फैलो के टेट्रालॉजी के लिए दीर्घकालिक पूर्वानुमान। नवजात शिशुओं में फैलो का टेट्राड क्या है और सर्जरी के बाद क्या पूर्वानुमान है।

आकृति विज्ञान
दोष में चार घटक शामिल हैं: वीएसडी, आरवी बहिर्वाह पथ का स्टेनोसिस, आरवी हाइपरट्रॉफी और महाधमनी डेक्सट्रोपोजिशन, अक्सर एएसडी के संयोजन में, और फिर हम फैलोट पेंटाड के बारे में बात कर रहे हैं। आर। वान प्राघ एट अल द्वारा प्रस्तावित दोष की मूल रूपात्मक अवधारणा के अनुसार। (१९७०), टीएफ अग्न्याशय के इनफंडिबुलर भाग के असामान्य विकास या हाइपोप्लासिया के परिणामस्वरूप होता है। दाएं वेंट्रिकल का इनफंडिबुलर हिस्सा छोटा, संकरा और आकार में छोटा होता है।

हालांकि आरवी बहिर्वाह पथ रुकावट के संरचनात्मक रूपों का स्पेक्ट्रम विविध है, सबसे विशिष्ट (विशेषकर यदि लक्षण जीवन के पहले महीनों से होते हैं) फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस और इसके एनलस और फुफ्फुसीय धमनी के हाइपोप्लासिया के संयोजन में आरवी बहिर्वाह पथ का हाइपोप्लासिया है। सूँ ढ।

दोष का मुख्य रूपात्मक संकेत मुक्त इन्फंडिबुलर दीवार के ट्रैबेक्यूला के अतिवृद्धि के साथ संयोजन में अग्न्याशय के उत्सर्जन पथ में सेप्टम के पेशी भाग की शुरूआत की साइट का पूर्वकाल क्रानियोकॉडल विचलन है। सेप्टम का वह हिस्सा जो आरवी उत्सर्जन पथ बनाता है, विस्थापित हो जाता है और आमतौर पर सेप्टोमार्जिनल ट्रैबेकुला के पूर्वकाल अंग के साथ विलीन हो जाता है। इस वजह से, महाधमनी इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपर की स्थिति में विस्थापित हो जाती है, और इस प्रकार यह दो वेंट्रिकल से निकल जाती है, सीधे इंटरवेंट्रिकुलर दोष से ऊपर होती है। अग्न्याशय के उत्सर्जन पथ में सेप्टम के पेशी भाग का विस्थापित हिस्सा ट्रेबेकुले के साथ मिलकर उत्सर्जन पथ के सबवल्वुलर स्टेनोसिस बनाता है। फुफ्फुसीय वाल्व का एनलस फाइब्रोसस आमतौर पर महाधमनी वाल्व के आधार से छोटा होता है। इस मामले में, फुफ्फुसीय वाल्व स्वयं स्टेनोटिक हो सकता है या नहीं।

सर्जन के लिए यह महत्वपूर्ण है कि बैठे हुए महाधमनी का शीर्ष वीएसडी की छत के रूप में कार्य करता है। पूर्वकाल मार्जिन सेप्टम के इन्फंडिबुलर भाग द्वारा बनता है, जो सेप्टोमार्जिनल ट्रैबेकुला के पूर्वकाल अंग के साथ विलीन हो जाता है; शेष पट दोष के तल का निर्माण करता है। लगभग 80% मामलों में, दोष का पिछला अवर भाग महाधमनी, माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्वों के बीच एक रेशेदार विस्तार द्वारा बनता है, जैसा कि "ऊपरी बैठे" महाधमनी की अनुपस्थिति में पेरिमेम्ब्रानस वीएसडी में देखा गया है। इस क्षेत्र में प्रवेश करते हुए, उनके बंडल का पैर महाधमनी-ट्राइकसपिड निरंतरता के क्षेत्र में केंद्रीय रेशेदार शरीर से गुजरता है, जहां इसे झिल्लीदार सेप्टम के अवशेषों द्वारा कवर किया जा सकता है। इस झिल्लीदार फ्लैप का उपयोग एंकरिंग के लिए सावधानी के साथ किया जाना चाहिए, क्योंकि गहरे टांके उसके बंडल को नुकसान पहुंचा सकते हैं और रुकावट पैदा कर सकते हैं।

लगभग 20% मामलों में, दोष का पिछला निचला किनारा पेशीदार होता है और वेंट्रिकुलो-इनफंडिबुलर फोल्ड के साथ सेप्टोमार्जिनल ट्रैबेकुला के पीछे के अंग के संलयन से बनता है। यह मांसपेशी कॉर्ड प्रवाहकीय ऊतक को वीएसडी के किनारे से अलग करती है। कभी-कभी एक विशेष प्रकार का वीएसडी होता है, जिसे दोहरी प्रतिबद्धता के साथ उपमहाद्वीपीय कहा जाता है (अधिक बार पश्चिमी देशों की तुलना में जापान में नोट किया जाता है)। अग्न्याशय के उत्सर्जन पथ के क्षेत्र में एक सेप्टम की अनुपस्थिति में, एक समस्या उत्पन्न होती है - दोष को क्या कहा जाए, हालांकि अन्यथा ऐसे दिल टीएफ के समान होते हैं। कभी-कभी, अन्य प्रकार के वीएसडी अतिरिक्त रूप से हो सकते हैं, उदाहरण के लिए, सेप्टम के अंतर्वाह भाग में मांसपेशी दोष; और विशेष रूप से डाउन सिंड्रोम में, एक पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर दोष मौजूद हो सकता है, अर्थात। एवीके खोलें। अन्य दुर्लभ प्रकारों में फुफ्फुसीय वाल्व गतिभंग और फुफ्फुसीय गतिभंग में कई बड़ी महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक धमनियों (BALCA) शामिल हैं।

