हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म प्राथमिक (Conne सिंड्रोम)

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म प्राथमिक (हॉर्स सिंड्रोम) क्या है -

1 9 55 में, कोन ने धमनी उच्च रक्तचाप और रक्त में पोटेशियम के स्तर में कमी के साथ सिंड्रोम का वर्णन किया, जिसका विकास एड्रेनल कॉर्टेक्स के ट्यूमर (एडेनोमा) से जुड़ा हुआ है जो हार्मोनरॉन का उत्पादन करता है। इस पैथोलॉजी को कोनुन सिंड्रोम कहा जाता था।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (कोनुन सिंड्रोम) - एक विशिष्ट पदार्थ की गतिविधि में कमी में एल्डोस्टेरोन एड्रेनल ग्रंथियों के स्राव में वृद्धि की विशेषता वाली बीमारी - रक्त की रेनिन प्लाज्मा - शरीर के काम, धमनी उच्च रक्तचाप और रक्त में कमी को विनियमित करने में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है पोटेशियम सामग्री। अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया (ऊतक और इसके परिवर्तन की अत्यधिक वृद्धि और इसके परिवर्तन की अत्यधिक वृद्धि) के कई अन्य मामलों को बाद में एल्डोस्टेरोन स्राव में वृद्धि के साथ वर्णित किया गया था, और अब "प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म" शब्द का उपयोग सुन्दर सिंड्रोम और अन्य पैथोलॉजी का वर्णन करने के लिए दोनों का उपयोग किया जाता है , एल्डोस्टेरोन की Aldosception के साथ, उदाहरण के लिए, कॉर्टेक्स हाइपरप्लासिया एड्रेनल ग्रंथियों। वर्तमान में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (पीजीए), और विशेष रूप से कोनना सिंड्रोम, द्वितीयक धमनी उच्च रक्तचाप का सबसे आम कारण है।

प्राथमिक हाइपरलोसीटोनिज्म (कोन्ना सिंड्रोम) के लिए क्या उत्तेजक / कारण हैं:

फिलहाल, पीएचए के लिए दो मुख्य कारण, एल्डोस्टेरोन के स्राव में वृद्धि के साथ:

• एक तरफा एल्डोस्टेरोन-उत्पादन ट्यूमर - एडेनोमा या हॉर्स सिंड्रोम (50-60% मामलों);
• एड्रेनल कॉर्टेक्स या इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (40-50% मामलों) के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया।

दुर्लभ प्रकार की बीमारियां और ट्यूमर हैं जो वंशानुगत बीमारी सहित लक्षणों में समान हैं, जो एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता में वृद्धि के साथ हैं।

यहां तक \u200b\u200bकि अधिकतर एड्रेनल कॉर्टेक्स या डिम्बग्रंथि ट्यूमर के एल्डोस्टेरोन कैंसर को भी स्रावित कर रहे हैं।

पीजीए का सबसे लगातार कारण घोड़ा सिंड्रोम है, जबकि एडेनोमा आमतौर पर व्यास में 3 सेमी से अधिक नहीं होता है, एक तरफा और रेनिन-स्वतंत्र होता है। इसका मतलब है कि एल्डोस्टेरोन का स्राव शरीर की स्थिति को बदलने पर निर्भर नहीं है। कम बार एडेनोमा रेनिन-निर्भर हो सकता है (यानी, एक ऊर्ध्वाधर स्थिति में एल्डोस्टेरोन का स्तर बढ़ता है)। Conne सिंड्रोम 50-60% मामलों में हो रहा है।

शेष 40-50% मामलों एड्रेनल कॉर्टेक्स के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया पर आते हैं, जब एल्डोस्टेरोन का स्तर लंबवत स्थिति में बढ़ता है। एड्रेनल ग्रंथियों का प्राथमिक हाइपरप्लासिया कम आम है, जिसमें एल्डोस्टेरोन का स्तर एक रेनिन-स्वतंत्र एडेनोम के रूप में शरीर की स्थिति पर निर्भर नहीं है।

Aldosterone गैर-प्रेरित स्थानीयकरण के ट्यूमर को स्रावित कर सकता है - गुर्दे या अंडाशय में।

प्राथमिक hypotroldosteroneism (Conne सिंड्रोम) के लक्षण:

गंभीर हाइपोकैलेमिया के रोगियों की शिकायत: थकान, मांसपेशी कमजोरी, मांसपेशी ऐंठन, सिरदर्द और दिल की धड़कन हमले। ऐसे मरीजों में, एक बड़ी प्यास भी देखी जा सकती है: नतीजतन - वे तथाकथित अस्वीकार्य मधुमेह के कारण बहुत अधिक पीते हैं, और पॉलीरिया (मूत्र बहुत अलग), जो हाइपोकैलेमिया और उचित परिवर्तनों के परिणामस्वरूप विकसित हुआ उन पर एल्डोस्टेरोन के प्रभाव के कारण गुर्दे।

सापेक्ष hypocalcemia (रक्त में कैल्शियम सामग्री में कमी) (रक्त में कैल्शियम सामग्री में कमी) के अंगों के आसपास और मुंह के चारों ओर, ब्रश के क्षेत्र में मांसपेशी spasms और रुकते हैं और, अत्यंत, larynx spasm के साथ गुस्से और दौरे की घटना। साथ ही, कैल्शियम की तैयारी निर्धारित नहीं की जाती है, क्योंकि रक्त में कैल्शियम की कुल सामग्री सामान्य होती है, लेकिन हार्मोनल विकारों के कारण, शरीर में कैल्शियम संतुलन में परिवर्तन होता है।

एक लंबे मौजूदा धमनी उच्च रक्तचाप सभी के साथ लक्षणों के साथ कार्डियोवैस्कुलर और तंत्रिका तंत्र से जटिलताओं के उभरने का कारण बन सकता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (Conne सिंड्रोम) का निदान:

Conne सिंड्रोम के विशिष्ट अभिव्यक्तियां मौजूद नहीं हैं।

दिल की विफलता, स्ट्रोक या इंट्राक्रैनियल रक्तस्राव के विकास के दौरान, इसी लक्षण बढ़ते आसंजन के कारण दिखाई देते हैं।

प्रयोगशाला अनुसंधान

• रक्त प्लाज्मा (जैव रासायनिक विश्लेषण) में सोडियम, पोटेशियम और कैल्शियम की सामग्री का अध्ययन रक्त में सोडियम सामग्री, हाइपोकैलेमिया की उपस्थिति और रक्त की "कमी" की उपस्थिति दिखा सकता है, जो कि गुर्दे पर एक एल्डोस्टेरोन का परिणाम है। आप रक्त में कैल्शियम की सामग्री में सापेक्ष कमी को आसानी से पहचान सकते हैं। लगभग 20% रोगी कार्बोहाइड्रेट चयापचय (रक्त ग्लूकोज बढ़ाने) के उल्लंघन की पहचान कर सकते हैं, हालांकि मधुमेह दुर्लभ है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रक्त में पोटेशियम की सामान्य सामग्री पीजीए को बाहर नहीं करती है। अध्ययनों से पता चलता है कि पीजीए वाले 7 से 38% रोगियों के पास सीरम में पोटेशियम का सामान्य स्तर है। हाइपोकैलेमिया भोजन में काफी मात्रा में सोडियम विकसित हो रहा है।
• यह पीजीए वाले रोगियों में रक्त प्लाज्मा में रेनिन के स्तर में कमी की विशेषता है, और यह आंकड़ा कुछ मूल्यों से ऊपर नहीं बढ़ता है जब मूत्रवर्धक दवाओं को पेश किया जाता है या लंबवत स्थिति में संक्रमण होता है (जो आमतौर पर सामान्य रूप से होता है) । कुछ विशेषज्ञ रक्त प्लाज्मा में रेनिन के स्तर का विश्लेषण करते हैं ताकि पीजीए की पहचान करने के लिए एक विशेष परीक्षण माना जा सके। हालांकि, कुछ आंकड़ों के मुताबिक, रेनिन का कम स्तर उच्च रक्तचाप रोगियों के साथ 30% रोगियों में भी पाया जाता है। इसलिए, रक्त प्लाज्मा में रेनिन के निम्न स्तर को पीएचए के लिए एक विशिष्ट परीक्षण नहीं माना जाना चाहिए।
• पीजीए के लिए एक काफी संवेदनशील परीक्षण को रेनिन प्लाज्मा (एआरपी) की गतिविधि के लिए एल्डोस्टेरोन प्लाज्मा (एएसीए) की गतिविधि का अनुपात निर्धारित करने के लिए माना जाना चाहिए। परीक्षण के दौरान विभिन्न दवाओं के संभावित बातचीत को ध्यान में रखा जाना चाहिए।
• एएसी / एआरपी पर सकारात्मक परीक्षण के साथ, रवैया अतिरिक्त परीक्षण किया जाता है: सीरम में पोटेशियम के स्तर पर समायोजित पेशाब के दैनिक हिस्से में एल्डोस्टेरोन के स्तर को निर्धारित करना (चूंकि ये संकेतक एक दूसरे को प्रभावित करते हैं)।

वाद्य परीक्षा

• पेट की गुहा की गणना की गई टोमोग्राफी (सीटी)। यह पीजीए के मामले में परीक्षा का एक अनिवार्य तरीका है। पीजीए के निदान के साथ, केटी का लक्ष्य पैथोलॉजी के प्रकार और इसके सर्जिकल उपचार (एड्रेनल एडेनोमा या द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया) की संभावना निर्धारित करना है। जब सीटी ऑपरेशन की मात्रा से निर्धारित होता है।
• 131-i-iodocolesterol के साथ स्किंटिग्राफी का उपयोग एड्रेनल गठन के एक तरफा कार्यात्मक (गुप्त हार्मोन) की पहचान करने के लिए किया जाता है। हालांकि, रोगी की सावधानीपूर्वक तैयारी करने की आवश्यकता के कारण यह प्रक्रिया व्यापक नहीं है, उच्च लागत, और तथ्य यह है कि विधि शायद ही कभी 1.5 सेमी से अधिक के गठन को प्रकट करती है।
• चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी (एमआरआई)। यह सीटी की तुलना में अधिक संवेदनशील विधि नहीं है।

अन्य नैदानिक \u200b\u200bतरीकों

पोस्टरल नमूना (शरीर की क्षैतिज स्थिति से लंबवत तक संक्रमण)। इसका उपयोग रेनिन-निर्भर एड्रेनल एडेनोमा के प्राथमिक निदान के लिए एक पॉलीक्लिनिक में किया जा सकता है। वर्तमान में शायद ही कभी इस्तेमाल किया जाता है।

सीटी अध्ययन के बाद एड्रेनल हाइपरप्लासिया और एडेनोमा के बीच निदान भेदभाव की जटिलता के कारण, विश्लेषण प्रक्रिया सीधे एड्रेनल नसों से की जा सकती है। यह जांघ पर एक नस के माध्यम से एड्रेनल ग्रंथि की एक नस में एक कैथेटर की शुरूआत का उपयोग करता है। रक्त परीक्षण एड्रेनल ग्रंथियों की दोनों नसों, साथ ही निचले खोखले नस से लिया जाता है। Aldosterone का स्तर एक्टह की अधिकतम उत्तेजना के बाद निर्धारित किया जाता है।

प्राथमिक hypocrine outeroneism (Conne सिंड्रोम) का उपचार:

मुख्य लक्ष्य हाइपोकैलेमिया और धमनी उच्च रक्तचाप के कारण जटिलताओं के उद्भव को रोकने के लिए है।

यदि उच्च रक्तचाप को सिंगल-पक्षीय एड्रेनालिया के साथ समायोजित किया जाता है, तो द्विपक्षीय हार अक्सर रूढ़िवादी रूप से इलाज की जाती है, क्योंकि एक तरफा या द्विपक्षीय एड्रेनलेक्टोमी की प्रभावशीलता केवल 1 9% है। एडेनोमा के मामले में, रक्तचाप और हाइपोकैलेमिया सुधार को नियंत्रित करने के लिए दवा चिकित्सा भी की जाती है, जो बाद के सर्जिकल ऑपरेशन के जोखिम को कम कर देती है।

