सिकल सेल एनीमिया एकल न्यूक्लियोटाइड प्रतिस्थापन के कारण होता है। सिकल सेल एनीमिया का खतरा क्या है? सिकल सेल एनीमिया के लक्षण, रोग का क्रम

यह रक्त प्रणाली की एक बीमारी की विशेषता है, जो वंशानुगत है। लाल रक्त कोशिकाओं में सामान्य हीमोग्लोबिन श्रृंखला के निर्माण में व्यवधान में आनुवंशिक दोष एक प्रमुख भूमिका निभाता है। असामान्य हीमोग्लोबिन के इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल गुण, जो इस मामले में बनते हैं, एक स्वस्थ व्यक्ति में हीमोग्लोबिन से काफी भिन्न होते हैं - वे एरिथ्रोसाइट्स के साथ बदलते हैं, जो एक लंबा आकार लेते हैं। रोग का नाम सीधे माइक्रोस्कोप के तहत लाल रक्त कोशिकाओं के प्रकार पर निर्भर करता है - एक दरांती का आकार।

मनुष्यों में यह रोग माता-पिता दोनों से एक साथ विरासत में मिलता है। सिकल सेल एनीमिया की विरासत का प्रकार ऑटोसोमल रिसेसिव है, जिसका अर्थ है कि बीमारी की शुरुआत के लिए, बच्चे को माता-पिता दोनों से उत्परिवर्ती जीन प्राप्त करना चाहिए। सिकल सेल एनीमिया एक अपूर्ण रूप से प्रभावी लक्षण के रूप में विरासत में मिला है: पुनरावर्ती होमोज़ाइट्स गंभीर, आमतौर पर घातक एनीमिया के साथ विकसित होते हैं। हेटेरोजाइट्स में एनीमिया अक्सर हल्का होता है। मामले में जब प्रोबेंड सिकल सेल एनीमिया के हल्के रूप से पीड़ित होता है, तो टीकाकरण इस समस्या का समाधान बन जाता है।

यह एनीमिया वंशानुगत हीमोग्लोबिनोपैथी के सबसे गंभीर रूप के रूप में दर्ज किया गया है। रोग का विकास आवश्यक हीमोग्लोबिन ए के बजाय हीमोग्लोबिन एस के गठन की विशेषता है। यह गलत प्रोटीन है जो रक्त वाहिकाओं के विनाश और रुकावट की ओर जाता है। यह बीमारी उम्र या लिंग की परवाह किए बिना लोगों को प्रभावित करती है। यदि किसी बच्चे को माता-पिता में से केवल एक से एक रोगजनक जीन विरासत में मिलता है, तो इसे स्पर्शोन्मुख रूप कहा जाता है। हालांकि, सिकल सेल एनीमिया के इस रूप के साथ भी, संतान उत्परिवर्ती जीन को विरासत में लेने में सक्षम है।

मनुष्यों में सिकल सेल एनीमिया कैसे विकसित होता है?

सिकल सेल एनीमिया रक्त रोगों को संदर्भित करता है जो वंशानुगत होते हैं। यह पैथोलॉजी क्या है? मानव लाल रक्त कोशिकाएं अर्धवृत्ताकार आकार में दिखाई देती हैं और लचीली होती हैं - ये विशेषताएं उन्हें शरीर के सभी हिस्सों में ऑक्सीजन पहुंचाने के लिए छोटी रक्त वाहिकाओं के माध्यम से स्वतंत्र रूप से आगे बढ़ने की अनुमति देती हैं। सिकल सेल रोग के मामले में, रक्त कोशिकाएं अर्धचंद्राकार, कभी-कभी दरांती का आकार ले लेती हैं।

रक्त कोशिकाओं का यह विशेष रूप लाल रक्त कोशिकाओं को विघटित करने का कारण बनता है, जो एनीमिया का कारण बनता है। स्वस्थ लाल कोशिकाओं की सामान्य अवधि 120 दिन होती है, जबकि सिकल सेल केवल लगभग 20 दिनों तक चलती है। यह उन समस्याओं में से एक है जो इस स्थिति वाले लोगों को होती हैं। दूसरी समस्या यह है कि अस्वस्थ कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं की दीवारों से आसानी से चिपक जाती हैं और चिपक जाती हैं, जिससे रक्त प्रवाह अवरुद्ध हो जाता है। यह वही है जो गंभीर दर्द का कारण बनता है, मस्तिष्क और अन्य महत्वपूर्ण अंगों को स्थायी नुकसान पहुंचाता है।

कोशिकाओं के दरांती के आकार में परिवर्तन के कारण शरीर में होने वाली पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं निम्नानुसार प्रकट होती हैं:

1. रक्त कोशिकाओं का सक्रिय विनाश होता है, जिससे उनके जीवन काल में कमी आती है।
2. रक्त वाहिकाओं में रुकावट होती है, क्योंकि एक तलछट विकृत लाल रक्त कोशिकाओं के रूप में बनती है।
3. ऊतकों और अंगों को रक्त की आपूर्ति का उल्लंघन होता है, जिससे क्रोनिक हाइपोक्सिया होता है।

सिकल सेल रोग के लक्षण

इस स्थिति के मरीजों को अक्सर छाती और शरीर के अन्य हिस्सों में तेज दर्द की शिकायत होती है। सिकल के आकार की रक्त कोशिकाएं कई गंभीर बीमारियों का कारण बनती हैं, जो निम्नलिखित लक्षणों के साथ होती हैं:

1. बुखार।
2. सांस लेने में दिक्क्त।
3. हिंसक दर्दनाक संवेदनाएं।
4. रक्ताल्पता।
5. जोड़ों का दर्द, जिसके परिणामस्वरूप गठिया हो जाता है।
6. तिल्ली या यकृत में रक्त के प्रवाह में समस्या।
7. विभिन्न संक्रमण।

सिकल सेल रोग की सभी अभिव्यक्तियों को कई व्यापक समूहों में विभाजित किया जाता है, जो शरीर में होने वाले रोग तंत्र पर निर्भर करते हैं। पहला समूह सीधे नष्ट लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि से जुड़ा है। दूसरा समूह केशिकाओं के रोड़ा के कारण है। और तीसरा समूह भी दर्ज किया गया है, जो हेमोलिटिक संकटों से संबंधित है। जटिलताओं के एक उच्च जोखिम के साथ, इस बीमारी के साथ गर्भावस्था काफी समस्याग्रस्त हो सकती है।

सिकल सेल रोग ज्यादातर मामलों में मस्तिष्क और अन्य महत्वपूर्ण अंगों को गंभीर नुकसान पहुंचाता है: हृदय, गुर्दे, यकृत, प्लीहा और हड्डियां। इस बीमारी की एक विशेषता यह तथ्य है कि सभी अभिव्यक्तियाँ और गंभीरता रोगियों में काफी भिन्न हो सकती है, भले ही उनकी सहमति की उपस्थिति की परवाह किए बिना। सिकल सेल एनीमिया की विरासत तब भी होती है जब प्रोबेंड सिकल सेल एनीमिया के हल्के रूप से पीड़ित होता है।

सिकल सेल एनीमिया में समयुग्मजी रूपों की भविष्यवाणी बल्कि प्रतिकूल है - अधिकांश रोगी दस साल से अधिक नहीं जीते हैं। विभिन्न संक्रामक जटिलताएं मौत का कारण बन जाती हैं। रोग परिवर्तन के विषम रूप वाले रोगियों में अधिक अनुकूल रोग का निदान - रोग का कोर्स हल्का है।

सिकल सेल एनीमिया के कारण

हीमोग्लोबिन जीन में आनुवंशिक असामान्यता मनुष्यों में सिकल सेल एनीमिया के मुख्य कारणों में से एक है। यह वह विसंगति है जो सिकल के आकार के हीमोग्लोबिन के निर्माण का कारण बनती है। प्रक्रिया सिकल हीमोग्लोबिन से ऑक्सीजन की रिहाई के परिणामस्वरूप होती है, जो छड़ बनाने के लिए एक साथ चिपक जाती है। वे लाल रक्त कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं, साथ ही आकार में बदलाव भी करते हैं। रोग के लक्षण सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स के कारण प्रकट होते हैं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सिकल सेल एनीमिया संक्रामक नहीं है, लेकिन प्रकृति में अनुवांशिक है और जन्म के समय विरासत में मिला है। अधिक भाग्यशाली उन लोगों के लिए जिन्हें माता-पिता से केवल एक असामान्य जीन विरासत में मिला है - उन्हें यह रोग नहीं होगा और कोई लक्षण नहीं होंगे। रोग की प्रगति तब नोट की जाती है जब एक व्यक्ति को दो माता-पिता से एक साथ दो असामान्य जीन विरासत में मिलते हैं। सिकल सेल एनीमिया का अधूरा प्रभुत्व रक्त में हेटेरोजाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स के हीमोग्लोबिन ए के साथ उपस्थिति से संकेत मिलता है।

