घटना पूरी तरह से है। मास्टोसाइटोसिस: निदान और विशिष्टताओं की कठिनाइयों

मास्टोसाइटोसिस एक व्यवस्थित बीमारी है, जो त्वचा के प्रजनन और घुसपैठ और मोटापे से ग्रस्त कोशिकाओं के साथ आंतरिक अंगों के कारण है।

मास्टोसाइटोसिस के कारण अभी भी स्थापित नहीं हैं। मास्टोसाइटोसिस अक्सर 2 साल से कम उम्र के बच्चों में होता है।

मास्टोसाइटोसिस का विशिष्ट डायग्नोस्टिक संकेत दाराय-अनन्यून की घटना है।

मास्टोसाइटोसिस का उपचार - सेरोटोनिन अवरोधक, साइटोस्टैटिक्स, हिस्टामाइन अवरोधक का उपयोग कर रूढ़िवादी।

मास्टोसाइटोसिस के कारण

अब तक, इस बीमारी के विकास के कारण स्थापित नहीं हैं।

खरीद कोशिकाएं मानव शरीर के लगभग सभी अंगों में पाए जाते हैं। वे लिम्फैटिक और रक्त वाहिकाओं, उपकला सतहों और परिधीय नसों के नजदीक स्थित हैं और सुरक्षात्मक, नियामक कार्यों के कारण, सूजन प्रतिक्रियाओं में शामिल हैं। ऐसा माना जाता है कि वसा कोशिकाओं के क्लोनल प्रसार मास्टोसाइटोसिस के रोगजन्य में माना जाता है।

वयस्कों में मास्टोसाइटोसिस के विकास के लिए अक्सर प्रोटॉनकोजन सी-किट के उत्परिवर्तन की ओर जाता है।

बच्चों में मास्टोसाइटोसिस के साथ, इस तरह के जीन उत्परिवर्तन शायद ही कभी मनाए जाते हैं। ऑटोसोमल प्रभावशाली संचरण के दुर्लभ मामलों को छोड़कर रोग में कोई परिवार नहीं है।

बच्चों में मास्टोसाइटोसिस वसा कोशिका हाइपरप्लासिया, सी-किट जीन उत्परिवर्तन या अन्य अज्ञात उत्परिवर्तन के सहज मामलों द्वारा निर्धारित किया जाता है।

मास्टोसाइटोसिस के वर्गीकरण और लक्षण

रोग के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया गया है:

• शुरुआती बच्चों की उम्र के त्वचा mastocytosis। बच्चे के जीवन के पहले वर्ष विकसित होते हैं। यह आंतरिक अंगों के घावों की पूरी कमी से विशेषता है। किशोरावस्था में, रोग गुजरता है। दुर्लभ मामलों में, रोग का यह रूप सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस में जाता है;
• किशोरावस्था और वयस्कों की त्वचा mastocytosis। बीमारी के इस रूप के साथ, मोटापे से ग्रस्त कोशिकाओं की घुसपैठ त्वचा और आंतरिक अंग दोनों: दिल, यकृत, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, प्लीहा, गुर्दे की श्लेष्म झिल्ली। साथ ही, आंतरिक अंगों में परिवर्तन स्थिर होते हैं और समय के साथ प्रगति नहीं करते हैं। कभी-कभी त्वचा mastocytosis प्रणाली में बदल दिया जा सकता है।
• सिस्टम मास्टोसाइटोसिस। यह आंतरिक अंगों में प्रगतिशील क्षति और त्वचा में परिवर्तन की विशेषता है। त्वचा अभिव्यक्तियां गायब हो सकती हैं। बीमारी का यह रूप त्वचा मास्टोसाइटोसिस के 10% मामलों में मनाया जाता है।
• घातक मास्टोसाइटोसिस। रोग का यह रूप वसा कोशिकाओं की रिहाई से जुड़ा हुआ है, जो कपड़े और आंतरिक अंगों को घुसपैठ करता है, जो रोगी की तीव्र मृत्यु की ओर जाता है। त्वचा अभिव्यक्तियां आमतौर पर अनुपस्थित होती हैं।

मास्टोसाइटोसिस के मामलों में से आधे से अधिक में, रोग के लक्षण केवल त्वचा पर प्रकट होते हैं। रोगियों में आंतरिक अंगों के नुकसान के तहत, पैरॉक्सिस्मल टैचिर्डिया के हमले हैं, रक्तचाप की आवधिक बूंदें, तापमान में वृद्धि, त्वचा की लाली, खुजली के साथ।

मास्टोसाइटोसिस के दौरान गंभीर पांच प्रकार की त्वचा घाव:

• Maculopapulous। त्वचा पर छोटे व्यास के एकाधिक हाइपरपिग्मेंट स्पॉट दिखाई देते हैं। दारायस-यूनेनी की घटना का उच्चारण किया जाता है, जो कि पापुला के यांत्रिक संपर्क के साथ, वे छोटे बुलबुले में बदल जाते हैं;
• नोडल। गुलाबी, पीले या लाल के कई अर्ध आकार के नोड्यूल हैं, जिन्हें प्लेक में विलय किया जा सकता है। दाराय-असैनिक घटना कमजोर रूप से व्यक्त की जाती है।
• अकेला। यह रबर स्थिरता के साथ एक चिकनी या झुर्रियों वाली सतह के साथ 2-5 सेमी के व्यास के साथ एक नोड (मास्कोसाइट) के गठन द्वारा विशेषता है। कभी-कभी mastocytes maculopapppispupous चकत्ते के साथ जोड़ा जा सकता है। त्वचा के एकान्त घाव केवल बचपन में त्वचा mastocytosis के साथ ही विकसित कर रहे हैं। त्वचा के चकत्ते को अग्रसर, गर्दन और धड़ की त्वचा पर स्थानीयकृत किया जाता है। दाराय-असैनिक घटना सकारात्मक;
• एरिथ्रोडर्मिक। यह घने स्थिरता और असमान किनारों के साथ घाव के स्पष्ट रूप से सीमित पीले-भूरे रंग के फॉसी की त्वचा पर गठन की विशेषता है। एक स्पष्ट खुजली है। सबसे लगातार स्थानीयकरण नितंबों के बीच अक्षीय अवसाद और गुना है। डारिया-असैनिक का लक्षण तेजी से सकारात्मक है;
• Teleangiectic। यह अंगों के घाव के लाल भूरे रंग के क्षेत्रों द्वारा विशेषता है, जो अंगों और छाती की त्वचा पर स्थित है।

मास्टोसाइटोसिस का निदान

निदान रोग के लक्षणों के आधार पर, दारी-अनन्यून की सकारात्मक परीक्षण के साथ-साथ घाव के स्थान पर वसा कोशिकाओं में वृद्धि की उपस्थिति स्थापित करने के लिए किया जाता है।

मास्टोसाइटोसिस के संदेह वाले मरीजों को हिस्टामाइन के स्तर की परिभाषा के साथ मूत्र विश्लेषण सौंपा गया है।

निदान की पुष्टि करने के लिए, त्वचा तत्वों की बायोप्सी की जाती है। जब हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान मास्टोसाइटोसिस, घुसपैठ का पता चला है, जो वसा कोशिकाओं के समूह हैं। टेलीएजेक्टिक या मैकुलोपैपुलस मास्टोसाइटोसिस के मामले में, मोटापे से ग्रस्त कोशिकाओं को त्वचा की ऊपरी परतों में घुसपैठ की जाती है। नोडल मास्टोसाइटोसिस के मामले में, मोटापा कोशिकाएं घने घुसपैठ करती हैं जो त्वचा की सभी परतों को कैप्चर करती हैं। मास्टोसाइट और अकेले नोड्स की उपस्थिति में, घुसपैठ भी subcutaneous ऊतक पर लागू होता है। एरिथ्रोडर्मिक मास्टोसाइटोसिस में, वसा कोशिकाओं से लिंट की तरह घुसपैठ का गठन किया जाता है, जो त्वचा की ऊपरी परत में स्थित होते हैं।

सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस को हिस्टामाइन मेटाबोलाइट - 1-मेथिल -4-इमिडाज़ोलक्सस एसिड के निर्धारण के साथ निदान किया जाता है।

इसके अलावा, संदिग्ध मास्टोसाइटोसिस में, पेट की गुहा का एक अल्ट्रासाउंड नियुक्त किया जा सकता है, एक्स-रे परीक्षा, गणना की गई टोमोग्राफी।

MastoCytosis freckles, वर्णक nevys, लेंटिगिनोसिस के साथ विभेदित है।

जर्नल और PAPULESE तत्वों को डर्माटोफिब्रोम, ज़ंथेट, गैर-लॉनोटेंडोथेलियोमा, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स से अलग करने की आवश्यकता है।

मास्टोसाइटोसिस का विभेदक निदान भी उन रोगों के साथ किया जाता है जो वसा कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ होते हैं (एक हेमांजिओमा, लिम्फोमा, त्वचीय, लिम्फोग्रोनुलोमैटोसिस, और अन्य)।

