नैदानिक दिशानिर्देश हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म। एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात

Hyperaldosteronism एक अंतःस्रावी विकृति है जो एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव की विशेषता है। अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा संश्लेषित यह मिनरलोकोर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन, शरीर के लिए पोटेशियम और सोडियम का एक इष्टतम संतुलन बनाए रखने के लिए आवश्यक है।

यह अवस्था होती है मुख्य, इसके साथ, हाइपरसेरेटियन अधिवृक्क प्रांतस्था में परिवर्तन के कारण होता है (उदाहरण के लिए, एडेनोमा के साथ)। आवंटित भी करें द्वितीयक रूपहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म अन्य ऊतकों में परिवर्तन और रेनिन के अत्यधिक उत्पादन (रक्तचाप की स्थिरता के लिए जिम्मेदार एक घटक) के कारण होता है।

टिप्पणी:प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लगभग 70% पहचाने गए मामले 30 से 50 वर्ष की महिलाओं के हैं

एल्डोस्टेरोन की बढ़ी हुई मात्रा गुर्दे (नेफ्रॉन) की संरचनात्मक और कार्यात्मक इकाइयों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है। सोडियम शरीर में बना रहता है, और इसके विपरीत, पोटेशियम, मैग्नीशियम और हाइड्रोजन आयनों का उत्सर्जन तेज हो जाता है। पैथोलॉजी के प्राथमिक रूप में नैदानिक लक्षण अधिक स्पष्ट होते हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण

"हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म" की अवधारणा कई सिंड्रोमों को जोड़ती है, जिनमें से रोगजनन अलग है, और लक्षण समान हैं।

लगभग 70% मामलों में, इस विकार का प्राथमिक रूप कॉन सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित नहीं होता है। इसके साथ, रोगी एल्डोस्टेरोमा विकसित करता है - अधिवृक्क प्रांतस्था का एक सौम्य ट्यूमर, जिससे हार्मोन का हाइपरसेरेटेशन होता है।

अज्ञातहेतुक प्रकार की विकृति इन युग्मित अंतःस्रावी ग्रंथियों के ऊतकों के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया का परिणाम है।

कभी-कभी प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म आनुवंशिक विकारों के कारण होता है। कुछ स्थितियों में, एटियलॉजिकल कारक एक घातक नियोप्लाज्म बन जाता है, जो डीओक्सीकोर्टिकोस्टेरोन (ग्रंथि का एक मामूली हार्मोन) और एल्डोस्टेरोन का स्राव कर सकता है।

द्वितीयक रूप अन्य अंगों और प्रणालियों के विकृति विज्ञान की जटिलता है। यह इस तरह के गंभीर रोगों के लिए निदान किया जाता है, जैसे कि घातक, आदि।

रेनिन उत्पादन में वृद्धि और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की उपस्थिति के अन्य कारणों में शामिल हैं:

सोडियम का अपर्याप्त सेवन या सक्रिय उत्सर्जन;
बड़ा खून की कमी;
K+ का अत्यधिक आहार सेवन;
मूत्रवर्धक का दुरुपयोग और।

यदि डिस्टल नेफ्रॉन नलिकाएं एल्डोस्टेरोन (इसके सामान्य प्लाज्मा स्तर पर) के लिए अपर्याप्त प्रतिक्रिया देती हैं, तो स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान किया जाता है। इस स्थिति के साथ, रक्त में K + आयनों का निम्न स्तर भी नोट किया जाता है।

टिप्पणी:एक राय है कि महिलाओं में माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म एक स्वागत को भड़का सकता है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया कैसे आगे बढ़ती है?

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को रेनिन और पोटेशियम के निम्न स्तर, एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेरेटेशन और की विशेषता है।

रोगजनन का आधार जल-नमक अनुपात में परिवर्तन है। K + आयनों का त्वरित उत्सर्जन और Na + के सक्रिय पुनर्अवशोषण से शरीर में हाइपोवोल्मिया, जल प्रतिधारण और रक्त पीएच में वृद्धि होती है।

टिप्पणी:रक्त पीएच में क्षारीय पक्ष में बदलाव को चयापचय क्षारीयता कहा जाता है।

समानांतर में, रेनिन का उत्पादन कम हो जाता है। Na + परिधीय रक्त वाहिकाओं (धमनी) की दीवारों में जमा हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप वे सूज जाते हैं और सूज जाते हैं। नतीजतन, रक्त प्रवाह के लिए प्रतिरोध बढ़ जाता है, और रक्तचाप बढ़ जाता है। लंबे समय तक मांसपेशियों और वृक्क नलिकाओं के डिस्ट्रोफी का कारण बन जाता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, रोग की स्थिति के विकास का तंत्र प्रतिपूरक है। गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी के लिए पैथोलॉजी एक तरह की प्रतिक्रिया बन जाती है। रेनिन-एंजियोटेंसिव सिस्टम की गतिविधि में वृद्धि होती है (जिसके परिणामस्वरूप रक्तचाप में वृद्धि होती है) और रेनिन के निर्माण में वृद्धि होती है। जल-नमक संतुलन में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं देखे गए हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण

अतिरिक्त सोडियम रक्तचाप में वृद्धि, रक्त की मात्रा में वृद्धि (हाइपरवोल्मिया) और एडिमा की उपस्थिति की ओर जाता है। पोटेशियम की कमी पुरानी और मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बनती है। इसके अलावा, हाइपोकैलिमिया के साथ, गुर्दे मूत्र को केंद्रित करने की क्षमता खो देते हैं, और विशिष्ट परिवर्तन दिखाई देते हैं। दौरे (टेटनी) हो सकते हैं।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण:

धमनी उच्च रक्तचाप (रक्तचाप में वृद्धि से प्रकट);
सिर का दर्द;
कार्डियाल्जिया;
दृश्य तीक्ष्णता में गिरावट;
संवेदी गड़बड़ी (पेरेस्टेसिया);
(टेटनी)।

महत्वपूर्ण:रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप से पीड़ित रोगियों में, 1% मामलों में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म पाया जाता है।

शरीर में द्रव प्रतिधारण और सोडियम आयनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगियों में रक्तचाप में मध्यम या बहुत महत्वपूर्ण वृद्धि होती है। रोगी परेशान है (दर्दनाक चरित्र और मध्यम तीव्रता)।सर्वेक्षण के दौरान, यह अक्सर नोट किया जाता है और। धमनी उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है। जब एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जाती है, तो रेटिना (रेटिनोपैथी) के विकृति और फंडस के जहाजों में स्क्लेरोटिक परिवर्तन प्रकट होते हैं। ज्यादातर मामलों में दैनिक ड्यूरिसिस (मूत्र की मात्रा अलग हो जाती है) बढ़ जाती है।

पोटेशियम की कमी के कारण तेजी से शारीरिक थकान होती है। विभिन्न मांसपेशी समूहों में आवधिक छद्म पक्षाघात और आक्षेप विकसित होते हैं। न केवल शारीरिक परिश्रम से, बल्कि मनो-भावनात्मक तनाव से भी मांसपेशियों की कमजोरी के एपिसोड को ट्रिगर किया जा सकता है।

विशेष रूप से गंभीर नैदानिक मामलों में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म मधुमेह इन्सिपिडस (गुर्दे की उत्पत्ति) और हृदय की मांसपेशियों में गंभीर डिस्ट्रोफिक परिवर्तन की ओर जाता है।

महत्वपूर्ण:यदि नहीं, तो स्थिति के प्राथमिक रूप में परिधीय शोफ नहीं होता है।

राज्य के द्वितीयक रूप के लक्षण:

धमनी का उच्च रक्तचाप;
चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता ();
महत्वपूर्ण परिधीय शोफ;
कोष में परिवर्तन।

माध्यमिक प्रकार की विकृति को रक्तचाप ("निचला"> 120 मिमी एचजी) में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। समय के साथ, यह रक्त वाहिकाओं की दीवारों में परिवर्तन, ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी, रेटिना में रक्तस्राव और पुरानी गुर्दे की विफलता का कारण बनता है।. रक्त में पोटेशियम का निम्न स्तर दुर्लभ है। पेरिफेरल एडिमा माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के सबसे विशिष्ट नैदानिक लक्षणों में से एक है।

टिप्पणी:कभी-कभी एक माध्यमिक प्रकार की रोग संबंधी स्थिति रक्तचाप में वृद्धि के साथ नहीं होती है। ऐसे मामलों में, एक नियम के रूप में, हम स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म या एक आनुवंशिक बीमारी - बार्टर सिंड्रोम के बारे में बात कर रहे हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान

विभिन्न प्रकार के हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के निदान के लिए निम्नलिखित प्रकार के नैदानिक और प्रयोगशाला अध्ययनों का उपयोग किया जाता है:

सबसे पहले, K / Na संतुलन, रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की स्थिति का अध्ययन किया जाता है, और मूत्र में एल्डोस्टेरोन के स्तर का पता लगाया जाता है। विश्लेषण आराम से और विशेष भार ("मार्चिंग", हाइपोथियाजाइड, स्पिरोनोलैक्टोन) दोनों के बाद किया जाता है।

परीक्षा के प्रारंभिक चरण में महत्वपूर्ण संकेतकों में से एक एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का स्तर है (एल्डोस्टेरोन उत्पादन ACTH पर निर्भर करता है)।

प्राथमिक रूप के नैदानिक संकेतक:

प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन का स्तर अपेक्षाकृत अधिक होता है;
प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (एआरपी) कम हो जाती है;
पोटेशियम का स्तर कम हो जाता है;
सोडियम का स्तर ऊंचा हो जाता है;
उच्च एल्डोस्टेरोन / रेनिन अनुपात;
मूत्र का आपेक्षिक घनत्व कम होता है।

एल्डोस्टेरोन और पोटेशियम आयनों के दैनिक मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि हुई है।

एआरपी में वृद्धि माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म को इंगित करती है।

टिप्पणी:यदि ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन, तथाकथित की शुरूआत से स्थिति को ठीक किया जा सकता है। प्रेडनिसोन के साथ परीक्षण उपचार। इसकी मदद से, रक्तचाप स्थिर होता है और अन्य नैदानिक अभिव्यक्तियाँ समाप्त हो जाती हैं।

समानांतर में, अल्ट्रासाउंड, इकोकार्डियोग्राफी आदि का उपयोग करके गुर्दे, यकृत और हृदय की स्थिति का अध्ययन किया जा रहा है।. यह अक्सर एक माध्यमिक किस्म के विकृति विज्ञान के विकास के सही कारण की पहचान करने में मदद करता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का इलाज कैसे किया जाता है?

चिकित्सा रणनीति स्थिति के रूप और इसके विकास के लिए प्रेरित करने वाले एटियलॉजिकल कारकों द्वारा निर्धारित की जाती है।

रोगी एक विशेषज्ञ एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा एक व्यापक परीक्षा और उपचार से गुजरता है। एक नेफ्रोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ और हृदय रोग विशेषज्ञ के निष्कर्ष की भी आवश्यकता होती है।

यदि हार्मोन का अत्यधिक उत्पादन एक ट्यूमर प्रक्रिया (रेनिनोमा, एल्डोस्टेरोमा, एड्रेनल कैंसर) के कारण होता है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप (एड्रेनालेक्टॉमी) का संकेत दिया जाता है। ऑपरेशन के दौरान, प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि को हटा दिया जाता है। एक अन्य एटियलजि के हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, फार्माकोथेरेपी का संकेत दिया जाता है।

कम नमक वाले आहार और पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थों के सेवन से एक अच्छा प्रभाव प्राप्त किया जा सकता है।. समानांतर में, पोटेशियम की तैयारी निर्धारित है। दवा उपचार में हाइपोकैलिमिया से निपटने के लिए पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक के साथ एक रोगी की नियुक्ति शामिल है। स्थिति में सामान्य सुधार के लिए सर्जरी की तैयारी की अवधि के दौरान भी इसका अभ्यास किया जाता है। द्विपक्षीय अंग हाइपरप्लासिया के साथ, विशेष रूप से, एमिलोराइड, स्पिरोनोलैक्टोन और एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक इंगित किए जाते हैं।

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक प्रोटोकॉल - 2017

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (E26.0)

अंतःस्त्राविका

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

स्वीकृत
चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय
दिनांक 18 अगस्त, 2017
प्रोटोकॉल नंबर 26

पीजीए- एक ऊंचा एल्डोस्टेरोन स्तर द्वारा विशेषता एक सामूहिक निदान जो रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली से अपेक्षाकृत स्वायत्त है और सोडियम लोडिंग के साथ कम नहीं होता है। एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि हृदय संबंधी विकारों, प्लाज्मा रेनिन के स्तर में कमी, धमनी उच्च रक्तचाप, सोडियम प्रतिधारण और त्वरित पोटेशियम उत्सर्जन का कारण है, जो हाइपोकैलिमिया की ओर जाता है। पीएचए के कारणों में एड्रेनल एडेनोमा, एकतरफा या द्विपक्षीय एड्रेनल हाइपरप्लासिया, दुर्लभ मामलों में, वंशानुगत एचपीए हैं।

परिचय

आईसीडी कोड:

प्रोटोकॉल के विकास/संशोधन की तिथि: 2013 (संशोधित 2017)।

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:

एजी	-	धमनी का उच्च रक्तचाप
नरक	-	धमनी दाब
ए पी ए	-	एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा
अपरा	-	एल्डोस्टेरोन-उत्पादक रेनिन-संवेदनशील एडेनोमा
ऐस	-	एंजियोटेनसिन परिवर्तित एंजाइम
आर्स	-	एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात
जीजेडजीए	-	ग्लुकोकोर्तिकोइद-आश्रित हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म
आईजी ऐ	-	अज्ञातहेतुक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म
पीजीए	-	प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म
पीजीएन	-	प्राथमिक अधिवृक्क हाइपरप्लासिया
आरसीसी	-	रेनिन की प्रत्यक्ष सांद्रता
अल्ट्रासाउंड	-	अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता: सामान्य चिकित्सक, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, इंटर्निस्ट, हृदय रोग विशेषज्ञ, सर्जन और संवहनी सर्जन।

सबूत पैमाने का स्तर:

लेकिन	उच्च गुणवत्ता वाले मेटा-विश्लेषण, आरसीटी की व्यवस्थित समीक्षा, या बहुत कम संभावना वाले बड़े आरसीटी (++) पूर्वाग्रह जिनके परिणाम उपयुक्त आबादी के लिए सामान्यीकृत किए जा सकते हैं
पर	उच्च-गुणवत्ता (++) कोहोर्ट या केस-कंट्रोल स्टडीज या हाई-क्वालिटी (++) कॉहोर्ट या केस-कंट्रोल स्टडीज की व्यवस्थित समीक्षा पूर्वाग्रह के बहुत कम जोखिम के साथ या आरसीटी पूर्वाग्रह के कम (+) जोखिम के साथ, के परिणाम जिसे उपयुक्त जनसंख्या के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है
से	पूर्वाग्रह (+) के कम जोखिम के साथ यादृच्छिकरण के बिना समूह या केस-कंट्रोल या नियंत्रित परीक्षण, जिसके परिणाम उपयुक्त आबादी या आरसीटी के लिए बहुत कम या कम जोखिम वाले पूर्वाग्रह (++ या +) के लिए सामान्यीकृत किए जा सकते हैं, जिनके परिणाम सीधे नहीं हो सकते हैं संबंधित आबादी को वितरित
डी	केस सीरीज़ या अनियंत्रित अध्ययन या विशेषज्ञ की राय का विवरण
जीपीपी	सर्वश्रेष्ठ नैदानिक अभ्यास

वर्गीकरण

पीएचए के एटियोपैथोजेनेटिक और नैदानिक और रूपात्मक संकेत (ई। जी। बिगलिएरी, जे। डी। बैक्सटर, संशोधन)।
अधिवृक्क प्रांतस्था (एपीए) के एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा - एल्डोस्टेरोमा (कॉन सिंड्रोम);
अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया या एडेनोमैटोसिस:
- अज्ञातहेतुक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (IHA, एल्डोस्टेरोन का अप्रभावित हाइपरप्रोडक्शन);
- अनिश्चित हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (एल्डोस्टेरोन का चुनिंदा रूप से दबा हुआ उत्पादन);
- ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबा हुआ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (GPHA);
एल्डोस्टेरोन-उत्पादक, ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबा हुआ एडेनोमा;
अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्सिनोमा;
अतिरिक्त अधिवृक्क hyperaldosteronism (अंडाशय, आंत, थायरॉयड ग्रंथि)।

निदान

तरीके, दृष्टिकोण और निदान प्रक्रियाएं

नैदानिक मानदंड

शिकायतें और इतिहास

: सिरदर्द, रक्तचाप में वृद्धि, मांसपेशियों में कमजोरी, विशेष रूप से बछड़े की मांसपेशियों में, ऐंठन, पैरों में पेरेस्टेसिया, पॉल्यूरिया, नोक्टुरिया, पॉलीडिप्सिया। रोग की शुरुआत धीरे-धीरे होती है, लक्षण 40 वर्षों के बाद दिखाई देते हैं, अधिक बार जीवन के तीसरे-चौथे दशक में निदान किया जाता है।

शारीरिक जाँच:
उच्च रक्तचाप से ग्रस्त, तंत्रिका संबंधी और मूत्र संबंधी सिंड्रोम।

प्रयोगशाला अनुसंधान:
रक्त सीरम में पोटेशियम का निर्धारण;
रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन के स्तर का निर्धारण;
एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात (एआरसी) का निर्धारण।
सकारात्मक एपीसी वाले रोगियों में, पीएचए रूपों (ए) के विभेदक निदान से पहले 4 पुष्टिकारक पीएचए परीक्षणों में से एक की सिफारिश की जाती है।

