जन्मजात हृदय रोग आनुवंशिकी। जन्मजात हृदय दोष के कारण

- हृदय के संरचनात्मक दोषों की उपस्थिति से एकजुट रोगों का एक समूह, इसके वाल्वुलर उपकरण या वाहिकाओं जो जन्म के पूर्व की अवधि में उत्पन्न हुए हैं, जिससे इंट्राकार्डियक और सिस्टमिक हेमोडायनामिक्स में परिवर्तन होता है। जन्मजात हृदय रोग की अभिव्यक्तियाँ इसके प्रकार पर निर्भर करती हैं; सबसे विशिष्ट लक्षणों में त्वचा का पीलापन या सायनोसिस, हृदय बड़बड़ाहट, शारीरिक मंदता, श्वसन और हृदय की विफलता के लक्षण शामिल हैं। यदि जन्मजात हृदय दोष का संदेह है, तो ईसीजी, पीसीजी, रेडियोग्राफी, इकोकार्डियोग्राफी, कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और एओर्टोग्राफी, कार्डियोग्राफी, हृदय का एमआरआई आदि किया जाता है। अक्सर, जन्मजात हृदय दोष के साथ, वे कार्डियक सर्जरी का सहारा लेते हैं - एक ऑपरेटिव सुधार पता चला विसंगति के।

सामान्य जानकारी

जन्मजात हृदय दोष हृदय और बड़े जहाजों के रोगों का एक बहुत व्यापक और विविध समूह है, जिसमें रक्त प्रवाह में परिवर्तन, अधिभार और हृदय की विफलता शामिल है। जन्मजात हृदय दोष की घटनाएं अधिक होती हैं और विभिन्न लेखकों के अनुसार, सभी नवजात शिशुओं में 0.8 से 1.2% तक होती हैं। जन्मजात हृदय दोष सभी जन्मजात विसंगतियों का 10-30% होता है। जन्मजात हृदय दोषों के समूह में हृदय और रक्त वाहिकाओं के विकास के अपेक्षाकृत हल्के विकार और जीवन के साथ असंगत हृदय विकृति के गंभीर रूप दोनों शामिल हैं।

कई प्रकार के जन्मजात हृदय दोष न केवल अलगाव में होते हैं, बल्कि एक दूसरे के साथ विभिन्न संयोजनों में भी होते हैं, जो दोष की संरचना को काफी बढ़ा देते हैं। लगभग एक तिहाई मामलों में, हृदय संबंधी विसंगतियों को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, जेनिटोरिनरी सिस्टम आदि के एक्स्ट्राकार्डियक जन्मजात दोषों के साथ जोड़ा जाता है।

कार्डियोलॉजी में पाए जाने वाले सबसे सामान्य प्रकार के जन्मजात हृदय दोषों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी - 20%), एट्रियल सेप्टल दोष (एएसडी), महाधमनी स्टेनोसिस, महाधमनी का संकुचन, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए), बड़े महान जहाजों (टीसीएस) का स्थानांतरण शामिल है। फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस (10-15% प्रत्येक)।

जन्मजात हृदय दोष के कारण

जन्मजात हृदय दोषों का एटियलजि क्रोमोसोमल असामान्यताएं (5%), जीन उत्परिवर्तन (2-3%), पर्यावरणीय कारकों (1-2%), पॉलीजेनिक मल्टीफैक्टोरियल प्रीस्पोज़िशन (90%) के प्रभाव के कारण हो सकता है।

विभिन्न प्रकार के गुणसूत्र विपथन गुणसूत्रों में मात्रात्मक और संरचनात्मक परिवर्तन का कारण बनते हैं। क्रोमोसोमल पुनर्व्यवस्था के साथ, जन्मजात हृदय दोष सहित कई पॉलीसिस्टमिक विकास संबंधी असामान्यताएं नोट की जाती हैं। ऑटोसोम के ट्राइसॉमी के मामले में, सबसे आम हृदय दोष अलिंद या वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष हैं, साथ ही साथ उनका संयोजन भी; लिंग गुणसूत्र असामान्यताओं के साथ, जन्मजात हृदय दोष कम आम हैं और मुख्य रूप से महाधमनी के समन्वय या इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष द्वारा दर्शाए जाते हैं।

एकल जीन के उत्परिवर्तन के कारण होने वाले जन्मजात हृदय दोष भी, ज्यादातर मामलों में, अन्य आंतरिक अंगों की असामान्यताओं के साथ संयुक्त होते हैं। इन मामलों में, हृदय दोष ऑटोसोमल डोमिनेंट (मार्फन, होल्ट-ओरम, क्रूसन, नूनन, आदि), ऑटोसोमल रिसेसिव सिंड्रोम (कार्टागेनर, कारपेंटर, रॉबर्ट्स, हर्लर, आदि) या एक्स-लिंक्ड सिंड्रोम का हिस्सा हैं। गुणसूत्र ( गोल्ट्ज़, आस, गुंथर सिंड्रोम, आदि)।

बाहरी वातावरण के हानिकारक कारकों में, गर्भवती महिला के वायरल रोग, आयनकारी विकिरण, कुछ दवाएं, मां के व्यसनों और औद्योगिक खतरों से जन्मजात हृदय दोष का विकास होता है। भ्रूण पर प्रतिकूल प्रभाव की महत्वपूर्ण अवधि गर्भावस्था के पहले 3 महीने हैं, जब भ्रूण का अंगजनन होता है।

रूबेला वायरस के साथ भ्रूण को अंतर्गर्भाशयी क्षति सबसे अधिक बार असामान्यताओं का कारण बनती है - ग्लूकोमा या मोतियाबिंद, बहरापन, जन्मजात हृदय दोष (फालोट का टेट्राड, महान जहाजों का स्थानांतरण, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, सामान्य धमनी ट्रंक, वाल्वुलर दोष, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, वीएसडी, आदि)। इसके अलावा, आमतौर पर माइक्रोसेफली होते हैं, खोपड़ी और कंकाल की हड्डियों के विकास का उल्लंघन, मानसिक और शारीरिक विकास में अंतराल।

गर्भवती रूबेला के अलावा, चिकनपॉक्स, दाद सिंप्लेक्स, एडेनोवायरस संक्रमण, सीरम हेपेटाइटिस, साइटोमेगाली, मायकोप्लास्मोसिस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, लिस्टरियोसिस, सिफलिस, तपेदिक, आदि जन्मजात हृदय दोषों के विकास के मामले में भ्रूण के लिए खतरनाक हैं।

जन्मजात हृदय दोषों की जटिलताएं बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस, पॉलीसिथेमिया, परिधीय संवहनी घनास्त्रता और सेरेब्रल थ्रोम्बेम्बोलिज्म, कंजेस्टिव निमोनिया, सिंकोप, डिस्पेनिया-सियानोटिक अटैक, एनजाइना पेक्टोरिस या मायोकार्डियल इंफार्क्शन हो सकती हैं।

जन्मजात हृदय दोष का निदान

एक व्यापक परीक्षा के माध्यम से जन्मजात हृदय दोषों का पता लगाया जाता है। बच्चे की जांच करते समय, त्वचा का रंग नोट किया जाता है: सायनोसिस की उपस्थिति या अनुपस्थिति, इसकी प्रकृति (परिधीय, सामान्यीकृत)। दिल का गुदाभ्रंश अक्सर दिल की आवाज़ में बदलाव (कमजोर होना, मजबूत होना या विभाजित होना), बड़बड़ाहट की उपस्थिति आदि को प्रकट करता है। संदिग्ध जन्मजात हृदय रोग के साथ शारीरिक परीक्षा में वाद्य निदान - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी), फोनोकार्डियोग्राफी (पीसीजी), छाती द्वारा पूरक है। एक्स-रे, इकोकार्डियोग्राफी ( इकोकार्डियोग्राफी)।

ईसीजी से हृदय के विभिन्न हिस्सों की अतिवृद्धि, ईओएस के पैथोलॉजिकल विचलन, अतालता और चालन गड़बड़ी की उपस्थिति का पता चलता है, जो नैदानिक ​​​​परीक्षा के अन्य तरीकों के आंकड़ों के साथ, जन्मजात हृदय रोग की गंभीरता का न्याय करना संभव बनाता है। 24 घंटे होल्टर ईसीजी मॉनिटरिंग की मदद से अव्यक्त लय और चालन की गड़बड़ी का पता लगाया जाता है। पीसीजी के माध्यम से, दिल की आवाज़ और बड़बड़ाहट की प्रकृति, अवधि और स्थानीयकरण का अधिक अच्छी तरह से और विस्तार से मूल्यांकन किया जाता है। छाती का एक्स-रे डेटा फुफ्फुसीय परिसंचरण की स्थिति, स्थान, आकार और हृदय के आकार, अन्य अंगों (फेफड़े, फुस्फुस, रीढ़) में परिवर्तन का आकलन करके पिछले तरीकों को पूरक करता है। इकोकार्डियोग्राफी के दौरान, सेप्टा और हृदय वाल्व के संरचनात्मक दोष, महान जहाजों के स्थान की कल्पना की जाती है, और मायोकार्डियम की सिकुड़न का आकलन किया जाता है।

जटिल जन्मजात हृदय दोषों के साथ-साथ सहवर्ती फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ, सटीक शारीरिक और रक्तसंचारप्रकरण निदान के उद्देश्य से, हृदय गुहाओं और एंजियोकार्डियोग्राफी की ध्वनि करना आवश्यक हो जाता है।

जन्मजात हृदय रोग उपचार

बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी में सबसे कठिन समस्या जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में जन्मजात हृदय दोषों का शल्य चिकित्सा उपचार है। अधिकांश प्रारंभिक बचपन की सर्जरी सियानोटिक जन्मजात हृदय दोषों के लिए की जाती है। नवजात शिशु में दिल की विफलता के संकेतों की अनुपस्थिति में, सायनोसिस की मध्यम गंभीरता, ऑपरेशन को स्थगित किया जा सकता है। जन्मजात हृदय दोष वाले बच्चों की निगरानी एक हृदय रोग विशेषज्ञ और एक कार्डियक सर्जन द्वारा की जाती है।

प्रत्येक मामले में विशिष्ट उपचार जन्मजात हृदय रोग के प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करता है। हृदय के पट (वीएसडी, एएसडी) के जन्मजात दोषों के लिए सर्जरी में प्लास्टिक या सेप्टम का टांका लगाना, दोष का एक्स-रे एंडोवास्कुलर रोड़ा शामिल हो सकता है। जन्मजात हृदय दोष वाले बच्चों में गंभीर हाइपोक्सिमिया की उपस्थिति में, पहला चरण उपशामक हस्तक्षेप होता है, जिसमें विभिन्न प्रकार के इंटरसिस्टम एनास्टोमोसेस लगाए जाते हैं। यह युक्ति रक्त ऑक्सीजन में सुधार करती है, जटिलताओं के जोखिम को कम करती है, और अधिक अनुकूल परिस्थितियों में आमूल सुधार की अनुमति देती है। एओर्टिक डिफेक्ट्स के मामले में, एओर्टिक कॉरक्टेशन का रिसेक्शन या बैलून डिलेटेशन, प्लास्टिक एओर्टिक स्टेनोसिस आदि किया जाता है। पीडीए के साथ, इसे लिगेट किया जाता है। फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का उपचार खुला या एंडोवास्कुलर वाल्वुलोप्लास्टी, आदि है।

शारीरिक रूप से जटिल जन्मजात हृदय दोष, जिसमें कट्टरपंथी सर्जरी संभव नहीं है, हेमोडायनामिक सुधार की आवश्यकता होती है, अर्थात, शारीरिक दोष को समाप्त किए बिना धमनी और शिरापरक रक्त प्रवाह को अलग करना। इन मामलों में, फॉनटेन, सेनिंग, सरसों आदि के ऑपरेशन किए जा सकते हैं। गंभीर दोष जो सर्जिकल उपचार का जवाब नहीं देते हैं, उन्हें हृदय प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

जन्मजात हृदय दोषों के रूढ़िवादी उपचार में डिस्पेनिया-सियानोटिक हमलों, तीव्र बाएं वेंट्रिकुलर विफलता (कार्डियक अस्थमा, फुफ्फुसीय एडिमा), पुरानी हृदय विफलता, मायोकार्डियल इस्किमिया, अतालता के रोगसूचक उपचार शामिल हो सकते हैं।