सिकल सेल एनीमिया उपचार

सिकल सेल एनीमिया के लिए ड्रग थेरेपी में ओपिओइड दर्द निवारक, विरोधी भड़काऊ दवाएं, संक्रमण के खिलाफ एंटीबायोटिक्स, ऑक्सीजन लेना शामिल है। इसके लिए आवश्यक तरल पदार्थों की शुरूआत की भी आवश्यकता हो सकती है - गंभीर रक्ताल्पता में लाल रक्त कोशिकाओं का आधान। इस विकृति के इलाज का एक बिल्कुल नया तरीका स्टेम सेल प्रत्यारोपण है, जो रोगी को पूरी तरह से बीमारी से बचा सकता है। खतरा मृत्यु के जोखिम में है, हालांकि, इस प्रक्रिया से गुजरने वाले सभी रोगियों को सिकल सेल एनीमिया से छुटकारा मिल गया है।

गंभीर दर्दनाक संवेदनाओं के लिए, मादक दर्दनाशक दवाओं का उपयोग किया जाता है - ट्रामाडोल, प्रोमेडोल और मॉर्फिन। हेमोलिटिक संकट ऑक्सीजन थेरेपी, पुनर्जलीकरण और दर्द निवारक के उपयोग से समाप्त हो जाते हैं। साथ ही, इस तरह के निदान वाले लोगों को सलाह दी जाती है कि वे बुरी आदतों को पूरी तरह से त्याग दें, अपनी जीवन शैली को समायोजित करें ताकि मजबूत शारीरिक परिश्रम और कम तापमान से बचा जा सके।

दुर्भाग्य से, इस निदान वाले लोगों की जीवन प्रत्याशा काफी कम होती है।

सिकल सेल एनीमिया में, एलील के लिए होमोज़ाइट्स जीवित रहने और संतान पैदा करने में सक्षम होते हैं, लेकिन स्वस्थ प्रतिनिधियों की तुलना में बहुत कम संभावना के साथ। हालांकि, आधुनिक चिकित्सा की प्रगति कई रोगियों के जीवन को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ा सकती है। लगातार चिकित्सीय उपचार जीवन को लम्बा करने में मदद करते हैं और कई बार इसकी गुणवत्ता में सुधार करते हैं।

इसके अलावा, निवारक उपाय किए जाते हैं जो सिकल सेल एनीमिया के तेजी से विकास और प्रगति को रोक सकते हैं। सबसे पहले, यह उत्तेजक स्थितियों से बचना है: निर्जलीकरण, संक्रामक रोग, ओवरवॉल्टेज और तनाव, अत्यधिक तापमान का प्रभाव। कुछ मामलों में, वंशावली में सिकल सेल एनीमिया के रोगी होने पर चिकित्सा और आनुवंशिक परामर्श करना आवश्यक है। बाद की संतानों में बीमारी के विकास के जोखिम का आकलन करने के लिए परामर्श किया जाता है।

सिकल सेल एनीमिया एक वंशानुगत बीमारी है। इसके साथ, असामान्य हीमोग्लोबिन प्रकट होता है और लाल रक्त कोशिकाओं के आकार और आकार को संशोधित किया जाता है।

सिकल सेल एनीमिया: कारण

इस प्रकार के एनीमिया के मुख्य कारण के लिए, जीन में उत्परिवर्तन लेने की प्रथा है, जिसके परिणामस्वरूप असामान्य हीमोग्लोबिन का उत्पादन शुरू होता है। एक ऑक्सीजन परमाणु के नुकसान के बाद जो हीमोग्लोबिन संलग्न करता है, इसकी संरचना एक उच्च-बहुलक जेल जैसा दिखता है। इसकी घुलनशीलता का उल्लंघन होता है, अधिक सटीक होने के लिए, यह लगभग सौ गुना कम हो जाता है।

सिकल सेल एनीमिया एक ऑटोसोमल ग्रहणशील तरीके से विरासत में मिला है। चूंकि दोष उनके माता-पिता में से एक से विरासत में मिला है, सामान्य हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाएं अक्सर रक्त में मौजूद होती हैं। रोग आमतौर पर अपना विकास जल्दी शुरू कर देता है और इसका कोर्स काफी गंभीर होता है। इस मामले में, सिकल सेल रोग एक अपूर्ण प्रभावशाली जीन के रूप में विरासत में मिला है।

यदि माता-पिता दोनों इस तरह की बीमारी से पीड़ित हैं (जो, सिद्धांत रूप में, काफी दुर्लभ है), तो अजन्मे बच्चे के रक्त में केवल सिकल के आकार का एरिथ्रोसाइट्स होगा।

सिकल सेल एनीमिया और उत्परिवर्तन दो अवधारणाएं हैं जो अटूट रूप से जुड़ी हुई हैं। सिकल सेल रोग जीन एक ऐसी चीज है जो किसी व्यक्ति के जीवन को महत्वपूर्ण रूप से जटिल बना सकती है।

सिकल सेल एनीमिया: संकेत

इस प्रकार का एनीमिया समयुग्मजी आमतौर पर चार से पांच महीने की उम्र के बच्चों में पाया जाता है, और हम उन लक्षणों के अवलोकन के माध्यम से पता लगाने की बात कर रहे हैं जो स्वयं प्रकट होने लगते हैं। इस समय तक मुक्त अर्धचंद्राकार लाल रक्त कोशिकाओं का प्रतिशत नब्बे प्रतिशत है। ऐसे बच्चे शारीरिक और मानसिक विकास में पिछड़ने लगते हैं, उनमें हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण दिखाई देते हैं। कंकाल का सामान्य गठन बाधित होता है: खोपड़ी टॉवर जैसी हो जाती है, ललाट कपाल टांके एक शिखा का रूप ले लेते हैं।

सिकल सेल एनीमिया के विकास की पूरी अवधि को तीन अवधियों में विभाजित किया जा सकता है:

1. छह महीने से लेकर बच्चे के दो से तीन साल तक पहुंचने तक;
2. तीन से दस साल की उम्र से;
3. बच्चे के दस वर्ष की आयु तक पहुंचने के बाद विकास।

हाथ-पांव की सममित सूजन, त्वचा का पीला पड़ना, छाती, पीठ और पेट में दर्द होना सिकल के आकार के एनीमिया का संकेत देने वाला पहला लक्षण माना जा सकता है। स्प्लेनोमेगाली कभी-कभी प्रकट होती है। इस निदान वाले बच्चे अन्य बच्चों की तुलना में संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। एरिथ्रोसाइट्स में असामान्य हीमोग्लोबिन की सांद्रता जितनी अधिक होगी, लक्षण उतने ही स्पष्ट होंगे।

यदि रोगी कुछ बाहरी कारकों के संपर्क में आता है, तो उसे समय-समय पर सिकल सेल संकट का अनुभव हो सकता है। इन कारकों को आमतौर पर गर्भावस्था, हाइपोक्सिया, लगातार तनाव और शरीर के निर्जलीकरण के रूप में समझा जाता है।

हेमोलिटिक संकट कैसे प्रकट होता है?

1. सामान्य अवस्था की तुलना में त्वचा या तो अधिक पीली हो जाती है, या, इसके विपरीत, पीली पड़ने लगती है;
2. चाल ज्वर बन जाती है;
3. यदि इस अवधि के दौरान रक्त परीक्षण लिया जाता है, तो इसमें बड़ी मात्रा में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन दर्ज किया जाएगा;
4. हीमोग्लोबिन, स्वाभाविक रूप से, सामान्य की तुलना में कम हो जाएगा।

इस प्रकार के रक्ताल्पता के जीन के विषमयुग्मजी वाहक, अर्थात्, जिन्हें यह रोग माता-पिता में से किसी एक से संचरित हुआ था, सामान्य परिस्थितियों में खुद को काफी स्वस्थ लोग महसूस करते हैं। उनमें एनीमिया और एरिथ्रोसाइट्स के रूपात्मक संशोधन केवल तब होते हैं जब वे मजबूत ऑक्सीजन भुखमरी के संपर्क में आते हैं, उदाहरण के लिए, जब एक हवाई जहाज में उड़ान भरते हैं, पहाड़ पर चढ़ते हैं और तीव्र शारीरिक परिश्रम करते हैं। यह संकट कभी-कभी घातक भी हो सकता है।

मानव सिकल सेल एनीमिया: जटिलताएं

यदि रोग जीर्ण अवस्था में चला जाता है और, इसके पाठ्यक्रम की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगी को आवधिक संकटों का सामना करना पड़ता है, तो इससे शरीर में अपरिवर्तनीय परिवर्तन हो सकते हैं और रोगी की मृत्यु भी हो सकती है। एक तिहाई रोगियों में, कार्यात्मक निशान ऊतक के प्रतिस्थापन के कारण प्लीहा आकार में कम हो जाता है। सेप्सिस, निमोनिया और मेनिन्जाइटिस आसानी से हो सकता है।

