हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म सिफारिशें। प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म: लक्षण, उपचार

आरसीआरजेड (स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर एमडी आरके)
संस्करण: नैदानिक \u200b\u200bप्रोटोकॉल एमएच आरके - 2017

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (E26.0)

अंतःस्त्राविका

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

मंजूर की
चिकित्सा सेवाओं के लिए संयुक्त आयोग
कज़ाखस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय
अगस्त 2017 "18" से
प्रोटोकॉल संख्या 26।

पीजीए- एक सामूहिक निदान एल्डोस्टेरोन के ऊंचे स्तर की विशेषता है, जो रेनिन एंजियोटेंसिन सिस्टम से अपेक्षाकृत स्वायत्तता है और सोडियम लोड के दौरान कम नहीं है। एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि कार्डियोवैस्कुलर विकारों का कारण है, प्लाज्मा रेनिन, धमनी उच्च रक्तचाप, सोडियम विलंब, और त्वरित पोटेशियम रिलीज के स्तर को कम करने, जो हाइपोकैलेमिया की ओर जाता है। एड्रेनल ग्रंथि के पीजीए एडेनोमा के कारणों में, एक तरफा या द्विपक्षीय ओवर-होरेप्लासिया, दुर्लभ मामलों में - वंशानुगत रूप से निर्धारित जीजेगा।

इनपुट भाग

आईसीडी का कोड (ओं):

प्रोटोकॉल के विकास / संशोधन की तिथि:2013 (संशोधित 2017)।

प्रोटोकॉल में उपयोग किए गए संक्षेप:

एजी	-	धमनी का उच्च रक्तचाप
नरक	-	धमनी दबाव
एपी।	-	एल्डोस्टेरॉन प्रोडक्शन एडेनोमा
अपमान	-	aldosteronoducting रेनिनिच संवेदनशील एडेनोमा
एपीएफ	-	एंजियोटेंसिन चमकदार एंजाइम
Ars।	-	एल्डोस्टेरोन रेनिनोवा रिलेशनशिप
जीजेडा	-	ग्लुकोकोर्टिकोइड-निर्भर हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म जीपीजीए - ग्लुकोकोर्टिकोइड-बहती हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म
आईजी ऐ	-	आइडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म
पीजीए	-	प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म
पीजीएन	-	प्राथमिक अधिवृक्क हाइपरप्लासिया
पीकेआर	-	रेनिन की प्रत्यक्ष एकाग्रता
अल्ट्रासाउंड	-	अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया

उपयोगकर्ता प्रोटोकॉल: सामान्य चिकित्सक, एंडोक्राइनोलॉजिस्ट, चिकित्सक, हृदय रोग विशेषज्ञ, सर्जन और संवहनी सर्जन।

स्केल स्तर सिद्ध:

लेकिन अ	उच्च गुणवत्ता वाले मेटा-विश्लेषण, आरकेके या बड़ी चट्टान का व्यवस्थित अवलोकन बहुत कम संभावना (++) व्यवस्थित त्रुटि के परिणामस्वरूप परिणाम उचित आबादी को वितरित किया जा सकता है
में	उच्च गुणवत्ता वाले (++) व्यवस्थित त्रुटि या उच्च गुणवत्ता वाले (++) कोहॉर्ट या अध्ययन के मामले-नियंत्रण या उच्च गुणवत्ता वाले (++) कोहोर्ट या अध्ययन केस नियंत्रण व्यवस्थित त्रुटि के कम (+) जोखिम के कम (+) जोखिम के साथ रॉक के बहुत कम जोखिम के साथ, जिसके परिणाम संबंधित आबादी को वितरित किया जा सकता है
से	व्यवस्थित त्रुटि (+) के कम जोखिम के साथ यादृच्छिकरण के बिना कॉरॉर्ट या अध्ययन केस-नियंत्रण या नियंत्रित अध्ययन, जिसके परिणामस्वरूप उचित आबादी या रॉक को व्यवस्थित त्रुटि (++ या +) के बहुत कम या कम जोखिम के साथ वितरित किया जा सकता है ), जिसके परिणाम सीधे संबंधित आबादी को वितरित नहीं किए जा सकते हैं
डी	मामलों की एक श्रृंखला या अनियंत्रित अनुसंधान या विशेषज्ञों की राय का विवरण
जीपीपी।	सर्वश्रेष्ठ नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास

वर्गीकरण

पीजीए (ई जी बिगलीरी, जे डी बैक्सटर, संशोधन) के इथियोपैथोजेनेटिक और नैदानिक \u200b\u200bऔर मोर्फोलॉजिकल संकेत।
एड्रेनल कॉर्टेक्स (एपीए) के Aldosterontocating एडेनोमा - एल्डोस्टरोमा (कोन्ना सिंड्रोम);
· द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया या एड्रेनल कॉर्टेक्स के एडेनोमैटोसिस:
- इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (योक, अनलॉक एल्डोस्टेरोन हाइपरप्रोडक्शन);
- अनिश्चितकालीन हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (चुनिंदा रूप से दबाए गए एल्डोस्टेरोन उत्पादन);
- ग्लूकोकोर्टिकोइड-प्रवाह योग्य हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (जीपीजीए);
· Aldosteronoduction, Glucocorticoid दबाने एडेनोमा;
एड्रेनल कॉर्टेक्स का कार्सिनोमा;
गैर-प्रोपेलेंट हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (अंडाशय, आंतों, थायराइड ग्रंथि)।

निदान

तरीके, दृष्टिकोण और नैदानिक \u200b\u200bप्रक्रियाएं

नैदानिक \u200b\u200bमानदंड

शिकायतें और अनामिसिस

: सिरदर्द, रक्तचाप में वृद्धि, मांसपेशी कमजोरी, विशेष रूप से बछड़े की मांसपेशियों में, आवेग, पैरास्टेज़िया पैरों में, पॉलीरिया, निककाउंटुरा, पॉलीडिप्सी। बीमारी की शुरुआत धीरे-धीरे होती है, लक्षण 40 वर्षों के बाद दिखाई देते हैं, अक्सर 3-4 दशक में जीवन में निदान किया जाता है।

शारीरिक जाँच:
उच्च रक्तचाप, न्यूरोलॉजिकल और मूत्र सिंड्रोम।

प्रयोगशाला अनुसंधान:
· सीरम पोटेशियम का निर्धारण;
· एल्डोस्टेरोन रक्त प्लाज्मा का स्तर निर्धारित करना;
· एल्डोस्टेरोन-रेनिनिक अनुपात (एआरएस) की परिभाषा।
पीजीए रूपों के अंतर निदान से पहले सकारात्मक एपीसी वाले मरीजों की सिफारिश की जाती है कि पीजीए परीक्षणों (ए) की 4 पुष्टि की सिफारिश की जाती है।

परीक्षण पीजीए की पुष्टि

पुष्टि पीजीए परीक्षण	विधि	व्याख्या	टिप्पणियाँ
सोडियम के साथ परीक्षण भार	सोडियम खपत\u003e सोडियम के दैनिक विसर्जन के नियंत्रण में, सोडियम खपत\u003e 200 एमएमओएल (~ 6 जी) प्रति दिन, सोडियम के दैनिक विसर्जन के नियंत्रण में, पोटेशियम की तैयारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ नॉर्मो-रूपांतरण का निरंतर नियंत्रण। एल्डोस्टेरोन का दैनिक विसर्जन परीक्षण के तीसरे दिन की सुबह निर्धारित किया जाता है।	पीजीए 10 मिलीग्राम से कम या 27.7 एनएमओएल (सीपीएन के मामलों को छोड़कर, जिसमें एल्डोस्टेरोन का विसर्जन कम हो जाता है) एल्डोस्टेरोन के दैनिक विसर्जन की संभावना नहीं है, जिसमें एल्डोस्टेरोन का विसर्जन कम हो गया है)। क्लीवलैंड क्लिनिक के अनुसार एमईओ क्लिनिक, और\u003e 14 मिलीग्राम (38,88.ol) के अनुसार पीजीए का निदान एल्डोस्टेरोन\u003e 12 मिलीग्राम (\u003e 333.3 एनएमओडीई) के दैनिक विसर्जन के लिए अत्यधिक संभावना है।	परीक्षण एजी, सीपीएन, दिल की विफलता, एरिथमियास या गंभीर हाइपोकैलेमिया के गंभीर रूपों में contraindicated है। दैनिक मूत्र का असहज संग्रह। डायग्नोस्टिक सटीकता रेडियोम्यूनोलॉजिकल विधि (18-ऑक्सो - एल्डोस्टेरोन ग्लुचोरोनाइड अम्लीय माध्यम मेटाबोलाइट में अस्थिर) के साथ प्रयोगशाला की समस्याओं के कारण घट जाती है। वर्तमान में उपलब्ध और सबसे पूर्वापेक्षाएँ एचपीएलसी-टंडेम द्रव्यमान स्पेक्ट्रोमेट्री उपलब्ध है। सीपीआर में, एल्डोस्टेरोन के 18-ऑक्सोग्लाइकोनिडाइड की बढ़ी हुई हाइलाइट को नहीं देखा जा सकता है
खारा के साथ परीक्षण	सुबह की शुरुआत से 1 घंटे पहले की स्थिति (8:00 से 9.30 से) 4 घंटे के अंतःशिरा जलसेक 2 एल 0.9% NACI। बेसलियम, एल्डोस्टेरोन, कोर्टिसोन, बेसल पॉइंट में पोटेशियम और 4 घंटे के बाद रक्त। परीक्षण के दौरान नरक की निगरानी, \u200b\u200bपल्स।	पीजीए एल्डोस्टेरोन 10 एनजी / डीएल के बाद के जलसेक स्तर के साथ असंभव है। 5 और 10 एनजी / डीएल के बीच ग्रे जोन	परीक्षण एजी, सीपीएन, दिल की विफलता, एरिथिमिया या गंभीर हाइपोकैलेमिया के भारी रूपों में contraindicated है।
कैप्टोप्रोट के साथ परीक्षण	मरीजों को 25-50 मिलीग्राम कैप्टोप्रिल मौखिक रूप से सुबह के एक घंटे बाद पहले नहीं मिलता है उठाने की। एआरपी, एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल पर रक्त बाड़ दवा लेने से पहले और 1-2 घंटे के बाद (यह सब) समय रोगी बैठता है)	नोर्मा कैप्टोप्रिल प्रारंभिक एक के 30% से अधिक द्वारा एल्डोस्टेरोन के स्तर को कम कर देता है। जब पीजीए एल्डोस्टेरोन को कम armp पर संग्रहीत किया जाता है। योक के साथ, एपीए के विपरीत, एल्डोस्टेरोन में कुछ कमी को चिह्नित किया जा सकता है।	झूठी-नकारात्मक और संदिग्ध परिणामों की एक आवश्यक संख्या की रिपोर्टें हैं।

उपकरण:

एड्रेनल ग्रंथियों के अल्ट्रासाउंड (हालांकि, इस विधि की संवेदनशीलता अपर्याप्त है, खासकर 1.0 सेमी से कम के छोटे गठन आयामों के मामले में व्यास में);
सीटी एड्रेनल ग्रंथियों (ट्यूमर संरचनाओं का पता लगाने की सटीकता यह विधि 95% तक पहुंच जाती है)। आपको ट्यूमर, रूप, सामयिक स्थान का आकार निर्धारित करने, संचय और विपरीत प्रवाह का आकलन करने की अनुमति देता है (एड्रेनोकॉर्टिक कैंसर की पुष्टि करता है या समाप्त करता है)। मानदंड: सौम्य संरचनाएं आमतौर पर सजातीय होती हैं, उनके कम घनत्व, समोच्च स्पष्ट होते हैं;
· 131 आई-कोलेस्ट्रॉल के साथ स्कैन्टिग्राफी - मानदंड: एल्डोस्टर के लिए, रेडियोफर्मैम्प तैयारी (एक एड्रेनल ग्रंथि में) के असममित संचय को एड्रेनल कॉर्टेक्स के दो तरफा फैलाने वाले जुर्माना हाइपरप्लासिया के विपरीत विशेषता है;
एड्रेनल ग्रंथियों की नसों का चयनात्मक कैथीटेराइजेशन और दाएं और बाएं एड्रेनल ग्रंथि पर बहने वाले रक्त में एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल के स्तर की सामग्री का निर्धारण (रक्त के नमूने एड्रेनल ग्रंथियों की दोनों नसों से ली जाती हैं, साथ ही साथ से कम खोखले नस)। मानदंड: एल्डोस्टेरोन / कोर्टिसोल अनुपात में पांच गुना वृद्धि को एल्डोस्टर की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए माना जाता है।

विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत:
Antihypertensive थेरेपी का चयन करने के लिए कार्डियोलॉजिस्ट का परामर्श;
उपचार रणनीति का चयन करने के लिए एंडोक्राइनोलॉजिस्ट का परामर्श;
परिचालन उपचार की विधि का चयन करने के लिए संवहनी सर्जन की परामर्श।

नैदानिक \u200b\u200bएल्गोरिदम:(योजना)




वर्तमान में एआरएस - स्क्रीनिंग पीजीए की सबसे विश्वसनीय और किफायती विधि। एआरएस को निर्धारित करते समय, अन्य जैव-रासायनिक परीक्षणों में, झूठी सकारात्मक और झूठे-नकारात्मक परिणाम संभव होते हैं। एआरएस को प्राथमिक डायग्नोस्टिक्स के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षण के रूप में माना जाता है, विभिन्न बाहरी प्रभावों (दवा का सेवन, रक्त सेवन की स्थिति के साथ अनुपालन) के कारण संदिग्ध परिणाम। आरएस पर दवाओं और प्रयोगशाला स्थितियों का प्रभाव तालिका 2 में दिखाई देता है।

तालिका 2. एल्डोस्टेरोन के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव के साथ तैयारी, जिसमें पीजीए के निदान के दौरान रक्तचाप का नियंत्रण होता है

दवा समूह	अंतर्राष्ट्रीय गैर-मालिकाना नाम ls	आवेदन का तरीका	टिप्पणी
नेडिगिड्रोप्रिडाइन कैल्शियम अवरोधक चैनल	Verapamil, लंबे समय तक फार्म	90-120 मिलीग्राम। दिन में दो बार	अलग से या दूसरों के साथ इस्तेमाल किया इस तालिका से दवाएं
वाहिकाविस्फारक	* गिडालज़ीन	10-12.5 मिलीग्राम। दिन में दो बार प्रभाव के लिए खुराक टाइट्रेशन	Verapamil के बाद निर्धारित स्टेबलाइज़र रिफ्लेक्स टैचिर्डिया। छोटी खुराक का उद्देश्य जोखिम को कम करता है साइड इफेक्ट्स (सिरदर्द, ट्रेमर)
ब्लॉकर ए-एड्रेनो- रिसेप्टर्स	* प्राज़ोसिना हाइड्रोक्लोराइड	0.5-1 मिलीग्राम दो - तीन खुराक टाइट्रेशन के साथ एक दिन प्रभाव डालना	पोस्टरल हाइपोटेंशन का नियंत्रण!