जन्मजात हृदय दोष का पूर्वानुमान और रोकथाम

नवजात मृत्यु दर की संरचना में, जन्मजात हृदय दोष पहले स्थान पर हैं। योग्य हृदय शल्य चिकित्सा के प्रावधान के बिना, जीवन के पहले वर्ष के दौरान 50-75% बच्चों की मृत्यु हो जाती है। मुआवजे की अवधि (2-3 वर्ष) में, मृत्यु दर घटकर 5% हो जाती है। जन्मजात हृदय रोग का शीघ्र पता लगाने और सुधार करने से रोग के निदान में काफी सुधार हो सकता है।

जन्मजात हृदय दोषों की रोकथाम के लिए गर्भावस्था की सावधानीपूर्वक योजना बनाने की आवश्यकता होती है, भ्रूण पर प्रतिकूल कारकों के प्रभाव को छोड़कर, हृदय संबंधी विकृति वाले बच्चे होने के जोखिम में महिलाओं के बीच चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श और व्याख्यात्मक कार्य करना, दोष के जन्मपूर्व निदान के मुद्दे को हल करना (अल्ट्रासाउंड) , कोरियोनिक बायोप्सी, एमनियोसेंटेसिस) और गर्भावस्था की समाप्ति के संकेत। जन्मजात हृदय दोष वाली महिलाओं में गर्भावस्था प्रबंधन के लिए प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ और हृदय रोग विशेषज्ञ से अधिक ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, पूर्वगामी कारकों के प्रभाव में, हृदय प्रणाली का सामान्य गठन बाधित हो सकता है। नतीजतन, जन्मजात विकृतियां बनती हैं, जो जीवन के साथ संगत और असंगत हो सकती हैं। पैथोलॉजी का विकास अक्सर गर्भावस्था के दौरान मां की अनुचित जीवन शैली से जुड़ा होता है, हालांकि कुछ मामलों में आनुवंशिकता एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।

जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) एक दोष की स्थिति है जो हृदय के विभिन्न हिस्सों और उसके करीब बड़े जहाजों को प्रभावित करती है, जो जन्म के तुरंत बाद निर्धारित होती है। इन विकारों वाले कई बच्चे जीवित नहीं रहते हैं, लेकिन कुछ मामलों में शल्य चिकित्सा उपचार किया जा सकता है, जो बच्चे को सामान्य जीवन जीने की अनुमति देता है।

नवजात शिशुओं की कुल संख्या का लगभग 1% बच्चों में जन्मजात हृदय दोष अपेक्षाकृत सामान्य है।

बीमार बच्चे को समय पर सहायता समय पर और सही निदान पर आधारित है। कुछ मामलों में, बहुत जल्दी सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, जो आपको किसी व्यक्ति के जीवन को बचाने की अनुमति देता है। दोषों का अधिग्रहण किया जा सकता है, इसलिए यह जानना महत्वपूर्ण है कि वे जन्मजात लोगों से कैसे भिन्न होते हैं।

वीडियो: बच्चों में जन्मजात हृदय दोष

जन्मजात हृदय रोग के आँकड़े

डब्ल्यूएचओ द्वारा अप्रैल 2015 के समाचार पत्र में रिपोर्ट की गई सबसे गंभीर विकासात्मक अक्षमताओं में हृदय दोष शामिल हैं। उदाहरण के लिए, वे तंत्रिका तंत्र के जन्मजात विकृतियों के बाद दूसरे सबसे आम हैं। सीएचडी कई प्रकार के होते हैं और उनका प्रतिशत इस प्रकार है:

• वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष सबसे अधिक बार होता है - हृदय दोष वाले नवजात शिशुओं की कुल संख्या का 31%।
• महाधमनी स्टेनोसिस लगभग 8% नवजात शिशुओं में निर्धारित किया जाता है।
• फुफ्फुसीय वाल्व का स्टेनोसिस, डक्टस आर्टेरियोसस का बंद न होना और अटरिया के बीच स्थित सेप्टम में एक दोष 7% प्रत्येक के लिए होता है।
• महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस लगभग 6% मामलों में होता है।
• फैलोट का टेट्राड 5% तक खाता है।

वर्गीकरण

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, संशोधन 10 "संचार प्रणाली की जन्मजात विसंगतियों (विकृतियों) (Q20-Q28)" को अलग करता है। इस वर्गीकरण के अनुसार, जन्मजात हृदय दोषों में निम्नलिखित रोग शामिल हैं:

• Q20 - हृदय कक्षों और जोड़ों की जन्मजात विकृतियां।
• Q21 - जन्मजात।
• Q22 फुफ्फुसीय और ट्राइकसपिड वाल्वों की जन्मजात विकृतियां
• Q23 - महाधमनी की जन्मजात विकृतियां और
• Q24 - हृदय की अन्य जन्मजात विकृतियां

एक अन्य व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले वर्गीकरण के अनुसार, यूपीयू को दो समूहों में बांटा गया है:

1. सफेद दोष - उनके विकास के दौरान, शिरापरक रक्त धमनी रक्त के साथ नहीं मिलता है, क्योंकि रक्त बाएं से दाएं निकलता है।
2. नीला दोष - उनकी घटना शिरापरक रक्त के साथ धमनी के मिश्रण के साथ होती है। रक्त का स्त्राव दाहिनी ओर से बायीं ओर होता है।

कारण

ज्यादातर मामलों में, वंशानुगत कारकों को माना जाता है जो जन्मजात हृदय दोष का कारण बनते हैं। इसके अलावा, भ्रूण प्रभाव के बाहरी कारकों से प्रभावित हो सकता है, जिन्हें अक्सर एक ही वंशानुगत प्रवृत्ति के साथ जोड़ा जाता है।

आनुवंशिक प्रवृतियां

अक्सर इसे स्थानीय उत्परिवर्तन या गुणसूत्र परिवर्तनों के रूप में प्रस्तुत किया जाता है जो कम या ज्यादा विकृतियों का कारण बनते हैं। आज, गुणसूत्रों के विभिन्न जोड़े के त्रिसोमी प्रतिष्ठित हैं, जो लगभग 8% मामलों में सीएचडी का कारण बनते हैं। जीन उत्परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाली सबसे आम, एट्रियल सेप्टल दोष, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, विद्युत चालन विकार, और रक्त बहिर्वाह विकार हैं।

प्रभाव के एटियलॉजिकल कारक

जन्मजात हृदय दोषों के विकास में, प्रभाव के प्रतिकूल कारक एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, जो अक्सर बाहर से गर्भ में विकसित होने वाले जीव के लिए निर्देशित होते हैं। उनके प्रभाव में, डीएनए के कुछ हिस्से उत्परिवर्तित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप हृदय प्रणाली का सामान्य गठन बाधित होता है।

प्रभाव के प्रतिकूल कारक हैं:

• भौतिक घटनाएं, जिनमें से रेडियोधर्मी विकिरण का भ्रूण पर विशेष रूप से नकारात्मक प्रभाव पड़ता है।
• विभिन्न मादक पेय पदार्थों में शामिल रासायनिक घटक, सिगरेट, कुछ दवाएं, और उत्परिवर्तजन भी निम्न गुणवत्ता वाले पेंट और वार्निश में पाए जाते हैं।
• गर्भवती महिला में होने वाले विभिन्न संक्रामक रोगों के माध्यम से जैविक प्रभाव को अंजाम दिया जा सकता है। सबसे अधिक बार, रूबेला हृदय दोष का कारण बनता है, और मधुमेह मेलेटस, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, फेनिलकेटोनुरिया भी जन्मजात परिवर्तन का कारण बन सकता है।

मंजिल से यूपीयू का रिश्ता

पिछली शताब्दी के 70 के दशक में, ऐसे अध्ययन किए गए जिन्होंने हृदय दोष और लिंग के बीच संबंध की पुष्टि की। इसके लिए, सीएचडी वाले 30 हजार से अधिक रोगियों की जांच की गई, जिसके परिणामस्वरूप जन्मजात हृदय दोषों को "तटस्थ", "महिला" और "पुरुष" में विभाजित किया गया। उदाहरण के लिए, लड़कियों में लॉटेमबाकर की बीमारी, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस होने की संभावना अधिक होती है, और द्वितीयक प्रकार के एट्रियल सेप्टल दोष के विकसित होने की भी अधिक संभावना होती है। लड़कों में, महाधमनी का स्टेनोसिस और समन्वय अधिक आम है। एबस्टीन की विसंगति, पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, महाधमनी-फुफ्फुसीय सेप्टल दोष और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को "तटस्थ" माना जाता है।

रोगजनन

गर्भावस्था के पहले तिमाही के अंत तक हृदय की मांसपेशी अपने गठन के मुख्य चरणों को पूरा करती है। पहले से ही 20 सप्ताह में, अधिकांश जन्मजात हृदय दोषों को निर्धारित करने के लिए अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जा सकता है। पैथोलॉजी के विकास में, निम्नलिखित चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• सबसे पहले, गंभीर हेमोडायनामिक गड़बड़ी की अनुपस्थिति में, प्रतिपूरक तंत्र शुरू हो जाते हैं, कम या ज्यादा सामान्य हृदय गतिविधि प्रदान करते हैं। हेमोडायनामिक्स में महत्वपूर्ण परिवर्तनों की उपस्थिति से मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और अपघटन होता है।
• दूसरा एक सापेक्ष मुआवजा है जब बच्चे की शारीरिक गतिविधि में कुछ हद तक सुधार होता है।
• तीसरा टर्मिनल राज्य है। यह विकासशील विघटन के कारण होने वाले महत्वपूर्ण डिस्ट्रोफिक और विनाशकारी विकारों में प्रकट होता है। अन्य अंगों के संक्रमण या रोगों के जुड़ने से मृत्यु निकट आती है।

प्रकार

आट्रीयल सेप्टल दोष

अक्सर आबादी के महिला भाग में पाया जाता है। यह दाएं और बाएं आलिंद को अलग करने वाले सेप्टम में एक उद्घाटन या कई दोषों की उपस्थिति की विशेषता है। दोष के स्थान के आधार पर, इसका आकार, बाएं आलिंद से दाईं ओर रक्त प्रवाह की ताकत, कम या ज्यादा स्पष्ट नैदानिक ​​​​संकेत निर्धारित किए जाते हैं। साथ ही, अन्य विसंगतियों या जन्मजात दोषों की उपस्थिति रोगी की स्थिति को प्रभावित करती है। उदाहरण के लिए, डाउन सिंड्रोम में एमपीपी में एक दोष का पता लगाया जा सकता है और इसे अन्य हृदय संबंधी असामान्यताओं के साथ जोड़ा जा सकता है।

निलयी वंशीय दोष

दिल के असामान्य अंतर्गर्भाशयी गठन के दौरान, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का एक दोष बन सकता है, जिसके कारण बाएं वेंट्रिकल से रक्त दाएं में प्रवेश करता है। प्रस्तुत सीएचडी अलग-थलग और अन्य हृदय और विकासात्मक दोषों के साथ हो सकता है। लड़कों और लड़कियों में घटना की आवृत्ति लगभग समान है। दोष इस मायने में खतरनाक है कि यह सभी आगामी परिणामों के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बन सकता है, इसलिए, इसे समय पर ढंग से शल्य चिकित्सा उपचार के लिए प्रतिक्रिया देनी चाहिए।

महाधमनी का समन्वय

सभी सीएचडी मामलों में से 7.5% प्रस्तुत विकृति के कारण होते हैं। यह अक्सर लड़कों में निर्धारित होता है और अक्सर इसे अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है। महाधमनी के समन्वय के लिए, इसके लुमेन का खंडीय संकुचन विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप बाएं वेंट्रिकल से रक्त सामान्य रूप से प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश नहीं कर सकता है।

मरीज की धमनी वाहीनी

इसे जन्मजात हृदय रोग माना जाता है, जिसमें नवजात शिशुओं में निर्धारित बॉटल की वाहिनी बाद में अतिवृद्धि नहीं करती है, जिसके कारण महाधमनी से धमनी रक्त आंशिक रूप से फुफ्फुसीय धमनी में छुट्टी दे दी जाती है। ज्यादातर मामलों में, पैथोलॉजी गंभीर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का कारण नहीं बनती है, लेकिन इसके लिए सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है, क्योंकि वयस्कता में यह अचानक हृदय की गिरफ्तारी का कारण बन सकता है।

