नैदानिक \u200b\u200bसिफारिशें हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म। एल्डोस्टेरोन रेनिनोवा रिलेशनशिप

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म एक अंतःस्रावी रोगविज्ञान है, जिसे एल्डोस्टेरोन के बढ़ते स्राव द्वारा विशेषता है। पोटेशियम और सोडियम के इष्टतम संतुलन को बनाए रखने के लिए एक संश्लेषित एड्रेनल कॉर्टेक्स, इस मिनरलोकोर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन की आवश्यकता होती है।

यह राज्य हो रहा है मुख्यजब यह अतिसंवेदनशील ग्रंथियों के बहुत ही मूल में परिवर्तन के कारण होता है (उदाहरण के लिए, एडेनोमा के दौरान)। आवंटन भी माध्यमिक रूप हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म अन्य ऊतकों और अत्यधिक renaine उत्पादों (रक्तचाप की स्थिरता के लिए जिम्मेदार घटक) में परिवर्तन के कारण होता है।

ध्यान दें: प्राथमिक हाइपरलोस्टेरोनिज्म के पहचाने गए मामलों में से लगभग 70% - 30 से 50 साल की महिलाएं

एल्डोस्टेरोन की बढ़ी हुई मात्रा नकारात्मक रूप से गुर्दे (नेफ्रॉन) की संरचनात्मक और कार्यात्मक इकाइयों को प्रभावित करती है। शरीर में सोडियम में देरी हो रही है, और इसके विपरीत, पोटेशियम, मैग्नीशियम और हाइड्रोजन आयनों का विसर्जन, त्वरित है। नैदानिक \u200b\u200bलक्षण पैथोलॉजी के प्राथमिक रूप में अधिक स्पष्ट होते हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के कारण

"हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म" की अवधारणा कई सिंड्रोम को जोड़ती है, जिनकी रोगजन्य अलग है, और लक्षण समान है।

लगभग 70% मामलों में, इस उल्लंघन का प्राथमिक रूप कोनुन सिंड्रोम की पृष्ठभूमि नहीं विकसित कर रहा है। इसके साथ, रोगी एल्डोस्टेरोमा विकसित करता है - एड्रेनल कॉर्टेक्स का एक सौम्य ट्यूमर, जिससे हार्मोन अतिसंवेदनशीलता होती है।

पैथोलॉजी की आइडियोपैथिक विविधता इन युग्मित एंडोक्राइन ग्रंथियों के ऊतकों के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया का परिणाम है।

कभी-कभी प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म आनुवंशिक विकारों के कारण होता है। कुछ स्थितियों में, एक घातक नियोप्लाज्म एक ईटियोलॉजिकल कारक बन रहा है, जो डिओक्सियाकोर्टिकोस्टेरोन (मामूली हार्मोन ग्रंथि) और एल्डोस्टेरोन को शांत कर सकता है।

द्वितीयक रूप अन्य अंगों और प्रणालियों की पैथोलॉजीज की जटिलता है। इसे ऐसी गंभीर बीमारियों का निदान किया जाता है, जैसे घातक इत्यादि।

रेनिन के उत्पादन में वृद्धि के अन्य कारण, और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म की उपस्थिति में शामिल हैं:

• अपर्याप्त प्रविष्टि या सक्रिय सोडियम हटाने;
• बड़ा रक्त हानि;
• + के लिए अत्यधिक alimentary प्रवेश;
• दुर्व्यवहार मूत्रवर्धक और।

यदि नेफ्रॉन की दूरस्थ ट्यूब अपर्याप्त रूप से एल्डोस्टेरोन (प्लाज्मा में अपने सामान्य स्तर पर) पर प्रतिक्रिया करते हैं, तो स्यूडोग्पेलडोस्टेरोनिज्म का निदान किया जाता है। इस राज्य में रक्त में, आयनों का निम्न स्तर भी + है।

ध्यान दें: ऐसा माना जाता है कि महिलाओं में माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म रिसेप्शन को उत्तेजित कर सकता है।

रोगजनक प्रक्रिया कैसे बहती है?

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के लिए, रेनिन और पोटेशियम का निम्न स्तर की विशेषता है, एल्डोस्टेरोन अश्लीलता और।

रोगजन्य का आधार पानी-नमक अनुपात में एक बदलाव है। आयनों के + के त्वरित विसर्जन और एनए + के सक्रिय पुनर्वसन को हाइपरवोलेमिया, शरीर में पानी की देरी और रक्त पीएच को रिंग करना।

ध्यान दें: क्षारीय पक्ष में रक्त पीएच शिफ्ट को चयापचय क्षार कहा जाता था।

समानांतर में, रेनिन का उत्पादन कम हो गया है। परिधीय रक्त वाहिकाओं (धमनी) की दीवारों में, एनए + जमा होता है, जिसके परिणामस्वरूप वे सूजन और सूजन करते हैं। नतीजतन, रक्त की वर्तमान प्रतिरोध बढ़ता है, और नरक उगता है। लंबे समय तक मांसपेशियों और गुर्दे ट्यूबल के डिस्ट्रॉफी का कारण बन जाता है।

द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के साथ, रोगजनक राज्य के विकास के लिए तंत्र क्षतिपूर्ति है। पैथोलॉजी गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी के लिए एक तरह की प्रतिक्रिया बन जाती है। रेनिन-एंजियोटिव सिस्टम की गतिविधि में वृद्धि हुई है (जिसके परिणामस्वरूप रक्तचाप बढ़ता है) और रेनिन के गठन में वृद्धि हुई है। पानी-नमक संतुलन से महत्वपूर्ण परिवर्तन चिह्नित नहीं हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म लक्षण

अतिरिक्त सोडियम रक्तचाप में वृद्धि, रक्त (हाइपरवोलेमिया) और एडीमा की उपस्थिति की मात्रा में वृद्धि की ओर जाता है। पोटेशियम की कमी मांसपेशियों की पुरानी और कमजोरी का कारण बन जाती है। इसके अलावा, गुर्दे हाइपोकैलेमिया मूत्र को ध्यान केंद्रित करने की क्षमता खो देता है, और विशेषता परिवर्तन दिखाई देते हैं। ऐच्छिक दौरे (टेटानिया) की उपस्थिति संभव है।

प्राथमिक हाइपरलोस्टेरोनिज्म के लक्षण:

• धमनी उच्च रक्तचाप (रक्तचाप में वृद्धि से प्रकट);
• स्फाल्जिया;
• कार्डियल्जिया;
• दृश्य acuity का पतन;
• संवेदनशीलता विकार (पैराएस्टेसिया);
• (टेटनी)।

महत्वपूर्ण: रोगियों में रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप से पीड़ित, 1% मामलों में यह प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म है।

शरीर में तरल पदार्थ और सोडियम आयनों की देरी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगियों में रक्तचाप में एक मामूली या बहुत महत्वपूर्ण वृद्धि दिखाई देती है। रोगी का संबंध है (धन्यवाद और औसत तीव्रता)। सर्वेक्षण के दौरान, यह अक्सर नोट किया जाता है। धमनी उच्च रक्तचाप के खिलाफ, दृश्य acuity गिरता है। ओप्थाल्मोलॉजिस्ट की जांच करते समय, रेटिनल पैथोलॉजीज (रेटिनोपैथी) और संवहनी नीचे नीचे के स्क्लेरोटिक परिवर्तनों का पता लगाया जाता है। ज्यादातर मामलों में दैनिक डायरेरिस (अलग मूत्र की मात्रा) बढ़ जाती है।

पोटेशियम की कमी तेजी से शारीरिक थकान का कारण है। मांसपेशियों के विभिन्न समूहों में, आवधिक छद्मपारास और आवेग विकास कर रहे हैं। मांसपेशियों की कमजोरी के एपिसोड न केवल शारीरिक परिश्रम से उकसाया जा सकता है, बल्कि मनो-भावनात्मक तनाव भी साबित किया जा सकता है।

विशेष रूप से गंभीर नैदानिक \u200b\u200bमामलों में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म अस्वीकार्य मधुमेह (गुर्दे उत्पत्ति) और हृदय की मांसपेशियों में गंभीर डिस्ट्रोफिक परिवर्तन की ओर जाता है।

महत्वपूर्ण: यदि नहीं, राज्य के प्राथमिक रूप में, परिधीय edema नहीं होता है।

द्वितीयक राज्य के संकेत:

• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता ();
• महत्वपूर्ण परिधीय edema;
• आंखों के दिन में परिवर्तन।

पैथोलॉजी की माध्यमिक विविधता को रक्तचाप ("निचला"\u003e 120 mm.rt.st में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है। यह जहाजों की दीवारों में परिवर्तन का कारण बन जाता है, कपड़े के ऑक्सीजन भुखमरी, रेटिना आंख और पुरानी गुर्दे की विफलता में रक्तस्राव। रक्त में पोटेशियम का निम्न स्तर शायद ही कभी पता चला है। परिधीय एडीमा माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के सबसे विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों में से एक है।

ध्यान दें: कभी-कभी रोगजनक स्थिति की द्वितीयक भिन्नता रक्तचाप में वृद्धि के साथ नहीं होती है। ऐसे मामलों में, एक नियम के रूप में, हम छद्म-बीरडोस्टेरोनिज्म या जेनेटिक रोग - बार्टर सिंड्रोम के बारे में बात कर रहे हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का निदान

विभिन्न प्रकार के नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला अध्ययन का उपयोग विभिन्न प्रकार के हाइपेलडोस्टेरोनिज्म का निदान करने के लिए किया जाता है:

सबसे पहले, के / एनए बैलेंस का अध्ययन किया जाता है, रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की स्थिति और मूत्र में एल्डोस्टेरोन का स्तर प्रकट होता है। विश्लेषण दोनों को आराम की स्थिति में और विशेष भार ("मार्चिंग", हाइपोथियाज़ाइड, स्पिरिरोनोलैक्टोन) दोनों में किया जाता है।

सर्वेक्षण के शुरुआती चरण में महत्वपूर्ण संकेतकों में से एक एड्रेनोकॉर्टिकोोट्रोपिक हार्मोन का स्तर है (एल्डोस्टेरोन उत्पाद एक्ट पर निर्भर करता है)।

प्राथमिक रूप के नैदानिक \u200b\u200bसंकेतक:

• प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन का स्तर अपेक्षाकृत अधिक है;
• रेनिन प्लाज्मा (एआरपी) की गतिविधि कम हो गई है;
• पोटेशियम स्तर कम हो गया है;
• सोडियम का स्तर बढ़ गया है;
• एल्डोस्टेरोन / रेनिन उच्च अनुपात;
• मूत्र की सापेक्ष घनत्व कम है।

एल्डोस्टेरोन और पोटेशियम आयनों के मूत्र से दैनिक आवंटन में वृद्धि हुई है।

द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म पर एआरएमपी में वृद्धि से प्रमाणित है।

ध्यान दें: यदि स्थिति ग्लुकोकोर्टिकोइड हार्मोन की शुरूआत से समायोजित की जा सकती है, तो यह टी द्वारा अभ्यास किया जाता है। एन। परीक्षण उपचार prednisone। इसके साथ, रक्तचाप स्थिर हो जाता है और अन्य नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां समाप्त हो जाती हैं।

समानांतर में, गुर्दे की स्थिति, यकृत और दिल अल्ट्रासाउंड, इकोकार्डियोग्राफी इत्यादि का उपयोग करके किया जाता है।। यह अक्सर पैथोलॉजी की माध्यमिक विविधता के विकास के वास्तविक कारण की पहचान करने में मदद करता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का उपचार कैसा है?

चिकित्सा रणनीति राज्य के रूप में निर्धारित की जाती है और ईटियोलॉजिकल कारकों के विकास की ओर अग्रसर होते हैं।

रोगी के पास एक एंडोक्राइनोलॉजिस्ट के साथ व्यापक परीक्षा और उपचार है। फल, नेत्र रोग विशेषज्ञ और हृदय रोग विशेषज्ञ का निष्कर्ष भी आवश्यक है।

यदि अतिरिक्त हार्मोन उत्पादन ट्यूमर प्रक्रिया (Reniona, Aldosteroma, एड्रेनल कैंसर) के कारण है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप (एड्रेनालंबेक्टॉमी) दिखाया गया है। ऑपरेशन के दौरान, प्रभावित एड्रेनल ग्रंथि हटा दिया जाता है। हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के साथ, अन्य ईटियोलॉजी फार्माकोथेरेपी दिखाता है।

एक अच्छा प्रभाव आपको कम ग्रेड आहार और पोटेशियम उत्पादों में समृद्ध उपभोग करने की अनुमति देता है।। समानांतर में, पोटेशियम की तैयारी निर्धारित की जाती है। चिकित्सा उपचार हाइपोकैलेमिया का मुकाबला करने के लिए पोटेशियम-बचत मूत्रवर्धक के साथ रोगी की नियुक्ति का तात्पर्य है। यह राज्य में सामान्य सुधार के लिए तैयारी अवधि के दौरान भी अभ्यास किया जाता है। द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया के साथ, अंग को विशेष रूप से एमिलोराइड, स्पिरिरोनोलैक्टोन और एंजियोटेंसिन चमकदार एंजाइम के दवा-अवरोधकों में दिखाया गया है।

आरसीआरजेड (स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर एमडी आरके)
संस्करण: नैदानिक \u200b\u200bप्रोटोकॉल एमएच आरके - 2017

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (E26.0)

अंतःस्त्राविका

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

मंजूर की
चिकित्सा सेवाओं के लिए संयुक्त आयोग
कज़ाखस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय
अगस्त 2017 "18" से
प्रोटोकॉल संख्या 26।

पीजीए- एक सामूहिक निदान एल्डोस्टेरोन के ऊंचे स्तर की विशेषता है, जो रेनिन एंजियोटेंसिन सिस्टम से अपेक्षाकृत स्वायत्तता है और सोडियम लोड के दौरान कम नहीं है। एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि कार्डियोवैस्कुलर विकारों का कारण है, प्लाज्मा रेनिन, धमनी उच्च रक्तचाप, सोडियम विलंब, और त्वरित पोटेशियम रिलीज के स्तर को कम करने, जो हाइपोकैलेमिया की ओर जाता है। एड्रेनल ग्रंथि के पीजीए एडेनोमा के कारणों में, एक तरफा या द्विपक्षीय ओवर-होरेप्लासिया, दुर्लभ मामलों में - वंशानुगत रूप से निर्धारित जीजेगा।

इनपुट भाग

आईसीडी का कोड (ओं):

प्रोटोकॉल के विकास / संशोधन की तिथि:2013 (संशोधित 2017)।

प्रोटोकॉल में उपयोग किए गए संक्षेप:

एजी	-	धमनी का उच्च रक्तचाप
नरक	-	धमनी दबाव
एपी।	-	एल्डोस्टेरॉन प्रोडक्शन एडेनोमा
अपमान	-	aldosteronoducting रेनिनिच संवेदनशील एडेनोमा
एपीएफ	-	एंजियोटेंसिन चमकदार एंजाइम
Ars।	-	एल्डोस्टेरोन रेनिनोवा रिलेशनशिप
जीजेडा	-	ग्लुकोकोर्टिकोइड-निर्भर हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म जीपीजीए - ग्लुकोकोर्टिकोइड-बहती हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म
आईजी ऐ	-	आइडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म
पीजीए	-	प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म
पीजीएन	-	प्राथमिक अधिवृक्क हाइपरप्लासिया
पीकेआर	-	रेनिन की प्रत्यक्ष एकाग्रता
अल्ट्रासाउंड	-	अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया

उपयोगकर्ता प्रोटोकॉल: सामान्य चिकित्सक, एंडोक्राइनोलॉजिस्ट, चिकित्सक, हृदय रोग विशेषज्ञ, सर्जन और संवहनी सर्जन।

स्केल स्तर सिद्ध:

लेकिन अ	उच्च गुणवत्ता वाले मेटा-विश्लेषण, आरकेके या बड़ी चट्टान का व्यवस्थित अवलोकन बहुत कम संभावना (++) व्यवस्थित त्रुटि के परिणामस्वरूप परिणाम उचित आबादी को वितरित किया जा सकता है
में	उच्च गुणवत्ता वाले (++) व्यवस्थित त्रुटि या उच्च गुणवत्ता वाले (++) कोहॉर्ट या अध्ययन के मामले-नियंत्रण या उच्च गुणवत्ता वाले (++) कोहोर्ट या अध्ययन केस नियंत्रण व्यवस्थित त्रुटि के कम (+) जोखिम के कम (+) जोखिम के साथ रॉक के बहुत कम जोखिम के साथ, जिसके परिणाम संबंधित आबादी को वितरित किया जा सकता है
से	व्यवस्थित त्रुटि (+) के कम जोखिम के साथ यादृच्छिकरण के बिना कॉरॉर्ट या अध्ययन केस-नियंत्रण या नियंत्रित अध्ययन, जिसके परिणामस्वरूप उचित आबादी या रॉक को व्यवस्थित त्रुटि (++ या +) के बहुत कम या कम जोखिम के साथ वितरित किया जा सकता है ), जिसके परिणाम सीधे संबंधित आबादी को वितरित नहीं किए जा सकते हैं
डी	मामलों की एक श्रृंखला या अनियंत्रित अनुसंधान या विशेषज्ञों की राय का विवरण
जीपीपी।	सर्वश्रेष्ठ नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास

वर्गीकरण

पीजीए (ई जी बिगलीरी, जे डी बैक्सटर, संशोधन) के इथियोपैथोजेनेटिक और नैदानिक \u200b\u200bऔर मोर्फोलॉजिकल संकेत।
एड्रेनल कॉर्टेक्स (एपीए) के Aldosterontocating एडेनोमा - एल्डोस्टरोमा (कोन्ना सिंड्रोम);
· द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया या एड्रेनल कॉर्टेक्स के एडेनोमैटोसिस:
- इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (योक, अनलॉक एल्डोस्टेरोन हाइपरप्रोडक्शन);
- अनिश्चितकालीन हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (चुनिंदा रूप से दबाए गए एल्डोस्टेरोन उत्पादन);
- ग्लूकोकोर्टिकोइड-प्रवाह योग्य हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (जीपीजीए);
· Aldosteronoduction, Glucocorticoid दबाने एडेनोमा;
एड्रेनल कॉर्टेक्स का कार्सिनोमा;
गैर-प्रोपेलेंट हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (अंडाशय, आंतों, थायराइड ग्रंथि)।

निदान

तरीके, दृष्टिकोण और नैदानिक \u200b\u200bप्रक्रियाएं

नैदानिक \u200b\u200bमानदंड

शिकायतें और अनामिसिस

: सिरदर्द, रक्तचाप में वृद्धि, मांसपेशी कमजोरी, विशेष रूप से बछड़े की मांसपेशियों में, आवेग, पैरास्टेज़िया पैरों में, पॉलीरिया, निककाउंटुरा, पॉलीडिप्सी। बीमारी की शुरुआत धीरे-धीरे होती है, लक्षण 40 वर्षों के बाद दिखाई देते हैं, अक्सर 3-4 दशक में जीवन में निदान किया जाता है।