पल्मोनरी एट्रेसिया टीएफ के तथाकथित चरम रूप में मनाया जाता है। यह जोर देना महत्वपूर्ण है कि अग्न्याशय के उत्सर्जन पथ के स्पष्ट स्टेनोसिस के साथ, फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी और बाईं शाखाएं लगभग कभी भी हाइपोप्लास्टिक नहीं होती हैं। हालांकि, हाइपोप्लासिया का इन्फंडिबुलर भाग से फुफ्फुसीय ट्रंक और वाल्वुलर रिंग तक फैलना आम है। इस मामले में, फुफ्फुसीय वाल्व आमतौर पर तेजी से विकृत होता है और रेशेदार रूप से बदल जाता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी को अक्सर विभिन्न कोरोनरी विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है, जिनमें से सर्जन के लिए सबसे महत्वपूर्ण है दाहिनी कोरोनरी धमनी से पूर्वकाल अवरोही शाखा की शाखा और सामान्य रूप से बाहर जाने वाली बाईं कोरोनरी से दाहिनी कोरोनरी धमनी की शाखाओं के साथ एकमात्र कोरोनरी धमनी। धमनी।

फुफ्फुसीय धमनी की धमनी के साथ फैलोट का टेट्रालॉजी
आर वान प्राघ एट अल के अनुसार। (1970, 1976) फुफ्फुसीय गतिभंग के साथ टीएफ टेट्राड का एक चरम रूप है और यह अग्न्याशय से फुफ्फुसीय धमनियों में रक्त के प्रवाह की अनुपस्थिति की विशेषता है। पल्मोनरी एट्रेसिया (टीएफ + एएलए) के साथ फैलोट का टेट्रालॉजी विभिन्न शारीरिक विविधताओं के साथ एक जटिल दोष है। इंट्राकार्डियक आकारिकी व्यापक सबऑर्टिक वीएसडी और शंकु धमनी पट के पूर्वकाल विस्थापन के साथ विशिष्ट टीएफ है, जिसके परिणामस्वरूप आरवी बहिर्वाह पथ में बाधा उत्पन्न होती है। फुफ्फुसीय वाल्व क्यूप्स नहीं होते हैं और इसके बजाय गांठदार जिलेटिनस ऊतक की एक अंगूठी होती है, जो एक अल्पविकसित वाल्व ऊतक होती है, या एक सामान्य वाल्व के स्थान पर एक मांसपेशी जेब होती है। कभी-कभी वाल्व को एक अंधे झिल्ली के रूप में प्रस्तुत किया जाता है।

इस दोष में फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के कई स्रोत हैं, और इनमें सच्ची फुफ्फुसीय धमनी शाखाएं और महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक शामिल हैं। इस विकृति में परिवर्तनशीलता का मुख्य स्रोत फुफ्फुसीय धमनियों की शारीरिक रचना है। उनके परिवर्तनों का स्पेक्ट्रम अच्छी तरह से गठित फुफ्फुसीय धमनी शाखाओं से वास्तविक फुफ्फुसीय धमनियों और बीएएलसीए की पूर्ण अनुपस्थिति में भिन्न होता है, जो फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह प्रदान करते हैं। फुफ्फुसीय वाल्व और पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के एट्रेसिया का अधिक अनुकूल संयोजन, अर्थात। डक्टस पर निर्भर फुफ्फुसीय परिसंचरण। इस स्थिति में, फुफ्फुसीय धमनियां आमतौर पर सामान्य होती हैं।

अधिकांश मामले इन दो चरम सीमाओं के बीच आते हैं, कुल फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह छोटी सच्ची फुफ्फुसीय धमनियों और कई एलएएम द्वारा संयुक्त रूप से प्रदान किया जाता है। फेफड़ों के विभिन्न हिस्सों को रक्त के साथ या तो वास्तविक फुफ्फुसीय धमनियों के माध्यम से, या बीईएएम के माध्यम से, और कभी-कभी इन दोनों स्रोतों के माध्यम से आपूर्ति की जाती है, जिसे आमतौर पर दोहरी आपूर्ति कहा जाता है। अक्सर इन रोगियों में फेफड़ों के खराब आपूर्ति वाले क्षेत्र होते हैं जिनमें वास्तविक फुफ्फुसीय धमनियों या संपार्श्विक परिसंचरण से बहुत कम या कोई रक्त प्रवाह नहीं होता है। इस घटना को संवहनी बिस्तर भरने में एक दोष भी कहा जाता है।

पीडीए की अनुपस्थिति और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं की अविकसितता या अनुपस्थिति के साथ सबसे प्रतिकूल प्रकार है; इस मामले में, फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक के माध्यम से होती है। इस मामले में, कुछ खंडों को वास्तविक फुफ्फुसीय धमनियों के कारण रक्त की आपूर्ति की जा सकती है, जबकि अन्य - संपार्श्विक के कारण। फेफड़े के पैरेन्काइमा में प्रवेश करने से पहले, इन प्रणालीगत संपार्श्विक में मांसपेशी-प्रकार की धमनियों की एक ऊतकीय संरचना होती है, और फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा के अंदर वे वास्तविक फुफ्फुसीय धमनियों की तरह मांसपेशियों की परत खो देते हैं। इसलिए, महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक के कामकाज से फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्रतिरोधी घावों का क्रमिक गठन होता है, जबकि महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक के स्टेनोज़ इस जटिलता के विकास को रोकते हैं।

हेमोडायनामिक विकार
फैलोट के टेट्रालॉजी से महत्वपूर्ण भ्रूण परिसंचरण विकार नहीं होते हैं, और इस दोष वाले बच्चे आमतौर पर सामान्य शरीर के वजन के साथ पैदा होते हैं। नवजात काल में, O2 के प्रभाव में, डक्टस आर्टेरियोसस का संकुचन होता है। यह O2 संतृप्ति में कमी के साथ है, और वाहिनी, चूंकि वाहिनी का संरचनात्मक विस्मरण अभी तक नहीं हुआ है और इसके ऊतक रक्त में O2 स्तर में उतार-चढ़ाव के प्रति संवेदनशील हैं, असंतृप्ति के जवाब में फिर से खुल सकते हैं। यह जीवन के पहले हफ्तों में हाइपोक्सिमिया के आंतरायिक एपिसोड की व्याख्या करता है।

डक्टस आर्टेरियोसस के अंतिम बंद होने के बाद, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह समाप्त हो जाता है। हेमोडायनामिक विकार आरवी बहिर्वाह पथ की रुकावट की डिग्री और प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध पर निर्भर करते हैं। बड़े इंटरवेंट्रिकुलर दोष और उसके ऊपर लटकने वाली महाधमनी के कारण, दोनों वेंट्रिकल एक पंपिंग कक्ष के रूप में कार्य करते हैं, और बड़े और फुफ्फुसीय परिसंचरण के बीच निकाले गए रक्त की मात्रा का वितरण आरवी बहिर्वाह पथ और संवहनी की बाधा की डिग्री से निर्धारित होता है। प्रणालीगत परिसंचरण में प्रतिरोध। प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध में कमी के साथ, रक्त का एक महत्वपूर्ण हिस्सा इसमें चला जाता है, और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में एक अतिरिक्त कमी होती है।