मास्टोसाइटोसिस का उपचार

मास्टोसाइटोसिस के उपचार में उपयोग करता है:

• पेरिएक्टिन;
• Antiallergic दवाओं;
• सेरोटोनिन अवरोधक;
• विरोधी भड़काऊ दवाएं (इबुप्रोफेन, डिक्लोफेनाक);
• पुवोव थेरेपी।

प्रणालीगत mastocyitosis का इलाज साइटोस्टैटिक्स, रोग के भव्य रूप - कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ किया जाता है।

अलग मास्टोसाइट्स को शल्य चिकित्सा हटा दिया जाता है।

लेकिन यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि वर्तमान में मास्टोसाइटोसिस के उपचार के लिए मौजूदा विधियां उचित चिकित्सीय प्रभाव के कारण अक्सर नहीं होती हैं।

इस प्रकार, मास्टोसाइटोसिस एक बीमारी है कि ज्यादातर मामलों में सिस्टमिक और घातक मास्टोसाइटोसिस के अपवाद के साथ, एक अनुकूल पूर्वानुमान होता है, जो गंभीर थकावट के साथ, शरीर को घातक परिणाम का कारण बन सकता है। बच्चों के मास्टोसाइटोसिस, एक नियम के रूप में, सहजता से युवावस्था की अवधि तक गुजरता है। बीमारी के विकास को रोकने के लिए, यह मोटापे कोशिकाओं (ठंड, गर्मी, मॉर्फिनो-अफीम समूह, एसिटिसालिसिलिक एसिड, चोट) के अपनाने को सक्रिय करने वाले कारकों के शरीर पर असर होना चाहिए।

वसा कोशिकाओं के प्रजनन और त्वचा (त्वचा के आकार) और आंतरिक अंगों (व्यवस्थित mastocytosis) के घुसपैठ के कारण प्रणालीगत बीमारी। मास्टोसाइटोसिस के पांच अलग-अलग त्वचा अभिव्यक्तियों को प्रतिष्ठित किया गया है: हाइपरपीग्मेंटेशन, छोटे और बड़े नोड्स, एरिथ्रोडर्मिक फॉसी और टेलीएजगेक्टी। त्वचा तत्वों के किसी भी रूप के साथ, मास्टोसाइटोसिस - दाराय-अनियनीय घटना के लिए एक नैदानिक \u200b\u200bसंकेत का पता चला है। उपचार मुख्य रूप से रूढ़िवादी है और सेरोटोनिन इनहिबिटर, हिस्टामाइन के एच 2-ब्लॉकर्स, साइप्रोगेप्टाइन क्लोरोहाइड्रेट, साइटोस्टैटिक्स द्वारा किया जाता है।

एमकेबी -10

Q82.2।

आम

चूंकि मास्टोसाइटोसिस वसा कोशिकाओं के प्रसार से जुड़ा हुआ है, इसलिए इसे दूसरा नाम मिला - एक क्रूरता सेल ल्यूकेमिया। यह रोग काफी दुर्लभ है, इसके कारण अभी भी ज्ञात नहीं हैं। सांख्यिकीय अध्ययन के अनुसार, दो साल से कम उम्र के बच्चों में मास्टोसाइटोसिस के लगभग 75% मामले सामने आए। इसके अलावा, बीमारी के इस तरह के दूसरे मामले को युवाओं के दौरान स्वतंत्र रूप से हल किया जाता है।

मास्टोसाइटोसिस का वर्गीकरण

टेलीियनगेटिक संस्करण मास्टोसाइटोसिस को लाल-भूरे रंग की त्वचा के रिसाव के क्षेत्रों द्वारा विशेषता है, जो एक हाइपरपेजिजेंटेड पृष्ठभूमि पर स्थित टेलीएजगेकैसिस से बना है। आमतौर पर अंगों और छाती की त्वचा को नुकसान पहुंचाता है। टेली कनेक्टिक विकल्प मुख्य रूप से वयस्कों में और ज्यादातर महिलाओं में मनाया जाता है।

निदान का निदान

विशेषता के लक्षण और घटना की परिभाषा दाराय-अन्ना अक्सर त्वचा विशेषज्ञ को मास्टोसाइटोसिस पर संदेह करने की अनुमति देती है। निदान की पुष्टि करने के लिए, त्वचा तत्वों की बायोप्सी आवश्यक है। हिस्टोलॉजिकल शोध में घुसपैठ का पता चलता है, जो वसा कोशिकाओं द्वारा जमा होते हैं। Purulent और teleangectatic अवतार में, वसा कोशिकाएं त्वचा की ऊपरी परतों में घुसपैठ करते हैं। नोड मास्कोशन में, वसा कोशिकाएं घने घुसपैठ करती हैं, त्वचा की लगभग सभी परतों को रोमांचक करती हैं। अकेले असेंबली या मास्टोसाइट के लिए, घुसपैठ का प्रसार न केवल पूरे डर्मिस की विशेषता है, बल्कि उपकुशल ऊतक में भी है। एरिथ्रोडर्मिक विकल्प त्वचा की ऊपरी परत में वसा कोशिकाओं से लिंटेल जैसी घुसपैठ के गठन द्वारा विशेषता है।

रक्त के नैदानिक \u200b\u200bविश्लेषण में, ल्यूकोसाइट फॉर्मूला की तेज शिफ्ट के साथ बेसोफिल और न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि बाईं ओर निर्धारित की जाती है। मास्टोसाइटोसिस के संदेह के मामले में, हिस्टामाइन मूत्र का निर्धारण भी किया जाता है। हालांकि, मूत्र में हिस्टामाइन की सामग्री न केवल मास्टोसाइटोसिस के लिए, बल्कि एलर्जी या सूजन संबंधी बीमारियों में भी बढ़ जाती है, और शिशु आयु के मास्टोसाइटोसिस - के साथ

दुर्भाग्यवश, चिकित्सा और फार्माकोलॉजी में आधुनिक उपलब्धियों के बावजूद, मास्टोसाइटोसिस के उपचार के मौजूदा तरीके अक्सर पर्याप्त प्रभावी नहीं होते हैं।

हाल के वर्षों में, मास्टोसाइटोसिस के बढ़ते मामलों को तैयार किया गया है। ऐसा लगता है कि त्वचा मास्टोसाइटोसिस के मामलों को अक्सर अन्य पुरानी त्वचा रोगों के रूप में निदान और पंजीकृत नहीं किया जाता है। यहां तक \u200b\u200bकि बच्चों में बीमारी के समृद्ध पूर्वानुमान के साथ, इसके उपचार मानकों को अनसुलझे रहते हैं।

Lydia denisovna kalyuzhny,

त्वचीय विज्ञानी,

यूक्रेन के विज्ञान और प्रौद्योगिकी के सम्मानित कर्मचारी, डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर।

मास्टोसाइटोसिस - उपचार के निदान और मानकों की जटिलता

हाल के वर्षों में, मास्टोसाइटोसिस के बढ़ते मामलों को तैयार किया गया है। ऐसा लगता है कि त्वचा मास्टोसाइटोसिस के मामलों को अक्सर अन्य पुरानी त्वचा रोगों के रूप में निदान और पंजीकृत नहीं किया जाता है। यहां तक \u200b\u200bकि बच्चों में बीमारी के समृद्ध पूर्वानुमान के साथ, इसके उपचार मानकों को अनसुलझे रहते हैं। mastocytosis

पहली बार 2 साल की लड़की में त्वचा पर अंतिम तत्वों के लिए एक सहज संक्रमण के साथ हाइपरपेजेंटिफाइड स्पॉट्स के बारे में एक संदेश 1869 में दिखाई दिया (नेटलिपा ई। और टीए डब्ल्यू)। यह उल्लेखनीय है कि केवल 8 साल बाद, 1877 में, पॉल एहरलिच ने वसा कोशिकाओं (मास्टोसाइट्स) की खोज और वर्णन किया। अगले वर्ष, ए संगमस्टर ने मरीज को स्पष्ट खुजली, यूरिकारिया और पिग्मेंटेशन के साथ वर्णित किया, और संकेतित अभिव्यक्तियां जिन्हें उन्होंने "वर्णक विकेट" कहा। पीजी यूएनएनए यह कहने वाला पहला व्यक्ति था कि वर्णक आर्टिकिया के त्वचा के चकत्ते के नीचे, मास्टोसाइट्स परेशान कारकों पर प्रतिक्रिया करते हैं, और इसने मास्टोसाइटोसिस द्वारा बीमारी का नाम देने का अधिकार दिया। और केवल 60 वर्षों के बाद, जेएम। एलिस ने पहले रोगी को सिस्टम मास्टोसाइटोसिस के साथ वर्णित किया। लगभग 55% रोगी मास्टोसाइटोसिस 2 साल के भीतर होते हैं, 10% में - बीमारी की शुरुआत 2 से 15 साल की उम्र में होती है। इस पैथोलॉजी के साथ, लिंग वरीयताओं को चिह्नित नहीं किया जाता है, और अधिकांश रोगियों के पास कोई पारिवारिक प्रवृत्ति नहीं होती है। साहित्य में 15 मोनोसिक जुड़वां सहित 70 परिवार के मामलों के बारे में एक संदेश है (साथ ही, मुख्य रूप से मोनोसिक जुड़वां मास्टोसाइटोसिस के लिए अजीब थे)।

