इसलिए, हम न्यूबॉर्न के जीबीएन की कहानी और खतरनाक परिणामों और महत्वपूर्ण क्षण की शुरुआत से पहले इस स्थिति का निदान करने के तरीकों को जारी रखते हैं, साथ ही इस तरह के पैथोलॉजी के इलाज के लिए संभावित उपायों, अगर यह अचानक आपके और बच्चे के साथ हुआ था । न्याय मैं तुरंत नोटिस करता हूं, आज डॉक्टरों को रीसस संघर्ष के बारे में पता है और बच्चों और माताओं में समस्याओं को रोकने के लिए सबकुछ करने की कोशिश करते हैं।

क्लिनिक और निदान

हमने आपके साथ नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारी के दो रूपों को तोड़ दिया, लेकिन अभी भी इस बीमारी का तीसरा रूप हो सकता है - एनीमिक, सबसे अनुकूल और सभी प्रकार के जीबीएन के आसान। पूर्वानुमान के मामले में यह सबसे अच्छा है, बच्चे लगभग सभी जीवित रहते हैं और सामान्य रूप से विकसित होते हैं। आम तौर पर बीमारी बच्चों के जीवन के पहले सप्ताह से शुरू होती है, लेकिन कभी-कभी यह विकसित हो सकती है और बाद में। आंखों में भाग लेंगे, त्वचा की एक दृढ़ता से स्पष्ट पैलर और श्लेष्म झिल्ली, और यकृत और प्लीहा आमतौर पर बढ़ गया। बच्चों के खून में, रक्त के 1 मिलीलीटर में 4.5-5.5 मिलियन में मानक के खिलाफ एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 2-3 मिलियन हो जाती है, हेमोग्लोबिन की मात्रा आमतौर पर 110 में सामान्य के खिलाफ 40-50 ग्राम \\ l कम हो जाती है- 140 ग्राम \\ l, और अपरिपक्व रक्त एरिथ्रोसाइट रूपों में प्रकट हुए, उनके कार्यों के संदर्भ में दोषपूर्ण। बच्चों में ऐसे एनीमिया को सामान्य या हाइपोक्रोमिक (लाल रक्त कोशिकाओं में सामान्य रूप से या छोटे हीमोग्लोबिन) माना जाता है, जिसमें कम एरिथ्रोसाइट आकार कम होता है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या आमतौर पर नहीं बदली जाती है। कभी-कभी एनीमिया का विकास जन्म से तीसरे सप्ताह में और पीलिया और अन्य परिवर्तनों से पहले के बिना देरी के साथ संभव होता है।

इस तरह के जीबीएन का इलाज कैसे करें

इस तरह के रोगों का उपचार टुकड़ों के जन्म से पहले भी शुरू किया जाना चाहिए, अवधि से, यदि समस्याओं के पहले पहचाने गए हैं। अगर उन्हें प्रसव के दौरान या उसके तुरंत बाद पता चला है, तो आज तकनीक और उपचार दृष्टिकोणों का एक द्रव्यमान है। लेकिन सबकुछ का आधार सक्रिय है और समस्याओं को हल करने के लिए तेज़ है, अन्यथा विनिमय उल्लंघन विकसित करने से अपरिवर्तनीय परिणाम होंगे। इस प्रकार, जीबीएन के एक एनीमिक रूप के साथ, विकारों का एक सफल सुधार rhesv-नकारात्मक रक्त भागों के लगातार और fractional संक्रमण के साथ किया जा सकता है, जबकि यह विटामिन सी, समूहों में समूह और लौह की तैयारी के बाद संयुक्त है एक महीने में बच्चा।

लेकिन रक्त या एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का एक आंशिक इंजेक्शन मस्तिष्क के घावों, गुर्दे या यकृत के खतरे में भारी रूपों में मदद नहीं करता है, और केवल रक्त संक्रमण के प्रतिस्थापन जटिलताओं और मृत्यु दर से काफी हद तक गुरुत्वाकर्षण को कम कर देता है। लेकिन प्रतिस्थापन रक्त संक्रमण केवल तभी प्रभावी होगा जब इसका समय पर उपयोग किया जाता है - इसे बच्चे के पल से 36 घंटे से अधिक समय बाद नहीं किया जाना चाहिए। बच्चे के पूरे खून के प्रतिस्थापन का मुख्य उद्देश्य सभी क्षतिग्रस्त एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी के अपने जीव से हटाना है, जो शरीर के लिए विषाक्त बिलीरुबिन निकाय के मुख्य स्रोत हैं। इसके अलावा, रक्त और एंटीबॉडी के साथ स्वचालित रूप से हटाने के साथ-साथ सभी शरीर के ऊतकों से पहले से ही बिलीरुबिन और विषाक्त पदार्थों को हटाने के लिए भी है। यहां तक \u200b\u200bकि यदि कोई मजबूत हेमोलिसिस (एरिथ्रोसाइट विनाश) नहीं है, लेकिन बिलीरुबिन का एक उच्च स्तर है, तो रक्त संक्रमण का प्रतिस्थापन अभी भी अवशोषित बिलीरुबिन और जीव के डिटॉक्सिफिकेशन के साथ किया जाता है। जब रक्त के एक समूह में एयू 0 प्रणाली पर संघर्ष, आधा प्लाज्मा प्लाज्मा में पहले समूह के एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान चौथे, या एक एकल-लॉग रक्त प्लाज्मा द्वारा बहती है।

कॉर्ड रक्त में बिलीरुबिन की उच्च सांद्रता के साथ और रीज़व-टीकाकरण के साथ माँ से पैदा हुए बच्चे में पीलिया की उपस्थिति में, तुरंत रक्त संक्रमण को प्रतिस्थापित करना आवश्यक है। संदिग्ध मामलों में, बिलीरुबिन स्तर दिन में दो या तीन बार निर्धारित किया जाता है, और यदि यह बढ़ता है, तो यह ट्रांसफ्यूजन ऑपरेशन के लिए भी एक संकेत होगा। रक्त संक्रमण को प्रतिस्थापित करने के बाद, "रिकोशेट" की एक विशेष घटना या एक विशेष वापसी, बिलीरुबिन के स्तर में द्वितीयक वृद्धि के साथ, जो ऊतकों और अंगों से बाहर निकलता है, संवाद करने और जिगर को बाहर निकालने के लिए नहीं। इस तरह की बढ़ोतरी की अवधि अलग हो सकती है, साथ ही बिलीरुबिन का स्तर भी हो सकता है। यदि एरिथ्रोसाइट्स का प्रतिस्थापन किया जाता है, तो भ्रूण (फल) हेमोग्लोबिन की मात्रा को संक्रमण से पहले और बाद में निर्धारित किया जाता है, और भ्रूण के अपने एरिथ्रोसाइट्स को लगभग पूर्ण हटाने के बावजूद, बिलीरुबिन का केवल एक निश्चित हिस्सा उसके शरीर से लिया जाता है, रक्त में ऊतकों की इसकी प्राप्ति जारी है।

यदि बिलीरुबिन स्तर की पुन: वृद्धि प्रारंभिक स्तर से अधिक नहीं है, जो ट्रांसफ्यूजन से पहले थी, और कुछ घंटों के बाद बिलीरुबिन स्तर में गिरावट शुरू होती है, तो आप बच्चे को अवलोकन के तहत छोड़ सकते हैं और लाल रक्त कोशिकाओं को फिर से बहाल नहीं कर सकते हैं। यदि बिलीरुबिन का स्तर फिर से बढ़ता है, तो रक्त संक्रमण के लिए प्रक्रिया दोहराएं। ट्रांसफ्यूजन प्रक्रिया को विशेष रूप से जौनिस के विकास में मत छोड़ो, यह सेरेब्रल ऊतक और अपरिवर्तनीय तंत्रिका संबंधी परिणामों को हराने की धमकी देता है। यह समय से पहले खतरनाक है, और प्रतिस्थापित रक्त संक्रमण की प्रक्रिया को दिन में कई बार किया जा सकता है। आम तौर पर, एक नाभि नसों के माध्यम से रक्त संक्रमण का उत्पादन किया जाता है, इसमें एक नाभिक कैथेटर डालना होता है, जो इसमें सात दिन तक हो सकता है।

प्रतिस्थापित रक्त संक्रमण और अन्य जहाजों के माध्यम से - विकिरण धमनी या subcutaneous जांघ नस, आउटडोर जॉगुलर नस। ऐसे रक्त संक्रमण संचालन से जटिलताओं लगातार नहीं होती है, आमतौर पर उनींदापन और मांसपेशी हाइपोथियस के साथ रक्त पोटेशियम स्तर को बढ़ाने के लिए संभव होता है, दिल के दिल में परिवर्तन होता है। यह सब डॉक्टर समायोजित है। रक्त को केवल शरीर के तापमान से केवल शरीर के तापमान से प्रशासित किया जाता है, धीरे-धीरे, 10-15 मिलीलीटर भाग, ताकि इसे दिल से अधिभारित न किया जा सके। कई रक्त ट्रांसफ्यूस का उपयोग जीबीएन के एडीमा का इलाज भी गुहा पेंचर और उनसे गूंज तरल पदार्थ को हटाने के लिए किया जाता है। परमाणु पीलिया के खतरे में, रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ के संचलन में विकारों को कम करने के लिए लम्बर पंचर दिखाया जा सकता है।

आज, प्रतिस्थापित रक्त संक्रमण के साथ समानांतर में, विशेष प्लाज्मा विकल्प की शुरूआत - हेमोडेसा, नियोकम्पेन्सेन का एक समाधान, जो बिलीरुबिन को adsorb और ऊतकों में इसकी सांद्रता को कम कर सकता है। अल्बुइन एल्बमिन समाधान या एक एकल लाइन रक्त प्लाज्मा को जीबीएन के पहले दिनों में बिलीरुबिन के अवशेषों को बांधने और यकृत में बेअसर करने के लिए बच्चों के लिए पेश किया जाता है। इनके साथ, बच्चों को ऊतकों को खिलाने के लिए ग्लूकोज से इंजेक्शन दिया जाता है, क्योंकि वे अभी तक पोषण को अवशोषित नहीं कर सकते हैं, और उन्हें समर्थन की आवश्यकता है। यकृत की पैथोलॉजी में, ज़ीसर क्षेत्र, लिपोकेन के अंदर मैग्नीशिया समाधान पर हीर का उपयोग किया जाता है। वे यकृत के काम में मदद करते हैं, इसे फैटी कपड़ों में पुनर्जन्म देने की अनुमति नहीं देते हैं।

यदि जीबीएन का हल्का पीला रूप है, तो आप तीन दिनों के लिए एक सफेद या नीली रोशनी के साथ एक फोटो थेरेपी लागू कर सकते हैं, बिलीरुबिन काफी तेज़ी से और सक्रिय रूप से घटता है, धीरे-धीरे पीली त्वचा आती है। पहले दस दिनों के लिए स्तनपान से गंभीर रीसस संघर्ष और हेमोलिटिक रोग के साथ, मना करने के लिए जरूरी है, क्योंकि एंटीबॉडी महिला दूध में मौजूद हैं और वे बिलीरुबिन भागों के एक नए उत्सर्जन को रक्त में सक्रिय कर सकते हैं। धीरे-धीरे, जैसे ही बच्चा आसान हो जाता है, बच्चे को लाल रक्त कोशिकाओं के एंटीबॉडी पर माँ के दूध के बाद मां की छाती पर लागू होता है। बायोफ्रोब्स का भी नियंत्रण कैसे करें - बच्चा छाती पर लागू होता है और हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं का पता लगाता है। सामान्य संकेतकों के साथ, यह छाती से मां को खिलाना जारी रखता है, हेमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स में कमी के साथ - दाता दूध या कृत्रिम मिश्रणों में स्थानांतरण। यदि एंटीबॉडी के रक्त में एंटीबॉडी हैं तो एयू 0 प्रणाली में, स्तनपान से ताज़ा करने के लायक है - इस तरह के एंटीबॉडी रक्त प्लाज्मा में संरक्षित हैं और स्तन दूध उबलते समय भी वे नष्ट नहीं होते हैं।

परिणाम क्या हो सकते हैं?