पल्मोनरी एट्रेसिया

यह पल्मोनरी वॉल्व क्यूप्स का पूर्ण या आंशिक अविकसितता है, जिसके कारण फुफ्फुसीय उद्घाटन पूरी तरह से बंद नहीं होता है। फुफ्फुसीय धमनी में दाएं वेंट्रिकल द्वारा धकेला गया रक्त आंशिक रूप से ढीले बंद वाल्वों के माध्यम से वापस लौटता है, जिसके परिणामस्वरूप वेंट्रिकल को रक्त के एक बड़े हिस्से को बाहर निकालने के लिए हर बार अधिक बल लगाने की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, अपर्याप्त मात्रा में रक्त फेफड़ों में प्रवेश करता है, जिसके कारण शरीर में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है।

पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस

विभिन्न कारणों से, फुफ्फुसीय उद्घाटन सामान्य से छोटा हो सकता है। इसके अलावा, फुफ्फुसीय वाल्व के पत्रक में स्वयं असामान्यताएं हो सकती हैं, जिसके कारण लुमेन संकुचित हो जाता है, या उनका उद्घाटन पूरी तरह से नहीं होता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त प्रवाह सामान्य रूप से दाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय ट्रंक तक नहीं जा सकता है। वेंट्रिकल के संकुचित उद्घाटन के माध्यम से रक्त को धकेलने के लिए, आपको अधिक बल के साथ काम करना पड़ता है, जो इसकी कार्यक्षमता को प्रभावित करता है।

फैलोट का टेट्राडो

जन्मजात विकृति बहुत मुश्किल है क्योंकि यह चार अलग-अलग हृदय संबंधी असामान्यताओं को जोड़ती है। विशेष रूप से, फैलोट के टेट्राड के साथ, यह निर्धारित किया जाता है:

• फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस;
• दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि;
• महाधमनी का डेक्सट्रैपोजिशन।

इस विकृति में, शिरापरक रक्त के साथ धमनी रक्त मिलाया जाता है। इसके अलावा, फुफ्फुसीय धमनी के संकुचित उद्घाटन के माध्यम से, रक्त को फुफ्फुसीय परिसंचरण में पारित करना मुश्किल होता है। यह सब ऑक्सीजन की कमी की ओर जाता है, जिसे उपयुक्त क्लिनिक में व्यक्त किया जाता है।

महान जहाजों का स्थानांतरण

बहुत जटिल जन्मजात विकृतियों को संदर्भित करता है, कुल मामलों की संख्या के 5% में होता है। मुख्य वाहिकाएँ हृदय की मुख्य वाहिकाएँ होती हैं, जो महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक हैं। इस विकृति के साथ, वे वेंट्रिकल्स के सापेक्ष अलग-अलग आदर्श में स्थित होते हैं: फुफ्फुसीय ट्रंक बाएं वेंट्रिकल (आमतौर पर - दाएं से) से निकलता है, और महाधमनी - दाएं से (सामान्य रूप से - बाएं से)। चूंकि ऑक्सीजन युक्त रक्त प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश नहीं करता है, इस विकृति वाले नवजात शिशु बहुत जल्दी मर जाते हैं।

दक्षिण-हृदयता

जन्मजात विकासात्मक विसंगति, जिसे सामान्य रूप से निर्धारित किया जाता है, बाएं तरफ वाले के विपरीत दिल के दाएं तरफ प्लेसमेंट द्वारा विशेषता है। अर्थात्, हृदय, उससे निकलने वाली सभी वाहिकाओं के साथ, छाती के दाहिने हिस्से में ज्यादातर स्थित होता है। इस विकृति को अक्सर अन्य अयुग्मित आंतरिक अंगों की "दर्पण" व्यवस्था के साथ जोड़ा जाता है। यदि डेक्स्ट्राकार्डिया को अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ नहीं जोड़ा जाता है, तो हेमोडायनामिक्स में कोई बदलाव नहीं होता है जो जीवन या स्वास्थ्य के लिए खतरनाक होता है।

एबस्टीन की विसंगति

एक दुर्लभ विसंगति, जो सभी सीएचडी का लगभग 1% है। इस विकृति के साथ, ट्राइकसपिड वाल्व क्यूप्स के स्थान में परिवर्तन होता है। आम तौर पर, वे एट्रियोवेंट्रिकुलर रिंग से आते हैं, और इस विकृति में - दाएं वेंट्रिकल की दीवारों से। नतीजतन, यह पता चला है कि दायां वेंट्रिकल छोटा है, और दायां एट्रियम असामान्य रूप से स्थित वाल्वों तक बढ़ा हुआ है। एक वाल्व दोष को अन्य दोषों के साथ जोड़ा जा सकता है जैसे कि फोरामेन ओवले का बंद न होना, आदि। समय पर शल्य चिकित्सा सहायता की कमी से हृदय की विफलता और रोगी की मृत्यु का तत्काल विकास होता है।

निदान

यह रोगी के एक सर्वेक्षण, परीक्षा, वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षा के माध्यम से किया जाता है। कुछ मामलों में, प्रारंभिक अवस्था में निदान करना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि रोगी का जीवन इस पर निर्भर हो सकता है।

क्लिनिक

कुछ मामलों में जन्मजात हृदय दोषों का शीघ्र निदान बच्चे के जीवन को बचाने की अनुमति देता है, इसलिए, जन्म के बाद के पहले दिनों में, सीएचडी को निम्नलिखित संकेतों द्वारा निर्धारित किया जा सकता है:

• बच्चे की बहुत पीली या, इसके विपरीत, सियानोटिक त्वचा है;
• सायनोसिस अक्सर तेज हो जाता है जब बच्चा तनाव में होता है (चिल्लाते या चूसते समय);
• हाथ और पैर ठंडे हैं, भले ही बच्चे ने गर्म कपड़े पहने हों।

चिकित्सा परीक्षा रोगी की अधिक गहन परीक्षा पर आधारित होती है। एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा ऊपर सूचीबद्ध लक्षणों की पहचान कर सकती है। दिल का गुदाभ्रंश जन्मजात हृदय रोग के अधिक विशिष्ट लक्षणों को प्रकट करता है:

• दिल की आवाज़ बहरी और कमजोर हो सकती है;
• पहले और दूसरे स्वरों को द्विभाजित किया जा सकता है, जिससे तीन-सदस्यीय या चार-सदस्यीय ताल का निर्माण होता है;
• अतिरिक्त स्वरों को तीसरे और चौथे के रूप में परिभाषित किया जा सकता है।

इसके अतिरिक्त, इंटरकोस्टल रिक्त स्थान के विस्तार के साथ-साथ हाथों और पैरों पर इसकी तुलना करते समय अलग-अलग रक्तचाप के साथ बार-बार सांस लेना हो सकता है। कुछ मामलों में, हृदय और यकृत की सीमाएं बढ़ जाती हैं।

सामान्य तौर पर, सीएचडी के नैदानिक ​​लक्षणों को निम्नलिखित सिंड्रोम में जोड़ा जाता है:

• कार्डिएक - कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की शिकायतों से जुड़ा।
• दिल की विफलता - तीव्र और जीर्ण दोनों रूपों में हो सकती है।
• श्वसन संबंधी विकार - फुफ्फुसीय परिसंचरण में ऑक्सीजन संवर्धन के संकेतों से प्रकट होता है।
• जीर्ण प्रणालीगत हाइपोक्सिया - ड्रमस्टिक्स, घड़ी के चश्मे, शारीरिक विकास में अंतराल के लक्षण हैं।

वाद्य परीक्षा के तरीके

जन्मजात हृदय दोषों का सटीक निदान वाद्य और प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों के उपयोग पर आधारित है। सबसे पहले, यह किया जाता है:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - इसकी मदद से, दाएं और बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि, दाएं अलिंद की अतिवृद्धि निर्धारित की जाती है, और दाएं अलिंद का फैलाव भी विघटन के चरण में निर्धारित किया जा सकता है।
• छाती गुहा के अंगों का एक्स-रे मुख्य रूप से ऐंटरोपोस्टीरियर प्रोजेक्शन में किया जाता है और फिर संरचनात्मक परिवर्तन जैसे डेक्स्ट्राकार्डिया, कार्डियोमेगाली दिखाई देने लगते हैं। दाहिने अलिंद में वृद्धि, एक संकीर्ण संवहनी बंडल आदि भी हो सकता है।
• इकोकार्डियोग्राफी - आपको इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स का आकलन करने के साथ-साथ जन्मजात विसंगतियों की प्रकृति का पता लगाने की अनुमति देता है। एक ईसीजी या पीसीजी के साथ एक इकोकार्डियोग्राम किया जाता है, तब अधिकतम जानकारी प्राप्त की जा सकती है।
• कार्डिएक कैथीटेराइजेशन - एक इंट्राकेवेटरी ईसीजी के साथ दिल के विभिन्न हिस्सों में दबाव निर्धारित करने के लिए किया जाता है। साथ ही, रक्त की गैस संरचना का पता लगाया जाता है, जो दोषों के मामले में धमनी हाइपोक्सिमिया के स्तर पर हो सकता है।
• एंजियोकार्डियोग्राफिक परीक्षा - जन्मजात विकृतियों के साथ, एक बड़ी फैली हुई दाहिनी अलिंद गुहा अक्सर निर्धारित की जाती है। ऐसे मामलों में, विपरीत एजेंट को लंबे समय तक दाहिने आलिंद से हटा दिया जाता है, जो मुख्य रूप से पैथोलॉजिकल हेमोडायनामिक्स से जुड़ा होता है।
• इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन - यह विधि सभी रोगियों को हृदय दोषों के लिए दिखाई जाती है, क्योंकि यह असामान्य रक्त प्रवाह पथों के साथ-साथ पैथोलॉजिकल फोकस के स्थानीयकरण को निर्धारित करने में मदद करती है।

इलाज

जन्मजात हृदय दोष वाले रोगियों को मुख्य सहायता सर्जिकल हस्तक्षेप के माध्यम से प्रदान की जाती है। सहायक चिकित्सा दवाओं का उपयोग है।

दवाई से उपचार

यह असाधारण मामलों में किया जाता है। उदाहरण के लिए, जब महाधमनी वाहिनी खुली होती है तो कट्टरपंथी चिकित्सा उपचार का उपयोग किया जाता है। फिर इसके संक्रमण के लिए इंडोमिथैसिन निर्धारित की जाती है।

हृदय की विफलता (तीव्र और जीर्ण पाठ्यक्रम), अतालता, डिस्पेनिया-सियानोटिक हमले, इस्केमिक हृदय रोग जैसी सीएचडी की ऐसी जटिलताओं के विकास के साथ रोगसूचक उपचार किया जाता है।

शल्य चिकित्सा

यह हृदय संबंधी असामान्यताओं को समाप्त करने के उद्देश्य से किया जाता है, जो इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स में सुधार करने में मदद करता है। प्रसवपूर्व अवधि में हृदय दोष का निर्धारण करते समय, सर्जरी की मात्रा और इष्टतम विधि का प्रश्न हल किया जा रहा है।

सीएचडी के तीन चरण होते हैं, जिसके अनुसार सर्जिकल उपचार का चयन किया जाता है:

• पहले चरण को आपातकालीन माना जाता है, इसलिए ऑपरेशन आपातकालीन आधार पर किया जाता है। रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं पर बहुत कुछ निर्भर करता है, लेकिन मानक मामलों में, जब फुफ्फुसीय परिसंचरण समाप्त हो जाता है, तो एक कृत्रिम बोटालस वाहिनी बनाई जाती है, और जब इसे समृद्ध किया जाता है, तो फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस बनाया जाता है।
• दूसरा चरण उन दोषों से मेल खाता है जो धीरे-धीरे प्रगति कर रहे हैं, इसलिए शल्य चिकित्सा उपचार योजनाबद्ध तरीके से किया जा सकता है। एक अधिक सटीक तकनीक विशिष्ट हेमोडायनामिक विकार पर निर्भर करती है।
• तीसरे चरण को कार्डियोस्क्लेरोसिस की प्रगति की विशेषता है, जो सामान्य थकावट के साथ है। आंतरिक अंगों में डिस्ट्रोफिक और एट्रोफिक परिवर्तन देखे जाते हैं, साथ ही अन्य अपरिवर्तनीय परिवर्तन भी होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप इस चरण में सर्जिकल उपचार नहीं किया जाता है।

