प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस लक्षण। त्वचा संबंधी रोगों के नैदानिक ​​लक्षण

मास्टोसाइटोसिस (मस्तूल कोशिका ल्यूकेमिया) एक प्रणालीगत बीमारी है, जिसका रूपात्मक सब्सट्रेट त्वचा, विभिन्न अंगों और ऊतकों में मस्तूल कोशिकाओं (मस्तूल कोशिकाओं, मस्तूल कोशिकाओं, ऊतक बेसोफिल) के साथ बड़े पैमाने पर घुसपैठ है।

रोग दुर्लभ है, इसकी आवृत्ति लिंग पर निर्भर नहीं करती है। यह आमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले दो वर्षों (75% मामलों में) के दौरान विकसित होता है और आधे मामलों में यौवन से अनायास हल हो जाता है।

वयस्कों में प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस अधिक आम है।

मास्टोसाइटोसिस (मस्तूल कोशिका ल्यूकेमिया) को क्या उत्तेजित करता है

मास्टोसाइटोसिस के एटियलजि और रोगजनन अज्ञात हैं। यह कभी-कभी एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है, हालांकि ज्यादातर मामलों में, रोगियों का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं होता है।

रोगजनन (क्या होता है?) मास्टोसाइटोसिस (मस्तूल कोशिका ल्यूकेमिया) के दौरान

मास्टोसाइटोसिस के सभी रूपों की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर घुसपैठ द्वारा प्रकट होती है, जिसमें मुख्य रूप से मस्तूल कोशिकाएं होती हैं। मास्ट सेल ग्रेन्यूल्स के मेटाक्रोमेसिया का पता टोल्यूडीन, मेथिलीन ब्लू और नेफ्थोल-एएस-डी-क्लोरोएसेटेट एस्टरेज़ (लेडर विधि) का उपयोग करके लगाया जाता है, जो साइटोप्लाज्मिक मास्ट सेल ग्रेन्यूल्स को लाल रंग में रंग देता है।

मैकुलोपापुलर और टेल-एंजिएक्टिक प्रकार के मास्टोसाइटोसिस के साथ, मस्तूल कोशिकाएं मुख्य रूप से केशिकाओं के आसपास डर्मिस के ऊपरी तीसरे भाग में स्थित होती हैं। मस्तूल कोशिकाओं के केंद्रक अक्सर धुरी के आकार के, कम अक्सर गोल या अंडाकार होते हैं।

इस तथ्य के कारण कि मस्तूल कोशिकाएं कम संख्या में मौजूद हो सकती हैं और हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन से सना हुआ वर्गों पर, उनके नाभिक फाइब्रोब्लास्ट या पेरिसाइट्स के समान होते हैं, सही निदान स्थापित करने के लिए विशेष दाग की आवश्यकता होती है।

कई नोड्यूल या प्लेक के साथ, साथ ही बड़े एकान्त नोड्यूल के साथ, मस्तूल कोशिकाएं ट्यूमर की तरह बड़े क्लस्टर बनाती हैं, पूरे डर्मिस और चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक में घुसपैठ करती हैं।

जब मस्तूल कोशिकाएं घने समूहों में होती हैं, तो उनके नाभिक फ्यूसीफॉर्म की तुलना में अधिक घन होते हैं, ईोसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म और अच्छी तरह से परिभाषित कोशिका सीमाएं होती हैं।

यह उन्हें एक विशिष्ट रूप देता है, ताकि निदान विशेष धुंधला के बिना भी किया जा सके। डर्मिस के ऊपरी भाग में डिफ्यूज़ (एरिथ्रोडर्मिक) प्रकार में, गोल या अंडाकार नाभिक और अच्छी तरह से परिभाषित साइटोप्लाज्म के साथ मस्तूल कोशिकाओं के घने रिबन जैसे घुसपैठ देखे जाते हैं।

सभी प्रकार के मास्टोसाइटोसिस में (टेलेंजेक्टैटिक मास्टोसाइटोसिस के अपवाद के साथ), मस्तूल कोशिकाओं के बीच ईोसिनोफिल हो सकता है। फोकस को रगड़ने के बाद ली गई बायोप्सी में मस्तूल कोशिकाओं के ईोसिनोफिल और बाह्य कोशिकीय कणिकाओं की संख्या में वृद्धि मस्तूल कोशिकाओं से कणिकाओं के निकलने का संकेत देती है।

मास्टोसाइटोसिस के साथ फफोले की प्रकृति सबपीडर्मल है; हालांकि, फफोले के आधार पर एपिडर्मिस के पुनर्जनन के कारण, फफोले को अंतःस्रावी रूप से स्थानीयकृत किया जा सकता है।

मूत्राशय में अक्सर मस्तूल कोशिकाओं के साथ-साथ ईोसिनोफिल भी होते हैं। मास्टोसाइटोसिस के दौरान तत्वों का रंजकता एपिडर्मिस की बेसल परत की कोशिकाओं में मेलेनिन की मात्रा में वृद्धि के कारण होता है, कम अक्सर डर्मिस के ऊपरी भाग में मेलेनोफेज की उपस्थिति के कारण होता है।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के साथ, त्वचा के घावों के साथ, अस्थि मज्जा में मस्तूल कोशिकाओं के पैराट्रैब्युलर संचय पाए जाते हैं, प्लीहा के लाल गूदे की उनकी फैलती घुसपैठ, यकृत में पेरिपोर्टल घुसपैठ और लिम्फ के पेरिफोलिक्युलर और पैराकोर्टिकल ज़ोन की मस्तूल सेल घुसपैठ। नोड्स।

मस्तूल कोशिकाओं का संचय हृदय, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली में देखा जाता है।

मास्टोसाइटोसिस के लक्षण (मस्तूल कोशिका ल्यूकेमिया)

मास्टोसाइटोसिस के 4 रूप हैं:

• शैशवावस्था या प्रारंभिक बचपन के त्वचीय मास्टोसाइटोसिस, जिसमें त्वचा के घाव यौवन में हल हो जाते हैं, प्रणालीगत परिवर्तन आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं, और एक प्रणालीगत रूप के विकास के साथ प्रगति अत्यंत दुर्लभ है।
• अक्सर प्रणालीगत घावों के साथ किशोरों और वयस्कों के त्वचीय मास्टोसाइटोसिस, जो अक्सर प्रणालीगत विकारों के साथ होते हैं, लेकिन वे आमतौर पर प्रगति नहीं करते हैं। वयस्कों में सहज प्रतिगमन, बच्चों के विपरीत, वर्णित नहीं किया गया है। कभी-कभी यह रूप आगे बढ़ता है, आंतरिक अंगों को प्रगतिशील क्षति के साथ प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस में चला जाता है;
• प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस;
• घातक मास्टोसाइटोसिस (मस्तूल कोशिका ल्यूकेमिया) एक बहुत ही दुर्लभ रूप है, जो कई अंगों और ऊतकों में, विशेष रूप से हड्डियों और परिधीय रक्त में, तेजी से घातक परिणाम के साथ, साइटोलॉजिकल रूप से घातक मस्तूल कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता है; आमतौर पर त्वचीय अभिव्यक्तियों के साथ नहीं।

मास्टोसाइटोसिस वाले आधे से अधिक रोगियों में, शिकायतें त्वचा के घावों तक सीमित होती हैं। लगभग 1/3 रोगियों को खुजली, त्वचा की लालिमा, पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, रक्तचाप में गिरावट, शरीर के तापमान में आवधिक वृद्धि आदि की शिकायत होती है।

ये लक्षण मस्तूल कोशिकाओं के क्षरण के कारण होते हैं और त्वचा या आंतरिक अंगों के मास्टोसाइटोसिस के सामान्य रूपों में देखे जाते हैं।

मास्टोपिटोसिस के साथ, पांच प्रकार के त्वचा घाव होते हैं (जिनमें से पहले दो शिशुओं और वयस्कों दोनों में देखे जाते हैं)।

मैकुलोपापुलर प्रकार का मास्टोसाइटोसिस, जो दसियों या यहां तक ​​​​कि सैकड़ों छोटे लाल-भूरे रंग के हाइपरपिग्मेंटेड स्पॉट और पैप्यूल द्वारा दर्शाया जाता है, जो घर्षण (डैरियस-उन्ना का परीक्षण) के बाद, एक पित्ती जैसा चरित्र प्राप्त करता है, सबसे अधिक बार होता है।

कई गांठदार प्रकार के मास्टोसाइटोसिस का प्रतिनिधित्व गुलाबी, लाल या पीले रंग के कई घने गोलार्ध के नोड्स द्वारा किया जाता है, एक चिकनी सतह के साथ 0.5-1 सेमी व्यास, कभी-कभी नोड्स सजीले टुकड़े में विलीन हो जाते हैं, डैरियस-उन्ना घटना कमजोर है, खासकर वयस्कों में।

रोग के सटीक कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। मस्त कोशिकाएं ऐसी कोशिकाएं हैं जो अनुकूली प्रतिरक्षा में भाग लेती हैं।

ऐसा माना जाता है कि पित्ती पिगमेंटोसा (मास्टोसाइटोसिस) एक आनुवंशिक विकार है। यही है, कुछ लोगों के ऊतकों में मस्तूल कोशिकाओं के संचय के लिए एक व्यक्तिगत प्रवृत्ति होती है।

हालांकि, इस सिद्धांत को आज तक अनुसंधान द्वारा समर्थित नहीं किया गया है।

कारण और विकास तंत्र

जब मस्तूल कोशिकाएं सक्रिय होती हैं, तो कणिकाओं में जमा मध्यस्थों का एक स्पेक्ट्रम निकलता है।

समानांतर में, झिल्ली मेटाबोलाइट्स को संश्लेषित किया जाता है, साथ ही साथ भड़काऊ साइटोकिन्स, जिसमें शामिल हैं:

1. हिस्टामाइन;
2. ट्रिप्टेस;
3. हेपरिन;
4. सेरोटोनिन और कई अन्य।

यह मध्यस्थों की रिहाई है जो विभिन्न लक्षणों की एक पूरी श्रृंखला के विकास की ओर ले जाती है।

मस्तूल कोशिकाओं का हाइपरप्रोलिफरेशन प्रतिक्रियाशील हाइपरप्लासिया और ट्यूमर विकास दोनों हो सकता है।

यह सी-केआईटी प्रजातियों के मस्तूल सेल रिसेप्टर्स के विघटन या इन रिसेप्टर्स के लिगैंड्स के अधिक उत्पादन के साथ जुड़ा हुआ है।

और यह रिसेप्टर को कूटने वाले जीन के स्थानीयकरण के स्थान पर उत्परिवर्तन है जो मस्तूल कोशिकाओं पर सी-केआईटी रिसेप्टर की सक्रियता और अभिव्यक्ति को बढ़ाता है।

आधुनिक चिकित्सा का मानना ​​है कि मास्टोसाइटोसिस का रोगजनन सी-केआईटी रिसेप्टर के क्लोनल प्रसार पर आधारित है।

प्रोटोनकोजीन सी-केआईटी का प्रोटीन एक टाइरोसिन किनसे रिसेप्टर है, और इसका लिगैंड एक मस्तूल कोशिका वृद्धि कारक है।

प्रोटोनकोजीन में उत्परिवर्तन से मस्तूल कोशिकाओं का ट्यूमर परिवर्तन हो सकता है।

पैथोलॉजी इतनी बार विरासत में नहीं मिली है, बचपन में, इसकी अभिव्यक्ति साइटोकिन्स की अत्यधिक कार्रवाई के कारण मस्तूल सेल हाइपरप्लासिया की सहज प्रक्रियाओं से जुड़ी होती है।

कारण

मस्तूल कोशिकाएं लगभग सभी अंगों में फैली हुई हैं और लसीका और रक्त वाहिकाओं, उपकला सतहों और परिधीय नसों के करीब स्थित हैं, जो उन्हें सुरक्षात्मक और नियामक कार्यों को करने की अनुमति देती हैं, साथ ही साथ विभिन्न भड़काऊ प्रतिक्रियाओं में भाग लेती हैं।

रोग का रोगजनन विभिन्न मस्तूल सेल मध्यस्थों की रिहाई पर आधारित है, जिसमें हेपरिन, हिस्टामाइन, ल्यूकोट्रिएन और भड़काऊ साइटोकिन्स शामिल हैं। मस्तूल कोशिकाओं द्वारा अंग की व्यापक घुसपैठ इसके कार्यों में गड़बड़ी की ओर ले जाती है।

मध्यस्थों की रिहाई को ट्रिगर करने वाले कारणों में, भारी शारीरिक गतिविधि, रासायनिक या कार्बनिक मूल के विभिन्न विषाक्त पदार्थों की कार्रवाई का उल्लेख किया गया है।

इसके अलावा रोग के एटियलजि में, जीन में एक उत्परिवर्तन होता है जो टाइरोसिन किनसे रिसेप्टर को एन्कोड करता है। ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से रोग के संचरण का एक सिद्धांत है, हालांकि अधिकांश रोगियों का पारिवारिक इतिहास नहीं होता है।

आज तक, मास्टोसाइटोसिस के सटीक कारणों की पहचान करना संभव नहीं है। इसके गठन के तंत्र भी अज्ञात हैं।

यह माना जाता है कि रोग गुणसूत्रों को एक विशिष्ट क्षति के कारण होता है और वंशानुगत होता है, हालांकि, मास्टोसाइटोसिस वाले लगभग आधे रोगियों में, परिवार में बीमारी के मामलों का पता नहीं चलता है।

अब तक, इस बीमारी के विकास के कारणों को स्थापित नहीं किया गया है।

मस्तूल कोशिकाएं मानव शरीर के लगभग सभी अंगों में पाई जाती हैं। वे लसीका और रक्त वाहिकाओं, उपकला सतहों और परिधीय नसों के करीब स्थित हैं और इसके कारण, सुरक्षात्मक, नियामक कार्य करते हैं, और भड़काऊ प्रतिक्रियाओं में भाग लेते हैं।

यह माना जाता है कि मस्तूल कोशिकाओं का क्लोनल प्रसार मास्टोसाइटोसिस के रोगजनन में एक प्रमुख भूमिका निभाता है।

अक्सर, सी-केआईटी प्रोटो-ऑन्कोजीन के उत्परिवर्तन से वयस्कों में मास्टोसाइटोसिस का विकास होता है।

मास्टोसाइटोसिस वाले बच्चों में इस तरह के जीन उत्परिवर्तन दुर्लभ हैं। ऑटोसोमल प्रमुख संचरण के दुर्लभ मामलों को छोड़कर, रोग पारिवारिक नहीं है।

बच्चों में मास्टोसाइटोसिस मस्तूल सेल हाइपरप्लासिया की सहज घटना, सी-केआईटी जीन में उत्परिवर्तन, या अन्य अज्ञात उत्परिवर्तन के कारण होता है।

यह माना जाता है कि रोग का रोगजनन रोग प्रक्रियाओं पर आधारित होता है जो मस्तूल कोशिकाओं (मस्तूल कोशिकाओं) के प्रसार और संचय के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जिसके बाद उनमें से कई जैविक रूप से सक्रिय यौगिकों की रिहाई होती है।

मास्टोसाइटोसिस दो रूपों में होता है - त्वचीय और प्रणालीगत।

मास्टोसाइटोसिस के त्वचीय रूप मुख्य रूप से बच्चों में पाए जाते हैं और दुर्लभ होते हैं, लड़कियों और लड़कों में घाव में कोई अंतर नहीं होता है। सबसे अधिक बार, 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चे पीड़ित होते हैं, बीमारी के अधिकांश मामले अनायास किशोरावस्था से गुजरते हैं।

हालांकि, एक वयस्क रूप भी है - प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस, यह अधिक गंभीर है और इसमें आत्म-उन्मूलन की कोई प्रवृत्ति नहीं है।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के विकास और इसके गठन के तंत्र के सटीक कारण अभी भी अज्ञात हैं, इस प्रकार की बीमारी के एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से संचरण के साथ कुछ गुणसूत्रों की हार के बारे में सिद्धांत सामने रखे जा रहे हैं। हालांकि, आधे रोगियों में पारिवारिक प्रवृत्ति नहीं होती है।

पित्ती के प्रकट होने का एक भी कारण अभी तक पहचाना नहीं जा सका है।

एक धारणा है कि मास्टोसाइटोसिस एक वंशानुगत बीमारी है, जो कि आनुवंशिक तंत्र की विकृति है।

वर्तमान में, इस विकृति को रेटिकुलोसिस माना जाता है, यह त्वचा के मस्तूल सेल घुसपैठ द्वारा समझाया गया है।

यही है, रोग की अभिव्यक्तियाँ सौम्य और घातक दोनों उत्पत्ति के हिस्टियोसाइट्स के विभाजन का परिणाम हैं।

इसके अलावा, पित्ती को अक्सर हिस्टियोसाइटोसिस के साथ समान किया जाता है और इसलिए लिम्फोइड ऊतक मूल के एक होमोपोएटिक ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

एक संस्करण है जो बताता है कि मास्टोसाइटोसिस किसी भी स्थानीयकरण के संक्रमण, नशा और सूजन के साथ प्रकट हो सकता है।

चूंकि प्रभावित त्वचा के क्षेत्रों में मस्तूल कोशिकाओं का प्रसार बढ़ जाता है, सक्रिय एजेंटों के किसी भी प्रभाव से हिस्टामाइन के बाद के रिलीज के साथ कोशिकाओं के क्षरण का कारण बनता है।

ये एजेंट हो सकते हैं:

• एंटीबॉडी;
• दवाई;
• उत्पाद;
• पराबैंगनी किरणों;
• गर्म और ठंडा।

वर्गीकरण

नैदानिक ​​​​विशेषताओं के आधार पर, रोग के चार रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

रोग के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• बचपन के त्वचीय मास्टोसाइटोसिस। बच्चे के जीवन के पहले वर्ष विकसित होते हैं। यह आंतरिक अंगों के घावों की पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है। किशोरावस्था में रोग दूर हो जाता है। दुर्लभ मामलों में, रोग का यह रूप प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस में बदल जाता है;
• किशोरों और वयस्कों में त्वचीय मास्टोसाइटोसिस। रोग के इस रूप के साथ, मस्तूल कोशिकाएं त्वचा और आंतरिक अंगों दोनों में घुसपैठ करती हैं: हृदय, यकृत, जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली, प्लीहा, गुर्दे। इसी समय, आंतरिक अंगों में परिवर्तन स्थायी होते हैं और समय के साथ आगे नहीं बढ़ते हैं। कभी-कभी त्वचीय मास्टोसाइटोसिस एक प्रणालीगत में बदल सकता है।
• प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस। यह आंतरिक अंगों को प्रगतिशील क्षति और त्वचा में परिवर्तन की विशेषता है। त्वचा की अभिव्यक्तियाँ मौजूद हो भी सकती हैं और नहीं भी। रोग का यह रूप त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के 10% मामलों में देखा जाता है।
• घातक मास्टोसाइटोसिस। रोग का यह रूप मस्तूल कोशिकाओं की दुर्दमता से जुड़ा है, जो ऊतकों और आंतरिक अंगों में घुसपैठ करता है, जिससे रोगी की तेजी से मृत्यु हो जाती है। इस मामले में, त्वचा की अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर अनुपस्थित होती हैं।

त्वचीय और प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के बीच भेद। त्वचीय रूप बच्चों की अधिक विशेषता है, और वयस्क रोगियों में इसका शायद ही कभी निदान किया जाता है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, सबसे आम किस्में हैं:

त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के इन रूपों को जोड़ा जा सकता है। उन्हें पित्ती पिगमेंटोसा के रूप में भी जाना जाता है, जो 60-80% मामलों में होता है। अकेला रूप बहुत कम आम है (10-35%)। सबसे दुर्लभ किस्म टेलैंगिएकटिक मास्टोसाइटोसिस है।

मास्टोसाइटोसिस के दो रूप हैं - त्वचीय और प्रणालीगत।

मास्टोसाइटोसिस के कई प्रकार, रूप और डिग्री हैं। समय पर आवश्यक सहायता प्रदान करने के लिए समय निकालने के लिए उन्हें एक दूसरे से अलग करना आवश्यक है।

त्वचीय रूप (और कभी-कभी प्रणालीगत) के मास्टोसाइटोसिस के साथ, पांच प्रकार के एपिडर्मल घावों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

1. एकान्त। शिशुओं को प्रभावित करता है। यह हाथों, गर्दन या धड़ की त्वचा पर एकल नियोप्लाज्म की उपस्थिति की विशेषता है। कुछ मामलों में, कई नोड्यूल होते हैं - अधिकतम चार। छूने पर ये रबर की तरह लगते हैं। यांत्रिक क्षति के मामले में, वे बुलबुले से ढके हो जाते हैं। नोड्यूल्स की सतह चिकनी या झुर्रीदार होती है। व्यास 50 मिलीमीटर तक हो सकता है। ज्यादातर मामलों में, त्वचा पर झुर्रीदार "डुबकी" को पीछे छोड़ते हुए, बच्चे के धक्कों अचानक गायब हो जाते हैं।
2. नोडल। त्वचा पर एक सेंटीमीटर तक के व्यास के साथ बड़ी संख्या में चिकने (कम अक्सर ऊबड़-खाबड़) उत्तल धक्कों दिखाई देते हैं। सील पीले, गुलाबी या लाल रंग की होती हैं। कुछ मामलों में, कई नोड्यूल एक साथ जुड़ते हैं, जिसके परिणामस्वरूप पट्टिका का निर्माण होता है।
3. मैकुलोपापुलर। एपिडर्मिस कई काले धब्बों या छोटे पिंडों से ढका होता है। लाल-भूरे रंग की संरचनाएं अलग हैं। यांत्रिक क्षति के साथ, वे फफोले हो जाते हैं, और फिर रंजित पित्ती सामान्य के समान होती है।
4. एरिथ्रोडर्मिक। त्वचा पर घाव पीले-भूरे रंग के होते हैं और इनकी बनावट घनी होती है। उनका आकार बड़ा है, किनारे असमान हैं, और सीमाएं स्पष्ट रूप से परिभाषित हैं। सबसे अधिक बार, पिंड कांख के नीचे और लसदार सिलवटों के क्षेत्र में दिखाई देते हैं। वे रोगी को गंभीर खुजली से परेशान करते हैं, और दरारें और घाव खरोंच की प्रतिक्रिया बन जाते हैं। कभी-कभी त्वचा के घाव ठोस हो जाते हैं और लाल रंग के हो जाते हैं।
5. टेलीएंजिएक्टिक। ज्यादातर अक्सर वयस्क महिलाओं को प्रभावित करता है। यह त्वचा पर लाल-भूरे रंग के धब्बे के गठन की विशेषता है। मुख्य स्थान: छाती और अंग। धब्बों का आकार और आकार भिन्न हो सकता है। घर्षण से छाले हो जाते हैं। प्रभावित क्षेत्र में अक्सर खुजली होती है। कुछ मामलों में, रोग प्रक्रिया को हड्डियों में स्थानांतरित कर दिया जाता है।

विश्व स्वास्थ्य संगठन के निष्कर्षों के अनुसार, निम्न प्रकार के मास्टोसाइटोसिस प्रतिष्ठित हैं:

• त्वचीय मास्टोसाइटोसिस;
• अकर्मण्य प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस (सुस्त);
• आक्रामक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस;
• हेमटोलॉजिकल पैथोलॉजी से जुड़े प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस;
• ल्यूकेमिक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस;
• एक्स्ट्राक्यूटेनियस मास्टोसाइटोमा;
• मस्तूल कोशिकाओं का सारकोमा।

बच्चों में फोटो में मास्टोसाइटोसिस

इस तरह के गठन काफी मोटे होते हैं, और इसलिए बीमारी को ट्यूमर प्रकार के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। यह लिंग की परवाह किए बिना प्रकट होता है, लेकिन चिकित्सकीय रूप से यह जीवन के पहले दो वर्षों के दौरान बच्चों में सबसे अधिक बार होता है।

रोग का प्रणालीगत संस्करण आमतौर पर वयस्कों में पाया जाता है, जबकि यह त्वचीय मास्टोसाइटोसिस है जो मुख्य रूप से बच्चों में होता है। बाद वाले को अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा भी कहा जाता है।

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति के आधार पर, इसके कई रूप हैं, जिनमें से प्रत्येक को एक निश्चित उपचार की आवश्यकता होती है:

1. शिशु प्रकार। दो साल से कम उम्र के बच्चों के लिए विशिष्ट। यह बच्चे की त्वचा पर बड़े लाल धब्बों का दिखना है, जो समय के साथ गायब हो जाते हैं। इस प्रकार का मास्टोसाइटोसिस एक प्रणालीगत प्रक्रिया में परिवर्तित नहीं होता है और बढ़ते जीव के लिए कोई विशेष खतरा पैदा नहीं करता है।
2. एकल विकल्प। यह मस्तूल कोशिकाओं के निर्माण की विशेषता है, जो घाव हैं। हालांकि, वे केवल कुछ क्षेत्रों तक ही सीमित रहेंगे, जिन्हें नोड कहा जाता है। कोई सिस्टम निरंतरता नहीं है।
3. त्वचीय रूप, किशोरावस्था में एक बच्चे की विशेषता और एक वयस्क, अक्सर एक प्रणालीगत रूप में विकसित होता है, हालांकि, इस मामले में कोई मजबूत प्रगति नहीं होती है। लेकिन इस प्रकार के मास्टोसाइटोसिस के पूर्ण इलाज की उम्मीद नहीं की जानी चाहिए।
4. चौथा प्रकार एक जटिल प्रकार का त्वचा रूप है, जो बाद की प्रगति के साथ एक प्रणालीगत रूप में बदल जाता है। यह आंतरिक अंगों की हार में व्यक्त किया गया है।
5. एक प्रणालीगत प्रकार का मास्टोसाइटोसिस, जो निश्चित रूप से न केवल बाहरी ऊतकों, बल्कि आंतरिक अंगों को भी प्रभावित करेगा। सख्त चिकित्सा पर्यवेक्षण और निरंतर उपचार की आवश्यकता है।
6. मस्त सेल ल्यूकेमिया रक्त रोग का एक घातक रूप है। इस प्रकार की बीमारी को रोगी के भविष्य के लिए तेजी से पाठ्यक्रम और खराब रोग का निदान की विशेषता है।

मास्टोसाइटोसिस, इस पर निर्भर करता है कि यह त्वचीय या प्रणालीगत है, इसके अपने विशिष्ट लक्षण और उपस्थिति के प्रकार हैं, साथ ही संभावित उपचार या सहायक चिकित्सा विकल्प भी हैं।

बीमारी के कारणों के बारे में बात करने का कोई मतलब नहीं है, क्योंकि अभी तक उन्हें चिकित्सा स्तर पर निर्धारित करना संभव नहीं है।

सबसे आम सिद्धांत यह है कि गुणसूत्र क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रोग का संचरण विशेष रूप से आनुवंशिक स्तर पर होता है।

सिस्टम प्रकार लक्षण

60% मामलों में, एक सुस्त बीमारी का उल्लेख किया जाता है, और 40% में - एक आक्रामक। ज्यादातर मामलों में रोग को बड़ी संख्या में धब्बे और पपुलर चकत्ते के गठन की विशेषता होती है, जिसमें पहले एक नीला-गुलाबी होता है, और बाद में एक भूरा-भूरा रंग होता है।

चकत्ते का आकार छोटा होता है, और रूपरेखा गोल होती है। धब्बे और पपल्स विशेषता बार-बार होने वाले हमलों के साथ दिखाई देते हैं, जिसके बीच में कम अवधि की छूट होती है।

कम सामान्यतः, रोगी के शरीर पर भूरे-पीले रंग के दाने मटर के आकार के और थोड़े बड़े भी दिखाई दे सकते हैं। नोड्स एक दूसरे के साथ विलय कर सकते हैं, बहुत ठोस समूह बना सकते हैं। विशेष रूप से अक्सर ऐसा संलयन शरीर की परतों में हो सकता है।

कुछ मामलों में, स्पष्ट सीमाओं के साथ फैलाना फ़ॉसी बनते हैं। जैसे-जैसे इन foci का आकार और कुल संख्या बढ़ती है, एरिथ्रोडर्मा बन सकता है।

मास्टोसाइटोसिस की अन्य अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

शारीरिक उत्तेजनाओं (गर्मी, दबाव, घर्षण) के संपर्क में आने पर, वे चमकदार लाल रंजकता, फुफ्फुस प्राप्त करते हैं। साथ ही रोगी को खुजली की अनुभूति भी बढ़ जाती है। त्वचा पर चकत्ते की विशेषता प्रतिक्रिया को डैरियस-उन्ना घटना कहा जाता है।

त्वचीय मास्टोसाइटोसिस मुख्य रूप से केवल त्वचा को प्रभावित करता है। इस मामले में, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

त्वचा की लाली;

त्वचा में खुजली;

रक्तचाप में कमी;

समय-समय पर हृदय गति में वृद्धि;

शरीर के तापमान में समय-समय पर वृद्धि।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस प्रभावित करता है:

तंत्रिका ऊतक;

तिल्ली (यह आकार में बढ़ जाती है);

अस्थि मज्जा (अस्थि मज्जा में सामान्य कोशिकाओं को मस्तूल कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, ल्यूकेमिया बनता है);

जिगर (यकृत बड़ा हो जाता है, सख्त हो जाता है, और इसमें रेशेदार नोड दिखाई देते हैं);

पाचन तंत्र (दस्त और अल्सरेटिव घाव दिखाई देते हैं);

कंकाल प्रणाली (ऑस्टियोपोरोसिस बनता है (हड्डियों का नरम होना) और ऑस्टियोस्क्लेरोसिस (हड्डी के ऊतकों को संयोजी ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है), हड्डियों में दर्द दिखाई देता है);

लिम्फ नोड्स (दर्द संवेदनाओं की वृद्धि और उपस्थिति)।

इस प्रकार की बीमारी के मामले में, यह आंतरिक अंग हैं जो नवगठित कोशिकाओं से प्रभावित होते हैं। इस मामले में, ऐसी घटनाओं से त्वचा को नुकसान अनुपस्थित हो सकता है।

एक प्रणालीगत प्रकार की बीमारी के संकेतों को उनमें किसी भी संरचनात्मक परिवर्तन के रूप में समझा जाता है जो नकारात्मक और अक्सर अपरिवर्तनीय परिणाम देता है:

लक्षण

रोग के त्वचीय रूप के साथ, त्वचा मुख्य रूप से प्रभावित होती है और खुजली, धड़कन, त्वचा की लाली, दबाव में कमी और शरीर के तापमान में आवधिक वृद्धि जैसे बुनियादी लक्षण नोट किए जाते हैं।

त्वचीय मास्टोसाइटोसिस पांच मुख्य प्रकार के त्वचा घावों की विशेषता है:

निदान किए गए मास्टोसाइटोसिस वाले आधे रोगियों में केवल त्वचा के घावों की शिकायत होती है। जब आंतरिक अंग क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो लक्षणों में रक्तचाप में आवधिक गिरावट, त्वचा की पैरॉक्सिस्मल लाली शामिल होती है, जो खुजली का कारण बनती है।

इसके अलावा रोग की अभिव्यक्ति पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया है।
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मस्त कोशिका घुसपैठ, मास्टोसाइटोसिस की विशेषता, त्वचा की विभिन्न प्रकार की परतों में क्लस्टर कर सकती है। तदनुसार, मास्टोसाइटोसिस में त्वचा के घावों के लक्षणों के लिए कई नैदानिक ​​विकल्प हैं:

पित्ती पिगमेंटोसा के निदान वाले लगभग आधे रोगी त्वचा की स्थिति के बारे में शिकायत लेकर ही डॉक्टर के पास जाते हैं। हालाँकि, कभी-कभी निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

• अस्पष्टीकृत कारणों से रक्तचाप में गिरावट;
• शरीर के तापमान में उचित रूप से अनुचित वृद्धि;
• पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया के हमले;
• त्वचा की एक साथ लालिमा के साथ खुजली के हमले।

इस तरह के संकेत आंतरिक अंगों को नुकसान का संकेत देते हैं।

मास्टोसाइटोसिस का सबसे पहला और सबसे स्पष्ट संकेत त्वचा पर सूजन के फॉसी का गठन है। वे स्थानीयकृत हो सकते हैं या शरीर के बड़े क्षेत्रों को प्रभावित कर सकते हैं।

लाली त्वचा के सामान्य स्तर से ऊपर उठती है, हाइपरमिक है, खुजली होती है और दर्द होता है। इसके अलावा, रोगी अन्य लक्षणों को देखता है:

• रक्तचाप में कमी।
• शरीर के तापमान में उतार-चढ़ाव।
• अतालता।

ये लक्षण बच्चों और वयस्कों में एक गैर-प्रणालीगत पाठ्यक्रम के साथ प्रकट होते हैं। यदि मास्टोसाइटोसिस प्रणालीगत हो जाता है, तो अंग और सिस्टम क्षतिग्रस्त हो जाते हैं:

• जठरांत्र संबंधी मार्ग। पाचन बिगड़ा हुआ है, पेट और ग्रहणी संबंधी अल्सर दिखाई दे सकते हैं।
• हड्डियाँ। हार को ऑस्टियोस्क्लेरोसिस और ऑस्टियोपोरोसिस के रूप में देखा जाता है। हड्डी के ऊतकों की संरचना के ध्यान देने योग्य उल्लंघन हैं, एक व्यक्ति दर्द के बारे में चिंतित है, सामान्य आंदोलन की असंभवता।
• यकृत। जांच के दौरान, डॉक्टर को पता चलता है कि अंग में वृद्धि हुई है, साथ ही उस पर गांठें भी बन रही हैं।
• प्लीहा। एक तेज वृद्धि भी ध्यान देने योग्य है।
• लिम्फ नोड्स। वृद्धि होती है, तालु पर दर्द होता है।
• अस्थि मज्जा। इसकी हार एक घातक रूप के विकास के संकेत के रूप में काम कर सकती है, क्योंकि यह मस्तूल कोशिकाओं द्वारा हमला किया जाता है। इस तरह के अपक्षयी परिवर्तन अनिवार्य रूप से ल्यूकेमिया की ओर ले जाते हैं।

जरूरी। आंतरिक अंगों के काम में इन परिवर्तनों का पता एक पूर्ण परीक्षा के दौरान लगाया जाता है, जिससे प्रत्येक रोगी को मास्टोसाइटोसिस का संदेह होने पर गुजरना पड़ता है।

त्वचीय मास्टोसाइटोसिस और प्रणालीगत के साथ, रोगसूचक तस्वीर अलग है। पहले रूप की विशेषता है:

वयस्कों में, प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस का अधिक बार पता लगाया जाता है, न कि त्वचीय रूप।

रोग के अधिकांश मामले पैथोलॉजी हैं जो हेमटोलॉजिकल रोगों से जुड़े नहीं हैं, हालांकि, कभी-कभी रोगियों में आक्रामक मास्टोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है, अक्सर त्वचा के स्थानीयकरण की अभिव्यक्तियों के बिना।

लक्षण मस्तूल कोशिकाओं के प्रसार और मध्यस्थों की रिहाई के स्थलों के स्थानीयकरण पर निर्भर करते हैं।

इसमें शामिल है:

• वाहिकाशोफ;
• दस्त;
• सरदर्द;
• पेटदर्द;
• निस्तब्धता (शरीर और चेहरे के ऊपरी आधे हिस्से की त्वचा की तेज लालिमा);
• मतली उल्टी;
• कुअवशोषण;
• पित्ती;
• बेहोशी;
• अस्थमा जैसे लक्षण;
• तीव्रग्राहिता;
• पेट का अल्सर और (या) 12 ग्रहणी संबंधी अल्सर।

ये लक्षण अचानक प्रकट हो सकते हैं, या लंबे समय तक विकसित हो सकते हैं।

मरीजों को कीट के काटने के साथ एनाफिलेक्सिस के हमलों की विशेषता होती है, कुछ दवाएं लेते हैं।

तापमान में उतार-चढ़ाव या जल प्रक्रियाओं के लिए अतिरंजना भी संभव है।

हेपरिन के अधिक उत्पादन के कारण, लक्षणों में नाक से रक्तस्राव, रक्त के मिश्रण के साथ उल्टी, इकोस्मोसिस और मेलेना भी शामिल हो सकते हैं।

साथ ही, हेपरिन के प्रभाव में ओस्टियोक्लास्ट की सक्रियता के कारण रोगियों को ऑस्टियोपोरोसिस का निदान किया जाता है।

त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के साथ, मुख्य रूप से त्वचा प्रभावित होती है, इस तथ्य के बावजूद कि इसका कारण रक्त की संरचना में परिवर्तन है। एक बच्चे और एक वयस्क में इस गंभीर बीमारी के सबसे हल्के रूप के मुख्य लक्षण हैं:

• कुछ क्षेत्रों की गंभीर लालिमा;
• खुजली वाली त्वचा, एलर्जी के समान;
• दबाव में कमी;
• तेजी से दिल की धड़कन, लय गड़बड़ी के हमले;
• तापमान में वृद्धि, जो अराजक रूप से और बिना किसी स्पष्ट कारण के होती है।

निदान

मास्टोसाइटोसिस के निदान का आधार रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और त्वचा और ऊतकों पर बड़ी संख्या में मस्तूल कोशिकाओं का पता लगाना है। प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों का एक जटिल उपयोग किया जाता है - रक्त परीक्षण, त्वचा की बायोप्सी, प्रभावित अंगों और अस्थि मज्जा, असामान्यताओं को निर्धारित करने के लिए गुणसूत्र विश्लेषण, हड्डियों की एक्स-रे परीक्षा, एमआरआई, अल्ट्रासाउंड और आंतरिक अंगों की सीटी, एंडोस्कोपिक निदान विधियों .

मास्टोसाइटोसिस के त्वचीय रूप के निदान का आधार नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का अध्ययन है। डेरियस-उन्ना परीक्षण निदान करने के लिए किया जाता है।

रक्त परीक्षण के व्यवहार से पता चलता है कि मस्तूल कोशिकाओं और उनकी जीवन प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप जारी उत्पादों की एक बड़ी सांद्रता - ट्रिप्टेस, हिस्टामाइन।

प्रभावित ऊतकों की बायोप्सी और उनकी हिस्टोलॉजिकल जांच निर्धारित की जा सकती है। इसके अतिरिक्त, रोगी को हड्डी के एक्स-रे या हड्डी के एमआरआई के लिए निर्देशित किया जा सकता है।

यदि आंतरिक अंगों को नुकसान होने का संदेह है, तो अल्ट्रासाउंड और अन्य आधुनिक अनुसंधान विधियों को निर्धारित किया जाता है। जब जठरांत्र संबंधी मार्ग का मास्टोसाइटोसिस प्रभावित होता है, तो एंडोस्कोपिक अनुसंधान विधियों की आवश्यकता होती है।

डेरियर-उन्ना घटना की अभिव्यक्ति के लिए परीक्षण करने के बाद त्वचा विशेषज्ञ को रोगी में मास्टोसाइटोसिस की उपस्थिति पर संदेह होता है। मास्टोसाइटोसिस के निदान की पुष्टि में अतिरिक्त अध्ययनों की नियुक्ति शामिल है। त्वचा के तत्वों की बायोप्सी की जाती है, सामग्री को हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के लिए भेजा जाता है। नमूने की जांच मस्तूल कोशिकाओं के संचय और उनके समूहन की प्रकृति के लिए की जाती है। यदि डर्मिस की ऊपरी परतों में घुसपैठ की जाती है, तो मैकुलोपापुलर या टेलैंगिएक्टिक प्रकार के मास्टोसाइटोसिस का निदान किया जाता है। यदि घुसपैठ डर्मिस की न केवल एक परत को प्रभावित करती है, बल्कि हर चीज में फैल जाती है, तो यह एक गांठदार प्रकार का मास्टोसाइटोसिस है। त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की घुसपैठ के साथ, रोग के एकान्त प्रकार का निदान किया जाता है। रिबन जैसी घुसपैठ मास्टोसाइटोसिस के एरिथ्रोडर्मिक संस्करण की एक वाक्पटु विशेषता है।

इसके निदान के लिए, एक नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण का भी उपयोग किया जाता है, सामग्री की जांच बेसोफिल और न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि की उपस्थिति के लिए की जाती है, जिसमें ल्यूकोसाइट सूत्र में बाईं ओर तेज बदलाव होता है।

मास्टोसाइटोसिस द्वारा रोगी के आंतरिक अंगों की हार का निदान किया जाता है और अल्ट्रासाउंड तकनीकों का उपयोग करके जांच की जाती है। पेट के अंगों की जाँच की जाती है, रोगी की तिल्ली और यकृत के बढ़ने की उपस्थिति या अनुपस्थिति का निर्धारण किया जाता है।

एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफी ऑस्टियोपोरोसिस या ऑस्टियोस्क्लेरोसिस का पता लगा सकते हैं - हड्डी के ऊतकों में विकार और समस्याएं।
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मास्टोसाइटोसिस को झाई, रंजित मौसा, ज़ैंथोमास से अलग करने के लिए विभेदक निदान किया जाता है। शिशुओं में, पेम्फिगस, रोथमंड-थॉमसन पोइकिलोडर्मा के साथ मास्टोसाइटोसिस का भेदभाव किया जाता है।

मास्टोसाइटोसिस आवश्यक रूप से उन बीमारियों से अलग है, जिनमें से लक्षणों में मस्तूल कोशिकाओं में वृद्धि और उनकी घुसपैठ भी शामिल है। ऐसी बीमारियां हैं डर्माफिब्रोमा, लिम्फोमा, हेमांगीओमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस।

मास्टोसाइटोसिस के निदान की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर त्वचा के घावों की नैदानिक ​​तस्वीर की जांच करता है। सबसे पहले, डेरियर-उन्ना परीक्षण किया जाता है, जिसमें यांत्रिक क्रिया के जवाब में बुलबुले दिखाई देंगे या नहीं, यह निर्धारित करने के लिए रोगग्रस्त क्षेत्र को परेशान करना शामिल है।

सकारात्मक प्रतिक्रिया और एकल मास्टोसाइटोमा के साथ, अतिरिक्त अध्ययन नहीं किए जाते हैं। एकाधिक मास्टोसाइटोमा के साथ, डॉक्टर रोगी की जांच करना जारी रखेगा।

मास्टोसाइटोसिस से पीड़ित रोगी के रक्त में उच्च स्तर की मस्तूल कोशिकाएं, ट्रिप्टेस और हिस्टामाइन (उनके अपशिष्ट उत्पाद) पाए जाते हैं।

कुछ मामलों में, संदिग्ध ऊतक की बायोप्सी और स्क्रैपिंग की हिस्टोलॉजिकल जांच की जाती है। यदि डॉक्टर को संदेह है कि बीमारी के पाठ्यक्रम ने किसी व्यक्ति के आंतरिक अंगों की स्थिति को प्रभावित किया है, तो वह हड्डियों, अल्ट्रासाउंड और एंडोस्कोपिक परीक्षाओं का एक्स-रे निर्धारित करता है।

निदान रोग के लक्षणों, एक सकारात्मक डेरियस-उन्ना परीक्षण, और घाव के स्थानों पर मस्तूल कोशिकाओं में वृद्धि की उपस्थिति पर आधारित है।

संदिग्ध मास्टोसाइटोसिस वाले मरीजों को इसमें हिस्टामाइन के स्तर को निर्धारित करने के लिए एक यूरिनलिसिस सौंपा जाता है।

निदान की पुष्टि करने के लिए, त्वचा तत्वों की बायोप्सी की जाती है। मास्टोसाइटोसिस के साथ, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से घुसपैठ का पता चलता है, जो मस्तूल कोशिकाओं का संचय है।

टेलैंगिएक्टिक या मैकुलोपापुलर मास्टोसाइटोसिस के मामले में, मस्तूल कोशिकाएं त्वचा की ऊपरी परतों में घुसपैठ करती हैं। गांठदार मास्टोसाइटोसिस के मामले में, मस्तूल कोशिकाएं घनी घुसपैठ बनाती हैं जो त्वचा की सभी परतों पर आक्रमण करती हैं।

मस्तूल कोशिकाओं और एकान्त नोड्स की उपस्थिति में, घुसपैठ भी चमड़े के नीचे के ऊतक में फैल जाती है। एरिथ्रोडर्मिक मास्टोसाइटोसिस के साथ, मस्तूल कोशिकाओं के रिबन जैसी घुसपैठ का निर्माण होता है, जो त्वचा की ऊपरी परत में स्थित होते हैं।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस का निदान हिस्टामाइन मेटाबोलाइट, 1-मिथाइल-4-इमिडाज़ोलएसेटिक एसिड का निर्धारण करके किया जाता है।

इसके अलावा, यदि आपको मास्टोसाइटोसिस का संदेह है, तो पेट का अल्ट्रासाउंड स्कैन, एक्स-रे परीक्षा, कंप्यूटेड टोमोग्राफी निर्धारित की जा सकती है।

मास्टोसाइटोसिस को झाई, पिगमेंटेड नेवी, लेंटिगिनोसिस के साथ विभेदित किया जाता है।

गांठदार और पैपुलर तत्वों को डर्माटोफिब्रोमास, ज़ैंथोमास, नेवोक्सैन्टोएंडोथेलियोमा, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स से अलग किया जाना चाहिए।

मास्टोसाइटोसिस का विभेदक निदान उन रोगों के साथ भी किया जाता है जो मस्तूल कोशिकाओं (प्रतिक्रियाशील मास्टोसाइटोप्लासिया, हेमांगीओमा, लिम्फोमा, डर्माटोफिब्रोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और अन्य) की संख्या में वृद्धि के साथ होते हैं।

निदान इतिहास, शारीरिक परीक्षा और ऊतकीय निष्कर्षों पर आधारित है।

इसके अलावा, अस्थि मज्जा का अध्ययन करने के साथ-साथ एंजाइम ट्रिप्टेस के स्तर के लिए रक्त परीक्षण करने की सलाह दी जाती है। पेट के अंगों के अल्ट्रासाउंड और छाती के एक्स-रे जैसी शोध विधियां भी जानकारीपूर्ण हैं।

यदि रोग प्रक्रिया में लिम्फ नोड्स के शामिल होने का संदेह है, तो पॉज़िट्रॉन उत्सर्जन सीटी का उपयोग करना आवश्यक है।

अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा का निदान प्रारंभिक परीक्षा और पूछताछ द्वारा किया जाता है, लेकिन आमतौर पर निदान की पुष्टि के लिए त्वचा की बायोप्सी की जाती है।

पैथोलॉजी के प्रत्येक प्रकार के विकास को एपिडर्मिस में घुसपैठ के विभिन्न प्रकार के वितरण की विशेषता है।

एकान्त रूप में, घुसपैठ चमड़े के नीचे के ऊतक तक भी फैल जाती है, और एरिथ्रोडर्मिक रूप में, वे मुख्य रूप से सतह की परतों में जमा हो जाते हैं।

निदान को स्पष्ट करने के लिए, रक्त और मूत्र परीक्षण निर्धारित हैं।

आंतरिक अंगों की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा निर्धारित की जा सकती है, और कुछ मामलों में - हड्डियों की गणना टोमोग्राफी, चूंकि मास्टोसाइटोसिस के साथ, आंतरिक अंगों और हड्डी के ऊतकों को नुकसान संभव है।

त्वचा के कई घाव और विभिन्न रोग हैं जिनकी बाहरी अभिव्यक्तियाँ समान हैं या समान परीक्षण परिणाम देते हैं। इसलिए, मास्टोसाइटोसिस का निदान आमतौर पर जटिल होता है।

निदान का आधार नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और ऊतकों और त्वचा में बड़ी संख्या में मस्तूल कोशिकाओं का पता लगाना है।

सबसे पहले, वे रक्त की जांच करते हैं, इसमें सूत्र में परिवर्तन, बड़ी संख्या में मस्तूल कोशिकाओं और उनके चयापचय उत्पादों (हिस्टामाइन और ट्रिप्टेज) का पता लगाते हैं।

मस्तूल कोशिकाओं की प्रचुरता को निर्धारित करने के लिए त्वचा, अंगों और अस्थि मज्जा की बायोप्सी की जाती है, उनके विकास के प्रकार और विसंगतियों (विशेषकर ट्यूमर) का निर्धारण किया जाता है।

गुणसूत्र विश्लेषण विशेष रूप से 11 और 20 गुणसूत्रों से जुड़ी असामान्यताओं के निर्धारण के साथ किया जाता है, कम अक्सर 5 और 7।

इसके अतिरिक्त, कोशिका क्षति के स्तर के साथ-साथ हड्डी डेंसिटोमेट्री और एमआरआई को निर्धारित करने के लिए हड्डी का एक्स-रे किया जाता है।

आंतरिक अंगों के विकारों का निदान करने के लिए, विशेष रूप से यकृत या प्लीहा के लिए अल्ट्रासाउंड और सीटी की जाती है। पाचन तंत्र को नुकसान के मामले में, एंडोस्कोपिक निदान विधियों को करना आवश्यक है।