संवहनी रोड़ा संकट बच्चों में नपुंसकता, इस्केमिक स्ट्रोक और गुर्दे की विफलता का कारण बन सकता है। इस निदान वाली महिलाओं में, बाद में मासिक धर्म चक्र स्थापित हो जाता है, समय से पहले जन्म की प्रवृत्ति होती है और यदि महिला गर्भवती होने में सफल हो जाती है तो गर्भपात की संभावना बढ़ जाती है। लंबे समय तक हेमोलिसिस, जिसमें अत्यधिक मात्रा में बिलीरुबिन बनता है, कोलेलिथियसिस और कोलेसिस्टिटिस की ओर जाता है। साथ ही, इस बीमारी के मरीज़ पैर के अल्सर और ऑस्टियोमाइलाइटिस से पीड़ित होते हैं।

मनुष्यों में सिकल एनीमिया: निदान

रोगी को इस रोग का निदान कैसे किया जा सकता है? यह निदान केवल एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जा सकता है, रोगी की टिप्पणियों, उसकी शिकायतों और रक्त परीक्षण में हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों के आधार पर। कभी-कभी परिवार-वंशानुगत कारक का अध्ययन करना आवश्यक होता है।

मां से बच्चे को बीमारी के संचरण के तथ्य का पता गर्भ की अवधि के दौरान भी एमनियोसेंटेसिस या कोरियोनिक विलस बायोप्सी द्वारा लगाया जा सकता है।

सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स आमतौर पर निदान के दौरान रक्त स्मीयर में पाए जाते हैं। हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन आपको वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया के पाठ्यक्रम के रूप को निर्धारित करने की अनुमति देता है, जो या तो समरूप या विषमयुग्मजी हो सकता है। विभेदक निदान अन्य प्रकार के एनीमिया, हड्डी और जोड़दार तपेदिक, ऑस्टियोमाइलाइटिस, रिकेट्स और हेपेटाइटिस ए-प्रकार के पाठ्यक्रम को बाहर करने के लिए डिज़ाइन किया गया है।

मनुष्यों में सिकल सेल एनीमिया: उपचार

दुर्भाग्य से, इस रोग को आमतौर पर एक लाइलाज रक्त रोग के रूप में विभेदित किया जाता है। सिकल सेल संकट को रोकने के उद्देश्य से उपाय करने के लिए, हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा लगातार निगरानी रखने वाले रोगियों के लिए यह महत्वपूर्ण है। यदि ऐसे संकट आते हैं, तो रोगसूचक उपचार की आवश्यकता होगी।

संकट की स्थिति में, रोगी को अनिवार्य रूप से अस्पताल में भर्ती होना चाहिए। ऐसी तीव्र स्थिति को दूर करने के लिए, ऑक्सीजन थेरेपी, एंटीबायोटिक दवाओं की शुरूआत और दर्द निवारक दवाओं का उपयोग किया जाता है। यदि पाठ्यक्रम बहुत गंभीर है, तो लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान का आधान करना आवश्यक होगा।

सिकल सेल एनीमिया चिकित्सकीय रूप से लक्षणों के कारण होता है, एक तरफ, सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स द्वारा विभिन्न अंगों के जहाजों के घनास्त्रता द्वारा, और दूसरी ओर, हेमोलिटिक एनीमिया द्वारा। एनीमिया की गंभीरता एरिथ्रोसाइट में एचबीएस की एकाग्रता पर निर्भर करती है: यह जितना अधिक होगा, लक्षण उतने ही तेज और अधिक गंभीर होंगे। इसके अलावा, अन्य पैथोलॉजिकल हीमोग्लोबिन एरिथ्रोसाइट्स में मौजूद हो सकते हैं: एचबीएफ, एचबीडी, एचबीसी, आदि। कभी-कभी सिकल सेल एनीमिया को थैलेसीमिया के साथ जोड़ा जाता है, जबकि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ घट सकती हैं या, इसके विपरीत, बढ़ सकती हैं। वी प्रारम्भिक कालरोग मुख्य रूप से अस्थि मज्जा प्रणाली को प्रभावित करता है: सूजन दिखाई देती है, साथ ही जोड़ों और हड्डी की आपूर्ति करने वाले जहाजों के घनास्त्रता के कारण दर्द होता है। संक्रमण और ऑस्टियोमाइलाइटिस के बाद के जोड़ के साथ ऊरु सिर के संभावित सड़न रोकनेवाला परिगलन। हेमोलिटिक संकट आमतौर पर पिछले संक्रमणों के बाद विकसित होते हैं, एक पुनर्योजी या हाइपोरेजेनरेटिव प्रकृति के होते हैं और इन रोगियों में मृत्यु का मुख्य कारण होते हैं। दुर्लभ मामलों में, तिल्ली और यकृत में रक्त के जमाव के कारण एक ज़ब्ती संकट देखा जाता है, जो इन अंगों में तेजी से वृद्धि के कारण पेट दर्द सिंड्रोम द्वारा व्यक्त किया जाता है और पतन के साथ होता है; इस मामले में, हेमोलिसिस अनुपस्थित हो सकता है, फुफ्फुसीय वाहिकाओं के स्तर पर बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन के कारण फुफ्फुसीय रोधगलन होता है। में दूसरी अवधिएक निरंतर लक्षण हेमोलिटिक एनीमिया है। अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया ट्यूबलर हड्डियों में विकसित हो रहा है (हेमोलिसिस के प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के रूप में उनमें सक्रिय हेमटोपोइजिस होता है) कंकाल में विशिष्ट परिवर्तनों के साथ होता है: पतले अंग, एक घुमावदार रीढ़, माथे और पार्श्विका हड्डी में उभार के साथ एक बुर्ज खोपड़ी। हेपाटो- और स्प्लेनोमेगाली उनमें एरिथ्रोपोएसिस की सक्रियता के साथ-साथ माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस और घनास्त्रता के कारण विकसित होते हैं; कुछ रोगियों में, कोलेलिथियसिस बनता है। हृदय की मांसपेशी के हेमोसिडरोसिस से हृदय की विफलता होती है, और यकृत के हेमोसिडरोसिस, अग्न्याशय - यकृत के सिरोसिस और मधुमेह मेलेटस की ओर जाता है। गुर्दे की संवहनी घनास्त्रता हेमट्यूरिया और बाद में गुर्दे की विफलता के साथ होती है। न्यूरोलॉजिकल लक्षण स्ट्रोक, कपाल तंत्रिका पक्षाघात, आदि के कारण होते हैं। निचले छोरों पर ट्रॉफिक अल्सर की विशेषता होती है। गंभीर सिकल सेल एनीमिया वाले अधिकांश रोगी 5 साल के भीतर मर जाते हैं, और जो इस अवधि से बच जाते हैं वे तीसरी अवधि में प्रवेश करते हैं, जो कि हल्के हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षणों की विशेषता है। उनकी तिल्ली आमतौर पर दिखाई नहीं देती है, क्योंकि बार-बार दिल का दौरा पड़ने से इसकी झुर्रियां पड़ जाती हैं - ऑटोस्प्लेनेक्टोमी। जिगर बड़ा रहता है, असमान रूप से संकुचित होता है, और बार-बार होने वाले संक्रमण अक्सर सेप्टिक कोर्स पर ले जाते हैं। हेमटोलॉजिकल परिवर्तन।हीमोग्लोबिन की सांद्रता कम हो जाती है (< 80 г/л) и в среднем составляет 50 г/л, особенно во время гемолитического криза. Анемия нормохромная, регенераторная; ретикулоцитоз - 5-15%. Встречаются эритроциты с тельцами Жолли. Количество лейкоцитов в период криза повышено до 20×109/л. В костном мозге наблюдается гиперплазия эритроидного ростка. Для выявления серповидности эритроцитов проводят специальную пробу: каплю крови покрывают стеклом, герметизируют, для чего края стекла смазывают вазелином; через несколько минут парциальное давление кислорода в капле крови под стеклом снижается и эритроциты принимают серповидную форму. Более информативен электрофорез гемоглобина: при серповидно-клеточной анемии у гомозигот основную массу составляет HbS, HbA отсутствует, содержание HbF повышено; у гетерозигот при электрофорезе наряду с HbS выявляют НЬА. В крови повышено содержание свободной фракции билирубина, увеличено содержание сывороточного железа; осмотическая резистентность эритроцитов повышена. Гетерозиготные больные чувствуют себя практически здоровыми; анемию и морфологические изменения эритроцитов обнаруживают у них только в условиях гипоксии (подъем в горы, тяжелая физическая нагрузка, полет на самолетах и т.п.). Однако гемолитический криз и у них может закончиться летально. Таким образом, सिकल सेल एनीमिया का क्लिनिक पॉलीसिम्पटम द्वारा विशेषता है:त्वचा का पीलापन, हाइपोक्सिक सिंड्रोम, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, कंकाल विकृति, बार-बार अंग घनास्त्रता; हेमटोलॉजिकल लक्षणों से: पुनर्योजी एनीमिया, सिकल एरिथ्रोसाइट्स, विशेष परीक्षणों के दौरान पता चला, मुक्त अंश के कारण हाइपरबिलीरुबिनमिया। एक निश्चित जातीय समूह से संबंधित व्यक्ति इस बीमारी पर संदेह करने का कारण देता है और इस एनीमिया की पुष्टि या बाहर करने के लिए लक्षित परीक्षा शुरू करता है।