शारीरिक जाँच:
उच्च रक्तचाप, न्यूरोलॉजिकल और मूत्र सिंड्रोम।

प्रयोगशाला अनुसंधान:
· सीरम पोटेशियम का निर्धारण;
· एल्डोस्टेरोन रक्त प्लाज्मा का स्तर निर्धारित करना;
· एल्डोस्टेरोन-रेनिनिक अनुपात (एआरएस) की परिभाषा।
पीजीए रूपों के अंतर निदान से पहले सकारात्मक एपीसी वाले मरीजों की सिफारिश की जाती है कि पीजीए परीक्षणों (ए) की 4 पुष्टि की सिफारिश की जाती है।

परीक्षण पीजीए की पुष्टि

पुष्टि पीजीए परीक्षण	विधि	व्याख्या	टिप्पणियाँ
सोडियम के साथ परीक्षण भार	सोडियम खपत\u003e सोडियम के दैनिक विसर्जन के नियंत्रण में, सोडियम खपत\u003e 200 एमएमओएल (~ 6 जी) प्रति दिन, सोडियम के दैनिक विसर्जन के नियंत्रण में, पोटेशियम की तैयारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ नॉर्मो-रूपांतरण का निरंतर नियंत्रण। एल्डोस्टेरोन का दैनिक विसर्जन परीक्षण के तीसरे दिन की सुबह निर्धारित किया जाता है।	पीजीए 10 मिलीग्राम से कम या 27.7 एनएमओएल (सीपीएन के मामलों को छोड़कर, जिसमें एल्डोस्टेरोन का विसर्जन कम हो जाता है) एल्डोस्टेरोन के दैनिक विसर्जन की संभावना नहीं है, जिसमें एल्डोस्टेरोन का विसर्जन कम हो गया है)। क्लीवलैंड क्लिनिक के अनुसार एमईओ क्लिनिक, और\u003e 14 मिलीग्राम (38,88.ol) के अनुसार पीजीए का निदान एल्डोस्टेरोन\u003e 12 मिलीग्राम (\u003e 333.3 एनएमओडीई) के दैनिक विसर्जन के लिए अत्यधिक संभावना है।	परीक्षण एजी, सीपीएन, दिल की विफलता, एरिथमियास या गंभीर हाइपोकैलेमिया के गंभीर रूपों में contraindicated है। दैनिक मूत्र का असहज संग्रह। डायग्नोस्टिक सटीकता रेडियोम्यूनोलॉजिकल विधि (18-ऑक्सो - एल्डोस्टेरोन ग्लुचोरोनाइड अम्लीय माध्यम मेटाबोलाइट में अस्थिर) के साथ प्रयोगशाला की समस्याओं के कारण घट जाती है। वर्तमान में उपलब्ध और सबसे पूर्वापेक्षाएँ एचपीएलसी-टंडेम द्रव्यमान स्पेक्ट्रोमेट्री उपलब्ध है। सीपीआर में, एल्डोस्टेरोन के 18-ऑक्सोग्लाइकोनिडाइड की बढ़ी हुई हाइलाइट को नहीं देखा जा सकता है
खारा के साथ परीक्षण	सुबह की शुरुआत से 1 घंटे पहले की स्थिति (8:00 से 9.30 से) 4 घंटे के अंतःशिरा जलसेक 2 एल 0.9% NACI। बेसलियम, एल्डोस्टेरोन, कोर्टिसोन, बेसल पॉइंट में पोटेशियम और 4 घंटे के बाद रक्त। परीक्षण के दौरान नरक की निगरानी, \u200b\u200bपल्स।	पीजीए एल्डोस्टेरोन 10 एनजी / डीएल के बाद के जलसेक स्तर के साथ असंभव है। 5 और 10 एनजी / डीएल के बीच ग्रे जोन	परीक्षण एजी, सीपीएन, दिल की विफलता, एरिथिमिया या गंभीर हाइपोकैलेमिया के भारी रूपों में contraindicated है।
कैप्टोप्रोट के साथ परीक्षण	मरीजों को 25-50 मिलीग्राम कैप्टोप्रिल मौखिक रूप से सुबह के एक घंटे बाद पहले नहीं मिलता है उठाने की। एआरपी, एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल पर रक्त बाड़ दवा लेने से पहले और 1-2 घंटे के बाद (यह सब) समय रोगी बैठता है)	नोर्मा कैप्टोप्रिल प्रारंभिक एक के 30% से अधिक द्वारा एल्डोस्टेरोन के स्तर को कम कर देता है। जब पीजीए एल्डोस्टेरोन को कम armp पर संग्रहीत किया जाता है। योक के साथ, एपीए के विपरीत, एल्डोस्टेरोन में कुछ कमी को चिह्नित किया जा सकता है।	झूठी-नकारात्मक और संदिग्ध परिणामों की एक आवश्यक संख्या की रिपोर्टें हैं।

उपकरण:

एड्रेनल ग्रंथियों के अल्ट्रासाउंड (हालांकि, इस विधि की संवेदनशीलता अपर्याप्त है, खासकर 1.0 सेमी से कम के छोटे गठन आयामों के मामले में व्यास में);
सीटी एड्रेनल ग्रंथियों (ट्यूमर संरचनाओं का पता लगाने की सटीकता यह विधि 95% तक पहुंच जाती है)। आपको ट्यूमर, रूप, सामयिक स्थान का आकार निर्धारित करने, संचय और विपरीत प्रवाह का आकलन करने की अनुमति देता है (एड्रेनोकॉर्टिक कैंसर की पुष्टि करता है या समाप्त करता है)। मानदंड: सौम्य संरचनाएं आमतौर पर सजातीय होती हैं, उनके कम घनत्व, समोच्च स्पष्ट होते हैं;
· 131 आई-कोलेस्ट्रॉल के साथ स्कैन्टिग्राफी - मानदंड: एल्डोस्टर के लिए, रेडियोफर्मैम्प तैयारी (एक एड्रेनल ग्रंथि में) के असममित संचय को एड्रेनल कॉर्टेक्स के दो तरफा फैलाने वाले जुर्माना हाइपरप्लासिया के विपरीत विशेषता है;
एड्रेनल ग्रंथियों की नसों का चयनात्मक कैथीटेराइजेशन और दाएं और बाएं एड्रेनल ग्रंथि पर बहने वाले रक्त में एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल के स्तर की सामग्री का निर्धारण (रक्त के नमूने एड्रेनल ग्रंथियों की दोनों नसों से ली जाती हैं, साथ ही साथ से कम खोखले नस)। मानदंड: एल्डोस्टेरोन / कोर्टिसोल अनुपात में पांच गुना वृद्धि को एल्डोस्टर की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए माना जाता है।

विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत:
Antihypertensive थेरेपी का चयन करने के लिए कार्डियोलॉजिस्ट का परामर्श;
उपचार रणनीति का चयन करने के लिए एंडोक्राइनोलॉजिस्ट का परामर्श;
परिचालन उपचार की विधि का चयन करने के लिए संवहनी सर्जन की परामर्श।

नैदानिक \u200b\u200bएल्गोरिदम:(योजना)




वर्तमान में एआरएस - स्क्रीनिंग पीजीए की सबसे विश्वसनीय और किफायती विधि। एआरएस को निर्धारित करते समय, अन्य जैव-रासायनिक परीक्षणों में, झूठी सकारात्मक और झूठे-नकारात्मक परिणाम संभव होते हैं। एआरएस को प्राथमिक डायग्नोस्टिक्स के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षण के रूप में माना जाता है, विभिन्न बाहरी प्रभावों (दवा का सेवन, रक्त सेवन की स्थिति के साथ अनुपालन) के कारण संदिग्ध परिणाम। आरएस पर दवाओं और प्रयोगशाला स्थितियों का प्रभाव तालिका 2 में दिखाई देता है।

तालिका 2. एल्डोस्टेरोन के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव के साथ तैयारी, जिसमें पीजीए के निदान के दौरान रक्तचाप का नियंत्रण होता है

दवा समूह	अंतर्राष्ट्रीय गैर-मालिकाना नाम ls	आवेदन का तरीका	टिप्पणी
नेडिगिड्रोप्रिडाइन कैल्शियम अवरोधक चैनल	Verapamil, लंबे समय तक फार्म	90-120 मिलीग्राम। दिन में दो बार	अलग से या दूसरों के साथ इस्तेमाल किया इस तालिका से दवाएं
वाहिकाविस्फारक	* गिडालज़ीन	10-12.5 मिलीग्राम। दिन में दो बार प्रभाव के लिए खुराक टाइट्रेशन	Verapamil के बाद निर्धारित स्टेबलाइज़र रिफ्लेक्स टैचिर्डिया। छोटी खुराक का उद्देश्य जोखिम को कम करता है साइड इफेक्ट्स (सिरदर्द, ट्रेमर)
ब्लॉकर ए-एड्रेनो- रिसेप्टर्स	* प्राज़ोसिना हाइड्रोक्लोराइड	0.5-1 मिलीग्राम दो - तीन खुराक टाइट्रेशन के साथ एक दिन प्रभाव डालना	पोस्टरल हाइपोटेंशन का नियंत्रण!

मापने एल्डोस्टेरोन-रेनिनिक अनुपात:
A. ARS की परिभाषा के लिए तैयारी

1. पोटेशियम प्लाज्मा को मापने के बाद हाइपोकैलेमिया की सुधार की आवश्यकता है। पोटेशियम के वास्तविक स्तर की कलाकृतियों और अधिकता को खत्म करने के लिए, रक्त बाड़ निम्नलिखित शर्तों के लिए जिम्मेदार होना चाहिए:
· यह एक सिरिंज विधि (अवांछनीय वैक्सीनोनर) द्वारा किया जाता है;
· मुट्ठी निचोड़ने से बचें;
· टर्नस्टाइल को हटाने के बाद 5 सेकंड से पहले रक्त का चयन करना;
बाड़ के कम से कम 30 मिनट के लिए प्लाज्मा अलगाव।
2. रोगी को सोडियम खपत को सीमित नहीं करना चाहिए।
3. कम से कम 4 सप्ताह में एआरएस संकेतकों को प्रभावित करने वाली दवाएं रद्द करें:
स्पिरोनोलैक्टोन, Triamteren;
· मूत्रवर्धक;
Licorice रूट से उत्पादों।
4. यदि उपरोक्त साधनों के स्वागत की पृष्ठभूमि पर एआरएस के नतीजे नैदानिक \u200b\u200bनहीं हैं, और यदि एजी का नियंत्रण एल्डोस्टेरोन के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव के साथ दवाओं द्वारा किया जाता है (तालिका 2 देखें) - रद्द करें, पर कम से कम 2 सप्ताह अन्य दवाएं जो एआरएस के स्तर को प्रभावित कर सकती हैं:
बीटा-एड्रेनोब्लास्टर्स, सेंट्रल अल्फा एड्रेनोमेटिक्स (क्लोनिडाइन, ए-मेथिल्डॉप), एनएसएड्स;
· एसीई अवरोधक, एक एंजियोटेंसिनोविन-इंजोटर, रेनिन अवरोधक, डायहाइड्रोपिरिडाइन कैल्शियम चैनल।
5. यदि आपको एजी को नियंत्रित करने की आवश्यकता है, तो इलाज को एल्डोस्टेरोन के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव के साथ दवाओं द्वारा किया जाता है (तालिका 2 देखें)।
6. मौखिक गर्भ निरोधकों (ओके) और प्रतिस्थापन हार्मोन थेरेपी के स्वागत के बारे में जानकारी आवश्यक है, क्योंकि एस्ट्रोजेन युक्त दवाएं रेनिन की सीधी एकाग्रता के स्तर को कम कर सकती हैं, जो एआरएस के झूठे सकारात्मक परिणाम का कारण बनती हैं। ठीक रद्द न करें, इस मामले में lagp के स्तर का उपयोग करें, पीसीआर नहीं।

बी बाड़ के लिए शर्तें:
सुबह के घंटों में बाड़, रोगी को 2 घंटे तक ऊर्ध्वाधर स्थिति में रहने के बाद, बैठे 5-15 मिनट में बैठने के बाद।
अनुच्छेद ए 1, एसटीए और हेमोलिसिस के अनुसार बाड़ को फिर से डर की आवश्यकता होती है।
सेंट्रीफ्यूगेशन से पहले, टेस्ट ट्यूब को कमरे के तापमान पर रखें (और बर्फ पर नहीं, क्योंकि ठंडे शासन ऐप को बढ़ाता है), प्लाज्मा घटक को तेजी से ठंढ के अधीन करने के लिए।

सी। परिणामों की व्याख्या को प्रभावित करने वाले कारक:
आयु\u003e 65 वर्ष रेनिन के स्तर में कमी को प्रभावित करता है, एआरएस कृत्रिम रूप से अतिसंवेदनशील है;
· दिन का समय, भोजन (नमक) आहार, डाकघर की अस्थायी खंड;
· दवाइयाँ;
रक्त बाड़ तकनीक का उल्लंघन;
पोटेशियम स्तर;
· क्रिएटिनिन स्तर (गुर्दे की विफलता एक झूठी सकारात्मक एआरएस की ओर जाता है)।

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान और अतिरिक्त शोध का प्रमाण

तालिका 3. पीजीए में नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण

नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण	पर्यवेक्षण की ग्रंथि		अधिवृक्क हाइपरप्लासिया
	एपी।	अपमान	आईजी ऐ	पीजीएन
Ortostatic नमूना (2 घंटे के लिए एक ऊर्ध्वाधर स्थिति में रहने के बाद एल्डोस्टेरोन प्लाज्मा में परिभाषा	कम या अपरिवर्तित	बढ़ना	बढ़ना	कम या अपरिवर्तित
18-हाइड्रिफॉर्म सर्मोन सीरम	\u003e 100 एनजी / डीएल	\u003e 100 एनजी / डीएल	< 100 нг/дл	\u003e 100 एनजी / डीएल
18-जी-droksikortisol का विसर्जन	\u003e 60 μg / दिन	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	\u003e 60 μg / दिन
टेट्रा-हाइड्रो -18-ऑक्सी-कोर्टिसोल का विसर्जन	\u003e 15 μg / दिन	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
अधिवृक्क ग्रंथियों की कंप्यूटर टोमोग्राफी	एक तरफ नोड	एक तरफ नोड	डबल आकार के हाइपरप्लासिया, ± नोड्स	एकतरफ़ा हाइपरप्लासिया ± नोड्स
एड्रेनल नसों का कैथीटेराइजेशन	पार्श्वीकरण	पार्श्वीकरण	कोई पार्श्वता नहीं	कोई पार्श्वता नहीं

विदेश में उपचार

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में उपचार का इलाज करें

चिकित्सा परीक्षा पर सलाह लें

इलाज

उपचार में प्रयुक्त तैयारी (सक्रिय पदार्थ)

उपचार में प्रयुक्त एटीएक्स के अनुसार तैयारी के समूह

उपचार (एम्बुलेटरी)

उपचार की रणनीति एक आउट पेशेंट स्तर पर: केवल preoperative तैयारी के मामले में (रोगी पृष्ठ योजना देखें):
1) एल्डोस्टेरोन प्रतिद्वंद्वी का उद्देश्य - 200 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक की शुरुआती खुराक में दिन में 2 बार एक और आवर्धन के साथ 200 - 400 मिलीग्राम / दिन की औसत खुराक से 3 से 4 रिसेप्शन पर। अप्रभावीता के साथ, खुराक 600 मिलीग्राम / दिन तक बढ़ जाता है;
2) 30-90 मिलीग्राम / दिन की खुराक में Digidropyridine कैल्शियम चैनल 30-90 मिलीग्राम / दिन की खुराक में पोटेशियम के स्तर के पोटेशियम स्तर के सामान्यीकरण के लिए निर्धारित किया जा सकता है;
3) हाइपोकैलेमिया (पोटेशियम-बचत मूत्रवर्धक, पोटेशियम की तैयारी) का सुधार;
4) योक के इलाज के लिए, स्पिरोनोलैक्टोन का उपयोग किया जाता है। सीधा होने वाली अक्षमता की उपस्थिति के मामलों में, पुरुषों को 2 रिसेप्शन या ट्रियामेनिन में 2 से 4 रिसेप्शन में 300 मिलीग्राम / दिन में 10 - 30 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर एमिलोरीड * के साथ प्रतिस्थापित किया जा सकता है। ये दवाएं पोटेशियम के स्तर को सामान्य करती हैं, लेकिन रक्तचाप को कम नहीं करती हैं, और इसलिए यह वेतन विज्ञान, कैल्शियम विरोधी, एपीएफ अवरोधक और एंजियोटेंसिन द्वितीय विरोधी जोड़ने के लिए आवश्यक है;
5) जीपीजीए के मामले में, डेक्सैमेथेसोन को हाइपोकैलेमिया को खत्म करने के लिए आवश्यक रूप से चयनित खुराक में निर्धारित किया जाता है, संभवतः हाइपोटेंसिव दवाओं के संयोजन में।
* कज़ाखस्तान गणराज्य के क्षेत्र में पंजीकरण के बाद आवेदन करें

गैर-दवा उपचार:
मोड: कोमल मोड;
< 2 г/сут.

औषधीय उपचार (Preoperative तैयारी)

मूल दवाओं की सूची (उपयोग की 100% संभावना होने के बाद):

दवा समूह	एलएस का अंतर्राष्ट्रीय गैर-रोगी नाम	संकेत	साक्ष्य का स्तर
एल्डोस्टेरोन विरोधी	spironolakton	प्रोपेरिव तैयारी	लेकिन अ
कैल्शियम विरोधी	निफेडिपिन, एमलोदीपिन	कम और सुधार नरक	लेकिन अ
सोडियम चैनल अवरोधक	triamteren एमिलोराइड	पोटेशियम स्तर का सुधार	से

अतिरिक्त दवाओं की एक सूची (उपयोग की संभावना का 100% से कम): नहीं।

आगे के रखरखाव:
सर्जिकल उपचार के लिए अस्पताल के लिए दिशा।

सर्जिकल हस्तक्षेप: नहीं।

रक्तचाप का स्थिरीकरण;
पोटेशियम स्तर का सामान्यीकरण।

उपचार (अस्पताल)

रणनीतिआंतरिक रोगी उपचार

शल्य चिकित्सा (रोगी रूटिंग)

गैर-दवा उपचार:
मोड: कोमल मोड;
आहार: तालिका नमक का प्रतिबंध< 2 г/сут.