मास्टोसाइटोसिस का निदान करने के लिए, रक्त की जांच की जाती है। मास्टोसाइटोसिस कई मस्तूल कोशिकाओं के रक्त में उपस्थिति के साथ-साथ ट्रिप्टेस और हिस्टामाइन की उपस्थिति से प्रमाणित होता है, जो उनकी महत्वपूर्ण गतिविधि के उत्पाद हैं।

मस्तूल कोशिकाओं की संख्या, प्रकार और विकास की डिग्री निर्धारित करने के लिए, त्वचा, अस्थि मज्जा और अन्य प्रभावित अंगों की बायोप्सी की जाती है।

तिल्ली या यकृत में किसी भी असामान्यता का पता लगाने के लिए, सीजी और अल्ट्रासाउंड किया जाता है। पाचन तंत्र के घावों के लिए, एंडोस्कोपी का उपयोग किया जाता है।

कुछ लोग, अपनी त्वचा पर छाले और फफोले पाए जाने पर, उन्हें पित्ती की अभिव्यक्तियों के लिए लेते हैं और इस बीमारी का इलाज स्वयं करने का प्रयास करते हैं। वे वास्तव में इंटरनेट से एक तस्वीर के आधार पर निदान करते हैं, और दवाएं एक ही स्थान पर पाई जाती हैं।

यह व्यवहार उनके स्वयं के स्वास्थ्य के संबंध में बेहद गैर जिम्मेदाराना है। यदि चेतावनी के संकेत हैं, तो आपको डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए और एक परीक्षा से गुजरना चाहिए।

एक बीमारी के निदान के उद्देश्य से, रक्त परीक्षण आमतौर पर निर्धारित किए जाते हैं, जो मस्तूल कोशिकाओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति को दर्शाते हैं; एक क्रोमोसोमल अध्ययन किया जाता है, साथ ही एक त्वचा बायोप्सी भी की जाती है।

हड्डियों के एक्स-रे और एमआरआई अक्सर अतिरिक्त तरीकों के रूप में किए जाते हैं। पैथोलॉजी के आंतरिक रूप में अंग क्षति की डिग्री की पहचान करने के लिए, यकृत, प्लीहा आदि का अल्ट्रासाउंड किया जाता है। बिना असफल हुए मूत्र की जांच की जाती है।

दुर्भाग्य से, प्रारंभिक अवस्था में रोग की पहचान करना शायद ही संभव हो। सबसे अधिक बार, गंभीर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ प्रकट होने पर रोगी सहायता चाहते हैं।

प्रयोगशाला परीक्षणों के बिना, एक विशेषज्ञ सटीक निदान नहीं कर सकता है। सबसे पहले, शोध के लिए रक्त लिया जाता है।

सूत्र में बदलाव, बड़ी संख्या में मस्तूल कोशिकाओं की उपस्थिति, साथ ही साथ उनके अपशिष्ट उत्पादों की पहचान करना महत्वपूर्ण है। रोगी के रक्त में बड़ी मात्रा में हिस्टामाइन एक विशेषज्ञ को सचेत कर सकता है।

मास्टोसाइटोसिस के निदान के लिए रक्त परीक्षण एक अनिवार्य तरीका है

शरीर में मास्टोसाइटोसिस की उपस्थिति का निर्धारण मस्तूल कोशिका घुसपैठ की उपस्थिति के लिए अंगों के अध्ययन की अनुमति देता है। शायद यह उस अंग पर निर्भर करता है जिसके रोग से प्रभावित होने का संदेह है। इस संबंध में, निदान विधियों के निम्नलिखित सबसे सामान्य रूप प्रतिष्ठित हैं:

1. त्वचा की जांच। डैरियस-उन्ना परीक्षण किया जा रहा है, और मस्तूल कोशिकाओं में वृद्धि के लिए घावों का अध्ययन किया जा रहा है। हालांकि, यह तकनीक पूर्ण नहीं है यदि मास्टोसाइटोसिस से गुजरने वाले क्षेत्र में किसी यांत्रिक क्षति का अनुभव हुआ हो।
2. मूत्र परीक्षण। यहां, मूत्र में हिस्टामाइन में वृद्धि का पता लगाना सर्वोपरि है। हालांकि, अन्य भड़काऊ प्रक्रियाएं भी इसके विकास में योगदान कर सकती हैं।
3. विभेदक अनुसंधान। अन्य संभावित रंजकता के साथ उनकी तुलना करने के लिए त्वचा पर नियोप्लाज्म का सीधा अध्ययन किया जाता है।
4. पंचर द्वारा प्राप्त अस्थि मज्जा कोशिकाओं का आणविक विश्लेषण।

आधुनिक चिकित्सा अनुसंधान में प्रयोगशाला परीक्षणों के लिए विभिन्न विकल्पों का उपयोग शामिल है, जिसकी मदद से न केवल मास्टोसाइटोसिस का पता लगाना संभव है, बल्कि इसके कारण की पहचान करना भी संभव है।

इलाज

यदि बच्चों में मास्टोसाइटोसिस किसी भी प्रणालीगत लक्षण के साथ नहीं है, तो इसे उपचार की आवश्यकता नहीं है, क्योंकि इसमें किशोरावस्था तक आत्म-उपचार की उत्कृष्ट प्रवृत्ति होती है।

रोग का इलाज हेमेटोलॉजिस्ट और चिकित्सक द्वारा किया जाता है, वर्तमान में चिकित्सा के कोई विशिष्ट तरीके नहीं हैं, इसलिए रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। मास्टोसाइटोसिस का उपचार मुख्य रूप से एंटीहिस्टामाइन के उपयोग पर आधारित होता है, जो मस्तूल कोशिकाओं द्वारा जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को दबा देता है।

जटिल रूपों और रोग के गंभीर पाठ्यक्रम के लिए, PUVA चिकित्सा के उपयोग का संकेत दिया जाता है। प्रणालीगत विसरित रूप के लिए प्लीहा को हटाने के रूप में सर्जरी की आवश्यकता होती है।

मास्टोसाइटोसिस के उपचार के लिए रोग का निदान रोग के रूप और आंतरिक अंगों को नुकसान की डिग्री से निर्धारित होता है।

पेरीओक्टिन (हिस्टामाइन और सेरोटोनिन का एक विरोधी) के अलावा, एंटीहिस्टामाइन, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, रेसेरपाइन और सिंथेटिक एंटीमाइरियल दवाएं निर्धारित हैं। एकल नोड्स को तुरंत हटाया जा सकता है।

आज तक, मास्टोसाइटोसिस के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं बनाया गया है, इसलिए रोगियों को रोगसूचक उपचार निर्धारित किया जाता है। उपचार का उद्देश्य मस्तूल कोशिकाओं द्वारा सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को रोकना होना चाहिए। मास्टोसाइटोसिस वाले रोगियों के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है:

1. एंटीहिस्टामाइन - तवेगिल, सुप्रास्टिन, आदि।
2. पदार्थ जो मस्तूल कोशिका झिल्ली की स्थिति को स्थिर करते हैं - केटोटिफेन, सोडियम नेडोक्रोमिल, आदि।

वर्तमान में, मास्टोसाइटोसिस के उपचार में अल्फा-इंटरफेरॉन के उपयोग की प्रभावशीलता के बारे में एक सिद्धांत है, हालांकि, मोटे ल्यूकेमिया के इलाज की यह विधि अभी भी विकास के अधीन है।

एंटीहिस्टामाइन के उपयोग से प्रभाव की अनुपस्थिति में और मास्टोसाइटोसिस के एक गंभीर पाठ्यक्रम के साथ, पुवा थेरेपी का उपयोग किया जाता है। यह उपचार त्वचा पर चकत्ते की संख्या को कम करने में मदद कर सकता है। एक नियम के रूप में, 3-5 जे / सेमी² की एकल खुराक के साथ 25 सत्रों की सिफारिश की जाती है।

मास्टोसाइटोसिस के प्रणालीगत रूप के साथ, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग आवश्यक है, बुलस फॉर्म के साथ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रभावी होते हैं।

जब प्लीहा मास्टोसाइटोसिस से प्रभावित होता है, तो कभी-कभी इस अंग को हटाने का उपयोग किया जाता है। कभी-कभी अलग-अलग मस्तूल कोशिकाओं का सर्जिकल निष्कासन निर्धारित किया जाता है।

वर्तमान में, इस दिशा में सक्रिय कार्य के बावजूद, मास्टोसाइटोसिस के लिए पर्याप्त रूप से प्रभावी उपचार नहीं है।

लोक विधियों से उपचार

अपने चिकित्सक द्वारा निर्धारित उपचार के अलावा, आप पारंपरिक चिकित्सकों द्वारा सुझाए गए तरीकों को लागू कर सकते हैं।

सफेद मिस्टलेटो मास्टोसाइटोसिस के इलाज में मदद कर सकता है। पौधे के सूखे और कुचले हुए पत्तों का एक चम्मच लेना आवश्यक है, ठंडा उबला हुआ पानी डालें और 24 घंटे के लिए छोड़ दें। परिणामस्वरूप जलसेक को पूरी तरह से फ़िल्टर और पिया जाना चाहिए। आपको दिन में एक बार जलसेक पकाने की जरूरत है।

हेमेटोलॉजिस्ट और चिकित्सक मास्टोसाइटोसिस के उपचार में शामिल हैं। वर्तमान में, चिकित्सा के कोई विशिष्ट तरीके नहीं हैं, लेकिन रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग मस्तूल कोशिकाओं द्वारा जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को दबाने के लिए किया जाता है।

एंटीहिस्टामाइन में ज़ोडक, तवेगिल, सुप्रास्टिन या उनके एनालॉग्स, मस्तूल कोशिकाओं पर झिल्ली स्टेबलाइजर्स - नेडोक्रोमिल सोडियम, केटोटिफेन शामिल हैं।

मेथिलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोस्पोरिन का उपयोग छोटी खुराक में किया जाता है।
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मास्टोसाइटोसिस के उपचार में, विरोधी भड़काऊ दवाएं, साइटोस्टैटिक्स और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का भी उपयोग किया जाता है। उपचार के नियम और चयनित दवाओं के आवेदन की सीमा मास्टोसाइटोसिस के प्रकार और इसकी अभिव्यक्तियों पर निर्भर करती है। हालांकि, उपचार की प्रभावशीलता अभी तक अधिक नहीं है।

व्यक्तिगत वृद्धि को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है।

मास्टोसाइटोसिस के त्वचीय रूप के लिए रोग का निदान अनुकूल है, प्रणालीगत रूप के लिए यह अलग हो सकता है, और मस्तूल सेल ल्यूकेमिया के लिए यह बेहद प्रतिकूल है।

इस रोग का कारण बनने वाले कारकों पर डेटा की कमी के कारण, इसके उपचार के विशिष्ट तरीके नहीं बनाए गए हैं, और रोगसूचक चिकित्सा की मदद से रोगियों की स्थिति को ठीक किया जाता है। उपचार का मुख्य लक्ष्य मस्तूल कोशिकाओं की गतिविधि को कम करना है। इसके लिए, रोगी को निर्धारित किया जाता है:

1. एंटीएलर्जिक दवाएं: तवेगिल, डायज़ोलिन, सुप्रास्टिन, आदि।
2. तैयारी, जिनमें से सक्रिय पदार्थ हानिकारक कोशिकाओं की झिल्लियों के स्वर को स्थिर करते हैं।
3. पुवा थेरेपी अगर एंटीहिस्टामाइन लेने से अपेक्षित परिणाम नहीं आता है। यह प्रक्रिया आपको त्वचा पर धब्बों की संख्या में उल्लेखनीय कमी लाने की अनुमति देती है। ऐसा करने के लिए, 5 J / cm² तक की एकल खुराक के साथ 25 सत्र किए जाते हैं।
4. रोग के प्रणालीगत रूप को साइटोस्टैटिक्स द्वारा दबा दिया जाता है, और बुलस मास्टोसाइटोसिस के खिलाफ लड़ाई में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स ने खुद को अच्छी तरह से साबित कर दिया है।
5. तिल्ली, जो पूरी तरह से प्रभावित है, को हटाया जा सकता है। कभी-कभी, सर्जरी द्वारा व्यक्तिगत बड़े मास्टोसाइटोमा को निकाला जाता है।

मास्टोसाइटोसिस के उपचार में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• पेरियाक्टिन;
• एंटीएलर्जिक दवाएं;
• सेरोटोनिन अवरोधक;
• विरोधी भड़काऊ दवाएं (इबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनाक);
• पुवा थेरेपी।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस का इलाज साइटोस्टैटिक्स, रोग के बुलस रूपों - कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ किया जाता है।

व्यक्तिगत मास्टोसाइटोमा को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है।

लेकिन यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मास्टोसाइटोसिस के इलाज के वर्तमान तरीके अक्सर वांछित चिकित्सीय प्रभाव प्रदान नहीं करते हैं।

इस प्रकार, मास्टोसाइटोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें ज्यादातर मामलों में एक अनुकूल रोग का निदान होता है, प्रणालीगत और घातक मास्टोसाइटोसिस के अपवाद के साथ, जो शरीर की गंभीर कमी में मृत्यु का कारण बन सकता है।

बाल चिकित्सा मास्टोसाइटोसिस आमतौर पर यौवन से अनायास हल हो जाता है। रोग के विकास को रोकने के लिए, शरीर को उन कारकों के संपर्क में नहीं आना चाहिए जो मस्तूल कोशिकाओं (ठंड, गर्मी, मॉर्फिन-अफीम समूह की दवाएं, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, चोट) के क्षरण को सक्रिय करते हैं।

वर्तमान में, कोई प्रभावी रोगजनक चिकित्सा विकसित नहीं की गई है।

औषधीय तैयारी

रोगसूचक एजेंटों के रूप में, एंटीहिस्टामाइन की नियुक्ति का संकेत दिया जाता है (डायज़ोलिन, तवेगिल, सुप्रास्टिन, फेनकारोल, ज़ेडिटेन)।

अन्य उपचार

निदान किए गए त्वचीय मास्टोसाइटोसिस वाले रोगियों के लिए फोटोकेमोथेरेपी का संकेत दिया गया है।

एक सटीक निदान किए जाने के बाद, पित्ती पिगमेंटोसा को एक विशेषज्ञ के मार्गदर्शन में जटिल उपचार की आवश्यकता होती है। प्रयुक्त दवाएं जो सेरोटोनिन, विरोधी भड़काऊ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स और एंटी-एलर्जी दवाओं के उत्पादन को कम करती हैं।

कभी-कभी मस्तूल कोशिका को हटाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

रोग का इलाज अक्सर मुश्किल होता है, कभी-कभी रोगसूचक उपचार, इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी और निवारक उपायों तक सीमित होना आवश्यक है।

कृपया ध्यान दें: जिन लोगों को पित्ती पिगमेंटोसा का निदान किया गया है, उन्हें किसी भी थर्मल प्रक्रियाओं के बारे में सावधान रहना चाहिए, जिसमें धूप सेंकना और सौना स्नान शामिल हैं, क्योंकि वे रोग को बढ़ा सकते हैं।

चिकित्सक और हेमेटोलॉजिस्ट बीमारी से निपटते हैं।

चिकित्सा के विशिष्ट तरीके अभी तक विकसित नहीं हुए हैं, रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जो मस्तूल कोशिकाओं द्वारा जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को दबा देता है:

• एंटीहिस्टामाइन - सुप्रास्टिन, तवेगिल, ज़ोडक और एनालॉग्स।
• मस्तूल कोशिकाओं पर झिल्लियों के स्टेबलाइजर्स - नेडोक्रोमिल सोडियम, केटोटिफेन।
• अल्फा-इंटरफेरॉन की गतिविधि पर डेटा है, लेकिन विधि अभी भी विकास के अधीन है।

छोटी खुराक में साइक्लोस्पोरिन और मेथिलप्रेडनिसोलोन का भी उपयोग किया जाता है।

लेकिन अभी तक, उपचार की प्रभावशीलता कम है।

PUVA थेरेपी का उपयोग गंभीर मास्टोसाइटोसिस या एंटीएलर्जिक दवाओं के प्रतिरोध के लिए किया जाता है। PUVA थेरेपी रैशेज को कम करने में मदद करती है। 3-5 J / cm2 (प्रति सत्र) के 25 सत्रों की सिफारिश की, जिसके बाद सुधार होता है।

फैलाना प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के लिए तिल्ली को हटाने का संकेत दिया गया है।

मास्टोसाइटोसिस के लिए भविष्यवाणियां रोग के रूप और अंग क्षति की डिग्री से निर्धारित होती हैं।

त्वचीय रूप के साथ यह अनुकूल है, प्रणालीगत रूप के साथ यह भिन्न हो सकता है, और मस्तूल सेल ल्यूकेमिया के साथ यह अत्यंत प्रतिकूल है।

मास्टोसाइटोसिस का इलाज शुरू करने के लिए, आपको एक चिकित्सक और हेमेटोलॉजिस्ट से संपर्क करना चाहिए।

मास्टोसाइटोसिस के उपचार के लिए, रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जिसका उद्देश्य मस्तूल कोशिकाओं द्वारा जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को रोकना है:

नेडोक्रोमिल सोडियम, केटोटिफेन - मस्तूल कोशिकाओं पर झिल्लियों को स्थिर करने के लिए;

ज़ोडक, तवेगिल, सुप्रास्टिन - एंटीहिस्टामाइन के रूप में।

फैलाना प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस की उपस्थिति में, प्लीहा को हटाने का संकेत दिया जाता है।

मास्टोसाइटोसिस के एक गंभीर रूप के साथ या एंटीएलर्जिक दवाओं के प्रतिरोध के साथ, पुवा थेरेपी का उपयोग किया जाता है। यह थेरेपी रैशेज की संख्या को प्रभावी रूप से कम करती है। PUVA थेरेपी के 25 सत्रों के बाद 3-5J / cm² प्रति सत्र की दर से सुधार देखा जाता है।

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यदि आपको ऐसी अप्रत्याशित बीमारी का संदेह है, तो आपको निश्चित रूप से एक त्वचा विशेषज्ञ, साथ ही एक चिकित्सक और हेमेटोलॉजिस्ट से संपर्क करना चाहिए। एक पूर्ण परीक्षा के बाद, उपचार निर्धारित किया जाता है, जो रोगी की उम्र, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और जटिलताओं के जोखिम पर निर्भर करता है।

शास्त्रीय चिकित्सा में शामिल हैं:

1. एंटीहिस्टामाइन, जो मस्तूल कोशिकाओं के उत्पादन को अवरुद्ध करते हैं, रोगी की स्थिति से राहत देते हैं और सूजन को कम करते हैं। बच्चों के लिए, सभी उपचार केवल इस तरह के धन के सेवन पर आधारित हो सकते हैं, क्योंकि परिणाम का कोई जोखिम नहीं है।
2. मस्त सेल झिल्ली स्टेबलाइजर्स को उनके काम को सामान्य करने और मध्यस्थों के प्रसार को रोकने के लिए डिज़ाइन किया गया है।
3. त्वचा में लालिमा, खुजली और दर्द को दूर करने के लिए एक सामयिक उपाय के रूप में हार्मोनल दवाएं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) दी जाती हैं।
4. बड़े मस्तूल कोशिकाओं का सर्जिकल निष्कासन। यह प्रक्रिया तब की जाती है जब ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा होता है।
5. आंतरिक अंगों को गंभीर क्षति के मामले में, उनका निष्कासन आवश्यक है।
6. PUVA थेरेपी त्वचा की अभिव्यक्तियों को खत्म करने के लिए निर्धारित है। निरंतर सुधार प्राप्त करने के लिए औसतन 25 उपचारों की आवश्यकता होती है।

बच्चों में, मास्टोसाइटोसिस के इलाज के लिए एक अनुकूल रोग का निदान है। वयस्कों में त्वचा का रूप प्रणालीगत हो सकता है, फिर पूरी तरह से ठीक होने की संभावना 50% है। ल्यूकेमिया के विकास के साथ, रोग का निदान बेहद प्रतिकूल है, क्योंकि यह रोग कैंसर है।

मास्टोसाइटोसिस का उपचार चिकित्सक और हेमेटोलॉजिस्ट की जिम्मेदारी है। थेरेपी जटिल है।

एक नियम के रूप में, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो सेरोटोनिन की मात्रा को कम करती हैं, जिसमें विरोधी भड़काऊ और एलर्जी विरोधी प्रभाव होते हैं। इसके अलावा, सबसे अधिक संभावना है, आपको साइटोस्टैटिक्स और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेने होंगे।

पित्ती पिगमेंटोसा (विशेषकर प्रणालीगत प्रकार के) को ठीक करना बहुत मुश्किल है। कई मामलों में, चिकित्सा केवल रोगसूचक है; इसके अलावा, रोगी को ट्रांसफर फैक्टर या अन्य जैसे इम्युनोमोड्यूलेटर निर्धारित किए जाते हैं।

कभी-कभी आपको सर्जरी का सहारा लेना पड़ता है, जिसके माध्यम से नियोप्लाज्म को हटा दिया जाता है।

मास्टोसाइटोसिस से पीड़ित लोगों के लिए स्थिति में वृद्धि न करने के लिए, धूप सेंकने, सौना, स्नान और धूपघड़ी का दुरुपयोग करने के लिए दृढ़ता से हतोत्साहित किया जाता है।

यह शरीर की स्थिति पर बेहद नकारात्मक प्रभाव डाल सकता है। वंशानुगत प्रवृत्ति वाले व्यक्तियों को अपने स्वास्थ्य के प्रति विशेष रूप से सावधान रहना चाहिए।

सामान्य पित्ती के पीड़ितों को किसी भी तरह से इसे जीर्ण होने से रोकना चाहिए। और यहीं से ट्रांसफर फैक्टर दवाएं बहुत प्रासंगिक हो जाती हैं।

उनमें केवल प्राकृतिक तत्व होते हैं, उन्होंने नैदानिक ​​परीक्षण पास किए हैं और पित्ती के उपचार में खुद को अच्छी तरह साबित किया है। इसके अलावा, प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए ट्रांसफर फैक्टर सबसे प्रभावी उपचारों में से एक है।

मास्टोसाइटोसिस के शास्त्रीय उपचार के लिए कई मुख्य तरीके हैं, जिनमें से मुख्य हैं:

• पारंपरिक औषधीय;
• प्रकाश रसायन चिकित्सा।

हालांकि, पारंपरिक चिकित्सा व्यंजन हैं जिनका उपयोग केवल उपस्थित चिकित्सक के अनुमोदन से किया जाना चाहिए।

परंपरागत

छोटे बच्चों में मास्टोसाइटोसिस के त्वचीय रूप को अक्सर चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है, क्योंकि यह स्व-उपचार की विशेषता है।

इस मामले में, मस्तूल सेल सक्रियण की संभावना को कम करना आवश्यक है।

पित्ती पिगमेंटोसा के उपचार में एंटीहिस्टामाइन लेना और निवारक उपाय करना शामिल है।

रोग के प्रणालीगत रूप के साथ, एंटीहिस्टामाइन चिकित्सा का आधार हैं।

आज तक, कोई भी ऐसा तरीका नहीं है जो पूरी तरह से बीमारी से छुटकारा पाने में मदद करे। अप्रिय लक्षणों को खत्म करने के लिए थेरेपी काफी हद तक कम हो जाती है।

हालांकि, किसी भी मामले में आपको स्व-चिकित्सा नहीं करनी चाहिए, खासकर यदि कोई बच्चा मास्टोसाइटोसिस से पीड़ित है। रोग गंभीर जटिलताओं के विकास को जन्म दे सकता है।

जब रोग के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको त्वचा विशेषज्ञ, चिकित्सक या हेमेटोलॉजिस्ट से संपर्क करना चाहिए।

किसी भी प्रकार की बीमारी का उपचार निम्नलिखित दवाओं पर आधारित है:

• एंटीहिस्टामाइन। त्वचीय रूप के लिए, बाहरी उपयोग के लिए एजेंटों का उपयोग किया जाता है। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के लिए, गोलियां या इंजेक्शन आमतौर पर निर्धारित किए जाते हैं।
• सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स। इन दवाओं का उपयोग त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के लिए किया जाता है।
• विरोधी भड़काऊ दवाएं। इबुप्रोफेन अवरोधक अच्छे परिणाम दिखाते हैं।
• साइटोस्टैटिक्स। ये दवाएं प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के लिए निर्धारित हैं।

