आयु रूपांतरण खोपड़ी। खोपड़ी की हड्डियों के सीमों के बंद होने में एक फोरेंसिक पहलू में क्रैनियल सीम का समयपूर्व ग्रेडेशन भाग लेता है

262. नवजात शिशु के पास सीम हैं:

1) पसीना के आकार का *

3) कैंडी *

4) zatilchny *

263. डॉकिंग बच्चों में खोपड़ी के सीम को बंद करने के लिए:

264. बड़े स्प्रिंग्स को बंद करने का अधिकतम समय उम्र के लिए आता है:

3) 12-18 महीने *

265. छोटे वसंत के बंद होने की आयु:

1) 6 महीने

2) 1-2 महीने

3) 12-15 महीने

4) जन्म से

5) 12-18 महीने

6) 4-8 सप्ताह *

266. जगह में एक बड़े वसंत को बंद करने की उम्र:

4) जन्म से

267. दूध दांत की आयु के साथ अनुपालन उम्र का बच्चा सूत्र (एन - महीने में बच्चे की उम्र) द्वारा गणना की जाती है:

268. सभी दूध के दांतों में से एक उम्र समाप्त हो जाती है:

1) 1-1.5 साल

2) 1.5-2 साल

3) 2-2.5 वर्ष *

4) 2.5-3 साल

269. पहले निरंतर दांत वृद्ध दिखाई देते हैं:

270. ओस्टोजेनेसिस (हड्डी खनिजरण) के दूसरे चरण का उल्लंघन तब होता है जब:

1) मांसपेशी टोन को कम करें *

2) एसिड पक्ष में आरएन शिफ्ट *

3) क्षारीय पक्ष में आरएन शिफ्ट

4) कैल्शियम, फास्फोरस और अन्य खनिजों की कमी *

5) हाइपोविटामिनोसिस डी *

6) हाइपरविटामिनोसिस

271. हड्डी का लिंग और स्व-नवीकरण:

1) paranthormon द्वारा विनियमित *

2) Thyroxin द्वारा विनियमित है

3) thyreocalcitonin द्वारा विनियमित है *

4) विटामिन डी * के प्रावधान पर निर्भर करता है

5) विटामिन डी के प्रावधान पर निर्भर नहीं करता है

272. हाइपोकैलसेमिया में, निम्नलिखित तंत्र विकसित हो रहे हैं:

1) हड्डियों से कैल्शियम धोना *

2) बढ़ी कैल्शियम आंतों के सक्शन *

3) कैल्शियम आंतों के चूषण में कमी

4) कैल्शियम का गुर्दे का विसर्जन

5) गुर्दे के विसर्जन कैल्शियम में कमी *

273. छोटे बच्चों में कम हड्डी की नाजुकता है:

1) घने पदार्थों की एक बड़ी सामग्री

2) घने पदार्थों की निचली सामग्री *

3) पानी की एक बड़ी सामग्री *

4) हड्डी रेशेदार संरचना *

5) उच्च अनुपालन जब निचोड़ा हुआ *

274. हड्डी की उम्र की परिभाषा के लिए मामले:

1) जैविक युग के आकलन *

2) न्यूरोप्सिकिक विकास के आकलन

3) रोस्ट और विकास की स्थापना *

4) यौन अनुमान

5) द्रव्यमान में विचलन के आकलन

6) स्टेरॉयड के उपयोग पर नियंत्रण *

275. एक नवजात शिशु में मांसपेशी स्थिति की विशेषता है:

1) मांसपेशी हाइपोटेंशन

2) अंगों के मांसपेशी विस्तारकों के स्वर की प्रजनन

3) अंगों के मांसपेशी फ्लेक्सर्स के टोनस की प्रवीणता *

4) नींद के दौरान, मांसपेशियों को आराम *

5) मांसपेशियों का मुख्य द्रव्यमान शरीर की मांसपेशियों पर पड़ता है *

276. बच्चों में, सीरम में सामान्य कैल्शियम की सामग्री mmol / l में है:

277. छाती के किनारे से, जब रिकेट्स मनाए जाते हैं:

1) रैचिटिक रोज़री *

2) Garissonova Borozda (Peripneumonic furrows) *

3) छाती में "चिकन" का प्रकार है *

4) फ़नल के आकार की छाती

5) पीछे की वक्रता को बढ़ाएं *

। - पृष्ठ 18-23।

यूडीसी 340.84-053: 616.714.14-007.11

रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ फोरेंसिक मेडिसिन (डीआईआर। - प्रो। वीआई प्रोज़ोरोव्स्की) यूएसएसआर, मॉस्को के स्वास्थ्य मंत्रालय

एक फोरेंसिक मेडिकल पहलू में क्रैनियल सीम का समयपूर्व ग्रेडेशन। 3 बिगिन वी.एन. कोर्ट। विशेषज्ञ।, 1 9 67, № 3, पी। अठारह

रूसी (864) और बुरीत (180) आबादी के संग्रह की जांच की गई। आम तौर पर, पुरुष क्रैनियोस्टेनोसिस के लिए अधिक प्रवण होते हैं। जातीयता के प्रभाव प्रकट नहीं हुए। परिणाम खोपड़ी की उम्र निर्धारित करने में "सिवनी" के लिए एक अलग दृष्टिकोण की आवश्यकता को साबित करते हैं।

क्रैनियल स्यूचर का समयपूर्व विसर्जन: मेडिको-कानूनी पहलू

आधुनिक रूसी (864) और ब्यूरीट (180) आबादी के क्रैनोलॉजिकल संग्रह में विभिन्न प्रकार के क्रैनियोस्टेनोसिस की आवृत्तियों का अध्ययन किया गया था। पूरी तरह से, पुरुषों को पैथोलॉजी के अधीन किया जाता है। प्राप्त परिणाम मानव खोपड़ी के आयु में "सिवनी विसर्जन" पर एक डिफ किराए पर देखने की आवश्यकता दिखाते हैं।

फोरेंसिक मेडिकल पहलू में क्रैनियल सीम के समय से पहले

ग्रंथसूची विवरण:
फोरेंसिक पहलू / Zvyagin V.n में क्रैनियल सीम का समयपूर्व ग्रेडेशन। // फोरेंसिक-मेडिकल परीक्षा। - एम, 1 9 76. - №3। - पृष्ठ 18-23।

hTML कोड:
/ Zvyagin v.n. // फोरेंसिक-मेडिकल परीक्षा। - एम, 1 9 76. - №3। - पृष्ठ 18-23।

फोरम पर सम्मिलन के लिए कोड:
फोरेंसिक पहलू / Zvyagin V.n में क्रैनियल सीम का समयपूर्व ग्रेडेशन। // फोरेंसिक-मेडिकल परीक्षा। - एम, 1 9 76. - №3। - पृष्ठ 18-23।

विकी:
/ Zvyagin v.n. // फोरेंसिक-मेडिकल परीक्षा। - एम, 1 9 76. - №3। - पृष्ठ 18-23।

खोपड़ी में एक वयस्क व्यक्ति की उम्र का निर्धारण दंत उपकरण और सीमों की स्थिति से किया जाता है। कुछ मामलों में, मानदंडों की गवाही विरोधाभासी है। फिर उनमें से एक को कुछ हद तक वरीयता सहज है।

इस लेख का उद्देश्य सीम के समयपूर्व कान की बाली पर ध्यान देना है, यानी, "सिवनी" सिवनी के मानदंड का उपयोग करना असंभव है।

यह सवाल फोरेंसिक साहित्य में शामिल नहीं है। रेडियोलॉजी और सर्जरी पर साहित्य (बोल्क, 1 9 15; वीए राचेन्को, 1 9 54; वी.ए। कोज़ीरव, 1 9 62, आदि) इस अंतर को भर नहीं देता है।