मापने एल्डोस्टेरोन-रेनिनिक अनुपात:
A. ARS की परिभाषा के लिए तैयारी

1. पोटेशियम प्लाज्मा को मापने के बाद हाइपोकैलेमिया की सुधार की आवश्यकता है। पोटेशियम के वास्तविक स्तर की कलाकृतियों और अधिकता को खत्म करने के लिए, रक्त बाड़ निम्नलिखित शर्तों के लिए जिम्मेदार होना चाहिए:
· यह एक सिरिंज विधि (अवांछनीय वैक्सीनोनर) द्वारा किया जाता है;
· मुट्ठी निचोड़ने से बचें;
· टर्नस्टाइल को हटाने के बाद 5 सेकंड से पहले रक्त का चयन करना;
बाड़ के कम से कम 30 मिनट के लिए प्लाज्मा अलगाव।
2. रोगी को सोडियम खपत को सीमित नहीं करना चाहिए।
3. कम से कम 4 सप्ताह में एआरएस संकेतकों को प्रभावित करने वाली दवाएं रद्द करें:
स्पिरोनोलैक्टोन, Triamteren;
· मूत्रवर्धक;
Licorice रूट से उत्पादों।
4. यदि उपरोक्त साधनों के स्वागत की पृष्ठभूमि पर एआरएस के नतीजे नैदानिक \u200b\u200bनहीं हैं, और यदि एजी का नियंत्रण एल्डोस्टेरोन के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव के साथ दवाओं द्वारा किया जाता है (तालिका 2 देखें) - रद्द करें, पर कम से कम 2 सप्ताह अन्य दवाएं जो एआरएस के स्तर को प्रभावित कर सकती हैं:
बीटा-एड्रेनोब्लास्टर्स, सेंट्रल अल्फा एड्रेनोमेटिक्स (क्लोनिडाइन, ए-मेथिल्डॉप), एनएसएड्स;
· एसीई अवरोधक, एक एंजियोटेंसिनोविन-इंजोटर, रेनिन अवरोधक, डायहाइड्रोपिरिडाइन कैल्शियम चैनल।
5. यदि आपको एजी को नियंत्रित करने की आवश्यकता है, तो इलाज को एल्डोस्टेरोन के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव के साथ दवाओं द्वारा किया जाता है (तालिका 2 देखें)।
6. मौखिक गर्भ निरोधकों (ओके) और प्रतिस्थापन हार्मोन थेरेपी के स्वागत के बारे में जानकारी आवश्यक है, क्योंकि एस्ट्रोजेन युक्त दवाएं रेनिन की सीधी एकाग्रता के स्तर को कम कर सकती हैं, जो एआरएस के झूठे सकारात्मक परिणाम का कारण बनती हैं। ठीक रद्द न करें, इस मामले में lagp के स्तर का उपयोग करें, पीसीआर नहीं।

बी बाड़ के लिए शर्तें:
सुबह के घंटों में बाड़, रोगी को 2 घंटे तक ऊर्ध्वाधर स्थिति में रहने के बाद, बैठे 5-15 मिनट में बैठने के बाद।
अनुच्छेद ए 1, एसटीए और हेमोलिसिस के अनुसार बाड़ को फिर से डर की आवश्यकता होती है।
सेंट्रीफ्यूगेशन से पहले, टेस्ट ट्यूब को कमरे के तापमान पर रखें (और बर्फ पर नहीं, क्योंकि ठंडे शासन ऐप को बढ़ाता है), प्लाज्मा घटक को तेजी से ठंढ के अधीन करने के लिए।

सी। परिणामों की व्याख्या को प्रभावित करने वाले कारक:
आयु\u003e 65 वर्ष रेनिन के स्तर में कमी को प्रभावित करता है, एआरएस कृत्रिम रूप से अतिसंवेदनशील है;
· दिन का समय, भोजन (नमक) आहार, डाकघर की अस्थायी खंड;
· दवाइयाँ;
रक्त बाड़ तकनीक का उल्लंघन;
पोटेशियम स्तर;
· क्रिएटिनिन स्तर (गुर्दे की विफलता एक झूठी सकारात्मक एआरएस की ओर जाता है)।

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान और अतिरिक्त शोध का प्रमाण

तालिका 3. पीजीए में नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण

नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण	पर्यवेक्षण की ग्रंथि		अधिवृक्क हाइपरप्लासिया
	एपी।	अपमान	आईजी ऐ	पीजीएन
Ortostatic नमूना (2 घंटे के लिए एक ऊर्ध्वाधर स्थिति में रहने के बाद एल्डोस्टेरोन प्लाज्मा में परिभाषा	कम या अपरिवर्तित	बढ़ना	बढ़ना	कम या अपरिवर्तित
18-हाइड्रिफॉर्म सर्मोन सीरम	\u003e 100 एनजी / डीएल	\u003e 100 एनजी / डीएल	< 100 нг/дл	\u003e 100 एनजी / डीएल
18-जी-droksikortisole का विसर्जन	\u003e 60 μg / दिन	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	\u003e 60 μg / दिन
टेट्रा-हाइड्रो -18-ऑक्सी-कोर्टिसोल का विसर्जन	\u003e 15 μg / दिन	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
अधिवृक्क ग्रंथियों की कंप्यूटर टोमोग्राफी	एक तरफ नोड	एक तरफ नोड	डबल आकार के हाइपरप्लासिया, ± नोड्स	एकतरफ़ा हाइपरप्लासिया ± नोड्स
एड्रेनल नसों का कैथीटेराइजेशन	पार्श्वीकरण	पार्श्वीकरण	कोई पार्श्वता नहीं	कोई पार्श्वता नहीं

विदेश में उपचार

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में उपचार का इलाज करें

चिकित्सा परीक्षा पर सलाह लें

इलाज

उपचार में प्रयुक्त तैयारी (सक्रिय पदार्थ)

उपचार में प्रयुक्त एटीएक्स के अनुसार तैयारी के समूह

उपचार (एम्बुलेटरी)

उपचार की रणनीति एक आउट पेशेंट स्तर पर: केवल preoperative तैयारी के मामले में (रोगी पृष्ठ योजना देखें):
1. अप्रभावीता के साथ, खुराक 600 मिलीग्राम / दिन तक बढ़ जाता है;
2) 30-90 मिलीग्राम / दिन की खुराक में Digidropyridine कैल्शियम चैनल 30-90 मिलीग्राम / दिन की खुराक में पोटेशियम के स्तर के पोटेशियम स्तर के सामान्यीकरण के लिए निर्धारित किया जा सकता है;
3) हाइपोकैलेमिया (पोटेशियम-बचत मूत्रवर्धक, पोटेशियम की तैयारी) का सुधार;
4) योक के इलाज के लिए, स्पिरोनोलैक्टोन का उपयोग किया जाता है। सीधा होने वाली अक्षमता की उपस्थिति के मामलों में, पुरुषों को 2 रिसेप्शन या ट्रियामेनिन में 2 से 4 रिसेप्शन में 300 मिलीग्राम / दिन में 10 - 30 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर एमिलोरीड * के साथ प्रतिस्थापित किया जा सकता है। ये दवाएं पोटेशियम के स्तर को सामान्य करती हैं, लेकिन रक्तचाप को कम नहीं करती हैं, और इसलिए यह वेतन विज्ञान, कैल्शियम विरोधी, एपीएफ अवरोधक और एंजियोटेंसिन द्वितीय विरोधी जोड़ने के लिए आवश्यक है;
5) जीपीजीए के मामले में, डेक्सैमेथेसोन को हाइपोकैलेमिया को खत्म करने के लिए आवश्यक रूप से चयनित खुराक में निर्धारित किया जाता है, संभवतः हाइपोटेंसिव दवाओं के संयोजन में।
* कज़ाखस्तान गणराज्य के क्षेत्र में पंजीकरण के बाद आवेदन करें

गैर-दवा उपचार:
मोड: कोमल मोड;
< 2 г/сут.

औषधीय उपचार (Preoperative तैयारी)

मूल दवाओं की सूची (उपयोग की 100% संभावना होने के बाद):

दवा समूह	एलएस का अंतर्राष्ट्रीय गैर-रोगी नाम	संकेत	साक्ष्य का स्तर
एल्डोस्टेरोन विरोधी	spironolakton	प्रोपेरिव तैयारी	लेकिन अ
कैल्शियम विरोधी	निफेडिपिन, एमलोदीपिन	कम और सुधार नरक	लेकिन अ
सोडियम चैनल अवरोधक	triamteren एमिलोराइड	पोटेशियम स्तर का सुधार	से

अतिरिक्त दवाओं की एक सूची (उपयोग की संभावना का 100% से कम): नहीं।

आगे के रखरखाव:
सर्जिकल उपचार के लिए अस्पताल के लिए दिशा।

सर्जिकल हस्तक्षेप: नहीं।

रक्तचाप का स्थिरीकरण;
पोटेशियम स्तर का सामान्यीकरण।

उपचार (अस्पताल)

रणनीतिआंतरिक रोगी उपचार

शल्य चिकित्सा (रोगी रूटिंग)

गैर-दवा उपचार:
मोड: कोमल मोड;
आहार: तालिका नमक का प्रतिबंध< 2 г/сут.

चिकित्सा उपचार:

आवश्यक दवाओं की सूची (उपयोग की 100% संभावना होने पर):

अतिरिक्त दवाओं की सूची (आवेदन की संभावना का 100% से कम):

आगे रखरखाव: बीमारी के पुनरावृत्ति को खत्म करने के लिए रक्तचाप की निगरानी करना, आजीवन योक और जीपीजीए के रोगियों को एंटीहाइपेर्टिव दवाएं लेते हुए, चिकित्सक और हृदय रोग विशेषज्ञ का अवलोकन।

उपचार दक्षता संकेतक:
नियंत्रित रक्तचाप, रक्त में रक्त पोटेशियम का सामान्यीकरण।

अस्पताल

अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत अस्पताल में भर्ती के प्रकार को दर्शाते हुए

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:

परिचालन उपचार के लिए।

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
उच्च रक्तचाप संकट / onmk;
भारी हाइपोकैलेमिया।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. मेडिकल सर्विसेज एमडी आरके, 2017 की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग के मीटिंग प्रोटोकॉल
   1. 1) प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म। नैदानिक \u200b\u200bसिफारिशें। एंडोक्राइन सर्जरी संख्या 2 (3), 2008, पृष्ठ 6-13। 2) नैदानिक \u200b\u200bएंडोक्राइनोलॉजी। गाइड / एड। एन टी। स्टार्कोवा। - तीसरे एड।, पेररैब। और जोड़। - एसपीबी।: पीटर, 2002. - पी 354-364। - 576 पी। 3) एंडोक्राइनोलॉजी। वॉल्यूम 1. पिट्यूटरी ग्रंथि, थायराइड ग्रंथि और एड्रेनल ग्रंथियों के रोग। सेंट पीटर्सबर्ग। Speclit।, 2011. 4) एंडोक्राइनोलॉजी। एन Lavina द्वारा संपादित। मास्को। 1999. P.191-204। 5) एंडोक्राइनोलॉजी में कार्यात्मक और सामयिक निदान। एसबी Shustov।, यू.एस. Halimov।, जी.ई. Trufanov। पी 211-216। 6) घरेलू बीमारियां। आर हैरिसन। टॉम नंबर 6। मास्को। 2005. पेज। 519-536। 7) विलियम्स में एंडोक्राइनोलॉजी। एड्रेनल कॉर्टेक्स और एंडोक्राइन धमनी उच्च रक्तचाप के रोग। हेनरी एम। क्रोनबर्ग, श्लोमो मेलमेड, केनेथ एस पोल्स्की, पी। रीड लार्सन। मास्को। 2010. पृष्ठ। 176-194। 8) "एड्रेनल आकस्मिक (निदान और अंतर निदान) की नैदानिक \u200b\u200bसिफारिशें"। प्राथमिक डॉक्टरों के लिए विधिवत सिफारिशें। मास्को, 2015. 9) केस डिटेक्शन, निदान, और प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म वाले मरीजों का उपचार: एक एंडोक्राइन सोसाइटी क्लिनिकल प्रैक्टिस दिशानिर्देश 10) जॉन डब्ल्यू फंडर, रॉबर्ट एम केरी, फ्रैंको मंटेरो, एम हसन मुराद, मार्टिन रीइन्का, हिरोटाका शिबाटा , माइकल स्टोवासर, विलियम एफ। यंग, \u200b\u200bजूनियर; प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म का प्रबंधन: केस डिटेक्शन, निदान, और उपचार: एक एंडोक्राइन सोसाइटी क्लिनिकल प्रैक्टिस दिशानिर्देश। जे क्लिन एंडोकनोल मेटाब 2016; 101 (5): 1889-19 16। दोई: 10.1210 / जेसी.2015-4061 11) पार्थसारथी एचके, मेर्नार्ड जे, व्हाइट डब्ल्यूबी, यंग डब्ल्यूएफ, विलियम्स जी, विलियम्स बी, रुइलोप एलएम, मैकिननेस जीटी, कॉनेल जेएम और मैकडॉनल्ड्स टीएम। एक डबल-ब्लाइंड, यादृच्छिक अध्ययन उच्च रक्तचाप और प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म के साक्ष्य के रोगियों में इपलेनोन और स्पिरोनोलैक्टोन के एंटीहाइपेर्टेन्सिव प्रभाव की तुलना करता है। जर्नल ऑफ हाइपरटेंशन, 2011, 2 9 (5), 980 12) मुल्तरो पी, रब्बिया एफ, मिलान ए, पग्लिएरी सी, मोरेलो एफ, चियानदुसी एल, वेगियोस्टोरोन / प्लाज्मा रेनिन गतिविधि अनुपात प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म में ड्रग इफेक्ट्स। उच्च रक्तचाप। 2002 दिसंबर; 40 (6): 897-902। 13) पेचेर-बर्ट्सची ए, हेर्पिन डी, लेफेब्रे एच। एसएफई / एसएफएचटीए / प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म पर सर्वसम्मति, भाग 7: प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म का चिकित्सा उपचार। एन एंडोक्रिनोल (पेरिस)। 2016 जुलाई; 77 (3): 226-34। दोई: 10.1016 / जे। एंडो.2016.01.010। EPUB 2016 जून 14।

