दिल की संयुक्त पाउंडिंग में ईसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स शामिल है। इसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स क्या है

लोड हो रहा है ... "डेटा-टॉगल \u003d" मोडल "डेटा-फॉर्म-आईडी \u003d" 42 "डेटा-स्लोगन-आईडीबीजीडी \u003d" 7313 "डेटा-स्लोगन-आईडी-पॉपअप \u003d" 10619 "डेटा-स्लोगन-ऑन-क्लिक \u003d "क्लिनिक में कीमतें प्राप्त करें AB_SLOGAN2 ID_GDB_7313 http://prntscr.com/nvtslo" क्लास \u003d "केंद्र-ब्लॉक बीटीएन बीटीएन-एलजी बीटीएन-प्राथमिक जीएफ-बटन-फॉर्म" आईडी \u003d "gf_button_get_form_0"\u003e क्लिनिक में कीमतें प्राप्त करें

लक्षण और रोग

ईसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर से, कई जन्मजात हृदय दोषों के संकेतों को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए, जिसके लिए फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का विस्तार विशेषता है। ये विशेषताएं हैं: हस्तक्षेप और संक्षेप में विभाजन का एक बड़ा दोष, फुफ्फुसीय धमनी की संकुचन, धमनी नलिका की आने वाली।

बीमारी की नैदानिक \u200b\u200bचित्र, सांस की तकलीफ, चक्कर आना और एक छोटे से अभ्यास के साथ भी तेज थकान के लिए। रक्त परिसंचरण के एक बड़े और छोटे सर्कल की बातचीत के कारण त्वचा की स्पष्ट साइनस, नासोलाबिक त्रिभुज, नाखून प्लेटें प्रकट हुईं। हालांकि, टेट्रैड फॉलो के विपरीत, ईसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स प्रारंभिक साइनोसिस की तुलना में देर से अधिक विशेषता है। श्वसन रोगों, नाक रक्तस्राव, प्रबलित दिल की धड़कन की प्रवृत्ति है। दिल के दिल में, एक प्रलोभन की उपस्थिति "हार्ट हंपबैक" है।

इज़राइल के सर्वश्रेष्ठ राज्य क्लीनिक

बेस्ट इज़राइली निजी क्लीनिक

रोग का उपचार

ईसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स का सफल पूर्वानुमान केवल समय पर कार्डियक सर्जरी के साथ संभव है, जो परिसंचरण और साइनोसिस के छोटे सर्कल के उच्च रक्तचाप के विकास से पहले आयोजित किया जाता है।

शल्य चिकित्साईसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम दोष को बंद करना और महाधमनी के विसंगतियों को खत्म करना शामिल है। इन मामलों में, महाधमनी वाल्व को प्रोस्थेट करने के लिए लगभग हमेशा आवश्यक होता है। ईसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स का परिचालन उपचार एक चुनौती है और उच्च अंतःक्रियात्मक मृत्यु दर के साथ है। कुछ मामलों में, इसे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को कम करने के लिए कफ की फुफ्फुसीय धमनी को कम करने के उद्देश्य से एक उपद्रव संचालन का सहारा लिया जाता है।

कंज़र्वेटिव थेरेपीeisenmen जीन परिसर के साथ, यह लक्षण है और इसका उद्देश्य मायोकार्डियम के पंप फ़ंक्शन में सुधार करना है, एक छोटे सर्कल के उच्च रक्तचाप में कमी, दिल की विफलता के लक्षणों में कमी। यह preoperative तैयारी के चरण में या उन मामलों में किया जाता है जहां सर्जरी contraindicated है।

रोग का निदान

परीक्षा के दौरान, रोगी ने दिल के क्षेत्र में "दिल कूबड़" - प्रलोभन की खोज की। कभी-कभी स्टर्नम के बाईं ओर लहर ध्यान देने योग्य होती है। गुस्से में, दिल के काम में शोर सुनाई देता है, उनकी विशेषताएं इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम दोष के आकार पर निर्भर करती हैं। यह अक्सर "बिल्ली murlykanya" के विशिष्ट लक्षण द्वारा निर्धारित किया जाता है। फुफ्फुसीय धमनी पर दिल का टन आयोजित किया। अंत में, एक विशिष्ट सिस्टोल कार्बनिक शोर सुनाया जाता है, महाधमनी नलिका की अनुपस्थिति का संकेत देता है, क्योंकि इस उपाध्यक्ष अक्सर ईसेनमेनोम कॉम्प्लेक्स के साथ होता है।

रेडियोलॉजिकल रिसर्च डेटा और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी अक्सर निरर्थक होते हैं। वे कार्डियक पैथोलॉजी की उपस्थिति का संकेत दे सकते हैं, लेकिन वे संकेतों को स्पष्ट रूप से दिल से एक विशिष्ट उपाध्यक्ष को इंगित नहीं करते हैं। महान नैदानिक \u200b\u200bमूल्य दिल और एंजियोकार्डियोग्राफी की आवाज़ के परिणाम है। तो, उत्तरार्द्ध की पूर्ति के दौरान, एक विपरीत द्रव्यमान को सही वेंट्रिकल में पेश किया जाता है, जो महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी दोनों को भरता है।

क्रमानुसार रोग का निदानयह कई बीमारियों के साथ किया जाता है जिनके तहत फुफ्फुसीय धमनी की ट्रंक और शाखाओं का विस्तार होता है। इनमें शामिल हैं: फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस, बोटलियन (धमनी) नलिका के आने वाले, इंटरवेंट्रिकुलर विभाजन का एक बड़ा दोष, साथ ही अंतर-विभाजन के दोष।

कीमतों

चूंकि पैथोलॉजी बहुत अलग हैं, इसलिए उनके उपचार के तरीके एक दूसरे से भी काफी अलग हैं। इज़राइल में संवहनी सर्जरी प्रकार, जटिलता के स्तर, आदि द्वारा विभिन्न प्रकार के संचालन आयोजित करती है। जो प्रभावी रूप से समस्या को खत्म करने और किसी व्यक्ति के जीवन को बचाने में मदद करता है।

इज़राइल में, रोग के प्रकार के आधार पर निम्नलिखित परिचालनों को तैयार किया जा सकता है।

कोरोनरी धमनियों और कोरोनरी हृदय रोग के एथेरोस्क्लेरोसिस में, कोरोनरी एंजियोप्लास्टी को एक शिटिरोवनिया के साथ-साथ एक महाधमनी शंटिंग के साथ किया जाता है। एथेरोस्क्लेरोसिस में, नींद की धमनियां अपने विचार को बिताती हैं।

महाधमनी aneurysm मानक प्रोस्थेटिक्स, भ्रष्टाचार-चमकता, महाधमनी की जड़ के पुनर्निर्माण, क्लिप aneurysm, आदि के साथ इलाज किया जाता है।

मस्तिष्क धमनी की एनीरिज्म्स और मैगशिप को ठीक करना एक एंडोवैस्कल ऑपरेशन (विशेष सर्पिल के साथ प्राप्ति) में मदद करता है।

वैरिकाज़ नसों में, लेजर कोगुलेशन, फोमिंग स्क्लेरथेरेपी, स्ट्रिपिंग इत्यादि प्रभावी तरीके हैं।

ईसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स एक जन्मजात हृदय रोग है, जिसमें 3 संकेतों का संयोजन होता है: महाधमनी का डेक्सट्रोपोसिशन (महाधमनी दाएं और बाएं वेंट्रिकल्स पर सवारी कर रही है, यानी, यह दोनों गैस्ट्रिक्स के साथ रिपोर्ट की गई है), दोष हस्तक्षेप विभाजन और सही वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी। इस प्रकार, यह वही टेट्रैड फॉलो है, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी के बिना स्टेनोसिस और दाएं वेंट्रिकल के अनौपचारिक हिस्से के बिना। यह टेट्रैड फॉलो की तुलना में बहुत कम रूप से प्रकट होता है, जो सायनोसिस के साथ जन्मजात हृदय दोषों के सभी मामलों का 5% बनाता है। पुरुष और महिलाएं अक्सर उसी के बारे में बीमार होती हैं। अक्सर, ईसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स को अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है, उदाहरण के लिए, धमनी नलिका की अनावश्यक, ईंटेंटांग विभाजन के दोष, महाधमनी का मोटा और टी, डी।

प्लोक एक गर्भाशय जीवन के साथ संगत है। अंडाकार छेद के जन्म के बाद और धमनी नलिका सामान्य रूप से बंद हो जाती है। दाएं वेंट्रिकल में दाएं आलिंद से शिरापरक रक्त बहता है। यहां से, अधिकांश रक्त फुफ्फुसीय धमनी और फेफड़ों में फेंक दिया जाता है, जहां से फुफ्फुसीय नसों बाएं आलिंद में वापस आते हैं। चूंकि महाधमनी इंटरेंट्रिकुलर विभाजन के दोष पर "सवारी" बैठती है, तो दाएं वेंट्रिकल से कुछ रक्त महाधमनी में फेंक दिया जाता है। इस मामले में, दबाव फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में काफी वृद्धि करता है। यह महाधमनी में दबाव मूल्यों को प्राप्त कर सकता है या इससे भी अधिक है। एक छोटे परिसंचरण सर्कल में बढ़ाया दबाव फुफ्फुसीय धमनी में प्रतिरोध में वृद्धि के कारण है (फुफ्फुसीय सर्कल में रक्त की मात्रा मात्रा में वृद्धि नहीं होती है, यह सामान्य है या, अधिक बार, कम)। यह एक बड़े परिसंचरण सर्कल में प्रतिरोध के बराबर हो सकता है। यह एक अनिवार्य प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है जो फेफड़ों के अस्सी के दशक से हाइपरवोलेमिया, और रोगी से रक्त परिसंचरण के छोटे चक्र की रक्षा करती है। एक छोटे परिसंचरण सर्कल से दबाव में वृद्धि का तंत्र स्पष्ट नहीं है। धमनीकृत स्पा के बारे में धारणाएं, धमनी के ढांचे की संरचना में रचनात्मक परिवर्तनों के बारे में व्यक्त की जाती हैं। उत्तरार्द्ध अधिक संभावना है, क्योंकि यह हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में पुष्टि पाता है।

ईसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स के साथ रक्त हानि दाहिने वेंट्रिकल की हाइपरट्रॉफी की ओर ले जाती है। जल्द या बाद में, साइनोसिस प्रकट होता है। यह शिरापरक धमनी शंटिंग के कारण है। महाधमनी को छोड़े गए शिरापरक रक्त की मात्रा कई कारकों पर निर्भर करती है: इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम दोष का आकार, महाधमनी के डेक्सट्रोपोसिशन की डिग्री, दाएं वेंट्रिकल और महाधमनी में सिस्टोलिक दबाव का अनुपात। बढ़ती फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप बढ़ने के साथ शिरापरक धमनी शंट की मात्रा बढ़ जाती है।

एक पथ-शारीरिक दृष्टिकोण से, हम ईसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स के विकास की दो अवधि के बारे में बात कर सकते हैं: साइनोसिस के बिना साइयनोसिस और चरण के बिना कदम। पहले चरण में, परिधीय रक्त रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति सामान्य या लगभग सामान्य होती है, क्योंकि शंटिंग बाएं से दाएं तक जाती है, यानी, धमनी-शिरापरक प्रकार के अनुसार (रक्त परिसंचरण के एक छोटे से सर्कल में कम संवहनी प्रतिरोध के कारण) अधिक)। दूसरे, डायनेनेटिक, चरण में, परिधीय धमनी रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति कम हो जाती है, क्योंकि शंटिंग दाएं बाईं ओर जाती है, यानी, शिरापरक-धमनी शंट के अनुसार (रक्त परिसंचरण के छोटे चक्र में उच्च संवहनी प्रतिरोध के कारण) अधिक की तुलना में)।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।

वेंट्रिकल पर महाधमनी "सवारी" की स्थिति आमतौर पर मध्यम होती है। इंटरेंट्रिकुलर विभाजन के वेबबेड हिस्से में स्थित दोष, बड़े आकार (आमतौर पर 1.5-3 सेमी व्यास) का होता है। फुफ्फुसीय धमनी के आयाम हमेशा सामान्य होते हैं; ज्यादातर मामलों में, ट्रंक और शाखाएं कभी-कभी महत्वपूर्ण होती हैं। फुफ्फुसीय धमनी में उच्चारण morphological परिवर्तन हैं: जहाज के लुमेन में कमी के साथ मीडिया मांसपेशी मोटाई। ये परिवर्तन निकाले गए जीवन की अवधि में रिवर्स विकास की कमी से जुड़े होते हैं, जब फेफड़ों और शेष इंट्रायूटरिन प्रकार के रक्त परिसंचरण फेफड़ों में शुरू होते हैं। भविष्य में, फुफ्फुसीय धमनी में बढ़ते दबाव के कारण माध्यमिक परिवर्तन धमनियों (माध्यमिक रेशेदार इंटिमा मोटाई) में विकसित हो रहे हैं।

दाएं वेंट्रिकल और दाएं एट्रियम हाइपरट्रॉफिड और विस्तारित। बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि नहीं हुई है। 25-20% रोगियों के पास एक दाएं पक्षीय महाधमनी चाप होता है।

इसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स का उपचार

एक दोष को बंद करने का संचालन, रक्त परिसंचरण के एक छोटे चक्र और फुफ्फुसीय धमनियों की दीवार में अपरिवर्तनीय परिवर्तन के एक छोटे चक्र के एक रैक उच्च रक्तचाप के विकास के लिए किया गया।

पूर्वानुमान साइनोसिस के विकास के प्रति संदिग्ध है। देर सेनोसिस वाला रूप अधिक अनुकूल है, हालांकि शायद ही कभी रोगी एक स्पष्ट साइनोसिस की उपस्थिति के बाद 10 से अधिक वर्षों तक जीते हैं। अधिकांश मामलों में मौत सही दिल की कमी के परिणामस्वरूप 20-30 वर्ष की आयु में होती है। प्रारंभिक साइनोसिस वाला रूप एक नियम के रूप में होता है, बहुत शुरुआत से प्रतिकूल होता है। रोगी मर जाते हैं, आमतौर पर परिपक्व उम्र तक नहीं पहुंचते हैं। इस तथ्य के बावजूद कि एक ही समय में साइयनोसिस के साथ अन्य जन्मजात व्यंजनों की तुलना में लंबे समय तक जीवित रहते हैं, औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 25 वर्ष है।

लक्षण

बचपन में, रोग आमतौर पर खुद को प्रदर्शित नहीं करता है, खासकर यदि उद्घाटन का आकार छोटा है। अक्सर, रोग के लक्षण अप्रत्याशित रूप से 30 वर्षों के व्यक्ति को प्राप्त करने के लिए पाए जाते हैं।

इंटरप्रेशेंटेशन विभाजन के दोष के लक्षण हैं:

• नीली त्वचा छाया, अत्यधिक पैलोर;
• दिल में विशिष्ट शोर की उपस्थिति;
• सक्रिय कार्यों की तकलीफ की तकलीफ की उपस्थिति;
• पैर और पेट की सूजन;
• थकान;
• बार-बार फेफड़ों की संक्रमण;
• हृदय दर उल्लंघन;
• आघात।

जब डॉक्टर से संपर्क करने की आवश्यकता होती है

यदि आपका रिश्तेदार या आपको निम्नलिखित लक्षण मिल गए हैं, तो आपको डॉक्टर के पास जाना चाहिए:

• चुनने, सांस की लगातार तकलीफ;
• नीली त्वचा रंग;
• निरंतर थकान महसूस करना।

जटिलताओं

बीमारी की उपस्थिति में जटिलताओं को विकसित करने की उद्देश्य की संभावना विभाजन में उद्घाटन के आकार पर निर्भर करती है। ऐसा होता है कि बचपन में चिकित्सा हस्तक्षेप के बिना छोटे दोष बंद होते हैं।

• आवर्तक जीवाणु निमोनिया;
• हृदय दर उल्लंघन;
• दिल के दाहिने तरफ बंद करो;
• स्ट्रोक की उच्च संभावना;
• एक संभावित जीवनकाल में कमी;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की घटना (फेफड़ों में रक्तचाप काफी बढ़ रहा है);
• eisenmengengengengender सिंड्रोम (अपरिवर्तनीय फेफड़ों की क्षति, जो एक बड़े विभाजन दोष के साथ हो सकता है)।

रोग के कारण

एक दोष की उपस्थिति इस तथ्य से जुड़ी है कि भ्रूण अवधि में विभाजन पूरी तरह से गठित नहीं किया गया था, जो निम्नलिखित कारणों से हो सकता है:

• वंशानुगत पूर्वाग्रह (परिवार के सदस्यों में से एक से इंटरसेस्ट विभाजन के दोष की उपस्थिति);
• बच्चे के माता-पिता निवास (विकिरण, उत्पादन अपशिष्ट) की खराब पारिस्थितिकी;
• वायरल प्रकृति की गर्भवती मां की बीमारियां: विंडमिल, रूबेला, हर्पस, सिफिलिस, आदि;
• गर्भावस्था दवाओं के दौरान खपत, जिसमें लिथियम, प्रोजेस्टेरोन, टर्टिनोइन शामिल हैं;
• माँ की मधुमेह;
• बेबी टूलींग के दौरान शराब का असीमित उपयोग।

अंतर-विभाजन के दोष की रोकथाम

रोग की रोकथाम के लिए कोई विशिष्ट उपाय नहीं हैं। यह इंट्रायूटरिन विकसित करता है, इसलिए भविष्य की मां को सरल सिफारिशें की जानी चाहिए:

• गर्भावस्था की योजना से पहले रबला से टीका डालें;
• पंजीकरण करने और नियमित रूप से स्त्री रोग विशेषज्ञ को यात्राओं को लागू करने के लिए;
• शराब न पीएं और धूम्रपान न करें;
• हानिकारक पदार्थों के साथ संपर्क को खत्म करें, विकिरण के संपर्क में आने से बचें;
• उचित पोषण व्यवस्थित करें;
• परामर्श के बाद और डॉक्टर के नियंत्रण में दवाएं लें;
• एक पारिवारिक इतिहास की जांच करें (यदि भ्रूण के विकास को ध्यान से पालन करने के लिए रिश्तेदारों में जन्मजात हृदय दोष है)।

निदान

अंतिम निदान रोगी शिकायतों, सामान्य निरीक्षण डेटा के साथ-साथ नामित सर्वेक्षणों के परिणामों का अध्ययन करने के बाद एक डॉक्टर द्वारा स्थापित किया जाता है। रोग का निदान करने के निम्नलिखित तरीके संभव हैं:

• एक स्टेथोस्कोप के साथ दिल को सुनना (रोग की सिस्टोलिक शोर विशेषता की उपस्थिति निर्धारित करता है)।
• रेडियोग्राफी दिल के आकार, फेफड़ों की स्थिति में परिवर्तन दिखाती है।
• हार्ट अल्ट्रासाउंड (इकोकार्डियोग्राफी) का उद्देश्य एक दोष (इसके स्थान को निर्धारित करना) और दाएं वेंट्रिकल के आकार के परिष्करण के दृश्य विचार को प्राप्त करना है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी) का उद्देश्य लय अशांति की पहचान करना और दिल के दाहिने तरफ बढ़ाने के संकेत स्थापित करना है।
• कंट्रास्ट के उपयोग के कारण एंजियोग्राफी आपको दिल के आकार को देखने और रक्त प्रवाह योजना स्थापित करने का मौका देता है।
• दिल की गुहाओं का कैथीटेराइजेशन अपने जहाजों और दिल की गुहाओं में दबाव को मापना संभव बनाता है, रोगी की उपचार रणनीति के निर्धारण में योगदान देता है।
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) को जन्मजात दोष की प्रकृति को अधिक सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए डिज़ाइन किया गया है।