यूरोपीय और मंगोलॉइड दौड़ से संबंधित रूसी और बूरीत आबादी की क्रैनॉजिकल श्रृंखला की जांच की गई थी। रूसी श्रृंखला का प्रतिनिधित्व सैन्य चिकित्सा अकादमी (पुरुष 140, महिला 58), फोरेंसिक मेडिसिन संस्थान (पुरुष 42, महिला 28) और मॉस्को में अन्य फोरेंसिक संस्थानों (पुरुष 24, महिला 34), द मॉस्को में अन्य फोरेंसिक संस्थानों के ट्रेप्स द्वारा दर्शाया जाता है। Kirov (पुरुष 1 9 4, महिला 108) और मॉस्को (पुरुष 93, महिला 143) क्षेत्रों के क्षेत्र से लेखक की सामग्री। पासपोर्ट विवरण ज्ञात थे। बूरीत आबादी यूएसएसआर (पुरुषों 98, महिला 82) के एकेडमी ऑफ साइंसेज की मानव विज्ञान और नृवंशविज्ञान संग्रहालय द्वारा प्रस्तुत की जाती है। श्रृंखला पासपोर्ट नहीं की जाती है, इसलिए कामुकता और आयु अतिरिक्त रूप से निर्धारित होती है।

विशिष्ट और सबसे प्रतिरोधी सुविधा एक या अधिक सीमों का समयपूर्व ossification है। यह सिवनी रेखा के पूर्ण गायब होने और एक डिपक दांतों की अनुपस्थिति (बाहरी प्लेट के मानदंड में, पूरा जीवन सहेजा गया है) द्वारा व्यक्त किया जाता है।

मस्तिष्क और चेहरे के कंकाल का विरूपण कम स्थायी संकेत है। इसके अधिकांश रूपों में से अधिकांश मनाया जा सकता है।

अन्य समूह में खोपड़ी के बढ़ते मस्तिष्क की मात्रा की असंगतता के परिणामस्वरूप मोर्फोलॉजिकल बदलाव शामिल हैं:

1) संवहनी फारो और साइनस को गहराई से, डिप्लोक नसों और उनके विस्तार की संख्या को कम करने, कई शिरापरक स्नातकों के विकास, 2) उंगली प्रेस का महत्वपूर्ण प्रसार, उनके नीचे की पतली, 3) न्यूमेटाइजेशन का अविकसितता, 4) तेज हड्डी की सीलिंग और कमी विभेदक भेदभाव, मजबूर प्रतिस्थापन प्लेट कपड़े ओस्टियन संरचनाओं।

तालिका एक

क्रंसेड-बीम की कुछ किस्मों की घटना (% में) की आवृत्ति

क्रैनियल सीम (तालिका 1) का समयपूर्व ग्रेडेशन अक्सर अक्सर पुरुषों में पाया जाता है। जातीयता के साथ इसका संचार हमने नोटिस नहीं किया, साथ ही बोल्क (1 9 15), जिसने डच बच्चों से करीबी आवृत्तियों को प्राप्त किया।

एक नियम के रूप में, एक नियम के रूप में, प्रारंभिक बचपन में उत्पन्न होता है और खोपड़ी के विरूपण के साथ होता है: रूस और बूरीत एमएस क्रमशः महिलाओं में, 11.4 9 और 11.22%, 8.8 9 और 8.52% हैं।

7-8 वर्षों के बाद, विरूपण के साथ नहीं, पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से होता है (2.69- 4, 43%) में होता है।

असममित विकृतियों की घटना बहुत ही चर है। सभी विकृतियों के संबंध में, उनके पास महिलाओं में अधिक विशिष्ट वजन होता है - रूसी 48.48%, क्रमशः पुरुषों में 57.14%, 42.63% और 36.36%। पुरुषों में, बाएं पक्षीय सीमों की स्थिति की आवृत्ति उच्च-पक्षीय (1.81% और 1.02%) की तुलना में (रूसी 3.97%, बूरीट 3, 06%) में अधिक है। महिलाओं में, एक तस्वीर विपरीत है (रूसी महिलाओं में, 1.35%, पुरुषों में 2.96%, बूरीट 1.22%, "बूरीट 3.66%)।

1. ट्रांसवर्सली स्थित सीम का समयपूर्व विसर्जन

क्रेन क्रैनोस्टेनोसिस(sfenecephalia)। खोपड़ी उच्च, छोटी और अपेक्षाकृत व्यापक है। डंपी बम्प्स का उच्चारण किया जाता है, फ्रंटल - मध्यम रूप से। माथे बल्कि सीधे और सपाट है, एक बड़े स्प्रिंग्स के क्षेत्र में। लॉक बूंदों को छोटा कर दिया गया है, उसके मोड़ की ऊंचाई छोटी है। सॉकेट उच्च है। आर्क ब्रिकहोस्प्रे। कार्ड गड्ढे गहरा हो गए हैं। रूसी विरूपण लड़कों में 0.4% और लड़कियों में 0.54% की आवृत्ति के साथ होता है (बोल्क के अनुसार - 0.3%) 1।

फसल क्रैनोस्टेनोसिस (मोटी खोपड़ी)। अनुदैर्ध्य व्यास तेजी से कम हो गया है, मस्तिष्क खोपड़ी के अनुप्रस्थ और उच्च ऊंचाई के आकार में वृद्धि या अपरिवर्तित हैं। माथे म owed। डंप्लेस हड्डियों लैम्ब्डा के क्षेत्र के ऊपर दृढ़ता से इग्निशन। ओसीपिटल हड्डी के तराजू काफी चपटा हो जाते हैं। रियर क्रैनियल पिट छोटा है। रूसी पुरुषों में cranched-beam की घटना 0.27% महिलाओं में 0.6% है; इसके अलावा, महिलाओं की खोपड़ी और 0.4% पुरुषों में विकृतियां नहीं हैं।

कॉर्नली-ओसीपिटल क्रैनियोस्टेनोसिस (लेप्टिसफेलिया, लघु सिर)। खोपड़ी के अनुदैर्ध्य आकार को छोटा कर दिया जाता है, धीरे-धीरे थोड़ा बढ़ जाता है। फ्रंटल बग विकसित नहीं हुए हैं। फ्रंटल और ओसीपिटल हड्डियों का वक्रता महत्वहीन है। खोपड़ी की साइड सतहें। खोपड़ी, पीठ के अपवाद के साथ, छोटे। क्रैनियोस्टेनोसिस की आवृत्ति 1: 1000 से कम प्रतीत होती है।

2. अनुदैर्ध्य स्थित सीमों का समयपूर्व विसर्जन

Opeculiar Craniostenosis (Trigonocephalius, Clonocyphalia, वेज के आकार का सिर, त्रिकोणीय खोपड़ी)। 2-4 महीने के जीवन से पहले फ्रंटल (मेट्रोपिक) सीम की इन्सुलेट क्लोजर शिक्षित "कॉर्क-आकार वाले किनफुट की ओर ले जाती है। सजीटल लाइन पर एक तेज शिखा के साथ, फ्रंटल हड्डी स्टॉप द्वारा तेजी से खारिज कर दी गई है। डंपी कीड़े तेजी से कार्य करते हैं। पीछे खोपड़ी विभाग प्रतिपूरक रूप से बढ़े हुए हैं और छोड़े गए हैं, जो पीछे क्रैनियल छेद के विस्तार से जुड़ा हुआ है। इस प्रकार के विरूपण केवल रूसी पुरुषों में ही देखा गया - 0.81% पर।

स्किल के आकार का क्रैनोस्टेनोसिस (स्कैफेटोसेफालियस, लेनियम खोपड़ी, किलेगैलिटी)। बोल्क 2.5% की घटनाओं की आवृत्ति। मस्तिष्क खोपड़ी अपेक्षाकृत कम, संकीर्ण और बहुत लंबी है। एक तेजी से उत्तल माथे और आबादी के साथ आर्क के औसत सर्किट। DONEBEAM मोड़ ऊंचाई महत्वहीन है। आर्क इलिप्सिड, पेसियन से संकुचित। सामने और मध्यम गड्ढे लम्बे होते हैं और गहरा हो जाते हैं। रूसी पुरुषों और महिलाओं (0.81%) में विरूपण समान रूप से आम है। धीरे-धीरे और बाद में, स्वीप सीम को बंद करने से खोपड़ी के आकार को नहीं बदलता है और ठोड़ी के 2.42% और 1.35% महिलाओं में मनाया जाता है।

स्केली क्रैनोस्टेनोसिस। दाएं और बाएं स्केली सीम के पहले, एक विस्तृत उत्तल माथे और ऑर्थोडिसिस्ट चेहरे के रूपों के साथ मामूली रूप से अपमानजनक खोपड़ी। अक्सर, अस्थायी हड्डियों के स्कैटरिंग तराजू। रूसी क्रैनोस्टेनोसिस 0.6% पुरुषों और 0.27% महिलाओं में मनाया गया था। बोल्क के अनुसार, आवृत्ति 0.15% है।