उन बच्चों में जिन्होंने नवजात अवधि के दौरान भारी जीबीएन या पीलिया का सामना किया है, सीएनएस के गंभीर घाव, जो आमतौर पर मस्तिष्क और गैंग्लिया के मूल के घाव के लक्षणों में, मानसिक विकास में शारीरिक शीतलन से भौतिक शीतलन द्वारा प्रकट होते हैं पक्षाघात के साथ, शरीर के आंदोलन के साथ समस्याएं, डी। डी। लेकिन इन सभी परिणामों के इलाज की समय पर शुरुआत में, अगर रक्त संक्रमण या चिकित्सा के अन्य तरीकों को बदल दिया जाता है तो इसे टाला जा सकता है। इस तरह के इलाज वाले बच्चों के केवल एक छोटे प्रतिशत के विकास में छोटे विचलन थे, शेष जीवन के पहले महीनों में केवल थोड़ा कमजोर थे। ऐसे बच्चों के बयान के बाद, पहले छह महीने एक बाल रोग विशेषज्ञ और न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा बहुत सावधानी से मनाया जाता है, नियमित रूप से रक्त की स्थिति पर नज़र रखता है। अक्सर वे देर से एनीमिया का पता लगाते हैं, जो लौह की तैयारी का इलाज करते हैं। एलर्जी, डायएटस्ट और पाचन के साथ समस्याओं की लगातार सर्दी और घटनाएं हो सकती हैं, लेकिन इन सभी घटनाओं को समायोजित किया जा सकता है, और बच्चे काफी सामान्य और स्वस्थ होते हैं।

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गंभीर रूप के जन्मजात निदान के साथ नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक रोग (जीबीएन)) इंट्रायूटरिन भ्रूण (कॉर्डोसेंट्सिस; एक नियम के रूप में, जन्म के बाद, बार-बार एससीपी किया जाता है) को बदलना संभव है।

भारी रूपों के प्रसवपूर्व चिकित्सा नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक रोग (जीबीएन) यह रक्त संक्रमण संचालन के अनिवार्य आचरण को मानता है। जन्म के समय शरीर के वजन के आधार पर प्रतिस्थापित ट्रांसफ्यूजन के लिए संकेत, बच्चे की उम्र और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर तालिका 2.1.3 में प्रस्तुत की जाती है, कभी-कभी हेमोसोशन या प्लास्माफेरेसिस का उपयोग एससीपी के बजाय किया जाता है। डॉकिंग बच्चों में एसआरके के लिए पूर्ण संकेत 60 माइक्रोन / एल से ऊपर की कॉर्ड रक्त में बिलीरुबिन का स्तर है और 6 से अधिक μmol / l / घंटा की इसकी प्रति घंटा की वृद्धि के साथ-साथ जन्म में एनीमिया (एचबी 100 ग्राम से कम) है / l)। एक रीसस संघर्ष के साथ, एक लाइन रेज़-नकारात्मक रक्त का उपयोग किया जाता है, जो कि 150-180 मिलीलीटर प्रति किलो प्रति किलो की मात्रा में, ट्रांसफ्यूजन से पहले 2-3 दिनों से पहले की कटाई नहीं करता है। एक एवीओ संघर्ष के साथ, रक्त ओ (i) ट्रांसफ्यूज किया गया है।

रक्त संक्रमण के संकेतों को निर्धारित करने के लिए तालिका केंटकी विश्वविद्यालय के मेडिकल सेंटर में विकसित नेनोलॉजिस्ट को रक्त नवजात शिशु के जीवन के पहले 7 दिनों के विनिमय संक्रमण के समय के मुद्दे को हल करने में मदद करने के लिए।

उच्च पर फोटोथेरेपी के लिए रीडिंग निर्धारित करने के लिए तालिका न्यूबर्न के पहले 7 दिनों के जीवन के लिए नेनाटोलॉजिस्ट के मुद्दे को दूर करने में मदद करने के लिए केंटकी विश्वविद्यालय के चिकित्सा केंद्र में विकसित किया गया।

नवजात शिशु में उच्च बिलीरुबिन के साथ फोटोथेरेपी के लिए संकेत:
गंभीर संयुग्मन हाइपरबिलरीन के सभी रूप (समय से पहले बच्चों सहित)।
जीबीएन के नग्न मोल्ड, बिलीरुबिन \u003d 221 के स्तर पर डॉकिंग में जीवन के 1-2 दिनों में और समयपूर्व में 85-170, स्वस्थ में 250-360 μmol / l स्वस्थ, और समयपूर्व 250 μmol / l के लिए।
पोस्ट के साथ 24-48 घंटों के लिए 1 ओपीके के बाद, बिलीरुबिन का स्तर नियंत्रण।
भारी जीबीएन के साथ बार-बार रक्षा की रोकथाम।
1250 ग्राम तक शरीर के वजन के साथ सभी समय से पहले नवजात शिशु का निवारक संपर्क।

अवधि 12-24 से 48-96-120 घंटे।
दक्षता फोटोथेरेपी विकिरण की खुराक निर्धारित की जाती है - 425-475 एनएम की तरंग दैर्ध्य के साथ, यह 5-9 एनडब्ल्यू / सेमी 2 / एनएम होना चाहिए। फोटोथेरेपी की शुरुआत के साथ, त्वचा का रंग हाइपरबिलिरुबिनिया गंभीरता का संकेतक नहीं हो सकता है।

एक नवजात शिशु में फोटोथेरेपी का अंत:
1. बिलीरुबिन का स्तर жGE विकास (समयपूर्व 85-136 mmol / l) के जोखिम को बाहर करने के लिए कम है।
2. नवजात शिशु के लिए कोई जोखिम कारक नहीं।
3. बच्चे ने उस उम्र को हासिल कर लिया है जिस पर यह मेटाबोलिज़ करने में सक्षम है।

का फोटोथेरेपी के साइड इफेक्ट्स: दस्त, लैक्टेज अपर्याप्तता, हेमोलिसिस, त्वचा जलने, निर्जलीकरण, त्वचा की धड़कन और तन।
फेफड़ों के साथ फार्म और नवजात शिशुओं (जीबीएन) की हेमोलिटिक बीमारी की मध्यम गंभीरता को रूढ़िवादी चिकित्सा की जाती है - जीबीएन के रूढ़िवादी उपचार की सबसे व्यापक रूप से उपयोग की जाने वाली विधि वर्तमान में फोटोथेरेपी (हरा, नीली और डेलाइट लैंप) है। फोटोथेरेपी के लिए संकेत और इसके उपयोग के एल्गोरिदम टेबल्स 4 और 5 में प्रस्तुत किए जाते हैं। गंभीर संरचनाओं वाले बच्चों में, जीबीएन फोटोथेरेपी का उपयोग एसपीके के अलावा किया जा सकता है।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोगों के कंज़र्वेटिव थेरेपी (जीबीएन) एक जलसेक सुधार का भी अर्थ है (5% ग्लूकोज, एल्बिनिन), पर्याप्त भोजन और पेय (स्थायी नासोगास्ट्रिक जांच के माध्यम से पेट में तरल की शुरूआत), infusomat का उपयोग कर), सर्बेंट्स का उपयोग (कार्बोलन, एसएमईसीटी) ) और हेपेटिक एंजाइम इंडक्टर्स (ज़िक्सोरिन, फेनोबार्बिटल)।

हेमोलाइटिक रोग की रोकथाम न्यूविबोर्न में गर्भपात (विशेष रूप से आरएच-नकारात्मक महिलाओं में) के खिलाफ लड़ाई शामिल है, एंटीसेसस ग्लोबुलिन की पीढ़ी के तुरंत बाद आरएच-नकारात्मक मातृत्व अस्पतालों की शुरूआत; एंटीबॉडी के उच्चतर ट्यूटर्स के साथ गर्भवती अपने पति की त्वचा, प्लास्माफेरेसिस, अर्ली डिलीवरी का स्पर्श खर्च करती हैं।

नैदानिक \u200b\u200bलक्षण रोग के रूप में निर्भर करते हैं।

• एडीमा (या भ्रूण का वाटरफ्रंट) दुर्लभ है।
  • इसे दूसरों के बीच सबसे कठिन रूप माना जाता है।
  • एक नियम के रूप में, यह अधिक इंट्रायूटरिन विकसित करना शुरू कर देता है।
  • अक्सर गर्भावस्था की शुरुआती अवधि में गर्भपात होते हैं।
  • कभी-कभी भ्रूण बाद की तारीखों में मर जाता है या आम खाद्य पदार्थों, गंभीर एनीमिया (हेमोग्लोबिन (रक्त एजेंट ऑक्सीजन को रंगीन एजेंट) और रक्त की मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं में कमी के साथ एक बहुत ही गंभीर स्थिति में पैदा होता है), ऑक्सीजन भुखमरी, दिल की धड़कन रुकना।
  • इस तरह के नवजात पीले, मोम के त्वचा कवर। चेहरा गोल आकार। मांसपेशी टोन तेजी से कम हो गया है, प्रतिबिंब उदास हैं।
  • यकृत और प्लीहा (हेपेटोस्प्लेगगाली) में काफी वृद्धि हुई। पेट बड़ा, बैरल है।
  • आम ऊतक एडीमा की विशेषता है, कभी-कभी अपमान (द्रव का संचय, जो छोटे जहाजों से बाहर आया) पेट की गुहा में, दिल के चारों ओर गुहा (पेरीकार्डियल) और फेफड़ों (फुफ्फुसीय) होती है। यह केशिकाओं (शरीर में सबसे पतले जहाजों) की बढ़ती पारगम्यता और रक्त में कुल प्रोटीन की कमी (हाइपोप्रोटीनिया) की कमी के कारण उत्पन्न होती है।
• एक एनीमिक रूप प्रवाह से सबसे अनुकूल रूप है।
  • नैदानिक \u200b\u200bलक्षण बच्चे के जीवन के पहले दिनों में दिखाई देते हैं।
  • धीरे-धीरे एनीमिया, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के पैल्लर, यकृत और स्पलीन में वृद्धि में वृद्धि की प्रगति करता है।
  • सामान्य स्थिति थोड़ा पीड़ित है।
• जांदी का रूप सबसे आम रूप है। मुख्य लक्षण हैं:
  • जांडिस (बिलीरुबिन (पित्त वर्णक) और उसके एक्सचेंज उत्पादों के रक्त में अत्यधिक संचय के कारण शरीर के ऊतकों का पीला धुंधला);
  • एनीमिया (रक्त की एक इकाई मात्रा में हेमोग्लोबिन (रक्त एजेंट, ऑक्सीजन ले जाने) और लाल रक्त कोशिकाओं में कमी);
  • हेपेटोस्प्लेगगाली (लिवर और स्पलीन में आकार में वृद्धि)।
• जौनिस एक बच्चे के जन्म के पहले 24 घंटों में विकसित हो रहा है, कम अक्सर - दूसरे दिन, एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम है।
  • इस तरह के एक रोगी की त्वचा में एक नारंगी रंग के साथ एक पीला रंग होता है।
  • दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली और स्क्लेरा पीले होते हैं।
  • पहले पीलिया प्रकट होता है, सबसे कठिन बीमारी बहती है।
  • चूंकि रक्त में बिलीरुबिन का स्तर बढ़ता है, बच्चे सुस्त हो जाते हैं, सोनलीज़; वे प्रतिबिंब और मांसपेशी टोन को कम करते हैं।
  • 3-4 दिनों के लिए, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर (हेमोग्लोबिन के क्षय द्वारा गठित पित्त वर्णक और यकृत के माध्यम से जाने का समय नहीं था) एक महत्वपूर्ण मूल्य (300 से अधिक μmol / l) तक पहुंचता है।
  • परमाणु जौनिस के लक्षण दिखाई देते हैं (मस्तिष्क अप्रत्यक्ष रूप से बिलीरुबिन के उपकोर्तित कोर की हार):
    • मोटर चिंता;
    • मांसपेशी कठोरता नाभि (मांसपेशी टोन में तेज वृद्धि);
    • ओपिस्टोटोनस (सिर वापस पीठ के साथ एक तेज झुकने के साथ आवेगपूर्ण मुद्रा (सिर और ऊँची एड़ी के जूते पर एक चाप को याद दिलाता है), पैरों को खींचने, हाथों, ब्रश, पैर और अंगुलियों को झुकाव);
    • "सेटिंग सूर्य" का लक्षण (नेत्रगोलक के आंदोलन को पुस्तक को नीचे भेजा जाता है, जबकि आईरिस निचली पलक के साथ कवर किया जाता है)। यह सब एक चोटी और एक मजबूत रोना ("मस्तिष्क" shrill रोना) के साथ है।
  • सप्ताह के अंत तक, लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर क्षय की पृष्ठभूमि के खिलाफ, आंतों में पित्त का चयन (पित्त का पित्त सिंड्रोम) घटता है और कोलेस्टेसिस के संकेत दिखाई देते हैं (ज़ेल्स): त्वचा एक हरी-गंदी छाया प्राप्त करती है , मल निकलते हैं, मूत्र अंधेरा होता है, सीधे बिलीरुबिन का स्तर रक्त में बढ़ता है (बिलीरुबिन जो यकृत और तटस्थ के माध्यम से पारित)।