यदि एंटीहिस्टामाइन सकारात्मक परिणाम नहीं देते हैं, तो पुवा थेरेपी निर्धारित की जा सकती है, जो चकत्ते की संख्या को कम करने में मदद करती है।

व्यापक घावों के साथ, रोग के शल्य चिकित्सा उपचार का संकेत दिया जाता है। सामान्य संज्ञाहरण के तहत बड़े मस्तूल कोशिकाओं को हटाया जा सकता है। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के एक जटिल पाठ्यक्रम के साथ, आंतरिक अंगों को हटाया जा सकता है।

एक बीमारी के इलाज के लिए दवाएं केवल एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जा सकती हैं।

बच्चों में पित्ती पिगमेंटोसा का उपचार एंटीहिस्टामाइन के उपयोग तक सीमित है। यदि रोग की कोई प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, तो आपको जटिलताओं की उपस्थिति के बारे में चिंता नहीं करनी चाहिए। एक नियम के रूप में, इस रूप में मास्टोसाइटोसिस किशोरावस्था से ही गुजरता है।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के उपचार के लिए रोग का निदान आंतरिक अंगों को नुकसान की डिग्री से निर्धारित होता है। जितनी जल्दी उल्लंघनों की पहचान की जाती है, जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं के विकसित होने की संभावना उतनी ही कम होती है।

सबसे खतरनाक घातक मास्टोसाइटोसिस है, जो उचित चिकित्सा की अनुपस्थिति के बिना रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है। एक अत्यंत खराब रोग का निदान अस्थि मज्जा घावों के साथ भी जुड़ा हुआ है।

यदि रोगी में मास्टोसाइटोसिस विकसित करने की प्रवृत्ति होती है (पहले बीमारी से निपटना पड़ता था), तो यह उन कारकों से बचने के लायक है जो मस्तूल कोशिकाओं के तेजी से गुणा को उत्तेजित कर सकते हैं।

यह हाइपोथर्मिया या शरीर का अधिक गरम होना, कुछ दवाओं का उपयोग, त्वचा पर आघात है।

इस बीमारी का उपचार संकीर्ण-प्रोफ़ाइल डॉक्टरों द्वारा किया जाता है, जैसे कि हेमेटोलॉजिस्ट और चिकित्सक एक एलर्जी पूर्वाग्रह के साथ।

उपचार मुख्य रूप से रोगसूचक है, क्योंकि विज्ञान एक बच्चे और वयस्कों में इस तरह की विकृति से निपटने के लिए एक भी योजना नहीं जानता है।

चिकित्सीय उपायों के परिसर में निम्नलिखित दवाओं का उपयोग शामिल है:

1. कोशिका झिल्ली को स्थिर करने वाली दवाएं ("केटोटिफ़ेन")।
2. एंटीहिस्टामाइन समूह की दवाएं (सुप्रास्टिन, टैविगिल)।
3. अल्फा इंटरफेरॉन। हालांकि, ऐसी दवाओं का सकारात्मक प्रभाव अभी भी संदेह में है।

एक प्रणालीगत प्रकार की बीमारी की भविष्यवाणी सबसे अधिक आश्वस्त करने वाली नहीं है, क्योंकि इसके घातक रूप में परिवर्तन का जोखिम बहुत अधिक है। केवल त्वचा के घाव का अनुकूल परिणाम होता है।

रोग के रूप के आधार पर, मानव शरीर के विभिन्न अंग प्रभावित हो सकते हैं, जो निष्क्रिय होने पर शीघ्र मृत्यु का कारण बन सकते हैं।

मास्टोसाइटोसिस की जटिलताओं

कुछ अंगों की ओर से गंभीर विकार, जो प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के साथ देखे जाते हैं, घातक हो सकते हैं। मास्ट सेल ल्यूकेमिया के साथ सबसे गंभीर रोग का निदान है।

जटिलताएं न केवल सबसे आक्रामक पाठ्यक्रम के साथ हो सकती हैं। त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के साथ भी, एनाफिलेक्सिस, पित्ती और एंजियोएडेमा संभव है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों को भी बाहर नहीं किया जाता है।

प्रोफिलैक्सिस

मास्टोसाइटोसिस के लिए रोग का निदान रोग के रूप पर निर्भर करता है। मास्टोसाइटोसिस के त्वचीय रूप, एक नियम के रूप में, जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करते हैं।

और मास्टोसाइटोसिस जो बचपन में विकसित होता है, ज्यादातर मामलों में, अनायास चला जाता है। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के साथ, रोग का निदान गंभीर है, और अस्थि मज्जा को नुकसान के साथ, यह बेहद प्रतिकूल है।

कोई विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस नहीं है जो मास्टोसाइटोसिस के विकास को रोक सकता है, क्योंकि रोग के विकास के कारणों की पहचान नहीं की गई है।

सापेक्ष रोकथाम को ऐसे उपायों के रूप में परिभाषित किया जा सकता है जो मस्तूल कोशिका उत्पादन की सक्रियता को रोकते हैं। मास्टोसाइटोसिस के विकास को रोकने के लिए इस तरह के उपायों में अत्यधिक सूर्यातप, हाइपोथर्मिया या शरीर के अधिक गरम होने के प्रभावों का बहिष्कार, कुछ दवाओं के उपयोग पर प्रतिबंध, विशेष रूप से एस्पिरिन और मॉर्फिन-अफीम समूह की दवाएं शामिल हैं।

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, मास्टोसाइटोसिस, जो शैशवावस्था में प्रकट हुआ, 95% मामलों में अपने आप दूर हो जाता है। त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के बाकी रूप, हालांकि उन्हें कुछ सुधार की आवश्यकता होती है, रोगी के जीवन की गुणवत्ता और अवधि को प्रभावित नहीं करते हैं।

अस्थि मज्जा को प्रभावित करने वाले प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस में बहुत खराब रोग का निदान होता है।

इस बीमारी के लिए कोई विशिष्ट निवारक उपाय नहीं हैं, क्योंकि इसके विकास के कारणों को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। सापेक्षिक सावधानियों में मध्यम धूप में रहना, अत्यधिक ठंड या अधिक गर्मी से बचना और बुद्धिमानी से दवा लेना शामिल है। अत्यधिक विद्रोह, कम या उच्च तापमान के आक्रामक प्रभाव, दवाओं के विषाक्त पदार्थ मस्तूल कोशिकाओं की बढ़ी हुई गतिविधि के विकास को भड़का सकते हैं और, परिणामस्वरूप, मास्टोसाइटोसिस की उपस्थिति।

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मास्टोसाइटोसिस (मस्तूल कोशिका ल्यूकेमिया)- एक प्रणालीगत बीमारी, जिसका रूपात्मक सब्सट्रेट मस्तूल कोशिकाओं (मस्तूल कोशिकाओं, मस्तूल कोशिकाओं, ऊतक बेसोफिल) द्वारा त्वचा, विभिन्न अंगों और ऊतकों की बड़े पैमाने पर घुसपैठ है। रोग दुर्लभ है, इसकी आवृत्ति लिंग पर निर्भर नहीं करती है। यह आमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले दो वर्षों (75% मामलों में) के दौरान विकसित होता है और आधे मामलों में यौवन से अनायास हल हो जाता है। वयस्कों में प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस अधिक आम है।

रोग की शुरुआत मास्टोसाइटोसिस (मस्तूल कोशिका ल्यूकेमिया)

मास्टोसाइटोसिस की एटियलजि और रोगजननअनजान। यह कभी-कभी एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है, हालांकि ज्यादातर मामलों में, रोगियों का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं होता है।

रोग का कोर्स मास्टोसाइटोसिस (मस्तूल कोशिका ल्यूकेमिया)

मास्टोसाइटोसिस के सभी रूपों की हिस्टोलॉजिकल तस्वीरघुसपैठ द्वारा प्रकट, मुख्य रूप से मस्तूल कोशिकाओं से मिलकर। मास्ट सेल ग्रेन्यूल्स के मेटाक्रोमेसिया का पता टोल्यूडीन, मेथिलीन ब्लू और नेफ्थोल-एएस-डी-क्लोरोएसेटेट एस्टरेज़ (लेडर विधि) का उपयोग करके लगाया जाता है, जो साइटोप्लाज्मिक मास्ट सेल ग्रेन्यूल्स को लाल रंग में रंग देता है। मैकुलोपापुलर और टेल-एंजिएक्टिक प्रकार के मास्टोसाइटोसिस के साथ, मस्तूल कोशिकाएं मुख्य रूप से केशिकाओं के आसपास डर्मिस के ऊपरी तीसरे भाग में स्थित होती हैं। मस्तूल कोशिकाओं के केंद्रक अक्सर धुरी के आकार के, कम अक्सर गोल या अंडाकार होते हैं। इस तथ्य के कारण कि मस्तूल कोशिकाएं कम संख्या में मौजूद हो सकती हैं और हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन से सना हुआ वर्गों पर, उनके नाभिक फाइब्रोब्लास्ट या पेरिसाइट्स के समान होते हैं, सही निदान स्थापित करने के लिए विशेष दाग की आवश्यकता होती है। कई नोड्यूल या प्लेक के साथ, साथ ही बड़े एकान्त नोड्यूल के साथ, मस्तूल कोशिकाएं ट्यूमर की तरह बड़े क्लस्टर बनाती हैं, पूरे डर्मिस और चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक में घुसपैठ करती हैं। जब मस्तूल कोशिकाएं घने समूहों में होती हैं, तो उनके नाभिक फ्यूसीफॉर्म की तुलना में अधिक घन होते हैं, ईोसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म और अच्छी तरह से परिभाषित कोशिका सीमाएं होती हैं। यह उन्हें एक विशिष्ट रूप देता है, ताकि निदान विशेष धुंधला के बिना भी किया जा सके। डर्मिस के ऊपरी भाग में डिफ्यूज़ (एरिथ्रोडर्मिक) प्रकार में, गोल या अंडाकार नाभिक और अच्छी तरह से परिभाषित साइटोप्लाज्म के साथ मस्तूल कोशिकाओं के घने रिबन जैसे घुसपैठ देखे जाते हैं। सभी प्रकार के मास्टोसाइटोसिस में (टेलेंजेक्टैटिक मास्टोसाइटोसिस के अपवाद के साथ), मस्तूल कोशिकाओं के बीच ईोसिनोफिल हो सकता है। फोकस को रगड़ने के बाद ली गई बायोप्सी में मस्तूल कोशिकाओं के ईोसिनोफिल और बाह्य कोशिकीय कणिकाओं की संख्या में वृद्धि मस्तूल कोशिकाओं से कणिकाओं के निकलने का संकेत देती है। मास्टोसाइटोसिस के साथ फफोले की प्रकृति सबपीडर्मल है; हालांकि, फफोले के आधार पर एपिडर्मिस के पुनर्जनन के कारण, फफोले को अंतःस्रावी रूप से स्थानीयकृत किया जा सकता है। मूत्राशय में अक्सर मस्तूल कोशिकाओं के साथ-साथ ईोसिनोफिल भी होते हैं। मास्टोसाइटोसिस के दौरान तत्वों का रंजकता एपिडर्मिस की बेसल परत की कोशिकाओं में मेलेनिन की मात्रा में वृद्धि के कारण होता है, कम अक्सर डर्मिस के ऊपरी भाग में मेलेनोफेज की उपस्थिति के कारण होता है। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के साथ, त्वचा के घावों के साथ, अस्थि मज्जा में मस्तूल कोशिकाओं के पैराट्रैब्युलर संचय पाए जाते हैं, प्लीहा के लाल गूदे की उनकी फैलती घुसपैठ, यकृत में पेरिपोर्टल घुसपैठ और लिम्फ के पेरिफोलिक्युलर और पैराकोर्टिकल ज़ोन की मस्तूल सेल घुसपैठ। नोड्स। मस्तूल कोशिकाओं का संचय हृदय, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली में देखा जाता है।

रोग के लक्षण मास्टोसाइटोसिस (मस्तूल कोशिका ल्यूकेमिया)

आवंटित 4 मास्टोसाइटोसिस के रूप:

• त्वचीय मास्टोसाइटोसिसशैशवावस्था या प्रारंभिक बचपन, जिसमें त्वचा के घाव यौवन में हल हो जाते हैं, आमतौर पर प्रणालीगत परिवर्तन अनुपस्थित होते हैं, और एक प्रणालीगत रूप के विकास के साथ प्रगति बहुत कम होती है।
• त्वचीय मास्टोसाइटोसिसकिशोरों और वयस्कों में अक्सर प्रणालीगत घाव होते हैं, जो अक्सर प्रणालीगत विकारों के साथ होते हैं, लेकिन वे आमतौर पर प्रगति नहीं करते हैं। वयस्कों में सहज प्रतिगमन, बच्चों के विपरीत, वर्णित नहीं किया गया है। कभी-कभी यह रूप आगे बढ़ता है, आंतरिक अंगों को प्रगतिशील क्षति के साथ प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस में चला जाता है;
• प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस;
• घातक मास्टोसाइटोसिस(मस्तूल कोशिका ल्यूकेमिया) - एक बहुत ही दुर्लभ रूप, जिसमें कई अंगों और ऊतकों में साइटोलॉजिकल रूप से घातक मस्तूल कोशिकाओं की उपस्थिति होती है, विशेष रूप से हड्डियों और परिधीय रक्त में, तेजी से घातक परिणाम के साथ; आमतौर पर त्वचीय अभिव्यक्तियों के साथ नहीं।

आधे से ज्यादा मरीज mastocytosisशिकायतें त्वचा के घावों तक सीमित हैं। लगभग 1/3 रोगियों को खुजली, त्वचा की लालिमा, पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, रक्तचाप में गिरावट, शरीर के तापमान में आवधिक वृद्धि आदि की शिकायत होती है। ये लक्षण मस्तूल कोशिकाओं के क्षरण के कारण होते हैं और त्वचा या आंतरिक अंगों के मास्टोसाइटोसिस के सामान्य रूपों में देखे जाते हैं।

मास्टोपिटोसिस के साथत्वचा के घाव पांच प्रकार के होते हैं (जिनमें से पहले दो शिशुओं और वयस्कों दोनों में देखे जाते हैं)।

मैकुलोपापुलर प्रकार का मास्टोसाइटोसिस, दसियों या यहां तक ​​कि सैकड़ों छोटे लाल-भूरे रंग के हाइपरपिग्मेंटेड स्पॉट और पेप्यूल द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है, जो घर्षण (डैरियस-उन्ना परीक्षण) के बाद एक पित्ती जैसा चरित्र प्राप्त करते हैं, सबसे अधिक बार होता है।

एकाधिक गांठदार प्रकार के मास्टोसाइटोसिसगुलाबी, लाल या पीले रंग के कई घने गोलार्ध के नोड्स द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है, एक चिकनी सतह के साथ 0.5-1 सेमी व्यास, कभी-कभी नोड्स सजीले टुकड़े में विलीन हो जाते हैं, डैरियस-उन्ना घटना कमजोर रूप से व्यक्त की जाती है, खासकर वयस्कों में।

बड़ा एकान्त नोड प्रकार, या मास्टोसाइटोमा, 2-5 सेमी के व्यास के साथ एक नोड के रूप में प्रकट होता है। नारंगी छील, सतह और रबड़ की स्थिरता की तरह चिकनी या झुर्रीदार होना। कभी-कभी 3-4 गांठें होती हैं। नोड्यूल विशेष रूप से शिशुओं में होते हैं, आमतौर पर गर्दन, धड़ और अग्रभाग में। डेरियर-उन्ना का टेस्ट पॉजिटिव आया है। आघात नोड की सतह पर बुलबुले, फुंसी या फफोले के गठन के साथ-साथ एक झुनझुनी सनसनी की ओर जाता है। मास्टोसाइटोमा आमतौर पर अनायास वापस आ जाते हैं, और वे डूब जाते हैं और चपटा हो जाते हैं। कुछ मामलों में, नोड्स मैकुलोपापुलर प्रकार के मास्टोसाइटोसिस की विशेषता वाले चकत्ते से जुड़े होते हैं।

डिफ्यूज़ (एरिथ्रोडर्मिक) मास्टोसाइटोसिस का प्रकारहमेशा बचपन में शुरू होता है। यह पीले-भूरे रंग के घुसपैठ के बड़े, खुजलीदार फॉसी द्वारा विशेषता है, आमतौर पर बगल और इंटरग्लुटियल फोल्ड में। घावों का एक अनियमित आकार होता है, स्पष्ट सीमाएँ, घनी (वुडी) स्थिरता, अल्सरेशन, दरारें, एक्सर्साइज़ उनकी सतह पर आसानी से दिखाई देते हैं। रोग प्रक्रिया की प्रगति से एरिथ्रोडर्मा हो सकता है। इस मामले में, त्वचा एक ढीली या घनी स्थिरता प्राप्त करती है, उनका रंग गुलाबी-लाल से पीले-भूरे रंग के साथ गहरे भूरे रंग में भिन्न होता है। डेरियर-उन्ना का परीक्षण सकारात्मक है, और घाव के लिए हल्का आघात भी फफोले की उपस्थिति की ओर जाता है, अक्सर तीव्र खुजली के साथ। नैदानिक ​​​​तस्वीर में फफोले की प्रबलता के साथ, वे बुलस मास्टोसाइटोसिस की बात करते हैं। रोग के पाठ्यक्रम में धीरे-धीरे सुधार हो रहा है, प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस की प्रगति दुर्लभ है, हिस्टामाइन सदमे के परिणामस्वरूप केवल शिशुओं में मृत्यु होती है।

मास्टोसाइटोसिस का टेलीएंजिएक्टेटिक प्रकार(एक प्रकार का लगातार धब्बेदार टेलैंगिएक्टेसिया) मास्टोसाइटोसिस का एक दुर्लभ रूप है जो मुख्य रूप से वयस्कों में होता है, मुख्यतः महिलाओं में। यह विभिन्न रूपरेखाओं के व्यापक भूरे-लाल धब्बों के रूप में प्रकट होता है, जिसमें चमकीले टेलैंगिएक्टेसिया शामिल होते हैं। एक रंजित पृष्ठभूमि पर स्थित है। घर्षण के स्थानों पर या अनायास ही फफोले पड़ने की हल्की प्रवृत्ति होती है। अधिक बार छाती और हाथ-पांव की त्वचा प्रभावित होती है। खुजली विशेषता है। कुछ मामलों में, हड्डी के घाव और पेप्टिक अल्सर होते हैं।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसत्वचीय मास्टोसाइटोसिस के साथ या इसके बिना आंतरिक अंगों को नुकसान की विशेषता, पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से अक्सर होता है। यह 10% रोगियों में मास्टोसाइटोसिस के त्वचीय अभिव्यक्तियों के साथ मनाया जाता है। इसके अलावा, ज्यादातर मामलों में, त्वचा के घाव एक प्रणालीगत प्रक्रिया के संकेतों से पहले होते हैं। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के साथ त्वचा में परिवर्तन मैकुलोपापुलर, एकाधिक गांठदार या फैलाना (एरिथ्रोडर्मिक) प्रकारों द्वारा दर्शाए जाते हैं।

मास्टोसाइटोसिस की प्रक्रिया मेंकोई भी अंग और सिस्टम शामिल हो सकते हैं। सबसे अधिक बार - हड्डियां, यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, जठरांत्र संबंधी मार्ग, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र। मास्टोसाइटोसिस वाले 20-30% रोगियों में हड्डी के घाव होते हैं, जो एक्स-रे परीक्षा में ऑस्टियोपोरोसिस और ऑस्टियोस्क्लेरोसिस के रूप में प्रकट होते हैं। ऑस्टियोलाइटिक परिवर्तन दर्द के साथ होते हैं। हड्डी के घावों में से लगभग 1/4 मास्टोसाइटोमा हैं, लेकिन ये बच्चों में असामान्य हैं। स्पर्शोन्मुख मस्तूल कोशिका के साथ मौजूद जिगर के घाव हेपेटोमेगाली और फैलाना मास्टोसाइटोसिस के साथ घुसपैठ और फाइब्रोसिस करते हैं।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसडाउनस्ट्रीम सौम्य और घातक हो सकता है। मैलिग्नेंट मास्टोसाइटोसिस में मास्ट सेल ल्यूकेमिया, मास्ट सेल सार्कोमा, लिम्फोमा से जुड़े सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस के वेरिएंट, सॉलिड नियोप्लाज्म या घातक रक्त रोग शामिल हैं।

रोग का निदान मास्टोसाइटोसिस (मस्तूल कोशिका ल्यूकेमिया)

मास्ट सेल ल्यूकेमिया बेसोफिलिया, न्यूट्रोफिलिया द्वारा नाभिक के बाईं ओर एक महत्वपूर्ण बदलाव, हेपेटो और स्प्लेनोमेगाली, लिम्फ नोड्स के मामूली हाइपरप्लासिया द्वारा प्रकट होता है। अस्थि मज्जा पंचर में ब्लास्ट मास्ट कोशिकाओं के फॉसी पाए जाते हैं।

त्वचा मास्टोसाइटोसिस का निदाननैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर स्थापित किया गया है, एक सकारात्मक डेरियर-उन्ना परीक्षण, घावों में मस्तूल कोशिकाओं में वृद्धि। हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि यह मास्टोसाइटोमा में अनुपस्थित हो सकता है और यदि घाव 2-3 से घायल हो गया है अध्ययन से कुछ दिन पहले (दानेदार मस्तूल कोशिकाओं की बहाली के लिए आवश्यक समय - 2-3 दिन)।

मास्टोसाइटोसिस के निदान मेंमूत्र (हिस्टामिनुरिया) में हिस्टामाइन के निर्धारण का उपयोग करें, लेकिन इसका स्तर सूजन, एलर्जी रोगों के साथ-साथ स्वस्थ व्यक्तियों (उदाहरण के लिए, एथलीट) में भी बढ़ जाता है। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस को बाहर करने के लिए, हिस्टामाइन का मुख्य मेटाबोलाइट, 1-मिथाइल-4-इमिडाज़ोलएसेटिक एसिड निर्धारित किया जाता है, जिसकी सामग्री मस्तूल कोशिका प्रसार की गतिविधि से संबंधित होती है और प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के साथ तेजी से बढ़ जाती है, जबकि त्वचा के रूपों में इसका स्तर करीब होता है। सामान्य करने के लिए।

यह रंजित नेवी, झाई, लेंटी-जिनोसिस के साथ किया जाता है, जिसमें से मास्टोसाइटोसिस को डेरियर-उन्ना की सकारात्मक घटना की उपस्थिति से अलग किया जाता है। मास्टोसाइटोसिस के पैपुलर और गांठदार तत्वों को हिस्टोलॉजिकल डेटा के आधार पर ज़ैंथोमास, डिमैटोफिब्रोमास, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, नेवोक्सैन्टोएंडोथेलियोमा से अलग किया जाता है। ड्रग टॉक्सिडर्मिया के विपरीत, मास्टोसाइटोसिस के साथ, रोग और दवाओं के सेवन के बीच कोई संबंध नहीं है। कीट के काटने के साथ, नवजात शिशुओं के एपिडर्मल पेम्फिगस, एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म, नैदानिक ​​​​डेटा और हिस्टामाइन के लिए मूत्र परीक्षण के परिणामों के आधार पर विभेदक निदान किया जाता है। मास्टोसाइटोसिस को जन्मजात रोथमुंड-थॉमसन पोइकिलोडर्मा से अलग करना मुश्किल है, एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी जो जीवन के पहले वर्षों में नैदानिक ​​रूप से प्रकट होती है और चेहरे की त्वचा पर जालीदार हाइपरपिग्मेंटेशन, शोष और टेल-एंजिएक्टेसिस के साथ बारी-बारी से एरिथेमेटस स्पॉट की विशेषता होती है। गर्दन, और कम बार चरम पर। मास्टोसाइटोसिस के विपरीत, छोटे कद, माइक्रोसेफली, दांतों, बालों और नाखूनों की डिस्ट्रोफी, मोतियाबिंद और मानसिक मंदता नोट की जाती है। मास्टोसाइटोसिस का टेलैंगिएकेटिक रूप एट्रोफिक संवहनी जैकोबी पोइकिलोडर्मा से भिन्न होता है, जिसमें फोकल हाइपर- और हाइपोपिगमेंटेशन, टेलैंगिएक्टेसिया और त्वचा शोष, प्रक्रिया की सामान्यीकृत प्रकृति, बड़े सामान्य घावों के गठन के साथ, संलयन के लिए प्रवण मैकुलोपापुलर चकत्ते की उपस्थिति होती है ( " , बढ़ी हुई खुजली, क्षिप्रहृदयता, आदि) या आंतरिक अंगों के घाव। पिगमेंटेड पर्पल और लाइकेनॉइड एंजियोडर्माटाइटिस गुज़ेरो-ब्लम, मास्टोसाइटोसिस के विपरीत, मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग के पुरुषों को प्रभावित करता है और इसकी विशेषता चमकदार लाइकेनॉइड पपल्स, निचले छोरों में रक्तस्रावी रंजित धब्बे, साथ ही डेरियर-उन्ना की नकारात्मक घटना है।