3. ट्रांसवर्स और अनुदैर्ध्य रूप से स्थित सीम के संयुक्त समय से पहले विस्मरण

कॉर्नली-पसीना के आकार का क्रैनोस्टेनोसिस (एक्रोसेफलीया, टर्नकोन, टॉवर खोपड़ी)। खोपड़ी बहुत अधिक है, बेलनाकार। माथे संकलित, खड़ी या फांसी है। एक हड्डी के जंगल के रूप में एक बड़े वसंत का क्षेत्र। चेहरा चौड़ा और लंबा है। एक वेज के आकार की आबादी के साथ आर्क। पैन गहरा हो गए हैं। सीम की शुरुआती गुरुत्वाकर्षण में - 0.4% पुरुषों और 0.27% महिलाओं में - विरूपण में काफी व्यक्त किया जाता है। बाद में, सीमों को बंद करने (पुरुषों में 0.6% और महिलाओं में 0.27%) खोपड़ी को नहीं बदलता है।

Skilovoid-pterionic, शूटिंग-एस्टरो क्रैनियोस्टेनोसिस। एक पसीना के आकार के सीम की समयपूर्व बंद करने के साथ एक पैंटनिक (सद्भावदार खोपड़ी) या एरिस्टर सीम (हबर खोपड़ी) के सममितीय विसंगति के साथ एक डॉलीकेन या मेसोक्रेन कॉन्फ़िगरेशन के गठन में योगदान देता है। सैट एड विरूपण आपराधिक सीम के पीछे की हड्डियों की तेज संकुचन द्वारा व्यक्त किया जाता है। अक्सर शीर्ष क्षेत्र और डार्क बग का एक हबन प्रलोभन होता है। सामने की हड्डी काफी चपटा है। खोपड़ी के पीछे खंड का धनुष समोच्च कमजोर होता है। आधार थोड़ा पीड़ित है। पुरुषों में विरूपण की आवृत्ति - रूसियों 1.81%, बुरीट 2.04%, महिलाओं में - रूसी 2.16%, 2.44% buryats। आम craneostenosis (ऑक्सीसेफलीया, हेड, "चीनी सिर")। मकई मुक्त, पसीना और ओसीपिटल सीम के संयुक्त संक्रमण के साथ, खोपड़ी कम अनुप्रस्थ और विशेष रूप से अनुदैर्ध्य व्यास के साथ अपेक्षाकृत अधिक है, ऊपर की ओर ध्यान से संकुचित किया जाता है। अस्थायी हड्डियों के तराजू पतले होते हैं, भारी रूप से उड़ाते हैं। पित्त चाप आमतौर पर विकृत होते हैं। कक्षाएं उच्च हैं, व्यापक रूप से प्रेषित (हाइपर्टेरिज्म) विभाजित हैं, कंटेनर कम हो गया है। प्रज्ञापन को तेजी से व्यक्त किया गया है। ऊपरी और निचले कटर निचले जबड़े (opstenodontics) के संक्षिप्त वायुकोशीय पत्ते के लिए बदलाव के कारण संपर्क में नहीं आते हैं। खोपड़ी का आधार कुचल दिया जाता है। ओसीपिटल हड्डी का शरीर उत्तल द्वारा तैयार किया जाता है। ऑक्सीसेफलिक विरूपण केवल रूसी पुरुषों के बीच 0.4% में मनाया गया था, जिसमें से आधा संक्रमित स्केली सीम के साथ संयोजन के मामलों को बनाया गया था। बाद में, सभी सीमों को बंद करने के 0.4% पुरुषों और 0.54% महिलाओं में देखा गया था।

तालिका 2

7-पॉइंट स्केल पर रूसी आबादी में क्रैनोस्पेस के मुख्य प्रकार की विशेषताएं

4. असममित विकृति

समय से पहले कान्विक और ओसीपिएशन सीम, साइड सतह के सीम - स्केल, एस्टियन, पैंटनिक - खोपड़ी के असममित रूपों (प्लेगियोसेफुलोसिस, तिरछे खोपड़ी) की उपस्थिति की ओर जाता है। उनके बंद होने की प्रक्रिया शायद ही कभी अलग है, यह सीमा सीमों को पकड़ती है। जब प्लेगियोसेफालियस, चेहरे का विमान अंधेरे-ओसीपिटल क्षेत्र के विपरीत ऊपरी सीम और क्षतिपूर्ति फ़्लैटनिंग की ओर घुमाया जाता है। एक स्पष्ट विरूपण के साथ, स्वीप सीम के आर्क्यूएट वक्रता और अतिवृद्धि सीम से उत्तलता से सजीटल फूरो। असममित विकृतियां स्वीप के साथ और एक दूसरे के साथ विभिन्न संयोजनों में चिह्नित सीम समूहों के साथ-साथ बंद होने के साथ हैं। कुछ मामलों में, स्वीप आकार के सीम - तिरछी, ज़िगज़ैग इत्यादि के स्थान का एक अलग उल्लंघन होता है।

भविष्य में, विषयवाद को खत्म करने के लिए, हमने 7 श्रेणियों के आधार के आकार के विचलन को तोड़कर मोलिसन ग्रुप प्रोफाइल का उपयोग करने की कोशिश की। आधार के आधार पर V.P. 23 ए, 24, 25, 34, 27, 28, 30 और 31 (मार्टिन में संख्या) के संकेतों पर, 23 ए, 24, 25, 34, 27, 28, 30 और 31 के संकेतों पर Alekseeva (1 9 6 9) - डेटा एमएस। विशाल (1 9 74)। आधुनिक मानवता के लिए मध्य मानक (कला) (वी.पी. अलेकसेव, पी। डिबेट्स, 1 9 64)। सिग्मा के अंशों में श्रेणियों की सीमाएं तालिका में दिखाए जाते हैं। 2।

16 संकेतों के सेट पर क्रैनियोस्टेनोसिस के मुख्य प्रकारों की 7-बिंदु विशेषता रूपात्मक वर्णन को दर्शाती है, मध्यस्थता के तत्वों से मुक्त होती है और आपसी तुलना को सुविधाजनक बनाता है। सैद्धांतिक रूप से अनुमानित (संभावना अभिन्न) की तुलना और सांख्यिकीय मतभेदों की एक निश्चित श्रेणी में आकार की घटना की वास्तविक आवृत्ति ने नहीं दिखाया (x 2 \u003d 9.08 x 2 थ्रेसहोल्ड \u003d 12.59 पर)। नतीजतन, क्रैनोस्टेनोसिस के साथ खोपड़ी का विरूपण पूरी तरह से व्यक्तिगत सुविधाओं पर शारीरिक स्कैटर के ढांचे के भीतर होता है।

सुविधाओं के पूरे सेट की उपस्थिति के कारण शुरुआती बचपन में उत्पन्न क्रैनिटेड-बीम का निदान कम है। 7-8 वर्षों के बाद, जब मस्तिष्क इसकी मात्रा का 9 5% तक पहुंचता है, तो बीमारी का निदान जटिल होता है, क्योंकि खोपड़ी की परिमाण में परिवर्तन, इसके विरूपण और इंट्राक्रैनियल दबाव के संकेत अनुपस्थित हो सकते हैं। ऐसे मामलों में, विशेष विभेदक महत्व पहले समूह के संकेत प्राप्त करता है, जिसे रेडियोग्राफिक और सूक्ष्म विधियों द्वारा सावधानी से जांच की जानी चाहिए। इस मामले में "सिवनी" के मानदंड की आयु के निदान के लिए उपयोग एक सकल त्रुटि होगी।

1 नमूना की छोटी संरचना के कारण बूरीत में क्रैन-बीम की व्यक्तिगत किस्मों की घटना केवल एक बड़ी आवृत्ति के साथ दी जाती है।

मार्च, 2007।

ए.वी. लोपेटिन, एसए। जॉन्स, मैक्सिलोफेशियल सर्जरी विभाग, गु "रूसी चिल्ड्रेन क्लिनिकल अस्पताल" रोस्ज़ड्रावा