चिकित्सा के मुख्य घटक:

• सोडियम खपत की सीमा के साथ आहार (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
• हाइपोकैलेमिया और धमनी उच्च रक्तचाप का उपचार पोटेशियम-बचत दवाओं, जैसे कि स्पिरोनोलैक्टोन के पदनाम में होता है। साथ ही, यदि हाइपोकैलेमिया लगभग तुरंत गायब हो जाता है, तो रक्तचाप के अंकों को कम करने के लिए चिकित्सा के 4-8 सप्ताह की आवश्यकता हो सकती है। पोटेशियम की तैयारी के अतिरिक्त उद्देश्य की आवश्यकता नहीं है। यदि, उपचार के बावजूद, उच्च रक्तचाप बनी हुई है, थेरेपी दूसरी पंक्ति की तैयारी जोड़ती है।
• दूसरी पंक्ति की तैयारी हैं: मूत्रवर्धक, एजेंट जो रक्तचाप को कम करते हैं।

शल्य चिकित्सा

सर्जिकल हस्तक्षेप कोनुन सिंड्रोम के इलाज के लिए मुख्य विधि है। यदि संभव हो तो लैप्रोस्कोपिक एड्रेनलेक्टॉक्टोमी (नीचे देखें)।

कॉन सिंड्रोम वाले मरीजों में, धमनी उच्च रक्तचाप के संबंध में भविष्य की एक तरफा एड्रेनलेक्टोमी की प्रभावशीलता एक पूर्ववर्ती अवधि में स्पिरोनोलैक्टोन के जवाब में रक्तचाप में कमी होती है। सर्जरी, हाइपोकैलेमिया सुधार और धमनी दबाव नियंत्रण के नियंत्रण को कम करने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए स्पाइरोनोलैक्टोन को सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए कम से कम 1-2 सप्ताह (6 सप्ताह के लिए बेहतर) पाठ्यक्रम द्वारा निर्धारित किया जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ऑपरेशन के तुरंत बाद उच्च रक्तचाप गायब नहीं होता है। धमनी दबाव धीरे-धीरे 3-6 महीने के भीतर घट रहा है। सर्जरी के बाद लगभग सभी रोगियों ने रक्तचाप संख्या में कमी को नोट किया। 69% रोगियों में औसत पर घुड़सवार सिंड्रोम के बारे में एक तरफा एड्रेनल्कॉक्टोमी के बाद एक लंबा चिकित्सीय प्रभाव मनाया जाता है।

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एक एंडोक्राइन सिस्टम रोग समूह, पोषण संबंधी विकार और चयापचय विकार से अन्य बीमारियां:

एडिसनिक संकट (एड्रेनल कॉर्टेक्स की तीव्र कमी)

स्तन एडेनोमा

Adiposogenital Dystrophy (Perchcranca की बीमारी - Babinsky - Frelich)

एड्रेनोजेनिक सिंड्रोम

एक्रोमिगेली

Alimentary Maramus (Alimentary Distrophy)

क्षारमयता

अलकैपटनूरिया

एमिलॉयडोसिस (एमिलॉयड डिस्ट्रॉफी)

पेट की एमिलॉयडोसिस

आंत की एमिलॉयडोसिस

अग्न्याशय के द्वीपों की एमिलॉयडोसिस

जिगर की एमिलॉयडोसिस

एसोफेजियल का एमिलॉयडोसिस

एसिडोसिस

प्रोटीन-ऊर्जा विफलता

आई-सेल रोग (टाइप II म्यूकोलिपिडोसिस)

विल्सन-कोनोवलोव रोग (हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रॉफी)

गोशे रोग (ग्लूको के आकार की लिपिडोसिस, ग्लूको -सेरेब्रोइंडोस)

Incenko कुशिंग रोग

केकबे की बीमारी (ग्लोबल-सेल ल्यूकोडिस्ट्रोपी)

निमाना रोग - पीक (एसएफइंगोमाइन क्षेत्र)

फैब्रिक रोग

GM1 GNGLOSIDOS टाइप I

GM1 GNGLIOSIDOS प्रकार II

GM1 GNGLIOSIDOS प्रकार III

जीएम 2 गैंग्लियोसाइडोसिस

जीएम 2 gngliosiosidos प्रकार i (Amautical idioration Teea - Sax, Tema रोग - SAX)

जीएम 2 gngliosidosos प्रकार II (Sandhoff रोग, Amavrotic idoism sandhoff)

जीएम 2 गैंग्लियोसाइडोसिस किशोर

gigantism

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म माध्यमिक

Hypervitaminity डी।

हाइपरविटामिन ए

हाइपरविटामिन ई।

हाइपरवोलेमिया

हाइपरग्लाइसेमिक (मधुमेह) कोमा

हाइपरक्लेमिया

अतिकैल्शियमरक्तता

टाइप I हाइपरलिपोप्रोटीनिया

हाइपरलिपोप्रोटीनिया टाइप II प्रकार

हाइपरलिपोप्रोटीनिया III प्रकार

हाइपरलिपोप्रोटीनिया चतुर्थ प्रकार

हाइपरलिपोप्रोटीम वी प्रकार

हाइपरस्मोलर कोमा

हाइपरपेराथायरायडिज्म द्वितीयक है

प्राथमिक हाइपरपरैथीरायडिज्म

टिमस हाइपरप्लासिया (कांटा ग्रंथि)

हाइपरप्रोलैक्टिनिया

अंडा हाइपरफंक्शन

हाइपरोहेरोलेमिया

hypovolemia

ह्योगोलिको कोमा

अल्पजननग्रंथिता

हाइपोगोनैडिज्म हाइपरप्रोलैक्टियासिसिस

हाइपोगोनैडिज्म पृथक (आइडियोपैथिक)

हाइपोगोनैडिज्म प्राथमिक जन्मजात (anhorism)

हाइपोगोनैडिज्म प्राथमिक अधिग्रहित

hypokalemia

हाइपोपैथ्योसिस

Hyponituitarism

हाइपोथायरायडिज्म

Glycogenesis 0 प्रकार (Agricogenesis)

ग्लाइकोजनेसिस मैं टाइप (गिरका रोग)

टाइप II (Pompex रोग) के ग्लाइकोजनोसिस

ग्लाइकोजनेसिस III प्रकार (कोरी रोग, फोर्ब्स रोग, लिमिटडेक्स्ट क्षेत्र)

Glycogenesis IV प्रकार (अंडरसन रोग, एमिलोपेक्टोसिस, लिवर सिरोसिस के साथ diffuse ग्लाइकोजनोसिस)

ग्लाइकोजनिस आईएक्स प्रकार (ह्यूगा रोग)

ग्लाइकोजनेसिस वी प्रकार (मैक-अर्डला रोग, मायोफॉस्फोरलेस विफलता)

Vi प्रकार के ग्लाइकोजनोसिस (गेर्सी रोग, हेपेटोफॉस्फोरॉज़ विफलता)

VII प्रकार (तारुई रोग, मिथोस्फोफोरोलॉजिकल अपर्याप्तता का ग्लाइकोजनिस

ग्लाइकोजनेसिस VIII प्रकार (थॉमसन रोग)

Glycogenesis xi प्रकार

प्रकार का ग्लाइकोजेनेसिस

कमी (अपर्याप्तता) वैनेडियम

मैग्नीशियम की कमी (अपर्याप्तता)

घाटा (कमी) मैंगनीज

तांबा की कमी (अपर्याप्तता)

मोलिब्डेनम की कमी (कमी)

कमी (अपर्याप्तता) क्रोमियम

आइरन की कमी

कैल्शियम की कमी (कुछ कैल्शियम विफलता)

जस्ता की कमी (एलिमेंटरी जस्ता विफलता)

मधुमेह केटोकिडोटिक कोमा

डिम्बग्रंथि रोग

डिफ्यूज (स्थानिक) गोइटर

यौवन की देरी

अतिरिक्त एस्ट्रोजन

स्तन ग्रंथियों का विकास

बौना (लावस)

Kvashioreor

सिस्टिक मास्टोपैथी

Xanthinuria

लैक्टासिडाइड कोमा

ल्यूसीन (मेपल सिरप रोग)

लिपिडोस

लिपोग्रैंटिलमोसिस फारबेरा

Lipodystrophy (फैटी डाइस्ट्रोफी)

Lipodystrophy जन्मजात सामान्यीकृत (Saypa-Lawrence सिंड्रोम)

Lipodystrophy हाइपरमस्कुलर

Lipodystrophia पोस्टलाइन

Lipodystrophy प्रगतिशील खंड

वसार्बुदता

Lipomatosis दर्दनाक

Metakhromatic Leukodistrophy

एल्डोस्टेरोन (हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म) के स्तर में सुधार रक्तचाप, कार्डियोवैस्कुलर जटिलताओं को बढ़ाने, गुर्दे के कार्य को कम करने और इलेक्ट्रोलाइट्स के अनुपात में परिवर्तन को कम करने के कारणों में से एक है। विभिन्न ईटियोलॉजिकल कारकों और रोगजनक तंत्र के आधार पर प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म वर्गीकृत करें। प्राथमिक प्रकार के पैथोलॉजी के विकास का सबसे आम कारण कोनुन सिंड्रोम है।

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Conne सिंड्रोम

Conne सिंड्रोम - एड्रेनल कॉर्टेक्स के ट्यूमर द्वारा बढ़ी हुई एल्डोस्टेरोन उत्पादों से उत्पन्न होने वाली बीमारी। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म (पीजीए) की संरचना में, इस रोगविज्ञान की घटना की आवृत्ति 70% मामलों तक पहुंच जाती है, इसलिए कुछ इन अवधारणाओं को एकजुट करते हैं। नवीनतम आंकड़ों के मुताबिक, धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के बीच, खराब स्थायी उपचार, कोनेन सिंड्रोम 5-10% मामलों में पाया जाता है। महिलाएं 2 गुना अधिक बार बीमार हो जाती हैं, जबकि पैथोलॉजी की शुरुआत धीरे-धीरे होती है, लक्षण 30-40 वर्षों के बाद दिखाई देते हैं।

प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरलोस्टेरोनिज्म की घटना की अवधारणा और कारण:

	प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म	माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म
परिभाषा	सिंड्रोम, जो एड्रेनल कॉर्टेक्स (गैर-मोनोटोइट स्थानीयकरण में शायद ही कभी एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर) के साथ अत्यधिक एल्डोस्टेरोन उत्पादों के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जिसका स्तर रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम (रास) से अपेक्षाकृत स्वायत्तता है और इसे दबाया नहीं जाता है सोडियम भार	सिंड्रोम, रक्त के कोलाइड-ऑस्मोोटिक दबाव में कमी और राए की उत्तेजना (रोगों की एक जटिलता के रूप में) में कमी
कारण	यह रोग एड्रेनल पैथोलॉजी से जुड़ा हुआ है: aldosterontocating एडेनोमा (कोनना सिंड्रोम) - 70%; एड्रेनल कॉर्टेक्स (इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म) के ग्लोमेर्युलर जोन का द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया - 30% तक; शायद ही कभी बीमारियां (एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा, एड्रेनल कॉर्टेक्स के ग्लोमेर्युलर जोन का एक तरफा हाइपरप्लासिया, परिवार हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म I, II, III प्रकार, मेन्ग - i)।	अन्य अंगों और प्रणालियों के रोगविज्ञान से जुड़े: गुर्दे की बीमारी (नेफ्रोटिक सिड्रोथ, गुर्दे धमनी स्टेनोसिस, गुर्दे ट्यूमर, आदि); हृदय रोग (स्थिर हृदय विफलता); अन्य कारण (एक्ट हिप्टरसेक्शन, मूत्रवर्धक रिसेप्शन, यकृत सिरोसिस, भुखमरी)