मास्टोसाइटोसिस का विभेदक निदानहिस्टोलॉजिकल तैयारी में मस्तूल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ रोगों के साथ भी किया जाता है। मस्त कोशिका प्रसार प्रतिक्रियाशील मास्टोसाइटोप्लासिया, हेमांगीओमा, डर्माटोफिब्रोमा, लिम्फोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस आदि में होता है। मास्टोसाइटोसिस में ऊतकीय निदान की एक महत्वपूर्ण विशेषता यह है कि मास्टोसाइटोसिस के "पुराने" फोकस में, मस्तूल कोशिकाएं कम संख्या में हो सकती हैं। इस संबंध में, सबसे विश्वसनीय हिस्टोलॉजिकल तस्वीर का उपयोग मास्टोसाइटोमा के निदान को स्थापित करने के लिए किया जा सकता है, जिसमें एक नेवॉइड संरचना होती है। अन्य मामलों में, नैदानिक ​​​​डेटा को ध्यान में रखते हुए, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा डेटा के आधार पर निदान स्थापित किया जाता है।

रोग का उपचार मास्टोसाइटोसिस (मस्तूल कोशिका ल्यूकेमिया)

मास्टोसाइटोसिस का उपचारपर्याप्त प्रभावी नहीं। पृथक मास्टोसाइटोमा को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। मास्टोसाइटोसिस के उपचार के लिए, साइप्रोहेप्टाडाइन हाइड्रोक्लोराइड (पेरियाक्टिन) का उपयोग 16 मिलीग्राम / दिन, हिस्टामाइन एच 2-ब्लॉकर्स, सेरोटोनिन इनहिबिटर पर किया जाता है। दवाएं जो मस्तूल कोशिकाओं (जैडिटेन, आदि), साइटोस्टैटिक्स (प्रोस्पिडिन, स्पिरोब्रोमाइन), पुवा थेरेपी के क्षरण को रोकती हैं। खुजली और गर्म चमक के लिए, एंटीहिस्टामाइन का उपयोग किया जाता है। बुलस रूपों के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन निर्धारित हैं।

रोग की रोकथाम मास्टोसाइटोसिस (मस्तूल कोशिका ल्यूकेमिया)

मास्टोसाइटोसिस की रोकथामशरीर पर मास्ट सेल डिग्रेन्यूलेशन एक्टिवेटर्स के प्रभाव को रोकने के लिए है, जैसे कि सर्दी, ठंड, गर्मी, आघात, विद्रोह, ड्रग्स (विशेष रूप से अल्कलॉइड और एसिटाइलसैलिसिलिक सिस्ट के मॉर्फिन-अफीम समूह)।

विशेष कोशिकाओं, मस्तूल कोशिकाओं के निर्माण की विशेषता वाले रक्त विकार को मास्टोसाइटोसिस कहा जाता है। इस प्रकार की कोशिकाएं न केवल त्वचा, बल्कि कुछ अंगों को भी संतृप्त करने में सक्षम हैं, और एक बच्चा और एक वयस्क दोनों इस बीमारी से गुजर सकते हैं।

इस तरह के गठन काफी मोटे होते हैं, और इसलिए बीमारी को ट्यूमर प्रकार के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। यह लिंग की परवाह किए बिना प्रकट होता है, लेकिन चिकित्सकीय रूप से यह जीवन के पहले दो वर्षों के दौरान बच्चों में सबसे अधिक बार होता है। रोग का प्रणालीगत संस्करण आमतौर पर वयस्कों में पाया जाता है, जबकि यह त्वचीय मास्टोसाइटोसिस है जो मुख्य रूप से बच्चों में होता है। बाद वाले को अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा भी कहा जाता है।

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति के आधार पर, इसके कई रूप हैं, जिनमें से प्रत्येक को एक निश्चित उपचार की आवश्यकता होती है:

1. शिशु प्रकार। दो साल से कम उम्र के बच्चों के लिए विशिष्ट। यह बच्चे की त्वचा पर बड़े लाल धब्बों का दिखना है, जो समय के साथ गायब हो जाते हैं। इस प्रकार का मास्टोसाइटोसिस एक प्रणालीगत प्रक्रिया में परिवर्तित नहीं होता है और बढ़ते जीव के लिए कोई विशेष खतरा पैदा नहीं करता है।
2. एकल विकल्प। यह मस्तूल कोशिकाओं के निर्माण की विशेषता है, जो घाव हैं। हालांकि, वे केवल कुछ क्षेत्रों तक ही सीमित रहेंगे, जिन्हें नोड कहा जाता है। कोई सिस्टम निरंतरता नहीं है।
3. त्वचीय रूप, किशोरावस्था में एक बच्चे की विशेषता और एक वयस्क, अक्सर एक प्रणालीगत रूप में विकसित होता है, हालांकि, इस मामले में कोई मजबूत प्रगति नहीं होती है। लेकिन इस प्रकार के मास्टोसाइटोसिस के पूर्ण इलाज की उम्मीद नहीं की जानी चाहिए।
4. चौथा प्रकार एक जटिल प्रकार का त्वचा रूप है, जो बाद की प्रगति के साथ एक प्रणालीगत रूप में बदल जाता है। यह आंतरिक अंगों की हार में व्यक्त किया गया है।
5. एक प्रणालीगत प्रकार का मास्टोसाइटोसिस, जो निश्चित रूप से न केवल बाहरी ऊतकों, बल्कि आंतरिक अंगों को भी प्रभावित करेगा। सख्त चिकित्सा पर्यवेक्षण और निरंतर उपचार की आवश्यकता है।
6. मस्त सेल ल्यूकेमिया रक्त रोग का एक घातक रूप है। इस प्रकार की बीमारी को रोगी के भविष्य के लिए तेजी से पाठ्यक्रम और खराब रोग का निदान की विशेषता है।

मास्टोसाइटोसिस, इस पर निर्भर करता है कि यह त्वचीय या प्रणालीगत है, इसके अपने विशिष्ट लक्षण और उपस्थिति के प्रकार हैं, साथ ही संभावित उपचार या सहायक चिकित्सा विकल्प भी हैं।

बीमारी के कारणों के बारे में बात करने का कोई मतलब नहीं है, क्योंकि अभी तक उन्हें चिकित्सा स्तर पर निर्धारित करना संभव नहीं है।

सबसे आम सिद्धांत यह है कि गुणसूत्र क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रोग का संचरण विशेष रूप से आनुवंशिक स्तर पर होता है।

त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के साथ, मुख्य रूप से त्वचा प्रभावित होती है, इस तथ्य के बावजूद कि इसका कारण रक्त की संरचना में परिवर्तन है। एक बच्चे और एक वयस्क में इस गंभीर बीमारी के सबसे हल्के रूप के मुख्य लक्षण हैं:

• कुछ क्षेत्रों की गंभीर लालिमा;
• खुजली वाली त्वचा, एलर्जी के समान;
• दबाव में कमी;
• तेजी से दिल की धड़कन, लय गड़बड़ी के हमले;
• तापमान में वृद्धि, जो अराजक रूप से और बिना किसी स्पष्ट कारण के होती है।

इसी तरह के संकेत गठित मस्तूल कोशिकाओं से हिस्टामाइन की रिहाई का संकेत देते हैं। त्वचा के घावों के बारे में बोलते हुए, इस प्रक्रिया के पाँच मुख्य प्रकार हैं:

सिस्टम प्रकार लक्षण

निदान

शरीर में मास्टोसाइटोसिस की उपस्थिति का निर्धारण मस्तूल कोशिका घुसपैठ की उपस्थिति के लिए अंगों के अध्ययन की अनुमति देता है। शायद यह उस अंग पर निर्भर करता है जिसके रोग से प्रभावित होने का संदेह है। इस संबंध में, निदान विधियों के निम्नलिखित सबसे सामान्य रूप प्रतिष्ठित हैं:

1. त्वचा की जांच। डैरियस-उन्ना परीक्षण किया जा रहा है, और मस्तूल कोशिकाओं में वृद्धि के लिए घावों का अध्ययन किया जा रहा है। हालांकि, यह तकनीक पूर्ण नहीं है यदि मास्टोसाइटोसिस से गुजरने वाले क्षेत्र में किसी यांत्रिक क्षति का अनुभव हुआ हो।
2. मूत्र परीक्षण। यहां, मूत्र में हिस्टामाइन में वृद्धि का पता लगाना सर्वोपरि है। हालांकि, अन्य भड़काऊ प्रक्रियाएं भी इसके विकास में योगदान कर सकती हैं।
3. विभेदक अनुसंधान। अन्य संभावित रंजकता के साथ उनकी तुलना करने के लिए त्वचा पर नियोप्लाज्म का सीधा अध्ययन किया जाता है।
4. पंचर द्वारा प्राप्त अस्थि मज्जा कोशिकाओं का आणविक विश्लेषण।

आधुनिक चिकित्सा अनुसंधान में प्रयोगशाला परीक्षणों के लिए विभिन्न विकल्पों का उपयोग शामिल है, जिसकी मदद से न केवल मास्टोसाइटोसिस का पता लगाना संभव है, बल्कि इसके कारण की पहचान करना भी संभव है।

त्वचीय मास्टोसाइटोसिस का उपचार

इस बीमारी का उपचार संकीर्ण-प्रोफ़ाइल डॉक्टरों द्वारा किया जाता है, जैसे कि हेमेटोलॉजिस्ट और चिकित्सक एक एलर्जी पूर्वाग्रह के साथ।

उपचार मुख्य रूप से रोगसूचक है, क्योंकि विज्ञान एक बच्चे और वयस्कों में इस तरह की विकृति से निपटने के लिए एक भी योजना नहीं जानता है।

चिकित्सीय उपायों के परिसर में निम्नलिखित दवाओं का उपयोग शामिल है:

1. कोशिका झिल्ली को स्थिर करने वाली दवाएं ("केटोटिफ़ेन")।
2. एंटीहिस्टामाइन समूह की दवाएं (सुप्रास्टिन, टैविगिल)।
3. अल्फा इंटरफेरॉन। हालांकि, ऐसी दवाओं का सकारात्मक प्रभाव अभी भी संदेह में है।

एक प्रणालीगत प्रकार की बीमारी की भविष्यवाणी सबसे अधिक आश्वस्त करने वाली नहीं है, क्योंकि इसके घातक रूप में परिवर्तन का जोखिम बहुत अधिक है। केवल त्वचा के घाव का अनुकूल परिणाम होता है। रोग के रूप के आधार पर, मानव शरीर के विभिन्न अंग प्रभावित हो सकते हैं, जो निष्क्रिय होने पर शीघ्र मृत्यु का कारण बन सकते हैं।

बच्चों में हथेलियों और पैरों पर दाने शिशुओं में विषाक्त एरिथेमा चेहरे की सूजन के वास्तविक कारण और उपचार के विकल्प चेहरे पर खुजली के लक्षणों से राहत

मास्टोसाइटोसिस - यह क्या है?

इस तथ्य के बावजूद कि इसकी कुछ अभिव्यक्तियों को पहली बार 19 वीं शताब्दी के उत्तरार्ध में वर्णित किया गया था, इसके विकास के कारणों और तंत्रों के बारे में अभी भी केवल परिकल्पनाएं हैं, जैसा कि वास्तव में, कई अन्य प्रकार के त्वचाविज्ञान में।

रोग के त्वचा रूपों में सभी बीमारियों का 0.1-0.8% हिस्सा होता है, जिसके लिए त्वचा संबंधी औषधालयों में परामर्श प्रदान किया जाता था। पुरुषों और महिलाओं में अभिव्यक्तियों की आवृत्ति समान होती है। बच्चों में मास्टोसाइटोसिस पहली बार 1 महीने से 1 वर्ष (75% तक) की उम्र में शिशुओं में दिखाई दे सकता है, लेकिन बड़ी उम्र के बच्चे और यहां तक ​​कि नवजात भी बीमार हो जाते हैं। आंकड़े रुग्णता के 2 शिखरों का संकेत देते हैं। उनमें से पहला - छह महीने से 2 साल की उम्र में, जो कि 55% मामलों में है, दूसरा - 20-40 साल की अवधि में 35% मामले।

मास्टोसाइटोसिस विषम रोगों का एक समूह है जो असामान्य वृद्धि और अंगों में मस्तूल कोशिकाओं (मस्तूल कोशिकाओं, हेपरिनोसाइट्स) के संचय के कारण होता है, एक या अधिक शरीर प्रणालियों में, जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की रिहाई के साथ।

घटना के कारण

चूंकि मास्टोसाइटोसिस के विशिष्ट कारणों को स्थापित नहीं किया गया है, इसलिए इसे विभिन्न रोग स्थितियों में माना जाता है। अधिकांश लेखक इसे रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक प्रणाली की एक प्रणालीगत बीमारी मानते हैं।

आनुवंशिक कारकों की भूमिका के बारे में धारणा पारिवारिक बीमारी के बहुत दुर्लभ मामलों की उपस्थिति पर आधारित है, विशेष रूप से समान जुड़वां बच्चों में। इन मामलों में, पैथोलॉजी की अलग-अलग आवृत्ति के साथ ऑटोसोमल रिसेसिव और ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार के वंशानुक्रम दोनों को बाहर नहीं किया जाता है।

विभिन्न जीनों के उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप मास्टोसाइटोसिस का विकास भी संभव है, साइटोकाइन प्रणाली के कारण सहज कोशिका प्रसार। यह भी माना जाता है कि रोग हेमटोपोइजिस के उल्लंघन से जुड़ा है। इसलिए, अन्य लेखक इसे लिम्फोइड और हेमटोपोइएटिक ऊतकों के घातक रोगों के समूह में मानते हैं।

मस्तूल कोशिकाओं में ग्लाइकोप्रोटीन रिसेप्टर्स की उपस्थिति से जुड़े प्रतिरक्षा कारक जो वर्ग "ई" इम्युनोग्लोबुलिन (IgE) के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होते हैं, उत्तेजक हो सकते हैं। इसके अलावा, गैर-प्रतिरक्षा कारक जैसे:

• शारीरिक - त्वचा के बड़े क्षेत्रों पर घर्षण;
• ठंड और गर्मी;
• पानी के साथ संपर्क;
• मधुमक्खी और सांप का जहर, कीड़े के काटने, डंक मारने वाली जेलीफ़िश;
• मादक पेय और ड्रग्स;
• बैक्टीरिया और वायरस के विषाक्त पदार्थ;
• खाद्य उत्पाद - चीज, स्मोक्ड मीट, मसाले, खट्टे फल, आदि;
• दवाएं - एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, कोडीन, बी विटामिन, मॉर्फिन, आयोडीन एक्स-रे कंट्रास्ट ड्रग्स, स्थानीय एनेस्थेटिक्स और कुछ अन्य संवेदनाहारी एजेंटों से युक्त विरोधी भड़काऊ गैर-स्टेरायडल दवाएं।

रोगजनन

मस्तूल कोशिकाओं

स्वस्थ लोगों में, वे एक नियम के रूप में, रक्त और लसीका वाहिकाओं, परिधीय नसों और उपकला सतहों के आसपास स्थित होते हैं और लगभग सभी ऊतकों और अंगों में मौजूद होते हैं। ये कोशिकाएँ बड़ी संख्या में डर्मिस (सतह की परतों में), लार ग्रंथियों में, फेफड़े, मूत्राशय और पाचन अंगों के श्लेष्म झिल्ली में, पेरिटोनियम, लिम्फ नोड्स और प्लीहा में, मध्य और में पाई जाती हैं। परिधीय नर्वस प्रणाली। मस्तूल कोशिकाओं के स्रावी कणिकाओं में रासायनिक जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों का संचय होता है - हिस्टामाइन, हेपरिन, सेरोटोनिन, पेप्टिडेस और अन्य।

मस्त कोशिकाएं विभिन्न नियामक और सुरक्षात्मक कार्य करती हैं और अब उन्हें प्रतिरक्षा प्रणाली की बहुत शक्तिशाली कोशिकाएं माना जाता है, जो सभी भड़काऊ प्रक्रियाओं में भाग लेती हैं, विशेष रूप से वे जो वर्ग "ई" इम्युनोग्लोबुलिन से जुड़ी होती हैं। कोशिकाओं का विकास तब होता है जब विकास के विभिन्न चरणों में उन पर स्थित रिसेप्टर्स साइटोकिन्स और मस्तूल कोशिका वृद्धि कारकों के साथ बातचीत करते हैं। उत्तरार्द्ध भी एक साथ मेलानोसाइट्स के प्रसार और मेलेनिन के संश्लेषण को उत्तेजित करता है, जो मास्टोसाइटोसिस के दौरान दाने के तत्वों के अत्यधिक रंजकता से जुड़ा होता है।

पैथोमोर्फोलॉजिकल रूप से, मास्टोसाइटोसिस का सार प्रभावित ऊतकों में बढ़ती मस्तूल कोशिकाओं का संचय है। प्रोलिफ़ेरेटिंग मस्तूल कोशिकाएँ परिपक्व होती हैं और कोई असामान्य विशेषताएं नहीं दिखाती हैं। केवल वयस्क रोगियों में, इन foci में अपरिपक्व मस्तूल कोशिकाओं का कभी-कभी पता लगाया जाता है, जो कि त्वचा और रोग के आंत दोनों रूपों में, एक घातक प्रक्रिया के गठन के आधार के रूप में काम करते हैं।

मास्टोसाइटोसिस के विकास का तंत्र

सामान्य परिस्थितियों में मस्तूल कोशिकाओं के संचय का ट्यूमर में, रेशेदार ऊतक में, युवा दाने में और भड़काऊ प्रक्रियाओं में उनके प्रसार से कोई लेना-देना नहीं है।

जब मस्तूल कोशिकाएं प्रतिरक्षा (IgE-मध्यस्थता) या गैर-प्रतिरक्षा कारकों द्वारा सक्रिय होती हैं, तो क्षरण होता है, अर्थात, केंद्रीय भाग से कणिकाएं कोशिका के परिधीय भागों में चली जाती हैं और बाह्य अंतरिक्ष में बाहर निकल जाती हैं, जहां जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ निकलते हैं। .

इन पदार्थों की एक बड़ी मात्रा के अचानक और तेजी से निकलने का परिणाम रोग की अभिव्यक्ति है। मास्टोसाइटोसिस के लक्षण मुख्य रूप से जारी जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों जैसे हिस्टामाइन और हेपरिन की क्रिया के कारण होते हैं।

यह माना जाता है कि हिस्टामाइन को कोशिकीय क्षरण के बिना छोड़ा जा सकता है। शरीर पर इसके प्रभाव बहुत विविध हैं। यह बड़े जहाजों को संकुचित करता है, टर्मिनल धमनी, शिराओं और केशिकाओं को फैलाता है, जिससे रक्त प्रवाह में वृद्धि होती है और रक्तचाप में कमी होती है, छोटे जहाजों की दीवार की पारगम्यता बढ़ जाती है, पेट के लुमेन में गैस्ट्रिक रस के स्राव को उत्तेजित करता है। , आदि। हिस्टामाइन का प्लेटलेट्स पर भी हानिकारक प्रभाव पड़ता है, जिसके परिणामस्वरूप मध्यस्थ सेरोटोनिन की एक अतिरिक्त मात्रा जारी होती है। इससे रक्तचाप और अन्य स्वायत्त प्रतिक्रियाओं में उतार-चढ़ाव होता है।

हेपरिन की अत्यधिक रिहाई रक्त के थक्के को कम करने में मदद करती है, जिसके परिणामस्वरूप कभी-कभी रक्तस्रावी लक्षण मास्टोसाइटोसिस के साथ दिखाई देते हैं - घावों में नाकबंद, पेटीचिया (छोटे-बिंदु रक्तस्राव) और एक बैंगनी दाने (छोटे धब्बे के रूप में रक्तस्राव)।

रोग के सौम्य पाठ्यक्रम के बावजूद, दुर्लभ मामलों में यह एक घातक में बदल सकता है। कभी-कभी 2 साल के भीतर मास्टोसाइटोसिस की घातकता घातक होती है। सबसे सम्मोहक उदाहरण मास्ट सेल ल्यूकेमिया है। मास्टोसाइटोसिस कैसा दिखता है?

रोग के लिए चिकित्सा रोगसूचक है। विशेष महत्व बाहरी नकारात्मक कारकों के उन्मूलन से जुड़ा है - भौतिक प्रभाव, घरेलू रसायन, तापमान कारक, पानी के संपर्क में, विशेष रूप से गर्म पानी, आदि।

उपरोक्त एजेंटों (दवाओं और नैदानिक ​​तैयारी), कीट के काटने आदि के उपयोग से बचना आवश्यक है, जो मस्तूल कोशिकाओं के गैर-प्रतिरक्षा अवक्रमण का कारण बनते हैं।

क्या मुझे मास्टोसाइटोसिस वाले आहार का पालन करना चाहिए?