पीएचए की पुष्टि करने वाले परीक्षण

पुष्टि पीजीए परीक्षण	क्रियाविधि	व्याख्या	टिप्पणियाँ
सोडियम परीक्षण भार	3 दिनों के लिए प्रति दिन सोडियम सेवन> 200 मिमीोल (~ 6 ग्राम) बढ़ाएं, दैनिक सोडियम उत्सर्जन के नियंत्रण में, पोटेशियम की खुराक लेते समय नॉर्मोकैलिमिया का निरंतर नियंत्रण। एल्डोस्टेरोन का दैनिक उत्सर्जन परीक्षण के तीसरे दिन की सुबह से निर्धारित किया जाता है।	पीएचए 10 मिलीग्राम या 27.7 एनएमओएल से कम दैनिक एल्डोस्टेरोन उत्सर्जन के साथ होने की संभावना नहीं है (पुरानी गुर्दे की विफलता के मामलों को छोड़कर, जिसमें एल्डोस्टेरोन उत्सर्जन कम हो जाता है)। पीएचए का निदान अत्यधिक संभावित है यदि मेयो क्लिनिक के अनुसार दैनिक एल्डोस्टेरोन उत्सर्जन>12 मिलीग्राम (>33.3 एनएमओएल) और क्लीवलैंड क्लिनिक के अनुसार>14 मिलीग्राम (38.8 एनएमओएल) है।	परीक्षण उच्च रक्तचाप, पुरानी गुर्दे की विफलता, दिल की विफलता, अतालता, या गंभीर हाइपोकैलिमिया के गंभीर रूपों में contraindicated है। दैनिक मूत्र का असुविधाजनक संग्रह। रेडियोइम्यूनोसे (18-ऑक्सो - एल्डोस्टेरोन ग्लुकुरोनाइड, एक एसिड-लैबाइल मेटाबोलाइट) के साथ प्रयोगशाला समस्याओं के कारण नैदानिक सटीकता कम हो जाती है। एचपीएलसी अग्रानुक्रम मास स्पेक्ट्रोमेट्री वर्तमान में उपलब्ध है और सबसे पसंदीदा है। पुरानी गुर्दे की विफलता में, एल्डोस्टेरोन 18-ऑक्सोग्लुकुरोनाइड की बढ़ी हुई रिहाई नहीं हो सकती है।
खारा परीक्षण	सुबह की शुरुआत से 1 घंटे पहले लेटने की स्थिति (8:00 - 9:30 से) 4 घंटे के अंतःशिरा जलसेक 2 लीटर 0.9% NaCI। रेनियम, एल्डोस्टेरोन, कोर्टिसोन, पोटेशियम पर बेसल बिंदु पर रक्त और 4 घंटे बाद। परीक्षण के दौरान रक्तचाप, नाड़ी की निगरानी।	10 एनजी/डीएल के जलसेक के बाद एल्डोस्टेरोन स्तर पर पीएचए की संभावना नहीं है। 5 और 10 ng/dl . के बीच ग्रे ज़ोन	परीक्षण उच्च रक्तचाप, पुरानी गुर्दे की विफलता, दिल की विफलता, अतालता, या गंभीर हाइपोकैलिमिया के गंभीर रूपों में contraindicated है।
कैप्टोप्रिल परीक्षण	मरीजों को 25-50 मिलीग्राम कैप्टोप्रिल मौखिक रूप से सुबह के एक घंटे से पहले नहीं मिलता है उठाना। एआरपी, एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल के लिए रक्त का नमूना दवा लेने से पहले और 1-2 घंटे के बाद किया जाता है (यह सब जबकि रोगी बैठा है	आम तौर पर, कैप्टोप्रिल एल्डोस्टेरोन के स्तर को मूल के 30% से अधिक कम कर देता है। पीएचए में, एल्डोस्टेरोन कम एआरपी पर ऊंचा रहता है। IHA के साथ, APA के विपरीत, एल्डोस्टेरोन में थोड़ी कमी हो सकती है।	बड़ी संख्या में झूठे-नकारात्मक और संदिग्ध परिणामों की रिपोर्टें हैं।

वाद्य अनुसंधान:

अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड (हालांकि, इस पद्धति की संवेदनशीलता अपर्याप्त है, विशेष रूप से 1.0 सेमी से कम व्यास वाले छोटे संरचनाओं के मामले में);
अधिवृक्क ग्रंथियों का सीटी स्कैन (इस विधि द्वारा ट्यूमर के गठन का पता लगाने की सटीकता 95% तक पहुंच जाती है)। आपको ट्यूमर के आकार, आकार, सामयिक स्थान को निर्धारित करने की अनुमति देता है, इसके विपरीत के संचय और धुलाई का आकलन करता है (एड्रेनोकोर्टिकल कैंसर की पुष्टि करता है या बाहर करता है)। मानदंड: सौम्य संरचनाएं आमतौर पर सजातीय होती हैं, उनका घनत्व कम होता है, आकृति स्पष्ट होती है;
131 आई-कोलेस्ट्रॉल स्किन्टिग्राफी - मानदंड: एल्डोस्टेरोमा को एड्रेनल कॉर्टेक्स के द्विपक्षीय फैलाने वाले छोटे-गांठदार हाइपरप्लासिया के विपरीत रेडियोफार्मास्युटिकल (एक अधिवृक्क ग्रंथि में) के असममित संचय की विशेषता है;
अधिवृक्क नसों का चयनात्मक कैथीटेराइजेशन और दाएं और बाएं अधिवृक्क ग्रंथियों से बहने वाले रक्त में एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल की सामग्री का निर्धारण (रक्त के नमूने दोनों अधिवृक्क नसों से, साथ ही अवर वेना कावा से लिए जाते हैं)। मानदंड: एल्डोस्टेरोन / कोर्टिसोल अनुपात में पांच गुना वृद्धि को एल्डोस्टेरोमा की उपस्थिति की पुष्टि माना जाता है।

विशेषज्ञ सलाह के लिए संकेत:
एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी का चयन करने के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श;
उपचार की रणनीति चुनने के लिए एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से परामर्श करना;
शल्य चिकित्सा उपचार की विधि चुनने के लिए एक संवहनी सर्जन के साथ परामर्श।

नैदानिक एल्गोरिथम:(योजना)

एपीसी वर्तमान में पीएचए के लिए सबसे विश्वसनीय और सस्ती स्क्रीनिंग विधि है। अन्य जैव रासायनिक परीक्षणों की तरह, एपीसी का निर्धारण करते समय, झूठे सकारात्मक और झूठे नकारात्मक परिणाम संभव हैं। एआरएस को प्राथमिक निदान में इस्तेमाल किया जाने वाला परीक्षण माना जाता है, जिसमें विभिन्न बाहरी प्रभावों (दवा, रक्त के नमूने की शर्तों का अनुपालन न करने) के कारण संदिग्ध परिणाम होते हैं। एपीसी पर दवाओं और प्रयोगशाला स्थितियों का प्रभाव तालिका 2 में दिखाया गया है।

तालिका 2. एल्डोस्टेरोन के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव वाली दवाएं, जिनकी मदद से हम पीएचए के निदान में रक्तचाप को नियंत्रित करेंगे।

औषधीय समूह	दवा का अंतरराष्ट्रीय गैर-मालिकाना नाम	आवेदन का तरीका	टिप्पणी
गैर-डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम अवरोधक चैनलों	वेरापामिल, लम्बा रूप	90-120 मिलीग्राम। दिन में दो बार	अकेले या दूसरों के साथ प्रयोग किया जाता है इस तालिका से दवाएं
वाहिकाविस्फारक	*हाइड्रालज़ीन	10-12.5 मिलीग्राम। दिन में दो बार के साथ प्रभाव के लिए खुराक अनुमापन	यह वेरापामिल के बाद निर्धारित है, जैसे रिफ्लेक्स टैचीकार्डिया स्टेबलाइजर। कम खुराक का प्रशासन जोखिम को कम करता है दुष्प्रभाव (सिरदर्द, कंपकंपी)
अवरोधक ए-एड्रेनो- रिसेप्टर्स	*प्राज़ोसिन हाइड्रोक्लोराइड	0.5-1 मिलीग्राम दो - तीन खुराक अनुमापन के साथ दिन में कई बार प्रभाव से पहले	पोस्टुरल हाइपोटेंशन नियंत्रण!

एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात माप:
ए. एडीआर निर्धारण के लिए तैयारी

1. प्लाज्मा पोटेशियम की माप के बाद हाइपोकैलिमिया का सुधार आवश्यक है। कलाकृतियों को बाहर करने और पोटेशियम के वास्तविक स्तर को कम करने के लिए, रक्त के नमूने को निम्नलिखित शर्तों को पूरा करना होगा:
सिरिंज विधि द्वारा किया गया (एक वैक्यूटेनर के साथ अवांछनीय);
अपनी मुट्ठी बंद करने से बचें
टूर्निकेट हटाने के बाद 5 सेकंड से पहले रक्त नहीं खींचना;
संग्रह के बाद कम से कम 30 मिनट के लिए प्लाज्मा को अलग करना।
2. रोगी को सोडियम का सेवन प्रतिबंधित नहीं करना चाहिए।
3. कम से कम 4 सप्ताह के लिए एपीसी को प्रभावित करने वाली दवाओं को रद्द करें:
स्पिरोनोलैक्टोन, ट्रायमटेरिन;
मूत्रवर्धक;
नद्यपान जड़ से उत्पाद।
4. यदि उपरोक्त दवाओं को लेते समय एपीसी के परिणाम नैदानिक नहीं हैं, और यदि उच्च रक्तचाप का नियंत्रण एल्डोस्टेरोन के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव वाली दवाओं द्वारा किया जाता है (तालिका 2 देखें), तो अन्य दवाओं को रोकें जो एपीसी के स्तर को प्रभावित कर सकती हैं। कम से कम 2 सप्ताह के लिए:
बीटा-ब्लॉकर्स, केंद्रीय अल्फा-एगोनिस्ट (क्लोनिडाइन, ए-मेथिल्डोपा), एनएसएआईडी;
एसीई इनहिबिटर, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स, रेनिन इनहिबिटर, डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स।
5. यदि उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करना आवश्यक है, तो एल्डोस्टेरोन के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव वाली दवाओं के साथ उपचार किया जाता है (तालिका 2 देखें)।
6. मौखिक गर्भ निरोधकों (ओसी) और हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी लेने के बारे में जानकारी होना आवश्यक है, क्योंकि। एस्ट्रोजेन युक्त दवाएं प्रत्यक्ष रेनिन एकाग्रता के स्तर को कम कर सकती हैं, जिससे गलत सकारात्मक एपीसी परिणाम होगा। रद्द न करें ठीक है, ऐसे में एटीएम स्तर का उपयोग करें, आरसीसी का नहीं।

बी. संग्रह की शर्तें:
लगभग 5-15 मिनट तक बैठने की स्थिति में रहने के बाद, रोगी को 2 घंटे तक एक सीधी स्थिति में रहने के बाद सुबह नमूना लेना।
A.1, ठहराव और हेमोलिसिस के अनुसार नमूना लेने के लिए पुन: नमूने की आवश्यकता होती है।
· सेंट्रीफ्यूजेशन से पहले, ट्यूब को कमरे के तापमान पर रखें (और बर्फ पर नहीं, क्योंकि ठंड शासन एपीपी को बढ़ाता है), सेंट्रीफ्यूजेशन के बाद, प्लाज्मा घटक को तेजी से फ्रीज करें।

ग. परिणामों की व्याख्या को प्रभावित करने वाले कारक:
आयु> 65 वर्ष रेनिन के स्तर में कमी को प्रभावित करता है, एपीसी को कृत्रिम रूप से कम करके आंका जाता है;
दिन का समय, भोजन (नमक) आहार, आसन की स्थिति की समय अवधि;
दवाई;
रक्त के नमूने की विधि का उल्लंघन;
पोटेशियम का स्तर
क्रिएटिनिन स्तर (गुर्दे की विफलता झूठी सकारात्मक एपीसी की ओर ले जाती है)।

क्रमानुसार रोग का निदान

अतिरिक्त अध्ययन के लिए विभेदक निदान और औचित्य

तालिका 3. पीएचए के लिए नैदानिक परीक्षण

नैदानिक परीक्षण	अधिवृक्क ग्रंथिकर्कटता		अधिवृक्क हाइपरप्लासिया
नैदानिक परीक्षण	ए पी ए	अपरा	आईजी ऐ	पीजीएन
ऑर्थोस्टेटिक परीक्षण (2 घंटे तक सीधे खड़े रहने के बाद प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन का निर्धारण)	कमी या कोई बदलाव नहीं	बढ़ोतरी	बढ़ोतरी	कमी या कोई बदलाव नहीं
सीरम 18-हाइड्रोकॉर्टी-कोस्टेरोन	> 100 एनजी/डीएल	> 100 एनजी/डीएल	< 100 нг/дл	> 100 एनजी/डीएल
18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिसोल का उत्सर्जन	> 60 एमसीजी/दिन	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	> 60 एमसीजी/दिन
टेट्रा-हाइड्रो-18-हाइड्रॉक्सी-कोर्टिसोल का उत्सर्जन	> 15 एमसीजी/दिन	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
अधिवृक्क ग्रंथियों की गणना टोमोग्राफी	एक तरफ गाँठ	एक तरफ गाँठ	द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया, ± नोड्स	एकतरफ़ा हाइपरप्लासिया, ± समुद्री मील
अधिवृक्क शिरा कैथीटेराइजेशन	पार्श्वीकरण	पार्श्वीकरण	कोई पार्श्वकरण नहीं	कोई पार्श्वकरण नहीं

विदेश में इलाज

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

उपचार में प्रयुक्त दवाएं (सक्रिय पदार्थ)

उपचार में प्रयुक्त एटीसी के अनुसार दवाओं के समूह

उपचार (एम्बुलेटरी)

उपचार रणनीति आउट पेशेंट स्तर पर: केवल प्रीऑपरेटिव तैयारी के मामले में (चरण-दर-चरण प्रबंधन चार्ट देखें):
1) एक एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी की नियुक्ति - स्पिरोनोलैक्टोन 50 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर दिन में 2 बार 7 दिनों के बाद एक और वृद्धि के साथ 200 - 400 मिलीग्राम / दिन की औसत खुराक 3 - 4 खुराक में। अक्षमता के साथ, खुराक को बढ़ाकर 600 मिलीग्राम / दिन कर दिया जाता है;
2) पोटेशियम के स्तर को सामान्य करने के लिए रक्तचाप को कम करने के लिए, डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स को 30-90 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जा सकता है;
3) हाइपोकैलिमिया का सुधार (पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक, पोटेशियम की तैयारी);
4) स्पिरोनोलैक्टोन आईएचए के इलाज के लिए प्रयोग किया जाता है। पुरुषों में इरेक्टाइल डिसफंक्शन के मामलों में, इसे एमिलोराइड * से 10-30 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर 2 विभाजित खुराकों में या ट्रायमटेरिन को 300 मिलीग्राम / दिन तक 2-4 विभाजित खुराक में बदला जा सकता है। ये दवाएं पोटेशियम के स्तर को सामान्य करती हैं, लेकिन रक्तचाप को कम नहीं करती हैं, और इसलिए सैल्यूरेटिक्स, कैल्शियम प्रतिपक्षी, एसीई अवरोधक और एंजियोटेंसिन II प्रतिपक्षी को जोड़ना आवश्यक है;
5) एचपीएचए के मामले में, हाइपोकैलिमिया को खत्म करने के लिए आवश्यक व्यक्तिगत रूप से चयनित खुराक में डेक्सामेथासोन निर्धारित किया जाता है, संभवतः एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं के संयोजन में।
* कजाकिस्तान गणराज्य के क्षेत्र में पंजीकरण के बाद आवेदन करें

गैर-दवा उपचार:
मोड: बख्शते मोड;
< 2 г/сут.

चिकित्सा उपचार(प्रीऑपरेटिव तैयारी)

आवश्यक दवाओं की सूची(100% कास्ट चांस होने पर):

औषधीय समूह	दवाओं का अंतर्राष्ट्रीय गैर-मालिकाना नाम	संकेत	साक्ष्य का स्तर
एल्डोस्टेरोन विरोधी	स्पैरोनोलाक्टोंन	प्रीऑपरेटिव तैयारी	लेकिन
कैल्शियम विरोधी	निफेडिपिन, अम्लोदीपिन	रक्तचाप में कमी और सुधार	लेकिन
सोडियम चैनल ब्लॉकर्स	triamterene एमिलोराइड	पोटेशियम स्तर सुधार	से

अतिरिक्त दवाओं की सूची (उपयोग की 100% से कम संभावना): कोई नहीं।

आगे की व्यवस्था:
सर्जिकल उपचार के लिए अस्पताल रेफर।

सर्जिकल हस्तक्षेप: नहीं।

रक्तचाप के स्तर का स्थिरीकरण;
पोटेशियम के स्तर का सामान्यीकरण।

उपचार (अस्पताल)

रणनीतिस्थिर स्तर पर उपचार

शल्य चिकित्सा(रोगी रूटिंग)

गैर-दवा उपचार:
मोड: बख्शते मोड;
आहार: नमक प्रतिबंध< 2 г/сут.