वर्तमान में, "मास्टोसाइटोसिस" के निदान के लिए मुख्य नैदानिक \u200b\u200bपदों का गठन किया गया था:

1. मास्टोसाइटोसिस की अभिव्यक्ति जन्म से वयस्क तक दिखाई दे सकती है और त्वचा (अधिकांश बच्चों) तक सीमित हो सकती है या विभिन्न अंगों को हिट करने के लिए, जैसे अस्थि मज्जा, यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स (वयस्कों में)।
2. मस्टोसाइटोमा एक सुस्त स्थान या नोड के रूप में मुख्य रूप से बच्चों में मनाया जाता है।
3. बच्चों में, रोग सामान्य प्रवाह द्वारा विशेषता है और अक्सर एकल या एकाधिक लाल भूरे रंग के धब्बे (वर्णक urticaria) द्वारा प्रकट किया जाता है, जो किशोरावस्था की उम्र में गायब हो जाता है।
4. मास्टोसाइटोसिस के साथ वयस्क या कोई दांत नहीं है, या उनके पास त्वचा पर 2-5 मिमी व्यास के साथ लाल भूरे रंग के धब्बे और पैपुल्स हैं। वयस्कों में, यह रोग अपने पूरे जीवन को जारी रखता है।
5. अधिकांश वयस्क रोगियों के पास स्थिर टेलीग्रेटिक स्पॉट होते हैं।
6. रेडियज रगड़ अक्सर अपनी सतह पर फफोले की उपस्थिति की ओर जाता है (दारायस), जो बच्चों की अधिक विशेषता है और इन चकत्ते में मास्टोसाइट्स के स्थान की घनत्व पर निर्भर करता है।
7. प्रारंभिक बचपन में, जब पचास-पेपुलर चकत्ते को छोड़कर मास्टोसाइटोसिस, बुलबुले दिखाई दे सकते हैं।
8. यह रोग विषम हो सकता है या संयोगजनक लक्षण हो सकता है जब मास्टोरेट्स के मध्यस्थों को जारी किया जाता है, जो खुजली के रूप में महसूस किया जाता है, चकत्ते, पेट दर्द, दस्त, हाइपोटेंशन और बेहोशी के उज्ज्वल चित्रकला।

मास्टोसाइटोसिस के लक्षण

बच्चों और वयस्कों दोनों में, मास्टोसाइटोसिस के दौरान लक्षणों का एक परिसर मनाया जा सकता है, कभी-कभी न केवल त्वचा के घावों से संबंधित, बल्कि अन्य अंग भी। विभिन्न शारीरिक प्रभावों के रूप में इस तरह के विभिन्न प्रकार के लक्षण इस तरह के सूजन मध्यस्थों जैसे हिस्टामाइन, eikosanoids, साइटोकिन्स के स्राव से जुड़े हुए हैं। शिकायतें और अभिव्यक्तियां खुजली और पेट दर्द, दस्त, ठंड, चक्कर आना और बेहोशी के लिए सूजन की सनसनी से उतार-चढ़ाव करती हैं। आमतौर पर फुफ्फुसीय लक्षणों की कमी पर जोर दिया। गर्मी पर शिकायत, रात में पसीना, उल्टी, शरीर के वजन की कमी, हड्डियों में दर्द, epigastric शिकायत, सोच के साथ समस्याएं अक्सर निकासी mastocytosis के सापेक्ष सिग्नल के रूप में काम करते हैं। मास्टोइट्स से मध्यस्थों की तेज रिलीज से जुड़े घातक परिणाम दुर्लभ हैं, लेकिन वयस्कों और बच्चों के बीच दोनों मामलों के बारे में एकल संदेश हैं।

व्यायाम, जानने और स्थानीय चोट के दौरान मास्टोसाइटोसिस के लक्षणों को बढ़ाया जा सकता है। इसके अलावा, अल्कोहल, दवाएं, सैलिसिलेट, और अन्य गैर-स्टेरॉयडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, एंटीहोलिनर्जिक एजेंट मास्टोसाइटोसिस के लक्षणों की उत्तेजना का कारण बनते हैं। कुछ सिस्टम एनेस्थेटिक्स भी एनाफिलेक्सिस को भड़क सकते हैं।

बच्चों में mastocytosis की त्वचा अभिव्यक्तियाँ

बच्चों में त्वचा मास्टोसाइटोसिस का कोर्स तीन नैदानिक \u200b\u200bरूप हो सकते हैं:

एकान्त mastocytoma

वर्णक

फैलता त्वचा mastocytosis।

बच्चों में, मास्टोसीटोसिस अधिमानतः चकत्ते की आसपास की त्वचा पर फ्लैट या थोड़ा ऊंचा होने के साथ 2 साल से कम शुरू होता है। हिस्टामाइन (चित्र 1) की मुक्ति में योगदान देने वाले दवाओं और खाद्य पदार्थों के उपयोग के परिणामस्वरूप, गर्म स्नान के बाद, गर्म स्नान के बाद, इस तरह के चकत्ते उरिसरिया और घर्षण बुलबुले में धुंधला हो सकते हैं या परिवर्तित हो सकते हैं। बच्चों में मास्टोसाइटोसिस एकल लाल-भूरा या पीले-लाल धब्बे और नोड्स (एक मर्दाना के साथ) या लाल-भूरे रंग से भूरे रंग के धब्बे और पैपुल्स (वर्णक urticaria; चित्र 2, 3) से प्रकट होता है। मास्टोसाइटोमा पहले से ही जन्म या शिशु वर्षों में विकासशील पाया जा सकता है, यह 15-20% बच्चों के मास्टोसाइटोसिस है। आमतौर पर डिस्टल अंगों पर दिखाई देते हैं, लेकिन उनमें सबसे विविध स्थानीयकरण (चित्र 4) हो सकता है।

वर्णक विकृति आमतौर पर शरीर पर प्रारंभिक बचपन में प्रकट होती है, हालांकि यह किसी भी साइट पर खुद को प्रकट कर सकती है, जिससे व्यक्ति का केंद्रीय हिस्सा, खोपड़ी, हथेली और तलवों को छोड़ दिया जाता है। बच्चों में दुर्लभ अभिव्यक्ति टेलीलांगेटिक स्पॉट हैं। कभी-कभी, शिशुओं और बच्चों को वर्णक व्हेल और फैलाने वाले त्वचा अभिव्यक्तियों के साथ नहीं होते हैं, जो कि बुलबुले और बुलबुले को झुकाव नहीं होते हैं, जो सीरम प्रोटीज मास्टोसाइट्स (चित्र 5, 6) की मुक्ति का परिणाम होते हैं। मास्टोसाइटोसिस बुलस चकत्ते आमतौर पर 3-5 साल में बंद कर दिए जाते हैं।

वयस्कों में मास्टोसाइटोसिस की त्वचा अभिव्यक्तियां

वयस्कों में मास्टोसाइटोसिस बच्चों में मास्टोसाइटोसिस से काफी अलग है। ज्यादातर मामलों में, वयस्कों में त्वचा पर अभिव्यक्तियों में लाल भूरे रंग के धब्बे और पैप्यूल व्यास में 1 सेमी तक होते हैं। शरीर पर इन धमाके का अधिमान्य स्थानीयकरण और अंगों के समीपवर्ती वर्ग, अक्सर - चेहरे पर, दूरदराज के अंग, हथेलियों और तलवों (चित्र 7)। इन चकत्ते में स्वचालित रूप से एक संपत्ति होती है, लेकिन समय के साथ फिर से दिखाई देती है। वयस्कों में एक दुर्लभ रूप एक टेलीजेटिक स्पॉट फॉर्म है। मस्तोसाइटियन और बच्चों के वर्णक urtichery में mastocytes की घनत्व 40-150 गुना की दर से अधिक है, और वयस्कों में - 8 गुना। इसलिए बच्चों में त्वचा की तैयारी बाहरी कारकों (हस्ताक्षर दारायस) का जवाब देती है।