हां, खट्टे फल, बैंगन, निकालने वाले पदार्थ, मसाले, स्मोक्ड मीट, कुछ प्रकार के पनीर और समुद्री भोजन, यानी संभावित एलर्जीनिक प्रभाव वाले खाद्य पदार्थों के अपवाद के साथ भोजन खाने की सिफारिश की जाती है।

ड्रग थेरेपी का आधार दूसरी पीढ़ी के एंटीहिस्टामाइन (सेटिरिज़िन, फेक्सोफेनाडाइन और लोराटाटाडाइन) हैं, जो एच 1-हिस्टामाइन रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करते हैं। तवेगिल और फेनिस्टिल का अच्छा चिकित्सीय प्रभाव है। विशेष रूप से अक्सर हाल ही में, ज़ैडिटेन निर्धारित किया गया है, जिसमें एक झिल्ली स्थिरीकरण और एंटीहिस्टामाइन प्रभाव होता है।

रोग के फैलने या प्रणालीगत रूपों के मामले में, अंदर ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग की सिफारिश की जाती है, और त्वचा के रूपों के लिए, मलहम और क्रीम के रूप में उनका बाहरी उपयोग या फ़ॉसी में इंजेक्शन, अगर वे अलग-थलग हैं।

व्यापक प्रकार के मास्टोसाइटोसिस के साथ, फोटोकेमोथेरेपी के उपयोग के परिणामस्वरूप एक अच्छा प्रभाव देखा गया था, लेकिन यह 12 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के इलाज के लिए contraindicated है। रोग के घातक पाठ्यक्रम के मामले में, साइटोस्टैटिक्स और अल्फा-इंटरफेरॉन निर्धारित हैं। मास्टोसाइटोमा वाले बच्चों के उपचार में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक या सर्जिकल छांटना के स्थानीय प्रशासन का उपयोग किया जाता है।

रोजमर्रा की चिकित्सा पद्धति में मास्टोसाइटोसिस के दुर्लभ मामलों के कारण, इसका निदान अक्सर गलत होता है, और चिकित्सीय प्रभाव अपर्याप्त होता है।

सिस्टम प्रकार लक्षण

60% मामलों में, एक सुस्त बीमारी का उल्लेख किया जाता है, और 40% में - एक आक्रामक। ज्यादातर मामलों में रोग को बड़ी संख्या में धब्बे और पपुलर चकत्ते के गठन की विशेषता होती है, जिसमें पहले एक नीला-गुलाबी होता है, और बाद में एक भूरा-भूरा रंग होता है।

चकत्ते का आकार छोटा होता है, और रूपरेखा गोल होती है। धब्बे और पपल्स विशेषता बार-बार होने वाले हमलों के साथ दिखाई देते हैं, जिसके बीच में कम अवधि की छूट होती है।

कम सामान्यतः, रोगी के शरीर पर भूरे-पीले रंग के दाने मटर के आकार के और थोड़े बड़े भी दिखाई दे सकते हैं। नोड्स एक दूसरे के साथ विलय कर सकते हैं, बहुत ठोस समूह बना सकते हैं। विशेष रूप से अक्सर ऐसा संलयन शरीर की परतों में हो सकता है।

कुछ मामलों में, स्पष्ट सीमाओं के साथ फैलाना फ़ॉसी बनते हैं। जैसे-जैसे इन foci का आकार और कुल संख्या बढ़ती है, एरिथ्रोडर्मा बन सकता है।

मास्टोसाइटोसिस की अन्य अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

शारीरिक उत्तेजनाओं (गर्मी, दबाव, घर्षण) के संपर्क में आने पर, वे चमकदार लाल रंजकता, फुफ्फुस प्राप्त करते हैं। साथ ही रोगी को खुजली की अनुभूति भी बढ़ जाती है। त्वचा पर चकत्ते की विशेषता प्रतिक्रिया को डैरियस-उन्ना घटना कहा जाता है।

त्वचीय मास्टोसाइटोसिस मुख्य रूप से केवल त्वचा को प्रभावित करता है। इस मामले में, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

त्वचा की लाली;

त्वचा में खुजली;

रक्तचाप में कमी;

समय-समय पर हृदय गति में वृद्धि;

शरीर के तापमान में समय-समय पर वृद्धि।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस प्रभावित करता है:

तंत्रिका ऊतक;

तिल्ली (यह आकार में बढ़ जाती है);

अस्थि मज्जा (अस्थि मज्जा में सामान्य कोशिकाओं को मस्तूल कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, ल्यूकेमिया बनता है);

जिगर (यकृत बड़ा हो जाता है, सख्त हो जाता है, और इसमें रेशेदार नोड दिखाई देते हैं);

पाचन तंत्र (दस्त और अल्सरेटिव घाव दिखाई देते हैं);

कंकाल प्रणाली (ऑस्टियोपोरोसिस बनता है (हड्डियों का नरम होना) और ऑस्टियोस्क्लेरोसिस (हड्डी के ऊतकों को संयोजी ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है), हड्डियों में दर्द दिखाई देता है);

लिम्फ नोड्स (दर्द संवेदनाओं की वृद्धि और उपस्थिति)।

इस प्रकार की बीमारी के मामले में, यह आंतरिक अंग हैं जो नवगठित कोशिकाओं से प्रभावित होते हैं। इस मामले में, ऐसी घटनाओं से त्वचा को नुकसान अनुपस्थित हो सकता है।

एक प्रणालीगत प्रकार की बीमारी के संकेतों को उनमें किसी भी संरचनात्मक परिवर्तन के रूप में समझा जाता है जो नकारात्मक और अक्सर अपरिवर्तनीय परिणाम देता है:

मास्टोसाइटोसिस की जटिलताओं

कुछ अंगों की ओर से गंभीर विकार, जो प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के साथ देखे जाते हैं, घातक हो सकते हैं। मास्ट सेल ल्यूकेमिया के साथ सबसे गंभीर रोग का निदान है।

जटिलताएं न केवल सबसे आक्रामक पाठ्यक्रम के साथ हो सकती हैं। त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के साथ भी, एनाफिलेक्सिस, पित्ती और एंजियोएडेमा संभव है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों को भी बाहर नहीं किया जाता है।

कुत्तों में मास्टोसाइटोमा के कारण

कुत्तों में मास्टोसाइटोमा के कारण बहुत जटिल होते हैं और उन्हें प्रोटोनकोजीन (ऑनकोजीन के अग्रदूत - जीन जो उत्परिवर्तन का कारण बनता है जिससे कैंसर का विकास होता है) किट के उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है। यह किट प्रोटोनकोजीन हेमटोपोइजिस और मस्तूल कोशिकाओं के प्रसार में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, जिससे ट्यूमर बन सकता है।

हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण के अनुसार, निम्न हैं:

• अत्यधिक विभेदित ट्यूमर (ग्रेड 1) - कम मेटास्टेटिक क्षमता (शायद ही कभी अन्य अंगों और ऊतकों को मेटास्टेसाइज), पुनरावृत्ति की कम क्षमता और लंबी जीवन प्रत्याशा होती है।
• मध्यम रूप से विभेदित ट्यूमर (ग्रेड 2) - मेटास्टेटिक क्षमता 10 - 22%, औसत पुनरावृत्ति क्षमता और मध्यम जीवन प्रत्याशा।
• खराब विभेदित ट्यूमर (ग्रेड 3) - मेटास्टेटिक क्षमता 80% से अधिक है, 65% से अधिक जानवर लगातार अंतर्निहित बीमारी से मर जाते हैं और मर जाते हैं।

कुत्तों में मस्तूल कोशिकाओं द्वारा मेटास्टेसिस का मुख्य मार्ग लिम्फोजेनस (लसीका द्रव के प्रवाह से) होता है, और हेमटोजेनस मार्ग (रक्त प्रवाह द्वारा) भी पृथक होता है। मस्तूल कोशिकाओं के स्थानीयकरण के अनुसार, 50% धड़ पर पड़ता है, अंगों पर 25 - 40%, सिर और गर्दन पर लगभग 10% होता है। मास्टोसाइटोमा मौखिक श्लेष्मा को भी प्रभावित कर सकता है और, कम सामान्यतः, कुत्तों में पेट (कैनाइन विसरल मास्टोसाइटोसिस)।

कुत्तों में मास्टोसाइटोमा में मौखिक भागीदारी

कुत्तों में मास्टोसाइटोमा के लक्षण

कुत्तों में मास्टोसाइटोमा के लक्षण विभिन्न प्रकार के होते हैं। अक्सर यह एकल (95% मामलों में) गोल त्वचा का गठन होता है, मुलायम, मोबाइल और एक कोट नहीं हो सकता है। अत्यधिक विभेदित मास्टोसाइटोमा, अक्सर, धीमी गति से बढ़ने वाले, लोचदार होते हैं और जानवरों या उनके मालिकों के लिए चिंता का कारण नहीं बनते हैं। कुत्तों में खराब विभेदित मास्टोसाइटोमा में अक्सर सूजन, त्वचा का क्षरण, गंभीर खुजली के लक्षण होते हैं। खराब विभेदित मास्टोसाइटोमा के लिए, डेरियर सिंड्रोम की अभिव्यक्ति विशेषता है - ट्यूमर और उसके बगल की त्वचा को रगड़ते समय लाल रंग के पिंड की उपस्थिति।

कुत्तों में मास्टोसाइटोमा का निदान

कुत्तों में मस्तूल कोशिकाओं का निदान केवल एक उच्च योग्य ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा किया जाना चाहिए। इसमें एक संपूर्ण इतिहास लेना, पशु की परीक्षा, साइटोलॉजिकल परीक्षा, रक्त परीक्षण, रेडियोग्राफ और अल्ट्रासाउंड परीक्षा, ट्यूमर के हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल परीक्षा शामिल हैं। मास्टोसाइटोमा का ऐसा जटिल निदान सटीक निदान करना, रोग का निदान निर्धारित करना और प्रत्येक विशिष्ट मामले के लिए एक इष्टतम उपचार आहार विकसित करना संभव बनाता है।

कुत्तों में मास्टोसाइटोमा की साइटोलॉजिकल तस्वीर

इसके अलावा, मास्टोसाइटोमा से पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम का विकास हो सकता है - लक्षणों का एक जटिल जो ट्यूमर की प्रत्यक्ष क्रिया से नहीं, बल्कि जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की रिहाई के कारण इसकी अप्रत्यक्ष क्रिया से विकसित होता है। यह पहले उल्लेख किया गया था कि मस्तूल कोशिकाओं में उनके साइटोप्लाज्म में बड़ी मात्रा में भड़काऊ मध्यस्थ होते हैं। एक ट्यूमर की प्रगति के साथ या कोशिकाओं के विनाश के साथ, विशेष रूप से मास्टोसाइटोमा के खराब विभेदित रूप के साथ, ये पदार्थ जारी होते हैं और रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, जिससे प्रणालीगत प्रतिक्रियाएं होती हैं। मास्टोसाइटोमा वाले कुत्तों में पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ पेप्टिक अल्सर रोग के विकास तक जठरांत्र संबंधी मार्ग की क्षति हैं। अक्सर, श्वसन प्रणाली का एक घाव नोट किया जाता है (राइनाइटिस, ब्रोंकाइटिस और ब्रोन्कोपमोनिया नोट किया जाता है), ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाया जाता है (रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी, जो रक्तस्राव के साथ खतरनाक है)।

कुत्तों में मास्टोसाइटोमा का उपचार

कुत्तों में मास्टोसाइटोमा का उपचार बहुत मुश्किल है। यह, सबसे पहले, इस तथ्य के कारण है कि मास्ट सेल ट्यूमर, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, आसपास के ऊतकों में व्यापक हैं और साधारण सर्जिकल छांटना पर्याप्त नहीं है। सबसे अधिक बार, इस प्रकार की ट्यूमर प्रक्रिया के उपचार में, हार्मोनल एजेंटों के साथ स्थानीय रुकावटों का उपयोग किया जाता है। उनके कार्यान्वयन के दौरान, आमतौर पर ट्यूमर के आकार, इसकी गतिविधि में कमी होती है, और यह गठन के व्यापक छांटने की अनुमति देता है। यह उत्तर इस तथ्य से जुड़ा है कि मस्तूल कोशिकाओं में बड़ी संख्या में भड़काऊ मध्यस्थ होते हैं, और रुकावट के लिए उपयोग किए जाने वाले हार्मोनल एजेंट काफी हद तक उनकी गतिविधि को दबा देते हैं।

कुत्तों में मास्टोसाइटोमा के लिए सर्जरी करने के कुछ नियम हैं। सबसे पहले, ट्यूमर के किनारों से पीछे हटना आवश्यक है, न कि गठन के एक आकार की दूरी, जैसा कि कुत्तों में अन्य प्रकार के त्वचा कैंसर के साथ होता है, लेकिन एक मास्टोसाइटोमा के तीन आकारों के बराबर दूरी। यह रिलेप्स के जोखिम को काफी कम कर सकता है। मास्ट सेल सर्जरी का दूसरा नियम मस्तूल कोशिकाओं की उपस्थिति के लिए घाव के किनारों, तथाकथित स्वस्थ क्षेत्र की एक अनिवार्य ऊतकीय परीक्षा है।

यदि कुत्तों में मास्टोसाइटोमा के लिए सर्जरी संभव नहीं है, तो अनुशंसित कीमोथेरेपी रेजीमेंन्स का उपयोग किया जाता है। इनमें प्रेडनिसोन, विनब्लास्टाइन, लोमुस्टाइन और साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग शामिल है। ये दवाएं, किसी भी कीमोथेरेपी की तरह, एक प्रणालीगत प्रभाव पैदा करती हैं, जो हेमटोपोइजिस के निषेध, एनीमिया और आंतों के विकारों के विकास से प्रकट होती हैं।

शास्त्रीय कीमोथेरेपी के अलावा, मास्टोसाइट्स के साथ एक लक्षित (अंग्रेजी लक्ष्य - लक्ष्य से) चिकित्सा है। इस प्रकार के उपचार का अर्थ उन दवाओं का उपयोग करना है जो कुछ रिसेप्टर्स के साथ कोशिकाओं के विकास को रोकते हैं - सी-किट, वीईजीएफआर, आदि। कुत्तों में मस्तूल सेल ट्यूमर में मस्तूल कोशिकाओं में इन रिसेप्टर्स के अस्तित्व का पता लगाया जा सकता है। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन के। इसे हटाने के बाद या किसी अन्य तरीके से सामग्री प्राप्त करने के बाद ट्यूमर की जांच करके किया जाता है, उदाहरण के लिए, विश्लेषण के लिए विशेष प्रणालियों का उपयोग करके ऊतक स्तंभ लेना। जब ये रिसेप्टर्स उत्परिवर्तित मस्तूल कोशिकाओं में पाए जाते हैं, तो इन कोशिकाओं को अवरुद्ध करने के लिए विशेष दवाएं निर्धारित की जाती हैं। दो सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले मेसिटिनिब (मैसिवेट®) और टोसेरनिब (पल्लाडिया®) हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि इन दवाओं को अभी तक रूसी संघ में पूरी तरह से प्रमाणित नहीं किया गया है और उनकी लागत अधिक है।

पूर्वानुमान

कुत्तों में मास्टोसाइटोमा के लिए रोग का निदान सीधे ट्यूमर के वर्गीकरण, प्रक्रिया के चरण और जानवर की उम्र पर निर्भर करता है। यह इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विश्लेषण के डेटा से भी प्रभावित होता है, जिसके आधार पर उत्परिवर्तित कोशिकाओं का प्रतिशत और लक्षित चिकित्सा की प्रभावशीलता का पता चलता है। अत्यधिक विभेदित मास्टोसाइटोमा के साथ, जीवन प्रत्याशा महत्वपूर्ण है, मध्यम विभेदित ट्यूमर के साथ, औसत जीवन प्रत्याशा औसतन 1 से 3 वर्ष है। खराब विभेदित मस्तूल सेल ट्यूमर के साथ, रोग का निदान खराब है और रोगियों का जीवन 12 महीने से अधिक नहीं है।

एक पग में मास्टोसाइटोमा के स्थिरीकरण का नैदानिक ​​मामला

पग 2.5 वर्षीय लोला बाएं ऊपरी होंठ के गठन की शिकायतों के साथ क्लिनिक गए, इससे पहले उन्हें मास्टोसाइटोमा के निदान के साथ एक तीसरे पक्ष के क्लिनिक में देखा गया था, उपचार नहीं किया गया था।

यह सभी देखें:

कुत्तों में इंसुलिनोमा

कुत्तों में इंसुलिनोमा एक घातक ट्यूमर है जो अग्न्याशय की बीटा कोशिकाओं से विकसित होता है। इंसुलिनोमा एक मेटास्टेटिक ट्यूमर है, इसलिए न केवल अग्न्याशय प्रभावित होता है।

कुत्तों में लिम्फोमा

लिम्फोमा घातक ट्यूमर हैं जो कुत्ते के शरीर की लसीका प्रणाली को प्रभावित करते हैं, जिसमें एक संवहनी प्रणाली द्वारा एकजुट लिम्फ नोड्स होते हैं। कुत्तों में लिम्फोमा की घटना अधिक होती है और हेमटोपोइएटिक प्रणाली के सभी रोगों का लगभग 80% हिस्सा होता है।

कुत्तों में हिस्टियोसाइटोमा

कुत्ते की त्वचा हिस्टियोसाइटोमा त्वचा का एक सौम्य संवहनी-संयोजी ऊतक ट्यूमर है। यह लैंगरहैंस कोशिकाओं द्वारा बनता है, जो आमतौर पर त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के निवासी होते हैं।

कुत्तों में ओस्टियोसारकोमा

ओस्टियोसारकोमा एक घातक ट्यूमर है जो हड्डी में होता है, जो सीधे एटिपिकल ओस्टोजेनेसिस (हड्डी के गठन) में सक्षम होता है।

जठरशोथ क्या है और यह क्यों विकसित होता है?

ऐसी स्थिति जिसमें कुत्तों में पेट की परत सूज जाती है, गैस्ट्राइटिस कहलाती है। रोग के कई रूप हैं:

• हेलिकोबैक्टर बैक्टीरिया के कारण होता है (पहले, संक्रमण होता है, फिर रोग तीव्र और जीर्ण हो जाता है);
• ईोसिनोफिलिक (ईोसिनोफिल श्लेष्म झिल्ली में जमा होते हैं, ऐसे पदार्थ पैदा करते हैं जो आस-पास के ऊतकों को नष्ट कर देते हैं);
• एट्रोफिक (एक जीर्ण रूप जिसमें गैस्ट्रिक ग्रंथियों का आकार कम हो जाता है, श्लेष्म झिल्ली पतली हो जाती है, गैस्ट्रिक रस का उत्पादन कम हो जाता है);
• तीव्र (यह एक स्वतंत्र और द्वितीयक रोग दोनों हो सकता है);
• क्रोनिक (लक्षणों के बिना आगे बढ़ता है, लेकिन समय-समय पर उत्तेजना होती है)।

रोग के विकास के कारण भिन्न हो सकते हैं।

एट्रोफिक रूप के साथ, गैस्ट्रिक म्यूकोसा पतला हो जाता है, गैस्ट्रिक ग्रंथियों का कार्य कम हो जाता है। फॉक्स टेरियर और रिट्रीवर्स इस रूप के लिए पूर्वनिर्धारित हैं। इसका कारण ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं हैं।

तीव्र जठरशोथ के लिए अग्रणी कारकों के निरंतर संपर्क के कारण जीर्ण रूप विकसित होता है: कृमि, दवाएं, खराब गुणवत्ता वाले भोजन (विशेष रूप से कम गुणवत्ता वाले सूखे भोजन) का लंबे समय तक खिलाना।

गैस्ट्रिटिस अक्सर एक माध्यमिक स्थिति होती है। यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, गुर्दे आदि के अन्य गंभीर रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

जरूरी! उचित उपचार के बिना सूजन के साथ, श्लेष्म झिल्ली पर क्षरण होता है, जो धीरे-धीरे अल्सर में बदल जाता है।

कुत्ते जठरशोथ: लक्षण और निदान

विभिन्न प्रकार के जठरशोथ के लक्षण एक दूसरे से भिन्न हो सकते हैं, लेकिन फिर भी उनमें कुछ समान है - एक बीमार जानवर उल्टी से पीड़ित होता है। कुत्ते में गैस्ट्र्रिटिस जैसी अप्रिय बीमारी के अन्य लक्षणों की सही व्याख्या करना आवश्यक है: प्रत्येक रूप के लक्षण नीचे दिए गए हैं।

हेलिकोबैक्टर बैक्टीरिया के कारण

कुत्तों में पुरानी उल्टी होती है जो रोग के इस रूप से पीड़ित होती हैं। पशुचिकित्सा श्लेष्म झिल्ली और गैस्ट्रोस्कोपी की बायोप्सी करके रोग का निदान करता है। प्रक्रिया के दौरान लिए गए ऊतकों की माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है। रोग के प्रेरक एजेंट की पहचान गैस्ट्रिक स्राव या उल्टी की बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा द्वारा की जाती है।

इओसिनोफिलिक

इस स्थिति वाले पशुओं को दस्त और कभी-कभी उल्टी होने लगती है। बीमार कुत्ते वजन कम करते हैं, कभी-कभी परिधीय लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं। निदान के दौरान, जठरांत्र संबंधी मार्ग के अन्य रोगों और हेलमन्थ्स के साथ संक्रमण को बाहर रखा जाता है, श्लेष्म झिल्ली की बायोप्सी की जाती है।

एट्रोफिक

प्रभावित कुत्ते दस्त से पीड़ित होते हैं, और उल्टी कम आम है। पशु सामान्य रूप से कच्चे मांस को पचा नहीं पाते, वजन कम करते हैं, सुस्त हो जाते हैं, भूख विकृत हो जाती है (पशु अखाद्य पदार्थ खाते हैं)। कभी-कभी रोग स्पर्शोन्मुख होता है।

इस रूप की एक अन्य विशेषता यह है कि यदि कुत्ता सूखा भोजन करता है तो रोग प्रकट नहीं हो सकता है, लेकिन कच्चा मांस खाने पर पशु को दस्त हो जाता है (यह गैस्ट्रिक जूस के कम उत्पादन के कारण होता है)।

निदान के दौरान, श्लेष्म झिल्ली की बायोप्सी की जाती है और गैस्ट्रिक ग्रंथियों के शोष का पता लगाया जाता है। रक्त और मूत्र परीक्षण के परिणाम अक्सर सामान्य सीमा के भीतर ही रहते हैं।

इस रूप का मुख्य लक्षण उल्टी है, जो पेट के तालमेल से आसानी से उकसाया जाता है। कुत्ता सुस्त हो जाता है, खराब खाता है, निर्जलीकरण शुरू होता है (लगातार उल्टी के साथ)। यदि श्लेष्मा झिल्ली गंभीर रूप से प्रभावित होती है, तो उल्टी और मल में रक्त की धारियाँ दिखाई देती हैं। काले मल से गैस्ट्रिक ब्लीडिंग का आसानी से पता चल जाता है। निदान में मूत्र और रक्त का संग्रह शामिल है (आमतौर पर संकेतक सामान्य सीमा के भीतर होते हैं, लेकिन कभी-कभी ल्यूकोसाइटोसिस मनाया जाता है)।

ध्यान! निर्जलीकरण के साथ, प्रोटीन का स्तर बढ़ जाता है, लगातार उल्टी के कारण, एसिड-बेस बैलेंस गड़बड़ा जाता है। एंडोस्कोप और बायोप्सी का उपयोग करके एक तीव्र रूप का पता लगाया जाता है।

दीर्घकालिक

पालतू जानवर के पेट की नियमित रूप से बढ़ी हुई अम्लता के साथ, यह समय-समय पर पित्त और रक्त की धारियों के साथ अपाच्य भोजन को उल्टी करता है, और कब्ज भी मनाया जाता है। ये कुत्तों में जठरशोथ के स्पष्ट संकेत हैं। कम अम्लता के साथ, दस्त अधिक आम है। बीमार जानवर ठीक से नहीं खाते।

निदान के दौरान, पशुचिकित्सा संभावित विदेशी निकायों का पता लगाने के लिए एक्स-रे लेता है। गैस्ट्रोस्कोपी और बायोप्सी करना सुनिश्चित करें। रक्त और मूत्र की रीडिंग आमतौर पर सामान्य होती है, लेकिन कभी-कभी एनीमिया देखा जाता है।

कुत्तों में जठरशोथ का इलाज

तकनीक में शामिल हैं: मूल कारण को खत्म करना, श्लेष्म झिल्ली की सूजन को दूर करना, आहार निर्धारित करना। दस्त और उल्टी के साथ, निर्जलीकरण को रोकने के लिए जरूरी है।

कुत्तों में जठरशोथ के लिए उपचार रोग के रूप पर निर्भर करता है, इसकी घटना के कारण पर।

हेलिकोबैक्टर बैक्टीरिया के कारण होने वाले गैस्ट्रिटिस का उपचार जीवाणुरोधी एजेंटों (आमतौर पर एमोक्सिसिलिन और ट्राइकोपोलम का एक संयोजन) के साथ किया जाता है।

जरूरी! दवाओं के साथ, पशुचिकित्सा दवाओं का सेवन निर्धारित करता है जो श्लेष्म झिल्ली को नुकसान से बचाते हैं: डी-नोल, आदि।

ईोसिनोफिलिक रूप का इलाज कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन) के साथ एज़ैथियोप्रिन के साथ किया जाता है। सटीक खुराक पशु चिकित्सक द्वारा परीक्षा और निदान के बाद निर्धारित की जाती है।

एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस के साथ, पशुचिकित्सा मेटोक्लोप्रमाइड और एरिथ्रोमाइसिन निर्धारित करता है (वे पेट की मोटर गतिविधि को बढ़ाते हैं)। कभी-कभी एंटीबायोटिक्स का संकेत दिया जाता है।

जीर्ण रूप अतिरंजना के साथ खतरनाक है। बार-बार उल्टी होने पर, कुत्ते को 1-2 दिनों तक नहीं खिलाया जाता है, जिसके बाद उसे बख्शते चावल के आहार में स्थानांतरित कर दिया जाता है। निर्जलीकरण के मामले में, रिंगर के समाधान या शारीरिक समाधान के अंतःशिरा जलसेक का संकेत दिया जाता है। पशुचिकित्सा लक्षणों की जांच करता है, निदान करता है और परिणामों के आधार पर दवाओं के प्रशासन को निर्धारित करता है: प्रेडनिसोलोन, मेटोक्लोप्रमाइड, मिसोप्रोस्टोल, आदि।

ध्यान! आप प्रारंभिक निदान के बिना पालतू जानवर का इलाज शुरू नहीं कर सकते, क्योंकि इस मामले में आप जानवर को नुकसान पहुंचाएंगे। कोई भी दवा केवल एक पशु चिकित्सक द्वारा नैदानिक ​​परीक्षा और परीक्षा परिणामों की जांच के बाद निर्धारित की जाती है।

गैस्ट्र्रिटिस वाले कुत्ते के लिए रोकथाम और आहार

गैस्ट्र्रिटिस की रोकथाम में आहार शामिल है। कुत्ते को छोटे हिस्से खिलाए जाते हैं, अक्सर विशिष्ट समय पर। आहार से सूखे भोजन को हटाने और प्राकृतिक भोजन पर स्विच करने की सिफारिश की जाती है (संवेदनशील पाचन वाले जानवरों के लिए पशु आहार के अपवाद के साथ)। इसलिए

सामान्य आहार नियम:

• सामान्य दैनिक भोजन की मात्रा को 20-30% तक कम करें;
• भाप खाना, पोंछना;
• सामान्य आहार की तुलना में फीडिंग की संख्या को दिन में 5-6 बार तक बढ़ाया जाना चाहिए।

इसके अतिरिक्त, नीचे दिए गए वीडियो में पालतू जानवरों में गैस्ट्र्रिटिस के इलाज के लक्षणों, संकेतों और विधियों से खुद को परिचित कराएं:

मास्टोसाइटोमा क्या है?