चिकित्सा उपचार:

आवश्यक दवाओं की सूची (उपयोग की 100% संभावना होने पर):

अतिरिक्त दवाओं की सूची (100% से कम उपयोग की संभावना):

आगे की व्यवस्था: रोग के दोबारा होने को रोकने के लिए रक्तचाप का नियंत्रण, आईएचए और एचपीएचए के रोगियों में एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं का आजीवन उपयोग, एक चिकित्सक और एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा अवलोकन।

उपचार प्रभावशीलता संकेतक:
नियंत्रित रक्तचाप, रक्त में पोटेशियम के स्तर का सामान्यीकरण।

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के प्रकार को इंगित करते हुए अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:

सर्जिकल उपचार के लिए।

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
· उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट/स्ट्रोक;
गंभीर हाइपोकैलिमिया।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय की चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग की बैठकों का कार्यवृत्त, 2017
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जानकारी

प्रोटोकॉल के संगठनात्मक पहलू

प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:

1) डेनयारोवा लौरा बख्तज़ानोव्ना - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के प्रमुख आर्थिक उपयोग के अधिकार पर "रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी एंड इंटरनल डिजीज"।
2) रायसोवा एगुल मुराटोवना - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, आर्थिक उपयोग के अधिकार पर रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के चिकित्सीय विभाग के प्रमुख "रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी एंड इंटरनल डिजीज"।
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, REM "एम। ओस्पानोव वेस्ट कजाकिस्तान स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी" पर आरएसई के आंतरिक रोगों और क्लिनिकल फार्माकोलॉजी के प्रोपेड्यूटिक्स विभाग के प्रमुख।

हितों के टकराव नहीं होने का संकेत:ना।

समीक्षक:
Bazarbekova रिम्मा Bazarbekovna - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, JSC "कजाख चिकित्सा विश्वविद्यालय सतत शिक्षा" के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के प्रमुख।

प्रोटोकॉल में संशोधन के लिए शर्तों का संकेत:इसके प्रकाशन के 5 साल बाद और इसके लागू होने की तारीख से या साक्ष्य के स्तर के साथ नए तरीकों की उपस्थिति में प्रोटोकॉल का संशोधन।

संलग्न फाइल

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- विकास दल में शामिल हैं: एंडोक्रिनोलॉजिकल सोसाइटी की क्लिनिकल गाइडलाइन्स उपसमिति (सीजीएस), छह अतिरिक्त विशेषज्ञ, एक मेथोलॉजिस्ट और एक मेडिकल एडिटर। टास्क फोर्स को कोई कॉर्पोरेट फंडिंग या पारिश्रमिक नहीं मिला है।

- कुछ सिफारिशों की गुणवत्ता को व्यक्त करने के लिए, "अनुशंसित" शब्द का उपयोग विशेषज्ञ राय (1 के रूप में चिह्नित) के भारी बहुमत के आधार पर विकसित सार के लिए किया जाता है, और "प्रस्तावित" सिफारिशों के लिए जो विशेषज्ञों से भारी समर्थन के साथ नहीं हैं (2 के रूप में चिह्नित)। साक्ष्य-आधारित चिकित्सा के मानदंडों के अनुसार, पदनाम OOOO का उपयोग अनुशंसा के निम्न स्तर के साक्ष्य पर किया जाता है, OOOO - औसत स्तर पर, OOOO - उच्च स्तर पर, OOOO - पूर्ण स्तर पर।

- मुद्दों की व्यवस्थित समीक्षा, समूह बैठक के दौरान चर्चा, कई सम्मेलन कॉल और ईमेल एक्सचेंजों पर विचार करके आम सहमति प्रक्रिया को अंजाम दिया गया।

- विकास दल द्वारा तैयार की गई परियोजनाओं की एंडोक्रिनोलॉजिकल सोसायटी के सीजीएस, नैदानिक समिति और परिषद द्वारा क्रमिक रूप से समीक्षा की गई। सीजीएस और सीएसी द्वारा अनुमोदित एक संस्करण एंडोक्रिनोलॉजी सोसाइटी की वेबसाइट पर सदस्यों द्वारा टिप्पणी के लिए पोस्ट किया गया है। समीक्षा के प्रत्येक चरण में, विकास दल ने लिखित टिप्पणियां प्राप्त कीं और आवश्यक परिवर्तन शामिल किए।

1. प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (पीएचए) के प्राथमिक निदान के लिए संकेत

1.1. पीएचए (1|ӨӨ ओओ) के अपेक्षाकृत उच्च प्रसार वाले समूहों में पीएचए का निदान करने की सिफारिश की जाती है:
- संयुक्त राष्ट्रीय आयोग (जेएनसी) के वर्गीकरण के अनुसार पहले चरण का धमनी उच्च रक्तचाप -> 160-179 / 100-109 मिमी एचजी; दूसरे चरण का धमनी उच्च रक्तचाप (> 80/110 मिमी एचजी);

- पीएचए के रोगियों की पहली डिग्री के रिश्तेदार, जिनके पास एएच (1|Ө ओओओ) है।

1.2. इन समूहों के रोगियों में प्राथमिक पीएच का पता लगाने के लिए, एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात (एआरसी) निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है।

2.1. सकारात्मक ARS वाले रोगियों में, PHA रूपों के विभेदक निदान से पहले 4 पुष्टिकारक PHA परीक्षणों (1|Ө OOO) में से एक की सिफारिश की जाती है।

3.1. पीएचए उपप्रकार को निर्धारित करने और एड्रेनोकोर्टिकल कैंसर से इंकार करने के लिए एड्रेनल सीटी की सिफारिश पीएचए (1|ӨӨ ओओ) वाले सभी रोगियों के लिए की जाती है।

3.2. यदि रोगी को सर्जिकल उपचार के लिए संकेत दिया जाता है, तो PHA के निदान की पुष्टि करने के लिए, एक अनुभवी (!) विशेषज्ञ (1|ӨӨӨ ) द्वारा तुलनात्मक चयनात्मक शिरापरक रक्त नमूनाकरण (SSVZK) करने की सिफारिश की जाती है।

3.3. 20 वर्ष की आयु से पहले PHA की शुरुआत वाले रोगियों में और 40 वर्ष की आयु से पहले PHA या स्ट्रोक के पारिवारिक इतिहास के साथ, ग्लूकोकॉर्टीकॉइड-निर्भर PHA (GDHA) (2|ӨӨ GS) के लिए आनुवंशिक परीक्षण प्रस्तावित है।

4. उपचार

4.1. एकतरफा पीएचए (एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एड्रेनल एडेनोमा (एपीए) और एकतरफा एड्रेनल हाइपरप्लासिया (ओएचएच)) के लिए इष्टतम उपचार विकल्प के रूप में लैप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टोमी (1|ӨӨ ओओ) की सिफारिश की जाती है। निष्क्रियता या सर्जरी से इनकार के मामले में, मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी (एमसीआर) (1|ӨӨ ओओ) के साथ उपचार की सिफारिश की जाती है।

4.2. द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के साथ, एएमसीआर (1|ӨӨ ओओ) के उपयोग के साथ रोगियों का प्रबंधन करने की सिफारिश की जाती है: स्पिरोनोलैक्टोन को प्राथमिक दवा के रूप में या एक विकल्प के रूप में, इप्लेरेनोन (2|Ө ओओ) के रूप में सुझाया जाता है।

पीएचए की परिभाषा और नैदानिक महत्व

पीएचए एक सामूहिक निदान है जो ऊंचे एल्डोस्टेरोन स्तरों की विशेषता है जो रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली से अपेक्षाकृत स्वतंत्र हैं और सोडियम लोडिंग के साथ कम नहीं होते हैं। एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि हृदय संबंधी विकारों, प्लाज्मा रेनिन के स्तर में कमी, धमनी उच्च रक्तचाप, सोडियम प्रतिधारण और त्वरित पोटेशियम उत्सर्जन का कारण है, जो हाइपोकैलिमिया की ओर जाता है। पीएचए के कारणों में एड्रेनल एडेनोमा, एकतरफा या द्विपक्षीय एड्रेनल हाइपरप्लासिया, दुर्लभ मामलों में, वंशानुगत एचपीए हैं।

पीएचए की महामारी विज्ञान

पहले, अधिकांश विशेषज्ञों ने अनुमान लगाया था कि आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में पीएचए की व्यापकता 1% से कम है, और यह भी माना जाता था कि निदान के लिए हाइपोकैलिमिया एक अनिवार्य मानदंड है। एकत्रित डेटा ने संकेतकों में संशोधन किया है: संभावित अध्ययनों ने उच्च रक्तचाप वाले मरीजों में पीएचए की 10% से अधिक की घटनाओं का प्रदर्शन किया है।

PHA . में हाइपोकैलिमिया की घटना की आवृत्ति

हाल के अध्ययनों में, पीएचए (9-37%) वाले रोगियों की एक छोटी संख्या में हाइपोकैलिमिया का पता चला है। इस प्रकार, PHA की सबसे आम और सामान्य अभिव्यक्ति उच्च रक्तचाप है, सबसे गंभीर मामलों में हाइपोकैलिमिया का पता लगाया जाता है। सीरम पोटेशियम सांद्रता 3.5 mmol / l से कम APA वाले आधे रोगियों में और अज्ञातहेतुक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले 17% रोगियों में पाया जाता है। इस प्रकार, पीएचए के निदान के संबंध में, हाइपोकैलिमिया में कम संवेदनशीलता और विशिष्टता है, और रोग के निदान के संबंध में इस लक्षण का मूल्य भी अधिक नहीं है।

PHA का नैदानिक और महामारी विज्ञान महत्व

पीएचए का बहुत अधिक रोग संबंधी महत्व है, दोनों इसकी व्यापकता के कारण और हृदय संबंधी घटनाओं और मृत्यु दर की उच्च घटनाओं के कारण, उम्र और लिंग द्वारा यादृच्छिक रोगियों की तुलना में आवश्यक उच्च रक्तचाप में बीपी वृद्धि के समान डिग्री के साथ। पर्याप्त उपचार के साथ जीवन की गुणवत्ता में सुधार की संभावना समय पर निदान के महत्व को बढ़ाती है।

1. PHA के प्राथमिक निदान के लिए संकेत

1.1. प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के निदान की सिफारिश उन समूहों में की जाती है जिनमें PHA का अपेक्षाकृत उच्च प्रसार होता है (1| ӨӨ ओओ):
- संयुक्त राष्ट्रीय आयोग के वर्गीकरण के अनुसार पहले चरण का धमनी उच्च रक्तचाप -\u003e 160-179 / 100-109 मिमी एचजी; दूसरे चरण का धमनी उच्च रक्तचाप (> 180/110 मिमी एचजी);
- दवा चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी धमनी उच्च रक्तचाप;
- धमनी उच्च रक्तचाप और मनमाना (या मूत्रवर्धक के कारण) हाइपोकैलिमिया का संयोजन;
- धमनी उच्च रक्तचाप और अधिवृक्क ग्रंथियों के आकस्मिकता का एक संयोजन;
- 40 वर्ष की आयु से पहले धमनी उच्च रक्तचाप या तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय विकारों के प्रारंभिक विकास के संबंध में उच्च रक्तचाप और एक बोझिल पारिवारिक इतिहास का संयोजन;
- पीएचए वाले रोगियों की पहली डिग्री के रिश्तेदार, एएच (1|Ө ओओओ) वाले।

PHA की पहचान परोक्ष रूप से पूर्वानुमान को प्रभावित करती है। आयोजित नैदानिक परीक्षणों ने रुग्णता, जीवन की गुणवत्ता या मृत्यु दर पर PHA स्क्रीनिंग के प्रभाव को सिद्ध नहीं किया है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि इन नैदानिक परीक्षणों के परिणाम उन कारकों से प्रभावित होते हैं जो पीएचए के साथ रोगियों की स्थिति को अस्थायी रूप से खराब करते हैं: स्थायी प्रभावी बीपी नियंत्रण और एंजियोप्रोटेक्शन वाले रोगियों की तुलना में एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी, आक्रामक संवहनी अध्ययन, एड्रेनालेक्टोमी को वापस लेना। दूसरी ओर, रक्तचाप नियंत्रण की प्रभावशीलता पर एल्डोस्टेरोन के स्तर को कम करने, हृदय और मस्तिष्कवाहिकीय जटिलताओं को कम करने के प्रभाव को स्पष्ट रूप से सिद्ध किया गया है। जब तक संभावित अध्ययनों के नतीजे नहीं बदलते, तब तक पीएचए के रोगियों के सभी प्रथम श्रेणी के रिश्तेदारों के लिए एआरएस निर्धारित करने की सिफारिश बनी हुई है, जिनके पास उच्च रक्तचाप की अभिव्यक्तियां हैं।

सीमित स्क्रीनिंग की सिफारिश करने का सबसे बड़ा मूल्य "लापता" undiagnosed PHA टिप्पणियों के जोखिम को कम करना है। रोगियों की पहचान करने से हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर को समय पर प्रभावी ढंग से हटाया जा सकता है या विशिष्ट उपचार के साथ रक्तचाप नियंत्रण का अनुकूलन किया जा सकता है। कुछ हद तक, अनुशंसा 1.1 का सकारात्मक प्रभाव "अप्रतिबंधित" स्क्रीनिंग समूह की तुलना में पीजीए के झूठे सकारात्मक निष्कर्षों की संख्या में कमी और नैदानिक उपकरणों (तालिका 1) को बचाने के परिणामस्वरूप आर्थिक प्रभाव में प्रकट होता है।

1.2. इन समूहों के रोगियों में प्राथमिक पीएच का पता लगाने के लिए, एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात (1|ӨӨ आरओ) निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है।

एपीसी वर्तमान में पीएचए के लिए सबसे विश्वसनीय और सस्ती स्क्रीनिंग विधि है। एपीसी के नैदानिक मूल्य के अध्ययन की पहचान की कमियों के बावजूद (मुख्य रूप से इस मुद्दे पर अध्ययन के अपर्याप्त डिजाइन के कारण), कई अध्ययन पोटेशियम या एल्डोस्टेरोन (दोनों संकेतक) के स्तर को निर्धारित करने के लिए अलग-अलग उपयोग किए गए तरीकों की तुलना में एपीसी की नैदानिक श्रेष्ठता की पुष्टि करते हैं। कम संवेदनशीलता है), रेनिन (कम विशिष्टता)।

अन्य जैव रासायनिक परीक्षणों की तरह, एपीसी का निर्धारण करते समय, झूठे सकारात्मक और झूठे नकारात्मक परिणाम संभव हैं। एपीसी पर दवाओं और प्रयोगशाला स्थितियों का प्रभाव तालिका में दिखाया गया है। 2.

एआरएस को प्राथमिक निदान में उपयोग किए जाने वाले परीक्षण के रूप में माना जाता है। यदि परिणाम विभिन्न प्रभावों (दवा, रक्त के नमूने के लिए शर्तों का अनुपालन न करने) के कारण संदिग्ध हैं, तो अध्ययन को दोहराया जाना चाहिए।

एपीसी को परिभाषित करने की सिफारिश के बाद निदान पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, न केवल सिफारिश 1.1 में परिभाषित उच्च आवृत्ति वाले पीएचए समूहों में। विशेष रूप से, आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले सभी रोगियों में इस परीक्षण को करने की लागत को उचित माना जाता है। यह चयनात्मक परीक्षण के बारे में उपरोक्त सिफारिश के विपरीत है। हालांकि, कुछ उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रोगियों में पीएचए छूटने के जोखिम पर विचार किया जाना चाहिए। इस त्रुटि के परिणामों में उच्च एल्डोस्टेरोन स्तरों की दीर्घकालिक दृढ़ता के परिणामस्वरूप अधिक गंभीर और लगातार उच्च रक्तचाप का बाद में विकास शामिल है। इसके अलावा, कई शोधकर्ताओं द्वारा एपीए के लिए एड्रेनालेक्टॉमी के पोस्टऑपरेटिव पूर्वानुमान पर प्रतिकूल प्रभाव डालने के लिए उच्च रक्तचाप की अवधि की सूचना दी गई है।

सिफारिश के सही कार्यान्वयन और व्याख्या के लिए आवश्यक तकनीकी पहलू 1.2

परीक्षण की स्थिति नीचे दिखाई गई है।

एपीसी का निर्धारण सुबह रक्त लेते समय सबसे अधिक संवेदनशील होता है, रोगी के लगभग 2 घंटे तक एक सीधी स्थिति में रहने के बाद, बैठने की स्थिति में 5-15 मिनट तक रहने के बाद।

परीक्षण करने से पहले, रोगी को नमक रहित आहार नहीं लेना चाहिए।

अधिकांश टिप्पणियों में, एआरएस को दीर्घकालिक चिकित्सा के प्रभाव या एआरएस पर अन्य संभावित नकारात्मक प्रभावों की प्रकृति को समझने में व्यक्तिगत रूप से व्याख्या की जा सकती है। मध्यम उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में एपीसी के परिणाम को प्रभावित करने वाले सभी एंटीहाइपरटेन्सिव एजेंटों का बहिष्करण संभव है, लेकिन गंभीर उच्च रक्तचाप में गंभीर समस्याएं पैदा कर सकता है। ये अवलोकन एंटीहाइपरटेन्सिव एजेंटों के उपयोग की सलाह देते हैं जिनका एपीसी पर न्यूनतम प्रभाव होता है।

एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का मापन: दिशानिर्देश

ए. एडीआर निर्धारण की तैयारी:

2. रोगी को सोडियम का सेवन प्रतिबंधित नहीं करना चाहिए।

3. एपीसी संकेतकों को प्रभावित करने वाली दवाओं को कम से कम 4 सप्ताह पहले रद्द करें:
ए) स्पिरोनोलैक्टोन, इप्लेरेनोन, ट्रायमटेरिन, एमिलोराइड;
बी) मूत्रवर्धक;
ग) नद्यपान जड़ उत्पादों।

4. यदि उपरोक्त दवाओं को लेते समय एपीसी के परिणाम नैदानिक नहीं हैं और यदि उच्च रक्तचाप का नियंत्रण एल्डोस्टेरोन के स्तर (तालिका 2) पर न्यूनतम प्रभाव वाली दवाओं द्वारा किया जाता है, तो कम से कम 2 सप्ताह के लिए अन्य दवाओं को रद्द कर दें जो प्रभावित कर सकती हैं एपीसी का स्तर:
ए) β-ब्लॉकर्स, केंद्रीय α-agonists (क्लोनिडाइन, α-मेथिलोडापा), NSAIDs;
बी) एसीई इनहिबिटर, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स, रेनिन इनहिबिटर, डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स।

5. यदि उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करना आवश्यक है, तो एल्डोस्टेरोन (तालिका 2) के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव वाली दवाओं के साथ उपचार किया जाता है।

6. मौखिक गर्भ निरोधकों (ओसी) और हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी लेने के बारे में जानकारी होना जरूरी है, क्योंकि एस्ट्रोजेन युक्त दवाएं प्रत्यक्ष रेनिन एकाग्रता (आरसीआर) के स्तर को कम कर सकती हैं, जिससे एपीसी का गलत सकारात्मक परिणाम होगा। OC को बंद न करें, RCR के बजाय प्लाज्मा रेनिन एक्टिविटी लेवल (PRL) का उपयोग करें।

बी रक्त के नमूने की स्थिति:

1. रोगी के 2 घंटे तक सीधी स्थिति में रहने के बाद, लगभग 5-15 मिनट तक बैठने की स्थिति में, सुबह बाड़ लगाना।

2. A.1 के अनुसार सैंपलिंग, स्टेसिस और हेमोलिसिस के लिए री-सैंपलिंग की आवश्यकता होती है।

3. सेंट्रीफ्यूजेशन से पहले, ट्यूब को कमरे के तापमान पर रखें (और बर्फ पर नहीं, क्योंकि ठंड शासन एआरपी को बढ़ाता है), सेंट्रीफ्यूजेशन के बाद, प्लाज्मा घटक को तेजी से फ्रीज करें।

ग. परिणामों की व्याख्या को प्रभावित करने वाले कारक (तालिका 3):

1. आयु> 65 रेनिन के स्तर में कमी को प्रभावित करता है, एपीसी को कृत्रिम रूप से कम करके आंका जाता है।