उच्च हीमोग्लोबिन स्तर (लगभग 160-180 ग्राम / एल), नवजात शिशुओं की विशेषता, जीवन के कुछ हफ्तों के बाद लगभग 120 ग्राम / एल की कमी से बदल जाती है। हाइपोक्सिमिया के कारण, अस्थि मज्जा अधिक लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है, लेकिन शिशुओं में लोहे के भंडार कम होते हैं, इसलिए लाल रक्त कोशिकाओं के माइक्रोसाइटोसिस और हाइपोक्रोमिया देखे जाते हैं। बाद में, बच्चे धीरे-धीरे पॉलीसिथेमिया और हीमोग्लोबिन की बढ़ती एकाग्रता की मदद से हाइपोक्सिमिया के अनुकूल हो जाते हैं, जिससे रक्त की ऑक्सीजन-बाध्यकारी क्षमता में वृद्धि होती है। 65-70% या उससे अधिक के हेमटोक्रिट स्तर पर, इसकी चिपचिपाहट तेजी से बढ़ जाती है, और इस कारण से, केशिका रक्त प्रवाह और ऊतकों को O2 वितरण बिगड़ जाता है।

लक्षणों की शुरुआत का समय
40% रोगियों में नवजात काल में सायनोसिस दिखाई देता है, और बाकी में यह बाद में जुड़ जाता है। जन्म के बाद पहले दिनों से दिल में एक बड़बड़ाहट सुनाई देती है।
लक्षण

दोष का प्रमुख संकेत सायनोसिस है, जिसकी गंभीरता आरवी बहिर्वाह पथ की रुकावट की डिग्री के आधार पर भिन्न होती है। डिस्पेनिया-टाइप डिस्पेनिया या (कम अक्सर) टैचीपनिया हो सकता है। हृदय की सीमाएँ सामान्य हैं। दूसरे और तीसरे इंटरकोस्टल रिक्त स्थान में अधिकतम के साथ उरोस्थि के बाएं किनारे पर फुफ्फुसीय स्टेनोसिस का लंबे समय तक मोटा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट; हृदय के आधार पर II स्वर कमजोर या अनुपस्थित है। अक्सर सामान्यीकृत सायनोसिस के साथ हाइपोक्सिक दौरे होते हैं, जिसमें उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ सिस्टोलिक बड़बड़ाहट कमजोर हो जाती है या गायब हो जाती है और एक तेज साइकोमोटर आंदोलन या चेतना का नुकसान होता है, कभी-कभी सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना और सेरेब्रल एडिमा।

शारीरिक विकास में पिछड़ापन (आधे से अधिक रोगियों में होता है), केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को हाइपोक्सिक क्षति की अभिव्यक्तियाँ (उच्च रक्तचाप सिंड्रोम, पिरामिड संबंधी विकार, मस्तिष्क की जब्ती तत्परता की दहलीज में कमी, बिगड़ा हुआ स्मृति और ध्यान, व्यवहार संबंधी विकार) आदि) की विशेषता है। दोष की अन्य जटिलताएं मस्तिष्क घनास्त्रता, मस्तिष्क फोड़ा, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ हैं।

निदान
ललाट छाती रेडियोग्राफ़ पर, हृदय की छाया का विस्तार नहीं होता है, अग्न्याशय के समोच्च पर जोर दिया जाता है, फुफ्फुसीय धमनी का समोच्च अनुपस्थित या कम होता है, शीर्ष को डायाफ्राम (जूते के आकार) से ऊपर उठाया जाता है, परिधीय संवहनी पैटर्न फेफड़े स्पष्ट रूप से समाप्त हो गए हैं।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर, हृदय की विद्युत धुरी को दाईं ओर विक्षेपित किया जाता है और अग्न्याशय या द्विवार्षिक अतिवृद्धि के तेज अतिवृद्धि के संकेत व्यक्त किए जाते हैं, सही बंडल शाखा की पूर्ण नाकाबंदी अक्सर पाई जाती है।

डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी इसके ऊपर एक बड़ा परिधीय वीएसडी दिखाता है - एक "बैठे" महाधमनी; आरवी और / या फुफ्फुसीय धमनी वाल्व या फुफ्फुसीय धमनी के हाइपोप्लासिया और इसके वाल्व रिंग के इनफंडिबुलर स्टेनोसिस के संकेत, फुफ्फुसीय वाल्व क्यूप्स की विकृति, आरवी दीवारों की अतिवृद्धि। अतिरिक्त इंटरवेंट्रिकुलर दोष, निर्वहन का उल्लंघन और दाएं और बाएं कोरोनरी धमनियों का आगे का कोर्स, फुफ्फुसीय धमनी और इसकी शाखाओं की शारीरिक रचना का उल्लंघन हो सकता है।

मैकगून इंडेक्स - डायाफ्राम के स्तर पर महाधमनी के व्यास के लिए दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों के व्यास के योग का अनुपात (वे मूल्य> 2.0 पर गैर-प्रतिबंधात्मक के रूप में पहचाने जाते हैं और एक मूल्य पर तेजी से प्रतिबंधात्मक होते हैं
नाकाटा सूचकांक शरीर की सतह पर दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों के व्यास के योग का अनुपात है (आमतौर पर 330 × 30 मिमी 2 / एम 2, मूल्यों पर हाइपोप्लास्टिक
ये सूचकांक सापेक्ष महत्व के हैं, क्योंकि सर्जिकल सुधार के बाद, फुफ्फुसीय धमनी और अग्न्याशय के बीच कनेक्शन की बहाली के दौरान बढ़े हुए भार और दबाव भार के कारण फुफ्फुसीय शाखाओं का व्यास बढ़ जाता है; हालांकि, कुछ रोगियों में, मीडियास्टिनल फुफ्फुसीय धमनियां बेहद संकीर्ण (1-2 मिमी) होती हैं और जाहिर है, पैनक्रिया से रक्त की रिहाई का सामना करने में सक्षम नहीं होगी; इसलिए, वीएसडी बंद करना उनमें contraindicated है।