त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की विशेषता नियोप्लाज्म का पता लगाने के 25% मामलों में एक ट्यूमर का निदान किया जाता है। इसमें मुक्त गति के साथ सतही संरचनाओं का आभास होता है या, जब चमड़े के नीचे रखा जाता है, तो डर्मिस मास्टोसाइटोमा के ऊपर स्वतंत्र रूप से चलता है।

प्रारंभिक चरण में, यह पपल्स, नोड्यूल्स, क्रस्ट्स आदि के रूप में त्वचा के घावों की नकल करता है। संरचनाएं निदान करते समय, प्राथमिक और माध्यमिक त्वचा परिवर्तनों से भेदभाव किया जाता है। 15% मामलों में, मास्टोसाइटोमा एक चमड़े के नीचे के लिपोमा की आड़ में "छुपाता है"।

तथ्य! कुत्तों में मास्टोसाइटोमा का सटीक निदान करना असंभव है यदि साइटोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल अध्ययन नहीं किए गए हैं। यदि पशु चिकित्सक एक राय देता है, एक नियोप्लाज्म की एक झलक होने पर, उसकी क्षमता पर सवाल उठाया जा सकता है।

अक्सर, मास्टोसाइटोमा अकेला होता है, लेकिन गंभीर मामलों में, मल्टीफोकल वृद्धि भी होती है। आक्रामक मास्टोसाइटोसिस के साथ, क्षेत्रीय लिम्फैडेनोपैथी पाई जाती है, जो मेटास्टेसिस के दौरान आस-पास के ऊतकों में बनती है। प्रणालीगत घावों के साथ, स्प्लेनोमेगाली और हेपेटोमेगाली पाए जाते हैं।

अक्सर, मास्टोसाइटोमा वाले कुत्तों की गणना विशिष्ट फैलाना शोफ के लिए की जाती है क्योंकि मस्तूल कोशिकाएं जैविक रूप से सक्रिय (वासोएक्टिव) पदार्थों का एक महत्वपूर्ण द्रव्यमान उत्पन्न करती हैं। एडिमा और सूजन प्राथमिक ट्यूमर के आसपास या मेटास्टेस के क्षेत्र में बनती है। एडिमा के अलावा, क्षतिग्रस्त क्षेत्र में हेमटॉमस और एरिथेमा बनते हैं।

नस्ल की प्रवृत्ति

एक ही आवृत्ति के साथ मस्तूल सेल ट्यूमर कुतिया और पुरुषों में होता है, 9 साल की उम्र से पुराने कुत्तों को "प्यार" करता है। हालांकि, इस बात की कोई गारंटी नहीं है कि एक पालतू जानवर में बुढ़ापे तक मास्टोसाइटोमा नहीं मिलेगा।

यह देखा गया है कि निम्नलिखित कुत्तों की नस्लों में रोग के लक्षण अधिक सामान्य हैं:

1. बॉक्सर, बुलडॉग, पिट बुल टेरियर।
2. बीगल, शार पेई, इंग्लिश सेटर।
3. बोस्टन टेरियर, लैब्राडोर रिट्रीव।

यह उल्लेखनीय है कि छोटे बालों वाली और तार-बालों वाली नस्लों में, मास्टोसाइटोमा अधिक बार विकसित होता है, शायद यह यूवी किरणों की कार्रवाई के कारण होता है।

मास्टोसाइटोमा: प्रकार और रूप

कुत्तों में मस्तूल कोशिका ट्यूमर को नैदानिक ​​लक्षणों, ऊतकीय संरचना (3 वर्ग) द्वारा वर्गीकृत किया जाता है।

एक अत्यधिक विभेदित वर्ग 1 ट्यूमर का उपचार शल्य चिकित्सा और विकिरण चिकित्सा से किया जाता है। इस मामले में, कक्षा 3 के नियोप्लाज्म की तुलना में ठीक होने की संभावना बहुत अधिक है। निदान करते समय, पशुचिकित्सा माइटोटिक इंडेक्स को इंगित करता है, इसकी मदद से आप मास्टोसाइटोसिस के लिए एक रोग का निदान कर सकते हैं। 5 से ऊपर के सूचकांक के साथ, रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

नैदानिक ​​​​लक्षणों के अनुसार, वे प्रतिष्ठित हैं:

• एकान्त या एकल गठन। वे धीरे-धीरे बढ़ते हैं, उनमें विशद अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं;
• पास के ऊतकों और लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसिस के साथ एक एकल मास्टोसाइटोमा;
• रोग प्रक्रिया में लिम्फ नोड्स की भागीदारी के साथ कई (फैलाना) ट्यूमर और बड़ी संख्या में विकास foci;
• मास्ट सेल ल्यूकेमिया।

ट्यूमर के स्थान, घातकता की डिग्री के आधार पर मस्तूल कोशिकाओं के लक्षण भिन्न होते हैं।

तथ्य! पशु चिकित्सक मास्टोसाइटोमा को "महान अनुकरणकर्ता" कहते हैं। शिक्षा का कोई भी कड़ाई से परिभाषित रूप नहीं है जो बीमारी के लिए "टेम्पलेट" के रूप में काम कर सके।

यह एकान्त, स्वस्थ ऊतकों से सीमित, और तेजी से बढ़ते ट्यूमर के रूप में हो सकता है जो ऊतकों में विलय हो गए हैं। उनके चारों ओर एडिमा और भड़काऊ प्रक्रियाएं बनती हैं।

रोग क्यों विकसित होता है

मास्टोसाइटोमा के विकास के पीछे कोई सटीक कारण नहीं हैं। पालतू जानवरों में से कोई भी जोखिम में हो सकता है, हालांकि 8-9 वर्षों के बाद ब्रेकीसेफेलिक कुत्तों में इस बीमारी की संभावना होती है।

यह माना जाता है कि मास्टोसाइटोमा के कारण वायरल, बैक्टीरियल या फंगल प्रकृति के पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव में होते हैं। लेकिन इस धारणा की किसी भी तरह से जांच नहीं की गई है, इसलिए इसका कोई आधार नहीं है।

इसके बावजूद, पशु चिकित्सक एक बात में एकमत हैं - त्वचा कैंसर के विकास को प्रोटोनकोजीन जीन के उत्परिवर्तन द्वारा बढ़ावा दिया जाता है। वह रक्त निर्माण, मस्तूल कोशिकाओं के प्रसार में भाग लेता है। इस तथ्य की पुष्टि इस तथ्य से होती है कि नियोप्लाज्म मस्तूल कोशिकाओं से बनता है।

एक मास्टोसाइटोमा की उपस्थिति

"सिम्युलेटर" - इस प्रकार एक स्क्रैपिंग का उपयोग मास्ट सेल ट्यूमर को चिह्नित करने के लिए किया जा सकता है। इसकी उपस्थिति अन्य बीमारियों के समान लक्षणों के साथ होती है। मास्टोसाइटोमा एक एलर्जी त्वचा प्रतिक्रिया होने का दिखावा कर सकता है।

पहला तथ्य जो ट्यूमर को इंगित करता है वह त्वचा पर या उसके नीचे एक नरम, चलने योग्य खंड का निर्माण होता है। जब यह बाहरी रूप से स्थित होता है, तो कोट पतला हो जाता है या पूरी तरह से गिर जाता है।

मास्टोसाइटोमा के व्यवहार को शब्द से पहचाना जा सकता है - अप्रत्याशितता!

मास्टोसाइटोमा 1 डिग्री धीरे-धीरे बढ़ता है, परेशान नहीं करता है। इस स्तर पर उपचार अच्छे परिणाम देता है, लेकिन प्रजनक इसे तिल से भ्रमित करते हैं, वे पशु चिकित्सक के पास नहीं जाते हैं।

अंतिम, तीसरे चरण में, लक्षणों का परिसर व्यापक है, यह देखा गया है:

• गंभीर खुजली। पालतू जानवर सचमुच ट्यूमर की साइट को रक्त में खरोंचता है;
• त्वचा पर कटाव और सूजन का रूप;
• मास्टोसाइटोमा के आसपास गंभीर सूजन और लालिमा।

जब एक जीवाणु संक्रमण जुड़ जाता है, तो क्षतिग्रस्त त्वचा मुरझाने लगती है। लगभग हमेशा, एक मस्तूल कोशिका ट्यूमर अन्य बीमारियों के साथ होता है। हिस्टामाइन रिसेप्टर्स के सक्रिय कार्य के कारण पेट का अल्सर विकसित होता है। लक्षण - उल्टी, मल में खून के निशान।

तथ्य! डैरियस सिंड्रोम तब होता है जब ट्यूमर और उसके आस-पास की त्वचा को तीव्रता से रगड़ा जाता है। लाल नोड्यूल्स पॉप अप करते हैं। यह ग्रेड 3 मास्टोसाइटोमा का सीधा संकेत है।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस

यह आंतरिक अंगों में मस्तूल कोशिकाओं का प्रसार है। नैदानिक ​​​​संकेत इस बात पर निर्भर करते हैं कि कौन सा अंग प्रभावित है और भड़काऊ मध्यस्थों की रिहाई पर।

संकेत:

• खिलाने से इनकार;
• गंभीर कमजोरी;
• थकावट;
• दस्त;
• उलटी करना।

कुछ आंतरिक रोगों के लक्षण विशिष्ट होते हैं, इसलिए इसका सही निदान करना आवश्यक है। स्प्लेनो-हेपेटोमेगाली, लिम्फोडेनोपैथी, हृदय और फुफ्फुसीय प्रणालियों में मस्तूल कोशिकाओं के द्रव्यमान और अस्थि मज्जा में उनके प्रवेश के साथ प्रकट करें।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के लिए रोग का निदान खराब है। कीमोथेरेपी प्रभावी नहीं है। कुत्ते 3 महीने से ज्यादा नहीं जीते।

निदान

पशु चिकित्सा क्लिनिक में रोग का सटीक निदान करना संभव है। वे मानक और विशिष्ट तकनीकों का उपयोग करते हैं: इतिहास लेना, परीक्षा, हिस्टोलॉजिकल और साइटोलॉजिकल परीक्षा, अल्ट्रासाउंड, एक्स-रे, मूत्र और रक्त परीक्षण।

हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं:

• कक्षा 1 के ट्यूमर, अन्य अंगों में मेटास्टेस फैलने की कम संभावना के साथ अत्यधिक विभेदित। समय पर हटाने के साथ, रिलेप्स नहीं होता है।
• मध्यम (ग्रेड 2) भेदभाव 20% मामलों में मेटास्टेसिस की संभावना की विशेषता है। रिलैप्स को बाहर नहीं किया गया है, आंकड़ों के अनुसार, केवल कुछ पालतू जानवर ही पके हुए बुढ़ापे तक जीवित रहते हैं।
• कक्षा 3 के मास्टोसाइटोमा या खराब रूप से विभेदित, मेटास्टेसिस के एक उच्च जोखिम की विशेषता है। कुत्ते की रिलेपेस और मौत अक्सर होती है।

एक मस्तूल कोशिका ट्यूमर (कैंसर) लसीका नलिकाओं के साथ मेटास्टेसिस करता है, लेकिन संचार प्रणाली के माध्यम से इसका फैलना असामान्य नहीं है। पैरों, धड़ पर, कम बार गर्दन और सिर पर मास्टोसाइटोमा का पता लगाएं। बहुत ही दुर्लभ मामलों में, रोग उदर गुहा और मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर आक्रमण करता है। निदान के परिणामों के आधार पर, चिकित्सक उपचार निर्धारित करता है और रोग के लिए प्रारंभिक रोग का निदान करता है।

रोग चिकित्सा और रोग का निदान

चिकित्सीय पथ जटिल है, कई चरणों में होता है, मास्टोसाइटोमा के रूप और मेटास्टेस की उपस्थिति पर निर्भर करता है। दुर्लभ मामलों में कीमोथेरेपी, सर्जरी और विकिरण चिकित्सा की जाती है। ट्यूमर को आवश्यक रूप से स्वस्थ ऊतकों के वॉल्यूमेट्रिक कैप्चर के साथ हटा दिया जाता है, अगर मास्टोसाइटोमा के स्थानीयकरण की साइट इसकी अनुमति देती है। कीमोथेरेपी 6 महीने या उससे अधिक समय तक की जाती है।

ऑपरेशन के बाद, कुत्ते की लगातार पशु चिकित्सक-ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा निगरानी की जाती है। रिलैप्स के मामले में, चिकित्सा जोड़तोड़ दोहराए जाते हैं। यदि उपचार अनुत्पादक है, तो इच्छामृत्यु का प्रश्न हल हो जाता है।

कुछ सुविधाएं:

1. सबसे पहले, हार्मोनल दवाओं की नियुक्ति दिखाई जाती है (प्रेडनिसोलोन, 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन)। यदि ट्यूमर 3 सेमी व्यास तक है, तो रोग के पाठ्यक्रम में सुधार होता है। नरम, पेरिटुमोरल ऊतकों में सूजन प्रक्रियाओं को दूर करने के लिए एकल, लेकिन बड़े मास्टोसाइटोमा के साथ, प्रेडनिसोलोन की आवश्यकता होती है। यदि कीमोथेरेपी को छोड़ दिया जाता है, तो ग्लूकोकार्टिकोइड्स को अस्थायी राहत प्रदान करने के साधन के रूप में जीवन के लिए निर्धारित किया जाता है, लेकिन यह बीमारी स्वयं इलाज नहीं है।
2. "सुविधाजनक" स्थानीयकरण के मामले में ट्यूमर का छांटना उचित है और यदि इसे स्वस्थ ऊतकों के (कम से कम 2-3 सेमी) गहराई से पकड़ना संभव है। 3-चरण मास्टोसाइटोमा के साथ और जब व्यापक जब्ती के बिना हटा दिया जाता है, तो एक विश्राम होता है।
3. जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की बड़े पैमाने पर रिहाई के कारण एलर्जी प्रतिक्रियाओं (एनाफिलेक्टिक शॉक) को रोकने के लिए सर्जरी के दौरान एंटीहिस्टामाइन की नियुक्ति अनिवार्य है।
4. विकिरण चिकित्सा केवल छोटे मास्टोसाइटोमा या सर्जरी से पहले (एसओडी 50iGy) पर की जाती है। विकास के तीसरे चरण में, विकिरण का प्रभाव कम होता है, लेकिन यह किया जाता है यदि ट्यूमर को एक्साइज नहीं किया जा सकता है (एसओडी खुराक 40-55 आईजीवाई)।
5. प्रणालीगत कीमोथेरेपी को लिम्फ नोड्स में कई मास्टोसाइटोमा, मेटास्टेस के साथ किया जाता है, अगर उन्हें निकालना असंभव है। उपयोग: विन्क्रिस्टाइन, विनब्लास्टाइन, लोमुस्टाइन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, डिस्कोरुबिस्टिन, आदि।

मास्टोसाइटोमा के विकास के किसी भी स्तर पर रोग के लिए कोई सटीक रोग का निदान नहीं है। यह नियोप्लाज्म के व्यवहार की भविष्यवाणी करने में असमर्थता द्वारा समझाया गया है। पशु चिकित्सक केवल रोग के पाठ्यक्रम और उपचार के प्रभाव के इस या उस रूप को मानते हैं।

सभी त्वचा संबंधी रोगों में, वयस्कों में मास्टोसाइटोसिस को काफी दुर्लभ विकृति माना जाता है (1:10 000)। इसका निदान बच्चों में बहुत अधिक बार किया जाता है। शायद यह विभेदक निदान की सापेक्ष जटिलता के कारण है, जिसके परिणामस्वरूप या तो रोग का निदान नहीं किया जाता है, या अन्य बीमारियों की आड़ में पंजीकृत है।

मास्टोसाइटोसिस - यह क्या है?

इस तथ्य के बावजूद कि इसकी कुछ अभिव्यक्तियों को पहली बार 19 वीं शताब्दी के उत्तरार्ध में वर्णित किया गया था, इसके विकास के कारणों और तंत्रों के बारे में अभी भी केवल परिकल्पनाएं हैं, जैसा कि वास्तव में, कई अन्य प्रकार के त्वचाविज्ञान में।

रोग के त्वचा रूपों में सभी बीमारियों का 0.1-0.8% हिस्सा होता है, जिसके लिए त्वचा संबंधी औषधालयों में परामर्श प्रदान किया जाता था। पुरुषों और महिलाओं में अभिव्यक्तियों की आवृत्ति समान होती है। बच्चों में मास्टोसाइटोसिस पहली बार 1 महीने से 1 वर्ष (75% तक) की उम्र में शिशुओं में दिखाई दे सकता है, लेकिन बड़ी उम्र के बच्चे और यहां तक ​​कि नवजात भी बीमार हो जाते हैं। आंकड़े रुग्णता के 2 शिखरों का संकेत देते हैं। उनमें से पहला - छह महीने से 2 साल की उम्र में, जो कि 55% मामलों में है, दूसरा - 20-40 साल की अवधि में 35% मामले।

मास्टोसाइटोसिस विषम रोगों का एक समूह है जो असामान्य वृद्धि और अंगों में मस्तूल कोशिकाओं (मस्तूल कोशिकाओं, हेपरिनोसाइट्स) के संचय के कारण होता है, एक या अधिक शरीर प्रणालियों में, जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की रिहाई के साथ।

घटना के कारण

चूंकि मास्टोसाइटोसिस के विशिष्ट कारणों को स्थापित नहीं किया गया है, इसलिए इसे विभिन्न रोग स्थितियों में माना जाता है। अधिकांश लेखक इसे रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक प्रणाली की एक प्रणालीगत बीमारी मानते हैं।

आनुवंशिक कारकों की भूमिका के बारे में धारणा पारिवारिक बीमारी के बहुत दुर्लभ मामलों की उपस्थिति पर आधारित है, विशेष रूप से समान जुड़वां बच्चों में। इन मामलों में, पैथोलॉजी की अलग-अलग आवृत्ति के साथ ऑटोसोमल रिसेसिव और ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार के वंशानुक्रम दोनों को बाहर नहीं किया जाता है।

विभिन्न जीनों के उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप मास्टोसाइटोसिस का विकास भी संभव है, साइटोकाइन प्रणाली के कारण सहज कोशिका प्रसार। यह भी माना जाता है कि रोग हेमटोपोइजिस के उल्लंघन से जुड़ा है। इसलिए, अन्य लेखक इसे लिम्फोइड और हेमटोपोइएटिक ऊतकों के घातक रोगों के समूह में मानते हैं।

मस्तूल कोशिकाओं में ग्लाइकोप्रोटीन रिसेप्टर्स की उपस्थिति से जुड़े प्रतिरक्षा कारक जो वर्ग "ई" इम्युनोग्लोबुलिन (IgE) के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होते हैं, उत्तेजक हो सकते हैं। इसके अलावा, गैर-प्रतिरक्षा कारक जैसे:

• शारीरिक - त्वचा के बड़े क्षेत्रों पर घर्षण;
• ठंड और गर्मी;
• पानी के साथ संपर्क;
• मधुमक्खी और सांप का जहर, कीड़े के काटने, डंक मारने वाली जेलीफ़िश;
• मादक पेय और ड्रग्स;
• बैक्टीरिया और वायरस के विषाक्त पदार्थ;
• खाद्य उत्पाद - चीज, स्मोक्ड मीट, मसाले, खट्टे फल, आदि;
• दवाएं - एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, कोडीन, बी विटामिन, मॉर्फिन, आयोडीन एक्स-रे कंट्रास्ट ड्रग्स, स्थानीय एनेस्थेटिक्स और कुछ अन्य संवेदनाहारी एजेंटों से युक्त विरोधी भड़काऊ गैर-स्टेरायडल दवाएं।

रोगजनन

मस्तूल कोशिकाओं

स्वस्थ लोगों में, वे एक नियम के रूप में, रक्त और लसीका वाहिकाओं, परिधीय नसों और उपकला सतहों के आसपास स्थित होते हैं और लगभग सभी ऊतकों और अंगों में मौजूद होते हैं। ये कोशिकाएँ बड़ी संख्या में डर्मिस (सतह की परतों में), लार ग्रंथियों में, फेफड़े, मूत्राशय और पाचन अंगों के श्लेष्म झिल्ली में, पेरिटोनियम, लिम्फ नोड्स और प्लीहा में, मध्य और में पाई जाती हैं। परिधीय नर्वस प्रणाली। मस्तूल कोशिकाओं के स्रावी कणिकाओं में रासायनिक जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों का संचय होता है - हिस्टामाइन, हेपरिन, सेरोटोनिन, पेप्टिडेस और अन्य।

मस्त कोशिकाएं विभिन्न नियामक और सुरक्षात्मक कार्य करती हैं और अब उन्हें प्रतिरक्षा प्रणाली की बहुत शक्तिशाली कोशिकाएं माना जाता है, जो सभी भड़काऊ प्रक्रियाओं में भाग लेती हैं, विशेष रूप से वे जो वर्ग "ई" इम्युनोग्लोबुलिन से जुड़ी होती हैं। कोशिकाओं का विकास तब होता है जब विकास के विभिन्न चरणों में उन पर स्थित रिसेप्टर्स साइटोकिन्स और मस्तूल कोशिका वृद्धि कारकों के साथ बातचीत करते हैं। उत्तरार्द्ध भी एक साथ मेलानोसाइट्स के प्रसार और मेलेनिन के संश्लेषण को उत्तेजित करता है, जो मास्टोसाइटोसिस के दौरान दाने के तत्वों के अत्यधिक रंजकता से जुड़ा होता है।

पैथोमोर्फोलॉजिकल रूप से, मास्टोसाइटोसिस का सार प्रभावित ऊतकों में बढ़ती मस्तूल कोशिकाओं का संचय है। प्रोलिफ़ेरेटिंग मस्तूल कोशिकाएँ परिपक्व होती हैं और कोई असामान्य विशेषताएं नहीं दिखाती हैं। केवल वयस्क रोगियों में, इन foci में अपरिपक्व मस्तूल कोशिकाओं का कभी-कभी पता लगाया जाता है, जो कि त्वचा और रोग के आंत दोनों रूपों में, एक घातक प्रक्रिया के गठन के आधार के रूप में काम करते हैं।

मास्टोसाइटोसिस के विकास का तंत्र

सामान्य परिस्थितियों में मस्तूल कोशिकाओं के संचय का ट्यूमर में, रेशेदार ऊतक में, युवा दाने में और भड़काऊ प्रक्रियाओं में उनके प्रसार से कोई लेना-देना नहीं है।

जब मस्तूल कोशिकाएं प्रतिरक्षा (IgE-मध्यस्थता) या गैर-प्रतिरक्षा कारकों द्वारा सक्रिय होती हैं, तो क्षरण होता है, अर्थात, केंद्रीय भाग से कणिकाएं कोशिका के परिधीय भागों में चली जाती हैं और बाह्य अंतरिक्ष में बाहर निकल जाती हैं, जहां जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ निकलते हैं। .

इन पदार्थों की एक बड़ी मात्रा के अचानक और तेजी से निकलने का परिणाम रोग की अभिव्यक्ति है। मास्टोसाइटोसिस के लक्षण मुख्य रूप से जारी जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों जैसे हिस्टामाइन और हेपरिन की क्रिया के कारण होते हैं।

यह माना जाता है कि हिस्टामाइन को कोशिकीय क्षरण के बिना छोड़ा जा सकता है। शरीर पर इसके प्रभाव बहुत विविध हैं। यह बड़े जहाजों को संकुचित करता है, टर्मिनल धमनी, शिराओं और केशिकाओं को फैलाता है, जिससे रक्त प्रवाह में वृद्धि होती है और रक्तचाप में कमी होती है, छोटे जहाजों की दीवार की पारगम्यता बढ़ जाती है, पेट के लुमेन में गैस्ट्रिक रस के स्राव को उत्तेजित करता है। , आदि। हिस्टामाइन का प्लेटलेट्स पर भी हानिकारक प्रभाव पड़ता है, जिसके परिणामस्वरूप मध्यस्थ सेरोटोनिन की एक अतिरिक्त मात्रा जारी होती है। इससे रक्तचाप और अन्य स्वायत्त प्रतिक्रियाओं में उतार-चढ़ाव होता है।

हेपरिन की अत्यधिक रिहाई रक्त के थक्के को कम करने में मदद करती है, जिसके परिणामस्वरूप कभी-कभी रक्तस्रावी लक्षण मास्टोसाइटोसिस के साथ दिखाई देते हैं - घावों में नाकबंद, पेटीचिया (छोटे-बिंदु रक्तस्राव) और एक बैंगनी दाने (छोटे धब्बे के रूप में रक्तस्राव)।

रोग के सौम्य पाठ्यक्रम के बावजूद, दुर्लभ मामलों में यह एक घातक में बदल सकता है। कभी-कभी 2 साल के भीतर मास्टोसाइटोसिस की घातकता घातक होती है। सबसे सम्मोहक उदाहरण मास्ट सेल ल्यूकेमिया है। मास्टोसाइटोसिस कैसा दिखता है?