चिकित्सा उपचार:

आवश्यक दवाओं की सूची (उपयोग की 100% संभावना होने पर):

अतिरिक्त दवाओं की सूची (आवेदन की संभावना का 100% से कम):

आगे रखरखाव: बीमारी के पुनरावृत्ति को खत्म करने के लिए रक्तचाप की निगरानी करना, आजीवन योक और जीपीजीए के रोगियों को एंटीहाइपेर्टिव दवाएं लेते हुए, चिकित्सक और हृदय रोग विशेषज्ञ का अवलोकन।

उपचार दक्षता संकेतक:
नियंत्रित रक्तचाप, रक्त में रक्त पोटेशियम का सामान्यीकरण।

अस्पताल

अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत अस्पताल में भर्ती के प्रकार को दर्शाते हुए

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:

परिचालन उपचार के लिए।

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
उच्च रक्तचाप संकट / onmk;
भारी हाइपोकैलेमिया।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

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जानकारी

प्रोटोकॉल के संगठनात्मक पहलू

प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:

1) Danyarov Laura Bakhytzhanovna - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एंडोक्राइनोलॉजिस्ट, पीवीवी "अनुसंधान संस्थान और आंतरिक बीमारियों के अनुसंधान संस्थान" पर आरजीपी के एंडोक्राइनोलॉजी विभाग के प्रमुख।
2) रायसोव आइगुल मुराटोव्ना - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, पीवीवी "कार्डियोलॉजी और आंतरिक रोगों के अनुसंधान संस्थान" पर आरजीपी की चिकित्सीय शाखा के प्रमुख "।
3) Smagulov Gaziza Azhmagievna - मेडिकल साइंसेज के उम्मीदवार, पश्चिम-कज़ाखस्तान राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय में आरजीपी की आंतरिक बीमारियों और नैदानिक \u200b\u200bफार्मास्यूरोलॉजी विभाग के प्रमुख एम। ओस्पानोवा के नाम पर।

ब्याज के संघर्ष की अनुपस्थिति के लिए संकेत:नहीं।

समीक्षक:
Bazarbekova रिम्मा Bazarbekovna - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, एंडोक्राइनोलॉजी विभाग के प्रमुख जेएससी कज़ाख मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ निरंतर शिक्षा।

नोट प्रोटोकॉल समीक्षा शर्तें:इसके प्रकाशन के 5 साल बाद प्रोटोकॉल का संशोधन और बल में प्रवेश की तारीख से या सबूत के स्तर के साथ नए सामानों की उपस्थिति में।

संलग्न फाइल

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- डेवलपर्स के एक समूह में शामिल थे: एंडोक्राइनोलॉजिकल सोसाइटी के नैदानिक \u200b\u200bसिफारिशों (सीजीएस) की उपसमिति, छह अतिरिक्त विशेषज्ञ, एक मेथोडिस्ट और एक मेडिकल एडिटर। टास्क फोर्स को कॉर्पोरेट फाइनेंस या पारिश्रमिक नहीं मिला।

- कुछ सिफारिशों की गुणवत्ता को व्यक्त करने के लिए, "अनुशंसित" शर्तों का उपयोग "अनुशंसित" के लिए विशेषज्ञों के लिए किया जाता है जो विशेषज्ञ राय के भारी बहुमत (1 के रूप में चिह्नित) के आधार पर विकसित होते हैं, और "प्रस्तावित" - सिफारिशों के लिए जो भारी विशेषज्ञ के साथ नहीं होते हैं समर्थन (2 के रूप में चिह्नित)। साक्ष्य-आधारित दवा के मानदंडों के अनुसार, ओओओओ पदनाम का उपयोग सिफारिश के निम्न स्तर पर किया गया था, ओओओ - औसत के साथ, ओओओ - उच्च, ओओओ के साथ - पूर्ण के साथ।

- मुद्दों पर व्यवस्थित समीक्षाओं पर विचार करते समय सर्वसम्मति प्रक्रिया, समूह की एक बैठक के दौरान चर्चा, कई चयनकर्ता मीटिंग और ईमेल द्वारा विचारों के आदान-प्रदान पर विचार किया गया था।

- डेवलपर समूह द्वारा तैयार की गई परियोजनाओं को अनुक्रमिक रूप से सीजीएस एंडोक्राइनोलॉजिकल सोसाइटी, नैदानिक \u200b\u200bसमिति और परिषद माना जाता था। प्रतिभागियों द्वारा टिप्पणियों के लिए सीजीएस और सीएसी द्वारा अनुमोदित संस्करण को एंडोक्राइनोलॉजिकल सोसाइटी वेबसाइट पर रखा गया था। समीक्षा के प्रत्येक चरण में, डेवलपर समूह को लिखित टिप्पणियां और शामिल परिवर्तन प्राप्त हुए।

1. प्राथमिक हाइपरलोस्टेरोनिज्म (पीजीए) के प्राथमिक निदान के लिए संकेत

1.1। यह अनुशंसा की जाती है कि पीएचए का निदान पीएचए (1 | өө ओओ) के अपेक्षाकृत उच्च प्रसार वाले समूहों में निदान:
- संयुक्त राष्ट्रीय आयोग (जेएनसी) के वर्गीकरण के अनुसार 1 चरण का धमनी उच्च रक्तचाप -\u003e 160-179 / 100-10 9 मिमी एचजी; 2 चरण (\u003e 80/110 मिमी एचजी) का धमनी उच्च रक्तचाप;




- पीजीए के साथ रोगियों की पहली डिग्री के रिश्तेदार, एजी (1 | ↑ OOO)।

1.2। इन समूहों के मरीजों में पीजीए की शुरुआती पहचान के लिए, एल्डोस्टेरोन-रेनिनिक अनुपात (एआरएस) की परिभाषा की सिफारिश की गई थी।

2.1। पीजीए रूपों के अंतर निदान से पहले सकारात्मक एआरएस वाले मरीजों में, यह अनुशंसा की जाती है कि पीजीए परीक्षणों की 4 पुष्टि (1 | ↑ OOO) की सिफारिश की गई है।

3.1। पीजीए उपप्रकार और एड्रेनोकॉर्टिक कैंसर को निर्धारित करने के लिए संसद पीजीए (1 | өө ओओ) वाले सभी रोगियों को सिफारिश की जाती है।

3.2। यदि रोगी को परिचालन उपचार दिखाया गया है, तो पीएचए के निदान की पुष्टि करने के लिए, यह अनुशंसा की जाती है कि तुलनात्मक चुनिंदा शिरापरक रक्त बाड़ (एसएसवीजेके) अनुभवी (!) विशेषज्ञ (1 | ↑ ओ)।

3.3। 20 वर्ष की आयु के तहत पीजीए या ओएनएमके पर एक बोझी पारिवारिक इतिहास के साथ रोगियों में 40 साल से कम समय में, ग्लूकोकोर्टिकोइड-निर्भर पीएचए (जीजेजीए) के लिए जेनेटिक परीक्षण प्रस्तावित किया गया है (2 | ↑ OO)।

4. उपचार

4.1। एक तरफा पीएचए (Aldosterontocating एड्रेनल एडेनोमा (एपीए) और एक तरफा एड्रेनल हाइपरप्लासिया (ओएनजी)) के लिए एक इष्टतम उपचार के रूप में, लैप्रोस्कोपिक एड्रेनल्कॉजी (1 | өө ओओ) की सिफारिश की जाती है। ऑपरेशन के अपरिवर्तनीयता या इनकार करने के मामले में, मिनरलोकोर्टिकोइड रिसेप्टर्स (एएमसीआर) (1 | өө ओओ) के प्रतिद्वंद्वियों की सिफारिश की जाती है।

4.2। एड्रेनल ग्रंथियों के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया के साथ, एमसीआर (1 | өө ओओ) के उपयोग के साथ रोगियों का संचालन करने की सिफारिश की जाती है: स्पिरोनोलैक्टन को प्राथमिक दवा के रूप में प्रस्तावित किया जाता है या, वैकल्पिक, eplerenone (2 | ө एलएलसी) के रूप में।

पीजीए की परिभाषा और नैदानिक \u200b\u200bमूल्य

पीजीए एक सामूहिक निदान है जो एल्डोस्टेरोन के ऊंचे स्तर की विशेषता है, जो रेनिन एंजियोटेंसिन सिस्टम से अपेक्षाकृत स्वतंत्र है और सोडियम लोड के दौरान कम नहीं है। एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि कार्डियोवैस्कुलर विकारों का कारण है, प्लाज्मा रेनिन, धमनी उच्च रक्तचाप, सोडियम विलंब और पोटेशियम की त्वरित रिलीज के स्तर को कम करने, जो हाइपोकैलेमिया की ओर जाता है। पीजीए के कारणों में से एडेनोमा - एड्रेनल ग्रंथि के एडेनोमा, एक तरफा या द्विपक्षीय एड्रेनल हाइपरप्लासिया, दुर्लभ मामलों में - आनुवंशिक रूप से निर्धारित जीजेगा।

पीजीए की महामारी विज्ञान

पहले, अधिकांश विशेषज्ञों का मूल्यांकन पीजीए के प्रसार द्वारा आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के 1% से भी कम किया गया था, यह भी माना जाता था कि हाइपोकैलेमिया एक अनिवार्य निदान मानदंड है। संचित डेटा ने संकेतकों के संशोधन का नेतृत्व किया: संभावित अध्ययनों ने एजी वाले रोगियों के बीच 10% से अधिक पीजीए की आवृत्ति का प्रदर्शन किया है।

पीजीए में हाइपोकैलेमिया की घटना की आवृत्ति

हाल के अध्ययनों में, पीजीए रोगियों (9-37%) की एक छोटी संख्या में हाइपोकैलेमिया का पता चला है। इस प्रकार, पीजीए का सबसे लगातार और सामान्य अभिव्यक्ति एजी है, सबसे गंभीर अवलोकनों में हाइपोकैलेमिया का पता चला है। एपीए के साथ आधे रोगियों और इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म वाले मरीजों के आधे रोगियों में 3.5 एमएमओएल / एल से कम की सीरम पोटेशियम एकाग्रता का पता लगाया गया है। इस प्रकार, पीएचए हाइपोकैलेमिया के निदान में कम संवेदनशीलता और विशिष्टता होती है, इस बीमारी के पूर्वानुमान के संबंध में इस लक्षण का मूल्य भी अधिक नहीं होता है।

पीजीए का नैदानिक \u200b\u200bऔर महामारी विज्ञान

पीजीए का एक बड़ा रोगजनक मूल्य है जो इसके प्रसार के कारण होता है और आवश्यक एजी के तहत रक्तचाप में समान डिग्री के साथ उम्र और अर्ध रोगियों द्वारा यादृच्छिक रूप से कार्डियोवैस्कुलर घावों और मृत्यु दर की उच्च आवृत्ति के कारण होता है। पर्याप्त उपचार के दौरान जीवन की गुणवत्ता में सुधार की संभावना समय पर निदान के महत्व को बढ़ाती है।

1. पीजीए के प्राथमिक निदान के लिए संकेत

1.1। पीजीए के अपेक्षाकृत उच्च प्रसार के साथ समूहों में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के निदान को पूरा करने की सिफारिश की जाती है (1 | ӨӨ ओओ):
- संयुक्त राष्ट्रीय आयोग के वर्गीकरण के अनुसार 1 चरण का धमनी उच्च रक्तचाप -\u003e 160-179 / 100-10 9 मिमी एचजी; 2 चरण (\u003e 180/110 मिमी एचजी) का धमनी उच्च रक्तचाप;
- धमनी उच्च रक्तचाप, दवा चिकित्सा के प्रतिरोधी;
- धमनी उच्च रक्तचाप और मनमाने ढंग से (या मूत्रवर्धक के कारण) hypokalemia का एक संयोजन;
- धमनी उच्च रक्तचाप और अधिवृक्क घटनाओं का एक संयोजन;
- 40 वर्ष से कम आयु के धमनी उच्च रक्तचाप या तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर विकारों के प्रारंभिक विकास के संबंध में उच्च रक्तचाप और एक पुष्ट परिवार का इतिहास;
- पीजीए के साथ रोगियों की पहली डिग्री के रिश्तेदार, एजी (1 | ө एलएलसी)।

पीजीए की पहचान अप्रत्यक्ष रूप से पूर्वानुमान को प्रभावित करती है। आयोजित नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षणों ने घटनाओं पर पीजीए स्क्रीनिंग के प्रभाव को साबित नहीं किया, जीवन या मृत्यु दर की गुणवत्ता में बदलाव किया। यह ध्यान में रखना चाहिए कि इन नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षणों का नतीजा अस्थायी रूप से पीजीए के साथ रोगियों की स्थिति को खराब करने वाले कारकों को प्रभावित करता है: एंटीहाइपेर्टेन्सिव थेरेपी रद्द करना, आक्रामक संवहनी अध्ययन, एड्रेनल्कॉडी, - रक्तचाप के स्थायी प्रभावी नियंत्रण वाले रोगियों के साथ तुलना में और एंजियोप्रोटेक्ट । दूसरी तरफ, नरक नियंत्रण की प्रभावशीलता पर एल्डोस्टेरोन के स्तर में गिरावट का असर, कार्डियोवैस्कुलर और सेरेब्रोवास्कुलर जटिलताओं में कमी आश्वस्त है। संभावित अध्ययन के परिणामों में परिवर्तन से पहले, एजी के अभिव्यक्तियों के साथ पीजीए रोगियों की पहली डिग्री के सभी रिश्तेदारों को एआरएस निर्धारित करने के लिए एक सिफारिश बनी हुई है।

सीमित स्क्रीनिंग पर सिफारिशों का सबसे बड़ा मूल्य "मिस्ड" अनियंत्रित पीजीए अवलोकन के जोखिम को कम करना है। रोगियों की पहचान प्रभावी रूप से हार्मोनली सक्रिय ट्यूमर को प्रभावी ढंग से हटा देना या एक विशिष्ट उपचार में रक्तचाप के नियंत्रण को अनुकूलित करना संभव बनाता है। कम हद तक, सिफारिश 1.1 का सकारात्मक प्रभाव पीजीए के झूठे सकारात्मक निष्कर्षों की संख्या में कमी में प्रकट होता है, जिसमें डायग्नोस्टिक टूल्स (तालिका 1) को बचाने के परिणामस्वरूप स्क्रीनिंग और आर्थिक प्रभाव के "असीमित" समूह की तुलना में पीजीए के झूठे सकारात्मक निष्कर्षों की संख्या में कमी आई है। ।

1.2। इन समूहों के मरीजों में पीजीए के प्रारंभिक पहचान के लिए, एल्डोस्टेरोन-रेनिनिक संबंध (1 | өө ओओ) की परिभाषा की सिफारिश की गई थी।

वर्तमान में एआरएस - स्क्रीनिंग पीजीए की सबसे विश्वसनीय और किफायती विधि। एआरएस (मुख्य रूप से इस मुद्दे पर अपर्याप्त शोध के कारण) के डायग्नोस्टिक वैल्यू के अध्ययन की पहचान की कमियों के बावजूद, कई कार्य पोटेशियम स्तर या एल्डोस्टेरोन (दोनों संकेतकों में कम में (दोनों संकेतकों में कम) निर्धारित करने के लिए अलग-अलग उपयोग की गई विधियों की तुलना में एआरएस की नैदानिक \u200b\u200bश्रेष्ठता की पुष्टि करते हैं संवेदनशीलता), रेनिन (कम विशिष्टता)।

एआरएस को निर्धारित करते समय, अन्य जैव रासायनिक परीक्षणों के साथ, झूठी सकारात्मक और झूठे-नकारात्मक परिणाम संभव होते हैं। एआरएस पर दवाओं और प्रयोगशाला स्थितियों का प्रभाव तालिका में दिखाई देता है। 2।

एआरएस को प्राथमिक निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षण के रूप में माना जाता है। संदिग्ध परिणामों के मामले में, विभिन्न प्रभावों (दवाओं का सेवन, रक्त की सेवन की स्थिति के साथ अनुपालन) के कारण, अध्ययन दोहराया जाना चाहिए।

एआरएस की परिभाषा की सिफारिश के बाद न केवल सिफारिश 1.1 में परिभाषित पीजीए की उच्च आवृत्ति वाले समूहों में निदान पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। विशेष रूप से, इस परीक्षण की लागत को आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले सभी रोगियों द्वारा उचित माना जाता है। यह चयनित परीक्षण के लिए उपरोक्त सिफारिश का खंडन करता है। फिर भी, कुछ रोगियों में कुछ रोगियों में मिस्ड पीजीए के जोखिम को ध्यान में रखना आवश्यक है। इस त्रुटि के परिणामों में उच्च स्तर के एल्डोस्टेरोन की लंबी अवधि की दृढ़ता के परिणामस्वरूप, अधिक गंभीर और प्रतिरोधी उच्च रक्तचाप के विकास शामिल हैं। इसके अलावा, कई शोधकर्ताओं के मुताबिक उच्च रक्तचाप की अवधि, एपीए में एड्रेनालाईटोमी के बाद के पूर्वानुमान को प्रतिकूल रूप से प्रभावित करती है।

सिफारिश के उचित कार्यान्वयन और व्याख्या के लिए आवश्यक तकनीकी पहलू 1.2

परीक्षण की स्थिति नीचे प्रस्तुत की जाती है।

एआरएस की परिभाषा सबसे संवेदनशील है जब सुबह के घंटों में रक्त बाड़, लगभग 2 घंटे तक ऊर्ध्वाधर स्थिति में रहने के बाद, 5-15 मिनट के लिए बैठे स्थान पर होने के बाद।

परीक्षण करने से पहले, रोगी को बेकिंग आहार का पालन नहीं करना चाहिए।

अधिकांश अवलोकनों में, एआरएस पर दीर्घकालिक चिकित्सा या अन्य संभावित नकारात्मक प्रभावों के प्रभाव की समझ के दौरान एआरएस को व्यक्तिगत रूप से व्याख्या किया जा सकता है। मध्यम उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में एंटीहाइपर्टेन्सिव एजेंटों के परिणाम को प्रभावित करने वाले सभी एंटीहाइपेर्टेन्सिव का उन्मूलन संभव है, लेकिन इससे उच्च रक्तचाप के गंभीर प्रवाह के साथ गंभीर समस्याएं हो सकती हैं। इन अवलोकनों ने एंटीहाइपर्टिव एजेंटों के उपयोग की सिफारिश की कि न्यूनतम रूप से एआरएस को प्रभावित किया गया।

एल्डोस्टेरोन-रेनाइन का मापन: विधिवत सिफारिशें

A. ARS की परिभाषा के लिए तैयारी:

1. पोटेशियम प्लाज्मा को मापने के बाद हाइपोकैलेमिया की सुधार की आवश्यकता है। पोटेशियम के वास्तविक स्तर की कलाकृतियों और अधिकता को खत्म करने के लिए, रक्त बाड़ निम्नलिखित शर्तों के लिए जिम्मेदार होना चाहिए:
- एक सिरिंज द्वारा किया गया;
- मुट्ठी को संपीड़ित करने से बचें;
- टर्नस्टाइल को हटाने के बाद 5 सेकंड से पहले रक्त टाइप करना;
- बाड़ के कम से कम 30 मिनट के लिए प्लाज्मा अलगाव।

2. रोगी को सोडियम खपत को सीमित नहीं करना चाहिए।

3. एआरएस संकेतकों को प्रभावित करने वाली दवाएं रद्द करें, 4 सप्ताह से कम नहीं:
ए) Spironolactone, Eproenen, Triamteren, Amyloride;
बी) मूत्रवर्धक;
सी) लाइसेंस रूट उत्पादों।

4. यदि उपरोक्त माध्यमों को प्राप्त करने वाले एआरएस के नतीजे नैदानिक \u200b\u200bनहीं हैं और यदि एजी का नियंत्रण एल्डोस्टेरोन (तालिका 2) के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव के साथ दवाओं द्वारा किया जाता है, तो कम से कम 2 सप्ताह अन्य दवाएं रद्द करें जो प्रभावित कर सकते हैं एआरएस का स्तर:
ए) β -adrenoblockers, केंद्रीय α-adrenomimetics (क्लोनिडाइन, α-methyldope), nsaids;
बी) एसीई अवरोधक, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर अवरोधक, रेनिन अवरोधक, डायहाइड्रोपिरिडाइन कैल्शियम चैनल अवरोधक।

5. यदि आपको एजी को नियंत्रित करने की आवश्यकता है, तो इलाज एल्डोस्टेरोन (तालिका 2) के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव वाले दवाओं द्वारा किया जाता है।