प्रयोगशाला डेटा - SрО2 को आराम से ≤70% तक कम करना। रक्त के विश्लेषण में, हीमोग्लोबिन का उच्च स्तर - 160 g / l, एरिथ्रोसाइट्स -> 5x1012 / l और हेमटोक्रिट - ≥55%।

वाइस का प्राकृतिक विकास
सर्जरी के बिना औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 10-14 वर्ष है। हाइपोक्सिक संकट में कई मरीज़ कम उम्र में मर जाते हैं। बड़े बच्चे विशिष्ट जटिलताओं का अनुभव करते हैं - हाइपोट्रॉफी, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, संवहनी घनास्त्रता, मस्तिष्क फोड़े, आदि। दोष के अंतिम चरण में, पुराने रोगियों (किशोरों या कभी-कभी वयस्क) में गंभीर दाएं वेंट्रिकुलर विफलता विकसित होती है।

सर्जरी से पहले अवलोकन
पॉलीसिथेमिया के मामले में हाइपोक्सिक संकट को रोकने के लिए β-ब्लॉकर्स का निरंतर सेवन निर्धारित करें, इसके अतिरिक्त - एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन 2-5 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन या डिपाइरिडामोल 5 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन), एनीमिया के मामले में (एचबी स्तर 160 ग्राम / एल) - लोहे की तैयारी ... जैविक उत्पादों (बिफिडुम्बैक्टीरिन, लैक्टोबैक्टीरिन) का लगातार सेवन और बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस की रोकथाम की आवश्यकता होती है। निर्जलीकरण की स्थितियों से बचें जो पॉलीसिथेमिया वाले बच्चों में संवहनी घनास्त्रता के जोखिम को बढ़ाती हैं।

सर्जिकल उपचार की शर्तें
वर्तमान में, गंभीर लक्षणों के साथ 1 वर्ष की आयु से पहले और अन्य मामलों में 3 वर्ष तक प्रारंभिक कट्टरपंथी सुधार को बेहतर माना जाता है। उपशामक सर्जरी उन मामलों में आपातकालीन आधार पर (गैर-गिरफ्तारी योग्य हाइपोक्सिक संकट) की जाती है, जहां तुरंत एक कट्टरपंथी सुधार करना असंभव है।

सर्जिकल उपचार के प्रकार
प्रशामक सर्जरी एक प्रणालीगत-फुफ्फुसीय सम्मिलन का आरोपण है। बाएं उपक्लावियन धमनी और बाएं फुफ्फुसीय धमनी की शाखा के एनास्टोमोसिस का मूल ऑपरेशन बाल रोग विशेषज्ञ एन। तौसिग द्वारा विकसित किया गया था और 1945 में सर्जन ए। ब्लालॉक द्वारा किया गया था; वर्तमान में, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक केंद्रीय सम्मिलन आमतौर पर गोर-टेक्स संवहनी ग्राफ्ट के साथ किया जाता है।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ टीएफ का कट्टरपंथी सुधार पहली बार 1954 में कार्डियक सर्जन डब्ल्यू। लिलेही द्वारा एक वयस्क दाता (माता-पिता में से एक) के साथ एक बच्चे के समानांतर रक्त परिसंचरण की स्थितियों में किया गया था, और कार्डियोपल्मोनरी बाईपास के तहत पहला सुधार 1955 में किया गया था। जे किर्कलिन द्वारा।

कट्टरपंथी सुधार में वीएसडी का प्लास्टर और अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ की रुकावट को समाप्त करना शामिल है, जिसमें अक्सर फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक सहित एक विस्तारित पैच को सम्मिलित करने की आवश्यकता होती है। यदि फुफ्फुसीय वाल्व हाइपोप्लास्टिक नहीं है, तो इसकी वाल्व की अंगूठी को पार नहीं किया जाता है। फुफ्फुसीय वाल्व रिंग के हाइपोप्लासिया के मामले में, ट्रांसानुलर प्लास्टिक का प्रदर्शन किया जाता है।

वर्तमान में, अधिकांश विदेशी कार्डियोलॉजी केंद्रों में, 1 वर्ष तक की उम्र में फैलोट के टेट्राड का आमूल-चूल सुधार किया जाता है।

सर्जिकल उपचार का परिणाम
अधिकांश रोगियों में, प्रभाव अच्छा है; कुछ मामलों में, अवशिष्ट ढाल को संरक्षित किया जाता है (
पोस्टऑपरेटिव फॉलो-अप
ऑपरेशन के बाद, मूत्रवर्धक और डिगॉक्सिन लेना कम से कम 4-6 महीने तक जारी रखना चाहिए। हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा परीक्षाओं की आवृत्ति व्यक्तिगत होती है, लेकिन वर्ष में कम से कम 2 बार। बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस की आजीवन रोकथाम की आवश्यकता है। अग्नाशयी उत्सर्जन पथ (> 20 मिमी एचजी) के महत्वपूर्ण अवशिष्ट स्टेनोसिस के साथ, β-ब्लॉकर्स के निरंतर प्रशासन का संकेत दिया जाता है, और बाद में - पुन: संचालन की उपयुक्तता पर निर्णय।

यदि फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्त है, तो मूत्रवर्धक और कभी-कभी डिगॉक्सिन का निरंतर सेवन निर्धारित किया जाता है। अवशिष्ट समस्याओं की अनुपस्थिति या उपस्थिति के आधार पर, शारीरिक गतिविधि का तरीका व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है। यदि फुफ्फुसीय वाल्व गंभीर रूप से अक्षम है, तो भविष्य में वाल्व प्रतिस्थापन की आवश्यकता हो सकती है।

वर्तमान में, दुनिया में ऐसे रोगियों की एक बड़ी संख्या है जिनका इस दोष के लिए ऑपरेशन किया गया है। 2001 में, यूके में 13 कार्डियक सर्जरी केंद्रों के उपचार परिणामों के एक स्वतंत्र मूल्यांकन के अनुसार, TF के लिए सर्जरी के बाद 97% रोगियों की जीवित रहने की दर 1 वर्ष से अधिक थी, और उनमें से जिनका बचपन में ऑपरेशन किया गया था, 30 साल की जीवित रहने की दर 90% से अधिक है।