सामान्य शरीर रचना के पाठ्यक्रम के वस्तुतः किसी भी कोर्स खोपड़ी के विशिष्ट आकारों के अस्तित्व को याद करते हैं, जैसे मचान आवेग (सिर-बैक में लम्बा) और ब्रैचिथिक (चौड़ाई में बढ़ी हुई)। लेकिन शायद ही कभी, जो याद करते हैं कि कई मामलों में बच्चे में खोपड़ी का असामान्य आकार प्रारंभिक रूप से क्रैनियल सीम इंजेक्शनिंग का संकेत है।

बेशक, सभी डॉक्टर क्रैनोस्टेनोसिस शब्द से परिचित हैं - खोपड़ी की खोपड़ी की समयपूर्व संगतता, जिससे मस्तिष्क के सबसे सक्रिय विकास के दौरान खोपड़ी गुहा के अपर्याप्त विस्तार के कारण गैर-विशिष्ट मस्तिष्क क्षति होती है। जब सवाल उठता है कि क्रैनियोसेनोसिस का इलाज कैसे किया जाता है, तो कुछ लोगों को समय-समय पर उगने वाले सीमों के सर्जिकल उत्तेजना की संभावना को याद करते हैं और केवल इकाइयों को दो-वैश्विक क्रैनोटोमी विधि के अस्तित्व से अवगत हैं।

इस बीच, अंतरराष्ट्रीय आंकड़ों के मुताबिक, खोपड़ी (इन्सुलेट क्रैनोसोटोसिस) के सीमों में से एक का समय-समय पर बंद होना 1000 बच्चों में से एक से अनुमानित होता है। यह ध्यान रखना दिलचस्प है कि समान आवृत्ति भी होंठों को विभाजित करने वाले बच्चों की विशेषता है। साथ ही, कोई भी क्लीनर होंठ का निदान करने में कठिनाइयों का कारण नहीं पड़ता है, क्योंकि ऐसे रोगियों ने निस्संदेह प्रत्येक डॉक्टर को देखा। जबकि सामान्य अभ्यास के लगभग डॉक्टरों में से कोई भी याद नहीं कर सकता है कि क्या उन्होंने कभी भी एक बच्चे को खोपड़ी के सीम के समय से पहले संचरण के साथ देखा है या नहीं।

कैल्वेरी के लिए सड़क

Craneosotosis खोपड़ी के एक या एक से अधिक seams का एक समय से पहले संक्रमण है, जिससे सिर के विशिष्ट विरूपण के गठन की ओर अग्रसर होता है। इस प्रकार, मातृत्व अस्पताल में, क्रैनीकोइनस्टोसिस के संदेह वाले बच्चे को नवजात शिशुओं के कुल द्रव्यमान से अलग किया जा सकता है और इसका उद्देश्य बनाए रखना है। व्यावहारिक रूप से, दुर्भाग्यवश, इस चरण में, बच्चों में खोज की गई खोपड़ी के सभी विकृतियों को डॉक्टरों द्वारा सिर की पोस्टपर्टम कॉन्फ़िगरेशन की विशेषताओं के रूप में माना जाता है और उन्हें ध्यान देने के लिए भुगतान नहीं किया जाता है। नवजात शिशु की अवधि में, खोपड़ी का आकार भी नष्ट नहीं हुआ है। माता-पिता की चिंताओं के लिए बाल रोग विशेषज्ञ की सामान्य प्रतिक्रिया: "... कुछ भी भयानक नहीं, अच्छा वजन में जोड़ता है, जांदी हुई है, और सिर ऐसा इसलिए है क्योंकि यह पक्ष पर है। यह चलना शुरू हो जाएगा, और सबकुछ गायब हो जाएगा। "

बच्चों के मनोचिकितक के पीछे पीछे हट रहा है, खोपड़ी विरूपण स्वचालित रूप से गायब नहीं होता है, कुछ विकृतियां कम ध्यान देने योग्य होती हैं, बालों के नीचे छिप जाती हैं, अन्य लोगों को अन्य बीमारियों के रूप में गलत तरीके से माना जाता है, और तीसरी रिट्रीट पृष्ठभूमि के लिए अधिक स्पष्ट उल्लंघन के साथ अंगों और प्रणालियों का कार्य। अक्सर, क्रैनोसिनोस वाले बच्चों को जेनेटिक्स द्वारा सलाह दी जाती है, और बीमारियों का एक समूह अक्सर सही ढंग से स्थापित होता है और तत्काल अनुवांशिक सिंड्रोम माना जाता है। इसके बावजूद, ऐसे रोगियों की इकाइयां उपचार के लिए विशेष क्लीनिक दर्ज करती हैं। उपचार प्राप्त करने वाले बच्चों के भारी बहुमत ने बुद्धि कम कर दी है और अक्षम हो गई है। खोपड़ी के असामान्य आकार के कारण, चेहरे के अनुपात परेशान होते हैं, और इस तरह के बच्चों में युवावस्था की अवधि से अक्सर दूसरों की तुलना में, सामाजिक संचार और यहां तक \u200b\u200bकि संभावित आत्मघाती प्रयासों में भी कठिनाइयां होती हैं।

माता-पिता धीरे-धीरे खोपड़ी के प्रकाश विकृतियों पर ध्यान देना बंद कर देते हैं, और यदि बच्चे ने विकृति का उच्चारण किया है, तो बच्चों के सर्जन उन्हें स्पष्ट करते हैं कि कॉस्मेटिक दोषों का सुधार केवल 16 वर्षों में किया जाता है।

उपर्युक्त के आधार पर, यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि हमारे देश में खोपड़ी के एक या अधिक सीमों के पहले समय से पहले बच्चों को लगभग कोई योग्य सहायता नहीं है। साथ ही, दुनिया भर में, पिछले चालीस वर्षों में, जन्मजात विकृतियों वाले बच्चों के उपचार का भुगतान बहुत अधिक ध्यान देने के लिए किया जाता है, और परिचालन उपचार की विकसित तकनीकों को मस्तिष्क के संपीड़न को खत्म करना और इसमें काफी सुधार करना संभव हो जाता है क्रैनीकोइनोस्ट वाले बच्चों की उपस्थिति पहले से ही तीन-छह महीने की उम्र में है। इस तरह के अंतराल के लिए मुख्य कारण बच्चों में खोपड़ी के जन्मजात विकृतियों के निदान और उपचार की विशेषताओं के बारे में उपलब्ध जानकारी की कमी है। मौजूदा स्थिति को सही ढंग से सही करने के लिए, हम क्रैनियोसोटोसिस के निदान और उपचार के सबसे सामान्य प्रश्नों पर विचार करने का सुझाव देते हैं।

निदान

खोपड़ी की खोपड़ी के मुख्य सीम सजीटल, कोरोनरी, लैम्बिडोइड और मेटोपिक (चित्र 1) हैं। समय से पहले हड्डी के सिवनी संक्रमण के साथ, अपनी अक्ष (Virchov कानून) के लिए लंबवत हड्डियों की क्षतिपूर्ति वृद्धि होती है। नतीजतन, एक विशेषता विरूपण प्रकट होता है। हम क्रैनियोस्टोसिस के सबसे आम रूपों का वर्णन करते हैं।

सैगिटल क्रैनोसोस्टोसिस

सजीटल सीम का समयपूर्व संकुचन सामने के विपरीत आकार की खोपड़ी में वृद्धि की ओर जाता है लार्जिंग फ्रंटल और ओसीपिटल क्षेत्रों के साथ और एक संकीर्ण अंडाकार व्यक्ति (चित्र 2) के गठन के साथ इसकी चौड़ाई में कमी के लिए। इस प्रकार के विरूपण को स्कैफ्यूफालियस, या एक लडल खोपड़ी कहा जाता है। पृथक समन्वय (50-60%) की कुल संख्या में यह सबसे अधिक बीमारी है। खोपड़ी का विशिष्ट आकार जन्म के बाद से दिखाई देता है। ऊपर से सिर की जांच करते समय, विस्तृत क्षेत्रों को वापस लेने के लिए यह ध्यान देने योग्य है, यह स्तर पर खोपड़ी की खोपड़ी के गोलाकार हेलटर की भावना या ओआरएस से थोड़ा स्टॉप की भावना देता है। ग्रेट स्प्रिंग स्पष्ट रूप से परिभाषित किया गया है, और इसके आयाम मानक से अलग नहीं हैं। विशेषता को सजीटल सीम के प्रक्षेपण में एक हड्डी की क्रेस्ट की उपस्थिति माना जाता है।