वीडियो: वयस्कों में जन्मजात हृदय दोष का उपचार

जटिलताओं

लगभग सभी जन्मजात हृदय दोषों में, हृदय की विफलता विकसित होती है, जो तीव्र या पुरानी हो सकती है। इसके अलावा, नीले दोष (अर्थात, जिनमें त्वचा का सायनोसिस होता है) जीवाणु एंडोकार्टिटिस द्वारा जटिल हो सकता है।

फुफ्फुसीय परिसंचरण में भीड़ के साथ नवजात शिशुओं में, अक्सर निमोनिया विकसित होता है, जबकि फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि, इसके विपरीत, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की ओर जाता है।

महाधमनी के स्थानीयकरण और संरचना के विभिन्न उल्लंघनों के साथ, इससे फैली धमनियों के साथ, एनजाइना पेक्टोरिस, दिल का दौरा पड़ने तक मायोकार्डियल इस्किमिया हो सकता है। यदि महाधमनी का स्टेनोसिस इतना स्पष्ट है कि रक्त पर्याप्त मात्रा में मस्तिष्क में प्रवेश नहीं करता है, तो बेहोशी और अर्ध-बेहोशी की स्थिति होती है।

सायनोसिस के साथ डिस्पेनिया के हमले विभिन्न गंभीर विकारों जैसे फैलोट के टेट्राड और बड़े जहाजों के अशांत स्थान का परिणाम हैं।

पूर्वानुमान और रोकथाम

भविष्य कहनेवाला निष्कर्ष काफी हद तक इस बात पर निर्भर करता है कि सही निदान कितनी जल्दी किया गया था और क्या कट्टरपंथी उपचार संभव है। यदि ऑपरेशन सफल रहा, तो रोग का निदान अपेक्षाकृत अनुकूल माना जाता है। ज्यादातर मामलों में सर्जरी करने के लिए contraindications की उपस्थिति एक निराशाजनक रोगसूचक निष्कर्ष के निर्माण का कारण है।

कोई विशिष्ट निवारक उपाय नहीं हैं। केवल एक चीज, अगर परिवार में जन्मजात हृदय दोष हैं, तो यह संतानोत्पत्ति के प्रश्न पर संतुलित दृष्टिकोण अपनाने के लायक है।

माता या पिता में किसी भी जन्मजात विकृति की उपस्थिति में सीएचडी वाले बच्चे होने की बहुत अधिक संभावना है, और इससे भी अधिक एक ही समय में माता-पिता दोनों में।

यदि गर्भवती महिला को विकृतियों के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति के बारे में पता है, तो प्रसवपूर्व क्लिनिक के डॉक्टरों को इसके बारे में सूचित किया जाना चाहिए। ऐसे मामलों में, एक अल्ट्रासाउंड स्कैन आवश्यक रूप से किया जाता है, जबकि कई बार भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की विभिन्न अवधियों में। आनुवंशिक परीक्षण भी किए जा सकते हैं, जिससे विकासात्मक दोष वाले बच्चे के जन्म की संभावना अत्यधिक हो जाती है।

इसके अतिरिक्त, गर्भावस्था के दौरान प्रतिकूल प्रभावों से बचना चाहिए, जिसके लिए निम्नलिखित सिफारिशों का पालन करना महत्वपूर्ण है:

• गर्भावस्था से पहले, आपको TORCH संक्रमणों की जांच करने की आवश्यकता होती है, जिसकी उपस्थिति से हृदय सहित जन्मजात विकृतियों का खतरा बढ़ जाता है।
• यदि कोई लड़की बचपन में रूबेला से पीड़ित नहीं थी, तो गर्भावस्था से बहुत पहले उसे इस बीमारी के खिलाफ टीका लगाया जाना चाहिए ताकि गर्भावस्था के दौरान इसके साथ बीमार न हो।
• गर्भावस्था के दौरान, आपको विभिन्न दवाएं लेने में बहुत सावधानी बरतनी चाहिए, इसलिए बच्चे के स्वास्थ्य को नुकसान पहुंचाने की तुलना में कई बार पूछना और दोबारा जांचना बेहतर है।
• गर्भवती महिलाओं, और इससे भी बेहतर गर्भाधान से पहले और स्तनपान के दौरान, धूम्रपान या शराब पीने से सख्त मना किया जाता है।

वीडियो: हृदय रोग

जन्मजात हृदय दोष बच्चे के विकास की जन्मपूर्व अवधि के दौरान होता है। शारीरिक रूप से, वे हृदय और उसके संरचनात्मक तत्वों के निर्माण और वृद्धि में विसंगतियाँ हैं - कक्षों के बीच पेशीय सेप्टा, निलय और अटरिया के गुहाओं के बीच वाल्व क्यूप्स, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी।

इस प्रकार की विकृति विज्ञान की घटनाओं के संबंध में विभिन्न स्रोतों से प्राप्त आंकड़े एक दूसरे से भिन्न होते हैं। कुछ लेखक प्रति 100 नवजात शिशुओं में दोषों के 5-10 मामलों का दावा करते हैं, अन्य - 300 में से लगभग 1।

ध्यान दें:रोग का निदान दोष के प्रकार और कट्टरपंथी उपचार की शुरुआत के समय पर निर्भर करता है। कुछ प्रकार की बीमारियों को चिकित्सकीय परीक्षण के दौरान संयोग से पहचाना जाता है। बिना इलाज के ऐसे मरीज बुढ़ापे तक जीते हैं।

लगभग 30 प्रतिशत दोष वाले रोगियों को रोग की गंभीरता के कारण बचाया नहीं जा सकता है। बाकी को शुरुआती सर्जरी से ठीक किया जा सकता है। संभावित जटिलताओं के जोखिम के अलावा, उनकी उच्च लागत को सर्जिकल हस्तक्षेप का एक नकारात्मक पहलू माना जाता है। बस, सभी रोगियों और उनके रिश्तेदारों के पास कार्डियक सर्जरी जैसे महंगे प्रकार के उपचार का खर्च उठाने का वित्तीय अवसर नहीं है।

वीडियो "एक बच्चे में जन्मजात हृदय दोष":

जन्मजात हृदय दोषों की पूर्वसूचक स्थितियां और कारण

कुछ दवाएं लेने के दौरान वंशानुगत प्रवृत्ति और हानिकारक पर्यावरणीय परिस्थितियों, संक्रामक रोगों, गर्भवती महिला की बुरी आदतों के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप विकृति उत्पन्न होती है। बच्चों में जन्मजात हृदय दोष अक्सर गर्भावस्था के पहले तिमाही में इन कारणों के हानिकारक प्रभाव का परिणाम होता है।

गर्भवती महिला की उम्र 17 वर्ष से कम और 40 वर्ष से अधिक होने पर बच्चे में जन्मजात दोष के किसी एक प्रकार के विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। यह बीमारी बोझिल आनुवंशिकता के मामलों में भी विकसित होती है। यदि परिवार में दोष के मामले थे, तो उत्तराधिकारियों में उनके होने की संभावना काफी अधिक है।

भ्रूण में दोष के गठन में मां के अंतःस्रावी रोगों को एक योगदान कारक माना जाता है:

• मधुमेह;
• थायरोटॉक्सिकोसिस और अन्य बीमारियां;
• अधिवृक्क ग्रंथि विकृति;
• पिट्यूटरी नियोप्लाज्म।

संक्रामक रोग बन सकते हैं दोषों का कारण:

• खसरा;
• कुछ प्रकार;
• प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग (ल्यूपस);
• घरेलू और औद्योगिक जहर, विभिन्न प्रकार के विकिरण;
• रोग संबंधी आदतें (शराब का सेवन, धूम्रपान, दवाओं का अनियंत्रित सेवन, ड्रग्स आदि)

दोषों का संयुक्त व्यवस्थितकरण

सबसे महत्वपूर्ण मानदंड जिसके द्वारा जन्मजात विकृति का मूल्यांकन किया जाना चाहिए, वह है रक्त परिसंचरण (हेमोडायनामिक्स) की स्थिति, विशेष रूप से फुफ्फुसीय परिसंचरण के रक्त प्रवाह पर इसका प्रभाव।

यह गुण दोषों को 4 मुख्य समूहों में विभाजित करता है:

• दोष जो फुफ्फुसीय परिसंचरण (आईसीसी) में रक्त प्रवाह में परिवर्तन नहीं करते हैं;
• दोष जो आईसीसी में दबाव बढ़ाते हैं;
• आईसीसी में रक्त प्रवाह को कम करने वाली विकृति;
• संयुक्त उल्लंघन।

दोष जो ICC में रक्त प्रवाह में परिवर्तन का कारण नहीं बनते हैं:

• दिल के स्थान के लिए असामान्य विकल्प;
• महाधमनी चाप की असामान्य स्थिति;
• महाधमनी का समन्वय;
• महाधमनी के संकुचन की अलग-अलग डिग्री;
• एट्रेसिया (ट्राइकसपिड महाधमनी वाल्व का विशिष्ट संकुचन);
• फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता;
• माइट्रल स्टेनोसिस (तथाकथित माइट्रल वाल्व का संकुचित होना, जो रक्त को बाएं आलिंद से बाएं वेंट्रिकल में जाने की अनुमति देता है);
• एट्रेसिया के साथ माइट्रल वाल्व की अपर्याप्तता (वाल्व क्यूप्स के अधूरे बंद होने में व्यक्त किया जाता है, जो सिस्टोल के दौरान वेंट्रिकल से एट्रियम में रक्त के रिवर्स प्रवाह को उत्तेजित करता है;
• तीन अटरिया वाला दिल;
• कोरोनरी धमनियों और संचालन प्रणाली के दोष।

आईसीसी में दबाव और रक्त प्रवाह में वृद्धि को भड़काने वाले दोष:

• सायनोसिस के साथ नहीं(सायनोसिस) - खुली (अनसील्ड) धमनी (बोटालोव) वाहिनी, अटरिया के बीच सेप्टम का दोष, निलय के बीच सेप्टम का दोष, लुटेम्बाशे कॉम्प्लेक्स (बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल के बीच उद्घाटन का जन्मजात संकुचन और एक दोष) अटरिया के बीच का पट), महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच फिस्टुला, बच्चों का सहवास;
• सायनोसिस के साथ- ट्राइकसपिड वाल्व का एट्रेसिया और वेंट्रिकल्स के बीच सेप्टम में खुलने का संकुचित होना, ओपन बॉटल डक्ट, जो फुफ्फुसीय धमनी से महाधमनी में रक्त का वापसी प्रवाह प्रदान करता है।

आईसीसी में रक्त परिसंचरण (हाइपोवोल्मिया) में कमी के कारण दोष:

• नीली मलिनकिरण (सायनोसिस) के बिना फुफ्फुसीय धमनी (ट्रंक) का संकुचन (स्टेनोसिस);
• नीले रंग की मलिनकिरण (सायनोसिस) के साथ - फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस के साथ ट्रायड, टेट्राड, फालोट का पेंटाड, ट्राइकसपिड वाल्व का एट्रेसिया। एबस्टीन की विसंगति (बीमारी), ट्राइकसपिड वाल्व लीफलेट्स की "विफलता" के साथ दाएं वेंट्रिकुलर गुहा में, दाएं वेंट्रिकल के अविकसितता (हाइपोप्लासिया)।

रक्त वाहिकाओं और हृदय संरचनाओं के संरचनात्मक रूप से असामान्य स्थान के कारण गठित संयुक्त दोष:

• फेफड़े और महाधमनी की धमनी का स्थानांतरण (महाधमनी दाएं वेंट्रिकल से निकलती है, और फुफ्फुसीय ट्रंक बाएं से);
• एक वेंट्रिकल (दाएं या बाएं) से महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक का निर्वहन। विभिन्न विकल्पों के साथ पूर्ण, आंशिक हो सकता है;
• तौसीग-बिंग सिंड्रोम, एक उच्च इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का एक संयोजन है जिसमें महाधमनी ट्रांसपोजिशन, बाएं फुफ्फुसीय ट्रंक और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी, एक सामान्य संवहनी ट्रंक, एक हृदय जिसमें एक वेंट्रिकल के साथ तीन कक्ष होते हैं।

ध्यान दें:मुख्य प्रकार और दोषों के समूह सूचीबद्ध हैं। वास्तव में, उनमें से सौ से अधिक हैं। प्रत्येक वाइस अपने तरीके से व्यक्तिगत है। निदान, परीक्षा और उपचार के तरीके भी विशिष्ट हैं, जिनके बारे में हम नीचे बात करेंगे।

जन्मजात हृदय रोग के रोगी कितने समय तक जीवित रहते हैं?