पल्मोनरी एट्रेसिया के साथ फैलोट टेराडा का सर्जिकल उपचार
टीएफ के तथाकथित चरम रूप के मामले में - फुफ्फुसीय धमनी के एट्रेसिया के साथ - अग्न्याशय और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक वाल्व युक्त नाली को सीवन करना आवश्यक है; हालांकि, यह सुधार विकल्प केवल अच्छी तरह से गठित के साथ ही संभव है फुफ्फुसीय शाखाएँ। खराब विकसित फुफ्फुसीय शाखाओं और फेफड़ों में रक्त की आपूर्ति के मामले में, मुख्य रूप से बाल्का के कारण, कई वर्षों तक, अवलोकन के सिद्धांतों में मुख्य रूप से सर्जरी से इनकार करने या उपशामक हस्तक्षेप करने के साथ एक रूढ़िवादी दृष्टिकोण शामिल था जो स्थिति में थोड़ा सुधार करता है, जिसकी आवश्यकता गंभीर सायनोसिस या दुर्दम्य हृदय विफलता के कारण हुई थी। हालांकि, प्रारंभिक हस्तक्षेप की रणनीति जीवन के लिए स्वीकार्य अग्न्याशय में दबाव के साथ अलग संचलन के बाद की उपलब्धि (बचपन में) की आशा के साथ दिखाई दी। इसके लिए विभिन्न सर्जिकल तकनीकों का विकास किया गया है। यह जानना भी महत्वपूर्ण है कि TF वाले रोगियों का एक छोटा समूह है, अर्थात। अग्न्याशय से फुफ्फुसीय धमनियों में रक्त के प्रवाह की उपस्थिति, जिसमें फुफ्फुसीय धमनियों की शारीरिक रचना टीएफ और फुफ्फुसीय गतिभंग वाले बच्चों के समान होती है। इन रोगियों में, फुफ्फुसीय धमनी की ट्रंक और मुख्य शाखाएं अपेक्षाकृत हाइपोप्लास्टिक होती हैं, और इसलिए फेफड़ों में रक्त प्रवाह अतिरिक्त रूप से बाल्का से प्रदान किया जाता है। इन रोगियों को फुफ्फुसीय गतिभंग के साथ टीएफ के लिए उसी सर्जिकल रणनीति की आवश्यकता होती है। हालांकि, अगर उन्हें प्रारंभिक उपशामक सर्जरी की आवश्यकता होती है, तो सेंट्रल शंट पर ब्लालोक-तौसिग शंट को प्राथमिकता दी जानी चाहिए। बीईएएम के लिए रणनीति वही होनी चाहिए जो पल्मोनरी एट्रेसिया वाले टीएफ के लिए होती है।

कार्डियक सर्जरी का पहला चरण
सर्जिकल उपचार की योजना बनाने के लिए, रोगियों में फुफ्फुसीय धमनियों और बीईएएम की शारीरिक रचना को स्पष्ट करना आवश्यक है। टीएफ और पल्मोनरी एट्रेसिया वाले नवजात शिशु के लिए पहला सवाल यह है कि क्या उसका फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह डक्टस पर निर्भर है। इकोकार्डियोग्राफी अक्सर इस प्रश्न का उत्तर दे सकती है, लेकिन संदेह होने पर एंजियोकार्डियोग्राफी की जानी चाहिए। पीडीए पर निर्भर फुफ्फुसीय परिसंचरण वाले मरीजों में लगभग हमेशा उचित आकार का संचार फुफ्फुसीय धमनियों और एक अविकसित बाल्का होता है।

फुफ्फुसीय गतिभंग के साथ टीएफ के अधिकांश मामलों में, फुफ्फुसीय धमनियां, हालांकि एक दूसरे से जुड़ी होती हैं, अविकसित होती हैं और उनका व्यास कभी-कभी 1-2 मिमी से अधिक नहीं होता है। उन्हें रक्त प्रवाह बाल्कस से प्रदान किया जाता है, आमतौर पर कई इंट्रापल्मोनरी संचार के माध्यम से। एक इकोकार्डियोग्राम पर अवरोही महाधमनी से फैली इन छोटी फुफ्फुसीय धमनियों और कई बीईएएमएस को देखना आम बात है। कम सामान्यतः, बीईएएम उपक्लावियन धमनियों से फैली गर्दन और सिर में जहाजों से उत्पन्न होते हैं और, एक नियम के रूप में, फेफड़े के एक लोब को छिड़कते हैं, लेकिन वे कोरोनरी धमनियों सहित महाधमनी की किसी भी शाखा से विस्तार कर सकते हैं।

यदि, इकोकार्डियोग्राफी के साथ, यह स्पष्ट हो गया कि बड़े संपार्श्विक वाहिकाएं मौजूद हैं और फुफ्फुसीय परिसंचरण डक्टस आर्टेरियोसस पर निर्भर नहीं करता है, और ऑक्सीजन का स्तर पर्याप्त है - 75-80% की संतृप्ति के साथ, तो नवजात शिशु के कैथीटेराइजेशन को स्थगित किया जा सकता है बाद की तारीख तक। ज्यादातर मामलों में, रोगियों के पास पर्याप्त या अत्यधिक फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह होगा और जीवन के पहले कुछ हफ्तों के दौरान फुफ्फुसीय भीड़ के लिए उपचार की आवश्यकता होगी। यदि कोई हस्तक्षेप नहीं किया जाता है, तो ये रोगी अलग-अलग समय के लिए जीवन के अनुकूल रक्त ऑक्सीजन स्तर को बनाए रख सकते हैं। हालांकि, इस तरह के दोष के प्राकृतिक पाठ्यक्रम को सायनोसिस की क्रमिक प्रगति की विशेषता है, जिसमें BALCA के स्टेनोसिस के कारण या फेफड़ों के उन हिस्सों में फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्रतिरोधी घावों का विकास शामिल है जो विस्तृत BALCA के माध्यम से अतिरिक्त रक्त प्रवाह प्राप्त करते हैं। .