फार्म

प्रतिरक्षा संघर्ष के प्रकार के आधार पर, निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया गया है:

• आरएच कारक में संघर्ष के कारण नवजात शिशुओं (जीबीएन) की हेमोलिटिक रोग;
• रक्त समूह (एवीओ असंगतता) के लिए संघर्ष के कारण नवजात शिशुओं (जीबीएन) की हेमोलिटिक रोग;
• दुर्लभ कारक (अन्य एंटीजन सिस्टम के लिए संघर्ष)।

नैदानिक \u200b\u200bरूप:

• edema;
• जांडिस;
• रक्तहीनता से पीड़ित।

गंभीरता के अनुसार, रोग के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया गया है।

• हल्का आकार: मामूली स्पष्ट नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला या केवल प्रयोगशाला डेटा के साथ निदान।
• मध्यम-भारी आकार: रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि हुई है, लेकिन अभी तक कोई बिलीरुबिन नशा और जटिलता नहीं है। इस प्रकार के रोग के लिए, पीलिया, जो बच्चे के जीवन के पहले 5-11 घंटों में दिखाई दिया (रीसस संघर्ष या एवी 0-संघर्ष के आधार पर), जीवन के पहले घंटे में हीमोग्लोबिन का स्तर 140 ग्राम से कम है / एल, 60 से अधिक μmol एल की कॉर्ड के खून में बिलीरुबिन का स्तर, यकृत आकार और प्लीहा बढ़ गया।
• भारी आकार: यह बीमारी के बीमार रूप से संबंधित है, मस्तिष्क कोर बिलीरुबिन, श्वसन विकार और हृदय समारोह के घाव के लक्षणों की उपस्थिति।

कारण

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी का कारण मां और भ्रूण के रक्त की असंगतता है, अक्सर रीसस कारक में, कम अक्सर - समूह एंटीजन (एवीओ सिस्टम) में और केवल मामलों के एक छोटे प्रतिशत में - अन्य के अनुसार एंटीजन।

• Rhw- संघर्ष उत्पन्न होता है अगर एक आरएचडब्ल्यू-नकारात्मक महिला के पास एक विकासशील फल है, तो एक rhesus-passical रक्त है।
• एवीओ सिस्टम पर प्रतिरक्षा संघर्ष (मैं) भ्रूण में मां और ए (ii) या में (iii) से रक्त के रक्त समूह के तहत विकसित हो रहा है।
• एक बच्चा केवल मरीजों का जन्म होता है जब मां को संवेदनशील बना दिया गया था (यह पहले से ही रक्त घटकों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि हुई है)।
• रॉस-नकारात्मक महिला को बचपन में भी ट्रांसफ्यूजन आरएच पॉजिटिव रक्त के परिणामस्वरूप संवेदनशील किया जा सकता है; जब गर्भपात, विशेष रूप से कृत्रिम गर्भपात के साथ।
• संवेदनशीलता का सबसे आम कारण (आस-पास या आंतरिक माध्यम के किसी भी कारक के प्रभाव के लिए शरीर की संवेदनशीलता में सुधार) प्रसव है। इसलिए, पहला बच्चा बाद के बच्चों की तुलना में अधिक अनुकूल स्थिति में है।
• एवीओ प्रणाली पर एक संघर्ष विकसित करते समय, पिछले गर्भावस्था की संख्या में कोई मूल्य नहीं होता है, क्योंकि सामान्य जीवन संवेदीकरण (शरीर के लिए विदेशी एजेंटों की संवेदनशीलता में वृद्धि) एंटीगेंस ए और बी में अक्सर होता है (उदाहरण के लिए, भोजन के साथ, टीकाकरण के दौरान, कुछ संक्रमण)।
• हेमोलिटिक बीमारी के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका प्लेसेंटा (एक विशेष निकाय जो गर्भावस्था के दौरान मां और बच्चे के जीव के बीच संचार करती है)। अपने बाधा समारोह के उल्लंघन में, मां के रक्त प्रवाह में भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं का संक्रमण और फल के लिए माता-पिता एंटीबॉडी की सुविधा प्रदान की जाती है।
• मां के शरीर में एरिथ्रोसाइट्स के साथ, विदेशी प्रोटीन गिरते हैं (आरएच। फैक्टर, एंटीजन ए और बी)।
  • वे रीसस-एंटीबॉडी या प्रतिरक्षा एंटीबॉडी (एंटी-ए या एंटी-सी) के गठन का कारण बनते हैं, जो भ्रूण के रक्त प्रवाह में प्लेसेंटा में प्रवेश करते हैं।
  • एंटीजन और एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर संयुक्त होते हैं, जो परिसरों को नष्ट कर देते हैं (भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस और नवजात शिशु)।
• भ्रूण के रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल क्षय के परिणामस्वरूप, अप्रत्यक्ष (गैर-संयुग्मित) बिलीरुबिन का स्तर बढ़ता है, एनीमिया विकसित होता है।
• गैर-संयुग्मित बिलीरुबिन के मस्तिष्क की कोशिकाओं पर विषाक्त प्रभाव होता है, जिससे उन्हें नेक्रोसिस तक महत्वपूर्ण बदलाव होता है।
• एक निश्चित एकाग्रता पर (डॉक्सिंग में 340 से अधिक μmol / l और गहराई से समयपूर्व शिशुओं में 200 से अधिक μmol / l) यह हेमेटरस्फलिक बाधा (रक्त प्रणाली और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के बीच शारीरिक बाधा) में प्रवेश कर सकता है और मस्तिष्क के उपकोर कोर को नुकसान पहुंचा सकता है और छाल, जो परमाणु पीलिया के विकास की ओर जाता है।
• इस प्रक्रिया को कुछ दवाओं, जैसे स्टेरॉयड हार्मोन, एंटीबायोटिक्स, सैलिसिलेट्स, सल्फोनमाइड्स जैसे कुछ दवाओं का उपयोग करते समय एल्बुमिन (रक्त प्रोटीन), ग्लूकोज के स्तर को कम करके बढ़ाया जाता है।
• रक्त में जिगर की कोशिकाओं को विषाक्त क्षति के परिणामस्वरूप, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन प्रकट होता है (यकृत को तटस्थ)।
• पित्त नलिकाओं में, कोलेस्टेसिस (पित्त का ठहराव) होता है, आंतों में पित्त का चयन परेशान होता है।
• एनीमिया के साथ (रक्त की मात्रा में हीमोग्लोबिन (रंगीन एजेंट, ऑक्सीजन ले जाने) और लाल रक्त कोशिकाओं में कमी के साथ) लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस के कारण रक्त निर्माण की नई हेमोलिस हैं।
• एरिथ्रोब्लास्ट रक्त में दिखाई देते हैं (लाल रक्त कोशिकाओं की युवा वर्दी)।