: ए - बेबी पहले और बी - स्कैफोल्डसोफेलिया को खत्म करने के बाद।

मेटोपिक क्रैनोसिनोस्टोसिस

पृथक क्रैनियोसोस्टोसिस के समूह का सबसे दुर्लभ प्रतिनिधि मेटोपिक क्रैनोसिनोस्टोसिस, या ट्रिगोनोसेफालियस है, जो उनकी कुल राशि का 5-10% है। इसके बावजूद, यह बीमारी शायद विशेष रूप से विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bचित्र के कारण खोपड़ी के जन्मजात विरूपण के रूप में पहचानी जाती है।

मेटोपिक सीम के शुरुआती बंद करने में, हड्डी कील के गठन के साथ माथे के त्रिभुज विरूपण का गठन, जो सुपरशार्ड से एक बड़े स्प्रिंग्स तक आता है। उपरोक्त से ऐसी खोपड़ी को देखते समय, मनाए गए क्षेत्र में एक शीर्ष के साथ एक स्पष्ट त्रिकोणीय विरूपण दिखाई देता है। साथ ही, कक्षाओं के ऊपरी और पार्श्व किनारों को पद से स्थानांतरित कर दिया जाता है, जो कक्षीय धूल के विमान के उलट की भावना देता है और इंटरबोरबिटल दूरी (hypoTelorism) को कम करता है। माथे का विरूपण इतना असामान्य है कि ट्रिगोनोसेफलस वाले बच्चों की अक्सर आनुवंशिकी में जांच की जाती है और वंशानुगत सिंड्रोम के वाहक के रूप में मनाया जाता है, जो बुद्धि में कमी के साथ। दरअसल, Trigonocephalios को ओपिट्ज़, ओरो-चेहरे-डिजिटल सिंड्रोम, और कुछ अन्य के रूप में ऐसे सिंड्रोम के एक अभिन्न अंग के रूप में माना जाता है। यह सच है कि कई सिंड्रोमिक रोग बौद्धिक विकास में देरी का कारण बनते हैं, लेकिन उनकी आवृत्ति इतनी कम है, और नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर इतनी विशेषता है कि सभी बच्चों को केवल मेटोपिक synostosis नहीं है, मानसिक हीनता के विकास के लिए जोखिम को वर्गीकृत नहीं करता है।

एक तरफा कोरोनरी क्रैनोसोटोसिस

कोरोनरी सीम खोपड़ी के औसत धुरी के लंबवत स्थित है और इसमें दो समकक्ष पोलोव होते हैं। तो, इसके आधे में से एक के समय से पहले संक्रमण के साथ, एक ठेठ असममित विरूपण का गठन किया जाता है, जिसे प्लेगियोसेफालस कहा जाता है। प्लेगियोसेफुलस के साथ बच्चे के प्रकार को कक्षा के ऊपर के ऊपरी किनारे और घाव के किनारे पर अग्रणी हड्डी को माथे के विपरीत आधे हिस्से की क्षतिपूर्ति फांसी के साथ फ़्लैटन करना होता है (बच्चा चेहरे के एक तरफ से फहरा हुआ लगता है )। उम्र के साथ, यह खुद को प्रकट करने के लिए प्रकट होता है और एक ही दिशा में नाक के वक्रता को प्रकट करना शुरू कर देता है। स्कूल की उम्र में, ऊपरी जबड़े की ऊंचाई में वृद्धि के साथ जुड़े काटने के विकृति और नतीजतन, समय-समय पर बंद सीम के किनारे निचले जबड़े का विस्थापन शामिल हो गया था। गंभीर मामलों में Sinostoz द्वारा ओसीपीटल क्षेत्र की एक क्षतिपूर्ति सूजन भी है। दृष्टि के शरीर द्वारा उल्लंघन अक्सर एक तरफा स्क्विंट के साथ प्रस्तुत किए जाते हैं। प्लैगियोसेफालस को अक्सर सिर की पोस्टपर्टम कॉन्फ़िगरेशन की विशेषताओं के रूप में माना जाता है। लेकिन उत्तरार्द्ध के विपरीत, यह जीवन के पहले हफ्तों में गायब नहीं होता है, लेकिन इसके विपरीत, उम्र के साथ प्रगति करता है।

इस प्रकार, खोपड़ी का आकार निदान के सही फॉर्मूलेशन में एक बड़ी भूमिका निभाता है।

वाद्ययंत्र नैदानिक \u200b\u200bतरीकों से, सबसे अच्छा कंप्यूटर टोमोग्राफी है जो खोपड़ी और चेहरे की हड्डियों की हड्डियों की छवि की त्रि-आयामी पुनर्निर्माण के साथ है। यह सर्वेक्षण मस्तिष्क के साथ पैथोलॉजी की पहचान करने में मदद करता है, पृथक क्षति के मामले में synostsis की उपस्थिति की पुष्टि करता है और polysinostsis के मामले में सभी इच्छुक हिस्सेदारी स्थापित करता है।

इलाज

मस्तिष्क के विकास की सबसे सक्रिय अवधि को दो साल तक की उम्र माना जाता है। इस प्रकार, एक कार्यात्मक दृष्टिकोण से, प्रारंभिक सर्जिकल उपचार के साथ क्रैनोस्टेनोसिस को रोकना संभव है। क्रैनिकोइनोसिस के बारे में एक ऑपरेशन करने के लिए इष्टतम युग 3 से 9 महीने तक माना जा सकता है। इस उम्र में उपचार के लाभों पर विचार किया जा सकता है:

• खोपड़ी की पतली और नरम हड्डियों के साथ हेरफेर की आसानी;
• तेजी से बढ़ते मस्तिष्क की खोपड़ी के आकार के अंतिम पुनर्निर्माण को सुविधाजनक बनाना;
• अवशिष्ट हड्डी दोषों के आगे और तेजी से उपचार।

यदि उपचार पांच वर्षों के बाद किया जाता है, तो यह संदिग्ध है कि यह मस्तिष्क के कार्य में एक महत्वपूर्ण सुधार का कारण बन जाएगा। अधिक हद तक, ऑपरेशन का उद्देश्य सिर के विरूपण को खत्म करने के लिए किया जाएगा।

आधुनिक सर्जिकल उपचार की मुख्य विशेषता न केवल खोपड़ी के दायरे में वृद्धि है, बल्कि एक ही ऑपरेशन के दौरान अपने आकार और व्यक्ति के संयुक्त विरूपण में भी वृद्धि है।

एक बार फिर, हम पाठकों को इस तथ्य के लिए ध्यान देते हैं कि यह बेहतर है कि यह बेहतर है और एक बच्चे को एक विशेषज्ञ को एक खोपड़ी विकृति के साथ भेजने के लिए पैथोलॉजी की तुलना में भेजना बेहतर है। रूसी बच्चों के नैदानिक \u200b\u200bअस्पताल की मैक्सिलोफेशियल सर्जरी विभाग ने बच्चों में इन राज्यों के निदान और उपचार में व्यापक अनुभव जमा किया है। छोटे रोगी रूस के सभी क्षेत्रों को अलग करने के लिए आते हैं। एक विशेषज्ञ को रिसेप्शन करने के लिए, आपको अस्पताल के सलाहकार विभाग से संपर्क करने की आवश्यकता है। क्षेत्रीय स्वास्थ्य देखभाल की दिशा होना वांछनीय है। यदि बच्चे को वास्तव में शल्य चिकित्सा सहायता की आवश्यकता है, तो सर्वेक्षण योजना की योजना बनाई गई है और अस्पताल में भर्ती में एक वाउचर जारी किया गया है, जो अस्पताल की प्राप्ति की तारीख और सभी आवश्यक दस्तावेजों की सूची इंगित करता है। क्लिनिक में रहने का औसत 34 सप्ताह। बच्चे माता-पिता में से एक के साथ एक शाखा में हो सकते हैं। 18 वर्ष से कम आयु के इलाज के बाद सभी बच्चों को अलगाव विभाग द्वारा पर्यवेक्षित किया जाता है।