2. दिन का समय, भोजन (नमक) आहार, आसन की स्थिति की समयावधि।

3. दवाएं।

4. रक्त के नमूने की विधि का उल्लंघन।

5. पोटेशियम का स्तर।

6. क्रिएटिनिन स्तर (गुर्दे की विफलता झूठी सकारात्मक एपीसी की ओर ले जाती है)।

अध्ययन की विश्वसनीयता

नई तकनीकों के विकास के बावजूद, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि या प्रत्यक्ष रेनिन एकाग्रता को निर्धारित करने के लिए एक इम्यूनोमेट्रिक विधि को प्राथमिकता दी जाती है। एआरपी का निर्धारण करते समय, एस्ट्रोजेन युक्त दवाओं के उपयोग जैसे कारकों को ध्यान में रखा जाना चाहिए। मानव प्लाज्मा पूल के सावधानी से चयनित, गंभीर रूप से आकार के aliquots का उपयोग किया जाना चाहिए। वाणिज्यिक स्क्रीनिंग किट में आपूर्ति किए गए लियोफिलाइज्ड नियंत्रण के उपयोग पर इस तकनीक को प्राथमिकता दी जाती है।

विधि प्रतिलिपि प्रस्तुत करने योग्यता

चूंकि एपीसी संकेतक गणितीय रूप से एआरपी पर काफी निर्भर है, इसलिए एआरपी का निर्धारण काफी संवेदनशील होना चाहिए, खासकर जब छोटे मूल्यों पर गतिविधि के स्तर को मापते समय - 0.2-0.3 एनजी / एमएल / एच (आरसीआर - 2 एमयू / एल) ) . आरपीए (लेकिन आरसीसी नहीं) के लिए, 1 एनजी/एमएल/एच से नीचे के स्तर के लिए संवेदनशीलता को परीक्षण ऊष्मायन समय को बढ़ाकर बढ़ाया जा सकता है, जैसा कि सीली और लाराघ द्वारा सुझाया गया है। यद्यपि अधिकांश प्रयोगशालाएं मूत्र और प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन के निर्धारण के लिए रेडियोइम्यूनोसे का उपयोग करती हैं, कुछ मामलों में निर्धारण मानकों का स्तर अस्वीकार्य रूप से भिन्न होता है। अग्रानुक्रम मास स्पेक्ट्रोमेट्री का अधिक से अधिक उपयोग किया जा रहा है, और परिणाम अधिक सुसंगत प्रतीत होते हैं (तालिका 3)।

प्रयोगशाला परिणामों की व्याख्या

एल्डोस्टेरोन और रेनिन स्तरों के आकलन में महत्वपूर्ण अंतर हैं, जो अध्ययन की विधि और माप की इकाइयों पर निर्भर करते हैं। 1 ng/dl का एल्डोस्टेरोन स्तर SI में 27.7 pmol/l के अनुरूप होता है। इम्यूनोमेट्रिक विधियों के लिए, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि स्तर 1 एनजी/एमएल/एच (एसआई इकाइयों में 12.8 पीएमओएल/ली/मिनट) लगभग 8.2 एमयू/ली (या पारंपरिक इकाइयों में 5.2 एनजी/ली) की प्रत्यक्ष रेनिन एकाग्रता से मेल खाती है। ) निकोलस डायग्नोस्टिक इंस्टीट्यूट में दो तरीकों का उपयोग करके रूपांतरण कारक प्राप्त किए गए थे: स्वचालित इम्यूनोकेमिलुमिनेसिसेंस या रेडियोइम्यूनोमेट्री (बायो-रेड रेनिन II)। चूंकि एससीआर की परिभाषा विकसित हो रही है, रूपांतरण कारक बदल सकते हैं।

नैदानिक प्रोटोकॉल और विधियों में एक एकीकृत दृष्टिकोण की कमी के कारण, पीएचए के संबंध में एपीसी के नैदानिक मूल्य को निर्धारित करने में महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता है; शोधकर्ताओं के विभिन्न समूहों के लिए, संकेतक 20 से 100 (68 से 338 तक) के बीच भिन्न होता है। अनुसंधान समूहों के विशाल बहुमत 20-40 (68-135) की सीमा में एपीसी मूल्य का उपयोग करते हैं, बशर्ते कि रोगी के बैठने की स्थिति में सुबह में एक आउट पेशेंट के आधार पर रक्त का नमूना लिया जाता है। तालिका में। 4 एपीसी के नैदानिक मूल्यों को सूचीबद्ध करता है जब एल्डोस्टेरोन, एआरपी और आरसीसी की एकाग्रता के स्तर की गणना की विभिन्न इकाइयों में उपयोग किया जाता है।

कुछ जांचकर्ताओं का मानना है कि पीएचए के सकारात्मक निदान के लिए, एपीसी मूल्य में वृद्धि के अलावा, नैदानिक मानदंड के रूप में एल्डोस्टेरोन (> 15 एनजी / डीएल) में वृद्धि अनिवार्य है। अन्य शोधकर्ताओं का मानना है कि एल्डोस्टेरोन के लिए सामान्य मूल्य की औपचारिक ऊपरी सीमा से बचा जाना चाहिए, लेकिन एक समझ की आवश्यकता है कि कम रेनिन स्तर के साथ झूठी सकारात्मक एपीसी परिणाम की संभावना बढ़ जाती है। हम पीएचए के लिए एक सख्त नैदानिक मानदंड के रूप में एल्डोस्टेरोन के लिए सामान्य की ऊपरी सीमा के औपचारिक मूल्य पर विचार करने की अक्षमता को दर्शाते हुए एक अध्ययन प्रस्तुत करते हैं। पीएचए के निदान वाले 74 रोगियों में से 36% में एपीसी > 30 (> 100) रक्त में एल्डोस्टेरोन के स्तर के साथ था।< 15 нг/дл (< 416 пмоль/л). Диагноз ПГА у этих больных был подтвержден отсутствием подавления уровня альдостерона при подавляющем тесте с флудрокортизоном (ПТФ) (кортинеффом), и у 4 из 21 пациента выявлена односторонняя гиперпродукция альдостерона по данным ССВЗК, пролеченная затем хирургически . В другом исследовании уровень альдостерона 9-16 нг/дл (250-440 пмоль/л) отмечен у 16 из 37 пациентов с ПГА, подтвержденным ПТФ .

इस प्रकार, विशेषज्ञों की अस्पष्ट राय और परस्पर विरोधी साहित्य डेटा, एल्डोस्टेरोन और रेनिन स्तरों के प्रयोगशाला मापदंडों की परिवर्तनशीलता, इस्तेमाल की गई रक्त नमूनाकरण तकनीक, प्रयोगशाला विशेषताओं, दवा प्रभाव, आयु आदि के आधार पर, हमें सख्त सिफारिशों को छोड़ने के लिए मजबूर करती है। एपीसी का नैदानिक मूल्य। तकनीक के सभी सापेक्ष फायदे और नुकसान, एपीसी के परिणाम को प्रभावित करने वाले कारकों को निर्धारित करना अधिक महत्वपूर्ण है, जबकि चिकित्सकों के लिए व्यक्तिगत रूप से डेटा की व्याख्या करने की संभावना को बनाए रखना है।

2. पीएचए के निदान की पुष्टि

2.1. पीएचए के रूपों के विभेदक निदान से पहले सकारात्मक एआरएस वाले मरीजों को 4 पुष्टिकारक पीएचए परीक्षणों में से एक (1/ӨӨ जीएस) आयोजित करने की सिफारिश की जाती है।

फिलहाल, विशेषज्ञ पीएचए की पसंद की निदान पद्धति (स्वर्ण मानक) पर निर्णय नहीं ले सकते हैं। परीक्षण के परिणामों का मूल्यांकन आमतौर पर पिछले परीक्षण परिणामों के आधार पर PHA की प्रारंभिक वृद्धि की संभावना वाले रोगियों के छोटे समूहों में पूर्वव्यापी रूप से किया जाता है।

अध्ययन डिजाइन की भ्रांति को निम्नलिखित उदाहरण द्वारा स्पष्ट किया गया है। जियाचेट्टी एट अल। PHA वाले 61 रोगियों (उनमें से 26 ने APA की पुष्टि की थी) और महत्वपूर्ण उच्च रक्तचाप वाले 157 रोगियों पर डेटा प्रदान करें। लेखकों ने पाया कि सोडियम इन्फ्यूजन टेस्ट (सलाइन टेस्ट, एसबीएस) के लिए, 7 एनजी / डीएल के प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन में कमी ने 88% की संवेदनशीलता और 100% की विशिष्टता का प्रदर्शन किया। TGF से गुजरने वाले 317 रोगियों में PAPY के संभावित अध्ययन में, एक संवेदनशीलता/विशिष्टता विश्लेषण ने 6.8 ng/dL के PHA के संबंध में एल्डोस्टेरोन के स्तर के लिए नैदानिक मूल्य दिखाया। संवेदनशीलता और विशिष्टता कम थी (क्रमशः 83 और 75%); कोर्टिसोल नियंत्रण के उपयोग ने परीक्षण की सटीकता में सुधार नहीं किया।

4 परीक्षण विधियों (मौखिक सोडियम लोड परीक्षण, टीजीएफ, फ्लूड्रोकोर्टिसोन (कॉर्टिनफ) दमन परीक्षण, कैप्टोप्रिल परीक्षण) में से किसी को भी पर्याप्त निश्चितता के साथ पसंदीदा के रूप में सुझाया नहीं जा सकता है। संवेदनशीलता, विशिष्टता और विश्वसनीयता (पुनरुत्पादन) पर डेटा में महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता वित्तीय पहलुओं, रोगी अनुपालन, प्रयोगशाला सुविधाओं और विशिष्ट चिकित्सकों की प्राथमिकताओं के आधार पर एक विशिष्ट विधि चुनना संभव बनाती है (तालिका 5)। उच्च रक्तचाप के गंभीर रूपों और हृदय गति रुकने के प्रतिबंधात्मक रूपों में सोडियम तनाव परीक्षण का उपयोग अवांछनीय है। परीक्षणों के दौरान, रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली पर न्यूनतम प्रभाव वाली एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं के उपयोग की सिफारिश की जाती है (तालिका 2)।

4 अत्यधिक प्रभावी पुष्टिकरण परीक्षणों में से एक का उपयोग एपीसी के लिए झूठे-सकारात्मक PHA परिणामों की संख्या को कम करता है, जो महंगी जटिल नैदानिक प्रक्रियाओं को समाप्त करता है।

टिप्पणियां

चार पुष्टिकरण परीक्षणों में से प्रत्येक के लिए, व्याख्या की विशेषताओं को तालिका में वर्णित किया गया है। 5.

3. पीजीए के रूपों का विभेदक निदान

सीटी के परिणामों के अनुसार, पीएचए के साथ, "आदर्श" का पता लगाया जा सकता है: एकतरफा मैक्रोडेनोमा (1 सेमी से अधिक), अधिवृक्क पेडिकल्स का न्यूनतम एकतरफा मोटा होना, एकतरफा माइक्रोएडेनोमा (1 सेमी से कम), द्विपक्षीय मैक्रो- या माइक्रोएडेनोमा ( या एक संयोजन)। पीएचए के रूपों में अंतर करने के लिए, प्राप्त परिणामों का विश्लेषण एसएसवीजेडके के साथ संयोजन में किया जाना चाहिए और यदि आवश्यक हो, तो सहायक परीक्षणों के साथ। सीटी पर, एक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा को छोटे हाइपोडेंस नोड्यूल (आमतौर पर व्यास में 2 सेमी से कम) के रूप में देखा जा सकता है। इसी समय, इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (आईएचए) में, सीटी स्कैन पर एड्रेनल ग्रंथियां अपरिवर्तित और नोडुलर परिवर्तनों दोनों के साथ दिख सकती हैं। एड्रेनोकोर्टिकल कैंसर (एसीसी) एल्डोस्टेरोन अतिउत्पादन के साथ लगभग हमेशा 4 सेमी से अधिक व्यास का होता है, और एसीसी वाले अधिकांश रोगियों में, सीटी स्कैन ट्यूमर की घातक प्रकृति के संदिग्ध संकेतों को प्रकट कर सकता है।

सीटी की सीमाएं: छोटे एल्डोस्टेरोमा को द्विपक्षीय या एकाधिक एड्रेनल नोड्यूल में आईएचए के रूप में व्याख्या किया जा सकता है, या उनके छोटे आकार के कारण पता नहीं लगाया जा सकता है। इसके अलावा, "स्पष्ट" अधिवृक्क माइक्रोडेनोमा वास्तव में फोकल हाइपरप्लासिया के क्षेत्र हो सकते हैं - इस मामले में एक नैदानिक त्रुटि एकतरफा एड्रेनालेक्टॉमी के अनुचित प्रदर्शन की ओर ले जाती है। इसके अलावा, एकतरफा हार्मोनल रूप से निष्क्रिय अधिवृक्क मैक्रोडेनोमा 40 वर्ष से अधिक उम्र के पुराने रोगियों के लिए काफी विशिष्ट हैं और सीटी पर एपीए से अलग नहीं हैं। ओएनएच को सीटी पर आकार में एड्रेनल ग्रंथि के विस्तार के रूप में पाया जा सकता है या सामान्य एड्रेनल ग्रंथियों की रेडियोग्राफिक तस्वीर से पूरी तरह से मेल खाता है।

एक अध्ययन में, सीटी निष्कर्ष एसआईडीएस में एल्डोस्टेरोन उत्पादन के पार्श्वकरण के अनुरूप थे, जो शल्य चिकित्सा से सिद्ध एपीए वाले 111 रोगियों में से केवल 59 में थे। उसी समय, सीटी ने 25% से कम एल्डोस्टेरोन का खुलासा किया, जो 1 सेमी व्यास तक नहीं पहुंच पाया। एक अन्य अध्ययन में, पीएचए के 203 रोगियों में से सीटी और एसआईडीएस का उपयोग करके जांच की गई, 53% रोगियों में सीटी पर सटीक निदान किया गया। सीटी के अनुसार, 42 रोगियों (22%) ने एक गलत नकारात्मक परिणाम दिया (हालांकि उन्हें सर्जरी की आवश्यकता थी) और 48 (25%) का गलत सकारात्मक निष्कर्ष के कारण अनुचित रूप से ऑपरेशन किया जा सकता था। हाल के एक अध्ययन में, पीएचए के साथ 41 रोगियों में किए गए एसवीजेडके के परिणाम केवल 54% रोगियों में सीटी डेटा के अनुरूप थे। पूर्वगामी के संबंध में, एसवीजेडके का कार्यान्वयन संभावित रूप से शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता वाले रोगियों में उचित उपचार के लिए अत्यंत प्रासंगिक है। सीटी का सबसे बड़ा मूल्य 2.5 सेमी से बड़े ट्यूमर में पाया जाता है, जब एड्रेनल ग्रंथि को हटाने के संकेतों को गठन की घातक क्षमता के कारण माना जाता है। SSVZK में अधिवृक्क नसों के कैनुलेशन के नेविगेशन के लिए सीटी का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

टिप्पणियां

पीएचए रूपों के आकलन में एमआरआई का सीटी पर कोई फायदा नहीं है, जबकि यह अधिक महंगा है और सीटी की तुलना में कम स्थानिक संकल्प है।

3.2. यदि रोगी को सर्जिकल उपचार के लिए संकेत दिया जाता है, तो PHA के निदान की पुष्टि करने के लिए, एक अनुभवी विशेषज्ञ द्वारा तुलनात्मक चयनात्मक शिरापरक रक्त नमूना लेने की सिफारिश की जाती है (1|ӨӨӨ )

पीएचए के लिए उपचार का एक पर्याप्त तरीका चुनने के लिए एल्डोस्टेरोन के हाइपरप्रोडक्शन के स्रोत का पार्श्वीकरण अत्यंत महत्वपूर्ण है। एकतरफा या द्विपक्षीय अधिवृक्क घावों का विभेदक निदान इस तथ्य के कारण आवश्यक है कि एपीए या ओएनएच के लिए एकतरफा एड्रेनालेक्टॉमी पोटेशियम के स्तर को सामान्य करता है और सभी रोगियों में उच्च रक्तचाप के पाठ्यक्रम में सुधार करता है और 30-60% में उच्च रक्तचाप का पूर्ण इलाज होता है। रोगी; द्विपक्षीय आईएचए और एचजीए दोनों एकतरफा और कुल एड्रेनालेक्टोमी के साथ शायद ही कभी उच्च रक्तचाप के पाठ्यक्रम में सुधार होता है: पसंद का उपचार रूढ़िवादी चिकित्सा है। एकतरफा घाव के साथ, ड्रग थेरेपी पर विचार किया जा सकता है यदि रोगी निष्क्रिय है या सर्जिकल उपचार से इनकार करता है।

इमेजिंग विधियाँ माइक्रोडेनोमा का मज़बूती से पता नहीं लगा सकती हैं या निश्चित रूप से एएए से हार्मोन-निष्क्रिय ट्यूमर को अलग नहीं कर सकती हैं, जिससे एसआईडीएस पीएचए के रूपों के विभेदक निदान के लिए सबसे सटीक तरीका है। SSVZK विधि महंगी और आक्रामक है। इस संबंध में, केवल पीएचए के एक सिद्ध निदान वाले रोगियों के लिए इसके उपयोग की आवश्यकता पर चर्चा की जाती है। एपीसी की परिभाषा एक निश्चित संख्या में झूठी सकारात्मकता से जुड़ी है, इसलिए एसएसवीजेडके करने के लिए पुष्टिकरण परीक्षणों का प्रदर्शन आवश्यक है।

एल्डोस्टेरोन के हाइपरप्रोडक्शन के पार्श्वकरण का पता लगाने में SSVZK की संवेदनशीलता और विशिष्टता 95% और 100% है (सीटी क्रमशः 78% और 75% है)। यह समझना महत्वपूर्ण है कि एक स्पष्ट एकतरफा गांठदार अधिवृक्क घाव के सीटी निष्कर्ष वास्तव में भ्रामक हो सकते हैं, जिससे एक अनुचित ऑपरेशन हो सकता है।

SSVZK एक द्विपक्षीय घाव (IHA और HPA) से एकतरफा घाव (APA या ONH) को अलग करने के लिए एक मानक परीक्षण है। SSIA का सबसे कठिन पहलू दाहिनी अधिवृक्क शिरा का कैथीटेराइजेशन है (जो बाईं ओर से छोटा है और वृक्क शिरा के बजाय सीधे अवर वेना कावा में जाता है), फिर भी एंजियोग्राफर के अनुभव के साथ सकारात्मक निष्कर्षों की संख्या तेजी से बढ़ती है .