जानकारी

प्रोटोकॉल के संगठनात्मक पहलू

प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:

1) Danyarov Laura Bakhytzhanovna - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एंडोक्राइनोलॉजिस्ट, पीवीवी "अनुसंधान संस्थान और आंतरिक बीमारियों के अनुसंधान संस्थान" पर आरजीपी के एंडोक्राइनोलॉजी विभाग के प्रमुख।
2) रायसोव आइगुल मुराटोव्ना - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, पीवीवी "कार्डियोलॉजी और आंतरिक रोगों के अनुसंधान संस्थान" पर आरजीपी की चिकित्सीय शाखा के प्रमुख "।
3) Smagulov Gaziza Azhmagievna - मेडिकल साइंसेज के उम्मीदवार, पश्चिम-कज़ाखस्तान राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय में आरजीपी की आंतरिक बीमारियों और नैदानिक \u200b\u200bफार्मास्यूरोलॉजी विभाग के प्रमुख एम। ओस्पानोवा के नाम पर।

ब्याज के संघर्ष की अनुपस्थिति के लिए संकेत:नहीं।

समीक्षक:
Bazarbekova रिम्मा Bazarbekovna - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, एंडोक्राइनोलॉजी विभाग के प्रमुख जेएससी कज़ाख मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ निरंतर शिक्षा।

नोट प्रोटोकॉल समीक्षा शर्तें:इसके प्रकाशन के 5 साल बाद प्रोटोकॉल का संशोधन और बल में प्रवेश की तारीख से या सबूत के स्तर के साथ नए सामानों की उपस्थिति में।

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प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का निदान, इसके विभिन्न रूपों का अंतर निदान और अन्य उच्च रक्तचाप राज्यों, मुख्य रूप से निम्न-स्तरीय उच्च रक्तचाप रोग से, सरल नहीं है, लगातार अनुसंधान और कार्यात्मक नमूने की आवश्यकता है।

एक स्पष्ट और विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के साथ, प्राथमिक निदान प्लाज्मा और उच्च एल्डोस्टेरोन में पोटेशियम और एआरएमपी के निम्न स्तर पर आधारित होते हैं।

आहार में सामान्य सोडियम सामग्री (120 एमईक्यू / 24 एच) के साथ, पोटेशियम विसर्जन लगभग 30 mmol / l है। पोटेशियम का भार (200 मेक / 24 घंटे तक) तेजी से पोटेशियम के विसर्जन को बढ़ाता है और रोगी के स्वास्थ्य को खराब करता है (तेज मांसपेशी कमजोरी, हृदय गति उल्लंघन)। एक नमूने का संचालन करने के लिए बहुत सावधानी बरतनी चाहिए।

Aldosteromes के साथ, stimulating नमूने: ortostatic लोड (4 घंटे चलने), सोडियम सामग्री के कम (20 mekv / 24 h से कम) के साथ 3-दिवसीय आहार या सक्रिय वेतनता के स्वागत के साथ एक एआरपी, और स्तर द्वारा उत्तेजित नहीं होते हैं एल्डोस्टेरोन भी कम हो सकता है। बेसल एआरपी एक रात के आराम के बाद एक खाली पेट द्वारा निर्धारित किया जाता है, जिसमें 120 एमईकेवी / 24 घंटे सोडियम युक्त आहार होता है। 600 मिलीग्राम / दिन के स्पिरोनोलैक्टोन के 3 दिनों के लिए परिचय एल्डोस्टेरोन के स्राव के स्तर को नहीं बदलता है और armp (spironolacton परीक्षण) को उत्तेजित नहीं करता है। एक महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bमूल्य में एक उद्धरण परीक्षण होता है। एल्डोस्टेरोमी और शांति के साथ रोगियों में, और 4 घंटे की पैदल दूरी के बाद, एल्डोस्टेरोन की परिपत्र लय को बनाए रखा जाता है, जो कोर्टिसोल लय के साथ मेल खाता है, जो एक्ट पर निर्भरता को इंगित करता है। इस लय की अनुपस्थिति एक घातक ट्यूमर की उपस्थिति को इंगित करती है, न कि एडेनोमा का उत्पादन नहीं करती है।

इडियोओपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म में, एल्डोस्टर के साथ कम है, चयापचय विकारों की तीव्रता, एल्डोस्टेरोन के स्तर के नीचे और महत्वपूर्ण रूप से (कई बार) 18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरोन की कम सामग्री। एक एआरपी को भी दबा दिया जाता है, लेकिन यह बढ़ता है, साथ ही एएलडीओस्टेरोन की सामग्री, एक ऑर्थोस्टेटिक लोड और एंजियोटेंसिन पी के इंजेक्शन के साथ। हालांकि, उत्तेजना का प्रभाव स्वस्थ चेहरे की तुलना में बहुत छोटा है। स्पिरोनोलैक्टन्स का परिचय उत्तेजित करता है और armp, और एल्डोस्टेरोन के स्राव का स्तर।

साथ ही, एक नमक समाधान के साथ नमूना (2 घंटे के लिए 1 लीटर आइसोटोनिक समाधान पेश किया गया) एल्डोस्टेरोन स्राव और एल्डोस्टेरोमा के साथ और आइडियोपैथिक प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के स्तर को दबा नहीं देता है।

डीओसीसी (10 मिलीग्राम, प्रति / मीटर 3 दिनों के लिए हर 12 घंटे) के साथ नमूना एल्डोस्टेरोमी के साथ रोगियों में प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन की सामग्री को प्रभावित नहीं करता है और अधिकांश मरीजों में आइडियोपैथिक प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म। डॉक्स से नमूने में दमन अपरिभाषित प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म और उच्च रक्तचाप के साथ मनाया जाता है। टैब में। 26 मुख्य अंतर डायग्नोस्टिक नमूने प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के साथ संक्षेप में हैं।

कार्सिनोमा के साथ, एल्डोस्टेरोन और प्लाज्मा का स्तर, और मूत्र में बहुत अधिक हो सकता है। ACTH सहित सभी उत्तेजक और भारी नमूने की प्रतिक्रिया अनुपस्थित है।

विभिन्न उच्च रक्तचाप राज्यों के साथ अलग-अलग निदान का संचालन करते समय, सबसे पहले, उच्च रक्तचाप की बीमारी को ट्रिगरिंग एआरपी के साथ समाप्त किया जाना चाहिए (उच्च रक्तचाप रोगियों के साथ 10-20% रोगियों में, पोटेशियम स्तर और एल्डोस्टेरोन सामान्य सीमाओं के भीतर बनी हुई है)।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म विभिन्न बीमारियों या राज्यों के साथ विभेदित है जो माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का कारण बनते हैं।

1. प्राथमिक गुर्दे रोगविज्ञान, जिसमें armp कम, और सामान्य, और उच्च हो सकता है।
2. उच्च रक्तचाप रोग का घातक संस्करण।
3. Feochromocytoma।
4. बार्टर सिंड्रोम (प्राथमिक हाइपररेनिज्म)।
5. रेनिन एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम को उत्तेजित करने वाले गर्भनिरोधक के उपयोग के कारण उच्च रक्तचाप राज्यों।

ऐसे मामलों में जहां प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म तीव्र और पुरानी गुर्दे की पैथोलॉजी (संक्रमण, नेफ्रोस्क्लेरोसिस) द्वारा जटिल है, गुर्दे की निकासी, एल्डोस्टेरोन और (मुख्य रूप से) पोटेशियम में कमी से अंतर निदान में बाधा आती है।

यह भी याद किया जाना चाहिए कि उच्च रक्तचाप के उपचार में मूत्रवर्धक का व्यापक उपयोग हाइपोकैलेमिया का कारण बनता है, हालांकि, एक एआरपी बढ़ता है।

नैदानिक \u200b\u200bऔर जैव रासायनिक साबित हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म वाले मरीजों को सामयिक निदान किया जाता है, जो पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को स्थानांतरित करने की इजाजत देता है। इस उद्देश्य के लिए, कई तरीके हैं।

1. गणना की गई टोमोग्राफी एक बड़े संकल्प के साथ सबसे उन्नत अध्ययन है, जिससे 9 0% रोगियों को 0.5-1 सेमी के व्यास के साथ छोटे ट्यूमर की पहचान करने की इजाजत मिलती है।
2. 131 1-19-iodholezterol के साथ अधिवृक्क ग्रंथियों की स्कैनिंग या 131 1-6b-iodine-19-coresterine के साथ। यह अध्ययन Dexamethasone के साथ ब्रेकिंग ग्लूकोकोर्टिकोइड फ़ंक्शन की पृष्ठभूमि पर बेहतर किया गया है (4 दिनों के लिए हर 6 घंटे के लिए 0.5 मिलीग्राम अनुसंधान)। यदि ट्यूमर है, तो एड्रेनल ग्रंथियों में आइसोटोप के संचय का एक विषमता (पार्श्वीकरण) है।
3. आर्टिओ या वेनोग्राफी 131 1-19-आयोडोहेरोल के प्रारंभिक प्रशासन के बाद।
4. रक्त के नमूने के द्विपक्षीय चुनिंदा लेने और उनमें एल्डोस्टेरोन स्तर की परिभाषा के साथ एड्रेनल नसों का कैथीटेराइजेशन। सिंथेटिक एक्ट के प्रारंभिक उत्तेजना के बाद इस विधि की संवेदनशीलता और अनिश्चितता, ट्यूमर के किनारे एल्डोस्टेरोन के स्तर को तेजी से बढ़ाती है।
5. एड्रेनल ग्रंथियों की ईसीजीोग्राफी।
6. Pnneummatoreroperetoneumsuprurentgeniography, अंतःशिरा मूत्रचित्र के साथ या बिना संयुक्त; विधि औपचारिक रूप से अप्रचलित है, लेकिन आज मैंने अपने व्यावहारिक (नैदानिक) मूल्य को खो दिया नहीं है, उदाहरण के लिए, जब कार्सिनोमा, जब एक बड़े ट्यूमर आकार के कारण रेडियोसोटोप अध्ययन करते हैं तो यह विज़ुअलाइज़ेशन नहीं देता है।

सबसे जानकारीपूर्ण एक गणना की गई टोमोग्राफी है। आक्रामक एंजियोग्राफिक अध्ययन रोगी, और डॉक्टर के लिए, साथ ही साथ कम विश्वसनीय दोनों के लिए अधिक जटिल हैं। हालांकि, आधुनिक तरीकों में से कोई भी 100% विज़ुअलाइज़ेशन नहीं देता है। इस संबंध में, उनमें से 2-3 का उपयोग करने के लिए वांछनीय है।

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हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म - पैथोलॉजिकल सिंड्रोम, जिसमें एड्रेनल कॉर्टेक्स के ग्लोमेर्युलर जोन के साथ एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक उत्पादों का निदान किया जाता है।

एल्डोस्टेरोन एक खनिजोकॉर्टिकोस्टेरॉइड है, जो शरीर में सोडियम-पोटेशियम संतुलन बनाए रखने के लिए जिम्मेदार एक हार्मोन है। इसके बढ़ते स्राव चयापचय का उल्लंघन करते हैं।

कारण

अक्सर, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म निम्नलिखित पैथोलॉजिकल स्थितियों में मनाया जाता है:

• • सौम्य और घातक एड्रेनल ट्यूमर (सबसे पहले, एडेनोमा एड्रेनल कॉर्टेक्स);
  • एड्रेनल कॉर्टेक्स का हाइपरप्लासिया।

द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म पृष्ठभूमि पर विकसित होता है:

• • पोटेशियम का अत्यधिक प्रवाह;
  • सोडियम हानि में वृद्धि;
  • रेनिन अतिसंवेदनशीलता;
  • तरल परिसंचरण की मात्रा में तेज कमी;
  • गर्भावस्था;
  • बाह्य कोशिकीय तरल पदार्थ का पुनर्वितरण, जो बड़े रक्त वाहिकाओं को भरने में कमी की ओर जाता है।

फार्म

सिंड्रोम के दो मुख्य रूपों को प्रतिष्ठित किया गया है:

1. 1. प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक उत्पाद एड्रेनल कॉर्टेक्स के ग्लोमेर्युलर जोन की सेलुलर संरचनाओं की बढ़ी हुई गतिविधि से जुड़े हुए हैं)।
   2. माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (एल्डोस्टेरोन का अत्यधिक स्राव अन्य अंगों में उल्लंघन से उकसाया जाता है)।

बदले में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म, निम्न रूपों के साथ होता है:

• • इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (योक) - द्विपक्षीय फैलाने वाला ग्लोमेर्युलर जोन हाइपरप्लासिया;
  • एल्डोस्टरोमा (एडेनोमा, एपीए, कॉन सिंड्रोम का एल्डोस्टेरॉन प्रोडक्शन);
  • एड्रेनल ग्रंथियों के प्राथमिक एक तरफा हाइपरप्लासिया;
  • aldosterontocating कार्सिनोमा;
  • पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म मैं टाइप (ग्लुकोकोर्टिकोइड-दबाने वाला);
  • पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म II प्रकार (ग्लूकोकोर्टिकोइड-रोशनी);
  • aldosteronectopedopated सिंड्रोम Aldosterontocating ट्यूमर (अंडाशय, थायराइड ग्रंथि, आंतों) के समावेशी स्थानीयकरण के साथ।

महिलाओं में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म 3 गुना अधिक बार पंजीकृत होता है, अभिव्यक्ति 30 वर्षों के बाद होती है।

स्यूडोस्टोस्टेरोनिज्म भी है - एक राज्य जब हाइपरलोस्टेरोनिज्म के मुख्य नैदानिक \u200b\u200bलक्षण (रक्तचाप में वृद्धि, हाइपोकैलेमिया) रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ पता चला है।

लक्षण

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के लिए, विशेषता:

• • उच्च रक्तचाप (रक्तचाप में वृद्धि), विभिन्न तीव्रता के सिरदर्द के साथ;
  • हाइपोकैलेमिया (चिकित्सकीय रूप से बढ़ी हुई थकान, मांसपेशी कमजोरी, आवेगों द्वारा प्रकट);
  • आंख डीएनए के संवहनी के घाव;
  • पॉलीरिया (प्यास की निरंतर भावना, रात में मूत्राशय को खाली करने के लिए लगातार आग्रह, मूत्र घनत्व में कमी);
  • मनोवैज्ञानिक भावनात्मक राज्य (अस्थि, हाइपोकॉन्ड्रिया, खतरनाक तैयारी, अवसाद) के विकार।

मुख्य पैथोलॉजी के लक्षणों को छोड़कर माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के सबसे आम नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां हैं:

• • रक्तचाप में वृद्धि;
  • क्षार;
  • रक्त प्लाज्मा में पोटेशियम स्तर को कम करना।

बच्चों में प्रवाह की विशेषताएं

बच्चों में, हाइपेलडोस्टेरोनिज्म लिडल सिंड्रोम के रूप में प्रकट होता है, जो बच्चे के जीवन के पहले 5 वर्षों में प्रकट होता है। यह विशेषता है:

• • उच्चारण निर्जलीकरण;
  • बढ़ती उच्च रक्तचाप;
  • भौतिक और मनोविज्ञान-भावनात्मक विकास में लॉग इन करें।

निदान

जोखिम समूह से रोगियों की पहचान के लिए नियमित विधि - रक्तचाप स्तर को मापना। उनके ऊंचे मूल्य - स्क्रीनिंग परीक्षा के लिए एक संकेत (रक्त प्लाज्मा में पोटेशियम की एकाग्रता निर्धारित करना)। 2.7 एमकेवी / एल से कम रक्त में पोटेशियम की एकाग्रता को कम करना नैदानिक \u200b\u200bनिदान को स्पष्ट करने के लिए आगे की परीक्षा का सुझाव देता है।

इस सिंड्रोम के लिए मुख्य डायग्नोस्टिक विधि रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन का स्तर निर्धारित कर रही है और मूत्र के साथ अपने मेटाबोलाइट (एल्डोस्टेरोन -18-ग्लुकोरोनाइड) के दैनिक विसर्जन की पहचान को निर्धारित कर रही है।

इसके अतिरिक्त, निम्नलिखित विज़ुअलाइज़ेशन विधियों का उपयोग किया जाता है:

• • अल्ट्रासोनिक एड्रेनल स्कैन;
  • एड्रेनल स्किंटिग्राफी;
  • अधिवृक्क ग्रंथियों की कंप्यूटर या चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी।

जेनेटिक डायग्नोस्टिक्स प्राथमिक बीमारी के छद्मपेलडोस्टेरोनिज्म और पारिवारिक रूपों की पहचान करना संभव बनाता है।

इलाज

उपचारात्मक रणनीति रोग के रूप में निर्भर करती है।

Aldoster या Parenhima एड्रेनल आपूर्ति के डबल पक्षीय हाइपरप्लासिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म पोटेशियम और पोटेशियम-बचत मूट्रिक्स लेकर शरीर में पोटेशियम के स्तर की सर्जिकल सुधार और बहाली शामिल है।

आइडियोपैथिक रूप के साथ, असाइन करें:

• • एंजियोटेंसिन सर्जरी एंजाइम अवरोधक;
  • एल्डोस्टेरोन विरोधी;
  • पोटेशियम की बचत मूत्रवर्धक;
  • कैल्शियम चैनल अवरोधक।

बच्चों में, हाइपेलडोस्टेरोनिज्म लिडल सिंड्रोम के रूप में प्रकट होता है, जो बच्चे के जीवन के पहले 5 वर्षों में प्रकट होता है

लिडल सिंड्रोम - गुर्दे प्रत्यारोपण के लिए संकेत।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का उपचार अंतर्निहित बीमारी का रोगजनक और लक्षण चिकित्सा है।

मानदंड जो हाइपरलोस्टेरोनिज्म के तहत थेरेपी की प्रभावशीलता को निर्धारित करने की अनुमति देता है:

• • रक्तचाप का सामान्य स्तर;
  • रक्त पोटेशियम स्तर का स्थिरीकरण;
  • रक्त में एल्डोस्टेरोन की उचित आयु रोगी एकाग्रता प्राप्त करना।

निवारण

बढ़ी हुई धमनी दबाव वाले मरीजों के औषधि अवलोकन आपको शुरुआती चरणों में हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म की पहचान करने और इसे समय-समय पर समायोजित करने की अनुमति देता है।

परिणाम और जटिलताओं

एड्रेनल ग्रंथियों के स्टेरॉयड हार्मोन के संश्लेषण की प्रक्रिया पर अवरुद्ध प्रभाव को लागू करने वाली दवाओं का अधिक मात्रा अधिवृक्क अपर्याप्तता के गठन का कारण बन सकता है।

एटियलजि

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म घटना के तंत्र पर अलग-अलग का एक जटिल है, लेकिन सिंड्रोम के लक्षणों के करीब, जो एल्डोस्टेरोन के बढ़ते स्राव के कारण विकास कर रहे हैं।

चूंकि प्राथमिक और द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म है, इसलिए यह स्वाभाविक है कि पूर्ववर्ती कारक कुछ हद तक अलग होंगे।

बेहद दुर्लभ मामलों में बीमारी की पहली तरह की बीमारी आनुवांशिक पूर्वाग्रह की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न होती है। पारिवारिक रूप को ऑटोसोमल प्रभावशाली प्रकार से विरासत में मिलाया जा सकता है - इसका मतलब है कि बच्चे से ऐसी बीमारी का निदान करने के लिए, माता-पिता में से एक से उत्परिवर्ती जीन का उत्तराधिकारी पर्याप्त है।

एक दोषपूर्ण खंड के रूप में, 18-हाइड्रोक्साइलेज का एक एंजाइम, जो अज्ञात कारणों से, रेनिन-एंजियोटेंसिन सिस्टम के नियंत्रण से बाहर आ रहा है और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स द्वारा सही किया जाता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के दुर्लभ उत्तेजक को एड्रेनल ग्रंथियों की चिकित्सकीय हार के लिए जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए।

हालांकि, परिस्थितियों के भारी बहुमत में, बीमारी के पाठ्यक्रम का यह संस्करण एल्डोस्टर के गठन से निर्धारित किया जाता है - यह एक नियोप्लाज्म है जो अनिवार्य रूप से एड्रेनल एड्रेनल कॉर्टेक्स का उत्पादन करता है। इस तरह के ट्यूमर को पैथोलॉजी के प्राथमिक रूप के 70% मामलों का निदान किया जाता है।

द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के लिए, यह अन्य बीमारी के मानव शरीर की विशेषता है, जिसका अर्थ है कि ऐसी परिस्थितियों में अंतःस्रावी तंत्र का असर एक जटिलता के रूप में कार्य करता है।

इस तरह के रोगजनक स्थितियों से माध्यमिक प्रकार की बीमारी के विकास का कारण बन सकता है:

• दिल की धड़कन रुकना;
• हाइपरटोनिक रोग;
• जिगर का सिरोसिस;
• बार्टर सिंड्रोम;
• dysplasia और गुर्दे में धमनियों के स्टेनोसिस;
• गुर्दे का रोग;
• गुर्दे में रेनिनोम का गठन;
• वृक्कीय विफलता।

इसके अलावा, माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म की ओर जाता है:

• सोडियम की कमी, जिसे सख्त आहार या प्रचुर मात्रा में दस्त के अनुपालन से अक्सर उत्तेजित किया जाता है;
• एक छोटी सी तरफ परिसंचरण रक्त मात्रा को बदलना अक्सर प्रचुर मात्रा में रक्त हानि और निर्जलीकरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ मनाया जाता है;
• अतिरिक्त पोटेशियम;
• कुछ दवाओं के अनियंत्रित स्वागत, विशेष रूप से, मूत्रवर्धक या जुलाब।

यह ध्यान देने योग्य है कि मुख्य जोखिम समूह आयु वर्ग में 30 से 50 वर्षों तक महिला प्रतिनिधि है। हालांकि, इसका मतलब यह नहीं है कि रोगी रोगियों की अन्य श्रेणियों से उत्पन्न नहीं होता है।

वर्गीकरण

एंडोक्राइनोलॉजिस्ट ऐसी पैथोलॉजी की ऐसी मूल किस्मों को आवंटित करते हैं:

• प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म - इसे रोग की सबसे आम भिन्नताओं में से एक माना जाता है;
• माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म - बीमारियों की जटिलता है, जो हृदय, यकृत और गुर्दे को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है;
• स्यूडोहियलडोस्टेरोनिज्म - यह डिस्टल किडनी ट्यूबों के साथ एल्डोस्टेरोन की धारणा का उल्लंघन का परिणाम है।

साथ ही, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का अपना वर्गीकरण है, जिसमें निम्न शामिल हैं:

• conne सिंड्रोम;
• इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म - केवल एड्रेनल कॉर्टेक्स के एक अलग-नोडुलर हाइपरप्लासिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, जो द्विपक्षीय है। लक्षणों को व्यक्त करने में योग्य सहायता को संबोधित करने वाले प्रत्येक तीसरे रोगी के बारे में निदान;
• एक तरफा या द्विपक्षीय एड्रेनल हाइपरप्लासिया;
• ग्लुकोकोर्टिकोइड-निर्भर हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म;
• एल्डोस्टेरोन-उत्पादन कार्सिनोमा - इसी तरह के निदान के साथ 100 से अधिक रोगी पंजीकृत नहीं हैं;
• छद्म-बेलडोस्टेरोनिज्म - दूरदराज के गुर्दे के चैनलों के साथ एल्डोस्टेरोन की धारणा का उल्लंघन करने का एक परिणाम है;
• incenko- कुशिंग सिंड्रोम;
• ओवरडोज के कारण एड्रेनल कॉर्टेक्स या इनडोर ड्रग्स की जन्मजात अपर्याप्तता।

एक अलग रूप के रूप में, यह गैर-सुइट हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म की पहचान करने लायक है - यह सबसे दुर्लभ है। उत्तेजक कारकों में, मुख्य स्थान अंतःस्रावी तंत्र के अंगों की बीमारियों पर कब्जा करता है, उदाहरण के लिए, अंडाशय और थायराइड ग्रंथि, साथ ही साथ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, विशेष रूप से आंतों में।

लक्षण

जैसा ऊपर बताया गया है, रोग की विविधता के आधार पर लक्षण चित्र भिन्न होगा। इस प्रकार, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के साथ, ऐसे संकेतों की अभिव्यक्ति है:

• बढ़ी हुई रक्त स्वर - लक्षण बिल्कुल सभी रोगियों में मनाया जाता है, लेकिन हाल ही में चिकित्सकों ने असम्बद्ध रोग को नोट किया है। नरक एक सतत आधार पर ऊंचे अंकों पर है, और इससे बाएं वेंट्रिकुलर हार्ट हाइपरट्रॉफी का कारण बन सकता है। इस तरह के एक अभिव्यक्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, आधे रोगियों ने ओकुलर तल की संवहनी हार को नोट किया, और 20% में - दृश्य acuity में कमी;
• मांसपेशी कमजोरी - पिछले दृष्टिकोण के समान, 100% रोगियों की विशेषता है। बदले में, यह काम करने की क्षमता में कमी, छद्म-पैरालक्ट्रिक राज्य और आवेग के विकास का कारण बन जाता है;
• यूरिना की छाया में परिवर्तन - इसमें प्रोटीन की एक बड़ी मात्रा की उपस्थिति के कारण यह गंदा हो जाता है। 85% लोगों की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर बनाता है;
• 72% रोगियों में जारी पेशाब की दैनिक मात्रा में वृद्धि हुई है;
• स्थायी प्यास;
• लगातार सिरदर्द;
• अस्थिविद सिंड्रोम का विकास;
• दुर्भाग्यपूर्ण चिंता।

यह ध्यान में रखना चाहिए कि उपर्युक्त लक्षण प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म - कॉन सिंड्रोम के सबसे आम रूप को संदर्भित करते हैं।

द्वितीयक प्रकार के हाइपरलोस्टेरोनिज्म के लक्षण प्रस्तुत किए गए हैं:

• रक्तचाप बढ़ाना, विशेष रूप से डायस्टोलिक, जो समय के साथ कोरोनरी हृदय रोग, पुरानी गुर्दे की विफलता, गुर्दे की अक्षमता और पोत की दीवारों को नुकसान के उद्भव की ओर जाता है;
• न्यूरोरेटिसोपैथी ऑप्टिक तंत्रिका और पूर्ण अंधापन के एट्रोफी के लिए अग्रणी;
• आंखों के बिस्तर में रक्तस्राव;
• मजबूत जातीयता।

कुछ रोगियों में, धमनी उच्च रक्तचाप के कोई संकेत नहीं हैं, और दुर्लभ मामलों में इस तरह के पैथोलॉजी का एक छोटा-अक्षीय पाठ्यक्रम है।

बच्चों में, हाइपेलडोस्टेरोनिज्म अक्सर 5 साल की उम्र तक प्रकट होता है और इसमें व्यक्त किया जाता है:

• निर्जलीकरण का उज्ज्वल अभिव्यक्ति;
• धमनी उच्च रक्तचाप बढ़ाना;
• भौतिक विकास में अंतराल;
• मनोविज्ञान-भावनात्मक उल्लंघन।

निदान

नैदानिक \u200b\u200bउपायों के एक संपूर्ण परिसर के कार्यान्वयन को न केवल सही निदान स्थापित करने के लिए निर्देशित किया जाता है, बल्कि महिलाओं और पुरुषों में बीमारी के विभिन्न रूपों के भेदभाव पर भी निर्देशित किया जाता है।

सबसे पहले, एंडोक्राइनोलॉजिस्ट को चाहिए:

• रोग के इतिहास के साथ खुद को परिचित करने के लिए न केवल रोगी, बल्कि उनके करीबी रिश्तेदारों - माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के कारण होने वाली पैथोलॉजीज का पता लगाने या रोग की वंशानुगत प्रकृति की पुष्टि करने के लिए;
• मनुष्य के जीवन इतिहास को इकट्ठा और अन्वेषण करें;
• रोगी का सावधानीपूर्वक निरीक्षण करें - भौतिक निरीक्षण का उद्देश्य त्वचा की स्थिति और रक्तचाप के माप के अनुमान के उद्देश्य से किया जाता है। इसमें आंख डीएनए के एक नेत्रहीन सर्वेक्षण भी शामिल होना चाहिए;
• विस्तार से रोगी - हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के रिसाव की एक पूर्ण लक्षण चित्र संकलित करने के लिए, जो वास्तव में एक प्रकार के प्रवाह को इंगित कर सकता है।