पिछले 67 वर्षों से, जिस क्षण से सिकल सेल एनीमिया का कारण खोजा गया था, जीवविज्ञानी और चिकित्सक इस आनुवंशिक विसंगति से जुड़े एक रहस्य पर हैरान हैं। यह जल्दी से पता चला कि एक उत्परिवर्तन जो सिकल सेल रोग का कारण बनता है, मलेरिया के प्रतिरोध में वृद्धि करता है - लेकिन यह समझना असंभव था कि उसने यह कैसे किया।

यदि हीमोग्लोबिन में केवल एक अमीनो एसिड को प्रतिस्थापित किया जाता है, तो परिणामी उत्परिवर्ती प्रोटीन एरिथ्रोसाइट्स में एकत्रित और एक साथ रहेंगे। और यदि कोशिका में दोनों जीन उत्परिवर्ती हैं, तो एरिथ्रोसाइट चंद्र माह के समान एक घुमावदार आकार प्राप्त कर लेगा। उत्परिवर्ती हीमोग्लोबिन खराब कार्य करता है: एक व्यक्ति में ऑक्सीजन की कमी के लक्षण विकसित होते हैं - सिकल सेल एनीमिया विकसित होता है। हालांकि, हीमोग्लोबिन जीन में इस तरह के उत्परिवर्तन भूमध्यरेखीय अफ्रीका की लगभग 40% आबादी में मौजूद हैं, और यह कोई संयोग नहीं है: "एनीमिक" एरिथ्रोसाइट्स किसी तरह शरीर को मलेरिया से बचाते हैं। हीडलबर्ग विश्वविद्यालय (जर्मनी) के वैज्ञानिकों ने बुर्किना फासो के सहयोगियों के सहयोग से, एक इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप का उपयोग करके उत्परिवर्ती हीमोग्लोबिन के साथ सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं, मलेरिया लाल रक्त कोशिकाओं और मलेरिया लाल रक्त कोशिकाओं की संरचना की तुलना की।

वंशानुगत प्रकार के संचार प्रणाली के रोगों में से एक, जो आनुवंशिक प्रकार के दोष की विशेषता है, एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन के सामान्य गठन की बाद की विफलता के साथ, सिकल सेल एनीमिया (ड्रेपेनोसाइटिक एनीमिया), या बस एससीए है।

जो, बदले में, वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया का एक उपप्रकार है।

सिकल सेल एनीमिया हीमोग्लोबिनोपैथी के सबसे गंभीर रूपों में से एक है (आनुवांशिकी के कारण हीमोग्लोबिन के गठन में विफलता)।

हीमोग्लोबिन कोशिकाओं के इस विकृति के मामले में, स्वस्थ हीमोग्लोबिन ए कोशिकाओं को आंशिक रूप से हीमोग्लोबिन एस द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

गठित प्रकार का हीमोग्लोबिन अपने इलेक्ट्रोफिजिकल गुणों में भिन्न होता है, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट्स की संरचना स्वयं बदल जाती है।

अंडाकार और गोल आकार में होने के कारण, वे बीच में एक मोड़ के साथ बढ़ते हैं, एरिथ्रोसाइट को एक दरांती का आकार मिलता है, जिससे रोग का नाम आता है।

वंशानुक्रम के प्रकार के हीमोग्लोबिनोपैथी (आनुवांशिकी के कारण हीमोग्लोबिन के निर्माण में विफलता) के सबसे उग्र रूपों में से एक सिकल सेल एनीमिया, या बस एससीए है।

सिकल-टाइप एरिथ्रोसाइट्स का खतरा कई छोटे जहाजों का ओवरलैप है, जिससे गंभीर जटिलताएं और बीमारी हो सकती है, कभी-कभी मृत्यु भी हो सकती है।

तथ्य!एसकेए के पहले से न सोचा वाहक पृथ्वी की पूरी आबादी का 0.5% हैं।

लाल रक्त कोशिकाएं और हीमोग्लोबिन क्या हैं?

ग्लोबिन श्रृंखलाएं आनुवंशिक स्तर पर और विभिन्न गुणसूत्रों के जीन के नियंत्रण में बनती हैं।

लाल रक्त कोशिकाएं जिन्हें एरिथ्रोसाइट्स कहा जाता है, शरीर के माध्यम से ऑक्सीजन कोशिकाओं की गति के लिए जिम्मेदार होती हैं, अंगों तक उनकी डिलीवरी होती है।

उनके पास एक डिस्क है और आकार में छोटा है (7.5-8.3 माइक्रोन), एरिथ्रोसाइट में किनारों पर एक बढ़ी हुई मोटाई और केंद्र में एक अवसाद है।

इस आकार के कारण, यह सबसे पतली केशिकाओं से भी गुजर सकता है, जिसके मार्ग का आकार लाल कोशिका के व्यास से दो से तीन गुना छोटा होता है।

आकार बदलते हुए, केशिका के पारित होने के लिए, स्पेक्ट्रिन के कारण, एरिथ्रोसाइट इसे छोड़ने पर इसे पुनर्स्थापित करता है।

एरिथ्रोसाइट के अंदर का स्थान लगभग पूरी तरह से हीमोग्लोबिन से भरा होता है। जो बदले में ग्लोबिन (प्रोटीन) और हीम (एक तत्व जिसमें लोहा होता है) होते हैं।

प्रत्येक व्यक्ति एरिथ्रोसाइट हीमोग्लोबिन के लगभग 30 पीजी को केंद्रित करता है .

अमीनो एसिड (प्रोटीन के घटक) के संयोजन के परिणामस्वरूप, ग्लोबिन प्रोटीन की अल्फा और बीटा श्रृंखलाएं बनती हैं, दो प्रत्येक (ए 1 और ए 2 + बी 1 और बी 2)।

अल्फा और बीटा प्रोटीन श्रृंखलाओं के निर्माण के अलावा, अन्य ग्लोबिन श्रृंखलाएं (सिग्मा, गामा और डेल्टा प्रजातियां) भी लाल कोशिकाओं में बन सकती हैं।

जंजीरों में इन प्रकारों के संयोजन से मानव विकास के कुछ चरणों में निहित विभिन्न प्रकार के हीमोग्लोबिन का निर्माण होता है।

अन्य प्रकार की प्रोटीन श्रृंखलाएँ हो सकती हैं:

• एचबीए.वयस्कों में सामान्य हीमोग्लोबिन का रूप 90% से अधिक होता है, और इसमें दो अल्फा और दो बीटा प्रोटीन श्रृंखलाएं होती हैं;
• एचवीएहीमोग्लोबिन की अल्प मात्रा, मानव हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा का 2% तक। दो अल्फा और दो सिग्मा प्रोटीन श्रृंखलाएं शामिल हैं;
• एचबीएफ.भ्रूण हीमोग्लोबिन भी कहा जाता है, इसमें दो अल्फा और दो गामा श्रृंखलाएं होती हैं, और मुख्य रूप से गर्भ के भीतर भ्रूण के विकास के दौरान पाई जाती हैं। एक वयस्क के रक्त में इस प्रोटीन के संकेतक 1.5% से अधिक नहीं बढ़ते हैं;
• एचबीयूइसे भ्रूणीय हीमोग्लोबिन कहा जाता है, जो भ्रूण के गर्भाधान के 2 सप्ताह के बाद लाल कोशिकाओं के अंदर बनता है और यकृत में रक्त निर्माण की शुरुआत के बाद पूरी तरह से एचबीएफ द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

सिकल सेल रोग क्या होता है?

चिकित्सा के लिए ज्ञात विभिन्न प्रकार के एनीमिया हैं। हेमोलिटिक प्रकार के एनीमिया की एक उप-प्रजाति सिकल सेल है।

इसकी ख़ासियत हीमोग्लोबिन के संरचनात्मक घटक की विकृति है, जो लाल शरीर को गोल से लम्बी और पतली, दिखने में दरांती के आकार की तरह बदलती है।

पैथोलॉजी के प्रारंभिक चरणों में, फेफड़ों की केशिकाओं के माध्यम से उन्हें फिर से स्थानांतरित करके, ऑक्सीजन का उपभोग करके और अपने मानक रूप में वापस लौटकर प्रक्रिया को सामान्य किया जा सकता है।

लाल कोशिकाएं विभिन्न ऊतकों को दिन में हजारों बार ऑक्सीजन देती हैं।

इसलिए, एक विकल्प है, लाल कोशिका की अभिन्न संरचना का उल्लंघन, जो उनके विरूपण को एक अर्धचंद्राकार आकार में ले जाएगा।

केशिकाओं का दबना तब होता है जब उनका मार्ग सिकल-प्रकार के एरिथ्रोसाइट्स द्वारा बंद कर दिया जाता है, क्योंकि उनके पास प्लास्टिक का आकार नहीं होता है, और बस रक्त प्रवाह को अवरुद्ध करते हैं।

बंद केशिकाएं रक्त परिसंचरण में विफलता की ओर ले जाती हैं, जिससे अंगों में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है, जिसके चैनल अवरुद्ध हो जाते हैं, जिससे सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स का अधिक गठन होता है।