मास्टोसाइटोसिस के सिस्टमिक अभिव्यक्तियां

कंकाल विकार मुख्य रूप से वयस्क रोगियों में मनाए जाते हैं, शायद ही कभी बच्चों में, एक नियम के रूप में, विकिरण निदान पर खोज कर रहे हैं। खोपड़ी, रीढ़ और श्रोणि की हड्डियों की हड्डियां मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं। सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस वाले वयस्क मरीजों में से 50% से अधिक अस्थि परिवर्तन होते हैं और केवल 2% स्थानीयकृत होते हैं। रोगविज्ञान का आधार बाद के ऑस्टियोस्क्लेरोसिस के साथ फैलाव dispineralization है, ऑस्टियोस्क्लेरोसिस के साथ ऑस्टियोपोरोसिस के रूप में मिश्रित परिवर्तनों में गुजरने के समय के साथ। अविकसित इलियाक के साथ शुभंकर के साथ वयस्क रोगियों में, उन्हें एक बायोपेटेट में मास्टोसाइट्स की बढ़ी हुई मात्रा मिली, जो हड्डी के कॉर्टिकल और ट्रेबिक्यूलर हिस्से में परिवर्तन का कारण बनती है। इस तरह के आंकड़े ने एक परिकल्पना की ओर अग्रसर किया कि वसा कोशिकाएं और उनके मध्यस्थ इस बीमारी में कंकाल विकारों के लिए स्पष्ट रूप से जिम्मेदार हैं।

50-60% वयस्क रोगियों में splenomegaly है। मास्टोसाइटोसिस वाले मरीजों में, ऐसे गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण पेट दर्द, दस्त, मतली और उल्टी के रूप में हो सकते हैं। दर्द शराब के उपयोग, किसी प्रकार का भोजन, तनाव और मास्टिएटर के मध्यस्थों की उत्तेजना से उत्तेजित होता है। इस पैथोलॉजी के रोगियों में दस्त में एपिसोडिक है। व्यवस्थित मास्टोसाइटोसिस के साथ, माध्यमिक गैस्ट्र्रिटिस भी हो सकता है और यहां तक \u200b\u200bकि पेप्टिक अल्सर भी हो सकते हैं। तंत्रिका तंत्र के उल्लंघन के लक्षणों से, जैसे चिड़चिड़ापन, थकान, सिरदर्द, ध्यान और प्रेरणा में गिरावट, निकटतम घटनाओं पर स्मृति प्रतिबंध, कुशलतापूर्वक काम करने में असमर्थता, अन्य लोगों के साथ संवाद करने में कठिनाइयों। ऐसा माना जाता है कि ये लक्षण माध्यमिक हैं और मास्टोरेट्स के मध्यस्थों के कारण होते हैं। ऐसे रोगियों में इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राम सामान्य या जहरीले या चयापचय प्रकृति में परिवर्तन का पता लगाया जाता है।

मास्टोसाइटोसिस का वर्गीकरण

मास्टोसाइटोसिस 4 प्रकार (आई -4) में बांटा गया है:

• टाइप मैं सबसे बड़ा समूह का प्रतिनिधित्व करता हूं, इसमें अधिकांश बच्चे और पर्याप्त रूप से बड़ी संख्या में वयस्क रोगियों शामिल हैं। रोगियों की इस श्रेणी में त्वचा पर चकित होती है, लेकिन व्यवस्थित परिवर्तन भी हो सकते हैं। इस प्रकार के मास्टोसाइटोसिस के पर्याप्त शांत कोर्स के साथ, निम्नलिखित में से एक या अधिक सुविधाओं को चिह्नित किया जा सकता है:
  त्वचा में mastocytes की संख्या में वृद्धि;
  गैस्ट्रिक और डुओडनल अल्सर;
  मध्यस्थों के इसी उत्सर्जन के साथ आंत में मास्टोसाइट्स के घुसपैठ के कारण माध्यमिक मैलाबॉस्पोशन;
  मास्टोसाइट्स और उनके मध्यस्थों की संख्या में वृद्धि के परिणामस्वरूप कंकाल परिवर्तन;
  ज्वार और बेहोशी के रूप में हेमोडायनामिक अस्थिरता;
  अस्थि मज्जा, यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स के मातृस्थ घुसपैठ।
  बच्चों में मास्टोसाइटोसिस के विपरीत, वयस्कों में निकासी लक्षणों, मुख्य रूप से सिस्टमिक द्वारा विशेषता है;
• टाइप II में, मास्टोसाइटोसिस हेमेटोलॉजिकल बीमारियों से जुड़ा हुआ है, जब त्वचा का घाव जरूरी नहीं है। आम तौर पर, ऐसे रोगी अजीब जिगर, प्लीहा और लिम्फ नोड्स हैं। हम पुराने रोगियों के बारे में बात कर रहे हैं, और अग्रणी लक्षण बुखार, शरीर के वजन घटाने, सामान्य मलिनता, सवारी, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल घटनाएं हैं। हेमेटोलॉजिकल संगठनों में शामिल हैं: पॉलीसिथेमिया, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया, क्रोनिक माइलोनोसाइटिक ल्यूकेमिया, इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस, लिम्फोमा, हाइपरोओसिनोफिलिक सिंड्रोम। माध्यमिक myeloblastic या myelomocyte ल्यूकेमिया भी हो सकता है। अस्थि मज्जा सामग्री में हेमेटोलॉजिकल परिवर्तनों के साथ, मास्टोसाइट्स की संख्या में वृद्धि हुई है। ऐसे मामलों में पूर्वानुमान हेमेटोलॉजिकल बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करता है;
• मास्टोसाइटोसिस का प्रकार III दुर्लभ है, त्वचा से नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों की अनुपस्थिति से प्रतिष्ठित है। मास्टोसाइट घुसपैठ अस्थि मज्जा, पाचन तंत्र, यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स में स्थित हैं। इस तरह के मास्टोसाइटोसिस के साथ महिला परिणाम 2-4 साल के बाद होता है;
• चतुर्थ प्रकार का mastocytosis (mastocytic ल्यूकेमिया) भी दुर्लभ है। इन मामलों में, रक्त में परमाणु कोशिकाओं का 10% मास्टरोसाइट्स द्वारा दर्शाया जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रक्त में एकल मास्टोसाइट बेहद दुर्लभ हैं, इसलिए उनकी उपस्थिति को सतर्क रहना चाहिए। इनमें से अधिकतर रोगियों में त्वचा पर कोई अभिव्यक्ति नहीं है। इस फॉर्म की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर को बुखार, शरीर के वजन का नुकसान, पेट दर्द, दस्त, मतली और उल्टी की विशेषता है।

मास्टोसाइटोसिस का निदान

मास्टोसाइटोसिस का निदान एक या अधिक अंगों में मास्टोसाइट्स का पता लगाने से पुष्टि की जा सकती है। जब त्वचा की मास्टोसाइटोसिस, घाव स्थलों में mastocytic घुसपैठ पाया जाता है। अध्ययन टोल्यूडाइन ब्लू (जिमजिमा और दिसंबर द्वारा) या एक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विधि या एक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विधि के साथ एक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विधि द्वारा किया जाता है। सिस्टमिक मास्टिसिसोसिस के साथ, लक्षणों के बावजूद, सीरम में अल्फा ट्रिप्टेज का एक बड़ा स्तर है।

व्यवस्थित मास्टोसाइटोसिस के रोगियों में या दैनिक मूत्र में सामान्य त्वचा अभिव्यक्तियों के साथ, हिस्टामाइन और उसके मेटाबोलाइट्स का स्तर ऊंचा होता है। अस्थोकता घुसपैठ अस्थि मज्जा बायोपटेट में एक वर्णक विकटन के साथ 18% बच्चों में पाया जाता है। बेशक, ऐसे रोगियों को उत्तेजक कारकों को खत्म करने और किशोरावस्था को उनके राज्य को ट्रैक करने के मामले में विशेष ध्यान देना चाहिए। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बीमार बच्चों का आधा प्रक्रिया किशोरावस्था में सहजता से अनुमति दी जाती है, और एक चौथाई वयस्क में। और फिर भी, 5% बच्चे व्यवस्थित मास्टोसाइटोसिस रहते हैं।

मास्टोसाइटोसिस का उपचार

सबसे पहले, रोगियों के पास मास्ट्रोइट अपनाने (शराब, एंटीकोलिनर्जिक एजेंट, एस्पिरिन और अन्य गैर-स्टेरॉयडल विरोधी भड़काऊ दवाओं, दवाओं, पॉलिमिक्सिन बी) के लिए अग्रणी कारकों के संबंध में सतर्कता होनी चाहिए। यह जोर दिया जाना चाहिए कि रश तत्वों की गर्मी और घर्षण स्थानीय और प्रणालीगत लक्षणों के उद्भव को उकसा सकता है और ऐसे रोगियों के दैनिक जीवन से बाहर रखा जाना चाहिए। गर्म पानी पहनते समय, गर्म पानी में स्नान करते समय, गर्म पानी में स्नान करते समय, जब कपड़े धोने के कपड़े धोने के दौरान लोगों को इस रोगविज्ञान के साथ रोकना आवश्यक है। चरम परिवेश तापमान की स्थितियों में रहने से बचने के लिए मरीजों को हर तरह से होना चाहिए। वैसे, मास्टोसाइटोसिस वाले मरीजों में एनेस्थेटिक्स (लिडोकेन सहित) के जोखिम और उपयोग का प्रतिनिधित्व करता है।