इंटरडेशियल विभाजन के दोष का उपचार

दवा उपचार दवाओं की मदद से किया जाता है जो दोष को खत्म नहीं करते हैं, लेकिन हमें बीमारी के अभिव्यक्ति को कम करने की अनुमति देते हैं।

इस मामले में, उपचार का उपयोग किया जाता है:

• तैयारी जो दिल की लय को नियंत्रित करने के लिए संभव बनाती है;
• दवाएं जो रक्त जमावट (एंटीकोगुलेटर) को कम करती हैं, इसका उपयोग स्ट्रोक का खतरा कम कर देता है।

सर्जिकल उपचार अंतर-उप-विभेदित विभाजन में छेद पर एक पैच संलग्न करके दोष को खत्म करना संभव बनाता है।

विभिन्न परिचालन विधियों का उपयोग किया जाता है:

• दिल कैथीटेराइजेशन (एक बड़े नस के माध्यम से एक क्षतिग्रस्त क्षेत्र के माध्यम से एक कैथेटर को सारांशित करना, ग्रिड पैच की स्थापना);
• अंग पर खुला ऑपरेशन (छाती की चीरा, ओवरलेइंग पैच या उद्घाटन की सीलिंग)।

कारण

आज तक, ईसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स के विकास को प्रभावित करने वाले सटीक कारक स्थापित नहीं हैं, हालांकि, ऐसा माना जाता है कि वे उन कारणों के समान हैं जो हृदय दोषों की अन्य किस्मों का कारण बनते हैं।

संभावित कारणों में शामिल हैं:

• आनुवंशिकता का प्रभाव;
• विभिन्न मूल के विषाक्त पदार्थों की पैसोलॉजिकल क्रिया (कुछ चिकित्सा दवाओं का उपयोग, धूम्रपान, पारिस्थितिकी का प्रभाव, आदि);
• गर्भावस्था के दौरान मां द्वारा हस्तांतरित संक्रामक और वायरल बीमारियां।

पैथोलॉजी के सभी लक्षण इस तथ्य से जुड़े हैं कि हेमोडायनामिक्स ईसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स से पीड़ित हैं। और उल्लंघन के संयोजन के कारण, उल्लंघन का बहुत अधिक पता चला है।

उदाहरण के लिए, महाधमनी में वेंट्रिकल्स के बीच विभाजन में दोष के कारण, शिरापरक रक्त अत्यधिक रक्त में पड़ता है, जिसमें ऑक्सीजन सामग्री छोटी होती है। अक्सर, Eisenmengenera के एक परिसर के साथ, यह सिर्फ वेंट्रिकल्स के बीच विभाजन का दोष नहीं है, बल्कि इसकी पूरी अनुपस्थिति है।

एक छोटी ऑक्सीजन सामग्री और उसके गलत स्थान के साथ रक्त के ऊपर जाने के लिए प्रोत्साहित करता है।

परिसर का विशिष्ट अभिव्यक्ति फुफ्फुसीय परिसंचरण सर्कल में भी दबाव में वृद्धि है। यह Preacapillars के स्पैम के कारण है, जो इस तथ्य के जवाब में गठित किया गया है कि फुफ्फुसीय धमनी में, दबाव अत्यधिक उच्च हो जाता है (कभी-कभी महाधमनी में दबाव के स्तर से भी अधिक होता है)।

फुफ्फुसीय परिसंचरण सर्कल में स्थायी उच्च रक्तचाप जहाजों की दीवारों में परिवर्तन की ओर जाता है, जिसके कारण रक्त संतृप्ति ऑक्सीजन द्वारा जटिल होती है।

परिसर में दो मुख्य चरण होते हैं:

ईसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स के लक्षण

विकास के शुरुआती चरणों में, ईसेन्मेंजर के परिसर में कोई नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां नहीं हैं, और यही कारण है कि "सफेद" चरण में इस जन्मजात हृदय रोग वाले बच्चे सहकर्मियों से अलग नहीं हैं।

जब सफेद मंच नीले रंग में चला जाता है, तो पैथोलॉजी के निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bसंकेत विकसित होते हैं:

• त्वचा का रंग नीला हो जाता है;
• डिस्पने व्यायाम के दौरान पहले दिखाई देता है, और फिर अकेले;
• शारीरिक परिश्रम की पोर्टेबिलिटी नाटकीय रूप से कम हो जाती है;
• दिल की धड़कन की भावना प्रकट होती है, ईसीजी पंजीकृत एरिथिमिया हो सकता है;
• एंजिना रोग के लक्षण दिखाई देते हैं;
• थकान की दहलीज कम हो जाती है, रोगी अक्सर कमजोरी की भावना का पीछा करता है।

सांस की तकलीफ को कम करने और अपनी सांस को कम करने के लिए, रोगियों को अक्सर स्क्वाट करने के लिए मजबूर किया जाता है।

यह एक उपाध्यक्ष है, जो छाती के दाईं ओर दिल को "बदलाव" करता है।

क्यों Atresia Aorta केवल सर्जरी की मदद से इलाज किया जाता है - यहां जवाब।

आप ईसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स के निम्नलिखित अभिव्यक्तियों को भी पूरा कर सकते हैं:

• सिरदर्द के मुकाबलों;
• चेतना के अल्पकालिक हानि के एपिसोड;
• नाक से खून बहने की उपस्थिति;
• हिमप्लिंग के मुकाबलों;
• घोरता और तेज थकान आवाज;
• रीढ़ की हड्डी के स्तंभ और छाती के परिवर्तन ("हार्ट हंप" की उपस्थिति);
• "ड्रम स्टिक्स" के हाथ पर उंगलियों को बदलना;

Eisenmengengen प्रतियोगी के साथ रोगी अक्सर निमोनिया और ब्रोंकाइटिस जैसे श्वसन रोगों को स्थानांतरित करते हैं।

समय पर सहायता के बिना रोगियों की अस्तित्व दर 20-30 साल है, और दिल की विफलता के कारण मृत्यु होती है।

निदान

निदान रोगी की परीक्षा से शुरू हो रहा है, त्वचा की साइनोसिस, छाती में परिवर्तन, दिल की पल्सेशन के लिए दृश्यमान।

Ausclation के साथ, सिस्टोलिक और डायस्टोलिक शोर की उपस्थिति निर्धारित करना संभव है, जो दिल की संरचना में रचनात्मक परिवर्तनों द्वारा समझाया जाता है। यदि डॉक्टर ने शोर सुने के बारे में संदेह में है, तो आप फोनोकार्डियोग्राफी का सहारा ले सकते हैं।

छाती के झुकाव में, विशेषता जिटर निर्धारित किया जाता है, जिसे "बिल्ली purbash" का लक्षण कहा जाता है।

निम्नलिखित तकनीकों का उपयोग नैदानिक \u200b\u200bअध्ययन से किया जाता है:

निदान की प्रक्रिया में, ईसेन्मेंजर परिसर को अन्य जन्मजात हृदय दोषों से अलग करना महत्वपूर्ण है।

इलाज

ईसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स का उपचार केवल कार्डियक सर्जरी की मदद से संभव है। शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप के साथ भी, पूर्वानुमान केवल अनुकूल है जब रक्त परिसंचरण और साइनोसिस के एक छोटे से सर्कल में बढ़ते दबाव के प्रतिरोधी संकेत अभी तक विकसित नहीं हुए हैं।

सर्जिकल हस्तक्षेप में, सर्जन मुख्य रूप से उस दोष को समाप्त करता है जो हस्तक्षेप विभाजन को मारा। यह भी सुनिश्चित करें कि महाधमनी की स्थिति को समायोजित करना, अपनी विसंगति को समाप्त करना।

चूंकि महाधमनी को स्थानांतरित करने की आवश्यकता है, इसलिए यह महाधमनी वाल्व को बदलने की आवश्यकता के कारण है, जो ज्यादातर मामलों में परिचालन हस्तक्षेप के दौरान क्षतिग्रस्त हो जाता है।

ईसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स के बारे में परिचालन हस्तक्षेप एक जटिल प्रक्रिया है जो अक्सर ऑपरेटिंग टेबल पर रोगी की मृत्यु के साथ समाप्त होती है।

यदि जोखिम अत्यधिक उच्च हैं, तो डॉक्टर उपद्रव प्रकार के परिचालन हस्तक्षेप पर निर्णय ले सकते हैं। इसका सार एक विशेष कफ की मदद से फुफ्फुसीय धमनी की संकुचन में है। ऐसा ऑपरेशन पैथोलॉजी के लक्षणों को कम करने में मदद करता है, लेकिन मुख्य समस्या को हल नहीं करता है, केवल बीमारी की उत्तेजना को स्थगित करता है।

पैथोलॉजी को खत्म करने के लिए, दवा उपचार बिल्कुल भी उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि दवाएं अब रचनात्मक दोषों को प्रभावित नहीं कर सकती हैं, इसलिए उनके उन्मूलन केवल सर्जिकल हस्तक्षेप की मदद से ही संभव है।

रोगी को सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए तैयार करने में चिकित्सा उपचार उपयोगी है। इसके साथ, वे बीमारी के मुख्य लक्षणों को सुविधाजनक बनाते हैं, आंशिक रूप से एरिथिमिया और दिल की विफलता के लक्षणों को खत्म करते हैं।

इसके अलावा, यदि शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप नहीं किया जा सकता है, तो डॉक्टरों द्वारा दवाएं लागू की जाती हैं, लेकिन फिर चिकित्सा बल्कि चिकित्सा है।

इस तरह का अनुभव

आइसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स अक्सर ऐसी जटिलताओं के साथ होता है:

• एंडोकार्डिटिस जीवाणु मूल;
• फुफ्फुसीय उत्पत्ति का खून बह रहा है;
• thromboembolism;
• इंफार्क्शन फेफड़े की क्षति।