निदान

प्रसवपूर्व (प्रसवपूर्व) संभावित प्रतिरक्षा संघर्ष का निदान आवश्यक है।

• Obstetric और Gynecological और सोमैटिक इतिहास: पीलिया से जन्म के बाद पहले दिन में गर्भपात, अभी भी मृत बच्चों की उपस्थिति, किरण कारक को ध्यान में रखे बिना रक्त संक्रमण।
• मां और पिता के संकल्प और रक्त समूह का निर्धारण। यदि फल रेजेस पॉजिटिव है, और महिला नकारात्मक है, तो यह जोखिम समूह में प्रवेश करती है। एक आदमी के विवाह के मामले में, होमोज्यगस (क्रोमोसोम के किस जोड़े के वंशानुगत सेट में आरएच कारक के साथ इस जीन के समान रूप ले रहे हैं), और नकारात्मक महिलाएं सभी बच्चे सकारात्मक पीछे के कारक के वाहक होंगे । हालांकि, हेटेरोसाइटिस (यानी, एक अमानवीय जीनोटाइप (वंशानुगत आधार) के साथ, वंशजों के आधे हिस्से में एक नकारात्मक आरएच प्राप्त होता है। इसके अलावा, जोखिम समूह में रक्त के समूह वाली महिलाएं शामिल हैं।
• एक रीसस-नकारात्मक महिला (गर्भावस्था के दौरान कम से कम तीन बार) की गतिशीलता में विरोधी सॉर्ट करने वाले एंटीबॉडी के टिटर का निर्धारण।
• प्रतिरक्षा संघर्ष के जोखिम की स्थिति में 34 सप्ताह की गर्भावस्था के 34 सप्ताह के लिए ट्रायज़ाबोमोमोमिनल अमीनोसेन्टिसिस (एक डायग्नोस्टिक टारगेट के साथ जमा पानी निकालने के लिए पेट की दीवार के माध्यम से फल बुलबुला का पंचर)। ऑइलोपाल तरल पदार्थ में बिलीरुबिन, एंटीबॉडी की ऑप्टिकल घनत्व का निर्धारण करें।
• गर्भावस्था के दौरान उजी। भ्रूण की एक विकासशील हेमोलाइटिक बीमारी के साथ, प्लेसेंटा मोटाई मनाई जाती है, यह एडीमा, बहु-मार्ग (तेल के पानी का अत्यधिक संचय) के कारण इसकी त्वरित वृद्धि, यकृत और प्लीहा के कारण भ्रूण के पेट के आकार में वृद्धि होती है ।
• प्रसवोत्तर (पोस्टपर्टम) नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक बीमारियों का निदान इस पर आधारित है:
  • जन्म में या उसके तुरंत बाद बीमारी के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां:
    • जांडिस: चमड़े और दृश्यमान श्लेष्म पीले रंग, मल, मूत्र को अंधेरा कर रहे हैं;
    • एनीमिया: त्वचा की पैल्लर;
    • यकृत और प्लीहा (हेपेटोस्प्लेगाली) बढ़ाएं;
    • परमाणु जौनिस के संकेत: मांसपेशी मांसपेशी कठोरता (मांसपेशी टोन में तेज वृद्धि), ओपिस्टोटोनस (बैकस्टेज हेड बैक के साथ एक तेज झुकने के साथ आवेगपूर्ण मुद्रा (सिर और ऊँची एड़ी के जूते पर एक समर्थन के साथ एक चाप को याद दिलाता है), पैर खींचते हुए, हाथ झुकते हैं , ब्रश, स्टॉप और उंगलियों);
    • "सेटिंग सन" का लक्षण (आंखों की आंदोलन पुस्तक को नीचे भेजा जाता है, जबकि आईरिस निचली पलक के साथ कवर किया जाता है);
  • प्रयोगशाला डेटा:
    • 150 ग्राम / एल से नीचे हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी;
    • एरिथ्रोसाइट्स की संख्या को कम करना;
    • एरिथ्रोब्लास्ट्स और रेटिक्युलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि (युवा एरिथ्रोसाइट पूर्ववर्ती);
    • रक्त के बाकी हिस्सों में 70 से अधिक μmol / l की नाभि रस्सी के खून में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि - 310-340 μmol / एल। 18 माइक्रोन / एल के प्रत्येक घंटे के साथ हेमोलिटिक बीमारी के साथ नवजात शिशु के खून में बिलीरुबिन में वृद्धि हुई;
    • अंधेरे रंग का मूत्र बिलीरुबिन को सकारात्मक प्रतिक्रिया देता है;
    • कुम्बी नमूना का उपयोग करके अपूर्ण एंटीबॉडी का अध्ययन करना महत्वपूर्ण है।

अपूर्ण एंटीबॉडी मातृ एंटीबॉडी हैं जो प्लेसेंटा के माध्यम से प्रवेश कर रहे हैं, जो भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर संलग्न (adsorbed) हैं, लेकिन अपने बीच एरिथ्रोसाइट्स को गोंद नहीं करते हैं (agglutination)। यदि इसी तरह के एरिथ्रोसाइट्स कोचिंग सीरम के साथ संयुक्त होते हैं, जिसमें एंटीबॉडी होती है, तो agglutination (gluing citrontes और उनके precipitate)। यह कुंबाक का एक सकारात्मक प्रत्यक्ष पाठ्यक्रम है।

नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक रोग का उपचार

• हेमोलिटिक बीमारी के गंभीर मामलों में, नवजात शिशु का सहारा:
  • प्रतिस्थापित रक्त संक्रमण (दाता के बाद के रक्त संक्रमण के साथ रक्तचाप);
  • हेमोसोशन (सॉर्बेंट्स (सक्रिय कार्बन या आयन एक्सचेंज रेजिन) के माध्यम से एक विशेष उपकरण में रक्त संचरण, जो जहरीले पदार्थों को अवशोषित करने में सक्षम हैं));
  • plasmapheresha (बाड़ रक्त की एक विशेष उपकरण का उपयोग कर एक निश्चित मात्रा में रक्त और इसे हटाने के तरल भाग प्लाज्मा है जिसमें जहरीले पदार्थ निहित हैं)।
• प्रतिस्थापित रक्त संक्रमण अप्रत्यक्ष (विषाक्त बिलीरुबिन, जो यकृत के माध्यम से पारित नहीं हुआ है) बिलीरुबिन और बच्चे के खून से बिलीरुबिन और मां एंटीबॉडी के साथ-साथ लाल रक्त कोशिकाओं की कमी को फिर से भरने की अनुमति देता है। बच्चे के खून के समान समूह के रीसस-नकारात्मक रक्त का उपयोग करें।
• वर्तमान में, एचआईवी ट्रांसमिशन के खतरे के कारण, हेपेटाइटिस को गैर-ठोस रक्त को स्थानांतरित किया जाता है, लेकिन एक रीसस-नकारात्मक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान (ये लाल रक्त कोशिकाएं डिब्बाबंद रक्त से अधिकांश प्लाज्मा को हटाने के बाद शेष होती हैं) ताजा जमे हुए प्लाज्मा (तरल रक्त घटक) के साथ।
• यदि नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी समूह असंगतता के कारण होती है, तो समूह के एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान 0 (i) का उपयोग किया जाता है, और समूह के प्लाज्मा या एबी (iv), या 180 की राशि में एक एकल पंक्ति- 200 मिली / किग्रा। यह नवजात शिशु के रक्त के लगभग 9 5% को बदलने के लिए पर्याप्त है।
• जीवन के पहले दिन में प्रतिस्थापित रक्त संक्रमण के संकेतों में निम्नलिखित नवाचार हैं:
  • 60 से अधिक μmol / l के कॉर्ड रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की एकाग्रता;
  • अप्रत्यक्ष (असंबंधित) बिलीरुबिन प्रति घंटे 6-10 माइक्रोन / एल से अधिक की एकाग्रता में वृद्धि;
  • परिधीय रक्त में गैर-संयुग्मित बिलीरुबिन की एकाग्रता 340 माइक्रोन / एल से अधिक है;
  • हेमोग्लोबिन 100 ग्राम / एल से कम।
• नवजात शिशु बेहद गंभीर स्थिति में पैदा हुए, तुरंत सप्ताह के दौरान ग्लूकोकोर्टिकोइड्स पेश करना शुरू कर देते हैं।
• इस बीमारी के मामूली रूप के साथ या शल्य चिकित्सा उपचार के बाद, रूढ़िवादी तरीकों का उपयोग किया जाता है:
  • प्रोटीन की तैयारी, ग्लूकोज का अंतःशिरा जलसेक;
  • माइक्रोस्कल यकृत एंजाइमों के इंडक्टर्स की नियुक्ति;
  • विटामिन सी, ई, ग्रुप बी, कोकरबॉक्साइलेज, जो यकृत ऑपरेशन में सुधार करता है और शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करता है।
• पित्त मोटाई के सिंड्रोम में निर्धारित choleretic एजेंटों में। गंभीर एनीमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के ट्रांसफ्यूजन (ट्रांसफ्यूजन) या लाल रक्त कोशिकाओं को धोया जाता है।
• साथ ही फोटोथेरेपी निर्धारित करें (सफेद या नीली रोशनी के साथ एक फ्लोरोसेंट लैंप के साथ एक नवजात शरीर की विकिरण)। एक अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का एक फोटो बनाने वाला है, जो त्वचा में है, मूत्र और मल के साथ उल्लिखित पानी घुलनशील पदार्थों के गठन के साथ।

जटिलताओं और परिणाम

इस बीमारी के कठिन कोर्स के साथ, पूर्वानुमान खराब है। अक्सर उठता है:

• पेरिनेटल (जन्म के 7 दिनों तक 28 सप्ताह की गर्भावस्था से) भ्रूण की मौत;
• विकलांगता;
• सेरेब्रल पक्षाघात - मोटर विकारों का लक्षण परिसर, मांसपेशी टोन में बदलाव के साथ (अक्सर स्वर में वृद्धि);
• सुनवाई का पूरा नुकसान (सुनवाई हानि);
• अंधापन;
• मनोचिकित्सक विकास की वापसी;
• पित्त के ठहराव की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रतिक्रियाशील हेपेटाइटिस (यकृत की सूजन);
• मनोविज्ञान सिंड्रोम मनोविज्ञान का उल्लंघन है (चिंता, इस बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ अवसाद दिखाई देता है।

नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारियों की रोकथाम

रोकथाम विशिष्ट और गैर-विशिष्ट रूप से विभाजित है।

• गैर-विशिष्ट रक्त समूह के अनिवार्य लेखांकन और गर्भावस्था के संरक्षण और संरक्षण के साथ सही रक्त संक्रमण में निहित है।
• विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस बच्चे के जन्म के बाद पहले 24-48 घंटों में एंटी-डी इम्यूनोग्लोबुलिन पेश करना है (यदि माँ आरएच-नकारात्मक, और एफआरओएस सकारात्मक है) या गर्भपात।
• यदि गर्भावस्था के दौरान एंटीबॉडी टिटर बढ़ रहा है, तो इसका सहारा लें:
  • हेमोसोशन का उपयोग करके डिटॉक्सिफिकेशन के तरीके (सॉर्बेंट्स (सक्रिय कार्बन या आयन एक्सचेंज रेजिन) के माध्यम से एक विशेष उपकरण में रक्त संचरण), जो जहरीले पदार्थों को अवशोषित करने में सक्षम हैं);
  • 3-4 गुना इंट्रायूटरिन गर्भावस्था की अवधि पर रक्त संक्रमण को प्रतिस्थापित करता है 27 सप्ताह गर्भावस्था के 2 9 वें सप्ताह से शुरू होने वाले बाद में डिलीवरी के साथ नकारात्मक रक्त के एक समूह के एरिथ्रोसाइट्स 0 (i) के साथ धोया गया।

इसके साथ ही

भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स मां के एरिथ्रोसाइट्स से अपनी संपत्तियों में भिन्न हो सकते हैं।

• यदि ऐसी लाल रक्त कोशिकाएं प्लेसेंटा (मुख्य शरीर जो मां और भ्रूण के शरीर के साथ संचार करती हैं) के माध्यम से प्रवेश की जाती हैं, तो वे विदेशी एजेंट (एंटीजन) बन जाते हैं, और मां के शरीर में उनके जवाब में एंटीबॉडी द्वारा उत्पादित होते हैं ( रक्त प्रोटीन जो शरीर में अन्य पदार्थों की शुरूआत के कारण बनाए जाते हैं, जिसमें बैक्टीरिया, वायरस, विषाक्त पदार्थ शामिल हैं)।
• भ्रूण के शरीर में इन एंटीबॉडी का प्रवेश कारण हो सकता है:
  • हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का क्षय);
  • एनीमिया (रक्त की मात्रा की इकाई में हेमोग्लोबिन (रक्त का रंग पदार्थ पदार्थ पदार्थ पदार्थ) और लाल रक्त कोशिकाओं में कमी);
  • बेहद खतरनाक पीलिया (बिलीरुबिन (पित्त वर्णक) और उसके विनिमय उत्पादों के रक्त में अत्यधिक संचय के कारण शरीर के ऊतकों का पीला धुंधला)।

द्रव्यमान (जीआर)

170 माइक्रोन / एल से नीचे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में कमी के साथ फोटोथेरेपी रद्द की जानी चाहिए।