47 रिपोर्टों की समीक्षा के अनुसार, 384 रोगियों में दाहिनी अधिवृक्क शिरा के कैथीटेराइजेशन की सफलता दर 74% थी। अनुभव में वृद्धि के साथ, प्रभावशीलता बढ़कर 90-96% हो गई। कैथेटर की नियुक्ति की सटीकता और विधि की प्रभावशीलता में काफी सुधार करता है कोर्टिसोल की एकाग्रता का अंतःक्रियात्मक तेजी से अध्ययन। कुछ केंद्र PHA वाले सभी रोगियों में SSVZK करते हैं, जबकि अन्य चुनिंदा रूप से इस पद्धति का उपयोग करते हैं (उदाहरण के लिए, वे मानते हैं कि SSVZK 40 वर्ष से कम उम्र के रोगियों के लिए सीटी पर एकतरफा एकतरफा स्पष्ट एडेनोमा के साथ इंगित नहीं किया गया है)।

अनुभवी रेडियोलॉजिस्ट वाले केंद्रों में 2.5% से कम सीवीडी जटिलताएं होती हैं। अधिवृक्क रक्तस्राव के जोखिम को कम किया जा सकता है जब परीक्षा एक अनुभवी विशेषज्ञ द्वारा की जाती है जो अधिवृक्क फ्लेबोग्राफी नहीं करता है, लेकिन कैथेटर टिप की स्थिति निर्धारित करने के लिए न्यूनतम मात्रा में विपरीतता का उपयोग करता है। थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के जोखिम को पूर्व-प्रक्रिया हेमोस्टेसिस परीक्षण और पोस्ट-प्रक्रिया हेपरिन द्वारा कम किया जा सकता है, यदि संकेत दिया गया हो।

पीएचए रूपों के विभेदक निदान में एसएसवीजेडके का उपयोग प्रक्रिया की संभावित जटिलताओं के अपेक्षाकृत कम जोखिम के साथ, सीटी डेटा के आधार पर अनुचित एड्रेनालेक्टॉमी के जोखिम को प्रभावी ढंग से कम करता है।

टिप्पणियां

SSVZK के लिए तीन प्रोटोकॉल हैं:
- अस्थिर रक्त नमूनाकरण;
- कोसिंट्रोपिन / कॉर्टिकोट्रोपिन-उत्तेजित (बोलस प्रशासन) रक्त नमूनाकरण के संयोजन में अस्थिर रक्त नमूनाकरण;
- कॉर्टिकोट्रोपिन-उत्तेजित (निरंतर ड्रिप जलसेक) रक्त का नमूना।

एक साथ द्विपक्षीय एसवीजेडके प्रदर्शन करना मुश्किल है और कुछ शोधकर्ताओं द्वारा इसका उपयोग किया जाता है; अधिकांश विशेषज्ञ SSID के दौरान निरंतर कॉर्टिकोट्रोपिन जलसेक के उपयोग को प्राथमिकता देते हैं ताकि:
- एल्डोस्टेरोन के स्तर में तनाव-प्रेरित उतार-चढ़ाव को कम करना;
- अधिवृक्क और अवर वेना कावा के बीच कोर्टिसोल ढाल में वृद्धि;
- अधिवृक्क नसों से रक्त के नमूने की चयनात्मकता की पुष्टि करें;
- एपीए से अधिकतम एल्डोस्टेरोन और गैर-स्रावी चरण से बचें।

कॉर्टिकोट्रोपिन के साथ उत्तेजना के तथ्य के आधार पर विधि की प्रभावशीलता के मानदंड भिन्न होते हैं। दाएं और बाएं एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल के स्तर के बीच के अंतर को अवर फ्रेनिक नस द्वारा उनकी सांद्रता को कम करने के प्रभाव के लिए ठीक किया जाना चाहिए, जो बाएं अधिवृक्क शिरा में जाता है; यदि सही रक्त का नमूना गैर-चयनात्मक रूप से किया जाता है - अवर वेना कावा में प्रवाह के कारण। ऐसे मामलों में, "कोर्टिसोल-करेक्टेड एल्डोस्टेरोन" या "कोर्टिसोल-करेक्टेड एल्डोस्टेरोन" शब्द का उपयोग किया जाता है। एकतरफा एल्डोस्टेरोन उत्पादन की पुष्टि करने के लिए निरंतर जलसेक कॉर्टिकोट्रोपिन उत्तेजना का उपयोग करते समय, नैदानिक मूल्य उच्च स्राव पक्ष और कम स्राव पक्ष के बीच एक 4: 1 कोर्टिसोल-सुधारा हुआ एल्डोस्टेरोन अनुपात होता है। 3:1 से कम का अनुपात एल्डोस्टेरोन हाइपरसेरेटियन के द्विपक्षीय कारण का सूचक है। एकतरफा एल्डोस्टेरोन हाइपरप्रोडक्शन (एपीए और ओएनएच में) का पता लगाने के लिए उपरोक्त नैदानिक मूल्यों का उपयोग करते समय, एसएसआईडी की संवेदनशीलता 95% है, विशिष्टता 100% है। 3:1 से 4:1 तक एल्डोस्टेरोन उत्पादन के पार्श्वकरण अनुपात वाले रोगियों में, निदान को विश्वसनीय रूप से नहीं आंका जा सकता है, एसएसवीजेडके के परिणामों को नैदानिक अभिव्यक्तियों, सीटी डेटा और सहायक प्रयोगशाला परीक्षणों के साथ सहसंबद्ध किया जाना चाहिए।

कुछ शोधकर्ता, कॉर्टिकोट्रोपिन उत्तेजना की अनुपस्थिति में, 2: 1 अनुपात से अधिक को एकतरफा एल्डोस्टेरोन हाइपरसेरेटियन का एक प्रभावी पार्श्व संकेतक मानते हैं। अन्य लेखक परिधीय रक्त में एक साथ निर्धारित संकेतकों के साथ चयनात्मक नमूने के दौरान कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन के स्तर की तुलना करने पर ध्यान केंद्रित करने का प्रस्ताव करते हैं। जब एक अधिवृक्क शिरा से प्राप्त मान परिधि (क्यूबिटल या अवर वेना कावा) की तुलना में महत्वपूर्ण (आमतौर पर कम से कम 2.5 गुना) अधिक होते हैं, और अन्य अधिवृक्क शिरा में व्यावहारिक रूप से परिधीय रक्त के अनुरूप होते हैं, तो यह तथ्य दमन का संकेत देता है contralateral अधिवृक्क ग्रंथि में स्राव और एकतरफा अधिवृक्क के बाद उच्च रक्तचाप के लिए एक संतोषजनक रोग का निदान का आधार है।

कॉर्टिकोट्रोपिन (कॉसिंट्रोपिन) का उपयोग

कॉर्टिकोट्रोपिन उत्तेजना की अनुपस्थिति में, रोगी को रात में लेटने के बाद सुबह एसएसवीजेडके करना चाहिए। यह दृष्टिकोण एंजियोटेंसिन-निर्भर PHA वेरिएंट वाले रोगियों में एल्डोस्टेरोन सांद्रता में उतार-चढ़ाव से बचने में मदद करता है, और सुबह के उच्च स्तर के अंतर्जात कॉर्टिकोट्रोपिन का भी उपयोग करता है, जिसका सभी PHA वेरिएंट में उत्तेजक प्रभाव पड़ता है।

कॉर्टिकोट्रोपिन के साथ बोलस और निरंतर जलसेक उत्तेजना दोनों लागू करें। निरंतर उत्तेजना के लिए, कैथीटेराइजेशन प्रक्रिया शुरू होने से 30 मिनट पहले दवा की खुराक प्रति घंटे 50 मिलीग्राम है, और पूरे अध्ययन में जलसेक जारी है। कॉर्टिकोट्रोपिन के एक बोल्ट के साथ, एसआईआरएस दो बार किया जाता है: 250 मिलीग्राम कॉर्टिकोट्रोपिन के प्रशासन से पहले और बाद में। हालांकि, कुछ जांचकर्ताओं का मानना है कि एसएसआईडी की नैदानिक सटीकता बोलस कॉर्टिकोट्रोपिन तकनीक और एक साथ एड्रेनल शिरापरक नमूनाकरण से ग्रस्त है, क्योंकि बोलस के रूप में दिए गए कॉर्टिकोट्रोपिन वास्तव में एपीए की तुलना में गैर-एपीए एड्रेनल ग्रंथि से एल्डोस्टेरोन हाइपरप्रोडक्शन को काफी हद तक बढ़ा सकते हैं।

चयनात्मक कैथीटेराइजेशन

अधिवृक्क शिराओं को ऊरु शिरा के माध्यम से कैथीटेराइज किया जाता है, और कैथेटर टिप की स्थिति को ध्यान से गैर-आयनीकरण योग्य कंट्रास्ट की न्यूनतम मात्रा को इंजेक्ट करके जांचा जाता है। अधिवृक्क नसों और परिधि से प्राप्त रक्त (क्रॉस-इफेक्ट्स को बाहर करने के लिए, क्यूबिटल या इलियाक नस से एक परिधीय नमूना लिया जाता है) का मूल्यांकन कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन एकाग्रता के स्तर से किया जाता है। बाईं ओर चयनात्मक नमूनाकरण आमतौर पर अवर फ्रेनिक और बाएं अधिवृक्क नसों के जंक्शन पर स्थित कैथेटर टिप के साथ किया जाता है। सही अधिवृक्क शिरा के कैथीटेराइजेशन में कठिनाइयाँ इस तथ्य के कारण हैं कि यह बहुत छोटा है और एक तीव्र कोण पर अवर वेना कावा में बहती है। कैथीटेराइजेशन की सफलता की पुष्टि करने के लिए कोर्टिसोल एकाग्रता निर्धारित की जाती है। अधिवृक्क और परिधीय शिरा में कोर्टिसोल एकाग्रता का अनुपात कॉर्टिकोट्रोपिन के साथ जलसेक उत्तेजना के साथ 10: 1 से अधिक है और उत्तेजना के उपयोग के बिना 3: 1 से अधिक है।

अप्रभावी FSSAC

अपर्याप्त कैथेटर स्थिति, संदिग्ध पार्श्वकरण संबंध के कारण एसएसवीआईएस परिणाम की अनुपस्थिति में, चिकित्सक यह कर सकता है:
- एसएसवीजेडके दोहराएं;
- एसीसी का इलाज करें;
- अन्य अध्ययनों के परिणामों (उदाहरण के लिए, सीटी) द्वारा उचित एकतरफा एड्रेनालेक्टॉमी करने के लिए;
- अतिरिक्त अध्ययन करें (मार्चिंग टेस्ट, आयोडोकोलेस्ट्रोल के साथ स्किंटिग्राफी)।

पोस्टुरल लोड टेस्ट (मार्चिंग टेस्ट)

अप्रभावी SSVZK और सीटी पर अधिवृक्क ग्रंथि के एकतरफा ट्यूमर की उपस्थिति के मामले में, कुछ विशेषज्ञ मार्चिंग टेस्ट का उपयोग करते हैं। 1970 के दशक में विकसित यह परीक्षण इस तथ्य पर आधारित है कि एपीए में एल्डोस्टेरोन का स्तर पोस्टुरल (एक क्षैतिज स्थिति में लंबे समय से एक ऊर्ध्वाधर स्थिति में जाने पर) एंजियोटेंसिन II स्तरों के उत्तेजक प्रभाव का जवाब नहीं देता है, जबकि एल्डोस्टेरोन का स्तर आईएचए में एंजियोटेंसिन II के स्तर में मामूली बदलाव के प्रति संवेदनशील हैं। 16 अध्ययनों की समीक्षा में, शल्य चिकित्सा द्वारा पुष्टि किए गए एपीए वाले 246 रोगियों में मार्च परीक्षण की सटीकता 85% थी। विधि के नुकसान को इस तथ्य से समझाया गया है कि एपीए वाले कुछ रोगी एंजियोटेंसिन II के प्रति संवेदनशील होते हैं, और आईएचए वाले कुछ रोगियों में पोस्टुरल टेस्ट के दौरान एल्डोस्टेरोन के स्तर में कोई बदलाव नहीं होता है। इस प्रकार, परीक्षण का केवल एक सहायक मूल्य है (अप्रभावी SSVZK और सीटी पर अधिवृक्क ग्रंथि के एकतरफा ट्यूमर की उपस्थिति के साथ)।

आयोडोलेस्ट्रोल स्किंटिग्राफी

Iodholesterol scintigraphy - I 131 -19-iodholesterol का उपयोग 1970 के दशक में किया गया था, 1977 से 6β-I 131 -iodomethyl-19-norcholesterol (NP-59) के उन्नत संस्करण का उपयोग किया गया है। एनपी -59 के साथ डेक्सामेथासोन दमनकारी दमन के साथ किया गया एक अध्ययन अधिवृक्क ग्रंथियों में हाइपरफंक्शन और ट्यूमरजेनिसिस के बीच एक संबंध दर्शाता है। हालांकि, इस परीक्षण की संवेदनशीलता एडेनोमा के आकार पर अत्यधिक निर्भर है। क्योंकि 1.5 सेमी से कम व्यास वाले एडेनोमा में ड्रग कैप्चर नगण्य है, यह तकनीक उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी की तुलना में माइक्रोनोडुलर परिवर्तनों की व्याख्या करने में उपयोगी नहीं है। इस संबंध में, पीएचए रूपों के विभेदक निदान में विधि अप्रभावी है और अधिकांश केंद्रों द्वारा इसका उपयोग नहीं किया जाता है।

18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरोन का अध्ययन

18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरोन (18-जीसीएस) कॉर्टिकोस्टेरोन के हाइड्रॉक्सिलेशन का परिणाम है। एपीए के रोगियों में, प्रारंभिक सुबह (8.00 पर) प्लाज्मा 18-जीसीएस का स्तर, एक नियम के रूप में, 100 एनजी / डीएल से अधिक है, जबकि आईएचए वाले रोगियों में यह आंकड़ा 100 एनजी / डीएल से कम है। हालांकि, पीएचए के रूपों के विभेदक निदान के लिए परीक्षण की सटीकता पर्याप्त नहीं है।

3.3. 20 वर्ष की आयु से पहले PHA की शुरुआत और 40 वर्ष की आयु से पहले PHA या स्ट्रोक के पारिवारिक इतिहास वाले रोगियों में, ग्लूकोकॉर्टीकॉइड-निर्भर PHA (2|ООО) के लिए आनुवंशिक परीक्षण की पेशकश की जाती है।

PHA के पारिवारिक रूपों का परीक्षण

पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म प्रकार I (HF I) (ग्लुकोकॉर्टिकॉइड-आश्रित हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का पर्यायवाची)

एसएच आई सिंड्रोम एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है और पीएचए के 1% से कम मामलों का कारण बनता है। एचपीए की शुरुआत परिवर्तनशील है और या तो सामान्य बीपी है, थोड़ा ऊंचा एल्डोस्टेरोन, और दबा हुआ रेनिन, या एंटीहाइपरटेन्सिव उपचार के लिए प्रतिरोधी उच्च रक्तचाप की प्रारंभिक अभिव्यक्ति।

कुछ लेखक बचपन और किशोरावस्था में उच्च आयाम या लगातार एएच के साथ एचपीए की उच्च संभावना की बात करते हैं, जो कम उम्र में एएच या स्ट्रोक की शुरुआती शुरुआत के बारे में बोझिल पारिवारिक इतिहास के साथ संयोजन में होता है। डलुही एट अल द्वारा एक अध्ययन में। एचपीए के निदान के समय, 50% बच्चों (18 वर्ष से कम आयु) में मध्यम या गंभीर उच्च रक्तचाप था (उम्र और लिंग के मानदंड की तुलना में बीपी 99वें प्रतिशत से अधिक था)। लिचफील्ड एट अल। 376 रोगियों में 27 आनुवंशिक रूप से सिद्ध एचपीए की रिपोर्ट करें। एक पारिवारिक इतिहास में, इन रोगियों में से 48% और स्वयं 18% रोगियों में मस्तिष्कवाहिकीय जटिलताएं थीं, एएच की शुरुआत की औसत आयु 32.0 ± 11.3 वर्ष थी। सेरेब्रोवास्कुलर जटिलताओं का 70% रक्तस्रावी प्रकार का स्ट्रोक है जिसमें मृत्यु दर 61% है। अध्ययन का डिज़ाइन जनसंख्या में घटना दर के अनुमान की अनुमति नहीं देता है।

दक्षिणी धब्बा आनुवंशिक परीक्षण और पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन दोनों एचपीए का पता लगाने के लिए संवेदनशील तरीके हैं। विधि के आवेदन से कम-सटीक अनुसंधान विधियों का उपयोग करने की आवश्यकता से बचा जाता है: 18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिसोल और 18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिसोल का दैनिक उत्सर्जन और डेक्सामेथासोन के साथ एक दमनात्मक परीक्षण। एचएचपीए के लिए आनुवंशिक परीक्षण पीएचए के रोगियों में किया जाता है जिनका पारिवारिक इतिहास है: 1) पीएचए; 2) कम उम्र में स्ट्रोक; 3) कम उम्र में उच्च रक्तचाप की शुरुआत (उदाहरण के लिए, 20 वर्ष से कम)।

पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म प्रकार II (एचएफ II)

एसएच II सिंड्रोम एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है और संभवतः आनुवंशिक रूप से विषम है। एफएच I के विपरीत, एफएच II में एल्डोस्टेरोन का स्तर डेक्सामेथासोन दमन परीक्षण द्वारा दबाया नहीं जाता है और एचआरजीए उत्परिवर्तन के लिए आनुवंशिक परीक्षण नकारात्मक है। FH II वाले परिवारों में APA, IHA हो सकते हैं, और स्पष्ट रूप से छिटपुट PHA वाले रोगियों से चिकित्सकीय रूप से अप्रभेद्य हो सकते हैं। हालांकि एसएच II एसएच I से अधिक आम है (पीएचए के कम से कम 7% रोगियों में होता है), सिंड्रोम की व्यापकता अज्ञात है। एसएच II का आणविक सब्सट्रेट पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, और कई अध्ययनों ने 7p22 गुणसूत्र क्षेत्र में परिवर्तन के साथ सिंड्रोम का संबंध दिखाया है।

अंततः, APA MEN टाइप 1 में दुर्लभ हो सकता है।

4. उपचार

4.1. एकतरफा पीएचए (एपीए और ओएनएच) के लिए इष्टतम उपचार विकल्प के रूप में एंडोस्कोपिक एड्रेनालेक्टोमी (1|ӨӨ ओओ) की सिफारिश की जाती है। निष्क्रियता या सर्जरी से इनकार करने की स्थिति में, AMKR (1|ӨӨ OO) के साथ उपचार की सिफारिश की जाती है।

अधिवृक्क ग्रंथि का एकतरफा एंडोस्कोपिक निष्कासन हाइपोकैलिमिया को समाप्त करता है और एकतरफा PHA वाले लगभग 100% रोगियों में उच्च रक्तचाप के पाठ्यक्रम में सुधार करता है। उच्च रक्तचाप (BP .) का पूर्ण इलाज< 140/90 мм рт.ст. на фоне антигипертензивной терапии) отмечается примерно у 50 % (от 35 до 60 %) пациентов с АПА , послеоперационная курабельность АГ увеличивается до 56-77 % при целевом АД на фоне лечения < 160/95 мм рт.ст. . На момент опубликования наших рекомендаций не получено доказательных данных о связи односторонней адреналэктомии с улучшением качества жизни, снижением заболеваемости и смертности.