पूर्वानुमान भी बीमारी के चरण पर काफी हद तक निर्भर करता है। तो, सफेद चरण में एक समय पर कई गुना सहायता के साथ, अस्तित्व संतोषजनक बनी हुई है।

यदि परिसर का निदान किया जाता है और नीले चरण में संक्रमण के बाद इलाज शुरू होता है, तो इन रोगियों की जीवन प्रत्याशा उपचार के दौरान भी शायद ही कभी 10 साल से अधिक हो जाती है।

इस निदान के रोगियों की कुल औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 20-30 साल है।

ईसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स की एक महिला की उपस्थिति हमेशा गर्भावस्था को बाधित करने की आवश्यकता होती है, क्योंकि डिलीवरी की प्रक्रिया में माताओं की मौत का खतरा अधिक होता है।

इसे सीखने और रूढ़िवादी चिकित्सा या सर्जरी से ठीक किया जा सकता है।

हृदय वाल्व और उनकी मुख्य प्रजातियों के वाल्व यहां वर्णित हैं।

एक एट्रियोवेंट्रिकुलर संचार क्यों होता है - यहां।

यदि गर्भपात मना कर रहा है, तो ज्यादातर मामले समय से पहले जन्म या सहज गर्भपात के साथ समाप्त होते हैं। ऐसे मामले जब ईसेन्मेंजर के परिसर वाले महिलाएं सुरक्षित रूप से विशेष रूप से चिकित्सा अभ्यास में बहुत कम गर्भधारण की अवधि पारित होती हैं।

पिछला लेख: एट्रियोवेंट्रिकुलर संचार क्या है

अगला लेख: विभिन्न प्रकार के दिल की विफलता के साथ संचालन

संकेत और लक्षण

पहले हिप्पोक्रेटिक द्वारा वर्णित, जिसे "हिप्पोक्रेटिक उंगलियों" के नाम से जाना जाता है। Eisenmengengenden सिंड्रोम के लक्षणों और लक्षणों में शामिल हैं:

• साइयनोसिस (ऑक्सीजन की कमी के कारण त्वचा का नीला रंग);
• लाल रक्त कोशिकाओं की उच्च मात्रा;
• सूजन या मैस जैसी उंगलियों;
• बेहोश, चक्कर आना;
• दिल की धड़कन रुकना;
• हृदय गति विकार, दिल की धड़कन;
• खून के साथ खांसी;
• आइरन की कमी;
• संक्रमण (एंडोकार्डिटिस, निमोनिया);
• गुर्दे से संबंधित समस्याएं;
• गौट (शायद ही कभी) बढ़ी हुई पुनर्विचार के कारण, विकलांगों के साथ मूत्र पुनर्वास;
• पित्त की समस्याएं;
• व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ (गतिविधि के साथ);
• आराम पर सांस की तकलीफ;
• थकान;
• स्तन दर्द या स्तन;
• सरदर्द;
• पैराएस्टेसिया (सुन्नता, झुकाव उंगलियां और पैर);
• धुंधली दृष्टि।

जटिलताओं:

• थ्रोम्बस (अंगों की गहरी नसों का थ्रोम्बिसिस);
• खून बह रहा है;
• आघात;
• मस्तिष्क फोड़े;
• गाउट।

लक्षणों या नई जटिलताओं में गिरावट सामान्य स्थिति में परिवर्तन के प्रारंभिक चेतावनी संकेत हो सकती है। जितनी जल्दी हो सके डॉक्टर द्वारा सराहना की जानी चाहिए।

ईसेन्मेंजर के लक्षण अन्य बीमारियों या हृदय की समस्याओं के समान हो सकते हैं। सावधानीपूर्वक निदान के लिए हमेशा अपने डॉक्टर से परामर्श लें।

फेफड़ों में उच्च रक्तचाप के प्रभाव के परिणामस्वरूप ईसेन्मेंजर सिंड्रोम समय के साथ विकसित होता है। यह उच्च रक्तचाप, या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, जन्मजात हृदय दोषों के कारण होता है, जो रक्त को दिल के बाईं ओर से दाएं (बाएं से दाएं शंट) से बहने के लिए मजबूर करता है। इस प्रकार के जन्मजात vices में शामिल हैं:

• ओपन धमनी डक्ट (पीडीए)। महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच संबंध, जो समृद्ध ऑक्सीजन (लाल) रक्त की अनुमति देता है, जो शरीर में प्रवेश करना चाहिए, फेफड़ों के माध्यम से रीसायकल करना चाहिए।
• इंटरडेस्ट विभाजन (एएसडी) का दोष। एट्रियल सेप्टम या दो ऊपरी हृदय कैमरों के बीच विभाजन में छेद, जिसे दाएं और बाएं आलिंद के रूप में जाना जाता है।
• हस्तक्षेप विभाजन (वीडी) की पैथोलॉजी। दिल के दो निचले कैमरों के बीच छेद, जिसे दाएं और बाएं वेंट्रिकल्स के रूप में जाना जाता है।
• एक एट्रियोवेंट्रिकुलर चैनल (एवी चैनल) का दोष। दिल के साथ समस्या, जिसमें संरचनाओं की कई विसंगतियां शामिल हैं, एएसडी, वीएसडी और गलत तरीके से मिट्रल या ट्राइक्रिपिड वाल्व का गठन किया गया है।

चूंकि हृदय के बाईं तरफ का दबाव आमतौर पर दाईं ओर से अधिक होता है, बाएं और दाएं तरफ के बीच का छेद रक्त प्रवाह को बाईं ओर से दाईं ओर का कारण बनता है। बाएं से दाएं से यह शंटिंग फेफड़ों के रक्त वाहिकाओं में रक्त प्रवाह को मजबूत करने का कारण बनता है। फेफड़ों के रक्त वाहिकाओं में रक्त प्रवाह में वृद्धि दबाव वृद्धि (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) का कारण बनती है।

यदि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप उपचार के बिना जारी है, तो दिल के दाहिने तरफ का दबाव इतनी हद तक बढ़ सकता है कि यह बाईं ओर से अधिक होगा। जब ऐसा होता है, तो रक्त दिल के दाहिने तरफ से बाईं ओर (दाएं बाएं पर शंट) से बहती है। यह पता चला है कि कम ऑक्सीजन सामग्री वाले रक्त को इसकी उच्च सामग्री के साथ रक्त के साथ मिश्रित किया जाता है, आमतौर पर बाएं वेंट्रिकल के साथ शरीर को अपमानित किया जाता है।

शीर्ष खोखले नस सिंड्रोम, पूर्वानुमान, उपचार के लक्षण और जानें

यह परिवर्तन (बाएं दाएं दाएं) रक्त में ऑक्सीजन की कमी का कारण बनता है। इसके अलावा, फेफड़ों में उच्च दबाव फुफ्फुसीय रक्त वाहिकाओं में प्रगतिशील परिवर्तन देता है, जिससे उनके श्लेष्म झिल्ली को अपरिवर्तनीय क्षति होती है। फाइब्रोसिस भी प्रकट हो सकता है (संक्रमण, सूजन, चोटों), थ्रोम्बस के बाद निशान ऊतक की वृद्धि। फेफड़ों के अंदर परिवर्तन को फुफ्फुसीय संवहनी अवरोधक बीमारी या माध्यमिक फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (अंतराल) कहा जाता है।

रोगजनन

आइसेन्मेंजर सिंड्रोम का कारण, अक्सर बाद की उम्र में होने वाली, सामान्य हृदय शरीर विज्ञान और समय से उत्पन्न गैर-अनुकूली प्रतिक्रियाओं में परिवर्तनों द्वारा समझाया जा सकता है। दिल के एक बड़े और अधिक मांसपेशी बाएं हिस्से को उच्च प्रतिरोध के साथ एक व्यापक रक्त परिसंचरण प्रणाली में रक्त की आपूर्ति के लिए आवश्यक एक उच्च दबाव बनाना चाहिए।

इसके विपरीत, कम प्रतिरोध और अनुपालन की उच्च डिग्री के माध्यम से रक्त को छोड़ने के लिए एक छोटे से दाएं पक्ष को बहुत कम दबाव बनाना चाहिए। लाइटवेट इस परिसंचरण को काफी हद तक कम प्रतिरोध के साथ कर सकता है, इस तथ्य के कारण कि फुफ्फुसीय परिसंचरण की लंबाई कम है, और इसलिए कि अधिकांश योजना समानांतर में है, और लगातार नहीं है।

यदि दिल के दोनों पक्षों के बीच एक महत्वपूर्ण रचनात्मक दोष (छेद या ब्रेक) होता है, जिससे रक्त को दाएं तरफ से सामान्य दबाव ढाल के नीचे बहने का कारण बनता है। शंट रक्त की संख्या दोष के आकार के आनुपातिक है।

वॉल्यूम, बाएं से दाएं अंतराल के माध्यम से पंप, अपेक्षित कार्डियक इजेक्शन (एसवी) बाएं वेंट्रिकल का प्रतिशत है। नैदानिक \u200b\u200bरूप से कम सूचकांक या शंट के माध्यम से उत्सर्जित स्टब्स का प्रतिशत हानिरहित है। उच्च सूचकांक या सीबी का प्रतिशत, बाएं से दाएं शंट के माध्यम से उत्सर्जित, ईसेन्मेंजर की प्रतिक्रिया को पूर्ववत करता है।

बाएं से दाएं

बाएं से दाएं शंटिंग असामान्य रूप से बड़े रक्त प्रवाह और दाएं हृदय परिसंचरण के उद्देश्य से दबाव की ओर जाता है। धीरे-धीरे समर्पित परिवर्तन, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की ओर जाता है। रक्त और दबाव की दाहिने हाथ की मात्रा में वृद्धि नाजुक फुफ्फुसीय केशिकाओं के लिए पैथोलॉजिकल क्षति का एक कैस्केड होता है। उन्हें धीरे-धीरे एक निशान कपड़े से बदल दिया जाता है।