जीवन की अवधि और गुणवत्ता दोष के प्रकार और उसकी गंभीरता पर निर्भर करती है। कुछ दोषों के साथ, लोग बुढ़ापे तक जीते हैं, दूसरों के साथ, जीवन के पहले वर्ष के दौरान मृत्यु होती है। मुख्य समस्या देर से शल्य चिकित्सा उपचार है। दुर्भाग्य से, हृदय शल्य चिकित्सा की लागत बहुत अधिक है और भौतिक संसाधनों के अभाव में, सभी रोगी इसे वहन नहीं कर सकते। समस्या इस क्षेत्र में कार्यरत चिकित्सा कर्मियों और अस्पतालों की कमी से भी पूरित है।

जन्मजात हृदय रोग की पहचान कैसे करें?

गर्भ में भी नवजात शिशुओं में जटिल हृदय दोष निर्धारित किए जाते हैं। अधिक उम्र में, जन्मजात हृदय रोग की हल्की डिग्री का पता लगाया जा सकता है, जो क्षतिपूर्ति की स्थिति में हैं और रोगियों द्वारा किसी भी तरह से महसूस नहीं किया जाता है। मौजूदा जन्मजात दोष का निर्धारण करने वाले पहले अल्ट्रासाउंड विशेषज्ञ हो सकते हैं जो एक गर्भवती महिला की जांच कर रहे हैं।

हृदय के अध्ययन में नैदानिक ​​विधियों का एक सेट शामिल है, जिनमें शामिल हैं:

• रोगी की जांच... जन्मजात दोष के निदान के इस चरण में, त्वचा की उपस्थिति, काया और रंग का मूल्यांकन किया जाता है। पहले से ही प्राप्त परिणामों के आधार पर, कोई बीमारी की उपस्थिति पर संदेह कर सकता है;
• दिल के वाल्वों को सुनना(ऑस्कल्टेशन)। बाहरी शोर और स्वर के विभाजन की उपस्थिति से, एक बच्चे और एक वयस्क में मौजूदा हृदय दोष के प्रकार को निर्धारित करना संभव है;
• छाती की उँगलियों का दोहन(टक्कर)। यह विधि आपको हृदय की सीमाओं, उसके आकार को निर्धारित करने की अनुमति देती है।

आउट पेशेंट और अस्पताल की स्थितियों में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी;
• डॉपलर इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा;
• दिल और रक्त वाहिकाओं का अल्ट्रासाउंड;
• मौजूदा जटिलताओं की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए प्रयोगशाला प्रकार के निदान;
• एंजियोग्राफिक तकनीक।

जन्मजात हृदय रोग की शिकायतें और लक्षण

रोग की अभिव्यक्तियाँ दोष के प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करती हैं। बच्चे के जन्म के तुरंत बाद और कभी-कभी विभिन्न आयु समूहों में लक्षणों का पता लगाया जा सकता है: किशोरों में, कम उम्र में और यहां तक ​​​​कि बुजुर्ग रोगियों में जिनकी पहले जांच नहीं की गई है और जन्मजात दोष का एक मुआवजा, हल्का रूप है।

मरीजों को अक्सर निम्नलिखित शिकायतें होती हैं:

• , रुकावट और धड़कन;
• "स्थिर" घटना जिसमें शरीर के कुछ अंगों और भागों में रक्त का संचय होता है। एक "पंप" के कार्य को करने के लिए हृदय की अक्षमता के कारण त्वचा का पीलापन या सायनोसिस, एक्रोसायनोसिस (उंगलियों का सायनोसिस, नासोलैबियल त्रिकोण), छाती के फलाव (हृदय कूबड़) का गठन दिखाई देता है। सांस लेने में तकलीफ, बेहोशी, कमजोरी, चक्कर आना, सामान्य शारीरिक कमजोरी, हिलने-डुलने में असमर्थता के हमले होते हैं। यकृत में वृद्धि, सूजन, उदर गुहा में स्थिर द्रव का संचय, फुस्फुस की झिल्लियों के बीच, बलगम के निष्कासन के साथ खांसी, कभी-कभी रक्त के साथ मिश्रित, सांस की तकलीफ;
• ऊतकों के ऑक्सीजन भुखमरी के लक्षण, जिससे शारीरिक अविकसितता, चयापचय संबंधी विकार (ड्रम स्टिक जैसी उंगलियां, घड़ी के चश्मे के समान दिखने वाले नाखून)।

एक नियम के रूप में, जन्मजात दोष का विकास तीन चरणों में होता है:

• चरण I - शरीर का अनुकूलन। मामूली खराबी के साथ रोग के मामूली लक्षण भी देखने को मिलते हैं। गंभीर दोष हृदय की क्षति के संकेतों के तेजी से गठन की ओर ले जाते हैं।
• चरण II - प्रतिपूरक, जिसमें शरीर के सभी सुरक्षात्मक भंडार शामिल हैं और हमेशा रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार के साथ होता है।
• तृतीय चरण - शरीर के आंतरिक भंडार की कमी और लाइलाज विकृति के विकास और संचार विकारों के दुर्जेय लक्षणों के कारण टर्मिनल

जन्मजात हृदय रोग के लिए उपचार

एक व्यक्ति अपना पूरा जीवन हल्के दोषों के साथ जी सकता है। लेकिन गंभीर लोगों को अनिवार्य शल्य चिकित्सा उपचार के अधीन किया जाता है, अन्यथा वयस्कता तक जन्मजात हृदय दोष के साथ जीवित रहना एक बड़ी समस्या होगी।

किस प्रकार के उपचार लागू हैं:

• औषधीय(अपरिवर्तनवादी)। इसका उद्देश्य पुरानी दिल की विफलता की घटनाओं को कम करना, रोगी को सर्जरी के लिए तैयार करना है;
• शल्य चिकित्सा।एकमात्र तरीका जो रोगी को जीने में सक्षम बनाता है। यदि रोगी के जीवन के लिए क्षणिक खतरा हो, या योजना के अनुसार ऑपरेशन आपातकालीन आधार पर किया जा सकता है।

नियोजित सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए एक निश्चित समय तैयार किया जाता है, जो संक्रमण के प्रतिरोध को बढ़ाने के लिए रोगी की भलाई में सुधार करने के लिए आवश्यक है।

उपचार पद्धति का चुनाव काफी हद तक मौजूद जन्मजात विकृति के प्रकार और विकास के चरण दोनों पर निर्भर करता है। एक नियम के रूप में, बीमारी के पहले चरण में, सर्जरी केवल तभी निर्धारित की जाती है जब ऐसे लक्षण हों जो रोगी के जीवन के लिए खतरा हों। रोगी को शारीरिक और मानसिक तनाव को सीमित करते हुए, उसकी स्थिति की निगरानी, ​​उचित पोषण, भावनात्मक शांति दिखाते हुए दिखाया गया है।

चरण II के विकास के साथ, संपूर्ण उपचार प्रक्रिया का उद्देश्य रोगी की स्थिति को प्रतिपूरक चरण में रखना है। यदि आवश्यक हो, तो दवा उपचार निर्धारित करें, नियोजित संचालन करें।

रोग का चरण III स्थिति में तेज गिरावट की अवधि है, दिल की विफलता के गंभीर लक्षणों की उपस्थिति। जन्मजात विकृति के इस चरण के लिए मुख्य उपचार हृदय समारोह में सुधार के लिए दवाएं लेना है।

सौंपा जा सकता है:

• कार्डियक ग्लाइकोसाइड, जो हृदय गति में वृद्धि प्रदान करते हैं;
• मूत्रवर्धक जो शरीर से अतिरिक्त तरल पदार्थ निकालते हैं;
• वैसोडिलेटर्स जो रक्त वाहिकाओं को फैलाते हैं;
• प्रोस्टांगलैंडिंस (या उनके अवरोधक), जो फेफड़ों और अन्य अंगों और प्रणालियों में रक्त के प्रवाह में सुधार करते हैं;
• एंटीरैडमिक दवाएं।

रोगी की अत्यंत खराब सामान्य स्थिति के कारण इस स्तर पर सर्जिकल हस्तक्षेप अत्यंत दुर्लभ है।

जरूरी: एक गंभीर दोष की उपस्थिति में, जितनी जल्दी हो सके शल्य चिकित्सा उपचार किया जाना चाहिए, जो जटिलताओं के जोखिम को कम करता है और दोष के परिणामों के कारण अंगों के कामकाज में गंभीर परिवर्तन से बचाता है।

अक्सर, जन्मजात हृदय दोषों का इलाज करते समय, दो-चरणीय ऑपरेशन का उपयोग किया जाता है। खासकर जब बात किसी मरीज की हालत खराब होने की हो। पहला चरण है संचालन की सुविधा(उपशामक), जो, थोड़ी मात्रा में आघात के साथ, रोगी की भलाई में सुधार करना और उसे अगले चरण के लिए तैयार करना संभव बनाता है।

रेडिकल ऑपरेशनआपको दोष और संबंधित परिणामों को पूरी तरह से समाप्त करने की अनुमति देता है।

इस मामले में, कई प्रकार के ऑपरेशन लागू किए जा सकते हैं:

• एक्स-रे सर्जिकल हस्तक्षेप- कम-दर्दनाक ऑपरेशन, जहाजों के माध्यम से हृदय गुहा में विशेष रूप से मुड़ी हुई ट्यूब और एक गुब्बारे की शुरूआत, जो, यदि आवश्यक हो, दोनों पोत के लुमेन को बढ़ा सकते हैं, पैथोलॉजिकल उद्घाटन के लिए "पैच" लागू कर सकते हैं या लापता "छेद" बना सकते हैं ", वाल्व स्टेनोसिस को हटा दें।
• बंद संचालन- कार्डियो कैविटी को खोले बिना ऑपरेशन। इस विधि के साथ स्टेनोज़ का संशोधन और ढीला करना सर्जन की उंगलियों या एक विशेष उपकरण के साथ किया जाता है, और डॉक्टर एट्रियल कानों के माध्यम से दिल के आधे हिस्से में प्रवेश करता है।
• खुला संचालन- ऑपरेशन जो फुफ्फुसीय और हृदय गतिविधि का एक अस्थायी बंद, रोगी को हृदय-फेफड़े की मशीन में स्थानांतरित करना, बाद में हृदय गुहा को खोलना और मौजूदा दोषों को समाप्त करना है

ऐसे मामलों में जहां ऑपरेशन जन्मजात दोष को समाप्त नहीं कर सकता है, और रोगी की स्थिति बहुत गंभीर है, हृदय प्रत्यारोपण का उपयोग किया जा सकता है।

आधुनिक प्रौद्योगिकियां कभी-कभी एक ऑपरेशन करना और अंतर्गर्भाशयी विकास के चरण में भी जन्मजात विकृति को समाप्त करना संभव बनाती हैं।

वीडियो "जन्मजात विकृति का सर्जिकल उपचार":

जन्मजात हृदय दोष की जटिलताओं क्या हैं?