दुर्भाग्य से, पानी घुलनशील डेरिवेट अस्थिर है। अंधेरे में, यह आइसोमर स्वचालित रूप से जहरीले और पानी में विघटित पानी में वापस आ सकता है। एक और अवांछनीय प्रभाव एल्बुमिन प्लाज्मा, रिबोफ्लाविन, विटामिन ई के स्तर को कम करना है, और इसलिए 0.5 मिलीग्राम / किग्रा की दैनिक खुराक में विटामिन बी 2 रोकथाम के लिए निर्धारित है।

विटामिन ई का निवारक उपयोग भी आवश्यक है, विशेष रूप से समयपूर्व बच्चे जिन्हें 3 सप्ताह से अधिक समय तक अपने स्तर में कमी आई है।

फोटोथेरेपी की जटिलताओं हो सकते हैं; अत्यधिक गरम, निर्जलीकरण, हरे रंग के तरल पदार्थ, एरिथेमेटस दांत, कम अक्सर - त्वचा की विशिष्ट पिग्मेंटेशन ("कांस्य बाल सिंड्रोम"), एनीमिया लौह अवशोषण की हानि के कारण और विटामिन ई और 2 के स्तर को कम करता है। दिल की विफलता वाले बच्चे सदमे को विकसित कर सकते हैं।

जब कोलेस्टेसिस के लक्षण प्रकट होते हैं, तो फोटोथेरेपी समय के 20-30% पर प्रत्यक्ष बिलीरुबिन अंश में वृद्धि प्रति दिन 6-12 घंटे तक सीमित होनी चाहिए या "कांस्य बच्चे" सिंड्रोम के विकास से बचने के लिए रद्द करनी चाहिए।

जलसेक चिकित्सा

इंस्यूजन थेरेपी विघटन के उद्देश्य के लिए की जाती है और इसे बीमारी की शुरुआत से अलग-अलग समय से शुरू किया जा सकता है।

एक नवजात शिशु के लिए तरल पदार्थ की आवश्यकता की गणना, बशर्ते कि एंटरल पावर में प्रवेश किया जा सके तालिका संख्या 7 में प्रस्तुत किया गया हो।

फोटोथेरेपी का संचालन करने के लिए जलसेक थेरेपी की मात्रा में वृद्धि की आवश्यकता होती है: शरीर के द्रव्यमान के साथ नवजात शिशु 1500 ग्राम और अतिरिक्त 0.5 मिली / किलोग्राम / एच से कम, और 1500 ग्राम से अधिक - 1 मिली / किग्रा / एच। इसे संचालन करते समय, बच्चे के वजन का पालन करें, इलेक्ट्रोलाइट्स, रक्त शर्करा, एचटी संकेतक के डायरेज़ स्तर का मूल्यांकन करें।

इंस्यूजन थेरेपी में ग्लूकोज (डेक्सट्रोज) के 10% समाधान, और बिलीरुबिन के महत्वपूर्ण आंकड़ों की प्रवृत्ति के साथ-साथ ताजा जमे हुए प्लाज्मा, विशेष रूप से अपरिपक्व, समय से पहले कम करने की प्रवृत्ति शामिल है; जीवन के 2 दिनों से प्लाज्मा (शरीर के वजन के 10-15 मिली / किलोग्राम) या 5% एल्बमिन (1 ग्राम / किग्रा / दिन) पेश करना संभव है। रक्त के प्रकार का चयन, संघर्ष के प्रकार के आधार पर, एसआरपी अनुभाग में विस्तार से वर्णन किया गया है।

इंस्यूजन थेरेपी अंतःशिरा रूप से (नाभिक नाबालिग नसों, कनेक्टिबल नस, परिधीय नसों) या गैस्ट्रिक जांच के माध्यम से इंट्राग्रासली के रूप में किया जाता है। इंजेक्शन नवजात शिशुओं में अंतःशिरा प्रशासन की दर समयपूर्व में 7-10 मिलीलीटर / एच तक पहुंच सकती है - 6-8 मिलीलीटर / एच।

तरल पदार्थ का इंट्राग्रास्ट्रिक ड्रिप इंजेक्शन।

तरल पदार्थ के इंट्राग्रासिक इंजेक्शन को शरीर के वजन के 60-70 मिलीलीटर / किलोग्राम की दर से 3-4 दिनों के जीवन के साथ शुरू किया जा सकता है। यह 5% ग्लूकोज समाधान (डेक्सट्रोज) का उपयोग करके किया जाता है, मैग्नीशियम सल्फेट समाधान का 25% समाधान (25% समाधान 5 मिलीलीटर / किग्रा, दिन के दौरान), गुड़िया (0.5 मिलीलीटर / किग्रा का 2% समाधान, को रोकने के लिए जोड़ा जाता है ड्रॉपर में कोलेस्टेस का विकास। दिनों के लिए), पोटेशियम क्लोराइड समाधान (दिन के दौरान 5 मिलीलीटर / किग्रा का 4% समाधान)।

ग्लूकोज एक सब्सट्रेट है जिसमें से एटीपी लाल रक्त कोशिकाओं में बनाई गई है - मैक्रार्ग जो लाल रक्त कोशिकाओं में कई जैव रासायनिक और परिवहन प्रक्रियाओं के लिए ऊर्जा को दबाता है। मैग्नीशियम सल्फेट के समाधान का जलसेक भी लाल रक्त कोशिकाओं (विशेष रूप से हाइपोमैग्नाइसिस के साथ बच्चों में) के जीवन को काफी बढ़ा सकता है। पहले इस्तेमाल किए गए एंटीऑक्सीडेंट थेरेपी (मुख्य रूप से वीआईटीबी) वर्तमान में अनुशंसित नहीं है, क्योंकि यह फर्श एओए के रोगजनक रूप से कम स्तर के अतिरिक्त उत्पीड़न का कारण बनता है। तरल पदार्थ के इंट्राज़ास्ट्रस इंजेक्शन के मामले में, भोजन को कम करने की आवश्यकता नहीं है।

इम्यूनोग्लोबुलिन थेरेपी

इम्यूनोग्लोबुलिन को एफसी रिसेप्टर्स के नाकाबंदी में प्रशासित किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप एंटीजन के साथ एंटीजन से बातचीत करना असंभव हो जाता है, जो हेमोलिसिस को रोकता है। इम्यूनोग्लोबुलिन का उपयोग अंतःशिरा प्रशासन के लिए किया जाता है। परिचय की शुरुआती शुरुआत आवश्यक है: जीवन के पहले 2 घंटे (जीबीएन के प्रसवपूर्व निदान के साथ) या बाद में, लेकिन तुरंत निदान करते समय।

यादृच्छिक अध्ययन द्वारा किए गए गैर-यादृच्छिक अध्ययनों के कारण, एलएस परिचय योजनाएं पूरी तरह से विकसित नहीं हुई हैं। प्रयुक्त इम्यूनोग्लोबुलिन मानव सामान्य हैं। संभावित आवेदन योजनाएं:

इम्यूनोग्लोबुलिन मानव सामान्य में / 1 ग्राम / किग्रा में हर 4 घंटे, 1 दिन या

इम्यूनोग्लोबुलिन मानव सामान्य वी / 500 मिलीग्राम / किग्रा में हर 2 एच, 1 दिन या

इम्यूनोग्लोबुलिन मानव सामान्य में / 500 मिलीग्राम / किलोग्राम, एक बार, 1 दिन या

इम्यूनोग्लोबुलिन मानव सामान्य में / 500-750 मिलीग्राम / किग्रा में सब लोग 2-4 घंटे, बिलीरुबिन स्तर के स्तर से पहले या

इम्यूनोग्लोबुलिन मानव सामान्य में 800 मिलीग्राम / किग्रा 1 प्रति दिन, 3 दिन में।

खुराक और बहुतायत के बावजूद, सकारात्मक प्रभाव (9 5%) प्राप्त किया गया था, जो एसआरपी की आवृत्ति और फोटोथेरेपी की अवधि में महत्वपूर्ण कमी में खुद को प्रकट किया गया था।

एंजाइम लिवर सिस्टम को सक्रिय करने वाली दवाएं।

फेनोबार्बिटलवर्तमान में, यह वास्तव में उपयोग की जाने वाली तथ्य के कारण उपयोग नहीं किया जाता है कि प्रभाव की शुरुआत में काफी देरी हो रही है, इसके आवेदन के पल से, और उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सीएनएस (सुस्ती, श्वसन संबंधी हानि से उत्पीड़न के सिंड्रोम में वृद्धि हुई है और चूसने) नोट किया गया है। हालांकि, एक बच्चे में एक स्पष्ट पीलिया के मामलों में, उत्पीड़न सिंड्रोम की अनुपस्थिति में, 5-10 मिलीग्राम / किलोग्राम 1-3 गुना / दिन, 5 दिन या उससे अधिक के अंदर फेनोबार्बिटल का उपयोग करना संभव है।

कॉर्डियमिन(60 मिलीग्राम / किलोग्राम की दैनिक खुराक में ग्लूकोज पर 2-3 बूंदों के 25% समाधान के अंदर) विभिन्न रसायनों के बायोट्रांसफॉर्मेशन में शामिल एंजाइमों की जिगर गतिविधि में शामिल होने में सक्षम है। यह ओब्लोन्ग मस्तिष्क के केंद्रों की सक्रियता का कारण बनता है, मुख्य रूप से श्वसन और संवहनी। 60 मिलीग्राम / किग्रा की दैनिक खुराक में कॉर्डियमिन प्रति ओएस की शुरूआत के साथ, नवजात शिशु के बारे में चिंता 8 रिसेप्शन में बांटा गया है। इस प्रभाव का उपयोग नवजात शिशुओं को सांस लेने के लिए फेनोबारबिटल के अवरोधक प्रभावों को खत्म करने के लिए किया जाता है, साथ ही रक्त प्लाज्मा में बिलीरुबिन के स्तर को कम करने की अपनी क्षमता को बढ़ाने के लिए भी किया जाता है।

बिलीरुबिन की आंत में adsorbing की तैयारी।

इस समूह की दवाओं की नियुक्ति के लिए दृष्टिकोण निश्चित रूप से नहीं है। ऐसा माना जाता है कि जीवन के पहले 2 घंटों में सफाई एनीमा या ग्लिसरीन मोमबत्तियां मेकोनियम के शुरुआती विघटन की ओर ले जाती हैं, जो रक्त एनबी के स्तर में अधिकतम वृद्धि की गंभीरता को विश्वसनीय रूप से कम करती हैं। ये घटनाएं जन्म के समय पीलिया के साथ सभी बच्चों को बिताती हैं। हालांकि, जीवन के 12 घंटे बाद, इस तरह के इलाज का कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। उच्च हाइपरबिलिरुबिनिया की संभावना को कम करने के लिए, फोटोथेरेपी की दक्षता में वृद्धि और इसकी अवधि को कम करने के लिए कोलेस्ट्रैमाइन (1.5 ग्राम / किलोग्राम शरीर वजन), अग्र-अग्रर (0.3 ग्राम / किग्रा प्रति दिन) के जीवन के पहले दिन निर्धारित किया जाता है। आंत के तेज खाली करने के उद्देश्य से और आंत से बिलीरुबिन के अवशोषण को कम करने के उद्देश्य से, मैग्नीशिया सल्फेट का 12.5% \u200b\u200bसमाधान, या xylitis और sorbitol का समाधान अंदर निर्धारित किया गया है। ग्लूकोज पर 10% प्रति ओएस समाधान के रूप में दिन में 3 बार सक्रिय कार्बन, कार्रिकेट 100 मिलीग्राम (0.1) में 3 बार भी दबाया जाता है। व्यापक उपयोग "Smekt" की तैयारी मिली। मैग्नीशियम सल्फेट का उद्देश्य (दिन में 3 बार 1 चम्मच के 12.5% \u200b\u200bसमाधान के रूप में अंदर) आंत में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के प्रवेश में योगदान देता है और इसे मल के साथ हटा देता है। यह याद रखना चाहिए कि ये सभी फंड सामान्य उपचार के अलावा लक्षण और लागू होते हैं।