निशान (मृत प्रकाश कपड़े) ऑक्सीजन के हस्तांतरण में योगदान नहीं करता है, इसलिए फुफ्फुसीय प्रणाली की उपयोगी मात्रा कम हो जाती है। निशान ऊतक भी सामान्य की तुलना में छोटी लचीलापन और लोच प्रदान करता है। यह दबाव में और वृद्धि का कारण बनता है।

कमजोर दिल को फेफड़ों की आपूर्ति जारी रखने के लिए अधिक तीव्रता से काम करना चाहिए, जिससे बड़ी संख्या में केशिकाओं को नुकसान पहुंचाया जाता है। यह ईसेन्मेंजर के सिंड्रोम की शुरुआत में इस गैर-अनुकूली प्रतिक्रिया के कारण है, क्षति को अपरिवर्तनीय माना जाता है, भले ही दिल के मुख्य दोष के बाद भी सही हो जाए।

बढ़ते प्रतिरोध और जहाजों के पूरक की कमी के कारण, फुफ्फुसीय धमनी में बढ़ी दबाव दाहिने दिल (आरवीएच) के मायोकार्डियल की हाइपरारॉफी की ओर जाता है।

ईसेन्मेंजर सिंड्रोम शुरू होता है जब दाएं वेंट्रिकल का हाइपरट्रॉफी इस तथ्य की ओर जाता है कि दाएं पर दबाव बाईं ओर दबाव से अधिक है। नतीजतन, शरीर से डुसीजेनिक रक्त रिवर्स शंट के माध्यम से फेफड़ों को छोड़कर और सीधे व्यवस्थित रक्त परिसंचरण में चलता है, जिससे साइयनोसिस की ओर जाता है, अंगों को नुकसान पहुंचाता है।

दांये से बांये तक

शंट दाएं दाएं, संतृप्त ऑक्सीजन के मिश्रण के कारण धमनी रक्त ऑक्सीजन की कम संतृप्ति का कारण बनता है, फेफड़ों से लौटता है, सिस्टमिक परिसंचरण से deoxygenic रक्त रिटर्न के साथ।

यह कम संतृप्ति गुर्दे द्वारा महसूस किया जाता है, जो ऑक्सीजन की डिलीवरी को बढ़ाने के दौरान एरिथ्रोसाइट्स के विकास में वृद्धि, एरिथ्रोपोएटिन उत्पादन में प्रतिपूरक वृद्धि की ओर जाता है। चूंकि अस्थि मज्जा एरिथ्रोपो को बढ़ाता है, सिस्टम रेटिक्युलोसाइट्स की संख्या, हाइपरकेस सिंड्रोम के विकास का जोखिम बढ़ता है।

परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं जैसे ऑक्सीजन को स्थानांतरित करते समय रेटिक्युलोसाइट्स कम प्रभावी होते हैं। वे कम विकृत हैं, जिससे केशिका परतों के माध्यम से पारित होने का उल्लंघन होता है। यह फुफ्फुसीय केशिका परतों की मौत में योगदान देता है।

ईसेन्मेंजर सिंड्रोम वाला एक आदमी क्षतिग्रस्त केशिकाओं और उच्च दबाव के कारण अनियंत्रित रक्तस्राव के अधीन है, हाइपरवोल्स और रक्त के ठहरने के कारण सहज थ्रोम्बोन भी।

निदान

इंटरप्रिएशन विभाजन (एएसडी) के एक दोष इतिहास (एएसडी), इंटरवेंट्रिकुलर दोष (वीएसडी), ओपन धमनी नलिका (पीडीए) या एट्रियोवेंट्रिकुलर चैनल (एवी चैनल) के पोडाओबोड के साथ एक बच्चा या किशोरी, एइसेनमेन जर्मन सिंड्रोम की घटना का खतरा है। ।

डॉक्टर सामान्य शारीरिक परीक्षा के दौरान दिल में शोर की तीव्रता (उड़ाने, होरेस ध्वनि, दिल सुनने, जो समस्याओं को इंगित करता है) में वृद्धि का निर्धारण करेगा। शारीरिक गतिविधि के लिए सहिष्णुता या सांस की संलग्नता, छाती के दर्द, तेजी से दिल की धड़कन, विशेष रूप से शारीरिक गतिविधि में सहिष्णुता को बदलने के लिए शिकायतें।

डॉक्टर एक चिकित्सा परीक्षा आयोजित करेंगे, दिल, फेफड़ों को सुनता है, शोध में भेज देगा जो निदान में मदद करेगा। उदाहरण के लिए:

• रक्त परीक्षण - एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त कोशिका), एनीमिया की बढ़ी हुई मात्रा को निर्धारित करने के लिए।
• छाती का रेडियोग्राफ़। अतिरिक्त रक्त प्रवाह के कारण फेफड़ों में बदलाव हो सकते हैं, जो एक्स-रे पर देखा जा सकता है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)। असामान्य लय (एराइथेमिया, डिस्चार्ज) का निर्धारण करें, हृदय की मांसपेशियों का तनाव।
• इकोकार्डियोग्राम (गूंज)। गूंज संकेत पीडीए जैसे शंट घाव के स्रोत के माध्यम से रक्त प्रवाह की दिशा दिखाएगा। यह निर्धारित करें कि एक छेद कितना बड़ा है, इसके माध्यम से रक्त की मात्रा।
• दिल कैथीटेराइजेशन एक आक्रामक प्रक्रिया है जो संरचनाओं के बारे में बहुत विस्तृत जानकारी देता है। Sedation के दौरान, एक छोटी पतली लचीली ट्यूब (कैथेटर) को कमर में रक्त वाहिका में पेश किया जाता है, जो दिल के अंदर हुआ था। दबाव और ऑक्सीजन माप के सामान्य कैथीटेराइजेशन में, फुफ्फुसीय धमनी, महाधमनी हृदय के चार कक्षों में की जाती है। कभी-कभी रक्त प्रवाह और संरचनाओं के स्पष्ट दृश्यता के लिए कंट्रास्ट डाई पेश की जाती है।
• चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी (एमआरआई)। डायग्नोस्टिक प्रक्रिया का उपयोग रक्त शंट की राशि और दिशा को स्पष्ट करने के लिए किया जाता है।

अधिक जानें मिर्गी सिंड्रोम, ऐंठन: निदान और उपचार

यदि महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बनने से पहले दिल का दोष पता चला है, तो इसे बीमारी को रोकने, सर्जिकल हस्तक्षेप का उपयोग करके सही किया जा सकता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बाद रक्त प्रवाह होता है, सिंड्रोम को अपरिवर्तनीय माना जाता है।

दिल बहाली के साथ उत्तरी दिल-प्रकाश या फेफड़ों प्रत्यारोपण एकमात्र उपचार विकल्प है। प्रत्यारोपण एक बुरे पूर्वानुमान और जीवन की गुणवत्ता वाले रोगियों के लिए एक अंतिम चिकित्सीय विकल्प है। इसकी व्यवहार्यता एक कठिन निर्णय है। 5 साल और 10 साल का अस्तित्व 30 और 80% के बीच है।

तैयारी, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के उपचार के तरीके अध्ययन चरण में हैं। वायु अंतःशिरा फ़िल्टर की सिफारिश की जाती है। वे एक वायु एम्बोलिज्म के बढ़ते जोखिम के कारण नस में यादृच्छिक हवा के जोखिम को कम करते हैं। वायु सेवन के मामले में, यह धमनी रक्त परिसंचरण में हस्तक्षेप करने वाले सेप्टम दोष से गुजरता है - एक स्ट्रोक होता है।

ईसेन्मेंजर सिंड्रोम का विशिष्ट उपचार डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है:

• आयु, सामान्य स्वास्थ्य, रोग का इतिहास;
• प्रगति दर, बीमारी की डिग्री;
• कुछ दवाओं, प्रक्रियाओं, विधियों के लिए सहनशीलता;
• रोग के पाठ्यक्रम का पूर्वानुमान।

Eisenmengene के सिंड्रोम के उपचार के उद्देश्यों का उद्देश्य फुफ्फुसीय धमनी के दबाव को कम करने, ऑक्सीजन में सुधार, साइनोसिस की डिग्री में कमी, लाल रक्त कोशिका की कमी के उद्देश्य से किया जाता है। उपचार के तरीके में शामिल हैं, लेकिन इस तक सीमित नहीं हैं:

चिकित्सा उपचार

Eisenmengenger सिंड्रोम का उपचार लक्षणों पर आधारित है। प्रकार:

• • दवाएं। दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को कम करने में मदद करती हैं। इन दवाओं में शामिल हैं:
• कैल्शियम चैनल अवरोधक;
• प्रोस्टेसीक्लिन;
• एंडोथेलिनिक रिसेप्टर विरोधी।

वे दबाव को कम करने के लिए रक्त वाहिकाओं का विस्तार करने के लिए काम करते हैं। यदि दाएं तरफा दिल की विफलता विकसित होती है, तो रक्त की मात्रा को कम करने के लिए मूत्रवर्धक (मूत्रवर्धक) निर्धारित किए जाते हैं।

• • ऑक्सीजन। नींद या अवकाश के दौरान अतिरिक्त ऑक्सीजन का उपयोग किया जाता है। लक्षणों को सुविधाजनक बनाने के लिए निरंतर उपयोग आवश्यक है।
  • फ्लेबोटोमी फ्लेबोटोमी (रक्त हटाने) को अक्सर नहीं किया जाना चाहिए। यह अनुशंसा की जाती है जब एरिथ्रोसाइटोसिस रक्त हाइपरसिसी का कारण बनता है। दूरस्थ रक्त की मात्रा को तरल पदार्थ के लिए अंतःशिरा (iv) शारीरिक समाधान द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

फ्लेबोटोमी केवल तभी किया जाता है जब लक्षण गंभीर हैं या हेमेटोक्रिट (एरिथ्रोसाइट्स का प्रतिशत) बेहद ऊंचा हो जाता है।