एक अनुपचारित दोष के परिणाम निम्नानुसार हो सकते हैं:

• तीव्र और पुरानी दिल की विफलता;
• संक्रामक विषाक्त एंडोकार्टिटिस (एंडोकार्डियम में भड़काऊ प्रक्रिया - आंतरिक हृदय झिल्ली);
• मस्तिष्क परिसंचरण विकार;
• हृदय की मांसपेशियों को अपर्याप्त रक्त आपूर्ति के कारण;
• दिल की धड़कन रुकना।

प्रोफिलैक्सिस

जन्मजात विकृतियों की रोकथाम में गर्भवती महिला को बच्चे के जन्म के लिए तैयार करना, बुरी आदतों को छोड़कर, अच्छा पोषण, चलना, दवाओं का सावधानीपूर्वक उपयोग, खसरा रूबेला के फॉसी से बचना और सहवर्ती रोगों का उपचार शामिल है।

जन्मजात हृदय दोषों के सबसे सामान्य प्रकारों पर डेटा

निलयी वंशीय दोष- बहुत बार होता है। गंभीर मामलों में, सेप्टम पूरी तरह से अनुपस्थित है। इस विकृति में, बाएं वेंट्रिकल की गुहा से ऑक्सीजन युक्त रक्त भागों में दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है। इसके जमा होने से पल्मोनरी सर्कल में ब्लड प्रेशर बढ़ जाता है। बच्चों में यह दोष धीरे-धीरे बढ़ रहा है। रोगी सुस्त, पीला और सायनोसिस दिखने लगता है। दिल की बात सुनते समय, विशिष्ट बड़बड़ाहट दिखाई देती है। उपचार के बिना, शिशुओं में गंभीर कमी हो जाती है, और वे बचपन में ही मर जाते हैं। ऑपरेशन में टांके लगाना, या प्लास्टिक सामग्री के पैच लगाना शामिल है।

आट्रीयल सेप्टल दोष -एक सामान्य प्रकार का दोष जिसमें दाहिने आलिंद में बने बढ़े हुए दबाव की अच्छी तरह से भरपाई की जाती है। इसलिए, गैर-संचालित रोगी वयस्कता तक जीवित रह सकते हैं। ऑपरेशन दोष को दूर करता है और साथ ही इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में समस्याओं के मामले में भी – सिलाई या पैच।

धमनी (वानस्पतिक) वाहिनी का बंद न होना -आम तौर पर, जन्म के बाद, विकासशील भ्रूण में महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को जोड़ने वाली वाहिनी ढह जाती है। इसे बंद करने में विफलता महाधमनी से फुफ्फुसीय ट्रंक के लुमेन में रक्त के निर्वहन में योगदान करती है। परिसंचरण चक्र के फुफ्फुसीय चक्र में दबाव में वृद्धि और रक्त की अधिकता होती है, जिससे हृदय के दोनों निलय पर भार तेजी से बढ़ता है। उपचार में वाहिनी को बांधना शामिल है।

Stepanenko व्लादिमीर, सर्जन

जन्मजात हृदय रोग के लिए कभी-कभी बच्चे के जन्म के समय चिकित्सकीय ध्यान देने की आवश्यकता होती है। लेकिन और भी कई दोष हैं जो लंबे समय तक खुद को प्रकट नहीं करते हैं। एक वयस्क में, वे किसी भी उम्र में पाए जाते हैं।

एक बच्चे में हृदय रोग का पता उन विशिष्ट लक्षणों से लगाया जाता है जिन्हें माता-पिता को जानना आवश्यक है। आखिरकार, समय पर ऑपरेशन न केवल एक बच्चे की जान बचाता है। सर्जिकल उपचार के बाद, बच्चे अपने स्वस्थ साथियों से अलग नहीं होते हैं।

जन्मजात हृदय दोष क्या हैं

भ्रूण के विकास के दोषों में, हृदय वाल्व और रक्त वाहिकाओं की विसंगतियाँ सबसे आम हैं। प्रत्येक 1000 जन्म पर, 6-8 बच्चे एक दोष के साथ होते हैं। यह हृदय रोग नवजात शिशुओं और शिशुओं की उच्च मृत्यु दर के लिए अपराधी है।

जन्मजात हृदय रोग (सीएचडी) जन्म से पहले बनने वाली बीमारियों का एक समूह है जो वाल्व या रक्त वाहिकाओं की संरचना के उल्लंघन को जोड़ती है। विसंगति अलगाव में या अन्य विकृति के साथ संयुक्त होती है। साहित्य में विसंगतियों के 150 से अधिक रूपों का वर्णन किया गया है।

बच्चे के जन्म के तुरंत बाद जटिल दोषों का पता लगाया जाता है। अन्य लंबे समय तक खुद को प्रकट नहीं करते हैं और जीवन के किसी भी समय एक वयस्क में पाए जा सकते हैं।

जन्मजात विकृतियों के कारण

मुख्य कारण बच्चे के भ्रूण के विकास की स्थितियों में निहित हैं। अंग बिछाने की अवधि के दौरान भ्रूण के गठन को प्रभावित करने वाले मुख्य कारक - मां की गर्भावस्था की पहली तिमाही निर्धारित की गई है:

• एक महिला के वायरल रोग - रूबेला, फ्लू, हेपेटाइटिस सी;
• टेराटोजेनिक दुष्प्रभावों के साथ दवाएं लेना;
• आयनकारी विकिरण के संपर्क में;
• मद्यपान;
• धूम्रपान;
• सीएचडी नशीली दवाओं के प्रयोग से आता है;
• मां में प्रारंभिक विषाक्तता;
• पहली तिमाही में गर्भपात का खतरा;
• मृत बच्चों का इतिहास;
• 40 साल के बाद मां की उम्र;
• अंतःस्रावी रोग;
• मां में दिल की विकृति;
• गर्भवती महिला का मोटापा।

ये सभी कारक बच्चे के जन्म के बाद दोष के गठन और उपस्थिति को निर्धारित करते हैं। पैथोलॉजी के विकास में, पिता और माता का स्वास्थ्य महत्वपूर्ण है। जोर का हिस्सा आनुवंशिक एटियलजि पर है।

वैसे! गर्भावस्था की योजना के दौरान, उन माता-पिता के लिए बायोमेडिकल परामर्श से संपर्क करने की सिफारिश की जाती है जिनके रिश्तेदारों के पास जन्मजात हृदय रोग वाले बच्चे या मृत बच्चे हैं। एक आनुवंशिकीविद् जन्म दोषों के जोखिम का निर्धारण करेगा।

वर्गीकरण

कई प्रकार के जन्म दोष होते हैं, जो एक या अलग वाल्व में भी संयुक्त होते हैं। इसलिए, रोगों का एक एकीकृत व्यवस्थितकरण अभी तक विकसित नहीं हुआ है। जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) के कई वर्गीकरणों पर विचार किया जाता है। रूस में, जिसे रिसर्च सेंटर ऑफ सर्जरी में बनाया गया था, जिसका नाम वी.आई. ए एन बकुलेवा।

जन्मजात दोषों के प्रकार

सीएचडी हृदय और रक्त वाहिकाओं के विभिन्न दोषों से अलग हैं। उनमें से कुछ जन्म के तुरंत बाद बचपन में दिखाई देते हैं। अन्य हाल ही में आगे बढ़ते हैं, और बुढ़ापे में पाए जाते हैं। विभिन्न संयोजनों में कई दोष हैं। उन्हें अलग या संयुक्त किया जा सकता है। पैथोलॉजी की गंभीरता हेमोडायनामिक गड़बड़ी की डिग्री से जुड़ी है। जन्मजात विकृतियों को निम्नलिखित नैदानिक ​​​​सिंड्रोम में विभाजित किया गया है।

डीएमपीपी

सबसे आम दोष आलिंद सेप्टल दोष (एएसडी) है। विसंगति दो कक्षों के बीच की दीवार में एक छेद है जो जन्म के बाद बंद नहीं हुआ है। ऑक्सीजन युक्त रक्त हृदय के दाहिने अलिंद से बायीं ओर बहता है। प्रसवपूर्व अवधि में, यह सामान्य है। जन्म के तुरंत बाद, छेद बंद हो जाता है। दोष फेफड़ों के जहाजों में दबाव में वृद्धि की ओर जाता है।

ध्यान! दोष के सबसे स्पष्ट लक्षण कम उम्र में दिखाई देते हैं, जब हृदय की लय गड़बड़ा जाती है।

चूंकि छेद अपने आप बंद नहीं होता है, इसलिए एक ऑपरेशन की आवश्यकता होती है, जो 3 से 6 साल की उम्र में सबसे अच्छा किया जाता है।

डीएमजेडएचपी

हृदय दोष वाले 20% बच्चों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष पाया जाता है। एक विकासात्मक विसंगति के साथ, सेप्टम में एक अपूर्ण रूप से ऊंचा हो गया छेद बना रहता है। नतीजतन, संकुचन के दौरान बढ़े हुए दबाव में रक्त बाएं से दाएं वेंट्रिकल में बहता है।

ध्यान! दोष से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का खतरा होता है। इस जटिलता के कारण ऑपरेशन असंभव हो जाता है। इसलिए, वीएसडी वाले बच्चों के माता-पिता को समय पर कार्डियक सर्जन से परामर्श लेना चाहिए। वाल्व सुधार के बाद बच्चे सामान्य जीवन जीते हैं।

फैलोट का टेट्राडो

फैलोट का टेट्रालॉजी (टीएफ) नीले दोषों को संदर्भित करता है। पैथोलॉजी हृदय की चार संरचनाओं को प्रभावित करती है - फुफ्फुसीय वाल्व, निलय के बीच का पट, महाधमनी, दाएं मायोकार्डियम की मांसपेशी। जन्म के तुरंत बाद बच्चे की स्थिति में कोई बदलाव नहीं होता है। लेकिन कुछ दिनों के बाद, चिंता ध्यान देने योग्य है, चूसने के दौरान सांस की तकलीफ। रोने के दौरान नीली त्वचा दिखाई देती है।

ध्यान! कभी-कभी रोग के कोई उज्ज्वल संकेत नहीं होते हैं, लेकिन दोष हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी से संकेत मिलता है।

जीवन के दूसरे भाग में सायनोसिस के उच्चारण दिखाई देते हैं। इस तरह के एक जटिल दोष के साथ, उपचार केवल शल्य चिकित्सा है।

बॉटलोव डक्ट की पैथोलॉजी

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए। आम तौर पर, बच्चे के जन्म के कुछ घंटों बाद, यह ऊंचा हो जाता है। लेकिन यह दोष खुला रहता है। नतीजतन, फुफ्फुसीय ट्रंक और महाधमनी के बीच एक रोग संबंधी संचार होता है।

दोष सफेद दोषों से संबंधित है, जो चूसने के दौरान सांस की तकलीफ के हमलों से प्रकट होता है। एक छोटे व्यास के साथ, वाहिनी स्वयं को समाप्त कर सकती है। सांस की गंभीर कमी के साथ बड़े दोष होते हैं। गंभीर मामलों में, एक आपातकालीन डक्ट लिगेशन ऑपरेशन की आवश्यकता होती है।

ध्यान! सर्जिकल उपचार के बाद, बच्चा बिना किसी परिणाम के पूरी तरह से ठीक हो जाता है।

पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस

हृदय संबंधी विसंगति वाल्वों के क्षतिग्रस्त होने के कारण होती है। आसंजन वाल्व को पूरी तरह से खुलने से रोकते हैं, जिससे रक्त का फेफड़ों में प्रवेश करना मुश्किल हो जाता है। दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों को काफी मेहनत करनी पड़ती है, इसलिए यह हाइपरट्रॉफी हो जाती है।

महाधमनी खंड का संकुचन

महाधमनी का समन्वय एक बड़े पोत की विकृति है। यद्यपि हृदय स्वयं सामान्य रूप से कार्य करता है, महाधमनी इस्थमस का संकुचन बिगड़ा हुआ हेमोडायनामिक्स के साथ होता है। महाधमनी चाप के एक संकीर्ण खंड के माध्यम से रक्त को धकेलने के लिए बाएं वेंट्रिकल पर एक भारी भार रखा जाता है। शरीर के ऊपरी हिस्से (सिर, गर्दन, हाथ) के जहाजों में दबाव लगातार बढ़ता है, और निचले हिस्सों में (पैरों पर, पेट में) इसे कम किया जाता है।

महाधमनी का संकुचन

विसंगति महाधमनी वाल्व पत्रक का आंशिक संलयन है। चूंकि रक्त को पंप करना मुश्किल है, इसका कुछ हिस्सा बाएं वेंट्रिकल में रहता है। द्रव की बढ़ी हुई मात्रा से उसकी मांसपेशियों की अतिवृद्धि होती है। वर्षों से, मायोकार्डियम की प्रतिपूरक क्षमता समाप्त हो जाती है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ बाएं आलिंद का अधिभार होता है। धीरे-धीरे, वयस्क दिल के अपर्याप्त पंपिंग फ़ंक्शन के लक्षण दिखाते हैं - सांस की तकलीफ, चरम सीमाओं की सूजन।