पूर्वगामी को सारांशित करना, एक बार फिर हम ध्यान दें: हमारे देश में रोगियों का एक व्यापक जलाशय है, जो चिकित्सकों के कम जागरूकता के कारण, चिकित्सकों के बारे में कम जागरूकता के आधार पर पर्याप्त सहायता प्राप्त नहीं करते हैं। इस बीच, शुरुआती चरणों में ऐसे राज्यों का निदान काफी सरल और संभव है। क्रैनियोस्टोसिस वाले बच्चों को समय पर योग्य सहायता जीवन के पहले महीनों को न केवल कार्यात्मक कमी को खत्म करने की अनुमति देती है, बल्कि संगत कॉस्मेटिक विरूपण को सही करने के लिए भी।

आंद्रेई Vyacheslavovich Lopatin, सिर। मैक्सिलोफेशियल सर्जरी विभाग एनयू "रूसी चिल्ड्रेन क्लिनिकल हॉस्पिटल" रोस्ज़ड्रावा, प्रोफेसर, डॉ मेड। विज्ञान

सर्गेई Aleksandrovich Jasonov, गुई "रूसी बच्चों के नैदानिक \u200b\u200bअस्पताल" Roszdra के मैक्सिलोफेशियल सर्जरी विभाग के डॉक्टर

वेबसाइट पर 1 और जानकारी प्राप्त की जा सकती है: www.cfsmed.ru

खोपड़ी के विकास के दोष खोपड़ी के आकार और मस्तिष्क की मात्रा और बाहरी विकृतियों की उपलब्धता (क्रैनियोस्टोसिस, हाइपर्टेलरिज्म) की उपलब्धता की असंगतता में प्रकट हो सकते हैं; खोपड़ी की हड्डियों के अपूर्ण बंद और रीढ़ की हड्डी के माध्यम से दोषों के गठन के साथ जिसके माध्यम से खोपड़ी और रीढ़ की हड्डी की सामग्री चूस ली जा सकती है (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी हर्निया); खोपड़ी के विरूपण में, महत्वपूर्ण मस्तिष्क संरचनाओं (प्लैटिबैसिया, बेसलिस्ट इंप्रेशन) की समझ के लिए अग्रणी है।

craniostenosis (ग्रीक से। क्रैनियन + ग्रीक। स्टेनोसिस - संकुचन) - एक खोपड़ी के विकास की जन्मजात पैथोलॉजी, क्रैनियल सीम के प्रारंभिक संक्रमण में प्रकट, जिसके परिणामस्वरूप खोपड़ी की विरूपण और इसकी मात्रा और आकार की असंगतता मस्तिष्क उत्पन्न होता है।

बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में, मस्तिष्क द्रव्यमान बढ़ता जा रहा है और दायरे को बढ़ाता है। एक वर्ष तक, बच्चे के सिर का आकार 9 0% है, और वयस्क व्यक्ति के सिर का 6 साल 9 5% है। खोपड़ी केवल 12-14 साल तक बंद हैं। यदि सीम बंद होने की प्रक्रिया टूट जाती है और उनका प्रारंभिक ओसिफिकेशन होता है, तो बच्चा खोपड़ी बढ़ने के लिए बंद हो जाती है कि उच्चारण पैथोलॉजी के मामलों में गंभीर मस्तिष्क की क्षति हो सकती है। शायद खोपड़ी के सभी सीमों का समयपूर्व बंद होना संभव है। हालांकि, अक्सर व्यक्तिगत सीमों के समय से पहले संक्रमण का उल्लेख किया जाता है: कोरोनरी, सजीटल, आदि, जो खोपड़ी के स्पष्ट विरूपण की ओर जाता है। क्रैनियम-बीम के कई रूप हैं।

Skafocephalia (ग्रीक से। स्केफे - नाव + ग्रीक। केफले-हेड), खोपड़ी के आकार के किनारों से चुने, एक अजीबोगरीब विस्तारित द्वारा विशेषता।

इस प्रकार का क्रैनियम-बीम समय से पहले सजीटल सीम के कारण होता है। इस मामले में, ट्रांसवर्स दिशा में खोपड़ी के आकार में वृद्धि बंद हो जाती है और पीछे की ओर दिशा में दिशा में जारी है।

कोरोनरी सीम के समयपूर्व ossification के साथ, पूर्ववर्ती सीट में खोपड़ी में वृद्धि बंद हो गई है, तथाकथित विकासशील है। ब्रैचिस्फ़ेलिया (ग्रीक से। Brachys छोटा है)।

अक्सर, परवाहिक सीम के शुरुआती संक्रमण के साथ आंखों के अविकसितता, वेज के आकार की हड्डी, चेहरे की खोपड़ी की हड्डियां होती हैं ( क्रूज़ोन सिंड्रोम आंखों या मौखिक गुहा के अविकसितता के कारण क्रैनियोस्टेनोसिस को एक्सोफथम के साथ जोड़ा जाता है)। इस प्रकार के क्रैनियल विसंगति के करीब एप्रेट सिंड्रोम Syndactilia भी है)।

कोरोनरी सीम के एक तरफा समयपूर्व बंद होने के साथ, माथे की निकला हुआ किनारा नोट किया गया है, समाज का अविकसितता और इसके कक्षीय किनारे को उठाने - प्लेगियोसोफेलिया (ग्रीक से। प्लेगियोस - तिरछा)।

तथाकथित रूपांतर सीम (फ्रंटल हड्डियों के बीच) की पैथोलॉजी में, सिर एक त्रिकोणीय आकार प्राप्त करता है - ट्रिगोनोसेफेलिया (ग्रीक से। ट्रिगोनन - त्रिकोण)। कई सीमों का प्रारंभिक संक्रमण खोपड़ी के दायरे में सामान्य कमी की ओर जाता है, इसकी विरूपण एक टावर खोपड़ी है या एक्रोज़फेलिया (ग्रीक से। अक्रोस उच्च है) साइनस और आंखों के अविकसितता के साथ।

क्रैनोस्टेनोसिस के साथ, खोपड़ी के विरूपण के प्रकार के अलावा, मस्तिष्क घावों के लक्षणों को देखा जा सकता है। वे कई सीमों के समयपूर्व ossification के साथ सबसे अधिक स्पष्ट हैं, जब मस्तिष्क के आकार में आवर्धन की विसंगति और खोपड़ी के अपने विकास में रुक गया गंभीरता की चरम डिग्री प्राप्त कर सकते हैं।

इन मामलों में, इंट्राक्रैनियल उच्च रक्तचाप के लक्षण लक्षण होते हैं: मुखर दिन पर सिरदर्द, उल्टी, स्थिर घटनाएं, दृष्टि में कमी, सामान्य बिकने वाली घटनाएं होती हैं। एक क्रैनोग्राफिक अध्ययन के साथ, क्रैन-बीम के विशिष्ट लक्षण निर्धारित किए जाते हैं: निर्बाध संक्रमण, वसंत की कमी और उत्तेजित उंगली दबाव।

शल्य चिकित्सा। क्रैनियम-बीम के उपचार का सबसे आम प्रकार असभ्य सीमों के साथ हड्डी का शोधन है, जो खोपड़ी के आकार में वृद्धि हासिल करना संभव बनाता है।

स्पष्ट खोपड़ी विकृतियों के साथ, पुनर्निर्माण संचालन हाल ही में उपयोग किया गया है, जिसका चरित्र क्रैनोस्टेनोसिस के प्रकार से निर्धारित होता है।

इस प्रकार, ब्रैचिस्पलियस के साथ टुकड़े टुकड़े सीम के समय से पहले के कारण होने के कारण, तथाकथित फ्रंट-काउंटर एक्सटेंशन किया जाता है। इस उद्देश्य के लिए, कक्षीय किनारों और फ्रंटल हड्डियों से युक्त दो हड्डी के ब्लॉक बनते हैं, जो सदमे के साथ मिश्रित होते हैं और तार सीम या विशेष धातु प्लेटों के साथ तय होते हैं।

स्कैफोल्डसोफलीस और एक्रोसेफालियस ("taverged" खोपड़ी) के साथ खोपड़ी के एक और जटिल पुनर्निर्माण की आवश्यकता है। क्रूज़ोन की बीमारी के मामले में, मस्तिष्क और चेहरे की खोपड़ी की संयुक्त विसंगतियों का सबसे जटिल शल्य चिकित्सा सुधार किया जाता है, जिसमें फ्रंट-रिवेट एक्सटेंशन के अलावा, ऊपरी जबड़े भी चल रहा है।