हाइपेलडोस्टेरोनिज्म के प्रयोगशाला डायग्नोस्टिक्स में होल्डिंग:

• रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण;
• आम तौर पर मूत्र का नैदानिक \u200b\u200bअध्ययन;
• आवंटित मूत्र की दैनिक मात्रा के माप;
• पीसीआर परीक्षण - बीमारी के पारिवारिक रूप का निदान करने के लिए;
• स्पिरोनोलैक्टोन और हाइपोथियाज़ाइड लोड के साथ नमूने;
• "मार्चिंग" नमूना;
• सीरोलॉजिकल टेस्ट।

इस तरह के वाद्य सर्वेक्षणों में सबसे बड़ा मूल्य है:

• एड्रेनल ग्रंथियों, यकृत और गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
• प्रभावित अंग के सीटी और एमआरआई;
• ईसीजी और इकोग;
• डुप्लेक्स धमनी स्कैनिंग;
• एमएससीटी और श्री-एंजियोग्राफी;
• स्किंटिग्राफी।

रोगी के मुख्य निदान के अलावा, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट और हृदय रोग विशेषज्ञ की जांच की जानी चाहिए।

इलाज

रोग के उपचार की रणनीति अपने प्रकार से निर्धारित की जाती है, लेकिन हाइपरलोस्टेरोनिज्म के सभी रूपों में अंतर्निहित उपचार के कई तरीके हैं। इसे उनके लिए जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए:

• खाना पकाने के नमक की खपत को कम करने और पोटेशियम के साथ समृद्ध उत्पादों के मेनू को समृद्ध करने के उद्देश्य से एक सौम्य आहार के साथ अनुपालन;
• पोटेशियम-बचत मूत्रवर्धक का स्वागत;
• पोटेशियम की तैयारी के परिचय को इंजेक्शन देना।

Aldoster या एड्रेनल ग्रंथियों की oncological हार के गठन के कारण हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का उपचार, केवल शल्य चिकित्सा। ऑपरेशन प्रभावित सेगमेंट की उत्तेजना का तात्पर्य है, जो पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन की बहाली को पूर्व-मांग करता है।

एड्रेनल कॉर्टेक्स के द्विपक्षीय हाइपोप्लासिया को रूढ़िवादी तरीके से समाप्त कर दिया गया है। कैल्शियम चैनलों के एसीई अवरोधकों और प्रतिद्वंद्वियों के उपयोग का उपयोग करना।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के हाइपरप्लास्टिक रूप को पूर्ण द्विपक्षीय एड्रेनालाटेक्टोमी के साथ माना जाता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म वाले मरीजों को मूल बीमारी और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के अनिवार्य स्वागत का उन्मूलन दिखाता है।

संभावित जटिलताओं

नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों की तीव्र प्रगति के कारण, हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म अक्सर ऐसी जटिलताओं की ओर जाता है:

• चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता;
• माइग्रेन;
• दृष्टि का पूरा नुकसान;
• एंजियोस्क्लेरोसिस;
• नेफ्रोजेनिक नॉनक्सर मधुमेह;
• दिल के बाएं वेंट्रिकल का हाइपरट्रॉफी;
• दिल की धमनी का रोग;
• रक्त वाहिकाओं की दीवारों का विनाश;
• परास्ती;
• घातक धमनी उच्च रक्तचाप।

महामारी विज्ञान

वर्तमान में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म को धमनी उच्च रक्तचाप के सभी मामलों में से 10-15% में पाया जा सकता है। मरीजों में मध्य आयु वर्ग के चेहरे (30-50 साल), मुख्य रूप से महिलाओं (60-70% मामलों) का प्रभुत्व है। बच्चों के बीच पीजीए के गैर-मामूली अवलोकनों का वर्णन किया गया है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का वर्गीकरण

सबसे बड़ा वितरण भौतिक सिद्धांत के लिए वर्गीकरण था जिसके अनुसार निम्नलिखित रूप आवंटित किए गए हैं:

1. एडेनोमा (एपीए) - कोनुन सिंड्रोम का Aldosteron प्रोडक्शन।
2. इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (योक) - डबल पक्षीय वैश्विक जोन हाइपरप्लासिया।
3. अधिवृक्क ग्रंथियों के प्राथमिक एक तरफा हाइपरप्लासिया।
4. आई-वें (ग्लुकोकोर्टिकोइड-दबाने वाले हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म) और टाइप II (ग्लुकोकोर्टिकोइड-अनमोडिफाइड हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म) का परिवार हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म।
5. Aldosteron प्रोडक्शन कार्सिनोमा।
6. Aldosteronectopedopated सिंड्रोम Aldosterontocating ट्यूमर के उच्च प्रेरित स्थानीयकरण के साथ: थायरॉइड ग्रंथि, अंडाशय, आंतों।

सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bमहत्व बीमारी के पहले दो प्रमुख रूप हैं, जो अक्सर (9 5% तक) होते हैं। एपीए की आवृत्ति 40 से 80%, योक - 20 से 60% तक विभिन्न स्रोतों के अनुसार है। प्राथमिक एकपक्षीय एड्रेनल हाइपरप्लासिया, पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म और एल्डोस्टेरोन्टोकेटिंग कार्सिनोमा 5% से कम अवलोकनों में मनाया जाता है। Aldosteronectopated सिंड्रोम casuistic मामलों का संदर्भ लें।

पैथोफिजियोलॉजिकल सिद्धांत पर पीजीए का वर्गीकरण भी है। चुनें: 1) एंजियोटेंसिन द्वितीय-असंवेदनशील (एंजियोटेंसिन द्वितीय-गैर-प्रतिक्रियाशील) रूप: अधिकांश एपीए (80% से अधिक), एल्डोस्टेरोन्टोकेटिंग कार्सिनोमा, ग्लुकोकोर्टिकोइड हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म और प्राथमिक एक तरफा एड्रेनल हाइपरप्लासिया; 2) एंजियोटेंसिन द्वितीय-संवेदनशील (एंजियोटेंसिन द्वितीय जेट) रूप: एपीए के वाईजी और दुर्लभ अवलोकन।

रोगजनन

एल्डोस्टेरोन सबसे सक्रिय खनिजोकॉर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन है, जो एड्रेनल ग्रंथियों के ग्लोमेर्युलर जोन में संश्लेषित है। एल्डोस्टेरोन का संश्लेषण और स्राव रक्त प्लाज्मा में कम सोडियम एकाग्रता और उच्च पोटेशियम एकाग्रता द्वारा उत्तेजित होता है। एल्डोस्टेरोन का स्राव भी एक्टग को उत्तेजित करता है। हालांकि, एल्डोस्टेरोन के स्राव में सबसे महत्वपूर्ण भूमिका एक रेनिन एंजियोटेंसिन सिस्टम द्वारा प्रदान की जाती है। रेनिन एंजियोटेंसिन प्रणाली का कामकाज एक नकारात्मक प्रतिक्रिया तंत्र द्वारा किया जाता है। अधिवृक्क ग्रंथियों में एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त स्राव के साथ राज्यों के विकास के मामले में, रेनिन प्लाज्मा की गतिविधि कम हो गई है।

एल्डोस्टेरोन, गुर्दे के चैनलों के एपिथेलियम के खनिज के रिसेप्टर्स को बाध्यकारी, प्रोटीन-कन्वेयर ट्रांसपोर्टर एनए + के संश्लेषण को रोकता है प्राथमिक मूत्र के लिए गुर्दे ट्यूब कोशिकाएं। इस प्रकार, पीएचए अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन के साथ गुर्दे ट्यूबल में सोडियम पुनर्वसन को बढ़ाता है। एक प्लाज्मा में ना + की एकाग्रता में वृद्धि गुर्दे द्वारा एंटीडिय्यूरी हार्मोन और पानी की देरी को छिड़कने के लिए एक प्रोत्साहन के रूप में कार्य करती है। उसी समय, मूत्र के +, एच + और एमजी 2 + के साथ हटाने। नतीजतन, हाइपरवोलेमिया और उच्च रक्तचाप के साथ-साथ हाइपोकैलेमिया, मांसपेशी कमजोरी, और चयापचय क्षारीक्ति के कारण हाइपोकोरेमिया।

लक्ष्य अंगों में गैर-विशिष्ट परिवर्तनों के विकास के साथ किसी भी धमनी उच्च रक्तचाप (एजी) की विशेषता, मिनरलोकोर्टिकोइड्स के अतिरिक्त मायोकार्डियम, जहाजों और गुर्दे पर प्रत्यक्ष हानिकारक प्रभाव पड़ता है। पीजीए के रोगियों में, हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म की विशिष्ट जटिलता विकसित करने का एक उच्च जोखिम है - एल्डोस्टेरोन-प्रेरित मायोकार्डियल हाइपरटॉफी। सतत उच्च रक्तचाप आमतौर पर धमनियों में संरचनात्मक परिवर्तनों के विकास की ओर जाता है। यह दिखाया गया है कि रीमोडलिंग प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप हा के साथ, मीडिया की मोटाई का अनुपात पोत की कमी के व्यास तक बढ़ता है। पीजीए वाले मरीजों में किए गए अध्ययनों से पता चला है कि पीजीए में जहाजों का पुनर्निर्माण आवश्यक उच्च रक्तचाप की तुलना में अधिक स्पष्ट है, जो एजी और प्रत्यक्ष दोनों के कारण एल्डोस्टेरोन के प्रभाव को नुकसान पहुंचाता है।

पीजीए के तहत गुर्दे को नुकसान एजी के कारण धमनीओस्क्लेरोस्टिक नेफ्रोकारोसिस के रूप में गैर-विशिष्ट परिवर्तनों द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है। विशिष्ट परिवर्तनों में "हाइपोकैलेमिक किडनी" शामिल है - हाइपोकैलेमिया और चयापचय क्षारीक्ति के कारण गुर्दे ट्यूबल के उपकला को नुकसान, जो प्रतिरक्षा घटक और स्क्लेरोसिस के साथ अंतरालीय सूजन की ओर जाता है। एक लंबे मौजूदा पीजीए के साथ गुर्दे की हार द्वितीयक नेफ्रियम-कृषि योग्य एजी के विकास की ओर ले जाती है, जो एपीए को हटाने के बाद एजी के संरक्षण के कारणों में से एक है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

पीजीए की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर तीन मुख्य सिंड्रोम द्वारा दर्शायी जाती है: कार्डियोवैस्कुलर, न्यूरोमस्क और गुर्दे।

कार्डियोवैस्कुलर सिंड्रोम का प्रतिनिधित्व एजी और इसके मुख्य अभिव्यक्तियों द्वारा किया जाता है: सिरदर्द, चक्कर आना, कार्डियालगियास और अक्सर दिल की लय के उल्लंघन का उल्लंघन किया जाता है। पीजीए के तहत एजी बहुत विविध है: घातकता से, पारंपरिक हाइपोटेंसिव थेरेपी से प्रतिरोधी, मध्यम और मुलायम, हाइपोटेंसिव दवाओं की मामूली खुराक द्वारा प्रतिभाशाली। एजी महत्वपूर्ण चरित्र (50% तक) और एक निरंतर रूप दोनों पहन सकते हैं। एजी की दैनिक प्रोफ़ाइल की विशेषताओं का अध्ययन करते समय पाया गया कि एल्डोस्टेरोन (एपीए के साथ) के स्वायत्त उत्पादों वाले अधिकांश रोगियों के पास रक्तचाप में रात की गिरावट आई है, या रात में रक्तचाप में अत्यधिक वृद्धि हुई है, जो इसका परिणाम हो सकता है एल्डोस्टेरोन स्राव की दैनिक लय का उल्लंघन। योक के रोगियों में, इसके विपरीत, रात की गिरावट की डिग्री के अनुसार रोगियों का वितरण कुल आबादी में नरक के दृष्टिकोण और जटिलताओं के विकास के पूर्वानुमान के संदर्भ में, अधिक अनुकूल। शायद यह आईजीए में एल्डोस्टेरोन के अधिक शारीरिक स्राव और रेनिन-एंजियोटेंसिन सिस्टम के नियामक प्रभावों पर आंशिक निर्भरता के संरक्षण के कारण है।

न्यूरोमस्क्यूलर और गुर्दे सिंड्रोम का विकास हाइपोकैलेमिया की गंभीरता की उपस्थिति और डिग्री के कारण है। पैरों, गर्दन, उंगलियों में मुख्य रूप से मांसपेशियों की कमजोरी, आवेग और पक्षाघात के हमलों न्यूरोमस्क्यूलर सिंड्रोम के मुख्य अभिव्यक्तियां हैं। यह अचानक शुरुआत और पक्षाघात के अंत की विशेषता है, जो दिन से कुछ घंटों तक चली जा सकती है।

Khanyapienic नेफ्रोपैथी का मुख्य morphological सब्सट्रेट गुर्दे चैनल में dystrophic परिवर्तन है, हाइपोकैलेमिया के कारण, और परिणामस्वरूप, गुर्दे ट्यूबल की कोशिकाओं में इंट्रासेल्यूलर एसिडोसिस। साथ ही, गुर्दे सिंड्रोम को गुर्दे, पॉलीरिया, निककाउंटर और पॉलीडिप्सी के एकाग्रता समारोह में कमी से दर्शाया जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पीजीए मई मई हो सकता है - केवल रक्तचाप के उच्च स्तर के साथ। पोटेशियम का स्तर सामान्य मूल्यों के भीतर रहता है। अधिकांश लेखक अब हाइपोकैलेमिया को पीजीए के अनिवार्य नैदानिक \u200b\u200bमानदंड के रूप में नहीं मानते हैं।

योक की तुलना में एपीए के लिए, मांसपेशी कमजोरी और myoplegic एपिसोड अधिक विशेषता है। जीपीजी में, धमनी उच्च रक्तचाप परिवार का चरित्र है, जो शुरुआती उम्र में प्रकट होता है।