महाधमनी वाल्व रोग

दिल का बाइसीपिड एओर्टिक वॉल्व एक जन्मजात विसंगति है। वाल्वों की अशांत संरचना के कारण, महाधमनी से रक्त आंशिक रूप से वापस बाएं वेंट्रिकल में प्रवाहित होता है। महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता का गठन होता है, जिसके बारे में एक व्यक्ति कई वर्षों तक नहीं जान सकता है। लक्षण वृद्धावस्था में प्रकट होते हैं।

सीएचडी . के लक्षण

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों द्वारा रोग के निदान पर संदेह किया जा सकता है। कुछ दोष बच्चे के जन्म के तुरंत बाद पहचाने जाते हैं। अन्य नवजात शिशुओं में, कई महीनों के बाद विसंगति का पता लगाया जाता है। पैथोलॉजी का हिस्सा वयस्कों में जीवन के विभिन्न अवधियों में पाया जाता है।

शिशुओं में जन्म दोष के सामान्य लक्षण:

• त्वचा के तापमान में बदलाव। माता-पिता को पैरों और बाहों में ठंडक दिखाई देती है। बच्चे की त्वचा पीली या सफेद धूसर होती है।
• सायनोसिस। गंभीर दोषों में, रक्त में ऑक्सीजन की कमी से त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है। नीला नासोलैबियल त्रिकोण जन्म के बाद नोट किया जाता है। दूध पिलाने के दौरान बच्चे के कान बैंगनी हो जाते हैं।

दिल की धड़कन 150 तक बढ़ जाती है या घटकर 110 प्रति मिनट हो जाती है।

• चूसते समय शिशु की बेचैनी।
• बढ़ी हुई श्वास।

इन संकेतों के अलावा, माता-पिता नोटिस करते हैं कि चूसते समय बच्चा जल्दी थक जाता है, और अक्सर थूकता है। रोने के दौरान त्वचा का सियानोसिस तेज हो जाता है। पैर और हाथ सूज जाते हैं, और तरल पदार्थ जमा होने और यकृत के बढ़ने के कारण पेट का आकार बढ़ जाता है।

यदि सीएचडी का संदेह है, तो नवजात बच्चों की अल्ट्रासाउंड जांच की जाती है। आधुनिक निदान विधियां किसी भी उम्र में दोष का पता लगा सकती हैं।

जरूरी! भ्रूण की इकोकार्डियोग्राफी (अल्ट्रासाउंड) मां के गर्भ के 16वें सप्ताह में बच्चे में किसी दोष की उपस्थिति का पता लगाती है। पहले से ही 21-22 सप्ताह में, दोष का प्रकार निर्धारित किया जाता है।

सीएचडी के जीवन भर के लक्षण

नवजात शिशुओं में पहचाने नहीं जाने वाले हृदय दोष जीवन के विभिन्न अवधियों में प्रकट होते हैं। बच्चे पीले पड़ जाते हैं, उन्हें बार-बार सर्दी-जुकाम होने का खतरा रहता है, दिल में झुनझुनी की शिकायत होती है। कुछ बच्चों में नासोलैबियल त्रिकोण या कान का सायनोसिस होता है।

शारीरिक शिक्षा कक्षाओं में किशोर जल्दी थक जाते हैं, सांस की तकलीफ की शिकायत करते हैं। समय के साथ, मानसिक और शारीरिक विकास में अंतराल ध्यान देने योग्य है।

शरीर की संरचना में परिवर्तन धीरे-धीरे बनते हैं। निचले हिस्से में पसली डूब जाती है, जबकि बढ़ा हुआ पेट बाहर निकल आता है। अन्य मामलों में, हृदय के क्षेत्र में एक कूबड़ बनता है। सीएचडी का ऐसा लक्षण होता है जैसे ड्रमस्टिक्स के रूप में उंगलियों का मोटा होना या घड़ी के चश्मे के रूप में उभरे हुए नाखून।

ऐसे किसी भी संकेत के लिए बच्चों की किसी भी उम्र में माता-पिता के ध्यान की आवश्यकता होती है। सबसे पहले आपको कार्डियोग्राम बनाने और हृदय रोग विशेषज्ञ से संपर्क करने की आवश्यकता है।

जटिलताओं

सीएचडी का सबसे आम परिणाम दिल की विफलता है। गंभीर दोषों के साथ, यह जन्म के तुरंत बाद विकसित होता है। कुछ दोषों के साथ, यह 10 वर्ष की आयु में प्रकट होता है।

क्षतिग्रस्त वाल्व संरचना हृदय को पूरी तरह से पंप करने से रोकती है। हेमोडायनामिक्स में गिरावट 6 महीने की उम्र में बढ़ जाती है। बच्चे विकास में पिछड़ रहे हैं, उन्हें बार-बार सर्दी-जुकाम होने का खतरा होता है और वे जल्दी थक जाते हैं। दोष वाले बच्चे एंडोकार्टिटिस, निमोनिया और कार्डियक अतालता की घटनाओं के लिए एक जोखिम समूह का गठन करते हैं।

इलाज

जन्मजात हृदय दोषों के साथ, अक्सर नवजात शिशुओं के साथ-साथ जीवन के पहले वर्ष में बच्चों पर भी ऑपरेशन किए जाते हैं। आंकड़ों के मुताबिक, 72 फीसदी बच्चों को इसकी जरूरत होती है। एक उपकरण का उपयोग करके कृत्रिम परिसंचरण की स्थितियों में सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है। जन्मजात दोषों का इलाज शल्य चिकित्सा द्वारा किया जा सकता है और किया जाना चाहिए। जन्मजात हृदय रोग के लिए आमूलचूल सर्जरी के बाद, बच्चे एक पूर्ण जीवन जीते हैं।

लेकिन सभी दोषों के निदान के तुरंत बाद सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है। मामूली परिवर्तन या गंभीर विकृति के साथ, सर्जिकल उपचार का संकेत नहीं दिया जाता है।

प्रसूति अस्पतालों के डॉक्टरों ने नवजात शिशुओं में गंभीर खामियां पाईं। यदि आवश्यक हो, तो आपातकालीन सर्जरी के लिए कार्डियक सर्जनों की एक टीम को बुलाएं। अल्ट्रासाउंड पर स्थापित कुछ हृदय दोषों के लिए केवल अवलोकन की आवश्यकता होती है। कई वर्णित संकेतों के लिए, माता-पिता बच्चे की स्थिति में गिरावट देख सकते हैं और समय पर डॉक्टर से परामर्श कर सकते हैं।

जन्मजात हृदय रोग (सीएचडी) गंभीरता और उपस्थिति में भिन्न हो सकते हैं। अंग की संरचना में मामूली दोष हैं, जो समय के साथ अपने आप गायब हो सकते हैं, और अधिक कठिन मामले जब बच्चे को तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। सीएचडी के प्रकार के आधार पर लक्षण भिन्न हो सकते हैं, लेकिन यह हमेशा तुरंत प्रकट नहीं होता है। जब बीमारी का निदान किया जाता है, तो आमतौर पर सर्जरी की जाती है।

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जन्मजात हृदय रोग क्या है?

हृदय की मांसपेशी शरीर के रक्त परिसंचरण और ऑक्सीजन के लिए जिम्मेदार होती है। यह लयबद्ध संकुचन के माध्यम से अपना कार्य करता है। तो रक्त को बड़े और फिर छोटे जहाजों के माध्यम से धकेला जाता है।

सामान्य संरचना के साथ हृदय में परिसंचरण योजना

यदि अंग की संरचना में विचलन होते हैं, तो हृदय दोष का निदान किया जाता है। बच्चे के जन्म से पहले विकसित हुए रूपात्मक परिवर्तनों के साथ, सीएचडी स्थापित किया जाता है। हृदय रोग को आदर्श से विचलन माना जाता है, जो रक्त परिसंचरण की अनुमति नहीं देता है या रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में परिवर्तन नहीं करता है।



यूपीयू के प्रकार

दवा में लगभग 100 विभिन्न प्रकार के हृदय की मांसपेशी दोष होते हैं। उनमें से, कई मुख्य लोगों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है, जिन्हें पारंपरिक रूप से "नीला" और "सफेद" में विभाजित किया गया है। एक समान वर्गीकरण इस तथ्य के कारण अपनाया जाता है कि वे विभिन्न तीव्रता के साथ त्वचा के रंग में परिवर्तन का कारण बनते हैं।

"व्हाइट" यूपीयू को 4 समूहों में बांटा गया है:

1. 1. समृद्ध फुफ्फुसीय परिसंचरण। डक्टस आर्टेरियोसस, एएसडी (एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट) और वीएसडी (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) में बनता है।
2. 2. पृथक स्टेनोसिस के विशिष्ट लक्षणों के साथ छोटा वृत्त समाप्त हो गया।
3. 3. बड़े वृत्त को समाप्त करना। महाधमनी एक प्रकार का रोग और महाधमनी के समन्वय के साथ गठित।
4. 4. कार्डिएक डिस्पोसिस और डायस्टोपियस। हेमोडायनामिक्स (परिसंचरण) में परिवर्तन का कारण न बनें।

"ब्लू" यूपीयू को 2 समूहों में बांटा गया है:

1. 1. समृद्ध छोटे वृत्त महान जहाजों के पूर्ण स्थानान्तरण के साथ।
2. 2. मुख्य रूप से छोटा वृत्त (एबस्टीन की विसंगति) समाप्त हो गया।



डीएमजेडएचपी

नवजात शिशुओं में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का अक्सर निदान किया जाता है। यह ऑक्सीजन युक्त और गैर-ऑक्सीजन युक्त रक्त के मिश्रण की विशेषता है।



सामान्य हृदय और वीएसडी में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बीच अंतर

इस प्रकार का सीएचडी तब स्थापित होता है जब इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोषपूर्ण उद्घाटन होता है। यह दो निलय के बीच बनता है - दाएं और बाएं।

एक छोटे से उद्घाटन के साथ, बच्चा लक्षण नहीं दिखाता है। अन्यथा, उंगलियों और होठों पर त्वचा का नीला मलिनकिरण होता है।

वीएसडी का इलाज किया जाता है, ज्यादातर मामलों में मरीज की जान बचाना संभव होता है। एक छोटे छेद के आकार के साथ, सेप्टम का दोषपूर्ण भाग अपने आप बढ़ सकता है। बड़े लोगों के लिए, एक सर्जिकल ऑपरेशन किया जाता है। सीएचडी अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में, हस्तक्षेप की सिफारिश नहीं की जाती है।



बाइसेपिड महाधमनी वाल्व

अधिकतर यह निदान बड़े आयु वर्ग के बच्चों के लिए किया जाता है। इस रोग की विशेषता एओर्टिक वॉल्व में तीन के बजाय दो लीफलेट्स का बनना है।



लेफ्ट नॉर्मल (ट्राइकसपिड) एओर्टिक वॉल्व, राइट पैथोलॉजिकल (बाइसपिड)

गर्भावस्था के आठवें सप्ताह में, गर्भ में एक बाइसीपिड महाधमनी वाल्व बनता है। यह इस अवधि के दौरान है कि हृदय की मांसपेशी सक्रिय रूप से विकसित हो रही है। यदि गर्भवती महिला को शारीरिक या मानसिक तनाव का अनुभव होता है, तो ऐसे विचलन प्रकट हो सकते हैं।

इस प्रकार के सीएचडी का भी अच्छी तरह से इलाज किया जाता है। सर्जरी तभी की जाती है जब लक्षण गंभीर हों या हृदय अत्यधिक तनाव में हो।

डीएमपीपी

आलिंद सेप्टल दोष - दाएं और बाएं अटरिया के बीच का उद्घाटन। बच्चों में, इस प्रकार का सीएचडी काफी दुर्लभ है।



एएसडी का एक उदाहरण उदाहरण

वीएसडी की तरह, एक छोटा सा छेद अपने आप ठीक हो सकता है। एक महत्वपूर्ण आकार के साथ, सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है।