पश्चात की अवधि में रक्तचाप में सुधार की आवश्यकता से जुड़े कारकों में, उच्च रक्तचाप वाले प्रथम-डिग्री रिश्तेदारों की उपस्थिति और दो या अधिक एंटीहाइपरटेंसिव दवाओं के पूर्व-उपयोग का संकेत मज़बूती से दिया जाता है। प्रारंभिक एडी उपचार के लिए एकतरफा विश्लेषण और नैदानिक मानदंड के उपयोग के कारण कम निश्चितता< 160/95 мм рт.ст. , перечисляются другие факторы, определяющие необходимость послеоперационного лечения АГ. Среди них: продолжительность гипертензии < 5 лет , высокое (по отношению к диагностической для ПГА величине) АРС перед операцией , высокий уровень суточной экскреции альдостерона , хороший терапевтический эффект спиронолактона перед операцией . Более общие причины для персистирующей АГ после адреналэктомии — сопутствующая АГ неизвестной этиологии , пожилой возраст и/или большая длительность АГ.

ओपन एड्रेनालेक्टॉमी की तुलना में, एंडोस्कोपिक तकनीकों का उपयोग अस्पताल में रहने और रुग्णता में कमी के साथ जुड़ा हुआ है। चूंकि SSVZK केवल एल्डोस्टेरोन संश्लेषण में वृद्धि की दिशा की पहचान करने में सक्षम है, अंग-बख्शने की रणनीति ("अपरिवर्तित" अधिवृक्क ग्रंथि के एक हिस्से के संरक्षण के साथ उप-योग अधिवृक्क) लगातार पोस्टऑपरेटिव उच्च रक्तचाप का कारण बन सकता है। एकतरफा एपीए वाले 10% रोगियों में और पहचाने गए बहुकोशिकीय घावों वाले 27% रोगियों में उच्च पोस्टऑपरेटिव एल्डोस्टेरोन का स्तर पाया जाता है।

एकतरफा PHA संस्करण वाले मरीज़, जिनकी किसी कारण से सर्जरी नहीं हुई है, उन्हें चिकित्सा उपचार के लिए संकेत दिया जाता है। 5 साल के लिए स्पिरोनोलैक्टोन या एमिलोराइड के साथ इलाज किए गए 24 एआरए रोगियों के पूर्वव्यापी अध्ययन में, बीपी औसतन 175/106 से घटकर 129/79 एमएमएचजी हो गया। . इनमें से 83% ने इस परिणाम को प्राप्त करने के लिए अतिरिक्त उच्चरक्तचापरोधी नुस्खे प्राप्त किए। स्पिरोनोलैक्टोन के साइड इफेक्ट्स को मास्टाल्जिया (54%), गाइनेकोमास्टिया (33%), मांसपेशियों में ऐंठन (29%), कामेच्छा में कमी (13%) द्वारा दर्शाया गया था। एकतरफा PHA वाले रोगियों के लिए, आजीवन रूढ़िवादी चिकित्सा की तुलना में लंबे समय में एड्रेनालेक्टॉमी अधिक लागत प्रभावी है।

पसंद के उपचार के रूप में एकतरफा PHA वाले रोगियों में एंडोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी करने की सिफारिश रक्तचाप को कम करने या एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं की संख्या और मात्रा को कम करने, एल्डोस्टेरोन के स्तर को कम करने और रक्त में पोटेशियम के स्तर को सामान्य करने की प्रभावशीलता के संदर्भ में अत्यधिक मूल्यवान है। सर्जरी और पोस्टऑपरेटिव उपचार के जोखिम की तुलना में विधि के फायदे बहुत अधिक हैं।

प्रीऑपरेटिव तैयारी

प्रीऑपरेटिव तैयारी का मुख्य लक्ष्य रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया का सामान्यीकरण है। इसके लिए एएमसीआर के प्रशासन की आवश्यकता हो सकती है और शल्य चिकित्सा उपचार में देरी हो सकती है।

पश्चात प्रबंधन

सर्जरी के तुरंत बाद एल्डोस्टेरोन के स्तर और रेनिन गतिविधि को मापा जाना चाहिए, पोटेशियम जलसेक और स्पिरोनोलैक्टोन को रद्द कर दिया जाता है, एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी को कम या रद्द कर दिया जाता है।

पोस्टऑपरेटिव जलसेक के लिए, पोटेशियम क्लोराइड के बिना आइसोटोनिक खारा समाधान आमतौर पर उपयोग किया जाता है, सिवाय लगातार हाइपोकैलिमिया वाली स्थितियों में (< 3,0 ммоль/л). Послеоперационная гиперкалиемия может являтся следствием гипоальдостеронизма из-за хронического подавления минералкортикоидной функции контралатерального надпочечника . В редких случаях может требоваться временная терапия флудрокортизоном (кортинеффом).

रक्तचाप का सामान्यीकरण या विशिष्ट मामलों में उच्च रक्तचाप के दौरान अधिकतम सुधार एपीए के लिए एकतरफा एड्रेनालेक्टॉमी के 1-6 महीने बाद होता है, लेकिन कुछ रोगियों में इस अवधि की अवधि 1 वर्ष तक होती है। कुछ जांचकर्ता शल्य चिकित्सा के 3 महीने बाद फ्लूड्रोकार्टिसोन दमन परीक्षण का उपयोग आगे पोस्टऑपरेटिव पूर्वानुमान निर्धारित करने और कॉन्ट्रैटरल एड्रेनल फ़ंक्शन का मूल्यांकन करने के लिए करते हैं।

4.2. द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के साथ, प्राथमिक दवा के रूप में मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी (1|ӨӨ OO) के उपयोग के साथ रोगियों का प्रबंधन करने की सिफारिश की जाती है, स्पिरोनोलैक्टोन का सुझाव दिया जाता है या, एक विकल्प के रूप में, इप्लेरोन (2|Ө OOO)।

पीजीए के द्विपक्षीय संस्करण का प्रतिनिधित्व आईजीए, द्विपक्षीय एपीए और जीजेडजीए द्वारा किया जाता है। साहित्य के सारांश आंकड़ों के मुताबिक, आईएचए (एकतरफा या कुल एड्रेनालेक्टॉमी) के साथ 99 रोगियों की पोस्टऑपरेटिव स्थिति का विश्लेषण करते समय, केवल 1 9% ने एएच के दौरान सुधार दिखाया। वर्तमान में, पीएचए के दवा उपचार की प्रभावशीलता पर कोई यादृच्छिक प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन नहीं है। फिर भी, आईएचए के पैथोफिजियोलॉजिकल पहलुओं का ज्ञान और व्यापक नैदानिक अनुभव हमें कई औषधीय उपचार मानकों का प्रस्ताव करने की अनुमति देता है।

मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी

AMCRs प्रभावी रूप से रक्तचाप को कम करते हैं और अतिरिक्त मिनरलोकॉर्टिकोइड्स से उच्च रक्तचाप से स्वतंत्र अंग सुरक्षा प्रदान करते हैं।

स्पैरोनोलाक्टोंन

चालीस से अधिक वर्षों से, यह पीएचए के चिकित्सा उपचार में पसंद की दवा रही है। आईएचए के साथ 122 रोगियों के एक सर्वेक्षण के सारांश डेटा ने 1-96 महीनों के लिए प्रति दिन 50-400 मिलीग्राम स्पिरोनोलैक्टोन के जवाब में सिस्टोलिक रक्तचाप में 25%, डायस्टोलिक - 22% की कमी का प्रदर्शन किया। उच्च रक्तचाप और एपीसी स्तर> 750 पीएमओएल / एल (27 एनजी / डीएल) / एनजी / एमएल / एच वाले 28 रोगियों के एक अन्य अध्ययन में, पीएचए की खारा परीक्षण द्वारा पुष्टि नहीं की गई थी, सीटी पर अधिवृक्क ट्यूमर का कोई सबूत नहीं था, फिर भी , चिकित्सा (25-50 मिलीग्राम / दिन) ने एंटीहाइपरटेन्सिव एजेंटों की आवश्यकता को कम कर दिया।

स्पिरोनोलैक्टोन के साथ उपचार के दौरान गाइनेकोमास्टिया की घटना एक खुराक पर निर्भर प्रभाव है। अध्ययन 6 महीने के उपचार के बाद 6.9% रोगियों में एक खुराक पर गाइनेकोमास्टिया की उपस्थिति पर डेटा प्रदान करता है< 50 мг в день и у 52 % пациентов при лечении спиронолактоном в дозе >प्रति दिन 150 मिलीग्राम।

स्पिरोनोलैक्टोन के साथ इलाज किए गए प्रीमेनोपॉज़ल रोगियों में मासिक धर्म की गड़बड़ी की सटीक दर अज्ञात है। संरचनात्मक रूप से समान दवा कैरेनोन (पोटेशियम कैनरेनोएट) स्टेरॉयड के दुष्प्रभावों से जुड़े कम यौन विकारों की विशेषता है। छोटी खुराक में निर्धारित थियाजाइड मूत्रवर्धक (ट्रायमटेरिन, एमिलोराइड), स्पिरोनोलैक्टोन की खुराक को कम कर सकता है और इस प्रकार इसके दुष्प्रभावों को कम कर सकता है।

इप्लेरेनोन

Eplerenone, एक नया चयनात्मक AMPK, अपने पूर्ववर्तियों के विपरीत, एक प्रोजेस्टेरोन एगोनिस्ट नहीं है, इसका कोई एंटीएंड्रोजेनिक प्रभाव नहीं है, और इसलिए प्रतिकूल अंतःस्रावी दुष्प्रभावों की संख्या स्पिरोनोलैक्टोन की तुलना में कम है। इसका उपयोग अमेरिका और जापान में आवश्यक उच्च रक्तचाप के उपचार में और अमेरिका और कई अन्य देशों में रोधगलन के बाद दिल की विफलता के सुधार के लिए किया जाता है। एएमपीआर के रूप में इप्लेरोन की गतिविधि स्पिरोनोलैक्टोन की लगभग 60% है; पीएचए में इसकी प्रभावशीलता के वर्तमान नैदानिक साक्ष्य-आधारित अध्ययनों की उच्च लागत और अस्थायी कमी के कारण दवा के फायदे कुछ हद तक प्रभावित होते हैं। इष्टतम प्रभाव के लिए, दवा को दिन में दो बार प्रशासित किया जाता है, जो स्पिरोनोलैक्टोन की तुलना में कम आधे जीवन से जुड़ा होता है।

अन्य दवाएं

नेफ्रॉन लूप के डिस्टल ट्यूब्यूल में सोडियम पुनर्अवशोषण में वृद्धि प्लाज्मा पोटेशियम और सोडियम के स्तर पर एल्डोस्टेरोन के प्रभाव के लिए मुख्य तंत्र है। उपलब्ध सोडियम चैनल प्रतिपक्षी में से, एमिलोराइड और ट्रायमटेरिन पर विचार किया जा रहा है। पीएचए के संबंध में एमिलोराइड की क्रिया का सबसे अधिक अध्ययन किया जाता है। स्पिरोनोलैक्टोन की तुलना में कम प्रभावी होने के बावजूद, एमिलोराइड एक अच्छी तरह से सहन करने वाला पोटेशियम-बख्शने वाला मूत्रवर्धक है और उच्च रक्तचाप में सुधार कर सकता है और स्टेरॉयड-प्रेरित दुष्प्रभावों के बिना PHA के रोगियों में हाइपोकैलिमिया को ठीक कर सकता है। AMPR के विपरीत, एमिलोराइड एंडोथेलियल रक्षक नहीं है।

पीएचए के रोगियों में कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंजाइम इनहिबिटर और एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स की प्रभावशीलता के संबंध में कुछ अध्ययन हैं। दवाओं के इन समूहों का एंटीहाइपरटेंसिव प्रभाव एल्डोस्टेरोन के स्तर पर निर्भर नहीं करता है। जिन अध्ययनों में सकारात्मक परिणाम प्राप्त हुए थे, वे छोटे समूहों पर किए गए थे, जो पद्धति से कमजोर थे, और चिकित्सा के दीर्घकालिक परिणामों का मूल्यांकन नहीं करते थे। एल्डोस्टेरोन सिंथेटेस के अवरोधकों के विकास के लिए एक आशाजनक दिशा।

सिफारिश सिर्फ एक दवा के साथ उच्च रक्तचाप, हाइपोकैलिमिया, विशिष्ट (मिनरलकॉर्टिकॉइड-आश्रित) दिल की विफलता और नेफ्रोपैथी के उपचार में प्रभावी है। स्पिरोनोलैक्टोन (पुरुषों में स्त्री रोग और स्तंभन दोष, महिलाओं में मासिक धर्म संबंधी विकार) के दुष्प्रभावों के कारण सिफारिश का मूल्य कम हो जाता है। उच्च लागत के बावजूद, जब स्पिरोनोलैक्टोन के दुष्प्रभाव स्पष्ट होते हैं, तो अधिक चयनात्मक इप्लेरोन एक वैकल्पिक दवा है।

टिप्पणियां

द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के साथ, स्पिरोनोलैक्टोन की प्रारंभिक खुराक प्रतिदिन एक बार 12.5-25 मिलीग्राम है। प्रभावी खुराक को धीरे-धीरे प्रति दिन 100 मिलीग्राम की अधिकतम खुराक तक शीर्षक दिया जाता है। इप्लेरोन की शुरुआती खुराक दिन में दो बार 25 मिलीग्राम है। चरण III सीआरएफ वाले रोगियों के लिए, स्पिरोनोलैक्टोन और इप्लेरोनोन में हाइपरक्लेमिया का उच्च जोखिम होता है, चरण IV सीआरएफ वाले रोगियों के लिए, दवाओं को contraindicated है।

4.3. एचपीए वाले मरीजों को ग्लूकोकार्टिकोइड्स की न्यूनतम अनुमापित खुराक का उपयोग करने की सलाह दी जाती है, जो रक्तचाप और सीरम पोटेशियम के स्तर को सामान्य करता है। इस मामले में एएमसीआर के साथ उपचार को प्राथमिकता नहीं दी जाती है (1|ӨӨ ओओओ)।

कॉर्टिकोट्रोपिन के आंशिक दमन के उद्देश्य से एचएचजीए का उपचार ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ किया जाता है। सिंथेटिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (डेक्सामेथासोन या प्रेडनिसोलोन) का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, जो हाइड्रोकार्टिसोन से अधिक समय तक कार्य करता है। आदर्श रूप से, कॉर्टिकोट्रोपिन के शारीरिक रूप से ऊंचे स्तर पर सुबह को प्रभावी ढंग से दबाने के लिए दवा को रात में लिया जाता है। चिकित्सा की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने और ओवरडोज को रोकने के लिए, एआरपी और एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता को निर्धारित करना आवश्यक है। आईट्रोजेनिक कुशिंग सिंड्रोम बच्चों में विकास मंदता का कारण बनता है, इसलिए ग्लूकोकार्टिकोइड की सबसे कम खुराक जो बीपी को सामान्य करती है और हाइपोकैलिमिया को ठीक करती है, का उपयोग किया जाना चाहिए। विचाराधीन उपचार हमेशा रक्तचाप को सामान्य नहीं करता है, इन टिप्पणियों में एएमसीआर निर्धारित है। इस तथ्य के कारण कि बच्चों को अक्सर एचएचपीए के साथ इलाज किया जाता है, विकास मंदता और एंटीएंड्रोजेनिक प्रभावों से जुड़े स्पिरोनोलैक्टोन के प्रभाव इप्लेरेनोन के उपयोग को प्रासंगिक बनाते हैं।

एचसीएचए उपचार हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के संभावित परिणामों को रोकने में प्रभावी है, लेकिन चिकित्सीय प्रभाव का मूल्य क्रोनिक ग्लुकोकोर्तिकोइद उपयोग के दुष्प्रभावों से कम हो जाता है।

टिप्पणियां

वयस्कों के लिए डेक्सामेथासोन की प्रारंभिक खुराक प्रतिदिन 0.125-0.25 मिलीग्राम है, प्रेडनिसोलोन के लिए 2.5-5 मिलीग्राम प्रतिदिन। रात में दवा लेना वांछनीय है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (पीएचए) एक सामूहिक अवधारणा है जो समान नैदानिक लक्षणों, जैव रासायनिक मापदंडों की विशेषता है, लेकिन रोगजनन में काफी भिन्न है। इसमें कॉन सिंड्रोम (एल्डोस्टेरोमा), द्विपक्षीय छोटे-गांठदार या अधिवृक्क प्रांतस्था के ग्लोमेरुलर क्षेत्र के फैलाना हाइपरप्लासिया, डेक्सामेथासोन-निर्भर हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म शामिल हैं।

इस लेख में, हम प्राथमिक अज्ञातहेतुक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (PIHA) पर ध्यान केंद्रित करेंगे, जिसमें अधिवृक्क प्रांतस्था के ग्लोमेरुलर क्षेत्र के द्विपक्षीय फैलाना या छोटे-गांठदार हाइपरप्लासिया मनाया जाता है।

PIGA का रोगजनन अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव पर आधारित है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली की गतिविधि पर निर्भर नहीं करता है। इस बीमारी का शायद ही कभी इस तथ्य के कारण निदान किया जाता है कि लंबे समय तक नैदानिक तस्वीर केवल "हल्के" धमनी उच्च रक्तचाप (एएच) के रूप में प्रकट हो सकती है, कभी-कभी रोगजनक रूप से अनुचित चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी। हालांकि, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को उच्च रक्तचाप के द्वितीयक कारण के रूप में मान्यता दी गई है (आर जे ऑचुस, 2003)। उच्च रक्तचाप के साथ, पेट का मोटापा, डिस्लिपिडेमिया, बिगड़ा हुआ कार्बोहाइड्रेट चयापचय और द्रव प्रतिधारण हो सकता है (एफ। फालो एट अल।, 2005)।