हाइपोप्लास्टिक फुफ्फुसीय धमनियों वाले रोगियों में, जीवन के पहले महीनों में प्रारंभिक हस्तक्षेप किया जा सकता है, क्योंकि इससे उनकी प्राकृतिक विकास क्षमता में सुधार हो सकता है।

पूरी तरह से अनुपस्थित केंद्रीय फुफ्फुसीय धमनियों वाले रोगी कम आम हैं, जिसमें सभी फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह बाल्का छोड़ देता है। ऐसे मामलों में, वास्तविक फुफ्फुसीय धमनियों की अनुपस्थिति के कारण प्रारंभिक हस्तक्षेप का समय इतना महत्वपूर्ण नहीं होता है, जिसकी वृद्धि को प्रोत्साहित किया जाना चाहिए। ऐसे मामलों में, यह अवधि रोगी की स्थिति से निर्धारित होती है। हालांकि, अगर रोगी की स्थिति खराब नहीं है - कम से कम 80% रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति के साथ, जीवन के पहले कुछ महीनों में हस्तक्षेप आवश्यक नहीं है। इस मामले में, यह निगरानी करना महत्वपूर्ण है कि क्या बाल्का में स्टेनोसिस विकसित होता है। रोगियों के लिए मध्य-महाधमनी से विस्तृत उच्च रक्तचाप से ग्रस्त BEAMS होना असामान्य नहीं है, जिससे हृदय की विफलता हो सकती है; इसके लिए जीवन के पहले हफ्तों में सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

फुफ्फुसीय धमनी की एक या दोनों शाखाओं के बेसिन में डक्टस-निर्भर परिसंचरण
डक्टस-आश्रित फुफ्फुसीय परिसंचरण वाले बच्चों में, बाएं महाधमनी चाप के मामले में दाएं उपक्लावियन धमनी से, या बाएं उपक्लावियन धमनी से, यदि रोगी है एक सही महाधमनी चाप। यदि कोई महत्वपूर्ण रूप से विकसित बाल्कस नहीं हैं, तो पूर्ण शल्य सुधार 1 वर्ष या उससे पहले की आयु में किया जा सकता है यदि रोगी का ऑक्सीजनकरण असंतोषजनक है, तो 70-77% के SaO2 स्तर के साथ। कुछ मामलों में, गैर-कनेक्टिंग फुफ्फुसीय धमनियों के साथ, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं में से एक डक्टस पर निर्भर होती है, जबकि अन्य को बाल्का द्वारा रक्त की आपूर्ति की जाती है। इन मामलों में, हालांकि रोगी के ऑक्सीजनकरण के लिए मौजूदा बाल्का के माध्यम से पर्याप्त फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह है, डक्टस-आश्रित शाखा में रक्त के प्रवाह में रुकावट को रोकने के लिए और यह सुनिश्चित करने के लिए कि यह शाखा सामान्य रूप से विकसित होगी, प्रारंभिक हस्तक्षेप आवश्यक है। इसलिए, ऐसे रोगी में पहला हस्तक्षेप पीडीए का बंधन और इस शाखा के साथ ब्लालोक-तौसिग शंट लगाना होना चाहिए।

फुफ्फुसीय धमनियों और एकाधिक बीम को जोड़ने वाला हाइपोप्लास्टिक
इस स्थिति में, सुधारात्मक हस्तक्षेपों की एक क्रमिक श्रृंखला को अंजाम देना संभव है, जिसके परिणामस्वरूप जीवन के पहले या दूसरे वर्ष के अंत तक एक पूर्ण सुधार प्राप्त किया जाएगा। सर्जिकल सुधार के पहले चरण की अवधि रोगी की स्थिति पर निर्भर करती है, लेकिन आमतौर पर यह 3 से 6 महीने की उम्र तक होती है। पहली प्रक्रिया हाइपोप्लास्टिक फुफ्फुसीय धमनियों और आरोही महाधमनी के बीच एक सीधा सम्मिलन बनाना है, इस सम्मिलन को मेलबर्न शंट कहा जाता है। इस प्रक्रिया का उद्देश्य दोनों केंद्रीय फुफ्फुसीय धमनियों के माध्यम से समान रक्त प्रवाह सुनिश्चित करके अविकसित सच्ची धमनियों के विकास को सक्रिय करना है; धमनियों के विकास को सक्रिय करने के लिए रक्त प्रवाह का दबाव काफी अधिक होता है। फुफ्फुसीय धमनियों की वृद्धि और विकास के साथ, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह अत्यधिक हो सकता है, और फिर फुफ्फुसीय परिसंचरण में ठहराव दिखाई देता है। हालांकि, फुफ्फुसीय धमनियों के व्यास की तुलना में अधिक बार शंट का मुंह छोटा रहता है, जो दबाव को सीमित करता है। इस ऑपरेशन से पहले कैथीटेराइजेशन की आवश्यकता इस बात पर निर्भर करती है कि इकोकार्डियोग्राफी पर फुफ्फुसीय धमनियों को कितनी अच्छी तरह देखा जा सकता है।

क्या इस प्रक्रिया को शुरू करने से पहले कार्डिएक कैथीटेराइजेशन का उपयोग किया जाता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि इकोकार्डियोग्राम पर वास्तविक फुफ्फुसीय धमनियां कितनी अच्छी तरह दिखाई देती हैं। यदि वे स्पष्ट रूप से दिखाई दे रहे हैं और मिला हुआ हैं, तो कैथीटेराइजेशन को छोड़ा जा सकता है। यदि उनकी उपस्थिति या संगम संदिग्ध है, तो सर्जरी से पहले कार्डियक कैथीटेराइजेशन की आवश्यकता होती है। आरोही और अवरोही महाधमनी एंजियोग्राफी सभी बीम्स की कल्पना करने के लिए की जाती है। अक्सर जब वे भर जाते हैं, तो हाइपोप्लास्टिक फुफ्फुसीय धमनियों को देखा जा सकता है क्योंकि वे संपार्श्विक रक्त प्रवाह से भरते हैं। उनके पास एक गल का विशिष्ट एटरोपोस्टीरियर दृश्य है और कपाल सेटिंग से सबसे अच्छा देखा जाता है।

प्रत्येक बीम में कंट्रास्ट का चयनात्मक इंजेक्शन उनके शरीर रचना विज्ञान और उन्हें आपूर्ति करने वाले ब्रोन्कोपल्मोनरी सेगमेंट की संख्या निर्धारित करने के लिए आवश्यक है। चयनात्मक इंजेक्शन भी BALCA और फुफ्फुसीय धमनियों के बीच इंट्रापल्मोनरी कनेक्शन को उचित रूप से प्रदर्शित करते हैं और अक्सर ट्रंक की शारीरिक रचना और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं को निर्धारित करने की अनुमति देते हैं। यदि विपरीत इंजेक्शन द्वारा फुफ्फुसीय धमनियों का पता नहीं लगाया जाता है, तो वे सबसे अधिक अनुपस्थित हैं। यह सुनिश्चित करने के लिए, दाएं और बाएं फुफ्फुसीय नसों के विपरीत फुफ्फुसीय नसों की एंजियोग्राफी की आवश्यकता होती है।