एटियलजि

एल्डोस्टेरोन उत्पादक एडेनोमा का सबसे लगातार स्थानीयकरण बाईं अधर्म ग्रंथि पर आता है। ट्यूमर सिंगल है, बड़े आकार (3 सेमी तक) तक नहीं पहुंचता है, प्रकृति में सौम्य है (घातक एल्डोस्टर बहुत कम ही उठता है)।



सीटी उदर गुहा। एडेनोमा एड्रेनल ग्रंथि



रोगजनन

एल्डोस्टेरोन - एड्रेनल कॉर्टेक्स द्वारा उत्पादित मिनरलोकोर्टिकोइड हार्मोन। इसका संश्लेषण ग्लोमेर्युलर जोन में होता है। एल्डोस्टेरोन शरीर में पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को विनियमित करने में अग्रणी भूमिका निभाता है। इसका स्राव मुख्य रूप से रा द्वारा नियंत्रित किया जाता है।

कोनुन सिंड्रोम के रोगजन्य में, एल्डोस्टेरोन की एक अतिरिक्त मुख्य भूमिका निभाती है। यह पोटेशियम गुर्दे (हाइपोकैलेमिया) और सोडियम पुनर्वसन (हाइपरनाट्रीमिया) के प्रबलित हटाने में योगदान देता है रक्त लचर (क्षारोसिस) की ओर जाता है। सोडियम आयनों शरीर में तरल जमा करते हैं, जिससे रक्त (बीसीसी) परिसंचरण की मात्रा में वृद्धि होती है, जिसमें रक्तचाप में वृद्धि होती है। उच्च ओसीसी रेनिन किडनी के संश्लेषण को दबाता है। भविष्य में पोटेशियम आयनों का दीर्घकालिक नुकसान नेफ्रॉन (पोटेशियमपेनियल किडनी), एरिथिमिया, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, मांसपेशी कमजोरी की उपस्थिति की ओर जाता है। यह ध्यान दिया गया कि रोगियों को तेजी से कार्डियोवैस्कुलर आपदाओं (औसतन 10-12 गुना) से अचानक मौत का खतरा बढ़ जाता है।






क्लिनिक

प्राथमिक हाइपरलोस्टेरोनिज्म के लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं। Conne सिंड्रोम के साथ मरीजों का पता लगाया गया:

• बीमारी के इतिहास में दवा के प्रतिरोधी रक्तचाप में लगातार वृद्धि;
• सिरदर्द;
• पोटेशियम, ब्रैडकार्डिया की कमी के कारण दिल की धड़कन की गड़बड़ी, दांतों की उपस्थिति ईसीजी की उपस्थिति;
• neometric लक्षण: कमजोरी (विशेष रूप से रूढ़िवादी मांसपेशियों में), उनके पैरों में आवेग और paresthesias टेनिया उत्पन्न हो सकता है;
• गुर्दे की क्रिया के विकार (हाइपोकैलेमिक नेफ्रोडिक नॉन कैरैचरिक मधुमेह): प्रतिदिन मूत्र की मात्रा में वृद्धि (पॉलीरिया), रात के डायरेआ की प्रवीणता दैनिक (नीचता);
• प्यास (पॉलीडिप्सी)।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म अंतर्निहित बीमारी के अभिव्यक्तियों में व्यक्त किया जाता है, धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलेमिया को एडीमा की उपस्थिति से चिह्नित नहीं किया जा सकता है।

निदान

40 साल तक उम्र बढ़ने की स्थिति में, रक्तचाप उच्च रक्तचाप, गैर-दवा चिकित्सा के संयोजन के साथ, धमनी सिंड्रोम के निदान का संचालन करने के लिए, गैर-दवा चिकित्सा (नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों या रक्त परीक्षण परिणामों द्वारा पता चला) के संयोजन के साथ, कार्डियोवैस्कुलर बीमारियों के लिए एक पुष्ट इतिहास इतिहास, साथ ही साथ पीजीए के एक पुष्टि निदान की उपस्थिति में। प्रयोगशाला निदान काफी कठिन है और कार्यात्मक नमूने और वाद्ययंत्र अनुसंधान विधियों की सहायता से पुष्टि की आवश्यकता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

जोखिम समूह के गठन के बाद, रोगी निर्धारित करते हैं:

• रक्त प्लाज्मा का एल्डोस्टेरोन स्तर (70% में वृद्धि);
• पोटेशियम रक्त (37-50% रोगियों में कमी);
• रेनिन प्लाज्मा (एआरएमपी) या इसकी सीधी एकाग्रता (पीसीआर) की गतिविधि (अधिकांश रोगियों में कमी);
• एल्डोस्टेरोन-रेनिनिक अनुपात (एआरएस) एक अनिवार्य स्क्रीनिंग विधि है।

एआरएस के स्तर के विश्वसनीय परिणाम प्राप्त करने से प्रोटोकॉल के तहत रक्त की सेवन की स्थिति का विश्लेषण और अनुपालन करने से पहले रोगी की तैयारी पर निर्भर करता है। रोगी को कम से कम एक महीने के लिए मनोहरोन और अन्य मूत्रवर्धक, लाइसोरिस दवाओं और एल्डोस्टेरोन और रेनिन के स्तर को प्रभावित करने वाली लगभग 2 सप्ताह की अन्य दवाएं शामिल होनी चाहिए: बी-एड्रेनोबेले, एसीई अवरोधक, अवरोधक एआर I, केंद्रीय ए-एड्रेनोमिमेटिक्स, एनएसएआईडीएस, अवरोधक रेनिन, dihydropyridine। एचए का नियंत्रण एल्डोस्टेरोन (वेरापामिल, हाइड्रलाज़ीन, प्राज़ोसाइन हाइड्रोक्लोराइड, डॉक्सज़ोसिन, टेलीज़ोजिन) के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव वाले दवाओं की मदद से किया जाना चाहिए। यदि रोगी में उच्च रक्तचाप का घातक पाठ्यक्रम है और एंटीहाइपेर्टेन्सिव दवाओं के उन्मूलन में गंभीर परिणाम हो सकते हैं, तो एआरएस त्रुटि को देखते हुए उनके रिसेप्शन की पृष्ठभूमि के खिलाफ निर्धारित किया जाता है।

एआरएस के परिणाम को प्रभावित करने वाली दवाएं:

विभिन्न दवाओं को प्राप्त करने के अलावा, परिणामों की व्याख्या को प्रभावित करने वाले अन्य कारक भी हैं। :

• आयु\u003e 65 वर्ष (रेनिन का स्तर कम हो गया है, जो एआरएस संकेतकों की एक अतिव्यक्ति की ओर जाता है);
• दिन का समय (अनुसंधान सुबह में किया जाता है);
• खपत की मात्रा (आमतौर पर सीमित नहीं);
• शरीर की स्थिति पर निर्भरता (जब ऊर्ध्वाधर स्थिति में व्यवस्था और संक्रमण, एल्डोस्टेरोन का स्तर एक तिहाई से बढ़ता है);
• गुर्दे समारोह (एआरएस उगता) की एक स्पष्ट कमी;
• महिलाओं में: मासिक धर्म चक्र का चरण (अध्ययन फोलिकुलिन चरण में किया जाता है, क्योंकि शारीरिक हाइपरल्डोस्टेरोनियम उत्पन्न होता है), गर्भ निरोधकों (प्लाज्मा में रेनिन में कमी), गर्भावस्था (एआरएस में कमी)।

एक सकारात्मक एपीसी के साथ, यह अनुशंसा की जाती है कि कार्यात्मक नमूने में से एक की सिफारिश की जाती है। यदि रोगी ने सहज हाइपोकैलेमिया का खुलासा किया है, तो रेनिन निर्धारित नहीं किया गया है, और 550 पीएमओएल / एल (20 एनजी / डीएल) से ऊपर एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता - पीजीए के निदान को नमूने लोड करके पुष्टि करने की आवश्यकता नहीं है।

एल्डोस्टेरोन के स्तर को निर्धारित करने के लिए कार्यात्मक नमूने:

कार्यात्मक परीक्षण	क्रियाविधि	परीक्षण परिणामों की व्याख्या
सोडियम लोड के साथ परीक्षण	तीन दिनों के लिए, नमक की खपत प्रति दिन 6 जी तक बढ़ जाती है। दैनिक सोडियम विसर्जन को नियंत्रित करना आवश्यक है, दवा के साथ पोटेशियम सामग्री को सामान्यीकृत करें। एल्डोस्टेरोन (समुद्र) का दैनिक विसर्जन सुबह में अनुसंधान के तीसरे दिन निर्धारित किया जाता है	पीजीए असंभव है - समुद्र< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); पीजीए अत्यधिक संभावना है - समुद्र\u003e 12 मिलीग्राम (\u003e 33.3 एनएमओएल)
0.9% सोडियम क्लोराइड समाधान के साथ परीक्षण	सुबह में, 4 घंटे के लिए 2 लीटर के 0. 9% समाधान के अंतःशिरा जलसेक को पूरा करने के लिए (शुरुआत से पहले प्रति घंटे रहने के अधीन)। आटा की शुरुआत में और 4 घंटे के बाद रक्त का अध्ययन करने के लिए एएलडोस्टेरोन, रेनिन, कोर्टिसोन, पोटेशियम का अध्ययन करना। नरक, पल्स आवृत्ति को नियंत्रित करें। 2 विकल्प: रोगी 30 मिनट पहले और दौरान एक सीटेंट स्थिति लेता है	पीजीए एल्डोस्टेरोन के बाद के जलसेक स्तर के साथ असंभव है< 5 нг/дл; डबी - 5 से 10 एनजी / डीएल; पीजीए शायद\u003e 10 एनजी / डीएल के स्तर पर है (बैठने के दौरान\u003e 6 एनजी / डीएल)
कैप्टोप्रोट के साथ परीक्षण	जागने के एक घंटे बाद 25-50 मिलीग्राम की खुराक पर बंदी। एल्डोस्टेरोन, एआरएमपी और कोर्टिसोल कैप्टोप्रिल लेने से पहले और 1-2 घंटे के बाद निर्धारित किए जाते हैं (इस समय रोगी को बैठे स्थान पर होना चाहिए)	मानदंड स्रोत मूल्य के एक तिहाई से अधिक के लिए एल्डोस्टेरोन के स्तर में कमी है। पीजीए - एल्डोस्टेरोन को निम्न armp पर उन्नत किया जाता है
Floccortisone के साथ भारी परीक्षण	असीमित नमक की खपत के साथ 0.1 मिलीग्राम फ़्लोकर्टिसोन 4 पी / डी 4 दिन, पोटेशियम की तैयारी 4 पी / डी (लक्ष्य स्तर 4.0 एमएमओएल / एल) लेना। 4 दिनों के लिए 7. 00 कोर्टिसोल को परिभाषित करें, 10. 00 - 00 - एल्डोस्टेरोन और एआरएमपी बैठे, कोर्टिसोल रे-	पीजीए में - एल्डोस्टेरोन\u003e 170 पीएमओएल / एल, एआरपी< 1 нг/мл/ч; कोर्टिसोल 10. 00 7. 00 की तुलना में कम नहीं है (कोर्टिसोल के प्रभाव का उन्मूलन)

वाद्य अनुसंधान

प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणाम प्राप्त करने के बाद सभी रोगियों को निष्पादित करें:

• एड्रेनल ग्रंथियों के अल्ट्रासाउंड - व्यास में 1.0 सेमी से अधिक ट्यूमर का पता लगाना।
• सीटी एड्रेनल ग्रंथियां - 95% की सटीकता के साथ ट्यूमर, आकार, सामयिक स्थान का आकार निर्धारित करता है, सौम्य नियोप्लाज्म और कैंसर का भेदभाव करता है।
• स्किंटिग्राफी - एल्डोस्ट्रोमीटर के साथ 131 आई-कोलेस्ट्रॉल का एकतरफा संचय है, एड्रेनल कॉर्टेक्स के हाइपरप्लासिया के साथ - एड्रेनल ग्रंथियों दोनों के ऊतक में संचय।
• एड्रेनल ग्रंथियों की नसों और तुलनात्मक चुनिंदा शिरापरक रक्त बाड़ (एसएसवीजेके) की नसों का कैथेटिराइजेशन - आपको प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म के प्रकार को स्पष्ट करने की अनुमति देता है, एडेनोमा के दौरान एल्डोस्टेरोन के एक तरफा स्राव के अंतर निदान की पसंदीदा विधि है। एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल के स्तर के अनुपात से, पार्श्वीकरण ढाल दोनों पक्षों से गणना की जाती है। सर्जिकल उपचार से पहले निदान का एक संकेत गवाही है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के वंशानुगत रूपों का पता लगाने के लिए जेनेटिक परीक्षण

यह 20 वर्षों से कम आयु के रोगियों को दिखाया गया है जिसमें एक एल्डोस्टेरोन हाइपरसेक्शन क्लिनिक, धमनी उच्च रक्तचाप, साथ ही साथ 40 वर्ष तक के रिश्तेदारों में पीएचए या स्ट्रोक की उपस्थिति में दिखाया गया है:

• मैं टाइप करता हूं, सीवाईपी 11 बी 1 / सीवाईपी 11 बी 2 जीन का पता लगाया जाता है - ग्लुकोकोर्टिकोइड-निर्भर हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म।
• द्वितीय प्रकार के साथ, चिमेरिक जीन निर्धारित नहीं किया जाता है, एल्डोस्टेरोन का स्राव ग्लूकोकोर्टिकोइड्स द्वारा दबाया नहीं जाता है।
• III प्रकार के साथ, उत्परिवर्तन केसीएनजे 5 पोटेशियम चैनल जीन में निर्धारित किया जाता है।

पहले, मूत्र में 18-हाइड्रोक्सीकोर्टिसोल इन नेजनों में इन रूपों का निदान करने के लिए जांच की गई थी, डेक्सैमेथेसोन नमूना किया गया था। बड़ी त्रुटि गुणांक को देखते हुए, अनुवांशिक परीक्षण करने की सिफारिश की जाती है।

क्रमानुसार रोग का निदान

कोनेन सिंड्रोम का विभेदक निदान एड्रेनल कॉर्टेक्स के एक इडियोपैथिक हाइपरप्लासिया के साथ किया जाता है, द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म, आवश्यक उच्च रक्तचाप, अंतःस्रावी रोगों के साथ रक्तचाप (इज़ेनो-कुशिंग सिंड्रोम, फेच्रोमोसाइटोमा) में वृद्धि के साथ, हार्मोनली निष्क्रिय नियोप्लाज्म और कैंसर के साथ। सीटी पर घातक aldosterontocating ट्यूमर बड़े आकार तक पहुंच सकते हैं, उच्च घनत्व, negrogeneity, धुंधला contours द्वारा प्रतिष्ठित है।

क्रमानुसार रोग का निदान:

	Conne सिंड्रोम (Aldosteron प्रोडक्शन एडेनोमा)	आइडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म	माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनाम
प्रयोगशाला संकेतक		एल्डोस्टेरोन, ↓↓ रेनिन, एआरएस, ↓ पोटेशियम	एल्डोस्टेरॉन, रेनिन, - एआरएस, ↓ पोटेशियम
Ortostatic (मार्चिंग) नमूना - क्षैतिज स्थिति में जागते समय एल्डोस्टेरोन के स्तर का अध्ययन, 3 घंटे के लिए एक लंबवत स्थिति (चलना) में रहने के बाद पुन: परीक्षा	प्रारंभिक रूप से एल्डोस्टेरोन का उच्च स्तर, पुन: परीक्षा में या एक स्तर पर कुछ गिरावट	एल्डोस्टेरोन के स्तर में सुधार (प्रति संवेदनशीलता का संरक्षण)	एल्डोस्टेरोन के स्तर में सुधार
केटी।	एक छोटे आकार के एड्रेनल ग्रंथियों में से एक का थोक गठन	एड्रेनल ग्रंथियों को नहीं बदला जाता है, या दोनों पक्षों पर छोटी-मापी शिक्षा होती है	एड्रेनल ग्रंथियों में वृद्धि नहीं हुई है, गुर्दे के आकार को कम किया जा सकता है
चुनिंदा रक्त बाड़ के साथ अधिवृक्क नसों का कैथिटरराइजेशन	पार्श्वीकरण	-	-

इलाज

एल्डोस्टर के साथ, लैप्रोस्कोपिक एड्रेनलेक्टोमी (आउट पेशेंट आधार पर प्रीपोरिव तैयारी के 4 सप्ताह के बाद) किया जाता है। ऑपरेशन में या हाइपरलोस्टेरोनिज्म के अन्य रूपों के साथ contraindications में मेडिकेस उपचार किया जाता है:

• मुख्य रोगजनक उपचार - एल्डोस्टेरोन विरोधी - वेरोशिपिरियस 50 मिलीग्राम 2 पी / डी खुराक के ज़ूम के साथ 7 दिन से 200 - 400 मिलीग्राम / दिन 3-4 रिसेप्शन में (अधिकतम 600 मिलीग्राम / दिन);
• रक्तचाप के स्तर को कम करने के लिए - dihydropyridine 30-90 मिलीग्राम / दिन;
• Hypokalemia - पोटेशियम की तैयारी में सुधार।



इडियोपैथिक हेक्टेयर के इलाज के लिए, स्पिरोनोलैक्टोन का उपयोग किया जाता है। नरक को कम करने के लिए, सैलरेटिक्स, कैल्शियम विरोधी, एपीएफ अवरोधक और एंजियोटेंसिन II विरोधी जोड़ना। यदि, अंतर निदान के दौरान, ग्लुकोकोर्टिकोइड तरल पदार्थ हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म प्रकट होता है, डेक्सैमेथेसोन निर्धारित किया जाता है।

(हाइफेनेक्सीमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म, कोना सिंड्रोम)

1 9 55 में, कोन ने धमनी उच्च रक्तचाप के साथ सिंड्रोम का वर्णन किया और सीरम पोटेशियम स्तर में कमी, जिसका विकास एड्रेनल ग्रंथियों, गुप्त एल्डोस्टेरोन के एडेनोमा छाल से जुड़ा हुआ है। इस पैथोलॉजी को कोनुन सिंड्रोम कहा जाता था।

पीड़ित धमनी उच्च रक्तचाप में 0.5-1.5% रोगी हैं जिनके पास उच्च रक्तचाप का कारण प्राथमिक Aldesteroneism है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक बार होता है (3: 1 अनुपात), 30-40 साल की आयु।

यह ऊपर दिया गया था कि एल्डोस्टेरोन प्रति दिन 60-190 μg की गति के साथ एड्रेनल कॉर्टेक्स के ग्लोमेर्युलर जोन द्वारा गुप्त है। शरीर में एल्डोस्टेरोन का स्राव एक रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली द्वारा पोटेशियम आयनों, एट्रियल नॉस्टिक्यूरेटिक हार्मोन और डोपामाइन के साथ नियंत्रित होता है। एल्डोस्टेरोन का एक खनिज कॉर्टिकोइड रिसेप्टर के माध्यम से इसका विशिष्ट प्रभाव होता है, जो सोडियम परिवहन (डिस्टल नेफ्रॉन की उपकला कोशिकाओं, बड़ी आंत का डिस्टल डिवीजन, मलाशय और पसीना ग्रंथियों) को पूरा करने वाले उपकला कोशिकाओं में व्यक्त किया जाता है। अध्ययनों से पता चला है कि खनिजोकॉर्टिकोइड रिसेप्टर एक और बी-आइसोफॉर्म में मौजूद है, जो रेनल ट्यूबल के दूरस्थ जमा में मौजूद हैं, कार्डियोमायसाइट्स में, मोटी आंत्र, केराटिनोसाइट्स और पसीने की ग्रंथियों के सेमोसाइट्स में, लेकिन इन आइसोफॉर्म का एमआरएनए है लक्ष्य ऊतकों में एल्डोस्टेरोन में दूसरे एक्सोन द्वारा भिन्न। एम-च। जेनारो एट अल। (1 99 7) पहली बार, यह दिखाया गया था कि कॉनिन और लिडल सिंड्रोम के साथ 2 मरीजों में रिसेप्टर बी-आइसोफॉर्म की अभिव्यक्ति में कार्यात्मक हाइपरमिनरोकॉर्टिज्म को संयुक्त रूप से जोड़ा गया है, जबकि इसकी सामान्य अभिव्यक्ति एक रोगी में छद्मोगापाल्डोस्टेरोनिज्म के साथ मिली थी। लेखकों के मुताबिक, रिसेप्टर बी-आइसोफॉर्म को सकारात्मक सोडियम संतुलन के मामलों में एल्डोस्टेरोन के स्तर के बावजूद "बैकलॉर्ड" तंत्र होता है।

ईटियोलॉजी और रोगजन्य। यह स्थापित किया गया है कि 60% मामलों में, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म एडेनोमा एड्रेनल कॉर्टेक्स के कारण है, जो एक नियम के रूप में, एक तरफा है, 4 सेमी से अधिक नहीं। विभिन्न के अनुसार एड्रेनल कैंसर होता है लेखकों, 0.7 से 1.2% तक। एकाधिक और द्विपक्षीय एडेनोमा बेहद दुर्लभ हैं। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म के सभी मामलों में से लगभग 30-43% इडियोपैथिक एल्डोस्टेरोनिज्म को संदर्भित करते हैं, जिसका विकास एड्रेनल कॉर्टेक्स के द्विपक्षीय छोटे या बड़े सदस्य हाइपरप्लासिया से जुड़ा हुआ है। ये परिवर्तन हाइपरप्लेस्टेड एड्रेनल ग्रंथियों के ग्लोमेर्युलर जोन में पाए जाते हैं, जहां अत्यधिक मात्रा में एल्डोस्टेरोन गुप्त होता है, जो धमनी उच्च रक्तचाप, हाइपोकैलेमिया के विकास का कारण होता है और रक्त प्लाज्मा में रेनिन को कम करता है।

यदि, एडेनोमा (कोनना सिंड्रोम) की उपस्थिति में, एल्डोस्टेरोन बायोसिंथेसिस एक्ट के स्राव पर निर्भर नहीं करता है, तो एड्रेनल कॉर्टेक्स के बारीक या बड़े सदस्य हाइपरप्लासिया के साथ, एल्डोस्टेरोन का गठन एक्टह द्वारा नियंत्रित किया जाता है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म का अपेक्षाकृत दुर्लभ कारण एड्रेनल कॉर्टेक्स का एक घातक ट्यूमर है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म का एक असाधारण दुर्लभ रूप एड्रेनल कॉर्टेक्स के द्विपक्षीय ठीक मेसेल हाइपरप्लासिया के संयोजन में एल्डोस्टेरोनिज्म है, जिसमें ग्लूकोकोर्टिकोइड्स का सेवन रक्तचाप में कमी और पोटेशियम चयापचय (डेक्सोमेथामपुर-निर्भर रूप) के पुनर्जागरण की ओर जाता है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म का मुख्य और स्थायी लक्षण लगातार धमनी उच्च रक्तचाप होता है, कभी-कभी सामने वाले क्षेत्र में मजबूत सिरदर्द के साथ होता है। उच्च रक्तचाप का विकास गुर्दे के चैनलों में एल्डोस्टेरोन द्वारा सोडियम पुनर्गठन में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जिससे बाह्य कोशिकीय तरल पदार्थ की मात्रा में वृद्धि हुई है, शरीर में कुल सोडियम सामग्री में वृद्धि, इंट्रावास्कुलर तरल पदार्थ की मात्रा में वृद्धि हुई है, संवहनी दीवार की एडीमा, जो प्रभाव को दबाने के लिए रोगजनक रूप से अतिसंवेदनशील हो जाती है, और प्रतिरोधी रक्तचाप में वृद्धि होती है। लगभग सभी मामलों में, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म एल्डोस्टेरोन के प्रभाव में पोटेशियम गुर्दे के अतिरिक्त नुकसान के कारण हाइपोकैरेमिया के साथ आगे बढ़ता है। न्यूरोमस्क्यूलर अभिव्यक्तियों (कमजोरी, पेरेसिया, मायोफेगिया के हमलों) के साथ रात में पॉलीडिप्सिया और पॉलीरिया हाइपोकैलेमिक सिंड्रोम के अनिवार्य घटक हैं। पॉलीुरिया प्रति दिन 4 एल तक पहुंचता है। निककाउंटुरा, मूत्र, क्षारीय प्रतिक्रिया और मध्यम प्रोटीनुरिया के कम सापेक्ष घनत्व (विशिष्ट वजन) कैलिओपेनिक नेफ्रोपैथी का परिणाम है।