नाजुक झिल्ली के कारण लाल सिकल सेल का जीवन काल कई गुना कम होता है।

रक्त में एरिथ्रोसाइट्स के मात्रात्मक संकेतक में गिरावट, चैनलों के रुकावट और अंगों के संभावित ऑक्सीजन भुखमरी के संयोजन में, गंभीर जटिलताओं की ओर जाता है, यहां तक ​​​​कि मृत्यु भी।

अफ्रीका, मध्य और निकट पूर्व, भारत के निवासी सिकल एनीमिया के लिए अतिसंवेदनशील हैं, और हीमोग्लोबिन एस मूल स्वदेशी आबादी के 40% में पाया जाता है।

प्रत्येक पांच सौ नवजात शिशुओं के लिए एक काले बच्चे में प्रोटीन उत्परिवर्तन प्रक्रियाएं दर्ज की जाती हैं। दक्षिणी अफ्रीका के एक तिहाई स्वदेशी लोगों के जीन विकृत हैं।

साथ ही, शरीर में एस-हीमोग्लोबिन की सांद्रता के साथ, शरीर मलेरिया और मलेरिया प्लास्मोडियम के आगे नहीं झुकता है।

हीमोग्लोबिन एस रक्त निर्माण को कैसे प्रभावित करता है?

एरिथ्रोसाइट के आकार में एक दरांती के आकार में परिवर्तन हीमोग्लोबिन एस के प्रभाव में होता है, जो क्रिस्टल श्रृंखला बनाता है।

सिकल के आकार में विकृत होने पर, एरिथ्रोसाइट क्षमता खो देता है:

• रक्त के माध्यम से ऑक्सीजन का परिवहन;
• कोशिकाओं के जीवन काल में कमी के परिणामस्वरूप, यह प्लीहा के ऊतकों में वृद्धि हुई क्षय को बढ़ावा देता है;
• एंजाइमों की सहायता से घुलने में सक्षम।

मानव शरीर के माध्यम से ऑक्सीजन को स्थानांतरित करने में विफलता से अंगों में इसकी कोशिकाओं की कमी हो जाती है। सामान्य ग्लोबिन के उत्पादन के लिए अस्थि मज्जा की लगातार आवश्यकता होती है, जिसके परिणामस्वरूप श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के उत्पादन के लिए जिम्मेदार स्टेम कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।

कारण दरांती कोशिका अरक्तता

माता-पिता से विरासत में बच्चों को जीन उत्परिवर्तन पारित किया जाता है, और उनके शरीर में स्वयं ही प्रकट नहीं होता है।

एक जीन (संभवतः दो जीन) का उत्परिवर्तन सिकल सेल रोग का कारण है।

तेईस गुणसूत्रों वाले दोनों लिंगों की रोगाणु कोशिकाएं निषेचन के दौरान विलीन हो जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप एक नई कोशिका का निर्माण होता है, जिससे भ्रूण पहले से ही विकसित होता है।

बच्चा पिता और माता दोनों से आनुवंशिक कोशिकाएँ लेगा। इस तरह के एनीमिया को आनुवंशिक रूप से एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रेषित किया जाता है।

माता-पिता दोनों से प्राप्त जीन पर निर्भरता होने पर, यह पैदा हो सकता है:

• वाहक स्पर्शोन्मुख है।इस मामले में, एक दोष वाला जीन और एक स्वस्थ जीन विरासत में मिला है। बदले में, स्वस्थ जीन स्वस्थ हीमोग्लोबिन श्रृंखलाओं के निर्माण को एन्क्रिप्ट करता है। नतीजतन, एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन एस और ए की समान मात्रा होगी, और सामान्य एरिथ्रोसाइट्स और प्रोटीन श्रृंखला के सामान्य रूप होंगे;
• SKA से प्रभावित एक बच्चा।घटनाओं के विकास का ऐसा मामला संभव है यदि दो माता-पिता सिकल सेल एनीमिया से प्रभावित हैं, या बिना लक्षणों के इसके वाहक हैं।

दवा अभी तक नहीं जानती है कि एसकेए क्यों प्रकट होता है। इस मुद्दे पर वैज्ञानिकों द्वारा हाल की प्रगति ने आनुवंशिक उत्परिवर्तन को प्रभावित करने वाले कारकों की पहचान की है।

उत्परिवर्तन पर प्रभाव का कारण हो सकता है:

• आयन विकिरण।वे जीवित कोशिकाओं के आनुवंशिकी, आंखों के लिए अदृश्य कणों की एक धारा पर कार्य करने में सक्षम हैं, जिससे उत्परिवर्तन होता है। मात्रात्मक संकेतक और स्पष्ट रूप से स्पष्ट उत्परिवर्तन सीधे विकिरण की खुराक और अवधि पर निर्भर करते हैं। परमाणु ऊर्जा संयंत्रों में दुर्घटनाओं, परमाणु बमों के विस्फोट, निरंतर एक्स-रे परीक्षाओं के परिणामस्वरूप विकिरण दिखाई देता है।
• मलेरिया संक्रमण।सिकल सेल एनीमिया का विकास मलेरिया प्लास्मोडिया द्वारा उकसाया जाता है। बदले में, प्लास्मोडिया, शरीर में हो रहा है, एरिथ्रोसाइट्स पर प्रहार करता है, जिसके परिणामस्वरूप उनका एक बड़ा मात्रात्मक विनाश होता है। यह अनुवांशिक उत्परिवर्तन की ओर जाता है, और इस तरह एससीए संभव हो जाता है। कुछ वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि यह मलेरिया के प्रभावों के खिलाफ शरीर की प्रतिक्रिया मात्र है, क्योंकि लाल सिकल सेल मलेरिया से प्रभावित नहीं होते हैं;
• वायरस।ऐसे जीव एक जीवित कोशिका के भीतर विशेष रूप से प्रगति करने में सक्षम हैं। वायरस कोशिका की आनुवंशिक संरचना को बदल देता है, इसकी आदत डाल लेता है। इससे यह निष्कर्ष निकलता है कि कोशिकाएं वायरल अंशों का निर्माण शुरू करती हैं।
• दवाइयाँ।कुछ दवाएं आनुवंशिक प्रणाली को प्रभावित करती हैं और उत्परिवर्तन के जोखिम का कारण बनती हैं। सबसे खतरनाक ट्यूमर और दवाओं के खिलाफ दवाएं हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा देती हैं।
• वातावरण।इनमें विभिन्न रसायन शामिल हैं जो किसी व्यक्ति के जीवन के दौरान उसके सामने आते हैं। एपिक्लोरोहाइड्रिन, जिसका उपयोग अधिकांश दवाओं के निर्माण की प्रक्रिया में किया जाता है, में जबरदस्त शक्ति होती है। प्लास्टिक में भी स्टाइरीन का इस्तेमाल होता है। सिगरेट के धुएं में भी नकारात्मक गुण होते हैं।

एससीए के लक्षणों की पहचान कैसे करें?

यदि कोई व्यक्ति एक स्पर्शोन्मुख वाहक है, तो स्पष्ट लक्षणों की अभिव्यक्ति हाइपोक्सिया के एक गंभीर चरण में प्रगति के साथ ही संभव है।

रोग का स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम न्यूनतम लक्षणों से विकलांगता और संभावित मृत्यु तक प्रगति कर सकता है।

कुछ कारकों की उपस्थिति सिकल सेल एनीमिया की वृद्धि को प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से प्रभावित कर सकती है:

• रक्त में हीमोग्लोबिन की उपस्थितिएफ।रक्त में इसकी उच्च सांद्रता लक्षणों की कम अभिव्यक्ति को दर्शाती है। यही कारण है कि नवजात शिशुओं में सिकल सेल रोग के लक्षण नहीं होते हैं;
• सामाजिक परिस्थिति।प्रभावी उपचार से रोग को बढ़ने से रोका जा सकता है। तो इसकी उपलब्धता एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है;
• व्यक्ति का स्थान।एक व्यक्ति जितना अधिक समुद्र तल से ऊपर होता है, उतना ही अधिक ऑक्सीजन का दबाव बनता है। यानी कोई व्यक्ति समुद्र तल से जितना ऊंचा होगा, हवा में ऑक्सीजन की मात्रा उतनी ही कम होगी। ऐसे एनीमिया से पीड़ित लोगों को समुद्र तल से ऊंचाई वाले क्षेत्रों में रहने की मनाही है।

सिकल सेल एनीमिया के स्पष्ट रूप से व्यक्त संकेत लाल रक्त कोशिकाओं के जीवन में कमी है, क्योंकि सिकल कोशिकाएं कम रहती हैं, साथ ही सिकल लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा चैनलों के अतिव्यापी होने के कारण संभावित जटिलताएं भी होती हैं।

SKA के प्रत्यक्ष संकेतक हैं:

• प्लीहा के आकार में वृद्धि;
• केशिका ओवरलैप के स्पष्ट संकेत;
• लाल रक्त कोशिकाओं की तेजी से मृत्यु के संकेत;
• गंभीर संक्रमण के साथ तेजी से संक्रमण;
• हेमोलिटिक संकट;

हेमोलिटिक संकट सिकल सेल एनीमिया के चरण हैं जो किसी भी तीव्र संक्रमण से प्रगति करते हैं।

यदि लाल रक्त कोशिकाओं को तुरंत बहाल नहीं किया जाता है, तो मृत्यु संभव है।

रोग के प्रारंभिक चरणों में, अस्थि मज्जा की हेमटोपोइएटिक प्रणाली और हड्डियों को खिलाने वाली धमनियों पर हमला होता है।

इस वजह से, प्रारंभिक चरण के लक्षण उत्पन्न होते हैं:

• पीली त्वचा।रक्त में बिलीरुबिन की रिहाई, जो एरिथ्रोसाइट्स के विकृत होने पर प्रकट होती है, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के पीले रंग की टिंट में योगदान करती है। सामान्य परिस्थितियों में, बिलीरुबिन को यकृत द्वारा संसाधित किया जाता है और शरीर से उत्सर्जित किया जाता है। पीलिया बड़ी संख्या में मरने वाली लाल रक्त कोशिकाओं के कारण होता है, यकृत बस सभी बिलीरुबिन को संसाधित करने में सक्षम नहीं होता है;
• सिरदर्द, चक्कर आना।जब मस्तिष्क की ओर जाने वाली केशिकाएं अवरुद्ध हो जाती हैं, तो उसमें ऑक्सीजन की कमी हो जाती है, जिसके लिए तत्काल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है;
• पीली त्वचा।इस तथ्य के कारण कि एरिथ्रोसाइट्स का मात्रात्मक संकेतक गिरता है, त्वचा एक पीली छाया लेती है और सूख जाती है;
• पेशाब का काला पड़ना।रक्त में बिलीरुबिन की बढ़ी हुई मात्रा के साथ, मूत्र का रंग बदल जाता है;
• कठिनता से सांस लेना।सिकल सेल एनीमिया के साथ, रोगियों को हवा की कमी का अनुभव होता है। आमतौर पर शारीरिक परिश्रम, या बीमारी के गंभीर रूपों के साथ-साथ समुद्र तल से ऊंचे स्थानों पर रहने के दौरान होता है;
• लोहे के साथ शरीर की अधिकता।गंभीर हेमोलिटिक संकटों की निरंतर पुनरावृत्ति के साथ, शरीर अत्यधिक लोहे से संतृप्त होता है। इससे प्रभावित अंगों के कामकाज में जटिलताएं पैदा होंगी।
• हड्डियां पतली हो जाती हैं;
• रीढ़ घुमावदार है;
• माथे पर उभार दिखाई देते हैं, और खोपड़ी का बढ़ाव संभव है।

तथ्य!दवा अभी तक सिकल सेल एनीमिया से नहीं लड़ सकती है, इसे अंत तक मिटा देती है, हालांकि, उपचार बनाए रखने से, प्रभावित लोग बुढ़ापे तक शांति से रह सकते हैं, और यहां तक ​​कि बच्चे भी पैदा कर सकते हैं।

चूंकि सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स के लिए छोटे जहाजों से गुजरना असंभव है, पोत के बंद होने के परिणामस्वरूप निम्नलिखित लक्षण दिखाई दे सकते हैं:

• संवहनी घाव।निचले पैरों, उंगलियों, हाथों के जोड़ों के क्षेत्र में सूजन और दर्द दर्ज किया जाता है;
• प्रियापवाद।इस नाम के तहत पुरुषों में लिंग के निर्माण की अवधारणा निहित है, साथ में लंबे समय तक प्रकृति की मजबूत दर्दनाक संवेदनाएं होती हैं। यह तब होता है जब लिंग को रक्त की आपूर्ति करने वाले छोटे चैनल अवरुद्ध हो जाते हैं, जिससे नपुंसकता हो सकती है;
• दर्द का दौरा।जब अंगों को रक्त की आपूर्ति करने वाली कोई भी छोटी वाहिकाएं अवरुद्ध हो जाती हैं, तो कुछ अंगों में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है, जिससे गंभीर दर्द होता है, जो कुछ घंटों से लेकर 1-2 दिनों के संकेतक तक रहता है;
• हड्डी की संरचना का विरूपण।हड्डियों की बार-बार विकृति, और उनकी नाजुकता में वृद्धि, सिकल सेल एनीमिया को स्पष्ट रूप से व्यक्त करती है। इसके अलावा, अस्थि मज्जा को नुकसान की प्रक्रिया में, रीढ़ और पसलियों की संरचना में परिवर्तन हो सकते हैं;
• दिल की धड़कन रुकना।कोरोनरी धमनियों की रुकावट के साथ, हृदय को ऑक्सीजन की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दिल का दौरा पड़ सकता है। इसके अलावा, हृदय अपने आयामी संकेतकों को बढ़ा सकता है, इस तथ्य के कारण कि एनीमिया और ऑक्सीजन की कमी से इसकी धड़कन की आवृत्ति में वृद्धि होती है, जिससे हृदय की विफलता का विकास होगा।
• खूनी पेशाब।यदि सिकल के आकार की एरिथ्रोसाइट्स गुर्दे को खिलाने वाली नसों को ओवरलैप करती हैं, तो मूत्र बनाने वाले ऊतक समाप्त हो जाते हैं और लाल रक्त कोशिकाएं उनमें प्रवेश कर जाती हैं। लंबे समय तक ओवरलैप के साथ, गुर्दे की विफलता होगी;
• गिरती हुई दृष्टि।जब केशिकाएं, जो आंख के रेटिना को रक्त की आपूर्ति के लिए जिम्मेदार होती हैं, अवरुद्ध हो जाती हैं। विभिन्न वाहिकाओं विभिन्न कार्यों के लिए जिम्मेदार हैं, इसलिए दृष्टि में तेज गिरावट विकसित हो सकती है, या यह अंधापन में समाप्त हो सकता है।

हेमोलिटिक संकट क्या हैं?

लाल रक्त कोशिकाओं के स्पष्ट विनाश के परिणामस्वरूप होने वाले तीव्र हमलों को हेमोलिटिक संकट कहा जाता है।

संकट की प्रगति के साथ, ठंड लगना, उल्टी, सामान्य थकान, साथ ही पसलियों के क्षेत्र में दर्द के हमले, शरीर के तापमान में वृद्धि और सांस की तकलीफ की उपस्थिति निहित है।

संचार प्रणाली की विकृति के साथ, असंगत रक्त के आधान, जन्मजात और अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया और कुछ दवाओं के उपयोग के साथ संकट दर्ज किए जाते हैं।

हेमोलिटिक संकट की किस्में

किसी भी जीवन काल में रक्तलायी संकट का प्रकट होना सामान्य है। छूट महीनों, या वर्षों तक भी रह सकती है, जिसके बाद हमले फिर से शुरू हो जाएंगे।

संकट की शुरुआत इससे प्रभावित हो सकती है:

• महान शारीरिक गतिविधि;
• शरीर द्वारा तरल पदार्थ की हानि;
• बहुत कम और उच्च तापमान का प्रभाव;
• जटिल सामान्यीकृत संक्रमण;
• समुद्र तल से दो हजार मीटर से अधिक की ऊंचाई पर रहें।

बड़ी संख्या में लाल सिकल कोशिकाओं का निर्माण जो छोटी केशिकाओं को बंद कर देती हैं और यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा में नष्ट हो जाती हैं, रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का मात्रात्मक संकेतक कम हो जाता है।

हेमोलिटिक संकट के प्रकारों में विभाजन मुख्य लक्षण के अनुसार होता है:

एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार का हेमोलिटिक संकट भी होता है जिसे एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम कहा जाता है। इसकी विशेषता तापमान में तेज वृद्धि, छाती में दर्द और भारी सांस लेना है। इस तरह के संकट की अवधि 1 महीने तक रह सकती है।

आयु वर्ग के अनुसार लक्षणों की विशेषताएं

इस प्रकार के एनीमिया के साथ रोग की स्थिति बच्चों और वयस्कों दोनों में दर्ज की जाती है।

3 महीने से कम उम्र के नवजात शिशुओं के लिए, स्वस्थ बच्चों की तरह वजन बढ़ना शुरू हो जाता है। सिकल सेल एनीमिया के लक्षण व्यक्तिगत पैर की उंगलियों और हाथों के छोरों की सूजन हो सकते हैं, लेकिन यह छह महीने से बच्चों में है।

एक वर्ष के समय पैरों में दर्द हो सकता है, साथ ही उनकी कमजोरी, पीली त्वचा भी हो सकती है।

इस मामले में, चिकित्सा का उद्देश्य छोटे जहाजों में थ्रोम्बस के पुनर्जीवन के उद्देश्य से है। संक्रामक रोगों के साथ गंभीर जटिलताएं होती हैं, जिससे सेप्सिस और मृत्यु हो सकती है।

पांच वर्ष की आयु के बाद के बच्चों में शरीर के सामान्य संक्रमण के अनुबंध की संभावना कम होती है।

क्योंकि आपकी खुद की इम्युनिटी काम करने लगती है। किशोरावस्था में, वे खुद को छोटे कद में प्रकट कर सकते हैं।

इस प्रकार के एनीमिया से प्रभावित महिलाएं जन्म दे सकती हैं, लेकिन जटिलताओं से बचने के लिए गर्भधारण की प्रक्रिया एक हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में की जानी चाहिए।

कई लक्षणों की उपस्थिति काफी दुर्लभ है, ज्यादातर मामलों में पैथोलॉजी का एक प्रकार है।

एससीए की जटिलताएं क्या हैं?