यूनिफोकलाइज़ेशन
मेलबर्न शंट करने के बाद, फुफ्फुसीय परिसंचरण में बाल्का की वापसी दाएं और बाएं फेफड़ों के लिए अनुक्रमिक यूनिफोकलाइज़ेशन के चरणों के माध्यम से की जाती है। कोलेटरल की शारीरिक रचना और फुफ्फुसीय धमनियों से उनके कनेक्शन को स्पष्ट करने के लिए इनमें से प्रत्येक चरण से पहले विस्तृत एंजियोग्राफी की जानी चाहिए।

पार्श्व थोरैकोटॉमी से यूनिफोकलाइज़ेशन किया जाता है। प्रत्येक बीम को महाधमनी से अलग किया जाता है और फुफ्फुसीय धमनियों से जोड़ा जाता है। हालांकि कुछ बाल्कस में फुफ्फुसीय धमनियों की शाखाओं के साथ इंट्रापल्मोनरी कनेक्शन होते हैं, ये कनेक्शन आमतौर पर संकीर्ण और प्रतिबंधात्मक होते हैं।

यूनिफोकलाइज़ेशन का लक्ष्य अधिकतम संख्या में फेफड़े के खंडों में सामान्य रक्त प्रवाह को बहाल करना और फेफड़े के संवहनी बिस्तर के पार-अनुभागीय क्षेत्र को अधिकतम करना है। उसी समय, जब फुफ्फुसीय धमनियों के लिए अप्रतिबंधित, सामान्य-व्यास वाले महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक टांके लगाते हैं, तो प्रतिरोधी फुफ्फुसीय घावों की रोकथाम हासिल की जाती है। ऑपरेशन के दौरान, महाधमनी-फुफ्फुसीय संपार्श्विक के स्टेनोज़ को शल्य चिकित्सा द्वारा जितना संभव हो सके समाप्त कर दिया जाता है जब कोलेटरल फुफ्फुसीय धमनियों से जुड़े होते हैं। सिंथेटिक सामग्री के उपयोग से बचा जाता है और बीम को सीधे फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं से जोड़ना लगभग हमेशा संभव होता है।

ऐसे मामलों में जहां बीईएएम और फुफ्फुसीय धमनी के बीच महत्वपूर्ण दूरी के कारण कनेक्शन प्राप्त करने के लिए अभी भी एक ग्राफ्ट की आवश्यकता होती है, रोगी की एज़ीगोस नस का उपयोग एनास्टोमोसिस बनाने के लिए किया जाता है। इस ऑपरेशन की अवधि भी रोगी की स्थिति से तय होती है, लेकिन यह आमतौर पर मेलबर्न शंट के निर्माण के 6 महीने बाद किया जाता है। यदि रोगी को यूनिफोकलाइज़ेशन ऑपरेशन के समय गंभीर कंजेस्टिव दिल की विफलता होती है, तो वह पक्ष जहां अधिकांश गैर-अवरोधक BEAMS स्थित होता है, पहले हस्तक्षेप के लिए चुना जाता है। हालांकि, अगर बच्चे को गंभीर सायनोसिस है, तो पहली यूनिफोकलाइज़ेशन प्रक्रिया के लिए, BALCA में अधिक गंभीर स्टेनोसिस वाले पक्ष को चुना जाना चाहिए। यूनिफोकलाइज़ेशन के दौरान, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में सुधार के लिए एक संशोधित बलोच-तौसिग सम्मिलन लागू किया जा सकता है। दाएं और बाएं यूनिफोकलाइज़ेशन प्रक्रिया के बीच का समय अंतराल भी आमतौर पर लगभग 6 महीने का होता है।

केंद्रीय फुफ्फुसीय धमनियों की अनुपस्थिति (फुफ्फुसीय धमनी की प्रमुख शाखाएं)
यदि कोई फुफ्फुसीय धमनी शाखाएं नहीं हैं, तो बीईएएम को महाधमनी से अलग करके और एक ऑटोलॉगस पेरीकार्डियम या फुफ्फुसीय होमोग्राफ़्ट का उपयोग करके फुफ्फुसीय ट्रंक को फिर से संगठित करके और बीम के साथ एनास्टोमोसिस बनाकर अनुक्रमिक यूनिफोकलाइज़ेशन किया जाता है। पुनर्निर्मित गैर-फुफ्फुसीय धमनी को पेरिकार्डियल विंडो के माध्यम से मीडियास्टिनम में रखा जाता है और आरोही महाधमनी में सीवन किया जाता है, फिर एक ब्लॉक-तौसिग शंट को एक ही तरफ सबक्लेवियन धमनी और गैर-फुफ्फुसीय धमनी के बीच रखा जाता है।

अंतिम चरण - पूर्ण इंट्राकार्डिक सुधार
यूनिफोकलाइज़ेशन के बाद अंतिम चरण वीएसडी बंद होने और अग्न्याशय और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक नाली के सिवनी के साथ एक पूर्ण इंट्राकार्डिक सुधार है। अंतिम पूर्ण सुधार के दौरान, यदि आवश्यक हो, फुफ्फुसीय धमनी का पुनर्निर्माण किया जाता है और शल्य चिकित्सा उपलब्ध होने पर स्टेनोज़ हटा दिए जाते हैं। कार्डियक कैथीटेराइजेशन में पूर्ण अंतिम सुधार की संभावना का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन किया जाना चाहिए, जिसमें फुफ्फुसीय धमनियों के शरीर रचना विज्ञान और शरीर विज्ञान की जांच फुफ्फुसीय धमनी दबाव और फुफ्फुसीय प्रतिरोध के सटीक माप के साथ की जाती है। फुफ्फुसीय धमनियों और बाल्का का महत्वपूर्ण डिस्टल स्टेनोसिस अक्सर निर्धारित किया जाता है। सर्जिकल पहुंच के लिए अप्राप्य स्टेनोज़ को अंतिम सुधार परिणामों में सुधार के लिए बैलून एंजियोप्लास्टी से ठीक किया जा सकता है।