वर्णित पुनर्निर्माण संचालन के कार्यान्वयन के लिए विशेष शल्य चिकित्सा उपकरणों के उपयोग की आवश्यकता होती है: वायवीय और विद्युत इंटरपार्टमेंट, ऑसीलेटरिंग आरा, विशेष कटर। क्रेन-बेंच परिचालन संचालन खोपड़ी के स्पष्ट विरूपण के विकास को रोकने के लिए जीवन के पहले 3-4 महीनों में उपयुक्त हैं

Craneosotosis एक या एक से अधिक cranial seams की एक समयपूर्व लड़ाई द्वारा विशेषता है, जो अक्सर सिर के असामान्य आकार की ओर जाता है। यह प्राथमिक अनियमित ossification (प्राथमिक cranioinostosis) का नतीजा हो सकता है या, जो अधिक आम है, मस्तिष्क विकास विकार (माध्यमिक cranioinostosis)।

बीमारी अक्सर इंट्रायूटरिन या बहुत कम उम्र में होती है। यह सर्जिकल उपचार के लिए उपयुक्त है, हालांकि सभी मामलों में सकारात्मक परिणाम नहीं संभव है।

Crantification crantoinostes और उनके विकास के मामले

खोपड़ी के आर्क की सामान्य मर्दाना क्रैनियल बॉक्स की प्रत्येक हड्डी के केंद्रीय क्षेत्र में शुरू होता है और क्रैनियल सीमों से गुजरता है। मानक क्या दिखाता है?

• जब नस सीम अंधेरे हड्डियों से दो फ्रंटल हड्डियों को अलग करता है।
• मेटोपिक सीम फ्रंटल हड्डियों को अलग करता है।
• सजीटल सीम दो अंधेरे हड्डियों को अलग करता है।
• लैम्बिडोइड सीम दो पैरिटल हड्डियों से ओसीपीटल हड्डी को अलग करता है।

मुख्य कारक जो खोपड़ी की हड्डियों की अनुचित लड़ाई को रोकता है, को मस्तिष्क की वृद्धि जारी रखने के लिए माना जाता है। यह जोर दिया जाना चाहिए कि प्रत्येक क्रैनियल हड्डी की सामान्य वृद्धि प्रत्येक सीम के लिए लंबवत होती है।

• सरल क्रैनियोसोटोसिस शब्द स्थितियों में उपयोग किया जाता है जब केवल एक सीम लगभग एक सीम तुरंत होता है।
• कॉम्प्लेक्स, या क्रैनियोसोनोस्टोसिस को जोड़ने का उपयोग कई सीमों के समयपूर्व मुकाबले का वर्णन करने के लिए किया जाता है।
• जब बच्चे क्रैनोसिनोसिस के लक्षण दिखाते हैं, तो शरीर के अन्य सूचितों से भी पीड़ित होते हैं, इसे सिंड्रोम क्रैनियोइनोस्टोसिस कहा जाता है।

प्राथमिक क्रैनियोस्टोसिस

एक या अधिक सीम की समयपूर्व लड़ाई के साथ, खोपड़ी की वृद्धि लंबवत सीम तक ही सीमित हो सकती है। यदि एक समय में कई सीम उगते हैं जब मस्तिष्क अभी भी आकार में बदल रहा है, तो इंट्राक्रैनियल दबाव में वृद्धि हो सकती है। और यह अक्सर मौत के लिए सबसे जटिल लक्षणों के बगल में समाप्त होता है।

प्राथमिक क्रैनोसिनोसिस की किस्में (समयपूर्व लड़ाई)

• Skafocephaliya - पसीना के आकार का सीम।
• फ्रंट प्लेगियोसेफालस पहली नस सीम है।
• ब्रैचिस्फ़ेलिया - डबल पक्षीय वाहक सीम।
• रियर Plagiopephalium - एक लैब्राडाइड सीम के प्रारंभिक बंद।
• Trigonocephaliya मेटोपिक सीम की एक समयपूर्व लड़ाई है।

माध्यमिक क्रैनियोस्टोसिस

प्राथमिक प्रकार के साथ अक्सर, इस प्रकार की रोगविज्ञान मस्तिष्क की वृद्धि की प्राथमिक कमी के कारण सीम की शुरुआती लड़ाई का कारण बन सकता है। चूंकि मस्तिष्क की वृद्धि एक-दूसरे से हड्डी के रिकॉर्ड की दूरी को नियंत्रित करती है, इसलिए इसकी विकास विकार सभी सीमों के समय से पहले विभाजन का मुख्य कारण है।

इस तरह की पैथोलॉजी के साथ, इंट्राक्रैनियल दबाव आमतौर पर सामान्य होता है, और शायद ही कभी सर्जरी की आवश्यकता होती है। एक नियम के रूप में, मस्तिष्क की वृद्धि की कमी माइक्रोसेफुल की ओर जाती है। एक सीम का समयपूर्व बंद करना जो मस्तिष्क के विकास के लिए खतरा नहीं बनाता है, उसे सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है।

इंट्रायूटरिन स्थानिक प्रतिबंध भ्रूण खोपड़ी के समयपूर्व भ्रूण में एक निश्चित भूमिका निभा सकते हैं। यह कोरोनल क्रैनियोसोटोसिस के अवलोकन में प्रदर्शित किया गया था। अन्य माध्यमिक कारणों में हड्डी चयापचय को प्रभावित करने वाले तंत्रिका विकार शामिल हैं, जैसे कि राहित और हाइपरक्लेसेमिया।

प्रारंभिक क्रैनोसिनोसिस के कारण और परिणाम

प्राथमिक क्रैनोसिनोसिस की ईटियोलॉजी के लिए कई सिद्धांतों का प्रस्ताव दिया गया था। लेकिन सबसे व्यापक विकल्प खोपड़ी की हड्डियों की मेसेंचिमल परतों में प्राथमिक दोष की ईटियोलॉजी के साथ प्राप्त किया गया था।

एक नियम के रूप में माध्यमिक क्रैनियोइनोस्टोसिस, सिस्टम विकारों के साथ विकसित होता है

1. ये अंतःस्रावी विकार (हाइपरथायरायडिज्म, हाइपोफॉस्फेटिया, विटामिन डी की कमी, गुर्दे ऑस्टियोडिस्ट्रोफी, हाइपरक्लेसेमिया और रिकेट्स) हैं।
2. हेमेटोलॉजिकल बीमारियां जो अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया का कारण बनती हैं, उदाहरण के लिए, सिकल सेल रोग, थैलेसेमिया।
3. मस्तिष्क की कम वृद्धि दर, जिसमें माइक्रोसेफाइड और इसके मुख्य कारण हैं, उदाहरण के लिए, हाइड्रोसेफलस।

सिंड्रोमिक क्रैनोसिनोसिसिस के कारण दूसरे और तीसरे वर्ग के फाइब्रोब्लास्ट के विकास कारकों के रिसेप्टर्स के लिए जिम्मेदार आनुवंशिक उत्परिवर्तन में किए जाते हैं।

अन्य महत्वपूर्ण कारक जिन्हें रोग की ईटियोलॉजी का अध्ययन करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए

• Plagiocephalius का भेदभाव, जो अक्सर एक स्थितित्मक लड़ाई का परिणाम होता है (जिसे ऑपरेशन की आवश्यकता नहीं होती है और अक्सर लैम्बोडोविड सीम की लड़ाई से काफी मिलती है) एक बेहद महत्वपूर्ण पहलू है।
• कई लड़ाइयों की उपस्थिति एक क्रैनियल सिंड्रोम का सुझाव देती है, जिसके लिए अक्सर बाल चिकित्सा आनुवंशिकी में नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षा की आवश्यकता होती है।

क्रैनोसिनोसिस और नैदानिक \u200b\u200bतरीकों के लक्षण

सभी मामलों में cranoinostosis खोपड़ी के गलत आकार द्वारा विशेषता है, जो एक बच्चे में craniosinosis के प्रकार द्वारा निर्धारित किया जाता है।

मूल संकेत

• कठिन हड्डी रिज, पैथोलॉजिकल सीम के साथ अच्छी तरह से palpable।
• शीतल स्थान (वसंत) गायब हो जाता है, बच्चे के सिर में आकार बदलता है, इन क्षेत्रों में संवेदनशीलता आमतौर पर बदल जाती है।
• बच्चे का सिर शरीर के बाकी हिस्सों के अनुपात में नहीं बढ़ रहा है।
• इंट्राक्रैनियल दबाव में वृद्धि हुई।