6. मौखिक गर्भ निरोधकों (ओके) और प्रतिस्थापन हार्मोन थेरेपी के स्वागत के लिए जानकारी आवश्यक है, क्योंकि एस्ट्रोजेन युक्त दवाएं रेनिन (पीसीआर) की सीधी एकाग्रता के स्तर को कम कर सकती हैं, जो एआरएस के झूठे सकारात्मक परिणाम का कारण बनती हैं। ठीक रद्द न करें, रेनिन प्लाज्मा (एआरपी) की गतिविधि के स्तर का उपयोग करें, न कि पीसीआर।

B. रक्त बाड़ की स्थिति:

1. सुबह के घंटों में बाड़, रोगी को 2 घंटे तक ऊर्ध्वाधर स्थिति में रहने के बाद, बैठे 5-15 मिनट के बारे में बताने के बाद।

2. अनुच्छेद ए 1, एसटीए और हेमोलिसिस के अनुसार बाड़ को बार-बार बाड़ की आवश्यकता होती है।

3. सेंट्रीफ्यूगिंग से पहले, टेस्ट ट्यूब को कमरे के तापमान पर रखें (और बर्फ पर नहीं, चूंकि ठंडा मोड एआरएमपी को बढ़ाता है), प्लाज्मा घटक को तेजी से ठंढ के अधीन करने के लिए।

बी परिणामों की व्याख्या को प्रभावित करने वाले कारक (तालिका 3):

1. आयु\u003e 65 वर्ष रेनिन के स्तर को कम करने से प्रभावित होते हैं, एआरएस कृत्रिम रूप से ओवरस्टेटेड है।

2. दिन का समय, भोजन (नमक) आहार, डाकघर की अस्थायी खंड।

3. दवाएं।

4. रक्त सेवन तकनीक का उल्लंघन।

5. पोटेशियम स्तर।

6. क्रिएटिनिन स्तर (गुर्दे की विफलता एक झूठी सकारात्मक एआरएस की ओर जाता है)।

अनुसंधान की विश्वसनीयता

नई तकनीकों के विकास के बावजूद, इम्यूनोमेट्रिक विधि रेनिन प्लाज्मा की गतिविधि या रेनिन की सीधी एकाग्रता निर्धारित करने के लिए बेहतर है। एआरपी को निर्धारित करने में, ऐसे कारकों को ध्यान में रखना चाहिए जैसे एस्ट्रोजेन युक्त दवाओं के स्वागत समारोह। ध्यान से चुने गए, जो मानव प्लाज्मा पूल के पूल के अलगाव के महत्वपूर्ण ढांचे में आते हैं, का उपयोग किया जाना चाहिए। यह तकनीक स्क्रीनिंग के लिए वाणिज्यिक सेटों में आपूर्ति किए गए लाइफोफिलिज्ड कंट्रोल के उपयोग की तुलना में बेहतर है।

पुनरुत्पादन विधि

चूंकि एआरएस संकेतक गणितीय रूप से एआरपी पर काफी निर्भर है, इसलिए एआरपी की परिभाषा पर्याप्त संवेदनशील होनी चाहिए, खासकर जब कम मूल्यों पर गतिविधि के स्तर को मापने - 0.2-0.3 एनजी / एमएल / एच (पीसीआर - 2 हनी / एल )। एक एआरपी (लेकिन पीसीआर के लिए नहीं) के लिए, समय ऊष्मायन समय के विस्तार से 1 एनजी / एमएल / एच से कम के स्तर के लिए संवेदनशीलता बढ़ाई जा सकती है, क्योंकि सीले और लाराग प्रस्तावित हैं। यद्यपि अधिकांश प्रयोगशालाएं एल्डोस्टेरोन मूत्र और प्लाज्मा को निर्धारित करने के लिए रेडियोमोनोलॉजिकल विधि का उपयोग करती हैं, लेकिन कुछ मामलों में परिभाषा मानकों का स्तर अस्वीकार्य है। सभी व्यापक उपयोग टेंडेम मास स्पेक्ट्रोमेट्री और शोध परिणाम प्रस्तुत किए जाते हैं (तालिका 3)।

प्रयोगशाला अनुसंधान परिणामों की व्याख्या

एल्डोस्टेरोन और रेनिन के स्तर के आकलन में महत्वपूर्ण अंतर हैं, जो अनुसंधान और माप की इकाइयों की विधि पर निर्भर करते हैं। एल्डोस्टेरोन 1 एनजी / डीएल का स्तर एसआई में 27.7 पीएमओएल / एल से मेल खाता है। इम्यूनोमेट्रिक विधियों के लिए, 1 एनजी / एमएल / एच (एसआई इकाइयों में 12.8 पीएमओएल / एल / मिनट) की मात्रा में प्लाज्मा रेनिन गतिविधि का स्तर लगभग 8.2 हनी / एल (या 5.2 एनजी / एल (या 5.2 एनजी / एल (या 5.2 एनजी / एल) की प्रत्यक्ष एकाग्रता से मेल खाता है पारंपरिक इकाइयाँ)। रूपांतरण गुणांक दो तरीकों का उपयोग करके निकोलस डायग्नोस्टिक संस्थान में प्राप्त किए गए थे: स्वचालित immunohemialuminescumence या रेडियोमोमेट्री (बायो-रेड रेनिन II)। चूंकि पीसीआर की परिभाषा विकास में है, इसलिए रूपांतरण गुणांक भिन्न हो सकते हैं।

डायग्नोस्टिक प्रोटोकॉल और विधियों में एक दृष्टिकोण की कमी के कारण, पीजीए के संबंध में एआरएस के नैदानिक \u200b\u200bमूल्य को निर्धारित करने में महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता रही है; शोधकर्ताओं के विभिन्न समूहों में, संकेतक 20 से 100 (68 से 338 तक) भिन्न होता है। शोधकर्ता समूहों के भारी बहुमत 20-40 (68-135) के भीतर एसीएस मान का उपयोग करते हैं, बशर्ते कि रोगी की बैठकों की स्थिति में आउट पेशेंट सुबह के साथ रक्त बाड़ का प्रदर्शन किया जाता है। टैब में। 4 एआरएस के नैदानिक \u200b\u200bमूल्यों को सूचीबद्ध करता है जब एल्डोस्टेरोन, एआरएमपी और पीसीआर की एकाग्रता के स्तर की गणना करने की विभिन्न इकाइयों में उपयोग किया जाता है।

कुछ शोधकर्ताओं का मानना \u200b\u200bहै कि एफएचए के सकारात्मक निदान के लिए, बढ़ी हुई एसीएस मूल्य को छोड़कर, एल्डोस्टेरोन (\u003e 15 एनजी / डीएल) के स्तर में वृद्धि निदान मानदंड के रूप में अनिवार्य है। अन्य शोधकर्ताओं का मानना \u200b\u200bहै कि एल्डोस्टेरोन के लिए मानदंड की ऊपरी सीमा के औपचारिक मूल्य से बचने के लिए आवश्यक है, लेकिन समझना आवश्यक है कि कम स्तर के रेनिन के साथ एआरएस के झूठे सकारात्मक परिणाम की बढ़ी हुई संभावना है। हम एक अध्ययन प्रस्तुत करते हैं जो एल्डोस्टेरोन के लिए मानदंड की ऊपरी सीमा के औपचारिक मूल्य के विचार की अनुचितता को चित्रित करते हैं, जो पीएचए के कठोर नैदानिक \u200b\u200bमानदंड के रूप में। रक्त बाड़ के दौरान स्क्रीनिंग एआरएस,\u003e 30 (\u003e 100) के परिणामों पर निदान पीएचए के 36% में 36% में, जबकि एल्डोस्टेरोन का स्तर था< 15 нг/дл (< 416 пмоль/л). Диагноз ПГА у этих больных был подтвержден отсутствием подавления уровня альдостерона при подавляющем тесте с флудрокортизоном (ПТФ) (кортинеффом), и у 4 из 21 пациента выявлена односторонняя гиперпродукция альдостерона по данным ССВЗК, пролеченная затем хирургически . В другом исследовании уровень альдостерона 9-16 нг/дл (250-440 пмоль/л) отмечен у 16 из 37 пациентов с ПГА, подтвержденным ПТФ .

इस प्रकार, विशेषज्ञों और विरोधाभासी साहित्य डेटा की अस्पष्ट राय, रक्त बाड़ तकनीक के आधार पर, एल्डोस्टेरोन और रेनिन के स्तर के प्रयोगशाला संकेतकों की विविधता, प्रयोगशाला की विशेषताओं, दवाओं, आयु, आदि के प्रभावों को मजबूर कर दिया जाता है एआरएस के नैदानिक \u200b\u200bमूल्य पर सख्त सिफारिशों को छोड़ने के लिए। तकनीक के सभी सापेक्ष फायदे और नुकसान को निर्धारित करना अधिक महत्वपूर्ण है, आरोप के परिणाम को प्रभावित करने वाले कारक, चिकित्सकों के लिए डेटा की व्यक्तिगत व्याख्या की संभावना को बनाए रखते हुए।

2. पीजीए के निदान की पुष्टि

2.1। पीजीए रूपों के विभेदक निदान से पहले एक सकारात्मक एआरएस वाले मरीजों, पीजीए परीक्षणों की पुष्टि करने के लिए 4 में से एक को रखने की सिफारिश की जाती है (1 / өө OO)

फिलहाल, विशेषज्ञ (सोने के मानक) पीजीए चुनने के लिए डायग्नोस्टिक विधि पर फैसला नहीं कर सकते हैं। परीक्षण परिणामों का अनुमान है, एक नियम के रूप में, पूर्ववर्ती परीक्षणों के परिणामों पर पीएचए की शुरुआत में पीएचए की संभावित संभावना वाले रोगियों के छोटे समूहों में पूर्वव्यापी रूप से।

अध्ययन डिजाइन का डिजाइन निम्नलिखित उदाहरण से सचित्र है। Giacchetti et al। पीएचए के साथ 61 रोगियों (उनमें से 26 में एपीए द्वारा पुष्टि की जाती है) और 157 रोगियों को एक महत्वपूर्ण एजी के साथ। लेखकों ने खुलासा किया कि जलसेक लोड सोडियम (शारीरिक समाधान के साथ परीक्षण - टीएफआर) के साथ एक परीक्षण के लिए, 7 एनजी / डीएल द्वारा प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन के स्तर में कमी 88% की संवेदनशीलता दिखाती है, विशिष्टता - 100%। संभावित अध्ययन में, टीएफआर द्वारा आयोजित 317 मरीजों में पेपी, संवेदनशीलता / विशिष्टता विश्लेषण ने पीजीए - 6.8 एनजी / डीएल के खिलाफ एल्डोस्टेरोन स्तर के लिए एक नैदानिक \u200b\u200bमूल्य दिखाया। संवेदनशीलता और विशिष्टता कम (क्रमशः 83 और 75%) थी; कोर्टिसोल के स्तर पर नियंत्रण के उपयोग ने परीक्षण की सटीकता में सुधार नहीं किया है।

4 शोध विधियों में से (मौखिक सोडियम लोड के साथ एक परीक्षण, टीएफआर, एक जबरदस्त आवृत्ति परीक्षण परीक्षण (कोर्टिनेफ), एक उद्धरण परीक्षण) पर्याप्त विश्वसनीयता के साथ कोई भी पसंदीदा के रूप में प्रस्तावित किया जा सकता है। संवेदनशीलता डेटा, विशिष्टता और विश्वसनीयता (पुनरुत्पादन) की महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता वित्तीय पहलुओं, रोगी अनुपालन, प्रयोगशाला सुविधाओं, विशिष्ट डॉक्टरों की प्राथमिकताओं (तालिका 5) के आधार पर एक विशिष्ट विधि चुनना संभव बनाता है। लोड सोडियम परीक्षणों का उपयोग उच्च रक्तचाप के गंभीर रूपों और हृदय विफलता के प्रतिबंधात्मक रूपों के साथ अवांछनीय है। परीक्षणों के दौरान, रेनिन एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम (तालिका 2) पर न्यूनतम प्रभाव वाले एंटीहाइपेर्टेन्सिव एजेंटों का उपयोग अनुशंसा की जाती है।

उच्च दक्षता वाले 4 में से एक की पुष्टि परीक्षणों में से एक का उपयोग एआरएस स्तरों के संदर्भ में पीजीए के झूठे सकारात्मक परिणामों की संख्या को कम कर देता है, जो महंगा जटिल नैदानिक \u200b\u200bप्रक्रियाओं को समाप्त करता है।

टिप्पणियों

चार पुष्टिकरण परीक्षणों में से प्रत्येक के लिए, व्याख्या की विशेषताओं को तालिका में वर्णित किया गया है। पांच।

3. पीजीए रूपों के विभेदक निदान

सीटी के परिणामों के मुताबिक, मानक का पता लगाया जा सकता है: एक तरफा मैक्रोनेमा (1 सेमी से अधिक), अधिवृक्क पैरों की न्यूनतम एक तरफा मोटाई, एक तरफा माइक्रोनोमा (1 सेमी से कम), डबल- पक्षीय मैक्रो या सूक्ष्मदर्शी (या संयोजन)। पीएचए रूपों के भेदभाव के लिए, प्राप्त किए गए परिणामों को एसएसआर के साथ परिसर में विश्लेषण किया जाना चाहिए, और यदि आवश्यक हो, सहायक परीक्षणों के साथ। सीटी पर, एल्डोस्टेरटोकेटिंग एडेनोमा को छोटे हाइपोडेंस नोड्स (आमतौर पर 2 सेमी से कम व्यास) के रूप में निर्धारित किया जा सकता है। साथ ही, इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (योक) के साथ, सीटी के साथ एड्रेनल ग्रंथियां अपरिवर्तित और नोडल परिवर्तनों दोनों को देख सकती हैं। एल्डोस्टेरोन एड्राकोर्टलनल कैंसर (एकड़) एल्डोस्टेरोन के हाइपरप्रोडक्शन के साथ - एक ट्यूमर लगभग हमेशा 4 सेमी व्यास से अधिक होता है, और सीटी पर AKR के साथ अधिकांश रोगियों में, आप संकेतों के ट्यूमर की घातक प्रकृति के संबंध में संदिग्ध पहचान सकते हैं।

सीटी प्रतिबंध: छोटे एल्डोस्टर को एड्रेनल ग्रंथियों के नोडल घाव की द्विपक्षीय या कई प्रकृति के साथ योक के रूप में व्याख्या किया जा सकता है या छोटे आकार के कारण पता नहीं लगाया जा सकता है। इसके अलावा, "स्पष्ट" एड्रेनल माइक्रोनोम वास्तव में फोकल हाइपरप्लासिया के क्षेत्र हो सकते हैं - इस मामले में नैदानिक \u200b\u200bत्रुटि एक तरफा एड्रेनलक्टिडी के अनुचित कार्यान्वयन की ओर ले जाती है। इसके अलावा, एकतरफा हार्मोनली निष्क्रिय एड्रेनल मैक्रोनेम 40 साल से अधिक उम्र के उम्र के रोगियों के लिए काफी विशिष्ट हैं और सीटी एपीए से अलग नहीं है। ओएनजी को आकार में एड्रेनल ग्रंथि में वृद्धि के रूप में या सामान्य एड्रेनल ग्रंथियों की एक्स-रे तस्वीर के अनुरूप सीटी पर सीटी पर पाया जा सकता है।

अध्ययनों में से एक में, सीटी का डेटा एक शल्य चिकित्सा साबित एपीए के साथ 111 रोगियों के 59 में एससीबी के तहत एल्डोस्टेरोन उत्पादों के पार्श्वीकरण के डेटा से मेल खाता है। साथ ही, सीटी को 25% से कम एल्डोस्टर का पता चला, व्यास में 1 सेमी तक नहीं पहुंच रहा था। सीटी और सीटीवीआर के उपयोग के साथ सर्वेक्षण किए गए पीजीए के साथ 203 रोगियों के एक और अध्ययन में, सीटी का सटीक निदान 53% रोगियों में स्थापित है। सीटी के अनुसार, 42 रोगियों (22%) ने झूठा नकारात्मक परिणाम दिया (हालांकि उन्हें संचालन की आवश्यकता थी) और 48 (25%) को झूठी सकारात्मक निष्कर्ष के कारण अनुचित रूप से संचालित किया जा सकता है। हाल के एक अध्ययन में, पीजीए के साथ 41 रोगियों में किए गए एससीवीआर के नतीजे, केवल 54% रोगियों में सीटी के आंकड़ों से मेल खाते थे। पूर्वगामी के संबंध में, एसएसआर का कार्यान्वयन उन रोगियों में उचित उपचार करने के लिए बेहद प्रासंगिक है जो संभावित रूप से परिचालन उपचार की आवश्यकता है। सीटी का सबसे बड़ा मूल्य ट्यूमर में 2.5 सेमी से अधिक का आकार होता है जब संकेतों की घातक क्षमता के संबंध में एड्रेनल को एड्रेनल को हटाने के लिए संकेत माना जाता है। एससीबी में एड्रेनल नसों के कैन्यूचर को नेविगेट करते समय सीटी का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

टिप्पणियों

पीजीए फॉर्म के आकलन में एमआरआई के पास सीटी के फायदे नहीं हैं, जबकि यह एक और अधिक महंगा अध्ययन है और सीटी की तुलना में एक छोटा स्थानिक संकल्प है।

3.2। यदि रोगी को परिचालन उपचार दिखाया जाता है, तो पीएचए के निदान की पुष्टि करने के लिए, एक तुलनात्मक चुनिंदा शिरापरक रक्त बाड़ एक अनुभवी विशेषज्ञ द्वारा अनुशंसित किया जाता है (1 | өөө o o)

एल्डोस्टेरोन हाइपरप्रोडक्शन स्रोत का पार्श्वीकरण पीएचए के लिए पर्याप्त उपचार विधि की पसंद के लिए बेहद महत्वपूर्ण है। एड्रेनल ग्रंथियों के एकतरय या द्विपक्षीय घाव का विभेदक निदान इस तथ्य के कारण आवश्यक है कि एपीए या ओएनजी में एक तरफा एड्रेनल्कोमी पोटेशियम स्तर के सामान्यीकरण की ओर जाता है और सभी रोगियों में उच्च रक्तचाप के प्रवाह में सुधार करता है और 30 में एजी से पूर्ण इलाज करता है -60% रोगी; आईजीए और जीजेडजीए के डबल-पक्षीय घाव के साथ, एक तरफा और कुल एड्रेनालेलेक्टेक्टोमी दोनों को शायद ही कभी एजी के पाठ्यक्रम में सुधार होता है: पसंद का उपचार रूढ़िवादी चिकित्सा है। एक तरफा हार के साथ, आप रोगी की अक्षमता या शल्य चिकित्सा उपचार के इनकार में दवा चिकित्सा पर विचार कर सकते हैं।

विज़ुअलाइजिंग विधियों को विश्वसनीय रूप से माइक्रोनोम का पता नहीं लगा सकता है या एपीए से हार्मोनली निष्क्रिय ट्यूमर को अलग करने के लिए आत्मविश्वास के साथ, जो पीजीए रूपों के विभेदक निदान की सबसे सटीक विधि की एससीबीसी बनाता है। एसएसडी विधि महंगा और आक्रामक है। इस संबंध में, इसके आवेदन की आवश्यकता केवल पीजीए के सिद्ध निदान वाले मरीजों के लिए चर्चा की गई है। एआरएस की परिभाषा एक निश्चित रूप से झूठी सकारात्मक परिणामों से जुड़ी हुई है, इसलिए एससीबी के कार्यान्वयन के लिए पुष्टि परीक्षणों का निष्पादन आवश्यक है।