यदि फुफ्फुसीय दबाव की माप से पता चलता है कि संचालित अग्न्याशय में दबाव अस्वीकार्य स्तर तक बढ़ जाएगा, तो इसका कारण पता लगाना अनिवार्य है। यदि यह स्टेनोसिस के कारण होता है जिसे सर्जरी द्वारा हटाया नहीं जा सकता है, तो बैलून एंजियोप्लास्टी फिर से की जाती है। सर्वोत्तम परिणामों के लिए, उच्च दबाव वाले सिलेंडर का उपयोग करें। लगातार 6-18 महीनों तक इस प्रक्रिया को करने के बाद, आप अक्सर पूरी तरह से ठीक हो सकते हैं। उसी समय, आवश्यकतानुसार, आप फुफ्फुसीय धमनी का पुनर्निर्माण कर सकते हैं। यदि बढ़े हुए प्रतिरोध का कारण मुख्य रूप से फेफड़ों के बड़े हाइपोपरफ्यूज्ड क्षेत्रों के साथ संवहनी बिस्तर को भरने में दोष है, तो पूरी तरह से ठीक होने की प्रक्रिया को अंजाम दिया जा सकता है, हालांकि, यह संभावना है कि इंटरवेंट्रिकुलर में छेद बनाना आवश्यक होगा। पर्याप्त कार्डियक आउटपुट बनाए रखने के लिए सेप्टल पैच।

प्री-पोस्ट कैथीटेराइजेशन के दौरान प्राप्त जानकारी महत्वपूर्ण है क्योंकि यह निर्धारित करती है कि पूर्ण वसूली सुरक्षित रूप से की जा सकती है या नहीं। कभी-कभी कैथीटेरिस्ट के लिए यह निर्धारित करना मुश्किल होता है कि क्या सर्जन पेरिफेरल स्टेनोसिस के कुछ क्षेत्रों तक पहुंचने में सक्षम होगा और क्या बैलून एंजियोप्लास्टी की आवश्यकता है। ऐसे मामलों में जहां बैलून एंजियोप्लास्टी आवश्यक है, परिधीय स्टेनोसिस वाले क्षेत्रों तक पहुंच एक महाधमनी-फुफ्फुसीय शंट के माध्यम से होनी चाहिए, जिसकी अपनी तकनीकी कठिनाइयां हैं।

यह तय करना भी मुश्किल हो सकता है कि क्या एक बीईएएम को प्लग करने की आवश्यकता है जिसे पार्श्व थोरैकोटॉमी के दौरान एकतरफा नहीं किया जा सकता है, या पूर्ण वसूली के दौरान एक मध्य स्टर्नोटॉमी के दौरान उन्हें यूनिफोकलाइज़ किया जा सकता है। यही कारण है कि लेखक अक्सर अनुशंसा करते हैं कि कैथीटेराइजेशन उसी चिकित्सा केंद्र में किया जाए जहां पूर्ण सुधार ऑपरेशन किया गया था; इस मामले में, सर्जन के पास तुरंत सभी सूचनाओं तक पहुंच होती है और सर्जिकल हस्तक्षेप के संबंध में निर्णय रोगी के हितों में संयुक्त रूप से किए जा सकते हैं।

बेशक, इन रोगियों को आगे की सर्जरी से गुजरना होगा, आमतौर पर पूरी तरह से ठीक होने के कई साल बाद। मूल रूप से, यह फुफ्फुसीय धमनी को आरवी से जोड़ने वाली नाली का प्रतिस्थापन है, जो स्टेनोसिस, अपर्याप्तता या दोनों के कारण होता है। हालांकि, शल्य चिकित्सा से पहले फुफ्फुसीय धमनी की शारीरिक रचना का अच्छी तरह से पुनर्मूल्यांकन करना महत्वपूर्ण है ताकि सर्जन को फुफ्फुसीय धमनी के और पुनर्निर्माण की संभावित आवश्यकता के प्रति सचेत किया जा सके।

ये रोगी आमतौर पर अधिक उम्र के होते हैं और एमआरआई जैसी गैर-आक्रामक प्रक्रियाओं के साथ इनका इलाज किया जा सकता है। एमआरआई इस स्तर पर फुफ्फुसीय धमनी का उत्कृष्ट शारीरिक विवरण प्रदान कर सकता है, जब वाहिकाएं आमतौर पर बड़ी होती हैं और इसलिए स्पष्ट रूप से दिखाई देती हैं। हालांकि, जब फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में लगातार वृद्धि के साथ रोगी की शारीरिक स्थिति पर डेटा की आवश्यकता होती है, तो कार्डियक कैथीटेराइजेशन किया जाना चाहिए। सर्जन के लिए दुर्गम क्षेत्रों में फुफ्फुसीय धमनियों के परिधीय स्टेनोसिस वाले रोगियों के लिए कैथीटेराइजेशन विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, और जहां बैलून एंजियोप्लास्टी या स्टेंटिंग की आवश्यकता हो सकती है। एमआरआई रोगी की स्थिति का आकलन करने में बहुत उपयोगी हो सकता है, क्योंकि यह कैथीटेराइजेशन की शुरुआत से पहले शरीर रचना के बारे में जानकारी प्राप्त करने का अवसर प्रदान करता है। कैथीटेराइजेशन करने वाले डॉक्टर और सर्जन का संयुक्त कार्य एक कार्य योजना के विकास में योगदान देता है जो रोगी की व्यक्तिगत शारीरिक विशेषताओं के लिए सबसे उपयुक्त है।

इस रोग में जिस महान शारीरिक परिवर्तनशीलता का सामना करना पड़ता है, वह प्रत्येक रोगी को वस्तुतः अद्वितीय बनाती है। इसलिए, पुनर्निर्माण के प्रत्येक चरण में प्रत्येक रोगी का अधिकतम ध्यान से इलाज किया जाना चाहिए। सबसे महत्वपूर्ण लक्ष्य जितना संभव हो उतने फेफड़े के खंडों का छिड़काव बनाए रखना और फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर में परिवर्तन से बचना है। ऐसे कठिन रोगियों के उपचार का परिणाम न केवल उनकी शारीरिक और शारीरिक विशेषताओं पर निर्भर करता है, बल्कि संबंधित चिकित्सा प्रक्रियाओं और संचालन करने वाले विशेषज्ञों के पेशेवर स्तर पर भी निर्भर करता है।