लक्षणों की राहत में, हिस्टामाइन रिसेप्टर्स के विरोधी प्रभावी होते हैं, वास्तव में उत्तेजना में लक्षण चिकित्सा चिकित्सा का प्रतिनिधित्व करते हैं। सप्ताह में 4 बार पुयू-थेरेपी की प्रभावशीलता की रिपोर्टें हैं। 6 और अधिक सप्ताह के लिए सामयिक कोर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग लंबे समय तक खुजली की भावना (12 महीने तक)। एक स्थिति में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स द्वारा व्यवस्थित रूप से किया जाता है, और एड्रेनालाईन इंजेक्शन माना जाता है।

Kiai.com.ua के आधार पर।

मास्टोसाइटोसिस या वर्णक आर्टिकरिया - अस्पष्टीकृत ईटियोलॉजीज की बीमारियों का एक समूह, जो वसा कोशिकाओं के पुनरुत्पादन और त्वचा या आंतरिक अंगों के घुसपैठ की विशेषता है। बाद के मामले में, हम एक प्रणालीगत बीमारी के बारे में बात कर रहे हैं जो गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकता है।

बच्चों में वर्णक urticaria का निदान किया जाता है, अक्सर दो साल से कम उम्र के। चिकित्सकों ने नोट किया कि इस बीमारी का हर दूसरा मामला युवावस्था के दौरान बच्चों में आत्मनिर्भर है। बीमारी का व्यवस्थित रूप अक्सर वयस्कों में पाया जाता है और प्लीहा, यकृत और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट को आश्चर्यचकित करता है।

अधिकांश मामलों में उपचार रूढ़िवादी। अधिक जटिल मामलों में, संयोगी जटिलताओं की उपस्थिति में, जो अक्सर बीमारी के सिस्टम रूप में पाया जाता है, सर्जिकल हस्तक्षेप दिखाया जा सकता है।

दसवीं संशोधन की बीमारियों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, मास्टोसाइटोसिस को एक वर्णक विकटन के रूप में इंगित किया जाता है। आईसीडी 10 का कोड - Q82.2, यह घातक मास्टोसाइटोसिस पर लागू नहीं होता है।

एटियलजि

वर्तमान में, वयस्क या बच्चे में मास्टोसाइटोसिस के विकास के लिए ईटियोलॉजिकल कारण नहीं मिलते हैं। यह ध्यान दिया जाता है कि कुछ मामलों में यह रोगजनक प्रक्रिया आनुवंशिक रूप से और ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से प्रेषित हो सकती है।

वर्गीकरण

सिस्टम और त्वचा mastocytosis अंतर करते हैं। सिस्टम मास्टोसाइटोसिस, बदले में, ऐसी प्रजाति हो सकती है:

• नीरस - एक घातक रूप, इस मामले में, रीढ़ की हड्डी में वसा कोशिकाओं के 20% तक का निदान किया गया है, इसका नकारात्मक पूर्वानुमान है, इसका खराब इलाज किया जाता है;
• आक्रामक - अंग की अक्षमता को उत्तेजित करता है;
• अन्य रोगियों के साथ जुड़ा हुआ है हेमेटोलॉजिक प्रकृति;
• दर्दरहित.

त्वचा mastocytosis निम्नलिखित प्रकारों को अलग करें:

• गांठदार - 1 सेंटीमीटर से अधिक व्यास के साथ लाल, गुलाबी या पीले रंग के गोलाकार आकार के नोड्यूल की विशेषता;
• मस्टोसाइटोमा - 2 सेंटीमीटर तक व्यास के साथ एक नारंगी परत जैसा दिखने वाली सतह के साथ नोड्यूल की एक छोटी संख्या के रूप में हार;
• टेलीगोएक्टासियन - अक्सर महिलाओं में होता है, जो लाल-भूरे रंग के दाग की विशेषता है, जो घर्षण के साथ फफोले से ढके होते हैं, सिस्टम फॉर्म पर स्विच कर सकते हैं और हड्डी के ऊतक को प्रभावित कर सकते हैं;
• मैकुलो पेपूलोज़ - त्वचा पर इस तरह के एक रूप के साथ, लाल, कम अक्सर भूरे रंग के दाग बनते हैं;
• बिखरा हुआ - नितंबों और अक्षीय अवसाद के क्षेत्र में कई चकत्ते में अलग है। पीले रंग के दाग के साथ एक मजबूत खुजली के साथ, फफोले में परिवर्तित किया जा सकता है।

अपने बाहरी अभिव्यक्ति में बच्चों और वयस्कों में त्वचा mastocytosis कुछ त्वचाविक बीमारियों के समान है, इसलिए आत्म-उपचार की तत्काल अनुशंसित नहीं है। आपको परीक्षा के लिए डॉक्टर से संपर्क करने की आवश्यकता है।

लक्षण

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर रोग के प्रकार पर निर्भर करेगी। त्वचा mastocytosis निम्नलिखित लक्षणों द्वारा विशेषता है:

• त्वचा धब्बे, समुद्री मील, पैपुल्स पर शिक्षा;
• दाने का रंग गुलाबी, लाल, पीला, भूरा हो सकता है;
• दांत की जगह में खुजली;
• समय-समय पर शरीर के तापमान पर चढ़ना;
• रक्तचाप कम;
• दिल की घबराहट।

सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस के लक्षण रोगजनक प्रक्रिया के स्थानीयकरण पर निर्भर होंगे। तो, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट को नुकसान के साथ, निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की उपस्थिति:

• मतली उल्टी;
• पेटदर्द;
• dIARRHEA, दिन में 10 बार तक अधिक जटिल मामलों में;
• भूख की गिरावट;
• वजन घटना;
• एक अप्रिय गंध के साथ belching;
• पैल्लर त्वचा;
• कमजोरी, कम प्रदर्शन।

प्लीहा की हार के साथ, इस तरह की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर की उपस्थिति संभव है:

• आकार में शरीर में वृद्धि;
• प्रभावित अंग से गुरुत्वाकर्षण और असुविधा की भावना;
• पेट में भीड़भाड़ की भावना, यहां तक \u200b\u200bकि प्रयुक्त भोजन की न्यूनतम संख्या के साथ भी;
• मानव प्रतिरक्षा में कमी, जो लगातार बीमारियों, धीमी वसूली के रूप में प्रकट होती है;
• त्वचा की संवेदनशीलता यांत्रिक एक्सपोजर के लिए संवेदनशीलता - चोटों को बहुत दबाए जाने के साथ भी बनाया जा सकता है;
• तेज पल्स;
• अक्सर, पैरों में यासर्स का गठन, कम बार;
• बाईं ओर स्थानीयकृत दर्द पीठ, हाथ में दे सकता है;
• बढ़ी हुई शरीर का तापमान;
• मजबूत थकान, कमजोरी।

यदि बीमारी हड्डी के ऊतकों को हड़ताली है, तो लक्षण (ऊतक की नरम) या ऑस्टियोस्क्लेरोसिस संभव है (हड्डी के ऊतक को प्रतिस्थापित किया गया है)।

जब घाव, लिवर को निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bचित्र में भाग लिया जा सकता है:

• यकृत के आकार में वृद्धि;
• सही हाइपोकॉन्ड्रियम के क्षेत्र में असुविधा और गुरुत्वाकर्षण की भावना;
• त्वचा की पसीना और जालीपन में वृद्धि;
• शौचालय के कार्य का उल्लंघन, रंग में बदलाव और गाड़ियां की स्थिरता;
• पेट आकार में वृद्धि कर सकते हैं;
• कारणों के लिए दृश्यमान के बिना एक तेज वजन घटाने;
• मुंह में कड़वाहट, अप्रिय बाहरी;
• सामान्य कमजोरी, malaia;
• भाषा की सतह पर दरारों द्वारा गठित किया जा सकता है, भाषा स्वयं को सफेद खोखले से ढंका जा सकता है;
• पितृभूमि पैर, चेहरे;
• त्वचा खुजली;
• कच्ची त्वचा।

इसके अलावा, मास्टोसाइटोसिस का सिस्टम रूप केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित कर सकता है, जिसे निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता होगी:

• बार-बार सिरदर्द, दृश्य कारणों के बिना;
• चक्कर आना;
• मोटर और भाषण समारोह का उल्लंघन;
• मतली, कभी-कभी उल्टी के साथ;
• नींद चक्र का उल्लंघन;
• चिड़चिड़ापन, तेज मूड स्विंग;
• भंग स्मृति;
• त्वचा के चकत्ते।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बीमारी के त्वचा प्रकटीकरण हमेशा बीमारी के सिस्टम रूप में नहीं देखा जाता है।

यदि आपके पास पिग्मेंटेशन और अतिरिक्त सुविधाएं हैं, तो आपको चिकित्सा सहायता के लिए तत्काल आवेदन करना चाहिए। केवल एक डॉक्टर प्रासंगिक नैदानिक \u200b\u200bउपायों द्वारा कुछ नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों का कारण स्थापित कर सकता है। आत्म-दवा गंभीर जटिलताओं के विकास को जन्म दे सकती है।

निदान

प्रारंभ में, रोगी की शारीरिक परीक्षा की जाती है। प्राथमिक निरीक्षण के दौरान, डॉक्टर को निम्नलिखित सेट करना होगा:

• कितने समय पहले पहले संकेत प्रकट हुए;
• क्या लक्षण मौजूद हैं;
• रोगी का व्यक्तिगत और पारिवारिक इतिहास;
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, सीएनएस, स्पलीन, कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम द्वारा पुरानी बीमारियों की उपस्थिति;
• क्या रोगी डॉक्टर की नियुक्ति के बिना कोई दवा लेता है?