अन्य उपचार

ईसेन्मेंजर सिंड्रोम, जो एक जन्मजात हृदय दोष के परिणामस्वरूप विकसित होता है, यदि समाप्त नहीं किया जाता है, तो आमतौर पर स्रोत दोष को बहाल करके इलाज नहीं किया जाता है। चूंकि यह दाएं वेंट्रिकल पर लोड को बढ़ाएगा और एक बुरे परिणाम का कारण बन जाएगा। प्रकाश या दिल-फेफड़ों के प्रत्यारोपण को माना जाता है जब अन्य उपचार विधियां अब प्रभावी नहीं होती हैं।

सिंड्रोम को विक्टर ईसेन्मेंजर के सम्मान में डॉ पॉल वुड कहा जाता है, जिन्होंने पहली बार 18 9 7 में राज्य का वर्णन किया था।

वीडियो देखें: "बच्चों में फुफ्फुसी उच्च रक्तचाप, बाल रोग विशेषज्ञ युक्तियाँ"

दीर्घकालिक दृष्टिकोण

ईसेन्मेंजर सिंड्रोम वाले कुछ लोग, जिनके पास कोई अन्य स्वास्थ्य जटिलता नहीं है, जीवन के पांचवें या छठे दशकों तक जीवित रह सकती है। सिफारिशों में शामिल हैं, लेकिन इस तक सीमित नहीं हैं:

• Eisenmenger सिंड्रोम वाली महिलाओं के लिए गर्भावस्था की सिफारिश नहीं की जाती है। मां के लिए यह खतरनाक है, कम ऑक्सीजन के स्तर के प्रभावों के कारण भ्रूण के लिए जटिलताओं को देता है।
• किसी भी संज्ञाहरण और संचालन को उच्च जोखिम माना जाता है। ध्यान से योजनाबद्ध होना चाहिए। कार्डियोलॉजिस्ट के साथ सहयोग की सिफारिश की जाती है।
• हवाई यात्रा (एक हवाई जहाज पर), उच्च वृद्धि प्रभाव को विशेष नम (द्रव उपभोग), जटिलताओं को रोकने के लिए अतिरिक्त ऑक्सीजन की आवश्यकता होती है।
• मजबूत सिरदर्द, चक्कर आना, बेहोशी, चेतना के स्तर में परिवर्तन गंभीरता से लिया जाना चाहिए और तत्काल मूल्यांकन किया जाना चाहिए।
• धूम्रपान, शराब का उपयोग की सिफारिश नहीं की जाती है।
• फुफ्फुसीय रक्तस्राव के जोखिम को रोकने के लिए खांसी को एक मजबूत दमनकारी दवा के साथ समाप्त कर दिया जाता है।
• इन्फ्लूएंजा टीकाकरण सालाना सिफारिश की जाती है। न्यूमोकोकल टीका डॉक्टर की सिफारिशों के अनुसार ली जानी चाहिए।

एक बच्चे के लिए दीर्घकालिक संभावनाओं के बारे में अपने डॉक्टर से परामर्श लें, एक किशोरी, एक युवा व्यक्ति, ईसेन्मेंजर सिंड्रोम वाला एक जवान आदमी।

pathophysiology

Supravalcular, वाल्व और लिंक्ड घाव फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस से जुड़े हुए हैं। घावों को गंभीरता के अनुसार भिन्न होता है, सरल वाल्व हाइपरट्रॉफी से बहिर्वाह और एट्रेसिया के पूर्ण बाधा तक। Trileaflet pulmlonal वाल्व एक गैर छिद्रित वाल्व के लिए मोटा या आंशिक रूप से मिश्रित आसंजनों से भिन्न होता है।

खींचा वाल्व स्टेनोसिस के अधिकांश मामले जन्मजात हैं। अक्सर वाल्व विकास की फ्लैप्स नूनन सिंड्रोम और तेंदुए सिंड्रोम जैसे सिंड्रोम से जुड़े होते हैं। फुफ्फुसीय वाल्व के स्टेनोसिस की विरासत की प्रकृति का खराब अध्ययन किया जाता है, हालांकि इन सिंड्रोम में एक ऑटोसोमल प्रभावशाली चरित्र होता है। शायद ही कभी, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस खुराक प्रेषित राज्यों, जैसे लुउरेंस-मून-बिडला सिंड्रोम से जुड़ा हुआ है। भ्रूण लाइनों पीटीपीएन 1 और आरएएफ 1 में उत्परिवर्तन वाल्व विकास के इन vices से जुड़े थे। Supravarvular घाव Fallo, विलियम्स सिंड्रोम, अलाग्ला सिंड्रोम, साथ ही नूनन सिंड्रोम की Tetralogy की शर्तों के तहत हो सकता है।

मायोकार्डिन कुशन एक एंडोथेलियल सेल मैट्रिक्स और एक बाहरी माइटोकॉन्ड्रियल परत के रूप में शुरू होता है जो दिल जेली द्वारा अलग किया जाता है। एंडोकार्डियल कुशन के गठन के बाद, एंडोथेलियल मेसेंचिमल परिवर्तन, जो एंडोथेलियल कोशिकाओं को इंगित करता है, अलग-अलग जेली में विभेदित और माइग्रेट होता है। खराब अध्ययन की गई प्रक्रिया के लिए धन्यवाद, हार्दिक जेली स्थानीय विस्तार और बोलस की सूजन से गुज़रती है, और कार्डियक वाल्व बनते हैं। महाधमनी और फेफड़ों के वाल्व एक एंडोकार्डियल तकिया के बहिर्वाह के ट्रैक्ट से विकसित होते हैं, यह भी माना जाता है कि विकास के दौरान कंधे रिज से तंत्रिका शिखा की कोशिकाओं का प्रवासन होता है।

अध्ययनों से पता चलता है कि संवहनी एंडोथेलियल विकास कारक (वीईजीएफ), प्लेियोट्रोपिक कारक एंडोकार्डियल कुशन विकास संकेतों के हस्तांतरण के लिए ज़िम्मेदार है। हाइपोक्सिया और ग्लूकोज के पास इस कारक पर विनियमन प्रभाव पड़ता है। हाइपरग्लाइसेमिक माताओं से पैदा हुए बच्चों में, कार्डियोवैस्कुलर विकार 3 गुना बढ़ते हैं। जीनस और वाल्व रोग के अंदर hyperstoxic घटना के बीच एक सहसंबंध का पता चला था। इसके अलावा, कई सिग्नलिंग अणु वेग्फ और ईएमटी में योगदान देते हैं, जैसे दिल जेली में ईआरबी-बी सिग्नल, विकास कारक (टीजीएफ) / कैडहेलरिन और बीएमपी / टीजीएफ-बीटा को बदलना।

फुफ्फुसीय वाल्व गर्भावस्था के 6 से 9 सप्ताह के बीच विकसित होता है। आम तौर पर, फुफ्फुसीय वाल्व उपनिर्मित ऊतक के 3 एडीमा से बना होता है, जिसे सेमी-लाउंज वाल्व कहा जाता है। ये ट्यूबरकल फुफ्फुसीय पेड़ के छेद के आसपास विकसित हो रहे हैं। एडीमा आमतौर पर डाला जाता है और 3 पतली दीवार वाली फेफड़ों के फ्लैप बनाने के लिए बदल दिया जाता है। नूनन सिंड्रोम के साथ, साइनस में ऊतक गास्केट का अत्यधिक विस्तार सामान्य गतिशीलता और वाल्व समारोह का उल्लंघन करता है।

सामान्य रूप से विकसित करने में विफलता निम्न विकास जमा का कारण बन सकती है: 2 सश, 3 पत्रिकाओं को मर्ज करें जो आयोग में मोटे और आंशिक रूप से कॉलल, या एक शंकु के आकार के वाल्व हैं।

जन्मजात रूबेला सिंड्रोम के मामले में, सतह फुफ्फुसीय और फुफ्फुसीय धमनियों की स्टेनोसिस अक्सर मौजूद होती है। अधिग्रहित वाल्व रोग दुर्लभ है। सबसे आम etiologies carcinoid सिंड्रोम, संधिशोथ और homotransplant असफलता हैं।

स्टेनोसिस उप-एंडोकार्डियम हाइपरट्रॉफी का कारण बन सकता है, जिससे बहिर्वाह की महत्वपूर्ण बाधा होती है और दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के अधिभार की ओर अग्रसर हो सकता है। चूंकि यह प्रक्रिया खराब हो जाती है, लक्षणों के बिना एक वयस्क धीरे-धीरे लक्षण बन जाता है।

Fedorov Leonid Grigorievich

ईसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स विभिन्न प्रकार के हृदय दोष है, जो बहुत दुर्लभ है। साथ ही, रोगियों को गंभीरता से शारीरिक परिश्रम में स्थानांतरित किया जाता है, कमजोरी से पीड़ित होता है और कई अप्रिय लक्षण मनाए जाते हैं। जीवन प्रत्याशा उस समय से गिनने लगती है जब साइयनोसिस दिखाई दिया। उसके बाद, मृत्यु दस वर्षों के भीतर होती है।

विवरण

इस उपाध्यक्ष का निदान केवल 3% रोगियों के साथ है। इस राज्य के लिए, दाएं वेंट्रिकल में वेंट्रिकल्स, हाइपरट्रॉफिक प्रक्रियाओं और महाधमनी की असामान्य व्यवस्था के बीच विभाजन में दोष की उपस्थिति, जिसमें यह दो वेंट्रिकल्स के साथ संचार करता है और उनके शीर्ष पर स्थित है।

यह समस्या दोनों लिंगों के प्रतिनिधियों के बीच पाई जाती है और कभी-कभी अन्य विसंगतियों के साथ बहती है।

विकास के कारण

पैथोलॉजी के सटीक कारण निश्चित रूप से अज्ञात हैं। डॉक्टरों का तर्क है कि इस तरह की विसंगति इंट्रायूटरिन अवधि में विकसित होती है।

ऐसे कई कारक हैं जो इस तरह के उल्लंघन बनाने के जोखिम को बढ़ाते हैं। होता है:

• अनुवांशिक संवेदनशीलता के प्रभाव में;
• यदि, किसी महिला के खून में बच्चे को टूलींग की अवधि में संक्रमण गिर गया;
• यदि भविष्य की मां शराब, नारकोट पदार्थ और धूम्रपान करती है;
• गर्भवती, कुछ दवाओं का उपयोग करने के बाद;
• विकिरण और विद्युत चुम्बकीय विकिरण, कंपन के प्रभाव में;
• विषाक्तता के साथ;
• अंतःस्रावी विकारों के प्रभाव में।

चरणों

रोगजनक प्रक्रिया फॉर्म में विकसित होती है:

1. व्हाइट वाइस। इस स्तर पर अभी भी कोई साइनोसिस नहीं है। वेंट्रिकल्स के बीच विभाजन में दोषों के कारण, रक्त बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर जाता है। इसके कारण, रक्त आमतौर पर ऑक्सीजन के साथ संतृप्त होता है, जो त्वचा की योजना से बचाता है।
2. नीला उपाध्यक्ष। साथ ही, साइनोसिस की उपस्थिति होती है, जो बाईं ओर दाएं वेंट्रिकल से रक्त के आंदोलन से जुड़ी होती है। इस कारण से, धमनियों में रक्त थोड़ा ऑक्सीजन प्राप्त करता है।

लक्षण

ईसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स में ऐसे लक्षण शामिल हैं जो लंबे समय तक खुद को प्रकट नहीं कर सकते हैं। जन्म से पहले कोई लक्षण नहीं हैं। जबकि फुफ्फुसीय धमनी का विस्तार नहीं किया जाता है, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के रंग में कोई बदलाव नहीं होता है।

ब्लू वाइस के पहले अभिव्यक्तियों को युवावस्था की शुरुआत के साथ एक छोटी उम्र में देखा जाता है। यदि दिल की संरचना काफी खराब है, तो प्रसव के बाद या पहले कुछ वर्षों के दौरान लक्षण तुरंत दिखाई दे सकते हैं।

सफेद दोष चरण रोगी की स्थिति में गिरावट के साथ नहीं है, भौतिक विकास को प्रभावित नहीं करता है, अंगों और ऊतकों को पर्याप्त मात्रा में रक्त और ऑक्सीजन प्राप्त होता है। निवारक निरीक्षण के दौरान विकृति विज्ञान का पता लगा सकते हैं।

लेकिन समय के साथ, दाएं वेंट्रिकल का विरूपण और इसकी मात्रा में वृद्धि, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप भी विकसित हो रहा है और नीले चरण में संक्रमण धीरे-धीरे मनाया जाता है।

फुफ्फुसीय धमनी में बढ़ी दबाव इस तथ्य की ओर जाता है कि रक्त वर्तमान और शिरापरक रक्त की दिशा बाएं वेंट्रिकल में बदलती है। यह धमनियों से रक्त के साथ मिश्रित होता है और इसे ऑक्सीजन की अपर्याप्त मात्रा के साथ महाधमनी में फेंक दिया जाता है। यह पूरे जीव के काम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

इस स्तर पर:

• त्वचा की एक साइनसिनेस है;
• चिंताओं की चिंता;
• भार को शायद ही स्थानांतरित किया जाता है;
• सांस की तकलीफ के बारे में चिंतित;
• दिल की कटौती की आवृत्ति बढ़ रही है;
• उल्लंघन लय;
• छाती में दर्दनाक और निचोड़ने वाली सनसनीखेज।

यह सब रोगी के स्वास्थ्य पर नकारात्मक रूप से दर्शाता है। अधिकांश रोगी मनाते हैं:

• वास्तव में शारीरिक परिश्रम राज्य की गिरावट में योगदान देता है;
• अक्सर सिरदर्द पर हमला करता है;
• समय-समय पर, चेतना का नुकसान होता है;
• रक्त अक्सर नाक से बहता है;
• गीले में रक्त अशुद्धियों की उपस्थिति के साथ चिंतित खांसी।

Eisenmengengengen सिंड्रोम - कार्डियोलॉजिकल पैथोलॉजी, जो एक अनिश्चित, संयुक्त हृदय रोग है। इसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स में शामिल हैं इंटरवेंट्रिकुलर विभाजन में एक दोष की उपस्थिति, महाधमनी की स्थिति मिल गई तथा सही वेंट्रिकल के आकार में वृद्धि। चिकित्सकीय सिंड्रोम मुख्य रूप से परिपक्व उम्र के लोगों में प्रकट होता है। दिल की इस जटिल असामान्यता को पहली बार जर्मन डॉक्टर द्वारा वर्णित किया गया था, धन्यवाद जिसके लिए उन्हें अपना नाम मिला।

वेंट्रिकल्स के बीच मौजूदा छेद दाएं एट्रियम में उच्च रक्तचाप की ओर जाता है, जो फुफ्फुसीय सर्कल में रक्त में प्रवेश करने के लिए कुछ कठिनाइयों का निर्माण करता है। सामान्य हेमोडायनामिक प्रक्रियाओं का उल्लंघन किया जाता है: बाएं से दाएं रक्त निर्वहन फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह को बढ़ाता है, विकसित होता है, एक voorial शंट का गठन होता है, रक्त का निर्वहन क्रॉस-दाएं हो जाता है, बाईं ओर, दोनों वेंट्रिकल्स से महाधमनी में मिश्रित, कम- फोम रक्त। समय के साथ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप संवहनी दीवारों की एक महत्वपूर्ण मोटाई की ओर जाता है और फुफ्फुसीय एल्वोली से रक्त में ऑक्सीजन को घुमाने में मुश्किल होती है।

सिंड्रोम की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर केंद्रीय साइनोसिस निर्धारित करती है।Eisenmengenger सिंड्रोम के साथ रोगी तेजी से थकान, सामान्य कमजोरी, साइनोसिस, सांस की तकलीफ, हेमोप्टल, नाक रक्तस्राव के बारे में शिकायत करते हैं। मरीज आमतौर पर एक लंबे और सक्रिय जीवन का नेतृत्व करते हैं। हाइपोक्सिमिया के विकास को रोकने के लिए, कुछ प्रतिबंधों की आवश्यकता होती है। विशेषज्ञ रोगियों को निर्जलीकरण, लगातार अरवी से बचने, एक ऊंचाई पर रहने, ठंडे पानी में तेज विसर्जन, ठंडे पानी में तेज विसर्जन, सूरज में रहने वाले, हाइपरथेरिया, एनएसएड्स और कुछ एनेस्थेटिक्स प्राप्त करने की सलाह देते हैं।

गंभीर मामलों में, एरिथिमिया, बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, जोखिम rinsing और के लिए एक प्रवृत्ति विकसित कर रहा है। उपचार के बिना रोगियों में मौत का कारण बन जाता है।

कारण

Eisenmengengengen सिंड्रोम एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित रोग है। पैथोलॉजी के कारणों और उत्तेजक कारकों में निम्नानुसार आवंटित किए गए हैं:

• रासायनिक कारक - भारी धातुओं, बैज, के भ्रूण विषाक्तता लवण,
• फल पर शारीरिक प्रभाव - कंपन, विकिरण, ईएमवी,
• दवाओं के विषाक्त प्रभाव - मूत्रवर्धक, कुछ मौखिक गर्भ निरोधक,
• एक गर्भवती महिला की संक्रामक रोग और एंडोकॉनोपैथी,
• प्रारंभिक और देर से विषाक्तता
• संदिग्ध गुणवत्ता के विटामिन का उपयोग करना,
• भविष्य के माता-पिता में पुरानी पैथोलॉजी।

EisenMenheger सिंड्रोम सफेद है, जिसमें धमनीवानी रक्त निर्वहन साइनोसिस, और नीले रंग के साथ नहीं है - गंभीर त्वचा sinusiness के साथ।

लक्षण

Eisenmengengeger सिंड्रोम एक गैर-मीटरींग जन्मजात हृदय रोग है, जो फुफ्फुसीय जहाजों, प्रतिरोधी साइनोसिस और multicharged घावों में sclerotic परिवर्तन से प्रकट होता है।

दिल की मांसपेशियों के इंट्रायूटरिन विकास का उल्लंघन वेंट्रिकल्स, महाधमनी की दर्पण व्यवस्था और हृदय के सही कक्षों के हाइपरट्रॉफी के बीच विभाजन में एक दोष की उपस्थिति की ओर जाता है।

Eisenmenger का "सफेद" सिंड्रोम अक्सर असम्बद्ध कार्य करता है और रोगियों के जीवन को सीमित नहीं करता है।

दाहिने बाएं पर रक्त रीसेट प्रकट होता है:

1. प्रतिरोधी
2. बच्चा
3. शारीरिक कमजोरी
4. जॉगुलर नसों की सूजन,
5. Tachycardia,
6. ब्रेस्ट दर्द
7. फास्ट थकान
8. हवा की कमी महसूस करना
9. दिल की धड़कन
10. सिंकोपल राज्य।

मरीजों ने मजबूर स्थिति पर कब्जा कर लिया - स्क्वाटिंग में बैठें, जो गंभीर मामलों में सांस की तकलीफ की गंभीरता को कम करने की अनुमति देता है। उन्हें अक्सर सिरदर्द होता है, हेमोक्कली होती है, नाक से रक्तस्राव, डिस्पनी, रीढ़ की हड्डी विकृति, दिल के प्रक्षेपण के ऊपर सामने वाले स्तन दीवार का प्रलोभन, "ड्रमस्टिक्स", "घंटा कांच", चेतना का नुकसान।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया विकसित होता है, जो भाषण के उल्लंघन से प्रकट होता है, दृश्य acuity में कमी, thromboembolic विकारों के संकेत, पेट दर्द। रोगियों में, रक्त चिपचिपापन और एरिथ्रोसाइट्स के पतन में वृद्धि होती है। उसी समय, शारीरिक और बौद्धिक विकास का सामना नहीं होता है।