निदान

निदान सिंड्रोम का पता लगाने के लिए डायग्नोस्टिक दृष्टिकोण विविध हैं, उनमें से "योग्यता" द्वारा प्रतिष्ठित किया जा सकता है, जो हाइपरलोस्टेरोनिज्म सिंड्रोम वाले व्यक्तियों की पहचान करने के लिए उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के बीच स्क्रीनिंग कर सकता है। चयन के मानदंड के रूप में जटिल वाद्यय तरीकों की भागीदारी की आवश्यकता नहीं है, रोग के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों का विश्लेषण करने का प्रस्ताव है, रक्त प्लाज्मा में पोटेशियम सामग्री की जांच, ईसीजी डेटा, मूत्र सिंड्रोम के अनुसार चयापचय परिवर्तन।

प्रतिरोधी hypokalemia (प्लाज्मा पोटेशियम सामग्री 3.0 mmol / l से नीचे है), बशर्ते कि शोध मूत्रवर्धक के स्वागत से पहले नहीं किया गया है, यह प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म वाले अधिकांश रोगियों में मनाया जाता है। साथ ही, यह ध्यान में रखना चाहिए कि प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म के दौरान मानदंड की पहचान की आवृत्ति 10% से अधिक हो सकती है। हाइपोकैलेमिया ईसीजी में महत्वपूर्ण बदलाव कर सकता है: एसटी सेगमेंट में कमी, क्यूटी अंतराल की लम्बाई, दांतों का उलटा टी, पैथोलॉजिकल दांत यू, चालन विकार। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि ईसीजी पर ये परिवर्तन हमेशा प्लाज्मा में पोटेशियम की वास्तविक एकाग्रता को प्रतिबिंबित नहीं करते हैं।

Veroshpiron के साथ नमूना का उपयोग हाइपरल्डोस्टेरोनम के साथ इलेक्ट्रोलाइट विकारों के कनेक्शन की पहचान करने के लिए किया जा सकता है। एक मरीज जो कम से कम 6 ग्राम युक्त आहार का अनुपालन करता है। लवण 3 दिनों के लिए दिन में 100 मिलीग्राम पर 100 मिलीग्राम पर Veroshpiriron लिखते हैं। 4 वें दिन 1 एमएमओएल / एल पर पोटेशियम के स्तर में वृद्धि, एल्डोस्टेरोन के हाइपरप्रोडक्शन के बारे में गवाह। लेकिन यह परीक्षण एल्डोस्टर के लिए रोगनोनोमनिक नहीं है, यह केवल एल्डोस्टेरोन के हाइपरप्रोडक्शन के साथ बीमारी के संबंध में गवाही देता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के विभिन्न रूपों के बीच अंतर निदान रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम (आरएएएस) की कार्यात्मक स्थिति के पूर्ण अध्ययन पर आधारित है।

रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता के एक-बार अध्ययन और विशेष रूप से बेसल परिस्थितियों में रेनिन रक्त प्लाज्मा की गतिविधि, एल्डोस्टर को अलग करने की अनुमति नहीं देगा: एल्डोस्टेरोन का बढ़ता स्राव और रेनिन रक्त प्लाज्मा की कम गतिविधि है एल्डोस्टर दोनों की विशेषता, और इडियोपैथिक एड्रेनल कॉर्टेक्स हाइपरप्लासिया के लिए।

अधिक सटीक निदान के उद्देश्य के लिए, लोड नमूने किए जाते हैं, उत्तेजना या पैस दमन के उद्देश्य से। यह ज्ञात है कि एल्डोस्टेरोन का स्राव और रक्त प्लाज्मा रेनुना के प्रभाव का स्तर कई एक्सोजेनस प्रभाव से प्रभावित होता है, इसलिए अध्ययन से 10-14 दिनों के लिए दवा चिकित्सा समाप्त हो जाती है, जो प्राप्त परिणामों की व्याख्या को विकृत कर सकती है। Renaine प्लाज्मा रक्त की कम गतिविधि की उत्तेजना के लिए, निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग किया जाता है: घूमना, हाइपोनेट्री आहार, मूत्रवर्धक देखें। कम, रेनिन ब्लड प्लाज्मा की अस्थिर गतिविधि एड्रेनल कॉर्टेक्स के एल्डोस्टर और इडियोपैथिक हाइपरप्लासिया वाले मरीजों की विशेषता है, जबकि माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म वाले मरीज महत्वपूर्ण उत्तेजना के अधीन हैं।

परीक्षण के रूप में जो एल्डोस्टेरोन के बढ़ते स्राव के दमन का कारण बनते हैं, डीओक्साइटिकोस्टेरोन एसीटेट द्वारा उपयोग किया जाता है, एक उच्चतम सोडियम सामग्री वाले आहार, आइसोटोनिक समाधान के अंतःशिरा प्रशासन।

इन परीक्षणों को तरल की बाह्य कोशिकाओं और रास की गतिविधि के दमन में वृद्धि के लिए निर्देशित किया जाता है, जबकि एल्डोस्टेरोन का स्राव केवल एल्डोस्टरोन ट्यूमर के स्वायत्त स्राव के कारण एल्डोस्टर के रोगियों में नहीं बदलता है, जबकि अधिकांश के बहुमत एड्रेनल कॉर्टेक्स के हाइपरप्लासिया वाले मरीजों ने एल्डोस्टेरोन उत्पादों के दमन को चिह्नित किया।

नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में एक विस्तृत वितरण में एक्टह स्राव से एल्डोस्टेरोन के स्तर की निर्भरता के विश्लेषण के आधार पर 4 घंटे की पैदल दूरी के साथ एक परीक्षण होता है, जो दैनिक लय के अनुसार अधिकतम सुबह में अधिकतम पहुंच जाता है, धीरे-धीरे गिरावट आती है शाम के समय। एक रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता अकेले 8 बजे निर्धारित होती है और 12 घंटे की 4 घंटे की पैदल दूरी पर होती है। साथ ही, सिंड्रोम की निर्भरता की विशेषता का पता चला है: चलने का उत्तेजक प्रभाव एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता को बढ़ाता है रक्त प्लाज्मा 1.5-2 बार। हाइपेलडोस्टेरोनिज्म के रूप, जो एल्डोस्टर वाले मरीजों के अपवाद के साथ, जिसमें रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता कम हो जाती है या रेनिन एंजियोटेंसिन प्रणाली से एल्डोस्टेरोन स्राव की स्वायत्तता के कारण अपरिवर्तित बनी हुई है। अधिनियम पर निर्भरता। साथ ही, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एड्रेनल कॉर्टेक्स के एक तरफा हाइपरप्लासिया के दुर्लभ मामलों में इसी तरह के परिणाम प्रकट हुए हैं। इसके अलावा, यह वर्तमान में स्थापित है कि कुछ मामलों में (30-40% में) 4 घंटे की पैदल दूरी पर रक्त प्लाज्मा में रक्त प्लाज्मा में मरीजों में भी कुछ एल्डोस्टर को एंजियोटेंसिन द्वारा संवेदनशीलता के कारण उत्तेजित किया जा सकता है।

इस प्रकार, लोड परीक्षण घुड़सवार सिंड्रोम वाले मरीजों में भार के लिए अपर्याप्त प्रतिक्रिया के रूप में राए की कार्यात्मक स्थिति के उल्लंघन की पहचान करना संभव बनाता है। उसी समय, कोई परीक्षण बिल्कुल विशिष्ट नहीं है। केवल परिसर में लोड नमूने लेना और उन्हें अन्य शोध विधियों के परिणामों के साथ तुलना करना सही निदान में योगदान देता है।

एड्रेनल ग्रंथियों की संरचनात्मक स्थिति का विश्लेषण करने के लिए, ट्यूमर स्थानीयकरण दल विभिन्न सामयिक तरीकों का उपयोग करते हैं। एक्स-रे कंप्यूटर और चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी जैसे तरीकों को सबसे बड़ा वितरण मिला। इस विधि द्वारा ट्यूमर संरचनाओं का पता लगाने की सटीकता 95% तक पहुंच सकती है। हालांकि, एड्रेनल ग्रंथि में शिक्षा की पहचान करने का तथ्य इसकी हार्मोनल गतिविधि का न्याय करने की अनुमति नहीं देता है, इसलिए, हार्मोनल सर्वेक्षणों के आंकड़ों में पहचाने गए परिवर्तनों की तुलना करना आवश्यक है। नसों कैथीटेराइजेशन के साथ एड्रेनल ग्रंथियों की चुनिंदा फ्लेबोग्राफी की विधि और दाएं और बाएं एड्रेनल ग्रंथियों पर बहने वाले रक्त में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता का निर्धारण पर्याप्त है।

इलाज

वर्तमान में यह माना जाता है कि सर्जिकल उपचार एपीए, एल्डोस्टेरटोकिपरेटरी कार्सिनोमा और एड्रेनल ग्रंथियों के प्राथमिक एक तरफा हाइपरप्लासिया में दिखाया गया है। योक के संबंध में, अधिकांश चिकित्सक आईजीए के उचित रूढ़िवादी चिकित्सा पर विचार करते हैं। योक के साथ सर्जिकल उपचार का संचालन एक अपवाद के रूप में माना जा सकता है, उच्च रक्तचाप के एक घातक प्रवाह के मामले में, बहुविकल्पीय दवा चिकित्सा के प्रतिरोधी। ऑपरेशन करने से पहले, इस तरह के एक रोगी कार्यात्मक रूप से प्रमुख अधिवृक्क ग्रंथि निर्धारित करने के लिए चुनिंदा शिरापरक रक्त का सेवन करता है। योक के साथ एक कार्यात्मक-प्रमुख एड्रेनल ग्रंथि को हटाने से एजी की गंभीरता को कम करने की अनुमति मिलती है, और आपको रूढ़िवादी चिकित्सा के साथ नरक को बेहतर नियंत्रित करने की अनुमति भी देता है।

रूढ़िवादी उपचार

एपीए वाले रोगियों का रूढ़िवादी उपचार प्रीपोरिव तैयारी के दौरान किया जाता है। पीजीए के तहत रक्तचाप के सुधार के लिए मुख्य दवा एक एल्डोस्टेरोन प्रतिद्वंद्वी है - स्पाइरोओरोनोलैक्टोन, नेफ्रॉन ट्यूबल की कोशिकाओं के खनिजोकॉर्टिकोइड रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करना। प्रस्तावित खुराक प्रति दिन 50-100 मिलीग्राम से 400 मिलीग्राम तक भिन्न होता है। अधिकांश विशेषज्ञ प्रति दिन 150-200 मिलीग्राम की खुराक पर स्पिरिरोनोलैक्टोन खुराक निर्धारित करने का प्रस्ताव करते हैं, इसे कैल्शियम चैनल अवरोधकों (निफ्फेडिपिन 40-60 मिलीग्राम / दिन) के साथ संयोजन करते हैं और / या बीटा-एड्रेनोब्लॉकर्स (मेटोपोलोल 50-150 मिलीग्राम / दिन) के साथ । इन दवाओं की अपर्याप्त प्रभावशीलता के मामले में, क्लोनिडाइन या डोक्साज़िन जोड़ा जाता है।

एपीई इनहिबिटर और एंजियोटेंसिन रिसेप्टर अवरोधकों की नियुक्ति के तहत, यह अन्यायपूर्ण प्रतीत होता है, क्योंकि धमनी उच्च रक्तचाप रेनिन प्लाज्मा की कम गतिविधि के साथ आगे बढ़ता है, इसलिए एपीए का भारी बहुमत एंजियोटेंसिन द्वितीय के प्रति संवेदनशील नहीं होता है, इसलिए, रक्तचाप के समायोजन के रेनिन एंजियोटेंसिन तंत्र के प्रति संवेदनशील नहीं होते हैं इन रोगियों में नकारात्मक प्रतिक्रिया तंत्र द्वारा दबाया जाता है।

रोगजनक थेरेपी योक का मुख्य लिंक स्पिरोनोलैक्टोन है। उच्च खुराक (प्रति दिन 100 मिलीग्राम से अधिक) में दीर्घकालिक रिसेप्शन के साथ, स्पिरोनोलैक्टोन में एक एंटिड्रोजन प्रभाव होता है, और इसलिए पुरुष कामेच्छा को कम कर सकते हैं और स्त्रीमास्टिक्स हैं, और महिलाओं के पास स्वामी और मासिक धर्म विकार हैं। ये नकारात्मक दुष्प्रभाव नए एल्डोस्टेरोन अवरोधक - eplerenon से कम हैं। Eplerenon की उच्च लागत अपने व्यापक आवेदन को सीमित करती है।

यह संयोजन चिकित्सा की आवश्यकता निर्धारित करता है, जो स्पाइरोनोलैक्टोन की खुराक को न्यूनतम आवश्यक तक कम करने की अनुमति देता है।

अत्यधिक प्रभावी संयोजन चिकित्सा, जिसमें एक डायहाइड्रोप्रिडाइन पंक्ति (निफेडिपिन रेटार्ड, एम्लोडीपाइन, फेलोडिपिन) और β-एड्रेनोब्लॉकर्स के कैल्शियम प्रतिद्वंद्वियों के संयोजन में स्पाइरोरनोलैक्टोन (50-100 मिलीग्राम / दिन) की अपेक्षाकृत कम खुराक शामिल है। इसके अलावा, ऐस अवरोधक (पट्टे पर) या अवरोधक एंजियोटेंसिन रिसेप्टर्स को इस चिकित्सा के लिए निर्धारित किया जा सकता है।

शल्य चिकित्सा

सर्जिकल उपचार की शुरुआत से पहले, पारस्परिक रूप से ढाल के निर्धारण के साथ अधिवृक्क नसों से चुनिंदा रक्त बाड़ लेना संभव नहीं है। सर्जिकल उपचार अंतःस्रावी सर्जरी के विशेष अलगाव की शर्तों में किया जाता है। परिचालन पहुंच की पसंद ट्यूमर के आकार, रोगी के शरीर, साथ ही सर्जन के अनुभव के रूप में इस तरह के कारकों से प्रभावित होती है। एक तरफा पारंपरिक एड्रेनल्कॉक्टोमी के साथ, कई प्रकार की पहुंच का उपयोग किया जाता है, जो सबसे आम टोरको-फ्रेनोटोमिक और लुंबोटोमिक होते हैं। न्यूनतम आक्रामक तरीकों से, एंडोविडियोर्जिकल एड्रेनालाईक्टोमी का सबसे बड़ा महत्व है, अक्सर मिनी-सीटर और एक्स-रे-कैशुलर एम्बोलिज़ेशन से एड्रेनलेक्टोमी का उपयोग करते हैं।