लगभग आधे रोगियों के पास ग्लूकोज सहनशीलता का उल्लंघन होता है, जो रक्त में इंसुलिन के स्तर में कमी के साथ संयुक्त होता है, जो हाइपोकैलेमिया के कारण हो सकता है। यह प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म की विशेषता है, दिल की लय का उल्लंघन, टियाज़िड मूत्रवर्धक के बाद पेरेसिस और यहां तक \u200b\u200bकि टेनिया का विकास, उच्च रक्तचाप के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है, मूत्र के साथ पोटेशियम रिलीज को मजबूत करता है और इस तरह से भारी हाइपोकैलेमिया विकास को उत्तेजित करता है।

निदान और विभेदक निदान। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म की संभावना की धारणा रोगी में स्थायी उच्च रक्तचाप की उपस्थिति पर आधारित है, जो हाइपोकैलेमिया के हमलों के साथ संयुक्त है, जो विशेषता न्यूरोमस्क्यूलर संकेतों के साथ बहती है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म वाले मरीजों में, हाइपोकैलेमिया (3 एमएमओएल / एल से नीचे) का हमला किया जा सकता है, जैसा कि पहले से ही उल्लेख किया गया है, टियाज़िड मूत्रवर्धक। रक्त में एल्डोस्टेरोन की सामग्री और मूत्र के साथ इसके विसर्जन में वृद्धि हुई है, और रक्त प्लाज्मा की रेनिका की गतिविधि कम है।

इसके अलावा, निम्नलिखित नमूनों का उपयोग रोग के अंतर निदान के लिए किया जाता है।

नमूना लोड नमूना। 3-4 दिनों के लिए रोगी को 200 मिमीोल सोडियम क्लोराइड (1 ग्राम की 9 गोलियां) तक ले जाती है। एल्डोस्टेरोन स्राव के सामान्य विनियमन वाले व्यावहारिक रूप से स्वस्थ व्यक्तियों में, पोटेशियम सीरम का स्तर अपरिवर्तित रहेगा, जबकि प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म के साथ, सीरम पोटेशियम 3-3.5 एमएमओएल / एल तक कम हो जाएगा।

स्पिरोनोलैक्टोन के भार के साथ नमूना। यह एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक स्राव के कारण हाइपोकैलेमिया के विकास की पुष्टि करने के लिए किया जाता है। रोगी जो सोडियम क्लोराइड की सामान्य सामग्री (लगभग 6 ग्राम प्रति दिन) के साथ आहार पर है, 3 दिनों के लिए, एल्डोस्टेरोन प्रतिद्वंद्वी - एल्डकटन (वेरोशिपिरॉन) दिन में 100 मिलीग्राम 4 बार है। सीरम में चौथे दिन, पोटेशियम सामग्री निर्धारित की जाती है, और प्रारंभिक के मुकाबले 1 एमएमओएल / एल से इसकी रक्त बढ़ जाती है, जो एल्डोस्टेरोन की अधिक संख्या के कारण हाइपोकैलेमिया विकास की पुष्टि है।

Furosemide (Laziks) के साथ नमूना। रोगी 80 मिलीग्राम फ्यूरोसमाइड के अंदर ले जाता है, और 3 घंटे के बाद वे रेनिन और एल्डोस्टेरोन के स्तर को निर्धारित करने के लिए रक्त लेते हैं। नमूना अवधि के दौरान, रोगी एक ऊर्ध्वाधर स्थिति (चलने) में होता है। नमूना आयोजित करने से पहले, रोगी को सोडियम क्लोराइड (लगभग 6 ग्राम प्रति दिन) की सामान्य सामग्री के साथ आहार पर होना चाहिए, सप्ताह के दौरान किसी भी हितकारी दवाओं और 3 सप्ताह के भीतर नहीं। मूत्रवर्धक मत लो। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म में, एल्डोस्टेरोन के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है और रक्त प्लाज्मा में रेनिन की एकाग्रता में कमी आई है।

CORTED (कैप्टिव) के साथ नमूना। सुबह में, रोगी प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन और पुनर्नवीनीकरण गतिविधि की सामग्री को निर्धारित करने के लिए रक्त लेता है। फिर रोगी 25 मिलीग्राम हुक के अंदर ले जाता है और 2 घंटे के लिए बैठे स्थान पर स्थित होता है, जिसके बाद यह एल्डोस्टेरोन की सामग्री को निर्धारित करने के लिए रक्त को फिर से ले जाता है। आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले मरीजों में, साथ ही साथ स्वस्थ, एंजियोटेंसिन II में एंजियोटेंसिन I के रूपांतरण के उत्पीड़न के कारण एल्डोस्टेरोन के स्तर में कमी आई है, जबकि प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म वाले रोगियों में, एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता और पुनर्गणित गतिविधि एल्डोस्टेरोन, एक नियम के रूप में, 15 एनजी / 100 मिलीलीटर से ऊपर, और 50 से अधिक की एल्डोस्टेरोन / पुनर्जागरण गतिविधि का दृष्टिकोण।

नॉनल्डोस्टेरोन मिनरलोकोर्टिकोइड्स के साथ नमूना। रोगी को 12 घंटे के लिए 3 दिनों या 10 मिलीग्राम डीओक्स्युटोरोस्टेरोस्टेरोन एसीटेट के लिए 400 माइक्रोग्राम 400 माइक्रोग्राम लेते हैं। रक्त सीरम में एल्डोस्टेरोन का स्तर और प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म के दौरान मूत्र के साथ अपने मेटाबोलाइट्स के विसर्जन में परिवर्तन नहीं होता है, जबकि माध्यमिक रूप से - महत्वपूर्ण घटता है। असाधारण रूप से दुर्लभ मामलों में, रक्त में और एल्डोस्टेरोमा के साथ एल्डोस्टेरोन के स्तर में कुछ कमी आई है।

8 बजे रक्त सीरम में एल्डोस्टेरोन के स्तर की परिभाषा और दिन के 12 घंटों में दिखाता है कि एल्डोस्टर के साथ, रक्त में एल्डोस्टेरोन की सामग्री नीचे 12 एच है, जो सुबह में 20 घंटे है, जबकि बारीक या बड़ी है -मेम्बर हाइपरप्लासिया, इन अवधि में इसकी एकाग्रता लगभग 8 बजे या थोड़ी अधिक नहीं होती है।

एड्रेनल नसों के चुनिंदा कैथीटेराइजेशन और थकाऊ रक्त में एल्डोस्टेरोन की परिभाषा के साथ एल्डोस्टर, एंजियोग्राफी का पता लगाने के लिए, साथ ही साथ सीटी, एमपी टोमोग्राफी और 131i-iodocolesterol या अन्य आइसोटोप (ऊपर देखें) का उपयोग करके एड्रेनल ग्रंथियों की स्कैनिंग।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म का अंतर निदान मुख्य रूप से माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म (हाइपररेनमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म) के साथ किया जाता है। सेकेंडरीडोस्टेरोनिज्म के तहत, राज्यों को समझा जाता है जिसके तहत एल्डोस्टेरोन का बढ़ता गठन एंजियोटेंसिन II के स्राव के दीर्घकालिक उत्तेजना से जुड़ा हुआ है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म के लिए, रक्त प्लाज्मा में रेनिन के स्तर में वृद्धि, एंजियोटेंसिन और एल्डोस्टेरोन विशेषता है।

रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली का सक्रियण रक्त की प्रभावी मात्रा में कमी के कारण होता है जबकि साथ ही सोडियम क्लोराइड के नकारात्मक संतुलन को बढ़ाता है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ विकसित किया, यकृत सिरोसिस ascites, idiopathic edema के साथ संयोजन में, जो अक्सर महिलाओं में Premanopause, संक्रामक दिल की विफलता, गुर्दे ट्यूबलर एसिडोसिस, साथ ही बार्टर सिंड्रोम (बौनावाद, मानसिक विलंब, हाइपोकैलेमिक की उपस्थिति के साथ भी पाया जाता है क्षार सामान्य धमनी दबाव)। बार्टर सिंड्रोम, हाइपरप्लासिया और युकस्टाग्लोमेलर किडनी उपकरण और हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के हाइपरप्लासिया और हाइपरट्रॉफी के रोगियों में पता चला है। पोटेशियम का अत्यधिक नुकसान इस मामले में, सिंड्रोम गुर्दे ट्यूबल के आरोही भाग और क्लोराइड के परिवहन में प्राथमिक दोष में परिवर्तन से जुड़ा हुआ है। समान परिवर्तन मूत्रवर्धक के दीर्घकालिक उपयोग के साथ भी विकास कर रहे हैं। उपरोक्त सभी रोगजनक स्थितियों के साथ एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि के साथ, रक्तचाप आमतौर पर बढ़ाया नहीं जाता है।

डिल्म्स ट्यूमर (नेफ्रोब्लास्टोमा) इत्यादि सहित रेनिन (प्राथमिक रेनिंसवाद) का उत्पादन करने वाले ट्यूमर में, माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म धमनी उच्च रक्तचाप के साथ बहती है। नेफ्रॉमी के बाद, हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म दोनों समाप्त हो गए और उच्च रक्तचाप। गुर्दे और रेटिना वाहिकाओं के घाव के साथ घातक उच्च रक्तचाप अक्सर रेनिन स्राव और माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म में वृद्धि के साथ संयुक्त होता है। रेनिन के गठन में वृद्धि गुर्दे के नेक्रोटिक आर्टरिलिथिथ के विकास से जुड़ी हुई है।

इसके साथ-साथ, धमनी उच्च रक्तचाप के साथ, माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म को अक्सर लंबे समय तक थियाज़िड मूत्र प्राप्त करने वाले मरीजों में देखा जाता है। इसलिए, रक्त प्लाज्मा में रेनिन और एल्डोस्टेरोन के स्तर को निर्धारित करना मूत्रवर्धक के उन्मूलन के बाद केवल 3 सप्ताह या उससे अधिक के बाद किया जाना चाहिए।

एस्ट्रोजेन युक्त गर्भनिरोधक का दीर्घकालिक स्वागत धमनी उच्च रक्तचाप के विकास की ओर जाता है, जो रक्त प्लाज्मा और माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म में रेनिन के स्तर में वृद्धि करता है। ऐसा माना जाता है कि एक ही समय में रेनिन के गठन में वृद्धि यकृत parenchyma पर एस्ट्रोजेन के प्रत्यक्ष प्रभाव और प्रोटीन सब्सट्रेट - एंजियोटेंसिनोजेन के संश्लेषण में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है।

