाल्व की पलंक

एक bivalve महाधमनी दिल वाल्व एक जन्मजात विसंगति है। बिस्तरों की उल्लंघन संरचना के कारण, महाधमनी से रक्त आंशिक रूप से बाएं वेंट्रिकल पर वापस जाता है। महाधमनी वाल्व की कमी का गठन किया जाता है, जो एक व्यक्ति को कई वर्षों तक नहीं पता हो सकता है। पुराने युग में लक्षण दिखाई देते हैं।

यूपूयू के संकेत

रोग निदान नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों का संदेह हो सकता है। एक बच्चे के जन्म के तुरंत बाद कुछ दोषों को पहचाना जाता है। अन्य नवजात शिशु, कुछ महीनों में विसंगति का पता चला है। जीवन की विभिन्न अवधि में वयस्कों में पैथोलॉजी का हिस्सा पाया जाता है।

बच्चों में जन्मजात दोषों के सामान्य लक्षण:

• त्वचा के तापमान को बदलें। माता-पिता शीतलक पैरों और हैंडल को नोटिस करते हैं। बच्चा त्वचा पीला या भूरा सफेद रंग।
• साइनोसिस। भारी vices के साथ, रक्त ऑक्सीजन में कमी नीली त्वचा छाया निर्धारित करता है। जन्म के बाद, नासोलाबियल त्रिभुज का गठन नोट किया गया है। भोजन के दौरान, बच्चे के कान बैंगनी हो जाते हैं।

दिल की धड़कन 150 तक बढ़ जाती है या 110 प्रति मिनट तक अटक जाती है।

• चूसने के दौरान बच्चे की चिंता।
• श्वास शुरू करना।

इन संकेतों के अलावा, माता-पिता ध्यान देते हैं कि चूसने के समय बच्चा जल्दी से थक जाता है, अक्सर जुड़ता है। रोने के दौरान, त्वचा की साइनोसिस बढ़ाया जाता है। पैर और knobs सूजन कर रहे हैं, और द्रव के संचय के कारण पेट आकार में बढ़ता है और यकृत को बढ़ाता है।

यदि आपको नवजात बच्चों के उपयोग पर संदेह है, तो एक अल्ट्रासाउंड अध्ययन किया जाता है। आधुनिक नैदानिक \u200b\u200bतरीकों से आपको किसी भी उम्र में उपाध्यक्ष का पता लगाने की अनुमति मिलती है।

महत्वपूर्ण! भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी (अल्ट्रासाउंड) गर्भावस्था मां के 16 वें सप्ताह में बच्चे के उपस्थिति को प्रकट करता है। पहले से ही 21-22 वें सप्ताह में, दोष का प्रकार निर्धारित किया जाता है।

पूरे जीवन में यूपूयू के संकेत

नवजात शिशुओं में पहचाने जाने वाले दिल की vices, खुद को विभिन्न अवधि में खुद को दिखाते हैं। पीले बच्चे लगातार सर्दी के अधीन होते हैं, दिल में झुकाव की शिकायत करते हैं। कुछ बच्चों के पास नासोलाबियल त्रिभुज या कानों की पापी होती है।

शारीरिक शिक्षा कक्षाओं में किशोर जल्दी से थक जाते हैं, सांस की तकलीफ के बारे में शिकायत करते हैं। समय के साथ, मानसिक और शारीरिक विकास में स्पष्ट रूप से लगी हुई है।

धीरे-धीरे शरीर की संरचना में परिवर्तन बनाते हैं। नीचे की छाती चुनी जाती है, जबकि विस्तारित पेट प्रकट होता है। अन्य मामलों में, दिल के कूबड़ हृदय क्षेत्र में गठित होते हैं। ड्रम की छड़ के रूप में उंगलियों की मोटाई के रूप में एक एचपीडी का संकेत है या घड़ी के रूप में नाखूनों को फैलाना।

ऐसे किसी भी संकेत के लिए बच्चों की किसी भी उम्र में माता-पिता का ध्यान करने की आवश्यकता होती है। सबसे पहले आपको कार्डियोग्राम बनाने और कार्डियोलॉजिस्ट की ओर मुड़ना होगा।