प्रतिस्थापित रक्त ट्रांसफ्यूजन (एससीपी)।

वे जल्दी (जीवन के पहले 2 दिनों) और बाद में (जीवन के तीसरे दिन से) एससीपी में अंतर करते हैं।

संकेत जल्दी जेडपीके के लिएजलसेक चिकित्सा और फोटोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ:

कॉर्ड रक्त में कुल बिलीरुबिन का स्तर 80 से अधिक μmol / l है,

समाप्त नवजात शिशु में - कुल बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि 6.8 माइक्रोन / एल से अधिक;

समय से पहले नवजात शिशु में - कुल बिलीरुबिन में प्रति घंटा 5.1 μmol / l

संकेत देर से spk के लिए।अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के आंकड़े परोसे जाते हैं:

एक लंबे समय से नवजात शिशु के लिए - 308-340 μmol / l।

समयपूर्व नवजात आधिक आंकड़ों के लिए, बिलीरुबिन को तालिका संख्या 8 में प्रस्तुत किया जाता है।

Newborns की Catad_Tema पैथोलॉजी - लेख

भ्रूण और नवजात (GBN) की हेमोलिटिक रोग। नैदानिक \u200b\u200bसिफारिशें।

भ्रूण और नवजात शिशु की हेमोलिटिक रोग (जीबीएन)

МКБ 10: P55

अनुमोदन का वर्ष (संशोधन आवृत्ति): 2016 (हर 3 साल में संशोधन)

आईडी: Kr323।

व्यावसायिक संगठन:

• पेरिनेटल चिकित्सा विशेषज्ञों के रूसी एसोसिएशन

मंजूर की

रूसी एसोसिएशन ऑफ पेरिनेटल मेडिसिन विशेषज्ञ 2016

माना

रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय की वैज्ञानिक परिषद __________201_

नवजात

फोटोथेरेपी

ऑपरेशन ने रक्त संक्रमण की जगह ली

परमाणु जौनिस

वाटर ट्रक

रस्ट - भ्रूण और नवजात शिशु का आईएसओ टीकाकरण

Avo - भ्रूण और नवजात शिशु का isoimmunization

संकेताक्षर की सूची

एजी? प्रतिजन

नरक? धमनी दबाव

Alt? Alaninotransferase

एएसटी? Aspartataminotransferase

पर? एंटीबॉडी

हो? बिलीरुबिनिक एन्सेफेलोपैथी

जीबीएन? नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक रोग

जीजीटी? गामा glutamiltranspendastea

डीवीएस? प्रसारित अंतःक्रियात्मक रक्त जमावट

कोस? एसिड क्षारीय

Кб? रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण -10

के बारे में? सामान्य बिलीरुबिन

OZPK? प्रतिस्थापित रक्त संक्रमण का संचालन

ओरिएंट? नवजात शिशुओं के पुनर्वसन और गहन चिकित्सा विभाग

ओसीसी? रक्त परिसंचरण की मात्रा

पिटोन - नवजात शिशुओं के पुनर्वसन और गहन चिकित्सा का घर

एसजेडपी ताजा जमे हुए प्लाज्मा

फीट? फोटोथेरेपी

चा? सांस रफ़्तार

हृदय दर? हृदय दर

शफ़ alkaline फॉस्फेट

एचबी? हीमोग्लोबिन

IGG? इम्यूनोग्लोबुलिन जी।

Igm? इम्यूनोग्लोबुलिन एम।

शब्द और परिभाषाएं

- Isoimmune हेमोलिटिक एनीमिया, जो मां और भ्रूण के रक्त की असंगतता के मामलों में होता है, एरिथ्रोसाइट एंटीजन के अनुसार, जबकि एंटीजन भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स पर स्थानीयकृत होते हैं, और उनके लिए एंटीबॉडी को मां के जीव में उत्पादित किया जाता है।

1. संक्षिप्त जानकारी

1.1 परिभाषा

भ्रूण और नवजात शिशु की हेमोलिटिक रोग (जीबीएन)- आइसोम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, जो एरिथ्रोसाइट एंटीजन (एजी) के अनुसार मां और भ्रूण के रक्त की असंगतता के मामलों में उत्पन्न होता है, जबकि कृषि भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स पर स्थानीयकृत होती है, और एंटीबॉडी (एटी) मां के शरीर में उत्पादित होते हैं।

1.2 ईटियोलॉजी और रोगजन्य

इम्यूनोलॉजिकल संघर्ष का उद्भव संभव है यदि एंटीजन भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स पर मौजूद हैं, मां में सेल झिल्ली पर अनुपस्थित हैं। इसलिए, जीबीएन के विकास के लिए प्रतिरक्षा पूर्व शर्त एक रीसस-नकारात्मक गर्भवती महिला में एक आरएएसयूएस पॉजिटिव भ्रूण की उपस्थिति है। प्रतिरक्षा संघर्ष में, समूह असंगतता के कारण, अधिकांश मामलों में मां ओ (i) रक्त के प्रकार, और भ्रूण (ii) या (कम अक्सर) बी (iii) द्वारा निर्धारित की जाती है। शायद ही कभी, जीबीएन भ्रूण की विसंगति और अन्य समूह (डफ, केल, किड, लुईस, एमएनएस, आदि) पर रक्त प्रणालियों पर गर्भवती होने के कारण विकसित होता है।

मां के रक्त प्रवाह में भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स में प्रवेश करने के लिए और एंटीजनिक \u200b\u200bअसंगतता के मामलों में इम्यूनोलॉजिकल संघर्ष के उद्भव, गर्भपात की भविष्यवाणी, गर्भपात, गर्भपात, एक्टोपिक गर्भावस्था, प्रसव के कारण, जिसमें मां की प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी उत्पन्न करती है एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए। यदि कक्षा G (IGG1, IGG3, IGG4 सबक्लास) Gobulins है? उन्हें आसानी से प्लेसेंटा के माध्यम से प्रवेश किया जाएगा। रक्त में उनकी एकाग्रता में वृद्धि के साथ, भ्रूण की हेमोलिटिक बीमारी और नवजात शिशु के विकास की संभावना की संभावना बढ़ जाती है। आईजीजी 2 सबक्लास एंटीबॉडी के पास प्रत्यारोपण परिवहन, आईजीएम कक्षा एंटीबॉडी की सीमित क्षमता है, जिसमें शामिल हैं? - और? -ग्लुटिनिन, प्लेसेंटा में प्रवेश न करें।

आरएच कारक में जीबीएन का कार्यान्वयन, एक नियम के रूप में, आमतौर पर पुन: गर्भावस्था के दौरान होता है, और जीबीएन के विकास के परिणामस्वरूप रक्त के समूह कारकों पर संघर्ष के परिणामस्वरूप पहली गर्भावस्था में संभव है। दोनों जीबीएन वेरिएंट्स के कार्यान्वयन के लिए प्रतिरक्षा संबंधी पूर्वापेक्षाएँ की उपस्थिति में, एवीओ प्रणाली पर यह अधिक आम है। साथ ही, मातृ-विरोधी ए- एंटीबॉडी के बच्चे के ब्लड II समूह के कारण हेमोलिसिस की घटना एंटी-बी-एंटीबॉडी के बच्चे के बच्चे के रक्त में प्रवेश करते समय अधिक आम है। हालांकि, बाद के मामले में, एंटी-इन-एंटीबॉडी का प्रवेश अधिक गंभीर हेमोलिसिस की ओर जाता है, जिसे अक्सर रक्त संक्रमण की आवश्यकता होती है। बच्चे की स्थिति की गंभीरता और एवीओ प्रणाली पर एचबीएन पर परमाणु पीलिया के विकास का जोखिम आरएच कारक पर जीबीएन की तुलना में कम स्पष्ट है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि समूह एंटीजन ए और बी शरीर की कई कोशिकाओं द्वारा व्यक्त किए जाते हैं, न केवल एरिथ्रोसाइट्स द्वारा, जो गैर-पारंपरिक ऊतकों में एंटीबॉडी की एक बड़ी मात्रा में बाध्यकारी की ओर जाता है और उन्हें हीमोलिटिक प्रभावों से रोकता है।

1.3 महामारी विज्ञान

रूस में जीबीएन को सभी नवजात शिशुओं का लगभग 0.6% निदान किया जाता है।

आईसीडी 10 पर 1.4 कोड

भ्रूण और नवजात शिशु की हेमोलिटिक रोग (P55):

P55.0 - Rhaw - भ्रूण और नवजात शिशु का isoimunization

P55.1 - एवीओ - भ्रूण और नवजात शिशु का isoimunization

P55.8 - भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के अन्य रूप

P55.9 - भ्रूण और नवजात शिशु की जेमोलिटिक रोग अनिर्दिष्ट

1.5 वर्गीकरण

1.5.1 एरो प्रणाली और अन्य एरिथ्रोसाइट रक्त कारकों पर मां और फल के बीच संघर्ष पर:

• एवीओ प्रणाली की असंगतता;
• रिजर्व में मां और भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स की असंगतता;
• दुर्लभ रक्त कारकों के लिए असंगतता।

1.5.2 नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के लिए, रोग के रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

एडीमा (पानी के साथ हेमोलिटिक एनीमिया);

जांदी (पीलिया के साथ हेमोलिटिक एनीमिया);

एनीमिक (जौनिस और पानी के बिना हेमोलिटिक एनीमिया)।

Jagpptious रूप में पीलिया के गुरुत्वाकर्षण द्वारा 1.5.3:

औसत गंभीरता;

भारी डिग्री।

जटिलताओं की उपलब्धता से 1.5.4:

बिलीरुबिनिक एन्सेफेलोपैथी: केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की तीव्र हार;

परमाणु जौनिस: केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को अपरिवर्तनीय पुरानी क्षति;

पित्त मोटाई सिंड्रोम;

हेमोरेजिक सिंड्रोम।

2. डायग्नोस्टिक्स

2.1 शिकायतें और इतिहास

• Anamnesis एकत्र करते समय, इस पर ध्यान देने की अनुशंसा की जाती है:

रिसॉर्ट्स और मानव रक्त समूह;

गर्भावस्था और प्रसव के दौरान संक्रमण;

वंशानुगत रोग (जी 6 एफडीजी की कमी, हाइपोथायरायडिज्म, अन्य दुर्लभ बीमारियां);

माता-पिता पर पीलिया की उपस्थिति;

पिछले बच्चे में पीलिया की उपस्थिति;

जन्म के समय एक बच्चे की वजन और गर्भावस्था युग;

एक बच्चे को खिलाना (अपर्याप्त भोजन और / या उल्टी)।

2.2 शारीरिक परीक्षा

खाली आकार जीबीएन

कुल मिलाकर व्यापक सिंड्रोम (अनुशार्का, ascites, हाइड्रोपेरिकार्ड), त्वचा और श्लेष्म झिल्ली, हेपेटोमेगाली और splenomegaly के उच्चारण पैनल, पीलिया गुम या खराब रूप से व्यक्त किया गया है। यह Hemorrhagic सिंड्रोम, डीवीएस सिंड्रोम के विकास के लिए संभव है।