हेमोलिटिक संकटों की निरंतर पुनरावृत्ति, सिकल सेल एनीमिया के एक पुराने रूप के साथ, विकृति पैदा कर सकती है जिससे जटिलताएं या मृत्यु हो सकती है।

प्रभावितों में से एक तिहाई में, प्लीहा के आयाम में कमी, साथ ही साथ इसकी झुर्रियां दर्ज की जाती हैं। यह सामान्य ऊतकों में निशान ऊतक में परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है।

इसमें रोगियों की प्रतिरक्षा स्थिति का विरूपण होता है, और सेप्सिस (संक्रमण के साथ शरीर का सामान्य संक्रमण), निमोनिया और अन्य बीमारियों के अधिक लगातार मामले होते हैं।

हेमोलिटिक संकट का परिणाम हो सकता है:

• गर्भावस्था की स्व-समाप्ति, समय से पहले प्रसव;
• नपुंसकता;
• गुर्दे की विकृति, गुर्दे की विफलता;
• दिल की धड़कन रुकना;
• रेटिनोपैथी;
• बच्चों में इस्केमिक स्ट्रोक;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप;
• कोलेसिस्टिटिस;
• अन्य।

एससीए का निदान कैसे और कौन करता है?

स्पष्ट लक्षणों के आधार पर भी इसका निदान करना काफी कठिन है, क्योंकि सिकल सेल एनीमिया के लक्षण कई रक्त रोगों के लक्षणों के समान होते हैं।

इतिहास के विस्तृत विश्लेषण से हेमेटोलॉजिस्ट को सिकल सेल एनीमिया का संदेह हो सकता है, जो रोगी को अनुसंधान के लिए भेजने के लिए प्रेरणा होगी।

इस प्रकार के एनीमिया के साथ, कई विशिष्ट अध्ययनों का उपयोग किया जाता है:

• नैदानिक ​​रक्त परीक्षण;
• रक्त जैव रसायन;
• एक्स-रे परीक्षा;
• वैद्युतकणसंचलन द्वारा हीमोग्लोबिन का अध्ययन।

नैदानिक ​​रक्त परीक्षण

किसी भी रक्त रोग पर संदेह करते हुए, डॉक्टर रोगियों को एक नैदानिक ​​(सामान्य) रक्त परीक्षण के लिए रेफर करते हैं।

यह यह निर्धारित करने में मदद करता है कि अंग सामान्य स्थिति में हैं या नहीं, और सही हेमटोपोइजिस और एक संक्रामक संक्रमण की उपस्थिति के बारे में भी जानकारी देता है। इस प्रकार के विश्लेषण के लिए उंगली और शिरा दोनों का रक्त उपयुक्त होता है।

बाड़ आवश्यक रूप से सुबह और खाली पेट होती है। विश्लेषण से एक दिन पहले, मादक पेय न पीने, धूम्रपान न करने और ड्रग्स और गोलियां लेने की सलाह दी जाती है। अधिक सटीक विश्लेषण संकेतक के लिए यह सब आवश्यक है।

एक उंगली से रक्त लेते समय, संदिग्ध सिकल सेल एनीमिया के साथ, यह एक टूर्निकेट के साथ फिर से हो जाता है, जिससे ऑक्सीजन की कमी की स्थिति पैदा होती है। यह पैर की अंगुली में लाल सिकल कोशिकाओं के एक बड़े प्रवाह को उत्तेजित करता है, जिससे निदान आसान हो जाता है।

एससीए में रक्त में असामान्यताएं नीचे दी गई तालिका (तालिका 1) में दिखाई गई हैं:

तालिका एक

घटक का नाम	इसका क्या मतलब है?	आम तौर पर स्वीकृत मानदंड	SKA . में विचलन (एचए - हेमोलिटिक संकट)
(आरबीसी) लाल रक्त कोशिकाएं	शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की घटती सामग्री सिकल सेल एनीमिया और लाल रक्त कोशिकाओं की मृत्यु में वृद्धि से जुड़ी है। हा की अवधि के दौरान, स्थिति विशेष रूप से अंतर्निहित होती है, क्योंकि 50% से अधिक लाल कोशिकाओं को निष्प्रभावी किया जा सकता है।	पुरुष (एम): 4.0 - 5.0 x 10 12 / एल।	4.0 x 10 12 / एल से कम।
		महिला (डब्ल्यू): 3.5 - 4.7 x 10 12 / एल।	3.5 x 10 12 / l . से कम
(एचजीबी) हीमोग्लोबिन	लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप कुल हीमोग्लोबिन की संख्या गिर जाती है।	एम: 130 - 170 ग्राम / एल।	130 ग्राम / लीटर से कम।
		डब्ल्यू: 120 - 150 ग्राम / एल।	120 ग्राम / लीटर से कम।
(डब्ल्यूबीसी) ल्यूकोसाइट्स	यह संकेतक तब बढ़ता है जब शरीर संक्रामक रोगों से प्रभावित होता है, जो विशेष रूप से दरांती के आकार के एनीमिया की विशेषता है।	4.0 - 9.0 x 10 9 / एल।	सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में 9.0 से ऊपर की वृद्धि संक्रमण की उपस्थिति को इंगित करती है।
(पीएलटी) प्लेटलेट्स	एक बड़े प्लीहा के साथ, न केवल दरांती के आकार का, बल्कि सामान्य एरिथ्रोसाइट्स भी नष्ट हो जाते हैं, यह रक्त में हाइपरस्प्लेनिज्म के मामले में होता है।	180 - 320 x 10 9 / एल।	सामान्य सीमा के भीतर, या घटाया गया।
(आरईटी) रेटिकुलोसाइट्स	एरिथ्रोसाइट्स के मात्रात्मक संकेतक में गिरावट गुर्दे द्वारा एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन को बढ़ावा देती है, इसके परिणामस्वरूप, अस्थि मज्जा में रक्त निर्माण की प्रक्रिया बढ़ जाती है। नतीजतन, अधिक रेटिकुलोसाइट्स परिधीय रक्तप्रवाह में जारी किए जाते हैं।	एम: 0.24 - 1.7%। डब्ल्यू: 0.12 - 2.05%।	वृद्धि हुई, विशेष रूप से हा।
(एचसीटी) हेमटोक्रिट	प्लाज्मा तत्वों और रक्त कोशिकाओं का अनुपात हेमटोक्रिट दर्शाता है। हेमोलिसिस से एरिथ्रोसाइट्स की कुल संख्या में कमी आती है, जिसके परिणामस्वरूप हेमटोक्रिट इंडेक्स भी गिर जाता है।	एम: 42 - 50%। डब्ल्यू: 38 - 47%।	विचलन GC के क्षणों में, मानदंड से 20% तक कम होता है।
(ईएसआर) एरिथ्रोसाइट अवसादन दर	लाल कोशिकाएं एक निश्चित दर से ट्यूब के नीचे बस जाती हैं। शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की कम सामग्री उन्हें तेजी से ट्यूब के नीचे बसाती है।	एम: 3 - 10 मिमी / घंटा। डब्ल्यू: 5 - 15 मिमी / घंटा।	10 मिमी / घंटा से अधिक। 15 मिमी / घंटा से अधिक।

रक्त जैव रसायन

इस प्रकार का रक्त परीक्षण शरीर की स्थिति को अधिक व्यापक रूप से निर्धारित करने में मदद करता है, शरीर के लगभग सभी अंगों के लिए संकेतक देता है, और रक्त की मात्रात्मक और गुणात्मक स्थिति के लिए।

जैव रसायन में, सामान्य संकेतक भी होते हैं, जिसमें से विचलन एक विशेष विकृति को इंगित करता है।

एससीए में जैव रसायन का अध्ययन नीचे दिया गया है (तालिका 2):