निदान को स्पष्ट करने के लिए नैदानिक \u200b\u200bउपायों का आयोजन किया जा सकता है:

चूंकि इस बीमारी में नैदानिक \u200b\u200bचित्र काफी अस्पष्ट है, निम्नलिखित बीमारियों की पुष्टि या समाप्त करने के लिए एक अलग निदान की आवश्यकता हो सकती है:

• पिग्नेट्स;
• वर्ष तक बच्चों में लक्षणों के दौरान नवजात शिशु;
• रोथमुंड-थॉमसन के पायचिलोडर्मिया का जन्मजात रूप;

उपचार की रणनीति डॉक्टर को केवल सभी आवश्यक नैदानिक \u200b\u200bप्रक्रियाओं के परिणाम प्राप्त करने के बाद निर्धारित किया जा सकता है। बीमारी के कारण लक्षणों की तुलना करने की दृढ़ता से अनुशंसा नहीं की जाती है।

इलाज

ज्यादातर मामलों में, रूढ़िवादी चिकित्सा की जाती है। हालांकि, अगर बीमारी का घातक रूप स्थापित किया जाता है, तो विकिरण या कीमोथेरेपी के साथ ऑपरेशन संभव है।

मेडिकेस उपचार में निम्नलिखित दवाओं को अपनाने में शामिल हो सकता है:

• एलर्जी विरोधी;
• सेरोटोनिन अवरोधक;
• साइप्रोगेप्टाइन क्लोरोहाइड्रेट;
• स्टेरॉयडमुक्त प्रज्वलनरोधी;
• साइटोस्टैटिक्स;
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स;
• antihistamines;

कुछ मामलों में, त्वचा मास्टोसाइट्स को सर्जिकल द्वारा हटाया जा सकता है।

दवा उपचार के अलावा, डॉक्टर फिजियोथेरेपीटिक प्रक्रियाओं को निर्धारित कर सकता है। अक्सर यह पराबैंगनी विकिरण है।

उपचार में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट को नुकसान के मामले में आहार और चिकित्सा शामिल की जाएगी। वर्तमान नैदानिक \u200b\u200bचित्र के आधार पर आहार तालिका का प्रकार अलग-अलग निर्वाचित किया जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि उपचार के रूढ़िवादी तरीके, साथ ही शल्य चिकित्सा, समय पर मामले में भी पर्याप्त प्रभावी नहीं हैं। यह इस तथ्य से निर्धारित होता है कि इस तरह की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास के सटीक कारण स्थापित नहीं हैं।

संभावित जटिलताओं

त्वचा वर्णक के दौरान, जटिलताओं को व्यावहारिक रूप से नहीं देखा जाता है। बीमारी का व्यवस्थित रूप प्राथमिक कारक के साथ कुछ अंगों की हार के कारण बीमारियों के विकास का कारण बन सकता है। इस मामले में, यह एक यकृत, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, स्पलीन, सीएनएस है। रोग के घातक रूप के साथ, आस-पास के अंगों के लिए प्रेरक प्रक्रिया संभव है, जो जीवन के लिए बेहद खतरनाक है और घातक परिणाम का कारण बन सकती है।

इस तरह का अनुभव

बच्चों में मास्टोसाइटोसिस की त्वचा की आकार किशोरावस्था में अपेक्षा की जा सकती है, वयस्क जटिलताओं में बीमारी के इस तरह के रूप में बेहद दुर्लभ होते हैं।

सबसे नकारात्मक पूर्वानुमानों में मास्टोसाइटोसिस का टिनसेल आकार होता है, क्योंकि यह एक प्रेरक प्रक्रिया है।

निवारण

दुर्भाग्यवश, रोकथाम के लिए कोई प्रभावी तरीका नहीं है, क्योंकि इस बीमारी के सटीक कारण स्थापित नहीं हैं। पहले नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों पर चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है।

क्या एक चिकित्सा दृष्टिकोण से लेख में सब कुछ सही है?

केवल अगर आपने चिकित्सा ज्ञान की पुष्टि की है

• यदि आपके पास मास्टोसाइटोसिस (टचलेस ल्यूकेमिया) है तो डॉक्टरों को प्रसन्न होना चाहिए

मास्टोसाइटोसिस क्या है (छुआ हुआ ल्यूकेमिया)

मास्टोसाइटोसिस (टचलेस ल्यूकेमिया) - प्रणालीगत रोग, जिसमें एक रूपात्मक सब्सट्रेट त्वचा की विशाल घुसपैठ, विभिन्न अंगों और वसा कोशिकाओं के साथ ऊतक (मस्कुलोसाइट्स, लैब्रोसाइट्स, ऊतक बेसोफिलियों) के साथ ऊतक होते हैं। यह रोग दुर्लभ है, इसकी आवृत्ति फर्श पर निर्भर नहीं है। यह आमतौर पर बच्चे के जीवन (75% मामलों) के पहले दो वर्षों के दौरान विकसित होता है और आधे मामलों में स्वचालित रूप से एक प्रकाशन अवधि के लिए अनुमति दी जाती है। सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस अक्सर वयस्कों के बीमार होता है।

मास्टोसाइटोसिस (टचलेस ल्यूकेमिया) को क्या उत्तेजित करता है

Mastocytosis की etiology और रोगजन्य अनजान। कभी-कभी यह एक ऑटोसोमल प्रभावशाली मार्ग पर प्रेषित होता है, हालांकि ज्यादातर मामलों में रोगियों में पारिवारिक अनामिसिस नहीं होता है।

रोगजन्य (क्या हो रहा है?) मास्टोसाइटोसिस के दौरान (छुआ हुआ ल्यूकेमिया)

मास्टोसाइटोसिस के सभी रूपों की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर मुख्य रूप से वसा कोशिकाओं से युक्त घुसपैठों से प्रकट होता है। वसा कोशिकाओं के ग्रेन्युलियों के मेटाक्रोनिस को टोल्यूडाइन, मेथिलिन ब्लू, साथ ही साथ नाफोल-ए-डी-क्लोरोकेटेट एस्टरस (एलईडीईआर विधि) का उपयोग करके पाया जाता है, लाल रंग में वसा कोशिकाओं के साइटोप्लाज्मिक ग्रैन्यूल को धुंधला करना। मैकुलोपैपुअल और टेली-एंजाइटैटिक प्रकार के मास्टोसाइटोसिस के साथ, मोटापा कोशिकाएं मुख्य रूप से केशिकाओं के चारों ओर डर्मिस के ऊपरी तीसरे में स्थित होती हैं। वसा कोशिकाओं का नाभिक अक्सर स्पिन-जैसा होता है, कम बार गोल या अंडाकार होता है। इस तथ्य के कारण कि वसा कोशिकाएं एक छोटी राशि में मौजूद हो सकती हैं और हेमेटोक्सिलिन और ईओएसआईएन के साथ चित्रित अनुभागों पर मौजूद हो, उनके कर्नल फाइब्रोब्लास्ट या पेरिसाइटिस के कोर जैसा दिखते हैं, सही निदान स्थापित करने के लिए विशेष रंग की आवश्यकता होती है। कई नोड्स या प्लेक के लिए, साथ ही बड़े सोलिटार नोड्स के साथ, वसा कोशिकाएं ट्यूमर के प्रकार से बड़े क्लस्टर बनाती हैं, जो पूरे डर्मिस और उपकुशल फैटी ऊतक घुसपैठ करती हैं। जब वसा कोशिकाएं घने क्लस्टर में होती हैं, तो उनके कर्नेल धुरी के आकार की तुलना में घन होते हैं, योसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म और अच्छी तरह से परिभाषित सेल सीमाएं होती हैं। यह उन्हें एक विशेषता दृश्य देता है, इसलिए निदान विशेष धुंध के बिना भी रखा जा सकता है। डर्मिस के ऊपरी हिस्से में एक फैलाव (एरिथ्रोडर्मिक) प्रकार के साथ, घने कमान को गोल या अंडाकार नाभिक और अच्छी तरह से परिभाषित साइटोप्लाज्म के साथ वसा कोशिकाओं से घुसपैठ करता है। सभी प्रकार के मास्टोसाइटोसिस (टेलीएजेक्टिक के अपवाद के साथ) के साथ, मोटापा कोशिकाओं के बीच ईसीनोफिल हो सकता है। फोकस की घर्षण के बाद ली गई बायोपेटेट में वसा कोशिकाओं के योसिनोफिल और बाह्य कोशिकीय granules की मात्रा में वृद्धि, वसा कोशिकाओं से granules की रिलीज को इंगित करता है। सबपिडर्मल मास्टोसाइटोसिस के साथ बुलबुले का चरित्र; हालांकि, बुलबुले के आधार पर एपिडर्मिस के पुनर्जन्म के कारण, बुलबुले को अंतरराष्ट्रीय रूप से स्थानीयकृत किया जा सकता है। बुलबुले में अक्सर वसा कोशिकाएं होती हैं, साथ ही साथ ईसीनोफिल भी होती हैं। मास्टोसाइटोसिस वाले तत्वों का पिग्मेंटेशन एपिडर्मिस की बेसल परत की कोशिकाओं में मेलेनिन की संख्या में वृद्धि के कारण होता है, कम अक्सर - त्वचा के ऊपरी हिस्से के मेलेनोफेज की उपस्थिति। सिस्टम के घाव के साथ, त्वचा के घाव के साथ, अस्थि मज्जा में वसा कोशिकाओं के पैराट्रैबिकल संचय, लाल लुगदी प्लीहा के फैलाव घुसपैठ, पेरिपोलिकुलर और लसीका संबंधी नोड्स के पेरिपोलिकुलर और पैराकॉर्टिकल जोनों के peripolicular घुसपैठ के peripollicular घुसपैठ का पता चला है। वसा कोशिकाओं के संचय दिल, गुर्दे, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के श्लेष्म झिल्ली में मनाए जाते हैं।