जीबीएन का न्याय आकार

जन्म में तेल के पानी, कॉर्ड गोले, मूल ग्रीस द्वारा जगत रूप से खरोंच किया जा सकता है। यह पीलिया के शुरुआती विकास, त्वचा के पैलर और दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली की विशेषता है, यकृत और प्लीहा में वृद्धि हुई है।

एनीमिक फॉर्म जीबीएन

त्वचा, सुस्ती, गरीब चूसने, टैचिर्डिया, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि के आधार पर, दिल के स्वर, सिस्टोलिक शोर को मफल कर दिया जा सकता है।

जीबीएन की जटिलताओं।

परमाणु जौनिया - बिलीरुबिनिज़ेशन नशा - सुस्ती, भूख, जीपिंग, पैथोलॉजिकल यॉर्न, मांसपेशी हाइपोटेंशन, रिफ्लेक्स मोरो के 2 चरणों के गायब होने में कमी, फिर एन्सेफेलोपैथी का एक क्लिनिक है - ओपिस्टोटोनस, एक "मस्तिष्क" रोना, एक बड़े वसंत, आवेगों को उड़ाने वाला एक क्लिनिक , पैथोलॉजिकल ग्लेज़िंग के लक्षण - "सेटिंग सन", निस्टएजीएम का लक्षण। पित्त मोटाई सिंड्रोम - जांडिस एक हरे रंग की टिंट प्राप्त करता है, यकृत बढ़ जाता है, मूत्र के संतृप्त रंग।

2.3 लैब डायग्नोस्टिक्स

• आरएच फैक्टर प्रतिष्ठान द्वारा अनुशंसित पहले से ही Anamnesis के आधार पर बच्चे के जीवन के पहले घंटों में (आरएच में एंटी-डी एंटीबॉडी की वृद्धि (-)

गर्भावस्था के दौरान नकारात्मक पीछे के कारक वाली सभी महिलाओं ने गतिशीलता में रक्त में प्रतिरक्षा के स्तर की सिफारिश की।

टिप्पणियाँ: एक नियम के रूप में एवी 0 प्रणाली पर जीबीएन, जन्म के पहले घंटों में विशिष्ट विशेषताएं नहीं हैं।

यदि मां का खून नकारात्मक आरएचएसवी-कारक या समूह से संबंधित है, तो नवजात शिशु को कॉर्ड रक्त में सामान्य बिलीरुबिन की एकाग्रता और समूह की परिभाषा और एक बैंड-कारक की परिभाषा का अध्ययन करने की सिफारिश की जाती है

1. समूह और मां और बच्चे के रक्त की रीसस।
2. सामान्य रक्त विश्लेषण।
3. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल बिलीरुबिन और अंश, एल्बमिन, ग्लूकोज स्तर; अन्य पैरामीटर (बिलीरुबिन अंश, एसिड-एंड-एंड-टॉपरकुलर स्टेट (सीओएस), इलेक्ट्रोलाइट्स इत्यादि) - गवाही से);
4. सीरोलॉजिकल टेस्ट: कुंबाक प्रतिक्रिया।

टिप्पणियाँ:प्रत्यक्ष कुम्बी नमूना एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर निश्चित एंटीबॉडी की उपस्थिति में सकारात्मक हो जाता है, जो कि एक नियम के रूप में, तब देखा जाता है जब आरएच कारक में जीबीएन मनाया जाता है। एवीओ पर एचबीएन के साथ लाल रक्त कोशिकाओं पर तय एंटीबॉडी की छोटी संख्या के कारण, जीवन के पहले दिन कुंबस का कमजोर सकारात्मक प्रत्यक्ष पाठ्यक्रम होता है, जो जन्म के 2-3 दिनों के बाद पहले ही नकारात्मक हो सकता है।

अप्रत्यक्ष कुम्बी नमूना परीक्षण सीरम में मौजूद अपूर्ण एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए डिज़ाइन किया गया है। यह प्रत्यक्ष कुम्बी नमूना की तुलना में मातृस्थ की पहचान करने के लिए एक और संवेदनशील परीक्षण है। अप्रत्यक्ष कुंबाक नमूना व्यक्तिगत मामलों में लागू किया जा सकता है जब हेमोलिसिस का कारण अस्पष्ट होता है।

यह याद रखना चाहिए कि कुंबस प्रतिक्रिया की गंभीरता पीलिया की गंभीरता से संबंधित नहीं है! (साक्ष्य का स्तर डी)

2.4 वाद्य निदान

• पेट के अल्ट्रासाउंड का संचालन करने की सिफारिश की जाती है;

• यह नियोसोग्राफी की सिफारिश की जाती है।

2.5 अन्य डायग्नोस्टिक्स

• एक प्रयोगशाला रक्त बर्फीले बाहर करने की सिफारिश की जाती है:

एलिसा पर रक्त (संक्रमण की उपस्थिति के लिए);

पीसीआर पर रक्त (संक्रमण के लिए);

कोगुलोग्राम;

रक्त के बैक्टीरियोलॉजिकल शोध।

3. उपचार

3.1 रूढ़िवादी उपचार

टिप्पणियाँ:जीबीएन के तहत एफटी की विशेषताएं:

मानक लैंप और फाइब्रॉइड और एलईडी एफटी दोनों का उपयोग करना संभव है, यह उचित है कि फीट के कई तरीकों को गठबंधन करना उचित है;

प्रकाश स्रोत बच्चे के ऊपर 50 सेमी की दूरी पर स्थित है। फोटोथेरेपी के प्रभाव को बढ़ाने के लिए, दीपक चिकित्सा कर्मियों और शरीर के तापमान नियंत्रण के निरंतर अवलोकन के साथ बच्चे से 10-20 सेमी की दूरी पर करीब हो सकता है;

जीबीएन (विशेष रूप से ओज़पीके के जोखिम वाले बच्चों में) के साथ फोटोथेरेपी का संचालन निरंतर मोड में किया जाना चाहिए;

एफटी की पृष्ठभूमि पर बच्चे के शरीर की सतह को अधिकतम रूप से खुला होना चाहिए। डायपर जगह में छोड़ा जा सकता है;

आंखों और जननांगों को हल्के-तंग सामग्री से संरक्षित किया जाना चाहिए;

तरल पदार्थ की दैनिक मात्रा जिसे बच्चे को प्रवेश या अभिभावक रूप से प्राप्त होता है, बच्चे की शारीरिक आवश्यकता की तुलना में 10-20% की वृद्धि करना आवश्यक होता है;

फोटोथेरेपी के अंत के 12 घंटे बाद, बिलीरुबिन का नियंत्रण अध्ययन करना आवश्यक है;

फोटोथेरेपी पहले (फाइब्रॉइड सिस्टम की मदद से) और प्रतिस्थापित रक्त संक्रमण के संचालन के बाद पहले की जाती है।

यह मानव इम्यूनोग्लोबुलिन सामान्य के अंतःशिरा प्रशासन की सिफारिश की जाती है। मानक immunoglobulins की उच्च खुराक प्रतिरोधी एंडोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं के एफसी रिसेप्टर्स को ब्लॉक करता है और इस प्रकार हेमोलिसिस को कम करने की अनुमति देता है और इसके परिणामस्वरूप, बिलीरुबिन का स्तर, जो बदले में ओजपीसी की संख्या को कम कर देता है।

टिप्पणियाँ:जीबीएन के साथ मानव नवजात शिशु इम्यूनोग्लोबुलिन की तैयारी निम्नलिखित योजना के अनुसार पेश की गई है:

नवजात शिशु के जीवन के पहले घंटों में अंतःशिरा धीरे-धीरे (यदि संभव हो, 2 घंटे के भीतर), लेकिन दवा निर्देश की आवश्यकताओं के साथ अनिवार्य अनुपालन के साथ;

खुराक? 0.5-1.0 जी / किग्रा (औसत 0.8 ग्राम / किग्रा) *

* इम्यूनोग्लोबुलिन की खुराक के मामले में, दवा के निर्देशों में निर्दिष्ट से अधिक होने के कारण, रोग के इतिहास में इस कार्रवाई को साबित करने के लिए जितना संभव हो सके और "ऑफ-लेबल" रखने के लिए कॉलेजिएट अनुमति की व्यवस्था करना आवश्यक है थेरेपी थेरेपी का उपयोग "निर्देशों से बाहर" ("ऑफ-लेबल") को रोगी के कानूनी प्रतिनिधि की स्वैच्छिक सूचित सहमति के अनिवार्य पंजीकरण की भी आवश्यकता होती है, जिसमें इस तरह के चिकित्सा, संभावित जोखिम और साइड इफेक्ट्स के उपयोग की विशिष्टता विस्तार से समझाओ, और चिकित्सा "ऑफ-लेबल" करने से इनकार करने का अधिकार भी समझाए;

यदि आवश्यक हो तो इम्यूनोग्लोबुलिन का पुन: प्रशासन, पिछले एक से 12 घंटे बाहर किया जाता है;

परिचय जीबीएन के साथ इम्यूनोग्लोबुलिन जीवन के पहले 3 दिनों के दौरान संभव है।

टिप्पणियाँ:अपवाद तब होता है जब स्तन दूध दैनिक मात्रा को 10-20% तक बढ़ाने के लिए पर्याप्त नहीं होता है। यदि बच्चे की स्थिति तरल पदार्थ की मात्रा को बढ़ाने की अनुमति नहीं देती है, केवल तभी जब जलसेक चिकित्सा की जाती है।

एल्बमिन मानव का परिचय। यह सबूत है कि व्यक्ति के एल्बमिन का जलसेक गंभीर हाइपरबिलिरुबिनिया वाले बच्चों में दीर्घकालिक परिणामों को बढ़ाता है, इसलिए इसका नियमित उपयोग की अनुशंसा नहीं की जाती है।

Phenobarbital ** - एचबीएन का प्रभाव साबित नहीं हुआ है, आवेदन अनुमत नहीं है।

अन्य दवाएं (हेपेटोप्रोटेक्टर्स के समूह की तैयारी) - जीबीएन के साथ आवेदन साबित नहीं हुआ है और अनुमत नहीं है।

3.2 सर्जिकल उपचार

टिप्पणियाँ:OZPK के लिए संकेत:

तीव्र बिलीरुबिन एन्सेफेलोपैथी के नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों की उपस्थिति के मामले में (मांसपेशी हाइपरटोनस, ओपिस्टोटोनस, बुखार, "मस्तिष्क" रोना) प्रतिस्थापन बिलीरुबिन के स्तर के बावजूद रक्त संक्रमण किया जाता है;

एक अलग रिजर्व-संघर्ष के कारण जीबीएन के साथ, एक बच्चे ईएम और एसपीपी के रक्त के साथ एक आरएच-नकारात्मक एकल-पंक्ति का उपयोग एवी (iv) के रूप में किया जाता है (ईएमपी - 2: 1 के ईएम अनुपात में रक्त समूह;

एक पृथक समूह संघर्ष के कारण जीबीएन के साथ, पहले (i) समूह का उनका उपयोग किया जाता है, जो 2 में एसपीपी समूह के बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स और एक-लाइन या एवी (iv) से संबंधित रीसस के साथ मेल खाता है : 1 अनुपात;

यदि बच्चे का रक्त और रक्त असंगतता है, तो बच्चे के दुर्लभ कारकों को व्यक्तिगत रूप से चयनित दाताओं से रक्त का उपयोग करने की आवश्यकता होती है।