अलग-अलग निदान के साथ, तथाकथित स्यूडोमिनोकोर्टिकोइड उच्च रक्तचाप सिंड्रोम को ध्यान में रखना आवश्यक है, धमनी उच्च रक्तचाप, पोटेशियम सामग्री में कमी, रक्त प्लाज्मा में कमी और ग्लाइसीरिज़िक एसिड तैयारी (ग्लाइसीराम, सोडियम ग्लाइसेरिन) के अत्यधिक स्वागत में विकास करना आवश्यक है। नौसेना के लाइसोरिस या लाइसोरिस के rhizomes में निहित है। ग्लाइसीरिज़िनिक एसिड गुर्दे चैनलों में सोडियम पुनर्वसन को उत्तेजित करता है और मूत्र के साथ पोटेशियम के अत्यधिक हटाने में योगदान देता है, यानी। इस एसिड का प्रभाव एल्डोस्टेरोन के प्रभाव के समान है। ग्लाइसीरिज़िक एसिड तैयारी के रिसेप्शन की समाप्ति सिंड्रोम के रिवर्स विकास की ओर ले जाती है। हाल के वर्षों में, यूनिकोरिस की खनिजोकॉर्टिकोइड कार्रवाई के तंत्र को स्पष्ट किया गया था। यह स्थापित किया गया है कि 18 बी-ग्लाइसेररेटिक एसिड ग्लाइसेर्रहोसिस का मुख्य मेटाबोलाइट है और 11 बी-हाइड्रोक्साइकोनिओड डीहाइड्रोजेनेज का एक मजबूत अवरोधक है, जो उनके निष्क्रिय यौगिकों में 11 बी हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (मनुष्यों - कोर्टिसोल में) के ऑक्सीकरण को अपने निष्क्रिय यौगिकों में उत्प्रेरित करता है - 11-डीहाइड्रोमेटबॉल। लाइसोरिस ड्रग्स के दीर्घकालिक रिसेप्शन के साथ, कोर्टिसोल / कोर्टिसोन और टेट्राहाइड्रोकोर्टिसोल / टेट्राहाइड्रोकोर्टिसोल / टेट्राहिड्रोकोर्टिसोल या मूत्र में होता है। एल्डोस्टेरोन और 11 बी-हाइड्रोक्साइकोर्टिकोस्टेरॉइड्स में ए-मिनरलोकोर्टिकोइड रिसेप्टर्स (टाइप आई रिसेप्टर्स) के लिए लगभग समान संबंध है और 11 बी-हाइड्रोक्साइसेनॉइड डीहाइड्रोजनीज (लाइसोरिस तैयारी की तैयारी) के फार्माकोलॉजिकल अवसाद के साथ या इस एंजाइम की अनुवांशिक अपर्याप्तता में स्पष्ट अतिरिक्त खनिजकोर्टिकोइड्स के संकेत हैं। एस Krahenbuhl एट अल। (1 99 4) ने 500, 1000 और 1500 मिलीग्राम 18 बी-ग्लाइक्रेटिनिक एसिड के शरीर में काइनेटिक्स का अध्ययन किया। कोर्टिसोन एकाग्रता में कमी के साथ दवा की खुराक का एक स्पष्ट सहसंबंध और रक्त प्लाज्मा में कोर्टिसोल उपचार / कोर्टिसोन में वृद्धि की स्थापना की गई है। इसके अलावा, 18 बी-ग्लाइक्रेटिनिक एसिड के 1500 मिलीग्राम की कई खुराक 11 बी हाइड्रोक्साइनोइड डीहाइड्रोजेनेस के स्थायी उत्पीड़न का कारण बन सकती हैं, जबकि 500 \u200b\u200bमिलीग्राम दवाओं की दैनिक खुराक या कम मात्रा में एंजाइम के क्षणिक अवरोध का कारण बनता है।

लिडल सिंड्रोम एक वंशानुगत बीमारी है, जिसमें गुर्दे ट्यूबल में एक बढ़ी सोडियम पुनर्वसन के साथ, धमनी उच्च रक्तचाप के विकास, रक्त में पोटेशियम सामग्री, रेनिन और एल्डोस्टेरोन में कमी आई है।

शरीर में deoxyactorosterone के रिसेप्शन या अतिरिक्त गठन सोडियम देरी, पोटेशियम और उच्च रक्तचाप के अत्यधिक विसर्जन की ओर जाता है। कोर्टिसोल बायोसिंथेसिस के एक सहज उल्लंघन के साथ, 21-हाइड्रोक्साइलेज से दूर, अर्थात्, 17 ए-हाइड्रोक्साइलेज और 11 बी-हाइड्रोक्साइलेज की कमी के दौरान, डीओक्सिटिकोस्टेरोन का अत्यधिक गठन एक उपयुक्त नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के विकास के साथ होता है (और देखें)।

18-हाइड्रॉक्सी -11-डीओक्सियाकोस्टोस्टेरोन के अतिरिक्त रूप में इज़ेनो-कुशिंग सिंड्रोम के रोगियों में उच्च रक्तचाप की उत्पत्ति में एक निश्चित मूल्य है, जिसमें 17 ए-हाइड्रोक्साइलेज, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म और धमनी उच्च रक्तचाप वाले व्यक्तियों में, जिसमें रेनिन सामग्री को कम किया जाता है रक्त प्लाज्मा। 3-6 सप्ताह के लिए 1.5 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में डेक्सैमेथेसोन प्राप्त करने के बाद 18-हाइड्रॉक्सी -11-डीओक्स्यॉर्टिकोस्टेरोन को कम करने के बाद देखा जाता है।

धमनी उच्च रक्तचाप को 16 बी-हाइड्रॉक्सीडेहाइड्रोपेड्थथ्रोस्टेरोन, 16 ए-डायहाइड्रॉक्सी -11-डीओक्सियाकोर्टिकोस्टेरोन के स्राव के साथ-साथ सीरम में देहिपिडेडेड्रोस्क्रीनोन सल्फेट की सामग्री में वृद्धि के साथ भी किया जाता है।

यह इंगित करना आवश्यक है कि उच्च रक्तचाप की बीमारी से पीड़ित व्यक्तियों में, 20-25% रक्त प्लाज्मा (निचले धमनी उच्च रक्तचाप) में रेनिन की कम सामग्री वाले रोगी हैं। ऐसा माना जाता है कि उच्च रक्तचाप की उत्पत्ति में, अग्रणी स्थान एड्रेनल कॉर्टेक्स के खनिज कॉर्टिकोइड फ़ंक्शन में वृद्धि से संबंधित है। कम रेनिन उच्च रक्तचाप वाले मरीजों में स्टेरॉयडोजेनेसिस इनहिबिटर का उपयोग रक्तचाप का सामान्यीकरण हुआ, जबकि रेनिन की सामान्य सामग्री के साथ उच्च रक्तचाप वाले मरीजों में, इस तरह के उपचार अप्रभावी थे। इसके अलावा, द्विपक्षीय कुल एड्रेनल्कॉक्टोमी के बाद ऐसे रोगियों में रक्तचाप का सामान्यीकरण मनाया गया था। यह संभव है कि कम रेनिन सामग्री के साथ उच्च रक्तचाप उच्च रक्तचाप सिंड्रोम है जो अभी तक पहचानने वाले किसी भी स्राव के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

उपचार। ऐसे मामलों में जहां प्राथमिक एल्डोस्टेरोन का कारण एल्डोस्टेरोमा है, एक तरफा एड्रेनल्कॉसीटी या ट्यूमर हटाने का प्रदर्शन किया जाता है। एल्डोस्टेरोन प्रतिद्वंद्वियों (Veroshpiron et al।) के preoperative थेरेपी रक्तचाप को कम करने, शरीर में पोटेशियम सामग्री बहाल करने के साथ-साथ रेनिन एंटी-स्टेशन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली को सामान्य करने की अनुमति देता है, जिस पर रोग को बीमारी से पीड़ित किया जाता है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म के साथ, द्विपक्षीय बारीक या बड़े सदस्य हाइपरप्लासिया के संयोजन में, एड्रेनल कॉर्टेक्स को दो-तरफा कुल एड्रेनलेक्टोमी दिखाया गया है, इसके बाद ग्लूकोकोर्टिकोइड्स के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा। Preoperative अवधि में, ऐसे रोगियों को Veroshpiron के साथ संयोजन में hypotensive दवाओं के साथ माना जाता है। इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म में कुछ शोधकर्ता स्पीरोइयनोलैक्टोन के साथ थेरेपी पसंद करते हैं और केवल इसकी अक्षमता के साथ सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेने की सिफारिश की जाती है। यह ध्यान में रखना चाहिए कि VeroShpiron और अन्य Aldosterone विरोधियों के पास Antagandrogenogenic गुण है और उनके लंबे समय तक उपयोग के साथ Gynecomastia और नपुंसकता विकसित की है, जिसे अक्सर प्रति दिन 100 मिलीग्राम से अधिक veroshpiron खुराक और 3 महीने से अधिक के उपयोग की अवधि के साथ देखा जाता है।

एड्रेनल कॉर्टेक्स के इडियोपैथिक हाइपरप्लासिया वाले मरीजों में, स्पिरोनोलैक्टोन के अलावा, एमिलोराइड को प्रति दिन 10-20 मिलीग्राम के लिए भी सिफारिश की जाती है। लूप मूत्रवर्धक भी दिखाए जाते हैं (फ्यूरोसमाइड)। कैल्शियम चैनलों (निफेदिपिन) अवरोधकों का अतिरिक्त उपयोग एल्डोस्टेरोन के स्राव और धमनी पर प्रत्यक्ष त्वचीय प्रभाव को रोककर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

तीव्र एड्रेनल अपर्याप्तता की रोकथाम के लिए जब एल्डोस्टर हटा दिया जाता है, खासकर द्विपक्षीय एड्रेनल्कॉसीटी के मामले में, Gluchicorticoids (देखें) के लिए उपयुक्त चिकित्सा आवश्यक है। हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के डेक्सैमेथेसम-स्वतंत्र रूप को सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है, और, एक नियम के रूप में, प्रति दिन 0.75-1 मिलीग्राम की खुराक में डेक्सैमेथेसोन के साथ उपचार रक्तचाप, ड्रिलिंग और एल्डोस्टेरोन के स्राव के प्रतिरोधी सामान्यीकरण की ओर जाता है।

सामग्री

द्वितीयक प्रकार के हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के साथ, एक व्यक्ति के पास एड्रेनल कॉर्टेक्स के हार्मोन - एल्डोस्टेरोन का एक उन्नत स्तर होता है। प्राथमिक के विपरीत, रोग का यह रूप अन्य आंतरिक अंगों के काम में उल्लंघन के कारण विकसित होता है, न कि एंडोक्राइन ऊतकों के कामकाज में।

रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं

एल्डोस्टेरोन का चयन रेनिन-एंजियोटेंसिन सिस्टम के प्रभाव में होता है, जिसका काम गुर्दे, हेपेटिक और कार्डियोवैस्कुलर बीमारियों के साथ मुश्किल हो सकता है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म के विकास के लिए तंत्र:

1. गुर्दे के लिए धमनियों के माध्यम से रक्त प्रवाह का उल्लंघन रक्त हानि या निर्जलीकरण के बारे में शरीर का संकेत है।
2. नतीजतन, प्रतिपूरक तंत्र शामिल हैं।
3. फिर रेनिन रक्त सक्रिय होता है, जो एल्डोस्टेरोन के उत्पादन में वृद्धि की ओर जाता है।
4. हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के विकास में, ऑन्कोटिक दबाव में कमी और हाइपोनैट्रेमिया एक भूमिका निभाता है।
5. निम्नलिखित रोगों के साथ वर्णित प्रक्रियाएं हो सकती हैं:

• जिगर का सिरोसिस;
• दिल की धड़कन रुकना;
• पुरानी जेड;
• विभिन्न मूल की edema;
• उच्च रक्तचाप।

गर्भावस्था के दौरान

गर्भावस्था के दौरान माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म का तेजी से विकास शरीर की सामान्य शारीरिक प्रतिक्रिया है। यह जननांग हार्मोन के स्तर को बढ़ाने के जवाब में उठता है। इस प्रतिक्रिया के विकास के लिए तंत्र:

1. रक्त में एस्ट्रोजन की मात्रा बढ़ जाती है।
2. नतीजतन, यकृत की सिंथेटिक गतिविधि बढ़ जाती है, जिससे उत्पाद रेनिन में वृद्धि होती है।
3. नतीजतन, एक एंजियोटेंसिन एकाग्रता बढ़ जाती है, जिससे एल्डोस्टेरोन के स्तर में लगभग 8 गुना वृद्धि होती है।
4. मिनरलोकोर्टिकोइड उत्पादों की चोटी गर्भावस्था के बीच में पड़ती है और जन्म तक इस तरह के स्तर पर बनाए रखा जाता है।

धमनी उच्च रक्तचाप के साथ

उच्च रक्तचाप और हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का संयोजन अक्सर पाया जाता है। उच्च दबाव एल्डोस्टेरोन स्तर के संभावित कारण वृद्धि:

• एथेरोस्क्लेरोसिस। उच्च रक्तचाप अक्सर इसके साथ संयुक्त होता है। एथेरोस्क्लेरोसिस में, प्लेक को एक या दोनों गुर्दे धमनियों में स्थगित किया जा सकता है, जो नेफ्रॉन में रक्त प्रवाह को कम करता है। इस वजह से, रेनिन एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम सक्रिय है, जो एल्डोस्टेरोन के स्तर को बढ़ाता है।
• गुर्दे के रक्त प्रवाह और गुर्दे के छिड़काव में कमी के कारण रेनिन का प्राथमिक हाइपरप्रोडक्शन या इसके बढ़ते विकास।
• रेशेदार मांसपेशी हाइपरप्लासिया के कारण गुर्दे की एक या दोनों की एक या दोनों की संकुचन।

लक्षण

थोड़ी विशिष्टता के माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर, क्योंकि एल्डोस्टेरोन का ऊंचा स्तर इस तरह के पैथोलॉजी के विभिन्न कारणों से होता है। संभावित अभिव्यक्तियां:

• गंभीर सूजन;
• आंखों के बिस्तर में रक्तस्राव;
• न्यूरोरेटिनोपैथी;
• रक्तचाप बढ़ाना।

इस तरह के हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का विशिष्ट अभिव्यक्ति बार्टर सिंड्रोम है। निम्नलिखित विशिष्ट लक्षण इसे इंगित करते हैं:

• बहुतावन;
• निर्जलीकरण;
• प्रेरित मायोपैथिक सिंड्रोम;
• ऐंठन;
• शारीरिक विकास में बच्चों को लापरवाही;
• सरदर्द;
• उल्टी;
• polydipsy;
• एडामिना।

निदान

निदान का उद्देश्य उस बीमारी की पहचान करना है जो माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म का कारण बनता है। डॉक्टर परिवार के इतिहास और रोगी की स्थिति का अध्ययन करते हैं, मुख्य पैथोलॉजी से संबंधित कल्याण के बारे में शिकायतों को देखते हुए। निदान की पुष्टि करने के लिए निम्नलिखित अध्ययनों को असाइन किया गया है:

• रक्त प्लाज्मा और मूत्र का अनुसंधान। विशेषज्ञ इलेक्ट्रोलाइट्स, रेनिन, एल्डोस्टेरोन, पोटेशियम की एकाग्रता निर्धारित करते हैं।
• बायोप्सी गुर्दे को दंडित करना। बार्टर सिंड्रोम का निदान करने के लिए सौंपा गया। यह लंबी दूरी के ऑपरेशन के बिना गुर्दे के ऊतक लेने की एक प्रक्रिया है। लक्ष्य इन जोड़ी अधिकारियों के उपकरण के हाइपरप्लासिया का पता लगाना है।
• गुर्दे की स्किंटिग्राफी, एंजियोग्राफी, अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटर और चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी। हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के कारण की पहचान करने के लिए इन निकायों को देखने के लिए किया जाता है।

माध्यमिक हाइपरलोस्टेरोनिज्म के उपचार के सिद्धांत

उपचार का उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी के अभिव्यक्तियों को खत्म और कम करना है।

शरीर में पोटेशियम स्तर को सामान्य करने के लिए, रोगी सोडियम युक्त उत्पादों की सीमा के साथ कम अक्ष आहार की सिफारिश करता है।

मुख्य उपचार लक्षण है। यह निम्नलिखित दवा दवाओं के साथ किया जाता है:

• स्पिरोनोलैक्टोन। इलेक्ट्रोलाइट विकारों के सुधार के लिए अनुशंसित।
• Asparkov। इसे पोटेशियम के स्तर को बहाल करने के लिए मूत्रवर्धक के अलावा सौंपा गया है।
• Triamteren यह एक पोटेशियम मूत्रकिक है जो हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म की पृष्ठभूमि पर पोटेशियम के सामान्य स्तर पर उपयोग किया जाता है।

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कोने सिंड्रोम (कोना) एड्रेनल क्रस्ट के साथ एल्डोस्टेरोन हाइपरप्रोडक्शन के कारण लक्षणों का एक जटिल है। पैथोलॉजी का कारण कॉर्टिकल परत के ग्लोमेर्युलर जोन का एक ट्यूमर या हाइपरप्लासिया है। रोगियों में, रक्तचाप बढ़ता है, पोटेशियम की मात्रा कम हो जाती है और रक्त में सोडियम एकाग्रता बढ़ जाती है।

सिंड्रोम में कई समकक्ष वस्तुएं हैं: प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म, एल्डोस्टेरोमा। ये चिकित्सा शब्द नैदानिक \u200b\u200bऔर जैव रासायनिक सुविधाओं पर कई करीबी गठबंधन करते हैं, लेकिन बीमारी के विभिन्न रोग। कोने सिंड्रोम अंतःस्रावी ग्रंथियों की पैथोलॉजी है, जो मायास्थेनिया के संयोजन से प्रकट होता है, असाधारण रूप से मजबूत, गैर-फैटी प्यास, रक्तचाप में वृद्धि और प्रति दिन आवंटित पेशाब की मात्रा में वृद्धि होती है।

एल्डोस्टेरोन मानव शरीर में महत्वपूर्ण कार्य करता है। हार्मोन योगदान देता है:

• रक्त में सक्शन सोडियम,
• हाइपरनाट्रेमिया का विकास,
• मूत्र के साथ पोटेशियम निकालें,
• रक्त को लच करना,
• रेनिन हाइपोप्रोडुक।

जब रक्त में एल्डोस्टेरोन का स्तर बढ़ता है, तो रक्त, मूत्र और न्यूरोमस्क्यूलर सिस्टम का कामकाज परेशान होता है।

सिंड्रोम बेहद दुर्लभ है। पहली बार, उन्हें 1 9 55 में अमेरिका के कॉनन के वैज्ञानिकों द्वारा वर्णित किया गया था, धन्यवाद जिसके लिए उन्हें अपना नाम मिला। एंडोक्राइनोलॉजिस्ट ने सिंड्रोम के मुख्य नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों का वर्णन किया और साबित किया कि पैथोलॉजी का इलाज करने का सबसे प्रभावी तरीका सर्जिकल है। यदि रोगी अपने स्वास्थ्य की निगरानी करते हैं और नियमित रूप से डॉक्टरों में भाग लेते हैं, तो बीमारी का पता लगाया जाता है और अच्छी तरह से इलाज योग्य होता है। एड्रेनल कॉर्टेक्स की एडेनोमा को हटाने से रोगियों की पूरी वसूली होती है।

30-50 साल की महिलाओं में पैथोलॉजी अधिक आम है। पुरुषों में, सिंड्रोम अक्सर 2 गुना कम विकसित होता है। यह बच्चों द्वारा शायद ही कभी शायद ही कभी प्रभावित होता है।

ईटियोलॉजी और रोगजन्य

Conne सिंड्रोम के ethiopathogenetic कारक:

1. कोनना सिंड्रोम का मुख्य कारण हार्मोनली सक्रिय ट्यूमर - एल्डोस्टर की बाहरी कॉर्टिकल परत में उपस्थिति के कारण एल्डोस्टेरोन हार्मोन एड्रेनल ग्रंथियों का अतिरिक्त आवंटन है। 9 5% मामलों में, यह नियोप्लाज्म सौम्य है, मेटास्टेस नहीं देता है, एक तरफा पाठ्यक्रम है, केवल रक्त में एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि के कारण होता है और शरीर में गंभीर खराब पानी और नमक चयापचय का कारण बनता है। एडेनोमा का व्यास 2.5 सेमी से भी कम है। एक कट पर, यह उच्च कोलेस्ट्रॉल सामग्री के कारण पीला है।
2. एड्रेनल कॉर्टेक्स के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया आइडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के विकास की ओर जाता है। फैलाने वाले हाइपरप्लासिया के विकास का कारण वंशानुगत पूर्वाग्रह है।
3. एड्रेनल ग्रंथियों की एक घातक ट्यूमर-कार्सिनोमा होने की संभावना कम है, जो न केवल एल्डोस्टेरोन, बल्कि अन्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को संश्लेषित करती है। यह ट्यूमर बड़ा है - व्यास में 4.5 सेमी तक और अधिक, आक्रामक विकास करने में सक्षम है।

रोगजनक सिंड्रोम लिंक:

• एल्डोस्टेरोन का अत्याचार,
• रेनिन और एंजियोटेंसिन गतिविधि को कम करना,
• पोटेशियम का वानलिस विसर्जन,
• हाइपरलियुरिया, हाइपोकैलेमिया, शरीर में पोटेशियम की कमी,
• मियास्टेनिया, माता-पिता, क्षणिक पेशी पाल्सी का विकास,
• बढ़ाया चूषण सोडियम, क्लोरीन और पानी,
• शरीर में द्रव देरी
• हाइपरवोलेमिया
• दीवारों की सूजन और जहाजों की संकुचन,
• ओपीएस और बीसीसी में वृद्धि,
• रक्तचाप बढ़ाना
• प्रभाव को दबाने के लिए जहाजों की अतिसंवेदनशीलता,
• हाइपोमैनेशन
• न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना को सुदृढ़ करना,
• खनिज विनिमय की हानि,
• आंतरिक अंगों का असर,
• प्रतिरक्षा घटक के साथ गुर्दे के कपड़े की मध्यवर्ती सूजन,
• nephrosclerosis
• गुर्दे के लक्षणों की उपस्थिति - पॉलीरिया, पॉलीडिप्सी, निककाउंटर,
• गुर्दे की विफलता का विकास।

जिद्दी हाइपोकैलेमिया अंगों और ऊतकों में संरचनात्मक और कार्यात्मक विकारों की ओर जाता है - गुर्दे के चैनल, चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों, तंत्रिका तंत्र में।

सिंड्रोम के विकास को बढ़ावा देने वाले कारक:

1. हृदय रोग,
2. क्रोनिक पैथोलॉजीज के साथ,
3. शरीर के सुरक्षात्मक संसाधनों को कम करना।

लक्षण

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां बहुत विविध हैं। उनमें से कुछ के लिए, रोगी बस ध्यान नहीं देते हैं, जो पैथोलॉजी के शुरुआती निदान के लिए मुश्किल बनाता है। ऐसे रोगी सिंड्रोम के लॉन्च किए गए रूप के साथ डॉक्टर के पास जाते हैं। यह विशेषज्ञों को खुद को उपद्रव उपचार के लिए सीमित करने के लिए मजबूर करता है।

Conne सिंड्रोम का लक्षण:

• कमजोरी और थकान की मांसपेशियों,
• टिकट टैचिर्डिया,
• टॉनिक-क्लोनिक आक्षेप
• सरदर्द,
• निरंतर प्यास
• कम मूत्र सापेक्ष घनत्व के साथ पॉलीरिया,
• parrestzia अंग
• laryngospasm, घुटने,
• धमनी का उच्च रक्तचाप।

Conne सिंड्रोम दिल के घावों और जहाजों, गुर्दे, मांसपेशी ऊतक के संकेत के साथ है। धमनी उच्च रक्तचाप घातक और हाइपोटेंसिव थेरेपी के साथ-साथ मध्यम और मुलायम, अच्छी तरह से झुकाव उपचार के लिए प्रतिरोधी है। इसमें एक संकट या स्थिर प्रवाह हो सकता है।