जटिलताओं

यूपूयू का सबसे लगातार परिणाम दिल की विफलता है। गंभीर vices में, यह जन्म के तुरंत बाद विकसित होता है। कुछ vices के तहत 10 वीं आयु में दिखाई देता है।

वाल्व की परेशान संरचना दिल को एक पंप समारोह करने की अनुमति नहीं देती है। हेमोडायनामिक्स का बिगड़ना 6 महीने की उम्र में बढ़ रहा है। बच्चे पीछे हट रहे हैं, लगातार सर्दी के अधीन हैं, जल्दी से थक जाते हैं। Vices वाले बच्चे एंडोकार्डिटिस, निमोनिया, हृदय गति की घटनाओं की घटनाओं में एक जोखिम समूह का गठन करते हैं।

इलाज

जन्मजात हृदय दोषों के साथ, संचालन अक्सर नवजात शिशु के साथ-साथ जीवन के पहले वर्ष भी बनाते हैं। आंकड़ों के मुताबिक, इसे 72% बच्चों की जरूरत है। उपकरण का उपयोग करके कृत्रिम रक्त परिसंचरण के तहत सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है। जन्मजात दोषों का परिचालन तरीका माना जा सकता है। जन्मजात हृदय दोष के बारे में कट्टरपंथी सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद, बच्चे एक पूर्ण जीवन जीते हैं।

लेकिन सभी दोषों को निदान के तुरंत बाद ऑपरेशन की आवश्यकता नहीं है। मामूली परिवर्तन या गंभीर पैथोलॉजी के साथ, सर्जिकल उपचार नहीं दिखाया गया है।

जन्मजात बच्चों में भारी vices मातृत्व अस्पताल में डॉक्टरों की खोज। यदि आवश्यक हो, तो आपातकालीन संचालन के लिए कार्डियक सर्जरी ब्रिगेड का कारण बनें। अल्ट्रासाउंड पर कुछ दिल दोषों को केवल अवलोकन की आवश्यकता होती है। वर्णित कई संकेतों के लिए, माता-पिता बच्चे की स्थिति में गिरावट देख सकते हैं और समय-समय पर डॉक्टर को बदल सकते हैं।

जन्मजात हृदय रोग (यूपीयू) की अलग-अलग गंभीरता और दृश्य हो सकती है। अंग की संरचना में मामूली दोष हैं, जो एक निश्चित समय के दौरान स्वतंत्र रूप से गायब हो जाते हैं, और अधिक जटिल मामलों जहां बच्चे को तत्काल शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। लक्षण वीपी के प्रकार के आधार पर भिन्न हो सकते हैं, जबकि यह हमेशा तुरंत प्रकट नहीं होता है। इस बीमारी का निदान करते समय, सर्जिकल उपचार आमतौर पर किया जाता है।

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एक जन्मजात हृदय रोग क्या है?

हृदय की मांसपेशी रक्त परिसंचरण और ऑक्सीजन के साथ शरीर की संतृप्ति के लिए ज़िम्मेदार है। यह एक लयबद्ध कमी के कारण संचालित होता है। तो रक्त बड़े पैमाने पर, और फिर छोटे जहाजों में धक्का देता है।

एक सामान्य संरचना के साथ दिल में सर्किट सर्किट

यदि संरचना में विचलन हैं, तो हृदय रोग का निदान किया जाता है। एक बच्चे के जन्म से पहले विकसित morphological परिवर्तनों के साथ, एक upu स्थापित किया गया है। दिल की विक्षेपण को मानक से विचलन माना जाता है, जो रक्त परिसंचरण की अनुमति नहीं देता है या ऑक्सीजन के साथ रक्त संतृप्ति में बदलाव की अनुमति नहीं देता है।



वीपीएस के प्रकार

चिकित्सा में हृदय की मांसपेशियों के लगभग 100 विभिन्न प्रकार के पशु हैं। उनमें से कई बुनियादी लोगों द्वारा प्रतिष्ठित किया जा सकता है, जिन्हें पारंपरिक रूप से "नीले" और "सफेद" में विभाजित किया जाता है। इस तरह के एक वर्गीकरण को इस तथ्य के कारण लिया जाता है कि वे त्वचा के रंग में विभिन्न तीव्रता के कारण परिवर्तन के साथ हैं।