एनेस्थेटिक मैनुअल

एनेस्थेटिक मैनुअल प्रदान करते समय, एक संतुलित न्यूरोलेप्टेंजिया का उपयोग अधिमानतः नाइट्रोजन इनहेलेशन के साँस लेना के साथ किया जाता है, क्योंकि शेष इनहेलेशन एनेस्थेटिक्स 2-2.5 गुना के रक्त में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता में वृद्धि करते हैं। बाह्य कोशिका द्रव में पोटेशियम सामग्री को कम करने की संभावना के कारण सोडियम ऑक्सीब्यूटरेट के उपयोग के लिए यह अनुचित माना जाता है।

इस तरह का अनुभव

एपीए का सर्जिकल उपचार हमेशा रक्तचाप के सामान्यीकरण को पूरा नहीं करता है। एक तरफा एड्रेनलेक्टोमी के बाद 6-16 महीने बाद रक्तचाप का सामान्यीकरण केवल 60-70% रोगियों में मनाया जाता है, केवल 30-50% में केवल 30-50% में, लगभग 5% रोगियों को परिचालन हस्तक्षेप के साथ कोई फायदा नहीं होता है, जो है लक्ष्य में गंभीर अपरिवर्तनीय परिवर्तन के विकास के साथ जुड़े: गुर्दे, दिल, जहाजों।

कार्य परीक्षा (VTEK)

विकलांगता की शर्तें निदान के समय लक्ष्य अंगों की हार की डिग्री पर निर्भर करती हैं। समय पर निदान और समय पर, एपीए में ऑपरेशन 30-45 दिनों की स्थायी स्थायी अवधि है। यदि धमनियों के उच्च रक्तचाप की जटिलताओं के विकास के समय काम करने की रोगी की सीमित क्षमता का निदान होता है, तो श्रम गतिविधियों को फिर से शुरू करने की संभावना का सवाल और पोस्टऑपरेटिव अवधि में विकलांगता को रोगी के चिकित्सा और सामाजिक विशेषज्ञ को पार करते समय व्यक्तिगत रूप से हल किया जाता है आयोग।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म एक अंतःस्रावी रोगविज्ञान है, जिसे एल्डोस्टेरोन के बढ़ते स्राव द्वारा विशेषता है। पोटेशियम और सोडियम के इष्टतम संतुलन को बनाए रखने के लिए एक संश्लेषित एड्रेनल कॉर्टेक्स, इस मिनरलोकोर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन की आवश्यकता होती है।

यह राज्य हो रहा है मुख्यजब यह अतिसंवेदनशील ग्रंथियों के बहुत ही मूल में परिवर्तन के कारण होता है (उदाहरण के लिए, एडेनोमा के दौरान)। आवंटन भी माध्यमिक रूप हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म अन्य ऊतकों और अत्यधिक renaine उत्पादों (रक्तचाप की स्थिरता के लिए जिम्मेदार घटक) में परिवर्तन के कारण होता है।

ध्यान दें: प्राथमिक हाइपरलोस्टेरोनिज्म के पहचाने गए मामलों में से लगभग 70% - 30 से 50 वर्ष की महिलाएं

एल्डोस्टेरोन की बढ़ी हुई मात्रा नकारात्मक रूप से गुर्दे (नेफ्रॉन) की संरचनात्मक और कार्यात्मक इकाइयों को प्रभावित करती है। शरीर में सोडियम में देरी हो रही है, और इसके विपरीत, पोटेशियम, मैग्नीशियम और हाइड्रोजन आयनों का विसर्जन, त्वरित है। नैदानिक \u200b\u200bलक्षण पैथोलॉजी के प्राथमिक रूप में अधिक स्पष्ट होते हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के कारण

"हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म" की अवधारणा कई सिंड्रोम को जोड़ती है, जिनकी रोगजन्य अलग है, और लक्षण समान है।

लगभग 70% मामलों में, इस उल्लंघन का प्राथमिक रूप कोनुन सिंड्रोम की पृष्ठभूमि नहीं विकसित कर रहा है। इसके साथ, रोगी एल्डोस्टेरोमा विकसित करता है - एड्रेनल कॉर्टेक्स का एक सौम्य ट्यूमर, जिससे हार्मोन अतिसंवेदनशीलता होती है।

पैथोलॉजी की आइडियोपैथिक विविधता इन युग्मित एंडोक्राइन ग्रंथियों के ऊतकों के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया का परिणाम है।

कभी-कभी प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म आनुवंशिक विकारों के कारण होता है। कुछ स्थितियों में, एक घातक नियोप्लाज्म एक ईटियोलॉजिकल कारक बन रहा है, जो डिओक्सियाकोर्टिकोस्टेरोन (मामूली हार्मोन ग्रंथि) और एल्डोस्टेरोन को शांत कर सकता है।

द्वितीयक रूप अन्य अंगों और प्रणालियों की पैथोलॉजीज की जटिलता है। इसे ऐसी गंभीर बीमारियों का निदान किया जाता है, जैसे घातक इत्यादि।

रेनिन के उत्पादन में वृद्धि के अन्य कारण, और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म की उपस्थिति में शामिल हैं:

• अपर्याप्त प्रविष्टि या सक्रिय सोडियम हटाने;
• बड़ा रक्त हानि;
• + के लिए अत्यधिक alimentary प्रवेश;
• दुर्व्यवहार मूत्रवर्धक और।

यदि नेफ्रॉन की दूरस्थ ट्यूब अपर्याप्त रूप से एल्डोस्टेरोन (प्लाज्मा में अपने सामान्य स्तर पर) पर प्रतिक्रिया करते हैं, तो स्यूडोग्पेलडोस्टेरोनिज्म का निदान किया जाता है। इस राज्य में रक्त में, आयनों का निम्न स्तर भी + है।

ध्यान दें: ऐसा माना जाता है कि महिलाओं में माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म रिसेप्शन को उत्तेजित कर सकता है।

रोगजनक प्रक्रिया कैसे बहती है?

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के लिए, रेनिन और पोटेशियम का निम्न स्तर की विशेषता है, एल्डोस्टेरोन अश्लीलता और।

रोगजन्य का आधार पानी-नमक अनुपात में एक बदलाव है। आयनों के + के त्वरित विसर्जन और एनए + के सक्रिय पुनर्वसन को हाइपरवोलेमिया, शरीर में पानी की देरी और रक्त पीएच को रिंग करना।

ध्यान दें: क्षारीय पक्ष में रक्त पीएच शिफ्ट को चयापचय क्षार कहा जाता था।

समानांतर में, रेनिन का उत्पादन कम हो गया है। परिधीय रक्त वाहिकाओं (धमनी) की दीवारों में, एनए + जमा होता है, जिसके परिणामस्वरूप वे सूजन और सूजन करते हैं। नतीजतन, रक्त की वर्तमान प्रतिरोध बढ़ता है, और नरक उगता है। लंबे समय तक मांसपेशियों और गुर्दे ट्यूबल के डिस्ट्रॉफी का कारण बन जाता है।

द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के साथ, रोगजनक राज्य के विकास के लिए तंत्र क्षतिपूर्ति है। पैथोलॉजी गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी के लिए एक तरह की प्रतिक्रिया बन जाती है। रेनिन-एंजियोटिव सिस्टम की गतिविधि में वृद्धि हुई है (जिसके परिणामस्वरूप रक्तचाप बढ़ता है) और रेनिन के गठन में वृद्धि हुई है। पानी-नमक संतुलन से महत्वपूर्ण परिवर्तन चिह्नित नहीं हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म लक्षण

अतिरिक्त सोडियम रक्तचाप में वृद्धि, रक्त (हाइपरवोलेमिया) और एडीमा की उपस्थिति की मात्रा में वृद्धि की ओर जाता है। पोटेशियम की कमी मांसपेशियों की पुरानी और कमजोरी का कारण बन जाती है। इसके अलावा, गुर्दे हाइपोकैलेमिया मूत्र को ध्यान केंद्रित करने की क्षमता खो देता है, और विशेषता परिवर्तन दिखाई देते हैं। ऐच्छिक दौरे (टेटानिया) की उपस्थिति संभव है।

प्राथमिक हाइपरलोस्टेरोनिज्म के लक्षण:

• धमनी उच्च रक्तचाप (रक्तचाप में वृद्धि से प्रकट);
• स्फाल्जिया;
• कार्डियल्जिया;
• दृश्य acuity का पतन;
• संवेदनशीलता विकार (पैराएस्टेसिया);
• (टेटनी)।

महत्वपूर्ण: रोगियों में रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप से पीड़ित, 1% मामलों में यह प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म है।

शरीर में तरल पदार्थ और सोडियम आयनों की देरी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगियों में रक्तचाप में एक मामूली या बहुत महत्वपूर्ण वृद्धि दिखाई देती है। रोगी का संबंध है (धन्यवाद और औसत तीव्रता)। सर्वेक्षण के दौरान, यह अक्सर नोट किया जाता है। धमनी उच्च रक्तचाप के खिलाफ, दृश्य acuity गिरता है। ओप्थाल्मोलॉजिस्ट की जांच करते समय, रेटिनल पैथोलॉजीज (रेटिनोपैथी) और संवहनी नीचे नीचे के स्क्लेरोटिक परिवर्तनों का पता लगाया जाता है। ज्यादातर मामलों में दैनिक डायरेरिस (अलग मूत्र की मात्रा) बढ़ जाती है।

पोटेशियम की कमी तेजी से शारीरिक थकान का कारण है। मांसपेशियों के विभिन्न समूहों में, आवधिक छद्मपारास और आवेग विकास कर रहे हैं। मांसपेशियों की कमजोरी के एपिसोड न केवल शारीरिक परिश्रम से उकसाया जा सकता है, बल्कि मनो-भावनात्मक तनाव भी साबित किया जा सकता है।

विशेष रूप से गंभीर नैदानिक \u200b\u200bमामलों में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म अस्वीकार्य मधुमेह (गुर्दे उत्पत्ति) और हृदय की मांसपेशियों में गंभीर डिस्ट्रोफिक परिवर्तन की ओर जाता है।

महत्वपूर्ण: यदि नहीं, राज्य के प्राथमिक रूप में, परिधीय edema नहीं होता है।

द्वितीयक राज्य के संकेत:

• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता ();
• महत्वपूर्ण परिधीय edema;
• आंखों के दिन में परिवर्तन।

पैथोलॉजी की माध्यमिक विविधता को रक्तचाप ("निचला"\u003e 120 mm.rt.st में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है। यह जहाजों की दीवारों में परिवर्तन का कारण बन जाता है, कपड़े के ऑक्सीजन भुखमरी, रेटिना आंख और पुरानी गुर्दे की विफलता में रक्तस्राव। रक्त में पोटेशियम का निम्न स्तर शायद ही कभी पता चला है। परिधीय एडीमा माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के सबसे विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों में से एक है।

ध्यान दें: कभी-कभी रोगजनक स्थिति की द्वितीयक भिन्नता रक्तचाप में वृद्धि के साथ नहीं होती है। ऐसे मामलों में, एक नियम के रूप में, हम छद्म-बीरडोस्टेरोनिज्म या जेनेटिक रोग - बार्टर सिंड्रोम के बारे में बात कर रहे हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का निदान

विभिन्न प्रकार के नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला अध्ययन का उपयोग विभिन्न प्रकार के हाइपेलडोस्टेरोनिज्म का निदान करने के लिए किया जाता है:

सबसे पहले, के / एनए बैलेंस का अध्ययन किया जाता है, रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की स्थिति और मूत्र में एल्डोस्टेरोन का स्तर प्रकट होता है। विश्लेषण दोनों को आराम की स्थिति में और विशेष भार ("मार्चिंग", हाइपोथियाज़ाइड, स्पिरिरोनोलैक्टोन) दोनों में किया जाता है।

सर्वेक्षण के शुरुआती चरण में महत्वपूर्ण संकेतकों में से एक एड्रेनोकॉर्टिकोोट्रोपिक हार्मोन का स्तर है (एल्डोस्टेरोन उत्पाद एक्ट पर निर्भर करता है)।

प्राथमिक रूप के नैदानिक \u200b\u200bसंकेतक:

• प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन का स्तर अपेक्षाकृत अधिक है;
• रेनिन प्लाज्मा (एआरपी) की गतिविधि कम हो गई है;
• पोटेशियम स्तर कम हो गया है;
• सोडियम का स्तर बढ़ गया है;
• एल्डोस्टेरोन / रेनिन उच्च अनुपात;
• मूत्र की सापेक्ष घनत्व कम है।

एल्डोस्टेरोन और पोटेशियम आयनों के मूत्र से दैनिक आवंटन में वृद्धि हुई है।

द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म पर एआरएमपी में वृद्धि से प्रमाणित है।

ध्यान दें: यदि स्थिति ग्लुकोकोर्टिकोइड हार्मोन की शुरूआत से समायोजित की जा सकती है, तो यह टी द्वारा अभ्यास किया जाता है। एन। परीक्षण उपचार prednisone। इसके साथ, रक्तचाप स्थिर हो जाता है और अन्य नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां समाप्त हो जाती हैं।

समानांतर में, गुर्दे की स्थिति, यकृत और दिल अल्ट्रासाउंड, इकोकार्डियोग्राफी इत्यादि का उपयोग करके किया जाता है।। यह अक्सर पैथोलॉजी की माध्यमिक विविधता के विकास के वास्तविक कारण की पहचान करने में मदद करता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का उपचार कैसा है?