एल्डोस्टेरोन - 95 और 100% (सीटी - 78 और 75%, क्रमशः) के हाइपरप्रोडक्शन के पार्श्वीकरण के पता लगाने में एसएसडब्ल्यूजेके की संवेदनशीलता और विशिष्टता। यह समझना महत्वपूर्ण है कि स्पष्ट पर सीटी के डेटा एक पक्षीय अधिवृक्क ग्रंथियों की गांठदार हार ईमानदारी से भ्रम में पेश किया जा सकता है, एक अनुचित आपरेशन करने के लिए अग्रणी महत्वपूर्ण है।

एसएसवीजेके द्विपक्षीय (योक और जीजेजीए) से एक तरफा घाव (एपीए या ओएनजी) के भेदभाव के लिए एक मानक परीक्षण है। एसएसआर का सबसे कठिन पहलू सही अधिवृक्क नसों का कैथीटेराइजेशन है (जो बाएं से छोटा है और सीधे निचले खोखले में बहता है, न कि गुर्दे की नसों के लिए), हालांकि, उत्पादक परिभाषाओं की संख्या तेजी से बढ़ रही है। एक एंजियोग्राफिक के अनुभव में।

47 रिपोर्टों की समीक्षा के अनुसार, 384 रोगियों में सही अधिवृक्क नसों के कैथीटेराइजेशन की प्रभावशीलता 74% थी। अनुभव में वृद्धि के साथ, दक्षता 90-96% तक बढ़ी। गौरतलब है कि कैथेटर की नियुक्ति और कोर्टिसोल एकाग्रता के अंतर शल्य चिकित्सा एक्सप्रेस अध्ययन की प्रभावशीलता की सटीकता में सुधार। केंद्रों का हिस्सा पीजीए के सभी मरीजों को एसएसआरएस करता है, जबकि अन्य चुनिंदा रूप से इस विधि का उपयोग करते हैं (उदाहरण के लिए, ऐसा माना जाता है कि एससीबी 40 वर्ष से कम आयु के रोगियों को सीटी के साथ एक तरफा स्पष्ट एडेनोमा के साथ नहीं दिखाया गया है)।

अनुभवी रेडियोलॉजिस्ट वाले केंद्रों में, एसएसडब्ल्यूसी की जटिलताओं की संख्या 2.5% से कम है। एक प्रयोगात्मक विशेषज्ञ द्वारा अध्ययन आयोजित करते समय एड्रेनल हेमोरेज का जोखिम कम किया जा सकता है जो एड्रेनल फ्लेबोग्राफी नहीं करता है, और कैथेटर की नोक की स्थिति को निर्धारित करने के लिए न्यूनतम मात्रा में विपरीतता का उपयोग करता है। प्रक्रिया से पहले हेमोस्टेसिस के अध्ययन के कारण थ्रोम्बेम्बोलिज्म का जोखिम कम किया जा सकता है और इसके बाद गवाही पर हेपेरिन का उपयोग किया जा सकता है।

पीजीए फॉर्म के एक अलग निदान के साथ एसएसपी का उपयोग प्रभावी रूप से प्रक्रिया की संभावित जटिलताओं के अपेक्षाकृत कम जोखिम के साथ, सीटी डेटा के आधार पर अनुचित एड्रेनलेक्टोमी के जोखिम को कम कर देता है।

टिप्पणियों

एससीबी के लिए तीन प्रोटोकॉल हैं:
- अस्थिर रक्त बाड़;
- Okotropine / Corticotropin-उत्तेजित (बोलस प्रशासन) रक्त बाड़ के साथ संयोजन में unstimulated रक्त का सेवन;
- कॉर्टिकोट्रोपिन-उत्तेजित (निरंतर ड्रिप जलसेक) रक्त बाड़।

एक साथ द्विपक्षीय एससीवीआर विधि को निष्पादित करना मुश्किल है और कुछ शोधकर्ताओं द्वारा उपयोग किया जाता है; अधिकांश विशेषज्ञ एससीआर के दौरान निरंतर कॉर्टिकोट्रोपिन जलसेक के उपयोग को पसंद करते हैं:
- एल्डोस्टेरोन स्तर में तनाव-प्रेरित उतार-चढ़ाव को कम करें;
- एड्रेनल और निचले खोखले नसों के बीच कोर्टिसोल ढाल बढ़ाएं;
- अधिवृक्क नसों से रक्त बाड़ की चुनिंदाता की पुष्टि करें;
- एपीए से एल्डोस्टेरोन के स्तर को अधिकतम करें और गैर-राहत चरण से बचने के लिए।

विधि का प्रदर्शन मानदंड कॉर्टिकोट्रॉपिन उत्तेजना के तथ्य के आधार पर भिन्न होता है। एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता और दाईं ओर कोर्टिसोल के बीच अंतर और बाईं ओर कोर्टिसोल को निचले डायाफ्राममल नस के कारण उनकी एकाग्रता के कमजोर पड़ने के प्रभाव के अनुसार समायोजित किया जाना चाहिए, जो बाएं अधिवृक्क नस में बहती है; यदि रक्त दाई पर है, तो यह ज्ञानी है - निचले खोखले नस में प्रवाह के कारण। ऐसे मामलों में, "एल्डोस्टेरोन स्तर को कॉर्टिसोल के स्तर से सही किया गया", या "कोर्टिसोल-सही एल्डोस्टेरोन" का उपयोग किया जाता है। निरंतर जलसेक कोर्टिकोट्रोपिन-उत्तेजना का उपयोग करते समय नैदानिक \u200b\u200bमान के साथ एकतरफा एल्डोस्टेरोन उत्पादों की पुष्टि करने के लिए, एल्डोस्टेरोन के कोर्टिसोल-सही स्तर का अनुपात 4: 1 के बीच में वृद्धि और स्राव के निम्न स्तर के साथ। अनुपात 3: 1 से कम है जो एल्डोस्टेरोन के अत्याचार के द्विपक्षीय कारणों पर प्रतिबिंबों की ओर जाता है। एल्डोस्टेरोन (एपीए और ओएनजी में) के एक तरफा हाइपरप्रोडक्शन के पता लगाने के लिए उपरोक्त नैदानिक \u200b\u200bमूल्यों का उपयोग करते समय, एसएसआर की संवेदनशीलता 95%, विशिष्टता - 100% है। 3: 1 से 4: 1 तक एल्डोस्टेरोन उत्पादों के पार्श्वीकरण के अनुपात वाले रोगियों में निदान के बारे में विश्वसनीय रूप से असंभव है, आरसीडी परिणामों को नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों, सीटी डेटा और सहायक प्रयोगशाला परीक्षणों से सहसंबंधित किया जाना चाहिए।

कॉर्टिकोट्रॉपिन के साथ उत्तेजना की अनुपस्थिति में कुछ शोधकर्ताओं को एल्डोस्टेरोन के एक तरफा अश्लील का एक प्रभावी पार्श्व संकेतक माना जाता है। 2: 1 अनुपात से अधिक। अन्य लेखक परिधीय रक्त में कुछ संकेतक एक ही समय में एक चुनिंदा बाड़ में कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन के स्तर की तुलना करने पर केंद्रित होने का प्रस्ताव देते हैं। जब एक एड्रेनल नस से प्राप्त संकेतक महत्वपूर्ण रूप से (आमतौर पर कम से कम 2.5 गुना) प्रति परिधि (घन या निचली नसों) से अधिक होते हैं, और एक और अधिवृक्क नस में, परिधीय रक्त व्यावहारिक रूप से मेल खाता है, यह तथ्य contralateral एड्रेनल में स्राव के दमन को इंगित करता है ग्रंथि और एक तरफा एड्रेनालिया के बाद एजी के लिए एक संतोषजनक पूर्वानुमान का आधार है।

Corticotropin (Cosyntropin) का उपयोग करना

उत्तेजना की अनुपस्थिति में, कोर्टिकोट्रोपिन एसएसपी एक झूठ बोलने की स्थिति में रात में एक रोगी रहने के बाद सुबह के घंटों में किया जाना चाहिए। यह दृष्टिकोण एंजियोटेंसिन-निर्भर पीजीए वेरिएंट वाले मरीजों में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता में उतार-चढ़ाव से बचने में मदद करता है, साथ ही सुबह के उच्च स्तर के एंडोजेनस कॉर्टिकोट्रोपिन के साथ, जो सभी पीजीए रूपों के साथ एक उत्तेजक प्रभाव पड़ता है।

कोर्टिकोट्रोपिन के साथ बोलस और निरंतर जलसेक उत्तेजना दोनों लागू करें। दवा की खुराक की निरंतर उत्तेजना के लिए कैथीटेराइजेशन प्रक्रिया की शुरुआत से 30 मिनट पहले 50 मिलीग्राम प्रति घंटा है, और पूरे शोध में जलसेक जारी है। बोलस के उपयोग के मामले में, एससीवीआर का कोर्टिकोट्रोपिन दो बार किया जाता है: 250 मिलीग्राम कॉर्टिकोट्रोपिन की नियुक्ति से पहले और बाद में। फिर भी, कुछ शोधकर्ताओं का मानना \u200b\u200bहै कि corticotropin की शुरूआत और अधिवृक्क नसों से एक साथ रक्त बाड़, SCVR ग्रस्त के नैदानिक \u200b\u200bसटीकता के लिए एक सांस में तकनीक के साथ के बाद से सांस के द्वारा प्रयोग किया corticotropin वास्तव में अधिवृक्क से एल्डोस्टेरोन की hyperproduction बढ़ा सकते हैं ग्रंथि कि, ए पी ए नहीं है एक बड़ी हद तक, ए पी ए के लिए

चुनिंदा कैथीटेराइजेशन

एड्रेनल नसों को एक महिला नस के माध्यम से कैथीराइज किया जाता है, कैथेटर टिप की स्थिति को गैर-आयनित विपरीत की न्यूनतम मात्रा के साफ परिचय द्वारा परीक्षण किया जाता है। एड्रेनल नसों और परिधि से प्राप्त रक्त (क्रॉस-प्रभाव को खत्म करने के लिए, परिधीय नमूना एक क्यूबिटल या इलियाक नस से लिया जाता है) को कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता के स्तर पर अनुमानित किया जाता है। बाईं ओर चुनिंदा बाड़ आमतौर पर निचले डायाफ्राममल और बाएं एड्रेनल नसों के कनेक्शन के बिंदु पर कैथेटर की नोक की स्थिति में उत्पादित होती है। सही अधिवृक्क नसों के कैथीटेराइजेशन में कठिनाइयों इस तथ्य से संबंधित हैं कि यह बहुत छोटा है और एक तीव्र कोण के नीचे निचले खोखले नस में बहती है। कैथीटेराइजेशन की सफलता की पुष्टि करने के लिए कोर्टिसोल एकाग्रता निर्धारित की जाती है। एड्रेनल और परिधीय नस में कोर्टिसोल एकाग्रता का अनुपात कॉर्टिकोट्रोपिन जलसेक उत्तेजना के साथ 10: 1 से अधिक है और उत्तेजना का उपयोग किए बिना 3: 1 से अधिक है।

गैर-प्रतिक्रिया SSVZK

SCVR, जो कैथेटर की अपर्याप्त स्थिति, lateralization की, चिकित्सक हो सकता है संदिग्ध अनुपात साथ जुड़ा हुआ है के परिणाम के अभाव में:
- एससीवीआर दोहराएं;
- AMCR के उपचार के बाहर ले जाने के;
- एक तरफा एड्रेनल्कॉजी करने के लिए, अन्य अध्ययनों के सूचित परिणाम (उदाहरण के लिए, सीटी);
- अतिरिक्त शोध आयोजित करें (आचरण नमूना, iodholezterol के साथ scintigraphy)।

पोस्टल लोड के साथ परीक्षण (मार्शश नमूना)

एक गैर-प्रतिक्रिया एससीवीआर और सीटी पर एक तरफा एड्रेनल ट्यूमर की उपस्थिति, विशेषज्ञों का हिस्सा एक मार्चिंग नमूने का उपयोग करता है। यह परीक्षण, जिसने 1 9 70 के दशक में अपना विकास विकसित किया है, इस तथ्य पर आधारित है कि एपीए में एल्डोस्टेरोन का स्तर पोस्टरल का जवाब नहीं देता है (क्षैतिज स्थिति में एक लंबे समय तक ठहरने में संक्रमण में संक्रमण में) एंजियोटेंसिन II के उत्तेजक प्रभाव स्तर, जबकि कम से एल्डोस्टेरोन की आईजीए स्तर एंजियोटेनसिन द्वितीय के स्तर में थोड़ी सी भी परिवर्तन के प्रति संवेदनशील है। समीक्षा 16 अध्ययनों में, मार्चिंग नमूने की सटीकता 246 रोगियों में एक शल्य चिकित्सा की पुष्टि एपीए के साथ 85% थी। इस विधि के नुकसान को इस तथ्य से समझाया गया है कि एपीए वाले मरीजों का एक हिस्सा एंजियोटेंसिन द्वितीय के प्रति संवेदनशील है, और योक के रोगियों के कुछ हिस्सों में पोस्टरल परीक्षण के दौरान एल्डोस्टेरोन के स्तर को नहीं बदलता है। (सीटी पर अधिवृक्क ट्यूमर पक्षीय एक एक गैर प्रतिक्रिया एसएसपी और की उपस्थिति के साथ) इस प्रकार, परीक्षण केवल एक सहायक मूल्य है।

Iodholezterol के साथ स्किंटिग्राफी

Iodholezterol के साथ स्किंटिग्राफी - 111 -19-iodholezterol का उपयोग 1 9 70 में किया गया था, 1 9 77 के साथ 6β-i 131-syodomethyl-19-Norteretrol (NP-59) का एक बेहतर संस्करण उपयोग किया जाता है। डेक्सैमेथेसोन के दमनकारी दमन के साथ एनपी -59 के साथ एक अध्ययन, एड्रेनल ग्रंथियों में ट्यूमर प्रक्रिया के साथ हाइपरफंक्शन के पत्राचार को दिखाता है। हालांकि, इस परीक्षण की संवेदनशीलता एडेनोमा के आकार पर अत्यधिक निर्भर है। चूंकि दवा का कब्जा 1.5 सेमी से कम के एडेनोमा के साथ महत्वहीन है, यह विधि उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी की तुलना में माइक्रोनोड्यूल परिवर्तनों की व्याख्या में बेकार है। इस संबंध में विधि पीजीए रूपों की विभेदक निदान में अप्रभावी है और सबसे केन्द्रों नहीं किया जाता है।

18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरोन का शोध

18-हाइड्रोक्सॉर्टिकोस्टेरोन (18-जीकेएस) कोर्टिकोस्टेरोन हाइड्रोक्साइलेशन का परिणाम है। एपीए वाले रोगियों में, मूल सुबह (8.00), एक नियम के रूप में 18-जीकेएस प्लाज्मा का स्तर 100 एनजी / डीएल से अधिक है, जबकि योक के रोगी, यह सूचक 100 एनजी / डीएल से कम है। फिर भी, परीक्षण की सटीकता पीजीए रूपों के अंतर निदान के लिए अपर्याप्त है।

3.3। 20 वर्ष से कम आयु के पीजीए की शुरुआत के रोगियों में और 40 वर्ष से कम उम्र के पीजीए या ओएनएमके पर एक बोझ पारिवारिक इतिहास के साथ, ग्लूकोकोर्टिकोइड-निर्भर पीएचए (2 | ө एलएलसी) के लिए जेनेटिक परीक्षण प्रस्तावित किया गया है।

पीजीए के पारिवारिक रूपों के लिए परीक्षण

पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म मैं टाइप (एसजी і) (समानार्थी - ग्लुकोकोर्टिकोइड-निर्भर हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म)

एसजी आई सिंड्रोम ऑटोसोमल प्रभावशाली प्रकार द्वारा विरासत में मिला है और पीजीए मामलों के 1% से भी कम कारण बनता है। जीजेडजीए की शुरुआत परिवर्तनीय है और या तो रक्तचाप के सामान्य स्तर, एल्डोस्टेरोन का थोड़ा ऊंचा स्तर और रेनिन का निराशाजनक स्तर, या उच्च रक्तचाप का प्रारंभिक अभिव्यक्ति, एंटीहाइपेर्टेन्सिव उपचार के लिए प्रतिरोधी है।

कुछ लेखक बच्चों और युवा आयु में जीजेजीए की उच्च संभावना के बारे में बात कर रहे हैं और युवा आयु या ओएनएमके की शुरुआती शुरुआत के संबंध में एक बोझीदार परिवार इतिहास के साथ संयोजन में उच्च आयाम या प्रतिरोधी एजी के साथ। अध्ययन में Dluhy et al। 50% बच्चों (18 साल तक) में जीजेजीए के निदान के समय मध्यम या गंभीर एजी था (उम्र और लिंग के लिए मानक की तुलना में 99 वें प्रतिशत से अधिक के साथ नरक)। लिचफील्ड एट अल। 376 रोगियों में आनुवंशिक रूप से सिद्ध जीजेजीए की रिपोर्ट करें। एक पारिवारिक इतिहास में, इन रोगियों में से 48% और 18% रोगियों में खुद को सेरेब्रोवास्कुलर जटिलताओं के साथ चिह्नित किया गया था, एमजी की शुरुआत की औसत आयु 32.0 ± 11.3 वर्ष थी। सेरेब्रोवास्कुलर जटिलताओं का 70% - मृत्यु दर 61% के साथ हेमोरेजिक प्रकार पर onmk। शोध का डिजाइन जनसंख्या में विकृति के स्तर का आकलन करने की अनुमति नहीं देता है।

दक्षिणी ब्लॉट विधि द्वारा जेनेटिक परीक्षण और पॉलिमरस श्रृंखला प्रतिक्रिया जीजेजीए के पता लगाने के लिए संवेदनशील तरीके हैं। विधि का उपयोग उच्च परिशुद्धता अनुसंधान विधियों को लागू करने की आवश्यकता से बचने की अनुमति देता है: 18-ऑक्सिकोर्टिसोल और 18-हाइड्रोक्सोर्टिसोल का दैनिक विसर्जन और डेक्सैमेथेसोन के साथ दमनकारी आटा। जीजेजीए पर जेनेटिक परीक्षण पीजीए के रोगियों द्वारा किया जाता है, जिसमें एक परिवार का इतिहास है: 1) पीजीए; 2) एक छोटी उम्र में onmk; 3) एक छोटी उम्र में एजी की शुरुआत (उदाहरण के लिए, 20 वर्ष से कम उम्र के)।

पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म II प्रकार (एसजी II)

एसजी II सिंड्रोम को ऑटोसोमल प्रभावशाली प्रकार और संभवतः आनुवांशिक रूप से विषम रूप से विरासत में मिला है। एसजी के विपरीत, एसजी II में एल्डोस्टेरोन का स्तर डेक्सैमेथेसोन और जीजेगा उत्परिवर्तन के अनुवांशिक परीक्षण के साथ दमनकारी नमूने के साथ दबाया नहीं गया है - नकारात्मक रूप से। एसजी II के परिवारों में एपीए, योक और स्पष्ट स्पोरैडिक पीजीए वाले मरीजों से चिकित्सकीय रूप से अलग-अलग हो सकते हैं। हालांकि एसजी II एसजी I की तुलना में अधिक बार होता है (आवृत्ति कम से कम 7% रोगी पीजीए के साथ) होती है, सिंड्रोम का प्रसार अज्ञात है। आणविक सब्सट्रेट एसजी II पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, कई अध्ययन क्रोमोसोमल सेक्शन 7P22 में परिवर्तन के साथ सिंड्रोम एसोसिएशन का प्रदर्शन करते हैं।

और आखिरकार, एपीए को पहले प्रकार के मेनस्ट सिंड्रोम में शायद ही कभी पता चला जा सकता है।

4. उपचार

4.1। एक तरफा पीएचए (एपीए और ओएनजी) के लिए एक इष्टतम उपचार के रूप में, एंडोस्कोपिक एड्रेनल्कॉक्टोमी (1 | өө OO) की सिफारिश की जाती है। ऑपरेशन के अपरिवर्तनीयता या इनकार करने के लिए, एएमसीआर उपचार की सिफारिश की जाती है (1 | өө ओओ)।

एक तरफा एंडोस्कोपिक एड्रेनल हटाने के स्तर hypokalemia और एक तरफा पीजीए विकल्पों के साथ उम्र बढ़ने के लगभग 100% रोगियों की ताकत में सुधार करता है। पूर्ण इलाज एजी (नरक)< 140/90 мм рт.ст. на фоне антигипертензивной терапии) отмечается примерно у 50 % (от 35 до 60 %) пациентов с АПА , послеоперационная курабельность АГ увеличивается до 56-77 % при целевом АД на фоне лечения < 160/95 мм рт.ст. . На момент опубликования наших рекомендаций не получено доказательных данных о связи односторонней адреналэктомии с улучшением качества жизни, снижением заболеваемости и смертности.