4 समूहों में "व्हाइट" यूपूयू शेयर:

1. 1. रक्त परिसंचरण के एक छोटे से सर्कल के साथ समृद्ध। यह धमनी प्रोटोकॉल, डीएमपीपी (इंटरप्रिवरवाइंडेशन विभाजन का दोष) और डीएमडब्ल्यूपी (इंटरवेंट्रिकुलर विभाजन का दोष) में बनाई गई है।
2. 2. पृथक स्टेनोसिस के विशिष्ट संकेतों के साथ प्रिय छोटे सर्कल।
3. 3. प्रिय बड़े सर्कल। यह महाधमनी के महाधमनी स्टेनोसिस और coatration के दौरान बनाया गया है।
4. 4. हार्ट डिस्पा और डिस्टोपिया। हेमोडायनामिक्स (रक्त परिसंचरण) के परिवर्तनों का कारण न बनें।

"नीला" यूपूयू 2 समूहों में बांटा गया है:

1. 1. ट्रंक वाहिकाओं के पूर्ण पारंगत के साथ समृद्ध छोटे सर्कल।
2. 2. ज्यादातर छोटे सर्कल (Ebstine विसंगति) को समाप्त कर दिया।



Dmzhp

हस्तक्षेप सेप्टम दोष अक्सर नवजात शिशुओं में निदान किया जाता है। यह इस तथ्य से विशेषता है कि रक्त समृद्ध और अशिक्षित रक्त का मिश्रण है।



सामान्य दिल और डेवी में हस्तक्षेप विभाजन के अंतर

इंटरवेंट्रिकुलर विभाजन में दोषपूर्ण उद्घाटन होने पर इस प्रकार का वीपीएस स्थापित किया गया है। यह दो वेंट्रिकल्स के बीच बनाया गया है - दाएं और बाएं।

मामूली आकार के साथ, बच्चे में लक्षणों का उद्घाटन प्रकट नहीं होता है। अन्यथा, उंगलियों और होंठों पर त्वचा का उदय होता है।

डीएमडब्लूपी का इलाज किया जाता है, ज्यादातर मामलों में रोगी के जीवन को संरक्षित करना संभव है। उद्घाटन के मामूली आकार के साथ, विभाजन का दोषपूर्ण खंड स्वतंत्र रूप से प्रभावित कर सकता है। सर्जिकल ऑपरेशन बड़े पैमाने पर किया जाता है। पीएसयू के अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में, हस्तक्षेप की सिफारिश नहीं की जाती है।



डबल महाधमनी वाल्व

अधिमानतः, यह निदान वृद्ध आयु वर्ग के बच्चों द्वारा किया जाता है। रोग को तीन के बजाय महाधमनी वाल्व में दो सैश के गठन द्वारा विशेषता है।



सामान्य (तीन-लुढ़का हुआ) महाधमनी वाल्व, सही पैथोलॉजिकल (Bivalve)

गर्भावस्था के आठवें सप्ताह में मां के गर्भ में एक बिवालिव महाधमनी वाल्व का गठन किया जाता है। यह इस अवधि के दौरान है कि हृदय की मांसपेशी सक्रिय रूप से विकासशील है। अगर गर्भवती शारीरिक या नैतिक अधिभार का अनुभव कर रही है, तो ऐसे विचलन प्रकट हो सकते हैं।

इस प्रकार का उपयोग भी अच्छी तरह से इलाज किया जाता है। सर्जिकल हस्तक्षेप केवल मजबूत लक्षणों के साथ किया जाता है या यदि दिल अत्यधिक भार से गुजरता है।

डीएमपीपी।

इंटरप्रिएशन विभाजन का दोष दाएं और बाएं एट्रियलिस्ट्स के बीच एक छेद है। बच्चों में, इस प्रकार का एचपीयू काफी दुर्लभ है।



DMPP का दृश्य उदाहरण

जैसे कि डीएमडब्ल्यूपी के मामले में, एक छोटा छेद इसे स्वयं प्रभावित कर सकता है। महत्वपूर्ण आकार के साथ, सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है।