मास्टोसाइटोसिस के लक्षण (टचलेस ल्यूकोज़ा)

आवंटित 4। मास्टोसाइटोसिस के रूप:

• त्वचा mastocytosis शिशु या प्रारंभिक बचपन, जिसमें त्वचा फॉसी को डालने में अनुमति दी जाती है, सिस्टमिक परिवर्तन आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं, और सिस्टम फॉर्म के विकास के साथ प्रगति शायद ही कभी होती है।
• त्वचा mastocytosis अक्सर व्यवस्थित घावों के साथ किशोर और वयस्क, जो अक्सर व्यवस्थित विकारों के साथ होता है, लेकिन वे एक नियम के रूप में प्रगति नहीं करते हैं। बच्चों के विपरीत, वयस्कों में सहज रिग्रेशन का वर्णन नहीं किया गया है। कभी-कभी यह फॉर्म प्रगति करता है, आंतरिक अंगों को प्रगतिशील क्षति के साथ व्यवस्थित मास्टोसाइटोसिस में जाता है;
• सिस्टम mastocytosis;
• घातक mastocyitosis (टचलेस ल्यूकेमिया) - एक बहुत ही दुर्लभ आकार, कई अंगों और ऊतकों में साइटोलॉजिकल घातक वसा कोशिकाओं की उपस्थिति से विशेषता, विशेष रूप से हड्डियों और परिधीय रक्त में, तेजी से घातक परिणाम के साथ; आमतौर पर त्वचा अभिव्यक्तियों के साथ नहीं।

आधे से अधिक रोगी mastocytosis शिकायतें त्वचा के घाव तक ही सीमित हैं। रोगियों में से लगभग 1/3 खुजली के बारे में शिकायत करते हैं, चमड़े की लाली के हमले, पैरॉक्सिस्मल टैचिर्डिया, रक्तचाप की बूंदें, शरीर के तापमान में आवधिक वृद्धि और इसी तरह। ये लक्षण मोटापे कोशिकाओं के degranulation के कारण होते हैं और त्वचा mastocytosis या आंतरिक अंगों के सामान्य रूपों के साथ मनाया जाता है।

मास्टोपिटोसिस के साथ पांच प्रकार के त्वचा घाव होते हैं (और उनमें से पहले दो बच्चों और वयस्कों में दोनों को देखा जाता है)।

Mastopapulous प्रकार का mastocytosisदर्जनों या यहां तक \u200b\u200bकि सैकड़ों छोटे लाल भूरे रंग के हाइपरपिग्मेंटेड स्पॉट और पैपूल्स का प्रतिनिधित्व, जो घर्षण (दाराय-असैनिक) के बाद, अल्ट्रासाउंड की तरह हासिल करते हैं, सबसे अधिक बार होता है।

मास्टोइटोसिस के एकाधिक नोडल प्रकार इसका प्रतिनिधित्व कई घने अर्द्ध आकार के गुलाबी, लाल या पीले रंग के व्यास, एक चिकनी सतह के साथ 0.5-1 सेमी का व्यास होता है, कभी-कभी नोड्स प्लेक में विलय करते हैं, दारा-असैनिक की घटना खराब रूप से व्यक्त की जाती है, खासकर वयस्कों में।

बड़े अकेले नोड्स का प्रकार, या mastocytes, 2-5 सेमी के व्यास के साथ एक नोड द्वारा प्रकट किया जाता है। एक चिकनी या crumpled, एक नारंगी छील, सतह और रबड़ स्थिरता की तरह। कभी-कभी 3-4 समुद्री मील तक मिलता है। नोड्स विशेष रूप से बच्चों में, गर्दन में एक कप, धड़, अग्रसर रहते हैं। टेस्ट दाराय-असैनिक सकारात्मक। आघात नोड की सतह पर बुलबुले या बुलबुले के गठन की ओर जाता है, और झुकाव की भावना। मास्टोसाइट्स आमतौर पर सहजता से वापस आते हैं, जबकि वे वेड और चिकनाई होते हैं। कुछ मामलों में, नोड्स मैकुलोपैपुलस प्रकार के मास्टोसाइटोसिस की विशेषताओं के साथ जुड़े होते हैं।

Diffuse (erythrodermic) mastocytosis का प्रकार यह हमेशा बचपन में शुरू होता है। यह पीले-भूरे घुसपैठ के बड़े भाड़े के foci द्वारा विशेषता है, आमतौर पर अक्षीय अवसाद और अंतर-फोल्डेड folds में। फोकिस में एक अनियमित आकार, स्पष्ट सीमाएं, घने (वुडी) स्थिरता होती है, उनकी सतह पर यह आसानी से एक अल्सरेशन, दरारें, एक्सोरॉपिंग होती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की प्रगति से एरिथ्रोडर्मिया हो सकती है। साथ ही, त्वचा को एक परीक्षण या घने स्थिरता हासिल करने के लिए कवर किया जाता है, उनका रंग पीले-भूरे रंग के साथ काले भूरे रंग के साथ गुलाबी-लाल रंग से भिन्न होता है। दाराय-असैनिक परीक्षण सकारात्मक है, और यहां तक \u200b\u200bकि घाव को भी आसान चोट बुलबुले की घटना की ओर ले जाती है, अक्सर एक तीव्र खुजली के साथ होती है। जब बुलबुले की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में प्रचलित, वे बुलस मास्टोसाइटोसिस के बारे में बात करते हैं। रोग का कोर्स धीरे-धीरे सुधार हुआ है, व्यवस्थित मास्टोसाइटोसिस में प्रगति शायद ही कभी होती है, मृत्यु केवल हिस्टामाइन सदमे के परिणामस्वरूप बच्चों में होती है।

Teleangiectic प्रकार का mastocytosis (पैटी टेलीएजेक्टिया का प्रकार) - मास्टोसाइटोसिस का एक दुर्लभ रूप, मुख्य रूप से वयस्कों में पाया जाता है, ज्यादातर महिलाओं में। यह उज्ज्वल टेलीएजेक्टिया से युक्त विभिन्न रूपरेखा के सामान्य कॉर्नचेड स्पॉट से प्रकट होता है। एक वर्णित पृष्ठभूमि पर फिल्माया गया। घर्षण स्थानों में फफोले की उपस्थिति की एक छोटी प्रवृत्ति या अनायास नोट किया जाता है। स्तन चमड़े और अंग आश्चर्यचकित हैं। विशेषता खुजली। कुछ मामलों में, हड्डियों और पेप्टिक अल्सर उत्पन्न होते हैं।

सिस्टम mastocytosis यह त्वचा mastocytosis या इसके बिना संयोजन में आंतरिक अंगों के नुकसान की विशेषता है, यह पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से पाया जाता है। यह 10% रोगियों में मास्टोसाइटोसिस के त्वचा अभिव्यक्तियों के साथ मनाया जाता है। साथ ही, ज्यादातर मामलों में, त्वचा के घावों को सिस्टम प्रक्रिया के संकेतों से पहले होता है। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस में त्वचा में परिवर्तन मैकुलोपैपुलस, एकाधिक नोडेड या डिफ्यूज (एरिथ्रोडर्मिक) प्रकारों द्वारा दर्शाया जाता है।