पोस्टऑपरेटिव अवधि में रक्तचाप को समायोजित करने की आवश्यकता से जुड़े कारकों में से, विश्वसनीय रूप से एजी के साथ पहले डिग्री रिश्तेदारों की उपस्थिति और दो और अधिक एंटीहाइपेर्टेन्सिव दवाओं के प्रीऑपरेटिव उपयोग को इंगित करता है। प्रारंभिक उपचार के लिए monovariant विश्लेषण और नैदानिक \u200b\u200bमानदंड के उपयोग के कारण कम विश्वसनीयता के साथ< 160/95 мм рт.ст. , перечисляются другие факторы, определяющие необходимость послеоперационного лечения АГ. Среди них: продолжительность гипертензии < 5 лет , высокое (по отношению к диагностической для ПГА величине) АРС перед операцией , высокий уровень суточной экскреции альдостерона , хороший терапевтический эффект спиронолактона перед операцией . Более общие причины для персистирующей АГ после адреналэктомии — сопутствующая АГ неизвестной этиологии , пожилой возраст и/или большая длительность АГ.

ओपन एड्रेनालेक्टोमा की तुलना में, एंडोस्कोपिक तकनीक का उपयोग अस्पताल में भर्ती और जटिलताओं की संख्या में कमी के साथ जुड़ा हुआ है। चूंकि एससीवीआर एल्डोस्टेरोन के संश्लेषण में वृद्धि के पक्ष की पहचान करने में सक्षम है, फिर अंग-असर रणनीति (उपनिर्देशित "अधिवृक्क ग्रंथि" के हिस्से को बनाए रखने के दौरान उपनगरीय एड्रेनल्कॉमी) एक सतत पोस्टऑपरेटिव एजी का कारण बन सकता है। एल्डोस्टेरोन का उच्च पोस्टऑपरेटिव स्तर 10% रोगियों में एक तरफा एपीए और 27% रोगियों में एक खुलासा बहु-नाक घाव के साथ पाया जाता है।

पीजीए के एकतरपक्षीय विकल्प वाले मरीजों, जिसमें किसी भी कारण से ऑपरेशन नहीं किया गया था, दवा उपचार दिखाया गया था। आरा के साथ 24 मरीजों के एक पूर्वव्यापी अध्ययन में, स्पिरोनोलैक्टोन या एमिलोरीड के साथ 5 साल के लिए, औसत पर नरक 175/106 से 12 9/7 9 मिमी एचजी से कम हो गया। । इनमें से 83% संकेतित परिणाम प्राप्त करने के लिए अतिरिक्त एंटीहाइपर्टिव गंतव्यों को प्राप्त किया गया था। स्पिरोनोलैक्टोन के साइड इफेक्ट्स का प्रतिनिधित्व मास्टाल्जिया (54%), गिनेकोमास्टिया (33%), मांसपेशी स्पैम (2 9%), कामेच्छा में कमी (13%) द्वारा दर्शाया गया था। लंबी अवधि में एक तरफा पीजीए वाले मरीजों के लिए, एड्रेनलेक्टोमी आजीवन रूढ़िवादी चिकित्सा से अधिक लाभदायक है।

एक तरफा पीजीए के रोगियों में एंडोस्कोपिक एड्रेनल्कॉजी के कार्यान्वयन पर सिफारिश एक-तरफा पीजीए के रूप में पसंद की चिकित्सा पद्धति के रूप में उच्च मूल्य है, रक्तचाप में कमी की प्रभावशीलता या संख्या में कमी और एंटीहाइपरटिव एजेंटों की संख्या में कमी, एल्डोस्टेरोन के स्तर को कम करने के मामले में और रक्त पोटेशियम के स्तर का सामान्यीकरण। विधि के फायदे सर्जरी और पोस्टऑपरेटिव उपचार के जोखिम से काफी अधिक है।

प्रोपेरिव तैयारी

प्रीऑपरेटिव तैयारी का मुख्य उद्देश्य रक्तचाप और हाइपोकैलेमिया का सामान्यीकरण है। इसके लिए एमसीआर की नियुक्ति की आवश्यकता हो सकती है और सर्जिकल उपचार में देरी हो सकती है।

पोस्टऑपरेटिव प्रबंधन

सर्जरी, पोटेशियम और स्पिरोनोलैक्टोन जलसेक रद्द होने के तुरंत बाद एल्डोस्टेरोन और रेनिन गतिविधि का स्तर मापा जाना चाहिए, एंटीहाइपेर्टेन्सिव थेरेपी को न्यूनतम न्यूनतम या रद्द कर दिया गया है।

पोस्टऑपरेटिव इंफ्यूजन के लिए, यह मुख्य रूप से पोटेशियम क्लोराइड के बिना आइसोटोनिक नमकीन समाधान का उपयोग करता है, जिसमें निरंतर हाइपोकैलेमिया के साथ स्थितियों के अपवाद के साथ (< 3,0 ммоль/л). Послеоперационная гиперкалиемия может являтся следствием гипоальдостеронизма из-за хронического подавления минералкортикоидной функции контралатерального надпочечника . В редких случаях может требоваться временная терапия флудрокортизоном (кортинеффом).

रक्तचाप का सामान्यीकरण या सामान्य मामलों में उच्च रक्तचाप के प्रवाह में अधिकतम सुधार एपीए के साथ एक तरफा एड्रेनल्कॉसीटी के 1-6 महीने बाद होता है, लेकिन रोगियों के हिस्से में इस अवधि की अवधि 1 वर्ष तक होती है। सर्जिकल उपचार के 3 महीने बाद कुछ शोधकर्ताओं ने पूर्ववर्ती पूर्वानुमान निर्धारित करने और contralateral एड्रेनल ग्रंथि के कार्य का अनुमान लगाने के लिए एक सुपरकोर्टिसोन दमनकारी परीक्षण का उपयोग किया।

4.2। एड्रेनल ग्रंथियों के दो तरफा हाइपरप्लासिया के साथ, प्राथमिक तैयारी के रूप में खनिज कॉर्टिक एसिड रिसेप्टर विरोधी (1 | өө ओओ) का उपयोग करके मरीजों का संचालन करने की सिफारिश की जाती है, स्पिरोनोलैक्टोन की पेशकश की जाती है या, वैकल्पिक, eplenenone (2 | ө llc) के रूप में।

पीजीए का एक द्विपक्षीय संस्करण योक, द्विपक्षीय एपीए और जीजेडजीए द्वारा दर्शाया गया है। समेकित साहित्य डेटा के मुताबिक, योक (एक तरफा या कुल एड्रेनल्कॉक्टोमी) के 99 रोगियों की पोस्टऑपरेटिव स्थिति का विश्लेषण करते समय, केवल 1 9% उच्च रक्तचाप के प्रवाह में सुधार के लिए नोट किया गया था। वर्तमान में पीएचए के दवा उपचार की प्रभावशीलता पर कोई यादृच्छिक प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन नहीं हैं। फिर भी, योक और बड़े नैदानिक \u200b\u200bअनुभव के रोगविज्ञान संबंधी पहलुओं का ज्ञान आपको उपचार के कई फार्माकोलॉजिकल मानकों की पेशकश करने की अनुमति देता है।

Mineralocorticoid रिसेप्टर विरोधी

एएमसीआर प्रभावी रूप से रक्तचाप को कम करता है और अतिरिक्त खनिज सूची के खिलाफ एजी अंग संरक्षण से स्वतंत्र प्रदान करता है।

Spironolakton

चालीस वर्षों से अधिक पीजीए के दवा उपचार में एक दवा चयन है। सर्वेक्षणों का सारांश 122 मरीजों के साथ मरीजों ने 25%, डायस्टोलिक रक्तचाप में कमी का प्रदर्शन किया - 1-96 महीने के लिए प्रति दिन 50-400 मिलीग्राम स्पिरोनोलैक्टोन के जवाब में 22%। एक अन्य अध्ययन में, उच्च रक्तचाप वाले 28 रोगी और आर्क के स्तर\u003e 750 पीएमओएल / एल (27 एनजी / डीएल) / एनजी / एमएल / एच ने भौतिक चिकित्सक के नमूने के अनुसार पीजीए की पुष्टि नहीं की, सीटी के साथ एड्रेनल के लिए कोई डेटा नहीं था ट्यूमर, फिर भी थेरेपी (25-50 मिलीग्राम / दिन) एंटीहाइपेर्टेन्सिव साधनों की आवश्यकता को कम कर दिया।

स्पिरोनोलैक्टोन के इलाज में Gynecomastia की उपस्थिति एक खुराक-निर्भर प्रभाव है। अनुसंधान खुराक में 6 महीने के उपचार के बाद 6.9% रोगियों में Gynecomastia की उपस्थिति पर डेटा प्रदान करता है< 50 мг в день и у 52 % пациентов при лечении спиронолактоном в дозе > प्रति दिन 150 मिलीग्राम।

स्पिरोनोलैक्टोन थेरेपी के साथ Premenopausus में मरीजों में मासिक धर्म विकार का सटीक स्तर अज्ञात है। करीबी पुरानी दवा तोप (पोटेशियम कैनरी) स्टेरॉयड के साइड इफेक्ट्स से जुड़े कम यौन विकारों द्वारा विशेषता है। छोटी खुराक में नियुक्त टियाज़ाइड मूत्रवर्धक (Triamteren, Amyloride) आपको Spironolakton की खुराक को कम करने की अनुमति देता है और इस प्रकार इसके दुष्प्रभावों को कम करता है।

Eplerenon

Eplerenone एक नया चुनिंदा एएमसीआर है, पूर्ववर्तियों के विपरीत एक प्रोजेस्टेरोन एगोनिस्ट नहीं है, इसमें एंटीडोजेनिक प्रभाव नहीं है, और इसलिए प्रतिकूल एंडोक्राइन साइड इफेक्ट्स की संख्या स्पिरोनोलकटन की तुलना में कम है। इसका उपयोग संयुक्त राज्य अमेरिका और जापान में आवश्यक एजी के इलाज में और संयुक्त राज्य अमेरिका और कई अन्य देशों में इंफार्क्शन दिल की विफलता के सुधार के लिए किया जाता है। एएमसीआर के रूप में eplerone की गतिविधि spiroranolactone गतिविधि का लगभग 60% है; दवा के फायदे कुछ हद तक पीजीए में इसकी प्रभावशीलता के मौजूदा नैदानिक \u200b\u200bसाक्ष्य अध्ययन की उच्च लागत और अस्थायी कमी के साथ कुछ हद तक अभिभूत हैं। इष्टतम प्रभाव के लिए, दवा को दिन में दो बार निर्धारित किया जाता है, जो स्पिरोनोलैक्टोन की तुलना में एक छोटे से आधा जीवन से जुड़ा होता है।

अन्य दवाएं

नेफॉन लूप की दूरस्थ ट्यूब में बढ़ी सोडियम पुनर्वसन प्लाज्मा में पोटेशियम और सोडियम के स्तर पर एल्डोस्टेरोन के प्रभाव का मुख्य तंत्र है। उपलब्ध सोडियम चैनल विरोधी से, एमिलोरिड्स और triamtenenes पर विचार किया जाता है। एमिलोराइड का प्रभाव पीजीए के संबंध में सबसे अधिक अध्ययन किया जाता है। स्पिरिरोनोलैक्टोन की तुलना में छोटी प्रभावकारिता के बावजूद, एमिलोराइड एक अच्छी तरह से सहनशील पोटेशियम-बचत मूत्रवर्धक है और उच्च रक्तचाप के प्रवाह में सुधार कर सकता है और पीजीए वाले रोगियों में हाइपोकैलेमिया के स्तर को स्थिर कर सकता है, जिसमें स्टेरॉयड उत्पत्ति के दुष्प्रभावों के बिना। एएमकेआर के विपरीत, एमिलोरिड एंडोथेलियम का संरक्षक नहीं है।

कैल्शियम चैनलों के पीजीए अवरोधकों के रोगियों में प्रभावशीलता के संबंध में, एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंजाइम और अवरोधक एंजियोटेंसिन रिसेप्टर्स के अवरोधक, अनुसंधान छोटा है। इन समूहों की दवाओं का एंटीहाइपर्टिव प्रभाव एल्डोस्टेरोन के स्तर पर निर्भर नहीं है। अध्ययन जिनमें सकारात्मक परिणाम प्राप्त किए गए थे, छोटे समूहों में किए गए थे, विधिवत रूप से कमजोर, चिकित्सा के दूरस्थ परिणामों का मूल्यांकन नहीं किया गया था। AldosteronsCentHasis के अवरोधकों के विकास के लिए दिशा को देखते हैं।

सिफारिश उच्च रक्तचाप, हाइपोकैलेमिया, विशिष्ट (खनिज कॉर्टिकिडेट-निर्भर) के उपचार के संबंध में प्रभावी है, दिल की विफलता और सिर्फ एक दवा के साथ नेफ्रोपैथी। Spironolactone (Gynecomastia और पुरुषों में स्त्री रोग, महिलाओं में मासिक धर्म विकार) के दुष्प्रभावों के कारण सिफारिश का मूल्य कम हो जाता है। उच्च लागत के बावजूद, स्पिरोनोलैक्टोन के स्पष्ट साइड इफेक्ट्स के साथ, एक और चुनिंदा eplenenon एक वैकल्पिक तैयारी है।

टिप्पणियों

एड्रेनल ग्रंथियों के दो तरफा हाइपरप्लासिया के साथ, स्पिरोनोलकटन की प्रारंभिक खुराक प्रतिदिन 12.5-25 मिलीग्राम है। प्रभावी खुराक धीरे-धीरे 100 मिलीग्राम प्रति दिन अधिकतम खुराक के लिए शीर्षक। Eplerenone के लिए खुराक शुरू - दिन में दो बार 25 मिलीग्राम। सीपीएन के III चरण के रोगियों के लिए, स्पिरोनोलैक्टोन और इलेननॉन के पास सीपीएन दवाओं के चतुर्थ के चरण के रोगियों के लिए हाइपरक्लेमिया का उच्च जोखिम होता है।

4.3। जीजेजीए वाले मरीजों ने ग्लूकोकोर्टिकोइड्स की न्यूनतम शीर्षक वाली खुराक के उपयोग की सिफारिश की, जो रक्तचाप और सीरम पोटेशियम को सामान्यीकृत करता है। एएमसीआर के उपयोग के साथ उपचार इस मामले में पसंद नहीं है (1 | өө एलएलसी)।

आंशिक कोर्टिकोट्रोपिन दमन के लिए ग्लूकोकोर्टिकोइड्स द्वारा जीजेडजीए का उपचार किया जाता है। यह अनुशंसा की जाती है कि एक टिकाऊ हाइड्रोकोर्टिसोन के लिए अभिनय सिंथेटिक ग्लूकोकोर्टिकोइड्स (डेक्सैमेथेसोन या प्रेडनिसोन) का उपयोग। आदर्श रूप से, सुबह के प्रभावी दमन के लिए रात में दवा, शारीरिक रूप से उच्च स्तर के कोर्टिकोट्रोपिन के स्तर। चिकित्सा और अधिक मात्रा में रोकथाम की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए, एल्डोस्टेरोन की armp और एकाग्रता निर्धारित करना आवश्यक है। कुशिंग के याथेड्रल सिंड्रोम बच्चों में विकास में देरी का कारण बनता है, इसलिए ग्लूकोकोटिकोइड की न्यूनतम खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए, जो रक्तचाप को सामान्य करता है और हाइपोकैलेमिया को समायोजित करता है। विचाराधीन उपचार हमेशा नरक को सामान्य नहीं करता है, इन अवलोकनों में एमसीआर निर्धारित किया गया है। इस तथ्य के कारण कि जीजेडजीए उपचार में अक्सर बच्चों के अधीन होता है, विकास विलंब और एंटागेंड्रोजन प्रभाव से जुड़े spiroranolactone प्रभाव epleranone के उपयोग के लिए प्रासंगिक हैं।

जीजेजीए का उपचार हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के संभावित परिणामों को रोकने के मामले में प्रभावी है, हालांकि उपचारात्मक प्रभाव का मूल्य स्थायी ग्लाइकोकोर्टिकोइड के दुष्प्रभावों से कम हो जाता है।

टिप्पणियों

वयस्कों के लिए डेक्सैमेथेसोन की प्रारंभिक खुराक 0.125-0.25 मिलीग्राम प्रतिदिन है, क्योंकि पूर्वनिर्धारित 2.5-5 मिलीग्राम प्रतिदिन। रात में दवा का स्वागत वांछनीय है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (पीजीए) एक सामूहिक अवधारणा है, जिसे निकट नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों, जैव रासायनिक संकेतकों द्वारा विशेषता है, लेकिन रोगजन्य पर काफी भिन्नता है। इसमें कोनुन सिंड्रोम (एल्डोस्टेरोमा), द्विपक्षीय छोटे-मेसेल सेल या एड्रेनल कॉर्टेक्स, डेक्सैमेथेसम-निर्भर हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के ग्लोमेर्युलर जोन के फैलाने वाले हाइपरप्लासिया शामिल हैं।

इस लेख में, हम प्राथमिक इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (पिग) के बारे में बात करेंगे, जिसमें एड्रेनल कॉर्टेक्स के ग्लोमेर्युलर जोन के द्विपक्षीय फैलाने या छोटे-मेसेल हाइपरप्लासिया हैं।