चिकित्सा रणनीति राज्य के रूप में निर्धारित की जाती है और ईटियोलॉजिकल कारकों के विकास की ओर अग्रसर होते हैं।

रोगी के पास एक एंडोक्राइनोलॉजिस्ट के साथ व्यापक परीक्षा और उपचार है। फल, नेत्र रोग विशेषज्ञ और हृदय रोग विशेषज्ञ का निष्कर्ष भी आवश्यक है।

यदि अतिरिक्त हार्मोन उत्पादन ट्यूमर प्रक्रिया (Reniona, Aldosteroma, एड्रेनल कैंसर) के कारण है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप (एड्रेनालंबेक्टॉमी) दिखाया गया है। ऑपरेशन के दौरान, प्रभावित एड्रेनल ग्रंथि हटा दिया जाता है। हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के साथ, अन्य ईटियोलॉजी फार्माकोथेरेपी दिखाता है।

एक अच्छा प्रभाव आपको कम ग्रेड आहार और पोटेशियम उत्पादों में समृद्ध उपभोग करने की अनुमति देता है।। समानांतर में, पोटेशियम की तैयारी निर्धारित की जाती है। चिकित्सा उपचार हाइपोकैलेमिया का मुकाबला करने के लिए पोटेशियम-बचत मूत्रवर्धक के साथ रोगी की नियुक्ति का तात्पर्य है। यह राज्य में सामान्य सुधार के लिए तैयारी अवधि के दौरान भी अभ्यास किया जाता है। द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया के साथ, अंग को विशेष रूप से एमिलोराइड, स्पिरिरोनोलैक्टोन और एंजियोटेंसिन चमकदार एंजाइम के दवा-अवरोधकों में दिखाया गया है।

सामग्री

एंडोक्राइन सिस्टम की पैथोलॉजी एल्डोस्टेरोन के हार्मोन के अश्लील को दर्शाती है। हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के प्राथमिक रूप के मामले में, इस तरह के उल्लंघन ने एड्रेनल कॉर्टेक्स में परिवर्तन को उकसाया। स्थिति शरीर के कार्यों के विकार का कारण बनती है, अलग-अलग निदान और उपचार की आवश्यकता होती है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म क्या है

एल्डोस्टेरोन को एड्रेनल शिकंजा के ग्लोमेर्युलर जोन द्वारा संश्लेषित किया जाता है, रक्त की मात्रा, रक्तचाप को विनियमित करने वाले रेनिन-एंजियोताजन प्रणाली का हिस्सा है। हार्मोन फ़ंक्शन - पोटेशियम आयनों, मैग्नीशियम, सोडियम आयनों सक्शन को हटाने। हाइपेलडोस्टेरोनिज्म में, ऐसी प्रक्रियाएं होती हैं:

• एल्डोस्टेरोन की अत्यधिक पीढ़ी शुरू होती है;
• सोडियम आयनों की संख्या बढ़ रही है;
• पानी के पुनर्वसन का उत्पादन होता है;
• पोटेशियम आयन, मैग्नीशियम शरीर से व्युत्पन्न होते हैं;
• हाइपरनाट्रीमिया विकासशील है, हाइपोकैलेमिया;
• रक्तचाप बढ़ता है (विज्ञापन)।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म के रूप - कारण और लक्षण

एक रोगजनक स्थिति के लिए, रोग के छह रूप विशेषता हैं। प्रत्येक के विकास और लक्षणों का अपना कारण होता है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के मामले में डॉक्टर अलग-अलग किस्मों की तरह हैं:

रोग का रूप		रोग, लक्षणों की विशेषताएं
Aldosterontocating एडेनोमा (Konnna सिंड्रोम)	एल्डोस्टर का विकास - बेनिन एडेनोमा	मांसपेशियों में कमजोरी; सिर के सिर का लक्षण; पॉलीरिया (दैनिक मूत्र शाखा में वृद्धि)।
इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (योक)	एक छोटे से मेसेल या बड़े आकार के आकार वाले एड्रेनल कॉर्टेक्स के हाइपरप्लासिया	मनोविज्ञान विकार; ऑस्टियोपोरोसिस; अंगों की सुन्नता; मधुमेह का विकास; मासपेशी अत्रोप्य; शरीर के वजन में सुधार; कम स्मृति।
प्राथमिक एक तरफा एड्रेनल हाइपरप्लासिया	लौह ऊतक के इंट्रायूटरिन विकास की विसंगतियां; वंशानुगत पूर्वाग्रह; एड्रेनल कॉर्टेक्स की जन्मजात कमी; विनिमय प्रक्रियाओं का उल्लंघन; शक्तिशाली दवाएं खा रही हैं।	एक बच्चे की उच्च वृद्धि जो उम्र के आधार पर उपयुक्त नहीं है; अतिरिक्त बाल; मासिक धर्म चक्र की हानि; रक्तचाप बढ़ाया; amyotrophy।
पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म टाइप I (ग्लूकोकोर्टिकोइड-दबाने वाला हाइपरोस्टेरोनिज्म) टाइप II (ग्लूकोकोर्टिकोइड-अनौपचारिक हाइपरोस्टेरोनिज्म)	वंशानुगत रोगविज्ञान जीन उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप दोषपूर्ण एंजाइम के गठन से उकसाया गया 11 बी-हाइड्रोक्साइलेज, aldosteronsintytase	हृदय दर उल्लंघन; आंख डीएनए में परिवर्तन; रेटिनोपैथी, एंजियोस्क्लोरोसिस, उच्च रक्तचाप एंजियोपैथी का विकास; कार्डियल।
एल्डोस्टेरॉन प्रोडक्शन कार्सिनोमा	एंडोक्राइन ग्रंथियां ट्यूमर कार्सिनोजेनिक पदार्थों के साथ उत्पाद खाने वंशानुगत कारक deoxycorticosterone का अत्यधिक निर्वहन।	शरीर के पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन का उल्लंघन; त्वचा पर खिंचाव; एनीमिया; वजन घटना; पाचन विकार।
Aldosteronectopedopated सिंड्रोम aldosterontocating ट्यूमर के गैर-चालित स्थानीयकरण (थायराइड ग्रंथि, अंडाशय, आंतों में) के साथ	एल्डोस्टेरोन उत्पादन कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि; शरीर का नशा; immunodeficiency।	तेज वृद्धि रक्तचाप; उरोस्थि के लिए दर्द; घुटन; डिस्पेना; चक्कर आना; ऐंठन।

रोग कैसे होता है

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म एड्रेनल कॉर्टेक्स कोशिकाओं, ट्यूमर के विकास के विकास का कारण बनता है। बीमारी के रोगजन्य का आधार पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन पर अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन का प्रभाव है। हार्मोन के स्राव में एक महत्वपूर्ण भूमिका प्रतिक्रिया के सिद्धांत पर परिचालन एक रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली द्वारा खेला जाता है। शरीर में ऐसी प्रक्रियाएं होती हैं:

• रेनल ट्यूबल में सोडियम आयनों का पुनर्वसन बढ़ता है;
• पोटेशियम आयन सक्रिय रूप से मूत्र के साथ प्रदर्शित होते हैं;
• ऊतकों में पानी में देरी होती है;
• रेनिंका रक्त प्लाज्मा का विकास घटता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के साथ हार्मोनल असंतुलन के परिणामस्वरूप:

• संवहनी दीवार की संवेदनशीलता बढ़ जाती है;
• गुर्दे से पानी हटाने को विनियमित करने के लिए एंटीडिय्यूरी हार्मोन का स्राव;
• परिधीय रक्त प्रवाह वाहिकाओं का प्रतिरोध बढ़ता है;
• chanyapienic नेफ्रोपैथी, hypernatremia, hypokalemic सिंड्रोम विकसित किया गया है;
• भारी धमनी उच्च रक्तचाप प्रकट होता है;
• लक्ष्य अंगों की हार - गुर्दे, दिल, जहाजों का विस्तार किया जाता है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के साथ, सिंड्रोम की तीन किस्मों को प्रतिष्ठित किया जाता है। प्राथमिक आकार के मामले में, एक विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bचित्र मनाया जाता है। रोगजनक स्थिति के ऐसे लक्षण हैं:

सिंड्रोम का दृश्य	अभिव्यक्तियों
Neometric	संवेदनशीलता विकार; ऐंठन; ऐंठन; मांसपेशियों में कमजोरी; पक्षाघात अंग, गर्दन; तेजी से थकावट; झुकाव अंग।
कार्डियोवास्कुलर	रक्तचाप में वृद्धि; अतालता; चक्कर आना; दिल का दर्द; tachycardia; कार्डियलिया; सिरदर्द; दृश्य acuity की बूंद।
गुर्दे	गुर्दे के एकाग्रता समारोह में कमी; बहुतावन; पॉलीडिप्सी (दुर्भाग्यपूर्ण प्यास); nicturia (रात में अधिमान्य पेशाब); nephrogenous अस्वीकार्य मधुमेह।

नैदानिक \u200b\u200bतरीकों

प्राथमिक रूप वाले हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के विकास के लिए जोखिम समूह, जिसमें धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगी शामिल हैं।

इन रोगियों में से, प्राथमिकता निदान किया जाता है। प्रयोगशाला अध्ययन में शामिल हैं:

	प्राथमिक हाइपरलोस्टेरोनिज्म के लिए संकेतक
नसों से रक्त परीक्षण	3 मिमी / लीटर तक प्लाज्मा में पोटेशियम; मानदंड के ऊपर एल्डोस्टेरोन का स्तर; rezamma Renin गतिविधि कम; सोडियम की मात्रा में वृद्धि हुई है; मानक से ऊपर एल्डोस्टेरोन / रेनिन अनुपात।
नमकीन के साथ नमूना (निदान की पुष्टि करने के लिए)	10 एनजी / डीएल से अधिक एल्डोस्टेरोन की संख्या
मूत्र का विश्लेषण	कम रिश्तेदार मूत्र घनत्व; पोटेशियम आयनों, एल्डोस्टेरोन के दैनिक उन्मूलन में वृद्धि; संरचना, संरचना में परिवर्तन।

एड्रेनल की स्थिति को निर्धारित करने के लिए, वाद्ययंत्र अनुसंधान विधियों का उपयोग करें। वे ऐसी समस्याओं का पता लगा सकते हैं:

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का उपचार

थेरेपी योजना चुनने से पहले, रोगी को एक हृदय रोग विशेषज्ञ, एक नेत्रविज्ञानी, एक नेफेरोलॉजिस्ट, एक एंडोक्राइनोलॉजिस्ट द्वारा जांच की जाती है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के अंतर निदान के बाद उपचार निर्धारित किया जाता है। ट्यूमर का पता लगाने के मामले में, सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है। रूढ़िवादी चिकित्सा इस तरह के तरीकों का तात्पर्य है:

• सोडियम प्रतिबंध के साथ आहार;
• एरोबिक शारीरिक परिश्रम;
• वजन सामान्यीकरण;
• पोटेशियम की बचत दवा का उपयोग - spironolactone;
• मूत्रवर्धक का उपयोग;
• रक्तचाप को कम करने वाले धन का उपयोग।

औषधीय उपचार

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के साथ रूढ़िवादी चिकित्सा कई कार्यों को हल करती है। मेडिकेज उपचार सर्जिकल ऑपरेशन की तैयारी में मदद करता है। तैयारी शरीर में पोटेशियम की कमी की प्रतिपूर्ति, रक्तचाप को स्थिर करने के लिए। रोग के लिए अनुशंसित दवाएं:

उपचार का प्रकार		तैयारी	आवेदन
प्रोपेरिव तैयारी	एल्डोस्टेरोन विरोधी, पोटासी सेविंग मूवारिक	Spironolakton
	कैल्शियम चैनल अवरोधक, नरक को कम करें	निफ्फेडिपिन मंद
	बीटा एड्रेनोब्लॉकर्स, स्थिर दबाव	मेटोपोलोल
	वेतन, पोटेशियम सामग्री को सामान्य करें	एमिलोराइड
इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के लिए थेरेपी	एन्टागोनिस्ट एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर्स II।	लज़ार्टन
	कैल्शियम चैनल अवरोधक	amlodipine
	पोटासियाबेलिंग मूत्रवर्धक	Triampirere	50 / किग्रा द्रव्यमान, दो रिसेप्शन
	एपीएफ अवरोधक	क़ैदी बनानेवाला	25, जीभ के नीचे
	एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी	Veroshpiron।
ग्लूकोकोर्टिकोइड-फ्लोबल हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का उन्मूलन	Corticosteroids	Dexametanone
		प्रीडनिसोलोन	6 से 8 बजे से अंतःशिरा ड्रिप परिचय

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

डॉक्टर रोगी को महत्वपूर्ण अंगों के साथ संरक्षित करने का प्रयास करते हैं। एक मामूली घाव के साथ प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के मामले में, एड्रेनल शोधन किया जाता है। एक अंग के एक तरफा हटाने के साथ सर्जिकल उपचार - एड्रेनलेक्टोमी - मामले में निर्धारित:

• एल्डोस्टर - हार्मोन-उत्पादन ट्यूमर;
• एड्रेनल कैंसर;
• रेनिनोमी - एक सौम्य गठन, रेनिन को अलग करना;
• प्राथमिक हाइपरप्लासिया;
• कार्सिनोमास।

धमनी उच्च रक्तचाप के घातक प्रवाह के मामले में, एड्रेनल ग्रंथि बड़ी संख्या में एल्डोस्टेरोन पैदा करता है, और इसे हटा देता है। सर्जिकल ऑपरेशन की रणनीति की पसंद ट्यूमर के आकार पर निर्भर करती है। नियोप्लाज्म के बड़े आयामों के साथ, पैथोलॉजी की पुनरावृत्ति, मेटास्टेस की उपस्थिति, हस्तक्षेप खुली पहुंच से किया जाता है। इस उपयोग के तरीकों के लिए:

• lumbotomic - अतिरिक्त bustitoneal विच्छेदन;
• thoracophrenotomic - दसवीं इंटरकोस्टल के क्षेत्र के माध्यम से पहुंच।

लैप्रोस्कोपिक ऑपरेशंस में लैप्रोस्कोपिक ऑपरेशंस को कम से कम आक्रामक, उदार होना शामिल है। वे छोटे कटौती के माध्यम से किए जाते हैं जो उपकरण और लघु कक्ष पेश करते हैं। परिचालन उपचार करने के लिए लोकप्रिय तरीके:

• एंडोविडियोर्जिकल एड्रेनालियिक्स;
• एक्स-रे एंडोवास्कुलर एम्बोलाइजेशन;
• मिनी-एक्सेस से एड्रेनलाएक्टोमी।

आहार पैटर्न

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म को सही पोषण संगठन की आवश्यकता होती है। इस तरह के रोगविज्ञान के साथ आहार सोडियम खपत की सीमा का तात्पर्य है, भोजन से आने वाली पोटेशियम की मात्रा में वृद्धि। पोषण विशेषज्ञ ऐसी सिफारिशें प्रदान करते हैं:

अनुमत उत्पाद (उच्च पोटेशियम सामग्री के साथ)	प्रतिबंध के तहत हैं (सोडियम की बढ़ी हुई मात्रा के कारण)
उबला आलू सूखा आलूबुखारा धूप में सूखे टमाटर संतरे समुद्री भोजन ताजी बेरियाँ बल्गेरियाई मिर्च	अजमोदा समुद्री गोभी डिब्बाबंदी करना स्मोक्ड मरीनादा राई की रोटी खट्टी गोभी मक्कई के भुने हुए फुले स्ट्रोक बीन्स Chanterelles

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