महाधमनी की क्षमता

इस जन्मजात उपाध्यक्ष को महाधमनी लुमेन के स्थानीय संकुचन या इसके चाप के क्षेत्र में पूर्ण विराम की विशेषता है। बहुत कम बार, विकास में ऐसी पैथोलॉजी महाधमनी के स्तन या पेट विभाग में मनाई जाती है।



महाधमनी की क्षमता

यह हृदय रोग नहीं है, क्योंकि गठन में विचलन अंग को प्रभावित नहीं करता है। लेकिन चूंकि महाधमनी रक्त परिसंचरण के एक बड़े सर्कल का सबसे बड़ा अनपेक्षित धमनी पोत है और दिल के बाएं वेंट्रिकल से निकलती है, इसलिए महाधमनी की सीसिनेशन की गणना उपउ समूह को की जाती है। अक्सर यह बीमारी अन्य vices की पृष्ठभूमि के खिलाफ मनाई जाती है। सामान्य रक्त परिसंचरण को पुनर्स्थापित करने के लिए, एक अलग जगह पर पोत के स्टेंटिंग (विस्तार) को बाहर किया जाता है।

खुली धमनी नली।

ओपन धमनी नलिका (ओएपी) - भ्रूण के दिल के संरचनात्मक गठन का कामकाज, जो महाधमनी में बाएं वेंट्रिकल में रक्त फेंकने के लिए आवश्यक है। आम तौर पर, बोटलालोव के जन्म के बाद, नलिका को प्रभावित करना चाहिए, जिससे रक्त प्रवाह की दिशा बदलती है।



कुछ बच्चों के पास इसका अवशिष्ट कार्य होता है, जिससे फुफ्फुसीय परिसंचरण और सामान्य दिल का उल्लंघन होता है। आम तौर पर, इस तरह के उपाध्यक्ष शिशुओं में पाए जाते हैं, अक्सर बड़े बच्चों में अक्सर होते हैं।

टेट्रैड फॉलो

एक टेट्रेड फॉलो के साथ, एक मरीज को हृदय रोग का निदान किया जाता है, जो एक बार में 4 विसंगतियों को जोड़ता है:

• डीएमजीपी;
• सही वेंट्रिकल की मात्रा में वृद्धि;
• दाएं वेंट्रिकल से आंशिक या पूर्ण निर्वहन के साथ दाएं (डेक्सट्रोपोसिशन) के लिए महाधमनी विस्थापन;
• फुफ्फुसीय ट्रंक के लुमेन की संकुचन।



टेट्रैड फॉलो दिल के विकास में 4 पैथोलॉजीज को एकजुट करता है

एक टेट्रेड फॉलो का जीवनकाल रोगजनक परिवर्तनों के परिणामस्वरूप हृदय विफलता की डिग्री पर निर्भर करता है।

रोगी वाइस में विकलांगता स्थापित करता है, जो बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छेद को कम करके नोट किया जाता है, महाधमनी वाल्व के दोष, संयुक्त विकार, तीसरी डिग्री के प्रतिरोधी विकलांग परिसंचरण परिसंचरण के साथ होते हैं।

उपउ का प्रसार

सांख्यिकीय आंकड़ों के मुताबिक, दुनिया भर में हृदय के विकास में 0.7 से 1.7% बच्चों का जन्म होता है। शिशु प्राधिकरण की संरचना के गठन में सबसे आम विचलन (सभी यूपीयू के प्रतिशत में) हैं:

• डीएमडब्ल्यूपी - 15-33%;
• डीएमपीपी - 11-19%;
• टेट्रैड फॉलो - 8-13%;
• ओएपी - 6-10%;
• मोटे महाधमनी - 4-7%।

जन्मजात हृदय रोग नवजात बच्चों और छोटे बच्चों की एक बीमारी की विशेषता है, लेकिन यह मामलों में हो सकता है जब यह केवल वयस्कों में पाया जाता है। यहां तक \u200b\u200bकि अगर किसी भी समस्या के बिना रोगी 15-20 वर्ष की बाधा को खत्म करता है, तो इसका मतलब यह नहीं है कि पैथोलॉजी गायब हो गई है। चिकित्सा देखभाल के बिना जब तक यह उम्र रोगियों का केवल एक छोटा सा हिस्सा नहीं बन जाती।