पीआईआईए रोगजन्य का आधार एएलडोस्टेरोन एड्रेनल ग्रंथियों का स्राव है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम की गतिविधि से स्वतंत्र है। इस बीमारी का शायद ही कभी निदान किया जाता है कि इस तथ्य के कारण कि नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर केवल "मुलायम" धमनी उच्च रक्तचाप (एजी) द्वारा प्रकट की जा सकती है, कभी-कभी आयोजित रोगजनक रूप से निष्पक्ष चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी होती है। हालांकि, हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म को उच्च रक्तचाप (आर जे औचस, 2003) के माध्यमिक कारण के रूप में पहचाना जाता है। एजी के साथ, पेट के प्रकार, डिस्प्लिडेमिया, खराब कार्बोहाइड्रेट एक्सचेंज, तरल विलंब (एफ फॉलो एट अल।, 2005) पर मोटापा हो सकता है।

पिया का पेटोफिजियोलॉजी अंत तक स्पष्ट नहीं है। इस सिंड्रोम के साथ एड्रेनल कॉर्टेक्स के दो तरफा हाइपरप्लासिया का कारण साहित्य में व्यापक रूप से चर्चा की जाती है, लेकिन कारण संबंधों के बारे में कोई राय नहीं है। फिर भी, संश्लेषण और एल्डोस्टेरोन एड्रेनोकॉर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एक्टह), एंजियोटेंसिन II, एट्रियल सोडियम-रिपीट पेप्टाइड (पीएनपी), डोपामाइन, सेरोटोनिन, वासोप्रेसिन (वीएम केटिल, 2001; एच। ज़ेफेबर, 2001; सीडी मालचॉफ एट अल।, 1 9 87; वी। पेराउडिन एट अल। 2006) का सुझाव है कि एड्रेनल कॉर्टेक्स और एल्डोस्टेरोन हाइपरसेक्शन के ग्लोमेर्युलर जोन हाइपरप्लासिया हाइपोथैलेमिक संरचनाओं के नियंत्रण में हैं।

अनुसंधान ए टी। ग्रिफिंग एट अल। (1 9 85) द्वारा संशोधन की पुष्टि की गई है, जो पिगा के विकास में डेरिवेटोव प्रोपोपियोमेलनोकॉर्टिन (पीएम) और β-एंडोर्फिन की प्रोटीन की भूमिका को दर्शाती है।

पिगा, एल्डोस्टेरोम्स, आवश्यक उच्च रक्तचाप के रोगियों में रक्त प्लाज्मा में β-एंडोर्फिन, एक्ट, कोर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन के स्तर को निर्धारित करना और स्वस्थ लोगों में पिगों के रोगियों में अपनी वरीयता वृद्धि दिखाई।

प्राप्त परिणाम इस सिंड्रोम के रोगजन्य में उनकी भागीदारी के बारे में निष्कर्ष निकालने के लिए लेखकों के आधार पर दिए गए थे। बदले में, पी। सी व्हाइट (1 99 4) प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि के आधार पर जब शरीर की स्थिति क्षैतिज से लंबवत परिवर्तन के आधार पर इस बीमारी के साथ एंजियोटेंसिन द्वितीय को अतिसंवेदनशीलता की उपस्थिति के बारे में निष्कर्ष निकाला जाता है।

एक रेनिन एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम के साथ एल्डोस्टेरोन के समायोजन में डोपामिनर्जिक तंत्र की भूमिका के अध्ययन में, यह दिखाया गया था कि एल्डोस्टेरोन के उत्पाद उनके नियंत्रण में हैं (आर एम केरी एट अल।, 1 9 7 9)।

एल्डोस्टेरोन एड्रेनल ग्रंथियों के स्राव के विनियमन पर पीएनपी के प्रभाव का अध्ययन करने के लिए चूहों पर प्रायोगिक अध्ययन से पता चला कि पीएनपी ने रेनिन, एंजियोटेंसिन II, एक्ट और पोटेशियम (के। अटराची एट अल अल की एकाग्रता को बदले बिना इस प्रक्रिया को धीमा कर दिया। 1 9 85)। लेखकों के आधार पर प्राप्त किए गए परिणाम सीधे और एल्डोस्टेरोन स्राव के ब्रेकिंग के माध्यम से सोडियम के स्राव पर पीएनपी के प्रभाव के बारे में समाप्त करने के लिए दिए गए थे।

लेखकों के पास (वी। पेराक्लिनल एट अल।, 2006) सेलोप्रेसिन युक्त कोशिकाओं को एल्डोस्टेरटोकेटिंग ट्यूमर में खोजा गया था। Aldosterontocating ट्यूमर में वी 1 ए रिसेप्टर्स की उपस्थिति, जिसके माध्यम से Wuas Aldosterone के स्राव की निगरानी कर सकते हैं। एड्रेनल कॉर्टेक्स के हाइपरप्लासिया के साथ एक समान तंत्र है, जबकि यह अज्ञात है।

उम्मीदवार निबंध, टीपी क्रिवचेन्को (1 99 6) में रेनिन, एल्डोस्टेरोन, पीएनपी के अध्ययन के आधार पर यौवन काल के हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम के अधीन रोगजन्य एजी के विषय पर, डोपामिना दृढ़ता से साबित हुआ कि इसमें वृद्धि के साथ हाइफेनीमिया हैं एल्डोस्टेरोन का स्राव, पीएनपी में कमी, सामान्य कोर्टिसोल के साथ एक्ट में वृद्धि के साथ डोपामाइन। प्राप्त परिणामों को यह मानने का कारण दिया गया कि इस श्रेणी के रोगियों में जल-नमक संतुलन के उपलब्ध विकार हाइपोथैलेमिक संरचनाओं द्वारा एल्डोस्टेरोन के स्राव के विनियमन में परिवर्तन के कारण हैं, संभवतः प्रक्रिया और एक्टग में शामिल हैं।

साथ ही, यह ज्ञात है कि पिगा के पैथोलॉजिकल विकल्पों में से एक पीएमएस के डेरिवेटिव्स के कारण हो सकता है, जिसे संभावित रूप से अन्य पेप्टाइड डेरिवेटिव (न्यूरोएन्डोक्राविनोलॉजी (न्यूरोस्लावल: डाया प्रेस: \u200b\u200bडाया प्रेस के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि के मध्यवर्ती अनुपात में संश्लेषित किया जाता है। , 1 999. पी। 204; जे टेपर और डॉ।, 1 9 84)।

थेरेपी से पहले हमारे मरीजों में, एल्डोस्टेरोन के मूत्र में वृद्धि नोट की गई थी, रेनिन में कमी, सेरोटोनिन की एक गंभीरता, इसकी मेटाबोलाइट 5 - ऑक्सिंडोलक्सस एसिड, हिस्टामाइन की वृद्धि हुई थी। उत्तरार्द्ध ने स्पिरोनोलैक्टन के थेरेपी (जेड I. लेवित्स्काया एट अल।, 2002, 2006) की पृष्ठभूमि के खिलाफ नहीं बदला, जो अप्रत्यक्ष रूप से पिया के विकास में हाइपोथैलेमिक संरचनाओं के "ब्याज" को इंगित कर सकते हैं।

साथ ही, पिया के रोगजन्य पर एक और दृष्टिकोण है, जो के टी। वेबर एट अल द्वारा व्यक्त किया गया है। (2002)। कई शोधकर्ताओं का काम (जेड क्रोजोस्की एट अल।, 1 9 81 के रूप में कार्य किया

एम। के बर्मिंघम, 1 9 84) ने दिखाया कि मस्तिष्क के विभिन्न क्षेत्रों में, संवहनी प्लेक्सस समेत, खनिजोकॉर्टिकोइड्स के साथ उच्च-पॉजीन बाध्यकारी स्थान हैं। संवहनी प्लेक्सस की उपकला कोशिकाओं की कार्यक्षमता एल्डोस्टेरोन के लिए क्लासिक लक्ष्य ऊतक के समान है। संवहनी प्लेक्सस एल्डोस्टेरोन और इसके स्पिरोनोलैक्टोन विरोधी के साथ-साथ एल्डोस्टेरोन रिसेप्टर विरोधी के लिए एक लक्ष्य है।

खनिजोकॉर्टिकोइड्स की शुरूआत के खिलाफ सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ में पोटेशियम के स्तर को कम करने से नरक (ई पी गोमेज़-सांच, 1 9 86) में वृद्धि के साथ जोड़ा गया था। Aldosterone, पोटेशियम और विरोधी Mineralocorticoid रिसेप्टर्स के intraventricular परिचय ने नरक को कम किया। इस आधार पर, केटी वेबर एड्रेनल ग्रंथियों दोनों के साथ एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त स्राव के समापन का निष्कर्ष निकाला जाता है, जो कि रक्तचाप, मात्रा और सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ की संरचना के विनियमन पर केंद्रीय प्रभाव पड़ता है, जिससे इंट्राक्रैनियल उच्च रक्तचाप (एचसीएच) का विकास होता है ।

इस प्रकार, दो अंक देखने के लिए हैं, और यह तय करना महत्वपूर्ण है कि मुख्य रूप से पिगा के विकास में क्या है: अधिवृक्क ग्रंथियों के साथ हाइपोथैलेमिक संरचनाओं या एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त स्राव द्वारा परेशान विनियमन। हमारी राय में, पहले संस्करण के पक्ष में अधिक तर्क, हाइपरप्लासिया के लिए और उत्तेजना के बिना एड्रेनल ग्रंथियों दोनों के हाइपरफंक्शन की संभावना नहीं है। साथ ही, दृष्टिकोण के बिंदु को पूरी तरह से अस्वीकार करना असंभव है। जी। वेबर एट अल। (2002)। यह माना जा सकता है कि पीआईआईए रोगजन्य के तंत्र में, एक दुष्चक्र का निर्माण किया जाता है: हाइपोथैलेमिक संरचनाओं के पक्ष में पानी-नमक संतुलन के विनियमन का उल्लंघन धीरे-धीरे होता है, एड्रेनल चश्मा हाइपरप्लेज़ होते हैं, एल्डोस्टेरोन का स्राव बढ़ता है रेनिन का दमन; फिर मस्तिष्क के विभिन्न क्षेत्रों में गिरने वाले एल्डोस्टेरोन, सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ की मात्रा और संरचना पर खनिजकोर्टिकोइड प्रभाव होना शुरू होता है।

पीआईआईए की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर बहुत धीरे-धीरे विकसित होती है और पहले चरणों में एजी की उपलब्धता के अपवाद के साथ असम्बद्ध हो सकता है। कुछ समय बाद, कभी-कभी सालों बाद, एजी के कारण होने वाले लक्षण, फिर, हाइपोकैलेमिया के विकास के साथ, लक्षण बढ़ते हैं।

इन मामलों के नैदानिक \u200b\u200bविश्लेषण ने सभी रोगियों में कई सामान्य लक्षणों का खुलासा किया। उनमें से ज्यादातर ने 30 से 50 वर्ष की उम्र की महिलाओं का गठन किया। सभी को उच्च रक्तचाप था, डायस्टोलिक दबाव 120 मिमी एचजी से अधिक नहीं था। कला।, उनमें से 2/3 सिरदर्द से पीड़ित थे। 20-50% में, सिरदर्द के साथ, दृष्टि क्षेत्रों और गैर-विशिष्ट रेटिनोपैथी के दोषों को नोट किया गया था।

कॉन ने नोट किया कि आई डीएनए की फिल्म सौम्य थी, वहां कोई रक्तस्राव, निकास, रीढ़ की हड्डी की सूजन नहीं थी। इस आधार पर, उन्होंने सुझाव दिया कि इन रोगियों के पास "नरम" आरएफजी है, जो इस सिंड्रोम का मूल कारण है।

इस बीमारी के विवरण की उत्पत्ति पर लौटना, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि 1 9 55 में जे। मूर्खता ने पहले सुझाव दिया कि पानी-नमक चयापचय के उल्लंघन के साथ इलेक्ट्रोलाइट्स की असंतुलन एचएफजी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हार्मोनल विकारों से जुड़ा हो सकता है। कई अन्य शोधकर्ताओं ने उनकी राय की पुष्टि की (आर। पैटरसन एट अल।, 1 9 61; एच। जी। बॉडी एट अल।, 1 9 74; जे ए रश, 1 9 80; जे जे कॉर्बेट एट अल।, 1 9 80)।

आइडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन (आईएलएस) के विकास में पाए जाने वाले सबसे आम लक्षण दृश्य विकारों और उल्लंघन के उल्लंघन के साथ सिरदर्द हैं (जे डी स्पेंस एट अल।, 1 9 80)। आईएल विभिन्न बीमारियों, अक्सर एंडोकॉनोपैथी के साथ है। बदले में, इंट्राक्रैनियल दबाव को बढ़ाने का कारण मस्तिष्क के जहाजों, न्यूरोइन्फेक्शन, शिरापरक परिसंचरण के इंट्राक्रैनियल विभाग में उल्लंघन, हाइपरकैप्निया, एन्सेफेलोपैथी इत्यादि के साथ अलौकिक हाइपोवेन्टिलेशन में उल्लंघन हो सकता है।

पैथोफिजियोलॉजिकल अड्डों को तीन इंट्राक्रैनियल विभागों में से प्रत्येक में विकारों द्वारा समझाया जाता है: मस्तिष्क के इंटरफ़ेस की एक एडीमा या इंट्राक्रैनियल ब्लड की मात्रा में वृद्धि या इंट्राक्रैनियल ब्लड की मात्रा में वृद्धि (I. जॉनस्टन एट अल।, 1 9 56; एमई रायचल एट अल।, 1 9 78)।

घरेलू साहित्य में पहली बार एचएफजी और पिगा का संयोजन जेड I. लेवितस्काया एट अल। (1 99 2, 2002 और 2006), विदेशी (इंग्लैंड) - के जी। वेबर एट अल (2002) द्वारा वर्णित किया गया था। सभी मामलों में निदान न केवल नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर, बल्कि प्रयोगशाला द्वारा पुष्टि की गई थी - हाइफेनिनिमिनेमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म की उपस्थिति। बीमारी के प्रमुख नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों में से एक एक सिरदर्द है जो क्रोनिक स्पंदन चरित्र है, कभी-कभी दृश्य विकारों के साथ। 120 मिमी एचजी से ऊपर के स्तर पर डायस्टोलिक दबाव में तेज वृद्धि के मामलों को छोड़कर, रक्तचाप में सुधार और रक्तचाप में सुधार किया जाता है। कला। (एन एच। रास्किन, 1 9 74)। धमनी और इंट्राक्रैनियल दबाव (I. जॉनस्टन एट अल।, 1 9 74) के साथ-साथ माप ने दिखाया कि कई घंटों तक इंट्राक्रैनियल दबाव में सहज वृद्धि रक्तचाप में वृद्धि के साथ नहीं है।

ये आंकड़े रोग क्लिनिक के धीमे विकास के पक्ष में गवाही दे सकते हैं, क्योंकि कारणों (आरएफजी) और क्लिनिक (पिग) के पास समय अंतराल है और पहला लक्षण "नरम" एजी है।

केटी वेबर एट अल। (2002) ने 1 9 37 से 1 9 87 तक एचएफजी के साथ मरीजों के 9 बड़े नैदानिक \u200b\u200bअध्ययन के परिणामों का विश्लेषण किया। महिलाओं ने इन रोगियों के बीच प्रबल किया (2.5: 1) 9 से 54 वर्ष की उम्र में, मुख्य रूप से अधिक वजन के साथ शरीर और एजी। उनमें से, 20 से 44 साल की महिलाओं के समूह में, एजी के साथ एचबी और मोटापे का संयोजन अक्सर पाया गया था।

वर्णित मामलों में, सिरदर्द की आवृत्ति 54% थी। एजी के साथ, मांसपेशी कमजोरी, polydipsy, रात polyuria उल्लेख किया गया था।

हालांकि, जे जे कॉर्बेट एट अल। (1 9 82) का मानना \u200b\u200bहै कि सिरदर्द और दृश्य विकार एचएफजी की अवधि के विश्वसनीय मार्कर नहीं हैं और इंट्राक्रैनियल दबाव की डिग्री पर निर्भर करते हैं।

पूर्वगामी के आधार पर, इस सिंड्रोम की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर एक तरफ, एचएफजी की गंभीरता, और दूसरी तरफ - हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म है। एनए-के बैलेंस में बदलाव के माध्यम से एल्डोस्टेरोन में वृद्धि जहाजों के स्वर, उम्र बढ़ने, द्रव देरी, मांसपेशी कमजोरी, आंतों की प्रोन, बाह्य कोशिकीय क्षार का विकास, कार्बोहाइड्रेट एक्सचेंज का उल्लंघन (बी स्ट्रॉच एट अल) को प्रभावित करती है ।, 2003)।

बी दलिका एट अल। (2003) के अनुसार, एफ। फॉलो एट अल। (2005) पिगा के रोगियों में ग्लूकोज चयापचय का उल्लंघन इंसुलिन प्रतिरोध और / या हाइपोकैलेमिया के कारण है। एफ फॉलो एट अल। (2005) ऐसा माना जाता है कि मोटापे, डिस्लिपिडेमिया, उच्च रक्तचाप, ग्लूकोज चयापचय विघटनकारी समेत चयापचय विकार, एजी के मुकाबले पीजीए में अधिक आम हैं।

हाल के वर्षों में, एल्डोस्टेरोन जैविक प्रोफ़ाइल में काफी विस्तार हुआ है (के। टी। वेबर, 2001, 2002)। यह अच्छी तरह से ज्ञात है कि एजी और दिल की विफलता पूरी दुनिया में मुख्य चिकित्सा समस्याएं हैं, अधिकांश रोगियों (60%) में पिछले मायोकार्डियल इंफार्क्शन के साथ इस्किमिक कार्डियोमायोपैथी होती है, जबकि 10% अस्पष्ट ईटियोलॉजी की कार्डियोमायोपैथी का पता लगाता है।

रिसर्च एल एल। हेफ़नर एट अल। (1 9 81), ई। एस पर्लमैन एट अल। (1 9 81) ने कोरोनरी जहाजों में फाइब्रिलेटेड कोलेजन की संख्या में वृद्धि दर्ज की जिसमें ऑटोप्सी बाएं वेंट्रिकल्स इतिहास में एजी और डायस्टोलिक डिसफंक्शन में रोगियों में बाएं वेंट्रिकल्स हैं।

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी (सी। अब्राहम एट अल।, 1 9 87) का उपयोग करके अध्ययन में, बाएं वेंट्रिकल के बाह्य कोशिकीय मैट्रिक्स के घटकों में संरचनात्मक परिवर्तन की खोज की गई। यह दिखाया गया था कि हाइपरट्रॉफिड बाएं वेंट्रिकल के कोलेजन में मुख्य रूप से कोलेजन I और III प्रकार शामिल हैं। भविष्य में, डी चैपमैन एट अल। (1 99 0) ने पुष्टि की कि फाइब्रोसिस का विकास एम-आरएनए कोलेजन I और III प्रकारों की अभिव्यक्ति में वृद्धि से पहले है।

फाइब्रोसिस के उद्भव के लिए जिम्मेदार पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र का अध्ययन करते समय, गुर्दे की धमनियों के नीचे महाधमनी के पेट के हिस्से में निचोड़ने वाली अंगूठी को ओवरले करके एक अध्ययन किया गया था। इस मॉडल ने रास के सक्रियण के बिना बाएं वेंट्रिकल (एलवी) के सिस्टोलिक दबाव को बढ़ाने के लिए संभव बना दिया। इस मामले में, एलजे हाइपरट्रॉफी (सी जी ब्रिला एट अल।, 1 99 0) के बावजूद फाइब्रोसिस का विकास पाया गया था।