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग की अभिव्यक्तियों को एक महान विविधता की विशेषता है। 10 वें संशोधन के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, इसके विभिन्न रूप प्रतिष्ठित हैं। व्यवहार में, मास्टोसाइटोसिस प्रतिष्ठित है:

1. त्वचीय।
2. प्रणालीगत।

यह रूप ले सकता है:

1. अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा।
2. गांठदार आकार।
3. बुलस रूप।
4. मास्टोसाइटोमा।
5. फैलाना मास्टोसाइटोसिस।
6. लगातार धब्बेदार टेलैंगिएक्टेसिया।

रंजित पित्ती

यह किसी भी उम्र में होता है, लेकिन अधिकतर यह जीवन के पहले दो वर्षों में बच्चों को प्रभावित करता है। ज्यादातर मामलों में, कम उम्र में होने पर, यौवन से ठीक होने पर रोग अपने आप ठीक हो जाता है। हालांकि, यह अक्सर 10 साल की उम्र के बाद विकसित होता है, जीवन भर आवधिक उत्तेजना के साथ रहता है, प्रणालीगत विकृति के चरित्र को विकसित करने और प्राप्त करने में सक्षम है। रोग के दौरान, 3 चरण होते हैं - प्रगति, स्थिरीकरण और प्रतिगमन।

प्रगतिशील चरण

यह दाने के स्पष्ट बहुरूपता के साथ पैरॉक्सिज्म को आगे बढ़ाता है। हमलों की अलग-अलग अवधि होती है। चकत्ते के तत्व धब्बे, पपल्स, पुटिका, छाले जैसे दिखते हैं। वयस्कों में, एक नियम के रूप में, पपल्स, अत्यधिक रंजकता वाले धब्बे, या उनके संयोजन तुरंत दिखाई देते हैं। सामान्य स्थिति व्यक्तिपरक रूप से संतोषजनक रहती है, लेकिन 10-15% रोगियों में खुजली होती है। बड़ी संख्या में मस्तूल कोशिकाओं की उपस्थिति में, खुजली कष्टदायी और इलाज के लिए मुश्किल हो सकती है।

बच्चों में मास्टोसाइटोसिस शुरू में फफोले द्वारा प्रकट होता है, खुजली के साथ, और नवजात शिशुओं में, पुटिकाएं अक्सर दिखाई देती हैं। दाने के तत्वों को शरीर के किसी भी हिस्से में स्थानीयकृत किया जा सकता है, लेकिन अधिक बार खोपड़ी, चेहरे, ट्रंक के क्षेत्र में, मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर। पामर और तल की सतहें चकत्ते से मुक्त होती हैं। नेत्रहीन स्वस्थ त्वचा की पृष्ठभूमि पर या सूजे हुए गुलाबी-लाल पपल्स और धब्बों पर फफोले और छाले हो सकते हैं। फफोले के हल होने के बाद, लगातार हाइपरपिग्मेंटेड भूरे-भूरे रंग के धब्बे बने रहते हैं, और उनकी पृष्ठभूमि पर पपल्स दिखाई दे सकते हैं।

धब्बे एक गोल या अंडाकार आकार, स्पष्ट रूपरेखा और बिना परत के एक चिकनी सतह की विशेषता है। वे त्वचा की सतह से ऊपर नहीं उठते हैं और उनका व्यास 2 मिमी से 50 मिमी तक होता है। धब्बे संलयन के लिए प्रवण होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप बड़े स्कैलप्ड घाव होते हैं जो पूरे शरीर को एक बच्चे में ढक सकते हैं। दाने समय-समय पर गायब हो जाते हैं और फिर से प्रकट होते हैं। बाद के हमलों के दौरान, इसका रंग अधिक से अधिक तीव्र, लगभग भूरा हो जाता है।

धूप, गर्मी के संपर्क में आने के बाद, विशेष रूप से गर्म स्नान या शॉवर लेने के बाद, शारीरिक प्रभाव (दबाव, घर्षण, इंजेक्शन) के क्षेत्रों में, जोखिम की सीमा के भीतर दाने के तत्वों का लाल होना इतना तीव्र हो जाता है कि उनका मुख्य भूरा- भूरा रंग अदृश्य हो जाता है, और बच्चों में पुटिका भी दिखाई देती है। गंभीर सूजन और हल्की या कष्टदायी खुजली भी होती है। कृत्रिम रूप से होने वाली इस घटना को उन्ना-डेरियस घटना, या "प्रज्वलन की घटना" कहा जाता है।

स्थिरीकरण चरण

यह ताजा तत्वों की उपस्थिति की समाप्ति की विशेषता है। यह बच्चे के जीवन के दूसरे वर्ष में या कुछ समय बाद होता है।

प्रतिगमन चरण

यह रोग की शुरुआत के 5-6 साल बाद या यौवन के दौरान होता है। इस चरण को मास्टोसाइटोसिस के एक्सयूडेटिव अभिव्यक्तियों के गायब होने, क्रमिक ब्लैंचिंग और दाने के तत्वों के समाधान की विशेषता है।

पित्ती पिगमेंटोसा अभिव्यक्तियाँ:
1. बच्चों में;
2.वयस्कों में

गांठदार आकार

आमतौर पर जीवन के पहले दो वर्षों में बच्चों को प्रभावित करता है, खासकर नवजात अवधि के दौरान। पैथोलॉजी के गांठदार रूप की 3 नैदानिक ​​किस्में हैं:

• Xanthelomatous, जो 15 मिमी व्यास तक के फ्लैट पृथक समूहीकृत नोड्यूल या गांठदार तत्वों के रूप में प्रकट होता है। उनके पास एक घनी स्थिरता, स्पष्ट सीमाएं, पीले-भूरे या हल्के पीले रंग, अंडाकार रूपरेखा और एक चिकनी या नारंगी-छील जैसी सतह होती है। व्यक्तिगत तत्व अपने आकार और गहरे भूरे रंग में एक रंजित नेवस जैसा दिखता है।
• बहुकोशिकीय, गुलाबी, लाल या पीले रंग के अर्धगोलाकार चकत्ते और 5-10 मिमी व्यास, सभी त्वचा पर "बिखरे हुए" द्वारा दर्शाया गया है। उनके पास एक चिकनी सतह और घनी बनावट है।
• गांठदार-संगम, जो बड़े फ़ॉसी के गठन के साथ तत्वों के पिछले संलयन से भिन्न होता है, विशेष रूप से एक्सिलरी, वंक्षण और इंटरग्लुटल क्षेत्रों की त्वचा की सिलवटों में।

तत्वों पर और त्वचा के नेत्रहीन स्वस्थ क्षेत्रों पर, बुलबुले और बुलबुले दिखाई दे सकते हैं, और जब वे हल होते हैं, तो क्षरण और क्रस्ट बनते हैं। इन किस्मों के बावजूद, "सूजन" की घटना नगण्य है, और शिशुओं और प्रारंभिक बचपन में बच्चे आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं।

2 वर्ष से कम उम्र के सभी बच्चे, किसी भी प्रकार के गांठदार रूप के साथ, समय-समय पर एक स्थानीय (चकत्ते के आसपास) या सामान्यीकृत प्रकृति की त्वचा की लालिमा का अनुभव एक अतिरिक्त प्रतिक्रिया में एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रिया (हिस्टामाइन शॉक) की अभिव्यक्ति के रूप में करते हैं। रक्त में हिस्टामाइन की। इस तरह के हमले अनायास या रोने, यांत्रिक, थर्मल और अन्य उत्तेजनाओं के प्रभाव में हो सकते हैं। इन मामलों में, त्वचा की खुजली, सूजन और लाली, बच्चे की चिंता, सिरदर्द, अशांति और चिड़चिड़ापन, धड़कन में वृद्धि होती है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार भी संभव हैं: पेट में दर्द, सूजन, भूख न लगना, मतली और उल्टी, दस्त।

बुलस मास्टोसाइटोसिस

यह अधिक बार गांठदार रूपों के संयोजन में और कम बार रंजित रूपों के साथ, और एक स्वतंत्र रूप के रूप में पाया जाता है - मुख्य रूप से नवजात शिशुओं और 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में। यह 20 मिमी व्यास तक और अधिक सीरस या (कम अक्सर) रक्तस्रावी सामग्री के साथ तनावपूर्ण फफोले के रूप में प्रकट होता है। वे आमतौर पर एपिडर्मिस के नीचे स्थित होते हैं, कभी-कभी अंदर और गहरे। उनके तल पर मस्तूल कोशिकाओं से युक्त घुसपैठ होती है। बुलबुले कई दिनों तक बने रहते हैं, और उनके समाधान के बाद, हाइपरपिग्मेंटेशन की लगातार एड़ी अक्सर बनी रहती है।

मास्टोसाइटोमा

एक नियम के रूप में, यह जीवन के पहले 3 महीनों के बच्चों में होता है, और कभी-कभी जन्म के क्षण से, और 2 वर्ष की आयु तक। बच्चों में त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के सभी मामलों में, मास्टोसाइटोमा 10 से 25% तक होता है।

यह एक एकल (कम अक्सर 3 - 4 तत्वों तक) त्वचा के ट्यूमर जैसा गठन होता है जिसमें स्पष्ट सीमाएं होती हैं और एक संतरे के छिलके के रूप में एक सतह होती है। मास्टोसाइटोमा का रंग गुलाबी, लाल, नारंगी, भूरा या भूरा-पीला, व्यास - 2-6 सेमी हो सकता है, सामान्य स्थानीयकरण ग्रीवा क्षेत्र, कंधे की कमर, अंग, कभी-कभी फेफड़े, प्लीहा, हड्डियां हैं। एक नियम के रूप में, शिक्षा को अपने दम पर अनुमति दी जाती है।

मास्टोसाइटोमा

फैलाना मास्टोसाइटोसिस

बच्चों और वयस्कों दोनों को प्रभावित कर सकता है। यह स्पष्ट सीमाओं और अनियमित रूपरेखा के साथ बड़े, घने फॉसी में खुद को प्रकट करता है। घाव पीले-भूरे रंग के होते हैं और एक्सिलरी और ग्रोइन क्षेत्रों में, त्वचा के इंटरग्लुटियल सिलवटों में स्थानीयकृत होते हैं और गंभीर, कभी-कभी कष्टदायी खुजली का कारण बनते हैं। प्रगति के मामले में, वे त्वचा के बड़े क्षेत्रों में फैल जाते हैं। घावों की सतह अक्सर अल्सरेशन, दरारें और खरोंच के निशान से ढकी होती है, और फफोले मामूली आघात के साथ दिखाई देते हैं।

लगातार धब्बेदार टेलैंगिएक्टेसिया

यह एक दुर्लभ रूप है जो केवल वयस्कों में होता है और हिस्टामाइन सदमे के साथ अन्य रूपों की तुलना में अधिक बार होता है। दाने विपुल होते हैं, मुख्य रूप से ट्रंक, ऊपरी और निचले छोरों पर स्थानीयकृत होते हैं। Telangiectasias हाइपरपिग्मेंटेड तत्वों की सतह पर दिखाई देते हैं।

1. फैलाना मास्टोसाइटोसिस
2. लगातार चित्तीदार टेलैंगिएक्टेसिया

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस

एक अन्य नाम त्वचा-आंत है - यह कम उम्र के बच्चों में लगभग कभी नहीं पाया जाता है। त्वचा के लक्षणों के साथ संयोजन में आंतरिक अंगों की हार द्वारा विशेषता।

त्वचा के लक्षण - खुजली, अचानक लालिमा और त्वचा में सूजन, छाले पड़ना। कम सामान्यतः, त्वचा की प्राकृतिक सिलवटों के क्षेत्र में पीली पिंड के रूप में सीमित विस्फोट होते हैं, त्वचा मोटी हो जाती है और पीली हो जाती है।

रोग की प्रणालीगत प्रकृति केवल वयस्कों में वजन घटाने, बुखार, अत्यधिक पसीना, सिरदर्द, नकसीर, दिल की धड़कन, उच्च रक्तचाप, आदि के रूप में प्रकट होती है। पाचन तंत्र अक्सर प्रभावित होता है, जिसके साथ (25% में) ) दर्द, मतली, उल्टी और आंतरायिक दस्त, साथ ही (10% में) पेट के अल्सर, ग्रहणी संबंधी अल्सर, यकृत और प्लीहा का बढ़ना।

एक घातक प्रकार का प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस मस्तूल सेल ल्यूकेमिया है, जो त्वचा (हमेशा नहीं), कंकाल प्रणाली और आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ होता है। घातक रक्त विकृति, अमाइलॉइडोसिस और कई अंग विफलता बहुत जल्दी विकसित होते हैं, जल्दी से मृत्यु की ओर ले जाते हैं।

मास्टोसाइटोसिस का उपचार

रोग के लिए चिकित्सा रोगसूचक है। विशेष महत्व बाहरी नकारात्मक कारकों के उन्मूलन से जुड़ा है - भौतिक प्रभाव, घरेलू रसायन, तापमान कारक, पानी के संपर्क में, विशेष रूप से गर्म पानी, आदि।

उपरोक्त एजेंटों (दवाओं और नैदानिक ​​तैयारी), कीट के काटने आदि के उपयोग से बचना आवश्यक है, जो मस्तूल कोशिकाओं के गैर-प्रतिरक्षा अवक्रमण का कारण बनते हैं।

क्या मुझे मास्टोसाइटोसिस वाले आहार का पालन करना चाहिए?

हां, खट्टे फल, बैंगन, निकालने वाले पदार्थ, मसाले, स्मोक्ड मीट, कुछ प्रकार के पनीर और समुद्री भोजन, यानी संभावित एलर्जीनिक प्रभाव वाले खाद्य पदार्थों के अपवाद के साथ भोजन खाने की सिफारिश की जाती है।

ड्रग थेरेपी का आधार दूसरी पीढ़ी के एंटीहिस्टामाइन (सेटिरिज़िन, फेक्सोफेनाडाइन और लोराटाटाडाइन) हैं, जो एच 1-हिस्टामाइन रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करते हैं। तवेगिल और फेनिस्टिल का अच्छा चिकित्सीय प्रभाव है। विशेष रूप से अक्सर हाल ही में, ज़ैडिटेन निर्धारित किया गया है, जिसमें एक झिल्ली स्थिरीकरण और एंटीहिस्टामाइन प्रभाव होता है।

रोग के फैलने या प्रणालीगत रूपों के मामले में, अंदर ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग की सिफारिश की जाती है, और त्वचा के रूपों के लिए, मलहम और क्रीम के रूप में उनका बाहरी उपयोग या फ़ॉसी में इंजेक्शन, अगर वे अलग-थलग हैं।

व्यापक प्रकार के मास्टोसाइटोसिस के साथ, फोटोकेमोथेरेपी के उपयोग के परिणामस्वरूप एक अच्छा प्रभाव देखा गया था, लेकिन यह 12 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के इलाज के लिए contraindicated है। रोग के घातक पाठ्यक्रम के मामले में, साइटोस्टैटिक्स और अल्फा-इंटरफेरॉन निर्धारित हैं। मास्टोसाइटोमा वाले बच्चों के उपचार में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक या सर्जिकल छांटना के स्थानीय प्रशासन का उपयोग किया जाता है।

रोजमर्रा की चिकित्सा पद्धति में मास्टोसाइटोसिस के दुर्लभ मामलों के कारण, इसका निदान अक्सर गलत होता है, और चिकित्सीय प्रभाव अपर्याप्त होता है।

mastocytosis- त्वचा और अन्य ऊतकों और अंगों की मस्तूल कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ। लक्षण मुख्य रूप से मध्यस्थों की रिहाई के परिणाम हैं और उनमें से गैस्ट्रिक हाइपरसेरेटियन के कारण खुजली, लालिमा, अपच हैं। निदान त्वचा, लाल अस्थि मज्जा, या दोनों की बायोप्सी द्वारा किया जाता है।

उपचार एंटीहिस्टामाइन और किसी भी अंतर्निहित चिकित्सा स्थितियों के नियंत्रण के साथ होता है।

मास्टोसाइटोसिस बीमारियों का एक समूह है जो मस्तूल कोशिकाओं के प्रसार और त्वचा और अन्य अंगों की उनकी घुसपैठ की विशेषता है। रोगजनन मुख्य रूप से मस्तूल सेल मध्यस्थों की रिहाई पर आधारित है, जिसमें हिस्टामाइन, हेपरिन, ल्यूकोट्रिएन और विभिन्न भड़काऊ साइटोकिन्स शामिल हैं। हिस्टामाइन पेट के लक्षणों सहित कई लक्षणों का कारण है, लेकिन अन्य न्यूरोट्रांसमीटर भी योगदान करते हैं। महत्वपूर्ण अंग घुसपैठ से अंग की शिथिलता होती है। मध्यस्थों की रिहाई को ट्रिगर करने वाले पदार्थों में शारीरिक संपर्क, व्यायाम, शराब, एनएसएआईडी, ओपिओइड, चुभने वाले कीड़े के काटने या भोजन शामिल हैं।

एटियलजि अज्ञात है, लेकिन कुछ रोगियों में मस्तूल सेल टाइरोसिन किनसे रिसेप्टर (सी-किट) को कूटने वाले जीन में उत्परिवर्तन से संबंधित हो सकता है। स्टेम सेल कारक का अधिक उत्पादन हो सकता है, जो इस रिसेप्टर के लिए एक लिगैंड है।

वर्गीकरण

मास्टोसाइटोसिस त्वचीय या प्रणालीगत हो सकता है।

त्वचीय मास्टोसाइटोसिसआमतौर पर बच्चों में होता है। अधिकांश रोगियों में पित्ती पिगमेंटोसा (पित्ती), स्थानीयकृत या फैलाना सामन-रंग का नारंगी-गुलाबी, या भूरे रंग का मैकुलोपापुलर त्वचा लाल चकत्ते होता है जो मस्तूल कोशिकाओं के कई छोटे द्रव्यमान के परिणामस्वरूप होता है। अधिक दुर्लभ रूप फैलाना त्वचीय मास्टोसाइटोसिस हैं, जो बिना असतत घावों के मस्तूल कोशिकाओं के साथ त्वचा की घुसपैठ के रूप में प्रकट होता है, और मस्तूल कोशिकाओं के बड़े एकल संचय के साथ मास्टोसाइटोमा।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसवयस्कों में अधिक आम है और मल्टीफोकल अस्थि मज्जा घावों की विशेषता है; त्वचा, लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा और जठरांत्र संबंधी मार्ग सहित अन्य अंग अक्सर शामिल होते हैं।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस को निम्नानुसार वर्गीकृत किया गया है:

• दर्द रहित, अंग की शिथिलता के बिना और एक अच्छे रोग का निदान के साथ;
• अन्य हेमटोलॉजिकल विकारों से जुड़े मास्टोसाइटोसिस (जैसे, मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार, मायलोडिसप्लासिया, लिम्फोमा);
• आक्रामक मास्टोसाइटोसिस, महत्वपूर्ण अंग शिथिलता की विशेषता;
• अस्थि मज्जा स्मीयर में 20% से अधिक मस्तूल कोशिकाओं के साथ मस्तूल सेल ल्यूकेमिया, कोई त्वचा घाव नहीं, कई अंग घाव, और एक खराब रोग का निदान।

लक्षण और संकेत

त्वचा में खुजली होना आम बात है। त्वचा के घावों को पथपाकर या रगड़ने से घाव के चारों ओर पित्ती और पर्विल हो जाते हैं (डारियर संकेत); यह प्रतिक्रिया डर्मोग्राफिज़्म से भिन्न होती है, जिसमें सामान्य त्वचा पर परिवर्तन देखे जाते हैं।

प्रणालीगत लक्षण बहुत विविध हैं।सबसे आम हमले बुखार हैं; बेहोशी और सदमे के साथ एनाफिलेक्टॉइड प्रतिक्रियाएं गंभीर हैं। अन्य लक्षणों में पेप्टिक अल्सर रोग, मतली, उल्टी, पुराने दस्त, जोड़ों का दर्द, हड्डियों में दर्द, न्यूरोसाइकिएट्रिक परिवर्तन (चिड़चिड़ापन, अवसाद, मनोदशा की अक्षमता) के कारण एपिगैस्ट्रिक दर्द शामिल हैं। यकृत और प्लीहा के घुसपैठ से जलोदर के बाद पोर्टल उच्च रक्तचाप हो सकता है।

निदान

नैदानिक ​​​​संकेतों के आधार पर एक अनुमानित निदान किया जाता है। इसी तरह के लक्षण एनाफिलेक्सिस, फियोक्रोमोसाइटोमा, कार्सिनॉइड सिंड्रोम, ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के साथ देखे जा सकते हैं। निदान की पुष्टि प्रभावित त्वचा की बायोप्सी और कभी-कभी अस्थि मज्जा द्वारा की जाती है। पेप्टिक अल्सर रोग के लक्षणों वाले रोगियों में, ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम को बाहर करने के लिए प्लाज्मा गैस्ट्रिन के स्तर को मापा जाता है; ज्वर के हमलों वाले रोगियों में, 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलैसेटिक एसिड (5-HIAA, 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलैसेटिक एसिड) की उत्सर्जन दर को कार्सिनॉइड को बाहर करने के लिए मापा जाता है। रक्त प्लाज्मा और मूत्र में मस्तूल कोशिका मध्यस्थों और उनके चयापचयों का स्तर बढ़ाया जा सकता है, लेकिन उनका पता लगाने से निश्चित निदान की अनुमति नहीं मिलती है।

इलाज

त्वचा मास्टोसाइटोसिस।एच-ब्लॉकर्स रोगसूचक उपचार के रूप में प्रभावी हैं। त्वचा मास्टोसाइटोसिस वाले बच्चों को अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, क्योंकि इनमें से अधिकांश मामले अपने आप ठीक हो जाते हैं। मास्टोसाइटोसिस के इस रूप वाले वयस्कों को सोरालेन और पराबैंगनी विकिरण या सामयिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स दिन में 1 या 2 बार निर्धारित किया जाता है। मास्टोसाइटोमा आमतौर पर स्वयं उलट जाता है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। बच्चों में, त्वचीय रूप शायद ही कभी प्रणालीगत रूप में आगे बढ़ता है, लेकिन वयस्कों में, ऐसे मामलों को देखा जा सकता है।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस।सभी रोगियों को एच- और एच 2-ब्लॉकर्स निर्धारित किए जाते हैं। एस्पिरिन बुखार के मामले में मदद करता है, लेकिन ल्यूकोट्रिएन के उत्पादन को बढ़ा सकता है, इस प्रकार मस्तूल कोशिकाओं से जुड़े लक्षणों के विकास में योगदान देता है; यह रेये के सिंड्रोम के विकास के उच्च जोखिम के कारण बच्चों के लिए निर्धारित नहीं है। मस्तूल कोशिकाओं के क्षरण को रोकने के लिए, क्रोमोलिन 200 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 4 बार उपयोग किया जाता है। ऊतकों में मस्तूल कोशिकाओं की संख्या को कम करने के लिए कोई उपचार उपलब्ध नहीं है। आप केटोटिफेन 2-4 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 2 बार उपयोग कर सकते हैं, लेकिन यह हमेशा प्रभावी नहीं होता है।

गंभीर रूप वाले रोगियों में, प्रति दिन 3 मिलियन यूनिट की अधिकतम खुराक के साथ, अस्थि मज्जा क्षति के लक्षणों को दूर करने के लिए सप्ताह में एक बार इंटरफेरॉन 2-4 मिलियन यूनिट को चमड़े के नीचे निर्धारित किया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स (जैसे, प्रेडनिसोलोन 40-60 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में एक बार 2-3 सप्ताह के लिए) निर्धारित किया जा सकता है। गंभीर मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकता है।

मास्ट सेल ल्यूकेमिया के इलाज के लिए साइटोटोक्सिक दवाओं (डायनोमाइसिन, एटोपोसाइड, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन) का उपयोग किया जा सकता है, लेकिन उनकी प्रभावशीलता साबित नहीं हुई है।