लंबे समय तक एक व्यक्ति के साथ एक व्यक्ति उपचार के बिना बनी हुई है, उतना ही कम उसके पास वसूली का मौका है। वर्षों से, शरीर का प्रतिपूरक कार्य समाप्त हो गया है, क्योंकि रोगी को कल्याण की तेज गिरावट का अनुभव हो सकता है। इस कारण से, दिल के काम में समय-समय पर इलाज करने की सिफारिश की जाती है।

विकास के कारण

विभिन्न कारणों से जन्मजात हृदय रोग का गठन किया जाता है। ये आनुवांशिक विचलन हो सकते हैं, एक स्वस्थ जीवनशैली के भ्रूण के उपकरण के दौरान मां के साथ अनुपालन।

निम्नलिखित मुख्य उत्तेजक कारक प्रतिष्ठित हैं:

1. 1. गुणसूत्रों का उल्लंघन। यह विभिन्न उत्परिवर्तन का कारण बन सकता है। महत्वपूर्ण आकार के विचलन गुणसूत्रों के गठन में, हृदय की मांसपेशी छापे मर जाती है, जिससे किसी व्यक्ति की मौत होती है। यदि यह महत्वहीन है (जीवन के साथ संगत), गंभीर जन्मजात रोगविज्ञान हैं। जब भ्रूण तीसरे गुणसूत्र द्वारा गठित होता है, तो वाल्व वाल्व और एट्रियल वाल्व के बीच एक दोष बनता है।
2. 2. अनुवांशिक विचलन। इस मामले में, उपउ उल्लंघन का केवल एक छोटा सा हिस्सा है। विभिन्न अंगों के विकास में विसंगति विभिन्न अंगों के विकास में प्रकट की जा सकती है: गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, फेफड़े, तंत्रिका तंत्र।
3. 3. शराब। गर्भावस्था, डीएमडब्ल्यूपी, डीएमपीपी और ओएपी के दौरान शराब युक्त पेय का उपयोग करते समय विकसित हो सकते हैं। एथिल अल्कोहल सबसे खतरनाक कारक है, क्योंकि यह उनके कारण से है कि बच्चों के दिल की मांसपेशियों की संरचना में विचलन (दाएं और बाएं वेंट्रिकल्स, एट्रियम)।
4. 4. रूबेला या हेपेटाइटिस। यदि इन बीमारियों से भ्रूण की नर्सरी के दौरान एक महिला पार हो गई है, तो बच्चे में महत्वपूर्ण निकायों के गठन में विभिन्न विचलन विकसित करने का जोखिम है।

यूपू को उत्तेजित किया जा सकता है:

• विकिरण;
• अनियंत्रित दवा;
• एक्स-रे विकिरण;
• वायरल या संक्रामक रोग।

लक्षण

उपउ के लक्षण हमेशा पैथोलॉजी की गंभीरता पर निर्भर करता है। कुछ मामलों में, इसे तुरंत पहचाना नहीं जा सकता है। कभी-कभी बीमारी एक बच्चे के जन्म पर पता नहीं लगाती है, और भविष्य में लंबे समय तक यह खुद को नहीं दिखाता है।

संरचना के उल्लंघन की पहचान करने के लिए दिल के विभिन्न हिस्सों के हाइपरट्रॉफी के साथ अल्ट्रासाउंड पर हो सकता है।

बच्चों में जन्मजात दोष के मुख्य संकेत:

• सांस की तकलीफ (शारीरिक परिश्रम के साथ या आराम से);
• बेहोश;
• उच्च रक्तचाप - काउंटर रक्तचाप में वृद्धि;
• दिल में शोर की उपस्थिति;
• खराब भूख;
• अक्सर अरवी (तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण);
• कम वृद्धि, विकास अंतराल;
• मुंह, कान, नाक और अंगों के क्षेत्र में घूमना;
• सुस्ती (अधिक वयस्क बच्चे)।

यूपूयू के लक्षण 4 समूहों में विभाजित हैं:

1. 1. कार्डियल सिंड्रोम - सांस की तकलीफ, छाती क्षेत्र में दर्द, हृदय गति विघटन, अंग की खराबी, त्वचा के पैलर, श्लेष्म झिल्ली के साइयनोसिस (गठन)।
2. 2. दिल की विफलता सिंड्रोम - सांस की तकलीफ के हमलों, टैचिर्डिया, साइनोसिस।
3. 3. श्वसन संबंधी विकार - श्वास की वृद्धि और प्रतिधारण, पेट के प्रलोभन और छाती के नीचे की वापसी, त्वचा की साइनोसिस, धीमी या तेजी से नाड़ी, टन की बहरापन।
4. 4. क्रोनिक हाइपोक्सिया सिंड्रोम - वृद्धि में वृद्धि, नाखून विरूपण, उंगलियों के अंत फालानक्स की मोटाई।

"सफेद" यूपू के साथ, जब बाएं-दाएं रीसेट को शिरापरक और धमनी रक्त मिश्रण किए बिना देखा जाता है, तो लक्षण 8 साल बाद देर से उम्र में दिखाई देते हैं। इसके अलावा, आमतौर पर शरीर का निचला हिस्सा विकास में पीछे हट रहा है। "ब्लू" यूपू, यानी, धमनी और शिरापरक रक्त मिश्रण के साथ दाएं-बाएं चुनौती छोटे बच्चों में तंत्रिका उत्तेजना, सांस की तकलीफ, चेतना की हानि और साइनोसिस के साथ प्रकट होती है।

इलाज

यूपूयू, दवा या सर्जिकल उपचार स्थापित किया गया है। बाल चिकित्सा में रूढ़िवादी चिकित्सा केवल मामूली दोषों के साथ या सर्जरी की तैयारी में और उसके बाद प्रदान की जाती है। दवा उपचार का उद्देश्य फुफ्फुसीय धमनी में दबाव की स्थिरीकरण करना है, जो आंतरिक अंगों द्वारा ऑक्सीजन के अवशोषण में सुधार करता है।

ऐसा करने के लिए, मूत्रवर्धक, एंटीरैथिमिक तैयारी, पोटेशियम लवण, बीटा-ब्लॉकर्स, एंटी-स्पलैशिंग एजेंटों का उपयोग करें। दवा उपचार खुले महाधमनी नलिका के साथ समस्या को पूरी तरह से हल कर सकता है। इसके अलावा, कुछ हेर्थ विसंगतियों को स्वतंत्र रूप से स्थानांतरित किया जा सकता है। यह "सफेद" vices को संदर्भित करता है।

"नीले" के साथ आमतौर पर सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। ऑपरेशन करते समय, उपाध्यक्ष के रूप और चरण को ध्यान में रखा जाता है:

1. 1. पहला चरण। उदाहरण के लिए, एक छोटे से सर्कल को कम करने या बहने के दौरान स्थापित करें। ऑपरेशन एक आपातकालीन आदेश में जीवन के वर्ष तक किया जाता है।
2. 2. दूसरा चरण। हस्तक्षेप एक योजनाबद्ध तरीके से किया जाता है, आमतौर पर रोगी के यौन पकाने से पहले।
3. 3. तीसरा चरण। ऑपरेशन केवल बच्चे के जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए लागू किया जा सकता है।

यदि दिल के विकास में विसंगतियों को जन्म से पहले खोजा गया था, तो सर्जिकल हस्तक्षेप इंट्रायूटरिन किया जाता है। जब ऑपरेशन संभव नहीं है, और दोष भ्रूण के जीवन के लिए खतरे का प्रतिनिधित्व करता है, गर्भवती महिलाओं को एक विशेष अस्पताल में रखा जाता है, जहां आवश्यक प्रक्रिया द्वारा वितरण के तुरंत बाद किया जाता है। कुछ दिल के दोषों को अंग प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

इस तरह का अनुभव

अस्तित्व के लिए पूर्वानुमान जटिलता और दोष के प्रकार पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, महाधमनी को कम करने में समय पर प्रोस्थेटिक्स रोगी को गहरी बुढ़ापे में रहने की अनुमति देता है।

टेट्रैड फॉलो और अन्य भारी वाइस साल के लिए उनके साथ सभी रोगियों में से आधे का नेतृत्व करते हैं। हल्के दोषों के साथ, एक व्यक्ति दिल की विफलता के किसी भी संकेत के बिना भी बुढ़ापे में रहता है।