इन अध्ययनों के आधार पर, यह सुझाव दिया गया था कि कार्डियोमायसाइट्स की वृद्धि हेमोडायनामिक कारकों को नियंत्रित करती है, और हार्मोनल हृदय फाइब्रोसिस के विकास में योगदान देता है। बाद के वर्षों में, यह साबित करना संभव था कि एंजियोटेंसिन द्वितीय और एल्डोस्टेरोन (के। टी। वेबर, एट अल।, 1 99 1; के। टी। वेबर, 2003, दिल फाइब्रोसिस के विकास में योगदान देता है। ऐस अवरोधकों के उपयोग ने फाइब्रोसिस, उच्च रक्तचाप और एलवी के हाइपरट्रॉफी (जे ई जलिल एट अल।, 1 99 1) के विकास को चेतावनी दी।

छोटी और बड़ी खुराक (सी जी। ब्रिला एट अल।, 1 99 0) दोनों में स्पिरोनोलैक्टोन का उपचार दिखाया गया है कि दोनों खुराक दिल की मांसपेशी फाइब्रोसिस और दाईं ओर और बाएं वेंट्रिकल के विकास को रोकती हैं। एल्डोस्टेरोन रिसेप्टर्स II विरोधी के इलाज में समान डेटा प्राप्त किए गए थे। रिसर्च वी। रॉबर्ट एट अल। (1 99 4) पेरिस और एम। यंग एट अल। (1 994, 1 99 5) में मेलबोर्न ने पुष्टि की कि एल्डोस्टेरोन रक्त के बावजूद मायोकार्डियम और आंतरिक अंगों की धमनियों में रोगजनक संरचनात्मक परिवर्तनों के विकास में योगदान देता है दबाव, और उपरोक्त तैयारी में कार्डियोपरोटेक्टीव प्रभाव होता है।

बी पिट एट अल। (1 999) ने व्यावहारिक चिकित्सा में इन प्रयोगात्मक परिणामों का सामना किया, जो कि 5 महाद्वीपों के लिए 1 9 देशों में दिल की विफलता वाले 1600 रोगियों में अंतरराष्ट्रीय अध्ययन का आयोजन करता है। यह स्पष्ट रूप से दर्शाया गया था कि एपे अवरोधक और लूप मूत्रवर्धक के साथ संयोजन में प्लेसबो की तुलना में कम खुराक (25 मिलीग्राम) स्पिरोनोलैक्टोन ने कुल मृत्यु दर, कार्डियोवैस्कुलर बीमारियों से मृत्यु दर, हृदय और हृदय विफलता के अचानक रोकने सहित, 30 से कम कर दिया %।

एफ। Zannad et al (2000) के अध्ययन में, यह पता चला था कि कोलेजन संश्लेषण I और III के सीरोलॉजिकल मार्करों के उन्नत स्तर, उपचार के दौरान रोगियों के समूह में संवहनी फाइब्रोसिस के विकास के लिए कथित कारक हैं Spironolactone, घट गया। इसी तरह के परिणाम 37 देशों में 6,600 मरीजों में प्राप्त किए गए थे (रूस में पंजीकृत नहीं है (रूस में पंजीकृत नहीं है) (एल्डोस्टेरोन रिसेप्टर विरोधी) एक एसीई अवरोधक, मूत्रवर्धक और β-adrenobloclars (बी पिट एट अल।, 2003) जोड़ने के दौरान।

एम। हायाशी एट अल। (2003) ने एक के उपयोग की तुलना में 24 घंटे के लिए एनलाप्रिल और स्पिरोनोलैक्टोन के एकीकृत उपयोग के परिणामस्वरूप पहले विकसित मायोकार्डियल इंफार्क्शन वाले मरीजों में एलवी गुहा के फैलाव में कमी की सूचना दी। 1 महीने के लिए प्लाज्मा एकाग्रता रक्त छेदा III प्रकार में enalapril, और एक छोटी वृद्धि के लिए।

एल्डोस्टेरोन के सेलुलर और आणविक तंत्र के लिए, डी। चैपमैन एट अल के चूहों पर प्रयोग (1 99 0) को कोरोनरी धमनियों के पेरिवैस्कुलर फाइब्रोसिस की उपस्थिति की प्रवृत्ति देखी गई थी, जहां फाइब्रोब्लास्ट्स को एक विशेष भूमिका निभाई जाती है, जो कि हैं कोलेजन जीन I और III प्रकार की अभिव्यक्ति के लिए जिम्मेदार।

वाई सन एट अल। (2000, 2004) ने प्रयोगात्मक चूहों के साथ एल्डोस्टेरोन की शुरूआत की पृष्ठभूमि पर खोज की, न केवल पूरे दिल में कोरोनरी जहाजों को नुकसान की प्रगति, बल्कि गुर्दे की क्षति के विकास भी। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल लेबल का उपयोग करके, इन लेखकों ने मोनोसाइट्स, मैक्रोफेज और लिम्फोसाइट्स में ऑक्सीडेटिव तनाव के संकेतों का खुलासा किया, जो पहले दिल के दाएं और बाएं वेंट्रिकल्स में कोरोनरी धमनियों की पेरिवैस्कुलर स्पेस में प्रवेश करता है। हालांकि, इन सेलुलर और आणविक प्रतिक्रियाओं को एंटीऑक्सीडेंट और स्पिरिरोनोलैक्टोन के साथ-साथ उपचार के साथ चेतावनी दी जा सकती है।

इन्फ्लैमेटरी कैंपबेल सेल, आदि के माइग्रेशन के अलावा, (1 99 5), मायोफिब्रोब्लास्ट्स की उपस्थिति संवहनी परिवर्तनों के स्थानों में नोट की गई थी। वाई सूर्य एट अल। (2002) ने पाया कि इन फाइब्रोब्लास्ट जैसी कोशिकाएं एम-आरएनए कोलेजन I और III प्रकारों द्वारा व्यक्त की जाती हैं जो फाइब्रोसिस में योगदान देती हैं। सी। डेलकेयर एट अल। (2000) ने एंजियोटेन्सिन रिसेप्टर एंटागारिस्ट II, वाई। सन एट अल (2003) के एल्डोस्टेरोन, लॉसर्टन, एक एंजियोटेन्सिन रिसेप्टर विरोधी चूहों में पेरिवैस्कुलर फाइब्रोसिस के विकास के लिए नाकाबंदी की सूचना दी। (2003) ने शाफ्ट के बारे में इन आंकड़ों की पुष्टि की।

कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम पर एल्डोस्टेरोन के प्रभाव पर प्रायोगिक डेटा एक प्रक्रिया में प्रतिरक्षा प्रणाली की भागीदारी को इंगित करता है, जिसे चिपकने वाला अणुओं, समर्थक भड़काऊ साइटोकिन्स की बढ़ी अभिव्यक्ति और हृदय और आंतरिक अंगों के बीच प्रतिरक्षा कोशिकाओं के आंदोलन में वृद्धि की विशेषता है, जो इन अंगों (केटी वेबर, 2003) में जहाजों के नुकसान और परिवर्तन की ओर जाता है।

अध्ययन ऑक्सीडेटिव तनाव के विकास के साथ हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-एड्रेनल सिस्टम और प्रतिरक्षा प्रणाली सहित पिग में बातचीत की उपस्थिति का संकेत देते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली की उत्तेजना की पूर्ववर्ती स्थिति कार्डियक पैथोलॉजी के विकास के साथ कोरोनरी धमनियों पर आक्रमण करती है।

एचबीजी से पीईई की एसोसिएशन को याद किया जाना चाहिए यदि महाकाव्य में बीमारियां हैं जो एचएफजी (खोपड़ी की चोट, मस्तिष्क कंस्यूशन, न्यूरोइन्फेक्शन इत्यादि) का कारण बन सकती हैं। निम्नलिखित लक्षण, जैसे उच्च रक्तचाप, सिरदर्द, तरल विलंब, शरीर के वजन में वृद्धि, मांसपेशी कमजोरी, आदि, पीजीए के विचार के लिए डॉक्टर होना चाहिए। स्क्रीनिंग परीक्षण का हालिया उपयोग - एल्डोस्टेरोन / रेनिन के अनुपात की परिभाषा - पीजीए की पताबिल्यता में वृद्धि हुई। (के डी गॉर्डन, 1 99 5; ई जी बिगलीरी, 1 99 5; एच। इग्नातोस्का-स्वीटलस्का एट अल।, 1 99 7; पी। एफ। प्लौइन एट अल।, 2004)।

10% मामलों में ऑस्ट्रेलिया में अस्पताल अस्पताल विभाग में इस परीक्षण का उपयोग पीजीए का खुलासा किया। इन रोगियों में, एड्रेनल ग्रंथियों के एडेनोमा और हाइपरप्लासिया को समान रूप से वितरित किया गया था। हालांकि, एड्रेनल हाइपरप्लासिया वाले मरीजों में हाइपोकैलेमिया की पहचान केवल 22% रोगियों में की गई थी। के डी गॉर्डन एट अल। (1 99 4) के अनुसार, आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के बीच, उपर्युक्त परीक्षण के उपयोग ने 15 9 में से 40 रोगियों में पीजीए की पहचान करना संभव बना दिया।

अन्य लेखकों (एम। स्टोवसर, 1 99 5; सी ई फर्डेलर, 2000; एस अब्देलहामिड, 1 99 6), के डी गॉर्डन (1 99 5) के आधार पर, के डी गॉर्डन (1 99 5) के आधार पर यह पुष्टि करता है कि पीजीए के आदर्श रूपों को दुर्लभ होना बंद हो गया है। उनकी राय में, पीजीए उच्च रक्तचाप का सबसे आम कारण हो सकता है, जिसका प्रयोग विशिष्ट तरीकों से किया जाता है और संभावित रूप से ठीक हो जाता है।

अन्य लेखकों (एच। इग्नाटोव्स्का-स्वीटलस्का एट अल।, 1 99 7; पीएफ प्लौइन एट अल।, 2004) इस विचार को व्यक्त करें कि प्रस्तावित स्क्रीनिंग परीक्षण कैलिया के संकेतकों के बावजूद पीजीए के निदान में मुख्य बात है और कम प्रभावित है hypotensive दवाओं द्वारा। लेखकों का यह भी मानना \u200b\u200bहै कि पीजीए के नए निदान मामलों में, पिगा का अनुपात, जिसका इलाज दवाओं के साथ किया जाना चाहिए, एल्डोस्टर उत्पादक एडन के हिस्से से अधिक हो सकता है।

एच। Ignatowska-Switalska एट अल। (1 99 7), टी। इवाका एट अल। (1 99 3) पीएचए और रेनोवैस्कुलर उच्च रक्तचाप का निदान करने की एक साथ विधि के रूप में, वे एक परीक्षण नमूना प्रदान करते हैं। प्लाज्मा और प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन एकाग्रता की आराम गतिविधि सामान्य एनएसीएल खपत के दौरान झूठ बोलने वाली स्थिति में 25 और 50 मिलीग्राम के बाद 60-90 मिनट के बाद 60-90 मिनट के बाद निर्धारित की गई थी।

लेखकों ने निष्कर्ष निकाला कि एक उद्धरण के साथ परीक्षण में 100% संवेदनशीलता, 83% विशिष्टता और पीएचए के निदान के लिए 82% पूर्वाग्रह महत्व है। हालांकि, उनकी राय में, आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले कुछ रोगियों में, झूठी सकारात्मक या संदिग्ध परिणाम प्रकट हो सकते हैं।

1 99 4 में, पीआईआईए के निदान और उपचार पर नैदानिक \u200b\u200bसमीक्षा में, कई लेखकों (आईडी ब्लूमेनफेल्ड एट अल।) ने पीएचए की नैदानिक \u200b\u200bऔर जैविक विशेषताओं को चिह्नित करने और नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षणों का मूल्यांकन करने का लक्ष्य निर्धारित किया जो शल्य चिकित्सा से पीज सिंड्रोम को अलग करने में मदद करता है ठीक रूपों। धमनी दबाव, सीरम और मूत्र में इलेक्ट्रोलाइट्स का स्तर, 56 रोगियों में पीएनपी, कोर्टिसोल (एड्रेनल नसों से) पीएनपी, कोर्टिसोल (एड्रेनल नसों से) की स्थिति में रेनिन और एल्डोस्टेरोन का स्तर, जिसमें 34 लोगों ने एडेनोमास और 22 एड्रेनल हाइपरप्लासिया का सामना किया। अनाज के साथ युवा रोगियों में रक्तचाप को कम करना सबसे तेज था जिसमें रेनिन प्लाज्मा की कम गतिविधि थी। एडेनोमा के साथ रोगियों में, एल्डोस्टेरोन का स्राव एड्रेनल ग्रंथियों में से एक में स्थानीयकृत होता है और ऑर्थोस्टैटिक उत्तेजना के परीक्षण के दौरान नहीं उठता है - एड्रेनल हाइपरप्लासिया वाले मरीजों के विपरीत।

पीजीए के नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला निदान के साथ, फैलाव-हाइपरप्लास्टेड एड्रेनल ग्रंथियों में मॉर्फोलॉजिकल परिवर्तनों का अध्ययन किया गया था। के। डी गॉर्डन (1 99 5) पीएचए के साथ अधिवृक्क ग्रंथियों में मॉर्फोलॉजिकल परिवर्तनों के दो उप प्रकार को इंगित करता है:

1 सबटाइप - एडेनोमा, क्लस्टेड कोशिकाओं और एंजियोटेंसिन द्वितीय प्रतिरोध;

दूसरा उप प्रकार - ग्लोमेरुलिन जैसी कोशिकाएं और एंजियोटेंसुले द्वितीय की संवेदनशीलता, जिसे एड्रेनल कॉर्टेक्स के हाइपरप्लासिया के रूप में निदान किया जाता है।

• आसपास के छाल के एट्रोफी के साथ एक एड्रेनल ग्रंथि में अकेला एडेनोमा;
• नोड्यूल हाइपरप्लासिया के साथ संयोजन में एकान्त एडनोमा आमतौर पर द्विपक्षीय है।

एडेनोमैटोसिस और हाइपरप्लासिया में, न केवल रूपात्मक, बल्कि कार्यात्मक मतभेद भी नोट किए गए थे। हाइपरप्लासिया के मुकाबले एडेनोमैटोसिस में एल्डोस्टेरोन सामग्री अधिक थी। तदनुसार, पहले मामले में एजी भारी था।

रक्तचाप के सामान्य स्तर वाले लोगों के साथ आवश्यक एजी वाले रोगियों में एड्रेनल ग्रंथियों के मॉर्फोमेट्री (पीएफ प्लौइन एट अल।, 2004) के परिणाम, मुख्य रूप से बीम क्षेत्र के कारण कॉर्टिकल परत की चौड़ाई में वृद्धि दर्शाते हैं , ग्लोमेर्युलर और बीम जोनों की कोशिकाओं के नाभिक में वृद्धि। लेखक हाइपोथैलेमिक प्रकृति की उत्तेजना में वृद्धि के कारण एजी की द्वितीयक प्रकृति का सुझाव देते हैं।

पूर्वगामी के आधार पर, यह स्पष्ट हो जाता है कि एजी वाले रोगियों के बीच पीजीए का फैलाव एक लगातार घटना है। एल्डोस्टेरोन / रेनिन रिलेशनशिप अध्ययन निदान के लिए सबसे सुविधाजनक और सूचनात्मक परीक्षण है।

क्लिनिक, प्रयोगशाला अध्ययनों के आधार पर वितरित पीजीए का निदान, एड्रेनल एडेनोमा या द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया को बाहर करने या पुष्टि करने के लिए सीटी और एनएमआर के परिणामों द्वारा पुष्टि की जानी चाहिए। उच्च रक्तचाप हाइपरप्लासिया का पता लगाने के मामले में, परिचालन उपचार दिखाया गया है। द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया की उपस्थिति में, रूढ़िवादी उपचार नियुक्त किया गया है, क्योंकि कई लेखकों (एसडी ब्लूमेनफेल्ड एट अल।, 1 99 4; पीएफ प्लौइन एट अल।, 2004) के अनुसार, रोगियों की इस श्रेणी में कोई नैदानिक \u200b\u200bप्रभाव नहीं है और यहां तक \u200b\u200bकि, केडी गॉर्डन (1 99 5), एल्डोस्टेरोन उत्पादों में वृद्धि।

एड्रेनल ग्रंथियों दोनों के हाइपरप्लासिया के मामले में, स्पिरोनोलैक्टोन या एमिलोरीड (के डी। गॉर्डन, 1 99 5) के कम खुराक के उपचार में एक अच्छा प्रभाव मनाया जाता है।

पीआईआईए के लिए दवा उपचार में सीधे रोगजनक लिंक पर निर्देशित कार्रवाई की एक विस्तृत श्रृंखला की तैयारी, यानी, एल्डोस्टेरोन, एल्डोस्टेरोन विरोधी (स्पिरोनोलैक्टोन (स्पिरोनोलैक्टोन), कैल्शियम चैनल अवरोधकों (एम्लोडिपिन, निफ्फेडिपिन), पोटेशियम मूत्रवर्धनों (amlodipine, nifedipine) के लिए रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता में कमी आई। Amyloride, Triamtenene), A-Adrenoreceptor Antagonist (Doxazozin, Prazosin), ऐस अवरोधक (CAPTOPRIL, आदि), पोटेशियम की तैयारी।

हमारे अनुभव में (जेड I. Levitskaya, 2006), रक्तचाप, वजन, बेहतर सामान्य स्थिति में गिरावट के मामले में सबसे प्रभावी मोनोथेरेपी के दौरान या कैल्शियम चैनलों और एसीई अवरोधकों के संयोजन में एक एल्डोस्टेरोन विरोधी है।

इस प्रकार, उपर्युक्त सभी इस बीमारी के निदान के महत्व, नैदानिक \u200b\u200bस्थिति का मूल्यांकन और हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के परिणामस्वरूप विकसित चयापचय विकारों के सुधार की संभावना का परीक्षण करता है। पिगा को रूढ़िवादी रूप से इलाज किया जाता है, लेकिन रूट कारण के बारे में ध्यान में रखते हुए, यानी वीसीएचजी, जिसे समय पर निदान किया जाना चाहिए और यदि संभव हो, तो दवाओं के लिए मुआवजा दिया जाता है जो मस्तिष्क कोशिकाओं (सिनेरिजिन) के कार्य में सुधार करते हैं और एचबीजी (एसिटासोलामाइड) को कम करते हैं।

पिग सिंड्रोम द्वारा वर्णित, एचएफजी के परिणामस्वरूप, चिकित्सकीय रूप से मुलायम उच्च रक्तचाप द्वारा प्रकट, समय के साथ, इन रोगियों के कार्डियोमायोपैथी और पुरानी हृदय विफलता के लगभग 10% के विकास के कारण स्वास्थ्य देखभाल की मुख्य समस्या बन जाती है। इसलिए, सुअर सिंड्रोम और रोगजनक रूप से चयनित चिकित्सा का प्रीक्लिनिकल निदान कार्डियोवैस्कुलर प्रणाली से गंभीर जटिलताओं को रोकने में सक्षम है।

जेड I. Levitskaya, मेडिकल साइंसेज के उम्मीदवार
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