कुछ मामलों में, जन्म के कुछ महीनों के भीतर क्रैनियोसोटोसिस को ध्यान देने योग्य नहीं किया जा सकता है।

बढ़ी हुई इंट्राक्रैनियल दबाव कुछ माध्यमिक रोगियों के अपवाद के साथ सभी प्रकार के क्रैनियोस्टोसिस की लगातार विशेषता है। जब केवल एक सीम समय से त्वरित होता है, तो बढ़ी हुई इंट्राक्रैनियल दबाव 15% से कम बच्चों की होती है। हालांकि, सिंड्रोमल क्रैनियोस्टोसिस में, जहां कई सीमों में शामिल होते हैं, 60% मामलों में दबाव में वृद्धि देखी जा सकती है।

यदि बच्चा क्रैनोसिनोसिसोसिस के एक प्रकाश रूप से पीड़ित है, तो बीमारी तब तक नहीं देखी जा सकती जब तक कि रोगियों को इंट्राक्रैनियल दबाव में वृद्धि के कारण समस्याओं का अनुभव करना शुरू हो जाए। यह आमतौर पर चार से आठ साल की उम्र के बीच होता है।

उन्नत इंट्राक्रैनियल दबाव के लक्षण

• एक नियम के रूप में, सुबह और रात में बिगड़ने वाले लगातार सिरदर्द से शुरू करें।
• दृष्टि के साथ समस्याएं - हड्डी, दृष्टि की अशांति या रंग दृष्टि की गड़बड़ी।
• बच्चे की मानसिक क्षमताओं में एक अतुलनीय कमी।

यदि कोई बच्चा उपरोक्त लक्षणों में से किसी के बारे में शिकायत करता है, तो आपको जितनी जल्दी हो सके बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए। ज्यादातर मामलों में, इन लक्षणों में इंट्राक्रैनियल दबाव में वृद्धि नहीं होगी, लेकिन उन्हें निश्चित रूप से पता लगाना चाहिए।

उपचार की अनुपस्थिति में, इंट्राक्रैनियल दबाव के अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• उल्टी;
• चिड़चिड़ापन;
• सुस्ती और प्रतिक्रिया की कमी;
• चलती वस्तु को देखने में आंखों या कठिनाइयों को सूजन।
• सुनने में परेशानी;
• साँस लेने में कठिकायी।

खोपड़ी के सावधानीपूर्वक विचार के साथ, यह स्पष्ट हो जाता है कि इसका रूप हमेशा क्रैनीकोनोसिस के निदान की पुष्टि नहीं करता है। ऐसे मामलों में, कई दृश्य शोध विधियों का उपयोग किया जाता है, उदाहरण के लिए, एक खोपड़ी रेडियोग्राफ़।

रेडियोग्राफी कई अनुमानों में किया जाता है - सामने, पीछे, पक्ष और शीर्ष। समय-समय पर, खंडित सीम जुड़े हुए लाइनों की अनुपस्थिति और सीम लाइन के साथ हड्डी के किनारों की उपस्थिति में पहचानना आसान है। सीम स्वयं या तो दिखाई नहीं दे रहे हैं, या उनका स्थानीयकरण स्क्लेरोसिस के सबूत दिखाता है।

एक नियम के रूप में, तीन आयामी प्रक्षेपण के साथ कैपेंट्री गणना की गई टोमोग्राफी, अधिकांश बच्चों द्वारा इसकी आवश्यकता नहीं है। विधि को कभी-कभी किया जाता है जब ऑपरेशन को उपचार के अगले चरण के रूप में माना जाता है या यदि रेडियोग्राफ के परिणाम संदिग्ध होते हैं।

पैथोलॉजी, संभावित जटिलताओं और परिणामों के सुधार के तरीके

पिछले 30 वर्षों में, आधुनिक चिकित्सा ने पैथोफिजियोलॉजी और क्रैनोसिनोसिस उपचार की गहरी समझ विकसित की है। वर्तमान में, एक नियम के रूप में सर्जरी, बच्चों में खोपड़ी के विरूपण के सुधार के लिए मुख्य प्रकार का उपचार बनी हुई है, जिसमें 1-2 सीमों के संगत के साथ सिर के बदसूरत रूप की ओर अग्रसर होता है। माइक्रोफलस वाले बच्चों के लिए, जिसे अक्सर मध्यम क्रैनियोसोटोसिस के साथ मनाया जाता है, सर्जरी आमतौर पर आवश्यक नहीं होती है।

चिकित्सीय योजना को संकलित करने में, विशेषज्ञों को कई क्षणों को ध्यान में रखना आवश्यक है।

• माइक्रोसेफेलस वाले मरीजों में होना चाहिए इस बीमारी का कारण अध्ययन किया गया है.
• पहली अपील पर सिर सर्कल मापा जाता है अनुदैर्ध्य दिशा में और बाद में निगरानी परिवर्तन। प्राथमिक क्रैनियोसोटोसिस वाले मरीजों में डॉक्टर को मस्तिष्क की सामान्य वृद्धि से आश्वस्त होना चाहिए।
• नियमित रूप से आयोजित किया जाना चाहिए इंट्राक्रैनियल दबाव के संकेतों और लक्षणों के लिए अवलोकन.
• यदि ऊंचा इंट्राक्रैनियल दबाव का संदेह है, तो यह बहुत उपयुक्त है न्यूरोसर्जिकल परामर्श.
• उन्नत इंट्राक्रैनियल दबाव वाले मरीजों में दृश्य कार्यों को संरक्षित करने के लिए आयोजित किया जाना चाहिए अतिरिक्त ओप्थाल्मोलॉजिक सलाह.

सर्जिकल उपचार आमतौर पर ऊंचा इंट्राक्रैनियल दबाव के साथ या खोपड़ी के विरूपण को सही करने की योजना बनाई जाती है। एक नियम के रूप में ऑपरेशन, जीवन के पहले वर्ष में किया जाता है।

सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए शर्तें

1. यदि सिर का आकार दो महीने की उम्र में बेहतर के लिए नहीं बदलता है, तो विसंगति उम्र के साथ बदलने की संभावना नहीं है। प्रारंभिक हस्तक्षेप दिखाया गया है यदि बच्चे कम से कम आक्रामक सर्जरी के लिए उम्मीदवार बन सकते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि विकृति स्तन अवधि में अधिक ध्यान देने योग्य है, और यह उम्र के साथ कम स्पष्ट हो सकता है।
2. जब कोई बच्चा बढ़ता है, तो वह अधिक बाल दिखाई देता है, विसंगति के दृश्य अभिव्यक्तियों में कमी आ सकती है।
3. क्रैनोसिनोसिस के शल्य चिकित्सा सुधार के लिए संकेत उम्र, बच्चे की समग्र स्थिति और समय से पहले खंडित सीम की संख्या पर निर्भर करते हैं।
4. क्रैनियल या क्रैनियल विरूपण का सर्जिकल उपचार 3-6 महीने की आयु के बच्चों में किया जाता है, हालांकि सर्जनों में विभिन्न दृष्टिकोण भिन्न होते हैं।

शिशुओं में सर्जिकल हस्तक्षेप रक्त की मात्रा के अपेक्षाकृत बड़े नुकसान का कारण बन सकता है। तदनुसार, कम से कम आक्रामक सर्जिकल तरीकों पर विचार किया जाना चाहिए। आशाजनक में से एक इंट्राऑपरेटिव ट्रांसकैमिक एसिड का उपयोग है। क्रैनिकोइनोसिस के सर्जिकल सुधार के लिए गवाही वाले मरीजों को एरिथ्रोपोइटिन और ट्रांसहोल एसिड के साथ प्रत्यारोपण के अधीन किया गया था, जिसने कम रक्त हानि की मात्रा को बनाए रखना संभव बना दिया था।

परिचालन हस्तक्षेप की अन्य विशेषताएं

• 8 महीने से अधिक उम्र के बच्चों में सर्जिकल उपचार खोपड़ी के विकास में मंदी के कारण हो सकता है।
• निदान सिंड्रोमल क्रैनियोसोटोसिस के साथ शिशुओं को जल्द से जल्द संचालित किया जाना चाहिए।
• ऑपरेशन के परिणाम बेहतर हैं यदि यह 6 महीने से कम आयु के शिशुओं में किया जाता है।