PIHA का पैथोफिज़ियोलॉजी पूरी तरह से समझा नहीं गया है। इस सिंड्रोम में द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के कारण साहित्य में व्यापक रूप से चर्चा की गई है, लेकिन अभी भी एक कारण संबंध पर कोई सहमति नहीं है। फिर भी, एल्डोस्टेरोन एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH), एंजियोटेंसिन II, एट्रियल नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड (ANP), डोपामाइन, सेरोटोनिन, वैसोप्रेसिन (V. M. Catile, 2001; H. Zefebre, 2001) के संश्लेषण और स्राव में भागीदारी पर साहित्य में उपलब्ध डेटा। ; सी.डी. मालचॉफ एट अल।, 1987; वी। पेराउडिन एट अल।, 2006) सुझाव देते हैं कि अधिवृक्क प्रांतस्था के ग्लोमेरुलर ज़ोन के हाइपरप्लासिया और एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेरेटियन हाइपोथैलेमिक संरचनाओं के नियंत्रण में हैं।

इसकी पुष्टि ए.टी. ग्रिफिंग एट अल (1985) के अध्ययनों से होती है, जो पीआईजीए के विकास में प्रॉपियोमेलानोकोर्टिन (पीओएमसी) और β-एंडोर्फिन से प्राप्त प्रोटीन की भूमिका को दर्शाता है।

पीआईएचए, एल्डोस्टेरोमा, आवश्यक उच्च रक्तचाप और स्वस्थ लोगों में रक्त प्लाज्मा में β-एंडोर्फिन, एसीटीएच, कोर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन के स्तर का निर्धारण और स्वस्थ लोगों में पीआईएचए के रोगियों में उनकी प्रमुख वृद्धि देखी गई।

प्राप्त परिणामों ने लेखकों को यह निष्कर्ष निकालने का कारण दिया कि वे इस सिंड्रोम के रोगजनन में शामिल हैं। बदले में, पीसी व्हाइट (1994), प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि के आधार पर, जब शरीर की स्थिति क्षैतिज से ऊर्ध्वाधर में बदल जाती है, यह निष्कर्ष निकालती है कि इस बीमारी में एंजियोटेंसिन II के लिए अतिसंवेदनशीलता है।

रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली द्वारा एल्डोस्टेरोन के नियमन में डोपामिनर्जिक तंत्र की भूमिका का अध्ययन करते समय, यह दिखाया गया कि एल्डोस्टेरोन का उत्पादन उनके नियंत्रण में है (आर.एम. केरी एट अल।, 1979)।

अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन स्राव के नियमन पर एएनपी के प्रभाव का अध्ययन करने के लिए चूहों पर प्रायोगिक अध्ययन से पता चला है कि एएनपी रेनिन, एंजियोटेंसिन II, एसीटीएच और पोटेशियम (के। अताराची एट अल।, 1985) की एकाग्रता को बदले बिना इस प्रक्रिया को रोकता है। प्राप्त परिणामों ने लेखकों को यह निष्कर्ष निकालने का कारण दिया कि एएनपी सीधे और एल्डोस्टेरोन स्राव के निषेध के माध्यम से सोडियम स्राव को प्रभावित करता है।

कई लेखकों (वी। पेरौक्लिन एट अल।, 2006) ने एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर में वैसोप्रेसिन युक्त कोशिकाएं पाईं। यह माना जाता है कि एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर में V1a रिसेप्टर्स मौजूद होते हैं, जिसके माध्यम से AVP एल्डोस्टेरोन स्राव को नियंत्रित कर सकता है। अधिवृक्क हाइपरप्लासिया में एक समान तंत्र है या नहीं यह अभी भी अज्ञात है।

रेनिन, एल्डोस्टेरोन, एएनपी, डोपामाइन के अध्ययन के आधार पर, यौवन के हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम में उच्च रक्तचाप के रोगजनन पर टी.पी. क्रिवचेंको (1996) की पीएचडी थीसिस में, यह स्पष्ट रूप से साबित हुआ कि इस सिंड्रोम के साथ हाइपोरेनिनमिया है। एल्डोस्टेरोन स्राव में वृद्धि, एएनपी में कमी, सामान्य कोर्टिसोल के साथ एसीटीएच में वृद्धि के साथ डोपामाइन। प्राप्त परिणाम यह सुझाव देने के लिए आधार देते हैं कि इस श्रेणी के रोगियों में पानी-नमक संतुलन के मौजूदा उल्लंघन हाइपोथैलेमिक संरचनाओं से एल्डोस्टेरोन स्राव के नियमन में बदलाव के कारण हैं, संभवतः प्रक्रिया में एसीटीएच की भागीदारी के साथ।

साथ ही, यह ज्ञात है कि पीआईजीए के पैथोलॉजिकल रूपों में से एक पीओएमसी के डेरिवेटिव के कारण हो सकता है, जो संभावित रूप से अन्य पेप्टाइड डेरिवेटिव्स (न्यूरोएंडोक्रिनोलॉजी। यारोस्लाव: डीआईए-प्रेस, 1999) के साथ पिट्यूटरी के मध्यवर्ती लोब में संश्लेषित होता है। पी. 204; जे. टेपरमैन एट अल।, 1984)।

जिन रोगियों में हमने चिकित्सा से पहले देखा, उनमें मूत्र में एल्डोस्टेरोन में वृद्धि, रेनिन में कमी, सेरोटोनिन की बढ़ी हुई एकाग्रता, इसके मेटाबोलाइट 5 - ऑक्सींडोलेसिटिक एसिड, हिस्टामाइन थे। उत्तरार्द्ध स्पिरोनोलैक्टोन (जेड। आई। लेवित्स्काया एट अल।, 2002, 2006) के साथ चिकित्सा के दौरान नहीं बदला, जो अप्रत्यक्ष रूप से पीआईएचए के विकास में हाइपोथैलेमिक संरचनाओं के "रुचि" का संकेत दे सकता है।

इसी समय, के.टी. वेबर एट अल (2002) द्वारा व्यक्त पीआईएचए के रोगजनन पर एक और दृष्टिकोण है। इसका आधार कई शोधकर्ताओं का काम था (Z. Krozowski et al।, 1981;

एम. के. बर्मिंघम, 1984), जिसने दिखाया कि मस्तिष्क के विभिन्न क्षेत्रों में, कोरॉइड प्लेक्सस सहित, मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के लिए बाध्यकारी के उच्च-आत्मीयता वाले स्थान हैं। कोरॉइड प्लेक्सस एपिथेलियल कोशिकाओं की कार्यक्षमता एल्डोस्टेरोन के लिए शास्त्रीय लक्ष्य ऊतकों के समान है। कोरॉइड प्लेक्सस एल्डोस्टेरोन और इसके प्रतिपक्षी स्पिरोनोलैक्टोन के साथ-साथ एल्डोस्टेरोन रिसेप्टर विरोधी के लिए एक लक्ष्य है।

मिनरलोकोर्टिकोइड्स के प्रशासन की पृष्ठभूमि के खिलाफ मस्तिष्कमेरु द्रव में पोटेशियम के स्तर में कमी को रक्तचाप में वृद्धि (ई। पी। गोमेज़-सांचेस, 1986) के साथ जोड़ा गया था। एल्डोस्टेरोन, पोटेशियम और एक मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी के इंट्रावेंट्रिकुलर प्रशासन ने रक्तचाप को कम कर दिया। इस आधार पर, के.टी. वेबर दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त स्राव के बारे में एक निष्कर्ष निकालते हैं, जो आगे रक्तचाप के नियमन, मस्तिष्कमेरु द्रव की मात्रा और संरचना पर एक केंद्रीय प्रभाव डालता है, जिससे इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप (ICH) का विकास होता है। )

इस प्रकार, दो दृष्टिकोण हैं, और यह तय करना महत्वपूर्ण है कि पीआईएचए के विकास में प्राथमिक क्या है: हाइपोथैलेमिक संरचनाओं से विकृति या दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन का स्वायत्त स्राव। हमारी राय में, पहले विकल्प के पक्ष में अधिक तर्क हैं, क्योंकि उत्तेजना के बिना दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया और हाइपरफंक्शन की संभावना नहीं है। साथ ही, केजी वेबर एट अल (2002) के दृष्टिकोण को पूरी तरह से खारिज नहीं किया जा सकता है। यह माना जा सकता है कि PIHA के रोगजनन के तंत्र में एक दुष्चक्र बनाया जाता है: हाइपोथैलेमिक संरचनाओं द्वारा जल-नमक संतुलन का अपचयन धीरे-धीरे होता है, अधिवृक्क ग्रंथियां हाइपरप्लासिया, एल्डोस्टेरोन स्राव रेनिन दमन के साथ बढ़ता है; तब एल्डोस्टेरोन, मस्तिष्क के विभिन्न क्षेत्रों में जाकर, मस्तिष्कमेरु द्रव की मात्रा और संरचना पर मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रभाव डालना शुरू कर देता है।

पीआईएचए की नैदानिक तस्वीर बहुत धीमी गति से विकसित होती है और उच्च रक्तचाप की उपस्थिति को छोड़कर, प्रारंभिक अवस्था में स्पर्शोन्मुख हो सकती है। कुछ समय बाद, कभी-कभी वर्षों बाद, उच्च रक्तचाप के लक्षण दिखाई देते हैं, फिर हाइपोकैलिमिया के विकास के साथ, लक्षण बिगड़ जाते हैं।

इन मामलों के नैदानिक विश्लेषण से सभी रोगियों में कई सामान्य लक्षण सामने आए। इनमें ज्यादातर 30 से 50 साल की उम्र की महिलाएं थीं। सभी में एएच था, डायस्टोलिक दबाव 120 मिमी एचजी से अधिक नहीं था। कला।, उनमें से 2/3 सिरदर्द से पीड़ित थे। 20-50% में, सिरदर्द के साथ, दृश्य क्षेत्र दोष और गैर-विशिष्ट रेटिनोपैथी का उल्लेख किया गया था।

कॉन ने उल्लेख किया कि फंडस की तस्वीर सौम्य थी, कोई रक्तस्राव, एक्सयूडेट्स, ऑप्टिक तंत्रिका पैपिला की सूजन नहीं थी। इस आधार पर, उन्होंने सुझाव दिया कि इन रोगियों में "नरम" आईसीएच है, जो इस सिंड्रोम का मूल कारण है।

इस बीमारी के विवरण की उत्पत्ति पर लौटते हुए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि 1955 में, जे। फॉली ने पहली बार सुझाव दिया था कि बिगड़ा हुआ पानी-नमक चयापचय के साथ इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन आईसीएच की पृष्ठभूमि के खिलाफ हार्मोनल विकारों से जुड़ा हो सकता है। कई अन्य शोधकर्ताओं ने उनकी राय की पुष्टि की है (आर। पैटर्सन एट अल।, 1961; एच। जी। बोडी एट अल।, 1974; जे। ए। रश, 1980; जे। जे। कॉर्बेट एट अल।, 1980)।

इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन (आईवीएच) के विकास के साथ होने वाले सबसे आम लक्षण दृश्य गड़बड़ी और दृश्य क्षेत्र की गड़बड़ी के साथ या उनके बिना सिरदर्द हैं (जे डी स्पेंस एट अल।, 1980)। आईवीएच विभिन्न बीमारियों के साथ होता है, अक्सर एंडोक्रिनोपैथी। बदले में, बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव का कारण सेरेब्रल वाहिकाओं को नुकसान हो सकता है, न्यूरोइन्फेक्शन, इंट्राकैनायल शिरापरक परिसंचरण में गड़बड़ी, हाइपरकेनिया के साथ वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन, एन्सेफैलोपैथी, आदि।

पैथोफिजियोलॉजिकल आधार को तीन इंट्राक्रैनील क्षेत्रों में से प्रत्येक में गड़बड़ी द्वारा समझाया गया है: मस्तिष्कमेरु द्रव की मात्रा में वृद्धि, मस्तिष्क के इंटरस्टिटियम की एडिमा, या इंट्राक्रैनील रक्त की मात्रा में वृद्धि (आई। जॉन्सटन एट अल।, 1956)। ; एम. ई. रायचले एट अल।, 1978)।

ICH और PIHA के संयोजन का वर्णन पहली बार रूसी साहित्य में Z. I. Levitskaya et al (1992, 2002 और 2006), विदेशी (इंग्लैंड) में - K. G. Weber et al। (2002) द्वारा किया गया था। सभी मामलों में निदान की पुष्टि न केवल नैदानिक तस्वीर द्वारा की गई, बल्कि प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा, हाइपोरेनिनमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की उपस्थिति से भी की गई। रोग के प्रमुख नैदानिक लक्षणों में से एक सिरदर्द है, जो एक पुरानी स्पंदन प्रकृति का है, कभी-कभी दृश्य गड़बड़ी के साथ होता है। डायस्टोलिक दबाव में 120 मिमी एचजी से ऊपर के स्तर में तेज वृद्धि के मामलों को छोड़कर, सिरदर्द और बढ़ा हुआ रक्तचाप शायद ही कभी संयुक्त होता है। कला। (एन. एच. रस्किन, 1974)। धमनी और इंट्राक्रैनील दबाव के एक साथ माप (आई। जॉनस्टन एट अल।, 1974) ने दिखाया कि इंट्राक्रैनील दबाव के कुछ घंटों के भीतर एक सहज वृद्धि रक्तचाप में वृद्धि के साथ नहीं है।

ये आंकड़े रोग क्लिनिक के धीमे विकास के पक्ष में संकेत कर सकते हैं, क्योंकि कारणों (ICH) और क्लिनिक (PIGA) में एक समय अंतराल होता है और पहला लक्षण "हल्का" AH होता है।

के.टी. वेबर एट अल (2002) ने 1937 से 1987 तक देखे गए ICH वाले रोगियों के 9 बड़े नैदानिक अध्ययनों के परिणामों का विश्लेषण किया। इन रोगियों में, 9 से 54 वर्ष की आयु की महिलाएं (2.5: 1) मुख्य रूप से अधिक वजन वाले शरीर और AG थीं। उनमें से, 20 से 44 वर्ष की आयु की महिलाओं के समूह में, उच्च रक्तचाप के साथ आईवीएच और मोटापे के संयोजन का सबसे अधिक बार पता चला था।

वर्णित मामलों में, सिरदर्द की आवृत्ति 54% थी। उच्च रक्तचाप के साथ, मांसपेशियों में कमजोरी, पॉलीडिप्सिया, निशाचर पॉल्यूरिया नोट किया गया।

हालांकि, जे जे कॉर्बेट एट अल (1982) का मानना है कि सिरदर्द और दृश्य गड़बड़ी आईसीएच अवधि के विश्वसनीय मार्कर नहीं हैं और बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव की डिग्री पर निर्भर करते हैं।

पूर्वगामी के आधार पर, इस सिंड्रोम की नैदानिक तस्वीर एक तरफ, आईसीएच की गंभीरता के लिए, और दूसरी तरफ, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण है। Na-K संतुलन में बदलाव के माध्यम से एल्डोस्टेरोन में वृद्धि संवहनी स्वर को प्रभावित करती है, उच्च रक्तचाप, द्रव प्रतिधारण, मांसपेशियों की कमजोरी, आंतों की कमजोरी, बाह्य क्षार का विकास, बिगड़ा हुआ कार्बोहाइड्रेट चयापचय (बी। स्ट्रैच एट अल।, 2003) विकसित करता है।

बी दलिका एट अल (2003) के अनुसार, एफ। फालो एट अल। (2005), पीएचए के रोगियों में बिगड़ा हुआ ग्लूकोज चयापचय इंसुलिन प्रतिरोध और / या हाइपोकैलिमिया के कारण होता है। एफ. फालो एट अल (2005) का मानना है कि उच्च रक्तचाप की तुलना में पीएचए में मोटापा, डिस्लिपिडेमिया, उच्च रक्तचाप, बिगड़ा हुआ ग्लूकोज चयापचय सहित चयापचय संबंधी विकार अधिक आम हैं।

हाल के वर्षों में, एल्डोस्टेरोन की जैविक क्रिया की रूपरेखा में काफी विस्तार हुआ है (के. टी. वेबर, 2001, 2002)। यह सर्वविदित है कि उच्च रक्तचाप और हृदय की विफलता दुनिया भर में प्रमुख चिकित्सा समस्याएं हैं, अधिकांश रोगियों (60%) में इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी है जो पिछले रोधगलन के साथ है, जबकि 10% में अज्ञात एटियलजि की कार्डियोमायोपैथी है।

एल. एल. हेफनर एट अल. (1981), ई.एस. पर्लमैन एट अल (1981) द्वारा किए गए अध्ययनों में उच्च रक्तचाप और डायस्टोलिक डिसफंक्शन के इतिहास वाले रोगियों में बाएं निलय के शव परीक्षण के दौरान कोरोनरी वाहिकाओं में फाइब्रिलर कोलेजन की संख्या में वृद्धि देखी गई।

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी (सी। अब्राहम्स एट अल।, 1987) का उपयोग करते हुए अध्ययन ने बाएं वेंट्रिकल के बाह्य मैट्रिक्स के घटकों में स्पष्ट संरचनात्मक परिवर्तनों का खुलासा किया। यह दिखाया गया है कि हाइपरट्रॉफाइड बाएं वेंट्रिकल के कोलेजन में मुख्य रूप से I और III प्रकार के कोलेजन होते हैं। इसके बाद, डी. चैपमैन एट अल (1990) ने पुष्टि की कि फाइब्रोसिस का विकास कोलेजन प्रकार I और III mRNA की अभिव्यक्ति में वृद्धि से पहले होता है।

फाइब्रोसिस की उपस्थिति के लिए जिम्मेदार पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र के अध्ययन में, गुर्दे की धमनियों के नीचे उदर महाधमनी पर एक संपीड़न रिंग लगाने का उपयोग करके एक अध्ययन किया गया था। इस मॉडल ने आरएएएस की सक्रियता के बिना बाएं वेंट्रिकुलर (एलवी) सिस्टोलिक दबाव को बढ़ाना संभव बना दिया। इस मामले में LV अतिवृद्धि के बावजूद फाइब्रोसिस का कोई विकास नहीं पाया गया (C. G. Brilla et al।, 1990)।