तालिका 2

नाम	इसका क्या मतलब है?	सामान्य संकेतक	सिकल सेल एनीमिया में असामान्यताएं (हा - रक्तलायी संकट)
बिलीरुबिन संकेतक	यह दिखाता है कि तिल्ली में लाल कितनी जल्दी नष्ट हो जाता है।	4.5 - 17.1 μmol / एल।	कई बार मानक।
मुक्त प्लाज्मा हीमोग्लोबिन	एसजीपी वाहिकाओं में एरिथ्रोसाइट्स के विनाश की दर को दर्शाता है; इस प्रक्रिया के दौरान, रक्त में कई मात्रा में हीमोग्लोबिन जारी किया जाता है।	220 मिलीग्राम / एल से कम।
प्लाज्मा हैप्टोग्लोबिन सांद्रता	एक प्रोटीन जो लीवर में बनता है उसे हैप्टोग्लोबिन कहा जाता है। यह आगे विनाश के लिए हीमोग्लोबिन को तिल्ली में ले जाने के लिए जिम्मेदार है। वाहिकाओं में एरिथ्रोसाइट्स की मृत्यु के साथ, इसका हीमोग्लोबिन मूल्य बढ़ जाता है, इसलिए हैप्टोग्लोबिन गिर जाता है।	0.8 - 2.7 ग्राम / एल।	मानक से कई गुना अधिक, खासकर जीसी अवधि के दौरान।
रक्त में मुक्त लौह स्तर	एचए प्लाज्मा के मामले में, मुक्त लोहे का मात्रात्मक सूचकांक बढ़ जाता है। प्रोटीन के पास कई एरिथ्रोसाइट्स के टूटने के दौरान दिखाई देने वाले सभी लोहे को हटाने का समय नहीं होता है, जिससे रक्त में लोहे की एकाग्रता बढ़ जाती है।	एम: 17.9 - 22.5 माइक्रोन / एल। डब्ल्यू: 14.3 - 17.9 μmol / एल।	जीसी के क्षणों में, यह संकेतक मानक से कई गुना अधिक हो सकता है।
एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज (एएलटी) और एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज (एएसटी)	ALT और AST मुख्य मात्रा में लीवर में संग्रहित एंजाइम होते हैं। उनकी दर जितनी अधिक होती है, उतने ही अधिक यकृत ऊतक नष्ट हो जाते हैं।	एम: 41 यू / एल तक। डब्ल्यू: 31 यू / एल . तक	जिगर की व्यापक क्षति के मामले में, यह सामान्य से बहुत अधिक है।

हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन के सामान्य संकेतक

पैथोलॉजिकल हीमोग्लोबिन के प्रकार होते हैं, जिनमें एचबीएस (सिकल सेल एनीमिया का हीमोग्लोबिन), मेटएचबी (एक त्रिसंयोजक लौह आयन के साथ हीमोग्लोबिन का एक रूप), और एचबी-सीओ (कार्बोक्सीहेमोग्लोबिन, हवा में कार्बन मोनोऑक्साइड सीओ की उपस्थिति में गठित) शामिल हैं। , साथ ही एचबी-सीओ (हवा में सीओ के अंतःश्वसन द्वारा गठित ग्लाइकेटेड हीमोग्लोबिन)।

रक्त में हीमोग्लोबिन की गुणात्मक संरचना के संकेतकों के लिए हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन जिम्मेदार है। इसके सामान्य संकेतक नीचे दी गई तालिका में दिखाए गए हैं (तालिका 3):

टेबल तीन

दर्द को कैसे दूर करें?

सिकल-टाइप एरिथ्रोसाइट्स द्वारा छोटी केशिकाओं के ओवरलैप से अंगों में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है जिससे इन जहाजों ने रक्त की आपूर्ति की। इससे इन अंगों में तेज दर्द होता है।

दर्द निवारक दवाओं (मादक दर्दनाशक दवाओं) का उपयोग दर्द को जल्दी से दूर करने के लिए किया जाता है क्योंकि अन्य प्रकार की दवाएं उपयुक्त नहीं होती हैं। दर्द के उन्मूलन के बाद, गोलियों द्वारा चिकित्सा का समर्थन किया जाता है। दर्द से राहत के लिए दवाएं नीचे दी गई तालिका में दी गई हैं (तालिका 4):

नाम	कार्रवाई का विवरण	मात्रा बनाने की विधि	क्षमता
ट्रामाडोल	शरीर में ओपिओइड रिसेप्टर्स सहित दर्द के प्रभाव की गंभीरता को कम करता है। मस्तिष्क के साथ-साथ रीढ़ की हड्डी के साथ भी काम करता है।	यह 50 - 100 मिलीग्राम की खुराक पर, अंतःशिरा या अंदर उपयोग किया जाता है। खुराक: अधिकतम दैनिक खुराक - 400 मिलीग्राम। एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए इसका उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।	प्रभाव 15 मिनट के बाद महसूस किया जाता है जब मौखिक रूप से लिया जाता है, यदि दवा को नस में इंजेक्ट किया जाता है, तो 5-10 मिनट के बाद। 5-6 घंटे तक प्रभाव की अवधि
प्रोमेडोल	यह दर्द से राहत देता है, सदमे को दूर करता है और इसका हल्का कृत्रिम निद्रावस्था का प्रभाव होता है। ओपिओइड रिसेप्टर्स को उत्तेजित करके, यह तंत्रिका तंत्र को दर्द संकेतों को रोकता है।	इसे मौखिक रूप से लिया जाता है, दिन में 3-4 बार तक। खुराक: 2 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे - 0.1 - 0.5 मिलीग्राम / किग्रा; वयस्क - 25 - 50 मिलीग्राम।	दवा का प्रभाव 2 - 4 घंटे की अवधि के साथ 20-30 मिनट में होता है।
अफ़ीम का सत्त्व	मस्तिष्क को दर्द संकेतों को दबा कर दर्दनिवारक गुण प्रदान करता है। सुख और सुकून की अनुभूति होती है। मादक प्रकृति की दवा।	दर्द कितना गंभीर है, इसके आधार पर इसे दिन में 4-5 बार मौखिक रूप से लिया जाता है। खुराक: बच्चे - 0.2 - 0.8 मिलीग्राम / किग्रा; वयस्क - 10 - 20 मिलीग्राम दर्द व्यक्त किया जाता है।	दवा का प्रभाव 25-30 मिनट में होता है, और 4-6 घंटे तक रहता है।

चिकित्सा का मुख्य फोकस दर्द का उन्मूलन है, सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स द्वारा रक्त के थक्कों के गठन की प्रारंभिक रोकथाम, साथ ही एरिथ्रोसाइट्स के मात्रात्मक सूचकांक में वृद्धि।

तथ्य!प्रभावित एससीए में औसत जीवन प्रत्याशा पुरुषों के लिए 42 वर्ष और महिलाओं के लिए 48 वर्ष है।

एसकेए जटिलताओं को कैसे रोकें?

चिकित्सा ने अभी तक ऐसा इलाज विकसित नहीं किया है जो सिकल सेल एनीमिया को हमेशा के लिए मिटा दे। थेरेपी का उद्देश्य सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट गठन की संख्या को कम करने के साथ-साथ जटिलताओं को रोकना है।

एससीए रोग के मामले में कुछ सिद्धांतों के अनुपालन से सामान्य स्थिति बनाए रखने में मदद मिलेगी:

• एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करें;
• शरीर में अत्यधिक मात्रा में आयरन को हटा दें;
• दर्द सिंड्रोम निकालें;
• अधिक रक्त संतृप्ति के लिए ऑक्सीजन थेरेपी;
• सामान्य लाल कोशिका गणना बनाए रखें;
• संक्रामक रोगों की रोकथाम और उपचार।

उनमें से एक सही जीवन शैली बनाए रखने के लिए सिफारिशें भी हैं:

• अत्यधिक शारीरिक परिश्रम की कमी;
• धूम्रपान छोड़ने;
• उपभोग किए गए उत्पादों से मादक पेय निकालें;
• खूब पानी पिए;
• एसकेए से पीड़ित लोगों के आवास के लिए समुद्र तल से डेढ़ हजार से अधिक की भौगोलिक ऊंचाई स्वीकार्य नहीं है;
• अत्यधिक कम या उच्च तापमान से बचें।

इन सरल सत्यों की सूची का पालन करके, एससीए के रोगी बिना किसी पुनरावृत्ति और जटिलताओं के सामान्य रूप से जी सकते हैं।

एससीए के रोगियों के लिए डॉक्टरों की भविष्यवाणियां क्या हैं?

होमोज्यगस रूप की बीमारी के लिए रोग का निदान प्रतिकूल है, कई रोगी जीवन के पहले दस वर्षों में जटिलताओं से मर जाते हैं। विषमयुग्मजी रूप में, भविष्यवाणियां अधिक सुखद होती हैं।

इस बीमारी के दौरान चिकित्सा पर्यवेक्षण की कड़ी निगरानी की आवश्यकता होती है।

यदि परिवार में एक रोगी है, तो अन्य रिश्तेदारों में सिकल सेल एनीमिया के विकास से बचने के लिए सभी को डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।

सही चिकित्सा के रखरखाव के साथ, जीवन प्रत्याशा काफी बढ़ जाती है, और आप सुरक्षित रूप से बुढ़ापे तक जी सकते हैं।

लक्षण अक्सर अकेले दिखाई देते हैं, इसलिए यदि आप उनमें से एक पाते हैं, तो तुरंत एक योग्य चिकित्सक से संपर्क करें, संकोच न करें। "बाद के लिए" उपचार में देरी करने पर जीवन खर्च हो सकता है। स्व-चिकित्सा न करें और स्वस्थ रहें।