जीबीएन केवल ताजा तैयार ईएम (72 घंटे से अधिक की भंडारण अवधि) का उपयोग करता है;

गहन चिकित्सा या ऑपरेटिंग रूम को अलग करने में एसेप्टिक स्थितियों के तहत ओज्पक किया जाता है;

ऑपरेशन के दौरान, दिल की धड़कन, श्वसन, धमनी दबाव, हेमोग्लोबिन ऑक्सीजन की संतृप्ति, शरीर के तापमान की आवृत्ति पर नियंत्रण की निगरानी की जानी चाहिए। ऑपरेशन की शुरुआत से पहले, रोगी एक नासोगास्ट्रिक जांच पेश करता है;

एक पॉलीविनाइल कैथेटर (संख्या 6, 8, 10) के साथ एक नाभि नसों के माध्यम से ट्रांसफ्यूजन का उत्पादन होता है। कैथेटर की शुरूआत की गहराई रोगी के शरीर के द्रव्यमान (7 सेमी से अधिक नहीं) पर निर्भर करती है।

OZPK के लिए वॉल्यूम की गणना

V साझा \u003d एम? ओटस्क? 2, जहां वी- वॉल्यूम, एम-बॉडी वेट किलो में,

बीसीसी - समयपूर्व के लिए - डॉकिंग के लिए 100-110 मिली / किग्रा - 80-90 एमएल / किग्रा।

उदाहरण: शरीर द्रव्यमान 3 किलो।

कुल मात्रा (v आम।) \u003d 3? 85? 2 \u003d 510 मिलीलीटर

एरिथ्रोसाइट्स (वी एबीएस) की पूर्ण मात्रा, एचटी 50% वी साझा करने के लिए आवश्यक: 2 \u003d 510: 2 \u003d 255 मिलीलीटर

ईएम की वास्तविक मात्रा

(V er। द्रव्यमान) \u003d Vabs: 0.7 (अनुमानित एचटी एरिथ्रोसाइट्स) \u003d 255: 0.7 \u003d 364 एमएल

एसपीपी \u003d वी कुल की वास्तविक मात्रा। - वी एर। मास \u003d 510 - 364 \u003d 146 एमएल

शुरुआत में, कैथेटर के माध्यम से 10 मिलीलीटर रक्त का उत्पादन होता है, जिसका उपयोग बिलीरुबिन की एकाग्रता को निर्धारित करने के लिए किया जाता है। फिर दाता रक्त की समान मात्रा 3-4 मिली / मिनट की गति से पेश की जाती है।

डॉकिंग में 20 मिलीलीटर की मात्रा और समयपूर्व बच्चों में 10 मिलीलीटर की मात्रा के साथ रक्त का परिचय और निष्कासन।

एक एक्सफ्यूजन जलसेक की मात्रा बीसीसी के 5-10% से अधिक नहीं होनी चाहिए। ऑपरेशन की कुल अवधि लगभग 2 घंटे है।

ऑपरेशन के बाद, ओएएम को स्थानांतरित करने के लिए और ट्रांसफ्यूजन के अंत के दो घंटे बाद, रक्त में ग्लूकोज एकाग्रता निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है।

कब्जे वाले ओज़पीके की प्रभावशीलता ऑपरेशन के अंत में बिलीरुबिन एकाग्रता में दोहरी कमी से अधिक की गवाही देती है।

4. पुनर्वास

• पुनर्जागरण उपायों की सिफारिश की जाती है:

नवजात देखभाल;

विशेष रूप से स्तनपान;

1 महीने के लिए निवारक टीकाकरण से चिकित्सा निर्वहन।

5. रोकथाम और डिस्पेंसरी अवलोकन

5.1 रोकथाम

आरएच-नकारात्मक मातृत्व अस्पतालों द्वारा जेनेरिक के बाद आरएच-टीएच-टीएचसीकरण की रोकथाम की सिफारिश की, जिसमें कोई विरोधी एंटीबॉडी नहीं है जो एक रसुस पॉजिटिव बच्चे को जन्म देता है। यह 300 μg एंटी-डी (आरएच) -िमुनोग्लोबुलिन पेश करके डिलीवरी के पहले 72 घंटों में किया जाता है।

• सिफारिश की:

1. बाल रोग विशेषज्ञ क्षेत्र, सामान्य चिकित्सक का अवलोकन;
2. हर महीने नियंत्रण ओक;
3. 6 महीने में, ओज़पीके के बाद बच्चे - एचआईवी के लिए रक्त;
4. निवारक टीकाकरण का सवाल 6 महीने के बाद फैसला करता है।

6. बीमारी के पाठ्यक्रम और परिणाम को प्रभावित करने वाली अतिरिक्त जानकारी

अतिरिक्त कारक जो बिलीरुबिन एन्सेफेलोपैथी के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं:

• बिलीरुबिन पारगम्यता की पारगम्यता को बढ़ाने वाले कारक: रक्त, एसिडोसिस, मस्तिष्क में रक्तस्राव, न्यूरोइन्फेक्शन, धमनी हाइपोटेंशन की हेमोरेज।
• गैर-संयुग्मित बिलीरुबिन के जहरीले प्रभाव में मस्तिष्क न्यूरॉन्स की संवेदनशीलता को बढ़ाने वाले कारक: उपस्थिति, भारी एस्फीक्सिया, भुखमरी, हाइपोग्लाइसेमिया, एनीमिया।
• गैर-संयुग्मित बिलीरुबिन को दृढ़ता से जोड़ने के लिए रक्त एल्बमिन की क्षमता को कम करने वाले कारक: उपस्थिति, हाइपोलाइनमीमीमी, संक्रमण, एसिडोसिस, हाइपोक्सिया, रक्त में गैर-प्रयुक्त फैटी एसिड के स्तर को बढ़ाने, सल्फोनामाइड्स का उपयोग, फ़ुरोजमाइड, फेनियोटाइन, डायजेपाम, इंडोमेथेसिन, सैलिसिलेट, अर्द्ध सिंथेटिक पेनिसिलिन, सेफलोस्पोरिन।

चिकित्सा देखभाल की गुणवत्ता का आकलन करने के लिए मानदंड

	गुणवत्ता मानदंड	साक्ष्य की विश्वसनीयता का स्तर
	जनरल बिलीरुबिन के स्तर का अध्ययन और जन्म के समय में एक नवजात शिशु में कॉर्ड रक्त में कुल हीमोग्लोबिन का स्तर (एक नकारात्मक भंडार कारक और / या रक्त समूह 0 (i) मां से) के साथ)
	मुख्य रक्त समूहों (ए, बी, 0) की परिभाषा और जन्म के समय कॉर्ड रक्त में नवजात शिशु में रीसस संबद्धता की परिभाषा
	डायरेक्ट एंटी-ग्लोबुलिन टेस्ट (डायरेक्ट कंबा) और / या अप्रत्यक्ष एंटी-ग्लोबुलिन परीक्षण (कंबा परीक्षण)
	सामान्य बिलीरुबिन के स्तर का बार-बार अध्ययन और कुल बिलीरुबिन में प्रति घंटा की वृद्धि से 6 घंटे से अधिक और जन्म के क्षण से 12 घंटे तक निर्धारित नहीं किया गया
	पूर्ण (नैदानिक) रक्त परीक्षण reticulocytes7% की मात्रा के निर्धारण के साथ
	जन्म के समय शरीर के वजन (संकेतों की उपस्थिति में) सामान्य बिलीरुबिन के स्तर का अनुमान लगाने के बाद त्वचा और / या प्रतिस्थापित रक्त संक्रमण के संचालन के संचालन के बाद	1	लेकिन अ
	आंशिक रूप से प्रतिस्थापित रक्त फ़्लिपिंग का संचालन जन्म के क्षण से 3 घंटे बाद नहीं किया गया था (हेमोलिटिक बीमारी की हेमोलिटिक बीमारी के साथ)

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परिशिष्ट ए 1। कार्य समूह की संरचना

एंटोनोव एजी ?

Aronskind E.V. ?

Baybarina E.N. ?

वोलोडिन एनएन। ? डीएम, रूसी एकेडमी ऑफ साइंसेज के अकादमी, पेरिनेटल मेडिसिन विशेषज्ञों के रूसी एसोसिएशन के अध्यक्ष, एफजीबीयू "फेडरल वैज्ञानिक नैदानिक \u200b\u200bकेंद्र के लिए संघीय वैज्ञानिक नैदानिक \u200b\u200bकेंद्र, बच्चों के हेमेटोलॉजी, ऑन्कोलॉजी और इम्यूनोलॉजी नामित दिमित्री रोगचेव" रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय।

Degtyarev डीएन ?

Degtyareva A.V. ?

KOVTUN O.P. ?

Mukhametshin एफ.जी. ?

पारसिकोवा ओ.वी. ?

डॉक्टर -नोनोलॉजी;

एनेस्थेसियोलॉजी-पुनर्वसन;

बाल रोग विशेषज्ञ।

सबूत इकट्ठा करने / चयन करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियां:

इलेक्ट्रॉनिक डेटाबेस में खोजें।

सबूत इकट्ठा करने / चयन के लिए उपयोग की जाने वाली विधियों का विवरण: सिफारिशों के लिए सबूत आधार कोहरनोव पुस्तकालय, मेडलाइन और एम्बेस डेटाबेस में शामिल प्रकाशन हैं। खोज की गहराई 25 साल थी।

सबूत की गुणवत्ता और बल का आकलन करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियां:

विशेषज्ञ सहमति;

टेबल पी 1 -अंतरराष्ट्रीय मानदंडों के अनुसार साक्ष्य की विश्वसनीयता के स्तर

टेबल पी 2 -प्रेरक सिफारिशों के स्तर

सौम्य अभ्यास के संकेतक (अच्छा प्रैटिस पॉइंट्स - जीपीपीएस):

आर्थिक विश्लेषण:

लागत विश्लेषण आयोजित नहीं किया गया था और फार्माकोइकॉनॉमिक प्रकाशनों का विश्लेषण नहीं किया गया था।

बाहरी विशेषज्ञ मूल्यांकन;

आंतरिक विशेषज्ञ मूल्यांकन।

परिशिष्ट ए 3। संबंधित दस्तावेज

स्वास्थ्य को प्रभावित करने वाली बीमारियों, चोटों और शर्तों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, 10 वीं संशोधन (आईसीडी -10) (विश्व स्वास्थ्य संगठन) 1 99 4।

मेडिकल सर्विसेज का नामकरण (रूसी संघ के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय) 2011।

फेडरल लॉ "रूसी संघ में नागरिकों के स्वास्थ्य संरक्षण के मूलभूत सिद्धांतों पर" 11/21/2011 सं। 323 एफ 3।

2016 के लिए महत्वपूर्ण और सबसे महत्वपूर्ण दवाओं की सूची (26 दिसंबर, 2015 को रूसी संघ की सरकार का आदेश सं। 2724-पी।)

नियोनटोलॉजी प्रोफाइल (15 नवंबर, 2012 एन 921 एन के स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश के लिए चिकित्सा देखभाल प्रदान करने की प्रक्रिया।

परिशिष्ट बी रोगी अग्रणी एल्गोरिदम

जीवन के 24 घंटे से अधिक उम्र में जीबीएन के साथ बच्चों की रणनीति:

बिलीरुबिन (तालिका 1) या इन संकेतकों की गतिशीलता के पूर्ण मूल्यों पर निर्भर करता है।

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