इन अध्ययनों के आधार पर, यह सुझाव दिया गया था कि कार्डियोमायोसाइट्स की वृद्धि हेमोडायनामिक कारकों द्वारा नियंत्रित होती है, और हार्मोनल कारक कार्डियक फाइब्रोसिस के विकास में योगदान करते हैं। बाद के वर्षों में, यह साबित करना संभव था कि एंजियोटेंसिन II और एल्डोस्टेरोन कार्डियक फाइब्रोसिस के विकास में योगदान करते हैं (के.टी. वेबर एट अल।, 1991; के.टी. वेबर, 2003)। ACE अवरोधकों के उपयोग ने फाइब्रोसिस, उच्च रक्तचाप और LV अतिवृद्धि (J. E. Jalil et al।, 1991) के विकास को रोका।

स्पिरोनोलैक्टोन के साथ उपचार, दोनों कम और उच्च खुराक पर (सी जी ब्रिला एट अल।, 1990), ने दिखाया है कि दोनों खुराक दाएं और बाएं दोनों वेंट्रिकल में हृदय की मांसपेशियों के फाइब्रोसिस के विकास को रोकते हैं। इसी तरह के डेटा एल्डोस्टेरोन II रिसेप्टर विरोधी के उपचार में प्राप्त किए गए थे। पेरिस में वी. रॉबर्ट एट अल (1994) और मेलबर्न में एम यंग एट अल (1994, 1995) द्वारा किए गए अध्ययन ने पुष्टि की कि एल्डोस्टेरोन मायोकार्डियम और आंतरिक अंगों की धमनियों में रोग संबंधी संरचनात्मक परिवर्तनों के विकास में योगदान देता है, चाहे कुछ भी हो रक्तचाप, और उपरोक्त दवाओं का कार्डियोप्रोटेक्टिव प्रभाव होता है।

बी. पिट और अन्य (1999) ने 5 महाद्वीपों के 19 देशों में हृदय गति रुकने वाले 1600 रोगियों पर एक अंतरराष्ट्रीय अध्ययन आयोजित करके इन प्रयोगात्मक परिणामों को व्यावहारिक चिकित्सा में स्थानांतरित कर दिया। यह स्पष्ट रूप से प्रदर्शित किया गया था कि स्पिरोनोलैक्टोन की कम खुराक (25 मिलीग्राम) एक एसीई अवरोधक और एक लूप मूत्रवर्धक के साथ संयोजन में प्लेसबो की तुलना में अचानक कार्डियक गिरफ्तारी और दिल की विफलता सहित सभी कारणों से मृत्यु दर, कार्डियोवैस्कुलर मृत्यु दर के जोखिम को 30% तक कम कर देता है।

F. Zannad et al. (2000) के एक अध्ययन में यह पाया गया कि प्रकार I और III के कोलेजन संश्लेषण के सीरोलॉजिकल मार्करों का ऊंचा स्तर, स्पिरोनोलैक्टोन के साथ इलाज किए गए रोगियों के समूह में संवहनी फाइब्रोसिस के विकास में कमी आई। इसी तरह के परिणाम 37 देशों में 6600 रोगियों में इप्लेरोनोन (रूस में पंजीकृत नहीं) (एक एल्डोस्टेरोन रिसेप्टर विरोधी) की कम खुराक का उपयोग करके एसीई अवरोधक, मूत्रवर्धक और β-ब्लॉकर्स (बी पिट एट अल।, 2003) के अतिरिक्त प्राप्त किए गए थे। .

एम. हयाशी एट अल। (2003) ने नव विकसित मायोकार्डियल रोधगलन वाले रोगियों में एलवी कैविटी फैलाव में कमी की सूचना दी, जो कि एनालाप्रिल और स्पिरोनोलैक्टोन के जटिल उपयोग के परिणामस्वरूप 24 घंटे के भीतर पुनरोद्धार के बाद, अकेले एनालाप्रिल के उपयोग की तुलना में, और ए 1 महीने के लिए प्लाज्मा एकाग्रता रक्त प्रकार III प्रोकोलेजन में कम वृद्धि।

एल्डोस्टेरोन की क्रिया के सेलुलर और आणविक तंत्र के लिए, चूहों पर एक प्रयोग में, डी। चैपमैन एट अल। (1990) ने कोरोनरी धमनियों के पेरिवास्कुलर फाइब्रोसिस की उपस्थिति की प्रवृत्ति देखी, जहां फाइब्रोब्लास्ट एक विशेष भूमिका निभाते हैं, जो हैं टाइप I और III कोलेजन जीन की अभिव्यक्ति के लिए जिम्मेदार।

वाई. सन एट अल। (2000, 2004) ने न केवल पूरे हृदय में कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान की प्रगति को पाया, बल्कि प्रायोगिक चूहों को एल्डोस्टेरोन के प्रशासन की पृष्ठभूमि के खिलाफ गुर्दे को नुकसान का विकास भी पाया। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल लेबल का उपयोग करते हुए, इन लेखकों ने मोनोसाइट्स, मैक्रोफेज और लिम्फोसाइटों में ऑक्सीडेटिव तनाव के संकेतों का खुलासा किया, जो हृदय के दाएं और बाएं वेंट्रिकल में कोरोनरी धमनियों के पेरिवास्कुलर स्पेस में प्रवेश करने वाले पहले व्यक्ति हैं। हालांकि, इन सेलुलर और आणविक प्रतिक्रियाओं को एंटीऑक्सिडेंट और स्पिरोनोलैक्टोन के साथ-साथ उपचार के साथ रोका जा सकता है।

भड़काऊ कोशिकाओं के प्रवास के अलावा, कैंपबेल एट अल (1995) ने संवहनी परिवर्तनों के स्थलों पर मायोफिब्रोब्लास्ट की उपस्थिति का उल्लेख किया। वाई. सन एट अल (2002) ने पाया कि ये फाइब्रोब्लास्ट जैसी कोशिकाएं कोलेजन प्रकार I और III mRNA को व्यक्त करती हैं जो फाइब्रोसिस को बढ़ावा देती हैं। C. Delcayre et al. (2000) ने लोसार्टन के साथ एल्डोस्टेरोन प्राप्त करने वाले चूहों में पेरिवास्कुलर फाइब्रोसिस के विकास की नाकाबंदी की सूचना दी, एक एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर विरोधी, Y. Sun et al। (2003) ने वाल्सर्टन के संबंध में इन आंकड़ों की पुष्टि की।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम पर एल्डोस्टेरोन के प्रभाव पर प्रायोगिक डेटा चिपकने वाले अणुओं की बढ़ी हुई अभिव्यक्ति, प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स और हृदय और आंतरिक अंगों के बीच प्रतिरक्षा कोशिकाओं के बढ़ते आंदोलन की विशेषता वाली प्रक्रिया में प्रतिरक्षा प्रणाली की भागीदारी को इंगित करता है, जिससे क्षति होती है और इन अंगों में रक्त वाहिकाओं का परिवर्तन (के. टी. वेबर, 2003)।

ये अध्ययन ऑक्सीडेटिव तनाव के विकास के साथ हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-एड्रेनल सिस्टम और प्रतिरक्षा प्रणाली सहित पीआईएचए में एक बातचीत की उपस्थिति का संकेत देते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली की उत्तेजना की प्रीक्लिनिकल स्थिति कार्डियक पैथोलॉजी के विकास के साथ कोरोनरी धमनियों पर आक्रमण की ओर ले जाती है।

आईसीएच के साथ पीआईएचए के जुड़ाव को याद रखना चाहिए यदि बीमारियों का इतिहास है जो आईसीएच (कपाल की चोट, मस्तिष्क की चोट, न्यूरोइन्फेक्शन, आदि) का कारण बन सकता है। निम्नलिखित लक्षण, जैसे उच्च रक्तचाप, सिरदर्द, द्रव प्रतिधारण, वजन बढ़ना, मांसपेशियों में कमजोरी आदि, के कारण चिकित्सक को PHA पर विचार करना चाहिए। हाल ही में एक स्क्रीनिंग टेस्ट के उपयोग, एल्डोस्टेरोन / रेनिन अनुपात के निर्धारण ने PHA का पता लगाने में वृद्धि की है। (के.डी. गॉर्डन, 1995; ई. जी. बिग्लिएरी, 1995; एच. इग्नाटोव्स्का-स्विटल्स्का एट अल।, 1997; पी. एफ. प्लौइन एट अल।, 2004)।

ऑस्ट्रेलिया के एक अस्पताल के उच्च रक्तचाप विभाग में इस परीक्षण के उपयोग से 10% मामलों में PHA का पता चला। इन रोगियों में, अधिवृक्क ग्रंथियों के एडेनोमा और हाइपरप्लासिया समान रूप से वितरित किए गए थे। हालांकि, केवल 22% रोगियों में अधिवृक्क हाइपरप्लासिया वाले रोगियों में हाइपोकैलिमिया का पता चला था। केडी गॉर्डन एट अल (1994) के अनुसार, आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, उपरोक्त परीक्षण के उपयोग से 159 में से 40 रोगियों में PHA का पता लगाना संभव हो गया।

अपने स्वयं के अनुभव और अन्य लेखकों के डेटा के आधार पर (एम। स्टोवेसर, 1995; सी। ई। फार्डेलर, 2000; एस। अब्देलहामिद, 1996), केडी गॉर्डन (1995) पुष्टि करते हैं कि पीएचए के मानदंड अब दुर्लभ नहीं हैं। उनकी राय में, PHA उच्च रक्तचाप का सबसे आम कारण हो सकता है, जिसका इलाज विशिष्ट तरीकों से किया जाता है और संभावित रूप से ठीक किया जाता है।

अन्य लेखकों (एच। इग्नाटोव्स्का-स्विटल्स्का एट अल।, 1997; पी। एफ। प्लौइन एट अल।, 2004) का सुझाव है कि प्रस्तावित स्क्रीनिंग टेस्ट पीएचए के निदान में मुख्य है, पोटेशियममिया के संकेतकों की परवाह किए बिना, और इससे कम प्रभावित होता है। उच्चरक्तचापरोधी दवाएं। लेखकों का यह भी मानना है कि पीएचए के नए निदान मामलों में, पीआईएचए का अनुपात जिसे चिकित्सकीय रूप से इलाज किया जाना चाहिए, वह एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा के अनुपात से अधिक हो सकता है।

एच। इग्नाटोव्स्का-स्विटल्स्का एट अल। (1997), टी। इवाओका एट अल। (1993) PHA और नवीकरणीय उच्च रक्तचाप के निदान के लिए एक साथ विधि के रूप में कैप्टोप्रिल के साथ एक परीक्षण की पेशकश करते हैं। प्लाज्मा रेनिन गतिविधि और प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन एकाग्रता सामान्य NaCl सेवन के साथ लापरवाह स्थिति में 25 और 50 मिलीग्राम कैप्टोप्रिल के प्रशासन के 60-90 मिनट पहले और 60-90 मिनट बाद निर्धारित की गई थी।

लेखकों ने निष्कर्ष निकाला कि कैप्टोप्रिल परीक्षण में पीएचए के निदान के लिए 100% संवेदनशीलता, 83% विशिष्टता और 82% भविष्य कहनेवाला मूल्य है। हालांकि, उनकी राय में, आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले कुछ रोगियों को झूठे सकारात्मक या समान परिणाम का अनुभव हो सकता है।

1994 में, PIHA के निदान और उपचार पर एक नैदानिक समीक्षा में, कई लेखकों (I. D. Blumenfeld et al.) ने PHA की नैदानिक और जैविक विशेषताओं को चिह्नित करने और नैदानिक परीक्षणों का मूल्यांकन करने के लिए निर्धारित किया जो PIHA सिंड्रोम को शल्य चिकित्सा उपचार योग्य रूपों से अलग करने में मदद करते हैं। . 56 रोगियों में रक्तचाप, सीरम और मूत्र में इलेक्ट्रोलाइट स्तर, रेनिन और एल्डोस्टेरोन का स्तर और खड़े होने की स्थिति, पीएनपी, कोर्टिसोल (अधिवृक्क शिरा से) की निगरानी की गई, जिनमें से 34 लोग एडेनोमा से और 22 अधिवृक्क हाइपरप्लासिया से पीड़ित थे। एडेनोमास वाले युवा रोगियों में रक्तचाप में कमी तेजी से हुई, जिनकी प्लाज्मा रेनिन गतिविधि कम थी। एडेनोमास वाले रोगियों में, एल्डोस्टेरोन स्राव अधिवृक्क ग्रंथियों में से एक में स्थानीयकृत होता है और अधिवृक्क हाइपरप्लासिया वाले रोगियों के विपरीत, ऑर्थोस्टेटिक उत्तेजना के साथ परीक्षण के दौरान नहीं बढ़ता है।

पीएचए के नैदानिक और प्रयोगशाला निदान के साथ, अलग-अलग हाइपरप्लास्टिक एड्रेनल ग्रंथियों में रूपात्मक परिवर्तनों का अध्ययन किया गया। के.डी. गॉर्डन (1995) पीएचए में अधिवृक्क ग्रंथियों में रूपात्मक परिवर्तनों के दो उपप्रकारों की ओर इशारा करता है:

पहला उपप्रकार - एडेनोमा, बेल कोशिकाएं और एंजियोटेंसिन II का प्रतिरोध;

दूसरा उपप्रकार - ग्लोमेरुलस जैसी कोशिकाएं और एंजियोटेंसिन II के लिए संवेदनशीलता, जिसे अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया के रूप में निदान किया जाता है।

आसपास के प्रांतस्था के शोष के साथ एक अधिवृक्क ग्रंथि में एकान्त एडेनोमा;
गांठदार हाइपरप्लासिया के साथ संयोजन में एकान्त एडेनोमा, आमतौर पर द्विपक्षीय।

एडेनोमैटोसिस और हाइपरप्लासिया के साथ, न केवल रूपात्मक, बल्कि कार्यात्मक अंतर भी नोट किए गए थे। हाइपरप्लासिया की तुलना में एडिनोमेटोसिस में एल्डोस्टेरोन की मात्रा अधिक थी। तदनुसार, पहले मामले में एएच अधिक गंभीर था।

सामान्य रक्तचाप वाले लोगों की तुलना में आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में अधिवृक्क ग्रंथियों के मॉर्फोमेट्री (पी। एफ। प्लॉइन एट अल।, 2004) के परिणामों में कॉर्टिकल परत की चौड़ाई में वृद्धि देखी गई, मुख्य रूप से ज़ोन फासीकुलता के कारण, वृद्धि हुई ग्लोमेरुलर और फासिकुलर ज़ोन में कोशिकाओं के नाभिक। लेखक हाइपोथैलेमिक प्रकृति की बढ़ती उत्तेजना के कारण उच्च रक्तचाप की एक माध्यमिक प्रकृति का सुझाव देते हैं।

पूर्वगामी के आधार पर, यह स्पष्ट हो जाता है कि उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में PHA का प्रसार एक सामान्य घटना है। एल्डोस्टेरोन / रेनिन अनुपात का अध्ययन निदान के लिए सबसे सुविधाजनक और सूचनात्मक परीक्षण है।

क्लिनिक, प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर किए गए पीएचए का निदान, एड्रेनल एडेनोमा या द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया को बाहर करने या पुष्टि करने के लिए सीटी और एमआरआई के परिणामों से पुष्टि की जानी चाहिए। हार्मोन-उत्पादक हाइपरप्लासिया का पता लगाने के मामले में, शल्य चिकित्सा उपचार का संकेत दिया जाता है। द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया की उपस्थिति में, रूढ़िवादी उपचार निर्धारित किया जाता है, क्योंकि, कई लेखकों (एस.डी. ब्लुमेनफेल्ड एट अल।, 1994; पी। एफ। प्लौइन एट अल।, 2004) के अनुसार, सर्जरी के बाद रोगियों की इस श्रेणी का कोई नैदानिक प्रभाव नहीं है और यहां तक कि केडी गॉर्डन (1995) के अनुसार, एल्डोस्टेरोन का उत्पादन बढ़ता है।

दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया के मामले में, स्पिरोनोलैक्टोन या एमिलोराइड (केडी गॉर्डन, 1995) की कम खुराक के साथ उपचार के साथ एक अच्छा प्रभाव देखा जाता है।

पीआईएचए के लिए दवा उपचार में सीधे रोगजनक लिंक के उद्देश्य से व्यापक स्पेक्ट्रम दवाएं शामिल हैं, यानी, एल्डोस्टेरोन रिसेप्टर्स, एल्डोस्टेरोन विरोधी (स्पिरोनोलैक्टोन), कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (एम्लोडिपिन, निफेडिपिन), पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक (एमिलोराइड, ट्रायमटेरिन) की संवेदनशीलता को कम करना। ए-एड्रीनर्जिक प्रतिपक्षी (डॉक्साज़ोसिन, प्राज़ोसिन), एसीई अवरोधक (कैप्टोप्रिल, आदि), पोटेशियम की तैयारी।

हमारे अनुभव (जेड आई लेवित्स्काया, 2006) के अनुसार, रक्तचाप, वजन कम करने, सामान्य स्थिति में सुधार के मामले में सबसे प्रभावी मोनोथेरेपी में या कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स और एसीई के संयोजन में एल्डोस्टेरोन विरोधी है।

इस प्रकार, उपरोक्त सभी इस बीमारी के निदान के महत्व को इंगित करते हैं, नैदानिक स्थिति का आकलन करते हैं और चयापचय संबंधी विकारों को ठीक करने की संभावना है जो हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के परिणामस्वरूप विकसित हुए हैं। PIGA का इलाज रूढ़िवादी रूप से किया जाता है, लेकिन अंतर्निहित कारण की चिकित्सा को ध्यान में रखते हुए, यानी ICH, जिसका समय पर निदान किया जाना चाहिए और, यदि संभव हो, तो दवाओं द्वारा मुआवजा दिया जाता है जो मस्तिष्क कोशिका कार्य (सिनारिज़िन) में सुधार करते हैं और ICH (एसिटाज़ोलमाइड) को कम करते हैं।

पीआईएचए का वर्णित सिंड्रोम, जो आईसीएच के परिणामस्वरूप विकसित हुआ, शुरू में चिकित्सकीय रूप से हल्के उच्च रक्तचाप के रूप में प्रकट हुआ, अंततः कार्डियोमायोपैथी के विकास और इन रोगियों में से लगभग 10% में पुरानी दिल की विफलता के कारण एक प्रमुख सार्वजनिक स्वास्थ्य समस्या बन गई। इसलिए, PIGA सिंड्रोम का प्रीक्लिनिकल निदान और रोगजनक रूप से चयनित चिकित्सा हृदय प्रणाली से गंभीर जटिलताओं को रोक सकती है।

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