महाधमनी का समन्वय

यह जन्मजात दोष महाधमनी के लुमेन के स्थानीय संकुचन या इसके आर्च के इस्थमस में इसके पूर्ण विराम की विशेषता है। बहुत कम बार, विकास में एक समान विकृति वक्ष या उदर महाधमनी में देखी जाती है।



महाधमनी का समन्वय

यह हृदय दोष नहीं है, क्योंकि गठन में असामान्यता अंग को ही प्रभावित नहीं करती है। लेकिन चूंकि महाधमनी प्रणालीगत परिसंचरण का सबसे बड़ा अयुग्मित धमनी पोत है और हृदय के बाएं वेंट्रिकल से प्रस्थान करता है, महाधमनी का समन्वय सीएचडी समूह को संदर्भित किया जाता है। अक्सर यह रोग अन्य दोषों की पृष्ठभूमि के खिलाफ मनाया जाता है। सामान्य रक्त परिसंचरण को बहाल करने के लिए, पोत का स्टेंटिंग (विस्तार) एक संकुचित स्थान पर किया जाता है।

मरीज की धमनी वाहीनी

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए) भ्रूण के हृदय के संरचनात्मक गठन का कार्य है, जो बाएं वेंट्रिकल द्वारा महाधमनी में रक्त की निकासी के लिए आवश्यक है। आम तौर पर, बोटालोव के जन्म के बाद, वाहिनी अतिवृद्धि होनी चाहिए, जिससे रक्त प्रवाह की दिशा बदल जाती है।



कुछ बच्चों में, इसके अवशिष्ट कार्य को नोट किया जाता है, जिससे बिगड़ा हुआ फुफ्फुसीय परिसंचरण और सामान्य हृदय कार्य होता है। आमतौर पर इस प्रकार का दोष शिशुओं में पाया जाता है, कम अक्सर बड़े बच्चों में।

फैलोट का टेट्राडो

फैलोट के टेट्राड के साथ, रोगी को हृदय दोष का निदान किया जाता है, जो एक ही बार में 4 विसंगतियों को जोड़ता है:

• वीएसडी;
• दाएं वेंट्रिकल की मात्रा में वृद्धि;
• दाएं वेंट्रिकल से आंशिक या पूर्ण प्रस्थान के साथ दाईं ओर महाधमनी का विस्थापन (डिक्स्ट्रोपोजिशन);
• फुफ्फुसीय ट्रंक के लुमेन का संकुचन।



फैलोट की टेट्रालॉजी हृदय के विकास में 4 विकृति को जोड़ती है

फैलोट के टेट्राड के साथ जीवन प्रत्याशा पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के परिणामस्वरूप हृदय की विफलता की डिग्री पर निर्भर करती है।

दोष वाले रोगी के लिए विकलांगता की स्थापना की जाती है, जो बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन, महाधमनी वाल्वों के दोष, संयुक्त विकारों के साथ-साथ तीसरी डिग्री के लगातार संचार विकारों के संकुचन से चिह्नित होती है।

सीएचडी की व्यापकता

आंकड़ों के अनुसार, दुनिया भर में हृदय दोष वाले 0.7 से 1.7% बच्चे पैदा होते हैं। शिशुओं के अंग की संरचना के निर्माण में सबसे आम विचलन हैं (सभी सीएचडी के प्रतिशत के रूप में):

• वीएसडी - 15-33%;
• एएसडी - 11-19%;
• फैलोट का टेट्राड - 8-13%;
• पीडीए - 6-10%;
• महाधमनी का समन्वय - 4-7%।

जन्मजात हृदय रोग नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों में आम है, लेकिन कई बार ऐसा भी हो सकता है जब यह केवल वयस्कों में पाया जाता है। यहां तक ​​​​कि अगर रोगी बिना किसी समस्या के 15-20 साल की बाधा को पार कर लेता है, तो इसका मतलब यह नहीं है कि पैथोलॉजी गायब हो गई है। चिकित्सा सहायता के बिना, रोगियों का केवल एक छोटा हिस्सा ही इस उम्र तक जीवित रहता है।

हृदय दोष वाले व्यक्ति को जितनी देर तक अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, उसके ठीक होने की संभावना उतनी ही कम होती है। वर्षों से, शरीर का प्रतिपूरक कार्य समाप्त हो गया है, इसलिए रोगी को भलाई में तेज गिरावट का अनुभव हो सकता है। इस कारण से, हृदय के काम में किसी भी असामान्यता का तुरंत इलाज करने की सिफारिश की जाती है।

विकास के कारण

जन्मजात हृदय रोग विभिन्न कारणों से बनता है। ये आनुवंशिक असामान्यताएं, स्वस्थ जीवन शैली के गर्भ के दौरान मां द्वारा पालन न करना आदि हो सकते हैं।

निम्नलिखित मुख्य उत्तेजक कारक हैं:

1. 1. गुणसूत्रों का उल्लंघन। यह विभिन्न उत्परिवर्तन को जन्म दे सकता है। महत्वपूर्ण आकार के गुणसूत्र विपथन के निर्माण के साथ, हृदय की मांसपेशी मर जाती है, जिससे व्यक्ति की मृत्यु हो जाती है। यदि यह महत्वहीन (जीवन के अनुकूल) है, तो गंभीर जन्मजात विकृति देखी जाती है। जब भ्रूण में तीसरा गुणसूत्र बनता है, तो निलय और अटरिया के वाल्वों के बीच एक दोष बनता है।
2. 2. आनुवंशिक असामान्यताएं। इस मामले में, यूपीयू उल्लंघनों का केवल एक छोटा सा हिस्सा है। बच्चा विभिन्न अंगों के विकास में असामान्यताएं दिखा सकता है: जठरांत्र संबंधी मार्ग, फेफड़े, तंत्रिका तंत्र।
3. 3. शराब। यदि आप गर्भावस्था के दौरान शराब पीते हैं, तो आपका शिशु वीएसडी, एएसडी और पीडीए विकसित कर सकता है। एथिल अल्कोहल सबसे खतरनाक कारक है, क्योंकि यही कारण है कि बच्चों में हृदय की मांसपेशियों (दाएं और बाएं निलय, अटरिया) की संरचना में विचलन होता है।
4. 4. रूबेला या हेपेटाइटिस। यदि कोई महिला इन रोगों के साथ गर्भ धारण करते समय बीमार हो गई है, तो बच्चे में महत्वपूर्ण अंगों के निर्माण में विभिन्न असामान्यताएं विकसित होने का खतरा होता है।

सीएचडी द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है:

• विकिरण;
• दवाओं का अनियंत्रित सेवन;
• एक्स-रे विकिरण;
• वायरल या संक्रामक रोग।

लक्षण

सीएचडी का रोगसूचकता हमेशा विकृति विज्ञान की गंभीरता पर निर्भर करता है। कुछ मामलों में, इसकी तुरंत पहचान नहीं की जा सकती है। कभी-कभी बच्चे के जन्म के समय बीमारी का पता नहीं चलता है, और भविष्य में यह लंबे समय तक खुद को प्रकट नहीं करता है।

एक अल्ट्रासाउंड स्कैन दिल के विभिन्न हिस्सों की अतिवृद्धि के साथ, संरचना के उल्लंघन को प्रकट कर सकता है।

बच्चों में जन्मजात विकृति के मुख्य लक्षण:

• सांस की तकलीफ (श्रम के दौरान या आराम के दौरान);
• बेहोशी;
• उच्च रक्तचाप - रक्तचाप में लगातार वृद्धि;
• एक दिल बड़बड़ाहट की उपस्थिति;
• अपर्याप्त भूख;
• लगातार एआरवीआई (तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण);
• छोटा कद, विकास में देरी;
• मुंह, कान, नाक और अंगों के क्षेत्र में नीला मलिनकिरण;
• सुस्ती (बड़े बच्चों में)।

सीएचडी के लक्षणों को 4 समूहों में बांटा गया है:

1. 1. कार्डिएक सिंड्रोम - सांस की तकलीफ, छाती क्षेत्र में दर्द, हृदय ताल की गड़बड़ी, अंग की खराबी, त्वचा का पीलापन, श्लेष्मा झिल्ली का सायनोसिस (नीला मलिनकिरण)।
2. 2. दिल की विफलता सिंड्रोम - सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, सायनोसिस के हमले।
3. 3. श्वसन संबंधी विकार - बढ़ी हुई आवृत्ति और सांस की पकड़, पेट का फलाव और निचली छाती का पीछे हटना, त्वचा का सायनोसिस, धीमी या तेज नाड़ी, बहरापन।
4. 4. क्रोनिक हाइपोक्सिया सिंड्रोम - विकास मंदता, नाखूनों की विकृति, उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स का मोटा होना।

"सफेद" सीएचडी के साथ, जब शिरापरक और धमनी रक्त के मिश्रण के बिना बाएं-दाएं निर्वहन देखा जाता है, तो लक्षण 8 साल बाद बाद की उम्र में दिखाई देते हैं। इसके अलावा, आमतौर पर शरीर का निचला हिस्सा विकास में पिछड़ जाता है। "ब्लू" सीएचडी, यानी धमनी और शिरापरक रक्त के मिश्रण के साथ दाएं-बाएं इंजेक्शन, छोटे बच्चों में तंत्रिका उत्तेजना, सांस की तकलीफ, चेतना की हानि और सायनोसिस द्वारा प्रकट होता है।

इलाज

जन्मजात हृदय रोग के साथ, चिकित्सा या शल्य चिकित्सा उपचार स्थापित किया जाता है। बाल रोग में रूढ़िवादी चिकित्सा केवल मामूली दोषों के लिए या सर्जरी की तैयारी में और उसके बाद प्रदान की जाती है। दवा उपचार का उद्देश्य फुफ्फुसीय धमनी में दबाव को स्थिर करना, आंतरिक अंगों द्वारा ऑक्सीजन के अवशोषण में सुधार करना है।

ऐसा करने के लिए, मूत्रवर्धक, एंटीरैडमिक दवाओं, पोटेशियम लवण, बीटा-ब्लॉकर्स, डिजिटलिस-आधारित दवाओं का उपयोग करें। दवा उपचार एक खुली महाधमनी वाहिनी के साथ समस्या को पूरी तरह से हल कर सकता है। इसके अलावा, कुछ हृदय संबंधी असामान्यताओं को अपने आप रोका जा सकता है। यह "सफेद" दोषों को संदर्भित करता है।

ब्लूज़ के साथ, आमतौर पर सर्जरी की आवश्यकता होती है। ऑपरेशन के दौरान, दोष के प्रकार और चरण को ध्यान में रखा जाता है:

1. 1. पहला चरण। सेट करें, उदाहरण के लिए, जब छोटा वृत्त समाप्त हो जाता है या अतिप्रवाह हो जाता है। ऑपरेशन जीवन के एक वर्ष तक आपातकालीन आधार पर किया जाता है।
2. 2. दूसरा चरण। हस्तक्षेप नियमित रूप से किया जाता है, आमतौर पर रोगी के यौवन से पहले।
3. 3. तीसरा चरण। ऑपरेशन का उपयोग केवल बच्चे के जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए किया जा सकता है।

यदि जन्म से पहले हृदय के विकास में असामान्यताएं पाई जाती हैं, तो गर्भाशय में सर्जरी की जाती है। जब ऑपरेशन असंभव होता है, और दोष भ्रूण के जीवन के लिए खतरा बन जाता है, तो गर्भवती महिला को एक विशेष अस्पताल में रखा जाता है, जहां प्रसव के तुरंत बाद आवश्यक प्रक्रिया की जाती है। कुछ हृदय दोषों के लिए अंग प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

पूर्वानुमान

जीवित रहने का पूर्वानुमान जटिलता और दोष के प्रकार पर निर्भर करता है।उदाहरण के लिए, महाधमनी के समन्वय के लिए समय पर कृत्रिम अंग रोगी को एक परिपक्व वृद्धावस्था तक जीने की अनुमति देता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी और अन्य गंभीर दोषों के कारण वर्ष के दौरान उनके साथ सभी बच्चों में से आधे की मृत्यु हो जाती है। हल्के दोषों के साथ, व्यक्ति हृदय गति रुकने के किसी भी लक्षण के बिना भी वृद्धावस्था तक जीवित रहता है।