मास्टोसाइटोसिस की प्रक्रिया में किसी भी अंग और सिस्टम शामिल हो सकते हैं। सबसे अधिक बार हड्डियों, यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, सीएनएस। मास्टोसाइटोसिस वाले 20-30% रोगियों में हड्डी की क्षति होती है, जो एक्स-रे के साथ, ऑस्टियोपोरोसिस और ऑस्टियोस्क्लेरोसिस द्वारा प्रकट होती है। ओस्टोलेटिक परिवर्तन दर्द सिंड्रोम के साथ होते हैं। लगभग 1/4 हड्डी घावों के पास मस्कुलोसाइट्स हैं, लेकिन वे बच्चों में गैर-विशिष्ट हैं। यकृत घावों को एसिम्प्टोमिक स्पर्श घुसपैठ और हेपेटोमेगाली के साथ फाइब्रोसिस द्वारा प्रकट किया जाता है और फैलता मास्टोसाइटोसिस होता है।

सिस्टम mastocytosisप्रवाह के लिए सौम्य और घातक हो सकता है। घातक मास्टोसाइटोसिस में बॉडीलिक ल्यूकेमिया, एक कठिन कोशिका सरकोमा, लिम्फोमास, ठोस नियोप्लाज्म या घातक रक्त रोगों से जुड़े सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस के रूप शामिल हैं।

मास्टोसाइटोसिस का निदान (टचलेस ल्यूकोज़ा)

टचलेस ल्यूकेमिया बेसोफिलिया द्वारा प्रकट होता है, न्यूट्रोफिलिया को कर्नेल की एक महत्वपूर्ण बदलाव के साथ बाईं ओर, हेपेटो और स्प्लेनोमेगाली, लिम्फ नोड्स के मामूली हाइपरप्लासिया। हड्डी सेरेब्रल बिंदु में, ब्लैस वसा कोशिकाओं का foci पाया जाता है।

त्वचा mastocytosis का निदान यह एक नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर, एक सकारात्मक दारी-अनैनी परीक्षण के आधार पर स्थापित किया गया है, घावों में वसा कोशिकाओं को बढ़ाता है। हालांकि, यह ध्यान में रखना चाहिए कि यह मास्टोसाइटियन के साथ अनुपस्थित हो सकता है और यदि घाव घायल हो गया है तो 2 अध्ययन से 3 दिन पहले (ग्रेन्युल वसा कोशिकाओं को बहाल करने के लिए आवश्यक समय - 2-3 दिन)।

मास्टोसाइटोसिस के निदान में मूत्र (हिस्टामिनिया) में हिस्टामाइन की परिभाषा का उपयोग किया जाता है, लेकिन इसका स्तर भड़काऊ, एलर्जी रोगों के साथ-साथ स्वस्थ व्यक्तियों में भी बढ़ रहा है (उदाहरण के लिए, एथलीट)। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस को खत्म करने के लिए, हिस्टामाइन का मुख्य मेटाबोलाइट - 1-मेथिल -4-इमिडाज़ोलक्सस एसिड निर्धारित किया जाता है, जिसकी सामग्री गंभीर प्रसार की गतिविधि के साथ सहसंबंधित होती है और सरल मास्टोसाइटोसिस के साथ तेजी से बढ़ती है, जबकि त्वचा के नीचे इसका स्तर करीब है सामान्य।

यह वर्णक नेविस, फ्रीकल्स, लेंटी-गिनोसिस के साथ किया जाता है, जिसमें से मास्टोसाइटोसिस एक सकारात्मक घटना दारी-असैनिक की उपस्थिति से प्रतिष्ठित है। मास्टोसाइटोसिस के पेपुल्स और नोडल तत्वों को हिस्टोलॉजिकल रिसर्च डेटा के आधार पर Xanthog, dematofibroome, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, गैर-लॉनोटेंडोथेलियोमा से प्रतिष्ठित किया जाता है। औषधीय विषाक्तम्य के विपरीत, मास्टोसाइटोसिस के दौरान दवाओं के स्वागत के साथ बीमारी के बीच कोई संबंध नहीं है। कीट के काटने के साथ, नवजात शिशुओं के एपिडर्मल बबल, मल्टीफॉर्म एक्सडिवेटिव एरिथेमा, नैदानिक \u200b\u200bडेटा के आधार पर अंतर निदान और हिस्टामाइन पर मूत्र अनुसंधान के परिणामों के आधार पर किया जाता है। मास्टोसाइटोसिस एक ऑटोसोमल-रिकेसिव बीमारी के रोथमुंड-थॉमसन के जन्मजात गन्ना-कैलॉर्मियम के बीच अंतर करना मुश्किल है, चिकित्सकीय रूप से जीवन के पहले वर्षों में प्रकट होता है और एरिथेमेटस दागों की विशेषता, त्वचा पर जाल हाइपरपिग्मेंटेशन, एट्रोफी और टेली-एंजियोक्टिसिस की जगह लेता है चेहरे, गर्दन, अंगों पर अक्सर। मास्टोसाइटोसिस, कम वृद्धि, माइक्रोसेफली, दांत डिस्ट्रॉफी, बालों और नाखून, मोतियाबिंद, मानसिक मंदता के विपरीत, मानसिक मंदता का उल्लेख किया गया है। Mastocytosis का Teleangiectic रूप जैकोबी के एट्रोफिक संवहनी Pyaculodermia से अलग है, जो फोकल हाइपर- और hyperopigmentation, teleangectation, teleangectasis और त्वचा एट्रोफी द्वारा विशेषता, प्रक्रिया की प्रकृति द्वारा उत्पन्न, पांचवें पापुलर चकत्ते की उपस्थिति, बड़ी foci के गठन के साथ विलय करने के लिए प्रवण प्रवण घाव, सामान्य लक्षणों की संभावित उपस्थिति (हमलों "ज्वार", खुजली, tachycardia, आदि को मजबूत करना) या आंतरिक अंगों के घावों। वर्णक बैंगनी और लिसेरो-ब्लूम, मास्टोसाइटोसिस के विपरीत, मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग के पुरुषों को प्रभावित करता है और इसे शानदार लीहेनोइड पापुला, निचले हिस्सों के क्षेत्र में रक्तस्राव वर्णक दाग, साथ ही नकारात्मक घटना दाराय-अन्ना के क्षेत्र में हेमोरेज वर्णक दाग भी है।

मास्टोसाइटोसिस का अंतर निदान यह हिस्टोलॉजिकल तैयारी में वसा कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ बीमारियों के साथ भी किया जाता है। टचलेस प्रोलिफरेट एक जेट मास्टोसाइटोपिया के साथ होता है, हेमांजिओमा, डर्माटोफिबोम, लिम्फोमा, लिम्फोग्रोनुलोमैटोसिस इत्यादि के साथ। मास्टोसाइटोसिस में हिस्टोलॉजिकल निदान की एक महत्वपूर्ण विशेषता यह है कि मास्टोसाइटोसिस के "पुराने" फोकस में, मोटापा कोशिकाएं एक छोटी राशि में हो सकती हैं। इस संबंध में, हिस्टोलॉजिकल तस्वीर में सबसे विश्वसनीय रूप से एक सार्थक संरचना वाले मास्टोसाइटोमा का निदान किया जा सकता है। अन्य मामलों में, नैदानिक \u200b\u200bडेटा के आधार पर हिस्टोलॉजिकल शोध डेटा के आधार पर निदान की स्थापना की जाती है।

मास्टोसाइटोसिस का उपचार (टचलेस ल्यूकोज़ा)

मास्टोसाइटोसिस का उपचार पर्याप्त प्रभावी नहीं है। पृथक मास्टोसाइट्स को शल्य चिकित्सा हटा दिया जाता है। साइप्रोगेप्टाइन (पेरिएक्टिन) क्लोरोहाइड्रेट का उपयोग 16 मिलीग्राम / दिन के मास्टोसाइटोसिस (पेरेआक्टिन) के इलाज के लिए किया जाता है, हिस्टामाइन के एच 2-अवरोधक, सेरोटोनिन अवरोधक। तैयारी जो मास्टोसाइट्स (चमकदार, आदि), साइटोस्टैटिक (व्युत्क्रद, स्पिरोबोब्रोमाइन), थेरेपी के अपवित्रता में बाधा डालती है। खुजली और "ज्वार" के साथ एंटीहिस्टामाइन लागू करें। भव्य रूपों के साथ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन निर्धारित किए जाते हैं।

Mastocytosis रोकथाम (टचलेस Leukoza)

मास्टोसाइटोसिस की रोकथाम यह वसा कोशिकाओं, जैसे सर्दी, ठंड, गर्मी, चोट, अंगूठे, दवाओं (विशेष रूप से morphino-opium समूह alkaloids और acetylsalicylus के प्रभाव के शरीर पर प्रभावों को रोकने के लिए है।