1. बढ़ी धमनी दबाव आमतौर पर hypotensive दवाओं के साथ सामान्यीकृत किया जाता है। यह विशेषता नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों की उपस्थिति की ओर जाता है - चक्कर आना, मतली और उल्टी, सांस की तकलीफ, कार्डियलगिया। प्रत्येक दूसरे रोगी उच्च रक्तचाप महत्वपूर्ण है।
2. गंभीर मामलों में, वे टुटानिया के हमलों या एक सुस्त पक्षाघात के विकास का निरीक्षण करते हैं। दृष्टांत अचानक उठता है और कई घंटों तक बचाया जा सकता है। रोगियों में हाइपोक्सिसिया को फैलाने वाली मोटर घाटे के साथ जोड़ा जाता है, जो अध्ययन में मायोक्लोनिक ट्विचिंग द्वारा प्रकट होता है।
3. प्रतिरोधी उच्च रक्तचाप दिल और तंत्रिका तंत्र से जटिलताओं के विकास की ओर जाता है। बाएं दिल के हाइपरट्रॉफी के कैमरे प्रगतिशील कोरोनरी विफलता के साथ समाप्त होते हैं।
4. धमनी उच्च रक्तचाप दृष्टि के अंग के काम का उल्लंघन करता है: आंख नीचे परिवर्तन, ऑप्टिक तंत्रिका सूजन की डिस्क, पूर्ण अंधापन तक दृष्टि की एकता गिर रही है।
5. मांसपेशी कमजोरी गंभीरता की चरम डिग्री तक पहुंचती है, रोगियों को स्थानांतरित करने की अनुमति नहीं देती है। लगातार अपने शरीर के वजन को महसूस करते हुए, वे बिस्तर से बाहर भी नहीं निकल सकते हैं।
6. गंभीर मामलों में, नेफोलोजेनिक नॉनशासरिक मधुमेह विकसित हो सकते हैं।

रोग के पाठ्यक्रम के तीन प्रकार हैं:

1. लक्षणों के तेज़ी से विकास के साथ कोने सिंड्रोम - चक्कर आना, एरिथिमिया, चेतना का उल्लंघन।
2. बीमारी का मोनोसिम्प्टोमिक कोर्स - रोगियों में रक्तचाप में वृद्धि।
3. कम वृद्धि नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों के साथ प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म - बीमारी, थकान। सिंड्रोम एक गिद्ध के दौरान मौका से प्रकट होता है। समय के साथ रोगियों में, गुर्दे की माध्यमिक सूजन उपलब्ध इलेक्ट्रोलाइट विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो रही है।

जब Conne सिंड्रोम के लक्षण, तो आपको डॉक्टर से मिलने की जरूरत है। उचित और समय पर थेरेपी की अनुपस्थिति में खतरनाक जटिलताओं को विकसित कर रहे हैं, रोगी के जीवन के लिए एक असली खतरे का प्रतिनिधित्व करते हैं। लंबे उच्च रक्तचाप के कारण, कार्डियोवैस्कुलर प्रणाली की गंभीर बीमारियां विकसित हो सकती हैं, स्ट्रोक और दिल के दौरे तक। उच्च रक्तचाप रेटिनोपैथी विकसित करना, मायास्थेनिया और ट्यूमर की घातकता व्यक्त करना संभव है।

निदान

संदिग्ध कोने सिंड्रोम में नैदानिक \u200b\u200bउपायों को प्रयोगशाला परीक्षण, हार्मोनल अध्ययन, कार्यात्मक परीक्षण और सामयिक निदान करना है।

• जैव रासायनिक संकेतकों पर रक्त शोध - हाइपरनाट्रेमिया, हाइपोकैलेमिया, रक्त ग्रिड, हाइपोकैलसेमिया, हाइपरग्लेसेमिया।
• हार्मोनल परीक्षा प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि है।
• कुल मूत्र विश्लेषण अपने सापेक्ष घनत्व निर्धारित कर रहा है, दैनिक डायरेरिया की गणना: आईएसओ- और हाइपोक्सेन्युरिया, निक्रसी, क्षारीय मूत्र प्रतिक्रिया।
• विशिष्ट परीक्षण - रक्त में रेनिन के स्तर का निर्धारण, एल्डोस्टेरोन प्लाज्मा और रेनिन की गतिविधि का अनुपात, मूत्र के दैनिक हिस्से में एल्डोस्टेरोन के स्तर को निर्धारित करना।
• रक्त प्लाज्मा में रेनिन की गतिविधि को बढ़ाने के लिए, यह एक लंबे समय तक चलने, एक hypontatrium आहार और मूत्रवर्धक रिसेप्शन द्वारा उत्तेजित किया जाता है। यदि रेनिन की गतिविधि उत्तेजना के बाद भी नहीं बदली जाती है, तो इसका मतलब है कि कोनन सिंड्रोम के रोगियों में।
• मूत्र सिंड्रोम की पहचान करने के लिए, "veroshpiron" के साथ एक नमूना किया जाता है। ड्रग को छह ग्राम तक नमक की दैनिक खपत के प्रतिबंध के साथ तीन दिनों के लिए दिन में 4 बार स्वीकार किया जाता है। 4 वें दिन के रक्त में पोटेशियम स्तर में वृद्धि - पैथोलॉजी का संकेत।
• सीटी और एमआरआई पेटी गुहा - एल्डोस्टर या दो तरफा हाइपरप्लासिया का पता लगाना, इसका प्रकार और आकार, ऑपरेशन की मात्रा का निर्धारण।
• स्किंटिग्राफी - एड्रेनल नियोप्लाज्म का पता लगाने, एल्डोस्टेरोन को स्रावित करता है।
• ऑक्सीसोप्रैनोग्राफी आपको एड्रेनल ट्यूमर के स्थानीयकरण और परिमाण को निर्धारित करने की अनुमति देती है।
• रंग डोप्लर मैपिंग के साथ एड्रेनल ग्रंथियों के अल्ट्रासाउंड में उच्च संवेदनशीलता, कम लागत है और एल्डोस्टर के विज़ुअलाइजेशन के लिए किया जाता है।
• ईसीजी पर - मायोकार्डियम में चयापचय परिवर्तन, उच्च रक्तचाप के संकेत और बाएं वेंट्रिकुलर अधिभार।
• आण्विक जनता विश्लेषण - एल्डोस्टेरोनिज्म के पारिवारिक रूपों की पहचान।

सामयिक तरीकों - सीटी और एमआरआई - महान सटीकता के साथ एड्रेनल ग्रंथि में नए गठन को प्रकट करते हैं, लेकिन इसकी कार्यात्मक गतिविधि के बारे में जानकारी नहीं देते हैं। हार्मोनल विश्लेषण के डेटा के साथ टॉमोग्राम पर पहचाने गए परिवर्तनों की तुलना करना आवश्यक है। एक व्यापक रोगी परीक्षा के परिणाम विशेषज्ञों को सक्षम उपचार का निदान और असाइन करने की अनुमति देते हैं।

विशेष ध्यान धमनियों के उच्च रक्तचाप वाले व्यक्तियों का हकदार है। विशेषज्ञ रोग के नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं - गंभीर उच्च रक्तचाप, पॉलीरिया, पॉलीडिप्सी, मांसपेशी कमजोरी।

इलाज

Conne सिंड्रोम में उपचारात्मक उपायों का उद्देश्य उच्च रक्तचाप और चयापचय विकारों के सुधार के साथ-साथ उच्च धमनी दबाव के कारण संभावित जटिलताओं और रक्त पोटेशियम में तेज कमी को रोकने के लिए किया जाता है। कंज़र्वेटिव थेरेपी रोगियों की स्थिति में मूल रूप से सुधार करने में सक्षम नहीं है। वे एल्डोस्टर को हटाने के बाद ही पूरी तरह से ठीक हो सकते हैं।

अधिवृक्की

एल्डोस्टर एड्रेनल ग्रंथि वाले मरीजों में परिचालन हस्तक्षेप दिखाया गया है। एक तरफा एड्रेनलेक्टोमी एक कट्टरपंथी विधि है जिसमें एक प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि के आंशिक या पूर्ण शोधन में शामिल है। अधिकांश रोगी एक लैप्रोस्कोपिक ऑपरेशन दिखाते हैं, इसका लाभ जो ऊतकों का महत्वहीन दर्द और आघात होता है, एक छोटी वसूली अवधि, छोटे कटौती जो छोटे निशान छोड़ते हैं। सर्जरी से 2-3 महीने पहले, रोगियों को विभिन्न औषधीय समूहों की मूत्रवर्धक और hypotensive दवाओं को प्राप्त करना शुरू करना चाहिए। सर्जिकल उपचार के बाद, कोनना सिंड्रोम की पुनरावृत्ति आमतौर पर नहीं देखी जाती है। सिंड्रोम का आइडियोपैथिक आकार परिचालन उपचार के अधीन नहीं है, क्योंकि कुल एड्रेनल शोधन भी सामान्य पर दबाव लाने में मदद नहीं करेगा। ऐसे रोगियों ने एल्डोस्टेरोन विरोधी के आजीवन उपचार को दिखाया।

यदि सिंड्रोम का कारण एड्रेनल ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया है या पैथोलॉजी का एक आइडियोपैथिक रूप है, रूढ़िवादी चिकित्सा दिखायी गई है। मरीजों ने निर्धारित किया:

1. Potassiabelling मूत्रवर्धक - "Spironolactone",
2. ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स - "डेक्सैमेथेसोन",
3. हाइपोटेंशियल ड्रग्स - निफेडिपिन, मेटोपोलोल।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के इलाज के लिए, आहार का निरीक्षण करना और पका नमक के उपयोग को प्रति दिन 2 ग्राम तक सीमित करना आवश्यक है। धीमा मोड, मध्यम शारीरिक परिश्रम और इष्टतम शरीर के वजन के रखरखाव में मरीजों की स्थिति में काफी सुधार हुआ है।

आहार का सख्ती पालन सिंड्रोम के नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों की गंभीरता को कम कर देता है और रोगियों को वसूली के अवसरों को बढ़ाता है। मरीजों को घर के भोजन से संचालित किया जाना चाहिए जिसमें स्वाद, स्वाद और अन्य additives के एम्पलीफायर शामिल नहीं हैं। डॉक्टर चलने की सिफारिश नहीं करते हैं। हर 3 घंटे में छोटे भागों में खाना बेहतर होता है। आहार का आधार ताजा फल और सब्जियां, अनाज उत्पाद, दुबला मांस, पोटेशियम युक्त उत्पादों होना चाहिए। कम से कम 2 लीटर पानी का उपयोग किया जाना चाहिए। आहार किसी भी प्रकार की शराब, मजबूत कॉफी, चाय, उत्पादों को रक्तचाप में वृद्धि करता है। मरीजों को मूत्रवर्धक प्रभाव के साथ उत्पादों का उपयोग करने की आवश्यकता होती है - तरबूज और खीरे, साथ ही विशेष डेकोक्शन और टिंचर।

• ताजा आउटडोर सैर,
• खेल,
• मादक पेय पदार्थों की धूम्रपान और अस्वीकृति से लड़ना,
• फास्टफंड इनकार।

निदान हॉर्सबैक सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल है। यह रोगी के जीव और उपस्थित चिकित्सक के व्यावसायिकता की व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करता है। यह महत्वपूर्ण है - नेफ्रोपैथी और उच्च रक्तचाप के विकास के लिए समय पर चिकित्सा देखभाल करना। उच्च रक्तचाप प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म से जुड़ी एक गंभीर और खतरनाक स्वास्थ्य समस्या है।

वीडियो: एल्डोस्टेरोमा - घोड़े के सिंड्रोम का कारण, कार्यक्रम "महान लाइव!"