Eisenmengengeger सिंड्रोम के साथ रोगी अक्सर बीमार orvi, ब्रोंची या फेफड़ों की सूजन। छाती में दर्द एंजिना जैसे याद दिलाता है: यह बाईं ओर बाईं ओर और बाएं हाथ के कंधे, एक फावड़ा, जबड़े में परेशानियों के पीछे होता है। लॉन्च मामलों में, मस्तिष्क या एंडोकार्डिटिस के जहाजों के एम्बोलिज्म की घटना के संकेत हैं। रोगियों की मौत दिल की विफलता या श्वसन पथ से खून बह रही है।

EISENMENTENT के सिंड्रोम का असम्बद्ध प्रवाह अचानक मौत के विकास के लिए खतरनाक है।

निदान

विशेषज्ञ विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों की पहचान करने से निदान शुरू करते हैं:

• होंठ के चारों ओर त्वचा के होंठ और नाखूनों के नीचे
• दिल की प्रक्षेपण के ऊपर सामने स्तन की दीवार खोदना,
• और बाईं ओर पैथोलॉजिकल लहर।

फिर उद्देश्य निरीक्षण और परीक्षा में जाएं। फुफ्फुसीय बैरल, किसी न किसी सिस्टोलिक शोर, कांपने और छाती के कंपन के ऊपर दूसरे स्वर का ध्यान निर्धारित करें। , इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी और इकोकार्डियोग्राफी आपको सटीक निदान करने की अनुमति देती है।

एक्स-रे डायग्नोस्टिक्स और दिल की कैथीटेराइजेशन - दिल की गुहा की दृश्य जांच के तरीके, क्षति की प्रकृति और शरीर की रूपरेखा संरचना की स्थापना।

वीडियो: Eisenheimer सिंड्रोम इकोकग पर

इलाज

Eisenmengenger सर्जरी सिंड्रोम का उपचार, जिसमें दोष को एम्बेड करने में शामिल है। समय पर कार्डियक सर्जरी ऑपरेशन जीवन-धमकी देने वाले परिणामों के विकास से बचाता है। ऑपरेशन के दौरान, रोगजनक छेद बंद हो जाता है और महाधमनी के असामान्य शिक्षण द्वारा समाप्त कर दिया जाता है। इस पैथोलॉजी के साथ उच्च मृत्यु दर से बचने के लिए, उपद्रव संचालन का सहारा लें।

गंभीर मामलों में, दिल और फेफड़े प्रत्यारोपण एक विकल्प बन जाता है। Immunosuppressive और एंटीवायरल थेरेपी सर्जिकल उपचार के परिणामों में सुधार करने में मदद करेगा। एरिथिमिया के खतरनाक जीवन को विकसित करते समय एक इलेक्ट्रोकार्डियोटीम्यूलेटर का प्रभाव दिखाता है।

कंज़र्वेटिव उपचार एक लक्षण सहायक है। रोगी दवाओं को निर्धारित करते हैं जो फुफ्फुसीय धमनी में दबाव को कम करते हैं, जो दिल की विफलता के लक्षणों को कम करने के लिए मायोकार्डियम के पंप फ़ंक्शन में सुधार करते हैं। Eisenmengengengend सिंड्रोम के समर्थन उपचार में हाइड्रोसेरपी का उपयोग शामिल है। पॉलीसिथेमिया को खत्म करने के लिए, फ्लेबोटोमी को नमकीन के साथ रक्त की मात्रा की प्रतिपूर्ति के साथ किया जाता है।

ईसेन्मेंजर सिंड्रोम से पीड़ित गर्भवती महिलाएं, गर्भावस्था का एक कृत्रिम बाधा दिखाया गया है। अन्यथा, एक सहज गर्भपात हो सकता है या समय से पहले प्रसव।

फेफड़ों की संवहनी रोग दिल में बाएं-दाएं निर्वहन के लिए माध्यमिक या धमनी ट्रंक के बीच, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ, एक उच्च, अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की ओर अग्रसर होता है। यह दिल की सरल और संयुक्त शंट vices की जटिलता है। यह अक्सर बचपन में प्रकट होता है, वयस्कों के बीच मुख्य रूप से अंतःविषय निर्वहन वाले रोगियों में और धमनी नलिका के रोगियों में प्रकट होता है।

1. व्यक्तिपरक लक्षण: लोड सहिष्णुता में एक महत्वपूर्ण कमी, हवा की कमी की एक सनसनी, भार, दिल की धड़कन, सीने में दर्द के दौरान बढ़ाया गया; उच्च हेमेटोक्रिट के साथ - रक्त चिपचिपापन सिंड्रोम के संकेत, हेमोप्टल, श्वसन पथ से रक्तस्राव; बाद के चरणों में बेहोश।

2. उद्देश्य लक्षण: केंद्रीय साइनोसिस, ड्रम की छड़ें का लक्षण, "हार्ट हंप", बाईं ओर पैथोलॉजिकल पल्सेशन, दूसरे स्वर के स्पष्ट फुफ्फुसीय घटक, दाहिने वेंट्रिकल के हाइपरट्रॉफी के मामले में फुफ्फुसीय धमनी, III टोन के ऊपर दूसरे स्वर का ध्यान केंद्रित - चतुर्थ स्वर, सिंड्रोम के आधार पर उपाध्यक्ष के साथ जुड़े शोर का गायब होने के बाद, उदाहरण के लिए, एक निरंतर सिस्टोर-डायस्टोलिक शोर इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम दोष के दौरान खुले धमनी प्रोटोकॉल या सिस्टोलिक शोर के साथ एक निरंतर सिस्टोर-डायस्टोलिक शोर; प्रजनन के बाएं किनारे में अक्सर शांत सिस्टोलिक शोर फुफ्फुसीय धमनी बैरल के विस्तार के कारण होता है; उच्च संवहनी फुफ्फुसीय प्रतिरोध (ग्राहम-शैली शोर) के कारण फुफ्फुसीय धमनी वाल्व की कमी के साथ काफी शांत प्रोटोडियास्टोलिक शोर।

3. प्राकृतिक प्रवाह: सरल शंट झटके वाले मरीजों को संयुक्त रूप से 40 साल, संयुक्त vices के साथ रहते हैं। मृत्यु के सबसे लगातार कारण: दिल की विफलता, अचानक दिल की मौत, श्वसन पथ से रक्तस्राव। गंभीर जटिलताओं के जोखिम को बढ़ाने वाले कारक, गर्भावस्था, गर्भावस्था, सामान्य संज्ञाहरण, निर्जलीकरण, रक्तस्राव, सर्जिकल हस्तक्षेप, मूत्रवर्धक का दुरुपयोग, कुछ मौखिक गर्भ निरोधक, एनीमिया (अक्सर अनावश्यक रक्तपात के कारण), दिल कैथीटेराइजेशन, अंतःशिरा प्रशासनिक दवाएं, फुफ्फुसीय संक्रमण।

डायग्नोस्टिक्स फेफड़ों में उच्च संवहनी प्रतिरोध की परिभाषा पर आधारित है, जो एक शंट लुगदी के साथ एक रोगी में एक वासोडिलेटर (ऑक्सीजन, नाइट्रोजन रशिंग) का उपयोग करते समय कम नहीं होता है। आक्रामक निदान लागू होता है यदि गैर-आक्रामक मूल्यांकन के नतीजे उपाध्यक्ष के शल्य चिकित्सा सुधार की संभावना को मानते हैं।

अतिरिक्त शोध विधियों

1. प्रयोगशाला निदान: हाइपोक्सिमिया के परिणाम; रक्त में संतृप्ति ऑक्सीजन आमतौर पर होता है<90 %.

2. ईसीजी: दाएं एट्रीम, हाइपरट्रॉफी और दाहिने वेंट्रिकल के अधिभार, पीएनपीजी के अपूर्ण नाकाबंदी (ईमानदार दोष के साथ) के अपूर्ण नाकाबंदी को बढ़ाने के संकेत।

3. शारीरिक गुहा का आरजी: दिल की छाया फेफड़ों के संवहनी बिस्तर में परिवर्तनों के मुख्य उपाध्यक्ष और चरण के आधार पर विभिन्न आकारों का हो सकती है, परिधीय फुफ्फुसीय पैटर्न को समाप्त कर दिया गया है, फेफड़ों की जड़ों में जहाजों का विस्तार करना संभव है।

4. इकोकार्डियोग्राफी: सही वेंट्रिकल का हाइपरट्रॉफी, सिंड्रोम की गंभीरता के आधार पर अन्य परिवर्तन, उदाहरण के लिए, एट्रियल और वेंट्रिकुलर वाल्व की अपर्याप्तता; सफाई अनुसंधान फुफ्फुसीय धमनियों के समीपवर्ती खंडों के थ्रोम्बिसिस की पहचान कर सकता है।

1) हर 5 वर्षों में न्यूमोकोसी के खिलाफ वार्षिक फ्लू टीकाकरण;

2) रक्तस्राव के लक्षणों पर ध्यान दें;

3) भड़काऊ राज्यों का गहन उपचार;

4) निर्जलीकरण, अत्यधिक शारीरिक परिश्रम से बचें, समुद्र तल से बड़ी ऊंचाई पर रहना; तंबाकू की समाप्ति;

5) किसी भी स्वास्थ्य समस्या के साथ कार्डियोलॉजिस्ट की परामर्श।

2. रक्त चिपचिपापन सिंड्रोम का उपचार:यदि एचटी\u003e 65%, लोहा और निर्जलीकरण की कमी को छोड़कर → 30-45 मिनट के लिए 250-500 मिलीलीटर रक्त और 0.9% एनएसीएल की मात्रा का संक्रमण।

3. उष्मा उपचार: यह आमतौर पर आवश्यक नहीं है; जीवन-धमकी देने वाले राज्यों (महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक, फुफ्फुसीय धमनी या धमनी का अंतर) → क्रैक किए गए एम्बोलिज़ेशन या सर्जरी के मामले में।